Ангиокератома фордайса

Содержание

Лазерное лечение различных видов ангиокератом и ангиокератомы Фордайса

Ангиокератома представляет собой небольшое темное пятно на коже.
Ангиокератомы могут образоваться на любой части тела, их появление связано с расширением мелких кровеносных сосудов в коже (капилляров).
При дотрагивании пальцем поверхность ангиокератом может быть шершавой.

Рис. 1. Ангиокератомы Фордайса на мошонке

Обычно ангиокератомы встречаются целыми группами на:

  • Пенисе
  • Мошонке
  • Вульве
  • Больших половых губах.

Ангиокератомы часто путают с аллергической сыпью, раком кожи, кондиломами и герпесом. Однако в большинстве случаев они являются абсолютно доброкачественными образованиями.

Рис. 2. Солитарная ангиокератома

Ангиокератомы могут быть симптомом подлежащего генетического заболевания.

Какие бывают ангиокератомы?

Известно несколько типов ангиокератом:

  • Солитарная ангиокератома. Такие образования обычно появляются в единственном числе чаще на голенях и предплечьях.
  • Ангиокератома Фордайса. Встречается как у женщин, так и у мужчин. У мужчин ангиокератомы Фордайса появляются на мошонке целыми группами. У женщин ангиокератомы этого типа появляются в области вульвы, часто на фоне беременности. Опасность ангиокератомы Фордайса состоит в том, что при ее травмировании может возникнуть кровотечение.
  • Ангиокератома Мибелли. Возникает в результате расширения капилляров поверхностного слоя дермы. Она отличается поверхностным гиперкератозом.
  • Контурированная ангиокератома. Образования данного вида встречаются группами на коже голеней и туловища. Они могут быть уже при рождении. С течением времени такие ангиокератомы становятся темнее и могут менять форму.
  • Диффузная ангиокератома является признаком болезни Фабри, которая проявляется ощущением жжения в ладонях и стопах и нарушением зрения.

Симптомы ангиокератомы

Форма, размеры и цвет ангиокератом могут варьировать в широких пределах.
Однако чаще всего ангиокератомы имеют специфические признаки:

  • Папула 1-5 мм в диаметре, несколько возвышающаяся над поверхностью кожи и имеющая бородавчатый вид
  • Поверхность ее куполообразная
  • При пальпации плотная и твердая
  • Встречается по одной или группами
  • Имеет темный цвет, с элементами красного, синего, фиолетового и черного.

Недавно появившиеся ангиокератомы имеют красный цвет. С течением времени цвет ангиокератомы меняется на более темный.
Ангиокератомы в области вульвы и на мошонке часто кровоточат.
Если ангиокератомы являются проявлением генетического заболевания, то их сопровождают и другием симптомы:

  • Парестезии в руках и ногах (боль и жжение)
  • Звон в ушах
  • Мутный взор
  • Пониженное потоотделение
  • Боли в желудке и кишечнике
  • Императивный позыв на дефекацию после еды

Почему возникают ангиокератомы?

Ангиокератомы возникают в результате расширения кровеносных сосудов в поверхностных слоях кожи.
Одиночные образования формируются на месте травм кожи.

Появлению ангиокератом могут способствовать:

  • Повышенное венозное давление в поверхностных сосудах кожи
  • Паховая грыжа, геморрой и варикоцеле

Диагностика ангиокератомы

Для диагностики ангиокератомы требуются следующие методы исследования:

  • Дерматоскопия
  • Биопсия
  • Генетические лабораторные исследования (при подозрении на наличие генетического заболевания).

Рис. 3. Ангиокератома при дерматоскопии

Лечение ангиокератомы

Ангиокератомы следует удалять.

Рис. 4. Множественные ангиокератомы Фордайса в области вульвы

Существует несколько методов удаления ангиокератом:

  • Электродиссекция и кюретаж — под местной анестезией производится удаление ангиокератомы электрокоагулятором и кюреткой.
  • Лазерное удаление — удаление ангиокератомы проводится лазерным лучом определенной длины волны, в результате чего проводится целевое воздействие на расширенные кровеносные сосуды в коже.
  • Криотерапия — проводится замораживание ангиокератомы жидким азотом.

Лечение ангиокератомы лазером в Центре Лазерной Хирургии “АТЛАНТиК”

В нашем центре проводится удаление лазером ангиокератом различного типа, в том числе ангиокератомы Фордайса на половых органах.

Удаление проводится на лазерных установках различного типа:

  • PicoSure laser
  • Nd:YAG Q-switched laser
  • Diode laser
  • CO2-laser fractional
  • Plasma

Выбор типа лазерной установки, рабочей длины волны и режима лазерной обработки зависит от типа ангиокератомы, ее цвета и локализации.

Преимущества лазерного удаления ангиокератомы:

  • Удаление часто может проводиться без анестезии
  • Удаление не сопровождается болевыми ощущениями
  • Во время удаления нет кровотечения
  • Короткий период восстановления
  • Не остается следов и шрамов

Рис. 5. Диагностические признаки ангиокератомы

Точки и пятна красного, лилового или бордового цвета появляются в паховой области у мужчин при многих заболеваниях — кожных, аллергических, сосудистых, инфекционных.

