Недостаток витамина н

Содержание

Витамин H

Водорастворимый витамин H – биотин – поступает в организм человека с пищей, а также может быть синтезирован в кишечнике. Витамин H участвует во всех обменных процессах (белковом, жировом и углеводном), синтезе белков, стеаринов и кислот, а при его дефиците могут развиваться анемии и различные дерматозы. В некоторых источниках витамин Н называют витамином В7.

Значение биотина. Витамин H в продуктах

Биотин оказывает стимулирующее действие на образование жирных кислот, а также на их переработку совместно с углеводами. Минимальная суточная потребность в витамине H составляет примерно 0,15-0,2 мг. Для беременных и кормящих женщин эта доза составляет 0,25-0,3 мг в сутки.

Содержащими витамин H продуктами являются:

  • Дрожжи;
  • Молоко;
  • Печень;
  • Почки;
  • Куриные яйца;
  • Орехи;
  • Рыба.

Также его включают в состав различных поливитаминных комплексов, которые назначают в период острой потребности в витаминах (интенсивный рост, физические нагрузки), а также при снижении потребления (болезнях пищеварительного тракта, преклонном возрасте, несбалансированных диетах). В отличие от ряда других витаминов риск передозировки биотином минимальный.

Дефицит витамина H

Существует прямая зависимость между состоянием волос и их здоровьем и достаточным уровнем витамина Н в организме человека. В частности именно биотин регулирует суточное количество выпавших волос, является профилактикой облысения и предохраняет от появления седины.

По мере прогрессирования авитаминоза H присоединяются такие симптомы, как бледность, сухость и шелушение кожных покровов. В области губ появляется дерматит. В тяжелых случаях наблюдается тошнота, отсутствие аппетита, сонливость, слабость, депрессия, выпадение волос, конъюнктивит, мышечные боли и потеря тонуса мышц, расстройство координации движений, анемия, повышение в крови уровня сахара и «плохого» холестерина.

На практике алиментарный недостаток витамина H встречается редко. Как правило, его можно встретить у людей, в течение длительного срока употребляющих в пищу сырые белки куриных яиц, так как в них содержится вещество, связывающее биотин и препятствующее его усвоению. Также дефицит витамина H наблюдается у пациентов, которые в течение длительного срока находятся на парентеральном питании и не получают при этом препаратов биотина. Иногда он возможен при длительной антибактериальной терапии, когда кишечная микрофлора не в состоянии синтезировать данное вещество в полной мере.

Недостаток витамина H может развиваться и на фоне дефицита магния, который должен активировать биотин, при постоянном употреблении сахарина вместо сахара, а также продуктов, консервантами которых являются сернистые соединения. Наблюдают дефицит биотина и у лиц, злоупотребляющих алкоголем.

Дефицит витамина H можно подтвердить или опровергнуть при помощи лабораторного исследования мочи – его суточное выделение должно составлять от 11 до 183 мкг. При подозрении на наличие дефицита биотина назначают пробное лечение – 10 мг вещества в сутки. Улучшение состояния пациента и исчезновение симптомов на фоне пробной терапии являются подтверждением диагноза.

Недостаток витамина H в организме также может наблюдаться при наследственном заболевании – дефиците биотинидазы. Чаще болезнь проявляется в первые несколько суток после рождения ребенка, но в некоторых случаях может развиваться постепенно и остаться незамеченной на ранних сроках.

При данном расстройстве обмена веществ биотин, поступивший с продуктами питания, не выделяется в процессе пищеварения и усвоения белков клетками. Без коррекции состояния у данной категории пациентов наблюдаются психические расстройства, приступообразные судороги, проблемы с обучением, а в запущенных случаях развивается кома, за которой следует летальный исход. Для нормализации качества жизни таких больных необходимо обеспечить им суточное количество витамина Н на уровне 5-10 мг.

Биотин – нехватка в организме, симптомы и как предотвратить

Дефицит биотина редко встречается в развитых странах, где большинство людей могут потреблять достаточное количество калорий и разнообразных продуктов. Однако биотин, нехватка которого в организме все же иногда наблюдается, является важным витамином для красоты и здоровья.

Некоторые дети рождаются с дефицитом биотина из-за наследственного дефицита ферментов, и у взрослых также может развиться нехватка биотина в более позднем возрасте из-за болезней или использования лекарств. Другими словами, этот тип дефицита является либо врожденным, либо приобретенным.

Что происходит, когда вы не получаете достаточно биотина? Наиболее распространенные симптомы нехватки биотина в организме включают выпадение волос, усталость, изменения настроения, включая депрессию, а в тяжелых случаях неврологические нарушения.

Некоторые из способов, которыми вы можете снизить риск нехватки биотина в организме или повысить свой уровень, если это необходимо, — это употреблять достаточное количество продуктов, богатых белком, избегая постоянного использования определенных лекарств. Также необходимо лечить основные состояния здоровья, которые блокируют всасывание биотина.

Что такое нехватка биотина

Биотин (или витамин В7) — это водорастворимый витамин, который действует в организме в качестве кофермента, необходимого для метаболизма жирных кислот, аминокислот и глюкозы, а это означает, что его достаточно для преобразования и использования макронутриентов (жиры, белки и углеводы), которые мы потребляем из нашего питания.

Он входит в комплекс витаминов группы В — группу ключевых питательных веществ, необходимых для здоровой метаболической, нервной, пищеварительной и сердечно-сосудистой функций.

Дефицит биотина возникает, когда вы либо не потребляете достаточное количество биотина из своего рациона, либо не можете правильно усваивать то, что потребляете. Этот тип дефицита не очень распространен — ​​особенно по сравнению с недостатком других питательных веществ, таких как железо, В12 или магний — по нескольким основным причинам:

  • рекомендуемая суточная потребность в биотине относительно низкая.
  • многие биотиновые продукты обычно употребляются в пищу, включая большинство белковых продуктов (таких как мясо, рыба, бобовые и т. д.). Опросы показывают, что среднее потребление биотина из продуктов питания в западных популяциях составляет около 35–70 мкг / день, что считается достаточным количеством.
  • исследования показывают, что наши пищеварительные бактерии в кишечнике способны самостоятельно создавать биотин (1).

Биотин — нехватка для организма, как проявляется и как лечить.

Сколько биотина нужно организму, чтобы предотвратить его нехватку? Хотя потребность в биотине в молочных продуктах не установлена, были предложены «безопасные и адекватные дозы». Согласно национальному институту здравоохранения США, «адекватное потребление» (уровень, который, как предполагается, обеспечивает адекватность питания) биотина для разных возрастных групп является следующим (2):

  • 5 мкг в день для детей
  • 6–8 мкг в день для детей в возрасте от 7 месяцев до 3 лет
  • 12–20 мкг в день для детей в возрасте 4–13 лет
  • 25 мкг для подростков
  • 30 мг для взрослых мужчин и женщин старше 19 лет
  • 30 мг для беременных и 35 мг для кормящих грудью женщин

Лечение дефицита биотина важно, потому что биотин играет важную роль во многих метаболических, пищеварительных, неврологических и сердечно-сосудистых процессах. Например, нам нужен биотин для некоторых из следующих функций:

  • преобразование глюкозы из углеводов в полезную энергию,
  • активация жирных кислот из жиросодержащих продуктов,
  • регулирование уровня сахара в крови путем облегчения, активности инсулина,
  • формирование белков, которые образуют здоровую кожу, волосы и ногти,
  • поддержка нервной сигнализации нейротрансмиттерной активности,
  • регулирование уровня холестерина,
  • поддержка деятельности щитовидной железы и надпочечников.

Читайте также: витамины, улучшающие кожу — топ-10

Симптомы нехватки биотина в организме

Каковы симптомы дефицита биотина? Признаки нехватки биотина могут включать в себя:

  • Выпадение волос (алопеция).
  • Слабые, ломкие ногти.
  • Экзема и дерматит, которые могут привести к появлению чешуйчатой, красной сыпи, особенно вокруг отверстий в теле (на лице, глазах, носу, рте и промежности).
  • Ацидурия (ненормальное количество кислоты в моче).
  • Кожные инфекции.
  • Хроническая усталость / летаргия.
  • Конъюнктивит, инфекция глаз.
  • Депрессия.
  • Множественные неврологические симптомы, такие как галлюцинации, парестезии конечностей и судороги. Недавние исследования показывают, что низкие уровни биотина также, по-видимому, распространены у взрослых с определенными состояниями, включая рассеянный склероз (РС).
  • Плохой мышечный тонус (гипотония).
  • Задержки развития.
  • Необычное распределение жира на лице (известный как фация дефицита биотина).

Первыми симптомами дефицита биотина обычно являются дерматологические симптомы, поэтому они считаются важным показателем. Неврологические симптомы, как правило, возникают при более серьезных уровнях дефицита биотина.

У собак также может возникнуть дефицит биотина, который может вызывать такие симптомы, как выпадение волос, диарея, потеря аппетита и потеря веса, тусклая шерсть, ломкость волос, шелушение кожи и кожные высыпания / дерматит.

Есть ли связь между дефицитом биотина и гипотиреозом? Возможно, некоторые люди могут иметь оба состояния, но низкий уровень биотина, как полагают, не является причиной гипотиреоза.

Существуют также доказательства того, что прием очень высоких доз биотина может привести к неверным результатам при различных лабораторных исследованиях щитовидной железы / эндокринной системы (3). Поэтому важно работать с врачом, если у вас есть история дисфункции щитовидной железы.

Дефицит биотина вызывает потерю волос?

