Наружная офтальмоплегия

Содержание

Офтальмоплегия

Смотреть что такое «Офтальмоплегия» в других словарях:

  • офтальмоплегия — офтальмоплегия … Орфографический словарь-справочник

  • Офтальмоплегия — при синдроме Штиллинга Тюрка Дуэйна врождённый, чаще одн … Википедия

  • ОФТАЛЬМОПЛЕГИЯ — (от греч. ophthalmos глаз и plesso поражаю), одновременный паралич нескольких глазных мышц, иннер вируемых разными нервами (nn. oculomoto rius, trochlearis, abducens). Чаще под О. разумеют заболевание вышеуказанного характера в обоих глазах;… … Большая медицинская энциклопедия

  • ОФТАЛЬМОПЛЕГИЯ — (греч.). Паралич глазных мускулов. Словарь иностранных слов, вошедших в состав русского языка. Чудинов А.Н., 1910. ОФТАЛЬМОПЛЕГИЯ греч. Паралич глазных мускулов. Объяснение 25000 иностранных слов, вошедших в употребление в русский язык, с… … Словарь иностранных слов русского языка

  • ОФТАЛЬМОПЛЕГИЯ — (от офтальмо… и греч. plege удар поражение), паралич всех или нескольких мышц глаза вследствие поражения глазодвигательных нервов при заболеваниях мозга, интоксикациях, инфекциях и др. Проявления: неподвижность глаза, птоз и др … Большой Энциклопедический словарь

  • офтальмоплегия — сущ., кол во синонимов: 1 • паралич (43) Словарь синонимов ASIS. В.Н. Тришин. 2013 … Словарь синонимов

  • офтальмоплегия — (от офтальмо… и греч. plēgē удар, поражение), паралич всех или нескольких мышц глаза вследствие поражения глазодвигательных нервов при заболеваниях мозга, интоксикациях, инфекциях и др. Проявления: неподвижность глаза, птоз и др. * * *… … Энциклопедический словарь

  • ОФТАЛЬМОПЛЕГИЯ — (ophthalmoplegia) паралич глазных мышц. В случае внутренней офтальмоплегии (internal ophthalmoplegia) поражаются внутренние мышцы глаза: мышцы радужки и ресничная мышца. При наружной офтальмоплегии (external ophthalmoplegia) поражаются мышцы,… … Толковый словарь по медицине

  • офтальмоплегия — (ophthalmoplegia; офтальмо + греч. plege удар, поражение) паралич мышц глаза … Большой медицинский словарь

  • Офтальмоплегия — (от Офтальмо… и греч. plege удар, поражение) Паралич одного или нескольких черепно мозговых нервов, иннервирующих мышцы Глаза. О. могут быть врождёнными (недоразвитие ядер глазодвигательных нервов) и приобретёнными (воспалительные,… … Большая советская энциклопедия

  • Этиология
  • Симптоматика
  • Межъядерная офтальмоплегия

Офтальмоплегия — паралич мышц глаза вследствие поражения глазодвигательных нервов, может быть двусторонней и односторонней.

Офтальмоплегия бывает

  • полной — поражаются как наружные мышцы глаза, так и внутренние
  • частичной
    • наружная, когда парализуются только наружные мышцы глаза. Наступает неподвижность глазного яблока, но сохраняется реакция зрачка на свет;
    • внутренняя, когда парализуется только внутренняя мускулатура глаза. Движения глазного яблока сохраняются, но исчезает реакция зрачка на свет, нарушены аккомодация и конвергенция.

Этиология

  • аневризмы сосудов артериального круга большого мозга (виллизиева круга),
  • базальные опухоли мозга,
  • грыжевые выпячивания мозга в отверстие мозжечкового намета при повышении интракраниапьного давления,
  • ишемические невропатии глазодвигательных нервов,
  • поражение ствола мозга (инсульты, опухоли, энцефалиты, алкогольная энцефалопатия),
  • рассеянный склероз,
  • ботулизм,
  • септический тромбоз и другое поражения пещеристой пазухи,
  • менингиты

Во всех этих случаях офтальмоплегия носит неврогенный характер. Причинами непосредственного поражения мышц глаза чаще всего служат миастения, эндокринная офтальмопатия, опухоли орбиты, окулярная миопатия.

Симптоматика

Ограничение подвижности глазного яблока, двоение, нередко птоз. При вовлечении вегетативных волокон — мидриаз, нарушение зрачковых реакций. Для аневризмы сосудов виллизиева круга характерно сочетание офтальмоплегии с поражением первой ветви тройничного нерва (боль в глазу и в лобной области).

Синдром пещеристой пазухи складывается из полной или частичной наружной и внутренней офтальмоплегии и поражения I и II ветви тройничного нерва (боль в глазу, лобной области, щеке и верхней челюсти). Этот симптомокомплекс часто обусловлен опухолью, расположенной рядом с турецким седлом.

При тромбозе пещеристого синуса офтальмоплегии сопутствуют экзофтальм, головная боль, отечность периорбитапьных тканей и конъюнктивы, падение зрения; в случае, если тромбоз носит септический характер, присоединяются симптомы общеинфекционного характера.

При каротидно-пещеристой фистуле офтальмоплегия сочетается с пульсирующим экзофтальмом, гиперемией конъюнктивы и сосудистым шумом при аускультации глаза и одноименной половины головы.

Особый вариант поражения глазодвигательных нервов — синдром Тулуза-Ханта или болезненная офтальмоплегия — заболевание, примыкающее к группе коллагеновых болезней, обусловленное артериитом сонной артерии в пещеристой пазухе. Клиническая картина: остро развивающаяся офтальмоплегия с резкой болью в орбите и лобной области; обычно отмечается увеличение СОЭ. Диагностике способствует почти неизменный быстрый регресс болезни при назначении глюкокортикоидных гормонов (60 мг преднизолона). Следует иметь в виду, что симптокомплекс болезненной офтальмоплегии может возникать и при других заболеваниях: этмоидальный синусит, периостит верхней глазничной щели, аневризма, височный артериит, офтальмоплегическая мигрень, тромбоз пещеристой пазухи, herpes zoster ophthalmicus.

Причиной поражения непосредственно наружных мышц глаза чаще всего является миастения, при которой обычно имеет место двусторонняя офтальмоплегия без вовлечения зрачков. Экзофтальмическая офтальмоплегия (эндокринная орбитопатия) обусловлена избыточной секрецией экзофтальмогенного фактора гипофиза и особой субстанции тиреоидного гормона. Клиническая картина: экзофтальм (иногда односторонний), резкий отек периорбитапьных тканей, конъюнктивит, боль в глазах, повышение плотности ретроокулярных тканей и нарушение подвижности глаз, особенно вверх. При эхоорбитографии выявляется утолщение наружных глазных мышц.

Изолированная внутренняя офтальмоплегия обычно наблюдается в рамках синдрома Эйди.Параклинические исследования при офтальмоплегии: краниография, компьютерная томография, эхоорбитография (верификация интраорбитальных процессов), ангиография.Улучшение подвижности глаз вслед за инъекцией прозерина указывает на миастенический генез болезни.

Межъядерная офтальмоплегия

Межъядерная офтальмоплегия, H51.2 (INO) — расстройство сопряжённых боковых взглядов, при котором поражённый глаз показывает ухудшение аддукции. Когда делается попытка контралатерального взгляда (по отношению к поражённому глазу), аддукция поражённого глаза минимальна, если вообще имеется. Противоположный глаз имеет абдукцию, однако с нистагмом . Кроме того, расхождение глаз приводит к горизонтальной диплопии. То есть, если затронут правый глаз, у пациента «двоится», когда смотрит влево, видя два изображения бок-о-бок. Конвергенция в целом сохраняется.

