Микротия ушной раковины

Содержание

Значение слова макротия

аик аио аир аки аким акмит акория акр акри акт амик амия амо амок амор амт ария арк армия армяк аро арт артик арто атк ато атом атри аят иат ика икао икар ико икота икра икт икта имо имя иот иота ира ирак иро итак итк ито итр каир кам камо каор кар карим карио кария карм каро карт кат като катом кая киа ким кимо кио киот кир киря кит кита кито кия кма кмотр коа коати коир ком кома комар коми комрат кор кора корат кори корияма корм корма корт кот кота котар котари коти котя котяра кра крам крат кри крио крит кро кроат кром крот крота кря кто мак маки мако макро мао маори мар мари марик мария марк маро март марти маря мат мати матико маток матор матри мая маяк маяри мик мико микро мио мир мира миро мирок мирт мирта мита мито митра мияко моа мои мок мока мор мора мори мориак мория морки моря моряк моряка мот мотик мотка моя мрак мрот мякит мяо мята оирт оита ока окар окат окр окри ома омар омия ори орик ория орк ормяк орт орта ортик ортия отк ояма раи раит раия рак раки ракия раком рами рамит рамки рамо рао рати рик рикота рим рита ритм рка рки рмо рок рока ром рома рот рота ротик ротия роя рта рто рям ряма рямок таи таим таир так таки тако там тари тарик тарим тарки таро тая тик тика тикар тико тимар тимо тимор тир тира тиро тка тко тма ток тока том тома томар томари томик тор тора торак тори торк торки тояма трак трам три трикая трико трио трои трок трока троки троя трояк яик якир яко якр яма ямато ямка ярка ярко ярма ярмо яро ярок яти ятка ками аря такия мти икмор кира трим тар яир мрт кои трк оак актор мит роки тия мит мкт ияр омк тим орки ирмо тмк моаи корти ирам кратом иорам риа маткор мика амир аоки арик морита мориа аит рокита торияма кмит кари киямат амори томак комри марот рат крим иам раим акия томка ямки имр атия ратм мто макри арти рам кориа кати итро арико крт мтк ромита мота трика корията ритя рояк кои кояма ари рика роа ктр армик итоа маир тао арки яки моик марио ятир котмар окта мрти мкр яри тро ирм арко иак трки ота мро кирт ортак мятка китаро тиря корми ита орм ямит ора якима микат мотия тимок ятоми тимро римак марки тима окта отра кмо маяки ткм мрк ярак токар каим армо мирто киоа отаи риа марко ятра тямка комати макот токари омит омати раким рио роти ати оми ако оти томия яита кима каи котра окая томи отари токи томика коя кориат кияма амри итако ами комит икот амит ярота амк икорта отар отаки камия ярмаки рко амио торм тораки риотам ирма римо марто ятки мяра моти траки ртм мортки китмар комария ярки тамир корта мокра крома торма окия ями краом котри ирка тоя мтр

Микротия

Microtia


Односторонняя микротия третьей степени.

МКБ-10

МКБ-9

OMIM

DiseasesDB

eMedicine

MeSH

Медиафайлы на Викискладе

Микротия — врождённое недоразвитие ушной раковины или её отсутствие (анотия). Встречается в одном случае на 8000 — 10000 рождений. При односторонней микротии чаще поражается правое ухо.

Классификация

Различают четыре степени микротии:

  • I степень: несколько уменьшена ушная раковина с различимыми структурами и уменьшенным, но присутствующим наружным слуховым проходом.
  • II степень: частично или наполовину неразвитая ушная раковина с атрезией или стенозом наружного слухового прохода, с развитием кондуктивной тугоухости.
  • III степень: рудиментарное наружное ухо, отсутствие наружного слухового прохода и барабанной перепонки.
  • IV степень: полное отсутствие уха (анотия).

Лечение

Обычно, перед началом лечения проводится обследование, чтобы убедиться в том, что структуры внутреннего уха интактны и слух сохранён. В случае сохранности слуха, на следующем этапе необходимо убедиться, в том, что у пациента имеется наружный слуховой проход (если он не виден снаружи), посредством компьютерной томографии. Маленьким пациентам исследование проводится после предварительной седации. Возраст, при котором производится попытка восстановить хирургическим путём наружное ухо, зависит от выбранной оперативной методики. Методика Medpor применяется с трёх лет, Rib Cartilage Grafts (пересадка рёберного хряща) — с шести. Однако, многие хирурги рекомендуют проводить операцию в более позднем возрасте (8-10 лет), когда размеры уха приближаются к взрослым.

