Акромегалия

Содержание

>Акромегалия

Описание

Акромегалия — патологический процесс, при котором нарушается функциональность передней доли гипофиза. Болезнь акромегалия проявляет себя после окончания роста, сопровождается расширением лицевых частей черепа, стоп и кистей.

Провокатором акромегалии является увеличение концентрации соматотропного гормона. Развитие болезни в подростковом возрасте называется гигантизмом.

Первопричины и стадии акромегалии

Гипофизом вырабатывается соматотропный гормон (СТГ), который отвечает за формирование костно-мышечного скелета в детском возрасте, а у взрослых проводит контроль за водно-солевым обменом веществ.

У больных с акромегалией наблюдается нарушение выработки этого гормона и повышение его концентрации в крови. Аденома гипофиза при акромегалии возникает при разрастании клеток гипофиза.

Самой частой причиной акромегалии специалисты считают именно аденому гипофиза, которая может сформироваться при наличии опухолей гипоталамуса, травмах головы, хроническом синусите. Большую роль в развитии акромегалии играет наследственный фактор.

Для акромегалии характерно многолетнее течение, её проявления зависят от стадии развития:

  • Преакромегалия характеризуется незначительным повышением уровня СТГ, вследствие чего признаков проявления патологии фактически нет;

  • Гипертрофическая стадия – наблюдаются четко выраженные симптомы заболевания;

  • Для опухолевой стадии характерно повышение внутричерепного давления и нарушения в работе зрительной и нервной системы;

  • Кахексия – наблюдается истощение больного.

По причине длительного развития на первой стадии акромегалии не наблюдается никаких внешних признаков.

Клинические проявления

К симптомам акромегалии у детей и взрослых относят:

  • Болезненность в позвоночном столбе и суставах по причине их дестабилизации и развития артропатии;

  • Чрезмерное оволосение по мужскому типу у женщин;

  • Расширение промежутков между зубами, увеличение различных частей лица, утолщение кожных покровов;

  • Появление ворсинчато-бородавочных разрастаний;

  • Увеличение щитовидной железы;

  • Снижение трудоспособности, утомляемость;

  • Развитие сердечно-сосудистых патологий, которые могут привести к смерти;

  • Развитие сахарного диабета;

  • Нарушение пигментации кожных покровов;

  • Нарушение работы дыхательной системы.

При акромегалии гипофиза происходит сдавливание здоровых клеток, провоцирующее:

  • Снижение потенции и либидо у мужчин;

  • Бесплодие, нарушение менструаций у женщин;

  • Частые мигрени, не поддающиеся медикаментозному лечению.

Диагностирование

Постановка диагноза акромегалия и гигантизм возможна на основании данных: МРТ мозга, симптомов, рентгенографии стопы, биохимических параметров.

Среди лабораторных исследований выделяют определение концентрации СТГ и инсулиноподобного фактора роста-1. В норме уровень СТГ составляет не более 0,4 мкг/л, а ИРФ-1 соответствовать нормативным показателям согласно пола и возраста обследуемого. При отклонениях исключать наличие болезни нельзя.

Рентгенографию стопы проводят для оценки толщины её мягких тканей. Реферсные значения у мужчин до 21 мм, у женщин – до 20 мм.

Если диагноз уже установлен, проводится изучение патогенеза акромегалии и определение отклонений в работе гипофиза и гипоталамуса.

Компьютерную томографию органов малого таза, грудной клетки, забрюшины, органов средостения проводят при отсутствии патологий гипофиза и наличии биохимических и клинических проявлений заболевания акромегалия.

Терапевтические мероприятия при акромегалии

Основной целью проведения терапевтических мероприятий при такой патологии является нормализация выработки соматотропина, то есть приведение её в состояние ремиссии.

Для этого применяются такие методики:

  • Хирургическая терапия применяется в двух видах: транскраниальном и транссфеноидальном. Выбор проводится нейрохирургом. Оперативное вмешательство проводится для удаления микроаденомы или частичной резекции макроаденомы.

  • Лучевое облучение проводится при отсутствии эффекта после хирургической терапии, для этого могут быть использованы гамма-ножи, пучок протонов, линейный ускоритель.

  • При медикаментозной терапии используют такие группы препаратов: антагонисты соматотропного гормона, аналоги соматостатина, дофаминергические средства.

  • Комбинированный метод лечения используется согласно рекомендациям врача.

Выбор терапевтических мероприятий должен проводится совместно со специалистом, изучившим патогенез акромегалии, симптомы и результаты биохимических исследований пациента.

Согласно статистике наиболее эффективным считается оперативное вмешательство, около 30 % прооперированных полностью выздоравливают, а у остальных наступает период стойкой ремиссии.

В профилактических целях рекомендовано:

  • Своевременно проводить лечение заболеваний, поражающих носоглотку;

  • Избегать травматизации головы.

При возникновении каких-либо сомнительных признаков обратитесь за консультацией к эндокринологу. Не стоит самостоятельно проводить диагностику и тем более лечение.

Симптомы

Фото: g2.nh.ee

Клинические проявления акромегалии обусловлены повышенной выработкой соматотропина – специфического гормона роста, который синтезируется гипофизом, или заболеваниями, вызывающими развитие опухолевых образований (аденомы гипофиза, опухоли головного мозга, метастазов из отдаленных органов).

Причины развития заболевания кроются в гиперпродукции соматотропного гормона, который носит первично-гипофизарный характер, или имеет гипоталамическое происхождение.

Принято считать, что патологический процесс, развивающийся в раннем возрасте, преимущество в подростковом периоде, называется гигантизмом. Характерной особенностью гигантизма у детей является быстрый и пропорциональный рост органов, тканей, костей скелета, гормональные изменения. Аналогичный процесс, развивающийся после прекращения роста организма, в более взрослом возрасте называется акромегалией. Характерными симптомами акромегалии считаются непропорциональное увеличение органов, тканей и костей организма, а также развитие сопутствующих заболеваний.

Признаки гигантизма у детей

Ранние признаки акромегалии (гигантизма) у детей можно выявить через некоторое время после начала его развития. Внешне они проявляются в усиленном росте конечностей, которые неестественно утолщаются и становятся рыхлыми. Одновременно можно заметить, что увеличиваются скуловые кости, надбровные дуги, происходит гипертрофия носа, лба, языка и губ, в результате чего черты лица меняются, становясь более грубыми.

Внутренние нарушения характеризуются отеком в структурах горла и носовых пазухах, который вызывает изменение тембра голоса, делая его более низким. Некоторые пациенты жалуются на появление храпа. На фото акромегалия у детей и подростков проявляется высоким ростом, неестественно увеличенными частями тела, удлиненными конечностями из-за неконтролируемого расширения костей. Развитие заболевания сопровождается также гормональными изменениями, симптомами которых являются:

  • повышенное потоотделение;

  • гиперсекреция сальных желез;

  • повышение уровня сахара в крови;

  • повышенное содержание кальция в моче;

  • вероятность развития желчекаменной болезни;

  • отек щитовидной железы и нарушение ее функционирования.

Нередко в раннем возрасте наблюдается характерное разрастание соединительных тканей, что вызывает появление опухолевых образований и изменение внутренних органов: сердца, печени, легких, кишечника. Довольно часто можно увидеть на фото новорожденных детей с акромегалией шеи, характерной особенностью которой является удлинение грудино-ключичной сосцевидной мышцы.

Симптомы акромегалии у взрослых

Гиперпродукция соматотропного гормона вызывает патологические нарушения в организме взрослого человека, которые приводят к изменению его внешности, которые отчетливо можно увидеть на его фото или при личном контакте. Как правило, это проявляется в непропорциональном росте отдельных частей тела, в том числе верхних и нижних конечностей, кистей, стоп, черепа. Также как и у детей, у взрослых пациентов изменяется лоб, нос, форма губ, надбровные дуги, скуловые кости, нижняя челюсть, в результате чего увеличиваются межзубные промежутки. У большинства пациентов наблюдается макроглоссия – патологическое увеличение языка.

К симптомам акромегалии, причинами которой у взрослых в большинстве случаев выступает аденома гипофиза, относится деформация скелета, в частности, искривление позвоночного столба, увеличение грудной клетки с последующим расширением межреберных пространств, патологическим изменением суставов. Гипертрофия хрящей и соединительных тканей приводит к ограничению подвижности суставов, в результате чего развивается артралгия.

Часто пациенты жалуются на частые головные боли, быструю утомляемость, мышечную слабость, снижение работоспособности. Это обусловлено увеличением размеров мышц с последующей дистрофией мышечных волокон. Одновременно возможно появление гипертрофии миокарда, переходящее в миокардиодистрофию, вызывающую развитие сердечной недостаточности.

Пациентов, у которых прогрессируют симптомы акромегалии, на фото часто выдают характерные изменения внешности, которые делают их схожими между собой. Однако изменениям подвергаются и внутренние органы и системы. Так у женщин нарушается менструальный цикл, развивается бесплодие, галакторея – выделение молока из сосков на фоне отсутствия беременности. У многих пациентов независимо от пола и возраста диагностируется синдром сонного апноэ, при котором развивается сильный храп.

При отсутствии лечения, как правило, прогноз остается неутешительным. Прогрессирование патологических нарушений приводит к полной инвалидности, а также повышает риск преждевременной смерти, которая случается в результате заболеваний сердца. Продолжительность жизни пациентов с заболеванием акромегалия значительно сокращается и не достигает 60 лет.

Диагностика

Фото: krasnayakrov.ru

Диагностировать акромегалию достаточно просто, особенно на поздних стадиях, поскольку внешние ее проявления являются специфичными. Однако существует определенная категория заболеваний, симптомы которых во многом схожи с признаками акромегалии. Для проведения дифференциальной диагностики и подтверждения (или исключения) наличия акромегалии назначается консультация эндокринолога, а также проведение визуальных, лабораторных и инструментальных методов диагностики акромегалии.

Визуальный осмотр пациента

Перед тем, как назначить необходимые диагностические процедуры и правильное лечение, врач осуществляет сбор анамнеза, определяет наследственную предрасположенность к развитию данного заболевания, а также проводит объективное обследование – пальпацию, перкуссию, аускультацию. На основании результатов первичного осмотра назначаются необходимые диагностические процедуры.

Лабораторные методы диагностики

Для постановки диагноза акромегалии используются традиционные методы лабораторных исследований: анализ крови и мочи. Однако наиболее информативными и поэтому часто используемыми из них считаются определение при акромегалии гормонов в крови: СТГ – соматотропного гормона роста, и инсулиноподобного ростового фактора – ИФР-1.

Определение уровня СТГ

Подтверждением развития гигантизма или акромегалии является повышенное содержание в крови соматотропина – гормона роста, который вырабатывается передней долей гипофиза. Отличительной особенностью выработки СТГ является цикличность, поэтому для проведения теста на определение его уровня практикуется многократный забор крови:

  • в первом случае производится трехкратный забор с интервалом в 20 минут., после чего сыворотка смешивают и определяют усредненный уровень СТГ;

  • во втором случае производится пятикратный забор крови с интервалом в 2,5 часа, но уровень определяется после каждого получения порции крови. Конечный показатель получают путем усреднения всех значений.

Подтверждение диагноза акромегалии возможно при превышении уровня гормона значения в 10 нг/мл. Заболевание можно исключить, если среднее значение не превышает 2,5 нг/мл.

Определение уровня ИФР-1

Другим информативным скрининг-тестом считается определение уровня гормона ИФР-1. Он обладает высокой чувствительностью и специфичностью, поскольку не зависит от суточных колебаний, как соматотропин. Если показатель уровня ИФР-1 в крови превышает норму, врач может поставить диагноз акромегалия. Однако этот тест должен проводиться в комплексе с другими исследованиями, поскольку значение ИФР-1 может изменяться под воздействием некоторых факторов:

  • быть пониженным при нарушениях функции печени, гипотиреозе, избытке эстрогенов, голодании;

  • быть повышенным в результате проведения гормонозаместительной терапии, а также при увеличении уровня инсулина в крови.

Глюкозотолерантный тест

При сомнительных результатах для уточнения диагноза проводится тест определения СТГ с использованием глюкозы. Для его проведения замеряется базальный уровень соматотропина, после чего пациенту предлагается прием раствора глюкозы. При отсутствии акромегалии проба глюкозы показывает снижение секреции СТГ, а при развитии заболевания, наоборот, ее повышение.

Инструментальные методы диагностики

Для уточнения диагноза акромегалии и выявления природы ее происхождения врач часто прибегает к инструментальным методам диагностики.

КТ или МРТ

Основным и высокоинформативным методом диагностики является КТ или МРТ, которая позволяет выявить аденому гипофиза, а также степень ее распространенности на регионарные органы и ткани. Процедура поводится с использованием контрастного вещества, которое накапливается в измененных тканях, что упрощает процедуру исследования и позволяет определить характерные изменения гипофиза или гипоталамуса.

В процессе проведения диагностических мероприятий многие пациенты интересуются, как часто при акромегалии надо делать МРТ. Эта процедура обычно проводится на стадии гипертрофии отдельных частей тела, развернутых клинических появлений, и позже, на опухолевой стадии, когда больной жалуется на повышенную утомляемость, головные, мышечные и суставные боли, а также иные сопутствующие проявления.

Рентгенография черепа

Данная процедура поводится для того, чтобы выявить характерные рентгенологические проявления акромегалии, а также признаки развития аденомы гипофиза:

  • увеличение размеров турецкого седла;

  • развитие остеопороза;

  • повышение пневмотизации пазух;

  • двухконтурность стенок.

В процессе проведения рентгенографии на ранних стадиях заболевания данные признаки могут отсутствовать, поэтому назначаются иные, часто вспомогательные, методы диагностики:

  • рентгенографию стоп, которая позволяет определить толщину мягких тканей в этой зоне;

  • осмотр офтальмолога для выявления отека, стаза и атрофии зрительных нервов, которая часто приводит к слепоте.

В случае необходимости пациенту назначают обследование на предмет выявления осложнений: сахарного диабета, полипоза кишечника, узлового зоба, гиперплазии надпочечников и т.п.

Лечение

Фото: vetservice-msk.ru

Акромегалия относится к заболеваниям, лечение которых нельзя откладывать на потом. Избыточная выработка гормона роста может привести к ранней инвалидности и сократить шансы на долгую жизнь. При наличии первых симптомов нужно обратиться к врачу. Только доктор после проведения всех обследований может диагностировать болезнь и назначить правильное лечение.

Цели и методы

Главными целями лечения акромегалии является:

  • снижение секреции соматотропина (гормона роста);

  • снижение выработки инсулиноподобного фактора роста ИФР-1;

  • уменьшение аденомы гипофиза;

  • удаление опухоли.

Лечение проводят следующими способами:

  • медикаментозная терапия;

  • хирургическое вмешательство;

  • лучевая терапия.

После клинических исследований доктор выбирает наиболее подходящий метод с учетом протекания болезни и индивидуальных особенностей пациента. Нередко акромегалия, лечение которой требует тщательного подхода, проводят комплексно, сочетая разные методики.

Хирургическое вмешательство

Самым эффективным методом лечения акромегалии считается операция по удалению аденомы гипофиза. Врачи рекомендуют хирургическое вмешательство и при микроаденоме, и при макроаденоме. Если отмечен стремительный рост опухоли, операция – единственный шанс на выздоровление.

Оперативное вмешательство проводят одним из двух способов:

  • Малоинвазивный метод. Опухоль удаляется оперативно без надрезов в голове и трепанации черепа. Все хирургические действия проводятся через носовое отверстие при помощи эндоскопического оборудования.

  • Транскраниальный метод. Используется этот способ проведения операции только в случае, если опухоль достигла больших размеров и удаление аденомы через нос невозможно. И операция, и реабилитационный период сложный, поскольку проводится трепанация черепа.

Иногда акромегалия после операции возвращается. Чем меньших размеров опухоль, тем больше шансов, что период ремиссии будет длительным. Чтобы снизить риски, необходимо своевременно проходить медицинское обследование.

Медикаментозная терапия

Врачи назначают препараты для комплексного лечения недуга. В виде монотерапии медикаменты назначают крайне редко, поскольку они способствуют снижению выработки гормона роста, но полностью излечить от болезни не могут.

Чаще всего лекарственные препараты назначают в таких случаях:

  • если оперативное вмешательство не дало результатов;

  • если пациент отказывается от хирургического вмешательства;

  • если имеются противопоказания для проведения операции.

Прием лекарств помогает уменьшить опухоль в размерах, поэтому иногда перед оперативным вмешательством назначают медикаментозную терапию.

Для лечения акромегалии используют препараты следующих групп:

  • аналоги соматостатина (октреодит, лантреодит);

  • блокаторы рецепторов соматотропного гормона (пегвисомант).

Прием лекарственных препаратов проводится только по назначению врача. Самолечение, а также народные средства могут усугубить протекание болезни.

Лучевая терапия

Лучевая терапия в лечении акромегалии используется редко, поскольку имеет частое осложнение – развитие гипопитуитаризма. Осложнение может проявиться через несколько лет после проведения терапии. К тому же результат в большинстве случае при использовании этого метода наступает не сразу.

Ныне применяются следующие методы лучевой терапии:

  • дистанционная;

  • гамма-нож;

  • протонотерапия.

Применение лучевой терапии обязательно сопровождается приемом лекарственных препаратов.

