Болезнь вальдмана у взрослых

Содержание

Лимфангиэктазия

Лимфангиэктазия (болезнь Вальдмана, кишечная лимфангиэктазия) – это патологический процесс врожденного или приобретенного характера, который характеризуется дилатацией лимфатических узлов, расположенных в слизистом или подслизистом слое кишечника.

  • Этиология
  • Классификация
  • Симптоматика
  • Диагностика
  • Лечение

Клиническая картина характеризуется нарушением работы желудочно-кишечного тракта, отечностью, отставанием ребенка в росте, при этом присутствует симптоматика, не имеющая гастроэнтерологический характер.

Кишечная лимфангиэктазия врожденного типа начинает проявляться в возрасте 10 лет. Диагностика осуществляется посредством физикального осмотра, проведения лабораторных, а в некоторых случаях и инструментальных методов исследования.

Лечение может быть как консервативным, так и радикальным, в зависимости от клинико-морфологической картины патологического процесса.

Если диагностируется сегментарная лимфангиэктазия двенадцатиперстной кишки, то прогноз относительно благоприятный. Первичная лимфангиэктазия чаще всего приводит к тому, что ребенок умирает, не дожив до юношеского возраста.

Этиология

Лимфангиэктазия причины имеет как гастроэнтерологического характера, так и не имеющие отношения к работе ЖКТ.

Лимфангиэктазия может быть обусловлена следующими патологическими процессами:

  • системная красная волчанка;
  • врожденные аномалии строения лимфатических сосудов;
  • лимфомы в различных органах, и не только относительно желудочно-кишечного тракта.

Что касается гастроэнтерологического этиологического фактора, то здесь следует выделить такие:

  • опухоли в кишечнике как доброкачественные, так и злокачественные;
  • острая и хроническая форма панкреатита;
  • кишечный туберкулез;
  • неспецифический язвенный колит;
  • болезнь Крона;
  • воспалительные процессы в желудочно-кишечном тракте, а также в 12-перстной кишке;
  • хронические гастроэнтерологические заболевания;
  • продолжительная медикаментозная терапия;
  • поражение организма бактерией Хеликобактер пилори;
  • болезнь Уиппла;
  • период гормональной перестройки организма – подростковый возраст, беременность, наступление климакса;
  • снижение иммунитета;
  • нарушение системы питания – жесткие диеты, скудный рацион.

Лимфангиэктазия приобретенного типа, как и многие другие гастроэнтерологические заболевания, довольно часто является следствием неправильного питания, а также несвоевременного лечения многих других патологических процессов ЖКТ.

Классификация

Лимфатические узлы расположены по всему организму человека, поэтому развитие такого заболевания теоретически может возникнуть в любом месте желудочно-кишечного тракта.

Однако чаще всего локализация следующая:

  • лимфангиэктазия ДПК или дуоденальная лимфангиэктазия;
  • патологический процесс в области тонкого кишечника;
  • лимфангиэктазия желудка;
  • лимфангиэктазия сигмовидной ДПК.

По характеру происхождения лимфангиэктазия может быть:

  • первичная – заболевание врожденного характера, а первые симптомы проявляются в возрасте 10 лет;
  • вторичная или приобретенная – развивается на фоне вышеуказанных патологических процессов.

Точно определить форму болезни можно только путем проведения необходимых диагностических мероприятий.

Симптоматика

Клиническая картина этого заболевания довольно специфическая, поэтому проблем с постановкой диагноза, как правило, не возникает.

Симптоматика патологии следующая:

  • диарея – приступы частые – от 5 до 20 раз в сутки, стул очень жидкий, может содержать в себе частички непереваренной пищи;
  • тошнота и рвота, что наряду с диареей часто приводит к обезвоживанию организма;
  • боли в животе;
  • снижение массы тела;
  • ребенок отстает в росте;
  • отеки – могут быть как умеренными, например, только голени, так и массивными, которые поражают практически все тело;
  • снижение остроты зрения, что будет обусловлено отеком сетчатки глаза.

Если говорить о врожденной форме патологического процесса, то первые симптомы клинической картины проявляются примерно к 10 годам. Такие дети редко доживают до юношеского возраста. Приобретенная форма лимфангиэктазии слизистой ДПК чаще всего проявляется в возрасте 27–28 лет.

Диагностика

Ввиду того что некоторые симптомы клинической картины схожи с другими заболеваниями, требуется проведение тщательной диагностики для постановки верного диагноза.

Первоначально врач проводит физикальный осмотр пациента, выясняет характер течения клинической картины, а также собирает личный и семейный анамнез.

Затем диагностика осуществляется посредством следующих методов:

  • общий клинический и биохимический анализ крови;
  • общий анализ мочи и кала;
  • УЗИ органов брюшной полости;
  • рентгенологическое исследование кишечника;
  • эндоскопическое исследование желудочно-кишечного тракта;
  • забор тканей для биопсии.

Заболевание в ряде клинических случаев потребуется дифференцировать от таких патологических процессов, как:

  • рак желудка;
  • неспецифический язвенный колит;
  • болезнь Крона.

Болезнь Крона

По результатам диагностики устанавливается точный диагноз, характер течения патологического процесса, а также тактика терапевтических мероприятий.

Лечение

Лечение может быть нескольких видов:

  • консервативное;
  • хирургическое;
  • диетотерапия.

Консервативная тактика терапии подразумевает прием медикаментов, соблюдение диеты, а в ряде случаев также назначаются физиотерапевтические процедуры.

Могут назначаться следующие препараты:

  • из группы триглецидов;
  • вяжущие;
  • антибиотики;
  • специально подобранные витаминно-минеральные комплексы.

Диета будет направлена на устранение жиров, предпочтение отдается белковой и растительной пище.

Что касается хирургического вмешательства, то в данном случае пораженная часть кишечника подлежит резекции. Характер дальнейших терапевтических мероприятий врач определяет в индивидуальном порядке.

Проведение операции дает положительные результаты, а в некоторых случаях даже удается полностью устранить заболевание. Относительно врожденной формы недуга нет специфической профилактики. Приобретенная лимфангиэктазия кишечника может быть вылечена, если не допускать проявлений вышеуказанных этиологических факторов.

Первичная интестинальная лимфангиоэктазия (болезнь Вальдманна) Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

ПРОГРАММА НЕПРЕРЫВНОГО ПОСЛЕДИПЛОМНОГО ISSN 1561-6274. Нефрология. 2010. Том 14. №2. ОБРАЗОВАНИЯ ПО НЕФРОЛОГИИ

© А.В.Смирнов, Т.В.Виноградова, Е.В.Воронкова, И.Г.Каюков, Г.М.Нутфуллина, И.И.Трофименко, А.А.Шумилина, 2010 УДК 616.424

А.В. Смирное1,2, Т.В. Виноградова1, Е.В. Воронкоеа1, И.Г. Каюков2,3, Г.М. Нутфуллина4, И.И. Трофименко1, А.А. Шумилина1

ПЕРВИЧНАЯ ИНТЕСТИНАЛЬНАЯ ЛИМФАНГИЭКТАЗИЯ (болезнь Вальдманна)

A.V. Smirnov, T.V. Vinogradova, E.V. Voronkova, I.G. Kayukov, G.M. Nutfullina, I.I. Trofimenko, A.A. Shumilina

PRIMARY INTESTINAL LYMPHANGIECTASIA (Waldmann disease)

1 Кафедра пропедевтики внутренних болезней, 2 Научно-исследовательский институт нефрологии, 3кафедра нефрологии и диализа, 4 кафедра патологической анатомии Санкт-Петербургского государственного медицинского университета им. акад. И.П.Павлова, Россия

РЕФЕРАТ

Приводится описание редкого заболевания первичной интестинальной лимфангиоэктазии — болезни Вальдманна. Клиника заболевания представлена выраженными отеками нижних конечностей, сочетающимися с дилатацией лимфатических сосудов тонкого кишечника и развитием на этом фоне энтеропатии с полидефицитным состоянием (гипопротеинемия, гипоглобулинемия, снижение уровня жирорастворимых витаминов 25(ОН)Э3 фолиевой кислоты). Этиология и патогенез заболевания в настоящее время не изучены.

Ключевые слова: интестинальная лимфангоэктазия, болезнь Вальдманна, лимфедема, полидефицитное состояние.

Первичная интестинальная лимфангиэктазия -редкое заболевание, характеризующееся дилатацией лимфатических сосудов тонкого кишечника, приводящее к развитию энтеропатии с гипопроте-инемией, гипоальбуминемией и гипогаммаглобули-немией, вследствие пропитывания лимфы в просвет кишки .

История

В 1961 году Вальдманн и его коллеги впервые описали 18 случаев «идиопатической гиперкатабо-лической гипопротеинемии». У этих больных отёк нижних конечностей сочетался с гипопротеинеми-ей, низким уровнем плазменного альбумина и гамма-глобулина, также был низким и общий пул альбумина, оцененный с помощью радиоизотопа 131I.

Виноградова Т.В. 197022, Санкт-Петербург, ул. Толстого, д.17, СПбГМУ им. акад. И.П. Павлова, нефрокорпус, тел. (812) 23491-94, E-mail: kaukov@nephrolog.ru

Суточная экскреция альбумина, меченного 1311 с фекалиями, была в 2 раза выше нормы. Микроскопическое исследование ткани тонкого кишечника продемонстрировало в различной степени дилати-рованные лимфатические сосуды слизистого и под-слизистого слоя. Авторы обозначили выявленные изменения как «первичная кишечная лимфангиэктазия» .

Эпидемиология

Распространенность заболевания неизвестна. Как правило, данная патология диагностируется в раннем возрасте, но известны случаи её выявления и у пожилых пациентов .

Этиология и патогенез

До настоящего времени этиология первичной интестинальной лимфангиэктазии остается неизвестной. У пациентов с болезнью Вальдманна

имеются данные об изменениях в экспрессии некоторых регуляторных факторов лимфангиогенеза слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки. В основе патогенеза лежит повышенная потеря белка (главным образом альбуминов и гамма-глобулинов) через эктазированные лимфатические сосуды слизистой оболочки тонкой кишки. В связи с этим значительное количество плазменного белка теряется с фекалиями, что, в свою очередь, приводит к возникновению полидефицитного состояния, проявляющегося гипопротеинемией, гипоальбуминемией и лимфопенией.

Кишечная лимфангиэктазия также ведет к нарушению всасывания жира, вследствие чего плохо усваиваются жирорастворимые витамины и ионы кальция .

Генез отечного синдрома, в первую очередь, связан с низким онкотическим давлением плазмы крови, вследствие гипоальбуминемии.

