Болезнь бехчета

Содержание

Болезнь Бехчета

Рубрика МКБ-10: M35.2

МКБ-10 / M00-M99 КЛАСС XIII Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани / M30-M36 Системные поражения соединительной ткани / M35 Другие системные поражения соединительной ткани

Определение и общие сведения

Болезнь Бехчета является хроническим рецидивирующим мультисистемным васкулитом, характеризуюется кожно-слизистыми поражениями, а также нарушениями со стороны суставов, глаз и центральной нервной системы.

Болезнь Бехчета чаще всего встречается в популяциях вдоль Великого шелкового пути, причем наибольшая распространенность отмечается в Турции на уровне >1/1000, в Японии — 1/10 000 . Европейские случаи чаще обнаруживаются в средиземноморских странах.

Этиология и патогенез

Этиология неизвестна, генетическая предрасположенность возможно спрособствует некоторым инфекционным (в частности, Streptococcus sanguis) и / или экологическим факторам вызывать симптомы, включающие спорадические воспалительные атаки, напоминающие аутоиммунные расстройства из-за перекрестных реакций с антигенами слизистой оболочки полости рта. Антиген HLAB5101 ассоциирован с 50-70% случаев заболевания, а в патогенезе участвуют аберрантные уровни цитокинов (например, IL-6, TNF-α, IL-8, IL-12, IL-17 и IL-21).

Клинические проявления

1) Выделяют три классических признака болезни Бехчета:

а) Рецидивирующие, четко отграниченные, болезненные язвы слизистой рта.

б) Язвы наружных половых органов.

в) Передний увеит.

2) Возможны также следующие симптомы (следует отметить, что перечисленные симптомы могут появляться как одновременно, так и с интервалом в несколько лет):

а) Поражение кожи — узловатая эритема, папулезно-пустулезная сыпь, появление пустул в местах травм.

б) Поражение глаз — конъюнктивит, кератит, тромбофлебит сосудов сетчатки, атрофия зрительного нерва.

в) Артрит крупных суставов. Характерен выпот в полость сустава и отек околосуставных тканей, деструкция суставных поверхностей и деформация сустава отсутствует. Обычно поражаются коленные суставы. Мелкие суставы кистей и стоп в патологический процесс не вовлекаются.

г) Язвы тонкой и толстой кишки.

д) Васкулиты, в том числе тромбофлебит подкожных и глубоких вен, тромбозы и аневризмы крупных артерий.

е) Поражение ЦНС — менингит, миелит, энцефалопатия.

ж) Множественные ограниченные затемнения в легких.

з) Лихорадка.

Болезнь Бехчета: Диагностика

Лабораторные признаки такие же, как при других васкулитах. Выявляются повышение СОЭ и уровня C-реактивного белка, анемия, поликлональная гипергаммаглобулинемия, циркулирующие иммунные комплексы. У некоторых больных определяются антитела к клеткам слизистой рта, у 25% — криоглобулины. При обострении в мазках крови обнаруживаются розетки, состоящие из нейтрофилов, окруженных тромбоцитами. Ревматоидный фактор и антинуклеарные антитела отсутствуют. Специфических лабораторных признаков болезни Бехчета нет, поэтому диагноз ставят на основании результатов длительного клинического наблюдения. При болезни Бехчета часто выявляют антиген HLA-B5.

Дифференциальный диагноз

В зависимости от проявлений включает инфекционный увеит, рецидивирующий полихондрит, саркоидоз, антифосфолипидный синдром, артериит Такаясу, болезнь Крона и рассеянный склероз.

Болезнь Бехчета: Лечение

Если нет поражения внутренних органов, назначают колхицин. Доза для взрослых и детей старшего возраста — 0,6 мг внутрь 2 раза в сутки. Иногда применяют кортикостероиды коротким курсом. При поражении внутренних органов во время обострения назначают кортикостероиды и иммунодепрессанты. Инфликсимаб и альфа-интерферон 2a или интерферон 2b являются эффективными, особенно при тяжелом увеите, в случае поражение сосудов назначают антиагреганты или антикоагулянты.

Несмотря на лечение, заболевание часто прогрессирует. Следует избегать процедур, связанных с травматизацией кожи, в частности инъекций.

