Легочная гипертензия у новорожденного

Содержание

У недавно родившихся деток встречается заболевание сердечно-сосудистой системы, которое называется легочной гипертензией и означает персистирующее сужение у новорожденных легочных артериол, повышенное сопротивление сосудов легких. Последствием заболевания становится уменьшение легочного кровотока. В трахее у таких малышей находят меконий (первые фекалии деток), а околоплодные воды изменяют свой цвет. Легочная гипертензия у новорожденных случается как у доношенных, так и у переношенных малышей, ведь активное развитие гладких мышц сосудов приходится на конец беременности.

У недоношенного ребенка патология возможна только одновременно с расстройством дыхания. Заболевание сопровождается повышением кровяного давления в легочной артерии. Нарушение функционирования правого отдела сердца, его желудочка из-за высокой нагрузки приводит к его дисфункции. Усложняет ситуацию наличие гипокальцемии и гипогликемии (снижение концентрации кальция и глюкозы в крови).

Причины заболевания

Основной причиной развития болезни у доношенных и переношенных детей становится хроническая, а также внутриутробная гипоксия или асфиксия. Патология у новорожденных детей проявляется повышением легочного давления, из-за чего нарушается нормальное развитие и работа гладкой мускулатуры лёгочной артерии. Следующие факторы влияют на образование легочной гипертензии:

  • гипоксическое повреждение легких;
  • грыжа диафрагмальная;
  • повышение давления в венозной системе легких;
  • обструкция сосудов;
  • сепсис новорожденных;
  • врожденный порок сердца;
  • задержка созревания стенок сосудов во внутриутробном периоде.

Стенки сосудов легких при отставании развития и созревания отличаются частично нарушенным строением. Кроме того, на этом фоне уменьшается количество сосудов лёгких, которые правильно функционируют.

Факторы риска

Среди дополнительных факторов риска по развитию легочной гипертензии у малышей будет закрытие протока артерии по следующим причинам:

  • из-за возможного приема матерью нестероидных противовоспалительных препаратов;
  • ацидоз;
  • полицитемия у новорожденного (патология крови);
  • наследственные факторы;
  • внутриматочная гипоксемия;
  • гипоксия в утробе матери;
  • прием препаратов лития, других лекарственных средств и выделение токсинов.

Персистирующая легочная гипертензия – довольно сложная патология, которая у новорождённых приводит к тромбозам, сердечной недостаточности, нарушениям ритма сердца, к маленькому весу младенца, а также задержке в развитии ребенка и иногда даже к смерти. У женщин в период вынашивания малыша прослеживается нарушение сердечного ритма плода, ненормальное течение беременности. Дополнительные факторы риска: тяжелые роды, а также снижение оценки новорожденного по шкале Апгар.

Формы легочной гипертензии

Легочная гипертензия новорожденных или ПЛГН может быть первичной, когда сразу при рождении малышей не появляется ярко выраженных симптомов болезни, но после родов есть стойкая артериальная гипоксемия. Для вторичной формы характерна аспирация первыми фекалиями новорожденного, пневмония, легочная вазоконстрикция (сужение сосудистого просвета).

Заболевание развивается по трем путям. В первом случае не происходит изменений в нормальном развитии легочного сосудистого русла, но проявляются гипоксия, ацидоз и другие патологии. Второй тип изменений характеризуется гипертрофией сосудов без уменьшения площади поперечного сечения. Третий тип тоже можно охарактеризовать гипертрофией стенок сосудов, но уже с необратимыми изменениями.

Возможные симптомы

В первую очередь у деток легочная гипертензия новорожденных вызывает одышку даже в состоянии покоя, судороги мышц, нарушение нормального роста и развития, малые прибавки в весе. Первыми признаками недуга у младенцев являются следующие состояния:

  • синюшность кожных покровов или цианоз до и после рождения;
  • пневмония у новорожденных;
  • десатурация;
  • тахипноэ (учащенное дыхание);
  • присутствие мекония в трахее у ребенка;
  • увеличение печени в размерах;
  • грыжа диафрагмальная у младенцев.

Артериальное давление в большинстве случаев понижено, но может развиваться легочный криз, когда происходит резкий скачок, и возникает пульмональная гипертония. Наблюдается гиперкапния (повышение концентрации углекислого газа в крови), а при рентгенографии обнаруживается кардиомегалия (увеличение сердца).

Когда развивается персистирование легочной гипертензии, у новорожденных прослеживаются сердечные шумы и втяжение податливых мест в грудной клетке, а увеличенное количество СО2 в крови часто наблюдается одновременно с гипоксией плода. Такие симптомы не проходят в ответ на кислородотерапию. Ответить, что это такое пгл и как с ней жить доктор сможет только после тщательного обследования малыша.

Диагностика заболевания

Обследование для исключения легочной гипертензии проводят сразу после проявления первых симптомов у новорожденного, таких как цианоз и отсутствие реакции на подачу 100% кислорода для дыхания.

Электрокардиография

ЭКГ дает видимые результаты только в случае поражения правого желудочка и выраженного нарушения его функций, поскольку некоторые изменения считаются нормой для младенцев.

ЭХО-КГ

Метод не является решающим в постановке диагноза плг. ЭХО сердца проводится в дополнение к методу ЭКГ, чтобы доктор смог увидеть более развернутую картину диагностики. С помощью этого метода обследования можно определить врожденные пороки сердца и многие другие патологии. Метод позволяет оценить функциональные возможности миокарда.

Рентгенография

Рентгенологическое исследование грудной клетки проводится в основном для обнаружения увеличения в размерах правых отделов детского сердца.

Легочная гипертензия новорожденных подтверждается также результатами общего и биохимического анализа крови ребенка, обследования газового состава крови, с помощью которого определяют уровень и отклонение от нормы углекислого газа и кислорода. Тест на гипероксию помогает определить количество правого-левого выброса. Для дифференциальной диагностики подходят также гипертоксические и гипервентиляционные тесты. Доктор сможет поставить точный диагноз с помощью магнитно-резонансной диагностики.

Лечение малышей с легочной гипертензией

Лечение заболевания в первую очередь направляется на снижение давления в легочных сосудах. Терапия кислородом начинается незамедлительно и зависит от состояния новорожденных. Кислород поступает через маску или специальный аппарат ИВЛ. Сразу улучшается оксигенация сосудов. Процедура проводится постепенно, поскольку резкое падение РаО2 вызывает повтор вазоконстрикции (сужения сосудов).

Часто врач назначает искусственную вентиляцию легких, которая помогает раскрыть легкие.

Оксид азота хорошо расслабляет гладкие мышцы, постепенно расширяет легочные сосуды, а также увеличивается кровоток. Кроме того, проводится экстракорпоральная мембранная оксигенация.

Чтобы поддержать нормальный уровень кальция, жидкости в организме, глюкозы в крови понадобится применение различных медикаментов. Если у ребенка сепсис, лечение невозможно без антибиотиков. Проводится терапия сосудосуживающими средствами, среди которых толазолин, тубокурарин, нитропруссид натрия, антагонисты альфа-адренорецепторов.

