Болезнь ормонда

Содержание

Забрюшиный фиброз, или болезнь Ормонда: симптомы, диагностика, лечение

Забрюшинный фиброз (болезнь Ормонда) характеризуется обширным развитием фиброзной ткани по всей брюшной полости, что приводит к внешней обструкции внутренних органов, и, особенно, мочеточников.

В большинстве случаев этиология неизвестна. Но болезнь Ормонда ассоциируют с аутоиммунными заболеваниями, так как положительная динамика отмечается на фоне приема кортикостероидов и иммуносупрессивной терапии. Примерно 8% случаев связано с метастатическим злокачественным новообразованием.

Оглавление: 1. Симптомы забрюшинного фиброза 2. Диагностические мероприятия — Что показывает инструментальная диагностика при болезни Ормонда — Гистология — Биопсия 3. Лечение болезни Ормонда — Кортикостероиды — Тамоксифен — Микофенолат мофетил — Азатиоприн — Экспериментальная терапия — Ацетат медроксипрогестерона — Хирургическая тактика

Симптомы забрюшинного фиброза

Клинические проявления не являются специфичными, но пациенты имеют следующие жалобы:

  • расплывчатая боль в боку, спине, мошонке, в нижних отделах живота.
  • эпизодическое повышение температуры с ознобом;
  • отек нижних конечностей;
  • флебит;
  • тромбоз глубоких вен;
  • уменьшение массы тела;
  • диспепсические расстройства;
  • почечная колика;
  • дизурия (расстройства мочеиспускания);
  • появление крови в моче;
  • хромота.

Забрюшинный фиброз может быть связан с болезнью Крона, язвенным колитом и склерозирующим холангитом.

Важно

Перед окончательной постановкой диагноза забрюшинного фиброза исключают вторичный генез заболевания, ассоциированный с онкологическим процессом, воспалением, травмой и пр.

У пациентов с болезнью Ормонда в 50% случаев диагностируется гипертония, обструкция мочеточников с присоединением почечной недостаточности.

Поздние осложнения при забрюшинном склерозе следующие:

  • асцит;
  • тромбоз;
  • водянка яичка;
  • желтуха;
  • кишечная непроходимость;
  • компрессия спинного мозга.

Диагностические мероприятия

Лабораторная диагностика включает следующие обследования:

  • общий анализ крови (повышение СОЭ, анемия),
  • С — реактивный белок (выше нормы);
  • мочевина и креатинин крови (повышены);
  • общий анализ мочи (микрогематурия, лейкоцитурия);
  • щелочная фосфотаза;
  • уровень антинуклеарных антител.

По показаниям список анализов может быть расширен.

Инструментальная диагностика:

  • Рентгенография органов грудной клетки;
  • Внутривенная урография;
  • Ретроградная пиелография;
  • Лимфангиография;
  • Ультразвуковое исследование почек;
  • КТ органов брюшной полости;
  • МРТ;
  • Позитроционная-эмиссионная томография;

Окончательный диагноз устанавливается с помощью биопсии.

Биопсия — гистологическое и иммуногистохимическое исследование опухолевой ткани, с помощью которого можно определить степень заболевания. Лапароскопическая биопсия считается менее инвазивной, и помогает определиться с тактикой ведения.

В настоящее время нет четкого алгоритма лечения при забрюшинном фиброзе, в большинстве случаев проводится консервативная терапия, к оперативному вмешательству прибегают для лечения осложнений.

Важно

Тактика ведения зависит от стадии.

Хотя патогенез ретроперитонеального фиброза до конца не изучен, убедительные доказательства подтверждают предположение о том, что он развивается как иммунологический ответ на антигены в пределах атеросклеротических бляшек. Аутопсия и исследования КТ показали, что фиброз часто возникает вокруг крупного атеросклеротически измененного сосуда. Истончение стенки может позволить нерастворимым липидам протекать в периаортическую ткань, стимулируя иммунологическую реакцию. Эта теория подтверждается наличием циркулирующих антител и нахождением цероид-содержащих макрофагов в близлежащих лимфатических узлах.

По этой причине Митчинсон сообщил в 1984 году, что состояние следует назвать хроническим периаортитом. Частая связь ретроперитонеального фиброза с аневризмой аорты и регрессией фиброза, о которой сообщается после восстановления аневризмы, еще больше поддерживает эту теорию. Однако появление ретроперитонеального фиброза у молодых людей и у детей, не имеющих аневризмы, свидетельствует о необходимости рассмотрения других факторов.

Развитие забрюшинного фиброза связывают с приемом некоторых препаратов (бета — блокаторы, метилдопа, метисергид).

Связь ретроперитонеального фиброза с другими соединительно-тканевыми заболеваниями в одной семье свидетельствуют о том, что генетические факторы могут также играть определенную роль.

Препятствие к акту мочеиспускания при болезни Ормонда часто выражено незначительно, несмотря на развившуюся почечную недостаточность, что связано больше с нарушением перистальтики мочеточников.

Ретроперитонеальный фиброз является относительно редким заболеванием. Согласно статистике, ежегодный показатель заболеваемости варьируется от 1 на 200-500 000 человек.

Из-за неспецифической природы симптомов, диагноз часто устанавливается с задержкой. Это может привести к прогрессирующей потере функции почек.

Сжатие нижней полой вены приводит к отеку нижних конечностей и тромбозу. Кроме того, поражение сосудов малого таза может вызвать отек мошонки. Иногда в процесс вовлекаются двенадцатиперстная кишка, желчный тракт, поджелудочная железа, толстый кишечник.

Злокачественный ретроперитонеальный фиброз ассоциирован с плохим прогнозом, и у большинства пациентов средняя продолжительность жизни 3-6 месяцев.

Важно

Идиопатическая форма в прогностическом плане более благоприятна, и не приводит к летальному исходу.

У детей патология встречается крайне редко.

Что показывает инструментальная диагностика при болезни Ормонда

Для диагностики и наблюдения наиболее часто используют компьютерную томографию. Помимо КТ, полезной будет информация, представленная позитронно-эмиссионной томографией/магнитно-резонансной томографией (ПЭТ/МРТ) для визуализации небольших поражений. К преимуществам относят снижение лучевой нагрузки, к недостаткам – малодоступность и высокую стоимость исследования.

Рентгенография может продемонстрировать увеличенный почечный контур, обусловленный гидронефротической трансформацией, отек легких, медиастинальное расширение и фиброз.

На рентгенограммах, полученных с помощью внутривенной урографии, признаки следующие:

  • задержка контрастного вещества с односторонним (20%) или 2-х сторонним (68%) гидронефрозом;
  • медиальное отклонение средней трети мочеточников;
  • стриктура мочеточников на уровне позвонков L4 — L5.

Медиальное отклонение мочеточников – следствие новообразований забрюшинного пространства, аневризмы и дивертикула мочевого пузыря.

Ретроградная пиелография представляет аналогичную картину.

При катетеризации мочеточников катетеры свободно проходят в лоханку, несмотря на обширный фиброз.

Лимфангиография — забрюшинные лимфатические сосуды более тонкие структуры, чем кровеносные сосуды и мочеточники, поэтому они поражаются в первую очередь. Таким образом, их сдавление предшествует компрессии мочеточников. Обследование выявляет непроходимость лимфатических сплетений на уровне L3 – L4 , отсутствие визуализации лимфатических сосудов выше позвонка L4, задержку контрастирования подвздошных и парааортальных лимфатических сосудов.

Ультразвуковое исследование – простой неинвазивный способ, который позволяет дать оценку эффективности проводимой терапии, степени выраженности гидроуретеронефроза.

Есть исследования, которые показали, что допплерография не может отдифференцировать доброкачественный забрюшинный фиброз от злокачественного.

Для диагностики злокачественных новообразований, сопровождающихся перитонеальным фиброзом, применяют компьютерную томографию, где можно увидеть кровоизлияния, опухоль, метастатические поражения. Характерные признаки:

  • латеральное смещение мочеточника;
  • переднее смещение аорты;
  • обширные повреждения.

Для уточнения стадии процесса применяют контрастное усиление.

Магнитно-резонансная томография – достаточно информативный метод исследования, но

для подтверждения диагноза обычно требуется биопсия. Контрастирование помогает определиться с давностью процесса, степенью его активности, рецидивом и эффективностью лечения.

ПЭТ сканирование с 18f-фтордезоксиглюкозой (18f-ФДГ) – это функциональный метод визуализации, который чаще применяется в онкологии, но последние данные свидетельствуют о том, что он может быть полезным в оценке различных воспалительных заболеваний.

18F-FDG определяет зоны высокой метаболической активности глюкозы. Так как воспалительные клетки более активно поглощают глюкозу, высокий уровень ее накопления в ретроперитонеальной массе говорит в пользу активности процесса. Помимо этого, ПЭТ – сканирование помогает определить наиболее подходящие участки для ретроперитонеальной биопсии.

Гистология

В 1948 году Ормонд описал две гистологические особенности ретроперитонеального фиброза: воспалительную раннюю и хроническую форму. На ранней стадии воспалительный инфильтрат содержит макрофаги, лимфоциты, плазменные клетки и иногда эозинофилы; нейтрофилы, как правило, отсутствуют. Ткань пронизана кровеносными сосудами. В хронической стадии кровеносных сосудов мало, но есть участки кальцификации на фоне прогресса рубцовых изменений. Иногда окружающие структуры подвергаются фиброзу. Поражение крупных вен вызывает волокнистое утолщение интимы, что приводит к полной окклюзии. В мочеточнике может наблюдаться субмукозный отек и лимфоцитарная инфильтрация.

Злокачественный ретроперитонеальный фиброз демонстрирует рассеянные опухолевые клетки внутри воспалительного инфильтрата.

Биопсия

Количество тканей, полученных с помощью биопсии, может оказаться недостаточным для гистологического диагноза. Поэтому предпочтительнее лапароскопическая биопсия, которая является безопасной, минимально инвазивной и информативной для определения тактики ведения.

