Аномальное развитие сердца

Малые аномалии развития сердца (МАРС) у детей

К группе МАРС относят:

  • Аневризму межпредсердной перегородки. Это достаточно распространенная проблема, при которой перегородка выпячивается в правое предсердие в месте, где расположена овальная ямка.
  • Дополнительные хорды и трабекулы. Они представляют собой тяжи из соединительной ткани, прикрепленные к желудочкам одним концом. Такие хорды бывают множественными, но чаще встречаются в единственном числе. У большинства деток они обнаруживаются в левом желудочке и лишь в 5% случаев располагаются в правом.
  • Открытое овальное окно. Отсутствие закрытия этого отверстия, нужного плоду для нормального внутриутробного развития, диагностируют в возрасте старше года, но даже к 5-летнему возрасту оно может закрыться самостоятельно.
  • Пролапс клапанов. Чаще всего обнаруживается изменение митрального клапана (к МАРС относится лишь первая степень такой патологии), но у некоторых детей встречается пролабирование и других клапанов, например, аорты, нижней полой вены или легочной артерии, а также трикуспидального клапана.
  • Расширение легочной артерии. У большинства детей такая дилатация не нарушает границы сердца и не влияет на кровоток.
  • Двухстворчатый клапан аорты. Как правило, одна створка в таком клапане больше второй. Функционирует этот клапан не так хорошо, как нормальный трехстворчатый – в систолу его открытие бывает неполным, а во время диастолы наблюдается регургитация, результатом которой бывает воспаление створки клапана и образование в ней кальцинатов.
  • Увеличение евстахиевого клапана. Аномалия диагностируется при размере клапана больше 1 сантиметра.
  • Изменения строения сосочковых мышц.
  • Расширение или сужение корня аорты.

МАРС — это не только название красной планеты, таким образом обозначается заболевание сердца, которым страдают дети. Эта проблема мало где описана в доступной форме, хотя вопросов вызывает немало. Будем разбираться и искать ответы на распространённые вопросы, которые возникают у родителей.

Описание и характеристика

Когда ставится диагноз МАРС у ребёнка, первый вопрос, который тревожит родителей — что это. Аббревиатура расшифровывается как малые аномалии развития сердца. Под этим непонятным названием скрываются аномалии развития соединительной ткани сердечной мышцы.

Соединительная ткань составляет каркас сердца, его клапаны и стенки в сосудах. За счёт присутствия этой ткани сердечная мышца является эластичной и прочной. Под малыми аномальными явлениями подразумеваются анатомические изменения, которые имеют врождённый характер.

При этом диагнозе соединительная ткань может быть слабой, формироваться в отличных от нормы местах, её количество может быть недостаточным или, наоборот, избыточным. Выявляется подобная проблема до достижения ребёнком трёхлетнего возраста. Недуг не прогрессирует и имеет склонность исчезать по мере роста ребёнка.

Что провоцирует

Специалисты выявили ряд причин, по которым может возникать заболевание МАРС у детей.

  1. Внешние факторы, которые оказывали воздействие на плод ещё в момент беременности. Это могут быть приём лекарств, контакт с химическими препаратами, воздействие излучения и вибраций, вредные привычки будущей мамы.
  2. Вирусные и бактериальные заболевания.
  3. Нехватка витаминов и неполноценное питание.
  4. Наследственный и генетический фон, хромосомные отклонения.
  5. Приобретённые коллагенозы.

Причин много, они разнообразные и непохожие друг на друга. Но объединяет их одно обстоятельство — все они могут вызывать развитие МАРС.

Распространённые виды

МАРС может проявляться в различном виде. Есть много разновидностей этого заболевания. Мы рассмотрим наиболее распространённые варианты:

  1. ПМК расшифровывается как пролапс митрального клапана. Под этим диагнозом скрывается провисание двустворчатого клапана, которое наступает при сокращении сердечной мышцы. Клапан провисает в полость левого желудочка. Такая ситуация приводит к образованию завихрения крови. К МАРС относят лишь первую степень такого недуга. Более серьёзные проявления вызывают значительные нарушения в системе кровообращения и относятся к сердечным порокам.
  2. ДХПЛЖ — под этим набором букв скрываются дополнительные хорды, которые локализуются в левом желудочке. Недуг также называется аномальными хордами или АРХ ЛЖ. Внутри желудочка соединительная ткань образовывает дополнительные тяжи. При нормальном состоянии хорды закрепляются на клапанных створках, а при аномалиях местом их закрепления могут быть стенки желудочка или перегородка. Такое проявление МАРС чаще обнаруживается у мальчиков. Расположение и количество хорд может сильно разниться: единичные и множественные, вдоль кровотока, поперёк или в диагональном направлении. От этого зависят уровень шума и степень нарушения ритма.
  3. Ещё одна патология малых аномалий развития сердца — это открытое овальное окно, которое обозначается аббревиатурой ООО. В норме до года может присутствовать незначительный дефект до 3 мм. Наличие такой проблемы в более старшем возрасте говорит о наличии аномалии развития или даже о сердечном пороке.

