Дерматомиозит

Содержание

Дерматомиозит – хроническое ревматологическое воспалительное заболевание мышц и кожи. Другое название болезни – полимиозит, в основном оно применяется для обозначения недуга без симптомов поражения кожи (25% всех случаев). Дерматомиозит – редкое заболевание, в среднем по мировой статистике его диагностируют у 5 человек на миллион человек населения в год. Чаще болеют дети до 15 лет и лица старше 55 лет. Женщины болеют в 2 раза чаще мужчин. В этой статье рассмотрим симптомы и лечение данного заболевания.

Почему развивается дерматомиозит?

Дерматомиозит развивается у лиц, имеющих генетическую предрасположенность.

Так же, как и в случае с другими ревматологическими заболеваниями, основная причина болезни не найдена. Предполагается связь со следующими факторами:

  1. Хроническая вирусная инфекция (например, вирус Коксаки, опоясывающий лишай, грипп, краснуха).
  2. Злокачественные новообразования, 30% больных дерматомиозитом имеют онкологический диагноз. Здесь имеет значение как аутоиммунная реакция (когда организм нападает и на клетки опухоли, так и на свои клетки), так и непосредственное токсическое действие продуктов распада опухолевых клеток.
  3. Генетическая предрасположенность. У лиц с дерматомиозитом в анализе крови отмечается накопление HLAB8, который связывают с разнообразными иммунными нарушениями.

Клинические варианты дерматомиозита

Классификация форм дерматомиозита:

  1. Первичный идиопатический полимиозит. Термин «идиопатический» означает, что причина возникновения болезни или состояния неизвестна.
  2. Первичный идиопатический дерматомиозит.
  3. Дерматомиозит в сочетании с опухолями.
  4. Дерматомиозит в сочетании с васкулитом.
  5. Дерматомиозит в сочетании с диффузными заболеваниями соединительной ткани.

Дерматомиозит у женщин

Чаще полимиозитом заболевают женщины от 30 до 50 лет. Типичные проявления: постепенное нарастание симптомов, кожные высыпания, синдром Рейно, артралгии.

Дерматомиозитом страдают в основном женщины той же возрастной группы, но, в отличие от полимиозита, болезнь начинается и протекает остро, отмечается тяжелый кожно-мышечный синдром.

Дерматомиозит у детей

У детей чаще всего встречается вариант дерматомиозита в сочетании с васкулитами. Болезнь протекает остро, часто рецидивирует.

Дерматомиозит, сочетающийся с опухолями, поражает в равной степени мальчиков и девочек.


Течение болезни

Течение болезни определяет объем и характер лечения. Выделяют:

  • Острое течение дерматомиозита. Уже через полгода у пациента оказывается вовлеченной в процесс бОльшая часть мышц. Из-за этого человек больше не может двигаться, глотать сам, а иногда и говорить. Больной страдает от лихорадки и отравления токсическими продуктами распада собственной мускулатуры. Причиной смерти на этой стадии становятся аспирационные пневмонии (например, при попадании в легкие рвотных масс) или сердечно-сосудистая недостаточность на фоне поражения сердца.
  • Подострое течение. Дерматомиозит регулярно рецидивирует, ухудшая состояние больного. Постепенно нарастают проявления поражения внутренних органов. Пациент также с течением времени становится обездвиженным. На фоне специфического лечения возможна длительная ремиссия (периоды относительного здоровья). Продолжительность ее зависит от состояния больного и от того, насколько он тщательно выполняет медицинские предписания. При должном внимании к себе пациент может прожить долгие годы, будучи лишь незначительно ограниченным в движениях.
  • Хроническое течение. Самый благоприятный вариант течения дерматомиозита. Болезнь поражает лишь некоторые группы мышц, поэтому пациент чувствует себя относительно хорошо и способен продуктивно трудиться и жить полноценной жизнью. Исключения составляют молодые мужчины, у которых могут формироваться большие зоны кальциноза в коже и мышцах. Это приводит к неподвижности конечности или сустава, а значит, значительно ухудшает качество жизни больного.

Симптомы дерматомиозита

Мышечные проявления

  1. Боли в мышцах при движении и в покое.
  2. Миалгии, возникающие при надавливании на мышцу.
  3. Усиливающаяся слабость мышц, приводящая к инвалидизации больного. Со временем слабость нарастает так, что пациент теряет способность вставать, садиться, самостоятельно есть. В конце концов, он оказывается полностью обездвиженным.
  4. Патологический процесс распространяется и на мышцы лица, поэтому пациент полностью лишается возможности выражать свои эмоции с помощью мимики.
  5. Поражаются мышцы гортани, глотки, мягкого неба. Из-за этого у человека меняется голос, могут возникнуть проблемы с глотанием пищи и воды.
  6. Поражение межреберных мышц и диафрагмы приводит к нарушению дыхания, гиповентиляции и развитию пневмоний.

Поражения кожи

  1. У 40% больных на открытых частях тела (лицо, шея, конечности) возникает эритема.
  2. Высыпания типа папул и больших пузырей (булл).
  3. Телеангиоэктазии.
  4. Гиперкератоз (избыточное ороговевание).
  5. Гиперпигментация.
  6. Лиловые отечные пятна вокруг глаз – дерматомиозитные очки.
  7. Шелушащиеся красные пятна над суставами кистей – синдром Готтрона.

Синдром Рейно

Синдром Рейно сопровождается онемением, ощущением холода, чувством мурашек и сопровождается болями в кистях рук; в период между приступами кисти могут оставаться холодными и синюшными. Помимо конечностей, проявления синдрома могут отмечаться в области кончика носа, подбородка, мочек ушей и языка. Продолжительность приступа колеблется от нескольких минут до нескольких часов.

Синдром Рейно встречается у 10% больных.

Поражения суставов

  1. При движениях возникают боли в суставах, что терзает и ограничивает больного.
  2. Иногда мышцы поражаются так быстро и сильно, что человек не может согнуть руку в локте или ногу в колене именно из-за формирования «анкилоза мышечной природы». Анкилоз – это невозможность движения в суставе.

Поражения сердечно-сосудистой системы

У 30% больных развивается миокардит (воспаление мышцы сердца). Он проявляется учащенным сердцебиением, сниженным артериальным давлением, приглушением тонов сердца и появлением систолического шума при аускультации, изменениями на электрокардиограмме (нарушения возбудимости и проводимости).

Поражения легких

Чаще проявляются, как осложнение заболевания. В основном, у больных развивается аспирационная пневмония или застойная пневмония из-за сниженной вентиляции легких и гиподинамии.

Поражение органов желудочно-кишечного тракта

Встречается у 50% пациентов. Отмечаются анорексия, гастриты, колиты, боли в животе. Из-за поражения гладкой мускулатуры могут развиваться гипотония пищевода, отек и некрозы в стенках желудка и кишечника.

Диагностика дерматомиозита

Анализы крови

Повышенный уровень лейкоцитов (признак воспаления), эозинофилов (признак аллергической реакции), высокая СОЭ, анемия. Высокие показатели креатинфосфокиназы, С-реактивного белка, фибриногена.

Биопсия мышц

Гистолог обнаруживает в образце ткани утолщение мышечных волокон и зоны некроза.

Диагноз выставляется на основании наличия следующих симптомов:

  1. Прогрессирующая слабость в мышцах.
  2. Кожный синдром (типичные для дерматомиозита проявления).
  3. Повышение активности мышечных ферментов (высокий уровень креатинфосфокиназы).
  4. Типичные изменения мышечной ткани, установленные по результатам биопсии.

Лечение дерматомиозита

Препаратами выбора в лечении больных с дерматомиозитом являются глюкокортикостероиды. Это вещества с высокой противовоспалительной активностью. Особенно эффективны они при назначении в адекватной для стадии заболевания дозе, желательно на ранних сроках.

Основным глюкокортикостероидом в лечении дерматомиозита является преднизолон. Его назначают в таблетках, в дозе до 100 мг в сутки, в 4-6 приемов. Обычно за 1-2 недели терапии гормонами состояние больного значительно улучшается: восстанавливается тембр голоса, больной перестает поперхиваться при еде, уменьшаются отеки, боли и слабость в мышцах.

После достижения максимального эффекта дозу преднизолона начинают постепенно снижать. Это делается для того, чтобы найти то количество таблеток в день, которое поможет пациенту сохранять удовлетворительное состояние и избегать периодов обострения.

К сожалению, преднизолон, как и другие глюкокортикостероиды, имеет ряд побочных эффектов:

  1. Образование эрозий и язв в желудке и двенадцатиперстной кишке.
  2. Присоединение инфекций.
  3. Повышение уровня сахара в крови.
  4. Кардиомиопатия.
  5. Панкреатит и панкреонекроз.
  6. Артериальная гипертензия.
  7. Психозы (особенно у женщин климактерического возраста).

Иммунодепрессанты.

Эти препараты назначаются для борьбы с иммунной системой, которая поражает собственные ткани. Лекарством выбора является азатиоприн. Назначают его по 2-3 мг на кг массы тела пациента. Азатиоприн обычно вводят в схему лечения, если терапия одним преднизолоном не дает желаемого эффекта.


Прогноз больных с дерматомиозитом

Летальность при этом заболевании остается достаточно высокой. Все зависит от того, какой это дерматомиозит и какое у него течение. Хуже всего поддается лечению дерматомиозит у онкологических больных, но в этом случае тяжесть состояния и серьезность прогноза обусловлена больше наличием опухоли, чем поражением мышц и кожи.

К какому врачу обратиться

При поражении мышц необходимо обратиться к ревматологу. Дополнительно требуются консультации следующих специалистов: инфекциониста, онколога, гастроэнтеролога, кардиолога, пульмонолога, дерматолога.

Заболевания соединительной ткани — это довольно частое явление. Одна из таких болезней — дерматомиозит.

Недуг может возникнуть в любом возрасте. Не зависит от половой принадлежности — проявляется как у женщин, так и у мужчин. Симптомы дерматомиозита разнообразны. Зависят от того, какие органы и системы затронуты патологическим процессом.

Современная медицина позволяет диагностировать это заболевание на ранних этапах, когда назначенное лечение будет наиболее эффективным.

Что это такое?

Дерматомиозит — тяжелое прогрессирующее системное заболевание соединительной ткани, скелетной и гладкой мускулатуры с нарушением её двигательной функции, кожных покровов в виде эритемы и отёка сосудов микроциркуляторного русла с поражением внутренних органов, нередко осложняющееся кальцинозом и гнойной инфекцией.

У 25–30 % больных кожный синдром отсутствует. В этом случае говорят о полимиозите (ПМ).

Причины развития

На сегодняшний день точных причин, которые могут спровоцировать возникновение дерматомиозита, не существует. Ученые-медики отнесли данный тип патологии к мультифакториальной группе заболеваний (с наследственной предрасположенностью). Огромную роль в развитии заболевания играют:

  1. Инфекционные факторы. Подтверждением этому служат результаты проведенных исследований, доказавших, что у пациентов, которые в течение 3 месяцев несколько раз переболели каким-либо инфекционным заболеванием (например: хламидиоз, сыпной тиф), увеличиваются шансы к появлению дерматомиозита.
  2. Вирусные болезни. Вирус гриппа, пикорнавирусы (вызывают воспаление в кишечнике), парвовирусы (поражают суставы без дегенеративных изменений, кожу), предрасполагают к появлению ДМ.
  3. Бактериальные возбудители. Причина: вакцинирование против тифа и кори, прием БАДов на основе гормона роста («Неотропин», «Джинтропин»).
  4. Патогенетический фактор. Аутоиммунная реакция (состояние при котором иммунитет человека атакует здоровые клетки собственного организма) работает против содержимого клеток мышечной ткани (белки, рибонуклеиновые кислоты). Подобные реакции приводят к нарушению баланса между лимфоцитами и не дают притормозить слишком агрессивный иммунный ответ.

Другими предрасполагающими факторами являются:

  • переохлаждение организма.
  • солнечный / тепловой удар.
  • травмы физического и психического типа.
  • наследственная предрасположенность.
  • обострение очаговой инфекции.
  • аллергия на лекарственные препараты.

С учетом того, что факторов, которые могут спровоцировать развитие синдрома Вагнера (дерматомиозит), слишком много и они различны, ученые приняли решение распределить заболевание по классам.

Классификация и стадии

В зависимости от этиологического фактора, спровоцировавшего развитие дерматомиозита, выделяют следующие его формы:

  1. Идиопатическая форма, то есть это такой дерматомиозит, причины которого не установлены. Его диагностируют в 30-40% случаев. Он часто развивается после постановки плановой вакцины. Если идиопатическая форма болезни манифестирует у ребенка, то ее называют ювенальной. У больных с такой формой патологии снижается функционирование половых желез, надпочечников и гипоталамуса. Скелетные мышцы становятся слабыми, страдает кожа и слизистые оболочки.
  2. Вторичный опухолевый (паранеопластический) дерматомиозит. Он манифестирует из-за формирования злокачественных опухолей в организме. Диагностируется такая форма болезни преимущественно у пожилых пациентов. На коже появляются элементы сыпи, имеющие фиолетовый окрас. Проксимальные мышцы ослабевают, Вокруг глаз заметны отеки лилового цвета. Симптомы вторичного дерматомиозита могут напоминать симптомы первичного дерматомиозита, но при опухолевой форме болезни терапия будет неэффективной.
  3. Детский (ювенальный) дерматомиозит. Он диагностируется в 20-30% случаев. У больных выявляется кальциноз мышечных тканей. Сама болезнь имеет острое начало, которое сопровождается болями в мышцах, повышением температуры тела и высыпаниями.
  4. Смешанный дерматомиозит, который сочетается с другими заболеваниями соединительной ткани.

В зависимости от характера течения болезни различают острый, подострый и хронический дерматомиозит.

Стадии развития дерматомиозита:

  1. Продромальная стадия. Симптомы болезни яркие, они могут сохраняться в течение нескольких дней или нескольких месяцев.
  2. Манифестная стадия. У больного развиваются кожные, мышечные и другие симптомы патологии.
  3. Дистрофическая стадия. Она является самой тяжелой, так как при ней страдает организм в целом.

Симптомы и первые признаки

Один из самых ранних неспецифических признаков дерматомиозита – слабость мышц нижних конечностей, которая с течением времени постепенно усиливается. Также манифестному периоду заболевания могут предшествовать синдром Рейно, полиартралгии, кожные высыпания.

Основной симптом дерматомиозита (см. фото) – поражение скелетной (поперечно-полосатой) мускулатуры. Клинически это проявляется нарастающей слабостью мышц шеи, верхних конечностей, что со временем затрудняет выполнение самых обычных, рутинных действий. При тяжелом течении заболевания из-за выраженной слабости мышц больные утрачивают способность к передвижению и самообслуживанию. По мере прогрессирования дерматомиозита в патологический процесс втягиваются мышцы глотки, верхнего отдела пищеварительного тракта, диафрагмы, межреберные мышцы. В результате возникают:

  • расстройства речевой функции;
  • дисфагия;
  • нарушения вентиляции легких;
  • рецидивирующая застойная пневмония.

Для дерматомиозита характерны кожные проявления:

  • эритематозно-пятнистая сыпь;
  • периорбитальный отек;
  • симптом Готтрона (околоногтевая эритема, исчерченность ногтевой пластинки, покраснение ладоней, эритематозные шелушащиеся пятна на коже пальцев);
  • чередование участков атрофии кожи и гипертрофии, пигментации и депигментации.

Поражение слизистых оболочек на фоне дерматомиозита приводит к развитию:

  • гиперемии и отечности стенок глотки;
  • стоматита;
  • конъюнктивита.

К системным проявлениям дерматомиозита относятся поражения:

  • суставов (фаланговых, лучезапястных, локтевых, плечевых, голеностопных, коленных);
  • сердца – перикардит, миокардит, миокардиофиброз;
  • легких – пневмосклероз, фиброзирующий альвеолит, интерстициальная пневмония;
  • органов желудочно-кишечного тракта – гепатомегалия, дисфагия;
  • нервной системы – полиневрит;
  • почек – гломерулонефрит с нарушением выделительной функции почек;
  • эндокринных желез – снижение функции половых желез и надпочечников.