Лекарства

Фото: yachist.ru

Термин болезни «акромегалия» обозначает, что это заболевание, возникающие у человека, у которого нарушена выработка гормона роста, а именно проявлениями усиленной репродуктивной функции соматотропного гормона после периода созревания. В результате этого нарушается пропорциональность роста всего скелета, внутренних органов и мягких тканей организма (это обусловлено задержкой азота в организме). Особенно выражена акромегалия на конечностях тела, лице и всей голове.

Данное заболевание встречается и у женщин и у мужчин после завершения периода роста. Распространённость заболевания составляет от 45-70 человек на один миллион населения. Детский организм этот недуг поражает крайне редко. В редких случаях у растущих детей этот избыток гормона роста приводит к состоянию, так называемому «гигантизму». Такое изменение характерно определённо из-за чрезмерного увеличения массы тела и роста костной ткани.

Поскольку акромегалия встречается не очень часто, а заболевание проходит постепенно – выявить этот недуг на ранних стадиях не просто.

Всё это вызвано не только из-за нарушения гормона роста, а и изменение других функций работоспособности желёз:

  • Эндокринной.

  • Поджелудочной.

  • Половой.

  • Дисфункция коры надпочечников.

Вследствие акромегалии нарушается обмен веществ, что в большинстве случаев приводит к сахарному диабету и несёт огромную опасность для жизни человека. Но не стоит огорчаться, существуют определённые врачебные манипуляции, которые способны значительно облегчить симптомы и снизить дальнейшее развитие акромегалии.

Симптомами акромегалии является медленно и слабозаметное проявление клинического развития болезни. Данный недуг возникает из-за нарушения гормонального фона изменением внешности, а также ухудшением самочувствия. Встречаются пациенты, которые определили этот диагноз только через 10 лет. Основными жалобами пациентов является увеличение ушных раковин, носа, конечностей рук и ног.

В разработке эффективной борьбы против болезни, является недопущения двух основных последствий: злокачественные новообразования и патологию сердечно-сосудистой системы. Существуют четыре основных метода избавления от данного недуга:

  • Хирургический метод. Квалифицированные врачи полностью удаляют опухоли. Этот метод позволяет быстро получить результат. Имеются некоторые осложнения после проведения оперативного вмешательства.

  • Лучевая терапия или облучение. Чаще всего данный метод используют в случае, когда не помогло хирургическое вмешательство. Также и у облучения имеются подследственные недостатки: поражен зрительный нерв, вторичная опухоль мозга.

  • Медикаментозный способ. Акромегалию лечат препаратами следующих трёх типов:

    • Аналоги ССТ (длительного (саматулин и сандостатин ЛАР) и короткого действия – сандостатин октроедит).

    • Антагонисты СТГ.

    • Агонисты дофамина (эрголиновые и неэрголиновые препараты).

  • Комбинированный. Благодаря этому методу достигается максимально положительный результат лечения.

Но как показывает опыт, врачи все же придерживаются медикаментозного лечения. Этот способ менее негативно влияет на организм человека.

Перечень медицинских препаратов по борьбе с последствием акромегалии существует достаточном количестве:

  • Генфастат – гомеопатическое средство.

  • Октрид – средство муколтического характера.

  • Парлодел – Мибп-бактериофаг.

  • Сандотатин – Бета – Аадреноблокатор.

  • Саматулин – антисептическое средство.

В большинстве этих препаратов действующее вещество — октреодит. Все дозировки и схемы лечения назначает только лечащий врач.

Народные средства

Фото: onlinedietsite.com

Лечение акромегалии народными средствами является отличной профилактической мерой, которая для достижения максимального эффекта должна согласовываться со специалистом. В данном случае им является эндокринолог.

Что следует запомнить при использовании народных средств в лечении акромегалии

Полезными для укрепления организма и ускорения процесса выздоровления окажутся отвары и чаи, подготовленные из таких растений и трав, как:

  • хмель;

  • шалфей;

  • арника;

  • корневая часть солодки и женьшеня;

  • ромашка;

  • цветки липы.

Акромегалия, народные средства при лечении которой применяются исключительно после согласования с врачом, вполне поддается купированию. Необходимо помнить о том, что настои и чаи из трав недопустимо сохранять на протяжении длительного отрезка времени. Их следует использовать в рамках 24 часов после настаивания и процеживания.

Это объясняется тем, что если они будут долго стоять, то утратят все лечебные, восстановительные характеристики и, что еще хуже, могут нанести значительный вред. При лечении акромегалии народными рецептами это недопустимо, потому что любое негативное воздействие скажется на организме и деятельности щитовидной железы, которой отводится одна из главных ролей в данном случае.

Обязательным этапом, который также необходимо согласовать со специалистом, является диетотерапия. Она позволяет укрепить организм, ускорить метаболизм и увеличить степень сопротивляемости организма.

Самые востребованные рецепты

Если у вас акромегалия, народные рецепты помогут купировать некоторые симптомы заболевания. Одним из самых популярных рецептов является смесь, состоящая из тыквенных семечек, травы первоцвета, тертой корневой части имбиря, семян кунжута и 1 ч. л. меда. Представленное смешение необходимо использоваться по 1 ч. л. четырежды в течение суток. Если после 14-16 дней не наблюдается положительных сдвигов в процессе лечения, необходимо после консультации с эндокринологом подкорректировать состав или отказаться от применения данного средства.

Восстановление при акромегалии народными рецептами подразумевает применение сборов растений. В представленный лекарственный состав входят такие ингредиенты, как:

  • травы горицвета;

  • ромашка;

  • календула;

  • сушеница;

  • душица.

Смешение растений (не менее 10 гр.) заваривают в 200 мл. кипятка. Употреблять представленное средство требуется по 40-50 мл. до приема пищи и делать это необходимо не меньше 4 раз в течение 24 часов.

Следует отметить, что применение народных средств и рецептов в процессе лечения акромегалии является однозначно полезным. Это объясняется положительным влиянием на работу эндокринной железы. Однако основной упор в лечении акромегалии следует делать не только на рецепты, но и на использование медикаментов, хирургические способы восстановления. При корректном сочетании представленных методик результат окажется 100%.

Информация носит справочный характер и не является руководством к действию. Не занимайтесь самолечением. При первых симптомах заболевания обратитесь к врачу.

Акромегалия и гигантизм — нейроэндокринные возникающие вследствие избыточной продукции и/или повышенной биологической активности гормона роста (ГР).

Эти два заболевания следует рассматривать как возрастные вариации одного и того же патологического процесса, конкретные клинические проявления которого определяются степенью завершенности остеогенеза.

У детей и подростков с незакончившимся ростом хроническая гиперпродукция гормона роста проявляется гигантизмом, характеризующимся чрезмерным, превышающим физиологические границы, сравнительно пропорциональным эпифизарным и периостальным ростом костей, увеличением мягких тканей и органов.

У взрослых, поскольку после окостенения эпифизарных хрящей дальнейший рост невозможен, развивается акромегалия. При этой патологии также отмечается ускоренный рост тела, но не в длину, а в ширину за счет мягких тканей, что проявляется диспропорциональным периостальным ростом костей скелета, увеличением массы внутренних органов и характерным нарушением обмена веществ.

Этиология.
Наиболее частой причиной развития акромегалии и гигантизма является автономная продукция ГР аденомой гипофиза. Развитию заболевания способствуют травмы черепа, инфекции, беременность, климактерический период. Вероятнее всего, эти факторы являются провоцирующими, а не причинными. B большинстве случаев при акромегалии выявляется макроаденома (до 10 мм). По своему происхождению соматотропиномы (опухоли из соматотрофов аденогипофиза) являются моноклональными опухолями, развивающимися в результате соматической мутации соматотрофов. Эктопированная продукция ГР с развитием акромегалии встречается редко при раке легкого, раке молочной железы, опухолях поджелудочной железы и яичников.

Кроме того, акромегалия может быть составной частью синдрома Мак Кьюн-Олбрайта и комплекса Карни. Первый представлен сочетанием фиброзной дисплазии костей, преждевременного полового созревания, акромегалии, пятен на коже цвета кофе с молоком, гиперфункцией других эндокринных желез. Комплекс Карни является аутосомно-доминантным заболеванием с мульти-центричным ростом опухолей: миксома сердца, пигментная узловая дисплазия надпочечников, соматотропинома.

Патогенез.
Изменения органов при акромегалии сводятся к их истинной гипертрофии и гиперплазии (спланхномегалии), что связано с преимущественным разрастанием мезенхимальных тканей. Увеличены паренхима и строма всех внутренних органов: легких, сердца, печени, поджелудочной железы, кишечника, селезенки. С прогрессированием заболевания в связи с пролиферацией соединительной ткани во всех органах происходят склеротические изменения, сопровождающиеся прогрессирующим развитием их недостаточности. Параллельно отмечается повышение риска возникновения доброкачественных и злокачественных новообразований во всех тканях и органах, включая эндокринные.

Клиника.
В большинстве случаев акромегалия развивается в возрасте от 30 до 50 лет, чаще встречается у женщин. Клинически акромегалия проявляется увеличением кистей, стоп, изменением внешности, нарушениями углеводного обмена, менструального цикла и другими симптомами.

Симптоматика акромегалии может быть сгруппирована следующим образом.
1. Синдром внутричерепной гипертензии: повышение внутричерепного давления и/или компрессия диафрагмы турецкого седла растущей опухолью обусловливает развитие головных болей при акромегалии. В последнем случае головные боли носят наиболее упорный характер, доводя больного до исступления.
2. Синдромы, связанные с действием избытка ГР на органы и ткани, проявляются прогрессирующим патологическим увеличением линейного роста (при гигантизме) и (при акромегалии) размеров тела, кистей, стоп, носа, нижней челюсти, из-за чего больные вынуждены часто менять обувь, перчатки.

Изменение внешности, проявляющееся огрубением черт лица, связано с увеличением надбровных дуг, скуловых костей, нижней челюсти. Отмечается гипертрофия мягких тканей лица: носа, губ, ушей. Увеличение нижней челюсти ведет к изменению прикуса (прогнатизм) за счет расхождения межзубных промежутков (диастема). Язык увеличен (макроглоесия), на нем видны отпечатки зубов. Увеличение количества и повышение функциональной активности потовых желез ведут к значительной потливости (при осмотре можно иногда увидеть ручейки пота, стекающие по телу больного).

Активация и гипертрофия сальных желез, утолщение кожи приводят к ее характерному виду (плотная, утолщенная, с глубокими складками, более выраженными на волосистой части головы). В области кожных складок и местах повышенного трения отмечается гиперпигментация. Нередко выявляется гипертрихоз. Влияние ГР на мышцы и внутренние органы на начальных этапах заболевания малозаметно, а порой, особенно у спортсменов и лиц физического труда, воспринимается позитивно, поскольку увеличиваются работоспособность и физическая активность, но по мере прогрессирования заболевания мышечные волокна дегенерируют, обусловливая нарастающую слабость, прогрессирущее снижение работоспособности.

Гипертрофией хрящевой ткани объясняют появление артралгии; онемение и потеря чувствительности пальцев рук (симптом карпального туннеля); осиплость голоса — сдавлением возвратного гортанного нерва. Из-за нарушения кровоснабжения и склерозирования гипертрофированных внутренних органов развивается легочная и сердечная недостаточность, являющаяся причиной гибели больных. Синдром апноэ во сне развивается у 80% больных с акромегалией. Это связано с разрастанием мягких тканей верхних дыхательных путей и поражением дыхательных центров.

Некомпенсированная длительная гиперпродукция ГР ведет к развитию концентрической гипертрофии миокарда, которая сменяется гипертрофической миокардиодистрофией, а в запущенных случаях заболевания она переходит в дилатационную, что ведет к прогрессированию сердечной недостаточности. Синдром репродуктивных расстройств, связанный с сопутствующей гиперпродукцией пролактина, проявляется нарушением менструального цикла вплоть до аменореи, а также часто галактореей — у женщин, импотенцией — у мужчин.

Синдром эндокринных расстройств, связанный с влиянием ГР на различные виды обмена, а также с изменением деятельности других желез внутренней секреции, проявляется нарушением толерантности к глюкозе и явным сахарным диабетом, изменением фосфорно-кальциевого обмена (повышением уровня неорганического фосфора, усилением выделения кальция с мочой), нарушением жирового обмена под влиянием липолитического действия ГР (повышением в крови содержания свободных жирных кислот, холестерина); выявляется также увеличение щитовидной железы. По мере прогрессироваиия роста опухоли развивается клиническая картина гипоталамо-гипофизарной недостаточности, включающая формирование вторичного гипотиреоза, гипокортицизма, гипогонадизма.

Синдром нарушения функции черепных нервов: хиазмальный синдром (битемпоральная гемианопсия, сужение полей зрения); изменения- на глазном дне (отек и атрофия диска зрительного нерва). Компрессия гипоталамуса и нарушение ликвородинамики ведут к появлению сонливости, иногда к полиурии, могут быть подъемы температуры, эпилептиформный синдром, аносмия, птоз, двоение, снижение чувствительности кожи лица, снижение слуха.

Выраженность клинической картины зависит от формы, стадии и степени активности заболевания. Течение заболевания бывает доброкачественным, медленно прогрессирующим и злокачественным. При акромегалии нередко выявляются узловой или диффузный зоб, аденоматозная гиперплазия надпочечников, фиброзно-кистозная мастопатия, фибромиома матки, поликистоз яичников, полипоз кишечника.

Диагностика.
В основе лабораторной диагностики акромегалии лежит исследование уровня ГР. У многих больных он резко повышен, и в этом случае при развернутой клинической картине диагноз можно считать установленным. Однако у ряда больных уровень ГР лишь слегка повышен или соответствует нормальному (0,5—5,0 н/мл). В связи с этим был предложен ряд функциональных проб, имеющих большую информативность.

Глюкозотолерантный тест подразумевает исследование плазменного уровня ГР исходно, а также в пробах крови каждые 30 мин на протяжении 2—3 ч после введения 75 г глюкозы. В норме при нагрузке глюкозой уровень ГР снижается. В активной фазе акромегалии уровень ГР не уменьшается ниже 2 нг/мл или выявляется парадоксальное повышение уровня ГР. В 60% случаев при акромегалии через 30—60 мин после введения тиролиберина (500 мкг внутривенно) определяется патологическое увеличение уровня ГР (на 50—1000% от исходного). В норме какая-либо реакция на тиролиберин отсутствует.

Наиболее информативным исследованием при лабораторной диагностике акромегалии является определение уровня ИФР-1 (соматомедина-С). У взрослых единственной причиной повышения уровня ЙФР-1 является акромегалия, а выявление нормального уровня ИФР-1 практически исключает этот диагноз. ИФР-1 (в отличие от ГР) имеет более длительный период полужизни в плазме и отражает уровень ГР на протяжении длительного времени.

При клинически манифестной и гормонально подтвержденной акромегалии топическая диагностика аденомы гипофиза затруднений, как правило, не вызывает. При макроаденоме выявляются характерные изменения на краниограмме; методом выбора визуализации аденомы является МРТ-исследование.

Дифференциальная диагностика.
Гигантизм отличают от других форм высокорослости (конституционально высокий рост, синдром Клайнфелтера, первичный гипогонадизм различной этиологии). Акромегалию — от пахидермопериостоза, тяжелого гипотиреоза, болезни Педжета, синдрома Мари—Бамбергера.

Лечение.
Целью лечения акромегалии является ликвидация автономной гиперпродукции ГР, нормализация уровня ИРФ-1 в крови и отсутствие повышения плазменного уровня ГР в глюкозотолерантном тесте (75 г глюкозы) выше 1 нг/мл.

Указанные критерии соответствуют ремиссии заболевания. Эта цель достигается удалением опухоли гипофиза или редукцией опухолевой массы. Наихудший прогноз имеют опухоли с экстраселлярным ростом.

Для медикаментозной терапии, которая может рассматриваться лишь как временная, или паллиативная, в настоящее время используются дофаминомиметики и аналоги соматостатина; Имеются данные, свидетельствующие о большем проценте радикально проведенных аденомэктомий в случае, если операции предшествовало лечение октреотидином (соматостатином).

Выступающая надбровная дуга — о чем это говорит?

Физиогномика – это удивительная наука, которая позволяет не только определить характер человека, но и заглянуть в глубины его личности. Черты лица могут сообщить о потенциале человека, личных трагедиях, которые он до сих пор переживает внутри себя, скрытых болезнях. А вот миф о том, что по лицу можно предсказать будущее – обман чистой воды, как утверждают специалисты.

Опытный физиогномист, имеющий за плечами не один год работы, с легкостью читает человека, как открытую книгу, но, увы, подобными знаниями обладают очень немногие специалисты. Если вы хотите научиться распознавать характер человека по чертам его лица, вам потребуется терпение, внимательность к деталям и определенные знания из области психологии. Физиогномисты утверждают, что научиться распознавать на лице человека склонность ко лжи, злобе, жестокости вполне возможно.

Сегодня мы поговорим об особенностях строения надбровных дуг у мужчин и женщин. Эта, казалось бы, незначительная деталь, способна многое рассказать о личности человека.

Что такое надбровная дуга? Где она находится?

Надбровной дугой называют выступающую часть лба, покрытую волосяным покровом – бровями. Основная ее функция – защита глаз от ветра, попадания в них пота, мелких соринок и т.п. Надбровная дуга снабжена мускулом, который позволяет приподнимать или хмурить брови, тем самым выражая удивление или гнев.

Несколько лет назад выступающие надбровные дуги ученые пытались отнести к рудиментарным органам. Рудимент — признак, присущий человеку на начальной стадии развития, которого у более развитой личности быть не должно.

