Менингоэнцефалоцеле у плода

Имя: Кселлос/Зелос/Зэрос, «Таинственный жрец», «Жрец Зверя», «Драконоубийца», «Дьявол среди дьяволов», «Слуга злобного дряхлого Повелителя Тьмы», «Слуга под номером четыре», «Приятный молодой человек неизвестного происхождения», «Господин Всезнающий»

Происхождение: Slayers

Уровень сил: 6

Пол: Мужской для воплощения и личности

Классификация: Мазоку высокого ранга, жрец Великого Зверя

Возраст: Больше тысячи лет

Умения, силы и способности: Сверхчеловеческие физические характеристики, троллинг, магия, полёт, ударные волны, наводящиеся атаки, мерные атаки, энергетические атаки, духовный урон, концептуальный урон, манипуляции энергией, ментальные манипуляции, эмоциональные манипуляции, духовные манипуляции, манипуляции материей, биологические манипуляции, манипуляции жизнью, манипуляции тьмой, манипуляции пространством, мерные манипуляции, манипуляции несуществованием, манипуляции погодой, манипуляции огнём, метафизическое существование, элементы акаузального существования, печати, телекинез, призыв, вселение, стелс, барьеры, аура (взрывная, подавляющая, устрашения), абсорбция (отрицательной энергии, негативных эмоций, магии), телепортация (себя и других, в пространстве и между измерениями), огромный размер (неопределённого типа), изменение формы (тип 8), контроль тела (тип 9), бессмертие (тип 2, 4, 5), регенерация (тип 7), неосязаемость (тип 2, 3), манифестация (элементы всех типов), сопротивляемость (магическая, ментальная, духовная, пространственная, временная, концептуальная), экстрасенсорные восприятия (сенсоринг, эмпатия, сканирование, яснознание)

Слабые стороны: Повышенная ментальная неустойчивость

Разрушительный потенциал: По крайней мере уровень острова+, игнорирует прочность

Диапазон: По крайней мере множество километров, межпространственный для некоторых способностей

Прочность/защита: Уровень острова+ без барьеров, по крайней мере уровень острова+ с барьерами, также обладает мощной регенерацией

Скорость: Высокая гиперзвуковая+ скорость боя на физическом плане, способен крайне эффективно пользоваться телепортацией во время боя

Сила на подъём: По крайней мере миллиарды тонн с помощью телекинеза

Сила на удар: Сверхчеловеческая неопределённого уровня

Выносливость: Сверхчеловеческая, подкреплённая регенерацией и возможностью восполнять запас сил

Интеллект: Высокий; умелый манипулятор и мастер интриг, имеет обширные познания в магии и общем устройстве мироздания, обладает большим жизненным опытом

Боевые навыки: Мастерство магии и троллинга, владение посохом, большой боевой опыт

Экипировка:

Атаки, техники и способности:

Чистокровный мазоку — представитель расы астральных демонов, олицетворяющих собой все отрицательные и деструктивные начала мироздания. Мазоку стремятся принести окончательное и совершенное разрушение всем вещам, уничтожить как целый мир, так и себя самих, и тем самым вернуть всё сущее в океан первозданного хаоса.