Профилактика

Дополнительная литература (рекомендуемая)

  • Циклоспорин

Болезнь Бехчета полости рта

А Б В Г Д Ж З И Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Ю Я

  • Что такое Болезнь Бехчета полости рта
  • Что провоцирует Болезнь Бехчета полости рта
  • Патогенез (что происходит?) во время Болезни Бехчета полости рта
  • Диагностика Болезни Бехчета полости рта
  • Лечение Болезни Бехчета полости рта
  • К каким докторам следует обращаться если у Вас Болезнь Бехчета полости рта

Что такое Болезнь Бехчета полости рта

Болезнь Бехчета (кожно-слизисто-увеальный синдром, большой афтоз Турена, рецидивирующий гипопионирит, септический иридоциклит, септический ирит) — системное заболевание слизистых оболочек, характеризующееся тремя рецидивирующими симптомами: афтами на слизистой оболочке рта и наружных половых органах, а также гипопиониритом.

Заболевание как синдром впервые было описано турецким дерматологом Behcet и впоследствии получило название «синдром Бехчета». Описанный синдром включает в себя три симптома: рецидивирующие афты на слизистой оболочке рта и наружных половых органах, а также поражение глаз (чаще обоих), проявляющееся в виде гипопионирита, иногда приводящего к слепоте. У больных с синдромом Бехчета нередко возникают кожные проявления (высыпания узелковой эритемы, пиодермия, васкулиты), а также поражения суставов и нервной системы.

Tourine (1941) описал заболевание — большой афтоз, которое клинически характеризуется рецидивирующими высыпаниями афт на слизистой оболочке рта, наружных половых органов и кишечника с развитием узловатых эритем и тромбофлебитов.

Что провоцирует Болезнь Бехчета полости рта

Причины развития синдрома Бехчета окончательно не установлены. Многие авторы полагают, что в основе рецидивирующего афтозного поражения слизистых оболочек полости рта, половых органов, глаз и в ряде случаев кишечника лежат аутоиммунные процессы. Существует также мнение и о генетической предрасположенности к возникновению симптома Бехчета.

Патогенез (что происходит?) во время Болезни Бехчета полости рта

Заболевание характеризуется хроническим течением с ремиссиями длительностью от нескольких дней до нескольких лет.

Страдают этим заболеванием одинаково часто лица обоего пола, преимущественно в возрасте 20-30 лет. Наиболее часто в качестве первого проявления синдрома Бехчета обнаруживают афты на слизистой оболочке рта, которые, как правило, не отличаются от обычных афт, возникающих при рецидивирующем афтозном стоматите. Афты резко болезненны, количество их невелико — от 1 до 5. В ряде случаев они окружены ободком гиперемии. Контуры афт могут быть различными. По переходной складке афты приобретают щелевидную форму. В других отделах полости рта они имеют округлые очертания. У больных могут возникнуть глубокие, длительно не заживающие язвы, после эпителизации которых остаются грубые соединительнотканные рубцы, деформирующие слизистую оболочку. Рецидивы могут сопровождаться повышением температуры, артралгией, миопатией. В некоторых случаях развиваются полиартралгии, имеющие сходство с ревматоидным полиартритом.

В области наружных половых органов (на слизистой оболочке, коже половых губ, мошонки, полового члена) появляются болезненные афтозноязвенные высыпания с плотным инфильтратом у основания. Элементы поражения несколько приподняты над окружающей поверхностью, дно их покрыто сероватожелтым налетом.

Поражение глаз, по данным литературы, имеется у 70-85 % больных с синдромом Бехчета, у некоторых больных оно возникает до появления афтозных высыпаний на слизистой оболочке рта и является первым признаком заболевания. Вначале развиваются болезненная светобоязнь, затем быстро гипопионирит, циклит, геморрагии в стекловидном теле и области глазного дна. Каждый рецидив приводит вначале к временному, а затем к стойкому снижению зрения. Процесс часто заканчивается слепотой.

При синдроме Бехчета на коже нередко возникают рецидивирующая узловатая эритема, пиодермические элементы. При синдроме Бехчета имеется патергия кожи в местах незначительных травм. Например, в местах биопсии, внутрикожных инъекций появляются различные гнойничковые элементы, что очень характерно для синдрома Бехчета. Считают, что при патергии диагноз синдрома Бехчета может быть поставлен на основании лишь двух симптомов — афт на слизистой оболочке рта и высыпаний на половых органах.

Нередко процесс осложняется ревматоидным поражением мягких тканей и суставов, кровоизлияниями (вследствие повышенной ломкости сосудов), рецидивирующими тромбозами и тромбофлебитами. Афтозные высыпания могут распространяться

Появление на месте инъекции воспалительного инфильтрата с распадом тканей в его центре на слизистую оболочку гортани, трахеи, глотки, пищевода, кишечника, иногда отмечают припухлость слюнных и слезных желез и поражение нервной системы. Описаны случаи летальных исходов. Синдром Бехчета характеризуется хроническим рецидивирующим течением и нарастанием всех клинических проявлений от рецидива к рецидиву.

