Аномалии развития почек

Содержание

Аномалии развития почек являются врождёнными нарушениями их строения или же функциональности. Чаще всего врождённые аномалии почек возникают внутриутробно и считаются наиболее частыми пороками. Как известно, почка является парным органом, и обе её части располагаются по обеим сторонам позвоночного столба, находясь в области поясницы. Основной задачей почек считается очищение организма от токсинов. Вредные вещества выводятся через мочу, которая и вырабатывается парным органом.

Виды аномального развития почек и причины данного явления

Зачастую все аномалии развития почек у детей возникают при течении беременности, в промежуток между 3 и 10 неделей. Ведь именно в данный период времени и происходит формирование внутренних органов. Если смотреть на такую патологию по отношению к другим врождённым порокам, то аномальное развитие почек возникает примерно в 1/3 случаев и считается малоизученным явлением.

Существует большое количество врождённых нарушений строения и функционирования почек у ребёнка и взрослого, к которым относятся:

  1. Несоответствие размера и площади почек.
  2. Аномалииих количества.
  3. Неправильное место нахождения, которое может значительно отличаться от нормального строения организма.
  4. Аномалия структуры почек.

Все эти отрицательные для здоровья пороки могут оказать негативное влияние на здоровое функционирование почек и полноценную очистку внутренних органов от вредных веществ.

Точные причины большей части почечной аномалии до сих пор неизвестны.

Зачастую возникновение врождённых пороков почек может произойти по следующим причинам:

  • генетические болезни – нарушение на генном уровне;
  • приём некоторых лекарственных препаратов;
  • инфекционные заболевания;
  • курение, употребление спиртных напитков и наркотиков, особенно во время вынашивания малыша;
  • загрязнение окружающей среды;
  • воздействие на организм повышенных температур и излучения;
  • наследственная предрасположенность.

Стоит знать, что врождённая патология способна себя проявить как в первый год жизни, так и в последующее время вплоть до старости. Выявить это заболевание докторам удаётся благодаря проведению ряда диагностических исследований.

Симптомы патологического состояния

Для того чтобы диагностировать наличие патологии парного органа, необходимо обращать внимание на состояние здоровья и в случае возникновения нарушений нужно сразу же посещать врача.

Основные симптомы аномалии данного органа таковы:

  • нарушение мочеиспускания, а именно количества ежедневной порции урины, а также частоты походов в туалет;
  • уменьшение порции мочи во время её выделения;
  • тянущие боли в спине, приносящие дискомфорт – они остаются неизменными при смене положения тела, но становятся сильнее при лёгком надавливании или поколачиваниипочечной области;
  • изменяется окраска мочи, в ней могут появляться сгустки крови;
  • частое чувство жажды;
  • появление отёков;
  • чувство горечи в ротовой полости;
  • всегда держится температура не ниже 38 градусов;
  • увеличение давления, которое трудно сбить даже во время приёма определённых лекарств;
  • головная боль;
  • иногда возникают приступы колик – это резкие, периодические боли в поясничной области.

Стоит знать, что при пороке только одного из двух парных органов, вышеуказанные симптомы не всегда наблюдаются. Однако при обнаружении одного или нескольких признаков, следует обязательно отравляться в больницу.

Виды почечных аномалий

Все почечные аномалии подразделяются на 5 видов.

Аномалии почечных сосудов подразделяются на аномальные изменения количества сосудов, их положения, а также пороки формы и общего состояния артерии.

При развитии нарушений парного органа в нём могут наблюдаться одна или сразу несколько дополнительных артерий, имеющих иные размеры, чем основной почечный сосуд. Важно заметить, что никакую угрозу для здоровья такой порок не несёт. При этом виде аномалии наблюдаются двойная или же множественная артерия почки, что делает почку несколько больше её нормальных размеров.

Аномалия расположения сосудов также неспособна отрицательно повлиять на нормальное и здоровое функционирование органа.

Данное расположение бывает:

  1. Подвздошным.
  2. Поясничным.
  3. Тазовым.

Это зависит от того, из какого именно места почки артерия начинает своё начало.

При пороке формы сосудов и их структуры у пациента наблюдаются расширение (аневризма) или же сужение (стеноз) некоторого участка артерии, что может оказывать отрицательное влияние на здоровое функционирование почек. При разрыве аневризмы произойдёт кровотечение, а при стенозе может уменьшиться или прекратиться кровоснабжение органа, что приведёт к его некрозу. Чтобы предотвратить развитие подобных осложнений, врачи проводят операцию, сохраняющую жизнь больному.

Аномалия количества парного органа. В данном случае может наблюдаться отсутствие одного из двух органов, что довольно часто происходит вместе с оттоками и мочеточником. Также у больного может быть третья почка или же удвоение данного органа с определённой стороны, которое бывает полное и неполное. В первом случае все почки имеют свой отдельный мочеточник, который завершается в полости мочевого пузыря. Во втором случае у двойных почек общий мочеточник для вывода мочи.

Зачастую в современном мире врачи диагностируют гипоплазию почки, во время которой данный орган слишком маленький. Но, несмотря на такой порок, недоразвитая почка способна полноценно выполнять собственные функции по образованию и выведению урины из организма.

Неправильное расположение парного органа. При течении внутриутробного развития почки постепенно перемещаются из области таза в поясничный отдел, что является нормальным для человека. Если же во время перемещения происходит их остановка или развитие определённого нарушения, то это явление называется дистопия.

В зависимости от места локализации органа, дистопия бывает:

  • крестцово-поясничной;
  • грудной;
  • тазово-крестцовой;
  • подвздошной.

Кроме этого, дистопия может быть односторонней или двухсторонней. В первом случае одна почка не способна выполнять своё движение, а во втором оба органа не в силах принять своё нормальное место расположение, указанное природой.

Аномалии взаимоотношенияпарного органа могут выражаться в их сращении, которое бывает односторонним или двусторонним.

Сращение почек бывает:

  • подковообразным (соединение верхними и нижними частями);
  • галетообразным (соединение средней частью органа);
  • S-образным (соединение вертикальных почек);
  • L-образным (соединение горизонтальных почек).

Сами по себе данные формы не оказывают какой-либо угрозы для здоровья и поэтому их часто диагностируют случайно, во время комплексного обследования.

Однако люди с такими пороками оказываются наиболее подверженными таким патологиям почек, как развитие мочекаменной болезни, пиелонефрит, гидронефроз, а также появление опухоли в парном органе. Именно поэтому во время обнаружения любых аномалий расположения или взаимоотношения,пациента ставят на учёт к врачу, который занимается почками (нефролог), чтобы наблюдать динамику развития врождённого порока.

Структурные аномалии характеризуются мультикистозом, поликистозом, наличием простой или солитарной кисты, дерматоидной кистой, а также губчатым состоянием парного органа.

Почка с мультикистозом не может нормально функционировать, а если у детей наблюдается двусторонняя форма данной патологии, то они оказываются нежизнеспособными.

Поликистоз передаётся по наследству и приводит к поражению сразу двух органов, которые увеличиваются в собственных размерах. Поскольку этот порок становится причиной почечной недостаточности, протекающей в хронической форме, он часто приводит к летальному исходу.

Изучив вышеуказанные аномалии почек, удаётся подвести итог – большинство из них не вызывает проблем со здоровьем. Однако они всё равно требуют постоянного наблюдения врачом, чтобы исключить возможный риск появления осложнений.

Причины аномального развития почек: виды, симптомы и лечение

Аномалия почек или порок развития – общее понятие, под которое попадают различные заболевания.

Состояния при которых в органах мочевыделительной системы диагностируются патологические, количественные или дисплейные изменения.

Под понятие «аномалия» попадают различные изменения в структурном строении органов, чаще всего подобные изменения носят врождённый характер.

Общая информация

Заподозрить наличие у плода патологических изменений в процессе формирования парных органов можно еще на внутриутробном этапе развития. При проведении планового УЗИ на 13–15 неделе заметно наличие аномалий. В этот период женщина еще может прервать беременность.

Некоторые пороки сочетаются друг с другом, что негативным образом сказывается на состоянии плода и его развитии. В таком случае ребенок признается нежизнеспособным.

Если аномалии по тем или иным причинам были выявлены после рождения, то опасными считаются, если носят двухсторонний характер или сочетаются с другими пороками.

Если оценивать патогенез, то подобные состояния диагностируются у новорожденных в 30–40% случаев. Речь идет о доле аномалий почек, среди других врожденных пороках развития.

В педиатрии подобные изменения в строении органов считаются одними из самых распространенных. Поэтому их актуальность неоспорима.

Но если говорить об аномалиях мочевыделительной системы в целом, то они редко приводят к летальному исходу, только если был нарушен процесс фильтрации крови. При этом нарушения оказывают влияние на работу всего организма.

Причины возникновения

Существует несколько факторов, способных оказать влияние на процесс формирования почек, к таковым можно отнести:

  1. Инфекционные или воспалительные заболевания, которые мать перенесла в 1 триместре беременности.
  2. Системные заболевания (с поражением мочевыделительной системы или сырца), диагностированные у женщины в период беременности.
  3. Прием антибактериальных препаратов или ингибиторов АТФ.
  4. Неправильный образ жизни, наличие вредных привычек: курение, употребление алкоголя или наркотиков в период беременности.

Все это может оказать влияние на процесс эмбрионального формирования плода. Но если пороки сочетаются между собой, то причиной их возникновения считают генетические изменения.

