Экстрофия мочевого пузыря

Содержание

Экстрофия мочевого пузыря

Экстрофия мочевого пузыря чаще диагностируется у новорожденных мальчиков и в большинстве случаев дополняется эписпадией – неполноценнным формированием половых органов. При заболевании выход уретры расположен намного выше, чем должен находиться в норме. У больных мальчиков он локализуется не на головке пениса, а на лобке.

Причины

Специалисты выявили несколько причин, которые провоцируют развитие экстрофии мочевого пузыря у детей:

  • наследственную предрасположенность к заболеванию;
  • прием сильнодействующих средств матерью в период беременности;
  • неблагоприятные экологические условия (загрязнение воды, высокий уровень радиации окружающей среды);
  • избыточное количество прогестерона, продуцирующегося в 1 триместре беременности;
  • наличие у будущей матери вредных привычек: алкоголизм, прием наркотиков.

Увеличить риск экстрофии может длительный стаж курения женщины. При злоупотреблении табачными изделиями во время беременности кислород поступает к плоду в недостаточном количестве. Это приводит к неполноценному формированию его внутренних органов в 1-2 триместре.

Симптомы

Патология отличается яркой симптоматикой, поэтому заметить нарушение врач сможет сразу же после появления младенца на свет. Отличительные признаки экстрофии:

  • визуализация задней стенки органа мочевыделения в нижней части живота;
  • воспаление кожи рядом с проблемной зоной;
  • общее неудовлетворительное состояние пациента;
  • выход биологического материала из мочеточника наружу;
  • наличие высыпаний на эпителии мочевого пузыря.

Дети, появившиеся на свет с таким заболеванием, плохо прибавляют в весе и постоянно капризничают. У больных малышей практически отсутствует аппетит. Симптомы нарушения могут отличаться у пациентов женского и мужского пола из-за различного строения мочеполовой системы.

Признаки экстрофии мочевого пузыря у девочек:

  • расположение мочеиспускательного канала под лонным сочленением;
  • раздвоение клитора или его отсутствие;
  • аномальное расположение половых губ и их сильное разведение в сторону.

Какой врач лечит экстрофию мочевого пузыря?

Устранением заболевания занимается врач-хирург. При своевременном вмешательстве люди, страдающие от экстрофии, смогут не только удерживать мочу, но и вести здоровую половую жизнь. Операция позволяет больным сохранить детородную функцию, так как при экстрофии мочевого пузыря не затрагивается репродуктивная система.

Диагностика

Диагностика патологии не вызывает трудностей. Чтобы убедиться в правильности поставленного диагноза, хирурги могут дополнительно назначить пациентам инструментальные методы обследования:

  1. Цитоскопию. Процедура позволяет выявить расположение и размеры мочевого пузыря.
  2. УЗИ для детального исследования внутренних органов (печени, селезенки, почек).
  3. Компьютерную томографию для оценки тяжести патологии.
  4. Эндоскопическое исследование. Выявляет степень отклонения органа от нормальных показателей.

Перечисленных методик достаточно для составления полной картины экстрофии мочевого пузыря. В некоторых случаях хирург может назначить подходящую схему лечения сразу после визуального осмотра пациента.

Лечение

Экстрофия мочевого пузыря устраняется только посредством операции. Вмешательство всегда проходит сложно и представляет угрозу для жизни и здоровья новорожденных детей.

На первом этапе врач стремится устранить дефект стенки мочевого пузыря. Обычно он закрывается собственными тканями брюшной полости без необходимости использования дополнительно биологического материала.

Если при экстрофии мочевого пузыря в брюшной полости ребенка формируется обширное отверстие, которое невозможно закрыть собственными тканями, то во время операции применяют стерильную пленку из полиэтилена. Повторную операцию проводят после того, как ткани покроют незначительную поверхность полиэтиленовой пленки. Во время второй процедуры происходит удаление синтетического материала и дальнейшее натягивание собственных тканей на дефектную область.

Тяжелые формы экстрофии мочевого пузыря не всегда удается устранить с помощью 2-х вмешательств. Каждая операция – стресс для человеческого организма, особенное если речь идет о детях. Поэтому врачи выполняют ее с максимальной осторожностью. Они используют специальные инструменты и подбирают подходящие медикаментозные средства для каждого пациента в реабилитационном периоде.

После вмешательства детям требуется особое внимание как со стороны родителей, так и медицинского персонала. Маленьких пациентов, больных экстрофией мочевого пузыря, на протяжении всей жизни придется наблюдать у уролога. Это связано с тем, что патологию невозможно устранить полностью даже при успешно проведенной операции.

В реабилитационном периоде больной должен исключить из рациона жареные, соленые и копченые блюда. Также не рекомендуется потреблять более 1,5 литров жидкости в день, так как это может привести к перегрузке почек.

Осложнения

Несвоевременно пролеченная экстрофия мочевого пузыря приводит к ряду других негативных последствий:

  1. Нарушению функционирования почек и несостоятельности мышечного слоя мочевого тракта.
  2. Развитию рака мочеполовой системы. Данное осложнение встречается у 13% взрослых, страдающих от экстрофии.
  3. Инфицированию мочевыделительных путей (паранефрозу, пиелонефриту).

К осложнениям после хирургического лечения патологии относят:

  • снижение иммунитета;
  • образование камней в мочеиспускательном тракте;
  • недержание мочи и кала;
  • частые рецидивы инфекционных заболеваний.

Профилактика

Предупредить экстрофию мочевого пузыря у детей можно только в период беременности. Для этого будущей маме следует:

  1. Пройти консультацию у генетика для выявления у плода хромосомных аномалий.
  2. Перед планированием ребенка пройти комплексную диагностику организма, включающую в себя анализы на сифилис, цитомегаловирус, краснуху, токсоплазмоз. Патологии, выявленные во время беременности, требуют немедленного излечения.
  3. Сократить время пребывания в экологически неблагоприятных регионах.
  4. Отказаться от вредных привычек.

Экстрофию мочевого пузыря легче предупредить, чем лечить впоследствии. Медикаментозная терапия в данном случае не принесет положительных результатов. Справиться с проблемой удастся только с помощью своевременного хирургического вмешательства. Однако даже успешно проведена операция не гарантирует полного выздоровления пациента.

Инна Гаранина, врач,
специально для Nefrologiya.pro

Полезное видео про лечение экстрофии мочевого пузыря у детей

Что такое экстрофия мочевого пузыря, фото болезни у детей

Экстрофия мочевого пузыря – тяжелая врожденная патология формирования нижних мочевыводящих путей у детей.

Заболевание характеризуется частичным отсутствием брюшной стенки, передней стенки мочевого пузыря, расхождением лонного сочленения.

Из-за данного дефекта слизистая оболочка мочевика выпячивает наружу, то есть, орган находится не внутри, а снаружи тела.

Данная патология довольно редкая, может встречаться у обоих полов. По статистике у мальчиков болезнь наблюдается чаще, чем у девочек. В прошлом медицина относила экстрофию в категорию заболеваний несовместимых с жизнью, но в настоящее время разработаны специальные методики для ее успешного лечения.

Виды и степени тяжести заболевания

Экстрофия делится на 2 вида:

  • частичная;
  • клоакальная.

Помимо этого, выделяют маленькую аномалию, достигающую размера 4 см и большую – от 4 см и более.

Выделяют 3 степени патологии мочевого пузыря. В зависимости от степени тяжести врачом определяется наиболее подходящая схема лечения.

