Герминома пинеальной области

Содержание

Опухоли пинеальной области

Анатомия Пинеальная зона — это сложная анатомическая часть, к которой относятся шишковидная железа, прилежащие мозговые структуры, ликворные пространства и сосуды. Шишковидная железа располагается кзади от III желудочка мозга, кпереди и снизу от находится задняя спайка мозга, кпереди и сверху — comissura habenularum, ниже — четверохзолмная пластинка и водопровод мозга, а чуть выше и кзади — валик мозолистого тела. Сразу за железой располагается четверохолмная цистерна. Распространяясь кпереди, эта цистерна образует velum interpositum, который лежит над шишковидной железой и идет кпереди под свод. Внутренние вены мозга и большая вена мозга находятся в непосредственной близости от пинеальной железы.

Клиника при образованиях шишковидной железы

  • Внутричерепная гипертензия (компрессия водопровода, как следствие гидроцефалия).
  • Синдром Parinaud (поражение среднего мозга).
  • Мозжечковые расстройства.
  • Эндокринная патология.

Эпидемиология

У взрослых опухоли пинеальной области составляют 0,5-1%, а у детей 3-8% от всех интракраниальных новообразований.

Классификация

Кистозные не-неоплатические образования

  • Кисты шишковидной железы
  • Полость (киста) промежуточного паруса (лат. Cavum veli interpositi)
  • Арахноидальная киста

Опухоли, происходящие из паренхимы шишковидной железы

  • Пинеоцитома
  • Пинеобластома
  • Смешанные опухоли шишковидной железы
  • Сосочковая опухоль шишковидной железы

Герминативноклеточные опухоли

  • Герминома
  • Тератома
  • Хориокарцинома
  • Тератома
  • Хориокарцинома
  • Эмбриональная карцинома
  • Карцинома желточного мешка
  • Смешанные герминативноклеточные опухоли

Другие опухоли шишковидной железы

  • Астроцитома
  • Менингиома (около шишковидной железы)
  • Метастазирование шишковидной железы

Сосудистые патологии

  • Мальформация вены Галена
  • Тромбоз внутренней мозговой вены

Классификация опухолей пинеальной области по размерам, локализации и распространении.

  • a — Опухоль с преимущественной локализацией в четверохолмной цистерне с диаметром узла до 2,5 см — 10%
  • b — Опухоль с преимущественным расположением в задних отделах III желудочка с диаметром узла до 2,5 см — 12%
  • c — Опухоль средних размеров (комбинация вариантов 1 и 2) с диаметром опухолевого узла до 4 см — 32%
  • d — Опухоль больших размеров, полностью занимающая четверохолмную цистерну и задние отделы III желудочка, нередко врастающая в один из боковых желудочков; максимальный размер 6-7 см — 41%
  • e — Гигантская опухоль, практически полностью занимающая полость III желудочка, часть IV желудочка и врастающая в оба боковых желудочка; диаметр более 7 см — 5%

Схема взаиморасположения опухолей пинеальной области и четверохолмной пластинки.

  • a — Опухоль лежит на четверохолмной пластинке, придавливая её к покрышке среднего мозга
  • b — Опухоль растет из четверохолмной пластинки, при этом сама четверохолмная пластинка не дифференцируется (или определяется её остатки). В структуре покрышки среднего мозга грубых изменений нет.
  • c — Опухоль врастает в просвет водопровода мозга через оральное отверстие, дислоцируя передние отделы четверохолмной пластинки в сторону четверохолмной цистерны. Диаметр каудального отверстия водопровода практически не изменен.
  • d — Опухоль, располагающаяся в основном в просвете водопровода мозга, дислоцирует четверохолмную пластинку в сторону цистерны на всем протяжении. Каузальные отделы опухоли достигают IV желудочка.
  • e — Опухоль располагается в задних отделах III желудочка, при этом задняя часть опухоли прилегает к оральным отделам водопровода мозга.

Пример менингиомы, локализующаяся рядом с шишковидной железой.

Пример типичного дермоида

Пример герминомы. Обратите внимание на гомогенное контрастирование и обызвествления.

Источник

Границы пинеальной области: сзади – валик мозолистого тела и сосудистое сплетение, спереди – четверохолмная пластинка и покрышка среднего мозга, рострально – задний отдел III желудочка, каудально – червь мозжечка. Опухоли этой области чаще встречаются у детей (они составляют 3-8% опухолей мозга у детей), чем у взрослых (≤1%). Отличительной чертой этих опухолей является их разнообразие, что обусловлено различными тканями, которые в норме имеются в этой области (это показано в табл. 14-49). Более того, многие опухоли имеют смешанную природу.

Табл. 14-49. Источники роста опухолей пинеальной области

Источник возникновения опухоли

Тип опухоли, который может при этом возникнуть

Пинеальная железистая ткань

Пинеоцитома и пинеобластома

Глиальные клетки

Астроцитома (включая пилоцитарную), олигодендроглиома, глиальная киста (т.н. пинеальная киста)

Арахноидальные клетки

Менингиома, арахноидальная киста (неопухолевая)

Эпендимарная выстилка

Эпендимома

Симпатические нервы

Хемодектома

Остатки зародышевых клеток

Зародышевые опухоли: хориокарцинома, герминома, эмбриональная карцинома, опухоль эндодермального синуса (опухоль желточного мешка), тератома

Отсутствие ГЭБ в шишковидной железе

Делает ее подверженной для возникновения здесь гематогенных mts

Опухоли из зародышевых клеток, эпендимомы и опухоли из пинеальных клеток легко метастазируют через ЦСЖ («потерянные» mts).

Пинеальные кисты

Часто обнаруживаются случайно, имеются на ≈4% МРТ и на 25-40% аутопсий (многие из них являются микроскопическими). происхождение их неизвестно, они обычно носят доброкачественный, неопухолевый характер, возможно, являются результатом ишемической дегенерации глии или секвестрации пинеального дивертикула. Они могут содержать прозрачную, слегка ксантохромную или геморрагическую жидкость. Если они не вызывают симптомов, то их можно наблюдать с помощью повторных МРТ. В редких случаях они могут увеличиваться в размерах и, как другие объемные образования этой области, могут вызывать симптомы ГЦФ за счет компрессии водопровода, парезы взора или гипоталамические симптомы.

Опухоли из пинеальных клеток

Пинеоцитома является хорошо дифференцированной опухолью, возникающей из пинеального эпителия. Пинеобластома является злокачественной опухолью, которая считается примитивной нейроэктодермальной опухолью (ПНЭО). Обе могут метастазировать по ЦСЖ, обе являются радиочувствительными.

Опухоли из зародышевых клеток

Эти опухоли, в случае возникновения в ЦНС, располагаются по средней линии (в супраселлярной или пинеальной областях). В пинеальной области они бывают в основном у ♂. У ♀ они чаще бывают в супраселлярной области. За исключение доброкачественных тератом все интракраниальные опухоли из зародышевых клеток являются злокачественными и могут метастазировать как по ЦСЖ, так и системно.

  1. герминомы: злокачественные опухоли из примитивных зародышевых клеток, которые бывают в гонадах (у ♂ они называются тестикулярными семиномами, у ♀ — дисгерминомами) или в ЦНС. Исходы при этих опухолях намного лучше, чем при негерминомных опухолях
  2. негерминомные опухоли:
    1. эмбриональная карцинома
    2. хориокарцинома
    3. тератома

Опухолевые маркеры

Для опухолей из зародышевых клеток характерно (хотя это бывает и не всегда) повышение уровня опухолевых маркеров (человеческого хорионического гонадотропина (β субъединица) (βчХГ) и альфа-фетопротеина (АФП)) в ЦСЖ . Повышение βчХГ в ЦСЖ классически ассоциируется с хориокарциномами, но может быть и при ≈10% гермином (которые являются более распространенными опухолями). АФП бывает повышенным при опухолях эндодермального синуса, эмбриональных карциномах и иногда при тератомах. Если эти маркеры положительные (т.е. обнаружены), то их уровень можно последовательно контролировать для оценки эффективности лечения и возникновения рецидива (их нужно определять в плазме и в ЦСЖ). NB: только обнаружения маркеров недостаточно для постановки диагноза опухоли пинеальной области, т.к. многие из этих опухолей имеют смешанную клеточную природу.

