Альтернирующий синдром

Содержание

Синдром Мийяра-Гюблера

Синдром Мийяра-Гюблера относится к так называемым альтернирующим синдромам, при которых сочетается поражение черепно-мозгового нерва на стороне поражения мозга с чувствительными и/или проводниковыми расстройствами на противоположной стороне, образуя двухстороннюю, но разную по характеру симптоматику.

Синдром Мийяра-Гюблера формируется при поражении нижней части моста, при этом затронутым оказывается ядро лицевого нерва или его аксонов, а также корково-спинномозговой путь. Вероятный очаг патологического процесса описан на рисунке.

Симптоматика

Симптомами данного поражения являются периферический парез (вплоть до паралича) мимической мускулатуры (на стороне патологического очага) в сочетании с центральным гемипарезом (вплоть до плегии). Данное патологическое состояние было описано французом A. Villard (годы жизни 1830-1915) в 1856 году, а также, несколько позже, в 1896 году немецким врачом (независимо от данных исследований коллеги) A. Gubler (1821-1897 годы жизни).

Причины

Причинами, как и при прочих процессах, является опухоль, тяжелая черепно-мозговая травма, ишемическое и геморрагическое поражение, а также последствия оперативных вмешательств на головном мозге.

Автор статьи: Алексей Борисов (врач-невролог) Практикующий врач-невролог. Окончил Иркутский государственный медицинский университет. Работает в факультетской клинике нервных болезней.


Альтернирующие синдромы

В этой статье не хватает ссылок на источники информации. Информация должна быть проверяема, иначе она может быть поставлена под сомнение и удалена.
Вы можете отредактировать эту статью, добавив ссылки на авторитетные источники.
Эта отметка установлена 15 января 2019 года.

Альтерни́рующие синдромы (лат. alterno — чередоваться; синонимы: альтернирующие параличи, перекрестные параличи) — синдромы, которые сочетают в себе поражение черепных нервов на стороне очага с проводниковыми расстройствами двигательной и чувствительной функций на противоположной стороне.

Этиология и патогенез

Альтернирующие синдромы возникают при поражении одной половины ствола головного мозга, спинного мозга (Броун—Секара синдром), а также при одностороннем комбинированном поражении структур головного мозга и органов чувств. Различные альтернирующие синдромы могут быть вызваны нарушениями кровообращения в системе спинного мозга и ствола головного мозга опухолевыми процессами с локализацией в стволе мозга, черепно-мозговыми травмами. Стволовые симптомокомплексы, встречающиеся наиболее часто, характеризуются поражением на стороне очага одного или нескольких черепных нервов по периферическому типу (вследствие повреждения их ядер или корешков), а также проводниковыми нарушениями на противоположной стороне (гемипарезы, гемиплегии, гемианестезии, гемиатаксии и др.) благодаря повреждениям волокон пирамидного пути, медиальной петли, мозжечковых связей и пр.

Выделяют бульбарные, понтинные, педункулярные и смешанные альтернирующие синдромы в зависимости от места расположения очага (что важно для уточнения локализации повреждения).

Бульбарные альтернирующие синдромы

Синдром Дже́ксона (медиальный медуллярный синдром, синдром Дежерина) наблюдается при половинном поражении нижнего отдела продолговатого мозга, и характеризующийся сочетанием периферического паралича подъязычного нерва и центральным гемипарезом конечностей на противоположной стороне. Периферический паралич подъязычного нерва: атрофия одноимённой половины языка (истонченность и складчатость слизистой оболочки), фасцикулярные подёргивания. Язык при высовывании отклоняется в сторону поражения ядра или нерва. Эталон: при сокращении левой подбородочно-язычной мышцы, язык выталкивается вперёд и вправо, при сокращении правой — наоборот. Если поражён правый нерв, то при сокращении левой подбородочно-язычной мышцы, язык выталкивается вправо (на сторону поражения).

Синдром Аве́ллиса (палатофарингеальный паралич) развивается при поражении ядер языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов и пирамидного пути. Характеризуется со стороны очага параличом мягкого нёба и глотки.

Синдром Шми́дта характеризуется сочетанным поражением двигательных ядер или волокон языкоглоточного, блуждающего, добавочного нервов и пирамидного пути. Проявляется со стороны очага параличом мягкого неба, глотки, голосовой связки, половины языка, грудино-ключично-сосцевидной и верхней части трапециевидной мышцы.

Синдром Ва́лленберга—Заха́рченко (дорсолатеральный медуллярный синдром) возникает при поражении двигательных ядер блуждающего, тройничного и языкоглоточного нервов, симпатических волокон, нижней мозжечковой ножки, спиноталамического тракта, иногда — пирамидного пути. На стороне очага отмечаются паралич мягкого неба, глотки, голосовой связки, синдром Горнера, мозжечковая атаксия, нистагм, утрата болевой и температурной чувствительности половины лица; с противоположной стороны — выпадение болевой и температурной чувствительности на туловище и конечностях, возникновение извращенной температурной чувствительности. Возникает при поражении задней нижней мозжечковой артерии.

Синдром Баби́нского—Нажо́тта возникает при сочетанном поражении нижней мозжечковой ножки, оливомозжечкового пути, симпатических волокон, пирамидного, спиноталамического трактов и медиальной петли. Характеризуется со стороны очага развитием мозжечковых нарушений, синдромом Горнера.

Понтинные альтернирующие синдромы

Синдром Мийя́ра—Губле́ра (медиальный мостовой синдром) возникает при поражении ядра или волокон 7 пары и пирамидного пути. На стороне очага — периферический паралич мимической мускулатуры: лицо ассимметрично, мышцы здоровой половины перетягивают кожу лица на свою сторону, симптом ракетки, отсутствие носогубной и лобных складок, слабости мимической мускулатуры верхних и нижних этажей (атрофия, гипотрофия, гипотония, гипорефлексия, фибрилляции и фасцикуляции). Симптом Белла (неполное закрытие глазной щели из-за паралича круговой мышцы глаза); симптом ресниц (при попытке зажмурить глаза, ресницы остаются в зоне видимости); феномен Белла — при закрывании глаза, глазные яблоки убегают вверх (не является патологическим). Вегетативные нарушения отсутствуют (вкус в норме, слезотечение, слюнотечение и глотательный рефлекс в норме. Дизакузия. На противоположной стороне — центральный гемипарез или гемиплегия.

