Медуллобластома головного мозга

Содержание

Медуллобластома – это новообразование злокачественного характера, в формировании которого принимают участие незрелые клетки глии и медуллобласты. Опухоль локализуется, как правило, в черве мозжечка, располагающегося около четвертого желудочка головного мозга.

Заболевание сопровождается признаками раковой интоксикации, атаксией и интракраниальной гипертензией. Для постановки диагноза применяются различные диагностические методы. При лечении предпочтение отдается оперативному вмешательству, лучевой и химиотерапии.

Что такое

Медуллобластома представляет собой нейроэктодермальную опухоль, локализующуюся в мозжечковом черве. Также отмечается ее прорастание в 4-ый желудочек мозга.

На фоне патологического процесса ликвороотток блокируется, а пути циркуляции спинномозговой жидкости перекрываются. При таком состоянии могут возникать различные осложнения, что значительно ухудшает прогнозы на жизнь.

Во время гистологического исследования можно установить присутствие большого скопления клеточных структур, которые имеют округлую форму и являются малодифференцированными.

Согласно статистическим данным, медуллобластома у детей диагностируется в 30 процентах от всех случаев злокачественного поражения. При этом болезни в большей степени подвержены мальчики. У девочек заболевание выявляется в два раза реже. Пик заболеваемости, как правило, приходится на возраст 5-10 лет.

Классификация

Если рассматривать гистологические особенности, то злокачественное новообразование подразделяется на следующие разновидности:

  • медуллобластома, состоящая из волокон мышечной ткани;
  • меланотическая – в составе присутствуют нейроэпителиальные клеточные структуры;
  • низкодифференцированные – для них характерна высокая агрессивность и стремительное распространение;
  • нейронально-дифференцированная
  • анапластическая – раковые клетки также быстро могут распространяться на соседние структуры;
  • десмопластическая – новообразования плотной консистенции, формируются из сосудов и соединительной ткани;
  • липоматозная – в формировании опухоли принимает участие жировая ткань, прогноз выживаемости в этом случае наиболее благоприятный.
По теме

В зависимости от отсутствия или наличия метастазирования, медуллобластомы подразделяются согласно классификации Чанга:

  • М0 – метастазов не наблюдается;
  • М1 – раковые клетки проникают в спинномозговую жидкость в небольших количествах;
  • М2 – определяется наличие патологических клеточных структур в области мозжечка, а также 3и 4-ом желудочках;
  • М3 – метастазировние на спинной мозг;
  • М4 – метастазы располагаются в экстраневральной зоне.

Кроме того, если рассматривать местоположение опухоли, то она может быть двух типов.

В черве мозжечка

Такая локализация отмечается в 80 процентах от всех случаев медуллобластом.

В полушариях мозга

Составляет 20% от общего числа раковых новообразований. В большинстве случаев выявляется в возрасте от 6 лет.

Причины

До настоящего времени точные этиологические факторы, которые могли бы спровоцировать развитие онкологического заболевания в детском возрасте, так и не были установлены. Однако, по мнению некоторых ученых, появлению болезни могут способствовать некоторые наследственные состояния, среди которых выделяют злокачественные опухоли кишечника и кожного покрова, а также патологии, передающиеся по наследству.

Кроме того, существуют и другие причины начала формирования патологического процесса. К ним относят:

  • возраст до десяти лет;
  • снижение иммунитета у ребенка;
  • врожденные болезни головного мозга;
  • генетическую предрасположенность;
  • поражение онкозаболеванием задней ямки черепа.

Также в качестве предрасполагающего фактора могут выступать имеющиеся в анамнезе другие онкологические процессы.

Симптомы

Распознать медуллобластому у детей не так просто не только родителям, но и специалистам узкого профиля. В начале развития патологический процесс будет проявляться повышенной раздражительностью, сонливостью и отсутствием желания принимать какую-либо пищу. Подобная клиническая картина носит специфический характер, поэтому на протяжении длительного времени может оставаться незамеченной.

Ввиду того, что черепные кости у маленьких детей более податливы, кроме того, родничок не защищен, первым характерным симптомом появления болезни будет выступать увеличение головы в объеме.

В более старшем возрасте медуллобластома сопровождается болезненностью в теменной и затылочной области, а также приступами тошноты в утреннее время. Также типичным для заболевания является тот момент, что после рвоты пациент ощущает облегчение, кроме того, ближе к вечеру его самочувствие значительно улучшается.

По мере роста новообразования оно начинает оказывать давление на мозг, на что будут указывать такие признаки, как тошнота, постоянная сонливость и головная боль. Причем болезненный синдром может быть настолько выраженным, что ребенок часто просыпается ночью.

Клиническая картина может дополняться и другими симптомами, в зависимости от того, какая именно часть головного мозга была поражена опухолью. Так как по большей части медуллобластома локализуется в мозжечке, то часто патология проявляется головокружением и нарушением координации движения.

Иногда отмечается поражение опухолью 4-го желудочка головного мозга, в результате чего нарушается отток спинномозговой жидкости. На фоне такого состояния развивается гидроцефалия, характеризующаяся застойными процессами цереброспиральной жидкости в полостях органа.

Ребенок может неуклюже ходить, походка становится прерывистой. Также часто отмечаются жалобы на нарушение зрительной функции (диплопия, эзотропия или нистагм).

Диагностика

Для постановки точного диагноза назначается проведение различных тестов, а также инструментальное обследование.

Часто гистологическое исследование является единственным методом определения типа новообразования, то есть, является оно доброкачественным или злокачественным. В ходе процедуры специалист делает забор фрагмента патологического материала и изучает его под микроскопом. Для взятия образца биоптата проводится биопсия.

В случае когда проведение гистологии не представляется возможным, используются другие тесты.

Дополнительно врач назначает следующие мероприятия.

Магнитно-резонансная томография

Данная методика позволяет получить более точные изображения опухоли, а также ее место локализации. Выполнение снимков осуществляется посредством воздействия магнитного поля. Также МРТ используется для установления размеров злокачественного образования и степени его распространенности.

Люмбальная пункция

Это процедура, в ходе выполнения которой используется специальная игла, позволяющая сделать забор образца спинномозгового ликвора. Это необходимо, чтобы определить наличие раковых клеток, а также специфических веществ, характерных для заболевания.

Онкомаркеры представляют собой особенные молекулярные структуры, которые при наличии рака в повышенном количестве будут присутствовать в составе мочи, кровяной жидкости или тканях человеческого организма.

Компьютерная томография

Позволяет получить трехмерное изображение внутренних органов. Это дает возможность специалистам более подробно исследовать сформировавшуюся опухоль, а также другие аномалии в головном мозге.

КТ также применяется для установления местоположения уплотнения и его размеров.

В некоторых случаях данная манипуляция осуществляется с применением контрастного вещества, которое вводят внутрь организма непосредственно перед процедурой.

Лечение

Выбор тактики проведения терапевтических мероприятий зависит от стадии течения онкологического процесса, размеров опухоли, общего состояния маленького пациента. Существует три основных способа, которые используются при лечении медуллобластомы.

Операция

При отсутствии каких-либо противопоказаний новообразование рекомендуется удалять. В особенности это относится к начальным этапам формирования болезни. Весь ход хирургического вмешательства контролируется аппаратом магниторезонансного сканирования.

Лучевая терапия

Может применяться до и после оперативного лечения. Также назначается в случае неоперабельности опухоли. На очаг поражения происходит воздействие высокочастотными радиоволнами, которые разрушают раковые клетки и предотвращают их дальнейший рост и распространением.

Однако нужно помнить, что радиотерапию нельзя применять по отношению к детям до 3-летнего возраста.

Химиотерапия

Используется в качестве самостоятельного метода или в совокупности с лучевой терапией. В этом случае специалисты отдают предпочтение таким химическим медикаментозным средствам, как Нитрозомочевина, Винкристин и Прокарбазин.

>Осложнения

Одним из наиболее часто встречающихся осложнений считается развитие гидроцефалии (когда жидкость начинает скапливаться в области головного мозга).

Прогноз

Спрогнозировать дальнейшие результаты трудно. При этом необходимо учитывать некоторые факторы. В среднем, при обнаружении заболевания на ранней стадии развития, а также вовремя начатом лечении, выживаемость в течение 5 лет среди детей до трех лет отмечается в 78 процентах случаев.

При диагностировании болезни на более поздних стадиях прогноз менее благоприятный.