По сравнению с взрослыми пациентами у детей дерматомиозит начинается более остро. Для продромального периода характерны:

  • общее недомогание;
  • повышение температуры тела;
  • миалгии;
  • снижение мышечной силы;
  • артралгии;
  • общая слабость.

Клиническая картина ювенильного дерматомиозита сочетает признаки поражения различных органов и систем, но наиболее ярко выражены воспалительные изменения со стороны кожных покровов и мышц.

У детей и подростков на фоне дерматомиозита могут образовываться внутримышечные, внутрифасциальные и внутрикожные кальцификаты, обычно локализующиеся в проекции крупных суставов, ягодиц, плечевого пояса и области таза.

Осложнения

Если человек не получает лечения, то повышается вероятность развития таких осложнений, как:

  • Формирование пролежней и трофических язв.
  • Контрактуры, деформации костной ткани.
  • Анорексия.
  • Кальциноз.

Если болезнь имеет длительное течение, то она начинает угрожать жизни пациента.

Повышается вероятность развития таких опасных патологий, как:

  • Пневмония, которая будет спровоцирована трудностями в проглатывании пищи. В дыхательные пути больного будут попадать частички пищи и приводить к их воспалению. Кашель вытолкнуть инородные тела не помогает. Вокруг них формируется воспаление, которое способно захватывать большие участки легкого.
  • Нарушение сердечного ритма, обусловленное застойной сердечной недостаточностью. Кровообращение замедляется, в сосудах начинают формироваться тромбы. Они закупоривают их и могут стать причиной отмирания тканей, которые питают пораженные сосуды.
  • Язвенные дефекты органов ЖКТ с кровотечением. Может пострадать желудочная стенка, кишечник. Это приведет к развитию перитонита и гибели больного.

Если больной будет получать лечение, то грозных последствий патологии удастся избежать, в отличие от миопатии Дюшена.

Диагностика болезни

Диагностика дерматомиозита включает в себя сбор данных по симптомам, а также проведение опроса, лабораторных и инструментальных исследований. К таковым исследованиям относятся:

  1. Рентген. Посредством рентгена определяются наличие кальцинатов, увеличение размеров сердечной мышцы и признаки остеопороза.
  2. Анализ крови. Посредством анализа выявляется состав креатинфосфокиназа, альдолазы и СОЭ. По повышенному количеству этих составляющих врач определяет наличие заболевания.
  3. Электрокардиография. Это исследование позволяет определить наличие нарушений проводимости и аритмий.
  4. Спирография. Позволяет выявить наличие дыхательной недостаточности.
  5. Иммунологическое исследование. Выявляется высокий титр ревматоидного фактора.
  6. Биопсия мышц. Если же все вышеперечисленные исследования не позволяют построить картину заболевания, тогда решающим методом является проведение биопсии. Она проводится под местным наркозом, у больного с помощью специального приспособления взимается образец участка мышечной ткани для исследования. После взятия образца проводится микроскопическое изучение для определения наличия воспаления.

После того как диагноз будет поставлен, врач примет соответствующее решение по выбору методики лечения недуга.

Профилактика

Специфическая профилактика не разработана. К первичной профилактике относится избегание факторов риска развития заболевания, общая закалка организма. При выявлении симптомов профилактика сводится к предотвращению рецидивов и осложнений.

Прогноз для жизни

При запущенном течении дерматомиозита летальность в первые 2 года развития заболевания достигает 40%, главным образом, вследствие поражения дыхательной мускулатуры и желудочно-кишечных кровотечений. При тяжелом затяжном характере дерматомиозита развиваются контрактуры и деформации конечностей, приводящие к инвалидности.

Своевременная интенсивная кортикостероидная терапия подавляет активность заболевания и существенно улучшает долгосрочный прогноз.

> Частота

ДМ считается редким заболеванием. Чаще болеют женщины. У детей частота 1,4–2,7:100 000, у взрослых 2–6,2:100 000.

Этиология

Причины неизвестны. В настоящее время ДМ считается мультифакториальным заболеванием. Так как ДМ чаще встречается в южноевропейских странах, и заболеваемость увеличивается в весеннее и летнее время — не исключена роль инсоляции. Однако наибольшее значение придаётся в настоящее время инфекционным агентам. Эпидемиологические исследования указывают на частое наличие инфекционных заболеваний в течение 3-х месяцев, предшествующих началу ДМ. В качестве этиологически значимых рассматривают вирусы гриппа, парагриппа, гепатита B, пикорнавирусы, парвовирус, а также простейшие (токсоплазма). Среди бактериальных возбудителей подчёркивают роль боррелиоза и β-гемолитического стрептококка группы А. К другим предполагаемым этиологическим факторам относят некоторые вакцины (против тифа, холеры, кори, краснухи, паротита) и лекарственные вещества (Д-пеницилламин, гормон роста).

Классификация

По происхождению

  • идиопатический (первичный);
  • паранеопластический (вторичный, опухолевый);
  • ювенильный дерматополимиозит (детский);
  • дерматомиозит (полимиозит) в сочетании с другими диффузными болезнями соединительной ткани.

По течению

  • острое;
  • подострое;
  • хроническое.

Клиника

Клинические проявления многообразны, они обусловлены генерализованным поражением микроциркуляторного русла, но ведущими являются кожный и мышечный синдром.

Кожные изменения

Классическими кожными проявлениями являются симптом Готтрона и гелиотропная сыпь.

Симптом Готтрона — появление красных и розовых, иногда шелушащихся узелков и бляшек на коже в области разгибательных поверхностей суставов (чаще межфаланговых, пястнофаланговых, локтевых и коленных). Иногда симптом Готтрона представлен только неярким покраснением, впоследствии полностью обратимым.

Гелиотропная сыпь — представляет собой лиловые или красные кожные высыпания на верхних веках и пространстве между верхним веком и бровью (симптом «лиловых очков»), часто в сочетании с отёком вокруг глаз. Сыпь может располагаться также на лице, на груди и шее (V-образная), на верхней части спины и верхних отделах рук (симптом «шали»), животе, ягодицах, бёдрах и голенях. Часто на коже у больных появляются изменения по типу ветки дерева (древовидное ливедо) бордово-синюшного цвета в области плечевого пояса и проксимальных отделов конечностей.

Ранним признаком заболевания могут быть изменения ногтевого ложа, такие как покраснение околоногтевых валиков и разрастание кожи вокруг ногтевого ложа. Кожные проявления при ДМ чаще предшествуют поражению мышц в среднем несколько месяцев или даже лет. Изолированное поражение кожи в дебюте встречается чаще, чем поражение мышц и кожи одновременно.

Поражение скелетных мышц

Кардинальным симптомом является различной степени выраженности симметричная слабость мышц плечевого и тазового поясов, сгибателей шеи и мышц брюшного пресса. Обычно замечают затруднение в выполнении повседневных действий: подъём по лестнице, вставание с низкого стула и т. д. Прогрессирование заболевания приводит к тому, что больной плохо удерживает голову, особенно когда ложится или встаёт. Грозными симптомами является поражение дыхательной и глотательной мускулатуры. Вовлечение межрёберных мышц и диафрагмы может привести к дыхательной недостаточности. При поражении мышц глотки изменяется тембр голоса, начинается гнусавость, попёрхивание, возникают трудности при глотании пищи. Нередко пациенты жалуются на мышечную боль, хотя мышечная слабость может протекать и без болевого синдрома. Воспалительные изменения в мышцах сопровождаются нарушением их кровоснабжения, доставки питательных веществ, что приводит к уменьшению мышечной массы, разрастанию в мышцах соединительной ткани и развитию сухожильно-мышечных контрактур.

Поражение лёгких

Поражение лёгочной системы у больных с дерматомиозитом обусловлено рядом факторов: мышечный синдром (гиповентиляция), присутствие и развитие инфекции, аспирации при глотании, развитие интерстициальной пневмонии и фиброзирующего альвеолита. Мышечная слабость, которая распространяется на дыхательные мышцы, в том числе и диафрагму, становится причиной снижения вентиляционной функции лёгких. Клинически это выражается в частом и поверхностном дыхании, инспираторной одышке, развитии гипостатической пневмонии. Дисфагия с аспирацией жидкости и пищи в лёгкие обусловливает развитие аспирационной пневмонии. Поражение лёгких выявляется у 5–46 % больных дерматомиозитом, главным образом в виде интерстициальной пневмонии, фиброзирующего альвеолита и фиброза. Одышка и кашель, хрипы и крепитация наблюдаются при выраженном поражении лёгких. Лёгочные функциональные тесты указывают на преимущественно рестриктивный тип нарушений со снижением общей и жизненной ёмкости лёгких, гипоксемия характеризуется умеренным снижением диффузионной способности лёгких. Выделяют определённые субтипы интерстициального поражения лёгких, которые следует учитывать при диагностике и лечении дерматомиозита:

  • Острый или подострый тип с тяжёлой быстропрогрессирующей одышкой и нарастающей гипоксемией уже в первые месяцы заболевания.
  • Хронический тип с медленнопрогрессирующей одышкой.
  • Асимптомный тип, протекает субклинически, выявляется при рентгенологическом и функциональном исследовании лёгких.

Первый тип интерстициального поражения лёгких имеет наихудший прогноз и требует ранней активной терапии глюкокортикостероидами, цитостатиками и др. Лёгочный фиброз развивается у 5–10 % больных. Он характеризуется нарастающей инспираторной одышкой, сухим кашлем, крепитирующими хрипами в нижних отделах лёгких, нарастающей дыхательной недостаточностью. Необходимо иметь в виду возможность развития опухолевого, чаще метастатического, процесса в лёгких.

Другие симптомы

Кальциноз мягких тканей (преимущественно мышц и подкожной жировой клетчатки) является особенностью ювенильного варианта заболевания, наблюдается в 5 раз чаще, чем при ДМ у взрослых , и особенно часто в дошкольном возрасте. Кальциноз может быть ограниченный или диффузный, симметричный или асимметричный, представляет собой отложение депозитов солей кальция (гидроксиапатитов) в коже, подкожной клетчатке, мышцах или межмышечных пространствах в виде единичных узелков, крупных опухолевидных образований, поверхностных бляшек. При поверхностном расположении кальцинатов возможна воспалительная реакция окружающих тканей, нагнаивание и отторжение их в виде крошковатых масс. Глубоко расположенные кальцинаты мышц, особенно единичные, можно выявить только при рентгенологическом исследовании.

Поражение суставов Суставной синдром может проявляться болями и ограничением подвижности в суставах, утренней скованностью как в мелких, так и в крупных суставах. Припухлость встречается реже. Как правило при лечении все изменения в суставах претерпевают обратное развитие.

Поражение сердца Системный мышечный процесс и поражение сосудов обуславливает частое вовлечение в патологический процесс миокарда, хотя при ДМ могут страдать все три оболочки сердца и коронарные сосуды, вплоть до развития инфаркта. В активный период у больных отмечается тахикардия, приглушённость сердечных тонов, нарушения ритма.

Поражения желудочно-кишечного тракта Основной причиной поражения ЖКТ при ДМ является распространенное поражение сосудов с развитием нарушения питания слизистой оболочки, нарушением нервной проходимости и поражением гладкой мускулатуры. Возможна клиника гастрита, колита, в том числе эрозивно-язвенные поражения. При этом могут наблюдаться незначительные или профузные кровотечения, возможна перфорация, приводящая к перитониту.

Эндокринные нарушения Проявляются изменениями функциональной активности половых желёз, гипофизарно-надпочечниковой системы, которые могут быть связаны как с тяжестью заболевания и васкулитом, так и с проводимой стероидной терапией.

Диагностика

Основой для диагноза является клиническая картина. В общем анализе крови при ДМ имеется только умеренно повышенная СОЭ, небольшой лейкоцитоз. В биохимическом анализе крови характерно повышение т. н. «ферментов мышечного распада» (креатинфосфокиназы, лактатдегидрогеназы, АЛТ, АСТ, альдолазы), что имеет диагностическое значение. При остром процессе КФК и ЛДГ может превышать норму в 10 раз и более. Иммунологические исследования: АТ к гистидил тРНК синтетазе (Jo 1). Инструментальные методы — биопсия мышц — для подтверждения диагноза.

Лечение

Основа лечение — глюкокортикоиды, по показаниям цитостатики (метотрексат, циклофосфамид, азатиоприн) и препараты, направленные на устранение нарушений микроциркуляции, обмена веществ, поддержание функций внутренних органов, предотвращение осложнений заболевания и терапии.

> Примечания

  1. Disease Ontology release 2019-05-13 — 2019-05-13 — 2019.

Литература

  • Исаева Л. А., Жвания М. А. Дерматомиозит у детей. — М.: Медицина, 1978. — 232 с.
  • Соловьёва А. П. Дерматомиозит. — М.: Медицина, 1980. — 184 с.
  • Алексеева Е. И., Валиева С. И., Бзарова Т. М., Е. Г. Чистякова и др. Ревматология: Сборник методических материалов. С. 40-47
  • Детская ревматология: руководство для врачей // Под ред. А. А. Баранова, Л. К. Баженовой. М.: Медицина, 2002.
  • Сайкова Л. А., Алексеева Т. М. Хронический полимиозит. М.: Фолиант, 2000. 120 с.

Ссылки

  • Дерматомиозит
  • Международная ассоциация больных миозитами (англ.)
  • Американский колледж ревматологии (англ.)
  • Дифференциальная диагностика мышечной слабости

В этой статье или разделе имеется список источников или внешних ссылок, но источники отдельных утверждений остаются неясными из-за отсутствия сносок. Утверждения, не подкреплённые источниками, могут быть поставлены под сомнение и удалены. Вы можете улучшить статью, внеся более точные указания на источники.

Сыпь может быть местной реакцией эпидермиса на какой-либо раздражающий фактор или симптомом заболевания. Существует десяток заболеваний кожи, а также инфекционных болезней, при которых обязательно появляется сыпь. И несколько сотен – когда сыпь возможна.

Причины сыпи

Существуют заболевания, когда на коже или на слизистых может появиться сыпь:

• инфекционные болезни;

• аллергические;

• болезни сосудов и крови.

Чаще всего сыпь появляется при инфекционных заболеваниях (корь, краснуха, ветряная оспа, скарлатина, герпес, инфекционный мононуклеоз, инфекционная эритема и т. д.). Кроме кожных реакций, обязательно есть и другие симптомы: повышенная температура тела, отсутствие аппетита, озноб, боль (в горле, головная), насморк, кашель или диарея.

Аллергическая сыпь – также не редкость. Ее можно заподозрить, если был контакт с источником аллергии но нет признаков инфекции. Аллергенами могут быть: цитрусовые, шоколад, яйца, мед, лекарства, краска, духи, стиральный порошок, шерсть животных и т. д.

При заболеваниях крови и сосудов сыпь возникает по таким причинам:

• уменьшение количества или нарушение функций тромбоцитов;

• нарушение проницаемости сосудов.

Виды сыпи

1. Пузырек, который заполнен жидкостью (диаметр – 0,5 см). Чаще всего это свидетельствует о таких заболеваниях, как: герпес, экзема, аллергический дерматит, ветряная оспа, опоясывающий лишай.

2. Гнойничок, внутри которого – гнойное содержимое. Так проявляются фолликулиты, фурункулез, импетиго, пиодермии, угри.

3. Волдыри возникают обычно как аллергическая реакция и проходят через некоторое время. Они появляются как реакция на укус насекомого, при ожоге крапивой, бывают при крапивнице, токсикодермиях.

4. Пятна – это покраснение или обесцвечивание отдельных участков кожи. Бывают при сифилитической розеоле, дерматитах, лейкодерме, витилиго, брюшном и сыпном тифе. Родинки, веснушки и загар – это пигментированные пятна.

5. Эритема – это резко ограниченный участок кожи красного цвета, который слегка возвышается. Возникает у людей с повышенной чувствительностью к некоторым продуктам (например, к клубнике, яйцам), медикаментам, после загара, при рожистом воспалении. В случае инфекционного заболевания или ревматизма возможны экссудативная или узловатая эритема.

6. Пурпура – кровоизлияния на коже различного размера (мелкие, точечные или крупные синяки). Такое возможно при гемофилии (когда нарушается свертываемость крови), болезни Верльгофа, капилляротоксикозе, лейкозах, цинге.

