Лейомиосаркома мягких тканей

Содержание

Лейомиосаркома мягких тканей

Лейомиосаркома — это злокачественная опухоль, которая развивается из клеток гладкомышечной ткани. Это очень редкая нозология, на ее долю приходится около 10-20% всех видов сарком мягких тканей.

К мягким тканям относят все ткани внескелетного и неэпителиального происхождения — мышечная, нервная, синовиальная, жировая и др.

В большинстве случаев саркомы мягких тканей локализуются в области конечностей, на их долю приходится около 60% случаев заболевания, в 30% случаев опухоль располагается на туловище, и в 10% — в области головы и шеи.

Лейомиосаркомы имеют склонность к многократным и упорным рецидивам (по некоторым данным, у 60% больных развиваются местные рецидивы), а также характеризуются агрессивным течением. Такие особенности объясняются несколькими причинами:

  • Мультицентрический и инвазивный рост новообразования.
  • Образование псевдокапсулы опухоли, которая не имеет четких границ, что серьезно затрудняет выполнение радикального хирургического лечения.
  • Раннее метастазирование, которое осуществляется гематогенным и лимфогенным путем.
  • Помимо гематогенного и лимфогенного метастазирования, опухоль может распространяться по межмышечным и периневральным пространствам.

Причины возникновения лейомиосаркомы

Причины развития лейомиосаркомы неизвестны. В большинстве случаев она развивается как первичная опухоль, без видимых причин. Также есть данные об индуцирующем влиянии ионизирующего излучения. Например, были описаны случаи образования опухоли после лучевой терапии по поводу лечения рака другой локализации. К другим факторам риска относят:

  • Принадлежность к негроидной расе.
  • Наличие RB-мутации у пациентов, страдающих ретинобластомой.
  • Возраст старше 50 лет.
  • Воздействие химических канцерогенов.
  • Иммунодефицитные состояния.

Стадии и классификация лейомиосаркомы

С 2013 года ВОЗ рекомендует использовать систему классификации FNCLCC, которая позволяет определить степень злокачественности лейомиосаркомы по следующим признакам:

  • Степень дифференцировки клеток.
  • Количество клеток, находящихся в процессе деления (количество митозов).
  • Процент некротизированной ткани.

Согласно этой классификации, лейомиосаркомы мягких тканей разделяют на опухоли низкой и высокой степени злокачественности.

С морфологической точки зрения, выделяют следующие виды лейомиосарком:

  • Веретеноклеточная.
  • Плейоморфная.
  • Эпителиоидная.
  • Миксоидная.
  • Воспалительная.

Для более полной диагностики гистотипа лейомиосаркомы и определения тактики дальнейшего лечения, проводят иммуногистохимическое и молекулярно-генетические исследование фрагмента опухолевой ткани.

Стадирование

Стадия лейомиосаркомы будет определяться в зависимости от степени злокачественности опухоли, ее размеров и наличия метастазов.

  • 1 стадия — лейомиосаркомы низкой степени злокачественности, без метастазов.
  • 2 стадия — высокозлокачественная лейомиосаркома размером менее 5 см, либо более 5 см, но при их поверхностном расположении.
  • 3 стадия — высокозлокачественные лейомиосаркомы размером более 5 см, либо все опухоли с наличием метастазов в регионарных лимфоузлах.
  • 4 стадия — лейомиосаркомы любого размера и степени злокачественности при наличии отдаленных метастазов.

Виды

  • Лейомиосаркома матки. Проявляется узловыми образованиями в тканях тела матки, при их близком расположении к эндометрию возможны ациклические кровотечения. Чаще возникает у женщин в пре- и менопаузе.
  • Лейомиосаркома вульвы. Характеризуется возникновением быстрорастущего узла в толще ткани наружных половых органов. В основном страдают женщины репродуктивного возраста.
  • Лейомиосаркома мошонки. Первыми симптомами является наличие уплотнений в тканях мошонки. Они безболезненные и подвижные. По мере роста опухоли присоединяются болезненные ощущения, кожа над опухолью изъязвляется и начинает кровоточить.
  • Лейомиосаркома кожи — развивается из мышц потовых желез и мышц, приподнимающих волос. Имеет вид синюшной, красноватой или желтоватой бляшки, поверхность которой может изъязвляться и кровоточить.
  • Лейомиосаркомы органов ЖКТ. Заболевание проявляется диспепсическими явлениями (тошнота, вздутие живота, потеря аппетита), снижение веса, боли в животе. Могут быть признаки кишечной непроходимости и желудочно-кишечные кровотечения.
  • Лейомиосаркомы мочевого пузыря. К первым симптомам относят нарушение мочеиспускания и появление в моче примесей крови. По мере прогрессирования процесса присоединяются болевые ощущения, а кровотечения становятся настолько интенсивными, что кровяные сгустки могут обтурировать уретру, приводя к задержке мочи.
  • Лейомиосаркомы забрюшинного пространства. Проявляются болевым синдромом, который развивается на фоне сдавления различных тканей, в том числе спинномозговых корешков. Также могут быть признаки ишемии органов и конечностей из-за прорастания саркомы в сосуды.

Симптомы

Основными симптомами лейомисаркомы мягких тканей является припухлость, отечность и образование пальпируемого уплотнения в зоне поражения. Оно может иметь четкие границы и псевдокапсулу, которая, впрочем, не защищает от возникновения метастазов. Если капсулы нет, говорят об инфильтративном процессе, в этом случае определить четкие границы новообразования очень сложно.

Вначале опухоль безболезненна, но она быстро увеличивается в размерах, что приводит к нарастанию симптоматики:

  • Нарушение функции пораженного сегмента конечности.
  • Образование язв.
  • Кровоточивость.
  • Нарастание болевого синдрома.
  • Отечность.

Общее состояние при саркомах мягких тканей долгое время может оставаться удовлетворительным, даже при больших размерах новообразования.

Метастазирование

Лейомиосаркома высокой степени злокачественности склонна к раннему гематогенному метастазированию, из-за чего опухолевые клетки с током крови рассеиваются по всему организму. Чаще всего поражаются легкие, кости и печень. Лимфогенный путь используется несколько реже.

Лейомиосаркомы низкой степени злокачественности не обладают такими агрессивными метастатическими способностями, но они склонны к упорным рецидивам, даже после радикально проведенного лечения.

Также лейомиосаркомы могут распространяться по межмышечным и периневральным пространствам, отсеиваясь далеко за пределы первичного очага.

Диагностика

Поверхностно расположенные опухоли можно обнаружить с помощью осмотра или пальпациию. Для выявления глубоко расположенных новообразований используют методы медицинской визуализации.

Для подтверждения диагноза необходимо морфологическое исследование с проведением иммуногистохимических и молекулярно-генетических исследований. С этой целью проводят инцизионную или толстоигольную биопсию.

После подтверждения морфологического диагноза проводят дополнительное обследование для установки стадии заболевания (поиска метастазов). С этой целью назначается УЗИ, КТ и/или МРТ. Необходимость дополнительных методов диагностики определяется индивидуально для каждого пациента.

Лечение

Основным методом лечения лейомиосаркомы является радикальная хирургическая операция. При низкозлокачественных опухолях без метастазов этого бывает достаточно, но при более неблагоприятных прогнозах проводят комбинированное воздействие с помощью облучения и химиотерапии.

Хирургическое лечение

Золотым стандартом лечения лейомиосаркомы является радикальное иссечение опухоли в пределах визуально неизмененных тканей. Раньше это были обширные калечащие операции, которые предполагали ампутации конечностей и внутренних органов. Сегодня с развитием хирургических технологий, предпочтение отдается органосохраняющему лечению. Используются следующие техники вмешательства:

  • Широкая резекция. Опухоль иссекается в пределах 5 см незатронутых тканей. Такая техника применяется при лечении кожной лейомиосаркомы и поверхностно расположенных опухолях.
  • Широкое иссечение. Опухоль удаляется в пределах тканей одной анатомической зоны с отступом от ее края не менее чем на 4-6 см.
  • Футлярно-фасциальное иссечение. Опухоль удаляется в едином мышечно-фасциальном футляре. При этом производят полное удаление вовлеченной мышцы с рассечением места ее прикрепления. Если в процесс вовлекаются нервы и кровеносные сосуды, их также подвергают резекции.
  • Ампутации и экзартикуляции — производится полное удаление конечности или ее резекция по линии сустава. Такие вмешательства показаны при высокозлокачественных новообразованиях, которые затронули крупные кровеносные сосуды, мышцы и костные структуры.

После того как лейомиосаркома будет удалена, необходимо ее исследовать на предмет определения наличия злокачественных клеток в краях отсечения. При положительном результате объем вмешательства расширяют или проводят повторные радикальные операции. С целью маркировки полей облучения при проведении последующей лучевой терапии, в ложе удаленной опухоли оставляют специальные клипсы.

Лучевая терапия

Лучевая терапия занимает большое место в лечении лейомиосарком высокой степени злокачественности. Ее проводят в неоадъювантном (дооперационном) и адъювантном (послеоперационном) режимах.

Неоадъювантная ЛТ преследует следующие цели:

  • Уменьшение объема опухоли и, как следствие, уменьшение объема хирургической операции.
  • Перевод новообразования из неоперабельного в операбельное состояние.
  • Снижение риска интраоперационной трансплантации опухоли.

В рамках неоадъювантной ЛТ поле облучения должно захватывать опухоль и рядом расположенные ткани в пределах 3-4 см. Если опухоль сильно большая, зону облучение расширяют до 10 см от ее края. При облучении в области конечностей рекомендуется выстраивать поле облучения таким образом, чтобы оно распространялось не более чем на 2/3 ее окружности. Это снижает риски постлучевых осложнений, например, контрактур, отеков, некрозов.

Однако такой режим лечения имеет и недостатки:

  • Задерживается проведение операции из-за потенциальных проблем с ранозаживлением.
  • Могут быть проблемы с морфологическим типированием.
  • Сложности с определением стадии заболевания и, соответственно, проведение лечения в недостаточном объеме.

В клинической практике чаще используется послеоперационная (адъювантная) лучевая терапия. Она проводится в следующих случаях:

  • Лечение высокозлокачественной лейомиосаркомы.
  • Повреждение капсулы опухоли в время операции.
  • Нерадикальность операции — в краях резекции обнаруживаются злокачественные клетки и нет возможности проведения повторного хирургического вмешательства для достижения радикальности.

Начало адъювантной ЛТ должно быть не позже, чем через 4 недели после операции. Поля облучения должны включать следующие зоны:

  • Ложе опухоли.
  • Послеоперационный рубец.
  • 2 см рядом расположенных тканей.

Суммарная очаговая доза должна составлять 60 Гр, при нерадикальном вмешательстве ее увеличивают до 70 Гр.

Химиотерапия

Химиотерапия назначается в следующих случаях:

  • Есть данные о наличии метастазов.
  • Нерезектабельные опухоли.
  • Отказ пациента от хирургического лечения (в этих случаях показана химиолучевая терапия).
  • Лечение высокозлокачественных опухолей.

Химиотерапия может проводиться на дооперационном и в послеоперационном периоде. В первом случае показано проведение 2-3 курсов ХТ с перерывом в 3-4 недели. Послеоперационная химиотерапия, как правило, проводится в объеме 3-4 курсов. В рамках терапии первой линии используются схемы, содержащие доксорубицин. В качестве терапии второй линии применяют комбинацию гемцитабина с доцетакселом.

Восстановление

Период восстановления будет определяться обширностью хирургического вмешательства. После калечащих операций, в частности после ампутаций и экзартикуляций требуется протезирование и серьезная реабилитация.

Прогноз

Прогноз лейомиосаркомы мягких тканей будет зависеть от исходной стадии заболевания. Общая пятилетняя выживаемость при низкозлокачественных опухолях в отсутствии метастазов достигает 64-71%. Средняя продолжительность жизни при наличии метастазов колеблется в районе 8-20 месяцев.

Рецидив

Лейомиосаркомы склонны к упорным местным рецидивам, частота которых достигает 60%. В этих случаях показаны повторные операции и проведение лучевой терапии в радикальных режимах. Если операция невозможна, или пациент отказывается от нее, назначается химиолучевая терапия.

Пересаживают ли органы, пораженные саркомой?

Трансплантация органов онкологическим пациентам до сих пор остается дискутабельным вопросом. В настоящее время такие операции проводятся крайне редко.

При лечении лейомиосаркомы часто приходится делать обширные операции, которые требуют последующей реконструкции и восстановления функции утраченного органа, в том числе и после ампутации конечностей. Такие технологии постоянно совершенствуются, что позволяет провести полноценную реабилитацию и вернуть человека к активной жизни.

Лейомиосаркома при иммунодефицитах

Иммунодефицитные состояния являются одним из факторов риска развития лейомиосаркомы. Риски выше у детей.

Лейомиосаркома может развиваться на фоне активной ВИЧ-инфекции, иммунодепрессивной терапии после трансплантации органов, а также после химиотерапевтического лечения рака другой локализации.

Лейомиосаркома у беременных и пожилых

Беременность не оказывает влияния на течение лейомиосаркомы, но ограничивает возможность полноценного лечения (лучевая терапия, химиотерапия). Поэтому при постановке диагноза, в индивидуальном порядке рассматривается вопрос прерывания беременности.

Что касается возраста, то есть данные, свидетельствующие о том, что лейомиосаркома у пациентов старше 60 лет протекает более злокачественно. У них ниже общая и безрецидивная выживаемость, а также выше вероятность местных рецидивов.

Запись на консультацию круглосуточно

Лейомиосаркома: прогноз, симптомы и стадии

Лейомиосаркома – это злокачественная опухоль, которая формируется из мышечной ткани. Прогрессируя, вовлекает в злокачественный процесс соседние органы. Новообразование мягких тканей прогрессирует быстро, распространяет метастазы.

В группу риска входят люди среднего и пожилого возраста. У молодых лиц заболевание встречается редко. Несмотря на высокий уровень раковых клеток, опухоли плохо определяются.

Среди возможных патологий чаще встречается лейомиосаркома матки. Рак может поражать органы ЖКТ, мочеполовую систему и другие органы, состоящие из мышечной ткани. Заболеванию подвержена кожа. Диагноз устанавливается при инструментальном и гистологическом исследованиях мягких тканей. По МКБ-10 заболевание имеет код С49.9.

Этиология болезни

Заболевание начинает развиваться из доброкачественных новообразований. Например, его провоцируют миома матки или лейомиома кожи. При лечении доброкачественных процессов риск возникновения рака снижается.

Радиационное влияние провоцирует рост опухолевых клеток. Они могут образовываться после применения лучевой терапии для борьбы с другим злокачественным процессом. Лейомиосаркома развивается годами, поэтому больной не обращается за квалифицированной помощью на первых стадиях болезни.

Лейомиосаркома человека

Причины злокачественного образования:

  • Наследственные факторы.
  • Мышечные травмы.
  • ВИЧ и СПИД.
  • Работа с ядохимикатами.
  • Беспорядочное питание.
  • Патологические процессы в органах желудочно-кишечного тракта. Например, кишечный колит.
  • Проживание в экологически загрязнённых районах.
  • Употребление алкоголя.

Классификация лейомиосаркомы и её стадии

Для заболевания характерны 4 стадии развития:

  • При IA стадии новообразование достигает 5 см. Исключено метастазирование.
  • При стадии IB размер тела опухоли превышает 5 см. Атипичные клетки не диссимилируют, вторичные очаги отсутствуют.
  • Для II стадии характерно врастание опухоли свыше 5 см в соседние органы. Метастазов нет.
  • III стадия обусловлена образованием любого размера, которая поражает регионарные лимфатические узлы.
  • Опухоль на IV стадии охватывает крупный участок. Метастазы распространяются по организму.

Типы лейомиосаркомы:

  1. Высокодифференцированная (g1) – болезнь протекает медленно, метастазирование происходит крайне редко. Лечение даёт положительный прогноз. Встречается редко.
  2. Низкодифференцированная (g2) – наиболее частый рак с высокой степенью злокачественности. Происходит активное метастазирование и быстрый рост новообразования. Вылечивается крайне редко.

Разновидность заболевания

Распространение опухоли происходит по всем органам, в тканях которых присутствует мышечный компонент.

Лейомиосаркома матки

Патология поражает миометрий (по МКБ-10 код C54.2). Подвержены раку женщины с начинающимся климаксом. Заболевание не имеет симптомов на ранних стадиях. Быстро развивается с прогрессирующим метастазированием.

Новообразование достигает крупного размера, происходит тромбоз сосудов. У молодых представителей слабого пола наблюдается нарушение менструального цикла и спонтанные маточные кровотечения. При менопаузе необоснованные кровотечения могут свидетельствовать о различных видах рака.

На последних стадиях появляется сильное недомогание, высокая температура, асцит, интенсивные боли внизу живота и в поясничном отделе позвоночника. При диагностике выявляется положительный гладкомышечный актин в опухолевых клетках.

На УЗИ органов малого таза определяются нечёткие контуры узла опухоли. Патология требует оперативного вмешательства. При вскрытии хирург может не отличить границы поражённой ткани и здоровой. После удаления органа вместе с опухолью повышается прогноз на выживаемость пациентки. Также он зависит от стадии развития рака, на которой проведено лечение.

Поражение органов ЖКТ

К признакам возникновения патологических процессов относят:

  • Отсутствие аппетита.
  • Частичный или полный отказ от еды.
  • Диспепсию.
  • Потерю веса вплоть до анорексии.
  • Боли в животе.

Желудок подвергается перфорации, как и другие полые органы. Развивается непроходимость кишечника. В кале присутствует кровь и гной.

При прободении желудка желудочный сок активно разъедает слизистую оболочку, и содержимое проникает в брюшную полость. Развивается перитонит.

Рак вульвы

Опухоль представлена поверхностным узлом с язвой в центре. При прикосновении отмечается боль. Соединение нескольких узлов встречается редко и считается тяжёлым случаем.

Распространяется глубоко во влагалище. Характерен активный рост метастазов. Удаляется хирургическим путём. Возникает повторно.

Лейомиосаркома мошонки

В области органа вырастает крупное уплотнение. Со временем начинает кровоточить. Через повреждённую ткань проникают инфекции. Прогрессируя, новообразование затрагивает лимфатическую систему. Лимфоузлы увеличиваются и болят. Отекают нижние конечности. Нарушается гормональный фон и отсутствует половое влечение.

Злокачественная патология кожных покровов

Новообразование возникает в области расположения потовых желёз с волосяным покровом. Уплотнение возвышается над кожей, демонстрирует синий цвет и болезненно реагирует на прикосновения. Опухоль неподвижна.

Характерные места развития: голова, лицо, шея.

Кожа с лейомиосаркомой

Рак мочевого пузыря

Отмечается боль в лобковой зоне, частые мочеиспускания, наличие крови в моче. Метастазирование в соседние ткани начинается быстро.

Онкологическое поражение конечностей

Заболеванию подвергается любая мышца ног и рук. Онкологический процесс протекает бессимптомно долгое время. Диагностируются только последние стадии рака. Возникает отёк тканей и боль при пальпации. Опухоль начинает кровоточить. Метастазы затрагивают лёгочную ткань, редко проникают в кости и печень.

Злокачественное повреждение мягких тканей

Очаг развивается в глубоких слоях кожи. Новообразование круглое, достигает крупных размеров. Новообразованный участок гладкий на ощупь. Метастазирование начинается быстро без сопутствующих симптомов. До терминальной стадии рака больной не знает о своём состоянии.

Лейомиосаркома забрюшинного пространства

Опухоль подвижна. Провоцирует уплотнение брюшной стенки. Необоснованная утомляемость, повышение температуры и другие симптомы недомогания возникают на фоне:

  • Недостаточного кровоснабжения органов брюшины.
  • Поражения печени и возникновения асцита.
  • Давления опухоли на позвоночник. Возникает боль, при ходьбе распространяющаяся на заднюю поверхность бедра.
  • При поражении нижней полой вены отекает живот и нижние конечности.

Рак молочной железы

В груди под кожей возникает плотная опухоль. Развивается стремительно, достигает крупных размеров, причиняет сильную боль. На поверхности новообразования появляется незаживающая язва. Клетка опухоли атипична, распространяется по всем органам и тканям.

Большинство больных страдают от вторичных онкологических процессов.

Лейомиосаркома костей

Заболевание возникает на фоне развития метастазов из мягких тканей, носит вторичный характер. Поражает сосудистую сетку внутри кости. Не возникает самостоятельно.

Симптоматика болезни

Лейомиосаркома длительное время не проявляется. Тревожные сигналы – появления уплотнений. Распознать заболевание внутренних органов на ранней стадии самостоятельно невозможно.

По мере роста опухоли возникают тупые болевые ощущения. Зона поражения изменяет цвет, повышается местная температура, увеличиваются вены.

Обнаружение заболевания

Пациенты проходят лабораторные исследования крови и мочи. Детальная диагностика рака проводится инструментальными методами. Рекомендовано проведение УЗИ, МРТ, ПЭТ-КТ, рентгенографии и эндоскопии. При подозрении рака матки назначают кольпоскопию.

Для точного подтверждения ракового процесса проводят гистологическое исследование поражённых тканей органов.

Способы лечения лейомиосаркомы

В зависимости от стадии заболевания назначают методику лечения:

  • Хирургическое вмешательство позволяет удалить весь очаг либо его часть. В мягких тканях и лимфоузлах метастазы поддаются иссечению. При поражении матки последними стадиями заболевания удаляют орган, придатки и лимфоузлы.
  • Лучевое облучение препятствует разрастанию опухоли и уменьшает её объёмы. После операции данная терапия убивает атипичные клетки.
  • Химиотерапия считается дополнительным методом лечения. Препараты уничтожают оставшиеся раковые клетки, метастазы и препятствуют возникновению рецидивов.
  • Высокоинтенсивная фокусированная ультразвуковая абляция – новейший метод в борьбе с лейомиосаркомой в гинекологии и урологии. УЗ волны проникают к поврежденному органу через кожу и действуют только на очаг. Фесенко Д.В. совместно с другими специалистами доказал эффективность данного метода.

После прохождения лечения важен восстановительный этап. Врач делает назначения индивидуально. Действия направляются на исключение возникновения осложнений и рецидива опухоли.

Лейомиосаркома (LMS) – это опухоль злокачественного вида, возникающая из мезенхимальных клеток и являющаяся одной из разновидностей саркомы мягких тканей. Данная опухоль начинает формироваться в мышечной ткани гладкой мускулатуры. Из гладких мышц состоят мышечные органы, такие как желудок и сердце, а также стенки кровеносных сосудов. Лейомиосаркома может образоваться в любой части организма. Поражает преимущественно мягкие ткани конечностей, брюшную полость, матку, мочевой пузырь, селезёнку, органы пищеварения, кожу и подкожную жировую клетчатку.

Чаще всего лейомиосаркома встречается у людей зрелого возраста (45 — 65 лет). У мужчин типичное местоположение опухоли в мочевом пузыре, кишечнике, желудке. Известны случаи, когда это новообразование было обнаружено у детей грудного возраста. Также страдают этим заболеванием женщины старше 45-ти лет, у которых опухоль обычно локализуется в матке. Одной из разновидностей доброкачественных новообразований в матке является лейомиома.

Отличительными чертами лейомиосаркомы являются стремительный рост и развитие с ранним образованием метастазов в отдалённые органы. На ранних этапах заболевание протекает без явных симптомов. По мере роста, новообразование начинает сдавливать сосуды и нервы, и поэтому появляются боли и отёки. В процессе развития опухоли поражаются соседние костные ткани и внутренние органы. Кроме этого лейомиосаркома может распространяться по межмышечным пространствам далеко за пределы первоначального очага поражения. Очень часто подобные новообразования дают рецидивы.

По статистике злокачественные новообразования мягких тканей встречаются менее чем в 3% случаев всех раковых заболеваний.

По локализации эта раковая опухоль встречается:

  • в нижних конечностях – примерно в 55% случаев;
  • в верхних конечностях – до 25% случаев;
  • в туловище – более 15% случаев.

Ведущие клиники в Израиле

Ассута

Израиль, Тель-Авив

Обратиться в клинику

Ихилов

Израиль, Тель-Авив

Обратиться в клинику

Хадасса

Израиль, Иерусалим

Обратиться в клинику

Причины развития

Клинические исследования до настоящего времени не дали точных данных о причинах появления лейомиосаркомы. Однако, на основании многолетних наблюдений, тщательного анализа жизненного анамнеза, удалось выявить некоторые факторы, которые повышают вероятность или провоцируют начало развития новообразования.

К ним относятся:

  • наследственная (генетическая) предрасположенность – отмечается схожесть случаев заболеваемости близких родственников;
  • вредные профессиональные условия в течение многих лет;
  • длительная интоксикация тяжёлыми металлами и их солями;
  • частые травмы поражённого участка тела;
  • малигнизация – возможное перерождение лейомиомы в злокачественную опухоль;
  • ионизирующее излучение в высоких дозах.

Разновидности

Лейомиосаркома (Leiomyosarcoma) бывает поверхностной и подкожной. Подкожная лейомиосаркома образуется уплотнением, которое трудно обнаружить зрительно, зато легко нащупать при пальпации. Подобные опухоли формируются из мышечных тканей подкожных сосудов (артериолы, венулы). Этот вид опухоли чаще всего является вторичным, так как очаг заболевания находится во внутренних органах. Поверхностная (кожная) лейомиосаркома на начальной стадии тоже формируется в виде маленького узелка, образованного мышечной тканью. Эта опухоль начинает развиваться из мышц потовых желёз и мышц, поднимающих волосы на коже. Со временем, на месте локализации новообразования появляется бляшка розового, синеватого или бежевого цвета, которая очень легко травмируется и часто кровоточит. На поздних этапах развития этой разновидности лейомиосаркомы могут появиться язвочки на поражённых участках кожи.

По генезису лейомиосаркомы подразделяются на следующие подгруппы:

  • мягких тканей – образуются из тканей гладкой мускулатуры головы, туловища, верхних и нижних конечностей;
  • костей – в опухолевый процесс вовлечены костные ткани;
  • внутренних органов – формируются в мышечных прослойках лёгких, желудка, матки, половых органов;
  • кожи – образуются первично из подкожных мышц и, разрастаясь, распространяются на кожу;
  • сосудистого генеза – появляются первично из стенок вен и артерий. Сосуды могут поражаться и вторично (при разрастании опухолей мягких тканей, кости и так далее).

По гистологическому строению лейомиосаркомы делятся на следующие виды:

  • веретеноклеточные;
  • плеоморфные;
  • эпителиоидные;
  • миксоидные;
  • воспалительные.

Лейомиосаркомы также подразделяются на четыре степени по гистологической дифференцировке или злокачественности, и в международной классификации имеют обозначение:

  • G1 – высокая степень дифференцировки;
  • G2 – средняя степень дифференцировки;
  • G3 – низкая степень дифференцировки;
  • G4 – недифференцированные опухоли.

Следует знать! При высокодифференцированной лейомиосаркоме рост и развитие происходят медленно, и метастазы возникают редко. А при низкодифференцированной или высокозлокачественной лейомиосаркоме, рост и развитие стремительные, метастазы появляются быстро.

Стадии

Стадии лейомиосаркомы – это классификация опухолей по размеру и степени распространения. Этот термин используется только для негинеколокологических опухолей. Для новообразований женских половых органов существует другая классификация.

Стадии лейомиосаркомы:

  • 1A – новообразование первичное и небольших размеров (меньше 5 см.), может быть расположено близко к поверхности тела или глубоко внутри, нет распространения в лимфатические узлы или в другие органы;
  • 1B – новообразование первичное и крупное (больше 5 см.), поверхностное, распространения на лимфатические узлы и другие органы нет;
  • 2A – новообразование первичное и крупное (больше 5 см.), находится глубоко в теле, нет распространения в лимфатические узлы и в другие органы;
  • 2B – новообразование злокачественное и небольшое (меньше 5 см.), локализовано на поверхности тела или глубоко в теле, распространения в лимфатические узлы и другие органы нет;
  • 2C – новообразование злокачественное и крупное (больше 5 см.), поверхностное, нет распространения в лимфатические узлы и другие части тела;
  • 3 – новообразование злокачественное и крупное (больше 5 см.), расположено глубоко в теле, нет распространения в лимфатические узлы и другие органы;
  • 4 – новообразование распространилось в лимфатические узлы или на другие части тела, называется вторичной или метастатической саркомой мягких тканей.

Симптоматика подобных новообразований бывает общей, характерной для всех видов, и местной, зависящей от места расположения опухоли. Общими симптомами являются:

  • субфебрильная температура тела;
  • плохой аппетит;
  • резкое похудение;
  • тошнота;
  • анемия;
  • раздражительность;
  • общая слабость;
  • боль в области опухоли.

При лейомиосаркоме матки очень часто развивается тромбоз вен или тромбофлебит, нарушается менструальный цикл (месячные длительные и обильные), а при менопаузе появляются кровянистые выделения. Матка увеличивается в размерах, замечаются множественные водянистые бели и ощущаются боли внизу живота. Почти у 40% заболевших поднимается температура тела в дневное время. На поздних стадиях развивается выраженная интоксикация, асцит и кахексия. При метастазах в печени наблюдаются симптомы желтухи, в лёгких – плеврита, в позвоночнике – боли различной локализации.

При лейомиосаркоме вульвы симптомы зависят от глубины местонахождения опухоли. Если опухоль находится на поверхности, на вульве формируется единичный узел, склонный к появлению язвочек и болезненный при пальпации. Прилежащие к новообразованию ткани становятся плотнее и образовывают ложную капсулу.

Если же лейомиосаркома находится в глубоких слоях вульвы, то очень часто явной симптоматики не наблюдается, метастазы распространяются в лимфатические узлы брюшины и лёгкие.

При лейомиосаркоме мошонки на ранних стадиях появляются безболезненные уплотнения. Со временем у пациента возникают неприятные ощущения внизу живота или в области паха. Мошонка часто приобретает холмистый вид, опухоль покрывается язвами и кровоточит. Позже опухоль даёт метастазы в расположенные поблизости лимфоузлы или какие-либо органы. Появляются боли в спине, отёчность нижних конечностей и одышка. Кроме этого у мужчины наблюдается гормональный дисбаланс, импотенция и феминизация.

При лейомиосаркоме органов пищеварения отмечается: вздутие и урчание живота, плохой аппетит, тошнота, частая отрыжка, диарея или запор, резкое похудение, боли в области кишечника и желудка, разрыв стенок желудка и кишечника и непроходимость кишечника. При опухоли, склонной к изъязвлению, возможны кишечные или желудочные кровотечения, а в случае прободения стенок этих органов возможно развитие перитонита.

При лейомиосаркоме селезёнки наблюдаются: сильная жажда, рвота и тошнота, частое обильное мочеиспускание, боль при пальпации живота, апатия. На поздних стадиях возможен разрыв селезёнки.

При лейомиосаркоме забрюшинного пространства отмечаются: сильные боли в области сдавливания опухолью прилежащих органов (нервов, спинного мозга, позвонков), нарушенное кровообращение в тканях и органах (при компрессии сосудов полости брюшины), асцит (при разрушении сосудов в печени), посинение стенки живота или нижних конечностей, отёки.

При лейомиосаркоме кожи появляется плотная бляшка красного, синего или жёлто-песочного цвета, имеющая чёткие контуры и плотную эластичную структуру. В области локализации опухоли пациент ощущает болезненность и высокую чувствительность. Бляшки бывают чаще единичными, но встречаются и множественные. Обычно образуются на лице, шее, голове, на внутренних поверхностях нижних и верхних конечностей, часто кровоточат при травмировании и в некоторых случаях покрываются язвочками.

При лейомиосаркоме подкожной жировой клетчатки образуется новообразование с плотной структурой расположенное под кожей. По мере разрастания опухоли, она выступает над поверхностью кожи. Цвет кожи в области опухоли постепенно изменяется, пациент испытывает болезненность. Подобная опухоль нередко изъязвляется и ранки длительное время не заживают. Почти у половины пациентов с таким новообразованием обнаруживают вторичные очаги. Метастазы распространяются чаще всего в кости и лёгкие.

При лейомиосаркоме мочевого пузыря появляется нарушение мочеиспускания, в моче замечаются примеси крови, ощущаются боли в надлобковой зоне и внизу живота. Гематурия считается основным признаком подобного новообразования. Сначала она периодическая и неинтенсивная. Со временем в полости мочевого пузыря скапливается такое большое количество крови, что образовываются сгустки, перекрывающие отток мочи (до анурии – полного отсутствия поступления мочи в мочевой пузырь). Метастазирование при подобных опухолях стремительное, риск рецидивов высокий.

При лейомиосаркоме мышц конечностей симптомы на ранних стадиях почти не проявляются. На поздних стадиях такие опухоли вызывают отёки прилегающих тканей. Если новообразование сдавливает нервные окончания, то появляются боли. В дальнейшем опухоли могут покрываться язвочками, метастазируют чаще всего в лёгкие, в редких случаях в печень и кости.

Не тратьте время на бесполезный поиск неточной цены на лечение рака

Сообщите мне точные цены

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

Диагностику лейомиосаркомы должен проводить квалифицированный врач-онколог. Тщательное изучение жалоб больного, уточнение осложнённой наследственности и подробный осмотр органов и систем позволяют определить, какие именно методы исследований наиболее информативны и результативны в каждом конкретном случае.

Для диагностирования лейомиосаркомы различной локализации применяются следующие виды исследования:

  • общие анализы мочи и крови;
  • кровь на биохимию и печёночные ферменты;
  • кровь на определение уровня онкомаркеров;
  • УЗИ поражённого органа;
  • рентгенологическое обследование;
  • МРТ и КТ;
  • эндоскопия;
  • гистероскопия;
  • ирригоскопия;
  • экскреторная урография;
  • биопсия.

Важно! Только биопсия на основании гистологического анализа может точно определить лейомиосаркому. Другие методы исследований выявляют опухоль, уточняют её размеры и степень распространения.

После подтверждения окончательного диагноза назначается индивидуальное лечение. В современной медицине чаще всего применяется комплексное лечение лейомиосаркомы: хирургическая операция, химиотерапия, радиационная, гормональная и таргетная терапия. Комбинированное использование этих методов очень результативно и эффективно.

В ходе хирургического вмешательства новообразование полностью иссекается вместе с прилегающими тканями, поражёнными метастазами органами и лимфатическими узлами. При лейомиосаркоме матки III-IV степени удаляются придатки матки и регионарные лимфоузлы. Иногда при запущенных лейомиосаркомах мягких тканей проводится ампутация конечностей. В дальнейшем таким пациентам рекомендуется протезирование.

В лечении лейомиосаркомы также применяется новейшее хирургическое оборудование робот-хирург «Da Vinci». Используется при реконструкции и удалении мочевого пузыря, желудка, кишечника, матки и мошонки. Филигранная точность, малоинвазивность, минимизация риска осложнений, небольшие кровопотери и быстрая безболезненная реабилитация больного – главные преимущества этого метода.

При удалении лейомиосарком и метастазов хирургами также используются радиохирургические методики: нано-нож и кибер-нож. Кибер-нож бескровно удаляет опухоль в самых труднодоступных местах сфокусированным пучком ионизирующего облучения. Процесс операции контролируется КТ и МРТ. Нано-нож удаляет опухоль создаваемыми электродами — особыми электрическими полями, вводимыми в ткани новообразования.

Для терапии лейомиосаркомы используют местное (брахитерапия) или системное облучение. В разных случаях лучевая терапия рекомендуется пациенту до операции (чтобы уменьшить размеры опухоли), одновременно с операцией или после неё.

Химиотерапия способствует уменьшению разрастания новообразования и препятствует развитию метастазов.

Приём цитостатиков во время лечения лейомиосаркомы служит дополнительным средством к хирургическим и лучевым методам. Подобные препараты предотвращают дальнейшее распространение опухолевых клеток, повышают эффективность операции, воздействуют на отдалённые метастазы и сокращают риск развития рецидивов.

Гормональные препараты назначаются при лейомиосаркоме матки как дополнительное средство борьбы с раком. В таргетной терапии используют биологические препараты, способные вторгаться в клетки опухоли и разрушать их. Этот метод практически безвреден для здоровых тканей, окружающих опухоль. При лечении лейомиосаркому необходимо дифференцировать с ангиолейомиосаркомой – достаточно редкой злокачественной опухолью, также относящейся к саркомам и по признакам очень схожей с лейомиомой.

Прогноз при лейомиосаркоме напрямую зависит от того, на какой стадии заболевание было обнаружено, диагностировано и как опухоль отреагировала на лечение. На ранних стадиях подобная опухоль хорошо реагирует на лечение, но поверхностная её разновидность рецидивирует почти в 50% случаев.

Подкожные лейомиосаркомы без метастазов после операции излечиваются примерно в 75% случаев.

Лейомиосаркома отличается агрессивным развитием, склонностью к ранним метастазам и частым рецидивам, что сильно мешает выздоровлению.

Пятилетняя выживаемость пациентов зависит от многих причин и в целом не является благоприятной:

  • I стадия – 55%;
  • II стадия – 40%;
  • III стадия – 30%;
  • IV стадия – 20%.

Именно поэтому необходимо как можно раньше диагностировать лейомиосаркому. Это поможет повысить вероятность выздоровления и возможность длительной ремиссии (до 12-16 лет).

Ангиомиома. Лейомиома мягких тканей. Лейомиосаркома

При верификации гладкомышечных опухолей необходимо иметь в виду, что гладкомышечные опухоли развиваются в мягких тканях гораздо реже, чем в мочеполовом и желудочно-кишечном трактах. Если же имеется подозрение на лейомиоматозное новообразование мягких тканей, то его следует дифференцировать в первую очередь от опухолей миофибробластного, фибробластного, фиброгистиоцитарного и неврального гистогенеза.

Ангиомиома (син. сосудистая лейомиома, ангиомиолипома) —довольно частое, очень медленно растущее подкожное новообразование, встречающееся на конечностях у 30—60-летних лиц, главным образом женщин. Макроскопически представляет собой четко очерченный, беловато-серый узел, редко достигающий диаметра 2 см. Рецидивы крайне редки. Под микроскопом узел построек из клеток, имеющих вид зрелых гладком ышечных элементов, а также толстостенных, реже тонкостенных сосудов. Ядра гладком ышечных клеток могут быть слегка увеличенными и иметь признаки легкого полиморфизма. Это трактуется как результат дегенеративных изменений («дистрофический полиморфизм»). Встречаются участки ослизнения, гиалиноза, обызвествления стромы, а также включения жировой клетчатки. Опухоль следует дифференцировать от ангиолипомы и лейомиосаркомы.

Лейомиома мягких тканей — групповое обозначение гладком ышечных опухолей, локализующихся в разных местах. Различают четыре группы этих новообразований. Дермальные и подкожные лейомиомы подразделяются на те, что развиваются из мышц, поднимающих волосы, и локализуются повсеместно, а также те, что возникают в наружных зонах органов репродуктивной системы: ареолы и соска молочной железы, вульвы, больших срамных губ, мошонки и полового члена. По строению они сходны с остальными типами лейомиом (см. ниже). Лейомиома забрюшинного пространства имеет диаметр около 4 см. Если опухоль превышает эту величину, то она обнаруживает склонность к рецидивированию и распространению. 1—4 фигуры митоза на 10 полей зрения при большом увеличении микроскопа свидетельствуют о неопределенных биологических потенциях опухоли; показатели выше этой величины (5 фигур митоза и более на 10 полей зрения при большом увеличении микроскопа) надежно свидетельствуют о малигнизации. Стало быть, среди многочисленных и мономорфных гладком ышечных клеток доброкачественной лейомиомы забрюшинного пространства фигур митоза не должно быть. Лейомиома полости таза поражает женшин. Возникает в широкой и круглой связках матки. Гистологически сходна с предыдущим типом. Лейомиомы глубоких мягких тканей и сосудов—крайне редкие новообразования, возникающие в основном на конечностях, чаще у молодых лиц обоего пола. Это хорошо отграниченные, иногда дольчатые узлы с миксоидными и кистозными изменениями, реже с участками обызвествления. Гладкомышечные элементы, схожие с теми, что формируют описанные выше лейомиомы, могут обнаруживать очаговую эпителиоидно-клеточную дифференцировку, формировать S100-протеин-негативные, палисадные фигуры, напоминающие тельца Верокаи. Кроме того, в опухоли обнаруживаются фиброз, гналиноз, жировая дистрофия, изредка кальцификаты и даже оссификаты.

Лейомиосаркома — групповое обозначение злокачественных гладкомышечных опухолей. Чем ниже гистологическая дифференцировка лейомиосаркомы, тем сложнее определить гладкомышечную профилизацию опухолевых клеток. При этом сильнее выражено сходство с другими низкодифференцированными веретеноклеточными саркомами. Новообразования со слабыми морфологическими признаками злокачественности способны к рецидивированию, бесконтрольному росту и изредка к метастазированию. Имеются три морфологических признака, которые, обычно в совокупности, позволяют надежно верифицировать лейомиосаркому: диаметр опухоли более 5 см; наличие более четырех фигур митоза в 10 полях зрения при большом увеличении микроскопа; зоны некроза; атипия и полиморфизм клеток в одном поле зрения при объективе МО. Те гладкомышечные новообразования, которые способны к рецидиву, но не метастазируют, как правило, обладают перечисленными выше признаками, особенно соответствующей митотической активностью. А если эти признаки отсутствуют, то опухоли относят к новообразованиям с неопределенной биологической активностью (непредсказуемым поведением). Выделяют четыре гистогенетических типа лейомиосарком, различающиеся по локализации.

Лейомиосаркома забрюшинного пространства возникает в среднем и пожилом возрасте. Две трети больных — женщины. Опухоль начинает проявлять себя клинически лишь по достижении крупных размеров: массы 1,5 кг и более и диаметра более 10 см. Макроскопически опухоль представлена узлом беловато-серого цвета, нередко с очаговыми кистозными, некротическими и геморрагическими изменениями. Склонность к инвазии, как правило, сильно выражена* Для этого новообразования характерны 75 % смертность больных от последствий инвазии, рецидива, реже метастазов в течение примерно 3,5 года. Под микроскопом высокодифференцированный вариант опухоли с явной и повсеместной гладкомышечной специализацией содержит относительно мало клеток и походит на лейомиому; главное отличие от последней — соответствующая митотическая активность; вытянутые опухолевые клетки в забрюшинной лейо-миосаркоме обладают оксифильной цитоплазмой с овальными или вытянутыми ядрами с четкими ядрышками. Эти клетки обычно растут пучками. Низкодифференцированный вариант опухоли имеет очаговый характер гладкомышечной специализации клеток, выраженный ядерный полиморфизм и большую митотическую активность. Встречаются десмин-позитивные варианты с эпителиоидно-клеточным направлением дифференцировки и гигантские многоядерные лейомиобласты, напоминающие остеокласты. Почти все варианты забрюшинной лейомиосаркомы экспрессируют один или более мышечных актинов, 50 % из них десмин-положительны. В этой опухоли обнаруживаются фигуры типа телец Верокаи и лентовидные клетки без поперечной исчерчен ности цитоплазмы. В некоторых опухолях выражена воспалительная инфильтрация, встречается гиалиноз сосудов. Строма тоже бывает гиалинизированной, реже содержит очаги миксоматоза. Крайне редко миксоматоз преобладает в опухолевой ткани. Частыми находками являются некроз и кровоизлияния. Опухоль следует отличать от ретроперитонеальной лейомиомы, шванномы, нейрофибромы, ангиом иол ипомы, фиброматоза брюшины, воспалительной миофибробластической опухоли и злокачественной опухоли периферического нервного ствола.

Лейомиосаркома глубоких (не забрюшинных) мягких тканей, подобно предыдущему типу, чаше поражает женщин, встречается у детей, особенно ВИЧ-инфицированных. Локализация: конечности, преимущественно нижние. Пятилетняя выживаемость больных такой лейомиосаркомой достигает 50 %. Большинство детей с такой формой лейомиосаркомы могут быть излечены после радикальной экецнзии. Опухоль обладает гораздо меньшим диаметром, чем предыдущая форма, но в остальном у них много общего. В этом новообразовании встречаются те же направления дифференцировки: эпителиоидные, светлые, зернистые, С068-позитивные многоядерные гигантские клетки, а также клетки-ленты. Дифференциальная диагностика осуществляется с теми же новообразованиями, что и для предыдущей разновидности лейомиосаркомы.

Лейомиосаркома подкожных мягких тканей чаще возникает у мужчин на конечностях. Характеризуется относительно благополучным прогнозом, если диаметр не превышает 5 см, имеет много общего с ретроперитонеальной лейомиосаркомой. Однако некроз и кровоизлияния в этой опухоли развиваются редко и, кроме того, дифференциальная диагностика включает в себя дополнительно: веретеноклеточный рак, меланому, доброкачественную, а также полиморфную злокачественную фиброзную гистиоцитому, фибросаркому и нодулярный фасциит.

Лейомиосаркома. возникающая в сосудах, — исключительно редкое новообразование. Предпочтительная локализация— нижняя полая вена. Другие крупные вены поражаются реже. Среди артерий чаще других источником возникновения лейомиосаркомы являются легочный ствол и его ветви. Надо учитывать и то, что некоторые лейомиосаркомы подкожных, а также глубоких мягких тканей могут иметь в качестве источника возникновения сосудистую стенку, которую в процессе роста они полностью разрушают. Почти 90 % больных с лейомиосаркомой нижней полой вены — женщины среднего или пожилого возраста. Обычно поражается верхняя треть этого сосуда. Когда в инвазию вовлекаются печеночные вены, у пациентов может развиться синдром Балла—Киари с гепатомегалией, желтухой и асцитом. Более низкая локализация опухоли в стволе нижней полой вены способна привести к обструкции почечных вен, нефроти чес кому синдрому и почечной недостаточности. С гистологической точки зрения все варианты указанного новообразования идентичны ретроперитонеальной лейомиосаркоме.

Саркома

Саркома


Изображение саркомы сделано с помощью оптической когерентной томографии (ОКТ)

МКБ-10-КМ

МКБ-9-КМ

171.9 и 171

МКБ-О

MeSH

Медиафайлы на Викискладе

Сарко́ма (лат. sarcoma; от др.-греч. σάρξ — «плоть», «мясо» + лат. ōma — «опухоль») — группа злокачественных опухолей, производные активно делящейся, так называемой «незрелой» соединительной ткани — костной (остеогенная саркома), хрящевой (хондросаркома), мышечной (миосаркома), жировой (липосаркома), стенок кровеносных и лимфатических сосудов. Основное отличие сарком от рака «вообще» состоит в том, что рак происходит из эпителиальных клеток, выстилающих внутренние полости органов (как, например, рак лёгкого или рак почки), либо из покровного эпителия (кожа, слизистая оболочка полости рта и др.), а саркомы не привязаны к каким-либо органам.

Имеет на разрезе розовато-белый цвет, напоминающий рыбье мясо. Саркоме присущи черты, свойственные и раковым опухолям: инфильтрирующий рост с разрушением соседних тканей, рецидивы после удаления, раннее образование метастазов с распространением их в лёгкие (при саркоме конечностей, головы, шеи, туловища) и печень (при саркоме брюшной полости).

Характеризуются прогрессивным, иногда взрывным, и в общем случае более быстрым, чем у классического рака ростом опухоли, особенно у детей, что объясняется более активным ростом соединительных и мышечных тканей в детском возрасте, а также частыми рецидивами. Занимают второе место после рака среди злокачественных заболеваний по числу летальных исходов.

Общая классификация сарком

Различают следующие виды сарком:

  • Происходящие из твёрдой ткани (костной)
  1. Остеогенная саркома
  2. Паростальная саркома
  3. Саркома Юинга
  4. Хондросаркома
  5. Ретикулосаркома
  • Происходящие из мягких тканей (мышечной, жировой и т. д.)
  1. Альвеолярная мягкотканная саркома
  2. Ангиосаркома
  3. Цитосаркома
  4. Гемангиосаркома
  5. Злокачественная фиброзная гистиоцитома
  6. Дерматофибросаркома
  7. Саркома кожи
  8. Саркомы внутренних органов (лёгких, пищевода, мочевого пузыря и т. д.)
  9. Желудочно-кишечные стромальные опухоли (GIST)
  10. Синовиальная саркома
  11. Нейрогенные саркомы
  12. Липосаркома
  13. Лимфосаркома
  14. Саркома Капоши
  15. Лейомиосаркома
  16. Лимфангиосаркома
  17. Нейрофибросаркома
  18. Фибросаркома
  19. Рабдомиосаркома
  20. Недифференцированная плеоморфная саркома
  21. Эпителиоидные саркомы

Дифференциация опухолей

В дополнение к своему имени, происходящему от различных видов тканей организма, саркоме также присваивается класс (низко-, средне- или высокодифференцированная) в зависимости от наличия и частоты определённых клеточных и субклеточных характеристик, связанных со злокачественными биологическим поведением. Низкодифференцированные саркомы обычно лечат хирургическим путём, хотя иногда используются лучевая и химиотерапия. Промежуточные и высокодифференцированные саркомы чаще лечили комбинацией хирургии, химиотерапии и/или лучевой терапии. Поскольку более высокие степени злокачественности опухоли чаще дают метастазы, такие саркомы рассматриваются как более агрессивные. Выявление того, что многие саркомы чувствительны к химиотерапии, резко улучшило выживаемость больных. Например, в дохимиотерапевтическую эпоху долгосрочная выживаемость пациентов с локализованной остеосаркомой составляла около 20 %, а сейчас выросла до 60-70 %.

Эпидемиология

По статистике, саркомы встречаются довольно редко (1 % от всех злокачественных опухолей), однако из-за своего быстрого инвазионного роста и частых постоперационных осложнений (метастазы и образование рецидивов) занимают 2-е место по смертности среди больных онкологическими заболеваниями, после классического ракa.

Саркома влияет на людей всех возрастов. Примерно 50 % костных сарком и 20 % сарком мягких тканей диагностируется у людей в возрасте до 35 лет. Некоторые саркомы, такие как лейомиосаркома, хондросаркома и желудочно-кишечные стромальные опухоли (GIST), чаще встречаются у взрослых, чем у детей. Большинство полноценных костных сарком, в том числе саркома Юинга и остеосаркома, гораздо чаще встречается у детей и молодых людей. Так, например на саркомы мягких тканей приходится приблизительно 1 % всех онкологических заболеваний человека. В России на протяжении многих лет заболеваемость сохраняется на уровне 2,13 и 1,83 случая на 100 000 населения среди мужчин и женщин соответственно. Приблизительно 30-33 % заболевших составляют лица моложе 30 лет. В детском возрасте саркомы мягких тканей по частоте занимают пятое место среди всех онкологических заболеваний.

Частота среди различных форм сарком мягких тканей в среднем составляет:

  • злокачественная фиброзная гистиоцитома (29,4 %),
  • липосаркома (15 %),
  • синовиальная саркома (10,5 %),
  • рабдомиосаркома (4,8 %),
  • лейомиосаркома (11,6 %),
  • ангиосаркома (2,5 %),
  • нейрогенная саркома (6,7 %),
  • редкие и неклассифицированные саркомы (16 %).

Пик заболеваемости костными новообразованиями приходится на социально значимый возраст. Чаще всего они встречаются во втором десятилетии жизни, когда их частота равна 3 на 100 000 населения; у людей старше 30 лет заболеваемость саркомами костей составляет 0,2 на 100 000 населения.

Патологическая анатомия

Имеет свои особенности, так как саркомы могут происходить из различных видов соединительной ткани. Однако существует редкий вариант злокачественных новообразований смешанного генеза — карциносаркома.

Так, для хондросаркомы характерна следующая патологическая картина:

  • хондросаркома периферической локализации хорошо выявляется в виде плотной опухоли, прилегающей к кортикальному слою кости, иногда прорастающей в кость на различную глубину. В ней могут быть очаги оссификации и петрификаты;
  • опухоль плотноэластической консистенции, при наличии ослизнения, распада или кровоизлияний — более мягкая, не имеет ясного ограничения от соседней ткани. При разрезе нетрудно определить её хрящевой характер;
  • при микроскопическом исследовании опухоль напоминает иногда хондрому, состоит из незрелых клеток с резко выраженным клеточным атипизмом;
  • часто рисунок опухоли имеет вид микросаркомы, в которой можно найти участки хрящевой ткани с плохо оформленными ячейками, содержащими хондробласты неправильной формы.

Общая этиология

Причины возникновения сарком разнообразны:

  • предраковые заболевания (составляют основу этиологии сарком);
  • генетическая предрасположенность, некоторые генетические синдромы и наследственные заболевания;
  • химический и физический канцерогенез;
  • радиация;
  • онкогенные вирусы (например, вирус герпеса человека (HHV-8));
  • малигнизация (озлокачествление) доброкачественных опухолей;
  • механическое повреждение тканей (ушиб, ожог и другие травмы.);
  • инородные тела (осколки и т. д.);
  • быстрый гормональный рост в период полового созревания. Поскольку саркома бедренной кости встречается в основном у детей и подростков, то одной из причин её возникновения считают интенсивный рост костной ткани. При этом установлено, что заболеванию в большей степени подвержены мальчики высокого роста.

Клинические проявления

Клиническая картина и течение зависят от биологических особенностей исходных клеток и локализации опухоли. Для большинства сарком первым симптомом служит появление увеличивающегося в размерах опухолевого образования. При саркоме костей (остеосаркоме, саркоме Юинга, и т. д.) первый признак заболевания — ночные боли в области пораженной кости, которые практически не купируются приёмом анальгетиков в общепринятых дозах. В результате роста опухоли в патологический процесс могут вовлекаться соседние органы и ткани, что приводит к появлению соответствующей симптоматики (например, при сдавлении и/или прорастании опухолью сосудов происходит расширение венозной сети (обильная васкуляризация), при поражении нервных стволов возникают проводниковые боли по ходу пораженных нервов, при распространении процесса на трахею наблюдается нарушение дыхания и др.).

Некоторые виды сарком, например, паростальная саркома кости, отличаются нехарактерным исключительно медленным ростом и могут почти бессимптомно существовать на протяжении нескольких лет. В то время как другие виды сарком (обычно низкодифференцированные опухоли с высокой пролиферативной активностью, например рабдомиосаркома), напротив, характеризуются быстрым (в течение нескольких месяцев и даже недель) прогрессированием, обширным местным распространением и ранним метастазированием, которое обычно происходит гематогенным путём. Для некоторых видов сарком (например, липосарком) характерно одновременное или последовательное появление в различных местах организма, что нередко затрудняет решение вопроса об их метастазировании.

Общие методы диагностики и лечения

Диагностика сарком должна быть основана на применение различных методик, включающих в себя:

  • осмотр больного,
  • лабораторные исследования (гистоцитологические, цитохимические и др.),
  • рентгенографию,
  • УЗИ,
  • Доплеровская ангиография,
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ),
  • Биопсия (открытая или эксцизионная и закрытая или инцизионная),
  • Компьютерная томография (КТ),
  • Радионуклеидное обследование (например, изомером радиоизотопа технеций-99 — 99Tcm).

Большое значение в диагностике (особенно для выбора адекватного лечения) имеет определение стадии заболевания, при котором учитывают местное распространение опухоли и наличие или отсутствие отдалённых метастазов.

Лечение

Основным методом лечения сарком является хирургическое вмешательство. В случае удачного расположения удалённой опухоли сохраняются все функции организма и лечение не ведёт к инвалидизации. Однако очень часто после удаления опухоли отмечается злокачественный рост в лёгких.

Дополнительные методы лечения включают химиотерапию и лучевую терапию, которые проводятся как до, так и после операции. Химиотерапия значительно улучшает прогноз для многих больных саркомой, особенно тех, которые страдают от сарком костей (остеосарком, саркомы Юинга). Для многих пациентов лечение может быть долгим и трудным процессом, длящимся около года.

Наиболее эффективно комбинированное лечение.

Прогнозы

В основном прогноз зависит от целого ряда факторов: степени злокачественности, стадии и роста опухоли, адекватности и успешности лечения новообразований.

Саркомы мягких тканей (липосаркома, рабдомиосаркома) имеют неблагоприятный прогноз, это связано прежде всего с их склонностью к раннему метастазированию. При IV стадии сарком мягких тканей 5-летняя выживаемость не превышает 20%. К факторам, улучшающим выживаемость больных саркомой мягких тканей, относят: возраст менее 50 лет; низкую степень злокачественности саркомы; боль в области опухоли; малые размеры опухоли и её расположение на конечностях; отсутствие метастазов.

Примечания

  1. 1 2 Disease Ontology release 2019-05-13 — 2019-05-13 — 2019.
  2. 1 2 3 4 Справочник по онкологии / под редакцией проф. Б. Е. Петерсона. — Ташкент: Медицина, 1966. — 500 с.
  3. 1 2 3 Петерсон Б. Е. Онкология (учебник для мед. ин-тов). — М.: Медицина, 1980. — 447 с.
  4. 1 2 3 4 Buecker, P (2005). «Sarcoma: A Diagnosis of Patience». ESUN 2 (5). Retrieved 2009-04-15.
  5. Longhi A, Errani C, De Paolis M, Mercuri M, Bacci G (Oct 2006). «Primary bone osteosarcoma in the pediatric age: state of the art». Cancer Treat Rev. 32 (6): 423-36. doi:10.1016/j.ctrv.2006.05.005. PMID 16860938
  6. 1 2 Саркома кости: симптомы, причины, лечение. Дата обращения 18 апреля 2013. Архивировано 20 апреля 2013 года.
  7. ^ Darling, J (2007). «A Different View of Sarcoma Statistics». ESUN 4 (6). Retrieved 2012-10-06.
  8. 1 2 Саркомы мягких тканей. Дата обращения 17 апреля 2013. Архивировано 20 апреля 2013 года.
  9. Выступление координатора EESG A.A.Феденко на конференции «Человек и лекарство» (недоступная ссылка). Дата обращения 17 апреля 2013. Архивировано 20 апреля 2013 года.
  10. Эпидемиология саркомы. (недоступная ссылка) Пер. с англ. Н. Д. Фирсова (2017).
  11. Причины сарком. Дата обращения 18 апреля 2013. Архивировано 20 апреля 2013 года.
  12. Саркома и всё, что нужно знать про её диагностику и лечение (недоступная ссылка). Дата обращения 17 апреля 2013. Архивировано 6 февраля 2013 года.
  13. САРКОМА. Дата обращения 17 апреля 2013. Архивировано 20 апреля 2013 года.

Литература

  • Справочник по онкологии / под редакцией проф. Б. Е. Петерсона. — Ташкент: Медицина, 1966. — 500 с.
  • Петерсон Б. Е. Онкология (учебник для мед. ин-тов). — М.: Медицина, 1980. — 447 с.

Саркома:

  • Значения в Викисловаре
  • Медиафайлы на Викискладе

Саркомы — общее название злокачественных опухолей, которые образуются из разных типов соединительной ткани.

Их отличает прогрессивный, очень быстрый рост и частые рецидивы, особенно у детей. Такое поведение сарком объясняется ускоренным развитием в молодом возрасте соединительной и мышечной тканей. В отличие от рака (злокачественных новообразований из эпителиальной ткани), саркомы не привязаны к какому-либо конкретному органу.

Эти опухоли могут быть первичными или вторичными. Например, саркомы костей развиваются как непосредственно из костной ткани (параостальная саркома, хондросаркома), так и из тканей некостного происхождения, хотя сами при этом расположены в кости (саркома Юинга, ангиосаркома и др.).

Что это за болезнь?

Саркома – группа злокачественных опухолей, состоящих из разных вариантов соединительной ткани. Саркома чаще всего поражает кожу и кости, однако может локализироваться и в других органах: легких, желудке, сосудах, лимфатических узлах. На срезе опухоль имеет вид «рыбьего мяса».

Общие характеристики болезни:

  1. Высокая степень злокачественности;
  2. Инвазивный тип роста с прорастанием окружающих тканей;
  3. Вырастание до больших размеров;
  4. Частое и ранее метастазирование в лимфатические узлы и внутренние органы (печень, легкие);
  5. Частые рецидивы после удаления опухоли.

Саркома встречается не часто – 2 случая на 100 000 населения. Ее доля составляет 5% от всех злокачественных опухолей, но по количеству летальных случаев саркома занимает второе место после рака. У 40% больных поражаются нижние конечности.

Классификация

Саркома имеет множество классификаций. В соответствии с происхождением саркомы делятся:

  • На опухоли, происходящие из твердых тканей;
  • Из мягкотканных структур.

По степени злокачественности саркомы делятся на:

  1. Высокозлокачественные – быстрое деление и рост опухолевых клеточных структур, мало стромы, широко развита сосудистая система опухоли;
  2. С низкой злокачественностью – деление клеток происходит с невысокой активностью, они отлично дифференцируются, содержание опухолевых клеток сравнительно низкое, сосудов в опухоли мало, а стромы, наоборот, много.

В зависимости от типа тканей, саркомы классифицируются на остеосаркомы, ретикулосаркомы, хондросаркомы, цистосаркомы, липосаркомы и пр.

По степени дифференцировки саркомы подразделяются на несколько разновидностей:

  • GX – невозможно определить дифференцировку клеточных структур;
  • G1 – высокодифференцированная саркома;
  • G2 – умеренно дифференцированная саркома;
  • G3 – низкодифференцированная саркома;
  • G4 – недифференцированные саркомы.

Клеточная дифференциация предполагает определение типа клеток, вида ткани, к которой они относятся и пр. С понижением дифференциации клеток возрастает злокачественность саркомного образования.

С ростом злокачественности опухоль начинает интенсивно увеличиваться, что приводит к повышенной инфильтративности и еще более быстрому развитию опухолевого процесса.

Виды саркомы

Современной медицине известны такие типа данного заболевания:

  1. Поражение мягких тканей. Основной её симптом – появление опухоли без чётких очертаний, сопровождающаяся болью. Распространена на плече, бедре и других областях мышечных массивов.
  2. Саркома Капоши – одна из самых распространённых опухолей мягких тканей. Новообразования поражают кожу и, как правило, наблюдаются у больных ВИЧ.
  3. Саркома лёгких – болезнь развивается в соединительной ткани бронхов или в ткани между альвеолами в лёгких. Основные симптомы: сухой кашель, отдышка, боль в груди, кровохарканье, вялость, сонливость, высокая температура.
  4. Саркома молочной железы – стремительная болезнь, характеризующаяся быстрым ростом тканей и, соответственно, увеличением молочной железы. Боль, покраснение кожи молочной железы, расширение подкожных вен – эти и другие симптомы характеризуют опухоль.
  5. Саркома матки – нечасто встречающееся заболевание, приблизительно в 3-5% случаев. Межменструальные кровотечения – основной показатель появления болезни.
  6. Поражение кости. Симптомы – неутихающие боли, нарушение функционирования конечностей, припухлость около кости.
  7. Саркома Юинга – болезнь поражает костный скелет. Возникает, как правило, в области позвоночника, ключиц, рёбер, лопаток и т.д. Симптоматика: боль, особенно усиленная ночью, активное развитие саркомы, вследствие чего поражается и соседний сустав, патологический перелом.
  8. Остеосаркома – болезнь, поражающая сами кости. Основные симптомы: тупая постепенно усиливающаяся боль, нарушение функционирования поражённой конечности. Ощупывание приводит к резкой боли.
  9. Хордома — болезнь, поражающая, как правило, основание черепа и область крестца. Отличается поздним и нечастым метастазированием. Опухоль приводит к нарушению костных структур позвоночника, это приводит к нарушению функционирования тазовых органов.

Причины

Существует множество причин, по которым может развиться саркома. Многие думают, что это та болезнь, которая развивается исключительно генетически, но это не всегда так – некоторые физические и бытовые воздействия также могут стать предпосылкой рака.

Среди них:

  1. Физическое нарушение целостности ткани (из-за этого соединительные и эпителиальные ткани начинают быстро регенерироваться, из-за чего клетки активно делятся. Это значит, что недиффиренцированные очаги иммунная система не может выявить полностью и уничтожить вовремя. Именно эти клетки становятся основой саркомы. В группе риска находятся люди с рубцами, переломами, ожогами. За здоровьем нужно следить людям, у которых в теле присутствуют инородные предметы, а также тем, кто недавно перенес операции).
  2. Воздействие химических отравляющих веществ (когда канцерогены попадают в организм, они разрушают здоровые клетки вследствие своей химической активности. Соединения стимулируют изменения в характере ДНК в ядре клетки, а значит, способствуют ее перерождению в злокачественную. У клеток меняется строение, а значит, вновь образующиеся клетки также имеют нарушенную структуру ДНК. Особенно опасны такие химические соединения – мышьяк, асбест, диоксин, углеводороды ароматического ряда – толуол, стирол, фенол, бензол).
  3. Облучение радиоактивностью (когда через клетки проходит сильное облучение, происходит образование свободных радикалов и ионизация клеток. Это приводит к повреждению генетического аппарата и мутации – многие последующие клетки становятся недифференцированными, а значит, способны разрастаться. Часто саркомы появляются у людей, работающих с радиоактивными элементами, у тех, кто имеет дело с оборудованием для проведения рентгена или у ликвидаторов последствий взрыва на Чернобыльской АЭС. Иногда также саркомы становятся следствием лучевой терапии, которая была направлена на разрушение другой онкологии).
  4. Вирусы (попадание в организм некоторых вирусных структур может приводить к появлению сарком – например, такой активностью обладает ВИЧ-1 (саркома Капоши появляется из-за действия этого вируса) и 8 тип вируса герпеса.
  5. Генетическая предрасположенность (при этом у заболевших саркомой отмечается отсутствие особого гена, который приостанавливает и подавляет разрастание опухоли из здоровой соединительной ткани. Это может наблюдаться при наличии ретинобластомы, синдрома Ли-Фраумени или нейрофибоматоза 1 типа).

Иногда даже подростковый гормональный рост может стать причиной болезни – когда ребенок растет, клетки органов, костей и мышц делятся очень быстро (некоторые клетки остаются незрелыми), а это – благоприятная среда для новообразований типа саркомы, особенно, если есть проблемы с иммунитетом. Чаще всего саркомы при этом появляются в бедренных костях. В группе риска находятся мальчики с высоким ростом.

Симптомы саркомы

Клиническая картина саркомы (см. фото) зависит от локализации и характеристик её злокачественности. Основные симптомы заболевания приведены в таблице.

Группа симптомов Проявления
Болевой синдром
  • Интенсивные или умеренные боли в месте роста опухоли. Больше характерно для высоко злокачественных сарком;
  • Дискомфорт, распирание и чувство инородного тела в области поражения. Характеризует медленно растущие саркомы с низкой степенью дифференцировки;
  • Усиление боли при физических нагрузках и пальпации опухоли.
Появление опухоли
  • Визуальное определение опухоли на поверхности кожи;
  • Пальпаторное определение опухолевидного образования, расположенного на разной глубине от поверхности кожи;
  • Деформация и отек пораженной конечности;
  • Раневая поверхность в месте роста опухоли, обусловленная её распадом;
  • Распадающиеся опухоли всегда сопровождаются обильными зловонными выделениями с поверхности распада.
Нарушение функции пораженного органа или сегмента
  • Невозможность выполнения движений или ходьбы при опухолях мягких тканей или костей конечностей;
  • При росте опухолей из внутренних органов происходит увеличение их размеров с нарушением функции и органной недостаточностью.
Прорастание окружающих тканей
  • При прорастании или сдавлении сосудов – нарушение кровообращения с гангреной конечности или профузные кровотечения;
  • При прорастании или сдавлении нервов – сильнейшие боли и слабость конечности;
  • При прорастании забрюшинного пространства – нарушение оттока мочи и гидронефроз;
  • При сдавлении органов средостения и шеи – нарушения глотания и дыхания;
  • Увеличение лимфатических узлов вблизи опухолевого очага.

В основе разделения сарком на стадии лежат:

  1. Размеры первичной опухоли;
  2. Распространение за пределы капсулы органа или фасции анатомического образования, из которых саркома произрастает (мышцы, кости, сухожилия и т.д.);
  3. Вовлечение в процесс и прорастание окружающих тканей;
  4. Наличие метастаз в регионарные лимфатические узлы;
  5. Наличие метастазирования в отдаленные органы.

Гистологический тип опухоли не влияет на стадийность сарком, в отличии от первичного места локализации опухоли в организме. Именно то, в каком органе начала свой рост саркома, больше всего влияет на определение стадии процесса.

Метастазы при саркоме

Пути метастазирования саркомы могут быть лимфогенными, гематогенными и смешанными. Из органов малого таза, кишечника, желудка и пищевода, гортани по лимфогенному пути метастазы саркомы достигают легких, печени, костей скелета и других органов.

По гематогенному пути (посредством венозных и артериальных сосудов) опухолевые клетки или метастазы также распространяются по здоровым тканям. Но саркомы, например, молочной и щитовидной желез, легочные, бронхиальные, из яичников распространяются лимфогенными и гематогенными путями. Нельзя предугадать орган, где будут скапливаться элементы микроциркуляторного русла и начнется рост новой опухоли. Пылевые метастазы саркомы желудка и органов малого таза распространяются по брюшине и грудной области с геморрагическим выпотом – асцитом.

Онкопроцесс на нижней губе, кончике языка и в полости рта метастазирует больше в лимфоузлы подбородка и под челюстью. Образования в корне языка, на дне ротовой полости, в глотке, гортани, ЩЖ метастазируют в ЛУ сосудов и нервов шеи. Из молочной железы онкоклетки распространяются в область ключицы, в ЛУ с наружной стороны грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Из брюшины они попадают к внутренней стороне грудино-ключично-сосцевидной мышцы и могут расположиться позади или между ее ножками.

Больше всего происходит метастазирование при саркоме Юинга у детей и взрослых, лимфосаркоме, липосаркоме, фиброзной гистиоцитоме даже при размере до 1 см за счет скопления кальция в онкоочаге, интенсивного кровотока и активного роста онкоклеток. У этих образований отсутствует капсула, которая могла бы ограничить их рост и размножение.

Течение онкопроцесса не усложняется, а его лечение в связи с метастазами в регионарные лимфоузлы будет не таким глобальным. При отдаленных метастазах во внутренних органах, наоборот, опухоль разрастается до больших размеров, их может быть несколько. Лечение усложняется, применяется комплексная терапия: операция, химия и облучение. Удаляют, как правило, одиночные метастазы. Иссечение множественных метастазов не проводят, оно не будет эффективным. Первичные очаги отличаются от метастазов большим количеством сосудов, митозов клеток. В метастазах больше некрозирующих участков. Иногда их находят раньше, чем первичный очаг.

Последствия саркомы следующие:

  • сдавливаются окружающие органы;
  • в кишечнике может возникнуть непроходимость или перфорация, перитонит – воспаление брюшных листков;
  • возникает слоновость на фоне нарушенного оттока лимфы при сдавлении ЛУ;
  • деформируются конечности, и ограничивается движение при наличии крупных опухолей в области костей и мышц;
  • возникают внутренние кровоизлияния при распаде онкообразования.

Обследование у врача.

На консультации врач-онколог соберет информацию, которые позволяют правильно поставить диагноз. При осмотре врач обращает внимание на внешние диагностические признаки саркомы:

  • истощение
  • желтуха
  • бледность
  • цианотичный оттенок губ
  • отечность лица
  • переполнение поверхностных вен головы
  • бляшки и узелки при саркоме кожи
  • изменение кожи над опухолью

Кроме того, при саркоме с высокой степенью злокачественности всегда сильно выражены симптомы интоксикации:

  • повышенная температура тела
  • слабость
  • ночная потливость
  • снижение аппетита

Онколог обязательно выяснит, как давно появились симптомы саркомы, как быстро они прогрессируют, были ли у близких родственников злокачественные опухоли. После опроса врач даст направление на обследование для уточнения типа опухоли, ее локализации, определения уровня злокачественности, наличия метастазов.

Лабораторные анализы

Биопсия и гистологическое исследование при саркоме. Специальной биопсийной иглой или щипцами берут небольшой кусочек опухоли для исследования под микроскопом.

При любом типе саркомы обязательно обнаруживаются:

  • извивистые капилляры с тонкими стенками
  • разнонаправленные пучки нетипичных злокачественных клеток
  • измененные клетки с тонкой клеточной оболочкой и крупными ядрами
  • отсутствие нормальных клеток, характерных для данной ткани
  • большое количество межклеточного вещества, которое содержит много элементов соединительной ткани (гиалиновых, хрящевых)

Цитогенетическое исследование выявляет аномалии в хромосомах злокачественных клеток.

Исследование крови

Специфических онкомаркеров при саркоме нет. Это означает, что по анализу крови нельзя однозначно определить эту разновидность опухоли.

Общий анализ крови при саркоме

На начальных стадиях заболевания изменений нет. В дальнейшем появляются отклонения:значительное снижение гемоглобина и количества эритроцитов –

  • анемия, менее 100 г/л
  • незначительное повышение уровня лейкоцитов – лейкоцитоз свыше 9,0*109/л.
  • снижение числа тромбоцитов – тромбоцитопения менее 150․109/л.
  • повышение СОЭ – свыше 15 мм/час.

Биохимический анализ крови при саркоме показывает повышение уровня лактатдегидрогеназы свыше 250 Ед/л. Высокие концентрации этого фермента свидетельствуют об агрессивном течении болезни.

УЗИ

Ультразвуковое исследование применяется при саркоме, расположенной в брюшной полости и мягких тканях.

Исследование позволяет оценить размер и структуру опухоли:

  • новообразование без капсулы, которое раздвигает и сдавливает окружающие ткани;
  • узловые образования в мышцах или внутренних органах (матка, почки);
  • опухоль с неоднородной структурой;
  • очаги некроза внутри новообразования.

Компьютерная томография

Признаки саркомы, выявляемые при КТ, зависят от локализации опухоли:

  • новообразование неправильной формы
  • контуры неровные размытые
  • неоднородная структура опухоли
  • повреждение окружающих тканей
  • скопление контрастного вещества в извивистых сосудах

Часто перед процедурой в вену вводят рентгеноконтрастное вещество, которое помогает определить границы опухоли.

Рентген грудной клетки

Рентгенография при саркоме применяется для обнаружения опухолей и их метастазов в грудной клетке и костях.

Саркома средостенья (грудной клетки):

  • опухоль округлой или неправильной формы
  • размер от нескольких миллиметров до десятков сантиметров
  • структура неоднородная

Саркома кости:

  • неровный контур кости, бугристость или выпуклость без разрушения наружного слоя кости и без признаков воспаления
  • поражение костного мозга
  • наросты на поверхности кости в виде бахромы или наслоений
  • опухоль имеет вид луковицы, расположенной перпендикулярно оси кости

Недостаток этого рентгенографии в том, что он не позволяет отличить саркому от других злокачественных опухолей.

Как лечить саркому?

Лечение саркомы в решающей степени зависит от распространения заболевания после постановки диагноза.

При небольших локализованных опухолях операция является самым первым решением. Основная цель ее заключается в том, чтобы полностью ликвидировать злокачественную ткань. Также удаляется часть здоровой ткани, которая прилегает к опухоли, так как там могут скрываться мигрировавшие раковые клетки, которые способствуют образованию метастазов.

Прежде чем хирургически удалять большие по размеру опухоли, проводится курс химиотерапии, чтобы уменьшить размеры саркомы.

Если метастазы распространились на большие участки, то пациенту также назначается химиотерапия, которая может быть проведена с помощью таблеток или путем инфузии и инъекции. Если такая терапия неэффективна, то уничтожить опухолевые ткани поможет только излучение. Поскольку каждый пациент по-разному реагирует на вещества и лекарства для химиотерапии, существует необходимость разработки индивидуального плана лечения.

Профилактика

Первичная профилактика содержит в своих мероприятиях активное выявление пациентов с высоким риском развития заболевания.

Вторичную профилактику проводят пациентам во время ремиссии, для предотвращения рецидива заболевания и осложнений после проведения курса назначенной терапии. В качестве профилактики рекомендуется употреблять вместо обычного чая заваренные травы (метод Ильвеса).

Прогноз и выживаемость

Прогнозы при саркоме обуславливаются стадией опухолевого процесса, его формой и локализацией, наличием метастазов и пр. Например, желудочная саркома в трети случаев характеризуется ранним метастазированием, что негативно отражается на прогнозах. Забрюшинная саркома отличается трудностями в прогнозировании, потому как имеет массу вариантов клинического течения с различными исходами.

Выживаемость зависит от стадии развития подобной опухоли, наличием метастазов и ответом на терапевтическое воздействие. Если опухоль была выявлена на завершающей или термальной стадии, то выживаемость отличается низкими показателями.

Более точные прогнозы выживаемости зависят от конкретного вида саркомы, к каждому из которых необходим индивидуальный подход. Немаловажное значение имеет ответ на лечение, состояние пациента и прочие факторы.

Злокачественные поражения мягких тканей встречаются крайне редко. Среди всех раковых новообразований эти формирования диагностируется всего в 2% случаев, из которых 20% занимает лейомиосаркома. Данная патология представляет смертельную угрозу для человека, поэтому необходимо знать, как противостоять болезни или предотвратить атипичный процесс.

Что такое

Лейомиосаркома развивается в мышечной тканевой структуре. По мере увеличения затрагиваются соседние кости, органы. Кроме того, формирование способно распространяться в отдаленные системы с помощью межмышечных пространств.

Новообразование отличается агрессивным течением, инфильтративным ростом. На первых стадиях опухоль никак не проявляется, но крупные формирования сдавливают нервные окончания, кровеносные сосуды, приводя к отечности, болевому синдрому.

Патология окружена псевдокапсулой, не имеющей четких контуров. Заболевание опасно тем, что даже после своевременного и адекватного лечения лейомиосаркома склонна к частым рецидивам.

В каких органах и тканях возникает

Атипичный процесс поражает мягкие ткани, развиваясь из мышечных структур. В большинстве случаев страдают нижние и верхние конечности. Иногда диагностируют лейомиосаркому костей, которые нередко поражаются при распространении формирования мягких тканей.

По теме

Образование опухоли в мышечной прослойке в желудке, матке, легких, мочеполовой системе свидетельствует о злокачественном дефекте внутренних органов. По мере увеличения раковые клетки способны проникнуть в слои эпидермиса, вызвав поражение кожного покрова.

Сосудистая лейомиосаркома диагностируется, если процесс начался в стенках вен, артерий. Кроме того, кровеносная система иногда вовлекается в патологический процесс при распространении новообразований костных структур или мягких тканей.

По гистологическому строению формирования делятся на веретеноклеточные, эпителиодные, плеоморфные, миксоидные и воспалительные опухоли. Еще новообразования разделяются на несколько степеней злокачественности, которые определяются в зависимости от уровня митозов, наличия некрозов, дифференцировки клеточных структур.

Чаще всего диагностируют низкодифференцированную лейомиосаркому g2, которая характеризуется стремительным увеличением, быстрым распространением по организму. Для пациентов с таким диагнозом прогноз неблагоприятный.

Высокодифференцированное образование вида G1 отличается медленным ростом, редким метастазированием, поэтому лучше поддается лечению.

Нередко злокачественная мышечная саркома возникает при наличии доброкачественных формирований. В таких ситуациях к лейомиосаркоме матки приводит миома, к раковому поражению кожного покрова – лейомиома.

Поэтому если есть потенциально опасная опухоль, для которой свойственна малигнизация, то радикальное лечение считается лучшей профилактикой перерождения доброкачественной патологии в более серьезное заболевание.

Практически все мышечные саркомы появляются после длительного радиационного облучения, вследствие чего после прохождения курсов лучевой терапии необходимо тщательно контролировать состояние организма. При этом патологический процесс развивается не сразу после излучения, а спустя продолжительный период, который иногда составляет несколько десятилетий.

Еще следует выделить провоцирующие факторы:

  • Генетическую предрасположенность.
  • Наличие врожденных пороков.
  • Частые контакты с химическими веществами.
  • Слабые защитные свойства организма.
  • Механические повреждения.

Возникновение атипичного новообразования в органах пищеварения происходит при неправильном питании, чрезмерном употреблении жирных блюд, воспалительных патологиях желудка, кишечника.

Курение, загрязненная внешняя среда, хронические болезни дыхательных путей ведут к лейомиосаркоме легких. В группу риска входят дети и пожилые люди. Кроме того, мужчины страдают данным заболеванием в несколько раз чаще, чем женщины.

На начальных этапах формирование практически никак не проявляется. Единственным признаком патологии на первых стадиях будет наличие уплотнения в мягких тканях. Непостоянный болевой синдром тупого или ноющего характера возникает, когда крупный дефект сдавливает нервные волокна.

По мере прогрессирования возникает отечность, сосудистая сетка. Кожный покров над опухолью становится горячим, болезненным при пальпации. Если поражены костные структуры нижних конечностей, то больной испытывает серьезные трудности с передвижением.

Мышечная саркома от доброкачественных образований отличается стремительным ростом. В отличие от поражений конечностей, патологический процесс во внутренних системах менее заметен.

Лейомиосаркома матки приводит к болезненным ощущениям, вздутию живота, увеличению органа, ощущению тяжести, вагинальным кровотечениям, нарушению менструального цикла. Такие признаки могут наблюдаться еще при поражении яичника.

Если саркома брюшной полости распространяется на нервы, кровеносные сосуды, близлежащие органы, то нарушается процесс мочеиспускания, появляются диспепсические расстройства, запоры. Сдавливание позвоночного столба ведет к онемению, мышечной слабости, параличу, отечности нижних конечностей, варикозу, желтухе. На последних стадиях возникает почечная недостаточность, ведущая к летальному исходу.

Развитие злокачественного новообразования в легких вызывает раздражающий кашель, боль в грудине, лихорадку. Кроме того, такая лейомиосаркома нередко затрагивает трахею, пищевод, нарушая глотание.

Поражение желудка приводит к анорексии, частой изжоге, тяжести в органе, болевому синдрому после употребления пищи. Внутренние кровотечения вызывают железодефицитную анемию, побледнение кожного покрова, стул с кровянистыми примесями.

Лейомиосаркома диагностируется на основании результатов инструментальных манипуляций. Рентгенография применяется при подозрении на поражение костной структуры.

Для тщательного исследования степени распространенности патологического процесса, обнаружения метастазов назначают компьютерную или магнитно-резонансную томографию. КТ или МРТ позволяет четко разглядеть первичную опухоль, а также обследовать области, подверженные дочерним новообразованиям.

Ультразвуковое изучение помогает оценить состояние мягких тканевых структур, внутренних органов. Таким способом выявляется лейомиосаркома брюшной полости. УЗИ предоставляет информацию о глубине локализации формирования, степени сдавливания сосудов, нервов.

Благодаря высокоточной позитронно-эмиссионной томографии можно определить даже незначительные дефекты в любой точке организма. При поражении желудочно-кишечного тракта выполняют эндоскопию. Кроме того, пациент должен сдать анализ крови, стула, мочи.

Женщинам с новообразованием в матке нужно обратиться к гинекологу, чтобы пройти кольпоскопию. Пункция или открытая биопсия позволяет взять небольшое количество биологического материала, который отправляется на гистологическое обследование с целью точно установить тип и характер опухоли.

Анализ крови на онкомаркеры тоже входить в перечень обязательных процедур.

Главным способом борьбы с лейомиосаркомой считается хирургическое вмешательство. В некоторых случаях проводится тотальная резекция, когда вместе с формированием удаляется пораженный орган или ампутируется конечность. Однако радикальное удаление сейчас выполняется лишь в 10% случаев.

Незначительные новообразования ликвидируются вместе с небольшим участком окружающих здоровых тканей, мышечным пространством, сдавленными сосудами, нервами или пораженным кожным покровом. Полностью избавиться от патологии крайне тяжело, так как дефект обладает нечеткими контурами.

Если саркома поразила костную структуру, то после операции часто применяются протезы или натуральные трансплантаты. После хирургического вмешательства обязательно изучаются удаленные ткани.

Отсутствие раковых клеток в окружающих структурах свидетельствует о полном устранении заболевания. В противном случае существенно повышается риск рецидива.

Для улучшения эффекта еще применяется лучевая терапия. До операции облучение уменьшает опухоль, снижает вероятность возвращения проблемы после лечения. Чаще всего радиационные лучи используются после резекции.

При метастазировании прибегают к химиотерапии. Из-за бессимптомного течения на начальных стадиях лейомиосаркома в большинстве случаев обнаруживается уже в запущенных ситуациях, из-за чего редко удается добиться длительной выживаемости.

Осложнения

Мышечная саркома рано приводит к метастазированию. Данное состояние диагностируется у трети пациентов с этим заболеванием.

Чаще всего злокачественные клетки через кровеносные сосуды затрагивают легкие, костные структуры. Метастазы существенно ухудшают прогноз, усиливают симптоматику основного патологического процесса. Если своевременно не устранить дочерние формирования, то пациент через несколько месяцев умирает.

Пятилетняя выживаемость при лейомиосаркоме составляет 71%, а рецидивы на этом отрезке отсутствуют у 80% пациентов. Существенно ухудшается прогноз при крупных опухолях, существенной площади некроза, большом количестве митозов, высокой степени злокачественности. Повторно появившиеся формирования тяжелее лечатся, чем первичные новообразования.

Мышечная саркома сначала протекает бессимптомно, а возникающие клинические проявления сигнализирует о запущенной ситуации. Чтобы не допустить развитие смертельно опасной патологии, важно ежегодно проходить обследование у специалиста, женщины должны регулярно посещать гинеколога. Любые воспалительные заболевания, которые способны привести к опухолям, нужно своевременно устранять.

Онкология. Саркома. Лейомиосаркома. +

Лейомиосаркома- злокачественная опухоль из гладких мышц. Чаще локализется забрюшинно, в органах желудочно-кишечного тракта, матке, мышцах конечностей; значительно реже встречаются кожные и подкожныелейомиосаркомы, а также поверхностные лейомиосаркомы половых органов (вульвы, мошонки), традиционно объединяемые с кожными лейомиосаркомами. Частота кожных и подкожных леиомиосарком в структуре всех мягкотканных сарком составляет около 7%. Кожные лейомиосаркомы развиваются из мышц, поднимающих волос, или мышц потовых желез, тогда как подкожные лейомиосаркомы — из гладких мышц подкожных вен и артериол.
Этиологические факторы окружающей среды и канцерогены, обусловливающие развитие кожных и подкожных леиомиосарком, не определены. Лишь отдельные авторы сообщали о возникновении этих опухолей на месте травмы или предшествующего облучения. Также пока не доказана возможность развития леиомиосарком вследствие злокачественной трансформации лейомиом.
Опухоли встречаются главным образом в среднем возрасте, хотя имеются сообщения о случаях их развития у лиц молодого возраста (самый младший возраст — 5 мес) и стариков. Средний возраст больных составляет 40-70 лет. Существенного полового преобладания не отмечено.
Клинически первичные кожные лейомиосаркомы чаще являются солитарными опухолями, располагающимися на конечностях, особенно бедрах и разгибательных поверхностях, покрытых волосами, реже — на туловище, голове и шее. Представляют собой бляшку неправильной формы красного, синего или песочного цвета, иногда изъязвленную. При травматизации кровоточат. Рост медленный. Болезненность или чувствительность описана примерно в 30% случаев.
Первичные подкожные лейомиосаркомы проявляются узлом или очагом диффузного уплотнения, обычно не прорастающего дерму и поэтому не вызывающего заметных дермалвных изменений. Опухоль может инвази-ровать подлежащую мышечную фасцию или распространяться вдоль подкожных вен. Множественные опухоли иногда вторичны по отношению к лейомиосаркоме матки, забрюшинного пространства или мышц конечностей.
Макроскопическая и микроскопическая картина лейомиосарком.
Поверхностная лейомиосаркома имеет вид бледного узла, образованного завитками мышечных волокон. Дермальные очаги зачастую плохо отграничены от окружающих тканей, в то время как подкожные очаги по мере роста приобретают псевдокапсулу.
Большинство лейомиосарком имеет характерные цитологические и гистологические признаки. Гладкомышечные клетки обычно выглядят продолговатыми, с сигаровидными, расположенными в центре ядрами и эозинофильной цитоплазмой. В хорошо дифференцированной опухоли клетки часто собраны в пучки, которые пересекаются под правильным углом; иногда клетки располагаются в виде палисада. В менее дифференцированных опухолях эти структуры отсутствуют. В низкодифференцированных опухолях встречаются анапластические причудливые многоядерные гигантские клетки; в разном количестве присутствуют фигуры митозов, включая атипичные формы. В кожных лейомиосаркомах реже встречаются участки геморрагического некроза и миксоидные изменения, чем в аналогичных забрюшинных опухолях. Возможно, это связано с их меньшим размером. Описаны эпителиоидные и зернистоклеточные варианты лейомиосарком. Подразделение лейомиосарком на стадии проводится с учетом дифференцировки, клеточности, васкуляризации, степени некроза, количества митозов на одно поле увеличения.
Некоторые опухоли имеют сравнительно мало микроскопических признаков злокачественности лейомиосаркомы.

Гистологические критерии злокачественности лейомиосаркомы включают следующее:
• увеличение количества фигур митозов;
• повышение клеточности;
• плеоморфизм;
• наличие причудливых клеток.
Однако во многих случаях лейомиосаркома гистологически мало отличается от других дермалвных злокачественных опухолей, состоящих из веретенообразных клеток, и может напоминать веретеноклеточную меланому или фибросаркому. Отличительной особенностью лейомисаркомы является наличие в клетках миофибрилл.
Иммуногистохимические исследования существенно облегчают диагностику лейомиосарком, особенно низкодифференцированных вариантов опухоли Во всех кожных лейомиосаркомах отмечена экспрессия гладкомышечного маркера — десмина, в подавляющем большинстве этих опухолей — экспрессия мышечно-специфичес-кого актина.
Течение лейомиосарком.

Частота рецидивирования кожных и подкожных лейомиосарком оценивается в 40-60%. Местные и отдаленные метастазы отмечаются после лечения первичных поверхностных лейомиосарком почти в 50% случаев. Однако кожные лейомиосаркомы метастазируют крайне редко, а подкожные — с частотой от 30 до 60%, причем в 80% случаев они развиваются в течение первых 2 лет. Метастазы часто поражают легкие и кости и являются основной причиной летальных исходов при этой опухоли.

Дифференциальный диагноз лейомиосаркомы.

При наличии причудливых гигантских клеток кожная лейомиосаркома напоминает злокачественную фиброзную гистиоцитому. Однако, в отличие от последней, при лейомиосаркоме в некоторых участках присутствуют продолговатые гладкомышечные клетки с сигаровидными центрально расположенными ядрами и эозинофильной цитоплазмой. Установлению правильного диагноза также способствует выявление продольной исчерченности, обусловленной миофибриллами, при окрашивании трихромом или кислым гематоксилином по Гейденгайну. Эго справедливо и для подкожных лейомиосарком, при которых наличие большого количества сосудов, выстланных эндотелием, придает опухоли сходство с гемангиоперицитомой. Лейомиосаркома отличается от доброкачественной лейомиомы заметной пролиферацией веретенообразных элементов и наличием участков полиморфизма ядер.
Лечение поверхностных лейомиосарком преимущественно хирургическое.

Рекомендуется широкое иссечение с захватом 2 см внешне неизмененной кожи. При подкожных опухолях иссечение должно проводиться с захватом псевдокапсулы. Неадекватное удаление приводит к местному рецидиву. С целью его предотвращения применялась микрохирургическая операция по Mohs. Как известно, большинство сарком метастазирует гематогенно, в то же время некоторые авторы сообщали о случаях лимфогенного метастазирования поверхностных лейомиосарком. Однако значение профилактического удаления регионарных лимфатических узлов не определено, их удаление проводят лишь при наличии признаков лимфогенного метастазирования опухоли.