Гастрошизис у плода

Гастрошизис

Гастрошизис
лат. gastroschisis
УЗИ картина гастрошизиса, продемонстрировано в сагиттальной плоскости
МКБ-10 Q79.379.3
OMIM 230750 230750
DiseasesDB 31155 31155
MedlinePlus 000992 000992
eMedicine ped/1642 radio/303radio/303 ped/1642 radio/303radio/303
MeSH D020139 D020139

Гастрошизис (греч. γαστροσχίσις, от gástro ~, «желудок ~, живот ~» и s-chísis/s-chísma, «расщепление») — врождённый дефект передней брюшной стенки, при котором через расщелину из брюшной полости выпадают петли кишечника иногда и другие органы. Возникает во время внутриутробного развития спонтанно на месте стыка пупка и нормальной кожи, чаще справа. В отличие от омфалоцеле, не включает в себя пуповины (отмечается нормальное прикрипление пуповины сбоку от гастрошизиса) и органы не покрыты висцеральной брюшиной и амнионом.

Частота гастрошизиса 1:10 000 родов.

Причины

Молодой возраст матери, инфекции, курение, наркомания и все факторы, которые могут вызвать низкий вес плода повышают частоту гастрошизиса. Риск возникновения гастрошизиса у новорожденных от курящих беременных, на 50 % выше по сравнению с беременными, которые не курят.

В недавнем исследовании было выявлено влияние изменения отцовства (рождение детей от разных мужчин), как фактор повышенного риска возникновения гастрошизиса. Считают, что иммунная система матери может играть определенную роль в развитии гастрошизиса.

Генетика

Гастрошизис как врожденный порок может наследоваться по аутосомно-рецессивному типу. Но иногда может быть спорадической мутацией, иногда никак не связанной с генными мутациями, а иногда может наследоваться по аутосомно-доминантному типу. (мультифакторное наследование).

Эмбриология

Порок формируется между 5 и 8 неделями эмбрионального развития. На четвертой неделе беременности боковые складки тела движутся в сторону живота и сливаются по срединной линии образуя переднюю брюшную стенку. Неполное слияние является причиной выступания петель кишечника через образовавшуюся расщелину.

Сопутствующие пороки развития

В отличие от омфалоцеле сопутствующие пороки развития при гастрошизисе встречаются только со стороны кишечника, чаще всего это — атрезия кишечника, то есть непроходимое заращение кишки. Кроме того может быть врожденный короткий кишечник, отсутствие дифференциации на тонкий и толстый кишечник, недостатки ротации и фиксации, и другие. У всех детей с гастрошизисом имеет место аномальное прикрепление брыжейки тонкого кишечника.

Диагностика

Гастрошизис, как правило, диагностируют уже пренатальльно при УЗИ. Уровень альфа-фетопротеина всегда повышен. Беременной могут быть предложены генетическая консультация и дальнейшее генетическое тестирование, амниоцентез.

После рождения видно типичное для порока развитие передней брюшной стенки с выпавшими петлями кишечника. Пуповина прикреплена нормально сбоку.

Лечение

Беременная с установленным гастрошизисом у плода должна наблюдаться соответствующими специалистами, для того чтобы вовремя заметить спонтанное уменьшение отверстия брюшной стенки. Поскольку кишечные петли размещены снаружи от брюшной полости плода в околоплодных водах, они могут повредиться из-за присутствия в околоплодных водах детских выделений. Роды часто проводят путем кесарева сечения. Роды должны проводиться в центре с отделениями интенсивной терапии новорожденных и детской хирургии.

Роды чаще проводят раньше запланированного срока. При выборе времени родоразрешения нужно взвесить два момента: максимальная зрелость новорожденного и минимальное повреждение органа.

Спонтанное уменьшение отверстия может привести к пережиманию кровеносных сосудов выпавших петель кишечника и дальнейшему повреждению. В течение первых часов после рождения проводят хирургическое вмешательство у новорожденных детей, для того чтобы предупредить развитие инфекции в размещенном вне брюшной стенки кишечнике.

Последнее время практикуют накрытие выпавших петель кишечника стерильным пластиковым пакетом, герметично прикрепленным к передней брюшной стенке и подвешивания его над ребенком. В течение нескольких дней петли кишечника сползают в брюшную полость и отверстие можно без проблем зашить с минимумом швов. Несмотря на иногда значительный объем выпавших внутренних органов, расщелина часто небольших размеров и не бывает больше 4 см.

Если оперативное вмешательство приводиться сразу, то петли кишечника вкладываются в брюшную полость и брюшную стенку зашивают. Иногда брюшная полость является слишком малой, чтобы поместить туда весь кишечник, тогда для пластики используют чужеродный материал, который позже при следующих оперативных вмешательствах удаляется.

Среди новых направлений предлагают осуществлять обмен околоплодных вод, для того чтобы уменьшить концентрацию веществ, которые повреждают петли кишечника.

Прогноз

После операционное длительное парентеральное питание часто является проблемой, которая иногда длится несколько недель. В течение этого времени дети должны получать все необходимые составляющие питания путем инфузии.

С развитием хирургии в современных условиях и интенсивной терапии смертность младенцев уменьшилась до 30 % (в некоторых клиниках мира до 10 %). Общий прогноз для успешно прооперированных детей благоприятный.

> Литература

  • Ашкрафт К. У., Холдер Т. М. Детская хирургия. — С.-П.: СП «Пит-Тал», 1997. — 392 с. — ISBN 5-90131-10-30

Примечания

Формирование внутренних органов плода – это важнейший период беременности. В первом триместре женщина должна максимально оберегать свой организм от возможных вредных факторов, которые могут стать причиной серьезных аномалий. Одной из таких патологий считают гастрошизис РИС. 1.

Что собой представляет гастрошизис

Термин гастрошизис означает формирование кишечника или кишечных петель за пределами полости брюшины. Это заболевание развивается внутри утробы матери в период роста плода, поэтому считается врожденным.

Этиология заболевания предусматривает образование отверстия в животе ребенка, через которое свободно выходит часть кишечника и его петель. В основном аномалия образуется недалеко от пупка, ее диаметр составляет от 2 до 5 сантиметров.

Сегодня патология встречается у 1-5 малышей на 10 000 новорожденных. Цифры варьируются в зависимости от страны и уровня развития медицины.

Важно! Формирование гастрошизиса медики чаще диагностируют у мальчиков, что в полтора раза превышает встречаемость у девочек. Как правило, формы гастрошизиса и его размеры у мальчиков более крупные, поэтому и лечение проходит сложнее.

Причины возникновения

Патология активно изучается докторами, но окончательно медики не могут определить точный набор факторов, которые влияют на развитие патологических изменений.

На данный момент известны следующие причины возникновения гастрошизиса:

1 Ранняя беременность

Выпадение кишечных петель с брюшной полости чаще встречается при оплодотворении женщин до 25 лет, особо высокий показатель до 20 лет.

2 Сбои в питании матери

Многие женщины не подозревают о беременности до 6-8 недель, в этот период они не следят за своим рационом питания, который требует серьезных изменений. Недостаток витаминов, минералов, аминокислот в первые недели беременности могут быть причиной нарушений в развитии плода.

3 Курение и алкоголь

Будучи беременными женщины не всегда сразу отказываются от вредных привычек, а некоторые продолжают курить и злоупотреблять алкоголем всю беременность. Сигаретный дым и спиртные напитки пагубно отражаются на формировании внутренних органов плода, нервной системе и других жизненно важных системах.

4 Задержка плода в развитии

Если беременность протекает с осложнениями, к примеру, сильный ранний токсикоз, отслоение или чрезмерно тонкий слой плаценты, то ребенок в утробе может отставать в развитии, это чаще всего и провоцирует образование перфорации в брюшине плода. К плоду с малым весом или ростом доктора изначально относятся внимательнее, так как недобор грамм и сантиметров может быть только началом проблем.

Важно! Существует теория, что гастрошизис может быть наследственным и развиваться при наличии хромосомных отклонений у родителей, но данные мнения пока не доказаны окончательно.

Симптомы

Диагностировать заболевание можно по следующим проявлениям:

  • Преимущественно справа от пупка четко просматривается отверстие, которое может иметь диаметр от 2 до 5 см. В особо тяжелых случаях размер перфорации может достигать и 10 см;
  • Кишечные петли находятся вне брюшной полости, зачастую между собой спаянные и выпадают через отверстие;
  • Наблюдается отечность кишечника, который может быть как внутри брюшины, так и снаружи;
  • Пупочное кольцо сформировано, оно полностью затянуто и не имеет особых дефектов;
  • Кишечные петли не имеют оболочки, которая присутствует при грыжах;
  • Частичное или полное выпадения через перфорацию желудка, матки или яичек, мочевого пузыря. Но при этом печень всегда остается в брюшине;
  • Уменьшение длины кишечных петель и размеров кишечника — патологические изменения могут варьироваться до 25%.
  • Петли тонкого и толстого кишечника соединены одной брыжейкой;
  • Перитонит выпавших органов. Околоплодные воды агрессивно воздействуют на открытые внутренние органы, что приводит к воспалению тканей и заражению. Это состояние очень опасно не только для плода, но и для репродуктивной системы матери.
  • Наличие отклонений, вызванных гастрошизисом. Подобная аномалия редко развивается сама, ведь смещение внутренних органов и их неправильное развитие прямо влияет и на другие системы. У детей с гастрошизисом доктора наблюдают пороки сердца, гидроцефалию, аномалии развития почек и мочеполовой системы.

Все эти симптомы медики могут наблюдать как внутри утроба матери, так и после появления малыша на свет. Количество симптомов напрямую зависит от тяжести течения патологии.

Читайте также статью: Как лечить пупочную грыжу у детей.

Диагностика

Современная аппаратура позволяет диагностировать гастрошизис еще на ранних сроках беременности. Первое обследование на наличие отклонений проводят с 11 по 13 неделю оплодотворения. В этот период стенки брюшной полости должны полностью сформироваться и внутренние органы занять свои привычные места.

Первый скрининг болезни проводят при помощи аппарата УЗИ, если результаты говорят о наличии патологии, то больную ставят на особый учет и повторяют процедуру, чтобы подтвердить или опровергнуть диагноз.