Возможными причинами того, что лопаются капилляры на яичках, являются такие состояния как ангиокератома, варикоцеле и тромбофлебит.

Патологический процесс в сосудах яичек можно остановить в ходе оперативного вмешательства. Консервативная терапия чаще всего оказывается неэффективной на поздних стадиях заболеваний.

Почему сосуды на яичках лопаются?

Капилляры вместе с артериями и венами плотно окружают все органы, расположенные в мошонке. В этой системе одни сосуды приносят кровь, другие отводят в венозный кровоток. Если, лопаются сосуды на яичках, то маленькие точки и пятна имеют красный либо фиолетовый цвет в зависимости от повреждения капилляра или венулы. Количество выделившейся крови бывает небольшим или значительным.

Мужчина при самоосмотре замечает, что трещинки и красные точки возникают непосредственно в местах прохождения капилляров. Иногда беспокоит зуд кожи мошонки. Возможны такие ситуации, когда краснота в одном месте исчезает, в другом появляется.

Врач, скорее всего, не ограничится результатами обычного осмотра, направит пациента сдавать анализы крови и мочи, пройти УЗИ.

Не исключено, что возникнут сложности с постановкой диагноза. Аналогичный симптом, а именно красные капилляры на яичках, возникает при болезни Фордайса, нарушении микроциркуляции, венозной недостаточности и варикоцеле. Последнее заболевание в этом списке — это варикоз вен яичка, при котором мужчина может стать бесплодным.

Гемморагический васкулит

Медицинский термин в дословном переводе означает «воспаление сосудов». Патологический процесс развивается в капиллярах и венулах, сопровождается образованием множества микротромбов и геморрагиями.

Геморрагический синдром — постоянные или редкие самопроизвольные кровотечения из сосудов.

Основные причины этой формы васкулита:

  • воздействие на тело экстремальных температур;
  • очаги хронического воспаления в организме;
  • инфекционные заболевания;
  • аллергические реакции;
  • заражение глистами.

Атеросклероз и телеангиэктазия

На внутренней стенке крупных или мелких артерий появляются отложения холестерина — атеросклеротические бляшки. Они препятствуют нормальному кровотоку и могут стать причиной образования красных точек на коже.

Лопаются сосуды на яичках в местах прохождения артериол, капилляров и венул. Причины повреждения мелких кровеносных сосудов — хроническая венозная недостаточность, переохлаждение или перегревание, нарушения гормонального фона, заболевания печени. Цвет проступивших сосудистых сеточек и звездочек обычно красный, рубиновый и синевато-красный.

Красные точки на яичках при болезни Фордайса (ангиокератоме)

Ангиокератома относится к заболеваниям кожного покрова — дерматозам. На мошонке, изредка на половом члене и бедрах, возникают мелкие узелки ярко-красного или бурого цвета диаметром от 2 до 4 мм. Они образуются при расширении венул, по которым кровь из капилляров направляется в вены. Болезни Фордайса подвержены мужчины всех возрастных групп, кроме мальчиков, подростков и юношей до 16 лет.

Ангиокератома — неинфекционное заболевание, не передается половым путем, не представляет большой опасности для здоровья.

Лопаются капилляры на яичках и начинают кровоточить при нажатии на красные узелки, расчесывании, натирании бельем, во время сексуальных контактов. Возможна кровопотеря и появление легкой степени анемии. Лечение болезни Фордайса производится для устранения эстетического дефекта, а также для предупреждения осложнений. Методы терапии:

  • Иссечение в ходе обычной хирургической опреации.
  • Криодеструкция (прижигание жидким азотом).
  • Радиоволновая коагуляция (радионож).
  • Электрокоагуляция.
  • Иссечение лазером.

Лечение наиболее эффективно в тех случаях, когда болезнь Фордайса не носит наследственный характер, а красные точки занимают небольшой участок тела. При диффузной форме ангиокератомы врачи назначают внутрь и наружно медикаментозные средства, облегчающие боль, снимающие зуд. Для профилактики заболевания большое значение имеет соблюдение личной гигиены, лечение гипертонии и варикоза, устранение причин, вызывающих нарушение гормонального фона.

Варикозное расширение вен и тромбофлебит

Заболеваниям сосудов мошонки и яичек подвержены мужчины любого возраста. Чаще при обследовании выявляется варикоз левого яичка, что объясняется анатомическими особенностями вен мошонки, которые продолжаются в полость малого таза. При образовании в сосудах сгустков крови возникает тромбоз. Одновременно или до образования тромбов происходит воспаление стенок — флебит. Тромбофлебит обычно развивается как осложнение варикоза.

Хроническая венозная недостаточность, варикоз и тромбофлебит сопровождаются застоем крови, растяжением и снижением эластичности сосудов.

При варикоцеле и тромбофлебите уменьшается скорость кровотока в венах и венулах, их стенки становятся хрупкими. Чаще возникают ситуации, когда лопаются сосуды на яичках, образуются красные точки и пятна. Лечение медикаментозными средствами эффективно на ранних этапах развития заболеваний, но они могут протекать бессимптомно. Диагностика даже в случае отсутствия признаков выявляет снижение активности сперматозоидов. Какие лекарства и БАДы назначают при варикоцеле и тромбофлебите:

  • Эскузан.
  • Триовит.
  • Витамакс.
  • Детралекс.
  • Гинкго билоба.
  • Масло виноградных косточек.