Изображение в искусстве

«Триптих со сценами из детства Христа» мастера триптиха Венемара. Около 1480. Музей изящных искусств. Гент

Исходя из предположения, что изображение было анатомически точным, Пирсиг поставил диагноз «микротия» девяти фигурам, изображённым на «Триптихе со сценами из детства Христа» мастера триптиха Венемара.

Примечания

Это заготовка статьи по оториноларингологии. Вы можете помочь проекту, дополнив её.
Для улучшения этой статьи желательно:

  • Найти и оформить в виде сносок ссылки на независимые авторитетные источники, подтверждающие написанное.

Пожалуйста, после исправления проблемы исключите её из списка параметров. После устранения всех недостатков этот шаблон может быть удалён любым участником.

Микротия – это врожденная деформация ушной раковины, которая встречается в одном из 5000-7000 рождений в зависимости от той или иной статистики в разных странах и разных этнических группах. В переводе с латинского языка термин «микротия» означает «маленькое ухо». Существует 3 степени микротии, в 90% случаев вовлечена только одна сторона, правосторонняя микротия встречается в 2 раза чаще, чем левосторонняя, частота встречаемости у мальчиков 65%, у девочек – 35%.

Наследственные факторы

По данным многих исследований существуют структурные, анатомические и генетические взаимосвязи между такими патологическими состояниями, как микротия, суженные и оттопыренные уши. Показано, что эти деформации взаимосвязаны и могут быть наследственными.

Выявлены как доминантные, так и рецессивные факторы наследования при глухоте, связанной с патологией ушных раковин. Деформации ушных раковин часто встречаются в семьях с синдромом Тричер-Коллинза (мандибулофациальный синостоз).

В исследовании семей с микротией у одного или обоих родителей с исключением хромосомных аберраций пришли к выводу, что наследование должно быть мультифакторным и что риск рецидива составляет в среднем 5,7% (от 3 до 8%) . Среди ближайших родственников помимо различных дефектов и деформаций ушной раковины наблюдалось нарушение развития челюстей и лицевого нерва.

Специфические факторы

Среди ученых есть предположение, что ишемия тканей (снижение кровотока) вследствие закупорки артерии может стать причиной патологического развития ушных раковин. Это говорит о том, что причиной развития деформации чаще являются проблемы, возникающие во время развития плода, а не наследственные факторы. В поддержку этой теории выступает факт частого наличия микротии только у одного из близнецов. Детские дизморфологи заявляют, что многие виды врожденных уродств чаще встречаются при многоплодной беременности, и что это может быть вследствие явления под названием синдром «фетоплацентарного обкрадывания», когда плацента нормального двойника часто больше, чем плацента аномального, и, возможно, происходит усугубление кровообращения одного из близнецов, развитие которого затем нарушается.

Хорошо известно, что появление глухоты и иногда микротии происходит в результате краснухи в течение первого триместра беременности. Кроме того, использование некоторых лекарств в этот критический период тоже может стать причиной врожденных заболеваний ( например, талидомида, роаккутан (Accutane), кломид, ретиноевая кислота).

Влияние различных внешних факторов во время первого триместра беременности на развитие микротии у ребенка не однозначно, в 1-4% случаев это могут быть простудные заболевания, корь, травмы, облучение, месячные во время первого триместра, гиперемезис (чрезмерная рвота), наличие диабета, эмоциональные перегрузки, употребление алкоголя, лекарства от тошноты.

В заключение, развитие микротии – это, как правило, случайное спорадическое событие, и важно, чтобы родители понимали, что деформация не была вызвана какими-либо действиями матери до или во время беременности, и что риск рецидива в семье составляет около пяти процентов, или, иначе говоря, один из двадцати.

Ассоциированные патологии

Нарушение слуха

Эмбриологическое развитие подразумевает, что микротия обычно сопровождается патологией среднего уха. При классической микротии обычно присутствует атрезия слухового канала и нарушения слуховых косточек — Синдром Конигсмарка (микротия, атрезия наружного слухового прохода и кондуктивная тугоухость).