  • Жрец Зверя — статус высокоуроневого мазоку, стоящего лишь на ступень ниже пятерых первых слуг Рубиноокого Шабранигду. Был создан Зелас Металлиум и наделён огромной мощью, сделавшей его сильнейшим представителем своей расы, после Повелителя Тьмы и пятерых его сильнейших сподвижников. Служит вестником Великого Зверя.
  • Астральный план — иная реальность, обладающая собственными законами пространства и отличным от обычного мира течением времени. Является обратной стороной (изнанкой) материальной вселенной и представляет собой абстрактную духовно-ментальную плоскость, в которой физической формы и материальных концепций не может существовать в принципе.
    • Астральная форма существования — истинная сущность мазоку находится на астральном плане бытия (который не затронет и вообще не достигнет даже масштабная мерная атака, нанесённая с физического плана) и состоит из чистой энергии астрала. Для того, чтобы окончательно уничтожить настоящее нематериальное тело демона — нужно полностью и бесповоротно стереть само его существование из астральной плоскости.
      • Истинная форма — демоническая форма, представляющая собой то как мазоку выглядит на астральной плоскости. В этой форме Кселлос похож на большой конусовидный сгусток чёрной энергии. Во время боя Жрец Зверя может атаковать большими конусами либо делить их на множество гораздо более мелких, которые будут очень эффективны за счёт непрекращаемого нанесения огромного количества мелких ран.
      • Гигантское тело — даже ничтожно слабые низшие демоны обладают астральным телом размером с большое здание, в то время как у чистокровного мазоку высокого ранга, по всей видимости, оно должно быть многократно и несоизмеримо огромней.
      • Разделение тела — способность подобно ящерице, отбрасывающей собственный хвост, отделять часть своего астрального тела, оставляя его в нужной точке пространства, в то время как основной корпус отходит ещё дальше в астрал. Как правило, используется для отвлечения, когда как основное тело в это время может свободно избежать опасной для себя атаки, сбежать с поле боя либо наоборот моментально ударить противника в ответ.
      • Создание мазоку — способность отделить крошечную часть своего астрального тела и создать из неё гораздо более слабого мазоку.
    • Регенерация — способность манифестации мазоку моментально восстанавливаться от любых физических повреждений до тех пор пока не затронуто настоящее нематериальное тело демона. Также существует возможность до определённой степени регенерировать ранения, полученные астральным телом (даже если им был нанесён частичный урон атаками, стирающими объекты из реальности), хотя в некоторых случаях полное восстановление может занять какое-то время.
    • Манифестация — воля мазоку, принявшая неуничтожимую материальную форму на физическом плане. Демон может воплотиться в любом произвольном облике и способен свободно менять его по своему желанию. Каждая составляющая материальной проекции мазоку также является частью его «тела», в том числе это касается одежды и различных аксессуаров.
      • Частичная материализация — способность уменьшать степень материализации собственной проекции, что позволяет пропускать обычные атаки сквозь неё. Также существует возможность материализовать только необходимые части тела (например, для защиты или атаки), тем самым не прибегая к полному воплощению на физическом плане.
      • Посох — часть физической проекции Кселлоса в форме длинного посоха с красным камнем на его вершине. Используется для нанесения болезненных ударов и блокировки вражеских атак, а также может испускать потоки чёрной энергии.
      • Атака мантией — часть физической проекции Кселлоса в форме мантии, которая, словно живая, может ловить и крошить энергетические атаки противников.
    • Тотальная аннигиляция — астральные атаки, нанесённые демоном, способны окончательно и бесповоротно разрушить существование объекта, то есть одновременно уничтожать всю силу, волю, разум, память и душу цели до состояния, когда она полностью растворится в первозданном океане небытия и больше никогда не сможет принять свою первоначальную форму.
    • Трансцендентная сопротивляемость — помимо естественной сопротивляемости, присущей нематериальным существам, мазоку вдобавок обладают подавляющей устойчивостью, пропорциональной их общему уровню сил, к любым формам сверхъестественных воздействий, включая магические, духовные, ментально-эмоциональные, пространственно-временные, причинностно-вероятностные и концептуально-информационные. У них также предполагается наличие определённых элементов акаузального существования.
    • Атака из астрала — способность атаковать цель напрямую из астральной плоскости, не воплощаясь для этого на физическом плане вообще. Является настоящей специализацией Кселлоса. Как правило, не используется против обычных людей.
    • Уход в астрал — способность моментально вернуться в астрал, после чего появиться в другой точке пространства. Используется для телепортации, а также для уклонения от атак.
    • Астральная изоляция — способность могущественных мазоку изолировать силы противника от астральной плоскости, таким образом лишая его возможности пользоваться магией. Обычно астральная печать полностью спадает после того как демон, наложивший её, погибает, однако если мазоку тотально превосходил уровень сил своей жертвы — подобный эффект может продолжать вечно сохраняться, даже после его смерти.
    • Астральная слежка — способность из астрального плана отслеживать объекты по источаемой ними спиритической энергии.
  • Манипуляции пространством — способности, в той или иной мере позволяющие управлять пространством и всем, что в нём находится.
    • Карманное измерение — создание бесконечного измерения (подпространства) с мнимым искажённым пространством (нестабильным и несуществующим где-либо), способным разбиться, если войдёт в контакт с реальным миром, например, таким как призванное внутри него животное, которое установит связь между подпространством и реальностью.
      • Стабилизация реальности — возможность временно стабилизировать пространство карманного измерения (хотя его размеры при этом несоизмеримо уменьшаются) до состояния, что разница между ним и обычным миром становиться не больше, чем грань между реальностью одной вселенной и реальностью другой. Требует больших затрат энергии, а в некоторых случаях и дополнительных ритуальных атрибутов.
      • Уход в подпространство — способность при необходимости уйти в подпространство, тем самым уклонившись от любой атаки.
      • Атака из подпространства — способность материализовать часть тела (например, руку), которая нанесёт противнику неожиданную атаку, в то время как всё остальное тело будет пребывать неуязвимым в подпространстве.
      • Мерный захват — способность насильно транспортировать цели в карманное измерение.
