Гемолитическая желтуха

Содержание

Желтуха при гемолитической болезни новорожденных, чем она опасна?

Вчера мы говорили о том, каким образом развивается гемолитическая болезнь у новорожденных при развитии иммунологических конфликтов, которые могут развиться в результате несовместимости или по резус-фактору, или по группе крови, или в редких случаях по каким-либо другим антигенам эритроцитов. Такая патология протекает тяжело, может грозить ребенку серьезными последствиями, начиная еще с внутриутробного развития.
Каким же образом будет проявляться?
По проявлениям все клинические симптомы подразделяются на три больших варианта течения, которые проявляются в трех формах болезни:
— общая врожденная отечность плода,
— проявления тяжелой желтухи у новорожденного,
— развитие врожденной анемии новорожденных.
На сегодня частота возникновения ГБН стала ниже, чем это было в прошлом веке, но, тем не менее, остается актуальной. Обычно проявления если развиваются, то всегда дают яркую и выраженную клиническую картину. Кроме трех классических форм, авторы также выделяют еще и своего рода переходные формы – очагово-желтушную и анемично-желтушную. Каким же образом протекают все эти формы заболевания, и чем они так опасны для плода?
Отечная форма ГБН будет наиболее тяжелым проявлением данной патологии, при этом тяжесть данной патологии будет обуславливаться тем, что тело матери сильно и выражено иммунизировано к резус-антигенам плода. То есть в крови матери имеется высокий титр антител, направленных против клеток крови собственного малыша. При этом плод страдает еще в утробе матери задолго до того, как ему предстоит родиться. Воздействие антител на эритроциты длительное, и именно оно и будет обуславливать проявления болезни и его тяжесть. Клинические проявления типичны и характерны – резко выражен массивный и общий отек всех покровов кожи и полостей тела – скапливается жидкость в полости перикарда, околосердечной сумки, в полости плевры, в брюшной полости. Также характерна резкая бледность кожных покровов младенца и увеличение у него печени и селезенки. При этом плацента малыша также сильно отекает, пропитана отечной жидкостью и весит до 2 кг, в ее структуре могут выявляться инфаркты.
У таких деток при рождении в крови выявляется выраженная и значительная анемия с количеством эритроцитов около 1.5-2 млн против 4.5-5.5 в норме, и уровень гемоглобина в крови около 40г/л при норме в 110-130г/л, при этом в крови много незрелых форм эритроцитов, которыми костный мозг пытается компенсировать потери крови, а также повышено количество и белых кровяных клеток лейкоцитов также со сдвигом формулы до молодых незрелых форм. С такой формой ГБН ребенок может погибнуть еще во время родов или же в первые часы после них, все органы и системы ребенка сильно отечные, резко увеличены печень и селезенка, много очагов кровоизлияний внутри них и сильно повреждены жизненно важные органы – печень и сердце, почки.
Развитие желтушной формы с формированием тяжелой и опасной желтухи новорожденных является второй по степени тяжести, после отечной формы патологией. Зачастую именно данной формой и проявляется ГБН, и протекает она в типичном варианте. Желтуха у ребенка проявляется с самого раннего возраста, ребенок либо рождается уже желтушным, либо желтуха сильно нарастает буквально в первые же сутки после рождения. Постепенно желтизна и тяжесть состояния нарастают, к третьему-четвертому дню с момента рождения кожные покровы ребенка становятся ярко-желтыми – этот оттенок называют шафранным с легким зеленоватым оттенком. При этом моча ребенка и его стул также имеют ярко-желтый цвет. К третьим-пятым суткам при отсутствии адекватного и правильного лечения будут проявляться симптомы тяжелого билирубинового повреждения центральной нервной системы, которое называют синдромом ядерной желтухи. Это повреждение токсическими продуктами обмена и билирубином чувствительной и нежной ткани мозга. В результате развития ядерной желтухи, особого анатомического термина, при котором происходит прокрашивание областей основания мозга и находящихся в нем ядер в желтый цвет, происходит серьезное поражение мозга.

Такая же желтуха может развиваться без предыдущей реакции с антителами у эритроцитов у сильно недоношенных детей, при врожденной недостаточности ферментных систем, при патологиях печени у детей. Очень ярко желтое окрашивание ядерного содержимого в мозге ребенка это одно из главных проявлений в острую стадию процесса. Степень выраженности поражений будет зависеть от содержания самого непрямого билирубина (желтого пигмента) в плазме крови, и продолжительности его воздействий на мозговую ткань. При формировании состояния ядерной желтухи дети могут становиться резко вялыми, зачастую у них возникают судороги, сильно повышенная до критических цифр температура и расстройства глазодвигательных функций. Также для ядерной желтухи будет характерно и особенное положение ребенка с опистотонусом, слегка вытянутыми и развернутыми конечностями, при этом сжатыми в кулачки руками. Такое называют позой боксера. Печень и селезенка могут быть увеличенными, хотя такое бывает и далеко не всегда, в первые дни сильной анемии может и не быть, и если такой малыш переживет свою первую самую критическую неделю, у него обычно начинает прогрессировать сильная анемия.
В течении ГБН по желтушному типу выделяется три стадии – при рождении и первые несколько часов после родов протекает первая стадия, когда нет клинических проявлений болезни, и при наличии резус-конфликта можно выявить в лабораторных анализах сильное и резкое повышение билирубина, особенно в пуповинной крови. При этом также выявляется и анемия с увеличением количества молодых незрелых эритроцитов. При этом важно начинать лечение крохи именно в эту стадию сразу же. Во второй стадии патологии возникают клинические симптомы нарастающей ядерной желтухи, раннее пожелтение кожи с первых же суток жизни, которое постепенно нарастает. Наряду с желтухой очень заметно и выражено увеличиваются в размерах печень и селезенка. При этом уровень билирубина в плазме крови может быстро нарастать. Замечено, что у мальчиков билирубин поднимается выше, чем у девочек, достигая максимума к первым-вторым суткам жизни. В этой стадии также еще не настолько поздно, чтобы начать адекватное лечение и спасти малыша от серьезных последствий воздействия билирубина на нервную систему.
А вот в третьей стадии ситуация становится крайне серьезной, состояние ребенка становится тяжелым, сильно и ярко выражены проявления общей интоксикации организма и особенно поражения области центральной нервной системы. В эту стадию все меры по лечению уже оказываются мало эффективными, дети обычно погибают, а если остаются живы, тогда у них формируются тяжелые и необратимые патологии со стороны ЦНС в виде полной глухоты, сильной отсталости в физическом и психическом развитии, синдромы двустороннего паралича или пареза, атетозы тела – двигательные расстройства. Зачастую у оставшихся в живых детей формируется зелено-желтая окраска молочных зубов и развивается сильный кариес из-за трофических нарушений и повреждения зубной эмали и всех тканей зуба продуктами билирубинового обмена.
У детей с ГБН по желтушному типу зачастую на коже выявляются кровоизлияния и синячки, формируется мелена (кровавый стул), кровь попадает и в мочу в связи с тяжелыми поражениями печени и нарушением синтеза в ней факторов свертывания крови. Страдает кровь и функция остановки кровотечений, формирования малых и больших тромбов. Зачастую желтуха видна невооруженным взглядом уже при рождении ребенка, при этом происходит еще и прокрашивание в желтый цвет околоплодных вод, первородной смазки и тканей пуповины. Это диагностически не очень хороший признак, из-за того, что токсины начали воздействовать на ребенка еще в период нахождения его в утробе мамы. Прогнозы при таком состоянии дел всегда очень серьезные и при родах может быть формирование осложнений с разрывами резко увеличенной печени или селезенки. При этом основными причинами того, что дети погибают еще недоношенными или новорожденными, являются сильные изменения в первые сутки жизни в области миокарда (формируется сердечная недостаточность) или в дальнейшем сильное цирротическое изменение печени с отказом всех ее функций (формируется печеночная недостаточность).
Диагноз такой патологии поставить непросто, особенно если мама не проходила обследования на антитела или не наблюдалась у врача. Стоит помнить, что у детей может и в физиологических условиях возникать желтушка, но она не поражает мозга и тканей. Иногда ее могут спутать с ГБН и поздно оказать помощь. Часто в беременность ГБН протекает скрыто и резко проявляется все только после рождения крохи, поэтому важно в первые часы и дни строго следить за малышом в роддоме.
Завтра мы продолжим тему. Еще статьи на тему «Мифы в педиатрии»: Мифы в педиатрии и детском питании
Мифы в педиатрии и детском питании. Часть вторая
Мифы в педиатрии и детском питании. Часть третья
Мифы в педиатрии и детском питании. Часть четвертая
Мифы в педиатрии — о развитии и простуде
Об ангине и ветрянке — некоторые моменты
У ребенка краснуха. Как быть?
Почему дети плачут?
Расстройство желудка у детей (ФРЖ), что это?
Расстройство желудка у детей (ФРЖ), диагноз и лечение
Стоит ли стимулировать иммунитет?
Чем грозит стимуляция иммунитета?
Как работает иммунная защита?
Иммунная защита — почему могут быть поломки?
Нужна ли стимуляция иммунитету?
Иммунные препараты — пить или не пить?
Гемолитическая болезнь новорожденных
Как лечат гемолитическую болезнь новорожденных?
Если у вас родилась девочка
Проблемы ушек у детей.
Удаление гланд — нужно или нет?
Как принять решение об удалении гланд?
Операция по удалению миндалин. Нюансы.
После операции по удалению миндалин — реабилитация.
Срыгивания у детей. Причины.
Патологические срыгивания — рефлюксы и ГЭРБ.
Пищеводный рефлюкс и ГЭРБ. как бороться с ними дома?
Медикаментозное лечение срыгиваний, рефлюксов и ГЭРБ.
Что такое тимус почему он увеличивается?
Тимомегалия — что это и как проявляется?
Проявления патологий тимуса.
Лечение тимомегалии.

При постановке на учет по беременности вы увидели в карте «АВО, Rh-несовместимость» и «угроза ГБН»? Насколько серьезна эта патология и как она может сказаться на здоровье и умственном развитии малыша, симптомы и методы лечения гемолитической болезни новорожденных — мы обратились за профессиональной консультацией к гинекологам и педиатрам.

Гемолитическая болезнь новорожденных (желтуха новорожденных, ГБН) — это патология кроветворной системы младенцев, которая возникает вследствие:

  • резус-конфликта с матерью (Rh-конфликт);
  • несовместимости групп крови (ABO-конфликт);
  • реже — из-за приема медикаментозных препаратов и воздействия негативных факторов во время беременности.

При наличии этих факторов риска, иммунная система материнского организма «сканирует» клетки крови малыша, как чужеродные агенты. Начинается выработка антител, они проникают через гематоплацентарный барьер и атакуют кровяные сегменты ребенка.

При высоком уровне антител в крови мамы и отсутствии медикаментозной коррекции, плод может погибнуть еще в утробе. В других случаях, сразу после появления на свет у новорожденного фиксируют симптомы ГБН.

Симптомы ГБН: как ее отличить от обычной физиологической желтухи?

В первые часы после рождения у малыша с ГБН начинается массированный распад эритроцитов. Наблюдается увеличение органов-депо крови (селезенки, печени), в крови резко возрастает уровень билирубина.