Привести к появлению генетических изменений могут различные факторы, начиная с кровосмешения и заканчивая резус-конфликтной беременностью.

Обратить внимание стоит и на наследственный фактор, но подобная взаимосвязь в этом случае считается не решающей, а предрасполагающей. То есть если в семье есть люди с пороками развития органов мочевыделительной системы, то существует риск появления подобных аномалий у плода.

Но точно определить по каким причинам возникли пороки сможет только консультация с генетиком, проведение тщательного анализа заболеваний семьи и сбор необходимой информации.

Классификация и виды

Существует различные пороки почек, их существует несколько видов. Подобная классификация необходима для постановки диагноза и проведения качественной терапии.

Сращивание

Порок, при котором, оба органа соединены в одно целое, но при этом имеют собственные сосуды и отходы в мочеточники. Чаще подобная патология диагностируется у мальчиков, от общей массы детей, рожденных с аномалиями почек, составляет 14%.

Сращение сопровождается рядом характерных признаков и нередко имеет другие (сопутствующие) изменения в работе или состоянии парных органов.

К характерным признакам можно отнести:

  • боль в области поясничного отдела позвоночника;
  • нарушение оттока мочи;
  • специфические признаки пиелонефрита или гидронефроза.

Возникновение симптоматики обусловлено наличие другого заболевания, нефропатия при сращении развивается с:

  • пиелонефритом;
  • гидронефрозом;
  • почечной недостаточностью;
  • МКБ (мочекаменной болезнью).

Лечение заболевания проводится исключительно оперативным путем. Медикаментозная терапия при таком пороке развития выполняет вспомогательную функцию и направлена на устранение неприятных симптомов.

Мелкокистоз или поликистоз по инфантильному типу

Тяжелая патология, которая сочетается с поражением печени и желчных протоков. Дети, рождение с подобным пороком развития нежизнеспособны.

Если проводить вскрытие или делать УЗИ, то почки будут напоминать губку с мелкими порами. ИХ поверхность, структурные ткани и клубочковые, заменены кистозными образованиями.

Выполнять фильтрационную функцию органы не могут. В сочетании с поражением печени и при условии, что патологические изменения затронули оба органа сразу, ребенок или плод признается врачами неспособным к жизни.

Крупнокистоз по-взрослому образованию

При подобных патологических изменениях на поверхности органов обнаруживаются крупного размера кисты.

Они соединены здоровой тканью, почки могут функционировать, выполнять свою работу не в полном объёме.

Нередко порок р сочетается с поликистозом печени или поджелудочной железы. Наследуется по доминантному признаку.

Кисты имеют крупный размер, но наполнены прозрачным содержимым, в их полостях скапливается жидкость. В отсутствии адекватной терапии образования могут гноиться, вскрываться, перерождаться в абсцесс.

Дисплазия

Если не сочетается с другими патологическими изменения в тканях, то тяжелым пороком не считается, но в сочетании с гиперплазией и двухсторонним поражением значительно снижает жизнеспособность ребенка.

Патологические изменения затрагивают непосредственно ткани почек, при микроскопическом исследовании в них можно обнаружить частички хрящевой ткани, клубочковой, эмбриональной, нефробластомы.

Нередко наблюдается и стеноз (сужение) мочеточника, что затрудняет отток мочи.

Гипоплазия

Это врожденное уменьшение массы и размера органов, то есть, они плохо развиты и не соответствуют размерам плода или младенца.

Гипоплазия может носить односторонний или двухсторонний характер, при одностороннем типе течения у детей наблюдается викарная гипертрофия нормальной (здоровой) почки.

Аномалии количества

Агенезия — полное отсутствие 1 или 2 почек сразу. При этом изменения затрагивают и лицо ребенка: его нос широкий, надлобные доли выступают вперед, ушные раковины расположены низко. Рожденные с такой аномалией младенцы нежизнеспособны.

Аплазия односторонняя –младенец рождается с 1 парным органом, при этом у него отсутствует и 1 мочеточник, нередко и семявыводящий канал с этой же стороны. На жизнеспособность ребенка такая патология тяжелого влияния не оказывает.

Добавочная почка – наличие 3 органа, который имеет свое кровоснабжение, мочеточник, соединенный с мочевым пузырём. Третья почка располагается значительно ниже, она полностью функциональна, осуществляет свою работу, но зачастую имеет меньший размер.

Мочеточник при таком пороке может быть соединен с влагалищем или прямой кишкой, поэтому при мочеиспусканиях хорошо заметны «подсекания» мочи. Других жалоб не имеется, аномалия диагностируется случайно.

Удвоение почки — один из органов значительно увеличен в размерах, при этом хорошо заметна как верхняя, так и нижняя доля, разделение проходит по рубцу.

Другие пороки и аномалии

К таковым можно отнести изменения в расположении органов, то есть дистопия, она бывает:

  1. Подвздошная — с расположением органа в подводящей ямке, при условии, что сосуды отходят от общей артерии.
  2. Тазовая – орган располагается в малом тазу, между мочевым пузырем и прямой кишкой. Подобное расположение нарушает работу, как мочевого пузыря, так и прямой кишки.
  3. Торакальная – редкий порок развития, при котором почка располагается в грудной клетке, преимущественно с левой стороны.
  4. Перекрестная – когда 2 органа расположены в одной стороне и полностью функционируют.

Симптомы проявления

Существует несколько специфических признаков, которые помогают выявить наличие пороков развития или заподозрить определенные изменения в строении почек.

К специфической симптоматике можно отнести:

  • нарушение оттока мочи;
  • появление первых признаков пиелонефрита;
  • изменения в составе крови и мочи;
  • повышение уровня АД.

Многое зависит от того, какой именно прок наблюдается у младенца, если речь идет об измененном положении почки, то симптоматика может отсутствовать полностью.

Некоторые из аномалий развиваются настолько медленно, что первые признаки наличия изменений начинают беспокоить человека уже в довольно зрелом возрасте.

Стадии развития

На начальном этапе патологическая симптоматика отсутствует полностью. Ребенка ничего не беспокоит, родители самостоятельно не могут определить наличие порока развития, поэтому не подозревают о его существовании.

Позже, если состояние прогрессирует, нарушается отток мочи. Застой жидкости приводит к появлению признаков пиелонефрита: повышается температура тела, беспокоит боль в области поясницы, изменяется объем выделяемой мочи.

При более тяжелых аномалиях наблюдается: гематурия, протеинурия, задержка жидкости, повышение уровня АД, отечность тканей. Младенец плохо ест и развивается с отставанием.

Если пороки носят генетический характер и сочетают с другими изменения в организме, то велик риск поражения легких, головного мозга. Жизнеспособность младенца снижается, ему необходима трансплантация.

Методы терапии

Существует несколько вариантов воздействия на врожденные аномалии, в некоторых случаях, целесообразно применение медикаментозной терапии, в других же исправить ситуацию может только операция.

Медикаментозная терапия

Сращивание почек – если протекает без ярко выраженных признаков, то специфической терапии не требует. Пациент остается под наблюдением уролога, при выявлении камней или пиелонефрита проводиться адекватная терапия.

Поликистоз по-взрослому типу – медикаментозная терапия не эффективна, в силу понятных причин (рассосать кисты не представляется возможным)

Гипоплазия – медикаментозная терапия направлена на улучшение функции здоровой почки, разрабатывается в индивидуальном порядке, в силу сложности порока.

Проведение течения медикаментами допустимо только в том случае если 1 орган имеет нормальный размер и функционирует в полную силу.

Аплазия односторонняя – подразумевает соблюдение диеты и питьевого режима. Приема специфических препаратов не требуется.

Хирургическое вмешательство

При сращении, в случае если один из органов частично или полностью прекращает функционировать, проводят его удаление.

При поликистозе по-взрослому типу проводят пункцию со вскрытием полости кисты и удалением содержимого. Секрет при подозрении на онкологию может быть направлен на гистологическое исследование:

  1. Дисплазия – медикаментозное лечение не проводится в силу неэффективности, требуется срочная трансплантация, в период ожидания проводится гемодиализ.
  2. Гипоплазия – при появлении первых признаков пиелонефрита или сильном повышение уровня АД допустимо проведение нефроэктомии.
  3. Добавочная почка – при наличии необходимости орган удаляют, решение принимается в индивидуальном порядке, поскольку нефроэктомия – это сложная операция, взвешиваются дополнительные риски и вероятность развития осложнений.
  4. Тазовая дистопия – требуется удаление органа, поскольку он нарушает работу кишечника и мочевого пузыря, а также приводит к появлению неприятной симптоматики.

Народная медицина

При наличии у плода или младенца пороков подобная терапия не проводится в силу нулевой эффективности.

Осложнения и последствия

Аномалии редко приводят к тяжелым осложнениям, если они не сочетают с другими пороками. Изменения различного характера могут привести:

  • к отставанию ребенка в развитии;
  • к почечной недостаточности;
  • к развитию хронического пиелонефрита;
  • к нарушению оттока мочи;
  • к частым бактериальным или воспалительным заболеваниям.

Впрочем, последствия возникают только в том случае, если родители отказываются от терапии или операции. Если своевременно провести медикаментозное или хирургическое лечение, то риск развития тяжелых осложнений крайне невысок.

