Энцефалопатия гайе вернике

Содержание

Энцефалопатия Вернике: причины и симптомы, возможные осложнения, диагностика и лечение

Энцефалопатия Вернике является тяжелым поражением головного мозга, которое происходит вследствие дефицита тиамина (витамина В1). Чаще всего оно возникает при хроническом алкоголизме и несбалансированном питании. Витамин В1 необходим для обеспечения метаболизма церебральных клеток. При его дефиците возникают три клинических симптома энцефалопатии Вернике: расстройство глазодвигательной функции, смешанная атаксия и нарушение интегративной функции центральной нервной системы.

Что такое энцефалопатия Вернике?

Энцефалопатия Вернике чаще всего поражает мужчин в возрасте от 30 до 50 лет и появляется вследствие дефицита витамина В1

Данное заболевание нередко называют синдромом Гайе-Вернике. Оно названо в честь своих первооткрывателей – немецкого психоневролога Вернике и французского врача – Гайе. Оба они вне зависимости друг от друга описали заболевание, в основе которого лежали нарушения метаболизма нервных клеток.

Данный синдром характеризуется острой недостаточностью в организме витамина В1, или тиамина. Этот компонент участвует в ряде метаболических процессов, и его дефицит приводит к торможению некоторых биохимических реакций. Результатом этого является снижение утилизации глюкозы, осуществляемое нервными клетками. Развивается энергетическое голодание, ввиду которого происходит внеклеточное накопление глутамата.

Повышенная концентрация данного вещества приводит к тому, что в клеточную структуру начинает поступать повышенное количество ионов кальция. В результате активируется целый ряд ферментов, последовательно разрушающих структуру клетки. Патологический процесс проходит в стволе мозга, затрагивая мозжечок и ядро таламуса.

В результате прогрессирования синдрома Вернике возможны расстройства памяти.

Энцефалопатия Вернике чаще всего поражает мужчин в возрасте от 30 до 50 лет. Крайне редко недуг поражает пациентов, не достигших 30-тилетия. Чаще всего болезнь проявляется на почве алкоголизма, из-за чего современная медицина относит ее к острым формам алкогольной энцефалопатии. Однако злоупотребление спиртными напитками не является единственной причиной развития патологии.

Данные аутопсий свидетельствуют о малой распространенности энцефалопатии Вернике. На 100 тысяч населения встречается всего 2 случая заболевания. Чаще всего недуг диагностируется посмертно – при жизни пациента диагноз устанавливается менее чем в 20% случаев. Виной этому является тот факт, что большинство больных энцефалопатией Вернике имеют проблемы с алкогольной зависимостью и не следят за состоянием своего здоровья.

Основной причиной развития данного заболевания является алкоголизм. У мужчин синдром может развиваться на 6-8 году злоупотребления спиртными напитками. Для женщин период развития патологии составляет всего 3 года.

Как правило, болезнь проявляется на второй или третьей стадии алкоголизма. При этом у половины пациентов отмечаются алкогольные психозы.

Помимо злоупотребления алкоголем, данное заболевание может развиваться по целому ряду причин. Наиболее частыми из них являются:

  • длительное голодание;
  • СПИД;
  • болезни ЖКТ, при которых наблюдается мальабсорбция (нарушение всасывания питательных веществ);
  • неправильное парентеральное питание;
  • постоянная рвота;
  • онкологические недуги, которые приводят к развитию раковой кахексии;
  • некоторые виды гельминтозов.

Симптоматика

Большинство больных глубоко дезориентированы, не способны к сосредоточению, наблюдается делирий с возбуждением как проявление алкогольного абстинентного синдрома

Классическая триада симптомов энцефалопатии Вернике включает в себя следующие признаки:

  • Атаксия (утрата координации движений). Как правило, представлена сочетанием вестибулярной и мозжечковой атаксий, а также полинейропатии.
  • Офтальмоплегия (паралич глазных мышц). Представлена различными глазодвигательными расстройствами. При взгляде в стороны у больных отмечается горизонтальный нистагм, двусторонний паралич прямой мышцы глаза. В редких случаях наблюдается птоз.
  • Спутанность сознания. Большинство пациентов с энцефалопатией Гайе-Вернике являются дезориентированными и апатичными. Они не способны сосредоточиться и выполнить какое-либо серьезное поручение. Очень часто речь пациента бессвязна, а умозаключения не имеют никакой логической подоплеки. В ряде случаев наблюдается бред.

Лишь в трети случаев у больного выявляются все вышеописанные симптомы синдрома Гайе-Вернике. Чаще всего присутствует лишь один, максимум два симптома.

Глазодвигательные расстройства довольно быстро исчезают при назначении тиамина.

Нистагм лечится сложнее и требует разработки индивидуального курса терапии с учетом индивидуальных особенностей организма пациента. Атаксия также тяжело поддается лечению, и у половины пациентов так и не наблюдается полного восстановления. У них сохраняется замедленная, шаркающая походка.

В большинстве случаев энцефалопатия Вернике развивается параллельно со следующими нарушениями:

  • полинейропатия, которая наблюдается у 80% пациентов;
  • спинальная атаксия спастического типа;
  • амблиопия;
  • ортостатическая гипотония;
  • тахикардия.

Последние два патологических симптома развиваются в результате поражения вегетативной нервной системы.

Осложнения и последствия

Энцефалопатия Гайе-Вернике – тяжелое заболевание, которое нередко приводит к неблагоприятным последствиям, среди которых – летальный исход. Погибает около 20% госпитализированных пациентов. Чаще всего смерть наступает из-за сопутствующих патологий, вызванных алкоголизмом. Речь идет о печеночной недостаточности, легочном туберкулезе и пневмониях.

Приблизительно половина выживших больных так и не восстанавливается в результате лечения. Их двигательная, а иногда и мозговая, активность остается ограниченной на всю жизнь. Если же заболевание оставить без лечения, то у пациента может со временем развиться сопор. Далее следует кома и летальный исход.

Диагностика

Неудовлетворительное выявление энцефалопатии Вернике объясняется тем, что многие врачи традиционно полагают, что болезнь развивается исключительно у больных алкоголизмом, не принимая во внимание возможность ее неалкогольного происхождения

При обнаружении вышеописанных симптомов пациенту следует обратиться к специалисту. Выявить данное заболевание может невролог. При постановке диагноза врач опирается на данные анамнеза, особенности клинической картины и регресс симптоматики при лечении тиамином.

При осмотре пациента специалист фиксирует следующие признаки заболевания:

  1. У больного присутствуют признаки серьезного нарушения питания. Речь идет о низком индексе массы тела, снижении эластичности кожи, наличии деформации ногтей.
  2. Имеются признаки вегетативной дисфункции, такие, как артериальная гипотония, тахикардия, повышенная потливость.
  3. Невролог отмечает смешанную атаксию и расстройство сознания.

После осмотра пациент направляется на прохождение лабораторной и инструментальной диагностики. Лабораторные исследования предполагают сдачу крови на биохимический анализ.

Инструментальная диагностика обычно дает следующие результаты:

  1. РЭГ регистрирует диффузное снижение церебрального кровотока.
  2. ЭЭГ в 50% случаев показывает генерализованное замедление волн.
  3. МРТ мозга способствует выявлению гиперинтенсивных областей в некоторых областях мозга. В зонах поражения происходит скопление контраста, вводимого при проведении МРТ.
  4. КТ не выявляет изменений в церебральных тканях.

Также больной может быть направлен на проведение люмбальной пункции с последующим анализом спинномозговой жидкости (ликвора).

Лечение

Принимать внутрь за полчаса до еды 2 раза в сутки по 2 таблетки, не разжевывая, запивая 100 мл воды, интервал между приемом должен составлять 8–10 часов

Данный синдром требует проведения неотложной помощи. Пациент должен срочно госпитализироваться с целью начать терапию с использованием витамина В1.

Как правило, тиамин вводят внутривенно капельно. Через какое-то время можно перейти на внутримышечное введение. Стандартная схема лечения предполагает введение витамина дважды в день.

В качестве поддерживающей терапии могут использоваться такие витамины, как РР, В6 и С. Если у пациента выявлен делирий, то ему назначаются такие препараты:

  • Хлорпромазин;
  • Барбамил;
  • Диазепам;
  • Галоперидол.

При необходимости возможно применение других психотропных средств. Дозировка и курс лечения определяется врачом в индивидуальном порядке.

В рамках антиоксидантной терапии используются вливания Цитофлавина. С целью улучшения функций памяти пациенту могут быть назначены курсы ноотропов и препаратов, поддерживающих сосудистый тонус. При этом периодически повторяется лечение с использованием тиамина.

Важно! Если у пациента выявлено серьезное психическое расстройство, то лечение должно проводиться с участием нарколога или психиатра.

Прогноз

При своевременном начале лечения и отсутствии серьезных осложнений прогноз является благоприятным. Однако в большинстве случаев энцефалопатия Вернике развивается у заядлых алкоголиков, которые пренебрегают лечением, а потому нередко умирают от проявлений сопутствующих заболеваний.

Если заболевание имеет алкогольную природу, то оно чаще всего переходит в корсаковский синдром. Он нередко возникает на фоне данного заболевания. Следует заметить, что побороть данный недуг оказывается очень сложно, и у пациента нередко сохраняются остаточные явления в виде провалов в памяти, спутанности сознания, ложных воспоминаний и т. д.

Если же заболевание не было спровоцировано алкогольной зависимостью, то при условии своевременного лечения пациент может рассчитывать на полное выздоровление. Сложность и длительность терапии напрямую зависит от запущенности заболевания и состояния здоровья пациента. Поэтому чем раньше начнется профессиональная терапия – тем лучше.

