Хелп синдром

HELLP синдром: причины и развитие, симптомы, диагностика, лечение, прогноз

HELLP-синдром — редкий и опасный недуг, осложняющий течение беременности и являющийся следствием тяжелого гестоза с гипертензией, отеками и протеинурией. Эта акушерская патология развивается в последнем триместре беременности — в 35 и более недель. HELLP-синдром может возникнуть у рожениц, в анамнезе которых был отмечен поздний токсикоз. Акушеры уделяют особое внимание молодым матерям из этой категории и активно наблюдают за ними в течение 2-3 суток после родов.

Аббревиатура HELLP-синдром в акушерстве расшифровывается так:

  • Н — гемолиз,
  • EL — повышенный уровень ферментов печени,
  • LP — тромбоцитопения.

Притчард в 1954 году впервые описал HELLP-синдром, а Гудлин и его соавторы в 1978 году связали проявления патологии с гестозами беременных. Вейнштейн в 1982 году выделил синдром в отдельную нозологическую единицу.

У беременных заболевание проявляется признаками поражения внутренних органов — печени, почек и системы крови, диспепсией, болью в эпигастрии и правом подреберьи, отеками, гиперрефлексией. Высокий риск кровотечений обусловлен дисфункцией свертывающей системы крови. Организм отрицает сам факт деторождения, возникает аутоиммунный сбой. Когда компенсаторные механизмы не справляются, патология начинает стремительно прогрессировать: у женщин перестает сворачиваться кровь, раны не заживают, кровотечения не прекращаются, печень не выполняет свои функции.

HELLP-синдром – редкое заболевание, диагностируемое у 5 – 10% беременных женщин с тяжелым гестозом. Оказание неотложной медицинской помощи позволяет предотвратить развитие опасных осложнений. Своевременное обращение к врачу и адекватная терапия необходимы для спасения сразу двух жизней.

В настоящее время ХЕЛП-синдром при беременности уносит немало жизней. Смертность среди женщин с тяжелыми гестозами остается довольно высокой и составляет 75%.

Этиология

В настоящее время причины развития HELLP-синдрома остаются не известными современной медицине. Среди возможных этиопатогенетических факторов недуга выделяют следующие:

  1. Генетически детерминированный сбой в работе печени.
  2. Изменения коагуляционного гемостаза — образование тромбов в печеночных сосудах.
  3. Аутоиммунная агрессия — появление в крови антитромбоцитарных и антиэндотелиальных антител.
  4. Деструкция тромбоцитов и эритроцитов.
  5. Лимфопения — снижение в крови количества Т- и В-лимфоцитов.
  6. Уменьшение отношения простациклина к тромбоксану.
  7. Выработка иммуноглобулинов против клеточных структур.
  8. Применение антибиотиков тетрациклинового ряда.
  9. Токсический гепатит.

Группу повышенного риска по развитию данной патологии составляют:

  • Светлокожие женщины,
  • Беременные в возрасте 25 лет и больше,
  • Женщины, рожавшие более двух раз,
  • Беременные с многоплодием,
  • Больные с признаками выраженной психосоматической патологии,
  • Беременные с эклампсией.

Большинство ученых считают, что поздние токсикозы тяжело протекают у тех женщин, чья беременность с первых недель развивалась неблагополучно: была угроза выкидыша или имела место фетоплацентарная недостаточность.

Патогенез

Патогенетические звенья HELLP-синдрома:

  1. Выраженный гестоз,
  2. Выработка иммуноглобулинов к эритроцитам и тромбоцитам, связывающих посторонние белки,
  3. Выработка иммуноглобулинов к эндотелию сосудов,
  4. Аутоиммунное эндотелиальное воспаление,
  5. Склеивание тромбоцитов,
  6. Деструкция эритроцитов,
  7. Высвобождение тромбоксана в кровоток,
  8. Генерализованный артериолоспазм,
  9. Отек мозга,
  10. Судорожный синдром,
  11. Гиповолемия со сгущением крови,
  12. Фибринолиз,
  13. Тромбообразование,
  14. Появление ЦИК в капиллярах печени и эндокарда,
  15. Поражение ткани печени и сердца.

Беременная матка давит на органы пищеварительной системы, что приводит к нарушению их функционирования. У больных возникают боли в эпигастрии, тошнота, изжога, метеоризм, рвота, отеки, гипертония. Молниеносное нарастание подобной симптоматики угрожает жизни женщины и плода. Так развивается синдром с характерным наименованием ХЕЛП.

HELLP-синдром — крайняя степень гестоза беременных, возникшая в результате неспособности организма матери обеспечить нормальное развитие плода.

Морфологические признаки HELLP-синдрома:

  • Гепатомегалия,
  • Структурные изменения паренхимы печени,
  • Кровоизлияния под оболочки органа,
  • «Светлая» печень,
  • Геморрагии в перипортальной ткани,
  • Полимеризация молекул фибриногена в фибрин и его отложение в синусоидах печени,
  • Крупноузловой некроз гепатоцитов.

Компоненты ХЕЛП-синдрома:

  1. Одним из компонентов HELLP-синдрома является внутрисосудистый гемолиз. Массивное разрушение эритроцитов проявляется лихорадкой, желтушностью кожи, гематурией. Это опасное для жизни состояние может привести к обильным кровотечениям.
  2. Тромбоцитопения — еще одно звено данной патологии, характеризующееся снижением тромбоцитов в крови и приводящее к возникновению спонтанной кровоточивости.
  3. Активация печеночных ферментов — грозный предвестник серьезного сбоя, происходящего в организме беременной женщины. Печень в норме выполняет дезинтоксикационную, иммунологическую и метаболическую функции, участвует в процессе пищеварения и выделения продуктов обмена. При осложненном гестозе показатели основных печеночных проб отличаются от нормы. Клинически это проявляется отеками и диспепсическими явлениями.

Остановить дальнейшее развитие этих процессов можно только в стационарных условиях. Для беременных они являются особенно опасными и угрожающими жизни.

Симптоматика

Основные клинические признаки ХЕЛП-синдрома нарастают постепенно или развиваются молниеносно.

К первоначальным симптомам относятся признаки астенизации организма и гипервозбуждения:

  • Диспепсические явления,
  • Боль в подреберье справа,
  • Отеки,
  • Мигрень,
  • Утомление,
  • Тяжесть в голове,
  • Слабость,
  • Миалгия и артралгия,
  • Моторное беспокойство.

Многие беременные не воспринимают всерьез подобные признаки и часто списывают их на общее недомогание, характерное для всех будущих мам. Если не будут приняты меры по их устранению, состояние женщины стремительно ухудшится, и появятся типичные проявления синдрома.

Характерные симптомы патологии:

  1. Желтушность кожи,
  2. Кровавая рвота,
  3. Гематомы на месте инъекций,
  4. Гематурия и олигурия,
  5. Протеинурия,
  6. Одышка,
  7. Перебои в работе сердца,
  8. Спутанность сознания,
  9. Нарушение зрения,
  10. Лихорадочное состояние,
  11. Судорожные припадки,
  12. Коматозное состояние.

Если в течение 12 часов с момента появления первых признаков синдрома специалисты не окажут женщине медицинскую помощь, разовьются опасные для жизни осложнения.

Осложнения

Осложнения патологии, которые развиваются в организме матери:

  • Острая легочная недостаточность,
  • Стойкая дисфункция почек и печени,
  • Геморрагический инсульт,
  • Разрыв печеночной гематомы,
  • Кровоизлияние в брюшную полость,
  • Преждевременная отслойка плаценты,
  • Судорожный синдром,
  • Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания,
  • Смертельный исход.

Тяжелые последствия, возникающие у плода и новорожденного:

  1. Задержка внутриутробного роста плода,
  2. Удушье,
  3. Лейкопения,
  4. Нейтропения,
  5. Некроз кишечника,
  6. Внутричерепные кровоизлияния.

