Бинсвангера болезнь симптомы

Содержание

Болезнь Бинсвангера

Для сосудистой подкорковой энцефалопатии характерны нарушения походки, расстройства функции тазовых органов, нерезко или умеренно выраженные неврологические симптомы (обычно проходящие), прогрессирующее слабоумие, волевые и эмоциональные нарушения. Болезнь развивается постепенно. Возможно как непрерывное прогредиентное течение, так и медленное прогрессирование с длительными периодами стабилизации. Усугубление симптоматики обычно напрямую связано с продолжительным повышением артериального давления. Исходом становится полная беспомощность, неспособность к самообслуживанию и отсутствие контроля над функциями тазовых органов.

Слабоумие имеет характер, типичный для сосудистых заболеваний головного мозга. Наблюдается ухудшение памяти, снижение уровня суждений, замедление и неустойчивость психических процессов. Часто выявляется «эмоциональное недержание» — выраженная неспособность сдерживать эмоции с преобладанием астенических реакций. Возможны продолжительные периоды стабилизации и даже временный регресс имеющихся нарушений.

В зависимости от преобладающей симптоматики выделяют дисмнестическое, амнестическое и псевдопаралитическое слабоумие. При дисмнестическом слабоумии наблюдается нерезко выраженное снижение памяти и интеллекта, замедление физических и психических реакций. Критика к собственному состоянию и поведению незначительно нарушена. В клинической картине амнестического слабоумия превалируют выраженные нарушения памяти на текущие события при сохранении прошлых воспоминаний. Для псевдопаралитического слабоумия характерны устойчивое, однообразное благодушное настроение, незначительные расстройства памяти и выраженное снижение критики.

Клиническая картина при всех формах слабоумия весьма вариативна, может выявляться преобладание как корковых, так и подкорковых нарушений, при этом корковые нарушения сопровождаются более заметным снижением интеллектуально-мнестической деятельности. В отдельных случаях наблюдаются эпилептические припадки. Слабоумие сопровождается нарушениями в эмоциональной и волевой сфере. Возможны неврозоподобные явления, повышенная истощаемость и снижение настроения. На поздних стадиях болезни отмечается ограничение интересов, эмоциональное оскудение и потеря спонтанности.

Нарушения походки, как и слабоумие, прогрессируют постепенно. Вначале шаги становятся более мелкими, пациент начинает шаркать ногами, тяжело отрывает ноги от земли. В последующем нарушается автоматизм ходьбы, походка становится медленной и осторожной, все движения контролируются сознательно, как будто больной идет по скользкому льду. Выделяют следующие признаки нарушений походки при болезни Бинсвангера: уменьшение длины шага, замедление ходьбы, потребность в повышенной устойчивости, трудности при начале ходьбы и снижение устойчивости при поворотах.

Нарушения функций тазовых органов на начальных стадиях проявляются гиперактивностью мочевого пузыря – внезапными сильными позывами на мочеиспускание и учащением мочеиспускания, которые при прогрессировании болезни трансформируются в императивное недержание мочи. Наряду с нарушениями функция тазовых органов могут выявляться и другие неврологические симптомы, в том числе – псевдобульбарный синдром, преходящие парезы и паркинсоноподобные расстройства.

Прогрессирующая сосудистая лейкоэнцефалопатия головного мозга

Болезнь Бинсвангера, известная так же как сосудистая лейкоэнцефалопатия – прогрессирующее заболевание, которое характеризуется поражением подкорковых структур мозга. Развивается на фоне артериальной гипертензии, сопровождается артериосклеротическими деструктивными процессами. Протекает с нарастающим неврологическим дефицитом, приводит к возникновению деменции. В 80% случаев возраст больных составляет 60-70 лет.

Характеристика заболевания

При заболевании происходят деструктивные изменения диффузного типа в белом мозговом веществе. В общей массе диагностированной деменции сосудистой этиологии энцефалопатия Бинсвангера занимает третью часть всех случаев. Типичные морфологические изменения:

  1. Участки диффузного поражения белого мозгового вещества, преимущественно перивентрикулярной (в области желудочковой системы) локализации. Наличие множественных очагов частичного некроза с частичным разрушением миелиновых волокон, пролиферацией астроцитов диффузного типа, очагами энцефалолизиса (расширение пространств, расположенных вблизи сосудов).
  2. Спонгиоз (скопление жидкости в межклеточном пространстве, межклеточный отек) диффузного типа, отчетливо выраженный в перивентрикулярной зоне.
  3. Очаги лакунарных инфарктов с локализацией в белом веществе, в области базальных ганглиев, мозжечка, варолиева моста.
  4. Утолщение стенок мелких артерий, гиалиноз (белковая дистрофия с замещением нормальных волокон сосудистой стенки плотными структурами соединительной ткани) элементов сосудистой системы.
  5. Гидроцефалия заместительного типа, развивающаяся в результате уменьшения количества белого вещества.

В патогенезе прогрессирующей лейкоэнцефалопатии, затронувшей головной мозг, лежит масштабное поражение сосудистого русла. Основные патологические изменения:

  • Атеросклероз мелких (диаметр до 150 мкм) церебральных сосудов (артерий, артериол), сопровождающийся таким заболеванием, как гиалиноз, которое провоцирует утолщение сосудистой стенки, уменьшение просвета и нарушение кровотока.
  • Атеросклероз средних артерий (диаметр до 500 мкм).
  • Атеросклеротическое повреждение капилляров и общего микроциркуляторного русла.

Ухудшение кровоснабжения в области подкорковых слоев белого вещества провоцирует диффузные атрофические изменения в тканях. В белом веществе образуются многочисленные кисты, очаги кровоизлияния и частичного некроза с последующим уменьшением плотности и объема нормальных мозговых структур. Развивается вентрикуломегалия (расширение желудочков).

Причины возникновения

Основная предпосылка развития патологии – склеротические изменения в элементах кровеносной системы, снабжающей кровью белое вещество. Причины возникновения:

  1. Длительно текущая артериальная гипертензия (75-90% случаев).
  2. Амилоидная ангиопатия.
  3. Наследственная предрасположенность, в частности, аутосомно-доминантная ангиопатия, сопровождающаяся лейкоэнцефалопатией и инфарктами субкортикальной (подкорковой) локализации.

Повышенным значением артериального давления считается 140/90 мм рт. столба и больше. Факторы риска, которые способствуют развитию патологии:

  • Артериальная гипотензия (у пациентов пожилого возраста).
  • Скачки показателей артериального давления, связанные с нарушением циркадного ритма (существенное понижение или повышение значений в ночное время).
  • Сахарный диабет в анамнезе.
  • Патологии сердечно-сосудистой системы (ревматические поражения, ишемическая болезнь, патологическое изменение сердечного ритма) в анамнезе.
  • Лишний вес.

Причиной развития деменции является разобщение корково-подкорковых нейронных связей, которое возникает вследствие поражения субкортикального белого вещества, нарушения функций таламуса и базальных ганглиев.

Симптоматика

Субкортикальная энцефалопатия атеросклеротической этиологии проявляется нарастающим ухудшением когнитивных способностей, нарушениями в работе опорно-двигательного аппарата, тазовыми расстройствами (расстройства выведения мочи, кала и половой функции). Степень выраженности признаков зависит от длительности и характера течения патологических процессов, объема поврежденной ткани белого вещества. Основные симптомы, типичные для болезни Бинсвангера:

  1. Слабоумие. Значительно варьируется в зависимости от степени повреждения тканей мозга. Характерны признаки, свойственные для сосудистой деменции, в том числе дисмнестический, амнестический или псевдопаралитический симптомокомплекс. Для больных типично проявление аспонтанности (отсутствие побуждений к двигательной, речевой, мыслительной деятельности) и эйфории.
  2. Изменение походки. На начальной стадии больной человек ходит мелкими шагами, шаркает ногами. Для поздних этапов свойственно нарушение двигательной координации, увеличение опорной площади при движении, осторожная поступь, изменение автоматизма ходьбы по типу диспраксии (затруднения при выполнении произвольных движений) или апраксии (нарушение произвольных движений при сохранении элементарных двигательных навыков).
  3. Двигательные нарушения. Паркинсонизм, гемипарезы легкой и умеренной интенсивности, часто самостоятельно регрессирующие, псевдобульбарный синдром.
  4. Изменение психо-эмоционального фона. Депрессивное, неврозоподобное состояние, утрата интереса к окружающей действительности, апатия, астения (общая слабость, бессилие).
  5. Тазовая дисфункция. Гиперрефлексия мочевого пузыря проявляется учащенными позывами к мочеиспусканию, повышением сократительной активности детрузора (мышечная оболочка, при сокращении которой происходит акт мочеиспускания), на поздних стадиях недержанием мочи императивного (не подлежащего управлению, неконтролируемого) типа.
  6. Речевая дисфункция. Дизартрия – нарушение произношения из-за расстройства иннервации в области речевого аппарата.
  7. Эпилептические приступы, миоклонус (редко).

В патогенезе деменции преобладает подкорковая (легкая степень слабоумия) и лобная (умеренная степень слабоумия) дисфункция. Диспраксия на фоне поражения лобных отделов белого вещества проявляется замедлением и укорачиванием шага, затруднениями при инициации движения, постуральной неустойчивостью (нарушением равновесия на поворотах).

Последние этапы течения заболевания характеризуются невозможностью контролировать тазовые функции, деменцией, утратой способности к самообслуживанию. Больной нуждается в постоянном наблюдении и уходе. Для синдрома Бинсвангера характерно неуклонное прогрессирование. Иногда наблюдаются длительные периоды стойкой ремиссии (стабильности состояния).

Диагностика патологии

Для заболевания характерны нарушения сна (трудности при засыпании, беспокойный, часто прерывающийся сон), повышенная раздражительность, забывчивость, сильная утомляемость при выполнении привычной работы. Подобные нарушения являются поводом для детального обследования. Инструментальные методы позволяют выявлять характерные признаки и устанавливать диагноз с точностью 99%.

КТ-исследование показывает наличие двухстороннего лейкоареоза (поражение мелких кровеносных сосудов, пролегающих в белом веществе). При помощи МРТ обнаруживаются многочисленные диффузные участки высокой интенсивности (режим Т2) диаметром около 2 см в белом веществе. МРТ-исследование показывает характерные для болезни Бинсвангера структурные изменения в тканях:

  • Уменьшение плотности белого мозгового вещества, преимущественно в области боковых желудочков.
  • Наличие множественных постинфарктных кист малого диаметра.
  • Отек мозга фокального или диффузного характера.
  • Очаги микрогеморрагии.
  • Увеличение объема и размера желудочков.

