Аномалия развития половых органов

Содержание

Тема: Аномалии развития женских половых органов.

Лекция № 17

Тема: Аномалии развития женских половых органов.

Неправильные положения матки.

План.

1. Развитие половой системы.

2. Пороки развития половых органов.

3. Неправильные положения матки, классификация

4. Смещение матки в горизонтальной и вертикальной плоскости.

5. Опущение и выпадение половых органов.

РАЗВИТИЕ ПОЛОВОЙ СИСТЕМЫ.

Развитие яичников.

Зачатки половых желез возникают на ранних стадиях (первые недели) внутриутробного развития, и в них нет преобладающих элементов женского или мужского пола. Образование зачатков половых желез происходит путем сложных превращений эпителия брюшной полости. Это половой валик. Под влиянием генетических факторов из половых валиков образуется или яичник или горзтикулы. Процесс формирования яичников происходит постепенно; по мере развития они смещаются книзу и опускаются в малый таз вместе с зачатком матки.

Матка, трубы и влагалище.

Развивается из мюллеровых протоков, которые образуются на 4й неделе внутриутробной жизни. Мюллеровы протоки вначале сплошные, затем в них образуются полости, По мере роста зародыша средние и нижние отделы мюллеровых протоков сливаются. Из слившихся средних образуется матка, из слившихся нижних — влагалище, из верхних несросшихся — трубы.

Наружные половые органы

Образуются из мочеполовой пазухи и кожных покровов нижнего отдела тела зародыша.

Неправильное развитие женских половых органов.

К аномалиям развития относятся:

1) нарушение в анатомическом строении.

2) задержку развития правильно сформированных половых органов.

Выраженные аномалии строения обычно сопровождаются нарушением всех или отдельных функций половой системы. При некоторых видах (удвоении) функции органов могут оставаться нормальными.

Аномалии характеризуются уродством строения — возникают обычно в период внутриутробной жизни, вследствие нарушения процессов формирования зачатков половых органов.

Задержка развития половых органов может наступить под влиянием неблагоприятных условий, воздействующих на организм главным образом в детстве и в период полового созревания.

Возникновение пороков развития, по видимому, зависит от нарушения условий питания, газообмена и других условий среды, в которой развивается плод. Условия среды определяются состоянием организма матери. Поэтому заболевания особенно инфекционной этиологии, интоксикации могут послужить причиной возникновения аномалий развития.


Патология, связанная с аномалиями

Аномалии развития матки.

Полное отсутствие матки встречается только у нежизнеспособных плодов.

Удвоение матки и влагалища.

Этот вид возникает вследствие нарушения процесса соединения средних и нижних отделов мюллеровых ходов. Указанные аномалии могут наблюдаться на протяжении всей матки и влагалища или только в некоторых частях этих органов. Наиболее резко выраженной формой является матки, 2 шейки и 2 яичника. Между ними находится мочевой пузырь и прямая кишка. Встречается очень редко, несколько чаще встречается когда обе половины соприкасаются в области шейки матки.

Двурогая матка.

Может быть 2 шейки или 1 шейка матки. Влагалище может иметь перегородку и нет. Двурогость может быть несильно выражена и говорить о седловидной матке.

Симптоматология

Может протекать бессимптомно. При достаточном развитии обеих половин или одной, менструация и половая функция могут оставаться нормальными. Возможна беременность и нормальное течение родов. Если удвоение сочетается с недоразвитием яичников и матки, тогда и возможны соответствующие симптомы.

Недоразвитие половых органов. Инфантилизм состояние, при котором задерживается развитие организма, причем в зрелом возрасте определяются анатомические и функциональные особенности, которые в норме характерны для детского или юношеского возраста.

Различают общий инфантилизм, при котором задержка развития захватывает все органы и системы организма, и частичный, когда в развитии отстает одна из систем, например, сердечно — сосудистая, половая, костная и т.д.

Отмечаются следующие варианты недоразвития половой системы: половой инфантилизм в сочетании с общим или частичным недоразвитием организма женщины; хорошо физически развитая женщина с правильным телосложением, нормальным ростом имеет только недоразвитие половой системы.


Недоразвитие половой системы обусловлено нарушением питания (гиповитаминоз), хроническими интоксикациями, хроническими заболеваниями, расстройствами функций желез внутренней секреции, которые наблюдались в детском возрасте, или, что особенно важно, в период полового созревания.

Недоразвитие матки и других отделов половой системы женщины связано в основном с задержкой развития яичников и снижением их функциональной способности.

Клиническая симптоматика недоразвития половой системы следующая: недоразвитие больших и малых половых губ; корытообразно вытянутая промежность; узкое, короткое с неглубокими сводами и резкой складчатостью конической формы влагалище; длинная шейка матки, ее тело маленькое, уплотненное; яйцеводы тонкие, извилистые, удлиненные, небольшие плотные яичники.

Принято различать три степени недоразвития матки; зародышевая матка — длина меньше 3,5 см; детская матка — длина от 3,5 до 5,5 см; девственная матка — длина от 5,5 до 7 см.

При инфантилизме половых органов наиболее часто бывают нарушения менструальной функции в виде аменореи, гипоменструального синдрома, меноррагии, дисменореи; половой — снижение полового чувства; детородной бесплодие, невынашивание, внематочная беременность, слабость родовой деятельности, маточные кровотечения в родах; секреторной — гиперсекреция желез тела и шейки матки.

Следует отличать гипопластическую матку от инфантильной. Гипопластическая матка правильной формы, тело длиннее шейки, однако размеры ее небольшие.

Лечение недоразвития половых органов весьма сложная проблема. Так, оно может быть абсолютно безуспешным при зародышевой матке, в то время как при менее выраженном инфантилизме упорное, длительное, комплексное лечение с применением половых гормонов, диатермии и других тепловых процедур, грязелечения, витаминотерапии, лечебной гимнастики, общеукрепляющих средств, полноценного питания может дать положительные результаты.

Важно помнить, что с началом половой жизни наступившую беременность ни в коем случае прерывать нельзя, так как последняя обеспечивает доразвитие половой системы. Аборт может привести к полному угнетению яичниковой функции и развитию стойкой аменореи.

