Диагноз хвдп

Содержание

Поражает женщин в два раза реже, чем мужчин. Характеризуется уменьшением двигательной активности рук и ног вплоть до паралича, снижением чувствительности. При своевременной диагностике, рано начатом и регулярном лечении прогноз для жизни достаточно благоприятный.

Демиелинизирующая полинейропатия

Постепенное разрушение миелиновой оболочки, обусловленное аутоиммунными факторами, носит название демиелинизирующей полинейропатии. Заболевание носит рецидивирующий характер. Средний возраст его обнаружения – 47 лет. Однако описаны случаи и раннего возникновения. Наиболее тяжелое течение характерно для людей старше 50 лет. Они также хуже воспринимают лекарственную терапию.

Патология ведет к поражению некоторого количества периферических нервов, передающих сигналы, связанные с двигательной активностью и чувственными восприятиями. Спинной и головной мозг остаются сохранными.

Характер течения позволяет говорить о трех формах заболевания – острой, подострой и хронической. Первую характеризует быстрое, даже стремительное развитие патологии. До четырех недель требуется для того, чтобы симптомы проявились в полную силу.

Подострая прогрессирует медленнее, признаки проявляются и нарастают в течение полугода. За несколько лет развивается хроническая демиелинизирующая полинейропатия. Ее течение скрытое, почти незаметное.

Характер развития полинейропатии зависит от того, в каком типе нерва произошло воспаление. При поражении нервных волокон, отвечающих за восприятие и передачу ощущений, говорят о чувствительной полинейропатии. В случае повреждения двигательного волокна – о моторной. Сочетанное поражение свидетельствует о том, что развивается сенсорно-моторная патология. Выделяют также вегетативную форму.

Преимущественное повреждение тела длинного отростка нейрона позволяет говорить об аксональной форме. Разрушение миелина – о демиелинизирующей. В некоторых ситуациях выделяют смешанную, аксоно-демиелинизирующую патологию.

Течение болезни может проходить в атипичной и классической форме.

При классической поражение ведет к нарастанию слабости всех отделов конечностей и снижению их чувствительности. Нарастание симптоматики происходит ступенчато.

Атипичная характеризуется ассиметричным поражением мышц стоп, голени, предплечий, кистей. Иногда отмечаются локальные нарушения отдельных участков конечностей, например, плеча или поясницы. К этой форме относятся расстройства только чувствительных или только моторных нервов.

Механизм развития

В основе развития хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии лежит сочетание нескольких факторов:

  1. Тяжелые ситуации, травмы, болезни (рак, сахарный диабет), изматывающие человека психически и эмоционально и ведущие к истощению.
  2. Попадание в организм инфекции, в составе которой есть белок, сходный по строению с белками человека.
  3. Генетическая предрасположенность.

Вследствие сочетанного воздействия факторов происходит разрушение нервных отростков, их миелиновой оболочки или нарушение выработки миелина. Какой из этих процессов является первичным у пациента, зависит от различных причин и не всегда очевиден. К примеру, у больного алкоголизмом при дефиците фолиевой кислоты и некоторых витаминов первично нарушение выработки миелина.

Считается, что под воздействием некоторых факторов начинается выработка антигенов миелина. Вероятно, это происходит под влиянием попадания в организм инфекции со сходным белком или определенного внутреннего нарушения. В результате миелиновый белок начинает считываться организмом как патогенный. В области нерва скапливаются клетки типа Th1, проникающие через гематоневрологический барьер. Развивается воспаление, приводящее к разрушению миелина и нарушению его выработки.

Причины

Не всегда очевидно, что вызвало демиелинизирующую полинейропатию, часто важную роль играет несколько факторов. Среди ключевых причин выделяют инфекционные заболевания: грипп, ВИЧ, герпес.

Часто заболевание развивается на фоне сахарного диабета и болезней, связанных с нарушениями обменных процессов.

Под воздействием алкоголя, некоторых лекарственных средств, солей тяжелых металлов, ртути развивается токсическая нейропатия.

ХВДП проявляется также вследствие воздействия травмирующих факторов. Их влияние прослеживается двояким образом: прямым разрушением нервных волокон из-за повреждения, а также проникновением в рану инфекции.

Полинейропатия аллергического генеза развивается преимущественно после вакцинации при повышенной чувствительности организма к вводимому препарату.

Провоцируют появление патологии генетические факторы, ситуации, связанные с сильными эмоциональными и психическими, тяжелыми физическими нагрузками. Риск развития повышается на фоне гормональных нарушений.

Симптомы

Вряд ли какой-то человек вспомнит тот момент, когда у него начали проявляться признаки полинейропатии. Обращать внимание на проблемы он начинает, когда из-за слабости не сможет подняться по лестнице, потеряет способность писать, брать небольшие предметы.

Симптомы ХВДП зависят от того, какой нерв поражен. При патологии двигательных волокон появляется слабость мышц. Человек теряет способность самостоятельно двигаться, садиться. Часто появляются болевые ощущения. Наблюдается снижение рефлексов. Отмечается дрожание при попытке удержать руку или ногу в определенном положении. Возникает нарушение речи, расстройства зрения.

Поражение чувствительных нервов сопровождается во многих случаях онемением, чувством жжения кистей, стоп, голеней, ощущением бегающих мурашек.

Заподозрить воспалительные процессы в вегетативной нервной системе можно по мраморности кожи, отекам, белому цвету пальцев.

Диагностика

Определение диагноза и причин заболевания осуществляется на основе анализа симптомов и применения различных способов исследования. В рамках диагностики уточняют причину демиелизирующей полинейропатии, определяют степень поражения:

  1. Электрофизиологические методы. Уточняются нейрофизиологические симптомы, в том числе уменьшение скорости проводимости, прерывание, блокада проведения импульсов.
  2. Анализ спинномозговой жидкости. При проведении этого исследования обнаруживается присутствие в ликворе признаков ХВДП: повышение содержания белков, антигенов, лейкоцитов, остатков клеточных структур. Данный метод не всегда считается информативным по отношению к полинейропатии.
  3. Биопсия. Во время исследования берут пробу волокна. Обнаруживаются признаки поражения аксонов или миелиновой оболочки. Наиболее выраженными оказываются изменения в глубоких отделах нервов, однако они из-за своего положения не всегда доступны для анализа. Биопсия проводится, если в результате электрофизиологического исследования отмечается расстройство в двух нервах.
  4. Магнитно-резонансная томография. На получаемых снимках наблюдается удлинение корешков нервов, исходящих из спинного мозга, увеличение некоторых участков нервных волокон, отеки, признаки воспалений.

Несмотря на наличие разных методов исследования, в настоящее время быстро определить правильный диагноз получается не всегда. Усложняется диагностика наличием атипичных форм.

Лечение

Ключевым фактором улучшения прогноза полинейропатии является своевременно начатое лечение. Оно направлено на прекращение демиелинизации, разрушения аксонов.

Медикаментозная терапия

Проводится гормональная терапия, плазмаферез, применяется иммуноглобулин G. В некоторых случаях показана монотерапия, в других рекомендуется сочетанное применение трех методов.

Преимущественное применение глюкокортикостероидов обусловлено улучшением состояния больных через 1,5-2 месяца лечения. Симптомы исчезают или значительно уменьшаются при лечении, проводимом до полутора лет. На фоне отмены возможны рецидивы. Проведение гормональной терапии показано при постоянном контроле давления, плотности ткани костей, формулы крови. Проблема данного метода заключается в большом количестве противопоказаний и побочных эффектов.

Плазмаферез позволяет провести очищение крови от антигенов, токсинов. Считается эффективным методом, однако действие его продолжается в течение короткого промежутка времени, поэтому рекомендуется повторное проведение. На начальных этапах исследования процедура осуществляется дважды в неделю, после уменьшения симптоматики – ежемесячно. Плазмаферез рекомендуется проводить сразу после определения диагноза.

У около 60% пациентов эффективным оказалось введение иммуноглобулинов G. Преимущество этого метода в малом количестве побочных действий. Детям часто проводят иммуносупрессорную терапию.

При симптоматическом лечении применяют лекарства, уменьшающие боли в мышцах. Показаны антихолинэстеразные препараты (Нейромидин, Аксамон). Они направлены на возбуждение ЦНС и повышение тонуса мышц.

Уменьшению болезненности, разогреву мышц способствуют некоторые мази. Назначают, в частности, Капсикам. Использование дополнительных препаратов обусловлено основной причиной, которая вызвала заболевание. Показан прием витаминов, антиоксидантов, лекарств, улучшающих обмен веществ.

Физиотерапия

Для стимуляции передачи нервных импульсов используется электрофорез. Мягкое воздействие усиливает приток крови с кислородом и питательными веществами к пораженным частям тела.

Магнитотерапия воздействует локально, она улучшает обмен веществ и проведение нервных импульсов. Для восстановления мышечных тканей после атрофии показан массаж, особенно если нет возможности заниматься физкультурой.

Улучшить кровоснабжение, нормализовать мышечную силу и начать снова ходить поможет лечебная физкультура.

Профилактика

Чтобы уменьшить риск развития демиелинизирующей полинейропатии, осуществляют следующие мероприятия:

  • для работы, связанной с токсическими веществами, используют защитную одежду;
  • не употребляют алкоголь;
  • принимают лекарственные средства только по назначению врача;
  • ведут активный образ жизни;
  • в меню включают овощи и фрукты;
  • не допускают переход острых болезней в хроническую форму;
  • контролируют состояние здоровья.

Прогноз

Патология носит хронический характер, периодичность возникновения рецидивов зависит от характера течения. Отмечается, что уже в первый год у половины больных возникают повторные проявления болезни. Чаще происходит это при отмене терапии.

Прогноз благоприятнее в тех случаях, когда симптомы нарастали медленно, а борьба с заболеванием началась на ранних этапах и не прекращается. Важно обращать внимание на появление первых же признаков, свидетельствующих о расстройствах неврологического характера.

Лучше перспективы у молодых людей, у них наблюдается длительная ремиссия. В случае развития у пожилых, воспалительная полинейропатия, сопровождаемая необратимыми неврологическими нарушениями, приводит к инвалидизации и в некоторых случаях к смерти.

Развитие демиелинизирующей полинейропатии связано с воспалительными процессами, от которых страдает периферическая система. Слабеют мышцы, развиваются парезы. В результате человек теряет способность самостоятельно передвигаться, вставать, сидеть. Избавиться от болезни удается далеко не всегда, однако использование назначенных врачом лекарственных препаратов позволяет добиться ремиссии и уменьшения рецидивов.