Но на самом деле это не так. Надбровные дуги чаще всего выражены у мужчин, чем у женщин, и обычно встречаются у южан. Выраженные надбровные дуги связаны с мужским гормоном тестостероном – чем его больше, тем они выпуклее.

О чем говорят выступающие надбровные дуги?

Выраженные надбровные дуги свидетельствуют о наличии достаточно жесткого, волевого характера. Такой человек предпочитает жить по проверенной, налаженной схеме, отклонения от которой он не приветствует. Он неукоснительно следует установленному режиму и придерживается жестких правил. Подобный военный подход является для него оптимальной средой, в которой он чувствует себя комфортно.

Упрямство – еще одна отличительная черта. Человек пытается докопаться до причин тех или иных поступков, настойчиво ищет в действиях своих друзей и знакомых личные мотивы.

Если у человека более развита верхняя часть лобной кости, это говорит о склонности к самопожертвованию. А вот при развитой нижней части лба, что характерно для людей, родившихся под знаком Овна или Льва, личность склонна к частым обидам, эгоизму, себялюбию. В этом случае часто проявляются не самые лучшие стороны характера, присущие этим двум знакам.

При этом люди с развитой нижней частью лба обладают чувством собственного достоинства и порядочностью. Несмотря на то, что они как заядлые эгоисты способны оправдывать даже свои самые неблаговидные поступки. Ложбинка между бровями свидетельствует о тщеславии.

Кроме того, обладатели выступающих надбровных дуг обладают любознательностью, внимательностью, одаренностью, склонностью к музицированию или другой творческой деятельности, пытливый ум и интуитивный характер. Эти личности в большинстве случаев общительны, являются приятными собеседниками, если вы говорите на нейтральные темы.

Очень важно расположение надбровных дуг. Об этом речь пойдет далее.

Тонкости расположения надбровных дуг

Если надбровные дуги увеличены ближе к носу, то эти люди настолько упрямы, что часто отказываются что-то менять в своей жизни, даже в случае крайней необходимости. На профессиональном языке это называется ригидностью. В общении они приятны, пока вы не предложите, пусть даже неосознанно, что-нибудь радикальное. Подобное расположение надбровных дуг есть у актера Джонни Деппа.

Большие надбровные дуги ближе к вискам говорят о приобретенной скудности мышления, консерватизме, некой ограниченности. Общение с такими людьми, особенно на деловые темы, может даваться тяжело.

Крайне важно обратить внимание и на брови – цвет, форму, густоту. В физиогномике эти детали играют важнейшую роль. Их сбалансированность при отсутствии излишней густоты бровей и наличии ровной и четкой линии говорит о гармонии между чувствами, эмоциями и разумом.

Отсутствие выступающих надбровных дуг и характер

У большинства людей надбровные дуги неярко выражены, особенно это касается женщин. Физиогномисты утверждают, что это гибкие личности, способные приспосабливаться к ситуации. Они открыты для новых знакомств и людей, умеют принимать спонтанные решения. Такие люди очень предприимчивы и способны найти выход из сложной ситуации.

Надбровные дуги и лидерские качества

Какие надбровные дуги должны быть у человека с лидерскими задатками? Выступающие надбровные дуги на крутом лбу говорят о наличии лидерских качеств, огромной силе воли и умении руководить. Также об этом свидетельствуют ломаные, широкие брови. Так как лицо тесно связано с характером, человек с невыраженными надбровными дугами не может быть лидером.

Надбровные дуги – признак жестокости?

Некоторые физиогномисты действительно считают, что выраженные надбровные дуги, как и острый подбородок, являются признаком жестокости к другим людям. Это связано с тем, что такие личности внутренне очень сильны и консервативны. Они считаются только со своим мнением. Потому в некоторых ситуациях могут вести себя грубо и порой жестко.

Акромегалия

Акромегалия МКБ-10

МКБ-9

OMIM

DiseasesDB

MedlinePlus

eMedicine

med/27 derm/593derm/593

MeSH

Медиафайлы на Викискладе

Акромега́лия (от греч. ἄκρος — конечность и греч. μέγας — большой) — заболевание, связанное с нарушением функции передней доли гипофиза (аденогипофиз); сопровождается увеличением (расширением и утолщением) кистей, стоп, черепа, особенно его лицевой части, и др. Акромегалия возникает обычно после завершения роста организма; развивается постепенно, длится много лет. Вызывается выработкой чрезмерного количества соматотропного гормона. Аналогичное нарушение деятельности гипофиза в раннем возрасте вызывает гигантизм (при отсутствии лечения гигантизм со временем может совместиться с акромегалией). При акромегалии отмечаются головные боли, утомляемость, ослабление умственных способностей, расстройство зрения, часто половое бессилие у мужчин и прекращение менструаций у женщин. Лечение — хирургическая операция на гипофизе, рентгенотерапия, применение гормональных препаратов, уменьшающих выработку СТГ (бромокриптин, ланреотид).

Этиология и патогенез

Заболевание вызванно гиперпродукцией СТГ. Почти у всех больных выявляются СТГ-секретирующие аденомы гипофиза, происходящие из соматотропных клеток. В подавляющем большинстве случаев опухолевую трансформацию этих клеток провоцируют активирующие мутации гена белка Gsальфа. Мутантный белок Gsальфа непрерывно стимулирует аденилатциклазу, что приводит к усилению пролиферации соматотропных клеток и к усилению продукции СТГ. В редких случаях гиперсекреция СТГ бывает вызвана гиперплазией гипофиза или избыточной секрецией соматолиберина.

Клиническая картина

Гиперсекреция СТГ у взрослых вызывает акромегалию; гиперсекреция СТГ у детей обычно приводит к гигантизму, а гиперсекреция СТГ на поздних стадиях полового развития (до закрытия эпифизарных зон роста) — к высокорослости.

  1. Главные признаки акромегалии
    • Увеличение выступающих частей лица разрастание мягких тканей, носа, подбородка, скуловых костей, увеличение надбровных дуг
    • Непропорциональное увеличение размеров кистей и стоп.
  2. Другие признаки
    • Чрезмерная потливость; обусловлена увеличением потовых желез и усилением обмена веществ.
    • Синдром запястного канала; обусловлен сдавливанием срединного нерва гипертрофированной фиброзно-хрящевой тканью лучезапястного сустава.
    • Деформирующий остео-артроз; особенно выражен в крупных суставах, развивается вторично вследствие разрастания костной ткани и деформаций суставов (под действием веса).
    • Артериальная гипертония; по-видимому, обусловлена задержкой натрия почками под влиянием СТГ
    • Нарушение толерантности к углеводам или инсулинонезависимый сахарный диабет; вызваны контринсулярным действием СТГ.
    • Гиперкальциурия: по-видимому, обусловлена стимулирующим действием СТГ на продукцию 1,25(OH)2D3.
    • Галакторея; обусловлена либо собственной лактогенной активностью СТГ, либо смешанной аденомой, секретирующей не только СТГ, но и пролактин.
    • Апноэ во сне; может быть вызвано как обструкцией дыхательных путей, так и угнетением дыхательного центра.
    • Головная боль; обусловлена повышением ВЧД.
  3. Причины повышенной смертности при акромегалии: поражения сосудов головного мозга, болезни сердца и легких. Кроме того, при акромегалии повышен риск полипоза и рака толстой кишки.

Диагностика

Характерный внешний вид и анализ позволяют сразу заподозрить акромегалию. Для подтверждения диагноза проводят следующие лабораторные исследования:

  1. Определяют базальный уровень СТГ в сыворотке в разные дни (дважды или трижды), чтобы исключить случайные колебания уровня СТГ.
  2. Проба с глюкозой. Это самая надежная подтверждающая проба. Пациенту назначают раствор, содержащий 50—100 г глюкозы, перорально и через 60—90 минут проводят анализ.

Персоналии с акромегалией

В хронологическом порядке

  • Рондо Хэттон (1894—1946) — американский солдат, журналист и киноактёр. Скорее всего (хотя и не точно) толчок заболеванию дало отравление ипритом во время Первой мировой войны. Став актёром, играл уродливых злодеев в фильмах ужасов.
  • Тийе, Морис (1903−1954) — французский рестлер, родившийся на Урале в семье французов; прообраз Шрека.
  • Кил, Ричард (1939—2014) — американский актёр ростом 2,18 м.
  • Андре Гигант (1946—1993) — профессиональный рестлер и актёр болгарско-польского происхождения.
  • Стрёйкен, Карел (род. 1948) — нидерландский характерный актёр ростом 2,13 м.
  • Игорь и Гришка Богдановы (Igor et Grichka Bogdanoff; род. 1949) — французские близнецы русского происхождения, телеведущие-популяризаторы космической физики.
  • Биг Шоу (род. 1972) — американский рестлер и актёр ростом 2,13 м.
  • Макгрори, Мэттью (1973—2005) — американский актёр с ростом 2,29 м.
  • Валуев, Николай Сергеевич (род. 1973) — российский боксёр-профессионал и политик.
  • Великий Кали (род. 1972) — индийский рестлер, актёр, пауэрлифтер ростом 2,16 м.
  • Антониу Силва (род. 1979) — бразильский боец смешанных единоборств.
  • Чхве Хон Ман The Techno Goliath, Korean Colossus, Che Man (род. 1980) — южнокорейский спортсмен, боец кикбоксинга, смешанных боевых искусств (ММА).
  • Мэри Энн Беванн — Победитель конкурса «Самая мужчино-подобная женщина в мире»

> См. также

  • Синдром Свайера

> Примечания

Литература

  • Баранов В. Г., Болезни эндокринной системы и обмена веществ, 2 изд., М., 1957
  • Руководство по клинической эндокринологии, под ред. Е. А. Васюковой, М., 1958
  • И. И. Дедов,Г. А. Мельниченко, В. В. Фадеев., Эндокринология учебник «ГООЭТАР-Медиа».2012.
  • Акромегалия // Большая советская энциклопедия : в 66 т. (65 т. и 1 доп.) / гл. ред. О. Ю. Шмидт. — М. : Советская энциклопедия, 1926—1947.

Ссылки

  • Акромегалия / Сайт медицинского справочника «Здоровая тема»
  • Межрегиональная Благотворительная Общественная Организация пациентов с патологией гипофиза «Великан»
  • Онлайн-школы «Великана» для пациентов с патологией гипофиза

Словари и энциклопедии

Нормативный контроль

NDL: 01150006 · NSK: 004898397

При акромегалии соматотропный гормон образуется вне зависимости от потребности организма и контроля гипоталамуса. Причина такого состояния – разрастание передней части гипофиза с образованием доброкачественной опухоли (аденомы). Ее величина может превысить размер самого органа, что сопровождается сдавлением и разрушением его неповрежденных клеток.

У 99% пациентов причиной болезни является гипофизарная аденома передней доли. В некоторых случаях разрастанию подвержены его эмбриональные остатки или клетки аномальной локализации (глотка, карман Ратке, клиновидный синус).

Синдром акромегалии может возникнуть, если избытка гормона роста появляется при патологии, находящейся вне гипофиза. Это может быть:

  • поражение гипоталамуса и выработка им повышенного количества соматолиберина;
  • новообразования вне головного мозга, способные к синтезу гормона роста или соматолиберина, расположенные в кишечнике, бронхах, поджелудочной железе;
  • множественная эндокринная неоплазия.

Особенность этой болезни – это развитие первых симптомов через длительный период времени после появления аденомы гипофиза. В среднем скрытый период равен 7-8 годам. Чаще всего первые симптомы: головные боли, низкая работоспособность, периодические боли в костях и суставах. В этот период выявление аденомы является случайной находкой при обследовании.

Уже в ранней стадии можно обнаружить возрастание гормона роста и наличие опухоли гипофиза при томографии. Затем возникает симптоматика с внешними и внутренними нарушениями. По мере роста опухоли она начинает сдавливать соседние структуры мозга. На последней стадии у пациентов отмечается прогрессирующее истощение – кахексия.

В норме обеспечивает удлинение конечностей у детей, пропорциональное увеличение тела, у взрослых вызывает разрастание тканей сердца, органов пищеварения, селезенки, легких. Гормон провоцирует возникновение и стремительный рост опухолей. Основные жалобы пациентов:

  • слабость, сонливость, низкая работоспособность;
  • головная боль;
  • непереносимость жары;
  • потливость;
  • нарастание массы тела;
  • суставные боли;
  • покалывание в конечностях;
  • изменение лица – увеличенный нос, уши, губы;
  • рост кистей, стоп;
  • лицо влажное, лоснящееся;
  • нарушение половых функций;
  • боль в пояснице, частое и болезненное мочеиспускание;
  • жажда, повышенное выделение мочи;
  • избыточный рост волос на теле;
  • ухудшение зрения;
  • отечность голеней.

Черты лица у больных становятся грубыми, а из-за крупных надбровных дуг выражение – гневным. Кожа утолщается, на затылке образуются грубые складки, увеличивается язык, а между зарубами возникают промежутки, деформируется прикус. Кисти расширяются, а пальцы утолщаются и выглядят короткими по отношению к ладони. Тяжелые формы болезни вызывают существенные деформации костей скелета.

Вначале у больных увеличивается мышечная сила и возрастает физическая активность. Затем мышцы постепенно разрушаются, а пациенты испытывают сильную слабость. Подобные изменения охватывают и миокард, что заканчивается тяжелой застойной сердечной недостаточности, ведущей к гибели пациентов. Из-за роста опухоли повышается внутричерепное давление, разрушается структура костей турецкого седла и самого гипофиза.

У пациентов обнаруживают множественные последствия избыточного синтеза соматотропного гормона:

  • ночное апноэ сна, связано с разрастанием тканей неба, поражением центра дыхания;
  • сахарный диабет;
  • диффузный зоб или образование узлов;
  • разрастание коркового слоя надпочечников или формирование аденомы;
  • мастопатия, фибромиома, поликистоз яичников;
  • полипы кишечника;
  • новообразования различной локализации.

Диагностика заболевания: осмотр больного, анализ крови на соматотропин, тест с глюкозой, осмотр окулиста, рентгенография черепа, КТ и МРТ.

Наиболее радикальный метод лечения – удаление аденомы. Если ее размеры незначительные, то успех операции приближается к 90%. Если опухоль крупная, распространяется за пределы турецкого седла, то шансы на успех равны применено 30%, хирургическое лечение дополняется лучевым. Хорошо себя зарекомендовал гамма-нож.

Для лечения используют аналоги гипофизарного соматостатина – Октра, Сандостатин ЛАР, Соматулин, Сигнифор. При невозможности операции и нечувствительности к соматостатина начали назначать блокатор рецепторов гормона роста. Препарат Сомаверт снижает уровень инсулиноподобного ростового фактора у 90% пациентов. Но для широкого применения медикаменты пока недостаточно данных об отдаленных последствиях терапии.

Читайте подробнее в нашей статье об акромегалии, ее симптомах и лечении.

Причины развития акромегалии

Гипофиз синтезирует гормон роста – соматотропин. Он обеспечивает рост тела у детей, а у взрослых контролирует усвоение углеводов, жиров, баланс соли и жидкости. Его образование регулирует гипоталамус: соматолиберин ускоряет переход в кровь, повышает уровень, а соматостатин останавливает продукцию и выделение.

При акромегалии соматотропный гормон образуется вне зависимости от потребности организма и контроля гипоталамуса. Причина такого состояния – разрастание передней части гипофиза с образованием доброкачественной опухоли (аденомы). Ее величина может превысить размер самого органа, что сопровождается сдавлением и разрушением его неповрежденных клеток.

Примерно у половины пациентов имеется только соматотропинома, то есть новообразование с избыточной продукцией соматотропина, а у трети она сочетается с пролактиномой или с другими опухолями, вырабатывающими гормоны гипофиза. Аденома возникает обычно при наследственной предрасположенности. Толчком к ее развитию бывают травмы черепа, опухолевые процессы головного мозга и клеток нейроэндокринной системы, очаги хронической инфекции в носоглотке.

Рекомендуем прочитать статью о нарушении работы гипофиза. Из нее вы узнаете о причинах нарушения работы гипофиза, какие заболевания возникают при изменениях, симптомах у женщин и мужчин, а также о методах диагностики и лечения данной патологии.

А подробнее об аденоме гипофиза.

В чем разница между болезнью и синдромом

У 99% пациентов причиной болезни является гипофизарная аденома передней доли. В некоторых случаях разрастанию подвержены его эмбриональные остатки или клетки аномальной локализации (глотка, карман Ратке, клиновидный синус).

Синдром акромегалии может возникнуть, если избытка гормона роста появляется при патологии, находящейся вне гипофиза. Это может быть:

  • поражение гипоталамуса и выработка им повышенного количества соматолиберина;
  • новообразования вне головного мозга, способные к синтезу гормона роста или соматолиберина, расположенные в кишечнике, бронхах, поджелудочной железе;
  • множественная эндокринная неоплазия – опухоли из клеток желез внутренней секреции различных локализаций.

Усиленное образование гормона роста (акромегалия)

Все эти заболевания сопровождаются единой симптоматикой, несмотря на различные причины развития. Конечным результатом в любом случае является усиленное образование гормона роста и поступление его в кровь.

Стадии развития

Особенность этой болезни – это развитие первых симптомов через длительный период времени после появления аденомы гипофиза. В среднем скрытый период равен 7-8 годам.