Медуллобластома – это злокачественная опухоль, которая по большей части поражает детей до 10 лет. Несмотря на то, что болезнь в некоторых случая легко поддается излечению, у пациентов после терапии начинают развиваться эндокринологические и нейрокогнитивные отклонения.

Пока неизвестны причины медуллобластом головного мозга

Рейтинг автора Автор статьи Смирнова Ольга Леонидовна Невропатолог, образование: Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова. Стаж работы 20 лет. Написано статей 94

Медуллобластома головного мозга — это новообразование злокачественного характера, которое развивается из эмбриональных клеток. Большая часть опухолей встречается у маленьких детей в возрасте от 5 до 10 лет. 70% образований выявляют у детей десятилетнего возраста, преимущественно мужского пола. Медуллобластомы могут появляться и у взрослых до 40 лет.

Причины и провоцирующие факторы

В основном такие новообразования отличаются нерегулярным характером. В качестве исключения из этого правила выступают люди, страдающие наследственными заболеваниями, которые значительно повышают риск развития злокачественных процессов в организме. Это возможно, если у больного синдром Тюрко, Горбина и другие.

Точную причину развития патологического состояния определить не удалось. Ученые выделяют лишь определенные факторы, способствующие повышению риска формирования опухоли. Болезнь может возникнуть под влиянием:

  • раннего возраста больного и связанной с этим незрелостью организма;
  • ионизирующего излучения;
  • вирусных заболеваний, которые способствуют повреждению генома клеток. Это герпес, цитомегаловирус, вирус папилломы человека и другие;
  • наследственной предрасположенности;
  • канцерогенных веществ, имеющихся в составе продуктов питания, бытовых химических средствах.

Опухоль постепенно прорастает в ствол мозга и поражает черепные нервы. Это состояние характерно для запущенных стадий развития патологического процесса.

Классификация медуллобластом

Медуллобластома – это новообразование, которое в большинстве случаев локализуется в области мозжечка. Поражению могут также подвергаться ткани полушарий.

В зависимости от того, какое строение имеют ткани образования, выделяют несколько видов опухолей мозга:

  • классическая медуллобластома;
  • образование с нейрональной дифференцировкой;
  • медулломиобластома;
  • десмопластическая медуллобластома;
  • липоматозная медуллобластома, которая состоит преимущественно из жировых клеток.

При наличии опухоли мозжечковой у взрослых или другой локализации прогноз составляют в зависимости от размеров, стадии развития и общего состояния организма больного.

Десмопластическая медуллобластома встречается гораздо реже остальных. Согласно исследованиям и последующим результатам, при этой патологии прогноз более благоприятный, чем в остальных случаях. Эти злокачественные клетки лучше поддаются воздействию лучевой и химиотерапии.

Клиническая картина

Медуллобластомы имеют главную отличительную особенность, которая и делает их одними из самых опасных опухолей – это быстрое распространение метастазов. Раковые клетки попадают в пути циркуляции спинномозговой жидкости и поражают другие органы и системы.

Увеличение образования приводит к перекрытию каналов и нарушению оттока ликвора. В результате этого давление внутри черепа повышается, и развивается внутричерепная гипертензия.

При подобном патологическом процессе могут возникать разные проявления. Все зависит от того, в каком участке головного мозга появилась опухоль. Поражение мозжечка приводит к мозжечковой атаксии, проявлениями которой являются:

  1. Нарушение равновесия, в результате чего, чтобы не упасть, человек широко расставляет ноги и балансирует руками. Такую походку называют мозжечковой.
  2. Изменения походки. Она становится шаткой, больной переваливается из стороны в сторону.
  3. Частое получение травм из-за падений.
  4. Проблемы с глотательной функцией.
  5. Нарушения дыхания. Это свидетельствует о распространении новообразования на ствол головного мозга.
  6. Развитие нистагма.
  7. Уменьшение чувствительности конечностей, что заканчивается развитием паралича. При подобной симптоматике можно сделать вывод, что злокачественный процесс затронул спинной мозг.

Если была обнаружена опухоль в полушарии головного мозга, при этом происходят такие процессы:

  • усиливается психомоторное возбуждение;
  • больной становится сильно раздражительным;
  • нарушается способность ориентироваться во времени и пространстве;
  • периодически возникают приступы судорог;
  • человек не может узнать себя в зеркале;
  • часто возникает тошнота, сопровождающаяся рвотой;
  • беспокоят сильные головные боли, которые появляются чаще всего в утреннее время суток, возможно развитие гидроцефалии.

Метастирование опухоли приводит к тому, что состояние пациента резко ухудшается. Другие опухоли мозга редко дают метастазы, но при медуллобластоме такой процесс возникает всегда. Злокачественные клетки вызывают поражение печени, легких, костной ткани. Такой исход наблюдается примерно в пяти процентах случаев патологического процесса.

Исходя из того, какой орган был подвержен поражению, могут возникать дополнительные проявления:

  1. Если пострадала печень, это проявляется пожелтением кожи, развитием болезненных ощущений справа под ребрами.
  2. При поражении легких возникают сильные боли в грудной клетке.

На степень злокачественного процесса влияет возраст больного. У маленьких детей образование отличается высокой степенью злокачественности. Это связано с быстрым вовлечением ствола головного мозга в патологический процесс.

Медуллобластома у детей

Развитие медуллобластомы у детей встречается чаще других раковых заболеваний мозга: патологический процесс развивается у двух детей из ста тысяч. Чаще патология поражает мальчиков, чем девочек. Главными причинами развития являются генетическая предрасположенность и сбои в период внутриутробного развития.

Прогноз выживания при патологии зависит от успешности лечения и стадии, на которой оно было начато.

Как диагностируется болезнь

Поставить точный диагноз могут только после ряда лабораторных и инструментальных исследований. Определить наличие опухоли в головном мозге ребенка очень трудно. Это связано с:

  • особенностями строения черепной коробки детей;
  • пластичностью тканей головного мозга;
  • эластичностью кровеносных сосудов.

В первую очередь при подозрении медуллобластомы собирают анамнез и проводят физикальный осмотр. Это позволяет выявить факторы, способствующие развитию болезни, и характерную симптоматику. Благодаря этому можно также предположить степень развития патологического процесса. После этого назначают лабораторные исследования, среди которых:

  • биохимическое исследование крови, общий анализ;
  • общий анализ мочи;
  • определение онкомаркеров.

Наиболее подробную информацию о новообразовании и состоянии пациента можно получить:

  1. При нейросонографии. Эту процедуру проводят для постановки диагноза у новорожденных, так как у них еще не закрыт родничок.
  2. С помощью компьютерной и магнитно-резонансной томографии. Исследование позволяет точно определить локализацию и объем образования, а также инфильтрацию.
  3. При двухфототонной эмиссионной томографии. Это диагностическое мероприятие позволяет выявить метастазы и даже мельчайшие структурные изменения в тканях головного мозга.
  4. С применением биопсии. Этот анализ позволяет окончательно подтвердить предположение и определиться с тактикой дальнейших действий.

При необходимости могут порекомендовать консультацию офтальмолога или хирурга.

Как составляют план лечения

Для устранения медуллобластомы в области мозжечка проводят комплекс терапевтических мероприятий. Без хирургического лечения устранить проблему нельзя. Выбор метода хирургического лечения осуществляют в зависимости от того, на какой стадии развития опухоль, где она расположена, какие ее размеры, с учетом наличия сопутствующих заболеваний и общего состояния здоровья больного.

При хирургическом иссечении удаляют опухоль, а если она вросла в ткани мозга, то ее часть. После процедуры химиотерапия назначается обязательно, так как она необходима для уничтожения злокачественных опухолей.

Химиотерапия при медуллобластоме

В комплексе с другими терапевтическими мероприятиями проводят химиотерапию. Она необходима для повышения результата от лучевой терапии, при которой на организм воздействуют ионизирующими лучами. С помощью химиотерапии закрепляют эффект уничтожения злокачественных клеток. Так как препараты, используемые при этом лечении, негативно влияют на все клетки, во время лечения больной испытывает ряд неприятных симптомов.

Курс лечения включает применение Циклофосфамида, Ломустина, Карбоплатина, Винкристина, Цисплатина. Эти препараты назначают при наличии метастазов.

Хирургическое лечение

Важной частью устранения медуллобластомы является радиохирургия. Процедура проводится с использованием гамма-ножа или киберножа. Во время лечения не только удаляют образование, но и облучают пораженные мозговые структуры.

Хирургическое вмешательство является очень сложной и опасной процедурой, поэтому проводить ее должен только квалифицированный специалист с применением краниотомии.