Персистирующая легочная гипертензия у новорожденных приводит к тяжелым последствиям для ребенка, потому чем скорее начато лечение, тем больше у малыша шансов на здоровую жизнь. Будущая мама должна выполнять все рекомендации специалистов, чтобы защитить ребенка от возможных патологий и вовремя обращаться за медицинской помощью при малейших изменениях в привычном состоянии новорожденного.

Повышенное давление в артериях легких у детей часто бывает на фоне врожденных пороков сердца и сосудов, болезней дыхательной системы. Легочная гипертензия (ЛГ) у новорожденных проявляется цианозом, частым дыханием. Для более старшего возраста характерно прогрессирующее течение с развитием недостаточности кровообращения (одышка, тахикардия, увеличение печени). Лечение медикаментозное, при неэффективности нужна операция.

Причины возникновения легочной гипертензии у детей

Наиболее распространенным фактором появления ЛГ в детском возрасте считаются отклонения в развитии сердца и сосудов – врожденные пороки:

  • большое отверстие в перегородке между желудочками;
  • сочетание транспозиции аорты и легочной артерии с дефектом перегородки;
  • открытый Боталлов проток или атриовентрикулярный канал;
  • один общий желудочек сердца.

При этих нарушениях кровь сбрасывается через аномальные отверстия в правые части сердца, что приводит к появлению вторичной форме ЛГ. Она защищает легкие от избыточного переполнения кровью. Критический период (до года) переживает без операции только половина детей. Затем ненадолго состояние стабилизируется, после чего начинает постепенно нарастать недостаточность кровообращения.

Второй группой причин считается недоразвитие легких (гипоплазия) при наличии грыжи диафрагмы, проникновении содержимого кишечника или околоплодных вод в дыхательные пути в момент рождения. У таких младенцев уменьшается количество функционирующих ветвей бронхов, альвеол, а артерии сохраняют структуру, как у плода – толстая мышечная стенка и маленький просвет.

В легких отмечается высокое сосудистое сопротивление выбросу крови из правого желудочка, сброс крови через овальное отверстие и открытый артериальный проток в левые части сердца. Иногда кровоток в легких полностью останавливается, а дыхательная система возвращается к внутриутробному типу с последующей гибелью ребенка.

Первичная форма ЛГ может быть врожденной. Ее причина развития неизвестна, поражает с равной частотой мальчиков и девочек. Предположительным провоцирующим механизмом возникновения может быть реакция иммунной системы на вирусы, антитела или собственные ткани, химические соединения (пищевые и лекарственные вещества). Такая ЛГ характеризуется стойким дефектом приспособления сосудов легких к переходу на внешнее дыхание.

Способствовать нарастанию давления в легочной артерии могут такие факторы риска:

  • прием матерью различных лекарственных средств, токсикоз во второй половине беременности, преэклампсия;
  • инфекции плода или новорожденного;
  • аутоиммунные процессы в организме;
  • дефицит кислорода в период родов;
  • пневмония;
  • наследственная предрасположенность;
  • бронхоспазм;
  • тромбоз сосудов.

Рекомендуем прочитать статью об открытом артериальном протоке. Из нее вы узнаете о причинах, классификации и стадиях развития данного порока, гемодинамике при открытом артериальном протоке, а также о лечении и профилактике развития патологии сердца.

А подробнее о дефекте межпредсердной перегородки.

Симптомы у новорожденных, детей с ВПС

Основные признаки легочной гипертензии у ребенка обычно обнаруживают в период, когда в легких происходят необратимые процессы. Обычно ухудшению состояния предшествует грипп, простудные болезни, пневмония. Клиническими проявлениями ЛГ в детском возрасте бывают:

  • затруднение дыхания, особенно вдоха, вначале при нагрузке, затем при незначительных движениях или в покое;Цианоз кожи
  • постоянная слабость, высокая утомляемость;
  • вялость, раздражительность, плаксивость;
  • снижение аппетита, слабый прирост веса тела;
  • цианоз кожи, усиливающийся при физической активности (основной признак у новорожденных);
  • боли в сердце и грудной клетке давящего, ноющего или колющего характера, без четкой локализации, становятся сильнее при напряжении;
  • головокружение;
  • обморочное состояние – бледность и посинение лица и конечностей, затемнение сознания, длятся от нескольких секунд до 2 минут;
  • учащенное сердцебиение.

Кашель бывает редко без сопутствующей патологии органов дыхания, но на поздних стадиях болезни он может появиться на фоне сердечной недостаточности, тромбоэмболии или разрыва мелких сосудов легких, как правило, он сочетается с кровохарканьем.

При развитии гипертонического (легочного) криза внезапно усиливается одышка, посинение кожи, учащается пульс, падает давление, проступает холодный пот на коже, нарушается сознание, возникает боль в груди. В момент такого криза ребенок может погибнуть.

При ЛГ быстро нарастает недостаточность кровообращения по правожелудочковому типу, об этом свидетельствуют:

  • усиление одышки и общей слабости;
  • отечность лодыжек;
  • увеличение печени;
  • учащение обмороков.

Стадии прогрессирования

Опасность легочной гипертензии состоит в том, что она не имеет клинических проявлений на ранней стадии развития, когда можно замедлить ее нарастание. В этот период у детей возникает только одышка при интенсивных нагрузках, которую ошибочно относят к признакам низкой тренированности организма.

Вторая стадия начинается при снижении выброса крови в артериальную сеть. Это фаза развернутой симптоматики – гипоксия, одышка, цианоз, обмороки. Давление в сосудах легких устойчиво повышено.

Третья стадия – сердечная недостаточность. Ее характеризует существенное падение давления в большом круге кровообращения и нарастание по малому. Продолжительность каждой стадии очень вариабельна, от 5 месяцев до 5 лет проходит до полной декомпенсации и летального исхода. Тяжелое и стремительное течение бывает при неадекватном лечении и отсутствии хирургической коррекции порока сердца.

Методы диагностики

При осмотре ребенка с ЛГ может не быть отклонений со стороны дыхательной системы: грудная клетки имеет правильную форму, перкуторный звук не изменяет оттенок, дыхание над легкими везикулярное, хрипы при отсутствии болезней бронхов и альвеол не прослушиваются.

При обследовании сердца выявляют:

  • усиленную пульсацию в подложечной области или 2 — 3 межреберном промежутке;
  • расширение границ сердца вправо (иногда большой правый желудочек оттесняет уменьшенный левый, тогда расширяется и левая граница);
  • усиление 2 тона над легочной артерией, он приобретает металлический оттенок;
  • систолический шум (при несмыкании створок трикуспидального клапана), диастолический (из-за увеличения ствола легочной артерии).

При декомпенсации особенностью является несоответствие между выраженной симптоматикой и скудными данными аускультации, при этом чем тяжелее состояние ребенка, тем меньше изменений можно обнаружить при прослушивании. При длительной ЛГ пальцы становятся похожими на барабанные палочки, а ногтевая пластинка напоминает часовое стекло. Печень выступает из-под края ребер, можно заметить отеки на ногах.