Гистологически в период формирования афтозного элемента выявляется проникновение в эпителий лимфоцитов и моноцитов. После разрушения эпителия возникает эрозия, в основании и по бокам которой имеется инфильтрат, состоящий из нейтрофилов, моноцитов и лимфоцитов. Иногда определяются изменения сосудов в виде облитерирующего эндартериита. В длительно существующих элементах нередко картина васкулита, однако в свежих высыпаниях такие изменения бывают значительно реже.

Диагностика Болезни Бехчета полости рта

Дифференциальная диагностика проводится с эрозивными папулами при вторичном сифилисе, герпетическими высыпаниями и рецидивирующим афтозным стоматитом. Болезнь Бехчета следует дифференцировать от синдрома Стивенса-Джонсона, при котором также поражается слизистая оболочка глаз (кератит, конъюнктивит, ирит, иридоциклит). Однако в отличие от болезни Бехчета при синдроме Стивенса-Джонсона в анамнезе прослеживается связь обострения с приемом лекарственного препарата, и поражение слизистых оболочек имеет генерализованный характер — множественные сливные эрозии на слизистой оболочке рта, носоглотки, трахеи, пищевода.

Лечение Болезни Бехчета полости рта

Лечение представляет собой трудную задачу. Целесообразно применение антигистаминных препаратов и детоксицирующих средств, витаминов, антибиотиков, антикоагулянтов, препаратов хингаминового ряда. Лекарственную терапию подбирают в зависимости от выраженности клинических симптомов. В тяжелых случаях назначают кортикостероидные препараты, например дексаметазон по 3-6 мг в день с последующим переводом на поддерживающие дозы. В последние годы появились сообщения о благоприятном действии левамизола (декарис) по 150 мг 2 раза в неделю у больных с большим афтозом Турена, который больные принимали для удлинения периода ремиссии в течение полугода и более.

При тяжелой форме заболевания иногда назначают иммунодепрессанты (циклофосфамид, колхицин, азатиоприн и др.). Показана иммунокорригирующая терапия под контролем иммунограммы.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Болезнь Бехчета полости рта

  • Отолоринголог
  • Стоматолог
  • Дерматолог
  • Гинеколог

А Б В Г Д Ж З И Й К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Э Ю Я

Медицинские новости

На рабочем совещании в правительстве Санкт-Петербурга принято активнее развивать программу по профилактике ВИЧ-инфекции. Одним из пунктов является: тестирование на ВИЧ инфекции до 24% населения в 2020 году.

Специалисты сходятся во мнении, что необходимо привлечение внимания общественности к проблемам сердечно-сосудистых заболеваний. Некоторые из них являются редкими, прогрессирующими и трудно диагностируемыми. К таким относится, например, транстиретиновая амилоидная кардиомиопатия

12, 13 и 14 октября, в России проходит масштабная социальная акция по бесплатной проверке свертываемости крови – «День МНО». Акция приурочена к Всемирному дню борьбы с тромбозами.

Заболеваемость менингококковой инфекцией в РФ за 2018 г. (в сравнении с 2017 г.) выросла на 10 % (1). Один из распространенных способов профилактики инфекционных заболеваний – вакцинация. Современные конъюгированные вакцины направлены на предупреждение возникновения менингококковой инфекции и менингококкового менингита у детей (даже самого раннего возраста), подростков и взрослых.

Грядут долгие выходные, и, многие россияне поедут отдыхать за город. Не лишним будет знать, как защитить себя от укусов клещей. Температурный режим в мае способствует активизации опасных насекомых…

Медицинские статьи

Офтальмология является одной из наиболее динамично развивающихся областей медицины. Ежегодно появляются технологии и процедуры, позволяющие получать результат, который еще 5–10 лет назад казался недостижимым. К примеру, в начале XXI века лечение возрастной дальнозоркости было невозможно. Максимум, на что мог рассчитывать пожилой пациент, — это на…

Почти 5% всех злокачественных опухолей составляют саркомы. Они отличаются высокой агрессивностью, быстрым распространением гематогенным путем и склонностью к рецидивам после лечения. Некоторые саркомы развиваются годами, ничем себя не проявляя…

Вирусы не только витают в воздухе, но и могут попадать на поручни, сидения и другие поверхности, при этом сохраняя свою активность. Поэтому в поездках или общественных местах желательно не только исключить общение с окружающими людьми, но и избегать…

Вернуть хорошее зрение и навсегда распрощаться с очками и контактными линзами – мечта многих людей. Сейчас её можно сделать реальностью быстро и безопасно. Новые возможности лазерной коррекции зрения открывает полностью бесконтактная методика Фемто-ЛАСИК.