Изменение интенсивности сигнала в области мозжечка наблюдается как у пациентов с хроническим алкоголизмом, так и в случаях ЭВ, не связанной с употреблением алкоголя. По данным литературы, вовлечение в патологический процесс коры головного мозга прогностически неблагоприятно, так как свидетельствует о необратимости патологического процесса (однако недавно Н.W. Cui и соавт. описали случай ЭВ, не связанной с употреблением алкоголя: пациент с поражением коры головного мозга после 45 дней вегетативного состояния пришел в сознание благодаря парентеральному введению тиамина). Однако отсутствие патологических изменений при МРТ не исключает диагноз ЭВ, в этом случае может помочь исследование с внутривенным введением гадолиния (смотрите также МРТ-сканы при ЭВ на портале RADIOMED.RU).
Принципиальные различия между «алкогольной» и «неалкогольной» ЭВ описаны в литературе. Во-первых, у пациентов с алкогольной зависимостью типичные поражения при ЭВ сочетаются с атрофией сосцевидных тел и червя мозжечка, что является признаком предшествующих обострений ЭВ. У пациентов с «неалкогольной» ЭВ, наоборот, отсутствуют атрофические нарушения, а изменение интенсивности сигнала при МРТ обусловлено в первую очередь расстройством регуляции тиамин-зависимых метаболических процессов. Считается, что атипичная локализация очаговых изменений в веществе головного мозга (но всегда в ассоциации с типичной) также более характерна для «неалкогольной» ЭВ (однако в 2012 г. К.С. Liou и соавт. описали интересный случай: у пациента с «алкогольной» ЭВ были обнаружены повреждения в оливах, ядрах черепных нервов в продолговатом мозге и зубчатых ядрах мозжечка при отсутствии очагов с типичной локализацией).
Дифференциальная диагностика симметричных очаговых изменений медиального таламуса с помощью МРТ должна проводится со следующими заболеваниями: церебральный венозный тромбоз, парамедианный таламический синдром, верхний базилярный синдром, вирусный энцефалит, острый рассеянный энцефаломиелит, атипичное течение болезни Крейтцфельда — Якоба, первичная лимфома головного мозга, вирус гриппа типа А, менингоэнцефалит Западного Нила. Дифференциальная диагностика симметричных очагов поражения в зубчатых ядрах, ядрах черепных нервов, красных ядрах, валике мозолистого тела должна проводиться с метронидазол-индуцированной энцефалопатией.
ЭВ относится к неотложным медицинским состояниям, и любое промедление приводит к необратимым неврологическим нарушениям и летальному исходу. При подозрении на ЭВ или ее дебюте лечение заключается в назначении тиамина. На сегодняшний день нет единого мнения по поводу оптимальной дозы тиамина, способа его введения и сроков лечения. Традиционно рекомендуют не менее 100 мг витамина в сутки для парентерального введения; в последнее время некоторые авторы рекомендуют назначение тиамина по 200 мг 3 раза в день. Назначают тиамин до приема любых углеводов или одновременно с ними, так как отдельное введение глюкозы может усугубить течение заболевания. Первые признаки улучшения при острой ЭВ наступают в течение 1-й недели, но обычно период стабилизации состояния занимает от 1 до 3 месяцев. Тем не менее сохранение неврологического дефицита в виде нистагма и атаксии при ходьбе является широко распространенным. При отсутствии лечения или в случае назначения низких доз тиамина ЭВ приводит к необратимому повреждению вещества головного мозга и как следствие – у 20% больных к смерти и у 85% выживших к формированию корсаковского синдрома.

ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ ВЕРНИКЕ: ВАРИАНТЫ АТИПИЧНОГО ТЕЧЕНИЯ
Энцефалопатия Вернике (Гая-Вернике) развивается у больных с многолетним массивным злоупотреблением алкоголем в исходе тяжело протекающего алкогольного делирия и реже – исподволь, без предшествующей горячки (Delirium tremens). Риск возникновения энцефалопатии Вернике повышается при нарушениях питания, общем истощении, внутренних болезнях с обменными нарушениями и ранее перенесенных алкогольных психозах. Заболевание характеризуется неблагоприятным течением с высокой летальностью и частым исходом в корсаковский психоз у выживших больных.
Суть заболевания острой алкогольной энцефалопатии Вернике заключается в том что это один из видов тяжелого алкогольного поражения мозга, значимость которой определяется высокой (свыше 40% клинически очерченных случаев) летальностью и возможностью исхода в корсаковский психоз, геморрагическим поражением среднего и промежуточного мозга на фоне длительной тяжелой алкогольной интоксикации, причиной которого является недостаток тиамина (витамин В1), приводящео к недостаточному образованию тиаминпирофосфата (ТПФ) и снижению активности ТПФ-зависимых ферментов, катализирующих ряд метаболических реакций в ткани мозга. Снижение активности ТПФ-зависимых ферментов служит одной из причин уменьшения церебрального содержания гамма-аминомасляной кислоты (ГАМК) и аспартата. Возникающие вследствие указанных факторов нейрометаболические сдвиги повышают восприимчивость нейронов к экситотоксическому действию глутамата, массивное высвобождение которого из связи с NMDA-рецепторами отмечается при острой отмене алкоголя у зависимых лиц. Кроме того, определенную роль в развитии металкогольных психозов играют изменение активности моноаминов и ацетилхолина, повышение проницаемости гематоэнцефалического барьера и снижение функции печени. Аналогичные нейрометаболические процессы лежат в основе алкогольной периферической полинейропатии. Клинические симптомы энцефалопатии Вернике следующие:

    1. глазодвигательные расстройства, носящие двусторонний и несимметричный характер (офтальмопарез, косоглазие, наружная офтальмоплегия, снижение фотореакций, горизонтальный и ротаторный нистагм);
    2. выраженная мозжечковая атаксия (вплоть до астазии, абазии);
    3. психические расстройства (3.1. состояние глобальной дезориентации и индифферентности; 3.2. преобладание нарушений долгосрочной памяти, т. е. корсаковский амнестический синдром (см. далее); 3.3. примерно менее чем у 20% выявляют алкогольный делирий, симптомы алкогольный абстиненции, либо их варианты).

1-ой атипичной особенностью энцефалопатии Вернике является возможность того, что классическая триада симптомов энцефалопатии Вернике (см. выше): помрачение сознания преимущественно аментивного типа, атаксия и офтальмоплегия – выявляется, в соответствии с данными некоторых авторов, лишь у 10% пациентов. В связи с частым стертым или бессимптомным течением энцефалопатия Вернике нередко остается нераспознанной и выявляется в процессе аутопсии либо при нейровизуализационном исследовании (в том числе в качестве случайной находки). Примечательно, Характерным морфологическим (МРТ) признаком энцефалопатии Вернике, указывающим на ее наличие в отсутствие явных клинических симптомов, является множественное поражение мамиллярных тел, околоводопроводного (а в ряде случаев – и коркового) серого вещества, медиальных отделов зрительного бугра, стенок третьего желудочка, моста, продолговатого мозга и базальных ганглиев. Предполагается, что энцефалопатия Вернике (в том числе ее нераспознанные формы) и другие алкогольные поражения ЦНС могут служить причиной ухудшения процессов нормального старения мозга и когнитивной дисфункции в пожилом возрасте.

