Деменция с тельцами леви

Содержание

Деменция с тельцами Леви

Деменция с тельцами Леви (слева). Альцгеймер (справа). МРТ.

Деменция с тельцами Леви: что это?

Это деменция, которая отличается быстрым течением и появлением синдрома паркинсонизма на поздней стадии. Она занимает третье место по распространенности среди возрастных заболеваний после болезни Альцгеймера и сосудистой деменции. ДТЛ имеет характерные симптомы, которые отличают ее от других недугов

Впервые тельца Леви в 1912 году описал немецкий невролог и назвал их в свою честь. Тогда состав их не был изучен. Позже выяснилось, что эти включения состоят из белка альфа-синуклеина, белков нейрофиламентов и убиквитина. Они накапливаются внутри клетки и приводят к ее гибели.

Синуклеопатии – это отдельный вид нейродегенеративных болезней, к которым относится патология Паркинсона. Позже к нему отнесут и деменцию с тельцами Леви, и мультисистемную атрофию (МСА).

Деменция с тельцами Леви: мкб 10

Болезнь диффузных телец Леви (мкб 10) в международной классификации болезней обозначается кодом G31.8. Этой маркировке соответствует диагноз: другие уточненные дегенеративные болезни нервной системы. Этот код используется неврологами.

Психиатры обозначают ее кодом F02.8 – деменция с тельцами Леви. Этим шифром определяется выраженное интеллектуальное расстройство пациента.

Продолжительность жизни и прогноз

Деменция с тельцами Леви: продолжительность жизни при этой патологии невелика (3-7 лет). Болезнь развивается довольно быстро. За первый год отмечается явное интеллектуальное снижение у больного. При патологии Паркинсона или Альцгеймера такой стремительной клиники не наблюдается.

Болезнь диффузных телец Леви: прогноз заболевания неблагоприятный. Специфического лечения не существует. Лекарственные препараты помогают лишь немного улучшить состояние больного.

Смерть наступает в результате развития осложнений сопутствующей патологии, интеркуррентных инфекций. Они присоединяются на фоне прогрессии неврологических нарушений: нарушение дыхания, глотания.

Этиология и патогенез

Патогенез заболевания не изучен. Известно, что тельца Леви обнаруживаются в мозге людей без деменции. Но их количество меньше, чем при диффузной болезни. Есть теории о снижении активности антиокислительных систем, которые ускоряют старение мозга.

Существует предположение об активации глутаматергической системы клетки, которое приводит к деполяризации мембраны и накоплению кальция внутри. Впоследствии нейроны разрушаются.

Почему появляется болезнь телец Леви? Причины возникновения не изучены. Рассматривается генетическая этиология заболевания. Например, японские ученые наблюдали случай семейной деменции с мутацией гена паркина. У членов развивалось либо заболевание Паркинсона, либо ДТЛ.

Факторы риска и причины развития

Деменция с тельцами Леви возникает после 65 лет. В некоторых случаях при аутопсии пациентов с характерными симптомами ДТЛ определяются амилоидные бляшки. Это роднит недуг с болезнью Альцгеймера. Также, как и тельца Леви встречаются в мозге пациентов со старческой деменцией.

Ученые отмечают общность всех дегенеративных болезней мозга, но назвать их причину затрудняются. Факторами риска являются:

  • Наличие родственников с болезнью Альцгеймера;
  • Случаи болезни Паркинсона у родных первой линии;
  • Случаи паркинсонизма в семье;
  • E4 аллель в гене APO E.

Стадии

Деменция с тельцами Леви: что это за недуг? Болезнь развивается внезапно или проходит фазы прогрессирования? У кого чаще всего развивается деменция с тельцами Леви?

Стадии болезни довольно сложно дифференцировать. Это вызвано явлением флуктуации, характерным для этого заболевания. На фоне глубокого интеллектуального снижения наступает период просветления и кажущегося благополучия.

Выделяют три стадии патологии: продромальный период, выраженная стадия и терминальная стадия. В начале болезни выражены вегетативные симптомы и галлюцинации, разгар характеризуется развитием деменции, а в позднюю фазу появляются симптомы паркинсонизма.

Симптоматика стадий

Продромальная стадия начинается за 5-15 лет до деменции. Симптомы неспецифические, и установить по ним диагноз невозможно.

  1. Есть интеллектуальный дефицит, который не затрудняет социальную активность;
  2. Появляются расстройства сна;
  3. Гипергидроз/гиперсаливация/запор;
  4. Развиваются зрительные иллюзии и галлюцинации.

Выраженная фаза длится около года. Она характеризуется быстрым развитием деменции.

  1. Болезнь может стартовать с делирия;
  2. Появляется расстройства настроения и депрессия;
  3. Галлюцинации.

В терминальной фазе пациент быстро утрачивает способность к самообслуживанию и требует постороннего ухода.

  1. Паркинсонизм (тремор, снижение двигательной активности, постуральные нарушения, ригидность мышц);
  2. Когнитивные нарушения.

Можно ли диагностировать тельца Леви на МРТ? Как обследовать больного? Диагноз выставляется на основании клинической картины. Она довольна типична для болезни диффузных телец Леви. Пациент направляется к неврологу. Оценочные тесты позволяют обнаружить изменение интеллектуальной и поведенческой сферы.

Нейропсихологические тесты проводят психиатры. Используется опрос или стандартные шкалы оценки. Сбор анамнеза зачастую не дает результатов. Пациенты часто скрывают эпизоды бреда и галлюцинаций.

МРТ не помогает точно дифференцировать разные виды деменций. Тельца Леви на МРТ не видны. Эти изменения заметны только при гистологическом исследовании срезов мозга. Зато можно обнаружить атрофические изменения коры, расширение церебральных желудочков, тотальное поражение базальных ганглиев.

Развернутую картину может дать функциональная МРТ. Оно показывает активность зон мозга, которые ответственны за речь, слух, обоняние. Есть возможность оценить реакцию на мыслительные процессы.

  • Сомнография – это исследование фаз сна. В быструю фазу при ДТЛ пациент возбужден, совершает активные движения глазами;
  • ПЭТ КТ позволяет оценить нарушение метаболизма в тканях коры.

Диагностические критерии ДТЛ (по McKeith)

Деменция с тельцами Леви: клинические рекомендации и критерии установки диагноза перечислим ниже. ДТЛ устанавливается на основе ключевых, основных признаков, а также специфических биомаркеров.

Ключевой признак – это быстро прогрессирующая деменция. При болезни Паркинсона и Альцгеймера деменция развивается через 4-5 лет. При ДТЛ заболевание прогрессирует за 1 год. Ключевой признак обязателен при установке диагноза.

Основные признаки: когнитивные флуктуации (в течении дня у пациента меняется активность и умственные способности), зрительные галлюцинации, характерные для ДТЛ изменения сна, симптомы паркинсонизма (нарушение устойчивости, тремор, брадикинезия).

Один из этих критериев говорит о возможном диагнозе, два – о вероятном. Первые три симптома проявляются уже на ранней стадии.

Высокоспецифичные диагностические признаки. Часто появляются при ДЛТ.

  • Постуральная неустойчивость с ранними падениями;
  • Гиперчувствительность к нейролептикам;
  • Бред, галлюцинации;
  • Выраженная сонливость;
  • Сниженное обоняние;
  • Нарушение работы вегетативной системы.

Биомаркеры, подтверждающие диагноз:

  • Нарушение захвата радиоактивного препарата на ПЭТ;
  • Изменения на сцинтиграфии сердца (низкий захват препарата миокардом);
  • Характерные изменения на полисомнографии.

Неспецифичные биомаркеры, встречающиеся при ДТЛ:

  • Изменение метаболических процессов в затылочной коре (на ПЭТ и ОФЭКТ);
  • Сохранность медиальных структур мозга на КТ и МРТ;
  • Характерные изменения ЭЭГ.

Иногда можно сразу исключить диагноз «деменция с тельцами Леви». Симптомы любого церебрального или васкулярного поражения свидетельствуют о сочетанной патологии. И диагноз ДТЛ не актуален.

Аппаратная диагностика

КТ и МРТ важны для исключения церебральных и сосудистых поражений мозга. Необходимо проведение исследования с контрастированием сосудов. Это поможет определить степень их закупорки. При выраженных васкулярных нарушениях диагноз ДТЛ снимают. А подтвердить болезнь можно после сканирования мозга.

МРТ признак ДТЛ: сохраняется целостность срединных структур при выраженных поражениях коры.

Полисомнография позволяет увидеть характерную картину поражения в фазу быстрого сна. Является высокоспецифичным критерием деменции с тельцами Леви. Что это за исследование? Врачи регистрируют изменения физиологических показателей во время сна (двигательное возбуждение во время быстрой фазы).

ПЭТ и ОФЭКТ позволяют увидеть снижение метаболических процессов в задних отделах коры (там расположены зоны зрительного анализатора, поэтому на ранних стадиях появляются галлюцинации).

Дифференциальный диагноз

Для определения заболевания следует исключить все церебральные и сосудистые поражения. При выраженном стенозе брахиоцефальных сосудов, инсультах в анамнезе, опухолей, гематом диагноз ДТЛ не устанавливается. Также следует дифференцировать диффузную болезнь телец Леви с заболеваниями Паркинсона и Альцгеймера.

Как правило, паркинсонизм при ДТЛ присоединяется на поздних стадиях. А при болезни Паркинсона, наоборот, деменция является поздним симптомом. При Альцгеймере клиника прогрессирует медленно, а при патологии телец Леви выраженное интеллектуальное снижение определяется уже в первый год.

Для постановки диагноза используются критерии McKeith. В них входят критерии исключения.

Ассоциированные заболевания

Сосудистые деменции могут иметь схожие симптомы. Но при них есть органическое поражение сосудов шеи или мозга. Это может быть перенесенный инсульт, стеноз брахиоцефальных артерий. Деменция развивается на фоне других симптомов, прогрессирует медленно, не имеет специфических признаков ДТЛ.

При болезни Альцгеймера могут появляться тельца Леви, как и при ДТЛ встречаются накопления амилоида. Но БА протекает медленно. От преддеменции до выраженной стадии проходит 3-4 года. А при лечении и десятилетия. Кроме того, при БА нарушается разговорная речь, что не характерно для ДТЛ.

Некоторые врачи не выделяют ДТЛ и болезнь Паркинсона, как отдельные нозологии. Однако, в течении БП есть выраженные отличия. Моторные нарушения являются первостепенными признаками. С них начинается болезнь и по их ухудшению говорят о ее прогрессировании. При ДТЛ паркинсонизм развивается в конце.

Отличие от других видов деменции

  1. При ДТЛ часто появляются зрительные галлюцинации, что не характерно для других болезней;
  2. Флуктуация симптомов. Это колебания активности пациента в течении дня. Утром больной активен и общителен, а вечером «замыкается» в себе и не реагирует на раздражители;
  3. Нарушение концентрации внимания, которое при других деменция не так заметно, как при ДТЛ;
  4. Типичные нарушения сна. В быстрой фазе больной активен, возбужден. Может совершать движения, падать с кровати. Расстройство не характерно для других деменций.

Осложнения

У пациентов с ДТЛ осложнения болезни появляются в конце первого года. Они связаны с тяжестью заболевания и ятрогенными причинами (проблемами, спровоцированными неправильным лечением).

Уже на 7-8 месяце болезни пациент теряет возможность к самообслуживанию и остается прикованным к кровати. При этом часто появляются застойные явления в легких, которые осложняются пневмониями.

Назначение нейролептиков для лечения галлюцинаций может привести к злокачественному нейролептическому синдрому. У пациента появляются тики, дискинезии, подергивания туловища и конечностей. Назначение допамина усиливает бред и галлюцинации. Осложнения нейролептического синдрома приводят к смерти.

Симптомы деменции

Болезнь диффузных телец Леви: клиника развивается быстро. Диагностические критерии заметны уже на ранней стадии. Они проявляются нарушением интеллекта, колебаниями сознания.

Деменция с тельцами Леви: симптомы болезни специфичны. Например, у пациентов на ранних этапах появляется нарушение концентрации внимания. Больной зацикливается на одном действии, не может до конца построить логическую цепочку. Явление зацикливания носит названия персерверации.

Патогномоничный для ДТЛ признак – синдром флуктуации. Утром пациент бодр, отвечает на вопросы, выполняет простые задания. К вечеру снижается двигательная и умственная активность.

Психотические и психоневрологические симптомы

Нарушение зрительно-пространственного восприятия появляется в первую фазу болезни. Поражения затылочных отделов коры обусловливает раннее начало этих симптомов. Сначала у пациента ухудшается зрение. Он не может отличать сложные пространственные образы. Затем появляются зрительные иллюзии.

Расстройства сна проявляются психомоторным возбуждением в быструю фазу. Пациент во сне кричит, двигает конечностями и туловищем. Нередко случаются падения с кровати, когда больной травмирует себя. Может причинить вред окружающим.

На фоне заболевания появляется систематизированный бред, эпизоды делирия, пугающие галлюцинации. Иногда, во время приступа, пациент становится опасным для себя и для окружающих. Это требует немедленного вмешательства психиатра.

Другие клинические признаки

Развивается экстрапирамидное расстройство. Паркинсонизм у пациентов с ДТЛ появляется на последних стадиях. Характеризуется тремором, постуральной неустойчивостью, быстрым развитием падений во время ходьбы, брадикинезией. Появляется типичная «паркинсоническая» поза и «шаркающая» походка.

