Гипоплазия зрительного нерва

Содержание

Описание дисплазии сетчатки при синдроме Уокера-Варбурга

Дисплазия сетчатки (син. – ретинальная дисплазия) – это нарушение нормального эмбрионального развития сетчатой оболочки, приводящее к ее неправильному строению при рождении. Нормальные клетки сетчатки при этой патологии замещаются аномальными клеточными элементами, неспособными полноценно выполнять свои функции. Зачастую дисплазия сетчатой оболочки сопровождается аномалиями развития других органов и систем.

На сегодняшний день выделяют две основные формы ретинальной дисплазии: генерализованную и мультифокальную. Болезнь бывает как врожденной, так и наследственной. Может наследоваться по аутосомно-доминантному, аутосомно-рецессивному и X-сцепленному рецессивному типам.

Наиболее тяжелой формой заболевания является тотальная дисплазия или отслоение сетчатки – состояние, при котором слои сетчатой оболочки расщеплены и не соприкасаются друг с другом.

Описание патологии

Характерным признаком ретинальной дисплазии является лейкокория – белый цвет зрачка. Нередко отмечается микрофтальмия, однако размер глазного яблока может быть нормальным. К наиболее частым осложнениям дисплазии относятся катаракта, вторичная глаукома и отслойка сетчатой оболочки глаза. Болезнь следует внимательно дифференцировать с ретинобластомой.

Чаще всего двухсторонняя дисплазия сетчатки сочетается с врожденными пороками развития сердца и скелета (расщелиной неба, синдактилией, полидактилией).

Она нередко встречается при синдромах Патау и Меккеля, трисомии 15 и делеции 18 хромосомы, болезни Норри, триплоидии и др. В случае изолированного поражения сетчатки патологические изменения обычно выявляют только в одном глазу.

Дисплазия сетчатки при синдроме Уокера-Варбурга

Данный синдром является тяжелым наследственным заболеванием, который в течении нескольких месяцев приводит к летальному исходу. Помимо ретинальной дисплазии и отслойки сетчатки у новорожденного выявляют ряд других характерных проявлений.

Признаки синдрома Уокера-Варбурга:

  • мальформации центральной нервной системы (лиссэнцефалия, микроцефалия, гидроцефалия, цефалоцеле);
  • нарушение нормального строения костно-мышечной системы;
  • персистенция артерии стекловидного тела, микрофтальмия или буфофтальм, гипоплазия ЗН, врожденная глаукома и/или катаракта;
  • выраженная задержка умственного и физического развития.

Диагностика ретинальной дисплазии

Заподозрить болезнь можно по ряду объективных признаков. Для уточнения диагноза проводят офтальмоскопию, ультразвуковые и электрофизиологические исследования. Различные синдромы можно выявить с помощью генетических исследований. К сожалению, болезнь не поддается лечению и имеет довольно неблагоприятный прогноз.

Заводчики считают, что это заболевание не представляет особой проблемы, но это не так! Зрелые родители, выглядящие фенотипически нормальными во всех отношениях и у которых перед вязкой при офтальмологическом обследовании на наследственные заболевания глаз не обнаружили никаких отклонений от нормы, могут дать больное потомство. Это происходит потому, что незначительные изменения при дисплазии сетчатки, чаще всего это появление неироретинальных складок, с возрастом могут исчезнуть, так как глаз заканчивает свое развитие в раннем периоде жизни, — их можно было бы выявить’в щенячьем возрасте (когда заметно поражение всего покрытия дна глаза). Этот феномен получил название «нормализации». Однако особи со скрытым поражением сетчатки, как это ни прискорбно, не являются генотипически нормальными. Офтальмологическое обследование лабрадор-ретриверов в шести-восьминедельном возрасте — единственный способ выявить дисплазию сетчатки. Как правило, племенное поголовье не обследуется в этом возрасте, и это положение следует исправить. Заводчики, действительно беспокоящиеся о состоянии породы, должны обследовать все пометы, прежде чем выставлять щенков на продажу.

Гипоплазия зрительного нерва у новорожденных детей

Гипоплазия зрительного нерва – аномалия развития, которая встречается у новорожденных детей. Термин гипоплазия переводится с греческого, как ослабление формирования, в данном случае – ткани. Патология встречается в основном у новорожденных детей и представляет собой недостаточное развитие аксонов при нормальных опорных тканях.

Как формируется?

Зрительный нерв – парное образование, отвечающее за проводимость данных с глаза на зрительный тракт. Топографически начало идет с сетчатки – задней стенки глаза, воспринимающей зрительную информацию. Нервы обоих глаз идут к середине мозга, где частично перекрещиваются. Зрительный перекрест «перекидывает» нерв, отвечающий за боковое зрение каждого на другую сторону. Получаемая информация с правой стороны нерва человека обрабатывается левым полушарием, а с левой стороны – правым.

После перекреста пары зрительного нерва сливаются в более крупный и переходят в зрительный тракт. Зрительный тракт представляет собой разветвление волокон, которое ведет к зрительной коре мозга. Она находится в затылочной части. Потому, если человека ударить по затылку, то у него временно потемнеет в глазах.

  • Читайте также: дистрофия сетчатки глаза у детей

Гипоплазия представляет собой недостаточность развития ткани в зрительных нервах. При этом она развивается как с одной стороны, так и симметрично – это ведет к односторонней или полной потере зрения у детей.

Данные статистики говорят, что из всех случаев врожденной слепоты у детей, гипоплазия составляет 5% от общего числа.

Причины

Гипоплазия возникает в момент развития периферической нервной системы во внутриутробном периоде. Врачами раньше считалось, что у детей нарушение развивается во время 4–6 недели, но эта теория не подтверждалась другими находками в строении тканей. Также гипоплазия часто совпадала с другими изменениями в головном мозге, происходящих при регрессии аксонов.

Гипоплазия часто сочетается с другими аномалиями развития полушарий. Значит, проблемы с нервом заключаются в регуляции внутренней миграции нейронов. Около половины сочетаются с опухолями, которые своим образованием мешают нормальному развитию нервной пары.

В случае гипоплазии можно выделить следующие предполагаемые причины развития:

  • Нарушения деления клеток зародыша;
  • Уменьшения количества околоплодных вод в плаценте;
  • Ионизирующее излучение, воздействующее на будущих детей;
  • Травмы материнского организма во время развития плода;
  • Воздействия агрессивных факторов – высоких и низких температур, работы с токсичными веществами;
  • Курение во время беременности;
  • Попадание в организм алкоголя, наркотических и токсичных средств через лекарства;
  • Инфекции и бактериальные заболевания.

Гипоплазия, происходящая по причине патологий деления клеток детей, в части случаев обусловлена генетически. Защитить себя от этого никак нельзя, однако, данные генетические мутации редки. Уменьшение массы вод является следствием болезней организма женщины либо генетической предрасположенности.

Ионизация для детей крайне губительна, поскольку приводит к мутациям и нарушениям в структуре ДНК и всех видов РНК.

Значение имеет вид гипоплазии. В зависимости от вида попавших изотопов, будут наблюдаться разные последствия. Изотоп имеет свое время полураспада и величину облучения. Поэтому, даже облучение до беременности имеет шансы принести вред развитию.

Гипоплазия, полученная вследствие травм беременной женщины, тоже относится к нарушениям деления клеток. К травмам могут относиться как физические, так и моральные. Стресс повышает выброс гормонов, которые попадают в кровь и приводят к генетическим мутациям плода.

Факторы окружающей нас среды подстраивают иммунный и гормональный ответ женщины. Токсические вещества выбивают наши гены из структуры дезоксирибонуклеиновых кислот. К ним относятся никотин, углекислоты, попадающие при вдыхании дыма, ацетальдегид, являющийся метаболитом этанола. Список дополняют вещества, которые содержатся в некоторых лекарствах. Необходимо советоваться с врачом по поводу принимаемых препаратов.

Медики к инфекциям относят краснуху и токсоплазмоз. Краснуха, возбуждаемая вирусом рубеллы, вызывает легкую степень заболевания у взрослого человека, но приводит к серьезным последствия у плода, лечение которых зачастую невозможно. Гипоплазия в таком случае не самое страшное – проявляются заболевания и вовсе несовместимые с жизнью. Токсоплазмоз, возбудимый бактериями токсоплазма, имеет такое же губительное влияние.

Осложнения

Если гипоплазия протекает без нарушений формации остального мозга и ребенок теряет функцию зрения одного глаза, то он имеет шансы выжить.

Хоть остальные органы и в норме, со зрительным аппаратом развиваются осложнения, на ликвидацию которых и направляется будущая терапия. Из осложнений, поддающихся терапии, можно выделить амблиопию и косоглазие. Амблиопию врачи ещё называют синдромом «ленивого» глаза. Пораженный глаз передает расплывчатую картинку, что влияет на развитие депривации зрительного аппарата. Косоглазие также ведет к депривации.

Лечение

Данная патология у ребенка почти не лечится. Все будет зависеть от тяжести нарушения нерва. Обнаружение заболевания проходит не сразу, но от скорости постановки диагноза зависит то, насколько быстро удастся начать лечение.

При одностороннем нарушении нерва терапевтические действия направлены на устранение депривации. Работа ведется методом аутотренинга недоразвитого нерва. Лечение аутотренингом дает результаты в младшем возрасте, когда ЦНС ещё развивается. Врачи скептически относятся к терапии при недоразвитом нерве, но наука не стоит на месте и тренировки дают результаты.

  • Читайте также: атрофия зрительного нерва у детей

В случае с косоглазием ведется лечение методом дозированной окклюзии здорового глаза. Доступ крови перекрывается, повышая нагрузку на больной глаз – это приводит к хорошим результатам, устраняя косоглазие. Порой после курса терапии наблюдается рецессия в косоглазии.

Лечение будет зависеть от скорости постановки диагноза. Первые терапевтические действия проводятся ещё на первых неделях жизни. Последующие осмотры врачи советуют посещать на 2, 4, 6 и 12 месяце постнатального развития.

Профилактика

Профилактические меры лучше принимать ещё до беременности:

  • Токсоплазмоз, приобретаемый ещё до беременности, наносит критически непоправимый вред плоду. Следует сдать тест ещё до зачатия и ограничить контакт с животными, бывающими на улице. Положительный тест сигнализирует о потребности отказаться от зачатия до выздоровления.
  • Вы и ваш партнер должны отказаться от употребления алкоголя и сигарет. Мужские сперматозоиды обновляются раз в 3 месяца, потому ограничьте себя от употребления токсических веществ. Во время беременности нельзя пить, курить и вдыхать табачный дым.
  • Избегайте контакта с больными людьми. Лечение гриппа в пренатальный период тоже ничем полезным для ребенка не скажется. Надо понимать, что даже аспирин приводит к отсутствию необходимых процессов тромбоцитоза в крови, что приведет к мальформации и выкидышу.
  • Главной профилактикой является своевременный поход к врачу. Не пренебрегайте возможностью и консультируйтесь с вашим терапевтом на всех периодах беременности. Информация, которую вы получите в интернете является лишь «ориентирующей». Самолечение приводит к наихудшим результатам, в случае недоразвитости нерва, а отречение от рекомендаций при беременности грозит этим.