Как лечат после операции

После окончания курса лечения в медучреждении дальнейшую терапию осуществляют в домашних условиях. Родственники должны составить график дня больного, при котором он будет отдыхать и бодрствовать достаточное количество времени. Питание должно быть правильным. Важно оказывать больному максимум поддержки. Он должен общаться, гулять и делать все, чтобы не упасть духом и продолжить бороться с патологией.

Важной частью терапии заболевания является соблюдение диеты. Больного нельзя заставлять многое есть. Пищу он должен употреблять по желанию небольшими порциями. Упор нужно сделать на цитрусовые. Во время приготовления блюд необходимо считаться с пожеланиями больного, так как под влиянием лечения у него могут появиться новые и порой странные вкусовые предпочтения.

Все реабилитационные мероприятия разрабатывают в зависимости от индивидуальных особенностей каждого пациента.

Некоторые пытаются унять боль и облегчить состояние с помощью методов нетрадиционной медицины. Использовать подобные средства без ведома специалиста нельзя. Если врач разрешил, то облегчить самочувствие можно с помощью:

  • сока алоэ;
  • отвара из кураги;
  • грецких орехов и лимона;
  • инжира и меда;
  • крапивы и белой омелы;
  • щавеля и укропа;
  • пижмы и чистотела.

Этими средствами можно поддерживать состояние больного в норме.

Осложнения

Медуллобластома может сопровождаться различными осложнениями в виде:

  • обструктивной гидроцефалии;
  • неврологических нарушений;
  • болевых ощущений, которые возникают в результате распространения раковых клеток по организму;
  • снижения уровня гемоглобина после курсов химиотерапии;
  • тромбоцитопении;
  • развития вирусных и бактериальных заболеваний, которые попадают в ослабленный болезнью организм, и иммунитет не может им противостоять;
  • болезней сердца, щитовидной железы.

Прогноз медуллобластомы

Уровень рецидивов при медуллобластоме довольно большой. Чаще всего прогноз при этом является неутешительным.

При таком диагнозе большинство пациентов становятся инвалидами или умирают. Прогноз будет следующим:

  • после операции на протяжении пяти лет выживают 30% больных;
  • насколько тяжело будет протекать злокачественный процесс, зависит от возраста больного. У детей вовлечение ствола мозга в патологический процесс происходит очень быстро;
  • при рецидиве опухоли шансов на выживаемость нет.

Профилактика

Так как точных причин развития опухоли еще не обнаружили, то методик, которые позволили бы избежать патологии, нет. Специалисты рекомендуют женщинам во время беременности следить за своим питанием и вести здоровый образ жизни. Взрослые должны избегать облучения.

Симптомы медуллобластомы мозжечка

Медуллобластома — это злокачественная, быстро прорастающая в окружающие ткани опухоль мозжечка. Чаще возникает в детском возрасте, преимущественно из зародышевой нервной ткани с высокой вероятностью метастазирования по ликворным путям. Наиболее вероятным местом начала роста является точка самой высокой концентрации зародышевых клеток. Это средняя часть мозжечка — червь. Заболевание развивается из-за генетических мутаций при участии цитомегаловируса, Недуг имеет высокую устойчивость к лучевой и химиотерапии.

Медуллобластома мозжечка занимает первое место среди опухолевых заболеваний у детей как в грудном возрасте, так в раннем детском и подростковом. В настоящее время разрабатываются механизмы ее выявления в максимально короткие сроки. До двух лет ребенка продолжается дозревание нервных клеток, что под влиянием множества факторов может спровоцировать рост опухоли. Именно поэтому медуллобластома считается детской патологией. А у взрослых она может находиться в спящем режиме, и ее рост провоцируется каким-либо пусковым механизмом: травмой, инфекцией либо стрессом.

Медуллобластомы включают в себя разнородную группу опухолей и подразделяются на 4 подгруппы:

  • Узловая медуллобластома (нодулярная),
  • Медуллобластома с экстенсивной узловатостью,
  • Анапластическая,
  • Крупноклеточная.

Узловая медуллобластома — достаточно редкий вариант. Опухоль формируется совокупностью клеток, по форме напоминает плотные узлы, похожие на образования в щитовидной железе при узловом зобе.

Медуллобластома с экстенсивной узловатостью характеризуется более четко очерченными узлами. У этого типа опухоли достаточно благоприятный прогноз для пациента. Такая патология характеризуется меньшим количеством узлов большего размера по сравнению с предыдущим типом.

Анапластическая – самый злокачественный вариант. При диагностике дает картину выраженного размножения злокачественных клеток.

Крупноклеточная — это опухоль достаточно медленного развития с умеренно делящимися клетками. Она неплохо поддается химической и лучевой терапии.

Склонность к приобретению данного заболевания всех 4 типов обусловлена носительством ряда мутировавших генов.

Также в 1969 году была принята классификация по размеру, локализации и прогрессу метастазирования.

  • Т1 – диаметр опухоли не превышает 3 см, не выходит за границы червя мозжечка и крыши 4 желудочка.
  • Т2 – диаметр превышает 3 см, опухоль проникает в прилежащие структуры и частично в полость 4 желудочка.
  • Т3А — поражение области водопровода мозга или отверстия входа в позвоночный канал, что провоцирует гидроцефалию.
  • Т3В — поражение ствола мозга.
  • Т4 – блокирование путей оттока ликвора.
  • М0 – отсутствие метастазов.
  • М1 — опухолевые клетки обнаруживаются в ликворе.
  • М2 — поражение метастазами субарахноидального пространства головного мозга.
  • М3 — метастазирование субарахноидального пространства спинного мозга.
  • М4 — прогрессирование метастазов за границы центральной нервной системы.

Клинические проявления

Клинические проявления будут зависеть от возраста пациента, локализации опухоли и степени внутричерепной гипертензии, а также от молекулярно-генетических особенностей заболевания и от сопутствующих проблем со здоровьем. Опухоль может быть выявлена на самых ранних этапах жизни на основании проявлений мозжечковой дисфункции. Ведущими симптомами будут нарушение рефлексов и, соответственно, формирования двигательных навыков: фиксации головы, ползания, сидения. Недуг может скрываться под маской кривошеи или имитировать клинику детского церебрального паралича. Возможные проявления внутричерепной гипертензии достаточно хорошо выражены: набухание родничка, выпячивание глаз, частое срыгивание и др. У детей, которые имеют разговорные навыки, отмечаются жалобы на головные боли, тошноту, головокружение, зрительные расстройства, появление речевых дефектов. Родители могут отметить, что ребенок стал более вялым, сонливым, координация движений прогрессивно ухудшается, заметно дрожание рук, подбородка, снижаются графические навыки. У младенцев отмечается синдром Грефе: в верхней части глаза между веком и радужной оболочкой видна белая полоска склеры.

Диагностика и лечение

На первом этапе диагностика осуществляется в амбулаторных условиях. Больных с подозрением на медуллобластому необходимо обследовать комплексно. Методы будут зависеть от степени неврологических проявлений, от показателей внутричерепного давления, полученных методом оценки состояния глазного дна, и данных электроэнцефалографии. Данное заболевание требует использования методов структурной нейровизуализации, которая включает в себя магнитно-резонансную, компьютерную и позитронно-эмиссионную томографию. Оценка общего функционального статуса делается по шкале Карновского. Это помогает определить прогноз состояния онкологического больного на ближайшее время. Собственно, диагноз опухоли ставится по КТ и МРТ, а ее разновидность определяется гистологией уже на втором этапе диагностирования. Решение о проведении диагностической пункции принимается далеко не всегда. Нейрохирургами устанавливается целесообразность проведения пункции, поскольку любое оперативное вмешательство на элементах головного мозга приводит к послеоперационному отеку и повышает вероятность инфицирования. Применяются 4 разновидности хирургической диагностики:

  • стереотаксическая биопсия,
  • открытая биопсия,
  • частичное удаление,
  • полное удаление опухоли, если это возможно.

Стереотаксическая биопсия проводится, когда устранение опухоли хирургическим путем является невозможным либо нецелесообразным. Материал берется из двух и более областей мозга и, поскольку область 4 желудочка и мозжечка – это концентрация жизненно важных центров, такой метод довольно опасен, особенно для детей. Возраст менее 3 лет является абсолютным противопоказанием для этого вида исследования.

Открытая биопсия – по сути, это трепанация черепа. Ее следствием будет снижение гидроцефального синдрома. Часто проводятся дополнительные манипуляции для улучшения оттока жидкости, устанавливаются шунты, чтобы выиграть время для радикальной операции в перспективе.