7. Узелок – это изменение рельефа, цвета и консистенции кожи. Размеры узелка – 1-3 мм – 1-3 см в диаметре. Это может быть псориаз, красный плоский лишай, бородавки, атопический дерматит, папиллома, экзема.

8. Узел отличается от узелка размерами. Он может достигать диаметра до 10 см и располагаться глубоко в коже. Когда узел исчезает, часто после этого остается рубец.

А теперь давайте рассмотрим различные примеры сыпи (55 фото)

1. Импетиго

Гнойничковое поражение кожи, вызванное бактериями группы стрептококков и стафилококков. Имеет пустулезный характер. На месте лопнувших гнойничков образуются корочки.

dermline.ru

2. Опоясывающий герпес (лишай)

Вызван вирусом ветряной оспы (семейство герпесвирусов). Характерно одностороннее распространение сыпи по ходу нервных стволов. Параллельный симптом – болевые ощущения.

ladyspecial.ru

3. Скабиес (чесотка)

Заболевание вызвано чесоточным клещом. Проявляется папуловезикулезной сыпью, зудом, множественными расчесами, вторичными гнойничковыми поражениями кожи.

artnail.biz

4. Экзема

Это острое или хроническое заболевание кожи воспалительного характера, которое не передается от человека к человеку. Основными симптомами являются чувство жжения, зуд и частые рецидивы.

myfamilydoctor.ru

5. Скарлатина

Провоцирует заболевание гемолитический стрептококк группы А. Характеризуется мелкоточечной сыпью, шелушением, «малиновым» языком, повышением температуры и тонзиллитом.

likar.info

6. Инфекционный мононуклеоз

Патология вирусного характера. Пятна неправильной формы. Средний размер высыпаний – 5-15 мм.

emhelp.ru

7. Корь

Инфекционное заболевание вирусного происхождения с высокой степенью восприимчивости. Симптомы: пятнисто-папулезная сыпь, интоксикация, повышение температуры тела.

unian.net

8. Ветряная оспа

Инфекционное заболевание, передающееся воздушно-капельным путем. Возбудитель – вирус варицелла-зостер. Характеризуется папуловезикулезной сыпью и повышением температуры.

rebenokzdorov.com

9. Краснуха

В самом начале развития заболевания краснуха похожа на корь, затем напоминает скарлатину. Высыпания локализуются на лице, пояснице, сгибах рук и ног. Сыпь со временем бесследно пропадает, не сопровождаясь пигментацией и шелушением.

estet-portal.com

10. Сепсис

Это системная воспалительная реакция организма на попадание в кровь инфекции. При данной патологии кожа становится бледно-серой. При сепсисе появляются герпетические высыпания на губах и сыпь геморрагического характера на коже.

botkin.pro

11. Системная красная волчанка

Диффузное заболевание соединительной ткани, характеризующееся сыпью на щеках в виде «бабочки». На руках и туловище появляются красные пятна.

medikoff.net

12. Синдром «рука-нога-рот»

Энтеровирусный везикулярный стоматит – это пятна в сочетании со множественными везикулами на ладонях, подошвах, ягодицах и губах. Сыпь сопровождается зудом.

nastroy.net

13. Синдром Кавасаки

Эритема или трещины на губах, эритема ладоней и стоп. На кончиках пальцев появляется шелушение. Экзантема не имеет корочек и пузырьков.

womanadvice.ru

14. Контактный дерматит

Кожное заболевание воспалительного характера, которое начинается из-за реакции на аллерген, химическое вещество или УФ-излучение.

smile-asia.ru

15. Дерматомиозит

Гелиотропная сыпь и симптом Готтрона – такими кожными проявлениями характеризуется данное заболевание.

Гелиотропная сыпь – это кожные высыпания красного цвета на верхних веках, при этом отечность вокруг глаз. Симптом Готтрона – красные или розовые шелушащиеся узелки на разгибательных поверхностях суставов. forestry.com.ru

16. Саркоидоз

Системная патология, при которой поражены многие органы – в них образуются гранулемы. На коже голеней при этом проявляется узловатая эритема.

no-tuberculosis.ru

17. Фенилкетонурия

Это наследственное заболевание, при котором нарушается метаболизм аминокислот. Из-за дефицита мелатонина кожа светлеет, появляются красные пятна.

okeydoc.ru

18. Порфирия

При этом заболевании происходит гиперпигментация кожи, повышается ее травматизация. Попадание прямых солнечных лучей вызывает эрозии и трещины.

psyportal.net

19. Инфекционная эритема

Острое вирусное заболевание, при котором повышается температура тела, появляются красные пятна на щеках и кружевная сыпь на туловище и конечностях.

dermhelp.ru

20. Аллергическая крапивница

Группа заболеваний, которые характеризуются развитием плоско приподнятых зудящих волдырей.

allergiyainfo.ru

21. Фолликулит

Воспаление волосяного фолликула. Возбудитель – бактериальная инфекция стафилококковой природы.

belmed.by

22. Фурункулез

Главные симптомы – характерный узел в области фолликула ярко-красного оттенка, покраснение пораженного места, боль при нажатии на фурункул, отечность пораженного места, повышение температуры тела, общая интоксикация организма.

liveposts.ru

23. Пиодермия

Гнойно-воспалительное кожное заболевание, которое вызвано стрептококками, стафилококками, реже – синегнойной палочкой, пневмококками.

womanadvice.ru

24. Акне

Хроническое воспалительное заболевание сальных желез из-за их закупорки при повышенной секреции кожного сала.

okeydoc.ru

25. Стригущий лишай (микроспория)

Заразное кожное заболевание, при котором поражаются кожа, волосы, иногда – ногти. Заражению способствуют мелкие повреждения кожи и ослабленный иммунитет. Переносчики – больные животные, а также предметы быта, содержащие споры грибка.

26. Красный плоский лишай

Хроническое заболевание, сыпь локализуется на голеностопах, внутренних поверхностях предплечий, лучезапястных суставах, слизистых и ногтях.

moirebenok.ua

27. Отрубевидный (разноцветный) лишай

Возникновение на коже несимметричных пятен разных оттенков (розового, желтого, коричневого). Постепенно они сливаются в большие очаги с неровными краями. Оттенок пятен может меняться. Если человек загорает, они белеют или розовеют.

woolady.ru

28. Токсикодермия

Острое воспалительное заболевание кожи или слизистых, которое возникает на прием внутрь, вдыхание или введение в организм веществ-аллергенов, обладающих токсическими действиями.

myfamilydoctor.ru

39. Ожог крапивой

На листьях и стеблях крапивы находятся «волоски», которые действуют как иглы при прикосновении к коже.

Химические вещества растения проходят сквозь эти полые трубочки и вызывают сыпь, зуд и жжение. u-f.ru

30. Ожог борщевиком

Причина ожога – два фактора: сок растения и УФ-лучи. Попав на кожу, сок нейтрализует естественную защиту, поэтому можно получить ожог І или ІІ степени.

skinperfect.ru

31. Сифилитическая розеола

Розовые, а позже бледные высыпания с размытыми контурами и гладкой поверхностью. Их диаметр – не больше 1 см. Ежедневно появляется около десятка новых элементов сыпи. Длительная розеола становится желто-бурого цвета. Расположена такая сыпь беспорядочно, не затрагиваются только лицо, кисти и стопы.

fb.ru

32. Витилиго

Нарушение пигментации кожи. При этом полностью исчезает или уменьшается выработка меланина (красящего пигмента) – появляются пятна белого цвета (на руках, животе, шее, лице и даже слизистой рта, полости носа и на сетчатке глаза).

estet-portal.com

33. Псориаз

Бляшки от розового до красного цвета, которые покрыты корочкой серебристого оттенка из ороговевших клеток эпителия.

sovets.net

34. Эпидемический сыпной тиф

Инкубационный период – 7-14 дней, лихорадка, головная боль, общая слабость, температура достигает 40 градусов.

Маленькие, розовые пятнышки, появляющиеся на 4–6-й день, быстро покрывают тело, обычно в подмышечных впадинах и на верхней части туловища. Позже сыпь темнеет и приобретает макуло-папулезный вид. womanadvice.ru

35. Экссудативная эритема

Острое заболевание инфекционно-аллергического или токсико-аллергического характера. Проявляется синюшно-красными пятнами, папулами, везикулами, эрозиями. В тяжелых случаях возможны поражения и внутренних органов. Симптомы: зуд, жжение, болезненность.

mosmedportal.ru

36. Геморрагическая сыпь

Такая сыпь возникает при разрыве капилляров и выходе эритроцитов за пределы сосудов. Сыпь не пальпируется (исключение – воспаление стенок сосудов). От похожих высыпаний отличается тем, что при надавливании не бледнеет и не исчезает.

kardiobit.ru

37. Варикозная экзема

Поражаются чаще всего голени из-за затрудненного кровообращения, реже – дерматит проявляется на сгибах конечностей, в паху.

Появляются гнойники, язвы, а сквозь поврежденную кожу могут попадать болезнетворные микроорганизмы, что приводит к развитию вторичной инфекции. med-look.ru

38. Болезнь Лайма

После укуса клеща до развития симптомов может пройти месяц. Типичная сыпь – небольшое красное пятно, затем лихорадка, головная боль, «жесткая» шея, боли в теле, усталость, временный паралич мышц лица, онемение или слабость в конечностях, проблемы с памятью, плохая концентрация внимания, перемены настроения.

news.tut.by

39. Вирус Зика

Передается через комариный укус. Симптомы: жар, головная боль, слабость, ломота в суставах и мышцах, конъюнктивит, сыпь, редко – тошнота и диарея.

medic.ua

40. Острая ВИЧ-инфекция

Для кожной сыпи при ВИЧ характерны: микотические проявления, пиодермиты, себорейный дерматит, пятнистая сыпь, злокачественные образования, папулезная сыпь.

o-spide.ru

41. Лихорадка Эбола

В первые дни Эбола похожа на ангину – воспаляются миндалины, дальше начинается сильная рвота, боли в животе и кровавая диарея.

Затем – кровоточивость кожных покровов и слизистых, внутренних органов, кровавая рвота. Через неделю появляется сыпь. lgp1.ru

42. Рожистое воспаление

Человек может заболеть, если у него есть микротравмы кожи. Симптомы болезни: головная боль, озноб, общая слабость, тошнота, рвота, повышение температуры, запор, диарея, боль в мышцах. Проявления рожистого воспаления: ярко-красные образования на коже, болезненность, отечность, быстрый рост пораженного участка, увеличенные лимфоузлы.

krasotka.guru

43. Ихтиоз

Симптомы: постоянная сухость кожи, образование чешуек светло-серого или белого цвета, а позже – грубых пластин коричневого оттенка, плотных бугорков. Уменьшение ногтевых пластин, их трещины и расслоение. При тяжелом течении заболевания чешуйки могут покрывать все тело, образуя что-то наподобие панциря.

it-company.spb.ru

44. Укусы насекомых

1. Клещ

lifter.com.ua

2. Комар

lifter.com.ua

3. Оса

lifter.com.ua

4. Пчела

lifter.com.ua

5. Шершень

lifter.com.ua

6. Блохи

lifter.com.ua

7. Рыжие муравьи

Дерматомиозит: клинический случай и обзор литературы

Дерматомиозит (ДМ) – аутоиммунное заболевание, характеризующееся поражением кожи и мышечной слабостью . Частота встречаемости ДМ составляет 1,8 случая на 100 000 пациентов в год . Женщины заболевают в 2 раза чаще мужчин. Пик заболеваемости приходится на возраст от 40 до 50 лет .

Этиопатогенез

Существуют иммунная и инфекционная теории, объясняющие происхождение ДМ.
Иммунная теория гласит: наиболее существенное значение имеют гуморальные иммунные нарушения, связанные с отложением иммунных комплексов в мелких сосудах, с активацией комплемента и развитием васкулопатии, сопровождающейся воспалительной инфильтрацией скелетных мышц (преобладают CD4+ Т-лимфоциты, макрофаги и В-лимфоциты) .
Инфекционная теория опирается на описание пациентов с ДМ и полимиозитоподобными синдромами у пациентов, инфицированных вирусом Коксаки, парвовирусом В19, вирусом Эпштейна ‒ Барр, вирусом иммунодифицита человека и вирусом Т-клеточной лейкемии человека I типа .
Предрасполагающими, или триггерными, факторами развития болезни являются: обострение очаговой инфекции, физические и психические травмы, переохлаждение, перегревание, гиперинсоляция, вакцинация, лекарственная аллергия .
Общепринятой классификации ДМ нет, однако ряд авторов выделяют следующие клинические фрмы:
1) классический ДМ, в т. ч., возможно, связанный с системными заболеваниями соединительной ткани и злокачественными опухолями;
2) ювенильный ДМ;
3) амиопатический ДМ (КАДМ) .

Клиническая картина

У 60% населения с классическим ДМ поражение кожи и мышц появляется одновременно. В 30% случаев высыпания предшествуют миозитам, и у 10% пациентов мышцы поражаются раньше кожи .
Поражение мышц сопровождается следующими симптомами:
• симптомом «рубашки»: больной не может приподнять руки, когда одевается;
• симптомом «лестницы»: больной не может подняться по лестнице из-за неуверенной, «утиной» походки.
Кожные проявления ДМ разнообразны:
• признак «шали»: часто зудящая, симметричная, сливная, макулярная фиолетовая эритема, поражающая кожу на разгибательных поверхностях пальцев, кистей и предплечий; кожу плеч, дельтовидных областей, задней поверхности лопаток и шеи;
• симптом Готтрона: яркая эритема, чаще на лице, шее, в зоне декольте, на плечах, над суставами, особенно проксимальными межфаланговыми и пястно-фаланговыми, на наружной поверхности бедер и голеней;
• симптом «очков»: периорбитальный отек и эритема, имеющая лиловый или вишнево-красный оттенок;
• «рука механика»: капилляриты, шелушение и трещины на подушечках пальцев и ладонях;
• симптом «кобуры»: сливная, макулярная фиолетовая эритема на латеральной поверхности бедер;
• синдром Тибьержа ‒ Вейссенбаха: кальциноз пораженных тканей;
• шелушение на волосистой части головы, которое может сопровождаться нерубцовой алопецией .

Диагностика

Диагностические критерии ДМ и полимиозита (ПМ) были разработаны A. Bohan и J.B. Peter в 1975 г. и в последующем дополнены Tanimoto et al. (1995).
Кожные критерии:
• гелиотропная сыпь (красно-фиолетовая отечная эритема на верхних веках);
• симптом Готтрона (красно-фиолетовая кератическая атрофическая эритема над разгибательными поверхностями суставов пальцев);
• эритема разгибательной поверхности суставов (приподнятая красно-фиолетовая эритема над локтями и коленями).
Критерии ПМ:
• проксимальная мышечная слабость (верхних или нижних конечностей);
• повышение уровня сывороточной КФК или альдолазы;
• мышечная боль (пальпаторная или спонтанная);
• миогенные изменения на электромиографии (ЭМГ): короткая продолжительность, полифазные потенциалы моторных единиц со спонтанными фибрилляционными потенциалами;
• положительные анти-Jo1-аутоантитела;
• недеструктивный артрит или артралгии;
• признаки системного воспаления (лихорадка, СОЭ, уровень СРБ).
Для постановки диагноза ДМ необходимо сочетание как минимум одного из кожных критериев с четырьмя критериями ПМ (чувствительность 98,9%, специфичность 95,2%) .
В отличие от классического варианта, КАДМ характеризуется типичным для ДМ поражением кожи при явном отсутствии поражения мышечных волокон. По разным данным, длительность поражения кожи без симптомов миозита составляет от 6 до 24 мес. и более. Чаще встречается у азиатского населения . По данным литературы, выявление у больных позитивности по анти-CADM-140 (MDA5) антителам рассматривается как фактор риска идиопатических воспалительных миопатий .
Стандартными диагностическими критериями КАДМ являются:
• типичная для ДМ сыпь;
• гистологическое исследование биоптата кожи: редукция капиллярной сети, отложение мембраноатакующего комплекса на капиллярах и вдоль дермально-эпидермального соединения, вариабельная кератиноцитная картина мембраноатакующего комплекса;
• гистологическое исследование биоптата мышцы не соответствует вероятному или достоверному ДМ;
• отсутствие мышечной слабости;
• нормальный уровень креатинфосфокиназы (КФК);
• нормальная ЭМГ-картина .
Лечение ДМ требует индивидуального подхода с учетом остроты, длительности и характера заболевания. Препараты выбора ‒ глюкокортикоиды короткого действия: преднизолон, метилпреднизолон. При резистентности к высоким дозам глюкокортикоидов возможно применение цитостатиков. Наиболее часто применяют метотрексат и азатиоприн .