Диагностика

Диагностика заболевания основывается на жалобах и анамнестических данных, среди которых основные — беременность 35 недель, гестозы, возраст старше 25 лет, тяжелые психосоматические заболевания, многочисленные роды, многоплодие.

Во время осмотра пациентки специалисты выявляют гипервозбудимость, желтушность склер и кожи, гематомы, тахикардию, тахипноэ, отеки. Пальпаторно обнаруживается гепатомегалия. Физикальное обследование заключается в измерении артериального давления, проведении суточного мониторирования артериального давления, определении пульса.

Решающую роль в диагностике ХЕЛП-синдрома играют лабораторные методы исследования.

  • Гемолиз эритроцитов — присутствие в мазке деформированных красных кровяных телец. Разрушение эритроцитов приводит к развитию ДВС-синдрома, который становится причиной смертельно опасных акушерских кровотечений.
  • Лейкоциты и лимфоциты в норме, СОЭ снижена.
  • Повышение активности АЛТ и АСТ до 500 ЕД, щелочной фосфатазы в 3 раза.
  • Снижение количества тромбоцитов, протеинов, глюкозы. Пациенток с HELLP-синдромом подразделяют на три класса по количеству тромбоцитов в крови: 1 класс – менее 50х109/л, 2 класс – 50-100х109/л, 3 класс – 100-150х109/л.
  • Концентрация билирубина в крови более 20 мкмоль/л, повышение креатинина и мочевины.
  • Увеличение протромбинового времени.
  • В моче — гематурия, протеинурия, лейкоцитурия, олигурия.

Инструментальные исследования:

  1. УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства позволяет обнаружить субкапсульную гематому печени, перипортальные некрозы и кровоизлияния.
  2. КТ и МРТ проводят для определения состояния печени.
  3. Исследование глазного дна.
  4. УЗИ плода.
  5. Кардиотокография — метод исследования ЧСС плода и тонуса матки.
  6. Допплерометрия плода — оценка кровотока в сосудах плода.

Лечение

Лечением ХЕЛП-синдрома беременных занимаются акушер-гинекологи, реаниматологи, гепатологи, гематологи. Основными терапевтическими целями являются: восстановление нарушенного гомеостаза и функций внутренних органов, устранение гемолиза и предотвращение тромбообразования.

Госпитализация показана всем больным с HELLP-синдромом. Немедикаментозное лечение заключается в экстренном родоразрешении на фоне проводимой интенсивной терапии. Предотвратить дальнейшее прогрессирование болезни можно единственным способом — путем прерывания беременности в максимально короткие сроки. При кесаревом сечении используют перидуральную анестезию, а в тяжелых случаях – исключительно эндотрахеальный наркоз. Если матка зрелая, то роды проходят естественным путем с обязательной эпидуральной анестезией. Успешный исход операции сопровождается уменьшением выраженности основных симптомов патологии. Постепенно возвращаются к норме данные гемограммы. Полное восстановление нормального количества тромбоцитов происходит за 7-10 дней.

Медикаментозную терапию проводят до, во время и после кесарева сечения:

  • Инфузионно-трансфузионное лечение — введение коллоидов: альбумина, гидроксиэтилкрахмала, а также кристаллоидных растворов.
  • Переливание свежезамороженной плазмы, вливание тромбоконцентрата.
  • Ингибиторы протеаз – “Апротинин», «Контрикал», «Гордокс».
  • Гепатопротекторные средства – “Эссенциале форте», «Фосфоглив».
  • Глюкокортикоиды – “Преднизолон”, “Бетаметазон».
  • Антигипертензивные препараты – «Верапамил», «Каптоприл».
  • Иммунодепрессанты – “Азатиоприн”, “Циклоспорин”.
  • Антибактериальные препараты из группы цефалоспоринов – «Цефотаксим”, “Цефтриаксон”, фторхинолонов – «Ципрофлоксацин», «Офлоксацин».
  • Поливитаминные комплексы.

Физиотерапевтические методы актуальны в послеоперационном периоде. Женщинам назначают плазмоферез, ультрафильтрацию, гемосорбцию.

При адекватном лечении состояние женщины нормализуется на 3-7 день после родоразрешения. При наличии HELLP-синдрома невозможно сохранить беременность. Своевременная диагностика и патогенетическая терапия уменьшают уровень летальности от патологии на 25%.

Профилактика

Специфической профилактики ХЕЛП-синдрома не существует. Профилактические мероприятия, позволяющие избежать развития HELLP-синдрома:

  1. Своевременное выявление и грамотная терапия поздних гестозов,
  2. Подготовка супружеской пары к беременности: выявление и лечение имеющихся заболеваний, борьба с вредными привычками,
  3. Постановка беременной женщины на учет до 12 недель,
  4. Регулярные явки на консультацию к врачу, который ведет беременность,
  5. Правильное питание, соответствующее потребностям организма беременной,
  6. Умеренное физическое напряжение,
  7. Оптимальный режим труда и отдыха,
  8. Полноценный сон,
  9. Исключение психоэмоциональных нагрузок.

Своевременное и правильное лечение делают прогноз заболевания благоприятным: основные симптомы быстро и безвозвратно регрессируют. Рецидивы возникают крайне редко и составляют 4% среди женщин, находящихся в группе повышенного риска. Синдром требует профессионального лечения в стационаре.

HELLP-синдром — опасная и тяжелая болезнь, возникающая исключительно у беременных женщин. При этом нарушаются функции всех органов и систем, наблюдается упадок жизненных сил и энергии, значительно возрастает риск внутриутробной гибели плода и смерти матери. Предотвратить развитие этого опасного осложнения беременности поможет строгое выполнение всех врачебных рекомендаций и предписаний.

HELLP-синдром – пугающая аббревиатура, но так ли страшен «крик о помощи»?

  • Почему развивается патология?
  • Признаки и патогенез
  • Диагностика
  • Какие бывают осложнения?
  • Лечение
  • Профилактика

HELLP-синдром – это редкостная патология, в большинстве случаев возникающая на поздних сроках беременности (третьем триместре). Чаще всего ее диагностируют за несколько недель до родоразрешения. Известны случаи, когда симптомы синдрома наблюдались у женщин сразу после родов.

Первое описание патологического состояния беременных было осуществлено Дж. Притчардом. Несмотря на то, что такое состояние встречается только у 4-7 % случаев тяжелой преэклампсии и эклампсии, для синдрома характерна высокая материнская смертность (около 75 % случаев).

Название представляет собой аббревиатуру первых букв английских слов. Расшифровка термина следующая: H – hemolysis (разрушение эритроцитов), EL – elevated liver enzymes (увеличение уровня ферментов печени), LP – low level platelet (понижение уровня тромбоцитов, отвечающих за свертываемость крови). Созвучие аббревиатуры с английским словом, означающего призыв о помощи, позволило названию закрепиться в медицинской терминологии.

HELLP-синдром в акушерстве расценивается как нарушение приспособленности женского организма к беременности.

Почему развивается патология?

В настоящее время неизвестны истинные достоверные причины, вызывающие подобные состояния. Учеными-медиками разработано уже более 30 теорий, но ни одна из них не позволяет установить настоящую причину. Врачами отмечено, что синдром возникает на фоне позднего токсикоза.

У женщин начинают отекать руки, ноги, лицо и все тело, появляется большое количество белка в моче, повышается артериальное давление. На этом неблагоприятном фоне формируются агрессивные по отношению к плоду антитела. Они способны разрушать эритроциты и тромбоциты, повреждать сосуды и ткани печени.

Хотя точные причины неизвестны, можно выделить факторы, наличие которых повышает риск появления патологии:

  • поражение иммунной системы;
  • генетическая предрасположенность к врожденной нехватке ферментов печени;
  • нарушения выработки и функционирования лимфоцитов;
  • тромбоз сосудов печени;
  • длительный неконтролируемый прием некоторых лекарственных препаратов (тетрациклин, хлорамфеникол).