Профилактические меры

В рамках профилактических процедур стоит:

  • правильно питаться в период беременности;
  • регулярно посещать гинеколога и делать УЗИ;
  • не принимать антибактериальные препараты в качестве профилактики и без назначения врача;
  • избегать инфекционных и воспалительных заболеваний;
  • вести здоровый образ жизни, отказаться от вредных привычек.

К сожалению, современная медицина не может повлиять на генетический уровень развития плода, по этой причине при выявлении аномалий стоит проконсультироваться с генетиком. Сдать кровь на скрининг-тест и повторно сделать УЗИ.

Пороки развития почек в педиатрии встречаются весьма часто, но не стоит считать, что ребенок с подобным диагнозом – это инвалид с вероятностью в 100%.

Современная медицина позволяет с помощью различных методов избавить малыша от патологии. Это позволит ему в дальнейшем вести нормальный образ жизни, развиваться и ничем не отличаться (в плане физического развития) от сверстников.

  • Авторы
  • Резюме
  • Файлы
  • Ключевые слова
  • Литература

Ляпин В.М. 1 Туманова У.Н. 1 Щеголев А.И. 1 1 ФГБУ «Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова» Министерства здравоохранения России Проведено морфологическое изучение ткани плаценты при ранней (развившейся до 34 недель гестации, n=26) и поздней (развившейся после 34 недель гестации, n=84) преэклампсии и рассчитаны показатели диагностической значимости выявления синцитиальных узелков в терминальных ворсинах плаценты. Установлено, что у пациенток, страдающих ранней преэклампсией, отмечалось значимое преобладание (в 65,4% наблюдений) умеренного количества синцитиальных узелков в терминальных ворсинах плаценты по сравнению с группой раннего контроля (плаценты на сроке гестации до 34 недель). В большинстве (51,2%) наблюдений поздней преэклампсии определялось выраженное количество синцитиальных узелков в терминальных ворсинах плаценты. Выявленные различия в выраженности синцитиальных узелков при ранней и поздней преэклампсии, видимо, отражают особенности патогенеза заболевания. 944 KB плацента преэклампсия синцитиальные узелки 1. Низяева Н.В., Волкова Ю.С., Муллабаева С.М., Щеголев А.И. Методические основы изучения ткани плаценты и оптимизация режимов предподготовки материала // Акушерство и гинекология. – 2014. — № 8. — С. 10-18. 2. Милованов А.П. Патология системы мать-плацента-плод. — М. : Медицина, 1999. — 448 с. 3. Павлов К.А., Дубова Е.А., Щеголев А.И. Фетоплацентарный ангиогенез при нормальной беременности: роль плацентарного фактора роста и ангиопоэтинов // Акушерство и гинекология. – 2010. — № 6. — С. 10-15. 4. Павлов К.А., Дубова Е.А., Щеголев А.И. Фетоплацентарный ангиогенез при нормальной беременности: роль сосудистого эндотелиального фактора роста // Акушерство и гинекология. – 2011. — № 3. — С. 11-16. 5. Щеголев А.И., Дубова Е.А., Павлов К.А. Морфология плаценты. — М., 2010. — 46 с. 6. Щеголев А.И., Дубова Е.А., Павлов К.А., Ляпин В.М., Куликова Г.В., Шмаков Р.Г. Морфометрическая характеристика терминальных ворсин плаценты при преэклампсии // Бюллетень экспериментальной биологии и медицины. – 2012. — № 7. — С. 104-107. 7. Askelund K.J., Chamley L.W. Trophoblast deportation part I: Review of the evidence demonstrating trophoblast shedding and deportation during human pregnancy // Placenta. – 2011. V. 32. – P. 716-723. 8. Benisrchke K., Kaufmann P., Baergen R.N. Pathology of the Human Placenta. — 5th ed. — New York : Springer, 2006. 9. Boyd J.D., Hamilton W.J. The Human Placenta. – Cambridge : W Heffer & Sons, 1970. — 365 p. 10. Burton G.J. Intervillous connections in the mature human placenta: instances of syncytial fusion or section artifacts? // J. Anat. – 1986. — V. 145. — P. 13-23. 11. Heazell A. The placenta and adverse pregnancy outcomes – opening the black box? // BMC Pregnancy and Childbirth. – 2015. – 15 (Suppl 1). — P. A5. 12. Heazell A.E.P., Moll S.J., Jones C.J.P., Baker P.N., Crocker I.P. Formation of syncytial knots is increased by hyperoxia, hypoxia and reactive oxygen species // Placenta. – 2007. — V. 21. – P. 33-40. 13. Jones C.J.P., Fox H. Syncytial knots and intervillous bridges in the human placenta: an ultrastructural study // J. Anat. 1977. – V. 124. — P. 275-286. 14. Khalid M.E.M., Ali M.E., Ali K.Z.M. Full term birth weight and placental morphology at high and low altitude // Int. J. Gynecol. Obstet. – 1997. — V. 57. – P. 259-265. 15. Loukeris K., Sela R., Baergen R.N. Syncytial Knots as a Reflection of Placental Maturity: Reference Values for 20 to 40 Weeks’ Gestational Age // Pediatric and Developmental Pathology. – 2010. – V. 13. – P. 305-309. 16. Ogge G., Chaiworapongsa T., Romero R., Hussein Y., Kusanovic J.P., Yeo L. et al. Placental lesions associated with maternal underperfusion are more frequent in early-onset than in late-onset preeclampsia // J. Perinat. Med. 2011. – V. 39. – P. 641-652. 17. Pantham P., K.J. Askelund, L.W. Chamley Trophoblast deportation part II: A review of the maternal consequences of trophoblast deportation // Placenta. – 2011. – V. 32. — P. 724-731. 18. Redline R.W., Heller D., Keating S., Kingdom J. Placental diagnostic criteria and clinical correlation — A workshop report // Placenta. – 2005. — V. 26, Suppl. A. – P. 114-117.

Морфологическое исследование плаценты закономерно считается важным этапом при анализе причин развития осложнений беременности и родов . В первую очередь, это касается наблюдений задержки роста и гибели плода, отслойки плаценты, преждевременных родов, преэклампсии . В этой связи важным направлением исследований является выявление морфологических диагностических критериев плацентарной недостаточности вообще и поражений структур плаценты в частности.

Цель работы: определение диагностической значимости синцитиальных узелков в ворсинах плаценты при ранней и поздней преэклампсии.

Материалы и методы исследования

В основу работы положен комплексный морфологический анализ 150 последов. Первую группу составили последы от 26 пациенток, течение беременности у которых осложнилось развитием ранней (до 34 недель беременности) преэклампсии. Вторую группу – последы от 84 беременных с поздней (после 34 недель беременности) преэклампсией. Контрольные группы (ранней и поздней) составили соответственно 12 и 28 пациенток с физиологическим течением беременности и не имевших экстрагенитальной патологии. Критериями включения послужили одноплодная беременность, преэклампсия, соответствующая критериям МКБ-10, и согласие женщины на проведение исследования. Критериями исключения были многоплодная беременность, тяжелая соматическая патология, а также генетические пороки развития плода.

Макроскопическое изучение последов и взятие кусочков для гистологического исследования проводили в соответствии с общепринятыми рекомендациями . Фрагменты ткани плаценты фиксировали в 10%-ном нейтральном формалине. Гистологическое исследование проводили на парафиновых срезах, окрашенных гематоксилином и эозином. Выраженность синцитиальных узелков оценивали по их количеству в терминальных ворсинах в поле зрения микроскопа (объектив х20). Они расценивались как слабо выраженные при выявлении их в 3 и менее ворсинах, умеренно выраженные – в 4-6 ворсинах и выраженные – в 7 и более терминальных ворсинах.

Статистическую обработку данных проводили с использованием программы «Statistica 8» путем расчета критерия хи-квадрат с поправкой Йетса и точного критерия Фишера, а также показателей чувствительности, специфичности и диагностической точности.

Результаты исследования и обсуждение

При гистологическом изучении препаратов плацент контрольных групп наблюдалось соответствие степени созревания ворсинчатого дерева срокам гестации. В то же время в 23,1% наблюдений ранней преэклампсии отмечались нарушения созревания ворсинчатого дерева: в 7,7% имелись признаки опережения и в 15,4% — отставания созревания. При поздней преэклампсии опережение и отставание созревания ворсин наблюдалось в 3,6% и в 10,7% соответственно. Кроме того, в 62% наблюдений ранней и поздней преэклампсии отмечалось преобладание признаков разветвленного ангиогенеза в ворсинах хориона.

Примечательно, что синцитиальные узелки выявлялись во всех исследованных нами плацентах, но степень их выраженности отличалась. Так, у пациенток, страдающих ранней преэклампсией (рис. 1), отмечалось значимое преобладание (в 65,4% наблюдений) умеренного количества синцитиальных почек в терминальных ворсинах по сравнению с группой раннего контроля (p<0,05), где преобладали выраженные изменения (в 66,7% наблюдений) (табл. 1).

В случаях поздней преэклампсии, наоборот, в большинстве (51,2%) наблюдений определялось выраженное количество синцитиальных узелков (табл. 2). Однако эти показатели не имели значимых различий с группой позднего контроля (p>0,05). В последней отмечалось статистически значимое преобладание (в 78,6% наблюдений) умеренно выраженных изменений по сравнению с группой поздней преэклампсии (p<0,05).