2-ой атипичной особенностью энцефалопатии Вернике являетсяследующий факт: ряд авторов считают, что одним из достоверных критериев неблагоприятного течения и исхода металкогольного психоза является смещение соотношения между психопатологическими и неврологическими симптомами в сторону преобладания последних (неврологичских). Наиболее доброкачественными в прогностическом смысле являются случаи делирия, клинические проявления которых практически исчерпываются психопатологической симптоматикой, а неврологическая симптоматика сводится к вегетативным расстройствам (пусть и бурно протекающим). Даже острейшие формы алкогольной белой горячки, протекающие с крайне обильными галлюцинаторными расстройствами и тяжелым психомоторным возбуждением, но не сопровождающиеся выраженными неврологическими расстройствами и поражением внутренних органов, при своевременном и адекватном лечении почти не представляют опасности неблагоприятного исхода. Острое течение болезни считается благоприятным признаком не только при металкогольных психозах, но и может рассматриваться как общее правило психиатрии. Острое начало психических расстройств рассматривается в качестве критерия благоприятного прогноза при шизофрении. Признаком утяжеления течения металкогольных психозов служит смена делириозного помрачения сознания простым (так называемым количественным) снижением его уровня по типу оглушения или сопора. Еще более грозным симптомом является трансформация делириозного помрачения сознания в аментивное .Если стойкая горячечная бессонница сменяется сонливостью, а двигательное неистовство — вялостью или возбуждением в пределах постели, можно констатировать переход делирия в неблагоприятную стадию острой энцефалопатии, требующую принципиального изменения лечебных мероприятий в связи с возникновением серьезной угрозы жизни больных.
3-ей атипичной (особенностью) формой энцефалопатии Вернике являются те случаи, когда в развернутой стадии энцефалопатии Вернике доминирует синдром Корсакова, включающий амнезию на текущие события, когда больной не может усвоить новую информацию при сохранении памяти на отдаленные события, нарушение ориентировки во времени и пространстве, конфабуляции и псевдореминисценции (искаженные воспоминания действительных событий). Поэтому весь симптомокомплекс обозначают как болезнь Вернике, если состояние амнезии отсутствует, или как синдром Вернике-Корсакова, если наряду с глазодвигательными нарушениями и атаксией обнаруживаются амнестические симптомы. Исход корсаковского психоза различен. Полное или почти полное выздоровление наступает менее чем у 20% пациентов. У остальных больных восстановление обычно бывает медленным и неполным. В зависимости от тяжести резидуальных симптомов некоторые пациенты могут проживать под присмотром вне клиники, другие же должны находиться в лечебном учреждении. Резидуальное состояние психики характеризуется значительными провалами памяти без конфабуляций, больной не способен распределять события в правильной временной последовательности. Эта последняя стадия заболевания, ко времени наступления которой выраженность глазодвигательных нарушений и атаксии уменьшается или их нельзя распознать вообще, зачастую нечетко обозначают как состояние алкогольной деградации, или алкогольную деменцию.
4-ой атипичной особенностью энцефалопатии Вернике является, то его подострые формы способны создавать серьезную угрозу здоровью и жизни больных алкоголизмом. Наряду с рассмотренными когнитивными расстройствами и специфичными формами энцефалопатии многолетнее злоупотребление алкоголем в ряде случаев характеризуется различной степенью снижения уровня личности по органическому типу, значимость которого определяется многообразным неблагоприятным влиянием на здоровье, межличностные отношения, а также на профессиональную пригодность и социальную адаптацию.
источники: 1. статья «Клиническое наблюдение благоприятного исхода энцефалопатии Вернике» Ю.П. Сиволап, В.А. Савченков, М.В. Янушкевич, А.М. Яковчук (Московская медицинская академия им. И.М.Сеченова, Московская городская клиническая больница N№33 им. А.А. Остроумова); 2. статья «Психические расстройства у лиц, злоупотребляющих алкоголем» Ю.П. Сиволап; ГБОУ ВПО Первый МГМУ им. И.М.Сеченова Минздравсоцразвития РФ (журнал «Психиатрия и психофармакотерапия» №6 — 2011; 3. статья «Алкогольная болезнь мозга (к вопросу систематики металкогольных психозов)» Ю.П. Сиволап (Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова №5 — 2006); 4. «Обз. Вернике энцефалопатия (болезнь)» Сайт врачей лучевой диагностики RADIOMED.RU v 2.0.
► КОРСАКОВСКИЙ ПСИХОЗ
Злоупотребление алкоголем относится к числу ведущих причин ухудшения здоровья и уменьшения продолжительности жизни. К числу опасных последствий злоупотребления алкоголем в сочетании с недоеданием относится корсаковский психоз. Главным проявлением корсаковского психоза служат расстройства памяти, обусловливающие другое название этого состояния — амнестический симптомо-комплекс, включающий все виды нарушений памяти, с отчетливым преобладанием фиксационной амнезии — резкого ослабления памяти на текущие события при относительной сохранности памяти о событиях прошлого .
Фиксационная амнезия при корсаковском психозе ярко иллюстрируется классическим описанием, принадлежащим самому С.С. Корсакову (1954): «От одного больного приходилось слышать почти постоянно следующее: «я залежался сегодня, сейчас встану — только вот сию минуту ноги как-то свело — как только они разойдутся, я и встану». У него была длительная контрактура в коленях, но он, не помня о ее существовании, считал, что это только дело данной минуты. Этот же больной категорически утверждал, что у него никаких болей в ногах нет, а между тем у него были очень сильные стреляющие боли: когда стрельнет, он закричит, а потом сейчас же на вопрос ответит, что у него решительно никаких болей нет. … Этот же больной, читая газету, мог десять раз подряд прочесть одну и ту же строчку как нечто совершенно новое; бывало так, что случайно глаза его остановятся на чем-нибудь интересном, и он прочтет эту строчку вслух своей матери и рассмеется; но в это время он, конечно, на несколько секунд оторвет глаза от того места, которое читал, а потом, когда его глаза опять нападут на это место, хотя бы сейчас же, он снова с теми же словами: «послушай, мама» — читает это место, и таким образом может повторяться много раз…» .
В тяжелых случаях проявления фиксационной амнезии могут достигать степени амнестической дезориентировки. Принципиальным отличием корсаковского психоза от слабоумия служит избирательный характер психических расстройств, практически не выходящих за пределы когнитивных нарушений, при сохранности личности. Симптомы амнезии у пациентов с корсаковским психозом иногда сопровождаются конфабуляциями, компенсаторная роль которых заключается в восполнении пробелов памяти событиями, не происходившими в действительности (заполнение амнестических «лакун»). Дополнительные симптомы корсаковского психоза включают апатию и другие расстройства настроения .
Предполагаемые механизмы амнестических расстройств у больных с корсаковским психозом связаны с критическим нарушением проводимости мамиллярно-таламических путей, имеющей решающее значение в формировании и консолидации памяти, и, видимо, поэтому ключевую роль в развитии клинических симптомов болезни играет повреждение мамиллярных тел и ядер зрительного бугра. Также, по мнению некоторых авторов, особое значение для возникновения специфического беспамятства, характерного для корсаковского психоза, имеет изменение префронтальной коры головного мозга и особенно ее вентромедиальных и орбито-фронтальных участков. Главной причиной повреждения проводящих путей в ЦНС при корсаковоском синдроме является дефицит тиамина (витамина В1), связанный с недоеданием, недостаточным поступлением тиамина (как и других витаминов) с пищей, снижением его усвоения и, наконец, затруднением превращения тиамина в тиаминпирофосфат (ТПФ), который выполняет роль активной части так называемых ТПФ-зависимых ферментов (альфа-кетоглутарат-дегидрогеназы, пируват-дегидрогеназы и транскетолазы), катализирующих биохимические реакции, направленные на поддержание нормального метаболизма нервной ткани. Нехватка тиамина, наряду со злоупотреблением алкоголем, нарушающим преодоление витамином гематоэнце- фалического барьера и его клеточный транспорт, приводит к его недостаточному содержанию в ткани мозга и снижению активности ТПФ-зависимых ферментов, что влечет за собой развитие локального лактат-ацидоза, нарушение функций митохондрий, угнетение процессов тканевого дыхания, снижение энергетического потенциала нейронов и клеток нейроглии .
Лучшим видом лечения корсаковского психоза считают своевременное распознавание энцефалопатии Вернике или синдрома Вернике-Корсакова (в рамках которого и развивается корсаковский психоз) с безотлагательным рациональным вмешательством и предупреждением трансформации обратимых расстройств в необратимые. Лечение пациентов с несомненным диагнозом энцефалопатии Вернике (или синдромом Вернике-Корсакова) заключается внутривенном введении не менее 200 — 500 мг тиамина 3 раза в сутки в течение 5 — 7 дней, с последующим переходом на пероральный прием в дозе 100 — 200 мг 3 раза в сутки в течение 1 — 2 недель и в дальнейшем — 100 мг в сутки внутрь однократно. Предупредительные меры при подозрении на скрытую энцефалопатию Вернике или синдром Вернике-Корсакова либо при угрозе их развития заключаются в внутривенном (предпочтительно) или внутримышечном введении не менее 100–200 мг тиамина 3 раза в сутки в течение 3 — 5 дней, с последующим переходом на пероральный прием в дозе 100 мг 3 раза в сутки в течение 1 — 2 недель и в дальнейшем — 100 мг в сутки однократно .
В связи с тем, что недостатку тиамина у лиц, злоупотребляющих алкоголем, обычно сопутствует дефицит ионов магния, которому принадлежит определенная роль в возникновении мозговой и психической дисфункции, введение магния способно ускорить редукцию проявлений острой энцефалопатии. В качестве одного из перспективных средств лечения как острых алкогольных расстройств, так и собственно алкогольной зависимости, рассматривается мемантин (акатинол). Несмотря на стойкий когнитивный дефицит, в основе которого лежат необратимые морфологические изменения мозга, многие пациенты с корсаковским психозом способны к обучению, особенно при наличии комфортной среды и постоянного поступления значимой для них новой информации. Приблизительно в 20% случаев корсаковского психоза наступает полное выздоровление, в 25% наблюдений со временем может отмечаться значительное восстановление когнитивных функций, тогда как состояние остальных пациентов остается практически без изменений .
Литература:
статья «Синдром Вернике-Корсакова» Сиволап Ю.П., Дамулин И.В., ГБОУ ВПО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России, Москва, Россия (журнал «Неврология. Нейропсихиатрия. Психосоматика» № 4 — 2014) ;
статья «Энцефалопатия Вернике и корсаковский психоз: клинико-патогенетические соотношения, диагностика и лечение» Ю.П. Сиволап, И.В. Дамулин; Кафедра психиатрии и наркологии, кафедра нервных болезней Первого Московского государственного медицинского университета им. И.М. Сеченова, Москва (Журнал неврологии и психиатрии, №6, 2013, Вып. 2) ;
статья «Острая мозжечковая атаксия у молодой женщины: энцефалопатия Вернике?» Долгова С.Г., Котов А.С., Матюк Ю.В., Борисова М.Н., Пантелеева М.В., Шаталин А.В.; ГБУЗ МО «Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского» (журнал «Неврология. Нейропсихиатрия. Психосоматика» №4 — 2015) ;
статья «Когнитивные расстройства при дисметаболических и сосудистых поражениях головного мозга» И.В. Дамулин, Л.М. Антоненко, Кафедра нервных болезней Московской медицинской академии им. И.М. Сеченова ;
статья «Синдром Вернике-Корсакова» С.В. Котов, А.И. Лобаков, Е.В. Исакова, Г.А. Сташук, Т.В. Волченкова; ГБУЗ МО «Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского», Москва, Россия (Журнал неврологии и психиатрии, №7, 2016) ;
статья «Развитие и лечение синдрома Корсакова» Лариса Калашник (журнал «Нейроnews» спецвыпуск «Болезни пожилого и старческого возраста» № 2/1, апрель, 2014 ;
статья «Неврологический и нейропсихологический статус при энцефалопатии Вернике: клинический случай» Т.В. Шутеева, В.Б. Никишина, Е.А. Петраш; Курский государственный медицинский университет, г. Курск (журнал «Неврологический вестник» №4, 2017) ;
статья «Энцефалопатия Вернике, центральный понтинный миелинолиз и полиневропатия у больных с неукротимой рвотой беременных (hyperemesis gravidarum)» Григорьева В.Н., Гузанова Е.В., Мухин В.В.; ГБОУ ВПО «Нижегородская государственная медицинская академия» Минздрава РФ; ГБУЗ НО «Областная клиническая больница им. Н.А. Семашко», Нижний Новгород (Неврологический журнал, №3, 2016)

Что собой представляет болезнь Альцгеймера простыми словами?

Александр Стерлигов 13354 2 года назад Врач-психиатр

При болезни Альцгеймера в коре и подкорке головного мозга образуется большое количество мелких узелков, состоящих из амилоидного белка (это отличает болезнь Альгеймера от всех остальных деменций). Эти узелки разрушают связи между нейронами. Этот процесс необратимый и его нельзя остановить. Узелков образуется всё больше — всё больше нейронов теряют связь друг с другом.

Потеря связей между нейронами приводит сначала к забывчивости, рассеянности. Сначала память страдает на текущие события, далее распространяется всё дальше и дальше в прошлое. Происходит утеря навыков самообслуживания. Пациент становится неопрятным. Перестает ориентироваться в текущей дате, затем не может назвать текущий день недели. Позднее не может назвать текущий месяц, затем год, время года. Но свою дату рождения прекрасно помнит, хотя возраст свой уже не знает. Нарушается речь: она становится беднее, примитивнее. Пациент с огромным трудом осваивает что-то новое.

