Мультисистемная атрофия головного

Содержание

Мультисистемная атрофия головного мозга

Дегенеративные заболевания ЦНС, в том числе мультисистемная атрофия мозга, — это очень сложный раздел современной неврологии. Причины этих патологий до сих пор достоверно не выявлены, лечения как такового нет. Сложность диагностики заключается в том, что наш менталитет относит все эти болезни к «старческому маразму», и зачастую люди просто не обращаются к специалистам, хотя есть шансы если не предотвратить развитие дегенерации, то снизить ее скорость и улучшить качество жизни человека.

Что такое мультисистемная атрофия головного мозга

Заболевание представляет собой дегенерацию участков мозга и нарушение функций, за которые они отвечают. Это могут быть проблемы с движением и/или равновесием, нарушения вегетативных функций, головокружения.

Распространенность заболевания — 4-5 человек на сто тысяч. Мультисистемная атрофия головного мозга встречается чаще у мужчин, чем у женщин. Соотношение — 1,4:1, в некоторых источниках указывают 1,9:1.

Если говорить простыми словами — нарушается работа областей мозга, которые не только отвечают за совершение видимых движений, но и за внутренние процессы в организме. Это главное отличие от болезни Паркинсона.

Причины мультисистемной атрофии головного мозга

МСА — это атрофическое заболевание, поражающее в основном глиальные клетки (вспомогательные) мозжечка и вегетативной НС. Передача заболевания по наследству не доказана, так как подтвержденных случаев нет. Однако есть предположение о генетической предрасположенности на фоне воздействия негативных факторов. Отмечено, что МСА развивается при полиморфизме в гене альфа-синуклеина. У некоторых пациентов в истории болезни отмечены контакты с токсинами (растворители, пестициды и другие вещества).

Собственно, именно накопление альфа-синуклеина и является причиной развития атрофии. МСА — вторая по распространенности патология из атипичных паркинсонизмов. Если рассматривать кортикобазальную дегенерацию, то можно обнаружить, что в обоих случаях причинами является накопление белка в клетках (нейронах или глиальных) и изменение обмена веществ. Разница двух этих заболеваний в том, что кортикобазальная дегенерация — это изменения в корковых структурах, а МСА затрагивает более глубокие структуры.

Альфа-синуклеин — это белок, присутствующий в клетках всегда. В некоторых условиях он формирует нерастворимые фибриллы, в других — белковые скопления, которые могут стать причиной болезни Паркинсона, развития деменции с тельцами Леви или истинной вегетативной недостаточности.

Мультисистемная атрофия может развиваться в нескольких структурах мозга — мозжечке, ганглиях и участках, контролирующих работу вегетативной нервной системы. Базальные ганглии и малый мозг координируют сознательные движения, например, сгибание и разгибание руки, сложные одновременные движения, а мозжечок еще и отвечает за равновесие. Соответственно, когда поражаются их структуры, нарушается деятельность такого рода: человеку сложно доделать движение до конца или производить два действия одновременно, тяжело удерживать позу.

Диагностика мультисистемной атрофии головного мозга

Как и при диагностике любого неврологического заболевания, нужен анамнез и осмотр невролога. Для точного определения диагноза проводят дополнительное обследование:

  • МРТ;
  • ортостатическую пробу;
  • электромиографию.

Обязательно нужна дифференциальная диагностика от:

  • энцефалита;
  • болезни Паркинсона;
  • сосудистого паркинсонизма;
  • спиноцеребеллярной атаксии;
  • рассеянного склероза.

На основании исследования вегетативных функций при мультисистемной атрофии и МРТ, а также реакции на леводопу ставят окончательный диагноз. Если реакция на препарат незначительная или ее нет вообще — это МСА.

Симптомы мультисистемной атрофии головного мозга

Заболевание дебютирует после сорока лет с двигательных или вегетативных расстройств. У заболевания мультисистемная атрофия головного мозга симптомы развиваются симметрично. Для начального этапа типичны:

  • брадикинезия;
  • замедленность движений;
  • шаркающая походка;
  • гипотония;
  • монотонная речь.

Характерные клинические признаки мультисистемной атрофии: постуральные нарушения, дисметрия (недостаточность амплитуды движения), обмороки, дисфункция органов малого таза.

Есть группа симптомов — паркинсонизм, — напоминающие соответствующую болезнь. Появляются они очень рано, причина — поражение базальных ганглиев. Движения становятся скованными, мелкими, неуверенными. Заметно изменяется походка — ноги шаркают, руки не принимают участия в движении, больной сутулится, нарушается чувство равновесия. Тремор при МСА в отличие от болезни Паркинсона развивается реже.

Атрофия тканей мозжечка становится причиной нарушения координации движений. Начинается всё с того, что человеку сложно удержать равновесие, затем возникают трудности при попытке контролировать движения рук и ног. Человеку становится тяжело фокусировать взгляд на движущемся предмете и следить за ним.

Нарушения регулировки внутренних процессов имеют очень разнообразную симптоматику. Ортостатическая гипотензия — это состояние, при котором нарушается регулировка давления (например, оно резко падает, когда человек встает, и из-за этого можно просто потерять сознание). Больные часто страдают от недержания мочи или, наоборот, от ее задержки, запоров, нарушения зрения, у мужчин часто возникает эректильная дисфункция. Снижается образование слюны и пота. Это приводит к тому, что человек плохо переносит жару, ему становится тяжело глотать.

Виды мультисистемной атрофии головного мозга

В МКБ-10 мультисистемная атрофия имеет код G90.3 и относится к атипичным паркинсонизмам.

Есть несколько вариантов развития заболевания:

  • МСА с выраженными вегетативными нарушениями;
  • МСА с паркинсонизмом;
  • МСА с выраженным мозжечковым синдромом.

Даже если МСА начинается с одного типа, постепенно подключаются остальные симптомы.

При развитии первого варианта МСА проявляется нарушением работы внутренних органов. Отличительный признак такой МСА — ортостатическая гипертензия. Это состояние, при котором у пациента резко падает давление при подъеме из положения сидя или лёжа. Лечение такого нарушения сводится к применению препаратов, повышающих давление.

Для паркинсонического типа характерны все симптомы БП, но без развития деменции, — слабость мышц, «мелкие» движения, в редких случаях тремор. Белое вещество мозга не затронуто. Для МСА с мозжечковым синдромом характерна атаксическая клиника с характерными симптомами — нарушение координации и равновесия, шаткая походка.

Есть и другая классификация — мультисистемная атрофия типа С и мультисистемная атрофия головного мозга типа Р. В данном случае тип также указывает на клинические проявления.

Лечение мультисистемной атрофии головного мозга

Терапия всех подобных заболеваний мозга с неустановленной причиной — симптоматическая. Чаще всего назначают препараты для улучшения мозгового кровообращения — ноотропы и вазоактивные средства. Для компенсации низкого давления используют не только препараты, но и корректируют рацион, а часто дополнительно накладывают компрессионные бинты.

Если мы говорим о таком заболевании, как мультисистемная атрофия головного мозга, лечение будет зависеть от проявлений. Для снятия симптомов паркинсонизма рекомендуют по возможности выполнять как можно больше привычных домашних действий, обязательно включить в режим дня физические упражнения и растяжку (желательно делать это с тренером во избежание травм).

Если у больного уменьшено образование биологических жидкостей, нужно обязательно следить за здоровьем полости рта, а для избежания перегрева — не находиться в жарких помещениях долгое время. С офтальмологом обязательно подобрать капли для глаз, чтобы компенсировать сухость слизистых.

Задержка мочеиспускания решается путем введения катетера в мочевой пузырь. Больной может делать это самостоятельно. Вводить катетер нужно несколько раз в день по мере необходимости. Это очень важно — мочевой пузырь должен опорожняться, чтобы не возникло его растяжение или не развилась инфекция. При недержании мочи используют медицинские препараты для ослабления мышц органа. На поздних этапах может также понадобиться введение катетера.

Прогноз мультисистемной атрофии головного мозга

Как и у любого дегенеративного заболевания мозга, прогноз у МСА неблагоприятный. При заболевании мультисистемная атрофия головного мозга продолжительность жизни составляет от 3 до 7 лет (в некоторых источниках указывают на срок до 10 лет). Это зависит от образа жизни, «начального» состояния пациента, скорости развития атрофии и еще от множества факторов.

Смерть чаще всего наступает от инфекций или травм — гиподинамия приводит к развитию циститов, пиелонефрита, пневмонии, пролежней и так далее.

При заболевании мультисистемная атрофия клинические рекомендации остаются прежними — вести здоровый образ жизни, контролировать уровень сахара и состояние сосудов, давать организму не только умеренную физическую, но и интеллектуальную нагрузку (изучать языки и новые виды деятельности, возможно, заняться музыкой или любым другим видом искусства).

Мультисистемная атрофия

Мультисистемная атрофия

МКБ-10

МКБ-10-КМ

МКБ-9

OMIM

DiseasesDB

MedlinePlus

eMedicine

MeSH

Медиафайлы на Викискладе

Мультисистемная атрофия — дегенеративное неврологическое заболевание. Оно связано с дегенерацией нервных клеток определённых участков мозга. Эта клеточная дегенерация вызывает проблемы с движением, балансом и другими вегетативными функциями тела, такими как контроль за мочеиспусканием или регуляцией кровяного давления. Причины этого синдрома неизвестны и не было выявлено никаких конкретных факторов риска. Около 55% случаев заболевания приходится на мужчин от 50-и до 60-и лет.