Характерные симптомы

Малые аномалии развития сердца у детей редко когда проявляются, в большинстве случаев ребёнок не имеет жалоб. В редких случаях родители могут замечать следующую симптоматику:

  • болевые ощущения в области сердца,
  • перебои в работе сердечной мышцы,
  • нестабильные показатели артериального давления,
  • проявление аритмии на показателях с электрокардиограммы.

В подавляющем большинстве случаев МАРС сочетается с другими заболеваниями, связанными с развитием соединительной ткани. Проблемы могут быть связаны с органами зрения, скелетным корпусом, кожей, почками и желчным пузырём. Ввиду такого обстоятельства симптоматика имеет системный характер, другими словами, затрагивает весь организм. Такие проявления могут быть незначительными и существенными, каждый случай индивидуален.

L o a d i n g . . .

Тест: А что вы знаете о человеческой крови?

Сочетаний МАРС с другими заболеваниями масса, перечислить их все мы не сможем. Лишь постараемся выделить основные и наиболее распространённые.

  • сколиоз, плоскостопие и гипермобильность суставов,
  • гастроэзофагеальный рефлекс, который проявляется обратным забросом пищи из желудка в пищевод, перегибом желчного пузыря и расширенной формой мочеточника,
  • нейровегетативные расстройства заключаются в несбалансированном функционировании периферической и центральной НС.

Диагностика и исследования

В международной классификации болезней для малых аномалий развития сердца выделен отдельный код. Для МАРС у детей отведён код по МКБ 10 Q20.9. Чтобы подтвердить диагноз МАРС у ребёнка, в кардиологии используется много методов:

  • аускультация,
  • УЗИ сердца,
  • ЭКГ,
  • эхокардиография плода проводится в соответствии с ограниченными показаниями, а на поздних сроках и вовсе даёт неточные результаты,
  • определение содержания CD16+ лимфоцитов и вычисление коэффициента, который отображает наличие антител по отношению к коллагену. Для анализа берётся периферическая кровь беременной из вены. Такой анализ проводится с 36 по 38 неделю беременности.

Последний метод является простым и результативным, поэтому всё больше специалистов выбирают именно его.

Лечение МАРС

Есть немало способов лечения малых аномалий развития сердца. Все эти методы имеют условное разделение на три группы:

  1. Лечение медикаментами подразумевает приём лекарств, которые позволяют привести в норму метаболизм соединительных тканей. К таким препаратам относятся медикаменты, основанные на магнии и калии. Также может быть назначена кардиотрофическая терапия, основанная на питании сердца. В некоторых случаях оказывается достаточной витаминная терапия, которая требует пропить курс витаминов и минералов.
  2. Хирургическое вмешательство рекомендуется крайне редко, в запущенных и тяжёлых состояниях.
  3. Немедикаментозное лечение основано на соблюдении режима сна, правильном, здоровом питании, активном образе жизни. Такие простые методы оказываются весьма продуктивными и позволяют навсегда забыть о такой проблеме, как МАРС у ребёнка.

Возможные осложнения

Хотя в большинстве случаев МАРС проходит с возрастом, но всё же в отдельных ситуациях он может быть причиной образования ряда осложнений:

  • нарушения в работе сердечной мышцы,
  • снижение способности проведения импульса,
  • инфекционный эндокардит,
  • лёгочная гипертензия.

Такие осложнения по большей части характерны для ПМК и ДХПЛЖ.

Прогноз при заболевании

Если МАРС протекает без каких-либо жалоб на состояние и не вызывает развития нарушений в работе сердца, то заболевание можно считать индивидуальной особенностью организма. В этом случае человек может никогда не узнать о своём заболевании, или выявить его случайно. На качество и продолжительность жизни МАРС не окажет ни малейшего влияния.

При наличии хоть одного симптома из описанных выше заболевание нуждается в диагностике, лечении и контроле. Игнорировать проблему исходя из того, что она не является опасной, нельзя. Никто не может сказать, каким образом МАРС будет развиваться, и как организм отреагирует на эти изменения.