Проходят долгие месяцы, годы. У пациента нарушается сон, появляются галлюцинации, отрывочные бредовые идеи. Память уже нарушена настолько, что не узнает соседей, дальних знакомых. Не ориентируется в квартире, не может запомнить где туалет, кухня. Затем дезорганизация нейронов доходит до того, что нарушается функция тазовых органов. Человек не может контролировать мочеиспускание и опорожнение кишечника. Такие люди носят подгузники. Вскоре не узнает и ближайших родственников.

Затем нарушается походка. Становится шаркающей, медленной. Затем и вовсе человек перестает ходить — лежит только в постели. Пропадает речь: человек только мычит, кричит, стонет, произносит слоги.

Итог: человек не может ходить, не может разговаривать, никого не узнает, не может самостоятельно есть, мочится в подгузники. Только лежит в постели как овощ. Смерть часто возникает от застойной пневмонии.

Ментально человек превращается в младенца (прям как в фильме «Загадочная история Бенжамина Баттона»).

Синдром Гайе — Вернике

В этой статье не хватает ссылок на источники информации. Информация должна быть проверяема, иначе она может быть поставлена под сомнение и удалена.
Вы можете отредактировать эту статью, добавив ссылки на авторитетные источники.
Эта отметка установлена 11 апреля 2014 года.

Синдром Гайе — Вернике

МКБ-10

E51.251.2, F1010.6

МКБ-9

OMIM

MedlinePlus

eMedicine

MeSH

Синдром Гайе — Вернике (болезнь Вернике, верхний острый геморрагический полиоэнцефалит Вернике) — острое или подострое поражение среднего мозга и гипоталамуса вследствие дефицита витамина B1.

Этиология

  • алкоголизм
  • авитаминозы
  • гастроинтестинальные заболевания
  • неукротимая рвота беременных
  • рвота при отравлении препаратами наперстянки
  • злокачественные новообразования
  • СПИД
  • длительный гемодиализ
  • Глистная инвазия

Патогенез

Витамин B1 служит кофактором нескольких ферментов, в том числе транскетолазы, пируватдегидрогеназы и альфа-кетоглутаратдегидрогеназы. При авитаминозе B1 снижается утилизация глюкозы нейронами и повреждаются митохондрии. Накопление глутамата в результате снижения активности альфа-кетоглутаратдегидрогеназы на фоне дефицита энергии оказывает нейротоксическое действие. Вследствие этого происходит уменьшение числа нейронов, демиелинизация и глиоз области перивентрикулярного серого вещества. Наиболее часто вовлекаются области медиального гипоталамуса, что предположительно вызывает амнезию, повреждение сосцевидных тел, червя мозжечка и ядер III, VI и VIII черепных нервов.

Острая форма алкогольной энцефалопатии встречается обычно у мужчин в возрасте 35—45 лет. Существует также хроническая форма алкогольной энцефалопатии — корсаковский психоз. Для всех форм энцефалопатий характерен период предболезни разной степени продолжительности: от нескольких недель до года и более, наиболее коротким он бывает при сверхострой форме — 2—3 недели. Этот период характеризуется развитием астении с преобладанием адинамии, снижением аппетита вплоть до полной анорексии, отвращением к жирной и белоксодержащей пище. Довольно частый симптом — рвота, преимущественно в утренние часы. Нередко отмечаются изжога, отрыжка, боли в животе, неустойчивый стул. Физическое истощение усиливается. Для состояния продрома типичны нарушения сна — трудности засыпания, неглубокий поверхностный сон с яркими кошмарами, частыми пробуждениями, ранним просыпанием. Может отмечаться извращенный цикл сон-бодрствование: сонливость днём и бессонница ночью. Более часто возникают ощущения озноба или жара, которые сопровождаются потливостью, сердцебиениями, болью в области сердца, чувством нехватки воздуха, обычно по ночам. В различных областях тела, как правило, в конечностях, нарушается кожная чувствительность, в мышцах икр, пальцах рук или ног отмечаются судороги.

Клиническая картина

Классическая триада симптомов — офтальмоплегия, атаксия, спутанность сознания — имеется лишь в трети случаев. Началом заболевания, как правило, служит делирий со скудными, отрывочными, однообразными галлюцинациями и иллюзиями. Доминируют тревога и страх. Двигательное возбуждение наблюдается преимущественно в виде стереотипных действий (как при обыденных или профессиональных занятиях). Периодически возможно развитие кратковременных состояний обездвиженности с повышенным тонусом мышц. Больные могут что-то бормотать, выкрикивать однообразные слова, при этом речевой контакт с ними невозможен. Через несколько дней развивается состояние оглушённости, которое затем может перейти в ступор, а при неблагоприятном течении — в кому. В более редких случаях сопорозному состоянию предшествует апатический ступор.

Ухудшению психического состояния способствует усугубление соматических и неврологических нарушений; последние отличаются большим разнообразием. Часто наблюдаются фибриллярные подёргивания языка, губ и мышц лица. Постоянно отмечаются сложные непроизвольные движения, среди которых дрожание, перемежающееся подергиваниями, хореиморфными, атетоидными и другими видами движений. Мышечный тонус может быть как повышен, так и снижен. Вскоре развивается атаксия. Определяются нистагм, птоз, страбизм, неподвижность взора, а также зрачковые расстройства (анизокория, миоз, ослабление реакции на свет вплоть до её полного исчезновения) и нарушение конвергенции. Довольно часто отмечаются полиневриты, лёгкие парезы, наличие пирамидальных знаков, из менингеальных симптомов может определяться ригидность затылочных мышц. Больные физически истощены, выглядят старше своих лет. Лицо отёчное. Язык малинового цвета, его сосочки сглажены. Отмечается повышенная температура. Постоянны тахикардия и аритмия, артериальное давление при усугублении состояния снижается, имеется склонность к гипотензии и коллапсу. Отмечается гепатомегалия, нередко встречается диарея.

Сверхострое течение характеризуется тем, что сначала развиваются тяжёлые формы делирия (профессионального или мусситирующего). Вегетативная и неврологическая симптоматика продромального периода резко усиливается. Температура тела достигает 40—41 °C. Спустя один или несколько дней развивается состояние оглушённости с переходом в коматозное. Смерть наступает чаще на 3—6-й день.

Энцефалопатии Вернике обычно сопутствуют другие проявления нарушений питания — в частности, у 80 % больных имеется полинейропатия. Гораздо реже встречаются амблиопия и спинальная спастическая атаксия. Нередки тахикардия и ортостатическая гипотензия, которые могут возникнуть в результате поражения вегетативной нервной системы либо быть симптомами влажной формы бери-бери. Глазодвигательные расстройства исчезают через несколько часов после введения тиамина, тогда как атаксия держится дольше, а примерно у половины больных полного восстановления не происходит и походка остается замедленной, шаркающей, с широко расставленными ногами. Апатия, сонливость, спутанность сознания тоже проходят постепенно. По мере регресса этих расстройств на первый план может выйти фиксационная амнезия — корсаковский синдром. Это — частый спутник энцефалопатии Вернике; по сути, речь идет об одном заболевании — синдроме Вернике — Корсакова. В исходе синдрома Гайе — Вернике возможно развитие психоорганического синдрома: остаются провалы в памяти, конфабуляции, путаница последовательности событий. Летальность часто бывает связана с присоединением сопутствующих заболеваний, обычно пневмонии, к которой эти больные склонны.

Диагностика

Диагноз обычно устанавливается преимущественно на основании клинической картины и данных анамнеза. Дифференцировать необходимо с делирием, опухолями головного мозга, шизофренией, острыми симптоматическими психозами.

Лабораторные данные: в периферической крови — макроцитарная анемия; в ликворе — лёгкое повышение содержания белка (<90 мг%). КТ/МРТ: атрофия сосцевидных тел.

Лечение

  • Тиамин 50—100 мг внутримышечно или внутривенно 2 раза в сутки до клинического улучшения. Следует учесть возможность развития анафилактического шока при введении тиамина;
  • Другие витамины, например пиридоксин, цианокобаламин, аскорбиновая и никотиновая кислоты; анаболические стероиды;
  • Магния сульфат по 2—4 мл 25-процентного раствора внутримышечно — для коррекции гипомагниемии, часто сопутствующей гиповитаминозу B1;
  • Терапия основного заболевания.

Литература

  • Сиволап Ю.П., Дамулин И.В. Синдром Вернике–Корсакова. ГБОУ ВПО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова», Москва.
  • Синдром Вернике-Корсакова. Пер. с англ. Н.Д. Фирсовой (2019)

Синдром Вернике-Корсакова

Факты

· Синдром возникает на фоне недостатка витамина B1 (тиамина) и заключается в поражении гипоталамуса.

· Чаще возникновение заболевания связано с чрезмерным употреблением алкоголя, реже с недоеданием, кишечными заболеваниями, пониженной абсорбцией витамина В.

· Симптомами Вернике являются нарушение зрение, трудности с координацией ног и спутанность сознания. Симптомы могут исчезать и появляться снова.

· Без лечения болезнь Вернике часто переходит в психоз Корсакова.

· Залог успешной терапии – прекращение употребление алкоголя и получение тиамина В1 в виде инъекций.

· Если пациент с синдромом Вернике-Корсакова не может самостоятельно отказаться от употребления алкоголя, ему рекомендовано пройти очищение организма и закодироваться.

· Синдром Вернике также называют верхний острый геморрагический полиоэнцефалит.

Что такое синдром Вернике-Корсакова

Синдром Вернике-Корсакова состоит из двух заболеваний: энцефалопатии Вернике и психоза Корсакова. Оба являются серьезными осложнениями из-за недостатка витамина В1 (тиамина). Наиболее распространенной причиной возникновения и прогресса заболевания является длительное злоупотребление алкоголем. Это состояние также наблюдается у людей с хроническими заболеваниями и может развиться в следствие:

· Плохого питания.