Появление первых признаков на начальной стадии обычно не настораживает пациентов, так как они достаточно неспецифичные. Чаще всего – это головные боли, низкая работоспособность, периодические боли в костях и суставах. В этот период выявление аденомы является случайной находкой при обследовании.

Уже в ранней стадии можно обнаружить возрастание гормона роста и наличие опухоли гипофиза при томографии. Затем возникает типичная симптоматика патологии с внешними и внутренними нарушениями.

По мере роста опухоли она начинает сдавливать соседние структуры мозга, что объясняет преобладание в клинической картине падения зрения и очаговых неврологических нарушений. На последней стадии у пациентов отмечается прогрессирующее истощение – кахексия, связанное с выраженными изменениями обмена веществ.

Симптомы у женщин и мужчин

Гормон роста в норме обеспечивает удлинение конечностей у детей, пропорциональное увеличение тела. У взрослых к моменту развития акромегалии зоны роста уже закрыты, поэтому соматотропин вызывает разрастание тканей сердца, органов пищеварения, селезенки, легких. В основном рост осуществляется за счет соединительнотканных волокон, что ухудшает функционирование органов. Также этот гормон провоцирует возникновение и стремительный рост опухолей.

Основные жалобы пациентов:

  • слабость, сонливость, низкая работоспособность;
  • головная боль в лобной и окологлазничной области, ощущение давления на глаза;
  • непереносимость жары;
  • потливость;
  • нарастание массы тела;
  • суставные боли;
  • покалывание в конечностях;
  • изменение лица – увеличенный нос, уши, губы;
  • рост кистей, стоп;
  • лицо влажное, лоснящееся;
  • нарушение половых функций – сбой менструального цикла, низкая потенция и половое влечение;
  • боль в пояснице, частое и болезненное мочеиспускание;
  • жажда, повышенное выделение мочи;
  • избыточный рост волос на теле;
  • ухудшение зрения;
  • отечность голеней.

Осложнения болезни

Черты лица у больных становятся грубыми, а из-за крупных надбровных дуг выражение – гневным. Кожа утолщается, на затылке образуются грубые складки, увеличивается язык, а между зарубами возникают промежутки, деформируется прикус.

Кисти расширяются, а пальцы утолщаются и выглядят короткими по отношению к ладони. Пациенты вынуждены покупать обувь на несколько размеров больше. Нередко нервные волокна сдавливаются растущими костями, что проявляется в онемении пальцев, развитии синдрома запястного канала. Тяжелые формы болезни вызывают существенные деформации костей скелета.

Вначале у больных увеличивается мышечная сила и возрастает физическая активность. Поэтому для спортсменов и лиц, занятых физическим трудом, перемены воспринимаются как позитивные. Затем мышцы постепенно разрушаются, а пациенты испытывают сильную слабость. Подобные изменения охватывают и миокард.

Гипертрофия (увеличение объема) сменяется дистрофией – ослаблением с последующим расширением полостей сердца. Такое состояние приводит к тяжелой застойной сердечной недостаточности, ведущей к гибели пациентов.

Из-за роста опухоли повышается внутричерепное давление, разрушается структура костей турецкого седла и самого гипофиза. У пациентов обнаруживают множественные последствия избыточного синтеза соматотропного гормона:

  • ночное апноэ сна (остановка дыхания), связано с разрастанием тканей неба, поражением центра дыхания;
  • сахарный диабет;
  • диффузный зоб (увеличенная щитовидная железа) или образование в ней узлов;
  • разрастание коркового слоя надпочечников или формирование аденомы;
  • мастопатия, фибромиома, поликистоз яичников;
  • полипы кишечника;
  • новообразования различной локализации.

Апноэ при акромегалии

Бывает ли у детей

Если гормон роста выделяется в повышенных количествах, то он стимулирует у детей ускоренный рост тела. Одновременно увеличиваются размеры органов, мягкие ткани. Такая патология называется гигантизмом. У больных редко изменяются черты лица, форма тела (исключение – рост одной анатомической зоны или половины тела).

Изменения самочувствия связаны с обменными нарушениями (диабетом, гипотиреозом или тиреотоксикозом). Нередко рост тела удается остановить, но дисфункции половых желез, щитовидной, поджелудочной и надпочечников приводят к бесплодию, низкой работоспособности. Встречаются и отклонения в умственном развитии.

Гигантизм и акромегалия у ребенка

Диагностика заболевания и уровень гормонов

Как правило внешние изменения достаточно типичны. Поэтому на стадии развернутых клинических проявлений подозрение об акромегалии возникает при первичном осмотре больного. Для того, чтобы подтвердить диагноз и выбрать метод лечения, назначается обследование:

  • анализ крови на соматотропин (повышен);
  • тест с глюкозой (повышается содержание сахара в крови вместо снижения);
  • определение инсулиноподобного фактора роста (повышен), он отражает суточное количество гормона роста;
  • осмотр окулиста – сужение полей зрения, снижение остроты;
  • рентгенография черепа – деформация турецкого седла;
  • КТ и МРТ – опухоль, при нечеткой картине дополняют ангиографией.

Как правило, обнаруживают нарушения концентрации половых гормонов, проявления сахарного диабета, поливы в просвете кишечника, увеличенную щитовидную железу, артериальную гипертензию, камни в почках, ишемическую болезнь сердца, кардиомиопатию.

Смотрите на видео о диагностике акромегалии:

Для того, чтобы стабилизировать состояние пациентов необходимо:

  • устранить самостоятельную продукцию опухолью соматотропина;
  • снизить содержание инсулиноподобного фактора роста;
  • добиться нормализации показателей теста на толерантность к глюкозе.

При достижении этих целей наступает лабораторная ремиссия болезни. Приведенные критерии используются для определения эффективности терапии, отсутствия прогрессирования акромегалии, снижения риска осложнений. Полной нормализации строения тела добиться невозможно.

Операция по удалению аденомы гипофиза

Наиболее радикальный метод – удаление аденомы. Если ее размеры незначительные, то успех операции приближается к 90%. У пациентов наступает длительная стабилизация состояния. Если опухоль крупная, распространяется за пределы турецкого седла, то шансы на успех равны применено 30%. В таких случаях хирургическое лечение дополняется лучевым. Хорошо себя зарекомендовал гамма-нож. Он позволяет прицельно облучить оставшуюся ткань, снизить риск рецидива.

Только у половины пациентов аденома оказывается чувствительной к медикаментозной терапии. Для лечения используют аналоги гипофизарного соматостатина – Октра, Сандостатин ЛАР, Соматулин, Сигнифор. С их помощью удается снизить повышенные лабораторные показатели, но размеры практически не меняются, поэтому консервативный метод подходит только для микроаденом (мелких опухолей).

При невозможности операции и нечувствительности к соматостатина начали назначать блокатор рецепторов гормона роста. Препарат Сомаверт снижает уровень инсулиноподобного ростового фактора у 90% пациентов. Но для широкого применения медикаменты пока недостаточно данных об отдаленных последствиях терапии.

Прогноз для больных

Акромегалия относится к редким, но тяжелым патологиям. Показатели смертности в этой группе пациентов в 3 раза выше, чем в целом среди населения. Чаще всего причиной летального исхода становится декомпенсация сердечной недостаточности. Если удалось нормализовать уровень гормона роста в крови, то прогноз становится более оптимистичным. Хороших результатов добиваются при удалении мелкой опухоли, а аденомы крупного размера склонны к рецидивам.

Таня Ангус из Лас-Вегаса, страдающая страшной болезнью — акромегалия. На фото Татьяна до развития заболевания и после.

Профилактика заболевания

При наследственной предрасположенности к патологии гипофиза необходимо, начиная с 25 лет раз в 1-2 года проходить профилактические осмотры. Пациентам из группы риска рекомендуются исследования крови на гипофизарные гормоны даже при отсутствии симптоматики.

К общим мерам относится предупреждение черепно-мозговых травм, своевременное лечение заболеваний ЛОР-органов. При обнаружении аденомы требуется помощь эндокринолога и нейрохирурга, самостоятельное лечение приводит к тяжелым осложнениям.

Рекомендуем прочитать статью о причинах гигантизма. Из нее вы узнаете о причинах гигантизма у детей, классификации, симптомах и внешние проявлениях, а также о диагностике состояния и лечении.

А подробнее о болезни и синдроме Иценко-Кушинга.

Акромегалия возникает при избыточном образовании гормона роста. Ее причина у большинства пациентов – это аденома передней доли гипофиза. Болезнь проявляется во взрослом возрасте, когда зоны роста костей закрыты. Под действием соматотропина деформируется лицо, конечности, разрастается фиброзная ткань во внутренних органах. Мышечная атрофия приводит к слабости, а поражение миокарда сопровождается сердечной недостаточностью.

У пациентов обнаруживают обменные нарушения, при росте опухоли падает зрение, появляются неврологические отклонения. Для подтверждения диагноза исследуют содержание соматотропина в крови, проводят томографию черепа. Лечение оперативное, в некоторых случаях аденома реагирует на медикаменты.

Акромегалия — болезнь, которая характеризуется хронической избыточной продукцией соматотропного гормона (СТГ) или инсулиноподобного фактора роста (insulin-like growth factor 1, IGF-1) у лиц с законченным физиологическим ростом. Проявляется такими симптомами, как:

  • патологический диспропорциональный периостальный рост костей;
  • увеличение размеров внутренних органов и мягких тканей;
  • сочетанные соматические нарушения.

Причины и симптомы акромегалии

Аденома гипофиза:

  1. Моноклональная опухоль (соматотропинома).
  2. Смешанная аденома – помимо СТГ может продуцироваться пролактин, ТТГ, АКТГ, ЛГ, ФСГ.
  3. Эктопическая опухоль из клеток APUD-системы, продуцирующая СТГ или соматолиберин:
  • опухоли с эндокраниальным расположением (в глоточном или сфеноидальном синусе);
  • опухоли с экстракраниальным расположением (в легких, средостении, гонадах, кишечнике).

Ятрогенные факторы. Генетически обусловленные эндокринопатии:

  • синдром МЭН-1 (множественная эндокринная неоплазия) — первичный гиперпаратиреоз, островковоклеточные опухоли, опухоли аденогипофиза. Карциноидные опухоли пищеварительного тракта, множественные лицевые ангиофибромы, колла- геномы, подкожный и висцеральный липоматоз, меланомы, лейомиомы пищевода, легких, прямой кишки, матки;
  • синдром Мак-Кьюна — Олбрайта — костно-фиброзная дисплазия, локальная дермопатия (появление на коже пятен цвета кофе с молоком), опухоль гипофиза;
  • комплекс Карни — смешанные (СТГ-пролактинсе- кретирующие) опухоли, миксома сердца, пятнистая кожная пигментация, узелковая дисплазия надпочечников, шванномы и т.д.;
  • изолированная семейная акромегалия — регистрируется при выявлении в семье 2 и более случаев акромегалии (гигантизма) при отсутствии признаков МЭН 1 или комплекса Карни. Отличается ранним дебютом заболевания, более частым развитием, у мужчин и быстрым ростом аденом.

Соматотропный гормон (соматотропин, соматропин, гормон роста)

Пептидный гормон, выделяемый клетками аденогипофиза. Основная функция — стимуляция роста и развития организма. Обладает анаболическим эффектом, усиливая синтез белка; участвует в регуляции углеводного обмена, являясь антагонистом инсулина, и пр. Большая часть эффектов СТГ опосредована участием инсулиноподобных факторов роста, главным образом IGF-1, синтезирующегося в печени и в меньшей степени в органах-мишенях. Стимулирующим действием на продукцию СТГ обладает гипоталамический рилизинг-фактор соматолиберин, подавляет продукцию СТГ гормон гипоталамуса соматостатин.

Клинические проявления, связанные с эндокринными и метаболическими расстройствами

  • Диффузное или узловое увеличение щитовидной железы, связанное с избытком СТГ и повышением почечного клиренса йода. Может развиться вторичный гипотиреоз;
  • Вторичный гипогонадизм вследствие недостатка продукции гонадотропинов или сопутствующей гиперпролактинемии: женщины — нарушение менструального цикла по типу олиго- и аменореи, галакторея, бесплодие; мужчины — гинекомастия, снижение либидо, эректильная дисфункция;
  • Развитие инсулинорезистентности и компенсаторной гиперинсулинемии, прямое липолитическое действие СТГ, нарушение толерантности к глюкозе или сахарный диабет;
  • Патология фосфорно-кальциевого обмена — гиперкальциурия (нефролитиаз), повышение уровня неорганического фосфора в сыворотке крови.

Потеря кальция с мочой компенсируется ускорением его всасывания через ЖКТ благодаря повышению продукции ПТГ. Акромегалия может сочетаться с гиперпаратиреозом и паратиреоидными аденомами.

Клинические проявления со стороны опорно-двигательного аппарата, скелетной мускулатуры

  • Непропорциональное увеличение кистей и стоп (пастообразные кисти и стопы), утолщение пальцев (сигарообразные пальцы);
  • Боли и уменьшение подвижности в суставах из-за развития вторичной остеоартропатии (разрастание костной ткани, деформация суставов);
  • Деформация позвоночника по типу кифосколиоза с образованием остеофитов, развитием радикулярных болей;
  • Остеопороз и остеопения;
  • Мышечная слабость. Первичная гипертрофия мышечной ткани постепенно сменяется проксимальной миопатией, больных беспокоит мышечная слабость, снижение толерантности к физическим нагрузкам.

Клинические проявления со стороны внутренних органов

  1. Спланхномегалия (увеличение массы всех внутренних органов). При прогрессии заболевания происходит замещение функционально активной ткани соединительной с развитием полиор- ганных склеротических изменений и органной недостаточности;
  2. Изменения со стороны сердечно-сосудистой системы:
  • ангиопатии, связанные со склеротическими изменениями;
  • кардиосклероз;
  • акромегалическая кардиомиопатия — концентрическая гипертрофия сменяется дилатационной кардиомиодистрофией с развитием прогрессирующей сердечной недостаточности;
  • нарушения ритма и проводимости, клапанные нарушения вследствие гипертрофии желудочков;
  • артериальная гипертензия, обусловленная задержкой натрия и воды, снижением продукции предсердного натрийуретического пептида, инсули- норезистентностью, повышенным тонусом сосудов;
  • Изменения со стороны дыхательной системы:
    • макроглоссия. Нередко развитие обструктивных ночных апноэ, как следствие, хроническая гипоксия. Утолщение голосовых связок и появление характерного низкого грубого голоса;
    • пневмосклероз;
    • эмфизема легких;
    • развитие легочно-сердечной недостаточности;
  • Изменения со стороны прочих органов — цирроз печени, фиброз поджелудочной железы и пр.
  • Клинические изменения со стороны нервной системы

    • Потеря болевой и тактильной чувствительности пальцев конечностей, появление парестезий вследствие компрессии срединного нерва в деформированном карпальном канале, а также сегментарной демиелинизации периферических нервов;
    • Головная боль;
    • Сужение полей зрения, отек и атрофия дисков зрительного нерва;
    • Аносмия;
    • Диэнцефальная эпилепсия;
    • Гидроцефалия;
    • Гипопитуитаризм;
    • Гипоталамические расстройства — лихорадка, нарушения пищевого поведения, изменения режима сна/бодрствования;
    • Несахарный диабет;
    • Поражение III-VI пары черепно-мозговых нервов с развитием птоза, диплопии, дисфункции зрачков, офтальмоплегии, лицевой аналгезии, болезненности по ходу тройничного нерва, снижения слуха.

    Прочие проявления

    • Характерное изменение черт лица за счет укрупнения надбровных дуг, скуловых костей, нижней челюсти, гипертрофии мягких тканей (нос, губы,уши);
    • Уплотнение и утолщение кожи, гиперпигментация, чаще в области кожных складок. Часто — гипертрихоз, гирсутизм, жирная себорея, acne vulgaris, acanthosis nigricans (черный акантоз, вид папиллярно-пигментной дистрофии кожи), повышенная влажность (гиперпродукция сальных и потовых желез);
    • Пролиферативное и антиапоптотическое действие СТГ и IGF-1 приводит к повышению риска развития доброкачественных и злокачественных новообразований. Так, распространенность рака щитовидной железы, рака молочной железы и колоректального рака значительно выше аналогичных показателей в общей популяции.

    Лабораторные критерии активной акромегалии

    • Повышение базальной концентрации СТГ более 0,4 нг/мл.;
    • Минимальная концентрация СТГ на фоне проведения орального глюкозотолерантного теста (ОГТТ) более 1 нг/мл (более 2,7 мЕД/л). Концентрация СТГ исследуется до и после приема внутрь 75-100 г глюкозы;
    • Содержание IGF в крови выше возрастных рефе- ренсных значений. Это достоверный интегральный критерий, указывающий на гиперсекрецию СТГ и степень активности заболевания.

    Примечание: Определение уровня СТГ проводится утром, натощак, путем трехкратного забора крови с помощью катетера с интервалом 20 мин. и с последующим перемешиванием. Однократное определение базальной продукции СТГ не представляет большой диагностической ценности, т.к. велик риск получения ложноположительных результатов вследствие особенностей суточного ритма секреции СТГ, а также влияния таких факторов, как стресс, физическая нагрузка, метаболические особенности, прием некоторых препаратов.

    Дополнительные исследования

    • Офтальмологическое исследование с осмотром глазного дна и исследованием полей зрения для выявления хиазмального синдрома и патологии дисков зрительного нерва;
    • Исследования, позволяющие выявить сопутствующие патологические состояния (ЭхоКГ-для исключения кардиомиопатии; ФГДС — для исключения опухолей желудка; колоноскопия-для исключения колоректального рака и т.д..