Нарушения венозного оттока из яичек сопровождаются болями и мужским бесплодием преимущественно на поздних стадиях сосудистых заболеваний. Лекарственная терапия не помогает, необходимо проведение хирургической операции. Современный метод лечения — введение в пораженные вены склерозантов (склеивающих веществ). После оперативного вмешательства и склеротерапии врач назначает лекарства из группы венопротекторов и антиоксидантов.

Черные точки на мошонке обычно вызваны состоянием под названием ангиокератома Фордайса, а они сами в медицине именуются папулами. Эти темные пятна состоят из кровеносных сосудов, которые расширяются и становятся видимыми на поверхности кожи.

Точки при этом могут быть неровными и грубыми на ощупь, и чаще темно-фиолетового или красного, а не черного цвета. Ангиокератома Фордайса также может появиться на поверхности пениса и внутренней стороне бедер.

Эти образования обычно не вызывают беспокойства, особенно если у Вас не наблюдаются другие симптомы. В статье рассмотрены причины появления пятен, симптомы и возможное лечение.

Причины

Часто причина ангиокератомы Фордайса неизвестна. Некоторые исследования показывают, что высокое кровяное давление (гипертония) в венах мошонки может играть определенную роль в появлении таких темных точек.

Темные точки также могут появляться чаще, если Вы когда-либо испытывали:

  • Геморрой
  • Синдром раздраженной толстой кишки (СРКТ)
  • Хронический запор

Болезнь Фабри является единственной известной причиной, которая вызывает ангиокератомы. К счастью, это заболевание встречается крайне редко, и возникает примерно у 1 из каждых 40 000 — 60 000 человек.

Болезнь Фабри возникает в результате мутации гена карбоксиглутаминовой кислоты (GLA). Этот ген отвечает за производство фермента, который помогает клеткам разрушать жир. При этом заболевании они не могут разрушать определенный тип жира, который затем накапливается во всем теле. Слишком большое количество этого жира в организме может повредить клетки сердца, почки и нервную систему.

Существует два типа болезни Фабри:

  • Тип 1 (классический). Жир быстро нарастает в теле от рождения. Симптомы начинают появляться в детском или подростковом возрасте.
  • Тип 2 (с поздним началом). Жир нарастает медленнее, чем при типе 1. Человек не может видеть никаких признаков состояния до тех пор, пока ему не исполнится 30 или даже до 70-ти лет.

Симптомы

Точки обычно появляются в виде кластеров (скоплений). При этом может наблюдаться до 100 пятнышек на мошонке одновременно. Но также иногда появляются одиночные папулы. Они не причиняют боли, но могут раздражаться или кровоточить, если их расцарапывать.

Большинство людей не испытывают никаких других сопутствующих симптомов.

Но если черные точки являются результатом болезни Фабри, то она имеет свои дополнительные симптомы. Хотя первым самым заметным признаком как раз могут быть темные пятна на мошонке или теле, а остальные признаки могут проявляться позже с возрастом. К ним относятся:

  • Острая боль в руках и ногах, особенно после напряженной деятельности или физических упражнений
  • Недостаточное выделение пота (гипогидроз)
  • Звон в ушах (тиннитус)
  • Помутнение зрения
  • Нарушения работы кишечника, такие как диарея и запор.

Диагностика

Необходимо посетить врача при первой возможности, если возникают черные точки на мошонке. В большинстве случаев они безвредны, но доктор поможет диагностировать или исключать какие-либо вызывающие условия, такие как болезнь Фабри.

Врач проведет физическое обследование и спросит об истории болезни. Поскольку болезнь Фабри передается генетически, также могут спросить об истории болезни семьи.

Другие методы диагностики, которые может выполнять специалист, включают следующее:

  • Методы визуализации, такие как КТ-сканирование или рентгеновский снимок, используются для просмотра частей тела, на которые может повлиять основное заболевание, таких как сердце и почки.
  • Лабораторные анализы используются для проверки мутации, вызывающей болезнь Фабри, например, забор образца крови, мочи или кожи.
  • Образцы тканей (биопсия) используются для проверки наличия природного фермента, который разрушает жир в клетках. С помощью биопсии также можно исследовать клетки черных точек, чтобы определить наличие меланомы, которая является редкой формой рака кожи.

Лечение

Сама по себе ангиокератома Фордайса не нуждается в лечении. Но если пятна вызывают раздражение или иным образом доставляют беспокойство и дискомфорт, стоит проконсультироваться с врачом по поводу их удаления.

Он может рекомендовать один из следующих методов удаления:

  • Фульгурация (выжигание плазмой) и кюретаж (соскабливание). Специалист использует местный анестетик, чтобы обезболить область вокруг пятен. Как только область онемеет, он использует инструменты, чтобы удалить ткань.
  • Удаление лазером. Лазерные методы, такие как импульсный лазер на красителе, также применяются для удаления расширенных кровеносных сосудов, вызывающих черные точки.
  • Криотерапия. Ткани вокруг черных пятен замораживают и удаляют их.