Повышенная чувствительность к антипсихотикам характерна для этой деменции. Нейролептики тяжело переносятся пациентами с ДЛТ. При этом возникают гиперкинезы, тики, мышечные подергивания. Часто на фоне их приема случаются летальные исходы из-за инфаркта, остановки дыхания, аритмий.

Вегетативная система отказывает в самом начале болезни. У пациента нарушается обоняние, появляется потливость, затрудняется стул (частые запоры), появляются эпизоды недержания мочи и кала. Характерные явления при других деменциях появляются в конце болезни.

Паралич и глубокая инвалидизация наступает на последней стадии. Она развивается быстро. Продолжительность протекания болезни без лечения 1-2 года.

Лечение: направленность и стратегии

Терапия носит симптоматический характер. В связи с негативной реакцией пациентов на некоторые препараты назначение лекарственных средств связано со значительными трудностями. Радикальная помощь невозможна при диагнозе «деменция с тельцами Леви». Лечение лишь облегчает некоторые симптомы.

Основные направления в терапии:

  • Уменьшение дефекта когнитивных навыков;
  • Лечение психотических нарушений;
  • Терапия симптомов паркинсонизма. Лечение моторных нарушений не проводится препаратами, которые повышают уровень дофамина;
  • ЛФК, психотерапия, другие немедикаментозные методы.

Лечение психических и когнитивных расстройств проводится совместно с психиатром.

Нарушение двигательной функции и психотические синдромы

Лечение симптомов паркинсонизма затруднено. При приеме высоких доз препарата Левадопы у пациентов ухудшаются симптомы зрительных иллюзий. Иногда возникают галлюцинации со страшными пугающими образами. Поэтому коррекция двигательных нарушений выполняется только в тяжелых случаях.

Когда гиперкинезы затрудняют уход за больным, применяются антипаркинсонические средства. Безопасными для ДТЛ являются препараты ингибиторы МАО (например, разагилин). А вот левадопу и амантадины использовать нельзя.

Лечение классическим нейролептиками при ДТЛ противопоказано. Это связано с тем, что у больных повышенная чувствительность к ним. При приеме этих средств быстро наступает нейролептический синдром. Возможно применение атипичных антипсихотиков (рисперидон), которые не дают такой реакции.

Как лечат депрессию при ДТЛ?

Для лечения этого состояния не применяются трициклические антидепрессанты. Предпочтение отдают селективным обратным антагонистам 5НТ2А-рецепторов (серталин). При сохранности когнитивных функций проводится психотерапия.

Электросудорожная терапия применяется очень редко при тяжелом течении депрессии. Сейчас он проводится под наркозом и только с письменного разрешения пациента. Этот метод показан при тяжелых нарушениях, которые не поддаются лечению таблетками. Речь идет о депрессиях и психотических расстройствах.

Многие врачи ставят вопросы об эффективности ЭСТ. Порой риск осложнений превышает положительный эффект от лечения. Многим больным с ДТЛ методика не показана в виду возраста и сопутствующих заболеваний.

Ингибиторы ацетилхолинэстеразы/ модуляторы NMDA-рецепторов

Хороший эффект оказывают препараты ингибиторы холинэстеразы. В основном применяется препарат 2 класса ривастигмин. У пациентов на фоне его приема повышается внимание и речевая активность, снижается выраженность психотических явлений и когнитивных расстройств.

Ривастигмин следует назначать в первую фазу заболевания. Больные лучше спят, становятся менее агрессивными, раздражительными, тревожными. Лекарство сдерживает дальнейшее прогрессирование симптомов и облегчает жизнь пациента.

Препарат мемантин ослабляет психотические и поведенческие нарушения, уменьшает орофасциальные реакции и выраженность флуктуации. Лекарственное средство способствует нормализации сна. Для лечения на тяжелой стадии рекомендуется сочетание ривастигмина и мемантина.

Перспективные направления поиска лекарственных средств и модификация лечения

На сегодняшний день врачи могут только облегчить симптомы больных с ДТЛ. Но ведется разработка препаратов, которые остановят сборку патологических белков, амилоидных отложений. Ученые работают над вакциной, которая сможет растворять клубки протеина и тормозить их накопление в мозговом веществе.

Перспективная разработка – это использование стволовых клеток для образования новых нейронов в головном мозге. К сожалению, методика находится на стадии моделирования на животных. Результаты тестирования у человека еще не опубликованы.

Инновацией становятся новые формы лекарственных средств. Например, использование трансдермальной системы ривастигмина (Экзон) помогает родственникам лучше контролировать лечение больного.

Лекарства

Список таблеток, применяющихся при ДТЛ:

  • Ривастигмин;
  • Мемантин;
  • Серталин;
  • Разагилин;
  • Рисперидон.

Оказание медицинской помощи (стандарты)

Для диагностики заболевания пациент проходит следующие осмотры:

  • У невролога;
  • У психиатра;
  • У психолога.

Для диагностики требуются следующие обследования:

  • Общий анализ крови и мочи;
  • ЭхоЭГ, ЭЭГ, реоЭГ;
  • Тестологическое диагностическое обледование.

Для контроля за лечением назначают:

  • Осмотр психиатра и психолога;
  • Анализ крови общий и ЭЭГ.

Немедикаментозные методы:

  • Трудотерапия;
  • Психотерапия;
  • Школа по уходу для родственников;
  • Процедуры по адаптации к условиям среды.

Клинические рекомендации

Клинические рекомендации – это документ, который используют психиатры и семейные врачи для диагностики и лечения ДТЛ. Деменция с тельцами Леви: рекомендации устанавливают алгоритм, который необходим для ведения таких пациентов. Ознакомиться с документом можно по ссылке.

Кто лечит и проводит профилактику ДТЛ?

Пациента с ДТЛ должны наблюдать три специалиста: терапевт, невролог и психиатр. Первый обеспечивает коррекцию основной терапии: контроль давления, уровня сахара, содержание холестерина в крови.

Невролог поможет справиться с симптоматикой паркинсонизма. Он порекомендует препараты для лечения тремора, постуральной неустойчивости. Основное наблюдение ведет участковый психиатр. Он должен рекомендовать поддерживающее лечение (мемантин и ривостигмин), регулировать расстройства настроения и нарушение сна.

Какова профилактика болезни? Специфической методики не разработано. Но достаточная физическая и умственная активность на протяжении всей жизни должна помочь избежать деменции.

Тельца Леви определяются в случае ДТЛ и в случае болезни Паркинсона. Ученые дискутируют, являются ли эти патологии одним заболеванием. Известно, что стандартное лечение болезни Паркинсона при ДТЛ не работает.

Ольга Гладкая

Автор статей: практикующий врач Гладкая Ольга. В 2010 году окончила Белорусский Государственный Медицинский Университет по специальности лечебное дело. 2013-2014 – курсы усовершенствования «Ведение пациентов с хронической болью в спине». Ведет амбулаторный прием пациентов с неврологической и хирургической патологией.

Признаки, симптомы, лечение и уход за людьми с деменцией с тельцами Леви


Деменция с тельцами Леви — распространенная форма снижения умственных функций, которая совмещает характеристики как болезни Альцгеймера, так и болезни Паркинсона. Так как симптомы деменции с тельцами Леви напоминают другие заболевания, нередко возникают сложности в правильной постановке диагноза.

Несмотря на то, что в настоящее время не существует лекарства от деменции с тельцами Леви, ситуация не безнадежна. Ранняя диагностика позволяет получить необходимое раннее лечение, которое поможет продлить независимость и качество жизни. Также вы можете предпринять очень многое по уходу, что сделает жизнь любимого человека с деменцией более безопасной и комфортной.

Что такое деменции с тельцами Леви?

Хотя эта форма деменции не так хорошо известна, как другие виды снижения умственных функций, деменция с тельцами Леви — второй по распространенности тип прогрессирующего снижения умственных функций после болезни Альцгеймера, что составляет до 20 процентов случаев деменции во всем мире. Заболевание вызывается накоплением в мозге аномальных микроскопических белковых отложений, названных тельца Леви в честь невролога Фредерика Леви, который впервые наблюдал их действие. Эти отложения нарушают нормальное функционирование мозга, способствуя медленному ухудшению его работе.

Деменция с тельцами Леви принимает две формы: деменция с тельцами Леви или деменция болезни Паркинсона. Различие между ними в основном в том, как начинается болезнь. При деменции с тельцами Леви человек сталкивается с расстройством памяти, которое выглядит как болезнь Альцгеймера, но позже развиваются другие отличительные симптомы, такие как проблемы с движением и галлюцинации. При деменции болезни Паркинсона человек изначально сталкивается с расстройствами движения, которые выглядит как болезнь Паркинсона, но позже также развиваются симптомы снижения умственных функций. Тем не менее, в течение долгого времени оба диагноза будут выглядеть одинаково. Большинство людей с деменцией с тельцами Леви сталкиваются с похожим спектром проблем, включая расстройства внимания и настороженность, рецидивирующие зрительные галлюцинации, шаркающую походку, тремор, отрешенное выражение лица и ряд различных расстройств сна.

В то время как деменция с тельцами Леви поразительно похожа на болезнь Альцгеймера или болезнь Паркинсона, их лечение различно, и раннее распознавание признаков и симптомов — ключ к управлению состоянием больного.

Признаки и симптомы деменции с тельцами Леви

Как и при болезни Альцгеймера или болезни Паркинсона, симптомы деменции с тельцами Леви ухудшаются с течением времени. Интеллектуальные и моторные функции ухудшаются, как правило, в течение нескольких лет. Однако несмотря на сходства между болезнями, существуют признаки, указывающие именно на заболевание деменцией с тельцами Леви, а не другое расстройство.

Хотя пациенты с деменцией с тельцами Леви теряют познавательные функции, они менее склонны к потере кратковременной памяти, что бывает у людей с болезнью Альцгеймера. Чаще всего, они испытывают большие проблемы с исполнительными функциями, планированием, принятием решений, а также организацией. Также они испытывают трудности с визуальным восприятием и навигацией. Это, обычно, приводит к частым падениям или блужданиям даже в знакомых местах. Деменция с тельцами Леви также вызывает нарушения сна, в том числе бессонницу, сонливость в дневное время, а также расстройство фазы быстрого сна, когда человек начинает «отыгрывать» свои сновидения. Некоторые люди с деменцией с тельцами Леви также проявляют по меньшей мере две из трех основных особенностей:

  • Изменения или «колебания» осознанности и концентрации. Человек будет переходить из состояния «боевой готовности» до сонливости, растерянности или отрешенного взгляда и обратно. Эти эпизоды непредсказуемы и длятся от нескольких секунд до нескольких часов.
  • Спонтанные моторные симптомы, как при болезни Паркинсона: замедленность движений, ригидность мышц, тремор, отсутствующее выражения лица или ненормальная походка.
  • Рецидивирующие зрительные галлюцинации или бредовые идеи, такие как наблюдение форм, цветов, людей или животных, которых нет, или беседы с умершими близкими.

Эти дополнительные признаки и симптомы отличают деменцию с тельцами Леви от других типов деменции. Таким образом, если вы или ваш близкий человек сталкивается со снижением умственных функций при отсутствии с самого начала проблем, связанных с кратковременной памятью, это может означать, что вы имеете дело с деменцией с тельцами Леви, а не другим типом деменции.

Признаки деменции с тельцами Леви

  • Снижение умственных способностей. Пациенты с тельцами Леви сталкиваются с резкими перепадами между настороженностью и растерянностью или сонливостью, а также снижением концентрации внимания.
  • Рецидивирующие зрительные галлюцинации или депрессии. Галлюцинации, как правило, связанные с людьми или животными, встречаются у большинства больных деменцией с тельцами Леви. Депрессия является обычным явлением.
  • Увеличение проблем с выполнением повседневных задач. Задачи повседневной жизни, которые раньше были привычными, становятся трудными для человека с деменцией с тельцами Леви.
  • Повторяющиеся падения и обмороки.
  • Нарушение моторных функций, которые проявляются в виде замедленных движений, шаркающей походки, ригидности конечностей или тремора.
  • Нарушения сна, включая бессонницу, хождение и разговоры во сне, крики, удары или даже подъем среди сна и переход к деятельности, выполняемой в дневное время.
  • Колебания в показателях вегетативных процессов, что включает в себя кровяное давление, температуру тела, трудности связанные с мочеиспусканием, запор и затруднение при глотании.

Совпадающие симптомы болезни Паркинсона, болезни Альцгеймера и деменции с тельцами Леви

Так как деменция с тельцами Леви, обычно, неверно диагностируется как болезнь Паркинсона или Альцгеймера, важно понять, какие симптомы этих болезней совпадают.

Болезнь Паркинсона и деменция с тельцами Леви Болезнь Альцгеймера и деменция с тельцами Леви

Некоторые симптомы нарушения моторной функции, имеющиеся у пациентов с болезнью Паркинсона и у пациентов с деменцией с тельцами Леви, включают в себя:

  • тремор
  • ригидность мышц
  • трудности с равновесием
  • сутулость
  • медленные движения
  • синдром беспокойных ног

Некоторые из умственных симптомов, обнаруженных у пациентов с болезнью Альцгеймера и пациентов с деменцией с тельцами Леви, включают в себя:

  • поведенческие изменения
  • снижение способности рассуждать
  • спутанность сознания и временно-пространственную дезориентацию
  • снижение способности к общению

Диагностика и лечение деменции с тельцами Леви

Так как многие симптомы иногда вызываются другими заболеваниями, подтверждение диагноза деменции с тельцами Леви — сложная задача. Чтобы помочь своему врачу, придите на прием вместе с вашим родственником или любимым человеком и возьмите с собой подробные записи о том, как и когда проявляются ваши симптомы.