· Нарушений в работе кишечника, которые приводят к недостаточному всасыванию витамина В.

· Расстройства пищевого поведения и длительной тяжелой тошноте с рвотой.

· Запущенного гельминтоза.

· Злокачественных новообразований.

· Синдрома иммунодефицита.

· Регулярного гемодиализа.

Все вышеперечисленные предпосылки в разы увеличивают шансы возникновения острого геморрагического полиоэнцефалита при алкоголизме.

Долгосрочный дефицит витаминов вызывает повреждение мозга, которое без квалифицированного лечения становится критическим.

Как часто встречается синдром Вернике-Корсакова

· Wernickes встречается у 0,1–2,3% населения, намного чаще у алкоголиков.

· Получение точной статистики усложняет тот факт, что многие пациенты не обращаются за помощью и не проходят диагностику.

· Не более 20% всех случаев острого геморрагического полиоэнцефалита фиксируется при жизни, а около 80% обнаруживаются во время вскрытия после смерти.

· Около 17% всех пожилых людей имеют недостаточность тиамина В1 и попадают в группу риска, если употребляют спиртные напитки.

Симптомы синдрома Вернике-Корсакова

Первые признаки болезни Вернике – это:

· Нарушения зрения.

· Офтальмоплегия (паралич глазных мышц).

· Проблемы с равновесием и координацией.

· Ухудшение памяти и потеря способности подолгу концентрировать внимание на одной задаче.

· В некоторых случаях провалы в воспоминаниях.

· Галлюцинации и состояния схожие на проявления белой горячки.

· Повышенная тревожность, необоснованные страхи.

В 30% случаев спутанность сознания перерастает в психоз Корсакова, симптоматика заболевания нарастает и проявляется в виде следующих состояний:

· Непроизвольные спазмы мышц языка, губ, век или щек.

· Бормотание с самим собой, выкрикивание несвязных фраз, отсутствие реакции на направленную к больному человеку речь.

· Ухудшение реакции на световые раздражители и полное ее отсутствие при усугублении психоза Корсакова.

· Ригидность мышц затылка.

· Язык становится ярко малинового цвета.

· Наблюдаются изменения в тонусе мышц.

· Начинается диарея.

· Резко меняются показатели кровяного давления.

При быстром течение заболевания и отсутствии лечения наблюдается повышение температуры тела до 40 градусов, через 3 дня коматозное состояние, а через неделю наступает смерть.

На какие симптомы стоит обратить особое внимание

Когда симптомы зрительных расстройств, проблемы с равновесием и спутанность сознания возникают одновременно и усугубляются употреблением алкоголя, нужно обратиться за помощью. Особое внимание следует уделить:

· возникновениям провалов в памяти;

· тревожности, навязчивым мыслям;

· ухудшению концентрации внимания;

· появлению тремора в конечностях.

Подобная симптоматика не редко воспринимается, как похмельный синдром но на самом деле может оказаться первым проявлением синдрома Вернике-Корсакова.

Если человек злоупотребляет спиртным на протяжении нескольких лет и во время похмелья ощущает следующие симптомы:

· его трясет;

· он обильно потеет;

· не помнит части событий;

· под действием алкоголя ведет себя неадекватно (подозрение на белую горячку);

· страдаетот многократной рвоты;

· ощущает расстройство стула (диарею).

Незамедлительно стоит вызывать нарколога на дом и проводить очищение организма от алкоголя.

Диагностика заболевания

Предположить синдром можно по характерной симптоматике и наличию у пациента проблемы с алкоголем.

Для подтверждения диагноза назначаются:

· Анализ крови;

· Компьютерная томография;

· Магниторезонансная томография с контрастом;

· Неврологическое обследование нейромиография для определения невральной проводимости;

· Суточный анализ мочи на определение уровня тиамина.

Даже появление характерной симптоматики уже является предпосылкой к началу терапии и приему витамина В.

Лечение синдрома Вернике-Корсакова

На ранних стадиях болезнь может показать улучшение на фоне приема большого количества витамина B1 (тиамина). Поэтому очень важно, чтобы больной или его родственники при первом подозрении на заболевание обратились за квалифицированной помощью.

· Тиамин чаще всего назначают внутримышечно по 50 – 100 мг, реже – внутривенно. Инъекции выполняют 2 раза в сутки до явного улучшения состояния, после чего витамин В может быть назначен в таблетированной форме.

· Для коррекции гипомагниемии (которая зачастую развивается на ровне с недостатком витамина В) назначают магния сульфат внутримышечно по 1- 2 миллилитра.

· Аскорбиновая и никотиновая кислота.

· Другие витаминные комплексы.

До начала лечения пьющий пациент должен выйти из запоя и пройти очищение организма.

При запущенном заболевании, например в случае тяжелой амнезии или агрессивности, не существует эффективного лечения. Тем не менее, тиамин помогает в облегчении состояния после месяцев терапии.

Важно: каждый человек, кто попадает в группу риска или подвержен этому заболеванию должен регулярно принимать витамины группы Б в целях профилактики.

Каковы долгосрочные перспективы

Долгосрочный прогноз является хорошим, если синдром диагностирован на ранних стадиях, пациент отказался от употребления алкоголя (закодировался) и лечит причину заболевания.

Как избежать синдрома Вернике-Корсакова

Если человек пьет много алкоголя и плохо питается, он находится в зоне повышенного риска. Угроза возрастает в пожилом возрасте и при наличии вышеупомянутых заболеваний (рак, СПИД, поражение печени).

Если вы подозреваете у себя или близкого человека недостаток витамин B1 (тиамина), следует обратиться к врачу для подтверждения или опровержения диагноза.

Полезная информация

Наверняка, вам будет интересно узнать:

  1. Можно ли употреблять алкоголь при диабете 1 или 2 типа и как это делать правильно.
  2. Как спиртное влияет на печеньи к чему это может привести без отсутствия своевременного лечения и кодирования.
  3. Почему на фоне алкоголизма возникает острый панкреатит и как избежать воспаления поджелудочной железы.

Впервые описанная в 1881 году энцефалопатия Вернике продолжает оставаться непризнанной, часто неправильно понимаемой болезнью. Причиной энцефалопатии Вернике является дефицит тиамина (витамина В1).

Возникает от любого состояния с недостаточным питанием, хотя многие врачи ошибочно считают, что это заболевание свойственно только алкоголикам.

К сожалению, синдром чаще всего признается только при вскрытии, особенно среди неалкоголиков. Несмотря на достижения в области магнитно-резонансной томографии, энцефалопатия Вернике остается в основном клиническим диагнозом.

Общие клинические данные включают изменения психического статуса, окулярную дисфункцию, атаксию походки.

Особенности

Могут присутствовать дополнительные знаки, 1 или более общих результатов могут отсутствовать. Лечение заключается в своевременной внутривенной терапии тиамина, оптимальная доза остается спорной.

В этом обзоре прослеживается история энцефалопатии Вернике от первого описания до нынешнего понимания болезни, включает многие неправильные представления, мифы, споры, которые окружают эту болезнь.

Врачи скорой помощи должны хорошо разбираться в разнообразной презентации энцефалопатии Вернике, потому что большинство из пациентов попадают в отделение неотложной помощи. Кроме того, знание врачом этого заболевания является жизненно важным.

Так как неспособность диагностировать результаты тяжелого неврологического заболевания приводит к смертности, хотя лечение безопасно и эффективно.

Общая информация

  • Из-за катастрофических последствий недиагностированной энцефалопатии Вернике (постоянное повреждение головного мозга, смерти) клиницисты должны иметь высокий индекс подозрений, особенно у пациентов с высоким риском.
  • Энцефалопатия Вернике – это клинический диагноз, сделанный на синдромном уровне. В настоящее время нет биомаркеров, которые можно использовать для формулирования или подтверждения диагноза.
  • Если подозревается энцефалопатия Вернике, крайне важно начать немедленное лечение внутривенным витамином, поскольку пероральное введение не является адекватным для предотвращения постоянного повреждения головного мозга.

Своевременное введение адекватно дозированного парентерального тиамина является безопасным, недорогим лечением энцефалопатии Вернике.

Энцефалопатию Вернике трудно диагностировать, поэтому она часто лечиться в клинической практике. Отсутствие обнаружения и лечения подтверждается фактом, что чаще диагностируется посмертно в более чем 80% случаев.

Даже, когда она диагностирована клинически, существует множество, часто противоречивых, рекомендаций, указывающих, сколько его следует назначать и через какой путь введения.

Этот обзор служит краткой информацией о диагностике и лечении энцефалопатии Вернике и поможет врачам понять базу фактических данных, чтобы принять обоснованное решения о лечении.

Симптомы и признаки

Клинические изменения происходят внезапно. Нарушения окуломотора, включая горизонтальный и вертикальный нистагм, частичные офтальмоплегии (например, латеральный паралич прямой кишки, паралич с сопряженным взором), являются общими.

Вестибулярная дисфункция без потери слуха является обычной, наружный рефлекс может быть нарушен. Атаксия как результат вестибулярных нарушений, мозжечковой дисфункции или полинейропатии; специфичная походка.

Часто присутствует глобальная спутанность сознания; характеризуется глубокой дезориентацией, безразличием, невнимательностью, сонливостью или оцепенением. Побочные явления со стороны периферической нервной системы часто увеличиваются.

У многих пациентов развивается тяжелая вегетативная дисфункция, характеризующаяся симпатической гиперактивностью (тремор, возбуждение) или гипоактивность (гипотермия, постуральная гипотония, обморок). Если не лечить, оцепенение прогрессирует до комы, затем смерти.

История и этиология

Энцефалопатия Вернике является нейропсихиатрической экстренной ситуацией с высокой заболеваемостью (84%) и смертностью (до 20%). Синдром энцефалопатии Вернике от острого ментального изменения состояния с сопутствующей офтальмоплегией и атаксией впервые был зарегистрирован в 1881 году немецким нейропсихиатором Карлом Вернике.

В 1887 году российский нейропсихиатр Сергей Корсаков описал синдром тяжелого, стойкого нарушения памяти, известного как Корсаковский психоз.