Возможна ли профилактика?

Можно снизить вероятность развития МАРС и даже вообще исключить его появление. Для этого нужно придерживаться несложных мер профилактики:

  • сбалансированный рацион питания, в котором будут присутствовать продукты с высоким содержанием магния,
  • водные процедуры оказывают благотворное влияние на сердце, поэтому стоит регулярно посещать бассейн,
  • стрессовые ситуации не должны иметь место в жизни ребёнка,
  • здоровый, продолжительный сон,
  • регулярные активные занятия.

Будет ли у ребёнка обнаружен МАРС и как он повлияет на его организм — всё это зависит от родителей, их сознательности и внимательности. Своевременное выявление проблемы, постоянное наблюдение, лечение и профилактика — основа здоровья вашего малыша.

>Евстахиева заслонка: что это такое и для чего она нужна

Что это такое и где находится?

В настоящее время до конца не решен вопрос, какие малые аномалии развития кардиоваскулярной системы считаются патологией, а какие – возрастными анатомо-физиологическими особенностями детского организма. Исключение составляет только наличие анатомических отклонений сердца у взрослых.

Кровоток в утробе матери имеет существенные отличия. На протяжении первых четырех недель развития происходит основная закладка структур сердца. Формируется мышечная сердечная ткань (миокард) и соединительная – каркас магистральных коронарных сосудов, артерий и вен. До момента рождения легкие не участвуют в процессе насыщения маленького организма кислородом и удаления углекислоты. Эту роль выполняет плацентарное кровообращение посредством доставки оксигенированной крови через пупочные сосуды.

Евстахиев клапан (ЕК) представляет собой заслонку в просвете нижней полой вены, которая необходима для кровообращения у плода (направления крови из правого предсердия в левое через открытое овальное отверстие). Расположение ЕК показано на фото ниже:

За счет этих коммуникаций осуществляется доставка и отток крови в объеме, необходимом для маленького организма. После родов и удаления плаценты изменяются сосудистые пути. С первым криком ребенка при рождении легкие расправляются и под увеличенным внутрисердечным давлением плодные отверстия в сердце начинают закрываться. В случае сохранения складки из ткани эндокарда (внутренней оболочки) у взрослого говорят об удлиненной евстахиевой заслонке.

Удлиненная евстахиева заслонка

Евстахиева заслонка в сердце определяется на уровне арки нижней полой вены, по ее передней поверхности. В среднем после рождения и достижением ребенком возраста 5-7 лет ее размер не превышает 10 миллиметров, или же соединительнотканная структура полностью отсутствует. Анатомически представляет собой:

  • складку эндокарда в форме полулунного клапана;
  • длиной от 0,2 до 1,0 сантиметра;
  • удлиненное нитчатое образование, тянущееся от оси нижней полой вены до середины предсердной стенки и перегородки;
  • подвижную, свободно флотирующую в кровотоке заслонку;
  • на УЗИ определяется в области нижней оси вены;
  • при крупных размерах может достигать области трехстворчатого клапана и частично выпячиваться в полость правого желудочка.

Чем опасно наличие заслонки у взрослых?

Все малые аномалии развития кардиоваскулярной системы не вызывают значительных нарушений гемодинамики (кровообращения). Увеличение частоты выявления такой патологии связано с распространением УЗИ диагностики для детей и взрослых, что позволяет на ранних этапах выявить отклонение.

Согласно последним исследованиям в кардиологии и общей терапии, удлинение евстахиевой заслонки на более чем 1 сантиметр определяют у 0,25%-0,50% населения. В большинстве случаев происходит это на фоне состояния полного здоровья.

Наличие подобного клапана повышает риск развития некоторых осложнений, поскольку в правом предсердии располагается главный источник электрических импульсов сердечной сократимости.

Рефлекторное раздражение пейсмекерных (вводящих ритм) клеток может вызывать аритмию таких типов:

  1. Единичные экстрасистолы. Наиболее благоприятный вариант, клинически не проявляющийся, не требующий медикаментозного лечения.
  2. Тахикардию с частотой пульса более 90 ударов в минуту. Ощущается частым громким сердцебиением, дрожью и дискомфортом. Требует обследования для выявления причины нарушения и назначения лечения.
  3. Внутрипредсердное или межпредсердное нарушение проведения импульсов, блокады. Терапия рассматривается в зависимости от выраженности симптомов.
  4. Пароксизмальные нарушения ритма – вариант нестабильной формы аритмии, которая возникает спонтанно в виде приступов. Повышает риск острых коронарных осложнений, сердечной недостаточности.
  5. Трепетание или мерцание (фибрилляция). Наиболее опасный вид нарушения, при котором неритмичные нерегулярные сокращения могут спровоцировать тромбоз или остановку сердца. Развивается на фоне сопутствующей патологии.