Синдром Бехчета

Болезнь Бехчета представляет собой сосудистое заболевание из группы системных васкулитов, для которых характерно воспаление и последующее разрушение стенок сосудов. Это достаточно редкая патология, поражающая преимущественно венозные участки сосудистого русла. Своим названием она обязана турецкому дерматологу Х. Бехчету, описавшему клиническую картину у трех пациентов в 1936 г.

Общее описание

Сегодня существует несколько медицинских терминов, являющихся синонимами болезни Бехчета – синдром/трисиндром Бехчета, болезнь шелкового пути, синдром Адамантиада-Бехчета, афтоз Touraine и пр. До Бехчета типичные симптомы патологии описал греческий офтальмолог Б. Адамантиад, наблюдавший двадцатилетнего пациента. Однако именно Бехчет связал воедино три основных признака – наличие язв на слизистых полости рта, глаз и гениталий.

Синдром Бехчета был признан самостоятельным заболеванием в 1947 г на женевском международном конгрессе. Впоследствии Бенедикт Адамантиад предложил первую классификацию патологии и описал характерные неврологические симптомы.

Болезнь Бехчета является объектом исследований и представляет научный интерес и в наши дни. Причина ее возникновения остается невыясненной, однако есть данные о влиянии географической зоны. Наибольшая распространенность болезни наблюдается в районе Великого Шелкового Пути – караванной трассы, связывающей восточную часть Азии со Средиземноморьем.

Хулуси Бехчет предполагал, что болезнь имеет вирусное происхождение. У многих пациентов есть случаи заболевания в семье, что указывает на генетическую предрасположенность. Кроме того, в анализах крови неоднократно выявлялось присутствие генов HLA-B51 и ФНО альфа (фактор некроза опухоли).

Спровоцировать развитие синдрома Бехчета может хроническая инфекция в организме (тонзиллит, синусит), бесконтрольный прием лекарств, особенно иммуномодуляторов, частая вакцинация, длительное пребывание на солнце, переохлаждение, физические и психические перегрузки.

Непосредственной причиной развития недуга является повышение уровня ЦИК – циркулирующих иммунных комплексов. Эти соединения откладываются на стенках сосудов, и при попадании в кровь инфекционных агентов активизируются, угнетают иммунитет и запускают патологический процесс.

Механизм развития болезни складывается из нескольких звеньев:

  • в кровяном русле образуются антитела к собственным клеткам организма;
  • Т-лимфоциты оказывают токсичное воздействие на поверхностный сосудистый эпителий;
  • растет уровень фагоцитов крови, защищающих от инфицирования;
  • А-иммуноглобулин, нейтрализующий вирусы и бактерии, в ротовой полости отсутствует;
  • кровеносные сосуды повреждаются изнутри, появляются язвы и некротические очаги на слизистых.

Вследствие вышеперечисленных изменений воспаляются артериальные и венозные стенки, происходит формирование инфильтратов, стенки сосудов утолщаются, и сужается их просвет.

Симптоматика

Первые признаки болезни возникают обычно в возрасте от 20 до 40 лет. Чаще всего страдают мужчины, но и у женщин она также встречается. У детей болезнь шелкового пути проявляется в 7-13 лет, но есть свидетельства о более раннем начале – до 2-х лет. Стоит отметить, что у многих взрослых пациентов симптомы отмечались в детстве, но четкая клиническая картина сложилась лишь через несколько лет.

Пациенты младшей возрастной категории, до 16 лет, болеют гораздо реже. Диагностировать детскую или подростковую болезнь Бехчета приходится лишь в 3% случаев.

У ребенка, в отличие от взрослого человека, не бывает сосудистых осложнений – тромбозов, эмболий, тромбофлебитов и аневризм. В остальном заболевание развивается так же, и принципы терапии практически не отличаются.

Справка: между появлением первых симптомов и присоединением вторичных признаков может пройти несколько лет. В течение этого срока те проявления, что наблюдались вначале, иногда претерпевают обратное развитие. Кроме того, для болезни Бехчета характерны периоды ремиссии, когда симптоматика пропадает вовсе. Именно поэтому так важны анамнестические данные пациента.