Как диагностируется деменция с тельцами Леви?

Так как сами тельца Леви выявляются только с помощью аутопсии, точный диагноз во многом зависит от врача, знающего определяющие характеристики заболевания. Ваш врач или специалист может:

  • Оценить симптомы, такие как длительность наличия проблем с памятью, а также наличие нарушений сна и галлюцинаций.
  • Оценить умственные способности, такие как речь, организованность и коммуникативные навыки, концентрация внимания и способность следовать инструкциям.
  • Провести физическое обследование, включая анализы крови и обзор принимаемых сейчас лекарств, чтобы исключить другие причины симптомов.
  • Провести сканирование мозга. Хотя сканирование мозга позволяет обнаружить лишь ухудшение психического состояния, а не наличие телец Леви, оно, тем не менее, иногда полезно в диагностике.

Как происходит лечение человека с деменцией с тельцами Леви?

Хотя в настоящее время не существует лечения или каких-либо лекарственных препаратов для деменции с тельцами Леви, врачи способны вылечивать многие симптомы болезни. Процедуры направлены на контроль познавательной и двигательной деятельности и проблем, связанных с психическими расстройствами, включая галлюцинации, депрессию и нарушения сна. Есть также целый ряд стратегий самопомощи, которые помогут снизить симптомы.

Медикаментозное лечение деменции с тельцами Леви

Лекарственные препараты для лечения деменции помогут облегчить симптомы познавательных, двигательных и поведенческих нарушений, и включают в себя те же препараты, которые применяются и для лечения болезни Альцгеймера и болезни Паркинсона. Тем не менее, некоторые люди с деменцией с тельцами Леви имеют крайне неблагоприятные реакции на определенные лекарства и реагируют иначе, чем пациенты с болезнью Альцгеймера или Паркинсона. Некоторые лекарства даже могут ухудшить симптомы деменции, что является еще одной причиной, почему точная ранняя диагностика настолько важна.

Поговорите с вашим врачом о возможных побочных эффектах для любого предписанных лекарств.

  • Ваш врач может порекомендовать ингибиторы холинэстеразы, такие как донепезил и ривастигмин, для лечения умственных симптомов деменции с тельцами Леви. Они также могут быть эффективны при лечении зрительных галлюцинаций и других психических симптомов.
  • Леводопа поможет при проблемах с движениями и ригидностью мышц у некоторых людей с деменцией.
  • Мелатонин или клоназепам поможет в лечении проблем, связанных с нарушениями в быстрой фазе сна, расстройствах поведения и других проблем со сном.

Деменция с тельцами Леви и нейролептики

Нейролептики или антипсихотические препараты — сильные транквилизаторы, которые обычно дают людям с тяжелыми психическими расстройствами. Они иногда выписываются людям, страдающим деменцией, для лечения галлюцинации или других проблем с поведением. Однако для людей с деменцией с тельцами Леви нейролептики могут быть особенно опасны. Этот класс препаратов может вызывать паркинсоноподобные побочные эффекты, в том числе ригидность мышц, неподвижность, неспособность выполнять задачи или общаться. Исследования показали, что они могут даже привести к внезапной смерти у людей с деменцией с тельцами Леви. Если человеку с этим видом деменции прописан нейролептик, то это должно быть сделано с максимальной осторожностью и делаться под постоянным контролем и тщательным регулярным наблюдением.

По данным Ассоциации Деменции с тельцами Леви: До 50% пациентов, которые лечатся с помощью любых антипсихотических препаратов, сталкиваются с сильной чувствительность к нейролептикам, такой как ухудшение познавательных функций, тяжелым седативным эффектов, увеличением или, возможно, необратимым паркинсонизмом, или симптомами, напоминающими злокачественный нейролептический синдром, который иногда приводит к смерти (он вызывает сильную лихорадку, ригидность мышц и механическим нарушениям в организме, которые порой приводят к почечной недостаточности).

Советы по самопомощи для страдающих деменцией с тельцами Леви

Наличие диагноза неизлечимой болезни, особенно той, которая включает в себя снижение умственных способностей — не самый приятный опыт. Поскольку лечение деменции с тельцами Леви сосредоточено, главным образом, на облегчении симптомов, полезно сразу же подходить к лечению активно. Это означает, что следует обратиться к близким людям за поддержкой, сотрудничать с врачом, чтобы контролировать симптомы, и изменить образ жизни, чтобы приспособиться к последствиям этого заболевания.

  • Узнайте как можно больше информации. Узнайте как можно больше о деменции с тельцами Леви, и как она влияет конкретно на вас, учитывая вашу историю здоровья, возраст и образ жизни. Чем больше вы знаете, тем больше будете чувствовать контроль над происходящим и тем лучше будете справляться с симптомами.
  • Снижайте стресс. Стресс и тревога ухудшают симптомы деменции. Найдите способы расслабления, экспериментируйте с методами релаксации, такими как музыкальная терапия, медитация и глубокие дыхательные упражнения. Терапия с помощью взаимодействия с животными, подразумевающая порой и визиты к специально обученным животным, также поможет снять стресс и улучшить настроение.
  • Лечите депрессию. Депрессия сильно распространена среди людей с деменцией с тельцами Леви. Сообщите симптомы своему врачу и примите меры по решению этой проблемы. Получение своевременного лечения депрессии поможет легче справиться с другими симптомами деменции.
  • Избегайте изоляции. Попросите семью и друзей оказать вам эмоциональную поддержку и присоединитесь к группе поддержки для пациентов с деменцией с тельцами Леви. Разговор с другими людьми, которые сталкиваются с теми же проблемами, поможет справиться с чувством изоляции и депрессией и даст массу полезной информации о том, как жить с деменцией.
  • Физические упражнения не только улучшат физические функции, но и помогут снять стресс и улучшить настроение. Любой вид физической активности, который повышает частоту сердечных сокращений, — полезен, так что найдите те виды нагрузок, которые вам подходят.
  • Наслаждайтесь играми и головоломки. Игральные карты или игры в слова, такие как «Эрудит», кроссворды и головоломки, стимулируют работу мозга и замедляют снижение умственных функций у людей с деменцией.

Немедицинские методы лечения деменции с тельцами Леви

  • Физическая терапия включает в себя упражнения для укрепление сердечно-сосудистой системы и гибкости, а также укрепление походки. Врачи также рекомендуют общие программы физической нагрузки, такие как аэробика, аквааэробика и силовые упражнения.
  • Логопедические занятия будут полезными при низкой громкости голоса и плохой дикции. Также занятия с логопедом помогут улучшить мышечную силу и преодолеть трудности с глотанием.
  • Трудотерапия позволит поддерживать профессиональные навыки и развивать функциональность и независимость. В дополнение к этим формам терапии и лечения, музыкотерапия и ароматерапия также снизят беспокойство и улучшат настроение.
  • Индивидуальная и семейная психотерапия полезна для изучения стратегий управления эмоциональными и поведенческими симптомами и составления индивидуального и семейного плана действий на будущее.

Уход за больным деменцией с тельцами Леви

Уход за больным деменцией с тельцами Леви или любой другой формы деменции — чрезвычайно сложная задача. Подобно тому, как деменция влияет на каждый аспект жизни самого человека, уход за кем-то с этим заболеванием также влияет на все аспекты вашей повседневной жизни. Вы, вероятно, столкнетесь с испытаниями на выносливость, решением проблем и проблемой восстановления собственных сил. Тем не менее, ваше обеспечение ухода за больным будет полезным только до тех пор, пока вы заботитесь о себе и сами получаете необходимую поддержку.

Как помочь больному деменцией управлять своим состоянием

Когда дело доходит до помощи человеку в управление симптомами деменции, даже незначительные действия порой приносят существенные улучшения.

  • Создайте распорядок. Распорядок поможет человеку с деменцией с тельцами Леви располагать предсказуемой цепью событий, особенно относительно времени приема пищи и времени сна.
  • Выработайте ритуалы, которые помогут спать лучше. Постарайтесь ввести ритуалы перед сном, которые успокаивают и происходят вдали от шума телевизора, мытья посуды и другой активности членов семьи. Ограничение потребления кофеина в течение дня и уменьшение сна в дневное время, а также поощрение физических упражнений помогут обуздать беспокойство в ночное время.
  • Упростите задачи. Разбейте задачи на маленькие простые шаги и концентрируйтесь на успехах, а не провалах.
  • Гуляйте вместе. Прогулка с больным деменцией — беспроигрышный вариант. Нахождение на открытом воздухе и физическая активность — жизненно важны для поддержания здоровья и состояния сознания как для пациента, так и для вас.
  • Развивайте сферу ощущений. Попросите врача оценить каждый из пяти пять органов чувств больного с целью выявления и лечения каких-либо отклонений. Также попросите дать вам упражнения для улучшения их работы.
  • Внесите изменения в образ жизни. Для того, чтобы свести к минимуму риск получения травм, связанных с падением, стабилизируйте кровяное давление. Помогите близкому человеку выполнять физические упражнения, снизить потребляемое количество соли, избегать длительного пребывания в постели, и настаивайте на том, чтобы человек поднимался с постели медленно.

Советы по управлению поведенческими изменениями

Одна из основных проблем ухода за любимым человеком с деменцией — умение справляться с тревожностью. Как человек, осуществляющий уход, вы не можете изменить больного деменцией, но вы в силах использовать стратегии для приспособления к любым сложностям поведения.

  • Помните, что человек с деменцией доставляет трудности неумышленно. Восприятие реальности вашего любимого человека отличается от вашего, но для него это все по-прежнему очень реально.
  • Трудное поведение — часто реакция на стресс или разочарование попыткой общения. Постарайтесь определить, почему человек испытывает стресс или что провоцирует такое поведение. Возможно, ваш близкий человек голоден, испытывает жажду, усталость, боль, разочарование?
  • Говорите спокойно, мягко и используйте язык тела. Больной деменцией часто реагирует на выражение лица, тон голоса и язык тела гораздо больше, чем на речь. Используйте зрительный контакт, улыбку, или успокаивающие прикосновения, чтобы точнее передать ваше сообщение.
  • Окружающая среда и атмосфера, которую вы создаете во время ухода, помогут больному деменцией чувствовать себя спокойно и безопасно. Измените условия, чтобы снизить потенциальные стрессовые факторы, такие как громкий или непонятный шум. Постарайтесь оставаться гибкими, терпеливыми и расслабленным. Если вы чувствуете, что становитесь тревожным или теряете контроль над собой, возьмите паузу, чтобы успокоиться.

Забота о человеке, который ухаживает за больным

Один из наиболее важных способов, которыми вы в силах помочь пациенту с деменцией, — убедиться, что вы также заботитесь о себе. Если вы не получаете необходимую вам физическую и эмоциональную поддержку, вы не только не сможете обеспечить лучший уровень ухода, но и рискуете столкнуться с отчаянием и подавленностью. Помогите себе справиться, изучая способы предотвращения эмоционального выгорания, получения поддержки для себя, а также улучшения собственного психологического состояния.

  • Попросите о помощи. Обратитесь к членам семьи, друзьям или организациям добровольцев, чтобы помочь с ежедневным бременем ухода. Когда кто-то предлагает помощь — не отказывайтесь. Позволять себе делать регулярные перерывы не означает, что вы небрежны или вероломны по отношению к любимому человеку. Люди, которые регулярно выделяют время на отдых не только обеспечивают лучший уход, но также находят в нем больше удовольствия.
  • Внесите в расписание ежедневные мини-тренировки. Регулярные физические упражнения способствуют выработке эндорфинов, которые сделают вас более счастливым человеком. Попробуйте прибегать к десяти минутным сессиям тренировок в течение дня, если вы не в сосоятнии выделить на тренировку сразу час.
  • Поддерживайте социальные контакты. Оставайтесь на связи с друзьями и семьей и принимайте помощь, которую они вам предлагают. Это поможет распределить нагрузку.
  • Поговорите с другими людьми, оказавшихся в подобной ситуации. Уход за больным деменцией — это тяжелая работа как физически, так и эмоционально. Присоединение к группе поддержки даст вам благоприятную возможность откровенно говорить о вашем опыте с другими ухаживающими людьми.
  • Узнайте, как справляться со стрессом. Уход за любимым человеком с деменцией, возможно, — одна из самых напряженных задач, с которой вы столкнетесь в жизни. Методы релаксации, такие как глубокое дыхание, медитация, ритмические упражнения или йога, помогут снизить стресс и повысить настроение и уровень энергии.

Переведено и адаптировано с разрешения HelpGuide International
Оригинал статьи: http://www.helpguide.org/articles/alzheimers-dementia/lewy-body-dementia.htm
Авторы: Лоуренс Робинсон, Джинни Сигал, канд. наук
Перевод: Мария Корж

Деменция с тельцами Леви, как и большинство форм слабоумия, поражает преимущественно пожилых людей в возрасте после 65 лет. Согласно эпидемиологическим данным, доля заболеваемости среди пациентов с деменцией составляет в среднем 15% и увеличивается у лиц старше 80 лет. После болезни Альцгеймера и сосудистой мозговой недостаточности деменция с тельцами Леви является третьей по распространенности причиной, которая приводит к стойкой деградации умственных способностей. Прогрессирующая нейродегенеративная патология нарушает функции центральной нервной системы, что сопровождается одновременным проявлением когнитивных и двигательных расстройств.