Степени тяжести экстрофии мочевого пузыря:

  1. 1 степень. Участок расщепления стенки живота до 4 см, костей (лобковых) до 4 см, незначительный сбой в работе анального отверстия, мочеточников.
  2. 2 степень. Внешний дефект составляет 5-7 см, лобковые кости 5-8 см, нарушения в функционировании мочевыделительных путей, органов половой системы.
  3. 3 степень. Характеризуется осложненными пороками мочеполовой системы, расщепление костей лобка достигает 9 см и больше, отмечаются явные нарушения в работе анального сфинктера и отверстий мочеточников, ведущих к расширению почечных лоханок (пиелоэктазия) и почек (гидронефроз).

Причины, ведущие к развитию патологии

По нынешнее время врачами проводятся исследования данной патологии, причины ее развития остаются неизвестны. Однако выявлены факторы, которые могут привести к данному заболеванию:

  1. Наследственность. Учеными было выявлено, что у детей, страдающих врожденным пороком мочевика, присутствует сбой в структуре определенных генов.
  2. Употребление спиртных напитков, сигарет, наркотических веществ до зачатия ребенка, а также в первые 3 месяца беременности.
  3. Неблагоприятная экология, например, радиация, ядовитые выбросы в воздушное пространство.
  4. Облучение рентгеновскими лучами в первый триместр беременности.
  5. Прием препаратов во время вынашивания ребенка, способных вызвать сбои в развитии, формировать пороки, например, некоторые разновидности антибиотиков.
  6. Прием гормона прогестерона в первые 3 месяца беременности в дозировках выше положенного.

Развитие экстрофии формируется, начиная с 4-6 недели беременности, в результате негативных внешних факторов, либо вследствие наследственности. На этом этапе происходит сбой в обратном развитии клоакальной перегородки. Такое нарушение не позволяет сформировать замкнутый пузырь, а также переднюю стенку брюшины.

Симптомы болезни

Заболевание экстрофии мочевика можно распознать при рождении по следующим симптомам, которые можно увидеть на фото:

  1. В нижней области живота присутствует явный дефект брюшины, за счет этого явно просматривается красная поверхность мочевыводящего органа.
  2. Из мочевыводящих путей, расположенных в нижней области мочевика, не прекращаясь, выделяется моча. В результате таких выделений появляются опрелости, размягчение и набухание кожи в зоне бедер, интимных мест.
  3. Отсутствие пупочного рубца (чаще всего).
  4. Анальное отверстие расположено близко к мочевыводящему органу.
  5. Недостаточная обеспеченность мочевика, близлежащих тканей нервными клетками (иннервация). В результате нарушается работа данного органа после операции.
  6. Возникновение просвета (до 12 см) между лонных костей.

Диагностика заболевания

Обнаружить первые признаки описываемого заболевания можно в период развития ребенка в утробе матери. Заподозрить болезнь на ультразвуковом исследовании возможно, если:

  • мочевик виден при исследовании, начиная с 13 недель беременности.
  • распознается явственный изъян передней стенки брюшины по средней линии под пупком.

После родов заключение ставят, основываясь на визуальном осмотре, выясняют состояние прочих систем организма и внутренних органов. Поскольку патология характеризуется конкретными симптомами, то постановка диагноза не составляет труда.

Дополнительное исследование назначается в случае, если требуется подтвердить, что патологическое состояние выходит не в полость брюшины, а в мочевик. Диагностика дает возможность увидеть полную клиническую картину с параллельными нарушениями.

Вначале для анализа берут выделения из дефектной части. При экстрофии в результатах анализа будет обнаружена урина.

Наиболее результативным методом диагностирования является цистоскопия мочевого пузыря. Такой метод позволяет обнаружить величину аномалии и другие дефекты мочевыделительной системы, гениталий.

Также могут быть назначены в качестве диагностики следующие процедуры:

  1. УЗИ. С его помощью можно детально внутренние органы.
  2. Компьютерная томография – определение степени тяжести заболевания.
  3. Анализы на генетические заболевания.

Как проводится лечение патологии?

Как правило, ребенку необходимо несколько оперативных вмешательств во время первых лет его жизни. План лечение будет зависеть от общего состояния организма и степени серьезности экстрофии. Главная задача лечения – сформировать орган мочевыделительной системы необходимого объема, пластика стенки брюшины, восстановить уродинамику.

При экстрофии легкой формы можно реанимировать стенки пузыря и брюшное пространство тканями больного.

Если такая операция невозможна, то недостающую оболочку пузыря заменяют частью стенки кишечного тракта, а стенку брюшной полости создают с помощью синтетического материала.

По прошествии времени вживляемый материал (имплантат) из брюшины извлекают и заращивают просвет кожными, мышечными тканями пациента.

При создании полости пузыря посредством специальных катетеров мочеточники выводятся в верное положение, чтоб не дать нарушиться оттоку урины. После комплексного оперативного вмешательства проводится пластика половых органов.

Лечение заболевания возможно лишь хирургическим способом в условиях специальной клиники. Родителям будущего малыша лучше заранее подыскать больницу, договориться об операции и приехать сразу же после выписки из родильного дома.

Реабилитационный период после болезни

Человек, родившийся с описываемым пороком, должен регулярно проходить профилактическую терапию мочевыделительной системы в течение всей жизни. Полезным будет каждый год посещать курорты, специализирующиеся на лечении болезней минеральными источниками. Время от времени пациенту необходимо обследоваться у врача уролога, поскольку после хирургического вмешательства могут развиться осложнения.

Образ жизни при наличии патологии

Людям с экстрофией необходимо придерживаться некоторых правил в повседневном образе жизни. Касаемо питания:

  1. Исключить из меню соленую, острую, перченую, жирную пищу и слишком горячую.
  2. Умеренное питье, так как излишняя жидкость может спровоцировать осложнение почек.

Касаемо повседневной жизни:

  1. После установления имплантов ребенку необходимо быть очень аккуратным, не травмировать себя, избегать физических нагрузок на тело.
  2. Родителям надо научить ребенка заменять катетер самому, каждый день проводить осмотр брюшной полости, обращать внимание на общее самочувствие ребенка, при любых отклонениях идти на прием к врачу.

Возможные осложнения

Порой пациенты могут подвергнуться следующим осложнениям:

  1. Воспаление брюшины (перитонит). Незащищенный орган подвержен проникновению болезнетворных микроорганизмов, вызывающих инфекцию.
  2. Заражение крови вредоносными бактериями, проникнувшими в кровоток.
  3. Энурез, недержание каловых масс. Данные процессы могут появиться вследствие деформирования мочевика, расположения кишечного тракта.
  4. Спаечная болезнь – появляется после операционного вмешательства, сопровождается болевым синдромом, нарушением процессов в кишечнике (кишечной непроходимостью).
  5. Потеря тепла (гипотермия).
  6. Болезни желудочно-кишечного тракта – проявляют себя в будущем из-за неправильного расположения кишечника, аномального состояния мочевого пузыря.

Меры предосторожности

В целях профилактических мер для предотвращения заболевания необходимо придерживаться некоторых рекомендаций:

  1. Во время вынашивания ребенка исключить курение, наркотические вещества, спиртное.
  2. Регулярно проверяться на наличие токсоплазмоза, вирусов, инфекций, особенно перед зачатием ребенка.
  3. Проконсультироваться у квалифицированного врача, если имеется генетическая предрасположенность к данному заболеванию.

Во время протекания беременности патологию можно распознать при прохождении УЗИ. Такая возможность позволит женщине принять серьезное решение, оставить ребенка либо нет.

Родившись с экстрофией мочевика, человек должен регулярно посещать уролога для наблюдения за заболеванием. Помимо этого, необходимо соблюдать специальную диету, предусматривающую исключение острой пищи, соленой, перченое, алкогольных напитков, а также ограничить потребление жидкости в слишком большом количестве.

