Опухоль периферических нервов

Содержание

Опухоли периферических нервов

На ранних стадиях своего развития опухоли периферических нервов обычно имеют субклиническое течение. Типично медленное развитие опухолевого процесса. При поражении мелких ответвлений нервных стволов клинические проявления могут вообще отсутствовать.

Доброкачественные опухоли периферических нервов проявляют себя как плотные образования, которые можно пропальпировать. На начальных стадиях, как правило, они не вызывают болевых ощущений и чувства онемения. В зоне иннервации пораженного нерва зачастую наблюдаются парестезии — преходящие ощущения покалывания или «ползания мурашек». Перкуссия над областью опухоли вызывает усиление парестезии. Отличительными особенностями доброкачественного новообразования нерва являются его подвижность относительно прилежащих тканей, отсутствие смещаемости по длиннику пораженного нервного ствола и неподвижность при сокращении окружающих мышц. Неврологический дефицит (онемение, мышечная слабость) возникает на поздних стадиях, обусловлен блоком проведения импульсов в пораженном участке нерва при значительном разрастании опухоли и компрессии нервных волокон.

Злокачественные опухоли периферических нервов характеризуются интенсивным болевым синдромом, усиливающимся при перкуссии и пальпации по ходу нерва. В зоне иннервации пораженного злокачественной опухолью нервного ствола отмечается неврологический дефицит — снижение силы иннервируемых мышц (парез), гипестезия (чувство онемения и сниженная болевая чувствительность кожи), трофические изменения (бледность, истончение, похолодание, повышенная ранимость кожи). При злокачественном характере новообразования нерва оно плотно спаяно с прилежащими тканями и не смещается относительно них.

Основные виды опухолей периферических нервов

Нейрофиброма — доброкачественное новообразование, развивающееся из фиброцитов соединительнотканных структур нервного ствола. Опухоль может быть единичной или множественной (чаще при нейрофиброматозе). Плексиформные нейрофибромы широко инфильтрируют ствол нерва и прилежащие ткани. Такие опухоли наиболее часто встречаются при болезни Реклингхаузена 1-го типа. В 5% случаев плексиформная нейрофиброма претерпевает злокачественную трансформацию.

Невринома (шваннома) — новообразование, берущее начало из шванновских клеток нерва. Чаще наблюдается в возрастном периоде от 30 до 60 лет. Представляет собой округлое утолщение нервного ствола. Обычно имеет единичный характер и медленный рост. Крайне редко отмечается малигнизация с возникновением нейрогенной саркомы.

Перинейрома (периневрома) — редкая доброкачественная опухоль из клеток периневрия. Имеет вид единичного или мультифокального утолщения нерва, протяженностью до 10 см.

Липома — не нейрогенная доброкачественная опухоль, развивающаяся из жировой ткани эпиневрия. Чаще встречается среди лиц, страдающих ожирением. Имеет желтую окраску и плотно срастается с нервным стволом. Не малигнизируется.

Нейрогенная саркома (нейрофибросаркома, злокачественная шваннома) — злокачественная опухоль из оболочек нерва, составляет 6,7% от общего числа сарком мягких тканей. По микроскопическому строению схожа с фибросаркомой. Более подвержены заболеванию лица мужского пола и среднего возраста. Нейрогенная саркома локализуется преимущественно на периферических нервах конечностей, реже — на шее. Редко метастазирует (примерно в 12-15% случаев). Наиболее типичны метастазы в легкие и лимфатические узлы. По микроскопическим особенностям выделяют железистый, меланоцитарный, эпителиоидный вариант опухоли.

Опухоль нерва: виды, лечение, прогноз

Опухоль нерва – это в основном доброкачественные поражения нервной ткани, которые преимущественно локализуются в стволовой части или в невроидных ветвях. Такие опухоли в большинстве случаев имеют вид подкожных мягких новообразований красноватого оттенка.

Опухоли нервов – классификация

Онкология нервной ткани включает два основных вида опухолей:

  • Нейрофибромы, которые обычно являются множественным поражением эндоневрия. Опасность этой формы новообразования заключается в высокой склонности к раковому перерождению. Нейрофибромы зачастую считаются специфическим симптомом нейрофиброматоза первого типа. Такое наследственное заболевание сопровождается образованием опухолей эндоневрия в количестве от одной до тысячи. В большинстве клинических случаев у пациентов обнаруживаются пятна светло коричневого цвета.
  • Шванномы формируются как одиночные опухоли из тканей оболочки нервного волокна. Такая локализация патологии существенно облегчает проведение оперативного вмешательства.

Опухоли зрительного нерва

Наиболее частым симптомом опухоли зрительного нерва (глиомы) считается снижение остроты зрения, которое наступает как результат передавливания орбитального нервного окончания. Проявлениями поздней стадии заболевания является экзофтальм (выпячивание очного яблока). Глиома зрительного нерва преимущественно развивается в раннем возрасте и чаще у девочек.

По характеру роста данное новообразование идентифицируется как доброкачественная патология с очень медленным ростом, но при распространении глиомы в черепную полости существует высокая вероятность летального исхода болезни.

Опухоли нервных волокон орбитальной области могут образовываться и расти по типу эндотелиом, которым присуще поражение людей в старшем возрасте.

Опухоль слухового нерва

Невриномы – это доброкачественные опухоли слухового нерва, которые в современной онкологической науке очень хорошо изучены. Ключевым признаком образования данного новообразования является прогрессирующая потеря остроты слуха. Невренома обычно очень медленно растет, примерно до 2 мм внутри черепной коробки.

Больные с опухолью слухового нерва представляют жалобы на понижение слуха, ощущение звона в ушных раковинах и как следствие нарушение общей координации.

Врач-онколог после выслушивания всех симптомов, проводит визуальный и пальпаторный осмотр. В ходе детального исследования области поражения врачи отмечают нарушение роговичного рефлекса, повышенную чувствительность кожных покровов лица.

Постановление окончательного диагноза в таких клинических случаях не возможно без проведения магнитно-резонансной томографии в различных проекциях.

Опухоль тройничного нерва

Опухоль нерва, которая локализуется возле тройничного нерва может вызвать его передавливание, что сопровождается возникновением симптоматики невралгии:

  1. Болевые приступы, которые внезапно наступают в лицевой области или у поверхности зубов.
  2. Боль носит очень тяжелый и интенсивный характер.
  3. Для возникновения неприятных ощущения следует коснуться к определенным пусковым точкам, которые размещаются на слизистой оболочке преддверия рта.
  4. Односторонние болевые приступы имеют способность к разлитию ощущений по всей половине лица.
  5. Так называемые светлые промежутки (безболезненные) постепенно уменьшаются.
  6. Для заболевания характерно цикличность протекания в зависимости от погодных условий.
  7. Выраженные лицевые боли могут длиться в течение нескольких дней.

Опухолевые процессы периферических нервных окончаний берут свое начало из швановских клеток и соединительно-тканных структур нервного ствола верхних или нижних конечностей.

Такие раковые заболевания могут иметь злокачественный или доброкачественный характер. Расположение новообразования преимущественно поверхностное. Развитие заболевания проходит крайне медленно и на ранних этапах не проявляется никакими симптомами. Со временем по мере роста опухоли больные отмечают появление болевых ощущений, образование мышечной слабости и атрофии мышц.

Нередко наблюдается раковое перерождение таких новообразований, что в первую очередь проявляется быстрым и агрессивным ростом патологических тканей с ранним образованием метастатических очагов в отдаленных органах и системах.

Диагностирование такого вида онкологии возможно только с применением биопсии, которая заключается в проведении цитологического анализа небольшого участка патологической ткани.

Опухоль лицевого нерва

Опухоль в области лицевого нерва вызывает нарушения проводимости нервных импульсов к структурам мимических мышц из-за гибели части нейронов. Прогрессирование болезни провоцирует образование пареза лица, который проявляется утратой тонуса мимической мускулатуры одной лицевой половины. Иногда к вышеописанным проблемам присоединяется сухость очных яблок, увеличенное слезотечение, нарушение вкусовых ощущений и гиперчувствительность кожных покровов.

Такая симптоматика связана с тем, что в структуре лицевого нерва присущи только двигательные волокна, то есть по этому волокну передаются команды по сокращению или расслаблению мышц. Отсутствие чувствительных окончаний объясняет исключение болевого синдрома при развитии патологического процесса.

Нейросаркома: симптомы, лечение, диагностика, прогноз

Нейросаркома – это злокачественное поражение нервных волокон, а точнее, опухоль оболочек периферических нервов. Также вы можете встретить название «злокачественная шваннома», поскольку опухоль разрастается из клеток Шванна, обволакивающих нерв.

Заболевание чаще поражает мужчин среднего возраста (от 30 до 50 лет), однако известны случаи у детей и стариков. Новообразование достаточно редкое и составляет 6% всех сарком. Слово «саркома» в названии говорит о чрезвычайной злокачественности и предрасположенности к быстрому росту и метастазированию опухоли. Тем не менее, распространение этой опухоли на другие ткани, кроме нервной, нехарактерно.

Нейросаркома может локализоваться везде, где проходят нервы. Наиболее часто обнаруживаются опухоли в руках, ногах, реже – вблизи спинного и головного мозга, а именно в корешках спинно- и черепномозговых нервов, сплетениях.

Причины

Причины различных онкологических патологий до сих пор не установлены. Нельзя точно сказать, что спровоцировало патологическое деление клеток.

Тем не менее, можно утверждать, что нарушение обменных процессов в организме (хронические, предраковые и эндокринные болезни, иммунодефицит), частые травмы, наследственная предрасположенность, воздействие канцерогенов и образ жизни имеют большое значение для возникновения данной патологии.

Факторы риска, характерные для злокачественной шванномы:

  • мужской пол;
  • возраст 30-50 лет;
  • курение и алкоголизм;
  • наличие органических поражений нервной системы;
  • воздействие агрессивных факторов внешней среды (вредное производство, загрязненность атмосферы, чрезвычайные ситуации).

Виды нейросаркомных опухолей

Различают первичные (возникшие в нервной системе) и вторичные (метастатические) нейросаркомы.

К первичным опухолям относятся следующие формы:

  • нейробластома – агрессивное онкологическое новообразование эмбрионального происхождения;
  • ганглионейробластома – патология дифференциации нейробластов и ганглиоцитов;
  • астробластома – атипичный рост в больших полушариях головного мозга нейроглиальных клеток;
  • олигодендроглиобластома – очень редкая недифференцированная опухоль головного мозга;
  • глиобластома – самая распространенная онкология нейрогенного характера;
  • хориоидкарцинома – злокачественное поражение паутинной оболочки, секретирующей спинномозговую жидкость;
  • эпендимобластома – рак мозга, возникший на эмбриональном этапе развития;
  • шваннома – опухоль оболочек нерва.

Стадии развития нейросаркомы

Согласно международной системе классификации опухолей ТNM выделяют 4 стадии развития нейросаркомы. Данная классификация учитывает размер очага раковых клеток, глубину прорастания и вовлечение в процесс других тканей, наличие метастазов в регионарные лимфатические узлы или отдаленные системы органов. Чем более развит и агрессивен процесс, тем выше степень злокачественности, которую может определить только врач-онколог.

Симптомы

В каждом отдельном случае симптомы нейросаркомы отличаются, так как существует большая вариабельность локализации процесса.

Однако основными признаками являются:

  • боль и припухлость в месте поражения;
  • нарушение функции рядом лежащих органов или конечности (слабость, вялость движений);
  • нарушение циркуляции крови из-за сдавления мягких тканей (отек или цианоз).

Когда злокачественная шваннома располагается вблизи органов центральной нервной системы (ЦНС), характерны особые проявления:

Общемозговые:

  • головная боль;
  • эпилептические припадки;
  • тошнота и рвота;
  • менингеальные симптомы (ригидность затылочных мышц, симптомы Брудзинского и Кернига);
  • светобоязнь.

По типу межпозвоночных грыж:

  • боль в спине;
  • иррадиация болевых ощущений в конечности при движении;
  • онемение, покалывание и вялость в конечностях.

Поражения черепных и спинных нервов отличаются специфичной симптоматикой, что позволяет диагностировать место образования раковых клеток без дополнительных инструментальных методов исследования.

Существует двенадцать пар черепномозговых нервов, которые имеют индивидуальные названия и функции, и, соответственно, различные признаки поражения нейросаркомой:

  • Обонятельный – нарушения восприятия запахов.
  • Зрительный – нарушение остроты и полей зрения.
  • Глазодвигательный – расходящееся косоглазие, двоение в глазах, опущение века, нарушение аккомодации, расширение зрачка, выпячивание глазного яблока.
  • Блоковый – сходящееся косоглазие, двоение изображения.
  • Тройничный – нарушение чувствительности кожи головы (в области губ, век, носа, затылка и т.д. – зависит от одной из трех ветвей), сглаженность мимики, паралич жевательных мышц.
  • Отводящий – сходящееся косоглазие, головокружение, вынужденное положение головы, невозможность повернуть глаз кнаружи.
  • Лицевой – сухость глаза, нарушение вкуса на передней части языка, мимики, асимметрия лица, нарушение глотания.
  • Вестибулярный – нарушение равновесия, тугоухость, звон в ушах, головокружение и тошнота.
  • Языкоглоточный – нарушение вкуса на задней трети языка, глотания, сухость ротовой полости.
  • Блуждающий – снижение чувствительности органов рта, нарушение акта глотания, отклонение языка в здоровую сторону, изменение голоса; расстройство дыхания и сердцебиения.
  • Добавочный – асимметрия шейно-воротниковой зоны вследствие атрофии мышц шеи, ограничение движения рук.
  • Подъязычный – атрофия языка и круговой мышцы рта.

Диагностика

К сожалению, новообразование часто диагностируется на поздних стадиях. Поэтому нельзя пренебрегать ежегодным медосмотром. Уже на обычном приеме невролог, проведя опрос, осмотр, пальпацию и другие физикальные исследования, может заподозрить первые симптомы онкологического процесса и назначить инструментальную диагностику:

  • УЗИ;
  • КТ и МРТ;
  • рентгенографию;
  • сцинтиграфию с помощью радионуклидов;
  • биопсию (взятие образца ткани для гистологического исследования);
  • анализы на онко-маркеры в крови.

Лечение

Победить нейросаркому можно только комплексным лечением, назначенным опытным врачом-онкологом. Основными современными методами лечения являются хирургическое вмешательство, лучевая терапия и химиотерапия.

Хирургическая методика основана на радикальном удалении первичного опухолевого узла и метастазов. Современные достижения в этой области позволяют добиться невероятных результатов с минимальным хирургическим иссечением здоровых тканей и полным сохранением функции органа. В особых случаях возможно удаление регионарных лимфатических узлов и метастазов в других органах (частичная резекция).

Однако оперативное удаление опухоли зачастую невозможно из-за опасности повреждения сосудов и жизненно важных центров, а также вследствие труднодоступности новообразования.

Лучевая терапия способна «подчистить» оставшиеся после операции атипичные клетки. Большое достижение в медицине – это изобретение направленного облучения в виде Гамма- и Кибер-ножа, которые точно воздействуют на отдельно расположенные раковые клетки с минимальным побочным действием и без осложнений. Перед началом радиохирургической процедуры проводят КТ и МРТ для точного определения локализации атипичных клеток, а затем вносят эти данные в специальные программы, которые и обеспечивают точность и эффективность вмешательства.

Химиотерапию назначают перед операцией или после. Она позволяет за счет цитостатического действия ограничить рост нейросаркомы и распространение клеток опухоли с кровью и лимфой по организму, а иногда и уменьшить объем опухолевого узла. Послеоперационные сеансы химиотерапии предупреждают повторное возникновение злокачественной шванномы и метастазов.

Сколько живут пациенты с нейросаркомой в головном и спинном мозге?

Статистические данные говорят, что от 16 до 52% больных нейросаркомой живут после операции пять лет и более.

Для неоперабельных больных прогноз крайне неблагоприятен: процесс заканчивается летальным исходом, консервативное лечение неэффективно.

Метастазы и рецидив нейросаркомы

Нейросаркома – очень агрессивное новообразование с чрезвычайно быстрым ростом и склонностью к метастазам и рецидивам. Вероятность метастазирования шванномы составляет до 39%, а возможность возникновения рецидива после терапии – до 65%. Обычно рецидив протекает тяжело и дает неблагоприятные прогнозы.

Для предотвращения повторного развития рака нервных волокон требуется регулярная диагностика здоровья: осмотр невролога, онколога и других специалистов, исследования КТ и МРТ. Утешает редкая встречаемость заболевания.

Что такое нейросаркома?

Нейросаркома (или нейрофибросаркома) – опухоль, происходящая из оболочек периферических нервов (клеток Шванна). Ее еще называют злокачественной шванномой или невриномой. У нейросаркомы высокая степень злокачественности, она быстро растет и метастазирует. Распространяется это новообразование по нервам, а в другие органы попадает очень редко.

Опухоль может поразить нервы в любой части тела, но чаще она возникает в глубоких тканях рук и ног. Такие невриномы легче выявить и лечить хирургическим путем. А вот редкие нейросаркомы спинного мозга и головного мозга в этом плане более коварные. От них, в основном, страдают черепные нервы, их ветви, плечевое нервное сплетение, корешки спинного мозга (в частности, седалищный нерв).

Болезнь диагностируют преимущественно в возрасте от 30 до 50 лет, хотя бывают случаи шванномы у детей и пожилых людей.

Раковые клетки нейросаркомы

Причины нейросаркомы

Этиология болезни неизвестна, но отмечена более высокая частота заболеваемости среди людей, получавших лучевую терапию. Онкология может возникнуть спустя 10-20 лет после прохождения облучений.

До 50% нейрогенных опухолей возникают у пациентов с нейрофиброматозом. Недавнее исследование показало, что у этих больных в 10% случаев в конечном итоге развивается нейросаркома. Часто переход к злокачественности обусловлен новым неврологическим дефицитом.

Еще одной причиной нейрофибросаркомы является озлокачествление доброкачественных новообразований, таких как нейрофиброма.

К факторам риска можно отнести:

  • сниженный иммунитет;
  • травмы;
  • воздействие химических канцерогенов.

Стадии нейрофибросаркомы описывают характеристики опухоли, такие как размер, глубина и наличие или отсутствие метастазов. Они позволяют планировать адекватное лечение и прогноз.

Для сарком мягких тканей существует единая система стадирования, которую можно увидеть в таблице:

СТАДИЯ РАЗМЕР ОПУХОЛИ ТИП СТЕПЕНЬ ЗЛОКАЧЕСТВЕННОСТИ МЕТАСТАЗЫ
I Любой Любая Низкая Нет
II <5 см (любой глубины) или > 5 см Поверхностная Высокая Нет
III > 5 см Глубокая Высокая Нет
IV Любой Любой Любая Есть

Недостаток такой системы в том, что она не отображает особенности развития опухолей в разных частях организма. Например, для рака головного мозга стадии вообще не определяют, его различают лишь по степени злокачественности.

Возможно, в будущем злокачественные невриномы будут изучены лучше и для них создадут отдельную систему стадирования.

Симптомы и признаки нейросаркомы

Основные симптомы нейрофибросаркомы – это:

  • боль в пораженном районе;
  • слабость при попытке перемещения части тела, на которую влияет опухоль;
  • отек конечностей;
  • растущее уплотнение под кожей.

Остальные проявления нейросаркомы зависят от того, какой нерв повредился. Опухоль головного мозга (то есть, черепных нервов) может сопровождаться головными болями и головокружением. Некоторые типы злокачественных шванном влияют на вестибулярный нерв, который соединяет мозг с внутренним ухом, что может повлиять на чувство равновесия и слух, вызывая тугоухость, звон в ушах, головокружения.

Другие нейросаркомы головного мозга способны вызывать птоз, экзофтальм, косоглазие, паралич глазодвигательного нерва, расстройства вкуса, дисфагию, нарушения речи, эпилепсию. Если в процесс будет вовлечен лицевой нерв, то у человека будут наблюдаться лицевой паралич, проблемы с глотанием, затрудненное движение глазами.

Симптомы нейросаркомы спинного мозга похожи на грыжу межпозвоночного диска. Она вызывает иррадиирующую боль в конечностях, онемение, покалывание и мышечную слабость.

Это самые распространенные явления, но могут встречаться также и другие самые разнообразные патологии, связанные со сдавливанием и повреждением нервов:

  • нистагм;
  • нарушение сердечной деятельности;
  • дисфункция тазовых органов (проблемы с дефекацией, мочеиспусканием, эрекцией);
  • усиление сухожильных рефлексов;
  • паралич.

Важно! Симптомы нейрофибросаркомы могут быть незаметными долгое время, если опухоль не вызывает повреждение нерва.

Диагностика заболевания

Тесты и процедуры, используемые для диагностики нейросаркомы, включают:

  1. Неврологическое обследование. Подробное всестороннее неврологическое обследование помогает доктору обнаружить тревожные признаки нейрофибросаркомы и поставить предварительный диагноз.
  2. Томографию. Используют для визуализации опухоли и определения ее характеристик. Диагностика нейрофибросаркомы может включать в себя МРТ, магнитно-резонансную нейрографию, КТ и позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ). С помощью этих методик также можно обследовать окружающие ткани и органы, чтобы узнать о наличии метастазов или каких-либо патологий.
  3. Удаление образца ткани для тестирования (биопсия). Образец биопсии может быть получен радиологом до операции или хирургом во время операции. Ткань отправляется в лабораторию для специализированного тестирования (на цитологию, гистологию и т.д.). Эта информация важна для выбора правильного лечения и прогнозирования выживаемости. При нейросаркоме головного мозга биопсия может сочетаться с операцией, так как лишние вмешательства в этот орган являются нежелательными.

Дополнительно могут провести:

  • спондилографию (рентгенологическое исследование позвоночника);
  • люмбальную пункцию (забор спинномозговой жидкости);
  • ангиографию (исследование кровеносных сосудов);
  • электроэнцефалографию (для изучения мозговой активности);
  • аудиограмму (для исследования слуха).

Все эти диагностические мероприятия помогают установить нарушения, которые вызывает онкоопухоль.

Лечение нейросаркомы или нейрогенной саркомы

Лечение нейрофибросаркомы состоит из комплекса мероприятий:

  • Операция

Ее цель – удалить всю опухоль и небольшой запас здоровой ткани, которая ее окружает. При этом функция органа не должна пострадать. Радикальная операция при нейросаркоме дает шанс на излечение и длительную ремиссию. Если тотальная резекция невозможна, то удаляют как можно больше онкоклеток, чтобы максимально уменьшить симптомы (боль, невралгия и т.д.) и продлить жизнь пациента.

В зависимости от местоположения и размера опухоли хирургическое лечение нейросаркомы может вызвать повреждение нервов и инвалидность. При поражении рук или ног, может потребоваться ампутация конечностей.