Дети

Структуру опухолей пинеальной области у детей в одной из серий см. табл. 14-50 (серия А).

Табл. 14-50. Опухоли пинеальной области

Опухоль

Серия А* (%)

Серия В† (%)

Герминома

30

27

Астроцитома

19

26

Пинеоцитома

6

12

Злокачественная тератома

6

Неопределенная опухоль из зародышевых клеток

6

Хориокарцинома

3

1,1

Злокачественная тератома/опухоль из эмбриональных клеток

3

1,6

Глиобластома

3

Тератома

3

4,3

Герминома/опухоль эктодермального синуса

3

Дермоид

3

Опухоль из эмбриональных клеток

3

Пинеобластома

3

12

Пинеоцитома/пинеобластома

3

Опухоль эндодермального синуса

3

Глиальная (пинеальная) киста343

3

2,7

Арахноидальная киста

3

Mts

2,7

Менингиома

2,7

Эпендимома

4,3

Олигодендроглиома

0,54

Ганглиоглионейрома

2,7

Лимфома

2,7

* 36 детей ≤18 лет
† 370 опухолей у пациентов в возрасте 3-73 лет

У 36 детей <18 лет были обнаружены 17 типов опухолей: 11 гермином (наиболее частая опухоль), 7 астроцитом; остальные 18 детей имели 15 различных видов опухолей.

Взрослые

Опухоли из зародышевых и пинеальных клеток возникают в основном в детстве и в молодости. Поэтому в возрасте >40 лет опухоль пинеальной области скорее будет менингиомой или глиомой. Данные серии В, приведенные в табл. 14-50, включают детей и взрослых.

Клинические данные

В момент клинической презентации практически все больные имеют ГЦФ с типичными симптомами (Г/Б, рвота, сонливость, нарушения памяти, ненормальное увеличение окружности головы у младенцев, припадки). Может быть синдром Парино (или синдром сильвиевого водопровода). У мальчиков с хориокарциномой или герминомой с сцинтиотрофобластическими клетками в результате действия секретируемого в ЦСЖ βчХГ, подобного действию ЛГ, может наблюдаться преждевременное половое созревание.

Распространение mts по ЦСЖ может вызвать радикулопатию и/или миелопатию.

Лечение

Оптимальная стратегия лечения опухолей пинеальной области еще требует своего определения.

Гидроцефалия

Лучшим лечением для пациентов, которые поступили по поводу острой ГЦФ, является наружный вентрикулярный дренаж (НВД). Он позволяет осуществить контроль за кол-вом отделяемой жидкости, предотвращает перитонеальное обсеменение (редкое явление), а у значительного количества пациентов позволяет избежать установки постоянной шунтирующей системы, которая уже не требуется после хирургического удаления опухоли (хотя ≈90% пациентов из опухолями из зародышевых клеток требуется шунт). Важно иметь доступ к желудочку в послеоперационном периоде на случай возникновения острой ГЦФ (через НВД или фрезевое отверстие по Фрезеру).

Стереотаксические методики

Могут использоваться для установки диагноза (биопсия) или для лечения пинеальных кист, вызывающих симптомы. При проведении процедуры требуется осторожность, т.к. эта область богата сосудами (вена Галена, базальная вена Розенталя, внутренние мозговые вены, задняя медиальная хороидальная артерия), которые могут быть смещены относительно своего нормального расположения. Частота осложнений при стереотаксических вмешательствах: летальность ≈1,3%, осложнения ≈7%, 1 случай обсеменения на 370 пациентов. Частота установления диагноза ≈94%. Ограничением стереотаксической биопсии является то, что она может не выявить гистологическую неоднородность некоторых опухолей.

В исследовании было показано, что существует связь между траекторией вмешательства и возникновением осложнений. Поэтому они рекомендуют нижний лобный доступ, который проходит ниже внутренних мозговых вен. Однако, другое исследование не подтвердило этой связи. Зато они обнаружили, что осложнения возникали чаще при плотных опухолях (пинеоцитома, тератома, астроцитома). Поэтому, если при первой попытке проникновения в опухоль для взятия биопсии возникают трудности, они рекомендуют использовать открытый доступ.

Для лечения некоторых из этих образований можно использовать СРХ.

Лучевое лечение

Спорно. Герминомы очень чувствительны к облучению (и ХТ); для них это, вероятно, наилучший способ лечения с последующим наблюдением. Если опухоль пинеальной области накапливает КВ равномерно и имеет на МРТ вид классической герминомы, некоторые хирурги проводят пробный сеанс дозой 5 Гр. Если опухоль уменьшается в размере, то диагноз герминомы можно считать точно установленным и продолжить СРХ вообще без проведения операции. Другие авторы считают, что при таком подходе возможно проведение необоснованного облучения пациентов с доброкачественными или радиоустойчивыми опухолями, поэтому они настаивают на проведении предварительной биопсии (напр., стереотаксической). Если на МРТ подозревается тератома или эпидермоидная киста, то проводить «пробное СРХ» не рекомендуется.

СРХ также используется при других злокачественных опухолях в послеоперационном периоде. При очень злокачественных опухолях или при наличии признаков ликворного обсеменения показано проведение краниоспинальной СРХ с ударной дозой на ложе опухоли.

По возможности следует избегать проведения СРХ маленьких детей. У детей <3 лет можно проводить химиотерапию до тех пор, пока ребенок не достигнет возраста, при котором СРХ переносится лучше.

Хирургическое лечение опухолей

Показания: спорные. Некоторые авторы считают, что большинство опухолей (за исключением гермином, которые лучше лечить СРХ) подлежат открытой резекции. Другие авторы считают, что резекции подлежат всего ≈25% опухолей, а именно:

1. радиоустойчивые (напр., злокачественная негерминомные опухоли из зародышевых клеток): 35-50% опухолей пинеальной области (в сериях, в которые входят не только дети, их количество больше)

2. доброкачественные (напр., менингиома, тератома и др.)

3. хорошо инкапсулированные

4. NB: злокачественные опухоли из зародышевых клеток должны не иметь признаков mts (поскольку в случае наличия mts операция на первичной опухоли не приносит пользы больному)

Возможные доступы (предоперационная МРТ помогает в выборе доступа):

1. инфратенториальный супрацеребеллярный: его нельзя использовать, если МРТ показывает, что тенториум имеет слишком большой наклон. Операцию можно проводить в сидячем положении (риск воздушной эмболии) или в положении Concorde

2. затылочный транстенториальный: широкий обзор. Риск повреждения зрительной коры. Рекомендуется при образованиях, располагающихся центрально, или сверху от края намета, или выше вены Галена. Затылочную долю отводят латерально, намет рассекают отступя 1 см от прямого синуса

3. трансвентрикулярный: показан при больших, эксцентричных образованиях и расширенных желудочках. Обычно разрез коры производится в задней части верхней височной извилины. Возможный риск: зрительные нарушения, припадки, на доминантной стороне речевые нарушения

4. латеральный парамедианный инфратенториальный

5. транскаллозный: обычно используется только при опухолях, которые распространяются в мозолистое тело и III желудочек

Анатомические особенности пинеальной области

Основанием для шишковидной железы служит задняя стенка III желудочка. Сверху располагается валик мозолистого тела, с боков находятся таламусы. Шишковидная железа направлена кзади и вниз в четверохолмную цистерну. Основным препятствием для операций в этой зоне являются глубокие мозговые вены.

Исходы хирургических вмешательств

Летальность: ≈5-10%. Послеоперационные осложнения: вновь возникшие нарушения полей зрения, эпидуральное скопление жидкости, инфицирование, мозжечковая атаксия.

Гринберг. Нейрохирургия

Опубликовал Константин Моканов

Все новообразования, затрагивающие головной мозг, являются опасными не только для здоровья пациента, но и для жизни. Это обусловлено тем, что они поражают жизненно важные отделы и становятся причиной тяжелых последствий. Одним из подобных заболеваний является герминома.

Общие сведения

Герминома – редкое заболевание, относящееся к типам опухолей головного мозга. Новообразование формируется еще на стадии эмбрионального развития. Герминома может возникать как из одного типа тканей, так и состоять из нескольких их видов.

Специалистами был проведен ряд исследований, на основе которых было установлено, что развитию заболевания подвержены в основном мальчики.