В кабинетах гигиены и физического развития девочек выяснению возможного инфантилизма половых органов необходимо уделять должное внимание.

Истинный гермофрадитизм.

В общем виде по генетически детерминируется наличием V- хромосомы.

Клиника. В половых железах присутствует ткань, как яичек, так и яичника.

Кароитип: приблизительно в 80% — 46ХХ, остальные случаи — 46ХУ.

Наружные половые органы могут выглядеть как мужские, женские или смешанного строения. Внутренние половые органы представляют сочетание мужских и женских желез. По формированию внутренних половых органов различают 4 варианта истинного гермофрадизма:

А) с одной стороны расположен яичник, с другой — яичко;

Б) с обеих сторон — овотестис;

В) с одной стороны яичник или яичко, с другой — овотестис;

Г) с одной стороны расположен овотестис, с другой — тяж.

Лечение показана хирургическая коррекция наружных половых органов.

Выбор пола зависит от преобладания мужских или женских половых гормонов.

Выворот матки

Наблюдается очень редко. Серозная оболочка расположенная внутри слизистая снаружи. При полном вывороте тело матки расположено во влагалище, а шейка находится выше. При неполном оболочка дна матки вдавливается в полость. При вывороте маточные трубы и шея матки втягиваются внутрь, образуются воронки. Возникает нарушение кровообращения, отек матки. Выворот возникает при неправильном ведении периода родов, при изгнании из матки опухоли с короткой ножкой, при выжимании последа, потягивании за пуповину.

Симптомология — острая боль, шок и кровотечение из сосудов.

Лечение — вправление, или хирургия. Вправление под наркозом.

Этиология.

К перегибу и наклону матки ведут разнообразные причины, нарушение тонуса матки, вызывающее расслабление связок.

1. Понижение тонуса при инфантильности (расслабленности крестцово-
маточных связок).

2. Многократные роды, особо осложненные хирургическим вмешательством и инфекциями. Продолжительное содержание роженицы в постели. Нарушение мышц и фасций тазового дна.

3. Воспалительный процесс, сопровождающийся образованием спаек.

4. Опухоль яичника, миоматочные узлы, растущие на передней стенке
матки.

Выводы.

Выраженные аномалии строения обычно сопровождаются нарушением всех или отдельных функций половой системы. Возникновение аномалии зависит от нарушения питания, условий среды, экологии и других факторов, в которых развивается плод. Знание причин помогут акушерки вовремя предотвратит данную патологию. Неправильные положения половых органов нарушают функцию половых органов и могут привести к бесплодию. Профилактика данной патологии является основной задачей медработников.

Студент должен знать: аномалии развития половых органов, неправильные положения половых органов, значение для женщины, роль акушерки в профилактики данной патологии.

Студент должен понимать: механизм образования данной патологии, значение ее для детородной функции женщины.

Вопросы для самоконтроля.

1. В какой период внутриутробной жизни плода происходит формирование половых органов.

2. Причины пороков развития.

3. Виды пороков развития.

4. Что является типичным положением матки?

5. Факторы, способствующие физиологическому положению матки.

6. Изменения наклонения и перегибы матки, причины, клиника, диагностика, принципы лечения.

7. Причины опущений и выпадений матки.

8. Когда образуется грыжа мочевого пузыря и прямой кишки?

9. Клиника опущений и выпадений половых органов. Принципы лечения.

10. Профилактика неправильных положений.

Лекция № 17

Тема: Аномалии развития женских половых органов.

Аномалии развития половых органов

К аномалиям развития половых органов относят врожденные нарушения их анатомии вследствие незавершенного органогенеза. При этом имеются изменения размера, формы, пропорций, симметрии, топографии, а иногда и полное отсутствие органа. Сегодня можно исправить врожденную патологию гениталий при помощи различных видов хирургических вмешательств.

ВНУТРИУТРОБНОЕ ФОРМИРОВАНИЕ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ

Органы мочеполовой системы формируются из мочеполовой складки, закладывающейся уже на 2 неделе внутриутробного развития. На 4-5 неделе из складки образуются два женских (мюллеровых) протока, которые затем при слиянии на 7-11 неделе образуют шейку матки и влагалище, на 13-14 – матку и маточные трубы.

Полость матки первоначально представлена двумя маточно-влагалищными полостями, разделенными срединной перегородкой. К 16 неделе внутриутробного развития эта перегородка постепенно рассасывается: изначально двурогая матка принимает седловидную форму, а потом – нормальную, грушевидную однополостную. В возрасте от 1 до 7 лет размеры матки значительно не меняются. Шейка матки в этом возрасте четко не дифференцируется.

ДВУРОГАЯ И СЕДЛОВИДНАЯ МАТКА

В случаях незавершенности процессов формирования матки к моменту рождения она может остаться либо двурогой, либо иметь некоторую степень расщепления: уплощение дна, слабое расхождение дна на два рога. Во всех случаях форма матки в разрезе напоминает седло. Аномалии матки нередко сочетаются с пороками мочевыделительной системы и узким тазом.

Причинами нарушения эмбриогенеза являются различные повреждающие факторы, которые воздействуют во время беременности на плод:

  • авитаминоз,
  • эндокринная патология (тиреотоксикоз, сахарный диабет) и пороки сердца у мамы,
  • инфекционные заболевания (корь, грипп, краснуха, сифилис, токсоплазмоз),
  • интоксикации (алкогольная, никотиновая, наркотическая, лекарственная, химическая).

Пороки развития матки выявляется, как правило, случайно. О наличии врожденной патологии женщина может не догадываться. При выраженной деформации дна матки нередко наблюдается первичное бесплодие, которое и заставляет пациентку обратиться к врачу. Стандартное гинекологическое исследование при седловидной и двурогой матке малоинформативно. В диагностике врожденных аномалий матки решающая роль отводится инструментальным исследованиям – УЗИ органов малого таза, гистероскопии, гистеросальпингографии, магнитно-резонансной томографии (МРТ). При обнаружении порока для восстановления нормальной анатомии матки применяется хирургическое лечение. После исправления врожденного дефекта шансы зачать и выносить малыша резко увеличиваются.