Течение болезни у разных пациентов может отличаться, поскольку симптомы появляются в разное время и затрагивают не только слизистые оболочки, но и суставы, сосуды, головной и спинной мозг. В редких случаях наблюдается поражение желудочно-кишечного тракта, сердечно-сосудистой и дыхательной системы.

Язвенные поражения

Болезненные изъязвления слизистых рта появляются обычно первыми и отмечаются у подавляющего большинства пациентов. Неглубокие ранки диаметром от 2-х до 10 мм могут быть единичными или располагаться группами. Чаще всего они обнаруживаются на щеках, губах, языке или деснах, но иногда возникают ближе к гортани и даже в носовых ходах.


Язвы в области слизистых рта – наиболее типичный симптом, который появляется в самом начале заболевания

В центре язвочек находится некротическое основание желтоватого оттенка в обрамлении красного кольца. Эти образования ничем не отличаются от обычного стоматита, но заживают долго, до месяца, и регулярно рецидивируют.

Афтозные язвы на гениталиях выглядят практически так же, как при стоматите, и появляются либо по отдельности, либо скоплениями. Иногда они объединяются, превращаясь в сплошной эрозивный очаг. Однако, в отличие от язв ротовой полости, генитальные афты нередко заживают с образованием рубцов.

Генитальные поражения – это второй симптом, который следует почти сразу после появления афтозного стоматита и отмечается у 8 пациентов из 10. Язвы возникают на мошонке и иногда на половом члене у мужчин, женщины обнаруживают их на слизистых влагалища, половых губах и вульве.

Болезненные нарывы могут локализоваться и в промежности у пациентов обоего пола. Изъязвление мочевого пузыря в меньшей степени свойственно болезни Бехчета, в еще более редких случаях наблюдаются симптомы цистита без образования язв.

Поражение органов зрения встречается примерно у 75% пациентов и является серьезным осложнением. Чаще всего страдает сосудистая оболочка глаз, которую называют увеальным трактом. Заболевание опасно своими последствиями, поскольку может приводить к слабовидению и слепоте.

Справка: увеит и другие глазные патологии возникают спустя несколько месяцев или лет после язвенных поражений. В среднем такой перерыв составляет около шести лет. Учитывая данное обстоятельство, всем пациентам с подозрением на болезнь Бехчета рекомендуется пройти осмотр у офтальмолога.

Как правило, поражаются оба глаза, что проявляется слезоточивостью, резью, пеленой перед глазами и светобоязнью. Чтобы выявить повышение проницаемости сосудов, исследуют переднюю камеру и задний сегмент глаза. Пациенту вводится флюоросцеин внутривенно, после чего фотографируют глазное дно. На снимках будет видно равномерное окрашивание сетчатки и диска, что определенно указывает на повреждение сосудов.

В настоящее время ведущей причиной потери зрения является задний увеит с поражением стекловидного тела и сетчатки. До применения кортикостероидов причиной слепоты нередко становился передний увеит с гипопионом (скопление гноя в радужно-роговичном угле глаза).

К сожалению, поражения органов зрения не ограничиваются увеитом. При болезни Бехчета могут возникать следующие заболевания глаз:

  • ирит;
  • иридоциклит;
  • конъюнктивит;
  • кератит;
  • неврит глазного нерва;
  • васкулит (ангиит) сетчатки;
  • тромбоз центральной вены глаза;
  • глаукома;
  • катаракта.

Вышеперечисленные заболевания, как правило, обратимы. Однако в ряде случаев развиваются тяжелые стойкие нарушения, которые не поддаются коррекции. К ним относится частичная или полная слепота, глаукома и катаракта.

Артриты и артралгии

Почти в половине случаев болезнь Бехчета поражает суставы, преимущественно крупные. Артрит может развиваться в любой период заболевания и имеет все характерные признаки воспаления – боль, припухлость и покраснение над пораженным сочленением. Обычно наблюдается острый или подострый синовит, при котором воспаляется вся оболочка сустава, и в суставной полости скапливается жидкость.

Болезненность и скованность беспокоят пациентов в течение нескольких дней, а затем постепенно проходят. Разрушения хрящевых и внутрисуставных тканей не происходит, патологический процесс имеет обратимый характер.

Периодические боли, артралгии, могут возникать сразу в нескольких суставах, но воспалительный симптомокомплекс при этом отсутствует, никаких патологических изменений не наблюдается.