Рис. 1. Синцитиальный узелок в терминальной ворсине плаценты при ранней преэклампсии. Окраска гематоксилином и эозином, ув. 200

Таблица 1

Диагностическая значимость выраженности синцитиальных узелков в терминальных ворсинах плаценты при ранней преэклампсии

Выраженность

синцитиальных узелков

Преэклампсия ранняя

Контроль ранний

Ч

С

ДТ

Слабо выраженные

2 (7,7%)

1 (8,3%)

7,7

91,7

34,2

Умеренно выраженные

17 (65,4%) *

3 (25,0%)

65,4

68,4

Выраженные

7 (26,9%) *

8 (66,7%)

26,9

33,3

28,9

Примечания. Ч – чувствительность, С – специфичность, ДТ – диагностическая точность, * — р<0,05 по сравнению с контролем.

В наблюдениях ранней преэклампсии показатели чувствительности варьировали от 7,7 до 65,4% (табл. 1). Наиболее высокие значения установлены для умеренного количества синцитиальных почек в терминальных ворсинах плаценты. Показатели специфичности колебались от 33,3 до 91,7%, наибольшие значения по сравнению с контрольной группой имели слабо выраженные изменения. В группе поздней преэклампсии чувствительность признаков варьировала от 8,3 до 51,2% (наиболее значимым явилось выраженное количество синцитиальных почек), а специфичность от 21,4 до 100% (табл. 2). При этом показатели диагностической точности имели наибольшие значения для умеренного количества синцитиальных почек в ворсинах плаценты при ранней преэклампсии и для выраженных изменений в группе поздней преэклампсии.

Таблица 2

Диагностическая значимость выраженности синцитиальных узелков в терминальных ворсинах плаценты при поздней преэклампсии

Выраженность

синцитиальных узелков

Преэклампсия поздняя

Контроль

поздний

Ч

С

ДТ

Слабо выраженные

7 (8,3%)

0 (0%)

8,3

31,2

Умеренно выраженные

34 (40,5%) *

22 (78,6%)

40,5

21,4

35,7

Выраженные

43 (51,2%)

6 (21,4%)

51,2

78,6

58,0

Примечания. Ч – чувствительность, С – специфичность, ДТ – диагностическая точность, * — р<0,05 по сравнению с контролем.

В результате сравнительного анализа препаратов плаценты при поздней и ранней преэклампсии отмечались статистически значимые различия по умеренному и выраженному количеству синцитиальных почек в терминальных ворсинах (p<0,05). При этом выраженные изменения характеризовались наибольшими значениями показателей чувствительности (51,2) и диагностической точности (56,4).

Основным микроскопическим признаком синцитиального узелка является скопление ядер синцитиотрофобласта. Видимо, именно этим в основном и обусловлена неоднозначность существующих в отношении них терминологии и методики подсчета. В литературе фигурируют следующие названия: синцитиальные узелки, синцитиальные почки, синцитиальные полипы, частицы синцития, синцитиальные скопления, элементы клеточного синцитиотрофобласта, фрагменты трофобласта, агрегаты ядер синцитиотрофобласта, синцитиоподобные образования . Часть этих терминов, видимо, является синонимами, а часть отражает различные структурные образования.

Так, за синцитиальные узелки могут быть приняты так называемые синцитиальные мостики, представляющие собой элементы трофобласта, соединяющие смежные ворсины (рис. 2). Для дифференцировки подобных состояний необходимо приготовление и просмотр серийных препаратов .

Следует также добавить, что еще в 1970 году J.D. Boyd и W.J. Hamilton описали синцитиальные ростки, представляющие собой скопления ядер синцитиотрофобласта и сочетающиеся с пролиферацией ворсинчатого дерева и образованием новых ворсинок. Обычно такие ростки наблюдаются на ранних сроках беременности, хотя могут встречаться и в зрелой плаценте, особенно вблизи хориальной пластинки в участках гипоксии. При этом в ядрах преобладает эухроматин и визуализируются четкие ядрышки. Сами ростки располагаются обычно на ножке, отходящей от конца ворсины на ранних сроках гестации и от боковых поверхностей после 24 недель, вследствие чего их форма часто напоминает слезу (рис. 3). Ножка ростка представлена синцитиоплазмой и достигает в длину несколько десятков микрон на ранних сроках беременности. Наличие ножки способствует отделению ростков от ворсинок и поступлению их в материнский кровоток и легкие беременной женщины . К сожалению, функция таких ростков окончательно не выяснена.

Рис. 2. Синцитиальный мостик между ворсинами плаценты при ранней преэклампсии. Окраска гематоксилином и эозином, ув. 200

Рис. 3. Синцитиальный росток в ворсине плаценты при ранней преэклампсии. Окраска гематоксилином и эозином, ув. 200

Истинные синцитиальные узлы состоят из плотно упакованных ядер синцитиотрофобласта. Однако до настоящего времени нет четкого заключения об их количестве. По мнению K. Loukeris с соавт. , в синцитиальных узелках должно быть не менее 5 ядер синцитиотрофобласта.

Характерной особенностью этих ядер является преобладание крупных гранул гетерохроматина в отсутствии кариорексиса, что существенно затрудняет их анализ при световой микроскопии. При изучении в электронном микроскопе между ядрами отмечаются связки цитоплазматических филаментов, соединяющие их в узлы по типу кольцевых чешуек . Клеточная мембрана, ограничивающая узелок, как правило, имеет обычное строение, хотя в ряде случаев в ней могут отсутствовать микроворсинки. Последнее, по мнению C.J.P. Jones с соавт. , отражает особенности физического взаимодействия между соседними ворсинами при формировании межворсинчатых мостиков.

Выраженность синцитиальных узелков зависит от срока гестации, наибольшее их количество установлено при переношенной беременности. При этом их количество не зависит от возраста беременной, числа родов в анамнезе и массы новорожденного. В то же время увеличение их числа считается признаком плацентарной ишемии и нарушений ее кровоснабжения . Именно синцитиальные узелки явились наиболее частым (в 26,6% наблюдений) признаком изменений ворсин плаценты при снижении маточно-плацентарного кровотока . Большее их количество описано у беременных в районах высокогорья , в наблюдениях задержки роста плода и преэклампсии . При этом повышенное количество синцитиальных узелков встречалось значимо чаще при ранней преэклампсии по сравнению с поздней (78,4% наблюдений по сравнению с 51,6%, р=0,005).

Согласно современным представлениям, в основе образования синцитиальных узелков лежат процессы апоптоза синцитиотрофобласта, что доказывается данными иммуногистохимических исследований, электронной микроскопией, пробой TUNEL . Вместе с тем данные процессы апоптоза могут быть вторичными по отношению к ишемическому воздействию.

Действительно, развитие преэклампсии обусловлено снижением маточно-плацентарного кровообращения, что закономерно приводит к изменениям уровней экспрессии проангиогенных и противоангиогенных медиаторов, основным продуцентом которых является синцитиотрофобласт . В этой связи депортацию синцитиальных узелков, то есть отделение их от ворсинок и циркуляцию в сосудах матери, следует рассматривать в качестве своеобразного процесса гуморальной регуляции клеток. Косвенным отражением данных процессов может служить выявленное нами увеличение площади синцитиотрофобласта в терминальных ворсинах плаценты при преэклампсии .

Таким образом, синцитиальные узелки, наряду с ростками и мостиками, составляют гетерогенную группу образований синцитиотрофобласта, имеющих заметные скопления ядер. У беременных, страдающих преэклампсией, установлено увеличение количества синцитиальных узелков, выраженность которого отличалась при ранней и поздней преэклампсии, что, видимо, отражает особенности патогенеза заболевания.

Рецензенты:

Фатхутдинов Т.Х., д.м.н., зав. лабораторией регенеративной медицины ФГБУ «Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова» Министерства здравоохранения России, г. Москва;

Зубков В.В., д.м.н., зав. отделом неонатологии и педиатрии ФГБУ «Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова» Министерства здравоохранения России, г. Москва.

Библиографическая ссылка

Ляпин В.М., Туманова У.Н., Щеголев А.И. СИНЦИТИАЛЬНЫЕ УЗЕЛКИ В ВОРСИНАХ ПЛАЦЕНТЫ ПРИ ПРЕЭКЛАМПСИИ // Современные проблемы науки и образования. – 2015. – № 4.;
URL: http://science-education.ru/ru/article/view?id=21421 (дата обращения: 17.01.2020).

Предлагаем вашему вниманию журналы, издающиеся в издательстве «Академия Естествознания» (Высокий импакт-фактор РИНЦ, тематика журналов охватывает все научные направления) «Современные проблемы науки и образования» список ВАК ИФ РИНЦ = 0.791 «Фундаментальные исследования» список ВАК ИФ РИНЦ = 1.074 «Современные наукоемкие технологии» список ВАК ИФ РИНЦ = 0.909 «Успехи современного естествознания» список ВАК ИФ РИНЦ = 0.736 «Международный журнал прикладных и фундаментальных исследований» ИФ РИНЦ = 0.570 «Международный журнал экспериментального образования» ИФ РИНЦ = 0.431 «Научное Обозрение. Биологические Науки» ИФ РИНЦ = 0.303 «Научное Обозрение. Медицинские Науки» ИФ РИНЦ = 0.380 «Научное Обозрение. Экономические Науки» ИФ РИНЦ = 0.600 «Научное Обозрение. Педагогические Науки» ИФ РИНЦ = 0.308 «European journal of natural history» ИФ РИНЦ = 1.369 Издание научной и учебно-методической литературы ISBN РИНЦ DOI

Зрелая плацента имеет вид диска диаметром 12-20 см, толщиной 2-4 см, весом 500-600 г. В плаценте различают: хориальную (плодовую) и базальную (материнскую) поверхности (пластинки). Между ними располагается ворсинчатый хорион (паренхима плаценты), плацентарные перегородки и островки экстравиллезных трофобластических клеток. Пуповина прикрепляется в центре хориальной пластинки или несколько эксцентрично. Оболочки в норме отходят от края плаценты.