Лечение болезни Фабри

Если она является причиной черных точек, то ее можно лечить с помощью лекарственного средства, называемого агальсидазой бета (Фабразим). Это лекарство необходимо регулярно вводить, чтобы помочь организму расщеплять лишний жир, который был создан в клетках. Так как мутация гена препятствует созданию достаточного количества определенного фермента, чтобы естественным образом разрушать этот жир.

Доктор может также назначить лекарство для лечения боли в руках и ногах, например, габапентин (Нейронтин) или карбамазепин (Тегретол).

Прогноз

В большинстве случаев черные точки на мошонке безвредны. Тем не менее, следует обратиться к врачу для диагностики, чтобы исключить Болезнь Фабри.

Болезнь Фабри может потребовать длительного лечения, чтобы контролировать накопление жира в клетках и связанными с этим симптомами. Если заболевание не лечить, оно может привести к сердечной, почечной недостаточности или инсульту.

Заболевание также может привести к симптомам депрессии. Существует международные фонды и группы добровольцев, которые помогают не чувствовать одиночество в борьбе с этим редким состоянием и поддерживать высокое качество жизни. Например, это Международный центр болезни Фабри или MБООИ «Союз пациентов, страдающих болезнью Фабри» в России (на момент написания статьи регистрация их сайта была просрочена).

>Ангиокератома

Особенности ангиокератомы

Различают следующие клинические формы ангиокератомы:

  • Ограниченную.
  • Невоидную Мибелли пальцев.
  • Папулёзную солитарную Фордайса вульвы (мошонки).
  • Диффузную Фабри туловища.

По наследству передаётся только ограниченная форма ангиокератомы. Иногда наблюдаются признаки нескольких видов заболевания, иногда это симптомы болезни Кобба или Клиппеля-Тренонея-Вебера. Чаще всего ангиокератомы – это мягкие розовые или красные узелки размером 1-3 мм, постепенно они темнеют и становятся похожими на бородавки.

Виды ангиокератомы:

  • Ангиокератома ограниченного типа – представляет собой сосудистые узелки диаметром от 2 до 5 мм с локализацией на стопах, бёдрах и голенях. Цвет узелков – от тёмно-красного до иссиня-чёрного, форма – неправильная, гистологическое строение – типичное. При повреждениях новообразования кровоточат.
  • Невоидная ограниченная ангиокератома Мибелли (Мобелли) – передаётся по наследству, чаще болеют девочки с 10-15 лет с акроцианозом, гипергидрозом ладошек и ступней. Проявляется как мелкие красные пятна сосудистого характера с локализацией на кистях и стопах. Постепенно они увеличиваются до 5 мм, приподнимаются над кожей, темнеют, на их поверхности формируются роговые наслоения, иногда образуются язвы.
  • Солитарная папулёзная – диагностируется в возрасте 10-40 лет, развивается вследствие травмы ангиокератомы ограниченного типа. Она увеличивается в размерах (до 10 мм), возвышается над кожей, приобретает тёмно-красный или иссиня-чёрный цвет, становится похожей на бородавку, дифференцируется с меланомой.
  • Ангиокератома Фордайса – развивается в возрасте 16-70 лет, причиной является затруднение венозного оттока крови, дистрофическое изменение кожи мошонки (вульвы). Проявляется как мелкие (от 1 до 4 мм) сосудистые узелки ярко-красного цвета, расположенные вдоль поверхностных вен. Постепенно они увеличиваются и темнеют. Симптомы похожи на признаки варикоцеле, тромбофлебита, паховой грыжи.
  • Ангиокератома вульвы диагностируется реже, образования локализуются на больших половых губах, чаще – у женщин старшего возраста. У молодых это может быть следствием повышенного давления в венах при беременности или частом использования оральных контрацептивов.
  • Диффузная ангиокератома Фарби (наследственная ферментопатия, перамидтригексозидоз, гликосфинголипидоз, дистопический наследственный липоидоз, диффузная ангиокератома туловища) – проявляется как множественные новообразования на коже, слизистых оболочках и внутренних органах. Причина – полное отсутствие или снижение активности фермента альфгалактозидазы (церамидтригексозидазы) и, как следствие, накопление в тканях липида церамидтригексозида. Может передаваться по наследству, чаще всего диагностируется у юношей, при отсутствии лечения прогрессирует, вызывает почечную или сердечную недостаточность. Проявляется как множество тёмно-красных сосудистых узелков на коже и слизистых размером 2-3 мм с локализацией на пальцах, мошонке, яичках, щеках, губах, подмышками и в области пупка.

Как выглядят ангиокератомы можно увидеть на представленном ниже фото.

Ангиокератома

Ангиокератома – дерматоз, представленный единичными или множественными доброкачественными сосудистыми новообразованиями типа ангиом, сочетающимися с патологическим утолщением рогового слоя кожи.

Под ангиокератомами понимаются схожие патологические состояния, различающиеся спецификой клинической картины и распространенностью процесса. Кожные проявления при этом варьируются от единичных, незначительных точечных образований до диффузных, разлитых изменений эпидермиса.