Синдром Фови́лля (латеральный мостовой синдром) наблюдается при сочетанном поражении ядер (корешков) отводящего и лицевого нервов, медиальной петли, пирамидного пути. Характеризуется со стороны очага параличом отводящего нерва и параличом взора в сторону очага, иногда параличом лицевого нерва. На противоположной стороне — центральный гемипарез или гемиплегия.

Синдром Раймо́на—Сеста́на отмечается при поражении заднего продольного пучка, средней мозжечковой ножки, медиальной петли, пирамидного пути. Характеризуется параличом взора в сторону очага.

Синдром Бриссо́ возникает при раздражении ядра лицевого нерва и поражении пирамидного пути. Характеризуется лицевым гемиспазмом со стороны очага.

Синдром Гаспери́ни возникает при повреждении покрышки варолиева моста и характеризуется сочетанием поражения слухового, лицевого, отводящего и тройничного нервов на стороне патологического очага .

Синдром Ве́бера (вентральный мезэнцефальный синдром) наблюдается поражение ядер и корешков III пары ЧМН (глазодвигательный нерв) и пирамидного пути. На стороне поражения: птоз, мидриаз, расходящееся косоглазие, диплопия, нарушение аккомодации, экзофтальм. На противоположной стороне: центральный гемипарез, парез мышц лица и языка и гемигипестезия.

Синдром Кло́да (дорсальный мезэнцефальный синдром, нижний синдром красного ядра) возникает при поражении ядра глазодвигательного нерва, верхней мозжечковой ножки, красного ядра. На стороне поражения возникают птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз, а на противоположной — интенционный тремор и хореоформный (рубральный) гиперкинез.

Синдром Бенеди́кта отмечается при поражении ядер глазодвигательного нерва, красного ядра, красноядерно-зубчатых волокон, иногда медиальной петли. На стороне очага возникают птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз, на противоположной стороне — гемиатаксия, дрожание века, гемипарез (без симптома Бабинского).

Синдром Парино — паралич (парез) взора вверх, нарушение конвергенции, частичный двусторонний птоз, миоз, отсутствие фотореакций, нистагм. Развивается при двустороннем поражении покрышки и крыши среднего мозга в оральном отделе, на уровне переднего двухолмия. В патологический процесс вовлекаются центр вертикального движения глаз, верхний отдел заднего продольного пучка, задняя мозговая спайка. Основными причинами синдрома могут быть нарушения кровообращения в зоне задней мозговой артерии, опухоли ствола, пинеаломы, эпидемический энцефалит.

Синдром Нотна́геля возникает при сочетанном поражении ядер глазодвигательных нервов, верхней мозжечковой ножки, латеральной петли, красного ядра, пирамидного пути. На стороне очага отмечаются птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз, с противоположной стороны — хореатетоидный гиперкинез, гемиплегия, паралич мышц лица и языка.

Центральный гемипарез конечностей

Обобщённое описание изменений, происходящее на противоположной стороне, при альтернирующих синдромах, вне зависимости от места расположения очага поражения.

С противоположной стороны: спастический гипертонус, с преобладанием фазического компонента, характеризуется феномен «складного ножа», поза Вернике-Мана, клонус стоп и кистей, гиперрефлексия и расширение рефлексогенных зон, появление патологических рефлексов (на кисти — Россолимо, Жуковского, Бехтерева; на стопе — Бабинского, Россолимо). Патологические синкинезии (глобальные ; координаторные ; имитационные . Выраженные защитные рефлексы: защитный укоротительный; защитный рефлекс Ремака.

Диагностика

Диагностическое значение альтернирующих синдромов заключается в возможности локализовать очаг поражения и определить его границы. Например, синдром Джексона возникает при тромбозе передней спинномозговой артерии или её ветвей, синдромы Авеллиса и Шмидта развиваются при нарушении кровообращения в ветвях артерии, питающей продолговатый мозг, а синдромы Валленберга—Захарченко и Бабинского—Нажотта — в бассейне нижней задней мозжечковой или позвоночной артерии. Понтинные синдромы Фовилля, Бриссо, Раймона—Сестана возникают при поражении ветвей базилярной артерии, педункулярные синдромы — глубоких ветвей задней мозговой артерии, синдром Клода — передней и задней артериол красного ядра, синдром Бенедикта — межножковых или центральных артерий и пр.

Изменение симптомов характеризует причину патологического процесса. Ишемическое поражение ствола мозга, например, в результате тромбоза ветвей позвоночных, базилярной или задней мозговой артерии приводит к постепенному развитию альтернирующих синдромов, даже не сопровождающихся утратой сознания. Границы очага при этом соответствуют зоне нарушения кровоснабжения, гемиплегия или гемипарез имеют спастический характер. Кровоизлияния в ствол мозга могут приводить к возникновению атипичных альтернирующих синдромов. Это происходит в связи с тем, что кроме участка поврежденного сосудистого бассейна в процесс вовлекаются и окружающие ткани мозга за счет развития периферического отека. Острое развитие очага в понтинной зоне сопровождается нарушениями дыхания, сердечной деятельности, рвотой. В остром периоде определяется снижение мышечного тонуса на стороне гемиплегии.

Альтернирующие синдромы моста мозга: Мийяра — Гюблера, Фовилля, Бриссо — Сикара, Раймона — Сестана, Гасперини, Грене

Среди альтернирующих синдромов варолиевого моста чаще всего встречаются синдромы Мийяра — Гюблера, Фовилля, Бриссо -Сикара, Раймона — Сестана, Гасперини, Грене.