Деформация среднего уха может варьироваться от суженного канала и незначительных нарушений слуховых косточек до расплавленных гипоплазированных слуховых косточек и недостаточной аэрации сосцевидной кости. Следует обратить внимание, что, поскольку у пациентов с атрезией есть слуховые трубы, как и у всех, они могут спровоцировать воспаление среднего уха (средний отит) даже если они не имеют наружный слуховой проход. Поэтому, если этот диагноз невозможно подтвердить с помощью отоскопии, при наличии подозрения на средний отит в деформированном ухе, разумно назначить антибиотики.

Патология челюстно-лицевой области

Так как ушная раковина развивается из тканей жаберных дуг, не удивительно, что у значительного процента пациентов с микротией обнаруживают дефицитные компоненты лица, которые происходят из этих эмбриональных элементов. Проявление в виде уменьшенной половины лица, состояние, известное как гемифациальная микросомия – это, в основе, недоразвитие челюстей и вышележащих мягких тканей. Наиболее полное генетическое проявление этого состояния включает в себя дефекты наружного и среднего уха, гипоплазию верхней и нижней челюстей, скуловой и височной костей, макростому и боковые щели лица, парез лицевого нерва, атрофии мышц лица и околоушной железы, даже небные мышцы могут быть ослаблены на вовлеченной стороне.

Почки и мочевыводящие пути

Нарушения урогенитального тракта увеличиваются при наличии деформаций ушной раковины, особенно когда пациент страдает от других проявлений недоразвития лица. У некоторых пациентов может наблюдаться недоразвитие половых органов (гипоспадия, агенезия женских половых органов), различные нарушения почек (подковообразная почка, односторонняя почечная агенезия, тазовое расположение почки и т.п.). Однако эти нарушения не вызывают жизненно-опасных нарушений работы органов мочеполовой системы. Рутинный анализ мочи может обнаружить скрытую гематурию или протеинурию, но чаще ничего не показывает. При повторяющихся инфекциях мочевых путей у пациентов с микротией исследование функции почек следует начать с УЗИ почек, прежде чем применять более инвазивные методики для выявления патологии. Из-за повышенной заболеваемости органов мочеполовой системы у больных с микротией целесообразно проводить периодическое обследование пациентов с помощью ультразвука.

Шейный отдел (шея) позвоночника

Аномалии шейного отдела позвоночника чаще встречаются у пациентов с микротией, если присутствуют т.н. «дефекты срединной линии», например, расстройства сердца или почек или расщелины губы и неба. Так как связанные неврологические симптомы – это редкое явление, частота этих аномалий достаточно низкая у пациентов с микротией. Синдром Гольденхара (окулоаурикуловертебральная дисплазия) – состояние, при котором дефект ушной раковины сочетается с наличием дермоидной кисты глаза и обычно присутствует аномалия развития шейного отдела позвоночника. Если у пациента с микротией отмечается наличие дермоида в глазу или ограничение движения шеи, необходимо исследовать функцию почек и оценить состояние шейного отдела позвоночника.

Если есть какие-либо подозрения на наличие неврологических нарушений необходимо пройти КТ, МРТ и соответствующее неврологическое обследование.

Другие патологии: расщелина губы и неба, сердце

У небольшого процента пациентов встречаются расщелины губы и неба и пороки сердечно-сосудистой системы. Последнее включает в себя дефект межпредсердной и межжелудочковой перегородок сердца, декстрокардию, транспозицию магистральных сосудов, трехкамерное сердце и незаращенный протока. Если отмечены какие-либо признаки или симптомы этих проблем с сердцем, педиатр должен проконсультироваться с кардиологом для соответствующего ведения пациентов.

Варианты микротии

Микротия варьируется от полного отсутствия ушных тканей (anotia) до практически нормального, но маленького, уха с суженным каналом. Между этими крайностями, каждый находит бесконечное разнообразие видов, наиболее распространенным из которых является вертикально-ориентированный бобовидной формы комочек. По данным статистики, микротия почти в два раза чаще встречается у мужчин, чем у женщин, соотношение правосторонней – левосторонней и двусторонней микротии составляет примерно 6: 3: 1.

В большинстве случаев, мочка дефектного уха смещается выше уровня противоположной нормальной стороны, но при этом при развитии происходит миграция пораженного уха в более низкое положение. Примерно одна треть пациентов имеют признаки гемифациальный микросомии, но учеными при обследовании пациентов с помощью рентгеновских исследований было показано, что недоразвитие костной ткани встречается во всех случаях.