Наблюдение за развитием патологии позволяет выделить отдельные факторы, которые можно отнести к провоцирующим. Это наличие многочисленных предыдущих родов, возраст старше 25 лет, многоплодная беременность. У обладательниц светлой кожи развитие HELLP-синдрома происходит чаще, чем у смуглых.

Признаки и патогенез

Первые симптомы относятся к неспецифическим, и при изначальном их появлении не всегда позволяют диагностировать истинную причину. Женщина испытывает тошноту, головокружение и рвоту, боли в подреберье, необъяснимое чувство повышенного беспокойства, чрезмерную утомляемость.

Первые признаки ХЕЛП-синдрома нарастают на фоне ярко выраженных отеков. Также отмечают:

  • боли в верхней части живота;
  • рвоту с кровью;
  • окрашивание кожных покровов в желтоватый цвет;
  • кровоподтеки в местах введения инъекций;
  • нарушения сердечного ритма, одышка при незначительных физических нагрузках;
  • мозговые или зрительные нарушения, предобморочное состояние.

В тяжелых случаях или при отсутствии надлежащей медицинской помощи могут развиться отек легких, почечная недостаточность, нарушения мочеиспускания, судорожное состояние, лихорадка и кома. С точностью определить ХЕЛП-синдром можно только при наличии результатов лабораторных анализов.

ХЕЛП-синдром после родов

Данная патология может развиваться не только при беременности, но и в течение первых 2-3 дней после родов. Риск развития HELLP-синдрома возрастает, если на этапе вынашивания ребенка женщина перенесла тяжелые признаки позднего токсикоза. Длительные затяжные роды или кесарево сечение также могут спровоцировать патологическое состояние.

Каждая роженица с перечисленными симптомами должна быть взята под повышенное наблюдение со стороны медицинского персонала.

Патогенез

Патогенез ХЕЛП-синдрома также еще недостаточно изучен. Предположительно, основными этапами развития патологии являются – аутоимунное повреждение эндотелия, сгущение крови с последующим образованием тромбов, ухудшение кровотока в органах, расстройство нормального функционирования плаценты, головного мозга, почек и печени.

Чтобы разорвать эту негативную цепочку, требуется немедленное родоразрешение.

При подозрении на синдром беременная должна быть немедленно направлена на лабораторные исследования. К ним относятся:

  • общий анализ мочи, позволяющий выявить наличие и уровень белка, а также определить, насколько эффективно работаю почки;
  • анализ крови для оценки уровня эритроцитов и тромбоцитов, уровня гемоглобина и билирубина;
  • УЗИ брюшной полости, почек, печени и плаценты;
  • компьютерная томография, чтобы исключить другие заболевания со схожими симптомами, но не имеющие отношения к ХЕЛП-синдрому;
  • допплерометрию с целью определения интенсивности кровотока в плаценте;
  • КТГ для оценки сердцебиения и жизнеспособности плода.

Определенное значение имеет и внешний осмотр, а также анализ жалоб. Желтушность кожи и белковых оболочек глаз, наличие кровоподтеков, возникающих в результате медицинских манипуляций, сильные отеки всего тела помогут в точной диагностике.

Нередко требуется дополнительная консультация гастроэнтеролога, гепатолога, реаниматолога. Диагностические меры направлены на то, чтобы исключить следующие заболевания:

  • гастрит;
  • вирусные гепатиты А, В, С;
  • кокаиновая наркомания, для которой характерны бледность кожи лица, расширенные зрачки, головокружение, умеренная тошнота и рвота, учащенное сердцебиение, повышенная возбудимость;
  • жировой гепатоз беременных, при котором возникают: изжога, рвота с кровью, тошнота, боли в желудке, язвенные поражения пищеварительного тракта;
  • красная волчанка;
  • мононуклеоз.

Какие бывают осложнения?

К сожалению, риск развития осложнений, вплоть до летального исхода, очень высок. Они могут возникать как у матери, так и у еще не родившегося ребенка.

При HELLP-синдроме возникают тромбы и повышенное кровотечение различной локализации (легкие, печень, желудок). В тяжелых случаях происходит кровоизлияние в головной мозг с дальнейшим поражением центральной нервной системы.

Еще более опасны нарушения в работе печени и почек. Почечная и печеночная недостаточность вызывают отравление организма, судороги и кому. Вывести пациентку из коматозного состояния крайне сложно.

Также высок риск развития патологий плода. Как правило, при ХЕЛП-синдроме происходит преждевременное отслоение плаценты. Это явление сопровождается кровотечением, болевыми ощущениями в животе различной интенсивности, резким падением артериального давления, одышкой, сильно выраженной слабостью.

Такие признаки связаны с тем, что плод испытывает кислородное голодание, которое негативно отображается на его развитии, весе и росте. Явление гипоксии – это наиболее частая причина развития у ребенка заболеваний нервной системы. У таких детей на первых годах жизни часто диагностируют ДЦП, задержку физического и психического развития, синдром дефицита внимания и гиперактивности.

Если плацента отслаивается более чем на одну треть, ребенок погибает.

К другим, не менее опасным последствиям для плода относятся: нарушения в работе дыхательной системы, внутричерепное кровоизлияние, отмирание клеток кишечника, критическое снижение количества лейкоцитов.

Диагностика HELLP-синдрома у беременных служит показанием к экстренной госпитализации. Главный метод лечения – прерывание беременности, поскольку именно сам факт ее существования является провокатором патологии.

Поскольку патологическое состояние возникает на поздних сроках, показана стимуляция процесса родовой деятельности. Если шейка матки готова к родам и срок гестации превышает 34-35 недель, показано срочное кесарево сечение.

На более ранних сроках назначают прием глюкокортикостероидов, которые необходимы для подготовки легких плода. Однако, при сильном кровотечении, высоком артериальном давлении, симптомах острой печеночной недостаточности и кровоизлияния в мозг кесарево сечение производится в срочном порядке вне зависимости от срока беременности.

Лечение направлено на улучшение общего состояния женщины и ребенка, восстановления после хирургического вмешательства. Правильно подобранная медикаментозная терапия и другие лечебные методы помогут улучшить состояние пациентки уже через несколько дней после родов.

Клинические рекомендации направлены на:

  • стабилизацию общего состояния пациентки и ее ребенка;
  • проведение терапии антибиотиками с целью профилактики инфекционных осложнений;
  • назначение препаратов для нормализации работы печени и почек, проведение витаминотерапии;
  • нормализацию артериального давления;
  • устранение гемолиза и снятие риска образования тромбов.

Плазмаферез

До проведения кесарева сечения пациентке может быть назначен плазмаферез. Из определенного количества крови удаляют ее жидкую часть – плазму. Это необходимо для устранения антител, токсических и метаболических веществ.

Для проведения процедуры используют специальный аппарат, отделение плазмы производят стерильными одноразовыми инструментами. Процедура полностью безопасна и не доставляет дискомфорта. Проведение плазмафереза занимает от полутора до двух часов.

Дополнительно пациентке назначаются переливание свежезамороженной и обогащенной тромбоцитами плазмы крови или вливание массы тромбоцитов.

Медикаментозная терапия

В период подготовки к родоразрешению и сразу после родов пациентке назначаются медикаментозные препараты для устранения симптомов повышенного артериального давления, почечной и печеночной недостаточности. Для этого необходимо комплексное лечение, которое включает прием:

  • глюкокортикорстероидов (гормональных средств);
  • гепатопротекторов (препараты, действие которых направлено на восстановление деятельности клеток печени);
  • иммунодепрессантов (средства для необходимого для лечения искусственного угнетения иммунной системы).

