Агранулоцитоза

Содержание

Агранулоцитоз

Агранулоцитоз

МКБ-10

МКБ-10-КМ

МКБ-9

МКБ-9-КМ

DiseasesDB

MedlinePlus

MeSH

Агранулоцитоз представляет собой патологическое состояние, при котором наблюдается снижение уровня лейкоцитов (менее 1·109/л) за счёт гранулоцитов (менее 0,75·109/л) и моноцитов, повышается восприимчивость организма к бактериальным и грибковым инфекциям.

В зависимости от патогенеза выделяют миелотоксический агранулоцитоз (цитостатическая болезнь) и иммунный, который связан с образованием антител к экзогенным антигенам — гаптенам (гаптеновый, лекарственный) агранулоцитоз, или аутоиммунный (при коллагенозах, лимфомах, вирусных гепатитах).

Гаптеновый агранулоцитоз может возникнуть в результате приёма диакарба (диамокса), амидопирина, антипирина, ацетилсалициловой кислоты (аспирина), метамизола натрия (анальгина), барбитуратов, изониазида (тубазида), мепротана (мепробамата), фенацетина, бутадиона, новокаинамида (прокаинамида), индометацина, левамизола, сульфаниламидов, метициллина, триметоприма (входит в состав бактрима), хингамина (хлорохина), инсектицидов, клозапина (лепонекса) и др.

Впервые агранулоцитоз был описан в 1922 году Вернером Шульцем, в 1931 году независимо от него — R. R. Kracke. Широкое использование цитостатической терапии (и медикаментозной, и лучевой), а также большого количества новых лекарственных средств привело к повышению частоты этого синдрома.

Патогенез агранулоцитоза

Для многих форм агранулоцитоза патогенез изучен недостаточно. При аутоиммунных формах поражения происходит гибель гранулоцитов в результате их контакта с аутоантителами. Механизм индивидуальной реакции организма на введение медикамента при гаптеновом агранулоцитозе до конца не изучен. Однажды возникнув, гаптеновый агранулоцитоз будет неизменно повторяться при введении в организм того же препарата — гаптена.

Клиническая картина

Клиническая картина во многом напоминает симптомы цитостатической болезни и проявляется в виде поражения организма различными инфекциями в результате снижения эффективности иммунного ответа. Характерны (особенно при лекарственном агранулоцитозе) острое начало и быстрое нарастание клинических симптомов. Иногда возникновению основных признаков агранулоцитоза предшествует короткий скрытый период, характеризующийся слабостью, недомоганием, головными болями. К первым клиническим проявлениям агранулоцитоза относятся лихорадка, афтозный стоматит, ангина, озноб, артралгия. Развиваются язвенно-некротические поражения слизистой оболочки полости рта в виде изъязвлений, покрытых сероватым налётом, некротических бляшек и язв с грязно-серым налётом на миндалинах (агранулоцитарная ангина).

Процесс распространяется на нёбные дужки, язычок, твёрдое нёбо, дёсны и порой сопровождается незначительным увеличением регионарных лимфатических узлов, чаще всего шейных и подчелюстных. Данные изменения могут быть также на слизистой оболочке желудочно-кишечного тракта, лёгких, печени, мочевого пузыря, половых органов.

При гаптеновом агранулоцитозе развитие болезни бурное. После приёма препаратов, вызвавших агранулоцитоз, возникает нарастающая слабость, боль в горле, повышение температуры тела до 39—40 °С, появляется и нарастает гнилостный (путридный) запах изо рта (глоточно-ротовая форма). Нередко развиваются стоматит, ларингоспазм и асфиксия по причине скопления некротических плёнок и отёка гортани. К ошибке в диагностике может привести тот факт, что начальные проявления кишечно-некротической энтеропатии и поражение слизистых оболочек ротовой полости опережают появление лабораторных показателей агранулоцитоза.

Тяжёлые осложнения агранулоцитоза

К ним относятся, в частности, некротическая энтеропатия (чаще отмечается при миелотоксическом агранулоцитозе), пневмония, токсический гепатит.

Клинические проявления некротической энтеропатии могут быть выражены слабо: вздутие живота, несильные схваткообразные боли, жидкие или кашицеобразные испражнения, урчание в животе и плеск. Перистальтика при этом осложнении обычно сохранена, симптомы раздражения брюшины выражены нечётко. Прогрессирование энтеропатии может вызвать перфорацию стенки кишки и перитонит, а также септицемию грамотрицательной флорой и эндотоксический шок. Сепсис, вызванный кишечной флорой, может привести к летальному исходу.

Для пневмонии, развивающейся вследствие агранулоцитоза, характерна скудость физикальных и рентгенологических данных. Могут отсутствовать кашель и мокрота, заболевание при этом проявляется высокой температурой тела, одышкой смешанного характера. Лишь при восстановлении количества гранулоцитов в крови клиническая картина пневмонии становится типичной.

Токсический гепатит при агранулоцитозе развивается часто; он обусловлен как некрозами в ткани печени, так и непосредственным воздействием причины, вызвавшей агранулоцитоз.

Лечение агранулоцитоза

В первую очередь необходимо устранение этиологического повреждающего фактора, срочная госпитализация больного агранулоцитозом, желательно в гематологическое отделение, и помещение его в стерильные условия (изолятор, ультрафиолетовое облучение воздуха с защитой больного, персонал входит в масках, шапочках, бахилах). Необходим тщательный уход за кожей и слизистыми оболочками. Подкожные и внутримышечные инъекции следует заменить внутривенными, чтобы предотвратить развитие абсцессов.

Назначаются антибиотики широкого спектра действия, по показаниям — противогрибковые и противовирусные препараты, иммуноглобулин. Могут применяться также препараты гранулоцитарного колониестимулирующего фактора (КСФ). При некротической энтеропатии больному следует проводить парентеральное питание.

При аутоиммунном агранулоцитозе производится угнетение аутоиммунной агрессии, больному показаны глюкокортикоиды в высоких дозах (60—100 мг/сут) до нормализации числа гранулоцитов в крови с последующей постепенной отменой гормонов. При гаптеновом агранулоцитозе введение глюкокортикоидов не эффективно.

При лечении цитостатического агранулоцитоза средствами выбора являются препараты рекомбинантных гемопоэтических факторов роста: Г-КСФ, ГМ-КСФ, интерлейкин-1 и интерлейкин-3.

Прогноз

Прогноз условно неблагоприятный и во многом определяется основным заболеванием (системная красная волчанка, ревматоидный артрит и т. п.). Гаптеновый агранулоцитоз даёт высокий процент смертельных исходов. Заболевание также может привести к стойкой утрате трудоспособности.

Примечания

  1. Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
  2. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 Зарецкий М. М., Черникова Н. М. Агранулоцитоз: от диагностики к выбору лечебной тактики // Therapia. — 2011. — № 1 (54). — С. 27—29. Архивировано 23 февраля 2014 года.
  3. Агранулоцитоз. Архивировано 2 июля 2012 года.
  4. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 Агранулоцитоз // Медицинская энциклопедия.

Ссылки

  • Agranulocytosis causes
  • Агранулоцитоз
  • Агранулоцитозы

Агранулоцитоз – клинико-лабораторный синдром, основное проявление которого состоит в резком снижении или полном отсутствии нейтрофильных гранулоцитов в периферической крови, что сопровождается повышением восприимчивости организма к грибковым и бактериальным инфекциям.

Агранулоцитоз характеризуется резким снижением гранулоцитов в периферической крови

Гранулоциты – это наиболее многочисленная группа лейкоцитов, у которых при окрашивании в цитоплазме становятся заметными специфические гранулы (зернистость). Данные клетки относятся к миелоидным и вырабатываются в костном мозге. Гранулоциты принимают активное участие в защите организма от инфекций: при проникновении инфекционного агента в ткани они мигрируют из кровеносного русла через капиллярные стенки и устремляются в очаг воспаления, здесь поглощают бактерии или грибки, а затем разрушают их своими ферментами. Обозначенный процесс приводит к формированию местного воспалительного ответа.

При агранулоцитозе организм не в состоянии противостоять инфекции, что нередко становится фактором возникновения гнойно-септических осложнений.

У мужчин агранулоцитоз диагностируется в 2-3 раза реже, чем у женщин; наиболее подвержены ему люди старше 40 лет.

Причины

При аутоиммунной форме синдрома в функционировании иммунной системы происходит определенный сбой, в результате чего она вырабатывает антитела (так называемые аутоантитела), атакующие гранулоциты, вызывая тем самым их гибель. Аутоиммунный агранулоцитоз может возникать на фоне следующих заболеваний:

  • аутоиммунный тиреоидит;
  • системная красная волчанка;
  • ревматоидный артрит и другие виды коллагенозов.