Дефицит питательных веществ, в том числе недостаточное потребление белка и низкое потребление минералов, таких как цинк, железо и селен, незаменимые жирные кислоты и некоторые витамины, включая биотин, являются известной причиной выпадения / истончения волос (также называемого алопеция).

Биотин играет важную роль в поддержании здоровья волос, ногтей и кожи, потому что он участвует в синтезе белка, в частности, в образовании кератина, белка, который поддерживает структуру наших волос.

В то время как исследование биотина для роста волос по-прежнему ограниченно, есть некоторые доказательства того, что прием биотина ежедневно в течение приблизительно 3 до 6 месяцев, может способствовать росту волос и уменьшить выпадение волос (4). Существует также связь между дефицитом биотина и ломкими и слабыми ногтями.

Обзор 2017 года, сфокусированный на эффективности биотина для роста волос, показал, что добавка биотина может помочь людям, имеющим дело с основными состояниями здоровья, которые вызывают выпадение волос, но эта добавка может быть действительно эффективной только для стимулирования роста волос, а не для лечения причины потери волос (5).

Хотя биотин обычно добавляют в косметические средства для волос и кожи, такие как сыворотки и шампуни, считается, что он не очень хорошо всасывается через кожу, поэтому лучше всего получать биотин из своего рациона или добавки, если это необходимо.

Причины нехватки биотина в организме

Биотин растворим в воде, что означает, что он перемещается в кровотоке, а любые избыточные или неиспользованные количества, присутствующие в организме, удаляются с мочой. Поэтому организм не накапливает запасы биотина, и его очень трудно получить в избытке. Из-за этого токсичные уровни (или побочные эффекты биотина) очень редки.

Тем не менее, это также означает, что в идеале вы должны ежедневно потреблять небольшое количество витамина B7, чтобы поддерживать достаточный запас вашего тела.

Три белка важны для поддержания необходимого количества биотина в организме. К таким белкам относятся: биотинидаза, натрий-зависимый мультивитаминный транспортер (SMVT) и холокарбоксилазина синтетаза (HCS). Эти белки работают вместе, чтобы убедиться, что биотин выделяется из продуктов, которые мы едим, а затем всасывается через желудочно-кишечную систему.

Что может вызвать дефицит биотина? Некоторые из наиболее распространенных причин дефицита биотина включают в себя:

  • Алкоголизм (концентрация биотина низкая примерно у 15% людей с хроническим алкоголизмом).
  • Беременность — до трети беременных женщин могут быть с низким содержанием биотина.
  • Прием противосудорожных препаратов, таких как вальпроевая кислота.
  • Нарушение всасывания в кишечнике, например, из-за воспалительного заболевания кишечника.
  • Длительное использование антибиотиков, которые могут нарушить нормальную флору кишечника.
  • Копчение.
  • Прием лекарств, таких как изотретиноин, акутан или некоторые лекарства от судорог.
  • Прием аномально высоких доз других витаминов группы В, таких как пантотеновая кислота.
  • Неупотребление достаточного количества пищи, богатой биотином (хотя это редко бывает одной прямой причиной), включая основные источники, такие как субпродукты, яйца, авокадо, цветная капуста, ягоды, рыба, бобовые и грибы.

Другой необычной и относительно распространенной причиной дефицита биотина является употребление в пищу большого количества сырых яиц, особенно сырых яичных белков, которые содержат белок, который связывается с биотином и делает его недоступным. Этот белок денатурируется в процессе приготовления пищи, поэтому употребление вареных яиц не является фактором риска.

Генетический / наследственный дефицит биотина:

Врожденный или генетический дефицит биотина является редким заболеванием из-за аутосомно-рецессивного признака, который приводит к недостатку ферментов холокарбоксилазинтазы или биотинидазы, которые участвуют в абсорбции свободного биотина.

Этот тип может возникать в течение первых шести недель жизни (определяется как неонатальный тип) и быть тяжелым или опасным для жизни, или развиваться после трех месяцев жизни.

Диагностика

Диагноз дефицита биотинидазы проводится у новорожденных путем скрининга. Пренатальное тестирование также может быть сделано с использованием образца жидкости из матки.

Нормальная концентрация биотина в сыворотке (крови) составляет от 400 до 1200 нг / л. Дефицит технически считается уровнем ниже 200 нг / л.

Диагностика дефицита может быть трудной, потому что уровни биотина могут колебаться ежедневно, поэтому результаты анализа крови не считаются точным маркером. Другой способ проверить дефицит биотина, который некоторые эксперты считают более точным, — это измерение экскреции с мочой метаболита 3-гидроксиизовалериановой кислоты.

Традиционное лечение

Как лечится нехватка биотина в организме? Некоторые примеры вариантов лечения дефицита биотина включают в себя:

  • Прием добавок с биотином для повышения уровня в крови. В случае наследственного дефицита лечение пероральным биотином, начинающееся при рождении и продолжающееся до конца жизни человека, может предотвратить симптомы.
  • Увеличение потребления продуктов, богатых биотином.
  • Избегать курения и чрезмерного употребления алкоголя.
  • Возможно использование лекарств, которые содержат биотин, например, для лечения проблем с кожей или поредения волос.
  • Лечение основных состояний, которые вызывают нарушение всасывания, таких как воспалительные заболевания кишечника.

Как предотвратить дефицит биотина — нутрициологический подход

Рассмотрим натуральные методы коррекции дефицита биотина.

1. Ешьте продукты, богатые биотином

Есть несколько различных типов биотина, которые доступны в добавках, но единственный встречающийся в природе вид обнаружен в пищевых источниках. Единственный лучший и самый безопасный способ предотвратить дефицит биотина — это употреблять продукты, богатые биотином. Вот список лучших источников:

  • Печень
  • Яйца
  • Дрожжи, такие как пищевые дрожжи
  • Лосось и другая рыба
  • Молочные продукты, включая сыры (попробуйте органический козий сыр, сыр фета и т.д.)
  • Бобовые
  • Авокадо
  • Малина и другие ягоды
  • Бананы
  • Сладкая картошка
  • Цветная капуста
  • Цельные зерна, такие как овсянка
  • Цельнозерновой хлеб (попробуйте проросший хлеб, например, как хлеб Иезекииля)
  • Грибы
  • Миндаль, семечки и другие орехи / семена

В целом, старайтесь придерживаться разнообразной, здоровой диеты, которая включает в себя различные источники белка, овощи, фрукты, цельное зерно, молочные продукты, если вы переносите их, орехи и семена. Яйца и субродукты являются хорошими источниками биотина, как и многие орехи, семена, морепродукты и постное мясо.

Как упомянуто выше, хотя употребление в пищу цельных яиц / яичных желтков является хорошим способом получения биотина и других витаминов группы В, яичные белки не содержат биотина и фактически способны снижать действие витаминов группы В.

2. Лечите проблемы с нарушением всасывания

Дефицит биотина и тошнота, боль в животе и другие проблемы желудочно-кишечного тракта могут быть симптомами воспалительных заболеваний кишечника, таких как болезнь Крона, колит, целиакия или синдром дырявого кишечника. Некоторые из способов лечения проблем мальабсорбции, связанных с нарушениями ЖКТ, включают:

  • Изменение вашей диеты и избегание триггеров, которые могут включать в себя слишком много клетчатки, кислых продуктов, кофеина, алкоголя, острой и жирной пищи.
  • Возможно употребление жидкой диеты для поддержки заживления.
  • Минимизация стресса, который может ухудшить воспаление.
  • Прием пробиотиков и качественных добавок по мере необходимости.
  • Бросьте курить.
  • Предотвращение обезвоживания организма.
  • Использование лекарств для контроля воспаления, таких как аминосалицилаты, кортикостероиды или иммуномодуляторы (только под контролем врача).
  • Использование антибиотиков для лечения инфекций и абсцессов (только под контролем врача).

3. Обсудите лекарства, которые вы принимаете, со своим врачом

Биотин может взаимодействовать с некоторыми лекарствами, поэтому, если вы принимаете ежедневные лекарства, которые могут оказать неблагоприятное воздействие на уровень биотина, следите за симптомами и работайте с врачом.

Например, противосудорожное лечение в течение, по крайней мере, одного года было связано со значительно более низким уровнем биотина в сыворотке крови. Прием антибиотиков в течение длительного периода также может снизить уровень.

Обсудите прием добавок с врачом или возможность замены лекарств, если их прием снижает уровень биотина.

4. Рассмотрите возможность приема добавок биотина

Биотин доступен в пищевых добавках, содержащих только биотин, витамины группы В и некоторые поливитамины. В форме добавок рекомендации по дозировке биотина варьируются от 1 до 3 мг в день (или от 1000 до 3000 мкг), что достаточно для удовлетворения ежедневных потребностей человека.

Рекомендации по дозировке биотина зависят от нескольких факторов, включая ваш возраст и наличие у вас известного дефицита биотина. Общая рекомендация заключается в том, чтобы попробовать принимать от 2,5 до 3 мг (или от 2500 до 3000 мкг) ежедневно. В некоторых случаях врач или нутрициолог вам может порекомендовать принимать до 10000 мкг биотина в день.

Now Foods, Биотин, 1000 мкг, 100 капсул

Nature’s Plus, Биотин, с замедленным высвобождением, 90 таблеток

Меры предосторожности и возможные побочные эффекты

Если вы испытываете симптомы нехватки биотина в организме, поговорите со своим врачом или обратитесь к нутрициологу, чтобы выяснить причины и рассмотреть варианты лечения, такие как прием добавок. Прием очень высоких доз витаминов группы В из добавок может повлиять на уровень других питательных веществ в вашем организме, поэтому всегда рекомендуется принимать только рекомендуемую дозу, если только ваш врач не посоветует вам иначе.