Альтернирующий синдром Мийяра — Гюблера. Описан французскими врачами A. Millard (1856 г.) и A. Gubler (1859 г.). Патологический очаг локализуется в основании вентрокаудальной части моста, повреждает двигательное ядро или внутристволовые корешковые волокна VII нерва, а также пирамидный путь.
Синдром встречается при нарушениях кровообращения в парамедианных артериях, отходящих от основной артерии мозга. Гораздо реже он наблюдается при закупорке длинных огибающих артерий и чаще вызывается кровоизлиянием, чем тромбозом. При медленном, постепенном развитии синдрома речь идет обычно об опухолевом процессе — чаще всего о глиоме моста, значительно реже о солитарных бугорках, метастазах рака или саркоме.
Ипсилатеральный симптом — периферический прозопарез (прозоплегия).
Контралатеральный симптом — центральный гемипарез.

Альтернирующий синдром Фовилля

Описан французским неврологом и психиатром L. Foville в 1858 г. Патологический очаг локализуется в вентральной части моста и имеет большую протяженность в рострокаудальном направлении (по сравнению с синдромом Мийяра — Гюблера). Повреждает ядро VI нерва, корешковые волокна VII нерва, пирамидный путь. Генез синдрома Фовилля тот же, что и синдрома Мийяра — Гюблера.

Ипсилатеральные симптомы:
— парез наружной прямой мышцы глаза (сходящееся косоглазие, недоведение глазного яблока при взгляде в сторону очага, диплопия при взгляде в сторону очага), возможен парез взора в сторону очага;
— возможен также периферический прозопарез. Контралатеральный симптом — центральный гемипарез.

Альтернирующий синдром Бриссо — Сикара

Описан в 1895 г. французскими врачами — патологом A. Brissaund и неврологом R. Sicard. Патологический очаг локализуется в вентрокаудальной части основания моста или на основании мозга, раздражая двигательный корешок VII нерва и сдавливая пирамидный путь. Синдром возникает при инфекционно-токсических и очаговых ишемических поражениях базилярной артерии или ее ветвей, объемных процессах на основании мозга.
Ипсилатеральный симптом — лицевой гемиспазм, который со временем может трансформироваться в периферический прозопарез.
Контралатеральный симптом — центральный гемипарез.

Альтернирующий синдром Раймона — Сестана

Описан в 1903 г. французскими неврологами F. Raumond и М. R. Cestan. Очаг локализуется в покрышке и основании моста. Он повреждает следующие анатомические структуры: мостовой центр взора, медиальный продольный пучок, понтоцеребеллярный путь (средняя ножка мозжечка), пирамидный путь, а также (нередко) медиальную и спинальную петли.

Этиологическими факторами синдрома являются ишемический инсульт в бассейне сосудов покрышки и основания моста, опухоли, туберкуломы, очаги демиелинизации и воспаления.

Ипсилатеральные симптомы:
— парез взора в сторону очага;
— мозжечковая гемиатаксия. Контралатеральные симптомы:
— центральный гемипарез;
— гемипарезу может сопутствовать гемигипестезия.

Альтернирующий синдром Гасперини

Описан итальянским неврологом М. Gasperini в 1906 г. Патологический очаг локализуется в покрышке моста. Он повреждает ядра V—VIII черепных нервов, медиальный и задний продольный пучок, медиальную и спинальную петлю (пирамидный путь, как правило, не страдает). Наиболее частой причиной синдрома Гасперини является ишемический инсульт в бассейне передней нижней мозжечковой артерии (ветвь основной артерии).
Синдром может также встречаться при опухолях и воспалительных процессах, захватывающих каудальную часть покрышки моста.

Ипсилатеральные симптомы:
— диссоциированные расстройства поверхностной чувствительности на всей половине лица (преимущественно в оральных и средних зонах Зельдера);
— парез наружной прямой мышцы глаза или парез взора в сторону очага;
— периферический прозопарез;
— центральные кохлеовестибулярные расстройства;
— симптом Горнера.

Контралатеральный симптом — гемигипестезия (исключая лицо).

Альтернирующий синдром Грене

Описан в 1907 г. Очаг локализуется в каудальных отделах нижней трети покрышки моста. Повреждает корешок спинномозгового тракта тройничного нерва, медиальную и спинальную петли. Наиболее частой причиной развития синдрома являются ишемические нарушения в бассейне ветвей базилярной артерии.

Ипсилатеральные симптомы: диссоциированные расстройства поверхностной чувствительности на лице, преимущественно в оральных и средних зонах Зельдера.
Контралатеральный симптом: гемигипестезия поверхностной чувствительности (исключая лицо).

Синдром острого понтинного миелинолиза

Синдром острого понтинного миелинолиза характеризуется прогрессирующей демиелинизацией проводящих путей в центральной части основания моста (за исключением латеральных областей). Вначале развиваются прогрессирующий тетрапарез (дебютирует чаще со слабости в ногах) и псевдобульбарный паралич.

Затем быстро присоединяются качественные и количественные расстройства сознания, офтальмопарезы, генерализованные судороги. Возникновение синдрома описано при голодании, хронических интоксикациях, инфекционных заболеваниях, почечной недостаточности на фоне прогрессирующей уремии. В половине случаев он развивается у больных с хроническим алкоголизмом, причем чаще на фоне воздержания от приема алкоголя.