Клиническая картина

1. Отёки

Для заболевания характерны периферические отёки разной степени выраженности, обычно симметричные, плотные, не склонные к регрессу. Как правило, данный симптом встречается при манифестации заболевания у 95% пациентов. Довольно часто встречаются и выпоты в серозные оболочки ( в плевральную, перикардиальную, брюшную полости), в редких случаях возможно развитие ана-сарки .

2. Синдром мальабсорбции

Как правило, проявляется нарушением всасывания жирорастворимых витаминов вследствие дисфункции лимфатической системы тонкого кишечника. Так дефицит витамина может привести к гипокальциемии и, как следствие, к судорогам. Клинически мальабсорбция обычно сочетается с диарейным синдромом .

3. Особенности у детей

У детей первичная интестинальная лимфангиэктазия может проявляться повышенной утомляемостью, слабостью, абдоминальными болями, тошнотой, рвотой, потерей массы тела, задержкой развития. Возможно также сочетание с целиакией

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

4. Обтурационная кишечная непроходимость тонкого кишечника может возникнуть вследствие локального отёка, приводящего к утолщению кишечной стенки и сокращению диаметра просвета кишки .

5. Остеопороз и остеомаляция вследствие дефицита витамина Б3 .

6. Рецидивирующие гастроинтестинальные кро-

вотечения — возможное, но довольно редкое осложнение болезни Вальдманна.

7. Лимфедема

Редкая патология, которая в некоторых случаях сочетается с болезнью Вальдманна. Лимфеде-ма, как правило, локализуется на нижних конечностях, но возможно так же и поражение верхних конечностей, грудной стенки, наружных половых органов. Поражение обычно двустороннее, отек плотный, не склонный к регрессу .

Диагностика

1. Гистологическое исследование

Диагностика болезни Вальдманна базируется

на выявленной лимфангиоэктазии в ходе эндоскопического исследования и подтверждается по данным гистологического исследования ткани тонкого кишечника.

Макроскопические изменения, как правило, представлены отёчными, бледно-жёлтыми ворсинками тонкой кишки. Ворсинки разбухают и за счет эктазированного лимфатического сосуда утолщаются, часть из них в области верхушек приобретают грушевидную форму .

Гистологическая картина участков двенадца-типёрстной, тощей или подвздошной кишки представлена расширенными лимфатическими сосудами слизистой и подслизистой оболочки с нормальными поликлональными плазматическими клетками. Стенка мезентериальных лимфатических сосудов утолщена, их мышечный слой гипертрофирован. Лимфатические сосуды могут быть ди-латированы во всех ворсинках либо только в некоторых. Ни признаков атрофии, ни микроорганизмов обычно не выявляется. В расширенных лимфатических сосудах слизистой и серозной оболочек, подслизистого слоя, брыжейки и в синусах мезен-териальных лимфатических узлов встречаются пенистые клетки .

2. Вспомогательные методы

A. Лабораторные данные

Дополнительными диагностическими критериями являются гипопротеинемия, гипоальбумине-мия, гипогаммаглобулинемия, лимфопения, дефицит жирорастворимых витаминов .

Б. Сцинтиграфия с меченым альбумином

Может выявлять ускоренное выделение меченого белка в просвет кишечника, что подтвердит быструю потерю протеинов через ЖКТ .

B. Лимфосцинтиграфия

Эффективный метод идентификации аномалий лимфатического дерева. В процессе исследования возможно выявление облитерации периферических

лимфатических сосудов, их несостоятельность в транспортировке лимфы .

Г. Ультразвуковое исследование

В ходе исследования могут быть выявлены ди-латация петель тонкой кишки, постоянное диффузное утолщение её стенки, гипертрофированные участки, выраженный отёк и в некоторых случаях асцит .

Д. Компьютерная томография

По данным КТ выявляются диффузный отёк и узловое утолщение стенки тонкой кишки .

Лечение.

1. Диета

Низкожировая диета в сочетании со среднеце-почечными триглицеридами — основа терапии первичной лимфоангиэктазии кишечника. Значительное содержание жира в потребляемой пище приводит к переполнению лимфатических сосудов тонкого кишечника, в результате чего происходит их разрыв с потерей белка и Т-клеток.

Среднецепочечные триглицериды абсорбируются непосредственно в воротную вену, вследствие чего становится возможным избежать перегрузки лимфатических сосудов кишечника и воспрепятствовать их перерастяжению и разрыву . При соблюдении диетических рекомендаций возможен частичный регресс клинических и биохимических показателей.

2. Другие подходы к терапии

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

А. Октреотид

Синтетический аналог соматостатина, обладает способностью к коротковременной вазоконст-рикции сосудов внутренних органов и подавлению абсорбции триглицеридов .

Б. Хирургические методы лечения

Применим при локальной форме лимфангиэк-тазии, заключается в резекции части измененной кишки, применим для локализованных форм .

В. Заместительная терапия

Заключается в коррекции полидефицитных состояний.

Описание клинического случая

Больная М., 44 лет, поступила в клинику пропедевтики внутренних болезней СПбГМУ им. акад. И.П. Павлова с жалобами на постоянные, плотные, не регрессирующие отеки нижних конечностей, нижней трети брюшной стенки, подмышечных впадин, подкожно-жировой клетчатки головы. Кроме того, пациентка предъявляла жалобы на периодически возникающие диффузные боли в животе тянущего характера, как правило, не связанные с приемом пищи, длительностью от

нескольких часов до суток, купирующиеся самостоятельно.

Из анамнеза известно, что впервые отёки появились около 24 лет назад. Тогда, после первой беременности, возник отек правой нижней конечности до уровня средней трети бедра, спустя год, после вторых родов, присоединился отёк левой нижней конечности. Других данных, на основании которых можно было бы предположить наличие у больной позднего гестоза (артериальной гипертен-зии, протеинурии), на тот момент не было.

На протяжении 20 лет пациентка многократно консультировалась у врачей различных специальностей, трактовалась как больная с хронической венозной недостаточностью, вследствие флеботромбоза глубоких вен, подтвержденного по данным дуплексного сканирования вен нижних конечностей; первичной лимфедемой и лимфостазом П-Ш степени. Также на амбулаторном этапе, при допплерографичес-ком исследовании сосудов головного мозга выявлена гипоплазия правой позвоночной артерии и передней соединительной артерии, диагностировано хроническое нарушение мозгового кровообращения смешанного генеза вследствие гипоплазии вышеуказанных артерий и дегенеративно-дистрофических изменений шейного отдела позвоночника.

В 2000 г. больная находилась на лечении в хирургическом стационаре, где, по данным лимфос-цинтиграфии, у пациентки была выявлена аплазия лимфатической системы нижних конечностей, в связи с чем выполнено наложение лимфонодове-нозного анастомоза в левой паховой области и было рекомендовано использование компрессионного трикотажа с максимальной степенью компрессии, ангиопротективных средств, дезагрегантов и диуретиков. По субъективным данным был отмечен положительный эффект от проведенного лечения, но на довольно короткий срок. Кроме того, в ходе госпитализации были выявлены изменения в биохимическом анализе крови: определены низкие уровни общего белка, альбумина, общего кальция сыворотки (табл. 1).

В связи с наличием выраженных изменений в лабораторных данных возникла необходимость установления причины дефицитного состояния, но

Таблица 1

Данные биохимических исследований в 2000 г.

Показатель Величина Норма

Общей белок 39 г/л 65-85 г/л

Альбумин 19 г/л 35-50 г/л

Общий кальций

сыворотки 1,89 ммоль/л 2,10-2,55 ммоль/л

Биохимические исследования при госпитализации в 2008 г.

Показатель Величина Норма

Общий белок 41 г/л 65-85 г/л

Альбумин 21,2 г/л 35-50г/л

Общий кальций сыворотки 1,97 ммоль/л 2,10-2,5 ммоль/л

Фосфор неорганический 0,74 ммоль/л 0,83-1,48 ммоль/л

25(ОН)Р3 9 нг/мл 30-100 нг/мл

Фолиевая кислота 9,4 нмоль/л >11.8 нмоль/л

В12 128 пмоль/л 133-675 пмоль/л

Железо сыворотки крови 4,9 мкмоль/л 5,0-30,4 мкмоль/

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

Паратгормон 304 нг/л 12,0-88,0

Таблица 3

Основные показатели функции почек

Показатель В сыворотке, В моче, Суточная Клиренс

моль/л моль/л экскреция моль/24 ч мл/мин

Сг 0,066 14,64 13,19 133,66

иг 3,300 424,10 381,69 77,44

К 4,200 86,70 78,03 12,44

Ыа 142,800 231,0 207,9 0,97

Са общий 1,89 4,8 4,32 1,53

С1 108,0 246,0 221,4 1,34

Р неорг. 1,08 36,23 32,16 20,21

Суточная потеря белка следовая — — —

Альбумин сыворотки 20 г/л — — —

Общий белок 40 г/л — — —

СКФ по МРЯй 76,20 — — —

в промежуток с 2001 по 2007 г. пациентка к врачам не обращалась.

В 2008 г. больная планово госпитализируется в клинику пропедевтики внутренних болезней. При поступлении клиническая картина заболевания была по-прежнему представлена отёками нижних конечностей, нижней трети передней брюшной стенки, подкожно-жировой клетчатки головы и полидефицитным состоянием в виде гипопротеине-мии, гипоальбуминемии, гипокальциемии, гипофос-форемии, сниженного уровня 25(ОН) D3 и дефицита фолиевой кислоты, витамина В12, железа сыворотки крови (табл. 2).

Также беспокоили периодические диффузные боли в животе, не связанные с приемом пищи, купирующиеся самостоятельно. В ходе госпитализации по клинико-лабораторным и инструментальным данным была исключена печеночная и почечная патология. Объективно: печень у края реберной дуги, край слегка заострен, мягкий, безболезненный, маркеры гепатитов (HBsAg и HCVAb) отрицательные, АЛТ, АСТ, холестерин, щелочная фос-фатаза, общий билирубин, протромбиновый индекс, фибриноген в пределах нормы, по данным УЗИ выявлены лишь умеренные диффузные изменения структуры печени. При комплексной оценке функ-

Таблица 2 ции почек исключена возможность потери белка вследствие патологии этого органа (табл. 3).

Кроме того, наряду с выявленными ранее биохимическими феноменами, у пациентки определен высокий уровень паратгормона (307,4 пг/мл), при этом данных за гормонп-родуцирующую опухоль паращитовидных желез не получено.

