Киста желчного пузыря

Киста желчного пузыря – не воспалительный процесс, который предполагает скопление жидкости в полости холецистиса. При больших размерах кисты человек испытывает неприятные ощущения справа под нижними ребрами, происходит нарушение работы желудка, вызывающее затрудненное и болезненное пищеварение.

Причины возникновения

Киста возникает при нарушении оттока желчи, который развивается по следующим причинам:

  • нарушение процессов жизнедеятельности организма из-за долговременного лечения антибиотиками;
  • отклонение деятельности пищеварительного тракта от нормы из-за расстройства ЖКТ вызванным плохим питанием, длительным голоданием или перееданием;
  • спайки – сращения соединительной ткани, которые заполняют желчный пузырь и образуют препятствие для отхода жидкости по каналу;
  • на неоднократные вирусные заболевания реагируют лимфоузлы, которые увеличиваясь, сжимают пузырную шейку;
  • плотные образования, засевшие в протоке холецистиса;
  • заражение паразитами приводит к забиванию желчных каналов, чем повышается опасность возникновения кист;
  • на двигательную активность пузыря могут повлиять опухоли и воспаления органов возле него, так как они становятся больше в объемах;
  • сдавливание желчного пузыря при беременности;
  • желчный застой, провоцирующийся присущими от рождения аномалиями каналов.

Вследствие того, что желчный канал расположен в массиве соединительной ткани, имеет небольшой размер, отток желчи при различных патологичных состояниях нарушается очень ускоренно. Ученые доказали, что основную роль при появлении кисты играет отток желчи и болезнетворные процессы.

Клиническая картина

Симптомы кисты желчного пузыря:

  • тупые боли справа под нижними ребрами, отдающиеся в спину или правую лопатку, которые способны становиться сильнее при смене расположения тела и продолжаться длительное время;
  • тошнота, рвота с примесью желчи, а также расстройство ЖКТ;
  • пожелтение глаз и кожи;
  • при очень больших размерах кисты может быть высокая температура, ломота в суставах, головные боли.

Довольно часто патология может в течение нескольких лет не проявлять симптомов. Человек изредка чувствует неприятные ощущения в правом подреберье и тошноту. При появлении болезни из-за рубцовых изменений первые симптомы могут обнаружиться лишь при больших размерах пузыря.

Диагностика болезни

Первоначальный диагноз ставится после обследования врача. Доктор расспрашивает пациента о его жалобах и болезнях, проводит пальпацию увеличения органа. Затем больному назначают основное обследование. Оно включает следующие методы:

  • УЗИ;
  • магнитно-резонансная томография;
  • рентгенодиагностика;
  • компьютерная томография;
  • анализы мочи, крови, кала;
  • дифференциальная диагностика;
  • диагностическая лапароскопия.

Данные исследования необходимы для подтверждения болезни, они позволяют определить размеры пузыря, его внутреннее состояние, а также помогают обнаружить камни, воспаления, рубцовые изменения в желчных протоках.

Во время пальпации проявляется:

  • боль в правом подреберье;
  • у людей с гипостеническим сложением тела обнаруживается эллипсное упругое образование с небольшой болью.

Главными методиками в диагностике являются инструментальные:

  • Обзорная рентгеноскопия и рентгенография органов брюшной полости, позволяют проводить исследование, при котором пациент меняет положение тела.
  • УЗИ позволяет выявлять различные кисты. При помощи этой процедуры можно оценить размеры и состояние кисты и ее стенок, уровень близости органам, выявить наличие камней.
  • Компьютерная томография каналов позволяет дать оценку состояния пузыря на компьютерных срезах. КТ показывает плотные образования и опухоли, давящие канал. Заменой КТ может стать процедура МРТ.
  • Диагностическая лапароскопия является самым информативным обследованием для обнаружения патологии. Врач использует лапароскоп, чтобы осмотреть насколько поменялись стенки холецистиса и слизь, просвечивающая через источенные стенки. В ходе обследования может быть одновременно осуществлена холецистэктомия. Недочет лапароскопии заключается в невозможности выявить фактор забивки протока внутри.

Лабораторные исследования могут дать информацию только при наличии осложнений. Исследование крови при наличии инфекции дает увеличение количества лейкоцитов и СОЭ. Удалив орган, проводиться бактериальное обследование.