Различают 3 степени микротии (I ст. – уменьшенная ушная раковина, II ст. – недоразвитие некоторых структур ушной раковины, III ст. – ушная раковина представлена в виде бобовидного комочка) и полное отсутствие ушной раковины — анотия.

Психическое здоровье и ушная раковина

По моему опыту, ребенок узнает, что он / она отличается от других примерно в возрасте до 3-3,5 лет. В классической ситуации родители находят своего ребенка у зеркала, сравнивающего разные стороны лица. Они начинают называть дефектное ухо, как «маленькое ухо» или «закрытое ухо». Лучше всего согласиться с ребенком, что он родился с одним большим ухом и одним маленьким, а когда он подрастет, можно будет маленькое ушко сделать больше, соответствующим другому. Затем дети должны воспитываться абсолютно нормально, не делая акцента на деформацию. Дети выглядят обеспокоенными по поводу микротии до 6-7 лет только в том случае, если родители передают свои опасения ребенку.

Первое большое психологическое потрясение происходит примерно в первом классе школы, когда дети впервые попадают в большую группу своих сверстников. Именно в это время, когда уровень самосознания повышается, мы начинаем сравнивать себя друг с другом и формируем реальное представление о своем теле. Это время, когда начинаются подразнивания и издевки, и пациент с микротией узнает, что значит «быть другим».

«Второй тур» начинается с подросткового возраста, когда каждый подвергается давлению со стороны сверстников и стремится быть принятым. Это период нашей жизни, когда внешний вид становится очень важным, и каждый хочет «вписаться». Подростки с микротией очень застенчивы, так как отличаются от других, и особенно мотивированы к исправлению ушной раковины. Тем не менее, они также очень требовательны и могут иметь нереалистичные ожидания того, что может быть достигнуто хирургическим путем.

Исходя из моего опыта, нелеченный человек никогда не теряет желания стать полноценным и иметь исправленное ухо; на сегодняшний день самый взрослый пациент, которому я оперировала ушную раковину, 54 года.

В дополнение к таким функциям, как поддерживание очков, направление звуковой волны к барабанной перепонке, чтобы улучшить слух, ушные раковины позволяют нам выглядеть лучше и чувствовать себя как целостная личность. Это и является движущей причиной для хирургического создания наружного уха. Это психоэмоциональное эстетическое стремление восстановить самооценку путем восстановления симметричного, нормального образа. Совсем не являясь «косметической хирургией», исправление врожденной деформации позволяет человеку иметь нормальный образ самого себя, нормальную жизнь, и быть нормальным, продуктивным членом общества.

Если же наружное ухо не исправляется или достигается плохой результат вследствие отсутствия достаточного опыта у хирурга, состояние пациентов часто усугубляется, и страдание от низкой самооценки может длиться всю жизнь.

Из-за этих последствий, очень важно, чтобы педиатры направляли семью к опытному хирургу, даже если необходима далекая поездка для получения специализированной оценки.

Возраст для начала хирургического лечения.

Возраст, при котором следует начинать формирование ушной раковины, определяется как психологическими, так и физиологическими факторами. Восприятие изображения тела, как правило, начинает формироваться в возрасте около четырех-пяти лет, поэтому, в идеале, начать хирургическое лечение до поступления ребенка в школу, прежде чем он/она будут психологически травмированы от жестоких насмешек сверстников.

При реконструкции ушной раковины при помощи силиконового имплантата хирургическое вмешательство можно проводить с 6-7 лет. При использовании реберного аутохряща операция должна быть отложена до тех пор, пока размер грудной клетки, и в частности хрящевой части ребер, будет достаточных размеров, чтобы обеспечить изготовление каркаса ушной раковины, что часто достигается в возрасте около 9-10 лет.

В исследованиях определено, что ушные раковины активно продолжают свой рост в среднем до 10 лет, это примерно на 85%, поэтому целесообразно проводить оперативное лечение в этот период, чтобы сформированное наружное ухо достаточно долго сохраняло симметрию с противоположным.

При этом отмечено, что реберный хрящ имеет большой потенциал к росту и сохраняет его при операциях формирования наружного уха. Поэтому пластически восстановленные из реберного хряща ушные раковины растут вместе с окружающими мягкими тканями в течение жизни пациента.