Расстройство вызывается повреждением или дисфункцией медиального продольного пучка (MLF), сильной миелинизацией путей, позволяющих движение сопряжённых глаз подключением парамедианного мостового ретикулярного образования (PPRF) — ядроотводящий комплекс противоположной стороны к глазодвигательному ядру на той же стороне. У молодых пациентов рассеянный склероз является частой причиной двустороннего INO. Одностороннее поражение наблюдается чаще у пожилых пациентов вследствие инсульта.

Варианты: ростральное поражение в мозге может повлиять на сходимости в центре, таким образом, вызывая двустороннее расхождение глаз, которое известно, как синдром WEBINO (Wall Eyed Bilateral INO), поскольку каждый глаз смотрит на противоположную «стену». Если поражение затрагивает PPRF (или отводящее ядро) и MLF на той же стороне (MLF пересекший с противоположной стороны), то возникает «Синдром Полтора» который, включает в себя паралич всех сопряженых горизонтальных движений глаз, кроме абдукции глаза на стороне, противоположной поражённой.

>Межъядерная офтальмоплегия

I. Передняя межъядерная офтальмоплегия

При высоком повреждении медиального продольного пучка недалеко от ядра третьего нерва наблюдается билатеральное вовлечение медиальных прямых мышц глаза и расстраивается механизм конвергенции; глаза при этом находятся в состоянии дивергенции. Фактически имеет место паралич обеих медиальных прямых мышц глаза.

Этот синдром встречается при геморрагиях в области ствола головного мозга на фоне артериальной гипертензии и рассеянном склерозе. Дивергенция глаз может осложняться косой девиацией (skew deviation), при которой один глаз смотрит вверх и кнаружи, а другой — вниз и кнаружи. Эта картина иногда осложняется своеобразным вертикальным нистагмом, который в одном глазном яблоке направлен вверх, а в другом — вниз с циклическим чередованием направления нистагма.

II. Задняя межъядерная офтальмоплегия

Если медиальный продольный пучок повреждается ниже (в области варолиева моста), то при боковых взоровых движениях наблюдается недостаточность медиальной прямой мышцы глаза: то есть при взгляде, например, вправо обнаруживается недостаточность задействованной медиальной прямой мышцы слева (недостаточность приведения, аддукции); при взгляде же влево выявляется недостаточность приведения правой медиальной прямой мышцы. При этих взоровых движениях отведение (абдукция) совершается нормально в любую сторону (но на стороне абдукции в типичных случаях наблюдается заметный нистагм); приведение же (аддукция) страдает всегда, в какую бы сторону ни был направлен взор; причём на стороне приведения нистагм выражен минимально. Этот билатеральный феномен, патогномоничный для рассеянного склероза, иногда называют «межъядерной офтальмоплегией с атактическим нистагмом».

Односторонняя межъядерная офтальмоплегия

Односторонняя межъядерная офтальмоплегия обычна вызывается окклюзивным сосудистым процессом в парамедианной области ствола головного мозга, так как сосуды здесь обеспечивают строго унилателальное кровоснабжение до средней линии.

Асимметричная межъядерная офтальмоплегия

Асимметричная межъядерная офтальмоплегия может также наблюдаться при рассеянном склерозе.

Транзиторная билатеральная межъядерная офтальмоплегия

Важной, относительно доброкачественной, причиной транзиторной билатеральной межъядерной офтальмоплегии является токсическое воздействие антиконвульсантных препаратов, особенно дифенина и карбамазепина.

Известен синдром смешанного нарушения движений глаз при повреждениях в области варолиева моста, когда наблюдается комбинация межъядерной офтальмоплегии в одном направлении и паралич горизонтального взора — в другом. При этом один глаз фиксирован по средней линии во время всех горизонтальных движений; другой глаз может способен выполнить лишь отведение (abduction) с горизонтальным нистагмом в направлении абдукции («полуторный синдром»). Повреждение в таких случаях затрагивает мостовой центр взора плюс межъядерные волокна ипсилатерального медиального продольного пучка и обусловлено, как правило, сосудистым (чаще) или демиелинизирующим заболеванием.

Межъядерная офтальмоплегия: причины, клиника, диагностика, лечение, прогноз. Описание клинического случая Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

УДК:617.73-009.7-07-08 ББК: 56.7

МЕЖЪЯДЕРНАЯ ОФТАЛЬМОПЛЕГИЯ: ПРИЧИНЫ, КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ, ПРОГНОЗ. ОПИСАНИЕ КЛИНИЧЕСКОГО СЛУЧАЯ

А.Е. ГРЯЗЕВА, ФГБОУВО ЮУГМУМинздрава России, г. Челябинск, Россия

Аннотация

Цель настоящей работы заключается в том, чтобы ознакомить студентов, молодых учёных, врачей с таким поражением части головного мозга — моста, а в частности медиального продольного пучка, как межъядерная офтальмоплегия. В статье представлена общая информация о данном поражении, этиология, клиника, диагностика, лечение и прогноз. Описан и разобран клинический случай, на примере пациента неврологического отделения Челябинской областной клинической больницы.

Ключевые слова: офтальмоплегия, мост, средний мозг, глаз, движение, мышца, нерв.

Актуальность. Межъядерная

(интернулеарная) офтальмоплегия — это своеобразное расстройство горизонтальных движений глаз, которое развивается при повреждении медиального (заднего) продольного пучка (он обеспечивает «связку» глазных яблок при взоровых движениях), в средней части варолиева моста на уровне ядер III и VI краниальными нервами (рис. 1). Имеется нарушение содружественных движений глаз при взгляде в сторону и двоение, так как импульсы к латеральной прямой мышце глаза проходят плохо, а к медиальной прямой мышце — нормально .

*

т Щг’ I чШРВ «

Рис. 1. Межъядерная офтальмоплегия.

Основные причины межъядерной офтальмоплегии:

• Рассеянный склероз

• Инфаркт ствола мозга

• Опухоли ствола мозга и IV желудочка

• Стволовой энцефалит

• Менингиты (особенно туберкулёзный)

• Лекарственная интоксикация (трициклические антидепрессанты, фенотиазины, барбитураты, дифенин)

• Метоболические энцефалопатии (печёночная энцефалопатия, болезнь «кленового сиропа»)

• Системная красная волчанка

• Черепно-мозговая травма

• Дегенеративные заболевания (прогрессирующий супрануклеарный паралич, спино-церебеллярные дегенерации)

• Сифилис

• Мальформация Арнольда-Киари

• Сирингобульбия псевдомежъядерная офтальмоплегия (миастения, энцефалопатия Вернике, синдром Гийена-Барре, синдром Миллера Фишера, экзотропия)

• Аневризма сосудов

• Внезапная или травматическая каротидно-кавернозная фистула

• Дистиреоидная офтальмопатия

• Диабетическая офтальмоплегия

• Синдром Толосы-Ханта.

• Тумор, псевдотумор орбиты

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

• Ишемия головного мозга

• Височный артериит

• Мигрень офтальмоплегическая

• Повреждение орбиты

• Краниальные нейропатии

• Тромбоз кавернозного синуса

• Состояние беременности

• Психогенные расстройства

Выделяют два варианта межъядерной

офтальмоплегии: передний и задний.

I. Передняя межъядерная офтальмоплегия

При высоком повреждении медиального продольного пучка недалеко от ядра третьего нерва наблюдается билатеральное вовлечение медиальных прямых мышц глаза и нарушается механизм конвергенции; глаза при этом находятся в состоянии дивергенции. Фактически имеет место паралич обеих медиальных прямых мышц глаза.

Этот синдром встречается при геморрагиях в области ствола головного мозга на фоне артериальной гипертензии и рассеянном склерозе. Дивергенция глаз может осложняться косой девиацией, при которой один глаз смотрит вверх и кнаружи, а другой — вниз и кнаружи. Эта картина иногда осложняется своеобразным вертикальным нистагмом, который в одном глазном яблоке направлен вверх, а в другом — вниз с циклическим чередованием направления нистагма .