После операции при нейрофибросаркоме физиотерапевты и профессиональные терапевты помогают больному восстановить работоспособность и мобильность, потерянные из-за повреждения нервов или ампутации конечностей.

Удаление опухоли спинного мозга связано с определенными трудностями. После операции у больного могут остаться неврологические расстройства в виде болей, двигательных нарушений, паралича, потери чувствительности. Более подробную информацию об этом ищите в статье «Рак спинного мозга».

Нейросаркома головного мозга считается довольно тяжелой в плане хирургического лечения. Для доступа к нервам проводят трепанацию черепа. В качестве альтернативы вместо операции для спинальных и мозговых новообразований применяют радиохирургию (Гамма-нож или Кибер-нож). Эта методика позволяет удалить опухоль без разрезов, применяя лишь луч радиации высокой мощности. Он направляется точно на опухоль, а здоровая ткань практически не страдает. Радиохирургия при нейросаркоме может стать единственным шансом для неоперабельных больных, но ее назначают только при небольших, неглубоких поражениях.

  • Лучевая терапия

Лучевая терапия при нейрофибросаркоме может быть использована:

  • до операции, чтобы уменьшить опухоль и повысить шансы на радикальность резекции;
  • после операции для уничтожения любых раковых клеток, которые остались;
  • интраоперационно (сразу после хирургической резекции). Такую лучевую терапию применяют, когда ожидается, что операция при нейросаркоме не будет радикальной и останутся положительные края;
  • внутритканно. Брахитерапия – это методика, при которой в ложе саркомы загружается капсула с радиоактивным материалом.

Два последних способа обеспечивают фокальное концентрированное облучение нейросаркомы и меньший побочный ущерб окружающим тканям. Их минусом является отсутствие гистологического подтверждения онкологии, а также проблема заживления ран (встречается не у всех).Важно! При опухолях в области ствола головного мозга или гипоталамуса облучения противопоказаны.

Для лечения нейросаркомы спинного мозга и головного мозга предпочтительно применять такие методики лучевой терапии, как 3-х мерная конформная или интенсивно-модулированная лучевая терапия (IMRT), которые обладают высокой точностью фокусировки и наносят минимальный ущерб нормальным клеткам.

По результатам исследований облучения вместе с широким хирургическим иссечением дают показатели выживаемости, аналогичны тем, которые наблюдаются после ампутации. Лечение нейросаркомы с адъювантной лучевой терапией привело к значимому снижению частоты рецидивов болезни, однако она слабо помогает в отношении отдаленных метастазов и в общей выживаемости. По этой причине необходимо дополнять лечение химиотерапией.

  • Химиотерапия

Химиотерапию при нейросаркоме применяют, если новообразование начало метастазировать. Химиопрепараты помогают контролировать рост опухоли и сопутствующие этому симптомы.

Химиотерапию можно вводить в дооперационном и послеоперационном режиме.

Преимущества предоперационной химиотерапии включают:

  • немедленное лечение микрометастазов, которые могут находиться в любой части организма;
  • возможность усадки опухоли (происходит при некоторых типах опухолей, чувствительных к химиопрепаратам);
  • возможность комбинирования протокола лучевой и химиотерапии, что делает хирургическую резекцию технически легче.

Реакция саркомы на химиотерапию может быть определена количественно после ее резекции, что теоретически позволяет регулировать протоколы адъювантной терапии.

Единого стандарта лечения нейрогенных сарком нет. Некоторые врачи использовали в своих исследованиях Ифосфамид, Доксорубицин, Дакарбазин и Этопозид. Положительный ответ на препараты был выявлен максимум в 30% случаев.

Цитостатики, как правило, не назначают в случае, если опухоль находится в подкожном слое или имеет маленький размер (до 5 см). Также химия противопоказана пожилым людям с тяжелыми сопутствующими заболеваниями.

Когда хирургическое лечение нейрофибросаркомы невозможно по той или иной причине, тохимиотерапия и облучения помогают облегчить симптомы болезни и приостановить рост метастазов, тем самым продлив жизнь пациента.