Экстрофия мочевого пузыря – редко встречающийся врожденный дефект, при котором отсутствует передняя стенка мочевого пузыря и расщеплена верхняя стенка уретры. Кроме этого, имеется аномалия строения костей таза – недоразвитие горизонтальных ветвей лонных костей, вследствие чего между костями имеется дефект (диастаз).

Данное врожденное заболевание у девочек встречается реже, чем у мальчиков.

* Иллюстрации MAYO Foundation for medical education and research

Часто специалистам в клиниках Москвы удается диагностировать экстрофию мочевого пузыря у плода еще во время проведения УЗИ беременной женщины. Однако бывают случаи, когда выявить заболевание удается только после рождения малыша.

Даже при выявлении аномалии у плода никаких лечебных действий не предпринимается, поскольку заболевание подлежит этапному хирургическому лечению.

Точных причин возникновения экстрофии мочевого органа врачи в настоящий момент не могут назвать. Есть предположения, что сочетание экологических и генетических неблагоприятных факторов увеличивает риск возникновения экстрофии.

  • Генетические факторы. Опираясь на результаты исследований, врачи пришли к выводу, что ген ISL1 представляет собой ген восприимчивости, создающий предпосылки для функционального расстройства развития органов, возникновения экстрофии. Именно этот ген является приоритетным при формировании мочеполового тракта.
  • Факторы окружающей среды. Врачи указывают на косвенную связь между экстрофией и употреблением женщиной прогестерона во время беременности. Также повлиять на аномальное развитие может возраст матери, вредные привычки (чаще всего, курение).

Факторы риска

Специалисты также перечисляют и некоторые другие дополнительные факторы, повышающие риск возникновения экстрофии. К ним относятся:

  • Семейный анамнез. Высокий уровень риска характерен детям, родители которых также сталкивались с таким заболеванием. Высокий уровень опасности характерен и малышам, у которых есть старшие братики или сестры с такой патологией.
  • Раса. У белокожих представителей экстрофия мочевого органа диагностируется чаще, чем у лиц иной расовой принадлежности.
  • Пол. С экстрофией мочевого пузыря на свет появляется гораздо больше мальчиков, нежели девочек.

Игнорировать экстрофию мочевого пузыря, отказываться от лечения категорически нельзя, поскольку при данном заболевании имеется полное недержание мочи. Также экстрофия увеличивает риск развития злокачественной опухоли, возникающей в мочевом пузыре.

Своевременно проведенное хирургическое вмешательство позволяет избежать многих осложнений. Благодаря оперативному лечению, эти пациенты не только способны удерживать мочу, но и вести нормальную сексуальную жизнь. Также нет никаких препятствий для того, чтобы стать родителями, поскольку сохраняется детородная функция.

Диагностировать экстрофию у плода можно при проведении ультразвукового исследования. Распознать патологию врачам удается по наблюдающимся на полученных изображениях таким признакам как:

  • Частичное заполнение мочевого органа;
  • На брюшной полости пуповина располагается патологически низко;
  • Отмечается разделение лобковых костей;
  • Размеры гениталий не соответствуют нормальным возрастным показателям.

К сожалению, не всегда удается диагностировать заболевание во время беременности, порой диагноз ставится только после рождения малыша.

Экстрофия мочевого пузыря: лечение

После рождения ребенка с экстрофией мочевого пузыря разрабатывается план лечения Целью такого оперативного лечения является:

  • Реконструкция наружных половых органов;
  • Восстановление емкости мочевого пузыря;
  • Контроль над актом мочеиспускания и удержание мочи;
  • Сохранение функции почек.

Операция – современные подходы хирургического лечения в Москве:

  • Первичное закрытие мочевого пузыря – пластика мочевого пузыря. Оперативное вмешательство проводится, когда малыш достигает возраста 3-6 месяцев и веса более 5 килограммов. При проведении операции хирурги формируют мочевой пузырь, закрывают его дефект. У девочек одновременно возможно формирование уретры, клитора, физиологического вида гениталий.
    При проведении этой операции нередко привлекают ортопедов, которые одновременно выполняют остеотомию костей таза, предполагающую соединение лонных костей. Тем не менее, хирурги могут отказаться от выполнения остеотомии, если диастаз костей лона незначителен.
  • Вторым этапом в возрасте от 1 до 5 лет выполняют фаллопластику, пластику уретры, восстановление нормальной анатомии половых органов. Наилучшим методом фаллопластики, позволяющим устранить искривление полового члена, восстановить анатомические соотношения уретры и кавернозных тел – является фаллопластика по Перовичу (дисэссемблинг).
  • Третий этап – пластика шейки мочевого пузыря. Этот этап проводится, когда ребенок уже способен осознать проблему недержания мочи, обычно в возрасте старше 5-6 лет. После операции в большинстве случаев дети смогут самостоятельно удерживать мочу. Однако иногда существует необходимость проведения катетеризации,с целью отведения мочи.
  • В случае, когда емкость мочевого пузыря мала, или невозможно устранить недержание мочи – применяют аугментацию мочевого пузыря – увеличение емкости мочевого пузыря за счет участка кишки. После операции дети самостоятельно не мочатся, а моча отводится путем периодической катетеризации мочевого резервуара через стому.

Уход и поддержка

Малыш, который рождается с таким дефектом, нуждается в особом уходе, который сопровождается множественными сложностями. У некоторых родителей могут возникнуть неконтролируемые эмоции, когда врачи информируют их о комплексе предстоящих операций. К сожалению, этот путь долог и труден, но в конце пути – большинство этих пациентов социально адаптированы, имеют семьи и детей, живут активной жизнью.

Родителям, чьи дети столкнулись с экстрофией мочевого пузыря, рекомендуют общение с теми, кто уже имеет опыт ухода за малышами с таким диагнозом, кто готов поделиться практическими рекомендациями решения проблемы.

У малыша имеются высокие шансы на полноценную счастливую жизнь, поэтому впадать в отчаяние и депрессию нет оснований.

Экстрофия мочевого пузыря — сложный порок развития, при котором отсутствуют передняя стенка мочевого пузыря и предлежащий отдел брюшной стенки. Распознавание экстрофии мочевого пузыря не вызывает затруднений.

Клиническая картина. Передняя брюшная стенка у новорожденного расщеплена в надлобковой области, где на поверхности лежит слизистая оболочка мочевого пузыря. Над мочевым пузырем виден сохранившийся пупочный остаток, иногда имеется небольшая грыжа пупочного канатика. Слизистая оболочка пузыря гиперемирована, складчата, при натуживании ребенка сильно выпячивается. Видны устья мочеточников, расположенные на возвышениях в нижней полуокружности слизистой оболочки. Расщелина распространяется на уретру и наружные половые органы. Лобковый симфиз не сформирован, расстояние между образующими его костями у новорожденного равно 3—4 см. У мальчиков под мочевым пузырем расположен расщепленный половой член, который всегда укорочен и подтянут кверху. У девочек имеется расщепление клитора и передней спайки половых губ. Влагалище растянуто и зияет. Анальное отверстие расположено очень близко к отверстию влагалища, нередко имеются слабость сфинктера прямой кишки и выпадение ее слизистой оболочки.

Перед решением вопроса о лечении необходимо произвести ультразвуковое, рентгенологическое и функциональное обследование для определения степени порока развития. Нередко экстрофии мочевого пузыря сопутствуют аномалии почек и других органов.