Клиническое наблюдение

Больная Е., 64 года, госпитализирована в кожно-венерологическое отделение № 2/2 клиники кожных и венерических болезней (ККВБ) им. В.А. Рахманова 11.01.2016. При поступлении предъявляла жалобы на высыпания на коже волосистой части головы, лица, груди, шеи, разгибательной поверхности верхних конечностей и внутренней поверхности бедер, сопровождающиеся умеренной болезненностью и зудом. Семейный анамнез не отягощен. Сопутствующие заболевания: сахарный диабет 2-го типа, хронический холецистит, артериальная гипертензия II степени, экстирпация матки по поводу фибромиомы (1993 г.).
Анамнез заболевания: считает себя больной с октября 2012 г., когда впервые, на фоне активной инсоляции (во время 3-недельного пребывания в Австралии), отметила появление высыпаний на коже груди, лица и кистей. При обращении к дерматологу обсуждались диагнозы: системная красная волчанка, дерматомиозит, саркоидоз кожи. Была выполнена биопсия кожно-мышечного лоскута плеча с последующим гистологическим исследованием. Заключение: имеются некоторые черты, свойственные поражениям из группы коллагенозов (красной волчанки, дерматомиозита).
Пациентка была направлена к ревматологу. Антинуклеарный фактор (АНФ) от 10.07.2013: 1/1280 (норма ‒ 1/160). Выставлен диагноз «кожная красная волчанка; АНФ+», назначено лечение плаквенилом (400 мг/сут в течение 2-х месяцев, далее поддерживающая доза 200 мг/сут в течение 2-х лет) ‒ без эффекта, процесс прогрессировал. В июле 2015 г. повторно обратилась к ревматологу. Выполнены анализы: ревмопробы от 18.07.2015: Антистрептолизин–О (АСЛ–О) ‒ отрицательный, Ревматоидный фактор (РФ) ‒ отрицательный, С-реактивный белок ‒ отрицательный. Назначен метилпреднизолон в дозе 4 мг/сут, который пациентка самостоятельно отменила через месяц в связи с отсутствием эффекта.
11.01.2016 г. обратилась в ККВБ им. В.А. Рахманова. При осмотре обратили на себя внимание: на коже плеч, груди, в зоне декольте, кистей, бедер – сливная, макулярная фиолетовая эритема, на поверхности которой отмечаются множественные телеангиэктазии; слегка отечная эритема кожи лица, особенно периорбитальной области с шелушением на поверхности; на коже волосистой части головы – шелушение и диффузное разряжение волос (рис. 1); в области проксимальных околоногтевых валиков пальцев рук ‒ телеангиэктазии; над межфаланговыми и пястнофаланговыми суставами, распространяющаяся линейно над сухожилиями разгибателей кисти и пальцев ‒ сливная макулярная розово-фиолетовая отечная эритема (рис. 2).
Проводился дифференциальный диагноз между амиопатическим дерматомиозитом и эритематозом.
Проведено дополнительное лабораторно-инструментальное обследование.
• Глубокая диагностическая биопсия подкожно-жировой клетчатки и прилегающей мышечной ткани в очаге в области плеча:
‒ результат гистологического исследования биоптата: эпидермис с очаговым уменьшением слоев, небольшой гиперкератоз, акантоз, дермоэпидермальный стык уплотнен, в дерме незначительные лимфомакрофагальные инфильтраты расположены периваскулярно или рядом с волосяными фолликулами. Заключение: изменения неспецифичны;
‒ данные иммуногистохимического исследования биоптата: Ig – умеренное накопление в сосочковом слое дермы (диффузно и гранулярно), в базальной мембране нет, распространенная фиксация в ядрах кератиноцитов всех слоев эпидермиса; IgM – незначительно в дермоэпидермальной зоне; IgA – следы в сосочковом слое дермы, в составе крупных гиалиновых телец; C3c-компонент комплемента ‒ незначительно в сосочковом и сетчатом слоях дермы; фибрин ‒ фиксация в сосудах дермы. Заключение: иммуноморфологическая картина не противоречит диагнозу «красная волчанка».
• МСКТ органов грудной клетки: КТ-признаки нерезко выраженной лимфаденопатии внутригрудных лимфатических узлов.
• ЭКГ: ритм синусовый. Умеренные изменения в миокарде.
• ЭМГ: в обследованных мышцах признаки неактивного первичного мышечного процесса.
• Денситометрия: показатели в пределах возрастной нормы.
• Капилляроскопия: миопатический тип (наиболее часто подобные изменения встречаются при ДМ).
• anti-CMV IgG: 616,1 Ед/мл (>= 6,0 ‒ положительно), anti-CMV IgM: отрицательно, anti-HSV (1-го и 2-го типа) IgG: 17,7 индекс позитивности (>1,1 ‒ положительно), anti-HSV (1-го и 2-го типа) IgM: отрицательно, anti-EBV IgG-EBNA (ядерный белок): 429 Ед/мл (>20 ‒ положительно), anti-EBV IgM-VCA (капсидный белок): <10 Ед/мл.
• Биохимический анализ крови: альбумин – 59,8%; α1 – 3,9%; α2 – 9,0%; β1 – 10,4%; γ – 16,9%; КФК общая – 94 ед/л; АСТ – 19 ед/л; АЛТ – 21 ед/л; ЛДГ – 375 ед/л; билирубин общий – 8,1 мкмоль/л; креатинин – 0,69 мг/дл; альбумин – 44,5 г/л; белок общий – 69,5 г/л; КА – 2,83; глюкоза – 8,6 ммоль/л; холестерин – 7,3 ммоль/л; триглицериды – 2,80 ммоль/л; ЛПНП – 4,14 ммоль/л; ЛПОНП – 1,27 ммоль/л; ЛПВП – 1,91 ммоль/л.
Учитывая типичную клиническую картину, капилляроскопию, ЭМГ, был выставлен окончательный диагноз «амиопатический дерматомиозит» и проведено лечение: метилпреднизолон 24 мг/сут и курс лечебного плазмафереза № 5. На фоне лечения отмечался выраженный положительный эффект в виде регресса высыпаний на 70%.

Экстренная медицина

Дерматомиозит (полимиозит) (ДМ) — диффузное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением поперечно-полосатой мускулатуры и кожи, частым вовлечением в процесс внутренних органов. При отсутствии поражения кожи пользуются термином «полимиозит».

Классификация дерматомиозита (Е. М. Тареев, Н. Г. Гусева, 1965)

1. Происхождение:

  • 1.1. Идиопатический (первичный).
  • 1.2. Паранеопластический (вторичный).

2. Течение:

  • 2.1. Острое.
  • 2.2. Подострое.
  • 2.3. Хроническое.

3. Периоды:

  • 3.1. Продромальный, от нескольких дней до месяца.
  • 3.2. Манифестный с кожным, мышечным, общим синдромами.
  • 3.3. Дистрофический, или кахектический, терминальный, период осложнений.

4. Степени активности: I, II, III.

5. Основные клинические признаки (синдромы).

Кроме первичного идиопатического дерматомиозита (полимиозита) выделяют опухолевый (вторичный) ДМ, составляющий 20—30 % всех случаев.

Этиология дерматомиозита неизвестна. Предполагается вирусное происхождение, обсуждается роль наследственного фактора, выявлена ассоциация ДМ с антигеном системы гистосовместимости HLA — В8.

Предрасполагающие факторы дерматомиозита — обострение очаговой инфекции, физические и психические травмы, переохлаждение, перегревание, гиперинсоляция, вакцинации, лекарственная аллергия.

Патогенез. Дерматомиозит — аутоиммунное заболевание. В условиях дисбаланса Т- и В-лимфоцитов и снижения Т-супрессорной функции имеет место продукция широкого спектра антител, прежде всего к собственной поперечно-полосатой мускулатуре, циркулирующих и фиксированных иммунных комплексов, цито-токсический эффект лимфоцитов по отношению к мышечной ткани.

Частое сочетание ДМ с опухолями, развитие заболевания при трихинеллезе, после ревакцинации подтверждают его иммунный механизм.

Клинические варианты дерматомиозита

По течению выделяют 3 основные формы (А. П. Соловьева, 1980): острую, подострую, хроническую. Острое течение характеризуется генерализованным поражением мускулатуры вплоть до полной обездвиженности, дисфагией, эритемой, поражением сердца и других органов с летальным исходом через 2—6 мес от начала ДМ. При своевременной массивной терапии глюкокортикоидами возможен переход к подострому и хроническому течению. Подострое течение отличается более медленным, постепенным нарастанием симптомов, цикличностью, через 1—2 года от начала ДМ отмечается развернутая клиническая картина. Хроническое течение — более благоприятный, циклический вариант с умеренной мышечной слабостью, миалгиями, эритематозной сыпью, иногда без поражения кожи. Возможно локальное поражение мышц.

Е. М. Тареев, Н. Г. Гусева (1965) выделили следующие периоды дерматомиозита.

Первый период, начальный, продромальный, от нескольких дней до месяца и более, проявляется нередко лишь мышечными или только кожными признаками, гиперемией или отеком верхних век, недомоганием, повышением температуры тела. Второй период, манифестный, с выраженными основными синдромами — кожным, мышечным, общим. Третий период, поздний, дистрофический (кахектический), терминальный, период осложнений.

Диагностические критерии дерматомиозита по А. П. Соловьевой, 1980:

1. Кожный синдром (эритема, имеющая вид солнечного ожога или пурпурно-меловатая на открытых частях тела, над суставами, параорбитальный отек, эритема верхнего века с меловатым оттенком — «дерматомиозитовые очки», капилляриты ладоней, пальцевых подушечек; плотный или тестоватый отек лица, кистей, реже стоп, голеней, туловища (в сочетании с эритемой).

2. Скелетно-мышечный синдром (генерализованное поражение поперечно-полосатых мышц), на ранних этапах — нарастающая слабость мышц плечевого пояса и проксимальных отделов нижних конечностей, миалгии, отеки мышц; позже миосклероз, контрактуры, атрофии проксимальных отделов конечностей.

3. Висцерально-мышечный синдром: поражение дыхательных мышц, включая диафрагму (одышка, высокое стояние и вялость дыхательных экскурсий диафрагмы, снижение жизненной емкости легких и резерва дыхания), глотки, пищевода, гортани (дисфагия, поперхивание, дисфония), миокарда (миокардит, дистрофия, интерстициальный отек).

4. Общий синдром: тяжелое общее состояние, лихорадка, выпадение волос, аменорея.

5. Лабораторные данные — креатинурия, повышение содержания в крови трансаминаз, миоглобина, альдолазы, креатининфосфо киназы, лактатдегидрогеназы.

6. Морфологическая картина — воспалительно-дистрофические изменения, которые заканчиваются развитием склероза, атрофией мышечных волокон, каль-цинозом; дистрофия мышечных волокон характеризуется раз-волокнением, потерей поперечно-полосатой исчерченности, истончением волокна, глыбчатым распадом, гомогенизацией и постепенным их исчезновением, фрагментацией мышечных волокон вплоть до некроза; воспалительная реакция проявляется периваскулярным отеком, очагами круглоклеточной инфильтрации лимфоцитов и плазматических клеток; воспалительная инфильтрация располагается периваскулярно между мышечными волокнами и межмышечной соединительной тканью; мышечные волокна отечны, разъединены.

7. Электромиография — снижение амплитуды бионапряжений пораженных мышц. Диагноз ДМ достоверен при наличии двух-трех признаков, причем обязательны кожный и мышечный синдромы, которые наиболее типичны и в 100 % случаев являются первыми признаками болезни. С висцеральной патологии ДМ практически не начинается.

Диагностические критерии ДМ, по Bohan и Peter, цит. по Е. В. Болотину, А. А. Крель (1983):

  • 1. Поражение кожи (кожная сыпь — эритема).
  • 2. Поражение проксимальных мышц конечностей, шеи.
  • 3. Гиперферментемия.
  • 4. Электромиографические данные.
  • 5. Гистологические данные.

Диагноз дерматомиозита считается достоверным при наличии трех критериев и сыпи, полимиозита — четырех критериев без сыпи.

Лабораторные данные

  • 1. OAK: у части больных признаки умеренной анемии, лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом влево, реже — лейкопения, эозинофилия, СОЭ увеличивается соответственно активности патологического процесса.
  • 2. БАК: повышение содержания а2- и у-глобулинов, серомукоида, фибрина, фибриногена, сиало-вых кислот, гаптоглобина, креатина, активности креатинфос-фокиназы, трансаминаз, особенно АсАТ, ЛДГ и альдолазы, что отражает остроту и распространенность поражения мышц. Возможно повышение уровня мочевой кислоты.
  • 3. ИИ: снижение титра комплемента, в небольшом титре РФ, в небольшом количестве и незакономерно — LE-клетки, антитела к ДНК, снижение количества Т-лимфоцитов и Т-супрессорной функции, повышение содержания IgM и IgG и снижение — IgA.
  • 4. Исследование биоптатов кожно-мышечного лоскута: тяжелый миозит, потеря поперечной исчерченности, фрагментация и вакуолизация мышц, круглоклеточная инфильтрация, атрофия и фиброз их. В коже — атрофия сосочков, дистрофия волосяных фолликулов и сальных желез, изменения коллагеновых волокон, периваскулярная инфильтрация.

Инструментальные исследования

Электромиограмма: тяжелые мышечные изменения — короткие волны с полифазовыми изменениями, фибриллярные осцилляции в состоянии покоя. ЭКГ — диффузные изменения. Рентгенологическое исследование способствует уточнению степени поражения мягких тканей и внутренних органов. Рентгенограммы следует проводить с помощью мягкого излучения, чтобы получить структуру мягких тканей. В острой стадии ДМ мышцы выглядят более прозрачными, отмечаются просветления. При хроническом ДМ появляются кальцификаты в мягких тканях. В легких определяется интерстициальный фиброз, преимущественно базальных отделов, кальцификаты плевры. Сердце увеличено в размерах. В костях может быть умеренный остеопороз.

Программа обследования

  • 1. ОА крови и мочи, креатин и креатинин в моче.
  • 2. БАК: общий белок и белковые фракции, фибриноген, фибрин, серо-мукоид, гаптоглобин, сиаловые кислоты, СРП, креатинин, креатин, креатинфосфокиназа, ЛДГ (общая, а также сердечная фракция), аминотрансферазы, альдолаза, мочевина, мочевая кислота.
  • 3. ИИ крови: Т- и В- лимфоциты, субпопуляции Т-лимфоцитов, иммуноглобулины, комплемент, РФ, LE-клетки, антитела к ДНК.
  • 4. Биопсия кожно-мышечного лоскута.
  • 5. Рентгеновское исследование сердца, легких, костей, желудочно-кишечного тракта. 6. ЭКГ. 7. Электромиография.

Примеры формулировки диагноза

1.Идиопатический дерматомиозит, подострое течение, манифестный период, III степень активности; эритема кожи, пара-орбитальный отек, мышечная тетраплегия, поражение мышц глотки, гортани, пищевода, диафрагмы, дисфагия; аспирацион-ная пневмония.

2.Рак молочной железы III стадии. Паранеопластический дерматомиозит, подострое течение, манифестный период, III степень активности; эритема кожи, параорбитальный отек; поражение мышц глотки, глаз.

Диагностический справочник терапевта. Чиркин А. А., Окороков А.Н., 1991 г.

86. Дерматомиозит: этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, течение, исходы, лечение.