Оперативное лечение

Хирургическое удаление опухоли, частичное или полное, проводится для снижения внутричерепного давления, ликвидации последствий неврологических нарушений и забора достаточного количества морфологического материала для гистологии.

Радиотерапия

В лечении применяются радиотерапия и радиохирургия. Облучают ложе удаленной опухоли через 2 – 6 недель после заживления операционной раны. Манипуляция показана только взрослым и детям старше трех лет.

При проведении химиотерапии у больных с медуллобластомой применяются стандартные комбинации следующих препаратов: производные платины, «Этопозид», «Циклофосфамид».

В настоящее время ведутся разработка и внедрение группы генно-биологических препаратов с противоопухолевой активностью на основе вируса кори и цитомегаловируса. Пока проводятся испытания, однако данные об их результатах противоречивы.

Медикаментозное сопроводительное лечение

Основными противоотечными препаратами у пациентов с медуллобластомой являются кортикостероидные производные и мочегонные. Дозы противоотечной терапии рассчитываются индивидуально на основании симптомов и данных нейровизуализации.

Противосудорожная терапия проводится при наличии эпилептических приступов разных форм, а также при патологической активности на электроэнцефалограмме.

При наличии болевого синдрома воспалительного характера обычно используются нестероидные противовоспалительные препараты и другие типы анальгетиков. Также проводится профилактика антикоагулянтами как перед операцией, так и некоторое время после, в т. ч. препаратами гепарина. При выраженном болевом синдроме неврогенного характера применяются медикаменты группы карбамазепина и его аналоги. В последнее время набирают популярность аналоги «Флупиртина» («Катадолон»).

Диета

В состав комплексной терапии обязательно включается диета. Пациентам показан дробный прием пищи умеренными порциями, рекомендовано повысить употребление цитрусовых, животных белков и морепродуктов. Целесообразно применять фитопрепараты на основе женьшеня, родиолы розовой, гинкго билобы.

При современном подходе к лечению шансы на положительный прогноз даже при самом высоком уровне злокачественности опухоли сохраняются в соотношении 50:50. Однако существует вероятность, что синдром обструктивной (закрытой) гидроцефалии будет сопровождать пациента пожизненно. Это значит, что заболевания, связанные с повышенным внутричерепным давлением, такие как: глаукома (повышенное глазное давление), вестибулярные и слуховые расстройства, судорожные приступы и др., – потребуют постоянного приема соответствующих медикаментов, что поможет максимально адаптировать качество жизни больного.

Неврологические

Зависят от того, как оперативное вмешательство повлияет на зоны черепно-мозговых нервов и мозжечка. В медицинской практике чаще всего наблюдаются повреждения речевых центров и зрительных анализаторов. В жизни можно встретить детей после перенесенных операций по удалению медуллобластомы, считающихся излечившимися, но, к сожалению, не способными понимать устную речь. Эти люди вполне могут социализироваться в обществе, быть трудоустроенными на должностях, не связанных с речевым общением. Обычно в таких случаях происходит компенсация утраченных функций в виде развития других навыков. Такие люди становятся хорошими техническими переводчиками, писателями, бухгалтерами, математиками, специалистами IT и массовых коммуникаций.

Осложнения после проведенной химиотерапии

Это возможность высокого риска инфицирования различными заболеваниями, несвойственными здоровому организму, как, например: грибковые инфекции, непатогенные стрептококки и стафилококки, токсоплазма. Избежать этих осложнений помогут пристальное наблюдение специалиста и карантинный режим. К сожалению, химиотерапия оказывает негативное влияние на ряд внутренних органов, таких как: печень, почки, лимфатическая система. Поэтому следует скорректировать курс восстановления почечных и печеночных функций, работу эндокринной системы. Это осуществляется совместной работой врачей онкологов вкупе с иммунологами, гепатологами, нефрологами, а также врачами реабилитологами.

Осложнения после лучевой терапии

При проведении лучевой терапии поражается не только опухоль, но и окружающие ткани. Во время воздействия возникает ожог лучевого характера, т. е. разрушаются близлежащие органы в проекции задней черепной ямки. Могут пострадать трахея, пищевод, глотка и гортань, речевой аппарат, зрительная функция и даже слуховой анализатор.

Прогнозы

Если произведена своевременная полная ликвидация опухоли с последующим применением лучевой и химиотерапии, более 50 % детей через 5 лет после операции имеют шанс на полное снятие диагноза.

Дети в возрасте старше трех лет поддаются лечению лучше, чем те, которые младше.

Присутствие метастазов в спинном мозге снижает вероятность благоприятного прогноза.

Те пациенты, кому удалось удалить опухоль полностью, имеют значительно больше шансов на полное выздоровление.

Оценить, в каком объеме удалось ликвидировать опухоль, возможно лишь с помощью МРТ уже после операции. Если выявляется большой процент остатка медуллобластомы, рекомендовано проведение повторной операции, и только после этого показана химиотерапия.

После проведения лечения возможны рецидивы. В этом случае проводятся повторная операция и последующая химиотерапия в более высоких дозах. В целях предупреждения рецидива, а также его лечения показана пересадка клеток костного мозга.

Медуллобластома

Медуллобластома

Компьютерная томография головы больного с медуллобластомой

МКБ-О

OMIM

DiseasesDB

eMedicine

neuro/624 ped/1396ped/1396 radio/434radio/434

MeSH

Медиафайлы на Викискладе

Медуллобластома (примитивная нейроэктодермальная опухоль (англ.)русск. задней черепной ямки) — злокачественная опухоль, которая развивается из эмбриональных клеток. Первичный узел новообразования располагается в задней черепной ямке (англ.)русск. в области средней линии мозжечка. Преимущественно медуллобластомы встречаются у детей и составляют у них около 20 % всех первичных опухолей центральной нервной системы.

Медуллобластомы — одни из немногих опухолей центральной нервной системы, которые метастазируют. Особенностью метастазирования данных новообразований является распространение опухолевых клеток по путям оттока спинномозговой жидкости в мягкую оболочку головного и спинного мозга и эпендиму желудочков мозга.

Клинические симптомы заболевания включают проявления гидроцефалии и повышения внутричерепного давления, а также непосредственного поражения срединных отделов мозжечка.

Лечение данной патологии должно быть комплексным. Хирургическое удаление дополняется лучевой и химиотерапией.

Пятилетняя выживаемость колеблется от 35 % (в группе высокого риска) до 75 % (в группе низкого риска). Наихудший прогноз заболевания — у больных с рецидивом опухоли после операции.

Терминология

Основоположник американской и мировой нейрохирургии Х. Кушинг, впервые использовавший термин «медуллобластома»

Термин «медуллобластома мозжечка» впервые был использован нейрохирургами Персивалем Бейли (англ.)русск. и Харви Кушингом в 1925 году. Под ним они понимали высокозлокачественную мелкоклеточную опухоль в области средней линии мозжечка. Предложенное определение оставалось неизменным вплоть до 1983 года, когда учёными Рорке, Беккером и Хинтоном было высказано предположение о том, что все злокачественные мелкоклеточные опухоли центральной нервной системы (включая медуллобластому) являются примитивными нейроэктодермальными опухолями (англ.)русск. (англ. primitive neuroectodermal tumors — PNET). Согласно их работам медуллобластома отличается от PNET лишь своим месторасположением. До этого под термином PNET подразумевались лишь супратенториальные (располагающиеся над намётом мозжечка) злокачественные мелкоклеточные опухоли. Считается, что данные опухоли происходят из эмбриональных клеток. На 2011 год остаётся нерешённым вопрос о том, является ли медуллобластома примитивной нейроэктодермальной опухолью или отдельным видом злокачественного образования. Классификация опухолей мозга Всемирной организации здравоохранения от 1993 года определяет медуллобластому как особую эмбриональную опухоль. PNET, согласно этой же классификации, представляет собой новообразование, гистологически неотличимое от медуллобластомы, которое находится вне мозжечка. В целом термины «PNET задней черепной ямки» и «медуллобластома» считают синонимами.

Эпидемиология

Медуллобластомы составляют около 20 % всех первичных опухолей центральной нервной системы у детей. В США ежегодно на 1 миллион белого населения выявляют 2 новых случая медуллобластом, на 1 миллион чернокожего — 1 случай. Преимущественно данный тип новообразований встречается у детей. У взрослых они чрезвычайно редки — ежегодно 5—6 новых случаев на 10 миллионов. В структуре заболеваемости определяются 2 пика — от 3-х до 4-х и от 8-и до 9-и лет. В Дании в 1960—1984 годах соотношение мальчиков и девочек среди больных медуллобластомами составило 2 к 1.