Для подтверждения диагноза и обнаружения фонового заболевания, которое вызвало ЛГ, проводится обследование:

  • рентгенография органов грудной клетки – можно выявить расширение сердечной тени;
  • ЭКГ – во всех отведениях предсердный зубец остроконечный и высокий, симптомы гипертрофии правой части сердца;
  • УЗИ с дуплексным сканированием – помогает определить размеры и структуру камер сердца, толщину миокарда, наличие пороков развития, парадоксальное движение перегородки и ее гипертрофию, степень стеноза или недостаточности клапанов, оценить давление в легочном стволе;
  • МРТ, МСКТ позволяют с высокой точностью изучить строение сердца и магистральных сосудов, изменения кровеносных путей в легких;
  • перфузионная сцинтиграфия легких применяется при подозрении на закупорку артерии тромбом или эмболом;
  • катетеризация камер сердца – это наиболее объективный метод измерения давления в правой половине сердца и артерии легких;
  • анализ крови – повышено содержание клеток крови, гематокрит, снижено содержание кальция, кислорода;
  • гипервентиляционный тест (при ИВЛ) – повышение частоты дыханий (насыщения кислородом) цианоз исчезает, а при «синих» пороках остается.

МРТ детям при легочной гипертензии

Лечение первичной и вторичной ЛГ у детей

Для всех форм легочной гипертензии важно оберегать ребенка от контакта с заболевшими вирусными и бактериальными инфекциями, обеспечить ежедневную дозированную физическую нагрузку, избегая переутомления.

Для медикаментозной терапии используют:

  • вазодилататоры после проведения теста, только при положительных результатах – снижение давления в легочной сети. При учащенном пульсе применяется Диакордин, а при брадикардии – Коринфар или Норваск, начинать нужно с самых минимальных доз;
  • антикоагулянты – Варфарин под контролем свертывания крови или Фраксипарин, Клексан, Фрагмин;
  • мочегонные назначают при застое крови (отеки, увеличение печени) на фоне снижения соли и жидкости в рационе (Гипотиазид, Диакарб, Фуросемид);
  • кислород;
  • сердечные гликозиды – Дигоксин, только при мерцательной аритмии, длительное применение не показано.

Если после такой терапии, проведенной в течение 10 недель, состояние ребенка ощутимо не улучшилось, то используют специфические средства:

  • антагонисты эндотелина – Бозенекс, Волибрис;
  • простагландины – Флолан, Эпопростенол, Тривасо, Иломедин
  • ингибиторы фосфодиэстеразы – Ревацио.

При неэффективности медикаментов рекомендуется искусственное шунтирование крови – операция по созданию отверстия в перегородке между предсердиями (атриосептостомия). Как крайняя мера показана пересадка легкого или сердечно-легочная трансплантация. При этом оправдано назначение ее только в крайне тяжелых случаях, так как на начальной и развернутой клинической стадии она не замедляет прогрессирования болезни.

Смотрите на видео о легочной гипертензии у детей:

Особенностью лечения детей со вторичной ЛГ является важность устранения причин ее появления. Для этого нужно:

  • провести операцию при врожденных пороках сердца;
  • использовать адекватную антибактериальную терапию при инфекционных процессах;
  • назначить гормоны и цитостатики при аутоиммунных болезнях.

Прогноз для больных

Появление легочной гипертензии в первичной или вторичной форме рассматривается как один из крайне неблагоприятных признаков. Она существенно утяжеляет состояние детей при врожденных патологиях развития, при быстром прогрессировании снижает шансы на успешное хирургическое лечение порока сердца.

Без операции у таких больных довольно низкие шансы на сохранение здоровья и жизни. У детей, которые смогли выжить, наблюдаются отклонения физического и умственного развития, они подвержены хроническим заболеваниям легочной системы, ЛОР-органов, сердца.

Рекомендуем прочитать статью о кардиомиопатии у детей. Из нее вы узнаете о причинах развития кардиомиопатии у малышей, формах и симптомах патологии, а также о лечении и профилактике патологии.

А подробнее о трискуспидальной регургитации.

Легочная гипертензия у детей встречается при пороках развития или внутриутробных инфекциях, гипоксии. Первичная форма имеет неизвестное происхождение и быстро прогрессирующее течение. При вторичной ЛГ на фоне болезней сердца и органов дыхания начальные стадии бессимптомные, а проявления бывают при необратимых изменениях.

Для лечения применяется медикаментозная терапия и оперативная коррекция, пересадка легких. Патология характеризуется неблагоприятным прогнозом.

Нарушения легочной гемодинамики и измененная гиперреактивность дыхательных путей

В генезе бронхиальной гиперреактивности, наряду с изменением чувствительности рецепторного аппарата дыхательных путей, важную роль играет функциональное состояние гладкой мускулатуры.
Учитывая общность механизмов регуляции тонуса гладких мышц в бронхиальной и сосудистой стенках, несомненный интерес представляет появление вазомоторных реакций в ответ на бронхоконстрикцию различными экзогенными стимулами у больных с заболеваниями органов дыхания, что в конечном счете может привести к формированию легочной гипертензии и правожелудочковой недостаточности, вследствие повышенной нагрузки сопротивлением в прекапиллярном отделе малого круга кровообращения.
Следует отметить, что сложные взаимоотношения между механическими и биохимическими аспектами легочной функции, регуляцией легочного вазомоторного тонуса, работой сердца при повышенной воздухонаполненности легких, влиянием гипоксии и гиперкапнии имеют место как у больных хронической обструктивной болезнью легких (ХОБЛ), так и у астматиков.
В последние годы интенсивно исследуются этиопатогенетические механизмы, ответственные за нарушения в легочных сосудах при хронических болезнях органов дыхания, и последовательность происходящих событий. В их основе лежит дисбаланс в автономной регуляции сосудистого тонуса вследствие изменений насыщения крови кислородом, активности калиевых каналов, эндогенных вазоактивные субстанций и т.д.
Важное место среди локальных механизмов в регуляции тонуса сосудистой стенки занимает эндотелиально-гладкомышечное взаимодействие, связанное с рецепторной активностью посредством холин-, гистамин- и адренергической регуляции сосудистого тонуса (Л.В. Капилевич и соавт. 2003; V. Arunthari et al., 2011).
Принято считать, что ключевым фактором развития легочной гипертензии у больных с хронической обструкцией дыхательных путей является альвеолярная гипоксия. Вместе с тем признаки сосудистой дисфункции появляются задолго до развития стабильной обструкции бронхов и связанной с ней альвеолярной гиповентиляции.
Наряду с легочной вазоконстрикцией, наиболее важным ранним компонентом гипертензионного процесса являются изменения сосудистого русла вследствие эндотелиальной дисфункции. Последняя напрямую зависит от активности медиаторов, продуцируемых эндотелием, которые регулируют сосудистый тонус и клеточную пролиферацию (J.A. Barbera et al., 2003; M. Humbert et al., 2004).
Как показали исследования, угнетение О2-чувствительных Kv-каналов, особенно Kv1.5 и Kv2.1, деполяризует гладкомышечные клетки легочной артерии, активизируя регулируемые по напряжению Са2+ — каналы, вызывая приток Са2+ и вазоконстрикцию (J.R.H. Mauban et al., 2005; S. Earley, 2006).
Экспериментальным путем была доказана роль Rho-киназ в развитии Са2+-зависимого легочного сосудистого гладкомышечного спазма и их участие в поддержании хронической гипоксии, связанной с повышенной экспрессией эндотелинов (ET)-1, ETAR, ETBR (J.S. Dhaliwal et al., 2007; P. Rivera et al., 2007; N.L. Jernigan et al., 2008; M.J.Connolly, P.I. Aaronson, 2011). Недавно описана роль кальциевых каналов a1G T-типа, выборочно регулирующих экспрессию поверхностного P-селектина в легочном капиллярном эндотелии (C. Zhou et al., 2010).
В ряде исследований показаны вазоактивные свойства рецептора сфингозина-1-фосфата (S1P). Он, помимо способности увеличивать барьерную функцию эндотелия, индуцировать гиперреактивность дыхательных путей и модулировать иммунную реакции в легком, может играть важную роль в модуляции легочного сосудистого тонуса как нормального, так и патологического легкого (W.S. Szczepaniak et al., 2010).
Результатом стойкой альвеолярной гипоксии служит развитие артериальной гипоксемии и тканевой гипоксии, что в свою очередь, обусловливает чрезмерную продукцию либо угнетение активности некоторых нейрогормонов, в том числе предсердного (ANP) и мозгового (BNP) натрийуретических пептидов, высвобождающихся из кардиомиоцитов в ответ на изменение давления и перегрузку объемом.
Влияя на натрийурез и диурез, они способствуют расслаблению гладких мышц сосудов, вызывают артериальную и венозную дилатацию, приводя к снижению артериального давления и конечно-диастолического давления в правом желудочке.
Ранее была обнаружена связь основных гормонов ренин-ангиотензин-альдостероновой системы (РААС) — ангиотензина II, альдостерона и ангиотензинпревращающего фермента — с выраженностью гипоксии. Увеличение активности как плазменных, так и тканевых компонентов РААС больных ХОБЛ стимулирует рост гладкомышечных клеток сосудистой стенки, вазоконстрикцию, изменение объема циркулирующей крови, запуская механизмы ремоделирования сердца и сосудов (М.А. Бородина и соавт., 2003; Г.П. Арутюнов, 2010).