— Обратно в раздел «неврология»

Оглавление темы «Поражение тройничного нерва — 5 пары черепных нервов»:

  1. Причины боли в области лица (лицевых болей) — клиника, диагностика, дифференциация
  2. Признаки невралгии тройничного нерва (болевого тика, болезни Фотергилла) — клинические стадии, диагностика
  3. Синдромы и болезни сопровождающиеся тригеминальными болями
  4. Лицевые вегеталгии: ганглиопатия крылонёбного узла — синдром Слюдера
  5. Лицевые вегеталгии: невралгия носоресничного нерва — синдром Шарлена
  6. Лицевые вегеталгии: невралгия ушно-височного нерва — синдром Фрей, Байярже — Фрей
  7. Лицевые вегеталгии: ганглиопатия ресничного узла (синдром Оппенгейма) и верхнего шейного симпатического узла
  8. Особые причины прозопалгий — болей в области лица, не связанные с тройничным нервом
  9. Поражение ядер тройничного нерва — клиника, диагностика
  10. Альтернирующие синдромы моста мозга: Мийяра — Гюблера, Фовилля, Бриссо — Сикара, Раймона — Сестана, Гасперини, Грене

Альтернирующие синдромы (Перекрёстные синдромы)

Основу клинической картины составляют альтернирующие неврологические симптомы: признаки дисфункции ЧМН на стороне поражения, сенсорные и/или двигательные расстройства с противоположной стороны. Поражение нервов носит периферический характер, что проявляется гипотонусом, атрофией, фибрилляциями иннервируемых мышц. Двигательные нарушения представляют собой центральные спастические гемипарезы с гиперрефлексией, патологическими стопными знаками. В зависимости от этиологии альтернирующие симптомы имеют внезапное либо постепенное развитие, сопровождаются общемозговой симптоматикой, признаками интоксикации, внутричерепной гипертензией.

Бульбарная группа

Синдром Джексона формируется при поражении ядра XII (подъязычного) нерва и пирамидных путей. Проявляется периферическим параличом половины языка: высунутый язык девиирует в сторону поражения, отмечается атрофия, фасцикуляции, затруднения произношения сложно артикулируемых слов. В контрлатеральных конечностях наблюдается гемипарез, иногда — потеря глубокой чувствительности.

Синдром Авеллиса характеризуется парезом мышц гортани, глотки, голосовых связок вследствие дисфункции ядер языкоглоточного (IX) и блуждающего (X) нервов. Клинически наблюдается попёрхивание, нарушения голоса (дисфония), речи (дизартрия) с гемипарезом, гемигипестезией противоположных конечностей. Поражение ядер всех каудальных ЧМН (IX-XII пара) обуславливает вариант Шмидта, отличающийся от предыдущей формы парезом грудинно-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц шеи. С поражённой стороны наблюдается опущение плеча, ограничение подъёма руки выше горизонтального уровня. Затруднён поворот головы в сторону паретичных конечностей.

Форма Бабинского-Нажотта включает мозжечковую атаксию, нистагм, триаду Горнера, перекрёстно — парез и расстройство поверхностной чувствительности. При варианте Валленберга-Захарченко выявляется аналогичная клиника, дисфункция IX, Х и V нервов. Может протекать без пареза конечностей.

Понтинная группа

Синдром Мийяра-Гюблера появляется при патологии в области ядра VII пары и волокон пирамидного тракта, представляет собой сочетание лицевого пареза с гемипарезом противоположной стороны. Аналогичная локализация очага, сопровождающаяся раздражением ядра нерва, обуславливает форму Бриссо-Сикара, при которой вместо лицевого пареза наблюдается лицевой гемиспазм. Вариант Фовилля отличается наличием периферического пареза VI черепного нерва, дающего клинику сходящегося косоглазия.

Синдром Гасперини — поражение ядер V-VIII пар и чувствительного тракта. Отмечается лицевой парез, сходящееся косоглазие, гипестезия лица, тугоухость, возможен нистагм. Контрлатерально наблюдается гемигипестезия по проводниковому типу, моторика не нарушена. Форма Раймона-Сестана обусловлена поражением моторных и сенсорных путей, средней мозжечковой ножки. Диссинергия, дискоординация, гиперметрия обнаруживаются на стороне очага, гемипарез и гемианестезия — контрлатерально.

Педункулярная группа

Синдром Вебера — дисфункция ядра III пары. Проявляется опущением века, расширением зрачка, поворотом глазного яблока в сторону наружного угла глаза, перекрёстным гемипарезом или гемигипестезией. Распространение патологических изменений на коленчатое тело прибавляет к указанной симптоматике зрительные нарушения (гемианопсию). Вариант Бенедикта — патология глазодвигательного нерва сочетается с дисфункцией красного ядра, что клинически проявляется интенционным тремором, атетозом противоположных конечностей. Иногда сопровождается гемианестезией. При варианте Нотнагеля наблюдается глазодвигательная дисфункция, мозжечковая атаксия, расстройства слуха, контрлатеральный гемипарез, возможны гиперкинезы.

Внестволовые альтернирующие синдромы

Гемодинамические нарушения в системе подключичной артерии обуславливают появление вертигогемиплегической формы: симптомы дисфункции вестибуло-кохлеарного нерва (шум в ухе, головокружение, падение слуха) и перекрёстный гемипарез. Оптикогемиплегический вариант развивается при дисциркуляции одновременно в глазничной и средней мозговой артерии. Характеризуется сочетанием дисфункции зрительного нерва и перекрёстного гемипареза. Асфигмогемиплегический синдром возникает при окклюзии сонной артерии. Наблюдается противоположный гемипарезу гемиспазм мышц лица. Патогномоничный признак — отсутствие пульсации сонной и лучевой артерий.

Синдром инсульта в стволе головного мозга (I60-I67+)

Рубрика МКБ-10: G46.3*

МКБ-10 / G00-G99 КЛАСС VI Болезни нервной системы / G40-G47 Эпизодические и пароксизмальные расстройства / G46* Сосудистые мозговые синдромы при цереброваскулярных болезнях (I60-I67+)

При инфаркте в стволе мозга за счет нарушения проходимости парамедианных ветвей, отходящих от базилярной или задней мозговой артерии, возможно развитие нижнего синдрома красного ядра (синдром Клода-Луайе). Для этого синдрома на стороне патологического процесса характерны признаки паралича мышц, иннервируемых глазодвигательным черепным нервом, тогда как на противоположной стороне возникают атаксия и тремор, реже хориоформные гиперкинезы, в связи с вовлечением в ишемический процесс верхней мозжечковой ножки на участке от перекреста Вернике до красного ядра.