      • Манипуляции траекторией — способность физически контролировать движение объектов в своём пространстве, например, создавая ситуацию, когда цель никогда не сможет добраться до нужного ей предмета, сколько бы не пыталась.
    • Пространственная телепортация — способность искажать окружающее пространство, что позволяет моментально переместиться из одних пространственных координат в другие, а также транспортировать вместе с собой посторонние объекты. Требует несколько больших затрат энергии, чем астральная телепортация.
    • Мерные атаки — способность высокоранговых мазоку концентрированными выбросами энергии пробивать мерные границы и разрушать карманные измерения.
  • Магия — трансцендентная сила, возникшая до сотворения вселенной и берущая свои истоки в океане небытия, что позволяет ей в той или иной мере менять судьбу мира через создание различной энергии либо с помощью других средств. Когда волшебник призывает магию на физический план, то заклинание действуют как медиум, привлекающий энергию из астральной плоскости, которая разрывает на части ментально-духовную составляющую цели, а вся оставшаяся после этого энергия прорывается в обычный мир, разрушая на своём пути материальные объекты.
    • Мгновенная магия — способность мазоку моментально активировать заклинания, не прибегая для этого к специальным словам, формулам или жестам.
    • Защитное поле — во время формирования заклинания (не имеет значения было ли оно сильным или слабым, масштабным или нет) вокруг демона всегда автономно образуется магическое поле, до определённого уровня защищающее его от всех атак, пока заклятие не будет активировано.
    • Шаманская/спиритическая магия — раздел магии, включающий в себя манипуляции четырьмя первичными элементами (огонь, вода, воздух, земля), а также духовную магию, заклинания которой действуют на астральном уровне, но не вредят физически. Тем не менее, использование чистокровным мазоку спиритической магии наносит ему некоторый незначительный ущерб.
      • Blast Bomb — сильнейшее заклинание огненного типа. Генерирует десятки миниатюрных огненных шариков (каждый мощнее заклинания Fireball, по крайней мере, в несколько раз), взрывающихся при контакте, либо создаёт вокруг мага широкий огненный барьер, испепеляющий всех, кто с ним соприкоснётся.
      • Воздушный удар — сильный порыв ветра, словно игрушки, отбрасывающий в стороны все объекты, оказавшиеся у него на пути. Видимо, является заклинанием Diem Wing, только усиленным, по крайней мере, в несколько раз.
    • Чёрная магия — раздел магии, основным источником силы которого является тёмная сторона жизни (такая как ненависть, страх и злоба), а абсолютным воплощением — сам Владыка Тьмы, повелевающий всей тьмой и хаосом вселенной. Включает в себя преимущественно атакующие заклинания, черпающие свои силы от демонов различных уровней и рангов (не используется чистокровными мазоку, так как привлечение силы другой могущественной сущности отвергает их собственные силы и закончится для них суицидом ещё до того как заклинание даже будет окончено), а также разнообразные проклятия и призывы. В той или иной степени вся чёрная магия завязана на контроле причинно-следственных связей.
    • Raugnut Rushavna — изощрённое проклятие, доступное только мазоку. С помощью тёмного ритуала за гранью человеческого понимания, демон может превратить своего противника в кусок плоти с выступающими наружу внутренними органами и пульсирующими венами, внутри которого живут змеи, раз за разом поедающие его тело. Таким образом жертва обречена на вечную пытку (а нанесённые ей повреждения лишь ещё больше усиливают боль и страдания), бесконечно умирая вновь и вновь до тех пока жив мазоку, наложивший проклятие.
    • Призыв демонов — способность в большом количестве призывать себе на помощь подконтрольных астральных демонов низкого ранга (а также вселять их в живых существ), некоторые из которых полностью неуязвимы к физических воздействиям.
  • Проекция энергии — способность формировать магические атаки, а также генерировать потоки отрицательной энергии и энергии тьмы в произвольной форме.
  • Барьер — создание мощного энергетического барьера произвольной формы, защищающего демона от атак.
  • Абсорбция магии — создание перед собой небольшого барьера, способного поглощать магическую энергию (в том числе ту, что противоположна силе мазоку), которая потом будет усилена тёмной энергией Кселлоса и трансформирована в произвольную для ответной атаки форму.
  • Эманации Зла — миазмы злой отрицательной энергии и запредельной жажды крови, источаемые мазоку вокруг себя, словно густой невидимый туман заполняет окружающее пространство, вызывая ощущение сильнейшего холода и дикого страха. Выброс большой концентрации миазм способен очень быстро ментально и физически истощить объекты либо вообще просто задушить их. Злые эманации Кселлоса настолько сильны, что могут вызывать приступы страха даже у высокоранговых мазоку.
  • Эмоциональные манипуляции — источником силы мазоку являются отрицательные эмоции живых существ (миазма), такие как страх, гнев, горе, отчаяние, агония пыток и так далее. Негативная энергия питает и увеличивает силы демона, а её поглощение может быть использовано, например, для того, чтобы быстро восстановиться от серьёзных повреждений астрального тела.
  • Ментальный контроль — способность брать разум цели под своей полный ментальный контроль.
  • Трансформации материи — способность воздействовать на живых существ, изменяя их тела (в том числе размеры) на материальном уровне.
  • Рекомбинация — способность филигранно точно и практически моментально воссоединять разрушенные материальные предметы из остатков их частей, тем самым возвращая объектам первоначальный вид.
  • Манипуляции погодой — способность высокоранговых мазоку частично контролировать погоду. Требует огромных затрат энергии.
  • Телекинез — способность двигать объекты без физического контакта. Сила Кселлоса должна тотально превосходить телекинетические возможности Канзеля.
  • Экстрасенсорное восприятие — способность на расстоянии ощущать чужое присутствие и чужую ауру, а также чувствовать отрицательные эмоции других существ, например, используя их как метки для наводящихся атак, если противника невозможно обнаружить обычными способами.
  • Сокрытие — способность эффективно скрывать своё присутствие даже от различных средств экстрасенсорного восприятия.
  • Пакт — возможность заключить с мазоку нерушимое соглашение, получив от демона временное бессмертие (сотни лет вечной молодости и жизни, а также неспособность умереть от чего-либо в течении действия контракта) в обмен на собственную душу, которая запечатывается в специальный предмет — Pledge Stone. Существует всего три метода, позволяющих обойти неуязвимость контрактора, одновременно защищённого как на физическом, так и на астральном уровне: первый — уничтожить Pledge Stone, второй — уничтожить мазоку, с которым был заключён пакт о бессмертии, третий — призвать на помощь силы более могущественного демона, например, такого как Руби Ай Шабранигду.