Глюкокортикостероиды (например, Преднизолон, Дипроспан) – препараты синтетического происхождения, оказывающие противовоспалительное, антитоксичное, иммунностабилизирующее действие. Благодаря многообразному влиянию на обмен веществ, максимально адаптируют организм к негативным внешним воздействиям. Прием данных препаратов восполняет действие стероидных гормонов, которые вырабатываются корой надпочечников.

Гепатопротекторы (Карсил, Эссенциале Форте, Овесол, Гектрал) – группа лекарственных средств, применяемых для стимуляции деятельности клеток печени. Оказывают желчегонный, антитоксический, стимулирующий кровотворение эффект.

В послеродовой период продолжают введение свежезамороженной плазмы из расчета 12-15 мл/кг массы тела. Также назначают ингибитор протеаз (Апротинин), витамин С, фолиевую кислоту, липоевую кислоту.

При своевременно начатом лечении и благополучном родоразрешении медицинский прогноз благоприятен. В послеродовой период происходит быстрый регресс всех упомянутых симптомов. Количество тромбоцитов восстанавливается примерно на 10-й день после родов.

Насколько высок риск повторения HELLP-синдрома при последующих беременностях?

Риск рецидива патологии не превышает 4 %, тем не менее, женщин с таким диагнозом в анамнезе обязательно вносят в группу риска.

Даже при общем хорошем состоянии здоровья, на этапе планирования беременности есть определенный риск развития патологии. Каждая будущая мама должна соблюдать меры профилактики, а именно:

  1. Сознательно и ответственное отношение к планированию рождаемости, исключение нежелательной беременности, грамотное использование контрацептивных препаратов.
  2. Своевременное выявление и лечение различных болезней еще на этапе планирования.
  3. Соблюдение норм здорового образа жизни, отказ от вредных привычек, соблюдение режима дня.
  4. Посещение гинеколога не реже одного раза в месяц в первой половине беременности и 3 раз в месяц во второй половине, ранняя постановка на учет по беременности (до 12 недель).
  5. Своевременная сдача анализов мочи и крови.
  6. Выявление и лечение позднего токсикоза (отеков, белка в моче, повышения артериального давления).
  7. Употребление в пищу натуральных продуктов, богатых витаминами и полезными микроэлементами, ограничения углеводов, жиров, соли, острых приправ, исключение фастфуда и алкогольных напитков.
  8. Прием большого количества жидкости (обычной воды без газа), особенно при наличии отеков.
  9. Активный образ жизни: выполнение комплекса упражнений для беременных, занятия плаванием, спортивной ходьбой, аэробикой.
  10. Полное исключение тяжелых физических нагрузок, поднятия тяжестей, работы в ночное время, эмоциональных стрессов.
  11. Продолжительность сна должна составлять не менее 8 часов в сутки, следить за хорошей проветриваемостью помещения и его надлежащей уборкой.
  12. При постоянном приеме лекарств при хронических болезнях обязательно уведомить об этом гинеколога, который ведет беременность, поскольку те препараты, которые отлично помогали до беременности, могут представлять опасность для плода и для самой матери.

HELLP-синдром при беременности

HELLP-синдром (расшифровка — Hemolysis, Elevated Liver Enzymes, and Low Platelets — Гемолиз, Повышенный уровень печеночных ферментов и пониженно количество тромбоцитов) — редкое осложнение эклампсии и преэклампсии (форм поздно возникшего токсикоза беременных), встречающееся в 0,3% всех случаев беременности и почти у 20% женщин с тяжёлыми формами гестоза.

Этот синдром впервые был описан под названием синдрома гемолиза, коагулопатии и печёночных аномалий, но позже был переименован в HELLP-синдром. Часто при этом заболевании вовлекаются не только печени и кровеносная система, но и другие органы, особенно почки и мозг. Синдром представляет серьёзную угрозу для матери и ребёнка, а материнская и перинатальная смертность составляют 24% и 33% соответственно.

Причины и патогенез HELLP-синдрома

Предложено много теорий, в частности, многие считают, что заболевание является осложнением тяжёлого гестоза, однако ни одна из них не доказана.

Основную роль в патогенезе синдрома играет повреждение клеток эндотелия с последующим спазмом сосудов, активацией тромбоцитов, аномальным соотношением простациклин/тромбоксан в тромбоцитах и уменьшенное высвобождение вырабатываемого эндотелием релаксирующего фактора.

Признаки и симптомы HELLP-синдрома

Клиническими проявлениями и признаками, по которым можно заподозрить развитие заболевания являются:

  • Обычно это много раз рожавшие женщины, обращающиеся за помощью до 37-й недели беременности: около одной трети случаев приходится на период уже после родов, однако синдром может развиваться во время второго триместра беременности (чаще).
  • В большинстве случаев отмечаются эпигастральные (подложечные) боли, боли в верхней части или в верхнем правом квадранте живота и постоянная болезненность в этих участках.
  • У половины пациентов отмечаются тошнота и рвота.
  • Во многих случаях симптомы неспецифичны, напоминают грипп — обычно это утомляемость и плохое общее самочувствие.
  • Часто клинические симптомы неясны, а диагноз обычно ставится с опозданием в несколько дней из-за неспецифичного характера проявления заболевания.
  • У большинства пациентов отмечается умеренная или сильно выраженная гипертензия: есть данные о том, что болезнь может сопровождаться и нормальным или слегка повышенным давлением.
  • К другим признакам относятся судороги, желтуха, желудочно-кишечное кровотечение, кровоточивость слизистых оболочек, боли в груди или плечах и периферические отёки.

Осложнениями синдрома являются (также могут быть признаками заболевания):

  • Рассеянная внутрисосудистая коагулопатия.
  • Отрыв плаценты, острая почечная недостаточность.
  • Отёк лёгких.
  • Под (суб-) капсулярная гематома печени.
  • Отслоение сетчатки.
  • Желудочно-кишечное кровотечение.
  • Плевральный выпот.
  • Признаки респираторного дистресс-синдрома и отёка мозга.

Диагностика HELLP-синдрома

Диагноз ставится в основном по результатам лабораторных исследований:

  • Полный клинический анализ крови выявляет анемию и тромбоцитопению: тромбоцитопения определяется как количество тромбоцитов <100000/мл.
  • Гемолиз определяется по аномалиям, выявляемым в мазках крови. К числу маркеров гемолиза относится повышенное количество ретикулоцитов, пониженный уровень гаптогобулина, повышенный уровень лактатдегидрогеназы, билирубина, свободного гемоглобина и уробилиногена.
  • Уровень лактатдегидрогеназы >00 МЕ/л и билирубина >1,21 мг/дл.
  • Повышен уровень трансаминаз печени (глутамат-оксалоацетат трансаминазы/глутамат-пируват трансаминазы) определяемый по глутамат-пируват аминотрансферазе уровень активности печеночных ферментов повышен до >72 МЕ/л. Возможно повышение щелочной фосфатазы.
  • Требуется определение протромбинового и частичного тромбопластинового времени или проведение всего наборат тестов на диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови, если есть основание подозревать его наличие.
  • Необходимо сдать анализ на азот мочевины и креатинин для оценки функционирования почек, а также анализ мочи для выявления протеинурии (наличие примеси белка в моче).
  • Ультразвуковое исследование плаценты и плода.
  • С целью исключения других заболеваний может быть показано прохождение рентгенографии грудной клетки (исключить отёк лёгких) и экстренной компьютерной томографии (цель — исключить отёк мозга).

При тяжёлом и критическом состоянии проводится триада реанимации (согласно ABC-алгоритма). Необходимо контролировать дыхательные пути: например, у пациентов с отёком мозга и status epilepticus.

Также важно получить доступ к венам с установкой 2 периферических катетеров с толстыми иглами (такой подход важен у пациентов с гемодинамической нестабильностью, например, при осложнением HELLP-синдрома желудочно-кишечным кровотечением).

Дополнительно обеспечивается поступлением 100% кислорода через лицевую маску для повышения содержания O2 как у матери, так и у плода. Положение пациентки должно быть на левом боку, с целью профилактики развития синдрома нижней полой вены.