Тромбоз базилярной артерии характеризуется диплопией и глазодвигательными расстройствами, характер которых определяется зоной формирования ишемического очага в стволе мозга. При этом возможны, в частности, синдромы Парино, Кнаппа, альтернирующие синдромы Вебера, Бенедикта, Раймона-Сестана, Мийяра-Гюблера, Фовилля, возможен также обусловленный поражением мостового центра взора паралич взора в сторону возникшего в мосту мозга ишемического очага. Если ишемический очаг локализуется на уровне среднего мозга, могут проявляться различные варианты косоглазия в сочетании с диплопией, расстройства аккомодации, конвергенции, патологическое состояние зрачков, нарушение зрачковых реакций.

Синдром Мийяра-Гюблера — альтернирующий синдром, возникающий при одностороннем патологическом очаге в нижней части моста мозга и поражении при этом ядра лицевого нерва или его корешка и корково-спинномозгового пути. На стороне поражения возникает периферический парез или паралич мимических мышц, на противоположной — центральный гемипарез или гемиплегия. Описали в 1856 г. французский врач А. Millard (1830-1915) и в 1896 г. немецкий врач А. Gubler (1821-1897).

Источники (ссылки):

Общая неврология / А. С. Никифоров, Е. И. Гусев. — 2-е изд., испр. и доп. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2015. — http://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970433850.html

Офтальмоневрология / А. С. Никифоров, М. Р. Гусева — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2014. — http://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970428177.html

Альтернирующие синдромы среднего мозга Вебера, Бенедикта, Монакова, Кнаппа, Нотнагеля, Клода, Фуа — клиника, диагностика

Наиболее часто из этой группы встречаются альтернирующие синдромы Вебера, Бенедикта, Монакова, Кнаппа, Нотнагеля, Клода, Фуа.

Синдром Вебера

Описан английским врачом Н. Weber в 1863 г. Патологический очаг локализуется в основании ножки мозга, повреждая корешок III черепного нерва и пирамидный путь. Синдром возникает вследствие сосудистых расстройств в бассейне задней мозговой артерии и ее ветвей.
1. Ипсилатерально определяются симптомы поражения III черепного нерва.
2. Контралатерально определяется центральный гемипарез.

Синдром Бенедикта

Описан австрийским неврологом М. Benedict в 1884 г. Патологический очаг локализуется в основании и части покрышки среднего мозга и при этом повреждает нижнюю крупноклеточную часть красного ядра с проходящим здесь корешком III черепного нерва и относительно небольшую часть связей красного ядра с экстрапирамидной системой, а в основании ножки мозга — формирующиеся здесь волокна красноядерно-спинномозгового пути (tr. rubrospinalis).

При этом пирамидные и чувствительные пути в патологический процесс не вовлекаются.

В абсолютном большинстве случаев синдром возникает вследствие сосудистых расстройств в бассейне задней мозговой артерии и ее ветвей.
1. Ипсилатерально определяются симптомы поражения III черепного нерва.
2. Контралатерально:
— мозжечковая гемиатаксия;
— хореоатетоз.

Синдром Монакова

Описал немецкий невролог русского происхождения Konstantin fon Monacof в 1928 г. Патологический очаг располагается в основании и покрышке среднего мозга. Он повреждает корешок III черепного нерва, верхнюю мелкоклеточную часть красного ядра и идущие от нее в оральном направлении связи с экстрапирамидной системой; в патологический процесс также вовлекаются двигательные (корково-спинномозговой путь, tr. corticospinalis) и чувствительные пути (спиноталамические и бульботаламические пути, tr. spino- et bulbotalamicus).

К развитию синдрома могут приводить сосудистые расстройства в бассейне задней мозговой артерии, глиомы и другие объемные патологические процессы в основании и покрышке среднего мозга.

1. Ипсилатерально определяется недостаточность III черепного нерва.
2. Контралатеральные синдромы:
— гемигиперкинез (обычно гемихореоатетоз, значительно реже гемибализм);
— гемипарез и (или) гемигипестезия.

Синдром Кнаппа

Описан немецким офтальмологом Н. J. Knapp. Патологический очаг локализуется в основании ножки и частично покрышке среднего мозга, повреждая преимущественно парное мелкоклеточное ядро III черепного нерва и пирамидный путь. Основной причиной его возникновения является мезэнцефальное вклинение ножки мозга и парагиппокампальной извилины в тенториальное отверстие.

1. Ипсилатерально определяется парез внутренних мышц глаза — мидриаз, рефлекторная неподвижность зрачка.
2. Контралатерально — центральный гемипарез (возможны тонико-клонические судороги по гемитипу).

Синдром Нотнагеля

Описан австрийским неврологом и терапевтом К. Notnagel в 1879 г. Патологический очаг располагается в области пластинки крыши, покрышки и частично в основании среднего мозга. Он повреждает пластинку четверохолмия, медиальные коленчатые тела, верхние ножки мозжечка, красные ядра, ядра глазодвигательных нервов. Нотнагель описал синдром как альтернирующий на основании следующей триады симптомов: ипсилатеральный паралич глазодвигательного нерва, контралатерально — мозжечковая гемиатаксия, а также одно- или двустороннее снижение слуха.

В современных руководствах по топической диагностике дается несколько иное описание данного синдрома: двусторонний паралич мышц, иннервируемых глазодвигательными нервами (частичная наружная и полная внутренняя офтальмоплегии в сочетании с двусторонним птозом), чаще двусторонние мозжечковые расстройства (могут сочетаться с хореоатетозом), снижение слуха чаще с обеих сторон, возможна пирамидная симптоматика.