Ферментативные системы у новорожденных незрелые, печень функционирует недостаточно, из-за чего в крови малыша накапливается «плохой», непрямой билирубин — продукт распада красных кровяных тел крови. Непрямой билирубин является токсичным, он повреждает клетки сердечного миокарда крохи, гепатоциты печени, больше всего влияя на нервную систему ребенка.

Врачи диагностируют наличие гемолитической болезни новорожденных по следующим признакам:

  • наличие в обменной карте мамы данных о возможности Rh- или ABO-конфликта с плодом;
  • пожелтение кожных покровов — сразу при рождении или в первые 24-72 часа жизни;
  • малыш вялый, плохо ест и много спит, часто срыгивает после кормления;
  • неравномерное дыхание;
  • снижаются врожденные рефлексы;
  • отечность;
  • увеличение лимфоузлов, сердца, печени или селезенки;
  • анемия, низкий уровень Gb (гемоглобина) в крови;
  • симптом «заходящего солнца» — ребенок неестественно опускает к низу глаза.

В первые 3-5 дней жизни малыша анализ на ГБН могут взять прямо из пуповинной вены. Тенденция увеличения билирубина и наличие отечности дают информацию докторам о форме болезни и возможной причине ее возникновения, а также позволяют составить правильную схему лечения.

Почему возникает гемолитическая желтуха младенцев?

Резус-конфликт возникает у мамы с отрицательным Rh и ребенка с положительным Rh. Первая беременность в таких случаях, как правило, протекает без осложнений и на свет появляется здоровый малыш. 2-я и 3-я беременность уже требуют диспансерного наблюдения, ведь риск рождения ребенка с гемолитической болезнью вырастает до 85%.

АВО-несовместимость чаще всего выявляют у женщин с I(0) группой крови, мужья которых — носители II-й (А) и III-й(В) групп крови. При АВО-несовместимости даже первая беременность может иметь осложнение в виде ГБН.

Симптомы гемолитических нарушений у малыша при разной несовместимости отличаются по тяжести:

Вид несовместимости

Общее состояние ребенка Появление желтухи Наличие анемии Состояние печени и селезенки Тяжелое До 14 дней Есть ABO Нормальное На 1-й, 2-й день жизни Нет

Тяжесть болезни во многом зависит от вариантов проникновения антител мамы и продолжительности их воздействия на плод.

  1. Иногда материнский организм синтезирует малое количество антител, они не проникают через плацентарный барьер, а воздействуют на кровь малыша только при прохождении через родовые пути. В этом случае гемолитическая желтуха не имеет серьезных последствий для крохи и бесследно исчезает после нескольких процедур «синего света» и витаминотерапии.
  2. Периодическая «атака» антител на кроветворную систему плода, их высокий уровень на протяжении всего периода беременности приводят к более серьезным последствиям: рождению мацерированного плода, развитию анемической, отечной или желтушной формы ГБН.

Тяжелую форму гемолитической болезни новорожденных диагностируют сразу после родов: воды при ГБН желтоватого или зеленоватого цвета, ребенок рождается бледным или желтушным, на тельце крохи заметны следы отека, увеличены селезенка и печень.

Виды ГБН

Различают три формы гемолитической болезни новорожденных: отечную, анемическую и желтушную.

Отечная форма

Является самой тяжелой: жизненно важные органы малыша значительно увеличиваются в размерах еще в материнской утробе. В результате, малыш появляется на свет с весом вдвое больше нормы, в брюшной и плевральной полости у него может скапливаться жидкость, а уровень гемоглобина в крови падает до 35-50 г/л.

Желтушная форма гемолитической болезни

Следствие воздействия антител на уже зрелый плод. Малыш рождается доношенным, без видимых признаков заболевания. Симптомы желтухи у таких деток появляются в первые 24-48 часов жизни: может наблюдаться увеличение лимфоузлов, селезенки и печени, кожа и видимые слизистые крохи приобретают желтоватый оттенок.

Анемическая форма

Легче всего протекает у новорожденных. На свет появляется здоровый ребенок, к концу 1-й недели жизни у него могут проявиться признаки анемии — бледность кожи, снижение уровня гемоглобина и повышение уровня билирубина в крови.

Более тяжелое течение заболевания наблюдается у недоношенных детей. Организму малышей, появившихся в срок, легче справиться с массированным распадом эритроцитов: все его системы более зрелые и не так уязвимы перед негативным воздействием токсического непрямого билирубина.

Методы и препараты для лечения гемолитической болезни

Если крохе поставили диагноз ГБН — не отчаивайтесь. При своевременном оказании медицинской помощи все процессы в его маленьком организме быстро придут в норму и риск поражения ЦНС будет устранен.

Лечение гемолитической болезни комплексное. Оно направлено на выведение из крови антител и непрямого билирубина, а также нормализации функций почек и печени.

При резус-конфликте грудное вскармливание, скорее всего, придется прекратить и предложить малышу молочные смеси для новорожденных. Также при ГБН назначают фенобарбитал, метионин, преднизолон и внутримышечные инъекции АТФ.

Деткам с желтушной формой гемолитической болезни проводят сеансы фототерапии: под воздействием света билирубин распадается на безвредные вещества.

При тяжелой форме ГБН проводят переливание крови.

Резус-конфликт и ГБН

Резус-фактор (Rh), если объяснять простым языком, это специфический белок (D-антиген). Он находится на поверхности эритроцитов. Если он присутствует, то Rh +, отсутствует, то Rh -. Резус-конфликт развивается, если у матери отрицательная группа крови, а у ребенка положительная.

Когда в кровь мамы проникают эритроциты плода, то они становятся антигенами. Женский организм определяет их, как чужеродные. Соответственно, начинают вырабатываться антитела. Мы наблюдаем иммунную реакцию, которая приводит к разным клиническим проявлениям.

Факторы, повышающие вероятность ГБН:

  • аборты,
  • выкидыши,
  • последующие беременности и роды Rh-положительным плодом (риск увеличивается на 8-10%),
  • гемотрансфузии,
  • пересадка органов и тканей,
  • признаки ГБН у уже имеющихся детей.

По статистике гемолитическая болезнь имеется у 1 новорожденного из 20-25 матерей с отрицательным Rh. Это объясняется несколькими причин, которые описаны ниже.

Защитная функция плацентарного барьера

В норме, когда плацента во время гестации пропускает не больше 0,1-0,2 мл крови плода к матери. Это количество не способствует к выработке антител у женщины. Они начинают вырабатываться, когда объем достигает 0,5 мл и больше.

Увеличенная проницаемость плацентарного барьера бывает при родоразрешении, отслойке плаценты и патологиях при вынашивании. К последнему относят: гестоз, заболевания эндокринной системы, угрозу прерывания, экстрагенитальная патология, аномалии развития плаценты и инфекции.

Защитный фактор при групповой несовместимости крови

Несовместимость по Rh развивается реже, при несовместимости по группе крови.

  • Если Rh-отрицательная женщина родилась от Rh-положительной матери, тогда у нее развивается толерантность к D-антителу.
  • В случае, если отец гетерозиготный Rh + Dd, то риск развития гемолитической болезни новорожденных снижается в 3-4 раза.
  • Иммуносупрессивное состояние беременной.
  • 20-35% Rh-отрицательных людей неспособны к ответу на D-антиген.

Несовместимость групп крови (ГК)

Не все знают, что несовместимость крови, тоже может способствовать развитию гемолитической болезни новорожденных. Конфликт встречается в 10% случаев. Чаще всего ГБН происходит, если у мамы О(I) группа крови, а у малыша A(II). Это объясняется высокой активностью антигена-A и более высоким титром анти-A-антител. Молекулярный вес анти-A-антител у людей с О(I) ГК в 5 раз меньше, чем у В(III) ГК.

Если запускается латентная сенсибилизация, то это может привести к ГБН по АВО-системе, даже при первой беременности. Учитывая низкий молекулярный вес анти-А-антител, они без затруднений проходят через плаценту к ребенку. Это приводит к развитию недуга.

Анти-А-антитела несут более повреждающее действие, чем Анти-В-антитела. В этом случае конфликт проходит в легкой форме, в сравнении с несовместимостью по резус-фактору.

Защитные процессы, сопутствующие ГБН

  • Для сенсибилизации организму беременной требуется большой объем крови плода.
  • Антигены А и В имеются как в эритроцитах, так и околоплодных водах, плаценте, тканях плода. Эти условия позволяют нейтрализовать антитела матери.
  • Эритроциты ребенка, которые попали в организм матери, блокируются ее же собственными антителами.

Формы ГБН

Существует несколько форм гемолитической болезни новорожденных. Чем бы не было спровоцировано заболевание, в итоге любого конфликта страдает сам ребенок. Его иммунологические реакции разрушают эритроциты, что приводит к различным симптомам. Их выраженность пропорциональна активности иммунного процесса. Чем раньше мамины антитела начали «хозяйничать» в организме малыша, тем сложнее протекает гемолитическая болезнь.

Формы гемолитической болезни новорожденного:

  • Отечная. Считается самой тяжелой. В этом случае уже при рождении у малыша выражен общий отечный синдром. Кожа и слизистые бледные, увеличены селезенка и печень. Наблюдаются гемодинамические нарушения. Желтуха может быть слабо выражена, либо вообще отсутствовать. есть риск развития осложнений.
  • Анемическая форма — крайне редкая и протекает легко. При появлении на свет у крохи наблюдается бледность кожи, вялость, слабое сосание, тона сердца приглушены, систолический шум. Печень и селезенка могут быть нормального размера, либо слегка увеличены.
  • Желтушная форма или гемолитическая желтуха новорожденных. Самая распространенная. При рождении или в первые несколько часов проявляется желтуха, бледность кожи и слизистых. Селезенка и печень умеренно увеличены.

Гемолитическая желтуха новорожденных имеет 3 степени сложности:

  1. степень — легкое течение. Желтуха появляется по истечению первых суток. Билирубин пуповинной крови не более >50 мкмоль/л, почасовой прирост билирубина не >5 мкмоль/л.
  2. степень — среднетяжелое течение. Желтуха есть при рождении или проявилась в первые несколько часов. Билирубин пуповинной крови >55 мкмоль/л, почасовой прирост билирубина 6- 10 мкмоль/л.
  3. степень — тяжелое течение. Наблюдается выраженная желтуха. С момента рождения печень и селезенка сильно увеличены. Присутствует общая отечность, бывают точечные кровоизлияния.

Лечение ГБН

Лечение новорожденных с гемолитической болезнью зависит от результатов лабораторных обследований. Обычно назначают при ГБН в качестве лечения назначают фототерапию. В тяжелых случаях рекомендовано заменное переливание крови.

Благоприятно протекает анемическая и желтушная форма ГБН. Наименее благоприятный прогноз при отечной форме. Добиться положительных изменений можно. Главное, четко выполнять все диагностические и лечебные мероприятия.

Гемолитическая анемия: симптомы, лечение и причины возникновения

Процесс разрушения эритроцитов называется гемолизом. В организме здорового человека постоянно происходит так называемый физиологический гемолиз вследствие естественного старения эритроцитов.

Продолжительность жизни эритроцитов в среднем колеблется от 100 до 130 дней. При наличии дефекта эритроцитов или в результате воздействия на них различных патологических факторов жизненный цикл эритроцитов укорачивается. Именно это и является характерным признаком гемолитических анемий.