    Вероятные причины изменения базальной продукции СТГ

    Повышение

    Снижение

    Искажение результата вследствие приема лекарственных препаратов

    акромегалия, гипофизарный гигантизм;

    эктопическая продукция СТГ и/или соматолиберина (опухоли желудка, опухоли легких);

    нарушения питания;

    почечная недостаточность;

    стресс;

    физическая нагрузка;

    голодание.

    СТТ-недостаточность;

    гипопитуитаризм;

    гиперкортицизм.

    препараты аргинина;

    бромокриптин;

    препараты АКТГ;

    эстрогены, в том числе пероральные контрацептивы; глюка гон;

    препараты инсулина;

    леводопа;

    витамин РР;

    препараты вазопрессина,

    окситоцина;

    глюкокортикоиды;

    амфетамины.

    Инструментальная диагностика

    • Боковая краниография — позволяет выявлять изменения в области турецкого седла (увеличение размеров, остеопороз стенок, двухконтурность, истончение передних и задних клиновидных отростков), утолщение костей свода черепа, гиперостоз внутренней пластинки лобной кости (эндокраниоз), гиперпневматизация придаточных пазух носа;
    • МРТ головного мозга с контрастированием — более предпочтительное исследование, позволяющее без лучевой нагрузки оценить анатомо-топографические отношения в 5 проекциях, а также отличить здоровые и измененные ткани по накоплению контрастирующего вещества.

    Степени тяжести акромегалии

    • Легкая — сохраняется толерантность к обычной физической нагрузке, могут быть ограниченияв выполнении тяжелой физической нагрузки. Госпитализация не требуется;
    • Средняя — сохранение способности к самообслуживанию, невозможность выполнения какой-либо работы. Активность — 50% времени бодрствования;
    • Тяжелая — ограничения в самообслуживании и какой-либо другой деятельности. Больной соблюдает постельный режим или находится в положении сидя (неактивен) более 50% времени бодрствования.

    Оперативное лечение (терапия первой линии):

    Удаление опухоли гипофиза трансназально-транссфе- ноидальным доступом с применением эндоскопической техники. При наличии гигантских опухолей с массивной инвазией в полость и структуры основания черепа возможно двухэтапное вмешательство: транскраниальное удаление внутричерепной части, через 2-3 месяца -трансназальная резекция остатка аденомы.

    Медикаментозное лечение

    Аналоги соматостатина:

    • октреотид — вводится подкожно 3 р/сут. Разовая доза 100-200 мкг;
    • октреотид длительного высвобождения — вводится глубоко внутримышечно в начальной дозировке 20 мг каждые 28 дней. При необходимости дозу увеличивают на 10 мг (до 30-40 мг)с прежней частотой введения;
    • ланреотид — назначается в начальной дозе 30 мг каждые 14 дней глубоко внутримышечно. Увеличение дозировки производится уменьшением интервалов между введениями препарата (каждые 7-10 дней).

    Агонисты дофамина — в настоящее время предпочтение отдается селективным пролонгированным агонистам дофаминовых рецепторов 2-го типа:

    • каберголин -1,0- 3,5 мг/нед;
    • хинаголид — 0,3 мг/сут.

    Ингибитор рецепторов СТГ (пегвисомант, не зарегистрирован в РФ)-генно-инженерный аналог эндогенного IGF с аминокислотными заменами, предупреждающий периферические эффекты гиперпродукции СТГ.

    В настоящее время применяют фракционную радиотерапию и стереотаксическую радиохирургию. После облучения нормализация уровней СТГ и IGF наступает через 5-10 лет и более. В связи с отсроченным эффектом наступления ремиссии и высоким риском развития осложнений лучевую терапию используют только при неэффективности оперативного и/или медикаментозного лечения.

    Рекомендации по дальнейшему ведению пациентов

    Ежегодное клиническое, инструментальное (Кд-графия легких, МРТ гипофиза,УЗИ щитовидной железы, ЭхоКГ и пр.) и лабораторное (уровень СТГ, IGF-1) обследование для оценки продукции СТГ, выраженности соматических изменений и необходимости коррекции терапии.

    Характеристика основных лекарственных препаратов для лечения акромегалии

    Аналоги соматостатина

    Агонисты дофамина

    Ингибиторы рецепторов СТГ

    Показания

    Первичная терапия при противопоказаниях к хирургическому лечению.

    Вторичная терапия при нерадикальной аденомэктомии.

    Необходимость предоперационной подготовки для улучшения соматического статуса и снижения риска осложнений.

    Компонент комбинированной терапии.

    Контроль и коррекция террапии

    Каждые 3 мес.-контроль содержания СТГ и IGF.

    Если за 3 мес.есть клиническое улучшение, содержание СТГ и/или ИФР снизилось более чем на 30% исходного уровня, лечение считают эффективным и продолжают.

    В противном случае пациента считают нечувствительным к лечению аналогами соматостатина и рассматривают другие виды терапии.

    Коррекция дозы:

    Клиническое улучшение,

    СТГ -1-2,5 нг/мл, IGF — в пределах референсных значений — доза оставляется прежней;

    СТГ>2,5 нг/мл, IGF — вне пределов референсных значений — увеличение дозы препарата;

    СТГ<1,0 нг/мл, IGF — в пределах референсных значений — уменьшение дозы.

    Условия выбора

    В комбинации с хирургическим лечением (до и/или послеоперационный этап)

    Первичная терапия при отсутствии прямых показаний к оперативному вмешательству (отсутствие хиазмального или диафрагмального синдрома), при наличии противопоказаний к нейрохирургическому вмешательству, в случае отказа пациента от операции.

    Смешанные аденомы гипофиза, продуцирующие СТГ и пролактин (соматопролактиномы, маммосоматотропиномы). Наиболее эффективны у пациентов с небольшим повышением уровня СТГ и повышением уровня IGF-1 менее чем в 2 раза по отношению к верхней границе нормы.

    Отсутствие эффекта или непереносимость аналогов соматостатина после нерадикально проведенной селективной аденомэктомии.

    Критерии контроля течения акромегалии

    Контролируемое заболевание

    Активное заболевание

    • отсутствие клинических признаков;
    • уровень СТГ
    • уровень СТГ после ОГТТ
    • уровень IGF в пределах референсных значений.
    • наличие симптоматики;
    • повышение уровня СТГ;
    • уровень СТГ после ОГТТ > 1 нг/мл;
    • повышение уровня IGF-1.

    Прогноз

    Для акромегалии в отсутствие терапии характерно прогрессирующее течение с развитием органных нарушений, ранней инвалидизацией и преждевременной смертью (смертность по сравнению с общепопуляционным показателем выше в 2-2,5 раза; без лечения пациенты умирают на 10 лет раньше, чем здоровые люди). Чем моложе пациент на момент дебюта заболевания, тем более агрессивным ростом характеризуется опухоль и тем выше ее функциональная активность. При дебюте в возрасте более 50 лет опухоль растет медленнее и обладает меньшей гормон- продуцирующей активностью.

    Акромегалия: причины возникновения, первые признаки и общие симптомы (фото), лечение

    Акромегалия (от английского acromegaly) – это заболевание, связанное с нарушением функций передней доли гипофиза, сопровождается патологическим укрупнением конечностей, черепа, лицевой части.

    Люди, страдающие этой болезнью, внешне очень сильно отличаются от здорового человека.

    Акромегалию вызывает выработка излишнего числа соматотропного гормона (или же по другому гормона роста). Соматотропный гормон (СТГ), в организме человека, отвечает за рост скелета в длину, участвует в усилении сгорания жира у взрослых и препятствует его отложению, а также способствует повышению глюкозы в крови. Отвечает за рост костей, хрящевой и соединительной ткани в организме ребенка

    Современной медициной доказано, что долговременное увеличение соматотропина может стать предпосылкой к ранней смертности, вызванной легочными, сердечно-сосудистыми и онкологическими болезнями.

    Болезни акромегалии подвержены люди в возрасте от 20 до 50 лет, когда физиологический рост человека завершается, в редких случаях заболевают дети. У детей акромегалия проявляется, чаще всего, увеличением роста (гигантизм).

    Гигантизмом называется быстрый рост костей скелета у детей. Возникновение акромегалоидных черт происходит очень редко, возможно при лишней выработке гормона соматотропина.

    После 25 лет, когда кости уже всецело сформированы, при возникновении увеличенной секреции СТГ, в первую очередь изменениям станут подвергаться те органы, в которых доминирует хрящевая ткань. Помимо внутренних органов, также будут увеличиваться части лица. Подобные изменения лицевых черт называется акромегалическое лицо.

    Акромегалическое лицо — это патологическое изменение лицевых черт, появление которых вызвано эндокринными нарушениями. Характеризуется увеличением выступающих частей лица (носа, подбородка, скул).

    Акромегалия лица

    Большинство ученных считают, что возникновение заболевания не зависит от пола, но есть и те, которые указывают, что женщины имеют большую предрасположенность к акромегалии.

    Отличия акромегалии от гигантизма?

    О болезни акромегалии, известно не так много, заболевание мало изучено. Раньше симптомы акромегалии путали с таким заболеванием как гигантизм. Различия между ними заключаются в том, что симптомы гигантизма в основном наблюдается с юношеского возраста и характеризуется аномальным линейным ростом. А акромегалия начинает развиваться только после прекращения физиологического роста человека.

    При гигантизме происходит быстрый рост органов, в особенности костей скелета. Обусловлено это тем, что в подростковом возрасте в костях еще есть соединительная ткань из хрящевых клеток (хондроцитов), за счет которой составная часть скелета растет равномерно в длину и широту. О подозрении на гигантизм, обычно можно говорить, если рост человека превышает 2 метров.

    Причины возникновения акромегалии

    Основная причина возникновения акромегалии, в подавляющем большинстве случаев, это опухоль, аденома гипофиза. Непосредственно сам гипофиз находится в костной выемке черепа, эту часть также называют турецкое седло.

    Также, заболевание может быть спровоцировано следующими причинами:

    • опухоли, как доброкачественные, так и злокачественные;
    • травма головы, ЦНС;
    • хронические и острые инфекционные заболевания (корь, грипп, краснуха и иные заболевания);
    • злокачественные опухоли в левой лобной части;
    • сифилис;
    • врожденные патологии;
    • патологии гипоталамуса;
    • наследственная предрасположенность, возрастает риск заболевания если в роду были случаи акромегалии.

    Если человек по несколько раз в год болеет различными инфекционными заболеваниями, в этом случае во много раз возрастает риск заболевания акромегалией. Большая часть соматотропина вырабатывается в ночное время, поэтому бессонница и нарушение сна также может стать толчком в развитии акромегалии.

    Акромегалия лица

    На ранних стадиях изменения вызванные акромегалией почти незаметны. Чаще всего от начала болезни до установления диагноза может пройти от 5 до 10 лет. У детей главным признаком заболевания является изменения во внешности, в лицевых чертах, но ставить окончательный диагноз, исходя только из внешних изменений не допустимо.

    Симптомы акромегалии:

    • парестезии (один из видов расстройства чувствительности);
    • апноэ ( остановка дыхательных движений);
    • боли в области сердца;
    • головные боли;
    • боязнь света;
    • ухудшение слуха;
    • расстройство сна;
    • отечность верхних конечностей и лица;
    • повышенная потливость;
    • боли в суставах и спине;
    • одышка;
    • увеличение щитовидной железы, нарушение ее функций.

    Внешние изменения вызванные акромегалией:

    • ненормально высокий рост;
    • увеличение кистей, стоп (см. фото выше);
    • укрупнение частей лица (большой нос, язык увеличивается до такой степени, что на нем остаются следы от зубов, огромная челюсть выступает вперед; образуются щели меж зубами; кожные складки на лбу; увеличенная носо-губная складка);
    • изменение голоса, хриплый и грубый;
    • себорея, и как следствие неприятный запах.

    При акромегалии переменам подвергаются и внутренние органы, деформируется скелет, искривляется позвоночник, грудная клетка и внутренние органы становятся больше в размерах. Изменения приводят к дистрофии мышц, что влечет за собой быструю утомляемость и общее бессилие организма. У больных акромегалией возрастает риск возникновения опухолей матки, щитовидной железы и органов пищеварения.

    Стадии акромегалии

    На сегодняшний день, ученые, выделять 4 формы акромегалии:

    1. Преакромегалическая – начальная стадия, симптомы почти отсутствуют;
    2. Гипертрофическая – начинают проявляться основные признаки заболевания;
    3. Опухолевая – опухоль начинает стремительно разрастаться и оказывать воздействие на находящиеся рядом нервные окончания и органы;
    4. Кахектическая – самая тяжелая стадия.

    При гормональных нарушениях у женщин, наблюдается сбой менструального цикла, менструация может быть редкой или исчезнуть полностью. В редких случаях из молочных желез могут быть молочные выделения. У мужчин понижается потенция, или полностью пропадает половое влечение. Как у мужчин, так и у женщин появляются проблемы по репродуктивной части.

    При появлении перечисленных выше симптомов стоит незамедлительно обратиться к специалисту. Диагностируется акромегалия при исследовании анализа крови на данные соматомедина-С. Для определения точного диагноза необходимо сдать следующие анализы:

    • общие тесты крови и мочи;
    • биохимический анализ(к примеру, для определения имеются ли нарушения со стороны гипофиза, проводят тест на глюкозу. В норме, если дать человеку выпить стакан воды с сахаром, то количество гормона соматотропина в крови будет снижаться. Но, у больного акромегалией уровень этого гормона, вне зависимости от внешних факторов, в крови будет постоянно высоким);
    • у женщин УЗИ матки, яичников и эндокринной железы;
    • рентген головы, части черепа где расположен гипофиз;
    • КТ, МРТ, определяют размер опухоли гипофиза, прогрессирование;
    • исследование глаз на наличие ухудшения зрения;
    • изучение снимков за последние 5 лет, сравнение изменений.

    При задержке полового развития, отсутствия менструации у женщин, импотенции у мужчин, проводятся исследования на количество тестостерона у мужчин, у женщин – эстрогенов и прогестерона.

    У детей можно обнаружить что черты лица стали грубее, тело, руки, не пропорциональны росту ребенка. Диагноз акромегалия не ставиться основываясь только на внешних изменениях, потому что, увеличение частей тела, лица, рук может быть симптомами иных заболеваний, таких как:

    • гигантизм;
    • остеоартропатия;
    • болезнь Педжета.

    Поэтому, необходимо проводить дополнительные исследования.

    Лечебные мероприятия при акромегалии ориентированны на устранение источника секреции соматотропного гормона, сокращение и устранение клинической симптоматики болезни. После снижения СТГ у больного улучшиться не только общее самочувствие, но и увеличиться продолжительность жизни.

    Лечение акромегалии проводят по следующим направлениям:

    • медикаментозное (препараты);
    • лучевой метод, гамма-лучи;
    • операция.

    Какой из вышеперечисленных методов будет эффективен в каждом конкретном случае, решает только врач.

    При акромегалии специалистом назначаются препараты подавляющие выработку гормона роста, такие как:

    • соматостатин, эффективен при появлении ранних симптомов болезни;
    • агонисты дофамина, действие препарата направлено на подавление гормона роста.

    Возможны побочные действия: диарея, тошнота, боли в животе, метеоризм.

    Медикаментозное лечение эффективно лишь на ранних стадиях развития болезни.

    В первые лучевая терапия была применена в 1909 году в Париже. Обычно при этом методе используют протонотерапию и гамма терапию. Гамма лучами облучают зону где расположена опухоль. Но, у лучевого метода есть огромный недостаток, нормализация соматотропного гормона наступит лишь спустя больше 5 лет. Поэтому, данный метод применяется в крайних случаях, если операция и препараты не принесли должного результата. К противопоказанием лучевой терапии может быть:

    • наличие «пустого турецкого седла»;
    • близкое расположение аденомы к зрительным нервам.

    Хирургия

    Оперативное вмешательство, в лечении акромегалии, считается наиболее эффективным.

    Если аденома достигла больших размеров медикаментозное лечение будет малоэффективным, в этом случае не обойтись без хирургического вмешательства. Удаление опухоли проводится эндоскопической техникой. Показанием к операции является стремительное ухудшение зрения, это свидетельствует о быстром развитии болезни.

    Оперативное вмешательство эффективно при не больших размерах аденом. При больших размерах опухоли гипофиза возможен рецидив. Процент успешного лечения, в этом случае, крайне мал. При гигантских размерах опухоли операцию проводят в два этапа, с перерывами в несколько месяцев между операциями. Успешность операции зависит и от опытности нейрохирурга. После операции, крайне редко, возможны такие осложнения, как менингит, зрительные нарушения и возможен смертельный исход.

    Акромегалия в период беременности

    В мировой практике известны случаи благоприятного течения беременности, в период ослабления болезни, а также у тех женщин которые до беременности принимали октреотид. Но, существует риск повторного повышения соматотропного гормона. Поэтому, женщина в период беременности должна находится под постоянным контролем врача.

    Прогноз для больного

    Улучшение состояния больного зависит от своевременного обнаружения заболевания и назначение правильного лечения. Если пустить болезнь на самотек болезнь прогрессирует, повышается риск возникновения злокачественной опухоли, и возможен летальный исход. Сокращается продолжительность жизни, большинство заболевших не доживают до 60 лет.