Также анамнестически обращала на себя внимание повышенная склонность к кистообразованию: на протяжении 10 лет у больной выявлялись кисты различных локализаций -неэхинококковая киста печени, удалена в 1999 г.; киста правого яичника, резецирована в 2001 г.; кистозно-слипчивый процесс в оболочках головного мозга, по данным КТ, с 2005 г.; кистозно-фиброзная мастопатия, по данным маммографии, УЗИ и биопсии с 2006 года; кисты синусов обеих почек с 2008 г. по данным УЗИ.

Таким образом, у данной больной были выявлены значимые нарушения белкового обмена без почечно-печеночной патологии, подтверждена характерная клиническая картина с отёчным синдромом и полидефицитным состоянием. Все вышеизложенное позволило предположить наличие гастроинтестинального генеза данной патологии, возникшего вследствие морфологически измененных лимфатических сосудов кишечника. В качестве наиболее вероятного диагноза у данной пациентки обсуждалась системная врожденная патология лимфатической системы — первичная интестинальная лимфангиоэктазия, болезнь Валь-дманна.

В 2009 г. пациентка повторно госпитализируется в клинику пропедевтики внутренних болезней в связи с необходимостью подтверждения диагноза при морфологическом исследовании биоптата ткани двенадцатипёрстной кишки. При поступлении на фоне соблюдения рекомендаций по ограничению потребления жиров с пищей отмечается некоторое уменьшение выраженности клинической симптоматики. На момент осмотра отёки ограничивались только нижними конечностями, отмечался выраженный фиброз кожи ног, также больная отмечала уменьшение выраженности абдоминального болевого синдрома. В ходе обследования сохранялся низкий уровень общего белка, альбумина, ионизи-

Биохамические показатели при госпитализации в 2009 г.

Показатель Величина Норма

Общий белок 40 г/л 65-85 г/л

Альбумин 20 г/л 35-50 г/л

Общий кальций сыворотки 1,96 ммоль/л 2,10-2,5 ммоль/л

Фосфор неорганический 0,79 ммоль/л 0,83-1,48 ммоль/л

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

25(ОН)Р3 11 нг/мл 30-100 нг/мл

Паратгормон 114,7 нг/л 12,0-88,0 нг/л

Ионизированный кальций 0,96 нмоль/л 2,06-1,33 нмоль/л

В12 128 пмоль/л 133-675 пмоль/л

Фолиевая кислота 9,4 нмоль/л >11,8 нмоль/л

Трансферрин 2,00 г/л 2,00-3,36 г/л

Железо сыворотки крови 5,0 мкмоль/л 5,0-30,4 мкмоль/л

рованного кальция, витамина В12, фолиевой кислоты, лимфоцитов; уровни железа сыворотки крови, трансферрина на нижней границе нормы; высокий уровень паратгормона (табл. 4).

При комплексном функциональном обследовании почек отмечались гипокальциемия, гипопроте-инемия и гипоальбуминемия. Клиренсы и концентрационный индекс креатинина были в норме. Регистрировалась следовая протеинурия (проверена дважды). Кислотно-выделительная функция была не нарушена. СКФ по МОКО на уровне 79,25 мл/ мин/1,73 м2, по формуле Коккрофта-Гальта 108,56 мл/мин/1,73 м2. При ультразвуковом исследовании органов брюшной полости и почек выявлялись умеренные диффузные изменения структура печени и поджелудочной железы, деформация желчного пузыря. Почки обычных размеров и положения, паренхима достаточна. Кисты синусов обеих почек. В ходе фиброэзофагогастродуоденоскопии на слизистой оболочке постбульбарных отделов две-надцатипёрстной кишки выявлены множественные белесые пятна до 0,1 см диагностирована лимфан-гиэктазия 12-пёрстной кишки.

При морфологическом исследовании биоптата слизистой оболочки кишки обнаружены дилатиро-ванные, лимфатические сосуды слизистого и под-слизистого слоев двенадцатипёрстной кишки, на фоне хронического отёка.

БИОПСИЯ:

Гистологическое исследование биопсии тонкой кишки выявило признаки острого и хронического лимфостаза. На рис. 1 отражены признаки острого лимфостаза в виде расширения ворсин за счет больших полостей, заполненных жидкостью, большим количеством лимфатических сосудов с кис-тозным перерождением и расширением их просвета, умеренной инфильтрацией стромы слизистой оболочки тонкой кишки лимфоцитами и макрофа-

Таблица 4 гами. Признаки хронического лимфостаза представлены на рис. 2. В слизистой оболочке имеются выраженный склероз стромы, значительная диффузная инфильтрация её лимфоцитами и макрофагами, определяются резко расширенные лимфатические сосуды и полости, заполненные жидкостью.

В ходе госпитализации была проведена заместительная терапия препаратами, влияющими на белковый обмен (раствор Аминоплазмаля 15%, Кетос-терил 1 таб./кг массы тела 3 раза в день), произведена коррекция гиповитаминоза (растворы жирорастворимых витаминов и витаминов группы В, препараты фо-лиевой кислоты и кальция), даны рекомендации касательно низкожировой диеты.

Пациентка была выписана в удовлетворительном состоянии на фоне положительной динамики с диагнозом:

— врожденная дисплазия лимфатической системы;

— первичная лимфангиэктазия кишечника (болезнь Вальдманна);

— аплазия лимфатических сосудов обеих нижних конечностей;

— первичная лимфедема нижних конечностей II-III степени; состояние после наложения лимфоно-довенозного анастомоза в левой паховой области;

— полидефицитное состояние (гипопротеинемия, гипоальбуминемия, гипополивитаминоз);

— вторичный гиперпаратиреоз;

— кистозно-фиброзная мастопатия;

— кисты синусов обеих почек.

Таким образом, столь длительный диагностический поиск привел в конечном итоге к установлению наиболее вероятной причины отёчного синдрома и полидефицитного состояния у данной пациентки в виде первичной лимфангиэктазии кишечника — болезни Вальдманна. Кроме того, особенностью данного клинического случая является редкое сочетание первичной лимфедемы сосудов нижних конечностей, подтвержденной по данным лимфосцинтиграфии и первичной лимфангиэктазии кишечника.

Обращало на себя внимание наличие множественных кист различной локализации. Наиболее вероятно их появление связано со значительным расширением лимфатических сосудов и дальнейшим формированием кистозных образований. Множественность повреждений, наличие фиброзов в коже и слизистых оболочках, выраженная инфильтрация макрофагами и лимфоцитами, перестройка

Рис. 1. Признаки острого лимфостаза при биопсии тонкой кишки. 1 — расширенные полости, заполненные жидкостью; 2 — лимфатические сосуды с кистозным перерождением и расширением их просвета. Ван-Гизон, ув. х440.

Рис. 2. Признаки хронического лимфостаза при биопсии тонкой кишки. 1 — склероз стромы; 2 — выраженная диффузная инфильтрация лимфоцитами и макрофагами; 3 — расширенные лимфатические сосуды и полости, заполненные жидкостью. Гематоксилин-Эозин, ув.

лимфатических сосудов свидетельствуют о хроническом течении заболевания с частыми обострениями. Данные морфологического исследования подтверждают длительное хроническое течение болезни с одновременно представленными признаками острого повреждения лимфатических сосудов и хронизации процесса в его исходе.

Тем не менее, в настоящее время остается неясным этиология и патогенез данного заболевания.

БИБЛИОГРАФИЧЕСКИЙ СПИСОК

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

1. Vignes S, Bellanger J. Primary intestinal lymphangiectasia. Orphanet Journal of Rare Diseases 2008; 1750-1772

3. Tift WL, Lloyd JK. Intestinal lymphangiectasia long-term results with MCT diet. Arch Dis Child 1975; 50:269-276

5. Панчев Г, Радивенска А. Детская гастроэнтерология. Медицина и физкультура, София,1986; 226-235

6. Vardy PA, Lebenthal E, Shwachmann H. Intestinal lymphangiectasia: a reappraisal. Pediatrics 1975; 55:842-850

14. Dorne HL, Jequer S. Sonography of intestinal lymphangiectasia. J. Ultrasound Med 1986; 5:13-16

16. Jeffries GH, Champan A, Sleisenger MH. Low fat diet in intestinal lymphangiectasia. New England Med J 1964; 270:761-766

Поделитесь информацией с друзьями
FacebookVKTwitterLinkedinPinterestRedditemail

В статье N. Ohmiya с соавт. процесс кишечной лимфангиэктазии характеризуется затруднением лимфооттока от тонкой кишки и расширением млечных и других лимфатических сосудов, к примеру, в серозной оболочке и брыжейке, в зависимости от уровня обструкции. Авторы представляют новую энтероскопическую классификацию, в которой делят кишечную лимфангиэктазию на две субкатегории: первый тип – белых ворсинок и второй тип – небелых ворсинок.

В статье отмечается, что тип белых ворсинок (вид белых бляшек и изолированных белесых ворсинок) связан с расширением лимфатических сосудов собственной пластинки слизистой оболочки, тогда как в основе типа небелых ворсинок лежит расширение лимфатических сосудов подслизистого и более глубоких слоев. Интересно, что тип небелых ворсинок на первый взгляд выглядит как нормальная слизистая, однако при прицельном осмотре можно отметить укорочение и округлость ворсинок при неизмененной окраске.

Механизмы, лежащие в основе развития лимфангиэктазии, до конца не изучены. Кишечная лимфангиэктазия может быть первичной, то есть врожденным заболеванием ввиду мальформации лимфатических сосудов, или вторичной, развившейся вследствие нарушения лимфооттока из-за механической обструкции лимфатических сосудов, по причине большого ряда заболеваний, например, болезней сердца, портальной гипертензии и др.

Кишечная лимфангиэктазия чаще регистрируется у детей, превалирует у новорожденных – состояние обычно сопряжено с другими врожденными аномалиями, однако первичная выявляемость лимфангиэказии у взрослых, включая пожилых людей, становится все более распространенной. Кишечная лимфангиэктазия у взрослого человека – это патологическое состояние, проявляющееся дилатацией (расширением) кишечных млечных сосудов, являющееся причиной потери лимфы в просвет тонкой кишки и приводящее к гипопротеинемии, гипогаммаглобулинемии, гипоальбуминемии, а также к снижению количества циркулирующих лимфоцитов или лимфопении. Проведенные исследования показали, что Т-клеточная продукция тимуса не могла компенсировать энтеральную потерю Т-лимфоцитов, предполагая, что многочисленные механизмы вовлечены в развитие лимфопении, связанной с лимфангиэктазией.