Лечение экстрофии мочевого пузыря должно быть только хирургическим. Все методы операции делят на две группы: отведение мочи в кишечник и реконструктивно-пластические вмешательства. Большинство хирургов считают оптимальным сроком для операции возраст до 1 года. Основные факторы, определяющие раннее хирургическое вмешательство:

1) отсутствие инфицирования верхних мочевых путей и воспаления слизистой оболочки мочевого пузыря;

2) пузырный эпителий не перерожден;

3) размер слизистой оболочки мочевого пузыря в дальнейшем уменьшается вследствие Рубцовых изменений;

4) сближение лобковых костей у новорожденного может быть достигнуто без предварительной остеотомии,

5) операция, произведенная в первые часы и дни жизни, надежно предохраняет от восходящей инфекции,

6) нормализация анатомических соотношений ведет к гармоничному развитию ребенка.

Показаниями к реконструктивно-пластической операции является экстрофия мочевого пузыря 1 степени. Если при этом размеры органа не позволяют выполнить одномоментную пластику, то показано двухэтапное вмешательство — сигмоцистопластика

Предоперационная подготовка проводится в течение нескольких дней или недель. Операцию проводят под эндотрахеальным наркозом и защитным переливанием крови.

Техника операции. В оба устья мочеточников вводят тонкие полихлорвиниловые трубочки. Окаймляющий разрез производят по границе слизистой оболочки мочевого пузыря и продолжают его с обеих сторон расщепленной уретры (рис 84, а) Затем острым и тупым путем мобилизуют стенку мочевого пузыря. В области шейки последнего выделяют мышечный слой вместе со сфинктером, отсекая его от расщепленных лобковых костей (рис. 84, б). Уретральную пластинку широко освобождают от пещеристых тел так, чтобы уретра могла быть смещена на свое нормальное место (рис. 84, в). Стенку мочевого пузыря до шейки сшивают парамукозно тонкими кетгутовыми швами. Затем через отдельный прокол на правой боковой поверхности образованного пузыря в его полость вводят микроирригатор (рис. 84, г). На левом мочеточниковом катетере формируют уретру отдельными травматичными капроновыми выводными внутренними швами. На рану передней стенки мочевого пузыря накладывают еще два ряда кетгутовых швов. Над образованной уретрой в области шейки сшивают мобилизованные мышцы сфинктера и стенки пузыря, образуя наружный сфинктер (рис. 84, д.). Если катетер при легком потягивании свободно двигается по уретре, то следует наложить третий ряд отдельных капроновых швов на мышцы образованного сфинктера. Задние края пещеристых тел соединяют над сформированной уретрой редкими швами. Затем хирург сближает лобковые кости путем давления пальцами на боковые поверхности, таза новорожденного и сшивает лобковые кости двумя-тремя крепкими капроновыми нитями.

Дефект тканей передней брюшной стенки над лобком закрывают апоневрозом и прямыми мышцами живота. Следующим рядом кетгутовых швов соединяют подкожную клетчатку и накладывают капроновые швы на кожу.

Послеоперационное лечение. После операции проводят постоянное орошение мочевого пузыря раствором фурацилина. Необходим тщательный уход за швами, которые снимают не ранее 12—14-го Дня после операции. К этому времени удаляют катетер, а микроирригатор извлекают через 3 нед. Выводные швы отходят из уретры самостоятельно. Отделение мочи порциями обычно начинается спустя 5—7 дней после извлечения катетеров и закрытия мочевых свищей. При полноценном сфинктере вместимость мочевого пузыря быстро увеличивается.

Экстрофия мочевого пузыря у ребенка

Здоровый новорожденный малыш – счастье для родителей, однако порой это-го не происходит, и ребенок появляется на свет с патологиями. Согласно ста-тистике, 1 кроха на 40000-50000 младенцев рождается с заболеванием, кото-рое в классификации МКБ-10 обозначается как Q 64.1 – экстрофия мочево-го пузыря. Что же скрывается за этим названием?

При данной врожденной патологии отсутствует передняя стенка мочево-го пузыря и часть стенки брюшины. Также у новорожденного может быть диагностирована неполная экстрофия, при которой отсутствует передняя стенка органа, однако его сфинктер и мочеиспускательный канал сохранены.

Заболевание чаще выявляется у мальчиков, и без терапии прогнозы неутеши-тельные. Лишь треть пациентов с подобным диагнозом доживают до 17-20 лет.

Почему возникает экстрофия мочевого пузыря?

Специалистам до сих пор не удалось выявить, что является конкретной причиной аномального развития, поэтому заболевание считают мульти-факториальным.

Исследования показали, что существует наследственная предрасположен-ность к ряду пороков брюшины, в том числе и к экстрофии мочевого пузыря. Помимо этого, риски возникновения аномалий возрастают на фоне воздей-ствия на плод токсинов и инфекционных возбудителей в период внутри-утробного развития, например, при приеме медикаментозных препаратов и вредных привычках будущей матери.


Курение, прием алкоголя и наркотических веществ во время беременности могут привести к внутриутробному аномальному развитию плода

Помимо этого, травмирование плода также может привести к нарушению эм-брионального развития.

В основе патогенеза заболевания лежит задержка развития перегородки кло-аки, которая не дает внедриться мезодермальному листку между наружных и внутренних эмбриональных слоев. Это становится причиной того, что стенки мочевого пузыря оказываются не до конца сформированными, открытыми и вывернутыми наружу.

Данные этапы эмбрионального развития приходятся на 4-6 недели беремен-ности, поэтому тератогенное воздействие считается более опасным в первом триместре.

Экстрофия мочевого пузыря у детей выявляется с самого рождения, так как болезнь имеет ряд явных признаков:

  • В нижней части живота находится дефект брюшины, через который виднеется ярко-красная поверхность мочевого пузыря.
  • Из устьев мочеточников, которые располагаются в нижней части пузыря, постоянно выделяется урина. Данное явление приводит к образованию опрелостей, мацерации кожных покровов в области бедер и гениталий.
  • Заболевание всегда осложняется еще одним патологическим состоянием – появлением пространства между лонных костей. Размеры расхождения могут достигать 12 см. Подобная патология провоцирует наружную ротацию ног, и пациент приобретает особенную, «чаплинскую» походку.
  • При экстрофии мочевого пузыря чаще всего пупочный рубец отсутствует.
  • Дефект касается и расположения ануса. Он передвинут вперед к мочевому пузырю.
  • Иннервация мочевого пузыря нарушается. Это приводит к нарушениям функций органа после оперативного вмешательства.


При данной патологии выступ является задней стенкой мочевого пузыря

Экстрофия относится к серьезным патологиям и нуждается в обязательном лечение, но помимо этого, состояние осложняется и другими аномалиями.

Сопровождающие аномалии развития

Так как заболевание касается мочеполовой системы, то есть ряд отличий в развитии недуга в зависимости от пола пациента.

Таблица 1: Различия в проявлении болезни у мальчиков и девочек

Пол пациента Патологические изменения Сопутствующие аномалии
Мужской В большинстве случаев диагностируется неполная или тотальная эписпадия – состояние, при котором стенка уретры расщеплена.
Наблюдается недоразвитие полового члена, он короткий и направляется вверх.
Крипторхизм (одно яичко)
Женский У девочек клитор расщеплен;
Уретра расщеплена или отсутствует;
Обнаруживаются спаечные процессы в области половых губ;
Внизу располагается вход в недоразвитое влагалище.
Удвоенное влагалище

Помимо этого, болезнь может сопровождаться еще рядом пороков, которые возникают вне зависимости от пола больного:

  • образование с одной или двух сторон паховых грыж;
  • ослабление сфинктера ануса приводит к ректальному пролапсу (прямая кишка выпадает);
  • аномальное развитие сигмовидной кишки;
  • одно- или двустороннее расширение мочеточника (гидроуретонефроз);
  • пороки развития прямой кишки и анального отверстия;
  • недоразвитые крестец и копчик;
  • недоразвитие крестцового участка спинного мозга (миелодисплазия).