II. Задняя межъядерная офтальмоплегия

Если медиальный продольный пучок повреждается ниже (в области варолиева моста), то при боковых взоровых движениях наблюдается недостаточность медиальной прямой мышцы глаза: то есть при взгляде, например, вправо обнаруживается

недостаточность задействованной медиальной прямой мышцы слева (недостаточность приведения, аддукции); при взгляде же влево выявляется недостаточность приведения правой медиальной прямой мышцы (рис. 2). При этих взоровых движениях отведение (абдукция) совершается нормально в любую сторону (но на стороне абдукции в типичных случаях наблюдается заметный нистагм); приведение же (аддукция) страдает всегда, в какую бы сторону ни был направлен взор; причём на стороне приведения нистагм выражен минимально. Этот билатеральный феномен, патогномоничный для рассеянного склероза, иногда называют «межъядерной

офтальмоплегией с атактическим нистагмом» .

Рис. 2. Правая межъядерная офтальмоплегия, вызванная повреждением правого медиального продольного пучка.

Выявление синдрома передней межъядерной офтальмоплегии, как правило, предполагает высокое мезенцефальное поражение медиального продольного пучка,

обусловленное инфарктом ствола мозга, рассеянным склерозом или

паранеопластическим процессом. В своей научной работе я привожу редкое наблюдение синдрома двусторонней задней межъядерной офтальмоплегии у пациента с инфарктом головного мозга в вертебро-базилярном бассейне на уровне оральных отделов ствола .

Больной Г., 55 лет, отмечает повышение артериального давления (АД) много лет, регулярно не контролировал. Максимальное АД 150/100 мм.рт.ст., привычное АД 120/80 мм.рт.ст., острое нарушение мозгового кровообращения — отрицает. Острый инфаркт миокарда — 2006 г. Приступы загрудинной боли несколько лет, которые возникали при ходьбе на расстояние менее 200 метров, с иррадиацией в левую руку, купировались при остановке через 3-5 минут, после приема нитроглицерина через 2-3 минуты. В 2012 г. Выполнена коронароангиография, в 2013 г. операция -имплантация электрокардиостимулятора (ЭКС). Митральный порок диагностирован в 2014 г., в динамике — без ухудшения. Консультирован кардиохирургом. Показано протезирование митрального клапана. Регулярно принимает: бисопролол, триметазидин, ацетилсалициловая кислота, глибенкламид, нитроглицерин. Несмотря на проводимое лечение, сохраняются

приступы стенокардии напряжения на уровне 3 функциональный класс (ф.к.). Был направлен в кардиологию №1 ГБУЗ ЧОКБ у для проведения обследования, подбора терапии, уточнения дальнейшей тактики. Поступил в кардиологическое отделение Челябинской областной клинической больницы 5 октября 2016 года. 6 октября ему была проведена коронароангиография и через 10 минут больной почувствовал онемение лица (в проекции II и III зон Зельдера), двоение в глазах в горизонтальном направлении, сопутствовал состоянию приступ рвоты. В срочном порядке Г. переведён в отделение реанимации и интенсивной терапии с подозрением на ишемический инсульт головного мозга. 9 октября больной переведён в неврологическое отделение на стационарное лечение.

Из анамнеза: родился в срок. Рос и развивался в соответствие со сверстниками. В 6 лет пошёл в школу. Закончив десятилетнюю школу, был отправлен на службу в армии -войска связи. После окончания службы учился в г. Бахун, 22 училище на сварщика. Затем в 1983 году переехал в п. Княженский Брединского района Челябинской области. В 2006 году пациент был поставлен на учёт по инвалидности, после перенесённого инфаркта. Перенесенные заболевания: ОРВИ (острые респираторные вирусные инфекции) 1-2 раза в год. Сопутствующие: ишемическая болезнь сердца, стенокардия напряжения (3 функциональный класс), инфаркт миокарда в 2006 году, 2014 год — поставлен диагноз сахарный диабет 2 типа

(инсулинонезависимый). Пациент живёт с женой и сыном со снохой в частном доме со всеми удобствами. Имеет 4 детей, все здоровы. Наследственные заболевания пациент затруднился ответить. Аллергоанамнез не отягощён. Гемотрансфузии отрицает. Употребление алкоголя 1-2 раза в месяц, курение с 35 лет по одной пачке сигарет в день.

Объективный статус: общее состояние удовлетворительное. Дыхание везикулярное, аускультативно хрипов нет, ЧДД (частота дыхательных движений) 18 в минуту. Гемодинамика стабильная, АД 130/80 мм.рт.ст., ЭКС с 2013 г., ЧСС 87 уд/мин. Живот при пальпации мягкий, безболезненный.

Физиологические отправления регулярные.

При неврологическом обследовании: в сознании, контактен, ориентирован верно в месте, времени, собственной личности; зрачки

Д=С, глазодвигательные нарушения -расходящееся косоглазие с 2-х сторон, рассогласованность движений глазных яблок -не ведет оба глазных яблока кнутри, правое глазное яблоко кнаружи. Нистагма нет. Диплопия по горизонтали при взгляде во все стороны. Фотореакции, корнеальные рефлексы сохранены. Лицо чуть асимметрично — слегка сглажена правая носогубная складка. Дизартрии, дисфагии, дисфонии нет. Гипестезия левой половины лица. Вызываются рефлексы орального автоматизма. Язык по средней линии. Парезов нет, сухожильные рефлексы Б>Б, парезов нет, патологические стопные знаки с двух сторон. Чувствительных нарушений нет. Координаторные пробы выполняет удовлетворительно с двух сторон. Менингеальные симптомы — отрицательные.

Общий анализ крови от 10.09: повышение уровня гемоглобина (163 г/л) и гематокрита (45,4), моноцитов (13%). Общий анализ мочи: прозрачность — мутная, обнаружен белок 0,165; ураты +++.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

Биохимический анализ крови: глюкоза крови от 9 октября 7.00 — 11,6; 8.30 — 8,7; повышение уровня мочевины — 8,9 общий билирубин 22,7 глюкоза сыворотки из вены — 21,5 ммоль/л. Липидограмма — триглицериды 1,71 ЛПВП 0,94 I

Коагулограмма от 08.10 — признаки гипокоагуляции: МНО 1,25 фибриноген -1,93 положительная этаноловая проба. 06.10.2016 г. Коронароангиография Под местной анестезией лидокаином 2% -2мл пунктирована правая лучевая артерия. По катетеру введено 2500 ед. гепарина. Выполнена коронароангиография в стандартных проекциях. Интродьюсер удален, наложена асептическая давящая повязка.

Постпункционной гематомы нет. Острой ишемии правой кисти на момент осмотра нет.

Рентгенография от 07.10: легочная гипертензия. Рентгенологические признаки жидкости в правой плевральной полости.

ЭКГ от 08.10: ритм синусовый 81-91 удар в минуту, одиночные вероятно эктопические очаги QRS. Замедление внутрижелудочковой проводимости до степени полной блокады левой ножки пучка Гиса. Дилатация левого предсердия с замедлением внутрипредсердной проводимости. Гипертрофия миокарда левого желудочка с гемодинамической нагрузкой. Субэндокардиальная ишемия миокарда передней боковой стенки левого желудочка,

изменение миокарда нижней стенки левого желудочка.

КТ от 06.10: СКТ картина дисциркуляторной энцефалопатии. Атрофические изменения головного мозга.

ЭХО-кардиоскопия от 11.10: атеросклероз аорты и створок аортального клапана. Умеренное расширение аорты в восходящем отделе. Эксцентрическая гипертрофия миокарда, дилатация левого желудочка. Гипокинезия, акинезия сегментов нижней, нижне-боковой и боковой стенки. Сократительная способность миокарда снижена. Митрально-папиллярная дисфункция с ригидностью 2 степени. Лёгочная гипертензия. Недостаточность трёхстворчатого клапана. Незначительное уплотнение и сепарация листов перикарда. Незначительное количество жидкости в правой плевральной полости.