Клиническая симптоматика возникает только при сочетании нескольких аномалий развития, или на фоне сопутствующей патологии, ухудшающей состояние. Характерны симптомы: одышка с затрудненным дыханием при нагрузке, слабость и бледность лица, синюшность вокруг носогубного треугольника, отеки.

Выводы

Удлиненная евстахиева заслонка у взрослых расценивается как малый признак аномалии развития сердца. При его выявлении на УЗИ в любом возрасте врач оценивает общее состояние пациента. Без симптомов нарушения гемодинамики лечение не требуется. Достаточно соблюдать график ежегодных профилактических осмотров, обследования и ультразвуковой диагностики у кардиолога.

Евстахиев клапан в правом предсердии узи

На протяжении беременности в сердце у плода происходит ряд физиологических изменений, необходимых для кровообращения в утробе матери без участия легких. Анатомическим приспособлением к таким условиям считается овальное «окно» между предсердиями и евстахиев клапан в нижней полой вене. Со временем такие образования закрываются. Если у ребенка остается часть заслонки, говорят о наличии малой аномалии развития, которая во взрослом возрасте может вызывать нарушения кровообращения. Для выявления патологии следует обратиться к детскому кардиологу.

ТЕХНИЧЕСКИЕ ТРЕБОВАНИЯ И УСЛОВНЫЕ ОБОЗНАЧЕНИЯ

Представленные записи аускультации сердца рекомендуется слушать ТОЛЬКО через хорошие наушники, тут подробнее об этом. Тут написано, как интерпретировать представленные спектральные фонокардиограммы. В колонке справа представлен архив сайта и оглавление. Представленные материалы могут быть полезными изучающим искусство аускультации сердца. По вопросам, которые не относятся к сути представленных материалов, можно писать по адресу ivshpakiv УЛИТКА gmail.com

Сокращения:
Т1 — первый тон сердца
Т2 — второй тон сердца
Т3 — третий тон сердца
Т4 — четвертый тон сердца. Пятый и далее автору не известен.

пятница, 3 мая 2013 г.

Евстахиев клапан: не так уж и банально

Евстахиев клапан (ЕК)- ламеллярная структура в правом предсердии, берущая начало у места впадения нижней полой вены в правое предсердие. До рождения она имеет важное гемодинамическое значение, перенаправляя оксигенированную кровь из нижней полой вены в левое предсердие через овальное окно. После рождения ЕК гемодинамического значения не имеет и дегенерирует. Нередко он все же сохраняется. Неопытный, но дотошный, эхокардиографист рано или поздно его впервые обнаружит и решит, что это редкая болезнь. По крайней мере так было с автором этих строк много лет назад (так что фильм действительно основан на реальных событиях). Автор этой статьи насчитал 48 ЕК у обследованных трансезофагеально 1100 пациентов.

Изредка ЕК может лежать в основе некоторых действительно серьезных проблем.

Автор этих строк видел один случай инфекционного эндокардита ЕК у пациента, у которого длительное время была катетеризирована центральная вена. При этом ЕК был значительно удлинен, проваливаясь в диастолу глубоко в правый желудочек. На фоне эффективной антибактериальной терапии его длина заметно уменьшилась. Об этом подробнее писали тут.

Рассматривая анатомические варианты, обращают внимание на некоторые особенности строения сердца, которые сами по себе не являются патологическими, но определение которых при ЭхоКГ часто вызывает трудности в интерпретации. Это такие внутрисердечные структуры, как сеть Хиари в правом предсердии, евстахиев клапан, дополнительные хорды и трабекулы, овальное окно межпредсердной перегородки и др.

Рис. 1.44. Дополнительная хорда в полости левого желудочка

Сеть Хиари

Сеть Хиари — непатологическая подвижная тонкая сетчатая структура в правом предсердии, которая может визуализироваться из любой позиции в месте впадения нижней полой вены. Представляет собой остатки эмбрионального клапана коронарного синуса. Частота выявления составляет около 2%.

