Болезнь пика

Содержание

Болезнь Пика: симптомы и признаки, типы, лечение

Слабоумие в старческом возрасте – явление не редкое и встречающееся в весьма разных проявлениях. Одно из них – болезнь Пика (БП), характеризующаяся атрофией некоторых отделов головного мозга и проявляющаяся через специфику поведения людей пожилого возраста.

Что это за болезнь?

Патологические, дегенеративные процессы в коре головного мозг (как правило, в лобных и височных отделах), сопровождающиеся постепенным и неукоснительным развитием деменции (слабоумия) у людей преклонного возраста получили название «пиковской атрофии мозга» или болезнь Пика (исходя из фамилии ее «первооткрывателя»).

Начало заболевания отмечают в период 40-70-летнего возраста, хотя чаще врачи обозначают возрастную стадию БП от 60 и больше лет. Характер развития этой патологии нервной системы аналогичен болезни Альцгеймера, но БП встречается значительно реже – в среднем, в 4-5 раз.

МРТ головного мозга в норме, при болезни Пика и АльцгеймераПроводя параллели, важно отметить: болезнь Пика и Альцгеймера отличия имеют довольно существенные:

  • локализация (при БП более поражаются именно лобные и височные доли головного мозга – одновременно или отдельно друг от друга);
  • ориентировка во времени, пространстве и последовательность действий (в начальные периоды БП могут даже отсутствовать);
  • снижение критики, расторможенность (в ходе БП выражены явно и отчетливо);
  • поражение речи (в случае БП оно проявляется резко и остро);
  • поведенческие и когнитивные нарушения (при БП поведенческие преобладают над когнитивными патологиями, а при болезни Альцгеймера – наоборот).

Провоцирующим фактором БП считают алкогольную зависимость, приводящую к более ранним проявлениям поведенческих нарушений, патологиям в области социального функционирования личности.

Продолжительность заболевания – около 10 лет.

Видео:

Код по МКБ-10

Болезнь Пика фигурирует сразу в 2-х классах:

  • в разделе «другие дегенеративные болезни нервной системы» (G30 – G32) – в составе подкласса «ограниченная атрофия головного мозга» (G0), именно под названием БП;
  • в классе «деменция при других болезнях» (F02) – в подклассе «деменция при болезни Пика» (F0).

В классификаторе указывают на особенности БП:

  • прогрессирующая форма болезни (развивается не резко, постепенно и последовательно);
  • меняется характер человека и наступает социальная деградация (закономерное следствие медленного и неотвратимого развития деменции);
  • снижение качества когнитивных функций (интеллекта, памяти и запоминания, вербальных возможностей).

Типы

В зависимости от глубины болезни, пиковская атрофия мозга может проходить несколько стадий.

  1. Начальная стадия. Наблюдаются изменения личности, которые постепенно нарастают, возникают немотивированные поступки, нарушается привычное социальное функционирование человека как личности. Заостряется эгоизм (ориентация на себя), инстинкты перестают контролироваться человеком. Эмоциональная жизнь обедняется и переходит в крайности (эйфория, апатия).
  2. Стадия развития. Возникают очаговые симптомы в виде амнезии (трудности в воспроизведении известной информации или событий), акалькулии (арифметические операции осуществляются с большими трудностями), расстройств речи в форме персевераций (фразы и слова многократно повторяются) или эхолалии (бесконтрольно автоматически повторяются слова, услышанные от собеседника). Словарный запас пациента уменьшается в разы.
  3. Заключительная стадия. Наступает через 5-7 лет после начала заболевания. У пациента формируется маразм. Оканчивается БП вегетативной комой (самопроизвольная активность становится невозможной) с недостаточным тонусом различных групп мышц.

Не следует путать БП с отдельным видом нарушения под названием болезнь Ниманна Пика.

У детей она возникает уже в первые несколько лет жизни и характеризуется нарушением липидного (жирового) обмена организма. Нерасщепленная липидная ткань накапливается в органах, например, в печени, селезенке и др., это приводит к пагубным последствиям для жизни всего организма.

Протекает болезнь Ниманна Пика в виде нескольких типов:

Тип А: наиболее распространенная форма нарушения, проявляется в течении 1-го года жизни ребенка, последствия патологии весьма неблагоприятны – до 2-х летнего возраста доживают лишь немногие дети.

Тип В: развитие заболевания проходит после 2-х лет жизни ребенка, это наиболее благоприятная форма генетически обусловленной болезни Ниманна Пика, интеллект не нарушен, здесь нужна индивидуальная форма лечебного процесса – именно при удачной терапии пациенты могут вести относительно нормальный образ жизни.

Тип С: развивается к 2-х летнему возрасту, имеет специфику – неблагоприятные процессы в организме затрагивают центральную нервную систему ребенка, адаптация к патологии низкая, жизнь пациента продляется лишь до подросткового возраста.

Симптомы и признаки

Проявления болезни Пика можно узнать по обязательным и дополнительным признакам (симптомам).

К обязательным относятся:

  • неприметная, не яркая начальная стадия и постепенный прогресс заболевания (усиление патологических проявлений);
  • скорое проявление затруднений в соблюдении социально приемлемого поведения (социальные нормы перестают пониматься и осознаваться);
  • трудности в установлении контроля над собственным поведением уже на начальных стадиях болезни;
  • эмоциональное уплощение – эмоции утрачивают как в величине, так и в яркости проявлений уже на ранних этапах заболевания;
  • раннее снижение критики.

Дополнительные симптомы БП позволяют выявить детали ее клинического проявления и разделяются на несколько групп:

  1. Поведенческие: утрата способности соблюдать гигиену, неряшливость, инертность мыслительных процессов, трудность в сосредоточении, стереотипность и импульсивность поступков.
  2. Речевые: снижение вербальной продуктивности (речь не спонтанна, сводится к ответам на задаваемые вопросы, вынужденной немоте); стереотипность и повторяемость в построении высказываний, эхолалия и персеверации.
  3. Физикальные и неврологические: рефлексы проявляются примитивно (хватательные, оральный автоматизм, спонтанные падения и проч.); наблюдается самопроизвольное мочеиспускание (недержание); сниженный тонус мышц, вялость и дрожание; низкое артериальное давление.

Лечение

Специфической терапии для БП не разрабатывается. Лечение основывается на воздействии, которое снижает степень проявления основных и дополнительных симптомов.

Здесь применима медикаментозная терапия:

  • специфические препараты (положительно воздействующие на протекание процессов в пораженных участках коры головного мозга);
  • седативные препараты (призваны успокаивать психику);
  • нейролептики (снижают агрессивность поведения, психотическую симптоматику);
  • антидепрессанты (регулируют эмоциональное состояние и волевую сферу).

Психокоррекционное воздействие также призвано снизить степень проявления болезни Пика:

  • участие в групповых психологических тренингах позволяет уменьшить проявления асоциального поведения;
  • психологическая поддержка – как специалистов, так и ближайшего окружения пациента, будет способствовать нормализации психического состояния больного.

Несмотря на непрерывное прогрессирование БП у болеющих ею пациентов, усиление нарушений нервной системы, значительные эмоциональные и поведенческие негативные проявления, это заболевание поддается незначительной коррекции и замедлению (если сравнивать с болезнью Альцгеймера).

Поэтому пациенту и его близким не стоит сразу «опускать руки». Необходимо найти сбалансированное лечебное воздействие, способное на 8-10 лет обеспечивать пациенту адаптивную к условиям болезни стратегию жизнедеятельности.