  • •Ответы к государственному экзамену по внутренним болезням.
  • •Общие вопросы.
  • •1. Проблемы медицинской этики и врачебной деонтологии в практике работы врача терапевта.
  • •2. Медико-социальная экспертиза при терапевтических заболеваниях: общие принципы, документация, виды временной нетрудоспособности.
  • •4. Стойкая нетрудоспособность, критерии. Группы инвалидности. Порядок направления на мрэк.
  • •5. Общие принципы лечебного питания.
  • •2) Режиму питания:
  • •6. Санаторно-курортное лечение при терапевтических заболеваниях: показания и противопоказания. Сердечно-сосудистые заболевания.
  • •Болезни органов дыхания.
  • •Болезни органов пищеварения.
  • •Болезни костно-мышечной системы.
  • •Болезни почек.
  • •Общие противопоказания для санаторно-курортного лечения:
  • •7. Экстрагенитальные заболевания и беременность: противопоказания, тактика ведения беременных женщин при терапевтических заболеваниях. Артериальная гипертензия беременных.
  • •Пороки сердца у беременных.
  • •Нарушения ритма сердца при беременности.
  • •Заболевания почек у беременных.
  • •Ангины и заболевания органов дыхания у беременных.
  • •3. Пневмонии:
  • •8. Ангина в терапевтической практике: диагностика, врачебная тактика, лечение, диспансеризация.
  • •Болезни органов дыхания
  • •9. Острый и хронический бронхит: этиология, патогенез, клинические проявления, варианты течения, осложнения, лечение. Медико-социальная экспертиза. Реабилитация.
  • •10. Пневмония: этиология, патогенез, основные клинические проявления, диагностика, осложнения. Основные принципы лечения. Медико-социальная экспертиза. Реабилитация.
  • •1. Легочные проявления пневмонии:
  • •2. Внелегочные проявления пневмонии:
  • •11. Пневмонии, вызванные атипичными возбудителями, особенности клиники, диагностика, лечение. Медико-социальная экспертиза. Реабилитация.
  • •12. Хроническая обструктивная болезнь легких: понятие о болезни, этиология и патогенез, факторы риска, диагностика, лечение, осложнения. Медико-социальная экспертиза. Реабилитация.
  • •1. Действие факторов риска в анамнезе.
  • •2. Ключевые симптомы для постановки диагноза хобл:
  • •3. Данные клинического обследования:
  • •5. Лабораторно-инструментальная диагностика:
  • •1. Снижение влияния факторов риска:
  • •3. Лечение хобл при стабильном состоянии.
  • •4. Лечение обострений заболевания.
  • •13. Бронхиальная астма: этиология, патогенез, основные клинические проявления, варианты течения, диагностика, осложнения, принципы лечения.
  • •1. Иммунологическая стадия:
  • •2) Период разгара (удушья):
  • •1) Обучение больных
  • •2) Оценка и мониторинг тяжести ба
  • •14. Бронхоэктазы: этиология, патогенез, клинические проявления, осложнения, диагностика, лечение.
  • •15. Абсцесс легкого: причины, клинические проявления, диагностика, лечение.
  • •I. Гнойные абсцессы
  • •16. Плеврит: этиология, патогенез, основные клинические проявления, варианты течения, диагностика, дифференциация от других плевральных выпотов, принципы лечения.
  • •I. Немелкоклеточный рак:
  • •II. Мелкоклеточный рак.
  • •1. Центральный (прикорневой) рак:
  • •2. Периферический рак:
  • •3. Атипические формы:
  • •I. Первичные симптомы:
  • •1. Обязательные методы диагностики:
  • •18. Легочное сердце: этиология, патогенез, основные клинические проявления, диагностика, принципы лечения. Медико-социальная экспертиза.
  • •1. Клинические проявления хронических обструктивных и других заболеваний легких.
  • •3. Клинические признаки гипертрофии правого желудочка:
  • •4. Клинические признаки легочной гипертензии:
  • •5. Клинические признаки декомпенсированного легочного сердца:
  • •Болезни органов кровообращения
  • •19. Ишемическая болезнь сердца: этиология, патогенез, классификация, принципы лечения.
  • •1. Стенокардия напряжения:
  • •22. Инфаркт миокарда: этиология, патогенез, клинические варианты (типичные и атипичные). Тактика ведения больных, принципы лечения. Медико-социальная экспертиза. Реабилитация.
  • •1. Характерный болевой синдром (status anginosus), не купирующийся нитроглицерином
  • •2. Изменения на экг, типичные для некроза миокарда или ишемии
  • •3. Характерная динамика сывороточных ферментов.
  • •3. Ограничение зоны ишемического повреждения в остром периоде им.
  • •23. Ранние и поздние осложнения инфаркта миокарда.
  • •1. Осложнения острейшего периода им:
  • •3. Осложнения подострого периода:
  • •24. Артериальная гипертензия: этиология, патогенез, клинические проявления, диагностика, классификация, принципы лечения. План обследования на амбулаторном этапе.
  • •25. Симптоматические артериальные гипертензии: классификация, подходы к лечению в зависимости от клинического варианта.
  • •2. Эндокринные аг:
  • •3. Гемодинамические (кардиоваскулярные) аг:
  • •4. Нейрогенные или аг при заболеваниях цнс:
  • •5. Аг, связанная с приемом медикаментов, алкоголя и наркотических веществ:
  • •26. Соматоформная вегетативная дисфункция: этиология, патогенез, клинические варианты, принципы лечения. Медико-социальная экспертиза. Реабилитация.
  • •27. Миокардиты: этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, принципы лечения.
  • •28. Кардиомиопатии: определение понятия, клинические варианты, диагностика, принципы лечения. Прогноз.
  • •29. Перикардиты: этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, принципы лечения.
  • •I. Инфекционные или инфекционно-аллергические перикардиты:
  • •III. Идиопатические перикардиты.
  • •I. Острый перикардит:
  • •II. Хронический перикардит:
  • •30. Хроническая сердечная недостаточность: этиология, патогенез, основные клинические проявления, классификация, диагностика, лечение.
  • •1. Поражение миокарда:
  • •2. Гемодинамическая перегрузка миокарда:
  • •Патогенез хсн.
  • •1. По Василенко-Стражеско:
  • •2. По nyha:
  • •31. Дифференцированная терапия больных с хронической сердечной недостаточностью.
  • •1. Общие мероприятия:
  • •2. Лекарственная терапия хсн:
  • •32. Блокады сердца: этиология, патогенез, клиника, диагностика, прогноз, принципы терапии.
  • •1. Нарушение образования импульса:
  • •2. Нарушение проведения импульса
  • •3. Сочетанные нарушения образования и проведения импульса (парасистолии)
  • •I. Нарушение образования импульса.
  • •II. Нарушения проводимости:
  • •I. Нарушение автоматизма са узла (номотопные аритмии):
  • •II. Эктопические ритмы, обусловленные преобладанием автоматизма эктопических центров:
  • •III. Эктопические ритмы, обусловленные механизмом re-entry:
  • •5) Синдром преждевременного возбуждения желудочков:
  • •33. Классификация антиаритмических средств, их использование для неотложной терапии аритмий.
  • •Медикаментозная противоаритмическая терапия.
  • •1. Классификация e.Vaughan-Williams:
  • •3. Препараты, не входящие в классификацию пас, но обладающие антиаритмическими свойствами:
  • •Спектр действия антиаритмических препаратов.
  • •Немедикаментозная противоаритмическая терапия.
  • •2. Хирургические методы лечения аритмий:
  • •Болезни органов пищеварения.
  • •34. Функциональная желудочная диспепсия и хронический гастрит: причины, клинические проявления, классификация, диагностика, принципы лечения. Медико-социальная экспертиза. Реабилитация.
  • •Лечение хг:
  • •35. Гастро-дуоденальные язвы: этиология, патогенез, клиника, осложнения, диагностика, лечебная тактика. Медико-социальная экспертиза и реабилитация.
  • •37. Функциональные заболевания желчевыводящих путей: классификация, клинические варианты, диагностика, принципы лечения. Медико-социальная экспертиза. Реабилитация.
  • •38. Хронический холецистит: этиология, клинические проявления, диагностика, принципы лечения. Медико-социальная экспертиза. Реабилитация.
  • •39. Хронический гепатит: этиология, патогенез, классификация, основные клинические и клинико-биохимические синдромы, диагностика, принципы лечения.
  • •40. Циррозы печени: этиология, классификация, морфологическая характеристика, клинико-лабораторные синдромы, диагностика, осложнения, лечение.
  • •41. Хронический панкреатит: этиология, патогенез, клинические варианты, диагностика, принципы лечения.
  • •42. Рак поджелудочной железы: клинические проявления в зависимости от локализации. Метастазирование. Диагностика, дифференциальная диагностика. Симптоматическая терапия в амбулаторных условиях
  • •43. Синдром раздраженного кишечника. Основные клинические проявления, диагностика, принципы лечения. Медико-социальная экспертиза. Реабилитация.
  • •44. Воспалительные заболевания кишечника (болезнь Крона, язвенный колит). Основные клинические синдромы, диагностика, принципы лечения.
  • •1) Тонкокишечная локализация:
  • •Болезни почек
  • •45. Критерии оценки функционального состояния почек. Основные методы исследования и их трактовка.
  • •5. Специальные методы исследования почек:
  • •46. Острый гломерулонефрит: этиология, патогенез, клинические варианты, диагностика, принципы лечения.
  • •47. Хронический гломерулонефрит: этиология, патогенез, клинические и морфологические варианты, диагностика, исходы, принципы лечения.
  • •48. Тубуло-интерстициальный нефрит: причины развития, клиника, диагностика, лечение. Медико-социальная экспертиза. Реабилитация.
  • •49. Хронический пиелонефрит: этиология, патогенез, клинические проявления, диагностика, принципы лечения. Медико-социальная экспертиза. Реабилитация.
  • •50. Амилоидоз почек: этиология, патогенез, клинические проявления, диагностика, исходы, принципы лечения.
  • •51. Клинико-лабораторные критерии нефротического синдрома.
  • •52. Хроническая почечная недостаточность: этиология, патогенез, стадии течения, диагностика, тактика ведения больных, лечение. Медико-социальная экспертиза.
  • •Болезни системы кроветворения
  • •53. Железодефицитные анемии: этиология, патогенез, клиника, классификация, диагностика, лечение.
  • •54. Мегалобластные анемии: этиология, патогенез, клиника, классификация, диагностика, лечение.
  • •55. Гемолитические анемии: классификация, основные диагностические критерии, принципы терапии.
  • •56. Апластические анемии: этиология, патогенез, клиника, классификация, диагностика, принципы лечения.
  • •57. Острые лейкозы: этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, основные принципы терапии.
  • •58. Хронический миелолейкоз: этиология, патогенез, клиника, диагностика, принципы лечения
  • •1. Химиотерапия:
  • •59. Хронический лимфолейкоз: этиология, патогенез, клинические варианты, диагностика, осложнения, принципы лечения.
  • •60. Истинная полицитемия: этиология, патогенез, клиника, диагностика, исходы, принципы лечения. Симптоматические эритроцитозы.
  • •I стадия (начальная, 5 и более лет):
  • •Iiв стадия – эритремический процесс с миелоидной метаплазией селезенки:
  • •61. Плазмоцитома: клинические проявления, диагностика, лечение.
  • •62. Геморрагические диатезы: этиология, патогенез, классификация. Клиника, диагностика и лечение тромбоцитопенической пурпуры.
  • •63. Геморрагический васкулит: этиология, патогенез, клинические варианты, диагностика, лечение.
  • •64. Гемофилия: этиология, патогенез, клинические проявления, диагностика, лечение.
  • •Необходимые дозы факторов при кровотечениях у гемофиликов:
  • •65. Лифмогранулематоз: клинические проявления, диагностика, принципы лечения.
  • •Болезни обмена веществ и эндокринной системы
  • •66. Классификация и диагностика сахарного диабета.
  • •67. Этиология, патогенез, диагностика, лечение сахарного диабета 1 типа (изсд).
  • •1) Копенгагенская модель деструкции -клеток:
  • •68. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, профилактика сахарного диабета 2 типа (инсд).
  • •2. Инсулинорезистентность периферических тканей:
  • •69. Поздние (хронические) осложнения сахарного диабета: микроангиопатии (диабетическая ретинопатия, диабетическая нефропатия), макроангиопатия (синдром диабетической стопы), полинейропатия.
  • •70. Метаболический синдром: современные представления о патогенезе, основные клинические проявления, подходы к лечению.
  • •71. Диффузный токсический зоб (болезнь Грейвса-Базедова): этиология, патогенез, клиника, диагностика, принципы лечения, показания к оперативному лечению.
  • •72. Узловой зоб: этиопатогенез, клиника, диагностика, лечебно-профилактические мероприятия.
  • •73. Гипотиреоз: классификация, этиология, патогенез, клиника, диагностика, принципы заместительной терапии.
  • •74. Гиперальдостеронизм (синдром Кона): этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение.
  • •1. Сердечно-сосудистый синдром:
  • •2. Нервно-мышечный синдром:
  • •75. Хроническая надпочечниковая недостаточность: этиология, патогенез, клиника, диагностика, осложнения, течение, лечение.
  • •76. Болезнь и синдром Иценко-Кушинга: этиология, патогенез, клиника, диагностика, осложнения, течение, лечение.
  • •77. Феохромоцитома: патогенез основных клинических проявлений, симптоматика, диагностика, лечение.
  • •Ревматические болезни
  • •78. Острая ревматическая лихорадка: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение. Медико-социальная экспертиза. Реабилитация. Первичная, вторичная и текущая профилактика.
  • •(!) Необходимо помнить:
  • •79. Инфекционный эндокардит: этиология, патогенез, клиника, диагностика, принципы лечения, профилактика.
  • •1. Общеинфекционный синдром:
  • •3. Синдром поражения кожи и слизистых оболочек (10-20%):
  • •80. Митральные пороки сердца: этиология, нарушения гемодинамики, клиника, тактика ведения больных. Недостаточность митрального клапана.
  • •Митральный стеноз.
  • •81. Аортальные пороки сердца: этиология, гемодинамические нарушения, клинические проявления, тактика ведения больных. Стеноз устья аорты.
  • •Недостаточность аортального клапана.
  • •82. Остеоартроз: этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, течение, лечение. Медико-социальная экспертиза. Реабилитация.
  • •83. Ревматоидный артрит: этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, течение, исходы, лечение.
  • •84. Подагра: этиология, патогенез, клиника, классификация, диагностика, течение, лечение. Медико-социальная экспертиза. Реабилитация.
  • •Диагностика подагры:
  • •85. Системная красная волчанка: этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, течение, исходы, лечение.
  • •86. Дерматомиозит: этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, течение, исходы, лечение.
  • •87. Системный склероз: этиология, патогенез, основные клинические проявления, принципы диагностики и лечения.
  • •88. Первичные системные васкулиты: основные нозологические формы, принципы диагностики и лечения.
  • •1. Поражающие крупные сосуды:
  • •2. Поражающие средние сосуды:
  • •3. Поражающие мелкие сосуды:
  • •2. Исследования, направленние на выяснение типа св:
  • •Клинические признаки, которые позволяют заподозрить диагноз системного васкулита:
  • •89. Узелковый полиартериит: этиология, патогенез, клиника, диагностика, течение, осложнения, лечение.
  • •90. Реактивные артриты: этиология, клинические проявления, диагностика, лечение, профилактика.