    Любое лечение акромегалии будет мало эффективным без соблюдения соответствующей диеты, правильного образа жизни. Желательно употреблять как можно больше продуктов богатых кальцием, для укрепления костей. Продукты содержащие эстрогеном способны подавлять выработку соматотропного гормона.

    Профилактика

    Для того, чтобы обезопасить себя от такой страшной болезни как акромегалия, необходимо выполнять следующие профилактические меры:

    • избегать черепно-мозговых травм;
    • своевременно лечить инфекции носоглотки;
    • правильно и полноценно питаться;
    • регулярное посещения врача, при появлении первых же признаков проконсультироваться у эндокринолога.

    Но, соблюдение всех перечисленных выше профилактических мер не дает 100% гарантии защиты от акромегалии.

    Персоналии с акромегалией

    Среди известных, публичных людей не мало носителей заболевания акромегалия. Несмотря на это, они успешны, работают, занимаются любимым делом.

    Наглядным примером акромегалии является житель Турции Султан Косен. Его рост составляет 2.51 см. Самый высокий в мире человек проживал в 1918 по 1940 годах. Его рост – 2.88 см

    Федор Махнов родился в 1875 году в российской империи, его рост составлял 285 см, весил он 182 кг, длина стопы – 51 см, ладонь-31 см. Умер в возрасте 34 лет, предположительно от болезни легких.

    Баскетболисты с акромегалией:

    • Чено-Иргушский баскетболист, член советской сборной Увайс Ахтаев, его рост 236 см;
    • Александр Сизоненко, советский баскетболист с ростом 237 см;
    • Георге Мурешан спортсмен из Румынии с ростом 231 см;

    Многие известные спортсмены являются носителями акромегалии. Среди них:

    • Бразильский боец смешанных единоборств Антонио Сильва. У Антонио большой подбородок и ступни.
    • Андре Гигант знаменитый рестлер, при росте 2.24 см его вес составлял 240 кг.

    Среди артистов:

    • Американский актер Ричард Кил его рост -218 см;
    • Телеведущие французские близнецы русского происхождения Богдановы;
    • Американский актер Мэтью Макгрори его рост составлял -229 см
    • Биг Шоу актер и рестлер с ростом 2.13 см;
    • Великий Кали чей рост составляет 2.16 см.

    Самым известный больной акромегалией знаменитый французский боец, чемпион мира Морис Тийе. Из за прогрессирования болезни Морис не смог осуществить свою мечту, стать юристом. Мало кому известно, но именно Морис является прототипом мультипликационного персонажа Шрека.

    В России самым известным носителем акромегалии является профессиональный боксер и политик Николай Валуев. В свое время он перенес операцию по удалению опухоли гипофиза.

    Акромегалия это что такое — фото, симптомы и причины

    Акромегалия — это очень серьезная болезнь с не менее важными причинами и симптомами. Если посмотреть на фото людей с такой болезнью, то сразу бросается в глаза масштаб проблемы.

    Акромегалия

    Поэтому в этой статье мы рассмотрим этот недуг более подробно. Помимо причин и симптомов, вы узнаете, как проводится диагностика. Также более подробно рассмотрим основные методы лечения данной болезни.

    Акромегалия это что за болезнь

    Акромегалия — это синдром, который характеризуется хронической гиперпродукцией гормона роста (ГР) у лиц с законченным физиологическим ростом. То есть у мужчин и женщин.

    Гигантизм — это та же патология, только проявляется она в детском возрасте. Также отличается тем, что у детей очень быстро растут кости, ткани и органы.

    Акромегалия — причины и симптомы с фото

    Ниже мы рассмотрим, какие у акромегалии есть причины и симптомы с фото. Прошу обратить внимание на осложнения данной болезни. Их очень много.

    Причины акромегалии

    Рассматривая причины акромегалии, стоит сразу сказать, что в 99% случаев — это аденома гипофиза (опухоль в мозге). Также может быть эктопическая секреция соматолиберина/соматотропного гормона.

    Причина акромегалии аденома гипофиза

    Ну и не стоит исключать наследственные формы:

    • Синдром Мак-Кьюна-Олбрайта
    • Семейная акромегалия
    • Комплекс Карни
    • Синдром МЭН-1

    Сопутствующие заболевания, которые в первую очередь будут причиной смерти пациента с такой болезнью:

    • Ишемическая болезнь сердца (ИБС)
    • Артериальная гипертония
    • Синдром обструктивного апноэ сна (СОАС)
    • Гиперпаратиреоз
    • Узлы щитовидной железы
    • Полипы кишечника
    • Неоплазии

    Симптомы акромегалии

    Вот основные симптомы акромегалии:

    • Повышенная потливость (гормон роста напрямую действует на потовые железы, увеличивая их количество и активность)
    • Огрубение голоса (за счет увеличения объема мягких тканей, в том числе в районе голосовых связок)
    • Храп и апноэ во сне (за счет увеличения объема мягких тканей верхних дыхательных путей)
    • Сужение полей зрения (связано это с ростом аденомы и давлением хиазмы зрительного нерва)
    • Головная боль (из-за продуцирующей опухоли гипофиза)
    • Макроглоссия (при разговоре жуют слова потому что отекает язык)
    • Боль и ограничение подвижности суставов
    • Соматомегалия (все паренхиматозные органы увеличены)
    • Высокая сила (дебют болезни)
    • Мышечная слабость (длительная акромегалия)
    • Нарушение менструального цикла у женщин
    • Снижение либидо у мужчин
    • Птоз
    • Диплопия
    • Артралгии, артропатии
    • Диастема
    • Прогнатизм

    Симптомы акромегалии

    При сужении полей зрения водители обычно говорят, что с определенного момента их начали подрезать. Сами машины возникают из ниоткуда потому что человек не видит боковым зрением.

    Если больной переходит дорогу, то машины могут возникать из неоткуда. Часто такие люди оказываются в аварийной ситуации.

    В быту при сужении поля зрения человек может просто натыкаться на углы и не замечать приближающиеся объекты если он не смотрит прямо перед собой.

    При макроглассии на языке могут быть следы кровоизлияний потому что человек регулярно его прикусывает зубами.

    Кровоизлияния на языке

    Поражение суставов при акромегалии имеет несколько стадий:

    1. Отек, увеличение суставов, ограничение подвижности
    2. Боль
    3. Разрушение сустава (в дальнейшем он может атрофироваться и деформироваться)

    Масс-эффект осложнений

    Итак, начнем с масс-эффекта осложнений. Это когда опухоль растет и стесняет другие клетки гипофиза. То есть продукция других гормонов снижается.

    Первым у нас будет вторичная надпочечниковая недостаточность. Основные ее симптомы, это слабость и снижение веса.

    Когда врачи выявили заболевание, то они могут проводить дополнительную диагностику:

    • Анализ суточной мочи на свободный кортизол
    • Тест с инсулиновой гипогликемией. Вводят человеку инсулин и глюкоза в крови снижается. На этот стимул должен увеличиваться гормон роста и кортизол. Они вызывают гипогликемию. Если этого не произойдет, значит что-то не так.

    Также возможен вторичный гипотиреоз. Основные симптомы:

    • Слабость
    • Умеренная прибавка в весе

    Лабораторная диагностика:

    • ТТГ (первичный гормон) будет повышен
    • Свободный Т4 будет понижен

    Вторичный гипогонадизм. Основные его симптомы — это снижение либидо и нарушение менструального цикла.

    Несахарный диабет — у человека может наблюдаться полиурия, полидипсия или снижение веса.

    Диагностика:

    1. Осмоляльность плазмы более 300 мосмоль/кг
    2. Осмоляльность мочи менее 300 мосмоль/кг
    3. Низкая плотность мочи за сутки (менее 1,008 г/л)

    При гидроцефалии человек жалуется на слабость, шаткость походки, головную боль, непроизвольное мочеиспускание или потеря сознания. В таком случае проводится МРТ головного мозга.

    МРТ мозга

    Также может наблюдаться повышение внутричерепного давления. Головная боль локализуется в лобной, височной и позади глазничной области. Она обычно не острая и не резкая.

    Отеки

    Теперь рассмотрим второй эффект (отеки), когда фактор роста влияет на органы и разрастание соединительной ткани. Первым будут дыхательные расстройства. Самая частая жалоба, это ночное апноэ.

    Апноэ при акромегалии

    То есть у человека увеличивается язык, а также соединительная ткань в гортани. В положении лежа все это сдавливает дыхательные пути.

    В итоге появляется ночное апноэ. Человек плохо дышит, постоянно просыпается и храпит. Также наблюдается не высыпание и злость с утра.

    Еще наблюдается артериальная гипертензия. При диагностике врач измеряет артериальное давление и проводит суточный мониторинг АД.

    Также возможна акромегалическая кардиомиопатия. Как правило, человек не жалуется, так как такой процесс проходит без симптомов. Поэтому врач не сможет сразу понять, пока не будет сделано узи сердца.

    Акромегалическая кардиомиопатия

    Возможны и поражения периферической нервной системы. Если развивается отек нерва и сдавливание соединительной ткани, тогда человек испытывает боль и парестезию. При диагностике делают МРТ.

    Теперь рассмотрим метаболические нарушения:

    • Печень:
    • — Стимуляция глюконеогенеза и гликогенолиза
    • — Стимуляция накопления триглицеридов
    • Жировая ткань:
    • — Стимуляция липолиза
    • Мышцы:
    • — Усиливают накопление свободных жирных кислот
    • — Развитие инсулинорезистентности
    • Поджелудочная железа:
    • — Стимуляция синтеза инсулина
    • Кости:
    • — Повышение костного обмена

    Еще наблюдается сахарный диабет.

    При остеопатии возможно развитие остеопороза. Особенно если у человека есть гипогонадизм. Также наблюдаются компрессионные переломы позвонков.

    При артропатии под действием гормона роста увеличивается хрящевая ткань сустава и мягкие окружные элементы (мышцы, соединительная ткань). Далее возникают различные язвенные процессы и деформация сустава.

    Под действием гормона роста увеличивается и щитовидная железа. Для такого случая характерен узловой коллоидный в разной степени пролиферирующий зоб. Для диагностики проводится УЗИ и тонкоигольная аспирационная биопсия.

    Диффузный и узловой зоб

    К полипам кишечника относят:

    • Колоректальный рак
    • Аденоматозные полипы
    • Долихоколон

    Миома матки тоже может увеличиваться под действием гормона роста.

    Также увеличивается риск развития рака простаты, молочных желез, кишечника, легких и щитовидной железы. В качестве диагностики проводится УЗИ, КТ, рентгенография, биопсия и эндоскопические методы.

    При запущенных случаях и при развитии внешних изменений у человека также возникают психологические нарушения. Особенно сильно они отражаются на женщинах. Это депрессия, социальная изоляция и снижение физической активности.

    Фото акромегалии

    Ниже представляю вам подборки фото акромегалии. Можно увидеть больных женщин у мужчин. Для увеличения просто кликните по картинке.

    Диагностика акромегалии

    Теперь поговорим про диагностику акромегалии. Она является тяжелым, системным нейроэндокринным заболеванием, обусловленное избыточной выработкой гормона роста.

    На изображении ниже вы видите пациента с гипофизарным гигантизмом, а также с развившейся акромегалией после закрытия зон роста.

    Больной акромегалией

    Обратите внимание, что у человека есть трость. Вероятнее всего, у него болят суставы. Также он сутулиться. Именно такой внешний вид обычно ассоциируется с пациентами данной болезни.

    Клиническая картина болезни (классические признаки):

    • Укрупнение кистей и стоп
    • Огрубение и укрупнение черт лица
    • Грубая, толстая, жирная кожа
    • Огрубение голоса
    • Макроглоссия (человек зажевывает слова)
    • Увеличение нижней челюсти и надбровных дуг

    Такие признаки имеются у пациентов с уже запущенной болезнью. Ниже рисунок с классическими признаками акромегалии.

    Признаки акромегалии

    На сегодняшний момент акромегалию можно диагностировать на ранних этапах. То есть, когда она еще не вызвала изменений черт лица, а также укрупнений кистей и стоп.

    Если у пациента есть один или несколько вышеперечисленных признаков, то это повод исключить акромегалию. Для того чтобы ее исключить, достаточно сделать анализ крови на ИФР-1 и на гормон роста.

    Диагноз подтверждается если:

    • Концентрация ИФР-1 натощак выше референсных значений
    • Гормон роста натощак более 1 нг/мл

    Если вы получили нормальный ИФР-1 и гормон роста более 1 нг/мл, то стоит провести пероральный глюкозотолерантный тест (ПГТТ) с гормоном роста:

    • Кровь на гормон роста брать натощак
    • За 5 минут выпить 75 г безводной глюкозы или 82,5 моногидрата глюкозы, растворенных в 250 — 300 мл воды
    • Не разрешается курить во время текста и за 3 часа до него
    • Через 30, 60, 90, 120 минут повторно берут кровь на гормон роста
    • Для исключения сахарного диабета в точках 0 и 120 мин берут кровь на глюкозу

    Противопоказанием для теста является наличие сахарного диабета.

    Если по результатам теста гормон роста ни в одной из взятых точек не снижается ниже 1 нг/мл, то это подтверждает акромегалию. Если гормон роста хотя бы в одной какой-то точке ниже 1 нг/мл, значит это не наша болезнь.

    Если акромегалия подтверждена по результатам гормонального анализа крови, то необходимо визуализировать источник продукции гормона роста.

    При МРТ независимо от клинической картины и длительности течения, можно обнаружить микроаденому гипофиза менее 1 см.

    Микроаденома гипофиза менее 10 мм

    Можно обнаружить макроаденому (10 — 25 мм).

    Макроаденома более 1 см

    Также можно найти у пациента гигантскую аденому (более 25 мм).

    Гигантская аденома более 25 мм

    Лабораторная диагностика акромегалии

    Лабораторная диагностика акромегалии — это случайный гормон роста, который должен быть больше 1,0 нг/мл. При высоко имунетрическом методе это более 0,4 нг/мл. При этом проводят пятикратное взятие крови с интервалом в 30 минут.

    Также смотрят инсулиноподобный ростовый фактор 1 (ИРФ-1), который отражает суточный соматрофиновый секреторный статус независимо от приема пищи. Поэтому он диагностически наиболее удобен.

    ИРФ-1 (возрастные нормативы для обоих полов)

    Возраст (лет) Значение нормы (нг/мл)
    20 — 25 116 — 358
    25 — 30 117 — 329
    30 — 35 115 — 307
    35 — 40 109 — 284
    40 — 45 101 — 267
    45 — 50 94 — 252
    50 — 55 87 — 328
    55 — 60 81 — 225
    60 — 65 75 — 212
    65 — 70 69 — 200
    70 — 75 64 — 188
    75 — 80 59 — 177
    80 — 85 55 — 166

    Видно, что с возрастом инсулиноподобный фактор роста снижается. Также положительные результаты возможны при печеночной недостаточности.

    Эстрогены негативно влияют на связывание гормона роста с периферическими тканями.

    Минимальный уровень гормонов роста на фоне орального глюкозотолерантного теста также является лабораторным критерием.

    Концентрация гормона роста

    Повышение гормона роста в каждой из точек более 0,4 нг/мл при высокочувствительном имунометрическом методе будет свидетельствовать о патологии. Ведь ГР должен снижаться при попадании глюкозы в кровь. Ну а его повышение будет свидетельствовать об автономном характере секреции гормона роста.

    Если в лаборатории подтвердились анализы, то врачи направляют пациента для проведения инструментальной диагностики акромегалии. Это будет МРТ гипофиза с контрастом. При этом томографы должны быть не менее 1,5 Тл.

    Если к МРТ имеются противопоказания, то проводится компьютерная томография с контрастированием.

    Если мы не обнаружили аденомы гипофиза, но по лабораторным данным имеется повышенная секреция гормона роста, тогда дополнительно проводится компьютерная томография грудной клетки (легкие, тимус) и брюшной полости (жкт, поджелудочная железа) для поиска эктопической аденокарциномы соматолиберина (СТЛ).

    Но также существуют случаи эктопической секреции соматотропного гормона, который находился в островках поджелудочной железы и лимфофолликулярной ткани.

    Для подтверждения эктопической секреции соматолиберина проводятся дополнительные лабораторные исследования:

    1. СТЛ должен быть больше 300 пг/мл
    2. В анализе крови дополнительно смотрим наличие пролактина потому что опухоль может быть смешанной и секретировать не только гормон роста. Это необходимо для определения нативности и агрессивности аденомы.

    Лечение акромегалии — это довольно проблематичная, сложная и дорогостоящая процедура. Требует она индивидуального подхода к каждому пациенту.

    Большинство больных (около 80%) нуждаются в проведении консервативной (медикаментозной) терапии. Такой высокий процент пациентов диктует необходимость достижения гормонального контроля заболевания. А также предотвращения прогрессирования различных осложнений, достижения показателя смертности, сопоставимого с общей популяцией, что является главной конечной целью лечения.

    Для контроля акромегалии всегда необходима комплексная терапия, включающая подавление гиперсекреции гормона роста, снижение уровней ИФР-1 и контроль опухолевого роста.