▼СОВЕТУЕМ ОБЯЗАТЕЛЬНО ИЗУЧИТЬ▼

Гипоплазия зрительного нерва : причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Патологическое состояние, представляющееся собой врожденную аномалию, обусловленную уменьшением количества аксонов в структуре пораженного нерва.

Довольно часто недоразвитии оптических волокон возникает на фоне мутации гена РАХ6 в локусе 11р13, которые проявляется помутнением хрусталика и аниридией.

Основными триггерами гипоплазии зрительного нерва являются:

влияние тератогенных агентов, а также алкоголизм, курение и наркомания на этапе гестации;

метаболические нарушения часто диагностируются у детей, которые были рожденные от матерей с сахарным диабетом 1 типа и гипотиреозом в анамнезе;

воздействие медикаментозных средств может вызывать поражение оптических нервных волокон у плода;

внутриутробное инфицирование плода цитомегаловирусом или герпетической инфекцией.

Симптомы

При тяжелом течении заболевания симптомы заболевания обнаруживаются уже в период новорожденности. У таких малышей отмечается раннее формирование косоглазия, возможно появление нистагма, нарушение ориентации в пространстве. В старшем возрасте пациент может жаловаться на двоение перед глазами, головокружение, сложности при фиксации взгляда, которые проявляются мелкоразмашистыми движениями глазных яблок. Выраженность симптомов усиливается при волнении, усталости и в стрессовых ситуациях. При продолжительной концентрации внимания возможно появление головных болей, затуманивания зрения, повышенной утомляемости. Нарушения остроты зрения в этом случае может варьироваться от незначительного снижения до полной слепоты.

Заболевание может иметь одно- или двухсторонний характер. При односторонней или асимметричной форме у больного отмечается нарушение бинокулярного зрения. При закрытии больного глаза симптомы исчезают. Иногда дети пытаются ограничить участие пораженного глазного яблока в акте зрения. Для компенсации зрительной дисфункции пациенты могут наклонять голову под углом наиболее четкого видения. Для двухсторонней формы патология глаза, характерно постоянное отклонение глазных яблок в определенную сторону. При этом нарушении может создаваться впечатление, что человек всегда смотрит в одном направлении. У большинства больных с этим диагнозом выявляется афферентный зрачковый дефект. В связи с несимметричным положением радужной оболочки и зрачка может возникать затруднение социальной адаптации.

Диагностика

При постановке диагноза применяют физикальный осмотр и специальное офтальмологическое обследование. При наличии патологии у родителей либо близких родственников на 16 неделе внутриутробного развития потребуется проведение генетического скрининга. В постнатальном периоде для постановки диагноза потребуется электроретинографии, офтальмоскопии, компьютерная томография головного мозга, гистологическое исследование, электронная микроскопия, визометрия и расчет отношения расстояния между ДЗН и макулой к диаметру диска, который в норме составляет менее 3.

Лечение может быть результативным только при раннем проведении лечебных мероприятий. Это связано с тем, что на первом году жизни пре- и постгеникулярные пути, латеральное коленчатое тело и корковые центры находятся на стадии формирования. Терапия заболевания основывается на проведении чрескожной электростимуляции зрительного нерва, компенсации глазной депривации, посредством очковой и контактной коррекции остроты зрения, лазерной плеоптики.

Симптоматическая терапия базируется на хирургическом лечении нистагма и страбизма. Дополнительно может потребоваться проведение коррекции нейроэндокринных нарушений.

При высокой вероятности развития заболевания потребуется проведение перинатальной диагностики и специфической терапии с периода новорожденности.

Гипоплазия зрительного нерва


Гипоплазия зрительного нерва — часто встречающаяся врожденная полиэтиологическая не прогрессирующая аномалия, обусловленная уменьшением количества аксонов пораженного нерва при нормальном развитии опорной ткани. В Китае пациенты с гипоплазией зрительного нерва составляют 5,9 % от общего количества слепых в возрасте от 5 до 15 лет.
Патогенез. До недавнего времени считалось, что гипоплазия зрительного нерва развивается в результате нарушения дифференциации ганглиозных клеток сетчатки на стадии эмбриона 13—15 мм, что соответствует 4—6 нед гестации. Однако данная гипотеза не объясняла феномена частого сочетания гипоплазии зрительного нерва с мальформациями головного мозга и не подтверждалась некоторыми гистологическими находками. В частности, у пациентов с гипоплазией зрительного нерва сохраняются интактными амакриновые и горизонтальные клетки, имеющие общих предшественников с ганглиозными клетками.
Возможно, в ряде случаев гипоплазия зрительного нерва является результатом кульминации аксональной регрессии при апоптозе в период с 16-й по 31-ю неделю гестации или исходом ретроградной дегенерации при энцефалокластических процессах, ведущих к: образованию дефектов головного мозга (порэнцефалия, гидранэнцефалия и др.) и вызывающих повреждение прегеникулярных зрительных путей.
Частое сочетание церебральных полушарных аномалий с гипоплазией зрительного нерва позволяет предполагать, что ее развитие обусловлено нарушением механизмов регуляции внутриутробной миграции — как нейронов полушарий головного мозга, так и аксонов ганглиозных клеток сетчатки. Гипоплазия зрительного нерва может сочетаться с супраселлярными опухолями, например тератомой. Вероятно, во внутриутробном периоде при компрессии новообразованием определенных участков зрительного пути нарушается процесс нормального развития зрительного нерва.
Этиология. Тератогенные воздействия могут усугублять течение нормальных процессов, протекающих во внутриутробном периоде, например апоптоза, приводя к развитию гипоплазии зрительного нерва. В экспериментах на мышах и при обследовании детей, родившихся у матерей из группы «высокого» риска, было показано, что прием кокаина или алкоголя в период беременности приводит к значительному увеличению частоты развития гипоплазии зрительного нерва у потомства.
Гипоплазия зрительного нерва выявляется у 50 % новорожденных с фетальным алкогольным синдромом. В качестве факторов риска выделяют юный возраст матерей, наличие у них инсулинзависимого сахарного диабета, курение и использование некоторых фармацевтических препаратов (фенобарбитала, ЛСД, хинина, депакина, антидепрессантов) в период беременности, недоношенность.
Описаны случаи развития гипоплазии зрительного нерва у детей, перенесших внутриутробную герпетическую или цитомегаловирусную инфекцию. Закономерных хромосомных дефектов у пациентов с изолированной гипоплазией зрительного нерва не выявлено. Между тем Y.Hackenbrach и соавт. (1975) сообщили о 5 пациентах с двусторонней гипоплазией зрительного нерва из разных поколений одной семьи, высказав предположение об аутосомно-доминантном типе наследования. A.J.Churchill и соавт. (2000) обнаружили мутацию гена PАX6 в 11р13 у отца и сына с изменениями глаз, включающими аниридию, рано приобретенную катаракту и гипоплазию зрительного нерва. Мутация гена РАХ6 в локусе 11р13 приводит к развитию аниридии. Важно отметить, что генетический дефект у сына был верифицирован пренатально — при амниоцентезе на 16-й неделе гестации.
Гистологические исследования. При морфологических исследованиях глаз с гипоплазией зрительного нерва установлено уменьшение количества ганглиозных клеток сетчатки. Горизонтальные и амакриновые клетки выглядят нормальными, их количество не снижается. Область, окружающая уменьшенный диск зрительного нерва, покрыта пигментным эпителием сетчатки, что создает офтальмоскопический эффект «двойного кольца». При гистологическом изучении гипопластичных зрительных нервов плодов, извлеченных из крыс, находившихся на диете с содержанием 5 % алкоголя, обнаружено значительное уменьшение поперечного сечения пораженного нерва.

В ходе электронной микроскопии выявлены изменения нейропили, уменьшение количества астробластов и наличие в некоторых из них пикнотических ядер, атрофия и дегенерация аксонов зрительного нерва, ультраструктурные нарушения миелиновых оболочек, астроцитов и олигодендроцитов. Обнаружены признаки экстраислпютрного отека в слоях сетчатки (наружном ядерном, нервных волокон и ганглиозных клеток), уменьшение количества и размера аксонов, аксональный и периаксональный отек (между аксолеммой и оболочкой нерва), истончение миелина. K.Sawada и coавт. (2002) выявили у кроликов, родившихся от самок, получавших этанол во время беременности в период с 10-го по 21-й день гестации, избирательную потерю миелинизированных аксонов малого диаметра.
Клинические проявления. Первое клиническое описание гипоплазии зрительного нерва принадлежит перу W.Newman (1864). Гипоплазия зрительного нерва парьирует по тяжести и может быть как одно-, так и двусторонней. У младенцев с тяжелыми формами заболевания родители замечают косоглазие, нистагм и отсутствие адекватной зрительной ориентации у ребенка уже в возрасте 2—3 МСС. Нистагм и/или косоглазие определяют у 86— 92 % детей с гипоплазией зрительного нерва. При одностороннем или асимметричном поражении отмечают девиацию глаза с более выраженными изменениями диска. Нередко у пациентов с гипоплазией зрительного нерва выявляют афферентный зрачковый дефект.
Офтальмоскопические проявления гипоплазии зрительного нерва:

  • симптом «двойного кольца» (рис. 13.1, 13.2), обусловленный тем, что уменьшенный в диаметре и часто деколорированный диск зрительного нерва окружен пигментным эпителием сетчатки, заполняющим пространство от его краев до границы склерального канала, имеющего нормальные размеры;

  • отсутствие дифференцировки лярного и фовеолярного рефлексов (см. рис. 13.2; рис. 13.3);
  • штопорообразный ходретинальных сосудов (см. рис. 13.1), имеющих нормальный калибр.

Поражение зрительного нерва может быть изолированным, но чаше сочетается с аметропией (миопией, миопическим или гиперметропическим астигматизмом) и другими аномалиями глаза (микрофтальм, врожденная катаракта, аниридия, первичное персистирующее гиперпластическое стекловидное тело и др.).
Гипоплазия зрительного нерва при системных поражениях. Мальформации головного мозга выявляют у 50 % детей с гипоплазией зрительного нерва. Описаны случаи сочетания гипоплазии зрительного нерва с полушарными аномалиями миграции (шизэн- цефалия или корковые гегеротопии), а также с внутриутробными и/или пери- нахальными повреждениями гипоксически-ишемической, токсико-дисметаболической или инфекционной этиологии (перивентрикулярная лейкомаляция, кортикальная и субкортикальная энцефаломаляция). Полушарные аномалии у новорожденных с гипоплазией зрительного нерва можно рассматривать как неблагоприятный прогностический критерий, свидетельствующий о будущих неврологических отклонениях. Неврологическая симптоматика отмечается у 20 % пациентов с гипоплазией зрительного нерва.
В 1956 г. G. sk-Morsier описал так называемую септооптическую дисплазию, включающую следующую триаду симптомов: гипоплазию зрительного нерва, агенезию или истончение мозолистого тела и прозрачной перегородки (рис. 13.4).

