Краниостеноз у детей

Содержание

>Сагиттальный краниосиностоз или краниостеноз у детей: фото и симптомы

Описание

Краниостеноз (сужение) — преждевременное закрытие всех черепных швов ребенка, что способствует ограничению объема черепа, деформации его и повышению внутричерепной гипертензии. Нарушение роста костей черепа приводит к деформации глазниц и строения частей лица.

При недостаточном расширении полости черепа происходит повреждение головного мозга в период наиболее активного его роста.

Причину преждевременного закрытия швов черепа ребенка ученые не называют, но к наследственным заболеваниям с уверенностью его не относят.

Краниостеноз сочетается с другими пороками:

  • синдактилия (сращивание пальцев);
  • заячья губа (расщелина губы);
  • мозговая грыжа;
  • волчья пасть (расщелина нёба);
  • не заращение артериального протока;
  • аномальное развитие трахеи и бронхов.

Формы краниостеноза

Формы заболевания зависят от характера деформации и зарастания швов черепа:

  1. Скафоцефалия. Голова удлинена и сужена. Развивается при заращении шва, разделяющего череп на две половины.
  2. Брахицефалия. Увеличение поперечного диаметра черепа, уменьшение высоты черепа.
  3. Тригоноцефалия. Характерно клиновидное выпячивание лба вперед. Идет вниз от большого родничка.
  4. Пансиностоз. Череп уменьшен в размерах равномерно. Характерно преждевременное заращение швов.

Причины

К основным причинам патологии специалисты относят:

Нарушение развития черепной коробки плода в первом триместре.

Внутриутробные заболевания у матери:

  • герпес;
  • простудные заболевания;
  • краснуха (вызывает у детей врожденные пороки);
  • поражение нервных узлов инфекцией.

К специалисту надо обращаться без промедления, чтобы сохранить здоровье и предупредить развитие осложнений у ребенка.

Симптомы

Краниостеноз у детей проявляется в виде следующих симптомов:

  • деформация строения черепа;
  • деформация частей лица;
  • судорожные припадки (мышцы конечностей сокращаются непроизвольно);
  • нарушение сна (длительное засыпание, нарушение ночного сна, бессонница);
  • преждевременное заращение родничка;
  • бугристость при ощупывании раньше времени закрытого шва;
  • экзофтальм (выпячивание глазных яблок);
  • косоглазие;
  • заторможенное развитие;
  • головная боль;
  • тошнота и рвота;
  • раздражительность и беспокойство.

Диагностика

Родители новорожденного должны обращать внимание:

  • на необычную форму головы малыша;
  • ранее закрытие (до 1 года) родничка;
  • психомоторное отставание в развитии;
  • беспокойство ребенка при смене погодных условий.

При появлении данных симптомов родители без промедления должны обратиться к следующим специалистам:

  1. Невролог. Оценит задержку темпов психического развития ребенка и наличие симптоматики неврологического характера.
  2. Офтальмолог. Определит наличие внутричерепной гипертензии (давления), даст оценку остроте зрения.
  3. Педиатр. Даст оценку состоянию соматических (телесных) патологий.
  4. Генетик. Выявит наследственный характер заболевания, аномалии развития остальных органов. Даст прогноз повторения заболевания у следующего ребенка.

Инструментальные методы диагностики включают:

  1. УЗИ внутренних органов. Выясняются другие аномалии развития.
  2. УЗИ (венография) магистральных сосудов шеи и головы выявляет нарушение венозного оттока крови из черепа и наличие внутричерепной гипертензии.
  3. Эхокардиография. Выявляет пороки развития сердца.
  4. Краниометрия (кефалометрия). Измеряются антропологические показатели черепа.
  5. ЭКГ выявляет нарушение частоты и ритма сокращений сердца.
  6. Компьютерная томография черепа.
  7. МРТ головного мозга.

Дифференциальная диагностика

Краниостеноз необходимо дифференцировать (отличать) с заболеваниями:

  • кефалогематомой;
  • болезнью Дауна;
  • микроцефалией;
  • деформациями черепа после перенесённого рахита.

Лечение

Лечение краниостеноза – хирургическое. Проводить операцию желательно на начальном этапе развития (до 3 лет). Цель операции – снизить внутричерепное давление, сделать коррекцию формы черепа и его размеров. Хирург для этого разделяет сросшиеся швы. После операции с течением времени рубец на головке ребенка скроется полностью под волосами и будет незаметен.

Эндоскопия. Этот метод применяют при условии, что ребенку не исполнилось 6 месяцев. Это способ щадящий, с наименьшим травмированием тканей.

Кроме этого, нужно будет посетить стоматолога. Это необходимо для профилактического осмотра ротовой полости ребенка.

При своевременно проведенной операции на черепе в раннем возрасте симптомы заболевания полностью купируются. Позднее оперативное вмешательство всегда ведет к развитию умственной отсталости, симптоматику снимает частично, обуславливая ранний летальный исход.

>Народные средства

Лечение предполагает только проведение операции на черепе.

Осложнения

К осложнениям при краниостенозе относят:

  • спинномозговые грыжи;
  • черепно-мозговые грыжи;
  • снижение остроты зрения;
  • умственную отсталость;
  • косметический дефект черепной коробки;
  • развитие косоглазия;
  • недоразвитие глазных впадин;
  • головные боли;
  • регулярные судорожные припадки;
  • аномальное развитие суставов, приводящее к инвалидности;
  • гидроцефалию;
  • ночное апноэ.

Тяжелые формы болезни наблюдаются при сращении нескольких частей черепа. Степень заболевания зависит от вида закрытых швов и их количества.

Профилактика

  • медико-генетическое консультирование;
  • отказ женщины от курения, употребления алкогольных напитков;
  • прием витаминно-минеральных комплексов;
  • отказ от химических напитков;
  • неоправданный прием некоторых медикаментов в период беременности;
  • обращение к специалисту при обнаружении симптомов и раннее хирургическое вмешательство.

После выписки из медучреждения

Ребенок должен наблюдаться хирургом после операции в течение длительного периода. Длительность наблюдения пациента зависит от его возраста (когда производилась операция) и формы заболевания. Первое обследование ребенка проводится через 3 месяца после операции.

Краниостеноз — (от греч. kranion — череп и stenosis — сужение) преждевременное закрытие черепных швов или их их врожденное отсутствие.

Различают простые формы краниостеноза, когда имеется закрытие одного шва (метопического(тригоноцефалия), коронарного (плагиоцефалия)) и сложные, когда имеется сочетание закрытия нескольких швов, вплоть до варианта, когда преждевремнно закрываются все швы черепа. Нередко краниостеноз является составной частью какого-либо синдрома (Крузон, Аперт, Пфайфер), в такой ситуации краниостеноз сочетается с пороками развития других органов и систем.

Частота встречаемости краниостеноза составляет примерно 1 на 1000 новорожденных. При этом синдромальные формы возникают гораздо реже: синдром Аперта 13.7–15.5 на 1000000 и на втором — Крузона 15.5–16.5 на 1000000.