Микротия – врожденный дефект ушной раковины или ее полное отсутствие 

Микротия — это врожденный порок развития ушной раковины в виде недостаточного ее развития и/или деформации. Эта аномалия почти в 50% сочетается с другими нарушениями пропорциональности лица и почти всегда — с атрезией (отсутствием) наружного слухового прохода. В соответствии с данными различных источников микротия с атрезией наружного слухового прохода встречается у 1 из 10 000 – 20 000 новорожденных детей.

Как и любые другие физические дефекты, микротия значительно изменяет эстетичный вид человека, отрицательно сказывается на его психическом состоянии, является причиной формирования комплекса собственной неполноценности, а атрезия слухового прохода, особенно двусторонняя, является причиной задержки развития ребенка и инвалидности. Все это негативно сказывается на качестве жизни, особенно при двусторонней локализации патологии.

Причины и степени тяжести аномалии

У детей мужского пола, по сравнению с девочками, микротия и атрезия наружного слухового прохода наблюдаются в 2-2,5 раза чаще. Как правило, этот дефект односторонний и чаще всего локализуется справа, но приблизительно в 10% случаев патология носит двусторонний характер.

До настоящего времени причины патологии не установлены. Предлагалось множество различных гипотез ее развития, например, влияние вирусов, в частности, вируса кори, повреждение кровеносных сосудов, токсическое действие на плод различных препаратов, принимаемых женщиной в период беременности, сахарный диабет, влияние неправильного образа жизни (прием алкогольных напитков, курение, стрессовые состояния) беременной женщины и факторов окружающей среды и т. д.

Однако все эти гипотезы не выдержали испытания — при дальнейшем изучении ни одна из них не подтвердилась. Доказано наличие наследственной предрасположенности у части новорожденных, однако эта причина не является определяющей. Даже в семьях, в которых у обоих родителей имеется микротия, чаще всего дети рождаются с нормальными ушными раковинами и наружными слуховыми проходами.

В 85% случаи заболевания носят спорадический (рассеянный) характер. Лишь 15% являются одним из проявлений наследственной патологии, причем из них половину случаев составляет двусторонняя микротия. Кроме того, рассматриваемая аномалия может быть одним из проявлений таких наследственных заболеваний, как синдромы Конигсмарка, Тричера-Коллинза, Гольденхара.

Двусторонняя врожденная патология с атрезией слухового канала без слухового протезирования с младенческих лет приводит к задержке развития речи, восприятия, памяти, процессов мышления, логики, воображения, формирования понятий и представлений и т. д.

Тяжесть аномального состояния варьирует от умеренного уменьшения размеров и незначительно выраженной деформации ушной раковины вплоть до полного ее отсутствия (анотия) и атрезии наружного слухового прохода. Большое число существующих классификаций врожденной аномалии органов слуха основаны на этиопатогенетических и клинических признаках. В зависимости от выраженности патологии различают четыре ее степени:

  1. I степень — ушная раковина незначительно уменьшена, наружный слуховой проход сохранен, но его диаметр несколько уже, по сравнению с нормой.
  2. II степень — ушная раковина частично недоразвита, слуховой проход очень узкий или отсутствует, восприятие звуков частично снижено.
  3. III — ушная раковина представляет собой рудимент и имеет вид зачатка, слуховой проход и барабанная перепонка отсутствуют, слух значительно снижен.
  4. IV — анотия.

Однако наличие микротии у новорожденного большинством пластических хирургов оценивается в соответствии с классификацией H. Weerda, отражающей степени изолированной аномалии развития только ушной раковины (без учета изменений слухового прохода):

  1. Микротия I степени — ушная раковина уплощена, согнута и вросшая, имеет меньшие, по сравнению с нормальными, размеры, мочка деформирована, но все элементы анатомически мало изменены и легко узнаваемы.
  2. Микротия II степени — малых размеров опущенная ушная раковина, верхняя часть которой представлена недоразвитым, как бы свернутым, завитком.
  3. Микротия III степени представляет собой наиболее тяжелую форму. Это глубокое недоразвитие уха, проявляющееся в наличии лишь рудиментарных остатков — кожно-хрящевого валика с мочкой, только мочки или полного отсутствия даже рудиментов (анотия).

Хирурги-отоларингологи чаще пользуются классификацией H. Schuknecht. Она наиболее полно отражает специфику аномалии развития в зависимости от изменений слухового прохода и степени снижения слуха, и помогает в выборе тактики лечения. Эта классификация основана на типах атрезии слухового прохода:

  1. Тип “A” — атрезия отмечается только в хрящевом отделе наружного слухового прохода. При этом имеется снижение слуха I степени.
  2. Тип “B” — атрезия затрагивает как хрящевой, так и костный отделы. Слух снижен до II-III степени.
  3. Тип “C” — любые формы полной атрезии, гипоплазия барабанной перепонки.
  4. Тип “D” — полная атрезия, сопровождающаяся незначительным содержанием воздуха (пневматизацией) сосцевидного отростка височной кости, неправильным расположением капсулы лабиринта и канала лицевого нерва. Такие изменения являются противопоказанием к проведению хирургических операций по улучшению слуха.

Операция по восстановлению ушной раковины и функций слуха при микротии

Микротия II степени
Этапы реконструкции ушной раковины

В связи с тем, что обычно ушные аномалии сочетаются с проводной (кондуктивной) тугоухостью, а иногда встречаются и в сочетании последней с сенсоневральной формой, операции реконструктивного характера представляют собой достаточно сложную проблему и планируются пластическим хирургом совместно с хирургом-отолоарингологом. Врачи этих специальностей определяют возрастной период ребенка для осуществления хирургического вмешательства, а также хирургические методы, этапы и последовательность оперативного лечения.

В сравнении с устранением косметического дефекта, восстановление слуха при наличии сопутствующей атрезии является более приоритетной задачей. Детский возраст значительно затрудняет проведение диагностических исследований. Однако при наличии видимых врожденных дефектов у ребенка в раннем возрасте в первую очередь проводится исследование функции слуха посредством таких объективных методик, как регистрация вызванной отоакустической эмиссии, акустическая импедансометрия и др. У детей старше четырех лет диагностика остроты слуха определяется по степени восприятия разборчивой разговорной и шепотной речи, а также с помощью проведения пороговой аудиометрии. Кроме того, проводится компьютерная томография височной кости в целях детализации имеющихся анатомических нарушений.

Определенную сложность представляет собой и определение возраста для проведения реконструктивной операции у детей, поскольку рост тканей может изменить полученные результаты в виде полного закрытия наружного слухового прохода или/и смещения ушной раковины.

В то же время, позднее протезирование слуха даже при односторонней тугоухости приводит к задержке речевого развития ребенка, трудностям при школьном обучении, психологическим и поведенческим проблемам и, кроме того, существенной пользы в плане восстановления слуха уже не приносит. Поэтому хирургическое вмешательство, как правило, планируется индивидуально на возраст от 6 до 11 лет. До хирургического восстановления функции слуха, особенно при двусторонней тугоухости, в целях нормального развития речи рекомендуется использование слухового аппарата, основанного на восприятии звуковой костной вибрации, а в случае наличия наружного слухового прохода — стандартного слухового аппарата.

Восстановление ушной раковины

Единственным и достаточно эффективным вариантом коррекции эстетической части врожденной аномалии развития является многоступенчатое частичное или полное хирургическое восстановление ушной раковины, длительность которого занимает около 1,5 и более лет. Пластическая реконструкция основана на таких эстетических характеристиках, как величина и форма уха, расположение по отношению к другим отделам лица, величина угла между его плоскостью и плоскостью головы, наличие и положение завитка и ножки противозавитка, козелка, мочки и т. д.

Выделяют 4 принципиально важных этапа хирургической реконструкции, которые, в соответствии с индивидуальными особенностями, могут быть различными в отношении последовательности и технического выполнения:

  1. Моделирование и формирование хрящевого каркаса для будущей ушной раковины. Самым подходящим материалом для этого является фрагмент здорового уха или хрящевого соединения 6, 7, 8 ребер, из которых моделируется ушной каркас, максимально точно сходный с очертаниями уха. Кроме этих материалов возможно использование донорского хряща, силиконового или полиамидного импланта. Применение синтетического или донорского материалов позволяет смоделировать каркас до операции и сэкономить время последней, однако их недостаток состоит в высокой степени вероятности отторжения.
  2. Под кожей в зоне недоразвитого или отсутствующего уха формируется «карман», в который устанавливается подготовленный хрящевой имплант (каркас), приживление которого длится на протяжении 2 – 6-и месяцев. На этом этапе иногда осуществляется перемещение имеющейся мочки.
  3. Создание основы наружного уха путем отделения от головных тканей со стороны здоровой заушной области кожно-хряще- фасциального блока, придание ему необходимого анатомического положения и моделирование анатомических ушных элементов. Закрытие образованного за ухом дефекта осуществляется посредством свободной кожной складки или свободного кожного трансплантата, взятого из кожи ягодицы в области, расположенной ближе к тазобдедренному суставу.
  4. Приподнимание полностью сформированного ушного блока в целях коррекции в анатомически правильном положении, его фиксация, дополнительное моделирование козелка и углубление ушной раковины. Продолжительность последнего этапа также составляет приблизительно около 4 – 6-и месяцев.

Восстановительный период может сопровождаться формированием асимметрии между реконструированным и здоровым ухом, изменением положения трансплантированного каркаса в результате образования рубцов и т. д. Коррекция этих осложнений осуществляется путем проведения простых дополнительных операций. В случаях наличия микротии с атрезией слухового канала хирургическое его восстановление производится до проведения пластической операции.

Читайте также: Отопластика и её виды

Только при строгом моделировании и соблюдении всех эстетических характеристик ухо и все лицо в целом выглядят естественно. В связи с этим для каждого пациента применяется индивидуальная, в соответствии с характером деформации ушной раковины, технология и методика хирургической коррекции.

В большинстве случаев микротия бывает только на этом ухе – это односторонняя микротия. Если затронуты оба уха – то это двусторонняя микротия. Односторонняя микротия происходит в 1 случае из 8000 новорожденных, двусторонняя — в 1 из 25000 новорожденных. Правое ухо чаще затронуто при микротии. Часто микротия сопровождается атрезией (заращением слухового канала).

Третья степень микротии и атрезии на правом ухе.

Различают 4 степени микротии:

I степень: Уменьшенная версия обычного уха, имеет те же физические характеристики, присутствующий наружный слуховой проход.
II степень: Частично сформированное наружное ухо с очень маленьким или узким ушным каналом. Ушной канал может быть закрытым (стеноз канала), что приводит к потере слуха.
III степень: Отсутствие наружного уха типичной формы (присутствует только небольшой остаток хряща и мочки уха), отсутствие наружного слухового прохода и барабанной перепонки (ушная атрезия).
IV степень: отсутствие уха (анотия).

В чем причина микротии?

На данный момент никто не знает, почему возникает микротия. Однако нет причин полагать, что действия матери во время беременности способствуют микротии. Необходимы дальнейшие научные исследования, чтобы определить точную причину возникновения микротии.

Микротия – генетическое заболевание?

Да и нет.
Нет:
Есть много семей, у которых ребенок с микротией, при этом никогда ни у кого в роду по обе стороны семьи не рождались такие дети. Кажется, что это случайное событие или аномалия, происходящая во время раннего развития. В случае близнецов один ребенок может родиться с микротией, а его брат-близнец — нет.
Да:
Микротия наблюдается в семейных поколениях. Иногда, тетя или дядя, или двоюродный брат имеют микротию и новый член семьи рождается с тем же дефектом. У родственников может быть затронуто правое ухо, а затем еще один член семьи может родиться с дефектом на левом ухе. Либо один член семьи может иметь двустороннюю микротию, тогда как остальные — одностороннюю.

Будет ли это влиять на другого ребенка, которого я буду иметь в будущем?

Вероятность передачи микротии другому ребенку меньше, чем 6 %.
Возможно, один из детей ваших детей может иметь ребенка с микротией или один из ваших внуков. Никто на самом деле не знает.
В настоящее время нет никаких научно-обоснованных доказательств того, что микротия — полностью генетическая особенность.

Какие проблемы могут быть у моего ребенка с микротией?

Кроме физического дефекта, Ваш ребенок может иметь некоторые или все из этих проблем:

  • Снижение слуха на 40 % на поврежденном ухе.
  • Проблемы с локализацией звука.
  • Инфекции уха.

Как микротия повлияет на моего ребенка?

Микротия влияет только на внешний слух. Микротия может сопровождться атрезией (отсутствием ушного канала и часто потерей слуха), гемифациальный микросомией или другими синдромами или генетическими заболеваниями, такими как синдром Гольденхара или синдром Тричер Коллинз. Тем не менее, микротия не влияет на интеллект ребенка, двигательные навыки или успех в жизни. Сначала многие родители детей с микротией испытывают шок, но скоро понимают, как им повезло, ведь есть другие дети в нашем мире, которые рождаются с угрожающими жизни заболеваниями. Микротия затрагивает только само ухо.

Дети по-разному могут относиться к своему ушку, кто-то не возражает против таких ушек, кто-то переживает. Старайтесь подбадривать ребенка в те дни, когда кто-то его дразнит из-за уха, а малыш сомневается в собственной уверенности, чувствует себя расстроенным. Помогите ребенку понять, что он ничем не отличается от других детей и сможет получить от жизни все, что захочет.
>Какие специалисты помогают решить проблему микротии? Отоларинголог, сурдолог, челюстно-лицевой хирург, генетик, пластический хирург, анапластолог, протезист, ортопед.

Нуждается ли мой ребенок в хирургическом вмешательстве?

Вашему ребенку потребуется либо реконструктивная хирургическая операция для восстановления наружного уха, либо он/она, возможно, пожелает носить протез ушной раковины. Для выбора того или иного способа реабилитации соберите информацию обо всех возможных вариантах, поговорите с людьми, которые уже выбрали один из способов, старайтесь не отставать от современных исследований, ведь выбор возможных вариантов увеличивается с каждым годом.

Хирургические варианты реконструкции ушной раковины при микротии

1. Использование собственного реберного хряща.
Реконструктивная операция с использованием хряща ребра проводится с 1920-х годов. Она представляет собой трех-четырех ступенчатую операцию, которая включает в себя использование реберного хряща (реберный трансплантат) и лоскута кожи, необходимой для покрытия уха (кожный трансплантат). Время хирургии для каждого этапа может варьироваться от одного часа до пяти часов.
Поскольку реберный трансплантат уха состоит из живой ткани тела, ухо будет расти вместе с человеком. Реконструированное ухо будет немного жестче, чем обычное, так как ткань реберного хряща более плотная, хотя для человеческого глаза различия практически не заметны. Новое ухо будет чувствовать боль, из него будет идти кровь при повреждении, оно будет излечиваться, как настоящее.
2. Хирургическая техника Medpor.
В данном случае вместо реберного хряща для реконструкции ушной раковины используются каркасы из пористого полиэтилена Medpor. Данный материал используется для черепно-челюстно-лицевых операций более сорока лет. Операция Medpor может проводиться в одну стадию, время хирургии варьируется от восьми до двенадцати часов в зависимости от сложности операции. Medpor-ухо получается более жестким, чем ухо с реберным трансплантатом. Кровеносные сосуды интегрируются в пористые отверстия каркаса Medpor, это позволяет реконструированному уху чувствовать боль, кровоточить, излечиваться.

Протезирование ушных раковин

Протез ушной раковины — отличный вариант, при котором не требуется переносить сложные операции. Протезы ушных раковин выглядят потрясающе и очень реально! Они могут прикрепляться с помощью магнитов или клея. С протезами можно плавать, спать.
Если Вы решили реконструировать ухо с помощью протеза ушной раковины из силиконовых материалов, обращайтесь в ООО «Исток Аудио Мед». Мы сотрудничаем с ведущими медицинскими институтами и клиниками по всей России.
119526, г. Москва, пр. Вернадского, д. 105, корп. 2.

Ткаченко Оксана 8(495)660-01-17 доб. 525,
моб. 8(925)360-71-33, o.tkachenko@audiomed.ru
Климачева Мария 8(495)660-01-17 доб. 555,
моб. 8(916)721-39-17, m.klimacheva@audiomed.ru
Для более конкретного разговора по Вашему случаю, просим выслать:

  • Фото
  • Данные Компьютерной Томографии
  • Копию ИПР (если есть инвалидность)

Что еще можно сделать?

Ничего не делать. У Вас всегда есть выбор ничего не делать и принять Ваше ухо с микротией таким, какое оно есть, любить Ваше ухо. В самом деле, некоторые люди с микротией обожают их маленькие уши и выделают их пирсингом, носят короткие волосы. Некоторые даже считают, что их маленькие уши – отличительная черта, особенность, то, что выделает их из толпы.