Для выявления характера нарушений в кровеносной системе проводится инструментальная диагностика методами МР-ангиографии, ультразвуковой допплерографии. Электроэнцефалография показывает особенности биоэлектрической активности отделов мозга (уровень судорожной готовности, предрасположенность к эпилептическим приступам). В ходе осмотра у невролога определяется неврологический статус пациента. Диагностические критерии:

  • Деменция – основной, обязательный признак заболевания.
  • Патологии сосудов в анамнезе, признаки сосудистого заболевания системного (аутоиммунного) типа.
  • Признаки сосудистой патологии мозга с очаговой неврологической симптоматикой.
  • Неврологические расстройства, характерные для поражения субкортикальных (подкорковых) мозговых структур – двигательные нарушения, изменение походки, паратония (неконтролируемое сопротивление пассивным движениям), недержание мочи.

При этом отсутствуют тяжелая деменция и диффузно расположенные очаги частичного некроза с локализацией в корковых структурах (по данным КТ, МРТ). Назначают анализ крови (общий, биохимический), определяют уровень глюкозы, липидов, креатинина, мочевины. При помощи электрокардиограммы выявляют особенности работы сердца (сердечный ритм, количество сокращений). Степень когнитивных нарушений выявляется по шкале MMSE. Показана консультация офтальмолога, кардиолога, терапевта.

Методы лечения

Лечение болезни Бинсвангера проводится комплексно. В первую очередь терапия направлена на устранение основных причин заболевания – артериальной гипертензии, атеросклероза. Чтобы эффективно лечить патологию, назначают препараты:

  1. Сосудорасширяющие.
  2. Регулирующие тонус сосудистой стенки.
  3. Улучшающие церебральную циркуляцию крови (Декстран).
  4. Стимулирующие метаболические процессы в нейрональных тканях.
  5. Устраняющие признаки депрессии (Флуоксетин, Сертралин).
  6. Стимулирующие когнитивные функции (Мемантин, Галантамин, Донепезил).
  7. Регулирующие функцию мочеиспускания (Оксибутинин, Десмопрессин).
  8. Противоэпилептические, противосудорожные (Диазепам).

Учитывая пожилой возраст большинства пациентов, параллельно осуществляется терапия соматических заболеваний. Необходимо создать комфортные условия проживания, исключающие психическое и физическое переутомление.

Прогноз

Продолжительность жизни при болезни Бинсвангера значительно варьируется, что учитывается при составлении прогноза. Клиническая практика показывает, в среднем длительность течения заболевания от появления начальных симптомов до тяжелых нарушений, приводящих к инвалидности, составляет от 2 месяцев до 22 лет.

Болезнь Бинсвангера развивается на фоне артериальной гипертензии, диагностируется преимущественно у пациентов пожилого возраста, характеризуется атеросклеротическим поражением элементов сосудистой системы, ухудшением кровоснабжения белого вещества, деструктивными изменениями в тканях. Своевременная диагностика и корректное лечение помогают отсрочить развитие деменции и других нарушений.

Просмотров: 271

пост обновлен 20.11.2018
Термин «амилоидоз» собирательное понятие, которое объединяет группу заболеваний, характеризующихся внеклеточным отложением (в интерстиции) специфического нерастворимого фибриллярного гликопротеина амилоида (амилоидных фибрилл – особых белковых структур диаметром 5 — 10 нм и длиной до 800 нм, состоящих из 2 и более параллельных разнонаправленных филаментов, образующих кросс-бета-складчатую конформацию). Структурные и химико-физические особенности амилоида определяются основным белком-предшественником, содержание которого в фибрилле достигает 80% и является специфичным признаком для каждого типа амилоидоза ( известно более 30 специфичных белков, способных формировать фибриллы амилоида).
перед дальнейшим чтением изложенного далее материала рекомендую прочитать пост: Амилоидоз (на laesus-de-liro.livejournal.com)
Церебральная амилоидная ангиопатия (ЦАА) — это специфический патогистологический феномен, который проявляется прогрессирующей микроангиопатией вследствие внеклеточного отложения аморфного интенсивно-эозинофильного вещества (β-амилоида ) в стенке корковых и лептоменингеальных артерий (небольших по калибру — диаметр от 2 мм), артериол (в меньшей степени — в капиллярах и крайне редко — в венулах) с высоким риском последующего их разрыва (при тяжелой ЦАА Аβ может лишь соседствовать с базальной мембраной или же полностью замещать гладкомышечные клетки, а затем и всю сосудистую стенку).