Незначительная седловидная деформация не препятствует наступлению зачатия. Но, тем не менее, во время беременности может выявляться: патология плаценты (боковое или низкое расположение, предлежание плаценты, преждевременная отслойка), неправильное положение плода, преждевременные роды, слабость или дискоординация родовой деятельности. Анатомическая и функциональная неполноценность матки может провоцировать послеродовые кровотечения.

ОТСУТСТВИЕ ВЛАГАЛИЩА

Вследствие недостаточного развития нижних отделов мюллеровых проходов влагалище может отсутствовать полностью или частично (аплазия) — синдром Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера. Матка и маточные трубы при этом также имеют неправильное строение. Кроме того, при аплазии влагалища нередко отмечаются нарушения закладки мочевыделительной системы (почек, мочеточников и мочевыделительного канала) и позвоночника.

Несмотря на то, что возникновение данного порока обусловлено генетической предрасположенностью, женщины с такой патологией имеют типичный набор хромосом (46, XX). У них правильно сформированы наружные половые органы, развиты вторичные половые признаки, имеются нормальные яичники. Заболевание характеризуется аменореей, половая жизнь становится невозможной. При осмотре выявляют полное отсутствие или недоразвитие влагалища и нередко матки. Для окончательного установления диагноза применяют УЗИ органов малого таза и почек, которое позволяет выявить изменения в строении органов мочеполовой системы. Для определения вида порока используют МРТ.

Лечение аплазии влагалища проводится хирургическим путем посредством лапароскопии. Влагалище создают искусственно из кожного лоскута, брюшины малого таза, участка сигмовидной или прямой кишки, а также используют аллопластические материалы. Сегодня появились первые данные американских ученых об искусственно выращенном из собственных клеток пациентки и пересаженном влагалище (Raya-Rivera A.M. et al., 2014). В том случае, если у женщины имеется свое рудиментарное влагалище, возможно его бужирование с помощью специального устройства.

ЗАРАЩЕНИЕ ВЛАГАЛИЩА

Вследствие воспалительного процесса в период внутриутробного развития может возникнуть атрезия влагалища — полное или частичное заращение нормально сформированного влагалища. При этом наружные половые органы, матка, шейка, трубы и яичники развиты и функционируют правильно.

Из-за атрезии влагалища после полового созревания нарушается отток менструальной крови из матки, половая жизнь становится невозможной или затруднительной. У таких пациенток периодически возникают резкие боли внизу живота, однако наружного менструального кровотечения не наступает.

Врожденная атрезия влагалища часто сочетается с заращением анального отверстия и/или недоразвитием органов мочевой системы. Осложнениями данной патологии могут стать: развитие восходящей инфекции, перитонит, сепсис, повторное сращение стенок влагалища. Атрезия влагалища препятствует наступлению беременности и нормальному течению родов.

Данный порок диагностируется при гинекологическом обследовании, зондировании влагалища, УЗИ и МРТ малого таза. Лечение исключительно оперативное – восстановление полноценного влагалища.

ПЕРЕГОРОДКА ВЛАГАЛИЩА

При нарушении внутриутробного слияния мюллеровых протоков может образоваться перегородка во влагалище. Если она расположена продольно, то чаще не препятствует половой жизни и наступлению беременности, однако в редких случаях во время родов может помешать продвижению предлежащей части ребенка.

Поперечные перегородки, наоборот, сужают просвет влагалища, что после полового созревания может стать причиной отсутствия месячных. В результате у девушки скопившаяся выше перегородки кровь растягивает верхнюю часть влагалища, наполняет матку (гематометра), маточные трубы (гематосальпинкс), попадает в малый таз, что провоцирует возникновение резких болей внизу живота.

Наличие перегородки влагалища требует оперативного вмешательства, если она препятствует оттоку менструальной крови или рождению плода. В последнем случае возможно ее рассечение непосредственно в родах.

АТРЕЗИЯ ДЕВСТВЕННОЙ ПЛЕВЫ

Атрезией называют полное отсутствие отверстия девственной плевы (гимен). Такой порок проявляется аменореей, так как из-за преграды на уровне гимена кровь не может выйти из влагалища. Она скапливается, растягивая стенки вагины, далее может заполнять полость матки и маточных труб, проникать в малый таз аналогично тому, как это происходит при наличии поперечной перегородки влагалища.

У девушки с атрезией гимена после наступления половой зрелости отсутствуют месячные. При этом периодически возникают тянущие и схваткообразные боли внизу живота, слабость и головокружение, обусловленные скоплением крови во влагалище, матке, маточных трубах и малом тазу.

При осмотре наружных половых органов можно обнаружить выпячивающуюся кнаружи девственную плеву синеватого цвета из-за просвечивающей крови. Окончательный диагноз устанавливается на основании данных УЗИ органов малого таза, которое позволяет обнаружить скопившуюся в полостях гениталий кровь. При атрезии девственной плевы проводится хирургическое лечение — крестообразное рассечение гимена или частичное иссечение.

В настоящее время можно устранить практически любую врожденную аномалию половых органов, восстановить менструальную и репродуктивную функцию женщины. Главное, своевременно обратиться к опытным специалистам

В какой филиал Вы хотите обратиться? К+31 на Лобачевского К+31 Петровские Ворота

Занимательная генетика: 30 человек с редкими аномалиями

16. Отрезанный палец отца отобразился у дочери

Этот случай не ломает законы генетики, потому что травмы и увечья не могут передаваться по наследству. Но, как видим, у каждого правила есть исключения.

17. Соединенные пальцы на ногах

Две женщины обнаружили, что страдают одинаковым синдромом синдактилии, при котором срастаются пальцы на ногах. Они решили отметить эту общую особенность одинаковыми татуировками.

18. Парень может брать предметы обратной стороной ладони

Люди, у которых суставы сгибаются во всех направлениях, наделены способностью гипермобильности. В основном это характерно для детей, а с возрастом такое умение может исчезнуть.