Гемолитические анемии – это группа заболеваний, при которых разрушение эритроцитов происходит быстрее, чем их выработка костным мозгом. При этой патологии наблюдается уменьшение количества эритроцитов и концентрации гемоглобина вследствие укорочения жизни эритроцитов. При этом костный мозг не реагирует на анемический синдром.

Причины возникновения

Гемолитические анемии разделяют по признаку врожденности и приобретенности. Врожденные формы патологии связаны с дефектами структуры и функции эритроцитов.
Приобретенные гемолитические анемии развивается в результате влияния факторов окружающей среды:

  • инфекции вирусные и бактериальные – малярия, анаэробный сепсис;
  • интоксикации гемолитическими ядами – фосфор, мышьяк, змеиный яд, грибной яд;
  • сильное воздействие физических факторов – переохлаждение, ожоги;
  • переливание несовместимой крови;
  • вакцинация;
  • психоэмоциональное напряжение;
  • физические нагрузки;
  • лекарственные средства – хинин, сульфаниламиды, антибиотики.

Приобретенная гемолитическая анемия может быть спровоцирована многими инфекционными болезнями: корь, краснуха, эпидемический паротит, ангина и другие.

Врожденная форма

Основные формы врожденных (наследственных) гемолитических анемий:

  • гемолитические анемии, связанные с нарушением мембраны эритроцита – мембранопатии;
  • гемолитические анемии, связанные с нарушением активности ферментов эритроцитов – ферментопатии;
  • гемолитические анемии, связанные с нарушением структуры или синтеза гемоглобина – гемоглобинопатии.

Из врожденных гемолитических анемий наиболее часто встречается болезнь Минковского-Шоффара.

Мембранопатии

Болезнь Минковского-Шоффара (микросфероцитоз, сфероцитоз)
Сфероцитоз – это группа врожденных гемолитических анемий, характеризующихся появлением шаровидных эритроцитов (микросфероцитов) вследствие дефекта белков мембраны эритроцита.

При мембранопатии этого вида эритроциты уменьшаются в размере за счет своей сферичности. Изменения в структуре белков клеточной мембраны приводят к ее натяжению. Вместо двояковогнутых дисков (такую форму имеют здоровые эритроциты) образуются сферы. Это в свою очередь сопровождается нарушением способности эритроцитов к деформации. Эритроциты не могут пройти через красную пульпу селезенки, теряют часть мембраны в селезенке, увеличивая орган в размерах. В результате в крови появляются совершенно круглые эритроциты.

Основные признаки микросфероцитоза – анемия, желтуха, увеличение селезенки. При тяжелых формах патологии этого вида у больных отмечаются деформации скелета: башенный череп, уменьшение глазного яблока, высокое верхнее нёбо, изменяется расположение зубов. У некоторых больных бывают укорочены мизинцы. Иногда возникают трофические язвы ног.

Единственным методом лечения анемии при микросфероцитозе является удаление селезенки. Показанием к хирургической операции являются:

  • анемия тяжелой степени;
  • кризовое течение анемии;
  • значительное повышение билирубина;
  • боли в правом подреберье, связанные с наличием камней в желчном пузыре;
  • значительное увеличение селезенки;
  • отставание у детей в развитии.

После удаления селезенки обычно уменьшается симптоматика болезни (устраняется анемия), но дефект эритроцитов остается.

Распространенность заболевания составляет 1 случай на 1000 – 4500 человек.

Овалоцитоз (эллиптоцитоз)
Овалоцитоз – редкое врожденное заболевание, при котором эритроциты имеют характерную овальную форму.
Выраженная анемия наблюдается нечасто. Из-за повышенного разрушения эритроцитов может наблюдаться образование желчных камней. Это вызывает необходимость удаления желчного пузыря. В случае этой операции рекомендуется провести одномоментно и удаление селезенки даже в отсутствие выраженной анемии.

Стоматоцитоз
Стоматоцитоз характеризуется уменьшением центрального просветления в эритроците до размеров щели. Причиной является нарушение проницаемости мембраны эритроцитов для одновалентных катионов при сохраненной проницаемости для двухвалентных катионов и анионов.

Мембранопатия этого вида может быть следствием врожденного дефекта и нередко наблюдается в течение двух недель после приема алкоголя.
Лечение наследственной патологии этого вида – хирургическая операция по удалению селезенки. Это уменьшает, но не устраняет процесс разрушения эритроцитов. Однако существует опасность тромботических осложнений у больных, перенесших операцию. Эти осложнения плохо купируются лекарственными средствами.

Ферментопатии (энзимопатии)

Среди всех случаев недостаточности ферментов более 95 % случаев приходится на недостаточность пируваткиназы. Остальные ферментопатии встречаются крайне редко, в основном в отдельных семьях.

Дефицит пируваткиназы
Фермент пируваткиназа – один из заключительных ферментов гликолиза. При его недостаточности происходит дегидратация и сморщивание эритроцитов. Уменьшение количества воды в эритроцитах затрудняет отдачу кислорода гемоглобином.
При недостаточности пируваткиназы описано много мутаций, приводящих к замене одних аминокислот на другие в молекуле фермента. Поэтому клинические и лабораторные проявления дефицита пируваткиназы характеризуются большим многообразием – от тяжелых гемолитических кризов до бессимптомного течения.
У больных отмечается:

  • анемия;
  • желтуха;
  • увеличение селезенки;
  • увеличение печени;
  • камни в желчном пузыре;
  • иногда трофические язвы голеней.

Гемолитические кризы могут быть вызваны инфекцией, возникать в период менструации, при беременности.
Лечение патологии этого вида не разработано. Удаление селезенки дает лишь некоторый эффект. Во время проведения хирургической операции у больных с камнями в желчном пузыре одновременно удаляют и его.

Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ) – фавизм
Распространенность этого вида гемолитической анемии высока среди представителей негроидной расы – у 10 % чернокожего населения США. В белой расе патология встречается значительно реже.

Разрушение эритроцитов развивается в тот момент, когда они контактируют с лекарственными препаратами, вызывающими образование перекиси водорода, окисление гемоглобина и мембран эритроцитов. Такими лекарствами являются:

  • примахин,
  • салицилаты,
  • сульфаниламиды,
  • нитрофураны,
  • фенацетин,
  • некоторые производные витамина К.

Аналогичным эффектом могут обладать и конские бобы.
Разрушается обычно 25 % циркулирующих эритроцитов, редко – больше. Лица, имеющие дефект глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, должны исключить применение указанных лекарственных средств.

Гемолитические кризы, не спровоцированные приемом лекарственных средств, наблюдаются при лихорадках, острых вирусных и бактериальных инфекциях, при диабетическом ацидозе (смещении кислотно-щелочного баланса организма в сторону увеличения кислотности).
Заболевание возникает неожиданно. Могут наблюдаться невыраженная желтуха, присутствие крови в моче, могут быть и острые нарушения функции почек.

Гемоглобинопатии

Гемоглобинопатии – это группа наследственных заболеваний, обусловленных присутствием в эритроцитах дефектных глобинов. Существует достаточно большое число различных видов этой патологии. Из всех видов гемоглобинопатий чаще других встречаются серповидноклеточная анемия и талассемия.

Талассемия
Талассемия – наиболее распространенный вид гемоглобинопатий, наиболее частая врожденная аномалия у человека. Это патология, связанная с нарушением баланса в скорости синтеза различных цепей глобина. Причем сами по себе эти цепи являются нормальными.

Выделяют β-талассемию и α-талассемию, что соответствует снижению синтеза определенной цепи глобина. Клинические проявления заболевания при всех формах сходны, но варьируют по своей выраженности: при малой форме они менее выражены, при большой талассемии признаки заболевания максимальны.
При заболевании присутствуют общие симптомы наследственных гемолитических анемий:

  • выраженные изменения лицевого скелета, черепа, длинных трубчатых костей, что сопровождается их переломами;
  • сильно замедленное физическое и половое развитие ребенка;
  • низкий рост.

Постоянное разрушение эритроцитов развивает цирроз печени, сердечную недостаточность, желчекаменную болезнь. Характерно увеличение селезенки, иногда до значительных размеров.

Малая талассемия не нуждается в лечении. Лечение большой талассемии направлено на устранение проявлений гемохроматоза – нарушение обмена железа с накоплением его в тканях и органах. Назначаются препараты для связывания и ускорения выведения железа из организма.
При сильном увеличении селезенки выполняется операция по ее удалению. Это уменьшает степень гемолиза.

Серповидноклеточная анемия (гемоглобиноз S)
Серповидноклеточная анемия характеризуется изменением структуры эритроцита. Он принимает серповидную форму и не может проходить через капиллярное русло. Повышается вязкость крови, замедляется кровоток в микроциркуляторном русле, вызывая инфаркты органов.

Исторически серповидноклеточная анемия оказалась первой болезнью, при которой было продемонстрировано присутствие у пациента другого, отличного от нормального, гемоглобина. Это гемоглобин S. Серповидноклеточная анемия встречается практически только у чернокожих жителей Африки.
Различают гетерозиготную и гомозиготную форму серповидноклеточной анемии.

Основная часть пациентов болеет в гетерозиготной форме. Больной практически здоров до момента попадания в условия напряжения кислорода в артериальной крови: подъем в горы, полет на самолете, тяжелая физическая нагрузка. При этом развивается тяжелый гемолитический криз с характерными проявлениями вплоть до полного отсутствия урины в мочевом пузыре (острая анурия) и смерти.

У гетерозиготных больных даже без тяжелых гемолитических кризов наблюдается поражение почек в виде выделения мочи постоянно низкого удельного веса и периодического спонтанного присутствия крови в моче.

Прогноз патологии этого вида в целом благоприятный. Многие больные и не подозревают о наличии у них гемоглобинопатии.
Пациенты с гомозиготной формой патологии имеют тяжелую гемолитическую анемию. Тяжелые кризы происходят на фоне инфекции. Характерные жалобы:

  • боль в трубчатых костях, в кистях и стопах;
  • эпизодические боли в суставах с лихорадкой;
  • нарушение кровоснабжения головки бедренной кости.

Могут быть приступы болей в животе психогенной природы, болей в спине, инсульты. В большинстве случаев имеют место тяжелые инфекции, прогрессирует дыхательная и почечная недостаточность. Иногда возникает аномально длительная болезненная эрекция полового члена, не связанная с сексуальным возбуждением. Изменения кроветворения приводят к нарушениям строения скелета.

При необходимости больным переливают донорские эритроциты. Особенно важно это при беременности или при подготовке больных к операции. Переливание эффективно при длительно незаживающих язвах на ногах.

Приобретенная гемолитическая анемия

Основные формы приобретенных гемолитических анемий:

  • анемии, связанные с воздействием антител – аутоиммунные;
  • анемии, связанные с изменением структуры мембраны в связи с соматической мутацией – пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы-Микели);
  • анемии, связанные с механическим повреждением оболочки эритроцитов с появлением фрагментированных эритроцитов (шистоцитов) – протезы клапанов, маршевая гемоглобинурия;
  • анемии, обусловленные химическим повреждением эритроцитов – воздействие гемолитических ядов (свинец, тяжелые металлы, органические кислоты, змеиный яд), малярия; клострилиальный, стафилококковый, стрептококковый сепсис;
  • анемии, обусловленные недостатком витаминов;
  • анемии, обусловленные разрушением эритроцитов паразитами.