Клиническая картина, встречающаяся как в педиатрической популяции, так и у взрослых, с развитием двустороннего отека нижних конечностей, иногда с лимфедемой, плевральным выпотом и хилезным асцитом, может быть проявлением тяжелого течения заболевания. В ряде случаев возникает диарея со стеатореей в сочетании с повышенной потерей белка с каловыми массами, что обычно отражается в повышении уровня фекального альфа-1-антитрипсина; у других же может наблюдаться железодефицитная анемия, которая ассоциирована со скрытыми, тонкокишечными кровотечениями. Однако бОльшая часть случаев лимфангиэктазии у взрослых, выявленных в последние годы, имеет мало клинических признаков мальабсорбции или вообще не имеет их. Диагноз чаще основан на выявлении эндоскопических изменений, с биопсией слизистой оболочки тонкой кишки, подтвержденных гистологическими результатами наличия кишечной лимфангиэктазии.

Исключение таких заболеваний как злокачественные новообразования, включая лимфомы, которые могут привести к обструкции лимфатической системы и «вторичным» изменениям при биопсии тонкой кишки, является самым важным этапом диагностики у взрослых с лимфангиэктазией. Кроме того, также требуют исключения скрытые инфекционные болезни (например, болезнь Уиппла) или воспалительные заболевания (например, болезнь Крона), которые могут сопровождаться синдромом повышенной проницаемости кишечника и энтеропатией с потерей белка.

Редкие лимфомы В-клеточного типа были описаны спустя десятилетия после первоначальной диагностики кишечной лимфангиэктазии. Исторически сложилось, что лечение заключается в диете, включающей низкое содержание жиров с добавлением среднецепочечных триглицеридов, что приводит к их усвоению преимущественно через венозно-портальную систему, а не через систему лимфатических капилляров.

Waldman с соавт. первые дали подробное описание случаев кишечной лимфангиэктазии почти 50 лет назад. В их случаях отек и гипопротеинемия сопровождались как гипоальбуминемией, так и гипогаммаглобулинемией. У некоторых также присутствовала стеаторея. Для подтверждения диагноза потребовалась биопсия тонкой кишки, которая выявила значительное расширение лимфатических сосудов в области собственной пластинки слизистой структуры ворсинки, часто с расширением в подслизистом слое. Другие исследователи отмечали сложность обнаружения этих изменений, так как дилатация центральных млечных сосудов или лимфасодержащих сосудов может быть фокусной. Точная причина лимфангиэктазии кишечника с энтеральной потерей белка остается неясной, но изменения регуляторных молекул, участвующих в лимфангиогенезе, были зарегистрированы в слизистой 12-перстной кишки.

В последние годы, в связи с появлением новых эндоскопических методик, в частности видеокапсульной эндоскопии у взрослых, обнаружение изменений слизистой оболочки, указывающих на лимфангиэктазию, кажется относительно распространенным. В недавнем исследовании оценки 1866 проведенных последовательных эндоскопических вмешательств, гистологическое подтверждение дуоденальной лимфангиэктазии было очевидно в 1,9% случаев. Что еще более важно, даже если лимфангиэктазия сохранялась при последовательных эндоскопических исследованиях в течение года, клинических признаков мальабсорбции не было.

В некоторых случаях может быть обнаружена абдоминальная опухоль, которая может быть заподозрена при оценке клинической картины, либо по результатам лучевых методов диагностики, либо при ультразвуковом исследовании (с эндоскопией или без нее), либо компьютерной томографии. Эти образования обычно кистозные и часто ассоциированы с лимфангиомами. Последние представляют собой полностью доброкачественные поражения тонкой или толстой кишки, которые могут сопровождаться развитием лимфангиэктазии. Наиболее часто поражение описывается в двенадцатиперстной кишке, отчасти потому, что его легче выявлять при эндоскопическом исследовании; оно имеет гладкую, мягкую поверхность, полиповидное кистозное, с широким основанием. В других случаях может возникать сегментарный отек и утолщение стенки, с развитием локальной/сегментарной обструкции.

Редко наблюдается сопряжение кишечной лимфангиэктазии с целиакией; в большинстве случаев при первичной кишечной лимфангиэктазии слизистая оболочка кишки нормальная при обычном микроскопическом исследовании, за исключением расширенных млечных сосудов ворсинок.

Кроме того, может возникнуть дефицит железа, но неясно, есть ли нарушение всасывания железа при первичной лимфангиэктазии кишечника, даже если она преимущественно локализована в двенадцатиперстной кишке. Возможны случаи хронической скрытой кровопотери и неспецифического изъязвления тонкой кишки. Массивные кровотечения наблюдаются редко. В недавнем исследовании с применением капсульной эндоскопии была отмечена интригующая, но статистически значимая связь с выявлением сопутствующих ангиодисплазий тонкой кишки, предполагая другой возможный механизм комбинации скрытой кровопотери с лимфангиэктазией. Может возникнуть рецидивирующий гемолиз с уремией и, возможно, потеря железа с мочой в результате продолжающегося внутрисосудистого гемолиза. Механизмы, участвующие в мальабсорбции жиров и жирорастворимых витаминов, полностью не определены. Однако была отмечена остеомаляция, связанная с дефицитом витамина D, и тетания, связанная с гипокальциемией. Редко описывались желтые ногти (т. е. “синдром желтого ногтя”) при первичной кишечной лимфангиэктазии с дистрофическим гребнем и потерей лунулы ногтя. Наконец, была описана интригующая ассоциация с аутоиммунным полигландулярным заболеванием 1 типа (надпочечниковая недостаточность, кандидоз кожи и слизистых, гипопаратиреоз).

Особенно важно убедиться, что кишечная лимфангиэктазия не является вторичной по отношению к какой-либо другой причине, особенно – “нисходящей” обструкции, заключающейся в другом кишечном заболевании (например, болезнь Крона, болезнь Уиппла, туберкулез кишечника), индуцированный лучевой и/или химиотерапией ретроперитониальный (забрюшинный) фиброз или даже нарушение кровообращения (например, констриктивный перикардит). Многие желудочные расстройства (например, болезнь Менетрие) или воспалительные заболевания кишечника (например, энтеропатия с потерей белка при системной красной волчанке) также могут вызвать потерю белка без кишечной лимфангиэктазии. Наконец, особенно значимыми являются злокачественные лимфомы, которые могут вторично вызывать лимфатическую обструкцию и кишечную лимфангиэктазию с белковой дистрофией. При длительно существующей кишечной лимфангиэктазии описаны как кишечные, так и внекишечные лимфомы, обычно В-клеточного типа. Точный механизм не был выявлен, хотя снижение иммунитета может быть результатом непрерывно продолжающегося истощения иммуноглобулинов и лимфоцитов.

Источник: https://www.krasotaimedicina.ru/diseas…syndrom…

Эндоскопические исследования широко применяются с целью диагностики поражений желудочно-кишечного тракта. Эти методики позволяют визуализировать различные повреждения пищеварительной системы. Синдром манной крупы – частая проблема, выявляемая в ходе эзофагогастродуоденоскопии. Она представляет собой следствие расширения лимфатических сосудов слизистой оболочки, в результате чего на ее поверхности образуется характерный налет. Регистрация данного симптома требует дальнейшей диагностики, направленной на выявление причины его формирования. Лечение воспалительных поражений ЖКТ комплексное. Основу терапии составляет нормализация рациона. Применяются также фармакологические препараты и народные средства.

Причины возникновения воспаления двенадцатиперстной кишки

Существует множество факторов, способных провоцировать расстройство функции желудочно-кишечного тракта. Как правило, заболевания пищеварительной системы относятся к числу полиэтиологических. Основными причинами развития воспалительных процессов являются:

  1. Неправильное питание, в частности злоупотребление жирной, жареной и острой пищей, а также слишком строгие диеты. Такой подход способен изменять нормальное состояние слизистой оболочки желудка и двенадцатиперстной кишки, а также других отделов пищеварительной системы.
  2. Прием некоторых лекарственных препаратов способен негативно сказываться на состоянии здоровья пациента. Самыми опасными в этом отношении являются антибактериальные средства. Они способствуют гибели не только возбудителей заболевания, но и естественной микрофлоры кишечника. Из-за этого развивается дисбактериоз, на фоне которого и происходит возникновение расстройств деятельности ЖКТ. Кроме антибиотиков, к нарушениям функции пищеварительного тракта приводит длительное использование гормональных препаратов, а также нестероидных противовоспалительных средств. Эти вещества способствуют развитию гастрита и дуоденита, которые впоследствии могут сопровождаться кровотечениями на фоне эрозивных и язвенных поражений слизистой оболочки.
  3. Злоупотребление алкоголем относится к распространенным причинам развития воспалительных болезней пищеварительного тракта. Этанол оказывает раздражающее воздействие на желудок и начальные отделы тонкого кишечника.
  4. Гормональные перестройки, возникающие у женщин во время беременности – распространенная причина нарушения работы ЖКТ. При этом начальные этапы вынашивания малыша сопровождаются также токсикозом, который лишь усиливает возникающие нарушения, поскольку тошнота и рвота приводят к постоянному раздражению и спазмированию желудка.
  5. Лимфангиоэктазия зачастую сопряжена с инфекционными поражениями пищеварительного тракта. На фоне размножения болезнетворных бактерий синдром «манной крупы» возникает в различных отделах ЖКТ, однако чаще всего проблема выявляется в желудке и двенадцатиперстной кишке. Данные проявления связаны с активной работой иммунной системы, которая пытается побороть возникшую проблему. Расширение лимфатических сосудов приводит к формированию выпота, который и имеет специфический вид.

Характерные симптомы

Клиническая картина воспалительных заболеваний пищеварительной системы, сопровождающихся формированием синдрома «манной крупы», как правило, не специфичны. Она связана с наличием воспалительных процессов в слизистой оболочке желудка и двенадцатиперстной кишки. Симптомы подобных поражений следующие:

  1. Дискомфорт, спазмы и боль в животе, которые чаще локализуются в области правого подреберья. Ощущения могут возникать в различное время, однако в большинстве случаев они усиливаются при длительном отсутствии пищи, а также спустя некоторое время после ее употребления.
  2. При выраженных воспалительных изменениях пациенты страдают от тошноты и рвоты. Слизистая оболочка раздражена, поэтому любое воздействие способно приводить к возникновению неприятных позывов и эвакуации содержимого желудка.
  3. Поскольку функции ЖКТ тесно связаны между собой, то сбой в начальных отделах пищеварительной системы способен приводить и к нарушению работы других участков кишечника. Распространенной жалобой при гастрите и дуодените является изменение характера стула. При этом может возникать как диарея, так и, напротив, запоры.
  4. Снижение аппетита, вплоть до анорексии, – распространенный симптом при выявлении синдрома «манной крупы». Данный клинический признак обусловлен болезненными ощущениями в животе, при этом длительное голодание только усиливает дискомфорт и провоцирует еще большие спазмы. На фоне данной проблемы пациенты зачастую теряют вес.