    Для лечения акромегалии используются хирургические, фармакологические и лучевые методы терапии. Однако, какие бы способы не использовались, все они должны быть направлены на достижение целевых значений биохимического контроля:

    • СТГ не более 2,5 нг/мл (не более 1 мкг/л при высокочувствительном методе определения) — при лечении SRLs
    • Мин. СТГ/ОГТТ менее 1 нг/мл (менее 0,4 мкг/л) — после аденомэктомии
    • Нормализация ИФР-1

    Пробный тест с октреотидом

    Для начала проводят пробное лечение октреотидом при акромегалии. Это позволяет выявить есть ли в аденоме рецепторы. Если их там нет, то скорее всего аденомы там довольно агрессивные.

    Вообще, в целом соматотропиномы склонны больше расти. Они скорее растут, чем вырабатывают гормон роста. По крайней мере до среднего возраста. А вот у людей за 50 они как правило, более мягкие.

    Но как тут угадать?

    Тут нужен объективный метод для того, чтобы подтвердить особенность течения заболевания в разных возрастных группах. Соответственно, был использован тест с октреотидом.

    Тест с октреотидом

    День 8:00 (7:00) 16:00 (15:00) 0:00 (23:00)
    1 Забор крови на ГР и ИФР-1

    Октреотид 50 мкг п/к (инсулиновый шприц)

    Октреотид 100 мкг п/к Октреотид 100 мкг п/к
    2 Октреотид 100 мкг п/к Октреотид 100 мкг п/к Октреотид 100 мкг п/к
    3 Октреотид 100 мкг п/к Октреотид 100 мкг п/к Октреотид 100 мкг п/к
    4 Забор крови на ГР и ИФР-1

    Он позволяет выяснить, насколько пациент переносит октреотид. Побочные эффекты такого лекарства:

    • тошнота
    • рвота
    • диарея

    Как видно из таблицы, первый раз вводится 50 мкг. Тем не менее даже при введении такой щадящей дозы все равно, у пациента может развиваться побочное явление.

    Тот, кто не может вытерпеть короткий октреотид, тот скорее всего не вытерпит и длинный. Только это приключение будет на 28 дней, а не на 4 — 5. Поэтому для таких случаев нужно знать заранее переносимость лекарства пациентом.

    Ну а дальше идет увеличение дозы и пробные заборы крови.

    В общем, таком метод полезен для дифференциальной диагностики. Мы можем решить следующие задачи:

    1. Стоит ли пациента готовить к аналогам соматостатина к операции. Ведь кому-то они не помогут. Только смогут снизить симптомы.
    2. У кого-то большая аденома. Ее хотелось бы уменьшить. Однако мы не знаем, поможет ли октреотид или нет. Вот тут помогает проба. Если ИФР-1 снизился менее чем на 30%, то считается, что человек не ответил на пробу. Если более 60 % подавления, то это очень хороший результат. Это говорит о том, что человека можно вести даже на консервативные терапии.

    Хирургическое лечение акромегалии

    Первым и единственным методом, который может вылечить пациента раз и навсегда, является хирургическое лечение акромегалии. Удаляя аденому, можно полностью вылечить человека. Ему больше не будут нужны лекарства и дополнительная помощь.

    Чем длительнее течет болезнь, тем хуже.

    Ниже рисунок, который говорит о том, что в сам мозг никто не лезет. Лезут в нос. Убирают переднюю стенку клиновидной пазухи. Потом проходят переднюю стенку турецкого седла и оказываются там, где гипофиз.

    Хирургическое лечение акромегалии

    Как правило, при такой операции используют эндоскопический доступ. Проходит все через нос и удаляется аденома. Сам гипофиз не удаляется. Он по возможности вообще, не затрагивается.

    Таким образом, операция максимально малоинвазивна и локализована в нужной области. То есть через голову аденому никто не удаляет. Проводится это лишь в очень редких случаях, когда огромная аденома угрожает жизни человека.

    Но даже сильно большие аденомы не всегда удаляются, поскольку они могут врастаться в мозг. Поэтому после их удаления могут возникнуть большие проблемы. Тогда приходится выскребать кусок мозга, что тоже не очень хорошо.

    То есть если пациент жив, более-менее здоров и его можно поддерживать медикаментозно, то иногда аденому лучше не трогать.

    Но принцип следующий.

    Первое место операции — только она может радикально вылечить человека. Если врачи видят, что операция радикально вылечить не сможет (например, аденома обхватывает сифоны сонных артерий), то иногда следует удалить кусок объема, чтобы улучшить течение и помочь дальше лечить медикаментозно.

    Шанс излечение микроаденомы с помощью хирургии равен 70%. Для макроаденомы это 30%. Примечательно, что акромегалию выявить сразу очень сложно. Человек может жить 10 — 15 лет с такой болезнью. Поэтому врачи выявляют это не на ранней стадии болезни.

    Поэтому во время позднего лечения, человека нужно не только лечить от акромегалии, но и от кучи других заболеваний.

    Акромегалия — это нередкое заболевание. Официальное распространенность такой болезни 40 человек на миллион. Но затраты на каждого пациента превышают 2 — 3 миллиона рублей в год. Это дорогостоящая болезнь.

    Также отмечу, что проведение тестов на ИФР-1 — это тоже не дешево. При жалобах не всегда врачи его проводят, так как это экономически невыгодно.

    Замечу, что в Германии попытались провести такие тесты каждому пациенту. Распространенность такой болезни оказалась 1000 на миллион. То есть намного больше чем в официальной статистике.

    Медикаментозное лечение акромегалии

    Есть и медикаментозное лечение акромегалии. Она состоит из трех методов:

    1. Аналоги соматостатина
    2. Агонисты рецепторов дофамина
    3. Блокаторы рецепторов к гормону роста

    Показания для первичной медикаментозной терапии:

    • Наличие противопоказания к хирургическому лечению
    • Категорический отказ от операции
    • Ожидаемый неудовлетворительный исход операции (выраженный латероселлярный рост аденомы)
    • Гарантия сохранения всех функций гипофеза

    Аналоги соматостатина

    Аналоги соматостатина — это Сандостатин Лар, Соматулин Аутожель, Пасиреотид. Они нужны для постоянного лечения. На них люди отвечают в 80% случаев. Стоимость лечения такими препаратами где-то от 35 000 рублей в месяц. И это не включая лечения остальных заболеваний.

    В России зарегистрировано 4 препарата из группы аналогов самотостатина:

    1. Соматулин Аутожель (ланреотид, оригинальный препарат, Ipsen, Франция)
    2. Сандостатин Лар (октреотид, оригинальный препарат, Novartis, Швейцария)
    3. Октреотид-Лонг (октреотид, Ф-Синтез, Россия)
    4. Октреотид-Депо (октреотид, Фармсинтез, Россия)

    Лекарственный формы ланреотида и октреотида длительного действия воздействуют главным образом на рецепторы соматостатина 2-ого подтипа, и обладают примерно равной эффективностью.

    Тем не менее, ланреотид и октреотид отличаются по способу приема, что может повлиять на удобство для пациента.

    Лекарственный формы ланреотида длительного действия выпускаются в готовых к применению предварительно заполненных шприц-тюбиков, содержимое которых инъецируется подкожно. Лекарственные формы октреотида длительного действия перед внутримышечной инъекцией требуют разведения.

    Примерно у 75% пациентов с акромегалией, получивших ранее октреотид LAR каждые 4 недели, наблюдался нормальный уровень ИФР-1 после переключения на Соматулин Аутожель 120 мг с введением каждые 6 или 8 недель.

    С помощью различных исследований выявилось, что увеличение интервала между инъекциями препарата при сохранении лечебного эффекта позволяет существенно упрощать режим инъекций и повышать предпочтение пациентов проводимой терапии.

    Также есть и отечественный опыт применения препарата. Было проанализировано 65 пациентов, переведенных на Ланреотид Аутожель по следующей схеме:

    • Пациенты, изначально получающие 10 мг октреотида раз в 28 дней, были переведены на инъекции 120 мг Соматулина Аутожель раз в 56 дней
    • Пациенты, изначально получающие 20 мг октреотида раз в 28 дней, были переведены на инъекции 120 мг Соматулина Аутожель раз в 42 дня
    • Пациенты, изначально получающие 30 или 40 мг октреотида раз в 28 дней, были переведены на инъекции 120 мг Соматулина Аутожель раз в 28 дней

    У ряда пациентов перевод с октреотида на Соматулин Аутожель повысил эффективность долгосрочной терапии, что проявилось в нормализации биохимических показателей (у 12 из 50 изначально декомпенсированных пациентов) и умеренном уменьшении размеров аденомы гипофиза (у 19% пациентов).

    В данной группе наблюдения было 10 пациентов, которым за счет перевода на Соматулин Аутожель 120 мг удалось увеличить интервалы между введением препарата до 42 (у 8 пациентов) или 56 дней (у 2 пациентов) без потери эффективности.

    Таким образом, оптимальное применение монотерапии или комбинированной терапии позволяет достичь биохимической ремиссии у большинства пациентов, страдающих акромегалией. При этом характеризуясь стойкой эффективностью и безопасностью при длительном применении.

    При условии хорошей комплаентности пациентов к терапии потеря эффективности с течением времени на фоне медикаментозной терапии встречается редко.

    Еще хотелось бы затронуть препарат Пасиреотид. Его эффективность сравнивают с Октреотидом, так как последний действует в основном на рецепторы типа 2. Пасиреотид же является мультианалогом и действует практически на все подтипы рецептора.

    Как показали промежуточные результаты в исследовании данного препарата, группа пациентов, находящихся на лечении препаратом Пасиреотида в большей степени достигают нормальных значений уровня ИРФ-1.

    Эффективность пасиреотида лар Однако стоит сказать, что очень часто на фоне приема данного препарата у пациентов с акромегалией развивается такой побочный эффект, как индукции нарушения углеводного обмена либо ухудшение состояния углеводного обмена в уже имеющихся нарушениях.

    В следствие этого пациентам постоянно необходимо контролировать углекимию и назначать гипогликемическую терапию, что ухудшает качество жизни человека.

    Агонисты рецепторов дофамина

    Агонисты дофамина — это обычно каберголин. Используется такой метод тогда, когда аналоги соматостатина в максимальной дозе не дают результатов.

    Каберголин всегда 0,5 мг в таблетке. Не стоит использовать более 3 мг в неделю, так как дальше пропадает эффективность. Можно использовать и до 7 мг, но просто большое количество не дает хороших результатов.

    Еще рекомендуется применение препарата Пегвисомант.

    Около 80% пациентов получающие монотерапию Пегвисомантом достигают нормальных значений уровня ИРФ-1. В случае не достижения нормальных значений, рекомендуется комбинировать Пегвисомант с Каберголином.

    Блокаторы рецепторов к гормону роста

    Блокаторы рецепторов к гормону роста — это очень дорогие препараты, которые обойдутся вам около 80 000 рублей в неделю. Применяется только для самых тяжелых пациентов, которым не помогли предыдущие варианты лечения акромегалии.

    Такие препараты блокируют действие гормона роста на периферии и тем самым снижают ИФР-1. То есть эффект отличный.

    Но проблема в том, что использовать исключительно только эти препараты пока что считается не безопасным. Когда они блокируют выработку ИФР-1, то гипофиз неизбежно пытается синтезировать еще больше гормонов роста. А это может спровоцировать рост аденомы.

    Поэтому такие блокаторы обычно используют в сочетании с аналогами соматостатина.

    Лучевая терапия при акромегалии

    Если предыдущие методы не помогают, то тогда начинают использовать лучевую терапию при лечении акромегалии. Это в основном гамма-нож и кибер-нож.

    Лучевая терапия при лечении акромегалии

    Эффективность лучевой терапии составляет около 30%. Но стоит сказать, что при неперспективных в планах лечения пациентах, этот метод не будет лишним.

    Раньше еще использовалась протонотерапия, но сейчас ее не проводят. Протонотерапия — это один пучок частиц, который направляется через гипофиз. То есть поражает насквозь все органы и ткани. Еще сюда стоит добавить, что почти во всех случаях развивается пангипопитуитаризм.

    В основном используют более современные методы. Такие как гамма-нож и кибер-нож. Они отличаются тем, что луч не представляет никакой угрозы для окружающих тканей.

    Но лучей несколько и все они пересекаются в одной точке, где находится аденома. Соответственно, они оказывают терапевтический эффект. Фактически они ее выжигают.

    На самом деле, такое лечение очень простое. Самое главное, чтобы врач вовремя заподозрил и выявил данное заболевание. Кроме того, ему нужно еще донести до пациента необходимость в лечении.

    Несмотря на то, что люди с акромегалией несильно замечают изменение своей внешности, есть специальные вопросы для пациентов, которые отражают суть процесса. То есть, когда врач спрашивает, изменилась ли внешность, то люди обычно не признаются.

    Еще проблема в том, что они перестают фотографироваться.

    Поэтому врачи должны понимать, что если человек не фотографируется, не участвует в конкурсах, не выходит на улицу, то это уже тревожный сигнал.

    В итоге люди дессоциализируются.

    А когда им объясняют, что они с такими проблемами не одни, то только на этом этапе человеку может стать намного легче. Поэтому врачу нужно правильно подготовить своего пациента.

    А почему изменяется внешность? Есть два фактора, которые делает гормон роста:

    1. ГР вызывает отек всех тканей
    2. Со временем вызывает отложения соеденительной ткани. В дальнейшем это может привести к апоптозу клеток. А далее идет уже фиброз. Если он произошел, то это уже необратимо. Если человек на ранних стадиях отека, то все обратимо. Поэтому это еще один повод диагностировать не по внешним, а по метаболическим проблемам. Например, болит голова, усталость, потливость и так далее.

    На этом все!

    Теперь вы знаете, что такое акромегалия и каковые ее причины и симптомы. Также рассмотрели фото. Плюс ко всему более подробно поговорили про диагностику и лечение такой болезни. В общем, будьте здоровы!

    Акромегалия: причины, симптомы, фото, диагностика и лечение болезни

    Акромегалия — заболевание, сопровождающееся увеличением внешних и внутренних органов. Когда функция передней доли гипофиза нарушена, происходит чрезмерная выработка соматотропного гормона, отвечающего за рост человека.
    В этой статье:

    1. Причины развития акромегалии
    2. Симптомы и фото больных
    3. Стадии прогрессирования заболевания
    4. Диагностика
    • Лабораторные исследования
    • Визуализирующие исследования
  • Лечение акромегалии с помощью различных методик
    • Хирургическое вмешательство
    • Лучевая терапия
    • Медикаментозная терапия

    Причины развития акромегалии

    Развитие синдрома акромегалии в 95 % случаев обуславливается макроаденомой (опухолью гипофиза с диаметром больше 10 мм).
    Секреция СТГ (соматотропного гормона) может повыситься вследствие гипоталамической или эктопированной секреции соматолиберина (при дислокации гипоталамуса), эктопированной секреции гормона роста (при смещении гипофиза). Повышение уровня СТГ возможно при множественной эндокринной неоплазии типа I, как компонента синдрома Вермера.

    Симптомы и фото больных

    Визит к врачу может помочь выявить неярко выраженные симптомы заболевания. Черты лица подвергаются постепенному огрубению. Увеличиваются размеры конечностей: кистей и стоп. Пациенты могут жаловаться на то, что не влезают в привычную, старую обувь, поэтому вынуждены покупать больший размер. Сигналом к тревоге бывают также носки, перчатки, которые вдруг становятся малы.
    При первых появлениях дискомфорта в одежде, купленной по размеру, или изменений внешности на фото нужно обратиться к врачу за консультацией. При обнаружении болезни на ранней стадии можно попробовать обойтись без хирургического лечения или провести операцию с меньшими рисками. Кости не успеют деформироваться, поэтому у пациента есть шанс на быстрое выздоровление и полное восстановление привычных форм и контуров тела.
    Симптомы, которые могут привести больного акромегалией к врачу. Болезнь проявляется на ранних стадиях:

    1. Увеличение размера конечностей, в особенности кистей и стоп.
    2. Изменения в чертах лица, связанные с увеличением отдельных внешних органов.
    3. Макроглоссия — аномально большой размер языка. Он может не помещается во рту, иногда остаются отпечатки зубов, отмечается затрудненная речь.
    4. Боль в голове.
    5. Парестезия — расстройство чувствительности. Выражается необъяснимым чувством онемения, покалывания.
    6. Боли в суставах, например, в спине.
    7. Постоянная чрезмерная потливость.
    8. Сбои в менструальном цикле.
    9. Снижение половых функций, трудоспособности.
    10. Повышение массы тела.
    11. Проблемы со зрением.
    12. Сонливое состояние, проявляющееся без видимых причин, днем.
    13. Гипертрихоз — повышенный рост волос на несвойственных участках тела.
    14. Сбои в работе сердца — повышенное сердцебиение и одышка.

    Посмотрите, как на фотографиях изменилась внешность женщины среднего возраста за 10 лет

    Доклад эндокринолога Л. Я. Рожинской на 7 Межрегиональной конференции «Алгоритмы диагностики и лечения эндокринных заболеваний» по теме «Нарушения углеводного обмена и акромегалия». Много информации о взаимосвязи акромегалии и сахарного диабета.