Примером приобретенной гемолитической анемии являются гемолитическая болезнь плода и новорожденного при несовместимости матери и плода по резус-фактору, острая гемолитическая анемия при осложнениях после переливания крови, вызванная несовместимостью группы крови.

Аутоиммунные анемии

Аутоиммунные гемолитические анемии связаны с появлением в крови больного антител против эритроцитов. Эти виды патологии связаны с тепловыми антителами – при лимфопролиферативных заболеваниях, опухолях; с холодовыми антителами – при инфекциях.

Гемолитическая анемия с тепловыми антителами (идиопатическая аутоимунная)
Встречается чаще у женщин, являясь самой частой гемолитической анемией. Заболевание начинается остро, манифестирует гемолитическим кризом, нередко тяжелым. Уровень гемоглобина снижается за считанные часы до 20 – 30 г/л.
Тепловые антитела появляются:

  • при системной красной волчанке;
  • при хроническом лимфолейкозе, лимфомах;
  • после приема некоторых лекарственных средств – а-метилдопа, L-дофа.

Нередко причиной появления антител становятся пенициллины, цефалоспорины. В этих случаях антитела направлены против комплекса антибиотик-мембрана эритроцита и исчезают вскоре после отмены препаратов.

Течение заболевания может быть и хроническим. Патология может возникнуть и на фоне полного здоровья. Этот вид анемии сложно определить. Диагноз подтверждается постановкой прямой пробы Кумбса, выполняемой при t 37°С.

Лечение лекарственных форм гемолитической анемии начинают с отмены препарата, вызвавшего гемолиз. В первые часы заболевания целесообразно проведение плазмафереза. Эффективность глюкортикостероидных лекарств при этой форме анемии не подтверждена.

Для лечения аутоиммунной гемолитической анемии назначают большие дозы стероидов (100 мг преднизолона в сутки), что в 30% случаев позволяет достичь стойкой ремиссии заболевания. В случае рецидива или невозможности быстрого (в течение нескольких недель) прекращения стероидной терапии показано удаление селезенки. Операция эффективна у 30 % больных.

В случае неэффективности описанных методов лечения назначают длительную стероидную терапию. Иногда прибегают к применению циклоспорина, цитостатиков.

Болезнь холодовых антител
Болезнь холодовых антител – это гемолитическая анемия, вызванная антителами (холодовые агглютинины), вступающими в реакцию при температуре ниже 37° и даже ниже 30° С.
Клинически проявляется:

  • острой формой, нередко связанной с инфекцией – микоплазменной, инфекционным мононуклеозом;
  • хронической – при идиопатическом варианте, при хроническом лимфолейкозе и других заболеваниях лимфатических тканей.

В клинической картине наряду с признаками гемолитической анемии (обычно умеренной), нередко наблюдаются синюшность кожи и боли в кончиках пальцев при снижении температуры окружающей среды (синдром Рейно).
При анемии этого вида необходимо избегать переохлаждения.

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (Синдром Маркиафавы-Микели)

Для пароксизмальной ночной гемоглобинурии характерны гемолитические кризы и эпизоды появления гемоглобина в моче.
Причина заболевания, вероятно, связана с приобретенным дефектом строения мембраны эритроцита, приводящим к повышенной чувствительности к гемолитическим агентам. Дефект является результатом соматической мутации, возможно, на уровне стволовых клеток.

Клиническая картина – хроническая гемолитическая анемия с периодическими гемолитическими кризами (гемоглобин может снижаться до 30 – 50 г/л), с появлением утром желтухи и мочи почти черного цвета за счет гемоглобинурии.
Болеют преимущественно лица среднего возраста. Кризы провоцируются инфекциями, приемом препаратов железа, вакцинациями, физической нагрузкой, иногда менструациями.

Симптомы гемолитической анемии у взрослых

Клинические проявления гемолитической анемии зависят от выраженности гемолиза: от острых, угрожающих жизни состояний до слабых симптомов, которые могут проявляться только увеличением количества билирубина в сыворотке крови и увеличением селезенки при нормальном гемоглобине.
Основные клинические признаки гемолитической анемии:

  • общий анемический синдром – слабость, утомляемость, бледность, головокружение, сердцебиение, одышка;
  • специфический синдром гемолиза – желтушное окрашивание склер, кожи, темное окрашивание кала, темная моча, темно-красная, черная моча.

Для гемолитической анемии характерно образование билирубиновых камней в желчном пузыре, увеличение в размерах селезенки, печени.
Острые гемолитические анемии могут привести к резкому обострению признаков разрушения эритроцитов. Гемолитический криз развивается со следующими симптомами:

  • высокая температура;
  • слабость;
  • головные боли, головокружение;
  • боли в животе, спине, пояснице;
  • тошнота, рвота;
  • резкое учащенное сердцебиение;
  • одышка;
  • бледность кожных покровов с желтушным оттенком;
  • желтушность белка склер;
  • снижение артериального давления;
  • лихорадка;
  • моча приобретает почти черный цвет;
  • в некоторых случаях расстройства сознания, судороги.

В сыворотке крови обнаруживается непрямой билирубин, в моче – белок и свободный гемоглобин. Общий анализ крови указывает на резкую анемию со снижением эритроцитов и гемоглобина, повышение уровня молодых, незрелых эритроцитов, чрезмерное увеличение содержания лейкоцитов.

Диагностика

Диагностика проводится на основе лабораторных анализов и других инструментов (смотри Таблицу 1).
Таблица 1

Методы диагностики Результаты исследований
Клинический анализ крови Нормохромная (реже гипохромная – при талассемии), гиперрегенераторная (с ретикулоцитозом), нормобластическая анемия
Биохимический анализ крови Гипербилирубинемия за счет непрямого билирубина. Может быть повышение уровня сывороточного железа.
При поражении почек – повышение креатинина, мочевины (азотемия)
Общий анализ мочи Уробилинурия, а при внутрисосудистом гемолизе – гемоглобинурия
Проба Кумбса с выявлением тепловых или холодовых агглютиногенов Положительная – при аутоиммунном генезе
Проба Хэма Выявление повышенной чувствительности эритроцитов к комплементу при болезни Маркиафавы-Миккели
Проба на осмотическую резистентность эритроцитов Выявление патологических фракций гемоглобина НвF, НвS, НвА2, НвН – при наследственных гемоглобинопатиях
Электрофорез гемоглобина
Стернальная пункция Гиперплазия эритроидного ростка
Генетические исследования

Лечение

Острая гемолитическая анемия может иметь следующие варианты лечения:

  • применение кортикостероидных препаратов;
  • переливание эритроцитарной массы;
  • хирургическая операция по удалению селезенки;
  • проведение противоинтоксикационной терапии.

Лечение гемолитической анемии зависит от ее формы и описано выше в разделах.

Вам могут помочь:

Классификация желтух

  • •1 Раздел
  • •7. Выздоровление, механизмы выздоровления. Роль защитных, компенсаторных и восстановительных реакций.
  • •9. Классификация этиологических факторов. Понятие первичных и вторичных причин при развитии патологического процесса, болезни. Болезнетворное влияние лекарственных соединений.
  • •10. Анализ некоторых представлений общей этиологии (монокаузализм, кондиционализм, конституционализм).
  • •11. Патогенез: определение понятия. Ведущее звено патогенеза. Уровни повреждения
  • •12. Причинно-следственные отношения в патогенезе — «порочные круги». Местные и общие, специфические и неспецифические звенья патогенеза.
  • •13. Значение изучения патогенеза. Понятие об этиотропной, патогенетической, симптоматической, саногенетической, заместительной терапии
  • •14. Терминальные состояния. Умирание как стадийный процесс. Преагональное состояние, агония, клиническая смерть, биологическая смерть.
  • •15. Определение реактивности организма. Виды и формы реактивности. Примеры. Методы оценки реактивности у больного.
  • •16. Конституция организма, определение, классификация. Зависимость реактивности от конституции человека.
  • •17. Факторы внешней и внутренней среды, влияющие на реактивность. Резистентность организма, виды, примеры.
  • •Влияние внешних факторов на реактивность
  • •18. Роль генотипа и среды в развитии наследственной патологии. Типы наследования. Примеры основных наследственных и хромосомных болезней человека.
  • •Второй раздел
  • •2. Повреждение клетки. Механизмы краткосрочной и долгосрочной компенсации клетки в ответ на патогенное воздействие.
  • •4. Основные направления фармакотерапии повреждения клетки (антиоксиданты, антиферменты, мембраностабилизаторы и др.)
  • •5. Воспаление. Определение понятия. Этиология. Стадии и внешние признаки воспаления. Биологическое значение воспаления.
  • •6. Сосудисто-экссудативная стадия воспаления. Механизмы изменений сосудов микроциркуляторного русла.
  • •7. Механизмы формирования отека при воспалении. Роль биологически активных веществ в регуляции проницаемости сосудистой стенки.
  • •8. Медиаторы воспаления, классификация, их источники и роль в формировании воспаления.
  • •10. Аллергия: термин, определение понятия, классификация аллергических реакций (по Gell, Coombs).
  • •11. Аллергены: определение понятия, классификация. Лекарственная аллергия.
  • •12. Общий патогенез аллергических реакций. Стадии аллергических реакций. Особенности механизмов развития гнт и гзт(гиперчувствительность немедленного типа и гиперчувствительность замедленного типа)
  • •13. Аллергические реакции I типа (анафилактические). Примеры. Этиология, патогенез, принципы профилактики и лечения.
  • •14. Аллергические реакции II типа (цитотоксические). Примеры. Этиология, патогенез, принципы профилактики и лечения.
  • •15. Аллергические реакции III типа (иммунокомплексные). Примеры. Этиология, патогенез, принципы профилактики и лечения. Сывороточная болезнь.
  • •16. Аллергические реакции IV типа (клеточно-опосредованные). Примеры. Этиология, патогенез, принципы профилактики и лечения.
  • •І тип реакций
  • •Іі тип реакций
  • •Ііі тип реакций
  • •IV тип реакций
  • •17. Анафилактоидные (псевдоаллергические реакции). Примеры. Этиология, патогенез, принципы профилактики и лечения.
  • •Патогенез анафилактоидных реакций
  • •Клиника анафилактоидных реакций
  • •Диагностика анафилактоидных реакций
  • •18. Патофизиология нарушений терморегуляции. Лихорадка, определение. Этиология. Биологическое значение лихорадки.
  • •20. Перегревание организма. Основные нарушения терморегуляции при перегревании. Отличие лихорадки от экзогенного перегревания и других видов гипертермий.
  • •21. Переохлаждение организма. Виды, механизмы компенсации.
  • •22. Гипоксия. Определение понятия. Классификация.
  • •24. Этиология и патогенез гемической и гистотоксической форм гипоксий.
  • •25. Синдром ишемии – реперфузии, этиология, патогенез.
  • •26. Регуляция водного обмена в организме. Баланс воды в организме. Классификация нарушений водного обмена.
  • •27. Расстройства водного обмена. Клеточная дегидратация: этиология, патогенез, механизмы компенсации.
  • •28. Расстройства водного обмена. Внеклеточная дегидратация: этиология, патогенез, механизмы компенсации.
  • •29. Расстройства водного обмена. Клеточная гипергидратация: этиология, патогенез, механизмы компенсации.
  • •30. Расстройства водного обмена. Внеклеточная гипергидратация: этиология, патогенез, механизмы компенсации.
  • •31. Отеки: патогенез, виды.
  • •32. Нарушение обмена ионов. Основные причины и механизмы нарушения обмена натрия, калия
  • •33. Нарушения обмена ионов. Основные механизмы и причины нарушения обмена кальция, магния, фосфора.
  • •34. Нарушение кислотно- основного состояния. Механизмы регуляции кос.
  • •Классификация
  • •Этиология
  • •38) Опухолевый рост. Биологические свойства опухолевых клеток. Системный ответ организма на опухолевый процесс.
  • •Этапы вирусного канцерогенеза
  • •3 Раздел.
  • •Классификация
  • •Причины
  • •Что происходит?
  • •14)Геморрагические состояния, обусловленные патологией сосудистой стенки. Этиология и патогенез.
  • •15. Геморрагические состояния, обусловленные патологией клеточного звена гемостаза. Тромбоцитопении и тромбоцитопатии, классификация, патогенез, проявления.
  • •Проявления тромбоцитопатий
  • •16)Геморрагические состояния, обусловленные патологией плазменного звена гемостаза. Гемофилии. Этиологии. Патогенез. Проявления.
  • •Гемофилии.
  • •17) Предтромботические и тромботические состояния. Классификация. Патогенез. Проявления.
  • •18. Атеросклероз: этиология, патогенез, клинические проявления, принципы патогенетической терапии.
  • •Этиология
  • •Патогенез
  • •Профилактика атеросклероза
  • •19. Ишемическая болезнь сердца: этиология, патогенез, принципы патогенетической терапии.
  • •20. Хроническая сердечная недостаточность: определение, этиология, стадии. Патогенез (экстра- и интракардиальные механизмы компенсации и декомпенсации).
  • •Классификация сердечной недостаточности
  • •Причины сердечной недостаточности
  • •Симптомы сердечной недостаточности
  • •Диагностика сердечной недостаточности
  • •Лечение сердечной недостаточности
  • •21. Застойная сердечная недостаточность. Роль нейрогуморальных факторов. Принципы патогенетической терапии.
  • •Причины
  • •Симптомы
  • •Лечение
  • •22. Эссенциальная артериальная гипертензия (гипертоническая болезнь), этиология (факторы риска). Современные теории гипертонической болезни.
  • •23. Гипертоническая болезнь. Патогенез. Принципы патогенетической терапии.
  • •24. Вторичные артериальные гипертензии, их виды, причины и механизмы развития.
  • •25. Дыхательная недостаточность. Определение. Классификация. Нарушение процессов вентиляции как причина дыхательной недостаточности.
  • •26. Дыхательная недостаточность. Нарушение процессов перфузии и диффузии как причины дыхательной недостаточности.
  • •27. Эмфизема легких: определение понятия, этиология,патогенез, проявления.
  • •28. Патофизиология пищеварения. Современные представления об этиологии и патогенезе ябЖиДпк.
  • •29. Синдром недостаточности пищеварения (мальдигестия) и недостаточности кишечного всасывания (малабсорбция). Основные механизмы развития, проявления. Интестинальные энзимопатии.
  • •Интестинальные энзимопатии
  • •30. Желтухи: классификация. Особенности пигментного обмена при желтухах.
  • •Классификация желтух
  • •31) Основные синдромы при патологии печени. Печеночная недостаточность, патогенетические варианты, проявления. Печеночная кома.
  • •32) Функциональные лабораторные пробы на определение фильтрационной функции, способности к концентрации и величины кровотока почек.
  • •33) Острая почечная недостаточность. Этиология. Патогенез. Нарушение водно-электролитного баланса при почечной недостаточности.
  • •40) Хроническая почечная недостаточность. Этиология. Патогенез. Уремия.
  • •41. Атеросклероз, этиология, стадии развития, патогенез, последствия, принципы лекарственной терапии.
  • •42. Боль, причины и механизмы возникновения, значение для организма.
  • •Причины боли
  • •Экзаменационные вопросы по патологии