Ранее употреблявшийся термин «сенильная амилоидная ангиопатия» (учитывая заболевание у пожилых людей) в настоящее время практически не используется. Устаревшим является и название «конгофильная артериопатия» (по характерной окраске амилоида Конго красным). Важно, что ЦАА никогда не сочетается с системным или висцеральным амилоидозом (ЦАА не есть проявление генерализованного амилоидоза).
По данным аутопсии ЦАА определяется у 21% лиц в возрасте 61 года — 70 лет, у 42% лиц 71 года — 80 лет, у 57% лиц 81 года — 90 лет и у 69% лиц 91 года — 100 лет. У пациентов с деменцией в возрасте 80 — 90 лет ЦАА выявляется в 50 — 60%. Среди всех нетравматических ВМК частота гематом вследствие ЦАА составляет от 5 до 20%.
Аβ образуется в результате протеолитического расщепления его предшественника — трансмембранного гликопротеида APP ; в процессе участвуют два фермента — β- и γ-секретазы, — которые «выщепляют» β-амилоид (белок длиной 40 или 42 аминокислотных остатка) из состава предшественника и секретируют его во внеклеточную область (обратите внимание: в составе Аβ при ЦАА имеется 40 фрагментов остатков аминокислот, в отличие от болезни Альцгеймера (БА), Аβ которого состоит из 42 аминокислот в своей последовательности). Отложение Аβ разрушает нормальную структуру сосудистой стенки, вызывает развитие в ней фибриноидного некроза, микроаневризм, которые служат причиной кровоизлияний, расположенных, как правило, в коре и субкортикальном белом веществе (БВ). Кроме того, Аβ нарушает реактивность (ауторегуляцию) стенки артерий (и артериол) поверхности мозга, от которых отходят сосуды, кровоснабжающие БВ полушарий, а также вызывает легкое или умеренное сужение просвета церебральных артерий (как следствие, нарушение ауторегуляции мозгового кровотока и целостность гематоэнцефалического барьера). Патология капиллярного русла может служить причиной тканевой гипоксии и нейронального повреждения даже при сохраненном кровотоке. Эти изменения являются причиной небольших ишемических очагов в коре и диффузной ишемии БВ полушарий головного мозга (также ЦАА способствует развитию кортикальной атрофии независимо от наличия БА).
подробнее об Аβ в статье «Влияние β-амилоидного пептида на функции возбудимых тканей: физиологические и патологические аспекты» М.А. Мухамедьяров, А.Л. Зефиров; Казанский государственный медицинский университет, Казань (журнал «Успехи физиологических наук» №1, 2013)
Обратите внимание! Окклюзия или нарушение перфузии амилоидной бляшки в кортикальных сосудах, пораженных амилоидом, приводят к ишемическому повреждению серого вещества (кортикальные микроинфаркты) и белого вещества (демиелинизация и глиоз). Спонтанный разрыв пораженной амилоидом артерии (в том числе, вследствие ее микроаневризматических изменений) приводит к внутримозговым кровоизлияниям. Амилоид может также вызывать вторичные воспалительные изменения и в стенке сосуда, и периваскулярно, что является основой для развития ЦАА-ассоциированного васкулита (см. далее).
читайте также пост: Болезнь мелких сосудов (на laesus-de-liro.livejournal.com)
Патогенез. Накопление Аβ (при спорадической ЦАА — см. далее) может быть связано с нарушением процесса его клиренса, осуществляемого через периваскулярные пространства (ЦАА рассматривается как ангиопатия, связанная с нарушением элиминации белков). В последнее десятилетие выяснено, что целостность мелких мозговых сосудов критична для обеспечения оттока из головного мозга интерстициальной жидкости. Многие вещества транспортируются в периваскулярную дренажную систему и системную лимфатическую циркуляцию. Поэтому цереброваскулярное отложение Аβ может рассматриваться в качестве индикатора недостаточности периваскулярного дренажа. Эта недостаточность может запускать дальнейшие патологические процессы, что приводит к усугублению дефицита клиренса и провоцирует клинически значимые кровоизлияния и ишемическое повреждение. Существует гипотеза, что периартериальный дренаж обусловлен пульсацией сосудов (эффект «доения»), которая снижается с возрастом и под воздействием сосудистых факторов риска. Возможно, именно нарушение дренажа в коре головного мозга приводит к расширению периваскулярных пространств (ПВП ) в подлежащем белом веществе.
читайте также пост: Пространства Вирхова-Робина (на laesus-de-liro.livejournal.com)
Обратите внимание! Накопление Аβ может происходить неравномерно. Преимущественно страдают корковые артерии в задних отделах мозга, особенно в затылочных долях. Соответственно в этих зонах чаще встречаются церебральные микрокровоизлияния. На поздних стадиях может вовлекаться мозжечок. Сосуды, кровоснабжающие другие части мозга, включая его глубинные структуры (таламус, базальные ганглии, белое вещество полушарий), а также ствол мозга остаются интактными. Ишемический инсульт может быть триггером для увеличения накопления Аβ.
Выделяют 2 основных типа ЦАА: при 1-м типе ЦАА Аβ откладывается в корковых капиллярах, лептоменингеальных и корковых артериях, артериолах, реже венах и венулах; при 2-м типе ЦАА при иммуногистохимическом исследовании Аβ преимущественно обнаруживается в лептоменингеальных и корковых сосудах, но не в корковых капиллярах. Частота аллеля APOEe4 при ЦАА 1-го типа в 4 раза выше, чем при ЦАА 2-го типа. Последний более тесно связан с АРОЕe2. ЦАА 1-го типа в большей степени связана с паренхиматозным отложением амилоида при БА.
Обратите внимание! Факторы риска развития ЦАА представлены в первую очередь возрастом и гомозиготностью по аллелям e2 и e4 гена APOE, кодирующего синтез аполипопротеина Е.
Справочная информация. Ген аполипопротеина Е (АпоЕ; англ. apolipoprotein E, APOE) активно изучается как один из наиболее известных генов-кандидатов, полиморфизм которого оказывает выраженное влияние на уровень липидов крови и предрасположенность к ряду сердечно-сосудистых и нейродегенеративных заболеваний.
АпоЕ обеспечивает поглощение холестерина клетками тканей через В, Е‐ рецепторы, способствует поглощению ремнантов хломикронов (то есть, остатков хиломикронов) и липопротеинов очень низкой плотности (ЛПОНП) печенью, активирует липопротеинлипазу и лицетинхолинацилтрансферазу, связывает гепароиды с эндотелиальными клетками, участвует в формировании богатых эфирами холестерина липопротеинов низкой плотности (ЛПНП) и перераспределении липидов в тканях. Влияет на рост и репарацию нервной системы (таким образом, АпоЕ входит в состав липопротеинового комплекса, регулирующего метаболизм липидов, клеточных рецепторов и белков, ассоциированных с переносчиками липидов и участвующих в липолизе, транспорте и клиренсе холестерина, в том числе в метаболизме амилоида).
Ген, кодирующий белок АпоЕ (ген APOE), расположен на 19 хромосоме. Его размер составляет 3700 пар нуклеотидов. Ген содержит четыре экзона – области гена, кодирующие синтез белка. Ген APOE расположен вместе с генами апопротеинов C‐I и C‐II, а также ЛПНП‐рецептора. Полиморфизм гена APOE был впервые описан Утерманном (Utermann G.) и соавторами (1977). Три аллеля ‐ e2, e3 и e4 наследуются ко‐доминантно. Благодаря существованию трех различных аллелей в соответствующем локусе, белок апоЕ представлен несколькими изоформами. Гомозиготность по аллелям e2 и e4, как правило, ассоциирована с дебютом геморрагического инсульта в молодом возрасте и повышенным риском повторного инсульта. Установлено, что аллели e2 и e4 вызывают кровоизлияние по разным механизмам: e4 — путем повышенного отложения β-амилоида, а e2 — индуцирует структурные изменения в пораженных амилоидом сосудах, предрасполагая к их разрыву.
Выделяют спорадические и наследственные случаи ЦАА. Наиболее часто ЦАА встречается в спорадической форме. Спорадическая ЦАА (СЦАА) обладает большим генным полиморфизмом и, по данным современных исследований, часто ассоциируется с геном АРОЕ (с определенным АРОЕ-генотипом ), пресенилином-1 и альфа-1-антихимотрипсином. СЦАА обычно развивается в пожилом и старческом возрасте, протекает в легкой форме и остается клинически невыраженной, тогда как у пациентов, имеющих симптомы ЦАА, ключевые проявления заболевания значительно варьируются и связаны с определенным биомаркером. Невыраженная СЦАА, наблюдаемая при старении и БА, вероятно, развивается, как было указано выше, вследствие связанной с возрастом недостаточности периваскулярного дренажа.
Редкие наследственные случаи ЦАА характеризуются аутосомно-доминантным наследованием (встречаются в более молодом возрасте — до 55 лет) и обусловлены специфическими мутациями генов. Выделяют исландский тип ЦАА, при котором в сосудах откладывается аномальный микропротеин цистатин С, ингибитор цистеиновой протеазы (диагноз ставят на основании пониженного уровня цистатина С в спинномозговой жидкостиописаны редкие спорадические случаи ЦАА, обусловленные мутацией гена цистатина С); и голландский тип ЦАА, который характеризуется отложением на стенках артерий коры и оболочек мозга Аβ (причиной заболевания считают точечную мутацию в гене, кодирующем белок-предшественник Аβ, в результате которой в Аβ в 22-й позиции Glu оказывается замещенным Gln).
Клиника. ЦАА — гетерогенный клинический синдром. Клинические варианты (паттерны) ЦАА включают в себя спонтанные долевые внутримозговые кровоизлияния (ВМК) , различные клинические проявления в рамках болезни мелких (малых) сосудов (см. выше) — когнитивные нарушения (КН) и деменцию (в т.ч. ишемический инсульт), а также транзиторные фокальные неврологические эпизоды (ТФНЭ), которые получили образное название «амилоидное заклятие» и ассоциированы с конвекситальными субарахноидальными кровоизлияниями (САК) или корковым поверхностным сидерозом (КПС ). Обратите внимание: оценка специфического влияния ЦАА на когнитивные функции затруднена коморбидностью с БА и спорадической неамилоидной ангиопатией.
ЦМК сопряжены с риском возникновения и прогрессирования КН, что может быть связано как с локальным повреждающим эффектом, так и с наличием болезни мелких сосудов или ЦАА. ЦМК являются фактором риска развития инсульта. Наибольшее клиническое значение ЦМК, безусловно, связано с тем, что их наличие существенно повышает риск развития ВМК, особенно на фоне антитромботической терапии.
ТФНЭ, которые наблюдаются у 14% пациентов с ЦААС, являются специфическим клиническим проявлением КПС (см. далее). Они (т.е. ТФНЭ) представляют собой рецидивирующие, стереотипные, транзиторные (до нескольких минут или часов) эпизоды парестезий, онемения или парезов, парциальных моторных эпилептиформных эпизодов (например, встряхивания конечностями), зрительных нарушений (напоминающих ауру при мигрени, галлюцинации). Распространяющийся характер, небольшая продолжительность и стереотипность эпизодов могут указывать на их эпилептический генез, корковую распространяющуюся деполяризацию или вазоспазм. Наличие ТФНЭ свидетельствует о повышенном риске симптомных долевых ВМК. При выяснении анамнеза у пожилых пациентов с КН, особенно при наличии МРТ-маркеров ЦАА (см. далее), необходимо активно выявлять ТФНЭ. При обнаружении таких эпизодов и отсутствии данных нейровизуализации проводят МРТ головного мозга с применением последовательности SWI и оценкой КПС (см. далее). При подтверждении ТФНЭ могут быть назначены антиконвульсанты или препараты для профилактики мигрени.
ЦАА может проявляться массивным поражением в виде амилоидомы с накоплением амилоида в паренхиме головного мозга или вторичным отеком и глиозом вследствие васкулярного поражения. Реже ЦАА может манифестировать в виде обратимой лейкоэнцефалопатии с быстрым прогрессированием симптомов после некоторого улучшения и сопровождаться ишемическим инсультом.
Обратите внимание! Аβ может также вызывать вторичные воспалительные изменения и в стенке сосуда, и периваскулярно, что является основой для развития ЦАА-ассоциированного васкулита (церебрального амилоидного ангиита), клиническими проявлениями которого являются головная боль, судорожные припадки, подострое когнитивное снижение, очаговый неврологический дефицит и поражением белого вещества на МРТ. В задних отделах головного мозга изменения выражены больше, чем в передних. Воспалительная форма ЦAA, как правило, встречается у пожилых (и проявляется остро или подостро). APOE e2/e4-генотип имеет связь с ЦAA, опосредованной воспалением, что повышает риск воспалительной формы ЦАА.
Диагностика (нейровизуализация). Основные нейровизуализационные маркеры (паттерны) ЦАА: долевые гематомы, множественные строго долевые ЦМК, КПС, гиперинтенсивность белого вещества (в т.ч. лейкоареоз), корковые микроинфаркты (лакунарные) и видимые при магнитнорезонансной томографии (МРТ) ПВП в полуовальном центре (см. выше: ссылка нп пост «Пространства Вирхова-Робина»). Каждый маркер отражает какой-либо механизм патогенеза ЦАА (читайте также пост: Болезнь мелких сосудов ). Эти механизмы являются самостоятельными, но между ними имеется взаимодействие.