Хориальная пластинка снаружи выстлана амниональным эпителием, обычно кубическим, который может становиться цилиндрическим или плоским. Клетки расположены на БМ. Под ней лежит плотная соединительная ткань, в которой имеются плодовые сосуды. Между хориальной пластинкой и интервиллезным пространством располагается субхориальный фибриноид (слой Лангханса).

Базальная пластинка отделяет плод от матки. Она образуется за счет компактного слоя базальной децидуальной оболочки, в которую врастают закрепляющие ворсины. В ней имеется два слоя фибриноида — слой Рора (внутренний по направлению к плоду) и слой Нитабуха (наружный, располагается между базальной пластинкой, децидуальными клетками и железами эндометрия). Между двумя слоями фибриноида видны якорные ворсины, очажки экстравиллезных трофобластических клеток, рассеянные скудные лимфоидноклеточные инфильтраты и материнские кровеносные сосуды (спиральные артерии и вены).

Термин «фибриноид» используется для описания бесклеточного, эозинофильного материала, который образуется плодовыми и материнскими компонентами и состоит из продуктов дегенерации клеток, гиалуроновой, сиаловой кислот, иммуноглобулинов, альбуминов и др. Фибриноид является механическим поддерживающим каркасом, а также иммунологическим барьером, защищающим плод и плаценту от материнских иммунологических реакций. Фибриноид обнаруживается также в интервиллезном пространстве, местами сливаясь с ворсинами. Протяженность фибриноида во всех этих полях вариабельна и не обязательно указывает на патологию. Это относится и к отложениям фибриноида в субхориальном пространстве и в базальной пластинке.

Плацентарные перегородки и островки экстравиллезного трофобласта. В течение эмбриогенеза большее количество трофобласта идет на построение ворсин. Экстравиллезный трофобласт формирует хориальную пластинку, гладкий хорион, перегородки и островки. Перегородки отходят от базальной пластинки и разделяют плаценту на котиледоны (доли или дольки). Они редко доходят до плодовой пластинки и состоят из экстравиллезных трофобластических клеток (так называемые Х-клетки). Островки экстравиллезного трофобласта располагаются беспорядочно на протяжении между материнской и плодовой пластинками. Они построены из Х-клеток, фибриноида и нескольких децидуальных клеток. Х-клетки обладают секреторной активностью, в связи с чем в центре островков часто образуются кисты диаметром от 4 см и более.

Паренхима плаценты (ворсинчатый хорион, котиледоны) представлена стволовыми ворсинами с более мелкими, чем в хориальной пластинке, плодовыми сосудами, промежуточными, терминальными ворсинами и межворсинчатым пространством. В зрелой плаценте имеется 10-40 котиледонов (плацентонов). В центре каждого котиледона располагается небольшое количество тесно упакованных мезенхимальных (эмбриональных) и незрелых промежуточных ворсин, на периферии — зрелые промежуточные и терминальные (концевые) ворсины. В конце беременности ворсинчатое дерево представлено в основном стволовыми и концевыми ворсинами.

Все ворсины имеют общий план строения. Поверхность ворсины образована СТФ, за ним следует ЦТФ. Трофобластическая БМ (ТФБМ) отграничивает СТФ и ЦТФ от стромы ворсин. СТФ имеет неравномерную толщину и состоит из нескольких зон, без резких границ переходящих друг в друга: эпителиальные пластинки, синцитий, не содержащий ядер, синцитий с равномерным расположением ядер и синцитий со скоплением ядер. Эпителиальные пластинки формируют часть синцитиокапиллярных мембран (СКМ) — место контакта стенки капилляра в терминальной ворсине со слоем цитоплазмы хориального эпителия. Синциокапилярные мембраны являются специальными полями газообмена между матерью и плодом. До 32-й недели беременности их количество невелико, к концу беременности они имеются у 20% ворсин. Участки со скоплением ядер в СТФ разделяют на синцитиальные пролиферирующие узелки и синцитиальные мостики. Синцитиальные узелки (СУ) образованы скоплением ядер, расположенных в 2-3 пласта один над другим. Они могут выбухать либо, наоборот, вдавливаться в строму ворсины, в последнем случае их называют синцитиальными почками (СП). Под синцитиальными мостиками понимают синцитиальные связи между смежными ворсинами одного и того же ворсинчатого или соседнего дерева. В области мостиков могут встречаться сосуды, осуществляющие связь между капиллярами соседних ворсин. Необходимо подчеркнуть, что все эти структуры одинаково выглядят на тангенциальных срезах.

Цитотрофобласт — это прерывистый клеточный слой, расположенный под СТФ. Клетки ЦТФ, или клетки Лангханса, персистируют до конца беременности, но количество их значительно уменьшается. В зрелой плаценте около 1/5 поверхности ворсин имеют двуслойный трофобласт.

Строма ворсин состоит из фибробластов, ретикулярных клеток, клеток Кащенко — Гофбауэра (КГ клетки), коллагеновых, ретикулярных волокон (эластические волокна не встречаются) и межклеточного вещества. В терминальных ворсинах строма представлена расширенными синусоидами, образованными ретикулярными клетками и единичными коллагеновыми волокнами.

Стволовые (опорные) ворсины (20-25% от всех ворсин) берут начало от хориальной пластинки и продолжаются примерно на 2/3 толщины плаценты. Они подразделяются на ветви 1-3-го порядка в зависимости от диаметра и типа плодовых сосудов. Стволовые ворсины 1-го Порядка локализуются в субхориальном пространстве. Это относительно короткие и широкие ворсины с плотной соединительнотканной стромой, центрально расположенными артериями и венами. Они выстланы однослойным СТФ, который часто истончен, нередко с обширными дефектами, закрытыми фибриноидом. Стволовые ворсины 2-го порядка по строению близки к вышеописанным, но имеют меньший диаметр, а плодовые сосуды — более тонкую стенку, приближаясь по строению к мелким артериям и венам. Эти ворсины ветвятся. Стволовые ворсины 3-го порядка содержат артериолы и венулы, различить которые по строению трудно.

Промежуточные ворсины делятся на зрелые и незрелые Незрелые промежуточные ворсины (0-5% всех ворсин) являются продолжением стволовых ворсин. Появляются около 8-й недели беременности, преобладают в недоношенных плацентах. Они неправильной формы, с рыхлой ретикулярной стромой, капиллярами и многочисленными каналами, содержащими КГ-клетки. Хориальный эпителий преимущественно двуслойный, с хорошо различимыми ЦТФ клетками. На поверхности могут образовываться СУ. Этот отдел хориона обеспечивает ветвление и линейный рост хориального дерева. Зрелые промежуточные ворсины (приблизительно 25%) отходят от незрелых промежуточных ворсин. Они длинные, тонкие, с кровеносными сосудами, не имеющими средней и адвентициальной оболочек, с редкими стромальными каналами, без КГ-клеток. Эти ворсины обладают эндокринной и метаболической активностью и регулируют микроциркуляцию.

Терминальные ворсины (50% и более) — конечные (наподобие веток винограда) разветвления зрелых промежуточных ворсин Они имеют много капилляров, венозные синусоиды и являются основным местом газообмена между плодом и матерью и вместе с периферическими промежуточными ворсинами участвуют в обмене веществ, выделении гормонов и питании плода.

Мезенхимальные (эмбриональные) ворсины — это крупные, многолопастные ворсины, составляющие основу паренхимы плаценты в первые 7-8 недель беременности. Они имеют ретикулярную строму, сохраняющуюся до 14-й недель многочисленные стромальные каналы, в которых содержатся КГ-клетки. Стромальные каналы являются нормой, а не признаком отека.

Морфологическое исследование плаценты позволяет выявить различные изменения.

Основным критерием дифференциальной диагностики с прижизненными изменениями является распространенность морфологических изменений, так как они носят преимущественно очаговый характер. Ворсины подвергаются вторичным изменениям вследствие облитерации фетальных сосудов и снижения перфузии плаценты.

Большая (увеличенная) плацента (гиперплазия, гипертрофия плаценты, гигантская плацента). В связи с непостоянным количеством крови в плаценте плацентарный вес не может быть точным маркером для определения большой или маленькой плаценты. Более точным показателем является плодово-плацентарный коэффициент (ППК) — отношение массы плода к массе плаценты, который при доношенной беременности равен 7,0 (1 : 7). Увеличенной считается плацента, если ее масса на 100-150 г превышает средние показатели для данного срока беременности, т.е. при доношенной беременности гиперплазированной является плацента весом 750 г и более, с ППК — меньше 1 : 4.

Макроскопически: плацента бледная, набухшая. Микроскопически: ворсины увеличены, хорошо видны оба слоя трофобласта, строма избыточная, с обилием КГ-клеток, нередко отечна. В плодовых сосудах имеются ядерные эритроциты Большая плацента встречается при ГБН, некоторых внутриутробных инфекциях (токсоплазмоз, сифилис, парвовирус В19, ЦМВИ, краснуха); сахарном диабете (СД) и гестационном диабете; ВПР плода (особенно застойных пороках сердца и кистозно-аденоматозном пороке легких); врожденных опухолях плода (нейробластома, тератома, лейкемия); врожденной неиммунной водянке плода; врожденном нефротическом синдроме; трансфузионном синдроме близнецов; опухолях плаценты, синдроме Видемана — Беквита и др.