Системная красная волчанка – одна из причин аутоиммунного агранулоцитоза

Иммунный характер имеет и агранулоцитоз, развивающийся как осложнение инфекционных заболеваний, в частности:

  • полиомиелита;
  • вирусных гепатитов;
  • брюшного тифа;
  • желтой лихорадки;
  • малярии;
  • инфекционного мононуклеоза;
  • гриппа.

При агранулоцитозе организм не в состоянии противостоять инфекции, что нередко становится фактором возникновения гнойно-септических осложнений.

В настоящее время нередко диагностируется гаптеновая форма агранулоцитоза. Гаптенами называются химические вещества, молекулярная масса которых не превышает 10 000 Да. К ним относятся многие лекарственные препараты. Гаптены сами по себе не обладают иммуногенностью и приобретают это свойство только после соединения с антителами. Образовавшиеся соединения могут оказывать токсическое воздействие на гранулоциты, вызывая их гибель. Однажды развившийся гаптеновый агранулоцитоз будет повторяться каждый раз при приеме того же гаптена (лекарственного средства). Наиболее часто причиной гаптенового агранулоцитоза становятся препараты Диакарб, Амидопирин, Антипирин, Анальгин, Аспирин, Изониазид, Мепробамат, Бутадион, Фенацетин, Индометацин, Новокаинамид, Левамизол, Метициллин, Бактрим и другие сульфаниламиды, Лепонекс, Хлорохин, барбитураты.

Миелотоксический агранулоцитоз возникает в результате нарушения процесса миелопоэза, протекающего в костном мозге и связанного с подавлением продукции клеток-предшественников. Развитие названной формы сопряжено с воздействием на организм цитостатических средств, ионизирующего излучения и некоторых медикаментов (Пенициллина, Гентамицина, Стрептомицина, Левомицетина, Аминазина, Колхицина). При миелотоксическом агранулоцитозе в крови снижается количество не только гранулоцитов, но и тромбоцитов, ретикулоцитов, лимфоцитов, поэтому данное состояние называют цитотоксической болезнью.

С целью снижения риска инфекционно-воспалительных заболеваний лечение пациентов с подтвержденным агранулоцитозом проводят в асептическом блоке гематологического отделения.

Формы

Агранулоцитоз бывает врожденным и приобретенным. Врожденный связан с генетическими факторами и встречается крайне редко.

Приобретенные формы агранулоцитоза выявляются с частотой 1 случай на 1300 человек. Выше описывалось, что, в зависимости от особенностей патологического механизма, лежащего в основе гибели гранулоцитов, выделяют следующие его виды:

  • миелотоксический (цитотоксическая болезнь);
  • аутоиммунный;
  • гаптеновый (лекарственный).

Известна также генуинная (идиопатическая) форма, при которой причину развития агранулоцитоза установить не удается.

По характеру течения агранулоцитоз бывает острым и хроническим.

Признаки

Первыми симптомами агранулоцитоза являются:

  • резкая слабость;
  • бледность кожных покровов;
  • боли в суставах;
  • повышенная потливость;
  • повышенная температура тела (до 39–40 °C).

Характерны язвенно-некротические поражения слизистой оболочки ротовой полости и глотки, которые могут иметь вид следующих заболеваний:

  • ангина;
  • фарингит;
  • стоматит;
  • гингивит;
  • некротизация твердого и мягкого неба, язычка.

Язвенно-некротические поражения слизистой оболочки полости характерны для агранулоцитоза

Эти процессы сопровождаются спазмом жевательной мускулатуры, затруднениями глотания, болью в горле, повышенным слюнотечением.

При агранулоцитозе происходит увеличение селезенки и печени, развивается регионарный лимфаденит.

Особенности протекания миелотоксического агранулоцитоза

Для миелотоксического агранулоцитоза, помимо перечисленных выше симптомов, характерен умеренно выраженный геморрагический синдром:

  • образование гематом;
  • носовые кровотечения;
  • повышенная кровоточивость десен;
  • гематурия;
  • рвота с примесью крови либо в виде «кофейной гущи»;
  • видимая алая кровь в каловых массах или черный дегтеобразный стул (мелена).

Синдром хронической усталости – болезнь XXI века

6 правил приема антибиотиков

Морские водоросли: 6 причин для включения в рацион

Диагностика

Для подтверждения агранулоцитоза проводят общий анализ крови и пункцию костного мозга.

Для диагностики агранулоцитоза проводят общий анализ крови

В общем анализе крови определяется выраженная лейкопения, при которой общее количество лейкоцитов не превышает 1–2 х 109/л (норма – 4–9 х 109/л). При этом либо вообще не определяются гранулоциты, либо их количество оказывается менее 0,75 х 109/л (норма – 47–75% от общего количества лейкоцитов).

При исследовании клеточного состава костного мозга выявляются:

  • снижение количества миелокариоцитов;
  • увеличение количества мегакариоцитов и плазматических клеток;
  • нарушение созревания и снижение числа клеток нейтрофильного ростка.

Для подтверждения аутоиммунного агранулоцитоза проводят определение наличия антинейтрофильных антител.

При выявлении агранулоцитоза пациент должен быть проконсультирован отоларингологом и стоматологом. Помимо этого, ему нужно пройти трехкратное исследование крови на стерильность, биохимический анализ крови и рентгенографию легких.

Агранулоцитоз требует дифференциальной диагностики с гипопластической анемией, острым лейкозом, ВИЧ-инфекцией.

Агранулоцитоз бывает врожденным и приобретенным, причем, первая форма – крайне редкое явления и обуславливается наследственными факторами.

Лечение

Лечение пациентов с подтвержденным агранулоцитозом проводят в асептическом блоке гематологического отделения, что существенно снижает риск инфекционно-воспалительных осложнений. В первую очередь необходимо выявить и устранить причину агранулоцитоза, например, отменить цитостатический препарат.

Для лечения агранулоцитоза показан плазмаферез

При агранулоцитозе иммунного характера обязательно назначают высокие дозы глюкокортикоидных гормонов, проводят плазмаферез. Показаны трансфузии лейкоцитарной массы, внутривенное введение антистафилококковой плазмы и иммуноглобулина. Для увеличения выработки гранулоцитов в костном мозге нужно принимать стимуляторы лейкопоэза.

Также назначаются регулярные полоскания рта антисептическими растворами.

При возникновении некротической энтеропатии больных переводят на парентеральное питание (питательные вещества вводят путем внутривенной инфузии растворов, содержащих аминокислоты, глюкозу, электролиты и т. п.).

В целях профилактики вторичной инфекции применяют антибиотики и противогрибковые препараты.

Прогноз значительно ухудшается при развитии тяжелых септических состояний, а также в случае повторных эпизодов гаптенового агранулоцитоза.

Профилактика

Без назначения врача и тщательного гематологического контроля недопустимо принимать лекарственные препараты, обладающие миелотоксическим действием.

Если зафиксирован эпизод гаптенового агранулоцитоза, в дальнейшем не следует принимать препарат, послуживший причиной его развития.

Последствия и осложнения

Наиболее частыми осложнениями агранулоцитоза являются:

  • пневмония;
  • геморрагия;
  • гепатит;
  • сепсис;
  • медиастинит;
  • перитонит.

Прогноз значительно ухудшается при развитии тяжелых септических состояний, а также в случае повторных эпизодов гаптенового агранулоцитоза.

Видео с YouTube по теме статьи:

>
Онкологическая клиника в Москве

Онкологическая клиника в Москве ¦ ПЕРЕЛИВАНИЕ КРОВИ ОНКОБОЛЬНЫМ ¦ Переливание лейкоцитарной массы

Переливание лейкоцитарной массы

Использование компонентов крови в лечении

Переливание крови давно и успешно применяется в медицине, позволяя спасать большое количество людей от последствий тяжелой патологии.

Кровь в биологической системе является универсальным транспортным средством, доставляющим в любую точку организма различные форменные элементы и белки. Это позволяет ей играть большую роль в иммунных, эндокринных, газообменных, метаболических процессах.

Основные компоненты крови производятся в костном мозге, печени и других органах и нарушение функции в любом из них может приводить к изменению состава крови, а также подавлению функциональной активности ее компонентов, что провоцирует соответствующие клинические симптомы.

Снижение содержания в кровеносном русле форменных элементов не проходит бесследно и если быстрого восстановления не случается, то возникают множественные нарушения в организме:

  • уменьшение количества эритроцитов приводит к симптомам анемии,
  • снижение тромбоцитов – к нарушению свертывания крови.