Практически любая патология требует хирургического вмешательства.


Аганглиоз (болезнь Гиршпрунга) – врожденное патологическое нарушение развития нервных окончаний, которые должны обеспечивать полноценную иннервацию толстой кишки

Классификация заболевания

Различают несколько типов патологии, исходя из степени тяжести.

I степень

  • изъян в передней стенке брюшины не превышает в размере 4 см;
  • расхождение лонных костей (3-4 см);
  • гистологическая структура органа нарушена незначительно.

II степень

  • размер дефекта брюшины составляет 4-8 см;
  • расхождение лонного сочленения 4-6 см;
  • строение стенок мочевого пузыря имеет выраженные нарушения.

III степень

  • дефект в стенке брюшины превышает 8 см;
  • диастаз лонного сочленения больше 6 см;
  • гистологическое строение стенок органа значительно нарушено.

Чем сложнее аномалии развития, тем в более тяжелом состоянии находится ребенок.

Так как заболевание сопровождается рядом характерных симптомов, особых трудностей при установлении диагноза не возникает. Дополнительное обследование может быть назначено в подтверждении того, что патология выходит в мочевой пузырь, а не в брюшную полость. Кроме того, диагностика позволяет выяснить полную картину патологии с сопутствующими нарушениями.

Прежде всего берется анализ выделений из дефекта брюшины. Если у пациента экстрофия, то в результатах будет указано наличие мочи, а при других патологических состояниях возможно обнаружение перитонеального или серозного экссудата.

Самой информативной методикой в данном случае является цистоскопия.


При данном заболевании аппарат вводят не через уретру, а в поврежденный участок мочевого пузыря

Исследование позволяет выявить параметры дефекта, а также определить со-путствующие анатомические аномалии мочеточников, мочеиспускательного канала, половых органов и анального отверстия.

Кроме этого, могут назначаться следующие диагностические процедуры:

  • ультразвуковое исследование (позволяет оценить состояние печени, почек, селезенки);
  • компьютерная томография;
  • сдача анализов, выявляющих генетические болезни.

Последнее связано с тем, что нередко экстрофия мочевого пузыря выявляется у младенцев, страдающих синдромом Дауна, Эдвардса или другим генетиче-ским недугом.

Методика лечения экстрофии

Терапия подобной патологии включает обязательное хирургическое вмешательство, направленное на устранение следующих дефектов:

  • отсутствие передней части брюшной полости и мочевого пузыря;
  • создание пениса, приближенного к полноценному половому органу как эстетически, так и функционально;
  • обеспечение удержания мочи при сохранении функций почек.

Таким образом, всем пациентам с подобной патологией проводят операцию по пластике органа и закрывают его. Подобное вмешательство, проведенное даже у новорожденных, дает неплохие результаты.

Устранение заболевания включает несколько этапов:

  • I этап – первичная коррекция аномалии, которую проводят у новорож-денного малыша.
  • II этап – коррекция, осуществляемая хирургическим путем. Назначает-ся при недержании мочи.
  • III этап – пластика шейки мочевого пузыря. Перед реконструкцией оценивается объем мочевого пузыря.


Коррекция включает закрытие органа и выявление периодичности недержа-ния урины с постепенным увеличением емкости мочевого пузыря

Перед операцией пациенту назначается курс антибактериального препарата, что снизит риск развития инфекции. Если заболевание осложняется образованием паховой грыжи, то грыжесечение осуществляют одновременно с пластической коррекцией. Подобный метод позволяет избежать последующего оперативного вмешательства.

При тяжелых формах патологии рекомендовано проведение остеотомии – иссечение костей таза. Операцию проводят, если диагностировано значительное расхождение лонных костей, сведение которых при помощи пластики невозможно. Важно условие – младенец должен быть старше 2-х недельного возраста.

Выполняя начальную пластику, хирург не проводит устранение эписпадии. В большинстве случаев дополнительные мероприятия осуществляют в годовалом возрасте. Затем следует операция по удлинению и выпрямлению полового члена.

При незначительном смещении пупочного рубца коррекция может и не назначаться. Однако если это необходимо, природный пупок удаляется, а новый располагают выше предыдущего.

Затем проникают в забрюшинное пространство и отделают пузырь от прямых тканей. Операция проводится с обязательным дренированием и фиксацией мочеточников при помощи специальных трубочек.

После того как шейка сформирована, катетер и трубочки удаляются.


Новорожденным рекомендуется проведение тракции по Блаунту

Успех проведения операции зависит от множества факторов, помимо опыта и способностей хирурга. Во внимание берется размер органа, состояние его стенок.

Шансы на восстановление полноценных мочеиспускательных процессов вы-ше, если хирургическое вмешательство проводится сразу после появления малыша на свет.

Экстрофия мочевого пузыря – сложное аномальное развитие органа, которое требует оперативного вмешательства и нередко приводит в серьезным осложнениям. Поэтому женщине во время беременности важно беречь здоро-вье, свое и будущего малыша, проходить своевременные обследования и из-бегать ситуаций, способных вызвать аномалии развития плода.

Что делать, если у вас родился ребенок с экстрофией мочевого пузыря?

Если у вас родился ребенок с экстрофией мочевого пузыря и эписпадией или клоакальной экстрофией или вы ожидаете рождения такого ребенка, эта информация для вас.

Экстрофия мочевого пузыря – это сложный врожденный порок развития мочеполовой системы, требующий комплексного хирургического лечения у профильных специалистов.

Хорошей новостью является то, что за исключением мочеполовой системы дети, рожденные с экстрофией, ничем не отличаются от своих сверстников. Они растут и развиваются так же, как обычные дети, а при должном лечении могут посещать обычные школы, вести обычную жизнь, добиваться успехов и т.д.

Тем не менее, это медицинское состояние требует серьезного лечения в профильных клиниках у квалифицированных хирургов-урологов, которые непосредственно занимаются лечением этого редкого порока развития, обычные урологические многопрофильные отделения для этих целей не подойдут.

Таких профильных клиник, которые аккумулируют весь опыт и знания, успешные наработки по лечению экстрофии, в любой стране обычно всего 1-3, что связано с исключительной редкостью и сложностью порока.

Лечение обычно проводится в несколько этапов и требует проведения нескольких реконструктивных операций (как минимум двух, а обычно — больше) и наблюдения урологов и нефрологов.

Очень важно во время лечения не упускать из виду необходимость регулярных обследований, скриннингов не реже 1 раза в год, особенно это касается мониторинга функции почек.

На нашем сайте вы можете найти ответ на вопрос: Что такое экстрофия мочевого пузыря и на другие часто задаваемые вопросы.

На нашем форуме вы сможете найти психологическую и информационную поддержку, познакомиться с семьями, в которых растут дети, рожденные с экстрофией, а также со взрослыми, которые были рождены с этим медицинским состоянием, узнать, как они справлялись с медицинскими и жизненными вызовами и трудностями, перенять их опыт, узнать о самых современных методах лечения данного порока и лучших врачах в нашей стране и мире, которые успешно лечат экстрофию.

Вы сможете узнать много полезной медицинской информации, научитесь анализировать ее и сможете самостоятельно контролировать лечение вашего ребенка, а не слепо доверять «людям в белых халатах».

Когда делать первую операцию при экстрофии?

Вопрос о необходимости срочного проведения первой операции сразу после рождения сегодня остается открытыми и вызывает серьезные возражения у ряда экспертов по экстрофии.