Болезнь Пика

Это заболевание возникает обычно в возрасте 50-60 лет, встречается в четыре раза реже, чем болезнь Альцгеймера. При этом заболевании прежде всего наблюдается прогрессирующее расстройство личности: развивается аспонтан-ность, равнодушие, безразличие. Больные ничего не делают по собственной инициативе, однако при наличии побуждающего стимула со стороны могут выполнять даже сложную работу. Иногда состояние приобретает псевдопаралитический характер и выражается благодушно-эйфорическим настроением с элементами расторможенности влечений. Отмечаются грубые расстройства памяти: больные забывают события прошедшего дня, текущие события, не узнают знакомых лиц, встречая их в непривычной обстановке. Критическое отношение к своему состоянию отсутствует, и, хотя больные огорчаются, когда убеждаются в своей несостоятельности, такая реакция кратковременна. Обычно же у больных ровное, благодушное настроение. Отмечаются грубые нарушения мышления (тотальное слабоумие). Они не замечают явных противоречий в своих суждениях и оценках. Так, больные планируют свои дела, не учитывая при этом собственную несостоятельность. Не понимают смыслового значения тех или иных событий, ситуаций. Грубые нарушения осмысления легко выявляются при психологических обследованиях. Больные не в состоянии передать смысл сюжетных изображений и ограничиваются лишь простым перечислением компонентов. Для больных с болезнью Пика типичны так называемые стоячие симптомы — многократные повторения одних и тех же речевых оборотов. По мере развития болезни появляются и неврологические расстройства: агнозия, расстройство речи, апраксия и т. д.
Старческое слабоумие. При старческом слабоумии, как видно из названия, ведущее значение принадлежит тотальному слабоумию в сочетании с особыми мнестическими и интеллектуальными нарушениями. Болезнь начинается, как правило, незамет-

190 Раздел III. Отдельные формы психических заболеваний
но. Постепенно меняется психический облик больного, наблюдается эмоциональное оскудение с раздражительностью и ворчливостью, резкое снижение круга интересов, настороженность, упрямство наряду с внушаемостью и доверчивостью. Наиболее яркими признаками заболевания, определяющими его клиническую картину, являются прогрессирующие расстройства памяти и слабоумие (тотальное). Формируются также бредовые идеи ограбления, обнищания и разорения. Память ухудшается прежде всего на текущие события, затем мнестические расстройства распространяются и на более ранние периоды жизни больного. Образовавшиеся пробелы памяти больные заполняют ложными воспоминаниями-псевдореминисценциями и конфабуляциями. Обильные конфабуляции у отдельных больных могут создавать впечатление бредовой продукции. Однако они отличаются нестойкостью и отсутствием определенной тематики. Эмоциональные проявления больных резко суживаются и изменяются, наблюдаются либо благодушие, либо угрюмо-раздражительное настроение. Отмечается диссонанс между нарушенной возможностью понимания ситуации и достаточной сохранностью привычных форм поведения и навыков, невозможность правильной оценки ситуации и обстановки в целом. В поведении отмечаются пассивность и инертность, больные ничем не могут заняться или, напротив, суетливы, собирают вещи, пытаются куда-то уйти. Утрачивается критика и способность адекватного понимания окружающего, текущих событий, отсутствует понимание болезненности своего состояния. Нередко поведение больных характеризуется расторможенностью инстинктов — повышенным аппетитом и гиперсексуальностью. Сексуальная расторможенность проявляется в идеях ревности, в попытках совершения развратных сексуальных действий в отношении малолетних.
От проявлений старческого слабоумия следует отличать состояния, определяемые понятием «снижение уровня личности», выражающиеся общим снижением темпа течения психических процессов, значительной трудностью в усвоении нового, ухудшением уровня суждения, критики, обеднением эмоциональной жизни.
Больной Н., 76 лет.
Из анамнеза: наследственность не отягощена. Имеет среднее техническое образование, работал на заводе мастером. С работой справлялся, пользовался уважением сотрудников. Больной проживал один в Подмосковье в собственном доме. Ухаживала за ним
191 Глава 14. Психические расстройства в пожилом возрасте
женаего племянника, проживавшая с ним по соседству. Сын со своей семьей жил на Севере и навещал отца только в отпускное время. С 65 лет Н. на пенсии. Физически всегда был крепким, болел мало. Дома был активным, занимался домашним хозяйством, самостоятельно себя обслуживал, ходил в магазины. Заболел 5 лет назад, стал раздражительным, суетливым, вмешивался во все дела, ругался с окружающими. Позже стал заявлять, что все его обкрадывают, забирают его вещи. Последнее время стал беспокойным, бестолковым, плохо соображал, перестал справляться с домашними делами, стал все забывать. Выйдя из дома, не знал, куда идти. Часто пропадал, так как, уходя из дома, блуждал, не зная, где находится дом. Возвращался домой милицией. Стал неряшливым, прожорливым. В связи с ухудшением общего состояния больного он был стационирован в психиатрическую больницу. Об этом был поставлен в известность его сын. Прибыв в Москву, сын сообщил, что видел отца около 1,5 лет тому назад. Его психическое состояние тогда было относительно благополучным, не считая повышенной раздражительности и забывчивости. Родственники сообщали, что его состояние оставалось практически таким же. По приезде сын выяснил, что отец год назад оформил завещание на имя племянника на владение домом после его смерти. Сын больного направил заявление в суд о признании больного недееспособным, а завещания недействительным. По решению суда больной был направлен на амбулаторную судебно-психиатрическую экспертизу. Сложность этого случая состоит в том, что речь идет о ретроспективной оценке психического состояния в период оформления завещания. Полученные косвенные данные указывали на то, что у больного в тот период времени уже имелись выраженные психические расстройства, нестойкие идеи ущерба, явные интеллектуально-мнестичес-кие нарушения. Судебно-психиатрическая комиссия пришла к заключению, что больной страдает старческим слабоумием. В период времени, относящийся к оформлению завещания, у него отмечены клинические проявления, характерные для выраженного слабоумия, что исключало возможность больного понимать значение своих действий и руководить ими.
Психический статус: больной не ориентируется в окружающей обстановке, не знает, куда и зачем пришел, не может назвать текущей даты, домашнего адреса, своего возраста. Интеллект резко снижен: плохо осмысливает задаваемые вопросы, отвечает только на самые простые вопросы, затрудняется в счете, не может объяснить смысла распространенных пословиц и поговорок, не может назвать имени сына, называет его своим братом. Если видит кого-
192 Раздел III. Отдельные формы психических заболеваний
либо улыбающимся, тоже начинает улыбаться. Не может запомнить имени врача, через час после завтрака не может сообщить, что он ел.
Диагностика группы психических заболеваний в связи с выраженными атрофическими процессами в головном мозге больных трудностей не представляет. Она основывается на проявлении прогрессирующих амнестических расстройств и тотального слабоумия при отсутствии в анамнезе больного указаний на органическое поражение центральной нервной системы, прогрессировании указанных расстройств и развитии впоследствии неврологической симптоматики (афатических расстройств, апраксии и т. д.).
Каждое из описанных заболеваний имеет свои клинические особенности, которые позволяют провести дифференциальную диагностику. Однако имеющиеся отдельные наблюдения указывают, что некоторые опухоли головного мозга (например, в лобных долях) могут давать сходную с атрофическими заболеваниями клиническую картину психических расстройств.
Сканирование мозга больных позволяет выявить у них морфологические изменения мозга, имеющие важное значение для диагностики заболевания. У больных болезнью Альцгеймера — дегенеративные изменения в височно-теменной и лобной коре, гипокампе и некоторых подкорковых узлах, при болезни Пика — атрофию коры, преимущественно в лобно-теменных отделах.
Патологоанатомические изменения при старческом слабоумии сходны с таковыми при болезни Альцгеймера. Сложность диагностики может возникнуть на начальном этапе при их отграничении от атеросклероза головного мозга.
В данном случае важным критерием отграничения служит тип изменения личности и, в частности, особенности расстройства интеллекта: в первом случае — различной степени снижение критики в оценке своего состояния, своих действий (тотальное слабоумие), во втором — преимущественно нарушение памяти с пониманием дефектов своего состояния и характера поступков (лакунарное слабоумие). Такое диагностическое разграничение важно для прогноза болезни.
Галлюцинаторные и бредовые состояния. Психические состояния в виде галлюцинаторных (чаще делириозных) и бредовых проявлений у лиц старческого и пожилого возраста встречаются почти так же часто. Эти расстройства могут наблюдаться в начале заболевания при отсутствии у больных выраженного слабоумия, а также являться основным психическим расстройством. Галлюцинаторные проявления, преимущественно зрительные и
193 Глава 14. Психические расстройства в пожилом возрасте
тактильные галлюцинации, могут как появляться эпизодически,. так и быть продолжительными. Больные высказывают различные по содержанию бредовые идеи преследования, виновности, обнищания и ипохондрические. Бредовые переживания соотносятся с конкретной ситуацией. Часто галлюцинаторные переживания больных связаны с бредовыми идеями. Эпизодически могут возникать состояния расстроенного сознания с обильными конфабуляциями в дальнейшем.
Отмечена возможность волнообразного течения бредовых психозов в пожилом возрасте. Эти состояния могут повторяться по нескольку раз. Между ними имеются различной продолжительности светлые промежутки.
Дифференциальная диагностика этих психотических состояний основывается на следующих предпосылках: возраст больного в период возникновения заболевания, наличие церебральной патологии, наличие временной связи между провоцирующими факторами и психотическими состояниями, прекращение психотических расстройств, улучшение психического состояния после устранения предполагаемой причины.
Этиология и патогенез психических расстройств пожилого и старческого возраста
Приведенныевыше три психических заболевания, возникающие в пожилом и старческом возрасте, объединяются важным патоморфологическим процессом в головном мозге. Причина такой патологии как в целом, так и отдельных ее проявлениях не ясна, если не считать установленной в последнее время связи болезни Альцгеймера с аномалией 21-й хромосомы.
Причины острых психических расстройств имеют комплексный характер. Наряду с возрастными изменениями сосудисто-церебрального характера играют определенную роль соматические и психогенные факторы.

Болезнь Пика — предстарческое слабоумие (грубый внезапный интеллектуальный распад в сочетании с неврологическими симптомами). Начинается в возрасте 50-55 лет. Причины заболевания схожи с таковыми при болезни Альцгеймера, но встречается оно реже и протекает более злокачественно. Соотношение мужчин и женщин 1:2.

При болезни Пика возникает более выраженное поражение лобных и передних височных долей головного мозга. Диагноз подтверждается методами КТ и МРТ: обнаруживаются признаки лобной атрофии — расширение передних рогов боковых желудочков, истончение борозд и расширение подпаутинных пространств, плотность мозгового вещества в отделах атрофии чаще снижена.

Заболевание протекает в три стадии, продолжительность болезни до 10 лет. На первой стадии отмечаются симптомы расторможенного поведения и немотивированных поступков. К ним относится: заострение эгоистических личностных черт и растормаживание инстинктов, которые не контролируются. Пациенты могут стать сексуально расторможенными, удовлетворять физиологические потребности без учета места и времени. В речи преобладает симптом «граммофонной пластинки», при этом пациенты рассказывают одни и те же секреты, анекдоты, истории.

Эмоциональная жизнь характеризуется непродуктивной эйфорией (морией) — постоянно приподнятым настроением, или апатией (вялое, безынициативное состояние). Расстройств памяти в начале заболевания не отмечается, свое неправильное поведение пациенты объясняют «невоздержанностью» или нетерпением.

На второй стадии отмечаются очаговые симптомы деменции, появляются амнезия (забывчивость), афазия (нарушение понимания и произнесения речи), апраксия (нарушение целенаправленных действий), агнозия (неузнавание), акалькулия (нарушение счета). И на этой стадии деменция при болезни Пика трудно отличима от деменции при болезни Альцгеймера, хотя эпилептические припадки не случаются, характерны эхопраксия (автоматические стереотипно повторяющиеся действия) и эхолалия (автоматическое непроизвольное повторение услышанных слов).

Своеобразным симптомом является гиперальгезия кожи (повышенная чувствительность к боли).

На третьей стадии отмечается маразм с переходом в вегетативную кому со сниженным мышечным тонусом, пациенты становятся нетранспортабельными, утрачивают способность передвигаться. В таком состоянии нуждаются в постоянном уходе и контроле, оформлении опеки.

Особенности диагностики заключаются в том, что перед стадией снижения памяти и мышления, следует выявить нарушения социального поведения, синдром неадекватных поступков. А не принимать их за «чудачества», связанные с возрастом пациента.

Лечение деменции при болезни Пика аналогично терапии при болезни Альцгеймера. При возникновении депрессии на первой стадии заболевания возможно применение флуоксетина (прозак).

Фронтотемпоральная деменция

Фронтотемпоральная деменция (ФТД) – это собирательное название для группы заболеваний, сопровождающихся поражением фронтальной и темпоральной части коры головного мозга. Болезнь характеризуется ранним началом. Быстро нарастают симптомы слабоумия – лобная и височная деменция – и паркинсонизма.

Болезнь Альцгеймера (слева) Фронтемпоральная деменция (справа)

Что такое лобно-височная деменция?

Термин frontotemoral dementia включает в себя две болезни. В первом случае симптомы сопровождаются нарушением координации как при Паркинсоне. Второй вариант: здесь на первый план выходит психиатрия (деменция при болезни Пика).

Каковы особенности frontotemporal dementia?

  1. Болезнь Пика точно также же как и фронтотемпоральное поражение с паркинсонизмом характеризуется ранним началом (старт после 45 лет);
  2. При поражении лобной доли в клинике доминируют симптомы поведенческих расстройств;
  3. Височная деменция прогрессирует быстрее, чем болезнь Альцгеймера. Терминальная стадия наступает через 5-6 лет.

Болезнь Пика, лобная и височная деменция часто имеют семейный анамнез. Выделен генотип, при котором развивается атрофическое заболевание коры.

Причины возникновения лобно-височной деменции

Симптомы лобно-височной атрофии коры часто появляются у членов одной семьи. Причины возникновения недуга связывают с генетикой. Выделен ген МАРТ. Он находится в 17-ой хромосоме.

Ген участвует в формировании тау-белка. Мутация в геноме нарушает белковую структуру этой молекулы и работу нейрональной клетки. Ведь тау-протеин жизненно важен. Он стабилизирует структуры микротрубочек нейрона, участвующих в транспорте питательных веществ к нему.

При отказе системы микротрубочек гибнут клетки височно-лобной части коры. Ученые не могут объяснить, почему поражается именно эта зона. Но здесь находятся важные центры головного мозга.

Они отвечают за планирование и решение задач, интеллектуальные и аналитические способности человека. Височная деменция (атрофия височных долей головного мозга) может затрагивать слух и речь, память и личность пациента.

Frontotemporal dementia наследуется по аутосомно-доминантному типу. Достаточно иметь мутации в генотипе у одного из родителей, чтобы болезнь развилась у наследника. К счастью, при этой форме заболевания не формируется лобно-височная деменция у подростков или детей. Клиника появляется после 45-50 лет.

Височную деменцию сложно классифицировать. Синдромы при атрофии лобно-темпоральных долей разнообразны. Выделим несколько их видов.

По клинике заболевания:

  • Височная деменция с поведенческими нарушениями;
  • Фронтотемпоральная деменция с паркинсонизмом и нарушением речевых функций, развитием афазии.

Болезнь Пика имеет другие причины развития. Ее ставят рядом с ФТД, но здесь преобладают симптомы лобного поражения. В международной классификации мкб 10 эта височная деменция относится к рубрике G31.0 или «Ограниченные атрофии головного мозга». Такой терминологией пользуются неврологи. Психиатры выделяют код F02.0x или деменция при болезни Пика.

Интересно! Слабоумие при Альцгеймере протекает мягко и медленно по сравнению с височной деменцией. Пик развития болезни приходится на 45-50 лет. И за 6 лет пациент становится недееспособным.

Как и любая болезнь, височная деменция проходит несколько стадий. Это ранняя, средняя и поздняя фазы развития недуга. Лечение синдрома Пика эффективно на ранней и средней стадии. Но определить клинические признаки недуга в раннюю фазу очень сложно. Основные симптомы – это забывчивость, утомляемость, депрессия, потеря интереса к окружающим. Врача должно насторожить проявление симптоматики в относительно молодом возрасте (40-45 лет).

При атрофии лобно-теменных областей в развернутую стадию клиника очевидна. Но врачам сложно уложить ее в определенную нозологическую единицу. У больного появляются нарушения речи, логического мышления, интеллекта, распадается личность, доминирует подкорковая симптоматика (снижение критичности и морали). Такое проявление дегенерации мозга у пациента 45-50 лет характерно для ФТД.

При лечении болезни Пика используется NMDA-антагонист для сдерживания симптомов. Как правило, они обладают низкой эффективностью.

Виды диагностики: к какому врачу обратиться?

Для диагностики болезни следует идти на прием к неврологу. Он поможет определить локализацию нарушений, наличие экстрапирамидных симптомов. Проведет необходимые обследования: мрт томографию и функциональные тесты. Нейровизуализация показывает атрофию лобной и передней височной коры.

Психиатр проводит тесты, которые исследуют функции памяти, восприятия, счетных навыков, поведения, речи. Диагностические критерии болезни:

  1. Речевая дисфункция с отсутствием понимания слов;
  2. Расстройство узнавания людей и объектов;
  3. При этом сохраняется возможность читать и писать, выполнять эти действия под диктовку.

Височная деменция и лобная атрофия приводят к снижению критичности у пациента. Он не может самостоятельно определить признаки заболевания и обратиться к специалисту. Поэтому забота о больном человеке ложится на плечи близких. При выявлении когнитивных нарушений в возрасте 45-50 лет следует проконсультироваться с врачом.

Симптомы: поражение лобной области, височной доли, признаки лобно-височной деменции

Проявления лобной деменции разнообразны. Но в клинике доминирует утрата навыков поведения и самокритичности, распад личности. Признаки височной деменции – это утрата слуха, речевой функции, симптомы повторения отдельных слов и фраз.

При лобной деменции симптомы слабоумия развиваются довольно быстро. Терминальная стадия наступает через 3-4 года от начала клиники. «Лобное» поведение характеризуется грубостью и расторможенностью. Пациент ведет себя непристойно, сквернословит, позволяется себя неприличные поступки (лобная психика).

В этом отделе коры головного мозга находятся группы клеток, ответственных за интеллект, последовательное и логичное выполнение действий. На просьбу оценить объект или действие пациент дает случайную, формальную, импульсивную оценку.

Лобно-височная деменция

Клиника височной деменции проявляется нарушением речи и слуха. Развивается слуховая агнозия – невозможность распознавать звуки. Речь больного замедляется, в ней возникает много повторов. Характерный симптом формирующегося слабоумия – потеря глаголов.

У пациента формируется афазия Брока: больному сложно четко выговаривать слова, он «теряет» название нужных предметов, в разговоре пытается заменить их синонимами, пропадает общий смысл рассказа. Височная деменция характеризуется аграмматизмом: путаницей склонений, предлогов, падежей, окончаний.

Прогрессирующая форма такого слабоумия (frontotemporal dementia) хорошо видна опытному врачу. Пациент агрессивен, пренебрежителен в общении с близкими, вспыльчив. На приеме ведет себя вызывающе. Характерные симптомы гиперорализма: причмокивание, жевание, облизывание губ.

Лобная симптоматика характеризуется снижением критики, злоупотреблением вредными привычками. Пациент демонстративно объедается, выпивает сверх нормы, проявляет гиперсексуальность.

Отличия. Височная деменция и лобная атрофия при болезни Пика и синдроме ФТД поражаются симметрично. При медленной дегенерации нейронов не определяется выраженного отличия левостороннего и правостороннего поражения.

Лечение лобно-височной деменции

Терапия направлена на уменьшение выраженности самых тяжелых симптомов болезни. Малочисленные наблюдения за болезнью не позволяют найти эффективных препаратов при ФТД. Применяется стандартная противодементная терапия:

  1. NMDA-антагонисты (мемантин) могут сдержать развитие деменции;
  2. Атипичные нейролептики (оланзапин) позволяют контролировать агрессивное поведение пациента;
  3. При паркинсонизме можно применять ривастигмин.

Пациенты нуждаются в уходе, при агрессии их лучше госпитализировать в специализированное отделение. К сожалению, прогноз для заболевания неутешительный. Через 4-6 лет наступает терминальная стадия с полной утратой личности. На продолжительность жизни влияет наличие синдрома паркинсонизма. Он утяжеляет течение ФТД. Височная деменция всегда оканчивается летальным исходом.

Прогноз продолжительности жизни и профилактика болезни

Атрофия височной и лобной доли мозга имеет плохой прогноз. Если сравнивать болезнь Пика и Альцгеймера, то в первом случае заболевание протекает молниеносно. Средняя выживаемость при деменции – 3-6 лет.

Профилактики не существует. Зависимость болезни от генотипа делает невозможным все средства для предотвращения заболевания, кроме генной инженерии. Но это задача для будущих поколений врачей.

Рекомендации докторов по профилактике деменций остаются прежними:

  • Сохранение достаточной двигательной активности в любом возрасте;
  • Лечение сопутствующих заболеваний (ожирения, сахарного диабета, артериальной гипертензии);
  • Поддержка интеллекта (изучение языков, участие в общественной деятельности, чтение книг).

При быстром угасании пациента, отсутствии эффективного лечения вся забота о больном ложится на плечи родственников. Как поступать близким в этой ситуации расскажем ниже.

Информация для родственников: как ухаживать, юридические тонкости

Болезнь Пика и височная деменция быстро превращают пациента в глубокого инвалида. Помочь больному в этом случае сложно, ведь у человека снижена самокритичность, и он часто отказывается от любой помощи.

В этом случае необходимо подать заявление в суд о признании пациента недееспособным и оформить опеку над ним. Это позволит ответственному лицу осуществлять консультацию с психиатром, госпитализировать пациента в стационар даже без его согласия.

Социальную поддержку от государства можно получить в полном объеме, если пациента признают инвалидом 1 группы (при средних и тяжелых деменциях она присваивается в обязательном порядке).

Уход за больным может осуществляться дома, в стационарном отделении психиатрической клиники или в специализированном доме интернате. При домашнем наблюдении опекуны часто испытывают стресс, который в несколько раз превышает такой при уходе за больным Альцгеймером. Для родственников проводят школы по пониманию поведенческих и других нарушений при ФТД, обучают навыкам работы с ними.

За последние 20 лет врачи значительно расширили знания о фронтотемпоральной деменции. Они разработали методы диагностики и ведения таких пациентов. Однако доктора и не располагают эффективным средством для терапии и профилактики. Забота о больных часто ложится на плечи родных, что является стрессом для семьи.

Ольга Гладкая

Автор статей: практикующий врач Гладкая Ольга. В 2010 году окончила Белорусский Государственный Медицинский Университет по специальности лечебное дело. 2013-2014 – курсы усовершенствования «Ведение пациентов с хронической болью в спине». Ведет амбулаторный прием пациентов с неврологической и хирургической патологией.

Симптомы

Клинически сопровождается симптомами тотального пресенильного слабоумия с распадом речи в виде нарушений логического мышления и восприятия, эмоционального уплощения, афазии и амнезии с апатией и экстрапирамидными расстройствами. Как правило, наблюдается анозогнозия.

Поведение пассивное, аспонтанное. Может наблюдаться грубость, расторможённость, сквернословие, непристойное поведение. Характерны стоячие обороты речи, стереотипная деятельность. Майер-Гросс описал «симптом граммофона»: рассказы больным на какие-либо интересующие его темы, прервать которые не представляется возможным, а спустя короткое время повторение сказанного точно в тех же выражениях и оборотах речи.

По клиническим симптомам сходно с болезнью Альцгеймера, но в отличие от неё болезнь Пика протекает более злокачественно, быстро приводит к распаду личности. При этом на первый план выходят именно расстройства личности и мышления, заслоняя нарушения памяти.

Патоморфология

При гистологическом исследовании ткани головного мозга в нейронах обнаруживаются необычные включения. Пирамидные нейроны набухшие, содержат цитоплазматические тельца Пика. Толщина серого вещества снижена, граница между серым и белым веществом размыта. Отмечается расширение желудочков (преимущественно передних рогов боковых желудочков) и субарахноидального пространства, углубление борозд полушарий.

Классификация

В клинической практике и в литературе встречаются синонимы болезни Пика — «синдром Пика», «атрофия Пика», «лобарный склероз», «ограниченная предстарческая атрофия мозга». Названа по имени немецкого психиатра и невропатолога Арнольда Пика (англ.)русск., описавшего её симптомы в 1892 году. Нейроморфологические изменения были описаны в 1910—1911 годах Альцгеймером, который выделил клетки и тельца Пика и указал на сочетание их с локальной мозговой атрофией в области лобных и височных долей. Поначалу болезнь рассматривали как атипичный вариант сенильного слабоумия, но позднее она была выделена в отдельную нозологическую форму.

По Международной классификации болезней ВОЗ десятого пересмотра относится к рубрике «G31.0 Ограниченная атрофия головного мозга», а также описывается в рубрике «F02.0х* Деменция при болезни Пика».

> Лечение

Лечение симптоматическое, для коррекции поведенческих расстройств используются нейролептики.

Примечания

  1. Disease Ontology release 2019-05-13 — 2019-05-13 — 2019.
  2. Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
  3. Психиатрия / Под ред. Н. Г. Незнанова, Ю. А. Александровского, Л. М. Барденштейна, В. Д. Вида, В. Н. Краснова, Ю. В. Попова. — М.: «ГЭОТАР-Медиа», 2009. — С. 34. — 512 с. — (Клинические рекомендации). — ISBN 978-5-9704-1297-8.
  4. А. С. Тиганов, А. В. Снежневский, Д. Д. Орловская и др. Руководство по психиатрии в 2 томах / Под ред. академика РАМН А. С. Тиганова. — М.: «Медицина», 1999. — Т. 2. — С. 98—105. — 784 с. — ISBN 5-225-04394-1.
  • Яхно Н. Н., Штульман Д. Р. Болезни нервной системы. В 2 томах. Руководство для врачей — 2 изд. М.: Медицина, 2007. ISBN 5-225-04029-2, ISBN 5-225-04030-6;
  • Н. Н. Иванец, Ю. Г. Тюльпин, В. В. Чирко, М. А. Кинкулькина. Психиатрия и наркология: учебник. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2006. — 832 с.: ил. ISBN 5-9704-0197-8;
  • Pick A. (1892) Über die Beziehungen der senilen Hirnatrophie zur Aphasie. Prager medicinische Wochenschrift Prague 17:165—167.

Ссылки

  • Гистологические изменения ткани мозга при болезни Пика.

Болезнь Пика — что это за болезнь?

Болезнь Пика-что это за болезнь, кто ей чаще всего подвержен и возможно ли излечить данное заболевание? Рассматриваем признаки, причины и последствия развития болезни Пика у человека.

Болезнь Пика является дегенеративным заболеванием нервной системы. Характеризуется очень своеобразной клиникой: начиная от изменений в поведении и заканчивая полным слабоумием.
Болезнь Пика вызывает атрофию нейронов головного мозга. Патология редкая, поэтому людям известно о ней гораздо меньше.
По этой причине очень полезно располагать информацией о картине Пиковой атрофии, чтобы вовремя начать терапию и облегчить жизнь себе и своим близким. Болезнь Пика — что это за болезнь? Самая тяжёлая болезнь мира — мышление! Она неизлечима.
Эрих Мария Ремарк. Три товарища. Готтфрид Ленц

  • Деменция — что это за болезнь?
  • Шизоид и Шизоидность: Признаки и Причины
  • Очень просто о подсознании
  • Эффект Зейгарник в психологии – что это значит

Болезнь Пика — что это?

В основе заболевания лежит отмирание нейронов в лобно-височных долях головного мозга, другие его названия — атрофия Ниманна-Пика или лобно-височная деменция.
Патологическое состояние медленно прогрессирует: в отдельных случаях больше атрофируются лобные доли, в других- поражаются височные доли, они уменьшаются в объеме и через 5-6 лет достигают крайнего разрушения.
Заболевают чаще люди в возрасте от 45 до 65 лет. Живут такие больные не более 8-10 лет с момента дебюта первых симптомов.

У женщин

Женщины подвержены заболеванию больше, чем мужчины. Начальные симптомы у женщин, часто путают с нарушением эмоциональной сферы в период менопаузы.

И действительно первые признаки схожи с депрессией и характеризуются поведенческими и эмоциональными расстройствами:

  • отсутствие эмоций;
  • безразличие к другим людям;
  • гиперсексуальность;
  • истерические проявления;
  • апатия;
  • необоснованная грубость, агрессивность.

Через 1-2 года от начала заболевания, присоединяются симптомы слабоумия. Женщина может стать неряшливой, перестает следить за личной гигиеной, не выполняет просьбы или делает не то, что требуется.
Нарастает физическая слабость, больная перестает ходить, самостоятельно употреблять пищу, нарушается речь.

У мужчин

Мужчины имеют меньшую склонность к заболеванию.
Начинается с нарастающего эгоизма, исчезают внимательность и чуткость к проблемам людей. Больные становятся подозрительными, ворчливыми, склонны к обидчивости, конфликтны.
У мужчин в связи с потерей нравственности, половое влечение может выражаться в извращенной форме, что проявляется в демонстрации половых органов лицам другого пола, подсматривании за обнаженными людьми. Угнетенное состояние резко сменяется вспышками гнева или эйфорией.

У пожилых людей

Одновременно с физиологическим старением у пожилых людей выделяются основные черты личности, свойственные данному человеку: активный становится излишне беспокойным, импульсивным. Опрятный, бережливый — жадным, слишком педантичным.
Главное отличие атрофии Ниманна-Пика от нормального старения — эмоциональное огрубение, сужение круга интересов. Больные периодически теряются в привычной обстановке, общаются с умершими людьми. В вечернее и ночное время усиливается тревожность, человек не спит, ходит по дому, проверяет выключен ли газ, закрыты замки на дверях. Старость — неизлечимая болезнь.
Луций Анней Сенека

У молодых людей

В основном заболевание развивается у взрослых после 50 лет, но в редких случаях оно диагностируется у молодых людей трудоспособного возраста.
Симптоматика существенно отражается на деятельности больного, он перестает выполнять свои обязанности или относится к ним халатно. Изменяется поведение в обществе, такие люди пренебрегают правилами этикета, перестают общаться с коллективом или все чаще провоцируют конфликтные ситуации.
Больные допускают грубые грамматические ошибки в письме, меняется почерк, возникают речевые нарушения.

Разновидности и формы болезни Пика

Развитие лобно-височной деменции происходит в 3 стадии, каждая из них характеризуется нарушением когнитивных функций и особенностями в поведении:

  • 1 стадия. У больных отмечается потеря чувства такта, снижение критики, то есть они не осознают неправильность своего поведения. Нарушается мышление.
  • 2 стадия. Наблюдаются изменения в пищевом и сексуальном поведении: усиливается аппетит и половое вление. Больной не различает эмоции окружающих, реагирует на них неадекватно, не понимает речь и имеет сложности с воспроизведением слов. Не откликается на просьбу выполнить то или иное действие. У пациента прослеживается постоянное причмокивание, жевание, сосание.
  • 3 стадия. Характеризуется полной отрешенностью, отсутствием эмоций. Все действия заторможены, не имеет четкой направленности и не осознаются человеком. Больной совершает не осознанные ассоциативные поступки.
    Нарушается память, пациент не в состоянии ответить на элементарные вопросы. Также на этой стадии появляется дрожание рук, неустойчивость походки.

В современной медицине различают две формы течения болезни Ниманна-Пика:

  1. Поведенческая форма. Встречается чаще, наблюдается при дисфункции лобных долей. На фоне возникновения первых очагов атрофии развивается вялость, полное безразличие к людям и событиям.
  2. Речевая форма. В данном случае патология начинается с речевых расстройств. Пациент говорит несвязанными словами, часто повторяет одни и те же фразы, речь односложная, разорванная.

Болезнь начинается незаметно, развивается медленно. Больной не предъявляет жалоб, а окружающие связывают начальную симптоматику с рассеяностью, забывчивостью.
Для начального этапа развития процесса характерны изменения в личности в целом. Клиническая картина во многом зависит от локализации патологического процесса.

Атрофия лобных долей Атрофия височных долей
  • депрессия;
  • озлобленность;
  • заикание;
  • навязчивые действия;
  • неряшливость;
  • потеря критичности;
  • однотипные мысли;
  • повторение бессвязных звуков, слов.
  • холодность;
  • агнозия;
  • равнодушие к близким;
  • асоциальное поведение;
  • медленная или наоборот беглая речь;
  • активная жестикуляция, мимика;
  • сложности при назывании предметов.

В 50% случаев развивается одновременная атрофия лобных и височных долей, поэтому симптомы могут сочетаться.

При комбинированном поражении рано появляются стереотипии речи, поступков, движений. Признаки деменции на начальном этапе слабо выражены, что значительно затрудняет диагностику. Заболевание сложно дифференцировать от опухолевых процессов.
Позже у больных меняется характер. Недостаточность критики приводит к неправильному поведению в обществе, они позволяют себе грубо высказываться, делать бестактные замечания. Отмечается агрессивная настроенность к людям, повышенная раздражительность. Пациент не признает у себя расстройство сознания.
Изменяется пищевое поведение, появляется тяга к сладостям и продуктам богатых углеводами, что способствует сильному набору веса. Наблюдается повышенное употребление алкогольных напитков или курение.
На второй стадии больные игнорируют личную гигиену, ведут себя вызывающе с противоположным полом. Нарушается речь, пациенту сложно выразить свои мысли, не всегда понимает чужую речь. Ухудшается зрительное, слуховое восприятие, нередко наблюдаются бредовые идеи, галлюцинации. Теряется способность к устной и письменной речи.
На последней стадии развивается глубокое слабоумие. У больного нарушается ориентирование в окружающей обстановке, он не узнает близких, полностью перестает говорить. Теряется способность к самообслуживанию, пациент полностью обездвижен. Болезнь приводит к полной необратимой инвалидизации, и в конечном итоге-к смерти.

Примеры из жизни

Чтобы понять, как начинается и развивается заболевание, рассмотрим его на основании одного клинического случая:
Пациентка, 65 лет, находится на пенсии. Проживает с дочерью и зятем, периодически помогает им с детьми.
Со слов дочери, в течение года мать ведет себя странно: не желает общаться с внуками, предпочитает одиночество, не интересуется проблемами семьи, что ранее не отмечалось. Иногда придирается к мелочам, раздувает скандал на пустом месте.
Отмечается резкая смена поведения, излишняя суетливость, позволяет себе отпускать грубые шутки в адрес родных. Часто уходит из дома, даже ночью, собирает ненужные вещи.
Часто вспоминает прошлое, путает события, говорит то, что не соответствует действительности. Не стесняясь говорит о том, что ей нужен мужчина для близости. В общественных местах откровенно флиртует с противоположным полом.
Дочь отмечает повышенный аппетит матери, прячет от внуков сладости, злится, если они берут без спроса. Больной себя не считает и не замечает у себя изменений в поведении.
Анамнез жизни без особенностей, развивалась нормально. Алкоголь не употребляет, не курит. Страдает гипертонической болезнью, 5 лет назад перенесла микроинсульт.
Обследование: на электроэнцефалографии выявлены дегенеративные изменения коры височных и лобных долей, нерегулярность электрических импульсов в головном мозге. На МРТ видны расширенные желудочки, гидроцефалия.
После общения с пациенткой поставлен диагноз лобно-височная деменция (Болезнь Пика).
Точные причины возникновения лобно-височной деменции до настоящего времени не известны, но специалисты убеждены, что генетическая предрасположенность играет основную роль в развитии заболевания. В 40-50 % случаев патология носит семейный характер, связанный с мутацией в трех генах.
Установлены факторы, способствующие развитию болезни Пика:

  • длительная интоксикация;
  • общий наркоз;
  • черепно-мозговые травмы;
  • алкоголизм;
  • инсульты.

Все эти воздействия на организм, вызывают нарушение деятельности нейронов в головном мозге, что в итоге приводит к их атрофии.

Профилактика

Из-за неясной этиологии болезни Пика, ее предотвратить достаточно сложно. Поэтому профилактические меры основываются на устранении способствующих факторов и ведении здорового образа жизни.
Профилактические мероприятия:

  1. Рациональное питание. В ежедневный рацион должны входить все необходимые минералы и витамины. Обязательно присутствие в пище полиненасыщенных жирных кислот, они содержатся в морепродуктах, оливковом масле и т.д.
    Ограничиваются животные жиры (говядина, сливочное масло).
  2. Избегать стрессовых ситуаций.
  3. Отказ от вредных привычек.
  4. Следует активно заниматься спортом.
  5. Регулярные прогулки на свежем воздухе, не менее 1,5 часов при любой погоде.
  6. Избегать контакта с химикатами, воздействия ионизирующего излучения.
  7. Контролировать артериальное давление, уровень холестерина в крови, чтобы не допустить развития инсульта.

Лечение, коррекция

Современная медицина бессильна перед Болезнью Пика. Возможно только паллиативное лечение, основанное на облегчении симптомов.

В большинстве случаев назначаются препараты следующих групп:

Препараты Показания
нейролептики (Кветиапин, Рисперидон) агрессия, возбудимость, психотические расстройства
антиконвульсанты (Габапентин, Прегабалин) импульсивность, повышенная двигательная активность
антидепрессанты (Флуоксетин, Пароксетин) тревога, депрессия, нарушения сна
антагонист NMDA-рецепторов (Мемантин) функциональные и поведенческие нарушения
ноотропы (Пирацетам) ухудшение памяти, внимания

Помимо медикаментозного лечения, в терапии лобно-височной деменции широко используются мероприятия по коррекции поведения и восстановлении нормального сознания у больных. Стоить отметить, что эффект такое лечение дает на начальных стадиях процесса и при условии регулярного применения.
В целях коррекции используются:

  1. Когнитивные занятия. С больным проводят совместное чтение, изучение поговорок, затем обсуждают и анализируют прочитанное. Заучивают четверостишия, легкие песенки.
  2. Арт-терапия. На занятиях с пациентом занимаются лепкой, рисованием, изучают танцы. Это помогает расслабиться, избавиться от негативных эмоций.
  3. Когнитивно-поведенческая терапия. Главная цель ее использования — изменение поведения больного.
  4. Сенсорная комната. Нахождение больного в сенсорной комнате способствует снятию тревожности, обретению спокойствия, стимулирует зрительные и слуховые реакции.
  5. Биографический тренинг. На занятиях обсуждают факты из биографии известных личностей и самого больного. Рассматривают фото из личного архива, обсуждают важные события в жизни пациента.

Как избавиться?

Вылечить болезнь Ниманна-Пика невозможно, чтобы уменьшить изменения в личности, необходимо постоянно контролировать состояние больного. Принимать все прописанные лекарства, при появлении новых симптомов сразу обращаться к врачу для корректировки лечения.
На начальных стадиях нужно работать с психологами, посещать тренинги.
При своевременном лечении и выполнении рекомендаций можно отсрочить глубокую деменцию на 4-5 лет и увеличить продолжительность жизни до 10 лет.

Неутешительный прогноз

После постановки неутешительного диагноза — Болезнь Пика, близкие должны четко понимать, что болезнь неизлечима. Необходимо готовится к тяжелым будням морально и физически. Личность родного человека будет медленно регрессировать.
При быстром течении заболевания уже через 3-4 года пациент становится недееспособным, при обычном процессе слабоумие начинается через 7-8 лет. Летальный исход наступает в результате различных осложнений, вызванных длительной обездвиженностью: пролежни, сепсис, пневмония.
Оставьте свое мнение по теме статьи, встречались ли вам люди с подобными симптомами?

Клюшникова Рената · 01 мар, 2019

В этой статье рассмотрим два заболевания со схожими названиями. Это болезнь Пика и заболевание Ниманна-Пика. Они имеют различное происхождение. Первый вид характерен для пожилых людей. К сожалению, лечения от него не существует. Второй же поражает детей и молодых людей. Он относится к болезням накопления. Лечение эффективно при ранней постановке диагноза. Несмотря на различие причин возникновения, обе патологии приводят разрушению нервной системы.

Коротко о недугах

Симптомы Схожесть с Альцгеймером Локализация
Болезнь Пика Потеря мышления, речи, памяти на предыдущие события Симптомы похожи, но патология Пика более злокачественная Лобная и височная деменция
Болезнь Ниманна –Пика Увеличение печени, селезенки, задержка развития и дистония Деменция на поздних стадиях, нарушение интеллекта. Называют «детской болезнью Альцгеймера» Страдает нарушение метаболизма
Возраст появления Продолжительность жизни Терапия
Болезнь Пика 50-60 лет 6 лет Симптоматическая
Болезнь Ниманна-Пика Встречается у грудных детей, может развиваться у взрослых Зависит от типа болезни; Смертельный исход через 2-3 лет или во взрослом возрасте; Таргетная

У детей и молодых людей

Болезнь Ниманна-Пика поражает юных пациентов. Причиной заболевания становится генетический дефект. Мутация генов NPC 1 и NPC 2 приводит к нарушению обмена липидов. Большое количество холестерина циркулирует в крови.

Самый тяжелый тип обусловлен дефектом гена SMPD1. При этом нарушается работа фермента, расщепляющего особый вид липидов – сфингомиелин. Он накапливается в клетке, приводя к расстройствам.

У женщин и мужчин

Болезнь Пика поражает и мужчин, и женщин в равной степени. Причины возникновения не изучены. Предполагают следующие возможные факторы:

  1. Патология тау-белка;
  2. Передача по наследству.

Определены гены с мутациями: MAPT, GRN, С9ORF72. Если у пациента обнаруживают эти изменения в геноме, риск болезни повышается вдвое.

Как отличить деменцию Пика от старости?

Слабоумие при болезни Пика носит прогрессивный характер. Пожилые люди заболевают после 50-60 лет. Первые симптомы возникают среди полного здоровья:

  • Больной плохо справляется с работой;
  • Выполняет задания неряшливо;
  • Пропадает активность и интерес к привычным занятиям;
  • Пропадают социальные контакты.

У пациента отсутствует критика. Он позволяет себе распущенность и грубость. Проявляет склонность к алкоголизму и обжорству. При этом память остается сохранной вплоть до последней стадии.

При болезни Пика следующие факторы провоцируют заболевание:

  1. Тяжелые соматические заболевания. Например, сахарный диабет, артериальная гипертензия, ожирение;
  2. Дефицит движения;
  3. Опухоли головного мозга;
  4. Прием большого количества лекарственных средств;
  5. Перенесенный инсульт;
  6. Наркоз;
  7. Недостаток кислорода;
  8. Височная и лобная деменции могут быть последствием хронических травм.

Наследование патологии Ниманна-Пика связано с наследованием гена. Он передается от родителей. Тип передачи – аутосомно-рецессивный. Патология характерна для евреев-ашкенази (этнической группы родом из Центральной Европы). Они проживают в России, Украине, Беларуси, ЕС, США и Израиле.

Болезнь Пика имеет стадийность. Так, в течение лобно-височной деменции выделяют три фазы. Они не равнозначны стадиям Альцгеймера. Существенное отличие: сохранность памяти пациента вплоть до последнего этапа заболевания и двигательные расстройства по типу паркинсонизма.

Первая стадия Вторая стадия Третья стадия
Нарушение поведения: грубость, бестактность, игнорирование моральных норм Поведенческие расстройства прогрессируют Больной апатичен, не реагирует на раздражители
Когнитивная функция: нарушено мышление и последовательность действий Присоединяется нарушение речи Мутизм (нет реакции на вопросы, утрата речевой функции)
Активность и двигательная функция сохранны Без динамики Пирамидные и экстрапирамидные нарушения (паркинсонизм)

Факт! В развитой фазе появляется характерный для лобной психики синдром. Это расстройство Клювера-Бьиси. Пациент не контролирует пищевое и сексуальное поведение.

При патологии Ниманна-Пика выделяют несколько форм:

  1. Неонатальная;
  2. Младенческая;
  3. Поздняя младенческая;
  4. Юношеская;
  5. Взрослая.
Неонатальная Младенческая Детская Юношеская
Возраст появления До рождения ребенка Симптомы появляются на первом году жизни Клиника после 3-5 лет От 6 до 15 лет
Основные проявления Водянка плода, задержка развития и гипотония мышц Увеличение печени и селезенки, отсутствие моторных навыков, пирамидные расстройства Увеличение печени, селезенки, офтальмопарез, дисфагия, дизартрия, нарушение интеллекта Плохая успеваемость, расстройства поведения и настроения, часто принимают за шизофрению. Появляется деменция.

Для взрослой формы болезни характерно позднее начало. Первые проявления отмечаются в возрасте 50 лет. При этом в клинике доминируют приступы эпилепсии и атаксии. Может развиться деменция и офтальмопарез. Следует дифференцировать патологию с надъядерным параличом взора.

Симптомы

Болезнь Пика Ниманна-Пика
Апатия, пассивность депрессия Увеличение печени и селезенки
Неаккуратность и неряшливость в работе Задержка развития
Игнорирование контактов с родными и близкими Гипотония мышц
Лобная психика: грубость, расторможенность; Злоупотребление спиртными напитками, сексуальная распущенность. Снижение слуха
Нарушение мышления, неспособность выполнить последовательные действия, суетливость Эпилепсия
Нарушение двигательной активности Парез взора – невозможность движения глаз в какую-либо сторону Обычно формируется вертикальный офтальмопарез
Паркинсонизм Нарушена функция передвижения. Малыши либо не начинают ходить, либо утрачивают приобретенные навыки.

Как видно, болезни протекают по-разному. И проявляются у различных групп людей. Схожим симптомом остается деменция на поздних стадиях.

Для выявления болезни Пика необходимы обследования:

  1. Осмотр специалистов (невролог и психиатр);
  2. Проведение МРТ;
  3. ЭЭГ.

Неврологических критериев деменции не существует. Однако, этот врач поможет исключить сопутствующие расстройства. Кроме того, невролог назначает лечение при появлении экстрапирамидной симптоматики. Психиатр проводит исследование FAB и MMSE. По этим шкалам определяется стадия деменции, а так же какие именно процессы нарушены (речь, память, гнозис).

На томографии отмечается атрофия коры головного мозга. Особенно поражены лобная и височная зоны. Есть признаки расширения желудочков.

Болезнь Ниманна-Пика диагностируют на основании:

  • Анализа амниотической жидкости;

Антенатальная диагностика важна. Ведь дети с тяжелой формой болезни живут 1-2 года.

  • Биопсия костного мозга. В пунктате обнаружен избыток липидов в защитных клетках. Характерным признаком является наличие «голубых гистиоцитов»;
  • Исследования генома;
  • Общего анализа крови, теста на холестерин, рентгенографии костей.

При болезни Ниманна-Пика в исследованиях обнаруживают анемию и снижение числа тромбоцитов. Холестерин остается высоким. А рентген выявляет очаги разрушения костной ткани.

Лечение

Для болезни Пика имеется поддерживающая и симптоматическая терапия. Используются нейролептики, антидепрессанты, седативные препараты.

Медикаментозная поддержка Мемантин, рисперидон, пароксетин, пирацетам
ЛФК Приветствует любая физическая активность: прогулка, зарядка, занятие на беговой дорожке
Групповые занятия Участие пациентов в группе затруднено при наличии лобной психики, они расторможены и конфликтны
Психотерапия Эффективна на ранних стадиях при расстройствах настроения

Для корректировки мнестических функций применяются:

  1. Когнитивные занятия. С пациентами изучают стихи, поговорки. Проводится совместное чтение;
  2. Арт-терапия. Лепка, танцы, музыка и рисование помогают избавить человека от агрессии и негативных эмоций;
  3. Биографический тренинг. Изучают биографические данные известных людей и самого пациента. Рассматривают фотографии родственников и близких.

Заболевание Ниманна-Пика сложно поддается лечению. Применяют трансплантацию костного мозга, тестируются ферментные препараты.

Трансплантация органов
Костного мозга
Имеет низкую эффективность Применяется при В типе, необходима пожизненная терапия, подавляющая иммунитет
Ферментная замена (Завеска) Этот вид терапии находится на стадии клинических тестов
Генная инженерия Апробация на животных
Лекарственные препараты Только симптоматическое лечение

Осложнения болезни Ниманна-Пика

Эта патология прогрессирует и приводит к смерти. Дети доживают до подросткового возраста. При тяжелой форме продолжительность жизни не превышает 2-3 лет. Осложнения появляются при развитии болезни в отсутствии необходимой терапии. Здесь характерны следующие симптомы:

  1. Грубая задержка психоречевого развития;
  2. Снижение интеллекта;
  3. Тотальный офтальмопарез;
  4. Мозжечковый синдром;
  5. Нарушение слуха.

Использование новых препаратов (Завестка) дает надежду детям, рожденным с этим тяжелым диагнозом. Однако, трудности диагностики и тестирования малышей ведут к формированию осложнений до начала лечения.

Для пациентов с болезнью Пика прогноз неутешительный. Дееспособность утрачивается через 3-4 года. Длительность жизни составляет 6-8 лет. При этом требуется постоянный уход за пациентом, контроль за приемом препаратов, реабилитационные занятия. Причиной смерти становятся осложнения. Например, пролежневая инфекция, сепсис, пневмония.

При заболевании Ниманна-Пика есть возможность проводить целевую терапию. Препарат Завестка (Швейцария) способен не только сдерживать симптомы. Есть сведения, что он может вернуть нормальную функцию при уже сформированном осложнении. Про отдаленные результаты его действия можно говорить только через 10-15 лет. Это значительный прогресс в медицине. Ведь дети без лечения при тяжелой форме погибали через 2-3 года.

Автор статей: практикующий врач Гладкая Ольга. В 2010 году окончила Белорусский Государственный Медицинский Университет по специальности лечебное дело. 2013-2014 – курсы усовершенствования «Ведение пациентов с хронической болью в спине». Ведет амбулаторный прием пациентов с неврологической и хирургической патологией.

В своем развитии болезнь Пика проходит 3 последовательные стадии. В начальной стадии преобладают изменения личности с утратой выработанных моральных принципов. Человек становится крайне эгоистичен, наблюдается асоциальное поведение. Расторможенность инстинктов и потеря контроля над своими поступками приводят к немедленной реализации инстинкта (физиологических потребностей, полового влечения), независимо от окружения и обстановки. Критика пациента значительно снижена и он объясняет свое поведение тем, что «не смог удержаться», «так получилось», «не терпелось». На этом фоне возможно развитие булимии, гиперсексуальности и др. расстройств. Изменения речи сводятся к многократным повторам слов, фраз, шуток, историй или секретов (симптом «граммофонной пластинки»). Отмечается эйфория или апатия.

Преобладание в клинике начального периода деменции Пика тех или иных проявлений зависит от локализации появляющихся атрофических процессов в головном мозге. Так, базальная фронтальная атрофия сопровождается личностными расстройствами, эмоциональной неустойчивостью, сменой периодов ригидности и расторможенности; конвекситальная атрофия лобной доли — сочетанием асоциального поведения с апатией и абулией — утратой побуждений и желаний, полным безволием. При преобладании атрофии в левом полушарии нарушения поведения проявляются на фоне депрессии. Правополушарная атрофия характеризуется неадекватным поведением в сочетании с эйфорией.

Во второй стадии появляются и нарастают когнитивные нарушения. Возникает сенсомоторная афазия — пациент не может сформулировать свои мысли и утрачивает способность понимать речь окружающих. Наблюдаются алексия, аграфия и акалькулия — потеря навыков чтения, письма и счета. Отмечаются амнезия — потеря памяти, агнозия — изменение восприятия мира и нарушения праксиса — способности последовательно выполнять действия. Вначале расстройство когнитивных функций может носить эпизодический характер, затем оно становится постоянным и прогрессирует вплоть до полного интеллектуального разрушения личности. У ряда пациентов своеобразным проявлением становится кожная гиперальгезия (повышенная чувствительность).

Третья стадия болезни Пика — глубокая деменция. Пациенты обездвижены вследствие крайней апраксии, дезориентированы, не способны к элементарным действиям по самообслуживанию, нуждаются в постоянной опеке. Такое состояние приводит к гибели больных, обусловленной церебральной недостаточностью или интеркуррентными инфекциями (инфицированием пролежней с развитием сепсиса, застойной пневмонией, восходящим пиелонефритом и т. п.).