Евстахиев клапан

Евстахиев клапан — заслонка нижней полой вены (valvula venae cavae inferior). Эта различно выраженная складка эндокарда шириной в среднем до 1 см расположена в правом предсердии в месте впадения нижней полой вены. В период внутриутробного развития она направляет струю крови из вены к овальному отверстию, и при закрытии овального отверстия после рождения теряет свое значение. У детей она выражена больше, чем у взрослых. В случае отсутствия ее инволюции возникает дилатация нижней полой вены и частичная обструкция потока из нее. Встречается примерно у 20% обследуемых.

Дополнительные хорды в левом желудочке

Дополнительные хорды в левом желудочке (фальшхорды, или ложные хорды) — сухожильные образования в полости левого желудочка, которые располагаются между межжелудочковой перегородкой или головкой папиллярной мышцы и той или иной стенкой сердца и не имеют непосредственной связи с клапанным аппаратом (рис. 1.44). Они определяются в полости как линейные плотные структуры, не имеющие утолщения в систолу. Частота выявления дополнительных хорд высока — до 90–98% от числа обследованных.

Фальштрабекула

Не менее часто в полости левого или правого желудочков выявляют дополнительную мышечную трабекулу (фальштрабекулу), в состав которой входят мышечные волокна, что дает систолическое утолщение (рис. 1.45).

Рис. 1.45. Дополнительная мышечная трабекула в полости левого желудочка

По месту локализации и креплению концов трабекулы к стенкам желудочка выделяют: поперечную, диагональную и продольную дополнительные трабекулы. Клиническое значение имеют поперечные фальш трабекулы левого желудочка, с которыми ассоциированы аритмии, нарушения проводимости (синдромы WPW, СLC). В отличие от них диагональные и продольные трабекулы не имеют функционального значения.

Иногда дополнительные трабекулы расположены в полости правого предсердия. В этом случае может возникать турбулентность потока крови и некоторое повышение давления в полости предсердия, что, вследствие раздражения синусового узла и клеток проводящей системы предсердия, приводит к аритмии.

Аномалии папиллярных мышц в полости желудочков могут быть представлены аномалией их количества (до 16 в полости левого желудочка) и аномалией размеров их головок (чрезмерно большие, иногда имитирующие опухоли).

Аневризма межпредсердной перегородки — врожденная особенность развития межпредсердной перегородки, при которой мембрана овальной ямки удлинена и выбухает в сторону того или иного предсердия. Выделяют следующие типы аневризмы межпредсердной перегородки:

  • тип L — выбухание мембраны овальной ямки в сторону левого предсердия;
  • тип R — выбухание в сторону правого предсердия;
  • тип R–L — выбухание вправо и затем влево;
  • тип L–R — выбухание влево и затем вправо.

Аневризма мембранозной части межжелудочковой перегородки — редкая аномалия, встречающаяся в 0,5–1% случаев.

Открытое овальное окно

Открытое овальное окно — вариант развития мембраны овальной ямки межпредсердной перегородки (рис. 1.46). Открытое овальное окно во внутриутробном периоде является главным естественным сообщением между двумя кругами кровообращения. Оно необходимо для того, чтобы уменьшить поток крови к нефункционирующим во внутриутробном периоде легким. После рождения, когда начинает функционировать малый круг кровообращения, нет необходимости сохранять кровоток через овальное окно. Поэтому специальная складка (клапан) постепенно в течение двух-трех месяцев (у некоторых детей и дольше) прирастает к краям овального окна как «заплатка». Однако в 25–30% случаев закрытия овального окна не происходит, что может быть обусловлено недоразвитием клапана.

Рис. 1.46. Открытое овальное окно межпредсердной перегородки:
в В-режиме (а) и (б) в режиме цветового допплеровского картирования

Значимыми диагностическими признаками наличия открытого овального окна служат: отсутствие эхосигнала в области овальной ямки, возникновение непостоянного «сброса» при цветном допплеровском картировании, зависимость этого «сброса» от фазы дыхания, отсутствие гемодинамически значимых изменений: перегрузки правых отделов, легочной гипертензии.

Необходимо отметить, что открытое овальное окно не относится к истинным дефектам перегородки, обусловленным недостаточностью его ткани, и поэтому не может быть причислено к ДМПП. При его существовании не происходит нарушения гемодинамики и практически никогда не требуется хирургическая коррекция. В определенных ситуациях незаращение овального окна является компенсаторным, за его счет частично разгружаются правые отделы сердца при их перегрузке объемом или сопротивлением.

В редких случаях открытое овальное окно становится причиной парадоксальных эмболий головного мозга, возникающих из-за сбросов эмболов из правых отделов сердца в левые.

Поделиться «Особенности строения сердца – анатомические варианты»