У многих желтуха ассоциируется с болезнью Боткина, гепатитами В, С. Пожелтение кожи не всегда связано с болезнью печени. Существуют разные виды желтух. Их классифицируют по патогенезу (механизма развития). Каждый вид подразумевает особый подход к диагностике и лечению. Тема желтух объемная, включает ряд медицинских терминов. Но разобравшись в ней, пациент поймет, что происходит с организмом. Знания помогут контролировать действия врача, избежать случаев халатности, врачебных ошибок.

Что такое желтуха?

Комплекс симптомов, включающий пожелтение кожных покровов, глазных склер. Симптомы появляются в результате патологического процесса в организме. Желтуха не самостоятельная, отдельно взятая болезнь, а проявление другого заболевания.

Изменение цвета кожи вызвано высокой концентрацией в организме природного фермента билирубина. Во время желтухи, организм вырабатывает его больше, чем способен вывести. Чтобы разобраться в причинах и видах заболевания, необходимо проследить путь билирубина, от момента образования, до выведения.

Билирубин (с лат. красный, желчь) – компонент желчи. Образуется из разрушенных эритроцитов. Эритроциты функционируют 3 месяца, после чего, с кровотоком доставляются в селезенку, где разрушаются. Элементы красных кровяных телец попадают в костный мозг, образуют гемоглобин. Упрощенный процесс дальнейших преобразований представлен в таблице.

Получение билирубина

Полученный билирубин не растворяется в воде, его называют не растворимым, не конъюгированным либо не пряным. Данный пигмент не выводится с мочой, токсичен. И тут в дело вступает печень. Ее клетки (гепатоциты), захватывают не прямой билирубин, пропускают через пищеварительную железу, связывая с глюкуроновой кислотой. Теперь пигмент способен растворяться в воде, он конъюгированный, прямой. В таком виде он попадает в желчь, вместе с ней по желчным протокам направляется в кишечник и преобразуется в 2 компонента:

  • Стеркобелин. Выводится с калом, придавая ему коричневый цвет.
  • Уробилин. Попадает в мочу, окрашивает ее.

Тип заболевания определяется тем, на каком этапе жизнедеятельности билирубина произошел сбой.

Виды желтух

Концентрация билирубина в норме не должна превышать 20,5 мкмоль на литр. Увеличение его количества может быть вызвано разными причинами, основных 3:

  1. Распадается чрезмерное количество эритроцитов.
  2. Клетки печени не справляются (болезни пищеварительной железы)
  3. Нарушен отток желчи.

Во время безудержного гемодиализа образуется столько билирубина, что здоровая печень и ее транспортная система не в состоянии обезвредить пигмент. Это надпочечный (гемолитический) вид желтухи.

В результате болезней печени, гепатоциты не захватывают желчный пигмент из кровотока, либо не обеспечивают его конъюгирование. Данный вид заболевания называется паренхиматозная (печеночная) желтуха.

Когда сбой происходит во время прохождения билирубина по желчным путям, речь идет о механической (подпеченочной) желтухе. При этом билирубин попал в печень, соединился с глюкуроновой кислотой, но путь в кишечник ему перекрыт. На пути становится камешек (желчно-каменная болезнь), опухоль и пр. Фермент всасывается обратно в кровь и выводится через почки с мочой. Урина становится похожа на крепкий чай или темное пиво.

Отдельно стоит рассмотреть неонатальные желтухи. Это повышение концентрации билирубина у новорожденных деток. Цвет кожи нормализуется в течении 1 – 3 недель, после появления симптомов. Обратите внимание, если симптомы не проходят, при этом уровень гемоглобина ниже 90, малыш нуждается в срочном лечении. Свободный билирубин токсичен, опасен для мозга и нервной системы ребенка.

Сравнительная таблица всех типов желтух

Для удобства, виды желтух, провоцирующие факторы, симптомы систематизированы в таблице.

Типы желтух Этиология, какими заболеваниями вызваны Симптомы, внешние проявления
Кожа Кал Моча Размер печени Размер селезенки
Гемолитическая Чрезмерное разрушение эритроцитов.

Наследственные гемолитические анемии

Лимонный оттенок Темнее, чем обычно Темно-желтая Незначительно увеличена увеличена
Паренхиматозная

1. Печеночно-клеточная.

2. Холестатическая.

3. Энзимопатическая.

1. Вирусные гепатиты, токсические поражения, инфекционный мононуклеоз, цирроз.

2. Лекарственные гепатиты, холестатическая форма вирусного гепатита, первичный билиарный цирроз

3. Причина в нехватке специфических ферментов. Синдромы Дубина-Джонсона, Жильбера, Ротона

Желто оранжевая Бесцветный Цвета крепкого чая В зависимости от стадии и заболевания. От уменьшенного до значительно увеличенного размера. Увеличена
Механическая Опухоли, желчно-каменная болезнь, рубцы, спайки в брюшной полости Желтая с зеленоватым, либо серым оттенком Бесцветный Цвет темного пива Увеличена В норме

Диагностика различных типов желтух

При наличии симптомов назначают ряд исследований, обязательных для всех видов желтушного синдрома:

Общий, биохимический анализ крови.

Общий анализ мочи, кала.

Полученные результаты позволяют определить тип желтухи, затем врач назначает специфические исследования для уточнения диагноза, состояния больного.

Чтобы проверить наличие вирусных гепатитов, кровь исследуют на присутствие специфических антител. Состояние пищеварительной железы определяют показатели АЛТ, АСТ. В случае необходимости гепатолог назначает:

Томографию, УЗИ органов брюшной полости.

Биопсию печени.

Сцинтиграфию пищеварительной железы.

Подобрать методы диагностики, и поставить диагноз врачу помогут ответы на вопросы:

Контактировал ли пациент с инфекционными больными?

Сколько раз в неделю он употребляет алкоголь?

Какие медикаменты принимал в последнее время?

Важно не скрывать факты, даже если вам неудобно о них говорить. Так, рассказав о незащищенном сексе вы сможете провериться на гепатит С, подтвердив либо опровергнув его наличие.

Особенности лечения желтух разных видов

Терапия направлена на нормализацию уровня желчного пигмента в крови и борьбу с причиной его роста.

При гепатитах вводят противовирусные препараты

Механическая желтуха лечится путем устранения преграды из желчевыводящих путей. В том числе операция.

Ферменты помогают улучшить пищеварения.

Гепатопротекторы нужны при паренхиматозном виде болезни.

При наличии осложнений, назначаются медикаменты для их устранения. Мочегонное средство полезно при асците. Железосодержащие препараты для повышения уровня гемоглобина. Антиоксиданты, раствор глюкозы помогают нейтрализовать токсины, вывести их из организма.

Любой вид желтухи предусматривает строгое соблюдение диеты, подбирает которую лечащий врач.

Прогноз

Прогноз зависит от заболевания вызвавшего желтизну кожных покровов. Гепатит А, если вовремя начать лечение, проходит без последствий. Правда, пропивать курс гепатопротекторов врачи рекомендуют хотя бы раз в год. Согласно исследованиям Росстат, в 2017 году на территории России зарегистрировано 1654 смерти от хронического вирусного гепатита С. От острого типа – 12 смертей. Т. е. прогнозировать может только лечащий врач после тщательного изучения анализов и постановки диагноза.

Гемолитическая желтуха у взрослых и детей: стадии, признаки, методы лечения

Желтуха встречается у пациентов разных возрастных групп – от новорожденных, у которых на является физиологичной, до взрослых. Во вором случае она указывает на развитие патологического процесса в печени. В данной статье речь идет о гемолитической желтухе.