Наличие патологии у плода можно определить по анализу крови беременной. Если с беременностью увеличивается количество белка альфа-фетопротеина, то это может сигнализировать о перфорации стенки брюшины, формировании гастрошизиса и других аномалий развития. Чтобы убедится в правильности диагноза, медики могут дополнительно изучить составляющие амниотической жидкости и волосков хориона.

После появления ребенка на свет диагностика проводится уже при помощи инструментальных обследований. В первую очередь оценивают работу сердца, проходимость кишечника, кровеносную систему новорожденного.

Фото плода с паталогией. Кликните на ‘+’, чтобы посмотреть

Гастрошизис на узи

УЗИ – это первый инструмент для ранней диагностики гастрошизиса. Первый скрининг может не дать достоверных результатов, ведь до 12 недель формирование внутренних органов может сопровождаться частичным выпадением внутренних органов наружу через тонкие стенки брюшины. Это считается нормой для первого триместра, но после 12 недели ткани брюшной полости должны быть полностью сформированы, а кишечные петли находится за передней брюшиной. После первого УЗИ гастрошизис может выглядеть таким образом :РИС.2.

Суть методики Отзывы после статьи Подушка Мейрама Принимаем предварительные заказы.

РИС.2.

Из-за маленьких размеров плода специалистам тяжело утверждать о наличии патологии. Но иногда проблемы настолько велики, что продолжать беременность просто нет смысла, так как риск смерти плода велик и это грозит здоровью матери.

Видео На видео можно наблюдать сильно развитую патологию, которая хорошо просматривается на первом УЗИ. При подобных проявлениях доктора настоятельно рекомендуют прервать беременность, поскольку риск осложнений у матери превышает шансы на полноценное развитие плода.

Если специалист заподозрил наличие патологии у плода, то беременной назначают повторное обследование через несколько недель. За этот период все формирующие процессы брюшины должны закончиться и можно отчетливо говорить о наличии или отсутствии гастрошизиса.

После подтверждения диагноза беременную отправляют на специализированное обследование УЗИ в генетических центрах акушерства и гинекологии. В период с 16 по 20 неделю женщину отправляют на экспертное УЗИ. По результатам данного исследования консилиум в составе хирурга, анестезиолога, акушера принимают окончательное решение о возможности рождения малыша и его жизнеспособности.

Обратите внимание! Если у ребенка не обнаруживают побочных отклонений, которые могут значительно осложнить лечение гатсрошизиса, то зачастую беременность сохраняют и разрабатывают дальнейшую стратегию по устранению аномалии.

Лечение

Лечение гастрошизиса начинается исключительно после того, как ребенок появился на свет. Новорожденные с выпавшими органами рождаются через кесарево сечение. Хирургический метод рождения нужен для того, чтобы не повредить органы и не усугубить состояние ребенка.
Сразу после изымания ребенка его помещают в стерильный бокс, чтобы избежать заражения и воспаления. Органы обязательно накрывают герметичным пластиковым пакетом и накладывают нетугую марлевую повязку.

Главная задача медиков в дооперационный период – не дать кишечным петлям подсохнуть, для этого в боксе поднимают влажность до максимального уровня и выдерживают температуру 37 градусов. Доктора проводят процедуры для декомпрессии желудочка, для этого вводят зонд.

При нормальных жизненных показателях ребенка в течении 2-4 часов назначают первую операцию по устранению аномалии.
Небольшие отверстия гастрошизиса устраняются при помощи одного хирургического вмешательства. Такой вид операции называется вправление Бианчи – перфорацию не расширяют, а аккуратно размещают наружные петли кишечника на их природное место через нажатие на пуповину.

В случае объемного выпадения органов, когда устранить проблему за раз невозможно прибегают к повторному вшиванию. После первой операции органы, которые не получилось вправить, подвешивают над ребенком в полиэтиленовом пакете РИС. 3. Сила земного притяжения помогает стать всем частям брюшной полости на место, после чего хирург окончательно зашивает перфорацию.

РИС. 3.

Реабилитация детей с гастрошизисом проходит от 1 до 6 месяцев в зависимости от размеров отверстия и выпячивания кишечника и его петель.

Гастрошизис и омфалоцеле, в чем разница

Кроме гастрошизиса достаточно часто встречается патология внутриутробного развития под названием омфалоцеле. Разница между аномалиями велика, так же как и влияние на здоровье и жизнеспособность будущего малыша.

При омфалоцеле петли кишечника обязательно выступают в области пупка. То есть пупочное кольцо не сужается до нормальных размеров, что провоцирует выпадение внутренних органов. Очевидным отличием омфалоцеле от гастрошизиса является наличие оболочки, что фиксирует выпавшие органы — это часть пуповины, которая под давлением растянулась и держит органы защищенными от околоплодных вод РИС. 4. При гастрошизисе оболочка отсутствует в любом случае, органы самопроизвольно плавают в амниотической жидкости и часто подвержены некротическим процессам и заражениям.

РИС. 4.

Омфалоцеле может сопровождатся выпадением печени, при гастрошизисе же печень занимает место обязательно в брюшной полости.
Одним из самых неприятных и опасных отличий этих схожих между собой патологий в том, что омфалоцеле в большинстве случаев сопровождается серьезными хромосомными болезнями, которые никак нельзя вылечить.

Если беременной поставили диагноз гастрошизис плода, и было принято решение рожать, не стоит выбирать обыкновенный родильный дом. При перинатальном центре обязательно находится отделение интенсивной терапии, детский хирург и реаниматолог. Только хорошо оборудованный родильный дом может обеспечить ребенку своевременную перинатальную помощь, что значительно повысит шанс на выживание и скорейшее выздоровление.

(Всего 3 306, сегодня 1)

Эдуард Конкин специалист по миопрессуре, у кого была секвестированная грыжа диска в 2016, и полностью поправился. Подробней о методике .

Какие осложнения возможны у ребенка с гастрошизисом?

Отделить осложнения от сопутствующих аномалий практически невозможно, потому что они формируются во внутриутробном периоде, имеют одни причины. Гастрошизис выявляется первым, но это не означает, что именно он «виноват» в развитии других аномалий. Однако к осложнениям причисляют:

  • крипторхизм у мальчиков (31% случаев) — неопущение яичек в мошонку;
  • атрезию кишечника (до 25% случаев);
  • образование дивертикула Меккеля (почти 16%) — врожденное мешотчатая структура в подвздошной кишке, появляется при незаращении эмбрионального желточного протока.

У 16% детей обнаруживаются врожденные пороки сердца типа дефектов межпредсердной или межжелудочковой перегородки, триады и тетрады Фалло. Более редкие аномалии:

  • 1,7% случаев гастрошизиса приходится на сочетание с синдромом Дауна;
  • 1,6% — обнаруживают врожденную амиоплазию (артрогрипоз) — недоразвитие мышц, суставов, спинного мозга;
  • 1,5% — карликовость;
  • 1,5% — заращение (атрезия) желчевыводящих путей.

Самым опасным осложнением является внутриутробная смерть плода. Чаще всего она констатируется в последнем триместре беременности. Точная причина не установлена. Наиболее вероятными считают внутриутробный заворот кишки, прекращение фетоплацентарного кровотока из-за сдавливания пуповины кишечными петлями, разрыв кишечника с выходом мекония в брюшную полость и перитонитом.


Этому способствуют мало- или многоводие, другая патология беременности

Мертвыми рождаются 10% детей при родах в последнем триместре беременности. Смертельный исход среди новорожденных в странах Африки доходит до 100% (в некоторых – 57%), в Европе и США – колеблется от 4 до 17%.

Патогенез

Гастрошизис формируется в период с 4 по 8 неделю внутриутробного развития. В норме в этот период боковые складки тела плода сливаются по срединной линии и образуют переднюю брюшную стенку.

Предполагается, что под воздействием негативных факторов или генетической мутации, происходит преждевременная инволюция (обратное развитие) правой пупочной вены, а также нарушается формирование омфаломезентериальной артерии. Как следствие, возникают дефекты в тканях зародыша (мезодерме и эктодерме), которые впоследствии должны образовать кожные покровы и мышцы. В результате боковые складки сливаются не полностью, и в передней брюшной стенке образуется расщелина.

Кроме того, нарушается кровоснабжение структур, питание которых обеспечивается верхней мезентериальной артерией. По этой причине гастрошизис во многих случаях сочетается с дефектами развития кишечной трубки, в частности атрезией. У 79% детей не обнаруживается врожденных аномалий строения других органов.

Лечение гастрошизиса осуществляется оперативным путем. Предпочтение отдается радикальной одномоментной пластике брюшной стенки местными тканями с помещением эвентрированных органов в брюшную полость.

В настоящее время для пластики передней брюшной стенки широко применяются биологические и синтетические материалы. Из биологических наибольшее распространение приобрели твердая мозговая оболочка и амниотическая мембрана, из синтетических – лавсановая и тефлоновая сетки, силастиковые мешки и пластины, силастикдакроновые протезы, коллагеново-викриловые ткани.

Лечение гастрошизиса оперативное

Признаки

Перепутать гастрошизис с каким-либо другим заболеванием затруднительно, так как симптомы ярко выражены:

  • Расщелина на животе справа от пупка размером от 2 до 5 см;
  • Выпавшие наружу детали кишечника, иногда печени;
  • Кишечник заполнен вязкой субстанцией, поэтому раздут, ткани отечные, петли слившиеся друг с другом.

Замечено, что дети с гастрошизисом обычно имеют дефицит массы тела.

Исследование крови будущей матери выявляет высокую концентрацию альфа-фетопротеина в крови. Это белок, образующийся в организме плода, показатели которого меняются в разные этапы беременности и в норме не могут наблюдаться выше определенных значений. Увеличение количества альфа-фетопротеина может также сигнализировать о других патологиях плода: гидроцефалии, отсутствии одной из почек. Либо свидетельствовать о многоплодной беременности, угрозе ее прерывания.

Но к моменту появления на свет младенца с гастрошизисом специалисты обычно бывают информированы о диагнозе. Он устанавливается с помощью УЗИ, проводимого на 13-14 неделе беременности.

После родов для выявления заболевания достаточно врачебного осмотра.

Какие последствия ожидают ребенка?