Новообразование располагается в глубинных отделах головного мозга, что становится причиной развития определенных последствий и осложнений. Зачастую хирургическое удаление образование невозможно, что обусловлено расположением герминомы.

По теме

Образование развивается постепенно, вместе с головным мозгом. В определенных случаях оно полностью инертно и проявляется только по достижении ребенком 10-11 лет.

Но опухоль может не проявлять признаков вплоть до 20 лет. Подобное течение считается доброкачественным. Но в более чем в половине случаев (около 75%) она является злокачественной, что обусловлено скоростью ее разрастания.

Причины герминомы

Точных причин образования герминомы головного мозга установить не удалось. Многие специалисты считают, что главным фактором возникновения опухоли является нарушение в процессе развития плода. Данная гипотеза подтверждается тем, что патология устанавливается в молодом возрасте.

Спровоцировать нарушение эмбрионального развития могут следующие факторы:

  1. Воздействие радиации.
  2. Регулярный или продолжительный контакт беременной женщины с токсическими или радиоактивными веществами.
  3. Интоксикации лекарственными препаратами и различными веществами.
  4. Влияние канцерогенных веществ.
  5. Инфекционные поражения при беременности. К ним относятся тяжелые формы гриппа, корь, герпес, хламидиоз.

Герминому относятся к образованиям эмбрионального характера, так как она начинает формироваться из зародышевых зачатков до момента окончательного развития плода.

Симптомы

Новообразование развивается вместе с организмом и на первых этапах не имеет признаков. Симптомы чаще возникают только по достижению ребенком 10-12 лет, а в некоторых случаях опухоль проявляет себя только к 20 годам.

В случаях, когда герминома отличается большой степенью злокачественности, она начинает увеличиваться в размерах значительно быстрее. В результате симптомы проявляются раньше.

Клиническая картина заболевания обусловлена локализацией новообразования. Зачастую опухоль формируется в области шишковидного тела или третьего желудочка. Основными симптомами герминомы являются:

  1. Сильные головные боли распирающего характера.
  2. Тошнота и рвота, появление которых не связано с приемом пищи.
  3. Давление в глазах.
  4. Нарушение зрительного аппарата в виде двоения в глазах, падения зрения.
  5. Изменение психоэмоционального состояния.
  6. Нейроэндокринный синдром, проявляющийся в виде нарушений эндокринной системы, задержки роста ребенка и диабета несахарного типа.
  7. Нарушение работоспособности системы гипофиз-гипотоламус.
  8. Задержка в развитии ребенка.
  9. Половая дисфункция.
  10. Снижение веса.
  11. Слабость.
  12. Нарушение памяти.

Опухоль, располагающаяся вблизи с третьим желудочком способна достаточно быстро разрастаться и затрагивать ликворные пути. В результате наблюдаются симптомы гидроцефалии.

Диагностика

В первую очередь специалист опрашивает пациента для установления симптомов заболевания. Также проводится неврологическое обследование, позволяющее выявить признаки гидроцефалии и поражения серединных структур.

Для установления повышенного внутричерепного давления используется эхо-энцефалография. При наличии опухоли большого размера при исследовании выявляются эхо-признаки смещения серединных структур мозга.

Пациенту назначаются магнитно-резонансная и компьютерная томография головного мозга. Методики считаются одними из самых информативных и позволяют установить характер новообразования, его расположение и размеры.

Практически у половины пациентов с диагностированной герминомой, во время исследования определяются и характерные признаки для данного типа опухоли головного мозга. К ним относятся инфильтрация зрительных бугорков, наличие петрификата, который расположен в их середине. В медицине данное состояние носит название симптом бабочки.

В определенных случаях выявляются метастазы, поражающие боковые желудочки и инфундибулярную область третьего желудочка.

Особое значение в диагностике герминомы головного мозга имеют лабораторные анализы крови. Исследование проводится для установления онкомаркеров.

Окончательный диагноз устанавливается по результатам биопсии. Но данный метод исследования не всегда может быть достоверным, что обусловлено неоднородностью новообразования.

Более точные показатели устанавливаются при морфологическом исследования определенных участков органа после удаления новообразования.

Герминома требует проведения дифференциальной диагностики. Ее следует различать от других типов опухолей, таких как ганглионеврома, гломусная опухоль, глиома, астроцитома.

Методы лечения

Лечение при установлении герминомы проводится только при помощи оперативного вмешательства. На сегодняшний день используют несколько методик, каждая из которых имеет свои особенности проведения, показания и противопоказания.

Лучевая терапия

Герминома отличается повышенной чувствительностью и радиоактивному и химическому излучению. Именно поэтому основным методом является лучевая терапия.

Но использовать его не всегда возможно. Это обусловлено ранним возрастом пациентов, так как опухоль выявляется по достижению ребенком 10 лет и ранее.

Лучевая терапия противопоказана детям из-за негативного воздействия лучей на еще не сформированный организм. Лечение при помощи лучевой терапии назначается пациентам в возрасте от 18 лет.

Полихимиотерапия

При лечении новообразования у детей специалисты чаще используют полихимиотерапию.

Методика предполагает воздействие на новообразование при помощи лекарственных средств. При этом врач выписывает не один препарат, как при химиотерапии, а комплекс. При совместном приеме они позволяют сократить распространенность образования или замедлить его развитие.

Полихимиотерапия не способна полностью вылечить заболевание, но позволяет выиграть время до того момента, когда противопоказаний для проведения химиотерапии.

Хирургическое удаление

Оперативное удаление опухоли, сформированной в головном мозге, является самой трудной задачей в нейрохирургии. Это обусловлено затрудненным доступом к участкам коры головного мозга, где чаще всего находится новообразование.

Но несмотря на все трудности, операция может быть проведена. Оперативное удаление герминомы назначается только в том случае, когда другие методы не приносят результата или для их проведения имеются противопоказания.

При назначении оперативного удаления выбор доступа к опухоли определяется врачом после тщательного изучения результатов исследований, размеров и локализации новообразования.

Зачастую процедура проводится при помощи шунтирования. К противопоказаниям для проведения оперативного удаления относятся неясный и стремительный рост опухоли и ее расположение в области, куда доступ невозможен.

Комплексный подход

В определенных случаях специалист назначает комплексное лечение, при котором используются полихимиотерапия и лучевая терапия в качестве дополнения к оперативному вмешательству.

Но комплексный подход при лечении пациентов в возрасте до 18 лет используется в редких случаях. Это обусловлено сильной интоксикацией организма. Но при неэффективности каждого метода в отдельности назначается комплексная терапия.

Выбор метода лечения герминомы головного мозга осуществляется лечащим врачом после изучения результатов диагностики, ее расположения и размеров.

Особое внимание уделяется при терапии маленьких детей, так как их организм еще слабый и может по-разному реагировать на химиотерапию.

Осложнения

Герминома или дисгерминома головного мозга разрастаются по мере роста ребенка. Она начинает формироваться еще на этапах эмбрионального развития, и длительное время может не проявлять себя. Именно в этом и состоит опасность заболевания.

Первые признаки возникают после 10-12 лет и часто выражены ярко. При этом новообразование уже имеет значительные размеры. Единственным методом лечения является удаление новообразования. Для этого используется несколько методов или комплексный подход.

Но при отсутствии терапии могут возникать различные осложнения в виде бесплодия для женщин. У детей отмечается задержка роста, недостаточность веса, задержка психического и умственного развития.

Также специалисты отмечают расстройство нервной системы, что выражается в чрезмерной раздражительности, частой смене настроения. Герминома по мере разрастания оказывает давление на соседние отделы головного мозга, что становится причиной нарушения памяти, работы зрительного аппарата и многих систем организма. Именно поэтому при установлении наличия новообразования следует незамедлительно начать терапию.

Прогноз

Продолжительность жизни пациента определяют особенности герминомы. На прогноз влияет степень ее злокачественности, размер, характер роста.

По результатам исследований, средняя выживаемость пациентов в течение пяти лет составляет 85%.

Прогноз жизни также зависит от того, когда было проведено лечение, какой метод использовался для ее удаления.

Меры профилактики

Для того чтобы уберечь ребенка и снизить риск развития новообразования, женщине следует внимательно относиться к своему здоровью. В первую очередь следует исключить влияние различных факторов на организм.