Результаты боёв
Победы — Гильгамеш (Fate/Stay Night)

— Токисаки Куруми (Date A Live)

— Ятогами Тока (Date A Live) — может быть спорно

— Ниа Хонжо (Date A Live) — может быть спорно

— Хаос (Sora no Otoshimono)

— Канта (Id Greatest Fusion Fantasy)

— Джио Фрид (666 Satan)

— Ягами Казума (Kaze no Stigma) — Казума как Контрактор, может быть спорно

Поражения — Наноха Такамачи (Mahou Shoujo Lyrical Nanoha)

— Мастер Терион (Demonbane) — Терион в базе, начинал бой с Либер Легисом

— Виргилия (When They Cry) — участвовала фигура-Виргилия

Неопределённые бои

Грыжа мозга (энцефалоцеле) — методы диагностики, лечения по Европейским рекомендациям

I. Происхождение энцефалоцеле. Закрытие нейроэктодермы для формирования нервной трубки начинается на 22 день гестации в нескольких местах вдоль нервной пластинки и затем идет в двух направлениях к передней и задней нейропорам, в 25-26 и 27-28 дни соответственно. Череп образуется из параосевой мезодермы, покрывающей передний мозг.

Клетки, полученные из нервного гребня, формируют эту мезенхимальную ткань, которая разовьется в хрящевой нейрокраниум (хондрокраниум) в основании черепа. Окружающие конечный мозг пузырьки мезенхимы образуют мембраны неврокраниума, из которого сформируется хрящевой череп. Естественное развитие неврокраниума и мозга требует нормальной последовательности в процессе нейруляции. Лицевой череп происходит из жаберных дуг между 4-8 неделями беременности. Нарушение схождения жаберных дуг и хрящевого и перепончатого черепа приводит к образованию базального энцефалоцеле.

Энцефалоцеле были расценены как дефекты нервной трубки, и предполагается, что их происхождение зависит от первичного дефекта черепной нейруляции. Если бы это имело место, то серьезные кожные и нервные структурные аномалии встречались бы при всех энцефалоцеле. Текущие гипотезы рассматривают энцефалоцеле как дефект закрытия нервной трубки, основываясь на результатах исследований искаженной, но относительно хорошо сохранившейся мозговой цитоархитектоники. Большинство авторов полагает, что первичная аномалия при большинстве энцефалоцеле состоит из дефектного перемещения мезодермы между нейроэктодермой и кожной эктодермой.

Причины большинства энцефалоцеле неизвестны. Они могут быть единичными, семейными, экологического и генетического происхождения. Энцефалоцеле были получены экспериментально под воздействием облучения, при избытке витамина А, антагонистов фолиевой кислоты и недоедания. У людей энцефалоцеле были зарегистрированы после воздействия противоэпилептических препаратов (фенитоин, примидон, вальпроат и карбамазепин), варфарина, гипертермии, вирусных инфекций и материнского сахарного диабета.

С цефалоцеле могут быть связаны синдромы Меккеля-Грубера, Кноблох, Walker-Warburg, Жубера, Восс, диссегментарная карликовость, криптофтальм и амниотические синдромы.

II. Эпидемология и заболеваемость. Заболеваемость энцефалоцеле колеблется от 0,8 до 4 на 10000 рождений, преобладания пола нет. Соотношение расщепления позвоночника с cranium bifidum составляет 10:1. Существуют значительные географические различия энцефалоцеле. На затылочное энцефалоцеле приходится 85% случаев в Европе и США, в то время как синципитальное и базальное энцефалоцеле являются более частыми в Африке, Азии и Австралии. Частота анэнцефалии и энцефалоцеле уменьшается за счет а) пренатальной диагностики и прекращения беременности и б) приема фолиевой кислоты.

Классификация и клинические формы мозговых грыж. Цефалоцеле классифицируются в соответствии с костью, в которой находится костный дефект. С практической точки зрения, мы предпочитаем классификацию Рутка et al., в которой поражения сгруппированы в соответствии с их двумя основными местами появления: задние и передние энцефалоцеле.

1. Заднее энцефалоцеле. Они возникают в любой точке от назиона до затылочного отверстия.

а) Затылочное энцефалоцеле является, безусловно, наиболее частым вариантом. Размер образования не всегда отражает объем мозговой ткани. Кожа может быть истонченной, но интактной или иметь изъязвления с утечкой ликвора. Поражения, расположенные выше синусного стока, включают одну или обе затылочные доли, а иногда и части желудочка. При субтенториальной локализации они являются более сложными и содержат части мозжечка, венозных синусов и даже ствола головного мозга.

б) Окципитоцервикальное энцефалоцеле простирается от задней черепной ямки до верхнего сегмента шейного отдела позвоночник.

в) Теменное цефалоцеле обычно расположено по средней линии и содержит одно из полушарий головного мозга.

г) Височные цефалоцеле возникают из большого и малого родничков, как правило, при менингоцеле, и содержат ликвор и остатки нейроглии.

2. Энцефалоцеле передней черепной ямки. Эти пороки развития присутствуют при рождении, но могут не проявляться до взрослой жизни. Они могут отличаться по составу и содержать диспластические ткани мозга или только ликвор. Возможно сочетание с другими аномалиями лица, такими как расщелины губы или неба, микрофтальмия, колобома, катаракты и дефекты мозолистого тела. Энцефалоцеле передней черепной ямки можно разделить на две основные группы:

а) Синципитальное энцефалоцеле выходит из дефекта черепа в слепом отверстии решетчатой пластинки решетчатой кости.

б) Базальные энцефалоцеле находятся более кзади и выступают через пластинку решетчатой кости или из клиновидной кости. Они могут содержать части головного мозга, гипофиза или гипоталамуса, зрительного нерва, хиазмы и передней мозговой артерии. Они сгруппированы в несколько подтипов:
— Трансэтмоидальные
— Транссфеноидальные
— Сфеноэтмоидальные
— Сфено-орбитальные
— Клиновидно-верхнечелюстные
— Затылочные

Клинически базальные энцефалоцеле могут проявляться заложенностью носа, вызывая трудности кормления, спонтанную ринорею, менингит и даже эндокринные нарушения. Они часто связаны с небными трещинами. Базальное энцефалоцеле является одной из причин рецидивирующего менингита. Дифференциальный диагноз проводится с полипами носа, но они почти не встречаются у детей. Полипы носа не увеличивают напряжение при пробе Вальсалвы, в то время как при внутриносовом энцефалоцеле напряжение усиливается (симптом Фюрстенберга).