Септооптическая дисплазия часто сочетается с гипофизарной недостаточностью (что может проявляться выраженным отставанием в росте) и неврологическими нарушениями (судороги, теми парез и др.). Обнаружено, что септооптическая дисплазия чаще развивается у детей, рожденных от матерей в возрасте 20 лет и моложе.
Эндокринные дисфункции определяют у 27—43 % детей с гипоплазией зрительного нерва. Заднюю эктопию гипофиза, являющуюся по существу патогномоничным признаком дефицита гормонов его передней доли, выявляют при МРТ примерно у 15 % пациентов с гипоплазией зрительного нерва. Дефицит гормона роста — наиболее распространенное эндокринное нарушение, сочетающееся с гипоплазией зрительного нерва. Реже встречаются другие эндокринные расстройства: гипотиреоз, пангипопитуитаризм, несахарный диабет, гиперпролактинемия.
Гипоплазия зрительного нерва является симптомом, имеющим важное значение для дифференциальной лиагностики некоторых пороков развития: синдромов Патау (трисомия 13-й хромосомы), Алерта, Варбурга, Меккеля — Грубера, болезни Цельвегера или цереброгепаторенального синдрома. Выявление гипоплазии зрительного нерва у пациентов с синдромом Варбурга (аутосомно-рецессивный окулоцеребральный синдром) является диагностическим «ключом», позволяющим отличать данное заболевание от общих дефектов развития нервной трубки.
Описаны случаи одно- и двусторонней гипоплазии зрительного нерва у детей с фронтоназальной дисплазией и базальным энцефалоцеле, а также у пациентов с эпидермальным невусом Ядассона. D.A.Thompson и соавт. (1999) сообщили о пациенте с двусторонней гипоплазией зрительного нерва, ахиазмией (синдром неперекрещивающихся волокон сетчатки), расщеплением губы и твердого неба, назосфеновдальным энцефалоцеле, агенезией мозолистого тела и отсутствием серпа большого мозга. Сочетание двусторонней гипоплазии зрительного нерва с ахиазмией, отсутствием зрительных трактов и фокальной полимикрогирией левой перисильвиевой области у 5-месячного младенца описали K.Waheed и соавт. (2002).
Гипоплазия зрительного нерва встречается у 30—57 % пациентов с синдромом Эикарди, который характеризуется агенезией мозолистого тела, миоклоническими приступами, отставанием в психическом развитии и лакунарними хориоретинальными очагами.
Зрительные функции. Острота зрения при гипоплазии зрительного нерва варьирует от 1,0 до «отсутствия с вето- ощущения».
Нарушения поля зрения, выявляемые у пациентов с гипоплазией зрительного нерва, достаточно разнообразны: локальные центральные и/или периферические выпадения, гемианоптические дефекты, концентрическое сужение.
Описаны нижненосовые и нижние холмообразные дефекты в поле зрения у детей с верхней сегментарной гипоплазией зрительного нерва, рожденных от матерей, страдающих инсулин-зависимым сахарным диабетом. При оптической когерентной томографии у этих пациентов выявляют сегментарное истончение слоя нервных волокон сетчатки и (в некоторых случаях) аномальное увеличение комплекса «пигментный эпителий сетчатки — хороидея» поверх края решетчатой пластинки.
Полиморфизм дефектов поля зрения объясняется многообразием морфологических нарушений у пациентов с гипоплазией зрительного нерва. Гипопластичными могут быть не только диск и зрительный нерв, а также хиазма, зрительный тракт и любой отрезок ретрогеникулярных зрительных путей, например зрительная лучистость. Гипоплазия зрительной лучистости описана M. Brodsky и соавт. (1997) у ребенка с врожденной перипапиллярной стафиломой, атипичной гемимегацефалией и себорейным невусом Ядассона. У больных с сочетанной гипоплазией зрительного нерва, хиазмы и/или ретрогеникулярных зрительных путей определяют гемианоптические или квадрантоптические дефекты поля зрения. Нарушений цветового зрения, как правило, не выявляется.
Электрофизиологические исследования. ЭРГ при гипоплазии зрительного нерва обычно остается нормальной, в то же время G.Cibis и K.Fitzgerald (1994) установили снижение амплитуды ЭРГ у 42 % пациентов с гипоплазией зрительного нерва. Авторы объяснили обнаруженные изменения транссинаптической дегенерацией структур, лежащих дистальнее ганглиозных клеток, что, впрочем, не было убедительно аргументировано.
Электроокулограмма при изолированной гипоплазии зрительного нерва не изменяется. Наиболее информативный тест для оценки зрительных функций у детей с гипоплазией зрительного нерва — регистрация зрительных вызванных потенциалов (ЗВП). Значения амплитуды и латентности основного позитивного компонента Р100 ЗВП при гипоплазии зрительного нерва коррелируют с размерами диска зрительного нерва. Эта зависимость, вероятно, обусловлена количеством нейронов, принимающих участие в генерации ответов. При диаметре диска зрительного нерва от 0,1 до 0,25 РД (см. рис. 13.1) ЗВП, как правило, не регистрируются (рис. 13.5). Острота зрения у этих детей обычно колеблется в пределах «О — правильная светопроекция».

В тех случаях, когда диаметр диска составляет 0,3—0,5 РД(см.рис. 13.2), ЗВП регистрируются в ответ на вспышечный стимул или реверсивные паттерны с размерами ячеек 220—55′. Лагентность а Р100 ЗВП при этом значительно увеличена, а амплитуда снижена по сравнению с возрастной нормой (см. рис. 13.5). Острота зрения у этих детей варьирует от 0,005 до 0,04. У пациентов, диаметр диска которых превышает 0,6 РД (см. рис. 13.3), регистрируются на вспышечный стимул и на паттерны с размерами ячеек 110—7′ (рис. 13.6). У этих больных увеличена лагентность и снижена амплитуда компонента РЮО патгерн-ЗВП, а острота зрения составляет 0,03— 1,0. Метод регистрации ЗВП полезен для определения степени тяжести зрительных нарушений и прогнозирования функциональных исходов у детей раннего возраста с гипоплазией зрительного нерва.
Рентгенологические исследования. У пациентов с гипоплазией зрительного нерва часто определяют уменьшение размеров зрительного канала при рентгенографии каналов или аксиальной рентгеновской томографии, но прямой корреляции между тяжестью поражения зрительного нерва и диаметром канала не обнаружено. Это не удивительно, так как даже у здоровых людей возможна разница в параметрах зрительного канала между правой и левой орбитами, достигающая иногда 20%. В настоящее время применение рутинных рентгенологических методов с диагностической целью у пациентов с предполагаемой гипоплазией зрительного нерва утратило актуальность в связи с широким внедрением в клиническую практику рентгеновской компьютерной томографии, магнитно-резонансной томографии и нейросонографии (НСГ).
Нейрорадиологические и ультразвуковые исследования. При КТ орбиты и головного мозга в ряде случаев могут определяться истончение зрительного нерва в его орбитальной части (рис. 13.7), а также уменьшение диаметра зрительного отверстия орбиты, полушарные аномалии миграции, перивентрикулярная лейкомаляция, энцефаломаляция, аномалии структур средней линии мозга (недоразвитие или агенезия мозолистого тела, отсутствие прозрачной перегородки) и тд.

Сопоставимыми с КТ и МРТ разрешающими возможностями при исследовании головного мозга у детей в возрасте до 1 года обладает НСГ. НСГ позволяет выявить изменения в ЦНС, сочетающиеся с гипоплазией зрительного нерва, в частности пороки развития головного мозга

и патологию, обусловленную гипоксически-ишемическими нарушениями , геморрагическими и воспалительными интракраниальными поражениями у детей раннего возраста с открытым передним родничком. НСГ имеет ряд преимуществ перед КГ и МРТ: кратковременность исследования, ненужность контрастирования, отсутствие распада изображения при движении (не нужен наркоз), отсутствие воздействия ионизирующей радиации, портативность и относительная дешевизна оборудования.

НСГ показана всем младенцам с гипоплазией зрительного нерва, а детям с гипогликемией, особенно рожденным от матерей в возрасте моложе 20 лет, целесообразно проводить МРТ для исключения возможных нейроэндокринных дисфункций.
МРТ является оптимальным по своим разрешающим возможностям неинвазивным методом диагностики, так как позволяет не только установить правильный диагноз в спорных случаях, но и провести достаточно сложную дифференциальную диагностику с различными нейроэндокринными заболеваниями, нередко сочетающимися с гипоплазией зрительного нерва.
При использовании коронарных и сагиттальных срезов удается выявить уменьшение диаметра интраорбитальной и интракраниальной частей зрительного нерва, диффузное истончение или отсутствие хиазмы при двустороннем процессе (хиазмальная гипоплазия или ахиазмия), гипоплазию зрительного тракта, гипоплазию или заднюю эктопию гипофиза, аномалии структур средней линии мозга.
Обнаружение инфундибулярной гипоплазии или задней эктопии гипофиза у детей с гипоплазией зрительного нерва при проведении МРТ — прогностический критерий, свидетельствующий о развитии эндокринной недостаточности в будущем.
Согласно данным нейрорадиологических исследований, агенезию мозолистого тела и/или прозрачной перегородки определяют у 46—53 % больных с гипоплазией зрительного нерва, другие мальформации ЦНС — в 12— 45 % случаев.
Дифференциальная диагностика. Несмотря на характерную офтальмоскопическую картину, правильный диагноз у пациентов с гипоплазией зрительного нерва часто устанавливают лишь в старшем возрасте Проблемы офтальмоскопической диагностики у младенцев связаны, как правило, с их активным поведением при осмотре Нередко пациенты длительное время наблюдаются с диагнозом «атрофия зрительного нерва» Дифференциальная диагностика гипоплазии и атрофии зрительного нерва обычно вызывает сложности при двусторонних поражениях и базируется только на данных офтальмоскопии у пациентов с гипоплазией зрительного нерва диск может иметь белый или серый цвет, но он всегда уменьшен в размерах. Дополнительными признаками, свидетельствующими в пользу гипоплазии зрительного нерва, являются симптом «двойного кольца» и штопорообразная извитость сосудов.

Трудности при интерпретации офтальмоскопической картины могут возникать при осмотре пациентов с высокой гиперметропией, когда в ходе исследования создается ложное впечатление о том, что диск зрительного нерва имеет меньший диаметр.
В сложных случаях используют вспомогательные методы диагностики:

  • расчет отношения расстояния «диск—макула» к диаметру диска (в норме < 3) при обычной фоторегистрации;
  • измерение параметров диска при помощи компьютерного анализатора диска;
  • фотографирование глазного дна в бескрасном свете с высоким разрешением, позволяющее определить дефект слоя нервных волокон;
  • исследование толщины слоя нервных волокон при помощи оптической когерентной томографии, что особенно информативно при наличии соответствующих изменении и поле зрения.