После операции возможны осложнения:

  • спаечная непроходимость кишечника;
  • тромбоз мезентериальных сосудов с некрозом кишки;
  • присоединение инфекции с развитием энтероколита, перитонита, сепсиса.

Из-за длительного парентерального питания нарушаются функции печени, желчных путей, развивается механическая желтуха.

Лечение простой формы имеет более благоприятный исход и полное выздоровление. 1/3 детей в возрасте полтора-два года еще имеют признаки задержки физического и психического развития, отставание по сравнению с ровесниками. Наблюдается нарушение моторики желудочно-кишечного тракта, функциональные отклонения в виде запоров и поносов.

Формы заболевания

Гастрошизис бывает таких форм:

  • тотальная;
  • субтотальная;
  • локальная.

Для тотальной формы характерны следующие признаки:

  • дефект брюшной стенки – более 3 см;
  • выпадение наружу всех отделов ЖКТ;
  • значительное уменьшение объема брюшной полости;
  • крайняя степень висцеро-абдоминальной диспропорции.

При субтотальной форме:

  • дефект передней брюшной стенки – 1,5–3 см;
  • эвентрированы тонкая и большая часть толстой кишки;
  • висцеро-абдоминальная диспропорция носит выраженный характер.

Локальная форма встречается редко, в единичных случаях. Ее признаки:

  • малый дефект брюшной стенки (менее 1,5 см);
  • выпадение только участка тонкой или толстой кишки;
  • невыраженность висцеро-абдоминальной диспропорции.

Методы выявления

Главный диагностический метод — ультразвуковое исследование (УЗИ) плода при беременности. Несостоятельность передней брюшной стенки выявляется на десятой неделе после зачатия (гестации).

Цель ранней дородовой диагностики — выявление порока, подготовка женщины к родоразрешению в условиях специализированного центра, где одновременно получит необходимую квалифицированную помощь новорожденный. Предварительный диагноз становится окончательным при подтверждении изменений на 13–14 неделе. До срока 12 недель дефект может зарасти, а выпадение может самостоятельно вправиться.

На УЗИ выявляются округлые тонкостенные, не обладающие эхогенностью структуры в форме трубок, они располагаются вне брюшной полости, не имеют оболочек

У 60% беременных женщин с подозрением на гастрошизис выявляют маловодие или многоводие, задержку внутриутробного развития плода. У родившегося малыша при осмотре виден характерный дефект передней стенки брюшины с выпадением кишечных петель.

Для исключения других аномалий проводятся:

  • эхокардиография;
  • УЗИ забрюшинного пространства и органов живота;
  • нейросонография;
  • рентгенография с контрастированием.

Что такое омфалоцеле плода

Прогноз

При экстренном проведении операции и отсутствии сопутствующих патологий гастрошизис имеет благоприятный прогноз. Выживаемость детей после хирургического вмешательства 70-90%. После реабилитационного периода их здоровье полностью восстанавливается, и они не отстают в развитии от сверстников.

При запоздалом или неправильном осуществлении операции возможно развитие таких, осложнений как:

  • воспаление петель кишечника;
  • тромбоз сосудов брыжейки;
  • некроз кишечной трубки;
  • спаечная кишечная непроходимость;
  • сепсис.

Как наблюдается женщина с установленным диагнозом?

Если диагноз установлен, то контрольные исследования повторяют каждые 2 недели. Женщина во втором триместре наблюдается как при обычной физиологической беременности. В дальнейшем требует больше внимания, поскольку аномалия угрожает преждевременными родами, недоношенностью и нарушением развития плода.

При обследовании у беременной женщины определяют повышенный уровень альфа-фетопротеина. Если случай не первый в семье, то необходима генетическая консультация с проведением тестирования. Методика потребует амниоцентез — для получения на анализ околоплодных вод проводится пункции амниотической оболочки.

Родители предупреждаются о риске подобного вмешательства. Обычно пациентку госпитализируют в отделение патологии задолго до родов. Несмотря на заведомо известный порок, плод стараются довести до срока, обеспечивающего достаточное формирование легочной ткани.

При наблюдении контролируется расширение петель кишечника. Этот признак говорит о заращении кишки и вероятности перитонита.

Акушеры-гинекологи не пришли к единому мнению по поводу родоразрешения. Одни настаивают на Кесаревом сечении, другие считают более физиологичным процессом самостоятельные роды. Они указывают, что кишечник новорожденного при этом не повреждается из-за покрытия пленкой фибрина.

Чем отличается от омфалоцеле?

Пуповинная грыжа (омфалоцеле) формируется в те же сроки, что и гастрошизис. Но представляет собой дефект пупочного кольца. Через него выходит грыжевой мешок, который содержит петли кишечника, печень, прикрытые париетальной брюшиной и амнионом.

При гастрошизисе пуповина не затрагивается, она прикреплена сбоку. Выпавшие петли кишки не прикрыты брюшиной. Сопутствующие пороки касаются только кишечника, а не других органов, печень не выпадает.

Как происходит формирование аномалии?

Окончательно сформированный порок находят у плода сроком 5–8 недель. На четвертой неделе боковые складки тела эмбриона сдвигаются в сторону живота, сливаясь по срединной линии. Так появляется передняя брюшная стенка.

При неполном сращении образуется щель, в которую выступают петли кишечника. Одновременно часто наблюдается образование других пороков: кишечной атрезии (заращение), врожденного укорочения, отсутствие деления на тонкий и толстый отделы, слабая фиксация, недостаточный поворот. Все дети имеют аномально прикрепленную брыжейку тонкого кишечника.

Чем вызвана патология плода?

Причины гастрошизиса пока недостаточно изучены и объясняются теоретическими выводами. Генетические мутации четко доказаны в 4% случаев при рождении близнецов. Тип наследования называют мультифакторным. Это означает, что одинаково важны аутосомно-доминантный тип и аутосомно-рецессивный. Возможны спорадические мутации у здоровых родителей.

К возникновению аномалии приводит нарушение развития мезентериальных сосудов у плода. Особое значение придается правой пупочной вене. Недостаточное питание стенки кишечника вызывает инфаркт с исчезновением эмбриональных структур, призванных обеспечить построение передней брюшной стенки.

Установлено, что гастрошизис начинает образовываться в срок между третьей и пятой неделями после зачатия. В это время происходит выпячивание прообраза кишечника сквозь боковое вентральное отверстие в амниотическую полость. Поэтому формирование порока связывают с аномальным развитием париетального листка брюшины.

Риск возрастает у женщин с ранним токсикозом

К факторам риска относятся:

  • хронические болезни матери (анемии, патология почек, гипо- и гипертензия, системные болезни соединительной ткани, эндокринные и легочные заболевания, антифосфолипидный синдром);
  • перенесенное будущей матерью острое инфекционное заболевание;
  • срывы в иммунной системе;
  • нарушение плацентарного кровообращения;
  • возраст матери — ранняя первая беременность и повторная беременность до 25 лет повышают вероятность порока почти в 8 раз;
  • недостаточное питание женщины;
  • курение;
  • употребление наркотиков, лекарственных препаратов;
  • прием алкоголя при беременности;
  • воздействие холода, жары, радиации.

Установлена связь с изменением отцовства при зачатии детей от разных мужчин.

>Гастрошизис: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Врожденная патология, обусловленная выпадением органов брюшной полости сквозь дефект передней брюшной стенки.

Причины

Гастрошизис представляет собой полиэтиологическое заболевание. Предположительно дефект формируется в результате аномалии развития мезентериальных сосудов плода. Одним из самых важных аспектом развития патологии является возраст матери, так как при беременности в возрасте младше 25 лет вероятность развития у малыша гастрошизиса увеличивается примерно в 8 раз. Еще одним предрасполагающим фактором в развитии недуга является ранняя первая беременность, некорректное питание, наркотическая зависимость, табакокурение, прием алкогольных напитков на этапе гестации. Некоторые факторы указывают на генетическую предрасположенность к развитию данной патологии, при этом на наследственные случаи приходится не более 4%.

Возникновение гастрошизиса происходит между 3 и 5 неделей внутриутробного развития плода. Специалисты указывают на то, что заболевание может формироваться на фоне выпячивания кишечника в амниотическую полость сквозь латеральное вентральное отверстие, которое образуется на фоне аномалии развития париетальной брюшины. По другой теории гастрошизис возникает в следствии нарушения кровообращения в бассейне правой пупочной вены или омфаломезентериальных артерий. Расстройство кровоснабжения может становится причиной возникновения инфаркта и лизиса эмбриональных структур, участвующих в формировании передней брюшной стенки.

Симптомы

Неонатологи и педиатры разделяют гастрошизис на две формы – простую и осложненную. Простая форма считается более распространенной и наблюдается примерно 90% случаев. При этой форме заболевания выявляется изолированный порок развития, проявляющийся только дефектом передней брюшной стенки круглой или овальной формы диаметром от 2 до 5 см с выпадением сквозь него петель кишечника. Чаще всего дефект локализуется справа на одном уровне с пупком. Видимые петли кишечника отечные, вздутые, иногда спаяны между собой. При осложненной форме гастрошизиса он может сочетаться с другими пороками внутриутробного развития. Иногда недуг сочетается с заворотом средней кишки, стенозом, некрозом или перфорацией любого из отделов кишечника, дивертикулом Меккеля, крипторхизмом. Для осложненной формы заболевания характерно более продолжительное парентеральное питание ребенка. У таких детей отмечается высокий риск развития устойчивости к лечению сепсиса, что может становиться причиной летального исхода.

Иногда заболевания может сопровождаться возникновением висцеро-абдоминальной диспропорции, проявляющейся нарушением соотношения объема брюшной полости и сформировавшихся внутренних органов.

Диагностика

В диагностике гастрошизиса основная роль принадлежит пренатальной диагностике. Основной метод внутриутробной диагностики патологии плода считается ультразвуковое исследование. Использование ультразвукового метода позволяет уже на 10 неделе внутриутробного развития плода можно выявить дефект передней брюшной стенки, позволяющий предположить наличие у ребенка гастрошизиса.

Постановка окончательного диагноза возможна на 13 либо 14 неделе. Такой период, обусловлен тем, что до 12 недели внутриутробного развития иногда происходит самостоятельное вправление эвентрированного кишечника и зарастание дефекта.