Лечение болезни Ормонда

Лечение направлено на достижение следующих целей:

  • предотвращение вовлечения в процесс других органов;
  • облегчение симптомов.

Для нормализации оттока мочи при болезни Ормонда используют уретеролизис, что является радикальным вмешательством. Прочие операции, выполняемые при забрюшинном фиброзе:

  • перкутанная нефростомия;
  • стентирование мочеиспускательного канала;
  • лапароскопические операции (абляция и реконструктивные вмешательства);
  • эндоурологические вмешательства с баллонным расширением;

В случаях, когда невозможно выполнение оперативного лечения (возраст, тяжелая сопутствующая патология) выполняют длительное стентирование мочеточников.

К новым методам относят следующие манипуляции:

  • уретеролизис;
  • обертывание;
  • иссечение мочеточника и реанастамоз с аутотрансплантацией.

Лекарства, которые применяют для лечения забрюшинного фиброза:

  • Глюкокортикоиды.
  • Иммуносупрессивные средства.
  • Антагонисты эстрогена.

Эмпирическая терапия включает кортикостероиды, тамоксифен и азатиоприн; экспериментальная терапия включает азатиоприн, циклофосфамид, микофенолат-мофетил, циклоспорин, медроксипрогестерон ацетат и прогестерон. Глюкокортикоиды и азатиоприн показаны пациентам с признаками воспаления.

Кортикостероиды

В 1958 году Росс и Тинклер впервые сообщили об использовании кортикостероидов в лечении ретроперитонеального фиброза. Положительный эффект, как полагают, связано с противовоспалительным действием и способностью ингибировать разрастание фиброзной ткани.

Стандартный протокол лечения включает преднизолон по 40-60 мг/сут., с последующим снижением до 10 мг/сут. в течение 2-3 месяцев и прекращением после 12-24 месяцев. Своевременное снижение дозы и отмена имеют важное значение из-за побочных эффектов, связанных с длительным использованием стероидов.

Стероиды можно использовать в комбинации с операцией. В одном из исследований одновременное применение стероидов и хирургического вмешательства снижает частоту рестеноза мочеточников с 48% до 10%.

Длительное применение кортикостероидов может вызвать множество побочных эффектов, включая следующие:

  • ожирение;
  • синдром Кушинга;
  • повышенную восприимчивость к инфекциям;
  • гипертонию;
  • остеопороз;
  • катаракту;
  • язвенную болезнь;
  • сахарный диабет.

Тамоксифен

Тамооксифен – нестероидный антиэстроген, который с успехом применяется в лечении ретроперитонеального фиброза. Курс лечения – длительный, дозировка определяется индивидуально.

По сравнению со стероидными гормонами, побочных эффектов при лечении тамоксифеном меньше. Однако, неблагоприятные последствия приема тамоксифена, особенно повышенный риск тромбоэмболии и рака яичников, должны оцениваться индивидуально для каждого пациента.

Микофенолат мофетил

Чтобы заблокировать пролиферацию Т и В клеток, назначают комбинацию микофенолата мофетила и стероидных гормонов.

Азатиоприн

Препарат из группы иммунодепрессантов-антиметаболитов, блокирует клеточное деление и пролиферацию тканей.

Экспериментальная терапия

Совсем недавно иммуносупрессивные средства, такие как азатиоприн, циклофосфамид, метотрексат и циклоспорин, начали использоваться для лечения болезни Ормонда. Лечение будущего может включать противовоспалительные препараты, такие как Альфа-фактор некроза опухоли и ингибиторы и анти-cd20.

Ацетат медроксипрогестерона

Экспериментально медроксипрогестерона ацетат подавляет пролиферацию фибробластов. Ведутся работы по использованию прогестерона и медроксипрогестерона ацетата в качестве альтернативного лечения.

Хирургическая тактика

Временное вмешательство в виде перкутанной нефростомии или стентирования мочеточников рекомендуются при наличии обструкции.

Важно

Открытый уретеролиз, хотя и эффективный способ, у 90% пациентов связан с осложнениями и летальным исходом.

В последние десятилетия применение лапароскопической хирургии расширилось и включило в себя комплекс абляционных и реконструктивных процедур.

Лапароскопический и открытый уретеролиз сопоставимы по эффективности, хотя после лапороскопического вмешательства восстановительный период короче.

Относительно недавно, с развитием технологий, были зарегистрированы случаи эндоурологического лечения ретроперитонеального фиброза с помощью перкутанной дилатации воздушным шаром, стентом.

Долгосрочное стентирование мочеточников является разумным подходом к больным высокого риска и пожилым пациентам. Стентирование мочеточников может быть длительным (до нескольких лет). Краткосрочные стентирование (от недели до месяца) может быть использовано в качестве дополнения к открытым хирургическим вмешательствам.

Инновационные хирургические методы находятся на стадии разработки.

Мишина Виктория, врач-уролог, медицинский обозреватель

1,124 просмотров всего, 3 просмотров сегодня

Ретроперитонеальный фиброз (болезнь Ормонда)

Ретроперитонеальный фиброз (забрюшинный фиброз, болезнь Ормонда) – хроническое воспаление жировой клетчатки забрюшинного пространства, которое постепенно приводит к компрессии и нарушению проходимости трубчатых структур данного анатомического участка. Чаще всего, в качестве этих тубулярных структур выступают мочеточники.

Причины ретроперитонеального фиброза

Существует две теории возникновения болезни Ормонда. Первая основывается на воспалительных, а вторая — на иммунных реакциях. Также в некоторых медицинских источниках болезнь Ормонда относится к группе истинных коллагенозов, то есть системных заболеваний соединительной ткани.

Существует много факторов, которые, по мнениям специалистов, могут приводить к возникновению ретроперитонеального фиброза. К ним относятся злокачественные новообразования, хронический панкреатит, хронический гепатит, туберкулезное поражение позвоночника, радиоактивное облучение, большие гематомы поясничной области, воздействие токсических препаратов и химических веществ. Несмотря на такой большой перечень факторов риска, у многих пациентов с болезнью Ормонда не удается выявить ни одного. Тогда приходится говорить о идиопатическом ретроперитонеальном фиброзе.

Механизм развития патологии связан с тем, что под влиянием названных факторов происходит склероз жировой клетчатки забрюшинного пространства, вследствие чего механически сдавливаются сосуды, которые там находятся, и мочеточник. Это приводит к возникновению гидронефроза или пиелонефрита, а в конечном итоге, и к сморщиванию почки. Кроме этого, может возникнуть клиническая картина кишечной непроходимости, из-за компрессии жировой клетчатки на толстую кишку.

Симптомы болезни Ормонда

Симптомы ретроперитонеального фиброза зависят от стадии и степени активности патологического процесса. Академически течение заболевания подразделяется на три этапа: дебют заболевания, период активности и период сокращения фиброзной массы.

На первом этапе больные жалуются на постоянные тупые боли в поясничной области, которые начинаются с одной стороны и постепенно распространяются на вторую. При этом, боли могут отдавать в область спины, живота и наружных половых органов. На данном этапе также может отмечаться незначительное повышение артериального давления и симптомы общей астении: утомляемость, головные боли, потливость. Примерно теть больных с патологией Ормонда на данном этапе отмечают наличие опухолевидного образования в области таза или живота.

На второй и третьей стадии заболевания происходит медленный прогресс симптомов. Вместе с усилением болей у больных отмечается уменьшение количества мочи, вплоть до полной анурии (отсутствие мочи). Если болезнь имеет односторонний характер, то вторая почка компенсирует недостаточность больной. При двухсторонней болезни Ормонда, продукты обмена белка, которые не выводятся с мочой, попадают в кровь. Это приводит к возникновению септического состояния, именуемого уремией. Такие больные нуждаются в немедленном подключении аппарата искусственной почки. В противном случае заболевание заканчивается летально.

Вместе с симптомами со стороны почек начинает прогрессировать артериальная гипертензия, которая развивается вследствие давления на почечную артерию. Больные жалуются на постоянное повышение уровня артериального давления, которое проявляется головными болями, особенно в области затылка.

Типичным признаком ретроперитонеального фиброза является венозная гипертензия, которая возникает из-за компрессии нижней полой вены. Симптомами данного патологического состояния является варикозное расширение вен нижних конечностей и вен яичек у мужчин. Как осложнение застоя крови в нижней половине тела может возникнуть тромбоз нижней полой вены, что, впрочем, является достаточно редким явлением.

При наличии хотя бы одного из вышеперечисленных симптомов, нужна немедленная консультация уролога, поскольку в отношении болезни Ормонда действует правило о том, что чем раньше начать лечение, так лучше будут его результаты.

Диагностика болезни Ормонда

На ранних стадиях заболевания маркерами ретроперитонеального фиброза могут быть исключительно лабораторные показатели крови. Определяется скорость оседания эритроцитов, которая, как правило, повышена и такие маркеры воспаления как С-реактивный белок и альфа-глобулины.

Во второй стадии заболевания для верификации диагноза применяется экскреторная урография. На снимке определяется расширение лоханки почки и изменение контура мочеточника. Причем, при детальном рассмотрении снимка можно увидеть, что деформация мочеточника возникает из-за наружной компрессии.

Экскреторная урография — сужение мочеточника

Среди других методов исследования стоит выделить компьютерную томографию и ультразвуковое исследование. Как в первом, так и во втором случае удается выявить уплотнение забрюшинной клетчатки.

Единственным достоверным методом верификации диагноза болезни Ормонда является биопсия поясничной области. На гистологических срезах удается выявить повышенное образование фибриновых волокон в жировой клетчатке.

Также при яркой клинической симптоматике со стороны сердечнососудистой или пищеварительной системы проводятся иригография (контрастное исследование толстого кишечника) и контрастная аортография. Последняя дает возможность определить функциональное и анатомическое состояние почечных артерий.

Лечение ретроперитонеального фиброза

Консервативное лечение болезни Ормонда применяется только тогда, когда у больного отсутствуют симптомы компрессии мочеточника, кишок и сосудов. Целью его применения является предупреждение прогрессирования процесса. Для консервативного лечения ретроперитонеального фиброза, как правило, применяются гормональные препараты и нестероидные противовоспалительные средства. Хорошо зарекомендовала себя схема совместного применения преднизолона и целекоксиба. Данные препараты можно приобрести без рецепта, но делать этого категорически нельзя, учитывая большое количество их побочных эффектов.

При отсутствии эффекта от консервативного лечения или при наличии у больного симптомов компрессии тубулярных структур, пациенту рекомендуется оперативное лечение. Суть операции заключается в высечении фиброзно измененной жировой клетчатки и восстановлении просвета, как мочеточника, так и сосудов. Довольно часто бывает, что для восстановления нормального пассажа мочи или тока крови приходится делать пластику мочеточника или сосудов тканями организма.

В запущенных стадиях, когда полностью перекрывается просвет обеих мочеточников и нет возможности провести пластику последних, выполняется операция по наложению нефростомы, суть которой заключается в выведении на переднюю брюшную стенку трубки, по которой моча отходит в специальный резервуар.

Лапароскопическая операция при болезни Ормонда

Лечение народными средствами

Лечение ретроперитонеального фиброза народными средствами, как правило, подразумевает использование компрессов. Используются примочки из отваров множества трав и растений. Стоит отметить, что в некоторых случаях использование такого лечения может давать временные результаты и немного приостанавливать развитие фиброза. С одной стороны это может показаться хорошей практикой, хотя представители традиционной медицины не рекомендуют ими увлекаться. Дело в том, что получив даже минимальное облегчение, больные начинают злоупотреблять народными методами лечения, забывая о традиционных. В конце концов, это приводит к неизбежному прогрессу заболевания и переходе его в тяжелейшую форму, лечение которой возможно только оперативным путем. Урологи рекомендуют использовать компрессы в комбинации с медикаментозными методами лечения, что дает более уверенные результаты, хотя полностью и не излечивает заболевание.

Особенности питания и образ жизни с болезнью Ормонда

Больным с ретроперитонеальным фиброзом рекомендуется придерживаться строгой диеты с исключением жареных, соленых, кислых и копченых продуктов. Это особенно важно на ранних стадиях заболевания, когда на первом месте стоит задача предупредить прогрессирование патологического процесса. Если у больного уже имеются симптомы сужения мочеточника, то ему необходимо рекомендовать употребление большого количества жидкости, для того, чтобы постоянная циркуляция мочи не давала возможности прогрессировать заболеванию.

Особенности образа жизни больного могут изменяться только при наличии у него нефростомы после операции. Таких пациентов необходимо научить правильно пользоваться мочеприемником, для того, чтобы не возникало мацерации (мокнутия) кожи вокруг нефростомической трубки.

Осложнения ретроперитонеального фиброза

Первое и самое грозное осложнение болезни Ормонда — это анурия с последующим развитием хронической почечной недостаточности. Она возникает из-за постоянного застоя мочи в лоханочной системе почки и разрушения ее клеток.

Другим серьезным осложнением ретроперитонеального фиброза является артериальная гипертензия, которая возникает из-за сужения почечной артерии и компенсаторного выделения большого количества ренина, который является мощный гипертоническим агентом.

Сужение просвета нижней полой вены может грозить пациенту развитием варикозного расширения вен нижних конечностей. Оно проявляется увеличением просвета вен нижних конечностей и болезненностью в их области. При сильном расширении могут развиваться даже трофические язвы, которые имеют очень плохую склонность к заживлению.

Сдавление просвета толстого кишечника может способствовать развитию хронической кишечной непроходимости, которая проявляется продолжительными запорами, нарушением отхождения газов и вздутием кишечника. При запущенных формах это может приводить к развитию кишечной интоксикации.

Профилактика ретроперитонеального фиброза

Профилактика болезни Ормонда, прежде всего, заключается в устранении тех факторов, которые могут способствовать ее развитию. Если у больного имеется хронический панкреатит, гепатит, туберкулез или системное поражение сосудов, то в первую очередь, необходимо заняться их лечением.

Потом необходимо внимательно следить за состоянием своего здоровья, чтобы не пропустить развитие первых клинических симптомов. Необходимо помнить о том, что если рано выявить болезнь Ормонда, то силами одной гормональной терапии можно избежать оперативного вмешательства.

Ретроперитонеальный фиброз (болезнь Ормонда). Клиническое наблюдение

Ретроперитонеальный фиброз (болезнь Ормонда) — неспецифический воспалительный процесс в забрюшинной клетчатке с образованием фиброзной ткани, вызывающей компрессию мочеточника и других рядом расположенных структур. Это редкое заболевание, его частота составляет примерно 1 случай на 200 тысяч человек. Это объясняет малую его изученность, отсутствие реального стандарта ведения пациентов с определением характера медикаментозной терапии и наиболее эффективного метода хирургического лечения. Прогноз определяется активностью заболевания с развитием обструкции мочевыводящих путей и возникновением почечной недостаточности и других осложнений. В статье представлено клиническое наблюдение больной 40 лет, страдающей болезнью Ормонда. В данном случае первоначальное лечение по удалению ретроперитонеального фиброза было предпринято хирургами через 5 месяцев после появления первых симптомов заболевания. Медикаментозная терапия была начата еще через 10 месяцев, когда был установлен с помощью иммуногистохимического исследования окончательный диагноз и стало очевидным прогрессирование заболевания (по увеличению объема ретроперитонеального фиброза). На фоне иммуносупрессивной терапии отмечено уменьшение выраженности ретроперитонеального фиброза, однако достичь полного эффекта не удалось, скорее всего из-за позднего начала лечения и сформировавшегося в этой связи необратимого фиброза. Лечение также затруднялось из-за постоянно рецидивирующей инфекции мочевыводящих путей. Оптимальным способом терапии в этой ситуации (при сохраняющейся обструкции мочеточника и угрозе утяжеления поражения почек) может быть только хирургическое лечение, направленное на восстановление адекватной уродинамики. На основании представленного клинического наблюдения можно сделать следующие выводы: болезнь Ормонда (ретроперитонеальный фиброз) нуждается в дальнейшем изучении и разработке стандартов ведения пациентов с данной патологией; иммуносупрессивная терапия должна быть назначена в максимально ранние сроки, что позволит предотвратить развитие необратимого фиброза; при далеко зашедших стадиях болезни лечение должно быть комплексным, включать в себя как медикаментозное вмешательство, так и хирургическое воздействие.

Ормонда болезнь

РЕТРОПЕРИТОНЕАЛЬНЫЙ ФИБРОЗ (БОЛЕЗНЬ ОРМОНДА)
Ретроперитонеальный фиброз (позадибрюшинный фиброз, примочеточниковый фиброз, позадибрюшинная гранулёма, болезнь Ормонда) — хроническое неспецифическое негнойное воспаление фиброзно-жировой ткани неясной этиологии, вызывающее постепенную компрессию и нарушение проходимости тубулярных структур ретроперитонеального пространства (чаще всего мочеточников).
Заболевание представляет собой одно из проявлений широко распространённого понятия, определяемого как «системный идиопатический фиброз». Идиопатический медиастинальный фиброз, струму Риделя (Riedel), склерозирующий холангит, панникулит, болезнь Пейрони (Peyronie) и десмоидную опухоль относят к другим фиброматозам, которые представляют локализованные формы системного идиопатического фиброза.
Идиопатический РПФ (болезнь Ормонда) впервые описал Albarran (1905). В 1948 г, уролог из Балтимора Ормонд впервые описал заболевание, характеризуемое разрастанием плотной волокнистой соединительной ткани в ретроперитонеальной клетчатке, вызвавшее обструкцию мочеточников и применил для его обозначения термин «ретроперитонеальный фиброз» (РПФ).
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
РПФ встречается редко, заболеваемость им составляет примерно 1 на 200 000 человек. В 70% случаев это лица в возрасте от 30 до 60 лет. Мужчины болеют РПФ в 2 раза чаще, чем женщины. Смертность зависит от активности обструктивного процесса и осложнений, связанных с ним (сдавление мочеточников, ХПН, нефрогенная АГ, сдавление нижней полой вены, аорты и подвздошных артерий).
СКРИНИНГ
Проведение скрининга при массовом обследовании для диагностики РПФ не выявляет изменений, специфических для данного заболевания, но позволяет отметить нарушения пассажа мочи в виде уретерогидронефроза, а также деформацию мочеточников, что при наличии жалоб больного может стать необходимостью для дальнейшего углубленного обследования.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Различают первичный (идиопатический) и вторичный РПФ. В развитии идиопатического РПФ ведущую роль отводят аутоиммунным механизмам. Вторичный РПФ — следствие разнообразных патологических состояний и болезней.
ЭТИОЛОГИЯ
Этиология заболевания не известна. Существует две основные теории его возникновения — воспалительная и иммунная. Некоторые исследователи относят данное заболевание к группе истинных коллагенозов.
Выделяют ряд факторов, способствующих возникновению заболевания: злокачественные новообразования, хроническое воспаление в печени, поджелудочной железе, склеротические процессы в забрюшинной клетчатке, возникающие при хронических заболеваниях кишечника, в женских половых органах, туберкулёзное поражение позвоночника и некоторые другие инфекции, облучение, посттравматические забрюшинные гематомы, системное поражение сосудов, токсическое воздействие ряда химиопрепаратов и применение некоторых лекарственных средств, в частности от мигрени. В 2/3 случаев причинный фактор установить не удаётся — заболевание имеет идиопатический характер.
ПАТОГЕНЕЗ
Обычно РПФ начинается в забрюшинной клетчатке, окружающей подвздошные сосуды, у места их перекрёста с мочеточником (уровень L4–L5). Постепенно фиброз распространяется к мысу крестца и области ворот почки. С боковой стороны процесс ограничен наружным краем поясничной мышцы. В 30% случаев процесс двусторонний Белая фиброзная ткань, напоминающая бляшку дерева, расположена вдоль периаортальных лимфатических узлов. В 30% случаев РПФ является двусторонним процессом. Окружающие лимфатические узлы ткани вовлечены в процесс и стянуты, но структуры, расположенные в забрюшинном пространстве, не поражены.. Сосуды и мочеточники вовлекаются в процесс настолько интимно, что не удаётся определить грань между адвентицией и фиброзной тканью.
При гистологическом исследовании изменённой клетчатки выявляют неспецифическое хроническое воспаление. Выделяют три фазы воспаления. Особенность первой фазы — наличие в ткани диффузной клеточной инфильтрации, состоящей из лимфоцитов, гистиоцитов и эозинофилов. Во вторую фазу происходят соединительнотканные фиброзные изменения с прогрессирующим развитием коллагеновых волокон. В третьей фазе начинается склерозирование жировой ткани. Фиброзная ткань может быть богата сосудами, в которых (преимущественно в мелких венах) имеются признаки прогрессирующего васкулита, т.е. для микроскопической картины характерно диффузное разрастание плотной волокнистой соединительной ткани. Среди рыхло расположенных коллагеновых волокон встречаются одиночные тучные клетки, а также одноядерные круглоклеточные инфильтраты, представленные лимфоидными плазматическими и эозинофильными клетками.

Быстрее всего в ходе заболевания происходит сдавление мочеточников, затем в процесс вовлекаются нижняя полая вена, аорта и её главные артерии. Нарушение пассажа мочи по мочеточникам приводит к развитию гидронефроза, пиелонефрита, а в конечном итоге к ХПН и сморщиванию почки. Редко при РПФ возникает кишечная непроходимость, обструкция венозных сосудов, ещё реже артериальная и печёночная обструкция. Течение заболевания разделяется на три периода: первый период начала и развития болезни, второй период активности, при котором распространяющиеся целлюлярный и фиброзный процессы охватывают забрюшинную клетчатку, сосуды, мочеточник и третий период сокращения фиброзной массы с компрессией вовлечённых структур.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Патогномоничных симптомов для РПФ нет. Клиническая картина зависит от стадии, активности и распространённости процесса. Время от начала заболевания до первых проявлений колеблется от 2 мес до 11 лет.
Различают три периода в развитии РПФ:
∨ начало и развитие болезни;
∨ период активности, при котором целлюлярный и фиброзный процессы охватывают ретроперитонеальные структуры;
∨ период сокращения фиброзной массы с компрессией вовлечённых структур.
На стадии прогрессирования фиброза в какой-то момент с очевидностью происходит самоограничение заболевания, фактор особой важности в определении вида лечения. Впервые заболевшие РПФ обращаются к врачу с жалобой на постоянную тупую боль, не спастического характера в нижней части спины или боковых отделах туловища. Боль часто иррадиирует в нижнюю половину живота, пах, наружные половые органы или переднемедиальный участок бедра. Сначала боль может быть односторонней, но позднее, при распространении фиброзного процесса, может стать двусторонней. Возможно повышение АД, утомляемость, снижение аппетита. Опухолевидное образование в области живота или таза пальпируют примерно у 30% больных.
Симптомы, обусловленные сдавлением тубулярных ретроперитонеальных структур, могут появиться через различные сроки после исходных жалоб в срок от 1 мес до 2 лет. К основным структурам забрюшинного пространства, вовлечённым в процесс, относят мочеточники, аорту и нижнюю полую вену. Особенность клинического течения заболевания — постепенное прогрессирование. Частичную или полную обструкцию мочеточников выявляют у 75–85% больных. Олигурию или анурию с развитием уремии и лабораторными доказательствами ХПН отмечают у 40% больных. При нарушении уродинамики в верхних отделах мочевыводящих путей развиваются пиелонефрит, мочекаменная болезнь, нефрогенная АГ и ХПН. Характерными особенностями ХПН при РПФ являются, с одной стороны, постепенное клиническое течение заболевания со скудной симптоматикой, с другой — острое её проявление в виде анурии, вследствие двустороннего сдавления мочеточников фиброзным кольцом с развитием вторичного гидроуретеронефроза, пиелонефрита и ХПН. Симптомы венозной гипертензии в виде отёков нижних конечностей, варикоцеле, портальной гипертензии, тромбоз нижней полой вены встречаются достаточно редко. Артериальная недостаточность, обусловленная фиброзной констрикцией аорты или чревных артерий, — нетипичный признак.
ДИАГНОСТИКА
ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА
На ранних стадиях заболевания определяется увеличение СОЭ. В сыворотке крови обнаруживают С-реактивный белок и повышение фракции α2-глобулинов. По мере прогрессирования почечной недостаточности (снижение клиренса креатинина) в крови нарастает содержание мочевины и креатинина.
ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ МЕТОДЫ
На обзорной рентгенограмме почек и верхних мочевыводящих путей определяют расплывчатость контуров поясничной мышцы и очертаний почек. Экскреторная урография позволяет выявить длинные суженные участки мочеточника и его медиальное отклонение в проекции средней трети, а также гидронефронефротическую трансформацию и характерные изменения мочеточников — расширение до среднего физиологического сужения (обструкция за счёт сдавления извне) со смещением в медиальную сторону (рис. 26-12). Аналогичную картину выявляет ретроградная пиелоуретерография (рис. 26-13). Тем не менее, при РПФ медиальное отклонение возникает не всегда, в то время как у 20% людей с нормальными мочевыводящими путями также выявляют данное отклонение мочеточников.
Таким образом, по данным уретеропиелограмм, триада, указывающая на наличие РПФ, включает:
∨ гидронефроз с расширенным извилистым верхним сегментом мочеточника;
∨ медиальную девиацию мочеточника;
∨ наружную компрессию мочеточника .

При невозможности выполнения ретроградной производят чрезкожную антеградную пиелоуретерографию. С помощью радиоинуклидного исследования оценивают функциональное состояние почек и верхних мочевыводящих путей. Ультразвуковое исследование подвздошных сосудов с цветным допплеровским картированием подтверждает расширение полости почки и мочеточника и выявляет прерывание мочеточника на уровне его перекреста с подвздошными сосудами. Определенное диагностическое значение имеет венокаваграфия. Для заболевания характерны сужение или обструкция нижней полой вены с развитием коллатералей, а также смещение её поясничного отдела кпереди. В последнее время для диагностики РПФ используют КТ и МРТ. Данные виды медицинского обследования позволяют выявить не только расширение верхних мочевыводящих путей, но и однородное объёмное образование, окружающее мочеточник, нижнюю полую вену и аорту. Учитывая, что РПФ может возникнуть вследствие воспалительных заболеваний соседних органов, целесообразно провести обследование органов брюшной полости и малого таза.
Уточнить диагноз и провести дифференциальную диагностику между злокачественным и доброкачественным РПФ можно с помощью анализа множественных глубоких биопсий этого образования. Несмотря на то, что не существует специфических лабораторных показателей, изменения которых связаны с развитием РПФ, примерно у 60–90 % пациентов повышается СОЭ, неспецифический индикатор воспаления.
Дополнительные методы исследования — УЗИ органов брюшной полости, ирригоскопия, колоноскопия, ректороманоскопия, почечная артериография, провокационная туберкулиновая проба.
В некоторых наблюдениях правильный диагноз удаётся установить только после лапаротомии и операционной биопсии.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
Дифференциальную диагностику РПФ проводят со стриктурой или ахалазией мочеточников, с двусторонним гидронефрозом. В отличие от вышеперечисленных заболеваний для РПФ характерна обструкция мочеточников на уровне перекрёста с подвздошными сосудами, выше которого мочеточник расширен, а ниже — не изменён.
Бывают случаи, когда возникают трудности дифференциальной диагностики болезни Ормонда с атипичной локализацией кист поджелудочной железы, опухолей желудка и кишечника, с опухолями, расположенными ретроперитонеально, с туберкулёзом почек и мочеточников.
ПРИМЕР ФОРМУЛИРОВКИ ДИАГНОЗА
Ретроперитонеальный фиброз. Двусторонний уретерогидронефроз. Хронический пиелонефрит, активная стадия. ХПН в интермиттирующей стадии. Нефрогенная гипертензия.
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение зависит от причины развития заболевания. Если оно связано с применением лекарственных средств его отмена часто приводит к выздоровлению. Лечение при злокачественных заболеваниях проводят в соответствии с их клеточным типом. Идиопатический РПФ часто поддаётся лечению глюкокортикоидами и (или) дополнительными иммуносупрессорными препаратами. В то же время, пациентам, особенно при распространённом заболевании, часто необходимо оперативное вмешательство для освобождения мочеточников и других структур и уменьшения обструкции.
ЦЕЛИ ЛЕЧЕНИЯ
Лечение РПФ сводится к восстановлению и/или поддержанию проходимости верхних мочевыводящих путей с целью профилактики возможных осложнений. В зависимости от стадии заболевания и наличия осложнений проводят консервативное и оперативное лечение.
ПОКАЗАНИЯ К ГОСПИТАЛИЗАЦИИ
РПФ с клиническими проявлениями заболевания является показанияем к госпитализации. Обычно больные поступают в урологический стационар по экстренным показаниям в связи с анурией или олигурией.

МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ
Консервативную терапию первичного РПФ как самостоятельный вид лечения применяют лишь при сохранности пассажа мочи и умеренной степени снижения тонуса верхних мочевыводящих путей и нарушения функции почек.
Для воздействия на периуретеральный фиброз используют глюкокортикоидные средства (дексаметазон, преднизолон) в сочетании с ( неспецифическими противовоспалительными средствами (НПВС) иммунодепрессантами (азатиоприн), препаратами рассасывающего действия (гиалуронидаза, алоэ, стекловидное тело,). Наиболее эффективно применение кортикостероидов в начальной стадии заболевания с контролем состояния обструкции мочеточников. Дексаметазон назначают по 3–10 мг/сут в течение 8 нед, затем дозу постепенно уменьшают (каждые 4 дня на 0,5 мг), доводя до поддерживающей (0,5 мг/сут), кортизон по 50 мг в день в течение 3 месяцев.
При необходимости применяют противовоспалительное, антибактериальное, дезинтоксикационное, симптоматическое лечение.
В настоящее время широкое распространение получила следующая схема консервативного лечения РПФ:
∨ преднизолон по 25 мг внутрь в течение 1 мес с последующим постепенным снижением дозы в течение 2–3 мес;
∨ во время приёма преднизолона ежедневно на ночь эзомепразол 20 мг;
∨ вобэнзим♠ по 5 драже 3 раза не менее 6 мес;
∨ после начала снижения дозы преднизолона (через 1 мес) целекоксиб по 100 мг 2 раза в течение 1 мес.
Учитывая, что РПФ практически всегда сопровождается нарушением уродинамики и расширением вышележащих отделов мочевыводящих путей – мочеточника и лоханки, терапия должна проводиться при восстановленном пассаже мочи – антирефлюксном многонедельном внутреннем стентировании верхних мочевыводящих путей. Только в случае непроходимости мочеточника для стента вопрос может решаться в пользу чрескожной нефростомии или того или иного вида открытого оперативного лечения.
Применение консервативных методов лечения часто приводит к улучшению состояния пациентов на фоне восстановления проходимости мочеточника, однако нередко возникает рецидив заболевания с еще более выраженными функциональными и анатомическими изменениями. При нарастании ретенционных нарушений верхних мочевыводящих путей или при далеко зашедшей стадии болезни проводят оперативное лечение.
ОПЕРАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ
Оперативное лечение показано при осложнениях РПФ: выраженном одно- или двустороннем расширении мочеточников, особенно если сдавление мочеточника сопровождают его грубая деформация, развитие стриктуры; частых обострениях пиелонефрита; нарастании почечной недостаточности; нефрогенной АГ, так как в этих случаях консервативные методы воздействия не эффективны.
Выбор вида оперативного лечения зависит от локализации, степени распространённости фиброзного процесса, степени вовлечения и распространения поражения мочеточника, функционального состояния почек и верхних мочевыводящих путей.
При ограниченном участке поражения, расположенном в типичном месте (уровень L4–L5), рекомендуется выполнять уретеролиз с последующим перемещением мочеточника из зоны поражения. При перемещении мочеточника в брюшную полость в качестве доступа используют срединную лапаротомию, которая позволяет выполнять вмешательство одномоментно на обоих мочеточниках, в случае билатерального поражения, а также переместить мочеточник с максимальным сохранением его сосудов. Мочеточники перемещают на значительном протяжении вместе с неизмененными отрезками длиной не менее 3–4 см над и под местом видимых границ сдавления. Брюшину под перемещенной частью мочеточника сшивают отдельными кетгутовыми швами, не затрагивая мочеточниковых сосудов, особенно венозных. Перемещенный мочеточник не должен сдавливаться в зоне перехода из одной атомической области в другую. Данная операция не может быть выполнена при тотальном поражении мочеточника и в случае, когда после уретеролиза необходима резекция пораженного сегмента с наложением анастомоза. В этой ситуации предлагают перемещать мочеточник из зоны фиброза во вновь сформированное ложе забрюшинного пространства с предварительным окутыванием мочеточника лоскутом перемизия поясничной мышцы, который не вовлекается в процесс. Следует отметить, что выделять мочеточник целесообразно, не вскрывая лоханки, так как спавшийся мочеточник выделить гораздо сложнее.

Особые трудности возникают при лечении вторичного РПФ, когда мочеточник вовлечён в рубцовый процесс на большом протяжении. В этих случаях хирургу приходится, освобождая мочеточник, нарушать его кровоснабжение и иннервацию, при этом нет гарантии того, что не возникнет рецидив заболевания, так как сама операция неизбежно приводит к новым очагам рубцевания вокруг мочеточника и в его стенке. При распространённом процессе выполняют замещение мочеточника сегментом тонкой кишки. Данная операция показана при отсутствии грубого нарушения тонуса лоханки и деструктивного процесса в сосочках почки. Именно поэтому при тяжёлых проявлениях болезни предложены методы внешнего протезирования мочеточника с помощью сосудистых протезов из дакрона, тефлона, лавсана и других современных материалов (рис. 26-16). Операцию не выполняют при локализации процесса в нижней трети мочеточника, при мочевой инфильтрации околопочечной и околомочеточниковой клетчатки, а также в период острого воспаления. Протезы выполняют роль защиты мочеточника после отведения последнего из зоны фиброза. Для профилактики послеоперационного острого пиелонефрита необходимо внутреннее дренирование верхних мочевыводящих путей с помощью стента с использованием в последующем всех его преимуществ при необходимости длительного дренирования в сочетании с антисклеротической терапией. Для предупреждения перегиба протеза во время движения почки при дыхании его проксимальный конец должен быть установлен не выше 4 см от ЛМС.

При распространённом РПФ без вовлечения в фиброзно-склеротический процесс подвздошных сосудов возможно выполнение аутотрансплантации почки. При значительно расширенных и извитых мочеточниках могут быть выполнены боковая уретерокутанеостомия, нефростомия или длительное стентирование мочеточника.
У ряда больных нефростома порой устанавливается на весьма длительный срок. Критерии текущей оценки состояния больного, а также течения заболевания и контроля проводимого лечения — уровень АД, мочевина и креатинин сыворотки крови, данные ультразвукового сканирования почек (состояние ЧЛС), СОЭ.
При сдавлении аорты и подвздошных артерий проводят артериолиз. Высвобождение сдавленных вен из фиброзной ткани может быть трудным и рискованным вмешательством, а операция шунтирования при обструкции нижней полой вены не является успешной. Поэтому для улучшения оттока венозной крови и купирования симптомов, обусловленных венозной обструкцией, достигают посредством поднятия ножного конца кровати и эластической поддержки нижних конечностей, т.е. ноги держат в приподнятом состоянии и применяют их эластичное бинтование до тех пор, пока не разовьётся достаточная коллатеральная венозная система.
Обострение ХПН самое грозное осложнение в ближайшем послеоперационном периоде. Для лечения проводят интенсивную дезинтоксикационную терапию, вплоть до применения гемодиализа и ультрафильтрации крови, а также назначают антибиотики. Наиболее частое осложнение в отдаленном послеоперационном периоде — повторное сдавление мочеточника в ходе продолжающегося забрюшинного фиброза. Этот факт ещё раз подтверждает необходимость дополнять уретеролиз перемещением мочеточника по той или иной методике.
По данным литературы, послеоперационная летальность составляет 16,7–17,2%, длительный положительный эффект получен у 53–67% прооперированных пациентов.
ДАЛЬНЕЙШЕЕ ВЕДЕНИЕ
Больные с РПФ, как при консервативном лечении, так и после проведенного оперативного вмешательства, подлежат динамическому наблюдению урологом и нефрологом с целью своевременного выявления осложнений заболевания.
Каждые 6 мес необходимо проводить УЗИ почек, общий и биохимический анализы крови, общий анализ мочи. Если необходимо, выполняют экскреторную урографию, прибегают к радиоизотопным методам исследования. При распространении фиброзных изменений в забрюшинном пространстве назначают глюкокортикоиды на срок 3–6 мес и препараты гиалуронидазы, вобензим. В случае выявления инфекции мочевых путей проводят бактериологическое исследование мочи, назначают антибиотики и диуретики растительного происхождения.
При прогрессировании почечной недостаточности, частых обострениях пиелонефрита показано длительное стентирование мочеточника и/или оперативное лечение.

ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ПАЦИЕНТА (КРАТКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ)
Вести размеренный образ жизни, избегать эмоциональных и физических перенапряжений. Из питания необходимо исключить всё острое и солёное, копчёности, консервированные продукты; ограничьте потребление продуктов с высоким содержанием белка. Употреблять достаточное количество жидкости — рекомендуется пить клюквенный морс и чай из мочегонных трав.
ПРОГНОЗ
Прогноз зависит от стадии заболеваният.е. от характера фиброзного процесса, функционального состояния почек и верхних мочевыводящих путей, наличия осложнений. При консервативном лечении возможен временный положительный эффект. Наилучшие результаты получены при своевременном оперативном лечении с использованием одного из методов перемещения мочеточника. Длительный приём глюкокортикоидов после операции улучшает прогноз. Возможны рецидивы заболевания через несколько месяцев или лет.
Основная причина смерти — почечная недостаточность. В целом прогноз при болезни Ормонда неблагоприятный. В инкурабельных случаях летальность составляет до 60%. Прогноз относительно благоприятен, если лечение начинают до появления необратимых изменений в почках и развития почечной недостаточности.

ЗАПИСЬ НА КОНСУЛЬТАЦИЮ по телефону +7 (812) 951 — 7 — 951

ОРМОНДА БОЛЕЗНЬ

ОРМОНДА БОЛЕЗНЬ (J. К. Ormond, совр, американский уролог; син. ретроперитонеальный фиброз) — своеобразный вид мезенхимопатии — неспецифического фибросклеротического процесса, развивающегося в клетчаточных соединительнотканных пространствах, преимущественно в забрюшинном.

Впервые об этом заболевании сообщил И. Альбарран в 1905 г. Подробнее его описал Ормонд (1948), и с тех пор оно называется его именем.

Этиология и патогенез

Возникновение и развитие фиброза в забрюшинной клетчатке может быть обусловлено воспалительным процессом, исходящим из прилегающих к забрюшинной клетчатке мочевых и других органов; мочевыми экстравазатами, обуслов-ленныхми пиелоренальными рефлюк-сами; травмой, приведшей к забрюшинной гематоме; аутоиммунными процессами; аневризмой брюшной аорты; влиянием некоторых лекарственных препаратов; инфекционной болезнью (Токсоплазмоз, бруцеллез и др.). Среди этиол, факторов значительное место, по данным А. Я. Пытеля, занимает мочевая гранулема, обусловленная интермиттирующими пиелосинусными рефлюк-сами с последующим распространением мочевой инфильтрации по клетчатке забрюшинного пространства.

Установлена патогенетическая связь болезни Ормонда с побочным влиянием нек-рых лекарственных средств при длительном их приеме, в частности больших доз нек-рых антибиотиков, эрготамина, а-метил-дофа. Возникающие в забрюшинной клетчатке экстравазаты мочи, содержащие дериваты нек-рых лекарственных средств, способствуют развитию О. б.

Чаще наблюдается поражение клетчатки с одной стороны, т. е. левого или правого забрюшинного пространства, редко — одновременно обоих. Возможны два варианта течения патол, процесса: трубкообразный, или футлярный, и плоскостной. Первый следует рассматривать как следствие экстравазации мочи в клетчатку, окружающую в виде муфты мочевые пути и крупные забрюшинные сосуды. Второй — как влияние нек-рых лекарственных средств при длительном их применении.

Патологическая анатомия

Рис. 1. Микропрепарат ретроперитонеальной клетчатки при болезни Ормонда: фибросклероз жировой забрюшинной клетчатки вокруг мочеточника; лимфоплазмоцитарные инфильтраты (указаны стрелками).

При О. б. склеротически измененная клетчатка сдавливает и смещает мочеточник, крупные магистральные сосуды, лимф, пути, реже — лоханку, почку. Клетчатка — весьма плотная, дольчатая, светло-коричневого или серого цвета, пронизанная желатинообразными прослойками. При далеко зашедшем процессе склеротические изменения в клетчатке приводят к деформации лоханки и ее чашечек, смещают мочеточник в медиальную сторону, суживают его просвет. Микроскопически клетчатка состоит из гомогенных масс, содержащих инфильтраты (рис. 1) с отдельными коллагеновыми волокнами, жировыми и соединительнотканными клетками. В инфильтратах — гиалиновые отложения. Воспалительная реакция незначительна. Среди гомогенных масс, разбросанных в жировой ткани, располагаются макрофаги и фибробласты. Макрофаги содержат гемосидериновые гранулы и капли жира. Чем больше коллагеновых волокон, тем интенсивнее выражено рубцевание, приводящее к стенозу мочеточника, чашечек и лоханок.

Клиническая картина

При О. б. медленно наступает сдавление мочеточника и смещение его к позвоночнику, что приводит к гидронефротической трансформации. Сдавление нижней полой вены, брюшной аорты и ее крупных ветвей, лимф, сосудов и лимф, узлов вызывает расстройство крово- и лимфообращения. До тех пор пока в клетчатке забрюшинного пространства удовлетворительно функционирует лимф, дренаж и венозный коллатеральный отток, фибропластический процесс может длительное время протекать латентно, не нарушая состояния больного. Но как только лимф, пути в результате их сдавления и облитерации полностью или частично блокируются, болезнь принимает прогрессирующее течение. У большинства больных превалируют симптомы со стороны мочевых путей и кишечного тракта: периодически почечная колика, гематурия, боль в животе и пояснице, нарушение функции кишечника и др. При О. б. часто наблюдается артериальная гипертензия, к-рая у части больных исчезает после соответствующего лечения. Возможны такие осложнения, как инфаркт яичка, гидроцеле, приапизм, хилезный асцит, нарушения кровообращения нижних конечностей и др.

Диагноз

Рис. 2. Экскреторная урограмма больного болезнью Ормонда: смещение мочеточников (указаны стрелками) в медиальную сторону к позвоночнику.

Экскреторная урография (см.) позволяет диагностировать уростаз в верхних мочевых путях, смещение мочеточника в медиальную сторону к позвоночнику (рис. 2). Когда вследствие экстра уретерального сдавления мочеточника невозможно произвести ретроградную пиелографию, а экскреторная урография противопоказана, прибегают к антеградной лиелоуретерографии (см. Пиелография). Диагностическим подспорьем могут быть лимфография (см.) и венокавография (см. Кавография), аортография (см.). С помощью радиоизотопных методов определяют функц, состояние почек и мочевых путей. Дифференциальную диагностику проводят с опухолевидными процессами забрюшинного пространства, обструктивными поражениями мочеточника другой этиологии (камни, новообразования, лучевые повреждения, сегментарный неспецифический уретрит и др.), обычными воспалительными процессами забрюшинной клетчатки, последствиями травм верхних мочевых путей и др.

Лечение

Рис. 3. Схематическое изображение этапов операции уретеролиза с интраперито-низацией мочеточника при болезни Ормонда: а — разрез заднего листка брюшины над мочеточником (линия разреза указана стрелкой); б — брюшина (1) рассечена и выделен мочеточник (2) из склерозированной клетчатки; в — мочеточник (1) перемещен в брюшную полость и под ним зашито отверстие (2) в заднем листке брюшины .

В начальных стадиях болезни показано лечение кортикостероидными препаратами — преднизолоном в суточной дозе 40 мг в течение месяца, а затем в постепенно сниженных дозах в течение 4 — 5 мес.; применение тканевой терапии по Филатову (алоэ, взвесь плаценты); рентгенотерапия в небольших противовоспалительных дозах. Терапия кортикостероидами может дать удовлетворительный результат. Большинству больных показано оперативное лечение: а) уретеролиз с интраперитонизацней мочеточника (рис. 3); б) уретеролиз с окутыванием мочеточника большим сальником, (этот вид вмешательства является у большей части больных операцией выбора, при к-рой рецидивы отмечены у 10% оперированных); в) резекция сдавленного участка мочеточника с наложением анастомоза конец в конец или замещение суженного сегмента мочеточника отрезком подвздошной кишки на брыжейке; г) аутотрансплантация почки. Послеоперационная летальность достигает 10%.

Прогноз

Больному угрожает медленное, но прогрессирующее сдавление мочеточников, нарушение кровоснабжения кишечника, поскольку в процесс может вовлекаться корень брыжейки. В итоге при отсутствии эффекта от операции больные погибают при явлениях уремии или присоединившейся инфекции в мочевых путях. Общая летальность 15—20%.

Библиография: Викторов И., Патрашков Т. и Цолов Ц. Диагностика и лечение ретроперитонеального фиброза, Урол, и нефрол., Jvft 1, с. 55, 1971; Песчанский В. С. и Гресь А. А. К морфологии идиопатического ретроперитонеального фиброза (болезни Ормонда), Арх. патол., т. 35, № 2, с. 76, 1973; Пытель А. Я. Пе-рипельвикальная мочевая гранулема и ее значение в развитии ретроперитонеального фиброза, Урол, и нефрол., № 5, с. 16, 1972; Русаков В. И. и Нечипоренко А. 3. Болезнь Ормонда (Фиброзный стенозирующий периуретерит), там же, № 6, с. 18, 1967; Hardy J. С. La fibrose retroperitoneale, Acta urol. belg., t. 42, p. 113, 1974, bibliogr.; Lepor H. a. Walsh P. G. Idiopathic retroperitoneal fibrosis, J. Urol. (Baltimore), v. 122, p. 1, 1979, bibliogr.; Mas ini G. C. e. a. II trattamento chirurgico delle stenosi ureterali in corso di fibrosi retroperitoneale, Urologia (Treviso), v. 44, p. 314, 1977, bibliogr.; Ormond J. K. Bilateral ureteralobstruction due to envelopment and compression by an inflammatory retroperitoneal process, J. Urol. (Baltimore), v. 59, p. 1072, 1948; W a g e n k- n e c h t L. V. Retroperitoneale Fibro-sen, Stuttgart, 1978.

А. Я. Пытель.

Фиброзные изменения в легких это патологическое образование и разрастание соединительной ткани. Легкие человека состоят из нескольких сотен миллионов пузырьков — альвеол. Через их стенки беспрепятственно проходят кислород и углекислый газ, происходит процесс дыхания.

Когда возникает какое-либо разрушение альвеол, поврежденные ткани организм заменяет рубцовыми, соединительными. Чем больше область повреждений, тем выше риск развития фиброза, когда соединительная ткань растет необратимо и бесконтрольно, затрудняя дыхание все сильнее из-за того, что она не эластична и не пропускает газы.

Сами легкие постепенно увеличиваются в размерах из-за прироста рубцов, а пропускная способность их падает. Соединительная ткань уже не способна стать обыкновенной, соответственно болезнь является неизлечимой, и, при отсутствии лечения, приводит к летальному исходу.

Виды патологии

В зависимости от месторасположения фиброзных изменений, различаются диффузный и локальный фиброз в легких.

  • Очаговый (локальный) фиброз это разрастание рубцовой ткани в определенном небольшом участке органа. Симптомы в таком случае проявляются медленно, в течение нескольких лет.
  • При диффузном (тотальном) типе заболевания изменения затрагивают большие площади легких, состояние больных тяжелее и требует немедленного начала лечения. Такой фиброз прогрессирует быстрее.
  • Встречаются случаи, когда участки с локальным и тотальным фиброзом могут чередоваться, тогда присутствуют сразу оба типа заболевания. Болезнью могут быть затронуты как оба легких, так и одно из них, по этому признаку разделяют двухсторонний и односторонний фиброз.

На рисунке показано, как выглядят фиброзные изменения в легких.

Различается болезнь и по расположению патологии в легких. Рубцовые ткани, растущие в нижнем участке, называются корневым фиброзом, в центральной части — базальным, в верхних областях — апикальным.

Симптоматика фиброза в легких

На начальных этапах заболевания симптомы могут никак не проявляться или быть слабыми. Именно поэтому фиброзные изменения в легких это то, что часто диагностируют уже на поздних, запущенных стадиях.

Чтобы не дать развиться болезни и усложнить тем самым лечение, следует серьезнее относиться к следующим признакам:

  • одышка, после нагрузок или в состоянии покоя;
  • часто возникающий кашель, сухой или с мокротой;
  • боли в грудной клетке с ощущением давления изнутри;
  • увеличение частоты дыхания и сердцебиения;
  • озноб и небольшое повышение температуры;
  • дыхание становится поверхностным, неглубоким;
  • кожа рук и слизистой оболочки рта имеет синеватый оттенок из-за недостатка снабжения кислородом;
  • повышенная усталость, слабость, снижение выносливости;
  • слишком быстрая потеря веса;
  • отеки, особенно нижних конечностей;

Причины патологии

Точные причины, по которым начинается фиброз не всегда можно установить, и до сих пор неизвестны ученым. Факторов, которые могут спровоцировать начало заболевания достаточно много, однако их наличие не всегда приводит к болезни у каждого конкретного человека, так что, скорее всего, это зависит от совокупности обстоятельств и генетической предрасположенности.

Причины, которые могут способствовать развитию фиброза следующие:

  1. Длительное вдыхание загрязненного воздуха, содержащего химикаты, токсины, пыль, мелкую стружку, в том числе на вредном производстве.
  2. Курение.
  3. Последствия химиотерапии и лучевой терапии при лечении онкологических заболеваний.
  4. Длительная аллергическая реакция.
  5. Долго протекающие инфекции, воспаления, такие как пневмония, туберкулез.
  6. Другие заболевания, связанные с соединительной тканью, такие как артрит, ревматизм, васкулит.
  7. Сахарный диабет.
  8. Возраст старше 40 лет.

Диагностика фиброзных изменений в легких

Фиброзные изменения в легких это состояние, при котором больной сначала обычно идет к терапевту.

После прослушивания дыхания фонендоскопом, во время тщательных расспросов врач устанавливает:

  • характер жалоб;
  • когда началось проявление симптомов;
  • наличие вредной работы;
  • наличие подобных заболеваний в семье;
  • наличие неблагоприятной экологической обстановки;
  • наличие сопутствующих заболеваний;

Первичные признаки можно также установить визуально, например синюшность кожи и увеличенный вид легких. После этого терапевт направляет пациента к пульмонологу и на специальные исследования, как лабораторные так и инструментальные.

Основные методы диагностики:

  1. Анализ крови — позволяет установить наличие инфекции в организме и уровни основных показателей здоровья человека.
  2. Рентгенография —врач по снимкам изучает уплотнения и очаги фиброза.
  3. Тест функции дыхания — врач, пользуясь специальным прибором, оценивает объем легкого.
  4. Компьютерная томография — дополняет рентгенографию, позволяет сделать более детальные и понятные снимки для изучения.
  5. Бронхоскопия — в бронхи вводится бронхоскоп, с его помощью врач оценивает характер и расположение воспаления, внутреннее состояние бронхов и степень выраженности мокроты.
  6. Биопсия тканей легкого — во время бронхоскопии или хирургическим путем получают небольшой участок ткани, который исследуется в лаборатории.

Методы лечения патологии

Поскольку фиброзные изменения в легких это необратимое заболевание, и истинных причин его не выяснено, все лечебные мероприятия направлены на облегчение симптомов больного, повышение качества его жизни и замедление разрастания новых соединительных тканей в органе.

Если фиброз является следствием конкретного заболевания, то осуществляют лечение того, что стало причиной. Подход к лечению должен быть индивидуальным. Для лучшего эффекта и прогноза, независимо от выбранных методов, каждый пациент должен стремиться вести здоровый образ жизни и отказаться от курения.

Медикаментозная терапия фиброза в легких

Консервативное комплексное лечение дает устойчивый результат, помогает подавить симптомы и облегчить сопутствующие заболевания, особенно на ранних стадиях развития фиброза.

В зависимости от особенностей течения болезни, пульмонолог может назначать следующие лекарственные препараты:

Симптомы Группа препаратов Примеры Действие
Одышка, кашель Бронхолитические Эуфиллин Препятствуют сужению бронхов
Инфекция, воспалительные процессы Антибиотики Стрептомицин Подавление роста числа микроорганизмов, вызывающих заболевание
Отхождение мокроты Отхаркивающие Бромгексин Разжижение мокроты для ускорения выведения
Рост соединительной ткани в легких Кортикостероиды Преднизолон Подавляют образование ткани
Иммунодепрессанты Азатиоприн Угнетают иммунитет при аутоиммунной природе заболевания
Цитостатики Циклофосфамид Замедляют рост опухолей и новообразований

Хирургическое лечение

Если медикаментозное лечение недостаточно эффективно, например на поздних стадиях заболевания или при его быстром развитии, используют радикальный метод. Операции при данном состоянии переносятся тяжело и восстановление идет долго, поэтому их назначают в крайнем случае, если польза от вмешательства предположительно превышает вред.

Удаление поврежденного участка легких или целого легкого допустимо при четкой локализации очага в каком-то одном месте. Другой метод лечения — трансплантация. Пересадка одного или обоих легких имеет множество противопоказаний, однако позволяет продлить жизнь тяжело больных примерно на 7-8 лет.

Трансплантация самый дорогостоящий метод лечения, к тому же не всегда сразу можно найти донорские легкие, подходящие пациенту. После операции врач назначает пожизненный прием специальных препаратов, которые поддерживают работу и не допускают отторжения пересаженного органа.

Кислородная терапия при фиброзе

Этот метод лечения хорошо переносится и имеет несколько положительных эффектов.

После применения кислородной терапии у больного:

  • уменьшается одышка
  • улучшается дыхательная функция
  • увеличивается объем легких
  • легче отходит мокрота
  • происходит профилактика застойных явлений
  • повышается выносливость и работоспособность
  • устраняется кислородное голодание.

Процедура заключается в том, что больной дышит через кислородную маску очищенным воздухом с повышенным содержанием кислорода.

Массаж при заболевании

Лечебный массаж назначают как дополнительные процедуры к основному методу лечения. Особенно эффективен он при локальном типе заболевания, но во всех случаях массаж улучшает дыхательные функции легких, укрепляет мышцы в области грудной клетки и улучшает кровообращение.

Противопоказаниями к нему являются сердечно-сосудистые нарушения, гнойные процессы в органе и поздние стадии фиброза. Массажист может использовать разные техники, выполнять процедуру с помощью рук или приборов.

Самыми распространенными вариантами являются:

  1. Медовый массаж. Разогревает кожу, усиливает приток крови к грудной клетке. Не проводится при аллергии на мед и повышенной чувствительности кожи.
  2. Вакуумный массаж. Массажист использует специальные банки, эффект вакуума способствует усилению кровообращения.
  3. Вибрационный массаж. Проводится приборами, которые укрепляют мышцы, устраняют гипертонус.
  4. Массаж барсучьим жиром. Обладает антимикробным местным эффектом, ускоряет выведение мокроты.

В техники массажа руками входят поглаживания и растирания. Основным участком является область груди, а также спина и шея. Массаж необходимо проводить курсами.

Дыхательные гимнастики

Из-за фиброза дыхание слабое и кровь плохо насыщается кислородом, поэтому нужно больше усилий для вдоха. Грудные мышцы и диафрагма сильно напряжены и для их укрепления пациенты могут делать различные дыхательные упражнения. Врач, специализирующийся на лечебной физкультуре и реабилитации обучает больных выполнять их правильно.

Вот некоторые варианты:

  • В положении стоя пациент делает медленный плавный вдох. Грудь не двигается, живот одновременно «надувается». Во время медленного выдоха необходимо втягивать живот настолько сильно, насколько возможно.
  • В противоположном варианте предыдущего упражнения больной оставляет неподвижным живот, а грудь интенсивно двигается, поднимается и опускается. Дыхание также должно быть плавным и спокойным.
  • В упражнении на полное дыхание необходимо максимально «надуть» живот при вдохе, а затем продолжать вдыхать до конца поднимая грудь. При выдохе нужно сначала плавно втянуть живот, а дальше выдыхать до максимального сужения грудной клетки.
  • Очень эффективны упражнения с задержкой дыхания. Чтобы выполнить такую гимнастику, необходимо набрать воздух и не выдыхать его 5-15 секунд сжав губы, следя, чтобы он находился именно в легких, а не во рту. Затем нужно резко с силой выдохнуть немного воздуха. Остаток выдыхать спокойно и плавно.
  • Для укрепления мышц полезно выдыхать с сопротивлением. Чтобы выполнить упражнение понадобится стакан воды и пластиковая трубочка для питья. После глубокого вдоха носом нужно сделать медленный выдох в воду через соломинку. Выполнять это нужно 8-10 раз подряд.
  • Если есть мокрота, для ускорения выведения можно делать специальное упражнение. В положении лежа на спине пациент поднимает колени к груди и обхватывает их руками на выдохе. Вместе со вдохом следует опустить ноги. После гимнастики может возникнуть кашель, это является нормальной реакцией, со временем мокрота будет отделяться активнее.

Весь комплекс необходимо делать курсом, каждый день по несколько подходов. Только в этом случае будет очевидный эффект.

Народная медицина при фиброзе

Хотя официальная медицина по-разному относится к народным рецептам оздоровления, такие средства эффективны при многих заболеваниях, в том числе при легочных. Необходимо помнить, что настои трав только дополняют медикаменты и гимнастику и не способны заменить помощь специалиста.

Перед использованием рецептов обязательна консультация врача, чтобы исключить аллергии и несовместимое лечение. Наибольшую пользу народные средства могут принести на начальных этапах фиброза. Когда болезнь находится в запущенной стадии, травы могут даже усилить осложнения.

  • Для ускорения выведения мокроты применяется отвар девясила и шиповника. 1 столовую ложку корней девясила и ложку шиповника нужно залить 300 мл воды и кипятить 15 минут. Процеженный готовый отвар принимается маленькими порциями в течение дня, лечиться им нужно от 2 месяцев.
  • Розмарин обладает общеукрепляющим эффектом и расширяет бронхи. Измельченные веточки необходимо смешать с водой в равных количествах и выдержать смесь в духовке 1.5-2 часа. Пить готовое средство с добавлением меда 2 раза в день по чайной ложке.
  • Настойка горицвета, фенхеля и тмина применяется для насыщения кислородом крови. Чтобы ее приготовить, необходимо взять каждого ингредиента по 1 чайной ложке и залить стаканом кипятка в термосе. Выдержанный не менее 7 часов настой выпивают в течение дня.
  • Местное воздействие может оказать компресс из лопуха или капусты. Следует размять лист так, чтобы появился сок и положить на грудь под пищевую пленку, затем держать его 5-6 часов.

Правила питания при фиброзе легких

Для успешного лечения больным необходимо придерживаться общих правил здорового разнообразного питания. Нарушение этих правил ведет к сопутствующим заболеваниям и способны ухудшить состояние, замедлить восстановление. Очень важно поддерживать здоровый вес.

Следует избегать некоторых нежелательных продуктов:

  1. Полуфабрикаты, консервы.
  2. Еда с большим содержанием пищевых добавок.
  3. Изделия из теста
  4. Продукты с большим содержанием растительных и животных масел.
  5. Алкоголь в любом виде.

Важный совет специалиста, который многими не выполняется, это снижение употребления соли.

Соль в большом количестве негативно влияет на работу мышц и на ослабленные мышцы грудной клетки. Также в питании должны присутствовать нежирные молочные продукты, орехи, овощи и фрукты, особенно с витамином С, злаки, морепродукты. Необходимо восполнять уровень жидкости в организме компотами, отваром шиповника, зеленым чаем, водой без газа.

Прогноз заболевания

Прогноз заболевания неблагоприятный, развитие симптомов постепенно приводит к дыхательной недостаточности, повышен риск инсультов и инфарктов, из-за постоянной нехватки кислорода нарушена работа всех систем и органов. При этом каждый конкретный случай сильно зависит от индивидуальных особенностей и проводимого лечения.

Фиброзные изменения в легких это неизлечимое состояние, однако если постоянно принимать медикаменты, выполнять все рекомендации врача и при необходимости использовать хирургическое вмешательство, жизнь больного может продлиться 8-10 лет и больше.

Всем людям, которые рискуют заболеть фиброзом из-за работы на вредном производстве, курения или наследственных особенностей необходимо регулярно проходить профилактические обследования.

Фиброз лёгких

Фиброз лёгких – заболевание, предусматривающее наличие в области лёгких рубцового типа ткани, которая нарушает функцию дыхания. Фиброз понижает эластичность тканей, что делает прохождение кислорода по альвеолам (пузырькам, где воздух контактирует с кровью) более трудным. Такое заболевание предполагает замену обычной ткани лёгких соединительной тканью. Обратный процесс регенерации соединительной ткани снова в лёгочную не является возможным, поэтому полностью больной выздороветь не сможет, однако повысить качество жизни пациента все же можно.

  • Причины появления
  • С чем связан
  • Формы заболевания
  • Причины развития
  • Диагностика
  • Как лечить
  • Профилактика

Причины появления болезни

Фиброзные изменения появляются по таким причинам:

  • наличие длительно протекающих инфекционных болезней;
  • наличие аллергии;
  • последствия лучевого воздействия на органы человека;
  • болезней гранулематозного типа;
  • продолжительное вдыхание пыли.

Локальный тип недуга, затрагивающий определённую область, может развиваться бессимптомно, а на тяжёлых стадиях и локальный, и диффузный фиброз корней лёгких и прочих их частей обязательно даст о себе знать такими яркими симптомами:

  • одышка. На начальном этапе диффузного фиброза она появляется только после физических нагрузок, однако позже начинает преследовать больного даже в состоянии покоя;
  • наличие кашля. Сначала кашель может быть сухим, однако через некоторое время он станет сопровождаться выделением мокроты;
  • боли в области грудной клетки;
  • наличие хрипов в лёгких;
  • повышение потливости;
  • цианоз (чаще всего – на слизистой ткани рта и пальцах).

Апикальный пневмофиброз лёгких может вызвать:

  • деформацию пальцев (утолщение ногтя и самих пальцев);
  • усиление одышки;
  • учащение сердцебиения;
  • наличие большого количества отёков на ногах;
  • набухание вен на шее;
  • наличие болей в загрудинной области;
  • слабость и неспособность к физическим нагрузкам.

Эти симптомы, как правило, появляются на более поздних стадиях развития патологического процесса.

Заболевания, с которыми связан фиброз

Тяжистый тип недуга, который способствует превращению обычной лёгочной ткани в соединительную, может развиваться на фоне:

  • альвеолита, симптомом которого является дыхательная недостаточность. Является предшественником болезни;
  • асбестоза (заболевания, которое проявляется из-за частого контакта с пылью от асбеста);
  • микозы лёгких (поражения грибком тканей у пациентов со слабым иммунитетом);
  • сахарного диабета;
  • лёгочных травм;
  • туберкулёза в легких (недуга инфекционного типа, который развивается из-за воздействия на лёгкие микобактерий).

Часто у пациентов развивается прикорневой фиброз. «Основой» для его прогрессирования в большинстве клинических ситуаций является хронический бронхит. На ранних стадиях недуг протекает практически бессимптомно, но по мере прогрессирования симптомы становятся более выраженными. Соединительная ткань разрастается, что приводит к нарушению функционирования лёгких. Важно вовремя диагностировать недуг и начать его лечить, чтобы не возникли более тяжёлые осложнения.

Фиброз лёгкого

Формы заболевания

Фиброз лёгких может быть:

  • односторонним (поражает одно лёгкое);
  • двусторонним (поражает оба лёгких).

Также заболевание по локализации возникновения делится на:

  • очаговый фиброз (поражение малого участка);
  • тотальный фиброз (поражение легкого полностью).

В зависимости от выраженности развития недуг делят на:

  • пневмофиброз лёгких. Представляет собой распространение соединительной ткани, которое чередуется с участками лёгочной ткани;
  • цирроз. Представляет собой полное замещение тканей, которое вызывает проблемы в функционировании лёгочных сосудов и деформацию бронхов;
  • склероз. Выражается в полном замещении лёгочной ткани соединительной, что вызывает уплотнения органа.

Согласно причине появления, различают такие виды болезни:

  • пылевые фиброзы, которые возникают обычно у представителей определённых профессий, вынужденных контактировать с пылью (силикоз, асбестоз);
  • очаговый фиброз, который возникает при болезнях соединительной ткани (волчанке, артрите ревматоидного типа);
  • после перенесённой инфекции;
  • идиопатический фиброз лёгких. Эта разновидность недуга возникает без видимой на то причины.

Причины развития болезни

Среди главных факторов, которые способствуют развитию трансформации тканей, выделяют:

  • воздействие факторов производства (вдыхание пациентом муки, стружки, песка, цементной пыли и других мелких веществ);
  • васкулит (воспалительный процесс, который поражает кровеносные сосуды);
  • перенесённый туберкулёз или пневмония. После данных заболеваний может развиться фиброзно-кавернозный туберкулёз лёгких. Это опасная патология, при которой в значительной мере поражается лёгочная ткань. Важно своевременно диагностировать и начать лечить фиброзно-кавернозный туберкулёз лёгких, так как без адекватного лечения могут развиться тяжёлые осложнения, опасные не только для здоровья, но и для жизни пациента.

Диагностика

Начинать лечить недуг можно только после тщательной диагностики. Для этого врачи используют как лабораторные, так и инструментальные методы обследования, которые дают возможность определить локализацию недуга, обширность поражения и прочее.

Наиболее действенным методом диагностики является назначение рентгенографии. Она помогает выявить патологии в прикорневых и других областях. Также для того, чтобы выявить фиброзные изменения в лёгких, используется КТ лёгких (компьютерная томография). Кроме того, врач назначит больному ангиопульмонографию, которая покажет, есть ли изменения в кровеносных сосудах (сужения или расширения ветвей сосудов).

Фиброзно-кавернозный фиброз лёгких можно выявить также при помощи бронхоскопии или анализа функции дыхания. В результате анализа можно определить частоту дыхания, объем вдоха и проводимость воздуха в бронхах.

Бронхоскопия

Как лечить заболевание

Лечение фиброза лёгких должно основываться на:

  • исключении влияния вредных для лёгких компонентов (пыли);
  • кислородотерапии. При этом больной должен носить маску, в которую осуществляется доступ кислорода;
  • применении медикаментов широкого спектра действия;
  • операционном вмешательстве (удалении повреждённого фиброзом участка лёгких).

Кроме того, иногда используют народные средства для борьбы с недугом. Врачи официально не признают народную терапию, однако в некоторых случаях разрешают пользоваться одобренными ими средствами. Например, помочь восполнить количество кислорода поможет настойка из горицвета с добавлением фенхеля и плодов тмина. Это народное средство нужно настоять, процедить и пить 3 раза в сутки.

Также лечение фиброза лёгких проводится с помощью специальных упражнений. Лечить недуг помогает дыхательная гимнастика. Она направлена на частичное или полное возобновление работы органа.

Профилактика заболевания

Чтобы не пришлось лечить эту тяжёлую болезнь, врачи рекомендуют следовать таким профилактическим мерам:

  • избегать стрессов;
  • отказаться от курения;
  • соблюдать меры техники безопасности при работе;
  • периодически проходить медосмотр.