Сопутствующие аномалии. Приблизительно 50% пациентов с энцефалоцеле рождаются с гидроцефалией, особенно при энцефалоцеле, расположенных сзади. Описанные в сообщениях внутричерепные аномалии включают агенезию мозолистого тела или его гипоплазию, арахноидальные и порэнцефалические кисты, отсутствие прозрачной перегородки, мозжечковую дисплазию или атрофию, нарушения миграции нейронов (нейрональную гетеротопию, лиссэнцефалию, полимикрогирию и пахигирию), атрофию мозга или ствола мозга, мальформации Киари и Денди-Уокера, аномалии белого вещества и др..

Они также могут сочетаться с аномалиями развития венозных синусов и аномалиями синусного стока. Теменные цефалоцеле могут содержать дорзальные межполушарные кисты и дупликатуру сагиттального синуса. Сопутствующие экстракраниальные пороки развития присутствуют примерно в 50% случаев и включают в себя пороки развития глаз, сердца, почек, желудочно-кишечного тракта, костной, легочной и мышечной тканей.

III. Диагностика. Пренатальная диагностика выполняется при скрининге матерей и дородовыми УЗИ и MPT. Оценка клинического состояния младенцев педиатром является обязательной для оценки жизнеспособности детей и для выявления экстракраниальных аномалий. Большинство конвекситальных и теменных энцефалоцеле диагностируются при осмотре. Наличие дефекта черепа служит необходимым условием для подтверждения диагноза. Основным диагностическим инструментом в оценке цефалоцеле является МРТ. В настоящее время для планирования операции считается необходимым выполнение МР-ангиографии и МР-флебографии.

Рентгенография черепа и спиральная КТ с 3D реконструкцией дают очень ценную информацию, особенно в случаях базальной мозговой грыжи.

IV. Лечение энцефалоцеле. Хирургическое лечение требует (а) общей педиатрической оценки и (б) полной нейровизуализации, в том числе МРТ, МР-ангиографии и КТ в костном режиме. Хирургия не показана в случаях с прогнозом, несовместимым с жизнью. Детям с гидроцефалией, имеющим плохой прогноз, может быть показано наложение шунта в качестве паллиативной меры. Срочная операция нужна в случаях: а) отсутствия покрытия мозга кожей, б) кровотечения, в) утечки ликвора, (г) обструкции дыхательных путей и д) ухудшения зрения.

Плановая операция показана для: а) защиты мозга, б) предотвращения инфекции, в) улучшения функции (дыхательных путей, зрения и т. д.) и г) восстановления контура черепа (косметическая операция).

Методы лечения мозговой грыжи. Следующие методы могут быть использованы для различных типов энцефалоцеле:

1. Конвекситальные и простые синципитальные энцефалоцеле. При конвекситальных энцефалоцеле и при некоторых формах синципитального цефалоцеле выполняется прямой хирургический подход. Ребенок интубируется и укладывается в оптимальном положении для операции. Мешок и зона окружающей кожи тщательно очищается и обрабатывается бетадином. Выполняется разрез кожи, кожа и оболочки свободно рассекаются. Следует попытаться поместить большинство церебральных тканей в полость черепа, что в большинстве случаев является неразрешимой задачей.

Тем не менее, можно пожертвовать некротическими или нежизнеспособными тканями. ТМО, как правило, достаточна, чтобы выполнить первичную пластику. Если это не представляется возможным, проводится дуропластика аутологичным или гетерологичным трансплантатом. Обычно, кожи достаточно, поэтому нет никакой необходимости в ее транспозиции. При необходимости операция проводится совместно с пластическим хирургом.

2. Комбинация синципиталъного и базального энцефалоцеле. При сочетании синципиталь-ного и базального поражения лечение лучше всего проводить с участием челюстно-лицевого и пластического хирургов. Таким образом, должен быть получен к сопутствующим аномалиям и трещинам лица. Такие аномалии часто требуют интраи экстракраниального подхода. Внутричерепной подход предпочтительнее, позволяя поместить жизненно важные структуры в полость черепа и выполнить пластику твердой мозговой оболочки.

Современные подходы включают бифронтальную трепанацию черепа (для большинства поражений) или птериональный или подвисочный подходы для энцефалоцеле распространяющихся в глазницу или в подвисочную ямку. В настоящее время оцениваются возможности эндохирургии в лечении малых базальных цефалоцеле, но эти методы ограничены энцефалоцеле с небольшим дефектом черепа, и не все центры имеют такой опыт.

3. Достижения в лечении мозговых грыж. В дополнение к использованию нейроэндоскопических процедур и черепно-лицевой реконструкции растет интерес к сохранению мозговой ткани и техники, направленной на увеличение объема черепа, чтобы вместить грыжевую ткань.

V. Осложнения лечения мозговых грыж. Современные методы анестезии и нейрохирургии заметно сократили хирургическую летальность. Описанные интраоперационные осложнения включают кровоизлияния и инфаркт мозга. Осложнения после операции включают расхождение краев раны или некроз, ликворею, менингит, поверхностные или глубокие инфекции, развитие гидроцефалии и эпилепсии.

VI. Прогноз энцефалоцеле. Неврологические и интеллектуальные результаты лучше при передних и базальных цефалоцеле, чем при конвекситальных поражениях. Перспективы детей с энцефалоцеле зависят от объема грыжи мозга, наличия микроцефалии, гидроцефалии. Только 20-30% пациентов с задним энцефалоцеле добьются нормального интеллектуального развития. При отсутствии гидроцефалии этот процент увеличивается до 40%, однако многие будут иметь инвалидность. Относящиеся к атрезии цефалоцеле и менингоцеле связаны с гораздо лучшим прогнозом, чем истинное энцефалоцеле.

Атретическое цефалоцеле и черепные менингоцеле в связи с наличием менее функциональной нервной ткани связаны с гораздо лучшим прогнозом, чем истинное энцефалоцеле.

A-В Фотография двух типичных случаев затылочного энцефалоцелле.
Ангиография показывает объем мозговых тканей, проникающих в грыжевой мешок.
А, Б. Фотография новорожденного с теменным энцефалоцеле. МРТ этого же пациента.
А, Б. Энцефалоцеле основания.
А Визуализация патологических изменений (стрелка) при МРТ и Б 3D-реконструкция черепа, показывающая его дефект (стрелка).

— Также рекомендуем «Краниальное менингоцеле — методы диагностики, лечения по Европейским рекомендациям»

Оглавление темы «Пороки развития черепа и головного мозга.»:

  1. Классификация пороков развития черепа — cranium bifidum
  2. Анэнцефалия — методы диагностики, лечения по Европейским рекомендациям
  3. Грыжа мозга (энцефалоцеле) — методы диагностики, лечения по Европейским рекомендациям
  4. Краниальное менингоцеле — методы диагностики, лечения по Европейским рекомендациям
  5. Цефалоцеле с атрезией — методы диагностики, лечения по Европейским рекомендациям
  6. Дефект кожи головы — методы диагностики, лечения по Европейским рекомендациям
  7. Перикраниальный синус — методы диагностики, лечения по Европейским рекомендациям

Цефалоцеле (Черепно-мозговые грыжи)

Определение

Цефалоцеле характеризуются дефектом свода или основания черепа, через которые выпячиваются структуры мозга. В зависимости от грыжевого черепного отверстия выделают менингоцеле, менингоэнцефалоцеле, атретическое целе и глиоцеле.

Относящиеся к атрезии цефалоцеле содержат фиброзную ткань, твердую или дегенерированную мозговую ткань, тогда как глиоцеле характеризуются заполненной спинномозговой жидкостью кистой с глиальной выстелкой.

Классификация

По местоположению, цефалоцеле подразделяются на:

  • затылочное,
  • лобное,
  • лобно-этмоидальное,
  • теменное,
  • височное,
  • латеральное,
  • сфено-максилярное,
  • сфено-орбитальное и
  • носоглоточное цефалоцеле (Баркович 2005).

Затылочные цефалоцеле

Затылочные цефалоцеле считаются наиболее распространенными среди детей кавказского происхождения, а фронто-эмоидальные цкфалоцеле чаще встречаются у детей Юго-Восточной Азии (Naidich et al., 1992).

Источник

Затылочные энцефалоцеле — обычно клинически очевидные пороки развития, которые часто уже диагностируются на пренатальном УЗИ. Обычно выполняется МРТ в положении лежа и в поперечном разрезе. Специально следует сосредоточить внимание на идентификации и топографии дуральных синусов по отношению к энцефалоцеле, так как это важный фактор планирования оперативного лечения. Следовательно, венозная МР-ангиография (венография) всегда должна выполняться у таких детей. Цефалоцеле могут содержать супратенториальную (затылочные доли) или инфратенториальную (мозжечок) ткань с намётом, часто с выраженными аномалиями развития этих структур.

Сопутствующие пороки развития, могут встречаться и должны быть исключены прицельным поиском, такие как:

  • гетеротопия,
  • дисплазия мозжечка,
  • межполушарные кисты,
  • агенезия или гипогенезия мозолистого тела,
  • аномалия Киари,
  • аномалия Дэнди-Уокера

Источник

Фронтоэтмоидальные цефалоцеле

Фронтоэтмоидальные цефалоцеле не так очевидны, как затылочные цефалоцеле. Они чаще всего встречаются в назоэтмоидальном местоположении, но также могут происходить назофронтально или назо-орбитально. Связанные с ними пороки включают дермальные синусы, открывающиеся в маленькое углубление на носовых поверхностях и назальные глиомы, которые состоят из диспластической церебральной ткань в носу без ассоциированных костных дефектов (Naidich et al., 1992).

Обычно дермальные синусы содержат дермоидные или эпидермоидные кисты.

Симптомы затрагиваемых таких детей часто сравнительно незначительны, которые могут быть связаны с церебральными мальформациями или отсутствуют совсем. Время от времени, только заложенность носа вызывает диагностическую необходимость проведения исследования.

МР-изображение должно выполняться с помощью тонких срезов в корональной и сагиттальной проекциях, когда подозревается фронтоэмодальные цефалоцеле, дермальный синус или назальная глиома.

У детей с носовой ямочкой следует продемонстрировать протяженность дермального синусного тракта, а дермоидные или эпидермоидные кисты должны подвергаться конкретному поиску.

У детей с фронтоэматоидными цефалоцеле, МР-томография демонстрирует прямое расширение внутричерепной ткани в цефалоцеле через дефект кости (Найдич и др., 1992). Так же как и у детей с затылочными цефалоце следует специально искать ассоциированные с ними пороки развития, таких как агенезия или гипогенезия мозолистого тела, аномалии развития коры (гетеротопии) или внутричерепные липомы.

Назальное менингоэнцефалоцеле

Назальное менингоэнцефалоцеле — врожденная грыжа лобной доли головного мозга через ольфакторную ямку в полость носа и глазницу.