Женщине следует соблюдать ряд следующих правил:

  1. Регулярно посещать гинеколога, который ведет беременность. Необходимо выполнять все его рекомендации.
  2. Исключить влияние токсических, химических и радиоактивных веществ.
  3. Правильно питаться. В рационе должны присутствовать фрукты и овощи, так как в них много витаминов и минералов, полезных не только для женщины, но и для ребенка. Вредны и продукты, в состав которых входят канцерогены, красители и ароматизаторы в больших количествах.
  4. Не принимать лекарственные препараты без назначения врача. Они могут стать причиной интоксикации организма.
  5. Исключить развитие инфекционных заболеваний. Для этого не следует находиться в местах массового скопления людей, особенно в период высокой заболеваемости и принимать витаминные комплексы для поддержания иммунитета. Перед их применением следует проконсультироваться с лечащим врачом.

Соблюдение мер профилактики поможет значительно сократить риск развития заболевания у малыша.

Герминома головного мозга диагностируется преимущественно у детей в возрасте 10-12 лет. Но в определенных случаях она может проявляться только к 20 годам. Единственным эффективным методом лечения является удаление новообразования.

Провести хирургическое иссечение не всегда представляется возможным ввиду особенностей расположения опухоли. В этом случае применяют другие методы удаления.

Точных причин формирования образования специалистами установить на сегодняшний день не удалось. Именно поэтому профилактика заключается в соблюдении общих правил в период беременности и внимательном отношении к своему здоровью.

Герминома головного мозга: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Представляет собой дисонтогенетическую опухоль, в большинстве случаев злокачественного характера, которая локализуется в глубинных структурах головного мозга.

Причины

Герминома головного мозга возникает на фоне нарушения эмбрионального развития. Несмотря на то, что дизонтогенетическая теория возникновения гермином головного мозга пока официально не доказана, молодой возраст пациентов является косвенным доказательством ее состоятельности. В соответствии с этой теорией герминома головного мозга формируется в результате расстройства тканевой дифференцировки и миграции тканей на начальных этапах развития эмбриона.

К факторам, которые способствуют развитию эмбриональных нарушений, относят различное неблагоприятное воздействие, которое влияет на плод непосредственно через организм матери. Например, радиоактивное облучение, интоксикации, канцерогенные вещества, инфекционные заболевания, которые женщина перенесла на этапе гестации, могут создать благоприятные условия для развития данного новообразования.

Симптомы

В связи с тем, что герминома головного мозга развивается рядом с III желудочком и предрасположена к разрастанию вдоль ликворных путей, по мере роста она способствует нарушению ликворооттока, вследствие чего в ее клинической картине на первый план довольно часто выходят симптомы гидроцефалии. Такие больные часто жалуются на интенсивную головную боль распирающего характера, чувство давления в глазах, не связанную с прием пищи тошноту и даже рвоту.

В связи с тем, что новообразование находится рядом с хиазмой зрительных нервов, при данной патологии часто возникают зрительные нарушения, проявляющиеся снижением остроты зрения, двоением в глазах, дефектами полей зрения. Иногда герминома головного мозга сопровождается расстройствами психо-эмоциональной сферы и расстройством памяти. Локализация опухоли в области гипофиза приводит к нарушению функционирования гипоталамо-гипофизарной системы и развитию различных нейроэндокринных синдромов, таких как, несахарный диабет, пангипопитуитаризм, нарушение менструального цикла, ановуляция и аменорея у женщин.

Диагностика

При подозрении на герминомы головного мозга проводится тщательный опрос и неврологическое обследование больного, во время которого выявляются не только симптомы гидроцефалии, но также и признаки поражения серединных структур. Диагностировать повышение внутричерепного давления позволяет назначение пациенту эхо-энцефалографии. Если опухоль имеет большие размеры, то при проведении обследования выявляются эхо-признаки смещения серединных структур головного мозга.

На следующем этапе проведения диагностических мероприятий больному назначается проведение компьютерной и магниторезонансной томографии головного мозга. Томографические методы исследования дают возможность установить опухолевый характер образования, его размеры и точную локализацию. Примерно у половины больных с данной патологией выявляется характерный для него призак — опухолевая инфильтрация зрительных бугров и наличие расположенного в середине петрификата. В пользу герминомы могут говорить распространение опухолевого процесса по боковым желудочкам и метастазирование в инфундибулярную область III желудочка. Вспомогательное значение в диагностике герминомы и в оценке состояния заболевания имеет определение в крови биохимических маркеров. Окончательный диагноз устанавливается по результатам исследования материала опухоли, полученного посредством проведения стереотаксической биопсии.

Лечение

В связи с тем, что герминома головного мозга является радио- и химиочувствительной опухолью основной лечебной тактикой при ее диагностировании является проведение лучевой терапии. Облучение опухоли не проводится в детском возрасте из-за негативного влияния ионизирующего излучения на развивающийся головной мозг. Поэтому у детей и при невозможности радикальной лучевой терапии из-за обширного опухолевого процесса прибегают к проведению полихимиотерапии. Лучевая и химиотерапия может также использоваться в качестве дополнения к хирургическому лечению в случае злокачественного характера новообразования.

Профилактика

К профилактическим мероприятиям, которые направлены на предупреждение возникновения герминомы, относят исключение влияния различных неблагоприятных факторов на организм женщины на этапе гестации.

Герминома

Номенклатура

Герминативноклеточные опухоли / МКБ/О 9064/3 / Герминома

Определение

Герминома — самое частое образование шишковидной области, злокачественная, не инкапсулированная опухоль (рис.1391, 1392) с высокой частотой метастазирования по оболочкам мозга, хорошо реагирующая на лучевую терапию.

Рис.1389-1390

Эпидемиология

3-5% от всех опухолей ЦНС в детском возрасте и 0,5-1% у взрослых, 40% от всех опухолей пинеальной области, пик встречаемости 10-12 лет, значительное мужское преобладание.

Морфология

Герминома (экстрагонадная семинома) — возникает из эктопированных плюрипотентных стволовых клеток, которые не мигрировали из желточного мешка эктодермы в гонады. Представляет собой не инкапсулированное, экспансивно растущее образование, иногда с инфильтрацией (при этом в прилежащих участках мозга имеется отёк) .

Структура всех гермином относительно однородная, могут быть небольшие кисты. В центре образования имеется солидный кальцинат, который может располагаться и эксцентрично, но всегда окружен стромой опухоли. В процессе роста, опухоль может инфильтрировать таламусы и четверохолмную пластинку, метастазировать по субарахноидальному пространству, эпендиме желудочков и спинному мозгу . Было доказано спинальное распространение, на момент постановки диагноза, у 1/3 пациентов . На КТ эта опухоль проявляется как → илипоражение.

Рис.1393-1395

Масса в пинеальном регионе с мелкими кистами в строме (головки стрелок на рис.1393,1395), сопровождающаяся окклюзионной гидроцефалией с расширением желудочковой системы (стрелки на рис.1393) и трансэпендимарным ликворным пропитыванием (стрелки на рис.1394).

Когда болезнь проявляется в виде бифокальных масс (т.е. с одновременным участием шишковидного региона и гипоталамуса), то герминома является наиболее вероятным диагнозом . При биохимических исследованиях отмечается мягкое увеличение сывороточного уровня человеческого β-гонадотропина (β-ХГЧ) и плацентарной щелочной фосфатазы (ЩФ) .

Возрастные особенности визуализации шишковидной железы на КТ

Петрификат в corpus pineale не обнаруживается до 6,5 лет, и только в 10% у детей от 10 до 11 лет . Располагается по средней линии, что должно учитываться в дифференциальной диагностике поражений пинеального региона.

Рис.1396-1398

Обызвествление шишковидной железы с возрастом имеет клиническое значение. Отсутствие обызвествления до 7 лет (рис.1396). Появление петрификатов от 7 до 10 лет в виде участка повышенной плотности (стрелка на рис.1397). Стойкое наличие кальцевидных включений в шишковидном регионе после 14 лет (рис.1398).

Локализация

Локализация в: пинеальной области 80-90% (шишковидная герминома), в селлярной области 15-40% (супраселлярная герминома), паравентрикулярной части базальных ганглиев и таламусах 5-10% .