Гипоплазию зрительного нерва необходимо дифференцировать от его аплазии. Эти состояния имеют четкие клинические отличия: при гипоплазии зрительного нерпа, даже если диск зрительного нерпа практически неразличим, всегда определяются центральные сосуды сетчатки, имеющие нормальный калибр и штопорообразный ход.
При обнаружении у ребенка раннего возраста гипоплазии зрительного нерва офтальмолог должен как можно быстрее исключить возможные субклинические эндокринные или неврологические расстройства.
Тщательное обследование с использованием иммунобиохимических и нейрорадиологических методов позволит диагностировать нейроэндокринные нарушения еще до клинической манифестации заболевания и назначить ребенку адекватную терапию, что предупредит развитие необратимых осложнений. В этих ситуациях применение МРТ помогает получить информацию, необходимую для дифференциальной диагностики и нейросоматического прогноза. Наличие в анамнезе у младенцев с гипоплазией зрительного нерва сведений о неонатальной желтухе позволяет предполагать вторичный гипотиреоз, в то время как неонатальная гипогликемия или пароксизмы свидетельствовать о пангипопитуитаризме. Следовательно, чтобы исключить вторичный неонатальный гипотиреоз у младенцев с гипоплазией зрительного нерва, необходимо использовать МРТ. В связи с очевидными трудностями оценки нормального уровня соматотропина большинство пациентов с гипоплашей зрительного нерва должны находиться под наблюдением педиатра. При отставании в росте для подтверждения диагноза необходимы биохимические исследования. У детей с гипоплазией зрительного нерва, гипогликемией, неонатальной желтухой и задней эктопией гипофиза, выявляемой при МРТ, обычно отмечают гормональную недостаточность передней доли гипофиза. Таким пациентам показано проведение подробного эндокринологического обследования.
Выявляемая при НСГ, KT или МРТ агенезия прозрачной перегородки и/или мозолистого тела не является достоверным признаком неврологических нарушений или гормональной недостаточности. Прогнозировать появление неврологических отклонений у младенцев с гипоплазией зрительного нерва и гипо- или агенезией мозолистого тела или прозрачной перегородки можно лишь при сочетании этих мальформаций с полушарными аномалиями миграции.
Лечение. Некоторые авторы скептически относятся к лечению пациентов с гипоплазией зрительного нерва. Наш опыт показывает, что попытки реабилитации, предпринимаемые в раннем возрасте детей с гипоплазией зрительного нерва, в ряде случаев приводят к положительным результатам. Кроме того, некоторое развитие зрительных функций у детей первого года жизни с гипоплазией зрительного нерва, возможно, обусловлено продолжающимся созреванием пре- и постгеникулярных зрительных путей и корковых центров. Известно, что к 6-месячному возрасту объем латерального коленчатого тела человека увеличивается в 2 раза, до 4-го месяца в постнатальном периоде возрастает количество шипиков на дендритах и соме нейронов. Синаптогенез в поле 17 по Бродману достигает пика к 8-му месяцу жизни, одновременно происходит увеличение ширины коры во всех зрительных полях. Описанные процессы, характерные для здоровых младенцев, происходят и у детей с гипоплазией зрительного нерва. Благодаря пластичности нервной системы у детей раннего возраста лечение, проводимое в этот период, позволяет достичь лучших функциональных результатов.
Реабилитация детей с гипоплазией зрительного нерва прежде всего подразумевает устранение фатального влияния зрительной депривации на созревающую зрительную систему. В связи с этим функциональная реабилитация детей с гипоплазией зрительного нерва в первую очередь включает мероприятия по профилактике развития амблиопии (рефракционной, дисбинокулярной и др.) и ее лечению. Детям с гипоплазией зрительного нерва необходимо как можно раньше назначать очковую или контактную коррекцию аметропии, дозированную окклюзию лучше видящего глаза при одностороннем или асимметричном поражении, лазерную плеоптику и чрескожную электростимуляцию зрительного нерва. Возможно хирургическое лечение косоглазия с косметической или, при наличии высокой остроты зрения, функциональной целью (развитие бинокулярного зрения). Одновременно необходимо проводить коррекцию соматических и нейроэндокринных нарушений.
Статья из книги: Зрительные функции и их коррекция у детей | С.Э. Аветисов, Т.П. Кащенко, А.М. Шамшинова.

Гипоплазия зрительного нерва у детей раннего возраста: диагностика, клиническое значение Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

Гипоплазия зрительного нерва у детей раннего возраста: диагностика, клиническое значение

И.М. Мосин, В.Ф. Смирнов, Е.В. Ярославцева, Н.В. Славинская, ЕЛ. Неудахина, И.Г. Балаян

Optic nerve hypoplasia in infants: diagnostics, clinical significance

I.M. Mosin, V.F. Smirnov, E.V. Yaroslavtseva, N.V. Slavinskaya, E.A. Neudakhina, I.G. Balayan

Российская медицинская академия последипломного образования, Москва;

Тушинская детская клиническая больница, Москва; Московский НИИ педиатрии и детской хирургии

У 32 младенцев в возрасте от 2 нед до 11 мес с гипоплазией зрительного нерва и 40 здоровых детей проведены биометрия диска зрительного нерва при помощи ручной цифровой фундус-камеры, а также нейросонография и магнитно-резонансная томография головного мозга. Более чем у 2/3 младенцев с гипоплазией зрительного нерва выявлены структурные аномалии головного мозга. У здоровых детей в возрасте до 1 года вертикальный и горизонтальный диаметры экскавации составляли 0,31+0,06 и 0,32+0,07 диаметра диска соответственно, отношение площадей экскавации и диска — 0,10+0,04, отношение расстояния фовеола — диск к диаметру диска — 2,38+0,26. У детей с гипоплазией зрительного нерва отношение расстояние фовеола — диск к диаметру диска составляло 4,59+1,67 (¿><0,001). Измерение отношения расстояние фовеола — диск к диаметру диска — простой метод диагностики гипоплазии зрительного нерва; диагноз устанавливается, если данный коэффициент превышает 2,9. Чувствительность метода — 96,9%.

Ключевые слова: новорожденные, дети первого года жизни, гипоплазия зрительного нерва, синдром расширенной экскавации диска зрительного нерва (optic nerve hypoplasia, large cup syndrome).

Key works: neonatal infants, babies of the first year of life, optic nerve hypoplasia, large cup syndrome.

В экономически развитых странах гипоплазия зрительного нерва составляет около 5% в структуре причин слабовидения и слепоты у детей . В последнее десятилетие количество детей с гипоплазией зрительного нерва значительно возросло благодаря достижениям перинатального выхаживания недоношенных и зрелых младенцев с патологией центральной нервной системы, обусловленной перинатальными гипоксически-ишемическими и инфекционными поражениями . Диагностика у детей раннего возраста, как правило, вызывает сложности из-за невозможности точной оценки параметров диска зрительно-

© Коллектив авторов, 2008 Ros Vestn Perinatol Pediat 2008; 4:66-72 Адрес для корреспонденции: 123373 Москва, ул. Героев Панфиловцев, д. 28

го нерва при офтальмологическом обследовании младенцев, отличающихся беспокойным поведением, и трудностей, связанных с интерпретацией офтальмоскопической картины в первые месяцы жизни . Между тем выявление гипоплазии зрительного нерва в первые дни жизни ребенка позволяет быстро определить оптимальную диагностическую стратегию у детей с мультисистемной патологией, предотвращая развитие необратимых осложнений или даже летальный исход как следствие поздней диагностики эндокринных или неврологических нарушений.

Внедрение в клиническую практику современных цифровых технологий визуализации глазного дна увеличивает возможности офтальмоскопической диагностики в тех случаях, когда применение рутинных методов не позволяет эффективно оценить параметры структур заднего полюса глаза . Проведение быстрой биометрии диска зритель-

ного нерва при использовании цифровых методов визуализации в ходе осмотра младенцев с учетом офтальмоскопических особенностей неонатально-го периода позволило бы уменьшить вероятность диагностических ошибок при верификации аномалий зрительного нерва. В связи с этим настоящее исследование преследовало следующие цели:

— при использовании ручной цифровой фундус-камеры изучить офтальмоскопические параметры диска зрительного нерва у здоровых детей и младенцев с различными формами гипоплазии зрительного нерва;

— методами лучевой диагностики исследовать состояние структур головного мозга у больных с верифицированной гипоплазией зрительного нерва.

Характеристика детей и методы исследования

Анализировали результаты офтальмоскопии у 40 здоровых детей в возрасте от 2 нед до 11 мес и у 32 детей того же возраста с гипоплазией зрительного нерва различной этиологии.

Диагноз устанавливали на основании нейрооф-тальмологического обследования, включающего прямую и обратную офтальмоскопию, регистрацию электроретинограммы и зрительных вызванных потенциалов по методике, описанной ранее . Учитывали данные перинатального анамнеза и обследования (течение беременности у матери, наличие неонатальной желтухи, гипогликемии, приступов судорог, нарушений иммунного статуса и др.).

Всем детям в условиях бодрствования фотографировали глазное дно, используя ручную цифровую камеру «Nidek NM-200». Последующую обработку снимков осуществляли при помощи прилагаемого коммерческого программного обеспечения (софта) для анализа изображения NAVIS («Nidek», версия 2005 г.). При анализе изображения диска зрительного нерва измеряли следующие параметры:

— соотношение вертикального и горизонтального диаметров экскавации и диска зрительного нерва;

— отношение расстояния от фовеолы до края диска зрительного нерва к диаметру диска;

— отношение площади экскавации к площади диска.

Указанные коэффициенты были выбраны для решения поставленных диагностических задач потому, что в софте NAVIS все размеры диска измеряются в пиксилах. Для измерения вышеуказанных параметров в софте обводили курсором контуры диска зрительного нерва и экскавации, выделяя их белым и синим цветом соответственно. Дополни-

тельно проводили прямую линию от центра фове-олярного или фовеального рефлекса до височного края диска в области экватора (рис. 1).

Всем детям проводили нейросонографию на ультразвуковом диагностическом приборе Volus-on-730 (США) стандартными секторным и микро-конвексным датчиками с частотой сканирования 5—7 МГц. Детям с гипоплазией зрительного нерва проводили магнитно-резонансную томографию головного мозга на томографе Signa («General Electric», США) используя срезы 5—10 мм.

Контрольную группу из 40 здоровых детей формировали, руководствуясь определенными критериями: неотягощенный анамнез, роды в срок, масса тела при рождении 2900 г и более, оценка по шкале Апгар не менее 8 баллов, отсутствие офтальмологической и системной патологии, а также изменений при нейросонографии. Для статистической обработки результатов использовали программу Excel.

РЕЗУЛЬТАТЫ

У здоровых детей в возрасте до 1 года при измерении параметров диска зрительного нерва установлены следующие результаты:

— вертикальный диаметр экскавации — 0,31±0,06 диаметра диска;

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

— горизонтальный диаметр экскавации — 0,32±0,07 диаметра диска;

— отношение площадей экскавации и диска — 0,10±0,04;

— отношение расстояния фовеола — диск к диаметру диска — 2,38±0,26.

При офтальмоскопии у всех детей с гипоплазией зрительного нерва выявлялось различной степени уменьшение диска зрительного нерва, отсутствие

Рис. 1. Глазное дно здорового младенца в возрасте 2 мес.

Обработка изображения диска зрительного нерва в софте NAVIS. Контуры диска и экскавации выделены белым и черным цветом соответственно. Границы диска и склерального кольца совпадают. Белая горизонтальная линия — отрезок фовеола — край диска.