Долевое ВМК. Долевая (лобарная) гематома — гематома, расположенная в доле головного мозга или затрагивающая сразу 2 (две) доли, располагаясь субкортикально в белом веществе (расположена близко к коре больших полушарий), но не расположенная в «типичном» месте (т.е. в базальных ганглиях). Чаще всего причина таких гематом — ЦАА.
Прижизненная диагностика ЦАА обычно связана с манифестацией долевого ВМК, часто локализованного в затылочных, височных и лобных областях. Среди всех нетравматических ВМК частота гематом вследствие ЦАА составляет от 5 до 20%. Кровоизлияния при ЦАА отличаются тем, что в 25 — 40% случаев они склонны к рецидивам, причем локализация и сторона возникновения последующих кровоизлияний различны.
Множественные долевые ЦМК, отражающие периваскулярные зоны скопления нагруженных гемосидерином макрофагов, являются одним из ключевых маркеров ЦАА и позволяют оценивать динамику заболевания. C позиции МРТ ЦМК определяются как мелкие очаги (от 2 — 3 до 10 мм) выпадения МР-сигнала с «эффектом цветения» на последовательностях, взвешенных по магнитной восприимчивости (Т2* Gradient-Recall Echo – T2 GRE и Susceptibility Weighted, SWI).
КПС. Возникновение данного феномена связано с повторяющимися эпизодами просачивания крови в субарахноидальное пространство из пораженных ЦАА хрупких сосудов. Как и при ЦМК, гемосидерин при КПС находится преимущественно в макрофагах. Отложение гемосидерина в поверхностных слоях коры с каждой стороны извилины проявляется характерным паттерном выпадения сигнала на Т2*- и SWI-последовательностях МРТ в виде двух дорожек. КПС может быть подразделен на фокальный (распространяется на ≤3 борозды) и диссеминированный (≥4 борозды). Основные маски КПС — корковые вены, тромбированные сосуды, геморрагическая трансформация инфаркта и отложения кальция. Обратите внимание: ЦАА является наиболее частой причиной КПС (и САК) у лиц старше 60 лет. Именно КПС в настоящее время рассматривается в качестве наиболее специфического маркера ЦАА, так как он связан с развитием ТФНЭ и значительным риском возникновения клинически явного долевого ВМК.
читайте также пост: Поверхностный сидероз центральной нервной системы (на laesus-de-liro.livejournal.com)
Обратите внимание! Высокая распространенность и клиническое значение ЦАА у пациентов с цереброваскулярной болезнью и/или КН делают целесообразным использование у них мультимодальных МРТ-протоколов с обязательным включением последовательностей T2* или SWI. При наличии единичных или множественных долевых, корковых, корково-подкорковых ВМК, ЦМК или КПС рекомендуется использовать для диагностики ЦАА Бостонские критерии (2018). В рутинной работе сосудистых отделений следует уделять особое внимание пациентам с первичными долевыми гематомами и тщательно анализировать данные КТ (см. далее) с учетом Эдинбургских критериев (2018). У этих пациентов, а также у всех больных с подозрением на ЦАА целесообразно, при возможности, определять АРОЕ-генотип.
Помимо МРТ, определенной диагностической ценностью обладает также позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) с питсбургским лигандом (PiB), отрицательный результат которой с высокой долей вероятности позволяет исключить тяжелую ЦАА. Наиболее перспективными для применения молекулярной ПЭТ являются такие неоднозначные ситуации, как гематомы смешанной локализации (долевые и глубинные), изолированные долевые гематомы без ЦМК («вероятная» ЦАА), а также случаи ЦМК или КПС без гематом.
Эдинбургские КТ- и генетические диагностические критерии долевых ЦАА-ассоциированных ВМК (Rodrigues MA, Samarasekera N, Lerpiniere C, et al., 2018). В соответствии с этими критериями наличие глубинной гематомы без САК, пальцевых вдавлений и АроЕ е4-генотипа позволяет исключить умеренную или выраженную ЦАА; средняя вероятность умеренной и выраженной ЦАА сопряжена с долевым ВМК при наличии САК или долевым ВМК в сочетании с АроЕ е4-генотипом; высокая вероятность умеренной или выраженной ЦАА наблюдается при долевом ВМК в сочетании с САК и пальцевыми вдавлениями или при наличии всех трех маркеров.
ЦАА на radiopaedia.org
Ангиографическое исследование только лишь в редких случаях выявляет наличие изменений и связано с васкулитами. Специфичность и прогностическая ценность данного метода составляет менее 30%. Специфичных изменений лабораторных показателей при ЦАА не выявлено. У некоторых пациентов может наблюдаться повышение уровней общего и фосфорилированного τ-протеина и снижение растворимого Аβ или AроE в спинномозговой жидкости. Другие лабораторные исследования следует выполнять для исключения других причин клинических проявлений ЦАА. Генетическое исследование возможно при наличии в семейном анамнезе данных о ЦАА. Исследование ApoE не имеет чувствительности и специфичности при ЦАА и не может быть использовано в качестве скрининга заболевания, однако может быть полезным при прогнозировании риска его раннего рецидива (запомните: для прижизненной диагностики ЦАА на сегодняшний день применяют стандартные методы лучевой диагностики — КТ и МРТ.
Обратите внимание! Посмертная биопсия головного мозга до сих пор является главным методом постановки диагноза ЦАА. Что касается прижизненной биопсии в диагностически сложных случаях, то она имеет ограничения и сопряжена с определенными трудностями. Во-первых, распределение отложения Аβ в церебральных сосудах носит сегментарный, пятнистый характер, в связи с чем даже при тяжелой ЦАА биоптат может быть получен из участка коры мозга, не содержащего патологических изменений. Во-вторых, небольшое отложение Аβ обычно отмечается и у практически здоровых лиц пожилого возраста.
Запомните! Характерными клиническими признаками ЦАА являются: пожилой возраст, деменция, лобарное (долевое) кровоизлияние. Также для ЦАА характерны множественность и повторяемость кровоизлияний с локализацией их в различных областях головного мозга, возникающих одновременно или с промежутком в несколько дней или недель. За редким исключением, кровоизлияния локализуются в корковых и субкортикальных отделах. Подкорковые ядра, мозолистое тело и мозжечок вовлекаются редко, тогда как кровоизлияние в ствол мозга не характерно. Лобарные гематомы часто выявляются в лобных и теменных областях, более редка их локализация в височных и затылочных долях головного мозга. В тоже время известно, что патогистологические васкулопатические изменения чаще выявляются в лептоменингеальных и кортико-субкортикальных сосудах задних отделов головного мозга. При необъяснимом (спонтанном) лобарном кровоизлиянии у пожилого пациента всегда требуется исключить ЦАА.
Лечение ВМК у пациентов с ЦАА проводится по общепринятым рекомендациям. Хотя развитие ЦАА не связано напрямую с артериальной гипертензией, необходим строгий контроль АД в нормальном диапазоне, особенно после перенесенного ВМК. В настоящее время не существует специфического лечения ЦАА (направленного на редукцию отложений Аβ в сосудах головного мозга), и ведение пациентов заключается в профилактике геморрагического инсульта и деменции. При этом наиболее важно принять взвешенное решение об отказе от использования некоторых препаратов, повышающих геморрагический риск (антиагреганты, антикоагулянты). Для этого необходимы максимально точное определение причины геморрагического инсульта с применением Бостонских и Эдинбургских критериев, а также интегральная оценка маркеров ЦАА при помощи соответствующих МРТ-шкал. Большинство экспертов сходятся во мнении, что у пациентов с долевыми гематомами в анамнезе следует избегать применения антитромботических препаратов, насколько это возможно исходя из имеющейся коморбидности. Американская ассоциация кардиологов и специалистов по инсульту (AHA/ASA) рекомендует отказаться от назначения антикоагулянтов у пациентов с долевыми ВМК, но позволяет возобновить их использование после перенесенного недолевого геморрагического инсульта. Согласно рекомендациям Европейского инсультного общества (ESО) по лечению фибрилляции предсердий, возможен отказ от возобновления приема оральных антикоагулянтов после развития ВМК, в частности при наличии коркового кровоизлияния и/или >10 ЦМК. В данном случае может рассматриваться вариант окклюзии ушка левого предсердия или назначения новых оральных антикоагулянтов. Возможность приема антиагрегантов после ЦАА-ассоциированного геморрагического инсульта в настоящее время активно обсуждается. Еще более сложным является решение вопроса о назначении антитромботической терапии пациентам с бессимптомными ЦМК или КПС, удовлетворяющим Бостонским критериям ЦАА. Пока отсутствуют результаты рандомизированных клинических исследований, профилактика и лечение у таких пациентов проводятся по общим рекомендациям.
Обратите внимание! Поскольку наличие >10 ЦМК значительно повышает риск развития клинически явной геморрагической трансформации на фоне внутривенной тромболитической терапии, в последней редакции клинических рекомендаций AHA/ASA (2018) по ведению пациентов в остром периоде ишемического инсульта оговаривается возможность отказа от выполнения внутривенного тромболизиса в данной ситуации. При наличии меньшего числа ЦМК пациент также подвергается повышенному геморрагическому риску и нуждается в строгом мониторинге и коррекции АД во время процедуры. Перспективными для таких больных могут быть использование меньшей дозы тромболитика (0,6 мг/кг) и проведение тромбоэкстракции.
Профилактика сосудистых КН в целом основывается на модификации образа жизни, контроле сосудистых факторов риска, лечении сопутствующих сосудистых заболеваний и предупреждении инсульта. У пациентов с ЦАА целесообразно поддержание достаточного уровня физической активности, соблюдение средиземноморской диеты с ограничением соли, использование когнитивного тренинга и методик контроля стресса.
Подробнее о ЦАА в следующих источниках:
статья (лекция) «Геморрагические проявления церебральной амилоидной ангиопатии — от патогенеза к клиническому значению» Кулеш А.А., Дробаха В.Е., Шестаков В.В.; ФГБОУ ВО «Пермский государственный медицинский университет им. акад. Е.А. Вагнера» МЗ РФ, Пермь (журнал «Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика» №3, 2018) ;
статья «Случай эффективного лечения бета-амилоидного церебрального васкулита» В.И. Головкин, О.А. Овдиенко, М.Л. Тихонова, Д.А. Гулак, С.Н. Жулёв, Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова, г. Санкт-Петербург (журнал «Вестник Северо-Западного государственного медицинского университета им. И.И. Мечникова» №2, 2017) ;
статья «Нейровизуализационные патогномонические проявления церебральной амилоидной ангиопатии» Ю.В. Северин, Харьковский национальный университет им. В.Н. Каразина (журнал «Психіатрія, неврологія та медична психологія» №1, 2016) ;
статья «Церебральная амилоидная ангиопатия» Т.А. Макотрова, О.С. Левин, А.В. Араблинский; ГОУ ДПО «Российская медицинская академия постдипломного образования» МЗ РФ, Москва; Городская клиническая больница им. С.П. Боткина, Москва; ГОУ ВПО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова», Москва (Журнал неврологии и психиатрии, №6, 2014; Вып. 2) ;
статья «Церебральная амилоидная ангиопатия как причина спонтанных рецидивирующих кровоизлияний в мозг» В. Фатеева, Е. Неменова, О. Воробьева; Первый МГМУ им. И.М. Сеченова (журнал «Врач» №5, 2013) ;
статья «Клиническое наблюдение «вероятной» амилоидной ангиопатии головного мозга» Д.А. Мирсадыков, М.М. Абдумажитова, И.А. Арифжанов; Кафедра травматологии, ортопедии с курсом нейрохирургии Ташкентского педиатрического медицинского института; отделение нейрохирургии Ташкентского областного многопрофильного медицинского центра (журнал «Вопросы нейрохирургии» №1, 2013) ;
статья «Церебральная амилоидная ангиопатия как этиологический фактор геморрагического инсульта в пожилом возрасте» Стурова Ю.В., Антипова Л.Н., Малахов А.А., Дряева Л.Г.; МУЗ «Городская больница №2» КМЛДО, Краснодар (журнал «Научный вестник здравоохранения Кубани» №1, 2010) ;
статья «Церебральная амилоидная ангиопатия» Л.А. Добрынина, Л.А. Калашникова, Р.Н. Коновалов, А.С. Кадыков; Научный центр неврологии РАМН, Москва (журнал «Анналы клинической и экспериментальной неврологии» №3, 2008) ;
статья «Церебральная амилоидная ангиопатия» Л.А. Калашникова; Научный центр неврологии РАМН, Москва (Журнал неврологии и психиатрии, №9, 2008) ;
статья «Рецидивирующие субарахноидальные кровотечения и поверхностный сидероз у пациента с морфологически верифи-цированной церебральной амилоидной ангиопатией»; источник: angiology.com.ua.