Двусторонняя симптоматика обусловлена в этих случаях обширностью очага поражения с двусторонним поражением вышеперечисленных структур. Поэтому отнесение данного синдрома к альтернирующим в определенной степени условно. Причиной развития данного синдрома с двусторонней симптоматикой чаще всего являются большие опухоли шишковидной железы или глубинные опухоли в области четверохолмия.

Нижний синдром красного ядра (синдром Клода — Луае)

Синдром впервые описан французским неврологом Н. Claude в 1912 г. Патологический очаг располагается в покрышке среднего мозга. Он повреждает нижнюю крупноклеточную часть красного ядра с проходящим через нее корешком III черепного нерва. Ведущим этиологическим фактором синдрома являются сосудистые расстройства в бассейне рубральных ветвей задней мозговой артерии.
1. Ипсилатерально определяется симптомокомплекс поражения III черепного нерва.
2. Контралатерально выявляется мозжечковая гемиатаксия.

Верхний синдром красного ядра (синдром Фуа — Киари — Николеску)

Синдром впервые описал французский невролог С. Foix в 1924 г. Патологический очаг располагается в передней части покрышки среднего мозга. Он повреждает верхнюю мелкоклеточную часть красного ядра, а в ростральном направлении захватывает зрительный бугор и связи красного ядра с экстрапирамидной системой. Основной причиной развития синдрома являются сосудистые расстройства в бассейне таламоперфорирующей артерии (a. thalamoperforatae) — одной из ветвей задней мозговой или базилярной артерии.

Клиническая картина представлена только контралатеральными симптомами:
— мозжечковая гемиатаксия;
— гемихореоатетоз;
— гемигипостезия или гемигиперпатия;
— таламический синдром («таламическая рука», таламические боли и др.).

— Читать «Синдромы децеребрационной ригидности и горметонии — клиника, диагностика»

Оглавление темы «Поражения среднего мозга»:

  1. Причины нарушения реакции зрачка на свет. Рефлекторная дуга реакции зрачков
  2. Нарушения аккомодации и конвергенции и их рефклеторная дуга
  3. Прямой и обратный синдром Аргайлла Робертсона — клиника, диагностика
  4. Синдром Эйди — клиника, диагностика
  5. Клинические варианты интрануклеарной офтальмоплегии — клиника, диагностика
  6. Клинические варианты супрануклеарной офтальмоплегии — клиника, диагностика
  7. Птоз и офтальмоплегия не неврогенной природы — клиника, диагностика
  8. Альтернирующие синдромы среднего мозга Вебера, Бенедикта, Монакова, Кнаппа, Нотнагеля, Клода, Фуа — клиника, диагностика
  9. Синдромы децеребрационной ригидности и горметонии — клиника, диагностика
  10. Повышенная сонливость (гиперсомнии) при поражении ретикулярной формации: нарколепсия, пикквикский синдром, синдром летаргического сна, синдром Клейне — Левина

Альтернирующие синдромы в неврологии: таблица с видами и симптомами патологии, способы ее лечения

Под термином «альтернирующие синдромы» подразумеваются патологические состояния, при которых наблюдается поражение черепно-мозговых нервов и нарушение чувствительной функции. Заболевания такого типа отрицательно сказываются на качестве жизни человека. Их подразделяют на несколько видов, которые отличаются друг от друга клинической картиной. При лечении альтернирующих синдромов используются современные методики, которые помогают облегчить состояние пациента.

Что такое альтернирующие синдромы?

Альтернирующие синдромы – это неврологические нарушения, включающие одностороннее поражение черепных нервов

Патологические состояния, которые называются альтернирующими синдромами, проявляются при поражении одной половины спинного или головного мозга. Также их диагностируют у людей с односторонним комбинированным поражением мозговых тканей и органов чувств. Патология может быть вызвана нарушенным кровообращением и развитием опухолевидных новообразований.

Существует целая классификация альтернирующих синдромов. Важно уметь отличать болезни друг от друга, так как от этого зависит подбор адекватного лечения.

Клиническая картина по видам

Болезненные состояния разделены по отдельным группам в зависимости от локализации очага поражения. Они имеют свой код в международной классификации болезней МКБ-10.

Бульбарные

Патология характеризуется поражением черепных нервов, в результате чего нарушается их деятельность.Также болезнь затрагивает ядра, расположенные в продолговатом мозге.

Бульбарные синдромы находятся в МКБ-10 под кодом G12.2.

Синдром Описание
Синдром Джексона Заболевание диагностируют у больных, у которых наблюдается половинное поражение продолговатого мозга в области нижнего отдела. Параллельно развивается паралич подъязычного нерва и значительное ослабление конечностей. Из-за болезни язык в момент высовывания начинает отклоняться в сторону пораженного нерва или ядра.

Во время сокращения левосторонней язычно-подбородочной мышцы язык направляется в правую сторону и выталкивается вперед. При поражении правосторонней мышцы меняется направление в противоположную сторону.

Синдром Авеллиса Паралич палатофарингеального типа активно прогрессирует при поражении языкоглоточного, подъязычного или блуждающего нерва. Патологические процессы происходят в пирамидном пути.

У пациента с таким диагнозом наблюдают паралич глотки и мягкого неба со стороны расположения очага.

Синдром Шмидта Патологический процесс отличается сочетанием поражения волокон и ядер блуждающего, языкоглоточного и добавочного нервов. Страдает также пирамидный путь.

Заболевание проявляется в виде паралича мягкого неба, голосовой связки, части языка и глотки. Сильно ослабевает трапециевидная мышца, а точнее ее верхняя часть.

Синдром Валленберга-Захарченко Патологию еще называют дорсолатеральным медуллярным синдромом. Ее диагностируют у людей с поражением ядер языкоглоточного, тройничного и блуждающего нервов. Из-за болезни теряют свою функцию нижние мозжечковые ножки, пирамидный путь и симпатические волокна.