фовеальных рефлексов. В ряде случаев отмечались выраженная деколорация диска, симптом «двойного кольца», образованного двумя пигментными венчиками, расположенными по периметрам уменьшенного диска и нормального склерального кольца , штопорообразная извитость сосудов (рис. 2). Вертикальный и горизонтальный диаметры диска у детей с гипоплазией зрительного нерва варьировали от 0,41 до 0,88 и от 0,32 до 0,91 диаметра диска по сравнению с вертикальным и горизонтальным диаметрами определяемого на фотоизображении нормального склерального кольца, составляя в среднем 0,75±0,17 и 0,70±0,17 диаметра диска соответственно (^<0,01).

У детей с гипоплазией зрительного нерва отношение расстояние фовеола — диск к диаметру диска во всех случаях превышало возрастной норматив, варьируя от 2,89 до 9,31 (рис. 3). В среднем отношение расстояния фовеола — диск к диаметру диска у детей с гипоплазией зрительного нерва в

нашем исследовании составляло 4,59±1,67, что значительно превышало параметры контрольной группы (^<0,01). Чувствительность описанного метода оценки диска зрительного нерва составила в нашем исследовании 96,9%.

При нейросонографии и/или магнитно-резонансной томографии патологические изменения головного мозга были выявлены у 22 из 32 детей с гипоплазией зрительного нерва. У 17 из них наблюдались сочетанные изменения головного мозга. Обнаруженные нарушения включали: гипо- или агенезию мозолистого тела (у 12 детей), агенезию прозрачной перегородки (у 7), перивен-трикулярную лейкомаляцию (у 7), порэнцефали-ческие или арахноидальные кисты (у 3; рис. 4), заднюю эктопию гипофиза (у 3), шизэнцефалию (у 3), гетеротопию серого вещества в белое (у 2), гидранэнцефалию (у 1), синдром Денди—Уокера (у 1), кольпоцефалию (у 1), голопрозэнцефалию (у 1; см. рис. 2, б, в).

Рис. 2. Глазное дно (а) и нейросонограммы (б, в) месячного ребенка с гипоплазией зрительного нерва и голопрозэнцефали-ей.

а — диск зрительного нерва уменьшен в диаметре до 0,55 диаметра диска, деколорирован. Сосуды штопорообразно извиты. Симптом «двойного кольца» (объяснение в тексте).

б — нейросонограмма (коронарное сканирование на уровне отверстий Монро и III желудочка): голопрозэнцефалия (полудолевая форма); боковые желудочки слиты между собой в передних отделах.

в — нейросонограмма (коронарное сканирование через задние отделы боковых желудочков): голопрозэнцефалия; частичное разделение зрительных бугров между собой; вещество мозга представлено в виде плащевидной зоны по периферии боковых желудочков.

Рис. 3. Глазное дно пациента с гипоплазией зрительного нерва.

Обработка изображения диска зрительного нерва в софте NAVIS. Контуры диска и экскавации выделены белым и черным цветом соответственно. Горизонтальный размер диска уменьшен до 0,73 диаметра диска. Пигментированное склеральное кольцо обычных размеров. Белая горизонтальная линия — отрезок фовеола — край диска. Отношение расстояния фовеола — край диска к диаметру диска составляет 3,22.

Анализ данных анамнеза показал, что длительная (более 2 нед) неонатальная желтуха наблюдалась у 5 из 32 больных, гипогликемия — у 4, неврологическая симптоматика (пароксизмы, спастическая диплегия, мышечная дистония и др.) — у 18. Перечисленные нарушения отмечались только у детей с гипоплазией зрительного нерва и структурными изменениями головного мозга, верифицированными при нейросонографии и/или магнитно-резонансной томографии.

ОБСУЖДЕНИЕ

Выявление гипоплазии зрительного нерва у детей первых месяцев жизни играет важную роль при ранней диагностике различных системных соматических и нейроэндокринных заболеваний (нео-натальный холестаз, септооптическая дисплазия де Морсье, перивентрикулярная лейкомаляция и др.) . Обнаружение гипоплазии зрительного нерва является ключевым моментом дифференциальной диагностики при генетическом консультировании, например при клинической верификации синдромов Патау, Апера, Меккеля— Грубера, болезни Цельвегера . Между тем адекватная оценка параметров диска зрительного нерва у детей раннего возраста может вызывать значительные затруднения из-за их беспокойного поведения. Еще сложнее определить размеры диска зрительного нерва у младенцев с нистагмом, нередко сочетающимся с различной патологией глаз и центральной нервной системы.

Диск зрительного нерва у здоровых новорожденных выглядит серым или бледным, физиологическая экскавация и фовеолярный рефлекс отсутствуют, а сосуды имеют прямолинейный ход . Экскавация диска зрительного нерва, диаметр которой не превышает 0,3 диаметра диска, определяется лишь у 7,5% здоровых младенцев в возрасте до 6 мес, не имеющих отклонений при нейросонографии . М.В. Дроздова обнаружила экскавацию диска зрительного нерва у 25% новорожденных, а Т.В. Бирич и В.Н. Перетицкая — у 28% .

Рис. 4. Арахноидальная киста головного мозга у ребенка с гемианоптической гипоплазией зрительного нерва.

Магнитно-резонансная томограмма (режим Т1): аксиальный (а) и коронарный (б) срезы. Гигантская арахноидальная киста левого полушария, вызывающая смещение срединных структур головного мозга и вовлекающая зрительную лучистость. Медиальные отделы левой затылочной доли в проекции стриарной коры сохранены.

Но авторы не оценивали ее диаметр, не анализировали пре- и перинатальный статус обследованных младенцев и, к сожалению, не имели возможности оценить состояние их головного мозга, в том числе и постгеникулярных зрительных путей, используя методы лучевой диагностики. Поэтому нельзя исключить, что у некоторых из обследованных ими новорожденных были структурные изменения головного мозга.

Описанный выше метод измерения отношения расстояние фовеола — диск к диаметру диска при цифровой фотосъемке глазного дна является простым и надежным способом диагностики гипоплазии зрительного нерва, включая ее различные субклинические формы — горизонтальную секторальную гипоплазию , гемианоптическую гипоплазию . У здоровых детей отношение (коэффициент) расстояние фовеола — диск к диаметру диска составляет 2,38+0,26. Коэффициент, превышающий 2,9 (норматив + 2а), свидетельствует о гипоплазии зрительного нерва. Исследование с помощью ручной цифровой камеры (например, аппарата «№ёек NM-200»), включая анализ изображения в софте, занимает около 5 мин и не требует анестезии, что позволяет использовать методику для исследования детей уже с первых дней жизни. Небольшие габариты ручной фундус-ка-меры позволяют проводить исследование у детей

даже в отделениях интенсивной терапии, не извлекая их из кувеза.

Для диагностики другой формы гипоплазии зрительного нерва — синдрома расширенной экскавации (рис. 5, а), часто наблюдаемого у младенцев с перивентрикулярной лейкомаляцией (рис. 5, б) , необходимо сопоставлять с нормой, как минимум, три параметра: горизонтальный диаметр экскавации (в норме удетей в возрасте до 12 мес составляет 0,32+0,07 диаметра диска), отношение площадей экскавации и диска (норма 0,10+0,04) и отношение расстояние фовеола — диск к диаметру диска (у здоровых детей — 2,38+0,26). Последний коэффициент необходимо учитывать потому, что значительное увеличение экскавации может наблюдаться у детей с врожденным увеличением диска зрительного нерва (мегалопапилла) и коло-бомоподобными дисплазиями зрительного нерва . Если коэффициент меньше 1,86 (норматив —2а), то можно предположить, что у ребенка мегалопапилла. При дифференциальной диагностике мегалопапиллы и синдрома расширенной экскавации необходимо принимать во внимание коэффициент отношения площадей экскавации и диска зрительного нерва. У здоровых детей и пациентов с врожденным увеличением диска зрительного нерва (мегалопапилла) этот коэффициент составляет 0,10+0,04. У больных с синдромом

Рис. 5. Глазное дно (а) и нейросонограмма (б) ребенка с синдромом расширенной экскавации (клиническая форма гипоплазии зрительного нерва) и перивентрикулярной лейкомаляцией.

а — диск зрительного нерва имеет нормальный диаметр. Экскавация увеличена до 0,78 диаметра диска по вертикали, до 0,84 диаметра диска по горизонтали. Фовеолярный рефлекс отсутствует.

б — нейросонограмма (коронарный срез): множественные перивентрикулярные кисты, умеренное расширение боковых желудочков на уровне передних рогов.

расширенной экскавации горизонтальный диаметр экскавации возрастает до 0,611+0,026 диаметра диска, а коэффициент отношения площадей экскавации и диска зрительного нерва — до 0,35+0,123 (^<0,001) , что свидетельствует о значительном увеличении площади экскавации и уменьшении площади нейроретинального кольца. Это связано с частичной потерей аксонов зрительного нерва вследствие транссинаптической нейро-нальной дегенерации .

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

Знание нормальных параметров экскавации диска зрительного нерва у детей первого года жизни имеет значение также для ранней диагностики врожденной глаукомы. Известно, что при глаукоме отмечается прогрессирующее увеличение вертикального размера экскавации , тогда как у детей с синдромом расширенной экскавации определяется ее увеличение преимущественно по горизонтали в височном направлении .

Более чем у 2/3 детей с гипоплазией зрительного нерва при использовании лучевых методов диагностики были выявлены патологические изменения головного мозга. Это не противоречит результатам ранее опубликованных нейрорадиологических исследований, согласно которым агенезия мозолистого тела и/или прозрачной перегородки встречается у 46—53% больных с гипоплазией зрительного нерва, другие мальформации головного мозга — у 12—45% больных . Следует отметить высокую частоту выявления кистозной перивентри-кулярной лейкомаляции в группе обследованных нами детей с гипоплазией зрительного нерва — у 7 из 32 больных. Это свидетельствует о том, что перинатальные гипоксически-ишемические поражения перивентрикулярного белого вещества головного мозга значительно чаще, чем предполагалось ранее, приводят к нарушениям нормального развития прегеникулярных зрительных путей и формированию гипоплазии зрительного нерва.

Выявление определенных аномалий зрительного нерва у детей с поражениями центральной нервной системы позволяет установить период поражения плода. L. Jacobson и соавт. считают, что при поражениях перивентрикулярного белого вещества головного мозга, развившихся до 28 нед ге-стации, у пациентов формируется «классическая» гипоплазия зрительного нерва, проявляющаяся уменьшением его диаметра. Если повреждение перивентрикулярного белого вещества головного мозга происходит после 28 нед гестации, то у детей развивается синдром расширенной экскавации . Между тем E. McLoone и соавт. при анализе результатов нейросонографии и офтальмоскопических изменений у 109 детей с гипоксически-ише-мическими поражениями перивентрикулярного

белого вещества головного мозга, развившимися в период от 24 до 33 нед гестации, такой закономерности не обнаружили . У пациентов с гидран-энцефалией часто встречаются оба клинических варианта аномалии зрительного нерва — «классическая» гипоплазия зрительного нерва и синдром расширенной экскавации. Известно, что гидран-энцефалия может развиваться при внутриутробном вирусном или токсоплазмозном инфицировании плода в период от 9 по 28 нед беременности вследствие инфаркта мозга в результате окклюзии супраклиновидных отделов внутренних сонных артерий . Эти аномалии нередко сочетаются у одного пациента, когда синдром расширенной экскавации наблюдается в одном глазу, а «классическая» гипоплазия зрительного нерва — в другом . S. Шшшег и соавт. при гистологических исследованиях установили, что в норме рост диска зрительного нерва и его более проксимальных отделов к 20 нед гестации завершается только на 50%, а к 38—40 нед гестации — на 75% . Таким образом, опираясь лишь на результаты офтальмоскопии, определить момент перинатального поражения невозможно, поскольку механизмы, индуцирующие развитие различных форм гипоплазии зрительного нерва при повреждениях перивентри-кулярного белого вещества головного мозга, остаются неясными.

