Хондросаркома

Содержание

Хондросаркома

Хондросаркома


Гистограмма хондромы стенки грудной клетки. Окрашено гематоксилином и эозином.

МКБ-10-КМ

МКБ-9

МКБ-9-КМ

МКБ-О

OMIM

DiseasesDB

MeSH

Медиафайлы на Викискладе

Хондросаркóма — относительно часто встречающая злокачественная опухоль кости. Наблюдается преимущественно в среднем и пожилом возрасте, причём у мужчин в два раза чаще, чем у женщин. Может возникать в любой кости (будь то длинная трубчатая, плоская или короткая), развивающая из хряща путём энхондрального окостенения. Чаще локализуется в костях таза, плечевого пояса и ребрах, реже в конечностях и позвоночнике. Нередко поражает проксимальные концы бедренной и плечевой кости. У 10-15 % больных хондросаркомы развиваются вторично из предшествующих патологических процессов: остеохондроматоз, энхондромы, экхондромы, солитарные остеохондромы, болезнь Олье (дисхондроплазия), болезнь Пэджета (деформирующая остеодистрофия).

Патологическая анатомия

Хондросаркома — злокачественная опухоль хрящевого строения. Хондросаркома периферической локализации хорошо выявляется в виде плотной опухоли, прилегающей к кортикальному слою кости, иногда прорастающей в кость на различную глубину. В ней могут быть очаги оссификации и петрификаты. Опухоль плотноэластической консистенции, при наличии ослизнения, распада или кровоизлияний — более мягкая, не имеет ясного ограничения от соседней ткани. При разрезе нетрудно определить хрящевой её характер. При микроскопическом исследовании опухоль напоминает иногда хондрому, состоит из незрелых клеток с резко выраженным клеточным атипизмом. Часто рисунок опухоли имеет вид микросаркомы, в которой можно найти участки хрящевой ткани с плохо оформленными ячейками, содержащие неправильной формы хондробласты.

Классификация

Хондросаркомы могут возникать первично (de novo), или вторично в существующем хрящевом образовании .

Первичные
  • интрамедуллярная хондросаркома (первичная центральная хондросаркома)
  • юкстокортикальная хондросаркома
  • светлоклеточная хондросаркома
  • миксоидная хондросаркома
  • мезенхимальная хондросаркома
  • внескелетная хондросаркома
  • дедифферинцированная хондросаркома
Вторичные
  • из остеохондромы
    • солитарная остеохондрома
    • наследственные множественные экзостозы
  • из энхондромы
    • солитарная энхондрома
    • болезнь Олье
    • синдром Маффучи

Этиология

Точные причины первичной хондросаркомы до сих пор неясны и неизвестны.

Симптомы

  1. Сильные бедренные боли (в результате сдавления опухолью седалищнего нерва), боли в спине и крестеце, реже в позвоночнике, которые усиливаются по мере роста опухоли
  2. Затруднения движения суставов, сопровождающихся сильной болью
  3. Частая отечность над местом локализации опухоли
  4. Пояснично-крестцовый радикулит

Клиника и диагностика

Основным признаком озлокачествления хондромы является внезапное увеличение размеров ранее существовавшей доброкачественной опухоли. Клиническое течение хондросарком обычно медленное. Опухоль постепенно распространяется по длиннику (диафизу) кости. Инфильтрация, прорастание и разрушение коркового слоя кости опухолью происходит медленно При прорыве опухоли через надкостницу в мягкие ткани её рост обычно ускоряется. Быстро текущие формы хондросарком наблюдается примерно у 10 % больных. Характерным является гематогенное метастазирование в лёгкие, которое наблюдается значительно реже и позже, чем при остеосаркомах. Местные рецидивы часты и более злокачественны, чем первичные опухоли.

Диагностика

Ведущим методом распознавания хондросарком является рентгенологическое исследование.

  • Рентгенологическими признаками озлокачествления опухоли хрящевой ткани являются быстрое нарастание деструкции, разрушение кортикального слоя, которое может наблюдаться на небольшом участке, выхода опухоли в прилежащие к кости мягкие ткани. Периостальные наслоения в виде козырька или спикул выражены нерезко.

Хондросаркома разделяется на:

  • Центральную (возникает внутри кости)
  • Периферическую (возникает на поверхности кости)
  • Эпиэкзостотическую (похожа на эпиэкзостотическую хондрому)

Лечение

  • Оперативное вмешательство — включает в себя полное иссечение первичой опухоли вместе с метастазами. Нередко приходится делать ампутации и экзартикуляции конечности с половиной таза или плечевым поясом.
  • Лучевая терапия — подходит только для ранних стадий хондросарком, так как в более поздних стадиях опухоли устойчивы к радиоизлучению.
  • Химиотерапия — подходит для высокодифференцированной и мезенхимной хондросаркомы, которые очень чувствительны к химиотерапевтическим препаратам.
  • Комплексные терапии включают в себя наиболее эффективные методы лечения при всех типах хондросарком — радиохирургическое либо химиохирургическое лечение.

Прогноз

Прогноз у больных хондросаркомами после радикального радиохирургического лечения значительно лучше, чем у больных остеосаркомами. После оперативного лечения 5 лет и более живут 17-25 % больных.

Фотографии

Примечания

  1. Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
  2. WHO classification of bone tumors

Литература

  • Онкология — учебник для мед. ин-тов / Б. Е. Петерсон. — М.: Медицина, 1980. — 447 с.: ил. — 01.20 р.
  • Общая онкология / Под ред. Н. П. Напалкова.— Л., 1989.
  • Справочник по онкологии /Под ред. акад. РАМН Н. Н. Трапезникова и проф. И. В. Поддубной. М., 1996.

> Ссылки

  • Хондросаркома
  • http://www.radiomed.ru/publications/onkologiya-k-khondrosarkoma.
  • Биология и медицина — Хондросаркома

См. также

  • Злокачественные опухоли
  • Остеосаркома

Современной медицине известно довольно большое количество видов рака, в частности, сопровождающихся образованием именно злокачественных новообразований. Одной из таких опухолей является хондросаркома, являющееся одним из видов рака костей.

Данный тип новообразования считается не такой уж редкой опухолью, среди всех видов рака костей, на хондросаркомы приходится порядка 13% всех случаев. Согласно статистике, диагностируется эта онкология в большей степени у людей, чей возраст превышает 30 лет.

Что такое хондросаркома

Термином хондросаркома в медицинской практике обозначается раковое новообразование злокачественного характера. Это значит, что такая опухоль на поздних стадиях развития способна дать метастазы, которые вместе с кровяным током распространяются по всему организму, поражая другие органы.

Свое развитие опухоль берет из хрящевых тканей, замещая обычные хрящевые клетки, что подтверждается ее строением и консистенцией. Согласно данным, полученным в процессе исследования тканевой природы опухоли после ее удаления, хондросаркома – плотное белое образование с синеватым оттенком, в разрезе отчетливо просматривается ее хрящевая природа. В некоторых случаях на поздних стадиях развития, в ней появляются очаги обызвествления и окостенения.

В большинстве случаев это новообразование поражает следующие участки скелета:

  • тазовые костные структуры;
  • ребра по лопаточной линии и в целом;
  • кости плечевого пояса;
  • бедренные кости.

Эти участки считаются наиболее подверженными риску возникновения хондросаркомы, но она может развиваться и в других отделах костной системы.

Что же касается этапов роста и стадии метастазирования, хондросаркомы относят к медленнорастущим новообразованиям. В зависимости от ряда факторов, максимальных размеров новообразование достигается в период от 3 до 10 лет, метастазы она дает преимущественно на 4 стадии развития, что также индивидуально. Случаи роста опухолей, нетипичные для хондросарком, встречается редко, в большинстве случаев это новообразование увеличивается медленно, что дает время для терапии.

Нельзя путать хондросаркому и саркому Юинга. Второй тип отличается повышенной агрессивностью и значительно более быстрым ростом. Кроме того, наличие в хондросаркоме волокон коллагена отличают ее от саркомы Юинга, это важно учитывать в процессе диагностики.

Причины

Понимание причин развития обсуждаемого типа онкологии играет важнейшую роль в диагностике и выстраивании тактики лечения. Но прежде необходимо понимать, что хондросаркомы делятся на два типа, различающиеся по природе возникновения:

  1. Первичная – в данном случае речь идет о новообразование, взявшем свое начало непосредственно из хрящевой ткани. Говоря простыми словами, опухоль первоначально поразила кости и выросла в них.
  2. Вторичная – развивается вследствие поражения костей метастазами, распространившимися по кровяному руслу из другой опухоли, с локализацией в каком-либо органе.

В случае с хондросаркомами около 90% этих новообразований имеют первичный тип, то есть они развиваются самостоятельно.

Если с причинами возникновения вторичной хондросаркомы все ясно, она развивается вследствии метастазирования другой опухоли, то в случае первичного типа все гораздо сложнее. К сожалению, современная медицина не может достоверно объяснить основные причины развития первичной опухоли. Однако ученые и врачи сходятся в ряде предположений, касающихся причин и факторов, предрасполагающих развитию хондросаркомы:

  • Костные патологии, переломы. Согласно статистике, именно повреждения костей, среди которых львиную долю составляют механические травмы, являются одним из факторов. При этом после перелома могут пройти десятки лет, но именно поврежденный участок с большей степенью вероятности станет местом появления опухоли;
  • Сильное или неоднократное облучение радиацией, причем учитываются даже серьезные дозы ионного излучения в целях лечения какой-либо другой патологии.

Описанные два фактора считаются ключевыми. При этом важно учитывать, что хондросаркома может расти как на поверхности кости, так и внутри её. Этот факт нельзя забывать при проведении диагностики или проверок на рак.

Кроме того, случаи одновременного множественного поражения единичны, хондросаркома изначально является одиночной опухолью, но по мере роста и достижения стадии метастазирования, она способна размножиться.

Классификация и степени хондросарком

Помимо деления новообразования на первичный и вторичный типы, а также понимания причин его возникновения, существует ряд других критериев, играющих роль в лечении и прогнозировании жизни пациента. Речь идет о видах хондросаркомы, ее стадиях роста и степени озлокачествления.

Для начала стоит понять, что существует 4 стадии развития онкологии, в зависимости от тяжести:

  1. На первой стадии опухоль локализуется сугубо в кости или на её поверхности, не поражая мягкие ткани, расположенные поблизости.
  2. Новообразование по-прежнему не выходит за пределы костных структур, но в крови появляются следы клеточной малигнизации.
  3. Отмечается множественное поражение костных структур (2 очага и более), патогенные клетки рака поражают локальные лимфоузлы.
  4. Для четвертой стадии характерно прорастание опухоли за пределы костей, на этом этапе развития рака новообразование дает метастазы.

В случаях хондросаркомы врачи применяют градацию не только касательно стадии прогрессирования рака, но и учитывают так называемую степень злокачественности опухли. Всего выделяют три степени:

  1. Наименее злокачественная – клетки хрящевой ткани хондроциты практически не искажены атипичными многоядерными клетками. Опухоль первой степени растет очень медленно и не дает метастазы.
  2. Умеренно дифференцированная – раковые клетки расположены более хаотично, их значительно больше, они активно замещают хондроциты. Такая хондросаркома растет быстрее, присутствуют признаки разрушения костных тканей, но процесс метастазирования более чем в 80% случаев все еще не активен.
  3. На третьей стадии раковые клетки образуют так называемые тяжи, которые имеют ассиметричную форму. В этом случае у пациентов диагностируются участки некроза, эта саркома имеет наивысшую степень злокачественности, растет быстро и дает метастазы более чем в 50% случаев.

Помимо стадий развития и степени озлокачествления, также выделяют несколько видов хондросарком, согласно гистологическому строению опухоли:

  • Светлоклеточная – состоит из насыщенных гликогеном светлых клеток с низкой миотической активностью. По составу структура тканей опухоли близка к хрящевой, имеют место вкрапление кровоизлияний. Этот вид опухоли редок, среди всех хондросарком встречается всего в 5% случаев, светлоклеточное новообразование имеет низкий уровень злокачественности. Основное место локализации – трубчатые кости.
  • Недифференцированная – исходя из названия, этот вид опухоли не относится ни к одному из известных типов. Опухоль имеет третью степень озлокачествления, развивается преимущественно у пожилых людей, прогноз выживаемости неутешительный.
  • Мезенхимальная – встречается всего в 3% случаев всех хондросарком. Локализуется преимущественно в костных структурах позвоночного столба, ребер и нижней челюсти, часто имеет признаки обызвествления. Без проведения биопсии участков мезенхимальной хондросаркомы не представляется возможной точная постановка диагноза.

Симптомы

Клиническая картина, которая выявляется при развитии хондросаркомы довольно изменчива и непостоянна. Дело в том, что симптомы зависят от локализации, прогрессирования заболевания, степени злокачественности и ряда других факторов.

Тем не менее, хондросаркомы имеют следующие симптомы:

  • Главным клиническим признаком является болевой синдром, изначально слабый, но постоянно усиливающийся по мере роста опухоли. На первых стадиях развития онкологии боли цикличны, но непостоянны, однако, ко 2-3 стадии приобретают посеянный характер. По специфике болезненные ощущения тупы, ноющие, усиливаются при физических нагрузках и во время сна.
  • При таком патологическом процессе, как злокачественная хондросаркома, у пациентов присутствует припухлость в области новообразования. Как и в случае с болями, обычно незначительная, небольшая припухлость возникает на ранних стадиях онкологии, но увеличивается по мере прогрессирования. В некоторых случаях, когда опухоль расположена глубоко, припухлость может не просматриваться вовсе.
  • Деформация костных структур, в которых произрастает опухоль.
  • По мере роста хондросаркомы происходит выпячивание пораженного участка, что внешне выглядит как бугор или подкожный нарост на определенном участке тела. Этот признак прослеживается на поздних стадиях рака, изначально же новообразование может прощупать врач. После обнаружения хондросаркомы, в месте пальпации под кожей на кости отмечается уплотнение.
  • Если новообразование разрастается в непосредственной близости к подвижному суставному сочленению, рост хондросаркомы приводит к ограничению подвижности и нарушению опорно-двигательных функций.
  • Кроме того, присутствует ряд так называемых общих симптомов, среди которых отмечается общее ухудшение состояния пациента. Имеет место: систематическая усталость, сонливость, быстрая утомляемость, потери веса, ухудшение аппетита и т. д.

Особенности метастазирования

По мере прогрессирования онкологического процесса и роста хондросаркомы, повышается вероятность того, что она даст метастазы. В таком случае раковые клетки по кровяному и лимфатическому руслу разносятся по всему организму, метастазы порождают вторичные опухоли, в то время как сама хондросаркома становится первичным онкоочагом.

Согласно статистике, в данном случае метастазы чаще всего поражают определенные органы. Так, хондросаркома бедренной кости (или любого другого костного образования), с большей вероятностью даст метастазы в следующие органы:

  • лимфоузлы (вне зависимости от их удаленности, но чаще региональные);
  • легочные ткани;
  • печень;
  • метастазы в височную и затылочную доли головной мозг.

Учитывая такие особенности метастазирования, при обнаружении хондросаркомы на поздних этапах ее развития, важно провести диагностику организма, уделяя внимание обследованию перечисленных органов на предмет метастаз.

Диагностика и лечение

Для проведения исследования с целью установления точных данных о развитии хондросаркомы, необходим полный спектр диагностических мероприятий. Дело в том, что врачу важно знать не только локализацию, форму опухоли и её размеры, эти сведения можно получить путем проведения простой рентгенографии.

Важно определить стадию развития онкологии, собрать информацию о степени злокачественности опухоли, выявить масштабы метастазирования и т.д.

Диагностика состоит из следующих мероприятий:

  • Сбор анамнеза с целью выяснения основных причин развития онкологии.
  • Первичный осмотр с пальпацией пораженного участка, для получения общих данных о локализации опухоли, её размерах, болезненности.
  • Рентгенография, которую важно проводить в нескольких проекциях.
  • Магниторезонансная томография и компьютерная томография (МРТ и КТ).
  • Остеосцинтиграфия – в организм вводится специальное радиоизотопное вещество, свечение которого регистрируется на специальной аппаратуре для оценки состояния костных тканей.
  • Биопсия – забор небольшого образца опухоли, для выявления степени озлокачествления и гистологического изучения.

Что же касается лечения, оно основывается на полученных диагностических данных и в большинстве случаев используется комплексный подход, включающий следующие действия:

  • Хирургическое вмешательство.
  • Химиотерапия.
  • Лучевая терапия.
  • Прием обезболивающих препаратов разной степени интенсивности.

При этом, например, хирургия тазобедренного сустава является менее сложной процедурой, при которой возможна не только резекция опухоли, но даже части кости, с последующим замещением её специальным протезом. В то же время операция на позвоночнике, хирургия грудного, поясничного и тем более шейного отдела, процедуры сложные и не всегда выполнимые. Объясняется это большими скоплениями важных нервных окончаний, близким расположением спинного мозга и т.д. В подобных случаях хирургическое вмешательство может быть заменено эндоскопией.

Кроме того, если после операции быстро наступили улучшения, нельзя прерывать наблюдение и лечение. Существует вероятность повторного развития онкологического процесса.

Прогноз

Что касается прогнозирования выживаемости, очень многое зависит от степени развития рака. Так, при начале лечения на первой стадии остеосаркомы, выживаемость составляет примерно 80-90%, в то время как на второй стадии эта цифра уменьшается до 45–65%. Что же касается третьей и тем более четвертой стадии онкологии, сопровождающие процессом метастазирования, цифры неутешительны, летальный исход наступает в 90% случаев. В то же время важно понимать, что лечение хондросаркомы более перспективно в молодом возрасте.

Хондросаркома: симптомы, фото, лечение и прогноз

Хондросаркома занимает первое место среди злокачественных опухолей, поражающих скелет человека. Опухоль состоит из хрящевой ткани. Обычно новообразования возникают в тазобедренной области и плечевом поясе. Образование поражает лопатки и ключицы. Распространяется на трубчатые кости. Поражает целые кости, может возникать из доброкачественных опухолей. Появляется боль и припухлость в участке с онкологическим процессом. При развитии болезнь проявляется покраснением, расширением вен, повышением температуры больного места и частичным обездвиживанием сустава.

Болезнь развивается индивидуально. Может протекать медленно и быть спутана с неонкологическими процессами, или быстро, когда прогрессирует рост метастазов. Новообразование удаляется операцией вместе с околоопухолевыми тканями.

Заболевание прогрессирует у людей старше 40 лет. Мужчины подвержены хондросаркоме сильнее женщин. По МКБ-10 код у заболевания C41.

Степени и виды болезни

Патогенез хондросаркомы бывает первичного и вторичного типа:

  • При первичном возникновении болезни очаг рака бывает центральным (1a), при этом кости поражаются изнутри, и периферическим (1b), когда новообразование поражает поверхностную костную ткань. Болезнь выявляется почти в 100% случаев.
  • Вторичная хондросаркома – превращение доброкачественной опухоли в злокачественную, что препятствует быстрой диагностике заболевания. Злокачественный процесс возникает при патологиях: хондрома, миксоидная фиброма хрящей, хондробластома, костно-хрящевой экзостоз, хондроматоз костей.

Хондросаркома бывает типичной, светлоклеточной, анапластической и недифференцированной.

Хондросаркома человека

При проведении анализа опухолевых тканей выявляется степень заболевания:

  • 1 стадия. В межклеточном веществе преобладает хрящеподобная ткань с включением хондроцитов. Деление клеток отсутствует. По международной классификации имеет код T1bNOMO.
  • 2 стадия. Межклеточное вещество миксоидного типа. В периферии долек скапливаются злокачественные клетки.
  • 3 стадия. Межклеточное вещество, как и при второй стадии. Клетки в нём объединяются в группы. Они принимают неправильную форму, чаще звёздчатую. Ядра клеток увеличены, в одной клетке несколько штук. Они делятся. Ткани отмирают. Развиваются и распространяются метастазы.

Юкстакортикальная хондросаркома в основном локализуется в бедренной кости, реже возникает в плечевой кости, рёбрах, костях стоп. Развивается бессимптомно. Разрушается кортикальная пластинка, нормальная ткань заменяется склеротической. Отмечены редкие жалобы на болевые ощущения. Новообразование не затрагивает костный мозг.

Хондросаркома бедренной кости – наиболее частое явление. Патология развивается долгое время. Пациент сравнивает болевой синдром с другими заболеваниями не онкологического характера. Обращение в больницу происходит поздно. За это время разрушаются ткани суставов, движения становятся болезненными. Онкологический процесс может затрагивать органы малого таза. При давлении опухоли на мочевой пузырь затрудняется выведение мочи, что чревато воспалительными процессами и другими серьёзными проблемами.

Онкологические процессы в челюсти встречаются у населения старше 40 лет. Если рак распространяется в верхней части, он тяжело поддается оперативному вмешательству из-за возможности задеть соседние органы. Под влияние попадают нёбо и носоглотка. Хондросаркома устойчива к химиотерапии. Код по МКБ-10 C41.0. Разработано лечение данной проблемы с помощью адротерапии, когда тяжёлые элементарные частицы разрушают клетки рака.

При хондросаркоме позвоночника болевой синдром увеличивается в течение долгого времени. В области поражения визуализируется припухлость. При опухоли нижней части позвоночника возникает боль при ходьбе. Новообразование может распространяться на рёбра. При опухоли грудного отдела сдавливаются нервные окончания, возникает обманчивая боль в области сердца. Больной ищет проблему в сердечной мышце, запуская реальную болезнь. Обычный рентген выявляет злокачественное новообразование.

Мезенхимальная опухоль позвоночника – явление редкое. Развивается из хрящевой ткани. Особо опасна для костей. Ярко выраженный болевой синдром.

Злокачественный процесс в гортани имеет нетипичный характер. Образование тяжело диагностировать и излечить. Проявляется узловым образованием в области шеи и щитовидного хряща. Вызывает боль при глотании.

Хондросаркома носа затрудняет дыхание. Снаружи образовывается уплотнение, что причиняет косметический дефект. Внутри носа опухоль провоцирует гнойные выделения с включениями крови.

При опухоли грудины может развиться рак лёгких. При ранней диагностике и удалении новообразования рак не затронет жизненно важные органы.

Признаки заболевания у детей схожи с общими.

Симптоматическая картина заболевания

Симптомы хондросаркомы зависят от стадии развития опухоли. При высоком дифференцировании клеток (g1) рак развивается несколько лет. Встречается у людей старше 30 лет. На протяжении долгого времени больной испытывает слабые прогрессирующие боли в области новообразования. Для болезни характерны ночные боли, которые не проходят после спокойного пребывания в кровати. Обезболивающие препараты подавляют их, но через время болевой синдром возвращается.

Опухоль растёт и со временем начинает возвышаться над поражённой областью, становится горячей на ощупь. При пальпации мягких тканей возникают неприятные ощущения.

Низкодифференцированный рак прогрессирует быстро. Больной обращается за помощью в течение 3-х месяцев. Жалобы схожи с дифференцированным раковым процессом. Боль не проходит при приёме обезболивающих препаратов, постоянно усиливается. Скорость роста опухоли выше, чем в первом случае. Нарушается подвижность сустава. Такая саркома встречается у молодых людей. Велик риск появления рецидивов.

Опухоль, увеличиваясь, влияет на соседние ткани и органы. Например, при остеогенной саркоме крестца разросшаяся опухоль давит на седалищные нервы, что причиняет боль при ходьбе. Она распространяется на кость копчика. Болевые ощущения локализуются на задней части бедра и ягодице.

Распространение метастаз хондросаркомы

При длительном развитии опухоли раковые клетки попадают в кровоток и метастазируют в жизненно важные органы, проникают в печень и головной мозг. Возникает внескелетная форма рака.

Затрагивая мягкие ткани, рак надёжно внедряется в организм человека. Метастазы быстро расходятся по органам и тканям, нарушая работу всех систем человека.

Методы исследования заболевания

После опроса пациента врач назначает контрастную рентгенологическую диагностику. На рентгенограмме видны очаги опухоли. Снимок показывает плохо очерченное новообразование неправильной формы, занимающее место в метадиафизе. Кость с новообразованием соединяет неравномерно уплотнённый участок тканей.

Оптимальным методом исследования является забор материала из разных участков образования. Гистология тканей определяет степень развития рака.

МРТ и КТ дают возможность увидеть изменения костных тканей и определить очаги болезни. Для исключения метастаз в лёгких проводят рентген грудной клетки. Для выявления заболевания у детей назначают аналогичные исследования.

Методы лечения болезни

Лечение больного происходит врачом-онкологом. Заболевание плохо поддается консервативным методам: химиотерапии, лучевому облучению. Единственный выход – удаление злокачественного новообразования с дальнейшей поддерживающей терапией.

К примеру, при хондросаркоме правого бедра иссекается опухолевая ткань вместе с соседними тканями для предотвращения развития рецидива. В зависимости от места её локализации устанавливают или протез, или пластину. Данное лечение подходит для первой и второй степени рака. При запущенном случае выполняется ампутация конечности.

Действия хирургов направлены на полное удаление опухолевых клеток. Для гарантированного результата иссекают здоровые ткани, находящиеся рядом с очагом поражения.

После операции больному рекомендована иммуностимулирующая терапия и химиотерапия. Прогноз на выживаемость после лечения первой степени достигает 90%. В остальных случаях – от 30 до 60%.

Профилактики данного вида злокачественной опухоли не существует. Принято считать, что рак возникает из-за нарушений в коде ДНК. Для сохранения здоровой жизни рекомендовано не заниматься самостоятельным лечением, со всеми проблемами обращаться за квалифицированной медицинской помощью, проходить ежегодные медосмотры, сдавать анализы мочи и крови, вести здоровый образ жизни.

Хондросаркома или рак костей (код по МКБ-10 С40) представляет собой одну из самых распространенных разновидностей злокачественных образований скелета. Что же это такое, что представляет собой это заболевание?

Данная онкоопухоль образуется из тканей хряща, с преимущественной локализацией в плоских, плечевых, тазовых, подвздошных, большеберцовой, иногда и трубчатых костях, а также в области крестца. Не исключается также развитие подобного патологического процесса в неизменных костях или в связи с трансформацией определенных образований доброкачественного характера, особенно у людей старше 40 лет (10-15 процентов случаев). Намного реже хондросаркома произрастает в нижних конечностях, позвоночнике, в области ребер, ключицы и основания черепа.

Это заболевание характеризуется такими проявлениями как нарастающие болевые ощущения и опухание в месте развития онкоочага. В отдельных случаях наблюдается гипертермия, увеличение венозных артерий над областью поражения и скованность движений в суставах.

Согласно статистике хондросаркома является вторым по степени распространенности онкозаболеванием костей — составляет от семи до шестнадцати процентов от всех злокачественных образований костной структуры организма. В 60 процентах случаев это заболевание возникает у больных в возрастном диапазоне от 40 до 60 лет, вместе с тем, не исключается и то, что хондросаркома может выявиться как у пациентов более молодого, так и преклонного возраста. При этом мужчины страдают данным заболеванием гораздо чаще (в 2 раза), нежели женщины.

Как классифицируется хондросаркома?

В зависимости от этиологии хондросаркомы, она разделяется на первичную и вторичную. Первично образованные хондросаркомы обнаруживаются в девяносто процентах случаев, в то время как вторичные – лишь в десяти процентах. Первичная онкоопухоль костей может быть:

  • Центральной — произрастает внутри костной структуры, в результате чего приводит к разрушению кортикального слоя;
  • Периостальной или периферической – рост происходит на поверхности костей.

Ведущие клиники в Израиле

Ассута

Израиль, Тель-Авив

Обратиться в клинику

Ихилов

Израиль, Тель-Авив

Обратиться в клинику

Хадасса

Израиль, Иерусалим

Обратиться в клинику

В свою очередь вторичная хондросаркома, образуется в результате малигнизации (озлокачествление) следующих доброкачественных образований:

  • Хрящевая опухоль или хондрома;
  • Костно-хрящевые наросты на поверхности кости (экзостоз);
  • Образования в различных местах трубчатых костей (хондромиксоидная фиброма);
  • Опухоль медленного произрастания в трубчатых костях (опухоль Кодмена или хондробластома);
  • Костный хондроматоз или болезнь Олье, при которой происходит нарушение целостности хрящевой ткани;
  • Деформирующий остеит или болезнь Педжета, при которой возникает патологическая трансформация костной ткани;
  • Экхондрома – опухоль, произрастающая из хрящевых тканей и отмечающаяся медленным ростом;
  • Атипичная хрящевая опухоль.

Исходя из специфики структуры хондросаркомы, выделяются такие ее разновидности как:

  • Обычные или типичные;
  • Анапластические хондросаркомы;
  • Светло-клеточные опухоли. 2 процента от общего числа хондросарком. Болезнь реже поражает женщин, чем мужчин и патологический перелом возникает у людей в возрасте старше 30 лет;
  • Недифференцированные хондросаркомы;
  • Мезенхимальная хондросаркома — одна из редких типов опухоли костей – 2 процента от всех хондросарком. В основном образуется в костях челюсти, ребрах, позвонках, пирамиде носа, с различными разрастаниями в забрюшинном пространстве;
  • Остеосаркома, одна из наиболее распространённых злокачественных образований костей – от 30 до 80 процентов. Включает в себя два вида – остеохондросаркома и остеофибросаркома. Хорошо видна на рентгене.

Другая классификация данной неоплазии формируется в зависимости от степени малигнизации хондромы, которая является важным информативным фактором с точки зрения выбора лечения и прогнозов продолжительности жизни.

  • 1 стадия озлокачествления, характеризуетсятем, что образование не содержит элементов митоза и состоит из хондроцитов, с малым количеством многоядерных клеток в межклеточной полости;
  • 2 стадия (G2), отмечается наличием немного большего числа многоядерных клеток, их концентрацией в области периферии с отдельными элементами митоза и некроза (область разрушения клеток);
  • 3 степень (G3), характеризуется рыхлым межклеточным пространством с наличием в нем группы клеток аномальной звездочной формы, элементов митоза и обширного очага поражения клеток.

Важно! Высокая степень малигнизации хондросаркомы, повышает риск скорого развития метастазов и образования рецидивов после операционного вмешательства.

В чем причина образования хондросаркомы?

Изучение причин возникновения рака костей не позволяет выявить однозначные факторы его появления. При этом, как считают специалисты, данный патогенез развивается в результате:

  • Неполноценного и неправильного лечения доброкачественных образований различной этиологии в костях;
  • Неполной ликвидации всех элементов хондросаркомы;
  • Фактора наследственности заболевания.

Симптоматика хондросаркомы

Симптомы рак костей проявляются в зависимости от степени хондросаркомы и мест ее локализации. При этом, практически для всех разновидностей данной онкоопухоли свойственны такие общие признаки как:

  • Болевые ощущения в области поражения;
  • Скованность движений;
  • Осязаемая при прощупывании припухлость;
  • Изменение цвета кожи в области роста опухоли.

В случаях с высокодифференцированным видом хондросаркомы наблюдается тянущая и тупая боль в течение длительного времени (от 1 до 4 лет), особенно ночью. Она нейтрализуется приемом анаболиков и схожа с болевым синдромом артроза и радикулита. При разрастании хондросаркомы, боли начинают усиливаться и не снимаются даже при приеме большого количества анальгетиков. Когда происходит существенное врастание в костную ткань, болевые ощущения начинают носить постоянный и невыносимый характер.

Увеличивающееся образование может становиться видимым и нащупываться при осязании. Область поражения «температурит», а вены становятся расширенными. При локализации рака в области ноги может появиться хромота, образование опухоли в районе плеча сковывает движение рук. Подобное течение заболевания зафиксировано у пациентов, которым больше 30 лет.

Когда рак костей является низкодифференцированной формы, болезнь быстро развивается — от одного до трех месяцев. При этом симптоматика схожа с высокодифференцированным видом – боли с области локализации опухоли, особо усиливающаяся ночью и не проходящая после покоя. Отличительной особенностью является невозможность снять постоянный и нарастающий болевой синдром при помощи болеутоляющих средств. Опухоль очень быстро увеличивается. Низкодифференцированный тип хондросаркомы встречается в юношеском возрасте и отмечается частотой рецидивных образований.

Необходимо указать, что симптомы данной злокачественной опухоли дифференцируются с учетом расположения образования:

  • Хондросаркома костей бедра и таза (рак тазобедренного сустава). Из тазовых историй болезни было выявлено, что этот вид саркомы вызывает сильные боли, поскольку ее развитие сопряжено со сдавливанием седалищного нерва. Также могут наблюдаться отеки в ногах, задержка мочи и нарушение работы кишечника;
  • Позвоночная хондросаркома провоцирует болевой синдром в области спины, особенно вдоль позвоночника и ребра даже в состоянии покоя, ограничивает движение, затрудняет нахождение в позе стоя и сидя, снижает чувствительность в районе разрастания образования;
  • Хондрома стоп и кистей встречается намного реже других видов. Признаками являются, появление болей в пальцах руки и коленных суставах, их припухлость, наличие плотного узла на их поверхностях. С учетом более доступной диагностики подобного вида хондросаркомы, ее можно успешно лечить.

Обратите внимание: многие злокачественные образования можно легко спутать с т.н. псевдоопухолями в костях, к примеру, с реберным хондритом или синдромом Титце, который характеризуется болевым синдромом и припухлостью в области поражения.

Специфика метастаз при хондросаркоме

Проявление метастаз при раке костей наиболее часто бывает, когда саркома имеет низкодифференцированную форму. Их процесс характеризуется распространением аномальных клеток в ближайшие лимфоузлы, печеночную ткань, область головного мозга и легкие (в целях выявления метастаз в легких, больным хондросаркомой производится рентген грудной клетки). В результате наступает интоксикация, приводящая к нездоровой худобе, отсутствию желания употреблять еду, тошноте и лихорадочному состоянию.

Отличительной чертой такого вида онкообразования как хондросаркома является возникновение так называемых «прыгающих метастаз» — образование злокачественных очагов лишенных прямой связи с опухолью и локализирующихся в реактивной зоне. С учетом такой специфичности хондросаркомы, медики при проведении операции рекомендуют удалять всю ближайшую к опухоли зону повреждения.

Методы диагностики

Принимая во внимание, что хондросаркома как таковая не проявляется очевидными симптомами и ее признаки идентичны другим опухолевидным процессам в скелете, в целях ее достоверной диагностики используются другие методы обследования. К ним, в частности относятся:

  • Рентгеновские лучи или рентгенография остеосаркомы;
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) и компьютерная томография (КТ). На КТ выглядит как хрящевая опухоль с очагами обызвествления;
  • Диагностика радионуклидами или сцинтиграфия в целях обнаружения степени разрастания метастазов;
  • Метод биопсии тканей опухоли для проведения гистологии;
  • Микропрепарат «Хондросаркома», позволяющий исследовать клетки опухоли под микроскопом.

Как лечить хондросаркому?

Можно ли вылечиться при рассматриваемом диагнозе? Выбор лечения хондросаркомы осуществляется исходя из ее разновидности, степени озлокачествления, размеров и локализации. Исключительно оперативное вмешательство применяется тогда, когда рак является высокодифференцированным. Если же образование низкодифференцированное и агрессивное, хирургическое вмешательство осуществляется в сочетании с лучевой и химической терапией до и после операции.

При хондросаркоме оперативное удаление является ключевым и более действенным способом, особенно, если она высоко злокачественная. В этом случае производится удаление образования и всех поврежденных им тканей. Разновидностями иссечения опухоли являются:

  • Ампутация нароста;
  • Экзартикуляция (удаление конечности или ее части вдоль суставной щели);
  • Методы, позволяющие сохранить органы;

Хотите получить смету на лечение?

Получите смету на лечение

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную смету на лечение.

При всех хирургических манипуляциях очень важно выполнить правильное иссечение опухоли и ближайших тканей, которые способны дать метастазы и вызвать рецидивы разрастания опухолевых клеток. Однако такие операции неблагоприятны тем, что влекут за собой потерю суставов и даже всей конечности. Экзартикуляция и ампутация показаны при:

  • Запущенных формах развития хондросаркомы;
  • Разложении опухолевидного нароста;
  • Повреждении пересекающихся сосудов, сопровождающемся кровотечениями;
  • Переломах с нестерпимой болью.

В других случаях производится операция по иссечению не только самого образования, но и тазобедренных, плечевых, лопаточных и грудных костей. Такие хирургические манипуляции являются очень тяжелыми для больного, поскольку практически превращают его в инвалида, который проходит длительную психологическую и физическую реабилитацию. В зависимости от тяжести такой операции пациенту обычно дается та или иная группа инвалидности. Кроме того, зачастую после этого больному приходится прибегать к проведению пластических операций и вставлению протезов.

Использование органосохраняющих способов, применяется при лечении незначительных по своим размерам опухолей, и когда обязательным не является удаление ближайших тканей. Такие манипуляции заканчиваются костной пластикой или трансплантацией тканей самого больного, обеспечивая тем самым, сохранение двигательной и иных функций ног и рук. При этом, такие методы противопоказаны в случаях:

  • Врастания образования в крупный сосуд, в связи с высоким риском развития метастаз;
  • Переломов патологического характера с распространением клеток опухоли в мягкие ткани;
  • Существенного метастазирования аномальных клеток в соседние мышцы.

Одним из модернизированных методов терапии при хондросаркоме является радиационная хирургия, которая производит удаление образования без разреза. Суть данного способа сводится к направлению ионизирующего пучка к локализации опухоли и ее лучевому отсечению от кровоснабжения, питающего онкологические клетки. В итоге, саркома погибает под воздействием радиационных лучей. Такой процесс занимает некоторое время и возможно может потребовать проведение дополнительных сеансов терапии.

Весьма действенным, но не самостоятельным способом лечения считается дистанционное облучение. Оно применяется в сочетании с другими методами, особенно когда хондросаркому невозможно удалить хирургическим путем. В данной ситуации, такая терапия призвана снизить болевой синдром и уменьшить интоксикацию. Облучение производится, в основном на начальных этапах лечения.

Что касается химической терапии, то ее эффект также возможен лишь в сочетании с другими способами лечения. В основном, наибольший эффект химиотерапии наблюдается при высокодифференцированных формах болезни и мелкоклеточной хондросаркоме. В преддверие операционных манипуляций применяют неоадъювантную химиотерапию, что позволяет уничтожить мелкие метастатические разрастания и сократить образование в объемах.

Ключевым моментом лечения химическими препаратами до хирургического вмешательства является то, что медики имеют возможность обозначить степень чувствительности опухоли к ним, что позволяет уже в постоперационный период назначить больному специальный 10-дневный курс химиотерапии. Его целью становится уничтожение оставшихся аномальных клеток и имеющихся метастаз. В число широко применяемых для лечения хондросаркомы химиотерапевтических лекарств входят: Доксорубицин гидрохлорид, Цисплатин, Винкристин, Метотрексат и ряд других.

Внимание! Лечение хондросаркомы осуществляется в 8 клиниках Израиля (в гг. Беэр-Шеве, Иерусалим, Кфар-Сабе, Рамат-Гане, Реховот, Тель-Авив, Хайфа).

Сколько живут при хондросаркоме?

Чтобы сделать прогноз относительно выживаемости жизни при такой болезни как хондросаркома, необходимо учитывать общую постановку диагноза, уровень дифференциации образования, его восприимчивость к проводимым методам лечения, и что особенно важно время первичного диагностирования опухоли.

Так, сколько живут с диагнозом хондросаркома? Если сравнивать с другими остеогенными злокачественными наростами, при саркоме данного типа 25 процентов пациентов живут на протяжении 5 лет после операционного вмешательства. Если хондросаркома обнаружена на 1 стадии 5 и более лет живут около 90 процентов больных, на 2 стадии – около 60%, на последних – выживает только треть пациентов.

После прохождения курса лечения, пациент должен осуществлять постоянный контроль за своим состоянием, периодически проходя компьютерную и магнитно-резонансную томографию, а также регулярно наблюдаясь у онколога. Если опухоль низкодифференцированная, необходимо посещать остеоонколога каждые 2 месяца в течение первых двух лет после прохождения курса лечения. На третий год, рекомендовано посещение специалиста раз в три месяца, в последующие годы 1 раз в шесть месяцев, и далее каждый год.

Что такое хондросаркома?

Хондросаркома – это опухоль, которая развивается из хрящевой ткани. Она относится к злокачественным, а это означает, что на поздних стадиях она начинает метастазировать по организму, поражая другие органы. Хондросаркома отличается относительно медленными темпами роста: от 3 до 10 лет. По сравнению с другими распространенными видами рака костей, такими как саркома Юинга и остеогенная саркома (их развитие происходит в течение 12 месяцев), эти цифры очень благоприятные.

Хондросаркома внешне представляет собой плотное образование (если в ней присутствуют ослизнения, кровоизлияния или участки распада, то она более мягкая). Цвет – белый, с синевой. На разрезе легко определяется ее хрящевое строение. Могут присутствовать очаги окостенения и обызвествления.

Диагностика и лечение хондросаркомы

Локализуется хондросаркома в костях:

  • таза, бедра;
  • ребер;
  • плеча;
  • позвоночника и конечностей (редко).

Растет новообразование вдоль кости, по диафизу. Спустя длительное время оно прорастает в надкостницу, что сопровождается ускорением роста.

Причины возникновения хондросарком

Все хондросаркомы подразделяются на первичные и вторичные. Первичные хондросаркомы, которые составляют 90% случаев, возникают непосредственно из хрящевой ткани. Причины таких мутаций не известны. Теоретически причиной хондросаркомы может стать облучение того или иного участка тела радиацией, например, с целью лечения других новообразований.

Вторичная хондросаркома является следствием озлокачествления таких образований, как:

  • энхондрома;
  • экхондрома;
  • солитарная остеохондрома;
  • хондромиксоидная фиброма;
  • остеохондроматоз;
  • дисхондроплазия;
  • болезнь Пэджета.

Причиной злокачественного перерождения предположительно становится неправильное или не радикальное лечение перечисленных патологий. Чтобы не упустить момент, когда доброкачественное новообразование превратиться в злокачественную хондросаркому, необходимо регулярно проходить контрольные рентгенологические исследования.

Классификация хондросарком

В зависимости от расположения, выделяют такие виды хондросарком:

  • центральную (располагается внутри кости). На рентгенограмме выглядит, как одиночный, четко очерченный очаг деструкции. Кость местами вздута, а корковый слой утолщен или истончен в разных участках;
  • перифирическую (прилегает к кортикальному, поверхностному слою кости). Это плотная опухоль, растет вглубь кости. На рентгенограмме видны очаги деструкции, которые располагаются в краевых отделах. Их границы не имеют четкой линии. Иногда проявляются выраженные склеротические изменения.

Кроме классического, выделяют следующие гистологические варианты опухоли:

  • светлоклеточная. Состоит из светлых клеток, в которых присутствует много гликогена. Миотическая активность – низкая. Ткань опухоли напоминает хрящевую. Местами присутствуют кровоизлияния. Светлоклеточный вариант занимает всего 5% от всех видов хондросарком. Развивается в длинных трубчатых костях. Имеет низкую степень злокачественности;
  • дедифференцированная. Это новообразование, которое нельзя определить ни к какому из видов. Оно относиться к 3 степени злокачественности, имеет неутешительные прогнозы. Развивается чаще в пожилом возрасте;
  • мезенхимальная. Диагностируется в 2-3% случаев, преимущественно в молодом возрасте (20-30 лет). Чаще возникает в челюстях, позвонках, костях таза и ребрах. При обследовании в мезенхимальной хондросаркоме могут отсутствовать характерные признаки в виде крапчатых участков обызвествления, поэтому для постановления диагноза потребуется биопсия с последующим гистологическим анализом.

Стадии заболевания

Существует 3 степени дифференцировки хондросаркомы (обозначаются буквой G). Определяются они после гистологического анализа клеток рака, на основании ряда отличий их от нормальных, здоровых клеток. Чем больше этих отличий, тем хуже. В зависимости от степени дифференцировки определяется злокачественность новообразования, тип лечения и прогноз.

1 степень хондросаркомы считается низкозлокачественной. Ее клетки высокодифференцированные, то есть они мало отличаются от здоровых хондроцитов. Темпы роста такой опухоли очень медленные.

Хондросаркома 2 степени злокачественности (умеренно дифференцированная) имеет немного худший прогноз. Клетки такой формы рака костей отличаются более выраженной атипией, они хаотично расположены, имеют разный размер и несколько ядер. Она может метастазировать в легкие, хотя это происходит редко.

Хондросаркома 3 степени дифференцировки – самая высокозлокачественная. Встречается она не часто, всего в 10% случаев. Клетки новообразования тяжело дифференцировать, в них присутствуют очаги митоза. Ее отличие – это быстрый рост и высокая вероятность отдаленных метастаз. Метастазирование хондросаркомы G3 отмечается в 50%.

Стоит отметить, что степени хондросаркомы иногда меняются, то есть опухоль G1 со временем становиться более злокачественной.

Симптомы и проявление хондросарком

При высокодифференцированной хондросаркоме симптомы появляются не сразу, а спустя многие годы. Основным поводом для беспокойства является боль, которая ощущается даже в состоянии покоя. Она присутствует при любом виде и форме хондросарком. Со временем боль прогрессирует, становится более интенсивной, хотя и не достигает такого уровня, как при остеогенной саркоме.

Снаружи появляются такие симптомы хондросаркомы, как отек, гиперемия и выпячивание венозной сетки. Рост опухоли негативно сказывается на подвижности суставов. Любые движения и прикосновения к месту расположения новообразования способствуют усилению боли. Когда кость становиться слишком тонкой – возможны переломы в поврежденном месте (особенно часто они возникают при хондросаркоме бедренной кости).

Хондросаркома тазобедренной кости приводит к поражению седалищного нерва, что влечет за собой боль в тазу и бедре. Также встречается отек ног, который связан с давлением новообразования на сосуды. Иногда появляются проблемы с мочеиспусканием, кровь в моче.

Хондросаркома позвоночника приводит к сдавливанию корешков нервов и возникновению сильного болевого синдрома в спине. Большая опухоль может спровоцировать парезы и паралич конечностей.

Общее состояние человека длительное время остается удовлетворительным. По этим причинам рак тяжело заподозрить. Такие симптомы, как ухудшение общего состояния и повышенная температура, появляются на поздних стадиях, когда опухоль достигает больших размеров.

Диагностика заболевания

Во время диагностики хондросаркомы врач первым делом собирает сведения о симптомах и проводит физикальный осмотр. При пальпации обнаруживается плотная, бугристая опухоль. Кожа в этом месте, как правило, натянута, гиперемирована, вены – расширены. Присутствует деформация кости. Такой осмотр позволяет получить данные о локализации и размере новообразования, его подвижности и консистенции, а также уточнить интенсивности болевого синдрома. Кроме того, доктор проверяет подвижность и функциональность конечности и неврологические расстройства.

Основным методом, позволяющим подтвердить онкологию кости, является рентгенография в 2 проекциях.

На рентгенологической картине видны такие признаки:

  • очаги лизиса костной ткани;
  • вздутие кости;
  • крапчатые участки обызвествления.

Обязательным пунктом при обследовании является сцинтиграфия костей скелета. Как она проводится? Пациенту внутривенно вводят средство с радиоактивными изотопами. За пару часов они «впитываются» клетками костей скелета. Тогда производят сканирование тела. Клетки хондросаркомы будут поглощать радиоактивные элементы в большей степени, чем здоровые. Эта разница будет видна на изображении, полученном после сканирования. Сцинтиграфия позволяет выявить отдаленные метастазы в любой из костей, даже самого маленького размера.

Для точных данных о границах и локализации рака костей, состоянии окружающих тканей и структур назначают компьютерную или магнитно-резонансную томографию. Также КТ и МРТ нужно проводить пациентам, у которых планируется органосохраняющая операция и последующее протезирование. МРТ более информативна при хондросаркоме мягких тканей. При подозрении на метастазы понадобится КТ органов грудной клетки или брюшной полости.

Дифференциальная диагностика хондросаркомы проводится по парооссальной остеосаркоме и хондромиксоидной фиброме. В некоторых случаях для постановления точного диагноза прибегают к биопсии (пункционной или эксцизионной). Пункционная биопсия проводится без разрезов. Человеку под контролем аппарата КТ вводят специальную иглу и набирают в шприц небольшое количество пунктата из опухоли. Эксцизионная биопсия подразумевает открытую операцию, во время которой вырезают новообразование. Полученный материал изучают под микроскопом в лаборатории.

Лечение хондросарком

Основным методом лечения хондросаркомы считается хирургическое удаление, так как к облучению и химиотерапии она малочувствительна. Цель операции – удаление максимально возможного объема новообразования, что позволяет предотвратить ее распространение и повторные рецидивы. Тактика проведения хирургического лечения зависти от расположения, степени злокачественности и размера опухоли.

Например, при высокодифференцированной хондросаркоме 1 или 2 степени злокачественности, небольшого размера, проводят органосохраняющую операцию, которая включает резекцию кости.

Виды органосохраняющих операций:

  1. сегментарная резекция кости, без устранения дефекта (так лечится хондросаркома плечевой кости, малоберцовой и локтевой кости, ключицы и т.д.);
  2. сегментарная резекция кости с последующим восстановлением при помощи эндопротезов или аутоаллопластики;
  3. экстирпация всей кости, с замещением или без.

Органосохраняющая тактика противопоказана, если:

  • размер опухоли слишком большой;• наблюдается инфильтрация окружающих тканей;
  • присутствуют патологические переломы;
  • в процесс вовлечены нервы и сосуды.

При низкодифференцированных формах хондросаркомы, расположенных в длинных трубчатых костях, предпочтительным методом лечения будет ампутация. Ампутация должна быть выполнена на функционально выгодном уровне, который позволяет установить протез. Обычно ее выполняют за пределом пораженной кости. К сверхрадикальной операции относят межлопаточно-грудную, которая производится при хондросаркоме ребра.

При 3 степени злокачественности целесообразно применение неоадьювантной химиотерапии. Она позволяет уменьшить размеры новообразования, что упрощает проведение органосохраняющей операции, и снижает риск возникновения рецидива хондросаркомы. Из химиопрепаратов обычно используют Цисплатин, Доксорубицин, Метотрексат, Ифосфамид или Винкристин. Комбинации, дозы и схемы препаратов устанавливает врач. Комбинированный метод лечения дает наилучшие результаты при опухолях 1 и 2 степени злокачественности.

После операции назначаются курсы (от 4 до 10) адьювантной химиотерапии. При высокозлокачественных формах этот пункт является обязательным. Исследование биоматериала, полученного во время резекции, дает возможность оценить эффективность проведенной ранее химиотерапии. Ответ опухоли на введенные химиопрепараты узнают на основании количества оставшихся жизнеспособных клеток. Если их менее 10%, то ответ считается положительным. Эти сведения позволяют выбрать другую схему лечения хондросаркомы и продлить человеку жизнь.

Хондросаркома считается радиорезистентной, поэтому облучения используются в комплексной терапии крайне редко. Иногда лучевую терапию проводят в качестве паллиативного лечения больным с нерезектабельными опухолями. Существует методика стереотаксической радиохирургии. Это процедура облучения новообразования высокими дозами радиации. В установке Гамма-нож применяется 201 пучок излучений, который повреждает ДНК в клетках рака и способствует ее постепенному уменьшению.

Такая методика особенно нужна, если хондросаркома локализуется в труднодоступных или жизненно важных участках (например, рак костей черепа или позвоночника). С помощью радиохирургии лечатся как первичные, так и метастатические поражения. Она позволяет уничтожить раковые клетки, не задев при этом здоровую ткань. При этом человек не чувствует боли, не требуется никаких разрезов, а риск осложнений небольшой. Для опухолей больших размеров радиохирургия назначается фракционно, а при маленьких (до 3 см) может быть достаточно 1 процедуры.

Последствия: рецидив и метастазы

Распространение опухоли чаще всего происходит гематогенным путем: когда она прорастает в кровеносные сосуды, ее клетки попадают в кровоток и перемещаются в другие органы и ткани. Метастазы при хондросаркоме чаще находят в легких, брюшной полости, печени и костях (особенно, в позвоночнике). Как уже было сказано, данный вид рака отличается медленным течением, поэтому до появления первых метастаз проходит 3 года и более. Метастазы больших размеров удаляют хирургическим путем. Но есть микрометастазы, которые могут находиться в любом уголке организма. Для их уничтожения используется химиотерапия.

Рецидивы хондросаркомы – это повторное возникновение болезни после проведенного лечения. Такие случаи – не редкость. Чтобы их вовремя обнаружить пациент должен делать рентгенографию 1 раз в 4-6 месяцев. Повторные опухоли обычно более агрессивны. Для их лечения проводят те же операции, что и при первичных поражениях. Это снижает показатели выживаемости, а также увеличивает вероятность осложнений. При невозможности проведения хирургического удаления назначают паллиативную химио- и лучевую терапию.

Прогноз жизни при хондросаркоме

На 1 и 2 стадии данный вид рака характеризуется высокими показателями излечения. Прогноз при хондросаркоме хороший. 5-летняя выживаемость после комбинированного лечения (даже после повторных операций) составляет 83%. Показатели 10-летней выживаемости достигают 33%.

Главное вовремя обнаружить симптомы хондросаркомы и провести качественную диагностику. Также многое зависит от возможности радикального удаления и степени злокачественности опухоли. При обнаружении низкодифференцированной саркомы прогнозы самые низки.

Будьте здоровы!

Онкология. КСС. Хондросаркома. +

Мезенхимальная хондросаркома
Мезенхимальная хондросаркома (mesenchymal chondrosarcoma) — особый вид хондросаркомы, довольно резко отличающийся по своим клинико-рентгеноморфологическим признакам от других ее вариантов, был описан L.Lichtenstein в 1956 и в 1959 гг. совместно с D.Bernstein, наблюдавшими 2 больных. У больного 26 лет с поражением IV—V грудных позвонков с нижней параплегией после операции быстро наступили метастазы в височную и затылочные кости, ключицу, грудину, крестцово-подвздошные кости и лопатку. У второй больной 22 лет была опухоль височной кости, у которой также после операции появились метастазы в течение более 12 лет.
Мезенхимальная хондросаркома (дефениция ВОЗ): злокачественная опухоль, характеризующаяся присутствием в разных местах более или менее дифференцированного хряща и одновременно высоковаскуляризированной веретеноклеточной или мезенхимальной ткани из клеток округлой формы, имеющей сходство с гемангиоперицитомой.
Кроме мезенхимальных сарком, располагающихся внутрикостно, описаны и опухоли мягких тканей. К 1982 г. в литературе было известно около 250 наблюдений, каждый год число таких больных увеличивается.
A.G.Huvos (1991) подразделяет мезенхимальную хондросаркому на два подвида: с более четкой дифференцировкой — гемангиоперицитомный вариант и с менее дифференцированными мелкими клетками с зонами анапластических округлых или веретенообразных клеток. На основании электронно-микроскопической картины F.Schajowicz считает, что такая комбинация из сосудистых, хрящевых и структурально недифференцированных клеток мезенхимальной ткани позволила высказать предположение, что эта опухоль может быть смешанной мезенхимальной опухолью (злокачественная мезенхимома). R.V.Hutter (1966) назвал ее первичной мультипотентной саркомой кости.
Как указывала Т.П.Виноградова (1973), включение в название опухоли «мезенхимальная» неправильно, поскольку мезенхима — это эмбриональная ткань, из которой происходят все хондросаркомы, но которой нет во взрослом организме. Авторы хотели подчеркнуть примитивность строения опухоли, и теперь задача исследователей — дать этой опухоли название, соответствующее ее гистологическому строению, гистогенезу. Следует учесть, что один компонент опухоли представлен тканью хондросаркомы высокой и средней степени зрелости, тогда как во втором компоненте преобладает ткань типа гемангиоперицитом, а местами типа ангиосаркомы (гемангиоэндотелиомы). Вслед за первым описанием об этой опухоли сообщили D.C.Dahlin, E.D.Henderson (1962) и многие другие; количество описанных случаев превышает 150, причем часть опухолей локализовалась в мягких тканях, окружающих кости. По мнению Liechtenstein, D.Bernstein (1959), D.C.Dahlin, E.D.Henderson (1962), A.J.Pepe с соавт. (1977), F.Schajowicz (1981), возможно, существуют случаи одновременного множественного поражения скелета, а не раннего метастазирования.
Локализация опухоли.
Обращает на себя внимание тот факт, что опухоль часто развивается в спонгиозных костях, в том числе черепа, ребра, позвоночника, височной, затылочной костей, верхней и нижней челюсти, лопатке, грудине , плечевой кости, подвздошной кости, крестце, бедренной, болынеберцовой костях, пяточной, таранной и костях предплюсны или в мягких тканях, расположенных близко к костям . Опухоль наблюдается и у людей различного возраста — от 5 до 74 лет.
Клиника в первый период сравнительно обычная для хрящевых злокачественных опухолей. Этот период может продолжаться месяцы, а иногда и годы. Кроме болей, обычно незначительных, небольшой припухлости или определяемого на рентгенограмме очага, после какого-то переломного момента клиническая картина меняется, нарастает интенсивность болей, отмечается быстрый рост опухоли, нетипичный для хондросарком.
Рентгенологическая картина довольно разнообразная: это литические очаги деструкции, вздувающие кость, иногда с ячеистым или остатками ячеистого строения, наличием остатков от неполностью разрушенных костных структур, иногда с участками обызвествления и окостенения. При околокостном расположении опухоли бывает виден различной интенсивности очаг в мягких тканях с более равномерным или очаговыми формами обызвествления и окостенения с нечеткими контурами, прилежащий кости или охватывающий ее.
Приводим пример.
Больная 17 лет. В 1985 г. в возрасте 12 лет впервые заметила припухлость в области VII ребра справа. В больнице по месту жительства 28.11.80 г. произвели надподкостничную резекцию VII правого ребра по лопаточной линии. Клинический диагноз: остеохондрома. В 1984 г. опять появились припухлость и боли. 29.11.84 г. в той же больнице была еще раз произведена резекция того же ребра с опухолью. Гистологически — хондросаркома. В послеоперационном периоде — быстрый рост опухоли, явления нижней нарастающей параплегии, кахексия. 28.01.85 г. самостоятельно ходить не может, в области бывших двух операций — большая припухлость 15 х 5 см, захватывающая область позвоночника. Ввиду нарастающей параплегии больную решено оперировать. Предоперационный диагноз: рецидив хондросаркомы. Проведен дифференциальный диагноз с ангиосаркомой. Выполнены резекция блоком VI, VII, VIII ребер вместе с опухолью, ламинэктомия VI—VIII позвонков и удаление опухоли, сдавливающей спинной мозг, из тел этих позвонков. При операции отмечено, что опухоль обильно кровоснабжена как артериальными, так и венозными сосудами. Вмешательство сопровождалось кровотечением из всех окружающих тканей. Через 8 дней больная умерла при явлениях легочно-сердечной недостаточности.
Результаты патологоанатомического исследования: опухоль вместе с прилежащими тканями размером 15 х 7,5 х 7 см, на разрезе — розовато-желтоватая ткань с мелкими вкраплениями костной плотности. Микроскопически опухоль является редкой разновидностью новообразований — так называемая мезенхимальная хондросаркома (некоторые авторы обозначают подобные процессы как злокачественная мезенхимома). Опухоль состояла из ткани хондросаркомы и ангиосаркомы (В.Г.Ягодовский). Морфологически — опухоль желтовато-белого или серого цвета, местами с кровоизлияниями и наличием как известковых, так и костных структур. Гистологически выявлены различные клетки, одни из которых имеют вид более или менее обычных хрящевых клеток округлой и овальной формы, хорошо диагностируемых; другие клетки образовали ткань, похожую на ангиосаркому, напоминающую ткань опухоли Юинга.
Приводим еще один пример.
Больная П.А., 49 лет. Диагноз: мезенхимальная форма хондросаркомы левой половины таза (тотальное поражение). В онкодиспансере проведен курс лучевой терапии, 10 сеансов по 400 рад и курс химиотерапии — циклофосфан в общей дозе 2800 мг. Болезнь прогрессировала. Поступила в ЦИТО, где произведена межподвздошнобрюшная экзартикуляция слева с резекцией части правой лобковой кости и левой боковой части крестца.
Макроскопическое описание препарата. Левая нога с половиной таза и частью белой массы крестца, покрытой слоем мышц. Таз резко деформирован и «раздут» во всех отделах, за исключением лобковой кости. На распилах все отделы костей левой половины таза, за исключением лобковой кости, замещены опухолевой тканью, которавя только в самых периферических отделах (толщиной от 0,5 до 3 см) имеет вид розового рыбьего мяса. Основная масса опухоли представляет собой плотное, но крошащееся, вероятно, обызвествленное хрящевое вещество, которое в глубоких отделах опухоли имеет плотность слоновой кости. Приблизительные размеры опухоли 22 х 13 х 10 х 13—7 см.
Микроскопическое описание препарата. В исследованных кусочках опухоли обнаружена картина мезенхимальной хондросаркомы, т.е. опухоли, представленной «банальной» хондросаркомой и полями, окруженными овальными недифференцированными клетками, местами формирующих структуры, напоминающие гемангиоперицитому.
Послеоперационное течение гладкое. Выписалась домой с рекомендацией провести к онкодиспансере курс химиотерапии. Судьба больной неизвестна. Подробную морфологическую характеристику мезенхимальной хондросаркомы дали Л.ВЛитвинова, Н.Н.Петровичев, Ю.Н.Соловьев (1984). Они считают, что при морфологическом исследовании тканевая природа может быть установлена только после обнаружения хондроидных зон, образованных хондробластическими клетками и хрящеподобным межуточным веществом.
Следует отметить, что по ультраструктурным деталям определить гистогенетическую природу клеточных элементов недифференцированных участков мезенхимальной хондросаркомы не представляется возможным. Однако электронно-микроскопическое исследование оказывает несомненную пользу при дифференциальной диагностике круглоклеточных зон мезенхимальной хондросаркомы с другими круглоклеточными опухолями — саркомой Юинга, нейробластомой, лимфосаркомой. Так, наличие межклеточных контактов позволяет отвергнуть диагноз лимфосаркомы (Bessis). Отсутствие нейросекреторных гранул служит основным критерием, отличающим мезенхимальную хондросаркому от нейробластомы (Mackay и соавт.). Наличие между клеточными элементами мезенхимальной хондросаркомы волокон коллагена отличает ее от саркомы Юинга (Л.В.Литвинова и Ю.Н.Соловьев).
Кроме того, участки мезенхимальной хондросаркомы с перицитарным характером расположения клеток при электронно-микроскопическом исследовании могут быть отдифференцированы от ангиогенных сарком, так как клетки последних формируют тубулярные структуры, имеют псевдоподии, пиноцитозные везикулы и базальные мембраны (Battifora; Tomec и соавт.).
Электронно-микроскопическое исследование дает основание считать, что хрящевые клетки похожи на клетки плода .
Периостальная хондросаркома
Периостальная хондросаркома встречается очень редко. Она подразделяется на истинно периостальную хондросаркому, когда вся опухоль располагается на наружной и на внутренней поверхностях надкостницы. Опухоли не имеют клинически четкой границы, поэтому при попытках иссечения только участка надкостницы опухоль обычно рецидивирует.
Мы наблюдали женщину 56 лет, которой опытные хирурги иссекали надкостницу с опухолью в нижней трети лучевой кости, и оба раза наступали рецидивы. Нами была произведена резекция нижнего конца обеих костей предплечья с замещением дефекта; хороший эффект отмечен в течение 26 лет. Рецидивы при иссечении надкостницы объясняются, по нашему мнению, тем, что невозможно определить, какую часть окружности кости поразила опухоль и где она проросла в кортикальный слой. Необходима компьютерная томография.
С.Т.Зацепин
Костная патология взрослых