Было обнаружено, после десятилетия после первоначального отчета Вернике, дефицит витамина В 1 ответственен за энцефалопатию Вернике и психоз Корсакова.

Энцефалопатия ассоциируется с острым дефицитом тиамина, тогда как психоз Корсакова связан с его хронической недостаточностью. Срочное лечение внутривенным тиамином изменяет ранние симптомы.

Об этом свидетельствует тот факт, что 84% людей, переживших острый эпизод энцефалопатии Вернике, без адекватного лечения, развивают Корсаковский синдром. Эти данные привели к синдрому Вернике-Корсакова.

Ряд механизмов может привести к острой нехватке витамина В1, хотя расстройства злоупотребления алкоголем остаются наиболее распространенными (до 90%). Предполагаемая распространенность синдрома Вернике-Корсакова составляет до 2,8% от общей численности населения, около 12,5%, хронически злоупотребляют алкоголем.

Недавнее исследование установило, что тиамин ингибирует поглощение 3H-серотонина (Keating et al., 2004), значит, тиамин действует как нейротрансмиттер или модулирующий агент. Его дефицит провоцирует неблагоприятные изменения настроения и пагубное поведение.

Причины

Другие причины дефицита тиамина включают желудочно-кишечные расстройства, операции (например, желудочное шунтирование), синдром приобретенного иммунодефицита, гемодиализ, злокачественные новообразования, другие системные заболевания.

Дефицит тиамина часто является результатом инфекции, шока, длительного дефицита питания или введения внутривенной глюкозы до тиамина у лиц, страдающих от недоедания или алкоголя.

Ежедневная потребность тиамина для здоровых людей связана с их потреблением углеводов и составляет от 1 до 2 мг в день. Потребность возрастает при злоупотреблении алкоголем и увеличении потребления углеводов. Поскольку запасы составляют от 30 до 50 мг, можно предположить, что они будут истощены через 4-6 недель.

Диеты редко полностью его лишены, на начальных этапах дефицит исправляется приемами добавок. Тем не менее, этот способ введения становится менее эффективным и неадекватным, если человек более активно употребляет алкоголь. Витамины B6, В1 в пище плохо доступны для алкогольного пациента с болезнью печени.

Leevy et al наблюдали пациентов с болезненным ожирением в метаболическом отделении, которые поддерживались на общем уровне потребления пищи и витаминов для снижения веса. Уровни циркулирующего витамина, включая тиамин, контролировались.

Как и ожидалось, через ~4 недели уровень упал ниже нормального предела, где оставался, несмотря на пероральное введение, что указывает на то, что у пациентов развивается мальабсорбция, вторичная по отношению к их недоеданию.

Патофизиология

Энцефалопатия Вернике (WE) – острое нейропсихиатрическое состояние из-за первоначально обратимого биохимического поражения головного мозга, вызванного подавляющими метаболическими потребностями клеток мозга, истощивших внутриклеточный витамин B1.

Этот дисбаланс приводит к дефициту клеточной энергии, фокальному ацидозу, региональному увеличению глутамата, гибели клеток.

Энцефалопатия может возникать в результате состояний, которые вызывают длительное недоедание или дефицит витамина (например, рецидивирующий диализ, гиперемезис, голодание, желудочное кровотечение, рак, СПИД). Ее иногда вызывают генетические аномалии, приводящие к дефектам транскетолазы, фермента, который обрабатывает тиамин.

Определенные структуры мозга более уязвимы для повреждения, вызванного дефицитом тиамина, включая таламус, мамилларные тела, периакустикулярные, паравентрикулярные области, локус ceruleus, ядра черепных нервов и ретикулярную формацию.

Признаки

Фактически, клиническое представление энцефалопатии Вернике коррелирует с областями головного мозга, которые затронуты, что приводит к очень переменному, неспецифическому представлению:

  1. Изменение психического статуса, включая ступор, нарушение памяти, коррелирует с дорсомедиальным таламусом, мамилларными телами, даже кортикальными поражениями (плохой прогноз).
  2. Синдром Вернике-Корсакова является результатом комбинированных таламо-гипоталамических поражений.
  3. Окулярные признаки связаны с поражениями черепных нервов III и IV, локусом ceruleus, периакуэдукционной серой областью.
  4. Атаксия коррелирует с поражениями коры головного мозга.
  5. Затронутый гипоталамус приводит к аномальному регулированию температуры тела.

Специальных диагностических исследований нет. Диагностика является клинической и зависит от признания основного недоедания или дефицита витамина.

Первоначальные диагностические критерии энцефалопатии Вернике, описанные в 1881 году, требовали наличия всех трех симптомов:

  1. Офтальмоплегии.
  2. Атаксии.
  3. Изменения психического статуса.

Эта полная классическая триада присутствует только в 10% -16% случаев энцефалопатии Вернике. Это объясняет большой процент случаев, которые диагностируются посмертно (80% -90%).

Ретроспективные исследования показали, что изменение психического статуса является наиболее распространенным симптомом (82%), за которым следуют окулярные признаки (29%) и различные нарушения походки (23%).

Изменение психического статуса проявляется несколькими способами, включая ухудшение памяти, взволнованный делирий, кому. Офтальмоплегия представляет собой нистагм, глазодвигательные параличи.

Для диагностики энцефалопатии Вернике с высокой специфичностью и чувствительностью (85% -100%), Caine et al предложили новые диагностические критерии, которые включали недостатки питания в дополнение к классической триаде (таблица 1).

Эти критерии были приняты Европейской федерацией неврологических обществ (EFNS). Королевский колледж врачей (RCP) рекомендует предполагать энцефалопатию Вернике у пациентов, которые имеют историю злоупотребления алкоголем, и любой 1 из следующих необъяснимых симптомов: изменение психического статуса, проблемы с памятью, походкой, офтальмоплегия, гипотермия или гипотония (таблица 1).

Таблица 1. Рекомендации по клинической диагностике энцефалопатии Вернике

директива Диагностические критерии
Карл Вернике (1881) Все следующее:
Спутанность сознания
Офтальмоплегия
Атаксия
Критерии, принятые Европейской федерацией неврологических обществ Пациенты, демонстрирующие любые 2 из следующих 4 симптомов:
 Скудное питание
Глазные признаки (офтальмоплегия, окуломоторные аномалии)
Симптомы головного мозга (атаксия)
Измененное психическое состояние, либо умеренное ухудшение памяти
Королевский колледж врачей (Соединенное Королевство) Пациенты с любыми признаками злоупотребления алкоголем плюс 1 из следующих симптомов:
 Острая спутанность сознания
Сниженный уровень сознания
Проблемы памяти
Атаксия
Офтальмоплегия
Гипотермия с гипотонией
Пациентов следует лечить от энцефалопатии Вернике, даже если они остро отравлены алкоголем.
Те, у кого есть недостаток питания, диета, могут часто иметь энцефалопатию Вернике

В настоящее время нет биомаркеров, которые могут быть использованы для подтверждения диагноза или количественной оценки его тяжести. Установлено, что уровни тиамина в плазме не коррелируют с диагнозом энцефалопатии.

Обычная магнитно-резонансная томография имеет 53% -ную чувствительность и 93% -ную специфичность и, может быть использована для поддержки клинического диагноза, но ее нельзя использовать для её исключения.

Результаты магнитно-резонансной томографии сильно различаются, 58% случаев наблюдаются поражения в мамилларных телах, таламусе, периакуэдукционных областях, хотя другие области мозга также могут быть поражены.

Радиографические особенности, МРТ признаки

При визуализации его обычно видят на МРТ как области симметричного сигнала T2 / FLAIR, включающего дорсомедиальные таламы, тканную пластинку, периакустическую область вокруг третьего желудочка.

T2 / FLAIR: симметрично повышенная интенсивность сигнала в:

  • мамилларные тела;
  • дорсомедиальные таламы;
  • тканная пластинка;
  • периакустическая площадь;
  • вокруг третьего желудочка.

T1 C + (Gd): усиление контраста наблюдается в тех же регионах, чаще всего в мамилларных телах

  • DWI / ADC: ограниченная диффузия в тех же регионах

МР-спектроскопия: может показать снижение или нормальный NAA с заметным присутствием лактата

Лечение: конфликтующие подходы

Своевременное введение адекватно дозированного парентерального тиамина является наиболее эффективным методом лечения энцефалопатии Вернике. Подход был первоначально предложен Виктором и его коллегами в 1950-х годах, введение парентерально 100 мг в день.

Использование перорального В1 для лечения острой энцефалопатии Вернике было подвергнуто критике как неадекватное. Имеются сообщения о случаях появления рецидивов. Оральный препарат обеспечивает неадекватное лечение из-за плохой абсорбции у зависимых от алкоголя или истощенных пациентах.

Точная доза парентерального тиамина, необходимая для адекватного лечения энцефалопатии Вернике, неизвестна.

Амброуз и его коллеги обнаружили, что парентеральные дозы 200 мг / сут лучше восстанавливают неврологическое функционирование по сравнению с ежедневными дозами 100 мг или менее. Остальная часть существующих данных основана исключительно на отчетах о случаях. Большинство подходов к лечению являются эмпирическими.

Другой проблемой является выборочное лечение пациентов с «высоким риском»: страдающие от алкоголизма, недоедания, имеющие тяжелые повреждения печени. (таблица 2).