Учитывая высокую частоту нейрорадиологиче-ских отклонений у младенцев с гипоплазией зрительного нерва, офтальмологам и неонатологам целесообразно всем детям с данной аномалией глаз назначать нейросонографию. Детям, у которых гипоплазия зрительного нерва сочетается с длительной неонатальной желтухой, гипогликемией и/или судорожными пароксизмами, необходимо проводить ультразвуковое исследование органов брюшной полости и почек, а также магнитно-резонансную томографию для исключения патологии центральной нервной системы, в частности гипоплазии гипофиза.

ВЫВОДЫ

Измерение отношения расстояние фовеола — диск к диаметру диска при помощи ручной цифровой фундус-камеры — простой и чувствительный (96,9%) метод диагностики различных, в том числе субклинических, форм гипоплазии зрительного нерва (горизонтальная секторальная и гемианопти-ческая формы гипоплазии, синдром расширенной экскавации). У здоровых детей отношение расстояние фовеола — диск к диаметру диска составляет 2,38+0,26. Если данный коэффициент превышает 2,9 (норматив +2о), то у пациента имеет место гипоплазия зрительного нерва.

Более чем у 2/3 младенцев с гипоплазией зрительного нерва выявляются структурные аномалии головного мозга. Детям с гипоплазией зрительного нерва, сочетающейся с неонатальной желтухой, гипогликемией или неврологической симптоматикой, показано проведение комплексного обсле-

дования с применением методов лучевой диагностики (нейросонографии и магнитно-резонансной томографии, ультразвукового исследования органов брюшной полости) для раннего выявления соматических и нейроэндокринных дисфункций.

ЛИТЕРАТУРА

2. Good W.V., Jan J.E., Burden S.K et al. Recent advances in cortical visual impairment. Dev Med Child Neurol 2001; 43: 1: 56—60.

4. Бирич Т.В., Перетицкая В.Н. Изменение глазного дна у новорожденных при нормальных и патологических родах. Минск: Беларусь 1975; 176.

5. Хухрина Л.П. Некоторые данные состояния органа зрения новорожденных. Вестник офтальмол 1968; 5: 57—61.

6. Фильчикова Л.И., Мосин И.М., Крюковских О.Н. и др. Зрительные вызванные потенциалы детей раннего возраста в норме и при гипоплазии зрительного нерва. Вестн офтальмол 1994; 3: 29—32.

8. Yannuzzi L.A., Ober M.D., Slakter J.S. et al. Ophthalmic fundus imaging: today and beyond. Amer J Ophthalmol 2004; 137: 3: 511—524.

9. Мосин И.М., Мошетова Л.К., Славинская Н.В. и др. Офтальмологическая симптоматика у детей с пери-вентрикулярной лейкомаляцией. Вестн офтальмол 2005; 121: 2: 13—18.

10. Мосин И.М., Мошетова Л.К., Васильева О.Ю. и др. Офтальмологические нарушения у детей с перивен-трикулярной лейкомаляцией. Педиатрия 2005; 1: 26— 33.

15. Мосин И.М. Аномалии экскавации зрительного нерва: клинические проявления и дифференциальная диагностика. Вестн офтальмол 1999; 5: 10—14.

18. Волков В.В. Глаукома при псевдонормальном давлении. М: Медицина 2001; 352.

19. Курышева Н.И. Глаукомная оптическая нейропатия. М: МЕДпресс-информ 2006; 136.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

Врожденная гипоплазия макулярной области, частичная атрофия зрительного нерва

Здравствуйте. Моего сына зовут Олег. Ему 3,5 года. Сейчас у него такой диагноз: «врожденная гипоплазия макулярной области, врожденная частичная атрофия зрительного нерва обоих глаз, поисковый нистагм, врожденная миопия, деструкция стекловидного тела обоих глаз». С года лечили неврологию. Сейчас у сына резидуальная церебральная недостаточность. После того, как невропатолог 1,5 года вел лечение, глазки стали ровненькими (было ужасное косоглазие), ребенок выровнял шею… Вобщем, стал обычным ребенком, но потом начали диагностировать глаза, и вот наткнулись на такую штуку. Единственное, чего я никак не могу понять, т.к. никто однозначно мне не может этого объяснить, — можно ли вылечить все-таки эту болезнь? почти все врачи говорят, чтобы я даже не пыталась, но некоторые врачи утверждают, что в нашем случае что-то сделать можно. Но КАК??? И где??? Я напишу объективный офтальмологический статус, кот. определил врач в Луганске (Украина):
правого глаза — 0,01 н.к.
левого глаза — 0,06 н.к.
Оба глаза — кожа и края век чистые. глазные щели D=S. Конъюктива чистая, обычной окраски. Нистагм горизонтальный крупноразмашистый поисковый. Движения глазных яблок в полном объеме. Положение глаз по Гиршбергу: непостоянное косоглазие. Конвергенция хорошая. Биомикроскопия-роговица прозрачная, блестящая, сферичная, зеркальная, диаметром 11 мм. Передняя камера средней глубины, влага чистая. Радужка спокойная, зрачок круглый в центре диаметром 3 мм, живо реагирует на свет. Хрусталик прозрачный, положение правильное. Стекловидное тело — нитчатые помутнения в заднем полюсе глаза. Исследование в проходящем свете — рефлекс равномерно розовый. Глазное дно (прямая и обратная офтальмоскопия): диск зрительного нерва с серым оттенком с четкими границами. Положительный симптом Кистельбаума — колличество сосудов уменьшено. Макулярный рефлекс слабодифференцирован, фовеолярного рефлекса нет. Сетчатка слабопигментирована, очаговых изменений сетчатки не выявлено. Фиксация периферическая. Внутриглазное давление пальпаторно в норме. Рефракция в условиях кратковременной циклоплегии раствором мидриацила 0,5 % x 4 капли
правого глаза М 5,0
левого глаза М 2,0.
УЗ-сканирование глаз от 02.09.2009 года — Правый глаз ПЗО = 21,2 мм; поперечная ось = 218 мм. Левый глаз ПЗО = 21,7 мм, поперечная ось = 21,8 мм. отслойка задней гиолоидной мембраны, деструкция стекловидного тело с обеих сторон.
УЗ-биометрия (через веки): ОD = 23,20 мм,
OS = 24,84 мм.
ЗВП на шахматный паттерн от 17.07.2009 года с сомнительными результатами вследствие отсутствия фиксации взгляда, нистагма и гиперактивности.
ЗВП на вспышку от 17.07.2009 года — латентности и амплитуды симметричны, в пределах возрастной нормы.
Транскраниальная ультразвуковая допплерография сосудов головы и шеи от 10.11.2008 года. заключение: при исследовании признакигемодинамически значимых окклюзирующе-стенозирующих процессов в сосудах головного мозга не выявлены. Выявлены признаки церебральной ангиодистонии с преобладанием вазоконстрикции.
ЯМР-томографическое исследование от 01.02.2008 года. Заключение: мелкоочаговое поражение (единичные очаги) подкорковых структур обеих теменных долей сосудистого (ишемического) генеза.
Заключение ЭЭГ от 17.07.2009 года: Регистрируются легкие диффузные изменения без локальной медленноволновой активности. Классических форм эпиактивности не выявлено. Пароксизмальная активность проявилась в виде единичных вспышек заостренных волн тета-диапазона с амплитудным (до 500 мкВ) акцентом в правых отведениях. Легкие ирритативные изменения без четкой локализации. Признаков дисфункции стволовых структур не зарегестрировано.
Заключение «Института глазных болезней и тканевой терапии им. В.П.Филатова Академии медицинских наук».
OU — Врожденный порок развития. Горизонтальный нистагм. Недоразвитие зрительного анализатора. Анизометропия.
OD — Близорукость высокой степени. Расходящееся косоглазие с вертикальным компонентом.
OS — Близоркость слабой степени.
Острота зрения:
правый глаз — форменное зрение, сс — 4,5 Д = 0,01
левый глаз хорошее форменное зрение, сс — 2,0 Д = 0,15 — 0,2.
Рототорный нистагм, девиация OD кнаружи и кверху 0-8-10*, конвергенция ослаблена.
Рецепт на очки:
OD Sph -4,5
OS Sph -2,0
Скажите пожалуйста, возможно ли помочь моему сыну?
Сейчас готовлю переводы, в планах Германия, но также уже отослала документы в Уфу, прочитала информацию про аллопланты. там все так хорошо описано, что мне даже не особо в такие чудеса верится. Хотя в Германии пока ничего хорошего не нашла. Вожу ребенка в Одесский клинический санаторий им.В.П.Филатова 2 раза в год, в октябре опять собираемся. там предлагают инъекции Ретиналамина и Кортексина. Но при этом не дают никаких гарантий. Но если есть хоть какой-то шанс помочь ребенку, я пойду на все. Видит Олежка неплохо, но боится гулять во дворе, потому что дети бегают, а он зажмуривает глаза, у него начинается что-то типа паники. он сразу бежит ко мне, и почти никогда не отходит от меня. Иногда он может увидеть машину вдали, а иногда на расстоянии 2 метров путет своего дядю с бабушкой… почти никогда не ловит мячик даже на близком расстоянии. В последнее время он иногда жалуется на «туман» или «пыль», хотя никакого тумана и пыли нет. Мне очень страшно, я живу как на пороховой бочке. 3 года я езжу по врачам, были в ростове (эксимер), но я лучше промолчу про эту клинику… В институте Филатова предложили светостимуляцию, лазер и т.д. В санатории проходили Амблиокор, очки Панкова, амблиотренер и т.д., но никакого эффекта пока нет…
Буду очень благодарна, если вы ответите! Спасибо заранее…

http://zrenue.com/, Москва
17.12.13 09:20
Слепота обоих глаз у младенца – обследование, лечение

ОБЪЕКТИВНЫЕ СИМПТОМЫ

Ищущие, несвязные движения глаз начинаются приблизительно в возрасте 1 мес. Плохая реакция зрачка на свет у детей в гестационном возрасте >31 нед. является ключевым признаком. Неспособность фиксировать взглядом или следить за крупными, яркими объектами в возрасте старше 4 мес.

ЭТИОЛОГИЯ (ПРИЧИНЫ), ИДЕНТИФИЦИРУЕМЫЕ ПРИ ОФТАЛЬМОЛОГИЧЕСКОМ ОБСЛЕДОВАНИИ

• Тяжелое заболевание или порок развития глаз.