Узелки красного цвета – признак ангиокератомы

Причины и факторы риска

Наиболее частая причина возникновения ангиокератом – наследственные мутации на генном уровне, приводящие к появлению дефектных хромосом. Как правило, ангиокератома наследуется рецессивно, в сцеплении с Х-хромосомой.

Реже появление новообразований провоцируют травмы кожных покровов различного характера и интенсивности, нарушения локального кровотока, гормональные подвижки. Также ангиокератомы могут появляться при некоторых заболеваниях и синдромах (при синдроме Клиппеля – Треноне – Вебера, кавернозной гемангиоме, системных пороках развития сосудов, наследственных болезнях накопления и др.).

Формы заболевания

Выделяют 5 клинических форм ангиокератом:

  1. Ограниченная ангиокератома.
  2. Невоидная ограниченная ангиокератома пальцев Мибелли (ангиокератома Мибелли).
  3. Ангиокератома мошонки (реже – вульвы) (болезнь Фордайса).
  4. Солитарная папулезная ангиокератома.
  5. Диффузная ангиокератома туловища (диффузная ангиокератома туловища Фабри).

Лечение ангиокератом радикальное: хирургическое иссечение, удаление аргоновым лазером или жидким азотом, дерматокоагуляция. Фармакотерапия неэффективна.

Проявления заболевания при различных формах сходны:

  • узелки от розового или красного до синюшно-бордового цвета, диаметром от 1 до 5 мм (редко – до 1 см), часто с бородавчатой поверхностью;
  • расположение новообразований группами на фоне неизмененных кожных покровов;
  • неправильная форма узелков;
  • возвышение новообразований над уровнем кожи;
  • тенденция узелков к увеличению;
  • гистологически определяемое расширение капилляров кожи.

Тем не менее, для каждого вида ангиокератомы выявлены и характерные специфические черты.

Так, ограниченная форма, как правило, локализуется на коже нижних конечностей (бедрах, голенях, стопах), значительно реже на руках или туловище. Сосудистые узелки расположены неравномерно, не имеют четкой формы, легко кровоточат при случайной травме. Основная масса исследователей указывает на порок эмбрионального развития как ведущую причину данного заболевания.

Невоидная ограниченная ангиокератома Мибелли чаще поражает лиц женского пола, является наследственной патологией, передающейся в сцеплении с Х-хромосомой. Дебют заболевания приходится на возраст 10–15 лет и проявляется мелкими точечными сосудистыми звездочками на пальцах кистей и стоп. По мере прогрессирования кожные новообразования приобретают насыщенный розово-красный цвет, увеличиваются в размере (до 5 мм), приподнимаются над уровнем кожи. Поверхность узелков ороговевает. Течение заболевания вялотекущее, хроническое, с ухудшением в осенне-зимний период. Редко отмечается спонтанное разрешение высыпаний. При травматизации ангиокератомы Мибелли склонны к изъязвлению.

Невоидная ограниченная ангиокератома Мибелли

Солитарная папулезная ангиокератома – осложнение ангиокератомы ограниченной формы, появляется вследствие травматизации последней. После травмирующего воздействия ограниченное новообразование начинает резко прогрессировать, достигает значительного размера (до 10 мм), приобретает багрово-синюшный оттенок. Поверхность узелка покрывается бородавчатой, грубозернистой исчерченностью. Внешне опухоль напоминает ежевику. Зачастую вокруг папулезной ангиокератомы наблюдается коричневатый ободок.

Ангиокератома мошонки или вульвы отличается доброкачественностью течения. Она также считается пороком внутриутробного развития. Обычно заболевание проявляется в среднем возрасте, мужчины болеют значительно чаще женщин. Новообразования в этом случае мелкие, множественные, рассеянные по поверхности кожи мошонки и полового члена у мужчин, больших половых губ и области бедер у женщин. На качество жизни пациентов ангиокератомы не влияют.

Ангиокератома мошонки – болезнь Фордайса

Диффузная ангиокератома туловища Фабри – кожное проявление редкого системного генетического заболевания (наследственного дистопического липоидоза, или гликосфинголипидоза, или перамидтригексозидоза), обусловленного отсутствием или уменьшением активности лизосомального фермента, который участвует в катаболизме сфинголипидов.

Заболевание, как правило, диагностируется у мужчин, обычно приводит к смерти до достижения 40-50 лет. В детском или подростковом возрасте на неизмененной коже появляются мелкие темно-красные мягкие узелки. Они могут располагаться на любой части тела: чаще на животе, бедрах, ягодицах, губах, щеках, кончиках пальцев, на мошонке, в подмышечных и подколенных ямках; могут возникать также в полости рта, на границе твердого и мягкого неба.

Ангиокератомы Фабри во многих случаях приводит инвалидизации пациентов и летальности в молодом возрасте.