Маленькая плацента (гипоплазия плаценты). Маленькой называется плацента, если ее масса на 2 сигмальных отклонения меньше нормы, т.е. при доношенной беременности масса такой плаценты менее 300 г, а ППК — больше 1 : 7. Макроскопически: она тоньше нормальной, в ней могут быть множественные старые инфаркты. Микроскопически: характерны преобладание малых ворсин, сужение просвета сосудов ворсин, очаговый или диффузный фиброз и гиалиноз стромы. Маленькая плацента наблюдается при гестозах, гипертонической болезни, хронической сердечной и почечной недостаточности у матери, выраженной гемолитической анемии плода, трисомиях 13 и 18, курении матери. Сочетается с пороками последа и плода. Крайняя степень гипоплазии плаценты может быть причиной внутриутробной гибели и недоразвития плода.

Аномалии развития почек

Выделяют несколько аномалий почек.

  • Аномалии почечных сосудов.
    • ​Аномалии количества:
      • ​добавочная почечная артерия;
      • двойная почечная артерия;
      • множественные почечные артерии (более 2-х).
    • Аномалии положения сосудов:
      • ​поясничная (низкое отхождение почечной артерии от аорты (главного артериального сосуда организма));
      • подвздошная (при отхождении почечной артерии от общей подвздошной артерии (одной из веток аорты));
      • тазовая (при отхождении почечной артерии от внутренней подвздошной артерии (одной из веток общей подвздошной артерии)).
    • Аномалии формы и структуры артерии:
      • ​аневризма (мешотчатое расширение сосуда) почечной артерии;
      • фибромускулярный стеноз почечных артерий (изменение стенки почечной артерии с преобладанием соединительной ткани);
      • коленообразная почечная артерия (наличие значительного изгиба по ходу сосуда).
  • Врожденные артериовенозные фистулы (сообщения по ходу артерии и вены).
  • Врожденные изменения почечных вен (аномалии расположения, количества, формы).
  • Аномалии количества почек.
    • ​Аплазия (отсутствие одной из почек, часто вместе с мочеточником).
    • Удвоение почки (одна из почек с одной стороны удвоена):
      • ​полное (каждая из удвоенных почек имеет свой мочеточник, отдельно впадающий в мочевой пузырь);
      • неполное (удвоенные почки имеют общие пути оттока мочи).
    • Наличие третьей почки.
  • ​Аномалии величины почек – гипоплазия почки (почка маленькая, недоразвитая).
  • Аномалии расположения и формы почек.
    • ​Дистопия (неправильное расположение почек):
      • ​одиночное: одна из почек расположена неправильно (в грудной полости, в области таза и т. д.);
      • перекрестная (почки расположены крест-накрест с нормальным расположением мочеточников).
    • Сращение почек:
      • ​одностороннее (почка в форме «I»);
      • двустороннее (почка в форме подковы, галеты и т.д.).
  • Аномалии структуры почек.
    • ​Диспластическая почка (уменьшенная в размерах почка с измененной, незрелой структурой, недоразвитыми сосудами и путями оттока мочи).
    • Мультикистозная почка (вся ткань почки замещена на кисты (образования в виде пузырей, содержащих жидкость)).
    • Политистоз почек (наследственное заболевание, при котором большая часть ткани почки замещена кистами).
    • Единичные кисты почек:
      • ​простая (содержащая жидкость);
      • дермоидная (содержащая зачатки других тканей: зубы, волосы, жир и т.д.).
    • Кисты около накопительной системы мочи (путей отведения мочи: чашечек, лоханки, мочеточника).
    • Аномалии мозгового слоя почки (внутреннего слоя почки, содержащего элементы накопительной системы почки):
      • мегакаликс (одна чашечка увеличена в размерах, напоминает по форме шар);
      • полимегакаликс (несколько чашечек увеличено в размерах, шарообразно изменено);
      • губчатая почка (почечные канальцы (трубочки для отведения мочи) значительно расширены, и ткань почки напоминает губку).
    • Сочетанные аномалии:
      • ​с пузырно-мочеточниковым рефлюксом (забросом мочи из мочевого пузыря в мочеточник);
      • с инфравезикальной обструкцией (препятствием оттоку мочи, лежащим ниже мочевого пузыря);
      • с аномалиями других органов и систем – дыхательной, сердечно-сосудистой и др.

>Аномалии развития почек

Аномалия почек связана с недостаточным объемом коры и мозговых лучей с метанефрогенной бластемы. Нарушение в практике называется гипоплазией.

Патологическая эпидемия

По статистике, за последние 10 лет объем диагностированных аномалий почек сильно вырос. Особенно в развитых регионах.

Строение почек — что такое ЧЛС

Исследовательские данные Всемирной организации здравоохранения утверждают, что патология характерна для 4% детей в возрасте до 3-х месяцев. Около 1% обуславливается сбоями в генных процессах, 0,7% – нарушениями в хромосомах. Примерно 3% приходится на врожденные пороки развития, причиной которых стало внешнее воздействие на эмбрион.

Причины практически половины диагностированных пороков развития остаются неизвестными. В редких случаях патология может передаваться по наследству.

Для 1⁄4 аномалий характерны сразу несколько причин. Болезнь является следствием влияния внешних факторов и генетического сбоя. До 15% пороков зависят от окружающей среды, другие 25% обуславливаются только генетическими нарушениями.

Врожденные аномалии почек

Заболевание появляется, когда орган начинает образовываться, – примерно на 3-10 неделе жизни эмбриона. Метаморфозы происходят во всех аспектах деятельности организма.

Патологии образования органов мочевыделительной системы во время внутриутробного развития – достаточно часто явление, определяемое примерно у 45% больных.

5 главных симптомов

Пациенты жалуются на следующие симптомы:

  1. Болевые ощущения в поясничном отделе, они не прекращаются при изменении наклона тела, усиливаются при воздействии на орган.
  2. Проблемы с частотой опорожнения мочевого пузыря и объемом мочи.
  3. Измененный цвет мочи, иногда она смешивается с кровью.
  4. Повышенная (до 38 о) температура тела.
  5. Сильная жажда и горький привкус во рту.

>Классификация почечных аномалий

Существует несколько почечных аномалий:

  • количество;
  • размер;
  • связь и структура;
  • местонахождение.

Аномалия количества

К таким нарушениям относят удвоение почки, добавочный орган, недостачу (есть только 1 почка или нет совсем).

В практике чаще диагностируется аномалия раздвоения – проблемный орган разделяется линией на две части (нижняя и верхняя).

В итоге орган сильно разнится со стандартными в размерах. Отдельная почка имеет свои личные сосуды, мочеточник и лоханку. Когда пути мочеточника не связаны между собой и отдельно друг от друга уходят в пузырь, аномалия считается полной. Незаконченное удвоение характеризуется соединением мочевых протоков на одном этапе, вхождение в пузырь как единое целое.

Удвоение количества почек

Бывает, что один из мочевых канальцев не касается мочевого пузыря, а выходит во влагалище или мочеточный канал. Такое нарушение характеризуется постоянным недержанием мочи. Болезнь удается установить только после детального изучения. По сути, это отклонение не угрожает организму и не считается патологией. Однако следствием подобной аномалии являются многие заболевания: пиелонефрит, гломерулонефрит, мочекаменная болезнь и другие. При дополнительных диагнозах важно корректно разработать курс лечения, чтобы предотвратить хроническую форму.

Другая количественная аномалия – нехватка одной или двух почек. Такое нарушение называется аплазией и встречается в 10% случаев. Малыши, уже с рождения с двухсторонней аплазией, не способны поддерживать жизнь, а у детей с одним органом патология обычно определяется случайно. Одна почка способна выдержать двойную нагрузку, более устойчива к заболеваниям, чем парные. Но при малейшем признаке нарушения ее работы нужно отправиться к врачу.

Также встречается аномалия дополнительной почки. Такой орган слабо заметен, но обладает отдельным кровоснабжением и канальцами. Добавочная почка не угрожает работе других органов, но подвержена многим заболеваниям.

Размерная аномалия

Объем нефронов уменьшается вполовину, что не влияет на их строение и работу. В итоге орган способен полноценно выполнять свои обязанности.

Существует три формы размерной аномалии:

  1. Простая – сниженный объем нефронов и чаш; с олигонефронией – мало клубочков, что приводит к увеличению их размера и росту канальцев; с дисплазией – на первичных канальцах образуются соединительные муфты, в протоках появляются кисты, бывают проблемы с мочеточниками.
  2. Чаще диагностируется односторонняя гипоплазия (может не обнаружиться на протяжении жизни). Она способна привести к нефрогенной гипертонии, а в результате – к пиелонефриту.
  3. Гораздо реже обнаруживается двухсторонняя форма. Обычно она развивается в первые 12 месяцев жизни малыша. Сначала ребенок страдает от симптомов рахита, кожа белеет, температура повышается. У него не работают в полной мере почки, появляется уремия. В итоге малыш умирает.