Хроническая альвеолярная гипоксия

Хроническая альвеолярная гипоксия сопровождается метаболическим и/или гемодинамическим повреждением стенки сосуда, что стимулирует трофические проводящие пути. Так, наряду с фактором роста рецептора тирозинкиназ, некоторые G двойные протеиновые рецепторы лиганд обладают трофической активностью и вовлечены в формирование легочной гипертензии, включая серотонин, его транспортер и ЕТ-1 (M. Humbert et al., 2004; M. DeCaestecker, 2006).
Существует гипотеза, что катехоламины, помимо сосудистой регуляции, тоже участвуют в процессе ремоделирования. Стимуляция определенных подтипов а1-адренорецепторов норадреналином вызывает рост гладкомышечных клеток и адвентициальных фибробластов не только в легочной, но и в сонных артериях, аорте (J.E. Faber et al., 2007).
Получение гистологического материала при начальной стадии болезни затруднительно, поэтому мало доступных данных относительно ранних нарушений легочной васкуляризации. Прежде всего в их основе лежит увеличение толщины слоя интимы в легочных мышечных артериях, большей степени мелких, что приводит к вентиляционно-перфузионной неравномерности, перераспределению кровотока и ригидности сосудистой стенки (M. Hashimoto et al., 2005; J.E. Faber et al., 2007; L. Achouh et al., 2008).
Данные изменения обнаружены не только на ранней стадии заболевания у больных хронической обструктивной болезнью легких, бронхиальной астмой, но и у злостных курильщиков с нормальной функцией дыхания (S. Santos et al., 2002). Исследования на модели животных показали, что воздействие сигаретного дыма вызывает быстрые изменение в генной экспрессии сосудистого эндотелиального фактора роста (VEGF), VEGF-рецептора-1, ET-1, а также эндотелиальной NO-синтазы (J.L. Wright et al., 2002), являющихся основными медиаторами, регулирующими рост сосудистых клеток и вазоконстрикцию.
Артерии вследствие эндотелиальной дисфункции становятся более восприимчивы к действию дополнительных факторов, наряду с артериальной гипоксемией и альвеолярной гипоксией в плохо вентилируемых легочных единицах, способных вызывать дальнейшее эндотелиальное повреждение и сосудистое ремоделирование прямо либо через VEGF-зависимые механизмы.
Подобные эффекты также сопровождаются высвобождением цитокинов (IL-1, IL-6, IL-8), хемокинов воспалительными клетками, пропитывающими адвентицию легочных артерий, и напряжением сдвига, вызванным увеличенным сосудистым сопротивлением (R.J. Bischof et al., 2005; V. Peinado et al., 2008).
Как теперь полагают, эндотелиальное повреждение клеток и их дисфункция под воздействием продуктов сигаретного дыма либо воспалительных элементов — первопричина, приводящая к легочной артериальной гипертензии при хронических болезнях органов дыхания.
Однако, несмотря на то, что роль воспалительного процесса и степени его интенсивности в генезе легочных сосудистых расстройств доказаны, отношение между характером этого воспаления и возможными ранними функциональными изменениями в малом круге кровообращения до конца не исследованы (J.A. Barbera et al., 2003; S.I. Said et al., 2010).
Появились сведения, что и аллергическое воспаление сопровождается внушительной легочной сосудистой гиперреактивностью (M. Witzenrath et al., 2006). Кроме того, в последних работах представлены новые данные о роли альвеолярных макрофагов. Активизированные гипоксией, они способны вызвать воспалительные нарушения системной микроциркуляции.
Воспалительный каскад включает локальную активацию ренин-ангиотензиновой системы, увеличивающую лейкоцитарно-эндотелиальное взаимодействие в посткапиллярных венулах, разновидности реактивного O2 на капиллярном уровне, а также транссудацию белка (J. Chao et al., 2009). Воспалительная реакция при стабильной ХОБЛ не ограничивается легкими (E.F.M. Wouters, 2009).
Определены системные воспалительные маркеры — такие как С-реактивный белок, фибриноген и IL-6, увеличивающие риск появления сердечно-сосудистых осложнений при хронических болезнях органов дыхания (G.P. Anderson, 2006; S.F.P. Man et al., 2006; P. Eickhoff et al., 2008). Показан прямой повреждающий эффект воздействия С-реактивного белка на эндотелиальную функцию не только у больных хронической обструктивной болезнью легких, но и у длительно курящих людей, не имевших обструкции бронхов (S. Verma et al., 2004).
Становится достаточно очевидной системность происходящих процессов, когда взаимное влияние экзо- и эндогенных стимулов на дыхательные пути влечет за собой общие гемодинамические расстройства.
С этой точки зрения холод является тем дополнительным фактором, который, воздействуя одновременно на дыхательную и сердечно-сосудистую системы человека, приводит к достаточно серьезным клиническим последствиям — быстрой хронизации патологического процесса. По сути своей он служит и диагностическим маркером, благодаря которому могут быть обнаружены ранние нарушения в системе кровообращения у больных хроническими болезнями органов дыхания, поскольку последняя представляет собой важное лимитирующее звено в процессе акклиматизации.
Мы уже упоминали о том, что сложный процесс легочного газообмена делает органы дыхания достаточно уязвимыми для низкотемпературного воздуха даже у здоровых лиц. Любые попытки искусственно согреть вентилируемый воздух (например, используя разного рода защитные маски и т.п.) приводят к изменению в транспорте кислорода вследствие дополнительного сопротивления дыханию, возможного увеличения объема мертвого пространства, перестройки дыхательного цикла и увеличения вентиляционно-перфузионного дисбаланса.
В холодное время года нахождение человека на улице, сопряженное даже с незначительным мышечным усилием, сопровождается приростом объема легочной вентиляции — в большей степени за счет частоты дыхания — и, как следствие, снижением ее эффективности (Н.С. Прилипко, Ю.М. Перельман, 1991; Е.Я. Ткаченко, В.Э. Диверт, 1991; Г.С. Шишкин и соавт., 1998; О.Н. Попова и соавт., 2005; О.В. Гришин, Н.В. Устюжанинова, 2006). Несоответствие вентиляции кровотоку нарушает эффективность легочного газообмена. В результате подобных сдвигов резервы вентиляции сокращаются, а компенсаторные возможности системы дыхания уменьшаются.

Исследования свидетельствуют об адаптационной морфофункциональной перестройке системы внешнего дыхания и гемодинамики малого круга кровообращения у лиц, живущих в неблагоприятных климато-географических условиях Севера (М.Т. Луценко и соавт., 1978; А.П. Авцын и соавт., 1985; Т.К. Ердакова и соавт., 2009), подобно той, которая наблюдается при адаптации к гипоксии (G. Zhou et al., 2008; N. Sommer et al., 2008). Так, J. Bligh, D. Chauca (1981) в эксперименте обнаружили, что снижение температуры окружающего воздуха до 3°С увеличивало у овец легочное артериальное давление в такой же степени, как и во время дыхания гипоксической газовой смесью (12% О2 в азоте).
Одновременное действие на организм указанных факторов приводит к суммации эффектов на давление в легочной артерии. Последствием воздействия зачастую служит формирование синдрома легочной артериальной гипертензии и скрытой дыхательной недостаточности (А.П. Авцын, А.Г. Марачев, 1975; А.П. Милованов, 1981).
Нами найдены тесные взаимоотношения между проходимостью бронхов, реакцией дыхательных путей к холодному воздуху и легочной гемодинамикой у здоровых лиц, которые можно представить в виде уравнения линейной регрессии:

∆ОФВ1 = -0,25 + 0,036хОЛСС — 1,04хСрДЛА,

где ∆ОФВ1 — максимальное падение объема фоpсиpованного выдоха за 1 секунду (ОФВ1) после холодовой бронхопровокации, выраженное в % от исходной величины; ОЛСС — общее легочное сосудистое сопротивление; СрДЛА — среднее давление в легочной артерии.
Патоморфологические изменения затрагивают прежде всего прекапиллярную часть сосудистого русла и гистологически проявляются клеточной пролиферацией интимы и гипертрофией гладкомышечного комплекса. В результате напряжение в системе органов дыхания сопровождается напряжением гемодинамики не только сосудов малого, но и большого круга кровообращения.
Обширный спектр эпидемиологических и экспериментальных работ демонстрирует прямое влияние холода на гемодинамические реакции: подъем артериального давления, рост частоты сердечных сокращений, увеличение гемологических факторов риска и гемоконцентрации, сезонная вариабельность этих показателей, а также их связь с увеличением летальности в зимние месяцы года из-за острых сердечно-сосудистых заболеваний (F. De Lorenzo et al., 1999; J. Leppaluoto et al., 2001).
Повреждающее действие атмосферного холода на сердечно-сосудистую систему ассоциируют в первую очередь с возбуждением симпатического отдела нервной системы, повышением уровней катехоламинов крови и изменением активности ренин-ангиотензин-альдостероновой системы (А.Б. Пирогов, С.С. Целуйко, 1991; J.K. Hiramatsu et al., 1984; Z. Sun et al., 1997-2006), что приводит к увеличению частоты сердечных сокращений, подъему систолического артериального давления и центрального объема крови.
В результате возрастает сердечный выброс, конечно-диастолическое давление и объем левого желудочка, ударный объем сердца, увеличивается кардиальная рабочая нагрузка и потребность в кислороде (D.G. Edwards et al., 2006). Имеются сведения, что даже кратковременный холодовой стимул, вызванный одно минутным погружением правой кисти в холодную воду, у больных с артериальной гипертензией способен вызвать ухудшение диастолической функции правого желудочка (В.Р. Вебер и соавт., 2006).
Вследствие холодовой периферической вазоконстрикции повышается уровень циркулирующего предсердного натрийуретического пептида, что дополнительно увеличивает диурез и гемоконцентрацию (J. Hassi et al., 1991; Z. Sun, 2006).
Ранее установлено увеличение количества тромбоцитов, эритроцитов, изменение вязкости крови, а также уровней плазменного фибриногена, холестерина у здоровых людей, подвергшихся умеренному поверхностному охлаждению в помещении с окружающим воздухом 24°C и ниже, либо во время холодовой иммерсии тела (W.R. Keatinge et al., 1984; F.De Lorenzo et al., 1999).
Представленная цепь событий, в том числе сезонные изменения артериального давления, липидного спектра, факторов свертывания крови, достаточно хорошо изучены в эксперименте и при сердечно-сосудистой патологии. В то же время они могут ассоциироваться с провоцируемыми холодом другими функциональными расстройствами. Например, существует вероятность подъема фибриногена, нейтрофилов и C-реактивного белка вследствие присоединения зимних инфекций (G.M. Bull, 1973).
Результаты последних исследований свидетельствуют об интегральной вазоконстрикторной реакции на общее холодовое воздействие, которое затрагивает не только периферические сосуды поверхности кожи, но и висцеральные артерии: почечную, верхнюю брыжеечную, брюшной полости (L.E. Wilson et al., 2007), а также повышает центральное артериальное систолическое давление (D.G. Edwards et al., 2006), что определенным образом отражается на состоянии всех внутренних органов.
Как теперь полагают, эндотелиальная дисфункция, наряду с другими факторами, служит причиной сезонных изменений в сердечно-сосудистых событиях (M.E. Widlansky et al., 2007). Имеется ряд экспериментальных исследований, демонстрирующих прямую связь эндотелиальной функции сосудов с повышением уровня артериального давления на холодовое воздействие (Z. Zhu et al., 2002), определены некоторые механизмы, участвующие в ее регуляции.
Так, посредством иммуногистохимического анализа найдено увеличение ЕТА- и угнетение ЕТВ-рецепторов иммунореактивности в кардиомиоцитах, гладкомышечных клетках сосудов брыжеечной артерии и корковом веществе почек крыс после холодовой экспозиции (G.-F. Chen, Z. Sun, 2006).
Если физиологические процессы, которыми здоровый человек приспосабливается в холодовой среде — привыкание, адаптация или акклиматизация, — подразумевают уменьшение описанных реакций к повторным стимулам, защищая организм от возможных неблагоприятных эффектов, то у легочных больных это достигается за счет более напряженной работы и постоянного использования структурных и функциональных резервов кардиореспираторной системы.
Особый интерес представляют больные на ранней стадии заболеваний легких, отягощенные холодовой гиперреактивностью дыхательных путей. Следует подчеркнуть, что даже незначительные нарушения бронхиальной проходимости, связанные с воспалительным процессом, постоянной и/или флюктуирующей обструкцией, ухудшают гемодинамику малого круга кровообращения, переводя всю кардиореспираторную систему в режим гиперфункции.

По данным ультразвукового исследования, у больных хроническим бронхитом с измененной реактивностью дыхательных путей к холодному воздуху найдены признаки правожелудочковой дисфункции, характеризующиеся увеличением толщины межжелудочковой перегородки, стенки правого желудочка, расширением его полости, повышением давления в легочной артерии (табл. 21).
Таблица 21. Показатели внутрисердечной и легочной гемодинамики по данным эхокардиографии у больных с измененной реакцией дыхательных путей к холодному воздуху

Параметры Здоровые Бронхиальная астма Хронический бронхит
бронхоконстрикция брон­хоконстрикция бронходилатация
МЖПд, см 0,93±0,04 0,97±0,03 1,03±0,04 1,02±0,06
КДРпж, см 2,29±0,15 2,31±0,10 2,74±0,13* р 2,72±0,08* р
ПСпж, см 0,39±0,01 0,40±0,01 0,42±0,02 0,45±0,02* р
ВТпж, м/с 0,60±0,03 0,76±0,03 0,69±0,04 0,67±0,03
СрДЛА, мм рт.ст. 11,7±0,84 14,1±1,08 15,7±2,24* 13,8±1,47

ОЛСС, динхсмхс-5

236,0±28,71 285,2±31,32 220,2±15,54 207,6±28,8
ВТлж, м/с 0,66±0,04 0,78±0,02* 0,78±0,05* 0,81±0,02*

Примечание: звездочкой отмечена достоверность различий параметров с группой здоровых: * -р
Несмотря на то, что характер выявленных нарушений по основным параметрам внутрисердечной гемодинамики схож с изменениями у пациентов, не имевших реакции к холоду, только у этих больных обнаружена высокая степень корреляционных взаимоотношений между реакцией дыхательных путей к холодному воздуху и СрДЛА, показавшая зависимость гемодинамических нарушений от выраженности воздействия триггера (рис. 24).
Рис. 24. Характер взаимосвязи между реактивностью бронхов и легочной гемодинамикой у больных с холодовой гиперреактивностью дыхательных путей.
У астматиков связь между бронхиальной и сосудистой реактивностью малого круга кровообращения носит более сложный характер, отражая зависимость последней от реакции бронхов не только на холод, но и симпатомиметик.

Легочная гемодинамика

В подтверждение вышесказанному была оценена легочная гемодинамика до и после кратковременной холодовой бронхопровокации. Как и предполагалось, у пациентов, реагирующих на холодовой стимул, реакция дыхательных путей сопровождалась существенным подъемом СрДЛА (p
Прирост среднего давления в легочной артерии при холодовом бронхоспазме превышал 54,1±16,6% (с отрицательной реакцией — 9,2±12,2%), что свидетельствовало о высокой сосудистой лабильности.
Гиперпноэ вызывает ряд синхронизированных физиологических событий, призванных минимизировать повреждение тканей. Всякий раз, когда уровень вентиляции становится высоким, бронхиальный кровоток должен увеличиваться пропорционально охлаждению дыхательных путей.
В какой степени и при каких условиях происходит вовлечение бронхиальных сосудов и сосудов малого круга кровообращения в этот процесс, а также механизм их взаимодействия и взаимовлияния при охлаждении — до сих пор остается предметом дискуссии (V.B. Serikov, N.W. Fleming, 2001; C. Kotaru et al., 2000-2004).
Несмотря на оптимальное местоположение бронхиального кровообращения для теплообмена, его эффективность в локальном согревании дыхательных путей доказана только при минимальной тепловой нагрузке.
В то же время нельзя исключать возможности, что при исходно повышенном бронхиальном кровоснабжении, в несколько раз превышающем нормальный вследствие реактивной гиперемии, относительный вклад его становится существенным. Как известно, бронхиальный кровоток претерпевает глубокие изменения при определенных патологических условиях, в том числе при любом хроническом воспалительном процессе.
Некоторые медиаторы, играющие основную роль в астматическом воспалении, также способствуют расширению сосудов бронхиального дерева. В их число входят гистамин, брадикинин, лейкотриены, тромбоцитактивирующий фактор, простагландин E2, аденозин, окись азота, медиаторы, высвобождаемые автономными чувствительными нервными окончаниями (P. Paredi et al., 2005).
Одним из основных участников регуляции тонуса и ремоделирования стенки как нормальных, так и патологически измененных бронхиальных сосудов и сосудов малого круга кровообращения является NO, который не только поддерживает базальный тонус, но и противодействует гипоксической вазоконстрикции. Уровень его продукции уменьшен при хронической гипоксии, вызванной болезнями органов дыхания.
Примечательно, что эндогенный NO играет роль в плазменной транссудации, провоцируемой некоторыми воспалительными медиаторами (веществом P и лейкотриеном D4), происходящей вследствие его чрезмерной продукции в трахее и главных бронхах (C. Emanueli et al., 1998), тогда как экзогенный NO связан в большей степени с бронхиальной вазодилатацией, — например, наблюдаемой после ингаляции сигаретного дыма.
Наконец, эндогенный эндотелиальный NO оказывает влияние на вызванную ацетилхолином бронховаскулярную дилатацию. Имеются экспериментальные данные, свидетельствующие, что последняя быстро аннулируется добавлением L-NG-нитро-L-аргининметилового эфира (L. Moreno et al., 2006). Как полагают, легочная вазоконстрикция и увеличение толщины слоя гладких мышц в легочных сосудах — результат пониженной экспрессии еNOS.
В эндотелиальных клетках существует ассоциация между еNOS и белком кавеолином, подавляющим активность еNOS. После воздействия агента происходит увеличение внутриклеточной концентрации Са2+, что способствует закреплению кальмомодулина с и диссоциации последней с кавеолином. Комплекс eNOS-кальмомодулин синтезирует NO до момента уменьшения концентрации внутриклеточного Са2+, а затем происходит подавляющее eNOS-кавеолин преобразование.
В свою очередь повышенная экспрессия приводит к снижению систолического давления в правом желудочке, повышенного вследствие легочной артериальной гипертензии, и угнетению процессов ремоделирования. Попутно некоторые половые гормоны, — например, эстрогены — активизируют в эндотелиальных клетках.
Доказано, что 17в-эстрадиол увеличивает NO-зависимую дилатацию легочной артерии и грудной аорты у крыс (R.J. Gonzales et al., 2001). Кроме того, в эксперименте продемонстрировано, что активность в присутствии 17в-эстрадиола резко возрастает и в H441 — эпителиоцитах дыхательных путей человека (E.A. Kirsch et al., 1999).
Этот процесс может играть важную роль в гормональной модуляции функционального состояния дыхательных путей.

Вопрос о том, каким образом прямое охлаждение дыхательных путей может повлиять на синтез и/или высвобождение эндотелиальных сигнальных молекул, имеет дискуссионный характер. Не исключено, что оно способно ослабить и адренергический контроль регуляции сосудов бронхов, вызванный миогенными механизмами, потенцируемыми тромбоксаном (L.J. Janssen et al., 2001).
Хотя это предположение является достаточно спорным, тем не менее ранее было показано, что в-агонисты вызывают бронхиальную сосудистую релаксацию, которая частично связана с синтезом эндогенного оксида азота (P. Carvalho et al., 1998). Не исключается и прямое влияние стимула на Ca2+-зависимые К+-каналы и зависимые от напряжения Ca2+-каналы гладкомышечных клеток бронхиальных артерий, без вовлечения Cl-каналов (Q.J. Li, L.J. Janssen, 2002).
Приходько А.Г., Перельман Ю.М., Колосов В.П.

Опубликовал Константин Моканов

Гемодинамика легких (перфузия легких)

В легких имеется двойная сеть капилляров. Питание самой ткани легких происходит из сосудов большого круга кровообращения. Эта часть составляет всего лишь 1-2 % всей крови легких.

В противоположность системе большого круга кровообращения внутрисосудистое давление крови в сосудах малого круга кровообращения очень низкое (10-25 мм.рт.ст). Из-за низкого внутрисосудистого давления крови кровоток зависит от гидравлических эффектов и периваскулярного давления, т.е. давления на сосуды со стороны окружающих тканей.

Легкие являются в наибольшей степени кровоснабжаемым органом в организме, так как через них протекает весь сердечный выброс (МОК -минутный объем крови). Низкое сопротивление в сосудах малого круга кровообращения обусловлено двумя механизмами: во-первых, просвет сосудов увеличивается при повышении давления и сопротивление снижается (механизм «расширения»); во-вторых, большинство легочных сосудов в нормальных условиях закрыты и открываются при повышении давления крови, что приводит к снижению сопротивления (механизм «вовлечения»).

Одним из следствий малого давления крови является неравномерность перфузии разных отделов легких. При вертикальном положении тела в легких имеется сильный вертикальный градиент кровяного давления. В покое кровоток человека в положении стоя в верхушках легких очень мал, а в нижних частях — примерно в 5 раз больше. Для разъяснения причин возникновения таких различий легкие принято делить на три зоны (рис. 11).

Характеристики тока крови в каждой из зон заметно отличаются друг от друга.

В зоне I (верхушка лёгкого) внутриальвеолярное давление (PA ) в течение некоторой части цикла внешнего дыхания превышает давление крови в легочных артериях (Pa ). Это ограничивает кровоток.

В зоне II лёгкого Pa > PA, а PA ≥ Pv (давление в лёгочной вене). Кровоток в этой зоне определяется градиентом давления Pa ‑ PA. В целом кровоток здесь интенсивнее, чем в зоне I .

Рис.11. Распределение кровотока в лёгком

В зоне III давление PA меньше Pa и меньше Pv . Кровоток определяется градиентом давления Pa ‑ Pv.

В верхней части легкого происходит преимущественно аэрация (газообмен), в то время как в нижней – кровоток (рис. 12). Средняя часть достаточно условная и называется переходной зоной. Отсюда становится вполне понятным, почему многие инфекционные и паразитарные заболевания, в том числе и туберкулез, которые заносятся в дыхательные пути, наблюдаются в верхней зоне легких, а различные эндогенные и интерстициальные заболевания (пневмонии) проявляются в нижней их части.

Рис.12. Распределение вентиляции и перфузии в легких

Для оценки лёгочного газообмена, помимо характеристики перфузии (Q) и вентиляции (V), также важно вентиляционно-перфузионное отношение (V/Q). У здорового человека соотношение между вентиляцией и перфузией (вентиляционно — перфузионный коэффициент) составляет в среднем V /Q =0,9 -1,0. При отсутствии вентиляции это соотношение равно 0, в результате происходит шунтирование крови справа налево, т.е. смешивание артериальной крови с венозной. Если в участке лёгкого нет кровотока, т.е. полностью отсутствует газообмен, то V/Q равно бесконечности. Весь кислород уходит к участкам «мёртвого»альвеолярного пространства, что делает вентиляцию неэффективной.

Контрольные вопросы

1. Какие существуют особенности перфузии легких ?

2. В чем отличие кровотока в легких по зонам ?

3. Что такое вентиляционно-перфузионный коэффициент, чему он равен ?

Легочная гипертензия у новорожденных: причины и механизм развития, лечение и прогнозы

Повышение давления в сосудах легких или легочная гипертензия диагностируется у людей разных возрастных категорий. Едва родившийся младенец в силу разных причин также может быть подвержен данной патологии.

В таком случае речь идет о легочной гипертензии у новорожденных, известной ещё как персистирующее или стойкое фетальное кровообращение у новорожденного (код по МКБ-10 Р29.3).

Описание и статистические данные

Стойкое фетальное кровообращение у новорожденного – это своеобразный сигнал организма малыша о невозможности полной адаптации кровообращения в легких к жизни вне утробы матери.

В пренатальном периоде развития легкие претерпевают ряд изменений, которые готовят их к функционированию в воздушной среде, но в это время за них «дышит» плацента. После рождения ребенка должен произойти запуск «настоящего» дыхания, но иногда по ряду причин он происходит с патологией.

При легочной гипертензии имеет место резкий скачок давления внутри сосудистого русла легких, вследствие чего сердце ребенка начинает испытывать огромную нагрузку.

Организм новорожденного, стараясь избежать грозящей сердечной недостаточности, производит экстренное снижение давления в легких путем уменьшения объема циркулирующей в них крови – кровь «сбрасывается» через имеющиеся у младенцев открытое овальное окно в сердце или открытый артериальный проток.

Это в свою очередь приводит к увеличению количества венозной крови в общем кровотоке, пониженному содержанию кислорода в крови и цианозу у ребенка.

По данным статистики патология встречается у 1-2 младенцев из 1000. Примерно 10% новорожденных, нуждающихся в интенсивной терапии, страдают этим заболеванием. При этом большинство из них – доношенные или переношенные дети.

Значительно чаще синдром фетального кровообращения встречается у детей, рожденных с помощью кесарева сечения – примерно в 80-85% случаев.

Подавляющее количество соответствующих диагнозов (97%) было поставлено в первые трое суток жизни маленьких пациентов – такая ранняя диагностика позволяет в разы снизить количество летальных исходов, поскольку без своевременной медицинской помощи 80% больных деток могут погибнуть.

Причины и факторы риска

В редких случаях причины легочной гипертензии не могут быть установлены – тогда патологию именуют первичной или идиопатической. Но чаще всего причиной неадекватного повышения давления в легочных сосудах становится:

  • Пренатальный стресс в виде гипоксии, гипокликемии, гипокальциемии, аспирации меконием или околоплодными водами. В результате этого после рождения может произойти спазм артериол легких с последующими склеротическими изменениями в их стенках.
  • Задержка внутриутробного созревания стенок сосудов с частичным сохранением их эмбрионального строения и после рождения. Такие сосуды подвержены спазмированию в гораздо большей степени.
  • Врожденная диафрагмальная грыжа, при которой легкие в целом и их сосуды в частности оказываются недоразвитыми и не могут нормально функционировать.
  • Увеличение легочного кровотока у плода в связи с преждевременным закрытием эмбрионального артериального протока и овального отверстия.
  • Врожденные пороки сердца и легких у ребенка: гипоплазия легкого, дефекты межжелудочковой перегородки, транспозиция магистральных сосудов и др. В другой статье описана подробная классификация врожденных пороков сердца.

Факторами риска по данной патологии являются:

  • внутриутробная гипоксия;
  • внутриутробные инфекции или сепсис;
  • несанкционированный врачом прием беременной женщиной некоторых лекарств (нестероидные противовоспалительные, антибиотики, аспирин;
  • полицитемия у новорожденного – онкологическое заболевание, при котором в крови значительно возрастает количество эритроцитов;
  • врожденные пороки сердца и легких у ребенка.

Виды и стадии заболевания

Разные авторы классифицируют эту патологию по разным основаниям:

Основание для классификации Виды легочной гипертензии
Этиология
  • первичная (идиопатическая) – без признаков патологии со стороны органов дыхания и кровообращения
  • вторичная – с имеющейся патологией дыхательной системы, повлекшей за собой легочную гипертензию
Механизм возникновения
  • с выраженной спастической реакцией сосудов
  • с гипертрофией стенки сосудов без уменьшения площади их поперечного сечения
  • с гипертрофией стенки сосудов с одновременным уменьшением площади их поперечного сечения
  • с эмбриональным строением сосудов
Характер и длительность течения
  • транзиторная или преходящая – в большинстве случаев это не очень тяжелая форма заболевания, которая связана с перестройкой кровообращения новорожденного и проходит за 1-2 недели
  • персистирующая легочная гипертензия у новорожденных – стойкое нарушение кровообращения в легких ребенка
Морфологический тип
  • плексогенная артериопатия – поражаются артерии и артериолы легких
  • рецидивирующая легочная тромбоэмболия – поражение сосудов происходит вследствие их тромбирования
  • венокклюзионная болезнь – поражаются вены и венулы легких

Как и в случае легочной гипертензии у взрослых, стойкое фетальное кровообращение у детей имеет 4 степени тяжести. В большинстве случаев заболевание диагностируется на первой, обратимой стадии – тогда же оно и компенсируется с помощью лечения.

Если медицинское вмешательство оказалось неэффективным, то уже через год у ребенка может быть зафиксирована 2 стадия заболевания, а к 3 годам – произойдут необратимые деструктивные изменения в строении легких и сердца, характерные для 3 и 4 степени недуга.

Опасность и осложнения

Без оказания своевременной медицинской помощи 4 из 5 младенцев с персистирующим фетальным кровообращением умрут в течение первых 3 дней, а остальные погибнут до того, как отметят свой пятый день рождения.

Смерть малышей может наступить от стремительно развивающейся сердечной недостаточности и стойкой гипоксемии (нехватки кислорода).

Симптомы

Новорожденный с легочной гипертензией сразу после родов или спустя несколько часов:

  • дышит тяжело, с одышкой;
  • при вдохе грудная клетка втягивается вовнутрь;
  • имеет выраженный цианоз (посинение) кожи и слизистых;
  • реагирует на кислородотерапию плохо: состояние не улучшается должным образом.

О других симптомах этого заболевания (не только у малышей) и его лечении .

Когда обращаться к врачу и к какому?

В случае обнаружения выраженных признаков дыхательной недостаточности у новорожденного к врачу надо обращаться немедленно – каждая минута промедления может оказаться роковой!

В роддоме неотложную помощь малышу может оказать штатный неонатолог или педиатр, при наличии – детский пульмонолог.

Диагностика

Диагноз ребенку ставится на основании:

  • Анамнестических данных – истории беременности и родов.
  • Данных осмотра и аускультации сердца.
  • Результатов лабораторных исследований. Диагностическое значение имеют показатели оксигенации крови (насыщенности кислородом), которые при данном заболевании всегда крайне низкие.
  • Результатов инструментальных исследований. Электрокардиограмма в данном случае малоинформативна. Большей диагностической ценностью обладает рентгенография и УЗИ с допплером.
  • Реакции организма ребенка на подачу кислорода – при легочной гипертензии показатели оксигенации после дотации кислорода остаются практически неизменными.

В результате проведенных диагностических мероприятий опытный врач сможет поставить верный диагноз и провести дифференциальную диагностику легочной гипертензии у детей и других похожих по своим клиническим проявлениям заболеваний — врожденный порок сердца, тромбоэмболия легочной артерии (о ее симптомах и лечении — ), миокардит, заболевания органов дыхания.

А вы знаете, как проявляется варикоцеле у подростков и детей? Выясните, как диагностировать болезнь дома и чем ее реально вылечить.

Что такое болезнь Кавасаки и по каким причинам она развивается у детей? Все об ее опасности и мерах предосторожности — .

Методы лечения

Лечение новорожденных с данной патологией проводится в отделении интенсивной терапии и предполагает ряд мероприятий для снижения давления в сосудах легких, снятия их спазма и предотвращения осложнений:

  • Проведение искусственной гипервентиляции легких кислородом. В последнее время практикуется добавление в дыхательную смесь оксида азота, что повышает эффективность лечения.
  • Введение препаратов, которые расслабляют стенки сосудов и устраняют их спазм (простогландины, Толазолин, Нитропруссид натрия и другие). При этом необходим постоянный контроль артериального давления.
  • В тяжелых случаях с высоким риском летального исхода используется метод экстракорпоральной мембранной оксигенации. Это инвазивная методика насыщения крови ребенка кислородом с помощью специального аппарата – мембранного оксигенатора.

    Данный агрегат подключается к малышу с помощью подключичных катетеров, очищает и насыщает кислородом кровь ребенка. Иногда с целью восполнения объема циркулирующей крови у новорожденного используется донорская кровь.

  • Введение препаратов для предупреждения развития сердечной недостаточности (Допамин, Добутамин, Адреналин) и гипоксии (Эуфиллин).
  • Введение сурфактанта для полноценного раскрытия легких.
  • Антибиотикотерапия в случае предполагаемой инфекционной причины заболевания.
  • Мочегонные средства и антикоагулянты в педиатрической практике используются редко и только по строгим показаниям в отличие от лечения взрослых с легочной гипертензией.

Прогнозы и меры профилактики

При оперативной диагностике и начале лечения прогноз для жизни у детей с легочной гипертензией в целом благоприятный: 9 из 10 малышей выживают. Как правило, состояние ребенка стабилизируется к 1 году.

Но 30% детей в дальнейшем могут страдать от последствий перенесенной ими дыхательной недостаточности и гипоксии в виде задержки психофизического развития, нарушений зрения или слуха.

Профилактику легочной гипертензии новорожденного должна проводить его мама ещё на этапе беременности. Для этого она должна исключить все возможные факторы риска из своей жизни:

  • не курить;
  • минимизировать вероятность внутриутробного инфицирования плода;
  • не принимать лекарственные препараты самовольно, без назначения врача;
  • строго выполнять все рекомендации врача-гинеколога.

Данные рекомендации позволят избежать многих проблем и осложнений здоровья ребенка, позаботиться о будущем малыша ещё до его рождения. Если же избежать легочной гипертензии у ребенка не удалось – отчаиваться не надо. Необходимо как можно скорее обратиться к профессиональному врачу, который сможет оказать помощь ребенку и компенсировать его состояние здоровья.