Таблица 2. Рекомендации по лечению манифеста или предполагаемой энцефалопатии Вернике

Руководство по странам Лечение синдрома Лечение подозрительной энцефалопатии Вернике или профилактика (пациенты с риском)
Соединенные Штаты Национальных руководящих принципов нет. Лечение гидрохлоридом тиамина предполагает введение начальной внутривенной дозы тиамина (100 мг), за которой следует внутримышечная доза 50-100 мг в день, до тех пор, пока пациент не сможет вернуться к типичной диете руководящих принципов нет

Европейская федерация неврологических обществ

Тиамин 200 мг внутривенно 3 раза в день до тех пор, пока не наступит клиническое улучшение (Примечание: тиамин следует вводить до любого углевода, чтобы избежать ятрогенного появления энцефалопатии Вернике) Парентеральный тиамин следует назначать всем пациентам с риском энцефалопатии Вернике.
Тиамин 200 мг внутривенно 3 раза в день до тех пор, пока не наступит клиническое улучшение
Королевский колледж врачей (Соединенное Королевство) «Две пары внутривенных высокоэффективных парентеральных B-комплексных витаминов (Pabrinex) 3 раза в день в течение 3 дней». Эквивалентно тиаминам 500 мг внутривенно 3 раза в день в течение 3 дней.
Если клинический ответ не наблюдается, тиамин следует остановить
Респондентам следует продолжать лечение тиаминами 250 мг внутривенно или внутримышечно ежедневно в течение следующих 5 дней или до тех пор, пока не наступит улучшение
«Одна пара Pabrinex путем внутривенного вливания один раз в день в течение 3-5 дней». Эквивалентно 250 мг внутривенно один раз в день в течение 3-5 дней.
Если клинический ответ не наблюдается, тиамин следует остановить
Следует проверить гипомагниемию, и, в случае подтверждения, следует заменить магний.

a Соединенное Королевство лицензировало только 1 парентеральную форму B-комплексного витамина (Pabrinex), который включает тиамин. Pabrinex состоит из 1 пары ампул, содержащих:

  • витамин B 1 (тиамин) 250 мг;
  • B 2 (рибофлавин) 4 мг;
  • витамин B 6 (пиридоксин) 50 мг;
  • никотинамид 160 мг;
  • витамин С (аскорбиновая кислота) 500 мг.

Парентеральные витамины группы В рекомендуется вводить медленно (более 30 мин), разбавленных в 100 мл физиологического раствора, чтобы дополнительно минимизировать низкий риск анафилаксии. Хотя риск низкий, меры по реанимации должны быть легко доступны.

Поддерживающая терапия

Поддерживающее лечение включает регидратацию, коррекцию аномалий электролитов и общую питательную терапию, включая поливитамины. Пациенты с прогрессирующим заболеванием нуждаются в госпитализации. Прекращение употребления алкоголя является обязательным.

Поскольку энцефалопатию Вернике можно предотвратить, все недоедающие пациенты должны лечиться парентеральным тиамин (обычно 100 мг IM, затем 50 мг перорального раз в день) плюс витамин B 12 и фолат (1 мг перорального раз в день)

Пациенты, которые развивают синдром в сочетании с злоупотреблением алкоголем, требуют гораздо больших парентеральных доз тиамина, до 1 г за 24 часа. Это связано с ущербом, причиняемым ферментам продуктами алкогольного метаболизма

Клинические случаи

Мы отобрали случаи, которые чаще всего встречаются, с целью выделить конкретные ключевые моменты.

Случай 1: пероральный против внутривенного

Г-н А., 67-летний мужчина с медицинской историей, включая алкогольную зависимость, желудочно-кишечные кровотечения, поступил с суицидальными мыслями, спутанностью сознания, атаксией. Имел визуальные галлюцинации, параноидальные заблуждения, повышенный уровень артериального давления, снижение индекса массы тела (ИМТ).

Лабораторные исследования ничего примечательного не показали. Имел нормальные тесты на функцию печени, неопределяемую концентрацию алкоголя в крови. Тиамин инициировали в дозе 100 мг ежедневно, вводили внутривенно. Тем не менее, автоматически заменили на пероральный тиамин вместо внутривенного.

Психический статус г-на А и атаксия не улучшались при пероральном введении. После того, как тиаминный путь доставки был изменен с перорального на внутривенное введение, его клинический статус быстро улучшался, включая уменьшение признаков поражения мозжечка и улучшение психического статуса.

Ключевые моменты

  • Трудно отличить энцефалопатию Вернике от алкогольной интоксикации или отмены. Однако потенциально серьезные последствия недиагностированной энцефалопатии Вернике должны снизить порог клинической подозрительности.
  • Энцефалопатию Вернике следует всегда лечить внутривенным, а не пероральным тиамином. Оральная форма не адекватно усваивается у зависимых от алкоголя или недоедающих пациентах, ​​никогда не является адекватным лечением.
  • Офтальмоплегия, является первым симптомом, который часто меняется в течение нескольких часов от начала лечения. Коррекция нарушения походки и изменение психического статуса занимает 1 или более недель.

Случай 2: послеоперационный бред

Г-жа Б, 57-летняя женщина, переведена в больницу из-за продолжающейся путаницы сознания, ажитации, раздражительности после перенесенной операции на спинном мозге за 7-10 дней до этого. История болезни включала хроническое обструктивное заболевание легких, гипертонию, дегенеративную болезнь, гепатит С, алкогольную зависимость.

При прибытии г-жа Б была дезориентирована во времени, месте, ситуации. Походка и подвижность были нарушены из-за чувства «головокружения», которое предположительно было связано со спинальной хирургией.

Бензодиазепины назначены по мере необходимости для купирования реакций отмены алкоголя. Однако, путаница и периоды волнения сохранялись. Г-жа Б, задолго до операции на позвоночнике жила самостоятельно без посторонней помощи.

Не выявлено ни одной психиатрической истории; однако была история зависимости от алкоголя, последнее употребление в ночь перед операцией. Уровни глюкозы в крови, метаболизм группы B были ничем не примечательными. Оказалось, что она не получила тиамина в больнице, где проводилась операция на позвоночнике.

Был назначен внутривенный тиамин 500 мг каждые 8 ​​часов. На второй день после начала лечения головокружение и психический статус г-жи Б улучшились, она восстановила полную ориентацию, исчезла раздражительность, дезорганизованные мыслительные процессы.

  • Г-жа Б была подвержена высокому риску энцефалопатии Вернике из-за истории алкогольной зависимости, так как недавно прекратила употреблять алкоголь для запланированной операции (отмена алкоголя увеличивает потребности мозга в витамине В1).
  • Внутривенный тиамин – выбор для пациентов со множественными факторами риска развития энцефалопатии Вернике, включая недоедание, острый вывод алкоголя, недавнюю травму головы.
  • Энцефалопатия Вернике может проявляться как послеоперационный делирий и должна учитываться, если причина бреда неясна.
  • Бред или кома иногда единственные признаки энцефалопатии Вернике. Изменение психического статуса является наиболее распространенным симптомом (82%).
  • Больные должны иметь высокий индекс подозрения, особенно если бред или кома неизвестной этиологии совпадают с диетой, злоупотреблением алкоголем, снижением индекса массы тела. Внутривенный витамин следует начинать вводить немедленно. В тяжелых случаях более высокие дозы, требуются для быстрого восстановления содержания тиамина в головном мозге.

Другие

Интересно, что работа с приматами ( Witt et al ., 1983 ; Witt, 1985 ) показала, что серьезное структурное повреждение головного мозга вызывается одним периодом лишения тиамина. Продолжительность одного периода лишения может быть более важной, чем количество периодов.

Эффект дефицита тиамина является кумулятивным. Симптомы появляются быстрее с повторением дефицита, а количество затронутых структур мозга, как правило, увеличивается.

Недавно произошла трагическая вспышка опасного для жизни дефицита тиамина у новорожденных в Израиле, вызванного дефектной формулой детского питания на основе сои, в которой не было обнаруженного витамина.

Симптомы включали рвоту, летаргию, беспокойство, задержку развития, офтальмоплегию, нистагм и другие симптомы, связанные с инфекциями. Этот отчет представляет собой драматический пример существенного требования организма к тиаминам, особенно мозга

Подача тиамина в организм может быть уменьшена хронической диареей или постоянной рвотой. Заболевания печени уменьшает хранение и препятствует его метаболизму. Ряд других нарушений влияет на биодоступность или метаболизм, включая рак желудочно-кишечного тракта, СПИД, анорексию.

Поза вернике манна характерна для гемиплегии

Аномалия позы с частичной гемиплегией конечностей, характеризующейся типичными позами и походкой.

Рука и палец удерживаются при нижнем изгибе, нога растягивается с подошвенным сгибанием стопы, так что движется изогнутым образом.

Вызвано поражениями центральной нервной системы, приводящим к контралатеральному спастическому параличу мышц верхних, нижних конечностей и лица.

Осложнения

Развитие корсаковского синдрома, характеризующееся амнезией, со всеми разрушительными последствиями для пациента, является признаком того, что лечение потерпело неудачу.

Лица с безалкогольным синдромом не только нуждаются в меньшем количестве препарата, но состояние редко развивается в психоз.

Это связано с тем, что безалкогольные пациенты находятся на ранней стадии, имеют более очевидные симптомы и дают более активный ответ на лечение.

Четкое сообщение состоит в том, что пациенты (или отдельные лица), подвергающиеся риску, должны лечиться до того, как они станут дефицитом тиамина, чтобы предотвратить возникновение этой пагубной нейротоксичности.

Прогноз зависит от своевременной диагностики. Если начать вовремя, лечение может исправить все аномалии. Окулярные симптомы обычно начинают уменьшаться в течение 24 ч после введения раннего тиамина. Атаксия и путаница могут сохраняться от нескольких дней до нескольких месяцев.

Нарушение памяти и обучения может не полностью разрешиться. Нелеченое заболевание прогрессирует; смертность составляет от 10 до 20%. Из выживших пациентов 80% развивают психоз Корсакова;

Дефицит развивается в течение нескольких месяцев с повреждением мозга в районе Вернике. Классическая триада знаков не может быть использована для диагностики всех повреждений. Успешное лечение зависит от раннего адекватного лечения или профилактики.

Выводы

Энцефалопатия Вернике не является редким заболеванием. Может возникать у любого недоедающего пациента, а не только у тех, кто зависит от алкоголя.

Неадекватное лечение, подверженных риску энцефалопатии Вернике, приводит к постоянному повреждению головного мозга, длительной институционализации и смерти.

Все это возможно предотвратить, если надлежащее лечение будет своевременным. Серьезные последствия нелеченой энцефалопатии оправдывают высокий показатель подозрительности и низкий порог для начала лечения. Если она подозревается, крайне важно начать немедленное лечение внутривенным тиамином, вводимым 3 раза в день.