Патологическая анатомия

На микропрепарате медуллобластомы хорошо видны характерные для данного типа новообразований структуры в виде т. н. розеток

Макроскопически медуллобластомы представляют собой мягкий узел серовато-розового цвета, который чётко отграничен от окружающей ткани. Микроскопически опухоль состоит из густо расположенных недифференцированных клеток, которые образуют своеобразные структуры в виде правильных или беспорядочных рядов, которые сравнивают с «грядами» и «колоннами».

Для гистологического строения медуллобластом характерны структуры в виде «розеток», образованных кольцевидно расположенными опухолевыми клетками, отростки которых сходятся в центре розетки. Опухолевые клетки обладают повышенной митотической активностью. Наряду с гиперхромными округлыми ядрами в клетках медуллобластом также встречаются овальные и вытянуто-овальные, удлинённые, а также более крупные светлые ядра с чётким ядрышком.

Строма опухоли содержит небольшое количество мелких, тонкостенных сосудов. Очаги некроза и кисты для медуллобластом не типичны. Рост новообразования инфильтративный с прорастанием прилежащей ткани и мягкой оболочки мозга.

Метастазируют медуллобластомы главным образом по путям оттока спинномозговой жидкости в мягкую оболочку головного и спинного мозга и эпендиму желудочов мозга. В области метастазирования макроскопически определяют плоские, сливающиеся между собой белесоватые узелки, которые переходят в диффузные разрастания. Крайне редко медуллобластомы метастазируют за пределы центральной нервной системы.

Классификация

В 1969 году была предложена классификация медуллобластом, основанная на принципах TNM. Впоследствии она была несколько модифицирована.

Модифицированная классификация медуллобластом Чанга

Обозначение Характеристика
Т1
Опухоль менее 3 см в диаметре, располагается в пределах червя мозжечка и крыши IV желудочка
Т2
Опухоль более 3 см в диаметре, прорастает в соседние структуры или частично заполняет IV желудочек головного мозга
Т3А
Опухоль более 3 см в диаметре с прорастанием либо в область водопровода мозга, либо в отверстия Люшка и Мажанди, что вызывает развитие гидроцефалии
Т3В
Опухоль более 3 см в диаметре с прорастанием в ствол мозга
Т4
Опухоль более 3 см в диаметре, которая вызывает гидроцефалию за счёт перекрытия путей оттока ликвора (либо водопровода мозга, либо отверстий Люшка и Мажанди) и прорастает в ствол мозга
М0
Нет метастазирования
М1
В ликворе при проведении микроскопических исследований определяются опухолевые клетки
М2
Метастазы в пределах субарахноидального пространства III и IV желудочков головного мозга
М3
Метастазы в субарахноидальном пространстве спинного мозга
М4
Метастазы за пределы центральной нервной системы

Классификация имеет непосредственное прикладное значение. В зависимости от типа медуллобластомы определяют прогноз каждому конкретному больному.

Клиническая картина

Клинические симптомы заболевания включают проявления гидроцефалии и повышения внутричерепного давления, а также непосредственного поражения срединных отделов мозжечка. Клинически синдром внутричерепной гипертензии и гидроцефалия проявляются головной болью, нередко вынужденным положением головы, тошнотой, рвотой. Возможны расстройства сознания, судорожные припадки.

Поражение мозжечка, прежде всего его червя (архи- и палеоцеребеллума), вызывает нарушение статики тела — способности поддержания стабильного положения его центра тяжести, обеспечивающего устойчивость. При расстройстве указанной функции возникает статическая атаксия (греч. ἀταξία — беспорядок). Больной становится неустойчивым, поэтому в положении стоя он стремится широко расставить ноги, балансирует руками. Особенно чётко статическая атаксия проявляется в позе Ромберга. Больному предлагают встать, плотно сдвинув ступни, слегка поднять голову и вытянуть вперёд руки. При наличии мозжечковых расстройств человек в этой позе оказывается неустойчивым, тело его раскачивается. Больной может упасть.

Походка у пациента с мозжечковой патологией весьма характерна и носит название «мозжечковой». Больной в связи с неустойчивостью тела идёт неуверенно, широко расставляя ноги, при этом его «бросает» из стороны в сторону, а при поражении полушария мозжечка отклоняется при ходьбе от заданного направления в сторону патологического очага. Особенно отчётлива неустойчивость при поворотах. Во время ходьбы туловище человека избыточно выпрямлено (симптом Тома). Походка при поражении мозжечка во многом напоминает походку пьяного человека.

Диагностика

КТ головы девочки 6 лет с медуллобластомой в области задней черепной ямки

Компьютерная томография

В типичных случаях на КТ медуллобластомы определяются как объёмные образования круглой или овальной формы, которые неоднородно накапливают контрастное вещество и располагаются в проекции червя мозжечка. Данные новообразования смещают IV желудочек вентрально. Достаточно часто определяются кисты (до 65 %) и микрокальцинаты.

Магнитно-резонансная томография

На МРТ характеризуется гетерогенно изменённым сигналом, пониженным на Т1-взвешенных изображениях. На Т2-взвешенных томограммах сигнал варьирует от гипо- до гиперинтенсивного. На снимках в сагиттальной проекции хорошо определяется расположение как верхнего, так и нижнего полюса опухоли, который обычно располагается в большой затылочной цистерне.

При наличии у пациента медуллобластомы рекомендовано проведение МР-исследования спинного мозга, что позволяет судить о наличии или отсутствии метастазов.

При проведении обследования с введением контрастных веществ происходит их неоднородное накопление в различных отделах опухоли. Метастазирование медуллобластомы по мягким мозговым оболочкам спинного и головного мозга лучше определяется после введения контрастных веществ.

Лечение

Лечение данной патологии должно быть комплексным. Хирургическое удаление дополняется лучевой и химиотерапией.

Хирургическое лечение

Для доступа к срединно расположенным медуллобластомам мозжечка необходимо вскрыть заднюю черепную ямку. В большинстве случаев во время операции также удаляют задние полудуги 1-го и 2-го шейных позвонков. Внедрение опухоли в ствол мозга или её прикрепление к дну IV желудочка ограничивает и делает невозможным её полное удаление.

В 30—40 % случаев после удаления медуллобластомы необходимо проведение вентрикуло-перитонеального шунтирования (англ.)русск.. Риск метастазирования по шунту оценивается в 10—20 %.

Лучевая терапия

После удаления основного очага производится лучевая терапия. Оптимальными дозами являются 35—40 Гр на весь краниоспинальный отдел и 10—15 Гр на любой участок спинного мозга, где имеются метастазы. Лучевая терапия проводится в течение 6—7 недель. Детям до 3 лет дозу облучения снижают на 20—25 %. В свою очередь лучевая терапия может вызывать целый ряд осложнений в виде поражения кожи, слизистых оболочек желудочно-кишечного тракта, угнетение кроветворения.

Химиотерапия

Стандартный режим химиотерапии на 2011 год не выработан. Для лечения рецидивов, а также у пациентов с высоким риском рецидивирования и детей до 3 лет в основном используют ломустин и винкристин. Следует отметить, что применяемые при химиотерапии лекарственные средства действуют токсически не только на ткань опухоли, но и на здоровые органы и ткани организма. В результате могут возникать токсические поражения кроветворения, желудочно-кишечного тракта, печени, сердца, мочевыводящей системы. Возможно возникновение аллергических реакций.

Прогноз

Выделяют две прогностические группы — низкого и высокого риска. К группе низкого риска относятся больные с опухолями Т1 или Т2, при отсутствии метастазирования М0 (согласно модифицированной классификации Чанга), дети старше 3-х лет, тотальное удаление опухоли. Медуллобластомы Т3—Т4 (согласно классификации Чанга), метастазирование (М1—М4), возраст менее 3-х лет, а также субтотальное удаление опухоли — группа высокого риска. Пятилетняя выживаемость (количество больных, которые живы через 5 лет после операции) в группе низкого риска составляет около 75 %, в группе высокого — менее 35 %.

Наихудший прогноз заболевания у больных с рецидивом опухоли после операции. Средняя продолжительность жизни после выявления роста опухоли на исходном месте после её удаления составляет 13—18 месяцев.

