Хилезный экссудат

Содержание

Классификация туберкулезного плеврита

Туберкулезный плеврит может быть:

первичным — проявление первичного туберкулеза (как осложнение первичного туберкулезного комплекса, бронхоаденита либо диссеминированного туберкулеза легких первичного генеза);

вторичным — самостоятельная форма вторичного туберкулеза или сопутствует другим формам вторичного туберкулеза.

По патогенезу различают следующие виды туберкулезных плевритов:

перифокальный — возникает в результате вовлечения плевры при субплевральном расположении туберкулеза легких;

аллергический — результат гиперсенсибилизации плевры туберкулотоксинами. Чаще возникает при первичном туберкулезе;

собственно туберкулезный плеврит — связан с образованием в плевре и на ее поверхности множественных бугорковых высыпаний и с накоплением выпота в плевральной полости. (Туберкулезное поражение плевры без накопления экссудата в плевральной полости называется туберкулезом плевры.)

В зависимости от наличия спаечного процесса плеврит может быть свободным и отграниченным (осумкованным).

В зависимости от наличия или отсутствия экссудата в плевральной полости различают:

сухой (фибринозный) плеврит — при котором небольшое количество экссудата быстро рассасывается с образованием фибринозных наложений, главным образом на париетальной плевре;

экссудативный — при наличии экссудата в плевральной полости.

По характеру экссудата выделяют следующие виды экссудативных плевритов: cерозный, серозно-геморрагический, геморрагический, серозно-гнойный, гнойный, хилезный, хилоформный, псевдохилезный, холестериновый.

Серозный плеврит отмечается в 57% случаев при туберкулезном плеврите (при опухоли плевры — в 27%, при пневмонии — в 16%, при патологии сердечно-сосудистой системы — в 5% случаев). При преобладании эозинофилов (более 10% эозинофилов в осадке) экссудат называют эозинофильным, он наблюдается у больных с резко выраженным гиперергическим типом воспаления плевры. Эозинофильный характер экссудата отмечается при туберкулезе у 76% больных (при опухоли — у 14%, при пневмонии — у 7,5%).

Серозно-геморрагический и геморрагический экссудат при туберкулезном плеврите встречается у больных с резким повышением проницаемости капилляров плевры и выходом большого количества эритроцитов в плевральную полость. Этому способствует гиперергическое состояние организма.

Серозно-гнойный экссудат — при наклонности к нагноению количество лимфоцитов снижается до 10–15%, а содержание нейтрофилов нарастает.

Гнойный плеврит (эмпиема) является результатом нагноения серозного плеврита или прорыва казеозного очага или каверны в плевральную полость.

Хилезный плеврит возникает при поступлении в плевральную полость лимфы из грудного лимфатического протока и его ветвей при их повреждении (на почве туберкулеза, операционной травмы или по другим причинам). По внешнему виду такой экссудат напоминает молоко и содержит большое количество капелек нейтрального жира, окрашивающихся суданом. В таком экссудате мало клеточных элементов, высокая концентрация сахара и холестерина. При повреждении грудного протока хилоторакс протекает остро, с тяжелой одышкой, а при поражении мелких лимфатических сосудов эти симптомы, как правило, отсутствуют и состояние больного остается удовлетворительным.

Хилоформный экссудат внешне также напоминает молоко, но содержащийся в нем жир скапливается не в результате лимфореи, а из-за жирового перерождения и распада клеточных элементов в осумкованном серозном экссудате. Наличие дегенерированных клеток и их детрита отличает этот экссудат от хилезного.

Псевдохилезный экссудат также молочного цвета, однако в его состав входят не капли жира, а взвешенные частицы, по-видимому, белкового происхождения.

Холестериновый экссудат представляет собой густую, желтоватого или шоколадного цвета жидкость, в которой содержатся значительное количество холестерина (в растворенном виде или в форме кристаллов), а также клетки, претерпевшие жировое перерождение, и элементы их распада (детрит). Такой экссудат образуется при хроническом течении серозного плеврита.

По топографии различают следующие виды экссудативных плевритов: верхушечный, костальный, междолевой, медиастинальный, диафрагмальный, панплеврит (рис. 4).

Рис. 4. Виды ограниченных плевритов: а — верхушечный; б — костальный; в — медиастинальный; г — диафрагмальный; д — междолевой

По бактериологической характеристике выпота различают:

стерильный экссудат — при отсутствии МБТ;

бациллярный — при наличии МБТ;

смешанный — при присоединении вторичной микрофлоры (стрептококка, стафилококка, пневмококка и др.).

По течению плевриты могут быть: острыми (80% случаев), подострыми (12%), хроническими, рецидивирующими. В зависимости от наличия осложнений различают осложненный плеврит и неосложненный плеврит.

Наиболее частым осложнением плеврита является перфорация плевры с образованием плевробронхиального свища в виде сообщения плевральной полости с бронхиальной системой. В некоторых случаях может формироваться плевроторакальный свищ в результате некроза и расплавления тканей грудной стенки.

Клинические проявления туберкулезных плевритов

Клинические проявления при плевральном выпоте достаточно разнообразны, однако они укладываются в три варианта начала заболевания: острое, постепенное, бессимптомное. В.А. Соколов (1998) отмечал острое начало туберкулезного экссудативного плеврита, сопровождающееся повышением температуры тела, болевым синдромом, в 80% случаев, а постепенное, малосимптомное течение болезни — в 12%. В остальных случаях начало заболевания самим больным замечено не было.

Клинические проявления болезни при туберкулезном плеврите не имеют специфических особенностей, отличающих его от плевритов другой этиологии.

Степень тяжести клинических проявлений и скорость регрессии плеврита зависят от его характера, стадии экссудативного процесса и объема экссудата в плевральной полости.

В клинике туберкулеза принято различать фибринозные (или сухие), экссудативные и гнойные плевриты.

Сухой (фибринозный) плеврит

Выделение данной нозологической формы плеврита довольно условно, так как в начальной фазе болезни в плевральной полости всегда продуцируется небольшое количество экссудата. При сухом плеврите этот экссудат довольно быстро рассасывается или свертывается, способствуя образованию фибринозных наложений на париетальной и, реже, на висцеральной плевре (рис. 5).

Рис. 5. Макропрепарат участка плевры (сухой плеврит)

Эти фибринозные наложения становятся основой для ограниченных или более распространенных сращений листков плевры.

Фибринозный плеврит может быть конечной стадией в развитии экссудативного плеврита, а в ряде случаев представляет собой самостоятельный вариант течения процесса.

Сухой плеврит, как правило, начинается остро, с появления признаков интоксикации, повышения температуры тела до 38°С и сухого кашля. Характерным симптомом являются боли в грудной клетке, которые локализуются точно в зоне поражения.

При вовлечении костальной плевры отмечаются боли в наружно-боковых отделах соответствующей стороны грудной клетки. Они могут напоминать межреберную невралгию, иногда приступы стенокардии или даже инфаркт миокарда. При глубоком дыхании и надавливании на межреберья болевые ощущения усиливаются. Этот симптом определяется у позвоночника на уровне III–IV ребра (околопозвоночная болевая точка) или спереди у грудины соответственно IV–VI ребру (передненижняя болевая точка) и свидетельствует о поражении междолевой плевры (сциссуральные боли).

При диафрагмальном плеврите боли носят опоясывающий характер соответственно точкам прикрепления диафрагмы, распространяются на область трапециевидной мышцы и плечевого сустава на той же стороне. В случае правосторонней локализации выпота боли нередко появляются в верхних отделах живота, симулируя «острый живот». Боли усиливаются при кашле, громком разговоре, глубоком дыхании, после приема пищи и при надавливании в верхней и нижней точках Мюсси.

При верхушечном плеврите наблюдается картина плечевого плексита и периплексита.

В острой фазе процесса из-за резких болей больной дышит поверхностно и учащенно. Нередко появляется кряхтящее поверхностное дыхание. При образовании обширных сращений и фиброторакса одышка становится постоянной. Обращает на себя внимание вынужденное положение больного, который большей частью лежит на здоровой стороне.

Что такое Плеврит

Плеврит – различные в этиологическом отношении воспалительные поражения серозной оболочки, окружающей легкие. Плеврит сопровождается болями в грудной клетке, одышкой, кашлем, слабостью, повышением температуры, аускультативными феноменами (шумом трения плевры, ослаблением дыхания). Диагностика плеврита осуществляется с помощью рентгенографии (-скопии) грудной клетки, УЗИ плевральной полости, плевральной пункции, диагностической торакоскопии.
Лечение может включать консервативную терапию (антибиотики, НПВС, ЛФК, физиотерапию), проведение серии лечебных пункций или дренирования плевральной полости, хирургическую тактику (плевродез, плеврэктомию).
Плеврит – воспаление висцерального (легочного) и париетального (пристеночного) листков плевры. Плеврит может сопровождаться накоплением выпота в плевральной полости (экссудативный плеврит) или же протекать с образованием на поверхности воспаленных плевральных листков фибринозных наложений(фибринозный или сухой плеврит). Диагноз «плеврит» ставится 5-10% всех больных, находящихся на лечении в терапевтических стационарах. Плевриты могут отягощать течение различных заболеваний в пульмонологии, фтизиатрии, кардиологии, ревматологии, онкологии. Статистически чаще плеврит диагностируется у мужчин среднего и пожилого возраста.

Причины плеврита

Зачастую плеврит не является самостоятельной патологией, а сопровождает ряд заболеваний легких и других органов. По причинам возникновения плевриты делятся на инфекционные и неинфекционные (асептические).
Причинами плевритов инфекционной этиологии служат:

  • бактериальные инфекции (стафилококк, пневмококк, грамотрицательная флора и др.);
  • грибковые инфекции (кандидоз, бластомикоз, кокцидиоидоз);
  • вирусные, паразитарные (амебиаз, эхинококкоз), микоплазменные инфекции;
  • туберкулезная инфекция (выявляется у 20% пациентов с плевритом);
  • сифилис, сыпной и брюшной тифы, бруцеллез, туляремия;
  • хирургические вмешательства и травмы грудной клетки;

Плевриты неинфекционной этиологии вызывают:

  • злокачественные опухоли плевры (мезотелиома плевры), метастазы в плевру при раке легкого, раке молочной железы, лимфомы, опухоли яичников и др. (у 25% пациентов с плевритом);
  • диффузные поражения соединительной ткани (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, склеродермия, ревматизм, системный васкулит и др.);
  • ТЭЛА, инфаркт легкого, инфаркт миокарда;
  • прочие причины (геморрагические диатезы, лейкозы, панкреатит и т. д.).

Патогенез

Механизм развития плевритов различной этиологии имеет свою специфику. Возбудители инфекционных плевритов непосредственно воздействуют на плевральную полость, проникая в нее различными путями. Контактный, лимфогенный или гематогенный пути проникновения возможны из субплеврально расположенных источников инфекции (при абсцессе, пневмонии, бронхоэктатической болезни, нагноившейся кисте, туберкулезе). Прямое попадание микроорганизмов в плевральную полость происходит при нарушении целостности грудной клетки (при ранениях, травмах, оперативных вмешательствах).
Плевриты могут развиваться в результате повышения проницаемости лимфатических и кровеносных сосудов при системных васкулитах, опухолевых процессах, остром панкреатите; нарушения оттока лимфы; снижения общей и местной реактивности организма.
Незначительное количество экссудата может обратно всасываться плеврой, оставляя на ее поверхности фибриновый слой. Так происходит формирование сухого (фибринозного) плеврита. Если образование и накопление выпота в плевральной полости превышает скорость и возможность его оттока, то развивается экссудативный плеврит.
Острая фаза плевритов характеризуется воспалительным отеком и клеточной инфильтрацией листков плевры, скоплением экссудата в плевральной полости. При рассасывании жидкой части экссудата на поверхности плевры могут образовываться шварты — фибринозные плевральные наложения, ведущие к частичному или полному плевросклерозу (облитерации плевральной полости).

Классификация

По этиологии:

  • инфекционные (по инфекционному возбудителю – пневмококковый, стафилококковый, туберкулезный и др. плевриты);
  • неинфекционные (с обозначением заболевания, приводящего к развитию плеврита – рак легкого, ревматизм и т. д.);
  • идиопатические (неясной этиологии).

По наличию и характеру экссудата:

  • экссудативные (плевриты с серозным, серозно-фибринозным, гнойным, гнилостным, геморрагическим, холестериновым, эозинофильным, хилезным, смешанным выпотом);
  • фибринозные (сухие).

По течению воспаления:

  • острые;
  • подострые;
  • хронические.

По локализации выпота:

  • диффузные;
  • осумкованные или ограниченные (пристеночный, верхушечный, диафрагмальный, костодиафрагмальный, междолевой, парамедиастинальный).
Симптомы плевритов

Сухой плеврит

Как правило, являясь вторичным процессом, осложнением или синдромом других заболеваний, симптомы плеврита могу превалировать, маскируя основную патологию. Клиника сухого плеврита характеризуется колющими болями в грудной клетке, усиливающимися при кашле, дыхании и движении. Пациент вынужден принимать положение, лежа на больном боку, для ограничения подвижности грудной клетки. Дыхание поверхностное, щадящее, пораженная половина грудной клетки заметно отстает при дыхательных движениях. Характерным симптомом сухого плеврита является выслушиваемый при аускультации шум трения плевры, ослабленное дыхание в зоне фибринозных плевральных наложений. Температура тела иногда повышается до субфебрильных значений, течение плеврита может сопровождаться ознобами, ночным потом, слабостью.
Диафрагмальные сухие плевриты имеют специфическую клинику: боли в подреберье, грудной клетке и брюшной полости, метеоризм, икота, напряжение мышц брюшного пресса.
Развитие фибринозного плеврита зависит от основного заболевания. У ряда пациентов проявления сухого плеврита проходят спустя 2-3 недели, однако, возможны рецидивы. При туберкулезе течение плеврита длительное, нередко сопровождающееся выпотеванием экссудата в плевральную полость.

Экссудативный плеврит

Начало плевральной экссудации сопровождает тупая боль в пораженном боку, рефлекторно возникающий мучительный сухой кашель, отставание соответствующей половины грудной клетки в дыхании, шум трения плевры. По мере скапливания экссудата боль сменяется ощущением тяжести в боку, нарастающей одышкой, умеренным цианозом, сглаживанием межреберных промежутков. Для экссудативного плеврита характерна общая симптоматика: слабость, фебрильная температура тела (при эмпиеме плевры – с ознобами), потеря аппетита, потливость. При осумкованном парамедиастинальном плеврите наблюдается дисфагия, осиплость голоса, отеки лица и шеи. При серозном плеврите, вызванном бронхогенной формой рака, нередко наблюдается кровохарканье. Плевриты, вызванные системной красной волчанкой, часто сочетаются с перикардитами, поражениями почек и суставов. Метастатические плевриты характеризуются медленным накоплением экссудата и протекают малосимптомно.
Большое количество экссудата ведет к смещению средостения в противоположную сторону, нарушениям со стороны внешнего дыхания и сердечно-сосудистой системы (значительному уменьшению глубины дыхания, его учащению, развитию компенсаторной тахикардии, снижению АД).

Лечение плеврита

Лечебные мероприятия при плеврите направлены на устранение этиологического фактора и облегчение симптоматики. При плевритах, вызванных пневмонией, назначается антибиотикотерапия. Ревматические плевриты лечатся нестероидными противовоспалительными препаратами, глюкокортикостероидами. При туберкулезных плевритах лечение проводится фтизиатром и заключается в специфической терапии рифампицином, изониазидом и стрептомицином на протяжении нескольких месяцев.

С симптоматической целью показано назначение анальгетиков, мочегонных, сердечно-сосудистых средств, после рассасывания выпота — физиотерапии и лечебной физкультуры.
При экссудативном плеврите с большим количеством выпота прибегают к его эвакуации путем проведения плевральной пункции (торакоцентеза) или дренирования. Одномоментно рекомендуется эвакуировать не более 1-1,5 л экссудата во избежание сердечно-сосудистых осложнений (вследствие резкого расправления легкого и обратного смещения средостения). При гнойных плевритах проводится промывание плевральной полости антисептическими растворами. По показаниям внутриплеврально вводятся антибиотики, ферменты, гидрокортизон и т. д.
В лечении сухого плеврита помимо этиологического лечения пациентам показан покой. Для облегчения болевого синдрома назначаются горчичники, банки, согревающие компрессы и тугое бинтование грудной клетки. С целью подавления кашля назначают прием кодеина, этилморфина гидрохлорида. В лечении сухого плеврита эффективны противовоспалительные средства: ацетилсалициловая кислота, ибупрофен и др. После нормализации самочувствия и показателей крови пациенту с сухим плевритом назначают дыхательную гимнастику для профилактики сращений в полости плевры.
С целью лечения рецидивирующих экссудативных плевритов проводят плевродез (введение в плевральную полость талька или химиопрепаратов для склеивания листков плевры). Для лечения хронического гнойного плеврита прибегают к хирургическому вмешательству – плеврэктомии с декорткацией легкого. При развитии плеврита в результате неоперабельного поражения плевры или легкого злокачественной опухолью по показаниям проводят паллиативную плеврэктомию.
Пациенты, перенесшие плеврит, находятся на диспансерном наблюдении на протяжении 2-3 лет. Рекомендуется исключение профессиональных вредностей, витаминизированное и высококалорийное питание, исключение простудного фактора и переохлаждений.
В профилактике плевритов ведущая роль принадлежит предупреждению и лечению основных заболеваний, приводящих к их развитию: острой пневмонии, туберкулеза, ревматизма, а также повышению сопротивляемости организма по отношению к различным инфекциям.

Хилоторакс у новорожденных

Баландина Н.А., Беляева И.Д., Степаненко С.М., Жиркова Ю.В., Цветков И.О.
ДГКБ №13 им. Н.Ф.Филатова, Кафедра детской хирургии

Хилоторакс — это патологическое состояние, связанное с накоплением лимфатической жидкости в плевральной полости. Эта патология встречается достаточно редко, однако является серьезным и часто угрожающим жизни заболеванием, приводящим к глубоким респираторным, обменным и иммунологическим нарушениям. Встречается в любой возрастной группе, в том числе и в период новорожденности. Сообщения о неонатальном хилотораксе малочисленны и описывают от единичных до нескольких десятков наблюдений.

За период 1998-1999 годов в отделении реанимации Филатовской больницы наблюдалось 3 детей с послеоперационным хилотораксом.

Особенности анамнеза

Фамилия пациента

Срок гестации

Течение беременности

Основной диагноз

Сопутствующий диагноз

Кузнецова Вика

36 недель

Угроза прерывания беременности,маточное кровотечение, ОРВИ, водянка беременных

Множественные пороки развития, правосторонняя диафрагмальная грыжа

Задержка внутриутробного развития, НМК, синдром угнетения ЦНС, мышечная дистония

Кириулиш-вили

(девочка)

37 недель

Анемия, водянка беременных

Левосторонняя диафрагмальная грыжа

НМК, синдром угнетения ЦНС

Соколов (мальчик)

36-37 недель

Хронический пиелонефрит, водянка беременных

Левосторонняя диафрагмальная грыжа

Внутриутробная пневмония, ДН ІІІ степени, синдром возбуждения ЦНС

Всем детям в первую неделю жизни был поставлен диагноз — врожденная диафрагмальная грыжа. По поводу чего были переведены в отделение реанимации и затем в течение недели прооперированы. Операция заключалась в проведении пластики купола диафрагмы, дренирования плевральной полости.

У всех детей были катетеризированы вены бассейна нижней полой вены.

Со вторых суток после операции стали получать большое количество выпота по плевральным дренажам порядка 30 мл/кг/сут. После начала энтерального питания жидкость стала молочного цвета.

Диагноз хилоторакса ставился на основании клинической картины (отделяемое из плевральной полости с характерной молочной окраской) и лабораторных данных (сходство биохимических анализов плеврального выпота и крови пациента).

Сравнение б/х показателей крови и лимфы

Кириулишвили 08.06.1998г.

Кузнецова Вика 15.04.1999г.

Кровь

Лимфа

Кровь

Лимфа

К?ммоль/л

Nа?ммоль/л

Са??ммоль/л

Белок г/л

8,77

105,8

1,25

7,03

104,1

1,27

5,59

126,1

1,26

3,83

125,6

1,43

После установления диагноза хилоторакс была полностью отменена энтеральная нагрузка, проводилось полное парентеральное питание по методу гипералиментации с добавлением необходимых витаминов, микроэлементов. Наряду с этим проводилась посиндромная терапия.

На 10 послеоперационные сутки в результате больших потерь у детей стали развиваться грубые водно — электролитные нарушения в виде гиперкалиемии в плазме (6,35 — 7,94 ммоль/л), гипонатриемии (105,8 — 124,2 ммоль/л), гипопротеинемии (32 — 41 г/л).

Электролитные нарушения в плазме

Показатели

Клинические данные

Норма

Калий (ммоль/л)

Натрий (ммоль/л)

Белок (г/л)

6,35 — 7,94 ммоль/л

105,8-124,2 ммоль/л

32-41 г/л

4,5-5,5 ммоль/л

135-145 ммоль/л

55-73 г/л

Одновременно по данным ЭКГ отмечалась внутриклеточная гипокалиемия на фоне диффузных изменений миокарда. Следует отметить, что подобные нарушения достаточно трудно было скоррегировать, несмотря на большой объем инфузионной терапии.

Сохранявшиеся массивные жидкостные потери потребовали выполнения хирургического вмешательства — перевязки грудного лимфатического протока. Одному ребенку перевязку протока пришлось выполнить дважды.

Сроки и название выполненного оперативного вмешательства

Фамилия пациента

Сроки выполнения

Название операции

Кузнецова Вика

Кириулишвили

Соколов

16 п/о сутки

16 п/о сутки

21(5) п/о сутки

15 п/о сутки

Перевязка ГЛП *справа

Перевязка ГЛП слева

Перевязка ГЛП справа

Перевязка ГЛП слева

*ГЛП — грудной лимфатический проток

У двоих детей после повторной операции появилась положительная динамика в виде уменьшения отделяемого по дренажам, восстановления водно — электролитного равновесия, стабилизации гемодинамики и сердечной деятельности. Один ребенок несмотря на удачную перевязку лимфатического протока от нарастающих явлений сердечно — сосудистой и дыхательной недостаточности умер на 35 сутки жизни.

Мы проанализировали порядка 90 источников, сообщающих о неонатальном хилотораксе и описывающих от единичных до нескольких десятков наблюдений.

Количество наблюдений

  1. Engum SA Indianapolis 1996 — 1998гг. 7 новорожденных
  2. Kavvadia V London 6
  3. Naik S London 3
  4. Bond SJ Louisville 1980 — 1990гг. 15
  5. Stringel G 1976 — 1983гг. 7 (после операции)
  6. Van Straaten HL Dania 1992г. 11
  7. Mercer S 1986г. 5 (после ВДГ*)
  8. Echeverria Lecuona, San Sebastian 1978 — 1998гг. 10 (врожденные)
  9. Van Aerde J за 22 года 12 (спонтанный)
  10. Browse NL 1956-1986 гг. 20
  11. Gonzales de Dios J Madrid 1975-1990 гг. 3

*ВДГ — врожденная диафрагмальная грыжа

Как видно из таблицы, наблюдения действительно малочисленные, и, в основном, касаются новорожденных со спонтанным, врожденным и послеоперационным хилотораксом.

В настоящее время нет единой точки зрения на патогенез возникновения хилоторакса. Расценивая хилоторакс в основном как осложнение, зарубежные авторы указывают на следующие этиопатогенетические факторы.

Причины возникновения хилоторакса у новорожденных

  1. ятрогенные причины (кардиоторакальные операции, пункции центральных вен системы верхней полой вены, травма в родах)
  2. повышение давления в системе ВПВ* (в частности при тромбозе ВПВ)
  3. диафрагмальная грыжа
  4. пороки развития лимфатической системы (рассыпной тип, гипоплазия сосудов или сосудистой стенки)
  5. лимфангиоматоз
  6. генетические пороки (синдром Дауна, Gorham`s син — м, Noonan син — м)
  7. врожденная ЦМВ — инфекция
  8. воспалительный процесс

*ВПВ — верхняя полая вена

Во-первых, это ятрогенные причины — повреждение лимфатических сосудов при кардиоторакальных операциях, пункциях центральных вен и травма в родах. Отмечено, что при повреждении лимфатического протока выше 6 грудного позвонка обычно развивается левосторонний хилоторакс; ниже — правосторонний хилоторакс.

Во-вторых — повышение венозного давления в системе верхней полой вены приводит к развитию патологической гипертензии в системе грудного лимфатического протока, так как лимфа не поступает в большой круг кровообращения. Повышение давления может быть связано с тромбозами системы верхней полой вены, перегрузками правых отделов сердца.

Возникновение хилоторакса у больных с врожденной диафрагмальной грыжей преимущественно обусловлено порочным развитием легкого и отделов сердца на стороне поражения и, соответственно, кровеносных и лимфатических сосудов этой области. Одним из патогномоничных симптомов ВДГ является легочная гипертензия и перегрузка правых отделов сердца. А повышение давления в системе верхней полой вены в условиях порочно развитой стенки лимфатического сосуда или рассыпного типа строения может привести к повышенному пропотеванию лимфы через стенку сосуда или даже к его разрыву.

Так же описано возникновение хилоторакса при пороках лимфатической системы, лимфангиоматозе кожи, плевры, генетических пороках, таких как болезнь Дауна, синдромы Noonan и Gorham’s, и при ЦМВ-инфекции.

Диагностика хилоторакса основана на оценке клинических и лабораторных признаков. В нашем случае оценивался только молочный оттенок выпота и схожесть б/х состава с плазмой. Однако при отсутствии энтерального питания молочными смесями соответственно нет и молочного оттенка выпота.

Поэтому необходимо использовать более точные критерии для диагностики. По данным зарубежной литературы для постановки диагноза используется подсчет общего количества клеток, % содержание лимфоцитов в хилезной жидкости, уровень триглицеридов, лимфангиография, а также сцинтиграфия с радиоизотопом йода. Последние два метода также используют для точной локализации повреждения.

Для хилоторакса характерно высокое содержание в плевральном выпоте лимфоцитов выше 90 %, липидов выше 1,1 ммоль/л и превышение общего количества клеток более 1000 в мкл.

Эти данные являются статистически достоверными.

Сравнение состава хилезного выпота и нехилезного

хилезный выпот

нехилезный выпот

общее количество клеток

%

уровень триглицеридов

более 1000 /мкл

более 90 %

более 1,1 ммоль/л

20 — 1400 /мкл

до 60 %

0,1 — 0,71ммоль/л

Оптимальное решение этой проблемы до настоящего времени не определено, так как медикаментозная терапия часто оказывается неэффективной. Хирургическое лечение хилоторакса остается основным методом терапии. Однако несмотря на это, практически все авторы начинают лечение с консервативных методов.

Консервативное лечение

  1. Периодический торакоцентез или установка постоянного плеврального дренажа
  2. Диета
  3. Парентеральное питание
  4. Массивная инфузионная терапия

Консервативное лечение начинают с периодического торакоцентеза или установки постоянного плеврального дренажа для эвакуации хилезной жидкости и предотвращения развития дыхательных расстройств.

Далее, существует несколько подходов в лечебной тактике: 1)энтеральная нагрузка не отменяется, однако полностью исключаются жиры; при отсутствии положительного результата отменяется энтеральное питание, пациент переводится на полное парентеральное питание с последующим хирургическим вмешательством при наличии показаний; 2)энтеральное питание не отменяется, жиры вводятся парентерально; 3)энтеральное питание так же не отменяется, назначается диета, обогащенная белками, углеводами, часть необходимых элементов вводится парентерально. Исследования физиологии всасывания в желудочно-кишечном тракте позволили не отменять жиры, которые вводятся в расщепленном состоянии — в виде среднецепочечных триглицеридов перорально. Из стенки кишечника среднецепочечные триглицериды попадают в кровеносное русло минуя лимфу. Аминокислоты необходимо назначать в более высоких дозах, чем обычно для восполнения суточной потребности и коррекции имеющейся гипопротеинемии. Проводится инфузионная терапия в больших объемах для восполнения потерь жидкости с плевральным выпотом.

Отсутствие положительного результата или превышение объема выпота 1,5 л/день у взрослых пациентов и 100 мл/на год жизни в день у детей является показанием к оперативному вмешательству. У новорожденных эти показатели в настоящее время еще не определены.

К основным методам оперативного вмешательства относятся: наложение плевроперитонеального шунта, перевязка грудного лимфатического протока, плевродез, наложение анастомоза между лимфатическим протоком и v.azygos.

Плевроперитонеальное шунтирование считается одним из наиболее простых, эффективных и минимально инвазивных методов хирургического лечения хилоторакса. Длительность стояния плевроперитонеального шунта по данным зарубежных авторов от нескольких дней до года.

Некоторые авторы сделали вывод, что длительное консервативное лечение снижает вероятность хирургического вмешательства, но продлевает время пребывания ребенка в стационаре. И наоборот, раннее хирургическое лечение (до 3 недель) сокращает сроки выздоровления.

Несмотря на хорошо разработанные принципы терапии хилоторакса, по данным зарубежных авторов летальность составляет от 30 до 50 %.

И в заключении: существует много методов лечения, однако при этом сохраняется высокая летальность. Поэтому существует необходимость дальнейшего изучения этой проблемы. Что касается нашей тактики, она заключается, во-первых, в отмене энтерального питания и переводе на полное парентеральное питание без применения жиров, во-вторых, в установке плеврального дренажа и при наличии показаний дальнейшее оперативное лечение. Изучив литературные данные, возможно следует несколько изменить тактику ведения больных с хилотораксом в отношении энтерального питания, использования жиров и новых методов хирургического лечения.

Хилоторакс у новорожденных детей Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

РЕДКАЯ ПАТОЛОГИЯ

© Коллектив авторов, 2014

М.А. Соколовская1, Ф.К. Манеров1, Е.В. Мальцева2, Е.Я. Черпакова2 ХИЛОТОРАКС У НОВОРОЖДЕННЫХ ДЕТЕЙ

1Кафедра педиатрии и неонатологии ГБОУ ДПО Новокузнецкий ГИУВ МЗ РФ, 2ОРИТ новорожденных МБЛПУ ГДКБ № 4, г. Новокузнецк, РФ

Описан алгоритм диагностики и лечения хилоторакса у новорожденных детей. Представлено наблюдение врожденного хилоторакса у новорожденной девочки с последующим катамнезом на протяжении первого года жизни.

Ключевые слова: хилоторакс, новорожденный ребенок, центральный венозный катетер, плев-родез, октреотид.

Key words: chylothorax, newborn, central venous catheter, pleurodesis, octreotide.

Хилоторакс — скопление хилуса — плеврального выпота, содержащего лимфу, богатую три-глицеридами и хиломикронами, поступающими в результате всасывания жиров из кишечника по путям лимфооттока в грудной лимфатический проток. Зачастую это угрожающие жизни состояние, приводящее к сердечно-легочной недостаточности, метаболическим, электролитным и иммунологическим расстройствам . Хилоторакс является самым частым и типичным клиническим проявлением патологии со стороны грудного лимфатического протока. Хилоторакс — самая частая причина плеврального выпота у новорожденных. Вместе с тем у новорожденных детей спонтанный хилоторакс является достаточно редкой патологией и, как следствие, малоизученной проблемой в неонатологии. В литературе приводится ряд классификаций хилото-ракса, в основе которых лежит этиологический принцип: травматический, нетравматический, врожденный хилоторакс. Хилезный плевральный выпот у новорожденных может развиться вследствие врожденных аномалий грудного лимфатического протока (атрезия, свищи, врожденная внутрипротоковая обструкция), вследствие родовой травмы, сдавления опухолями, воспалительного процесса, либо появляется спонтанно. Описаны случаи первичного пер-систирующего хилоторакса плода (первичный плевральный выпот, наследственные лимфан-

гиоэктазии) . В лечении детей с хилотораксом до настоящего времени отсутствуют четкие установки. Используются консервативные и оперативные методы. Относительно метода выбора и даже последовательности и сроков применяемых способов существуют противоречивые данные . Применение соматостатина (октреотида), по некоторым данным, способствует прекращению накопления лимфы, хотя механизм его действия не совсем ясен . Препарат разрешен к применению с 18 лет, используется в педиатрии «off label».

За период 2000-2012 гг. в нашей клинике -городской детской клинической больнице № 4 г. Новокузнецка наблюдались 6 новорожденных детей с хилотораксом. Диагноз устанавливали на основании клинических и параклинических данных: дыхательная недостаточность, изменения на рентгенограмме легких, наличие плеврального выпота с характерной молочной окраской. Анализ плеврального пунктата — лимфоциты более 80%, общее количество клеток более 1000/мкл, триглицериды более 1,1 ммоль/л, подтверждал хилезный состав выпота. Двое новорожденных из шести были доношенными, четверо — имели различную степень недоношенности, родились со сроком гестации 24, 31, 34 и 36 недель. У 5 детей процесс был односторонний, у одного ребенка — двусторонний. Возможное травматическое происхождение хилоторакса

Контактная информация:

Соколовская Марина Афанасьевна — к.м.н., доц. каф. педиатрии и неонатологии

ГБОУ ДПО Новокузнецкий ГИУВ МЗ РФ

Адрес: Россия, 654005 г. Новокузнецк, ул. Строителей, 5

Тел.: (3843) 73-46-91, E-mail: sokolovskaya61@bk.ru

Статья поступила 4.02.14, принята к печати 24.09.14.

имело место у 5 детей: у одного — после операции на сердце, у четырех младенцев после катетеризации центральных вен бассейна верхней полой вены. У одного ребенка хилоторакс был врожденным. Всем младенцам проводилась консервативная терапия согласно алгоритму, включающему следующие лечебные мероприятия:

1) удаление центрального катетера (у двух детей — подключичный катетер справа, у трех младенцев — центральные венозные линии, установленные в правой верхней конечности);

2) ограничение/отмена энтерального питания (длительностью 2-21 дня); парентеральное питание с исключением жиров — триглицеридов со среднетяжелыми цепями (СЦТ) для уменьшения выработки хилуса; обеспечение более высоких доз аминокислот (3,5-4 г/кг/сут) для восполнения суточной потребности и коррекции имеющейся гипопротеинемии;

3) декомпрессия плевральной полости путем установки постоянного плеврального дренажа с целью эвакуации хилезной жидкости, устранения давления на легкое и органы средостения и предотвращения развития дыхательной недостаточности;

4) проведение инфузионной терапии в объемах, восполняющих потери жидкости с плевральным выпотом;

5) проведение плевродеза (склеротерапия с эндоплевральным введением ванкомицина в дозе 40 мг/кг) в случаях недостаточной эффективности перечисленных выше мероприятий и сохранения потерь хилезной жидкости более 75-100 мл/сут.

При неэффективности всей предыдущей терапии у одного младенца с врожденным хило-тораксом был применен октреотид (рекомендуемая доза: 3,5-12 мкг/кг/ч) .

Необходимо подчеркнуть, что все пациенты, кроме ребенка с врожденным хилотораксом, с рождения находились на искусственной вентиляции легких (ИВЛ), продолжительность которой составила от 16 до 62 дней. Трем детям было выполнено склерозирование плевральной полости на 2-5-е сутки от начала вышеуказанной терапии. Уменьшение количества отделяемого из плевральной полости у пациентов происходило на 2-13-е сутки и полное прекращение — на 3-19-е сутки от момента первой плевральной пункции.

Летальность у новорожденных данной группы больных составила 50%. Умерли трое детей (один ребенок с врожденным пороком сердца и тяжелой легочной гипертензией, один младенец — с гастрошизисом и один — с тяжелым РДС, гестационным возрастом 24 недели). Ниже представляем случай диагностики и лечения врожденного хилоторакса у новорожденного ребенка.

Б о л ь н а я С., 18 дней жизни, поступила в отделение интенсивной терапии и реанимации новорожденных городской детской клинической больницы № 4 г. Новокузнецка 21.09.2012 по поводу прогрес-

сирующей дыхательной недостаточности с диагнозом гидроторакс справа (диагностирован антенатально).

Из анамнеза известно, что ребенок от I беременности, протекавшей с хронической гипоксией плода, многоводием во II половине беременности. В сроке гестации 34 недель при ультразвуковом исследовании (УЗИ) плода выявлен правосторонний гидроторакс. В связи с прогрессирующей гипоксией плода роды проведены путем экстренной операции кесарева сечения 3.09.2012 на сроке беременности 37 недель. Извлечена девочка с массой тела 3170 г, длиной 48 см, окружностью головы 34 см, окружностью грудной клетки 31 см, с оценкой по шкале Апгар 7/8 баллов. Состояние девочки при рождении средней тяжести за счет дыхательных нарушений: тахипноэ до 60 в мин, аускульта-тивно ослабление дыхания над правым гемитораксом. Рентгенологически документирован правосторонний гидроторакс. Ребенок не нуждался в ИВЛ, проводилась респираторная поддержка с Fi02-0,5-0,3% в кислородную палатку в течение первых суток жизни, находилась на грудном вскармливании. На 8-е сутки жизни девочка переведена в отделение патологии новорожденных (ОПН) для проведения дальнейшего обследования, где были выполнены клинические, биохимические, бактериологические исследования, проведена повторная рентгенограмма и спиральная компьютерная томография (СКТ) органов грудной клетки (ОГК). Рентгенограмма ОГК от 12.09.12 — гидроторакс справа, истинная диафрагмальная грыжа справа (?), СКТ ОГК от 17.09.12 — правосторонний гидроторакс, аплазия средней доли правого легкого (?), ателектаз (?).

За время обследования в ОПН состояние девочки было стабильным: обходилась без респираторной поддержки; по данным КЩС компенсирована; находилась на смешанном вскармливании; восстановила массу тела при рождении к 12-му дню жизни. На 18-е сутки жизни отмечено ухудшение в состоянии за счет прогрессирования симптомов дыхательной недостаточности, на контрольной рентгенограмме ОГК увеличение объема жидкости в плевральной полости. После пункции и дренирования плевральной полости определен характер пунктата — скопление хилуса в объеме 240 мл. Посев жидкости из плевральной полости на микрофлору стерилен. При микроскопическом исследовании хилуса, в т.ч. в динамике, выявлено: лейкоциты 15-5,9 • 109/л, лимфоциты 80-88%, белок 27,6-51,8 г/л. В клиническом и биохимическом анализах крови, коагулограмме патологических изменений не обнаружено. Анализ крови на трансплацентарные (TORCH) инфекции методом иммуноферментного анализа (ИФА) 13.09.12 и 15.10.12 — отрицательные результаты. Бактериологические посевы от 11.09.12: кровь — выделен St. epidermalis, зев — St. viridans, в динамике — посевы отрицательные. Кариотип от 18.09.12 — 46, ХХ. Выявлено 4% хромосомных аберраций: 1% — fra (+4) (q21), fra — (9) (q12), 1% — t (7,14) (p15,q11.2), 1% — t (7M) (q35 q12). Нейросонография (НСГ) от 10.10.12: умеренная дилатация субарах-ноидального пространства; в динамике НСГ — без патологических изменений. УЗИ почек от 13.09.12: пиелоэктазия слева. ЭХОКГ от 15.09.12: дилатация правых отделов сердца, стеноз легочной артерии I ст.,

открытое овальное окно (ООО). После проведенных исследований причина хилоторакса так и не была выявлена.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

Выбрана консервативная тактика ведения больной: полное исключение энтеральных и парентеральных жиров, парентеральное питание (белок 3,5 г/кг/ сут, углеводы 20 г/кг/сут), питьевой режим (глюкозо-солевой раствор). Объем жидкости с учетом продолжающихся потерь составлял 200-220 мл/кг/сут. Потери по плевральному дренажу на протяжении 3 суток данной терапии составляли 200-240 мл/сут. Это обстоятельство определило показания для начала проведения плевродеза (использовали «концентрированный» раствор ванкомицина в дозе 40 мг/кг/ сут, разведенный в 2 мл физиологического раствора). Выполнено 3 процедуры, эффект недостаточный -сохранялось накопление хилезной жидкости до 130 мл/сут. Спустя 8 дней от начала терапии с учетом малой ее эффективности начата терапия октреотидом внутривенно (стартовая доза 9 мкг/кг/ч, с постепенным снижением ее до 3 мкг/кг/ч). Плевральный дренаж заглушен к концу 7-х суток терапии октреотидом, когда полностью прекратилось образование хилезного экссудата. Полный курс терапии октреотидом составил 9 суток. Энтеральное кормление полуэлементной смесью Алфаре начато на 8-й день терапии соматоста-тином. Объем кормления доведен до физиологической потребности уже после отмены препарата. Динамика массы тела положительная (+450 г за 18 дней лечения, что составило 25 г/сут).

Ребенок выписан домой в удовлетворительном состоянии в возрасте 1,5 месяцев, с массой тела

4090 г, длиной тела 53 см, окружностью головы 38 см, окружностью грудной клетки 37 см. В 2 мес, 3 мес, 4 мес, 6 мес и 12 мес — состояние удовлетворительное, жалоб нет. В возрасте 2,5 месяцев ребенок осмотрен кардиохирургом, выполнены рентгенограмма ОГК -патологии не выявлено, ЭХОКГ — данных за стеноз клапана легочного ствола нет, ООО. Наблюдается у пульмонолога. Масса тела в 3 месяца 6350 г, длина 62 см; в 6 мес масса тела 7800 г, длина 65 см; в 12 мес масса тела 9260 г, длина 76 см, окружность головы 46 см, окружность грудной клетки 47 см. Нервно-психическое развитие соответствует возрасту.

Таким образом, при хилотораксе у новорожденных необходимо придерживаться предложенного алгоритма лечения с учетом доступных методов: удаление центрального катетера; проведение плевральных пункций с установкой дренажа; полное парентеральное питание с назначением более высоких доз аминокислот, углеводов и жидкостной нагрузки, в последующем при назначении энтерального питания использование специальных смесей с ограничением СЦТ; при отсутствии эффекта — применение хирургических методов лечения: проведение плевродеза, перевязка грудного лимфатического протока, наложение анастомоза между лимфатическим протоком и v. asygos и наложение плевроперитониального шунта. Применение препарата соматостатина (октрео-тида) у ребенка с врожденным хилотораксом в нашем наблюдении дало стойкий положительный эффект.

Литература

1. Детская хирургия: Национальное руководство. Ю.Ф. Исаков, А.Ф. Дронов, ред. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009: 304 с.

2. Пульмонология: Национальное руководство. А.Г. Чу-чалин, ред. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2013: 960 с.

Общая информация

Хилус (млечный сок) – беловатая жидкость, которая образуется в процессе пищеварения. Его основным элементом являются жиры (липиды), в частности хиломикроны – транспортные формы триглицеридов, которые синтезируются эпителиальными клетками кишечника. Также в него входят лимфа, белки, электролиты, форменные элементы крови и так далее.

Из мелких лимфатических сосудов хилус попадает в грудной проток – основной лимфатический коллектор организма человека, который начинается между XI грудным и II поясничным позвонками, проходит через грудную полость, шею и вливается в левую внутреннюю яремную вену. За сутки по нему в венозную систему поступает 1,5 – 3 литра хилуса.

В случае нарушения целостности грудного протока млечный сок начинает истекать в полость плевры, и развивается хилоторакс, который приводит к ряду респираторных, иммунологических и обменных нарушений. Заболевание может возникнуть в любом возрасте, в том числе в период новорожденности. Впервые оно было описано в 1633 году Фабрициусом Бартолетом.

Причины

Причины хилоторакса могут быть врожденными, травматическими, нетравматическими и смешанными.

Врожденный хилоторакс возникает вследствие:

  • внутриутробной атрезии (заращивания) грудного протока;
  • плевропротоковой фистулы – свища между нижним отрезком протока и плевральной полостью;
  • лимфангиэктазий (очень редко).

Кроме того, хилоторакс у новорожденных может развиться в результате родовой травмы.

Травматические причины заболевания:

  • закрытые травмы либо проникающие ранения грудной клетки и шеи;
  • повреждение протока или его ветвей во время хирургических вмешательств либо диагностических процедур.

К хилотораксу могут привести операции на шее, грудной клетке (торакальные), нисходящей аорте, пищеводе, средостении, легких, животе, пояснице. Среди диагностических манипуляций с высоким риском разрыва грудного протока сопряжены транслюмбальная артериография, катетеризация сердца и пункция подключичной вены.

Факторы, вызывающие нетравматический хилоторакс:

  • новообразования, прорастающие в лимфатическую систему в зоне средостения и шеи – лимфома Ходжкина, рак легкого, лимфолейкоз;
  • патологии, приводящие к сдавливанию или закупорке протока – поликистоз средостения, аневризма аорты, гельминтоз, тромбоз подключичной вены;
  • синдром верхней полой вены – разрыв грудного протока происходит при резком скачке венозного давления;
  • туберкулез;
  • саркоидоз;
  • лимфангит;
  • амилоидоз;
  • диафрагмальная грыжа;
  • медиастинит и так далее.

У курильщиков с многолетним стажем может возникнуть идиопатический хилоторакс. Его причина – спонтанный разрыв лимфатического сосуда во время приступа кашля.

Патогенез

После образования дефекта в грудном протоке начинается истечение хилуса в клетчатку средостения. В результате его накопления образуется медиастинальная хилома, прогрессирование размеров которой приводит к разрыву плевры и поступлению млечного сока в плевральную область.

Вследствие накопления хилуса в плевральной полости возникают следующие патологические процессы:

  • млечный сок пропитывает межфасциальное пространство и клетчатку;
  • плевра отекает и теряет эластичность;
  • легкое сдавливается, при длительном течении заболевания – становится ригидным и плохо расправляется;
  • органы средостения смещаются;
  • полые вены перегибаются;
  • нарастает венозное давление, провоцирующее более активный синтез лимфы.

Поскольку в хилусе содержатся жизненно важные элементы, в том числе белки, жиры, лимфоциты и эозинофилы, его потеря приводит к истощению организма и нарушениям в работе иммунитета.

Симптомы

Симптомы хилоторакса начинают проявляться через 3-5 дней после разрыва грудного протока. Как правило, за этот период в плевральной полости накапливается более 200 мл хилуса. При возникновении заболевания после операции латентный период может продлиться 7-10 дней, это связано с постельным режимом и диетическим питанием пациента.

Хилоторакс сопровождается следующими признаками:

  • одышка, усиливающаяся при физических нагрузках, в запущенных случаях развивается дыхательная недостаточность;
  • тяжесть в той полове грудной клетки, куда произошел хилезный выпот;
  • тахикардия;
  • гипотония.

При прогрессировании заболевания и обильной лимфорее (1,5-3 л в сутки) появляются такие симптомы, как:

  • общая слабость;
  • потеря веса;
  • постоянное чувство голода;
  • бледность (синюшность) и сухость кожи;
  • гиповолемия – снижение объема крови;
  • увеличение объема нижнего отдела грудины на пораженной стороне.

Правосторонний хилоторакс, возникающий при разрыве нижнего отрезка грудного протока, характеризуется более выраженной клинической картиной, чем левосторонний, который развивается в результате повреждения верхней части лимфатического коллектора.

Диагностика

Хилоторакс диагностируется пульмонологом на основании:

  • клинических симптомов;
  • аускультации и перкуссии грудной клетки – на пораженной стороне обнаруживаются слабое дыхание и невыраженный перкуторный звук;
  • рентгенографии легких – позволяет визуализировать наличие жидкости в плевральной области, компрессию легкого и смещение средостения;
  • плевральной пункции – в результате проколола плевры и аспирации ее содержимого обнаруживается хилус – маслянистый белый экссудат;
  • лимфографии (контрастной рентгенографии лимфатических сосудов) – дает возможность установить уровень повреждения протока и его локализацию.

Кроме того, для оценки общего состояния осуществляются анализы крови:

  • клинический – демонстрирует лимфопению;
  • биохимический – показывает гиполипопротеинемию (снижение уровня белков и жиров).

Для определения причин хилоторакса проводятся УЗИ брюшной и плевральной полостей, КТ, биопсия лимфоузла, плевры или ткани легкого, торакоскопия и так далее.

Хилоторакс у плода можно предположить при наличии у него водянки в сочетании с нормальной работой сердца. Для уточнения диагноза может быть проведена плевральная пункция под контролем УЗИ, но целесообразность этого метода ставится большинством специалистов под сомнение.

Лечение

Консервативное лечение хилоторакса показано при малосимптомном (легком) течении. Основные направления:

  • удаление хилуса из плевральной полости посредством пункций или дренирования;
  • переход на парентеральное питание;
  • компенсирование потерь лимфы с помощью введения белковых препаратов и регидратационных растворов;
  • снижение венозного давления;
  • введение в плевру склерозирующих веществ для облитерации (заращивания) плевральной полости;
  • внутривенные инфузии гормона соматостатина, которые способствуют ускорению рассасывания выпота.

Дополнительные методы лечения хилоторакса зависит от его причин. Например, при туберкулезе применяются противотуберкулезные препараты, а при опухолях – лучевая терапия.

Продолжительной лечения – 2-3 недели. При увеличении этого срока высок риск инфицирования плевральной области, а также истощения организма.

Если в течение 7 дней консервативной терапии состояние пациента не улучшилось, назначают операцию. Кроме того, срочное хирургическое лечение показано в тяжелых случаях хилоторакса.

Суть вмешательства состоит в перевязке грудного протока выше или ниже места повреждения. После этого не наблюдаются функциональные расстройства, поскольку развиваются коллатеральные пути и дополнительные соустья. Перед операцией пациенту следует выпить 100-200 мл растительного масла или сливок. Это облегчает определение местонахождения дефекта протока.

Помимо перевязки протока, могу быть проведены:

  • плевроперитональное шунтирование;
  • облитерация полости плевры тальком или биоклеем;
  • наложение лимфовенозного анастомоза.

Прогноз

Прогноз при хилотораксе у новорожденных и пациентов других возрастных групп относительно благоприятный. В 50% удается достичь прекращения лимфореи благодаря консервативным методам. Эффективность оперативного лечения достаточно высока.

Неблагоприятным прогностическим фактором является сочетание хилоторакса с опухолевыми заболеваниями.

Профилактика

Основные меры профилактики хилоторакса:

  • соблюдение правил проведения медицинских манипуляций;
  • своевременное лечение заболеваний, которые могут спровоцировать повреждение грудного протока;
  • отказ от курения.

Врожденный хилоторакс Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

международный опыт

Врожденный хилоторакс

Аттар М.А., Донн С.М.

Отделение педиатрии и инфекционных заболеваний, отделение неонатальной и перинатальной медицины, Детская больница, Мичиганский университет, Энн-Арбор, штат Мичиган, США

Врожденный хилоторакс (ВХ) возникает в результате множественных аномалий лимфатических сосудов или дефектов грудной полости и может сопровождать другие врожденные аномалии. Фетальный хилоторакс может увеличить риск смерти и развития осложнений, связанных с накоплением лимфатической жидкости в плевральной полости, что ставит под угрозу развитие легкого, легочную и сердечно-сосудистую функции, а также осложнений, возникающих в результате потери дренируемой лимфы. Пренаталь-ные вмешательства могут улучшить выживаемость в тяжелых случаях фетального хилоторакса. Стратегия лечения новорожденных, как правило, поддерживающая, включает торакостомический дренаж и попытки уменьшить поток лимфы, используя поэтапный подход, который начинается с наименее инвазивных вмешательств. Вариантов лечения, основанных на доказательных данных, не хватает, но они необходимы. Большинство случаев ВХ разрешаются со временем даже без специфических исследований лимфатической системы для определения точной патологии. Опыт в проведении исследований лимфатической системы не является общедоступным. Для определения наилучшего подхода к лечению ВХ необходимы данные об эффективности и безопасности различных терапевтических вариантов.

Ключевые слова:

водянка плода, гидроторакс, лимфосцинтиграфия, легочный, неонатальный

Congenital chylothorax

hydrops fetalis, hydrothorax, lymphoscintigraphy, pulmonary, neonatal

Semin Fetal Neonatal Med. 2017; 22 (4): 234-9.

doi: 10.1016/j.siny.2017.03.005

1. Анатомия и функция лимфатической системы

Лимфа образуется в интерстиции и переносится в лимфатические сосуды в однонаправленном потоке, поступаю-

щем в венозную систему вблизи соустья левой внутренней яремной и левых подключичных вен. Существуют вариации анатомии грудного лимфатического протока; чаще всего (около 60%) лимфатический проток находится справа и располагается вдоль правого заднего средостения между

аортой и непарной веной, который пересекает средостение слева от пищевода и за дугой аорты на уровне грудных позвонков .

Лимфа содержит клеточные элементы (в основном лимфоциты), белок, факторы коагуляции и хиломикроны. Лимфатический поток на единицу массы у плода примерно в 5 раз больше, чем у взрослого. Общий объем лимфатической жидкости составляет около 1 мл/кг; поток через грудной проток у взрослого составляет около 100 мл/ч, причем 2/3 жидкости вырабатываются печенью и кишечником . Скорость потока лимфы зависит от диеты, принимаемых лекарственных препаратов и других факторов и может увеличиться в 2-10 раз в течение нескольких часов после приема жиров с пищей . Длинноцепочечные жирные кислоты эмульгируются желчными кислотами с образованием жировых глобул, превращаются в хиломикроны в энтероцитах и поглощаются лимфатическими капиллярами, называемыми иначе млечными сосудами. Жирные кислоты короткой и средней цепи поглощаются непосредственно в портальный венозный кровоток без образования мицелл . Состояния, связанные с нарушением потока лимфы, включают врожденную объемную мальформацию легких (СРАМ) или повышенное центральное венозное давление/давление верхней полой вене, приводят к утечке лимфы в пространства вдоль пути лимфатических сосудов (плевральные и перикардиаль-ные пространства) .

1.1. Врожденный хилоторакс

Фетальный хилоторакс, его наиболее распространенная форма (около 65%) встречается в 1 из 15 000 беременностей с соотношением мужчин и женщин 2:1 и чаще наблюдается с правой стороны . Врожденный хилоторакс (ВХ) — это накопление лимфы (лимфатической жидкости) в плевральном пространстве, которое может быть выявлено пренатально или в течение неонатального периода. По разным данным, он возникает примерно на 1 из 10 000 рождений живого ребенка и является наиболее частой причиной плеврального выпота в неонатальном периоде . Эпидемиологическое исследование, проведенное в Германии, показало, что распространенность врожденного хилоторакса (не постхирургического) была менее частой (1: 24 000) .

Фетальный хилоторакс может привести к уменьшению пространства, доступного для роста легких плода, и к гипоплазии легких. Это объемное образование может также нарушить сосудистый поток, вызывая сердечную недостаточность и даже водянку плода . Накопление большого объема жидкости в плевральной полости или дренирование выпота приводит к потере лимфоцитов , антител, комплемента и факторов коагуляции, а также питательных веществ и жидкости, что приводит к мальнутриции и обезвоживанию (рис. 1) . Это также увеличивает риск развития нозокоми-альных инфекций (см. «Осложнения, связанные с врожденным хилотораксом») .

Прогноз для плода с ВХ зависит от этиологии (см. «Этиология врожденного хилоторакса») и наличия других аномалий, гестационного возраста и степени гипоплазии легких. Общая выживаемость варьирует от 30 до 70% .

Рис. 1. Рентгенограмма грудной клетки ребенка

Выраженный плевральный выпот Легкие расправились после установления двустороннего дренирования грудной полости. Ребенок родился на сроке 35 (4/7) нед путем кесарева сечения в больнице общей практики, выполненного в связи с нарушенным сердцебиением плода, отмечалась задержка перехода к самостоятельному дыханию. У ребенка выявлены анасарка, плевральный выпот с обеих сторон, дыхательная недостаточность, полиорганнная дисфункция и энцефалопатия. Был диагностирован хилоторакс. Хромосомные тесты не выявили никаких нарушений. Механическая вентиляция, плевральный дренаж и кормление с помощью смеси, содержащей среднецепочеч-ные триглицериды, привели к выздоровлению. Магнитно-резонансная томография головного мозга на первой неделе жизни не выявила структурных нарушений. В возрасте 33 мес ребенок развивался нормально.

Осложнения, связанные с врожденным хилотораксом

Осложнения, связанные с объемным образованием Гипоплазия легких Нарушение функции легких

Нарушение венозного потока и сердечная недостаточность Осложнения, связанные с потерей компонентов лимфатической жидкости Дегидратация Мальнутриция Тромбообразование Инфекции

Этиология врожденного хилоторакса

Аномалии грудной полости Врожденные мальформации легких Врожденная диафрагмальная грыжа Плевральные выпоты Аномалии лимфатической системы Лимфангиома Лимфангиоматоз Лимфангиэктазия

Синдром врожденной лимфатической дисплазии

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

1.2. Аномалии развития лимфатической системы

Аномалии развития лимфатической системы, связанные с хилотораксом, могут ограничиваться легкими или распространяться на другие системы органов. Хилоторакс обычно вызван нарушенным лимфатическим дренажем и/или объемным образованием, которое препятствует дренажу. Торакальные лимфатические расстройства были классифицированы Faul и соавт. , которые модифицировали классификацию Хиллиарда .

Лимфангиомы — это опухоли, возникающие в результате очаговой пролиферации лимфатических капилляров . Они обычно наблюдаются с рождения, имея губчатое или кистозное строение, медленно растут и редко разрешаются спонтанно. Существует несколько форм лимфангиомы. Кавернозная форма состоит из сосудов с микроцистами. Макроцистозная форма называется кистозной гигромой и встречается в основном (75%) в области головы и шеи. Кистозная гигрома может поражать дыхательные пути и разрешаться пренатально (лечение новорожденных подразумевает удаление или использование склерозирующего агента) . Лечение новорожденных с кавернозной лим-фангиомой осуществляется с помощью лазерной терапии. Лимфангиомы в средостении и перикардиальной области могут вызывать выпот в полости перикарда и плевральной полости .

Рис. 2. Световая микроскопия легочной ткани

Расширенные плевральные и интерстициальные лимфатические протоки. В паренхиме легкого имеются хронические изменения и острая бронхопневмония. Ребенок родился в возрасте 32 нед с водянкой плода, имел полиорганную недостаточность и умер в результате тяжелой пневмонии. Вскрытие выявило врожденную лимфангиэктазию, затрагивающую легкие и мягкие ткани, а также гипоплазию легких с мультифокальной острой бронхопневмонией, хроническим заболеванием легких, легочными гипертоническими сосудистыми изменениями и небольшими периферическими тромбоэмболиями легочной артерии (изображение предоставлено Raja Rabah Hammad, доктором медицины, отделение педиатрии и перинатальной патологии Мичиганского университета).

Лимфангиоматоз характеризуется наличием множественных лимфангиом, которые проникают в различные ткани, включая легкие и другие ткани грудной полости . Это нарушение редко диагностируется в неонаталь-ном периоде.

Лимфангиэктазия характеризуется дилатацией по ходу лимфатических сосудов, однако количество сосудов остается нормальным (рис. 2). Это может быть основной аномалией развития или вторичным дефектом по отношению к обструкции лимфатического протока . Легочная лимфангиэктазия может рентгенографически напоминать легочную интерстициальную эмфизему . Хотя легочная лимфангиэктазия считается фатальной , имеются сообщения о новорожденных, родившихся с ВХ, которым позднее ставили гистологический диагноз легочной лимфангиопатии, и они выживали .

Сообщалось о выживании детей с диагнозом локализованной врожденной лимфангиэктазии легких, которая имела клиническую картину, подобную врожденной лобарной эмфиземе .

Синдром врожденной лимфатической дисплазии является наследственной формой аномалии лимфатического протока, при которой отмечается ВХ без идентифицируемой причины (такой как лимфангиома, лимфангиоматоз или лимфангиэктазия). Лимфатическая дисплазия, приводящая к лимфедеме, объясняется несколькими возможными этиологическими причинами. Большинство пациентов с лим-федемой имеют гипоплазию или аплазию периферических лимфатических сосудов, а у некоторых детей отмечается недостаточность лимфатических клапанов, из-за которой лимфа течет в обратном направлении из грудного протока . Лимфатическая дисплазия является редкой причиной ВХ, при которой выявляются цитозный асцит и лимфедема , она описана у пациентов с рефрактерным ВХ, связанным с трисомией 21 .

Заболевания лимфатической системы иногда отмечаются у детей с синдромами Тернера, Нунан, Элерса-Данло и трисомией по 21-й хромосоме . Atton и соавт., используя лимфосцинтиграфию, установили, что у большинства пациентов с синдромом Тернера (>60%) выявляют лимфе-дему, чаще всего в конечностях, из-за недостаточного развития лимфатических капилляров . Bellini и соавт. также использовали лимфосцинтиграфию у 18 детей с синдромом Тернера и описали у них периферическую лимфатическую аплазию или гипоплазию в качестве основного патологического процесса, в дополнение к недостаточности лимфатических клапанов . Часто лимфедема разрешается в раннем детстве .

Международное общество по изучению сосудистых аномалий (ISSVA) опубликовало еще одну классификацию сосудистых аномалий, идентифицирующую лимфатические аномалии как лимфатические мальформации (ЛМ) . ЛМ дополнительно описываются как кистозные (макро-и микрокистозные), генерализованная лимфатическая аномалия, ЛМ при болезни Горхема-Стаута, ЛМ канального типа, первичная лимфедема и др. В более поздних публикациях, особенно описывающих кистозные поражения, используется номенклатура ISSVA .

2. Диагностические подходы

2.1. Определение лимфатической жидкости

Натощак лимфатическая жидкость прозрачна, но после приема пищи приобретает кремовый цвет. Жидкость содержит >1000 лейкоцитов/мкл, при этом более чем 70-80% лимфы составляют лимфоциты. Она имеет сходное с плазмой содержание белка и концентрацию триглицеридов >1000 мг/дл (у пациентов, получающих пищу) .

2.2. Определение этиологии хилоторакса

Пренатальная оценка для определения этиологии, планирования стратегии лечения, прямого консультирования родителей и определения прогноза включает обследование плода на хромосомные, сердечные и торакальные структурные аномалии и обследование матери на иммунологическую и инфекционную этиологию гидроторакса .

Неонатальные исследования для выявления анатомии лимфатических сосудов и потенциальных источников утечки лимфатической жидкости обладают разной способностью оценивать многочисленные компоненты лимфатической системы и различаются по уровню инвазивности и связанных с этим рисков. Кроме того, клинический опыт и опыт проведения и интерпретация этих исследований у новорожденных не являются общедоступными, но это развивающаяся область исследований.

Лимфангиография требует катетеризации лимфатических сосудов и может выявлять утечки из грудного протока. Она обеспечивает наилучшее анатомическое детализирование лимфатических сосудов . Для ее выполнения используется инъекция контрастного вещества на масляной основе, этиодированного масла, которое обладает высокой вязкостью. Это обстоятельство может вызвать окклюзию лимфатических сосудов (растворимые в воде контрастные вещества быстро покидают лимфатическое русло) и привести к риску развития системной эмболии. Gray и соавт. использовали этот метод для закупорки лимфатических сосудов в качестве терапевтического средства в нескольких случаях врожденной лимфангиэктазии легких . При подозрении на лимфатическую дисплазию проведение лимфангиографии не рекомендуется, потому что она может способствовать дальнейшему повреждению лимфатических сосудов .

Считалось, что магнитно-резонансная (МР) лимфангио-графия, являясь неинвазивным методом, лучше выявляет лимфатические узлы, но она не особенно пригодна для оценки лимфатических каналов . Однако этот метод развивается. Более поздние разработки в области неконтрастной и динамической контрастной МР-лимфангиографии, позволяющие визуализировать центральную анатомию лимфатической системы и динамику потока (с лучшим разрешением), были описаны Dori и соавт. .

Лимфосцинтиграфия может выявить повреждение грудного протока, аплазию и гипоплазию лимфатических сосудов. Она обеспечивает визуализацию меньшего количества анатомических деталей, чем обычная лимфангио-графия, но может быть полезна в случаях лимфатической дисплазии .

Для количественной оценки степени тяжести лимфатической дисплазии использовалась неионизирующая лимфо-графия с помощью подкожных инъекций индоцианинового зеленого (ICG) и дальнейшего получения флуоресцентных изображений конечностей и туловища . Это многообещающая, минимально инвазивная методика диагностики у постели больного позволяет визуализировать более поверхностные сосуды. Однако она менее точна, чем лим-фосцинтиграфия, которая может идентифицировать как поверхностные, так и глубокие лимфатические сосуды .

Открытая биопсия легких считается «золотым стандартом» в диагностике таких состояний, как врожденная легочная лимфангиопатия .

3. Возможности лечения

3.1. Пренатальная терапия

Цели пренатальных вмешательств состоят в том, чтобы обеспечить нормальный рост и развитие легких и уменьшить воздействие накапливающейся жидкости на венозный отток и сердечную функцию. Пренатальные методы лечения включают торакоцентез, плевроперитонеальное шунтирование и плевродезис (создание плевральных спаек) (см. таблицу). Осложнения, связанные с пренатальными вмешательствами, и отсутствие убедительных доказательств эффективности этих технологий привели к заключению экспертных консенсусов о том, что проведение инвазивных вмешательств необходимо ограничить плодами с водянкой (рис. 3) без других серьезных врожденных аномалий , принимая во внимание также, что некоторые случаи плеврального выпота разрешаются спонтанно. Общество материнской и эмбриональной медицины (The Society of Maternai Fetal Medicine) опубликовало рекомендации по пренаталь-ной оценке и вмешательству при беременности с водянкой плода неиммунного происхождения (на долю которой приходится 90% случаев водянки, при этом лимфатическая дис-плазия составляет 5-6%, а аномалии грудной клетки плода, такие как аномалии развития дыхательных путей, составляют еще 6%), включая роль плевроамниотического шунтирования . Пренатальные вмешательства для улучшения выживаемости рассматриваются при выраженном двустороннем хилотораксе и когда хилоторакс связан с водянкой плода . Lee и соавт. обнаружили, что выживаемость новорожденных с ВХ и эмбриональным хилотораксом (сравнимой степени тяжести) была значительно выше в группе, подвергшейся пренатальному вмешательству .

В крупной серии случаев в Германии 78 плодов подверглись плевроамниотическому шунтированию по поводу гидроторакса (исключая случаи, связанные с поражениями легких, такие как врожденные кистозные поражения и врожденная диафрагмальная грыжа); средний гестационный возраст установления шунта составлял 26,5 нед; 88,5% родились живыми и 59% выжили. Гидрамнион, гидропическая дегенерация плаценты, роды в течение 4 нед после процедуры и более низкий гестационный возраст входили в число факторов, связанных со смертностью. Разрешение водянки после вмешательства сопровождалось улучшением выживаемости .

Варианты терапии, учитывая степень тяжести и возможные осложнения врожденного хилоторакса

Врожденный Терапевтические Оценка степени Вмешательства

хилоторакс цели тяжести

Фетальный • Разрешение хилоторакса • Размер • Торакоцентез

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

• Разрешение водянки плода хилоторакса? • Торакоамниотическое шунтирование

• Лучший переход • Водянка плода? • Плевродезис

к самостоятельному • Гипоплазия легких?

дыханию при рождении

Неонатальный • Меньшее число побочных • Размер • Торакоцентез

эффектов и осложнений хилоторакса? • Снижение лимфатического потока

• Более короткий период • Степень • Смесь с СЦТ

полного парентерального нарушения • Обезжиренное грудное молоко

питания функции: • Прекращение энтерального питания

• Меньшая длительность — сердечно- • Аналоги соматостатина

госпитализации сосудистой • Компенсация истощения лимфоцитов

• Выживаемость без системы? • ВВИГ

неврологических — дыхательной • Хирургические вмешательства

нарушений функции? • Лигирование/эмболизация лимфатических сосудов

• Осложнения? • Плевродезис

• Коагулопатия? • Плевроперитонеальное шунтирование

• Инфекция? • Удаление локализованного лимфангиоматоза или

• Мальнутриция других объемных образований, способствующих

усилению центрального венозного давления

• Снижение препятствия к потоку лимфы

• Улучшение диастолической функции

• Силденафил

• Антикоагулянты при центральном венозном тромбозе

Примечание. СЦТ — среднецепочечные триглицериды; ВВИГ — внутривенный иммуноглобулин.

Рис. 3. Лимфангиограмма 3-месячного ребенка, родившегося на 37-й неделе гестации, водянка плода диагностирована внутриутробно

Персистирующий хилоторакс не отвечал на задержку назначения энтерального питания и 16-дневный курс октреотида. У ребенка развились дыхательная недостаточность и диффузная анасарка. Проводили флюороскопию с инъекцией липиодола, и на ней наблюдались винтообразные, деформированные, извилистые и расширенные лимфатические протоки, охватывающие таз и подкожные участки над бедрами. Между VII грудным и I поясничным позвонками визуализировался грудной проток. Выше этого уровня грудной проток визуализировать не удавалось. Лечение было остановлено через 180 дней после развития тяжелой респираторной и почечной недостаточности, внутри-сердечного тромбоза, печеночной дисфункции и бактериального перитонита. Вскрытие выявило диффузный подкожный отек и дилатацию лимфатических сосудов, недоразвитые легкие с тяжелой лимфангиэктазией, хроническими изменениями и легочной гипертензией, а также тяжелую лимфангиэктазию в мягких тканях и коже.

Litwinska и соавт. обобщили свой опыт торакоамнио-тического шунтирования для дренирования крупных кист в CPAM и объединили их данные с данными, сообщаемыми в публикациях. Они пришли к выводу, что у плодов с водянкой была более низкая выживаемость (53/69, 77%), чем у плодов без водянки (37/41, 90%) . В большой (n=75) серии случаев Peranteau и соавт. сообщали исходы у плодов, которых лечили методом торакоамниотического шунтирования по поводу плеврального выпота или кистозного поражения легких. Гестационный возраст при рождении и разрешение водянки плода были ассоциированы с улучшенной выживаемостью .

3.2. Неонатальная терапия

Цель неонатальной терапии заключается в уменьшении степени хилоторакса, чтобы очистить пространство плевры и дать время травмированным лимфатическим сосудам восстановиться или образовать достаточное количество коллатеральных соединений . Используется поэтапная стратегия лечения. Прогрессирование риска и инвазив-ность методов лечения определяются ответом на лечение, измеряемым по объему дренирования хилоторакса (дренаж >10 мл/кг в день считается большим объемом), а также степенью изменения функции легких .

Дренируемая лимфатическая жидкость вызывает потерю клеток (особенно лимфоцитов), белков (включая питательные элементы), электролитов, иммунных и коагуляционных факторов. Дренируемая жидкость частично замещается (обычно 5% раствором альбумина). Как про-, так и антикоа-гуляционные факторы утрачиваются с дренируемой лимфатической жидкостью, может произойти сдвиг в сторону повышения риска развития тромбоза. Это, в свою очередь, связано со сниженной активностью антитромбина в плазме . Приобретенный дефицит антитромбина часто встречается на фоне других состояний, вызывающих утечку белка через капилляры .

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

Как указывалось выше, накопление большого объема плевральной жидкости или дренирование выпота приводит к потере лимфоцитов , антител, комплемента и факторов коагуляции, а также питательных веществ и жидкости. Это может привести к мальнутриции и обезвоживанию . У пациентов с ВХ присутствует повышенный риск нозо-комиальных инфекций . В некоторых центрах используют периодическое внутривенное введение иммуноглобулинов (ВВИГ) в составе лечения. Однако в небольшом ретроспективном исследовании использование ВВИГ не продемонстрировало эффективности в снижении риска инфицирования .

Другие варианты лечения для уменьшения лимфатического потока включают прекращение энтерального питания и использование парентерального питания или использование для энтерального питания смеси, источником жиров в которой являются в основном триглицериды со средней длиной цепи (СЦТ), такие как Enfaport® и Portagen® (Mead Johnson Nutrition, Evansville, IN, США). Использование модифицированного (обезжиренного) грудного молока приводило к эффективному снижению объема дренируемой плевральной жидкости, аналогичному

при применении формул СЦТ, что было показано в небольшом контролируемом и в одном ретроспективном исследовании .

Аналог соматостатина (Octreotide, Norvis Pharmaceuticals, East Hanover, NJ, США) представляет еще один вид терапии, используемый для лимфореи, предположительно путем индуцирования висцеральной вазоконстрикции, снижения венозного кровотока и уменьшения секреции поджелудочной железы и желудка. Побочные эффекты и осложнения включают гипергликемию, некротизирующий энтероколит (у недоношенных детей), образование осадка в желчи, гипотиреоз и легочную гипертензию . Некоторые исследователи описали возможные преимущества этой терапии по уменьшению объема хилезного выпота , но ни в одном исследовании не оценивали безопасность или эффективность, и Кохрановский обзор не установил достаточных данных для определения рекомендаций по подобному лечению . Church и соавт. не удалось найти преимуществ лечения октреотидом (n=45) по сравнению с прекращением кормления в ретроспективном анализе у пациентов с хилезным выпотом (в исследовании часть детей были с ВХ, однако главным образом описаны дети после после кардиохирургических вмешательств) .

Хирургические вмешательства включают восстановление грудного протока или лигирование/эмболизацию, плевродезис, плевроперитонеальные шунты и хирургическое удаление локализованного лимфангиоматоза или других объемных образований, приводящих к повышению центрального венозного давления. Хирургическое вмешательство рассматривается, если более консервативные методы лечения неэффективны .

Другие адъювантные методы терапии включают препараты для улучшения диастолической функции у пациентов с повышенным центральным венозным давлением и антикоагуляцию при наличии центрального венозного тромбоза. Имеется множество сообщений о попытках лечить диффузный лимфангиоматоз с использованием фармакологических средств, таких как сиролимус — иммунодепрессант, который обладает антиангиогенными и антипролиферативными свойствами . Предполагалось также, что вдыхаемый оксид азота, используемый для лечения стойкой легочной гипертензии, снижает функциональную венозную непроходимость, и это способствует сохранению постхирургического хилоторакса . Описана попытка лечения силденафилом 7 пациентов детского возраста с кистозной ЛМ в области шеи и брюшной полости (выявлялись в среднем в месячном возрасте) с обнадеживающими результатами в виде уменьшения размера объемного образования.

Исследователи признали, что механизм действия сил-денафила неясен, и предположили, что селективное инги-бирование фосфодиэстеразы-5 и дальнейшая релаксация лимфатических сосудов могли внести вклад в наблюдаемые результаты . Defnet и соавт. обобщили используемые в настоящее время (наблюдение, хирургия, склеротерапия, радиочастотная абляция и лазерная терапия) и более новые (силденафил, пропранолол и сиролимус) терапевтические методы для лечения детского ЛМ .

При самой низкой степени тяжести ВХ подходящим лечением для пациента, родившегося с пренатально диагностированным ВХ, может быть кормление грудным молоком и мониторинг повторного накопления хилоторакса. Следующим этапом терапии может быть применение обезжиренного грудного молока или смеси с СЦТ после получения ответа на более агрессивную терапию (прекращение энтерального и использование парентерального питания) или после успешного хирургического вмешательства, что может быть еще одним примером подбора уровня вмешательства в зависимости от степени тяжести. Приложение больших усилий для оценки эффективности и побочных эффектов каждого вида лечения в зависимости от степени тяжести ВХ может прояснить соответствующий интервал перехода между этими вариантами лечения . Сотрудничество по объединению данных и обмену опытом может помочь в получении основанного на доказательствах лечения ВХ.

4. Клиническое течение врожденного хилоторакса в неонатальном периоде

Информация о клиническом течении ВХ у новорожденных основана на данных из одно- и многоцентровых серий случаев и на основе анализа опросов. Bellini и соавт. описали клиническое течение ВХ у 33 новорожденных, родившихся с хилезным выпотом в нескольких центрах. В 29 случаях ВХ требовал плеврального дренажа после рождения; 22 ребенка дожили до 6 мес. У всех оставшихся в живых пациентов использовали диету с СЦТ при последующем наблюдении с надлежащим контролем хилезного выпота. 2 пациента получали лечение плевродезисом . Небольшая группа (10 пациентов) из Калифорнии гестационного возраста <34 нед беременности характеризовалась более высокой смертностью .

В группе 10 пациентов из Австралии авторы обнаружили, что сопутствующие заболевания и хромосомные аномалии связаны с более длительной госпитализацией. 6 пациентов получали лечение октреотидом, отмечалась его эффективность в виде снижения объема хилезного выпота .

В эпидемиологическом исследовании на основе обзора, проведеннго в Германии в 2012 г., было выявлено 28 случаев ВХ и сообщено о 27 случаях по имеющимся записям. 3 (11%) пациента умерли, 25 (93%) потребовался плевральный дренаж, 23 (85%) потребовалась искусственная вентиляция легких, 25 (93%) получали диету на основе СЦТ, а 9 (33%) получали октреотид. У 9 (33%) пациентов имелись другие врожденные аномалии, включая синдром Тернера у 5 из них. Средний гестационный возраст при рождении составлял 33 нед. У 2 (7%) пациентов был венозный тромбоз, а у 6 (22%) отмечен сепсис .

5. Исходы

Долгосрочное наблюдение проводилось в небольшом количестве случаев, а оценки неврологического развития и легочной функции выполнялись у ограниченного числа пациентов. В этих отчетах упоминается соответствующий возрасту неврологический исход без нарушения функции легких у выживших и заметное отрицательное влияние сопутствующих аномалий на неврологический исход .

Информация о конфликтах интересов. Не заявлен.

Источники финансирования. Нет.

Принципы практики

Пренатальные вмешательства могут улучшить выживаемость в тяжелых случаях фетального хилоторакса.

Рекомендуется поэтапный подход, который учитывает степень тяжести хилоторакса и уровень риска выбранного способа лечения.

Недоношенность, сопутствующие и некоторые врожденные аномалии лимфатической системы связаны с худшими исходами.

Научные направления

Оценка эффективности и безопасности всех вариантов лечения.

Оценка подходящего лечения и продолжительности интервала перехода к вариантам лечения.

Формирование региональных и национальных сотрудни-честв для объединения данных и обмена опытом.

СВЕДЕНИЯ О ВЕДУШЕМ АВТОРЕ

Аттар Мохаммад А. (Attar Mohammad A.) — отделение педиатрии и инфекционных заболеваний, отделение неонатальной и перинатальной медицины, Детская больница, Мичиганский университет, Энн-Арбор, штат Мичиган, США E-mail: mattar@med.umich.edu

ЛИТЕРАТУРА/REFERENCES

2. Tutor J.D. Chylothorax in infants and children. Pediatrics. 2014; 133: 722-33.

3. Bellini C., Boccardo F., Campisi C., Bonioli E. Congenital pulmonary lymphangiectasia. Orphanet J Rare Dis. 2006; 1: 1.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

4. Bengtsson B.-O.S. Neonatal lymphatic (chylous) disorders. Ne oReviews. 2013; 14. e600ee12.

26. Attar M.A. Chylothorax. Manual of neonatal respiratory care. New York: Springer; 2017: 615-7.

27. Dori Y. Novel lymphatic imaging techniques. Tech Vasc Interv Radiol. 2016; 19: 255-61.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

39. Das A., Shah P.S. Octreotide for the treatment of chylothorax in neonates. Cochrane Database Syst Rev. 2010; 9. CD006388.

Экссудат

Абсцесс селезёнки: в полости абсцесса, занимающей практически весь орган, выявляется гнойный экссудат

Экссуда́т (лат. exsudo «выхожу наружу, выделяюсь»; exsudatum от ex- «из» + sudo, sudatum «потеть») — жидкость, выделяющаяся в ткани или полости организма из мелких кровеносных сосудов при воспалении.

Экссуда́ция — процесс выделения экссудата.

Терминология

Термины «экссудат» и «экссудация» употребляются только по отношению к воспалению и призваны подчеркнуть отличие воспалительной жидкости (и механизма её образования) от межклеточной жидкости и транссудата.

Механизм экссудации

Механизм экссудации включает 3 основных фактора:

  1. повышение проницаемости сосудов (венул и капилляров) в результате воздействия медиаторов воспаления и в ряде случаев самого воспалительного агента;
  2. увеличение кровяного (фильтрационного) давления в сосудах очага воспаления вследствие гиперемии;
  3. возрастание осмотического и онкотического давления в воспаленной ткани в результате альтерации и начавшейся экссудации и, возможно, снижение онкотического давления крови из-за потери белков при обильной экссудации.

Сохраняющееся динамическое равновесие между данными механизмами обеспечивается тем, что всасывающая способность плевры у здорового человека почти в 3 раза превышает её секретирующую способность, поэтому в плевральной полости содержится лишь незначительное количество жидкости.

Ведущим фактором экссудации является повышение проницаемости сосудов. Оно, как правило, является двухфазным и включает немедленную и замедленную фазы. Первая возникает вслед за действием воспалительного агента, достигает максимума на протяжении нескольких минут и завершается в среднем в течение 15—30 мин. Вторая фаза развивается постепенно, достигает максимума через 4—6 ч и длится иногда до 100 ч в зависимости от вида и интенсивности воспаления. Следовательно, экссудативная фаза воспаления начинается немедленно и продолжается более 4 суток.

Классификация

В случае выделения жидкости в воспаленные ткани речь идёт о раневом экссудате (лат. exsudo vulnerale), а при выделении жидкости в полости организма — об экссудативном выпоте (лат. effusion). Нередко термины выпот и экссудат считаются синонимами, что является не совсем верным, так как термин «экссудат» применим только к воспалению, а выпот не всегда носит воспалительный характер.

По макроскопическим признакам выделяют основные виды экссудата: серозный, фибринозный, гнойный, гнилостный, геморрагический. Выделяют смешанные формы экссудата — серозно-фибринозный, серозно-гнойный, серозно-геморрагический, гнойно-фибринозный. Кроме того, по макроскопическим признакам некоторые авторы выделяют и более редкие формы экссудата: слизистый (лат. exsudo mucosum), слизисто-геморрагический (лат. exsudo mucohaemorrhagicum), молочновидные (хилёзный, хилусоподобный, псевдохилёзный, холестериновый).

По цитологической картине различают несколько типов экссудатов: нейтрофильный, лимфоцитарный, эозинофильный и мононуклеарный, а также смешанные формы. Для острого воспаления характерно преобладание в экссудате нейтрофилов, для хронического — лимфоцитов и моноцитов, для аллергического — эозинофилов.

Отдельные виды экссудатов

Серозный

Серозный экссудат (лат. exsudo serosum) представляет собой почти прозрачную жидкость. По своему составу он наиболее близок к транссудату. Содержит небольшое количество (3-5 %) белка (в основном альбумины) и полиморфноядерных лейкоцитов. Имеет невысокую удельную плотность (1015—1020) и pH 6—7. После его центрифугирования в осадке содержится единичные сегментоядерные гранулоциты и слущенные клетки серозных оболочек.

Как правило, такой экссудат образуется при воспалении серозных оболочек (серозный перитонит, плеврит, перикардит), реже встречается при воспалении в паренхиматозных органах. Характерен для ожогового, вирусного или аллергического воспаления.

Серозный экссудат легко рассасывается и не оставляет никаких следов или образует незначительное утолщение серозных оболочек.

Фибринозный

Для фибринозного экссудата (лат. exsudo fibrinosum) характерно высокое содержание фибриногена, обусловленное значительным повышением проницаемости сосудов. При взаимодействии с повреждёнными или воспалёнными тканями фибриноген трансформируется в фибрин, который на поверхности серозных оболочек выпадает в виде ворсинчатых масс, а на поверхности слизистых оболочек — в виде плёнок. Вследствие большого содержания в таком экссудате фибрина его плотность больше, чем плотность серозного экссудата.

Фибринозная экссудация может появляться при воспалении, вызванном возбудителями дизентерии, туберкулёза, дифтерии, а также вирусами, токсинами эндогенного (уремия) или экзогенного (отравление сулемой) происхождения.

На серозных оболочках выпавший фибрин частично подвергаются аутолизу, но большая его часть организуется, в связи с чем образуются спайки и рубцы. На слизистых оболочках фибрин подвергаются аутолизу и отторгается, оставляя язвы, глубина которых определяется глубиной выпадения фибрина. Со временем язвы заживают.

Гнойный

Основная статья: Гной

Гнойный экссудат (лат. exsudo purulentum) или гной макроскопически представляет собой мутную вязкую жидкость зеленоватого оттенка. Он содержит большое количество полиморфноядерных лейкоцитов, преимущественно разрушенных (гнойные тельца), альбумины, глобулины, нити фибрина, ферменты и продукты протеолиза тканей.

Гнойный экссудат может выделяться при воспалении в любой ткани, органе, серозных полостях, коже и образовывать абсцесс или флегмону.

Он характерен для воспаления вызванного стафилококками, стрептококками, менингококками, гонококками, микобактериями, патогенными грибками.

Гнилостный

Гнилостный экссудат (ихорозный) (лат. exsudo putrida) представляет собой жидкость грязновато-зелёного цвета, имеющую неприятный запах индола или скатола. Образуется в случае, если воспаление вызвано анаэробными бактериями. При таком воспалении ткани подвергаются гнилостному разложению.

Геморрагический

Геморрагический экссудат (лат. exsudo haemorrhagicum) окрашен в розовый или красный цвет. Эту окраску придают экссудату содержащиеся в нём в большом количестве эритроциты, которые попадают в него при значительном повышении проницаемости или разрушении сосудов в ходе воспаления.

Такой экссудат характерен при воспалении, вызванном высоковирулентными микроорганизмами — возбудителями чумы, сибирской язвы, чёрной оспы, токсического гриппа. Кроме того, он наблюдается при туберкулёзных плевритах, аллергическом воспалении и злокачественных новообразованиях.

Слизистый

Слизистый экссудат (лат. exsudo mucosum) отличаются от серозного высоким содержанием муцина, псевдомуцина, секреторных антител (иммуноглобулинов класса А) и лизоцима. Образуется при воспалении слизистых оболочек носоглотки, воздухоносных путей легких, желудочно-кишечного тракта.

Хилёзный

Хилезный экссудат визуально напоминает молоко. Он содержит хилус (лимфу), выделяющийся из лимфатических сосудов. Его белая окраска обусловлена высоким содержанием жира. При отстаивании такого экссудата образуется верхний сливкообразный слой, состоящий из жира. Кроме того, в нём содержатся эритроциты, лимфоциты и небольшое количество полиморфноядерных лейкоцитов.

Хилёзный экссудат чаще всего наблюдаются в брюшной полости, но бывает и в плевральной полости при разрыве грудного протока, межреберных и легочных лимфатических сосудов.

Хилусоподобный

Хилусоподобный экссудат (лат. hydrops chyliformis s. adiposus) также имеет молочный цвет, как и хилёзный экссудат, который, однако, обусловлен наличием в нём распавшихся перерожденных клеток. Жира же в нём встречается гораздо меньше, чем в хилёзных экссудатах и при микроскопии он обычно выглядит в форме более крупных жировых шариков.

Хилусоподобный экссудат бывает вследствие хронического воспаления серозных оболочек и обычно наблюдается в брюшной полости — при атрофическом циррозе печени, а в плевральных полостях — при туберкулезе, сифилисе и злокачественных новообразованиях плевры.

Псевдохилёзный

Псевдохилезный экссудат имеют вид разбавленного молока, но, в отличие от хилёзного и хилусоподобного экссудатов, или совсем не содержит жира, или содержит его менее 0,15 %, то есть молочный цвет этого экссудата не может быть обусловлен жиром. Причина окраски этого экссудата достоверно неизвестна: это может быть вызвано с наличием в нём белковых тел, мукоидного вещества, особым агрегатным состоянием частиц глобулина, нуклеинами и мукоидами или лецитином.

Такой экссудат при стоянии не образуют сливкообразного слоя и не осветляется от прибавления эфира: от осьмиевой кислоты он приобретает лишь коричневый оттенок или совсем не изменяет своего цвета. Обычно он не свертывается или даёт даже ничтожное количество фибрина.

Встречается при липоидной дегенерации почек.

Холестериновый

Холестериновый экссудат представляет собой густую жидкость желтоватого или буроватого цвета с перламутровым оттенком. Примесь распавшихся эритроцитов может придавать ему шоколадный оттенок. Содержит кристаллы холестерина.

Такой экссудат находится в длительно существующей (до нескольких лет) осумковавшейся серозной полости. Он образуется из любого вида экссудата при наличие обратного всасывания из полости воды и некоторых минеральных компонентов экссудата, а также при отсутствии притока жидкости в полость.

Нейтрофильный

Нейтрофильный экссудат определяется при микроскопическом исследовании жидкости. Он характеризуется высоким содержанием нейтрофилов. По своему внешнему виду он может быть как серозным, так и гнойным. При серозном нейтрофильном экссудате, как правило, в жидкости содержатся неповреждённые нейтрофилы. Такой экссудат образуется при начальной фазе нагноения, и другими словами, представляет собой микрогнойный экссудат.

В гнойном нейтрофильном экссудате все нейтрофилы находятся в стадии дегенерации и значительной деструкции.

Эозинофильный

В эозинофильном экссудате при микроскопии количество эозинофилов в серозной жидкости иногда достигает 97 % клеточного состава. Иногда эозинофилы составляют лишь 10—20 % от клеточного состава экссудата, а остальные клетки представлены лимфоцитами. В таких случаях говорят о эозинофильно-лимфоцитарном экссудате. Наряду с эозинофилами и лимфоцитами, в нём бывают представлены гистиоциты, базофилы и нейтрофилы.

Он может наблюдаться при туберкулезе и других инфекциях, абсцессе, травмах, множественных метастазах рака в легкие, миграции личинок аскарид в легкие.

Лимфоцитарный экссудат

При микроскопическом исследовании такого экссудата лимфоциты составляют до 90 % его клеточного состава.

Он характерен для туберкулёзного плеврита.

Мононуклеарный

Мононуклеарный тип экссудата определяется при микроскопическом исследовании жидкости. Он состоит из моноцитов, макрофагов, клеток мезотелия и клеток типа моноцитоидных.

Наличие моноцитов в таком экссудате говорит о наличии быстро преходящей фазы в течение экссудативного процесса. Макрофаги и слущенный мезотелий выявляются при кровоизлияниях в полости, при хилезных экссудатах, в экссудатах после экстраплеврального пневмолиза. Перерожденные мезотелиальные клетки встречаются при неопластических процессах, мезотелиоме, раке плевры и метастазах рака в плевре.

Отличие экссудата от транссудата

Положительная проба Ривальта. Для лучшей визуализации жидкость была окрашена метиленовым синим.

При дифференциальной диагностике выпотов важно отличать экссудат от транссудата. Транссудат образуется из-за нарушения гидростатического или коллоидно-осмотическое давления, а не воспаления. По своему составу наиболее близок к транссудату серозный экссудат.

Транссудат содержат небольшое количество белка, по сравнению с экссудатом. Разницу между транссудатом и экссудатом можно определить измерив удельный вес жидкости, который косвенно будет говорить о содержании в ней белка. Кроме того, при определении природы жидкости может оказаться полезной проба Ривальта.

Сравнительные характеристики экссудата и транссудата
Характеристика Транссудат Экссудат
Причина образования Повышенное гидростатическое давление,
пониженное коллоидно-осмотическое давление
Воспаление
Удельный вес менее 1015 более 1015
Белок менее 30 г/л более 30 г/л
Соотношение: белок выпота/белок сыворотки менее 0,5 более 0,5
Соотношение: ЛДГ выпота/ЛДГ сыворотки менее 0,6 более 0,6
Проба Ривальта Отрицательная Положительная
Лейкоциты в 1 мкл менее 1000 более 1000

Биологическое значение экссудации

Биологический смысл экссудации как компонента воспаления заключается в том, что вместе с экссудатом в альтерированную ткань выходят иммуноглобулины, активные компоненты комплемента, ферменты плазмы, кинины, биологически активные вещества, которые освобождаются активированными клетками крови. Поступая в очаг воспаления, они совместно с тканевыми медиаторами обеспечивают опсонизацию патогенного агента, стимулируют фагоцитирующие клетки, участвуют в процессах лизиса микроорганизмов, обеспечивают очищение раны и последующую репарацию ткани. В экссудате обнаруживаются продукты обмена веществ, токсины, токсические факторы патогенности, вышедшие из тока крови, то есть фокус очага воспаления выполняет дренажную функцию. За счет экссудата происходит сначала замедление кровотока в очаге воспаления, а затем и полная остановка кровотока при сдавлении капилляров, венул и лимфатических сосудов. Последнее приводит к локализации процесса и препятствует диссеминации инфекции и развитию септического состояния.

В то же время скопление экссудата может приводить к развитию болевых ощущений вследствие сдавления нервных окончаний. В результате сдавления паренхиматозных клеток и нарушения в них микроциркуляции могут возникнуть расстройства функций различных органов. При организации экссудата могут образовываться спайки, вызывающие смещение, деформацию и патологию функций различных структур.

  1. К полиморфноядерным лейкоцитам (гранулоцитам, микрофагам) относятся: нейтрофилы, базофилы и эозинофилы.
  2. Сегментоядерные гранулоциты (сегментоядерные нейтрофильные гранулоциты) — «зрелый формы» нейтрофилов.
  3. Этим видом экссудата обусловлены крупозный и дифтеритический типы воспаления.
  4. Организация — прорастание соединительной тканью.
  5. Хилус или млечный сок — это лимфа, текущая от кишечника и смешанная с всосавшимися продуктами кишечного пищеварения.
  1. «Exuded» Merriam-Webster Online Dictionary. Meriam Webster (2008). Дата обращения 4 июля 2008.
  2. Chambers Dictionary of Etymology (неопр.) / Robert K. Barnhart. — New York: Chambers Harrap Publishers, 1988. — С. 363. — ISBN 0-550-14230-4.
  3. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 Патофизиология Новицкого, Е. Д. Гольдберга Тома 1 и 2. 2009. Глава 10. Воспаление
  4. Толковый словарь Ефремовой. Т. Ф. Ефремова. 2000.
  5. Большой медицинский словарь. 2000.
  6. Выпот — статья из Большой советской энциклопедии.
  7. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 Н. П. Чеснокова , А. В. Михайлов, Е. В. Понукалина и др. Инфекционный процесс. «Академия Естествознания». 2006. ISBN 5-98654-019-0
  8. Большой медицинский словарь. 2000.
  9. Большой медицинский словарь. 2000.
  10. Анализы. Полный справочник. Редактор: Юрий Елисеев. Издательство: Эксмо ISBN 5-699-14123-5, 5-699-14123-4; 2007. 768 С. стр. 404—407
  11. Л. Б. Крюкина, О. А. Ерохина. Цитологический метод исследования выпотных жидкостей. Онкологический журнал, Т.6, № 1 (21), 2006. (недоступная ссылка). Дата обращения 23 октября 2013. Архивировано 10 марта 2016 года.
  12. 1 2 Доступ ограничен
  13. 1 2 3 4 5 Основы. ОГК. Плеврит. Поражение плевры при туберкулезе органов дыхания. | www.radiomed.ru — сайт врачей лучевой диагностики
  14. 1 2 3 4 5 Малая медицинская энциклопедия. — М.: Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг.; Первая медицинская помощь. — М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г.; Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М.: Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг.
  15. Словарь терминов микробиологии
  16. 1 2 3 4 5 6 7 Анализы. Полный справочник. Редактор: Юрий Елисеев. Издательство: Эксмо ISBN 5-699-14123-5, 5-699-14123-4; 2007. 768 С. стр. 406
  17. Катаральный (слизистый) экссудат | Патофизиология
  18. Хилезный экссудат (недоступная ссылка). Дата обращения 25 октября 2013. Архивировано 29 октября 2013 года.
  19. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 Архивированная копия (недоступная ссылка). Дата обращения 25 октября 2013. Архивировано 29 октября 2013 года.
  20. 1 2 Виды экссудата серозных полостей — Серозные полости — исследование, анализ жидкости
  21. 1 2 Общеклиническое исследование мокроты, техника исследования. Исследование плеврального экссудата. Реферат. Читать текст оnline
  22. Экссудативный плеврит (Экссудат лимфоцитарный) — Основные клинические формы первичного туберкулеза — Туберкулёз у детей и подростков — Kelechek.ru — Здоровье будущего поколени…

  • Красильников А.П. Микробиологический словарь-справочник. — Минск: «Беларусь», 1986. — С. 343.

Соотношение мальчики: девочки= 2:1, преимущественно правосторонний.

У детей выделяют врожденный (нетравматический) и приобретенный (травматический) хилоторакс.

Причины хилоторакса у новорожденных детей

Предположительные причины врожденного хилоторакса — «врожденная слабость грудного лимфатического протока» (стенки протока не способны устоять обычному стрессу в родах), врожденная внутрипротоковая обструкция, лимфангиоматоз, аномалии развития (рассыпной тип) и врожденные свищи протока, инфекция (токсоплазмоз, краснуха, цитомегаловирус, герпес), генетические синдромы (Нонне, Турнера, Горам), различные хромосомные аномалии.

Расценивая хилоторакс, как осложнение, выделяют причины его возникновения: ятрогенное повреждение грудного протока (родовая травма, кардиоторакальные операции, удаление внутригрудных опухолей, операция по поводу диафрагмальной грыжи), повышение давления в системе верхней полой вены при тромбозе.

Патогенез хилоторакса у новорожденных детей

  • Повышенное системное или легочное давление (часто в комбинации с гипопротеинемией).
  • При врожденном заболевании вероятно наличие фистулы в полости плевры.
  • Тромбоз верхней полой вены, но также и нижней полой вены.
  • Прямое механическое раздражение или повреждение грудного протока (внутриутробная обструкция, кардиохирургическое вмешательство, оперативное закрытие артериального протока).

Дифференциальный диагноз: инфузионный гидроторакс при ЦВК (в пунктате отсутствует лимфоцитоз).

Диагностика хилоторакса у новорожденных детей

Пункция после УЗИ и/или рентгенологического обследования с целью опорожнения и диагностики высокое содержание белка и липидов при относительном лимфоцитозе. Возможна постановка дренажа (максимального размера).

Характер плеврального выпота определяют при диагностической пункции плевральной полости, при которой получают хилезную жидкость, по цвету напоминающую разведенное молоко. У детей на ППП без энтерального кормления молочный цвет жидкости отсутствует.

Лечение у новорожденных детей

Внимание: значительные потери лимфоцитов, жидкости, компонентов белка и жиров. Поэтому часто требуется возмещение.

Питание:

  • При доказанном хилотораксе прежде всего отказ от энтерального кормления на 1—2-3 недели с полным парентеральным питанием.
  • При становлении энтерального питания использовать смеси со среднецепочечными жирами (например, Basic F) с целью минимизации торакального лимфатического потока (среднецепочечные жиры резорбируются в портальную систему). Не использовать энтерально длинноцепочечные жиры. В начале — по возможности мало белка.
  • Специальные смеси.

В настоящее время является дискуссионным, соматостатин или аналог соматостатина (Octreotid):

  • Начинать с 3,3 мкг/кг/час, дозу увеличивать до 15 мкг/кг/час, вводить в течение 6 дней.

Осторожно: все еще является экспериментальным методом; эффект описан в единичных случаях.

При средних потерях (более 100 мл/кг/день) и/или отсутствии положительной динамики в течение 2 недель, равно как и при развитии угрожающих проблем с питанием должны рассматриваться механические попытки с фибриновым клеем, облитерация плевральной полости (плевродез) с помощью склерозирующих веществ (G 50 % или тетрациклин), плевроперитонеальный шунт или лигирование грудного протока.

Общий прогноз благоприятный (около 15 % умирают и около 65 % отвечают на торакоцентез). Проблему представляет при длительном уходе плохая прибавка массы тела ввиду недостаточности питания, а также гипопротеинемия и лимфоцитопения.

Консервативное лечение

В комплексном лечении хилоторакса большинство специалистов рекомендуют начинать лечение с консервативных мероприятий.

Снижение продукции лимфы добиваются использованием препаратов с преобладанием жиров в виде МСТ, применением ППП, низкожировой диеты. Среднецепочечные триглицериды не только снижают внутрипротоковое давление, но и поддерживают адекватное питание. После абсорбции в тонкой кишке они попадают непосредственно в систему полой вены, минуя лимфоток. Таким образом, давление в лимфатической системе не повышается, образование хилуса уменьшается, что приводит к уменьшению хилореи. Длительную низкожировую диету детям не рекомендуют, поскольку она имеет малую энергетическую ценность, мало белка, эссенциальных жирных кислот, необходимых для нормального роста ребенка.

В последние годы в комплексном консервативном лечении используют соматостатин или его синтетический аналог — Октреотид, который у новорожденных применяют в непрерывной инфузии в средней дозе 1—Юмкгна 1 кг массы тела в час. Поданным ряда авторов его использование у новорожденных позволяет повысить эффективность консервативного лечения, которая по данным некоторых авторов достигает 80%.

Хирургическое лечение

Показание к операции у новорожденных — лимфорея, продолжающаяся несмотря на дренирование плевральной полости и проводимое консервативное лечение. Если объем хилезной жидкости остается значительным и существует угроза истощения, следует прибегать к операции ввиду возможного вторичного инфицирования. Установить строго определенные сроки продолжительности консервативного лечения затруднительно. В каждом случае их определяют индивидуально с учетом объема лимфы и состояния больного.

Основные операции — наложение плевроперитонеального шунта, плевродез, плеврэктомия, лигирование грудного протока.

Торакоскопическое клипирование грудного протока — один из наиболее эффективных методов хирургического лечения хилоторакса у детей. Операция заключается в торакоскопии, ревизии и клипировании грудного протока в месте его дефекта. Если он не обнаружен, проток клипируют над диафрагмой металлическими (титановыми) клипсами.

Торакоскопическое клипирование грудного лимфатического протока

Техника операции. Оператор и ассистент располагаются слева от ребенка.

Первый троакар диаметром 3,5 мм для телескопа вводят в V—VI межреберье по лопаточной линии и инсуффлируют углекислый газ под давлением 4—6 мм рт.ст. Второй троакар используют для введения диссектора, третий — атрав-матического окончатого зажима, ирригатора и клип-аппликатора.

Через 3—10 мин после инсуффляции углекислого газа правое легкое колабируется и виден задний синус плевральной полости. Методом монополярной коагуляции рассекают медиастинальную плевру и производят диссекцию клетчатки средостения двумя зажимами (KELLY, окончатые щипцы) между диафрагмой, позвоночным столбом и аортой. В клетчатке между позвоночным столбом, непарной веной и аортой выделяют грудной проток и клипируют металлическими клипсами (Ethicon Titanium-Clips, medium) с помощью клип-аппликатора, введенного через троакар диаметром 5 мм. Иногда визуализировать грудной проток сложно ввиду анатомического его расположения между аортой и левой стенкой позвоночного столба. При этом необходима более широкая мобилизация клетчатки средостения и аорты. Использование 30-градусной стержне-линзовой оптики позволяет осмотреть левую стенку позвоночного столба и визуализировать грудной проток. При отсутствии магистрального ствола грудного протока, что возможно при рассыпном типе его строения, необходимо выполнить клипирование клетчатки средостения на протяжении несколькими клипсами. По окончании операции плевральную полость дренируют через отверстие троакара диаметром 5 мм. Конец плеврального дренажа подводят к зоне операции. После раздувания правого легкого из плевральной полости аспирируют углекислый газ, удаляют троакары и склеивают лейкопластырем разрезы кожи на грудной стенке.