Злокачественность течения при диффузной ангиокератоме определяется вовлечением в патологический процесс многих систем и органов (центральной, периферической нервной системы, мочевыделительной, дыхательной систем, ЖКТ, органов слуха и зрения), когда кожные симптомы – только внешнее проявление тяжелого системного заболевания, сопровождающегося:

  • мучительными, жгучими болями, покалыванием, онемением в ладонях и подошвах стоп, распространяющимся на всю конечность;
  • уменьшением или полным прекращением потоотделения, образования слюны и слезной жидкости;
  • высоким риском развития инсультов и преходящих нарушений мозгового кровообращения;
  • шумом в ушах, головной болью, головокружениями;
  • почечной недостаточностью;
  • болями в области сердца, изменением частоты и ритмичности сердечных сокращений, артериального давления, формированием пороков сердца;
  • катарактой и поражением сосудов сетчатки (возможна потеря зрения);
  • нарушениями слуха;
  • анорексией, болями в эпигастрии и околопупочной области, кровавой рвотой, поражением поджелудочной железы, толстого и тонкого кишечника;
  • обструкцией дыхательных путей;
  • задержкой полового развития;
  • аномалиями развития мышц и костного скелета;
  • поражениями прочих органов различного характера.

В редких случаях ангиокератома Фабри описывается как самостоятельное кожное заболевание без сопутствующих системных патологий.

Самостоятельный спа-уход за кожей рук: 3 основных этапа

9 мифов о раке кожи

7 заблуждений о витилиго

Основой корректной диагностики ангиокератом является объективное обследование пациента.

Как правило, ангиокератома наследуется рецессивно, в сцеплении с Х-хромосомой.

Для подтверждения ангиокератомы Фабри необходимо проведение следующих лабораторных и инструментальных исследований:

  • биохимическое исследование крови с кристаллизацией экстракта общих липидов и исследованием их в поляризованном свете;
  • ДНК-диагностика для обнаружения мутации в гене GLA;
  • гистологическое исследование (устанавливаются истончение и гиперкератоз эпидермиса, наличие лакунарно расширенных сосудистых полостей с капиллярным строением стенок, внутриэпидермальных «кровяных кист», акантоз);
  • гистохимическое исследование (на отложения фосфолипидов и церамидтригексозида в кожных структурах);
  • определение активности фермента альфа-галактозидазы в плазме, лейкоцитах, сыворотке крови, слезной жидкости, в любом биоптате или культуре клеток кожных фибробластов;
  • офтальмоскопия (выявляются дилатация вен конъюнктивы, участки помутнения роговицы, расширение, возможно – микроаневризмы, и деформация сосудов сетчатки, полнокровие дисков зрительных нервов).

ДНК-диагностика позволяет обнаружить мутации в гене GLA

Лечение ангиокератом радикальное, фармакотерапия в данном случае неэффективна:

  • хирургическое иссечение;
  • удаление жидким азотом;
  • удаление аргоновым лазером;
  • дерматокоагуляция.

Для лечения диффузной ангиокератомы применяются как хирургические, так и терапевтические методы:

  • диета;
  • оперативное удаление кожных дефектов;
  • антиконвульсанты;
  • анальгетики (нестероидные средства или опиаты);
  • диализ или трансплантация почки (при развитии почечной недостаточности);
  • кардиологические препараты (по требованию);
  • ферментозаместительная терапия;
  • генотерапия;
  • фармакологические шапероны.

Возможные осложнения и последствия

Основным осложнением является кровотечение или изъязвление травмированной ангиокератомы.

Ангиокератомы могут появляться при некоторых заболеваниях и синдромах (при синдроме Клиппеля – Треноне – Вебера, кавернозной гемангиоме, системных пороках развития сосудов, наследственных болезнях накопления и др.).

Ангиокератома Фабри наиболее часто осложняется следующими состояниями:

  • почечная недостаточность;
  • жизнеугрожающие нарушения сердечного ритма;
  • инфаркт миокарда;
  • острое нарушение мозгового кровообращения.

Прогноз благоприятный во всех случаях, кроме ангиокератомы Фабри, для которой характерны высокая частота инвалидизации пациентов и летальность в молодом возрасте. В последние годы прогноз для пациентов с диффузной ангиокератомой туловища несколько улучшился ввиду использования гемодиализа, возможности проведения трансплантации почек, применения инновационных лечебных методик.

Ангиокератома Фордайса (мошонки) или другое название вульвы

Ангиокератома — это доброкачественное новообразование, состоящее из сосудов с характерными чертами кератоза: сухостью кожи и утолщением. Болезнь относится к сосудистым патологиям.

Фото: Ангиокератома

Формирование опухоли происходит за счет расширения подкожных капилляров и выпячивания эпителия, в свою очередь, это приводит к тому, что верхний слой кожи на этом месте утолщается, развивается папилломатоз, появляется сухость и ороговение. Новообразования имеют различные места локализации и последствия для больного.

Общими внешними признаками всех ангиокератом является:

  • Первоначально розовый, а затем темно-красный, коричневый, фиолетовый или сине-черный цвет
  • Небольшие размеры узелка от 0,5 до 5 мм
  • Узелок постепенно выступает над кожей и становится сухим, похожим на бородавку.

Виды ангиокератомы

Единичные или множественные ангиокератомы – это сосудистые высыпания, которые характерны для молодого возраста, проявляющиеся чаще всего на нижних конечностях.