  • •Профессиональные болезни
  • •91. Вибрационная болезнь: этиология, патогенез, клиника, диагностика, течение, принципы лечения.
  • •1. Начальные проявления (I степень):
  • •2. Умеренно выраженные проявления (II степень):
  • •3. Выраженные проявления (III степень):
  • •I. Начальные проявления (I степень):
  • •II. Умеренно выраженные проявления (II степень):
  • •III. Выраженные проявления (III степень):
  • •92. Пневмокониозы: этиопатогенез, клиника, диагностика, принципы лечения
  • •93. Профессиональная интоксикация свинцом: клиника, диагностические критерии, лечение, медико-социальная экспертиза.
  • •1) Начальная форма:
  • •2) Легкая форма:
  • •3) Выраженная форма:
  • •94. Профессиональная интоксикация органическими растворителями (бензол и его гомологи), этиопатогенез, клиника, диагностические критерии, лечение, медико-социальная экспертиза.
  • •Военно-полевая терапия и радиационная медицина
  • •96. Принципы медицинской сортировки пораженных и больных в медицинских пунктах и лечебных учреждениях. Особенности ее проведения при одновременном массовом поступлении пораженных и больных.
  • •2) Разделение всех поступающих по принципу нуждаемости на:
  • •Туберкулёз.
  • •97. Современная концепция лечения больных туберкулёзом.
  • •98. Методы обследования больных при подозрении на туберкулёз органов дыхания: обязательный диагностический минимум, дополнительные методы обследования.
  • •1) Обязательный диагностический минимум (одм):
  • •2) Дополнительные методы исследования (дми):
  • •99. Клинические формы первичного туберкулеза у взрослых. Клиника, диагностика, дифференциальная диагностика и лечение.
  • •3) Первичный туберкулезный комплекс:
  • •4) Осложнения птб:
  • •100. Очаговый туберкулёз легких. Клиника, диагностика, дифференциальная диагностика и лечение.
  • •101. Инфильтративный туберкулёз лёгких. Клиника, диагностика, дифференциальная диагностика и лечение.
  • •102. Кавернозный туберкулёз легких. Клиника, диагностика, дифференциальная диагностика и лечение.
  • •103. Фиброзно-кавернозный туберкулёз легких. Клиника, диагностика, дифференциальная диагностика и лечение.
  • •104. Диссеминированный туберкулёз легких. Клиника, диагностика, дифференциальная диагностика и лечение.
  • •105. Милиарный туберкулёз легких. Клиника, диагностика, дифференциальная диагностика и лечение
  • •106. Туберкулёзный менингит. Клиника, диагностика, дифференциальная диагностика и лечение.
  • •Клинические особенности туберкулезного менингита.
  • •Дифференциальная диагностика различных видов менингита по ликвору.
  • •Лечение.
  • •107. Саркоидоз органов дыхания. Клиника, диагностика, дифференциальная диагностика и лечение.
  • •Дерматовенерология
  • •108. Мочеполовой хламидиоз: клиника, диагностика, осложнения, лечение.
  • •109. Сифилис: эпидемиологическая ситуация, пути заражения, клиника, течение, диагностика.
  • •Дифференциальная диагностика
  • •110. Диф. Диагностика органических и функциональных шумов при аускультации сердца.
  • •111. Диф. Диагностика при выпоте в плевральную полость.
  • •112. Диф. Диагностика при легочном инфильтрате.
  • •16. Аспирация инородного тела
  • •17. Пневмокониозы
  • •113. Диф. Диагноз при диарее.
  • •114. Диф. Диагностика анемий.
  • •Дифференциальный диагноз гипохромных анемий:
  • •Дифференциальный диагноз гиперхромных анемий:
  • •115. Диф. Диагностика синдрома раздраженного кишечника от аппендицита.
  • •116. Диф. Диагностика при артериальной гипертензии.
  • •117. Диф. Диагноз при нарушении глотания.
  • •1) Внутреннее сужение просвета ротоглотки и пищевода:
  • •2) Наружное сдавление просвета глотки и пищевода:
  • •2) Повреждения скелетных мышц глотки и пищевода:
  • •2) Двигательные нарушения:
  • •118. Диф. Диагностика при нарушении сердечного ритма – см. Вопросы 32, 33.
  • •120. Диф. Диагностика при патологическом мочевом осадке.
  • •1. Болезни почек:
  • •121. Диф. Диагностика при суставном синдроме.
  • •122. Диф. Диагностика при удушье.
  • •123. Диф. Диагноз при желтухе.
  • •124. Диф. Диагностика при геморрагическом синдроме.
  • •125. Диф. Диагностика гемолитических анемий.
  • •126. Диф. Диагностика при гоните.
  • •127. Диф. Диагноз при гепатолиенальном синдроме.
  • •128. Диф. Диагноз при увеличенной соэ.
  • •129. Диф. Диагноз бронхиальной астмы и хобл.
  • •130. Диф. Диагностика при кардиомегалии.
  • •131. Диф. Диагностика при тромбоэмболии легочной артерии.
  • •132. Диф. Диагностика при лихорадке неясного генеза.
  • •133. Диф. Диагностика при почечной колике.
  • •134. Диф. Диагностика при асците.
  • •1) Цирроз печени
  • •3) Тромбоз воротной вены
  • •1) Хронический констриктивный перикардит
  • •2) Правожелудочковая сердечная недостаточность
  • •1) Нефротический синдром
  • •6) Хронический панкреатит
  • •135. Диф. Диагностика при отеке легких.
  • •137. Диф. Диагностика при острых болях в грудной клетке.
  • •138. Диф. Диагностика при потере сознания.
  • •139. Диф. Диагноз легочного и желудочного кровотечения.
  • •140. Диф. Диагностика при синдроме желудочной диспепсии.
  • •141. Диф. Диагностика при протеинурии.
  • •4) Идиопатическая п.
  • •2) Ренальная:
  • •142. Диф. Диагностика инфаркта миокарда, острого холецистита и панкреатита.
  • •143. Диф. Диагностика при гепатомегалии.
  • •144. Диф. Диагноз при желудочно-кишечном кровотечении.
  • •1) Кровотечения вследствие первичного поражения пищевода, желудка, кишечника, печени, поджелудочной железы:
  • •3) Кровотечения, обусловленные нарушением в системе свертывания крови:
  • •4) Кровотечения вследствие травматических повреждений (огнестрельных, проникающих ножевых и др.) органов жкт
  • •Неотложные состояния и помощь при них.
  • •145. Диагностическая и лечебная тактика при печеночной коме.
  • •146. Неотложная помощь при гипертоническом кризе в амбулаторных условиях и лечение в стационаре.
  • •147. Диагностика и неотложные мероприятия при цитостатическом агранулоцитозе.
  • •148. Неотложная терапия легочного кровотечения.
  • •149. “Острый живот”: понятие, клиническая картина, тактика терапевта.
  • •150. Диагностическая и лечебная тактика при желчной колике.
  • •151. Диагностика и неотложная терапия тромбоэмболии легочной артерии.
  • •2. Рентгенография легких:
  • •1. Интенсивная терапия и реанимация
  • •153. Пароксизм мерцательной аритмии: клиника, диагностика, неотложные мероприятия в амбулаторных условиях и лечение в стационаре.
  • •155. Диагноз и неотложная помощь при шоке и коллапсе.
  • •156. Неотложные лечебные мероприятия при острой сердечно-сосудистой недостаточности.
  • •157. Диагностика астматического статуса (острой тяжелой астмы), неотложная терапия.
  • •158. Диабетические гипергликемические комы (кетоацидотическая, гиперосмолярная, лактацидемическая): дифференциальная диагностика, неотложная терапия.
  • •159. Острая дыхательная недостаточность: причины, диагностика, дифференцированная терапия.
  • •163. Острая почечная недостаточность: диагностика и неотложная терапия.
  • •2) Олигоанурическая стадия (до 3 недель):
  • •164. Острый коронарный синдром: современные представления, дифференцированный подход к лечению.
  • •165. Ангионевротический отек, синдром Лайелла, крапивница. Неотложные мероприятия.
  • •166. Диабетическая гипергликемическая кетоацидотическая кома: патогенез, клиника, диагностика, лечение, профилактика.
  • •167. Диабетическая гиперосмолярная кома: этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, профилактика.
  • •168. Анафилактический шок: диагностика, неотложные мероприятия.
  • •169. Неотложные мероприятия при затяжном ангинозном приступе.
  • •170. Диагностика расслаивающейся аневризмы аорты. Неотложная помощь.
  • •172. Неотложная помощь при отеке легких.
  • •173. Неотложная помощь при остром нарушении мозгового кровообращения.
  • •174. Неотложная помощь при развитии полной атриовентрикулярной блокады.
  • •175. Диагностика и неотложная помощь при спонтанном пневмотораксе.
  • •178. Неотложная помощь и врачебная тактика при коме неуточненной этиологии.
  • •179. Отравления алкоголем: клинические проявления, неотложная помощь.
  • •182. Уремическая кома: клиника, диагностика, неотложная помощь.
  • •Клиническая аллергология и иммунология
  • •183. Роль исследования системы hla-антигенов в диагностике внутренних болезней.
  • •184. Патогенетическая (базисная) терапия аутоиммунных заболеваний. Иммунокорректоры.
  • •II. Продукты микробного происхождения:
  • •185. Типы аллергических реакций. Нозологические формы, связанные с конкретными типами. Псевдоаллергия.
  • •186. Диагностика аутоиммунных и аллергических заболеваний, иммунодефицитных состояний.
  • •II. Клиническое обследование:
  • •187. Побочное действие лекарств: этиология, патогенез, классификация, клинические проявления, течение, лечение.
  • •1. Токсические эффекты:
  • •2. Эффекты, обусловленные фармакологическими свойствами лс:
  • •3. Истинно аллергические реакции:
  • •Инфекционные болезни
  • •188. Брюшной тиф, паратифы а, в. Патогенез, клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, лечение.
  • •190. Вирусный гепатит в. Этиология, патогенез, эпидемиологические особенности и клиника. Маркерная диагностика, принципы лечения и профилактики.
  • •191. Хронические вирусные гепатиты в и с. Дифференциальная диагностика. Диагностика и лечение печеночной недостаточности.
  • •192. Вирусный гепатит в, Дельта. Этиология, клиника, прогноз, лечение. Определение ко- и суперинфекции.
  • •193. Менингококковая инфекция. Классификация. Гнойный менингит. Клиника. Диагностика. Лечение.
  • •3) Менингококцемия:
  • •4) Гнойный менингит:
  • •194. Вирусные гепатиты а и е. Эпидемиология. Клиника. Диагностика. Лечение.
  • •195. Грипп. Эпидемиология. Клиника. Диагностика. Лечение.
  • •196. Пищевые токсикоинфекции. Определение, этиология, патогенез, клиническая картина. Первая помощь при пищевой токсикоинфекции.
  • •197. Ботулизм. Этиология. Патогенез. Клиническая картина. Клиническая диагностика. Лечение. Интенсивная терапия. Профилактика.
  • •198. Сальмонеллез. Этиология. Патогенез. Клиника. Классификация. Диагностика. Профилактика. Лечение.
  • •4) Субклиническая форма
  • •199. Шигеллезы. Этиология. Патогенез. Клиническая картина. Классификация. Диагностика. Лечение. Профилактика.
  • •200. Холера. Этиология. Патогенез. Клиническая картина. Классификация. Клиническая и лабораторная диагностика. Принципы регидратации.
  • •201. Иерсиниозы. Кишечный иерсиниоз. Псевдотуберкулез. Этиология. Эпидемиология. Патогенез. Классификация. Клиника. Диагностика. Дифференциальная диагностика. Лечение.
  • •1. Гастроинтестинальная форма:
  • •2. Абдоминальная форма:
  • •3. Генерализованная форма:
  • •5. Смешанная форма
  • •204. Амебиаз. Балантидиаз. Клиника, диагностика, осложнения, принципы терапии.
  • •205. Вирусные диареи. Этиология, клиника, лечение.
  • •206. Дифференциальная диагностика диарей (инфекционные и неинфекционные диареи, дифференциальная диагностика).
  • •207. Энтеровирусная инфекция: энтеровирусы человека, эпидемиология, патогенез, клиника, лечение.
  • •208. Системный клещевой Лайм-боррелиоз. Этиология, патогенез, клиническая картина, диагностика, лечение.
  • •210. Дифференциальная диагностика менингитов
  • •211. Вирусные энцефалиты. Клиника, диагностика, лечение.
  • •4) Полиомиелитическая:
  • •212. Орви: грипп, парагрипп, аденовирусная, риновирусная инфекции и т.Д. Этиология. Патогенез. Патологическая анатомия. Клинические особенности. Подходы к диагностике. Лечение.
  • •213. Герпетическая инфекция. Классификация. Инфекционный мононуклеоз. Клиника, диагностика, лечение.
  • •214. Локализованные формы герпетической инфекции. Клиника, диагностика, принципы терапии (Herpes labialis, herpes nosalis, herpes zoster).
  • •1 Этап: лечение в острый период болезни (редицив):
  • •215. Генерализованные формы герпетической инфекции (ветряная оспа, цитомегаловирусная инфекция, энцефалиты).
  • •217. Малярия. Этиология. Патогенез. Клиническая картина. Диагностика. Дифференциальная диагностика. Лечение. Профилактика.
  • •218. Осложнения малярии. Малярийная кома. Диагностика. Лечение.
  • •219. Чума. Определение. Этиология. Патогенез. Клиническая картина. Дифференциальный диагноз. Лечение.
  • •1) Преимущественно-локальные формы:
  • •2) Генерализованные формы:
  • •220. Сальмонеллезы. Понятие о внутрибольничной инфекции. Клиническая картина, диагностика, лечение, профилактика.
  • •2. Ассимптомная стадия вич-инфекции
  • •222. Оппортунистические инфекции при спиДе. Лечение оппортунистических заболеваний.
  • •223. Сепсис. Этиология. Патогенез. Современная клиническая классификация. Ссво. Синдром полиорганной недостаточности. Септический шок.
  • •224. Диагностика и лечение сепсиса. Антибактериальная терапия. Патогенетическая терапия осложненного сепсиса.
  • •3. Патогенетическая терапия осложненного сепсиса:
  • •225. Столбняк. Этиология. Патогенез. Клиническая картина. Осложнения. Диагностика. Лечение. Профилактика.
  • •226. Бешенство. Этиология, распространение, клиника, диагностика, профилактика.
  • •227. Рожа. Этиология. Патогенез. Клиническая картина. Осложнения. Диагностика. Лечение.
  • •228. Сибирская язва. Распространение. Этиология. Важнейшие свойства возбудителя. Эпидемиология. Патогенез. Пути передачи. Клиническая картина. Лабораторная диагностика. Лечение.
  • •1) Карбункулезная:
  • •229. Лептоспироз. Этиология. Характеристика возбудителя. Эпидемиология. Источники инфекции и пути передачи. Клиническая картина. Диагностика. Лечение.
  • •230. Осложнения гриппа. Диагностика. Лечение.
  • •1. Осложнения, обусловленные непосредственным действием вируса (гриппозной инфекцией):
  • •231. Арбовирусные инфекции. Этиология. Патогенез. Эпидемиология. Классификация. Диагностика. Лечение.
  • •1. Арбовирусные инфекции, проявляющиеся главным образом лихорадкой, головной болью и миалгией:
  • •234. Гельминтозы. Классификация. Плоские и круглые гельминты. Основные клинические синдромы. Диагностика. Лечение.
  • •235. Убиквитарные гельминты (энтеробиоз, аскаридоз, трихоцефалёз). Эпидемиология. Принципы диагностики.
  • •236. Трихинеллез. Этиология. Патогенез. Клиническая картина. Диагностика. Лечение
  • •237. Токсополазмоз. Клиника, лечение, профилактика. План обследования, профилактики и лечения беременных.
  • •238. Дифтерия у взрослых. Этиология. Патогенез. Клиническая картина. Лабораторная диагностика. Лечение.
  • •1. Дифтерия ротоглотки:
  • •1. Инфекционно-токсический шок
  • •239. Инфекционный мононуклеоз, дифференциальная диагностика, лечение.
  • •241. Эпидемический паротит. Клиника, диагностика, лечение, профилактика.
  • •242. Этиологическая терапия инфекционных болезней. Антибактериальная, антипротозойная и антивирусная терапия.
  • •1. Бета-лактамные антибиотики:
  • •2. Макролиды:
  • •8. Аминогликозиды:
  • •2. Фторированные хинолоны:
  • •3. Сульфаниламиды:
  • •1. Противомалярийные препараты:
  • •3. Препараты синтетического происхождения:

Дерматомиозит. +

Дерматомиозит (полимиозит) — сравнительно редкое системное заболевание скелетной и гладкой мускулатуры и кожи. Примерно у 25 % больных кожа не вовлекается в процесс; в США и ряде других стран чаще используют термин «полимиозит».

Этиология и патогенез

Этиология мало изучена. Обсуждается роль персистирующей вирусной инфекции (Коксаки, краснуха и др.). Нередко дерматомиозит развивается при злокачественных опухолях различной локализации, особенно бронхогенном раке легких у мужчин и раке яичников у женщин — опухолевый (паранеопластический) дерматомиозит. Описаны семейные случаи дерматомиозита. В патогенезе болезни основное значение имеет иммунное воспаление.
Морфологическая картина включает воспалительные инфильтраты в межмышечной соединительной ткани и вокруг мелких сосудов, дистрофию и некроз мышечных волокон. Воспалительные инфильтраты состоят преимущественно из мононуклеаров, плазматических клеток, эозинофилов. При длительном течении заболевания могут быть обнаружены фиброз и кальциноз. На аутопсии иногда наблюдают распространенный васкулит. При морфологическом исследовании пораженных участков кожи выявляют лишь неспецифические воспалительные изменения.

Клиника

Заболевание встречается в 2—3 раза чаще у женщин. Начало возможно в любом возрасте, чаще — в 30—60 лет. Основные клинические признаки — поражение кожи (диффузная эритема и отек), мышечная слабость и атрофия мышц проксимальных отделов плечевого и тазового пояса.
Болезнь чаще развивается постепенно. Вначале появляются один или несколько признаков: гиперемия и отек лица, особенно верхних век, кистей, эритемы на открытых частях тела, миалгии, мышечная слабость, иногда артралгии, субфебрилитет или лихорадка и т. д. Реже наблюдается острое начало заболевания с лихорадкой до 38—39 °С, болями в мышцах, быстро нарастающей мышечной слабостью, яркими эритематозными высыпаниями на коже, очаговым или диффузным отеком кожи и мышц, быстрым ухудшением общего состояния.
Поражение кожи является частым и ранним признаком дерматомиозита. Наиболее характерны эритема кожи лица, открытых частей тела и над суставами; капилляриты ладоней и подушечек пальцев. Патогномоничен параорбитальный отек с пурпурно-лиловой эритемой («дерматомиозитные очки»). Нередко отмечаются нарушение пигментации, алопеция, иногда синдром Рейно. Эритема и другие высыпания нередко сопровождаются характерным для дерматомиозита плотным, не оставляющим ямок при надавливании, или мягким, тестоватым отеком кожи и подкожного жирового слоя, преимущественно в области лица, рук, реже—стоп, голеней, туловища.
Характерно поражение слизистых оболочек — конъюнктивит, атрофический или субатрофический ринит, ларингит, фарингит, стоматит, глоссит, в единичных случаях наблюдается синдром Шегрена.
Поражение поперечнополосатой мускулатуры является ведущим признаком дерматомиозита. Первыми симптомами обычно бывают боли в мышцах, болезненность их при пальпации, нарастающая слабость в мышцах плечевого и тазового пояса. Больные с трудом поднимаются по лестнице, причесываются. Постепенно мышцы уплотняются, увеличиваются в объеме, слабость нарастает — больные не могут самостоятельно сесть, а затем и поднять голову или повернуться в постели, становятся полностью обездвиженными. Нередко наблюдаются артралгии. Поражаются мышцы глотки и гортани, что приводит к ослаблению голоса, гнусавости, дисфагии с поперхиванием и попаданием пищи в носоглотку. При тяжелом течении в патологический процесс вовлекаются дыхательные мышцы, появляются одышка при движении, высокое стояние и вялость экскурсий диафрагмы, умеренное снижение функции внешнего дыхания.
Общее состояние может быть очень тяжелым, с лихорадкой, выпадением волос, аменореей.
Изменения в сердце наблюдаются у 25—50 % больных, наиболее частой является патология миокарда воспалительного или дистрофического характера; иногда развиваются множественные некрозы миокарда с последующим диффузным миокардиосклерозом.
Изменения в легких, обусловленные самим заболеванием, относительно редки. К ним относят интерстициальный фиброз, иногда с развитием хронического легочного сердца. Аспирация слюны и пищи и гиповентиляция легких предрасполагают к развитию банальной инфекции.
Поражение желудочно-кишечного тракта обусловлено преимущественно мышечной патологией, реже васкулитом мелких сосудов. Часто наблюдаются дисфагия, гипотония нижней части пищевода, боли в животе. Поражение сосудов может вести к изъязвлениям, кровоизлияниям по ходу пищеварительного тракта, кровотечениям, перфорации, которые также могут быть следствием глюкокортикоидной терапии. Могут быть выявлены нормохромная анемия, умеренный лейкоцитоз с эозинофилией, увеличение СОЭ, гипергаммаглобулинемия. Характерно повышение активности сывороточных ферментов — креатинфосфокиназы, а также аминотрансфераз, альдостерона, увеличение содержания в моче креатинина. Острый дерматомиозит характеризуется непрерывно рецидивирующим течением с выраженным лихорадочнотоксическим синдромом с эритематозными высыпаниями на коже, быстро нарастающим генерализованным поражением поперечнополосатой мускулатуры, вплоть до полной обездвиженности, дисфагией, дизартрией. При отсутствии адекватной терапии через 6—12 мес от начала болезни наступает летальный исход.
Подострое течение заболевания отличается цикличностью, с постепенным и неуклонным нарастанием симптомов. Этот вариант близок к острому и без лечения также заканчивается летально или приводит к тяжелому кальцинозу, контрактурам, обрекающим больных на постельный режим.
Хроническая форма — более редкий и наиболее благоприятный вариант, характеризующийся умеренной мышечной слабостью и повторяющимися мышечными болями, эритематозными высыпаниями; может протекать и без поражения кожи. Несмотря на периодические обострения, общее состояние больных остается удовлетворительным, они длительное время сохраняют работоспособность. При адекватном лечении больные идиопатическим дерматомиозитом непосредственно от дерматомиозита не умирают. В основном смерть наступает в результате осложнений глюкокортикоидной терапии (инфекция, перфоративный перитонит, профузное желудочное кровотечение из стероидных язв) и сопутствующих заболеваний. Течение опухолевого (паранеопластического) дерматомиозита мало отличается от идиопатического. Локализация опухоли может быть самой различной — яичники, молочная железа, желудок, легкие, матка, почки, гортань, носоглотка, желчный пузырь, толстая кишка и т. д. Прижизненная диагностика опухолей представляет трудности, однако каждого взрослого, заболевшего дерматомиозитом, необходимо обследовать в онкологическом плане. При опухолевом дерматомиозите основной причиной смерти является опухоль; своевременное удаление опухоли может привести к выздоровлению или ремиссии заболевания.

Диагноз и дифференциальный диагноз

Для распознавания дерматомиозита, особенно острого и подострого, имеют значение следующие критерии:
1) кожный синдром — эритема, имеющая вид солнечного ожога или пурпурно-лиловатая на открытых частях тела, над суставами; параорбитальный отек и эритема верхнего века с лиловатым оттенком («дерматомиозитные очки»); плотный или тестоватый отек лица, кистей, реже стоп, голеней, туловища (в сочетании с эритемой);
2) скелетно-мышечный синдром (генерализованное поражение поперечнополосатых мышц); на ранних этапах — нарастающая слабость мышц плечевого пояса и проксимальных отделов нижних конечностей (при отсутствии симптомов полиневрита), миалгии, особенно при движении, надавливании, отеки мышц; позже — миосклероз, контрактуры, атрофии, как правило, проксимальных отделов конечностей;
3) висцерально-мышечный синдром: поражение дыхательных мышц, включая диафрагму (одышка, высокое стояние и вялость дыхательных экскурсий диафрагмы, снижение жизненной емкости легких); мышц глотки, пищевода, гортани (дисфагия с поперхиванием, дисфония), миокарда (миокардит, дистрофия, интерстициальный отек);
4) лабораторные данные: креатинурия, соответствующая тяжести состояния; повышение активности креатинфосфокиназы, которая при назначении глюкокортикоидов быстро снижается до нормы.
Данные биопсии мышц для диагноза имеют второстепенное значение, так как морфологическая картина при дерматомиозите неспецифична.
Каждого больного дерматомиозитом важно тщательно обследовать для исключения опухоли, которая часто в начальный период протекает бессимптомно. Клинически опухолевый дерматомиозит, как правило, не отличается от идиопатического.
Круг заболеваний, от которых необходимо отличать дерматомиозит, невелик — это СКВ, системная склеродермия, РА, узелковый периартериит, панникулит, различные полимиозиты, ревматическая полимиалгия, трихинеллез; в отдельных случаях следует проводить дифференциальный диагноз с миастенией, эозинофильным васкулитом.

Паранеопластический миозит Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

ние кистозной трансформации желчных протоков. — Киев: Маком, 2008. — 302 с.

11. Паномарев А.А., Федосеев А.В. Редкие хирургические заболевания печени и желчных протоков. — М.: МДК, 1999.

— 447 с.

12. ПогромовА.П., ПоповаА.М., МарковаВ.М., Стремоухое А.А. К вопросу о трудности диагностики болезни Кароли // Клиническая медицина. — 1999. — №8. — С.47-49.

14. Adam А., Dixon А.К. Grainger & Allison’s Diagnostic Radiology. — Churchill livingstone, 2008. — 1936 p.

15. Bockhorn M., Malago M., Lang H. The role of surgery in Caroli’s disease // Journal of the American College of Surgeones.

— 2006. — Vol. 202. №6. — P.928-932.

16. Feldman M., Freedman L.S., Brandt L.J. Sleisenger and Fordtran’s Gastrointestinal and Liver Disease. — Elsevier, 2010. -2899 p.

— 2007. — Vol. 81. №4. — P.218-221.

18. Mumoli N., Cei M. Caroli disease // Mayo Clinic Proceedings. — 2007. — Vol. 82. №2. — P208.

19. R.Kliegman, Stanton B., Behrman R., et al. Nelson Textbook of Pediatrics. — Elsevier, 2011. — 2680 p.

22. Kumar V. Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease.

— Elseiver, 2010. — 1464 p.

Информация об авторах: Козлова Наталия Михайловна — заведующая кафедрой, д.м.н., 664003, Иркутск, ул. Красного Восстания, д. 1, e-mail: natkova@ya.ru; Орлов Павел Эдуардович — студент V курса лечебного факультета,

e-mail: fakeheal@mail.ru.

© АНКУДИНОВ А.С., КАЛЯГИН А.Н., ЧЕРНЫХ С.Ю., ГОРЯЕВ Ю.А., АНТИПОВА О.В., КАЗАНЦЕВА Н.Ю. , БОЛЬШЕДВОРСКАЯ О.А. — 2013 УДК: 616.712-006:616-833

ПАРАНЕОПЛАСТИЧЕСКИЙ МИОЗИТ

Андрей Сергеевич Анкудинов1, Алексей Николаевич Калягин1-2, Светлана Юрьевна Черных2,

Юрий Аркадьевич Горяев1, Ольга Валентиновна Антипова2, Наталья Юрьевна Казанцева1,

Ольга Александровна Большедворская3 (‘Иркутский государственный медицинский университет, ректор — д.м.н., проф. И.В. Малов, кафедра пропедевтики внутренних болезней, зав. — д.м.н. А.Н. Калягин; 2Клиническая больница №1 г. Иркутска, гл. врач — Л.А. Павлюк, ревматологический центр, зав. — О.В. Антипова; 3Областной онкологический диспансер,

гл. врач — д.м.н., проф. В.В. Дворниченко)

Резюме. Паранеопластические синдромы в ряде случаев могут предшествовать диагностике опухоли, а в ряде случаев — следовать за нею. Первая ситуация требует от врача высокой настороженности в плане вероятности развития опухолевого процесса. Воспалительные миопатии (дермато- и полимиозит) являются одними из наиболее часто связанных с опухолями ревматологических синдромов. В статье представлены клинико-эпидемиологические особенности паранеопластических миопатий, алгоритм обследования больного, а также клиническое наблюдение.

Ключевые слова: паранеопластический миозит, онконастороженность, диагностика опухоли.

PARANEOPLASTIC MYOSITIS

A.S. Ankudinov1, A.N. Kalyagin1-2, S.Y. Chernykh2, Y.A. Goryaev1, O.V. Antipova2,

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

Key words: paraneoplastic myositis, onkonastorozhennost, diagnosis of the tumor.

Злокачественные опухоли могут протекать под маской паранеопластических синдромов . Данные литературы по указанной тематике свидетельствует о том, что у 15,0-63,0% больных злокачественными опухолями обнаруживаются те или иные паранеопластические проявления, из которых около 70,0% приходится на кожные поражения. Наиболее часто паранеопластические дерматозы встречаются у женщин, страдающих злокачественными новообразованиями молочной железы (44,8%), органов репродуктивной системы (37,8%) и щитовидной железы (27,3%); у мужчин при опухолях бронхо-легочной системы (34,5%) и желудочнокишечного тракта (26,1%) .

Под термином паранеопластический синдром подразумеваются клинико-лабораторные проявления, обусловленные неспецифическими реакциями со стороны различных органов и систем, продукцией эктопической опухолью био-

логически активных веществ и не связанные непосредственно с локальным ростом первичной или метастатической опухоли .

Нередким паранеопластическим синдромом могут быть и паранеоплатические воспалительные миопатии в сочетании с кожным синдромом (паранеопластический миозит).

Воспалительные миопатии представляют собой группу хронических диффузных заболеваний поперечнополосатой мускулатуры, основным проявлением которых выступает мышечная слабость . Вариантами воспалительных мио-патий являются полимиозит (изолированное поражение мускулатуры) и дерматомиозит (поражение мускулатуры в сочетании с кожным синдромом).

Первые описания дерматомиозита и полимиозита принадлежат немецким клиницистам в период между 1886 и 1891 г. Термин «полимиозит» предложен E. Wagner в 1886

году, а в 1891 г. — H. Unverricht обратил внимание на сочетание кожного и мышечного поражения и использовал термин «дерматомиозит». Около 2/3 описаний XIX века соответствуют полимиозиту, оставшиеся — дерматомиозиту. В 1916 г. Kankeleit и Sters описана ассоциация дерматомиозита со злокачественными опухолями, однако причинная взаимосвязь предположена только в 1935 г. . Диагностика дермато- и полимиозита в настоящее время осуществляется по критериям K. Tanimoto и соавт. (1995) (табл. 1).

Наиболее часто воспалительные миопатии дебютирует недомоганием, общей слабостью, миалгиями, преходящим симметричным поражением суставов, поражением кожи. Затем, в течение нескольких недель (месяцев), постепенно нарастает слабость проксимальных групп мышц. У детей и лиц молодого возраста может наблюдаться более острое начало, часто сочетающееся с выраженными конституциональными проявлениями (лихорадка, похудание и др.) .

Ведущим клиническим признаком заболевания является поражение мышц, выражающееся симметричной слабостью проксимальных групп мышц верхних и нижних конечностей и мышц шеи, ведущей к затруднению при подъеме с низкого стула, посадке в транспорт, при умывании и причесывании; больной не может оторвать голову от подушки. Наблюдаются изменение походки и эпизоды неожиданных падений. Может развиваться отёк мышц. Характерно поражение мышц глотки, гортани и верхней трети пищевода (дисфония, дисфа-гия). Амиотрофии развиваются только у больных, длительно страдающих поли- или дерматомиозитом .

Поражение кожи при дерматомиозите часто предшествует развитию мышечной слабости. Характерным признаком является эритематозная («гелиотропная» — от названия цветка гелиотропуса) сыпь, локализующаяся на верхних веках, скулах, в зоне «декольте» и «шали», над локтевыми, коленными, пястнофаланговыми и проксимальными межфа-ланговыми суставами — эритема/папулы Готтрона, эритема волосистой части головы. Также наблюдаются шелушение и трещины на коже ладоней («рука механика»), околоногтевая эритема, фотодерматит, кожный зуд. Могут наблюдаться такие формы сосудистой патологии, как инфаркты околоногте-вого ложа, петехии и сетчатое ливедо .

Артриты/артралгии наблюдаются достаточно редко и быстро купируются при назначении глюкокортикоидов (ГК). Развитие артритов, артралгий наблюдается редко. Хронический деформирующий артрит с подвывихами суставов кистей наблюдается редко и не сопровождается эрозивными изменениями (синдром Жаку) .

В общем анализе крови изменения носят неспецифический характер: в ряде случаев отмечают увеличение СОЭ (преимущественно при развитии системных проявлений) .