По прибытию в стационар и оказании помощи квалифицированными врачами производится:

  • Борьба с гипертензией с помощью гидралазина: 5-10 мг каждые 15-20 минут, чтобы поддерживать диастолическое (нижнее) давление крови ниже 100 мм.рт.ст.
  • Если имеется эклампсия необходимо введение сульфата магния: нагрузочная доза 4-6 г на 1000 мл в/в в течение 15 минут, затем капельница для поддержания, начиная с 2 г/час титруя по клиническому эффекту с учетом токсичности (противоядием является 10%-ный глюконат кальция, 10 мл в/в в течение 3 минут).
  • Если нет необходимости в немедленном проведении родов, обсуждается вопрос с перинатологом о возможности антенатального применения кортикостероидов для ускорения развития лёгких ребёнка.

Необходимо проверить группу и совместимость крови и ввести кровепродукты, как описано ниже:

  • Бороться с тромбоцитопенией переливанием тромбоцитов женщинам с количеством тромбоцитов меньше 20000/мкл, даже без активного кровотечения, поскольку при этом значительно повышается риск послеродового кровотечения. При количестве тромбоцитов более 40000/мкл положение считается безопасным для нормальных родов.
  • Если планируется кесарево сечение, количество тромбоцитов необходимо довести до значения выше 50000/мкл.
  • При нарушении коагуляции рекомендуется переливание лиофилизированной плазмы, эритроцитарной массы и антитромбина III.
  • При содержании гемоглобина меньше 10 г/дл рекомендуется переливание свежей цельной крови или эритроцитарной массы.

Очень важно следить за появлением гипогликемии: в случае её обнаружения принимать меры для её устранения.

Следует помнить, что окончательным избавлением от HELLP-синдрома являются роды!

Во время беременности организм женщины испытывает колоссальную нагрузку. Все системы обеспечивают поддержание здоровья не только матери, но и малыша. Развитие патологий в этот период жизни человека происходит в самой тяжелой форме. Это связано с ограниченностью «запаса прочности» организма, а также с особенностями метаболизма во время вынашивания плода. Одним из критических состояний в акушерстве является ХЕЛП синдром. Его созвучность с английским словом «help» – «помощь» неслучайна. Выявление признаков данного расстройства чаще регистрируется в последнем триместре либо в первую неделю после родов и требует интенсивной терапии и госпитализации пациентки. Возникает сразу несколько серьезных нарушений, которые зачастую угрожают не только здоровью ребенка, но и жизни матери.

HELLP синдром при беременности – редкая патология, которая проявляется серьезными гемодинамическими нарушениями и отказом нормальной функции печени. Смертность женщин при отсутствии медицинской помощи достигает 100%. Если у пациентки выявляется подобное заболевание, требуется срочное родоразрешение, в противном случае и мать, и ребенок могут погибнуть. Если синдром сформировался на позднем этапе гестоза, прибегают к медикаментозной стимуляции. На более ранних сроках требуется проведение кесарева сечения. В противном случае последствия фатальны.

Причины развития недуга у беременных

HELLP синдром в акушерстве изучен не до конца. Точный патогенез его возникновения неизвестен. К причинам, которые могут спровоцировать развитие осложнения, относят:

  1. Аутоиммунные процессы, приводящие к разрушению собственных клеток организма. Происходит уменьшение количества тромбоцитов и красных кровяных телец, что и сопровождается серьезными гемодинамическими расстройствами.
  2. Врожденные аномалии функционирования печени, заключающиеся в сбоях процессов выработки ферментов.
  3. Тромбоз сосудов гепатобилиарной системы.
  4. Антифосфолипидный синдром выделяется в отдельную нозологическую единицу, хотя по сути представляет собой аутоиммунный процесс. Происходит чрезмерное разрушение антителами липидных структур клеточных оболочек организма.

Распространено развитие ХЕЛП синдрома на фоне отсутствия внимания к осложнениям беременности, например, к преэклампсии. Если женщина не состоит на учете у гинеколога и не контролирует собственное здоровье и состояние малыша, подобное расстройство способно прогрессировать. Прямой связи между заболеванием и серьезным повышением артериального давления не установлено. При этом развитие HELLP синдрома зачастую регистрируется одновременно с эклампсией.

Факторы риска

К возникновению патологии предрасполагают и некоторые особенности организма женщины, такие как:

  1. Первородящие матери редко сталкиваются с подобной проблемой. А вот повторение гестоза может осложниться ХЕЛП синдромом.
  2. Многоплодная беременность чаще приводит к формированию подобных расстройств, чем развитие только одного ребенка в матке.
  3. Наличие в анамнезе пациентки тяжелых хронических поражений сердечно-сосудистой системы, печени и почек.
  4. Возраст более 25 лет – фактор риска при гестозе в отношении дальнейшего развития гемодинамических нарушений.
  5. ХЕЛП синдром чаще регистрируется у женщин со светлой кожей, чем у смуглых пациенток.

Основные симптомы

Клиническая картина заболевания связана с основными патологическими процессами, происходящими в организме. Расшифровка аббревиатуры HELLP подразумевает формирование следующих проблем:

  1. H — hemolisis. Гемолиз – это процесс распада эритроцитов непосредственно в кровяном русле.
  2. EL – elevated liver enzymes. Повышение уровня печеночных энзимов сопровождает серьезные нарушения функции органа. Увеличение концентрации ферментов свидетельствует о гибели гепатоцитов.
  3. LP – low platelet levels. Снижение уровня тромбоцитов – клеток, обеспечивающих остановку кровотечения. Подобная проблема может быть как следствием образования патологических сгустков и разрушения структур в сосудах, так и возникать при недостаточной выработке тромбоцитов красным костным мозгом.

Подобный каскад реакций сопровождается следующими симптомами:

  1. Тошнота и рвота в норме возникают при токсикозе на ранних сроках беременности. Однако при ХЕЛП синдроме они могут повторяться и в последнем триместре.
  2. Мигрень и головокружение – распространенные симптомы, которые зачастую являются первым сигналом развития преэклампсии и других опасных гемодинамических расстройств.
  3. На более поздних сроках появляется желтушное окрашивание слизистых оболочек. Это связано с активным выходом в кровь пигмента билирубина, который содержится в эритроцитах и клетках печени.
  4. Появление гематом и петехий на месте незначительных повреждений, например, ссадин или инъекций. Подобный клинический признак свидетельствует о нарушениях в свертывающей системе.
  5. Наиболее тяжелым симптомом ХЕЛП синдрома является развитие судорог. Оно связано с нарушением транспорта кислорода к клеткам мозга, поскольку происходит снижение уровня эритроцитов, выполняющих эту функцию.

После появления симптомов недуга у врачей остается совсем немного времени на то, чтобы спасти женщину и ребенка. Значительное ухудшение и гибель могут развиться уже через 12 часов после появления клинических признаков. Диагноз ставится на основании анамнеза и гематологических тестов, в которых выявляют характерные для проблемы изменения.

ХЕЛП синдром у беременных требует проведения визуальной диагностики. УЗИ позволяет оценить наличие органических повреждений печени и тромбоза ее сосудов. Исследование плода при помощи ультразвука также рекомендуется.

Трудность в подтверждении возникновения недуга сводится к тому, что диагностика зачастую основана на различных критериях. Хотя и существуют специальные рекомендации как по подтверждению HELLP синдрома, так и по его лечению, во многих источниках авторы ссылаются на различные патологические изменения. Некоторые утверждают, что диагноз ставится только лишь на основании характерных отклонений в биохимическом анализе крови, которые включают в себя повышение уровня печеночных ферментов и билирубинов. Другие склоняются к тому, что для подтверждения HELLP синдрома требуется сочетание ярко выраженной тяжелой преэклампсии с гематологическими показателями, характерными для данного расстройства. При этом в ряде исследований, описывающих проблему, не было указаний на подозрение и подтверждение наличия гемолиза у женщин с этим заболеванием. То есть у некоторых пациентов при развитии нарушения распад эритроцитов в кровеносном русле отсутствует в принципе.