Общая характеристика

Это комплекс симптомов, то есть признаков нарушения работы печени. Выражается он яркой клинической картиной – окрашиванием кожи в желтый цвет. Помимо кожных покровов, в процесс вовлекаются слизистые поверхности – конъюнктива глаз, слизистая рта.

Оттенок кожи при этом варьирует от лимонного до оранжево-коричневого. Так ведёт себя наш организм, когда билирубина в крови становится слишком много – он начинает «отлаживать» его в кожных покровах – те, в свою очередь, обретают ненормальный для себя окрас.

Сама по себе желтуха не является болезнью – она лишь свидетельствует о том, что в организме развивается патологический процесс.

Желтуха бывает:

  • Неонатальная – или желтуха новорожденных. Распространённая патология, занимающая 4-е место по частоте среди всех болезней у новорожденных (или у 0,7%);
  • Механическая желтуха – является следствием желчекаменной болезни. Встречается у 40% с данной патологией, и у 99% — с онкологическими поражениями печени;
  • Паренхиматозная желтуха – результат воздействия вирусов на железу, развивается в стадии декомпенсации.

Причины развития

Выше уже говорилось, что желтуха – следствие скопления билирубина, находящего количественно выше положенной нормы. Это соединение являет собой печеночный пигмент, образовавшийся из гемоглобина.

Механизм формирования желтухи можно отразить поэтапно:

  1. Спустя 120 суток эритроциты неминуемо подвергаются смерти, или распаду. Из них поступает гемоглобин, из которого в будущем формируется билирубин.
  2. В печени и селезёнке этот гемоглобин подвергается ряду превращений – конечным продуктом осуществленных реакций становится билирубин.
  3. Соединение вовлекается в кровяное русло – являясь гидрофобом, для своих «путешествий» с током крови он использует альбумины – белковые соединения.
  4. Попадая в гепатоциты (клетки печени), образует связи с глюкуроновой кислотой – до этого билирубин называют свободным, после этого процесса — связанным.
  5. Выходит в желчные капилляры.
  6. Из них поступает в желчный пузырь – там идет скопление накопленной желчи, которая выделяется по мере надобности – данный процесс зависит т приема пищи.
  7. Выходя в кишечник, билирубин взаимодействует с ферментами – в результате он распадается на мезобилиноген и уробилиноген. При этом последний ответственен за окрас кала, выделяемого человеком.
  8. Некоторая часть уробилиногена снова всасывается в кишечник и возвращается в печень с током крови – в норме он полностью метаболизируется железой – об этом можно судить по общему анализу мочи (нормальными показателями считаются те, в которых уробилин в моче отсутствует).
  9. Но 4 мг его последователя – стеркобилиногена – попадает в кровяное русло и выводится почками – именно он окрашивает мочу в соломенно-желтый цвет.

Нарушения хотя бы одного из пунктов цикла образования и связывания билирубина может стать причиной развития желтухи. Факторами её появления можно назвать перечисленные ниже явления.

Непроходимость желчных протоков – может быть полной или частичной. Данное явление становится причиной развития механической желтухи – билирубин физически не может проникнуть через суженные пути. «Помешать» в этом ему могут такие явления, как:

  • Камни в пузыре или протоках;
  • Киста головки поджелудочной железы;
  • Опухоли, локализованные в протоках;
  • Абсцессы печени;
  • Стенозы путей, выводящих желчь.

Давление желчи в пузыре нарастает, она начинает пропитываться через его стенки, билирубин, таким образом, проникает в кровь, и с её током попадает к коже и слизистым, окрашивая их. Кал пациента при этом обесцвечен, так как билирубин не транспортируется в кишечник, а вот кровь, наоборот, обретает из-за высокого содержания в ней билирубина коричневый окрас.

Непроходимость желчного пузыря – симптомы и механизм развития тот же, что и при непроходимости протоков – кожа и слизистые желтая, кал обесцвечен.

Гепатиты, циррозы и иные болезни печени – формируют паренхиматозную желтуху. При этом поражение происходит на клеточном уровне – вирусы, бактерии и их токсины сильно повреждают гепатоциты, что отражается на её функциях. Мононуклеоз, лептоспироз, гепатиты острой и хронической форм, сепсис – состояния бактериальной и вирусной природы, способные спровоцировать развитие желтухи.

К неинфекционным факторам относят алкогольную, грибную, наркотическую и другие интоксикации. Патогенез такой желтухи заключается в том, что резко нарушается транспорт и связывание билирубина. Кроме этого, разрушаются гепатоциты. Так получают развитие цитолитический и холестатический синдромы – при них происходит застой желчи и высвобождение билирубина – от этих патологических явлений зависит клиническая картина паренхиматозной желтухи. Этот тип желтухи иногда называют «красной» — из-за красноватого оттенка кожи.

Важно знать! Людям, принимающим таблетки «по поводу и без», должны понимать, что некоторые группы лекарственных средств крайне токсичны для печени и могут стать причиной развития паренхиматозной желтухи. Основные группы препаратов опасных для печени – антидепрессанты, тимолептики, нейролептики, препараты для иммуносупрессии, нитрофураны.

Преждевременный распад красных кровяных телец – эритроцитов – становится причиной развития надпеченочной желтухи. Эритроциты распадаются с высокой скоростью, так что непрямой билирубин выделяется в больших количествах, а печень не успевает его преобразовать. Основные причины такого явления не выяснены (имеют аутоиммунную природу), но в их основе лежат заболевания селезенки и анемии, наследственные патологии.

Такая желтуха получила название гемолитическая. Вследствие того, что часть билирубина становится связанной, а часть – нет, первый попадает в гепатоциты, второй попадая в кровь, окрашивает кожные и слизистые покровы в лимонный цвет.

Отдельно стоит сказать о синдроме Жильбера – генетическом заболевании, которое также может стать причиной развития гемолитической желтухи.

Важно знать! При желтухе существует определённая закономерность пожелтения поверхности кожи и слизистых – первыми окрашиваются склеры, затем – мягкое нёбо, последней окрашивается кожа. Эта схема может сыграть важную роль при самодиагностике. При отсутствии терапии далее кожа обретёт зеленоватый окрас – благодаря биливердину – а затем – тёмно-бронзовую окраску.

Показатели билирубина в норме

  • В крови – 5,1 – 21,5 мкм/л – при это часть свободного билирубины – 4-16 км/л, связанного – 1-5 мкм/л. в процентном соотношении это в среднем 80% к 20%;
  • Гипербилирубинемия – повышение показателей выше 30-34 мкм/л – с помощью этих цифр можно определить степень тяжести желтухи.

Стадии патологии

  • Легкая форма – показатели билирубина в крови – до 85 мкм/л;
  • Умеренная форма – показатели билирубина – 86 – 169 мкм/л;
  • Тяжелая форма – показатели билирубина – выше 170 мкм/л.

Уровень билирубина зависит от патологии, которая стала причиной желтухи. Если у пациента наблюдается полное закрытие протока желчевыводящих путей, он растет в сутки на 30-40 единиц.

При частичном закрытии рост показателей билирубина не такой интенсивный. Цвет кожи пациентов окрашивается в зависимости от степени кровоснабжения кожи и её цвета вне патологии.

Симптомы механической желтухи

Основная триада симптомов при данной патологии:

  1. Выраженный зуд – который возникает по причине скопления желчных кислот в крови, что раздражает нервные окончания пациента. Качество жизни ухудшается постоянным желанием пациента почесаться, что лишает его сна в ночное время;
  2. Кожа и слизистые – желтушны. При этом интенсивность и скорость окраски быстрее и выраженнее, чем при других видах желтух;
  3. Авитаминоз, снижение массы тела – без желчи не усваиваются жирные кислоты и жирорастворимые витамины. Их отсутствие вызывает осложнения в виде остеопороза, куриной слепоты, полиневропатии и многих других.

Основная триада симптомов при гемолитической (надпеченочной) желтухе:

  1. Лимонный цвет кожи – интенсивность окрашивания – умеренная. Надпеченочная желтуха всегда проходит совместно с анемией – причиной которой становится распад эритроцитов. Зуд кожи — умеренный;
  2. Спленомегалия – увеличение селезёнки в размерах, иногда сопровождается увеличением печени – это происходит из-за интенсивного распада эритроцитов. Кал и моча пациентов — темные;
  3. Изменение формулы крови – связанный билирубин остается на том же уровне, в то время как свободный резко увеличивается. В крови наблюдается много ретикулоцитов – новое поколение эритроцитов, сформированное на смену распавшимся.

Основные симптомы паренхиматозной желтухи

Клиническая картина этой желтухи напрямую зависит от первопричины её возникновения – гепатиты вирусной этиологии, циррозы, интоксикации лекарствами, алкоголем и т.д.

Для этих заболеваний характерны:

  1. Тошнота;
  2. Рвота;
  3. Боли в эпигастральной области;
  4. Кожный зуд;
  5. Оттенок кожи – желто-красный.

Транзиторная желтуха новорожденных

Таким термином медики называют временное пожелтение кожи у новорождённых.

Надпеченочная либо гемолитическая желтуха сопровождается разрушением красных кровяных клеток и высвобождением билирубина. При патологии у пациента изменяется цвет кожных покровов, склер глаз в сторону пожелтения. Подобное проявление связано с нарушенной функцией печени. Если вовремя не обратить внимания на тревожные признаки, то течение гемолитической болезни переходит в хроническую фазу и представляет опасность для здоровья и жизни человека.

Причины и патогенез

Желтуха такого вида часто имеет врожденное течение и проявляется у ребенка в первые дни жизни, что может спровоцировать нарушенную работу печени и других органов новорожденного.

Болезнь подразделяется на 2 типа, при которых отмечается различный механизм развития и симптоматика. Выделяют такие виды гемолитической желтухи:

  • Врожденный. Не является редкостью и связан с нарушенной жизнедеятельностью красных кровяных телец.
  • Приобретенный. Болезнь развивается постепенно, сопровождаясь разрушением эритроцитов в области селезенки. У взрослых пациентов заболевание вызвано опасным нарушением в крови, часто источником становится анемия.

Нередко надпочечная желтуха связана с усиленной концентрацией билирубина в костном мозгу. Также токсическое вещество сосредотачивается под эпидермисом, вызывая его пожелтение. Выделяют такие причины, влияющие на прогрессирование гемолитической желтухи:

  • травмирование печени и других внутренних органов;
  • подкожные кровоизлияния;
  • признаки гипербилирубинемии;
  • эндокардит синтетического типа;
  • легочный инфаркт;
  • В12-дефицитная анемия;
  • раковые опухоли;
  • отравление организма мышьяком, фосфором и другими негативными веществами;
  • печеночная дисфункция;
  • заболевание Аддисона-Бримера;
  • длительное лечение медикаментозными препаратами, приводящее к интоксикации;
  • генетическое нарушение, вызывающее быструю гибель эритроцитов;
  • малярийное заражение и другие инфекционные отклонения.

Как распознать симптомы?

Развиваются при произошедшим сбое в организме.

Гемолитическая желтуха у новорожденных, детей старшего возраста и взрослых проявляется рядом ярко выраженных признаков, на которые трудно не обратить внимание. В зависимости от патогенеза и других параметров могут отличаться симптомы печеночного заболевания. Для гемолитической желтухи характерно такое клиническое течение:

  • пожелтение эпидермиса, глазных склер, которое не проходит самостоятельно;
  • бледность кожи и пропадание здорового румянца на лице;
  • темный окрас мочи;
  • приступы боли в районе селезенки;
  • потемнение каловых масс.