При подтверждении диагноза необходим мониторинг состояния плода при помощи ультразвукового исследования с частотой 1 раз в 14 дней.

Лечение

Основным методом лечения гастрошизиса является хирургическая пластика. После кесарева сечения ребенку проводят обвертывание кишечника стерильной салфеткой и выполняют постановку назогастрального зонда с целью декомпрессии. По показаниям может быть назначена ребенку инфузионная терапия. Сроки выполнения пластики могут варьироваться от нескольких часов до трех суток. Наиболее подходящим временем для хирургического вмешательства являются первые 3 или 4 часа с момента рождения ребенка, так как каждые последующие 120 минут практически в два раза увеличивают вероятность смерти ребенка.

Профилактика

Профилактика гастрошизиса основана на правильном планировании беременности, рациональном питании матери, отказе от курения, употребления алкоголя и наркотиков во время вынашивания ребенка, своевременном посещении женской консультации и своевременного прохождения ультразвукового исследования. При выявлении у плода данной патологии, на сроке гестации до 22 недель по желанию матери возможно прерывание беременности.

Способ хирургического лечения гастрошизиса

Изобретение относится к хирургии и может быть применимо для лечения гастрошизиса. Подшивают конец с просветом полого покрытия из эластичного синтетического материала к кожному краю дефекта передней брюшной стенки, при этом конец с просветом снабжен по периметру закрывающей петлей, с помощью которой конец покрытия подшивают к кожному краю дефекта передней брюшной стенки. Проводят поэтапное погружение эвентрированных органов с уменьшением полости покрытия через закрытый конец полого покрытия, при этом осуществляют и поэтапное уменьшение размера дефекта, уменьшая закрывающую петлю по кожному краю дефекта. При погружении всех эвентрированных органов в брюшную полость покрытие удаляют и закрывают дефект. Способ позволяет уменьшить риск возникновения инфицирования, спаек, уменьшить вероятность проведения дополнительной кожно-пластической операции с использованием трансплантата. 2 з.п.ф-лы, 3 пр.

Предлагаемый способ относится к медицине, а именно к детской хирургии, в частности к хирургическому лечению новорожденных с гастрошизисом. Гастрошизис — порок внутриутробного развития плода, определяемый после рождения по наличию дефекта в передней брюшной стенке с эвентрированными органами брюшной полости без грыжевого мешка (1). При гастрошизисе в 21% случаев встречаются множественные пороки развития органов брюшной полости (2). В последние годы отмечен рост частоты гастрошизиса (3), при этом летальность при гастрошизисе достигает ~41% (4).

В настоящее время разработаны способы хирургического лечения гастрошизиса у новорожденных.

Так известен способ хирургического лечения гастрошизиса, включающий широкую мобилизацию кожных лоскутов у дефекта передней брюшной стенки и ушивание их над эвентрированными органами (5).

Однако из-за обширного дополнительного операционного травмирования мягких тканей, связанного с широкой мобилизацией кожи, возможны некрозы и нагноения кожных лоскутов с септическими осложнениями. При этом возникает мощное рубцевание и спайкообразование между петлями кишечника, и в последующем необходима операция — пластика вентральной грыжи (6).

Известен также способ хирургического лечении гастрошизиса, при котором дефект передней брюшной стенки расширяют вверх и вниз, к мышечно-апоневротическому краю подшивают пластину из ксеноперикарда, далее по краям дефекта производят мобилизацию кожных лоскутов вместе с подкожной клетчаткой на расстояние, позволяющее выполнить ушивание кожи над пластиной ксеноперикарда без натяжения (3).

Недостатком этого способа является необходимость мобилизации кожи, в результате чего увеличивается возможность возникновения некрозов и нагноений с септическими осложнениями. В организме длительно остается инородное тело, и в последующем необходима операция — удаление пластины ксеноперикарда (3), что также является дополнительной травмой с возможными осложнениями. В этом способе отсутствуют признаки, направленные на повышение качества хирургического лечения больных с гастрошизисом, улучшение операционной диагностики и уменьшение частоты осложнений путем обеспечения возможностей периодической визуальной ревизии эвентрированных органов и брюшной полости, устранения имеющихся врожденных пороков и фибринозных сращений до вправления органов в брюшную полость и менее травматичного их погружения.

Известен также способ хирургического лечения гастрошизиса, включающий временное закрытие дефекта передней брюшной стенки заплатой из эластичного материала с последующим удалением ее и пластикой передней брюшной стенки. При этом для временного закрытия дефекта передней брюшной стенки эвентрированные органы погружают в брюшную полость и подшивают заплату из эластичного материала к мышечно-апоневротическому краю с максимальным натяжением (7). Недостатком этого способа является закрытие апоневроза с натяжением тканей. Быстрое сжимание и чрезмерное давление на внутренние органы при их погружении приводит к некрозам кишечника или странгуляции, некротическому энтероколиту и несостоятельности швов с образованием вентральной грыжи и с высокой летальностью (8).

При этом у новорожденных с гастрошизисом при хирургическом вмешательстве с погружением органов в брюшную полость и пластикой дефекта местными тканями повышается внутрибрюшное давление из-за несоответствия увеличенного объема эвентрированных органов ограниченной емкости брюшной полости (9).

Известен способ хирургического лечения гастрошизиса, включающий подшивание тефлонового и полиэтиленового мешка к краям фасциального дефекта, для временного закрытия им дефекта и эвентрированных органов, а затем поэтапного вправления содержимого мешка в брюшную полость, посредством постепенного сжимания синтетического мешка с помощью мануальной компрессии и последующего отсроченного закрытия брюшной стенки. Эту операцию выполняют в два этапа: установка мешка и постепенное сжимание его в течение 3-14 дней с погружением кишечника до одного уровня с брюшной стенкой, второй этап — удаление синтетического материала и окончательное закрытие дефекта сшиванием фасции к фасции со значительным натяжением (8).

Недостатком этого способа является ушивание дефекта со значительным натяжением, так как клинически отмечено и в экспериментах показано, что при гастрошизисе объем брюшной полости меньше нормального в 1,5-2 раза (10).

Поэтому значительное натяжение тканей при ушивании дефекта сопровождается существенным повышением внутрибрюшного давления и может привести к тяжелым последствиям.

Наиболее близким по существенным признакам и техническому результату к предлагаемому способу является способ хирургического лечения гастрошизиса, который авторами принят в качестве прототипа (11). Данный способ, включает подшивание конца полого покрытия с просветом меньшей площади, выполненного из эластичного синтетического материала, к кожному краю дефекта передней брюшной стенки с вправлением части эвентрированных органов в брюшную полость, и последующее поэтапное погружение эвентрированных органов с уменьшением полости покрытия, для этого на каждом этапе лечения открывают свободный более широкий конец полого покрытия, через его просвет отделяют эвентрированные части органов от фибринозных сращений с прилежащими тканями, выборочно погружают эвентрированные органы в брюшную полость под непосредственным визуальным контролем и затем герметизируют широкий просвет полого покрытия, далее выполняют последующие аналогичные вмешательства до погружения всех эвентрированных органов в брюшную полость, после чего закрывают дефект.

При невозможности ушивания дефекта без чрезмерного натяжения мягких тканей и повышения внутрибрюшного давления, после погружения эвентрированных органов до уровня апоневроза передней брюшной стенки, накладывают вначале у проксимального и дистального участков дефекта сближающие швы через просвет рукава, затем полностью ушивают дефект.

Однако данный способ является недостаточно эффективным из-за большого риска инфицирования и возникновения спаек за счет избыточного воздействия на эвентрированные органы, а также высокой вероятности проведения дополнительной пластики с использованием трансплантата при закрытии дефекта. Это значительно увеличивает время проведения операции и послеоперационный период, а также увеличивает материальные затраты при реализации данного способа.

Задачей предлагаемого изобретения является разработка эффективного способа хирургического лечения гастрошизиса, не продолжительного по времени и не требующего значительных материальных затрат.

Поставленная задача решается предлагаемым способом хирургического лечения гастрошизиса, включающим подшивание конца с просветом полого покрытия из эластичного синтетического материала к кожному краю дефекта передней брюшной стенки с вправлением части эвентрированных органов в брюшную полость, последующее поэтапное погружение эвентрированных органов с уменьшением полости покрытия до погружения всех эвентрированных органов в брюшную полость, удаление покрытия и закрытие брюшной полости, отличающимся тем, что полое покрытие имеет один конец с просветом, который снабжен по периметру закрывающей петлей, с помощью которой конец покрытия подшивают к кожному краю дефекта передней брюшной стенки, а поэтапное погружение эвентрированных органов с уменьшением полости покрытия осуществляют через закрытый конец полого покрытия, при этом осуществляют и поэтапное уменьшение размера дефекта, уменьшая закрывающую петлю по кожному краю дефекта, а при погружении всех эвентрированных органов в брюшную полость покрытие удаляют и закрывают дефект.

Предпочтительно, что закрывающая петля может быть выполнена из металла.

Предпочтительно, что подшивание закрывающей петли к кожному краю дефекта передней брюшной стенки осуществляют отдельными узловыми швами.

Новым техническим результатом предлагаемого способа является повышение его эффективности за счет снижения частоты осложнений при его осуществлении, а также отсутствие необходимости проведения дополнительной пластики с использованием трансплантата при закрытии дефекта, что приводит к сокращению времени проведения операции и послеоперационного периода.

Это обусловлено тем, что полое покрытие имеет один конец с просветом, который снабжен по периметру закрывающей петлей, с помощью которой конец покрытия подшивают к кожному краю дефекта передней брюшной стенки, а поэтапное погружение эвентрированных органов с уменьшением полости покрытия осуществляют через закрытый конец полого покрытия, при этом осуществляют и поэтапное уменьшение размера дефекта, уменьшая закрывающую петлю по кожному краю дефекта.

Поэтапное погружение эвентрированных органов с уменьшением полости покрытия позволяет снизить риск инфицирования и возникновения спаек за счет исключения непосредственного воздействия на эвентрированные органы, а подшивание закрывающей петли к кожному краю дефекта передней брюшной стенки отдельными узловыми швами позволяет поэтапно уменьшать закрывающую петлю по кожному краю дефекта для уменьшения размера дефекта, что исключает проведение дополнительной пластики с использованием трансплантата при закрытии дефекта.