Наиболее частый тип краниостеноза — скафоцефалия – 40-60% случаев, следующий по частоте вид краниостеноза – коронарный синостоз – 20-30% случаев, метопический синостоз менее 10% случаев.

Имеется тенденция и к увеличению числа выявляемости краниостенозов, с одной стороны это можно объяснить улучшением качества рентгенодиагностики, с другой – увеличением частоты этой нозологии в популяции.

В настоящее время краниостеноз рассматривается, как самостоятельное врожденное нарушение роста черепа, сопровождающееся различными деформациями его и, в редких случаях, неврологическими расстройствами. В 10-20 % наблюдений имеет место наследственная форма заболевания, но в большинстве случаев отсутствуют данные, подтверждающие наследственную природу заболевания, и краниостеноз проявляется спорадически, без закономерного повторения в ряде поколений.

Развитие костей черепа тесно связано с развитием головного мозга ребенка, поэтому врожденные пороки развития головного мозга часто сочетаются с краниосиностозами.

В основу классификации краниостенозов положено нарушение развития какого-либо шва черепа. Основные швы представлены на этом рисунке:

Типы краниосиностозов

Тип краниосиностоза

Пораженный краниальный шов

I Простые

Скафоцефалия ( долихоцефалия)

Лобная плагиоцефалия

Тригоноцефалия

Затылочная плагиоцефалия

Сагиттальный шов

Коронарный с одной стороны

Метопический

Лямбдовидный с одной стороны

II Сочетанные

Вариабельные

Брахицефалия

Туррибрахицефалия

Два шва

Двусторонний лямбдовидный

Двусторонний коронарный

Основные клинические проявления краниостеноза зависят от его варианта и во многом от возраста ребёнка и его компенсаторных возможностей.

Как правило, основным его проявлением является нетипичная форма головы ребёнка. На что следует обращать внимание с самого рождения, а лучше всего ещё вовремя внутриутробного развития при УЗИ плода во время беременности. Форма черепа при этом зависит от варианта синостозированного шва и подчиняется закону Вирхова об прогрессивном росте черепа в сторону, противоположную синостозированному шву.

Схематично это выглядет так:

…………..

А результат непропорционального развития черепа отражен в таблице:

Таблица: Типы деформации свода черепа при краниосиностозах.

Синостозированный шов

Изменения свода черепа

Термин

Сагиттальный

Удлиненный, суженный череп

Скафоцефалия (долихоцефалия)

Двусторонний коронарный синостоз

Укороченный, широкий череп, гипертелоризм, экзофтальм, маленькая ПЧЯ

Брахицефалия

Метопический (лобный)

Клиновидной формы лоб или килевидный череп

Тригоноцефалия

Двусторонний лямбдовидный

Мелкая ЗЧЯ, проминирующая брегма

Туррицефалия

Односторонний коронарный

Одностороннее уплощение лобной кости, смещение верх глазницы на пораженной стороне, девиация носовой перегородки

Лобная плагиоцефалия

Односторонний лямбдовидный

Одностороннее уплощение затылочной кости

Затылочная плагиоцефалия

Все швы

Небольших размеров округлой формы череп

Пансиностоз

(микрокрания)

По мере роста ребёнка, а соответственно, прогрессирования заболевания, присоединяются другие симптомы заболевания, связанные повышенным внутричерепным давлением: головные боли, тошнота, рвота, отставание ребёнка в психо-моторном развитии, а при синдромальных формах и ряд других неврологических и соматических симптомов.

Причиной всему этому становится непропорциональное, замедленное увеличение объёма черепа, что не позволяет головному мозгу развиваться соответственно норме, а более того, в силу нарушения питания коры головного мозга из за повышенного внутричерепного давления, и деградирование с утратой уже приобретённых навыков.

Поэтому крайне важным является ранняя диагностика и лечении этой патологии.

Причины краниосиностоза

Точная этиология краниосиностоза не установлена. Согласно выдвинутым теориям, данное заболевание может развиваться в результате внутриутробного нарушения гормонального фона ребенка, перинатальных травм и сдавливания костей черепа в полости матки. Также данная патология возникает при наследственных патологиях – синдроме Апера, синдроме Крузона и синдроме Пфайффера. Доподлинно известна одна из ведущих причин развития краниосиностоза – аномалия гена, отвечающего за образование рецепторов фактора роста фибробластов (FGFR типы I, II и III).

Патогенетически краниосиностоз обусловлен преждевременным синостозированием одного или сразу нескольких черепных швов: коронарного, сагиттального, лямбдовидного или метопического. На фоне этого, согласно закону Вирхова, возникает компенсаторный рост костной ткани в перпендикулярном направлении, из-за чего формируется деформация черепа. Полисиностоз (а зачастую – и моносиностоз) часто сопровождается внутричерепной гипертензией, которая может проявляться неврологическими нарушениями вследствие сдавливания коры головного мозга, венозным застоем глазного дна, отеком диска зрительного нерва, а при длительном течении – полной атрофией зрительного нерва и потерей зрения.

Классификация краниосиностоза

Краниосиностоз, согласно этиологическим факторам, разделяют на две группы:

  • Синдромальный. В данном случае патология сочетается с другими врожденными пороками. Сюда относятся сцепленные с Х-хромосомой, моногенные, хромосомные и другие краниосиностозы. Например – комбинация синостоза с дисплазией костей лицевого черепа, синдром Смита-Лемли-Опица или рото-пальце-лицевой синдром.
  • Несиндромальный. Это изолированная форма, которая возникает самостоятельно и не имеет сопутствующих заболеваний.

В зависимости от количества заросших черепных швов выделяют:

  • Моносиностоз. Характеризуется поражением только 1 шва. В случае с коронарным и лямбдовидным швом зарастание может быть одно- или двухсторонним. Наиболее распространенная форма.
  • Полисиностоз. В патологический процесс втягиваются 2-3 шва.
  • Пансиностоз. При этой форме наблюдается сращивание всех костных швов черепа ребенка. Встречается крайне редко.

Симптомы краниосиностоза

Клинически краниосиностоз проявляется с момента рождения ребенка. Для всех форм характерны плагиоцефалия и раннее закрытие большого родничка (в норме это происходит в 12-18 месяцев). Только при полисиностозе или сопутствующей гидроцефалии он может оставаться открытым до 3-х летнего возраста. Также при краниосиностозах зачастую наблюдается повышение внутричерепного давления, которое может проявляться неврологическими нарушениями: беспокойством, интенсивным плачем, тошнотой и рвотой, нарушением сна, снижением аппетита, позитивным симптомом Грефе, судорогами.

Каждая из форм заболевания имеет характерные клинические особенности. Краниосиностоз стреловидного шва (скафоцефалия или ладьевидный череп) характеризуется увеличением переднезаднего размера головы ребенка при недостаточности ее ширины. Визуально определяется вытягивание черепа, «вдавливание» височных областей, «нависание» лба и затылочной части, сужение лица и приобретение им овальной формы. Пальпаторно над местом прохождения стреловидного шва выявляется костный гребень. В раннем возрасте возможна задержка психического развития.