Диагностика ХЕЛП синдрома требует комплексного подхода, хотя и следует ориентироваться не только на клинические проявления недуга и анамнез пациентки, но и на наличие характерных нарушений в лабораторных тестах.

Методы лечения

Проблема в гинекологии относится к числу экстренных, поэтому в учебном процессе медиков ей уделяется особое внимание. Врачи либо стимулируют естественную родовую деятельность при помощи введения соответствующих препаратов, либо прибегают к операции по извлечению плода из матки.

Акушерская тактика зависит от времени развития гестоза:

  1. Если срок превышает 34 недели, то применяются простагландины и эпидуральная анестезия, поскольку предпочтение отдается естественному процессу. Ждать не имеет смысла: состояние женщины может ухудшиться в любой момент. В тяжелых случаях пациентку помещают в отделение интенсивной терапии.
  2. Когда ХЕЛП синдром выявляется в промежутке между 27 и 34 неделей, проводится стабилизация состояния матери, а также подготовка плода к проведению кесарева сечения. Показаниями к отсрочке операции являются эклампсия, формирование ДВС-синдрома и кровотечения.
  3. Если патология развилась ранее 27 недель, после применения глюкокортикоидов с целью адаптации недоразвитых легких малыша проводится оперативное вмешательство.

ХЕЛП синдром может возникать и после родов. В таких случаях лечение упрощается тем, что спасать требуется только мать.

При отсутствии медицинской помощи или несоблюдении рекомендаций докторов происходят нарушения функции печени, почек и легких матери. Ребенок страдает от задержек развития, респираторного дистресс-синдрома и асфиксии. В 20% случаев плод погибает даже при своевременно оказанной помощи, если присутствуют значительные изменения гемодинамики женского организма.

Процесс восстановления после операции

После родоразрешения требуется мониторинг состояния пациентки, поскольку HELLP синдром может развиться и позже. Проводится симптоматическое лечение, применяются гормональные препараты, которые позволяют нормализовать показатели крови. Срок выписки женщины из больницы зависит от ее самочувствия и состояния здоровья малыша.

Профилактика и прогноз

Несмотря на незначительную частоту выявления ХЕЛП синдрома у беременных, ему уделяется большое внимание. Предупреждение формирования недуга сводится к соблюдению правил здорового образа жизни и своевременному обращению к врачу. Прогноз зависит от срока гестоза, а также от наличия у женщины хронических заболеваний.

Отзывы о лечении

Екатерина, 28 лет, г. Саратов

Всю беременность стояла на учете у гинеколога. Никаких жалоб на здоровье не было вплоть до 35 недели. Появились тошнота и боль в животе. Обратилась к врачу — меня срочно госпитализировали с подозрением на ХЕЛП синдром. Пришлось проводить стимуляцию, рожала сама. Еще две недели мы с малышом провели в больнице.

Карина, 32 года, г. Москва

Начал беспокоить токсикоз в последнем триместре беременности. Списывала все на усталость, но решила провериться и сходить к врачу. Гинеколог направила меня в больницу, сказала, что есть подозрение на развитие ХЕЛП синдрома. Доктора сделали кесарево сечение. Малыш еще две недели провел в интенсивной терапии, я тоже лежала под капельницами. Осложнений удалось избежать.

Видео: лекция по акушерству – HELP-синдром

HELLP-синдром — тяжелое осложнение беременности, для которого характерна триада признаков: гемолиз, повреждение печеночной паренхимы и тромбоцитопения. Клинически проявляется быстро нарастающей симптоматикой — болями в области печени и в животе, тошнотой, рвотой, отеками, желтушностью кожи, повышенной кровоточивостью, нарушением сознания вплоть до комы. Диагностируется на основании общего анализа крови, исследования ферментной активности и состояния гемостаза. Лечение предполагает экстренное родоразрешение, назначение активной плазмозамещающей, гепатостабилизирующей и гепатопротекторной терапии, препаратов, нормализующих гемостаз.

Общие сведения

Хотя в последние годы HELLP-синдром наблюдается нечасто, он в 4-12% случаев осложняет течение тяжелых гестозов и при отсутствии адекватного лечения отличается высокими показателями материнской и детской смертности. Синдром как отдельная патологическая форма впервые был описан в 1954 году. Название расстройства образовано первыми буквами терминов, определяющих ключевые проявления заболевания: H – hemolysis (гемолиз), EL – elevated liver enzymes (повышение активности печеночных ферментов), LP – low level platelet (тромбоцитопения). Синдром HELLP обычно возникает в 3-м триместре беременности на 33-35 неделе. В 30% случаев он развивается на 1-3 сутки после родов. По результатам наблюдений, группу риска составляют светлокожие беременные старше 25 лет с выраженными соматическими расстройствами. С каждой последующей беременностью вероятность развития заболевания возрастает, особенно если речь о вынашивании двух и более плодов.

Причины

На сегодняшний день этиология расстройства окончательно не определена. Специалистами в сфере акушерства и гинекологии предложено более 30 теорий возникновения этой острой акушерской патологии. Вероятнее всего, она развивается при сочетании ряда факторов, усугубляемых течением гестоза. Некоторые авторы рассматривает беременность как один из вариантов аллотрансплантации, а синдром HELLP как аутоиммунный процесс. В числе наиболее частых причин заболевания называют:

  • Иммунные и аутоиммунные нарушения. В крови пациенток отмечается депрессия B- и T-лимфоцитов, определяются антитела к тромбоцитам и эндотелию сосудов. Уменьшено соотношение в паре простациклин/тромбоксан. Иногда заболевание осложняет течение другой аутоиммунной патологии — антифосфолипидного синдрома.
  • Генетические аномалии. Основой для развития синдрома может стать врожденная несостоятельность ферментных систем печени, что повышает чувствительность гепатоцитов к действию повреждающих факторов, возникающих при аутоиммунном ответе. У ряда беременных также отмечаются врожденные нарушения свертывающей системы.
  • Неконтролируемый прием некоторых медикаментов. Вероятность развития патологии увеличивается при употреблении фармакологических препаратов, оказывающих гепатотоксическое действие. В первую очередь речь идет о тетрациклине и хлорамфениколе, повреждающий эффект которых возрастает при незрелости ферментных систем.

Пусковым моментом в развитии HELLP-синдрома становится уменьшение выработки простациклина на фоне аутоиммунной реакции, возникшей вследствие воздействия антител на клеточные элементы крови и эндотелий. Это приводит к микроангиопатическим изменениям внутренней оболочки сосудов и высвобождению плацентарного тромбопластина, который поступает в кровоток матери. Параллельно с повреждением эндотелия возникает спазм сосудов, провоцирующий ишемию плаценты. Следующим этапом патогенеза синдрома HELLP становится механическое и гипоксическое разрушение эритроцитов, которые проходят через спазмированное сосудистое русло и подвергаются активной атаке антител.

На фоне гемолиза усиливается адгезия и агрегация тромбоцитов, снижается их общий уровень, кровь сгущается, возникает множественный микротромбоз с последующим фибринолизом, развивается ДВС-синдром. Нарушение перфузии в печени приводит к формированию гепатоза с некрозом паренхимы, образованием субкапсулярных гематом и повышением уровня ферментов в крови. Из-за спазма сосудов повышается артериальное давление. По мере вовлечения в патологический процесс других систем нарастают признаки полиорганной недостаточности.