• Ретинопатия недоношенных. См. Ретинопатия недоношенных.
• Плотные катаракты на обоих глазах у детей в возрасте >8 нед. См. Врожденная катаракта.
• Аниридия и другие тяжелые пороки развития (дисгенез) переднего сегмента. См. Аномалии развития/дисгенез переднего сегмента и хрусталика.
• Гипоплазия зрительного нерва. Диски зрительных нервов малых размеров иногда сложно выявить, если такие диски имеются на обоих глазах. Симптом «двойного кольца» является диагностически значимым (пигментированное кольцо по внутреннему и наружному краю перипапиллярного склерального кольца), если он имеется. Если изменения имеются только на одном глазу, может выявляться косоглазие, относительный афферентный зрачковый дефект и плохая фиксация одним глазом вместо «поискового» нистагма. Гипоплазия обычно является идиопатической.
Двусторонняя гипоплазия зрительного нерва в отдельных случаях сочетается с септооптической дисплазиеи (синдром де Морсье). Напротив, односторонняя гипоплазия зрительного нерва лишь очень редко сочетается с этим синдромом. Синдром де Морсье включает изменения срединных структур мозга, а также дефицит гормона роста, тиреотропного гормона и других трофических гормонов. Могут развиваться отставание в росте, судороги (как результат гипогликемии) и несахарный диабет. Если имеется двусторонняя гипоплазия зрительных нервов, выполняют МРТ с особым вниманием к гипоталамо-гипофизарной области.
• Синдром «тряски младенца». Многослойные кровоизлияния в сетчатку, часто в сочетании с субдуральным / субарахноидальным кровоизлиянием.

ЭТИОЛОГИЯ ПРИ ОТСУТСТВИИ ВИДИМЫХ ИЗМЕНЕНИЙ СТРУКТУР ГЛАЗА

• Врожденное стационарное нарушение сумеречного зрения. Острота зрения может быть близка к нормальной, нистагм встречается реже, сопровождается миопией. Электроретинограмма патологическая. Существуют аутосомно-доминантная, рецессивная и связанная с Х-хромосомой формы. Часто бывают парадоксальные зрачковые реакции (т.е. сужение зрачка в условиях пониженной освещенности после воздействия ярким светом).
• Ахроматопсия (палочковая монохромазия). Острота зрения около 0,1. Выраженная светобоязнь. Зрачки нормально реагируют на свет, но зрачковые реакции могут быть парадоксальными в темноте. Глазное дно в норме, но фотопическая электроретинограмма значительно нарушена. Отсутствие ответа на фликкер-стимуляцию (стимуляцию вспышками света) (25 Гц) позволяет установить диагноз. Скотопическая электроретинограмма в норме.
• Альбинизм с гипоплазией фовеа. При трансиллюминации видны дефекты радужки. См. Альбинизм.
Дифференциальная диагностика признаков слепоты
Диффузная дисфункция мозга. Младенцы не реагируют на звук или прикосновение и имеют неврологические нарушения. Острота зрения со временем может медленно улучшаться.
• Отсроченное формирование зрительной системы. Нормальная реакция на звук и прикосновение, неврологической патологии нет. Электроретинограмма в норме и зрительные функции обычно нормализуются к возрасту от 4 до 12 мес. Чаще встречается у пациентов с каким-либо типом альбинизма (при осмотре может быть выявлен нистагм).
• Исключительно выраженная аномалия рефракции. Диагностируется при циклоплегии.
• Младенческий идиопатический нистагм.
Пациенты с этим заболеванием имеют небольшое снижение зрения (острота зрения
около 0,33 или выше). Радужка нормальна.
Может сопровождаться поворотом головы, киванием или и тем и другим.

• Врожденная атрофия зрительных нервов. Встречается редко. Бледный, нормального размера диск, часто сопровождается отставанием в умственном развитии или церебральным параличом. Электроретинограмма в норме. Бывает аутосомно-рецессивной по типу наследования или спорадической.

• Врожденный амавроз Лебера. Палочко-колбочковое поражение. Сначала глазное дно может выглядеть нормальным, но при обследовании глаз в детском возрасте выявляются сужение кровеносных сосудов сетчатки, бледность ДЗН и нарушения пигментации. Электроретинограмма заметно нарушена или плоская, что помогает установить диагноз. Аутосомно-рецессивное наследование.

ОБСЛЕДОВАНИЕ

1. Анамнез. Недоношенность? Нормальное развитие и рост? Инфекция у матери, диабет или прием лекарств во время беременности? Судороги и другие неврологические нарушения? Семейный анамнез по глазным болезням?
2. Оцените способность младенца фиксировать взгляд на объекте и следить за ним.
3. Исследование зрачковых реакций, оценка их симметричности и быстроты.
4. Тщательно ищите нистагм.
5. Осмотр переднего сегмента с помощью карманного фонарика; особенно внимательно проверьте на наличие трансиллюминационных дефектов при обследовании с помощью щелевой лампы.
6. Осмотр сетчатки и зрительного нерва с широким зрачком.
7. Определение рефракции в условиях циклоплегии.
8. ЭРГ, особенно если есть подозрение на врожденный амавроз Лебера.
9. Решайте вопрос о КТ или МРТ мозга только в случаях наличия другой очаговой неврологической симптоматики, судорог, плохого прибавления в весе, отставания в развитии, гипоплазии зрительного нерва, атрофии зрительного нерва или неврологически локализованного нистагма
(например, возвратно-поступательного, вертикального, с парезом взора, вестибулярного). Если имеется одно- или двусторонняя атрофия зрительного нерва, выполните МРТ для выявления глиомы зрительного нерва или хиазмы и краниофарингиомы.
10. Решите вопрос об исследовании зрительных вызванных реакций для оценки зрительных потенциалов .
11. Решите вопрос о регистрации движений глаз для оценки волновых форм нистагма, если это возможно.

ЛЕЧЕНИЕ СЛЕПОТЫ ОБОИХ ГЛАЗ У МЛАДЕНЦЕВ

1. Коррекция аномалии рефракции и лечение установленной или подозреваемой амблиопии.
2. Необходима беседа с родителями при всех перечисленных заболеваниях с учетом
зрительного потенциала младенца, вероятности проблем со зрением у братьев
и сестер и т.д.
3. Может помочь направление в образовательные службы для инвалидов по зрению или слепых.
4. Обеспечьте генетическое консультирование.
5. Если обнаружены или подозреваются неврологические и эндокринные нарушения, ребенка следует направить к педиатру для соответствующего обследования и лечения.

Гиперплазия

  • Классификация гиперплазии
  • Причины и признаки гиперплазии
  • Симптомы и диагностика гиперплазии
  • Лечение гиперплазии
  • Преимущества клиники для всей семьи «Мама Папа Я»

Консультация врача

Записаться на прием

Под гиперплазией понимают изменение строения тканей, сопровождающееся увеличением в них количества составляющих их клеток. При этом в клеточных элементах растет количество внутренних структур. Такое разрастание тканей связано с тенденцией к ускоренному клеточному делению под действием физиологических (естественных) или патологических причин. Оно может привести к увеличению органа или его части в размере, что напоминает доброкачественную опухоль.

Гиперплазия может быть предраковым состоянием. При дальнейшем увеличении количества клеток в них появляются мутации, характерные для опухолевого роста, меняется форма. Поэтому необходимо своевременное распознавание этого процесса и лечение соответствующих заболеваний.

Классификация гиперплазии

Гиперплазии в первую очередь подвергаются клетки, которые и в норме достаточно быстро делятся. Чаще всего они выстилают слизистые оболочки (эндотелий), образуют железы (железистая гиперплазия) или входят в состав иммунной системы (лимфоидная гиперплазия).

В зависимости от распространенности патологического процесса различается очаговая гиперплазия, диффузная, а также подобные клетки могут образовывать ограниченные образования – узлы и полипы.

Примером физиологического процесса служит гиперплазия молочных желез во время беременности и грудного вскармливания. При этом разрастаются клетки, секретирующие молоко. Этот процесс обратимый, впоследствии железистая ткань постепенно сменяется жировой.

При заболевании в начальной стадии под действием патологических стимулов возникает доброкачественная гиперплазия. Она проявляется лишь увеличением количества клеток в ткани без изменения их свойств. В дальнейшем в таких клетках происходят структурные изменения, и процесс приобретает черты предракового. Так возникает, например, атипическая гиперплазия эндометрия.

Причины и признаки гиперплазии

Основные причины гиперплазии:

  • избыточное механическое, физическое, химическое воздействие на эпителий или эндотелий, что приводит к ускоренному обновлению клеток этих тканей;
  • хроническое воспаление;
  • усиление гормонального влияния на рецепторы клеточной оболочки, например, повышение уровня эстрогенов;
  • определенные режимы физических тренировок, приводящие не к увеличению размера мышечных волокон (их гипертрофии), а к возрастанию их количества, что увеличивает мощность сокращения мышц.

Гиперплазия считается естественной реакцией организма на воздействие какого-либо стимула, например, гормона. При устранении провоцирующего фактора постепенно исчезают и симптомы гиперплазии. Этим она отличается от неопластических процессов, лежащих в основе рака и доброкачественных опухолей, которые не реагируют на прекращение действия вредного фактора. Однако патологическая гиперплазия может постепенно трансформироваться в неоплазию.

Симптомы и диагностика гиперплазии

Диагноз этого состояния основан на морфологической характеристике тканей, то есть на обнаружении увеличенного количества клеток при исследовании под микроскопом. Для этого используются разные виды биопсии – мазок, соскоб с поверхности эндотелия, пункция, щипковая, браш-биопсия и так далее. При обнаружении патологических изменений ставится предварительный диагноз заболевания и проводится его дальнейшая диагностика – анализы крови на гормоны, УЗИ органов и другие необходимые исследования.

Наиболее часто встречаются такие клинические формы:

  • гиперплазия предстательной железы – увеличение органа, вызывающее у мужчин затруднение мочеиспускания и сексуальные расстройства;
  • гиперплазия эндометрия – разрастание его клеток в ответ на избыточное воздействие эстрогенов, например, при поликистозе яичников; в дальнейшем может формироваться атипичная гиперплазия, являющаяся предраковым состоянием;
  • гиперплазия желудка, а именно его желез, эндотелия, лимфоидной ткани, нередко сопутствующая гастриту и язвенной болезни;
  • гиперплазия щитовидной железы, возникающая вследствие компенсаторного увеличения количества клеток органа при недостаточном поступлении йода; это помогает поддерживать нормальный уровень тиреоидных гормонов, но при значительном увеличении железы приводит к симптомам зоба;
  • гиперплазия лимфоузлов – еще один пример приспособительного характера этого процесса; она возникает при разнообразных воспалительных, аутоиммунных или опухолевых заболеваниях и сопровождается увеличением количества иммунных клеток в лимфатическом узле;
  • гиперплазия шейки матки возникает вследствие увеличения количества в ней желез, что происходит под действием инфекции, гормональных нарушений; на ее фоне могут развиться предраковые процессы.