Рис.1

Теменное и височное псевдоменингоцеле

Теменное и височное псевдоменингоцеле

Рис.2

Поясничное липомменингоцеле с рахишизисом

Поясничное липомменингоцеле с рахишизисом — расщепление задних участков поясничного отдела позвоночника с грыжей жировой ткани, без выпячивания оболочек мозга

Рис.3

Полная или частичная перепечатка данной статьи, разрешается при установке активной гиперссылки на первоисточник

врач-рентгенолог, к.м.н. Власов Евгений Александрович

Энцефалоцеле

Расщепление черепа является дефектом сращения костей черепа. Оно может быть по средней линии, но наиболее часто наблюдается в затылочной области. Если через дефект выбухают оболочки и ЦСЖ, то он называется менингоцеле. Если имеется выбухание оболочек и мозгового вещества, то такой дефект называется энцефалоцеле.
Энцефалоцеле (или т.н. цефалоцеле) является выпячиванием интракраниальных структур за пределы нормального контура черепа. На каждые 5 случаев спинального миеломенингоцеле наблюдается 1 случай энцефалоцеле. Полиповидная масса в носу у новорожденного должна рассматриваться как энцефалоцеле, пока не доказано обратное.
Классификация энцефалоцеле по Суванвелу и Суванвелу
1. затылочное: часто включает сосудистые структуры
2. свода черепа: составляют ∼80% случаев энцефалоцеле в западном полушарии
A. межлобное
B. переднего родничка
C. межтеменное
D. височное
E. заднего родничка
3. лобно-этмоидальное: т.н. синципитальное. Составляет 15% случаев энцефалоцеле. Внешнее отверстие находится на лице в одной из следующих областей:
A. носо-лобной: наружный дефект в области назиона
B. носо-решетчатой: дефект находится между носовой костью и носовым хрящом
C. носо-орбитальной: дефект в передне-нижней части медиальной стенки орбиты
4. базальное: 1,5% всех случаев энцефалоцеле
A. трансэтмоидальное: выпячивание в носовую полость через дефект продырявленной пластинки
B. сфено-этмоидальное: выпячивание в задней части носовой полости
C. транссфеноидальное: выпячивание в основную пазуху или носоглотку через сохраненный кранио-фарингеальный канал (слепое отверстие)
D. фронто-сфеноидальное или сфено-орбитальное: выпячивание в орбиту через верхнюю орбитальную щель
5. ЗЧЯ: обычно содержит ткань мозжечка и желудочка

Базальное энцефалоцеле
Единственная форма, при которой нет видимого мягкотканного выпячивания. Может проявляться ликвореей или повторными менингитами. Может сочетаться с кранио-фациальными деформациями, напр., заячьей губой, оптико-нервной дисплазией, колобомой и микроофтальмией, гипоталамо-гипофизарной дисфункцией.
Иниэнцефалия характеризуется дефектом вокруг БЗО, рахишизисом и ретроколлисом. В большинстве случаев плод рождается мертвым, но некоторые дети выживают и доживают даже до 17 лет.
Этиология
2 основные теории:
1. остановка закрытия нормальных покровных тканей позволяет образоваться выпячиванию через существующий дефект
2. ранний внешний рост нервной ткани предотвращает нормальное закрытие покровов черепа
Лечение
Затылочное энцефалоцеле
Хирургическое иссечение мешка и его содержимого с герметичным закрытием ТМО. Необходимо иметь ввиду, что в мешок часто могут быть включены сосудистые структуры. Часто имеется ГЦФ, которая требует самостоятельного лечения.
Базальное энцефалоцеле
Предупреждение: трансназальный доступ к базальному энцефалоцеле (даже если это только биопсия) чреват возникновением ВМК, менингита и стойкой ликвореи. Обычно используется комбинация внутричерепного доступа (с отсечением внечерепной части) с трансназальным.

Исходы
Затылочное энцефалоцеле
Прогноз лучше при затылочном менингоцеле, чем при энцефалоцеле. Прогноз хуже, если в мешке имеется значительное количество мозгового вещества, если туда выпячиваются желудочек или если имеется ГЦФ. Менее чем ∼5% младенцев с энцефалоцеле развиваются нормально.
Гринберг. Нейрохирургия

Опубликовал Константин Моканов

ЧЕРЕПНО-МОЗГОВАЯ ГРЫЖА: ЭНЦЕФАЛОЦЕЛЕ, МЕНИНГОЦЕЛЕ. ПРИЧИНЫ, ЛЕЧЕНИЕ.

Энцефалоцеле- черепно-мозговая грыжа, довольно редкий порок развития (встречается у 1 из 4000-8000 новорожденных), при котором через дефекты в костях черепа пролабируют (выпячиваются) оболочки мозга, а иногда и его вещество.

Возникновение черепно-мозговых грыж связывают с нарушением развития черепа и мозга в ранних стадиях эмбрионального периода, когда происходит закладка мозговой пластинки и замыкание ее в мозговую трубку.

Энцефалоцеле часто сочетается с микроцефалией, гидроцефалией, spina bifida, а также входит в состав синдрома Меккеля.

Синдром Меккеля — заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, которое включает симптомы: затылочное энцефалоцеле, поликистоз почек и постаксиальная полидактилия (дополнительный шестой палец за мизинцем).

По анатомическому строению черепно-мозговые грыжи подразделяют на:

1. Менингоцеле — форма, при которой содержимым грыжевого мешка являются только оболочки мозга (мягкая и паутинная) и мозговая жидкость. Твердая мозговая оболочка и мозговое вещество остаются интактными.

2. Энцефалоцеле (энцефаломенингоцеле)— истинная черепно-мозговая грыжа. Содержимым грыжевого мешка являются мозговые оболочки и измененная мозговая ткань.

3. Энцефалоцистоцеле — наиболее тяжелая форма, когда содержимым грыжевого мешка является мозговое вещество с частью расширенного желудочка мозга.