Контрастное усиление

Контрастное усиление относительно гомогенное, за исключением содержимого кист. Усиливаются солидные участки опухоли и стенки кист в опухолях.

Рис.1399-1401

Интенсивное контрастное усиление с адсорбцией контрастного агента в строме опухоли и в стенках опухолевых кист (рис.1399-1401)

Так же при контрастном усилении определяются лептоменингеальные метастазы.

Рис.1402-1404

Лептоменингеальное контактное распространение опухоли по мягкой мозговой оболочке определяется участками контрастного усиления вдоль борозд (стрелки на рис). Так же требуется сканирование спинного мозга с контрастным усилением для исключения наличия карциноматоза его оболочек (рис.1404).

Дифференциальный диагноз

Киста шишковидной железы

Киста шишковидной железы — доброкачественный вариант нормальной шишковидной железы. При этом отличается от опухоли равномерной тонкой стенкой (до 0,2см) в которой могут быть петрификаты. Содержимое кисты может быть → ликвору или серому веществу, а так же может бытьпо Flair (что связано с отсутствием движения ликвора в кисте, а так же увеличенным количеством белка или дериватами гемоглобина).

В случаях крупных кист или наличия перегородок — рекомендованы краткосрочное динамическое наблюдение для оценки изменения размеров. Крупные кисты так же могут приводить к гидроцефалии, а стенки кисты накапливают контрастный агент из-за отсутствия гематоэнцефалического барьера и наличия в стенках кист клеток шишковидной железы. Кисты шишковидной железы не сопровождаются клиническими проявлениями, характерными для опухолей: гиперсексуальность, несахарный диабет, и редко приводят к гидроцефалии.

Рис.1405-1407

Доброкачественная киста шишковидной железы в виде однородной структуры (головка стрелки на рис.1405) или с неоднородным содержимым в полости (белая стрелка на рис.1405), накапливающая контраст в стенке (чёрная стрелка на рис.1405). Киста шишковидной железы имеет равномерно тонкую стенку, без утолщений и без внутренних перегородок (стрелки на рис.1406). На КТ киста шишковидной железы так же имеет тонкую стенку, с петрификатами и содержимым, несколько плотнее ликвора (стрелка на рис.1407).

Тератома

Для тератом характерно наличие жира и обызвествлений. Тератомы могут сочетаться с аномалиями мозолистого тела и Киари.

Рис.1408-1410

Обызвествление (головки стрелок на рис.1408,1409) и жир (звёздочка на рис.1408) на фоне аномалии развития corpus callosum — признаки зрелой тератомы. На МРТ тератома выявляется в виде образованияинтенсивности МР-сигнала на Т1, в представленном случае — в шишковидной области (головка стрелки на рис.1410).

Глиомы

В этой области чаще встречается пилоцитарная астроцитома (часто ассоциированная с НФ 1 типа), однако, так же могут быть глиобластома и эпендимома. Астроцитома возникает из ствола мозга, может содержать кисты, распространяется на ножки среднего мозга, ствол мозга. Глиобластома имеет центральный некроз, характерный паттерн контрастного усиления (”корона-эффект”), а эпендимома возникает из стенки водопровода, концентрически стенозируя его и приподнимая пластинку четверохолмия.

Рис.1411-1413

Пилоцитарная астроцитома на фоне нейрофиброматоза I типа имеет нечёткие контуры, диффузно распространяется в веществе мозга (головки стрелок на рис.1411) и часто встречаются кисты (звёздочка на рис.1411). Для глиобластомы характерен кольцевидный паттерн контрастного усиления с центральным некрозом (стрелки на рис.1412). Эпендимома, возникая из эпендимы водопровода, сопровождается его блокированием в виде массы в просвете сильвиева акведука (стрелки на рис.1413), осложняющаяся окклюзионной гидроцефалией (головки стрелок на рис.1413).

Пинеоцитома

Для пинеоцитом характерно отложение петрификатов по периферии (в стенке), а герминома всегда обрастает петрификат. Кроме того, пинеоцитома медленно растет и никогда не метастазирует.

Рис.1414-1416

Пинеоцитома характеризуется наличием кист в строме (головка стрелки на рис.1414) и множественными мелкими петрификатами по краю образования, (стрелки на рис.1415, что характерно для паренхиматозной опухоли железы (возникающая из паренхимы самой железы), обуславливая тем самым “взрывной” тип кальцификации. Герминома же обрастает шишковидную железу, внедряясь в ткань мозга, что приводит к сохранности центрального кальцината в виде очагаплотности на КТ (стрелка на рис.1416) и выпадение МР-сигнала на МРТ, что в особенности демонстративно выявляется на импульсных последовательностях с градиентным эхо.

Метастаз

Рис.1417-1419

Метастаз сопровождается выраженным перифокальным отёком (стрелки на рис.1417, 1419) и интенсивно однородно или кольцевидно накапливает контрастный агент (головка стрелки на рис.1418).

Варикозное расширение вены Галена

Рис.1420-1422

Варикозное расширение большой мозговой вены (вена Галена) — врожденная сосудистая мальформация, сопровождается выраженной дилатацией указанного сосуда (стрелки на рис.1420, 1421) с характерной потерей МР-сигнала (выпадение МР-сигнала от движущейся внутрисосудистой крови на спин-эхо импульсных последовательностях) и визуализацией кровотока (рис.1422) на время-пролётных импульсных последовательностях.

Менингиома и кавернозная ангиома (редко встречающиеся образования указанной области).

Клиническая картина, лечение и прогноз

Гидроцефалия (от сдавления водопровода), приводит к повышению ВЧД, что вызывает головную боль, тошноту и рвоту. Прорастание в стенки III желудочка и серого бугра приводят к гормональным расстройствам: преждевременному половому созреванию, пангипопитуитаризму и несахарному диабету. Давление не четверохолмие, таламусы и мозжечок приводит к мозжечковым расстройствам, дефектам полей зрения и атрофии зрительного нерва.

Имеются успешные результаты лечения при воздействии лучевой терапии. Опухоль быстро подвергается регрессу, хирургическое лечение используется крайне редко. В сомнительных диагностических случаях использование небольших доз уже приводит к сокращению объёма образования (так называемая ”биологическая биопсия”) .

Тем не менее, недавно, была продемонстрирована связь между отрицательным ответом опухоли на облучение и химиотерапию при наличии внутриопухолевых кист. У частично кистозных опухолей ответ менее быстрый и эффективный, чем у чисто солидных опухолей .

Прогноз хороший, 5 летняя выживаемость 75% случаев. До облучения рекомендуется сделать МРТ всего спинного мозга с контрастом, для исключения наличия лептоменингиальных метастазов. Метастазы — неблагоприятный прогностический фактор.

Узнайте, на какой стадии герминомы лечение более результативно

Герминома — редкий тип опухоли головного мозга, которой свойственно развиваться в том время как происходит эмбриональное развитие плода. Опухоль хорошо реагирует на лучевое и хирургическое лечение, но его эффективность зависит от стадии развития опухоли.

Международная классификация стадий герминомы

  • Стадия 1. Опухоль небольшая, локализованная, подлежащая удалению в границах здоровой ткани. При диагностическом исследовании на опухолевые маркеры их содержание оказывается нормальным либо незначительно повышенным (учитывается период полужизни опухолевых маркеров). Метастазы в ближайших лимфатических узлах не обнаруживаются. Лечение герминомы за рубежом на данном этапе является наиболее щадящим и результативным.
  • Стадия 2. При микроскопическом исследовании по линии резекции обнаруживаются раковые клетки. Поражения лимфатических узлов не происходит. Показатели опухолевых маркеров либо нормальные, либо повышенные.
  • Стадия 3. Хирургическая резекция не приводит к полному удалению опухоли либо на данном этапе можно выполнить только биопсию. Возможно поражение ближайших лимфатических узлов. Опухолевые маркеры в норме либо повышены.
  • Стадия 4. Процесс отдаленного метастазирования.

Какие симптомы герминомы проявляются на разных стадиях?

Герминомы головного мозга считаются самыми проблематичными из-за труднодоступной локализации:

  • шишковидное тело;
  • область основания;
  • третий желудочек;
  • гипоталамус;
  • перекрест зрительных нервов;
  • гипофиз.

Клиническая картина герминомы зависит от того, на какую область головного мозга оказывается давление опухолью.