Рецидивирующий увеит может приводить к полному разрушению органов зрения. На поздних стадиях патологии вторичная глаукома лечится только хирургическим способом с применением энуклеации (удаление глазного яблока)

Кожный васкулит

Повреждение мелких капилляров и подкожной клетчатки проявляется сыпью, напоминающей узловатую эритему. В отличие от последней, узелки локализуются на верхних конечностях и иногда изъязвляются. В кожных узлах могут наблюдаться некротические очаги и нагноение, приводящие к развитию вторичных дерматозов с разрушением кожных покровов и отмиранием подлежащих тканей.

Типичным признаком болезни Бехчета является образование небольшой пустулы после введения лекарственных средств. Обычно она появляется спустя сутки и служит диагностическим критерием при обследовании.

Одним из симптомов кожного васкулита выступает венозный тромбоз, локализующийся преимущественно в нижних конечностях. Воспаление вены может возникать непосредственно после внутривенного вливания лекарств. Не исключено развитие эмболии легочной артерии и формирование аневризм.

Тромбофлебит полых вен встречается в единичных случаях. Иногда тромбы обнаруживаются в аорте и крупных артериях, а также в сосудах глазного дна.

Неврологические и пищеварительные расстройства

Нервная система вовлекается в патологический процесс в 25% случаев. На поздних стадиях чаще всего развивается менингоэнцефалит, имеющий волнообразное течение. Он проявляется напряженностью мышц затылочной зоны, головными болями и лихорадкой.

В более редких случаях наблюдаются:

  • нарушение чувствительности;
  • спинномозговые синдромы;
  • периферические невропатии;
  • повреждение нервов черепа;
  • увеличение внутричерепного давление с отеком головки зрительного нерва;
  • ограничение движения мышц с одной стороны тела;
  • паралич верхних и нижних конечностей (тетраплегия);
  • психические расстройства.

Нарушение пищеварения сопровождается характерными симптомами – тошнотой, диареей, воспалением и язвами на слизистой прямой кишки. В единичных случаях обнаруживаются язвы 12-перстной кишки.

Редкие симптомы

У ряда пациентов в патологический процесс вовлекается дыхательная система, чему подвержены в основном жители Турции. В легочных тканях происходят диффузные изменения и воспаление, сопровождающиеся сильным кашлем и кровохарканьем. В тяжелых случаях нарушается деятельность сердца – воспаляется внутренняя или серозная оболочка сердца, а также миокард. Иногда встречается поражение мочеполовой системы и повышенная свертываемость крови.

Диагностика

Предположить болезнь Бехчета можно минимум по трем имеющимся симптомам, основным из которых является афтозный стоматит. Осмотр, опрос и назначение необходимых анализов входят в компетенцию врача-ревматолога. Важный оценочный критерий – патергическая проба на реакцию от инъекции.

Все пациенты сдают общий и биохимический анализ крови, коагулограмму и иммунные тесты. Результаты анализов показывают:

  • нейтрофильный лейкоцитоз;
  • анемию средней степени;
  • увеличение СОЭ;
  • повышение фибриногена, гаптоглобина, альфа-глобулина, серомукоида;
  • снижение уровня Т-лимфоцитов;
  • повышение показателей циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК), комплемента и иммуноглобулинов класса А.

Коагулограмма покажет усиление активности кровосвертывающих факторов. При необходимости назначается УЗИ суставов, рентген или артроскопия, а также диагностическая внутрисуставная пункция.

Плазмаферез – это современный метод очищения крови сродни кровопусканию, которым лечились люди в прошлые века. В ходе процедуры удаляются агрессивные иммунные тела, что замедляет патологический процесс и избавляет от неприятных симптомов

Лечение

Специфических методов терапии болезни Бехчета не существует, поскольку она отличается широкой вариабельностью течения и отсутствием данных о причине возникновения. Лечение направлено на купирование симптоматики и предотвращение возможных осложнений.

В зависимости от преобладающих симптомов могут назначаться медикаменты разных групп:

  • противовирусные – Ацикловир, Изопринозин;
  • антибиотики – Цефазолин, Азитромицин, Ципрофлоксацин;
  • нестероидные противовоспалительные, НПВС – Диклофенак, Ибупрофен;
  • антигистамины – Супрастин, Цетрин, Тавегил;
  • сосудорасширяющие – Пентоксифиллин, Никотиновая кислота;
  • антиподагрические – Колхицин, Аллопуринол;
  • кортикостероиды – Преднизолон, Дексаметазон;
  • антикоагулянты – Аспирин, Курантил, Трентал;
  • цитостатики – Метотрексат, Циклофосфан, Хлоранбуцил;
  • витаминные комплексы, обладающие антиоксидантным и иммуномодулирующим действием – Аевит, Олиговит.