Церебральная амилоидная ангиопатия (ЦАА) является одной из форм поражения кровеносных сосудов головного мозга, при которой в артериях мелкого и среднего калибра откладывается амилоид. Этот белок в организме человека образуется при патологическом состоянии, которое называется амилоидоз. При ЦАА амилоид накапливается только в центральной нервной системе, другие органы не поражаются. Из-за того, что скопление этого белка при микроскопическом исследовании обнаруживается после окрашивания тканей Конго красным, заболевание получило второе название — конгофильная ангиопатия.

История болезни пациента

Церебральная амилоидная ангиопатия может протекать бессимптомно, наиболее частым проявлениями патологии являются признаки и последствия внутричерепного кровоизлияния, а также слабоумие (деменция).

Внутричерепные кровоизлияния

В зависимости от обширности и локализации произошедшего кровоизлияния, симптомы могут варьироваться от временного недомогания до комы. Как правило, данные эпизоды у пациента повторяются. Наиболее частый симптом начала заболевания — головная боль (60 — 70%), расположение которой зависит от места формирования гематомы (кровоизлияния). Рвота (30 — 40%) возникает практически одновременно с появлением боли. Клиника классического апоплексического удара наблюдается в 30% случаев. У половины пациентов встречается эпилептический статус.

Проявления деменции

Когнитивные нарушения, такие как снижение памяти, умственной деятельности и других познавательных способностей, у одних больных прогрессирую быстро, что приводит в течение нескольких лет к тяжелой деменции (к дезадаптации в повседневной жизни). При другом варианте прогрессирование нарушений умственной способности приобретает вялотекущий характер, что наблюдается в последнее время.

Преходящие неврологические нарушения

Данную симптоматику связывают с мелкими (петехиальными) кровоизлияниями в корковые структуры головного мозга. Иногда они являются предтечей более крупного, тяжелого кровоизлияния. Мышечная слабость, парестезии (жжение, покалывание), онемение, как правило, появляются в конечностях и распространяются на смежные части тела в течение 2 — 10 минут. Скорость распространения имеет сходство с той, которая встречается при мигрени. У некоторых больных в этот момент возникают дезориентация, зрительные иллюзии.

Этиология заболевания

Почему возникает амилоидная ангиопатия головного мозга доподлинно неизвестно. Данное заболевание иногда носит семейный характер, что предполагает наследственные факторы, лежащие в основе этой патологии. Основной морфологический признак болезни — амилоид, откладывается в стенках сосудов головного мозга, и депозиты этого протеина в других органах не наблюдаются. Существует несколько типов амилоида, что лежит в основе классификации ангиопатии.

Практически все больные старше 55 лет. Возраст считается основным фактором риска.

Рекомендуем прочитать статью о тромбозе сосудов головного мозга. Из нее вы узнаете о причинах возникновения патологии, симптомах, диагностике, лечении и профилактических мерах.

Методы исследования

Диагноз ЦАА трудно поставить без взятия образца ткани головного мозга. Поэтому довольно часто данное заболевание диагностируется после смерти или когда выполняется биопсия кровеносного сосуда. Как правило, при диагностике применяются следующие методы исследования:

  • КТ или МРТ, позволяющие выявить очаги кровотечения;
  • МРА (магнитно-резонансная ангиография);
  • ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография.

На сегодняшний день применение в диагностике церебральной амилоидной ангиопатии МРТ считается наиболее оправданным. Только данная методика медицинской визуализации может выявить специфические изменения в головном мозге, характерные для этого заболевания.

Лечение патологии

На данный момент не существует общепризнанной эффективной терапии. Основная цель лечение — это борьба с возникшими симптомами, то есть не с причиной заболевания, а с его последствиями. Поэтому на первый план выходит реабилитация пациента после перенесенного кровоизлияния. Это может включать в себя:

  • массаж;
  • разнообразные физиотерапевтические процедуры;
  • лечебную физкультуру;
  • работу с логопедом.

Лечение возникшего внутричерепного кровоизлияния при ЦАА ничем не отличается от стандартной терапии. Кортикостероиды и циклофосфамид в последнее время начали применяться, когда имеется сопутствующий васкулит сосудов головного мозга.

В случай крупного кровоизлияния, когда не удается справиться с повышенным внутричерепным давлением медикаментозно, прибегают к хирургическому вмешательству. Цель операции — удалить скопление крови в головном мозгу.

Церебральная амилоидная ангиопатия (ЦАА) — плохо прижизненно диагностируемая патология артерий головного мозга, характеризующаяся отложения амилоида в стенке кровеносного сосуда. Эффективного этиотропного лечения на сегодняшний день не существует. Все терапевтические мероприятия направлены на борьбу с последствиями кровоизлияний, предотвращение повторного их возникновения.

Болезнь Бинсвангера – хроническое прогрессирующее заболевание головного мозга, развивающееся при гипертонической болезни, клинико-морфологическим выражением которого является субкортикальная артериосклеротическая энцефалопатия, приводящая в конечном итоге к деменции и протекающая с эпизодами острого развития очаговой симптоматики или с прогрессирующими неврологическими расстройствами, связанными с поражением белого вещества полушарий головного мозга.

В некоторых случаях термином «болезнь Бинсвангера» обозначают подострое развитие диффузного поражения белого вещества головного мозга с клиникой картиной быстро прогрессирующей деменции и других проявлений разобщения на фоне неблагоприятного течения артериальной гипертонии.

Далее, мы рассмотрим какие причины вызывают данное заболевание, симптомы, лечение и продолжительность жизни у людей при грамотной терапии.

Болезнь Бинсвангера: что это такое?

Болезнь Бинсвангера – это прогрессирующая субкортикальная энцефалопатия. Обусловлена сосудистыми нарушениями в результате стойкого повышения артериального давления. Впервые была описана в 1894 году немецким невропатологом и психиатром Отто Бинсвангером. Стала широко известной, благодаря ученику Бинсвангера Альцгеймеру.

В течение долгого времени не признавалась большинством невропатологов и психиатров из-за недостаточно четкого описания и малого количества исследованных случаев заболевания.

Практически всегда заболевание развивается вследствие нарушения сосудов после возникновения в них высокого давления, которое держится долгое время. Болезнь долгое время не признавали многие невропатологи, из-за того что не было точного описания и исследованных случаев заболевания.

Как только были получены результаты компьютерной томографии и МРТ, специалисты убедились в том, что белое вещество в головном мозге изменяется у пациентов, у которых была диагностирована артериальная гипертония с последующей прогрессией. В наше время болезнь считается довольно распространенной. Лечением данного заболевания занимаются психологи и невропатологи.

  • Код по МКБ 10: I67.3 Прогрессирующая сосудистая лейкоэнцефалопатия.

Патогенез

  • Из-за гипертонической болезни сосуды головного мозга находятся в спазмированном состоянии. Их просвет сужен не только за счет сокращения гладкомышечного слоя, но и ввиду наличия атеросклеротического их изменения. Таким образом, нарушается питание белого вещества головного мозга и возникает его ишемия, а затем атрофия.
  • В местах сужения артериальной сети возникают кисты, очаги кровоизлияния и некроза.
  • Вещество мозга уменьшается в объеме, становится менее плотным, может замещаться жидкостью или сдавливаться из-за компенсаторного расширения полостей желудочков. Природа не терпит пустот.

Причины развития

Для болезни Бинсвангера характерно прогрессирующее течение, при котором стенки артерий сильно уплотняются, их активность снижается. В результате происходит недостаток поступления питательных элементов к белому веществу головного мозга.

Очень важно своевременно выявить основную причину развития патологии, только в таком случае, возможно, удастся провести эффективную терапию.

Это заболевание чаще всего диагностируется у людей пожилого возраста (после 50 лет). Однако сегодня его фиксируют у пациентов даже в 40 лет. Это в первую очередь связано с малоподвижным образом жизни, ожирением, сопутствующими сердечно-сосудистыми или неврологическими заболеваниями.

Болезнь Бинсвангера – это симптом прогрессирующей сосудистой деменции, вызванный основным заболеванием. К развитию этого синдрома приводят гипертоническая болезнь, тромбоэмболия, атеросклероз церебральных сосудов, заболевания сопровождающиеся нарушением кровообращения в головном мозге (опухоли, травмы, облитерация сосудов). Предпосылками к развитию болезни являются следующие факторы:

  • генетическая наследственность;
  • аутоиммунные нарушения в организме;
  • атеросклероз кровеносных сосудов;
  • заболевания сердечно-сосудистой системы;
  • нарушение естественного кровотока, которое приводит к повреждению мелких сосудов и артерий;
  • эндокринные нарушения;
  • курение;
  • высокий уровень холестерина;
  • сахарный диабет;
  • эндокринологическая патология.

Еще одна причина развития – это наследственные генетические патологии. Клинически доказано, что аутосомно-доминантная артериопатия с инфарктами подкорковой структуры и лейкоэнцефалопатией является частым фактором прогрессирования болезни Бинсвангера.

Толчком к развитию заболевания может послужить черепно-мозговая травма, облитерация (закупоривание) сосудов или наличие новообразований в головном мозге.

При несвоевременном лечении болезнь Бинсвангера сильно прогрессирует и сопровождается сопутствующими заболеваниями (Альцгеймера, различные виды деменции, гидроцефалия и т.д.). В группу риска по этой патологии попадают пациенты с уже существующими неврологическими расстройствами (начальные стадии слабоумия, атеросклероз и т.д.).

Существует ряд клинически заболеваний, очень похожих на болезнь Бинсвангера, что значительно усложняет диагностику, а в результате отдаляет лечение:

  • Лобно-височная деменция.
  • Деменция с тельцами Леви.
  • Нормальная гидроцефалия.
  • Болезнь Альцгеймера.

Начальные признаки

  1. На начальном этапе своего появления лейкоэнцефалопатия головного мозга имеет скрытое течение. Человек может представляться окружающим людям более рассеянным, неловким либо погруженным в себя. В ряде случаев отмечается повышенная слезливость, раздражительность людей. У них появляются проблемы со сном – как с засыпанием, так и прерывистость ночного отдыха.
  2. Дополнительно повышается мышечный тонус, что проявляется судорожными подергиваниями отдельных подгрупп мышц, движениями глаз. Возникают речевые затруднения – страдает произношение, четкость звуков. Даже короткие предложения и слава требуют приложения определенных усилий.
  3. Постепенно ухудшается интеллектуальная деятельность – выполнять привычные трудовые обязанности больной еще может, но при необходимости усвоить новый материал, у него появляются затруднения. Слабоумие на начальном этапе проявляющееся забывчивостью, по мере прогрессирования лейкоэнцефалопатии будет все более заметным – человек утрачивает работоспособность.

Классификация

Болезнь Бинсвангера проходит несколько стадий развития, на последнем этапе возникает слабоумие, которое в зависимости от клинической картины может быть следующего вида:

  • амнестическое — старые воспоминания сохраняются, но нарушается память относительно текущих событий;
  • псевдопаралитическое — наблюдается нарушение памяти, апатичное состояние человека;
  • дисмнестическое — нарушается не только память, но и физические, психологические реакции.

Развитие патологического процесса может быть в корковой и подкорковой области. В первом случае возможны даже эпилептические приступы.

Симптомы болезни Бинсвангера

Данное заболевание прогрессирует поэтапно, потому что нарушенное кровоснабжение головного мозга провоцирует постепенное разрушение белого вещества в двух полушариях.

Замечено, что борозды мозга и желудочков расширяются, начинаются кровоизлияния, появляются кисты, и постоянно увеличивающееся разрушение ткани мозга, которые потом заполняются жидкостью.

В этих случаях возникает непрерывная деградация мозговых функций. Симптоматика на начальных этапах незаметна, но с каждым днем проявляется все яснее. На последней стадии больной перестает контролировать себя и теряет возможность ухода за собой.