Кроме того, уменьшение времени проведения операции и сокращение послеоперационного периода, а также отсутствие необходимости при закрытии дефекта проведения дополнительной пластики с использованием трансплантата при закрытии дефекта приводит к снижению материальных затрат при реализации способа.

Предлагаемый способ осуществляют следующим образом.

Полое покрытие из эластичного синтетического материала, имеющее один конец с просветом, который по периметру снабжен закрывающей петлей, выполненной в частности из металла, подшивают к кожному краю дефекта передней брюшной стенки отдельными узловыми швами с вправлением части эвентрированных органов в брюшную полость, затем осуществляют поэтапное погружение эвентрированных органов через закрытый конец полого покрытия путем давления на эвентрированные органы через закрытый конец полого покрытия и уменьшением полости покрытия, до погружения всех эвентрированных органов в брюшную полость, при этом осуществляют и поэтапное уменьшение размера дефекта, уменьшая закрывающую петлю по кожному краю дефекта, и при погружении всех эвентрированных органов в брюшную полость удаляют покрытие и закрывают дефект.

При этом время пребывания больных в стационаре составляет 15-21 дн.

Предлагаемым способом было пролечено 15 новорожденных детей.

Примеры конкретного использования предлагаемого способа

Пример 1

Больной М.

Дата рождения 13.09.2010

Диагноз: врожденный порок развития — гастрошизис.

Недоношенность 37 недель.

Из анамнеза: ребенок от II беременности, II родов в 37 недель, в тазовом предлежании. Беременность протекала с анемией, инфекцией мочевыводящих путей. Справа от пупка дефект передней брюшной стенки, эвентрация всего кишечника, левой доли печени, в брюшной полости только двенадцатиперстная и сигмовидная кишки.

После предоперационной подготовки 13.09.10 больной был пролечен предлагаемым способом.

Для этого полое покрытие объемом 200 мл из эластичного силастикового материала, имеющее на одном конце просвет, который по периметру снабжен металлической закрывающей петлей, подшили к кожному краю дефекта передней брюшной стенки отдельными узловыми швами с вправлением части эвентрированных органов в брюшную полость, затем осуществили поэтапное погружение эвентрированных органов через закрытый конец полого покрытия путем давления на них через закрытый конец полого покрытия и уменьшением полости покрытия до погружения всех эвентрированных органов в брюшную полость, при этом осуществили и поэтапное уменьшение размера дефекта, уменьшая закрывающую петлю по кожному краю дефекта, при погружении всех эвентрированных органов в брюшную полость покрытие удалили и закрыли дефект.

На 13 день была проведена отсроченная радикальная пластика передней брюшной стенки (общее обезболивание на спонтанном дыхании). Послеоперационный период протекал без осложнений, рана зажила первичным натяжением, пассаж по ЖКТ восстановлен. Вес ребенка 2920 г.

Время пребывания больного в стационаре составило 21 день.

Пример 2

Больной С.

Дата рождения: 25.03.2009.

Диагноз: гастрошизис

Ребенок от 1 беременности протекавшей с угрозой прерывания на 22 неделе, 1 оперативных родов. Данных о пренатальной диагностике нет.

Состояние при поступлении тяжелое, возраст 1 сут, вес 2400 г, на брюшной стенке дефект 4 см, через который эвентрированы петли тонкой кишки. Петли кишки в фиброзном амниотическом футляре. 26.03.09 18.00-18.40 (40 мин) после предоперационной подготовки больной был пролечен предлагаемым способом.

Для этого полое покрытие из эластичного силастикового материала, имеющее один конец с просветом, который по периметру снабжен металлической закрывающей петлей, подшили капроновой нитью к кожному краю дефекта передней брюшной стенки отдельными узловыми швами с вправлением части эвентрированных органов в брюшную полость, затем осуществили поэтапное погружение эвентрированных органов через закрытый конец полого покрытия, путем давления на них через закрытый конец полого покрытия и уменьшением полости покрытия, до погружения всех эвентрированных органов в брюшную полость, при этом осуществили и поэтапное уменьшение размера дефекта, уменьшая закрывающую петлю по кожному краю дефекта, и при погружении всех эвентрированных органов в брюшную полость удалили покрытие и закрыли дефект.

На 9 послеоперационые сутки (04.04.09) объем брюшной полости и размер дефекта брюшной стенки ушит отдельными узловыми швами.

Послеоперационный период протекал без осложнений, рана зажила первичным натяжением. На 15 сутки после операции больной переведен из палаты интенсивной терапии в бокс хирургического отделения, где проводилось лечение сопутствующей патологии неонатологом.

Масса при выписке составляла 2380 г, стул самостоятельный, со стороны послеоперационного рубца признаков воспаления и вентральной грыжи нет.

Пример 3

Больной Г.

Родился 30.06.2009

Диагноз: гастрошизис (установлен перенатально).

Состояние при поступлении тяжелое, возраст 1 час, вес 2100 г, на брюшной стенке дефект 4-5 см, через который эвентрированы петли средней кишки, желудок, левая доля печени. Петли кишки покрыты фибринозно-амниотическими наложениями. Также имеется линейный разрыв общей брыжейки эвентрированной кишки, без продолжающегося кровотечения. 1.07.09 11.45-12.40 (50 мин) после предоперационной подготовки больной был пролечен предлагаемым способом.

Полое покрытие объемом 200 мл из эластичного силастикового материала, имеющее при одном конце с просветом, который по периметру снабжен металлической закрывающей петлей, подшили капроновой нитью к кожному краю дефекта передней брюшной стенки отдельными узловыми швами с вправлением части эвентрированных органов в брюшную полость, после чего осуществили поэтапное погружение эвентрированных органов через закрытый конец полого покрытия, путем давления на них через закрытый конец полого покрытия и уменьшением полости покрытия, до погружения всех эвентрированных органов в брюшную полость, при этом осуществили и поэтапное уменьшение размера дефекта, уменьшая закрывающую петлю по кожному краю дефекта. При погружении всех эвентрированных органов в брюшную полость удалили покрытие и к 9 послеоперационым суткам (10.07.09), когда объем брюшной полости и размер дефекта брюшной стенки стал достаточным для проведения радикальной пластики передней брюшной стенки.

Послеоперационный период протекал без осложнений, рана зажила первичным натяжением. С первых послеоперационных суток на спонтанном дыхании, застойное отделяемое по желудку прекратилось на 2 сутки, начато энтеральное кормление смесью «Альфаре», был стул после клизмы, затем самостоятельный.

На 4 сутки после операции переведен из палаты интенсивной терапии в бокс хирургического отделения, где находился на дальнейшем лечении соматической патологии.

Выписан в удовлетворительном состоянии, масса при выписке 2310 г, питание усваивает в полном объеме, стул самостоятельный.

Ребенок осмотрен через 1 мес — прибавка в массе достаточная (600 г), стул самостоятельный, со стороны послеоперационного рубца без замечаний.

Как видно из полученных результатов, предлагаемый способ является эффективным за счет отсутствия риска инфицирования эвентрированных органов и возникновения спаек, при этом отсутствует необходимость проведения дополнительной пластики с использованием трансплантата при закрытии дефекта, что значительно уменьшает время проведения операции и послеоперационный период, а также снижает материальные затраты при реализации данного способа. Кроме того, предлагаемый способ может быть применен при экстренном оперативном вмешательстве в случае разрыва амниотических оболочек при грыже пупочного канатика (эмбриональной грыже), а также в экспериментальной хирургии.

Источники информации:

1. Ашкрафт К.У., Холдер Т.М. Детская хирургия. СПб., Хардфорд, 1996, т.2, с.234.

2. Щитинин В.Е., Арапова А.В., Карцева Е.В. Гастрошизис и грыжа пупочного канатика у новорожденных. Учебное пособие. М., Российская академия последипломного образования, 2002, с.7.

3. Карцева Е.В., Щитинин Е.В., Арапова А.В. и др. Грыжа пупочного канатика и гастрошизис у новорожденных. Акушерство и гинекология, 2001, №1, с.19, 28, 50.

4. Арапова А.В., Карцева Е.В., Кузнецова Е.В. и др. Применение ксеноперикарда в абдоминальной хирургии у новорожденных. Детская хирургия. 1998, №2, с.15.

5. Баиров Г.А., Дорошевский Ю.Л., Немилова Т.К. Операции при врожденной эвентрации кишечника. Атлас операций у новорожденных. Л., Медицина, 1984, с.163.

6. Караваева С.А., Баиров В.Г., Немилова Т.К. и др. Лечение гастрошизиса. Детская хирургия. 1998, №3, с.5.

7. Патент РФ №2157662, заявка №97111382 от 08.07.2005 на «Способ хирургического лечения гастрошизиса».

8. Krasna I. Is Early Fascial Closure Necessary for Omphalocele and Gastroschisis. J. Pediatr. Surgery, 1995, V.30, №1, c.23.

9. Арапова A.B., Карцева E.B., Кузнецова Е.В. и др. Применение ксеноперикарда в абдоминальной хирургии у новорожденных. Детская хирургия. 1998, №2, с.14.

10. Захаров И.Л. Гастрошизис. Ж. Хирургия, 1989, №11, с.23.

11. Патент №2290098, заявка №2005116368 от 30.05.2005 на «Способ хирургического лечения гастрошизиса».

1. Способ хирургического лечения гастрошизиса, включающий подшивание конца с просветом полого покрытия из эластичного синтетического материала к кожному краю дефекта передней брюшной стенки с вправлением части эвентрированных органов в брюшную полость, последующее поэтапное погружение эвентрированных органов с уменьшением полости покрытия до погружения всех эвентрированных органов в брюшную полость, удаление покрытия и закрытие брюшной полости, отличающийся тем, что полое покрытие имеет один конец с просветом, который снабжен по периметру закрывающей петлей, с помощью которой конец покрытия подшивают к кожному краю дефекта передней брюшной стенки, а поэтапное погружение эвентрированных органов с уменьшением полости покрытия осуществляют через закрытый конец полого покрытия, при этом осуществляют и поэтапное уменьшение размера дефекта, уменьшая закрывающую петлю по кожному краю дефекта, а при погружении всех эвентрированных органов в брюшную полость покрытие удаляют и закрывают дефект.