Если дефицит принимает выраженный и даже угрожающий жизни характер, то проводят заместительную терапию посредством переливания крови и ее компонентов.

Цельную кровь переливают редко, поскольку она богата различными антигенами, увеличивающими вероятность иммунного ответа со стороны организма реципиента. Обычно используют взвесь из форменных элементов или плазму, включая криопреципитат.

В Европейской клинике онкологии и хирургии регулярно переливают кровь и взвесь отдельных ее клеток, поскольку здесь получают лечение тяжелые раковые пациенты, у которых часто по тем или иным причинам наблюдается угнетение кроветворения и недостаток отдельных элементов крови.

Во многих случаях переливание донорской взвеси позволяет спасти жизнь или существенно облегчить страдания человека.

Европейская онкологическая клиника

Запрос на консультацию и лечение

+7(925)191-50-55

oncoclinic@rusmedserv.com

г. Москва, Духовской переулок, 22б

Получение и использование лейкоцитарной массы

В медицинском и научном мире уже долгое время проводятся дискуссии о целесообразности использования лейкоцитарной массы для терапии иммунных нарушений.

Многие подвергают сомнению эффективность этой процедуры, так как в ряде случаев лекарственная терапия дает не худшие результаты, а иногда и превосходит возможности донорских лейкоцитов.

Тем не менее, в случаях сильной анергии собственных иммунных клеток и резистентности к антибиотикотерапии прибегают к переливанию лейкоцитарной массы.

Лейкоциты выделяют в несколько этапов. Сначала кровь пропускают через ионообменный раствор.

Затем к взвеси добавляют желатин, позволяющий отделить лейкоциты от других форменных элементов. Полученные смесь, содержащую в основном лейкоциты и немного эритроцитов, отстаивают несколько часов, после чего удаляют избыток плазмы.

Максимальный срок хранения лейкоцитарной взвеси – двое суток, но уже после первых суток лейкоциты начинают терять свою активность.

Флакон с лейкомассой облучают гамма-лучами, что позволяет добиться двух целей

  • Первая заключается в инактивации гипотетических вирусов, которые могут содержаться во взвеси.
  • Вторая цель – подавление активности лимфоцитов, участвующих в реакции «трансплантат против хозяина

Лейкоцитарную массу оптимально вводить сразу после получения, пока еще лейкоциты функционально состоятельны.

Если сразу не вводят, то хранят при 4-6ºС. Делаются также попытки хранить лейкомассу при минусовой температуре с использованием крио-протектора, но в широкой медицинской практике такой прием не популярен.

Показания к переливанию лейкоцитарной массы

Лейкоциты играют важную функцию в организме обеспечивая фагоцитоз, переваривание микробных тел и другие иммунные реакции.

Важным свойством является хемотаксис, который позволяет мигрировать по направлению к микробному очагу. Однако бывают такие состояния, когда лейкоциты вялые и анергичные, они не способны к продвижению на длительные расстояния.

Это приводит к тому, что их содержание в очаге воспаления невелико и сам очаг имеет серозно-некротический характер, когда образуется серая пленка, под которой беспрепятственно размножаются микробы.

Обычно при длительных воспалительных процессах и сепсисе лейкоциты утрачивают свою активность и не выполняют своей специфической функции по захвату и перевариванию микроорганизмов.

Количество гранул может быть снижено, и концентрация микробицидных веществ тоже резко падает. В результате бактериемия нарастает, что может привести к гибели всего организма.

Несмотря на богатый выбор антибиотиков, они не всегда помогают в данной ситуации, особенно в случае госпитальной инфекции, когда больной заражается штаммами, прошедшими жесткий естественный отбор, и нечувствительными к большинству антибиотиков.

Введение активных лейкоцитов здорового донора позволяет значительно улучшить перспективы пациента на выздоровление.

Другим поводом для введения лейкомассы может стать агранулоцитоз. Причин для него очень много. Часто он развивается на фоне терапии лекарственными препаратами, такими как сульфаниламид, нестероидные противовоспалительные средства, кортикостероиды, некоторые виды антибиотиков и др.

В данном случае лекарства играют роль гаптена, или антигена, который сорбируется на поверхности гранулоцитарных клеток и провоцирует атаку антител: происходит склеивание гранулоцитов и их быстрое разрушение с помощью других иммунных клеток.

Агранулоцитоз может возникать при опухолевых заболеваниях, для которых характерна интоксикация в отношении всех клеток организма и, в частности, костного мозга. Происходит угнетение кроветворения миелоидного ряда и содержание гранулоцитов падает.

При лимфолейкозах продуцируется огромное количество незрелых форм лимфоцитов, инфильтрующих красный костный мозг, и вытесняющих клетки других линий, включая миелоидный ряд, что снижает количество гранулоцитов в крови. Иногда агранулоцитоз провоцируется отравлением (ртуть, мышьяк), или назначением миелотоксических средств.

Очень часто раковым больным назначают курсы химио- и радиотерапии. И то и другое способно вызывать гибель стволовых клеток костного мозга и если радиотерапию можно провести локально, то химиотерапия так или иначе действует на все клетки организма, хотя и с разной интенсивностью.

Особенно страдают быстро размножающиеся клетки: эпителиоциты и костный мозг.

В ряде случаев показанием для введения лейкоцитов может служить наследственно обусловленная анергия этих клеток.

Общей стратегией лечения агранулоцитоза служит предотвращение действия повреждающего фактора. Возможно проведение иммуностимулирующей терапии, назначения антибиотиков, стимуляторов лейкопоэза.

Если все это не дало эффекта, то используют лейкоцитарную массу. В одном флаконе должно содержаться не менее 10*109 лейкоцитов.

Материал донора исследуют на основные инфекции (ВИЧ, вирусные гепатиты, сифилис) и стараются быстро перелить, пока лейкоциты свежие и активные. При аутоиммунном агранулоцитозе аллогенные лейкоциты не вводят, поскольку это спровоцирует усиление иммунной реакции, в этом случае назначают кортикостероиды для подавления ауто-клонов лимфоцитов.

Несмотря на то, что переливание лейкоцитарной массы производится достаточно редко и предпочитают в основном лекарственную терапию, тем не менее, во многих случаях донорские лейкоциты улучшают состояние пациентов и позволяют ограничить распространение инфекционного процесса.

Европейская онкологическая клиника

Запрос на консультацию и лечение

+7(925)191-50-55

oncoclinic@rusmedserv.com

г. Москва, Духовской переулок, 22б

Показания к гемотрансфузии

Переливание плазмы

Переливание эритроцитарной массы

Переливание тромбоцитарной массы

Переливание лейкоцитарной массы

+7(925)191-50-55 — европейские протоколы лечения в Москве

ЗАПРОС в КЛИНИКУ

Тромбоцитарная масса

Тромбоцитарную массу получают из плазмы консервированной донорской крови, хранившейся не более 1 сут, путём лёгкого центрифугирования. Хранят её при температуре 4 °С в течение 6-8 ч, при температуре 22 °С — 72 ч. Целесообразно использовать свежезаготовленную массу. Продолжительность жизни перелитых тромбоцитов — 7-9 дней.

Показаниями к трансфузии тромбоцитарной массы служат тромбоцитопении различного происхождения (заболевания системы крови, лучевая терапия, химиотерапия), а также тромбоцитопении с геморрагическими проявлениями при массивных гемотрансфузиях, проводимых по поводу острой кровопотери. При трансфузии тромбоцитарной массы следует учитывать групповую (по системе АВ0) совместимость, совместимость по Rh-фактору, проводить биологическую пробу, так как при получении тромбоцитарной массы возможна примесь эритроцитов донорской крови.

Лейкоцитарная масса

Лейкоцитарная масса представляет собой среду с высоким содержанием лейкоцитов и примесью эритроцитов, тромбоцитов и плазмы.

Получают препарат путём отстаивания и центрифугирования. Хранят во флаконах или пластиковых мешках при температуре 4-6 °С не более 24 ч, целесообразнее переливать свежезаготовленную лейкоцитарную массу. При переливании следует учитывать групповую и резус- принадлежность донора и реципиента, а в необходимых случаях — совместимость по антигенам HLA. Проведение биологической пробы на совместимость является обязательным. Трансфузии лейкоцитарной массы показаны при заболеваниях, сопровождающихся лейкопенией, при агранулоцитозе, угнетении кроветворения, обусловленном лучевой и химиотерапией, при сепсисе. Возможны реакции и осложнения в виде одышки, озноба, повышения температуры тела, тахикардии, падения АД.