Вследствие воспалительных изменений в кишечнике могут отмечаться также нарушения функций поджелудочной железы и гепатобилиарной системы. Это связано с анатомическими особенностями строения органов, а также тесной взаимосвязью их функций. В таких случаях регистрируется усугубление состояния пациентов, возможно изменение цвета слизистых оболочек и кожи, а также формирование выраженного болевого синдрома.

Для выявления проблемы используются эндоскопические техники. Эзофагогастродуоденоскопия – процедура, заключающаяся в визуальном исследовании слизистой оболочки начальных отделов пищеварительной трубки при помощи специального оборудования. Применяемые устройства позволяют выполнить фото поврежденных участков, а также произвести забор материала для морфологического анализа. Именно в ходе эндоскопического исследования выявляется характерный налет, имеющий вид манной крупы, который формируется вследствие развития воспалительных процессов и расширения лимфатических сосудов ЖКТ. В качестве диагностических методов поражения кишечника используется также УЗИ, магнитно-резонансная томография, гематологические тесты и анализы кала.

Кроме синдрома «манной крупы», в ходе эндоскопического исследования различных отделов пищеварительного тракта выявляются и другие признаки поражений. Наиболее широко такая процедура применяется для диагностики патологии желудка и двенадцатиперстной кишки. Дуоденит в ряде случаев может не иметь выраженных клинических признаков. Многие пациенты обращаются лишь с жалобами на дискомфорт и редкие диспепсические явления. При этом в ходе эндоскопического обследования врачи могут не отмечать очевидных симптомов поражения слизистой оболочки. Однозначно оценить состояние желудочно-кишечного тракта и поставить точный диагноз можно лишь после получения результатов гистологического исследования.

У многих пациентов с дуоденитом отмечаются эритематозные изменения слизистой оболочки, в ряде случаев регистрируются геморрагии и эрозивные поражения. Распространенной причиной таких повреждений являются воспалительные заболевания кишечника. При этом для дифференциации первичного и вторичного процесса, а также выявления точной причины возникновения дефектов потребуется проведение биопсии. Врачи отмечают, что степень выраженности морфологических изменений слизистой оболочки не всегда коррелирует с интенсивностью клинических проявлений заболевания.

Эффективные способы лечения

Терапия носит консервативный характер и направлена на восстановление нормального состояния слизистой оболочки. Хирургическое вмешательство требуется лишь при наличии повреждения структуры участков ЖКТ, например, в результате формирования язвенного дефекта. Лечение синдрома «манной крупы» в двенадцатиперстной кишке комплексное. Тактику борьбы с проблемой определяет врач на основании проведенного обследования. В ряде случаев используются и народные рецепты. При этом основу лечения составляет правильное питание.

Препараты

  1. Антисекреторные средства, к которым относятся «Омез» и «Квамател», угнетают активность желез желудка. Снижение кислотности в полости органа способствует ускорению заживления слизистой оболочки начальных отделов ЖКТ.
  2. Для лечения гастрита и дуоденита применяются антацидные препараты, например, «Альмагель». Он также способствует уменьшению значения показателя кислотно-основного равновесия в желудке. Это приводит к улучшению состояния пациента.
  3. Широко используются спазмолитики, такие как «Папаверин» и «Но-шпа». Они позволяют справиться с неприятными ощущениями, возникающими из-за раздражения желудочно-кишечного тракта.

Народные средства

  1. Ромашка известна противовоспалительным действием. Для усиления эффекта к растению добавляют кору дуба и корень солодки. Полезно сочетание и с мелиссой, которая обладает успокоительным эффектом. Все ингредиенты берутся в равной пропорции. Смесь в количестве одной чайной ложки заливают стаканом кипятка и настаивают в течение часа. Готовое средство употребляют перед едой.
  2. Лен способен обволакивать пораженную слизистую желудка, защищая от негативных воздействий. Потребуется чайная ложка семян растения, которую заливают стаканом кипятка. Смесь настаивают час. Лекарство пьют в течение дня небольшими порциями.

Рекомендации по профилактике

Для предупреждения возникновения воспалительных поражений желудка и двенадцатиперстной кишки требуется правильно питаться. Врачи рекомендуют отказаться от алкоголя и строгих диет. Необходимым условием является и контроль гормонального статуса, что особенно важно для беременных женщин. А для поддержания защитных сил организма следует придерживаться принципов здорового образа жизни.

Отзывы о лечении

Александра, 27 лет, г. Ижевск

Обратилась к врачу с жалобами на боль в животе. В ходе гастроскопии выявили синдром «манной крупы». Доктор назначил диету, пришлось исключить все жирное, жареное, острое и соленое. Выписали также таблетки для ускорения восстановления слизистой желудка и двенадцатиперстной кишки. На фоне лечения боль и дискомфорт пропали. Сейчас чувствую себя хорошо.

Сергей, 34 года, г. Архангельск

После отравления долго беспокоили боли в животе. Иногда даже появлялась тошнота. Обратился к врачу, меня направили на ЭГДС. В заключении указали синдром «манной крупы». Гастроэнтролог велел сесть на диету, полностью отказаться от алкоголя. Назначил «Но-шпу» и «Омез». Пропил таблетки курсом, после чего неприятные ощущения в животе перестали беспокоить.

Симптомы кишечная лимфангиоэктазии

Первые симптомы заболевания могут появляться в возрасте 10-12 лет при первичной (врожденной – возникшей внутриутробно) кишечной лимфангиэктазии, а при вторичной (развившейся на фоне других заболеваний) – после 20-25 лет.

Среди общих симптомов заболевания выделяют несколько.

  • Диарея (частый жидкий стул), при этом частота стула может достигать 5-20 раз в сутки.
  • Стеаторея (выделение большого количества жиров с каловыми массами). Ее появление обусловлено недостаточным всасыванием жиров в кишечнике, в результате чего кал становится жидким, жирным, кашицеобразным, с неприятным запахом, с трудом смывается со стенок унитаза.
  • Отеки – наиболее характерный симптом кишечной лимфангиэктазии. Они могут быть умеренными (например, отеки голеней), в тяжелых случаях – массивными (например, асцит (скопление жидкости в брюшной полости), анасарка (массивный отек подкожной клетчатки)). Отеки возникают из-за потери белка через кишечник.
  • Тошнота, рвота.
  • Боль в животе.
  • Снижение массы тела.
  • Полигиповитаминозы (дефицит витаминов в организме).
  • Отставание в росте (характерно для первичной лимфангиэктазии).
  • Отек сетчатки глаза, что может приводить к слепоте.
  • Симптомы заболевания, на фоне которых развилась кишечная лимфангиэктазия (для вторичной формы), например, опухоли кишечника, крови и др.

Формы

Выделяют:

  • первичную кишечную лимфангиэктазию – это врожденная (возникшая внутриутробно) аномалия (нарушение) строения лимфатических сосудов кишечника;
  • вторичную кишечную лимфангиэктазию – поражение сосудов кишечника развивается на фоне других патологических (ненормальных) состояний.

Причины

  • Врожденные (возникшие внутриутробно) аномалии (нарушения) строения лимфатических сосудов (для первичной кишечной лимфангиэктазии).
  • Опухоли кишечника.
  • Лимфомы (группа гематоонкологических заболеваний (поражение кроветворной ткани) с преимущественным поражением лимфатических узлов и накоплением опухолевых лимфоцитов (подвида белых клеток крови — лейкоцитов) во внутренних органах).
  • Саркоидоз (заболевание, при котором происходит образование гранулé м (плотных узелков разного размера, возникающих вследствие воспалительных процессов в организме)).
  • Заболевания соединительной ткани (ткани, которая составляет опорный каркас всех органов):
    • системная красная волчанка (заболевание, в основе которого лежит активация иммунной системы и образование антител (специфического типа белков организма) против собственных тканей организма, то есть аутоагрессия (направленная на свои собственные клетки));
    • системная склеродермия (заболевание с поражением кожи, сосудов, опорно-двигательного аппарата и внутренних органов, в основе которого лежат нарушения циркуляции крови, воспаление и распространенный фиброз (разрастание соединительной ткани с последующим ее уплотнением));
    • дерматомиозит (прогрессирующее воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением мышц, кожи и внутренних органов).
  • Воспалительные заболевания кишечника: болезнь Крона (хроническое воспалительное заболевание кишечника, для которого характерно образование в кишечнике язв (глубоких дефектов стенки органа) и сужений, а также поражение других органов), неспецифический язвенный колит (НЯК, хроническое заболевание толстой кишки, приводящее к образованию язв).
  • Туберкулез кишечника (инфекционное заболевание, вызванное микроорганизмом – Mycobacterium tuberculosis).
  • Хронический панкреатит (воспаление поджелудочной железы).
  • Болезнь Менетрие (заболевание, связанное с разрастанием (гипертрофией) слизистой оболочки желудка, гипертрофический гастрит (воспаление желудка)).
  • Хронический энтерит (воспаление тонкого кишечника).
  • Болезнь Уиппла (редкое заболевание инфекционной природы, при котором наблюдается поражение преимущественно тонкого кишечника).
  • Другие заболевания.