Распространённость

Общая распространённость мультисистемной атрофии оценивается в 4,6 случаев на 100 000 человек. Данное заболевание встречается чаще у мужчин, чем у женщин, и исследования показывают здесь соотношение в пределах от 1,4:1 с увеличением до 1,9:1.

Симптомы

Мультисистемная атрофия характеризуется сочетанием следующих признаков, которые могут присутствовать в любой комбинации:

  • вегетативная дисфункция (англ.)русск.
  • паркинсонизм (гипертония с тремором или тремор и замедленные движения)
  • атаксия (плохая координация или неуверенная ходьба)

При преобладании вегетативной недостаточности иногда используется термин синдром Шая — Дрейджера, хотя он официально уже не существует из-за изменений в терминологии.

Также может существовать вариант с особенностями мультисистемной атрофии и деменцией с тельцами Леви.

Первичные признаки

Наиболее распространённым первым признаком мультисистемной атрофии является появление «акинетически-ригидного синдрома» (то есть замедленность первоначальных движений, напоминающее болезнь Паркинсона), выявляется в 62% первичного осмотра. Другие общие признаки заболевания включают в себя проблемы с балансом (мозжечковая атаксия), выявляется в 22% на первичном осмотре, а затем мочеполовые проблемы (9%). Для мужчин первым признаком может служить эректильная дисфункция (неспособность достичь и поддерживать эрекцию). И мужчины, и женщины с данной болезнью часто испытывают проблемы с мочевым пузырём или неспособность к мочеиспусканию (недержание мочи). Примерно 1 из 5 больных мультисистемной атрофией страдают от падений в первый год проявления их заболевания.

Симптомы прогрессирующего заболевания

У прогрессирующего заболевания преобладают три группы признаков. Это следующие:

  1. паркинсонизм (медленные, неловкие движения, письмо становится мелким и паучьеобразным)
  2. дисфункция мозжечка (затруднённость координации движений и баланса)
  3. вегетативная дисфункция (нарушение автоматических функций тела), включает:
  • постуральная или ортостатическая гипотензия, что приводит к головокружению или обмороку при стоячем положении
  • Недержание мочи или задержка мочеиспускания
  • импотенция
  • Запор
  • паралич голосовых связок
  • сухость во рту и кожи
  • проблемы терморегуляции тела из-за нарушения потоотделения
  • громкий храп, одышка или дыхательный стридор во время сна
  • другие расстройства сна, в том числе апноэ и расстройство с быстрым движением глаз (англ.)русск.

Могут быть и другие симптомы, такие как двоение в глазах.

Некоторые пациенты (в одном исследовании — 20%) в результате мультисистемной атрофии испытывают значительные когнитивные нарушения.

Геномика

Возможная связь была обнаружена с геном (Src гомология, содержащая 2 домена), превращающим 2 протеина, расположенных в дистальной 350-кб сублетомерной области 19-й хромосомы (19p13.3).

Жизнь с болезнью

Испанский терапевт Карлос Кристос, умерший с этим заболеванием в 2008 году, явился объектом документального фильма «Las Alas de la Vida» («Крылья жизни») о борьбе со своей болезнью. Хроники «Sophie’s Search for a Cure» также рассказывают о борьбе женщины с мультисистемной атрофией.

> В фильмах

В 7ой серии («If I should fall from grace») 8ого сезона «Скорой помощи» (Emergency Room), у бабушки доктора Картера диагностируют это заболевание.

> Примечания

Ссылки

Что такое стриатонигральная дегенерация?

Стриатонигральная дегенерация — это спорадическое прогрессирующее нейродегенеративное расстройство, которое представляет собой одно из проявлений множественной системной атрофии (МСА).

  • Что такое стриатонигральная дегенерация, распространенность заболевания, факторы риска
  • Причины стриатонигральной дегенерации, сопутствующие нарушения
  • Симптомы стриатонигральной дегенерации
  • Лечение стриатонигральной дегенерации

Одной из форм стриатонигральной дегенерации является синдром Шая-Дрейджера, при котором преобладающей является вегетативная недостаточность. Еще одна форма заболевания — оливопонтоцеребеллярная дегенерация, характеризуемая нарушением деятельности мозжечка. При стриатонигральной дегенерации могут развиваться симптомы, подобные тем, что появляются при паркинсонизме.

Что такое стриатонигральная дегенерация, распространенность заболевания, факторы риска

Группа заболеваний, относящихся к множественной системной атрофии, принадлежит к более широкому классу и называется Паркинсон-плюс синдромами. Их общими чертами является брадикинезия, жесткость мышц в сочетании с дополнительными компонентами, такими как вегетативная дисфункция, атаксия и деменция.

Во многих случаях процесс болезни начинается появлением одного из трех основных признаков (мозжечковые симптомы, паркинсонизм, вегетативная недостаточность). Позже могут появиться все три признака в сочетании с дегенерацией коры головного мозга, а также нарушением функции кишечного тракта и дегенерацией двигательных нейронов.

В некоторых случаях один симптом остается доминирующим в течение всего заболевания, а дополнительные проявляются редко или не появляются совсем.

В 1933 году медиком Шерером было описано 2 случая болезни, которые, вероятно, представляли собой стриатонигральную дегенерацию. Окончательное описание было произведено в 1961 и 1964 годах. В 1969 году врачи Грэм и Оппенгеймер ввели термин «множественная системная атрофия» с целью подчеркнуть общие симптоматические характеристики, свойственные заболеваниям данного типа.

Распространенность

Распространенность множественной системной атрофии (всех трех подтипов) в Соединенных Штатах трудно установить, поскольку болезнь диагностируется достаточно редко. Однако по примерным оценкам от стриатонигральной дегенерации страдает каждый 3-5 человек на 100 тысяч населения.

Международные данные свидетельствуют о распространенности в количестве 2 человек на 100 тысяч. Статистика свидетельствует, что в Японии данное заболевание встречается чаще, чем в западных странах.

Мужчины болеют чаще, чем женщины, в примерном соотношении 2:1. Однако медики утверждают, что мужчины просто чаще обращаются за помощью в связи с вегетативными симптомами и более обеспокоены своим здоровьем, чем женщины. Например, большие опасения у мужчин вызывает эректильная дисфункция, которая является одним из основных симптомов стриатонигральной дегенерации с преобладанием вегетативной формы.

Наступление заболевания чаще происходит на шестом десятилетии жизни. Средний возраст больных на момент постановки диагноза составляет 53 года. Общий возрастной диапазон пациентов, страдающих стриатонигральной дегенерацией, колеблется от 33 до 76 лет.

Факторы риска

Основными факторами риска возникновения стриатонигральной дегенерации являются:

  • наследственная предрасположенность;
  • травмы головного мозга;
  • хроническая депрессия;
  • ранняя деменция;
  • алкоголизм;
  • употребление наркотиков;
  • хроническая интоксикация (отравление угарным газом).

Причины стриатонигральной дегенерации, сопутствующие нарушения

Причинами стриатонигральной дегенерации являются нарушения функции нейронов мозга, в частности, разрушение нейронов в темной субстанции и стволе головного мозга. Сопутствующими нарушениями являются:

1. Паркинсонизм У подавляющего большинства пациентов с множественной системной атрофией в определенный момент развивается паркинсонизм, при этом условии он часто и быстро прогрессирует.

Основные проявления это:

  • брадикинезия с жесткостью мышц;
  • тремор или же постуральная нестабильность;
  • асимметрия конечностей;
  • миоклонус;
  • ограниченный ответ на лечение Леводопой.

2. Дизавтономия

Некоторая степень вегетативной недостаточности является почти универсальным симптомом для всех проявлений множественной системной атрофии.

Основные проявления это:

  • мочеполовые нарушения (недержание мочи);
  • эректильная дисфункция;
  • неполное опорожнение мочевого пузыря;
  • цистит;
  • уретрит;
  • постуральная или постпрандиальная гипотензия;
  • синкопальные нарушения.

3. Нарушения сна

Основные проявления нарушений сна:

  • быстрые движения глаз;
  • расстройство ночного поведения;
  • храп;
  • скрип зубами во сне;
  • нарушение ритма дыхания;
  • бессонница;
  • синдром беспокойных ног.

Дополнительные причины стриатонигральной дегенерации это:

  • нарушения работы мозжечка;
  • эмоциональные расстройства;
  • когнитивные нарушения;
  • дисфагия;
  • дисония;
  • депрессия хроническая или острая;
  • семейная история нейродегенеративных расстройств;
  • болезнь Паркинсона;
  • деменция.

Системная атрофия может являться наследственным заболеванием, проявляющимся в спорадической форме. Деменция — когнитивное расстройство, присутствующее как отдельное заболевание или же как сопутствующий симптом первопричины заболевания.

Биохимические процессы при стриатонигральной дегенерации

Мультисистемная или множественная атрофия характеризуется наличием глиальных цитоплазматических включений (GCIS) в олигодендроглиальных клетках. Эти включения широко распространены по всей поверхности мозга пострадавших пациентов. Нейронные цитоплазматические включения так же могут присутствовать, но они гораздо менее заметны, чем цитоплазматические включения.

Другие нейродегенеративные состояния, которые подпадают в эту категорию, включают болезнь Паркинсона и болезнь диффузных телец Леви. Альфа-синуклеин, в его растворимой форме, находится в нормальных (здоровых) тканях головного мозга. Это нерастворимый белок, образующий фибриллы, которые не должны присутствовать в головном мозге в нормальном состоянии. Последние теории предполагают, что альфа-синуклеин передается от нейронов к олигодендроцитам через процесс, в котором принимают участие прионы. В связи с нейровоспалением, которое влечет данный процесс, развивается процесс нейродегенерации.

В дополнение к уже описанным изменениям, микроскопическая оценка мозговых тканей показывает потерю нейронов и глиоз. Это проявляется на макроскопическом уровне в виде атрофии, в первую очередь области среднего мозга.

Черная субстанция показывает потерю пигментации, в то время как в скорлупе головного мозга наблюдаются вкрапления серовато-зеленого цвета.

Симптомы стриатонигральной дегенерации

Основными симптомами стриатонигральной дегенерации являются:

  • паркинсонизм;
  • брадикинезия;
  • жесткость мышц;
  • тремор, постуральная нестабильность;
  • парезы;
  • миоклонус;
  • задержка выделения мочи;
  • ортостатическая гипотензия (снижение систолического артериального давления более чем на 30 мм рт. ст. и сохранение такого состояния в течение 15 минут после подъема из положения лежа или малой физической нагрузки);
  • нарушение походки;
  • скрючивание конечностей;
  • мозжечковая дизартрия;
  • глазодвигательная дисфункции;
  • деменция;
  • когнитивные нарушения (множественные);
  • нарушение зрительно-пространственной ориентации;
  • замедленность речи;
  • излишняя беглость речи;
  • галлюцинации;
  • бред;
  • приступы агрессии или депрессии;
  • дисфагия;
  • дисфония;
  • стридор;
  • (может происходить во время сна на начальных стадиях заболевания, а позднее — и во время бодрствования);
  • кортикоспинальные симптомы (гиперрефлексия или разгибательный ответ на подошвенную стимуляцию);
  • синдром Рейно или патологическое переохлаждение конечностей;
  • посинение конечностей;
  • эмоциональная нестабильность;
  • зрительные галлюцинации;
  • головокружение;
  • похудение;
  • плохой аппетит.

Лечение стриатонигральной дегенерации

У пациентов с множественной системной атрофией реакция на противопаркинсонические лекарственные препараты, применяемые при данном заболевании, является стандартной — преимущественно слабо положительной или нейтральной. Однако эти препараты остаются средствами первой линии при отсутствии лучших вариантов лечения.

Также рекомендованы другие методы лечения, применяемые для устранения сопутствующих симптомов системной атрофии, например, ортостатической гипотензии. Один из таких методов лечения — это хирургическое вмешательство.

В настоящее время хирургическое лечение нечасто применяется для множественной системной атрофии. Происходит это из-за того, что существует несколько клинических отличий такого состояния от болезни Паркинсона. Иногда глубокая стимуляция мозга помогает избавиться от ряда симптомов, однако результаты малочисленны даже у пациентов, хорошо реагирующих на лечение Леводопой.

Стационарная помощь

Мультисистемная атрофия с паркинсонизмом не является существенным поводом для госпитализации. Однако при тяжелом состоянии больного, например, при галлюцинациях, излишней агрессивности, серьезных проблемах со сном или других симптомах, ухудшающих качество жизни, требуется госпитализировать пациента до стабилизации состояния.

Амбулаторное лечение

Амбулаторное лечение включает в себя следующее:

  • управление паркинсоническими симптомами;
  • стабилизация пациентов с ортостатической гипотензией;
  • оценка истории болезни;
  • оценка физических признаков заболевания (например, нарушение равновесия или другие симптомы);
  • применение вспомогательных устройств (ходунки, инвалидные кресла);
  • обучение пациентов самостоятельной катетеризации (при задержке вывода мочи);
  • консультации психолога, психиатра.

Рекомендуется консультация:

  • психолога;
  • невролога;
  • физиотерапевта;
  • реабилитолога;
  • отоларинголога;
  • логопеда.

Диета и образ жизни

При отсутствии противопоказаний пациентам с симптоматической постуральной гипотензией может быть назначена диета с повышенным содержанием соли. Таким пациентам необходимо избегать действий и состояний, которые приводят к избыточной стимуляции блуждающего нерва или вазодилатации (это может быть сильная жара, переедание, натуживание при дефекации).

Медицинский информационный портал «Вивмед»

СТРИАТОНИГРАЛЬНАЯ ДЕГЕНЕРАЦИЯ — дегенерация нейронов в дофаминэргической стриатопигральной системе.
Этиология
Прием больших количеств транквилизаторов и других лекарственных препаратов, которые нарушают дофаминергическую функцию (фенотиазинов, резерпина, альфаметилдопа), отравления угарным газом, интоксикации марганцем и другими тяжелыми металлами. В исключительных случаях заболевание появляется после вирусного энцефалита или связано с очаговыми поражениями черной субстанции и полосатого тела. Развивается паркинсонизм и при иных дегенеративных неврологических болезнях (стриатонигральной дегенерации, прогрессирующем супрануклеарном параличе).
Клиника
Болезнь возникает в возрасте 40—70 лет с последующим хроническим развитием. Клинические признаки включают в себя тремор, ригидность, замедленность и скованность движений, нарушение почерка, трудности при вставании со стула или поворачивании в постели, а также нарушения позы и походки. Кроме того, пациенты жалуются на повышенную потливость и саливацию, гипотензию, легкую деменцию и депрессию. Тремор в покое сперва заметен в кистях и пальцах, но позднее могут вовлекаться ноги, лицо и язык. Медлительность и ограниченность движений (брадикинезию) можно определить, проверив быстрые движения (например, «хлопните по моей руке!») и движения с быстрым чередованием. Наложение тремора на пассивные движения вызывает ощущение «зубчатого колеса», что легче всего демонстрируется при движениях в лучезапястном суставе. Ригидностью активизировано сопротивление пассивным движениям конечностей. Постуральные расстройства ведут к сгибанию (наклону вперед) головы и туловища, флексии в коленных и локтевых суставах, позиционным деформациям кистей рук. У пациентов наблюдаются редкое мигание, застывшее маловыразительное («маскообразное») лицо, уменьшение количества самопроизвольных и ассоциированных движений (размахивание руками при ходьбе). Нарушения походки проявляются в небольших шаркающих шагах больного. Ему тяжело начать движение и повернуться, он передвигается семенящими шажками и часто падает.
Диагностика
Диагноз основывается на предоставленных данных анамнеза и клинических показателях. Результаты КТ-сканирования, МРТ, ЭЭГ и исследования СМЖ в большинстве случаев нормальны. С помощью нейрофизиологического исследования можно установить нарушения интеллекта. В определенных случаях полезны определение и запись частоты тремора, ритма и амплитуды.
Лечение
Лечение паркинсонизма, вызванного приемом лекарственных препаратов, лечат понижением дозы препарата или назначением антихолинэргических средств. Антихолинергические препараты используют в лечении легких случаев идиопатической болезни Паркинсона для подавления тремора покоя. Бета-блокаторы результативны при треморе действия. Примидон тоже эффективен. Синемет (карбидопа/леводопа) — препарат для лечения большинства случаев заболевания. Препараты, имеющие сходство с дофаминовыми рецепторами (бромкриптином), и амантадин являются вспомогательными средствами. При тяжелом треморе используют стереотаксическое хирургическое вмешательство с локальной деструкцией вентролатерального ядра таламуса. Попытки трансплантации медуллярной и зародышевой тканей надпочечников в полосатое тело остаются на уровне экспериментальных разработок, и их результативность оценивается.

Множественная системная атрофия

Множественная системная атрофия

Множественная системная атрофия — это неуклонно нарастающая и развивающаяся гибель нейронов, вызывающая пирамидную дисфункцию, мозжечковые нарушения и вегетативное расстройство. В состав множественной системной атрофии (МСА) входят три заболевания, которые раньше считались независимыми: оливопонтоцеребеллярная атрофия, стрионигральная дегенерация и синдром Шая—Дрейджера. МСА имеет следующие проявления: снижение артериального давления более, чем на 20%, задержка мочеиспускания, запоры, нарушение моторики при отсутствии слабости в мышцах, резкое повышение тонуса, расстройство системы поддержания равновесия. Диагноз мультисистемной атрофии ставится исходя из проявленных симптомов. Лечение МСА носит симптоматический характер и основывается на восстановлении состава и объема жидкости в организме, приеме сосудосуживающих лекарств и применении эластичного белья, поддерживающего тонус. Мужчины страдают от множественной системной атрофии в два раза чаще, чем женщины.

Симптомы

Первые симптомы атрофии появляются в промежутке от 45 до 60 лет, начиная с постановки диагноза, больной не проживает более 9—10 лет. Причины появления данного заболевая не обнаружены, однако гибель и разрушение нейронов просматривается в нескольких областях мозга. Первые симптомы мультисистемной атрофии определяются объемом пораженных клеток. Характерным морфологическим признаком множественной системной атрофии является выявление цитоплазматических элементов, заключающихся в альфа-синуклеине олигодендроглиальных клеток. Совокупность проявлений болезни Первые симптомы в каждом отдельно взятом случае имеют вариации развития, но имеют одно общее свойство – невосприимчивость к лекарственным препаратам от паркинсонизма, мозжечковых нарушений и вегетативных расстройств. Паркинсонизм проявляется в мышечной ригидности, общей замедленности движений, постуральных нарушениях и треморе. Часто в числе симптомов встречается сильное нарушение произношения, вследствие поражения мозга. В состоянии покоя тремор рук и дискинезия при МСА наблюдаются редко (они являются частыми симптомами при болезни Паркинсона) и не поддаются лечению леводопой (на первых этапах заболевания данные признаки частично снимаются препаратами от паркинсонизма). Мозжечковые расстройства выражаются атаксией, безмерными движениями в пространстве (дисметрией), невозможностью быстро совершать чередующиеся противоположно направленные движения и другими нарушениями координации телодвижений. Вегетативная недостаточность проявляется резким снижением артериального давления, расстройствами мочеиспускания, запорами, а также дисфункцией эрекции. В процессе прогрессирования болезни к этим симптомам могут добавиться нарушения дыхания (во время сна возможны синдромы апноэ) и глотания, энкопрез, расстройства желез, выделяющих пот, слюну и слезы.

Диагностика

Диагностика системной атрофии (МСА). На основе выявления признаков паркинсонизма, мозжечковой дисфункции или вегетативной недостаточности устанавливается предположительный диагноз. Но данные симптомы могут проявляться и при других заболеваниях: во время болезни Паркинсона или лекарственного паркинсонизма, прогрессирующего надъядерного паралича, деменции с тельцами Леви, множественных инфарктов мозга или вегетативной нейропатии. Способа сведения диагноза к единственной вероятной болезни путем исключения других заболеваний, по каким-либо не подходящим фактам, нет. Однако на основе проведенных МРТ можно выявить изменения в мосту, полосатом теле и мозжечке. Эти изменения и совокупность остальных признаков вегетативной недостаточности, распространившихся по организму, и отсутствии положительной реакции на препараты от паркинсонизма диагноз мультисистемной атрофии может быть установлен еще при жизни пациента.

Лечение

Лечение болезни

Лечение системной атрофии, терапия для данного заболевания не разработана, поэтому проводится лечение симптомов заболевания. Ортостатическая гипотензия лечится инфузионной терапией с водно-солевыми растворами и приемом внутрь флудрокортизона по 0,1-0,4 мг раз в сутки. Ношение эластичного белья приносит пользу, поддерживая тонус. Принимают внутрь 3 раза в сутки по 10 мг мидодрина для стимуляции альфа-адренорецепторов. При приеме мидодрина увеличивается периферическое сосудистое сопротивление и артериальное давление в лежачем положении. Утренняя ортостатическая и артериальная гипотензия смягчаются путем поднятия изголовья кровати на 10 см, таким же способом можно ослабить полиурию в ночное время. Перед сном возможно применение леводопы или карбидопы по 25/100 мг либо по 0,1 мг перголида раз в сутки с дальнейшим поэтапным увеличением дозировки до 1 мг три раза в сутки.

Недержание мочи лечится приемом по 5 мг хлорида оксибутинина по три раза в сутки или до 2 мг толтеродином два раза в сутки. Также используют самостоятельную катетеризацию мочевого пузыря. Запоры лечатся диетой с большим содержанием клетчатки или препаратами, смягчающими стул. При задержке стула на 2-3 дня показаны клизмы. Дисфункция эрекции лечится приемом по 50 мг силденафила и использованием различных физических методов.

Множественная системная атрофия

Термин «множественная системная атрофия» (МСА) был предложен в 1969 г. J.Graham и D.Oppenheimer в качестве объединяющего для целого ряда ранее описанных синдромов множественных системных поражений центральной нервной системы дегенеративного характера . Для МСА характерно наличие акинетико-ригидного, пирамидного, мозжечкового синдромов и прогрессирующей вегетативной недостаточности, в различных комбинациях. Паркинсонизм встречается в дебюте МСА почти в половине случаев, а на развернутой стадии болезни имеет место у 90 % больных. Точных данных о частоте МСА в настоящее время нет. О распространенности этой патологии можно судить лишь косвенно по ее встречаемости среди пациентов специализированных отделений и центров паркинсонизма, где они составляют 10–20 % .

Выделяют две клинические формы МСА: стриато-нигральная дегенерация (СНД) и оливопонтоцеребеллярная атрофия (ОПЦА). В первом случае заболевание начинается с симптомов паркинсонизма, а во втором — с признаков поражения мозжечка. Ранее в качестве отдельной формы выделяли также синдром Шая-Дрейджера, в клинической картине которого доминирует прогрессирующая вегетативная недостаточность. Однако последующие наблюдения показали, что прогрессирующая вегетативная недостаточность сопровождает любой вариант МСА .

Этиология, патогенез и патоморфология. Этиология и патогенез МСА остаются малоизученными. Как и при других дегенеративных заболеваниях ЦНС, предполагается роль генетических факторов. Однако большинство случаев МСА являются спорадическими.

Патоморфологическими маркерами МСА служат глиальные и нейрональные цитоплазматические включения, которые содержат альфа-синуклеин, а также гибель нейронов и глиоз. Указанные изменения максимально выражены в полосатых телах, особенно в дорсальных задних двух третях скорлупы. Также страдают наружная часть бледного шара, субталамическое ядро, голубое пятно, дорсальные ядра блуждающего нерва, черное вещество, нижние оливы, ядра моста, мозжечок и спинной мозг .

Клиническая картина. Центральной клинической характеристикой МСА, которая находит отражение в названии данного заболевания, является многосистемность поражения центральной нервной системы. Для обоснованного предположения о наличии МСА необходимо присутствие в клинической картине признаков дегенеративного поражения двух и более систем: пирамидной, эктрапирамидной, мозжечковой и вегетативной .

Стриато-нигральная форма МСА характеризуется синдромом паркинсонизма, который плохо реагирует на дофаминергическую терапию, в сочетании с пирамидными, вегетативными и мозжечковыми нарушениями. Симптомы паркинсонизма характеризуются более быстрым прогрессированием по сравнению с БП. Обычно отсутствуют классический паркинсонический тремор покоя и различия выраженности симптомов между правой и левой стороной.

Оливопонтоцеребеллярная форма МСА характеризуется исподволь возникающей и непрерывно прогрессирующей мозжечковой атаксией в виде нарушений походки, скандированной речи, горизонтального нистагма, атаксии в конечностях. Мозжечковые расстройства сопровождаются признаками поражения других двигательных церебральных систем (пирамидной, экстрапирамидной), а также прогрессирующей вегетативной недостаточностью.

Клинический диагноз МСА базируется на следующих признаках :

• вегетативная недостаточность, т. е. одно из следующего:

— ортостатическая гипотензия: снижение при вставании систолического артериального давления на 30 мм рт. ст. и/или диастолического артериального давления на 15 мм рт. ст.;

— недержание мочи;

— неполное опорожнение мочевого пузыря в сочетании с импотенцией;

• паркинсонизм (гипокинезия в сочетании с не менее чем одним из следующих симптомов — ригидность, постуральная неустойчивость, постуральный тремор или тремор покоя);

• мозжечковые нарушения (атактическая походка в сочетании с одним или более из следующих симптомов — дизартрия, атаксия в конечностях, нистагм);

• пирамидные нарушения (симптом Бабинского в сочетании с высокими сухожильными рефлексами).

Когнитивные нарушения. Как и другие заболевания с преимущественным поражением подкорковых структур, МСА характеризуется наличием когнитивных нарушений, в структуру которых входят нарушения интеллекта, зрительно-пространственного гнозиса и праксиса, а также нарушения памяти, связанные с трудностями самостоятельного активного воспроизведения при относительной сохранности запоминания информации. Указанные нарушения аналогичны таковым при БП и ПНП, но выражены в меньшей степени (рис. 3.5). Деменция не характерна для МСА, хотя и не исключает этот диагноз. Относительная сохранность когнитивных функций при МСА объясняется тем, что нейродегенеративные изменения при этом заболевании преимущественно отмечаются в скорлупе и мало выражены в хвостатом ядре. Нейроны последнего интегрированы в фронто-стриарные круги, обеспечивающие регуляцию когнитивных функций, в то время как нейроны скорлупы в большей степени связаны с регуляцией движений .

Несмотря на то что выраженность когнитивных расстройств при МСА в целом меньше, чем при БП и ПНП, отдельные когнитивные симптомы могут достигать значительной степени. В ряде исследований было показано, что наиболее существенны при МСА уменьшение активности психической деятельности и снижение концентрации внимания. По нашим данным, недостаточность концентрации внимания при МСА более значительна, чем при БП без деменции, несмотря на меньшую выраженность когнитивных расстройств в целом.

Эмоциональные и поведенческие нарушения. В эмоциональной сфере у пациентов с МСА преобладают депрессивные расстройства. Синдром большой или чаще малой депрессии выявляется более чем у половины пациентов с указанным заболеванием. В структуре депрессии, как и при БП, преобладают эмоциональные и когнитивные симптомы, такие как подавленность, снижение настроения, повышенная утомляемость и трудности концентрации внимания. По нашим данным, выраженность депрессии при МСА не соответствует тяжести двигательных или когнитивных нарушений, что может свидетельствовать в пользу преимущественно органического ее характера.

Из других поведенческих нарушений при МСА наиболее выражены эмоциональная лабильность и снижение мотивации и инициативы.

Лечение. В настоящее время отсутствуют какие-либо специфические особенности подхода к лечению нервно-психических нарушений при МСА. В отсутствие деменции применение ацетилхолинергических и глутаматергических препаратов не оправдано. Для коррекции эмоциональных нарушений используются антидепрессанты. Специального подхода требуют вегетативные расстройства. Для коррекции вегетативной недостаточности используются кортикостероиды с минералокортикоидной активностью (флудрокортизон), альфа-адреномиметики (мидодрин). Пациентам рекомендуется спать на кровати с высоким головным концом, бинтование ног, увеличение в рационе поваренной соли. При наличии ортостатической гипотензии следует избегать резкого вставания из положения лежа.

Поделитесь на страничке

Следующая глава >

Одной из дегенеративных болезней является мультисистемная атрофия головного мозга. Она трудно диагностируется. В ходе обследования надо применять МРТ, ставить пациента на учет невролога с регулярным наблюдением врача. В лечении применяют методы физиотерапии, симптоматические лекарства. С началом прогрессии болезни вскоре нужен будет пожизненный уход за больным.

О заболевании

Множественной системной (мультифокальной, мультисистемной) атрофией называют обширную дегенерацию глиальных клеток во всех структурах головного мозга (ГМ). Сокращенно болезнь записывают МСА или MSA. Мультисистемная атрофия быстро прогрессирующее тяжелое заболевание, при котором в патологический процесс часто вовлекается спинной мозг, приводя к уменьшению тканей центральной нервной системы инвалидности.

Дегенерация провоцирует появление:

  • слабоумия;
  • дрожательного паралича — синдром паркинсонизма;
  • дисфункциивегетативной нервной системы;
  • атаксии мозжечка — расстройство двигательной и речевой функции;
  • недостаточности пирамид — нарушается работа ЦНС.

Справка! МСА является редкой неизлечимой патологией, встречается преимущественно у мужчин. Заболеваемость составляет менее 6 случаев на 100000 населения.

Во время развития болезни поражаются подкорковые ядра (базальные ганглии) внутри полушарий ГМ.Они расположены между промежуточным мозгом и лобными долями. Состоят из полосатого тела, серого и белого вещества, нигральной (черной) субстанции, субталамического ядра. На гистологическом исследовании в олигодендроглиоцитах обнаруживаются накопления альфа-синуклеина во включениях цитоплазмы. Это несвойственно составу клеток нейроглии.

В результате дегенерации подкорковых ядер нарушается:

  • координация движений;
  • регуляция мышечного тонуса;
  • чувствительность восприятия зрительных, слуховых и прочих раздражений;
  • регулирование трофики, обмена, дыхания, мочеиспускания, иных вегетативных функций;
  • выработка рефлексов, память, другая регуляция высшей нервной деятельности.

МСА чаще выявляют у людей старше 50 лет, которые работали с вредными и токсическими веществами, пестицидами, формальдегидом, растворителями. В группе риска состоят пациенты с болезнью Паркинсона, Альцгеймера. Опасность заключается в том, что патология вызывает необратимый процесс в мозге с гибелью нервных клеток. С момента появления симптомов длительность жизни не превышает 15 лет. Смерть чаще наступает вследствие нарушения дыхания или сепсиса.

Рисунок 1. Отображение мозга при томографии

До 2016 года в МКБ―10 мультисистемная атрофия была причислена к коду G90.3 под названием «полисистемная дегенерация». Сейчас в справочнике остался паркинсонический тип МСА под шифром G23.2 «MSA-P» и мозжечковый – G23.3 «MSA-C». В МКБ-10-КМ патология отмечена как «мультисистемная дегенерация ВНС (вегетативной нервной системы)» под номером G90.3.

Причины развития

Ученые продолжают изучать причины, механизм развития и провоцирующие факторы МСА. Однозначного подтверждения нет о наследственной предрасположенности к развитию болезни. У ребенка врожденная атрофия ГМ бывает при злоупотреблении женщины во время беременности лекарствами, спиртным, наркотиками.

В ходе диагностики врачи выявляют возможные причины мультисистемнойатрофии:

  • болезнь Паркинсона либо Альцгеймера;
  • контакт с нейротоксическими веществами;
  • изменчивость гена «α-синуклеин»;
  • отравление алкоголем, наркотиками у людей с зависимостью;
  • травма головного и/или спинного мозга;
  • гипоксия тканей ГМ.

Патогенез плохо поддается изучению, поскольку неизвестны точные причины мультисистемной атрофии. В ходе исследований обнаружено накопление тау-протеинав пораженных олигодендроглиоцитах. Это выявляют в мозжечке, пирамидах, коре ГМ, рогах спинного мозга в области грудного и крестцового отдела хребта. Одновременно повреждаются дофаминовые рецепторы, черная субстанция, скапливаетсяα-синуклеин в нейроглиальных клетках.

Справка! МСА характерно асимметрическое уменьшение белого вещества, нарушение передачи нервных импульсов. Нейроны страдают меньше олигодендроглиоцитов.

Классификация

Медики выделяют три формы МСА в зависимости от того, какой синдром выявляется ведущим. Если это невозможно установить, пациенту диагностируют смешанный тип болезни.

Классификация патологии:

Ведущий симптом Тип мультисистемной атрофии Отличительные черты
Паркинсонизм Стриатонигральный тип МСА Замедленные движения, лицо маскообразное, застывание в одной позе, симптом «воздушная подушка», тремор конечностей, согнутость суставов, снижение подвижности.

Дегенерации больше подверженстриатум, черная субстанция.

Вегетативная недостаточность Синдром Шая-Дрейджера Дисфункция желез и органов, тазовые нарушения, гипотензия, храп, апноэ.
Мозжечковая атаксия Оливопонтоцеребеллярный тип МСА Ухудшение равновесия, нарушение мелкой моторики, непроизвольное движение глазных яблок, мышечная слабость.

Дегенерации больше подвержен мозжечок, мост, оливы.

В классификаторах врачи предлагают убрать синдром Шая-Дрейджера, поскольку вегетативная недостаточность сопровождает все формы МСА. В МКБ-10 указан только мозжечковый и паркинсонический тип болезни.

Первый признак МСА – начало прогрессирования болезни в старшем возрасте после 45 лет. Симптомы развивается быстро. У большинства людей сразу проявляется паркинсонизм, двигательные нарушения. В 40% случаев дегенерация стартует с вегетативной дисфункции.

Изменения в начальной стадии пациентом не всегда замечается. Среди первых признаков указаны тазовые нарушения: эректильная дисфункция, трудности с мочеиспусканием или дефекацией, недержание мочи/кала. Каждый пятый заболевший с момента прогрессирования мультисистемной атрофии начинает падать. Причиной считается ортостатическая гипотензия, мышечная слабость, дисфункция мозжечка.

Справка! Прогрессированию МСА характерно присоединение к ведущему синдрому других симптомокомплексов. То есть, у человека одновременно проявляется вегетативная недостаточность в сочетании с признакамипаркинсонизма и мозжечковой атаксии.

Отличия симптомов разных типов МСА

Первичные симптомы зависят от класса мультисистемной атрофии. При стриатонигральном типе МСА сразу заметны признаки болезни Паркинсона. Вначале организм откликается на лечение леводопой, затем эффективность лекарств теряется, усугубляются вегетативные расстройства.

Первичные признаки паркинсонического типа мультисистемной атрофии:

Симптом Пояснение
Брадикинезия Все произвольные движения замедляются. Человек медленнее ходит, говорит, пишет, читает вслух.

Координация движений и речи сохраняется.

Длительный разговор или необходимость движения вызывает быструю утомляемость.

Ригидность Скованность движения, напряжение мышц, отвечающих за сокращение, разгибание.

Подбородок почти касается ключичной зоны.

В горизонтальном положении на спине голова не лежит на подушке, но это исчезает после засыпания.

Конечности полусогнуты в крупных суставах, туловище сгибается вперед, позвоночник сутулый.

При пассивном движении конечностью (выполняет доктор) под пальцами врач ощущает вязкое сопротивление мышц.

Постуральная неустойчивость Человек не может сохранить равновесие. Это не связано с ортостатической гипотонией, потемнением в глазах, гипертензией.
Тремор Мышцы туловища, шеи, рук, ног дрожат во время движения или покоя.

Тремор исчезает, когда пациент выполняет противоположное действие. То есть, перестает либо начинает двигаться.

При оливопонтоцеребеллярном типе МСА на первом плане стоят симптомы мозжечковой дисфункции. Пациент начинает семенить (уменьшается длина шага). Отмечается шаткость походки, скованность мышц, ухудшение общей координации движений и мелкой моторики. Тремор усиливается при приближении к цели движения. Затрудняется смена быстро чередующихся действий.

При мозжечковом типе мультисистемной атрофии проявляется дизартрия и глазодвигательная (окуломоторная) дисфункция. Их симптомы:

  • Приглушенность голоса;
  • Растянутое произношение слов;
  • Скандированная речь;
  • Нарушение модуляция звука, фонации, дыхания во время произношения;
  • Ритмичное непроизвольное движение глазных яблок (нистагм).

Синдром Шая-Дрейджера при МСА проявляется расстройством функций тазовых органов, желез. Бывает обморок, коллапс из-за падения давления. К признакам относят нарушение мочеиспускания, опорожнения кишечника, снижение слюнотечения, слезотечения, потоотделения. Отмечается во время сна движения глаз, разговор, кратковременная остановка дыхания. У мужчин ухудшается эрекция, развивается импотенция.

Справка! Прогрессирование МСА проявляется усугублением симптомов 1―3 типов мультисистемной атрофии. Клиника дополняется слабоумием, параличом или парезом, неадекватным поведением, осложнениями дегенерации.

Методы диагностики

Обследоваться надо у невролога. Для постановки диагноза нужно динамическое наблюдение пациента с применением церебрального МРТ. В случае противопоказаний проводят компьютерную томографию ПЭТ, ОФЭКТ.

В начале развития МСА МРТ не покажет атрофических изменений мозговой ткани, но поможет исключить опухоль, энцефалит, рассеянный склероз. Через 1―3 года интенсивной прогрессиивыявляют расширение IV желудочка, выраженную дегенерацию подкорковых ганглий, нижней половины моста, мозжечка, скорлупы.

На осмотре невролог оценивает наличие вегетативной недостаточности в комбинации спаркинсонизмоми/или дисфункцией мозжечка.

Мультисистемная атрофия не подтверждается, если:

  • МСА начала развиваться до 30 либо после 75 лет;
  • вегетативная недостаточность не сочетается ни с мозжечковой дисфункцией, ни с паркинсонизмом;
  • патология также есть у близких родственников (семейный анамнез);
  • у пациента выявлена деменция, признаки похожей на МСА болезни;
  • лечение паркинсонизма эффективно лекарствами леводопы.

Для постановки диагноза ортостатической пробой исследуют функции вегетативной нервной системы. Нарушение работы тазовых структур выявляют при проведении электромиографии сфинктеров.

На развитие мультисистемной атрофии указывает наличие:

  • ортостатической гипотензии — снижение давления после принятия вертикального положения;
  • нерегулярного тремора;
  • холодности стоп и кистей, скованности их сочленений;
  • храпа, который вновь появился либо усилился;
  • плача или смеха, несоответствующих переживаемой эмоции;
  • тяжелых нарушений речи, голоса — дизартрия, дисфония;
  • затрудненных вдохов — инспираторная одышка;
  • недержания мочи;
  • нарушений эректильной функции;
  • кривошеи с наклоном головы к груди — антероколлис;
  • непроизвольных движений мимических мышц, языка — орофациальная дистония;
  • искривления позвоночника в грудопоясничном переходе с наклонением туловища вперед — камптокормия;
  • учащения случаев падения;
  • мозжечкового синдрома/паркинсонизма + вегетативной недостаточности.

Справка! МСА достоверно подтверждается патоморфологическим исследованием нейроглии. При жизни биоматериал с глиальными клетками получают посредством биопсии мозга или ткань изымает патологоанатом во время вскрытия.

Людей с МСА лечат препаратами симптоматической терапии. Они помогают убрать выраженность паркинсонизма, мозжечковой атаксии и других признаков дегенерации головного мозга.

В симптоматическое лечение мультисистемной атрофии включают:

  • медпрепараты леводопы;
  • вазоактивные средства;
  • нейрометаболические лекарства;
  • массаж, водные процедуры, ЛФК, другие методы физиотерапии;
  • диету с соблюдением нормы потребления соли;
  • немедикаментозные способы устранения ортостатистической гипотензии.

Паркинсонизм в начальных этапах прогрессии МСА лечат комбинированными средствами леводопы с бенсеразидом, карбидопой. Его заменяют при плохой переносимости или неэффективности препаратами альтернативной терапии. При атрофии всех типов используют агонисты дофаминовых рецепторов, лекарства с веществом амантадин.

Проявления мозжечковой атаксии убирают методами физиотерапии. Для облегчения состояния МСА назначают средства с клоназепамом, габапентином, буспироном, пропранололом и прочими веществами.

При тазовых нарушениях на фоне атрофии используют лекарства:

  • Силденафил (при эректильной дисфункции);
  • Макрогол, слабительные средства (в случае запоров);
  • Антагонист альфа1-адренорецепторов + холинергический препарат (задержка мочи);
  • Антихолинергическое средство (непроизвольное или болезненное мочеиспускание).

При нарушениях функций мочевого пузыря дополнительно к лекарствам показана периодическая либо постоянная катетеризация органа. Из альтернативных препаратов применяют уколы ботулотоксина. Эти инъекции также назначают для лечения дыхательных расстройств, каптокормии, слюнотечения, дистонии на фоне МСА.

При ортостатической гипотензии показано спать на кроватях с возвышением изголовья, пить много воды, богатой минералами. Надо носить компрессионные чулки. Нельзя переедать, резко вставать после пробуждения. Рекомендуется обучиться изометрическим маневрам. Прописывают минералокортикоиды, гипертензивные средства с мидодрином.

При нарушениях дыхания показана вентиляция легких либо трахеостомия. Камптокормию лечат методами физиотерапии. Лекарствами с зопиклономили клоназепамом устраняют расстройства сна из-за МСА. При депрессии прописывают селективный ингибитор обратного захвата серотонина (группа антидепрессантов).

Справка! Клиницисты продолжают искать новые методы лечения мультифокальной атрофии. Этиологическую терапию нет возможности применять, пока невыяснены причины и механизм развития МСА.

Осложнения

К последствиям прогрессирования МСА относят урогенитальные инфекции, цистит, уретрит, воспаление почек. Бактерии могут проникнуть в кровь и вызвать сепсис. На фоне дыхательных нарушений чаще развивается пневмония, ночное апноэ.

При мультисистемной атрофии возможно поражение продолговатого мозга. Это осложняется расстройством глотательной функции, вызывает смерть из-за паралича дыхательного центра или асфиксии. Вследствие дегенеративных процессов нарушается также работа сердца, сосудистой системы, мозговое кровообращение.

Прогноз и продолжительность жизни

МСА – неизлечимая патология с необратимыми изменениями мозга. Поэтому прогноз выздоровления негативен. Лечение облегчает проявления мультисистемной атрофии, но не способно остановить или затормозить дегенерацию нейроглии. Качество жизни быстро ухудшается, человек не может себя сам обслуживать.

Смерть наступает в среднем через 7 лет после проявления первых признаков болезни. При вялотекущем прогрессировании продолжительность жизни удваивается. Смерть вызывают осложнения МСА: инфекции, сердечная или дыхательная недостаточность, нарушение мозгового кровообращения.

Методы профилактики

Поскольку до конца не изучены причины и патогенез МСА, специфическая профилактика не разработана. Врачи рекомендуют при работе с нейротоксическими веществами пользоваться респираторами и прочими средствами индивидуальной защиты.

Для профилактики генетической предрасположенности беременной женщине категорически запрещено курить, употреблять наркотики, алкоголь, принимать лекарства с тератогенным и эмбриотоксическим свойством. Лекарства назначает только врач по строгим медицинским показаниям.

Что нужно запомнить?

  1. При мультисистемной атрофии в мозге происходит необратимая дегенерация тканей центральной нервной системы.
  2. Причины возникновения и механизм развития продолжают исследоваться.
  3. В справочнике МКБ-10 оставили два типа болезни: паркинсонический и мозжечковый.
  4. В клинике МСА присутствуют 2―3 синдрома одновременно: вегетативная недостаточность в сочетании с мозжечковой дисфункцией и/или паркинсонизмом.
  5. В ходе диагностики пациента тестируют на различные виды расстройств ЦНС, делают томографию мозга.
  6. Лечение мультифокальной атрофии головного мозга заключается в применении симптоматической терапии.
  7. Сепсис, бульбарный паралич и иные осложнения МСА приводят к смерти.
  8. Прогноз на выздоровление отсутствует, пациент живет максимум 15 лет.
  9. Профилактика МСА не разработана, поскольку невыяснены причины болезни.

Литература

  • Шиндряева H.H., Белова А.Н., Левин О.С. Мультисистемная атрофия — распространённость в Нижнем Новгороде. Сборник материалов научно-практической конференции «Вегетативные расстройства в клинике нервных и внутренних болезней -2009» 2009 г.
  • Шиндряева H.H., Левин О.С. Вегетативные проявления у больных с мультисистемной атрофией. Сборник материалов III научно-практической конференции «Вегетативные расстройства в клинике нервных и внутренних болезней» 2010 г.
  • Дамулин И.В., Яхно H.H., Гончаров O.A. Сравнительная оценка нарушений высших мозговых функций при различных типах церебральной атрофии.// Журн. неврологии и психиатрии С.С.Корсакова -1990.
  • Пономарев, В.В. Редкие неврологические синдромы и болезни. -СПб. Фолиант.
  • Brown RG, Lacomblez L, Landwehrmeyer BG, Bak T, Uttner I, Dubois B, Agid Y, Ludolph A, Bensimon G, Payan C, Leigh NP; for the NNIPPS Study Group (August 2010). “Cognitive impairment in patients with multiple system atrophy and progressive supranuclear palsy”. Brain. 133(Pt 8): 2382—93.
  • Swan L, Dupont J (May 1999). “Multiple system atrophy”. Phys Ther. 79(5): 488—94. PMID 10331752.
  • American Psychiatric Association. Diagnostic and statistical manual of mental disorders, 4th edition, (DSM IV).// Washington, DC: American Psychiatric Association, 1994.
  • The Consensus Committee of the American Autonomic Society and the American Academy of Neurology (1996). “Consensus statement on the definition of orthostatic hypotension, pure autonomic failure, and multiple system atrophy”. Neurology. 46(5): 1470. PMID8628505.

>Мультисистемная атрофия лечение

Причины синдрома Шая-Дрейджера до сих пор специалистам неизвестны, и ними так и не были выявлены конкретные факторы риска. Но некоторые специалисты предполагают, что есть связь с геном (а именно — Src гомология, который содержит два домена).

Кроме того, P.A.Hanna et al. (1999г.) внимательно проанализировав массу сведений о ста пациентах с мультисистемной атрофией, заметил чрезмерно высокий процент больных (целых 11-ть процентов), которые контактировали с различными токсическими веществами, а так же с вредными органическими растворителями (метилизобугилкетон, n-гексан, бензин и другие), формальдегидом, пестицидами.

Столь важные умозаключения и сведения ученого позволяют предполагать, что лежит в основе МСА детерминированная генетически чрезмерно большая чувствительность ЦНС к различным токсическим факторам. Однако, выявить к настоящему времени (описанный ученым) генетический детерминант мультисистемной атрофии так никому и не удалось.

У прогрессирующей формы заболевания преобладают одновременно 3 группы признаков. А именно:

  1. Паркинсонизм (замедленные, несколько неловкие движения, у больного становится мелким письмо);
  2. Проблемы с мочеполовой системой:
    • задержка мочеиспускания или вовсе недержание мочи;
    • частые запоры;
    • импотенция.
    • паралич голосовых связок.
  3. Дисфункция мозжечка (затруднённая координация движений и сложность в контроле баланса):
    • ортостатическая/постуральная гипотензия, которая, как правило, приводит к головокружениям или обморокам во время стоячего положения;
    • вегетативная дисфункция — представляет собой нарушение естественных/природных функций всего тела).

Могут наблюдаться и многие другие симптомы, например:

  • ощущение сухости во рту;
  • сухость кожного покрова;
  • проблемы с терморегуляцией тела по причине нарушения потоотделения ;
  • регулярный и очень громкий храп;
  • во время сна — одышка (иными словами — дыхательный стридор), а так же такое расстройство, как апноэ;
  • двоение в глазах.

Так же важно отметить, что некоторые больные (как показало одно исследование — около 20-ти процентов) испытывают при наличии мультисистемной атрофии серьезные когнитивные нарушения.

Лечение разного рода вегетативных нарушений при МСА назначается симптоматическое. Целью симптоматического лечения является нивелирование у больного самых инвалидизирующих симптомов.

Основой лечения мультисистемной атрофии считаются дофаминергические препараты. Однако, ожидаемый эффект, даже при использовании препарата Леводопы в высоких дозах, наблюдается не у всех больных. Отсутствие эффекта от излечения с помощью дофаминергических препаратов, объяс­нить можно тем, что у больного, скорее всего, уже утрачены постсияалтические нейроны в полосатом теле, а патологический процесс уже распространен, и он вовлекает остальные нейромедиаторные системы.

Так же лечение мультисистемной атрофии предполагает назначение терапии. Но, если у больного наблюдаются гастроинтестинальные симптомы, ему, в первую очередь, требуется коррекционная диета. Такая диета предполагает увеличение потребления какой-либо жидкости, и введение в рацион пищи, которая содержит большое количество растительных волокон.

Кроме того, больному может быть назначена Лактулоза, которую необходимо употреблять в дозе 10-ть — 20-ть грамм (некоторым пациентам этот препарат действительно хорошо помогает).

Что касается аспирации и прогрессирующего нарушения глотания, то больному может быть назначена трахетомия.

Дегенеративные изменения возникают под воздействием многих факторов. Патологические трансформации мозгового вещества, сопровождающиеся уменьшением рабочей ткани в объеме, чаще выявляются у пациентов после 50 лет. Это связано в первую очередь с естественным процессом старения. Однако подобные изменения не носят выраженного характера.

Хотя у людей преклонного возраста и отмечают модификации отличительных персональных черт, а также снижение уровня интеллекта и способности к запоминанию, подобные признаки не угрожают нормальной жизнедеятельности. Атрофирование мозга может происходить и у ребенка, и у взрослого по следующим причинам:

  1. Генетическая предрасположенность обуславливает ускорение гибели нейронов, что и приводит к недостаточности их функций. Присоединение к наследственным проблемам воздействия негативных факторов внешней среды способствует быстрому развитию заболевания.
  2. Хронические интоксикации, вызванные постоянным приемом алкоголя, наркотических и сильнодействующих лекарственных средств. При этом данный фактор провоцирует не только усугубление старческих изменений, но и способен вызвать врожденную атрофию головного мозга у ребенка. Постоянное воздействие ядовитых веществ приводит к трансформации естественных обменных процессов, подавляет защитные и регенеративные реакции.
  3. Травматические повреждения головного мозга, черепа и шейного отдела позвоночника. Дефекты, получаемые во время аварий и других несчастных случаев, способны нарушить нормальное питание и кровоснабжение нервной ткани. Это приводит к патологическим сбоям в ее работе, а также к атрофическим изменениям.
  4. Церебральный атеросклероз – распространенная причина развития болезни у пожилых пациентов. Наличие в сосудах головного мозга холестериновых бляшек затрудняет снабжение их кислородом и питательными веществами. Данный каскад реакций провоцирует формирование ишемии нейронов. Головной мозг чрезвычайно чувствителен к гипоксии, поэтому начинает постепенно атрофироваться.
  5. Нейродегенеративные проблемы, такие как болезнь Паркинсона или Альцгеймера, приводят к нарушению связи между нейронами и к их патологическим изменениям. Атрофия мозга, возникающая на фоне подобных расстройств, является критерием плохого прогноза, который негативно сказывается на продолжительности жизни пациента.

Действенного метода лечения недуга на сегодняшний день нет. Процесс можно остановить лишь в том случае, когда проблема является вторичной и существуют способы воздействия на первопричину. Восстановить погибшие ткани невозможно, поэтому вернуть пациента к полноценной жизни не удается. Если не бороться с проблемой, то по мере ее прогрессирования начнут проявляться соматические нарушения, то есть отказывать внутренние органы, что неизбежно приведет к гибели пациента.

Лечение атрофии головного мозга симптоматическое. Значительно повлиять на скорость дегенеративных процессов можно только на первой стадии их формирования. В таких случаях отказ от вредных привычек, нормализация рациона и активный образ жизни позволяют значительно улучшить дальнейший прогноз недуга.

  1. Психотропные препараты назначаются с целью коррекции ментального статуса человека. Многие пациенты в процессе атрофирования нервных клеток страдают от чрезмерной раздражительности и перепадов настроения. Подобные изменения опасны развитием депрессии или же, напротив, агрессивности. Чтобы не допустить этого, используются средства различного действия, что зависит от клинических проявлений расстройства.
  2. Препараты, стимулирующие мозговое кровообращение, активно используются для замедления дегенеративных процессов в нервных клетках. Они повышают интенсивность питания и поступления кислорода к тканям, что способствует улучшению состояния пациентов и препятствует интенсивной гибели нейронов. К средствам данной группы относятся такие лекарства, как «Церебролизин» и «Пирацетам».
  3. Поскольку недуг зачастую регистрируется у пожилых людей, то одним из главных осложнений является артериальная гипертензия. Она же может быть причиной развития недостаточности функций головного мозга. Для коррекции повышенного давления используются соответствующие средства. Они могут иметь различный механизм действия: расширять сосуды, корректировать сердечную деятельность или выводить лишнюю жидкость из организма. Зачастую данные препараты используются комбинированно, что позволяет добиться максимального эффекта.

Кроме фармакологической поддержки пациентов, страдающих от атрофии головного мозга, важен и постоянный правильный уход за ними. Он может осуществляться как в домашних условиях, так и в медицинских учреждениях. Все зависит от степени тяжести заболевания. Врачи рекомендуют близким создать дома расслабленную и дружелюбную атмосферу, поскольку положительные эмоции важны для коррекции когнитивных расстройств.

Пациентам, страдающим от первых стадий развития атрофии, рекомендуется отказаться от употребления алкоголя и курения, нормализовать режимы сна и отдыха. Немаловажной является и адекватная физическая нагрузка. Даже если человеку сложно передвигаться, ему требуется больше времени проводить на свежем воздухе.

Бороться с проявлениями атрофии головного мозга можно и при помощи народных рецептов. Положительное действие оказывают травяные чаи с использованием растений, обладающих успокоительным эффектом. К ним относятся валериана, пустырник, мята и мелисса. Употребление настоев калины и шиповника также оказывает благоприятное действие, поскольку ягоды богаты витаминами, необходимыми для поддержания иммунитета и коррекции нарушений обмена веществ.

Точные причины мультисистемной атрофии специалистами до конца еще не изучены. Но ряд ученых имеют версию, что всему виной ген Src гомология, она имеет сразу несколько доменов. Помимо этого Научный институт P.A Hanna et al.

Изучив 100 случаев мультисистемной атрофии, определили, что практически 20%, а это 20 человек практически всю жизнь контактировали с вредными химическими веществами (бензин, формальдегидом, пестицидами и много других) и пришли к неутешительному выводу, что всему виной нынешняя экология и работа с химикатами.

Эти важные заключения позволяют ученым предположить, что основная причина лежит в основе большой чувствительности центральной нервной системы к разным токсическим факторам. Но все, же точную причину некому выявить так и не удалось.

Диагностирование мультисистемной атрофии происходит при наличии данных после обследования. При подозрении врачи назначают:

  • мрт головного мозга. Помогает выявить даже малейшие изменения в мозгу;
  • клиническое обследование;
  • общие анализы крови и мочи;
  • сканирование МСА выявляются патологии иннервации сердца;
  • вегетативные пробы. При помощи этого анализа определяют наличие вегетативную недостаточность.

Мультисистемная атрофия может приводить к большому количеству последствий от небольших сокращений размеров структуры органов до их полного поражения и в последствии летального исхода

Общие сведения о заболевании

Принято различать несколько видов проблемы. Их дифференциация активно используется клиницистами для более точной и быстрой диагностики.

  1. Мультисистемная атрофия головного мозга – тяжелый дегенеративный процесс, который поражает нейроны любой локализации. Гибнут клетки базальных ганглиев, мозжечка, коры и других участков. Эта форма болезни отличается разнообразием клинических проявлений. Проблема также носит название «синдром Шая-Дрейджера», а ее симптомы варьируются от двигательных расстройств и психических нарушений до соматических дисфункций, приводящих к смерти пациента.
  2. Кортикальная атрофия сопровождается гибелью клеток коры головного мозга. При этом проявления недуга зависят от локализации поражения. Регистрируются нарушения восприятия зрительных и слуховых раздражителей, пациенты неспособны к запоминанию новой информации. Речевые и когнитивные расстройства –самые распространенные симптомы данной формы болезни, поскольку чаще всего в патологический процесс вовлекается кора лобных долей.
  3. Диффузная атрофия – тяжелая форма проблемы, клиническая картина которой в каждом случае индивидуальна. Причиной данных изменений чаще являются хронические интоксикации и нейродегенеративные недуги. Первыми проявлениями могут быть двигательные нарушения, сопровождающие гибель клеток мозжечка, однако при обследовании пациентов выявляется распространение процесса. Поскольку данная форма диффузной атрофии чаще возникает у пожилых людей, многие когнитивные расстройства, являющиеся начальными признаками болезни, остаются без внимания.
  4. Атрофия мозжечка может встречаться и как отдельная нозологическая единица. В таком случае ей не предшествуют расстройства речи, памяти и сознания. Отличительными симптомами данного поражения являются проблемы с двигательной активностью. Пациенты не контролируют работу мышц рук и ног, у них регистрируются нарушения координации.
  5. Задняя корковая атрофия представляет собой вариант болезни Альцгеймера, который был выделен в качестве отдельного нарушения. Он характеризуется гибелью нейронов затылочно-теменных отделов головного мозга и сопровождается клинической картиной деменции. В тканях откладываются бляшки такого вещества, как амилоид, который нарушает их нормальное функционирование.

Существуют исследования пациентов с болезнью Альцгеймера, в которых проводилась оценка связи между прогнозом недуга и степенью атрофии головного мозга, а также гиперинтенсивностью белого церебрального вещества. Оба показателя свидетельствуют о тяжелых нейродегенеративных процессах и связаны с быстрым прогрессированием деменции.

Для анализа характерных изменений нервных структур используется магнитно-резонансная томография. По ее результатам выявляется активное отложение амилоида в подкорковых центрах головного мозга, а также другие характерные для психического расстройства изменения. При этом атрофические процессы оказывают синергическое действие на трансформации клеток, сопровождающие болезнь Альцгеймера, то есть способствуют прогрессированию когнитивных нарушений.

Интенсивность гибели нейронов напрямую определяет степень выраженности деменции и других расстройств психики. Это особенно заметно при регистрации процессов в лобных долях коры головного мозга. Таким образом, выраженность атрофических церебральных изменений наряду с гиперинтенсивностью белого вещества может служить прогностическим критерием при болезни Альцгеймера.

Симптомы мультисистемной атрофии довольно разнообразны. И по причине того, что болезнь характеризуется большим числом признаков, симптомы могут проявляться в разных комбинациях:

  1. в виде вегетативной дисфункции;
  2. в форме паркинсонизма (гипертонии с тремором, а так же в виде тремора и замедленного движения);
  3. в виде атаксии (плохой координации или неуверенной ходьбе).

Самым распространённым первичным симптомом мультисистемной атрофии считается возникновение «акинетически-ригидного синдрома». Он характеризуется замедленностью первоначальных движений и напоминает всем известную болезнь Паркинсона. Этот недуг выявляется на первом осмотре у врача в 62% случаев.

К остальным общим признакам заболевания специалисты относят:

  • проблемы с балансом (при мозжечковой атаксии), которая выявляется на первичном осмотре докторами примерно в 22% случаев;
  • мочеполовые проблемы (выявляются на первичном осмотре специалистами примерно в 9% случаев).

Так же важно отметить, что и женщины, и мужчины при наличии данного заболевания нередко испытывают проблемы с неспособность к мочеиспусканию (когда наблюдается недержание мочи) или мочевым пузырём.

Кроме того, примерно один из пяти пациентов с мультисистемной атрофией подвергаются падениям в первый год после явного проявления их болезни.

Мультисистемная атрофия или по-научному Синдром Шая-Дрейджера является неврологическим недугом, тяжелого дегенеративного типа. Кроме того, ученые, считают, что спровоцировать недуг может и нарушение в работе нервных клеток, в некоторых частях головного мозга. Вследствие чего данная патология приводит к серьезным проблемам опорно-двигательного аппарата, в тяжелых случаях может быть полный паралич нижних и верхних конечностей.

Помимо проблем с опрно-двигательным аппаратом мультисистемная атрофия может приводить к нарушению и других необходимых для полноценной жизни человека функций к примеру – это может быть неконтролируемое мочеиспускание, или постоянные скачки артериального давления. По данным официальной статистики данное заболевание поражается мужчин в 55% случаях от 50-ти до 60-ти лет. Это достаточно редкое заболевание и поражает оно 4 человека из 100 тысяч.

Признаки мультисистемной атрофии достаточно многообразны. Именно потому, что недуг имеет большое количество признаков, клиническая картина может, проявляется в разных комбинациях:

  1. В виде вегетативных нарушений.
  2. Могут, появляется резкие скачки артериального давления, наблюдаться замедленные реакции и движениях.
  3. В форме плохой координации и равновесия.

Самым частыми первичными симптомами данного заболевания являются проявление акинетической-ригидного синдрома.

Он очень сильно похож на болезнь Паркинсона. И характеризуется замедленным движением. Мультисистемная атрофия диагностируется на внешнем осмотре у врача в 65% случаях. Общие первичные симптомы заболевания следующие:

  • нарушения равновесия;
  • мочеполовые нарушения;
  • возникновение гипертонии;
  • запоры;
  • нарушение речи;
  • постоянное чувство жажды и сухости во рту;
  • импотенция;
  • громкий храп.

Важно у мужчин первыми симптомами мультистемной атрофии могут быть нарушения эрекции.

Степени атрофии

В процессе диагностики недуга и определения предположительной продолжительности жизни пациента важную роль играет оценка характера выраженности дегенеративных изменений. Принята следующая классификация:

  1. Атрофия первой степени не выражается клинически. Происходит быстрая гибель нейронов. С этим связана редкая регистрация болезни на данном этапе. Проблема прогрессирует, что приводит к появлению первых симптомов.
  2. Вторая степень отличается изменением поведения и характера пациента. Он становится конфликтным и раздражительным, часто не идет на контакт с окружающими. Человеку трудно поддерживать разговор, он постоянно отвлекается и неадекватно реагирует на замечания.
  3. Третья стадия сопровождается постепенной утратой контроля пациентами над собственным поведением. Они становятся непредсказуемыми и даже агрессивными. Психоэмоциональное состояние таких больных неустойчиво, эти люди могут нанести вред себе и окружающим.
  4. Четвертая степень атрофии приводит к полной абстрагированности пациента от реальности. Пострадавший не в состоянии понять, о чем идет речь, и выглядит потерянным.
  5. Последний этап заключается в полной атрофии обоих полушарий головного мозга. Он сопровождается серьезными когнитивными и психоэмоциональными расстройствами. Пациенты никак не реагируют на внешние раздражители, а даже если и способны понять речь и происходящие события, то не испытывают по этому поводу никаких чувств и переживаний.

Профилактические меры

Предупредить недуг намного проще, чем лечить его. Атрофия не является самостоятельным заболеванием, а представляет собой лишь последствие других нарушений. В связи с этим важно своевременное лечение сбоя метаболических процессов, травматических повреждений и других проблем, которые способны спровоцировать трансформацию нормального кровообращения и питания тканей головного мозга.

Отказ от вредных привычек и активный образ жизни – основные условия поддержания функций центральной нервной системы. А полноценное питание, подразумевающее употребление большого количества фруктов, овощей и нежирных сортов мяса, способствует нормализации работы многих внутренних органов, в том числе и церебральных структур.

Профилактика врожденной аномалии головного мозга сводится к соблюдению матерью правил здорового образа жизни в период беременности. Контроль вынашивания плода в женской консультации способствует своевременному выявлению проблем.

Отзывы

Александр, 33 года, г. Москва

У моей матери начались постоянные перемены настроения, хотя раньше она этим не страдала. Решили, что лучше проверить здоровье. В ходе обследования выяснилось, что у нее атеросклероз сосудов головного мозга, из-за чего постепенно атрофируются нервные клетки. Назначили курс препаратов для замедления патологического процесса, а также легкие успокоительные. Сейчас мама чувствует себя лучше.

Мария, 45 лет, г. Астрахань

Не так давно попала в автокатастрофу, в ходе которой получила черепно-мозговую травму. Оправилась после аварии, но стала замечать, что постоянно меняется настроение. Прошла обследование в клинике. Невролог предположил первую степень атрофии головного мозга, назначил пробное лечение. И оно помогло! Полностью отказалась от алкоголя, стараюсь больше двигаться. Сейчас жалоб на здоровье нет.