Применяются также и средства местного действия для полоскания ротовой полости и обработки кожи – антисептики и мази на основе гепатромбина, индометацина, стероидных гормонов. При поражении глаз рекомендуется субконъюнктивальное закапывание Дексаметазона и Мезатона. При обострении уевита назначаются парабульбарные уколы Дексаметазона с Гепарином, Метилпреднизолона и Триамцинолона.

При тяжелом течении болезни Бехчета используется плазмоферез, гемосорбция, ультрафиолетовое облучение, лазерная и ультразвуковая терапия, индуктотермическая методика. Наличие аневризм может потребовать проведения хирургического лечения ввиду высокого риска их разрыва.

Для облегчения состояния допускается использовать народные средства – полоскания с лечебными травами (шалфей, ромашка, череда), примочки с рыбьим жиром, медом, Ксероформом и квасцовым раствором.

В настоящее время болезнь Бехчета остается неизлечимой. Однако при условии своевременной и грамотной терапии удается добиться стойкого купирования симптомов и длительной ремиссии. В случае генерализованной формы заболевания с поражением только слизистых оболочек прогноз для жизни вполне удовлетворительный. Развитие осложнений ухудшает прогноз и требует дополнительных мероприятий по предотвращению инвалидизации.

Болезнь Бехчета — клинические проявления

В целом болезнь Бехчета в два раза чаще встречается у мужчин, чем у женщин.
Однако в некоторых странах, даже в различных частях одной страны, соотношение между заболевшими мужчинами и женщинами может существенно различаться.
Так, на юге Японии болезнью Бехчета чаще страдают женщины, а на севере — мужчины.
Начало болезни, как правило, приходится на 2—4-е десятилетие жизни. Основные клинические проявления заболевания суммированы в таблице 15.1.
Таблица 15.1. Клинические проявления болезни Бехчета

Проявления Частота (%)
Афтозный стоматит 97—99
Язвы половых органов 80
Поражение кожи 80
Узловатая эритема 50
Фолликулит 80
Положительный тест патергии 60*
Поражение глаз 59
Артрит 40—50
Артериальная окклюзия/аневризмы 4
Тромбофлебит 25
Неврологические нарушения 5
Поражение ЖКТ 0—25**
Эпидидимит 5

Примечание. * — в странах Средиземноморья и Японии; ** — в Японии
Ведущими клиническими признаками болезни Бехчета являются рецидивирующие афтозные язвы в ротовой полости или склонные к слиянию герпетиформные высыпания, а также язвы гениталий и рубцы . Они относятся к основным диагностическим критериям заболевания и нередко предшествуют развитию других клинических проявлений.
Количество язв во рту колеблется от б до 100, а размер — от 2 до 12 мм. Их локализация разнообразная — преддверие и дно ротовой полости, слизистая щек, язык, небо, десны и др.
Продолжительность язвенного стоматита составляет от нескольких дней до месяца. Обычно он завершается образованием небольших рубчиков или проходит бесследно. Особенность язвенного процесса при болезни Бехчета — резкая болезненность язв и склонность к рецидивированию.
К частым проявлениям болезни Бехчета относится поражение глаз, нередко ведущее к снижению зрения или слепоте. Его развитие связано с передним или задним увеитом («гипопион-увеит» — по определению Бехчета), а иногда является следствием васкулита сосудов сетчатки.
Кожные проявления болезни весьма разнообразны. К ним относятся узловатая эритема, псевдофолликулит, папулопустулезные элементы и угреподобные узелки. Важное диагностическое значение имеет положительный тест патергии — эритематозная папула размером более 2 мм, возникающая через 48 часов после подкожного укола стерильной иглой. Данный феномен встречается у 25—75% больных.
Часто (75%) наблюдается симметричный или асимметричный полиартрит коленных, реже голеностопных, суставов. Иногда изменения затрагивают локтевые, лучезапястные, мелкие суставы кистей, стоп и очень редко — шейный отдел позвоночника и тазобедренные суставы.
У 10% больных имеет место моноартрит. Поражение суставов развивается постепенно, течение артрита хроническое или с эпизодически возникающими обострениями. У больных, позитивных по HLA-B27, обнаруживается сакроилеит.
Из других симптомов заболевания особенно большое значение имеют изменения со стороны периферической и центральной нервной системы. Они выявляются у 3—42% больных. Описаны менингит, паралич краниальных нервов, отек соска зрительного нерва.
Поражение желудочно-кишечного тракта встречается у 10% больных и проявляется симптомами гастродуоденита, язвами по ходу всего кишечника, вплоть до анального отверстия. Изредка наблюдается клиника острого живота.
При болезни Бехчета патологические изменения могут выявляться в эндокарде, миокарде и перикарде .