LookMedBook напоминает: чем раньше Вы обратитесь за помощью к специалисту, тем больше шансов сохранить здоровье и снизить риск развития осложнений:

Диагностика

  • Анализ жалоб (жалобы на частый жидкий стул, боль в животе, выраженные отеки) и анамнеза заболевания (когда (как давно) появились симптомы заболевания, в каком возрасте, есть ли у близких родственников подобные симптомы).
  • Анализ анамнеза жизни (были ли у пациента какие-либо заболевания органов брюшной полости, опухоли, системные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка (заболевание, в основе которого лежит активация иммунной системы и образование антител (белков организма специфического типа) против собственных тканей организма, то есть аутоагрессия (направленная на свои собственные клетки)) и др.)).
  • Физикальный осмотр. При осмотре обращают на себя внимание выраженные отеки вплоть до асцита (скопления жидкости в брюшной полости) и анасарки (массивного отека подкожной клетчатки). При пальпации (ощупывании) живота отмечается его болезненность.
  • Лабораторные методы исследования.
    • Общий анализ крови для выявления возможной анемии (» малокровия», снижения содержания эритроцитов (красных клеток крови) и гемоглобина (белка-переносчика кислорода)): обычно присутствуют признаки лейкопении (снижения количества лейкоцитов (белых клеток крови)), тромбоцитопении (снижения количества тромбоцитов (безъядерных клеточных фрагментов, участвующих в остановке кровотечения)). Это состояние носит название трехростковой цитопении.
    • Биохимический анализ крови для определения уровня общего белка, его фракций (подвидов), исследование ионограммы (содержания калия, магния, натрия и др. в крови), снижения иммуноглобулинов (особого вида белков, которые формируют иммунитет, выполняют » защитную» функцию) класса А (IgA) и М (IgM).
    • Радиоизотопный метод определения потерь белка через кишечник. Суть метода состоит в том, что меченый радиоактивным веществом белок вводится больному внутривенно, после чего определяют, как быстро он выделяется с каловыми массами.
  • Инструментальные методы исследования.
    • Ультразвуковое исследование (УЗИ), магнитно-резонансная томография (МРТ) или компьютерная томография (КТ) органов брюшной полости и кишечника для выявления патологических (ненормальных) его изменений и заболеваний, на фоне которых могла развиться кишечная лимфангиэктазия.
    • Рентгенологическое исследование кишечника (ирригоскопия) позволяет выявить изменения кишечника и оценить характер этих изменений, определяется степень отека стенки кишечника, протяженность поражения и др.
    • Эндоскопическое исследование кишечника: врач осматривает и оценивает состояние желчных протоков при помощи специального оптического инструмента (эндоскопа).
    • Биопсия (взятие кусочка кишечника на анализ).
    • Контрастная лимфангиграфия — позволяет выявить измененные лимфатические сосуды кишечника.
    • Осмотр глазного дна и консультация офтальмолога (при необходимости).

Лечение кишечная лимфангиоэктазии

  • На первом этапе лечения назначают специальное (лечебное) питание, направленное на восстановление функции желудочно-кишечного тракта и нормализацию стула:
    • пища должна быть термически и механически обработанной, не допускается прием слишком горячей или холодной пищи;
    • необходимо исключить продукты, богатые эфирными маслами (репу, редьку, редис, щавель, шпинат, лук, чеснок, грибы);
    • по возможности необходимо уменьшить количество употребляемых в пищу липидов (жиров) и увеличить количество белка;
    • коррекция диареи (частого жидкого стула) – диета (компоты, нежирное мясо, крупы, каши и др.) и противодиарейные препараты.
  • Для лечения первичной (врожденной – возникшей внутриутробно) кишечной лимфангиэктазии применяют препараты-аналоги » гормона роста» соматостатина.
  • Лечение вторичной (развившейся на фоне других заболеваний) кишечной лимфангиэктазии направлено на лечение тех заболеваний и состояний, на фоне которых развивается лимфангиэктазия, например, опухолей, заболеваний кишечника и др.
  • Хирургическое лечение – проводятся операции, в результате которых удаляются измененные сосуды кишечника или создаются искусственные анастомозы (соустья, соединения).

Осложнения и последствия

  • Лимфомы кишечника (группа гематоонкологических (поражение кроветворной ткани) заболеваний с преимущественным поражением лимфатических узлов и накоплением опухолевых лимфоцитов (подвида белых клеток крови — лейкоцитов) во внутренних органах).
  • Стриктура (сужение) кишечника.
  • Гингивит (воспаление десен).
  • Дефекты эмали зубов вследствие дефицита кальция.
  • Гиповитаминоз (дефицит витаминов) за счет нарушения всасывания витаминов в кишечнике:
    • витамина А — » куриная слепота» (нарушение сумеречного зрения (зрения в условиях плохого освещения, в сумерках)), сухость кожи и слизистых оболочек, склер глаз;
    • витамина D — остеопороз (снижение плотности костной ткани), переломы костей;
    • витамина К — возникновение кровотечений;
    • витамина Е — мышечная слабость, бесплодие.

Профилактика кишечная лимфангиоэктазии

  • Профилактики первичной (врожденной – возникшей внутриутробно) кишечной лимфангиэктазии не существует, так как заболевание обусловлено врожденной (возникшей внутриутробно) аномалией (нарушением) строения лимфатических сосудов.
  • Профилактика развития вторичной (развившейся на фоне других заболеваний) кишечной лимфангиэктазии направлена на своевременное и достаточное лечение тех заболеваний, на фоне которых развивается это состояние, например, лечение опухолей, заболеваний кишечника (например, болезни Крона (хронического воспалительного заболевания кишечника, для которого характерно образование в кишечнике язв (глубоких дефектов стенки органа) и сужений, а также поражение других органов), неспецифического язвенного колита (НЯК, хронического заболевания толстой кишки, приводящего к образованию язв) и др).

ЛИМФАТИЧЕСКАЯ СИСТЕМА ТОЛСТОЙ КИШКИ

Лимфатические сосуды и узлы, отводящие лимфу от толстой кишки, в основном располагаются по ходу артерий, питающих кишку. Они отводят лимфу к центральным группам лимфатических узлов, лежащих вдоль верхней и нижней брыжеечных артерий (рис. 411).

411. Лимфатические сосуды и узлы толстой кишки по М. С. Спирову.

1 — colon transversum; 2 — надободочные узлы; 3 -— промежуточные узлы; 4 — околоободочные узлы; 5 — главные узлы по ходу a. mesentericae inferioris; 6 — colon descendens; 7 — colon sigmoideum; 8 — appendix vermiformis; 9 — caecum; 10 — илеоцекальные узлы; 11 — colon ascendens; 12 — главные узлы в корне mesocolon.

Лимфоотток от слепой кишки и червеобразного отростка происходит в лимфатические узлы, расположенные по ходу подвздошно-ободочной артерии (рис. 412). Различают нижнюю, верхнюю и среднюю группы лимфатических узлов этой области (М. С. Спиров). Нижняя группа узлов находится у места деления подвздошно-ободочной артерии на ее ветви, т. е. вблизи илеоцекального угла; верхняя располагается у места отхождения подвздошно-ободочной артерии; средняя лежит примерно на середине расстояния между нижней и верхней группой узлов по ходу подвздошно-ободочной артерии. Лимфа от этих узлов вливается в центральную группу брыжеечных лимфатических узлов.

412. Лимфатические сосуды и узлы илеоцекального угла (вид сзади).

1 — caecum; 2 — appendix vermiformis; 3 — лимфатические сосуды брыжейки червеобразного отростка; 4 — ileum; 5 — илеоцекальные узлы; 6 — a. ileocolica.

Лимфатические сосуды и узлы илеоцекального угла имеют многочисленные анастомозы с лимфатическими узлами почки, печени, желчного пузыря, двенадцатиперстной кишки, желудка и других органов (Д. А. Жданов, Б. В. Огнев). Обширная сеть анастомозов может способствовать распространению инфекции на другие органы при воспалении червеобразного отростка.

Лимфоотток от ободочной кишки осуществляется в надободочные и околоободочные узлы. Надободочные узлы лежат по ходу отдельных отводящих лимфатических сосудов слепой и ободочной кишок; они также могут располагаться в жировых привесках (М. С. Спиров). Выносящие сосуды этих узлов направляются к околоободочным лимфатическим узлам (23—50 узлов). Последние располагаются между периферическими артериальными дугами и стенкой толстой кишки. Околоободочные лимфатические узлы восходящей и нисходящей ободочной кишок располагаются в брыжеечных пазухах, а поперечной ободочной и сигмовидной — в соответствующих брыжейках. Выносящие сосуды этих лимфатических узлов направляются к центральным группам брыжеечных лимфатических узлов по ходу соответствующих сосудов (a. ileocolica, a. colica dextra, a. colica media, a. colica sinistra, aa. sigmoideae). На пути оттока лимфы к центральным лимфатическим узлам имеются промежуточные лимфатические узлы, которые располагаются примерно на середине расстояния между началом основных артерий и кишкой.

Лимфатические сосуды и лимфатические узлы прямой кишки расположены в основном по направлению прямокишечных артерий (рис. 413). От верхней части кишки лимфа оттекает в узлы, расположенные вдоль верхней прямокишечной артерии, от части кишки, соответствующей геморроидальной зоне, — в подчревные лимфатические узлы, от области заднего прохода—в паховые лимфатические узлы. Отводящие лимфатические сосуды прямой кишки анастомозируют с лимфатическими сосудами других органов малого таза.

413. Лимфатические сосуды и узлы прямой кишки.

1 — главные узлы у места отхождения a. mesentericae inferioris; 2 — узлы по ходу a. rectalis superioris; 3 — узлы по ходу a. iliaca communis; 4 — центральный узел у места деления a. iliaca communis; 5 — узлы по ходу a. iliaca externa; 6 — узлы по ходу a. rectalis media; 7 — паховые узлы; 8 — аноректальные узлы.

ИННЕРВАЦИЯ ТОЛСТОЙ КИШКИ

Иннервация толстой кишки осуществляется ветвями верхнего и нижнего брыжеечных сплетений, а также ветвями чревного сплетения.

Нервные ветви верхнего брыжеечного сплетения иннервируют червеобразный отросток, слепую кишку, восходящую ободочную и поперечную ободочную кишки. Эти ветви подходят к кишечной стенке, располагаясь в периваскулярной клетчатке основных артериальных стволов (a. ileocolica, a. colica dextra, a. colica media). Вблизи кишечной стенки они делятся на более мелкие ветви, которые анастомозируют между собой (рис. 414).

414. Иннервация илеоцекального угла.

Нижнее брыжеечное сплетение располагается в периваскулярной клетчатке, окружающей одноименную артерию, а также на некотором расстоянии от этой артерии. В одних случаях сплетение состоит из большого числа узлов, соединенных между собой межузловыми связями. В других случаях сплетение имеет два крупных узла, расположенных на нижней брыжеечной артерии (А. Н. Максименков).

Нижнее брыжеечное сплетение имеет многочисленные связи с чревным, почечным, аортальным и верхним брыжеечным сплетениями. Нервы, возникающие из этих сплетений, достигают кишечной стенки или по ходу соответствующих артериальных стволов, или самостоятельно; они, так же как и нервы верхнего брыжеечного сплетения, делятся у кишечной стенки на более мелкие ветви (рис. 415).

415. Иннервация левого отдела толстой кишки.

Иннервация прямой кишки осуществляется ветвями, идущими из крестцового отдела пограничного симпатического ствола, а также ветвями симпатических сплетений, окружающих прямокишечные артерии. Кроме того, в иннервации прямой кишки принимают участие ветви, идущие из II, III, IV корешков крестцовых нервов.

Глава II.