На стороне, на которой присутствует очаг поражения, можно заметить признаки паралича голосовой связки, мягкого неба и глотки. Пациент утрачивает температурную и болевую чувствительность на половине своего лица. На противоположной стороне может наблюдаться неправильное восприятие температуры и выпадение болевого синдрома.

Синдром Бабинского-Нажотта Патология проявляется у людей при сочетании поражения симпатических волокон, нижней мозжечковой ножки, медиальной петли и пирамидного пути. К нему присоединяется нарушение функции спиноталамического тракта и оливо-мозжечкового пути.

Заболевание удается распознать по мозжечковым нарушениям и развитию синдрома Горнера.

Патологические процессы имеют свойство прогрессировать и усугублять состояние пациента.

Понтинные

Болезни характеризуются поражением моста мозга. Специалисты выделяют ряд синдромов, которые отличаются данным признаком.

Понтинные синдромы представлены в МКБ-10 под кодом G37.

Синдром Описание
Альтернирующий синдром Мийяра-Гюблера Заболевание еще называют медиальным мостовым синдромом. Оно вызывается поражением волокон или ядер пирамидного пути, в также седьмой пары.

Патология выдает себя характерными симптомами, среди которых асимметричное лицо, отсутствие складок в лобной и носогубной зонах, слабая мимическая мускулатура и симптом ракетки. Не исключается неполное закрытие глаза, которое вызывается параличом его мышцы. Когда пациент пытается зажмурить глаза, глазные белки убегают в верхнюю часть. На противоположной стороне диагностируют признаки гемиплегии и гемипареза.

Синдром Фовилля Латеральный мостовой синдром развивается по причине поражения корешков лицевого и отводящего нервов. К ним присоединяется пирамидный путь и медиальная петля.

Врачи распознают патологию по параличу взора в сторону и отводящего нерва. В ряде случаев диагностируется ослабление лицевого нерва. На противоположной стороне наблюдается развитие гемиплегии или центральной формы гемипареза.

Синдром Раймона-Сестана Болезненное состояние характеризуется поражением средней ножки мозжечка, пирамидного пути и продольного пучка. Патология затрагивает медиальную петлю.

Болезнь распознается по выраженному параличу взора в ту сторону, где присутствует очаг поражения.

Синдром Бриссо Синдром проявляется в случае раздражения ядра лицевого нерва. Поражение сопровождается нарушением функции пирамидного пути.

Болезнь отличается появлением лицевых гемиспазмов, которые присутствуют исключительно на стороне поражения.

Синдром Гасперини Синдром развивается на фоне поражения варолиева моста.

Заболевание сопровождается нарушением функции лицевого, слухового, тройничного и отводящего нервов. Данные признаки можно заметить на стороне поражения.

Понтинные синдромы встречаются у людей разных возрастных групп.

Педункулярные

Пендункулярными называют патологические состояния, которые развиваются на фоне поражения ножки мозга. Патологии этого типа имеют свою клиническую симптоматику, как и стволовые синдромы.

Болезни представлены в МКБ-10 под кодом F06.

Синдром Описание
Синдром Вебера Заболевание диагностируется у людей с поражением ядер третьей пары глазодвигательного нерва. Также патологии подвергается пирамидный путь.

На стороне поражения наблюдаются симптомы, которые выдают синдром Вебера. На болезнь указывает диплопия, расходящееся косоглазие, проблемы с аккомодацией и птоз. У пациентов замечают мидриаз, центральный тип гемипареза и парез лицевых мышц.

Синдром Клода Другое название болезни – нижний синдром красного ядра. Он проявляется по причине поражения ядра глазодвигательного нерва, красного ядра и мозжечковой ножки.

На той стороне, где было диагностировано поражение, присутствуют птоз, мидриаз и косоглазие расходящегося типа. На противоположной части врачи наблюдают рубральный гиперкинез и тремор интенционного характера.

Синдром Бенедикта Патологический процесс развивается при поражении ядер глазодвигательного нерва, красноядерно-зубчатых волокон и красного ядра. В отдельных случаях у пациентов диагностируется нарушение функции медиальной петли.

На стороне очага поражения наблюдается косоглазие расходящегося типа, птоз и мидриаз. На другой части врачи диагностируют гемипарез, гемиатаксию и дрожание одного века.

Синдром Парино Развитию патологии способствует поражение покрышки и крышки среднего мозга. Болезнь нарушает работу центра вертикального движения глаз и верхнего отдела продольного пучка.

Под данным термином подразумевается паралич взора вверх. У человека присутствует частичный птоз двустороннего типа, нистагм и отсутствие реакции на свет.

Синдром Нотнагеля Патологический процесс развивается по причине поражения латеральной петли, ядер глазодвигательных нервов, мозжечковой ножки, красного ядра и пирамидного пути.

На стороне расположения очага поражения наблюдается расходящееся косоглазие, птоз и мидриаз. На обратной части можно увидеть гемиплегию, гиперкинез и ослабление лицевых мышц.

Правильно определить данные состояния позволяют современные методы диагностики.

Центральный гемипарез конечностей

При заболевании теряется чувствительность некоторых частей тела

Центральным гемипарезом называют заболевание, при котором нарушаются высшие подкорковые функции. В результате этого человек теряет чувствительность в определенной части своего тела.

Заболевание указано в МКБ-10 под кодом G81.

В эту группу альтернирующих синдромов попали патологические состояния, которые характеризуются обобщенным описанием изменений, наблюдающихся на противоположной стороне, независимо от расположения очага поражения.

С противоположной стороны у пациентов с таким диагнозом наблюдают спастический гипертонус, развитие патологических рефлексов, расширение рефлекторных зон. Также медики диагностируют при центральном гемипарезе конечностей имитационные, координаторные движения и болезненные синкинезии. К числу клинических проявлений заболевания относятся защитный укоротительный рефлекс и рефлекс Ремака.