Признаки герминомы мозга на ранних стадиях:

  • распирающая головная боль;
  • тошнота;
  • рвота;
  • судорожные припадки.

При нарушениях циркуляции мозговой жидкости в третьем желудочке начинается развитие водянки мозга (гидроцефалии). На фоне данного осложнения у больного появляются мучительные головные боли, не проходящие даже после приема обезболивающих лекарств. Тошнота и рвотные позывы возникают независимо от приема пищи. У больного кружится голова, возможны обморочные состояния, слабость, значительно снижается дееспособность.

Если сдавливаются зрительные нервы, то начинают выпадать поля зрения, у больного двоится в глазах, снижается острота зрения. Если опухоль давит на гипофиз, то начинаются гормональные нарушения: нарушается развитие и работа органов половой системы, развивается несахарный диабет, нарушаются функции щитовидной железы. Давление опухоли на гипоталамус сопровождается гормональными нарушениями: расстройствами ориентации, судорожными приступами, расстройствами поведения.

Общие признаки герминомы:

  • плохой аппетит;
  • анемия;
  • резкое снижение веса;
  • депрессия;
  • утрата интереса к жизни.

На поздних стадиях начинается метастазирование опухоли в ближайшие и отдаленные ткани и органы. На фоне метастатических поражений развиваются дыхательные расстройства. Лечение опухолей головного мозга за рубежом при обнаружении метастазов включает инновационные методики, применяется ультрасовременное оборудование для проведения высокоточного облучения выявленных метастатических очагов.

Специфика диагностики и лечения герминомы на разных стадиях

Герминомы головного мозга имеют высокую степень злокачественности и характеризуются распространенным ростом, поэтому для постановки точного диагноза необходимо тщательное обследование. После его проведения лечение рака за границей должно быть начато как можно раньше.

На любой стадии опухоли диагностика начинается с изучения клинической картины. Затем пациенты проходят неврологическую диагностику, которая необходима для выявления симптомов водянки мозга и нарушения серединных структур.

Эхоэнцефалография позволяет выявить повышенное внутричерепное давление. Если опухоль большая, то во время обследования обнаруживается смещение серединных мозговых структур.

Информативными способами диагностики герминомы любой стадии является томография (компьютерная, магнитно-резонансная). По результатам такого обследования выясняется локализация опухоли, ее размеры и характер развития. На поздних стадиях КТ и МРТ позволяют диагностировать метастатические очаги в боковых желудочках и инфундибулярной области 3-го желудочка.

Лабораторный анализ крови — один из главных пунктов диагностической программы. Кровь исследуется на наличие онкологических маркеров.

Для постановки окончательного диагноза выполняется биопсия. Но и это исследование требует дополнительного подтверждения, так как для герминомы характерна неоднородность. Для уточнения результатов биопсии выполняются морфологические исследования определенных участков мозга после резекции опухоли. Лечение рака мозга за границей начинается только после того как у специалистов не возникает сомнения в поставленном диагнозе.

В случае с герминомой необходима дифференциальная диагностика, в ходе которой опухоль различается с глиомой, ганглионевромой, астроцитомой, гломусным новообразованием.

Диагностика герминомы в израильских клиниках включает передовые методики:

  • томографическое сканирование;
  • цереброангиография;
  • ЭЭГ;
  • вентрикулография;
  • диагностическая спинальная пункция, после чего ликвор отправляется на исследование;
  • современные лабораторные исследования (выявляются онкомаркеры, хорионгонадотропин, фетопротеин, плацентарная фосфааза и пр.)

Тактика лечения выбирается с учетом локализации опухоли и степени ее распространения. На ранней стадии, когда опухоль маленькая, возможно ее хирургическое удаление. Для проведения миниинвазивного лечения проводится радиохирургическое лечение с помощью современной установки Кибер-нож или Гамма-нож (методики стереотаксической радиохирургии). Эта же методика применяется, если пациенту требуется лечение рака легких за границей на фоне метастатического поражения органа.

Опухоль большого размера, локализованная в труднодоступном месте, не подлежит удалению радиохирургическим методом. В таких случаях назначается стереотаксическая биопсия и проводится высокоточная лучевая терапия опухоли прогрессивным методом IMRT. Высокий терапевтический результат дает сочетание лучевой терапии и рациональной химиотерапии.

При обширном опухолевом процессе у пациентов детского возраста, который характерен для поздних стадий опухоли, назначается системная полихимиотерапия.

Наиболее успешное лечение такой серьезной опухоли, как герминома, проводится за границей. Клиники Израиля проводят терапию в специальных нейрохирургических отделениях. Основной методикой лечения является малотравматичное удаление новообразования в сочетании с шунтирующей операцией. Все вмешательства выполняются с использованием нейронавигационных компьютерных систем. Если говорить о ценах на лечение рака за границей, то израильские онкологические центры предлагают наиболее выгодную стоимость терапии.

Меры профилактики герминомы

Предпосылки к развитию герминомы головного мозга зарождаются в период эмбрионального развития, поэтому беременная женщина должна тщательно заботиться о своем здоровье, чтобы минимизировать риски развития герминомы. Первое, что необходимо сделать, это оградить себя от влияния провоцирующих факторов.

Основные профилактические мероприятия:

  1. Регулярные визиты к гинекологу, ведущему беременность. Обязательное выполнение его рекомендаций.
  2. Нельзя допускать, чтобы на организм воздействовали радиоактивные, химические и токсические вещества.
  3. Обеспечить правильное питание, состоящее их овощей и фруктов. Так организм будет получать витамины и минералы, которые необходимы для здоровья беременной женщины и плода. Недопустимо употребление вредных продуктов с содержанием красителей, канцерогенов, ароматизаторов в избыточном количестве.
  4. Отказаться от приема медикаментов без врачебного назначения, чтобы исключить интоксикацию организма.
  5. Предотвратить развитие заболеваний инфекционного характера. Чтобы не заболеть, беременной следует отказаться от посещения мест, в которых скапливается много людей. Для поддержания иммунных функций следует принимать комплексы витаминов. Но предварительно необходима консультация лечащего доктора.

Соблюдая профилактические меры, беременная женщина сможет существенно снизить риски возникновения герминомы у ребенка.

Прогнозы при герминоме

Злокачественные опухоли головного мозга, в том числе и герминомы, относятся к трудноизлечимым типам рака. Но, благодаря возможностям заграничной медицины, сегодня стало возможным излечение таких опухолей, они хорошо реагируют на лучевую и химиотерапию. Своевременное лечение на ранних стадиях обеспечивает полное выздоровление не менее чем в 95% случаях. На более поздних стадиях процент успешного лечения будет немного ниже, но заграничные специалисты делают все возможное для получения наилучших результатов.

Успех лечения во многом зависит от бдительности больного и его родственников. При малейших проявлениях нарушений необходимо срочно обращаться в клинику для прохождения обследования. Чем раньше начнется лечение герминомы, тем выше будет его результат.

Герминома — редкая опухоль пениальной области головного мозга

Герминома головного мозга – редкая опухоль, возникающая при внутриутробном развитии плода. Она возникает из зародышевых листочков, из которых происходит формирование органов и тканей ребеночка.

Образование состоит из разных тканей и может находиться не только в головном мозге, но и в половой системе и позвоночнике.

Эта разновидность опухоли составляет лишь 2% всех случаев, но это новообразование самое распространенное среди глубинных.

В основном опухоль содержится в глубинных структурах мозга и относится к трудно операбельной. Новообразование может быть доброкачественное, а также злокачественное, прогрессирует вместе тем, как организм ребенка растет, а в раннем возрасте может не проявлять никаких признаков.

Первые признаки заболевания проявляются в 12-13 летнем возрасте. Но если новообразование злокачественное, то симптомы проявляются гораздо раньше.

Также опухоль может прогрессировать очень медленно, и только проявиться в 25-30 годам. Статистика показывает, что данная патология чаще встречается у мужской половины населения. В случае если опухоль злокачественная, то она прогрессирует и охватывает близ находящиеся ткани и структуры головного мозга.

Располагается возле третьего желудочка. По статистике, герминома в четверти всех случаев является доброкачественной опухолью.