19. Черная прядь волос у малышки-блондинки

Когда у человека с темными волосами есть белая прядь — это называется полиозисом, при котором на определенном участке есть недостаток меланина. Когда же у светловолосых появляется черный локон, это значит, что на этом месте количество меланина повышено в разы.

20. Щупальца под языком

Это не часть подготовки к Хэллоуину, а синдром бахромчатого языка. Наросты под языком, похожие на щупальца, не причиняют дискомфорта, но могут застревать между зубами.

21. Десять пальцев на ногах двоих людей, но не поровну

У мужчины — гексадактилия (шесть пальцев на одной конечности), женщина же, наоборот, не досчиталась одного пальца на ноге.

22. Всего лишь три пальца на руке

Около 10% детей рождаются с аномалиями, связанными с деформациями на руках. Они формируются еще на ранних сроках беременности. Случай на фото — расщепленная кисть, когда средняя часть руки развивается не так, как обычно. Малыши с таким синдромом рождаются без одного или нескольких пальцев на руке.

23. Гуттаперчевый нос

Парень на фото родился без носовой перегородки. Но, несмотря на это, у него не бывает кровотечений из носа и нет ощущения дискомфорта.

24. Пять пальцев, но без большого

У мужчины есть все пять пальцев, но среди них нет большого. Эта особенность называется трифалангией. Ее можно исправить путем хирургического вмешательства, чтобы «сделать» на руке большой палец. Такая аномалия встречается у одного из 25 000 новорожденных.

25. Палец на правой руке не сгибается

Это генетически обусловленное состояние случается, когда сухожилия слишком зажимаются и блокируются. Такая аномалия встречается у троих человек из тысячи.

26. Сморщенные пальцы после купания

Кожа на пальцах после долгого пребывания в воде морщится почти у всех. Ученые выяснили, что это происходит из-за реакций нервной системы, но почему это случается во влажной среде, остается неизвестным.

27. Мизинец — самый большой палец на руке

Макродактилия — очень редкая особенность, когда у человека один или несколько пальцев намного больше остальных.

28. Двойка на голове

Необъяснимые врожденные особенности всегда были источником для мифов и легенд. Родимые пятна, как считалось, могли выделять избранника богов или приоткрывать тайну прошлой жизни.

29. Внутренняя гематома в пальце

Это фото интересно не только непонятным затемнением в одном из пальцев, но и отсутствием костей во всех остальных. Скорее всего, это получилось из-за игры светотеней в кадре.

30. Полидактилия у младенца

Еще один пример полидактилии. Мальчик родился с 12-ю пальцами на ногах.

Все эти случаи необычны, а порой кажутся невероятными. Природа любит загадывать загадки, а человечеству приходится отгадывать их до сих пор. Генетика — самая туманная сфера, в которой медицина стоит лишь в начале пути, где впереди человечество ждет еще много интересного.

А у вас есть врожденные особенности?

Смотрите также: Молодая «старушка»: женщина стареет в 8 раз быстрее, чем обычно, из-за синдрома «Бенджамина Баттона»

Понравилось? Хотите быть в курсе обновлений? Подписывайтесь на наш Twitter, страницу в Facebook или канал в Telegram.

Люди с самыми шокирующими физическими аномалиями

Невероятные факты

Этот список расскажет о десяти несчастных людях, страдающих от тяжелых уродств.

Некоторые из них с помощью современной медицины смогли жить более-менее нормальной жизнью.

Некоторые из рассказов трагичны, другие вселяют надежду. Вот десять шокирующих историй:

Деформация человека

10. Руди Сантос (Rudy Santos)

Человек – осьминог

Филиппинец Руди Сантос, 69 лет, страдает от невероятно редкого состояния, известного как краниопаг паразитикус (Craniopagus parasiticus) или паразитарный близнец. Он самый старый человек на земле, который живет с таким заболеванием.

К тазу и животу Руди прикреплена еще одна пара рук и ног, принадлежавшие его брату, которого Сантос поглотил будучи в утробе матери. Также на его теле есть лишняя пара сосков и неразвитая голова с ухом и волосами.

Руди стал национальной знаменитостью во время путешествия в рамках фрик-шоу в 1970-х и 1980-х годах. Тогда он зарабатывал около 20000 песо за сутки, являясь основной «достопримечательностью» шоу.

Именно тогда он получил свое сценическое имя – «осьминог». Руди был уподоблен Богу, и женщины выстраивались в очередь, чтобы просто постоять рядом или сфотографироваться с ним.

Как ни странно, Руди исчез с экранов в конце 1980-х годов и, в конечном итоге, вот уже более десяти лет живет в бедности. В 2008 году двое врачей обследовали его на предмет возможности выживания после операции по удалению ненужных частей тела.

Они пришли к выводу, что смогут удалить паразитарного близнеца, однако, Сантос отказался, объяснив это тем, что полюбил свое несовершенство. Руди женат, воспитывает ребенка.

Паразитический близнец

9. Манар Магед (Manar Maged)

Двуглавая девочка

Манар, родившаяся в Каире в 2004 году, также страдала от паразитарного близнеца. Манар и ее сестра-близнец были соединены головами. У ее близнеца не было конечностей и полноценного тела, она могла только улыбаться, моргать и плакать.

В 9 месяцев Манар попала в больницу Каира после того, как ей стало очень плохо. Врачи приняли решение, что если не отделить паразитарного близнеца от девочки, то они обе погибнут. К сожалению, после разделения близнец умер, поскольку жил за счет кровоснабжения Манар.

Менее, чем через год умерла и сама Манар из-за мозговой инфекции, развитие которой было спровоцировано в результате осложнений, возникших после операции.

Необычные люди мира

8. Минь Ань (Minh Anh)

Мальчик — рыба

Минь Ань – это вьетнамский сирота, который родился с неизвестным кожным заболеванием, из-за которого его кожа массово шелушится и формирует чешую. Его состояние, как полагается, было спровоцировано особым химическим веществом (Agent Orange), которое использовалось американскими военными во время войны во Вьетнаме.