Поражение сосудов

Сосудистые осложнения болезни развиваются в 7,7—60% случаев и могут затрагивать практически любые отделы сосудистой системы . Васкулит мелких сосудов лежит в основе многих системных проявлений заболевания . Поражение сосудов является высокоспецифичным, но малочувствительным признаком болезни Бехчета и поэтому не входит в диагностические критерии заболевания.
Поражение сосудов чаще встречается у мужчин, чем у женщин (соотношение 4:1). Оно, как правило, сочетается с изменениями кожи по типу узловатой эритемы .
При гистологическом исследовании участков пораженных сосудов выявляется периваскулярная инфильтрация лимфоцитами и плазматическими клетками, отек и пролиферация эндотелия, разрушение эластической мембраны, дегенерация медиальной оболочки и васкулит vasa vasorum .

Венозные тромбозы и тромбофлебит

Тромбозы вен — основной тип сосудистых расстройств при болезни Бехчета . Это заболевание рассматривается как основная причина патологии вен нижних конечностей среди других ревматических болезней, включая СКВ .
Наиболее частой формой поражения венозной системы является поверхностный тромбофлебит нижних конечностей. У 30—40% больных диагностируются тромбозы глубоких вен нижних конечностей, туловища (тромбоз верхней и нижней полой вены) и интракраниальных синусов. Они часто сочетаются с явлениями поверхностного тромбофлебита. Описано развитие синдрома Бадда—Киари .

Поражение артерий и мелких сосудов

В 1991 году Y.Mishima и соавт. впервые описали развитие аневризмы брюшного отдела аорты у 38-летнего японца с болезнью Бехчета. Установлено, что поражение артерий относится к числу редких осложнений этого заболевания. Оно встречается не более чем у 3,6% больных . В целом изменение артерий составляет примерно 12%) от всех сосудистых проявлении болезни .
При болезни Бехчета патологический процесс может затрагивать артериальные сосуды любого калибра и локализации, включая коронарные, но наиболее часто встречается в аорте, легочной, бедренных, подколенных, подключичных и общих сонных артериях. .
Основной тип поражения — образование аневризм, которые имеют место в 75% случаев. Обычно они множественные . Реже наблюдаются окклюзии сосудов или их сочетание с аневризмами .
За исключением артериита Такаясу, болезнь Бехчета — единственное приобретенное заболевание, вызывающее развитие аневризмы легочной артерии . Ее разрыв — основная причина смерти больных этим заболеванием.
В ранней стадии заболевания морфологические признаки поражения артерий характеризуются интенсивной воспалительной инфильтрацией сосудистой стенки, особенно среднего слоя и адвентиции. Инфильтрат состоит преимущественно из нейтрофилов, лимфоцитов, плазматических клеток, а также гистиоцитов и эозинофилов, изредка гигантских клеток.
В поздней стадии наблюдаются исчезновение эластических и мышечных фибрилл, фиброзное утолщение интимы и адвентиции, особенно в области внутренней эластической мембраны, и пролиферация vasa vasorum . Поражение артериальной стенки часто приводит к развитию аневризмы, в том числе расслаивающейся .
Полагают, что эти изменения являются эквивалентом «афтозного поражения артериальной стенки». При морфологическом исследовании в аневризматическом участке обнаруживаются признаки активного воспаления . Эти данные позволяют объяснить эффективность ГК и/или иммуносупрессивной терапии, приводящей к уменьшению размеров аневризм .
Поражение артерий при болезни Бехчета обычно развивается поздно. По данным разных авторов, средний период от начала заболевания и до появления первых признаков патологии артерий колеблется от 3,2 до 7,9 года , а в некоторых случаях он составляет 25 лет .
Однако B.Golden и соавт. (1996) представили клиническое наблюдение больного, у которого заболевание началось с развития рецидивирующих множественных аневризм мышечных артерий и поверхностного тромбофлебита в отсутствие классических синдромов болезни Бехчета.
При биопсии артерий были выявлены морфологические изменения, характерные для нее. По мнению авторов, этот случай указывает на возможность развития поражения сосудов, напоминающего таковое при болезни Бехчета, до появления классических клинических признаков этого заболевания.
Признаки васкулита мелких сосудов обнаруживаются при гистологическом исследовании биоптатов кожи, мышц, кишечника, сердца и др. .
Насонов Е.Л., Баранов А.А., Шилкина Н.П.

Опубликовал Константин Моканов