Раньше мы всегда считали и говорили о том, что делать первую операцию при экстрофии мочевого пузыря надо обязательно в первые несколько суток после рождения и не позже 10-го дня.

Объяснялось это тем, что:

  • Чем быстрее закрыть мочевой пузырь (сконструировать его в анатомически правильную форму шара и вернуть в полость таза на его «правильное» место), тем меньше риски механического повреждения и/или раздражения слизистой мочевого пузыря и появления новообразований (полипов), а значит выше шансы на то, что мочевой пузырь станет расти и будет возможность добиться хорошего удержания.

  • Именно в первые часы после рождения (в идеале первые 72 часа) можно устранить дефект разошедшихся в сторону лонных костей, устранить диастаз лонного сочленения без травматичной ортопедической операции остеотомии, которая связана с пересечением подвздошных костей таза, довольно сложным послеоперационным восстановительным периодом и серьезными операционными рисками. По последним данным, остеотомия нужна не всем детям, а только при диастазе более 4-6 см.

С течением времени стало ясно, что в современных реалиях операции у новорожденных часто сопровождаются рисками серьезных осложнений, и оперировать экстрофию в первые сутки не обязательно, можно сделать первую операцию в возрасте 1-3 месяцев, и даже позже.

Самое главное – сделать первичное закрытие у такого специалиста, который имеет многолетний успешный опыт проведения операций при экстрофии, имеет положительные долгосрочные результаты, и там где есть возможность продолжать лечение (обследоваться и наблюдаться после операции).

Первая операция при экстрофии — первичное закрытие мочевого пузыря – в ходе этой операции выделенные края открытой мочепузырной пластины сшивают, возвращая естественную форму мочевому пузырю, помещают его внутрь полости малого таза, первично формируют шейку мочевого пузыря и обеспечивают свободное выделение мочи через уретру, мобилизуют кавернозные тела от костей таза у мальчиков для первичного удлинения пениса, закрывают дефект передней брюшной стенки.

Эта операция может проводиться совместно со сведением лонных костей, но сведение лона может проводиться и отдельным этапом и в настоящее время выполнятся по показаниям.

После этой первой операции ребенок не будет иметь удержания мочи или будет иметь частичное удержание, но его мочевой пузырь уже будет правильной формы (хоть и меньшего размера), он будет находиться в анатомически правильном месте, передняя брюшная стенка закрыта. Следующие операции уже будут направлены на пластику полового члена у мальчиков и на удержание мочи.

К сожалению, часто бывает так, что хирурги широкого профиля проводят в местных больницах первичное закрытие мочевого пузыря, не дав родителям времени на осознание ситуации и поиск необходимой информации. Обычно при этом идет упор и давление на то, что порок очень тяжелый и «требует срочного медицинского вмешательства».

Но это не совсем так, вернее совсем не так! Дело в том, что сама по себе экстрофия мочевого пузыря не является состоянием, угрожающим жизни. Если вы не прооперируетесь в первые дни, с ребенком не случится ничего страшного. Скорее наоборот, он окрепнет после рождения, наберется сил, наладит крепкую связь с мамой.

Новорожденного с классической экстрофией мочевого пузыря, если нет других пороков развития (обычно нет), можно забирать домой из роддома, ухаживать за ним как за обычным ребенком вплоть до первой операции.

При этом важно обеспечить должный уход за открытой мочепузырной площадкой. Если вы сомневаетесь, как это делать правильно, вы можете связаться с профильными хирургами, но общая рекомендация такова: мочепузырную площадку нужно защищать от механического раздражения.

На нашем форуме вы можете познакомиться с практическим опытом наших форумчан о том, Как ухаживать за открытым мочевым пузырем при экстрофии?. На деле это не так сложно, как может показаться вначале, и большинство мам довольно быстро приноравливаются и считают это довольно нетрудной задачей.

Самое главное, что вам сейчас нужно – это спокойствие и осознание того, что экстрофия лечится, но важно найти правильную проверенную дорогу.

Теперь все, что вам нужно сделать – это определиться с хирургом, который будет вести вашего ребенка.

Это, пожалуй, самый ответственный шаг!

В России есть хирурги, которые выполняют первичное закрытие мочевого пузыря при рождении со сведением лона без остеотомии. Такие операции выполняются в медицинских учреждениях Москвы и других крупных городов России.

Но, к сожалению, опыт показывает, что риски осложнений при первичном закрытии у нас весьма высоки. Часто наступает расхождение швов и повторный выворот мочевого пузыря наружу. Расходящиеся швы начинают закрывать повторно, порой по несколько раз. Нити, сшивающие лонные косточки, при их расхождении могут прорезывать мочевой пузырь и уретру, вызывая последующие нарушения репродуктивной функции у мальчиков, либо образуются лигатурные свищи.

Но и это даже еще не все. Дополнительная причина кроется в инфекционных осложнениях, длинном койко-дне и сниженной способности к заживлению. Чем дольше ребенок в больнице, тем хуже. И дело не только в хирургах. Инфекционное окружение в наших реанимационных отделениях такое, что на него антибиотики уже не действуют!

Все это приводит к тому, что в будущем дети, у которых было неудачное первичное закрытие, не имеют шанса на хороший рост мочевого пузыря, а значит – на удержания, что является одной из главных целей лечения экстрофии наряду с сохранением функции почек, восстановлением правильной анатомии и всех функций половых органов.

Сегодня главный залог успеха первичной операции закрытия экстрофии — это техника операции и короткое время пребывания ребенка в стационаре.

Поэтому в настоящее время такие ведущие хирурги, как профессор Николаев В.В. (РДКБ, Москва) и знаменитый сербский реконструктивный хирург Радош Джинович, рекомендуют делать операцию не в первые дни после рождения, а хотя бы в возрасте 1 месяца или позже.

В РДКБ, например, известен случай успешного первичного закрытия мочевого пузыря девочке в 15 лет, при этом удалось достичь удержания мочи. Т.е. «отложенное» первичное закрытие не означает потерю возможности достичь удержания и сохранить здоровье почек.

А вот неуспешное первичное закрытие почти всегда влечет за собой множество осложнений, которые могут существенно затруднить успешную реконструкцию экстрофии!

По последним данным, отложенное первичное закрытие мочевого пузыря (после 1-3 месяцев и больше) не влияет на темпы роста мочевого пузыря, а вот неудачное первичное закрытие существенным образом снижает шансы ребенка на удержание.

Более того, если мочепузырная площадка маленькая, отложенное первичное закрытие позволяет подготовить ее к операции за счет инъекций Лантокса, Ботокса и других процедур.

Выбор врача – это ваша зона ответственности! Если вы не уверены в хирурге, сомневаетесь в нем, или вам уже сделали неуспешную операцию и предлагают делать еще и еще, остановитесь и вспомните, что только вы отвечаете за вашего ребенка. Вы – его главный защитник, его адвокат, его проводник, и, в конечном счете, вы должны выбрать врача. Не бойтесь отказаться от операции, если считаете, что вам не могут помочь там, где это предлагается. Задайте своему хирургу хотя бы три простых вопроса:

  • Скольким детям с экстрофией он проводил первичное закрытие и сколько из них были успешные?

  • Проводит ли он дальнейшее лечение и какой процент детей достиг удержания при собственном мочевом пузыре?

  • Попросите показать фотографии.

Если ваш врач не может ответить на эти вопросы, не стоит доверять жизнь и судьбу своего ребенка такому врачу. Те врачи, кто начинает давить, запугивать, пренебрежительно относиться к вам и вашим вопросам, не подходят для лечения экстрофии. Ведь лечить экстрофию нужно будет долгие годы (обследоваться, наблюдаться, проводить коррекцию возникающих с возрастом диспропорций, устранять проблемы), и вам нужен врач, к которому всегда можно будет обратиться и вместе с ним проходить все нужные этапы взросления ребенка.