Это состояние связано с постоянным перегревом организма, поэтому человеку становится крайне неудобно «носить» кожу без регулярного принятия душа. Такие же сироты из детского дома прозвали его «рыба».

Раньше Минь подвергался насилию со стороны сотрудников и других детей, живших в детском доме. Они привязывали его к кровати и не давали мальчику пойти в душ, чтобы «снять» с себя старую кожу.

Когда Минь был совсем ребенком, он познакомился с Брендой, 79-летней жительницей Великобритании. Теперь она ежегодно ездит во Вьетнам, чтобы повидать его. На протяжении многих лет женщина приезжала к мальчику, и стала его хорошим другом.

Бренда во многом помогла улучшить жизнь мальчика в детском доме. Она убедила персонал не привязывать его, когда начинался очередной приступ, она также нашла ему друга, который каждую неделю ходить с ребенком на плавание, что сейчас является любимым занятием Миня.

7. Джозеф Меррик (Joseph Merrick)

Человек – слон

Наверное, самый известный человек в этом списке – это Джозеф Меррик, человек – слон. Родившийся в 1836 году англичанин стал лондонской знаменитостью, а позже получил известность во всем мире.

Он появился на свет с синдромом Протея, состоянием, которое вызывает необычный рост тканей на коже, из-за них деформируются и утолщаются кости.

Мать Джозефа умерла, когда мальчику было 11 лет, а отец от него отказался. Таким образом, он ушел из дома, будучи подростком, затем работал в Лестере, а чуть позже стал шоуменом. Он был крайне популярен и на пике популярности получил свое сценическое имя: «человек – слон».

В связи с размером головы, Джозефу приходилось спать сидя. Его голова была настолько тяжелой, что спать лежа мужчине не удавалось. Однажды ночью в 1890 году, он попытался уйти в царство Морфея «как все нормальные люди», и вывихнул шею в этом процессе.

На следующее утро он был найден мертвым.

Самые необычные люди

6. Дидье Монталво (Didier Montalvo)

Мальчик – черепаха

Дидье родился в колумбийской сельской местности с врожденным меланоцитарным вирусом, который способствует тому, что родимое пятно в невероятно быстром темпе разрастается по всему телу.

В результате этой болезни, родимое пятно стало таким огромным, что охватило всю спину Дидье. Сверстники прозвали Дидье «мальчиком – черепахой», потому что невероятной величины «родинка» была очень похожа на черепаший панцирь.

Видимо, Дидье был зачат во время затмения, потому как местные жители считали его «работой дьявола». По этой причине ему не давали общаться с другими детьми и запретили посещать местную школу.

Когда британский хирург Нил Булстроуд (Neil Bulstrode) узнал о проблеме Дидье, он направился в Боготу, где прооперировал ребенка и полностью удалил злосчастную «родинку».

Когда была проведена операция, мальчику едва исполнилось шесть лет. Это был настоящий успех, потому как специалисты сумели удалить родимое пятно целиком. После операции Дидье допустили в школу, он стал жить нормальной и счастливой жизнью.

Люди с необычной внешностью

5. Мэнди Селларс (Mandy Sellars)

Мэнди Селларс из Ланкашира, Великобритания, был поставлен такой же диагноз, как и Джозефу Мерику – синдром Протея. Это привело к тому, что ноги Мэнди стали невероятно огромными, общим весом в 95 кг и диаметром в 1 метр.

Ее ноги настолько велики, что она заказывает себе специально оборудованную обувь, которая стоит около 4000 долларов. У нее также есть персонализированный автомобиль, которым она может управлять без помощи ног.

Опухолевая масса была полностью удалена уже после первой операции, остальные три были направлены на реконструкцию лица. Операции прошли успешно, и спустя несколько недель, Хосе уже был на пути в Лиссабон.

Люди с самыми необычными отклонениями

2. Деде Косвара (Dede Koswara)

Человек – дерево

Деде Косвара – это индонезийский мужчина, который большую часть своей жизни страдает от грибковой инфекции под названием «эпидермодисплазия бородавчатая». Она провоцирует рост больших, жестких грибковых наростов, выглядящих очень похожими на кору дерева.

Со временем Деде стало крайне неудобно пользоваться своими конечностями, настолько они стали большими и тяжелыми. Гриб растет во всем теле, но проявляет себя в основном на руках и ногах.

В 2008 году Деде прошел в США курс лечения, в результате которого ему удалили 8 кг бородавок с тела. После этого, на лицо и руки была сделана пересадка кожи. К сожалению, в результате операции не удалось остановить рост гриба, поэтому в 2011 году было проведено еще одно хирургическое вмешательство.

От заболевания Деде не существует лекарств.

1. Аламьян Нематилаев (Alamjan Nematilaev)

Плод в плоде – это чрезвычайно редкая аномалия развития, которая случается один раз на 500 000 новорожденных. Причины данной аномалии неизвестны, но многие ученые полагают, что это происходит на ранних стадиях развития беременности, когда один зародыш буквально «окутывается» другим.

Многие паразитические близнецы являются небольшими и неразвитыми, в то время как другие вырастают до довольно крупных размеров.

У Аламьяна Нематилаева из Казахстана был паразитический близнец, у которого росли волосы, были конечности, зубы, ногти, половые органы, голова и некоторые части лица. Невероятно, но близнец мальчика жил в нем семь лет, прежде, чем был обнаружен…

В 2003 году школьный врач заметил, что у ребенка сильно вздулся живот и отправил его в больницу. Доктора осмотрели его и пришли к выводу, что у пациента киста. На следующей неделе мальчик был прооперирован, и, к всеобщему удивлению, в животе у Аламьяна был обнаружен ребенок весом два килограмма и длинной в 20 сантиметров.

Врач, проводивший операцию, отметил, что мальчик выглядел так, будто находится на шестом месяце беременности. Родители мальчика полагают, что развитие подобной аномалии было спровоцировано в результате излучения после Чернобыльской катастрофы, но специалисты отклонили эту идею.

Аламьян полностью оправился после операции, но по сей день он не знает, что внутри него рос его близнец.

Отсутствие полового члена врожденное

Такая аномалия развития мужских половых органов как врожденное отсутствие (полное) полового члена – считается крайне редким пороком развития. Это патологическое состояние, при котором половой член новорожденного малыша совершенно отсутствует.

При данной аномалии развития наружное отверстие имеющегося мочеиспускательного канала может выходить, либо где-то в области средней части промежности, либо же непосредственно в полость самой прямой кишки.

Подобная аномалия развития может формироваться как результат самых разных внешних причин ведущих к нарушению физиологически правильного (нормального) развития эмбриона в период закладки его наружных гениталий.

Медиками отдельно выделяется еще одна разновидность врожденной патологии, как отсутствие лишь головки полового члена. Отметим, что при такой патологии нередко может отмечаться и сильнейшее сужение наружу выходящего отверстия имеющегося мочеиспускательного канала.

Помимо этого при столь редкой аномалии развития как Афаллия мошонка малыша частенько также бывает недоразвита. Более того в некоторых случаях мошонка по своему внешнему виду вполне может напоминать большие половые губы. Конечно же, в таком случае могут возникать некоторые затруднения в определении пола малыша. Более того именно в таких ситуациях нередко новорожденному ребенку могут неправильно устанавливать пол.

Естественно часть новорожденных с таким дефектом развития относят исключительно к женскому полу. Более того и в дальнейшем такая ошибка может закрепляться родительским воспитанием.

Впоследствии отсут­ствие необходимых мужчине пещеристых тел в совокупности с неадекватной психосексуальной ориентацией, давае­мой воспитанием, может крайне затруднять проведение необходимой хирургической коррекции. И с точностью наоборот наличие хотя бы небольших остатков мужских пещеристых тел в совокупности с исключительно мужской психологической и сексуальной ориентацией позволяет медикам проводить желаемую коррекцию, полноценно создавать мужской половой член и совершенно правильно расположенный мочеиспускательный канал.

И, тем не менее, в некоторых наиболее сложных случаях такая аномалия развития может сопровождаться множественными иными пороками развития связанными с мочеполовой системой. К сожалению, в некоторых случаях совокупность таких аномалий зачастую может оказываться несовместимой с жизнью.

В любом случае после выявления патологии врожденного отсутствия пениса медикам необходимо четко определить имеются ли вообще у такого ребенка хоть какие-либо внутренние половые органы, а так же понять соответствует ли общий набор хромосом – женскому/мужскому набору.

Крайне важно своевременно выявлять или исключать возможное наличие каких-то сопутствующих аномалий связанных с развитием мочеполовой системы.

Аномалии женских половых органов

Аномалии наружных половых органов

Пороки развития клитора могут проявляться в виде агенезии, гипоплазии и гипертрофии. Первые два дефекта являются чрезвычайно редкими аномалиями женских половых органов. Гипертрофия клитора обнаруживается при врожденном адреногенитальном синдроме (врожденной гиперплазии надпочечников). Выраженная гипертрофия рассматривается как показание к хирургической коррекции.

Аномалии вульвы, как правило, выявляются в составе множественных пороков развития, сочетаются с врожденными дефектами прямой кишки и нижних отделов мочевыводящей системы, что обусловлено формированием перечисленных органов из общей клоаки. Могут наблюдаться такие аномалии женских половых органов, как гипоплазия больших половых губ или заращение влагалища, сочетающееся либо не сочетающееся с заращением ануса. Нередко встречаются ректовестибулярные и ректовагинальные свищи. Лечение оперативное – пластика половых губ, пластика влагалища, иссечение свища.

Аномалии девственной плевы и влагалища

Атрезия девственной плевы является достаточно распространенной врожденной аномалией женских половых органов. Иногда возникает вследствие воспаления в детские годы. Диагностируется после наступления менархе, когда кровь не находит выхода и скапливается во влагалище. Сопровождается схваткообразными болями. При сдавлении соседних органов боли становятся постоянными. В ходе наружного осмотра пациенток с этой аномалией женских половых органов обнаруживается выпячивание гимена. Цвет девственной плевы темный, с синюшным оттенком, что обусловлено просвечиванием крови. Лечение – рассечение гимена, удаление крови, наложение швов на рассеченные края для предотвращения повторного сращения.

Аплазия влагалища – еще одна часто встречающаяся аномалия женских половых органов. Возможно сочетание с врожденными дефектами либо недоразвитием яичников, матки и фаллопиевых труб. В зависимости от состояния других отделов репродуктивной системы сопровождается истинной либо ложной (при наличии менструаций) аменореей. Лечение данной аномалии женских половых органов оперативное – бужирование влагалища, пластика с использованием кожного лоскута, участка тазовой брюшины или толстого кишечника.

Атрезия влагалища обычно развивается после рождения, но может возникать и вследствие слипчивого воспаления во внутриутробном периоде. Лечение – как при аплазии. Еще одной аномалией женских половых органов является врожденная перегородка влагалища. Ее длина и толщина могут различаться, перегородка может быть полной либо неполной. В отдельных случаях наблюдается формирование двух влагалищ. Как правило, патология сочетается с частичной или полной дупликацией матки. При неполной перегородке, мешающей рождению плода, производят рассечение. В остальных случаях тактику определяют с учетом других аномалий женских половых органов.

Аномалии матки

Пороки развития матки являются самыми распространенными аномалиями женских половых органов. Нередко встречается гипоплазия матки. Возможно как уменьшение тела и шейки при сохранении пропорций, так и уменьшение тела матки в сочетании с удлинением шейки. Может сочетаться с гиперантефлексией (перегибом матки кпереди) либо гиперретрофлексией (перегибом матки кзади). Эта аномалия женских половых органов сопровождается аменореей или альгодисменореей. Лечебная тактика определяется в зависимости от степени гипоплазии. При альгодисменорее боли обычно уменьшаются после исправления положения матки.

К числу аномалий женских половых органов, возникших из-за нарушения слияния мюллеровых каналов, относятся частичные и полные удвоения матки и влагалища. Полное удвоение является редкой патологией. Чаще выявляются неполные удвоения: слияние наружных стенок маток, развитые матка и влагалище с одной стороны и рудиментарные – с другой, две матки при атрезии или аплазии влагалища у одной из маток, а также различные варианты двурогой матки. Двурогая матка является результатом неполного слияния средней части мюллеровых каналов.

Полость матки может быть разделена полностью либо частично, что обуславливает большое разнообразие анатомических вариантов этой аномалии женских половых органов. Удвоение влагалища отсутствует. Могут выявляться раздельные тела и шейки, раздельное тело матки без удвоения шейки, матка с полной или частичной перегородкой либо седловидная матка, разделенная в области дна. Известны также случаи двурогой матки без просвета. При этой аномалии женских половых органов на месте матки располагаются два толстых сплошных тяжа, соединяющихся с нормальным или разделенным перегородкой влагалищем.

Однорогая матка возникает в результате недоразвития одного мюллерова канала. Недоразвитая половина матки представляет собой рудиментарный рог без полости либо рог с полостью, соединяющейся или не соединяющейся с полостью матки. При отсутствии сообщения с основной полостью в роге скапливается менструальная кровь.

Тактика лечения аномалий женских половых органов определяется индивидуально. При полном удвоении и достаточном развитии хотя бы одной пары органов лечение не требуется. При скоплении крови в матке, лишенной влагалища, либо в не сообщающемся с маткой рудиментарном роге необходимо хирургическое вмешательство. В тяжелых случаях гематометра является показанием к удалению матки (гистерэктомии). Беременность в рудиментарном роге рассматривается, как вариант внематочной беременности и также подлежит оперативному лечению.

При аномалиях женских половых органов, препятствующих вынашиванию ребенка, выполняют метропластику. При невозможности формирования способной к вынашиванию плода матки и при хроническом невынашивании беременности следует рассмотреть вариант суррогатного материнства. В таких случаях искусственное оплодотворение (ИМСИ или ИКСИ) собственной яйцеклетки пациентки производят спермой мужа или донорской спермой. После завершения эмбриологического этапа производится подсадка эмбрионов в матку специально подобранной суррогатной матери. В связи с наличием у пациентки аномалий, которые могут иметь наследственный характер, перед переносом эмбриона в матку целесообразно проведение его преимплантационной диагностики.

Аномалии яичников и маточных труб

Достаточно распространенными аномалиями маточных труб являются врожденная непроходимость и различные варианты недоразвития труб, обычно сочетающиеся с другими признаками инфантилизма. К числу аномалий женских половых органов, повышающих риск развития внематочной беременности, относятся асимметричные фаллопиевы трубы. Редко выявляются такие пороки развития, как аплазия, полное удвоение труб, расщепление труб, слепые ходы и добавочные отверстия в трубах.

Аномалии яичников обычно возникают при хромосомных нарушениях, сочетаются с врожденными дефектами или нарушением деятельности других органов и систем. Дисгенезия яичников наблюдается при синдроме Шерешевского-Тернера и синдроме Клайнфельтера. Агенезия одной или обеих гонад и полное удвоение яичников относятся к числу чрезвычайно редких аномалий женских половых органов. Возможна гипоплазия яичников, обычно сочетающаяся с недоразвитием других отделов репродуктивной системы. Описаны случаи эктопии яичников и образования добавочных гонад, прилегающих к основному органу.

Развитие беременности в аномальной маточной трубе является показанием к неотложной тубэктомии. При нормально функционирующих яичниках и аномальных трубах беременность возможна путем экстракорпорального оплодотворения взятой при пункции фолликула яйцеклетки. В случаях аномалии яичников возможно использование репродуктивных технологий с оплодотворением донорской яйцеклетки или переносом в матку пациентки донорского эмбриона.

Генетические аномалии. Впечатлительным не смотреть! (10 фото)

Вы зря считаете, процесс эволюции уже закончен. Природа продолжает ставить на человеке немыслимые эксперименты, результаты которых часто получаются настолько пугающими, что никакой фильм ужасов не может и рядом стоять. Вот, к примеру, десяток документально зафиксированных случаев генетических аномалий, от одного вида которых хочется просто кричать.
Циклопия

Чаще встречается у животных, но случаи проявления у человека также отмечены. Эмбрион по каким-то причинам не разделяет глаза на две полости — в 2006 году такой ребенок появился в Индии.
Три ноги

Лентини (1881 – 1966) родился на солнечном острове Сицилия. Его уродство появилось в результате странной аномалии: один сиамский близнец в утробе частично поглотил другого. По сохранившимся свидетельствам, у Лентини было 16 пальцев и два комплекта функционирующих мужских половых органов.
Каменный человек

Синдром каменного человека или по-научному фибродисплазия является чрезвычайно редким заболеванием соединительной ткани. У людей, которые страдают от фибродисплазии, костная ткань растет там, где обычно располагаются мышцы, сухожилия и другие соединительные ткани. В течение жизни костная ткань разрастается, превращая человека в живую статую.
Хвостатый человек

Чандре Орам, индийский йог из Западной Бенгалии известен своим длинным хвостом. Местные жители принимают Чандре за воплощение Ханумана, индуистского бога. На самом же деле Чандре родился с редким отклонением, известным как расщепление позвоночника.
Синдром Унера Тана

Болезнь названа в честь турецкого эволюционного биолога, Унера Тана. Синдром проявляется чрезвычайно редко — при нем люди ходят на четвереньках и страдают от тяжелой умственной отсталости. Интересно, что все случаи заболевания зафиксированы только в Турции.

Лягушка-ребенок
Это единичный случай проявления страшной аномалии. Ребенок с анэнцефалией родился у матери двух нормальных дочерей. При анэнцефалии человек появляется на свет без основных частей мозга, черепа и кожи головы.
Деревянный человек
Наука знает лишь несколько случаев проявления эпидермодисплазии бородавчатой, характеризующейся генетически ненормальной восприимчивостью к папилломе человека. Из-за этого по всему телу бедняги вырастают странные образования, схожие с деревянной стружкой.
Мигрирующая эритема
Блуждающая сыпь языка выглядит точь-в-точь как рисунок на географической карте. Эта болезнь совершенно безвредна и проявляется у 3% людей по всему миру.
Ихтиоз Арлекина
Ихтиоз Арлекина является очень редким и часто фатальным генетическим кожным заболеванием. Дети рождаются с очень толстыми пластами кожи по всему телу и глубокими, сочащимися кровью трещинами.
Гипертрихоз
Широко известный как синдром Амбраса или синдром оборотня, гипертрихоз — это генетическая аномалия, характеризующаяся огромным количеством волос на лице и теле. В средние века таких несчастных просто считали оборотнями и сжигали, теперь же пытаются лечить.