Классификация

Единая систематизация форм HELLP-синдрома пока отсутствует. Некоторые зарубежные авторы предлагают при определении варианта патологического состояния учитывать данные лабораторных исследований. В одной из существующих классификаций выделяют три категории лабораторных показателей, которые соответствуют скрытым, подозреваемым и явным признакам внутрисосудистой коагуляции. Более точным является вариант, основанный на определении концентрации тромбоцитов. По этому критерию различают три класса синдрома:

  • 1-й класс. Уровень тромбоцитопении составляет меньше 50×10 9 /л. Клиника характеризуется тяжелым течением и серьезным прогнозом.
  • 2-й класс. Содержание тромбоцитов крови составляет от 50 до 100×10 9 /л. Течение синдрома и прогноз более благоприятны.
  • 3-й класс. Отмечаются умеренные проявления тромбоцитопении (от 100 до 150×10 9 /л). Наблюдаются первые клинические признаки.

Симптомы

Начальные проявления заболевания неспецифичны. Беременная или роженица жалуется на болезненность в эпигастрии, области правого подреберья и брюшной полости, головную боль, головокружение, чувство тяжести в голове, болезненные ощущения в области мышц шеи и плечевого пояса. Нарастает слабость и быстрая утомляемость, ухудшается зрение, возникает тошнота и рвота, отечность. Клиническая симптоматика очень быстро прогрессирует. По мере усугубления состояния в местах инъекций и на слизистых формируются участки геморрагий, кожа становится желтушной. Наблюдается заторможенность, спутанность сознания. При тяжелом течении заболевания возможны судорожные припадки, появление крови в рвотных массах. В терминальных стадиях развивается коматозное состояние.

Для синдрома HELLP характерны полиорганные нарушения с декомпенсаций основных жизненных функций организма. Почти в половине случаев заболевание осложняется ДВС-синдромом, у каждой третьей пациентки возникают признаки ОПН, у каждой десятой — отек мозга или легких. У некоторых больных развивается экссудативный плеврит и легочный дистресс-синдром. В послеродовом периоде возможно профузное маточное кровотечение с геморрагическим шоком. В редких случаях у женщин с HELLP-синдромом отслаивается клетчатка, возникает геморрагический инсульт. У 1,8% пациенток выявляются субкапсулярные гематомы печени, разрыв которых обычно приводит к массивному внутрибрюшному кровотечению и гибели беременной или роженицы.

Синдром HELLP представляет опасность не только для матери, но и для ребенка. Если патология развивается у беременной, возрастает вероятность преждевременных родов или отслойки плаценты с коагулопатическим кровотечением. В 7,4-34,0% случаев плод погибает внутриутробно. Практически у трети новорожденных отмечается тромбоцитопения, приводящая к кровоизлияниям в мозговую ткань и последующим неврологическим расстройствам. Часть детей рождается в состоянии асфиксии или с респираторным дистресс-синдромом. Серьезным, хотя и нечастым осложнением заболевания становится некроз кишечника, выявляемый у 6,2% младенцев.

Подозрение на развитие у пациентки синдрома HELLP является основанием для экстренного выполнения лабораторных анализов, верифицирующих поражение системы гемостаза и печеночной паренхимы. Дополнительно обеспечивается контроль основных жизненных параметров (частоты дыхания, температуры пульса, артериального давления, которое повышено у 85% больных). Наиболее ценными в диагностическом плане являются следующие виды обследований:

  • Общий анализ крови. Определяется снижение количества эритроцитов и их полихромазия, деформированные или разрушенные красные кровяные тельца. Одним из диагностически достоверных критериев считается тромбоцитопения меньше 100×10 9 /л. Количество лейкоцитов и лимфоцитов обычно не изменено, отмечается некоторое снижение СОЭ. Падает уровень гемоглобина.
  • Печеночные пробы. Выявляются нарушения ферментных систем, типичные для поражения печени: аминотрансферазная активность (АсТ, АлТ) повышена в 12-15 раз (до 500 Ед/л). В 3 раза и больше возрастает активность щелочной фосфатазы. Уровень билирубина в крови превышает 20 мкмоль/л. Концентрации протеинов и гаптоглобина снижены.
  • Оценка системы гемостаза. Характерны лабораторные признаки коагулопатии потребления – уменьшается содержание свертывающих факторов, синтезируемых в печени с участием витамина К. Снижен уровень антитромбина III. О нарушении свертывания крови также свидетельствует удлинение тромбинового времени, снижение АЧТВ и концентрации фибриногена.

Следует отметить, что типичные лабораторные признаки синдрома HELLP могут отклоняться от нормативных показателей неравномерно, в таких случаях говорят о вариантах заболевания — ELLP-синдроме (отсутствует гемолиз эритроцитов) и HEL-синдроме (содержание тромбоцитов не нарушено). Для экспресс-оценки состояния печени проводят ее ультразвуковое исследование. Поскольку при тяжелых формах заболевания нарушается функция почек, уменьшение суточного количества мочи, появление протеинурии и повышение содержания в крови азотистых веществ (мочевины, креатинина) считается прогностически неблагоприятным фактором. С учетом патогенеза заболевания рекомендованы ЭКГ, УЗИ почек, исследование глазного дна. В дородовом периоде для мониторинга состояния плода, гемодинамики плода и матери выполняют КТГ, УЗИ матки, допплерометрию.

С учетом серьезности прогноза заболевания в последнее время отмечается его гипердиагностика. HELLP-синдром необходимо дифференцировать от тяжелого течения гестозов, жирового гепатоза беременных, вирусных и лекарственных гепатитов, наследственной тромбоцитопенической пурпуры, гемолитического уремического синдрома, внутрипеченочного холестаза, синдрома Дабина-Джонсона, синдрома Бадда-Киари, системной красной волчанки, цитомегаловирусной инфекции, инфекционного мононуклеоза и других патологических состояний. В сложных клинических случаях к диагностическому поиску привлекают гепатолога, анестезиолога-реаниматолога, невропатолога, окулиста, инфекциониста, иммунолога, терапевта, ревматолога, хирурга, нефролога.

Лечение HELLP-синдрома

Врачебная тактика при выявлении заболевания у беременной направлена на прерывание беременности в течение 24 ч от момента постановки диагноза. Пациенткам со зрелой шейкой матки рекомендовано родоразрешение через естественные родовые пути, однако чаще в экстренном порядке выполняется кесарево сечение под эндотрахиальным наркозом с применением негепатотоксичных анестетиков и продленной ИВЛ. На этапе интенсивной предоперационной подготовки за счет введения свежезамороженной плазмы, кристаллоидных растворов, глюкокортикоидов, ингибиторов фибринолиза максимально стабилизируется состояние женщины, по возможности компенсируются нарушенные полиорганные нарушения.

Комплексная медикаментозная терапия, направленная на ликвидацию ангиопатий, микротромбозов, гемолиза, воздействие на различные звенья патогенеза, восстановление функции печени, других органов и систем, активно продолжается в послеоперационном периоде. Для лечения синдрома, профилактики или устранения его возможных последствий рекомендованы:

  • Инфузионная и кровозамещающая терапия. Введение плазмы крови и ее заменителей, тромбоконцентратов, комплексных солевых растворов позволяет восполнить разрушенные форменные элементы и дефицит жидкости во внутрисосудистом русле. Дополнительным эффектом такой терапии ставится улучшение реологических показателей и стабилизация гемодинамики.
  • Гепатостабилизирующие и гепатопротекорные препараты. Чтобы стабилизировать печеночный цитолиз, назначают парентеральное введение глюкокортикоидов. Использование гепатопротекторов направлено на улучшение работы гепатоцитов, защиту их от токсических метаболитов, стимуляцию восстановления разрушенных клеточных структур.
  • Средства для нормализации гемостаза. Для улучшения показателей свертывающей системы крови, уменьшения проявлений гемолиза и предотвращения микротромбоза применяют низкомолекулярные гепарины, другие дезагреганты и антикоагулянты, лекарственные препараты с вазоактивным действием. Эффективно назначение ингибиторов протеаз.