Плазма крови

Плазму крови жидкую (нативную) получают из цельной крови путём либо отстаивания, либо центрифугирования. Плазма содержит белки, большое количество биологически активных компонентов (ферменты, витамины, гормоны, антитела). Используют её сразу после получения (не позднее чем через 2-3 ч). При необходимости более длительного хранения применяют замораживание или высушивание (лиофилизацию) плазмы. Выпускают во флаконах или пластиковых мешках по 50-250 мл. Замороженную плазму хранят при температуре -25 ° С в течение 90 дней, при температуре -10 °С — в течение 30 дней. Перед применением её оттаивают при температуре 37-38 °С. Признаки непригодности плазмы для переливания: появление в ней массивных сгустков, хлопьев, изменение цвета на тусклый серовато-бурый, неприятный запах.

Плазму применяют с целью возмещения плазмопотери при дефиците ОЦК, шоке, для остановки кровотечения, комплексного парентерального питания. Показаниями к трансфузии служат кровопотеря (если она превышает 25% ОЦК), сочетают трансфузии плазмы, цельной крови, эритроцитарной массы), шок (травматический, операционный), ожоговая болезнь, гемофилия, тяжёлые гнойно-воспалительные заболевания, перитонит, сепсис. Противопоказания для трансфузии плазмы — тяжёлые аллергические заболевания.

Обычные дозы переливаемой плазмы — 100, 250 и 500 мл, при лечении шока — 500-1000 мл. Переливание осуществляют с учётом групповой (AB0) совместимости донора и реципиента. Необходимо проведение биологической пробы.

Для гемограммы при хроническом миелолейкозе характерно: Д. все перечисленное

А. увеличение незрелых гранулоцитов В. относительная лимфоцитопения

Б. базофильно-эозинофильный комплекс Г. нейтрофилез

3.119. Для миелограммы при хроническом миелолейкозе характерно:

А.гиперклеточность

3.120. Для гемограммы при хроническом лимфолейкозе свойственны:Г. все перечисленное

А. абсолютный лимфоцитоз В. клетки цитолиза Д. ничего из перчисленного

Б. относительная нейтропения

3.121. Возможный исход хронического миелолейкоза:Д. все перечисленное

А. бластный криз В. аплазия

Б. гематосаркомаГ. остеомиелосклероз

3.122. Гемограмме при эритремии свойственно: В. эритроцитоз

3.123. Эритремии не свойственно: Г. высокая СОЭ

3.124. Возможные исходы эритремии:Д. все перечисленное

А. бластный криз Б. гематосаркома В. миелофиброз Г. тромбоз

3.125. Возможный исход хронического лимфолейкоза:

А. гематосаркома

3.126. Возможный исход миелофиброза:Д. все перечисленное

А. бластный криз Б. гематосаркома В. аплазия Г. остеосклероз

3.127. Для гемограммы при миелофиброзе характерны:Д. анемия, умеренный нейтрофилез, тромбоцитоз

3.128. Для миелограммы при миелофиброзе характерны:

В. увеличение числа мегакариоцитов

3.129. Обострение хронического миелолейкоза характеризуетсяД. всеми перечисленными признаками

А. миелемией В. тромбоцитопенией

Б. анемией Г. гиперлейкоцитоз

3.130. Под определением «кленовое» происхождение лейкозов понимают:

В. потомство мутированной клетки

3.131. Клеточным субстратом синдрома Сезари являются:

А. Т-лимфоциты

3.132. Цитохимические исследования бластных клеток позволяют установить:

А. принадлежность их к определенным клеточным линиям гемопоэза

3.133. Иммунофенотипирование бластных клеток позволяет определить:

Д. верны пункты А и Б

А. принадлежность их к определенным клеточным линиям гемопоэза
Б. степень дифференцировки бластных клеток

3.134. Анизоцитоз — это изменение: Г. размера эритроцита

3.135. Пойкилоцитоз — это изменение:

А. формы эритроцитов

3.136. К развитию микросфероцитоза могут привести:

А. наследственный дефект белков мембраны эритроцитов

3.137. Подсчет эритроцитов рекомендуется проводить сразу после взятия крови при:Д. всех перечисленных анемиях

А. железодефицитных анемиях В. апластических анемиях

Б. гемолитических анемиях Г. В12- дефицитных анемиях

3.138. Наибольшее значение в дифференциальной диагностике иммунного и наследственного
микросфероцитоза имеет:

В. проба Кумбса

3.139. Низкий цветовой показатель наблюдается при:

Б. талассемии

3.140. Низкий цветовой показатель характерен для:Г. всех перечисленных заболеваниях

А. свинцовой интоксикации В. пароксизмальной ночной гемоглобинурии

Б. железо дефицитной анемии

3.141. Цветовой показатель 1,0 или близкий к 1,0 отмечается при:

Г. во всех перечисленных заболеваниях

А.апластической анемии

Б. эритроцитопатии

В. острой постгеморрагической анемии

3.142. Высокий цветовой показатель отмечается при:Г. всех перечисленных заболеваний

А.В 12-дефицитной анемии

Б. фолиеводефицитной анемии

В. наследственном отсутствии транскобаламина

3.143. Среднее содержание гемоглобина в эритроците повышено при:

А.мегалобластной анамии

3.144. Средний объем эритроцита увеличен:

. В12-дефицитная анемия

3.145. Анизоцитоз эритроцитов отмечается при:Д. все перечисленное верно

А.макроцитарной анемии Г. метастазах новообразований в костный мозг

Б. миелодиспластическом синдроме

В. железодефицитной анемии

3.146. Для дефицита фолиевой кислоты и витамина В12 характерны:Д. все перечисленное

А. пойкилоцитоз В. базофильная пунктация эритроцитов

Б. мегалоцитоз Г. эритроциты с тельцами Жолли и кольцами Кебота

3.147. При наследственном микросфероцитозе эритроциты характеризуются:

А.уменьшением среднего диаметра В. МСН в пределах нормы Д. всем перечисленным

Б. МСV в пределах нормы Г. увеличением толщины

3.148. Для В12-дефицитных анемий характерны:

Г. лейкопения с нейтропенией и относительным лимфоцитозом

3.149. Причиной гиперсегментации нейтрофилов не может быть:

Г. дефицит железа

3.150. Увеличение количества миелокариоцитов наблюдается при:

А. хронических миелопролиферативных заболеваниях

3.151. Резкое снижение количества миелокариоцитов в костном мозге наблюдается при:

А.анемии Фанкони В. миелотоксическом агранулоцитозе Д. ни при одном из

Б. цитостатической болезни Г. всех перечисленных болезнях перечисленных

3.152. Признаки мегалобластического кроветворения могут наблюдаться при:

А.аутоиммунной гемолитической анемии В. дифиллоботриозе Д. всех перечисленных

Б. эритромиелозе Г. раке желудка заболеваниях

3.153. Мегалобластический тип кроветворения при гемолитических анемиях обусловлен:

Г. повышенной потребностью в фолиевой кислоте и/или витамине В-12 из-за с интенсивного эритропоэза

3.154. В мазке костного мозга индекс Л/Э 1:2 , индекс созревания эритрокариоцитов 0,4.
Это характерно для:

Б. железодефицитной анемии

3.155. Гемоглобин выполняет функцию:

В. транспорта кислорода и углекислоты

3.156. Гемоглобин является: В. хромопротеидом

3.157. В состав гемоглобина входят:

Б. порфирины и белки

3.158. Белковой частью гемоглобина является: Г. глобин

3.159. У взрослого человека можно получить методом электрофореза виды гемоглобинов :

Б. Нb А, Нb А-2, Нb F

3.160.Основным типом гемоглобина взрослого человека является :

В. Нb А

3.161. Патологическим типом гемоглобина не является:

А. Нb F

3.162. Разделение гемоглобинов можно провести:

Б. электрофорезом

3.163. К производным гемоглобина относят все перечисленные вещества, кроме:

Б. оксимиоглобина

3.164. Белковая часть гемоглобина «А» состоит из пептидных цепей:

А. альфа и бета

3.165. Аномальным гемоглобином называется:

В. гемоглобин с измененной структурой глобина

3.166. Синтез в эритроцитах гемоглобина «S» сопровождается развитием:

Г. серповидно-клеточной анемии

3.167. Для эритроцитов с аномальным гемоглобином характерно:

А. изменение сродства к кислороду Г. снижение устойчивости на внешние факторы

Б. изменение резистентности эритроцитов Д. все перечисленное

В. изменение растворимости гемоглобина

3.168. Талассемия- это:В. количественная гемоглобинопатия

3.169. При бета-талассемии наблюдается:

Б. снижение синтеза бета-цепей глобина

3.170. При альфа-талассемии наблюдается:

А. снижение синтеза альфа-цепей глобина

3.171. Талассемии могут протекать по типу:

Д. гемолитической анемии

3.172. Эритроцитарные энзимопатии характеризуются Г. дефицитами ферментных систем

3.173. Основным энергетическим субстратом в эритроцитах является:

А.глюкоза

3.174. Среди эритроцитарных энзимопатии наиболее часто встречается дефицит:

В. глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы

3.175. Недостаточность глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы протекает по типу:

А.гемолитической анемии

3.176. Костный мозг гиперклеточный, индекс Л/Э = 1/6. Среди эритрокариоцитов преобладают
клетки гигантских размеров (более 25 мкм) с нежной хроматиновой структурой ядер,
базофильной цитоплазмой. Созревание нейтрофилов замедленно, среди последних много
гигантских миелоцитов и метамиелоцитов, гиперсегментированных нейтрофилов,
мегакариоциты больших размеров, с гиперсегментированными ядрами, содержащие
тромбоциты. Указанная картина костного мозга характерна для:

А. В12-дефицитной анемии

3.177. В костномозговом пунктате найдено: миелокариоцитов 15тыс/мкл, лимфоцитов 65%
единичные гранулоциты и эритробласты, повышенный процент плазматических клеток,
липофагов, содержащих бурый пигмент. Мегакариоциты не обнаружены. Указанная картина
костного мозга характерна для:

Б. апластической анемии

3.178. В костномозговом пунктате: количество клеточных элементов умеренно снижено,
созревание гранулоцитов не нарушено, мегакариоцитопоэз сохранен. Л/Э индекс равен 4:1.
Указанная картина костного мозга характерна для:

А.анемии Фанкони В. апластической анемии Д. ни одной из перечисленных

Б. анемии Даймонда-Блекфана Г. всех перечисленных анемий анемий

3.179. Мужчина 52 лет, жалобы на боли в костях, в крови моноцитоз (20%), СОЭ — 80 мм/ч, на
рентгенограмме костей черепа мелкие множественные дефекты. В пунктате грудины
количество плазматических клеток увеличено до 50%. Предположительный диагноз:

В. миеломная болезнь

3.180. Мальчик 10 лет, поступил с подозрением на острый лейкоз. Состояние тяжелое, кожа
бледно-желтушная, склеры иктеричные, башенный череп, высокое стояние твердого неба,
печень и селезенка увеличены. Анализ крови: выраженная нормохромная анемия,
микросфероцнтоз, ретикулоцитоз (8%), лейкоциты до 19 тыс/мкл, сдвиг до миелоцитов (3%),
тромбоциты в норме. В миелограмме эритробластоз. Наиболее вероятный диагноз:

В. микросфероцитарная

3.181. Костный мозг беден клеточными элементами, миелокариоциты почти полностью
отсутствуют, обнаруживаются ретикулярные клетки, лимфоциты, плазматические клетки,
единичные базофилы. Указанная картина характерна для:

В. апластической анемии

3.182. Больной 22 года, клиника острого живота. Анализ крови: гемоглобин немного снижен, СОЭ
в пределах нормы, лейкоциты 25х109/л, в лейкоцитарной формуле бластные клетки
составляют 87%. Это характерно для:

Г. острого лейкоза

3.183. Увеличение значений МСНС (более 390 г/л) указывает на:

В. ошибку в работе анализатора

3.184. Железодефицитная анемия характеризуется:

Г. МСV — ↓, МСН — ↓, МСНС — ↓, RВС — гистограмма смещена влево

3.185. Мегалобластная анемия характеризуется:

Г. МСV — , МСН — , МСНС — N, RВС — гистограмма уплощена и смещена вправо

3.186. Для анемии при хронической почечной недостаточности характерно:

А. МСV — N, МСН — N, МСНС — N, RВС -гистограмма располагается в зоне нормальных значений

3.187. Снижение индексов МСН и МСНС указывает на:

Б. нарушение синтеза гемоглобина в эритроцитах

3.188. Анемии при хронических заболеваниях характеризуются:

А. развитием анемии, преимущественно В. активацией системы мононуклеарных фагоцитов

нормохромного типа Г. перераспределением железа в организме

Б. снижением выработки эритропоэтина Д. всеми перечисленными признаками

3.189. Для дифференциальной диагностики железодефицитной анемии и анемии хронических
заболеваний важное значение имеет определение:

В. концентрации ферритина в крови

3.190. Агранулоцитоз может развиваться при:

А. инфекционных заболеваниях В. лучевой болезни Д. все перечисленное верно

Б. аутоиммунных процессах Г. алиментарно-токсической алейкии

3.191. Наиболее частые осложнения агранулоцитоза:

А. бактериальные инфекции

3.192. В дифференциальной диагностике агранулоцитоза и острого лейкоза по периферической
крови имеет значение

А.степень нейтропении Г. отсутствие бластов

Б. наличие лейкопении Д. все перечисленное

В. наличие токсической зернистости в

нейтрофилах

3.193. Агранулоцитоз может развиваться при:

А.коллагенозах В. медикаментозной терапии Д. всех перечисленных состояниях

Б. сепсисе Г. метастазах в костный мозг

3.194. В гемограмме при агранулоцитозе отмечаются:

А нейтропения В. редко моноцитоз Д. все перечисленное

Б. относительный лимфоцитоз Г. отсутствие незрелых гранулоцитов

3.195. Нормализация кроветворения при агранулоцитозе характеризуется увеличением:

А.нейтрофилов В. плазматических клеток Д. всеми перечисленными признаками

Б. моноцитов Г. появлением миелоцитов

3.196. При тяжелых формах агранулоцитоза возможно:

А.уменьшение количества миелоцитов костного мозга Г. мегакариоцитопения

Б. миелоцитарно-промиелоцитарный костный мозг Д. все перечисленное

В. эритробластопения

Костный мозг беден клеточными элементами, миелокариоциты почти полностью

отсутствуют, обнаруживаются ретикулярные клетки, лимфоциты, плазматические клетки, единичные базофилы. Указанная картина характерна для:

А. инфекционного мононуклеоза

Б. острого перитонита

В. апластической анемии

Г. острого лейкоза

Д. всех перечисленных заболеваний

3.182. Больной 22 года, клиника острого живота. Анализ крови: гемоглобин немного снижен, СОЭ в пределах нормы, лейкоциты 25 тыс/л, в лейкоцитарной формуле бластные клетки составляют 87%. Это характерно для:

А. инфекционного мононуклеоза

Б. острого перитонита

В. апластической анемии

Г. острого лейкоза

Д. всех перечисленных заболеваний

3.183. Увеличение значений МСНС (более 390 г/л) указывает на:

А. нарушение синтеза гемоглобина в эритроцитах

Б. повышенное содержание гемоглобина в эритроцитах

В. ошибку в работе анализатора

Г. все перечисленное верно

Д. все перечисленное неверно

3.184. Железодефицитная анемия характеризуется:

А. MCV-, MCH-, MCHC – N, RBC- гистограмма располагается в зоне нормальных значений

Б. MCV- N, MCH- N, MCHC –N, RBC – гистограмма располагается в зоне нормальных значений

В. MCV- , MCH- , MCHC-N, RBC – гистограмма смещена вправо

Г. MCV- , MCH- , MCHC- , RBC – гистограмма смещена влево

Д. нет правильного ответа

3.185. Мегалобластная анемия характеризуется:

А. MCV — ,МСН — , МСНС – , RBC – гистограмма смещена вправо

Б. MCV – N, МСН – N, МСНС – N, RBC – гистограмма располагается в зоне нормальных значений

В. MCV — , МСН — , МСНС — , RBC – гистограмма смещена влево

Г. MCV — , МСН — , МСНС – N, RBC – гистограмма уплощена и смещена вправо

Д. нет правильного ответа

3.186. Для анемии при хронической почечной недостаточности характерно:

А. MCV – N, МСН – N, МСНС – N, RBC – гистограмма располагается в зоне нормальных значений

Б. MCV — , МСН — , МСНС — , RBC – гистограмма смещена влево

В. MCV — , МСН — , МСНС – N, RBC – гистограмма смещена вправо

Г. показатели меняются неоднозначно

Д. нет правильного ответа

3.187. Снижение индексов МСН и МСНС указывает на:

А. задержку созревания эритроцитов

Б. нарушение синтеза гемоглобина в эритроцитах

В. ускоренное созревание эритроцитов

Г. нарушение процессов дифференцировки эритрокариоцитов

Д. нет правильного ответа

3.188. Анемии при хронических заболеваниях характеризуются:

А. развитием анемии, преимущественно нормохромного типа


Б. снижением выработки эритропоэтина

В. активацией системы мононуклеарных фагоцитов

Г. перераспределением железа в организме

Д. всеми перечисленными признаками

3.189. Для дифференциальной диагностики железодефицитной анемии и анемии хронических заболеваний важное значение имеет определение:

А. сывороточного железа и ОЖСС

Б. концентрации трансферрина в крови

В. концентрации феррина в крови

Г. исследование миелограммы

Д. всех перечисленных параметров

ТЕМА АГРАНУЛОЦИТОЗ И ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ

3.190. Агранулоцитоз может развиваться при:

А. инфекционных заболеваниях

Б. аутоиммунных процессах

В. лучевой болезни

Г. алиментарно- токсической алейкии

Д. все перечисленное верно

3.191. Наиболее частные осложнения агранулоцитоза:

А. бактериальные инфекции

Б. геморрагии, кровотечения

В. анемия

Г. лейкомоидная реакция

Д. тромбоз сосудов

3.192. В дифференциальной диагностики агранулоцитза и острого лейкоза по периферической крови имеет значение:

А. степень нейтропении

Б. наличие лейкопении

В. наличие токсической зернистости в нейтрофилах

Г. отсутствие бластов

Д. все перечисленное


3.193. Агранулоцитоз может развиваться при:

А. коллагенах

Б. сепсисе

В. медикаментозной терапии

Г. метастазах в костный мозг

Д. всех перечисленных состояниях

3.194. В гемограмме при агранулоцитозе отмечаются:

А. нейтропения

Б. относительный лимфоцитоз

В. редко моноцитоз

Г. отсутствие незрелых гранулоцитов

Д. все перечисленное

3.195. Нормализация кроветворения при агранулоцитозе характеризуется увеличением:

А. нейтрофилов

Б. моноцитов

В. плазматических клеток

Г. появлением миелоцитов

Д. всеми перечисленными признаками

3.196. При тяжелых формах агранулоцитоза возможно:

А. уменьшение количества миелоцитов костного мозга

Б. миелоцитарно — промиелоцитарный костный мозг

В. эритробластопения

Г. мегакариоцитопения

Д. все перечисленное

3.197. Для подсчета тромбоцитов может быть использован любой из перечисленных методов, кроме:

А. в камере с применением фазово-контрастного устройства

Б. в мазках крови

В. в камере Горяева

Г. на гематологическом анализаторе

Д. тромбоэластограммы

3.198. Основную массу тромбоцитов периферической крови здоровых людей составляют:

А. юные

Б. зрелые

В. старые

Г. формы раздражения

Д. регенеративные

3.199. Снижение количества тромбоцитов в периферической крови происходит в результате:

А. редукции мегакариоцитарного аппарата костного мозга, отшнуровки тромбоцитов от мегакариоцитов

Б. снижения продолжительности жизни тромбоцитов

В. повышенного потребления тромбоцитов

Г. разрушения тромбоцитов антитромбоцитарными антителами

Д. всех перечисленных причин

• Реактивный тромбоцитоз возможен при:

А. кровотечении

Б. оперативном вмешательстве

В. малых дозах ионизирующей радиации

Г. интенсивной мышечной работе

Д. всех перечисленных состояниях

• Повышение количества тромбоцитов наблюдается при любом из перечисленных заболеваний, кроме:

А. начального периода хронического миелолейкоза

Б. миелофибриоза

В. эритремии

Г. В12-дефицитной анемии

Д. всех перечисленных состояниях

• Выраженная тромбоцитопения наблюдается при:

А. лучевой болезни

Б. дефиците витамина В-12 и фолиевой кислоты

В. апластических анемиях

Г. остром лейкозе

Д. всех перечисленных заболеваниях

3.203. В процессах гемостаза тромбоциты выполняют функцию:

А. ангиотрофическую

Б. адгезивную

В. коагуляционную

Г. агрегационную

Д. все перечисленные функции

3.204. В периферической крови макро- и мегалотромбоциты обнаруживаются при:

А. синдроме Бернара-Сулье

Б. тромбоцитопатической тромбоцитопении Квика-Хассея

В. синдроме Мея-Хеглина

Г. синдроме серых пластинок

Д. всех перечисленных

• В тромбоците различают следующие зоны:

А. примембранный слой (гликокаликс)

Б. двухслойную мембрану

В. гель-зону

Г. зону органелл

Д. все перечисленное верно

• Подсчитано 80 тромбоцитов на 1000 эритроцитов, количество эритроцитов в крови равно 4,0 млн/л, число тромбоцитов в крови составляет:

А. 240 тыс/л

Б. 280 тыс/л

В. 3000 тыс/л

Г. 320 тыс/л

Д. 340тыс/л

• Механизм возникновения лекарственных тромбоцитопений:

А. иммунный

Б. токсический

В. торможение созревания мегакариоцитов в костном мозге

Г. все перечисленное верно

Д. ни один из перечисленных механизмов

• Тромбоциты образуются из:

А. плазмобласты

Б. миелобласты

В. мегакариобласты

Г. фибробласты

Д. лимфобласты

• Тромбоцитопения при миелопролиферативных заболеваниях может быть любой из перечисленных, кроме:

А. опухолевой

Б. реактивной

В. иммунной

Г. лекарственной

Д. токсической

• Тромбоцитопатия не сопровождается:

А. удлинением времени кровотечения

Б. удлинением времени свертывания

В. нарушением образования протромбиназы

Г. К- авитаминозом

• Тромбоцитопения характерна для любого из перечисленных заболеваний, кроме:

А. аутоиммунной тромбоцитопении

Б. апластических процессов

В. пароксизмальной ночной гемоглобинурии

Г. геморрагической тромбоцитемии

Д. всех перечисленных случаев

• Тромбоцитопенией сопровождаются все перечисленные заболевания, кроме:

А. гиперспленизма

Б. ДВС — синдрома

В. гемофилии

Г. синдрома Казабаха-Меритта

Д. ни одного из перечисленных

• Механизм тромбоцитоза при метастазах рака в костный мозг:

А. реактивный

Б. опухолевой

В. иммунный

Г. синдром занятого места (вытеснение)

Д. возможен любой их перечисленных вариантов

• Механизм тромбоцитопении при метастазах рака в костный мозг:

А. реактивный

Б. иммунный

В. синдром занятого места (вытеснение)

Г. апластический

Д. возможен любой из перечисленных вариантов

ТЕМА ЛУЧЕВАЯ БОЛЕЗНЬ

• Изменения в крови впервые появляются при дозе облучения более:

А. 25 рад

Б. 50 рад

В. 100 рад

Г. 300 рад

Д. 500 рад

• При лучевой болезни изменяется морфология:

А. нейтрофилов

Б. лимфоцитов

В. моноцитов

Г. меняются все перечисленные клетки

Д. клетки не меняются

Основные причины снижения гранулоцитов в крови

Гранулоциты представляют собой лейкоциты, которые содержат в своем составе зернистость – мелкие гранулы, наполненные активными биологическими веществами. Они образуются в костном мозге из гранулоцитарного ростка гемопоэза и представлены тремя видами клеток: нейтрофилами, эозинофилами, базофилами. Содержание лейкоцитов определяют при изучении общего анализа крови, который относится к самому распространенному лабораторному анализу в медицинской практике. В результатах исследования нередко встречаются пониженные гранулоциты, что свидетельствует о патологическом процессе в организме и требует назначения специфического лечения.

Нейтрофилы

Нейтрофильные гранулоциты представляют самую многочисленную группу и составляют 45-75% от общего числа белых кровяных клеток. В периферической крови здорового человека обнаруживают сегментоядерные и палочкоядерные формы. Сегментоядерные гранулоциты имеют большое количество цитоплазмы и мелкое ядро, которое разделено на 5-6 сегментов. Палочкоядерные гранулоциты относятся к более молодым формам лейкоцитов, имеющим ядро подковообразной или S-образной формы, их численность составляет не более 6%. В крови ребенка на первом году жизни содержание лейкоцитов с палочкоядерным ядром может достигать 20%, что является физиологическим вариантом нормы. С возрастом количество палочек постепенно снижается.

Главной функцией клеток считается процесс фагоцитоза – поиск, захват и переваривание чужеродных агентов (бактерий, опухолей, вирусов, простейших). Многочисленные гранулы в составе нейтрофилов содержат гидролазу, миелопироксидазу, лизоцим, которые разрушают патогенные частицы и являются важным звеном клеточного иммунитета. В результате образуется гной в месте воспаления, состоящий из разрушенных клеток тканей, гранулоцитов, возбудителей инфекции, воспалительной жидкости.