Ангиокератома Фордайса или другое название ангиокератома мошонки (вульвы) может возникнуть и у подростков и у стариков. Как правило, ангиокератома Фордайса поражает сильную половину человечества, но может встречаться и у женщин.

Признаки: на мошонке (очень редко на половом члене) и больших половых губах(у женщин) появляются мелкие ярко-красные пятнышки, которые постепенно увеличиваются в размерах и приобретают темно-фиолетовую или темно-красную окраску.

У обоих полов высыпания могут распространяться на бедра.

Пятна являются лопнувшими капиллярами, в центре которых развивается явление гиперкератоза: сухость, утолщение, ороговение. Если отшелушить кожу на этом участке, повредить, расчесать, то появится кровоточивость. Характерным расположением для высыпаний является линия вдоль видимых, поверхностных вен.

Больные не испытывают какие –либо специфические ощущения, но если кровотечения из высыпаний случаются часто, то это может вызвать небольшое снижение гемоглобина.

Ангиокератома мошонки возникает от неясной причины, но провоцируют болезнь травмы, расчесы, застой крови в малом тазу, нарушение кожной эластичности в мошонке, соединения (анастомозы) между артериями и венами, повышенное венозное давление.

Ангиокератома мошонки может быть следствием варикоцеле(расширение вен в яичках) или тромбофлебита.

Ангиокератома вульвы (большие половые губы) очень редко встречаются в практике, больше всего пациенток в пожилом возрасте, у молодых может возникнуть по причине приема оральных противозачаточных средств или во время беременности из-за увеличенния венозного давления.

Высыпания не заразны, половая функция и способность к зачатию у мужчин и женщин не нарушается!

Осложнения при данном заболевании не наблюдаются, поэтому целенаправленного лечения нет. Если пациенты жалуются на кровоточивость, то применяют удаление лазером, жидким азотом, высокочастотным током.

Ангиокератома Фабри (диффузная ангиокератома туловища) — строго говоря, диффузная ангиокератома не всегда является проявлением сложной генетической болезни Фабри, она может быть одним из симптомов других редких генетических болезней или просто самостоятельным заболевание, но, как правило, диффузную ангиокератому ассоциируют с болезнью Фабри.

Болезнь Фабри – это наследственное заболевание, при котором нарушается синтез и функционирование ферментов церамидтригексозидазы и альфафукозидазы. Болезнь начинается с детского возраста и по мере взросления появляются все больше и больше угрожающих жизни симптомов.

Характерные симптомы болезни

  • По всему телу появляются множественные крошечные темно-красные узелки, сухие на ощупь, если повредить этот узелок, он начинает кровоточить
  • Развивается гипертоническая болезнь
  • Зрительные нарушения – глаукома, помутнение роговицы, симптом «медной проволоки», микроаневризмы сосудов сетчатки.
  • Каждый пятый больной страдает полиневритом
  • Жалобы на боль в животе, конечностях
  • Поражаются почки, вплоть до развития уремии

Все дело в том, что в мышцах кожи, сосудах крови, нервах, почках, глазах происходит отложения фосфолипидов, которые вызывают вышеперечисленные осложнения.

Болеют в основном мальчики, у девочек редко может встречаться эта болезнь в ослабленной форме.

Отсутствие эффективного лечения приводит к тому, что вероятность летального года у мужчин к 40 годам возрастает многократно. Основными осложнениями является инсульт и уремия.

При простановке диагноза, необходимо различать с болезнью Ослера и с ангиокератомой Мибелли.

При лечении используют препараты, улучшающие липидный обмен. Применяют также хирургическое, лазерное удаление ангиокератом, а также с помощью жидкого азота, криотерапии.

Ангиокератома туловища ограниченная невиформная – это заболевание, которые также описал доктор Фабри, но она не связана с метаболическими нарушениями. Причина заболевание не ясна, но Фабри сделал предположение, что причиной является дефекты внутриутробного развития. В лечебной практике встречается крайне редко.

Проявляется в разном возрасте: зафиксированы случаи у новорождённого, подростка и у взрослого человека. Высыпания могут быть симптомом генетических синдромов, например синдрома Клиппеля-Тернера-Вебера или самостоятельным заболеванием. Как правило, сосудистые узелки возникают на ногах, они могут быть неравномерны «рассыпаны» по большому участку тела или сосредоточены в отдельных сегментах. Отличительной чертой является то, что бугорки мягкие и гиперкератические явления не заметны вооруженным взглядом.

Невоидная ангиокератома пальцев Мибелли — наследственная патология, от которой страдают более всего представительницы слабого пола в маленьком возрасте.

Отличительные признаки:

  • На тыльной стороне стоп, кистей, локтей, коленей возникают темно-красные выпуклые пятнышки. Кожа, покрывающая пятнышки, сухая, с чешуйкам или папилломами.
  • Пятна могут вырастать в размерах до 0,5 см
  • Зачастую, является сопутствующим заболеванием при акроцианозе («синих руках») или ладонно-подошвенным гипергидрозом
  • Возможно спонтанное излечение, но обычно болезнь протекает длительное время
  • Начало высыпаний приходится на возраст 10-15 лет
  • Болезнь могут осложнить возникновение язв в местах высыпаний
  • Аутосомно-доминантный тип наследования, даже если один из родителей болен, то вероятность того, что ребенок унаследует болезнь, равна 50%.