Причины и симптоматика опухолевого процесса

Герминома мозга, относится к опухолям, которые появляются при нарушении внутриутробного развития. Существует теория, что опухоль

Пинеальная область головного мозга — основное место расположения герминомы

возникает из-за поражения тканевой дифференцировки и переселения тканей на начальном этапе развития плода.

Причинами возникновения внутриутробных изменений являются многие неблагоприятные воздействия, которые влияют на эмбрион через материнский организм.

Чаще всего расположение новообразования — пинеальная область головного мозга, в связи с чем очень часто герминома провоцирует развитие гидроцефалии, когда лишняя жидкость скапливается в мозге, на этом фоне возникают перечисленные симптомы:

  • мучительная головная боль, которая не проходит при принятии медицинских препаратов;
  • ощущается внутриглазное давление;
  • возникают тошнота и рвота, которые не зависят от приема пищи;
  • возникают головокружение или обмороки;
  • теряется дееспособность и слабость;
  • возникает нарушение зрения: возникает двоение в глазах и изъяны зрительных полей, уменьшается острота.

Если у больного злокачественное новообразование, то возникают общие симптомы:

  • теряется аппетит;
  • возникает анемия и симптомы, которые связаны с ней;
  • редко уменьшается вес;
  • проявление депрессии, а также теряется интерес к жизни.

Диагностические критерии

Герминома головного мозга – очень страшная и плохо поддающаяся лечению патология, поэтому нужно применять специальные своевременные диагностические меры и назначать неотложную терапию.

Самое сложное вовремя диагностировать эту опухоль, так как ее расположение находится в глубоких участках мозга. Поэтому это усложняет диагностику, а также лечение.

На первых этапах жизни обследовать и выявить эту патологию очень сложно, потому что новообразование имеет изначально скрытый характер.

Диагностику можно провести только по достижению больным 10 летнего возраста. Главным первичным фактором, указывающим на наличие герминомы является повышенное внутричерепное давление, поэтому выявить образование на этом этапе можно с помощью электроэнцефалографии.

Следующим этапом обследования является проведение КТ (компьютерной томографии) и МРТ (магниторезонансной томографии) головного мозга. На этой стадии устанавливаются размеры, расположение и характер новообразования.

Затем пациент сдает анализ крови. При лабораторном исследовании следует обнаружить в крови содержимое маркеров новообразования (ХГЧ, АФП, ПЩФ).

Самый эффективный и точный способ определения опухоли является биопсия. Хотя при данной патологии этот метод не всегда оправдан. Так как из-за того, что структура новообразования неравномерная, нельзя точно поставить диагноз, а из-за глубокого расположения опухоли, проведение этой процедуры усложняется. Поэтому доктора во многих случаях этот метод диагностики исключают.

Также требуется дифференцировка от иных новообразований головного мозга, а также от скопления гноя и крови в головном мозге и коллоидной кисты 3 желудочка.

Золотой стандарт терапии — применение трех методик

При лечении/удалении опухоли используются следующие методы терапии:

  1. Лучевая терапия. Несмотря на то, что у данной опухоли повышена чувствительность к радиоактивному и химическому облучению, все равно основной способ лечения лучевая терапия. Использовать данную методику не всегда разрешается. Сложности появляются при облучении больных малого возраста, которым лучевую терапию противопоказано делать, так как лучи отрицательно сказываются на формировании и развитии маленького организма.
  2. Полихимиотерапия. Вместо лучевой терапии малышам при лечении герминомы головного мозга назначают полихимиотерапию. Этот способ оказывает воздействие на новообразование, с помощью специальных медикаментов. В таком случае выписывают комплекс лекарств, которые совместно могут уменьшить распространение образования или приостанавливают его дальнейшее развитие. Это именно то, что необходимо для малышей, так как следует выиграть время, чтобы ребенок вырос.
  3. Операционный метод лечения. Самая труднореализуемая задача на сегодняшний день в нейрохирургии это хирургическое вмешательство на герминому головного мозга. Основной проблемой является труднодоступность к глубоким участкам коры мозга, так как она чаще всего там расположена. Несмотря на данную сложность, операцию все-таки возможно сделать. Это делается в том случае, когда другие способы лечения не приносят необходимого результата. В случае если нейрохирург решит делать операцию, то решение операционного вмешательства разрешается после тщательного исследования и изучение размеров и расположения опухоли. Для удаления новообразования головного мозга используют такой метод как шунтирование. Существует единственное противопоказание для проведения операции это неясный и быстрый рост герминомы или ее расположение в той зоне, к которой не подобраться.

Удаление пинеальной опухоли головного мозга:

Комплексная терапия

В особых случаях используется комплексная терапия лучевой и полихимиотерапии, и дополнительное оперативное вмешательство при лечении новообразования.

Для детей данный метод не следует использовать из-за того, что возникает сильная интоксикация всего организма. Но если нет эффективного результата от каждого из вышеперечисленных методов по отдельности, остается применять только комплексную терапию.

Процент выживаемости пациентов после удаления герминомы довольно высок и составляет 85%.

Профилактика до и после операции

Основным способом профилактики этого и многих других новообразований головного мозга является исключение неблагоприятного воздействия негативных факторов на организм беременной матери.

Будущая мать должна отказаться от вредных привычек и не допускать контакта с ядовитыми и радиоактивными веществами.

Эта опухоль, выявленная на начальном этапе, хорошо поддается лучевому методу терапии и химиотерапии. Пациентам, чтобы контролировать свое состояние и течение болезни после лечения следует проходить и консультироваться у невропатолога единожды в год.

Диагностика герминомы головного мозга по КТ, МРТ

а) Терминология:
1. Сокращения:
• Внутричерепная герминоклеточная опухоль (вКГО)
2. Синонимы:
• Дисгерминома, внегонадная семинома
3. Определения:
• Внутричерепная герминоклеточная опухоль (вКГО) являются внутричерепными гомологами гермином половых желез (дисгерминома яичника, семинома яичка)

б) Визуализация:

1. Общие характеристики герминомы головного мозга:
• Лучший диагностический критерий:
о Гиперденсное объемное образование пинеальной области, которое «поглощает» кальцифицированный эпифиз
о Супраселлярное объемное образование у пациента с несахарным диабетом (НД)
о Объемное образование БГ с ипсилатеральной гемиатрофией
• Локализация:
о Наиболее часто: по срединной линии или вблизи нее (80-90%):
— Пинеальная локализация — 50-65%
— Супраселлярная локализация — 25-35%
о Менее часто: базальные ганглии/таламус -5-10%
о Другая локализация: внутрижелудочковая (III желудочек), интраселлярная, бульбарная, интрамедуллярная, среднемозговая, полушарная
• Размеры:
о Зависят от локализации:
— Пинеальная: могут быть крупными вплоть до развития гидроцефалии, компрессии ± инвазии среднего мозга:
Изначально объемное образование может быть крошеч-ным/незнаметным
• Количество:
о Множественное: 20%; наиболее часто = образование пинеальной и супраселлярной областей

2. КТ при герминоме головного мозга:
• Бесконтрастная КТ:
о Дольчатое гиперденсное объемное образование:
— Пинеальная локализация: объемное образование нависает над задними отделами III желудочка или поглощает кальцифицированный эпифиз
— Супраселлярная локализация: «утолщение» гипофиза/его воронки
— Базальные ганглии: на ранних стадиях нарушения часто отсутствуют, позднее возникают изо- /гиперденсные образования без масс-эффекта:
На ранней стадии на бесконтрастных КТ-изображениях может наблюдаться одиночный точечный кальцификат
о ± кистозные компоненты
о ± геморрагический компонент (особенно при герминомах базальных ганглиев)
о ± гидроцефалия
• КТ с контрастированием:
о Интенсивный гомогенный характер накопления контраста, ± распространение через СМЖ:
— Пинеальная область: выполните поиск инфильтратов в задних отделах III желудочка, среднем мозге/таламусе
— Супраселлярная локализация: выполните поиск утолщения воронки гипофиза, инфильтрации дна и боковых стенок III желудочка, передних столбов свода мозга

(а) МРТ, Т1-ВИ, сагиттальный срез: у девушки 14 лет с не сахарным диабетом определяется отсутствие «светлого пятна» задней доли гипофиза. Объемное образование, изоинтенсивное по отношению к коре, вызывает утолщение воронки гипофиза и распространяется в верхнем направлении в гипоталамус и III желудочек.
(б) МРТ, Т2-ВИ, сагиттальный срез: у этой же пациентки определяется, что сигнал от объемного образования, расположенного в области воронки гипофиза, гипоталамуса/нижней части III желудочка остается изоинтенсивным по отношению к серому веществу. Обратите внимание на внешне доброкачественную кисту эпифиза.