Лечение гиперплазии

Эти морфологические изменения тканей могут привести:

  • к увеличению органа и сдавлению окружающих структур;
  • к развитию предракового процесса.

Лечение гиперплазии зависит от того, в каком органе она сформировалась и насколько она выражена. Например, при поражении эндометрия необходима консультация гинеколога, а сама терапия включает назначение лекарственных препаратов, выскабливание при кровотечении или другие хирургические методы.

При гиперплазии щитовидной железы может быть достаточно восстановить поступление йода в организм. Если образовавшийся узел слишком крупный и сдавливает трахею, мешает дыханию и глотанию, его удаляют хирургическим путем.

Гиперплазия простаты лечится с помощью лекарственных средств, а при их неэффективности назначается операция – резекция железы.

Определить, как лечить гиперплазию в каждом индивидуальном случае, может только врач. Народные методы в этом случае будут малоэффективны, а отсутствие своевременной помощи может стать причиной злокачественного перерождения гиперплазированных тканей.

Преимущества клиники для всей семьи «Мама Папа Я»

Сеть семейных клиник «Мама Папа Я» приглашает на обследование и лечение при гиперпластических процессах любой локализации:

  • наши филиалы расположены в Москве и других городах;
  • предлагаем консультации специалистов разного профиля – гинеколога, уролога, эндокринолога и других;
  • проводим контроль эффективности лечения с помощью современных лабораторных и инструментальных исследований;
  • предлагаем доступные цены на услуги клиники.

Для записи на прием приглашаем позвонить по телефону, указанному на сайте, или заполнить соответствующую заявку.

Отзывы

Марина Петровна

Доктор внимательно осмотрела моего мужа, назначила ЭКГ и поставили предварительный диагноз. Дала рекомендации по нашей ситуации и назначила дополнительное обследование. Пока замечаний нет. Финансовые договоренности соблюдены.

Роах Ефим Борисович

Я просто в восторге от доктора и клиники. Давно не получал удовольствия в клиниках. Всё прошло идеально с точки зрения логистики, строго по времени. Так же получил удовольствие эстетическое и как пациент и как человек. Я мог общаться и это общение доставило мне огромное удовольствие. Нижайший поклон доктору УЗИ.

Лузина Софья Хамитовна

Мне очень понравилась доктор Власова. Приятная и милая женщина, хороший специалист. На все свои вопросы я получила ответ, врач дала мне много хороших советов. Визитом осталась довольна более чем.

Евгения

Посетили с ребенком Клинику «Мама Папа Я». Нужна была консультация детского кардиолога. Клиника понравилась. Хороший сервис, врачи. В очереди не стояли, по стоимости все совпало.

Ольга

Очень понравилась клиника. Обходительный персонал. Была на приеме у гинеколога Михайловой Е.А. осталась довольна, побольше таких врачей. Спасибо!!!

Анонимный пользователь

Удалял жировик у Алины Сергеевны, операцию сделала великолепно! Огромное ей спасибо за чуткое внимание и подход к каждой мелочи.

Анонимный пользователь

Сегодня обслуживалась в клинике, осталась довольна персоналом, а также врачом гинекологом. Все относятся к пациентам с уважением и вниманием. Спасибо им большое и дальнейшего процветания.

Иратьев В.В.

Клиника «Мама Папа Я» в Люберцах очень хорошая. Коллектив дружелюбный, отзывчивый. Советую данную клинику всем своим знакомым. Спасибо всем врачам и администраторам. Клинике желаю процветания и много адекватных клиентов.

Белова Е.М.

Сегодня удаляла родинку на лице у дерматолога Кодаревой И.А. Доктор очень аккуратная! Корректная! Спасибо большое! Администратор Борщевская Юлия доброжелательна, четко выполняет свои обязанности.

Анонимный пользователь

Хочу выразить благодарность работникам клиники Мама, Папа, я. В клинике очень дружелюбная атмосфера, очень приветливый и веселый коллектив и высококвалифицированные специалисты. Спасибо вам большое! Желаю процветания вашей клинике.

Кристина

Первое посещение понравилось. Меня внимательно осмотрели, назначили дополнительные обследования, дали хорошие рекомендации. Буду продолжать лечение и дальше, условия в клинике мне понравились.

Анна

Хорошая клиника, хороший врач! Раиса Васильевна может понятно и доступно объяснить, в чем суть проблемы. Если что-то не так, она обо всем говорить прямо, не завуалированно, как это порой делают другие врачи. Не жалею, что попала именно к ней.

Рекомендовано к прочтению:

  • Классификация и причины гипотиреоза
  • Причины развития глаукомы
  • Возбудитель и пути заражения
  • Лечение гриппа

Что такое гиперплазия

Услышав в кабинете врача незнакомое слово «гиперплазия» не стоит впадать в отчаяние. Не так все страшно, если разобраться в причине возникновении заболевания и вовремя начать лечение.

Что это и почему появилось?

Гиперплазия означает, что в какой-либо ткани организма (к опухоли отношение не имеет) либо органе увеличилось число клеток и это привело к увеличению объема образования или органа.

После подобного объяснения резонно задать вопрос о причине таких изменений. Но ответить однозначно на него непросто, потому что причин множество. Стимулом для роста клеток могут служить стимуляторы роста тканей, любой антигенный раздражитель, различные онкогенные вещества, перенесенные операции по удалению всего органа или его части.

Если говорить о симптомах гиперплазии физиологической, то речь пойдет о наступающем во время беременности размножении эпителия молочной железы. Есть еще и такое понятие как гиперплазия железистая, которая происходит перед наступлением менструации. Разобраться во всех тонкостях сможет только врач, а наша задача дать общие понятия о заболевании. Потому что хотя оно и относится к доброкачественным образованиям, все же существует вероятность, что может начаться процесс перерождения в злокачественную форму.

Если говорить о гиперплазии желез, то есть несколько типов пролиферации — размножение клеток, вызывающее разрастание ткани, которые определяются по степени нарушений. Например, расслоение эпителия может иметь цитологическую атипию или ее не находят. Наблюдают, есть ли инвазивный рост – проникновение клеток в окружающие ткани, при гиперплазии он не наблюдается.

При увеличении толщины эндометрия – внутренний слизистый слой матки, говорят о гиперплазии эндометрия.

Анемия, некоторые ее формы, могут вызвать размножение составляющих миелоидной (кроветворной) ткани. Инфекционные болезни иногда служат причиной гиперпластических процессов в лимфоретикулярной ткани, из которой состоят лимфатические узлы, селезёнке.

Между нами, женщинами

Хотя название заболевания одно, общее для всех, тем не менее, есть и свои особенности. Поэтому разговор лучше вести именно в таком русле.

Слизистая оболочка матки женщины носит название эндометрия. Гиперплазию, ее разрастание, относят к доброкачественным процессам. Увеличение эндрометрия происходит ежемесячно, когда под действием эстрогена он готовится к принятию оплодотворенной яйцеклетки. При отсутствии зачатия лишний эндометрий отторгается, что выражается менструальным кровотечением. Если процесс нарушается, то слизистая начинает разрастаться сильнее. От того насколько увеличилась толщина эндометрия и зависит вид заболевания.

При гиперплазии железистой нарушается просвет между желёзами эндометрия. Но ткань имеет однородную структуру, толщина эндометрия не больше 1,5 см.

Если среди тканей обнаруживаются кисты, то диагноз уже звучит как железисто-кистозная гиперплазия.

Для атипической формы болезни характерно структурное изменение тканей, слизистая разрастается до 3 см, такое состояние матки еще называют аденоматозом.

Очаговая гиперплазия означает, что в эндометрии, в виде отдельных очагов, образовались полипы. Они тоже делятся на железистые, фиброзные и аденоматозные. В очаге гиперплазии толщина эндометрия может быть до 6 см.

Чем грозит каждый вид заболевания? Опасность в плане перерождения в злокачественное образование представляют атипическая гиперплазия и очаговая. Что касается железистой и кистозной гиперплазий эндометрия, то врачи считают их доброкачественными, не склонными к перерождению.

Первым признаком того, что возможно появилась гиперплазия эндометрия, служит нарушение менструального цикла. Месячные принимают болезненный характер, чаще всего проходят как обильное кровотечение. Бывает и аменорея – их отсутствие до полугода и больше. Вообще гиперплазия эндометрия в первую очередь говорит о гормональных нарушениях, следствием которых может быть и еще ряд заболеваний, таких как эндометриоз, поликистоз яичников, бесплодие.

Вариантов лечения гиперплазии несколько, все зависит от её вида, насколько разрослись ткани и какого возраста больная. В репродуктивном возрасте лечение консервативное: терапия с использованием гормональных препаратов. При правильно подобранном лечении разрастание эндометрия останавливается. Но если гиперплазия достигла значительных размеров или дает рецидив, то приходится обращаться к хирургам.

Спутниками этого заболевания часто бывают нарушения эндокринного характера – сахарный диабет, ожирение. Подвержены заболеванию женщины после 50 лет, имеющие избыточный вес и страдающие гипертонией.

5 причин обратиться к андрологу

6 возможных осложнений после процедуры ЭКО

10 мифов о кофе

И мужчины тоже страдают

В возрасте после 50-и с доброкачественной гиперплазией (аденомой) предстательной железы к врачу-урологу приходит около 85% мужчин. Заболевание говорит о том, что в простате появился узелок или несколько, они растут, сдавливают мочеиспускательный канал и вызывают проблемы с мочеиспусканием. Чем больше разрастаются клетки, тем проблема становится серьезнее.

Причиной заболевания называют гормональные изменения, так называемый мужской климакс. А вот точных данных о том, насколько влияет на появление аденомы половая активность, сексуальная ориентация, вредные привычки, воспалительные заболевания половых органов нет.

Симптомы гиперплазии у мужчин в первую очередь проявляются в виде проблем с мочеиспусканием – не происходит полного опорожнения мочевого пузыря. Далее все осложняется больше: вялая струя, частые позывы ночью, мышцы живота при этом приходится сильно напрягать. Затягивание с визитом к врачу может обернуться рядом неприятностей – хронической почечной недостаточностью, недержанием мочи. А потом следуют осложнения в виде цистита, гематурии (кровь в моче), мочекаменной болезни и целого ряда других.

Если процесс не остановить, не начать лечения, то исход может быть довольно печальным: мочеиспускательный канал будет пережат полностью. Только надлобковая пункция поможет облегчить состояние больного.

Лечение гиперплазии аденомы зависит от степени заболевания. Медикаменты смогут помочь только на первых стадиях, когда еще мочевой пузырь полностью опорожняется.

Неоперативные методы, в частности применение катетера, используются, когда по состоянию здоровья мужчину нельзя оперировать.

Самым же эффективным методом лечения гиперплазии остается оперативное вмешательство. Если болезнь не запущена, предлагается трансуректальная резекция – аденому удаляют через мочеиспускательный канал. Такая операция более щадящая, чем полостная.

В целом же хочется сказать, что одной статьей не охватить все нюансы и симптомы гиперплазии. Цель была дать о нем общую информацию, показать, что диагноз, установленный на ранней стадии, даёт все шансы на полное излечение.

Видео с YouTube по теме статьи: