Коллагеноз

Содержание

Дисплазия соединительной ткани – как облегчить и продолжить жизнь?

Нередко заболевания носят наследственный характер. Проявляться данные патологии могут как сразу после рождения, так и спустя время. Среди подобных заболеваний – дисплазия соединительной ткани, которая имеет множество неоднообразных симптомов, что затрудняет ее диагностику.

Что такое дисплазия соединительной ткани?

Дисплазия соединительной ткани или наследственная коллагенопатия – нарушение процесса развития соединительной ткани, происходящее в эмбриональном и постнатальном периодах. Дисплазия соединительной ткани характеризуется формированием дефекта волокнистых структур, а также основного вещества соединители ткани. В результате происходит нарушение гомеостаза на тканевом, органном и организменном уровнях.

Это проявляется в форме генетических мутаций, которые могут формироваться практически в любом органе, так как соединительные ткани присутствуют в организме практически повсеместно. В зависимости от характера наблюдаемых изменений дисплазия соединительной ткани может быть:

  • дифференцированной;
  • недифференцированной.

Дифференцированная дисплазия соединительной ткани

Синдром соединительнотканной дисплазии в дифференцированной форме обусловлен наследственным фактором определенного типа с характерными клиническими проявлениями. Генные дефекты и биохимические процессы данной формы патологии хорошо изучены. Нередко данный вид именуют , потому что он сопровождается нарушением формирования непосредственно этого вещества. К этой группе патологий относят такие виды болезни, как:

  • синдром вялой кожи;
  • синдром Элерса-Данлоса;
  • синдром Марфана.

Недифференцированная дисплазия соединительной ткани

Синдром недифференцированной дисплазии соединительной ткани диагностируется когда врачам не удается отнести признаки нарушения к дифференцированной патологии. Недифференцированная дисплазия соединительной ткани у детей может развиваться как в младенчестве, так и в старшем возрасте. Пациенты с данным диагнозом находятся под постоянным контролем, имея высокий риск развития разнообразных патологий.

Дисплазия соединительной ткани – причины

В ходе проводимых исследований, направленных на установление факторов, вызывающих болезнь, специалистам не удалось установить конкретную причину дисплазии соединительной ткани (дисплазия и соединительной ткани). Однако достоверно известно, что в основе болезни лежат определенного рода генные мутации. Отдельные специалисты в качестве провоцирующего фактора называют дефицит магния в организме. Заболевание может передаваться по наследству.

Врожденная дисплазия соединительной ткани развивается в результате нарушения программы синтеза коллагена. Снижается концентрация выработки элементов соединительной ткани или путаются этапы переплетения коллагеновых волокон, отсутствуют поперечные сшивки в соседних молекулах. Ткань становится непрочной и плохо структурированной.

Дисплазия соединительной ткани – симптомы

Признаки дисплазии соединительной ткани настолько многочисленны, что врачи, наблюдающиеся симптомы, нередко объединяют их в синдромы. Среди часто сопровождающих синдром недифференцированной соединительнотканной дисплазии признаков можно выделить:

1. Неврологические нарушения. Встречаются у 80 % больных. Проявляются в виде следующих патологий:

  • вегетативная дисфункция;
  • паническая атака;
  • тахикардия;
  • обморочное состояние;
  • повышенное потоотделение.

2. Повышенная мобильность суставов – пациенты с дисплазией способны выгнуть мизинец на 90 градусов в другую сторону.

3. Деформация нижних конечностей – ноги приобретают форму буквы «Х».

4. Нарушение органов ЖКТ – запоры, боли в животе, снижение аппетита, вздутие живота.

5. Патологии органов дыхания – бронхит, пневмония приобретает постоянный характер.

6. Изменения кожных покровов – кожа становится прозрачной, сухой и вялой, оттягивается безболезненно, но может образовывать неестественную складку в области кончика носа, на ушах.

Синдромы при дисплазии соединительной ткани

Синдром дисплазии соединительной ткани может проявляться по-разному. Совокупность симптомов поражения отдельной системы органов называют синдромом. Среди наблюдаемых при ДСТ необходимо выделить:

  1. Астенический синдром: низкая работоспособность, быстрая утомляемость, психоэмоциональные расстройства.
  2. Клапанный синдром: миксоматозная дегенерация сердечных клапанов, пролапс митрального клапана.
  3. Торакодиафрагмальный синдром: воронкообразная или килевидная деформация грудной клетки, сколиоз, гиперкифоз.
  4. Сосудистый синдром: поражение кровеносных артерий с формированием мешотчатой аневризмы и идиопатическим расширением стенок.
  5. Бронхолегочный синдром: трахеобронхомегаляция, трахеобронхиальная дискинезия, спонтанный пневмоторакс.

Дисплазия соединительной ткани у детей

Дисплазия соединительной ткани у детей, симптомы которой разнообразны, чаще имеет врожденный характер. Среди основных проявлений этой патологии у ребят:

  1. Нарушения опорной системы: деформация грудной клетки, сколиоз, кифоз, дисплазия тазобедренных суставов, ломкость костей, избыточная мобильность суставов, вывихи и подвывихи, непропорциональность сегментов туловища, Х- и О-образное искривление ног.
  2. Патологии со стороны мышечной системы: гипотонус мышц конечностей, склонность к растяжениям, надрыв и разрыв связок, сухожилий.
  3. Нарушения в работе нервной системы: сонливость, повышенная утомляемость, головокружение.
  4. Челюстно-лицевые аномалии развития: нарушения прорезывания и роста зубов, гипоплазия эмали, короткая уздечка языка, частые гингивиты.
  5. Патологии сердечно-сосудистой системы: пролапс митрального клапана, расширение восходящего отдела аорты.

Дисплазия соединительной ткани у взрослых

Соединительнотканная дисплазия у взрослых проявляется в виде поражения следующих органов и систем:

  1. Патологии органа зрения: миопия, астигматизм, аномалии развития глазного дна, роговицы и склеры.
  2. Нарушения иммунной системы: иммунологические реакции, аллергии.
  3. Вывихи и подвывихи суставов.
  4. Невротические расстройства, выражающиеся в депрессии, фобиях, нервной анорексии.

Дисплазия соединительной ткани – диагностика

Системная дисплазия соединительной ткани требует комплексной оценки состояния организма. Диагностика заболевания основывается на:

  1. Анализе жалоб пациента: проблемы с сердечно-сосудистой системы, боли в животе, вздутия, дисбактериоз, отклонения в дыхательной системе.
  2. Измерении длины всех сегментов туловища.
  3. Оценке подвижности суставов (критерии Бейтона), гипермобильность.
  4. Взятие суточной пробы мочи с целью определения оксипролина и гликозамингликаны – продуктов распада гликогена.

Дисплазия соединительной ткани – лечение

Соединительнотканная недостаточность требует комплексного подхода в лечении. Заболевание невозможно полностью вылечить ввиду генных мутаций, поэтому старания врачей направлены на облегчение самочувствия пациента, замедление процесса развития болезни.

Терапевтические мероприятия сводятся к следующему:

  • подбор специализированных комплексов физкультуры;
  • составление правильного рациона;
  • прием медикаментов для улучшения метаболизма, симуляции выработки коллагена;
  • хирургическое вмешательство для коррекции формы грудины и исключение нарушений опорно-двигательного аппарата.

Медикаментозное лечение включает прием следующих препаратов:

  1. Витамины: группы В, аскорбиновая кислота.
  2. Хондроксид, Румалон – для катаболизма гликозаминогликанов.
  3. Остеогенон, Альфакальцидол – для стабилизации минерального обмена.
  4. Глицин, глутаминовая кислота, калия оротат – нормализуют уровень аминокислот в организме.
  5. Милдронат, Рибоксин, Лимонтар – для нормализации биоэнергетического состояния.

Дисплазия соединительной ткани – клинические рекомендации

Лечение коллагенопатии – длительный и сложный процесс. Первоначальное значение имеет оказание пациенту психологической поддержки. Требуется строгое соблюдение правильного распорядка дня, выполнение лечебно-физкультурных комплексов. У пациентов, у которых поздно выявлена коллагенопатия, симптомы могут проявляться настолько, что пони вынуждены постоянно проходить курсы ЛФК, по несколько раз за год. В целом немедикаментозное лечение включает:

  • занятия спортом;
  • соляные ванны;
  • ношение воротника;
  • психотерапию с посещением психолога и психиатра.

Дисплазия соединительной ткани – прогноз

Вопросы относительно тактики ведения пациентов с ДСТ остаются открытыми. Синдром соединительнотканной недостаточности не имеет единых общепризнанных подходов к лечению. Врачи придерживаются синдромального подхода к лечению. Он позволяет значительно улучшить качество жизни пациентов с ДСТ. Продолжительность жизни напрямую зависит от характера и выраженности нарушений. Так, дисплазия соединительной ткани сердца может приводить к гибели в течение нескольких месяцев с момента возникновения.

Коллагеноз

Коллагенозы – группа иммунопатологических нарушений, объединенных общими патоморфологическими симптомами со стороны соединительной ткани (коллагенсодержащих волокон). Отличительным проявлением коллагенозов является длительное прогрессирующее течение и вовлечение в патологический процесс внутренних органов, эпидермиса, опорно-двигательной системы, сосудов.

В медицине различают врожденный и приобретенный коллагеноз. Врожденная форма встречается в редких случаях и включает мукополисахаридозы, эластическую псевдоксантому, синдром Марфана, синдром Элерса – Данлоса, несовершенный остеогенез, синдром Стиклера и др.

Приобретенные коллагенозы подразделяют на большие и малые, исходя из масштабов поражения соединительной ткани. К числу больших относят системную красную волчанку, дерматомиозит, узелковый периартериит, склеродермию. Они отличаются системным характером поражения и тяжестью прогноза. К малым относятся заболевания, которые не приносят значительных осложнений и протекают латентно (скрыто). Это ревматоидный полиартрит, ревматизм, синдром Шегрена, диффузный эозинофильный фасциит, системный васкулит и др.

Также различают переходные и смешанные формы диффузных патологий соединительной ткани (синдром Шарпа).

Врожденные коллагенозы связаны с наследственным нарушением обмена веществ или структуры коллагена. Менее изучена этиология приобретенной формы заболевания. Она рассматривается как мультифакторная иммунопатология, вызванная взаимодействием эндокринных и генетических факторов, а также влиянием окружающей среды.

Не исключается инфекционно-аллергическое происхождение коллагеноза. Диффузные нарушения соединительной ткани могут спровоцировать внутриутробные инфекции, стрептококки, стафилококки, вирусы парагриппа, краснухи, кори, простого герпеса, паротита, цитомегаловируса, Коксаки А, Эпштейна – Барр и др. Следует отметить связь коллагенозов с нарушениями эндокринно-гормональной регуляции: абортами, климаксом, началом менструального цикла, беременностью или родами.

Внешнесредовые факторы вызывают обострение скрыто протекающего коллагеноза. Такими пусковыми механизмами могут быть чрезмерная инсоляция, стресс, переохлаждение, травма, прием лекарственных препаратов, вакцинация и пр.

Несмотря на многообразие форм коллагенозов, в их развитии отмечаются общие черты: волнообразное течение с чередованием ремиссий и обострений, прогрессирование патологических изменений. Характерна необъяснимая нарастающая слабость, симптомы аллергии, повышение температуры тела выше 38 °С, стойкая лихорадка неправильного типа с профузным потом и ознобами. Общим признаком для всех форм считается мышечно-суставной синдром, включающий артралгии, миалгии, синовиты, миозиты, полиартриты, а также системный васкулит. Часто присутствуют поражения слизистых оболочек и кожного покрова: петехии, эритематозная сыпь, афтозный стоматит, подкожные узелки и др.

Поражение сердца при коллагенозах сопровождается развитием перикардита, миокардита, артериальной гипертензии, миокардиодистрофии, стенокардии, ишемии, кардиосклероза. Со стороны органов дыхания возможны плевриты, пневмониты, пневмосклероз, инфаркт легкого. Почечный синдром включает хроническую почечную недостаточность, протеинурию, гематурию, амилоидоз почек. Функциональные нарушения ЖКТ могут быть представлены желудочно-кишечными кровотечениями, диспепсией, приступами абдоминальных болей, симулирующими аппендицит, холецистит и др.

Диагноз «коллагеноз» ставится на основании анализа клинико-лабораторных признаков. Типично наличие в крови неспецифических маркеров воспаления: повышение α2-глобулинов, С-реактивного белка, фибриногена, СОЭ, серомукоида и др. Обязательно определяются иммунологические маркеры, характерные для каждой формы заболевания: ревматоидные и антинуклеарные факторы, циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК), антистрептолизина-0, антитела к одно- и двухспиральной ДНК, антитела к ядерным антигенам и др. Нередко для постановки диагноза прибегают к биопсии мышц, эпидермиса, почки, синовиальной оболочки суставов.

Для выявления степени и характера поражения внутренних органов применяются ультразвуковые методы диагностики. Обследование суставов и костей проводится посредством рентгенографии.

После сбора общей информации проводится дифференциальная диагностика разных форм коллагенозов. При необходимости пациента консультируют ревматолог, кардиолог, дерматолог, иммунолог, пульмонолог и др.

Лечение

Борьба с коллагенозом требует длительной, поэтапной, нередко пожизненной терапии. Наиболее эффективными считаются следующие группы препаратов: цитостатики, стероидные и нестероидные противовоспалительные средства, препараты золота, аминохинолиновые производные. Дозировка и продолжительность курсов определяется индивидуально с учетом возраста, особенностей организма пациента, типа патологии, тяжести и остроты ее течения.

В периоды обострений целесообразно использование экстракорпоральных методов гемокоррекции – гемосорбции, каскадной фильтрации плазмы, плазмафереза. Во время ремиссии рекомендована физическая реабилитация: лечебная физкультура, лекарственный электрофорез, магнитотерапия, ультразвук, ДМВ-терапия, ультрафонофорез, радоновые, сероводородные, углекислые лечебные ванны.

Осложнения и профилактика

Самыми распространенными осложнениями коллагеноза являются патологии сердечно-сосудистой и дыхательной систем. Чаще всего это разлитой некоронарогенный кардиосклероз, прогрессирующий пневмофиброз или пневмония, нарастающая дыхательная недостаточность, миокардиосклероз, нарушения сердечного ритма, прогрессирующая сердечная недостаточность.

При коллагенозе страдают кишечник и желудок. У больного может появиться сильная боль в животе, кровавая рвота и некроз стенок брюшной полости. При узелковом периартериите происходит поражение почек, вплоть до выраженной почечной недостаточности. Нередко развиваются нарушение зрения, сильные головные боли, а в тяжелых случаях – инфаркт мозга.

Для профилактики обострений заболевания требуется вовремя проходить диспансерное обследование, устранять очаги хронической инфекции, избегать переохлаждения, избыточной инсоляции и прочих провоцирующих факторов. Большое значение имеет правильное питание и отказ от вредных привычек.

Внимание!

Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.

>Коллагенозы

Коллагенозы — что это такое

Коллагеноз — это иммунопатологический процесс, для которого характерна дезорганизация соединительной ткани. В ревматологии в группу коллагенозов включают:

  • ревматизм;
  • ревматоидный артрит;
  • системную склеродермию;
  • системную красную волчанку;
  • дерматомиозит;
  • узелковый периартериит;
  • гранулематоз Вегенера и др.

Все эти заболевания имеют один патоморфологический признак – фибриноидное изменение коллагена. Также при их развитии наблюдается нарушение иммунного гомеостаза.

Классификация коллагенозов

Заболевания соединительной ткани – коллагенозы – бывают:

  • Приобретенными. Представлены склеродермией, дерматомиозитом, ревматоидным полиартритом, узелковым периартериитом, ревматизмом, синдромом Шегрена, диффузным эозинофильным фасциитом, системным васкулитом.
  • Врожденными (наследственными). К данной группе относятся мукополисахаридозы, эластическая псевдоксантома, синдромы Стиклера, Элерса-Данлоса и Марфана, несовершенный остеогенез.

Причины коллагеноза

Наследственные коллагенозы сосудов и соединительных тканей являются результатом врожденного нарушений структуры коллагена или обменных процессов. Этиология приобретенных форм патологии менее понятна ученым. Они рассматривают ее с позиции мультифакторной иммунопатологии, которая обусловлена одновременным воздействием на организм человека инфекционных, эндокринных и генетических факторов, воздействий внешней среды.

Согласно полученным научным данным имеется тесная связь между определенными заболеваниями соединительной ткани и носительством некоторых HLA-антигенов. Так, склеродермия ассоциирована с носительством А1, В8, DR3 и DR5-антигенов, красная волчанка – с DR3-антигеном, синдром Шегрена — с HLA-B8 и DR3.

Что касается инфекционных агентов, провоцирующих формирование коллагенозов, то по их поводу по сей день ведутся горячие споры. Медики не исключают, что к развитию патологии соединительной ткани могут приводить:

  • инфекционные и аллергические заболевания;
  • внутриутробные инфекции;
  • вирусы парагриппа;
  • корь, паротит, краснуха, цитомегаловирус, простой герпес;
  • стрептококки, стафилококки;
  • вирусы Коксаки и Эпштейн-Барр.

Лучшие врачи по лечению коллагенозов

8.9 10 отзывов Кардиолог Терапевт Ревматолог Гастроэнтеролог Врач высшей категории Макаренко Андрей Анатольевич Стаж 34 года Кандидат медицинских наук Евромедклиник г. Москва, Сиреневый бульвар, д. 32а Евромедклиник 24 Жулебино г. Москва, Люберцы, м-н Городок Б, ул. 3-е Почтовое Отделение, д. 102 8.6 18 отзывов Терапевт Ревматолог Бородин Олег Олегович Стаж 10 лет Клинический госпиталь на Яузе, ул. Волочаевская, 15 г. Москва, ул. Волочаевская, д. 15, стр.1 9.5 175 отзывов Ревматолог Физиотерапевт Артролог Врач высшей категории Маркус Бронислава Борисовна Стаж 44 года Кандидат медицинских наук Евромедклиник г. Москва, Сиреневый бульвар, д. 32а 9.5 163 отзывов Рефлексотерапевт Гирудотерапевт Кардиолог Невролог Пульмонолог Ревматолог Врач высшей категории Сафиуллина Аделия Юрьевна Стаж 30 лет Кандидат медицинских наук Клиника Доктор АС на Рубцовской набережной г. Москва, Рубцовская наб., д. 2, корп. 3 8.9 2 отзывов Ревматолог Врач высшей категории Владимиров Сергей Александрович Стаж 14 лет Кандидат медицинских наук Скандинавский центр здоровья на Авиамоторной г. Москва, ул. 2-я Кабельная, д. 2, стр. 25, 26 и 37 8.9 7 отзывов Ревматолог Мешков Алексей Дмитриевич Стаж 10 лет Кандидат медицинских наук GMS Clinic на Смоленской г. Москва, 1-й Николощеповский пер., д. 6, стр. 1 Мешков Алексей Дмитриевич г. Москва, Шоссе энтузиастов, д. 86 8.2 Терапевт Ревматолог Врач первой категории Деганова Виктория Анатольевна Стаж 11 лет Медцентр Ходановой г. Москва, ул. Давыдковская, д. 6

Симптомы коллагенозов

В развитии всех коллагенозов, несмотря на многообразие их клинико-морфологических форм, прослеживаются общие черты. Во-первых, все болезни из данной группы имеют волнообразное и длительное течение. Стадии обострений всегда сменяются периодом ремиссии. При этом патологические изменения неуклонно прогрессируют. У больных возникают:

  • лихорадка (ознобы, профузные поты);
  • симптомы аллергии (именно поэтому на фото коллагенозов изображают пациентов с дерматологической сыпью);
  • мышечно-суставной синдром (миозиты, полиартриты, миалгии, синовиты);
  • слабость;
  • поражение слизистых оболочек (петехии, эритематозная сыпь, афтозный стоматит, подкожные узелки);
  • признаки сердечных заболеваний (перикардит, миокардит, кардиосклероз, ишемия, артериальная гипертония, стенокардия).

Коллагеноз легких приводит к плевриту, пневмонии, пневмосклерозу. Почечный синдром при описываемом заболевании характеризуется амилоидозом почек, протеинурией, гематурией, хронической почечной недостаточностью. Также коллагенозы могут провоцировать нарушения работы органов желудочно-кишечного тракта, в результате чего возникают:

  • внутренние кровотечения;
  • диспепсия;
  • приступы абдоминальных болей;
  • аппендицит;
  • холецистит и пр.

Ухудшение состояния больного и обострение симптоматики могут обуславливать инфекционные болезни, общее переохлаждение организма, полученные травмы, гиперинсоляция.

Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.

Диагностика коллагенозов

Во время обследования пациента врач обращает внимание на классические клинико-лабораторные признаки коллагеноза — определение в анализе крови неспецифических маркеров воспаления (С-реактивный белок, высокий фибриноген, α2-глобулин, СОЭ, серомукоид и др.). Важное диагностическое значение имеет выявление иммунологических маркеров:

  • антител к ядерным антигенам;
  • ревматоидного и антинуклеарного факторов;
  • уровня комплемента;
  • антистрептолизина-О;
  • антител к двух- и односпиральной ДНК.

Довольно часто для постановки верного диагноза врач прибегает к помощи биопсии почки, синовиальной оболочки суставов, кожи, мышечной ткани.

Из функциональных методов во время обследования могут использоваться:

  • Рентген суставов и костей (обнаруживается сужение просветов суставных щелей, остеопороз). При системной красной волчанке диагностируется асептический некроз суставных поверхностей, при ревматоидном артрите – их узурация.
  • УЗИ почек, органов брюшной полости, плевральной полости.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ).
  • Компьютерная томография (КТ).
  • Эхокардиография (ЭхоКГ).

Дифференциальной диагностикой коллагенозов занимается врач — ревматолог. В некоторых ситуациях больного направляют на консультации к пульмонологу, кардиологу, дерматологу, иммунологу.

Лечение коллагенозов

Лечение коллагенозов всегда длительное (нередко пожизненное). Наиболее часто пациентам назначаются следующие лекарственные препараты:

  • нестероидные противовоспалительные средства;
  • глюкокортикоиды;
  • цитостатики;
  • препараты золота;
  • производные аминохинолина.

Длительность приема лекарств и их дозы подбираются лечащим врачом в индивидуальном порядке с учетом выраженности симптомов заболевания, возраста и самочувствия пациента, наличия у него других проблем со здоровьем.

В периоды обострения коллагеноза больные могут использовать экстракорпоральные методы гемокоррекциии (гемосорбция, каскадная фильтрация плазмы, плазмаферез). Во время ремиссии показаны ЛФК и физиотерапевтические процедуры (ультразвук, электрофорез лекарств, ДМВ-терапия, магнитотерапия, углекислые, радоновые и сероводородные ванны). Ежегодно лицам с диагнозом коллагеноза рекомендуется проходить санаторно-курортное лечение.

Чем опасен коллагеноз, прогноз заболевания

Коллагеноз опасен тем, что в результате возникшей на его фоне дыхательной, почечной или сердечно-сосудистой недостаточности может наступить гибель больного. Также никогда нельзя исключить присоединение интеркуррентной (случайной) инфекции.

Профилактика коллагеноза

Профилактика коллагеноза предусматривает:

  • своевременное устранение очагов инфекции;
  • исключение избыточной инсоляции и общего переохлаждения организма;
  • ежегодное прохождение диспансерного обследования.

Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.

Коллагеноз: что это такое, причины, симптомы и лечение

Коллагеноз – это иммунопатологический процесс, сопровождающийся развитием дегенеративных нарушений с преимущественным поражением соединительной ткани, отличающийся прогрессирующим течением и широким спектром клинических проявлений.

Диагностика коллагеноза, протекающего в любом клиническом варианте, как правило, требует клинического мышления со стороны лечащего специалиста и достаточного уровня оснащенности лечебного учреждения. Комплекс диагностических мероприятий основан на использовании различного рода лабораторных методик, однако, стопроцентной достоверностью в данной ситуации обладает лишь пункционная биопсия с последующим гистологическим и цитологическим анализом пунктата.

В лечении коллагеноза применяется принцип индивидуального подхода, преемственности и целесообразности назначения того или иного компонента медикаментозной терапии. Все клинические варианты коллагеноза объединяются едиными патоморфологическими и этиопатогенетическими механизмами его развития.

Структуры соединительной ткани в большем или меньшем количественном соотношении входят в состав всех органов и структур человеческого организма, чем объясняется второе название данной патологии – «системный коллагеноз» или «диффузное заболевание соединительной ткани».

Коллагеноз причины

  • 2 Классификация коллагенозов
  • 3 Коллагеноз симптомы
  • 4 Коллагеноз лечение
  • 5 Почему возникает?
  • 6 Какие заболевания возникают при изменении белка
  • 7 Лечение
  • 8 Осложнения
  • 9 Коллагенозы – что это такое
  • 10 Классификация коллагенозов
  • 11 Причины коллагеноза
  • 12 Симптомы коллагенозов
  • 13 Диагностика коллагенозов
  • 14 Лечение коллагенозов
  • 15 Чем опасен коллагеноз, прогноз заболевания
  • 16 Профилактика коллагеноза
  • Коллагеноз причины

    Большую группу коллагенозов составляют так называемые генетически-детерминированные варианты, которые обуславливаются врожденным нарушением в структуре коллагена и сопутствующими системными обменными нарушениями. В качестве подтверждения приоритетной роли наследственного фактора в развитии коллагеноза свидетельствует факт регистрации системного диффузного заболевания у представителей, имеющих родственную связь первой степени.

    При установлении заключения «приобретенный коллагеноз» практически невозможно определить этиологический фактор его возникновения, в связи с чем, большинство специалистов в этой области отвергают теорию приобретенного происхождения данной патологии. Тем не менее, существует множество факторов, являющихся провокаторами дебюта клинических проявлений врожденного коллагеноза, к которым относятся: неблагоприятное воздействие факторов внешней среды, инфекционное поражение организма и дисбаланс гормонального статуса человека.

    В настоящее время ведется огромное количество рандомизированных исследований, подтверждающих факт корреляционной зависимости развития коллагеноза от инфекционных и вирусных агентов.

    Провоцирующим фактором в развитии дебюта коллагеноза является нарушение гормональной регуляции, что имеет место при беременности, в пубертатном и климактерическом периоде у женщин. Триггерными механизмами, провоцирующими развитие проявлений коллагеноза, является чрезмерная психоэмоциональная нагрузка, а коллагенозы у детей могут развиваться даже после проведения вакцинации.

    При всех патогенетических и клинических вариантах коллагеноза механизм развития патоморфологических изменений в структуре соединительной ткани происходит по единому принципу и заключается в постепенной смене иммунопролиферативных изменений. Под воздействием провоцирующих факторов, или триггеров в виде бактериально-инфекционной сенсибилизации организма, запускается формирование патогенных иммунных комплексов, оседающих на мембранах сосудистых стенок и серозных оболочках, где развивается неспецифическое аллергическое воспаление. Данные процессы влекут за собой развитие аутоаллергии и аутосенсибилизации к тканям собственного организма, что сопровождается нарушением иммуногенеза клеточного и гуморального типа и гиперпродукцией антител к клеточным структурам коллагена, эндотелия сосудов и мышечных волокон.

    Результатом извращения иммунных механизмов, а также имеющихся воспалительных изменений является патологическая дезорганизация соединительной ткани, протекающая постепенно в виде смены патологических процессов (мукоидное набухание, некроз фибриноидного типа, пролиферация клеток и склероз).

    Различные патоморфологические варианты коллагеноза сопровождаются поражением соединительнотканных структур той или иной локализации в большей или меньшей мере. Например, для узелкового периартериита более характерно поражение соединительной ткани сосудов, а при склеродермии отмечается преимущественное поражение соединительной ткани с локализацией во внутренних органах и подкожно-жировой клетчатке. Самым широким спектром поражения обладает системная красная волчанка, которая представляет собой недифференцированный коллагеноз.

    Классификация коллагенозов

    В основу этиопатогенетической классификации коллагенозов положен принцип происхождения дегенеративного поражения соединительной ткани. Соответственно выделяют врожденную и приобретенную форму данной патологии. Врожденные дегенеративные заболевания соединительной ткани встречаются достаточно редко и диагностика их крайне затруднительна (мукополисахаридоз, эластическая псевдоксантома, синдром Марфана и другие).

    Приобретенные коллагенозы представлены широким спектром патоморфологических вариантов течения, в связи с чем международная классификация разделяет их на «большие коллагенозы» в виде дерматомиозита, системной красной волчанки, узелкового периартериита и склеродермии, отличающихся тяжелым течением и недеферренцируемым подходом к поражению соединительной ткани. Остальные формы коллагеноза относятся к «малым», для которых характерно латентное течение и отсутствие серьезных осложнений.

    Самым тяжелым в отношении прогноза для здоровья пациента вариантом коллагеноза является синдром Шарпа, который сочетает в себе патогенетические и клинические признаки различных форм диффузного поражения соединительной ткани.

    Коллагеноз симптомы

    Каждый из патоморфологических вариантов коллагеноза отличается специфичностью клинических проявлений, однако существуют единые черты, характерные для всех форм данной патологии (интерммитирующее течение с обязательным присутствием периодов обострений и полной ремиссии с одновременным прогрессированием патоморфологических изменений).

    Период обострения, как правило, сопровождается активным лихорадочным синдромом, для которого характерно значительное повышение температуры тела выше 38°С с эпизодами озноба и профузного потоотделения. Главным «спутником» лихорадки при коллагенозе является синдром астенизации, проявлениями которого является немотивируемая прогрессирующая слабость, невозможность выполнения привычной физической активности и угнетение настроения.

    Характерными проявлениями коллагеноза, позволяющими опытному специалисту заподозрить наличие у пациента данной патологии, является симптомокомплекс мышечно-суставного поражения в виде прогрессирующей миалгии различной локализации, ноющих болей в области суставов с сопутствующим нарушением их двигательной функции. В некоторых ситуациях мышечно-суставной синдром сочетается с поражением кожных покровов с формированием неспецифических высыпаний в виде подкожных узелков, эритемы и петехий.

    В связи с тем, что соединительная ткань присутствует в развитии всех внутренних органов, при коллагенозе неизбежно прогрессирует поражение этих структур с развитием дегенеративных необратимых изменений (кардиосклероз, миокардиодистрофия, пневмосклероз, амилоидоз почек с хронической почечной недостаточностью). Неспецифическими проявлениями коллагеноза является поражение органов желудочно-кишечного тракта, симулирующее течение других заболеваний в виде функциональной диспепсии, желудочно-кишечных кровотечений и абдоминального болевого синдрома. Периоды обострений, как правило, стимулируются наличием инфекционных заболеваний, избыточной инсоляцией, переохлаждением или воздействием стрессового фактора.

    К сожалению, в большинстве случаев клинические критерии коллагеноза не отличаются специфичностью, поэтому наличие симптомов и жалоб пациента не является предопределяющим фактором в установлении достоверного диагноза. В этой ситуации хорошим подспорьем являются лабораторные диагностические манипуляции, позволяющие выявить специфические и неспецифические маркеры коллагеноза.

    Неспецифическими воспалительными критериями является обнаружение в крови повышенного уровня глобулиновой фракции белка, СОЭ и С-реактивного белка, обнаружение которых не позволяет установить точную патоморфологическую форму коллагеноза, но свидетельствует в пользу развития диффузных изменений соединительной ткани воспалительного генеза. С целью определения патогенетического варианта коллагеноза в настоящее время применяется целый спектр лабораторных методик, однако 100% достоверностью обладает лишь гистологический анализ пунктата, изъятого из области поражения.

    Коллагеноз лечение

    После установления достоверного диагноза «коллагеноз», протекающего в том или ином патоморфологическом варианте, первоначальной задачей лечащего врача является убеждение пациента в необходимости пожизненного лечения с применением целого комплекса терапевтических и профилактических мероприятий. Пациенту следует придерживаться правил режима труда и питания с обязательным избеганием периодов избыточного переохлаждения или гиперинсоляции, которые являются главными провокаторами обострения коллагеноза.

    При первичном обнаружении у пациента признаков какого-либо варианта коллагеноза необходимым условием является госпитализация в стационар ревматологического профиля с целью подбора индивидуальной схемы медикаментозного лечения. После купирования острых проявлений заболевания пациент проходит лечение в амбулаторных условиях, а с наступлением периода полной ремиссии обязательно необходимо продолжить реабилитационный курс терапии в санатории специфического профиля.

    Медикаментозное лечение является лишь частью комплексной терапии коллагеноза, и применение его имеет место чаще всего в период активности воспалительного процесса. При различных патоморфологических вариантах коллагенозов разработаны индивидуальные методики и схемы медикаментозной противовоспалительной коррекции. Препаратами выбора с высокой доказательной эффективностью является группа нестероидных противовоспалительных средств (Бруфен в максимальной суточной дозе 2,4 г).

    В ситуации, когда у пациента имеются признаки высокой активности процесса, быстрое прогрессирование патологических изменений и клинических проявлений, тяжелое висцеральное поражение, необходимым условием является назначение адекватной схемы глюкокортикостероидной терапии (Преднизолон в максимальной суточной дозе 15 мг). И только лишь в случае развития побочных реакций в ответ на прием кортикостероидов допустимо назначение цитостатической терапии (Циклофосфамид в суточной дозе 0,1 г, Азатиоприн в максимальной дозе 5 мг).

    Эпизоды системной склеродермии и ревматоидного артрита хорошо поддаются лечению с применением Д-пеницилламина в суточной дозе 250 мг курсом не менее двух месяцев с последующим постепенным титрованием дозы до уровня 750 мг (каждые 30 дней на 250 мг увеличивают дозу препарата).

    Хорошей эффективностью в плане купирования острых клинических проявлений коллагеноза обладают экстракорпоральные методы гемокоррекции в виде плазмафереза, гемосорбции и каскадной плазменной фильтрации.

    Реабилитационный комплекс мероприятий состоит из применения различного рода методик физиотерапии в виде лекарственного электрофореза, ультрафонофореза, магнитотерапии в условиях санатория специфического профиля. В качестве профилактического метода лечения коллагеноза рассматривается санация хронических очагов инфекции.

    Почему возникает?

    Коллаген – это белок, который содержится в каждом организме. Он является основой соединительной ткани, то есть сухожилия, хрящи, кости и дерма содержат этот белок в большом количестве. Коллаген обеспечивает прочность и эластичность, и это его свойство так важно для нормальной жизни человека.

    Если же пациент страдает коллагенозом, то это значит, что этот важный белок начинает изменять свой состав, а особенно страдает при этом гиалуроновая кислота, которая и является основой коллагена. Эта кислота начинает расщепляться и коллаген теряет прежнюю эластичность и прочность.

    Причина нарушения правильного строения коллагена зависит от многих причин. Основная – это наследственность. Есть и другие причины:

    1. Мутация генов.
    2. Дефицит веществ, которые отвечают за правильное строение белка.
    3. Неправильная работа ферментов, которые отвечают за строение коллагена.
    4. Травма.
    5. Аллергия.
    6. Иммунодефицит.

    Какие заболевания возникают при изменении белка

    На самом деле это не одно заболевание. Это целая группа болезней, которые имеют одно общее – нарушение в строении коллагена. К таким недугам можно отнести ревматизм, ревматоидный артрит, системную красную волчанку, дерматомиозит, узелковый периартериит и склеродермию.

    Симптомы коллагенозов трудно спутать с другими заболеваниями. Для них характерно волнообразное течение, с периодами обострения и стихания процесса. При этом само течение болезни всегда будет прогрессирующим. Второй не менее важный симптом – это повышенная температура тела без какой-либо закономерности в течение суток. Именно такая лихорадка характерна для ревматических заболеваний.

    И, конечно, во время коллагенозов развиваются частые артриты и артралгии. Боль в суставах при этом довольно сильная и помочь человеку здесь может только своевременное обращение к врачу.

    Поскольку заболевание чаще всего возникает из-за мутации определённого гена, вылечить его невозможно. Но при помощи правильно подобранных лекарственных средств можно замедлить разрушительный процесс. Особенно это касается детей, ведь у них коллагеноз может привести к очень серьёзным последствиям.

    Основные лекарства в лечении этого заболевания – нестероидные противовоспалительные препараты (НПВС) и стероидные гормоны. Но тот или иной препарат может подобрать только врач. Самостоятельное лечение заболевания часто приводит к очень серьёзным осложнениям. Да и поставить правильный диагноз человек, далёкий от медицины, сам себе не сможет.

    Лечение всегда длительное и нередко может продолжаться всю жизнь. Среди основных препаратов выделяют дексаметазон и метилпред. Они чаще всего назначаются при лечении системной красной волчанки, серонегативном спондилоартрите, дерматополимиозитах. Доза лекарств подбирается строго индивидуально в зависимости от возраста и степени болезни.

    Осложнения

    Самым распространённым осложнением при всех коллагенозах являются поражения сердечно-сосудистой системы. При этом чаще всего наблюдается разлитой некоронарогенный кардиосклероз. Поражения сердца при этом выражаются только в тех симптомах, которые описывает пациент, а это — усиление сердцебиения и одышка. Поражаются и лёгкие. При этом здесь чаще всего наблюдается прогрессирующая пневмония или пневмофиброз. Эти патологии развиваются очень быстро. Нарастает сильная дыхательная недостаточность, вылечить которую практически невозможно.

    При узелковом периартериите, а это заболевание также относится к коллагенозам, у пациента часто происходит поражение почек, вплоть до тяжёлой почечной недостаточности. На втором месте по частоте осложнений стоит миокардиосклероз, для которого характерно нарушение ритма сердца и прогрессирующая сердечная недостаточность. В некоторых случаях всё это приводит к инфаркту миокарда.

    Страдает при этой болезни желудок и кишечник. Происходит развитие некроза стенок брюшной полостью, что выражается в симптомах острого живота. Нередко у пациента появляется кровавая рвота и сильная боль в брюшной полости. Нередко развиваются сильные головные боли, нарушение зрения, а в тяжёлых случаях – инфаркт мозга.

    Коллагенозы – что это такое

    Коллагеноз — это иммунопатологический процесс, для которого характерна дезорганизация соединительной ткани.

    В ревматологии в группу коллагенозов включают:

    • ревматизм;
    • ревматоидный артрит;
    • системную склеродермию;
    • системную красную волчанку;
    • дерматомиозит;
    • узелковый периартериит;
    • гранулематоз Вегенера и др.

    Все эти заболевания имеют один патоморфологический признак – фибриноидное изменение коллагена. Также при их развитии наблюдается нарушение иммунного гомеостаза.

    Классификация коллагенозов

    Заболевания соединительной ткани – коллагенозы – бывают:

    • Приобретенными. Представлены склеродермией, дерматомиозитом, ревматоидным полиартритом, узелковым периартериитом, ревматизмом, синдромом Шегрена, диффузным эозинофильным фасциитом, системным васкулитом.
    • Врожденными (наследственными). К данной группе относятся мукополисахаридозы, эластическая псевдоксантома, синдромы Стиклера, Элерса-Данлоса и Марфана, несовершенный остеогенез.

    Наследственные коллагенозы сосудов и соединительных тканей являются результатом врожденного нарушений структуры коллагена или обменных процессов. Этиология приобретенных форм патологии менее понятна ученым. Они рассматривают ее с позиции мультифакторной иммунопатологии, которая обусловлена одновременным воздействием на организм человека инфекционных, эндокринных и генетических факторов, воздействий внешней среды.

    Согласно полученным научным данным имеется тесная связь между определенными заболеваниями соединительной ткани и носительством некоторых HLA-антигенов. Так, склеродермия ассоциирована с носительством А1, В8, DR3 и DR5-антигенов, красная волчанка – с DR3-антигеном, синдром Шегрена — с HLA-B8 и DR3.

    Что касается инфекционных агентов, провоцирующих формирование коллагенозов, то по их поводу по сей день ведутся горячие споры.

    Медики не исключают, что к развитию патологии соединительной ткани могут приводить:

    • инфекционные и аллергические заболевания;
    • внутриутробные инфекции;
    • вирусы парагриппа;
    • корь, паротит, краснуха, цитомегаловирус, простой герпес;
    • стрептококки, стафилококки;
    • вирусы Коксаки и Эпштейн-Барр.

    Виды

    Коллагеноз бывает врожденным и приобретенным. Врожденная патология встречается достаточно редко, к таким коллагенозам относят мукополисахаридоз, синдром Марфана и т. п., диагностировать такие заболевания достаточно сложно.

    Приобретенные коллагенозы делят на «большие» и «малые», в зависимости от масштабов поражения соединительной ткани. К большим относится дерматомиозит, красная волчанка, склеродермия и т. п., характеризующиеся тяжелым течением.

    К «малым» относятся патологии, которые протекают латентно и не приносят значительных осложнений.

    Самой тяжелой разновидностью считается синдром Шарпа, сочетающий в себе признаки различных форм заболевания.

    При всем многообразии вариантов болезни все они протекают по одному принципу. Под влиянием провоцирующих механизмов внутреннего или внешнего происхождения возникает образование аномальных иммунных комплексов. Они оседают на стенках сосудов и серозных оболочках. В результате возникает аллергия на ткани собственного организма, что приводит к повышенному продуцированию антител к волокнам коллагена и эндотелия сосудов. В итоге происходит разрушение соединительной ткани.

    Ученые выделяют несколько возможных причин развития болезни.

    1. Наследственная предрасположенность. По этой гипотезе нарушения в структуре соединительной ткани возникают еще на этапе развития плода. В пользу этой теории говорят часто встречающиеся пороки у людей, объединенных родственными связями.
    2. Влияние факторов окружающей среды при наличии предпосылок к развитию заболевания.
    3. Вирусные и инфекционные поражения организма при наличии предрасположенности.
    4. Гормональный дисбаланс. Эту версию подтверждает тот факт, что часто начало болезни было связано с беременностью, пубертатным периодом, климаксом.
    5. Чрезмерные психоэмоциональные нагрузки.

    Поскольку явных причин для развития приобретенных форм недуга выявлено не было, то многие ученые склоняются к мнению, что склонность к развитию патологии закладывается на генетическом уровне, а внешние, гормональные и другие факторы являются лишь провокаторами для запуска аномалии.

    Любой из вариантов коллагеноза протекает с характерными периодически повторяющимися обострениями и промежутками ремиссии.

    Консультация врача требуется при появлении следующих симптомов острого этапа патогенеза:

    • лихорадка;
    • повышение температуры выше 38 градусов;
    • озноб;
    • слабость;
    • мышечные боли;
    • нерезкая боль в суставах;
    • высыпания на коже;
    • нарушения в работе желудочно-кишечного тракта, боли в брюшной полости;
    • сбои в работе сердца и почек.

    Чтобы избежать частых обострений, необходимо беречь организм от перегревания на солнце, переохлаждения и стрессов.

    Диагностику, как правило, проводит ревматолог.

    Основным видом исследований при данной патологии являются лабораторные анализы:

    • биохимический, иммуноферментный и общий анализы крови;
    • биопсия кожи, мышц, суставной оболочки;
    • анализ почечной ткани.

    Для уточнения диагноза используют инструментальные методы:

    • рентгенографию – для изучения нарушений в костях и суставах;
    • ультразвуковое исследование, магнитно-резонансную и компьютерную томографию – для установления степени поражения внутренних органов и систем.

    Поскольку патология затрагивает различные органы и системы, то ее лечением занимаются врачи разных профилей: ревматолог, кардиолог, пульмонолог, иммунолог, дерматолог и др.

    Для успешного излечения пациенту следует в первую очередь придерживаться правильного режима физических нагрузок и питания.

    При первичном проявлении признаков больного госпитализируют для подбора индивидуальной программы.

    В острой фазе патологии больным назначают медикаментозное лечение, в которое входят:

    • нестероидные противовоспалительные средства;
    • глюкокортикостероидные препараты – при острой необходимости;
    • цитостатическая терапия – при побочных явлениях от предыдущих препаратов.

    В периоды атак также применяют плазмаферез, гемосорбционные методы и плазменную фильтрацию.

    В реабилитационном периоде показана физиотерапия: электрофорез, фонофорез, магнитотерапия. Очень полезно больным посещать санатории специального профиля.

    Профилактика

    В качестве профилактических мер показано своевременное устранение очагов инфекции в организме.

    Записаться на прием к врачу через интернет можно на сайте medbooking.com. Отзывы о врачах находятся на страницах с информацией о них.

    Коллагеноз – это системная патология, характеризующаяся разрушением соединительной ткани и прогрессирующим течением. В основе развития заболевания лежит иммунопатологический процесс, нарушающий обмен коллагена. Он может быть врожденным или приобретенным. Наблюдается патология в любом возрасте, у детей такие заболевания встречаются также часто и протекают особенно тяжело.

    Понятие «коллагеноз» объединяет группу болезней с одинаковыми функциональными изменениями в структуре соединительной ткани. Отличаются они степенью выраженности симптомов, вовлечением в процесс различных органов и тканей.

    Диагностировать коллагенозы сложно, так как их характеризуют разнообразные клинические проявления. Поэтому лечение патологии должно быть индивидуальным. Только при своевременно начатой и правильно выбранной терапии возможно добиться стойкой ремиссии. А без лечения коллагенозы часто приводят к смертельному исходу.

    Что такое коллагеноз

    Коллагеноз представляет собой иммунопатологическое состояние, при котором наблюдается развитие дегенеративных нарушений, которые наиболее часто поражают соединительную ткань, однако не исключается вероятность вовлечения в патологию иных сегментов.

    Подобное заболевание может развиваться первично и вторично, отчего провоцирующие факторы в каждом конкретном случае будут отличаться. Помимо этого, основное место в развитии такой болезни также отводится проникновению в человеческий организм патологических агентов.

    Несмотря на существование большого количества недугов, которые входят в группу коллагенозов все они имеют ряд общих клинических проявлений. К ним стоит отнести лихорадку и озноб, повышенное потоотделение и необъяснимую слабость, а также кожные высыпания различной формы.

    Процесс установления правильного диагноза направлен на проведение широкого спектра лабораторно-инструментальных обследований, которые в обязательном порядке должны дополняться тщательным физикальным осмотром.

    В подавляющем большинстве ситуаций, для того чтобы лечить болезнь обращаются к консервативным методикам, основывающимся на пероральном приеме лекарственных препаратов.

    Механизм развития

    Эта патология представляет собой системный процесс, так как соединительная ткань в той или иной мере входит в состав всех органов. Из нее формируются кровеносные сосуды, хрящевая ткань, кожа. Также она находится между органами. Соединительная ткань составляет более половины всей массы тела человека. Поэтому ее патологическое изменение отражается на состоянии всего организма.

    В основном при коллагенозах наблюдается поражение кожи, сосудов и суставов. Это происходит потому, что именно сухожилия, кости, хрящевая ткань и дерма в большом количестве содержат белок коллаген. Он обеспечивает эластичность тканей, их прочность. При коллагенозах нарушается структура этого белка, его функции. Особенно страдает гиалуроновая кислота, благодаря которой коллаген такой прочный и эластичный. В результате этого он начинает разрушаться, что приводит к поражению тканей и ухудшению функций органов.

    Происходит это постепенно под влиянием патологических изменений в иммунной системе. Из-за провоцирующих факторов в организме образуются патогенные иммунные комплексы. Они запускают аутоиммунный процесс, который характеризуется развитием аллергии и выработкой антител к собственным тканям, особенно к клеточным структурам коллагена. Он сопровождается разрушением соединительнотканных структур.

    При коллагенозах начинает разрушаться коллаген, который обеспечивает прочность и эластичность соединительной ткани

    Причины болезни

    Как было указано выше, коллагенозы могут иметь врожденную и приобретенную природу.

    В первом случае в качестве предрасполагающего фактора служат генетически обусловленные патологии, развивающиеся на этапе внутриутробного развития плода, на фоне которых происходит нарушение процесса синтеза коллагена, а также структуры этого вещества и его метаболизма. Именно по этой причине очень часто развиваются заболевания, входящие в данную категорию, у тех детей, один из родителей которых страдает от аналогичного недуга.

    Источники приобретенных коллагенозов изучены не в полной мере, однако на первый план выходит инфицирование человеческого организма болезнетворными микроорганизмами. В данном случае в качестве возбудителя могут выступать:

    • стафилококки;
    • стрептококки;
    • вирусы парагриппа;
    • провокаторы таких патологий, как корь и краснуха, паротит и простой герпес;
    • цитомегаловирус;
    • вирус Эпштейна-Барра;
    • вирус Коксаки А.

    Также установлена взаимосвязь между коллагенозами и нарушениями гормонального фона. Таким образом, в качестве причин можно выделить:

    • период вынашивания ребенка;
    • протекание менструации;
    • родовую деятельность;
    • климактерический период;
    • абортивное прерывание беременности;
    • нарушение функционирования органов эндокринной системы, а именно щитовидной железы и яичников, надпочечников и гипофиза.

    При генетической предрасположенности в качестве пускового механизма могут послужить:

    • длительное влияние на организм чрезмерно низких или высоких температур;
    • продолжительные стрессы;
    • широкий спектр травм;
    • бесконтрольный прием некоторых лекарственных препаратов;
    • вакцинация;
    • различные аллергические реакции;
    • снижение сопротивляемости иммунной системы.

    Иногда невозможно установить факторы, послужившие развитию подобного недуга – в таких случаях у человека диагностируют недифференцированный коллагеноз.

    Врожденный коллагеноз развивается из-за наследственных генетических патологий. В результате этого во время внутриутробного развития нарушается синтез коллагена, его структура, а также процессы обмена веществ. Поэтому часто наблюдаются заболевания у детей, один из родителей которых страдает от этой патологии.

    Причины приобретенных коллагенозов менее изучены. Наиболее распространена теория об аутоиммунной природе этих заболеваний. Но есть несколько факторов, которые могут спровоцировать изменения и явиться толчком к развитию патологии:

    • сбои в функционировании эндокринных желез, нарушения гормонального фона, особенно во время беременности, климакса или пубертатного периода;
    • инфекционные заболевания, особенно корь, краснуха, герпес, цитомегаловирус, поражение стрептококком или стафилококком;
    • длительное воздействие стресса, сильные переживания;
    • вакцинация у детей;
    • недостаток веществ, участвующих в синтезе коллагена или неправильная работа ферментов;
    • нарушения работы иммунной системы;
    • аллергические заболевания;
    • серьезные травмы.

    Иногда пусковым механизмом начала заболевания могут стать внешние факторы. Например, чрезмерное облучение солнечной радиацией обостряет дегенеративные процессы при врожденной предрасположенности к ним.

    Большинство коллагенозов сопровождается серьезным поражением кожи и суставов

    Классификация болезни

    В соответствии с особенностями происхождения дегенеративного процесса коллагенозы бывают:

    • Коллагеноз врожденный;
    • Коллагеноз приобретенный.

    Каждая из категорий, включает в себя ряд патологических состояний. Например, к первичным недугам относят:

    • синдром Марфана;
    • системную красную волчанку;
    • синдром Стиклера;
    • мукополисахаридоз;
    • буллезный эпидермолиз;
    • несовершенный остеогенез;
    • болезнь Элерса-Данлоса;
    • эластическую псевдоксантому.

    Что касается приобретенных форм коллагеноза, то они отличаются по варианту протекания:

    • с тяжелым течением;
    • со скрытым течением, медленно прогрессирующим развитием и отсутствием опасных для жизни последствий.

    Первая группа патологий включает в себя:

    • синдром Шарпа;
    • дерматомиозит;
    • васкулит;
    • системную склеродермию;
    • узелковый периартериит;
    • системную красную волчанку.

    Более легким протеканием характеризуются такие виды коллагеноза:

    • ревматизм;
    • спондилит;
    • септический эндокардит;
    • синдром Шегрена;
    • ревматоидный или псориатический артрит.

    Ревматоидный артрит

    Такие заболевания объединены в категорию, получившей название малые коллагенозы.

    Помимо этого, существует классификация в зависимости от места локализации поражений:

    • диффузные изменения соединительной ткани – диагностируется наиболее часто;
    • суставы;
    • синовиальная оболочка;
    • стенки сосудов.

    Также специалисты из области ревматологии выделяют смешанные и переходные коллагенозы.

    Коллагенозы – это целая группа болезней, которые еще называются диффузными заболеваниями соединительной ткани. Они проявляются по-разному, но все характеризуются нарушением структуры коллагена. К ним относятся такие болезни, как узелковый периартериит, склеродермия, ревматоидный артрит, системная красная волчанка и другие. Все эти заболевания можно разделить на две группы в соответствии с особенностями происхождения дегенеративного поражения соединительной ткани.

    К первой относятся врожденные патологии, причинами которых являются наследственные нарушения в структуре коллагена, а также в обменных процессах. Такие болезни встречаются довольно редко, иногда их сложно обнаружить. К ним относятся мукополисахаридоз, синдром Марфана, эластическая псевдоксантома, синдром Стиклера, несовершенный остеогенез и другие. Иногда они протекают настолько тяжело, что приводят к инвалидности пациента почти с рождения.

    Все приобретенные формы коллагенозов настолько различаются по особенностям течения, что международная классификация разделяет их на две группы. К заболеваниям с тяжелым течением и общим поражением соединительной ткани по всему организму относят дерматомиозит, системную красную волчанку, склеродермию, синдром Шарпа, узелковый периартериит. Все остальные болезни, например, ревматизм или септический эндокардит, называют малыми коллагенозами, которые характеризуются скрытым течением, медленным прогрессированием и отсутствием тяжелых осложнений.

    Иногда коллагенозы проявляются сразу после рождения из-за наследственных генетических патологий

    Кроме того, можно выделить несколько видов патологии в соответствии с местом локализации поражения:

    • болезни суставов – ревматоидный и псориатический артрит, спондилит, остеоартроз;
    • поражение стенок сосудов или системные васкулиты – микроскопический полиангиит, узелковый периартериит;
    • диффузные изменения в соединительной ткани по всему организму, например, системная красная волчанка.

    Симптомы болезни

    Присутствие в подобной группе заболеваний большого количества недугов обуславливается тем, что они имеют множество общих клинических признаков и характерных особенностей, например, медленное прогрессирование, а также чередование фаз обострения и ремиссии.

    Среди общих симптомов, развивающихся у детей и взрослых, выделяют:

    • неспецифическую лихорадку;
    • повышенное потоотделение;
    • озноб;
    • воспалительное или язвенное поражение кожных покровов и слизистых оболочек;
    • суставные и мышечные боли;
    • нарушение двигательных функций;
    • прогрессирующую слабость;
    • частую смену настроения;
    • нарушение сна;
    • снижение или полное отсутствие аппетита;
    • нарушение функционирования органов пищеварительной и сердечно-сосудистой системы, а также таких органов, как почки и легкие.

    В случаях развития склеродермии вышеуказанные признаки будут дополняться:

    • утолщением и затвердеванием соединительной ткани;
    • огрубением кожи;
    • повышенным выпадением волос;
    • появлением нарывов.

    Характерными признаками системной красной волчанки принято считать:

    • покраснение кожи на лице и в области декольте;
    • возникновение высыпаний по всему телу, по внешнему виду напоминающих красные кольца;
    • колебания температурных показателей;
    • афтозный стоматит;
    • снижение остроты зрения;
    • артрит костей.

    Покраснение кожи лица при коллагенозе

    При ревматоидном артрите наиболее часто пациенты предъявляют жалобы на:

    • поражение суставов верхних и нижних конечностей;
    • деформацию пораженного сегмента;
    • сильный болевой синдром, склонный к усилению в ночное время суток;
    • полное отсутствие сна;
    • снижение массы тела.

    Все вышеописанные заболевания и их проявления относятся к наиболее часто диагностируемым среди коллагенозов.

    Большое количество заболеваний были объединены в одну группу из-за того, что в их течении есть общие признаки. Это медленное прогрессирование с чередованием периодов обострений и ремиссий. При системном поражении болезнь нередко заканчивается смертельным исходом.

    Советуем почитать статью:Боль в суставах всего тела

    Есть также общие симптомы коллагенозов, которые характерны для всех подобных патологий:

    • неспецифическая лихорадка с гипергидрозом и ознобом;
    • поражение кожи и слизистых оболочек, появление высыпаний или язв;
    • суставные боли, миалгия, нарушение двигательной функции;
    • сильная слабость, ухудшение настроения;
    • оксипролинурия – повышение уровня оксипролина в моче из-за изменения структуры коллагена;
    • могут наблюдаться сбои в функционировании пищеварительной, сердечно-сосудистой системы, легких или почек.

    Остальные проявления коллагенозов различаются в зависимости от заболевания. Могут быть более выражены суставные боли или кожные высыпания, наблюдаться нарушения в работе внутренних органов.

    Склеродермия

    Одной из самых характерных системных патологий структуры коллагена является склеродермия. Эта болезнь характеризуется утолщением и затвердением соединительной ткани. Когда она поражает только кожу, это не несет угрозы жизни больного, хотя кожа становится грубой, возникают нарывы, могут выпадать волосы. Но иногда развивается системная склеродермия, которая поражает мышцы, желудочно-кишечный тракт и другие органы. Исход заболевания в таком случае часто неблагоприятный.

    Серьезное поражение кожи наблюдается при склеродермии – она огрубевает и утолщается

    Системная красная волчанка

    Системная красная волчанка – это тяжелое аутоиммунное заболевание, которое поражает в основном молодых женщин. Характерными симптомами патологии является покраснение щек, носа и зоны декольте, а также высыпания в виде красных колец по всему телу. Поражение кожи усиливается при стрессе, колебаниях температуры. Больного беспокоят также боли в мышцах и суставах, воспаление слизистых оболочек, почечная недостаточность. Развиваются артриты кистей и стоп, афтозный стоматит, ухудшается зрение.

    Ревматоидный артрит

    Эта болезнь характеризуется поражением коленей, а также мелких суставов кистей рук и стоп. При этом разрушается синовиальная оболочка, из-за чего сустав деформируется, поэтому не может выполнять свои функции. Пациента беспокоят сильные боли, особенно по ночам, утренняя скованность движений. Постепенно развивается слабость, бессонница, наблюдается изменение веса. Это заболевание является одним из самых распространенных среди коллагенозов.

    Узелковый периартериит

    Этот коллагеноз относится к системным васкулитам. Он поражает преимущественно артерии, но могут разрушаться и мягкие ткани, а также внутренние органы. Для этого заболевания характерен некроз мелких и средних сосудов с образованием микроаневризм. Из-за этого серьезно поражаются почки и сердце. К внешним проявлениям заболевания относятся характерная сыпь и появление подкожных узелков.

    Коллагенозы могут поражать кровеносные сосуды, приводя к их хрупкости

    Наследственные заболевания

    Врожденные системные патологии встречаются довольно редко, но в основном характеризуются тяжелым течением. Характерной для коллагенозов симптоматикой обладает синдром Элерса-Данло. При этом заболевании кожа и суставы становятся излишне эластичными. Из-за хрупкости сосудов наблюдаются частые синяки, аномальный рост рубцовой ткани, повышенная кровоточивость десен.

    Очень тяжелым течением сопровождается буллезный эпидермолиз. При этой болезни кожа пациента настолько хрупкая, что любое прикосновение приводит к ее повреждению. Поражаются также дыхательные пути, пищеварительный тракт, внутренние органы. К серьезной инвалидности в большинстве случаев приводит также несовершенный остеогенез, при котором нарушение структуры коллагена вызывает повышенную хрупкость костей.

    Поставить правильный диагноз опытный ревматолог сможет на этапе первичного осмотра пациента, однако для определения разновидности коллагеноза необходимо лабораторные и инструментальные обследования.

    В первую очередь, клиницист должен лично выполнить несколько манипуляций, а именно:

    • изучить историю болезни не только пациента, но и его близких родственников – для поиска наиболее вероятного этиологического фактора для того или иного человека;
    • собрать и проанализировать жизненный анамнез – для установления влияния иных неблагоприятных источников;
    • провести тщательный физикальный осмотр, с обязательным изучением состояния кожных покровов и слизистых;
    • детально опросить пациента – для составления полной клинической картины и степени выраженности симптомов коллагеноза.

    Среди лабораторных тестов стоит выделить:

    • общий и биохимический анализ крови;
    • иммуноферментный и ДНК анализ крови;
    • серологические пробы.

    Наиболее информативными являются следующие инструментальные процедуры:

    • ультрансонография и рентгенография пораженного сегмента;
    • ЭКГ и ЭхлКГ;
    • КТ и МРТ;
    • биопсия кожного покрова, мышц и суставов, а также почечной ткани.

    Биопсия кожи

    В процессе диагностирования принимает участие не только ревматолог, но и специалисты из других областей медицины, в частности:

    • дерматолог;
    • гастроэнтеролог;
    • пульмонолог;
    • кардиолог;
    • иммунолог;
    • эндокринолог;
    • педиатр.

    Дополнительные обследования необходимы для осуществления дифференциации различных форм коллагенозов.

    Патология у детей

    Клиника заболеваний у детей проявляется выраженными экссудативными проявлениями со стороны слизистых оболочек и серозных полостей, быстро наступает дистрофия, процесс молниеносно распространяется, и в него вовлекаются жизненно важные органы и системы.

    Изменения на коже – один из симптомов патологии

    Проявляется как:

    • лихорадка неправильного типа;
    • изменения на коже;
    • синдром суставной;
    • системный васкулит (Уменьшение сывороточного комплемента, иммунные комплексы, выявление антигена и антител к гепатиту В, ревматоидный фактор);
    • мышечные боли;
    • нарушения в работе желудочно-кишечного тракта;
    • боли в брюшной полости;
    • сбои в работе сердца и почек.

    Основным принципом лечения ребенка являются подавление патологического процесса и поддержание ремиссии.

    Применения глюкокортикостероидов, а также иммуносупрессорной терапии, антикоагулянтов, значительно увеличило продолжительность жизни ребенка.

    Детям чаще назначают:

    1. (ЦС) – препараты иммуносупрессивного, противовоспалительного, антифибозного и антипролиферативного действия: Циклофосфан, Метотрелат.
    2. Глюкокортикоиды (ГК) – препараты иммуносупрессивного, противовоспалительного действия: Метипред, Преднизолон.
    3. Препараты ВВИГ: стандартные (Интраглобин), гипериммунные (Цитотект, Гепатект), обогащенные (Пенгаглобин).
    4. Антикоагулянты, периферические вазодилататоры – Гепарин, Аспирин, Пентоксифиллин, Фраксипарин, Вазопростан.

    Процесс ремиссии происходит назначения противовоспалительных иммуносупрессивных препаратов. При тяжелых состояниях, например почечный криз, миопатический криз – назначают пульс — терапию, инфузионную терапию.

    Огромную роль играет лечение и профилактика стероидного остеопороза, задержки роста, нозокомиальных инфекций.

    Базисная терапия проводится в условиях амбулатория – при длительном диспансерном наблюдении.

    Лечение болезни

    Как лечить Коллагеноз? На фоне того, что большое количество заболеваний характеризуется медленно прогрессирующим и рецидивирующим течением, их терапия должна быть поэтапной, длительной, нередко пожизненной.

    В подавляющем большинстве ситуаций для лечения болезней применяют такие лекарственные лекарства:

    • стероидные глюкокортикоиды;
    • нестероидные противовоспалительные вещества;
    • циостатики;
    • препараты золота;
    • производные аминохинолина.

    Суточная норма и длительность применения определяется в индивидуальном порядке для каждого больного, это обуславливается тем, что врач учитывает:

    • тип недуга;
    • остроту и тяжесть протекания;
    • возрастную категорию больного;
    • индивидуальные особенности пациентов.

    Во время обострения симптоматики целесообразно использование таких экстракорпоральных методов гемокоррекции:

    • плазмаферез;
    • каскадная фильтрация плазмы;
    • гемосорбция.

    Плазмаферез

    При ремиссии той или иной формы коллагеноза лечение может включать в себя:

    • прохождение курса ЛФК;
    • физиотерапевтические процедуры — в данном случае представлены лекарственным электрофорезом и магнитотерапией, ультразвуком и ультрафонофорезом, лечебными ваннами, которые могут быть радоновыми, углекислыми и сероводородными;
    • соблюдение щадящего рациона;
    • санаторно-курортную терапию.

    Пациентам с коллагенозом часто требуется пожизненная терапия. В большинстве случаев такие заболевания неизлечимы, но можно замедлить патологический процесс и значительно улучшить состояние больного. Лечение назначается индивидуально в соответствии с видом и тяжестью течения заболевания. Методы терапии также различаются в остром периоде и во время ремиссии.

    При обострении показана медикаментозная симптоматическая терапия. Это чаще всего нестероидные противовоспалительные препараты, например, «Бруфен». При высокой активности воспалительного процесса, быстром прогрессировании симптомов назначаются глюкокортикоиды. Чаще всего используется «Преднизолон» в суточной дозе 15 мг или «Дексаметазон». А если у пациента наблюдаются побочные эффекты от такого лечения, допустимо применение цитостатиков: «Циклофосфамида» или «Азатиоприна». Также в стационаре при купировании острых приступов коллагеноза применяют методы детоксикации, например, плазмофорез или гемосорбцию.

    Правильно выбранное лечение позволяет значительно увеличить периоды ремиссий. В это время лечение не прерывается. Пациентам показана реабилитационная терапия: электрофорез, фонофорез, ультразвук, магнитотерапия, лечебная физкультура. Эффективно для увеличения периода ремиссии бальнеолечение: радоновые, углекислые или сероводородные ванны. Для профилактики обострений необходимо соблюдать правильный образ жизни и диету. Надо избегать переохлаждения, солнечного облучения, инфекционных заболеваний, травм и стрессов. Необходимо своевременно лечить воспалительные заболевания, устранять хронические очаги инфекции в организме. Для укрепления иммунитета и общего оздоровления пациентам очень полезно санаторно-курортное лечение.

    Лечение коллагенозов часто пожизненное, его целью становится увеличение периода ремиссии и предотвращение осложнений

    Возможные осложнения

    В зависимости от разновидности коллагеноза, при отсутствии терапии, существует высокая вероятность развития следующих осложнений:

    • дыхательная, почечная или сердечно-сосудистая недостаточность;
    • миокардит и перикардит;
    • артериальная гипертензия или стенокардия;
    • ишемическая болезнь или пневмосклероз;
    • пневмонит или плеврит;
    • инфаркт легкого или воспаление червеобразного отростка;
    • кровоизлияния в ЖКТ или холецистит.

    Лечение коллагеноза у взрослого человека

    Специфика лечения может варьироваться в зависимости от конкретного вида патологии. Соответственно лечением таких пациентов занимаются несколько специалистов: ревматолог, кардиолог, дерматолог, иммунолог, пульмонолог.

    Основной принцип лечения – этапность: стационар — амбулатория — санаторий (местный, климатический, бальнеологический). К серьёзным осложнениям может привести самостоятельное лечение заболевания.

    Лечение может варьироваться в зависимости от конкретного вида патологии

    При первичном проявлении заболевания больного госпитализируют для выбора индивидуального лечения.

    В большинстве случаев назначают консервативное лечение в период обострения, чаще всего применяются нестероидные противовоспалительные средства, антикоагулянты, блокаторы ФНО-а, глюкорортикостероидные препараты (при острой необходимости), Плазмаферез, Гемосорбция, сосудорасширяющие препараты.

    Данные лекарственные препараты не способны в скором времени избавить пациента от болезни. Лечение индивидуальное и длительное.

    Изначально назначают высокие дозировки кортикостероидов (например Дексаметазон и Метипред) с постепенным снижением дозировки, плавно переходя на маленькие дозы гормонов. Такой метод лечения может занимать месяцы и иногда годы. Как только наступает устойчивая фаза ремиссии, кортикостероиды отменяются.

    Подробнее про то что такое сакроилеит и как его лечить читайте тут.

    Дексаметазон и Метипред чаще всего назначаются при лечении системной красной волчанки, серонегативном спондилоартрите, дерматополимиозитах. Доза лекарств подбирается строго индивидуально в зависимости от возраста и степени болезни.

    В период ремиссии пациенту необходимо плановое диспансерное наблюдение. В осенне-весенний период рекомендуется прием поливитаминов.

    Хирургическое лечение показано лишь в редких случаях. Например, восстановление проходимости пораженных артерий.

    В период реабилитации (стадия ремиссии) назначают физиотерапию: фонофорез, электрофорез, магнитотерапия, посещение пациентами санатория специального профиля.

    Недифференцированный коллагеноз — определяющий вариант дисплазии соединительной ткани с клиническими проявлениями, не укладывающимися в структуру наследственных синдромов.

    Профилактика и прогноз

    Развитие врожденных коллагенозов избежать невозможно, однако для предотвращения развития вторичных дегенеративных процессов необходимо соблюдать такие профилактические рекомендации:

    • избегание переохлаждений и перегрева организма;
    • полноценное устранение очагов любых хронических инфекций;
    • укрепление иммунитета на постоянной основе;
    • адекватное применение лекарственных средств со строгим соблюдением рекомендаций лечащего врача;
    • сведение к минимуму влияние стрессов;
    • недопущение контакта с аллергенами;
    • регулярное посещение всех клиницистов для прохождения профилактического осмотра.

    Прогноз коллагеноза полностью диктуется вариантом его протекания и адекватностью осуществления терапевтических методик. Раннее и непрерывное лечение позволяет добиться стойкой ремиссии и повышения качества жизни больного. Полное отсутствие терапии чревато развитием вышеуказанных осложнений, которые нередко заканчиваются летальным исходом. Наиболее опасными выступают так называемые большие коллагенозы.

    Если Вы считаете, что у вас Коллагеноз

    и характерные для этого заболевания симптомы, то вам могут помочь врачи: ревматолог, терапевт, педиатр.

    Источник

    Понравилась статья? Поделись с друзьями в соц.сетях:

    Симптомы патологии

    Коллагеноз проявляется для каждого заболевания различными симптомами, но имеется общая черта для всех коллагенозов — течение болезни с обязательным присутствием периодов обострений, и полной ремиссии с одновременным прогрессированием патоморфологических изменений.

    Знаете ли вы: Как лечить некроз челюсти?

    Период обострения обычно сопровождается лихорадкой (температурой выше 38 градусов) с потоотделением и приступами озноба. Также «спутником» лихорадки является синдром астенизации(нервно-психический недуг, который проявляется как слабость, повышенная утомляемость и эмоциональная нестабильность)

    Также существует комплекс характерных проявлений, например, мышечно–суставные поражения в виде миалгии различной локализации, которые сочетаются с поражением кожного покрова в виде высыпаний, таких как эритема, петехии.

    Так как соединительная ткань присутствует во всех внутренних органах, при коллагенозе прогрессирует поражение дегенеративных необратимых изменений (кардиосклероз, амилоидоз почек с хронической почечной недостаточностью

    Периоды обострений, как правило, происходят при наличием инфекционных заболеваний, переохлаждением или воздействием стрессового фактора.

    Коллагеноз

    Коллагеноз — болезнь, возникающая из-за патологических изменений в структуре соединительных волокон. Данное заболевание характеризуется неуклонным прогрессирующим течением. На начальной стадии изменения затрагивают костно-мышечную систему, кровеносные сосуды, а затем в процесс вовлекаются внутренние органы и кожные покровы.

    Определяющими диагностическими методами для выявления коллагенозов являются:

    • инструментальные техники: рентген, МРТ, УЗИ;
    • лабораторные обследования: биопсия соединительной ткани, анализ маркеров крови и т.п.

    Медицинскими стандартами в лечении болезни выступают курсы приема кортикостероидных, противовоспалительных препаратов, иммунодепрессантов.

    В основе заболевания лежит механизм нарушения иммунных процессов в организме, когда защитная система дает сбой и начинает уничтожать собственные клетки. Соединительная ткань при этом становится фибриноидной, поэтому утрачивает свои изначальные свойства и функции.

    Коллагенозы практически всегда имеют полиорганную природу, это связано с анатомией человеческого тела, т.к. соединительные волокна входят в структуру многих органов и систем: сосудов, суставов и скелетной мускулатуры, внутренних органов. Эта ткань есть практически во всем организме и составляет половину от всей массы человеческого тела, она выполняет опорную, защитную, поддерживающую, структурную, пластическую и трофическую функцию.

    При возникновении болезни поражение в основном затрагивают фибробласты, макрофаги и лимфоциты, т.е. клеточную основу соединительных волокон. Впоследствии дегенерации подвергается и межклеточное пространство — эластические, ретикулярные и эластические элементы.

    Наследственные формы коллагенозов обусловлены генетическими изменениями в соединительной ткани, резкими гормональными сдвигами и нарушениями обмена веществ.

    Факторы, вызывающие появление приобретенных форм коллагенозов, достоверно не изучены, но предположительно — это воздействие сочетанных причин. Например, носительство определенных хромосомных фрагментов, которые начинают активизироваться из-за внешних воздействий (инфекций, аллергий, эндокринных патологий, травм, переохлаждений, злоупотребления лекарствами или психоактивнымии веществами).

    Медики различают врожденные и приобретенные коллагенозы.

    Врожденные

    • Синдром Стиклера. Заболевание проявляется потерей слуха, видимыми изменениями глаз и лица, патологиями суставов.
    • Мукополисахаридоз. Характеризуется огрубением черт лица детей, изменением суставов, признаками легочной недостаточности.
    • Синдром Элерса-Данлоса. Это заболевание, при котором суставы патологически гибкие, а кожа способна к сильному растяжению. При данном отклонении часто наблюдаются кровоизлияния, искривление костных структур, нарушение остроты зрения, косоглазие, опущение внутренних органов.
    • Синдром Марфана. Внешне проявляется удлинением ног и рук, недоразвитием жирового слоя, сердечно-сосудистыми, почечными и легочными нарушениями.

    Приобретенные

    • Системный васкулит. Характеризуется поражением глаз, половых органов, кожи, десен.
    • Склеродермия. Заболевание, протекающие с изменениями в мелких сосудах, кожными патологиями и нарушениями работы сердца, желудка, легких.
    • Синдром Шегрена. Характеризуется поражением желез внутренней секреции (слюнных, слезных и др.)
    • Диффузный эозинофильный фасциит. Протекает с сильным уплотнением кожных покровов и повышением уровня эозинофилов в крови.

    Разделяют коллагенозы на большие и малые (по степени поражения систем).

    Стадии и симптомы коллагеноза

    Несмотря на то, что данная патология имеет множество форм и видов, признаки болезни во многом схожи.

    Прежде всего, коллагенозы имеют хроническое течение, при котором периоды обострений сменяются периодами затихания болезни. Всплески заболевания обычно наблюдаются на фоне стрессов, вирусных или бактериальных инфекций, эндокринных нарушений. Анатомические изменения при этой патологии непрерывно нарастают, т.е. коллагенозы развиваются стадиально.

    1. Начальный этап. Характеризуется общей сенсибилизацией организма, его высокой чувствительностью к патогенным воздействиям. При их воздействии на организм изменения охватывают сосудистые, синовиальные и серозные оболочки органов и систем, за счет чего в них возникает воспаление по аллергическому типу.
    2. Вторая фаза. Протекает как реакция аутоаллергии, т.е. организм начинает вести борьбу с собственными клетками, вырабатывая при этом большое количество антител, разрушающих коллаген, эндотелий и мышечный слой.
    3. Третья стадия. Выражается в некротизации и атрофии соединительной ткани, она утрачивает свои функции полностью.

    При коллагенозах изменения очень различны, но общая тенденция у заболеваний есть — это диффузное поражение соединительных волокон во всем организме.

    К примеру, при узелковом полиартрите страдают сосуды, они рубцуются и в них активно протекает спаечный процесс, что клинически выражается в образовании аневризм и гематом, в кровотечениях.

    А вот при склеродермиях поражаются верхние и глубокие слои кожи, подкожная жировая клетчатка, оболочки почек, сердца, легких. Дерматомиозит затрагивает мышечную ткань, системная красная волчанка протекает с тотальными изменениями, начиная от эпидермиса и заканчивая внутренними органами.

    Общие признаки коллагенозов:

    • Постоянная лихорадка, сопровождающаяся потливостью, ознобами, слабостью.
    • Аллергические проявления: зуд, жжение, сыпь, слезотечение, насморк, покашливание.
    • Стоматологические проявления — гингивиты, стоматиты.
    • Поражения сердечной мышцы (миокардиты, гипертензия, ишемия).
    • Патологии бронхолегочной системы (пневмониты, пневмосклероз).
    • Изменения в работе почек (недостаточность, амилоидоз).
    • Нарушения деятельности пищеварительной системы (диспепсии, воспаления, внутренние кровотечения).
    1. Опрос и осмотр врачом. Выявление характерных жалоб и объективных признаков заболевания.
    2. Выявление признаков воспаления по анализам крови (ревматоидный фактор, альфа 2-глобулинов, фибриногена, ускоренного СОЭ).
    3. Определение состояния иммунной системы через специфические маркеры — титр антител к тому или иному заболеванию.
    4. Биопсия мышечной, сосудистой, синовиальной тканей.
    5. Рентген, УЗИ, МРТ — исследования, способные показать степень патологических изменений в пораженных органах.

    Лечение коллагеноза

    Терапия коллагенозов заключается в постоянном проведении курсов противовоспалительной и антигистаминной терапии.

    Группы препаратов, который используются при данной патологии:

    • Гормональные средства — глюкокортикоиды (Преднизолон, Гидрокортизон и аналоги).
    • Нестероидные противовоспалительные лекарства (Диклофенак, Ортофен и т.п.)
    • Цитостатики.
    • Иммунодепрессанты.
    • Аминохинолины.

    Длительность, частота приема препаратов и их сочетание подбираются врачом согласно степени болезни и особенностям ее протекания.

    Экстракорпоральные техники:

    • Плазмаферез.
    • Каскадная фильтрация крови.
    • Гемосорбция.

    Физиотерапия применяется в период стихания симптомов, т.е. при ремиссиях:

    • Электрофорез.
    • Фонофорез.
    • Ультразвук.
    • Магнитотерапия.
    • Ванны: радоновые, сероводородные, углекислые.

    Романовская Татьяна Владимировна

    >Коллагенозы. Классификация

    1. Коллагенозы

    Красная волчанка характеризуется
    формированием аутоантител.
    Дебют от 20 до 40 лет, женщины болеют чаще.
    Дискоидная форма волчанки волчанка является
    наиболее распространенной (88%, центробежная
    эритема Биетта (5-11%).

    3.

    Красная волчанка — аутоиммунное заболевание с
    развитием реакции гипериммунной против
    собственных клеток и нативной ДНК.
    антинуклеарные антитела, циркулирующие в
    крови с образованием иммунных комплексов.
    Иммунные комплексы откладываются на стенках
    кровеносных сосудов различных тканей и органов,
    вызывая локальную или системную
    воспалительную реакцию.
    Разрушение клеточных ядер приводит к
    образованию LE-клеток

    4. Провоцирующие факторы

    длительная инсоляция,
    переохлаждение,
    стресс,
    интеркуррентные заболевания,
    очаговые стрептококковые инфекции,
    вакцинации,
    лекарственные препараты

    5. Классификация

    Кожная:
    дисковидная;
    поверхностная (центробежная эритема Биетта);
    диссеминированная;
    глубокая ( красная волчанка Капоши-Ирганга).
    Системная

    6. Дискоидная форма

    3 клинические стадии: эритематозная,
    фолликулярный гиперкератоз, атрофия.
    Типичная локализация: височная область, щеки и
    нос, уши, шея реже на кожу голове, красная кайма
    губ и слизистая оболочки полости рта.
    симптом Бенье-Мещерского, симптом «дамского
    каблучка» позитивные

    7. Поверхностная форма

    отчетливо выражена только эритема розово-
    красного или бледно-розового цвета, несколько
    отечная, симметрично в средней части лица с
    четкими границами.
    Редко незначительный фолликулярный
    гиперкератоз
    Рубцовая атрофия отсутствует, может быть
    гиперпигментация

    8. Хроническая диссеминированная

    Высыпания, как правило, локализуются на
    открытых участках тела, но может повлиять на
    груди, спине, плечах.
    Клинические симптомы не так сильно выражены.
    Сыпь: множественные типичные дискоидные
    бляшки и пятна синюшно-красного цвета,
    неправильных очертаний и с четкими границами.
    Эта форма часто приводит к трансформации в
    системном процессе.

    9. Глубокая красная волчанка Капоши- Ирганга

    Клиника: вместе с типичными дискоидными
    бляшками или без появляются несколько резко
    отграниченных плотно-эластических,
    болезненных узлов в гиподерме
    Эволюция узлов: глубокие уродливые рубцы
    Типичная локализация: волосистая часть кожи
    головы, лица, редко плечи, туловище, ягодицы.
    > 10. Диагностикагистология,
    иммуногистохимия (фиксация в активных очагах
    lgG и lgM)

    11. Лечение

    Средние дозы системных кортикостероидов (30 мг/
    сут в преднизолоновом эквиваленте)
    Препараты хинолонового ряда (делагил,
    плаквенил)
    Топические кортикостероидные мази средней и
    высокой активности

    12. Системная красная волчанка (СКВ)

    мультиорганное аутоиммунное заболевание, в
    основе которого лежит гиперпродукция широкого
    спектра органоспецифических аутоантител и
    иммунных комплексов в сочетании с
    интерфероном типа 1.
    Аутоантитела и иммунные комплексы активируют
    Т- и В-клетки и повреждают соединительную
    ткань.

    13.

    Выделяют следующие формы СКВ:
    кожно-суставную, почечную, легочную,
    неврологическую, сердечно-сосудистую,
    желудочно-кишечную, печеночную с
    острым, подострым и хроническим
    течением.
    Заболевают преимущественно молодые
    женщины
    в возрасте от 16 до 30 лет.

    14. Для острой формы типичны

    Внезапное повышение температуры тела до 39–40 °С,
    появление слабости, головной боли, расстройства сна и
    аппетита, боли в области коленных суставов, голеней и
    мышцах, адинамия.
    Характерны полиморфизм сыпей, наличие васкулитов
    и акроцианоз на кистях, на тенаре и гипотенаре.
    Нередко возникают диффузная алопеция, ломкость и
    поперечная исчерченность ногтей.
    Слизистая оболочка рта, реже половых органов
    гиперемирована, появляются пузырьковые элементы,
    которые быстро эрозируются, покрываются гнойнокровянистым налетом.

    15.

    При подострой красной волчанке
    (центробежная эритема) общая
    симптоматика выражена слабее,
    температура обычно не превышает
    субфебрильных значений, экссудативный
    компонент в кожных высыпаниях почти
    не проявляется.
    > 16. Для хронического течения СКВ
    характерны чередование периодов
    клинической ремиссии с
    обострениями, протекающими без
    острых воспалительных явлений.

    17. Диагностика

    Обнаружение антиядерных антител расширяет
    диагностическую ценность метода у больных с
    аутоиммунным генезом.
    Абсолютное диагностическое значение имеют
    антитела к Sm-ядерному антигену, однако их
    обнаруживают не более чем у трети больных.
    К диагностическим методам относят
    иммунофлюоресцентные ТВП для выявления
    фиксированных иммунных комплексов IgG, IgM и
    комплемента в биоптатах кожи.

    18. Лечение

    При СКВ препаратами первого ряда считаются
    глюкокортикоиды.
    Длительная терапия этими лекарствами
    обоснована необходимостью сохранить и продлить
    жизнь больному, улучшить прогноз.
    При тяжелой органной патологии ежедневная доза
    глюкокортикоидов должна составлять не менее 1
    мг/кг массы тела с постепенным переходом к
    поддерживающей дозе.

    19.

    При выраженной инфильтрации очагов показано
    местное обкалывание глюкокортикоидами.
    Внутримышечные и внутрикожные инъекции
    могут сочетаться с местными аппликациями
    метилпреднизолона, мометазона в виде лосьона —
    для очагов на волосистой части головы, крема —
    при поражении лица, мази — для других участков.

    20.

    В случае резистентности к глюкокортикоидам
    дополнительно назначают иммунодепрессанты:
    циклофосфамид, азатиоприн, хлорамбуцил,
    циклоспорин.
    В комплексной терапии, особенно при люпуснефрите, рекомендуется применение надропарина
    кальция, который улучшает микроциркуляцию,
    снижает сосудистую проницаемость и активность
    комплемента, подавляет внутрисосудистую
    коагуляцию.

    21. Склеродермия

    заболевание, характеризующееся поражением
    соединительной ткани кожи и внутренних органов
    с преобладанием фиброзно-склеротических и
    сосудистых нарушений.
    Болеют чаще женщины в возрасте 25-30 и старше
    50 лет.
    > 22. Этиология и патогенезгенетический аспект (связь с наличием HLA-
    антигенов) и экзогенные факторы.
    Основной механизм развития: нарушение в
    синтезе и обмене коллагена.
    > 23. Классификациялокальная
    бляшечную,
    линейную,
    пятнистая (болезнь белых пятен),
    атрофодермия Пазини-Пьерини
    системная
    > 24. КлиникаОчаги склеродермии в своем развитии проходят 3
    стадии:
    1 стадия – эритематозная стадия,
    2 стадия – стадия отека, уплотнения (склероза),
    3 стадия — атрофия кожи.

    25.

    Заболевание начинается с появления на коже
    розовато-сиреневых, ливидных или
    гиперпигментированных пятен округлой и/или
    полосовидной формы, иногда с явлениями отека.
    В стадию склероза в очагах поражения
    формируются уплотнение и утолщение кожи,
    которые приобретают цвет слоновой кости,
    гладкую поверхность и характерный восковидный
    блеск.

    26.

    Бляшечная склеродермия характеризуется
    появлением на туловище и/или конечностях пятен
    или бляшек округлой формы, которые обычно в
    своем развитии проходят все три стадии
    заболевания.

    27. Линейная форма

    Линейная склеродермия на лице и волосистой
    части головы обычно выглядит в виде плотного
    тяжа склерозированной кожи, в которой
    отсутствует рост волос, и напоминает удар саблей
    (саблевидная форма).
    Со временем поверхность очага сглаживается,
    образуя западение, обусловленное атрофией кожи,
    мышц и костной ткани.

    28. Полосовидная форма

    При полосовидной форме склеродермии на коже
    формируется линейный склероз, локализующийся,
    как правило, на одной половине тела или по ходу
    нервно-сосудистого пучка.

    29. При склероатрофическом лихене Цумбуша (синонимы: болезнь белых пятен , каплевидная склеродермия )

    участки поражения представлены перламутрово-
    белыми папулами или бляшками с блестящей
    поверхностью.
    Иногда эти образования сливаются в очаги с
    фестончатыми очертаниями и четкими границами.
    Кожа в таких очагах атрофирована, легко
    собирается в складку по типу «смятой папиросной
    бумаги».
    Очаги обычно локализуются на шее, туловище, в
    аногенитальной области.

    30. Прогрессирующая гемиатрофия лица Пари–Ромберга

    отличается от других форм прогрессирующей
    атрофией половины лица, проявляющейся
    преимущественно дистрофическими изменениями
    кожи, подкожной клетчатки, мышц и лицевого
    скелета.
    Указанные симптомы могут сочетаться с другими
    проявлениями локализованной склеродермии, а
    также с различными неврологическими
    нарушениями, включая эпилепсию.

    31. Идиопатическая атрофодермия Пазини–Пьерини

    проявляется несколько западающими очагами
    коричневого или серо-коричневого цвета с
    фиолетово-сиреневым оттенком без признаков
    уплотнения кожи

    32. Подкожная склеродермия

    клинически проявляется глубокими очагами
    уплотнения, при которых в патологический
    процесс вовлекаются подкожно-жировая
    клетчатка, а в некоторых случаях и мышечные
    ткани.
    Кожа над ними гиперпигментирована или не
    изменена

    33. Узловатая (келоидоподобная) склеродермия

    характеризуется образованием на коже единичных или
    множественных узелков или узлов, внешне
    напоминающих келоидные рубцы.
    Очаги поражения развиваются, как правило, у
    больных, не имеющих склонности к развитию
    келоидов; их появление не связано с предшествующей
    травмой. Высыпания имеют телесный цвет или
    гиперпигментированы; обычная локализация — шея,
    туловище, верхние конечности.
    При гистологическом исследовании выявляются
    изменения, свойственные как келоидным рубцам, так и
    склеродермии.

    34. Пансклеротическая инвалидизирующая склеродермия —

    наиболее тяжелая форма заболевания, при которой
    поражаются все слои кожи и подлежащих тканей,
    вплоть до костей.
    Эта форма чаще наблюдается у детей и подростков,
    характеризуется глубоким фиброзом кожи, подкожножировой клетчатки, мышц, сухожилий, фасций и
    костей, развитием контрактур суставов, деформаций
    конечностей и длительно существующих язв.
    Она, как правило, быстро прогрессирует, резистентна к
    терапии и нередко имеет фатальный исход.

    35. Буллезная склеродермия —

    редкая разновидность ограниченной склеродермии,
    чаще встречается у женщин в период менопаузы.
    При данной форме у больных в области очагов
    индурации и склероза кожи появляются пузыри с
    прозрачным содержимым, нередко сопровождающиеся
    геморрагиями.
    Буллезные высыпания могут появляться
    самопроизвольно, без видимой причины, или в
    результате травмы кожи.
    Возникновение пузырей связывают с лимфатической
    обструкцией, вызванной фиброзом кожи или
    выделением основного белка из эозинофилов.

    36. Диагностика

    В качестве дополнительного обследования рекомендуют
    проводить анализ крови на антиядерные,
    антицентромерные антитела и антитела к топоизомеразе I
    (для исключения ССД), обследование на боррелиоз.
    Ультразвуковое исследование почек и органов брюшной
    полости, электрокардиографию, рентгенографию органов
    грудной клетки или областей деформации скелета
    расширяют диагностические возможности определения
    этой патологии.
    Больным с прогрессирующей гемиатрофией лица Пари–
    Ромберга необходимо исключить неврологические
    нарушения, для чего проводят рентгенографию черепа,
    электроэнцефалографию, компьютерную и магнитнорезонансную томографию

    37. Лечение

    В отечественной дерматологической практике одним
    из основных лечебных средств, назначаемых больным
    локализованной склеродермией, признан
    бензилпенициллин, который вводят внутримышечно
    по 300 тыс.–500 тыс. ЕД 3–4 раза в сутки или по 1 млн
    ЕД 2 раза в сутки; на курс — 15–40 млн ЕД.
    Всего проодят 3–5 повторных курсов
    пенициллинотерапии с интервалом 1,5–4 мес.
    Следует отметить, что в зарубежной практике
    препараты пенициллинового ряда не относятся к
    основным средствам лечения заболевания.

    38. При индуративных процессах применяют ферментативные препараты

    Гиалуронидазу вводят внутримышечно по 32–64 УЕ 1
    раз в сутки ежедневно или через день, на курс — 10–15
    инъекций. Курсы повторяют через 2–4 мес, всего
    проводят 3–5 курсов.
    Коллагеназу назначают внутримышечно по 500 КЕ
    ежедневно или в очаг поражения (при разведении 50–
    200 КЕ в 1 мл), на курс приходится 8–20 инъекций.
    Лонгидазу (ковалентный конъюгат фермента
    гиалуронидазы и иммуномодулятора полиоксидония)
    вводят внутримышечно по 1500–3000 МЕ 1 раз в 3 сут.
    Курс составляет 5–15 инъекций.

    39. Для компенсации микроциркуляторных нарушений

    назначают ксантинола никотинат внутрь по 75–150
    мг 2–3 раза в сутки или внутримышечно по 300 мг
    (2 мл 15% раствора) 1 раз в сутки, на курс 15–20
    инъекций.
    Применяют пентоксифиллин по 100–200 мг 3 раза в
    сутки или по 400 мг 1–2 раза в сутки; диосмин и
    гесперидин (детралекс) по 1 таблетке 2 раза в сутки
    1 мес. Всего проводят 2–3 курса в год.

    40. ПУВА-терапия

    Эффективный метод лечения заболевания —
    ПУВА-терапия, которую проводят как с
    пероральными, так и с наружными
    фотосенсибилизаторами.
    При назначении наружных фотосенсибилизаторов
    облучение начинают с дозы 0,1–0,3 Дж/см2,
    последующие разовые дозы увеличивают через
    каждые 2–3 сеанса на 0,1–0,2 Дж/см2 до
    максимального значения 3,5–5 Дж/см2.
    Облучения проводят 2–4 раза в неделю, в среднем
    на курс назначают 30–40 процедур.

    41. УФА-терапия

    УФА-1 терапия не требует использования
    фотосенсибилизаторов, вызывает меньше побочных
    реакций и позволяет воздействовать на более глубокие
    слои кожи.
    Положительный эффект может наблюдаться:
    • при электро- и фонофорезе гиалуронидазы;
    • при фонофорезе мази гидрокортизона 1%;
    • при низкоинтенсивной лазерной терапии;
    • при аппликациях озокерита, парафина и лечебных
    грязей;
    • при проведении лечебной гимнастики и массажа.

    42. Местная терапия

    Из наружных средств эффективны глюкокортикоидные
    мази (бетаметазон, гидрокортизон, клобетазол,
    метилпреднизолона ацепонат, мометазон и др.) в виде
    ежедневных аппликаций или окклюзионных повязок
    курсами по 2–12 нед.
    Назначают также повязки с 25–75% водным раствором
    диметилсульфоксида, аппликации гепариновой мази,
    мазей актовегин и солкосерил, геля троксерутин.
    Указанные наружные средства применяют 2–3 раза в
    сутки в течение 3–4 нед. Курсы повторяют через 2–4
    месяца.

    43.

    Системная склеродермия (диффузная
    склеродермия) — редкое полисистемное
    заболевание с широкой вариабельностью
    поражения кожи и внутренних органов, с
    отягощенным семейным анамнезом и
    выраженными клиническими симптомами.

    44. Эпидемиология

    В США ССД ежегодно диагностируется примерно у
    67 мужчин и 265 женщин на 100 тыс. населения.
    Редко наблюдается в Японии и Китае.
    Женщины страдают в 3–6 раз чаще, чем мужчины.
    Смертность в США и Европе по данному
    заболеванию растет и приближается к значению
    3,08 человека на 1 млн.

    45. Этиология

    Одним из факторов рассматривается генетическая
    предрасположенность.
    Есть данные, указывающие на роль
    цитомегаловирусной инфекции, воздействия
    органических растворителей и других химических
    агентов в качестве пускового аутоиммунного
    механизма.

    46. Патогенез

    Важнейшим механизмом возникновения склеродермии
    являются иммуногенетические нарушения в структуре
    соединительной ткани.
    Пролиферативные изменения в интиме сосудов и
    развитие в ней воспаления осуществляются под
    влиянием сосудистых медиаторов (эндотелины, окись
    азота, нейтральные, гуморальные и воспалительные),
    приводящих к сужению артерий и артериол.
    Такие аномалии приводят к гипоксии тканей.
    Важнейшим патогенетическим звеном можно считать
    выработку антител к РНК-полимеразе III, к
    фосфолипидам и к топоизомеразе.
    > 47. В клиническом течении ССД выделяют две
    основные формы — диффузную и
    лимитированную.

    48. Диффузная форма

    При диффузной форме билатерально, симметрично
    поражаются кожа лица, туловища, дистальные и
    проксимальные отделы конечностей, процесс
    завершается генерализованным склерозированием
    кожи лица, туловища и конечностей с быстрым
    прогрессирующим поражением внутренних органов.
    У 95–100% пациентов наблюдается феномен Рейно.
    При биомикроскопии ногтевого ложа у 90% больных
    обнаруживается редукция капилляров ногтевого ложа с
    формированием «бессосудистых» полей.

    49. Лимитированная склеродермия

    отличается медленным прогрессированием и более
    благоприятным течением.
    Поражение ограничено маскообразным лицом с
    классическими симптомами в виде феномена «кисета»
    вокруг рта, а также наличием плотного отека кистей и стоп,
    формированием акросклероза дистальных отделов
    конечностей.
    Возможны кальциноз, телеангиэктазия, склеродактилия,
    дигитальные рубчики и язвы.
    В типичном случае лимитированной склеродермии
    феномен Рейно может наблюдаться несколько лет, без
    прогрессирования основного заболевания.
    Также выделяют CREST- и REST-синдромы (Calcinosis cutis,
    Raynauds phenomenon, Esophageal dysmotility with dysphagia,
    Sclerodactyly, Telangiectases).

    50.

    Реже встречаются варианты ССД с
    преимущественным поражением только
    внутренних органов, без кожных манифестаций —
    висцеральная форма патологии (sine scleroderma),
    представляющая большую трудность в
    диагностике.

    51. Ювенильная форма ССД —

    редкая разновидность склеродермии, возникает у
    пациентов до 16 лет.
    Менее 10% всех случаев заболевания регистрируют
    у больных до 20 лет, менее 2% — до 10 лет.
    Наблюдается более тяжелое течение феномена
    Рейно, хотя поражение внутренних органов и
    продукция антител менее выражены, чем у
    взрослых пациентов.
    > 52. Различают три основных варианта течения ССД:острое (сравнительно редкое),
    подострое
    хроническое.

    53. Лабораторные данные

    Увеличение СОЭ, С-реактивного белка, нарастающая
    тромбоцитопения, гипергаммаглобулинемия,
    гемолитическая анемия, увеличение
    креатинфосфокиназы, мочевины и креатинина.
    Наличие антиядерных антител ANAs.
    Антитела к топоизомеразе ДНК (Scl-70) выявляются у
    2/3 пациентов с диффузной склеродермией и
    интерстициальным легочным фиброзом.
    Антитела к центромерам ACAs наиболее часто
    выявляются у пациентов с ограниченной
    склеродермией

    54. Дифференциальная диагностика

    проводят с СКВ,
    ревматоидным артритом,
    дерматомиозитом,
    диффузным эозинофильным фасциитом
    Шульмана,
    склеродермой Бушке,
    паранеопластическим склеродермическим
    синдромом,
    склеромикседемой и другими заболеваниями.

    Лекция № 22. Коллагенозы

    Склеродермия и красная волчанка характеризуются системным типом воспаления, сочетающимся с аутоиммунными процессами, фиброзообразованием. Они относятся к диффузным болезням соединительной ткани (коллагенозам).
    1. Красная волчанка Для заболевания характерно поражение суставов, серозных оболочек, кожи, внутренних органов и центральной нервной системы.
    Этиология: вирусная инфекция на фоне генетически детерминированных нарушений иммунитета. Доказано семейно-генетическое предрасположение.
    Патогенез:
    1) нейрогормональные расстройства (беременность, аборты, роды, начало менструальной функции), инфекции (особенно у подростков);
    2) образование циркулирующих аутоантител (антиядерные антитела);
    3) формирование циркулирующих иммунных комплексов (откладываются на базальных мембранах различных органов и вызывают их повреждение и воспаление);
    4) гиперреактивность гуморального иммунитета связана с нарушениями клеточной иммунорегуляции;
    5) гиперэстрогенемия, сопровождающаяся снижением клирекса циркулирующих иммунных комплексов.
    Болеют преимущественно молодые женщины и девочки-подростки. Первичный очаг красной волчанки часто развивается после термических, лучевых, химических ожогов, отморожения, механического повреждения кожи, в ряде случаев при длительном приеме лекарственных препаратов.
    Хроническая красная волчанка (с преимущественным поражением кожи и доброкачественным течением) начинается с покраснения кожи — эритемы, на которой затем быстро появляются чешуйки. Соскабливание их затруднено и болезненно. Возникает эритема обычно на лице, ушных раковинах, кистях. Иногда захватывая нос и щеки, имеет форму бабочки или изолированно возникает на красной кайме губ. Реже высыпает на волосистой части головы, верхней половине туловища, плечевом поясе.
    Острая (системная) красная волчанка протекает тяжело с нарушением общего состояния больного. На коже — множественные красные пятна, изредка пузыри, пустулы, волдыри. Бывают отеки и кровоизлияния. Очень часто поражаются суставы и внутренние органы — почки (волчаночный нефрит), сердце (эндокардиты, миокардиты, перикардиты), печень, легкие. В крови обнаруживаются клетки красной волчанки и другие изменения.
    Лечение. В зависимости от формы заболевания. Острую форму волчанки лечат в условиях стационара. Метилпреднизолон в/м 40-120 мг каждые 1-4 недели. Триамцинолон 4-20 мг в сутки, разделённой на 2-3 приёма, уменьшают на 1-2 мг каждые 2-3 суток до 1 мг в сутки. Делагил 250 мг 1-2 раза в день после еды с 5- или 10-дневными циклами в зависимости от переносимости лечения. При недостаточной эффективности лечение продолжают по 0,125-0,25 г в сутки ещё 2-3 недели после основного курса лечения. При ограниченных формах делагил вводят в очаги в/к по 1-2 мл 5-10%; повторные обкалывания обычно через 5-8 дней. «Плаквенил» 300-400 мг в сутки. «Полькортолон» 4-16 мг в сутки утром во время еды, после улучшения — на 2 мг уменьшают каждые 2-3 дня до 1-4 мг в сутки. Крем и мазь «Дермовейт» 1-2 раза в день до улучшения (при дискоидной красной волчанке); мазь «Полькортолон» 2 раза в день. Одновременно витамины комплекса В; иммуномодуляторами (нуклеинат натрия, никотиновая кислота).
    Профилактика. Избегать ультрафиолетового облучения кожи. Применять фотозащитные кремы мази, содержащие салол и хинин.
    2. Склеродермия Склеродермия — заболевание соединительной ткани, характеризующееся ее уплотнением (склерозированием), преимущественно на коже. Встречается во всех возрастных группах.
    Этиология не установлена, превалирует инфекционно-аллергическая концепция. Способствуют заболеванию нейроэндокринные расстройства, иногда склеродермия развивается после травмы, переохлаждения, вакцинации, переливания крови, приема некоторых лекарственных препаратов.
    Патогенез:
    нарушение метаболизма коллагена, связанное с функциональной гиперактивностью фибробластов и гладкомышечных клеток сосудистой стенки;
    нарушение микроциркуляции, обусловленное поражением сосудистой стенки и изменением внутрисосудистых агрегатных свойств крови. Имеет значение семейно-генетическое предрасположение. Женщины болеют в 3 раза чаще мужчин.
    Очаговая склеродермия (ограниченная) протекает относительно доброкачественно. В развитии болезни различают три стадии: отек кожи, ее уплотнение и склерозирование, затем атрофия и пигментация. Возникает очаг поражения чаще всего на туловище, реже на конечностях. Начинается с появления фиолетово-красного пятна, которое постепенно уплотняется и увеличивается. Субъективные ощущения, как правило, отсутствуют. Постепенно центральная часть очага приобретает желтовато-белую окраску с восковидным блеском и сглаженным кожным рисунком, делается плотной, волосы выпадают. В дальнейшем фиолетовое кольцо исчезает, уплотненный участок становится мягче, западает. На месте высыпаний остается пятно — сверхпигментированного и атрофированного участка кожи.
    Генерализованная склеродермия — начальные симптомы: похолодание пальцев, уменьшение их чувствительности и синюшный цвет. Через многие месяцы склерозированная кожа становится плотной, как дерево, гладкой, блестящей, неподвижной. На ее поверхности нередко возникают трофические язвы. Через 2-3 года в процесс вовлекается кожа лица. Лицо приобретает маскообразный вид. Ротовое отверстие суживается, истончается нос в хрящевой части, принимая клювовидную форму. Поражаются внутренние органы, прогрессируют ухудшение стояние больного.
    Выделяют формы:
    бляшечную;
    линейную;
    поверхностную;
    идиопатическую атрофодермию;
    гемиотрофию Ромберга;
    склероатрофическую.
    Лечение. Ликвидирование хронической инфекции, откуда происходит сенсибилизация организма. Целесообразно — антибиотики группы пенициллина и препараты гиалуронидазы: Benzylpenicillini natrii по 500 тысяч 4 раза в сутки в течение 10 дней, лидаза 64 ЕД в/м 1 раз в день утром 10 дней. Используют витамины и препараты, способные расширять периферические сосуды: Dragee Xantinoli nicotinatis по 0,15 3 раза в день после еды 3 недели, Sol. Retinoli acetates oleosae 3,4% по 4 капли 3 раза в день во время еды, месяц; «Актовегин» по 1-2 драже 3 раза в сутки перед едой; мазь «Солкосерил» 2 раза в день; аппликации парафина на очаг поражения 1 раз в день 10 дней. Целесообразно в стадии индурации проведение курортного лечения (с сероводородными ваннами), загар противопоказан, так как может вызвать рецидив. Оглавление Дерматовенерология Лекции ИД Равновесие