Для подготовки статьи использовались следующие источники:
Жирнова И. Г., Комелькова Л. В., Павлов Э. В., Авдюнина И. А., Попов А. А., Пирогов В. Н., Ганнушкина И. В., Пирадов М. А. Иммунологические особенности тяжелых форм демиелинизирующих и смешанных полинейропатий // Журнал Альманах клинической медицины — 2005.
Турсынов Н. И., Григолашвили М. А., Илюшина Н. Ю., Сопбекова С. У., Мухаметкалиева А. Д., Утегенов А. У. Современные аспекты диагностики и лечения хронических демиелинизирующих полинейропатий // Журнал Нейрохирургия и неврология Казахстана — 2016.

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия у детей. Клинические рекомендации.

  • Ключевые слова
  • Список сокращений
  • Термины и определения
  • 1. Краткая информация
  • 2. Диагностика
  • 3. Лечение
  • 4. Реабилитация
  • 5. Профилактика и диспансерное наблюдение
  • 6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания
  • Критерии оценки качества медицинской помощи
  • Список литературы
  • Приложение А1. Состав рабочей группы
  • Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
  • Приложение А3. Связанные документы
  • Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента
  • Приложение В. Информация для пациентов
  • Приложение Г.

Ключевые слова

  • воспалительная полинейропатия
  • демиелинизация периферических нервов,
  • аутоиммунное поражение периферических нервов,
  • электромиография,
  • внутривенная иммунотерапия,
  • стандартные человеческие иммуноглобулины с содержанием IgG >95%,
  • пероральные кортикостероиды,
  • плазмаферез

Список сокращений

ВВИГ – внутривенные иммуноглобулины

КСТ – кортикостероидная терапия

МРТ – магнитно-резонансная томография

ХВДП – хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия

POEMS (Polyneuropathy, Organomegaly, poly-Endocrinopathy, Myeloma proteins, Skin lesions) – синдром, включающий остеосклеротическую миелому, диабетическую и недиабетическую пояснично-крестцовую радикулоплексопатию, лимфому или амилоидоз

Термины и определения

Внутривенная иммунотерапия – лечение, заключающееся в применении стандартного человеческого иммуноглобулина с высоким содержанием IgG (не менее 95%) в эффективных дозах (2 г на 1 кг массы тела пациента на курс лечения).

1. Краткая информация

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП) – приобретенное заболевание периферических нервов аутоиммунной природы, характеризующееся рецидивирующим или прогрессирующим течением с преимущественно демиелинизирующим типом поражения.

1.2 Этиология и патогенез

Этиология ХВДП в настоящее время неизвестна. Начало ХВДП часто связывают с интеркуррентными инфекциями или с иммунизацией (профилактической вакцинацией), так у 33-57% детей развитие болезни отмечалось в течение 1 месяца после перенесенной инфекции или вакцинации.

Ранее считалось, что среди пациентов с ХВДП чаще встречаются определенные группы HLA (A1, B8, DRW3), предрасполагающие к заболеванию, но впоследствии это не было подтверждено. Тем не менее, предполагается, что наиболее вероятной является иммунно-опосредованная природа болезни.

При ХВДП аутоиммунные воспалительные процессы опосредованы нарушениями как клеточного, так и гуморального звена иммунной системы. Проявления демиелинизации могут наблюдаться на любом отрезке периферического нерва от спинномозговых корешков до его дистальных участков. Помимо демиелинизации в биоптатах икроножного нерва были выявлены воспалительные инфильтраты и отек подоболочечного пространства нерва.

Морфологические изменения при ХВДП напоминают нарушения при экспериментальном аутоиммунном неврите.

Хроническое течение болезни может ассоциироваться с формированием «луковичной головки», что связано с пролиферацией шванновских клеток при повторяющихся процессах демиелинизации и ремиелинизации .

1.3 Эпидемиология

Распространенность ХВДП составляет у взрослых – 1,0-1,9 на 100 000 и у детей – 0,48 на 100 000. При этом у 20% больных, у которых диагноз ХВДП ставился во взрослом возрасте, первые симптомы болезни отмечались в возрасте до 20 лет. Анализ 27 случаев ХВДП у детей выявил, что дебют заболевания может наблюдаться в любом возрасте (от 1 до 18 лет), а максимум заболеваемости отмечался в 7-8 лет .

>1.4 Кодирование по МКБ-10

G61.8 –Другие воспалительные полинейропатии

1.5 Примеры диагнозов

  • Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия, типичная форма
  • Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия, атипичная форма. Преимущественная проксимальная форма
  • Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия, атипичная форма. Асимметричная форма (синдром Льюиса-Самнера)

1.6 Классификация

Типичная форма ХВДП (симметричная проксимальная и дистальная мышечная слабость, чувствительные нарушения в руках и ногах, развивающиеся в течение не менее 2-х месяцев).

Атипичные формы ХВДП:

1) преимущественно дистальная симметричная форма полинейропатии;

2) преимущественно проксимальная форма полинейропатии;

3) асимметричная форма или синдром Льюиса-Самнера;

4) фокальная форма;

5) моторная форма;

6) сенсорная форма.

2.1 Жалобы и анамнез

При сборе анамнеза и жалоб следует обратить внимание на наличие:

  • нормальное физическое и двигательное развитие до начала заболевания;
  • изменения походки;
  • частые падения;
  • слабость мышц нижних и верхних конечностей;
  • наличие парестезий и дизестезий;
  • у ряда пациентов могут отмечаться жалобы на тремор рук и атаксия;
  • постепенное развитие симптомов, но нарастание двигательных нарушений может быть быстрым у 16% пациентов ).

2.2 Физикальное обследование

  • При проведении клинического осмотра рекомендуется обращать особое внимание на наличие хронической прогрессирующей, ступенеобразной или рецидивирующей симметричной проксимальной и дистальной слабость мышц рук и ног, в сочетании с чувствительными нарушениями. Развитие слабости должно развиваться в течение не менее 2 мес. У части пациентов возможно поражение черепных нервов. Обязательным условием является отсутствие или значимое снижение рефлексов во всех конечностях .
  • При атипичных формах ХВДП двигательные нарушения всегда присутствуют, но могут локализоваться только в дистальных или только в проксимальных группах мышц, а также возможно преимущественная слабость на одной стороне. При этом сухожильные рефлексы могут быть нормальными в непораженных конечностях.

Комментарии: Существуют критерии, при наличии которых наличие ХВДП маловероятно:

  • значимые нарушения работы сфинктеров;
  • приём лекарственных препаратов или токсических веществ, способных вызвать невропатию;
  • выявление болезни Лайма или дифтерии,
  • наличие любой из форм Наследственной демиелинизирующей нейропатии;
  • мультифокальная моторная невропатия;
  • IgM моноклональная гаммопатия с высоким титром антител к миелин-ассоциированному гликопротеину;
  • другие причины демиелинизирующей невропатии, включая POEMS синдром, остеосклеротическую миелому, диабетическую и недиабетическую пояснично-крестцовую радикулоплексопатию, лимфому или амилоидоз.

В большинстве случаев течение заболевания медленно прогрессирующее .

2.3 Лабораторная диагностика

(Сила рекомендаций – 1; достоверность доказательств – С)

  • Рекомендовано проведение люмбальной пункции с исследованием цереброспинальной жидкости .

Комментарии: Характерным является увеличение белка в цереброспинальной жидкости при числе лейкоцитов менее 10/мм3.

2.4 Инструментальная диагностика

(Сила рекомендаций – 1; достоверность доказательств – А)

  • Рекомендовано проведение электронейромиографического исследования .

(1) Достоверный диагноз по крайней мере, соответствует одной из следующих характеристик:

а) увеличение латентности М-ответа при стимуляции в дистальной точке на 50% и более от верхнего предела нормативных значений в двух нервах (но необходимо исключить нейропатию срединного нерва на запястье вследствие синдрома карпального канала);

б) снижение скорости распространения возбуждения по двигательным волокнам на 30% и более от нижнего предела нормативных значений в двух нервах;

в) увеличение латентности F-волны на 20% и более от верхнего предела нормативных значений в двух нервах (или на 50% и более от верхнего предела нормативных значений, если амплитуда негативного пика дистального М-ответа составляет менее 80% от нижнего предела нормативных значений);

г) отсутствие F-волн в двух нервах, если при стимуляции этих нервов амплитуды негативного пика дистальных М-ответов составляют 20% и более от нижнего предела нормативных значений + один другой параметр демиелинизации (в любом нерве, удовлетворяющий любому из критериев а-ж) в одном или более других нервах;

д) локальный блок проведения двигательного нерва: снижение амплитуды негативного пика проксимального М-ответа относительно дистального на 50% и более, если негативный пик дистального М-ответа составляет 20% и более от нижнего предела нормативных значений в двух нервах или в одном нерве + один другой параметр демиелинизации (в любом нерве, удовлетворяющий любому из критериев а-ж) в одном или более других нервах;

е) наличие временной дисперсии (увеличение длительности негативного пика М-ответов, полученных при стимуляции в дистальной и более проксимальной точках, более чем на 30%) в двух и более нервах;

ж) увеличение длительности дистального М-ответа (интервал между началом первого негативного пика и возвращением к изолинии последнего негативного пика) в одном и более нервах (срединном ? 6,6 мс; локтевом ? 6,7 мс; малоберцовом ? 7,6 мс; большеберцовом ? 8,8 мс) + один другой параметр демиелинизации (в любом нерве, удовлетворяющий любому из критериев а-ж) в одном или более других нервах.

(2) Вероятный диагноз соответствует следующим характеристикам:

уменьшение амплитуды негативного пика проксимального М-ответа относительно дистального на 30% и более, за исключением большеберцового нерва, если негативный пик дистального М-ответа составляет 20% и более от нижнего предела нормативных значений, в двух нервах или в одном нерве + один другой параметр демиелинизации (в любом нерве, удовлетворяющий любому из критериев а-ж) в одном или более других нервах

(3) Возможный диагноз соответствует любой из характеристик (а-ж) достоверного диагноза, но обнаруженной только в одном нерве

  • Рекомендовано проведение магнитно-резонансной томографии (МРТ) шейного и поясничного отделов позвоночника и спинного мозга

Комментарии: показывает накопление гадолиния и/или гипертрофию конского хвоста, пояснично-крестцовых или шейных корешков спинного мозга, или плечевого или пояснично-крестцового сплетений .

  • Рекомендовано проведение биопсии икроножного нерва

Комментарии: выявляются признаки демиелинизации и/или ремиелинизации при электронной микроскопии или при использовании анализа расчесанных нервных волокон (teased fiber analysis) .