Причины развития

В силу схожести клинических проявлений деменцию Леви часто ошибочно принимается за болезнь Альцгеймера или Паркинсона, однако этот недуг имеет другую природу происхождению. Тельца Леви при деменции возникают в результате скопления белковых соединений альфа-синуклеина в нейронах. Атакованные клетки снижают уровень продукции важных химических веществ, необходимых для полноценной работы головного мозга и по мере увеличения концентрации телец Леви начинают массово отмирать.

На сегодняшний день ученые не могут ответить на вопрос, что служит причиной формирования в нервных клетках аномального белкового агрегата. Помимо возрастных дегенеративных изменений в организме в процессе биологического старения, основополагающим фактором риска признана генетическая предрасположенность. У каждого второго больного подобная разновидность приобретенного слабоумия присутствовала у близких кровных родственников первой линии. В отличие от болезни Альцгеймера, поражающей преимущественно женщин, деменция с тельцами Леви одинаково часто встречается у представителей обоих полов.

Взаимосвязь деменции с тельцами Леви с болезнью Паркинсона

В зависимости от места концентрации вредоносного белка развивается деменция с тельцами Леви или деменция болезни Паркинсона. Присутствие нейрональных внутриклеточных включений в черной субстанции среднего мозга запускает синдром паркинсонизма. Если многочисленные белковые отложения рассеиваются по всем другим отделам головного мозга, включая кору больших полушарий, наблюдается угасание психических функций.

Вероятность возникновения деменции у людей с болезнью Паркинсона возрастает на поздних стадиях. Спустя 10 лет с момента диагностирования недуга 40-50% пациентов столкнуться с проблемами памяти и мышления. В тоже время к когнитивным нарушениям 2/3 больных слабоумием со временем обязательно присоединяются проблемы с моторикой и мышечным тонусом. О деменции с тельцами Леви говорят, когда когнитивный дефицит предшествует и преобладает над паркинсонизмом, в обратном случае диагностируется болезнь Паркинсона с деменцией.

Справка. Деменция с тельцами Леви может пересекаться с болезнью Альцгеймера или иметь схожую с ней симптоматику при ранних клинических проявлениях патологического процесса.

На финальных стадиях старческого слабоумия дифференцировать определенный тип расстройства в большинстве случаев не представляется возможным. Тельца Леви обнаруживаются практически у всех, кто стал жертвой нейродегенеративного поражения тканей мозга.

Симптомы

Заболевание протекает с хронической нарастающей утратой мыслительной деятельности. Специфические симптомы деменции с тельцами Леви включают следующие психические нарушения:

  • снижение концентрации внимания – невозможность сосредоточиться на конкретном виде работы, планировать и контролировать свои повседневные дела;
  • зрительные иллюзии, сопровождающиеся ухудшением зрения, а также потенциальными слуховыми, тактильными и обонятельными галлюцинациями;
  • бредовые идеи;
  • затяжные депрессии;
  • трудности с визуально-пространственной ориентацией, узнаванием хорошо знакомых лиц, привычных предметов обихода, своего отражения в зеркале;
  • периодически повторяющиеся обмороки, головокружение, спутанность и потеря сознания;
  • сонливость в дневное время, бессонница, поведенческие изменения во сне: психомоторное возбуждение с быстрым движением глазных яблок, явственные ночные кошмары, крики, разговоры, хождение и активная непроизвольная жестикуляция;
  • вегетативные дисфункции – недержание мочи, запор, диарея, скачки артериального давления и температуры тела, нарушение глотательного рефлекса.

Характерной особенностью заболевания является резкие переходы больного из активного адекватного состояния до полной апатии, безразличия, ухода в себя. В «светлые» периоды прояснения разума, даже небольшие по продолжительности, возможно восстановление навыков к общению, критическому мышлению, выполнению знакомых обязанностей.

Важно. На выраженность проявлений деменции влияют сопутствующие соматические патологии, травмы, прием лекарственных препаратов, стрессы, инфекционные поражения, проблемы с обменом веществ.

Зачастую деменция с тельцами Леви привлекает к себе должное внимание окружающих только после того, как когнитивные нарушения дополняются типичными внешними признаками паркинсонизма:

  • повышением мышечного тонуса;
  • неустойчивостью;
  • дрожанием конечностей;
  • скованностью в крупных суставах;
  • обеднением мимики лица.

Изменения затрагивают и походку — она становится неуверенной, медленной, шаркающей, с мелкими шажками. В начале и конце движения, а также при поворотах, больной как бы топчется на месте, опасаясь потери равновесия и падения.

Диагностика

Сложность в постановке диагноза состоит в разграничении деменции с тельцами Леви с болезнью Альцгеймера и Паркинсона. Основным критерием для исключения дрожательного паралича выступает срок появления симптомов, свидетельствующих о деградации интеллекта – они должны предупреждать или возникать параллельно с признаками паркинсонизма. Кроме того, большое значение придается расстройству поведения во время сна, зрительным галлюцинациям, колебаниям (флуктации) когнитивных функций.

Зафиксировать характерные клинические признаки позволяет нейропсихологическое тестирование. Инструментальные методы обследования с применением компьютерной и магниторезонансной томографии проводятся с целью обнаружения другой возможной причины деменции. На снимках можно увидеть сосудистые изменения, оценить уровень атрофии головного мозга в различных отделах.

Дифференциальная диагностика с альцгеймеровским слабоумием не менее важна для правильного определения терапевтической тактики. Основные различия представлены в таблице ниже.

Клинические отличия в проявлении деменции с тельцами Леви и Альцгеймера

Деменция с тельцами Леви Болезнь Альцгеймера
  • нарушение внимания и исполнительных функций в первую очередь;
  • колебания в выраженности когнитивных функций;
  • наличие зрительных галлюцинаций у 50% больных на начальных стадиях недуга и у 80% на завершающих;
  • высокие темпы развития.
  • более старший возраст дебюта;
  • преимущественное поражение краткосрочной памяти;
  • быстрое нарастание тотальных расстройств речи, различных видов восприятия;
  • позднее появление галлюцинаторного синдрома.

Диагностическая точность в определении ДЛВ приобретает особое значение на фоне рисков, возникающих при неверных подходах в лечении пациентов.

Лечение

Слабоумие, развившееся в результате поражения мозгового вещества аномальными белками альфа-синуклеина, окончательно не лечится. Патологический процесс разрушения межнейронных синаптических связей отличается высокой быстротечностью. Если продолжительность жизни при альцгеймеровском слабоумии в среднем варьирует от 7 до 10 лет, то тельца Леви укорачивают жизнь человека до 5 лет.

Лечение деменции с тельцами Леви обычно осложняется негативной реакцией больных на классические нейролептики. Эта особенность стала еще одним специфическим признаком, по которому можно распознать недуг. Ошибочное назначение даже умеренных доз стандартных противопаркинсонических препаратов может спровоцировать у больных зрительные галлюцинации и другие тяжелые психотические нарушения. Противопоказаны также агонисты дофамина и холинотические средства, способные вызвать значительное ухудшение состояния больного.

Важно! Повышенная чувствительность к антипсихотическим медикаментам нередко заканчивается параличом, острой дыхательной и печеночной недостаточностью, инфарктом миокарда, внезапной остановкой сердца.

В поддерживающей симптоматической терапии показаны атипичные нейролептики, ингибиторы ацетилхолинэстеразы, мемантин, препараты леводопы, антидепрессанты. Важное место отводится организации качественного ухода с оптимальным режимом питания, физических и интеллектуальных нагрузок, сна и отдыха.

Несмотря на распространение патологии, деменция с тельцами Леви по-прежнему остается заболеванием со многими вопросами. Главная проблема этого недуга заключается в наличии общих черт с другими более известными видами приобретенного слабоумия и сравнительно мягкими симптомами в период манифестации. В случае ошибочного диагноза и некорректного лечения страдания больного могут только усилиться.

Пациент с диагнозом слабоумие может жить долгие годы. Однако чем сложнее симптоматика заболевания, чем значительнее поражение тканей головного мозга, тем быстрее истощается организм и наступает смерть. Причина летального исхода — сопутствующие патологии, которые на фоне основного заболевания имеют неизлечимые последствия. Для того, чтобы отсрочить неизбежное, необходимо знать, что влияет на срок жизни при деменции.

Общая продолжительность жизни

Длительность жизни при слабоумии не зависит ни от возраста, ни от состояния здоровья. Несмотря на крепкое физическое здоровье, относительную молодость пациентов с ранним началом заболевания, продолжительность жизни у них не слишком отличается от таковых у возрастных больных. Эти данные были подтверждены в Университетском медицинском центре Амстердама во время исследования охватом в 4500 дементных человек.

При исследовании среди пациентов были обнаружены следующие формы деменции:

  • д. альцгеймеровского типа (сенильная и пресенильная формы);
  • сосудистая;
  • фронтотемпоральная;
  • д. с тельцами Леви;
  • прочие виды.
Зависимость продолжительности жизни при слабоумии от типа патологии

Тип деменции Среднее время выживания (с момента диагностики), лет Процент больных (от общего числа дементных пациентов в популяции), %
Болезнь Альцгеймера 6,2 55-60
Сосудистая 5,7 15-20
Фронтотемпоральная 6,4 2-3
Д. с тельцами Леви 5,1 5-7
Прочие виды 3,6 3-5

Среднестатистическая продолжительность жизни у пожилых людей с деменцией, также, как и у лиц младше 65 лет, составила шесть лет. После диагностики слабоумия время выживания колебалось от 3 до 12 лет. Основным фактором, влияющим на срок жизни, оказался тип патологии.

Продолжительность стадий деменции

В своем развитии слабоумие проходит три стадии: начальную, умеренную, и тяжелую. Однако это характерно не для всех видов патологии.

Деменция при болезни Альцгеймера

Болезнь Альцгеймера развивается медленно. Для нее характерен безмолвный, доклинический период, когда когнитивные расстройства никак не проявляют себя, длительностью до двадцати лет.

Ранняя стадия слабоумия длится от двух до четырех лет. Умеренная — полтора-два года. И, наконец, продолжительность жизни при тяжелой деменции составляет примерно 6-12 месяцев.

Пресенильная форма БА отличается более быстрым прогрессированием. Отдельные стадии протекают значительно быстрее, а общая продолжительность жизни при деменции по типу Альцгеймера для данной формы нередко сокращается до 2-4 лет (так называемое катастрофическое течение).

Сосудистая деменция

Если говорить о том, сколько живут больные с сосудистой деменцией и какова длительность отдельно взятых стадий, некорректно, так как иногда болезнь может проходить обратное развитие. Сосудистая деменция, вызванная острыми сосудистыми патологиями (например, инсультом), нередко начинается сразу со стадии умеренных или даже тяжелых расстройств. После острого нарушения кровообращения выживает меньше половины пациентов, и часть из них погибает в течение года из-за сопутствующих патологий. Как правило, это лица, утратившие двигательную активность (тяжелые дементные больные).

Важно! На выживаемость влияет степень тяжести симптоматики, развившейся в течение 2-3 недель после ОНМК. Чем тяжелее клиническая картина, тем быстрее прогрессирует деменция, и тем ближе летальный исход.

При хронической ишемии ГМ болезнь имеет обычное трехступенчатое течение. На продолжительность жизни при сосудистой деменции влияет своевременность диагностики и правильное лечение. Восстановление перфузии тканей мозга часто продлевает жизнь таких больных на срок более десятка лет, если изменения еще не достигли критического уровня.

Фронтотемпоральная деменция

Одним из самых часто встречающихся вариантов патологии лобно-височных долей является болезнь Пика. Сколько лет живут люди с деменцией при поражении фронтотемпоральных зон? Продолжительность жизни при данной патологии нередко достигает 10 и более лет. По течению заболевание схоже с болезнью Альцгеймера. Начало медленное, первая стадия занимает несколько лет. На втором этапе болезнь монотонно прогрессирует, сроки сопоставимы с первой стадией. Поздняя стадия, как и при БА, характеризуется быстрым угасанием психики, глубоким слабоумием, распадом личности и длится около года и меньше.

Продолжительность жизни при деменции с тельцами Леви достигает восьми и более лет. Длительность первой стадии зависит от того, когда развились нарушения когнитивных функций относительно симптомов болезни Паркинсона. Если паркинсонизм проявил себя раньше на 12 месяцев, чем слабоумие, то патология рассматривается не как «деменция с тельцами Леви», а как «деменция при болезни Паркинсона».

Д. с тельцами Леви совпадает по этапности с другими деменциями атрофического типа, единственное, первая стадия для данного вида патологии протекает быстрее, чем для той же БА.

Во втором случае слабоумие нередко развивается через 10-15 лет после начала паркинсонизма (происходит это примерно в 30% случаев). На фоне лечения противопаркинсоническими препаратами часто отмечается более быстрое прогрессирование дементной симптоматики. Продолжительность жизни сокращается до 1-3 лет.