2. Способ по п.1, отличающийся тем, что закрывающая петля может быть выполнена из металла.

3. Способ по п.1, отличающийся тем, что подшивание закрывающей петли к кожному краю дефекта передней брюшной стенки осуществляют отдельными узловыми швами.

ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ
Тактика лечения : восстановлением целостности передней брюшной стенки.
Цель лечения: нормализация функции сердечно – легочной системы и погружение органов в брюшную полость с восстановлением целостности переней брюшной стенки.
Немедикаментозное лечение:
Стабилизация состояния новорожденного после рождения
В родильном зале:
Необходимые условия для адекватной стабилизации новорожденного:
· При рождении ребенка из группы риска по развитию ВПР на роды вызываются наиболее подготовленные сотрудники, владеющие современными знаниями и навыками проведения реанимации у новорожденных при рождении (УД – D);
· В желудок необходимо установить желудочный зонд с большим количеством отверстии для эвакуации содержимого (УД – D);
· Детям с низкой оценкой по шкале Апгар (1-3 балла) могут быть необходимы реанимационные мероприятия (УД – D);
· Постановка пупочного венозного катетера может представлять трудности вследствие измененного положения сердца и печени, поэтому при возможности используйте катетер-линию, центральный венозный катетер, заводимый через периферическую вену;
· На область грыжевого мешка накладывают пластиковую (полиэтиленовую) термоизолирующаю повязку или сухую ватно-марлевую повязку (УД – D).
Транспортировка (УД – D)
Транспортировка новорожденного с гастрошизисом на всех этапах (из родильного зала в ПИТ, ОАРИТ, из родильного дома в стационар) осуществляется только после стабилизации показателей гемодинамики и дыхания.
Оценку риска транспортировки новорожденного можно провести используя формулу Красного креста
Fr x PaCO2xFiO2xMAPx100/ PaO2x6000, где
Fr – частота вентиляции
PaCO2 – парциальное давление углекислого газа в артериальной крови пациента
PaO2 – парциальное давление кислорода в артериальной крови пациента
FiO2 – фракция вдыхаемого кислорода
MAP – среднее давление в дыхательных путях
Оценка риска:
до 10 баллов – транспортировку можно проводить
10 – 20 баллов требуется наблюдение и коррекция интенсивной терапии в течении 30 – 60 мин
Выше 20 баллов – риск летальности во время транспортировки ребенка очень высокий
Минимальная оценка =0,2 балла; максимальная оценка=65 баллов.
При всех нормальных показателях оценка по шкале приблизительно равна 1 баллу.
Принципы безопасной транспортировки: (УД – D)
· в транспортном кювезе с ИВЛ, с параметрами вентиляции подобранные до транспортировки ребенка;
· проведение мониторинга витальных функции (ЧСС, ЧД, температуры, сатурации);
· осуществление инфузионной терапии, введение инотропных и вазоактивных, седативных препаратов (см. таблица – 6).
Предоперационная подготовка:
Длительность предоперационной подготовки зависит от размеров грыжи, ее содержимого, целостности оболочек и сопутствующих пороков развития.
Если содержимым грыжи является кишечник и грыжевые ворота узкие (1-2 см) то длительность предоперационной подготовки не должна превышать 12 ч. В этой ситуации создаются условия для ущемления кишечных петель и могут возникнуть явления кишечной непроходимости. Новорожденному проводят катетеризацию центральной вены и начинают инфузионную терапию из расчета 3-5 мл/кг/час 5-10% раствором глюкозы с электролитами, назначают антибиотики.
Медикаментозное лечение :
Обезболивание (УД – D)
До операции показано инфузионное введение седативных, обезболивающих или миорелаксирующих препаратов:
· Диазепам 0,1 мг/кг/час
· Тримеперидин 0,1– 0,2 мг/кг/час
· Фентанил 1 – 3 мкг/кг /час (для предотвращения симпатической легочной вазоконстрикции в ответ на серьезные внешние воздействия (такие, как санация трахеи).
Послеоперационное обезболевание: внутривенная постоянная инфузия фентанила 5-10мкг/кг/час в сочетании ацетаминофеном ректально в разовой дозе 10-15 мг/кг 2-3 раза в сутки или метамизолом натрия 5-10 мг/кг 2-3 раза;

· Дозировка анальгетиков и длительность введения подбираются индивидуально в зависимости от выраженности болевого синдрома (D)
· При дисинхронизации ребенка с аппаратом ИВЛ вводятся седативные препараты:
Антибактериальная терапия (УД – D)
Всем новорожденным антибактериальную терапию следует начинать сразу после рождения до полного исключения возможной реализации тяжелой бактериальной инфекции (сепсис, пневмония, нагноение послеоперационной раны).
· При эмпирическом лечении в качестве «стартовой терапии» схема должна включать 2 антибиотика широкого спектра действия .
Выбор антибактериальных препаратов.

Антимикробные химиопрепараты Показания к применению
Препараты «стартовой» терапии
Антибиотики:
Цефалоспорины I-II поколения
Аминопенициллины
Макролиды (по показаниям)
Инвазивный – с целью профилактики тяжелой бактериальной инфекции (пневмоний, сепсиса), как монотерапия, так и в комбинации.
Препараты «резерва»
Цефалоспорины III-IV поколения
Аминогликозиды II-III поколения
Карбапенемы (имипенем, меропенем)
Инвазивные – тяжелые формы с гнойно-воспалительным компонентом в очаге или осложнениями (гнойный плеврит, пневмоторакс), среднетяжелые – при неэффективности препаратов стартовой терапии.

«Препаратами резерва» при лечении ВПР легких у новорожденных служат карбапенемы, которые при проведении эмпирической терапии назначаются в случаях неэффективности предшествующего лечения или по витальным показаниям.
В каждом неонатальном отделении должны разрабатываться собственные протоколы по использованию антибиотиков, основанных на анализе спектра возбудителей, вызывающих ранний сепсис.
Антибактериальные препараты для лечения инфекций у доношенных новорожденных (УД – D)

Препараты Суточная доза для парентерального введения (кроме макролидов)
Аминопенициллины
Ампициллин 50 –100 мг/кг в 3 введения
Амоксициллин /клавуланат 50 мг/кг в 3 введения
Ингибиторзащищенные пенициллины с антисинегнойным действием
Тикарциллин/клавуланат 50 мг/кг в 3 введения
Цефалоспорины 1–2 поколения
Цефазолин 50 –100 мг/кг в 3 введения
Цефуроксим натриевая соль 50 –100 мг/кг в 2 введения
Цефалоспорины 3 поколения
Цефтазидим 50 –100 мг/кг в 3 введения
Цефоперазон 50 –100 мг/кг в 2 введения
Карбапенемы
Имипенем 60 мг/кг в 3 введения
Гликопептиды
Ванкомицин 60 мг/кг в 2 введения
Линкозамиды
Клиндамицин 25 мг/кг в 3 введения
Макролиды для приема внутрь
Спирамицин 15 тыс. Ед/кг в 2 приема
Рокситромицин 5–8 мг/кг в 2 приема
Азитромицин 10 мг/кг в 1 прием
Препараты других групп
Хлорамфеникол 80–100 мг/кг в 2 введения
Метронидазол 30 мг/кг в 3 введения

Противогрибоковая терапия (УД – D) :
Со 2-3 суток жизни назаначается протвогрибковый препарат:
· Флуконазол в дозе 3мг/кг два раза в неделю в течение 6 недель. В отделениях с высокой частотой инвазивных грибковых инфекций рекомендуется проводить профилактическое лечение.
Инфузионная терапия (УД – D) :
· У большинство новорожденных должно быть начато внутривенное введение жидкостей по 70-80 мл/кг в день. Объем инфузионной терапии может быть очень вариабельным, но редко превышает 100 – 150 мл/кг/сут;
· У новорожденных объем инфузии и электролитов должен рассчитываться индивидуально, допуская 2,4-4% потери массы тела в день (15% в общем) в первые 5 дней;
· Прием натрия должен быть ограничен в первые несколько дней постнатальной жизни и начат после начала диуреза с внимательным мониторингом баланса жидкости и уровня электролитов.
Если есть гипотензия или плохая перфузия 10 – 20 мл/кг 0,9% NaCl следует вводить один или два раза (УД – D) .
Расчет необходимого объема электролитов (УД – А) :
Введение натрия и калия целесообразно начинать не ранее третьих суток жизни, кальция с первых суток жизни.
Расчет дозы натрия:
· Потребность в натрии составляет 2 ммоль/кг/сутки
· Гипонатрийемия <130 ммоль/л, опасно < 125 ммоль/л
· Гипернатрийемия > 150 ммоль/л, опасно > 155 ммоль/л
· 1 ммоль (мЭкв) натрия содержится в 0,58 мл 10% NaCl
· 1 ммоль (мЭкв) натрия содержится в 6,7 мл 0,9% NaCl 1 мл 0,9% (физиологического) раствора хлорида натрия содержит 0,15 ммоль Na.
Коррекция гипонатриемии (Na< 125 ммоль/л)
Объем 10% NaCl (мл) = (135 – Na больного) ×m тела×0,175
Расчет дозы калия:
· Потребность в калии составляет 2 – 3 ммоль/кг/сутки
· Гипокалийемия< 3,5 ммоль/л, опасно < 3,0 ммоль/л
· Гиперкалийемия>6,0 ммоль/л (при отсутствии гемолиза), опасно > 6,5 ммоль/л (или если на ЭКГ имеются патологические изменения)
· 1ммоль (мЭкв) калия содержится в 1 мл 7,5% KCl
· 1 ммоль (мЭкв) калия содержится в 1,8 мл 4% KCl
V (мл 4% КCl) = потребность в К+(ммоль) ×mтела×2
Расчет дозы кальция:
· Потребность в Са++у новорожденных составляет 1– 2 ммоль/кг/сутки
· Гипокальцийемия<0,75 –0,87 ммоль/л (доношенные –ионизированный Са++), < 0,62 –0,75 ммоль/л (недоношенные – ионизированный Са++)
· Гиперкальцийемия >1,25 ммоль/л (ионизированный Са++)
· 1 мл 10% хлорида кальция содержит 0,9 ммоль Са++
· 1 мл 10% глюконата кальция содержит 0,3 ммоль Са++
Расчет дозы магния:
· Потребность в магнии составляет 0,5 ммоль/кг/сут
· Гипомагниемия < 0,7 ммоль/л, опасно < 0,5 ммоль/л
· Гипермагниемия > 1,15 ммоль/л, опасно > 1,5 ммоль/л
· 1 мл 25% магния сульфата содержит 2 ммоль магния
Поддерживайте необходимый уровень артериального давления с помощью адекватной объемной нагрузки
· Восполнение ОЦК при гипотензии рекомендуется проводить 0,9% раствором хлорида натрия по 10 – 20 мл/кг, если была исключена дисфункция миокарда (коллоидные и кристаллоидные растворы) (УД – D) и инотропных препаратов (УД – D):
· Эпинефрин 0,05 – 0,5 мкг/кг/мин.
Потребность новорожденных в электролитах при проведении парентерального питания (А)

