Экссудативная энтеропатия клинические рекомендации

Диагностика и лечение энтеропатий

Этиология
Этиология большинства энтеропатий достаточно хорошо известна . Примерами служат глютенчувствительная целиакия (ГЦ), энтеропатии, вызываемые бактериями, вирусами, грибами и паразитами, лекарствами (нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), антибиотики), пищевыми аллергенами. Энтеропатию могут вызывать физические факторы (радиация, токсины), аномалии развития артериовенозных и лимфатических сосудов (мальформации), гастрэктомия и хронические заболевания кровеносных сосудов, крови, почек, соединительной ткани, эндокринной и иммунной системы. Правильно установленный нозологический диагноз при перечисленных выше заболеваниях тонкой кишки дает возможность добиться выздоровления с восстановлением структуры СОТК или клинико-морфологической ремиссии при условии исключения влияния этиологического фактора и оптимального лечения основного заболевания.
Наиболее тяжелыми и прогностически неблагоприятными являются энтеропатии, причину которых установить не удается. К ним относятся аутоиммунная энтеропатия с образованием антител к энтероцитам, коллагеновая спру, рефрактерная спру, гипогаммаглобулинемическая спру, гранулематозный регионарный энтерит (болезнь Крона), идиопатический негранулематозный илеит, эозинофильный гастроэнтерит, энтеропатия, развивающаяся при синдроме «трансплантат против хозяина», а также энтеропатия с потерей (экссудацией) белка в просвет кишки.
Экссудативная энтеропатия не является отдельной нозологической формой. Она может быть первичной (вследствие аномалии развития) и вторичной лимфангиоэктазией. Вторичные формы возникают в результате механической или функциональной блокады лимфатического аппарата кишечника воспалительной или опухолевой природы. Синдром экссудативной энтеропатии развивается при болезни Уиппла, заболеваниях сосудов, правожелудочковой недостаточности различной этиологии.
Патоморфология
Патоморфология большинства энтеропатий не имеет строго патогномоничных нозологических критериев. Исключение составляют целиакия, болезнь Уиппла, гипогаммаглобулинемическая спру, коллагеновая спру, болезнь Крона, при которых патогистологическая картина позволяет установить точный нозологический диагноз. Для целиакии характерны атрофия ворсинок, углубление крипт, лимфоплазмоцитарная инфильтрация собственной пластинки и энтероцитов.
При гипогаммаглобулинемической спру структура СОТК сходна с целиакией, но отличается почти полным отсутствием в инфильтрате плазматических клеток.
При коллагеновой спру под базальной мембраной энтероцитов образуется слой коллагена. Для болезни Уиппла характерно наличие РАS-положительных макрофагов в собственной пластинке СОТК.
Болезнь Крона характеризуется развитием гранулематозного воспаления стенки кишки с наличием в ней гранулем, содержащих гигантские клетки Пирогова–Лангханса (рис. 1), которые можно обнаружить только в операционном материале вследствие локализации их в подслизистом слое кишки.
При остальных видах энтеропатий патогистологические изменения менее специфичны или вовсе не являются специфическими для конкретной формы (инфекционной, радиационной и др.) энтеропатии.
Многие энтеропатии характеризуются образованием небольших интестинальных язв. Примером могут служить энтеропатии, ассоциированные с артериовенозными и лимфатическими мальформациями СОТК. При повреждении (изъязвлении) этих сосудистых образований появляются оккультные кровотечения.
В редких случаях язвенный еюнит может быть проявлением негранулематозного хронического энтероколита неизвестной этиологии. Аутоиммунная энтеропатия – жизнеугрожающее заболевание преимущественно у детей раннего возраста и почти исключительно у мужчин. Она характеризуется образованием антител к собственным энтероцитам СОТК. Биопсия СОТК показывает частичную или полную атрофию ворсинок и гиперплазию крипт, инфильтрацию мононуклеарами собственной пластинки и поверхностного эпителия. Некоторые из этих пациентов имеют дефицит иммуноглобулина (ИГ) А. Аутоиммунная энтеропатия часто имеет рефрактерное течение с плохим прогнозом.
Клинические особенности
Клиническая картина энтеропатий в общих чертах характеризуется сочетанием хронической диареи и синдрома нарушенного всасывания. Болевой синдром отсутствует или незначительный, но при нарушении проходимости тонкой кишки может быть ведущим в клинической картине.
При исследовании крови часто выявляется микроцитарная или В12-дефицитная анемия, причиной которой является снижение всасывания железа, витамина В12 и фолиевой кислоты. Лейкоцитоз, ускоренная СОЭ, повышение уровня С-реактивного белка (СРБ), фекального кальпротектина (ФКП) свидетельствуют о воспалительном происхождении заболевания тонкой кишки. Снижение в сыворотке крови содержания ионов калия, кальция, магния и хлора, белка, холестерина указывает на плохое всасывание их в тонкой кишке, а снижение ИГ является одним из признаков гипогаммаглобулинемической спру.
Хронический негранулематозный идиопатический энтерит протекает с болями в животе, анорексией, похудением, лихорадкой, поносом, стеатореей, гипоальбуминемией и гипопротеинемией. Воспалительные изменения СОТК могут сочетаться с неспецифическими дуодено-еюнальными язвами. Основным симптомом энтеропатии, ассоциированной с артериовенозными мальформациями СОТК, могут быть кровотечения, источником которых служат повреждения (изъязвления) артериовенозных ангиоэктазий. При лимфангиоэктазиях возникает избыточная потеря белка в просвет кишки.
Экссудативная энтеропатия может появиться и у больного ГЦ. Если гипопротеинемия и гипопротеинемические отеки прогрессируют на фоне строгого соблюдения аглютеновой диеты (АГД) и парентерального вливания белковых препаратов, то можно с большой долей вероятности предположить развитие энтеропатии, ассоциированной с Т-клеточной лимфомой (АЭТЛ). Диагноз АЭТЛ подтверждается гистохимическим исследованием СОТК. Если прогрессирующее ухудшение состояния наступает у больного с только что выявленной ГЦ и не улучшается на фоне соблюдения АГД, то требуется дифференциальный диагноз как с лимфомой, так и с рефрактерной и неклассифицированной формами целиакии.
Диагностика