Добавки биотина считаются безопасными, когда дозировка находится в рекомендуемых количествах. Несколько исследований не обнаружили побочных эффектов, даже если вы принимаете высокую дозу 10–50 мг / день.

Тем не менее, все еще возможно испытывать незначительные побочные реакции, такие как расстройство желудка, тошнота, судороги или диарея. Прием очень высокой дозы в течение длительного периода времени может вызвать симптомы передозировки биотина, такие как кожная сыпь, снижение уровня витаминов С и В6 и высокий уровень сахара в крови.

Заключительные мысли

  • Что такое нехватки биотина в организме? Это дефицит биотина (или витамина В7), который является водорастворимым витамином, действующим как кофермент в организме, который необходим для метаболизма жирных кислот, аминокислот и глюкозы.
  • Общие симптомы нехватки биотина включают выпадение волос, кожную сыпь, усталость, изменения настроения, потерю мышечной массы и неврологические симптомы.
  • Причины дефицита биотина включают наследование дефекта фермента, прием лекарств, которые блокируют всасывание, проблемы с всасыванием из-за расстройства желудочно-кишечного тракта, беременность, алкоголизм и курение.
  • Вот как можно предотвратить дефицит биотина: ешьте разнообразные цельные продукты, бросьте курить и ограничьте потребление алкоголя, лечите воспалительные заболевания кишечника, чтобы улучшить всасывание, обсудите с вашим врачом прием лекарств и при необходимости добавьте биотин.

Недостаточность биотина, или витамина В7

Биотин был впервые признан одним из важнейших составляющих питательных веществ в организме млекопитающих в 1936 году. В то время экспериментальные крысы проявляли симптомы интоксикации при введении в их рацион большого количества сырых яичных белков. Еще в 1926 году эти симптомы были описаны как «синдром интоксикации», вызванный сырыми яйцами. Основными проявлениями такого синдрома были острый дерматит, выпадение волос, отсутствие координации.

  • Что такое недостаточность биотина (витамина В7). Причины дефицита витамина В7
  • Симптомы дефицита биотина
  • Лечение дефицита биотина

Ученые отметили, что, вероятно, в сырых желтках содержится вещество, которое вызывает подобные симптомы. Позже это вещество было идентифицировано как биотин

Заболевание под названием «дефицит биотинидазы» было зафиксировано в 1982 году.

Позднее выяснилось, что сырые яичные белки содержат гликопротеин авидин, имеющий сродство с биотином. После того как образуются биотин-авидин сложные соединения, их тяжело разрушить, в результате это вещество сохраняется в продуктах при прохождении пищевого комка через кишечник и желудок. Биотин-авидин выводится из организма человека и животных с каловыми массами.

Ученые установили, что «синдром интоксикации» можно предотвратить путем нагревания яичных белков — процесса, денатурирующего авидин и разрушающего его связи с биотином.

Что такое недостаточность биотина (витамина В7). Причины дефицита витамина В7

Дефицит биотина является редким расстройством питания, вызванным дефицитом витамина B7, точнее, его водорастворимой формой, называемой биотином. С точки зрения патофизиологии, дефицит биотина вызывается дефицитом фермента биотинидазы. С этим дефицитом связано порядка 140 различных генетических дефектов.

Около 25 стран мира включили анализ на дефицит биотинидазы в программы скрининга заболеваний новорожденных.

Дефицит биотина редко встречается у физически здоровых людей, которые потребляют разнообразные продукты питания, однако при употреблении определенных противосудорожных препаратов или антибиотиков широкого спектра действия это состояние является возможным.

Чрезвычайно низкая распространенность дефицита биотина, вероятно, является результатом комбинации нескольких факторов. Во-первых, суточная потребность в биотине низка (приблизительно 150-300 мкг/сут). Во-вторых, практически все продукты содержат значительное количество биотина, причем многие из них содержат его даже в избытке. Третий фактор — витамин В7 синтезируется кишечной флорой, основная часть витамина В7 при этом всасывается в кровь. Кроме того, биотин перерабатывается организмом повторно — уже выработанный витамин обрабатывается вторично до момента полного выведения из организма с каловыми массами или мочой.

Вне зависимости от указанных выше факторов, дефицит биотина всё же может присутствовать.

Основными причинами такого дефицита являются следующие факторы:

1. Употребление в пищу сырых яичных белков.

Некоторые ошибочно полагают, что сырое куриное яйцо может вызвать переизбыток витамина В7, однако систематическое употребление белка является единственной причиной дефицита биотина. Тем не менее диета, при которой человек потребляет только сырые яичные белки, быстро и почти всегда приводит к дефициту биотина. Необходима термическая обработка для того, чтобы куриные яйца отдавали витамин В7 в такой форме, которая необходима организму.

2. Питание однообразными продуктами, лишенными витамина В7.

Парентеральное питание (питание внутривенно, введение необходимых питательных веществ больным, людям в коме и т.д.) обязательно должно сопровождаться дополнительными порциями биотина, особенно если такая терапия длится более недели.

В настоящее время практически все препараты для парентерального питания содержат витамин В7.

3. Противосудорожная терапия.

Длительное использование некоторых лекарств, например, фенитоина, примидона и карбамазепина может привести к недостаточности биотина в организме. Противосудорожные средства ингибируют транспортировку биотина через слизистую оболочку кишечника. Имеющиеся данные свидетельствуют о том, что эти средства ускоряют катаболизм биотина. Таким образом, противосудорожная терапия является условием для обязательного дополнительного приема В7.

4. Продолжительная пероральная терапия антибиотиками.

Длительное употребление пероральных антибиотиков связано с дефицитом биотина. Изменения в кишечной флоре, вызванные длительным употреблением антибиотиков, способствуют нарушению всасывания этого вещества слизистой желудка.

5. Генетическая мутация.

Врожденные мутации приводят к частичному дефициту биотинидазы (с понижением уровня этого вещества в плазме, гипотонией, задержкой развития и судорогами). Данное состояние сопровождается и другими неврологическими симптомами.

6. Рацион с большим количеством жиров.

Чем больше жиров поступает в организм, тем вероятнее дефицит витамина В7. Это связано с уменьшением ферментной активности и большей нагрузкой на ЖКТ.

Симптомы дефицита биотина

Скрытый дефицит биотинидазы может быть обнаружен с помощью скрининга новорожденных. Первые симптомы дефицита биотина всегда связаны с кожей и волосами

Симптомы развиваются в течение 3-5 недель после начала развития дефицита В7. Позднее (примерно через 1-2 недели после первого дефицитного периода) появляются неврологические симптомы. Далее — подробнее о том, какие симптомы дефицита биотина появляются у человека на разных стадиях недостаточности.

Кожа и волосы

Сухость кожи — первый внешний симптом дефицита. Впоследствии, при развитии недостаточности В7, развивается серьезный себорейный дерматит. Повреждения кожи обеспечивают идеальную среду для грибковых инфекций, которые могут быть устойчивыми к лечению. Появляется эритематозная макулярная сыпь, волосы становятся тонкими и хрупкими, развивается алопеция.

Слух

Примерно у 55% детей с глубоким дефицитом биотинидазы развивается нейросенсорная потеря слуха. Потеря слуха различается по степени тяжести от легкой до глубокой.

Центральная и периферическая нервная система

Неврологические признаки многочисленны и неспецифичны. Они включают в себя легкую депрессию, которая может прогрессировать до глубокой апатии и, в конце концов, постоянной сонливости. Иногда наблюдаются изменения психического состояния, мышечные боли (миалгия), гиперестезия и парестезия, судороги, беспокойство.

Кишечный тракт

Со стороны ЖКТ симптомы таковы: тошнота, анорексия (отказ принимать любую пищу).

Наиболее распространенными симптомами являются такие:

  • сухость кожи, себорейный дерматит;
  • ломкость волос, выпадение волос;
  • тошнота;
  • судороги.

Вне зависимости от этиологии дефицита биотина, клинические проявления по существу одинаковы. Тем не менее, темпы развития симптомов и последовательность, в которой они появляются, могут сильно отличаться. Клинические проявления ограничиваются желудочно-кишечным трактом, кожей, волосами, центральной нервной и периферической нервной системами. Механизм, ответственный за развитие симптомов, не установлен. Однако изменение процесса синтеза жирных кислот может оказывать сильное влияние на состояние больного.

Лечение дефицита биотина

Наиболее важным аспектом медицинской помощи больным с дефицитом биотина является раннее распознавание состояния и быстрое назначение и осуществление терапии с достаточным количеством биотина.

Дозировка биотина, которую должен получать больной, зачастую индивидуальна. Некоторые медики предлагают в качестве лечения ежедневное внутримышечное введение 150 мкг биотина. При этой дозе симптомы дефицита биотина начинают исчезать в течение 3-5 дней и полностью исчезают спустя 3-5 месяцев терапии.

Другие врачи советуют использовать большие дозы (например, 5-20 мг/сут). При больших дозах симптомы проходят быстрее. Пациент должен полностью прекратить употребление сырых яиц. Если причиной дефицита биотина является противосудорожная терапия, противосудорожное средство необходимо заменить другим препаратом, который не препятствует абсорбции биотина. В качестве альтернативы требуемое количество биотина можно вводить внутримышечно или внутривенно один раз в неделю. Кроме того, пациент должен принимать биотин в течение 3-5 недель после окончания противосудорожной терапии (в качестве профилактики дефицита). Необходимо организовать больным качественный рацион, содержащий фрукты, овощи, молочные, мясные и рыбные продукты, а также масло и орехи. Генетический дефицит биотина требует постоянного приема данного вещества, дозировку в данном случае определяет врач.