Операции на толстой кишке

Рекомендуемые страницы:

Дивертикул Меккеля (Лимфоотток)

24 июля 2009

Лимфоотток от тонкой кишки осуществляется в периферические лимфатические узлы (примерно 30 узлов, лежащих на периферических артериальных дугах) и в средние брыжеечные (180—200 узлов, расположенных в несколько рядов в толще брыжейки тонкой кишки). Средние лимфатические узлы соединены друг с другом многочисленными лимфатическими сосудами, образуя в брыжейке тонкой кишки сложное лимфатическое сплетение, из которого формируются лимфатические стволы, идущие к узлам на задней брюшной стенке или к корням грудного протока.
Лимфатические сосуды и узлы петли тонкой кишки. 1 — средние брыжеечные узлы; 2 — периферические брыжеечные узлы.

Центральные лимфатические узлы или лимфатические узлы корня брыжейки тонкой кишки немногочисленны, небольших размеров и располагаются на верхней брыжеечной артерии у головки поджелудочной железы. Эти лимфатические узлы не принимают лимфу от всей тонкой кишки и называются центральными лишь потому, что располагаются в центральном отделе брыжейки тонкой кишки (М. С. Спиров).

Выносящие сосуды средних брыжеечных и центральных узлов идут вместе, анастомозируя между собой. Образующиеся при этом лимфатические стволы направляются: 1) к задним поджелудочным узлам, 2) к преаортальным, 3) к задним поджелудочно-двенадцатиперстным узлам, 4) к верхним поджелудочным, 5) к левым латероаортальным, 6) к интераортокавальным, 7) к ретрокавальным узлам и 8) к грудному протоку (М. С. Спиров).

«Атлас операций на брюшной стенке и органах брюшной полости» В.Н. Войленко, А.И. Меделян, В.М. Омельченко

Читайте далее:

Корень брыжейки тонкой кишки располагается косо по отношению к позвоночнику; проекция его чаще всего соответствует линии, идущей от левой поверхности тела II поясничного позвонка вниз и вправо к правому крестцово-подвздошному сочленению. В тех случаях, когда подвздошно-слепокишечный угол формируется высоко вблизи висцеральной поверхности печени, корень брыжейки имеет вид дугообразной линии и приближается к горизонтальному положению. При…

Топографо-анатомические взаимоотношения тонкой кишки весьма изменчивы, что зависит от подвижности и степени наполнения кишки, от состояния смежных органов, положения тела, индивидуальных особенностей организма и т. д. Петли тонкой кишки сбоков и сверху ограничены ободочной кишкой: справа они соприкасаются с восходящей ободочной и слепой кишкой, слева — с нисходящей ободочной и сигмовидной кишкой, сверху — с…

Тонкая кишка, intestinum tenue, начинается у пилорического отдела желудка и заканчивается при переходе в толстую кишку. В тонкой кишке различают три отдела: двенадцатиперстную кишку, duodenum; тощую кишку, jejunum; подвздошную кишку, ileum. Первый отдел большей частью располагается забрюшинно, второй и третий — полностью покрыты брюшиной и посредством брыжейки прикреплены к задней брюшной стенке. Поэтому второй и…

Правый мезентериальный синус имеет треугольную форму. Стенками его являются: слева— корень брыжейки тонкой кишки, справа — восходящая ободочная кишка, сверху — поперечная ободочная кишка и ее брыжейка, а снизу — конечный отдел тонкой кишки. За брюшиной правого мезентериального синуса в клетчатке располагается нижняя часть двенадцатиперстной кишки, мочеточник, внутренние семенные сосуды, а также правые ободочные сосуды….

Двенадцатиперстная кишка, duodenum, относится к органам забрюшинного пространства, так как большая часть ее лишена брюшинного покрова и дорсальной поверхностью прилежит к органам, расположенным вне брюшинной полости. Длина ее составляет 25—30 см. Двенадцатиперстная кишка подразделяется на четыре части: верхнюю, нисходящую, нижнюю и восходящую. Верхняя часть, pars superior, является начальным отделом двенадцатиперстной кишки, длина ее в среднем…

Причины

Воспаление двенадцатиперстной кишки бывает первичным и вторичным. Если это первичный дуоденит, он развивается из-за того, что больной долгое время неправильно питался: ел много соленой пищи, любил все жареное и жирное, предпочитал кислое и острое, что раздражало органы пищеварения.

Причиной может стать и питание человека всухомятку. Данное заболевание может появиться и у любителей спиртных напитков и заядлых курильщиков.

Есть и другие факторы, которые способствуют появлению воспаления у больных:

  • постоянный стресс;
  • человек слишком много работает;
  • он не высыпается и не отдыхает;
  • если пациент длительное время и в больших количествах употреблял некоторые лекарства.

Беременность

В этот период лечение дуоденита должно быть дифференцированным, комплексным и строго индивидуальным, а также основываться на определенных принципах: медикаментозная терапия проводится только на момент обострения и при недостатке эффекта от соблюдения режима питания, диеты и антацидов.

Если выявлено воспаление желудка и 12-перстной кишки, то в ходе терапии применяют невсасывающиеся препараты. При подборе лекарств следует исключить те, в составе которых находится натрий (чтобы избежать развития метаболического алкалоза, а также задержки жидкости как у плода, так и у матери) и отдать приоритет препаратам, имеющие высокую нейтрализующую способность и хороший сбалансированный состав послабляющих и закрепляющих веществ.

К ним можно отнести «Маалокс», который назначается по 1 порции порошка через каждые несколько часов после еды (3-5 раз в день). Еще используется «Фосфалюгель», «Альмагель», «Коалин» и алюминий гидроокись.

Признаки заболевания

Симптомы воспаления двенадцатиперстной кишки у больных могут быть разными, иногда они и вовсе отсутствуют. Дуоденитам свойственны данные симптомы:

  • основной признак заболевания — это боль в области эпигастрия или же около пупка. При острой форме болезни боль сильная и резная. Она появляется у больного через несколько часов после приема пищи или же ночью;
  • у больного с дуоденитом плохой аппетит;
  • после еды у него появляется дискомфорт в животе, ощущение тяжести;
  • пациент мучается от отрыжки, метеоризма, поноса, запоров;
    у больного появляется тошнота и рвота;
  • дает о себе знать слабость, кружится голова, у пациента может появиться раздражительность;
  • если при дуодените пострадали желчный и панкреатический протоки, то у больного могут появиться опоясывающие боли, в рвотных массах — желчь, а кожа и склеры пациента станут желтого цвета.

Дуоденит может быть острым, когда все симптомы проявляются особенно ярко, и хроническим. Болезнь становится хронической, если острый дуоденит появляется у больного повторно, или же это заболевание не смогли вовремя вылечить.

При хроническом воспалительном заболевании боль становится постоянной, но она не сильная, а скорее ноющая или «сосущая». Также у больного бывает сильная изжога, тошнота, иногда – рвота.

Симптомы язвы луковицы двенадцатиперстной кишки

Симптомы:

  1. Самый распространенный и верный симптом язвы луковицы — боль в верхней части живота. Болевые ощущения могут быть острыми и жгучими, ноющими и пронзительными.
  2. Болевой синдром может отдавать в спину или в область сердца. Такая боль обычно проявляется в момент обострения язвы и дает о себе знать ночью или в минуты голода, однако после приема пищи боль исчезает.
  3. Порой ощущение голода преследует больного и после еды, в результате чего человек страдает отрыжкой, тошнотой, рвотой.
  4. Метеоризм и вздутие живота могут указывать на наличие язвенной болезни, показывать, что деформированы какие-то органы.
  5. Если ночью человека мучает боль в животе, это сигнал к повышенной кислотности в организме, так как около двух часов ночи желудок вырабатывает самое большое ее количество. Возможно протекание заболевания без каких-либо симптомов, которое чаще происходит у пожилых людей.
  6. Однако если оставить язву луковицы без внимания, возможно появление крови во время рвоты или при дефекации. Этот симптом говорит о начале внутреннего кровотечения, которое может привести к летальному исходу.

При дуодените необходимо обратиться к гастроэнтерологу. Он обязательно расспросит вас, узнает, что именно беспокоит, а также проведет пальпацию живота. Если при этом появляется боль в эпигастральной зоне, это может говорить о дуодените.

При помощи фиброгастродуоденоскопии, или же просто ФГДС, можно увидеть бугристость луковицы, что является прямым указанием на то, что у пациента имеется лимфоидная гиперплазия луковицы 12-перстной кишки. Во время процедуры врач осматривает верхние отделы ЖКТ путем введения через горло гастроскопа (гибкой трубки с камерой). Длительность ФГДС обычно не превышает 10 минут.

Конечно, процедуру сложно назвать приятной, но это единственный способ, который позволяет точно диагностировать заболевание и подтвердить или же полностью опровергнуть возможность наличия язвы или рака не только желудка, но и всех остальных органов ЖКТ, в том числе и двенадцатиперстной кишки.

Болезни двенадцатиперстной кишки диагностируются при помощи таких методов:

  • фиброгастродуоденоскопия;
  • биопсия и анализ биопата;
  • анализ на хеликобактерии;
  • общий анализ крови;
  • анализ на скрытую кровь;
  • УЗИ;
  • МРТ.

Язвенное состояние ни в коем случае нельзя игнорировать, ведь недуг может поразить и остальные органы, симптомы могут стать еще более неприятными и опасными, может появиться злокачественная опухоль. Не рекомендуется лечить язву какими-либо народными средствами, чтобы не нанести непоправимый вред своему организму.

Лечение этого недуга следует возложить на врача — гастроэнтеролога, который не только выявит причины появления язвы, но и займется их устранением комплексом наиболее эффективных мер.

Процесс лечения направлен на устранение воспаления, ликвидацию бактерии Хеликобактер пилори и защиту луковицы двенадцатиперстной кишки от возможных повреждений соляной кислотой.

Способы лечения выбирает врач в зависимости от патологии. Лечить 12-перстную кишку можно:

  • медикаментами;
  • народными средствами;
  • хирургическим путем.

Возможные лекарства:

  • антибиотики;
  • препараты, что снижают секрецию соляной кислоты;
  • антациды;
  • обезболивающие средства.

Лечение народными средствами заключается в приеме лекарств из компонентов, что повышают иммунитет, улучшают пищеварение, обладают заживляющими и антибактериальными свойствами. Используют мед, ромашку, прополис, алтей, корни одуванчика, алоэ.

Пациенту показана диета. Необходимо пить много жидкости.

Необходимая жидкость рассчитывается по формуле — 30 мл на 1 кг веса. Можно кушать крупы (не отказываясь от манной, гречневой, перловой каши), яйца, нежирные сорта мяса и рыбы, хлеб молочку.

Запрещается употреблять грибы, консервы, маринады, колбасы, сдобу. Такая диета — лучшая профилактик заболеваний двенадцатиперстной кишки.

Терапия

Первоначально от пациента требуется соблюдение строго режима питания. Как убрать воспаление 12-перстной кишки? Лечение проводится лекарствами с учетом основной причины недуга.

1. С целью обезболивания применяются анальгетики и обволакивающие средства.2. При обнаружении инфекции потребуется курс антибактериальной терапии.3. Для снижения кислотности желудочного сока необходимы специализированные лекарства.4. Чтобы победить ферментную недостаточность, нужна дополнительная коррекция питания.5. Обязательно будут прописаны общеукрепляющие препараты, спазмолитики и витамины.

Иногда для терапии требуется использование иммунокорректоров и успокаивающих средств. Отличным эффектом обладают физиотерапевтические методы, а именно магнитотерапия, электрофорез и озокерит, так как они хорошо убирают воспаление 12-перстной кишки. Симптомы и лечение данного заболевания могут быть различны, поэтому пациенту рекомендуют пройти определенные этапы:

  • стационарный;
  • поликлинический;
  • санатарно-курортный.

Тогда можно точно знать, что использовались все возможности для борьбы с заболеванием.

Принципы лечения и профилактика

Чтобы заболевание 12-перстной кишки больше не потревожило осложнениями и обострениями, необходимо выполнять следующие рекомендации:

  • избавиться от вредных привычек (курение, наркотики, алкоголь);
  • строго соблюдать ограничения в лечебном питании;
  • упорядочить расписание труда и отдыха;
  • исключить стрессовые нагрузки;
  • своевременно лечить сопутствующие заболевания;
  • посещать курсы противорецидивной терапии.

Лимфангиоэктазия: что это такое и насколько может быть опасно?

Лимфангиэктазия – это мальформация (аномалия) лимфатических сосудов, которая может вызвать расстройства различной степени тяжести. Чаще всего заболевание встречается у детей и подростков. Диагноз ставится на основании гистологического исследования удаленного лимфоузла или другой пораженной ткани. Методы лечения зависят от причинного заболевания, которое вызвало лимфангиэктазию. Существенные половые различия в заболеваемость отсутствуют; болезнь с одинаковой частотой встречается как у женщин, так и у мужчин. В статье мы разберем, что это такое – лимфангиэктазия.

Что такое лимфангиоэктазия?

Чаще всего лимфангиэктазия встречается у детей и подростков

Лимфангиэктазия чаще всего возникает вследствие повреждения лимфатической системы внешней причиной, что приводит к обструкции локального лимфодренажа. Лимфангиэктазию также называют «приобретенной лимфангиомой»; это не совсем верно, поскольку у лимфатических мальформаций отсутствуют признаки опухоли. Приобретенные лимфангиэктазии чаще всего встречаются у взрослых как поздние последствия удаления молочной железы и лучевой терапии. У пациентов выявляются многочисленные полупрозрачные везикулы через несколько лет после операции с лучевой терапией или без нее.

Термин «приобретенная лимфангиэктазия» применяют для описания расширенных лимфатических каналов после повреждения ранее нормальных глубоких лимфоузлов. Термин «врожденная лимфангиэктазия» используется для описания расширенного лимфатического канала, возникшего из-за врожденных пороков развития лимфатической системы.

Истинная частота заболеваемости лимфангиэктазии неизвестна. Хотя в течение последних двух десятилетий лимфангиэктазия отмечалась в литературе с повышенной частотой, заболевание остается редким. Приобретенная форма чаще встречается у взрослых, чем у детей. В более общем случае состояние возникает у пациентов между 5 и 7 десятилетиями жизни.

В зависимости от пораженных органов различают следующие формы лимфангиэктазии:

  • Кишечная;
  • Кожная;
  • Мочеполовая;
  • Конъюнктивная;
  • Легочная.

Лимфангиэктазия может быть как первичной (врожденной), так и вторичной (приобретенной). Врожденные формы заболевания встречаются у детей и проявляются диареей, тошнотой и сильной рвотой. Вторичные формы болезни чаще встречаются у молодых людей и сопровождаются хроническим панкреатитом, перикардитом и диареей.

У пациентов с лимфангиэктазией обычно присутствуют в организме многочисленные заполненные жидкостью везикулы. Кожные поражения могут варьироваться от прозрачных, наполненных жидкостью пузырьков до гладких, телесных узелок. Боль и рецидивирующий целлюлит являются более серьезными осложнениями, вызванными лимфангиэктазией.

Приобретенные лимфангиэктазии могут сопровождаться лимфедемой верхней конечности, вторичной по отношению к мастэктомии, лучевой терапии или склеродермии. Иногда лимфедема исчезает в течение недель без какого-либо лечения.

В очень редких случаях лимфангиэктазии могут возникать во время беременности и спонтанно регрессировать в период родов. Приобретенная лимфангиэктазия может также возникать после кесарева сечения.

Лимфангиоэктазия может быть врожденной или приобретенной

Патогенез лимфангиэктазии кишечника неизвестен; однако предполагается, что везикулы представляют собой расширения локальных поверхностных лимфатических узлов. Эти пузырьки развиваются вторично по отношению к повышенному внутрилимфатическому давлению в результате накопления лимфы в поверхностных сосудах. Этот механизм объясняет сопровождающую лимфедему, наблюдаемую у большинства пациентов с лимфангиэктазией. Лимфедема обычно возникает в результате затрудненного лимфатического дренажа после проктэктомии, лучевой терапии или компрессии массы опухоли. Лимфангиэктазия также может быть вызвана аномальной структурой и функцией кожи.

Приобретенные формы могут возникать из-за большого количества внешних факторов, которые вызывают структурное повреждение ранее нормальных лимфоузлов. Сообщалось о лимфангиэктазиях после радикальной мастэктомии с лучевой терапией или без нее. Лимфангиэктазия в области желудка чаще всего возникает вследствие инфицирования хеликобактер пилори.

Лимфангиэктазии были описаны на половом члене и мошонке после удаления опухоли; они могут также возникать на вульве и внутренней части бедра после оперативных вмешательств. Тазовая лимфатическая непроходимость может вызвать приобретенные вульварные лимфангиэктазии.

В чем опасность лимфангиоэктазии?

Заболевание часто осложняется болью. У пациентов с лимфангиэктазией в области слизистой оболочки 12-перстной кишки могут возникать серьезные нарушения пищеварения – диарея, тошнота и рвота. Также при лимфангиэктазии в области слизистой ДПК нередко развивается сильная стеаторея.

Диагноз ставят при эндоскопическом исследовании со взятием материала для биопсии

Лимфангиэктазия характеризуется наличием нескольких полупрозрачных, толстостенных, заполненных жидкостью везикул. Везикулы обычно имеют диаметр 2-10 мм. Поврежденная область, по-видимому, окрашена многочисленными полупрозрачными пузырьками. Некоторые поражения лимфангиэктазии могут быть покрыты гиперкаротическими бородавчатыми поверхностями, имитирующими бородавку.

Хотя было зарегистрировано много пациентов без хронической лимфедемы, это общее состояние пациентов с приобретенной лимфангиэктазией. Диффузное поражение лимфангиэктазией кишечной ткани может приводить к безболезненному периферическому и двустороннему отеку тела. Лимфангиэктазия также может проявляться на половом члене.

Иммуногистохимические исследования важны для дифференциации лимфангиэктазий от гемангиом. Исследование антигена, связанного с фактором VIII, демонстрирует положительные результаты при разграничении эндотелиальных гемангиом.

При микроскопическом исследовании лимфангиэктазии выглядят как крупные, расширенные лимфатические сосуды, выстилаемые одним слоем эндотелиальных клеток. Они обычно встречаются в папиллярной и ретикулярной дерме. Вовлечение в более глубокую дерму встречается редко.

Было доказано, что симптоматическая терапия неэффективна при приобретенных формах болезни. Пораженные лимфатические сосуды должны быть либо вырезаны, либо заблокированы хирургическим путем.

Пациентам также рекомендуется придерживаться пищевого рациона с минимальным содержанием жиров (около 30 г/день) и большим количеством белков. Важно избегать приема длинноцепочечных жирных кислот и отдавать предпочтение средне- или короткоцепочечным.

Лечение лимфангиэктазий двенадцатиперстной кишки может быть затруднено. Разорванные везикулы могут стать порталом для входа инфекции и последующего развития сепсиса (отравления крови). Для предотвращения суперинфекции разрыхленных везикул рекомендуется ежедневное применение системных антибактериальных средств.

Последующая помощь необходима для раннего лечения рецидивов лимфангиэктазии. Лимфангиосаркома (синдром Стюарта-Тревза) может возникать при хронической лимфангиэктазии. Раннее выявление заболевания помогает спасти жизнь пациенту. Иногда тяжелый рецидивирующий целлюлит может потребовать госпитализации у пациентов с лимфангиэктазией и ослабленным иммунитетом. Внутривенный антибиотик необходим пациентам с тяжелой формой болезни.

Многие методы хирургического лечения помогают вылечиться от лимфангиэктазии. Пациентам рекомендуется пройти лазерную терапию, склеротерапию, криотерапию и другие хирургические процедуры. Криотерапия жидким азотом является эффективным методом лечения локализованной лимфангиэктазии.

Прогноз

При заболевании обязательно необходима консультация и осмотр опытного специалиста, а самолечением заниматься категорически запрещено

Лимфангиэктазия имеет благоприятный прогноз, поскольку большинство пациентов хорошо реагируют на различные методы лечения. Лимфангиэктазия – это неопасное заболевание, которое в редких случаях может возникать повторно. Лимфангиэктазия может быть осложнена хроническим воспалением, болью и рецидивирующими приступами целлюлита. Нередко поражения могут вызывать косметические дефекты.

Приобретенные лимфангиэктазии, как полагают, не обладают злокачественным потенциалом, хотя связанная хроническая лимфедема может увеличить риск развития лимфоангиосаркомы. Такая злокачественная опухоль имеет очень агрессивный курс развития и может привести к летальному исходу в течение нескольких месяцев. Сообщалось также о возникновении кожной ангиосаркомы при массивной локализованной лимфедеме у больных с ожирением.

При возникновении признаков сильной лимфедемы рекомендовано срочно посетить специалиста, поскольку она может привести к фатальным последствиям при несвоевременно начатом лечении. Если отсутствуют признаки лимфедемы, лечение, как правило, требуется не всегда. Во всех случаях рекомендуется вначале проконсультироваться с квалифицированным специалистом. Самолечением заниматься категорически запрещено.