Нозологическая характеристика энтеропатий улучшалась по мере усовершенствования иммунологических, эндоскопических и рентгенологических методов диагностики тонкой кишки . На схеме 1 показаны возможности каждого из них. Ведущую роль в дифференциальной диагностике ГЦ с энтеропатиями, не связанными с целиакией, играет биопсия СОТК. Диагностика может быть сложной, т.к. у некоторых пациентов с целиакией антител к тканевой трансглютаминазе (АТтТГ) может не быть на момент постановки диагноза , а восстановление СОТК может быть очень медленным, несмотря на строгое соблюдение АГД .
Изменения СОТК, сходные с целиакией, могут быть и при других заболеваниях. Например, похожая атрофия слизистой оболочки проксимального отдела двенадцатиперстной кишки наблюдается у некоторых больных кислотозависимыми заболеваниями под влиянием пептического фактора. Дифференциальной диагностике в этих случаях помогают отрицательные результаты иммунологических исследований на АТтТГ и антитела к диамидированному пептиду глиадина (АТДПГ) . Атрофию ворсинок, напоминающую таковую при ГЦ, можно также увидеть у больных с общим вариабельным иммунодефицитом, особенно при наличии симптомов мальабсорбции . В этом случае должна быть исключена гипогаммаглобулинемическая спру .
Воспалительные заболевания кишечника (ВЗК) являются второй наиболее распространенной причиной атрофии ворсинок после ГЦ . Ответ на АГД является тестом на целиакию, хотя улучшение может наблюдаться и при энтеропатии, не связанной с глютеном . Поэтому этот симптом следует оценивать с осторожностью, как диагностический признак. У больных с незначительным повышением АТтТГ и субэпителиальных депозитов (СЭД) ИГА АТтТГ рекомендуется проводить тест на HLADQ2/DQ8. Диагностика целиакии с использованием генотипов HLA-DQ2 и HLA-DQ8 основана на тесной связи между ГЦ и определенными типами HLA: более чем у 95% больных – DQ2-положительные, а почти все остальные – DQ8-положительные.
Наиболее распространенной энтеропатией, не связанной с глютеном, является аутоиммунная энтеропатия. Она напоминает целиакию гистологически, а клинически похожа на другие болезни иммунной системы. Иммунная энтеропатия может быть причиной тяжелого синдрома нарушенного всасывания. Истинная эпидемиология и патогенез этого заболевания неизвестны и требуют дальнейшего изучения.
Диагноз аутоиммунной энтеропатии является оправданным, когда пациент не отвечает на терапию АГД при нетипичной клинической картине ГЦ. Диагностике помогают первоначальные результаты серологических тестов на целиакию, определение антител к энтероцитам, HLA DQ2/DQ8 тестирование, повторная биопсия и сравнение гистологической картины с ранее выполненной биопсией СОТК.
Дифференциальная диагностика энтеропатий
Современные эндоскопические методы хотя и повысили уровень диагностики заболеваний тонкой кишки, но не решили многих проблем. Это связано с тем, что патоморфологические проявления энтеропатий имеют много общего и в большинстве случаев отличаются лишь глубиной и протяженностью поражения СОТК. Характерными признаками энтеропатии являются изменения слизистой оболочки, формы и высоты складок, просвета кишки, ее тонуса, а также эрозии и язвы. Все эти признаки не являются специфическими для конкретной нозологической формы. Так, показанные на рисунке 2 афты СОТК, обнаруженные у больного гранулематозным илеитом Крона, можно наблюдать и у больных с НПВП-ассоциированной энтеропатией. Более точные данные для нозологического диагноза можно получить при гистологическом исследовании биоптатов, благодаря которым можно установить целиакию, болезнь Уиппла, гипогаммаглобулинемическую спру.
О трудностях дифференциальной диагностики энтеропатий можно судить по следующему клиническому наблюдению.
Больной Т., 45 лет на протяжении 2-х лет безуспешно лечился по поводу постоянных болей в мышцах, причину которых установить не удавалось. Боли в мышцах становились все более сильными, и больной потерял трудоспособность. В связи с безуспешностью лечения в 2004 г. направлен в Центральный научно-исследовательский институт гастроэнтерологии. В отделении патологии кишечника института больному провели глубокую еюноскопию и видеокапсульную энтероскопию.
При капсульной видеоэндоскопии (рис. 3) и глубокой эндоскопии (рис. 4) у больного обнаружены воспалительные изменения тонкой кишки с характерными для болезни Крона эрозиями и щелевидными язвами.
Установлен диагноз: гранулематозный еюнит (болезнь Крона) с внекишечными проявлениями в виде тяжелой миалгии. Назначено лечение месалазином и преднизолоном. Наступило выздоровление. Тем не менее аутоиммунный патогенез миалгий и отсутствие в последующие годы рецидивов заболевания не позволяют полностью исключить возможности аутоиммунной энтеропатии, протекавшей без клинических кишечных симптомов.
Ультразвуковые и рентгенологические методы исследования тонкой кишки также помогают обнаружить признаки энтеропатии, но на более продвинутой стадии, когда появляются глубокие язвы, сужения и свищи, особенно характерные для гранулематозного воспаления при болезни Крона.
Применение компьютерной томографии (КТ), мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ), особенно с контрастным исследованием тонкой кишки, позволило вывести рентгенологический метод на новый уровень, т.к. стало возможным визуализировать всю стенку кишки и оценивать степень и глубину поражения.
На схеме 2 показан алгоритм дифференциальной диагностики энтеропатий.
Лечение
В таблице 2 приведены принципы терапии энтеропатий.
Лечение энтеропатий может быть этиотропным, патогенетическим и симптоматическим. Этиотропное лечение применимо к болезням с известной этиологией. Больным ГЦ назначают пожизненно АГД. При болезни Уиппла показана длительная (до 1 года и более) антибактериальная терапия, при тропической спру и инфекционных гастроэнтеритах – обычный курс лечения антибиотиком или кишечным антисептиком. У больных аллергическим гастроэнтеритом выздоровлению способствуют исключение из рациона пищевых аллергенов и антигистаминные средства.
В остальных случаях назначают диету, бедную длинноцепочечными и обогащенную среднецепочечными триглицеридами, которые содержатся в пищевых смесях, предназначенных для энтерального питания (нутризон, портаген, энтритион, изокал и др.). Диета должна содержать повышенное количество белка (до 130 г/сут.). Основным методом устранения гипопротеинемии является длительное внутривенное введение белоксодержащих растворов, в первую очередь альбумина и γ-глобулина. Всем больным показаны препараты кальция, железа. Дважды в год всем больным с мальабсорцией назначают курсы лечения витаминами.
Патогенетические средства применяют для лечения энтеропатий неизвестной этиологии (болезнь Крона, аутоиммунная энтеропатия, коллагеновая спру, рефрактерная спру, гипогаммаглобулинемическая спру). Они направлены на устранение воспалительного процесса. При болезни Крона и других аутоиммунных заболеваниях применяют системные и топические кортикостероиды, препараты 5-аминосалициловой кислоты (5-АСК), иммуносупрессанты, ингибиторы фактора некроза опухоли-α. В ЦНИИГ с успехом применяется терапия ВЗК аллогенными мезенхимальными стволовыми стромальными клетками .
Симптоматическая терапия применяется при лечении всех энтеропатий. Для улучшения кишечного пищеварения назначают панкреатические ферменты. Одним из них является Эрмиталь.
Эрмиталь содержит стандартный высокоактивный панкреатин, полученный из поджелудочной железы свиньи в виде микротаблеток, резистентных к воздействию желудочного сока. Входящие в состав ферменты липаза, альфа-амилаза, трипсин, химотрипсин способствуют расщеплению белков до аминокислот, жиров – до глицерина и жирных кислот, крахмала – до декстринов и моносахаридов, нормализуют процессы пищеварения.
Дозировка 10 000 ЕД: 1 капсула с резистентными к желудочному соку микротаблетками содержит 87,28–112,9 мг панкреатина из поджелудочной железы свиньи, что соответствует активности липазы 10 000 ЕД, амилазы 9 000 ЕД, протеаз 500 ЕД.
Дозировка 25 000 ЕД: 1 капсула с резистентными к желудочному соку микротаблетками содержит 218,2–282,4 мг панкреатина из поджелудочной железы свиньи, что соответствует активности липазы 25 000 ЕД, амилазы 22 500 ЕД, протеаз 1 250 ЕД.
Дозировка 36 000 ЕД: 1 капсула с резистентными к желудочному соку микротаблетками содержит 272,02–316,68 мг панкреатина из поджелудочной железы свиньи, что соответствует активности липазы 36 000 ЕД, амилазы 18 000 ЕД, протеаз 1 200 ЕД.
Эрмиталь проглатывают целиком во время приема пищи, запивая большим количеством жидкости (вода, соки). Размельчение или разжевывание микротаблеток или добавление их к пище с pН<5,5 приводит к разрушению их оболочки, защищающей от действия желудочного сока. Рекомендуемая доза составляет 2–4 капс. препарата Эрмиталь 10 000 ЕД, или 1–2 капс. по 25 000 ЕД, или 1 капс. по 36 000 ЕД во время каждого приема пищи.
С целью уменьшения бродильных и гнилостных процессов в кишечнике назначают противодиарейные средства: энтеросорбенты, регуляторы моторики (прокинетики) и кишечной секреции (соматостатин), а также энтеропротекторы, стимулирующие репаративные процессы в СОТК .
Схема лечения пациентов с энтеропатиями: сначала назначают препараты для подавления синдрома избыточного бактериального роста, назначают кишечные антисептики в течение 6–7 дней, затем – пробиотики и пребиотики – продукты метаболизма нормальных микроорганизмов и субстраты, способствующие поддержанию жизнедеятельности полезных микробов. Дополнение пищевого рациона пребиотиками увеличивает концентрацию короткоцепочечных жирных кислот в кишечнике и тем самым улучшает его анатомическую структуру и моторно-эвакуаторную функцию. Пребиотики можно доставлять в организм в составе синбиотиков, включающих живые пробиотические бактерии и комплексные добавки, используемые микробиотой в качестве источника энергии и роста.
Интересен Бактистатин, сочетающий в себе свойства пробиотика, пребиотика и энтеросорбента, который с успехом применяется при данной патологии. Бактистатин представляет собой комбинацию стерилизованной культуральной жидкости Bacillus subtilis 3: бактериоцины, лизоцим, каталазы, подавляющие рост условно-патогенных микроорганизмов (пробиотическая составляющая), цеолита (сорбент) и соевой муки (пребиотическая составляющая).
Антибиотикоподобные вещества и ферменты, продуцируемые бактериями Bacillus subtilis, стимулируют рост и активность собственной симбионтной микрофлоры. Вырабатываемые в процессе ферментации бактериями аминокислоты, антигены, полипептиды и другие биологически активные вещества обладают иммуномодулирующим действием за счет стимуляции синтеза эндогенного интерферона и активации макрофагов. Таким образом, пребиотические соединения в составе Бактистатина обеспечивают восстановление нормальной микрофлоры кишечника, повышают неспецифическую резистентность организма, способствуют полноценному пищеварению.
Цеолит – природный сорбент, обладающий ионообменными свойствами, проявляет сорбционные свойства преимущественно по отношению к соединениям с низкой молекулярной массой (метан, сероводород, аммиак и другие токсические вещества). Цеолит улучшает процессы пищеварения за счет увеличения площади биохимических реакций в кишечнике, сорбции низкомолекулярных метаболитов и нормализации состояния кишечной микрофлоры, нормализует перистальтику, ускоряя продвижение содержимого кишечника по пищеварительному тракту. Гидролизат соевой муки является естественным источником полноценного белка и аминокислот, обеспечивает максимально благоприятные условия для бесконкурентного роста нормальной микрофлоры кишечника и восстановления микробного пейзажа организма. Установлено, что Бактистатин является эффективным средством для коррекции внутриполостной кишечной среды, что выражается изменением профиля метаболитов микрофлоры, в частности короткоцепочечных жирных кислот, значениями анаэробного индекса, характеризующего окислительно-восстановительный потенциал внутрипросветной среды . Бактистатин назначают внутрь по 1–2 капс. 2 раза в сутки во время еды. Длительность приема – 2–3 нед.
Заключение
Нозологическая диагностика энтеропатий – одна из сложнейших задач в клинике внутренних болезней. Особенно трудными для распознавания являются формы целиакии, нечувствительные к глютену (рефрактерная, коллагеновая и гипогаммаглобулинемическая спру, аутоиммунные энтеропатии). Значительные сложности возникают при дифференциальной диагностике энтеропатий с эрозивно-язвенными поражениями СОТК. Тем не менее существующие лабораторно-инструментальные методы исследования позволяют у значительного числа больных установить причину энтеропатии, назначить этиотропное лечение и добиться выздоровления.







Литература
1. Парфенов А.И. Энтерология: руководство для врачей. Изд. 2-е М.: МИА, 2009.
2. Щербаков П.Л. Успехи эндоскопии в диагностике и лечении болезней тонкой кишки // Тер. арх. 2013. № 85 (2). С. 93–95.
3. Leffler D.A., Schuppan D. Update on serologic testing in celiac disease // Am J Gastroenterol. 2010. Vol. 105. Р. 2520–2524.
4. Rubio-Tapia A., Rahim M.W., See J.A. et al. Mucosal recovery and mortality in adults with celiac disease after treatment with a gluten-free diet // Am J Gastroenterol. 2010. Vol. 105. Р. 1412–1420.
5. Гудкова Р.Б., Парфенов А.И., Сабельникова Е.А. Значимость антител к диамидированному пептиду глиадина при целиакии взрослых: Сб. тезисов XXXIX сессии ЦНИИГ «Мультидисциплинарный подход к гастроэнтерологическим проблемам». М., 2013. С. 98-99.
6. Malamut G., Verkarre V., Suarez F. et al. The enteropathy associated with common variable immunodeficiency: the delineated frontiers with celiac disease // Am J Gastroenterol. 2010. Vol. 105. Р. 2262–2275.
7. Ludvigsson J.F., Brandt L., Montgomery S.M. et al. Validation study of villous atrophy and small intestinal inflammation in Swedish biopsy registers // BMC Gastroenterol. 2009. Vol. 9. Р. 19.
8. Biesiekierski J.R., Newnham E.D., Irving P.M. et al. Gluten causes gastrointestinal symptoms in subjects without celiac disease: a double-blind randomized placebo-controlled trial // Am J Gastroenterol. 2011. Vol. 106. Р. 508–514.
9. Князев О.В., Ручкина И.Н., Парфенов А.И. и др. Эффективность аллогенных мезенхимальных стромальных клеток костного мозга у больных с рефрактерной формой болезни Крона. 5 лет наблюдения: Сб. тезисов XXXIX сессии ЦНИИГ «Мультидисциплинарный подход к гастроэнтерологическим проблемам». М., 2013. С. 98–99.
10. Парфенов А.И., Ручкина И.Н. Энтеросан – перспективный лекарственный препарат для лечения больных постинфекционным синдромом раздраженного кишечника // Эксперим. и клин. гастроэнтерология. 2011. № 3. С. 102–104.
11. Ардатская М.Д., Минушкин О.Н. Синдром избыточного бактериального роста: определение, современные подходы к диагностике и лечебной коррекции. Сonsilium medicum (приложение Гастроэнтерология) 2012; 2 : 72–76.

Энтеропатией (ЭП) называют болезни тонкого кишечника разной этиологии, которые связаны между собой общим клиническим проявлением – воспалением слизистой оболочки тонкого кишечника (СОТК). Эти заболевания довольно часто заканчиваются функциональной атрофией ворсинок кишечника и осложнением в виде эрозивно-язвенного поражения.

Этиология

Большинство энтеропатий достаточно хорошо известны. Среди них выделяют: энтперопатии, которые вызываются вирусами, грибами, бактериями, паразитами, лекарствами и пищевыми аллергенами, а так же глютеновая энтеропатия. Кроме этого причинами возникновения энтеропатии могут являться физические факторы, такие как токсины и радиация, нарушения в развитии лимфатических и артериовенозных сосудов, хронические заболевания кровеносных сосудов, крови, соединительной ткани, почек, иммунной, эндокринной системы и гастроэктомия. При правильно выставленном диагнозе у пациента после прохождения курса лечения появляется хороший шанс поправиться и добиться восстановления структуры СОТК или перевести заболевание в состояние клинико-морфологической ремиссии. Естественно такой результат может быть достигнут только при условии полного исключения воздействия провоцирующего заболевания фактора и правильно и досконально проведенного курса лечения.

Сложнее всего дело обстоит с теми энтеропатиями, этиологические причины которых установить не удается. К таким заболеваниям данного типа относятся аутоимунная ЭП, при которой вырабатываются антитела к энтероцитам, коллагеновый спру, рефрактерная спру, гипогаммаглобулинемическая спру, болезнь Крона, эозинофильный гастроэнтерит, идиопатический негранулематозный илеит, тип энтеропатии, называемый «трансплантат против хозяина», а так же ЭП с эксудацией белка в просвет кишки. Эксудативная энтеропатия не является отдельной единицей. Эксудативный синдром может сопровождать, и сопровождает, часть энтеропатий и бывает как первичным, так и вторичным.

Патоморфология энтеропатий

Так складывается, что большая часть энтеропатий не имеет точной патогномоничной картины. Только в случае болезни Уиппла, целиакии, коллагеновой спру, гипогаммаглобулинемическая спру, болезни Крона можно точно выставить диагноз, мотивируясь патогистологическими критериями.

Достаточно большой процент энтеропатий протекает с образованием интестинальных язвочек небольшого диаметра, при повреждении которых открывается кровотечение.

Энтеропатия аутоиммунная (АИЭП) является заболеванием преимущественно раннего детского возраста, и практически в 100% случаев затрагивает представителей мужского пола. АИЭП характеризуется выработкой антител к собственным энтероцитам слизистой оболочки тонкого кишечника. Результатом проведения биопсии становится подтверждение полной атрофии ворсинок и гиперплазию крипт и т. д. Часто аутоиммунная энтеропатия имеет плохой прогноз.

Клиника

Основными симптомами заболевания тонкого кишечника являются хроническая диарея и синдром нарушения всасывания. Как правило, болевые ощущения отсутствуют или не ярко выражены. Но в случае нарушения кишечной проходимости болевой синдром становится сильным и ведущим в клинической картине.

Анализ крови показывает В12-дефицитную или микроцитарную анемии. Причиной возникновения анемий является нарушенная всасываемость железа, фолиевой кислоты и витамина В12. Так же выявляется ускорение СОЭ, лейкоцитоз, повышение уровня СРБ, ARG, снижение ионов калия в сыворотке крови, кальция, хлора, магния, белка, холестерина. Снижение ИГ – это основной подтверждающий признак гипогаммаглобулинемическая спру.

Клинически энтеропатии проявляются в виде лихорадки, анорексии, похудения, поноса, стеатореи, гипоальбуминемии, гипопротеинумии. Но каждый вид энтеропатии имеет свой набор клинических проявлений.

Диагностика

Выявление и качество выставления диагноза энтеропатии улучшается с каждым годом и связано это с усовершенствованием методов иммунологического анализа, эндоскопического обследования и рентгенологических методов исследования тонкой кишки, КТ, МРТ, МСКТ.

Дифференциальная диагностика

Это направление диагностики очень важно в случае постановки диагноза энтеропатия. Это связано с широким видовым разнообразием данного заболевания. Улучшенные диагностические мероприятия повысили качество выявления энтеропатии. Но не стали панацеей в дифференциации заболевания. Многие воспалительные заболевания тонкого кишечника имеют общую картину течения, что усложняет процесс выставления диагноза. Основным отличительным признаком, отличающим то или иное заболевание ТК. Связано с глубиной и качеством поражения СОТК. Среди признаков выделяют: изменение слизистой оболочки кишечника, высоты и формы его складок, изменение диаметра просвета кишечника, его тонуса, появление язв и эрозий слизистой.

Но это не общий перечень проявлений. Каждая нозологическая форма имеет свои специфические признаки.

Для того, чтобы получить более четкие и достоверные дифференциальные результаты необходимо провести гистологическое исследование биоптата. Именно благодаря этому исследованию и устанавливается болезнь Уиппла, целиакия, гипогаммаглобулинемическая спру.

Лечение

Бывает этиотропное, симптоматическое и патогенетическое. Этиотропное лечение назначается пациентам с энтеропатией известной этиологии. Больным с ГЦ пожизненно назначают АГД. Болезнь Уиппла тянет за собой долгосрочную антибактериальную терапию и т. д. Лечение аллергического гастроэнтерита связано с исключением провоцирующего заболевания аллергена и применением антигистаминных препаратов. В других случаях назначают диету из смесей для энтерального питания, таких как портаген, нутризон, изокал и т. д. Главное в лечебной диете повышенное содержание белка примерно 130 грамм в сутки. Основным средством восстановления белкового баланса в организме больного становятся внутривенные инфузии белоксодержащих растворов (альбумин, ?-глобулин). Для всех пациентов, с любым нозологическим классом энтеропатии показан прием препаратов железа и кальция. При мальабсорбции люди два раза в год проходят курс витаминотерапии.

Лечение энтеропатий неизвестной этиологии связано с принятием патогенетических средств. Это лечение способствует устранению воспалительного процесса.

Так же часть заболеваний лечится топическими и системными кортикостероидами, иммуносупрессантами, препаратами 5-аминосалициловой кислоты, ингибиторами фактора некроза опухоли-?, аллогеновые мезенхимальные стволовые стромальные клетки.

Симптоматичная терапия применима при всех видах энтеропатий. Например, кишечное пищеварение улучшается путем принятия панкреатических ферментов. Процессы брожения и гниения купируются противодиарейными препаратами, а это прокинетики, энтеросорбенты, соматостатин, энтеропротекторы.