Примечания

  1. 1 2 3 4 5 6 Kunshner L. J., Lang F. F. Medulloblastoma // Youmans Neurological Surgery / ed. by H. R. Winn. — 5th edition. — Philadelphia, PA: SAUNDERS, 2004. — Vol. 1. — P. 1031—1042. — ISBN 0-7216-8291-X.
  2. 1 2 Hart M. N., Earle K. M. Primitive neuroectodermal tumors of the brain in children // Cancer. — 1973. — Vol. 32. — P. 890—897. — PMID 4751919.
  3. 1 2 Davis F. G., Freels S., Grutsch J., Barlas S., Brem S. Survival rates in patients with primary malignant brain tumors stratified by patient age and tumor histological type: an analysis based on Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER) data, 1973-1991 // J Neurosurg. — 1998. — Vol. 88. — P. 1—10. — PMID 9420066.
  4. 1 2 3 4 5 Бродская И. А. Медуллобластома // Большая медицинская энциклопедия / под общей редакцией Б. В. Петровского. — 3-е издание. — М.: «Советская энциклопедия», 1980. — Т. 14. — С. 458—459. — 496 с. — 150 000 экз.
  5. 1 2 3 4 5 Медуллобластома (недоступная ссылка). Первый московский государственный медицинский университет имени И. М. Сеченова. Дата обращения 18 ноября 2011. Архивировано 31 января 2012 года.
  6. 1 2 3 4 5 6 7 8 Гринберг М. С. Медуллобластома // Нейрохирургия. — М.: Медпресс-информ, 2010. — С. 491. — 1008 с. — 1000 экз. — ISBN 978-5-98322-550-3.
  7. 1 2 Torres C. F., Rebsamen S., Silber J. H., Sutton L. N., Bilaniuk L. T., Zimmerman R. A., Goldwein J. W., Phillips P. C., Lange B. J. Surveillance scanning of children with medulloblastoma // N Engl J Med. — 1994. — Vol. 330. — P. 892—895. — PMID 8114859.
  8. Bailey P., Cushing H. Medulloblastoma cerebelli: A common type of midcerebellar glioma of childhood // Arch Neurol Psychiatry. — 1925. — Vol. 14. — P. 192—224.
  9. Rorke L. B. The cerebellar medulloblastoma and its relationship to primitive neuroectodermal tumors // J Neuropathol Exp Neurol. — 1983. — Vol. 42. — P. 1—15. — PMID 6296325.
  10. Becker L. E., Hinton D. Primitive neuroectodermal tumors of the central nervous system // Hum Pathol. — 1983. — Vol. 14. — P. 538—550. — PMID 6303940.
  11. Kleihues P., Burger P. C., Scheithauer B. W. The new WHO classification of brain tumours // Brain Pathol.. — 1993. — Vol. 3. — P. 255—268. — PMID 8293185.
  12. Polednak A. P., Flannery J. T. Brain, other central nervous system, and eye cancer // Cancer. — 1995. — Vol. 75 (Suppl 1). — P. 330—337. — PMID 8001004.
  13. Bloom H. J., Bessell E. M. Medulloblastoma in adults: a review of 47 patients treated between 1952 and 1981 // Int J Radiat Oncol Biol Phys. — 1990. — Vol. 18. — P. 763—772. — PMID 2323967.
  14. Giordana M. T., Schiffer P., Lanotte M., Girardi P., Chio A. Epidemiology of adult medulloblastoma // Int J Cancer. — 1999. — Vol. 80. — P. 689—692. — PMID 10048968.
  15. Farwell J. R., Flannery J. T. Adult occurrence of medulloblastoma // Acta Neurochir (Wien). — 1987. — Vol. 86. — P. 1—5. — PMID 3618300.
  16. Agerlin N., Gjerris F., Brincker H., Haase J., Laursen H., Møller K. A., Ovesen N., Reske-Nielsen E., Schmidt K. Childhood medulloblastoma in Denmark 1960-1984. A population-based retrospective study // Childs Nerv Syst. — 1999. — Vol. 15. — P. 29—36. — PMID 10066017.
  17. Chang C. H., Housepian E. M., Herbert C. Jr. An operative staging system and a megavoltage radiotherapeutic technic for cerebellar medulloblastomas // Radiology. — 1969. — Vol. 93. — P. 1351—1359. — PMID 4983156.
  18. 1 2 Пулатов А. М, Никифоров А. С. Пропедевтика нервных болезней. — Т.:: «Медицина», 1979. — С. 108-120. — 368 с. — 20 000 экз.
  19. Триумфов А. В. Топическая диагностика заболеваний нервной системы. — 9-е изд.. — М.: ООО «МЕДпресс», 1998. — С. 177-185. — 304 с. — 5000 экз. — ISBN 5-900990-04-4.
  20. 1 2 3 4 Коновалов А. Н., Корниенко В. Н., Пронин И. Н. Медуллобластомы // Магнитно-резонансная томография в нейрохирургии. — М.: «ВИДАР», 1997. — С. 259—260. — 472 с. — 1500 экз. — ISBN 5-88429-022-5.
  21. Tomita T., McLone D. G. Medulloblastoma in childhood: results of radical resection and low-dose neuraxis radiation therapy // J Neurosurg. — 1986. — Vol. 64. — P. 238—242. — PMID 3944633.
  22. Лучевая терапия: осложнения, общие сведения. сайт medbiol.ru. Дата обращения 23 ноября 2011. Архивировано 31 января 2012 года.
  23. Побочные реакции и осложнения химиотерапии опухолевых заболеваний (недоступная ссылка). сайт Противоракового общества России. Дата обращения 23 ноября 2011. Архивировано 31 января 2012 года.
  24. Packer R. J., Cogen P., Vezina G., Rorke L. B. Medulloblastoma: clinical and biologic aspects // Neuro Oncol. — 1999. — Vol. 1. — P. 232—250. — PMID 11550316.
  25. Dunkel I. J., Gardner S. L., Garvin J. H. Jr, Goldman S., Shi W., Finlay J. L. High-dose carboplatin, thiotepa, and etoposide with autologous stem cell rescue for patients with previously irradiated recurrent medulloblastoma // Neuro Oncol. — 2010. — Vol. 12. — P. 297—303. — PMID 20167818.

Эта статья входит в число хороших статей русскоязычного раздела Википедии.

Медуллобластома – это раковая опухоль, состоящая из медуллобластов, которая в подавляющем большинстве случаев локализуется в мозжечке, однако не исключается её формирование в других зонах головного мозга. Механизмы и причины возникновения подобной патологии в настоящее время остаются до конца невыясненными, однако клиницисты выделяют несколько предрасполагающих факторов, среди которых детский возраст и мужской пол.

Онлайн консультация по заболеванию «Медуллобластома». Задайте бесплатно вопрос специалистам: Невролог.

  • Этиология
  • Классификация
  • Симптоматика
  • Диагностика
  • Лечение
  • Осложнения
  • Профилактика и прогноз

Клиническая картина недуга будет отличаться в зависимости от области образования опухоли и степенью выраженности общемозгового синдрома. Диагностика основывается на физикальном осмотре и данных лабораторно-инструментальных обследований пациента. Лечение основывается на хирургическом иссечении новообразования и химиотерапии.

Этиология

На сегодняшний день патогенез и основные причины развития подобного заболевания остаются неизвестными. Клиницисты владеют информацией лишь касательно предрасполагающих факторов формирования медуллобластомы у детей и взрослых. К ним стоит отнести:

  • возраст ребёнка от пяти до десяти лет. У лиц старшей возрастной категории болезнь диагностируется с двадцати до сорока лет;
  • мужской пол – медиками установлено, что наиболее часто такая патология выявляется у мужчин и мальчиков, нежели у женщин и девочек;
  • продолжительное влияние на организм ионизирующего излучения;
  • воздействие канцерогенов, содержащихся в продуктах питания, средствах бытовой химии, а также в лаках и красках;
  • протекание некоторых вирусных инфекций, которые могут повреждать геном клеток, например, цитомегаловируса, инфекционного мононуклеоза и ВПЧ;
  • генетическая предрасположенность;
  • наличие некоторых синдромов, в частности Рубинштейна-Тейби, Тюрко, Горлина и синдрома голубых невусов.

Основным отличием такого злокачественного новообразования от других является то, что оно очень быстро приводит к формированию метастаз, которые поражают ликворные пути, на фоне чего нарушается процесс циркуляции спинномозговой жидкости. Это влечёт за собой возрастание вероятности развития осложнений, которые влияют на процент выживаемости.