3. МРТ при герминоме головного мозга:
• Т1-ВИ:
о Изо-/гиперинтенсивный по отношению к СВ сигнал
о «Утолщение» гипофиза/его воронки:
— Отсутствие «светлого пятна» задней доли гипофиза:
«Светлое пятно» гипофиза наблюдается у 99.7% здоровых пациентов
о Базальные ганглии/таламус: сочетание с ипсилатеральной гемиатрофией в 20-33% случаев
• Т2-ВИ:
о Сигнал от изо- до гиперинтенсивного по отношению к СВ (высокое отношение объема ядер к цитоплазме):
— Кистозные/некротические очаги (гиперинтенсивный сигнал на Т2-ВИ):
При герминоме и всех ГКО часто (до 44% случаев) наблюдаются множественные кистозные компоненты
— Менее часто: очаги гипоинтенсивного сигнала (обусловлены кровоизлияниями)
• FLAIR:
о Умеренно гиперинтенсивный по отношению к СВ сигнал
• Т2* GRE:
о Кальцификация, участки «выцветания» изображения, соответствующие кровоизлияниям
• Постконтрастные Т1-ВИ:
о Интенсивный, гомогенный характер накопления контраста, ± распространение через СМЖ, ± инвазия мозговой ткани
о БГ и таламус: слабо определяемое накопление контраста:
— Позднее наблюдаются кистозные изменения (обусловлены предшествующими кровоизлияниями и прогрессией опухоли)
• МР-спектроскопия:
о пика холина, ↓ пика NAA, ± пик лактата

4. Советы по протоколу исследования:
• Лучший инструмент визуализации:
о МРТ головного и спинного мозга с контрастным усилением
• Советы по протоколу исследования:
о Перед оперативным лечением проведите МРТ-исследование всей центральной нервной системы

(а) МРТ, Т2-ВИ, корональный срез: у этой же пациентки наблюдаются признаки инфильтрации опухолью как гипофиза, так и его ножки.
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, сагиттальный срез: у этой же пациентки определяется интенсивный гомогенный характер накопления контраста. Обратите внимание на краевое накопление контраста вокруг доброкачественной кисты в пинеальной области. Имеет место умеренное распространение через СМЖ, которое было подтверждено при люмбальной пункции. По результатам биопсии диагностирована герминома.

в) Дифференциальная диагностика герминомы головного мозга:

1. Другие пинеальные ГКО:
• Злокачественная смешанная герминоклеточная карцинома, карцинома желточного мешка, хориокарцинома, эмбриональная карцинома
• Незрелая тератома, зрелая тератома, смешанная зрелая/незрелая

2. Пинеобластома:
• Крупное, гетерогенное объемное образование пинеальной области; периферическая Са++
• Обструктивная гидроцефалия

3. Пинеоцитома:
• Объемное образование скорее вызывает «взрывной» характер кальцификации, чем «поглощает» кальцифицированный эпифиз

4. Пинеа опухоль паренхимы эпифиза промежуточной дифференцировки:
• Объемное образование пинеальной области с промежуточной гистологической картиной между пинеоцитомой и пинеобластомой

5. Киста пинеальной области (атипичная):
• Часто > 15 мм, с кольцевым характером накопления контраста, вариабельным сигналом от содержимого кисты, ± компрессия тектума

6. Другие объемные образования пинеальной области:
• Астроцитома
• Метастатическое поражение
• Менингиома
• Ретинобластома:
о Трехсторонняя → проведите исследование глазниц и супраселлярных областей
• Папиллярная опухоль пинеальной области

7. «Утолщение» воронки гипофиза:
• Дети:
о Гистиоцитоз из клеток Лангерганса (ГКЛ)
о Гамартома серого бугра (изоинтенсивна по отношению к СВ, не накапливает контраст)
• Взрослые:
о Нейросаркоидоз
о Метастатическое поражение

(а) MPT, Т2-ВИ, корональный срез: в базальных ганглиях справа определяется объемное образование смешанной интенсивности сигнала. Обратите внимание на несколько внутрио-пухолевых кист. Солидный компонент опухоли изоинтенсиве н по отношению к серому веществу.
(б) МРТ, постконтратсное Т1-ВИ, корональный срез: определяется накопление контраста в солидном компоненте и стенках кистозного компонента объемного образования. По результатам биопсии была диагностирована герминома. Первичные герминомы базальных ганглиев и таламуса встречаются нечасто. Их внешний вид часто атипичен. Часто наблюдаются геморрагический и кистозный компоненты.

г) Патология:

1. Общие характеристики:
• Этиология:
о Генетика:
— Часто аномалии гена CCND2 (12р13)
— При чистых герминомах часто наблюдаются изменения гена KIT
• Ассоциированные аномалии:
о Синдром Кляйнфельтера (47XXY)
о Синдром Дауна
о Нейрофиброматоз 1 типа
о Отклонения лабораторных показателей:
— Повышение уровня плацентарной щелочной фосфатазы (ПЩФ)
— При большинстве гермином наблюдаются повышенные уровни β-ХГЧ в сыворотке и СМЖ независимо от гистологической картины

2. Стадирование и классификация герминомы головного мозга:
• Локализуется одновременно в нескольких областях (пинеальной, супраселлярной, таламической, в области БГ), в США считаются результатом метастатического поражения, в Канаде и Европе-синхронными опухолями
• Чистая герминома: II степень злокачественности по классификации ВОЗ (grade II)
• Герминома с гигантскими синцитиотрофобластными клетками (ГГСК): grade II-III

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Мягкое и рыхлое, бежевое-белое объемное образование, ± некротический компонент

4. Микроскопия:
• Пласты крупных полигональных примитивных герминальных клеток
• Лимфоцитарная инфильтрация по ходу фиброваскулярных септ
• Высокая экспрессия ПЩФ, с-kit, ОСТ3/4 поданным иммуногистохимических исследований

д) Клиническая картина:

1. Проявления герминомы головного мозга:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Герминома пинеальной области:
— Синдром Парино (паралич вертикального взора и нарушение конвергенции)
— Головные боли, обусловленные компрессией или инвазией тектума (гидроцефалия)
о Герминома супраселлярной области:
— Несахарный диабет (НД)
— Нарушение зрения
— Дисфункция гипоталамо-гипофизарной системы (↓ темпов роста, преждевременное половое созревание)
о Герминома вне средней линии:
— Медленно прогрессирующий гемипарез (обусловлен вовлечением внутренней капсулы и последующей валлеровой дегенерацией)
— Прогрессирующее ухудшение психического состояния, изменения личности, лихорадка неясного генеза
— Преждевременное созревание, гемианопсия, нарушения речи
— Хореоатетоидные движения

2. Демография:
• Возраст:
о ГКО ЦНС наблюдаются преимущественно у пациентов молодого возраста:
— 90% < 20 лет
— Пик: 10-12 лет
• Пол:
о Герминома пинеальной области: М:Ж — 10:1
о Герминома супраселлярной области: чаще у женщин
о Для всех гермином ЦНС М: Ж = 1,5-2:1
• Этническая принадлежность:
о ГКО ЦНС намного чаще встречаются в Азии (9-15%)
• Эпидемиология:
о Герминомы → 1-2% всех опухолей ЦНС:
— 2/3 всех в ГКО
— 50% опухолей пинеальной области
— 2-4% опухолей ЦНС у детей (9-15% опухолей ЦНС у детей японцев)

3. Течение и прогноз:
• Благоприятный прогноз при «чистой» герминоме
о Умеренное повышение β-ХГЧ → благоприятный прогноз
• Часто распространение через СМЖ и инвазия прилежащей мозговой ткани

4. Лечение:
• Биопсия для гистологического подтверждения, «чистые» герминомы имеют наиболее благоприятный исход
• Низкая доза и объем ПТ ± адъювантная химиотерапия

е) Список литературы:

— Также рекомендуем «Тератома головного мозга на КТ, МРТ»

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 5.4.2019