Для угнетения роста бактерий назначают на недельный прием кишечные антисептики. Только после этого можно начинать пить пробиотики и пребиотики. Эти бактериосодержащие препараты улучшают анатомическую структуру и моторно-эвакуационную функцию кишечника.

Дифференциальная диагностика энтеропатий – это одна из наиболее сложных задач в клинике внутренних болезней. Но, не смотря ни на что, существующие ныне методы лабораторно-инструментальной диагностики дают большинству пациентов с энтеропатией не только шанс на выявление этиологии и назначение верного лечения, но и на полное выздоровление.

  • Алексей Кусенко

Здравствуйте, уважаемые посетители сайта. Меня зовут Алексей, я врач высшей категории. Моя задача – помочь людям вернуться к полноценной здоровой жизни.

Энтеропатия с потерей белка

Это клинический симптомокомплекс, связанный с чрезмерной потерей белков плазмы в просвет кишечника через лимфатические сосуды или через измененную воспалительным процессом слизистую оболочку. Причины:

1) потеря белка с лимфой:

а) врожденный лимфангиолейомиоматоз кишечника;

б) вторичное расширение лимфатических сосудов (затруднение оттока лимфы) — болезни сердца (правожелудочковая недостаточность, констриктивный перикардит, перенесенная операция Фонтена (метод хирургического вмешательства, который чаще всего применяют при отсутствии функциональной активности одного желудочка сердца — гемодинамическая коррекция, которая позволяет пустить венозную, не обогащенную кислородом кровь мимо сердца, напрямую в легочную артерию), повреждение лимфатических сосудов (напр. опухоли, туберкулез, саркоидоз, лучевая терапия и химиотерапия), цирроз печени, веноокклюзионная болезнь печени или тромбоз печеночных вен, хронический панкреатит с образованием псевдокист, болезнь Крона, болезнь Уиппла, лимфатико-кишечные фистулы, врожденные пороки лимфатических сосудов, отравление мышьяком.

2) потеря белка с экссудатом:

а) эрозии и язвы слизистой оболочки — неспецифические воспалительные заболевания кишечника, опухоли (рак желудка, лимфомы, саркома Капоши, болезнь тяжелых цепей), псевдомембранозный колит, множественные пептические язвы или эрозии желудка, энтеропатия вызванная НПВП или химиотерапией;

б) повышение проницаемости слизистой оболочки — целиакия и тропическая спру, болезнь Менетрие, лимфоцитарный гастрит, амилоидоз, инфекции (избыточный бактериальный рост, состояние после вирусного гастроэнтерита острого течения, паразитарные инфекции, болезнь Уиппла), системные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, смешанное заболевание соединительной ткани), секреторная гипертрофическая гастропатия, аллергическая гастроэнтеропатия, эозинофильный гастроэнтерит, коллагеновый колит.

Белок, попадающий в желудочно-кишечный тракт, подвергается перевариванию (за исключением α1-антитрипсина, что используется в диагностике →см. ниже). В случаях, вызванных застоем лимфы, также происходит потеря лимфоцитов и иммуноглобулинов (что обычно не приводит к клинически явным нарушениям иммунитета) и ухудшение поглощения жиров с длинной цепью и жирорастворимых витаминов.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Клиническая картина очень разнообразна и во многом зависит от основного заболевания. Наиболее распространенные симптомы: хроническая диарея (часто жировая), тошнота, рвота, отеки (рыхлые, симметричные, особенно на нижних конечностях), а иногда лимфатические отеки в разных местах, асцит, реже жидкость в плевральной полости и перикарде (жидкость может быть молочной из-за содержания лимфы), недоедание, а в тяжелых случаях истощение, симптомы дефицита витаминов А и D. наверх

ДИАГНОСТИКА наверх

Дополнительные методы исследования

1. Лабораторные исследования: гипоальбуминемия, снижение концентрации γ-глобулинов (IgG, IgA, IgM), фибриногена, трансферрина, церулоплазмина; иногда лимфопения, гипохолестеринемия, анемия, гипокальциемия.

2. Исследование выделения α1-антитрипсина с калом: увеличенное; результат может быть ложно отрицательным при заболеваниях, связанных с чрезмерной секрецией соляной кислоты (α1-антитрипсин подвергается протеолизу при рН <3,5); в таких случаях до начала исследования необходимо принять Н2-блокаторы или ингибиторы протонной помпы.

Диагностические критерии

Гипоальбуминемия и отеки после исключения других причин. Увеличенное выделение α1-антитрипсина с калом.

Дифференциальная диагностика

Другие заболевания с отеками или гипопротеинемией →разд. 1.30; другие причины хронической диареи →разд. 1.11.