Редкие виды деменции

Как долго живут люди с деменцией редкого вида? Средний срок — от трех до шести лет. Однако некоторые редкие варианты слабоумия отличаются не только высокой продолжительностью жизни, но и нестандартным течением.

К таковым относится слабоумие при хорее Гентингтона. Патология характеризуется относительной доброкачественностью. Очень медленно прогрессирует симптоматика, и развитие заболевания иногда останавливается на длительный срок, а на стадии умеренных когнитивных изменений больные даже выполняют простые работы, что невозможно при БА. Длится деменция несколько лет (от 3 до 6 лет).

Однако такое позитивное течение возможно только на первых двух стадиях. Чем быстрее прогрессирует болезнь, тем быстрее клиника приближается к картине других форм слабоумия, и окончательный распад психики может принимать неполную форму. Но у большинства больных процесс все же принимает неотвратимый характер и приводит к тотальным психическим расстройствам, маразму и летальному исходу вследствие сопутствующих заболеваний.

Зависимость продолжительности стадий слабоумия от причины патологии

Патология/стадия I II III
БА, пресенильная форма от нескольких месяцев до нескольких лет 1-3 года От 6 до 12 месяцев после начала стадии — для всех форм патологий
БА, сенильная форма 2-4 года несколько лет
Сосудистая д. при хронической ишемии при правильно организованной терапии до 10 лет и больше 5-6 лет и больше, зависит от качества жизни и лечения
Сосудистая д. при ОНМК нередко — обратное течение, если клиника не отличается тяжестью симптоматики. Если состояние после ОНМК близко к вегетативному, тогда летальный исход в течение года.
Лобно-височная д. (б.Пика) 2-5 лет 2-5 лет
Д. с тельцами Леви 2-4 года 1-3 года

Таким образом, атрофические формы слабоумия и ишемический вариант сосудистой деменции проходят примерно одинаковые этапы развития с приблизительно равной продолжительностью. Слабоумие при ОНМК имеет нестандартное течение и может миновать первые этапы, сопровождающиеся легкими и умеренными когнитивными нарушениями. Пресенильная форма БА также отличается меньшей продолжительностью жизни и более катастрофическим развитием клиники.

От чего зависит время выживания

Сколько живут с деменцией, зависит, в первую очередь, от своевременности диагностики. Для некоторых видов патологии (дисциркуляторная энцефалопатия, сенильная форма БА) возможно более доброкачественное течение при выявлении болезни на ранней стадии и правильно организации терапии. Лечение должно состоять из следующих моментов:

  • улучшение качества жизни;
  • коррекция когнитивных нарушений;
  • купирование психотических расстройств;
  • сведение к минимуму изменений в личности больного.

От того, насколько комплексным будет лечение, зависит, сколько живут с диагнозом старческая деменция. Для пожилых людей очень важна психотерапия, социотерапия, общение с родственниками, регулярная работа с когнитивными функциями. Не следует забывать о регулярных занятиях логопедией, массажах, трудотерапии — всё это замедляет течение болезни и увеличивает продолжительность жизни. А вот назначение психотропных препаратов таким пациентам нередко приводит к нежелательным результатам, а именно ускорению распада личности, повышению возбудимости, агрессии, нарушениям сна.

Важно! При старческом слабоумии противопоказаны одиночество и изоляция. Лица, имеющие регулярное общение, живут с диагнозом деменция дольше.

Большое значение для продолжительности жизни имеет фармакотерапия. Раннее лечение цереброваскулярных патологий позволяет приостановить прогрессирование слабоумия. Улучшение перфузии головного мозга, использование нейропротекторов, коррекция факторов риска ведет к тому, что пациенты живут с диагнозом сосудистая деменция значительно дольше. Это же касается заболеваний с установленной причиной и патогенезом.

При постановке диагноза деменция прогноз продолжительности жизни зависит также от следующих факторов:

  1. Двигательная активность. На начальных этапах у пациента должен быть достаточный уровень двигательной активности: прогулки по парку, простая работа на даче, ЛФК. Регулярное движение позволяет отсрочить утрату мелкой моторики и прогрессирование болезни.
  2. Режим дня и образ жизни. Как живут люди с деменцией? Привычная обстановка, тихое, спокойное общение, один и тот же круг лиц для общения урежает частоту обострений заболевания и приостанавливают его течение. Новые знакомые, необычные ситуации, которые требуют использования утраченных когнитивных навыков, вызывают возбуждение и тревогу, отрицательно воздействуют на общее состояние, провоцируют обострение и ускоряют развитие патологии. Поэтому дементные больные должны иметь четкий распорядок дня, достаточное количество времени для сна. Это значительно увеличивает продолжительность жизни.
  3. Питание. То, как долго живут с деменцией, зависит и от правильности питания. Особенно сильно рацион влияет на течение сосудистой ишемии. При хронической ишемии мозга в питании должны присутствовать:
  • орехи;
  • бобовые;
  • растительные масла;
  • ягоды, фрукты;
  • сухофрукты;
  • морепродукты.

На поздних стадиях слабоумия обязательно нужно следить за тем, как кормят больного, так как недостаток пищи и воды ведет к кахексии и обезвоживанию, быстрому истощению и сокращению продолжительности жизни. При соблюдении всех врачебных рекомендаций живут больные деменцией в среднем на несколько лет больше.

Продолжительность жизни при сосудистой деменции можно растянуть на десятилетия

Лица, перешагнувшие возраст 65 лет, автоматически попадают в группу риска по развитию органических психических расстройств. Даже современные методы лечения не способны излечить тяжелые степени сосудистого слабоумия, чтобы пациент, как прежде вернулся в социум. Медленное течение болезни и необратимость процесса делает свое дело, приводя человека к неминуемой гибели. Какова же продолжительность жизни при сосудистой деменции? Существует ли возможность избежать быстрого прихода смерти?

Наиболее часто неутешительного прогноза следует ожидать при деменции альцгеймеровского типа и с тельцами Леви. Эти заболевания в 60% случаев имеют прогрессирующее течение, которое через 7 — 10 лет от начала проявления симптомов приводят к полному угасанию человека. С помощью Шкалы общего ухудшения врачи могут оценить тяжесть когнитивных нарушений и определить прогноз продолжительности жизни. Однако человеческий организм непредсказуем и способен обмануть неудачливую судьбу.

Как проявляется деменция альцгеймеровского типа?

Врачи утверждают, что чем раньше будут замечены признаки болезни Альцгеймера, тем больше вероятность добиться частичного регресса сосудистой деменции. Первыми симптомами недуга являются:

  • Резко снижается память на события, происходящие «здесь и сейчас».
  • Человеку трудно выполнять повседневную работу.
  • Склонность к потере вещей или возврату их в необычные места.
  • Человек многократно задает одни и те же вопросы.

Симптомы деменции альцгеймеровского типа на умеренной стадии характеризуются нарушениями в эмоционально-волевой сфере. Пациенты становятся ворчливыми, конфликтными, необычно подозрительными и эгоцентричными. Специфичным признаком можно назвать «бред ущерба»: пациент жалуется на постоянные кражи его вещей или денег, нередко обвиняет в этом близких людей. Иногда возникают и иные виды нарушений:

  • тяга к бродяжничеству;
  • сексуальная несдержанность;
  • беспорядочная деятельность (суетливость);
  • обжорство.

При тяжелом течении заболевания у пациента отмечается полная апатия и расстройство двигательных функций. Люди зачастую уже неспособны даже встать с постели и умирают от пневмонии или других осложнений вследствие отсутствия двигательной активности.

Особенности деменции с тельцами Леви

Отличительным патогенетическим признаком данного заболевания является возникновение в цитоплазме кортикальных нейронов внутриклеточных включений, именуемых тельцами Леви. Очень часто врачи путают этот диагноз с болезнью Альцгеймера или болезнью Паркинсона с деменцией, но существует ряд особенностей болезни.

Деменция с тельцами Леви среди всех сосудистых деменций имеет следующие клинические особенности:

  • сильная выраженность нарушения концентрации внимания (непредсказуем результат действий пациента);
  • зрительно­ пространственные расстройства (вплоть до галлюцинаций в вечернее время);
  • флюктуации (колебания расстройств);
  • двигательные расстройства по типу болезни Паркинсона;
  • нарушения в активной фазе сна (ночные кошмары).

Быстрый темп прогрессирования патологического процесса практически исключает возможность приостановить заболевание. Прогноз на жизнь весьма неутешителен и составляет 4 — 6 лет от момента возникновения первых симптомов.

Неутешительные прогнозы — это еще не приговор!

Даже если лечение деменции альцгеймеровского типа или с тельцами Леви начато на ранних стадиях, то это не означает, что пациент победит болезнь и вернется к нормальному образу жизни. Сосудистая деменция, возникшая в возрасте до 65 лет, зачастую характеризуется более быстрым нарастанием симптоматики, чем при старческой форме. Прогнозировать долгую жизнь в такой ситуации не возьмется ни один доктор, хотя шансы на частичное угасание болезни имеются.

Важно! Профилактические меры, проводимые еще до появления необратимых последствий, являются гарантией улучшения качества жизни на протяжении долго отрезка времени (свыше 10 лет).

Пациентов и их родственников после постановки диагноза в первую очередь волнует вопрос о том, как можно замедлить течение болезни. С точной достоверностью известно, что специфической лекарственной профилактики данного заболевания не существует, как и нет единых препаратов для его лечения.

Предотвратить тяжелые расстройства интеллектуальной и эмоциональной сферы деятельности у человека поможет соблюдение следующих рекомендаций:

  1. отказаться от вредных привычек;
  2. вести активный образ жизни для профилактики ожирения;
  3. придерживаться принципов правильного питания;
    • ограничить употребление соли, жирной пищи и сахара;
    • употреблять продукты содержащие антиоксиданты;
  4. дозировать физические нагрузки;
  5. свести к минимуму стрессовые ситуации;
  6. постоянно нагружать мозг интеллектуальной деятельностью (разгадывать головоломки, читать, запоминать стихи и т. д.);
  7. своевременно лечить заболевания, приводящие к расстройству кровообращения в головном мозгу;
  8. контролировать артериальное давление и уровень холестерина в крови.

Новым средством улучшения состояния пациентов считается применение методик когнитивного тренинга. Они представляют собой психотерапевтические техники, которые восстанавливают ориентировку в окружающей реальности и тренируют когнитивные функции. Наибольшая результативность данных занятий видна в мышлении и речи пациентов, хотя при тяжелых стадиях болезни достижения быстро исчезают.

Важно! Квалифицированные врачи, владеющие психотерапевтическими методами, предупреждают о том, что при выполнении заданий весьма часто возникают неудачи, которые могут усугубить течение процесса. Исходя из этого, программа тренинга подбирается сугубо индивидуально и зависит от степени когнитивных нарушений пациента.

Сосудистая деменция: симптомы и лечение, продолжительность жизни и прогноз

Сосудистая деменция (слабоумие) — заболевание, приобретенное в процессе жизни, которое чаще всего развивается у пожилых людей после 60 лет.

Как свидетельствует медицинская статистика, этот недуг чаще поражает мужчин. Бывают случаи диагностирования патологии у молодых людей. Прогрессирующая сосудистая деменция наиболее распространена среди всех неврологических заболеваний после болезни Альцгеймера .

Это одна из разновидностей деменции, которую отличает сосудистое происхождение, то есть происходит поражение отдельных участков в области сосудов головного мозга и нарушение мозгового кровообращения .

При этом интенсивно развивается недостаточность важнейших когнитивных (познавательных) функций головного мозга, которые обеспечивают способность познания и изучения окружающего мира, восприятия его как единого целого, и применение этих знаний в процессе жизни.

Постепенно утрачиваются мыслительные способности, возможность принятия правильных решений, ухудшается усвояемость новой информации, прогрессирует снижение интеллекта, ослабевает контроль над эмоциями и действиями. Соответственно, становится невозможным анализ своего состояния здоровья и понимания наличия болезни.

Слабоумие такого типа приводит не только к потере трудовых навыков, но и к постепенной утрате возможности обслуживаться самостоятельно.

Механизм возникновения и развития заболевания

Острые нарушения мозгового кровообращения (инсульты. ишемия ) или хроническая недостаточность кровоснабжения головного мозга являются механизмами патогенеза сосудистой деменции. Отмечены случаи развития старческого слабоумия при наличии обеих причин. Признаки заболевания при этом проявляются быстрее и ярко выражены.

И нарушения мозгового кровообращения и его недостаточность приводят к тому, что на отдельных участках головного мозга клетки прекращают получать необходимые для жизнедеятельности питательные вещества и кислород и отмирают.

При инфаркте незначительного количества нейронов проявления заболевания отсутствуют, так как живые клетки мозга компенсируют их функции. При повреждении большого участка мозга появляются симптомы сосудистой деменции. Но в случаях даже небольшого поражения зоны, отвечающей за когнитивные функции, начинает развиваться и прогрессировать слабоумие.

Основные причинные факторы нарушения

Медицина называет достаточно большое количество причин, из-за которых может развиться сосудистая деменция:

  • ишемический инсульт ;
  • геморрагический инсульт ;
  • острая сердечная недостаточность;
  • хроническая церебральная ишемия (закупорка мелких сосудов);
  • васкулиты (аутоиммунные заболевания, при которых поражаются стенки сосудов).

В принципе, любое заболевание головного мозга сосудистого генеза может дать толчок к развитию деменции.