Симптомы болезни Бинсвангера по нарастающей:

  • снижается трудоспособность и наблюдается стремительное переутомление;
  • часто мучают головные боли и нарушается сон;
  • проблемы с памятью далее проявляется деменция с ее характерными клиническими проявлениями;
  • путается сознание;
  • проблемы с памятью;
  • нельзя проследить эмоции или у человека полная апатия;
  • расстроенные суждения;
  • изменение личности;
  • эйфория или враждебность;
  • невозможность ориентироваться;
  • псевдобульбарный синдром, который проявляется в затрудненном глотании и говорении;
  • дефекация и энурез не контролируется;
  • нарушается ходьба.

Диагностика

Требуется проведение тщательной диагностики, поскольку клиническая картина не имеет специфических симптомов.

Первоначально проводится физикальный осмотр пациента, в ходе которого врач определяет характер течения клинической картины и как давно начали проявляться первые симптомы, изучает личный и семейный анамнез пациента. Сам больной не всегда может корректно ответить на данные вопросы, поэтому диагностика может проводиться с родственниками пациента.

  • Дальнейшие диагностические мероприятия могут включать:
  • общий и развернутый биохимический анализы крови;
  • тест на онкомаркеры;
  • серологический анализ крови;
  • КТ, МРТ головного мозга;
  • нейропсихологические исследования;
  • электрокардиография;
  • рентгенологические исследования.

Таким образом, КТ и МРТ исследования при болезни Бинсвангера (субкортикальной артериосклеротической энцефалопатии) обнаруживают:

  • снижение плотности белого вещества, особенно выраженное вокруг передних (реже задних) рогов боковых желудочков (феномен «лейкоараоза»);
  • множественные мелкие постинфарктные кисты (после лакунарных инфарктов, большей частью клинически немых) в белом веществе и подкорковых узлах;
  • расширение желудочков мозга.

В основе патологии белого вещества при болезни Бинсвангера лежит артериосклероз артериол и мелких артерий (менее 150 мкм в диаметре), выражающийся:

  • гипертрофией меди, гиалинозом;
  • резким утолщением сосудистой стенки с сужением просвета.

Страдают также и более крупные артерии диаметром до 500 мкм, и все микроциркуляторное русло.

Может потребоваться дифференциальная диагностика относительно таких патологических процессов:

  • деменция с тельцами Леви;
  • болезнь Альцгеймера;
  • лобно-височная деменция;
  • гидроцефалия.

Тактика терапевтических мероприятий будет определяться по результатам диагностических процедур.

Лечение

Пациенты нуждаются в наблюдении кардиологов, неврологов, психиатров, эндокринологов, терапевтов, всех специалистов.

При болезни Бинсвангера перед лечением ставятся две цели – улучить качество жизни больного и остановить прогрессирование энцефалопатии. Больные госпитализируются, однако основное лечение проводится на амбулаторном уровне.

В основе медикаментозного лечения – восстановление нормальных показателей артериального давления и восстановление нейрокогнитивных функций. Для этого применяются Галантамин, Мемантин и Донепезил. Эмоциональная сфера восстанавливается при помощи антидепрессантов.

  1. Лечение назначается, исходя из стадии, степени и этиологии заболевания. Проводимая терапия направленна на этиологические и симптоматические факторы. При подборе медикаментов учитывают эмоциональное состояние, стадию основного заболевания, самочувствие пациента.
  2. Важный фактор в коррекции состояния пациента – контроль артериальной гипертензии. Подбор противогипертензивной терапии очень важен, так как нельзя допускать резкого снижения давления и его скачков. Давление не должно снижаться более 120/95 мм. рт. ст. так как это может привести к резкому ухудшению состояния пациента.
  3. Больным при атеросклеротической энцефалопатии назначают антикоагулянты и препараты, улучшающие трофику мозга. При тяжелых депрессивных состояниях пациента лечат психиатры, назначая ноотропные препараты, антидепрессанты.
  4. В лечении таких больных используют статины, препараты, снижающие уровень холестерина в крови. На поздних стадиях заболевания применяют палиотропную терапию. Основной задачей лечащего врача в этот период является облегчение состояния пациента.

Прогноз и продолжительность жизни

При правильном лечении заболевания с хроническим течением возможно не давать деменции прогрессировать, что позволяет продлить больному жизнь и не стать обузой для своих родных. Прогноз неутешителен, заболевание неизлечимо, но при правильно подобранном курсе лечения продолжительность жизни пациента составляет до 20 лет, хотя болезнь Бинсвангера будет регулярно прогрессировать. Исход всегда плачевный. Пациентам на поздних стадиях нарушения ставится инвалидность, группу назначают врачи, исследуя состояние человека.

Какая продолжительность жизни у людей с болезнью Бинсвангера?

Продолжительность жизни зависит от эффективности терапии и от того, на каком этапе диагностировали болезнь.

  • При эффективном лечении и молодом возрасте пациент проживет в среднем 10 лет.
  • Если это пожилой пациент (от 60 лет), продолжительность жизни в среднем варьирует от 1 до 5 лет, даже если лечение эффективно.

Профилактика

Чтобы уменьшить проявление симптомов болезни Бинсвангера и недопустить прогрессирования заболевания, помимо лечения следует придерживаться следующих правил.

  • Регулярно контролировать артериальное давление. При необходимости применять препараты по его снижению. Показатель должен находиться в пределах 120/80 мм рт.ст., так как снижение давление может еще больше ухудшить возникшие нарушения.
  • Питание должно быть сбалансированным и рациональным. В пище должны присутствовать продукты с большим количеством клетчатки. При этом следует отказаться от острой, жареной пищи.
  • Пациентам, входящим в группу риска, следует регулярно наблюдаться у врача и принимать необходимые лекарственные препараты.
  • Запрещается употреблять алкогольные напитки, табачные изделия. Не рекомендуется заниматься чрезмерными физическими нагрузками.
  • Важно соблюдать режим сна и отдыха.
  • Со стороны родных и близких должна быть поддержка.

Профилактика развития болезни Бинсвангера основана на своевременном лечении артериальной гипертензии, а также других заболеваний способных вызвать развитие данной патологии.

>Бинсвангера болезнь: симптомы и лечение

Что такое болезнь Бинсвангера

Синдром Бинсвангера (энцефалопатия Бинсвангера или болезнь Бинсвангера, сосудистая деменция, подкорковая деменция, субкортикальная атеросклеротическая энцефалопатия, мультидеменция) — прогрессирующее заболевание, характеризующееся атеросклеротическими изменениями белого вещества головного мозга и тромбоэмболией снабжающих его сосудов. Вследствие этих изменений происходит гибель нервных клеток и ганглиев, что является причиной необратимых нарушений памяти, мышления, познавательной деятельности, опорно-двигательных функций и функций малого таза.

Причины

Подкорковая деменция — симптом приобретенного слабоумия, спровоцированный основным заболеванием. Причиной возникновения энцефалопатии служит комплекс негативных факторов. Основные причины развития мультидеменции:

    • гипертоническая болезнь,
    • тромбоэмболия,
    • атеросклероз церебральных сосудов,
    • заболевания, сопровождающиеся нарушением кровообращения в головном мозге (облитерация сосудов, травмы, опухоли),
    • наследственные генетические патологии (аутосомно-доминантная артериопатия с инфарктами подкорковой структуры, амилоидная ангиопатия).

    • патологии сердечно-сосудистой системы;
    • табакокурение, хронический алкоголизм, наркомания;
    • значительно повышенный уровень холестерина;
    • сахарный диабет;
    • прочие эндокринологические патологии.

Симптомы

Клиническая картина характеризуется прогрессирующей деменцией, волевыми, эмоциональными отклонениями, нарушениями функции опорно-двигательного аппарата, тазовыми расстройствами. Для пациента становятся трудновыполнимыми стандартные бытовые задачи (стирка, уборка, закупки, приготовление пищи, чтение). Наблюдается ослабление кратковременной и долговременной памяти.

Симптомы сосудистой деменции:

  • снижение трудоспособности, быстрая утомляемость;
  • постоянные головные боли, нарушение сна;
  • прогрессирующая эмоциональная опустошенность, сужение круга интересов, спонтанность;
  • деменция (ухудшение памяти;дезориентация;агрессия либо эйфория; дезориентация; апатия либо невозможность контролировать эмоции; расстройства суждений, изменения личности);
  • абразия — нарушение функций ходьбы (походка шаркающая, семенящая, «магнитная» или мелкими шажками; инициация ходьбы (затруднения в начале ходьбы); постуральная дисфункция (неустойчивость при поворотах); увеличение базы опоры);
  • гиперактивность мочевого пузыря, энурез, неконтролируемая дефекация;
  • псевдобульбарный синдром — дизартрия (дефекты произношения, вызванные нарушением иннервации речевого аппарата), дисфония (качественные нарушения голоса, которые проявляются гнусавостью, осиплостью, охриплостью), дисфагия (расстройство глотания).

Согласно критериям, предложенным в 1990 году группой американских ученых университета Раша под руководством Беннета, для диагностики у больного с субкортикальной атеросклеротической энцефалопатией необходимо наличие трех характерных признаков:

    1. Деменция.
    2. Любые два показателя из нижеперечисленных:
      наличие сосудистых факторов риска либо признаков системного сосудистого заболевания (эссенциальная или симптоматическая гипертония, инфаркт миокарда, аритмия, сахарный диабет, наследственность);
      сосудистая неврологическая симптоматика;
      наличие субкортикальных расстройств — абразии, паратонии (непроизвольное сопротивление пассивным движениям), недержания мочи на фоне «спастического» мочевого пузыря.
    3. По данным КТ (МРТ) — лейкоареоз или множественные/смешанные участки в белом веществе двух полушарий головного мозга, размерами более 20 мм.

Для диагностики необходим сбор максимально подробного анамнеза жизни, истории болезни и проведение тщательных клинических обследований пациента (электрокардиографии, эхокардиографии, реоэнцефалографии, компьютерной диагностики, магнитно-резонансной томографии и пр.). Для обследования больного привлекаются кардиологи, эндокринологи, психиатры, неврологи. Самым информативным обследованием является магнитно-резонансная томография, дающая возможность с точностью 99% установить диагноз.