Созревание нейтрофильных лейкоцитов в костном мозге происходит за 9-12 дней, после чего они попадают в кровь, где циркулируют не более 10 часов. Основная функция клеток осуществляется в тканях, пораженных возбудителями инфекции, паразитами, опухолями. Появление в периферической крови незрелых гранулоцитов, таких как миелобласты, промиелоциты, метамиеолоциты, миелоциты свидетельствует о развитии патологического процесса в организме.


Вид нейтрофилов под микроскопом

Понижение концентрации нейтрофилов крови называется нейтропенией (менее 1,7*109/л) и встречается в следующих случаях:

А еще советуем почитать:Причины пониженных нейтрофилов в крови

  • лучевая болезнь;
  • опухоли костного мозга (острый и хронический лейкоз, первичный миелофиброз);
  • апластические, железодефицитные анемии;
  • риккетсиозы (брюшной тиф);
  • вирусные инфекции (грипп, гепатиты, краснуха, СПИД);
  • паразитарные инвазии (малярия);
  • бактериальные инфекции (туляремия, тиф, бруцеллез);
  • аутоиммунная патология (коллагенозы, красная волчанка);
  • истощение организма (хронический алкоголизм, кахексия);
  • увеличение селезенки (гиперспленизм);
  • прием токсических лекарственных препаратов (транквилизаторы, иммуносупрессоры, противовоспалительные негормональные средства, антибиотики).

У ребенка грудного возраста может наблюдаться врожденная нейтропения – синдром Костмана, который представляет собой заболевание с аутосомно-рецессивным механизмом наследования. В результате недостаточного образования в костном мозге нейтрофилов развиваются хронические очаги инфекции на коже и во внутренних органах, что может привести к летальному исходу из-за недостаточной работы клеточного иммунитета.

Эозинофилы

Эозинофильные гранулоциты составляют 1-5% от общего числа белых кровяных клеток и содержат в своем составе крупное ядро с меньшим количеством сегментов, чем у нейтрофилов. Они принимают участие в фагоцитозе и поддержании аллергической реакции анафилактического (немедленного) типа, взаимодействуют с тучными клетками и базофилами. Образование эозинофилов стимулирует появление комплексов антиген-антитело, преимущественно представленных Ig E. В крови клетки циркулируют 2-4 часа, после чего мигрируют в сенсибилизированные ткани, где поглощают иммунные комплексы, выделяют гистамин и вещества для разрушения паразитов. Жизненный цикл гранулоцитов составляет 8-11 суток.


Вид эозинофилов под микроскопом

Пониженное содержание эозинофилов называется эозинопенией (менее 0,05*109/л) и проявляется в следующих случаях:

  • прием глюкокортикоидов;
  • острое течение инфекций, преимущественно бактериального характера (паратиф, тиф, туляремия);
  • физическое перенапряжение;
  • длительные стрессовые ситуации;
  • септическое состояние;
  • оперативные вмешательства;
  • обширные ожоги;
  • политравмы;
  • апластические процессы в костном мозге;
  • анемия, связанная с дефицитом фолиевой кислоты.

Низкие показатели эозинофилов встречаются в случае тяжелого течения патологии, особенно у ребенка, что связано с несовершенством процесса кроветворения в раннем детском возрасте.

Базофилы

Базофильные гранулоциты представляют собой мелкие клетки с небольшим количеством цитоплазмы и крупным ядром, разделенным на 2-3 сегмента. Попадая в периферическую кровь из органа кроветворения, они циркулируют в течение 3-4 часов, после чего перемещаются в ткани с преимущественно аллергическим характером воспаления. Базофилы принимают участие в реакциях анафилактического типа и опосредованно в реакциях замедленного типа при взаимодействии с лимфоцитами. В патологическом очаге они выделяют биологически активные компоненты – медиаторы воспаления: гистамин, серотонин, гепарин. Жизненный цикл клеток составляет 9-12 дней, их содержание в крови незначительное и составляет до 0,5% от суммарного количества белых кровяных телец.


Вид базофила под микроскопом

К причинам снижения количества базофилов – базопении (менее 0,01*109/л) – относятся:

  • стрессовые ситуации;
  • пневмония;
  • острые инфекционные заболевания;
  • патология щитовидки с повышением функциональной активности (гипертиреоз, Базедова болезнь);
  • синдром Кушинга;
  • прием гормональных противовоспалительных препаратов (гидрокортизон);
  • период вынашивания плода и овуляции.

Пониженные базофилы встречаются довольно редко и указывают на тяжелое угнетение функции кроветворения.

Снижение гранулоцитов в общем анализе крови появляется при развитии патологического процесса в организме, а значит требует дополнительного диагностического обследования и назначения комплексной терапии заболевания, приведшего к изменению содержания клеток.

Гранулоциты: нормы, что значат повышенные и пониженные показатели, дополнительные обследования и варианты лечения

Гранулоциты — это форменные клетки крови, наиболее многочисленный подвид белых кровяных телец. В структуре жидкой соединительной ткани их насчитывается до 80%. Основная задача таковых — защита организма от негативного влияния извне, обеспечение стабильной работы иммунитета.

По своему характеру гранулоциты (GRA или Gran) неоднородны и представлены тремя типами клеток: базо-, нейтро- и эозинофилами. Все они выполняют определенные задачи, что соответствует их структуре и численности в общей массе.

Изменение концентрации форменных клеток сказывается на самочувствии и состоянии здоровья также не сразу, а постепенно. В зависимости от конкретного клинического случая.

Лечение необходимо не всегда, все меры принимаются по показаниям.

Роль клеток в организме

Есть большая группа функций гранулоцитов. Если говорить обобщенно и безотносительно конкретного подвида.

  • Первичное реагирование на аномальные агенты извне. Названные структуры выступают начальной линией обороны тела. Они отвечают быстрее прочих, что обусловлено их большим количеством.

А учитывая неприхотливость к концентрации питательных веществ и кислорода, общую живучесть и автономность, становится понятно, почему они столь эффективны. Эта роль возложена и на прочие клетки, которые не так оперативно реагируют на угрозы.

  • Создание барьера для недопущения проникновения агентов в ткани и органы. Гранулоциты разных видов не допускают транспортировки бактерий и вирусов в структуры тела человека. Создают своеобразную защиту, пока прочие обеспечивают уничтожение угрозы.
  • Сигнальная функция, обнаружение и сообщение об аномальном агенте всем структурам иммунной системы. Посредством специальных механизмов клетки-гранулоциты оповещают (говоря условно) прочих о текущем состоянии, угрозе. Это обеспечивает еще большее ускорение работы защитных сил, их мобилизацию на ликвидацию пагубной микрофлоры.
  • Ингибирование (замедление) репликации вируса или же уничтожение бактериального агента. Инфекционные возбудители разнородны по своему строению, общей структуре, функциональным возможностям, агрессивности и поведению в среде человеческого организма.

Гранулоциты действуют в зависимости от конкретного типа возбудителя, подстраиваясь под его особенности. Они способны замедлить репликацию (копирование себе подобных экземпляров) вирусов, разрушают цитоплазматические мембраны бактерий, создавая для них невыносимые условия для дальнейшего существования.

Нейтрофилы считаются наиболее многочисленной группой гранулоцитов, потому основные функции по непосредственной защите организма ложатся именно на них.

Базофилы и эозинофилы выполняют идентичную работу, но несколько по-другому. Тем самым зернистые лейкоциты (другое название гранулоцитов) обеспечивают всестороннюю защиту организма в динамическом, постоянном режиме.

Таблицы норм

Оценка проводится, преимущественно, по наиболее многочисленной группе клеток рассматриваемого типа — нейтрофилам (NEUT). Норма определяется как процентная концентрация в лейкоцитарной формуле.

Соответственно выделяют следующие адекватные показатели.

У женщин

Возраст (лет) Уровень нейтрофилов в пропорции (%)
11-16 Около 60%
16-21 Порядка 70%
21-35 65-70%
36-50 63-67%
50-65 53-57%
Старше 65 53-57%

У мужчин

Возраст (лет) Уровень нейтрофилов в пропорции (%)
10-15 40-60%
16-21 55-60%
22-36 55-60%
36-50 63-65%
50-65 63-65%
После 65 55-60%

У детей

Возраст Уровень нейтрофилов в пропорции (%)
Рождение 61-63%
1 месяц 35-38%
6 месяцев 32-39%
1 год 31%
2-5 лет 33-36%
5-8 лет 51-52%
8-10 лет 53-65%
10-16 лет 57-59%
16-18 лет 57-59%

Если говорить о самих гранулоцитах (GRA), то нормы по возрастам выглядят следующим образом:

Возраст Показатели (число клеток x10⁹ на литр крови)
Появление на свет 6.1-26.0
До окончания 1-х суток 5.0-20.5
1 нед. 1.5-9.8
2 нед. 1.1-9.0
1 мес. 1.0-9.0
До полугода 1.0-8.5
1 год 1.5-8.7
2 года 1.5-8.5
4 года 1.5-8.5
6 лет 1.5-8.1
8 лет 1.5-7.9
12 лет 1.8-8.2
13-18 лет 1.6-8.1
18-25 лет 1.8-7.5
26-50 1.5-7.7
26-50 1.5-7.5
Старше 60 1.5-7.6

Нужно иметь в виду, что это усредненные показатели. Интерпретация проводится индивидуально, в зависимости от массы критериев. В том числе общего состояния здоровья, питания накануне, сиюминутного положения вещей, также допускаются отклонения в каждом конкретном случае.