Где делать первую операцию при экстрофии?

Лечение экстрофии — очень сложная задача для детского уролога. Во всем мире забота о таких пациентах централизируется в отдельных крупных медицинских центрах в связи с редкостью заболевания и возможностью накопления успешного опыта только при централизации лечения. Например, в Англии 2 таких центра, и так во всем мире. Улучшение результатов достигается именно благодаря централизации помощи этим детям.

В России в год рождаются примерно 35-40 детей с экстрофией. Поэтому у врачей на местах нет и не может быть должного опыта их лечения.

Оперировать экстрофию нужно только у хирургов-урологов, которые являются экспертами по лечению экстрофии. Не рекомендуется делать первичное закрытие у хирургов, которые в дальнейшем не будут вести вашего ребенка и не занимаются комплексным лечением детей с экстрофией. Врач, помимо отличных пластических навыков реконструктивного хирурга, должен быть очень вдумчивым, неравнодушным, щепетильным, иметь индивидуальный поход к каждому ребенку и каждой проблеме, он должен быть экспертом в урологии и знать всю специфику и возможные осложнения лечения и варианты их предотвращения и решения, должен постоянно «вариться» в теме лечения экстрофии, знать и уметь успешно применять все современные техники лечения экстрофии, знать и принимать во внимание их особенности.

Лечение экстрофии в России

В силу того, что порок очень редкий, в нашей стране можно выделить всего несколько таких специалистов.

Это, прежде всего, профессор Николаев Василий Викторович (РДКБ) – обладатель многих наград, в т.ч. лауреат премии «Лучшим врачам России» «Призвание — 2016» за создание новых методов лечения тяжелых пороков развития органов малого таза у детей.

Доктор Николаев В.В. специализируется на лечении экстрофии, глубоко понимает специфику и особенности данного порока развития, ведет детей от 1 месяца до 18 лет. РДКБ сегодня имеет высокие результаты пластики шейки, огромный опыт аугментаций и опыт первичных закрытий без рецидивов и свищей в течение 8 лет.

На нашем сайте есть раздел Школа доктора Николаева, где вы можете получить консультацию доктора, узнать, как попасть не лечение в РДКБ и найти много полезной информации о лечении экстрофии. Статья об экстрофии с ответами на часто задаваемые вопроса на сайте доктора: Экстрофия мочевого пузыря — лечение экстрофии мочевого пузыря.

В команде доктора Николаева работают замечательные специалисты, включая ортопеда Козлова Александра Сергеевича и очень хорошего урогенитального хирурга Козырева Германа Владимировича.

Также очень большой опыт лечения детей с экстрофией есть у доктора Рудина Юрия Эдвартовича (НИИ Урологии). Раньше Юрий Эдвартович работал в больнице святого Владимира в Москве, где выполнял первичное закрытие новорожденным при экстрофии со сведением лона без остеотомии. Но т.к. в НИИ Урологии принимают детей только после 1 года, то в настоящее время эта практика ограничена, для уточнения по вопросу возможности первичного закрытия у доктора Рудина Ю.Э. необходимо связываться с ним лично. Статья на сайте доктора: Экстрофия мочевого пузыря.

Есть и иные хирурги, имеющие определенный опыт лечения экстрофии, о которых вы можете посмотреть раздел Врачи на нашем форуме.

Лечение за рубежом

Оперироваться можно не только в России, экстрофию успешно оперируют во многих ведущих странах мира, в частности: в США, в Германии, во Франции, в Англии, а также в Сербии, Латвии, Израиле и других странах.

Среди россиян в настоящее время самым популярным направлением является лечение в Сербии у реконструктивного генитального хирурга Радоша Джиновича.

Доктор Джинович выполняет первичное закрытие обычно после трех месяцев, иногда проводит его со сведением лона без остеотомии (выполняет остеосинтез — приближение костей с фиксацией шовным материалом). Данная методика не всегда проходит без осложнений, т.к. иногда используемый имплант не приживается и может начать отторгаться организмом, либо может вредить внутренним органам (уретре, к примеру).

В ряде случаев доктор совмещает первичное закрытие с пластикой уретры (реконструкцией эписпадии) и пластикой шейки мочевого пузыря, т.е. по сути выполняет одноэтапные операции. Есть много мнений по поводу обоснованности такого подхода, более подробно о плюсах и минусах таких операций вы сможете узнать на нашем форуме. Однако подавляющая часть пациентов остается очень довольными, особо отмечая высокую эстетичность результатов.

В Англии ведущими хирургами по лечению экстрофии являются доктора Имран Муштак и Питер Кукоу. К доктору Имрану Муштаку можно попасть в т.ч. через Русфонд: Как попасть на лечение к доктору Муштаку через Русфонд.

В США ведущим экспертом по лечению экстрофии считается хирург Джон Герхарт (John Phillip Gearhart, M.D. Professor, John Hopkins Medical Institutes ). Главный ограничивающий фактор — очень высокая стоимость операции (от 100 тыс. долл.). Сайт клиники Джон Хопкинс (Пенсильвания): www.hopkemmedicine.org.
Сайт отделения урологии клиники Д.Хопкинс: urology.jhu.edu.

Экстрофию оперируют в Германии, Франции и многих других странах. Вы можете посмотреть отзывы и задать вопросы на нашем форуме.

Какие статьи рекомендуется прочитать?

Мамы — это главные помощники врача, и они часто остаются дома один на один с проблемами своего малыша. Поэтому, чем раньше вы начнете вникать в вопросы лечения экстрофии, тем сохраннее и здоровее будет ваш ребенок, когда вырастет. Рекомендуем читать по теме экстрофии и задавать вопросы врачам. Только от вас и ваших врачей зависит, получит ли ваш ребенок шанс на счастливую жизнь. С Нашими детьми мы меняемся Сами! И поверьте, это очень важные изменения!

Если у вас есть вопросы и нужна помощь или совет, регистрируйтесь на нашем форуме. На форуме есть скрытые разделы, которые доступны только после регистрации и получения статуса «Форумчанин».

Открытое обращение к врачам

Уважаемые врачи! Если к вам попал новорожденный с экстрофией мочевого пузыря, пожалуйста, сделайте все возможное, чтобы помочь молодой маме и ее ребенку!

Экстрофия в урологии по степени тяжести является одной из сложнейших патологий, и во всем мире единственной реальной помощью, которую могут оказать врачи по месту рождения младенца, является направление его и его матери в центральные специализирующиеся на экстрофии клиники, в которых накоплен уникальный успешный опыт проведения первичного закрытия мочевого пузыря при экстрофии.

И это крайне важно, так как в связи с чрезвычайной сложностью подобных операций (многочасовых, комплексных, требующих ювелирной работы и что еще важнее — специальных знаний и многолетней успешной практики данных операций) первичное закрытие мочевого пузыря при отсутствии должного опыта почти всегда обречено на провал.

Именно от успеха этой сложнейшей первой операции зависит будущее ребенка, его здоровье и качество его жизни — сохранит ли он свой собственный мочевой пузырь, сможет ли он самостоятельно опорожнять его трансуретрально, быть сухим, будут ли его почки здоровыми, сохранит ли он репродуктивные функции половых органов или он всю жизнь будет обречен носить подгузники или пользоваться катетерами. Неудача первичного закрытия мочевого пузыря при экстрофии существенно снижает шансы ребенка когда-либо мочиться через уретру и удерживать мочу самостоятельно!