Таким образом, пациенту Г. был поставлен следующий заключительный клинический диагноз: 164.3 Инфаркт головного мозга в вертебро-базилярном бассейне на уровне оральных отделов ствола, синдром глазодвигательных расстройств,

правосторонней пирамидной недостаточности.

Сопутствующий основной диагноз: 120.8. Нестабильная стенокардия ШВ по Braunwal. ПИК (ОИМ — 2006). Имплантация ЭКС — 2013 г. Митрально-папиллярная дисфункция с регургитацией 2-3 ст. Относительная недостаточность трикуспидального клапана с регургитацией 2 ст. Выраженная легочная гипертензия. КАГ от 06.10.16 -многососудистое поражение. Отсроченная реакция на рентгенконтрастное вещество (гипотония). Гипертоническая болезнь III стадии, целевое АД, Р4 (наследственность, гипертрофия ЛЖ); экзогенно-

конституциональное ожирение 2 степени; дислипидемия; XCH II а стадия, III ф.кл.

Е10.7 Сахарный диабет 2 типа, вероятно инсулинопотребный; ДАРП(?) диабетическая нейропатия сенсорная форма; диабетическая макроангиопатия: целевые уровни

гликемического контроля: гликированный гемоглобин (HbA1C,%) < 7,5%, гликемия натощак <7,5 ммоль/л, через 2 часа после еды < 10,0 ммоль/л .

Проведённое лечение: клопидогрел, инсулин растворимый (человеческий генно-

инженерный), аторвастатин,

этилметилгидроксипиридина сукцинат,

омепразол, инсулин-изофан (человеческий генно-инженерный). Проводилась

профилактика осложнений в полном объёме.

Медикаментозное лечение:

Аторвастатин-К, таблетки, покрытые плёночной оболочкой 20 мг., доза 40 мг., вечером 17:00

Ацетилсалициловая кислота, 500 мг., доза 125 мг., утром 07.00

Бисопролол табл. 5 мг., доза 2,5 мг., утро 07.00

Нитроглицерин 0,5 мг., таблетки подъязычные, доза 0,5 мг., однократно при необходимости

Омепразол 20 мг. капсулы, доза 20 мг., утро 07.00

Преднизолон 30 мг/мл, 1 мл раствор для в/в и в/м введения, дозировка 90.00 мг + натрия хлорид р-р д/и 0.9% амп. 20 мл., дозировка 20.00 мл. доз, однократно

Фуросемид 40 мг. таблетки, доза 40 мг., утро 07.00

Эналаприл 10 мг. таблетки, доза 20 мг., 2 раза в день

После улучшения состояния и показаниям к выписке больному были назначены следующие рекомендации и лечение:

1. Активный вызов терапевта на дом. Контроль АД, ЧСС (частота сердечных сокращений). Диспансерное наблюдение кардиолога, эндокринолога по месту жительства.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

2. Доплероскопия ветвей дуги аорты, эхокардиография 1 раз в год, липидограмма через 6 месяцев.

3. Продолжить постоянный приём:

— клопидогрел 175 мг. утром

— периндоприл (престариум, перинева) 2-4 мг. 1 раз в сутки под контролем АД (целевые уровни 130-140/80-90 мм.рт.ст.)

— розувастатин (крестор, розукард, розарт, мертенил) 20 мг. раз в сутки под контролем АСТ, АЛТ, КФК. Целевые уровни липидного обмена: общий холестерин менее 4,5 ммоль/л, ЛПНП менее 2,6 ммоль/л, ТГ менее 1,7 ммоль/л, ЛПВП более 1,0 ммоль/л

4. Курсовый приём (1 раз в 6 месяцев): тиоктовая кислота (тиокацид, октолипен) 600 мг утром натощак (за 30-35 минут до завтрака) 2-3 месяца.

5. Продолжить реабилитационные мероприятия.

После выписки больного была прослежена динамика выздоровления. Она оказалась

положительной. Все неврологические Пациент Г., вернулся к обыденной жизни. симптомы заболевания были купированы. Осложнений не последовало.

Список литературы

1. Густов А.В. История болезни неврологического больного. Методические рекомендации / А.В. Густое, С.В. Копишинская, В.Н. Григорьева //Методические рекомендации. — 2014. — Нижний Новгород: Издательство НижГМА. -с. 15-35

2. Густов А.В. Практическая нейроофтальмология / А.В. Густов, К.И. Сигрианский, Ж.П. Столярова // Нижний Новгород: Издательство НГМА. — 2003. — с. 36-47

3. Егоров Е.А. Глазные болезни / Е.А. Егоров, Л.М. Епифанова //Москва: Издательство ГЭОТАР — Медиа. — 2010 — с. 215-217

4. Заббарова А.Т. Передняя межъядерная офтальмоплегия у пациента с двусторонними инфарктами таламуса /А.Т. Заббарова, Э.И. Богданов // Неврологический вестник. Журнал имени В.М. Бехтерева. — 2004. — Редакция журнала «Неврологический вестник». — с. 58-60

5. Серова Н.К. История и современный взгляд на нейроофтальмологию / Н.К. Серова // Вестник офтальмологии 6. -2014. — с. 112-117

INTERNIXLEAR OPHTALMOPLEGIA: CAUSES, SYMPTOMS, DIAGNOSTICS, MANAGEMENT, PROGNOSIS. DESCRIPTION OF A CLINICAL CASE*

A.E. GRYAZEVA, FSBEIHE SUSMUMOHRussia, Chelyabinsk, Russia

Причины и диагностика офтальмоплегии

Как заболевание, офтальмоплегия не связана напрямую с дефектом зрительного аппарата. Патология, характеризуемая несколькими степенями тяжести, обусловлена поражением группы либо всех глазных нервов из-за развития паралича мышечного каркаса. Причины, вызывающие расстройства двигательной способности органов зрения, связывают с различными неврологическими заболеваниями.

Причины офтальмоплегии

Заболевание, проявляющееся параличом одной либо группы глазных мышц, может носить врожденный или приобретенный характер. Приобретенный вид патологии развивается на фоне неврологических расстройств, приводящих к нарушению нервно-мышечной передачи из-за поражения черепно-мозгового нерва. Повреждение мышечных волокон снижает их тонус, что приводит к сбою двигательной активности глазного яблока с последующим его обездвиживанием.

С точки зрения анатомо-физиологического строения, двигательная способность глаза обусловлена работой определенных структур головного мозга. В случае офтальмоплегии нервные волокна некоторых отделов головного мозга лишаются способности к полной реализации своих функций. Действие патологии отражается на нескольких группах мышц, обеспечивающих двигательную способность зрительных органов:

  • поражение наружных мышц приводит к развитию наружной офтальмоплегии, лишающей глаза содружественных движений;
  • паралич внутренних мышц отражается на функционировании зрачка, что приводит к перестройке фокусировки (аккомодация).

При обширном поражении мышечных структур органов зрения офтальмоплегия проявляется совместным поражением мышц наружного и внутреннего типа. Заболевание может развиваться по частичному сценарию, когда паралич охватывает только наружную либо внутреннюю мускулатуру органа. Не исключено также явление полной офтальмоплегии, характеризуемой совместным поражением наружной и внутренней мускулатуры.

Провоцирующие факторы

Причины развития паралича глазных мышц связаны с неблагоприятными состояниями и физиологическими процессами, затрагивающими органы зрения. К числу основных провоцирующих болезнь факторов относят:

  • наличие болезней головного мозга, проявляющихся опухолями, нарушенным мозговым кровообращением;
  • последствия черепно-мозговых травм с поражением структур, обеспечивающих двигательную функцию глаза;
  • интоксикацию после длительного контакта со свинцом, бесконтрольного приема барбитуратов, тяжелого алкогольного отравления;
  • осложнения после инфекционных заболеваний (столбняк, дифтерия, ботулизм), длительного течения туберкулеза, затрагивающего центральную нервную систему;
  • наличие эндокринных, а также диабетических нарушений (диабет, болезни щитовидки), поражающих органы зрительного аппарата;
  • появление новообразований, локализующихся по месту пещеристого синуса или переходящего на верхнюю глазничную щель.