Не стоит забывать и о референсных значениях, которые применяются различными лабораториями, они зависят от способа исследования концентрации форменных клеток.

Все изменения требуют обязательной квалифицированной оценки специалистом на месте. Не всегда отклонения говорят однозначно в пользу патологического процесса.

Остальные показатели, такие как базо- и эозинофилы рассчитываются, как правило, по стандартным методикам и оцениваются в общем анализе крови.

Физиологичесикие причины повышения GRA

Изменение показателя гранулоцитов в сторону увеличения обычно свидетельствует в пользу воспалительного процесса. Но не всегда. Есть группа естественных факторов.

Среди таковых:

  • Беременность. В особенности гестация в первом триместре. Ближе к концу периода вынашивания плода возможен резкий скачок показателя гранулоцитов, что не несет какой-либо опасности для женщины. Однако в большинстве своем врачи справедливо стремятся обследовать пациентку. В профилактических целях.
  • Приближение менструального цикла. Чем скорее начало, тем вероятнее рост уровня гранулоцитов. Хотя это не аксиома. Возможно увеличение показателя у одной женщины попеременно — то есть, то нет. Это нормальный, физиологичный вариант.
  • Норма гранулоцитов в крови смещается сразу после интенсивной физической нагрузки. Потому перед исследованием рекомендуется 4-5 часов сохранять покой. Результаты, полученные в нарушение указанного условия, заранее считаются ложными, необходимо повторение диагностики.
  • То же самое касается обильного приема пищи. Кровь сдают натощак, поскольку даже легкий завтрак способен изменить картину по гранулоцитам. Увеличив концентрацию клеток. Но опять же ложно.

Не стоит брать анализ сразу после родов, поскольку деятельность по разрешению создает искусственный рост уровня форменных клеток.

Причины связанные с заболеваниями

Патологических причин роста концентрации гранулоцитов как минимум столько же.

  • Острые инфекционные процессы. Бактериальные или вирусные поражения. Преимущественно растет концентрация нейтрофилов. Прочие цитологические структуры реагируют в меньшей мере.
  • Аутоиммунные воспаления. Любой локализации и независимо от происхождения. Наиболее активно проявляют себя такие расстройства, как артрит, васкулит. Также некоторые другие нарушения. Обнаруживается рост тех же самих клеток — нейтрофилов.

  • Глистные поражения. Инвазии паразитарного характера сказываются на картине крови не сразу, а как только число чужеродных организмов достигает определенного количества. При этом есть множество сторонних симптомов. Которые свидетельствуют в пользу патологического процесса.
  • Аллергические реакции. Как ни странно, кровь реагирует и на иммунный ответ изначально ложного характера. Как в этом, так и в предыдущем случае, растет уровень базо- и эозинофилов. Насколько — зависит от сложности патологического процесса.
  • Интоксикации организма иного рода. Солями металлов, летучими веществами и так далее.
  • Расстройства работы костного мозга.

  • Прием некоторых лекарственных средств. Сюда относят противовоспалительные в неумеренных количествах, антибиотики и прочие медикаменты. Список таковых довольно широкий. Изменения в картине крови почти всегда указываются в аннотации.
  • Неопластические процессы. Опухоли. Злокачественные (намного чаще) или доброкачественные.
  • Есть и более редкие причины, которые обнаруживаются случайно или же времени на анализ нет вообще. Сюда относят, например, острые внешние и внутренние кровотечения.

После стабилизации состояния, изменения в концентрации гранулоцитов сохраняются на протяжении некоторого времени. Нескольких суток после коррекции расстройства.

  • Патологии сердечно-сосудистой системы. В том числе миокардит, инфаркт, и прочие изменения.

Повышение гранулоцитов у взрослых требует обязательной диагностики, поскольку ситуация неочевидна.

Общего исследования крови недостаточно. Эта методика подходит разве что для констатации факта наличия нарушения. Понадобятся инструментальные способы.

Внимание:

Если незрелые гранулоциты повышены — это значит, что поражен костный мозг, в таком случае затягивать с обследованием нельзя.

Причины снижения GRA в анализе крови

Факторы падения концентрации гранулоцитов малочисленны и встречается такой процесс в целом не так часто.

Если говорить о конкретных причинах:

  • Вирусные поражения организма. Герпес, грипп и другие варианты.
  • Анемии и заболевания крови прочего рода.
  • Врожденные или приобретенные нарушения со стороны нормального кроветворения.

Если гранулоциты понижены — это однозначный сигнал расстройства работы системы. С другой стороны, вариантов патологии не так много, как в предыдущем случае, потому обнаружить причину проще.

Дополнительные обследования

Диагностика проводится под контролем гематолога. Одного только общего анализа недостаточно для получения полноценной картины. Необходимы некоторые другие способы.

К таковым относятся:

  • Опрос больного. Нужно выявить все возможные жалобы на самочувствие, чтобы понять, какова клиническая картина.
  • Сбор анамнеза. Оценка вероятного происхождения изменений. Установлению подлежат текущие и перенесенные ранее отклонения, образ жизни, привычки, характер профессиональной деятельности, контакты с инфицированными лицами и прочие моменты.
  • Расширенное исследование крови. К гранулоцитам относятся три типа клеток, измерение проводится по каждому одновременно. Это дает больше информации. Также необходим биохимический анализ.
  • Оценка состояния организма. Проводится в зависимости от предполагаемой локализации первоисточника патологического процесса. Будь то суставы, пищеварительный тракт, опухоли и многие другие факторы.
  • При вероятности развития расстройств со стороны костного мозга, системы кроветворения, обязательно проводится пункционная биопсия. С дальнейшей гистологической оценкой состояния клеток, их структуры и функции. Это основная методика в таком случае.

Вопрос диагностики решается по усмотрению специалиста. При грамотном подходе суть изменений удается обнаружить в считанные дни, максимум недели.

Возможно, в процессе обследования перечень мероприятий будет расширен, чтобы получить дополнительную информацию.

Методы лечения

Изменения показателя Gran в анализе крови требует коррекции в зависимости от ситуации. Вопрос решается в индивидуальном порядке после полной диагностики.

При повышенных показателях

Используются препараты нескольких групп:

  • Антибактериальные средства. Широкого спектра действия. Желательно назначать после бак. посева, чтобы оценить чувствительность агента к тому или иному медикаменту. Неэффективно такое лечение при вирусном поражении.
  • В случае другого септического расстройства применяют наименования, ускоряющие синтез интерферона.
  • При инфекционном процессе используют противовоспалительные, жаропонижающие.

После коррекции первичного отклонения, концентрация гранулоцитов приходит в норму самостоятельно.

При развитии аутоиммунного воспаления необходимо применение глюкокортикоидных средств (Дексаметазон, Преднизолон), иммуносупрессоров, если в этом есть потребность. Для снижения интенсивности ответа защитных сил организма пациента.

Опухоли устранятся оперативными методами. При злокачественном поражении обязательна лучевая и/или химиотерапия.

Применение конкретных способов определяется целесообразностью.

При пониженных значениях

Встречается этот вариант не так часто. Задача заключается в устранении первичного процесса, провоцирующего нарушение. Применяются антибиотики при воспалении, стимуляторы иммунитета, прочие.

Анемические процессы устраняются посредством введения препаратов железа (при железодефицитной анемии) или витаминов: B9, B12 в зависимости от формы расстройства.

Прогноз

В основном — благоприятный. Изменение концентрации гранулоцитов не влияет на состояние здоровья и продолжительность жизни как таковые. Вопрос нужно решать, исходя из конкретного первичного диагноза. Единственную опасность представляют опухоли и злокачественные заболевания крови, костного мозга.

Гранулоциты обеспечивают нормальную работу иммунной системы. Все изменения показателя требуют квалифицированной медицинской оценки, под контролем гематологом проходит диагностика.

При необходимости лечения возможно привлечение прочих специалистов. Вопрос многогранный. Однако при своевременной помощи прогноз всегда благоприятный.