Зарастание лямбдовидного шва чаще всего носит односторонний характер и проявляется уплощением затылочной области. Является трудно диагностируемой формой, поскольку плагиоцефалия практически незаметна под волосами, а неврологические нарушения минимальны. При взрослении пациента динамика заболевания практически отсутствует.

Коронарный или венечный краниосиностоз может быть как одно-, так и двухсторонним. Зарастание только одной половины шва сопровождается типичной деформацией черепа ребенка – уплощением лобной кости и верхней части глазницы с пораженной стороны. При этом противоположная половина компенсаторно «нависает». Со временем развиваются искривление носа в противоположную сторону, уплощение скулы, нарушение прикуса и косоглазие. Двухсторонний коронарный краниосиностоз проявляется широким, плоским и высоким лбом с уплощенными глазничными краями лобной кости, редко – башенной деформацией черепа (акроцефалией). Неврологические нарушения неспецифичны и аналогичны другим формам.

Нетопический краниосиностоз или тригоноцефалия характеризуется развитием треугольного лба с костным килем, проходящим от глабеллы до большого родничка. Также наблюдается гипотелоризм – смещение глазниц кзади с уменьшением межглазничного промежутка. Со временем происходит некоторое сглаживание костного гребня и нормализация формы лба. В половине случаев возникают нарушения зрения и отставание в психическом развитии.

Синдромальный краниосиностоз является самой редкой и тяжелой формой. Помимо плагиоцефалии отмечается дисплазия костей лицевой части черепа, из-за чего возникают дыхательная недостаточность, нарушение приема пищи и патология зрения. Характеризуется синостозом венечного шва и, как результатом – брахицефалической формой головы ребенка. Также возникают гипоплазии костей верхней челюсти, выпячивание глазных яблок из орбит, гипертелоризм. Часто наблюдается значительное расширение родничка и расхождение стреловидного шва. Без лечения у детей развивается выраженное отставание в психическом развитии, зачастую они погибают на протяжении первых 12 месяцев жизни от ОРВИ, осложнившихся пневмонией.

Диагностика краниосиностоза

Диагностика краниосиностоза базируется на физикальном осмотре и инструментальных методах исследования. Анамнез нередко малоинформативен, но его данные позволяют педиатру проследить динамику клинической симптоматики, если таковая имеет место. Важным моментом становится визуальный осмотр ребенка, который дает возможность обнаружить характерные деформации черепа, аномалии костей и т. д. Лабораторные анализы специфических изменений не выявляют и могут использоваться с целью определения генетической патологии или диагностики осложнений.

Обязательными являются инструментальные методы, позволяющие визуализировать костные деформации и оценить степень поражения тканей головного мозга. Сюда относятся нейросонография, рентгенография, компьютерная и магнитно-резонансная томография. Нейросонография используется с целью оценить состояние тканей головного мозга и размеры желудочков, выявить внутричерепную гипертензию. На рентгенограмме удается определить нарушения структуры костей, окостенение черепных швов, а при повышенном внутричерепном давлении – усиление пальцевых вдавлений. КТ и МРТ применяются для получения более информативных результатов. При подозрении на поражение зрительной системы проводится офтальмоскопия, позволяющая обнаружить поражение диска зрительного нерва. Рекомендованы консультации нейрохирурга и офтальмолога.

Дифференциальная диагностика краниосиностоза осуществляется с позиционной плагиоцефалией, родовой травмой новорожденных (кефалогематомой, подапоневротическим кровоизлиянием, переломом костей черепа), кистами головного мозга, рахитом и микроцефалией.

Лечение краниосиностоза

Основное лечение краниосиностоза – хирургическая коррекция костной деформации черепа. Оптимальное время для проведения оперативного вмешательства – первые 6-9 месяцев жизни ребенка. Данные сроки обусловлены тем, что в этом периоде наблюдается наиболее интенсивное развитие тканей головного мозга, которому может препятствовать деформация черепной коробки. Кроме того, кости черепа в этом возрасте быстро восстанавливают свою структуру без развития осложнений. Объем и техника операции зависят от формы краниосиностоза и сопутствующих патологий. В 2-3-х летнем возрасте коррекция проводится исключительно с целью ликвидировать косметический дефект. Помимо хирургического лечения осуществляется изменение рациона ребенка в соответствии с возрастными требованиями. При развитии интеркуррентных заболеваний показана медикаментозная терапия.

>Краниосиностоз у детей — симптомы и операция при краниосиностозе

Что такое краниосиностоз?

Краниосиностоз (или краниостеноз) это врожденный дефект, при котором один или несколько черепных швов зарастают до того как мозг ребенка полностью сформируется. Обычно роднички закрываются к двум годам, образуя при этом сплошную кость. Не окостеневающие до определенного момента роднички обеспечивают мозгу ребенка достаточное пространство для нормального роста.

Если швы зарастают слишком рано, продолжающий расти мозг упирается в черепную коробку, которая его рост ограничивает. В следствие чего у ребенка возникают различные деформации черепа. Краниосиностоз приводит к повышенному внутричерепному давлению, что в свою очередь ведет к потере зрения, задержке психического развития и другим осложнениям.

Типы краниосиностозов

Существует различные типы краниосиностозов. Их различают по характеру деформации черепа, в зависимости от того какие швы затронуты патологией, и по причинам заболевания. В 80-90% случаев в патологию вовлекается только один шов.

Различают два основных типа краниосиностоза. Несиндромальный – наиболее часто встречается. Считается, что его причиной является комбинация генетических и внешних факторов. Синдромальный краниосиностоз обычно вызывается наследственными синдромами, такими как синдром Аперта (акроцефалосиндактилия), синдром Крузона (черепно-лицевая дисплазия) и синдром Пфайффера.

В зависимости от количества заросших швов различают моносиностоз – патология одного шва, полисиностоз – нескольких, и пансиностоз – заращение всех черепных швов.

Формы краниосиностозов также можно классифицировать по пораженному шву:

Скафоцефалия – заращение сагиттального шва

Самый распространенный тип. Поражается сагиттальный шов, в верхней части свода черепа. По мере роста головка ребенка становится аномально узкой и длинной.

Лобная (заращение венечного шва) или затылочная (заращение лямбдовидного шва) плагиоцефалия

В данном случае происходит одностороннее заращение венечного или лямбдовидного швов. При лобной плагиоцефалия на стороне синостоза лоб уплощается, а на противоположной стороне образуется компенсаторное выбухание. Если швы зарастают с двух сторон – брахицефалия — головка ребенка будет короче и шире чем обычно. В особенно тяжелых случаях головка приобретает «башенную» форму — акроцефалия.

Тригоноцефалия – заращение метопического (лобного) шва

При этом типе возникает патология метопического (лобного) шва, который проходит от вершины свода черепа до переносицы. У детей с этим типом краниосиностоза голова приобретает треугольную форму, на месте шва образуется костный гребень, а глаза очень близко посажены.