Выделяют ряд факторов, способствующих развитию болезни:

  • пожилой возраст (60 лет и старше);
  • заболевания сердца (с мерцательной аритмией, ишемическая болезнь, пороки сердца);
  • артериальная гипертензия или гипотензия;
  • сахарный диабет;
  • наследственность;
  • вредные привычки;
  • малоподвижный образ жизни.

Нарастающая распространенность артериальной гипертензии сделала ее лидером среди всех факторов риска появления и дальнейшего развития этого типа слабоумия.

Стадии развития слабоумия

Течение и развитие сосудистой деменции условно разделяют на три стадии, которые отличаются симптомами и степенью их выраженности:

  1. Легкая стадия старческого слабоумия характеризуется смазанной выраженностью проявлений болезни. Больной, как правило, их не замечает. Иногда на изменения в его жизнедеятельности и поведении обращают внимание родственники и близкие. При этом становится заметным небольшое снижение интеллекта, может происходить кардинальная смена настроения и эмоций. Но больной контролирует их и управляет своими действиями. Он самостоятельно справляется с бытовыми вопросами и не нуждается в посторонней помощи.
  2. Умеренная сосудистая деменция отличается более выраженными и заметными проявлениями. Жизнь больного усложняет невозможность ориентации в пространстве, потеря памяти. происходит расстройство личности с отклонениями в поведении. Появляются признаки агрессии. Утрачиваются навыки и умения обращения с бытовой техникой, приборами, со средствами связи и самыми простыми предметами. Больному необходима посторонняя помощь.
  3. Справляться с тяжелой деменцией возможно только с постоянной помощью близких людей. В этой стадии выражен глубокий распад психики. Возникают сложности с приемом пищи, утрачивается контроль над процессами мочеиспускания и актами дефекации. Пациент не может выполнить простые гигиенические процедуры, он не воспринимает родных и близких. Больной находится в полной зависимости от окружающих.

Однако нельзя утверждать, что все случаи сосудистой деменции развиваются до тяжелого состояния, хотя большинство прогнозов не внушают оптимизма — продолжительность и качество жизни не внушают оптимизма.

Симптоматика на каждой стадии

Первые симптомы сосудистой деменции начинаются с заметной выраженности консерватизма во взглядах, суждениях и поступках больного. При этом усугубляются некоторые черты характера. Появляется излишняя недоверчивость или строптивость, бережливость и другие изменения.

Мыслительная деятельность и память постепенно ухудшается. К этому в скором времени присоединяется дрожание конечностей. нечеткость речи.

Кроме того, сосудистое слабоумие, которое появилось вследствие поражения определенных участков головного мозга, проявляется разнообразием симптомов:

  1. Отмирание клеток в среднем мозге отличается спутанным сознанием и его помрачением. При дальнейшем развитии заболевания больной замыкается в себе, утрачивает интерес к происходящему вокруг, к общению с близкими и родными. Его не заботит свой внешний вид, и он прекращает за ним следить.
  2. Поражение клеток гиппокампа (участки мозга в области висков), отвечающего за долгосрочное хранение информации, приводит к нарушениям памяти вплоть до амнезии. Больной не может вспомнить событий, произошедших сегодня или недавно, хотя может воспроизвести те, которые были давно.
  3. Гибель нейронов в лобных долях головного мозга проявляется в безразличии, апатии, лени, потере интереса к общению. Может отмечаться нелогичность поведения, которая выражена в монотонном повторении какой-то фразы или слова, давно известного больному.
  4. При отмирании нервных клеток в подкорковых отделах наблюдается значительная рассеянность внимания больного, которая не дает возможности концентрироваться на одном деле или предмете. Он не может выделить главное и определить второстепенное в полученной информации, проанализировать ее. Все его начинания безуспешны.

Кроме когнитивных нарушений, почти у всех больных выражены проблемы с мочеиспусканием, которое часто становится самопроизвольным.
Эмоциональные расстройства и неустойчивости в ходе болезни часто приводят к депрессивным состояниям, утрате оптимизма и уверенности в себе.

Методы диагностирования патологии

Своевременное диагностирование сосудистой деменции на начальных стадиях дает шанс на выздоровление, в более сложных случаях, правильно поставленный диагноз и подобранное лечение, поможет приостановить развитие заболевания. С этой целью современные неврологи применяют следующие исследования:

  • изучение анамнеза жизни и болезни;
  • проведение психологических тестов для выявления когнитивных нарушений;
  • контроль артериального давления;
  • клинический анализ крови;
  • определение сахара крови;
  • определение содержания липидов в крови и уровня концентрации холестерина в ней.

Современные инструментальные методы диагностики, которые определяют степень поражения сосудов головного мозга и его тканей:

Изучение результатов исследования, их анализ и сопоставление позволяют установить точный диагноз.

Принципы лечения сосудистой деменции

Так как причинных факторов развития сосудистой деменции много, то и ее лечение назначается в соответствии с их преобладанием и с учетом механизма развития заболевания. Поэтому лечение каждому больному подбирается индивидуально и в процессе корректируется.

Медикаментозное лечение направлено, прежде всего, на снижение риска возникновения или повторного развития инсульта и других сердечно — сосудистых заболеваний.

Это обеспечивают антиагрегантные (антитромбоцитарные) лекарства, которые предотвращают возможность образования тромбов в сосудах (Аспирин, Трентал, Клопидогрель, Тиклопидин). Также применяют антикоагулянт непрямого действия Варфарин.

Такие препараты назначают и применяют крайне осторожно, так как они имеют ряд противопоказаний.

Для улучшения когнитивных функций и замедления развития их нарушений используют Пентоксифиллин и антихолистеразные средства — Донепезил (Арисепт), Галантамин (Реминил). При лечении легкой и средней степени слабоумия применяют Мемантин, который предотвращает развитие нарушений функций головного мозга.

В настоящее время становятся популярными лечения деменции препараты, снижающие уровень холестерина в крови, — статины (Симвастатин, Аторвастатин и другие).

Не утрачивают актуальности ноотропы (Ноотропил. Пирацетам. Прамирацетам, Церебролизин), комплексно влияющие на клетки головного мозга и улучшающие его функции.

Больным гипертонией контролируют давление и назначают препараты, снижающие его. Таким образом, устраняя один из серьезных факторов развития болезни.

При появлении психических проблем прописывают антидепрессанты, острый психоз купируют нейролептиками. Наиболее благоприятным считают лечение в домашних условиях, особенно это касается легкой и умеренной стадии заболевания.

Прогноз на выздоровление и продолжительность жизни

Полное выздоровление зарегистрировано приблизительно у 15% больных на начальных стадиях заболевания. Остальные умирают чаще всего уже на 4-5 году обнаружения и лечения старческого слабоумия или раньше. Продолжительность жизни у каждого больного сосудистой деменцией разная и спрогнозировать ее сложно.

В случае постепенного и медленного течения болезни и сохранении навыков повседневной жизни, можно прожить 10 — 20 лет. В тяжелых случаях — не более 10 лет. Но качественный уход и ежедневная забота близких и родственников может продлить жизнь больному.

К летальному исходу также могут привести сопутствующие заболевания, такие как пневмония, общая гнойная инфекция.

Общее состояние больного, скорость прогрессирования патологии, условия жизни и качество ухода являются решающими в продолжительности их жизни.

Предупрежден и вооружен!

Уберечь пожилых людей от сосудистой деменции может здоровый и активный образ жизни, полный отказ от вредных привычек, умеренные нагрузки, оптимизм, развитие интеллекта, отсутствие стрессовых ситуаций .

Лечение заболеваний, которые относятся к факторам риска возникновения сосудистой деменции, и недопущение их обострения является также важным профилактическим мероприятием.

Необходимо контролировать артериальное давление, сахар крови и уровень холестерина в ней, чтобы предотвратить поражение сосудов мозга и развитие старческого слабоумия.

Стоит уделить внимание питанию. Оно должно быть разнообразным и сбалансированным, с достаточным количеством овощей и фруктов, продуктов, содержащих необходимые витамины и микроэлементы.

Нельзя злоупотреблять антидепрессантами и снотворными лекарствами. Много общения, путешествия и новые впечатления предупредят появление слабоумия.

Сосудистая деменция: продолжительность жизни, симптомы, лечение

Сосудистая деменция — комплекс синдромов, сопровождающихся выраженными когнитивными расстройствами, возникающими вследствие цереброваскулярных заболеваний. Деменция определяется как интеллектуально-мнестическое расстройство, влекущее за собой социальную дезадаптацию. Сосудистая деменция составляет до трети всех деменций, находясь на втором месте после альцгеймеровской.

По сравнению с альцгеймеровским типом патологии прогноз менее благоприятен, если у больного выявлена сосудистая деменция: продолжительность жизни и качество жизни снижаются из-за сопутствующих двигательных, сенсорных расстройств.

Нередко клинические данные и патоморфологические исследования не позволяют четко разграничить: где нарушения альцгеймеровской природы, а где сосудистая деменция — симптомы этих заболеваний не только частично пересекаются, но и взаимно усиливаются.

Нарушения альцгеймеровской природы и сосудистая деменция взимодополняемы и трудноразделимы друг от друга

Около 30% случаев болезни Альцгеймера сопровождаются цереброваскулярными нарушениями, влияющими на патогенез, что усложняет диагностику и выбор адекватной терапевтической тактики.

Типология сосудистой деменции

Болезнь провоцируется артериальной гипертензией, скачком давления. Характерны диффузные изменения белого вещества, множественные лакунарные инфаркты.

Распространенные типологии сосудистой деменции: МКБ-10, NINDS-AIREN предлагают разделять деменции на основе их этиологии:

  • Деменция, развивающая из-за геморрагии, инфаркта в одной, но функционально важной зоне мозга.
  • Мультиинфарктное поражение мозговой ткани.
  • Артериосклеротическая энцефалопатия. Характерна для подкорковой сосудистой деменции. Серое вещество мозга обычно не имеет повреждений. История болезни сосудистой деменции субкортикального типа характеризуется артериальной гипертонией, наличием очагов ишемии в белом веществе мозга.
  • Деменция из-за гипоперфузии мозга (например, при сердечной недостаточности, низком давлении).

Обе типологии выделяют комбинированный (смешанный) тип деменции. Вариант, когда в генезе заболевания участвуют несколько причин, относится к наиболее распространенным. Часто в основе патогенеза лежит гипертоническая дисциркуляторная энцефалопатия .

Артериосклеротическая энцефалопатия в зоне лобных областей является причиной разобщения коры, базальных ганглиев. Эти изменения вызывают двигательные, когнитивные дефициты, характеризующие подкорковую сосудистую деменцию. Какова клиническая картина сосудистой деменции?

Клиническая картина

Характерно ступенеобразное прогрессирование деменции с периодами улучшения и стабилизации. В случае острого развития (например, при инсульте) спутанность сознания фиксируется почти у половины пациентов. После инсульта когнитивные функции постепенно восстанавливаются, хотя и не полностью.

Проявления деменции сосудистого генеза зависят от локализации и характера патологических изменений. Характерны очаговые неврологические симптомы, которые фиксируются у более половины пациентов:

  • парезы;
  • асимметрия сухожильных рефлексов;
  • пирамидные знаки;
  • псевдобульбарный синдром.

До трети больных страдают эпилептическими припадками: это более высокий показатель, чем в случае деменций другого генеза.

Постепенное развитие деменции с периодами улучшения и стабилизации

Постепенное развитие сосудистой деменции сопровождается «тихими» инфарктами в подкорковой зоне. Этот вариант развития болезни не всегда сопровождается неврологическими симптомами.

Поведенческие изменения

Однако заподозрить сосудистую деменцию можно по характерным поведенческим изменениям:

  • Развитие апатии, депрессии.
  • Личностная акцентуация.
  • Эмоциональная лабильность.
  • Амнестический синдром. Уже на начальных стадиях заболевания пациенты жалуются, что во время разговора забывают нужное слово, дату, имя, географическое название. После беседы забывшееся слово вспоминается само. Этот симптом объясняется тем, что на дебюте сосудистой патологии расстраивается произвольное запоминание и воспроизведение.
  • Замедление психических процессов. Затруднения в решении обыденных вопросов.
  • Рассеянность. Пациент часто теряет вещи.
  • Изменения ходьбы характеризуются замедлением перемещения. Походка становится семенящей, шаркающей. Больной неустойчив, подвержен падениям.
  • Затруднения при выполнении бытовых дел (прием ванны, одевание, приготовление пищи).
  • Астеническая симптоматика (диссомния, утомляемость, гиперестезия, цефалгия, головокружение. шум в голове, тревожность).

Симптоматика утяжеляется по мере прогрессирования болезни, которая в своем развитии проходит 3 стадии. Специфичные маркеры патологии — изменение ходьбы, тазовые дисфункции — отмечаются у 90% пациентов.

Развитие сосудистой деменции сопровождается «тихими» инфарктами

На начальной стадии у пациента еще сохраняется работоспособность, хотя выражен астенический синдром. Далее развиваются умеренные когнитивные расстройства, проявляются изменения походки, учащается мочеиспускание. Для сосудистой деменции последней стадии характерна выраженная симптоматика когнитивных расстройств, нарушений ходьбы, тазовых расстройств.