Причиной врожденной патологии названа аномалия внутриутробного развития плода, связанная с отсутствием развития двигательных нервов.

Принципы классификации

К редким причинам, вызывающим развитие офтальмологического заболевания, относят митохондриальные мутации ДНК, дистрофию мозгового вещества у злоупотребляющих алкоголем пациентов. Несмотря на широкий спектр причин, врожденную или приобретенную форму офтальмоплегии одностороннего и двустороннего типов принято классифицировать по следующей системе.

  1. Наружная офтальмоплегия, которой сопутствует паралич внешней мускулатуры, отвечающей за двигательный рефлекс глазного яблока и подъем верхнего века. Эта разновидность проявляется поворотом глаза в направлении незатронутой изменениями мышцы. Пациент страдает от нарушений зрения по причине частичной или полной утраты подвижности органа.
  2. О внутренней офтальмоплегии сигнализирует ослабленный тонус мышечных волокон радужки вместе с цилиарным телом либо их полный паралич. В случае этого типа заболевания, затрагивающего внутренние мышцы, не нарушается подвижность глазного яблока. Под действием яркого освещения зрачок подвержен расширению, а конъюнктива страдает от сухости либо чрезмерного слезотечения.
  3. Тотальная офтальмоплегия сопровождается вовлечением в болезненный процесс всех глазодвигательных мышц. Характеризуется неподвижностью глазного яблока при опущении (птоз) верхнего века, а само состояние в медицине именуется «лицом Гетчинсона». Для нормального обозрения окружающего пространства больной вынужден отклонять назад голову.
  4. Межъядерная офтальмоплегия выявляется по нарушению прохождения нервных импульсов. Поражению подвергаются мышечные структуры, обеспечивающие одновременность движения глаз в сторону. При одностороннем типе патологического состояния пациент жалуется на непроизвольные колебания одного глаза, сопровождаемые внутренним движением второго органа зрения.
  5. Надъядерная офтальмоплегия относится к редким расстройствам мозга, сопровождаемым нарушенной двигательной функцией. Заболеванию сопутствует полный паралич взора с невозможностью одновременных движений глаз. Жалобы больных, чаще всего это пожилые люди, связаны с потерей способности управлять направлением взгляда.

Болезненный тип офтальмоплегии проявляется нарастанием болевого синдрома, чаще одностороннего. Приступы офтальмоплегической мигрени иногда длятся часами, а то и днями, но после купирования боли состояние глазодвигательных нервов нормализуется.

Характеристика симптомов

Особенности клинических проявлений определяются формой заболевания. В случае тяжелого течения болезни ярким ее сигналом станет развитие паралича зрительного аппарата. Несмотря на принципы обширной классификации, различные типы патологического состояния проявляются схожей симптоматикой:

  • ограничением либо потерей двигательной активности одного или обоих органов зрения;
  • покраснением белка, появлением отечности, выпячиванием глазного яблока;
  • появлением эффекта диплопии, связанного с удвоением обозреваемых объектов или предметов;
  • развитием птоза, проявляющегося ненормально опущенным верхним веком;
  • снижением качества зрения, отсутствием адекватной реакции на поступление направленного пучка света.

Характерным симптомом офтальмоплегии врачи называют эффект сильно расширенных зрачков. Не исключено появление сильных головных болей.

Болевую разновидность патологии называют также синдромом верхней глазничной щели, синдромом Тулуза-Ханта (СТХ). Состояние сопровождается болями в орбитальной зоне, двоением зрения, отечностью конъюнктивы, а также век. Поражению подвергаются структуры верхней зоны глазничной щели, где расположены артерия и вена, участок тройничного нерва вместе с несколькими отростками, участвующими в обеспечении глазодвигательной функции. Тотальный вариант болезни, сопровождаемый глобальным параличом, часто диагностируют на фоне заболевания столбняком, ботулизмом, при нарушении функций гипофиза.

Вероятность осложнений

Развитие паралича внутренних групп глазной мускулатуры приводит к аккомодационным нарушениям, снижающим остроту зрения. Осложнением межъядерной формы офтальмоплегии могут стать признаки нистагма. Наличие патологии повышает риск инфицирования конъюнктивальной оболочки по причине воспаления из-за нарушенного слезоотделения.

При изолированном поражении нерва, обеспечивающего движение глаз, возрастает угроза экзофтальма, сопровождаемого выпячиванием глазного яблока. О параличе мускулатуры глаз судят по возникшей асимметрии лица. Среди самых распространенных осложнений медики называют синдром ксерофтальмии, состояние характеризуется недостаточным увлажнением роговицы.

Методы диагностики

Для первичной постановки диагноза офтальмологу достаточно внешнего осмотра зрительных органов пациента. Визуализация позволяет оценить состояние глаз – расширение зрачков, признаки птоза, асимметрию движений, следы покраснения либо отека. Чтобы подтвердить или опровергнуть диагноз, врачу понадобятся результаты дополнительных исследований.

  1. Ультразвуковое обследование (УЗИ) глаза необходимо для изучения состояния орбитальной полости. Офтальмоэхография также помогает выявить наличие локальных изменений глазного яблока.
  2. Методом визометрии определяют остроту зрения, используя специальные таблицы с изображением букв. Проверка глазничного анализатора важна для дальнейшего прогноза зрительной способности.
  3. Результаты периметрии позволяют установить границы поля зрения. При подозрении на наружную форму патологии констатируют суженные границы.
  4. Рентгенография костей черепа необходима для диагностики костных деформаций (врожденных, приобретенных), обследования носовых пазух.
  5. Выполнение прозериновой пробы помогает подтвердить диагностику офтальмоплегии – получение отрицательного результата исследования. Патология сигнализирует неизменной выраженностью птоза при отсутствии реакции зрачков.
  6. Благодаря показателям ангиографии головного мозга врач получает информацию о присутствии аневризм сосудов, а также о других патологических нарушениях (артериит сонной артерии, тромбоз, затронувший пещеристый синус).
  7. Проведение компьютерной томографии (КТ) обеспечивает визуализацию головного мозга и полостей глазниц. Благодаря исследованию удается обнаружить новообразования в изучаемых областях.

В случае выявления новообразований пациента отправляют на осмотр к онкологу. Для уточнения диагноза врачу потребуются результаты дополнительных анализов (биохимия крови, онкомаркеры, гормональная карта). При выраженности неврологической симптоматики придется посетить невролога.

Особенности лечебной тактики

Лечение офтальмоплегии проходит по нескольким направлениям, применение которых способствует устранению болезней, вызвавших паралич. Действие терапевтических процедур также направлено на восстановление функциональной способности мышечного аппарата и нервных структур.

Схема медикаментозной терапии

Консервативную тактику лечения применяют, если причина патологии связана с инфицированием. В этом случае устраняют инфекции, восстановливают тонус мышц, выводят токсины. Какие группы медикаментов назначают для терапии:

  • для купирования воспалительных процессов в органах и тканях пользуются противовоспалительными нестероидными средствами;
  • тонус мышечной мускулатуры принято восстанавливать путем приема антихолинэстеразных препаратов;
  • корректирование гормонального баланса по случаю эндокринной причины болезни выполняют назначением системной терапии кортикостероидами;
  • нормализацию состояния сердечно-сосудистой системы проводят сосудорасширяющими медикаментами;
  • для выведения излишней жидкости и токсинов назначают мочегонные средства, использование сорбентов;

Нормализацию нервной деятельности проводят приемом лекарств ноотропной линейки на фоне обогащения организма больного витаминами группы В. Прием витамина С важен для восстановления защитных сил, чтобы исключить повторное инфицирование.

Физиотерапия

Физиотерапевтическое лечение заключается в использовании аппаратной терапии, повышающей эффективность медикаментозного лечения офтальмоплегии. Благодаря вспомогательному методу с применением электрофореза, иглоукалывания, гальванизации удается укрепить глазные мышцы, устранить спазм. Применение лекарственных средств во время электропроцедур контролирует невропатолог.