Симптоматика мультидеменции схожа с болезнью Альцгеймера. Для дифференциальной диагностики этих заболеваний используют шкалу ишемии Хачинского. Шкала включает 13 пунктов, представляющих список клинических признаков, часть которых имеет ценность в 2 балла:

    • внезапное начало;
    • наличие флюктуаций;
    • инсульт в анамнезе;
    • субъективная неврологическая симптоматика;
    • объективная неврологическая симптоматика;

Наличие других симптомов добавляет 1 балл к общей сумме. Это:

    • ступенеобразное течение;
    • ночная спутанность;
    • относительная сохранность личности;
    • депрессия;
    • соматические жалобы;
    • эмоциональная лабильность;
    • артериальная гипертензия (в анамнезе или в настоящее время);
    • другие (соматические) признаки атеросклероза;

На подкорковую деменцию указывает сумма 7 балов и выше, 4 балла и ниже — на болезнь Альцгеймера. Невзирая на существенные недостатки, шкала Хачинского позволяет проводить экспресс-диагностику основных форм деменции позднего возраста и обязательно входит в оригинальном варианте или дополненной форме (к примеру, с добавлением данных томографии) в набор шкал при исследованиях этой группы патологий.

Лечение болезни

После проведения дифференциальной диагностики, постановки диагноза и установления степени тяжести заболевания, пациенту назначается лечение. Цель терапии при этой болезни — замедление развития симптомов и смягчение клинической симптоматики. Интегративная концепция лечения включает в себя:

    1. Социотерапию (обеспечение ухода, структурирование среды обитания, правовые консультации).
    2. Психотерапию (когнитивный тренинг, когнитивная реабилитация, «терапия самосохранения», работа с родными и близкими больного).
    3. Фармакотерапию.

Прежде всего фармакотерапия направлена на стабилизацию артериального давления и закрепление его показателей на уровне 120/80 мм рт. ст. С этой целью применяют антигипертензивные препараты. Для этого используют препараты из группы ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента (Эналаприл, Лизиноприл, Гиприл).Для профилактики тромбоза сосудов мозга используются антитромботические препараты (антиагреганты) либо антикоагулянты. Обе эти группы снижают свертываемость крови, чем препятствуют тромбообразованию. К их числу относятся Аспирин, Лоспирин и их аналоги.

В качестве корректоров мозгового кровообращения назначают селективные блокаторы — Кавинтон, Циннаризин, Стугерон либо Трентал. Поскольку на проходимость сосудов негативно влияет повышенный уровень холестерина, для его снижения назначают статины (Тулип, Липостад, Тевастор, Ливазо, Липримар, Акорта, Симгал, Крестор). Кроме того, статины также снижают риск образования тромбов за счет снижения воспалительного процесса в сосудах и стабилизации атеросклеротических бляшек.

Кроме терапии, направленной на замедление прогресса дегенеративных изменений, применяется психотропная терапия. Для улучшения отдельных функций мозга (памяти, мышления, концентрации) применяют ноотропные (антидементные препараты) — Ноотропил (Пирацетам), Церебролизин, Прамирацетам, Бифрен (Фенибут), Глицин (Глицисед), Мемантин, Арисепт, Билобил. С целью контроля апатии, агрессии и прочих психотических состояний, характерных для синдрома Бинсвангера, применяются препараты из групп антипсихостиков и антидепрессантов — Флуоксетин и Циталопрам.

Фармакологическое лечение назначается лечащим врачом минимум на 12 недель с последующей оценкой эффективности терапии. При недостаточной результативности проводится корректировка курса лечения. После двухнедельного приема курса препаратов у 60% больных, как правило, наблюдается улучшение. Особую важность представляет систематичность приема лекарств.

Прогноз

У субкортикальной атеросклеротической энцефалопатии неблагоприятный прогноз. При своевременно начатой, правильной, систематической терапии возможны кратковременные ремиссии. Для болезни характерно хроническое течение, но симптомы поддаются корректировке, и недуг можно держать под контролем. Пациент находится под наблюдением не только у невропатолога, а и у других профильных врачей. Это делает возможным контролировать общее состояние, психический фон, сопутствующие заболевания. Продолжительность жизни больных сосудистой деменцией составляет от 10 до 20 лет.

Причины заболевания

Болезнь Бинсвангера — это симптом прогрессирующей сосудистой деменции, вызванный основным, заболеванием. К развитию этого синдрома приводят гипертоническая болезнь, тромбоэмболия, атеросклероз церебральных сосудов, заболевания, сопровождающиеся нарушением кровообращения в головном мозге (опухоли, травмы, облитерация сосудов). Предпосылками к развитию болезни являются следующие факторы:

    • заболевания сердечно-сосудистой системы;
    • курение;
    • высокий уровень холестерина;
    • сахарный диабет;
    • эндокринологическая патология.

Еще одна причина развития – это наследственные генетические патологии. Клинически доказано, что аутосомно-доминантная артериопатия с инфарктами подкорковой структуры и лейкоэнцефалопатией является частым фактором прогрессирования болезни Бинсвангера.

Существует ряд клинически заболеваний, очень похожих на болезнь Бинсвангера, что значительно усложняет диагностику, а в результате отдаляет лечение:

    1. Лобно-височная деменция.
    2. Деменция с тельцами Леви.
    3. Нормальная гидроцефалия.
    4. Болезнь Альцгеймера.

Немного о патогенезе расстройства

По мере развития атеросклероза сосудов головного мозга происходит закупоривание сначала мелких, а затем и крупных сосудов, снабжающих кровью головной мозг, при этом наступает кислородное голодание клеток мозга, нарушается трофика, происходят необратимые изменения в клетках. По мере прогрессирования патологического процесса возникают кровоизлияния, кисты, белое вещество постепенно замещается жидкостью. Желудочковая система мозга расширяется.

Клиническая картина

Еще в ранней стадии болезнь Бинсвангера, не имея клинической симптоматики, проявляется замкнутостью больного. Такие люди всячески стараются избегать любого общения, неожиданный контакт пугает больного, приводит в замешательство. Пациенты пассивны, большую часть времени проводят в одиночестве, по мере развития заболевания они впадают в депрессию, не способны критически мыслить, принимать решения. Со временем даже выбор одежды или завтрака становится неразрешимой дилеммой.

По мере прогрессирования патологического процесса возникают симптомы речевых нарушений, им становиться трудно глотать, прогрессирует недержание мочи. Больным сложно держать равновесие, нарушается двигательная активность, появляется тремор, походка становится шаткой, неустойчивой.

Современные неврологи при постановке диагноза «атеросклеротическая энцефалопатия» руководствуются критериями, предложенными Bonnet DA и соавт (1990) и наличием следующих симптомов:

    • деменция;
    • наличие сердечно-сосудистых заболеваний в анамнезе;
    • мультифокальные атеросклеротические изменения;
    • признаки очаговой неврологической симптоматики;
    • «субкортикальные» неврологические изменения (шаткая маятниковая походка, недержание);
    • МРТ признаки – двусторонний лейкоареоз, мультифокальные очаги поражения в белом веществе головного мозга.

Диагностика заболевания

Диагноз «болезнь Бинсвангера» устанавливают на основании анамнеза жизни и заболевания, тщательного клинического обследования, наличию характерной триады — слабоумие, нарушение походки, недержание мочи, и ряда других симптомов. Для подтверждения диагноза больным проводят магнитно-резонансную либо компьютерную томографию. На МРТ – снимках обнаруживают дегенеративные изменения белого вещества головного мозга и некоторые аномалии в строении глубинных структур органа. После проведения МРТ диагностики диагноз устанавливают с точностью 99%.

Для проведения дифференциальной диагностики болезни Бинсвангера с болезнью Альцгеймера, симптомы которых очень схожи, используют шкалу Хачинского. При ее составлении автор учитывал время и интенсивность манифестации заболевания, признаки нарушения личности, депрессивные расстройства, уровень эмоциональной лабильности, наличие артериальной гипертонии, атеросклероза, инсультов или неврологической симптоматики.

Классификация по МКБ – 10

I67.3 Прогрессирующая сосудистая лейкоэнцефалопатия.

Пациенты нуждаются в наблюдении кардиологов, неврологов, психиатров, эндокринологов, терапевтов, всех специалистов.

Лечение назначается, исходя из стадии, степени и этиологии заболевания. Проводимая терапия направленна на этиологические и симптоматические факторы. При подборе медикаментов учитывают эмоциональное состояние, стадию основного заболевания, самочувствие пациента. Важный фактор в коррекции состояния пациента — контроль артериальной гипертензии. Подбор противогипертензивной терапии очень важен, так как нельзя допускать резкого снижения давления и его скачков. Давление не должно снижаться более 120/95 мм. рт. ст. так как это может привести к резкому ухудшению состояния пациента.

Больным при атеросклеротической энцефалопатии назначают антикоагулянты и препараты, улучшающие трофику мозга. При тяжелых депрессивных состояниях пациента лечат психиатры, назначая ноотропные препараты, антидепрессанты.

Также в лечении таких больных используют статины, препараты, снижающие уровень холестерина в крови. На поздних стадиях заболевания применяют палиотропную терапию. Основной задачей лечащего врача в этот период является облегчение состояния пациента.

Прогнозы

Прогноз для больного атеросклеротической энцефалопатией не благоприятный. Заболевание невозможно излечить. При правильном лечении человек может прожить 10-20 лет, но, к сожалению, состояние будет постоянно ухудшаться. Исход неблагоприятный.

Атеросклеротическая энцефалопатия — необратимое заболевание, и лечение его может только уменьшить проявление симптомов и замедлить развитие болезни. Больным на поздних стадиях положена инвалидность, группа определяется индивидуально, исходя из состояния больного.

Болезнь Бинсвангера – хроническое прогрессирующее заболевание головного мозга, развивающееся при гипертонической болезни, клинико-морфологическим выражением которого является субкортикальная артериосклеротическая энцефалопатия, приводящая в конечном итоге к деменции и протекающая с эпизодами острого развития очаговой симптоматики или с прогрессирующими неврологическими расстройствами, связанными с поражением белого вещества полушарий головного мозга.

В некоторых случаях термином «болезнь Бинсвангера» обозначают подострое развитие диффузного поражения белого вещества головного мозга с клиникой картиной быстро прогрессирующей деменции и других проявлений разобщения на фоне неблагоприятного течения артериальной гипертонии.

Болезнь (энцефалопатия) Бинсвангера встречается довольно часто. По данным клинико-компьютерно-томографического исследования, она составляет около 1/3 всех случаев сосудистой деменции (А.В. Медведев и соавт., 1996).

Этиология. Факторами риска развития болезни (энцефалопатии) Бинсвангера является, прежде всего, стойкая артериальная гипертензия, которая отмечается у 75-90 % больных с этой патологией. У лиц старческого возраста таким фактором может быть и артериальная гипотензия, а также и нарушение циркадного ритма артериального давления (повышение или резкое снижение артериального давления в ночное время) при отсутствии изменений со стороны магистральных артерий головы. Описаны также семейные случаи заболевания с началом до 40 лет, без артериальной гипертензии (Davous P. et al., 1991; Mas J. et al., 1992). Более чем в 80 % случаев болезнь дебютирует в возрастном промежутке от 50 до 70 лет.