Симптомы краниосиностоза обычно выявляются сразу после рождения или спустя несколько месяцев. Симптомы следующие:

  • деформация черепа
  • аномальный вид родничка или его отсутствие в верхней части свода черепа
  • образование костного гребня на месте заращения шва, который закрылся слишком рано
  • аномальный рост головы ребенка

В зависимости от типа краниосиностоза у вашего ребенка могут проявиться и другие симптомы:

  • головные боли
  • близко или широко посаженные глаза
  • пониженная способность к обучаемости
  • потеря зрения

Врачи ставят диагноз краниосиностоз при медицинском осмотре. Иногда используется КТ, которое выявляет закрытие швов на черепе ребенка. Генетические тесты и физические особенности помогают врачу определить наличие синдромов, способствующих развитию этого заболевания.

Причины краниосиностоза

С этим недугом рождается 1 ребенок из 2500. Чаще встречается у мальчиков. В большинстве случаев заболевание развивается случайно, но у небольшого количества детишек с этой патологией кости черепа срастаются слишком рано из-за генетических синдромов. Таких как:

  • синдром Аперта
  • синдром Карпентера
  • синдром Крузона
  • синдром Пфайффера
  • синдром Сетре-Хотцена

Небольшое количество детей со слабо выраженным краниосиностозом не нуждается в хирургическом лечении. Им достаточно носить специальный корректирующий ортез, фиксирующий форму черепа пока их мозг развивается. Но большинству детей с этой патологией требуется хирургическое вмешательство для исправления формы черепа и снижения внутричерепного давления. Какая именно операция будет сделана зависит от того какие швы поражены и, что именно послужило поводом для развития краниосиностоза.

Хирурги исправляют пораженные швы следующими способами:

Эндоскопическая хирургия

Эндоскопия лучше всего подходит младенцам до 3-х месяцев, но может применяться и у детей до 6-ти месяцев если у них закрылся только 1 шов.

Во время этой процедуры хирург делает 1-2 небольших надреза на голове ребенка. В полость черепа в вводится тонкая легкая трубка с камерой на конце, и в месте заросшего шва манипуляторами выпиливается маленькая полоска кости.

При эндоскопической операции снижен риск массивной кровопотери и быстрее проходит период восстановления. После операции возможно ребенку потребуется около года носить корректирующий ортез для изменения формы черепа.

Открытая операция

Открытую операцию делают детям до 11 месяцев.

Хирург делает один большой разрез на черепе ребенка. Извлекает кости из пораженной области и изменяет их кривизну. Восстановленные кости фиксируются рассасывающимися пластинками и винтами к другим костям. Некоторым детям для коррекции формы черепа требуется больше одной операции.

Детям перенесшим эту операцию не требуется носить ортез. Однако, открытая операция сопровождается большой кровопотерей и более длительным периодом восстановления, чем эндоскопическая.

Виды хирургического лечения краниосиностоза

Хирургическое лечение краниосиностоза зависит от вовлеченных в патологию швов, возраста ребенка и его индивидуальных потребностей.

Наиболее часто рекомендуемые варианты лечения включают:

Линейная краниотомия

Лечение включает вытяжение костей свода черепа и процедуру изменения кривизны фрагментов костей. Также линейная краниоэктомия может производиться как предварительная процедура для уменьшения внутричерепного давления у очень маленьких детей (обычно младше 6 месяцев), у которых патология затронула множество швов.

Обычно линейная краниоэктомия проводится совместно c детским нейрохирургом. Процедура как правило занимает примерно 2-3 часа. После операции ребенок остается в больнице для восстановления и реабилитации. Большинство детей находятся в больнице в среднем от трех до пяти дней.

Дополнительные операции, включающие вытяжение костей свода черепа и восстановление естественной формы черепа назначаются в зависимости скорости восстановления ребенка и ответа на первичное лечение.

Сагиттальные пружинные дистракционные устройства

Использование сагиттальных пружинных дистракционных устройств при линейной краниоэктомии может быть рекомендовано при сагиттальном краниосиностозе если ребенок младше 5 месяцев на момент первичной операции. Операция включает линейную краниоэктомию и установку двух или трех нержавеющих стальных пружин в зазор между костями для увеличения расстояния между ними и создания дополнительного пространства для развития мозга, для улучшения формы черепа и уменьшения риска повторного закрытия сагиттального шва. Такие пружины являются эффективным «минимально инвазивным» методом, проведение которого не требует длительного пребывания в больнице. Пружинные устройства устанавливаются через небольшие разрезы в черепе, что ограничивает потерю крови настолько, что переливание крови требуется минимуму пациентов. Примерно через три месяца необходима дополнительная операции для удаления пружин.

Краниальный ортез может быть использован перед операцией, чтобы уменьшить прогрессирование деформации костей свода черепа, которое неизбежно при сагиттальном синостозе, а также после операции по поводу удаления пружинных устройств, чтобы скорректировать процесс выравнивания формы черепа.

Фронто-орбитальная репозиция

Фронто-орбитальная репозиция применяется для коррекции метопического или венечного синостоза и при одновременном заращении множества швов. Она включает обнажение и выпиливание супраорбитального блока и фрагмента лобной кости через разрез от уха до уха. После чего лобная кость извлекается. Супраорбитальный блок ремоделируют (выдвигают до достижения симметрии с непораженной стороной) и фиксируют в правильном положении рассасывающимися пластинами и винтами. Затем формируют изгиб лобной кости, наиболее приближенный к физиологической кривизне, и фиксируют ее к супраорбитальному блоку.

Эта процедура обеспечивает защиту для глаз, создает дополнительный объем в полости черепа для дальнейшего развития мозга и ремоделирует супраорбитальный блок и лобную кость, формируя нормальную выпуклость лба.

Фронто-орбитальная реконструктивная операция занимает обычно от двух до пяти часов, сопровождается пребыванием в больнице в послеоперационный период в среднем в течение четырех-пяти дней для наблюдения и восстановления. По мере роста и развития ребенка ему могут потребоваться дополнительные манипуляции.

Ремоделирование и реконструкция теменно-затылочной области

Ремоделирование или реконструкция костей свода черепа это одностадийная операция, которая включает изменение формы костей. Такая операция применяется в том случае если стенозировано более одного шва. Делается коронарный (от уха до уха) разрез и затем извлекается фрагмент кости, которая ограничивала рост. Это может быть как локальная операция (например, ремоделирование затылочной или передней области свода черепа, или вытяжение средней части свода), так и тотальная реконструкция костей всего черепа.

После извлечения кости, она ремоделируется и вытягивается, например, при двусторонней затылочной краниотомии выпиленный фрагмент затылочной кости ремоделируется путем создания на кости радиальных насечек, таким образом ему придается необходимая кривизна до достижения симметрии. Ремоделированный череп укрепляют с помощью костного трансплантата и рассасывающимися пластинами или швами, чтобы обеспечить мозгу больше пространства для развития, а голове придать форму наиболее приближенную к нормальной. Такая операция требует госпитализации на несколько дней. Также устанавливается послеоперационная дренажная трубка, которая извлекается перед выпиской из больницы.

Что немаловажно: после тотальной реконструкции костей свода черепа дети не обязаны носить краниальный моделирующий ортез, а когда подрастут смогут заниматься спортом.

Дистракция (вытяжение) затылочной области свода черепа. Дистракционно-компрессионные аппараты.

Дистракционно-компрессионные аппараты используются в нейрохирургии и предназначены для лечения пациентов с краниоцеребральными диспропорциями (преимущественно детей), путем поэтапного вытяжения костей затылочной области с целью увеличения внутричерепного пространства.

Техника вытяжения сегодня часто заменяет традиционную фронто-орбитальную реконструкцию, которая до сих пор является самым распространенное первичным лечением пациентов с синдромальными краниосиностозами. Метод дистракции затылочной области свода черепа имеет ряд преимуществ. Дистракционные аппараты растягивают мягкие ткани наряду с костью, увеличивая тем самым расстояние вытяжения. Это особенно полезно если у вашего ребенка повышенное внутричерепное давление или сильная деформация головы.

Во время процедуры делается коронарный разрез (от уха до уха), задняя часть свода обнажается и выпиливается кость нужной формы для последующего растяжения. В зазор между костями устанавливают дистракционный аппарат и жестко фиксируют микровинтами, к неподвижной части черепа и к выдвигаемой, далее разрез закрывается. Вытяжители работают очень медленно растягивая кость и окружающие ткани.

Начиная с третьего или пятого дня после операции, оперирующий хирург начинает поворачивать ходовые винты дистракционного аппарата и в течение следующих двух-трех недель происходит постепенное растяжение кости и мягких тканей.

Операция занимает приблизительно два-три часа. Послеоперационный период восстановления займет от двух до трех дней. Эта операция менее инвазивна чем традиционная открытая операция по вытяжению костей свода черепа, и обеспечивает большую величину вытяжения и костей и мягких тканей.

Для удаления дистракторов потребуется вторая операция приблизительно через три месяца.

Завершающая контурная пластика лица при краниостенозе

Когда ваш ребенок повзрослеет и все основные остеотомии останутся позади, ему потребуется завершающая контурная пластика лица для коррекции оставшихся нарушений лицевого скелета и улучшения общего внешнего вида. Такая процедура включает сглаживание неровностей и восстановление костей лицевого отдела черепа, при необходимости установка костных трансплантатов или их заменителей, и воссоздание нормальных пропорций лица.

Осложнения краниостеноза

Операции помогут предотвратить осложнения, обычно сопровождающие краниосиностоз. Если не предпринимать никаких мер, в конечном итоге форма головы ребенка изменится необратимо.

Пока мозг ребенка растет, внутри черепа постоянно повышается давление, что впоследствии вызовет такие проблемы как слепота и отставание в умственном развитии.

Осложнения, которые могут возникнуть во время операции:

  • потеря крови (возникает из-за повреждения венозных синусов)
  • повреждение твердой мозговой оболочки, сопровождающаяся повреждением мозга
  • аномалии костной ткани (разрушение кости или ее неадекватная регенерация)
  • рецидив краниосиностоза и проявление новых деформаций.

Прогноз (перспектива) при краниостенозе

Успешная операция обеспечивает мозгу ребенка возможность развиваться в нормальном режиме. У большинства детей, перенесших операцию, нормальная форма черепа, нет ни отставания в развитии, ни других осложнений.

Где в России делают операцию при краниосиностозе

Если вы ищете клинику, где можно сделать операцию при краниосиностозе, хорошие отзывы в интернете о враче-хирурге Сергее Ясонове, который оперирует в РДКБ города Москвы. На его странице вы можете посмотреть примеры фотографий детей с краниосиностозом до и после операции.

Краниостеноз

Краниостеноз – это патология, которая характеризуется преждевременным заращением нескольких швов на черепе. Код по международной классификации болезней МКБ-10: Q75.1. Если черепные соединения заращиваются у ребёнка в слишком раннем возрасте, то это спровоцирует нарушение роста черепных костей, а также деформацию лицевого строения костей, в частности, глазниц.

  • Причины
  • Виды
  • Симптомы
  • Формы
  • Лечение

При этом по мере роста ребёнка будут в компенсаторном порядке увеличиваться другие его кости в черепе. На данный момент причина того, почему соединения в черепе преждевременно закрываются, неизвестна, однако врачи выяснили, что по наследству это заболевание не передаётся.

В некоторых случаях краниостеноз входит в состав синдрома, который может оказывать влияние сразу на несколько систем органов. При этом вероятность рождения в семье второго ребёнка, у которого диагностируют краниостеноз, крайне низкая.

Причины заболевания

Среди причин возникновения данной болезни выделяют:

  • проблемы в развитии черепа ребёнка в первом триместре его вынашивания;
  • наличие генетических мутаций;
  • заболевания, которые поражают плод внутри утробы. К ним относят такие болезни матери: простуды, герпес, краснуха и другие.

Виды болезни

Существует такая классификация краниостеноза согласно порядку распространённости:

  • заращение сагиттального шва. Симптомом при этой разновидности недуга является удлинение черепа. Голова при сагиттальной разновидности недуга принимает узкую, вытянутую форму;
  • заращение метопического шва. Этот краниостеноз вызывает патологии в строении черепа, способствуя развитию треугольного выпячивания в лобной области. Расстояние между глазами при сращивании этого соединения уменьшается;
  • заращение венечного либо коронарного шва. При этой разновидности патологии голова выглядит ассиметрично. Если при закрытии соединения наблюдается утолщение лобной кости, то пациент может иметь ассиметрично расположенные глаза и уши;
  • заращение двух венечных соединений. При этом голова выглядит широкой спереди и плоской сбоку;
  • заращение ламбовидного соединения. При этом голова пациента принимает ромбовидную форму. Также наблюдается утолщение затылка.

Наиболее часто в клинической практике наблюдается заращение именно сагиттального шва у ребёнка. Поэтому родителям рекомендовано знать все симптомы этого заболевания, чтобы вовремя заметить его развитие и обратиться за помощью.

Симптомы недуга

Краниостеноз, помимо деформации строения костей черепа, имеет и другие симптомы:

  • изменения во внешнем виде лица;
  • преждевременное сращивание родничка;
  • наличие бугристых выступов вдоль швов;
  • жалобы на головные боли;
  • рвота;
  • ухудшение памяти;
  • проблемы со сном (наличие бессонницы, ночные пробуждения);
  • замедления в развитии.

Деформация костей черепа

Деформация костей черепа может приобретать такие формы:

  • узкий череп;
  • широкий лоб;
  • увеличенные глазницы;
  • уменьшение нижней челюсти.

Краниостеноз у ребёнка может быть вылечен в отделении хирургии для детей и подростков.

Формы заболевания

Краниостеноз различается в зависимости от соединения, которое срослось. Различают такие его формы:

  • скафоцефалия. Эта патология развивается при сращивании воедино сагиттального шва. Сагиттальное соединение делит череп на правую и левую половины, поэтому преждевременное его сращивание вызывает значительные деформации;
  • брахицефалия. Поперечный диаметр головы увеличен, а высота черепа снижена. Развивается у новорождённого и ребёнка постарше, когда сращиваются лобная кость с височной;
  • тригоноцефалия. Когда метопический шов (продолжение сагиттального) сращивается, лоб выпячивается вперёд в виде клина;
  • микроцефалия. При этом череп ребёнка или новорождённого будет заметно уменьшен в размере. Может развиться, если заросли все швы.

Лечение заболевания

Краниостеноз требует хирургического лечения, однако компенсированный краниостеноз не требует операции. Основной целью лечения ребёнка в хирургическом отделении является ликвидация гипертензии в черепе, что поможет избежать тяжёлых последствий, к которым относят потерю зрения, а также умственное отставание от сверстников.

Основная цель, которую преследует операция – увеличить объем черепной коробки, создав благоприятные условия для развития головного мозга в дальнейшем. Важно при обнаружении болезни у ребёнка до 3 лет оперативно начать её лечить, так как наибольшее мозговое развитие наблюдается именно в этот период жизни ребёнка. Разрезы в мягких тканях, которые предполагает хирургическое вмешательство, стоит производить очень аккуратно, чтобы не вызвать обильное кровотечение.

Среди операционных методик по лечению выделяют такие:

  • краниотомия линейного типа. Её проводят в раннем возрасте, при этом мягкие ткани разрезаются параллельно сросшемуся соединению. Также хирургическая операция при этом заболевании предполагает вырезание надкостницы;
  • краниотомия циркулярного типа. Она помогает устранить гипертензию и подходит для детей старше 3–5 лет. При этом разрезаются мягкие ткани, которые покрывают черепную коробку. Не рассекаются мягкие ткани возле артерий на висках. Операционный процесс длится в 2 этапа, при этом вторая часть его должна быть выполнена через две недели;
  • фрагментация. При этом виде операционного вмешательства хирурги разрезают черепной свод. Проводится для детей постарше, так как имеет довольно большую травматичность;
  • краниотомия двустороннего лоскутного типа. При помощи неё лечат заболевание в декомпенсированной форме.

Краниостеноз требует немедленного врачебного вмешательства. Выявление его в начальной стадии и проведённые хирургические манипуляции способны полностью удалить все симптомы.

Краниостеноз – патологическое состояние, к которому приводит деформация черепа у новорожденных, возникающая вследствие преждевременного заращения черепных швов. Чаще всего преждевременному заращению подвергаются сагиттальный и венечный черепные швы.

Объем деформированного черепа не соответствует размерам активно растущего мозга, возникает сдавление и повреждение мозговых структур, что препятствует их развитию и может вести к необратимым последствиям.

Неестественная форма черепа и нарушение пропорций лица приводит к серьезному косметическому дефекту, отражающемуся на дальнейшей жизни ребенка.

Частота этого заболевания – 1 случай на 2000 новорожденных, у мальчиков оно наблюдается в два раза чаще, чем у девочек.

Причины и факторы риска

Причиной краниостеноза является преждевременная минерализация черепных швов (краниосиностоз). Наиболее частыми факторами преждевременного заращения являются:

  • генетические аномалии;
  • дефицит витаминов (B8, D) и микроэлементов (магний, цинк, кальций) в питании будущей матери;
  • механическое воздействие на череп плода во время беременности и в родах;
  • гормональные нарушения, особенно связанные с гормонами щитовидной железы;
  • инфекционные заболевания будущей матери – герпес, краснуха, грипп;
  • курение матери во время беременности;
  • неблагоприятные факторы окружающей среды.

Краниосиностоз приводит к деформации черепа и повышению внутричерепного давления, что, в свою очередь, ведет к сдавливанию головного мозга в период его активного роста.

Формы

В зависимости от того, ассоциирован ли краниостеноз у новорожденного с другими аномалиями развития, выделяют две его формы:

  • несиндромную, или изолированную – протекает без экстракраниальных деформаций, имеет более благоприятный прогноз;
  • синдромную – сопровождается экстракраниальными деформациями, аномалиями сердечно-сосудистой, дыхательной, нервной систем, сращением пальцев рук и ног, расщелинами неба и верхней губы и другими пороками развития.

В зависимости от количества преждевременно минерализованных швов выделяют следующие формы:

  • моносиностоз – заращение одного шва;
  • полисиностоз – множественное заращение швов;
  • пансиностоз – заращение всех черепных швов.

В отсутствие лечения краниостеноз, как правило, приводит к инвалидности вследствие потери зрения, отставания в умственном развитии и других осложнений.

Существует также классификация, учитывающая деформацию черепа и то, какие швы подверглись ранней минерализации. В соответствии с ней выделяют следующие формы краниостеноза:

  • скафоцефалия – затрагивает сагиттальный шов; самая распространенная форма. Характеризуется увеличением черепа в передне-заднем направлении, сужением головы. Виски вдавлены, лицо ребенка имеет ладьевидную форму. Неврологическая симптоматика для этой формы нехарактерна;
  • брахицефалия – сращиваются венечный и ламбдовидный швы. Череп увеличивается в поперечном направлении. Для этой формы характерны неврологические и офтальмологические симптомы;
  • тригоноцефалия – затрагивает метопические швы. Характеризуется треугольным расширением черепа в области лба. Этой форме присущи гипертелоризм (увеличенное расстояние между глазами) и нарушения зрения;
  • микроцефалия – возникает вследствие множественного сращения черепных швов. Характеризуется равномерным уменьшением размеров черепа.

Симптомы краниостеноза

Краниостеноз характеризуется следующими симптомами:

  • деформированный череп, неестественная форма головы;
  • повышенное внутричерепное давление, служащее причиной упорной головной боли;
  • тошнота и рвота;
  • экзофтальм, косоглазие, застойные явления в сетчатке, которые ведут к снижению зрения;
  • нарушения сна;
  • затрудненный прием пищи;
  • менингеальные симптомы;
  • отставание в психомоторном развитии;
  • периодические судорожные припадки.

Некоторые симптомы проявляются не сразу после рождения ребенка и становятся выраженными только на втором году жизни, что усложняет диагностику краниостеноза у новорожденных.

6 наиболее распространенных мифов о человеческом мозге

5 приемов «аэробики для мозга»

Мозг мужчины и мозг женщины: 5 различий

Диагностика краниостеноза у новорожденных начинается с клинического осмотра, при котором оценивается форма и размер черепа, проводится пальпация родничков, размеры черепа измеряются с помощью измерительной ленты (краниометрия).

В случае своевременно предпринятого оперативного лечения и при изолированной форме краниостеноза симптомы заболевания могут регрессировать.

Осмотр у невролога позволяет выявить наличие патологических рефлексов и другие симптомы поражения головного мозга. Также обязателен осмотр офтальмологом для выявления нарушений со стороны органа зрения – застойных явлений глазного дна, экзофтальма, атрофии зрительного нерва.

Важную роль в диагностике имеет сбор анамнеза жизни и семейного анамнеза. Учитывается характер течения беременности (осложнения, инфекционные заболевания, вредные привычки матери), наличие подобных деформаций в семье, особенности родов (травмы, осложнения).

Основным инструментальным методом диагностики краниостеноза является рентгенологическое обследование. Главным диагностическим признаком служит отсутствие на снимке одного или нескольких швов; оценивается также состояние костной ткани: при краниостенозе она истончена в области свода черепа, там же выявляются характерные пальцевые вдавления.

Ультразвуковое исследование магистральных вен головы и шеи позволяет выявить нарушение кровообращения в полости черепа, что может быть свидетельством внутричерепной гипертензии.

Компьютерная томография головного мозга используется для подтверждения сращения черепных швов, а также выявления сопутствующих патологий головного мозга.

Используются и другие инструментальные методы:

  • ангиография сосудов головного мозга;
  • электроэнцефалография;
  • нейросонография;
  • магниторезонансная томография;
  • УЗИ внутренних органов для выявления ассоциированных экстракраниальных аномалий.

Лечение краниостеноза

Лечение краниостеноза в основном хирургическое. Первостепенной задачей хирургического вмешательства является устранение повышенного внутричерепного давления и создание условий для дальнейшего роста и развития мозга. В некоторых случаях операции позволяют устранить косметический дефект черепа и исправить форму головы.

Причиной краниостеноза является преждевременная минерализация черепных швов.

Оптимальным возрастом для проведения вмешательства является ранний период – 3–9 месяцев. После третьего года жизни, когда период наиболее активного роста мозга завершился, операции могут быть малоэффективны.

В лечении краниостеноза применяются следующие виды хирургических вмешательств:

  • линейная краниотомия – показана в раннем возрасте;
  • циркулярная краниотомия – чаще используется в старшем возрасте;
  • фрагментация свода черепа – показана при множественном заращении черепных швов и только в старшем возрасте;
  • лоскутная двусторонняя краниотомия – показана при тяжелых случаях декомпенсированного краниостеноза.

После хирургического лечения проводится контрольная рентгенография или компьютерная томография, позволяющая оценить степень коррекции деформации черепа.

Осложнения и последствия краниостеноза

При несвоевременной постановке диагноза и в отсутствие лечения могут развиваться следующие осложнения:

  • стойкая деформация черепа, приводящая к значительному косметическому дефекту;
  • упорные головные боли;
  • периодически повторяющиеся судорожные припадки (непроизвольные сокращения мышц рук и ног, иногда с потерей сознания);
  • развитие нарушений зрения, вплоть до полной его потери;
  • умственная отсталость.

Прогноз

В случае своевременно предпринятого оперативного лечения и при изолированной форме краниостеноза симптомы заболевания могут регрессировать.

В отсутствие лечения краниостеноз, как правило, приводит к инвалидности вследствие потери зрения, отставания в умственном развитии и других осложнений. Неестественная форма черепа и нарушение пропорций лица приводит к серьезному косметическому дефекту, отражающемуся на дальнейшей жизни ребенка.

Частота краниостеноза – 1 случай на 2000 новорожденных, у мальчиков оно наблюдается в два раза чаще, чем у девочек.

Профилактика краниостеноза во время беременности включает:

  • медико-генетические консультации;
  • полное исключение вредных привычек (курение, злоупотребление алкоголем);
  • отказ от напитков и продуктов питания с высоким содержанием фосфатов;
  • контроль питания – оно должно включать достаточное количество витаминов и минералов в правильном сочетании;
  • регулярный контроль состояния плода с помощью УЗИ и других методов обследования;
  • предупреждение инфекционных заболеваний будущей матери.

Видео с YouTube по теме статьи:

  • Анализ жалоб и анамнеза заболевания:
    • как давно начали появляться признаки деформации черепа;
    • были ли случаи подобного заболевания у кого-то в семье.
  • Анализ акушерско-гинекологического анамнеза матери ребенка:
    • как протекала беременность этим ребенком;
    • были ли осложнения при беременности (повышение артериального (кровяного) давления, рвота и т.п.);
    • были ли инфекционные заболевания при беременности;
    • был ли факт употребления алкоголя во время данной беременности;
    • особенности родов (например, травмы у ребенка при прохождении родовых путей).
  • Неврологический осмотр: поиск признаков неврологической патологии (косоглазие, ограничение движения глаз в какую-либо сторону, нистагм (маятникообразные колебания глазных яблок)). Кроме того, у новорожденного необходимо пропальпировать (прощупать) роднички черепа, т.к. в случае заращения швов они уплотняются.
  • Краниометрия: измерение размеров черепа с помощью измерительной ленты.
  • Осмотр глазного дна: возможно обнаружение признаков повышенного внутричерепного давления (швы срослись, поэтому объем черепа не увеличивается, в то время как объем мозга растет. Из-за этого растет и внутричерепное давление).
  • Ультразвуковая венография магистральных вен головы и шеи: позволяет выявить признаки нарушения оттока венозной крови из полости черепа, что косвенно говорит о повышении внутричерепного давления.
  • КТ (компьютерная томография) или МРТ (магнитно-резонансная томография) головного мозга: методы позволяют послойно изучить строение черепа и головного мозга.
  • Ультразвуковое исследование сердца: позволяет выявить аномалии развития сердца (иногда встречается как сочетанная с краниостенозом аномалия).
  • Ультразвуковое исследование плода: позволяет заподозрить наличие краниостеноза у ребенка внутриутробно (по изменению формы головы).

Краниостеноз диагностируют у одного ребёнка из 2 тысяч новорождённых, часто от патологии страдают младенцы мужского пола.

Причины краниостеноза

Согласно некоторым данным, краниосиностоз может развиваться вследствие гормонального дисбаланса у ребёнка внутри материнской утробы, сдавления черепных костей в маточной полости и повреждения головы во время родов.

Также он появляется при наследственных заболеваниях (например, синдромы Апера, Пфайффера, Крузона). Одной из основных причин считается патология гена, который отвечает за формирование рецепторов фактора роста фибробластов.

Виды краниосиностоза

По этиологии краниостеноз принято делить на 2 категории.

  1. Синдромальный. Болезнь будет сочетаться с иными врождёнными патологиями (например, синдром Смита-Лемли-Опица, неправильное развитие черепных костей).
  2. Несиндромальный — тип, возникающий изолированно и не имеющий сопряжённых заболеваний.

По числу сросшихся черепных швов делят на 3 группы.

  1. Моносиностоз — повреждение одного шва. Наиболее распространённая разновидность, может быть односторонней или двусторонней.
  2. Полисиностоз — преждевременно сращиваются два-три шва.
  3. Пансиностоз — сращиваются все швы головы ребёнка. Данная форма диагностируется не часто.

Виды краниостеноза:

  • оксицефалия — голова малыша удлиняется и становится острой в верхушке, напоминает башенку или пирамидку; формируется вследствие зарастания ранее возрастных показателей швов между висками, темечком и затылком, из-за компенсационного роста костных структур головы;
  • скафоцефалия — наблюдается в случае преждевременного зарастания сагиттального шовчика и головка напоминает ладью;
  • плагиоцефалия — скошенная голова справа, слева или на затылке («сплюснутая голова»), развивается внутри материнской утробы (деформационная) или вследствие одной позиции ребёнка, когда косточки ещё мягковатые (позиционная);
  • батроцефалия — наблюдается при преждевременном зарастании лямбдовидного шва, деформация черепа выражается выступанием темечка или затылка;
  • платицефалия — преждевременное зарастание венечного шва; голова плоская, сплюснутая, вследствие чего ребёнок медленно развивается и замедляется рост головного мозга;
  • лептоцефалия — узкая голова;
  • тригоноцефалия — преждевременное заращение лобного шва, из-за торчащих долей черепной коробки рядом с теменной частью (перед ушами) головка напоминает треугольник;
  • черепно-лицевой дизостоз — раннее закрытие многих швов черепа, которое постоянно проявляется сходными признаками (кругловатая черепная коробка, имеются большие вдавливания костей, малое выпячивание родничка, основа черепной коробки короткая и посаженная довольно глубоко; видны вытаращенные глаза, нарушенное зрения из-за атрофических процессов в зрительных нервных структурах);
  • акроцефалосиндактилия — черепная коробка в форме башенки с выступающим лбом и уплощённой затылочной частью, часто сопутствуют лунообразное лицо, вытаращенные глаза, вогнутая переносица, изменения ушных раковин, гипертелоризм (чрезмерное удаление глаз и ушей друг от друга). Сочетается с деформацией кистей;
  • микроцефалия (пансиностоз) — слишком раннее зарастание швов черепа (либо их отсутствие), небольшой объём черепной коробки.

Формы заболевания:

  • компенсированная — признаки заболевания включают только изменённость формы черепной коробки;
  • декомпенсированная — наблюдается высокое давление внутри черепа, иногда возникает ишемическая болезнь ГМ или венозная энцефалопатия. В случае выраженных декомпенсированных процессов возникает приступообразная мигрень, тошнота и рвотное состояние, а также атрофические процессы в зрительных нервах в результате изменений на глазном дне, которые вызваны венозным застоем.

Заболевание можно увидеть уже с первых дней жизни ребёнка. Для всех разновидностей патологии характерны плагиоцефалия (асимметрия черепа) и преждевременное заращение большого родничка. Однако при полисиностозе или связанной с ним гидроцефалии до трёхлетнего возраста он остаётся открытым.

При данном заболевании часто диагностируют повышенное внутричерепное давление, проявляющееся неврологическими нарушениями: сильным рёвом, тревожностью, рвотными позывами, пониженным аппетитом, трудностями с засыпанием и даже судорожными явлениями.

Всякая разновидность аномалии отличается собственными признаками. Краниостеноз стреловидного шва (голова, напоминающая ладью) отличается увеличением переднего и заднего размеров головы при уменьшении её ширины. Внешне заметен вытянутый череп, «нависание» лобной доли и затылка, «вдавление» висков, зауженное лицо. В месте локализации стреловидного шва пальпаторно определяется костный гребень. Не исключена ЗПР ребёнка в раннем детстве.

Преждевременное заращение лямбдовидного шва (батроцефалия) проявляется уплощённым затылком и зачастую проявляется с одной стороны. Данная форма определяется не сразу, так как изменённость черепной коробки почти невидима под волосяным покровом, а неврологические симптомы минимальны. Кроме того, болезнь по мере взросление ребёнка не прогрессирует.

Платицефалия (или венечный краниосиностоз) наблюдается с одной или двух сторон. Заращение лишь одной половины шва характеризуется плоской вершиной глазницы и лба на поражённой стороне. Другая сторона при этом с целью компенсации «нависает». Со временем формируется искривление носовой структуры в противоположную сторону, косоглазие, уплощение скуловой кости и нарушение прикуса. Двусторонняя форма проявляется уплощённым, завышенным и расширенным лбом с плоскими глазницами лобной кости, редко — акроцефалией (башенной деформацией черепа). Неврологические симптомы неспецифичны.

Тригоноцефалия отличается образованием лба-треугольника с костяным килем. Также отмечается гипотелоризм — снижение межглазного интервала со смещением глазниц назад. Позже лобная часть нормализуется, а костный гребешок сглаживается. И всё же 50 % детей отстают в психическом развитии, у них диагностируют проблемы со зрением.

Синдромальный краниосиностоз считается самой нечастой и тяжёлой разновидностью аномалии. Кроме плагиоцефалии, наблюдается неправильное формирование лица, поэтому нарушается приём пищи, диагностируется трудности с дыханием и патология зрения. Также наблюдается гипоплазия верхней челюсти, гипертелоризм, выпячивание глазных яблок из орбит. Нередко выявляется расхождение стреловидного шва и существенное расширение родничка.

Без лечения у ребёнка развивается заметное отставание в психическом развитии, чаще всего они погибают в течение первого года жизни от острых респираторных заболеваний, осложнившихся пневмонией.

Диагностика краниостеноза

Важным моментом в диагностике данного заболевания является визуальный осмотр ребёнка, который позволяет выявить явные нарушения черепной коробки, аномальное строение костных структур и т.д. Как правило, лабораторные анализы могут обнаружить специфических изменений и применяются лишь с целью обнаружения негативных последствий или определения патологической наследственности.

Обязательно проведение инструментальных методов обследования, которые позволяют установить уровень поражения тканей мозга и визуализировать костные деформации. К ним относятся рентгенография, ультразвуковое исследование головного мозга (или нейросонография), компьютерная и магнитно-резонансная томография (КТ и МРТ). При подозрении на патологию зрительной системы рекомендованы консультации нейрохирурга и офтальмолога, который проводит офтальмоскопию, позволяющую выявить поражение диска зрительного нерва.

Основным методом лечение краниосиностоза является хирургическая коррекция деформации костей черепа. Лучший период для вмешательства — первые 6 — 9 месяцев жизни ребёнка. Эти сроки обусловлены тем, что именно сейчас ткани ГМ развиваются наиболее интенсивно, а деформированные кости мешают этому процессу. Также в раннем возрасте череп восстанавливается ускоренными темпами без развития каких-либо осложнений.

Техника и объём оперативного вмешательства зависят от формы краниостеноза и наличия сопутствующих патологий. В возрасте двух-трёх лет коррекция осуществляется исключительно с целью ликвидации косметического дефекта. Кроме хирургического лечения изменяется рацион ребёнка в соответствии с возрастными особенностями. Приём препаратов показан при обнаружении сопутствующих заболеваний.

Прогноз патологии напрямую зависит от его формы, своевременности диагностики, а также эффективности операции. Неспецифические меры профилактики включают в себя планирование беременности и медико-генетическую консультацию семьи, охрану здоровья беременной женщины, отказ от вредных привычек, рациональное питание и исключение всех потенциальных факторов развития краниосиностоза.

Мария Казакова, Врач-неонатолог 52 статей на сайте По окончании университета прошла интернатуру по направлению «Неонатология» в СамГМУ. После завершения профессиональной подготовки, и по настоящее время, работаю врачом-неонатологом в ГУЗ Городская клиническая больница №1 (Перинатальный центр) г. Ульяновск. Оценка статьи

Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!