Диагностика

При подозрении на развитие симптомов, которые характерны для альтернирующих синдромов, требуется обращаться за помощью к неврологу. Он проводит диагностику ствола мозга и других его отделов, оценивает состояние пациента и выдвигает свои предположения касательно диагноза.

Неврологический синдром, который исследуют в неврологии, требует детального изучения. Пациент должен пройти тщательную диагностику, которая позволит выяснить истинную причину болезненного состояния.

Невролог может поставить предположительный диагноз после осмотра пациента. В ходе диагностики специалист выявит характерные признаки для конкретного синдрома альтернирующего типа.

Для установления точной причины болезни требуется проведение дополнительных методов исследования:

  1. Магнитно-резонансная томография головного мозга (МРТ). Исследование предоставляет информацию о расположении воспалительных очагов, опухолей и гематом. Также с его помощью удается добиться визуализации области инсульта и сдавленных стволовых структур.
  2. Транскраниальная допплерография церебральных сосудов(ТКДГ). Один из самых информативных методов диагностики. С его помощью изучается нарушение церебрального кровотока. Врач обнаруживает присутствие локального спазма сосудов и тромбоэмболии.
  3. Ультразвуковая допплерография экстракраниальных сосудов (УЗДГ). Метод используется с целью обследования окклюзии позвоночных и сонных артерий.
  4. Анализ цереброспинальной жидкости. Для проведения диагностики требуется взятие люмбальной пункции. В ней возникает необходимость, если имеется подозрение на развитие инфекционного процесса и воспалительных изменений ликвора.

Комплексная диагностика дает возможность определить наличие патологических процессов в организме человека, которые оказывают влияние на развитие альтернирующего синдрома.

Лечение альтернирующих синдромов

При нарушениях кровоснабжения мозга необходимо оперативное вмешательство

Лечение направлено на купирование основного заболевания и его симптоматики. Оно может включать в себя консервативные и оперативные методики. Также назначаются реабилитационные процедуры, которые позволяют улучшить состояние больного.

Консервативная терапия

Пациентам с альтернирующим синдромом показана медикаментозная терапия. Больному назначается курс препаратов, которые выполняют следующие задачи:

  • Снижение артериального давления.
  • Купирование отека мягких тканей.
  • Нормализация метаболизма в головном мозге.

Выбор терапии напрямую зависит от этиологии заболевания. Например, при ишемическом инсульте показана сосудистая и тромболитическая терапия. При инфекционных поражениях организма не обойтись без противовирусного, антимикотического и антибактериального курса препаратов.

Оперативное лечение

Не всегда консервативные методы лечения помогают улучшить текущее состояние пациента при альтернирующем синдроме. Если медикаментозная терапия не дает результата, тогда ему назначают проведение нейрохирургического лечения. Такие методы требуются при следующих патологиях:

  • Объемные новообразования в области очагов поражения.
  • Нарушение кровоснабжения мозга.
  • Геморрагический инсульт.

По показаниям больным назначается формирование экстра-интракраниального анастомоза, купирование опухолевидного тела, каротидная эндартерэктомия или реконструкция позвоночной артерии.

Реабилитация

Врач ЛФК поможет подобрать упражнения, чтобы восстановить здоровье

После проведения основного лечения под присмотром реабилитолога пациент приступает к реабилитации. В процесс вовлекаются врач ЛФК и массажист.

Реабилитационные методы терапии направлены на предупреждение осложнений и увеличение объема движений, которые должны совершаться человеком с альтернирующим синдромом.

Развитие патологии может иметь разный исход. Все зависит от вида синдрома и его тяжести. В большинстве случаев болезни приводят к инвалидизации.

Adolf Schmidt (1865-1918)

Один из медуллярных альтернирующих синдромов ствола мозга. Представляет собой парциальную форму латерального бульбарного синдрома (Валленберга – Захарченко). Возникает при массивном поражении заднелатеральных отделов покрышки продолговатого мозга. В классическом варианте включает поражения ядер IX, X и XI пар краниальных нервов и пирамидных путей. Кроме того, в процесс могут вовлекаться: ядро XII пары, медиальная петля, нижняя мозжечковая ножка (верёвчатое тело), ядро спинномозгового пути тройничного нерва (V), руброспинальный путь.

Поперечный срез ствола мозга на уровне продолговатого мозга. Заштрихована область поражения при синдроме Шмидта (источник: www.medsch.wisc.edu/anatomy/bs97/text/bs/contents.htm, в собственной модификации)

Субстрат поражения и клинические симптомы:

Вовлекаемая структура

Ипсилатерально

Контрлатерально

Ядра IX и X пар краниальных нервов Периферический парез мягкого нёба и голосовой связки (клинически – дисфагия, дизартрия в виде ринолалии, дисфония).Гипестезия в области глотки, мягкого нёба*
Ядро XI пары краниальных нервов Парез грудино-ключично-сосцевидной и, частично, трапециевидной мышцы*
Пирамидный путь Гемипарез руки и ноги*
Ядро и/или корешок подъязычного нерва (XII пара) Периферический паралич половины языка: отклонение языка в сторону очага, дизартрия, иногда фибриллярные и фасцикулярные подёргивания в поражённой половине языка (при поражении ядра), её атрофия (на более поздних сроках заболевания)
Медиальная петля Диссоциированная гемигипестезия
Нижняя ножка мозжечка Мозжечковые симптомы: интенционный тремор, гемиатония, гемиасинергия, возможен нистагм.
Ядро спинномозгового пути тройничного нерва (V пара) Гипестезия в зонах Зёльдера на лице
Кортикоспинальные и руброспинальные пути Нарушения произвольного дыхания

* Симптомы классического варианта.

Наиболее частая причина развития синдрома – сосудистый процесс в передней спинальной, позвоночной или нижней задней мозжечковой артерии. Реже развивается при опухоли возле ярёмного отверстия.