Также этиологическим в основе развития болезни Бинсвангера может лежать амилоидная ангиопатия и наследственное заболевание САDАSIL — cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy (церебральная аутосомно-доминантная ангиопатия с субкортикальными инфарктами и лейкоэнцефалопатией), которое в отличие от большинства случаев САЭ возникает в относительно молодом возрасте.

Исторические факты. Первую статью о хроническом, распространенном, прогрессирующем заболевании, локализующемся в субкортикальных отделах головного мозга и проводящем к деменции, опубликовал в 1894 г. Отто Бинсвангер (Otto Binswanger). Он впервые описал медленно прогрессирующую атрофию белого вещества головного мозга (encephalon subcorticalis progressiva), при которой кора мозга не изменялась. В 1898 г. А. Альцгеймер предложил назвать это заболевание болезнью Бинсвангера.

В прошлом это заболевание считалось достаточно редким, а диагноз можно было установить только при аутопсии. Автор (Отто Бинсвангер) рассмотрел лишь 8 случаев заболевания, а сопоставление клинической и патоморфологической картины вообще давалось только в одном из примеров. Следует заметить, сам Отто Бинсвангер не считал, что данная патология имеет сосудистое происхождение и дифференцировал ее с прогрессивным параличом и атеросклеротической дегенерацией. Отсутствовала полная патоморфологическая картина болезни, а единственным указанием на возможный сосудистый ее генез могло служить лишь упоминание о «легком атеросклерозе» артерий основания мозга.

Недаром V. Hachinsky (1991) остроумно заметил: «Болезнь Бинсвангера – не Бинсвангера и не болезнь», почти всерьез предложив с учетом больших заслуг А. Альцгеймера – ученика О. Бинсвангера – назвать ее болезнью «Бинсгеймера» или «Альцвангера». Многие годы эта нозология была предметом оживленной дискуссии неврологов, и все же ее включили в МКБ-10 (1995).

До 60-х гг. прошлого века болезнь Бинсвангера изучалась мало. Первый обзор литературы посвященный ей, сделал Ольшевский (G. Olszewski, 1965), который на основании результатов морфологических исследований предложил именовать ее субкортикальной артериосклеротической энцефалопатией (САЭ). Интерес к болезни Бинсвангера возрос с внедрением в клиническую практику компьютерной томографии (КТ) и особенно магнитно-резонансной томографии (МРТ), что повлекло за собой в 70 – 90-е гг. прошлого века к росту публикаций, касающихся разных аспектов САЭ.

(!) Согласно современным представлениям болезнь Бинсвангера является разновидностью гипертонической энцефалопатии в виде субкортикальной артериосклеротической (наряду с мультинфарктоной энцефалопатией); также в медицинской литературе встречаются и другие наименования данного заболевания:

  • хроническая прогрессирующая субкортикальная энцефалопатия
  • подострая артериосклеротическая энцефалопатия Бинсвангера;
  • артериосклеротическая энцефалопатия;
  • гипертоническая энцефалопатия бинсвангеровского типа;
  • прогрессирующая сосудистая лейкоэнцефалопатия (МКБ-10 — I 67.3).

Если субкортикальная артериосклеротическая энцефалопатия является аналогом (нозологическим синонимом) болезни Бинсвангера, то согласно данным Т.С. Гулевской, И.Г. Людковской (1992), Н.В. Верещагина и соавт. (1997), Caplan L.R. (1995) морфологическая картина болезни Бинсвангера представлена:

областями диффузного поражения белого вещества, преимущественно перивентрикулярного (лейкоареоз – «перивентрикулярное свечение» или «сияние») со множеством очагов неполного некроза, потерей миелина и частичным распадом осевых цилиндров, очагами энцефалолизиса, диффузной пролиферацией астроцитов;

диффузным спонгиозом, более выраженным перивентрикулярно;

лакунарными инфарктами в белом веществе, базальных ганглиях, зрительном бугре, основании варолиева моста, мозжечке;

утолщением и гиалинозом мелких артерий (артериосклероз) в белом веществе и сером веществе базальных ганглиев, расширение периваскулярных пространств (etat crible — «статус криброзус»);

гидроцефалией за счет уменьшения объема белого вещества (заместительная гидроцефалия на фоне атрофии белого вещества головного мозга).

Таким образом, КТ и МРТ исследования при болезни Бинсвангера (субкортикальной артериосклеротической энцефалопатии) обнаруживают:

снижение плотности белого вещества, особенно выраженное вокруг передних (реже задних) рогов боковых желудочков (феномен «лейкоараоза»);

множественные мелкие постинфарктные кисты (после лакунарных инфарктов, большей частью клинически немых) в белом веществе и подкорковых узлах;р

сширение желудочков мозга.

В основе патологии белого вещества при болезни Бинсвангера лежит артериосклероз артериол и мелких артерий (менее 150 мкм в диаметре), выражающийся: гипертрофией меди, гиалинозом; резким утолщением сосудистой стенки с сужением просвета. Страдают также и более крупные артерии диаметром до 500 мкм, и все микроциркуляторное русло.

Клиническая картина болезни Бинсвангера характеризуется прогрессирующими когнитивными нарушениями, нарушениями функции ходьбы и тазовыми расстройствами. На последнем этапе заболевания клиническая картина представлена слабоумием, полной беспомощностью больного, которые не ходят, не обслуживают себя, не контролируют функцию тазовых органов.

Картина слабоумия значительно варьирует как по степени тяжести, так и по особенностям симптоматики. За исключением асемического, наблюдаются практически те же самые синдромальные варианты деменции, что и при сосудистом слабоумии: дисмнестическое (торпидный и общеорганический варианты), амнестическое и псевдопаралитическое. При этом часты в той или иной степени выраженные явления аспонтанности, эйфории. Вместе с тем нейропсихологический анализ деменции указывает на доминирование признаков подкорковой и лобной дисфункции, представленных в различных пропорциях: при более легкой деменции преобладают признаки подкорковой дисфункции, при более тяжелой — лобной (Медведев А. В., Корсакова Н. К. и др., 1996). Описаны также случаи с эпилептическими припадками (Babikian V., Popper A., 1987). В целом для болезни (энцефалопатии) Бинсвангера характерно неуклонно-прогредиентное течение, но возможны и периоды длительной стабилизации. Причинами слабоумия в этих случаях считается наличие «disconnection-syndrome» (Roman G., 1987), то есть разобщение корково-подкорковых связей, наступающее в результате поражения подкоркового белого вещества, а также дисфункция базальных ганглиев и таламуса.

Изменение походки на начальных стадиях болезни Бинсвангера заключаются в следующем: походка шаркающая или семенящая, мелкими шажками, «магнитная» (ноги как бы прилипают к полу). На следующей стадии она становится «осторожной», увеличивается опорная площадь стояния, распадается автоматизм ходьбы (диспраксия или апраксия ходьбы) и все более включается произвольный контроль за ходьбой – походка такого больного напоминает походку здорового человека, оказавшегося на ледяном поле.

Основные характеристики лобной диспраксии ходьбы, связанной с дезавтоматизацией ходьбы, следующие:

  • замедление ходьбы;
  • укорочение шага;
  • затруднение в начале ходьбы (инициация ходьбы);
  • неустойчивость при поворотах (постуральная дисфункция);
  • расширение базы опоры;
  • снижение длины шагов.

Для нарушения тазовых функций при болезни Бинсвангера характерно развитие «гиперактивности» («гиперрефлекторности») мочевого пузыря, что проявляется повышенной сократительной активностью детрузора. Гиперактивность мочевого пузыря характеризуется: учащенным мочеиспусканием; императивными позывами на мочеиспускание, которые по мере прогрессирования заболевания переходят в случаи императивного недержания мочи.

Двигательные нарушения могут также характеризоваться (помимо нарушения ходьбы): другой экстрапирамидной патологией в виде паркинсоноподобной симптоматики, а также легкими или умеренными центральными моно- или гемипарезами, часто быстро регрессирующими (регресс очаговой двигательной симптоматики становится неполным по мере прогрессирования заболевания). Характерен псевдобульбарный синдром.

Эмоционально-волевые нарушения представлены астеническим, неврозоподобным или астено-депрессивным синдром. По мере прогрессирования заболевания на первый план выходят не астения и депрессия, а нарастание эмоционального оскудения, сужение круга интересов и спонтанности.

Согласно критериям, предложенным D.A. Benett и соавт. (1990), для диагностики болезни Бинсвангера необходимо наличие у пациента:

  1. деменции;
  2. двух признаков из следующих:
      двухстороннего лейкоареоза по данным КТ или двухсторонних множественных или диффузных участков в белом веществе полушарий головного мозга размерами более 2 см.
      • «субкортикальные» неврологические расстройства (нарушения ходьбы — паркинсонического характера, сенильная походка или «магнитная походка», паратонии, недержание мочи при наличии «спастического» мочевого пузыря);
      • признаки сосудистого поражения головного мозга (очаговая неврологическая симптоматика);
      • сосудистые факторы риска или признаки системного сосудистого заболевания;

(!) В критериях подчеркивается, что у пациента должны отсутствовать множественные или двухсторонние корковые очаги по данным КТ и МРТ, и тяжелая деменция.

Болезнь Бинсвангера и лакунарное состояние имеют сходную клиническую картину и нередко выявляются у одного и того же больного. Принимая во внимание характерную клиническую картину, связь этого заболевания с поражением сосудов мелкого калибра, кровоснабжающих полуовальный центр, и артериальной гипертензией, в настоящее время представляется обоснованной нозологическая самостоятельность этого заболевания.

Принципы лечения. Лечение болезни Бинсвангера должно включать воздействия, направленные на основное заболевание, на фоне которого она развивается — артериальная гипертония и др. (этиопатогенетическая терапия), улучшения церебральной циркуляции, метаболических процессов (патогенетическая терапия), устранение неврологических и психопатологических синдромов (симптоматическая терапия). Учитывая, что большая часть больных с болезнью Бинсвангера находится в пожилом и старческом возрасте, необходимо проводить адекватную терапию сопутствующих соматических заболеваний, течение которых по физиогенным или психогенным механизмам оказывает существенное влияние на нервно-психический статус больных. Лечение атеросклероза, артериальной гипертонии, сопутствующих соматических заболеваний должно проводиться совместно с соответствующими специалистами.