Ограниченная ангиокератома — высыпания имеют четко ограниченную территорию. Ее ярким отличительным признаком является присутствие с самого рождения на ребенке. Она имеет характерный вид небольшого сосудистого узелка, расположенного на ноге, бедре, голени, стопе.

Кожа на узелке темного цвета ороговевшая, сухая, с чешуйками, при расчёсывании сосудистый узелок легко травмируется и кровоточит.

Если сильно травмировать «бугорок», то он может «переродиться» в ангиокератому солитарную папулезную, которая отличается большими размерами до 1 см и бородавчатыми разрастаниями, выступающими над кожей. Цвет бугорка остается темно-красным или черно-синим. Высыпания черного цвета пугают своей схожестью с меланомой, поэтому их нужно различать.

Биопсия кожи устанавливает, что сосочковом слое дермы расширены сосудистые полости с капиллярным строением, истончение эпидермиса, наличие гиперкератоза. Гистологическое обследование очень важно, т.к. нужно убедиться, что это ангиокератома, а не меланома.

Данные доброкачественные новообразования такое же, как лечение бородавок, папиллом — различные методы удаления кожных нарастаний:

  • Жидким азотом или криодеструкция — это замораживание жидким азотом, который имеют очень низкие температуры, в результате замораживания возникает волдырь, спустя время он лопается, рана заживает и ничего не остается.
  • Хирургическое удаление
  • Электрокоагуляция или удаление высоким током

«Обычные» ангиокератомы не несут угрозы жизни человека, они не заразны, единственное показание к их удалению – это косметический дефект.

Ангиокератомы Фордайса

Ангиокератомы Фордайса (Fordyce’s angiokeratomas) — дерматологическое заболевание, проявляющееся в виде доброкачественных сосудистых образований, которые нередко приобретают черты гиперкератоза.

До сих пор причины появления ангиокератом полового члена, мошонки, женских гениталий или бедер не выяснены. Чаще всего болезнь проявляет себя как результат наследственности, а также после механических травм или даже обморожения кожи.

Стоимость удаления ангиокератом Фордайса

Название Цена, руб.

Удаление СО2 лазером ангиокератомы Фордайса (с учетом анастезии)

Записаться на удаление ангиокератом Фордайса

Описание и симптомы ангиокератом

Ангиокератомы имеют множество разновидностей и подразделяются на группы заболеваний. Одна из них — болезнь Фордайса (Fordyce), описанная исследователем 120 лет назад. Генетика образований не выяснена, хотя известно, что их причиной становится порок развития.

Чаще всего с проблемой сталкиваются мужчины, а не женщины. По статистике, ангиокератомы половых губ встречаются реже, чем ангиокератомы мошонки или полового члена. Первые проявления заболевания возникают обычно во взрослом возрасте, хотя бывают и исключения.

Каковы симптомы и особенности заболевания? Последнее проявляет себя в виде небольших узелков буро-красного цвета. Кожа под ними остаётся гладкой. При натирании ангиокератомы бёдер, вульвы, полового члена или мошонки могут кровоточить. Возможно поражение сальных желез, сосков, слизистой оболочки ротовой полости.

Заболевание не опасно для здоровья пациента. Обычно возникшие доброкачественные образования удаляют только в эстетических целях. Поэтому не стоит путать это заболевание с себореей, очаговой экземой, нейродермитом, или, к примеру, контагиозным моллюском.

Лечение ангиокератом Фордайса (Fordyce’s angiokeratomas)

В настоящее время применяются различные методики удаления подобных патологий, но ни один из методов не подтвердил своей эффективности на 100%. Главным образом, это связано с тем, что не выяснены клинические причины заболевания.

Для удаления ангиокератом бёдер, вульвы, полового члена, мошонки могут применяться:

  • Ретин-А;
  • Масло жожоба;
  • Электрокоагуляция (удаление образований током),
  • Криотерапия;
  • Применение лазера;
  • Использование жидкого азота (криодеструкция).

Ни в коем случае нельзя выдавливать ангиокератомы или заниматься лечением самостоятельно! Проводить какие-либо процедуры можно только после консультации с опытным врачом-дерматологом и сдачи анализов.

Лазерная терапия ангиокератом Фордайса

При ограниченной (легкой) форме заболевания лучше всего помогает лечение лазером. Фотоны не только удаляют ангиокератомы Фордайса, но и запускают многие важные процессы. При этом сохраняется эластичность кожной мембраны, нормализуется микроциркуляция кровяного потока, регенерируются ткани.

Обычно лазерная терапия позволяет избавиться от ангиокератом полностью, если, конечно, область поражения кожи — не слишком обширна, и заболевание не носит хронический наследственный характер. Сроки лечения лазером — минимальны, а результат не заставляет себя ждать.

Если вас интересует удаление ангиокератом Фордайса, вы можете записаться на консультацию к одному из специалистов Центра по телефону: +7 (495) 984-19-10