    При прогрессировании акромегалии внешне выявляется ряд симптомов:

    1. Разрастаются, на начальных стадиях выглядят как опухшие надбровные дуги, скулы, подбородочная область. Больной приобретает суровое выражение лица в спокойном состоянии лицевых мышц.
    2. Гипертрофия мягких тканей затрагивает прежде всего нос, губы, уши. Они увеличиваются в размерах.
    3. Кожа становится толстой. В результате ее разрастания и потери упругости могут проявляться глубокие складки на местах, где есть к этому предрасположенность. Часто отмечаются выраженные складки на затылке.
    4. Жирная себорея — выделение излишнего количества вязкого кожного сала. Может появиться или распространиться на всех участках кожи, заметнее всего на лице.
    5. Явные множественные нарушения в ротовой полости. Макроглоссия (общее увеличение тканей языка или некоторых его частей), диастема (излишне большой промежуток между соседними зубами, может отделять как два зуба, так и целый их ряд), прогнатизм (в случае акромегалии приобретенные нарушения в строении нижней трети лица, выражающиеся в выступании вперед челюсти, отсутствии подбородочного выступа, внешне отмечается заостренность подбородка), нарушается прикус вследствие искривления зубов.
    6. Кости черепа начинают расти, первым чаще всего увеличивается лицевой отдел.
    7. Кисти и пальцы на руках разрастаются в ширину, поэтому имеют неэстетичный вид, а пальцы кажутся слишком короткими.
    8. Ширина стоп также увеличивается. При разрастании пяточной кости ноги прибавляют миллиметры не только в ширь, но и в длину.
    9. Поверхность конечностей утолщается, кожа становится жирной, постоянно выделяется влага.
    10. Гипертрихоз — повышенное оволосение, часто наблюдается рост волос в несвойственных для этого местах.
    11. Парестезия — чувство онемения или покалывания тканей, связано с проблемами кровоснабжения или иннервации.
    12. Синдром карпального (запястного) канала. При разрастании окружающих тканей и увеличении надкостницы происходит сдавление расположенного в нем срединного нерва, что вызывает боль или онемение.
    13. Деформации скелета различной степени тяжести.
    14. Спланхномегалия — патологическое состояние внутренних органов, при котором они достигают гигантских размеров и увеличиваются в массе. Со временем такие изменения приводят к синдрому полиорганной недостаточности.

    На первых стадиях заболевания нарушения в объеме мышц и внутренних органов малозаметны на фото. Профессиональные спортсмены и люди, чья работа сопряжена с физическим трудом, положительно относятся к прибавке в объеме конечностей и весе. Сначала увеличивается сила и подвижность мышц, повышается трудоспособность и стойкость к физическим нагрузкам, однако при прогрессировании акромегалии в волокнах мышц от растяжения и компрессии начинаются дегенеративные процессы.

    Стадии прогрессирования заболевания

    Преакромегалия. Признаки слабо выражены. Диагностировать заболевание можно только по данным компьютерной томографии головного мозга. При проведении анализа уровня соматотропного гормона выявляется его чрезмерная продукция.
    Гипертрофическая стадия. Внешние симптомы акромегалии, выражающиеся в увеличении отдельных участков тела, ярко заметны на больном.
    Опухолевая стадия. Сдавление отделов мозга, расположенных рядом с пораженным опухолью гипофизом. Выражается в виде головных болей, повышения внутричерепного давления, общего недомогания, слабости, нарушений зрения.
    Кахексия. Истощение организма до крайнего уровня. Выражается потерей активности, общей слабостью, нарушением физиологических и психологических процессов.

    Часто акромегалия выявляется уже по внешним признакам, в частности, отмечается увеличение мягких тканей, внешность человека меняется, что и служит поводом обращения к врачу. Для подтверждения диагноза проводится анамнез (осмотр и опрос пациента эндокринологом), назначаются лабораторные и визуализирующие исследования.
    Полезно просмотреть видео лекцию для студентов и молодых врачей по теме «Диагностика и осложнения акромегалии». Длительность 1,5 часа. Дает полное представление об акромегалии, в том числе о схемах лечения доступными на данный момент способами.

    Лабораторные исследования

    СТГ. Однократное определение уровня соматотропина не имеет большой ценности в диагностике, так как на протяжении дня он сильно меняется. Для исключения диагноза акромегалии нужно брать пробы в течении суток или соотносить результаты нескольких тестов в течении дня с показателем ИФР-1. Уровень СТГ в крови не должен превышать 0,4 мкг/л.
    Глюкозотолерантный тест помогает отличить больных акромегалией от здоровых. До начала приема глюкозы берется кровь 2 раза в интервале 15 минут для определения исходного уровня гормона. Внутрь принимается 75 г глюкозы. Через полчаса, час, полтора и два часа берется кровь для определения изменений в количестве СТГ.
    Ложно положительные (подтверждающие акромегалию) результаты могут быть у людей, недавно перенесших операцию, больных сахарным диабетом, нервной анорексией, при нарушениях работы печени, почек, у пациентов подросткового возраста. У пятой части больных акромегалией наблюдается чрезвычайная реакция на действие глюкозы (сильное повышение СТГ).
    ИФР-1. Уровень данного гормона зависит от возраста пациента. Тест на инсулиноподобный фактор роста можно делать в любое время суток. Колебания ИФР-1 в крови минимальны, поэтому забор крови проводится только один раз. Назначение повторного теста может быть обусловлено пограничным уровнем гормона или явными клиническими и биохимическими признаками акромегалии, при исключающих акромегалию результатах первого теста.
    Влияние на понижение ИФР-1 оказывают голодание, травмы или сильные заболевания. Повышенный уровень гормона может наблюдаться из-за чрезмерной выработки инсулина, гормонов щитовидной железы, женских и мужских половых гормонов, приема глюкокортикоидов.
    Фосфор в крови (повышенный уровень).
    Кальций в моче (повышенный уровень).
    Сахарный диабет (нарушение толерантности к глюкозе) — около 10 % от всех заболевших имеют выраженные признаки.

    Визуализирующие исследования

    Рентгенография стопы. При акромегалии отмечается нарастание соединительной и жировой ткани. Толщина мягких тканей стопы имеет четкие ограничения для здоровых людей: у женщин не более 20 мм, у мужчин не более 21 мм. У больных акромегалией этот показатель выше нормы.
    Рентгенография черепа, КТ и МРТ помогают установить наличие, выяснить расположение и размер опухоли гипофиза, обычно она является причиной акромегалии.
    Исследование глазного дна и периметрия необходимы при макроаденоме с супраселлярным распространением для определения ее влияния на оптико-супраселлярную область.
    Если патологии гипофиза отсутствуют, а клинические и биохимические признаки акромегалии выявлены, следует провести КТ для исключения эктопических опухолей, способных секретировать СТГ, возможно их появление в бронхах, надпочечниках, яичниках, поджелудочной железе.

    Лечение акромегалии с помощью различных методик

    Сразу после диагностики заболевания больному назначаются препараты, стабилизирующие (уменьшающие) уровень выработки СТГ и ИФР-1. Необходимость в быстром купировании чрезмерного продуцирования данных гормонов обусловлена быстрым развитием патологий сердечно-сосудистой системы, а также риском появления злокачественных опухолей.
    Основными методами лечения больных акромегалией на данный момент являются:

    1. Хирургический.
    2. Медикаментозный.
    3. Лучевой.

    С помощью современных способов лечения акромегалии можно добиться таких результатов:

    1. Уменьшение объемов или удаление аденомы гипофиза.
    2. Ликвидация внешних симптомов акромегалии, постепенное восстановление прежних контуров тела. Обычно нарушенные размеры костей естественной коррекции не поддаются.
    3. Восстановление сердечно-сосудистой системы, функции дыхания, других видоизмененных органов и систем.
    4. Корректировка процессов метаболизма.
    5. Доведение биохимических параметров до нормы.
    6. Профилактика рецидива (возобновления, повторения) акромегалии.

    Вместе с назначением лечения для подавления выработки вышеуказанных гормонов врач должен позаботиться о безопасности используемой терапии для свободного функционирования гипофиза и возможности выработки других гормонов в достаточном количестве.
    Иногда достижение контроля над заболеванием не означает полного выздоровления. Симптомы акромегалии могут возобновиться, поэтому вылечившимся пациентам рекомендуется проходить регулярные обследования, даже если была достигнута ремиссия.

    Хирургическое вмешательство

    Цели хирургического вмешательства при акромегалии:

    1. Удаление аденомы гипофиза.
    2. Частичная резекция опухоли.

    Операция проводится нейрохирургом. Существует 2 способа доступа к гипофизу при удалении опухоли:

    1. Транссфеноидальный. Оперативное вмешательство осуществляется через нос. Слизистая задней стороны носовой перегородки разрезается и опухоль удаляется. Путь к опухоли прокладывается через костные структуры. Операция длится от 2 часов, редко превышает 4 часа. Если не происходит осложнений, то время восстановления до выписки из отделения длится от недели до двух.
    2. Транскраниальный. Операция делается с трепанацией черепа. Лобная кость временно удаляется, проводятся хирургические манипуляции, а затем череп сшивается. Метод используется только при больших размерах опухоли (макроаденоме гипофиза), ее супраселлярном распространении (сильном разрастании), проникновении в костные структуры, в том числе в клиновидную кость).

    В последнее время используется преимущественно транссфеноидальный доступ, так как является менее травматичным и наиболее усовершенствованным.
    Из преимуществ:

    1. Осуществление контроля за процессом удаления аденомы с помощью эндоскопического оборудования.
    2. Нейронавигация для скорейшего и наиболее точного выявления контуров опухоли при акромегалии.
    3. Интраоперационный МРТ-контроль. Операционный аппарат МРТ функционирует прямо на операционном столе.
    4. Определение уровня СТГ в крови.

    Результаты операционного вмешательства:

    • прекращение головной боли;
    • избавление от компрессии зрительного нерва, турецкого седла и других окружающих увеличенный гипофиз тканей;
    • постепенное устранение симптомов акромегалии.

    Если опухоль имеет большие размеры (макроаденома гипофиза), проникает в кавернозные синусы, а также сопровождается сильно превышающим нормальный уровнем СТГ в крови перед операцией, то есть риск неполного излечения от акромегалии. Приблизительно у половины больных с опухолью, которая превышала 2 см в диаметре, причиняла компрессию турецкого седла (явно выражались головные боли), одной операцией снизить уровень СТГ до нормального не удавалось (медицинская практика).
    Для придания хирургическому вмешательству большей эффективности при акромегалии с тяжелыми осложнениями, сильным разрастанием опухоли с поражением близлежащих структур требуется проведение медикаментозной терапии перед операцией, которая заключается во введении аналогов соматостатина. Она помогает уменьшить размеры опухоли.
    Базальный уровень СТГ снижается у большинства больных, если до операции составлял не более 5 нг/мл.
    Чтобы узнать, произошла ли полная ремиссия, потребуется сделать несколько анализов. После операции некоторые показатели нормализуются постепенно, поэтому для установления подтвержденного факта выздоровления потребуется некоторое время.
    Нужно проверить такие факторы:

    1. Концентрация СТГ (сразу после операции, а затем регулярно по периодике, назначенной лечащим врачом или консилиумом).
    2. ГТТ (через 2-4 месяца).
    3. Уровень ИФР-1 (через 2-4 месяца).
    4. МРТ для оценки состояния гипофиза и ближайших к нему тканей (через 6-9 месяцев).

    Осложнения после операции по удалению аденомы гипофиза:

    1. Синусит (воспаление слизистой пазух носа).
    2. Ринорея (выделение слизи из носа, как при насморке).
    3. Ликворея (вытекание спинномозговой жидкости). При осуществлении операции через транссфеноидальный доступ она вытекает из раны в области носа.
    4. Несахарный диабет (проявляется обильным мочеиспусканием до 15 литров в сутки).
    5. Осложнения на верхние дыхательные пути.
    6. Парез черепных нервов (ослабление мышц). Проявляется ограниченность мышечных реакций. Синдром вызывается синдром поражением двигательных центров.
    7. Гипопитуитаризм (выработка гипофизом всех зависящих от него гормонов снижается или приостанавливается).
    8. Менингит.
    9. Повреждение зрительного нерва.
    10. Летальный исход.

    Противопоказаниями к операции являются:

    1. Специфические осложнения акромегалии.
    2. Сильные психосоматические нарушения.
    3. Отказ пациента от операции.

    Лучевая терапия

    Ионизирующая радиация начала применяться для консервативного лечения акромегалии в 1909 году.
    В настоящее время есть несколько методик облучения с использованием различных инструментов:

    1. Линейный ускоритель.
    2. Гамма-нож.
    3. Кибер-нож.
    4. Пучок протонов.

    Недостатки:

    1. Медленное снижение уровня СТГ и ИФР-1.
    2. После лучевой терапии требуется медикаментозная. Обычно в дополнение к облучению назначаются аналоги соматостатина или агонисты дофамина.
    3. Есть риск развития гипопитуитаризама или вторичных опухолей мозга из-за длительного курса облучения.

    Противопоказания:

    1. Расположение аденомы гипофиза близко к перекресту зрительных нервов.
    2. Разрастание опухоли до месторасположения турецкого седла.

    Медикаментозная терапия

    После хирургической операции или лучевой терапии больному акромегалией требуется назначение медикаментов. Их задачей является подавление секреции СТГ и ИФР-1 до нормы, адекватной для возраста пациента.
    Выделяются 3 группы препаратов:

    • аналоги соматостатина (ССТ);
    • антагонисты соматотропина (СТГ);
    • агонисты дофамина.

    Аналоги ССТ

    Сандостатин. Препарат подавляет выработку соматотропина, действие длится более 8 часов. Его активность превышает природный гормон у человека в 45 раз. Вводится подкожно 3 раза в день. Суточная доза зависит от восприимчивости к препарату у конкретного пациента, может составлять 50-100 мкг, но часто приходится увеличивать дозу до 500-1000-1500 мкг.
    Препарат оказывает комплексное действие при лечении акромегалии:

    1. Нормализация уровня СТГ и ИФР-1 у 50 % больных.
    2. Снижение секреции гормона роста у 85%.
    3. Уменьшение или исчезновение клинических симптомов акромегалии у 95 %.
    4. Прекращение роста аденомы гипофиза и уменьшение ее размеров во время проведения терапии.

    Пролонгированные формы сандостатина:

    1. Ланреотид (оказывает длительное действие в течение 30 дней);
    2. Вапреотид;
    3. Сандостатин-ЛАР (признан лучшим для основной или дополнительной терапии опухолей гипофиза).

    Побочные эффекты:

    • нарушения в работе желудочно-кишечного тракта;
    • камни в желчном пузыре;
    • временное нарушение толерантности к глюкозе (слишком высокое поднятие и медленное снижение глюкозы в крови, уровень сахара превышает норму).

    Антагонисты СТГ

    Пегвисомант. Является аналогом натурального гормона с 9 мутациями. В основе действия препарата блокировка связывания СТГ с рецепторами, что в значительной степени угнетает секрецию ИФР-1. Суточная доза определяется в зависимости от состояния больного и в процессе лечения обычно корректируется. Возможно назначение подкожных инъекций препарата по 1 разу в сутки в размере 10-30 мг.
    Показания к применению:

    1. Неэффективность лечения аналогами соматостатина, подтвердившаяся в течении более 3 месяцев.
    2. Побочные эффекты при лечении аналогами соматостатина сохраняются более полугода.

    Результаты лечения акромегалии пегвисомантом:

    1. Снижение ИФР-1 на 75 % от имеющегося до начала приема через 2 недели.
    2. Нормализация ИФР-1 у 80 % больных по прошествии 3 месяцев.
    3. При коррекции дозы и постоянном лечении в течение года ИФР-1 приходит в норму у более, чем 95 % пациентов.

    Побочные эффекты:

    • гиперемия (покраснение) кожных покровов в месте введения инъекции.
    • тошнота у около 1/10 части больных акромегалией.
    • возможно продолжение роста опухоли (проведение лучевой терапии снижает риск данного осложнения);
    • повышение трансаминазы;
    • появление антител к СТГ, пегвисоманту.

    Агонисты дофамина

    Считаются недостаточно эффективными для назначения широкому спектру пациентов. Могут выписываться в индивидуальных случаях или быть составной частью комплексной терапии.
    Группа препаратов (производные спорыньи), эффективная для ограниченной части пациентов:

    1. Бромокриптин — 15-60 мг/сут (на практике увеличение дозы выше 20 мг/сут в большинстве случаев не усиливает действие препарата).
    2. Абергин — 8-20 мг/сут. Медленно всасывается, поэтому дольше сохраняет действие.
    3. Хвинаголид — до 0,3 мг/сут.
    4. Парлодел — для взрослых часто назначается от 10 до 20-25 мг/сут. Для детей, не достигших 12 лет, доза больше 10 мг/сут не рекомендована. Чтобы избежать тошноты, слабости в первые дни приема, можно постепенно увеличивать дозировку, начиная с маленькой: 1 день — 1/2 таблетки, 2-5 дни — 1 таблетка, через несколько дней — 2 таблетки (при надобности).
    5. Каберголин (новый препарат) — 0,5-4,5 мг/нед. Рекомендуется разделить дозу на 2 части и принять 2 раза в неделю, если она составляет более 1 мг. Аденома гипофиза уменьшается, иногда теряет до половины в размере.

    Норпролак. Принимать от 0,15 мг до 0,3 мг во время приема пищи по 2 раза в сутки. Незаменим для больных с резистентностью или аллергией к алкалоидам спорыньи. Подавляет выработку СТГ. Около 40 % заболевших акромегалией получают полную нормализацию СТГ и ИФР-1.
    Цель лечения — получение контроля над заболеванием, полное излечение от причин повышения содержания гормона роста, ликвидация клинических признаков акромегалии. Во многих случаях полной ремиссии в довольно короткие сроки можно достичь после проведения операции. Допускается медикаментозная, нередко комбинированная терапия. Если ремиссия не наступает, используется лучевая терапия.