При гемолитической желтухе у пациента нет выраженных болевых ощущений в области печени, а также не отмечается ее увеличения при пальпации.

Надпеченочная желтуха часто диагностируется у малышей первых дней жизни и приводит к различным изменениям во внутренних органах, учитывая тяжесть заболевания. Этапы развития патологии у новорожденных указаны в таблице:

Стадия Количество гемоглобина в крови в пуповине, г/л Содержание билирубина, мкмоль/л Отечность
I Свыше 150 Не более 85,5 Пастозность подкожной клетчатки
II 120—100 85,5—136,8 Признаки асцита
III В пределах 100 Свыше 136,6 Отек генерализованного типа

Насколько опасны последствия?

Особую опасность представляет заболевание, развивающееся при беременности. Развивающаяся гемолитическая желтуха на протяжении длительного времени может спровоцировать такие осложнения:

  • гибель плода внутри утробы или в первые часы жизни;
  • инвалидность у малыша, в частности, появление церебрального паралича;
  • полная потеря слуховой и зрительной функции;
  • отклонения психомоторного характера;
  • развитие гепатита на фоне застоя желчи;
  • нарушения со стороны психики.

Как проводится диагностика?

Своевременная диагностика помогает избежать опасных осложнений.

Когда появляется пожелтение кожи и другие патологические признаки, то требуется как можно скорее обращаться к доктору. Комплексная диагностика позволяет определить тяжесть и причины гемолитической желтухи. Врач осматривает пациента и выясняет тревожащие симптомы. Посредством пальпации удается заметить увеличение печени, селезенки и других органов, чья функция нарушилась на фоне гемолитической желтухи. Важен при диагностике анализ мочи на содержание эритроцитов и иных показателей. Требуется пройти биохимию крови из вены, которую сдают натощак. При измененной формуле прописывают печеночные пробы, указывающие на дисфункцию органа. Если подозревается гемолитическая форма желтухи, то назначаются такие анализы и лабораторные исследования:

  • биопсия поврежденных тканей печени;
  • компьютерная и магнитно-резонансная томография;
  • ретроградная холангиопанкреатография;
  • пункция костного мозга;
  • ультразвуковое обследование органов брюшной полости.

Необходимое лечение

При гемолитической желтухе требуется комплексный терапевтический подход, который нормализует печеночную функцию и работу других органов. Любые лекарства и их дозировка прописываются исключительно врачом. Категорически запрещается без врачебного предписания использовать любые медикаменты, поскольку можно усугубить течение недуга. Лечить гемолитическую желтуху возможно такими аптечными средствами, указанным в таблице.

Лекарственная группа Наименование
Глюкокортикостероидные препараты «Преднизолон»
«Дексаметазон»
Иммуносупрессорные лекарства «Имуран»
«Циклофосфамид»
Гепатопротекторные вещества «Эссенциале»
«Уролиз»
Мочегонные средства «Верошпирон»
Солевой раствор

Какая реакция на такой «букет» чужеродных тканей предсказать не может никто.

При гемолитической форме желтухи проводится гемотрансфузия, предусматривающая переливание отмытых эритроцитов. Манипуляцию проводят в редких случаях, когда наблюдается стремительное повышение билирубина. Во время процедуры выполняется использование цельной крови или ее отдельных составляющих. Если фиксируется запущенная форма гемолитической желтухи с существенным поражением селезенки, то выполняется ее оперативное удаление. В медицине такая манипуляция известна, как спленэктомия.

Коррекция питания

Избежать опасных последствий и приостановить течение гемолитической желтухи возможно посредством специальной диеты. Пациент обязательно отказывается от копченных, острых, соленых и маринованных блюд. Питаются малыми порциями, но через каждые 4—5 часов. В ежедневный рацион рекомендовано включить такие продукты, как:

  • овсянка и гречневая крупа;
  • макаронные изделия, приготовленные из твердых сортов пшеницы;
  • молочные продукты с минимальной жирностью;
  • паровые либо тушеные овощи;
  • постные типы мяса и рыбы;
  • несвежий хлеб.

Важно пациентам с гемолитической желтухой в сутки выпивать не менее 2 литров жидкости.

Каковы прогнозы?

Если заболевание диагностировано во взрослом возрасте, то шансы на выздоровление достаточно высоки при условии ранней диагностики и лечения. Когда гемолитическая форма желтухи сопровождается гемоглобинопатией либо гипербилирубинемией, то велики риски опасных для жизни осложнений. Выявленный недуг у новорожденного имеет менее благоприятные прогнозы. Нередко повреждается ЦНС и возможна гибель ребенка при тяжелом течении гемолитической желтухи.

Пожелтевшая кожа, склеры, слизистые – все это проявления синдрома желтухи. Признак нарушений функционирования организма. Синдром не является самостоятельным заболеванием, только сигналом о проблемах.

Что такое синдром желтухи?

Синдром желтухи – окрашивание кожных покровов и слизистых оболочек, склер человека в желтые оттенки. Виновник – пигмент билирубин, возникающий при разрушении эритроцитов. Процесс образования и распада происходит постоянно, на всем протяжении жизни. Гемоглобин, содержащийся в эритроцитах, разделяется на глобин, гемосидерин, начинающие образование новых эритроцитов, и третий элемент – гематоидин, продолжающий процесс превращения.

Сначала в биливердин, затем – билирубин. Полученный пигмент не связанный, токсичен, не растворяется в воде, не может выводиться самостоятельно с мочой, при избытке придает коже желтый цвет. Попадая в печень, соединяется с глюкуроновой кислотой, получает водорастворимые свойства. Выводится желчными протоками в кишечник, где распадается на уробилин, стеркобилин. Затем организм очищается от излишков через выделительные системы.

Нарушение процесса выделения билирубина приводит к превышению допустимого уровня в крови, к желтухе. Интенсивность, оттенок окраски зависят от этапа, на котором происходит сбой.

Причины желтухи

Синдром желтухи вызывается тремя причинами.

  • Увеличение количества билирубина из-за массивной гибели эритроцитов. Встречается при генетических нарушениях, аутоиммунных заболеваниях, анемиях, патологиях селезенки, неонатальной желтухе, малярии, лейкозе.
  • Нарушение процесса связывания билирубина с глюкуроновой кислотой в гепатоцитах. Провоцируется острым, хроническим течением гепатита, циррозом печени, интоксикацией алкоголем, вирусами, ядами, грибами, лекарственными препаратами, раковыми опухолями печени.
  • Препятствия поступлению желчи в кишечник через протоки. Причины – образование камней, кисты, раковые опухоли, сужение протоков, дискинезии.

Виды желтухи

Синдром желтухи классифицируется в соответствии с причинами, вызвавшими его появление.

  • Гемолитическая. Происхождение данного вида связано с гемолизом эритроцитов, проблема в системе кроветворения. Называют также надпеченочной, не зависящей от функционирования печени.
  • Паренхиматозная, печеночная. Связана с повреждением гепатоцитов, паренхимы печени. Нарушена деятельность самой железы. Пигменты из травмированных клеток попадают в кровь, окрашивая кожу в желтый цвет.
  • Механическая, подпеченочная. Вызвана различными препятствиями, возникшими на пути выделения желчи в двенадцатиперстную кишку по протокам. Желчь, не имеющая путей оттока, попадает в кровеносное русло, вызывая изменение цвета кожных покровов.

Синдром желтухи разделяют на истинный и ложный. Псевдожелтуха отличается нормальным функционированием органов, вызывается употреблением значительного количества пищевых продуктов, содержащих высокую концентрацию каротина. В случае ложной желтухи окрашивается только кожа. Склеры, слизистые остаются сохранны.

Желтуха – признак холестатического синдрома, снижения выброса желчи в двенадцатиперстную кишку. Вызывается нарушением образования, выделения. Различают внутрипеченочный синдром, дефект синтеза желчи, и внепеченочный – патология желчных проток. Несложно догадаться, для какой желтухи характерен синдром холестаза – паренхиматозной и механической.

Диагностика и симптомы

Для дифференцирования заболеваний при синдроме желтухи проводят следующие диагностические мероприятия.

  • Сбор анамнестических данных. Обращают внимание на характер, интенсивность болевого синдрома, наличие диспепсии. Повышение температуры тела, астенические проявления. Жалобы на кожный зуд.
  • Осмотр пациента. При пальпации выявляется увеличение печени, селезенки.
  • Общие клинические анализы.
  • Биохимические анализы крови.
  • Анализы на антитела к вирусам гепатита.
  • Ультразвуковая диагностика.
  • Фиброгастродуоденоскопия.
  • Холецистография.
  • МРТ печени.

Симптоматика различна для каждого вида желтухи.

  • Гемолитическая. Лимонные тона кожных покровов. В биохимии возрастание уровня несвязанного билирубина, сывороточного железа. В общих анализах – анемия. Моча приобретает темный цвет, цвет кала – темный. Пальпируется увеличенная селезенка.
  • Паренхиматозная. Кожные покровы шафранного цвета. В биохимии – увеличение всех фракций билирубина, АЛТ, АСТ, снижение белка, протромбина. Пациент жалуется на тошноту, рвоту, кожный зуд, боли в области правого подреберья. Печень, селезенка увеличены. Моча цвета пива, кал обесцвечен. Температура тела повышается.
  • Механическая. Кожа приобретает серо-зеленый оттенок. Жалобы на выраженный зуд, не снимающийся антигистаминными препаратами. Боли носят приступообразный характер. В биохимии – повышен прямой билирубин, АЛТ, АСТ, щелочная фосфатаза. Желчный пузырь увеличен, болезненный. Снижена масса тела, авитаминоз. Моча темная, кал светлый. Высокая температура тела, выраженные сосудистые звездочки.

Лечение желтухи

Основа терапии – устранение заболевания, вызвавшего поражение.

  • Вирусные гепатиты. Противовирусные препараты, постельный режим, витаминотерапия, кортикостероиды, интерфероны, ферменты, гепатопротекторы, при необходимости – инфузионная терапия.
  • Токсические гепатиты. Устранение отравляющего фактора, симптоматическая терапия, гепатопротекторы.
  • Циррозы печени. Гепатопротекторы, ограничение белка, борьба с портальной гипертензией, кровотечениями из варикозных вен пищевода, желудка, прямой кишки. Снижение проявлений асцита, гепаторенального синдрома. Трансплантация донорского органа.
  • Онкологические поражения. Химиотерапия, введение этанола, оперативное лечение.
  • Желчнокаменная болезнь. Растворение камней урсодезоксихолевой кислотой, разрушение ударной волной, хирургическое удаление.
  • Физиологическая желтушка новорожденных. Фототерапия, раннее приложение к груди, грудное вскармливание, адсорбенты.
  • Патологическая желтушка новорожденных. При резус-конфликте применяется обменное переливание крови, при патологиях развития желчных протоков – оперативное вмешательство.

Во все комплексы лечения входит диета. Назначается стол № 5.

  • Запрет жареного, соленого, острого, жирного, копченого.
  • Питание каждые четыре часа, шесть раз в день маленькими порциями.
  • Суточное потребление калорий – 2500. Белков – 90 грамм, углеводы – 350 грамм, жиры – 70 грамм.
  • Водный режим – полтора литра в сутки.
  • Запрет на консервы, жирную молочную продукцию, сырые овощи, грибы.
  • Запрет на экзотические фрукты, цитрусовые, хлебобулочные изделия, крупы.