Диагностическое обследование

Клинико-анамнестическое обследование проводит врач-психиатр либо невролог. История болезни по психиатрии сосудистой деменции включает данные:

  • Психометрической объективации с использованием шкал квантификации когнитивных расстройств при деменции (MMSE), теста рисования часов, батареи лобной дисфункции (FAB).
  • Оценки клинической степени заболевания: общего ухудшения когнитивных функций (GDS), тяжести деменции (CDR).
  • Дифференциальной диагностики по шкале Хачинского.
  • Экспериментально-психологического исследования памяти.

Помимо клинического исследования комплекс диагностических мероприятий включает инструментальную диагностику:

МРТ имеет большую чувствительность при определении мелких диффузных изменений. Церебральная ангиография проводится в случае планирования оперативного вмешательства. Если клиническая картина содержит эпилепсию, делается ЭЭГ.

При сосудистой деменции комплекс диагностических мероприятий

Следует помнить, что сосудистая деменция не может быть диагностирована только на основании инструментальной визуализации ишемических очагов, без анализа симптоматики. Акцент на технологиях нейровизуализации и неправильная интерпретация ее данных приводят к гипердиагностике. Какое при сосудистой деменции лечение предпочтительнее?

Лечение сосудистой деменции

Лечение сосудистой деменции в большинстве случаев требует консервативной терапии. При сосудистой деменции срок жизни составляет в среднем 5 лет от появления симптоматики.

При сосудистой деменции лечение потребует усилий родных и близких пациента, которые подключаются к терапии уже на этапе сбора анамнеза. Опрос позволяет получить сведения о случаях деменции у родственников; артериальной гипертензии и признаков атеросклероза. нарушениях мозгового кровообращения, инфарктах .

Родственники и близкие должны быть готовы ответить на вопросы об особенностях поведения больного: каким образом и в связи с чем менялось его состояние, речь, походка, было ли недержание мочи, случалась ли потеря ориентации в пространстве; каким образом пациент справляется с повседневными нагрузками.

Полностью вылечить заболевание нельзя, но можно замедлить его прогрессирование и облегчить симптомы. Лечение начинается уже на стадии появления незначительных симптомов, не сопровождающихся потерей работоспособности, и включает следующие аспекты.

Терапия с учетом факторов риска

Во-первых, необходима терапия артериальной гипертензии, однако, не допуская значительного снижения давления и ухудшения церебрального кровоснабжения. Во-вторых, проводится антиатеросклеротическая терапия (диета, прием препаратов статинов ).

В третьих, пациенту придется отказаться от курения, приема алкоголя, а также сбросить лишний вес. Также требуется устранить еще один фактор риска — гипокинезию. Необходима терапия сопутствующих метаболических расстройств (в частности, сахарного диабета ), компенсация соматических заболеваний. Также, лечение сосудистой деменции включает в себя:

  1. Профилактику инсульта. инфаркта. эмболий (дезагреганты, антикоагулянты).
  2. Нейротрофическую, психолого-коррекционную терапию. Лечение сосудистой деменции препаратами с ноотропными свойствами (Церебролизин, Ноотропил, Глиатилин) нацелено на ослабление когнитивных расстройств, улучшение повседневной активности, поддержку бытовой независимости.
  3. Симптоматическая терапия применяется во время эпизодов бессонницы, возбуждения, спутанности сознания, тревоги, депрессии.

Если обнаружен стеноз магистральных церебральных артерий, может быть рассмотрен вариант оперативного лечения.

Ухудшение состояния пациента, потеря его способности к передвижению требуют применения катетеризации, зондового питания. Необходимы меры, предотвращающие мочевые и респираторные инфекции, аспирацию, развитие трофических язв .

При сосудистой деменции летальный исход наступает часто из-за ишемий, инфекционных заболеваний; непосредственно деменция может стать причиной несчастного случая с больным.

Деменция с тельцами Леви

Тельца Леви как патологоанатомический признак заболевания

МКБ-10

МКБ-10-КМ

МКБ-9

МКБ-9-КМ

OMIM

DiseasesDB

eMedicine

MeSH

Медиафайлы на Викискладе

Деменция с тельцами Леви (англ. Dementia with Lewy bodies, сокращенно DLB): предположительно является второй после болезни Альцгеймера по частоте среди нейродегенеративных деменций. Согласно нейропатологическим исследованиям, деменция с тельцами Леви (ДТЛ) определялась в приблизительно 30 % случаев всех деменций.

Определение

Деменция с тельцами Леви (ДТЛ) это деменция, клинически определяющаяся синдромом паркинсонизма и возникновением прогрессирующего когнитивного расстройства уже в течение первого года заболевания. Характерны рецидивирующие визуальные галлюцинации и выраженные колебания внимания и интеллекта в течение дня. Патологически — наличие многочисленных телец Леви в кортикальных и субкортикальных нейронах, частично также без наличий этих изменений, большей частью с многочисленными бляшками по подобию таковых при болезни Альцгеймера.

ДТЛ является синуклеинопатией (англ.)русск., так же как и болезнь Паркинсона, доминантные формы болезни Паркинсона, мультисистемная атрофия и болезнь Галлервордена-Шпатца.

Ассоциированные заболевания

  • Болезнь Альцгеймера (БА): идет «перехлестывание», пересечение ДТЛ с болезнью Альцгеймера — в случае возникновения амилоидных бляшек у больных ДТЛ — что наблюдается у некоторой части пациентов. Нозологические и патогенетические связи с болезнью Альцгеймера неясны.
  • Болезнь Паркинсона (БП): у большей части пациентов с БП развивается деменция. Классификация этой деменции оспаривается. До сих пор БП подразделялась на «болезнь Паркинсона с деменцией» — если моторные симптомы преобладают на протяжении многих лет и деменция наступает относительно поздно; и на «деменцию с тельцами Леви» — если когнитивные нарушения наступают уже на первом году заболевания и доминируют в клинической картине (Lippa et al. 2007, McKeith et al. 2005). Остается неясным, идет ли речь о двух разных заболеваниях или является одно из них формой развития другого. Исследования осложняются тем, что у многих пациентов с БП при патологических исследованиях после смерти обнаруживаются также изменения, характерные для БА.

История

Заболевание названо в честь немецкого невролога Фридриха Леви (1885—1950), описавшего тельца Леви в 1912 году. В одной из глав его книги о болезни Паркинсона он впервые описал тельца, названные его именем в 1917 году. Работая в одной из берлинских клиник, он обнаружил эти изменения в базальном и в дорсальном ядре вагуса у пациентов с болезнью Паркинсона.

Клиника

Клинически определяются синдромом паркинсонизма и прогрессирующее когнитивное расстройство без особенного нарушения памяти. Когнитивные нарушения проявляются прежде всего в прогрессирующем ограничении визуально-пространственного восприятия и внимания. Характерно возникновение нарушений интеллектуальных функций при наличии паркинсонизма не более одного года. Специфичны выраженные колебания когнитивных нарушений и бодрствования в течение дня, частично даже с отсутствием реакции на обращение, «отсутствующим» взглядом. Повторяющиеся, ярко выраженные и запоминающиеся визуальные галлюцинации (животные, люди, сцены). Могут быть ограничены лобные функции, но все же не сильно выраженно, они также не так сильно ухудшаются в течение заболевания. Однако, при начале лечения леводопой — в отличие от визуально-пространственного восприятия, эти нарушения явно улучшаются (Williams-Gray et al. 2009). Видимо, это объясняется дефицитом дофамина в лобных долях, тогда как за визуально-пространственное восприятие ответственны париетально-окципитальные зоны коры.

Диагностические критерии ДТЛ (по McKeith et al. 2005)

1. Предпосылкой для постановки диагноза ДТЛ является прогрессирующий синдром деменции. Выраженные и/или постоянные нарушения памяти необязательны в начальной стадии заболевания, возникают обычно позже. В клинической картине, как правило, доминируют дефицит внимания и визуально-пространственного восприятия.

2. Кардинальными симптомами являются:

  • колебания функции мозга, особенно то, что касается бодрствования и внимания.
  • повторяющиеся визуальные галлюцинации, как правило, детализированные и четкие.
  • синдром паркинсонизма.

диагноз ДТЛ возможен, если в наличии один из кардинальных симптомов; диагноз ДТЛ вероятен, если представлены как минимум два кардинальных симптома.

3. Типичные симптомы:

  • нарушение РЕМ-стадии сна (синдром Шенка — разговоры или крики во время РЕМ-стадии сна, моторные выражения снов).
  • выраженная чувствительность к нейролептикам
  • пониженное стриатальное связывание DAT на ОФЭКТ или ПЭТ.

Если возникает один или несколько типичных симптомов при наличии одного или более кардинальных симптомов — возможна постановка диагноза «вероятной» ДТЛ. Если кардинальные симптомы отсутствуют, достаточен для постановки диагноза «возможная» ДТЛ уже как минимум один типичный симптом. Диагноз «вероятной» ДТЛ не может быть поставлен на основании одних типичных симптомов.

4. Прочие симптомы:

  • Повторяющиеся падения или обмороки
  • Короткие потери сознания
  • Тяжелая автономная дисфункция
  • Галлюцинации других органов чувств
  • Систематизированный бред
  • Депрессия
  • Относительное сохранение мезеотемпоральных структур на ОФЭКТ или ПЭТ, включая окципитальные структуры.
  • Выраженное замедление волн на ЭЭГ с преходящими темпоральными острыми волнами.

5. Диагноз ДТЛ маловероятен:

  • При церебро-васкулярных заболеваниях с очаговым выпадением функций или структурной аномалией на КТ или МРТ
  • При других заболеваниях мозга или системных заболеваниях, которые могут объяснить клиническую картину.
  • При возникновении паркинсонизма в далеко зашедшей стадии деменции.

6. Временная очерёдность симптомов: диагноз ДТЛ правомочен только при возникновении деменции не позже одного года после возникновения симптомов паркинсонизма. Диагноз болезни Паркинсона с деменцией правомочен при возникновении симптомов деменции на фоне далеко зашедшего паркинсонизма.

Аппаратная диагностика

Компьютерная и магнитно-резонансная томография — как правило, обнаруживается незначительная атрофия мозга.
SPECT/PET: характерны гипоперфузия и снижение метаболизма в окципитальных и париетальных отделах, дофамиэргенное нарушение ассоциаций в стриатуме, в FP-CIT-дофамин-транспортном SPECT и во флюорид-дофамин-PET

Дифференциальный диагноз

Проводится прежде всего с болезнью Альцгеймера (БА). Визуальные галлюцинации, ограничения в визуально-пространственном восприятии являются высокоспецифичными для ДТЛ. Также колебания когнитивных функций в течение дня характерны для ДТЛ и нетипичны для БА.

Лечение

  • Возможно лечение леводопой для устранения симптомов паркинсонизма. Дофаминергические препараты, такие как амантадин и другие антипаркинсонические медикаменты обладают высоким потенциалом для провоцирования галлюцинаций.
  • Классические нейролептики противопоказаны. При необходимости устранения психотических симптомов возможно применение атипичных антипсихотиков, таких как кветиапин; рисперидон применяют с учётом необходимых мер предосторожности. Клозапин не показан в связи с центральным антихолинергическим эффектом.
  • Антихолинергически действующие медикаменты противопоказаны, прежде всего — прометазин, трициклические антидепрессанты, антигистаминные, медикаменты против тремора, оксибутинин.
  • Ингибиторы ацетилхолинэстеразы оказывают воздействие против галлюцинаций и когнитивного дефицита. Являются препаратами выбора до назначения психогенных медикаментов. Применяется ривастигмин.
  • Доказан положительный эффект от приёма мемантина.
  • Показаны перспективы разработки препарата, способного растворять тельца Леви. Так, в исследованиях Assia Shisheva агрегацию α-синуклеина с образованием телец Леви предотвращает комплекс белков ArPIKfyve и Sac3., который может способствовать расплавлению этих патологических включений. На основе указанного механизма появляется перспектива создания лекарства, способного растворять тельца Леви и лечить ассоциированные с ними деменции.

> Профилактика заболевания

Поддержание активности — в равной степени телесной и умственной — снижает риск заболевания деменцией в целом.

> Примечания

Литература

Характеристика деменции с тельцами Леви

Деменция с тельцами Леви – это 2-я наиболее распространенная дегенеративная деменция после болезни Альцгеймера. По оценкам, ее распространенность составляет 7-15% случаев всех деменций. Это заболевание клинически проявляется как слабоумие преимущественно фронтального типа, при котором присутствуют как минимум 2 из 3-х проявлений: экстрапирамидный синдром, зрительные (иногда слуховые) галлюцинации и заметно колеблющееся течение. Другой типичный симптом – повышенная чувствительность к нейролептикам (эти препараты даже при низких дозах могут вызывать у пациентов тяжелые экстрапирамидные акинето-жесткие проявления).

Значительное ухудшение памяти не обязательно происходит на ранних стадиях заболевания, но оно становится очевидным в ходе болезни. Могут присутствовать и другие проявления, подтверждающие рассматриваемый диагноз. Они включают повторные падения, обмороки, преходящие нарушения сознания и/или систематические блуды. Нередко встречаются апатия, расстройства настроения, депрессия (по мнению некоторых авторов, эти признаки присутствуют у 80-100% пациентов).

Деменция (синдром) Леви – ДТЛ, Dementia with Lewy bodies, DLB – была описана только в последние десятилетия. В 1996 г. были разработаны руководящие принципы расстройства с характеристикой основных клинических особенностей. Эта деменция является 2-й наиболее распространенной среди нейродегенеративных деменций после болезни Альцгеймера и 3-й по частоте деменцией в целом. Она характеризуется типичной невропатологией и клинической картиной, но часто представляет собой переход между болезнями Паркинсона и Альцгеймера.

Типичное нейропатологическое обнаружение – тельца Леви в нейронах ствола и коры головного мозга (наиболее часто встречающиеся в парафиокампальной и поясной коре). Тельца Леви образуются из вырожденного белка α-синуклеина. Вместе с этими расстройствами часто обнаруживаются изменения типа Альцгеймера, либо только β-амилоидные нарушения, либо в сочетании с дегенеративными изменениями в нейрональном τ-белке.

Дегенерация альфа-синуклеина воздействует на центральную ацетилхолинергическую систему аналогично болезни Альцгеймера, с дисбалансом между дофаминергической и ацетилхолинергической системами.

Существует несколько форм болезни диффузных телец Леви:

  • Заболевание со стволовым преобладанием телец Леви – не всегда связано с деменцией.
  • Деменция с тельцами Леви – ее возникновение является либо подкорковым, либо кортикально-подкорковым, связано с синдромом деменции.
  • Временные формы между деменцией с тельцами Леви и болезнью Альцгеймера – иногда называются вариантом болезни Альцгеймера с тельцами Леви.

Причины

Причины заболевания не ясны, оно проявляется как сочетание деменции Альцгеймера и Паркинсона. Болезнь была названа в соответствии с тельцами Леви, обнаруживающимися в клетках головного мозга во время вскрытия больных людей. Эти тельца представляют собой накопленные в нейронах патологические белки.

ДТЛ встречается преимущественно у людей старше 60 лет; наиболее распространенная группа – мужчины в возрасте 75 лет и старше. Мужчины болеют чаще, чем женщины. Следовательно, факторы риска развития деменции включают:

  • возраст старше 60 лет (в отличие от некоторых деменций не затрагивает детский возраст);
  • мужской пол;
  • ДТЛ у близких родственников по крови;
  • у женщин – ранее выполненная овариэктомия.

Клиническая картина, проявления

Болезнь телец Леви лежит на границе деменции при болезнях Паркинсона и Альцгеймера. Существует клинико-патологический континуум DLB-PDD-AD. Кроме сочетания клинико-патологических симптомов обоих расстройств, это заболевание имеет свои специфические проявления, среди которых:

  • зрительные галлюцинации;
  • колебания уровня мышления;
  • высокая чувствительность к нейролептикам.

Окончательный диагноз ДТЛ – невропатологический, но у одного пациента часто встречаются как невропатологические дегенеративные, так и сосудистые изменения. «Чистые» клинико-патологические единицы на практике выявляются редко.

При ДТЛ в паралимбических и неокортикальных структурах головного мозга обнаруживаются тела Леви, выявляются патологические изменения в мозговом стволе, особенно в черной субстанции (как при болезни Паркинсона).

Тела Леви – это внутрицитоплазматические клеточные включения эозинофильного характера (эозинофильное окрашивание).

Из-за патологических изменений в белках α-синуклеина ДТЛ входит в число α-синуклеинопатий. Истощение нейротрансмиссии ацетилхолина в неокортикальных структурах с нейрохимической точки зрения является значительным. Это связано с дегенерацией холинергической проекции пресинаптических нейронов в стволе головного мозга и базальных областях полушарий (базальное ядро ​​Мейнерта). Методы визуализации выявляют генерализованную атрофию головного мозга.

Заболевание характеризуется когнитивными и экстрапирамидными симптомами, причем на ранних стадиях преобладает один тип симптоматики.

Экстрапирамидные симптомы относятся к гипертонически-гипокинетическому типу (паркинсонизм), и включают:

  • ригидность мышц;
  • «воздушную» ходьбу;
  • склонность к падению;
  • трудности с началом движения;
  • миоклонус.

Симптомы деменции с тельцами Леви медленно прогрессируют, что свидетельствует о болезни Альцгеймера. Первоначально человек жалуется на кратковременные проблемы с памятью. Далее часто встречаются:

  • аномии;
  • проблемы с выражением;
  • нарушения зрительной функции;
  • расстройство суждений и рассуждений;
  • психическая ригидность;
  • расстройства поведения.

Типично для ДТЛ флуктуирующее состояние когнитивных функций и активности с нарушением внимания и бдительности (как правило, временный делирий). Этим заболевание напоминает ишемически-сосудистую деменцию.

Специфические симптомы включают расстройства восприятия. Кроме хорошо сформированных и детальных зрительных галлюцинаций, возникают сложные галлюцинации, сопровождающиеся бредом, обычно с содержанием параноидального преследования. В 40% случаев у пациентов с ДТЛ развивается депрессивный эпизод.

Больные чрезвычайно чувствительны к нейролептикам. Особенно 1-е поколение этих лекарств может вызывать экстрапирамидные симптомы у больного, подвергая опасности его жизнь.

Психотические расстройства, начинающиеся в более старшем возрасте (70 лет), могут быть первым симптомом ДТЛ.

Когнитивное расстройство

Прежде всего затрагивается внимание. Оно значительно колеблется, хотя в остальном течение деменции является хронически прогрессивным. На более поздних стадиях нарушаются другие когнитивные функции, особенно память в различных компонентах, чаще всего в эпизодическом компоненте. Но ухудшение памяти не всегда значительное, особенно в начале заболевания. Обнаруживаются нарушения исполнительных функций.

Колебания качественного уровня сознания

При ДТЛ в большинстве случаев регистрируется возникновение симптомов делирия, хотя они могут быть умеренными. Когнитивные функции колеблются пропорционально уровню сознания.

Психотические и другие психоневрологические симптомы

Болезнь Леви часто сопровождается ночными зрительными галлюцинациями. Больной видит незнакомцев в комнате, детей, животных; нередко присутствуют также слуховые галлюцинации. Сложные галлюцинации ассоциируются с ощущением втягивания в сюжетную линию, когда человек общается со своими галлюцинаторными объектами. Галлюцинации сопровождаются параноидально-бредовыми иллюзиями, в основном бессистемными.

Распространенный симптом – связанная депрессия. Она может происходить даже на доклинической стадии заболевания, например, при продромальных симптомах, но часто встречается при прогрессирующей болезни. В некоторых случаях преобладает апатия. Иногда возникают нарушения сна, бессонница, связанная с REM-фазой.

Поражение экстрапирамидной системы

Частое проявление деменции с тельцами Леви – экстрапирамидный гипертоническо-гипокинетический синдром, обычно более слабый, чем при болезни Паркинсона. Распространенные симптомы – мышечная жесткость, расстройства ходьбы с падениями.

Повышенная чувствительность к антипсихотикам

Люди с ДТЛ чрезвычайно гиперчувствительны к применению антипсихотиков, в частности, 1-го поколения. После применения этих препаратов (особенно в более высоких дозах и парентерально) могут произойти серьезные падения с летальным исходом.

Вегетативные симптомы

Иногда, при поражении мозгового ствола, возникают тяжелые вегетативные симптомы. Они включают:

  • неприятные проявления в суставах (напр., нарушение подвижности коленного сустава);
  • ортостатический коллапс;
  • повышенное потоотделение и др.

В диагностике очень важна оценка клинической картины, особенно возникновения колебаний сознания и когнитивных функций (в частности, внимания), повторных зрительных галлюцинаций, наличия симптомов паркинсонизма. Способствуют диагностике и другие признаки (делирий, вегетативные симптомы, расстройства быстрого сна, депрессия, падения).

Принимаются во внимание проявления болезни Паркинсона:

  • ригидность туловища;
  • брадикинезия;
  • симметричный постуральный тремор (односторонний тремор при ДТЛ встречается редко).

При использовании тестового обследования выявляются нарушения в областях, требующих внимания, исполнительных, зрительных функций, навыков проектирования.

Следует иметь в виду, что при ДТЛ могут возникать не все указанные расстройства. Например, возможно отсутствие симптомов паркинсонизма. Как правило, классические методы визуализации (напр., МРТ) не показывают конкретных результатов.

Довольно важное, но не очень специфическое обследование – DAT-сканирование. Оно проводится с помощью метода SPECT, и определяет уменьшенное связывание радиоактивно меченого вещества, связывающегося с пресинаптическим участком переносчика дофамина.

При использовании методов визуализации надо учитывать, что при ДТЛ часто присутствуют сопутствующие сосудистые изменения головного мозга.

Электроэнцефалограф – одно из вспомогательных, но неспецифических обследований. При этом методе выражается общее замедление волны, но часто регистрируются колебания и кратковременное возникновение медленных волн.

В ходе проведение биопсии и последующей гистологии не обнаруживаются специфические генетические маркеры. Подобно болезни Альцгеймера, существует множество носителей изоформы аполипопротеина эпсилон-4 (APOEepsilon4). Содержание общего и фосфорилированного τ-белка при деменции с тельцами Леви по сравнению с болезнью Альцгеймера ниже, но уровни β-амилоида часто сопоставимы.

Менее распространенный метод, способный подтвердить диагноз деменции, – метиадобензилгуанидин сцинтиграфия миокарда (MIBG), аналог норадреналина. При синуклеинопатиях очень часто встречаются вегетативные симптомы, в частности, обмороки. При помощи MIBG определяется снижение поглощения норадреналина при постганглионарной симпатической иннервации сердца. Это поражение наиболее выразительно при мультисистемной атрофии, на 2-м месте – ДТЛ, на 3-м – болезнь Паркинсона.

При болезни Альцгеймера и лобно-височной деменции вегетативные симптомы почти не встречаются.

Поскольку неизвестны причинные факторы ДТЛ, каузальная терапия невозможна. Как и при болезни Альцгеймера, используется симптоматическое лечение.

Препараты 1-го выбора при слабой и умеренной деменции – ингибиторы церебральной холинэстеразы (Донепезил, Ривастигмин, Галантамин). Рекомендации по применению такие же, как и при болезни Альцгеймера (деменция с тельцами Леви не имеет своего кода в системе классификации МКБ-10; это расстройство диагностируются как атипичная болезнь Альцгеймера – G30.8 + (F00.2)).

В случаях преобладания психотических симптомов, поведенческих расстройств, чаще назначается Ривастигмин. Но это просто эмпирия, не подтвержденная клиническими исследованиями. В остальных случаях применяется Донепезил или Галантамин. На более поздних стадиях назначается Мемантин.

Появление поведенческих расстройств и значительных психотических симптомов иногда требует применения антипсихотических средств, но только в случае тяжелых неуправляемых нарушений. Антипсихотики 1-го поколения в психиатрии используются редко, т.к. могут вызвать опасные падения.

Средство 1-го выбора – Кветиапин, являющийся наименее рискованным. Если этот препарат не действует, назначается другой атипичный антипсихотик.

Относительно небольшое количество нежелательных эффектов, в частности, экстрапирамидную симптоматику или падения, вызывает Оланзапин, но его применение ограничено. Противопоказания включают ряд расстройств и болезней, таких как:

  • диабет;
  • гиперлипидемия;
  • ожирение;
  • другие симптомы метаболического синдрома.

При использовании антипсихотических препаратов важна осторожность – начинать прием надо с небольшой дозы и медленно повышать ее. Также необходимо контролировать рекомендуемую продолжительность применения лекарства.

Прием антипсихотических препаратов при ДТЛ и болезни Паркинсона повышает риск развития инсульта.

Для лечения депрессии препаратами 1-й линии являются антидепрессанты 3-го поколения – СИОЗС, особенно, Циталопрам, Эсциталопрам и Сертралин. Также часто применяются антипаркинсонические лекарства.

Нефармакологическое лечение также имеет значение. Оно включает методы перевоспитания, терапию воспоминаниями и т.д. Важна работа с опекунами, их образование. Необходимо лечение сопутствующих соматических заболеваний, коррекция сенсорных дефектов (в т.ч. при помощи хирургии).

При деменции с тельцами Леви продолжительность жизни прогнозировать невозможно. Это неизлечимое заболевание, заканчивающееся смертельным исходом. Больные умирают либо от сопутствующих болезней, либо от травм (преимущественно после падения).

Выводы

Деменция с тельцами Леви – это нейродегенеративное заболевание, т.е. болезнь, проявляющаяся постепенной дегенерацией ЦНС. Расстройство диагностируется примерно в 10% всех случаев деменции.

Гистологический маркер заболевания – эозинофильные интранейрональные включения, называемые тельцами Леви. Они образуются из аномальных агрегатов различных белков, содержат отложения α-синуклеина. Это белок, участвующий в транспорте аксонов и поддержании цитоскелета, но его точная функция еще не известна.

Следовательно, ДТЛ относится к группе синуклеинопатий. В отличие от болезни Паркинсона, заболевание не только подкорковое, но также выявляется в коре, преимущественно, в лимбической и теменной системе. Тела Леви при ДТЛ не полностью идентичны телам Леви при болезни Паркинсона.

До сих пор неясно, является ли расстройство отдельной клинической единицей, или вариантом болезни Альцгеймера или Паркинсона; некоторые авторы даже считают его переходной формой между этими заболеваниями.

Варианты лечения в настоящее время ограничены симптоматической терапией, были протестированы ингибиторы ацетилхолинэстеразы, антидепрессанты и Леводопа. Прогноз болезни неопределенный.