В зависимости от места локализации злокачественная опухоль делится на:

  • медуллобластому мозжечка – является наиболее частой областью формирования опухоли и диагностируется у 80% пациентов;
  • медуллобластому полушарий головного мозга – может быть выявлена у ребёнка старше шестилетнего возраста.

По гистологическому строению существуют следующие разновидности ракового образования:

  • классическая недифференцированная медуллобластома;
  • медулломиобластома;
  • медуллобластома, состоящая из волокон мышечной ткани;
  • образование с глиальной или нейрональной дифференцировкой;
  • меланотическая опухоль – включает в свой состав нейроэпителиальные клетки, которые, в свою очередь, состоят из меланина;
  • десмопластическая медуллобластома;
  • липоматозное образование – является таковой, если в ней есть жировые клетки. Такая разновидность новообразования имеет наиболее благоприятный прогноз.

Определить выживаемость для каждого пациента с подобным диагнозом помогает классификация, основанная на том, что учитываются объёмы опухоли, наличие или отсутствие метастаз, а также уровень инфильтрации.

Симптоматика

Медуллобластома головного мозга имеет большое количество клинических проявлений, которые будут отличаться в зависимости от очага образования.

Если опухоль локализовалась в мозжечке, что бывает чаще всего, то у человека будет развиваться мозжечковая атаксия, которая имеет следующие клинические признаки:

  • «мозжечковая походка» — это состояние, при котором пациент старается не потерять равновесие, отчего ходит с широко расставленными нижними конечностями и балансирует руками;
  • шаткость походки – человека как бы «кидает» из стороны в сторону;
  • подверженность частым травмам – это обуславливается тем, что больной часто падает, в особенности при поворотах;
  • нарушение процесса глотания;
  • расстройство дыхания – такой симптом указывает на то, что опухоль распространилась на ствол головного мозга;
  • спонтанные непроизвольные движения глазами, частота которых может достигать нескольких сотен за минуту;
  • паралич и снижение чувствительности конечностей – говорит о том, что в патологический процесс вовлечён спинной мозг.

Медуллобластома одного из полушарий головного мозга выражается в таких проявлениях:

  • психомоторное возбуждение;
  • чрезмерная раздражительность;
  • нарушение ориентации в пространстве и времени;
  • судорожные припадки;
  • человек не узнаёт сам себя;
  • тошнота, которая часто заканчивается рвотными позывами;
  • интенсивные головные боли, которые появляются в утреннее время.

Появление метастаз в значительной мере ухудшает состояние человека. Это обуславливается одной из особенностей, которая отличает медуллобластому от других новообразований в головном мозге.

Речь идёт о том, что зачастую первичные новообразования не дают метастазы за пределы ЦНС, однако медуллобластома способна к метастазированию в такие внутренние органы:

  • печень;
  • лёгкие;
  • кости.

Происходит это примерно в 5% из всех случаев выявления подобного новообразования. В зависимости от того, какая область поражена метастазами, будет отличаться дополнительная симптоматика. Например, на вовлечение в болезнь печени указывает желтуха и боли в области под правыми рёбрами, если пострадали лёгкие, то болевой синдром будет отмечаться в грудине.

Стоит отметить, что тяжесть протекания болезни также зависит от возраста пациента – чем младше ребёнок, тем выше злокачественность опухоли. Это обуславливается тем, что ствол головного мозга намного быстрее вовлекается в патологический процесс, нежели у взрослых.

Установление правильного диагноза осуществляется неврологом на основании проявляемых признаков клинической картины и данных лабораторно-инструментальных исследований.

Однако стоит отметить, что диагностика подобного недуга у ребёнка значительно затруднена. Это обуславливается такими факторами:

  • особенности строения черепа детей;
  • увеличенные объёмы внутричерепной коробки;
  • пластичность мозга;
  • эластичность региональных кровеносных сосудов.

Несмотря на это, первый этап диагностических мероприятий должен включать в себя:

  • изучение врачом истории болезни и анамнеза жизни пациента – довольно часто такая мера указывает на наиболее характерный этиологический фактор;
  • тщательный физикальный осмотр пациента – для поиска характерных признаков, которые могут указать на локализацию опухоли;
  • детальный опрос больного или его родных – для выяснения первого времени появления симптомов и степени интенсивности их выраженности. Это даст возможность клиницисту понять, в какой степени тяжести протекает недуг.

Среди лабораторных исследований стоит выделить:

  • клинический анализ и биохимию крови;
  • общий анализ мочи;
  • выявление онкологических маркеров в крови.

Наиболее информативными, в особенности у детей, методами диагностики являются:

  • нейросонография – процедура применяется для младенцев с незакрытыми родничками;
  • КТ и МРТ – для выявления точного места локализации и объёмов опухоли, а также для оценивания степени инфильтрации;
  • ПЭТ – такое обследование предоставляет информацию о количестве метастаз и позволяет выявить даже самые незначительные структурные изменения головного мозга;
  • биопсия – для установления протекания патологического процесса и выставления окончательного диагноза.

Диагностика медуллобластомы

В дополнение потребуется консультация и осмотр офтальмолога и нейрохирурга.

В основе терапии недуга лежит:

  • хирургическое иссечение злокачественного образования – если состояние пациента удовлетворительное, то хирурги выполняют полное иссечение опухоли;
  • химиотерапия – назначается после осуществления терапии путём врачебного вмешательства или радиотерапии;
  • радиотерапия – после операции необходимы низкие дозы облучения, однако при неполном иссечении новообразования, а также при наличии метастаз показаны высокие дозы. Подобная тактика лечения запрещена пациентам младше трёх лет;
  • лучевая терапия – необходима для уменьшения размеров опухоли, что облегчит проведение операции.

Новейшую методику ликвидации злокачественного образования предложили американские учёные. Новаторство заключается в том, чтобы в комплексном лечении использовать вирус кори, который предварительно подвергается генетическим модификациям. Опыты на лабораторных мелких грызунах подтверждают, что подобной вакциной можно убить патологические клетки медуллобластомы лишь за четыре дня.

В послеоперационном периоде пациентам необходимо соблюдать щадящий рацион, основные правила которого включают в себя:

  • частое, но дробное потребление пищи;
  • отказ от принудительного кормления;
  • обогащение меню цитрусовыми;
  • обращение внимания на вкусовые предпочтения пациента, которые могут измениться после лечения.

Помимо этого, существуют народные рецепты, помогающие привести в норму состояние больного после операции. Наиболее эффективными принято считать:

  • сок алоэ;
  • отвар на основе кураги;
  • грецкие орехи и лимон;
  • инжир и мёд;
  • крапиву и белую омелу;
  • щавель и укроп;
  • пижму и чистотел.

Ещё одна неотъемлемая часть комплексной терапии — реабилитация пациента, которая разрабатывается в индивидуальном порядке для каждого больного.

Самым частым осложнением медуллобластомы выступает гидроцефалия – это состояние, характеризующееся скоплением жидкости в головном мозге (водянка).

Формирование такого последствия происходит на фоне того, что растущая опухоль затрудняет и в конечном счёте перекрывает отток ликвора.

Клиническими проявлениями гидроцефалии являются:

  • постоянные сильные головные боли;
  • косоглазие;
  • тошнота;
  • регулярное запрокидывание головы;
  • нистагм (маятникообразные движения глаз с высокой частотностью);
  • смещение глазных яблок;
  • увеличение объёмов черепа – такой признак наиболее часто наблюдается у детей.

Профилактика и прогноз

На фоне того, что механизм и причины образования медуллобластомы остаются неизвестными специфических профилактических мероприятий, предупреждающих развитие такого недуга, не существует.

Женщинам в период беременности рекомендуется вести здоровый образ жизни и принимать витамины. Взрослым людям лучше всего избегать облучения организма.

Определить однозначный прогноз болезни не представляется возможным. Смертность после осуществления операции составляет примерно 5%, а пятилетнее выживание наблюдается в 20–30% из всех случаев диагностирования подобного недуга.

Пятилетняя выживаемость у мальчиков составляет больше 20%, а у девочек – 10%.

Наиболее неблагоприятный прогноз имеют те пациенты, которые столкнулись с такой проблемой, как рецидив медуллобластомы после её хирургического иссечения.

Медуллобластома (разновидность опухолей головного мозга)

Медуллобластомы- это опухоли мозжечка, которые составляют 30-40% всех опухолей задней черепной ямки у детей. Медуллобластома считается одной из наиболее злокачественных опухолей головного мозга у детей. Новые методы лечения и диагностики больных значительно улучшили прогноз, однако и до настоящего времени не выработано оптимального алгоритма лечения этого заболевания.