Если белесоватое содержимое проходит через желчный канал в двенадцатиперстную кишку во время гастродуоденоскопии и забора кишечного содержимого для анализа, то оно обнаружится при микроскопическом обследовании содержимого кишки.

Дифференциальная диагностика проводится с такими заболеваниями, как эхинококкоз, калькулезный холецистит, глистная инвазия, инородное тело брюшной полости, опухолей желчного пузыря и желчевыводящих каналов.

Консервативное лечение

Если диагностика подтвердила существование патологии, то схема лечения зависит от фактора, спровоцировавшего патологию. При начальной стадии кисты можно проводить консервативную терапию, которая поможет предотвратить увеличение размеров желчного пузыря. Лекарства применяют, чтобы устранить нарушения, вызванные кистой, а также чтобы контролировать вывод желчи. К таким препаратам относятся группы холеретиков и холекинетиков.

Возможно, улучшение состояние человека с помощью народных рецептов. Они состоят из разных отваров и настоев трав. Например, применение девясила, расторопши, ромашки лекарственной, приводит к улучшению оттока желчи и уменьшению воспалительного процесса. Однако, народные методы не устраняют кисту и дальнейшие риски из-за осложнений, помимо этого, они способны привести к лишнему выводу содержимого и появлению новых нарушений.

Нужна ли операция при кисте желчного пузыря?

Незамедлительная операция нужна при больших размерах кисты, а также ее ускоренном увеличении и истончении стенок пузыря. Вмешательство не стоит откладывать людям после 40-45 лет. Патология долгое время способна существовать без осложнений, однако, рано или поздно она начнет прогрессировать.

Во время проведения вмешательства выделяют желчный пузырь, перевязывают необходимые сосуды и удаляют кистозную полость. Операция по удалению кисты предупреждает ее дальнейшее развитие и появления осложнений.

Существует два метода проведения оперативного вмешательства:

  • Открытая операция. Совершается разрез брюшной полости, через который выполняют удаление кисты.
  • Лапароскопический метод. Проделывается мини-доступ, в который вставляют несколько гибких трубок, с помощью которых удаляется орган. Этот метод выполняется при малых размерах новообразования. Лапароскопия и дальнейшее консервативное лечение является наиболее предпочтительным способом, так как его преимущество заключается в малом травматизме.

Больной после проведения операции должен до конца жизни соблюдать дробное питание, так как после удаления желчь будет попадать в слизистую кишечника.

В чем кроется опасность патологии?

Опасность патологии заключается в том, что во время увеличения кисты, стенки холецистиса способны к истощению. Появляется риск разрыва стенок кисты, что ведет к излитию его содержимого в брюшную полость и перитониту, который может развиться через 4–8 часов после разрыва пузыря. Также разрыв опасен тем, что если появиться кровотечение, оно может привести к гибели пациента.

В процессе удаления кисты есть риск образования осложнений. Частым осложнением является кровотечение, которое возникает из-за большого срастания пузыря с печенью в результате воспалительного процесса.

Чтобы своевременно отреагировать на кровотечение, во время операции устанавливают дренаж, с помощью которого врач контролирует ситуацию. При возникновении кровотечения требуется провести повторную операцию.

Процент появлений осложнений во время операции составляет 1-10%.

Самыми распространенными считаются такие осложнения, как:

  • разрыв кисты, при котором выходит ее содержимое в брюшную полость;
  • появление гноя содержимого из-за инфекции, который может прорваться в брюшную полость и спровоцировать перитонит;
  • кровотечение;
  • появление уплотнений вокруг холецистиса.

Профилактические меры

Особой профилактики для предупреждения патологии нет. Однако, чтобы ее предупредить нужно следить за состоянием организма в целом. Большое значение имеют такие рекомендации, как:

  • соблюдение ЗОЖ;
  • соблюдение рационального режима питания, при котором пищеварительный тракт не будет испытывать нагрузки;
  • своевременное лечение болезней желчного пузыря;
  • регулярное наблюдение у гастроэнтеролога, при наличии хронических заболеваний ЖКТ, желчнокаменной болезни и другие нарушениях в желчных каналах.

Полезное видео

Киста желчного пузыря: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Представляет собой заболевание невоспалительного генеза, возникающее на фоне скопления слизи внутри желчного пузыря в результате нарушения оттока его содержимого.

Причины

Кисты желчного пузыря возникают при нарушении оттока желчи, что обусловлено закупоркой конкрементом пузырного протока при желчнокаменной болезни, его сдавлении опухолевыми образованиями, рубцовыми изменениями либо же врожденными аномалиями. В связи с тем, что пузырный проток находится в толще соединительнотканных структур, обладает малым диаметром и незначительной длиной, пассаж желчи при различных патологических состояниях нарушается достаточно быстро.

Некоторые исследования указывают на то, что решающая роль в формировании кисты желчного пузыря принадлежит именно нарушению пассажа желчи, однако большое значение отводится и предшествующему воспалению, нарушающему нормальное состояние слизистой оболочки и протоковой системы.

Механизм накопления слизистого содержимого в желчном пузыре следующий. В результате действия некоторых этиологических факторов сначала в пузыре скапливается желчь. В условиях замедленного опорожнения она постепенно всасывается эпителием пузыря, клетки которого затем начинают обильно продуцировать слизь. Пузырь увеличивается в размерах, его стенки истончаются. Но плотная серозная оболочка не меняет своей структуры, поэтому желчный пузырь удлиняется, незначительно изгибается и расширяется в области дна. При длительном существовании кисты желчного пузыря его стенки постепенно становятся более толстыми, а слизистая – рыхлой, с плотными складками.

Симптомы

Клиническая картина кисты желчного пузыря может быть разной. В том случае, если заболевание появилось на фоне рубцовых стриктур, сдавления пузырного протока извне, то симптомы могут отсутствовать вплоть до достижения пузырем существенных размеров. Однако в большинстве случаев киста формируется на фоне желчнокаменной болезни, после перенесенного приступа печеночной колики. При незначительном увеличении в размерах желчного пузыря больной может не испытывать существенного дискомфорта. При достижении значительных размерах кисты могут заявлять о себе появлением болей в правом подреберье, иррадиирующих в область спины или правой лопатки. Чаще всего боль имеет тупой либо ноющий характер и могут усиливаться при изменении положения тела. Крупная киста желчного пузыря может прощупываться ниже края правой реберной дуги.

Если больной не получает лечения, то киста желчного пузыря может вызвать значительное истончению его стенок, возникновение в них микроперфораций и проникновение его содержимого в брюшную полость. Самым грозным осложнением данной патологии является разрыв кисты желчного пузыря, при котором возможно возникновение массивного кровотечения или перитонита.

Диагностика

Чаще всего кисты желчного пузыря обусловлены развитием скудной симптоматики. Для постановки диагноза больному потребуется проведение пальпаторного исследования области проекции желчного пузыря, ультразвуковое исследование брюшной полости, обзорная рентгенографии органов брюшной полости.

Для детальной оценки состояния желчного пузыря и его стенок, а также выявления причин формирования кисты может быть назначена магниторезонансная томография органов брюшной полости или компьютерная томография желчевыводящих путей.

Лечение

Выбор терапевтической тактики лечения кисты желчного пузыря зависит от ее размеров, причин формирования, наличия или отсутствия осложнений. При небольших размерах образования возможно консервативное лечение на фоне динамического наблюдения за размерами желчного пузыря. При выявления крупной кисты желчного пузыря, а также отсутствии эффекта от консервативной терапии проводится хирургическое лечение.

Профилактика

На данный момент методов специфической профилактики кисты желчного пузыря не разработано. Важную роль в предупреждении заболевания играет здоровый образ жизни, соблюдение рационального питания, своевременное лечения желчнокаменной болезни.

Киста в желчном пузыре связана с накоплением жидкости в органе и увеличивает вероятность появления холецистита. При малых размерах новообразование себя не выдает. Возникает на фоне застоя желчи. Прогрессирование болезни влечет дополнительные отклонения в работе желчного пузыря.

Причины возникновения и классификация

Фактор, который способствует образованию полости, — застой печеночного секрета в желчном пузыре (ЖП). Нарушенный отток ведет к воспалению внутренней стенки органа и продуцированию слизи в большом объеме. Замедление оттока содержимого способствует увеличению желчного пузыря, снижению его сократительной функции. Процесс усугубляет течение болезни. В результате получается замкнутый патологический круг.

  • сужение, спазм холедохов;
  • перегибы ЖП;
  • желчнокаменная болезнь (ЖКБ);
  • полипоз, опухоли.
  • болезни печени;
  • опухоли, новообразования органов желудочно-кишечного тракта (ЖКТ);
  • спайки в брюшной полости.

Билиарные органы сдавливаются извне, происходит нарушение оттока печеночного секрета.

У детей истинная киста желчного пузыря (болезнь Кароли) возникает как следствие врожденной патологии билиарной системы. Она обнаруживается случайно. Появление кисты возможно после заражения гельминтами (лямблии), которые механически закупоривают протоки.

При застойных процессах патология развивается по двум путям: с воспалением желчевыводящих органов и без него. Желчный пузырь воспаляется и развивается холецистит. Присутствуют симптомы нагноения стенок, а полость заполняется гноем (эмпиема).

Увеличение ЖП за счет накопления слизью и желчью приводит к разрастанию полости. Возникающее давление на каналы провоцирует кисты в хо ледохах. Классификация по типам:

  1. Сегментарная (диффузная) веретенообразная.
  2. Дивертикул — выпячивание стенки органа.
  3. Холедохоцеле — расширение интрамуральной (внутристеночной) части общего желчного канала.
  4. Патология Кароли (наследственное расширение холедоха).

Часто билиарные органы поражает киста общего желчного протока. Из 1000 случаев половина приходится на детей старшего возраста.

При небольшом увеличении желчного пузыря заболевание себя не проявляет. Некоторое неудобство больные относят к погрешностям в питании или другим патологиям ЖКТ.

  • нарушения работы пищеварения: тошнота, отрыжка, рвота, понос;
  • ноющая боль в правом подреберье;
  • высокая температура, признаки общей интоксикации;
  • кожа приобретает желтый оттенок.

Симптоматика кистозного поражения схожа с болезнями пищеварительной системы, ЖП, протоков. Нередко новообразование появляется после печеночной колики при ЖКБ.

Симптомы имеют одинаковые черты с патологиями органов ЖКТ, билиарной системы. Предварительное заключение врач может сделать после пальпации, визуального осмотра.

Пальпирование живота помогает установить локализацию боли. Если нарост крупного размера, его можно выявить.

Точная постановка диагноза доступна после инструментального исследования органа.

  • УЗИ желчных протоков. При рассмотрении виднеется новообразование, его размер, толщина стенок, место, характер. Также определяется состояние ЖП, наличие конкрементов.
  • Рентген брюшной полости. Процедура выявляет новообразования большого размера. Полная картина выходит при изменении позы пациента.
  • Томография компьютерная и магнитно-резонансная ЖП, холедохов. Методы определяют наличие тонких стенок у органа, что указывает на кисту. Также видны на снимках рубцы и новообразования, камни, структура органа.
  • Холангиопанкреатография (ХПГ) билиарной системы. Использование контраста и рентгена позволяют увидеть на снимках нарост в форме мешка на ЖП. При камнях нет наполнения органа желчью с контрастным веществом.

Лабораторные исследования предполагают сдачу общего анализа крови (ОАК) и биохимического. Повышенные лейкоциты в ОАК — присутствует воспалительный процесс. Биохимия покажет увеличение уровня билирубина. Изучение содержимого кисты осуществляется после удаления ЖП.

Терапия кистозного образования назначается исходя из пути развития заболевания и наличия сопутствующих патологий органа, протоков. Лечение кисты в желчном пузыре ведут традиционно (медицинские средства) или проводят хирургическое вмешательство.

На первичном этапе, когда полость не увеличивается в размерах, врачи проводят медикаментозное лечение. Основными лекарствами являются холекинетики (желчегонные), холеретики (увеличивают желчные кислоты в печеном секрете). Восстановление оттока желчи в 12-перстную кишку нормализует работу билиарной системы.

Если присутствует инфекция или обнаружены паразиты в ЖП и протоковой системе, в первом случае назначаются антибиотики, а во втором – антипаразитарные препараты. Дополнительно выписываются ферменты, пробиотики.

Народная медицина

Если заболевание находится в начальном периоде и нет осложнений, можно лечиться нетрадиционными способами, дополняющими назначения врача. Травы, которые используют при кисте ЖП:

  • чистотел;
  • ромашка;
  • бессмертник;
  • зверобой;
  • плоды шиповника.

Растительное сырье можно употреблять отдельно или в сборе, готовить из него отвары, настои. Неправильное применение может спровоцировать побочные эффекты. До начала лечения рекомендуется получить консультацию гастроэнтеролога.

Нужна ли операция

Хирургическое вмешательство при диагностировании кисты ЖП необходимо, если:

  • у нее большие размеры;
  • медикаментозная терапия не помогает;
  • стенка нароста истончается.

Опасность патологии заключается в прободении кистозной стенки. Жидкость истечет в брюшную полость и быстро приведет к перитониту — воспалительному процессу органа. В таком случае избавляться приходится от всего желчного пузыря.

Способы удаления сводятся к холецистэктомии:

  • Открытая холецистэктомия – проводится при осложнениях.
  • Лапароскопическая операция — метод выбора специалистов. Он наименее травматичен для больного. Время на реабилитацию пациента уходит меньше.

Удаленная киста в желчном пузыре обязательно исследуется на бактериологию.

Профилактика и прогноз

Если заболевание диагностировано вовремя и проведена эффективная терапия, можно говорить о благоприятном прогнозе. Течение патологии без симптомов приводит к истончению стенок желчного пузыря, есть риск его разрыва. При болях в правом подреберье, нарушениях работы ЖКТ очень важно немедленно обратиться к гастроэнтерологу.

Профилактика кист в желчном пузыре — это устранение застоя в органе, она включает правильный рацион и физическую активность. Необходимо регулярно посещать гастроэнтеролога, выполнять его рекомендации.

Киста – это полость, заполненная слизью. Патология не грозит воспалением. Опасность представляет растяжение стенок ЖП. Их истончение может привести к прободению. Содержимое, попадая в брюшную полость, вызывает перитонит. Терапевтически лечить кисту желчного пузыря можно в начале болезни. При осложнениях требуется удаление органа.

Видео

После заболеваний сердечно-сосудистой системы и сахарного диабета на третьем месте по распространенности находятся болезни билиарной системы, в которую входят такие внутренние органы, как печень и желчный пузырь. Если раньше патологии системы желчевыделения и желчевыведения были характерны для пациентов взрослого возраста, то в последнее время такие заболевания все чаще диагностируются у детей.

Причины, которые могут взывать развитие таких болезней, различны. Это могут быть как врожденные аномалии, так и приобретенные патологии. Чаще всего такие заболевания возникают из-за неправильного питания и малоподвижного образа жизни, поскольку нарушение режима питания и употребление вредных продуктов приводит к застою желчи в желчном пузыре и/или его протоках, в результате которого образуется билиарный сладж (взвесь из выпавших в осадок желчных компонентов).

Одной из таких патологий является киста желчного пузыря. Это патология не воспалительного характера, при которой в полости органа происходит накопление жидкости и слизи, что вызывает увеличение его размеров.

Похожая клиническая картина характерна и для кисты холедоха (общего желчевыводящего протока). Стоит сказать сразу, что киста желчного пузыря эффективно лечится только хирургическим путем. Консервативная медикаментозная терапия и лечение народными средствами могут лишь облегчить состояние пациента, но излечить эту патологию полностью – не способны.

Киста в желчном пузыре – причины возникновения

Основным фактором, провоцирующим развитие этого патологического процесса, является застой желчи в полости пузыря и в его протоках вследствие нарушения желчеоттока.

Скапливаясь в полости органа, этот печеночный секрет раздражает слизистую оболочку стенок пузыря, что провоцирует выделения выделение большого количества слизи. Затем происходит накопление этого слизистого секрета внутри органа, что вызывает увеличение размеров желчного пузыря и сильно нарушает его сократительную способность. С течением времени этот замкнутый патологический цикл только усугубляет течение болезни.

У пациентов детского возраста основной причиной появления патологий желчевыводящей системы являются врожденные аномалии развития органов билиарной системы, такие, как:

  1. врожденные сужения желчных протоков (стриктуры);
  2. врожденные аномалии формы самого желчного пузыря (перегиб или перетяжка);
  3. формирование дополнительных желчевыводящих путей;
  4. прочие врожденные аномалии развития органов системы пищеварения.

В редких случаях такие патологии у детей могут спровоцировать некоторые виды паразитов (например, гельминты или лямблии).

Наличие большого количества гельминтов сожжет привести к обтурации (закупориванию) желчных протоков, в результате чего возникает застой желчи и повышенное выделение слизи в полости этого внутреннего органа.

Если говорить о взрослых пациентов, то подобные патологии у них могут спровоцировать следующие заболевания:

  • полипы в полости пузыря и в его протоках;
  • различные опухоли внутренних органов желудочно-кишечного тракта;
  • сдавливание желчных протоков опухолями таких органов, как печень и поджелудочная железа;
  • приобретенные стриктуры желчных путей;
  • возникновение загиба или перекрута пузыря не врожденного характера;
  • камни в полости пузыря;
  • патологии таких органов, как поджелудочная железа и печень.

Нарушения желчеоттока одна из причин кисты желчного пузыря

Все перечисленные недуги провоцирует возникновение в пузыре и его протоках застойных процессов, которые, как правило, заканчиваются одним из двух исходов:

  1. развитие холецистита (воспаления стенок пузыря) в острой или хронической форме. Если воспалительный процесс носит гнойный характер, то такое опасное заболевание называется эмпиема. К сожалению, эти две болезни имеют схожую клиническую картину, так как в обоих случаях происходит накопление жидкости в полости органа (при эмпиеме – гноя). В связи с этим необходимо проведение дифференциальной диагностики с помощью инструментальных и лабораторных методик для постановки точного диагноза;
  2. увеличение размеров желчного пузыря сверх нормы без возникновения воспалительного процесса. Застой желчи, причины которого могут быть различны, в таком случае приводит к наполнению полости органа слизистым секретом и формированию кисты без развития воспаления. Если сдавлены желчные протоки – киста может сформироваться в холедохе (общем желчном протоке).

Клиническая картина кисты в желчном пузыре или холедохе

Увы, но все патологии этого органа и его протоков имеют схожие симптомы, поэтому на основании только внешних проявлений недуга и жалоб больного постановка точного диагноза невозможна.

К таким симптомам относятся:

  • болевой синдром различной интенсивности в правой части живота (под ребрами);
  • ощущение тяжести;
  • тошнота с периодической рвотой;
  • воздушная отрыжка;
  • горький привкус во рту;
  • изжога;
  • диспепсические нарушения (диарея и запоры).

Лечение кисты желчного пузыря

Киста в желчном пузыре связана с накоплением жидкости в органе и увеличивает вероятность появления холецистита. При малых размерах новообразование себя не выдает. Возникает на фоне застоя желчи. Прогрессирование болезни влечет дополнительные отклонения в работе желчного пузыря.

Киста общего жёлчного протока: причины, симптомы, диагностика, лечение

Киста общего жёлчного протока представляет собой его расширение. Жёлчный пузырь, пузырный проток и печёночные протоки выше кисты не расширены в отличие от стриктур, при которых расширяется всё билиарное дерево выше стриктуры. Возможно сочетание кисты общего жёлчного протока с болезнью Кароли. При гистологическом исследовании стенка кисты представлена фиброзной тканью, не содержащей эпителия и гладких мышц. У больных с кистой общего жёлчного протока описана аномалия слияния его с панкреатическим протоком (длинный общий сегмент). Предполагают, что образование кисты обусловлено рефлюксом ферментов поджелудочной железы в жёлчные пути.

Кисты общего жёлчного протока классифицируют следующим образом:

  • Тип I — сегментарная или диффузная веретенообразная дилатация.
  • Тип II — дивертикул.
  • Тип III — холедохоцеле дистальной части общего жёлчного протока, преимущественно внутри стенки двенадцатиперстной кишки.
  • Тип IV — анатомические изменения, свойственные типу I, сочетаются с кистой внутрипеченочных жёлчных протоков (IVa; тип Кароли) или с холедохоцеле (IVб). Если выделяют тип V, под ним понимают болезнь Кароли.

Наиболее часто встречается веретенообразная внепеченочная киста (тип I), следующая по частоте форма — сочетание внутри- и внепеченочных изменений (тип IVa). По-прежнему нет единого мнения о том, следует ли рассматривать холедохоцеле (тип III) как кисту.

Изредка наблюдается изолированная кистевидная дилатация внутрипеченочных жёлчных протоков.

Киста типа I выявляется как частично забрюшинное кистозное опухолевидное образование, размеры которого подвержены значительным колебаниям: от 2-3 см до достигающих объёма 8 л. Киста содержит тёмно-коричневую жидкость. Она стерильна, но может вторично инфицироваться. Киста может разрываться.

На поздних стадиях заболевание может осложняться билиарным циррозом. Кисты холедоха могут сдавливать воротную вену, что приводит к портальной гипертензии. Возможно развитие в кисте или в жёлчных протоках злокачественных опухолей. Описан билиарный папилломатоз с мутацией гена K-ras.