Источники статьи:
http://emedicine.medscape.com
http://www.livestrong.com
http://vitamins.lovetoknow.com
http://www.fitday.com

Общие признаки и симптомы дефицита биотина

Биотин (витамин B7) представляет собой водорастворимый микроэлемент, который помогает в производстве энергии. Также известный как витамин H или коэнзим R биотин не может быть синтезирован в организме и, следовательно, должен быть получен из пищи. Он играет важную роль в устранении неврологических расстройств, выпадения волос и некоторых проблем кожи, таких как экзема и угри.

Роли биотина в организме

Биотин играет различные роли в вашем теле, которые включают:

  • Помогает регулировать уровень сахара в крови
  • Метаболизирует углеводы, жиры и аминокислоты
  • Поддерживает контроль LDL (LDL)
  • Повышает правильную функцию нервной системы
  • Поддерживает здоровую кожу
  • Предотвращает когнитивные проблемы, связанные с возрастом
  • Укрепляет волосы и устраняет потерю волос
  • Укрепляет ногти

Хотя это не так часто встречается, как с другими питательными веществами, но может возникнуть дефицит или недостаточность и биотина Это главным образом потому, что этот микроэлемент является водорастворимым и, следовательно, не может храниться в организме. Таким образом, вы должны последовательно принимать биотин в своем рационе, чтобы предотвратить дефицит. Если у вас дефицит биотина, наиболее распространенные признаки и симптомы могут включать:

  • Выпадение волос или их истончение
  • Красные и чешуйчатые высыпания, особенно на лице
  • Потеря аппетита
  • Сухие глаза
  • Тошнота
  • Трещины в уголках рта
  • Депрессия
  • Боли в мышцах
  • Покалывание

Как правило, потеря волос и красные и чешуйчатые высыпания на коже являются наиболее распространенными симптомами, указывающими на необходимость биотина. Это более важно для беременных матерей, поскольку дефицит биотина может отрицательно повлиять на рост и развитие плода.

Причины дефицита биотина

Как утверждает Институт Линуса Полинга в Университете штата Орегон, дефицит биотина может быть результатом:

  • Длительное потребление большого количества яичного белка в день
  • Долгосрочное применение антибиотиков
  • Использование парентерального питания в течение длительного времени

Преимущества биотина у пациентов с рассеянным склерозом

Согласно исследованиям, биотин может обеспечить дополнительные преимущества при лечении пациентов, страдающих рассеянным склерозом. Рассеянный склероз возникает, когда защитная оболочка (миелин) нервных волокон в глазах, спинном мозге и мозге разрушается или повреждается Биотин играет важную роль в производстве миелина. В экспериментальном исследовании 23 пациента с прогрессирующим рассеянным склерозом тестировали использование большого количества биотина. Удивительно, но более 90% участников продемонстрировали некоторую степень клинического улучшения. Согласно News of Multiple Sclerosis Today, в настоящее время проводятся другие рандомизированные клинические испытания. Окончательные результаты не были опубликованы, но предварительные выводы являются многообещающими.

Предупреждение: биотин может изменять тиреоидные тесты

Несмотря на то, что биотин предоставляет организму преимущества, диетические добавки могут иметь некоторые недостатки. Согласно докладу в эндокринных железах, добавление биотина может изменить результаты ваших тестов на щитовидную железу. Результаты могут быть либо ложными максимумами, либо минимумами. Хотя тесты на биотин могут вернуться к норме, когда вы прекратите прием, результаты могут не иметь ничего общего с вашей щитовидной железой. Это, по словам доктора Кэри Н. Мариаша, профессора клинической медицины Университета Индианы в Индианаполисе. Мариаш говорит, что он столкнулся с несколькими пациентами с аномальными результатами теста на щитовидную железу после приема биотина.

Несоответствие результатов передозировке биотином

По словам доктора Кэрол Гринли, эндокринолога в Колорадо, последствия этого теста могут быть жестокими. Пациентов можно лечить от гипертиреоза, болезни Грейвса или рака, в то время как у них нет проблемы с щитовидной железой Это просто потому, что они используют большие дозы биотина, который изменяет результаты. Образцы крови содержат большие дозы биотина, которые мешают процессу, делая результаты необычно высокими или низкими.

Решение

Чтобы избежать несоответствий результатов теста на щитовидную железу, решение очень просто. Биотин является водорастворимым и обычно вымывается из организма в течение короткого времени. Вы должны просто прекратить использовать любую биотиновую добавку по крайней мере за 2 дня до того, как вы отправитесь на тест на щитовидную железу. Это даст точные результаты Биотин не противопоказан для здоровья щитовидной железы, поскольку он не изменяет ваши гормоны щитовидной железы, а только изменяет результаты тестов.

Природные источники биотина

В то время как основная проблема заключается в добавлении биотина в больших дозах, вы можете получить биотин из многих продуктов питания. Как правило, в зависимости от источника существуют два типа биотина в продуктах питания. Бесплатный биотин содержится в растениях Биотин, основанный на белке, получен из продуктов животного происхождения. Обе версии могут использоваться вашим телом, но свободная форма легче усваивается, потому что она не требует преобразования в биодоступную форму.

Источники свободного биотина включают:

  • Чечевица
  • Рисовые отруби
  • Вареный овес
  • Бананы
  • Зеленый горошек
  • Семена подсолнечника
  • Авокадо
  • Орехи пекан
  • Грецкие орехи
  • Морковь
  • Грибы
  • Источники биотина, связанные с белками, включают:
  • Пастеризованные / свободные или органические яйца
  • Органические мясные продукты, такие как почка и печень
  • Молочные продукты, такие как сырое, органическое (травяное) молоко, сыр или масло
  • Морепродукты (дикие пойманные и не обработанные)

По материалам — positivemed.com
Перевод и адаптация — Фитхакер

>Биотин

Биотин описание

Биотин относится к витаминам группы В, его обозначение В7.
Данный витамин присутствует в естественной форме во многих продуктах питания. Так же, его часто можно встретить в виде пищевой добавки.
Биотин помогает превращать жиры, белки и углеводы, получаемые нами из пищи, в энергию, в которой нуждается каждый.

Подробнее

Этот витамин выступает кофактором для пяти карбоксилаз (пропионил-СоА-карбоксилаза, пируваткарбоксилаза, метилкротонил-СоА-карбоксилаза (МСС), ацетил-СоА-карбоксилаза 1 и ацетил-СоА-карбоксилаза 2), которые катализируют критические стадии метаболизма жирных кислот.

Биотин также играет существенную роль в модификациях гистонов, регуляции генов (путем модификации активности транскрипционных факторов) и клеточной сигнализации. Большая часть биотина в организме связана с белками, однако некоторые диетические виды встречаются и в свободной форме. Желудочно-кишечные протеазы и пептидазы разъединяют связанные с белком формы биотина в биоцитин и в биотин-олигопептиды. Далее, они подвергаются воздействию фермента биотинидаз, в просвете кишечника, с целью высвобождения биотина в свободной форме. Затем этот свободный биотин абсорбируется в тонком кишечнике.

Большая часть витамина В7 хранится в печени человека. В наше время существуют множество надежных индикаторов определения количества биотина в организме человека.

У здоровых взрослых людей концентрация В7 должна быть в пределах 133-329 нмоль/л в сыворотке крови и 18-127 нмоль/л в моче.

Аномально низкая экскреция биотина с мочой служит показателем дефицита этого вещества. Наиболее надежными маркерами статуса биотина являются биотинилированный МСС и пропионил-СоА- карбоксилаза в лейкоцитах.

Пероральное введение больших доз биотина и увеличивает его концентрацию и его метаболитов в сыворотке крови.

Рекомендуемые нормы поступления биотина.

Научных данных не достаточно для установления точного рекомендуемого уровня поступления биотина для людей. Поэтому, СПП в Национальной Академии наук США предлагается норма адекватного потребления.
Данный уровень предполагает, что потребление биотина в его пределах, обеспечит тело человека необходимым количеством данным веществом.

Источники Биотина

Продукты питания.

Большое количество продуктов питания содержат в себе биотин в разных количествах.
Самое большее количество витамина В7 содержится в мясе, яйце, рыбе, семенах, орехах и некоторых овощах (наприм. Картофель).
Содержание биотина может варьироваться в зависимости от сорта растений и природного сезона (например, в зерновых злаковых культурах).
Так же некоторые методы обработки и приготовления пищи, такие как консервирование, способны снизить уровень биотина в продуктах.
Диетический авидин, гликопротеин с сырых яичных белках, плотно связывается с диетическим биотином и предотвращает всасывание биотина в желудочно-кишечном тракте. Приготовление пищи денатурирует авидин, лишая его возможности препятствовать поглощению биотина.

Биотин в продуктах таблица.

Диетические добавки с биотином.

Биотин доступен в диетических добавках, которые состоят только из него, так же, может встречаться в комплексах витаминов группы В или в мультивитаминах/мультиминеральных продуктах. Скорость поглощения перорального свободного биотина составляет 100%, даже при употреблении фармакологических доз до 20 мг/сутки.

При некоторых исследованиях было выявлено, что в большинстве стран люди потребляют примерно 35-70 мкг/день биотина с продуктами питания. Соответственно, большинство людей не испытывают дефицита в данном веществе при правильно составленном рационе.

Дефицит Биотина

Данное явление встречается крайне редко. Не говоря уже о серьезном дефиците. У здоровых людей, которые следят за питанием, он вообще не наблюдался ни когда.