Формы мозговых грыж: а – менингоцеле; б – энцефалоцеле; в — энцефалоцистоцеле

По локализации энцефалоцеле подразделяются (Суванвел и Суванвел- Гринберг) на:

I. Затылочное: часто включает сосудистые структуры.

II. Свода черепа:

а) межлобное,

б) переднего родничка,

в) межтеменное,

г) височное,

д) заднего родничка.

III. Лобно-этмоидальное (синципитальное):

а) носо-лобное: наружный дефект в области назиона,

б) носо-решетчатое: дефект находится между носовой костью и носовым хрящом,

в) носо-орбитальное: дефект в передне-нижней части медиальной стенки орбиты.

IV. Базальное:

а) трансэтмоидальное: выпячивание в носовую полость через дефект продырявленной пластинки,

б) сфено-этмоидальное: выпячивание в задней части носовой полости,

в) транссфеноидальное: выпячивание в основную пазуху или носоглотку через сохраненный кранио-фарингеальный канал (слепое отверстие),

г) фронто-сфеноидальное или сфено-орбитальное: выпячивание в орбиту через верхнюю орбитальную щель.

Факторы, которые влияют на неправильную закладку нервной трубки во время беременности:

• Внутренние (генетическая предрасположенность).

• Внешние: употребление наркотиков, алкоголя, курение, инфекционные болезни во время беременности (токсоплазмоз, краснуха).

Симптомы черепно-мозговых грыж:

• Видимое мягкое выпячивание на голове, лице, в носу.

• Затруднение носового дыхания: ребенок при этом дышит преимущественно ртом.

• Асимметрия глазниц.

• Широкая переносица.

• Истечение прозрачной жидкости (ликвор — цереброспинальная жидкость) из носа.

При обнаружении у ребёнка указанных выше симтомов следует обратиться к специалистам:

1. Нейрохирургу – определяет показания к оперативному вмешательству и его сроки.

2. ЛОР – определяет объёмное образование носовой полости в случае базальных грыж, признаки ликвореи.

3. Невропатологу – оценивает наличие неврологической симптоматики, задержку темпов развития ребёнка.

4. Офтальмологу – оценивает воздействие грыжи на зрительные пути, признаки внутричерепной гипертензии по результатам осмотра глазного дна.

5. Педиатру – оценивает наличие других аномалий развития органов и систем, соматическую патологию.

6. Генетику – выявляет наличие генетического характера заболевания, вероятности аномалий других органов и систем и прогноз повторения схожей патологии у следующего ребёнка

Пренатальная диагностика черепно-мозговых грыж

Диагноз можно поставить еще во время беременности. В случае большой опухоли возможно выявление патологии на УЗИ уже в начале беременности, также можно сделать необходимые выводы по изменениям анализов крови (в случае энцефалоцеле повышается концентрация белка АФП — альфафетопротеина), а также по анализу околоплодных вод.

Дифференциальная диагностика черепно-мозговых грыж

Передние черепно-мозговые грыжи дифференцируют с дермоидными кистами, которые иногда располагаются у внутреннего угла глаза. Иногда черепно-мозговую грыжу принимают за липому, гемангиому и лимфангиому. Если имеет место внутриносовая мозговая грыжа, то ее путают с полипом носа.

Инструментальные методы обследования:

• Спиральная компьютерная томография (Sp-КТ).

• Магнитно-резонансная томография.

• Эндоскопическое исследование полости носа.

Лечение черепно-мозговых грыж

Оперативное вмешательство обычно предпринимают в возрасте 1-3 лет. При быстро увеличивающихся грыжах и угрозе прорыва оболочек операция производится в любом возрасте, в том числе и у новорожденных.

Существует множество вариантов оперативного вмешательства при этой патологии, каждая из которых применяется в зависимости от характера черепно-мозговой грыжи.

Общий принцип – это иссечение грыжевого мешка и пластика грыжевых ворот – закрытие дефекта черепа во избежание рецидива грыжи.

Среди предложенных многочисленных способов оперативного лечения черепно-мозговой грыжи выделяют два основных: экстра- и интракраниальный.

Экстракраниальный способ заключается в удалении грыжевого мешка и закрытии дефекта кости без вскрытия полости черепа. Его применяют при отшнуровавшихся грыжах и небольших дефектах кости у детей в возрасте до 1 года.

Для закрытия дефекта используют аутотрансплантат из большеберцовой кости, хрящевые пластинки черепа плода, расщепленное ребро, консервированную костную ткань и др. У новорожденных пластика дефекта возможна за счет мягких тканей.

Интракраниальный способ — закрытие внутреннего отверстия костного дефекта с подходом к нему из полости черепа — применяют у детей старше года. Операцию производят в два этапа. Первый этап — интракраниальная пластика дефекта костей черепа, второй этап — удаление грыжевого мешка и пластика носа (выполняют через 3—6 мес).

После операции ребёнок в течение суток переводится в общее отделение, где пребывает с родителями. Спустя неделю его выписывают домой.

Период наблюдения после операции

В обязательном порядке ребёнок наблюдается оперирующим хирургом и ЛОР-хирургом в течение нескольких лет после операции. Срок наблюдения зависит от формы энцефалоцеле и возраста пациента, в котором он был прооперирован.

Первое обследование после операции, как правило, проводится через 3-6 месяцев. Перед консультацией необходимо провести Sp-КТ и МРТ – исследование.

Ранняя диагностика и своевременное лечение — ключи к успеху в коррекции аномалий лица. Если удается вовремя скорригировать костный дефект, то в дальнейшем кости ребенка начинают расти нормально.