Необходимость оперативного метода

Показанием к хирургическому вмешательству служит выявление новообразований в пространстве пещеристой пазухи либо глазничной щели. Операция потребуется, если симптомы офтальмоплегии обнаружены после травмы головного мозга, последствия которой затронули орбитальную полость. Хирургическая коррекция необходима для устранения птоза век по случаю диагностики патологического состояния наружной формы.

Для восстановления мышечной активности глаз используют следующие методики:

  • миотомию – выполняется путем рассечения;
  • рецессию – проводят методом отодвигания;
  • теномиопластику – удлиняющий маневр.

Выбор вида вмешательства обоснован решением лечащего врача. Для оперативного восстановления баланса между глазодвигательными мышцами специалист учитывает тяжесть патологии, ее форму, возрастную категорию пациента. При сложном течении болезни для оперирования каждого глаза выбирают разные методики.

Прогноз

В большинстве клинических случаев офтальмоплегия успешно лечится, причину болезни устраняют медикаментозным либо хирургическим способом.

Только один вид заболевания относят к необратимым состояниям – демиелинизирующая форма. Патологии сопутствует разрушение оболочки нейронов, что оборачивается плохой проводимостью сигналов из-за повреждения нервов.

Специальных мер профилактики заболевания не существует, но эффективность лечения повышается при своевременном обращении к специалисту. Чтобы снизить риск развития паралича глазных мышц необходимо периодически посещать офтальмолога, своевременно вылечивать инфекционные заболевания, не допуская их хронизации. Для предотвращения развития офтальмологической патологии также не менее важны регулярные осмотры невропатолога и эндокринолога с проработкой результатов сданных анализов.

Что такое офтальмоплегия, ее разновидности и методы лечения

Офтальмоплегия – заболевание, которое возникает в результате поражения глазных нервов и сопровождается параличом глазных мышц. Это неврологическая патология, ограничивающая двигательную функцию глазных яблок.

Она может быть обусловлена многими причинами: инфекционными заболеваниями, травмами головы или глаз и отравлениями.

Провоцирующие патологии

Ключевыми причинами развития офтальмоплегии являются патологии нервных тканей. Заболевание может быть врожденным или приобретенными.

Врожденная форма в большинстве случаев встречается с другими патологиями в строении глаза, входит в комплекс симптомов различных генетических аномалий. Существует наследственная обусловленность заболевания.

Приобретенная офтальмоплегия развивается в результате следующих причин:

  • черепно-мозговой травмы;
  • интоксикации при алкогольном отравлении, дифтерии или столбняке;
  • туберкулеза центральной нервной системы;
  • при рассеянном склерозе;
  • эндокринных расстройств;
  • психогенных расстройств;
  • ишемии головного мозга.

Заболевание может развиться на фоне других инфекционных заболеваний – туберкулеза или сифилиса, а также столбняка, ботулизма и дифтерии.

Офтальмоплегия может быть сопутствующим симптомом офтальмоплегической мигрени – редкого заболевания, которое вызывает сильные приступы головной боли.

Клиническая картина

Симптомы заболевания проявляются по-разному, степень их выраженности зависит от вида офтальмоплегии. Основными признаками для диагностики патологии являются:

  • резкое ухудшение зрение;
  • неестественное выпячивание глазного яблока;
  • постоянные головные боли;
  • покраснения белков глаз;
  • двоение;
  • болезненные ощущения в глазу;
  • неприятные ощущения в области лба;
  • возможно проявление конъюнктивита.

При тяжелых формах заболевания может наблюдаться отсутствие активности и подвижности глазного яблока, ухудшение реакции зрачка на свет и его неподвижность. Если офтальмоплегия развивается на фоне других заболеваний, клиническая картина включает также дополнительные симптомы.

Виды заболевания

Виды офтальмоплегии различают за такими критериями:

  • какие глазные нервы и мышцы поражены;
  • степенью поражения;
  • характером развития патологии.

В зависимости от локализации поврежденных мышц офтальмоплегия бывает двух видов:

  1. Наружная характеризуется поражением мышц внешней стороны глазного яблока. Его подвижность при этом ограничена или отсутствует, у больного происходит двоение в глазах.
  2. Внутренняя. При этой форме внутриглазные мышцы ослаблены или парализованы. Зрачок не реагирует на свет и постоянно находится в расширенном состоянии.

По степени поражения глазных нервов различают частичную и полную офтальмоплегию. Частичная может быть наружной, при которой нарушена работа глазодвигательной мышцы века и внутренней, если поражены параличом только нервные столбы.

При полной форме нарушения наблюдается обездвиженность глазного яблока и опущение верхнего века, неспособность зрачка реагировать на свет.

За характером поражений офтальмоплегия бывает:

  1. Надъядерная вызывает паралич взора в результате поражений в полушариях головного мозга. Пациенты с этим типом не могут передвигать взгляд в разные направления по своему желанию.
  2. Межъядерная нарушает нервные связи, которые отвечают на одновременное движение глазных яблок в разные стороны. При этой форме возникает нистагм – непроизвольные движения. Возникает такая форма заболевания на фоне рассеянного склероза.

Диагностика и лечение

Диагностика типа заболевания и причин, которые его обусловливают, необходима для выбора методики лечения.

Заболевание диагностируют по первичному осмотру. Оно имеет ярко выраженные внешние проявления. Для установления характера заболевания и причин необходима консультация невропатолога и офтальмолога.

Могут быть назначены такие дополнительные исследования:

  • КТ шеи и головы позволяет определить размер и тип головных опухолей, которые могут быть возможной причиной развития нарушения;
  • рентгенография черепа в разных проекциях позволяет увидеть наличие травм и состояние носовых пазух;
  • рентген глазниц с использованием контрастного вещества отображает особенности положения и состояния глазных яблок, которые нельзя увидеть при визуальном осмотре;
  • ангиография сосудов мозга дает возможность выявить аневризмы или проблемы кровеносной системы.

При выявлении новообразований может понабиться дополнительная консультация онколога.

После получения всех необходимых данных о заболевании и определении причин назначается лечение. Оно направленно на устранение факторов, в результате которых развилась офтальмоплегия, снятие болевого синдрома и максимальное восстановление нервной и мышечной деятельности.

Существует три основных вида лечения, которые назначаются в зависимости от тяжести болезни и характера повреждений:

  1. Медикаментозное лечение назначается с учетом фоновых заболеваний. Могут быть назначены противовоспалительные, сосудорасширяющие, ноотропные препараты. Частью терапии является прием общеукрепляющих средств: витаминов и минералов. Кортикостероидные гормоны назначают для нормализации обмена веществ и регенерации мышечных функций.
  2. Физиотерапевтическое лечение заключается в проведении ряда процедур, которые укрепляют мышцы, снимают спазм и уменьшает болевые ощущения. С этой целью больному назначают электрофорез, фонофорез и иглорефлексотерапию.
  3. Если причиной заболевания являются новообразования разных типов, то назначается хирургическое лечение для их удаления. Этот тип лечения используют также для пластики поврежденных мышц и удаления аневризм.

Первые два вида терапии допустимы на начальных стадиях заболевания при отсутствии серьезных сопутствующих диагнозах. С их помощью можно избавиться от офтальмоплегии, если своевременно обнаружить болезнь и не допустить развития осложнений.

Профилактические меры

Специфических профилактических мер для предупреждения офтальмоплегии не существует. Рекомендации носят общий характер, а их соблюдение помогает защитить глаза не только от развития этого нарушения, но и от других заболеваний глаз. Чтобы снизить риск развития патологии, необходимо:

  • не допускать травмирования головы и глаз;
  • поддерживать иммунные силы организма, периодически принимая витаминные комплексы;
  • если в роду есть случаи офтальмоплегии, необходимо чаще проходить профилактический осмотр у окулиста;
  • вовремя лечить инфекционные заболевания, не допускать развития осложнений;
  • не злоупотреблять алкоголем, минимизировать контакт с веществами, которые могут вызвать интоксикацию организма: свинцом, барбитуратами;
  • при любых тревожных симптомах нужно обращаться к врачу, чтобы своевременно обнаружить отклонения от нормы;
  • не заниматься самолечением.

Офтальмоплегия может развиться на фоне других неврологических заболеваний. Полный профилактический осмотр нужно проходить 2 раза в год, чтобы вовремя их выявить и приступить к лечению.

ОФТАЛЬМОПЛЕГИЯ

ОФТАЛЬМОПЛЕГИЯ (ophthalmoplegia; греч. ophthalmos глаз + plege удар) — паралич нескольких или всех глазных мышц, иннервируемых глазодвигательным, блоковым и отводящим нервами. При параличе наружных мышц глаза возникает наружная О., при параличе внутренних (внутриглазных) мышц — внутренняя О. Если степень паралитического ослабления каждой мышцы не одинакова, то развивается частичная наружная О. или частичная внутренняя О. Паралич наружных и внутренних мышц глаза приводит к полной О. Различают также полную наружную О. и полную внутреннюю О. Офтальмоплегия любого вида может быть одно- и двусторонней.

При односторонней полной наружной О. развивается неподвижность глазного яблока и птоз (см.). При двусторонней полной наружной О. возникает неподвижность глазных яблок, птоз. В тех случаях, когда нет птоза, отмечается своеобразное выражение лица — лицо Гетчинсона (см. Офтальмоплегия хроническая прогрессирующая). Такой больной, чтобы видеть предметы, должен поворачивать к ним голову или весь корпус. При частичной наружной О. глазное яблоко отклоняется в сторону действия здоровой или менее парализованной мышцы; в направлении действий пораженных мышц его движения ограничены или вовсе отсутствуют и появляется двоение предметов.

При полной внутренней О. отмечается расширение зрачка, отсутствие его реакции на свет и конвергенцию, паралич аккомодации (см. Аккомодация глаза, Конвергенция глаз); при частичной внутренней О. чаще всего — только расширение зрачка с отсутствием реакции на свет при сохранности акта конвергенции и аккомодации.

При полной О. наблюдается птоз, неподвижность глазного яблока, абсолютная неподвижность зрачка и небольшой экзофтальм (см.).

О. подразделяются на врожденные и приобретенные. При топической диагностике различают О. ядер-ные, корешковые и стволовые (поражение нервных стволов на основании мозга, в пещеристом синусе, в области верхней орбитальной щели).

Врожденные ядерные О. являются результатом аплазии ядер глазодвигательных нервов, что иногда сопровождается отсутствием нервных стволов и изменениями глазных мышц. Они могут сочетаться с пороками развития глазного яблока и других органов и наблюдаться у нескольких членов семьи.

Приобретенные ядерные О. обычно бывают двусторонними и возникают вследствие поражения ядер глазодвигательного и блокового нервов, расположенных в сером веществе дна водопровода мозга (сильвиева водопровода). Причиной приобретенных ядерных О. (острых и хронических) являются энцефалиты различной этиологии, Демиелинизирующие заболевания, сифилис, туберкулез, интоксикации (при дифтерии, столбняке, ботулизме), гиповитаминоз Вх, В2, С, отравления свинцом, окисью углерода, алкоголем, барбитуратами, поражения сосудов среднего мозга (геморрагия, тромбоз, аневризмы), новообразования среднего мозга, шишковидного тела и задних отделов третьего желудочка мозга, черепно-мозговая травма.

Двусторонние ядерные О. характеризуются различной степенью поражения отдельных глазодвигательных мышц, двусторонним птозом или полуптозом. Поражение ядер нервов латеральных мышц глаза, как правило, развивается на фоне отсутствия реакции зрачков на свет, отмечается паралич конвергенции и аккомодации.

При поражении парного добавочного ядра (мелкоклеточного ядра Якубовича — Эдингера — Вестфаля), посылающего парасимпатические волокна к сфинктеру радужки и ресничной мышце, и центрального заднего ядра (ядра Перлиа), связанного с конвергенцией, возникает двусторонняя внутренняя О.

При поражении надъядерных парасимпатических образований, суживающих зрачок, расположенных в претектальной области между задневерхними отделами таламусов (зрительных бугров) и передним четверохолмием, развивается частичная внутренняя О. Эта патология чаще проявляется двусторонним отсутствием зрачковой реакции на свет при сохранности конвергенции и аккомодации (рефлекторная неподвижность зрачков). Если патол, процесс поражает проводящие системы четверохолмия, ведающие актом конвергенции, и центральное заднее ядро, то, помимо отсутствия реакции зрачков на свет, возникают нарушения конвергенции.

При поражении глазодвигательных нервов на основании мозга возникает односторонняя О. Причинами ее являются опухоли базальной локализации, лептоменингиты, субарахноидальные кровоизлияния, аневризмы, черепно-мозговая травма с переломом основания черепа.

При синдроме пещеристого синуса односторонняя О., полная или частичная, сочетается с поражением первой ветви тройничного нерва, нарушением венозного оттока из глазницы и экзофтальмом. Причиной развития этого синдрома являются артериальные интракавернозные аневризмы, аденомы гипофиза и базальные менингиомы, врастающие в кавернозный синус, травматические артериокавернозные соустья. При синдроме верхней орбитальной щели отмечаются полная или частичная О., поражение первой ветви тройничного нерва, выраженный экзофтальм и нарушение венозного оттока из глазницы. Если в процесс вовлекается вершина глазницы, то присоединяются симптомы поражения зрительного нерва (застойный сосок, атрофия диска первичная или вторичная, неврит), быстро нарушается зрительная функция. Синдром верхней орбитальной щели возникает при опухолях, воспалительных и сосудистых процессах, распространяющихся краниоорбитально.

Двусторонняя О. вследствие поражения глазодвигательных нервов на основании мозга встречается редко, причиной ее обычно являются злокачественные опухоли базальной локализации.

Офтальмоплегическая мигрень — редкое заболевание, проявляющееся приступами головных болей в сочетании с односторонней полной или частичной О. Приступу мигрени могут предшествовать мерцательные скотомы. Продолжительность головных болей — от нескольких часов до нескольких дней, О. исчезает позднее, функция глазодвигательных нервов восстанавливается постепенно.

Лечение различных видов О. заключается в лечении основного заболевания.

Библиография: Вопросы нейроофтальмологии, под ред. И. И. Меркулова, т. 5, с. 5, Харьков, 1960, т. 7, с. 5, 1966; Г о л о в и н С. С. Клиническая офтальмология, т. 1, ч. 3, с. 798, М.—Пг., 1923; Соколова О. Н. Офтальмоневрология поражений среднего мозга, М., 1971, библиогр.; Шахнович А. Р. и Шахнович В. Р. Пу-пиллография, М., 1964; Cog an D. G. Neurology of the ocular muscles, Springfield, 1956; Glaser J. S. Neuro-ophthalmology, Hagerstown a. o., 1978; Neuro-ophthalmologie, hrsg. v. R. Sachsenweger, Lpz., 1975; W a 1 s h F. B. a. H o y t W. F. Clinical Neuro-ophthalmology, Baltimore, 1969; Weinstein P. Ophthalmolo-gische Differentialdiagnose bei Gehirntu-moren, Budapest, 1972.

O. H. Соколова.

Прогрессирующая внешняя офтальмоплегия

Хроническая прогрессирующая внешняя офтальмоплегия

МКБ-10

МКБ-10-КМ

МКБ-9

МКБ-9-КМ

OMIM

DiseasesDB

eMedicine

MeSH

Хроническая прогрессирующая внешняя офтальмоплегия (CPEO), также известная как прогрессирующая внешняя офтальмоплегия (ПЭО), является типом расстройства глаз, характеризующимся медленно прогрессирующей невозможностью перемещения глаз и бровей. Это часто единственная особенность этого митохондриального заболевания, в этом случае термин CPEO может быть использован как диагноз. У других людей, страдающих от митохондриальной болезни, CPEO происходит в рамках синдрома с участием более чем одной части тела, например, синдром Кернс-Сейр . Изредка CPEO может быть вызвана условиями, отличными от митохондриальных заболеваний.

Введение

CPEO является редким заболеванием, которое может повлиять на лиц всех возрастов, но обычно проявляется в раннем взрослом возрасте. CPEO является наиболее распространённым проявлением митохондриальной миопатии, происходящем в расчётных двух третях всех случаев митохондриальной миопатии. Пациентам обычно сопутствует птоз (опущение век). Другие заболевания, такие как болезнь Грейвса, миастения и глиомы, которые могут вызвать внешнюю офтальмоплегию, должны быть исключены.

Признаки и симптомы

CPEO изнутри

CPEO является медленно прогрессирующим заболеванием. Оно может начаться в любом возрасте, и прогрессировать в течение 5-15 лет. Первым симптомом является птоз, часто незамечаемым пациентом до тех пор, пока веки не начнут свисать, создавая помеху полю зрения. Часто пациенты будут наклонять голову назад для корректировки медленно прогрессирующего птоза век. Кроме того, когда птоз становится полным, пациенты будут использовать мышцы лба, чтобы помочь поднять веки. Птоз обычно двусторонний, но может быть односторонним в течение нескольких месяцев или лет, прежде чем парное веко примет участие.

Офтальмоплегия или неспособность/трудность перемещения глаз, как правило, симметрична. Таким образом, пациенты иногда жалуются на двоение в глазах. В самом деле, прогрессирующая офтальмоплегия часто незаметна до отражения уменьшения пределов подвижности глаз на периферийном зрении. Часто кто-то указывает на наличие глазных помех пациенту. Пациенты будут перемещать свою голову, чтобы компенсировать потери периферического зрения, вызванные невозможностью абдукции или аддукции глаз. Все направления взгляда будут поражены, однако, взгляд вниз, кажется, остаётся доступен. Это в отличие от прогрессирующего супрануклеарного паралича (PSP), который, как правило, влияет на вертикальный взгляд и щадит горизонтальный взгляд.

CPEO снаружи

Слабость глазодвигательной мышечной группы, включая, круговую мышцу глаза, а также лицевых мышц и мышц конечностей могут присутствовать у 25 % пациентов с CPEO. В результате слабости круговой мышцы глаза, пациенты могут страдать от кератопатии (повреждение роговицы) из-за невозможности закрыть глаза плотно. Слабость лобной мышцы может усиливать опущение века с невозможностью компенсировать птоз. Лицевые мышцы могут быть также вовлечены, приводя к атрофии мимических мышечных групп, делающих лицо тощим и невыразительным с возникновением некоторых проблем с жеванием. Слабость с атрофией шеи, плеч и конечностей может влиять на некоторых пациентов и может быть лёгкой или тяжёлой.

Мягкие нарушения зрения был замечены у 95 % пациентов, которые были вычислены с использованием индекса зрительной функции (VF-14).

Цилиарная мышца, управляющая формой хрусталика и мышцы радужной оболочки часто не зависит от CPEO.

Дополнительные симптомы являются переменными и могут включать непереносимость физических нагрузок, катаракты, потерю слуха, нейропатии сенсорных аксонов, атаксии, клиническую депрессию, гипогонадизм и паркинсонизм.

Генетика

Митохондриальная ДНК, которая передаётся от матери, кодирует белки, которые являются критическими для дыхательной цепи, необходимой для производства аденозинтрифосфата (АТФ). Делеции или мутации сегментов мтДНК ведут к дефектам функции окислительного фосфорилирования. Это может происходить очевидно, в высокоокислительных тканях, таких как скелетные мышцы и ткани сердца. Тем не менее, мышцы глазного яблока содержат объем митохондрий, в несколько раз превышающий любую другую группы мышц. Таким образом, это приводит к преимуществу глазных симптомов CPEO.

Существует множество нарушений мтДНК, которые вызывают CPEO. Одна мутация находится в консервативной области митохондриальной тРНК в нуклеотиде 3243, в котором есть нуклеотидный переход от A к G. Эта мутация связана с CPEO и синдромом MELAS.

Общее удаление, найденное у одной трети пациентов CPEO, составляет 4977 базовых пар сегментов, найденных между 13 повторными базовыми парами.

Влияющий МтДНК может иметь одну или множество точек удаления, с соответствующими удалениями ядерной ДНК. Одно исследование показало, что удаление мтДНК наблюдается у пациентов CPEO, также обладающих сопутствующим удалением гена Twinkle ядерной ДНК, который кодирует специфический митохондриальный белок Twinkle.

Поражённые ткани коррелируют с количеством окислительных потребностей относительно количества удалений мтДНК.

В большинстве случаев, PEO происходит из-за нерегулярного удаления или дублирования в митохондриальной ДНК. Однако, передача от матери к потомству появляется только в некоторых случаях. И аутосомно-доминантное и аутосомно-рецессивное наследование может произойти, аутосомно-рецессивное наследование будет более серьезным. Доминантные и рецессивные формы PEO могут быть вызваны генетическими мутациями в генах ANT1 , POLG , POLG2 и PEO1.

Диагностика

Пример рваных красных волокон.

Важно отличать CPEO от других патологий, которые могут привести к офтальмоплегии. Есть конкретные методы лечения, используемые для этих патологий.

CPEO диагностируется с помощью биопсии мышц. При осмотре мышечных волокон, окрашенных трихромными пятнами Гомори, можно увидеть скопление расширенных митохондрий. Это приводит к тёмно-красному окрашиванию мышечных волокон, получившему название «рваных красных волокон». В то время как рванные красные волокна видны при нормальном старении, количество, превышающее количество при нормальном старении — основание для диагноза митохондриальной миопатии.

Полимеразная цепная реакция(ПЦР), из образца крови или мышечной ткани может определить мутацию в мтДНК.

Повышение уровня ацетилхолиновых рецепторов антител, который обычно наблюдается при миастении, было замечено у некоторых пациентов с митохондриальносвязанной офтальмоплегией.

Важно проверить дилатацию глаза, для определения наличия пигментной ретинопатии, что может быть признаком синдрома Кернс-Сейр, который связан с сердечными аномалиями.

МРТ может быть полезной в диагностике, в общем исследовании объемов как медиальной прямой мышцы, латеральной прямой мышцы, так и нижестоящих мышц, чтобы при CPEO не были меньше, чем обычно (в отличие от выраженной атрофии при типичном нейрогеном параличе). Хотя максимальные объемы комплекса прямых мышц и верхней косой мышцы могут быть значительно сокращены.

Лечение

Пока не существует лечения для улучшения мышечной слабости при CPEO. Лечение, используемые для лечения других патологий, приводящих к офтальмоплегии, не показало себя эффективным.

Экспериментальное лечение с тетрациклином было использовано для улучшения глазной моторики у одного пациента. Coenzyme Q10 также используется для лечения этого состояния. Тем не менее, большинство нейроофтальмологов не прописывают какого-либо лечения.

Птоз, связанный с CPEO, может быть исправлен хирургией, чтобы поднять веки, однако из-за слабости круговой мышцы глаза, необходимо позаботиться об отсутствии избыточного подъёма век, что может вызвать неспособность их закрытия. Это приведёт к угрозе кератопатии. Таким образом, следует реже прибегать к операции подъёма век, и только нейроофтальмологу, знакомому с этим заболеванием.

Наиболее распространёнными результатом косоглазия является большой угол экзотропии, которую можно лечить с помощью максимальной двусторонней глазной хирургии, но из-за постепенного характера заболевания, косоглазие может повториться. Тот, кто имеют диплопию вследствие асимметричной офтальмоплегии, тот может исправить её с помощью призм или хирургии, чтобы создать лучшее выравнивание глаз.

Примечания