Признаки и симптомы дефицита витамина В7 могут проявляться постепенно, к ним можно отнести:

  • Истончение волос с дальнейшим прогрессированием, вплоть до потери волос на теле.
  • Чешуйчатая, красная сыпь вокруг глаз, носа, рта и промежности.
  • Конъюнктивит
  • Кетолактовый ацидоз. Возникает когда производство лактата превышает лактактный клиренс.
  • Ацидурия. Аномально большое содержание кислоты в моче.
  • Судороги
  • Кожные инфекции
  • Ломкость ногтей
  • Нарушения в нервной системе. Например: депрессия, летаргия, галлюцинации и парастеции конечностей у взрослых, и гипотония, летаргия, и задержка развития у новорожденных детей.
  • Сыпь
  • Необычное распределение лицевого жира.

Кто подвержен риску дефицита Биотина.

1. Люди с дефицитом биотинидазы.

Нехватка биотинидазы- это редкое аутосомно-рецессивное расстройство. При этом заболевании нарушаются процессы высвобождения биотина в организме, что может привести к его нехватке, даже не смотря на соблюдение норм употребления.
Без должной терапии этого заболевания могут проявится неврологические и кожные нарушения. А при сильно запущенном состоянии, могут наступить кома или смерть.
В большинстве стран младенцам при рождении проводят обследования на выявление данного заболевания с целью его выявления на ранней стадии.

2. Люди, страдающие алкогольной зависимостью.

Хроническое потребление алкоголя блокирует усвоение биотина. Концентрация биотина в плазме находится на нижних уровнях у пятнадцати процентов людей с пристрастием к алкоголю

3. Беременные и кормящие женщины.

Было замечено что, примерно у трети всех женщин, в период беременности, развивается маргинальный дефицит витамина В7, не зависимо от норм потребления. Так же, замечено снижение концентрации биотина в плазме и грудном молоке у женщин в период вскармливания, даже если потребление биотина в рационе превышает нормы адекватного потребления.
Необходимы дополнительные клинические исследования для определения значимости этих явлений.

Биотин и здоровье человека.

Здоровье кожи, ногтей и волос.

Признаки дефицита биотина включают в себя выпадение волос, сыпь и ломкость ногтей.
Этим, незамедлительно, воспользовались маркетологи для продажи препаратов с данным веществом. Они пропагандируют добавки с биотином как незаменимые вещества для пользы волос, кожи и ногтей. Однако, научно доказанных фактов этому крайне мало, и все они основываются на нескольких непродолжительных исследования.
Свидетельства о добавлении биотина для избавления от ломкости ногтей включают в себя три небольших исследования. Они не включали группу плацебо, и в этих исследованиях не был отмечен базовый статус вещества у испытуемых до начала эксперимента.

Подробнее

В одном из этих исследований давалась оценка влияния 2,5 мг/день биотина на протяжении 6-15 месяцев у 22 женщин с хрупкими, расщепляющимися ногтями и 10 добровольцев без данных симптомов. У 8 пациентов с ломкими ногтями, у которых образцу ногтей брались до и после начала эксперимента по добавлению биотина, толщина ногтей увеличилась на 25%. У 14 пациентов с ломкими ногтями, у которых образцы ногтей были получены через 2-4 месяца после начала лечения и через 1-4 месяца после его окончания, толщина ногтей увеличилась на 7% (что не было статическим значением)

В другом исследовании 45 пациентом с тонкими и хрупкими ногтями предлагалось принимать 2,5 мг биотина ежедневно на протяжении 5,5 месяцев. В этом эксперименте у 41 пациента было замечено утолщение и уплотнение ногтей.

В третьем исследовании, ретроспективном, среди 35 пациентов с хрупкими ногтями было выявлено улучшение состояния ногтей у 22 или в 63% случаях.

Имеющиеся отчеты о пользе биотина для здоровья волос имеют отношения только к детям. Эти исследования показали, что у детей с синдромом несовместимых волос (редкое расстройство) 3-5 мг/день биотина значительно улучшали здоровье волос через 3-4 месяца приема.

Свидетельства, подтверждающие использование биотиновых добавок для здоровья кожи ограниченны небольшими отчетами о случаях снижению дерматита и сыпи, а так же облысения при приеме от 100 мкг до 10 мг витамина В7 в сутки. Так же все эти отчеты имеют отношения только к младенцам.

Необходимы дополнительные исследования в этой области. А простым потребителям не стоит слепо верить всему тому, что им пытаются навязать рекламные компании.

Избыток витамина В7 и риски для здоровья.

На данный момент не выявлено побочных действий от применения больших доз биотина.
В некоторых исследованиях не было обнаружено вреда от приеме от 10-50 мг/день до 200 мг/день перорального биотина, или 20 мг/сутки вещества вводимого внутривенно. Эти исследования проводились на людях с дефицитом биотинидазы.
Однако высокие уровни биотина могут представлять другой тип риска здоровью человека.
В дополнение к биотину за пределы рекомендуемых норм, в зависимости от теста, могут проявится отклонения в значимых клинических показателях.
В следствии, эти неверные показатели, могут привести к тому, что ваш лечащий врач может поставить неверный диагноз, и назначить не корректное лечение.

Взаимодействие с лабораторными исследованиями.

Очень высокие уровни биотина могут повлиять на диагностические анализы, которые используют технологию биотина-стрептавидина и обычно используются для измерения уровня гормонов (гормоны щитовидной железы) и других аналитов, таких как 25-гидроксивитамин D, прогрессирующих ложно нормальные или аномальные результаты.
В результатах нескольких недавних отчетов были описаны ложные признаки болезни Грейвса и тяжелого гипертиреоза у пациентов, принимающих 10-300 мг биотина в день, в том числе 6 детей, получавших 2-15 мг/кг массы тела в день биотина для лечения метаболических заболеваний.
Даже одна доза витамина В7 в количестве 10 мг мешала тестированию функций щитовидной железы на протяжении еще 24 часов после приема добавки.
Небольшое исследование у 6 здоровых взрослых, принимающих по 10 мг/ сутки добавок с витамином В7 на протяжении 1 недели, обнаружило интерференцию в нескольких биотинилированных анализах, включая ложно уменьшенные уровни тиреотропного гормона (что может привести к ошибочному диагнозу тиреотоксикоза) и N-терминальной про-терапии мозгового натрийуретического пептида (что может привести к неспособности выявить застойную сердечную недостаточность).
Был зафиксирован смертельный исход у пациента, который принимал большие дозы биотина, чем был искажен тест на тропонин (для диагностики диагноза сердечного приступа). Он показал ложно низкий результат из-за воздействия биотинов.

Взаимодействие с лекарствами.

Биотин способен взаимодействовать с некоторыми медицинскими препаратами. В свою очередь, и лекарства способны оказывать неблагоприятное воздействие на уровни биотина.

Противосудорожные препараты

В исследовании, проведенном у 264 пациентов с эпилепсией, противосудорожное лечение в течение 1 года было связано со значительно более низкими уровнями биотина в сыворотке крови, чем у пациентов с контрольной группы.
Используемые препараты: карбамазепин (Tegretol, Carbatrol, Epitol, Equetro), примидон (Mysoline), фенитоин (Dilintin, Phenytek) и фенобарбитал (Luminal, Solfoton), также комбинации этих препаратов.
Причиной этому может послужить то, что противосудорожное лечение увеличивает катаболизм биотина и ингибированию абсорбции биотина в кишечнике.

Биотин и здоровые диеты

Рекомендации всех значимых специалистов в области здоровья и здорового питания сводятся к тому, что все необходимые для нормальной жизнедеятельности организма вещества следует получать из продуктов питания.
Для этого, необходимо тщательно следить за тем, что вы едите, знать пользу определенных веществ, знать, где они могут содержаться.
При правильном составлении рациона питания, человек, без труда, может дать своему организму все необходимое. Практически все полезные вещества, включая: витамины, минералы и клетчатку можно получить от продуктов питания.
Так же необходимо не забывать и об ограничениях уровней вредных веществ, которые также могут поступать в наш организм с приемом пищи, такие как соль, сахар и трансжиры.

Просмотров 883, за сегодня 1

Диагностика и лечение недостаточности биотинидазы у детей раннего возраста

Наследственные болезни обмена (НБО) — обширный класс моногенных заболеваний, обусловленных нарушениями различных белков, выполняющих разнообразные функции в метаболизме клетки. Выделяют более 600 нозологических форм НБО, которые, в свою очередь, подразделяют в зависимости от пораженного метаболического пути на 22 подкласса. Суммарная частота НБО в популяции достаточно высока и составляет 1 на 3–5 тыс. живых новорожденных . БСльшая часть НБО, протекающих с поражением нервной системы, манифестирует в раннем детском возрасте и носит неуклонно прогрессирующий характер, приводя к тяжелой инвалидности и дезадаптации больных. Клиническая диагностика этих заболеваний представляет значительные трудности. Они связаны с малой распространенностью отдельных нозологических форм, отсутствием специфических симптомов на ранних стадиях заболевания (плохая прибавка веса, срыгивания, беспокойство, нарушения сна, мышечная гипотония/гипертония, слабость зрительного контакта, задержка психомоторного развития), выраженным клиническим полиморфизмом, наличием атипичных форм .

До постановки правильного диагноза дети, как правило, наблюдаются в стационарах по поводу различных заболеваний: перинатальное поражение нервной системы, последствия внутриутробной инфекции, эпилепсия. Основными критериями, позволяющими заподозрить наличие заболевания из группы НБО, являются: дебют в определенном возрасте, прогрессирующая задержка психомоторного развития; судороги, плохо поддающиеся коррекции с помощью базовой антиэпилептической терапии. Кроме того, при некоторых болезнях происходит вовлечение в патологический процесс других органов и систем (гепато- и спленомегалия, поражение кожи и ее придатков) . Приоритетную роль в их диагностике играют биохимические и молекулярно-генетические методы исследования.