Последствия синдрома желтухи

Синдром указывает на расстройство функционирования печени, которое нуждается в лечении. При отсутствии медицинской помощи, превышение билирубина в крови отравляет клетки головного мозга, вызывает развитие печеночной энцефалопатии.

Наибольшую опасность представляет для новорожденных – длительное воздействие билирубина на мозг приводит к глухоте, церебральным параличам, задержке физического, психического развития, умственной отсталости. Энцефалопатия при недоступности терапии приводит к коме.

Синдром желтухи – признак серьезных патологических процессов. Пожелтение кожи, склер, слизистых сигнализирует о необходимости срочного обращения в медицинское учреждение.

Желтуха

В этой статье не хватает ссылок на источники информации. Информация должна быть проверяема, иначе она может быть поставлена под сомнение и удалена.
Вы можете отредактировать эту статью, добавив ссылки на авторитетные источники.
Эта отметка установлена 13 мая 2011 года.

Желтуха, неуточнённая


Пожелтение кожи и белков глаз, вызванное гепатитом А.

МКБ-10

МКБ-9

МКБ-9-КМ

DiseasesDB

MedlinePlus

MeSH

Медиафайлы на Викискладе

Желтуха (лат. icterus) — желтушное окрашивание кожи и видимых слизистых оболочек, обусловленное повышенным содержанием билирубина в крови и тканях мочи.

Желтуха (истинная) — симптомокомплекс, характеризующийся желтушным окрашиванием кожи и слизистых оболочек, обусловленный накоплением в тканях и крови билирубина. Истинная желтуха может развиться в результате трёх основных причин:

  1. чрезмерного разрушения эритроцитов и повышенной выработки билирубина — гемолитическая или надпечёночная желтуха;
  2. нарушения улавливания клетками печени билирубина и связывания его с глюкуроновой кислотой — паренхиматозная или печёночноклеточная желтуха;
  3. наличия препятствия к выделению билирубина с желчью в кишечник и обратного всасывания связанного билирубина в кровь — механическая или подпечёночная желтуха.

Желтуха ложная (псевдожелтуха, каротиновая желтуха) — желтушное окрашивание кожи (но не слизистых оболочек) вследствие накопления в ней каротинов при длительном и обильном употреблении в пищу моркови, свеклы, апельсинов, тыквы, а также возникающая при приёме внутрь акрихина, пикриновой кислоты и некоторых других препаратов.

Классификация желтух

В зависимости от вида нарушений метаболизма билирубина и причин гипербилирубинемии можно выделить три типа желтух: желтуху гемолитическую (надпеченочную), желтуху паренхиматозную (печёночную) и желтуху механическую (подпечёночную).

  • Гемолитические желтухи — возникают в связи с усилением процесса образования билирубина. При этом повышается его непрямая (неконъюгированная) фракция.
  • Паренхиматозные желтухи. Печень захватывает непрямой билирубин, превращает (конъюгирует с глюкуроновой кислотой) его в прямой, а секретировать в желчь не может. И он поступает обратно в кровь. Поэтому при этом типе желтухи в крови повышается общий билирубин (прямой и непрямой)
  • Механические желтухи — возникают при нарушении оттока желчи по внепеченочным желчным протокам (обтурационная желтуха).

Клиника желтух

Желтуха — симптомокомплекс, представляющий собой окрашивание в жёлтый цвет кожи, склер, слизистых оболочек. Интенсивность окрашивания может быть совершенно разной — от бледно-жёлтого цвета до шафраново-оранжевого. Умеренно выраженная желтуха без изменения цвета мочи характерна для неконъюгированной гипербилирубинемии (при гемолизе или синдроме Жильбера). Более выраженная желтуха или желтуха с изменением цвета мочи свидетельствует о гепатобилиарной патологии. Моча у пациентов с желтухами приобретает тёмный цвет вследствие гипербилирубинемии. Иногда изменение окраски мочи предшествует возникновению желтухи. Все другие клинические проявления желтухи зависят от причин, вызвавших её развитие. В некоторых случаях изменение цвета кожи и склер является единственной жалобой пациента (например при синдроме Жильбера), а в других случаях желтуха является лишь одним из многих клинических проявлений заболевания. Поэтому необходимо установить причину желтухи. Следует отличать истинную желтуху от гиперкаротинемии у пациентов, употребляющих большое количество моркови.
При появлении желтухи следует прежде всего думать о наличии у пациента гепатобилиарной патологии, которая возникает в результате холестаза или гепатоцеллюлярной дисфункции. Холестаз может быть внутри- и внепечёночным. Гемолиз, синдром Жильбера, вирусные, токсические поражения печени, патология печени при системных заболеваниях — внутрипечёночные причины холестаза. Камни в желчном пузыре — внепечёночные причины холестаза.
Некоторые клинические проявления сопутствующие желтухе (подробнее клиническая симптоматика рассматривается в разделах, посвящённых различным заболеваниям):

  • При холестазе обнаруживается желтуха, появляется моча тёмного цвета, возникает генерализованный кожный зуд.
  • При хроническом холестазе возможны кровотечения (из-за нарушения всасывания витамина К) или боли в костях (остеопороз из-за нарушенного всасывания витамина D и кальция).
  • Озноб, печеночные колики или боль в области поджелудочной железы патогномоничны для экстрапеченочного холестаза.
  • У пациентов с холестазом могут обнаруживаться ксантомы (подкожные отложения холестерина) и ксантелазмы (небольшие образования бледно-жёлтого цвета в области верхнего века, обусловленные отложением в них липидов).
  • Симптомы хронического поражения печени (сосудистые звездочки, спленомегалия, асцит) свидетельствуют о внутрипечёночном холестазе.
  • Симптомы портальной гипертензии или портосистемной энцефалопатии патогномоничны для хронического поражения печени.
  • У пациентов с гепатомегалией или асцитом набухание шейных вен свидетельствует о сердечной недостаточности или констриктивном перикардите.
  • При метастазах в печень у пациента с желтухой может быть кахексия.
  • Прогрессирующее усиление анорексии и повышение температуры тела характерно для алкогольного поражения печени, хронического гепатита и злокачественных новообразований.
  • Тошнота и рвота, предшествующие развитию желтухи, указывают на острый гепатит или обструкцию общего желчного протока камнем.
  • Клинические проявления наследственных синдромов, сопровождающихся появлением желтухи.

Желтуха паренхиматозная

Желтуха паренхиматозная (печеночная) — истинная желтуха, возникающая при различных поражениях паренхимы печени. Наблюдается при тяжёлых формах вирусного гепатита, иктерогеморрагическом лептоспирозе, отравлениях гепатотоксическими ядами, сепсисе, хроническом агрессивном гепатите и так далее.
Вследствие поражения гепатоцитов снижается их функция по улавливанию свободного (непрямого) билирубина из крови, связыванию его с глюкуроновой кислотой с образованием нетоксичного водорастворимого билирубина-глюкуронида (прямого) и выделению последнего в жёлчные капилляры. В результате в сыворотке крови повышается содержание билирубина (до 50- 200 мкмоль/л, реже больше). Однако в крови повышается не только содержание свободного, но и связанного билирубина (билирубина-глюкуронида) — за счёт его обратной диффузии из жёлчных капилляров в кровеносные при дистрофии и некробиозе печеночных клеток. Возникает желтушное окрашивание кожи, слизистых оболочек. Для паренхиматозной желтухи характерен цвет кожи — шафраново-жёлтый, красноватый («красная желтуха»). Вначале желтушная окраска проявляется на склерах и мягком нёбе, затем окрашивается кожа.
Паренхиматозная желтуха сопровождается зудом кожи, однако менее выраженным, чем механическая, так как поражённая печень меньше продуцирует жёлчных кислот (накопление которых в крови и тканях и вызывает этот симптом). При длительном течении паренхиматозной желтухи кожа может приобретать, как и при механической, зеленоватый оттенок (за счёт превращения отлагающегося в коже билирубина в биливердин, имеющий зелёный цвет). Обычно повышается содержание альдолазы, аминотрансфераз, особенно аланинаминотрансферазы, изменены другие печёночные пробы. Моча приобретает тёмную окраску (цвета пива) за счёт появления в ней связанного билирубина и уробилина. Кал обесцвечивается за счёт уменьшения содержания в нём стеркобилина. Соотношение количества выделяемого стеркобилина с калом и уробилиновых тел с мочой (являющееся важным лабораторным признаком дифференциации желтух), составляющее в норме 10:1- 20:1, при печёночноклеточных желтухах значительно снижается, достигая при тяжёлых поражениях до 1:1.

Течение зависит от характера поражения печени и длительности действия повреждающего начала; в тяжёлых случаях может возникнуть печёночная недостаточность. Дифференциальный диагноз проводится с гемолитической, механической и ложной желтухой; он основывается на анамнезе, клинических особенностях паренхиматозной желтухи и данных лабораторных исследований.

Желтуха гемолитическая

Гемолитическая желтуха характеризуется повышенным образованием билирубина вследствие повышенного разрушения эритроцитов. В таких условиях печень образует большее количество пигмента: однако, вследствие недостаточного захвата билирубина гепатоцитами, уровень его в крови остается повышенным. Различают две формы: приобретённую и наследственную.

Желтуха механическая

Основная статья: Механическая желтуха

Механическая желтуха — патологический синдром, обусловленный нарушением оттока жёлчи из жёлчных протоков, при наличии препятствия к выделению билирубина с жёлчью в кишечник. Застой желчи сопровождается проникновением ее в лимфатические пространства и кровеносные капилляры с появлением желчи в крови.

Лабораторные тесты

Ни один тест не может отдифференцировать каждый из вариантов желтухи, но есть общие комбинации печеночных тестов, которые помогают определить локализацию.

Гемолитическая желтуха Паренхиматозная желтуха Механическая желтуха
Общий билирубин Норма / Увеличен Увеличен Увеличен
Неконьюгированный билирубин Увеличен Норма / Увеличен Норма
Конъюгированный билирубин Норма Увеличен Увеличен
Уробилиноген Увеличен Норма / Увеличен Снижен / Отрицательный
Цвет мочи Оранжево-жёлтый Темный Тёмный ( пенистая, цвет пива)
Цвет стула Тёмный Обесцвеченный Обесцвеченный
Щелочная фосфатаза Норма Увеличена Увеличен
АЛТ и АСТ Норма Увеличен Норма

См. также

Физиологическая желтуха новорождённых. После рождения, фетальный гемоглобин, содержащийся в эритроцитах замещается на гемоглобин взрослых. При гемолитической (надпечёночной) желтухе, на фоне повышения уровня непрямого билирубина, увеличивается и прямая фракция, что в свою очередь ведёт к интенсивной окраске кала и мочи. Для снижения интоксикации применяют ультрафиолетовое излучение.

> Примечания

  1. А.В.Жаров, В.П.Шишков и др. Патологическая анатомия сельскохозяйственных животных. — М.: Колос, 1995. — 543 с.

Ссылки

  • Желтуха
  • Почему важно знать какой именно билирубин повышен
  • Желтуха // Энциклопедический словарь Брокгауза и Ефрона : в 86 т. (82 т. и 4 доп.). — СПб., 1890—1907.