Дезинфо.нет: телепорт в мир девушек, приколов, шуток и юмора.

Иногда природа выкидывает такие номера, что у медиков пропадает дар речи. Таких мутаций и патологий нет ни в одном фильме ужасов. И это не фильм ужасов! В общем, экология ни к черту, раз среди нас периодически появляются такие мутанты.
4-летний китайский ребенок страдает от необычной болезни.
Его сердце развивается вне его организма.
Обычно врачи исправляют подобную патологию хирургическим путем.

8-дневный младенец, у которого по 8 пальцев на ногах, причем большие отсутствуют.
Причиной подобно1 патологии может стать генетический сбой.

13-летняя девочка Twinkle Dwivedi страдает странной патологии.
У нее внезапно начинают кровоточить различные части тела.
Медики пока не могут определить причину подобного феномена.

Susie Alonso страдает от нарушения пищеварения, депресии и прочих расстройств.
Они стали причиной того, что женщина набрала больше 300 кг и была на полгода прикована к постели.

15-летняя девочка из Вьетнама Lai Thi Dao после успешной операции.
Врачи удалили ей с лица опухоль, которая достигла веса 5,5 кг.

Ее ожиадет еще цикл операций, чтобы привести в порядок ее атрофированную челюсть.
Пока девочка питается через трубку, которая вставлена ей в трахею.

Теперь девочка в первый раз может пойти в школу.

Вот девочка до операции.

Фото, представленное на пресс-конференции сразу после процедуры удаления.

Двухголовый ребенок родился в августе 2008 года в Бангладеше.
Врачи рекомендовали отправить его в специализированную клинику, но это было родителям не по карману.
Они забрали его домой, где через несколько дней мальчик умер.

58-летняя Linda Rittenbach перед операцией по удалению двух опухолей в районе живота.
Их общий вес достиг 60 кг.

Удалена меньшая из двух опухолей.
Женщине предстоит еще три операции, чтобы вернуться в форму.

Всем известный Thomas Beatie — бывшая женщина, а теперь беременный мужчина.

Первого ребенка Томас уже родил, и теперь беременный вторым.

За первым беременным мужчиной следили корреспонденты со всего мира.

В свое время Томас перенес операцию по удалению груди.
Но менять половые органы не стал, чтобы сохранить возможность иметь детей.

Когда пара решила родить ребенка, они взяли сперму донора.
Семя «мужу» вводила «жена» с помощью прибора, купленного у ветеринара.
Основное предназначение инструмента — кормление птенцов.

Человек-слон James O’Neal страдает от заболевания, из-за которого его лицо потеряло форму.
Друзья организовали благотворительный фонд, чтобы собрать деньги на операцию.

15-летняя Jingle Luis с Филиппин вынуждена ходить на костылях — ее ступни выгнуты в обратную сторону.
Врачи провели операцию по вживлению специальных протезов, в результате которых ноги девочки приняли правильную форму.

Индийская девочка Karan Singh (на фото справа) — родилась с ростом 65 см и весом почти 6 кг.
Сейчас, когда ей почти 10 месяцев, она весит почти 23 кг, а рост ее достиг 95 см.

35-летний человек-дерево Dede Koswara, родом с острова Ява.
Врач-дерматолог Anthony Gaspari уже срезал с Dede около двух кг наростов.

По всей Земле подобным недугом страдают всего около 200 человек.

15-летняя жительница Индии Jyoti Amge рядом со своими сверстницами.
Она — самый маленький человек на планете. Ее рост составляет 58 см, а вес — 5 кг.

Обычно с такой патологией умирают еще в младенчестве.
И лишь единицы доживают до такого возраста.

Девушка учится в местной высшей школе, и сокурсники относятся к ней очень уважительно.

Самый высокий человек на планете — Леонид Стадник — живет в Житомирской области, на Украине.
Этот велосипед был сделан специально для него, так как рост великана — 2 м 54 см.

Двуликую девочку, которая родилась в Индии, местное население приняло за инкарнацию богини.
Родители и медики надеются, что повышенное внимание к ребенку поможет собрать деньги на операцию.

Индией Romeo Dev считается самым маленьким бодибилдером в мире.

В 19 лет он весит всего 9 кг при росте в 83 см.

Romeo тренируется в местном фитнесс-клубе, и хозяин этого клуба — личный тренер мини-культуриста.

Huang Chuncai отдыхает перед второй операцией в госпитале Китая.
На данный момент они весят около 10 кг, а до операции их масса достигала 23 кг.

Вот так он питается. Фото сделано, когда 32-летний китаец впервые попал в клинику.

Фото, сделанное перед второй операцией.

Проверка швов после первой операции.

Эта симпатичная 25-летняя девушка Sasha Gardner родилась без правого уха.
Такие дети рождаются один на 6-12 тысяч младенцев.

В итоге медики сделали ей новое ухо из хряща, которого они позаимствовали из реберной зоны девушки.

27-летняя официантка Wang Fang не считает себя инвалидом.
Ее ступни, развернутые в обратную сторону, не помешали ей найти полноценную работу.
Вместе с мужем они держат небольшой ресторанный бизнес.

Доктор в китайской клинике обследывает третью руку на спине у 11-летней Ren Xin.
В Китае подобных случаев было зафиксировано меньше 20.

2-летняя индийская девочка Lakshmiв госпитале Индии.
Девочка родилась с 4 руками и 4 ногами.

Семья юной «богини» — так ее называют земляки, считающие ее инкарнацией богини Шивы.

Несмотря на религиозные протесты, родители решились на операцию, которая прошла успешно.