С учетом показателей гемодинамики пациенткам с синдромом HELLP проводят индивидуализированную гипотензивную терапию, дополненную спазмолитиками. Для предотвращения возможных инфекционных осложнений используют антибиотики за исключением аминогликозидов, которые обладают гепато- и нефротоксичным действием. По показаниям назначают ноотропные и церебропротекторные лекарственные средства, витаминно-минеральные комплексы. При возникновении проявлений острой почечной недостаточности в зависимости от выраженности расстройств выполняют плазмаферез и гемодиализ.

Прогноз и профилактика

Прогноз HELLP-синдрома всегда серьезный. В прошлом летальность при заболевании достигала 75%. В настоящее время благодаря своевременной диагностике и патогенетическим методам терапии материнскую смертность удалось снизить до 25%. В профилактических целях повторнородящим женщинам с хроническими соматическими заболеваниями рекомендуется ранняя постановка на учет в женскую консультацию и постоянное наблюдение акушера-гинеколога. При обнаружении признаков гестоза важно тщательное выполнение назначений лечащего врача, нормализация диеты, соблюдение режима сна и отдыха. Быстрое ухудшение состояния беременной с возникновением симптоматики тяжёлой эклампсии и преэклампсии является показанием к экстренной госпитализации в акушерский стационар.

Протокол ведения hellp – синдром

HELLP– синдром:

H– гемолиз

EL– повышение уровня ферментов крови

LP– низкое число тромбоцитов.

Частота HELLP– синдрома составляет 2-15%, характеризуется высокой материнской смертностью (до 75%).

В основе HELLP– синдрома лежит аномальная плацентация.

Классификация:основана на количестве тромбоцитов.

  • класс 1 – менее 50х109/л тромбоцитов

  • класс 2 — 50х109/л – 100х109/л тромбоцитов

  • класс 3 — 100х109/л — 150х109/л тромбоцитов.

Клиника.

  • Развивается в III триместре с 33 недели, чаще всего в 35 недель.

  • В 30% проявляется в послеродовом периоде.

  • Первоначальные неспецифические проявления:

    • головная боль, тяжесть в голове;

    • слабость или утомление;

    • мышечные боли в области шеи и плеч;

    • нарушение зрения;

    • рвота;

    • боли в животе, в правом подреберье;

  • затем присоединяются:

    • кровоизлияния в местах инъекций;

    • рвота содержимым, окрашенным кровью;

    • желтуха, печеночная недостаточность;

    • судороги;

    • кома.

Нередко наблюдается разрыв ткани с кровотечением в брюшную полость.

HELLP– синдром может проявляться:

  • клинической картиной тотальной преждевременной отслойкой нормально расположенной плаценты, сопровождающейся массивным коагулопатическим кровотечением, формированием печеночно-почечной недостаточности;

  • ДВС-синдромом;

  • отеком легких;

  • острой почечной недостаточностью.

Диагностика.

Лабораторные методы:

  • клинический анализ крови;

  • биохимический анализ крови: общий белок, мочевина, глюкоза, креатинин, электролиты, холестерин, билирубин прямой и непрямой, АЛТ, АСТ, ЩФ, триглицериды;

  • гемостазиограмма: АЧТВ, число и агрегация тромбоцитов, ПДФ, фибриноген, АТ-III;

  • определение волчаночного антикоагулянта;

  • определение антител к ХГЧ;

  • клинический анализ мочи;

  • проба Нечипоренко;

  • проба Зимницкого;

  • проба Реберга;

  • анализ суточной мочи на белок;

  • измерение диуреза;

  • посев мочи;

Физикальное обследование:

  • измерение артериального давления;

  • суточное мониторирование артериального давления;

  • определение пульса;

Инструментальные методы:

  • ЭКГ;

  • КТГ;

  • УЗИ печени, почек;

  • УЗИ и допплерометрия плода, материнской и плодовой гемодинамики;

  • исследование глазного дна;

Лабораторные признаки HELLP – синдрома:

  • Повышение уровня трансаминаз в крови – АСТ более 200 ЕД/л, АЛТ более 70 ЕД/л, ЛДГ более 600 ЕД/л;

  • Тромбоцитопения (менее 100х109/л);

  • Снижение уровня АТ ниже 70%;

  • Повышение уровня билирубина;

  • Удлинение протромбинового времени и АЧТВ;

  • Снижение уровня фибриногена;

  • Снижение уровня глюкозы;

  • Повышение содержания азотистых шлаков в крови.

Все признаки HELLP– синдрома наблюдаются не всегда. В отсутствии гемолиза симптомокомплекс обозначается какELLP– синдром.

Лечение.

  • при HELLP– синдроме в первую очередь показано прерывание беременности в максимально короткие сроки;

  • прерывание беременности – единственный способ предотвращения прогрессирования патологического процесса;

  • стабилизация функций пораженных органов и систем.

Схема лечения беременных при HELLP – синдроме:

  • Интенсивная предоперационная подготовка, которая должна продолжаться не более 4 часов;

    • Свежезамороженная плазма в/в 20 мл/кг/сутки в предоперационный период и интраоперационно. В послеоперационном периоде 12-15 мл/кг/сутки

+

Гидроксиэтилированный крахмал 6% или 10% в/в 500 мл

+

Кристаллоиды (комплексные солевые растворы)

    • Плазмоферез

    • Преднизолон в/в 300 мг

  • Срочное оперативное родоразрешение:

    • Свежезамороженная плазма в/в 20 мл/кг/сутки

    • Плазма обогащенная тромбоцитами (при уровне тромбоцитов менее 40-109/л)

    • Тромбоконцентрат (не менее 2 доз при уровне тромбоцитов 50-109/л )

    • Кристаллоиды (комплексные солевые растворы)

    • Гидроксиэтилированный крахмал 6% или 10% в/в 500 мл.

В начале инфузии скорость введения растворов в 2-3 раза превышает диурез. В последующем на фоне или в конце введения растворов количество мочи в час должно превышать объем вводимой жидкости в 1,5 – 2 раза.

    • Ингибиторы фибринолиза

Транексамовая кислота в/в 750 мг 1 раз/сутки

    • Преднизолон в/в 300 мг/сутки

    • Гепатопротекторы

Фосфолипиды эссенциальные в/в 5 мл

+

Аскорбиновая кислота 5% раствор в/в 5 мл

  • Послеоперационный период

    • инфузионная терапия

Гидроксиэтилированный крахмал 6% или 10% в/в 12-15 мл/кг/сутки

Свежезамороженная плазма 12-15 мл/кг/сутки.

Объем ИТТ определяется значениями:

  • гематокрит не ниже 24 г/л и не выше 35г/л;

  • диурез 50-100 мл/час;

  • ЦВД не менее 6-8 см водного столба

  • АТ-III не менее 70%

  • общий белок не менее 60 г/л

  • показатели АД.

  • Заместительная терапия и гепатопротекторы

Декстроза 10% раствор в/в объем и длительность введения определяется индивидуально

+

Аскорбиновая кислота до 10г/сутки

+

Фосфолипиды эссенциальные в/в 5 мл 3 раза/сутки

  • Гипотензивная терапия – при повышении систолического АД выше 140 мм.рт.ст.

  • Преднизолон включая предоперационную, интраоперационную дозу, составляет от 500-1000 мг/сутки.

  • Антибактериальная терапия.

Антибактериальная терапия начинается с момента оперативного родоразрешения.

Антибиотики с бактерицидной активностью и широким спектром действия:

Цефалоспорины III — IV поколения; комбинированные уреидопени циллины.

Именем/циластатин в/в 750 мг 2 раза/сутки или

Офлоксацин 200 мг 2 раза/сутки или

Цефотаксим 2 г 1-2 раза/сутки или

Цефтриаксон 1 г 1-2 раза/сутки.

  • Плазмоферез, ультрафильтрация, гемосорбция.

Прогноз.

При своевременной диагностике, патогенетической терапии, летальность может быть снижена до 25%.