ЛЕЧЕНИЕ

1. Лечение основного заболевания. В случае врожденного лимфангиолейомиоматоза, поражающего ограниченный участок кишечника → удаление. наверх

2. Лечебная диета:

1) исключить из рациона жиры, содержащие триглицериды с длинной цепью, использовать препараты, содержащие триглицериды со средней цепью (напр. масло пальмовое) — это приведет к регрессу расстройств всасывания жиров, а при заболеваниях с нарушением оттока лимфы снижение давления в лимфатических сосудах и уменьшение прохождения компонентов лимфы в просвет кишечника;

2) высокобелковая диета 1,5–3,0 г/кг/сут, а иногда и дополнительные белковые добавки в виде готовых препаратов;

3) восполнение недостатка витаминов и минералов (кальций, железо, магний, цинк);

4) парентеральное питание, если необходимо.

× Закрыть

Экссудативная энтеропатия — симптомокомплекс, характеризуется потерей белка из плазмы в кишечник. Затем происходит уменьшение концентрации альбумина — основного сывороточного белка, а в дальнейшем возникают и другие неприятные симптомы.

Экссудативная энтеропатия (экссудативная гипопротеинемическая лимфангиэктазия) представляет собой расстройство функции слизистой оболочки кишечника, в ходе которого из плазмы крови в просвет кишечника попадает слишком много белка.

В течении дня белок продуцируется в печени в таких количествах, которые обеспечивают нормальную функцию. При энтеропатиях продуцируемый белок теряется из-за неправильной работы кишечника. Баланс между синтезом и распадом белка имеет важное значение для правильного функционирования организма. Тем не менее, в ходе экссудативной энтеропатии, печень не производит достаточного количества белка, такого, который бы не только удовлетворял потребности организма, но и покрывал потери белка. Затем происходит уменьшение концентрации альбумина в сыворотке крови и появление симптомов, связанных с этим.

Экссудативная энтеропатия: причины

Причиной экссудативной энтеропатии может быть:

  • сердечно — сосудистые заболевания (например, недостаточность правого желудочка, перикардит, врожденные пороки развития );
  • повреждение лимфатической системы (например, саркоидоз, лучевая и химиотерапия при лечении рака любой локализации);
Риск развития экссудативной энтеропатии высок особенно при волчанке, целиакии и болезни Крона
  • заболевания печени (цирроз печени, Синдром Бадда-Киари);
  • врожденные пороки развития лимфатической системы (кишечные лимфатические пороки развития);
  • множество заболеваний желудочно-кишечного тракта (язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, болезнь Крона, язвенный колит, рак желудка, паразитарные заболевания органов пищеварения);
  • болезни соединительной ткани (системная красная волчанка, ревматоидный артрит);

Экссудативная энтеропатия: симптомы

  • отеки по всему телу;
  • диарея — длительная, жирный кал (имеет очень неприятный запах сточных вод, поверхность глянцевая, его трудно смыть);
  • потеря веса;
  • боли в животе;
  • асцит, или накопление жидкости в брюшной полости (может привести к накоплению жидкости в плевральной полости и перикарде);

Кроме того, симптомы дефицита жирорастворимых витаминов — дефицит витамина А (сухость кожи, угревая сыпь, синдром сухого глаза) и витамина D (в том числе патологические переломы, конъюнктивит, дегенерация костей и воспаление кожи).

Экссудативная энтеропатия: диагностика

Выполняются анализы крови. В случае энтеропатии наблюдается низкая концентрация общего белка и альбумина, и высокий уровень холестерина.

Эффективно также исследование кала (для определения дефицита альфа1-антитрипсина) и ультразвуковое исследование или компьютерная томография брюшной полости.

Если врач имеет сомнения по поводу диагноза, может провести эндоскопию, в течение которой будет отобрано для изучения гистологии участки слизистой оболочки кишечника. При гистологическом исследовании энтеропатической слизистой наблюдается атрофия кишечных ворсинок, инфильтрация и отек слизистой оболочки кишечника.

Экссудативная энтеропатия: лечение

Необходимо лечить болезнь, которая привела к развитию экссудативной энтеропатии. Ее лечение вызывает исчезновение симптомов. При системных заболеваниях (волчанка, болезнь Крона) можно облегчить их симптомы. Для таких заболеваний, пациент должен находиться под постоянным медицинским наблюдением.

Кроме того, пациент должен принимать витамины и минералы. Периодически применяют внутривенное введение альбумина (белка) и плазмы.

Если симптомы очень выраженны, применяют частичное парентеральное питание.

Экссудативная энтеропатия: важна диета

Важным элементом лечения энтеропатии является правильное питание — в основном, с высоким содержанием белка. Пациенты должны получать от 1,5 до 3,0 г белка на килограмм массы тела в день. Также необходимо уменьшить содержание в рационе соли и жиров (длинноцепочные жирные кислоты).