Ион Сроки начала ведения Перевод в систему СИ (мгэкв в ммоль) Количество раствора, содержащее 1 ммоль Физиологическая потребность суточная
К 2-3 с.ж 4% КСL-0,54 ммоль/мл
7,5% KCL – 1 ммоль/мл
10% KCL – 1,35 ммоль/мл
Для К 1 мэкв=1ммоль 1,85 мл 4% KCL=1 ммоль 1-2-3 ммоль/кг.
Повторное введения фуросемида 3-4 ммоль/кг
К (мл 4%)= ФП (1-2-3-4 ммоль/кг)х масса в кг х1,8
Ca Конец 1-х с.ж. профилактика ранней гипокальциемии 10% Ca глюконат-
0,45 мэкв/мл (0,23ммоль/мл)
10% Са хлорид-0,136 мэкв/мл
Для Ca
1 мэкв=0,5 ммоль/л
4,4 мл 10%
Ca глюконат=1 ммоль
0,25-0,5-1 ммоль/кг (1-2-3 мл/кг) или 100-200 мг/кг
Na С момента установления диуреза (3 с.ж.) 0,9% NaCL-0,15 ммоль/мл
10% NaCL -1,5 ммоль/мл
Для Na
1 мэкв=
мм
ль
6,6мл 0,9% NaCL=1ммоль
0,66 мл 10% NaCL -1 ммоль
2-3 ммоль/кг
Cl Для Cl
1 мэкв=1 ммоль
2-6 ммоль/кг
Mg 1с.ж. (профилактика гипомагниемии) 25% MgSO4 Для Mg 1 мэкв=0,5 ммоль/л 1 ммоль = 1мл 25% MgSO4 0,2 мл/кг 25% MgSO4 (50 мг/кг)

Послеоперационное введение (УД – D)
Инфузионная терапия проводится в объемах, превышающих физиологическую потребность, так как после операции продолжается значительная потеря жидкости и белка в просвет кишки и брюшную полость. В связи с этим показаны переливания коллоидных препаратов для поддержания коллоидно-осмотического давления плазмы в нормальных пределах.
Альбумин. 5 % раствор альбумина является изоонкотическим, то есть имеет одинаковое с плазмой онкотическое давление. Введение данного препарата снижает вязкость крови, улучшает микроциркуляцию.
· Введение 5 % раствора альбумина – нежелательно при отеке мозга и других состояниях, когда противопоказаны инфузии большого количества жидкости.
· 10 % раствор альбумина является слабым гиперонкотическим белковым раствором, который способен поддерживать онкотическое давление крови. При его применении в циркуляторное русло привлекается межтканевая жидкость и удерживается в нем, что сопровождается повышением и стабилизацией давления.
· 20 % раствор альбумина является гиперонкотическим инъекционным средством. При применении высококонцентрированного раствора альбумина, в раннем послеоперационном периоде у новорожденных с шоком нежелательных эффектов не наблюдается. Низкий объем волемической нагрузки при использовании 20% альбумина позволяет адекватно производить коррекцию электролитных нарушений, а также максимально рано начинать частичное парентеральное питание для восполнения энергетических затрат. У детей дозу препарата устанавливают индивидуально, с учетом показания, клинического состояния и массы тела пациента.
Рекомендуемая разовая доза составляет 0, 5 – 1 г/кг. Препарат можно применять у недоношенных грудных детей.
В ближайшее время после операции при отсутствии противопоказаний следует начать парентеральное питание, потребность в котором может сохраняться на срок от нескольких недель до нескольких месяцев.
Парентеральное питание: Объем жидкости рассчитывается с учетом (баланса жидкости; диуреза; динамики массы тела; уровня натрия. Уровень натрия должен поддерживаться на уровне 135 –145 ммоль/л.
Углеводы – обязательный компонент парентерального питания независимо от срока гестации и массы тела при рождении. 1 г глюкозы содержит 3,4 ккал.
Эндогенно глюкоза вырабатывается 8 мг/кг/мин у доношенных и 6 мг/кг/мин у недоношенных. В случае переносимости углеводной нагрузки (уровень глюкозы в крови не более 8 ммоль/л) углеводную нагрузку следует увеличивать ежедневно на 0,5-1 мг/кг/мин, но не более 12 мг/кг/мин. Контроль безопасности и эффективности дотации глюкозы осуществляется путем мониторирования уровня глюкозы в крови. Если уровень глюкозы в крови составляет от 8 до 10 ммоль/л, углеводную нагрузку не следует увеличивать.
Если уровень глюкозы в крови пациента остается <3 ммоль/л, следует увеличить углеводную нагрузку на 1 мг/кг/мин. Если уровень глюкозы в крови пациента при контроле составляет <2,2 ммоль/л, следует болюсно ввести раствор 10% глюкозы из расчета 2 мл/кг.
Белки – потребность в препаратах белка указана в таблице – 5.

1 г аминокислот содержит 4 ккал. Обмен аминокислот у новорожденных имеет ряд особенностей, поэтому, для проведения безопасного парентерального питания следует использовать препараты белка, разработанные и созданные специально для новорожденных детей. Препараты для парентерального питания взрослых не должны применяться у новорожденных. При развитии у ребенка клиники почечной недостаточности и повышении уровня креатинина выше 160 мкмоль/л следует снизить дотацию белка на 0,5 г/кг/сут.
Потребности в основных нутриентах при проведении парентерального питания в зависимости от массы тела при рождении (УД – C)

Потребности в питательных веществах при проведении парентерального питания
<750 750-1250 1250-1500 1500-2000 >2000
Жидкость:
От (мл/кг/сут) 80-100 80-100 80-100 80-100 60-80
До (мл/кг/сут) 150-160 150-160 150-160 150-160 140-160
Белки*
От (г/кг/сут) 2 — 3 2 — 3 2-3 2-3 1-1,5
До (м/кгг/сут) 4 4 3 — 3,5 3 2
Шаг (г/кг/сут) 0,5 0,5 0,5 0,5 0,5
Жиры:
От (г/кг/сут) 2-3 1-3 1-3 1,5 1
До (г/кг/сут) 3 — 4 3- 4 3 3 3
Шаг (г/кг/сут) 0,5 0,5 0,5 0,5 0,5
Углеводы:
От (мг/кг/мин) 4- 7 4-7 5 — 7 6 — 7 6 — 8
До (мг/кг/мин) 12 12 12 12 12
Шаг (мг/кг/мин) 1 1 1 1 1 — 2

*белковая нагрузка не изменяется до достижения объема энтерального питания 50 мл/кг/сут
Жиры – 1 г жира содержит 10 ккал. При применении жировых эмульсии необходимо принимать во внимание следующие обстоятельства: наименьшее число осложнений вызывает применение 20% жировой эмульсии. Инфузия жировой эмульсии должна проводиться равномерно и постоянно в течение суток. Если инфузия жировой эмульсии проводится в общий венозный доступ, следует соединять инфузионные линии максимально близко к коннектору катетера, при этом необходимо использовать фильтр для жировой эмульсии. Системы, через которые производится инфузия жировой эмульсии, необходимо защищать от света. Не следует добавлять раствор гепарина в жировую эмульсию.
Контроль безопасности и эффективности дотации жиров: контроль безопасности вводимого количества жиров проводится на основании контроля концентрации триглицеридов в плазме крови 1 раз в сутки и после изменения скорости введения. При невозможности контролировать уровень триглицеридов следует проводить тест на прозрачность сыворотки. За 2-4 ч до анализа необходимо приостановить введение жировых эмульсий. В норме уровень триглицеридов не должен превышать 2,26 ммоль/л (200 мг/дл). Если уровень триглицеридов выше допустимого, следует уменьшить дотацию жировой эмульсии на 0,5 г/кг/сут.
Ограничения для введения жировых эмульсий:
· При персистирующей легочной гипертензии дотация жировых эмульсий не должна превышать 2 г/кг/сут;
· У пациентов с тяжелой идиопатической тромбоцитопенией должна быть исследована сывороточная концентрация триглицеридов и снижена доза парентеральных липидов;
· При наличии гипербилирубинемии, требующей проведения фототерапии, следует избегать высоких доз липидов (>2г/кг/сут). Липиды сами не вытесняют билирубин, но свободные жирные кислоты вытесняют билирубин из связи с альбумином. В то же время было показано, что раннее введение липидов не увеличивает клинически значимое развитие желтухи. Инфузия жировых эмульсий должна быть отменена при тяжелой гипербилирубинемии, требующей проведения операции заменного переливания крови;
· Сепсис. Существует недостаточно доказательств, чтобы рекомендовать изменения дотации жировых эмульсий при сепсисе. Дотацию жировых эмульсии необходимо осуществлять под контролем уровня триглицеридов;
· Некоторые препараты (например, амфотерицин и стероиды) приводят к повышенной концентрации триглицеридов.
Побочные эффекты и осложнения внутривенного введения липидов, в том числе гипергликемия, возникают при скорости введения, превышающей 0,15 г/кг/ч.
Алгоритм расчета программы парентерального питания (УД – D)
1. Расчет общего количества жидкости.
2. Расчет необходимого объема электролитов.
Расчет дозы натрия
Для расчета объема натрия, необходимого для проведения парентерального питания следует считать, что 1 мл 0,9% (физиологического) раствора хлорида натрия содержит 0,15 ммоль натрия.
V физ. раствора (мл) =масса тела * потребность в Na (моль)/0,15.
Расчет дозы калия
Для расчета объема калия, требуемого для поведения парентерального питания, следует считать, что 1 мл 7,5% раствора хлорида калия содержит 1 ммоль калия. Если для дотации калия мы используем 4% раствор хлорида калия, то 1 ммоль К+ содержится в 2 мл. 4% КCl. V (мл 4% КCl) = Потребность вК+ (ммоль) * m тела * 2.
Расчет дозы глюкозы исходя из скорости утилизации по формуле:
Доза глюкозы (г/сут) = скорость утилизации глюкозы (мг/кг/мин) * m тела * 1,44.
Расчет объема жировой эмульсии по формуле:
V жировой эмульсии (мл) = масса тела * доза жиров (г/кг) * 100/ концентрация жировой эмульсии (%)
Расчет необходимой дозы аминокислот по формуле:
V аминокислот (мл) = масса тела * доза аминокислот (г/кг) * 100 / концентрация аминокислот (%)
Определение объема, приходящегося на глюкозу по формуле:
V глюкозы = Общее количество жидкости – V электролитов – V жировой эмульсии – V аминокислот
Необходимый объем глюкозы различных концентраций можно рассчитать по формуле:
V2 = Доза * 100 – С1V / C1 – C2
V1 = V – V2,
доза – доза глюкозы в граммах
C1 – меньшая концентрация глюкозы
С2 – большая концентрация глюкозы
V – общий объем, приходящийся на глюкозу
V1 – объем глюкозы меньшей концентрации
V2 – объем глюкозы большей концентрации
Рассчитать калорийность парентерального питания по формуле:
Калорийность = доза глюкозы (г) * 3,4 + доза белка (г) * 4+доза жиров (г) * 10.
При планировании парентерального питания следует учитывать баланс калорий. Энергетическую ценность жировой эмульсии не желательно превышать более 40% от общего числа калорий. Энергетическую же ценность раствора глюкозы не следует превышать более 60% от общего числа калорий при проведении полного парентерального питания.
Для более точного расчета осмолярности раствора можно использовать формулу:
Осмолярность (мосм/л) = + + + – 50.
Растворы, расчетная осмолярность которых превышает 850 – 1000 мосм/л, в периферическую вену вводить не рекомендуется.
В клинической практике при расчете осмолярности следует считать концентрацию сухого вещества.
Прекращение парентерального питания
При достижении объема энтерального питания 120-140 мл/кг, парентеральное питание может быть прекращено.
Мониторинг при проведении парентерального питания
Одновременно с началом парентерального питания сделать общий анализ крови и определить:
· концентрацию глюкозы в крови;
· концентрацию электролитов (K, Na, Ca);
· содержание общего/прямого билирубина, трансаминаз в сыворотке крови;
· содержание триглицеридов в плазме.
Во время парентерального питания необходимо ежедневно определять:
· динамику массы тела;
· диурез;
· концентрацию глюкозы в моче;
· концентрацию электролитов (K, Na, Ca);
· концентрацию глюкозы в крови (при увеличении скорости утилизации глюкозы – 2 раза в сут);
· содержание триглицеридов в плазме (при увеличении дозы жиров);
При длительном парентеральном еженедельно выполнять общий анализ крови и определять:
· концентрацию глюкозы в крови;
· электролиты (K, Na, Ca);
· содержание общего/прямого билирубина, трансаминаз в сыворотке крови;
· содержание триглицеридов в плазме;
· уровень креатинина и мочевины в плазме.
Осложнения парентерального питания
· Инфекционные осложнения. Парентеральное питание является одним из основных факторов риска госпитальной инфекции, наряду с катетеризацией центральной вены и проведением ИВЛ;
· Выпот в плевральную полость/перикард (1,8/1000 поставленных глубоких линий, летальность составила 0,7/1000 установленных линий);
· Холестаз встречается у 10-12% детей, получающих длительное парентеральное питание. Доказанными эффективными способами профилактики холестаза являются возможно более раннее начало энтерального питания и применение препаратов жировых эмульсий с добавлением рыбьего жира (СМОФ – липид);
· Гипогликемия/гипергликемия;
· Электролитные нарушения;
· Флебит;
· Остеопения.
Перечень основных инотропных и вазоактивных, седативных препаратов

Фармакологическая группа Название ММН Разовая доза УД
Седативные, обезболивающие препараты Фентанил 0,005% 2мл 1 – 3 мкг/кг /час D
Диазепам 5мг/мл 2мл 0,1 мг/кг/час D
Морфин 1% 1мл D
Пипекурония бромид 4 мг 0,025мг/кг/час D
Ацетаминофеном 80мг 10–15 мг/кг 2-3 раза в сутки D
Инотропные препараты Адреналин 0,18 % 1 мл 0,05 – 0,5 мкг/кг/мин. D
Растворы для инфузии Декстроза 40%, 5 мл 0,5 – 1 мг/кг/мин D
Магния сульфат 25%, 5 мл D
Натрия хлорид 0,9% 5 мл D
Декстроза 5% 200мл D
Декстроза 10% 200мл D
Натрия хлорид, калия хлорид, натрия гидрокарбонат 200мл D
Кальция глюконат 10%, 10 мл D
Жировая эмульсия для парентерального питания 10 % 500 мл 0,5–2 г/кг/сут. D
Комплекс аминокислот для парентерального питания не менее 20 аминокислот 5% с сорбитолом 200 мл 0,5 г/кг/сут D

Перечень основных лекарственных препаратов для проведения анестезии:

Препараты Разовая доза УД
Атропин 1мг/мл 0,02 мг/кг D
Диазепам 5мг/мл 2мл 0,1–0,2 мг/кг D
Кетамин 50мг/мл 2мл 2–3мг/кг в/в, 8–12мг/кг в/м D
Севофлуран 250 мл 0,5 – 6,0 об% D
Суксаметония йодид 2% 5мл 0,2–1 мг/кг D
Пипекурония бромид 4 мг 40 мкг/кг D
Фентанил 0,005% 2мл 10 до 25 мкг/кг/ч D

Хирургическое лечение
Выбор метода лечения зависит от размеров гастрошизиса и омфалоцеле в отношении к площади брюшной полости, состояния больного и возможностей того стационара, где проходит это лечение. Она может быть осуществлена первичной радикальной пластикой передней брюшной стенки или отсроченной радикальной пластикой передней брюшной стенки .
Первичная радикальная пластика передней брюшной стенки :
Показания: изолированная форма без висцероабдоминальной диспропорции, хорошее состояние кишечника, диаметр грыжевого отверстия <5 см
Радикальная операция. В связи с тем, что при гастрошизисе брюшная стенка обычно развита достаточно хорошо, то её ушивание не представляет таких сложностей как при омфалоцеле. Поэтому первичная пластика дефекта передней брюшной стенки при гастрошизисе очень распространена и предпочитается большинством хирургов . Она может быть выполнена:
· традиционная
· безнаркозное вравление эвентерированных органов в брюшную полость по методу Bianchi (EDMR-No GA for GS – элективное медленное погружение кишечника без общей анестезии при гастрощизисе)
Отсроченная радикальная пластика передней брюшной стенки
Показания: изолированная форма с висцероабдоминальной диспропорцией, нахождение с наружи печени.
Отсроченная радикальная операция выполняется двумя этапами (с 1-м этапом силопластики). Обычно погружение петель кишечника в брюшную полость со стабилизацией состояния занимает 7 – 9 дней.
После чего, в срочно-плановом порядке планируется выполняется второй этап операции – радикальная пластика брюшной стенки .
При лечении детей с ГШ и омфалоцеле, имеющих сочетанные пороки развития кишечника (атрезия кишки) целесообразно одномоментно с пластикой брюшной стенки наложить двойную стому на уровне атрезии.
Показание для консультации специалистов:
· консультация невролога – при выявлении изменений со стороны центральной нервной системы (гидроцефалии, вентрикуломегалии, гипоксический – ишемического поражения головного мозга) на НСГ или при сочетании пороков развития центральной нервной системы;
· консультация кардиолога – назначение консервативной терапии при выявлении гемодинамических нарушений;
· консультация уролога – определение сроков коррекций патологий при выявлении патологий мочеполовой системы;
· консультация генетика – для выявления хромосомной аномалии.
Индикаторы эффективности лечения:
· отсутствие послеоперационных осложнений – абдоминального сепсиса, некротического энтероколита с перфорацией кишечника;
· отсутствие признаков воспаления послеоперационной раны – несостоятельность швов апоневроза;
· отсутствие в послеоперационном периоде спаечной кишечной непроходимости.
Дальнейшее ведение:
· Энтеральное питание должно быть начато после полного пассажа по кишечнику на 3-5 сутки после операции в сочетании с антихолинэстеразные лекарственные препараты (неостегмина метилсульфат ) (УД – D);
· Ежедневные перевязки послеоперационной раны;
· Снятие швов на 10-15 сутки.
· В дальнейшем (на 3-4-й неделе жизни), когда восстановится пассаж по кишечнику и рассосётся фибринный футляр, стому закрывают путём наложения анастомоза «конец в конец» или Т-образного.
Всем детям, оперированным по поводу гастрошизис и омфалоцеле, необходимо диспансерное наблюдение до 3-х лет. Распределение пациентов в диспансерные группы и объем лечебно-диагностических мероприятий осуществляется на основании отдаленного результата через 1 год после операции
.
· Диспансеризацию «по обращению» можно рекомендовать только у детей с хорошим результатом оперативного лечения – первая группа. Какого-либо дополнительного лечения у них не требуется. Необходимо лишь ежегодное амбулаторное обследование, неспецифическая иммунопрофилактика острых респираторных заболеваний, лечебная физическая культура.
Пациентам с формированной «вентральной грыжей» оперативное лечение показано в возрасте старше 3-х лет, в плановом порядке.
· У пациентов, входящих во вторую и третью диспансерные группы (удовлетворительный и неудовлетворительный результат), необходимо не менее 2 раз в год стационарное обследование и лечение в соответствии с выявленной патологией и рекомендациями детского хирурга, гастроэнтеролога. Диспансеризация таких детей должна быть «активной и целенаправленной» (УД – B).