Слева нормальная, справа гипоплазия почки

Дисплазия – проблемы с тканями, а также работой почек. Всего выделяется две формы:

  • Малая – небольшое плотное образование – нерабочая почка (рудимент). Образование нароста происходит на стадии эмбриона.
  • Карликовый орган – характеризуется корректным почечным типом, хотя размер не соответствует норме (в 10-15 раз меньше).

Структурная аномалия

Аномалия делится на несколько видов:

  • Мультикистоз – нарушение характеризуется тем, что нефроны не касаются собирательных каналов, как должны, а превращаются в кисты. Почка не работает, а малыш с двухсторонним пороком не выживает.
  • Поликистоз – наследственное нарушение, поражающее оба органа. Обуславливается поражением почек, образованием кист разного объема в корковом слое. Нередко аномалия приводит к смертельному исходу ввиду образования хронической формы почечной недостаточности.
  • Губчатый орган – обычно распространяется на оба органа одновременно. Имеет малые кисты, находящиеся в глубинных почечных тканях.
  • Дермоидная киста – одна из самых редко диагностируемых аномалий. Она состоит из зародышевых тканей, из-за чего в ней обнаруживается жировая прослойка, а иногда зубы и др.
  • Простая киста – собирательные протоки не соединяются с нефронами, что приводит к образованию простых кист.

Поликистоз почек (справа)

Сосудистая аномалия

Разделяется на венозную и артериальную аномалии. Классификация:

  • Количество – одна или сразу много дополнительных артерий (они только размерами отличаются от главной). Проблема не угрожает жизнеспособности.
  • Местонахождение – не мешает нормальной работе почки. Таким образом, исходя из расположения, выделяются: тазовая, поясничная и подвздошная формы.
  • Структура – к этому классу относятся аневризма и стеноз какого-либо участка. В любом случае это может негативно отразиться на работе органа.

Врожденные венозные аномалии также разделяются на классы по тем же критериям.

Стеноз приводит к нарушению функции венозных протоков. Уровень повреждений в циркуляторно-венозной системе может быть разным, в зависимости от степени развития стеноза. В итоге вены начинают трансформироваться, образуя обходные пути оттока, пытаясь компенсировать изъян. Самым явным симптомом подобного нарушения будет варикозное расширение вен – варикоцеле. Гораздо меньше шансов на появление гематурии, болей во время сексуального контакта, дисменореи.

Варикоцеле почки — внешние проявления

Гораздо реже встречается врожденное нарушение, при котором артериальные сосудистые стенки частично трансформируются в венозные. Аномалия называется артериовенозной фистулой. Обычно такое нарушение воздействует на дуговые артерии и междольковые сосуды, иногда и на корковые.

Врожденные сосудистые аномалии вредны тем, что могут привести к склеротическим изменениям, порой необратимым, а затем и к осложнениям.

Аномалии взаимосвязи

При такой болезни почки могут соединиться в единый орган. Обычно нарушение встречается у мальчиков и практически всегда сопровождается дистопией. Это вызвано тем, что метанефрогенные бластемы соприкасаются еще до внутриутробного распределения органов в нужное место. Благодаря медицинским анализам удалось доказать, что каждый из совмещенных органов имеет правильное строение, сепаратные канальцы, которые раздельно проходят в мочевой пузырь.

Существуют следующие формы:

  • Подковообразная почка (органы совмещаются сразу всеми частями, нередко в этом участвуют и надпочечники).
  • Галетообразная (совмещение происходит из середины) – относится к симметричному слиянию.
  • Форма S (вертикально расположенные органы), форма L (горизонтальное расположение) – относятся к асимметричному слиянию.

Подковообразная почка — аномалия

Лечение

Когда порок характеризуется бессимптомной формой, хирургического вмешательства не требуется, рекомендуется наблюдение у терапевта.

Лечение терапевтом:

  • строгая диета с малым количеством соли;
  • гипотензивная терапия;
  • курс антибиотиков.

Хирургия:

  • пунктирование кисты с дальнейшим удалением жидкости;
  • увеличение проводимости артерий;
  • пластические операции;
  • удаление поврежденной почки.

По статистике, в большинстве почечные аномалии не представляют угрозы. Насторожиться стоит людям, склонным к воспалительным заболеваниями мочевыделительной системы. При обнаружении аномалии – пациент должен регулярно посещать нефролога для контроля своего состояния. Болезнь способна развиваться даже при отсутствии жалоб.

МПС. Аномалии и варианты развития почек. +

Аплазия почки. Эта аномалия является результатом отсутствия или остановки в развитии вольфова протока на соответствующей половине мочевого тракта. В большинстве случаев аплазия почки сопровождается отсутствием мочеточника, его устья и соответствующей половины мочепузырного треугольника. При условии нормального развития контралатеральной почки эта аномалия клинически не проявляется.
Диагностика. Диагностируют одностороннюю почечную аплазию с помощью хромоцистоскопии, экскреторной урографии, пневморетроперитонеума, радиоизотопного и ультразвукового сканирования почек и ангиографии, выявляющей отсутствие почечных сосудов на стороне аномалии. Аплазия почки обычно сопровождается гипертрофией контралатеральной почки.

Аномалии количества
Удвоение почки — часто встречающаяся аномалия количества. Удвоенная почка по длине значительно больше нормальной, нередко бывает выражена ее эмбриональная дольчатость. Между верхней и нижней почками существует борозда различной степени выраженности. Верхняя половина удвоенной почки чаще всего меньше нижней. Кровоснабжение удвоенной почки осуществляется 2-мя почечными артериями. Лимфообращение в каждой половине удвоенной почки также раздельное. При полном удвоении почки, в каждой из половин имеется отдельная чашечно-лоханочная система, причем в нижней она развита нормально, а в верхней — недоразвита. От каждой лоханки отходит по мочеточнику. Удвоение паренхимы и сосудов почки без удвоения лоханок следует считать неполным удвоением почки.
Диагностика — цистоскопия, экскреторная урография, сканирование почки. Эта аномалия не требует лечения. Клинические проявления зависят от различных патологических процессов, развивающихся в одной или обеих половинах почки.
Лечение. При сохранении функции до 60 % выполняют органосохраняющие антирефлюксные операции, экстракорпоральное дробление камня и т. д., при более значительной потере функции — геминефроэктомию. При полной гибели функции обеих половин — нефрэктомию.
Добавочная почка. Эта аномалия встречается крайне редко. Добавочная почка имеет отдельное кровоснабжение, дренирующее основную почку, либо открывается самостоятельным устьем в мочевой пузырь. Иногда она может быть эктопирована и сопровождаться постоянным подтеканием мочи. Добавочная почка располагается ниже нормальной и находится на уровне нижних поясничных позвонков или в повздошной области, реже в тазу. Размеры ее вариабельны, но чаще всего значительно уменьшены.
Диагностика — экскреторная урография, сканирование почек, почечная артериография (аортография). Показание к оперативному лечению — выполнению нефрэктомии — гидронефроз, нефролитиаз, пиелонефрит, а также опухоль.

Аномалии величины
К аномалиям величины относят уменьшение почки в размерах — гипоплазию почки. Гипоплазия почки характеризуется нормальным гистологическим строением и отсутствием нарушения почечной функции. Гипоплазия чаще бывает односторонней, но может отмечаться и с обеих сторон.
Диагностика — экскреторная урография, радиоизотопное и ультразвуковое сканирование почек. Почечная артериография позволяет дифференцировать гипоплазию от уменьшенной в размерах почки, обусловленной патологическим процессом (нефросклерозом). При гипоплазии просвет сосудов как в почечной ножке, так и внутри почки равномерно уменьшен, а при вторичной атрофии имеется резкое уменьшение просвета внутрипочечных сосудов, неправильное их распределение в почке, значительное уменьшение их количества, особенно в коре почки, при нормальном калибре сосудов почечной ножки.
При односторонней гипоплазии почки больной нуждается в лечении только при наличии патологического процесса в ней. Обычно это пиелонефрит, который нередко осложняется сморщиванием почки и артериальной гипертензией. В этом случае выполняют нефрэктомию.

Аномалии расположения почек (дистопия) — следствие нарушения нормального перемещения первичной почки из таза в поясничную область. Дистопия почки может одно- или двусторонней. Среди аномалий дистопия наиболее часто встречается. В зависимости от расположения почки, различают торакальную, поясничную, повздошную, тазовую и перекрестную дистопию. Чем ниже расположена дистопированная почка, тем больше нарушен процесс ее ротации.
Торакальная дистопия почки: встречается редко, может проявляться неясными болями за грудиной, нередко после приема пищи. Диагностика — рентгеноскопия грудной клетки, флюорография — обнаруживают тень в грудной полости над диафрагмой. С помощью экскреторной урографии и сканирования почек можно установить правильный диагноз. У торакальной дистопированнной почки мочеточник длиннее обычного и отмечается высокое отхождение сосудов почки.
Поясничная дистопия почки: артерия дистопированнной почки обычно отходит от аорты более низко, на уровне II-III поясничных позвонков, лоханка обращена кпереди. Эта аномалия проявляет себя болями. Прощупывается почка в области подреберья и может быть принята за опухоль или нефроптоз.
Повздошная дистопия: почка расположена в повздошной ямке, почечные артерии обычно множественные, отходят от общей повздошной артерии. Проявляет себя болями в животе, обусловленными давлением дистопированной почки на соседние органы и нервные сплетения, а также признаками нарушенной уродинамики.
Тазовая дистопия характеризуется глубоким расположением почки в тазу.
Клинические проявления связаны со смещением пограничных органов, что вызывает нарушение их функции и боли.
Перекрестная дистопия характеризуется смещением одной почки за среднюю линию, вследствие чего обе почки оказываются расположенными с одной стороны. При дистопии почки сосуды короткие, отходят ниже, чем обычно, почка лишена мобильности. Операцию проводят лишь при наличии патологического процесса в дистопированной почке.

Аномалии взаимоотношения
Сращения между обеими почками рассматривают как аномалии взаимоотношения. Сращение почек по их медиальной поверхности называется галетообразной почкой. При соединении верхнего полюса одной почки с нижним полюсом другой образуется S-образная или L-образная почка. При 1-й форме лоханочно-мочеточниковый сегмент одной почки обращен медиально, а другой — латерально; при 2-й форме длинные оси почек перпендикулярны друг другу.
Подковообразная почка — характеризуется соединением почек одноименными полюсами. Подковообразная почка почти неподвижна. Более прочная фиксация является результатом ее многочисленных сосудистых связей и своеобразной формы. Перешеек почки, соединяющий нижние сегменты обеих половин, обычно располагается впереди больших сосудов (аорты, нижней полой вены, общих повздошных сосудов) и солнечного сплетения, которые прижимает к позвоночнику. Очень редко возможно ретроаортальное положение перешейка.
Клинические проявления — наличие в животе пальпируемого малоподвижного образования с обеих сторон позвоночника, иногда легкие болезненные ощущения вследствие давления на соседние органы. При сдавлении нижней полой вены перешейком подковообразной почки может проявиться венозная гипертензия нижней половины тела и с развитием отека нижних конечностей и даже асцита в дальнейшем. В результате сдавления аорты могут иметь место боли и ощущение онемения в нижних конечностях.
Подковообразная почка подвержена в большей степени травме, к развитию в ней воспалительных заболеваний, камнеобразованию, гидронефрозу.
Диагностика — рентгенологический и радиоизотопный методы. Для изучения ангиоархитектоники применяют почечную артериографию.
Оперативное лечение — при развитии в подковообразной почке патологических процессов и значительно реже — при наличии сильных, упорных болей. При оперативном вмешательстве у детей прибегают к обязательному рассечению перешейка (истмотомии) и репозиции разделенных почек. При далеко зашедшем поражении одной из половин подковообразной почки, производят геминефрэктомию.
К аномалиям структуры относят дисплазию почки, мультикистоз, поликистоз, простую солитарную кисту, губчатую кисту, губчатую почку.

Аномалии структуры
Дисплазия почки — при этой аномалии отмечается врожденное уменьшение почки в размерах с порочным развитием паренхимы и снижением почечной функции. Существуют 2 формы дисплазии почки — рудиментарная и карликовая почка.
Рудиментарная почка — орган, развитие которого остановилось на раннем этапе эмбрионального периода; на месте почки находят небольшую склеротическую массу размером 1-3 см или даже меньше, в которой, при гистологическом исследовании, обнаруживают остатки недоразвитых клубочков и канальцев и гладкомышечные волокна.
Карликовая почка — уменьшена в размере до 2-5 см, в ее паренхиме количество клубочков резко уменьшено, а интерстициальная фиброзная ткань развита избыточно. Количество и калибр почечных сосудов значительно уменьшены, мочеточник иногда облитерирован.
Мультикистоз почек — характеризуется полным замещением почечной ткани кистами и облитерацией мочеточника в прилоханочном отделе или отсутствии его дистальной части. Чаще всего процесс бывает односторонний. Диагностируют при аортографии.
Поликистоз почек характеризуется замещением паренхимы множественными кистами различной величины. Часто является наследственным, всегда двусторонним заболеванием. Основные симптомы — тупая боль в поясничной области, жажда и полиурия, быстрая утомляемость, сердечно-сосудистые изменения, гематурия. При развитии пиелонефрита — пиурия. Диагностика — ультразвуковой, рентгенологический и радиоизотопный методы исследования.
Консервативное лечение симптоматическое. При прогрессирующей почечной недостаточности — хирургическая декомпрессия поликистозной почки путем множественных пункций и опорожнения кист. Эта операция называется «игнипунктура», иногда ее сочетают с оментореваскуляризацией почки (окутыванием почки сальником на ножке).
Простая солитарная киста почки — одиночное кистозное образование, имеющее круглую или овальную форму, находится на поверхности почки и может локализоваться в различных ее отделах.
Заболевание может быть врожденным или приобретенным. Приобретенная киста — результат ретенционных процессов и ишемии, развившихся вследствие пиелонефрита, мочекаменной болезни, туберкулеза, опухоли или инфаркта почки. Увеличение кисты постепенно приводит к атрофии почечной паренхимы и вызывает нарушения гемодинамики почки. Клинические проявления — тупая боль в поясничной области, пальпируется увеличенная почка, пиурия, гематурия. Крупные кисты подвержены травматизации с возможным разрывом их стенок и образованием параренальной урогематомы.
Диагностика базируется на данных ультразвукового и рентгенологического исследований, чрезкожной кистографии и почечной артериографии, радиоизтопного сканирования почки.
Лечение при небольших кистах — пункция и введение в полость кисты склерозирующих веществ. При больших кистах, вызывающих сдавление почки и соседних органов, ухудшении функций почки — оперативное лечение: вскрытие и иссечение стенок кисты.
Дермоидная киста — может содержать жир, волосы, а иногда зубы. Диагностика — обзорная рентгенография, экскреторная урография. Обычно дермоидную кисту почки обнаруживают во время операции у больных с первоначальным диагнозом опухоли или кисты почки. Лечение заключается в вылущивании кисты.
Губчатая киста — характеризуется наличием врожденных множественных мелких кист в почечных пирамидах. Основные симптомы — гематурия, боль в поясничной области, пиурия. Диагностика — рентгенологическое иссследование (тени мелких петрификатов в проекции медуллярного вещества почки), экскреторная урография (в области сосочков видна группа маленьких полостей в мозговом веществе).
В неосложненных случаях лечения не требуется. При тотальной гематурии проводят гемостатические мероприятия, при пиелонефрите — антибактериальную терапию. В случае безуспешности консервативного лечения — нефрэктомия.

Аномалии расположения почек

Аномалии расположения почек (дистопия) возникают во внутриутробном периоде. Во внутриутробном периоде развития почка закладывается в малом тазу и в процессе развития плода перемещается вверх на свое нормальное местоположение. Однако при воздействии различных факторов нормальное движение почки может остановиться на каком-либо этапе. Различают тазовую, поясничную, подвздошную дистопию почки. Аномалии расположения почки встречаются достаточно часто и могут не проявляться клинически.

Тазовая дистопия почки

Такая аномалия встречается не часто. При этом почка находится в малом тазу. Обычно между мочевым пузырем и прямой кишкой у мужчин и маткой и прямой кишкой у женщин. При этой аномалии жалобы у пациента связаны с нарушением функции органов, соседствующих с аномально расположенной почкой. Возникают боли в прямой кишке, иногда запоры, боли во время полового акта у женщин и т.д. Иногда такую почку обнаруживают при гинекологическом исследовании, как плотное образование позади заднего свода влагалища, или при пальцевом исследовании прямой кишки.

Подвздошная дистопия почки

Эта аномалия расположения почки встречается достаточно часто и сопровождается аномальным увеличением количества почечных артерий. При этом почка располагается в подвздошной ямке.

  • Проявляется такая аномалия болями в подвздошной области, животе.
  • У женщин эти боли могут обостряться в менструальном периоде.
  • Атипично расположенная почка может сдавливать какой-либо отдел кишечника, что вызовет запоры и расстройства работы кишечника.
  • Возможно возникновение тошноты, рвоты, метеоризма.

Все эти проявления резко усиливаются при возникновении в дистопированной почке заболевания (гидронефроз, мочекаменная болезнь, пиелонефрит).

Иногда такая почка прощупывается при пальпации живота и ошибочно может быть принята за опухоль органов брюшной полости или за кисту яичника.

Поясничная дистопия почки

В этом случае почка находится несколько ниже своего нормального положения и ее артерия отходит от аорты ниже, чем в норме. Обычно такая почка повернута лоханкой вперед. Иногда такая почка проявляется болями в поясничной области. При прощупывании брюшной полости ее могут принять за опухоль или опущение нормальной почки.

Торакальная дистопия почки

Встречается очень редко. При этой аномалии почка расположена выше диафрагмы и находится в грудной полости. Мочеточник и сосуды такой почки значительно длиннее нормальных. Такая аномалия может проявляться болями за грудиной, часто после еды. Обнаруживается случайно при рентгенологических обследованиях, как образование над диафрагмой. Иногда ошибочно ставится диагноз опухоли легкого или диафрагмальной грыжи. Установить правильный диагноз помогают экскреторная урография и ультразвуковое исследование, которое не обнаруживает почку на обычном месте.

Перекрестная дистопия почки

Перекресная дистопия почки встречается редко и характеризуется перемещением одной из почек за срединную линию тела. Таким образом, обе почки оказываются по одну сторону позвоночника. Очень часто обе почки срастаются в один орган, но при этом имеют каждая собственные сосуды и мочеточники. Обычно такая аномалия не проявляется клинически и ее диагностируют при помощи ультразвукового исследования и экскреторной урографии. Оперативное лечение проводят только если возникает заболевание, требующее оперативного вмешательства (гидронефроз, опухоль, мочекаменная болезнь, пиелонефрит).