Наиболее важный биохимический маркер повреждения скелетной мускулатуры — креатинфосфокиназа (КФК), увеличение активности которой при поли- и дерматомиозите обладает более высокой чувствительностью и специфично-

стью по сравнению с другими лабораторными показателями. Увеличение активности КФК в сыворотке крови коррелирует с клинической активностью мышечного поражения и в ряде случаев может быть нормальной у больных с классическим поли- и дерматомиозитом, несмотря на тяжелое повреждение мышц, по данным морфологического исследования. Кроме того, нормальную активность КФК можно наблюдать у больных с тяжелой мышечной атрофией в поздних стадиях воспалительной миопатии и при опухолевом миозите. Возможно увеличение активности МВ-фракции КФК в отсутствие некроза миокарда. У большинства происходит увеличение уровня миоглобина, а так же активности альдолазы, АЛТ, АСТ, ЛДГ Активность ферментов сыворотки крови желательно определять до проведения игольчатой ЭМГ, поскольку возможно неспецифическое увеличение их концентрации вследствие механического повреждения скелетной мышцы .

АНФ выявляют у 50-90% больных, однако это не имеет диагностического значения из-за низкой специфичности. При наличии очень высоких титров вероятен «перекрестный» синдром с другими системными заболеваниями соединительной ткани.

Электромиографическое исследование игольчатыми электродами (и-ЭМГ) проводится с целью подтверждения первично-мышечного поражения, определения степени активности воспалительного процесса и некроза мышечных волокон. Поведение и-ЭМГ необходимо и в динамике, для оценки эффективности проводимой терапии. Согласно классическим диагностическим критериям, в мышечном биоптате выявляются: некроз и атрофия мышечных волокон, выраженная лимфогистиоцитарная инфильтрация, умеренная регенерация мышечных волокон, потеря поперечнополосатой исчер-ченности .

Капилляроскопическая картина представлена деструкцией и дезорганизацией капилляров, уменьшением их числа, увеличением размера; неоангиогенезом, а также формированием так называемых «кустовидных» капилляров .

Рентгенологическое исследование легких или рентгеновская компьютерная томография с высоким разрешением способствует выявлению патологических изменений легочной ткани, от базального пневмосклероза до острого фибро-зирующего альвеолита .

МРТ позволяет провести раннюю диагностику заболевания благодаря выявлению отека мышечной ткани даже до клинических проявлений поражения мышц, особенно в случае дерматомиозита, когда поражение кожных покровов уже очевидно. Отек мышечной ткани является индикатором активности болезни .

Несмотря на характерную клиническую картину болезни, её диагностика, особенно в начале, представляет большие затруднения. Постановке диагноза дермато- и полимиозита, как правило, предшествуют ошибочные диагнозы, причем при кожной симптоматике преобладают «дерматологические», а при мышечной — «неврологические» диагнозы. Наиболее типичными среди них является дерматит, аллергический отек, рожистое воспаление, нейродермит, эртродер-мия, инфекционный миозит, полиневрит, полиомиелитпсев-добульбарный синдром, measteniagravis и др. Нередко встречаются ошибочные диагнозы — СКВ, системный васкулит и др. Важно не только установить диагноз воспалительной миопатии, но и определить его клиническую форму, провести дифференциальную диагностику первичного (идиопа-тического) и вторичного (опухолевого) дермато- или полимиозита, дифференцировать и исключить другие состояния, сопровождающиеся распространенным поражением скелетных мышц .

Отличительными признаками паранеопластического варианта воспалительной миопатии называют:

1) возраст старше 50 лет;

Таблица 1

Диагностические критерии дермато-/полимиозита

1. Поражение кожи:

— гелиотропная сыпь (пурпурно-красные эритематозные высыпания на верхних веках);

— признак Готрона (пурпурно-красная, шелушащаяся, атрофическая эритема или пятна на разгибательной поверхности кистей над суставами);

— эритема на разгибательной поверхности конечностей над локтевыми и коленными суставами.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

2. Проксимальная мышечная слабость (верхние и нижние конечности и туловище).

3. Повышение уровня креатинфосфокиназы и/или альдолазы в сыворотке.

4. Боли в мышцах при пальпации или миалгии.

5. Миогенные изменения при электромиографии (короткие полифазные потенциалы моторных единиц со спонтанными потенциалами фибрилляции).

6. Обнаружение антител _1о-1 (антитела к гистадил тРНК-синтетазе).

7. Недеструктивный артрит или артралгии.

8. Признаки системного воспаления (лихорадка выше 37оС, повышение концентрации СРБ или увеличение СОЭ более 20 мм/ч по Вестергрену).

9. Морфологические изменения, соответствующие воспалительному поражению мышц

(воспалительные инфильтраты в скелетных мышцах с дегенерацией или некрозом мышечных фибрилл, активный фагоцитоз или признаки активной регенерации). Диагностическое правило: диагноз дерматомиозита (чувствительность 94,1%,

специфичность 90,3%) устанавливают при наличии, по крайней мере, одного типа поражения кожи и не менее четырех других признаков (пункты 2-9). Диагноз полимиозита (чувствительность 98,9%, специфичность 95,2%) устанавливают при наличии не менее четырех признаков (пункты 2-9).

2) выраженный кожный синдром, который может быть представлен язвенно-некротическим васкулитом, полностью или частично резистентным к терапии;

3) высокий уровень СОЭ;

4) лабораторные показатели (КФК, ЛДГ) повышены умеренно или в норме;

5) отсутствие антител класса |о-1;

6) отсутствие поражения лёгких.

Основу лечения воспалительных миопатий составляют глю-кокортикоиды (ГК) и цитостатики, при паранеопластическом варианте очень важна терапия опухолевого заболевания.

При наличии факторов риска неблагоприятного прогноза (позднее назначение ГК-терапии, тяжелая мышечная слабость, наличие дисфагии), при невозможности назначения адекватной дозы ГК из-за побочных эффектов или при недостаточной эффективности ГК применяются препараты «второго» ряда: метотрексат, азатиоприн, циклофосфамид («препарат выбора» при интерстициальном легочном фиброзе), циклоспорин А, мофетила микофенолат .

В последние годы для лечения ИВМ все чаще применяются ингибиторы фактора некроза опухоли-альфа (ФНО-а), в частности инфликсимаб. Появились данные об успешном применении при аутоиммунных заболеваниях препаратов, блокирующих пролиферацию В-клеток, одним из которых является ритуксимаб. Имеются отдельные сообщения об его эффективности при ДМ .

Реабилитационные мероприятия проводятся в зависимости от стадии заболевания. В острую фазу показаны пассивные упражнения, в стадию выздоровления — изометрические, а затем изотонические упражнения и, наконец, в хронической стадии — анаэробные упражнения .

Прогноз. Внедрение в клиническую практику ГК существенно увеличило выживаемость больных ПМ/ДМ, которая составляет 90% через 5 лет после постановки диагноза, за исключением больных онкомиозитом. Факторами, ассоциирующимися с неблагоприятным прогнозом при ПМ/ДМ, являются пожилой возраст, поздно поставленный диагноз, неадекватная терапия ГК в начале болезни, тяжелое течение миозита, антисинтетазный синдром .

Приводим собственное клиническое наблюдение: Б.Л.Л.1935 г.р.77 лет, находилась на стационарном лечении в ревматологическом отделении Клинической больницы №1 г. Иркутска с 09.11.2012 по

16.11.2012 г. При поступлении предъявляла жалобы на выраженную усталость, мышечную слабость, боли в мышцах верхнего и нижнего пояса распространенные высыпания на коже нижних конечностей, живота, в области ягодиц. Отек нижних конечностей, лица. Из анамнеза: 10 сентября 2012 года без видимой причины появился па-раорбитальный отек, мелкоклеточная сыпь в области лица, груди, спины, верхних и нижних конечностях, далее нарастающая слабость, боли в мышцах верхнего и нижнего пояса. Больная обратилась к дерматологу по месту жительства, был выставлен диа-

ЛИТЕРАТУРА

1. Антелава О.А. Паранеопластический миозит. Особенности дебюта, клинической картины, течения, стероид-респонсивности // Научно-практическая ревматология. — 2013. — №2. — С.181-185.

2. Антелава О.А., Соловьев С.К., Хитров А.Н, Насонов

гноз: Токсико-аллергический

дерматит. Далее при появлении болей в мышцах взят анализ К<1>1\ (но результату уровень 2,733 МП/л)- 1> связи с этим была направлена в рев-^ ‘• матологичеекое отделение ЛМУ.Ч КВ Х’Ч. Объективно ///>и осмотре (фото 1,2,3): Мелкоточечпые высыпания на верхних и нижних конеч-

— ностях, лице, животе, груди,

т — — спине. Параорбитальтпый

отек. Симптом Готтрона в области проксимальных межфаланговых суставов ки-I стей рук. Лабораторно: СОЭ Рис. 2. Эритема лица и ^ мм/час, СРБ 4.45 мг/дл, АТ параорбитальной зоны к ДНК 8,2 Ме/л, антиМСУ (симптом очков). 10,9 Ед/мл, КФК 375 Ме/л,

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

Антиядерные АТ-скрининг

— отрицательный результат. При проведении ФГДС был выявлен инфильтративно-язвенный Сг выходного отдела желудка. Смешанный гастродуоденит (поверхностный+атрофический). Был выставлен диагноз: Вторичный дерматомиозит, на фоне инфильтративно-язвенного Сг выходного отдела желудка. В качестве базисной терапии был назначен преднизолон в дозе 60 мг/сутки и была направлена в Иркутский Областной Онкологический Диспансер, где была проведено оперативное лечение (удаление 2/3 желудка, сальника). Отменены гормоны, на 3-й день после отмены появились распространенные высыпания гипереми-рованные, сливающиеся на коже нижних конечностей, живота, ягодичных областей.

Отек нижних конечностей, лица. В связи с ухудшениемсостояния больная была повторно госпитализирована в ревматологическое отделение МАУЗ КБ №1 13.12.2012, где

проходила лечение по

26.12.2012 г. При поступлении КФК 322,51 Ме/л, СОЭ 14 мм/час,

ЛДГ 543 Ме/л, СРБ 17,77 мг/дл В связи с невозможностью пе-рорального приема гормональной терапии, был назначен ди-проспан 1,0 в/м 3 раза в день. На фоне проведенного лечения значительно уменьшилось количество кожных высыпаний, регрессировала мышечная слабость. КФК при выписке 11,6 Ме/л. Больная была выписана из стационара со значительным улучшением состояния.

Таким образом, паранеопластические синдромы часто проявляются одновременным поражением поперечнополосатой мускулатуры (воспалительной миопатией) и кожных покровов. От врача требуется знание семиотики пара-неопластических синдромов, умение провести грамотный диагностический поиск и направить больного для лечения основного заболевания к онкологу.

Е.Л. Новые аспекты фармакотерапии идиопатических воспалительных миопатий. (Обзор литературы) Русский медицинский журнал. — 2006. — Т. 14. №8. — С.627-629.

3. Антелава О.А., Насонов Е.Л. Место микофенолат мофетила при идиопатических воспалительных миопатиях // Научно-практическая ревматология. — 2006. — №3. — С.38-41.

Рис. 1. Эритематозные высыпания на коже спины у больной.

Рис. 3. Эритематозные высыпания на левом плече.

4. Бондаренко И.В., Мухин Н.А., Насонов Е.Л. Поражение легких при полимиозите и дерматомиозите. // Интерстициальные заболевания легких: Рук-во для врачей / Под ред. М.М. Ильковича, А.Н. Кокосова. — СПб.: Нордмедиздат, 2005. — С.274-287.

5. Главинсная Т.А., Клеменова И.А. Вторичный дерматомиозит Ретроспективный взгляд на современную проблему // Российский журнал кожных и венерических болезней. -2003. — №5. — С.8-11.

6. Дворецкий Л.И. Паранеопластические синдромы // Consilium medicum. — 2003. — Т. 3. №3. — С.12-18.

7. Мазуров В.И. Клиническая ревматология (руководство для врачей). — СПб.: ФОЛИАНТ, 2005. — С.278-301.

8. Мухин Н., Моисеев С., Фомин В., Титкова А. Паранеопластический полимиозит с поражением легких как «маска» рака молочной железы // Врач. — 2007. — №10. — С.40-43.

9. Николаева С.С., Аснер Т.В., Перетинская А.А. Случай дерматомиозита, обусловленного рецидивом гипернефроид-ного рака // Сибирский медицинский журнал (Иркутск). -1994. — Т. 1. №1-2. — С.41-42.

10. Райцева С.С. Паранеопластические изменения кожи: распространенность, клиническое значение, дифферен-

циальная диагностика: Автореф. дисс. … канд. мед. наук. -Екатеринбург, 2003. — 23 с.

11. Ревматология. Национальное руководство / Под ред. Е.Л. Наснова, В.А. Насоновой. — М.: ГЭОТАр-Медиа, 2008. -С.502-517.

12. Сайкова Л.А., Алексеева Т.М., Репрынцева С.Н. Паранеопластический полимиозит // Клиническая неврология. — 2009. — №4. — С.46-47.

13. Хитров А.Н. Поражение сердца при дерматомиозите и полимиозите: Автореф. дисс. … канд. мед. наук. — М., 1999.

— 24 с.

14. Хассуна С.М. Диагностический алгоритм обследования больных паранеопластическими дерматозами // Вестник Витебского государственного медицинского университета. -2003. — Т. 2. №3. — С.79-87.

15. Шнайдер Н.А., Дыхно Ю.А., Ежикова В.В. Структура и частота встречаемости паранеопластического неврологического синдрома при онкопатологии органов грудной клетки // Сибирский онкологический журнал. — 2012. — №1. — С.63-70.

Информация об авторах: Анкудинов Андрей Сергеевич — ассистент кафедры; Калягин Алексей Николаевич -заведующий кафедрой, профессор, д.м.н., 664046, Иркутск, ул. Красного Восстания, д. 1, тел. (3952) 703722, e-mail: akalagin@mail.ru; Черных Светлана Юрьевна — врач-ревматолог; Горяев Юрий Аркадьевич — профессор кафедры, д.м.н.; Антипова Ольга Валентиновна — заведующая центром; Казанцева Наталья Юрьевна — доцент кафедры, к.м.н.;

Большедворская Ольга Александровна — врач-терапевт.

СТРАНИЦЫ ИСТОРИИ НАУКИ И ЗДРАВООХРАНЕНИЯ

© ШЕВЧЕНКО Е.В., КОРЖУЕВ А.В. — 2013 УДК: 537.86

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

ИССЛЕДОВАНИЕ РАДИОАКТИВНЫХ ИЗОТОПОВ УГЛЕРОДА И ВОДОРОДА КАК ИСТОЧНИКОВ ВНУТРЕННЕГО ФОНОВОГО ОБЛУЧЕНИЯ ЧЕЛОВЕЧЕСКОГО ОРГАНИЗМА В 40 — 50-Х ГГ. ПРОШЛОГО СТОЛЕТИЯ (ИСТОРИЧЕСКИЙ АСПЕКТ)

Елена Викторовна Шевченко1, Андрей Вячеславович Коржуев2 (‘Иркутский государственный медицинский университет, ректор — д.м.н., проф. И.В. Малов, кафедра медбиофизики, зав. — д.б.н., проф., Е.В. Шевченко; 2Московский государственный медицинский университет им. И.М.Сеченова, ректор — проф. П.В. Глубочко, кафедра медбиофизики, зав. — проф. В.Ф. Антонов)

Резюме. На основе данных зарубежных ученых о динамике атмосферной концентрации радиоактивных изотопов в 50-х гг. ХХ столетия и их поглощения тканями организма показано, как осуществлялась оценка активности изотопов С14 и Н3 в организме человека американскими учеными.

Ключевые слова: радиоактивные изотопы, концентрация радиоактивных изотопов в атмосфере, активность изотопов в тканях организма.

В середине прошедшего столетия уже было ясно, что радиоактивные вещества, попадая внутрь человеческого организма с воздухом, водой и пищей, становятся во много раз более мощным источником облучения, чем при внешнем воздействии в тех же количествах. Это, по мнению исследователей, было связано в основном со следующими факторами:

1. имеет место переход от облучения с большого расстояния (с малым телесным углом) к контактному облучению из телесного угла 4я;

2. большинство радиоактивных веществ концентрируется в отдельных органах, а не распределяется равномерно во всех тканях тела (так, например, радий, плутоний и строн-