2.6 Дифференциальная диагностика

Диагностика и дифференциальная диагностика ХВДП должна строится в четком соответствии с критериями EFNS/PNS 2010 года:

Достоверный диагноз ХВДП

Клинические критерии (1) (а или б) и (2) с наличием электромиографического критерия(1)

Критерии вероятной ХВДП + по крайней мере один поддерживающий критерий

Критерии возможной ХВДП + по крайней мере два поддерживающих критерия

Вероятный диагноз ХВДП

Клинические критерии (1) (а или б) и (2) с наличием электромиографического критерия(2)

Критерии возможной ХВДП + по крайней мере один поддерживающий критерий

Возможный диагноз ХВДП

Клинические критерии (1) (а или б) и (2) с наличием электромиографического критерия(3)

Поддерживающие критерии для диагностики ХВДП:

  1. Увеличение белка в цереброспинальной жидкости при числе лейкоцитов менее 10/мм3
  2. МРТ показывает накопление гадолиния и/или гипертрофию конского хвоста, пояснично-крестцовых или шейных корешков спинного мозга, или плечевого или пояснично-крестцового сплетений
  3. Нарушение электрофизиологии сенсорных ответов, по крайней мере, в одном нерве:
  1. Амплитуда сенсорного потенциала действия икроножного нерва является нормальной, в то время как амплитуда сенсорного потенциала действия срединного нерва (но необходимо исключить нейропатию срединного нерва на запястье вследствие синдрома карпального канала) или лучевого нерва нарушена
  2. Скорость распространения возбуждения менее 80% от нижнего предела нормативных значений (менее 70%, если амплитуда сенсорного потенциала действия ниже 80% от нижнего предела нормативных значений)
  3. Увеличение латентности соматосенсорных вызванных потенциалов без наличия заболевания ЦНС
  1. Объективное клиническое улучшение вследствие иммуномодулирующего лечения
  2. При биопсии нерва выявляются признаки демиелинизации и/или ремиелинизации при электронной микроскопии или при использовании анализа расчесанных нервных волокон (teased fiber analysis)

При рассмотрении поддерживающих критериев следует отметить возрастающую роль нейрорадиологических методов в диагностике ХВДП. Показано, что интратекальный отек и утолщение корешков спинного мозга не коррелирует с тяжестью начальных проявлений болезни и тяжестью симптомов, но при повторных исследованиях отмечается четкая зависимость положительных изменений от эффективности терапии. Биопсию нерва у детей следует рекомендовать в качестве диагностической процедуры в исключительных случаях, особенно у детей, когда все остальные методы исследования оказались не информативными.

3.1 Консервативное лечение

  • Рекомендована курсовая внутривенная иммунотерапия с применением стандартного человеческого иммуноглобулина с содержанием IgG >95% (ВВИГ) ж,вк .

(Сила рекомендаций – 1; достоверность доказательств – А)

Комментарии: Стандартной считается доза 0,4 г/кг/сут (суммарная доза 2 г/кг), вводимая ежедневно в течение 5 дней. В последующем рекомендуется повторное внутривенное введение иммуноглобулинов каждые 3-4 недели в течение 6 месяцев. Разделение общей курсовой дозы на 5 дней не является обязательным условием. Имеются сообщения о безопасном введении препарата в суммарной дозе 2 г/кг за 2 или 3 дня. При проведении терапии ВВИГ у детей с ХВДП следует рассматривать приоритетность использования 10% раствора иммуноглобулина, так как высокая концентрации позволяет снизить нагрузку объемом и сокращает продолжительность инфузий, что особенно важно в детском возрасте.

  • Рекомендована длительная терапия большими дозами пероральных кортикостероидов (КСТ) ж,вк .

(Сила рекомендаций – 1; достоверность доказательств – С)

Комментарии: Существуют две наиболее распространенные схемы лечения кортикостероидами: 1) преднизолонж,вк 2 мг/кг/сут на 4-6 недель с последующим снижением дозы в течение 4-6 недель до поддерживающей дозы; 2) преднизолонж,вк 1 мг/кг/сут на 4-6 недели с последующим постепенным снижением в течение 3-6 месяцев. Некоторые авторы рекомендуют перед началом перорального приема преднизолона проводить краткий курс пульс-терапии метилпреднизолономж,вк по 15-20 мг/кг/сут в течение 3 дней. При КСТ обязательным условием является профилактика и мониторирование возможных побочных эффектов. При назначении КСТ важно соблюдение диеты с резким ограничением потребления углеводов.

  • Рекомендовано проведение плазмафереза .

(Сила рекомендаций – 1; достоверность доказательств – А)

Комментарии: плазмаферез является инвазивным и относительно затратным по времени методом лечения, при котором всегда есть риск развития нежелательных осложнений, что сводит его использование у детей с ХВДП к случаям с наличием жизненных показаний. Применяется следующая схема плазмафереза: три процедуры один раз в неделю; курс из пяти сеансов с интервалами 1-2 дня в течение 10-14 дней. Последующие процедуры плазмафереза проводятся с интервалом 2-4 недели в течение 1 года.

  • В настоящее время рекомендуется следующий алгоритм лечения ХВДП :
  • Шаг 1 – ВВИГ или преднизолон (per os);
  • Шаг 2 – ВВИГ и преднизолон (per os), если монотерапия одним из препаратов не имеет адекватной эффективности. Кортикостероиды также можно вводить внутривенно при каждой процедуре ВВИГ (метилпреднизолон 500-1000 мг);
  • Шаг 3 – Плазмаферез, если два предыдущих подхода неэффективны.

Комментарии: в нескольких больших контролируемых исследованиях показано, что применение ВВИГ, кортикостероидов или плазмафереза при ХВДП одинакового эффективно у 50-70% пациентов при использовании одного из трех видов лечения. При этом почти 50% пациентов, которые не ответили на один из этих видов лечения, хорошо реагировали на другой вид терапии, что приводило к тому, что в результате до 80% пациентов имели значимое улучшение.

  • Терапией второй линии при ХВДП является иммуносупрессивное или иммуномодулирующее лечение

(Сила рекомендаций – 2; достоверность доказательств – сформулировать невозможно)

Комментарии: у детей с ХВДП среди иммуносупрессоров второй линии терапии в основном назначаются азатиопринж,вк, циклоспорин Аж,вк и метотрексатж,вк. Доза азатиоприна обычно колеблется от 1 мг/кг/сут до 2-3 мг/кг/сут, но может достигать 50-150 мг/сут у подростков. Азатиоприн назначают в начальной дозе 1 мг/кг в один или два приема, с последующим увеличением дозы на 0,5 мг/кг каждые 4 недели до достижения максимальной дозы в 2,5 мг/кг/сут. Продолжительность приема – до 3 и более лет .

>3.2 Хирургическое лечение

Не показано.

>4. Реабилитация

Необходимо проведение курсов физической реабилитации (массаж, ЛФК, аппаратная кинезиотерапия и др.) и физиотерапии по показаниям.

>5. Профилактика и диспансерное наблюдение

Профилактики не существует.

5.2 Ведение пациентов

В период обострения ребенка ХВДП необходимо госпитализировать в неврологическое отделение для проведения патогенетической терапии. Курс стационарного лечения составляет 15-30 дней, в зависимости от тяжести состояния. В дальнейшем возможно проведение терапии в условиях дневного стационара. После купирования обострения, как правило, необходимо 2 раза с интервалом 1 раз в месяц проводить повторные инфузии ВВИГ в поддерживающей дозе (суммарная доза 1 г/кг массы тела, которая вводится за 5 дней). После выписки из стационара наблюдение за детьми, перенесшими обострение ХВДП должен осуществлять невролог по месту жительства с частотой 1 раз в 3 месяца в течение длительного времени (не менее 5 лет) для контроля состояния и оценки побочных эффектов (для детей получающих поддерживающую терапию кортикостероидами).

6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

При адекватном лечении возможно купирование симптомов поражения периферических нервов и сохранение длительной ремиссии заболевания.

В редких случаях возможно прогрессирующее течение заболевания с частыми обострениями формированием стойкого неврологического дефицита и вторичных ортопедических нарушений.

ХВДП обычно не представляет угрозы для жизни пациентов. Прогноз болезни у детей в целом лучше, чем у взрослых (в большинстве случаев возможно достижение полной ремиссии).

Критерии оценки качества медицинской помощи

Таблица 1 — Организационно-технические условия оказания медицинской помощи.

Вид медицинской помощи

Специализированная медицинская помощь

Условия оказания медицинской помощи

Стационарно / в дневном стационаре

Форма оказания медицинской помощи

Плановая

Таблица 2 -Критерии качества оказания медицинской помощи

Критерий

Уровень достоверности доказательств

Уровень убедительности рекомендаций

Выполнено электронейромиографического исследования

А

Выполнена люмбальной пункции с исследованием цереброспинальной жидкости

С

Проведена терапия высокими дозами внутривенных иммуноглобуинов (при отсутствии медицинских противпоказаний)

А

Проведена длительная терапия большими дозами пероральных кортикостероидов (при отсутствии медицинских противопоказаний)

С

>Список литературы

Приложение А1. Состав рабочей группы

Баранов А.А., акад. РАН, профессор, д.м.н., Председатель Исполкома Союза педиатров России.

Намазова-Баранова Л.С., акад. РАН, профессор, д.м.н., заместитель Председателя Исполкома Союза педиатров России.

Куренков А.Л., д.м.н., член Союза педиатров России

Кузенкова Л.М., профессор, д.м.н., член Союза педиатров России

Никитин С.С., профессор, д.м.н.

Бурсагова Б.И., к.м.н., член Союза педиатров России

Подклетнова Т.В., к.м.н., член Союза педиатров России

Увакина Е.В., член Союза педиатров России

Мамедьяров А.М., к.м.н., член Союза педиатров России

Клочкова О.А., к.м.н., член Союза педиатров России

Авторы подтверждают отсутствие финансовой поддержки/конфликта интересов, который необходимо обнародовать.

Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:

  1. Врачи-педиатры, врачи неврологи;
  2. Врачи общей практики (семейные врачи);
  3. Студенты медицинских ВУЗов;
  4. Обучающиеся в ординатуре и интернатуре.

Методы, используемые для сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах данных.

Описание методов, использованных для оценки качества и силы доказательств: доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кохрейновскую библиотеку, базы данных EMBASE, MEDLINE и PubMed. Глубина поиска — 5 лет.

Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств:

  • консенсус экспертов;
  • оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой.

Методы, использованные для анализа доказательств:

  • обзоры опубликованных мета-анализов;
  • систематические обзоры с таблицами доказательств.

Описание методов, использованных для анализа доказательств

При отборе публикаций, как потенциальных источников доказательств, использованная в каждом исследовании методология изучается для того, чтобы убедиться в ее валидности. Результат изучения влияет на уровень доказательств, присваиваемый публикации, что в свою очередь, влияет на силу рекомендаций.

Для минимизации потенциальных ошибок каждое исследование оценивалось независимо. Любые различия в оценках обсуждались всей группой авторов в полном составе. При невозможности достижения консенсуса привлекался независимый эксперт.

Таблицы доказательств: заполнялись авторами клинических рекомендаций.

Методы, использованные для формулирования рекомендаций: консенсус экспертов.

Экономический анализ

Анализ стоимости не проводился и публикации по фармакоэкономике не анализировались.

Метод валидации рекомендаций

  • Внешняя экспертная оценка.
  • Внутренняя экспертная оценка.

Описание метода валидации рекомендаций

Настоящие рекомендации в предварительной версии были рецензированы независимыми экспертами, которых, прежде всего, попросили прокомментировать, насколько доступна для понимания интерпретация доказательств, лежащая в основе рекомендаций.

От врачей первичного звена получены комментарии в отношении доходчивости изложения данных рекомендаций, а также их оценка важности предлагаемых рекомендаций, как инструмента повседневной практики.

Все комментарии, полученные от экспертов, тщательно систематизировались и обсуждались членами рабочей группы (авторами рекомендаций). Каждый пункт обсуждался в отдельности.

Консультация и экспертная оценка

Проект рекомендаций был рецензирован независимыми экспертами, которых, прежде всего, попросили прокомментировать доходчивость и точность интерпретации доказательной базы, лежащей в основе рекомендаций.

Рабочая группа

Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации были повторно проанализированы членами рабочей группы, которые пришли к заключению, что все замечания и комментарии экспертов приняты во внимание, риск систематических ошибок при разработке рекомендаций сведен к минимуму.

Основные рекомендации

Сила рекомендаций (1-2) на основании соответствующих уровней доказательств (А-С) приводятся при изложении текста рекомендаций.

Таблица П1- Схема для оценки уровня рекомендаций

Степень достоверности рекомендаций

Соотношение риска и преимуществ

Методологическое качество имеющихся доказательств

Пояснения по применению рекомендаций

Сильная рекомендация, основанная на доказательствах высокого качества

Польза отчетливо превалирует над рисками и затратами, либо наоборот

Надежные непротиворечивые доказательства, основанные на хорошо выполненных РКИ или неопровержимые доказательства, представленные в какой-либо другой форме.

Дальнейшие исследования вряд ли изменят нашу уверенность в оценке соотношения пользы и риска.

Сильная рекомендация, которая может использоваться в большинстве случаев у преимущественного количества пациентов без каких-либо изменений и исключений

Сильная рекомендация, основанная на доказательствах умеренного качества

Польза отчетливо превалирует над рисками и затратами, либо наоборот

Доказательства, основанные на результатах РКИ, выполненных с некоторыми ограничениями (противоречивые результаты, методологические ошибки, косвенные или случайные и т.п.), либо других веских основаниях. Дальнейшие исследования (если они проводятся), вероятно, окажут влияние на нашу уверенность в оценке соотношения пользы и риска и могут изменить ее.

Сильная рекомендация, применение которой возможно в большинстве случаев

Сильная рекомендация, основанная на доказательствах низкого качества

Польза, вероятно, будет превалировать над возможными рисками и затратами, либо наоборот

Доказательства, основанные на обсервационных исследованиях, бессистемном клиническом опыте, результатах РКИ, выполненных с существенными недостатками. Любая оценка эффекта расценивается как неопределенная.

Относительно сильная рекомендация, которая может быть изменена при получении доказательств более высокого качества

Слабая рекомендация, основанная на доказательствах высокого качества

Польза сопоставима с возможными рисками и затратами

Надежные доказательства, основанные на хорошо выполненных РКИ или подтвержденные другими неопровержимыми данными.

Дальнейшие исследования вряд ли изменят нашу уверенность в оценке соотношения пользы и риска.

Слабая рекомендация.

Выбор наилучшей тактики будет зависеть от клинической ситуации (обстоятельств), пациента или социальных предпочтений.

Слабая рекомендация, основанная на доказательствах умеренного качества

Польза сопоставима с рисками и осложнениями, однако в этой оценке есть неопределенность.

Доказательства, основанные на результатах РКИ, выполненных с существенными ограничениями (противоречивые результаты, методологические дефекты, косвенные или случайные), или сильные доказательства, представленные в какой-либо другой форме.

Дальнейшие исследования (если они проводятся), скорее всего, окажут влияние на нашу уверенность в оценке соотношения пользы и риска и могут изменить ее.

Слабая рекомендация.

Альтернативная тактика в определенных ситуациях может явиться для некоторых пациентов лучшим выбором.

Слабая рекомендация, основанная на доказательствах низкого качества

Неоднозначность в оценке соотношения пользы, рисков и осложнений; польза может быть сопоставима с возможными рисками и осложнениями.

Доказательства, основанные на обсервационных исследованиях, бессистемного клинического опыта или РКИ с существенными недостатками. Любая оценка эффекта расценивается как неопределенная.

Очень слабая рекомендация; альтернативные подходы могут быть использованы в равной степени.

*В таблице цифровое значение соответствует силе рекомендаций, буквенное — соответствует уровню доказательности

Актуализация данных клинических рекомендаций будет проводиться не реже, чем один раз в три года. Принятие решения об обновлении будет принято на основании предложений, представленных медицинскими профессиональными некоммерческими организациями с учётом результатов комплексной оценки лекарственных препаратов, медицинских изделий, а также результатов клинической апробации.

Приложение А3. Связанные документы

Порядки оказания медицинской помощи: Приказ Министерства здравоохранения и социального развития РФ от 16 апреля 2012 г. N 366н «Об утверждении Порядка оказания педиатрической помощи»

>Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента

Приложение В. Информация для пациентов

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП) – приобретенное заболевание периферических нервов аутоиммунной природы, характеризующееся рецидивирующим или прогрессирующим течением с преимущественно демиелинизирующим типом поражения. Основные проявления заболевания связаны с развитием слабости мышц рук и ног, нарушение ходьбы, расстройствами мелкой моторики.

ХВДП поражает лиц как мужского, так и женского пола и может начинаться в любом возрасте.

Прогноз ХВДП зависит от выраженности клинических проявлений.

Назначение патогенетической терапии (ВВИГ, пероральные кортикостероиды, плазмаферез) в ранние сроки заболевания определяет благоприятный прогноз и улучшает качество жизни детей с ХВДП, предотвращая их инвалидизацию.

Приложение Г.

…ж – лекарственный препарат, входящий в Перечень жизненно необходимых и важнейших лекарственных препаратов для медицинского применения на 2016 год (Распоряжение Правительства РФ от 26.12.2015 N 2724-р)

…вк – лекарственный препарат, входящий в Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, в том числе лекарственных препаратов для медицинского применения, назначаемых по решению врачебных комиссий медицинских организаций (Распоряжение Правительства РФ от 26.12.2015 N 2724-р)

ВДП

Смотреть что такое «ВДП» в других словарях:

  • ВДП — ВДП. См. Ваккумно дуговой переплав. (Источник: «Металлы и сплавы. Справочник.» Под редакцией Ю.П. Солнцева; НПО Профессионал , НПО Мир и семья ; Санкт Петербург, 2003 г.) … Словарь металлургических терминов

  • вдп. — вдп. водопад карт. Словарь: С. Фадеев. Словарь сокращений современного русского языка. С. Пб.: Политехника, 1997. 527 с … Словарь сокращений и аббревиатур

  • ВДП — Смотри вакуумно дуговой переплав (ВДП) … Энциклопедический словарь по металлургии

  • вдп. — водопад … Русский орфографический словарь

  • ВДП — вакуумно дуговой переплав ванна длительной пастеризации верхние дыхательные пути верхний допустимый предел воздушно десантная подготовка возимый дегазационный прибор Волго Донское пароходство … Словарь сокращений русского языка

  • ВДП — Syn: вакуум дуговий переплав, вакуум дуговий перетоп … Словарь синонимов металлургических терминов

  • ВДП НАТО — Военно дипломатическое представительство НАТО в России воен., РФ Словарь: Словарь сокращений и аббревиатур армии и спецслужб. Сост. А. А. Щелоков. М.: ООО «Издательство АСТ», ЗАО «Издательский дом Гелеос», 2003. 318 с … Словарь сокращений и аббревиатур

  • вакуумно-дуговой переплав (ВДП) — переплав расходного электрода в вакууме (1 7 Па) или инертном газе при давлении ниже атмосферного с формированием ≤ 8 т слитка в водоохлаждающем кристаллизаторе. Источник тепла при расплавлении электрода сильноточная… … Энциклопедический словарь по металлургии

  • КОНГО — 1) Республика Конго, Конго (Браззавиль), гос во в Центр. Африке. Название по расположению гос ва в правобережье ниж. течения р. Конго, причем значительную часть его населения составляет народ конго (баконго). Употребляется также неофициальное… … Географическая энциклопедия

  • ВИКТОРИЯ — 1) водопад на р. Замбези; граница Замбии и Зимбабве. Открыл в 1855 г. англ, путешественник Д. Ливингстон и назвал в честь королевы Виктории. На языке макололо (группа банту) водопад называют Моси оа Тунья гремящий дым , связывая его с поднимаемым … Географическая энциклопедия

В 1916 г. Гийен, Барре и Штроль описали острый периферический паралич с белково-клеточной диссоциацией в цереброспиналыюй жидкости и благоприятным прогнозом. Описанная ими клиническая картина практически не отличалась от «острого восходящего паралича», описанного Ландри еще в 1895 г. ОВДП встречается с частотой 1,7 ва 100 000 населения, равномерно в разных регионах, в любом возрасте, у мужчин чаще, чем у женщин. В настоящее время ОВДП является наиболее частой причиной развития острого периферического паралича наряду с острым полимиозитом и миастенией. Этиология заболевания неизвестна, иногда оно ассоциируется с банальными инфекциями. Обнаружение в сыворотке больных антител к миелину ПНС, а также развитие сегментарной демиелинизации после введения сыворотки в седалищный нерв крысы (экспериментальный аллергический неврит) убедительно свидетельствуют о том, что в основе патогенеза заболевания лежат иммунологические нарушения. Основным местом иммунного конфликта является субпериневральное пространство. На фоне иммунных нарушений возникают отек, воспалительно-клеточная инфильтрация и диффузная первичная сегментарная демиелинизация в первую очередь в передних корешках и проксимальных отделах спинномозговых нервов, сплетениях, нервах конечностей и вегетативных узлах.
Примерно у половины больных за 1-3 нед до появления первых неврологических симптомов наблюдаются заболевания верхних дыхательных путей, преходящие острые кишечные расстройства, ангина. У 50% в начале заболевания встречаются парестезия в стопах, миалгии в ногах, у 20% — сенсомоторные нарушения в дистальных отделах конечностей, у 20% — только слабость, нередко — краниальная невропатия (двусторонний парез мимических мышц, бульбарные и глазодвигательные нарушения).
Ведущим симптомом являются вялые параличи. Мышцы, как правило, поражаются диффузно и симметрично. Мышечная слабость чаще распространяется в восходящем направлении, захватывая мышцы ног и тазового пояса, туловища, шеи, дыхательную мускулатуру. Мышечная слабость прогрессирует обычно в течение 2-3 нед (средний срок 7-15 дней), но иногда тетраплегия может развиться в течение нескольких часов или суток. В первые дни болезни часто наблюдаются миалгии, обусловленные, вероятно, миозитическим процессом, поскольку сопровождаются увеличением мышечных аминотрансфераз. Миалгии обычно стихают без лечения через неделю. При прогрессировании заболевания могут развиться дыхательная недостаточность и бульбарные нарушения, в связи с чем необходим перевод больных на ИВЛ и зондовое кормление. Перевод больных на ИВЛ проводится при жизненной емкости легких менее 15 мл/кг. Поражение диафрагмального нерва приводит к ограничению экскурсии диафрагмы и парадоксальному типу брюшного дыхания (втягивание передней брюшной стенки при вдохе). У многих больных в острой фазе болезни и при тяжелых двигательных расстройствах имеются вегетативные нарушения: ортостатическая гипотензия, тахикардия, пароксизмальная аритмия с изменениями на ЭКГ (депрессия сегмента ST, инверсия Г-волны, удлинение интервала Q-Т). Вовлечение вегетативного аппарата сердца в редких случаях может привести к внезапной его остановке. Дисфункция тазовых органов возможна в острой фазе болезни. Вегетативные расстройства иногда сохраняются и в отдаленном периоде. Острая пандисавтономия, по-видимому, особый вариант ОВДП, при котором селективно поражаются вегетативные волокна.
У всех больных развивается гипотония мышц. Атрофия мышц в острой фазе не наблюдается, однако у ряда больных с тетрапарезом или тетраплегией в восстановительном периоде отмечается похудение мышц проксимальных или дистальных отделов конечностей. Арефлексия или гипорефлексия не связана с тяжестью паралича или атрофией мышц, а зависит от демиелинизации и блока проведения по пораженным корешкам и нервам. Чувствительные нарушения выражены менее тяжело, чем двигательные, и представлены парестезиями, болью, гипалгезией, гиперестезией в дистальных отделах конечностей. В случае вовлечения проприоцептивной чувствительности возникают сенситивная атаксия и стереоанестезии. Симптомы натяжения нервных стволов (Ласега, Нери) остаются длительное время положительными. Стойкие проводниковые расстройства чувст-вительности исключают диагноз ОВДП. В основе сенсомоторных нарушений при ОВДП лежит сегментарная демиелинизация. Вовлечение черепных нервов наблюдается у половины больных (лицевые, бульбарные и в 10% глазодвигательные). Иногда при большом увеличении содержания белка в цереброспинальной жидкости наблюдается застойный сосок зрительного нерва.
Белково-клеточная диссоциация в цереброспинальной жидкости имеет исключительное диагностическое значение при ОВДП, однако в 1-ю неделю болезни белок может быть нормальным. Корреляция между содержанием белка в жидкости и клинической картиной отсутствует. Обнаружение в цереброспинальной жидкости более 50 клеток в 1 мм всегда должно вызывать сомнение в отношении ОВДП. Очень витка роль электродиагностики. В фазе прогрессирования двигательных нарушений обнаруживается удлинению дистальной (моторной) латенции, снижение скорости проведения по двигательным и чувствительным волокнам, удлинение F-волны, что связано с сегментарной демиелинизацией и блоком проведения. В первые дни болезни элек-трофизиологические показатели могут быть нормальными (!). Поводом к дифференциальной диагностике служат 3 основных заболевания: синдром Баннварта, дифтерийная и порфирийная невропатии.
Кортикостероидная терапия долгие годы считалась основным способом лечения. Однако проведенные в последнее десятилетие тщательные контролируемые исследования показали, что стероидная терапия не меняет течения заболевания, и даже может способствовать рецидиву болезни. В настоящее время лечение кортикостероидами ОВДП не рекомендуется!
В то же время показана значительная эффективность плазмафереза. За одну процедуру, которую обычно проводят через день, обменивают 1,5-2 л плазмы. Замещающая жидкость состоит из свежезамороженной плазмы, 4% раствора альбумина и плазмозамещающих растворов. Доказана также эффективность внутривенного введения иммуноглобулина.
Для профилактики тромбообразования в иммобилизированных конечностях рекомендуется назначение гепарина по 5000 ЕД подкожно 2 раза в день.
В среднем лечение ОВДП в условиях стационара проводится в течение 2 мес, последующее восстановление двигательных функций наблюдается в течение 1-2 лет. Прогноз у 1/4 больных отличный, однако 2-5 больных умирают, у 10-20% остаются двигательные нарушения разной степени. Восстановление может продолжаться 2 года.
Своевременная диагностика ОВДП и рациональная терапия (плазмаферез, ИВЛ, парентеральное питание, психологическая поддержка, физиотерапия) значительно улучшают прогноз.

  • Авторы
  • Резюме
  • Файлы
  • Ключевые слова
  • Литература

Ахмадеева Л.Р. 2 Деревянко Х.П. 2 Хасбутдинова Р.З. 1 Ахмадеева Э.Н. 2 1 Клиника ФГБОУ ВО «Башкирский государственный медицинский университет» Минздрава России 2 ФГБОУ ВО «Башкирский Государственный медицинский университет» Минздрава России В статье дан краткий информационный обзор острого аутоиммунного заболевания периферической нервной системы — синдрома Гийена – Барре, являющегося частой причиной острых периферических параличей, встречающегося в любом возрасте, но чаще у людей трудоспособного возраста. В статье выяснены особенности патогенеза, обоснованные научными исследованиями. Выделяются и описываются характерные особенности течения заболевания, а также основные и более уточненные критерии постановки диагноза, всемирные шкалы оценки функциональных нарушений. В работе обращено внимание на лечение заболевания с точки зрения его эффективности. Приведено собственное клиническое наблюдение за пациентом 23 лет, страдающим острой воспалительной демиелинизирующей полирадикулонейропатией, проявившейся чувствительными нарушениями – гипостезией с первоначальным вовлечением нижних конечностей и распространением «по восходящему типу» от дистальных групп мышц к проксимальным. Представлен клинический случай с применением шкалы оценки NIS-LL (Neuropathy Impairment Score Lower Limb), данные дополнительных исследований, примененные методики лечения, а также описан исход лечения. Обращено внимание на необходимость своевременной и правильной диагностики заболевания и его адекватного лечения с использованием в нашем случае метода плазмафереза. 162 KB острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия синдром гийена-барре 1. Hadden R.D., Cornblath D.R., Hughes R.A. Electrophysiological classification of Guillain-Barre syndrome: clinical association and outcome. Annals of Neurology, 1998, vol. 44, рр. 780-788. 2. Пирадов М.А. Синдром Гийена-Барре: диагностика и лечение / М.А. Пирадов, Н.А Супонева. – М.: МЕДпрес-информ, 2011. — 208 с. 3. Мозолевский Е.В. Лечение острой и хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулонейропатии // Российский медицинский журнал. — 2001. — № 7. — С. 134. 4. Супонева Н.А., Пирадов М.А., Никитин С.С. и др. Патогенетическая и прогностическая роль аутоантител к ганглиозидам периферических нервов при синдроме Гийена-Барре // Анналы клинической и экспериментальной неврологии. — 2013. — № 1. — С. 4-11. 5. Супонева Н.А. Клиническая и диагностическая роль аутоантител к ганглиозидам периферических нервов: обзор литературы и собственные данные // Нервно-мышечные болезни. — 2013. — № 1. — С. 26-35. 6. Hughes R.A., Swan A.V., van Doorn P.A. Corticosteroids for Guillain-Barré syndrome. The Cochrane Database of Systematic Reviews, 2010, vol. 17, no. 2, рр. 110-114. 7. Khan F., Ng L., Amatya B. et al. Multidisciplinary care for Guillain-Barré syndrome. The Cochrane Database of Systematic Reviews, 2010, vol. 10, рр. 89-110. 8. Tsang R.S., Valdivieso-Garcia A. Pathogenesis of Guillain-Barre syndrome. Expert Review of Anti-infective Therapy, 2003, vol. 1, pp. 597–608. 9. McGrogan A., Madle G.C., Seaman H.E., de Vries C.S. The epidemiology of Guillain-Barre syndrome worldwide. A systematic literature review. Neuroepidemiology, 2009, vol. 32, no. 2, рр. 150-163. 10. Кутепов Д.Е. Синдром Гийена-Барре / Д.Е. Кутепов, Н.И. Литвинов // Казанский медицинский журнал. — 2015. — № 6. — С. 1027. 11. Гришина Д.А., Супонева Н.А., Пирадов М.А. Синдром Гийена-Барре: особенности восстановления демиелинизирующих и аксональных форм / Д.А. Гришина, Н.А. Супонева, М.А. Пирадов // Анналы экспериментальной и клинической неврологии. — 2012. — № 4. — С. 36-42.

Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия (ОВДП) или Синдром Гийена — Барре (СГБ) — это быстро прогрессирующее заболевание, сопровождающееся процессами демиелинизации периферической нервной системы. Клинически проявляется слабостью в мышцах, вялыми параличами и парестезиями в конечностях.

Встречаемость ОВДП составляет 1-2 случая на 100 000 населения в год в мире и от 0,34 до 1,9 на 100 000 населения в год на территории Российской Федерации .

Этиология заболевания недостаточно изучена, чаще всего ей предшествует острая инфекция. Характерными возбудителями являются Campilobacter jejuni, вирус Эпштейна — Барр, Mycoplasma pneumoniae, цитомегаловирус. Триггерами могут быть заболевания верхних дыхательных путей, острая кишечная инфекция, гастроэнтериты, опухоль, интоксикация, операции, реже после вакцинации. Заболевание начинается остро, с первых суток больные отмечают слабость в мышцах, сенсорные расстройства, которые начинаются чаще со стоп и прогрессируют по восходящему типу симметрично, распространяясь на туловище. Вегетативные нарушения проявляются на электрокардиограмме в виде депрессии сегмента ST и удлинения интервала PQ. Характерны также такие симптомы, как миалгия, гипорефлексия, а в тяжелых случаях — арефлексия и атрофия мышц. Симптоматика нарастает в течение нескольких часов/суток. Опасность составляет быстрое течение заболевания с поражением дыхательной мускулатуры, приводящее к нарушению самостоятельного дыхания и возможного развития летального исхода. Однако за последние годы смертность снизилась благодаря проведению искусственной вентиляции легких (ИВЛ) с 15 до 5% . У 30% пациентов развивается дыхательная недостаточность, требующая перевода на ИВЛ. Поэтому необходима ранняя госпитализация больных в стационар.

В патогенезе СГБ задействован аутоиммунный механизм, гуморальный и клеточный иммунитет. Родство антигена оболочки чужеродного микроорганизма с оболочкой и аксоном периферического нерва приводит к высвобождению циркулирующих иммунных комплексов и антител к миелиновому волокну, которое впоследствии распадается. Аутоиммунная реакция опосредована атакой лейкоцитов и макрофагов нервной ткани, ошибочно воспринимающих ее за чужеродный агент. В детальном исследовании, проведенном в Японии, у больных были выявлены антигены Campylobacter jejuni. Антигены PEN 19 и LIO 7 С. jejuni чаще выделялись у больных с синдромом ОВДП (соответственно в 52 и 45% случаев), чем у больных со спорадическим энтеритом, вызванным С. jejuni (соответственно 5 и 3%), и были связаны с повышением титра антител к GM1. По сообщениям из других стран, инфекция С. jejuni гораздо реже предшествует развитию ОВДП. Кроме того, процент больных с антиганглиозидными антителами был гораздо более вариабельным, колеблясь от 5 до 60%. Не найдено корреляции между наличием антител к GM1 и клиническими и электрофизиологическими проявлениями заболевания. Антитела к GMI могут также связываться с перехватами Ранвье, нарушая таким образом проведение импульсов. Эти антитела способны вызывать дегенерацию окончаний двигательных волокон и внутримышечных аксонов, что было недавно показано у больных с острой моторной аксональной полиневропатией. Энтерит, вызываемый С. jejuni, может спровоцировать ОВДП, усиливая продукцию гамма-дельта-Т-лимфоцитов, способных активно участвовать в воспалительных/иммунных процессах .

Выделяют несколько форм СГБ: ОВДП (70-80%), аксональные формы (5-10%), синдром Миллера — Фишера (1-3%), стволовой энцефалит Бикерстаффа, острая панавтономная нейропатия, острая краниальная полинейропатия, фаринго-цервико-брахиальный вариант (редкие варианты течения заболевания, менее 1%) .

Классификация ОВДП по тяжести состояния :

  • легкая форма (вялые парезы, без возникновения сложности при передвижении и самообслуживании);
  • средняя тяжесть (затруднение при ходьбе, необходима помощь посторонних или использование вспомогательных средств опоры);
  • тяжелая форма (самостоятельно не передвигается, невозможно самообслуживание);
  • крайне тяжелая форма (парез дыхательной мускулатуры, перевод больного на ИВЛ).

Дифференциальную диагностику ОВДП проводят со следующими заболеваниями: полиомиелит, хроническая воспалительная полиневропатия с острым началом, болезнь Чарга (Черджа) — Стросса, болезнь Шегрена, вирус иммунодефицита человека, болезнь Лайма, отравление тяжелыми металлами, лекарствами, поперечный миелит, острое нарушение спинального кровообращения, ботулизм, миастения.

На основании международных критериев диагностики, принятых Всемирной организацией здравоохранения в 1993 году, диагноз ОВДП устанавливается согласно следующим критериям :

А. Признаки, НЕОБХОДИМЫЕ для постановки диагноза

1. Прогрессирующая мышечная слабость в ногах и/или руках.

2. Отсутствие или угасание сухожильных рефлексов в первые дни заболевания.

Б. Признаки, ПОДДЕРЖИВАЮЩИЕ диагноз

1. Симптомы прогрессируют в течение не более 4 недель.

2. Относительная симметричность поражения.

3. Нарушение чувствительности по полиневритическому типу.

4. Вовлечение черепных нервов (наиболее часто — поражение лицевого нерва).

5. Восстановление: обычно начинается через 2-4 недели после прекращения нарастания заболевания, но иногда может задерживаться на несколько месяцев.

6. Вегетативные нарушения: тахикардия, аритмии, постуральная гипотензия, гипертензия, вазомоторные симптомы.

7. Отсутствие лихорадки в начале заболевания (у некоторых больных наблюдается лихорадка в начале заболевания из-за интеркуррентных инфекций). Лихорадка не исключает ОВДП, но ставит вопрос о возможности другого заболевания.

8. Повышение белка в ликворе при нормальном цитозе — белково-клеточная диссоциация (наблюдаются со второй недели заболевания).

9. Электронейромиографические признаки демиелинизации и/или аксонального повреждения периферических нервов.

В. Признаки, ВЫЗЫВАЮЩИЕ СОМНЕНИЯ в диагнозе

1. Выраженная сохраняющаяся асимметрия двигательных нарушений.

2. Проводниковый уровень чувствительных нарушений, пирамидная и общемозговая симптоматика.

3. Стойкие нарушения тазовых функций.

4. Более чем 50 мононуклеарных лейкоцитов в ликворе.

5. Наличие полиморфноядерных лейкоцитов в ликворе.

Особую важность диагностики составляют результаты клинических, нейрофизиологических, иммунологических исследований.

Согласно клиническим рекомендациям методом выбора лечения СГБ является патогенетическая терапия. В нее входит программный плазмоферез и препарат внутривенного человеческого иммуноглобулина G.

Показания для патогенетической терапии:

  • прогрессирование заболевания в течение четырех недель;
  • рецидивирующее ухудшение состояния независимо от проведенной терапии;
  • заметная динамика состояния, снижение неврологической симптоматики.

Высокообъёмный программный плазмоферез: его действие направлено на очищение крови от циркулирующих иммунных комплексов и специфических антител, которые нарушают структуру нервной ткани.

Курс лечения предполагает от 3 до 5 процедур, с интервалами между сеансами один день с учетом гемостаза. За одну процедуру удаляют не менее 35-50 мл/кг плазмы пациента. Кровь после очищения вливают вместе с кровезаменителями для улучшения реологических свойств крови и профилактики тромбозов. Для дополнения эффекта после проведенной процедуры используют гепарин. При лечении СГБ также применяют внутривенную иммунотерапию, человеческого иммуноглобулина класса G с содержанием Ig G >95% в курсовой дозе 2 г/кг, однако половина стационаров в России не имеют такой возможности.

Считается недопустимым использование кортикостероидных препаратов по причине их слабой степени доказательности при лечении СГБ. Более того, глюкокортикостероиды обладают агрессивным воздействием на слизистую желудочно-кишечного тракта, не давая возможности проведения плазмофереза.

В реабилитации больных отмечается благоприятное воздействие лечебной физической культуры, электромиостимуляции и массажа.

Прогноз для выздоровления в большинстве случаев благоприятный и зависит от формы СГБ. Так, например, аксональные формы отличаются длительным восстановлением с последующим сохранением неврологических нарушений. Прогностически важным может служить метод электромиографии. Он дает возможность определить степень демиелинизации и в ряде случаев прогнозировать дальнейшее течение заболевания.

Летальность этого заболевания составляет 5%, у больных с ИВЛ — 20%. Нередко причинами смерти пациентов являются осложнения, развившиеся на фоне СБГ (сепсис, аспирационная пневмония, дыхательная недостаточность, тромбоэмболия легочной артерии) .

Представляем наше клиническое наблюдение для иллюстрации клинического варианта течения острой воспалительной демиелинизирующей полирадикулонейропатии.

Пациент Д., 23 года, поступил с жалобами на онемение обеих ног и онемение дистальных фаланг пальцев рук. Из анамнеза развития заболевания: пациент считает себя больным в течение трех суток, когда вечером после работы за рулем автомобиля почувствовал онемение правой стопы, на следующий день присоединилось онемение левой стопы, и отметил распространяющееся онемение до бедер, в течение следующего дня появилось онемение нижней части живота, со слов пациента: «снял ремень с брюк, так как думал, что пояс давит, поэтому живот онемел». В этот же день обратился в городскую инфекционную больницу. Пациент 10 дней назад вернулся после двухнедельного отдыха во Вьетнаме, во время отдыха несколько дней отмечал ринорею, боль в горле, температуру тела не измерял, в медпункт не обращался. Указанные симптомы купировались самостоятельно. В городской инфекционной больнице был осмотрен врачом-инфекционистом, исключены инфекционные заболевания, и пациент был отпущен домой, далее пациент обратился к неврологу в частный медицинский центр, где неврологом выставлен диагноз «Синдром Гийена – Барре» и дано направление на госпитализацию в неврологическое отделение Клиники Башкирского государственного медицинского университета.

Из анамнеза жизни известно, что рос и развивался соответственно возрасту. Имеет среднее образование. Холост. Наследственный анамнез по неврологическим заболеваниям не отягощен. Соматически здоpов.

В неврологическом статусе обращает на себя внимание преимущественно сенсорный компонент расстройств. Больной контактен. Когнитивные функции сохранны. Со стороны черепно-мозговых нервов патологии не выявлено.

В таблице приводится результат нашей оценки выраженности неврологического дефицита с использованием Шкалы NIS-LL (Neuropathy Impairment Score Lower Limb V. Bril, 1999 – Шкала неврологического дефицита в ногах).

Результаты осмотра пациента Д. с записью результатов по шкале NIS-LL

Мышечная слабость

оценка (0-4 балла)

Справа

Слева

Итого

Сгибание бедра

Разгибание бедра

Сгибание колена

Разгибание колена

Тыльное сгибание стопы

Подошвенное сгибание стопы

Разгибание первого пальца

Сгибание первого пальца

Итого

Рефлексы

Оценка (0-2 балла)

Справа

Слева

Итого

Коленный

Ахиллов

Итого

Чувствительность

Оценка (0-2 балла)

Справа

Слева

Итого

Прикосновение

Булавочный укол

Вибрация камертоном (64 Гц)

Положение сустава

Итого

По шкале NIS-LL в баллах оценивалась мышечная сила, сухожильные рефлексы, а также чувствительность различной модальности. У представленного пациента отмечено нарушение чувствительности (вибрационная, болевая, тактильная, суставно-мышечное чувство), снижение сухожильных рефлексов отсутствием коленного рефлекса, снижение мышечной силы в нижних конечностях. Особенностью данного клинического наблюдения было наличие проводниковых расстройств чувствительности, что было показанием для дифференциальной диагностики заболеваний спинного мозга и проведения магнитно-резонансной томографии (МРТ) спинного мозга (мощность аппарата 1,5 Т). Результаты МРТ не показали данных за очаговую патологию, меняющую структуру спинного мозга. Проведенные рутинные клинико-лабораторные исследования крови и мочи патологии также не выявили.

Данные стимуляционной электронейромиографии зафиксировали признаки незначительной дисфункции проведения по аксону передних рогов спинного мозга на уровне шейного и поясничного утолщения (S=D) по демиелинизирующему типу со снижением скоростей проведения импульсов.

Поставленный диагноз соответствует диагностическим критериям СГБ (ВОЗ; 1993 год). Достоверные признаки диагноза: 1) прогрессирующая мышечная слабость в ногах и руках; 2) угасание сухожильных рефлексов. Поддерживающие признаки диагноза: 1) симптомы прогрессируют в течение не более 4 недель; 2) симметричность поражения; 3) восстановление через 2-4 недели после прекращения нарастания заболевания; 4) отсутствие лихорадки в начале заболевания.

На основании клинико-инструментальных данных выставлен диагноз: острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия, преимущественно сенсорная форма.

На основании данных литературы о равноценной эффективности программного плазмафереза или курса внутривенной иммунотерапии препаратами иммуноглобулинов G, для лечения нами был выбран высокообъёмный программный плазмаферез. Удалялось 50 мл/кг плазмы пациента за одну процедуру. Методика: операции плазмафереза проводились на сепараторах непрерывного действия. Было учтено, что обязательным условием, определяющим эффективность данного вида лечения, является одномоментное удаление значительного объема плазмы. Скорость забора крови составила 30-60 мл/мин, скорость вращения центрифуги сепараторов – до 7500 об/мин. В качестве антикоагулянта использовали гепарин в дозе 300 ЕД/кг.

Наше лечение с использованием 5 сеансов плазмафереза и удалением за двухнедельный курс плазмы в количестве не менее до 250 мл/кг веса пациента позволило остановить прогрессирование заболевания и в течение 3 недель полностью купировать неврологический дефицит.

Таким образом, данное заболевание является одним из немногих, когда своевременное и адекватное лечение способно вернуть пациента обществу, обеспечив практически полное восстановление всех его функций. Это согласуется с данными литературы, где указан положительный прогноз в более чем 90% всех наблюдений .

Библиографическая ссылка

Ахмадеева Л.Р., Деревянко Х.П., Хасбутдинова Р.З., Ахмадеева Э.Н. ОСТРАЯ ВОСПАЛИТЕЛЬНАЯ ДЕМИЕЛИНИЗИРУЮЩАЯ ПОЛИРАДИКУЛОНЕЙРОПАТИЯ: ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ И СОБСТВЕННОЕ НАБЛЮДЕНИЕ // Современные проблемы науки и образования. – 2018. – № 3.;

URL: http://science-education.ru/ru/article/view?id=27702 (дата обращения: 17.01.2020).

Предлагаем вашему вниманию журналы, издающиеся в издательстве «Академия Естествознания» (Высокий импакт-фактор РИНЦ, тематика журналов охватывает все научные направления) «Современные проблемы науки и образования» список ВАК ИФ РИНЦ = 0.791 «Фундаментальные исследования» список ВАК ИФ РИНЦ = 1.074 «Современные наукоемкие технологии» список ВАК ИФ РИНЦ = 0.909 «Успехи современного естествознания» список ВАК ИФ РИНЦ = 0.736 «Международный журнал прикладных и фундаментальных исследований» ИФ РИНЦ = 0.570 «Международный журнал экспериментального образования» ИФ РИНЦ = 0.431 «Научное Обозрение. Биологические Науки» ИФ РИНЦ = 0.303 «Научное Обозрение. Медицинские Науки» ИФ РИНЦ = 0.380 «Научное Обозрение. Экономические Науки» ИФ РИНЦ = 0.600 «Научное Обозрение. Педагогические Науки» ИФ РИНЦ = 0.308 «European journal of natural history» ИФ РИНЦ = 1.369 Издание научной и учебно-методической литературы ISBN РИНЦ DOI

Обструкция дыхательных путей

Обструкция дыхательных путей

MeSH

Обструкция дыхательных путей (от лат. obstructio — помеха, преграда) — синдром непроходимости респираторного тракта. Может наблюдаться на любом уровне, от глотки до бронхиол.

Обструкция верхних дыхательных путей

Обструкция верхних дыхательных путей у новорожденных

Обструкция верхних дыхательных путей часто развивается постнатально и обусловлена попаданием в респираторный тракт чужеродного материала (слизь, кровь, меконий, молоко), который чаще всего возможно удалить путём его аспирации (отсасывания). Одной из редких причин обструкции верхних дыхательных путей у новорожденных является пролапс голосовой складки, имеющий травматический характер (вследствие неудачной интубации или травматических родов). Указанные выше варианты обструкции называются интралюминальными (внутрипросветными).

Другим типом дыхательной непроходимости является интрамуральная обструкция, которая может быть обусловлена подсвязочным стенозом, ларингеальной перепонкой, диафрагмой, папилломой или гематомой. Возможно развитие стридора после интубации, вследствие подсвязочного отёка.

Обструкция верхних дыхательных путей может развиваться из-за их сдавления извне (эстрамуральная обструкция). Причинами этого типа обструкции являются зоб, сосудистый зоб или кистозная гидрома.

Обструкция верхних дыхательных путей в детском возрасте

Обструкция верхних дыхательных путей в педиатрической практике наиболее часто обусловлена инфекционно-воспалительными заболеваниями и вдыханием инородных тел.

Дифференциальная диагностика наиболее распространённых причин
обструкции верхних дыхательных путей в детском возрасте (со стридором)

Вирусный круп Ложный круп Бактериальный трахеит Эпиглоттит Инородное тело
Возраст 3-36 мес. 3-36 мес. 1–10 года 1–8 лет Все возрасты
Продром Симптомы инфекции верхних дыхательных путей; проявляется в течение 2–5 дн. Нет; неожиданно проявляется ночью Симптомы инфекции верхних дыхательных путей в течение нескольких дней, после чего наблюдается быстрое нарастание лихорадки и респираторного дистресс-синдрома Обычно нет; быстрое проявление в течение нескольких часов Нет; быстрое проявление
Лихорадочное состояние Субфебрильная Нет Вначале субфебрильная, затем нарастает Обычно температура выше 39°С Нет
Кашель Грубый, лающий Грубый, лающий Сначала сухой, потом лающий Нет или сухой Возможен
Респираторный дистресс-синдром Есть Есть Отсутствует или легкий вначале, потом сильный Есть и сильный Обычно есть
Уровень лейкоцитов в крови Нормальный или слегка повышенный Нормальный Сначала нормальный, потом повышенный Повышенный Нормальный
Гемокультура Без роста Без роста Редко рост Haemophilus influenzae Без роста
Рентгенография Сужение ниже складок голосовой щели, симптом «остро заточенного карандаша» Нет или сужение ниже складок голосовой щели Сужение ниже складок голосовой щели, симптом «остро заточенного карандаша» Отёк надгортанника Инородное тело

Обструкция верхних дыхательных путей у взрослых

У взрослых причиной обструкции может являться интралюминально или эстрамурально располагающаяся опухоль; острая обструкция верхних дыхательных путей может развиваться при травме, ожоге, кровотечении и др.

Клинические признаки

Ведущие признаки обструкции верхних дыхательных путей — стридорозное дыхание (инспираторное при обструкции на экстраторакальном уровне, экспираторное — при интраторакальной обструкции); супрастернальные ретракции (уменьшение объёма шеи вследствие втяжения), реже ретракция грудной клетки; круповый кашель; хриплый крик. На фоне прогрессирующей обструкции верхних дыхательных путей развивается цианоз, с последующей брадикардией и остановкой дыхания.

Лечение обструкции верхних дыхательных путей

При надгортанной локализации обструкции выполняется трахеостомия. При уровне обструкции ниже гортани предпочтение отдаётся торакотомии. Возможно восстановление проходимости респираторного тракта посредством дистанционной либо контактной лучевой терапии на фоне приёма глюкокортикоидов.

В случае невозможности хирургического вмешательства при эндобронхиальном неопластическом процессе возможно применение фотодинамической терапии (внутривенного введения фотосенсибилизирующего вещества с последующим облучением видимым светом), а также ИАГ-лазерная коагуляция.

Обструкция нижних дыхательных путей

Основная статья: Бронхиальная обструкция

Обструкция нижних дыхательных путей является характерным признаком бронхиальной астмы, облитерирующего бронхиолита и др. В числе причин обструкции — образование слизистых пробок из густой, вязкой слизи; гиперплазия стенок бронхов и бронхиол, их инфильтрация и отёк желез; утолщение и/или спазм мышечной оболочки бронхов; внутрипросветный полипоз; фиброз стенок бронхиол. Обструкция нижних дыхательных путей становится более выраженной на выдохе в связи с их динамическим сужением.

> См. также

  • Стеноз трахеи

Примечания

  • Определение болезни и патологические процессы при бронхиальной астме
  • Хронический бронхит, эмфизема и обструкция дыхательных путей
  • Апноэ, брадикардия и обструкция верхних дыхательных путей
  • Обструкция дыхания
  • Функциональные типы обструкции верхних дыхательных путей

Экспекторанты в комплексной терапии инфекции верхних дыхательных путей у детей

Н.Л. КУНЕЛЬСКАЯ, д.м.н., профессор, А.Ю. ИВОЙЛОВ, доктор медицинских наук, М.И. КУЛАГИНА, к.м.н., ГБУЗ «Научно-исследовательский клинический институт оториноларингологии им. Л.И. Свержевского» ДЗМ
Инфекции верхних дыхательных путей (ВДП) и ЛОР–органов занимают первое место в структуре общей заболеваемости в мире, а удельный вес данной патологии составляет у взрослых 27,6%, у подростков — 39,9% и у детей — 61% , что обусловливает неугасающий интерес к данной проблеме в практической медицине. В структуре общей заболеваемости в Москве эти заболевания составляют примерно 19 % и находятся на втором месте среди всех нозологий . В большинстве случаев в инфекционный процесс вовлекаются верхние и нижние отделы ВДП одновременно или последовательно, но при некоторых заболеваниях повреждаются преимущественно специфические участки дыхательного тракта. К инфекциям ВДП относятся в первую очередь те, которые локализуются в анатомических структурах, расположенных выше гортани (глотка).
Первостепенной задачей при развитии острого воспаления в верхнем отделе респираторного тракта является идентификация этиологического фактора заболевания. Это связано с необходимостью обоснованного назначения терапии, в том числе топических и системных антибиотиков, которые противопоказаны при вирусной природе процесса.
При большинстве острых респираторных инфекций возбудителями служат вирусы и микоплазма. Исключение составляет острый эпиглоттит. Разнообразные стрептококки и дифтерийная палочка относятся к микроорганизмам, способным вызвать первичное заболевание глотки. Однако даже острый тонзиллофарингит чаще всего бывает небактериальной природы. Несмотря на то, что клинические проявления нередко наслаиваются, по-видимому, одни микроорганизмы чаще других провоцируют респираторный синдром, а у определенных возбудителей отмечается более выраженная тенденция вызывать тяжело протекающие заболевания ВДП. Некоторые вирусы (например, вирус краснухи) могут обусловить большое разнообразие симптоматики при заболеваниях верхнего и нижнего отделов дыхательного тракта.
Вирусы парагриппа ответственны за большую часть случаев заболеваний, сопровождающихся крупом, но они могут вызвать также бронхит, бронхиолит и лихорадочные заболевания ВДП. Вирус гриппа не играет большой роли в развитии респираторных синдромов за исключением периода эпидемий. У новорожденных и детей он чаще вызывает заболевание ВДП, а не нижних.

Аденовирусы служат причиной менее 10% от всех респираторных заболеваний, большинство из которых протекает в легкой форме или бессимптомно. К наиболее частым проявлениям этих заболеваний у детей относятся фарингит и фарингоконъюнктивит, сопровождающиеся повышением температуры тела, однако иногда аденовирусы и респираторный синтициальный вирус вызывают тяжело протекающие инфекции нижних дыхательных путей.
Риновирусы и коронавирусы обычно вызывают заболевания ВДП, в основном полости носа. Они ответственны за значительную часть синдрома так называемой «обычной простуды».

Вирусы Коксаки типа А и В вызывают преимущественно заболевания носоглотки. Микоплазма может стать причиной заболевания как верхних, так и нижних дыхательных путей, в том числе бронхиолит, пневмония, бронхит, фарингит, тонзиллит, средний отит.
Однако в последние годы наблюдаются изменения в этиологической структуре инфекций ВДП и ЛОР–органов, что вызывает необходимость пересмотра подходов к ведению больных с инфекциями данной локализации. Прежде всего, это обусловлено возрастающей ролью «атипичных» бактериальных возбудителей (M. pneumoniae, C. pneumoniae) в этиологии острых респираторных заболеваний, ларинготрахеита и других инфекций дыхательных путей, особенно у лиц молодого возраста и детей . Например, в рандомизированном исследовании, участниками которого были 353 ребенка в возрасте от 1 года до 14 лет с рецидивирующими ОРЗ и 208 здоровых детей (контрольная группа), «атипичные» возбудители были выявлены у 54% пациентов основной группы по сравнению с 3,8 % детей контрольной группы (р < 0,0001) .
Наименования и определение наиболее распространенных инфекций ВДП звучат следующим образом:
Аденоидит — воспаление носоглоточной миндалины;
Ринит — воспаление слизистой оболочки носа;
Риносинусит или синусит — воспаление слизистой оболочки носовых ходов и околоносовых пазух, в том числе лобной, решетчатой, верхнечелюстной и клиновидной;
Назофарингит или ринофарингит — воспаление слизистой оболочки носовых ходов, носоглотки, верхней части гортани, нёбного язычка, дужек и миндалин;
Фарингит — воспаление слизистой оболочки глотки, верхней части глотки, нёбных язычка и миндалин.
В зависимости от этиологического агента и локализации воспаления симптомы и последствия инфекции ВДП — весьма различны и складываются из симптомов общей интоксикации и местных патологических изменении.
Воспаление является пусковым механизмом, приводящим к нарушению мукоциллиарного клиренса и отеку слизистой оболочки начальных отделов респираторного тракта, в результате чего происходит блокирование естественных соустий околоносовых пазух отечной слизистой оболочкой и патологическим секретом. При этом возникающий блок соустьев затрудняет транспорт секрета из синусов. Аналогичная ситуация развивается при поражении слизистой оболочки носоглотки, приводящей к блокированию глоточных отверстий слуховой трубы. В свою очередь ухудшение дренажа дыхательных путей является причиной возникновения кашля, развития бронхиальной обструкции и снижения местных защитных механизмов. Застой секрета, нарушение вентиляции и связанные с этим явления гипоксии являются пусковым моментом к активизации сапрофитной флоры, что приведет к утяжелению течения заболевания и развитию бактериальных осложнений, таких как, гнойный синусит (гайморит, этмоидит, фронтит), острый гнойный средний отит, гнойный конъюктивит, пневмония. При этом возникает порочный круг взаимосвязанных и взаимообусловливающих факторов воспаления. Проникновение патогена в дыхательные пути, его фиксация на поверхности слизистой оболочки, репликация и цитопатическое действие на ткани респираторной системы приводят к десквамации эпителия с резким полнокровием сосудов микроциркуляторного русла, повышению их проницаемости; отеку слизистой и подслизистого слоя; изменяется координация и эффективность деятельности ресничек. Одновременно с цилиарной дискинезией происходит перестройка секреторного аппарата — частичное замещение реснитчатых клеток слизеобразующими бокаловидными клетками и гиперплазия бронхиальных желез, изменение режимов продукции (гиперсекреция слизи).
Для заболеваний органов дыхания с нарушением секреции свойственно снижение содержания кислых гидрофильных сиаломуцинов — уменьшение водного компонента и повышение содержания нейтральных гидрофобных фукомуцинов, которые отталкивают воду. Секрет становится вязким и густым. Кислые муцины влияют на состояние сетчатой структуры слизи и на ее способность к гидратации. Увеличение слизеобразования сопровождается снижением антибактериальной и противовирусной активности секрета за счет уменьшения в нем концентрации секреторного IgA, интерферона, лактоферрина, лизоцима. Фракция геля начинает преобладать над золем. Это в свою очередь способствует повышенной адгезии патогенных микроорганизмов к слизистой оболочке дыхательных путей и создает благоприятные условия для микробной колонизации. Мокрота — выделяемый при отхаркивании патологически измененный трахеобронхиальный секрет, к которому в носовой части глотки и полости рта обычно примешиваются слюна и секрет слизистой оболочки носа и околоносовых пазух, добавляются нативная ДНК, F-актин, фрагменты отторгнутых клеток и бактерий. Главным источником ДНК являются ядра распадающихся нейтрофилов в ответ на бактериальную инфекцию. Реологические исследования мокроты показали, что субстрат представляет собой сильно структурированную тиксотропную вязкую жидкость. Вязкость слизи при ослаблении функции реснитчатого эпителия ведет к замедлению движения слизи по ВДП.
В этой ситуации фармакологическое воздействие и тщательный выбор экспекторантов различного происхождения с учетом их механизмов действия являются определяющими для коррекции мукоцилиарного клиренса . При этом в детской практике желательно отдавать предпочтение препаратам растительного происхождения, что позволяет уменьшить лекарственную нагрузку на организм, сократить вероятность развития побочных эффектов. Если же применять комплексную фитотерапию, эффект будет более быстрым и полным.
В качестве примера современного эксперторанта растительного происхождения можно привести препарат Эвкабал. Его форму в виде бальзама целесообразно применять при инфекции ВДП для растирания, ванн и ингаляций. При растирании активные компоненты проникают через кожу в межклеточную жидкость, кровь . Током крови они разносятся по органам и тканям, в том числе в слизистую оболочку ВДП. Экабал бальзам двухкомпонентный препарат, содержащий два действующих вещества: эвкалиптовое и сосновое масло.
Эвкалиптовое масло, в состав которого входят компоненты с противомикробным, иммуномодулирующим и смягчающим действием, имеет длительную историю применения при ОРВИ, гриппе, ринитах, синуситах. В исследованиях in vivo in vitro показано, что эвкалиптовое масло и его основное активное вещество – 1,8-цинеол, повышает фагоцитарную активность, значительно ингибируют выделения многих провоспалительных медиаторов и секрецию муцина эпителия трахеи и бронхов .
Противовоспалительный эффект 1,8-цинеола был подтвержден в двойном слепом плацебо-контролируемом исследовании пациентов с негнойным синуситом .
В ряде исследований подтверждено противомикробное дейстие эвкалиптового масла. Так, в одном из них высокочувствительными к нему оказались все тестируемые граммположительные бактерии (Staphylococcus aureus, Staphylococcus epidermidis, Enterococcus faecalis, Bacillus subtilis) .

Сосновое масло также обладает противомикробным эффектом, а за счет пинена способно значительно улучшать микроциркуляцию. Т. е. терапевтическая эффективность Эвкабал бальзама обусловлена взаимнопотенциирующим действием активных компонентов эвкалиптового и соснового масел.
Для купирования явлений местного воспаления и предотвращения осложнений необходимо применение на слизистую оболочку деконгестантов и местных антибактериальных средств.

Деконгестанты являются важным компонентом патогенетической терапии острого воспаления ВДП, обеспечивающие быстрое восстановление проходимости носовых ходов, улучшение носового дыхания, дренажа и аэрации ОНП. Однако, при назначении сосудосуживающих средств в детском возрасте важно помнить, что большинство вазоконстрикторов не рекомендуется применять длительными курсами, более 7 дней подряд. Не следует превышать указанные в аннотации дозы, особенно это касается препаратов в форме носовых капель, трудно поддающихся дозировке .
Так как многие лекарственные препараты, применяемые у взрослых, не подходят детям, к выбору препаратов, в том числе местных, следует подходить весьма взвешенно.
В заключение необходимо заметить, что при неосложненных ОРВИ, включая большинство случаев острого ринита, аденоидита и синусита, необходима только симптоматическая терапия и назначение антибиотиков, в том числе местного действия, необоснованно. Внедрение в комплексную терапию препаратов растительного происхождения представляется весьма перспективным, особенно в детской оториноларингологии. Прогресс наших знаний об инфекциях ВДП и расширение спектра лекарственных средств, в том числе растительного происхождения, в частности, Эвкабал бальзама существенно улучшили качество медицинской помощи детям.
Литература

1. Зубков М.Н. Алгоритм терапии острых и хронических инфекций верхних и нижних дыхательных путей. РМЖ, 2009, т.17, 2: 123–131.
2. Белов Б. С Инфекции верхних дыхательных путей и ЛОР-органов. Рациональная антимикробная фармакотерапия / Под ред В.П. Яковлева, С.В. Яковлева. М., 2003. С. 208–243.
3. Esposito S, Bosis S, Faelli N, et al. Role of atypical bacteria and azithromycin therapy for children with recurrent respiratory tract infections. Pediatr Infect Dis J, 2005, 24(5): 438–444.
4. А.В. Гуров. Отек слизистой оболочки верхних дыхательных путей. Как с ним бороться? РКЖ, 2009, Т. 17, 18: 1-4.
5. Горленко О.М., Александров О.Ю., Александрова М.Я. Кашель як симптом, шляхи корекції. Клінічна імунологія. Алергологія. Інфектологія, 2006, 2: 51-54.
6. Packman EW, London SJ. The utility of artificially induced coudh as a clinical model for evaluating the antitussive effects of aromatics delivered by inunction. Eur Respir J, 1980, 61.
7. Saldon AE, Lamson DW. Immune-modifying and antimicrobial effect s of eucalyptus oil and simple inhalation devices. Alternative medicine review, 2010, 15, 1.
8. Kehrl W, Sonnemann U, Dethlefsen U. Therapy foracute nonpuulent rhinosinusitis with cineole: results of a double-blind, randomized, placebo-controlled trial. Laryngoscope, 2004, 114.
9. Ashour HM. Antibacterial, antifungal, and anticancer activities of volatile oils and extracts from stems, leaves, and fiowers of eucalyptus sideroxylon and eucalyptus torquata. Cancer Biol Ther, 2008, 7.

Источник: Медицинский совет, № 3, 2015