В нашей стране есть замечательные хирурги, которые проводят операции при экстрофии, включая первичное закрытие, на мировом уровне, могут подарить нашим детям шанс стать здоровыми! Пожалуйста, помогите ребенку, расскажите родителям о современных методах лечения экстрофии.

ПОДАРИТЕ НАШИМ ДЕТЯМ ШАНС, ПОДАРИТЕ НАШИМ ДЕТЯМ ЭТОТ МИР!

Формирование мочевого пузыря иногда не обходится без аномалий.

Это приводит к серьезным заболеваниям.

Экстрофия мочевого пузыря является серьезной врожденной болезнью, от которой страдают в большей степени мальчики, чем девочки.

Что это такое?

Экстрофия мочевого пузыря — врожденное заболевание, при котором мочевой пузырь оказывается снаружи.

Передняя стенка у органа отсутствует. Участка брюшной стенки также не наблюдается. Моча льется наружу с помощью отверстий мочеточников. В большинстве случаев данное заболевание сочетается с недугами органов половой системы.

Мочевой пузырь при болезни бывает крайне маленьким, бывает расхождение лонных костей. Заболевание встречается у одного ребенка из 50 тысяч. У мужского пола недуг наблюдается в 4 раза чаще, чем у женского.

Причинами возникновения болезни являются:

  • Генетическая предрасположенность. Если у родителей, родственников наблюдается это заболевание, оно с большой степенью вероятности появится у ребенка.
  • Курение матери во время беременности, употребление алкоголя. Сказывается негативно на развитии плода, приводит к подобным аномалиям.
  • Инфекционные заболевания женщины во время вынашивания ребенка. Могут приводить к серьезным осложнениям, отражаться негативно на многих системах органов малыша, в том числе и на мочевом пузыре.
  • Сахарный диабет у матери, гормональный дисбаланс. Во время беременности эти болезни могут привести к неправильному формированию органов ребенка.
  • Неблагоприятная окружающая среда. Очень важно беременной женщине находиться на свежем воздухе, употреблять здоровую пищу и воздерживаться от переживаний. Неблагоприятная среда приводит к возникновению болезней у плода.
  • Длительный прием определенных лекарств во время беременности. Приводит к аномалиям. Очень важно перед употреблением медикаментов консультироваться с врачом, не превышать рекомендуемую специалистом дозировку.

Определить болезнь помогают следующие симптомы:

  • Отсутствие передней стенки мочевого пузыря (см. на фото).
  • Раздражение эпидермиса вокруг органа. Кожный покров краснеет, чешется, воспаляется.
  • Раздражительность, капризность. Происходит ухудшение самочувствия пациента.
  • Дети отказываются от грудного молока. Набор веса бывает невероятно медленным.

В 100% случаев болезнь обнаруживается в родильном отделении в первые дни жизни малыша. Из родильного отделения ребенка направляют на хирургическое лечение.

Диагностирование болезни не вызывает особых трудностей. Однако для того, чтобы убедиться в своих подозрениях, врачи применяют данные методы:

  • Осмотр ребенка. Орган изучается специалистами.
  • Цистоскопия. Помогает определить размер мочевого пузыря, его расположение.
  • УЗИ. Детальное исследование органа, изучение почек, печени и селезенки.
  • Компьютерная томография. Позволяет определить степень недуга.
  • Эндоскопическое исследование. Изучает мочевой пузырь, имеющиеся отклонения от нормы.

Названных методов вполне достаточно, чтобы определить заболевание. После этого ребенку назначают лечение.

Возможно вас заинтересует статья о том, что такое дивертикул мочевого пузыря и чем он опасен?

Эта аномалия лечится исключительно в ходе хирургической операции. Она всегда трудная, представляет опасность для жизни малыша.

Обычно на первом этапе происходит устранение дефекта стенки мочевого пузыря. Если хватает собственных тканей брюшной стенки, закрывается и аномалия последней.

Если отверстие в животике ребенка бывает очень большим и нет возможности так сильно натянуть ткани, на время используется стерильная пленка из полиэтилена.

Когда передняя брюшная стенка хотя бы немного покроет полиэтиленовую пленку, выполняется повторное хирургическое вмешательство. Оно осуществляет удаление синтетической ткани, выполняется натягивание кожи на дефект.

Не всегда получается излечить ребенка за два этапа. Практика показывает, что для устранения дефекта требуется больше операций, при этом каждое вмешательство причиняет вред здоровью ребенка, может привести к летальном исходу.

Выполняется операция всегда предельно осторожно, врачи тщательно подбирают инструменты и лекарства для лечения маленького пациента.

После операции ребенку уделяют огромное внимание как родители, так и врачи. Малыша регулярно показывают врачу, он контролирует процесс заживления тканей.

Существует риск воспаления органа, либо его инфицирования. При необходимости ребенку назначаются препараты в индивидуальном порядке.

Очень важен для пациента на протяжении всей жизни инструментальный осмотр. От этого дефекта полностью не избавиться, поэтому за здоровьем пациенту надо следить очень тщательно.

Важно людям с этой аномалией придерживаться определенных правил в питании. Нужно исключить из рациона острые, жареные и жирные блюда. Нельзя употреблять слишком много жидкости, иначе возникнут осложнения на почки.

Возможные осложнения при данном заболевании

Нередко у пациентов возникают осложнения:

  • Перитонит. Незащищенный стенкой орган представляет вход для проникновения вредоносных микроорганизмов, которые вызывают инфекции.
  • Заражение крови. Появляется в следствие заражения болезнетворными микроорганизмами, которые проникли в кровь.
  • Недержание мочи, кала. Бывает из-за деформации расположения кишечника, мочевого пузыря.
  • Спаечная болезнь. Возникает после операции у некоторых детей, сопровождается болями и кишечной непроходимостью.
  • Гипотермия. Из-за дефекта ребенок может терять тепло, мерзнуть.
  • Заболевания пищеварительной системы. Возникают со временем из-за дефекта мочевого пузыря и деформации расположения кишечника.

Профилактика осложнений, питание и образ жизни с этой патологией

Чтобы предотвратить возникновение осложнений, нужно пациентам придерживаться некоторых профилактических мер:

  • Регулярное посещение врача, инструментальное обследование ребенка. На протяжении всей жизни пациент должен посещать врача, обследовать мочевой пузырь. Это позволит избежать осложнений, сохранить здоровье.
  • Во время беременности женщине нужно избегать стрессов, питаться правильно, отказаться от сигарет и алкоголя.
  • Нельзя пациентам употреблять алкоголь, сладкие газированные напитки. Нельзя переедать, пить слишком много воды. Лучше употреблять жидкость маленькими глотками, нельзя ее употреблять в слишком больших количествах.
  • Острая, жирная и жареная пища под запретом. Мочегонные продукты употреблять нельзя. Рекомендуется пациентам потреблять здоровую пищу, богатую витаминами.
  • Нужно помнить, что повышенные физические нагрузки пациентам запрещены.

  • Нельзя поднимать тяжести. Спорт может негативно отразиться на здоровье ребенка, разрешены лишь незначительные физические нагрузки под присмотром специалиста.
  • Рекомендуется пациентам часто отдыхать, высыпаться, отказаться от слишком больших нагрузок.
  • Чтобы ребенок сам себе не навредил во сне, его животик прикрывают мягким одеялом.

Экстрофия мочевого пузыря является серьезным заболеванием, для лечения которого применяются современные хирургические методики. Соблюдая определенные профилактические меры, возникновения осложнений удастся избежать.

Как происходит лечение данного заболевания по этапам рассказывается в видео ниже: