Нарколепсия

Содержание

Нарколепсия

Нарколепсия

МКБ-11

МКБ-10

МКБ-10-КМ

G47.419 и G47.41

МКБ-9

МКБ-9-КМ

347.0 и 347.00

OMIM

DiseasesDB

MedlinePlus

eMedicine

MeSH

Медиафайлы на Викискладе

Нарколе́псия (от др.-греч. νάρκη — оцепенение, сон и λῆψις — приступ; синонимы: болезнь Желино, эссенциальная нарколепсия) — заболевание нервной системы, относящееся к гиперсомниям, характеризуется дневными приступами непреодолимой сонливости и приступами внезапного засыпания, приступами катаплексии, то есть внезапной утраты мышечного тонуса при ясном сознании, нарушениями ночного сна, появлениями гипнагогических (при засыпании) и гипнопомпических (при пробуждении) галлюцинаций. Иногда отмечается кратковременная парализованность тела сразу после пробуждения.

Нарколептический синдром

Александр Вейн выделяет пентаду нарколептического синдрома:

  1. ночную бессонницу,
  2. приступы сонливости,
  3. гипнагогические галлюцинации,
  4. приступы катаплексии,
  5. катаплексию пробуждения.

Однако для постановки диагноза нарколепсии не обязательно присутствие всех перечисленных симптомов, достаточно сочетания дневных засыпаний с одним или более симптомов.

Эпидемиология

Обычно нарколепсия развивается у молодых людей, чаще у мужчин. Предположительно болезнь имеет наследственный характер в сочетании с внешним провоцирующим фактором, таким, как вирусные заболевания.

Распространённость нарколепсии в развитых странах составляет 20—40 на 100 000 человек.

Этиология

До настоящего времени причины развития нарколепсии недостаточно изучены. Существует предположение о том, что в их основе лежит недостаток орексинов (гипокретинов), гипоталамических пептидов. У больных нарколепсией в ликворе обнаружено сниженное содержание орексина. Указанное биологически активное вещество головного мозга регулирует процесс чередования медленного и быстрого сна.

У мышей с «выключенным» геном синтеза препроорексина и собак, лишённых экспрессии орексинового рецептора II типа, наблюдаются все признаки нарколепсии.

У больных нарколепсией обнаружена тесная ассоциация с комплексом генов антигенов гистосовместимости — HLA DR2/DQW1. Полисомнография показала, что у страдающих нарколепсией преждевременно наступает фаза быстрого сна, не более чем через 20 минут после засыпания.

Терапия

Таблетки декседрина по 5 мг, содержащие декстроамфетамина сульфат.

Предлагаемая на сегодняшний день терапия способна смягчить симптомы заболевания и улучшить качество жизни, но не помогает от него избавиться.

В западных странах для терапии нарколепсии используются психостимуляторы: декстроамфетамина сульфат («декседрин», «декседрин-SR», «декстростат»), метамфетамин («дезоксин»), метилфенидат («риталин»), пемолин («цилерт»), мазиндол («санорекс») и модафинил («провигил»). Модафинил эффективно устраняет дневную сонливость, и часто используется в мировой практике для лечения нарколепсии. В РФ все эти препараты включёны в Перечень наркотических средств, психотропных веществ и их прекурсоров, оборот которых запрещён или ограничен.

Также при нарколепсии применяется атомоксетин, нестимуляторный ингибитор обратного захвата норадреналина.

При нарколепсии для лечения катаплексических приступов иногда применяют селективные ингибиторы обратного захвата серотонина и трициклические антидепрессанты, такие как кломипрамин, имипрамин, протриптилин и другие препараты, подавляющие фазу быстрого сна. Венлафаксин, антидепрессант, который блокирует обратный захват серотонина и норадреналина, показал эффективность при терапии катаплексии.

Для коррекции нарушений ночного сна используются гипнотики (золпидем и зопиклон).

Одобренное в США Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов лекарство от нарколепсии — оксибутират натрия («ксирем»). Многочисленные клинические исследования показали, что оксибутират натрия помогает от катаплексии и других симптомов, связанных с нарколепсией.

Примечания

  1. Disease Ontology release 2019-05-13 — 2019-05-13 — 2019.
  2. Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
  3. В.И. Лебедев, О.Н. Кузнецов. Психология и психопатология одиночества. — Рипол Классик, 1972. — С. 245. — 336 с. — ISBN 978-5-45-838898-6.
  4. Вейн, 1966.
  5. 1 2 3 Под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой, А. Б. Гехт. Неврология: национальное руководство. — ГЭОТАР-Медиа, 2010. — С. 558. — 1035 с. — ISBN 978-5-97-041714-0.
  6. Harvey Simon, Associate Prof of Medicine, Harvard University; David Zieve. Narcolepsy Causes. University of Maryland Medical Center. Дата обращения 13 апреля 2012. Архивировано 5 июня 2012 года.
  7. Загадочная болезнь нарколепсия: кто ей страдает и можно ли излечиться — статья в «АиФ Здоровье»
  8. 1 2 В. Леонкин, А. Дроздов и др. Нарколепсия // Полный справочник невропатолога. — Litres, 2015. — С. 404. — 908 с. — ISBN 978-5-45-726494-6.
  9. Петров А.М., Гиниатуллин А.Р. Нейробиология сна: современный взгляд. — Казань: КГМУ, 2012. — С. 12. — 109 с.
  10. Баркер Р., Барази С., Нил М. Перевод с англ. Г.Н. Левицкий. Нарколепсия // Наглядная неврология = Neuroscience at a Clance / Под ред. В.И. Скворцовой, Роджер Баркер. — ГЭОТАР-Медиа, 2009. — С. 97. — 132 с. — ISBN 978-5-97-041164-3.
  11. Mitler M. M., Hajdukovic R., Erman M. K. Treatment of narcolepsy with methamphetamine. (неопр.) // Sleep. — 1993. — Т. 16, № 4. — С. 306—317. — PMID 8341891.
  12. 1 2 Nishino S., Mignot E. Center for Narcolepsy » Medications (англ.) (недоступная ссылка). Stanford School of Medicine. Stanford University (2 July 2003). Дата обращения 1 декабря 2019. Архивировано 3 сентября 2008 года.
  13. Golicki D., Bala M. M., Niewada M., Wierzbicka A. Modafinil for narcolepsy: systematic review and meta-analysis. (англ.) // Medical Science Monitor (англ.)русск. : journal. — 2010. — Vol. 16, no. 8. — P. 177—186. — PMID 20671626.
  14. Gowda C. R., Lundt L. P. Mechanism of action of narcolepsy medications (неопр.) // CNS Spectrums. — 2014. — December (т. 19, № Supplement 1). — С. 25—33. — DOI:10.1017/S1092852914000583. — PMID 25403789.
  15. Caputo F., Zoli G. Treatment of narcolepsy with cataplexy (англ.) // The Lancet. — Elsevier, 2007. — March (vol. 369, no. 9567). — P. 1080—1081. — DOI:10.1016/S0140-6736(07)60523-6. — PMID 17398302.
  16. Eric P. Bastings. XYREM® (sodium oxybate) oral solution, CIII. Initial U.S. Approval: 2002 (англ.) (недоступная ссылка). United States Food and Drug Administration (4 November 2014). Дата обращения 1 декабря 2019. Архивировано 4 марта 2016 года.
  17. Lockrane B., Bhatia P., Gore R. Successful treatment of narcolepsy and cataplexy: a review. (англ.) // Canadian Respiratory Journal (англ.)русск. : journal. — 2005. — Vol. 12, no. 4. — P. 225—227. — PMID 16003460.

Литература

  • Вейн А.М. Гиперсомнический синдром (Нарколепсия и другие формы патологической сонливости). — М.: Медицина, 1966.
В другом языковом разделе есть более полная статья Narcolepsy (англ.). Вы можете помочь проекту, расширив текущую статью с помощью перевода.
При этом, для соблюдения правил атрибуции, следует установить шаблон {{переведённая статья}} на страницу обсуждения, либо указать ссылку на статью-источник в комментарии к правке.

Словари и энциклопедии

Нормативный контроль

BNE: XX535228 · BNF: 133382304 · GND: 4200507-3 · LCCN: sh85089801

Расстройства сна в МКБ-10

Диссомнии

  • (F51.0) Бессонница
  • (F51.1) Сонливость (гиперсомния)
  • (F51.2) Расстройство режима сна и бодрствования

Парасомнии

  • (F51.3) Сомнамбулизм
  • (F51.4) Ужасы во время сна (ночные ужасы)
  • (F51.5) Кошмары

Неврологические расстройства

  • (G47.1) Идиопатическая гиперсомния
  • (G47.3) Апноэ во сне
  • (G47.4) Нарколепсия
    • катаплексия
  • (G47.8) Синдром Клейне — Левина

Нарколепсия – заболевание нервной системы, которое характеризуется расстройством парадоксального (быстрого) сна и проявляет себя излишней сонливостью и внезапными «атаками» сна.

Причины нарколепсии

Причины нарколепсии долго оставались неразгаданными. Выдвигались разные версии происхождения заболевания, вплоть до удивительных (один немецкий невролог считал, что причина нарколепсии – подростковая мастурбация). Некоторые неврологи говорили о психосоматическом происхождении заболевания, другие считали его проявлением шизофрении, третьи рассматривали причину в нарушениях нейрохимического равновесия головного мозга.

Истинная причина нарколепсии была выяснена совсем недавно, в конце ХХ века, она заключается в «поломке» системы, которая запускает фазу быстрого (парадоксального) сна.

Наш мозг очень сложный «механизм». Еще в лабораториях Павлова было доказано, что в нем есть глубинные структуры отвечающие за сон. Существуют также биологически активные химические вещества, облегчающие проведение нервных импульсов по нейронам — нейромедиаторы (нейротрансмиттеры). Когда нервная система человека функционирует правильно, то благодаря этим веществам мы находимся в не спящем состоянии. Но в случае их нехватки импульсы возбуждения не доходят до нейронов и человек засыпает. Таким образом, масштабные исследования позволили установить наиболее правдоподобную причину нарколепсии, которая кроется в нехватке определенных видов нейромедиаторов – орексина А и орексина Б. Функция орексинов состоит в поддержании состояния бодрствования, а их нехватка является причиной нарколепсии.

Поломку системы быстрого сна и, соответственно, недостаток орексина провоцируют:

  • травмы головного мозга;
  • инфекционные поражения головного мозга;
  • чрезмерное переутомление;
  • беременность;
  • нестабильное эмоциональное состояние, психологические травмы;
  • сбои в работе иммунной системы;
  • гормональный дисбаланс;
  • сахарный диабет;
  • генетическая предрасположенность.

Во многих случаях причина нарколепсии, то есть фактор, спровоцировавший расстройство парадоксального сна, остается не выясненной.

Признаки заболевания

Существуют два обязательных симптома нарколепсии:

  1. Засыпание «на ходу», когда человек внезапно засыпает без видимых на то причин. Чаще всего это происходит при монотонной работе, но возможно совершенно неожиданное засыпание во время беседы, при ходьбе, во время просмотра фильма или в любых других ситуациях. Такой сон обычно длиться несколько минут, но при тяжелых формах нарколепсии может длиться часами.
  2. Внезапное непроизвольное расслабление всех мышц тела (катаплексия), которое происходит в момент, когда человек испытывает яркие эмоции (смех, удивление, ярость, яркие воспоминания, тревогу, определенный период полового акта). Катаплексия (потеря тонуса мышц) редко является первым симптомом нарколепсии, значительно чаще она развивается с годами.

В первом случае торможение захватывает кору головного мозга, но не доходит до отделов мозга лежащих ниже, поэтому человек засыпает, но обездвиженность не наступает. Так, если он заснул во время ходьбы, то в спящем состоянии может еще 1-2 минуты идти, а потом проснуться.

Во втором случае происходит обратное. При нормально сохраненном сознании наступает обездвиженность. Мышцы человека расслабляются, он просто падает, но при этом еще успевает найти место для падения, например, садится на стул.

Это не все симптомы нарколепсии, у многих больных наблюдается весь спектр возможных признаков, среди которых:

  • внезапное засыпание и катаплексия (о них говорилось выше);
  • яркие сновидения вплоть до галлюцинаций, которые наблюдаются при засыпании или при просыпании;
  • сразу после пробуждения несколько секунд человек не может двигаться (такое состояние называется «паралич» сна);
  • присутствует острая необходимость дневного сна.

Кроме того, в связи с отсутствием фазы медленного (глубокого) сна, нередки случаи, когда больные нарколепсией плохо спят ночью, их сон поверхностный, они часто просыпаются.

Симптомы нарколепсии могут развиваться в течение многих лет или же возникнуть все и сразу. Тем не менее, не следует полагать, что если у вас имеются перечисленные выше проявления, то вы обязательно больны нарколепсией. Эти проявления являются также признаками многих других заболеваний, но чаще всего могут быть просто временными расстройствами на фоне стресса, хронической усталости, недосыпания и т.д.

Диагностика и лечение нарколепсии

Диагностика очень важна при любом заболевании, нарколепсия не исключение. Симптомы нарколепсии схожи с симптомами других расстройств нервной системы, поэтому прежде чем начинать лечение нарколепсии, нужно убедиться она ли это, и исключить, в первую очередь, вероятность такого заболевания как эпилепсия. Лечение нарколепсии и эпилепсии диаметрально противоположное, поэтому постановка верного диагноза в данном случае жизненно важна.

И диагностика, и лечение нарколепсии должно осуществляться под строгим контролем врача-невропатолога.

Диагностика заболевания достаточно сложна и длительна, она включает в себя: полисомнографию и MSLT-тест. Полисомнография проводится в сомнологической лаборатории, где человек должен провести минимум одну ночь. К нему прикрепляют специальные электроды, с помощью которых регистрируются волны мозга, активность мышц, ритмы сердца, движения глаз. После полисомнографии проводят MSLT-тест, он позволяет получить так называемый рисунок сна, который отличается у больных нарколепсией и здоровых людей.

Нарколепсия — серьезное заболевание, оно способно значительно снизить качество жизни больного. Лечение нарколепсии достаточно сложная задача. К сожалению, на сегодняшний день нет никаких лечебных схем, с помощью которых можно было бы полностью устранить заболевание. Но существуют две группы препаратов, которые подбирает врач индивидуально каждому пациенту, и которые на время снимают симптомы нарколепсии:

  1. Препараты, стимулирующие работу головного мозга.
  2. Препараты, ослабляющие тормозное влияние из зоны сна в головном мозге.

И хотя лечение нарколепсии в основном симптоматическое, сам больной может приложить усилия и максимально адаптировать жизнь к сложившейся ситуации. Необходимо нормализировать ночной сон, наладить режим дня и бодрствования и, что самое главное — выделить определенное время на дневной сон.

Больным нарколепсией строго запрещено заниматься потенциально опасными для себя и окружающих людей занятиями, среди которых: вождение автомобиля, работа на высоте, работа с другими движущимися механизмами, ночная работа и т.д.

Новый шаг в вопросах лечения нарколепсии сделали американские ученые. Они разработали специальный назальный спрей, в состав которого входит орексин (вещество, нехватка которого является причиной нарколепсии). Эксперименты на животных подтвердили эффективность средства, поэтому существует вероятность, что в скором времени теория о неизлечимости нарколепсии останется в прошлом.

Внимание!

Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.

Симптомы и лечение нарколепсии. Что это за болезнь и как с ней бороться

Нарколепсия характеризуется непредвиденными приступами неодолимой сонливости. Часто этим заболеванием страдают молодые люди.

Такое состояние требует грамотного лечения, ведь оно сильно ухудшает качество жизни.

Что это за болезнь

Нарколепсию также называют болезнью Желино.

Это патология нервной системы, которая заключается в нарушении режима сна. Причем желанию заснуть невозможно противостоять. Больной может «отключиться» в любой момент: за рулем машины, на экзамене или работе.

У женщин подобная патология встречается нечасто. У детей недуг диагностируется очень редко.

Такое состояние отрицательно влияет на работоспособность. Причем сам человек объясняет его бессонницей ночью или усталостью на работе. Иногда заболевание путают с симптомом респираторных болезней. Все это приводит к тому, что лечение начинают слишком поздно.

Следствием нарколепсии является катаплексия. Это неврологическая патология, характеризующаяся нарушениями двигательной активности. Патологическое состояние носит приступообразный характер и проявляется в виде внезапного обездвиживания какой-либо части тела, временном параличе мышц лица. >Код по МКБ-10

Нарколепсия и катаплексия тесно связаны между собой. Им присвоен код G47.4 по Международной классификации болезней.

Причины возникновения

Не так давно ученые выяснили этиологические факторы данного расстройства. Нарколепсия развивается на фоне нарушений процесса метаболизма, который протекает в мозге.

Вследствие дефицита нейромедиатора орексина у человека происходят приступы дикого желания спать.

Недостаток этого вещества в организме вызван следующими причинами:

  • ЧМТ;
  • Сбой гормонов;
  • генетическая предрасположенность;
  • психологические заболевания;
  • диабет;
  • сильное нервное перенапряжение;
  • диабет;
  • заболевания мозга инфекционного характера.

К предрасполагающим факторам, вызывающим симптомы патологического нарушения сна, относятся:

  • частые стрессовые ситуации;
  • злоупотребление наркотиками и алкоголем;
  • хроническая усталость;
  • перенесенные хирургические вмешательства на мозге;
  • прием антидепрессантов;
  • нарушение режима дня и ночи.

Точные причины и механизм развития патологии до сих пор изучаются специалистами.

Симптомы

К наиболее распространенным признакам недуга отностся:

  • тахикардия;
  • повышенное потоотделение;
  • прерывистый ночной сон;
  • появление галлюцинаций;
  • слабость мышц в коленях;
  • сильная усталость;
  • рассеянность;
  • затуманенное сознание;
  • головная боль;
  • тревога;
  • непроизвольные мышечные подергивания.

Человек ощущает, как подкашиваются его ноги. Он резко засыпает без видимых на то причин, причем его сон может длиться от нескольких секунд до получаса. Больной не в силах сконцентрироваться. Как только он закрывает глаза, сразу видит сновидения.

Человек не способен контролировать свое пробуждение. Во время засыпания он обездвижен. Симптомы паралича исчезают, если прикоснуться к больному. Его легко разбудить во время приступа, который может вновь повториться вскоре.

К вечеру сонливость обычно ниже, чем в дневное время суток. Человек хочет спать настолько сильно, что ему не помогают даже активные движения, умывания или курение. Подобные манипуляции могут отсрочить наступление сонного состояния лишь на короткий промежуток времени.

Не противоборствуют сну важные совещания на работе, вождение автомобиля, участие в споре. Иногда свои движения пациент продолжает во сне. Например, заснув, он крутит руль или пишет ручкой.

У 30% больных присутствуют различные галлюцинации, связанные с обонянием, зрением, слухом. Этот симптом обычно проявляется в темное время суток и носит преимущественно тревожный характер. Больной боится оставаться один, его пугает ночь.

Проснувшись, человек чувствует себя бодро и быстро включается в рабочий режим. В день может быть несколько таких эпизодов. Больной понимает, что спал, но ничего с этим поделать не может.

Эти симптомы могут встречаться у больных как в комплексе, так и одиночно. Со временем они усиливаются и представляют угрозу для самого человека и окружающих.

Расстройство сна негативно сказывается на учебе ребенка и может стать причиной задержки физического развития. Родители, заметившие проявления нарколепсии, должны как можно скорее обратиться к специалисту, чтобы провести качественную диагностику.

Лечение

При любом заболевании важна грамотная диагностика, в том числе и при Болезни Желино. Перед тем как начать лечение, необходимо исключить другие патологии и правильно поставить диагноз.

Диагностика нарколепсии включает в себя следующие методы:

  1. Полисомнография. Проводится в специальной лаборатории. Человек находится там одну или несколько ночей. Все это время регистрируются мозговые волны, мышечная активность, сердечные ритмы и движения глазных яблок. Процедура осуществляется с помощью прикрепленных к больному электродов.
  2. Множественный тест латентности ко сну. Позволяет получить картину сна, чтобы выявить в ней отклонения. Тест показывает скорость, с которой человек засыпает. В ходе процедуры записывают активность мозга.
  3. МРТ и КТ. Необходимы для выявления причины паралича мышц, если таковой имеется.

Лечение нарколепсии – это довольно сложная задача. К тому же в современном мире не разработано конкретных схем терапии, которые полностью и навсегда устраняют заболевание.

Обычно лечение патологии сводится к приему препаратов следующих видов:

  • стимуляторы работы головного мозга;
  • средства для снижения воздействия зоны сна в мозге.

Часто пациенту выписывают Модафинил по 100-20 мг в утреннее время. Препарат не вызывает привыкания и нормально переносится больными. Однако приобрести его довольно проблематично.

Для устранения дневной сонливости применяют и другие медикаменты:

  • Меридил;
  • Индопан;
  • Сиднокарб.

Это психостимуляторы, которые назначают курсами по 3-4 недели. Для устранения галлюцинаций применяют антидепрессанты, например, Кломипрамин или Имипрамин.

Эти препараты способны снизить признаки болезни, но не вылечить ее. Все медикаменты назначаются лечащим доктором, а терапия проводится строго под его контролем.

Сам же больной должен приложить максимум усилий для устранения нарколепсии.

Для этого он должен выполнять следующие рекомендации:

  1. Важно нормализовать сон ночью.
  2. Нужно наладить режим сна и бодрствования.
  3. Необходимо выделять время на сон днем.
  4. Следует исключить стрессовые ситуации.
  5. Надо правильно питаться и не злоупотреблять спиртными напитками.
  6. Запрещено заниматься опасными видами деятельности и водить автомобиль.
  7. Рекомендовано практиковать различные методы релаксации: йогу, дыхательную гимнастику.

Особое место в лечении занимает поведенческая психотерапия. Специалист помогает больному отвлечься от проблем, отпустить гнетущие мысли, которые мешают нормальному сну.

Могут назначаться физиотерапевтические процедуры:

  1. Энцефалофония. Представляет собой прослушивание мозговой деятельности, которая преобразована в аудиозапись.
  2. Гидротерапия. Лечение водой.
  3. Фототерапия. Воздействие на пациента светом.
  4. Массаж. Особенно эффективна точечная техника, которая позволяет снять сосудистые спазмы, активизировать кровообращение, устранить тревожность. Такой массаж можно делать самостоятельно.

Ученые из Америки продвинулись в направлении поиска лечения и разработали назальный спрей с орексином. Он позволяет восполнить нехватку вещества, которое и вызывает данное заболевание. Эффективность препарата подтверждена экспериментами на братьях наших меньших.

Есть надежда, что скоро нарколепсия перестанет быть неизлечимой болезнью. А пока можно лишь облегчить симптоматику расстройства, чтобы существовать нормальной жизнью.

Недуг характеризуется расстройством быстрой фазы сна, гипнагогическими феноменами, приступами неодолимой сонливости. Заболевание вызывает расстройства сна, поэтому многие склоны связывать его с патологиями психики. Однако подобное суждение в корне неверно. Нарколепсия – это патология, при которой сон возникает неожиданно во время бодрствования.

Те, кто страдает нарколепсией, не осознают, что это такое в полной мере. Кроме нарушения ночного режима отдыха и последовательности фаз сна, могут развиться катаплексия и гиперсомния. Данные состояния проявляются в половине случаев выявления нарколепсии.

Диагностируется болезнь редко – 25-35 случаев на сто тысяч человек. Патологию обычно дифференцируют в подростковом и юношеском возрасте. Она возникает в возрасте 15-26 лет. Медики часто дают ей название болезнь Желино или нарколептический недуг. Код по МКБ 10 данной патологии – G47.4. Также ее относят к расстройствам сна – С47.

Что вообще такое нарколепсия

Неврологами не выявлен точный механизм формирования болезни. Некоторые медики полагают, что проблемы со сном вызваны разнообразными психическими расстройствами. Другие врачи придерживаются теории о недостаточности нейромедиаторов, которые ответственны за бодрствование. Вызвать нарколепсию может дефицит особого вещества — гипокретина. Это вещество является нейромедиатором, который регулирует сон человека. Его дефицит – основная причина сонного паралича.

Существует еще одна теория, по которой патология связана с аутоиммунными процессами и увеличением нетипичных Т-лимфоцитов. Болезнь могут вызывать различные инфекции и вакцинирование. Проявления сонного паралича возникают внезапно, что позволяет сделать вывод о нарушении фазы быстрого сна. Основы клинических проявлений вошли в международную классификацию болезней. Код по МКБ патологии – С 47 – G 47.4.

Исследования мало объясняют механизм развития нарколепсии, причины патологии кроются в выявлении генов, которые тесно связаны с расстройствами сна. Гены обеспечивают необходимый контроль над формированием в мозге человека определенного сигнала засыпания и пробуждения. Болезнь также вызывает нехватка в организме гипокретина.

Причинами появления аномалии может быть поражение головного мозга, что оказывает прямое влияние на регулирование фаз отдыха. Никогда нельзя исключать данный факт, так что пациенту следует пройти тщательное обследование при развитии болезни. Аномалия мозга иногда является главным негативным фактором при появлении симптоматики недуга. При сочетании с генными нарушениями возникают различные расстройства сна.

Медики полагают, что развитие нарколепсии связано со сбоями иммунитета. Этот отрицательный фактор способствует появлению утомляемости и сонливости. Но основные причины нарколепсии заключаются в дефиците нужных нейромедиаторов.

Недостаток нейронов гипокретина часто возникает при:

  • вынашивании плода;
  • черепной травме;
  • инфекции или воспалении;
  • переутомлении;
  • эмоциональной нестабильности;
  • стрессе;
  • дисбалансе тиреоидных гормонов;
  • сахарном диабете;
  • нарушенных функциях иммунной системы.

Все вышеперечисленные предпосылки способны спровоцировать расстройство сна. Очень часто главный фактор появления заболевания остается не выявленным.

Основные симптомы нарколепсии

Симптомы нарколепсии

Дневные засыпания – наиболее часто встречаемый симптом при патологии. В сон человека начинает клонить внезапно настолько сильно, что не помогают ни умывания, ни активные движения. Засыпание может произойти в любом месте и за любым занятием. Человек может заснуть:

  • на работе;
  • во время учебного процесса;
  • в транспорте;
  • за рулем авто;
  • при чтении книги;
  • при просмотре ТВ;
  • при монотонной работе.

Если человек пребывает дома, то сон имеет большую длительность. На работе сон может длиться 5-10 минут. После просыпания прерванная деятельность продолжается, и человек ощущает себя достаточно бодрым для дальнейшей работы.

К симптомам патологии также относят приступы катаплексии. Термин обозначает неожиданное исчезновение мышечного тонуса и сил, немощь особенно ощущается в поперечных мышцах. Симптом бывает генерализованным либо охватывает все группы мышц. Последнее проявление характеризуется обездвиженностью и падением. Если симптом развивается только в отдельных мышцах, то двигательная активность утрачивается избирательно. Могут наблюдаться такие явления:

  • свисание головы;
  • подкашивание конечностей;
  • выпадение предметов из рук.

При катаплексии не нарушается сознание. Человек осознает, что он падает либо не способен выполнить определённое действие.

Приступ не длится долго, но возможно его неоднократное повторение. Состояние развивается спонтанно или его вызывают некоторые эмоции. Зафиксированы случаи, когда катаплексия наступала при громком истерическом смехе или во время секса.

Возможно, причина этого в нарколепсии?

При патологическом процессе блокируются рефлексы сухожилий и мышц, усиливается выделение пота, сердце начинает работать медленно, возникает бледность кожного покрова. При свисании головы дыхание затруднено.

Катаплексия сопровождает моменты пробуждения и засыпания пациента. Подобную патологию называют сонный паралич. Человек в момент приступа не может двигать телом и конечностями, произносить речь. Сонный паралич обычно связан с ночным сном. Катаплексия нередко предшествует возникновению дневных засыпаний.

При диагностировании наркоплесии, симптомами могут стать галлюцинации. Признак наблюдается у трети пациентов. Возникают галлюцинации различных типов:

  • зрительные;
  • слуховые;
  • вкусовые;
  • тактильные;
  • обонятельные.

Во время засыпания возникают различные гипногагические образы. После пробуждения наблюдаются гипнопомпические галлюцинации. Симптом обычно присущ ночному отдыху. При дневных приступах он проявляется редко. Галлюцинации развивают появление страхов, поскольку часто они носят устрашающий характер. Человек боится засыпать, оставаться один в темной комнате.

К симптомам нарколепсии также относят страх засыпания и частые просыпания среди ночи. После того, как ночной сон нарушается, человек не может уже уснуть. Пациент также не может уснуть днем. Нарушения режима отдыха отрицательно сказывается на общем самочувствии. Развиваются головокружения, головные боли, ухудшается память, снижается концентрация внимания.

Полисомнография — первое что нужно сделать

Перед началом лечения выполняется диагностика. Узнать причины нарушения сна поможет полисомнография, проводится исследование также с целью выявить нарушения дыхания. Далее подбираются необходимые лекарства, препараты, которые наиболее эффективны в устранении симптоматики. Терапия поможет активно бороться с нарушением ночного сна и дневными засыпаниями. Чтобы быстро избавиться от симптомов, как лечить болезнь и что делать, нужно узнавать у врача. Медики считают заболевание болезнью нарколептической и применяют различные лекарственные схемы для ее устранения.

Патология сна имеет своеобразную клиническую картину. Лечение нарколепсии зависит от проявлений. При патологии воздействие снотворных средств не достаточно эффективное. При дневной сонливости рекомендуются:

  • Меридил;
  • Индопан;
  • Модафинил;
  • Сиднокарб.

Дозировка психостимуляторов назначается индивидуально. Требуется лечебный курс в 2-3 недели. Через небольшой промежуток времени терапию повторяют.

Ликвидировать проявления катаплексии помогает употребление трициклических антидепрессантов. Назначают препараты Кломипрамин и Имипрамин. Целесообразно применение в терапии ингибитора обратного захвата серотонина – с этой целью выписывают прием Флуоксетина. Для нормализации сна также применяются различные стимуляторы на основе амфетамина.

Известно, что сегодня активно ведутся разработки новых лекарственных средств в виде назальных спреев, чтобы помочь пациенту быстро восполнить недостаток нейромедиаторов в организме.

Заболевание является пожизненным, поэтому назначенное лечение только облегчает течение недуга и ликвидирует симптоматику. Существует постоянная необходимость в приеме назначенных лекарственных препаратов. Средства могут давать различные побочные проявления, что усугубляет ситуацию.

Общие рекомендации

Нужно просто вести здоровый образ жизни

При нарколепсии лечение является поддерживающим и пожизненным. Пациенту важно пересмотреть определенные моменты жизни, исключить из жизни стресс или адаптироваться к неблагоприятным моментам в своей жизни. Необходимо:

  • исключить прием алкоголя;
  • перестать курить;
  • избегать употребления жирной пищи;
  • вести активный образ жизни.

Пациентам требуется ложиться спать в одно и то же время. Нельзя смотреть или читать на ночь фильмы и книги, которые вызывают всплеск эмоций или страх. Отход ко сну должен проходить в спокойной тихой обстановке. Не следует включать яркий свет, слушать громкую и возбуждающую нервы музыку. В течение дня также важно оградить себя от стресса и получения негативных эмоций.

Рекомендуется ложиться спать и днем – важно соблюдать режим сна и отдыха. Дневной сон обязан быть более коротким, чем ночной. Страдающим нарколепсией людям показан ежедневный дневной сон в течение 30-40 минут. После такого кратковременного отдыха пациент снова чувствует себя бодрым и полным сил.

Людям, страдающим патологией, запрещается водить автомобиль. Подобная мера сумеет уберечь от аварии, которая может произойти при внезапном засыпании. Также следует избегать работы на большой высоте или с механизмами.

Медикаментозная терапия

Модафинил

Во многих случаях используют эффективное лекарство Модафинил или его аналоги. Эффективный психостимулятор был разработан в прошлом веке американской фармацевтической компанией. Он применяется для устранения дневной сонливости и лечения нарколепсии. Принимают средство с утра в стандартной дозе 100-200 мг. Если эпизоды дневного сна повторяются, дозу увеличивают. Препарат нормально переносится организмом и помогает избавиться от симптоматики нарколепсии.

Механизм воздействия Модафинила отличается от Амфетамина. Компоненты лекарства оказывают прямое влияние на конкретные участки головного мозга. Под действием лекарства повышается скорость психических реакций. Повышается активация нервного пути и усиливается воздействие нейромедиатора гипокретина. Препарат активизирует центральную нервную систему и регулирует сон/бодрствование.

Метамфетамин, Метилфенидат

Если пациент плохо поддается лечению Модафинилом, назначаются препараты Метамфетамин, Метилфенидат. Средства могут вызывать некоторые побочные реакции – увеличение сердечных сокращений, гипертензию, возбуждение. Возможно привыкание организма к лекарству. При развитии нежелательных реакций следует сообщить врачу. Возможно, что доктор отменит назначенный препарат и заменит его на другой. Также следует пересмотреть дозировку медикамента. При необходимости и выраженных побочных реакциях ее уменьшают.

Индопан

Лекарственное средство Индопан является стимулятором нервной системы. Оно снимает проявления различных психосоматических заболеваний, шизофрении, депрессии и нарколепсии. Препарат устраняет появление галлюцинаций и расстройства сна. Назначается в таблетках 2-3 раза в день. Дозировка определяется индивидуально врачом в зависимости от клинических проявлений. Терапевтический курс Индопаном длится от 8 до 12 недель. Отмена лекарства выполняется постепенно.

Имипрамин

Антидепрессант Имипрамин обладает высокой биодоступностью и назначается для нормализации расстройств сна. Действующее вещество препарата захватывает нейромедиаторные моноамины – серотонин, дофамин, норадреналин. Адреноблокирующее воздействие препарата успокаивает центральную нервную систему. Среди побочных эффектов могут наблюдаться головокружения и головные боли, судороги, тремор конечностей.

При нарколепсии Имипрамин принимают по определенной схеме. Начинают с 0,75-0,1 г препарата. Далее дозировка увеличивается до 0,2-0,25 г в сутки. Спустя месяц дозу начинают постепенно снижать. Лекарство показано далее в качестве поддерживающей терапии.

Сиднокарб

Лекарственное средство Сиднокарб назначается при расстройствах сна, вялости, апатии, астенических расстройствах. Широко применяется препарат в устранении симптомов нарколепсии и депрессии. Препарат включает психостимулирующие вещества, которые снижают захват катехоламинов и воздействуют на определённые структуры мозга.

Средство Сиднокарб назначается перорально до еды. При однократном применении его принимают утром. Прием также можно разделить на два раза – в утренние часы и в вечерние. Поддерживающая дозировка при нарколепсии составляет 5-10 мг в сутки. Прием Сиднокарба начинают с минимальной дозы в 5 мг. Далее дозировку постепенно повышают.

Народные средства

Помогут справиться с симптоматикой заболевания и средства народной медицины. Эффективные рецепты из различных лекарственных трав помогут стабилизировать дневной и ночной сон, приведут функции центральной нервной системы в норму.

Применяются такие средства народной медицины:

Первоцвет. От внезапной сонливости полезно принимать отвары из лекарственного растения первоцвет. Чтобы приготовить целебное средство, берут столовую ложечку растительного сырья и заливают 300 мл крутого кипятка. Отвар после настаивают и принимают по 100 мл каждый день натощак.

Пустырник — один из рецептов домашней медицины, который может помочь

Пустырник. Нормализует сон, успокоит центральную нервную систему и устранит страх перед сном настойка пустырника. Сушеную траву заваривают, после чего настаивают около 3-4 часа. Процеженное средство принимают по 1/2 стакана на ночь.
Хмель. Перед сном также полезно принимать настой из хмеля. Это растение способствуют здоровому и крепкому сну, убирает просыпания среди ночи и бессонницу. Хмель нормализует сон человека, успокаивает нервы, устраняет страх. Заваривают его в кипятке и настаивают в плотно закрытом чайнике 1 час. Далее настой процеживают. Принимают 1/4 стакана.
Укроп. Успокоительными и снотворными действиями обладает укроп. В лечении патологии употребляются и зеленые листики, и семена этой пряности. Сырье запаривают 0,5 л кипятка и настаивают. Употребляют полученный настой по ½ стакана до приема пищи трижды в день.
Мелисса. Хорошим успокоительным средством в лечении расстройства сна является мелисса. Растительное сырье отлично устраняет ранние просыпания, нарушенный сон и бессонницу. Принимать травку требуется ежедневно 2-3 раза в день. Листья заваривают крутым кипятком в чайничке, настаивают и пьют в виде фиточая в течение дня. Не рекомендуется употреблять мелиссу при сниженном показателе АД.
Корень валерьяны, одуванчик, душица. Травы смешивают в таре и заваривают 0,5 л кипятка. Этот рецепт – отличное лекарственное средство при расстройствах сна и нервной системы. Смесь следует настаивать 7 часов, хранят его в холодильнике. Принимают по ½ стакана на ночь.

Поскольку травы обладают пролонгированным действием, нельзя злоупотреблять полученными настоями. Состав рекомендуется применять длительно, но в указанной в рецепте дозировке. Не назначается фитотерапия при склонности к аллергическим реакциям, при беременности и лактации. Перед применением фиточая необходимо проконсультироваться с врачом о целесообразности употребления средств народной медицины.

Нарколепсия – болезнь центральной нервной системы хронического прогрессирующего характера. Иное наименование заболевания – болезнь Желино. Нарколепсия является отдельной разновидностью гиперсомнии – чрезмерной непреодолимой дневной сонливости. Расстройство описано в Международном классификаторе болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) под кодом G47.4.

Болезнь Желино проявляется нарколептической пентадой: дневной сонливостью, бессонницей в ночное время, сонным параличом, гипнагогическими и гипнопомпическими галлюцинациями, катаплексическими приступами. В начальной фазе у некоторых больных нарколепсия носит моносимптомный характер, проявляясь одним патологическим признаком. По мере развития претерпевает изменений клиническая картина нарколепсии, к изначальным жалобам добавляются иные симптомы расстройства. Достигнув фазы расцвета болезнь Желино в большинстве случаев демонстрирует в полном объеме признаки, соответствующие диагностическим критериям этого расстройства.

Дебют заболевания чаще приходится на первый период зрелого возраста – от 20 до 35 лет. Возможна манифестация неврологического недуга в юношеском периоде – от 17 до 20 лет. Старт болезни Желино в детском и подростковом возрасте наблюдается крайне редко. Большинство заболевших – лица мужского пола.

Распространенность эссенциальной нарколепсии в экономически развитых государствах составляет в среднем 3 случая на 10 тысяч человек. В странах с неразвитой экономикой болезнь Желино диагностируется крайне редко, что можно объяснить низким уровнем медицинского обслуживания и халатным отношением людей к собственному здоровью.

Неврологическая патология делает невозможным полноценную учебную и профессиональную деятельность человека. Императивные эпизоды засыпания, катаплексические припадки при нарколепсии вызывают у больного потерю контроля над поведением. Непредсказуемость, неконтролируемость и неуправляемость приступов гиперсомнии делает невозможным выполнение обязанностей, требующих непрерывного владения ситуацией (например, работа диспетчером). Спонтанность эпизодов при нарколепсии не позволяет человеку управлять транспортными средствами. Частое развитие приступов болезни Желино ухудшают способности субъекта к ведению домашнего хозяйства и осуществлению социальных контактов. При ограничении возможностей к трудовой деятельности, при потере контроля над поведением рассматривается вопрос об определении группы инвалидности.

Этиологические причины и патогенез нарколепсии изучены недостаточно. В академической среде отсутствует единая точка зрения касательно механизмов развития этого варианта гиперсомнии. Основной версией происхождения первичной (идиопатической) неврологической патологии ученые считают генетическую предрасположенность, выявляющуюся лишь при воздействии неблагоприятный внешних факторов (черепно-мозговые травмы, влияние на нервную систему вирусных микроорганизмов). Предположительно, причинами симптоматической нарколепсии выступают имевшие место первично закрытые контактные повреждения черепной коробки (около 15%), нейроинфекции (свыше 35%), иные негативные факторы, воздействующие на структуры головного мозга (например, доброкачественные или злокачественные новообразования).

Генетическая предрасположенность – феномен, предполагающих наследственную передачу от предков потомкам антигена HLA-DR2 (веществ, которые несут признаки генетически чужеродной информации). У здоровых людей фенотип HLA-DR2 (человеческие лейкоцитарные антигены) выявляется в одном случае из пяти. Правомерность генетической версии подкрепляется многочисленными случаями из практики. Эксперты Всемирной организации здравоохранения доказали развитие болезни Желино у подростков, которые являются носителями соответствующего гена, после вакцинации от пандемического гриппа H1N1.

Биологическая версия связывает возникновение нарколепсии с недостатком орексинов (гипокретинов) – белковых нейромедиаторов. Эти нейропептиды представляют собой передатчик нервных импульсов в гипоталамусе. Синтез нейромедиаторов обеспечивает малочисленная популяция клеток латерального гипоталамуса. Эндогенный дефицит этих нейропептидов изменяет цикл сон-бодрствование, инициирует резкий неожиданный мгновенный переход от одного состояния в другое. Эту версию подкрепляют результаты работы ученых Стенфордского университета, опубликованные в журнале Nature Medicine.

Провокатором нарколепсии выступают тяжелые черепно-мозговые травмы. Травматическое воздействие изменяет структуру центральной нервной системы, создает предпосылки для отека и набухания головного мозга. Это влечет за собой нарушение функциональных способностей мозга на всех уровнях. Проникающие травмы нередко влекут за собой развитие инфекционных процессов (например, абсцесс), последствием которых выступают неврологические болезни и психотические расстройства.

Предположительно, причиной симптоматической нарколепсии являются нейроинфекции – болезнетворные состояния, которые вызываются бактериями, вирусами, паразитическими грибами. Патологический процесс при нейроинфекциях локализуется в центральной нервной системы и проявляется разнообразными неврологическими дефектами, включая симптомы, попадающие под диагностические критерии нарколепсии.

Симптомы нарколепсии

Болезнь Желино проявляется пентадой нарколептических симптомов:

  • гиперсомнией;
  • инсомнией;
  • сонным параличом;
  • гипнагогическими и гипнопомпическими галлюцинациями;
  • каталепсией.

Неврологическое заболевание часто стартует с одного проявления – гиперсомнии. По мере развития патологии клиническая картина дополняется иными болезненными признаками. В зрелом и пожилом возрасте патологический процесс стабилизируется в 70% случаев. У 7 % больных нарколепсией наблюдается уменьшение выраженности симптомов на фоне медикаментозной терапии. В клинической картине болезни Желино практически всегда определяются эндокринные сдвиги и вегетативные расстройства: ожирение, стойкое падение артериального давления, гипотиреоз, гипофункция половых желез.

Гиперсомния

Под данным термином обозначают два состояния: чрезмерную сонливость, которая не обусловлена психофизиологическими факторами, и непредсказуемые приступы погружения в сон. Избыточная аномальная потребность в сне при нарколепсии носит императивный характер, отличаясь невозможностью человека противостоять навязчивому желанию заснуть. Патологическая сонливость делает невозможным проведение стандартной жизнедеятельности. Больной постоянно ощущает себя разбитым, обессиленным, вялым. Он жалуется на отсутствие сил и снижение энергетического потенциала.

От гиперсомнии страдают когнитивные способности и память. Субъект становится невнимательным и рассеянным. Ему трудно сосредоточить внимание на осуществляемой работе. Больной нарколепсией утрачивает возможность к проведению адекватного анализа существующих обстоятельств. Ухудшается мнестическая функция: индивидуум тяжело запоминает новую информацию и не может воспроизвести требуемые сведения из памяти.

Приступы сонливости при нарколепсии завершаются спонтанным засыпанием. Дневные погружения в сон происходят либо однократно, либо повторяются несколько раз в течении светового дня с небольшим интервалом. Продолжительность эпизодов дневного сна различна – от нескольких секунд до получаса. Человек, страдающей нарколепсией, иногда предчувствует момент приступа и старается принять удобное для сна положение тела. Вероятность развития эпизодов непроизвольного засыпания при нарколепсии зависит от ряда факторов: атмосферного давления, освещенности помещения, качества бодрствования (занятость или бездельничество), выполняемой работы (монотонность или смена впечатлений).

Инсомния

Клинический симптом нарколепсии, сопутствующий гиперсомнии днем – бессонница ночью. Больной постоянно испытывает трудности в процессе засыпания. Чем больше усилий он прикладывает, чтобы заснуть, тем дольше он ворочается в кровати, не смыкая глаз. Ночью субъект спит тревожным поверхностным сном. На протяжении ночи он много раз просыпается. Как следствие, он ощущает общую неудовлетворенность сном: больной пробуждается разбитым и обессиленным. При нарколепсии определяется расстройство фазы быстрого сна, что сопровождается мрачными, полными насилия сновидениями. Некоторые больные нарколепсией стонут и кричат во сне, падают с кровати. Нарушения REM-фазы могут сопровождаться сонным параличом.

Сонный паралич

Данный феномен наблюдается более чем у половины лиц, страдающих болезнью Желино. Сонный паралич – состояние, представляющее собой нахождение человека между явью и сном. Патологическое явление характеризуется развитием выраженной мышечной слабости. В момент пробуждения или засыпания человек утрачивает способность проведения произвольных движений. Он не может пошевелиться и повернуться. У больного нарколепсией возникает ощущение, что его тело прижато к постели каким-то тяжелым предметом. Невозможность управлять своим телом вызывает сильный страх. Появляются расстройства дыхания: человеку трудно сделать глубокий вдох.

Гипнагогические и гипнопомпические галлюцинации

Сонному параличу сопутствуют галлюцинации со стороны зрительного или слухового анализатора. Искажение восприятия возникает при засыпании и пробуждении. При нарколепсии видения, как правило, носят устрашающий характер. Больному мерещатся монстры, чудовища, зомби. Человек ощущает присутствие посторонних людей. Он слышит угрожающие слова, пискливые голоса, звук приближающихся шагов. Содержание звуковых галлюцинаций представлено злыми, проклинающими высказываниями.

Катаплексия

Катаплексический припадок – непредсказуемое мгновенное падение мышечного тонуса. Человек теряет способность управлять своим телом, не контролирует функции, выполняемые группой скелетных мышц. Больной нарколепсией обычно падает или приседает, «обмякает». Падения при болезни Желино могут иметь драматические последствия и привести к переломам костей.

Катаплексический приступ проявлением ухудшением речевой функции. Человек говорит невнятно и бегло. Он «проглатывает» некоторые звуки.

При каталепсии засыпания и пробуждения у больного не возникает количественных и качественных расстройств сознания. Не наблюдается прикуса языка или непроизвольного акта мочеиспускания. Продолжительность эпизода колеблется от нескольких секунд до трех минут.

Лечение нарколепсии

Проблема лечения нарколепсии представляет собой сложную врачебную задачу, поскольку не разработано схем, позволяющих добиться полного выздоровления. Проводимая симптоматическая терапия позволяет минимизировать выраженность симптомов и незначительно улучшить качество жизни человека.

В первую очередь врач разъясняет больному сущность нарколепсии и знакомит с условиями, соблюдение которых позволит уменьшить тяжесть хронического заболевания. Как лечить болезнь Желино? Программа лечения нарколепсии составляется для каждого конкретного пациента в зависимости от преобладающих симптомов, тяжести расстройства, степени ограничения жизнедеятельности.

Для ликвидации дневной сонливости пациенту назначают адреномиметики, например, сиднокарб (Sydnocarbum). Медикамент помогает избавиться от заторможенности, вялости, апатии, спада работоспособности, повышенной сонливости. Лекарства принимают курсами по три недели с перерывом на две недели. Для предотвращения спонтанного засыпания в первой половине дня больному назначают прием препаратов на основе метилксантина, например, кофеин (Caffeine).

Для восстановления ночного сна пациенту приписывают гипнотики, например, золпидем (Zolpidem). Медикамент ускоряет время засыпания, снижает число ночных пробуждений, усиливает глубину и увеличивает продолжительность сна.

Приступы катаплексии хорошо снимаются трициклическими антидепрессантами, например, средством имипрамин (Imipramine). Препарат также уменьшает двигательную заторможенность, повышает психический и общий тонус организма. Избавить больного от галлюцинаций способны атипичные нейролептики, например, галоперидол (Haloperidol).

Для минимизации проявлений нарколепсии больному рекомендовано откорректировать образ жизни. Для уменьшения выраженности симптомов человеку следует четко соблюдать определенный распорядок дня, вставать и ложиться спать в одно время. Больной нарколепсией должен регулярно выполнять физические упражнения и пребывать на свежем воздухе. Для предупреждения эпизодов непроизвольного засыпания нужно не допускать умственного переутомления и психических перегрузок. Улучшить тонус организма можно, принимая в утренние часы контрастный душ. В вечернее время желательно принять теплую ванну с эфирными маслами, обладающими седативными свойствами. Вечером нельзя допускать перевозбуждения нервной системы, не заниматься активной деятельностью. Пациенту, которому диагностирована болезнь Желино, нужно принимать пищу небольшими порциями с равным интервалом времени, ужин устраивать не позднее, чем за три часа до предполагаемого сна. Больному нарколепсией нужно полностью исключить курение и не употреблять алкоголь.

>
Как понять, что у вас нарколепсия, и что с ней делать

Что такое нарколепсия

Нарколепсия — это неврологическое нарушение Narcolepsy, National Sleep Foundation сна, при котором мозг не может контролировать сон и бодрствование.

Болезнь возникает очень редко Narcolepsy, National Sleep Foundation — у одного человека из 2 000–3 000, одинаково часто у мужчин и женщин. Нарколепсия развивается в подростковом возрасте, но долгое время может оставаться незамеченной. Иногда она прогрессирует быстро, за несколько недель, а бывает, проходят года после первых признаков до того, как симптомы станут стабильными.

Каковы симптомы нарколепсии

У разных людей заболевание проявляется неодинаково. Одни признаки выражены сильнее и возникают чаще, другие — слабее и очень редкие.

Основные симптомы Narcolepsy таковы:

  • Чрезмерная дневная сонливость. Обычно болезнь начинается с этого признака. Человеку постоянно хочется спать, он не может сосредоточиться.
  • Приступы сна. Больной засыпает где угодно и когда угодно. Он может работать или разговаривать, а затем внезапно погрузиться в сон на несколько минут или даже полчаса. Иногда человек продолжает что-то делать, например писать или есть. Проснувшись, он почувствует себя бодрым и свежим, но затем снова задремлет.
  • Плохой ночной сон. Больной часто просыпается, его мучают реалистичные кошмары.
  • Потеря мышечного тонуса (катаплексия). У человека внезапно расслабляются мышцы, из-за чего отвисает нижняя челюсть, подгибаются колени, он невнятно говорит. В тяжёлых случаях вообще не может двигаться. Катаплексия обычно запускается какой-то сильной эмоцией, будь то радость или злость, и продолжается от пары секунд до нескольких минут. Если у пациента есть этот симптом, говорят о нарколепсии 1-го типа, если нет — это 2-й тип.
  • Сонный паралич. Человек не может говорить или двигаться, когда засыпает или просыпается. Такое состояние длится несколько секунд или минут и вызывает страх или тревогу. Этот симптом иногда возникает и у здоровых людей.
  • Галлюцинации. Обычно они появляются при засыпании или пробуждении. Чаще всего людям кажется, что в их спальне присутствует незнакомец.

Обратитесь к неврологу, если заметили какой-то из этих симптомов.

Откуда берётся нарколепсия

Точная причина этой болезни всё ещё неизвестна.

При этом у людей с нарколепсией 1-го типа мозг вырабатывает мало гипокретина (также известного как орексин) — нейротрансмиттера, помогающего регулировать сон и бодрствование. Учёные предполагают The Trouble with Tribbles: Do Antibodies Against TRIB2 Cause Narcolepsy? , что дефицит возникает из-за атаки иммунной системы на клетки мозга, которые синтезируют это вещество. Однако при нарколепсии 2-го типа уровень гипокретина не уменьшается.

Исследователи рассматривают и другие причины болезни:

  • генетическую предрасположенность Narcolepsy ;
  • травмы мозга;
  • вакцину Risk of narcolepsy in children and young people receiving AS03 adjuvanted pandemic A/H1N1 2009 influenza vaccine: retrospective analysis AS03 от свиного гриппа.

Однако все эти теории требуют подтверждения.

Почему нарколепсия так опасна

Иногда она приводит к смерти: например, если больной заснёт за рулём. Человек может порезаться или обжечься на кухне или работая с пилой и прочими инструментами.

Возникают и другие сложности. Интенсивные эмоции могут вызывать катаплексию, и, чтобы не провоцировать её, человек перестаёт контактировать с окружающими.

Кроме того, люди с нарколепсией чаще страдают Depression, Weight Gain and Health Complications депрессией и ожирением.

Как лечить нарколепсию

Обратитесь к неврологу, чтобы он определил тяжесть заболевания и выписал рекомендации.

1. Принимать лекарства

От нарколепсии нельзя полностью избавиться, однако с помощью этих препаратов можно контролировать Narcolepsy Fact Sheet симптомы.

  • Модафинил. Он стимулирует нервную систему, благодаря чему снимает дневную сонливость. Препарат практически не вызывает зависимости и даёт минимум побочных эффектов, таких как головная боль или тошнота.
  • Амфетаминоподобные стимуляторы (метилфенидат, дексамфетамин). Их назначают, если модафинил не действует. У них больше негативных последствий, например психические расстройства, и они чаще вызывают зависимость.
  • Антидепрессанты. Они снимают такие симптомы, как катаплексия, галлюцинации и сонный паралич. Эти средства эффективны, но у них много побочных эффектов, например импотенция или ожирение.
  • Оксибат натрия. Он помогает избавиться от мышечной слабости, снижает дневную сонливость и улучшает ночной сон. Его нужно употреблять строго по расписанию и ни в коем случае нельзя сочетать с алкоголем.

2. Изменить образ жизни

Врачи также рекомендуют дополнять медикаментозное лечение полезными привычками:

  • Делайте короткие (20–30 минут) дневные перерывы на сон. Равномерно распределите их в соответствии со своим графиком.
  • Ложитесь спать и вставайте в одно и то же время каждый день, даже по выходным.
  • Не употребляйте кофеин или алкоголь за 2–3 часа до сна.
  • Не курите, особенно ночью.
  • Занимайтесь физкультурой каждый день по 20 минут, за четыре-пять часов до сна.
  • Не ешьте жирную или мясную еду перед тем, как отправиться в постель.
  • Подготовьте свою спальню — проветрите её и затемните, выключив все лампочки и электроприборы.
  • Расслабьтесь перед сном, например примите ванну.
  • Если вы принимаете лекарства, скажите об этом врачу. Некоторые медикаменты, например противоаллергические средства, могут вызывать сонливость, и их нужно заменить.

Нарколепсия представляет собой такого рода неврологическое нарушение, воздействие которого сказывается на способности человека контролировать собственное состояние бодрствования и сна. Нарколепсия, симптомы которой сопровождаются избыточной сонливостью и не подлежащими контролю приступами сна, проявляющимися в течение дня, является в некотором роде опасным заболеванием, потому как внезапный приступ сна может возникнуть в любой момент и при выполнении любого действия.

Онлайн консультация по заболеванию «Нарколепсия». Задайте бесплатно вопрос специалистам: Невролог.

  • Общее описание
  • Причины
  • Симптомы
  • Диагностика, лечение

Общее описание

Как правило, развивается нарколепсия у лиц молодого возраста (15-25 лет), в основном у мужчин, хотя допускается возможность проявления нарколепсии и в любом другом возрасте. В качестве основного предполагаемого фактора, способствующего развитию этого заболевания, рассматривается наследственность, сочетающаяся с воздействием определенных внешних факторов, в качестве одного из них можно обозначить, например, вирусные заболевания. В целом же причины, провоцирующие данное заболевание, окончательно не изучены. Ряд специалистов придерживается мнения относительно того, что причина нарколепсии заключается в нехватке такого биологически активного вещества, за счет которого в головном мозге регулируются процессы, связанные с засыпанием и с пробуждением, в качестве такого вещества рассматривается орексин (гипокретин).

Приступ засыпания при нарколепсии сопровождается, как понятно, внезапным засыпанием, сочетаемым с моментальной утратой мышечного тонуса. Нарколепсия сопровождается постоянной сонливостью и усталостью, причем эти состояния актуальны вне зависимости от общей продолжительности сна больного. Опять же, как понятно, нарколепсия может стать серьезно помехой, сказывающейся на уровне качества жизни, в особенности, если речь идет о неконтролируемой и нераспознанной ее форме.

Относительно распространенности нарколепсии имеются данные, указывающие на частоту ее диагностирования в среднем у 20-40 человек из 100000. Существующие на сегодняшний день методы терапии направлены на корректировку данного заболевания, но не на избавление от него.

Нарколепсия: причины

Как уже отмечено, точных причин, которые бы объяснили природу этого заболевания, на данный момент нет. В качестве основных вариантов рассматриваются результаты ряда исследований. Так, по одним данным причины нарколепсии кроются в выявлении генов, тесным образом связанных с рассматриваемым нами нарушением сна. За счет этих генов обеспечивается контроль над образованием в головном мозге сигналов, связанных с засыпанием и пробуждением. По другим данным нарколепсия обуславливается уже выделенной выше нехваткой в головном мозге гипокретина. Помимо этого, были выявлены и такого рода аномалии различных областей головного мозга, за счет которых обеспечивается участие в регулировании фаз быстрого сна. Указанные аномалии выступают в качестве основного воздействующего фактора в развитии симптоматики, актуальной для нарколепсии.

При сочетании факторов, сопутствующих личной жизни пациентов с фактором генных нарушений может, соответственно, развиться это заболевание. Несколько позднее на основании ряда исследований, помимо перечисленных особенностей развития заболевания, было выявлено, что может присутствовать связь между развитием нарколепсии и некоторыми нарушениями в работе иммунной системы, что также может рассматриваться в качестве фактора, сопутствующего развитию этого заболевания. Важно отметить, что ни проблемы психологического масштаба, ни проблемы масштаба психиатрического причиной развития нарколепсии не являются.

Нарколепсия: симптомы

Симптомы нарколепсии можно определить следующей группой проявлений, этой патологии сопутствующей:

  • Чрезмерная сонливость в дневное время. Из-за избыточной сонливости в дневное время обуславливаются проблемы, сопутствующие ведению нормальной деятельности на протяжении дня. При этом, как уже было обозначено, сонливость является сопутствующим общему состоянию пациента фактором, проявляющимся вне зависимости от того, сколько времени приходится на его ночной сон. Таким образом, нарколепсия не является состоянием, спровоцированным нехваткой, например, ночного сна – спать больной может любое количество времени, нарколепсия в своих проявлениях с этим условием не связана. Также у пациентов, обращающихся за помощью врача относительно избыточной сонливости в дневное время, имеются жалобы на затуманенность мышления, трудности с концентрацией внимания, а также на нехватку энергии. Помимо этого у них развиваются депрессивные состояния, развивается чрезмерная «выжатость» и истощенность общего состояния.
  • Развитие катаплексии. Под указанным состоянием понимается такое состояние, при котором происходит внезапная утрата мышечного тонуса, из-за чего развивается, соответственно, внезапная усталость и утрачивается контроль над состоянием мышц. На фоне данного состояния развивается, в свою очередь, целый комплекс проявлений, которые могут проявляться как лишь в виде невнятности речи, воспроизводимой пациентом, так и в виде состояния абсолютного истощения организма, обусловленного конкретной группой мышц и т.д.
  • Появление галлюцинаций. Преимущественно сюда относятся иллюзорные переживания, по характеру возникновения у пациентов они достаточно яркие и реалистичные, даже пугающие. Галлюцинации могут проявляться в определенных вариантах собственных разновидностей, будучи, например, гипнагогическими, то есть появляющимися непосредственно перед засыпанием, а также гипнопомпическими, то есть такими галлюцинациями, которые сопутствуют в собственном возникновении состоянию пробуждения пациента. Таким образом, при галлюцинациях возникают необычные явления, слышатся звуки. Галлюцинации в целом могут обуславливать развитие тревожных состояний у пациентов ввиду особенностей их проявления.
  • Развитие сонного паралича. Данный симптом сопровождается развитием временной недееспособности, то есть отсутствием способности говорить или передвигаться, что обуславливается засыпанием пациентов или, наоборот, их пробуждением. Длительность проявления указанных эпизодов непродолжительна и составляет порядка нескольких минут или даже секунд. Как правило, исчезновение признаков паралича происходит при касании к пациенту. Завершению приступа сопутствует восстановление способности к воспроизводству речи и к передвижению, в зависимости от того, какая из функций, соответственно, была «заблокирована».

В целом можно дополнить картину проявления заболевания тем, что симптомы нарколепсии могут проявлять себя как сразу в полном объеме, так и сопровождаться постепенным их развитием и усугублением, отмечаемым на протяжении многих лет.

Диагностирование и лечение

Диагностика нарколепсии сопровождается оценкой общего состояния пациента на приеме врача, за счет чего могут быть исключены или, наоборот, подтверждены другие заболевания, характеризующиеся сходным с нарколепсией проявлением симптоматики.

В условиях сомнологической лаборатории специалистом производится изучение общей истории болезни обратившегося к нему пациента, чему сопутствует также проведение физикального обследования комплексного масштаба.

Преимущественно в диагностике применяется два основных варианта тестирования, это MSLT-тест и полисомнография. Полисомнография заключается в проведении исследования, при котором пациент остается в отдельной комнате, к его коже присоединяются мелкие электроды, их крепление обеспечивается за счет клейкой железообразной субстанции. Прикрепленными электродами осуществляется регистрация ряда параметров, таких как сердечный ритм, особенности мышечной активности, внутримозговые волны, движения глаз. На основании результатов такого теста можно определить, актуальны ли другие расстройства, сопутствующие нарколепсии, что позволяет получить более полное представление об особенностях течения этого заболевания в каждом конкретном случае.

Что касается MSLT-теста, то он проводится уже на следующий день после полисомнографии. Здесь пациенту необходимо заснуть при предварительном закреплении электродов на теле, длительность сна составляет порядка 20 минут. Для этого предпринимается несколько попыток, при промежутке между ними в 2-3 часа.

На основании проведения указанных двух тестов становится понятно, спровоцирована ли симптоматика, беспокоящая пациентов, именно нарколепсией или имеет место другая патология, сопровождающаяся перечисленными симптомами.

Что касается лечения, то оно, как уже было указано изначально, является в большей степени симптоматическим. Симптомы эти можно облегчать или в некоторой мере контролировать, но излечиться от заболевания пока невозможно. За счет допускаемого воздействия проявления нарколепсии могут быть сокращены, за счет чего, в свою очередь, допускается возможность ведения нормальной жизни. Для лечения сонливости могут применяться различного типа стимуляторы (аналоги амфетамина). Для устранения симптоматики, сопутствующей аномалиям фазы наступления быстрого сна применяются антидепрессанты.

Облегчения проявлений симптоматики, сопутствующей нарколепсии, можно добиться также за счет изменения образа жизни. В частности это предполагает необходимость в отказе от никотина, алкоголя, исключение кофеина и потребления тяжелой пищи. Помимо этого, важно соблюдать режим дневного и ночного сна – ночной сон должен быть продолжительным, дневной, наоборот, сокращенным (в пределах 10-15 мин.). Приветствуются в данном вопросе физические упражнения, соблюдение режима питания.

При появлении симптомов, указывающих на актуальность нарколепсии, необходимо обратиться к неврологу.

Нарколепсия — это патология нервной системы, для которой характерны внезапные приступы дневной сонливости. Другие названия заболевания — болезнь Желино, эссенциальная нарколепсия. Само заболевание не смертельное, но несчастные случаи во время эпизодов нарколепсии — распространенное явление.

Определить наличие патологии можно по следующим признакам:

  • чрезмерная дневная сонливость;
  • сонный паралич;
  • галлюцинации, пугающие сновидения;
  • храп – его провоцирует расслабление мышц горла и блокировка дыхательных путей;
  • непроизвольные постоянные движения нижних конечностей (реже – верхних);
  • ухудшение памяти, фокусировки;
  • нехватка энергии;
  • бессонница;
  • внезапная мышечная слабость.

У детей среди проявлений нарколепсии:

  • раздражительность;
  • гиперактивность;
  • шаткость походки;
  • постоянно полуприкрытые веки.

Оснонвой причиной заболевания является снижение уровня гипокретинов – нейропептидов, которые синтезируются гипоталамусом. Их функция – поддерживать организм в состоянии бодрствования. Отвечают вещества и за выработку допамина, серотонина, норадреналина.

Дефицит гормонов также становится причиной депрессии и перепадов настроения, поэтому лечение нарколепсии часто требует разностореннего подхода, учитывающего смежные факторы течения болезни.

Недостаток продуцирования гипокретинов может быть вызван следующими причинами:

  • наследственность – причина нарколепсии примерно в 10% случаев;
  • низкий уровень гистамина в крови;
  • повреждения головного мозга – опухоли, травмы, инсульт;
  • воздействие токсинов – пестицидов, тяжелых металлов, дыма;
  • аутоиммунные расстройства (целиакия, красная волчанка, ревматоидный артрит);
  • дефицит витамина D;
  • вирусные заболевания (в первую очередь, грипп).

Состояние диагностируется при тщательном физикальном обследовании. Помогает установить диагноз ведение дневника сна.

В клинических условиях мониторинг проводится с помощью электродов, закрепленных на голове и теле. Методика позволяет фиксировать активность мозга, работу мышц, органов дыхания, зрения, слуха на разных фазах сна, отмечать, как быстро происходит засыпание и переход к глубокому сну.

При терапии используют:

  • Стимуляторы – Модафинил, Метилфенидат и другие препараты, содержащие амфетамин. Побочные явления включают: головные боли, нервозность, учащенное сердцебиение. Прием амфетаминов чреват развитием зависимости.
  • Антидепрессанты, блокирующие обратный захват серотонина. Такие лекарства, как Флуоксетин, Венлафаксин, Атомоксетин подавляют сонливость, облегчают симптомы каталепсии, избавляют от галлюцинаций. В то же время они становятся причиной набора веса, расстройств пищеварения, сексуальной дисфункции.
  • Трициклические антидепрессанты – Имипрамин, Кломипрамин, Нортриптилин, Амилтриптилин.
  • Гипнотики (Зопиклон, Золпидем).
  • Оксибутират натрия – повышает качество сна, но может вызвать тошноту, повышенную потливость.

Эффективна при нарколепсии физиотерапия, разговорная психотерапия, рефлексотерапия, массаж. Бороться с усталостью, стрессом, улучшить сон помогает ароматерапия. Расслабляет и успокаивает масло лаванды, апельсина, герани, иланг-иланга, бергамота, ладана, мяты, мандарина, розы, душицы.

Приемы, позволяющие снизить частоту рецидивов нарколепсии

Полностью вылечить заболевание невозможно, но снизить частоту приступов можно. Для этого используют контроль циклов сна, физические упражнения, диету, прием витаминов.

Контроль циклов сна

При нарколепсии трудно поддерживать бодрость в дневное время, что создает трудности во время учебы, работы. Отслеживание цикличности периодов сна и бодрствования способствует адаптации под потребности организма, выработке индивидуального режима. Это позволяет выполнять необходимые действия в периоды, когда активность максимальна.

Полезно использовать перерывы в работе, учебе для кратковременного сна (не более часа).

Физические упражнения

Даже 20-минутная ежедневная активность облегчает симптомы нарколепсии, включая депрессию, когнитивные нарушения, бессонницу. Заниматься необходимо при посторонней поддержке, важно контролировать состояние больного и при внезапном засыпании уберечь его от получения травмы.

Предпочтительно выбирать спокойные виды нагрузок – пилатес, йогу, прогулки.
Более интенсивные нагрузки также полезны, но сильные эмоции, свойственные командному спорту, могут спровоцировать приступ неконтролируемого сна.

Группа поддержки

Избавиться от нарколепсии невозможно, при этом расстройство вносит серьезные коррективы и ограничения в образ жизни. Постоянная усталость, низкая мотивация, чувство изоляции становятся причиной развития повышенной тревожности, беспокойства, депрессии.

Особо необходима поддержка детям и подросткам – при таком диагнозе не исключен школьный буллинг. Подавленность ребенок может ощущать и из-за невозможности полноценно учиться, проводить досуг со сверстниками. Групповая терапия позволяет выйти со своей проблемой к понимающей аудитории, раскрепоститься, обменяться опытом.

Диета

Усугублять симптомы может пищевая непереносимость. Чаще всего негативную реакцию вызывают:

  • молочные продукты;
  • пшеница;
  • рожь;
  • соя;
  • кукуруза;
  • шоколад.

Необходимо избегать сахара, кофеина, алкоголя, рафинированных углеводов.

Сбалансированное питание поможет контролировать вес. Половине детей, страдающих нарколепсией, диагностируют ожирение. Лишний вес становится дополнительным фактором, ухудшающим качество ночного сна, провоцирующим апноэ, хроническую усталость.

Витамин D

Можно попросить врача о назначении синтетической формы витамина (D3), а эргокальциферол (D2) получать с пищей, дополняя рацион кетой, скумбрией, сельдью, рыбьим жиром, сливками, сметаной, говяжьей печенью, яичным желтком, печенью трески.

Наиболее эффективный способ избежать дефицита витамина D – воздействие солнечного света:

  • 15 минут в день для людей, обладающих светлой кожей;
  • 30 минут для тех, чей тон кожи темнее.

При этом не нужно использовать солнцезащитный крем, иначе витамин не синтезируется.

Витамин В12

Кобальтосодержащие вещества улучшают память, настроение, повышают энергичность.

Они присутствуют в:

  • говяжьей печени;
  • мясе ягненка;
  • лососе;
  • говядине;
  • яйцах;
  • твороге;
  • крольчатине;
  • треске;
  • карпе;
  • сметане.

5-гидрокситриптофан

Аминокислота повышает продолжительность ночного сна, вместе с этим заметно уменьшая дневную сонливость. Прием окситрипана требует одобрения врача, препарату свойственны побочные эффекты, способность подавлять или усиливать воздействие других лекарств.

Нельзя применять средство при лечении детской нарколепсии и во время беременности.

Омега-3 жиры

Улучшают когнитивные способности, производительность. Детям и подросткам помогают справиться с гиперактивностью, дефицитом внимания.

Высока концентрация полиненасыщенных кислот в:

  • семенах льна;
  • сельди;
  • скумбрии;
  • грецких орехах;
  • лососе;
  • фасоли;
  • сухих бобах;
  • зародышах овса, пшеницы;
  • шпинате;
  • цветной капусте;
  • авокадо;
  • клубнике;
  • малине;
  • льняном масле.

Внезапное засыпание во время работы, вождения, приготовления пищи, участия в спортивных мероприятиях опасно получением травм — как самим больным, так и третьими лицами. Наиболее распространены ожоги, переломы, порезы, гематомы. При травмах головы необходима срочная консультация на предмет сотрясения мозга.

Нарколепсия относится к заболеваниям, которые на данный момент неизлечимы. Состояние накладывает ряд ограничений, серьезно понижая качество жизни. Больному необходима не только профессиональная медицинская помощь, но и поддержка близких. Это позволит избежать изоляции, повысит социализацию, защитит от депрессии, позволит человеку реализоваться.

Причины внезапных приступов сна – как лечить синдром Желино

Что такое нарколепсия? Какими симптомами проявляется дневная гиперсомния? Каковы причины происхождения проблем с бодрствованием? Существует ли терапия, способная предотвратить внезапные приступы сна? Давайте посмотрим в деталях, что это такое.

Нарколепсия – это расстройство неврологического происхождения (не путайте с психическими расстройствами), наиболее характерным проявлением которого являются повторяющиеся эпизоды сильная сонливость (гиперсомнии) в дневное время, вынуждающие человека спать в течение дня.

Внезапная сонливость…

Это заболевание сравнительно редко встречается среди населения, предполагается, что оно касается 40 человек на каждые 100000, и не имеет «предпочтений» относительно пола и возраста (может ударить как по детям, так и по взрослым и пожилым людям).

Однако, следует отметить, что это расстройство редко проявляются раньше 10 лет и, в любом случае, оказывается мало связанным с другими заболеваниями. Наиболее часто случаи нарколепсии отмечается в период от 15 до 30 лет.

У пожилых людей диагностика нарколепсии вызывает большие трудности, так как некоторые симптомы, такие как вялость, дневная сонливость и галлюцинации, могут быть связаны с другими заболеваниями старческого возраста. Однако, случаи выявления нарколепсии после 60 лет крайне редки.

У детей в зоне риска находится возрастная группа от 11 до 15 лет, то есть период преотрочества и юности, очень редко гиперсомния появляется до 11 лет (процент лиц, пострадавших в 10 лет около 16%), хотя были зарегистрированы случаи детей с нарколепсией даже в возрасте 5-8 лет (с долей 4,5% от общего числа лиц, пострадавших).

Различные типы синдрома Желино

Нарколепсия, также называемая синдромом Желино от имени её первооткрывателя, – это патология, которая проявляется нарушениями сна, в частности, гиперсомнией.

Существуют различные виды нарколепсии:

  • Первичная нарколепсия: это классическая форма нарколепсии с характерными приступами гиперсомнии в дневное время, катаплексией (слабость, внезапное снижение мышечного тонуса), галлюцинациями и параличом сна.
  • Вторичная нарколепсия: более редкая форма нарколепсии, которая развивается в результате черепно-мозговой травмы, заболеваний, таких как рассеянный склероз и опухоли головного мозга, и повреждений, вызванных воспалениями.
  • Пароксизмальная нарколепсия: это состояние, связанное с эпилепсией, факты нарколептического пароксизмального кризиса являются одним из симптомов, которые появляться при эпилептических приступах и которые состоят из внезапных засыпаний с последующих падением.
  • Нарколепсия без катаплексии: является менее распространенной формой первичной нарколепсии и характеризуется отсутствием катаплексии, как симптома. Может существовать в двух вариантах, без катаплексии, но с наличием эпизодов быстрого сна, определяемых с помощью диагностических тестов (в этом случае определяется как моносимптоматическая нарколепсия) или без катаплексии и без эпизодов быстрого сна.

Каковы возможные последствия гиперсомнии

Нарколепсия, несмотря благоприятный прогноз, но будучи хроническим заболеванием, может иметь важные последствия для социальной жизни субъекта.

Ибо нередко могут возникнуть:

  • Дорожно-транспортные происшествия: если приступ гимерсомнии начнется во время управления автомобилем. По этой причине лицам с нарколепсией категорически не рекомендуется управлять любым транспортным средством.
  • Травмы: например, человек может удариться головой или другими частями тела, во время приступа гиперсомнии с последующим падением.
  • Потеря социальных и рабочих контактов: так как приступы гиперсомнии кк во время работы (которая, очевидно, осуществляется с меньшей эффективностью), так и в процессе социальной деятельности, – это приводит к маргинализации субъекта.

Причины приступов сна – на сегодня ещё неизвестны

Реальные причины нарколепсии на сегодня неизвестны. Понятно, что это вызвано изменения в отделах центральной нервной системы, которые регулируют сон и бодрствование, но ученные пока не понимает, изменения в каком из них порождают такие симптомы.

Однако, известно, у больных нарколепсией отсутствуют клетки способные секретировать гормон гипокретин, который, по всей видимости, участвует в процессе поддержания состояния бодрствования субъекта. С другой стороны, результаты различных исследований указывают, что нарколепсия является многофакторным заболеванием, и невозможно определить единую причину расстройства.

Выдвинутые гипотезы о происхождении нарколепсии не имеют четких механизмов и определений, но их можно резюмировать следующим образом:

  • Наследственные факторы: нарколепсия – это, по мнению некоторых ученых, наследственная патология, приводящей к мутации гена, кодирующего белок миелина (MOG ген олигодендоцитов миелина). Дефицит или нарушения в структуре этого белка отражаются на работе центральной нервной системы.
  • Аутоиммунные заболевания: некоторые исследователи утверждают, что нарколепсия может быть аутоиммунной патологией. Предполагается, что аномальные клетки иммунной системы атакуют клетки, секретирующие гипокретин. Недостаток гипокретина связан также с возникновением депрессии.
  • Корреляция с заболеваниями обмена веществ: некоторые недавние исследования показали корреляцию между метаболические заболевания, такими как ожирение, и возникновением нарколепсии. Общей точкой является производство гормона орексина, который способен регулировать чувство голода и влияет на режим бодрствования. Другие исследования, среди прочего, связывают наличие нарколепсии и её появление с сахарным диабетом 2 типа.

Вакцина от гриппа может вызвать нарколепсию

В настоящее время обсуждается вопрос корреляции между вакциной против гриппа H1N1 и возникновением нарколепсии у детей. Так как было обнаружено увеличение часто нарколепсии у детей, вакцинированных против этого типа вируса. Эта корреляция ещё не достаточно проверена, но мы знаем, что в период между 2002 и 2010 заболеваемость нарколепсией у вакцинированных лиц увеличилась, по крайней мере, 17 раз.

4 основных симптома нарколепсии

Симптомы нарколепсии очень характерны и состоят из четырех основных пунктов, которые, если присутствуют все вместе, дают однозначный диагноз заболевания.

Симптомы:

  • Катаплексия – это потеря или снижение мышечного тонуса и силы мышц, что вызывает дестабилизацию субъекта, в результате чего он может неожиданно упасть на землю, даже не замечая этого. Запускается от сильного эмоционального стресса, как положительного (смех, волнение), так и отрицательного (плач), и, как правило, не оказывает влияния на состояние сознания, кроме более серьезных случаев.
  • Дневная сонливость является одним из первых симптомов, на который жалуются нарколептики. Приступы сонливости могут возникнуть очень внезапно и неожиданно, в любой момент и любом месте, что часто негативно влияет на трудовую и социальную деятельность. Ночной сон нарколептика нарушается и характеризуется частыми пробуждение, при этом могут увеличиваться эпизоды дневной сонливости.
  • Паралич сна – это состояние, характеризующееся пребыванием субъекта в состоянии, но при полной неспособности двигать конечностями, говорить или общаться любым способом с внешним миром. Возникает в моменты, предшествующие началу сна или раннего пробуждения, и может быть прекращено путем применения внешних раздражителей (например, раскачивания пациента). Часто является причиной страдания человека, так как его сильно пугает невозможность двигаться.
  • Галлюцинации возникают, когда больной засыпает (и носят название гипнагогические) или когда просыпается (в этом случае они называются гипнопомпические). Пациент с открытыми глазами испытывает визуальные и слуховые галлюцинации, которые выглядят, как реальные, и иногда могут иметь моменты взаимодействия с реальностью. Часто связаны с параличом сна и появляются в 60% случаев нарколепсии.

Продолжительность эпизодов сонливости от 15 до 60 минут, в то время как эпизоды катаплексии длятся только несколько секунд, иногда несколько минут, а в тяжелых случаях до получаса, в этом случае имеется возможность изменения состояния сознания.

Эпизоды могут возникать несколько раз в течение дня, однако, часто появляются после обеда.

Диагностика нарколепсии – MLST и другие исследования

Диагностика нарколепсии часто имеет сложности, несмотря на все очень характерные симптомы. Помимо клинического наблюдения, необходимо выполнить неспецифические тесты, также как ЭКГ, ЭЭГ, МРТ, КТ, мониторинг дыхания и полисомнографию, тест, который оценивает качество сна испытуемого, и наличие каких-либо изменений. Эти тесты служат для того, чтобы провести дифференциальную диагностику с другими заболеваниями (например, гиперсомнию вызванную ночным апноэ или бруксизмом).

Специфическим тестом для диагностики нарколепсии является так называемый тест латентности сна (MLST, Multiple Sleep Latency Test). Включает четырех кратное введение пациента в состояние сна, которое длится около 20 минут, с промежутками в два часа, и проверку достижения субъектом фазы REM сна. Этот тест следует проводить после выполнения полисомнографии (возможно на следующий день), так можно получить более ясную картину качества сна субъекта.

Тест MLST имеет высокую специфичность и чувствительность (соответственно, 93% и 80%), но не дает абсолютной определенности, поэтому должен быть интегрирован с другими неспецифическими тестами.

Лекарственная терапия нарколепсии

Нарколепсия – это хроническое заболевание для которого не существует действенного лекарства. Существующие методы лечения направлены на контроль симптомов, а не лечение патологии.

Лекарства, используемые для контроля нарколепсии, назначаются врачом, и их дозировка отличается в зависимости от тяжести симптомов.

Среди лекарственных средств, используемых для контроля симптомов нарколепсии выделяют:

  • Модафинил: продается под торговым названием провигил – это препарат, относящихся к категории стимуляторов. Спектр его действия ещё не до конца изучен, но, видимо, он действует на уровне высвобождение нейротрансмиттеров и структуры, которые регулируют режим сна и бодрствования, такие какие гипоталамус, миндалевидное тело и таламус. Такое действие уменьшает чувство сонливости и увеличивает бодрость. Его можно использовать как у взрослых, в дозах в диапазоне между 200 и 400 мг, так и у детей, при дозах около 100 мг. Другими препаратами со стимулирующим эффектом, которые могут быть использованы при нарколепсии, являются декстроамфетамин и метилфенидат.
  • Оксибат натрия: используется для улучшения непрерывности ночного сна, его глубины и длительности, с целью уменьшить явления дневной гиперсомнии, так и для лечения катаплексии. Это лекарство относится к транквилизаторам, для которых суточная дозировка взрослых составляет от 6 до 9 г, а для детей дозировка в сутки составляет 3-7 г.

Также существуют нефармакологические меры, которые Вы использоваться при нарколепсии.

Нелекарственная терапия гиперсомнии – правила поведения

Нелекарственная терапия нарколепсии включает множество правил поведения и природных средств.

Советы для лечения симптомов нарколепсии могут быть перечислены следующим образом:

  • Избегайте питания с высоким содержанием углеводов и простых сахаров, так как продукты их метаболизма увеличивают чувство сонливости в течение дня. Так же необходимо уменьшить или исключить потребление алкоголя, который также несет ответственность за повышение сонливости в дневное время.
  • Рекомендуется совершать короткие перерывы на сон в течение дня, продолжительностью от 5-10 минут до часа, чтобы избежать появления приступа нарколепсии в неожиданные моменты, например, во время вождения.
  • Употребляйте ежедневно 400-600 мг кофеина (около 3-4 чашек кофе), чтобы использовать его стимулирующий эффект. Однако, это средство противопоказано для детей.
  • Придерживайтесь регулярного режима сна, ложитесь спать и осуществляйте подъем в одно время.
  • Принимайте добавки на основе растений, таких как кайенский перец, женьшень или гуарана, которые имеют стимулирующее действие.

Симптоматика и опасность эпилепсии во сне

Эпилепсия является хроническим заболеванием, для которого характерно появление судорожных припадков, сопровождающихся потерей сознания, рвотой и другими опасными симптомами.

Приступы могут возникать в любое время, но если они тревожат больного лишь ночью, когда он спит, у него диагностируют ночную эпилепсию.

Эпилепсия во сне имеет свои особенности. Эту болезнь необходимо обязательно лечить.

Особенности ночного типа болезни

Для такой эпилепсии характерно возникновение приступов во время ночного сна. В некоторых случаях припадки появляются и в период дневного отдыха.

Для этой болезни характерны:

  • рвота и тошнота;
  • резкие пробуждения без видимых причин;
  • дрожь;
  • судороги;
  • дизартрия;
  • сильные головные боли;
  • перекос глаз, в некоторых случаях лица;

Эпилептик во сне может вставать на четвереньки, совершать движения ногами, которые напоминают езду на велосипеде.

В какое время возникают эпилептические припадки

Приступы ночной эпилепсии могут возникать в разное время:

  1. Ночное раннее — на протяжении 2 ч после момента засыпания.
  2. Раннее — за 1 ч до пробуждения. После этого больной уже не может заснуть.
  3. Утреннее — через 1 ч после пробуждения.
  4. Смешанное — в разные моменты времени.

При ночных приступах тонические судороги сменяются тонико-клоническими, после чего больной погружается в глубокий сон.

Его грудная клетка становится неподвижной из-за сильнейшего спазма, дыхание замирает. Во время тонической фазы он может непроизвольно совершать беспорядочные телодвижения.

Причины возникновения заболевания и факторы риска

В настоящий момент природа появления ночных пароксизмов изучена не до конца.

Главной причиной считают неполноценный сон, когда больной просыпается от громкого шума.

При частом недосыпе, смене часовых поясов, многократном пробуждении судорожные припадки становятся более частыми и интенсивными.

Специалисты убеждены, что причинами развития заболевания могут стать пристрастие к наркотикам и алкоголю, значительные умственные и физические перегрузки.

К факторам риска относят:

  • воспаление и травмы головного мозга;
  • инфекционные болезни;
  • патологии внутриутробного развития;
  • родовые травмы;
  • гипоксию.

У детей эпилептические припадки чаще всего случаются из-за:

  • инфекционных патологий;
  • родовых травм;
  • черепно-мозговых повреждений.

Заболевание, у которого имеется структурная первопричина, называется симптоматическим.

Иногда оно возникает вследствие отягощенной наследственности. В таком случае речь идет об идиопатическом типе эпилепсии. Судороги у ребенка случаются из-за недосыпа, скуки, сильного стресса.

Симптомы ночью

Кроме расстройств сна, ночные припадки не имеют отличий от обычной клинической картины данной болезни.

Тонический компонент выражается спонтанным гипертонусом мышц, ухудшением дыхания.

Верхние конечности находятся в приведенном состоянии, нижние — в вытянутом.

Во время спазма возникает непроизвольная дефекация и мочеиспускание. Сильно сжимая челюсти, больной может прикусить кончик языка, что приводит к кровотечению. Тонические судороги продолжаются минуту, после чего возникают клонические.

Эпилептик начинает хаотично двигать конечностями, всем корпусом, шеей. Затем дыхание восстанавливается. Около рта возникает пена, которая при прикусывании языка может иметь алый оттенок.

Через 3 минуты мышцы расслабляются, больной погружается в состояние глубокой кататонии. Это может привести к западению языка и обтурации дыхательных путей.

После ночного припадка больные могут сохранять воспоминания о произошедшем. О том, что во время сна был приступ, свидетельствуют:

  • помятые простыни;
  • пятна от слюны, пены;
  • следы мочи и кала.

Классификация приступов

Ночные приступы бывают разных видов:

  1. Фронтальные — для них характерны дистонические проявления на конечностях, гипермоторические приступы, голосовое проявление.
  2. Темпоральные — проходят с комплексным сочетанием автономных, автоматических и психологических симптомов.
  3. Затылочные со зрительными признаками — для них присущи движения глаз, головные боли и рвота.

Чаще всего у больных возникают фронтальные приступы. Остальные виды встречаются реже. Тип припадков определяют врачи во время проведения тщательной диагностики.

Читайте о других разновидностях заболевания:

  • эпилепсии Кожевникова и Джексона, роландической и височной формах;
  • генерализованной и фокальной, миоклонической и парциальной;
  • врожденной и приобретенной, в том числе алкогольной;
  • абсансной, криптогенной и фармакорезистентной.

Диагностика

Если у больного возникают ночные эпилептические припадки, ему следует побыстрее показаться врачу.

Поскольку эту болезнь считают неврологической, необходимо попасть на прием к неврологу.

Доктор осмотрит пациента, выслушает его жалобы. Чтобы поставить правильный диагноз, он задаст некоторые вопросы:

  1. Когда был первый приступ?
  2. Случались ли в прошлом подобные проблемы?
  3. Как часто возникают припадки?
  4. Что их может спровоцировать?
  5. Имеются ли иные жалобы?
  6. Были ли у больного травмы головы?

Получив ответы, специалист сможет быстрее разобраться с диагнозом. Для его уточнения необходимо пройти:

  • МРТ головного мозга;
  • ночной ЭЭГ-мониторинг;
  • пробу с депривацией сна;
  • электроэнцефалографию.

Изучив результаты исследований, врач назначит лечение. Обычно для контроля приступов используют специальные медикаменты.

Припадки у детей, как правило, родители замечают сразу, а взрослые могут достаточно долго не знать о наличии проблемы, особенно если живут одни.

Им необходимо внимательно относиться к своему здоровью, при появлении пятен слюны и мочи на постели посетить невролога.

Лечение у взрослых и первая помощь

Ночные эпилептические припадки корректируют с помощью приема противосудорожных лекарственных средств. Первоначально они позволяют держать приступы под контролем, а со временем и вовсе избавляют от них.

Чаще всего используют:

  • Клоназепам;
  • Карбамазепин;
  • Топирамат;
  • Леветирацетам.

Сначала больной получает препарат в минимальной дозировке. Во время лечения он может чувствовать днем сонливость.

После окончания курса врач обследует пациента. Если частота припадков осталась неизменной, дозировку повышают.

Первая помощь больному призвана защитить его от вероятного травмирования. Нужно положить эпилептика на плоскую мягкую поверхность. Можно постелить на пол одеяло.

Пижаму и нательное белье лучше снять, чтобы одежда не сковывала движения.

Голову больного следует повернуть набок, чтобы рвотные массы выходили наружу и не попадали в дыхательные пути.

Пока приступ продолжается, конечности эпилептика следует удерживать руками, но противодействовать судорогам нельзя.

Для предотвращения прикусывания языка в рот больного необходимо вставить носовой платок или свернутое полотенце.

Терапия в детском возрасте

Детям неврологи назначают следующие медикаменты:

  1. Противосудорожные — купируют появление конвульсий непосредственно в очаге электроактивности мозга. Это могут быть Этосуксимид, Леветирацетам, Фенитоин.
  2. Нейротропные — угнетают передачу импульса нервного возбуждения.
  3. Психотропные — способны изменить психологический статус больного, заставить его нервную систему функционировать по-другому.
  4. Ноотропы — улучшают протекание процессов в головном мозге.

При проведении амбулаторного лечения пациенты должны придерживаться таких правил:

  1. Соблюдать временной интервал между приемом препаратов, не изменять самостоятельно их дозировку, не пытаться заменить их аналогами.
  2. Не подключать другие медикаменты без предписания врача, поскольку это способно снизить или полностью нивелировать эффект назначенных нейротропных лекарственных средств.
  3. Информировать доктора о возникающих побочных симптомах, любых проявлениях, вызывающих беспокойство. В таком случае может потребоваться замена основного препарата.

Прогноз и меры профилактики

Если больной будет строго соблюдать предписания врача и пройдет лечение полностью, то вполне возможно, что ему удастся избавиться от приступов.

Как правило, выздоравливают до 80% пациентов.

Прогноз наиболее благоприятен, когда в головном мозге отсутствуют органические патологические поражения. Дети после проведенного рационального лечения развиваются нормально.

К мерам профилактики приступов относят строгое соблюдение режима дня. Больной должен просыпаться в одно и то же время, отходить ко сну в расслабленном, спокойном состоянии, поэтому следует исключить просмотр телевизора, разговоры по телефону и т.д.

Шторы в спальне должны быть задернутыми, чтобы утренние лучи солнца не тревожили сон эпилептика.

Больные должны полностью отказаться от алкоголя, желательно бросить курить, поскольку токсины, содержащиеся в табаке и спиртном, способны вызывать серьезные побочные явления.

Если эпилептик внимательно относится к своему здоровью и выполняет все предписания лечащего врача, ему удается свести вероятность появления припадка к минимуму или же вовсе избавиться от приступов.

Важно проходить лечение под контролем специалиста и не назначать препараты себе самостоятельно, чтобы не усугубить ситуацию. Меры профилактики позволят избежать провоцирующих факторов, из-за которых возникают эпилептические припадки.