Тиамин, в форме таблеток, неадекватен и неэффективен для предотвращения постоянного повреждения головного мозга. Своевременное введение адекватно дозированного парентерального тиамина является безопасным, и недорогим лечением энцефалопатии Вернике

Недавние исследования свидетельствуют о том, что некоторые пациенты могут быть генетически предрасположены к развитию, эта подгруппа испытывает последствия дефицита тиамина раньше. В настоящее время нет теста, который идентифицирует этих пациентов. Клиницист должен полагаться на тщательное наблюдение и оценку.

Литература

Обзор литературы проводился с использованием PubMed, Cochrane Database of Systematic Reviews и электронных баз данных PsycINFO. Пересмотренные статьи были выбраны на основе консенсуса авторов. Так как они представляют собой экспертное заключение или самое высокое качество имеющихся доказательств.

Понравилась статья? Поделись с друзьями:

Энцефалопатия Вернике — описание, причины, симптомы (признаки), диагностика, лечение.

  • Описание
  • Причины
  • Симптомы (признаки)
  • Диагностика
  • Лечение

Краткое описание

Энцефалопатия Вернике — острое или подострое поражение среднего мозга и гипоталамуса вследствие дефицита витамина В1. Причиной дефицита служат нарушения диеты, обусловленные алкоголизмом, авитаминозами, гастроинтестинальными заболеваниями, неукротимой рвотой беременных, рвотой при отравлении препаратами наперстянки. Наблюдают и при хроническом гемодиализе. Относят к органическо — токсическим психозам, часто сочетается с синдромом Корсакова. Протекает остро, подостро или хронически.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

  • E51 Недостаточность тиамина

Патогенез. Характеризуется уменьшением числа нейронов, демиелинизацией и глиозом области перивентрикулярного серого вещества. Наиболее часто вовлекаются области медиального гипоталамуса, сосцевидных тел, червь мозжечка и ядра III, VI и VIII черепных нервов.

Симптомы (признаки)

Клиническая картина. Характерны значительная динамичность и нестабильность симптоматики; может сопровождаться амнезией органического генеза и различными полиневропатиями.

• Классический симптомокомплекс — триада симптомов: офтальмоплегия, атаксия, нарушение психики.

• Наиболее частые симптомы: нистагм, парез VI черепных нервов и горизонтальный или комбинированный горизонтально — вертикальный парез взора.

• Более редкие симптомы: зрачковые нарушения (миоз, анизокория), косоглазие, гиперкинезы (дрожание нижней челюсти, миоклонии, хореоатетоз), изменение мышечного тонуса (дистония), вегетативные расстройства (понижение температуры тела, тахикардия, гипергидроз и др.). Возможно развитие нарушений бодрствования и сознания с прогрессированием до комы.

>Диагностика

Лабораторные исследования • В периферической крови — макроцитарная анемия • В ликворе — лёгкое повышение содержания белка (<90 мг%) • КТ/МРТ: атрофия сосцевидных тел.

Лечение • Тиамин 50–100 мг в/м или в/в 2 р/сут до клинического улучшения. Следует учесть возможность развития анафилактического шока при введении тиамина • Другие витамины, например пиридоксин, цианокобаламин, аскорбиновая и никотиновая кислоты; анаболические стероиды • Магния сульфат по 2–4 мл 25% р — ра в/м — для коррекции гипомагниемии, часто сопутствующей гиповитаминозу В1 • Терапия основного заболевания.

Синонимы • Вернике болезнь • Вернике верхний острый геморрагический полиоэнцефалит • Гайе–Вернике синдром

МКБ-10• E51.2 Энцефалопатия Вернике

>E51.2 Энцефалопатия Вернике

Что такое Энцефалопатия Вернике —

Энцефалопатия Вернике (острый верхний геморрагический полиоэнцефалит Гайе-Вернике) — поражение головного мозга в результатае дефицита тиамина, обычно возникающее при хроническом алкоголизме, реже при неукротимой рвоте, несбалансированном парентальном питании.

Энцефалопатия Вернике и корсаковский синдром — относительно частые состояния обусловлены авитаминозом В1. В США ими страдают преимущественно больные алкоголизмом, но предрасполагают к ним и другие причины истощения и авитаминоза: постоянная рвота, голодание, гемодиализ, злокачественные новообразования, СПИД.

Что провоцирует Энцефалопатия Вернике:

Энцефалопатия Вернике и корсаковский синдром обусловлены авитаминозом В1.

Патогенез (что происходит?) во время Энцефалопатии Вернике:

Витамин В1 служит кофактором нескольких ферментов, в том числе транскетолазы, пируватдегидрогеназы и альфа-кетоглутаратдегидрогеназы. При авитаминозе В1 снижается утилизация глюкозы нейронами и повреждаются митохондрии. Накопление глутамата в результате снижения активности альфа-кетоглутаратдегидрогеназы на фоне дефицита энергии оказывает нейротоксическое действие. У крыс с авитаминозом В1 при электронной микроскопии можно видеть морфологические признаки нейротоксического действия возбуждающих медиаторов: разрушение митохондрий, агрегацию хроматина и набухание нейронов с признаками дегенерации в ядрах промежуточного мозга. Дегенерацию нейронов можно приостановить введением антагонистов глутаматных NMDA-рецепторов.

Патологическая анатомия. Поражаются перивентрикулярные отделы промежуточного мозга, ствола мозга и верхняя часть червя мозжечка: участки мозга вокруг третьего желудочка, сильвиева водопровода и четвертого желудочка обесцвечены, в острых случаях иногда видны точечные кровоизлияния, для хронических случаев типична атрофия сосцевидных тел. Частые признаки — пролиферация эндотелия, демиелинизация, распад нейропиля и гибель части нейронов. Эти изменения в ряде случаев видны при МРТ). Амнезию связывают с поражением медиодорсального ядра таламуса.

Симптомы Энцефалопатии Вернике:

Классическая триада симптомов — офтальмоплегия, атаксия, спутанность сознания — имеется лишь в трети случаев. Большинство больных глубоко дезориентированы, апатичны, не способны к сосредоточению, иногда наблюдается делирий с возбуждением как проявление алкогольного абстинентного синдрома . Без лечения могут развиться сопор и кома и наступить смерть. Глазодвигательные расстройства включают горизонтальный нистагм при взгляде в стороны, паралич наружной прямой мышцы глаза (обычно двусторонний), расстройство содружественных движений глаз, изредка птоз. Атаксия (преимущественно абазия) обусловлена сочетанием полинейропатии, мозжечковой и вестибулярной атаксии. Зрачки, как правило, не изменены, но на поздних стадиях болезни могут быть суженными.

При своевременном назначении тиамина в/в или в/м глазодвигательные расстройства быстро исчезают, стойким бывает лишь нистагм.

Энцефалопатии Вернике обычно сопутствуют другие проявления нарушений питания — в частности, у 80% больных имеется полинейропатия. Гораздо реже встречаются амблиопия и спинальная спастическая атаксия. Нередки тахикардия и ортостатическая гипотония, которые могут возникнуть в результате поражения вегетативной нервной системы либо быть симптомами влажной формы бери-бери. Глазодвигательные расстройства исчезают через несколько часов после введения тиамина, тогда как атаксия держится дольше, а примерно у половины больных полного восстановления не происходит и походка остается замедленной, шаркающей, с широко расставленными ногами. Апатия, сонливость, спутанность сознания тоже проходят постепенно. По мере регресса этих расстройств на первый план может выйти фиксационная амнезия — корсаковский синдром. Это — частый спутник энцефалопатии Вернике; по сути, речь идет об одном заболевании — синдроме Вернике-Корсакова. Часто корсаковский синдром держится стойко, у больных остаются провалы в памяти, конфабуляции , путаница последовательности событий.

Течение болезни.Около 15-20% госпитализированных больных погибают, и обычно это обусловлено интеркуррентными инфекциями (чаще всего пневмонией, легочным туберкулезом и септицемией) или печеночной недостаточностью.

Если больной начинает выздоравливать, то обычно это происходит следующим образом. Параличи глазодвигательных мышц могут начать регрессировать уже через несколько часов после назначения тиамина и практически всегда — спустя несколько дней. Если больной не реагирует на лечение подобным образом, то возникают сомнения в диагнозе болезни Вернике. Паралич отводящего нерва, птоз и парез взора по вертикали регрессируют полностью на протяжении 1-2 нед, но провоцируемый переводом взора вертикальный нистагм иногда сохраняется до нескольких месяцев. Параличи взора по горизонтали обычно восстанавливаются полностью, но больше чем у 50% пациентов четкий горизонтальный нистагм, вызываемый сочетанным поворотом глазных яблок, сохраняется в виде стойкого последствия заболевания.

Диагностика Энцефалопатии Вернике:

При исследовании реакции на стандартную калорическую пробу в острых стадиях болезни Вернике всегда обнаруживаются двусторонние, более или менее симметричные вестибулярные нарушения. СМЖ нормальная либо содержание белка в ней несколько повышено; если уровень белка превышает 1000 мг/л или имеется плеоцитоз, следует подозревать наличие осложнений. У нелеченых больных содержание пирувата в крови повышено, а активность транскетолазы крови (тиаминзависимого фермента гексозомонофосфатного шунта) значительно снижена. Примерно к 50% пациентов на ЭЭГ отмечают диффузное замедление волн легкой или умеренной степени. С другой стороны, общий мозговой кровоток и потребление мозгом кислорода и глюкозы могут быть резко сниженными на острых стадиях заболевания и оставаться таковыми на протяжении нескольких недель после начала лечения.

Лечение Энцефалопатии Вернике:

Энцефалопатия Вернике — экстренное состояние. Срочно вводят тиамин, 50 мг в/в или в/м. Далее препарат в той же дозе вводят ежедневно до перехода больного на нормальный рацион. Тиамин необходимо ввести до глюкозы в/в, так как она может спровоцировать энцефалопатию Вернике либо молниеносную (кардиальную) форму бери-бери, а на начальной стадии этих состояний — утяжелить их. Поэтому, назначая больному алкоголизмом глюкозу в/в, обязательно надо сначала вводить тиамин.

Необходимо постоянно следить за функциями сердечно-сосудистой системы.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Энцефалопатия Вернике:

Невролог

Терапевт