В возрасте до 15 лет встречают до 65-85% медуллобластом. Пик заболеваемости приходится на возраст 5-7 лет. Мальчики заболевают чаще девочек и их соотношение колеблется от1,7:1 до 2,5:1.

Медуллобластомы относят к группе эмбриональных нейроэпителиальных опухолей. Считается, что медуллобластомы развиваются из клеток наружного зернистого слоя мозжечкаи заднего мозжечкового паруса. Выделяют 2 типа медуллобластом: медуллобластомы «классического» типа и дисмопластические медуллобластом.

Медуллобластомы диссеменируют по ликворной системе, давая метастатические узлы в субарахноидальном пространстве головного и спинного мозга, в стенках желудочков, в области хиазмы, в базальных отделах головного Мозга. Крайне редко метастазы располгаются экстракраниально — в костный мозг, легкие, печень.

Для медуллобсластом характерна та же симптоматика, что и для других опухолей данной локализации.

Все признаки растущей опухоли мозжечка можно разделить на три группы:

общемозговые (развиваются из-за повышения внутричерепного давления);

отдаленные (возникают на расстоянии, то есть не непосредственно рядом с опухолью)

очаговые (собственно мозжечковые).

Почти во всех случаях эти три группы симптомов возникают одновременно друг с другом, просто выраженность тех или иных признаков варьируется. Во многом это определяется направлением роста опухоли и сдавлением отдельных рядом расположенных структур.

Особое расположение мозжечка в полости черепа обуславливает некоторые особенности клинического течения его опухолей. Возможна клиническая ситуация, когда первыми признаками опухоли становятся общемозговые и даже отдаленные симптомы. Это связано с тем, что мозжечок располагается над IV желудочком и стволом головного мозга. Поэтому иногда первыми симптомами новообразования мозжечка становятся признаки поражения ствола мозга и нарушения оттока ликвора из IV желудочка, а не самого мозжечка. А поражение ткани мозжечка компенсируется какое-то время, а значит, не проявляет себя ничем.

Очаговая симптоматика :

Мозжечок состоит из нескольких частей: центральной – червя и расположенных по бокам от него гемисфер (левого и правого). В зависимости от того, какую часть мозжечка сдавливает опухоль, возникают различные симптомы.

Если поражается червь, то появляются следующие симптомы: нарушение стояния и ходьбы. Человек покачивается при ходьбе и даже в положении стоя, спотыкается на ровном месте и падает. Походка напоминает передвижение пьяного, на поворотах «заносит» в сторону. Чтобы устоять на месте, ему необходимо широко расставить ноги, балансировать с помощью рук. По мере роста опухоли неустойчивость проявляется даже в положении сидя.

Если опухоль растет в зоне одного из полушарий мозжечка, то нарушаются плавность, точность и соразмерность движений на стороне опухоли (то есть слева или справа). Человек промахивается при попытке взять какой-то предмет, у него не получается выполнить действия, связанные с быстрым сокращением мышц-антагонистов (сгибателей и разгибателей). На стороне поражения снижается мышечный тонус. Меняется почерк: буквы становятся крупными и неровными, как бы зигзагообразными. Возможны нарушения речи: она становится скандирущей, разделенной на слоги. Появляется дрожание в конечностях на стороне опухоли, которое усиливается к концу выполняемого движения.

Поскольку опухоль растет, то постепенно симптомы поражения червя и полушарий перемешиваются, процесс становится двусторонним.

Помимо вышеизложенных признаков, у больного может выявляться нистагм.

Близость опухоли мозжечка к IV желудочку становится причиной нарушения циркуляции спинномозговой жидкости. Развивается внутренняя гидроцефалия с головными болями, приступами рвоты и тошноты. Перекрытие отверстий IV желудочка может сопровождаться синдромом Брунса. Это может возникать при резкой смене положения головы (особенно при наклоне вперед), в связи с чем опухоль смещается и перекрывает отверстия для циркуляции ликвора. Синдром проявляется резкой головной болью, неукротимой рвотой, выраженным головокружением, временной потерей зрения, помрачением сознания. Одновременно появляются нарушения деятельности сердца и органов дыхания, представляющие опасность для жизни.

Отличительной особенностью медуллобластом от других опухолей данной локализации является только короткий анамнез заболевания — чаще всего от 3 меясцев до полугода, реже — дольше( при современных методах диагностики). Как правило, заболевание манифестирует головной болью, тошнотой, появлением мозжечковой и стволовой симптоматики, застойными дисками зрительных нервов, что обусловлено развитием окклюзионной гидроцефалии и непосредственным местным воздействием опухоли. Гидроцефалия различной степени выраженности диагностируют в большинстве случаев ( до 85%).

Основными методами диагностики на сегодняшний день являются КТ и МРТ. Как праивло, опухоль располагается по средней линии(85%), реже — в гемисферах мозжечка (15%). Чаще всего это отграниченные, хорошо накапливающие контрасное вещество образования, растущие в просвет либо полностью заполняющие IV желудочек. Гетерогогенность контрастного усиления обусловлена обычно обусловлена участками некроза в опухоли. Наиболее чувствительный меторд визуализации — МРТ с контрастным усилением. На сагиаттальных срезах можно точнее установить отношение опухоли к верхнему червю, покрышке среднего мозга, вене Галена, цервикомедуллярному переходу. Однако, даже МРТ не всегда позвоялет ответить на вопрос, прорастает ли опухоль дно ромбовидной ямки.

На КТ медуллобластомы обычно гипер- или изоплотные, на МРТ в Т1- взвешенном изображении имеют сниженный сигнал, что позволяет отличить их от других опухолей.

Стадии опухоли и метастазирование

Среди многих факторов, которые влияют на прогноз болезни, чрезвычайно важным является степень распространенности опухоли. Здесь учитывают два основных параметра: размер и инфильтративность первичной опухоли (Т-стадия) и степень ее диссминации или метастазирования ( М-стадия).

Т-стадия

Т1 — опухоль менее 3 см в диаметре: в крыше IV желудочка, черве, или гемисфере мозжечка.

Т2 — опухоль более 3 см в диаметре, поражает одну близлежащую структуру или частично заполняет IV желудочек.

Т3а — поражает две прилежащие структуры или заполняет IV желудочек с распространением в водопровод мозга или в отверстия Мажанди и/или Люшка.

Т3b — опухоль прорастает дно IV желудочка и заполняет полость IV желудочка.

Т4 — опухоль распространяется далее через водопровод мозга и поражает средний мозг и III желудочек.

М-стадия

М0 — признаков субарахноидальных или гематогенных метастазов нет.

М1 — клетки опухоли в ликворе.

М2 — узел в мозжечке или субарахноидальном пространстве, или в III, или в боковых желудочках.

М3 — узлы в спинальном арахноидальном пространстве.

М4 — экстракраниальные метастазы.

Т-стадию устанавливают в ходе операции, когда хирург может непосредственно определить границы и распространенность опухоли. В большинстве случаев преобладают Т3-Т4 стадии заболевания. Их доля составляет от 50% до 65%. Медуллобластома имеет тенденцию к метастазированию по ликворным путям и реже — экстракраниально. В-целом, на момент постановки диагноза 20%-30% больных уже имеют метастазы. У маленьких детей этот показатель достигает 50%. При этом около 15% метастазов — супратенториальные, около 12% — спианльные. Приблизительно в 10% случаев выявляются экстракраниальные метастазы — чаще всего в костях (до 80%), реже — в легких, печени, по брюшине.

Стадии М2-М3 определяют на основании МРТ и КТ с контрастным усилением головного и спинного мозга, спинальные метастазы выявляют при помощи миелографии.

Экстракраниальные метестазы выявляют путем УЗИ внутренних органов, сцинтиграфии, исследования пункционного биоптатакостного мозга.

Лечебная стратегия

Лечение больных с медуллобластомами в настоящее время состоит их трех этапов: хирургическое удаление опухоли и восстановление нормальной ликвороциркулиции, лучевая терапия и химиотерапия.

Комплексную терапию начинают с удаления опухоли. При своевременном комплексном лечении 50летняя выживаемость больных с медуллобластомами составляет 70-80%. Прогресс хирургической техники (использование микроскопа, ультразвукового отсоса), анестезиологии и реаниматологии в значительной степени сказался на снижении операционной смертности, а также на повышении радикальности удаления опухоли.