На протяжении последних 200 лет, вплоть до 30-х гг. ХХ в., выявление наследственного заболевания было равносильно приговору для больного и его семьи, а эмпирические попытки лечения пациентов с этими тяжелейшими недугами являлись безуспешными. В начале 1930-х гг. впервые в мире невролог и генетик С. Н. Давиденков, основываясь на собственном клиническом опыте и достижениях экспериментальной генетики, указал на ошибочность мнения о неизлечимости НБО. Однако отсутствие сведений о патогенетических механизмах развития этих заболеваний в тот период ограничивало возможности разработки методов их лечения, и все подобные попытки, несмотря на правильные теоретические установки, оставались длительное время эмпирическими . В настоящее время благодаря успехам генетики в целом и существенному прогрессу теоретической и практической медицины многие НБО лечатся с помощью ферментзаместительной или специфической терапии . В частности, речь идет о таких заболеваниях, как фенилкетонурия, лейциноз (болезнь «мочи с запахом кленового сиропа»), гликогенозы, лизосомные болезни накопления (болезнь Гоше, болезнь Фабри), гомоцистинурия, недостаточность биотинидазы (НБ) и др. . Поэтому вопросы ранней диагностики, лечения и профилактики этих недугов имеют не только большое медицинское, но и социально-экономическое значение .

Недостаточность биотинидазы

Недостаточность фермента ведет к нарушению освобождения биотина из пищевого белка и рециркуляции эндогенного биотина. Активность биотинидазы в головном мозге человека крайне низка, поэтому для нормального функционирования нейронов необходимо достаточное и постоянное поступление биотина через гематоэнцефалический барьер. Уменьшение концентрации биотина при НБ на первых стадиях заболевания приводит к снижению активности пируваткарбоксилазы, что вызывает накопление лактата в головном мозге. Этот локальный лактат-ацидоз обусловливает появление в первую очередь неврологических симптомов . Кетоацидоз является признаком продолжительной недостаточности биотина в организме и может не выявляться на начальных этапах заболевания. Причиной нейросенсорной тугоухости является накопление органических кислот, биоцитина и более крупных биотинильных белков . Снижение уровня протективных жирных кислот, возможно, является причиной появления алопеции и кожной сыпи .

Клинические проявления

НБ манифестирует в среднем в 3–5,5 мес жизни. В редких случаях заболевание дебютирует в подростковом возрасте или на первой неделе жизни. Степень тяжести клинических проявлений заболевания зависит от уровня активности биотинидазы. Так, высокая остаточная активность фермента (от 25 до 30% от нормы) характерна для юношеских форм НБ . При тотальной НБ (активность фермента менее 5% от нормы) заболевание манифестирует в первые месяцы жизни.

В раннем возрасте наиболее частыми начальными симптомами являются судороги: миоклонические, генерализованные или парциальные . Иногда основным клиническим симптомом служит мышечная гипотония. В ряде случаев НБ манифестирует задержкой психомоторного развития, нарушениями ритма дыхания (дыхание по типу Куссмауля, ларингеальный стридор, апноэ), себореей, атопическим дерматитом, гнездной и/или тотальной алопецией, персистирующими конъюнктивитами, нейросенсорной тугоухостью .

У большинства пациентов имеет место сочетание неврологических и кожных нарушений. При дебюте заболевания в подростковом возрасте начальными симптомами являются мышечная слабость, спастические парапарезы, зрительные нарушения (снижение зрения, появление скотом, атрофия зрительных нервов) .

В результате проведенных нами исследований за 2 года удалось выявить трех пациентов с точно верифицированным диагнозом: недостаточность биотинидазы. Диагноз был подтвержден биохимическими и молекулярно-генетическими методами: тотальное снижение активности биотинидазы в сыворотке крови, метаболического ацидоза, повышение уровня специфических органических кислот и концентрации лактата в крови и ликворе. При проведении ДНК-диагностики было установлено, что два пациента являются гомозиготными по мутации G98d7i3, а один — компаунд-гетерозиготой по частым мутациям G98d7i3/R538C. Известно, что наличие этих мутаций в любом сочетании сопровождается ранней и тяжелой манифестацией НБ .

В качестве иллюстрации приводим выписку из истории болезни одного из наблюдавшихся нами больных.

Больной Л. К., 5 мес, находился в отделении психоневрологии и эпилепсии РДКБ. Поступил с жалобами на судороги по типу серийных инфантильных спазмов, задержку психомоторного развития, снижение слуха, повышенную потливость.

Из анамнеза известно, что ребенок родился от 2-й беременности, протекавшей на фоне угрозы прерывания на 7–8-й неделе, роды первые, на 39-й неделе беременности, самостоятельные, вес при рождении 2900 г, рост 51 см, оценка по шкале Апгар — 9–10 баллов. Выписан из роддома на 5-е сутки жизни в удовлетворительном состоянии. Перенесенные заболевания: отит, конъюнктивит. С рождения отмечался тремор ручек и подбородка. В 2 мес появились серийные, флексорные, симметричные инфантильные спазмы до 10 раз в сутки. Проводился подбор противосудорожной терапии без явного положительного эффекта. На фоне гормональной терапии синактеном депо судороги стали реже, но сохранялись до 5–7 раз в сутки.

При поступлении — состояние средней тяжести. Кожные покровы чистые, сухие. Видимые слизистые бледно-розовые. Волосы на голове тонкие и редкие. Подкожная жировая клетчатка развита избыточно. Развернута нижняя апертура грудной клетки. Носовое дыхание свободное. Границы сердца не увеличены. Сердечные тоны ритмичные, шумов нет. В легких дыхание пуэрильное, хрипов нет. Живот мягкий, безболезненный, доступен глубокой пальпации. Печень: + 1 см из-под края реберной дуги, селезенка не увеличена. Наружные половые органы развиты по мужскому типу.

Неврологический статус: общемозговых и менингеальных симптомов нет. Сознание ясное. Форма головы округлая с выступающими лобными буграми. Окружность головы – 42 см.

Глазные щели — OD=OS, взор фиксирует, кратковременно прослеживает, зрачки округлой формы, симметричные, фотореакция сохранена, лицо симметричное, снижение реакции на звуковые раздражители, нистагм установочный в крайних отведениях, глоточные и небные рефлексы живые, дисфония, саливация не усилена. Голову не держит, поворачивается на бок с трудом. Мышечная гипотония, с умеренным повышением мышечного тонуса в дистальных отделах конечностей. Сухожильные рефлексы симметричные, живые. Патологические рефлексы — с двух сторон. На болевые раздражители реагирует. Задержка редукции безусловных рефлексов: ладонно-ротовой (+), Переса (+), Галанта (+).

В сознании, на осмотр реагирует адекватно, дифференцирует окружающих, успокаивается на руках у мамы.

При клиническом анализе крови и мочи отклонений от нормы не выявлено.

Ультразвуковое исследование внутренних органов: без патологии.

Электроэнцефалографическое исследование: типичных данных о наличии локальной, диффузной и генерализованной эпилептиформной активности за время данного исследования получено не было.

Компьютерная аудиометрия: регистрируется снижение слуха по типу нейросенсорной тугоухости I–II степени.

Офтальмоскопия: частичная атрофия зрительных нервов.

Рисунок 1. МРТ головного мозга пациента Л. К., 5 мес

МРТ головного мозга: на сериях сагиттальных, фронтальных и аксиальных МР-томограмм в режимах Т1 и Т2 на фоне резко расширенных субарахноидальных конвекситальных пространств лобных, теменных, затылочных и височных областей и базальных цистерн отмечается хроническая субдуральная гематома обоих лобных и верхних отделов височных областей. Признаков кровоизлияний в вещество головного мозга не выявлено. Заключение: признаки задержки миелинизации мозгового вещества. Хроническая субдуральная гематома указанной области (рис.1).

Обследование в лаборатории наследственных болезней обмена веществ ГУ Медико-генетического научного центра РАМН показало снижение активности биотинидазы — 0,56 (4,40–12 нмоль/мин/мл).

К проводимой антиэпилептической терапии добавлен биотин в дозе 10 мг/сут. Спустя 2 нед после назначения биотина состояние улучшилось: ребенок стал держать голову и переворачиваться со спины на живот, судороги купированы, отметилась тенденция к нормализации биохимических показателей.

При повторном поступлении через 3 мес на фоне специфической терапии отмечалась положительная динамика: отсутствие судорог, ребенок хорошо переворачивается со спины на живот и наоборот, дифференцирует окружающих, улучшились слух, зрение и рост волос на голове, активный лепет, уровень лактата и органических кислот в норме (табл.).

Клинические проявления у всех обследованных нами больных достаточно сходные: начало болезни в первом полугодии жизни, сочетание неврологических нарушений с поражением кожи и ее придатков (алопеция, дерматит), судороги, не поддающиеся коррекции базовыми антиэпилептическими препаратами.

После установления диагноза всем пациентам был назначен биотин в суточной дозе 10 мг/сут, продолжалось проведение противосудорожной терапии. Через 1,5–2 нед от начала лечения отмечался парадоксальный эффект в виде регресса выявляемых до лечения расстройств. Судороги не возобновлялись (за исключением пациента Л. С., у которого диагноз был верифицирован на поздних стадиях болезни). Больные дети стали постепенно приобретать психомоторные навыки и проявлять реакцию эмоционального оживления на осмотр: улыбка, способность зрительного сосредоточения на лицах, улучшился мышечный тонус, отмечен рост волос (рис. 2). Столь высокая эффективность специфического лечения может объясняться нормализацией метаболических процессов в организме, что совпадает с данными литературы .

Рисунок 2. Пациент Л. С. до терапии биотином (а) и после (б)

Хотелось бы отметить, что от своевременной постановки диагноза и назначения специфической терапии зависит исход заболевания . Так, при ранней диагностике заболевания у больной П. Н. через 2 мес после начала патогенетической терапии психомоторное развитие соответствовало возрастной норме, тогда как у пациента Л. К. наблюдалась темповая задержка психомоторного развития. У одного из больных, несмотря на проведение специфического лечения, сформировался грубый неврологический дефицит (спастический тетрапарез, частичная атрофия зрительных нервов, нейросенсорная тугоухость, задержка психомоторного развития, редкие судороги), что может быть связано с наиболее ранним злокачественным течением заболевания (выраженный кетоацидоз и лактат-ацидоз) в исследуемой группе, а также его поздним выявлением (табл.).

Заключение

При выявлении у больного в первом полугодии жизни таких симптомов, как судороги, резистентные к проводимой антиэпилептической терапии, нарушения психомоторного развития, алопеция, дерматит, можно предположить наличие у пациента редкого недуга, относящегося к группе наследственных болезней обмена веществ, — недостаточности биотинидазы.

Применение специфической терапии биотином в дозе 10–30 мг/сут при данной патологии приводит к купированию судорог, регрессу неврологических расстройств, росту волос, восстановлению кислотно-основного равновесия и снижению уровня органических кислот в моче.

Исход заболевания зависит от своевременного установления правильного диагноза и назначения специфической терапии.

Литература

С. В. Михайлова
Е. Ю. Захарова, кандидат медицинских наук
Е. С. Ильина, кандидат медицинских наук
А. С. Петрухин, доктор медицинских наук, профессор

РГМУ, PДКБ, МГНЦ, Москва

Начнем с того, что такое биотин? Это витамин Н. Также его называют витамин В7.

История открытия

Луи Пастер

Очень любопытна история открытия биотина — витамина Н. Все началось в далеком 1875 году, когда замечательный Луи Пастер — именитый химик и основоположник новой науки — микробиологии, ставил эксперименты по изучению брожения, в процессе которых он задался целью удешевить питательную среду, необходимую для выращивания дрожжевых грибов. Для этого Пастер смешал соли аммония, являющиеся поставщиком азота, сахар и остатки от сгоревших дрожжей. Ученый рассчитывал на то, что при сгорании дрожжей в золе остаются только их минеральные составляющие, необходимые дрожжевым клеткам. Но, как показала практика, на такой питательной среде дрожжи не стали расти. В связи с этим Луи Пастер добавил в смесь незначительное количество живых дрожжевых грибов и процесс размножения начался! Отсюда следовал вывод, что в дрожжевых клетках имеется какое-то особое вещество, необходимое для их деления (размножения).

Юстус Либиг

Однако знаменитый немецкий химик Юстус Либиг, повторяя опыты Пастера, не смог получить такой же эффект от добавления к питательной среде свежих дрожжей; он добился роста дрожжевых клеток только после прибавления к среде мясного бульона. Казалось, Пастер ошибся. Но в 1901 году Вилидье в ряде опытов доказал, что прав был все-таки Пастер, а не Либиг (и гениальным ученым бывает свойственно ошибаться!): последний добавлял в питательную среду недостаточное количество свежих дрожжей. При добавлении достаточного их количества Вилидье получил такие же результаты, как Пастер. Таким образом было доказано, что дрожжи выделяют некий субстрат, способствующий их росту и размножению. Данное вещество стали называть «биос» (в переводе с греческого — «жизнь»).

В 1904 году русский ученый Яков Яковлевич Никитинский обнаружил, что питательная среда, на которой выращиваются культуры плесневых грибов, обогащается какими-то продуктами их жизнедеятельности, которые, подобно биосу дрожжей, стимулируют развитие новых культур этих грибов, способствуют размножению клеток. За этим последовало открытие стимуляторов роста различных низших растений и веществ, способствующих развитию высших растений, процессов их цветения, образования семян.

Яков Яковлевич Никитинский

Вполне естественно, что биос вызывал неподдельный интерес. Ведь узнав его сущность, можно было бы снабдить сельхозиндустрию и микробиологию стимуляторами роста растений и микроорганизмов. Однако химический состав биоса стал известным только через три-четыре десятилетия. И оказалось, что биос — это не отдельное вещество, а смесь витаминов группы В:

  1. биотина,
  2. инозита,
  3. тиамина,
  4. пантотеновой кислоты.

Независимо от этих изысканий, начиная с 1916 года, шла другая линия исследований, которая в итоге тоже замкнулась на биотине. В экспериментах было показано, что если в качестве белка крысам давать яичный белок, то у них сначала поражается кожа, а потом и нервная система, из-за чего животные погибали. Англичанка Боас выяснила, что крысы на такой яичнобелковой диете не будут страдать от поражения нервной системы и кожи, если в их рацион добавлять некоторые количества дрожжей или печени. Содержащийся в них фактор, предохраняющий животных от яичнобелковой интоксикации, в 1931 году назвали витамином Н. А дальнейшие исследования химиков выявили, что витамин Н — это биотин. Тот же самый биотин, который является одним из компонентов биоса. Затем биотин обнаружили в почках и других органах и тканях животных, где он находится в весьма прочной связи с белком.

Были объяснены также причины яичнобелковой интоксикации и профилактического влияния на нее биотина. В яйцах кур содержится белок авидин («avis» — по-латыни «птица»), который обладает большим сродством к биотину. Связывая биотин, авидин, так сказать, выключает его из действия, не дает ему соединяться с белком-апоферментом. Биотин — кофермент целой группы биотиновых ферментов. Его отсутствие в тканях или блокирование авидином вызывает тяжелые изменения обменных процессов и соответствующее заболевание — абиотиноз (авитаминоз витамина Н).

Недостаток биотина (авитаминоз витамина Н)

У маленьких детей недостаток витамина Н проявляется дерматитом: кожа приобретает пепельный оттенок, шелушится. Дети утрачивают аппетит, малоподвижны, их мучают тошнота, повышается чувствительность по ходу нервных стволов, падает число эритроцитов и концентрация в них гемоглобина.

Картина недостатка биотина была изучена у взрослых людей, которым в течение трех-четырех недель давали с пищей по 200 грамм сухого яичного белка в день. У них развивались нервно-трофические изменения:

  • мелкое шелушение кожи, приобретавшей бледно-пепельный оттенок,
  • атрофия сосочков языка,
  • сонливость,
  • потеря аппетита,
  • мышечная слабость,
  • болезненность мышц,
  • рвота, малокровие.

Введение всего 0,15 миллиграмма биотина в течение 3-4 дней устраняло депрессию, миалгии, восстанавливало аппетит.

Механизм действия витамина Н

Формула

Механизм включения биотина в биохимические системы состоит в следующем: биотиновые ферменты катализируют реакции отщепления углекислоты и присоединения ее углерода к молекулам различных веществ. С их участием в организме синтезируются такие необходимые соединения, как пуриновые кольца нуклеиновых кислот, жирные кислоты.

Суточная потребность в биотине

Поразительна биологическая активность биотина и как фактора роста микробов, и как компонента ряда ферментов в организме человека и животных. Рост азотфиксирующих бактерий, живущих на корешках бобовых растений (они способствуют накоплению в почве азота) заметно увеличивается при добавлении одной части биотина на сто миллиардов частей питательной среды, в которой выращиваются эти бактерии. Суточная потребность цыпленка в биотине составляет приблизительно 2 мкг, другими словами, одного грамма чистого витамина Н достаточно для того, чтобы обеспечить потребность в нем полумиллиона цыплят в сутки. Потребность человека в биотине окончательно еще не установлена, но она, по-видимому, покрывается суточной дозой, не превышающей трехсот миллионных долей грамма (300 мкг), то есть одного грамма витамина Н достаточно для удовлетворения суточной потребности около 3 тысяч людей…

Где содержится витамин Н

Витамин Н содержится во многих пищевых продуктах, кроме того, он синтезируется в организме за счет жизнедеятельности кишечных микробов. Поэтому при хорошо сбалансированном питании у здорового взрослого человека нет опасности развития Н-витаминной недостаточности. Богаты биотином пивные дрожжи, печень, соя, чай, какао, арахис, миндаль, черная смородина, немалые его количества содержатся в помидорах, горохе, малине, пшенице, грецких орехах.

Применение биотина

Наиболее распространенная область лечебного применения биотина — кожные болезни. Особенно эффективен он у детей.

Витамин Н (биотин) относится к классу микровитаминов, которые нужны организму человека в микроскопических количествах: необходимые ежесуточные нормы как для детей, так и для взрослых пациентов, в том числе относящихся к группам повышенной потребности, исчисляются микрограммами. И тем не менее, игнорировать эту потребность значит разрушать собственное здоровье — ведь этот витамин крайне важен для процессов, поддерживающих жизнедеятельность. Он служит активным катализатором, играющим ключевую роль в активации обменных механизмов. Научные изыскания доказывают, что это вещество входит в немногочисленную группу, способную оказывать воздействие на состояние нервной системы, обеспечивать регенерирующее и восстанавливающее воздействие на организм в целом.

Несмотря на то, что часть витамина Н синтезируется микрофлорой кишечника, в большинстве случаев этого количества недостаточно, чтобы полностью обеспечить пусть и микроскопические, но повседневные потребности организма. Для нормальной работы необходимо дополнительное поступление биотина извне, то есть с продуктами питания. Это вещество относится к водорастворимым, а потому практически не накапливается в органах и тканях (частично — в клетках почек и печени). Это значит, что рацион должен быть витаминизированным ежедневно, поэтому информация о том, где содержится витамин Н, при каком воздействии он сохраняется в максимальном количестве и как лучше его употреблять, крайне важна для поддержания здоровья и соблюдения принципов правильного, сбалансированного питания.

Витамин Н: для чего нужен организму

Биотин является частью десятков обменных процессов, протекающих в организме. Без его участия не происходят реакции, отвечающие за рост, энергообмен, формирование мышц, эпителия, соединительных и нервных волокон. И хотя самостоятельно витамин Н действовать не может, он входит в состав значимого комплекса пищеварительных ферментов, которые активизируют молекулы биотина.

Многолетние исследования наглядно продемонстрировали, что витамин Н принимает участие в работе как минимум девяти ключевых ферментативных систем организма человека. Он способствует росту и регенерации новых клеток, регулирует метаболические процессы, помогая расщеплять нутриенты и преобразовывать их в энергетические ресурсы, способствует восстановлению тканей и органов, облегчает мышечные боли и помогает человеку справляться с нагрузками. Учитывая эти полезные свойства, можно смело отнести биотин к разряду незаменимых веществ, необходимых человеку для поддержания жизнедеятельности, причём более других в нём нуждаются следующие уязвимые к авитаминозу группы:

  • новорождённые и детки в период активного роста;
  • беременные и кормящие;
  • пациенты, страдающие эпилепсией, сахарным диабетом, дерматитами и микозами;
  • больные, проходящие курс активной антибиотикотерапии.

Функции биотина

  1. Участвует в углеродном обмене, обеспечивая организм энергетическими ресурсами из пищевых нутриентов.
  2. Стимулирует процессы расщепления липидов, регулируя массу тела и количество жировых отложений, улучшает усвояемость белковой пищи и положительно влияет на ЖКТ в целом.
  3. Активизирует синтез гемоглобина, а значит, опосредованно влияет на обеспечение клеток и тканей кислородом и перенос углекислоты.
  4. Регулирует процесс образования глюкозы из безуглеводных соединений, контролирует уровень сахаров в крови и снижает риск развития сахарного диабета.
  5. Положительно сказывается на деятельности нервной системы. Этот эффект является следствием регуляции уровня глюкозы в крови. Поскольку сахара служат питательным субстратом для мозговых клеток, оптимальный уровень глюкозы является важнейшим условием для корректной мозговой деятельности: снижение этого показателя приводит к быстрой утомляемости, вялости, заторможенности и апатии, а резкий дефицит вызывает упадок сил. Такой эффект объясняет, почему женщинам необходимо большее количество витамина Н по сравнению с представителями сильного пола: женский организм менее мужского способен к накоплению глюкозы, а значит, её синтез или поступление должны быть регулярными.
  6. Небольшое количество витамина Н необходимо для регуляции гормоносинтезирующих функций щитовидной железы.
  7. Недостаток биотина может привести к симптомам гиповитаминоза С даже при нормальном его поступлении в организм: при нехватке витамина Н аскорбиновая кислота попросту не усвоится в адекватных пределах.
  8. Оптимальное содержание витамина Н в организме — залог крепкого иммунитета, ведь это вещество стимулирует пролиферацию лимфоцитов, активизирует защитные механизмы и помогает справляться с патогенами.
  9. Биотин — важное звено в цепочке передачи ДНК-информации. Он регулирует работу генетического материала, а также отвечает за формирование пуриновых нуклеотидов, передающих наследственную информацию.
  10. От количества витамина Н в организме зависит шикарный внешний вид волос, ногтей и кожи. Регулярное поступление биотина позволяет продлить молодость, укрепить дермальный скелет и активизировать естественный синтез коллагеновых волокон. Именно поэтому представительницы прекрасного пола особенно тщательно следят за поступлением биотина в организм, причём не только с пищей, но и в составе косметических средств: большая часть регенерирующих шампуней, бальзамов для волос и кремов с anti-age эффектом содержит высокий процент биотина. Впрочем, в таких мерах нет необходимости: урегулировав питание продуктами, богатыми витамином Н, можно полностью нейтрализовать возможный гиповитаминоз и избежать косметических проблем.

Суточная норма

Потребность в витамине Н может варьироваться в зависимости от пола, возраста и индивидуальных особенностей. Более подробно нормы для каждой группы представлены в таблице.

Категория Возраст (лет) Суточная потребность, микрограмм
Дети С рождения до года
С года до 3 лет 10
С 3 до 7 лет 15
С 7 до 11 лет 20
С 11 до 14 лет 50
С 14 до 18 лет 50
Мужчины Взрослые (18 и старше) 50
Женщины 18 лет и старше 55
В период беременности 60
В период лактации 60

В таблице указано минимальное количество, которое должно содержаться в рационе ежедневно, чтобы обеспечить потребности организма в биотине. Однако это не значит, что этими показателями стоит ограничиваться: верхний предел ежесуточного употребления витамина Н может достигать 150 мкг, поскольку это вещество не токсично и практически не накапливается, а его излишки быстро выводятся из организма, не нанося непоправимого вреда.

К чему приводит дефицит биотина

Недостаток витамина Н в организме — довольно частое явление, поскольку вещество практически не способно накапливаться во внутренних органах и тканях. Впрочем, причина частых гиповитаминозов кроется не только в физико-химических особенностях вещества, но и во внешних факторах, влияющих на усвоение и синтез биотина. Условия, провоцирующие недостаток витамина Н в организме, могут включать:

  • антибактериальную или сульфаниламидную терапию, на фоне которой погибает не только патогенная, но и нормальная микрофлора кишечного тракта;
  • продолжительное голодание, рацион, обеднённый витамином Н, или жёсткая диета;
  • дистрофию или полная атрофию слизистой ЖКТ (в частности, тонкого кишечника);
  • тяжёлые формы токсикоза во время беременности;
  • наследственные факторы, влияющие на витаминный статус организма;
  • злоупотребление искусственными сахарозаменителями и продуктами, содержащими этиловый спирт;
  • дисбактериоз кишечника.
  • Распознать гиповитаминоз Н можно по следующим симптомам:

  • дерматологические проблемы — шелушение кожи на лице, дерматит конечностей и щёк, патологическая сухость и чувствительность кожи;
  • тошнота, потеря аппетита, вялость, апатия, усталость без видимых на то причин;
  • отёк языка, снижение вкусовой чувствительности, сглаживание языковых сосочков;
  • мышечные боли, лёгкие покалывания и онемение конечностей;
  • ослабление иммунитета, частые простудные и вирусные заболевания, протекающие с осложнениями;
  • выпадение и ломкость волос;
  • снижение уровня гемоглобина в общих анализах крови;
  • повышенная тревожность, нервное истощение.

Компенсировать недостаток витамина Н совсем несложно: требуемые микроскопические дозы восполняются быстро и безболезненно, а с ними проходят и неприятные симптомы. Именно поэтому стоит внимательно изучить, в каких продуктах содержится витамин Н, — так вам будет проще сориентироваться и правильно составить повседневный рацион.

Избыток витамина Н в организме

Передозировка биотина — очень редкое явление, которое практически не встречается в медицине. Поскольку вещество растворяется в воде и быстро выводится из организма, не оказывая токсического действия, гипервитаминоз не развивается даже при высокой дозировке. В крайне редких случаях при неконтролируемом приёме синтетических аналогов витамина Н возможно частое мочеиспускание и нетипичная потливость, которая проходит сразу после выведения излишек вещества.

Витамин Н: в каких продуктах содержится

Концентрация витамина Н, приведённая в таблице ниже, поможет правильно составить рацион и обеспечить организм всем необходимым. Однако стоит понимать, что указанные цифры являются эталонными и не всегда соответствуют реальности, поэтому можно смело увеличивать рассчитанную порцию вдвое–втрое.

Продукт питания Количество витамина Н в 100 г (мкг) Продукт питания Количество витамина Н в 100 г (мкг)
Бобы соевые 60 Ячмень 6
Рисовые отруби 46 Кукуруза 6
Арахис 40 Томаты 4
Горошек зелёный 35 Земляника 4
Лук сушеный 28 Лук свежий 3.5
Капуста белокочанная 24 Дыня 3
Горох жёлтый 18 Салат 3
Капуста цветная 17 Морковь 2.5
Шампиньоны 16 Хлеб из обойной пшеничной муки 2-5
Рис 12 Свёкла 2
Пшеница 10 Апельсины 2
Пшеничная мука обойная 9-25 Персики 1.7
Яблоки 9 Пшеничная мука I сорта 1-2
Шпинат 7 Пшеничная мука высшего сорта 1
Бобы зелёные 7 Картофель 0,5-1

При расчёте оптимальной порции необходимо учитывать, что витамин Н быстро разрушается под воздействием неблагоприятных условий. Промышленная шоковая заморозка практически не снижает концентрацию полезного вещества в продукте, а консервация, напротив, разрушает до 90 % от общего числа молекул. Также содержание биотина значительно снижается при длительном вымачивании, долгом хранении в холодильнике, тщательном обжаривании. Поэтому лучше не готовить блюда про запас и отдавать предпочтение запеканию — так можно сохранить большую часть витамина Н.

Зная биохимические и физические особенности витамина Н, а также важность этого вещества в физиологических процессах, вы без труда составите нужный рацион, обеспечив свой организм всем необходимым для нормальной жизнедеятельности и поддержания здоровья!