Плохой ответ злокачественных шванном на химиопрепараты побудил ученых начать разработку целевых (таргетных) препаратов, которые действуют на опухоль на молекулярном уровне. Пока что испытания препарата Сорафениба не дало четких ответов, но исследования продолжаются.

Метастазы нейросаркомы встречаются примерно у 39% пациентов, чаще всего в легких. Частота локального рецидива для опухолей нервов колеблется от 40 до 65%.

Метастазы и рецидив нейрофибросаркомы лечат разными способами. Для локализованных опухолей могут использовать хирурургическую операцию, радиохирургию, лучевую терапию. Обязательно назначают химиотерапию, а в некоторых случаях – трагетную терапию.

Для своевременного обнаружения рецидива пациенты, прошедшие курс лечения нейрогенной саркомы должны регулярно проходить проверку с помощью КТ или МРТ, чтобы контролировать опухоль. Если болезнь возвращается вновь, зачастую она имеет более высокую степень агрессивности и ее тяжелее вылечить, поэтому прогноз после рецидива ухудшается.

Пятилетняя выживаемость для больных злокачественной невриномой колеблется от 16 до 52%. Более длительная продолжительность жизни при нейросаркоме коррелирует с полным хирургическим иссечением, а также небольшим размером опухоли (<5 см). Стоит отметить, что прогноз для пациентов с первичной нейрогенной саркомой более благоприятен, чем для лиц со злокачественной трансформацией нейрофиброматоза.

В одном недавнем исследовании 5-летний прогноз жизни при нейросаркоме составил 84% у пациентов, лечившихся в специализированном центре по лечению саркомы. Это в значительной степени объясняется наличием передовых устройств, позволяющих обнаружить болезнь на ранней стадии и провести агрессивное лечение.

Стоит отметить! Прогноз жизни при нейрофибросаркоме с метастазами все равно остается низким.

Будьте здоровы!

Опухоли внутри височной кости

Эти опухоли развиваются из лицевого нерва или окружающих тканей (гломусная опухоль, рак и т. д.).

Среди опухолей, исходящих из лицевого нерва, чаще всего 1встр.ечается невринома, исключительно \редко саркома и менингиома.

Невринома лицевого нерва отмечается значительно реже, чем невринома слухового нерва. Всего в мировой литературе к ill9i63 г. описано 51 наблюдение (Kette). B 1005 ir. Schmidt сообщил еще об одном случае, а в 1966 г. Koide, Takahaschi и Arai представили данные о множественной невриноме лицевого нерва. В отечественной литературе описание невриномы лицевого нерва принадлежит Л. Г. Высоцкой. Невринома лицевого нерва (как и невриномы других смешанных нервов) развивается из чувствительных волокон. Встречаются как относительно чистые невриномы, так и нейрофибромы и фибронейромы — при преобладании нервной соединительной ткани. Опухоль чаще плотная, инкапсулированная, иногда мягкая, даже кистозной консистенции, растет медленно, но, достигая значительных размеров, разрушает жизненно важные образования. Опухоль чаще бывает у женщин и обычно в возрасте от 20 до 40 лет.

В зависимости от исходного места опухоли различают невриномы вертикального (сосцевидного) отрезка .лицевого нерва и горизонтального (барабанного). Описано лишь одно наблюдение (Fehre) невриномы лицевого нерва во внутреннем слуховом ироходе, развившейся предположительно из «заблудившихся» клеток вестибулярного ганглия.

Опухоли вертикального (сосцевидного) сегмента лицевого нерва встречаются чаще, чем опухоли горизонтального сегмента нерва. По мере роста они могут распространиться в барабанную полость и лабиринт, обнажить твердую ‘мозговую оболочку задней и средней черепных ямок и даже проникнуть в мозг с развитием абсцесса мозга и других внутричерепных осложнений. При (разрушении передней стенки наружного слухового прохода опухоль может вовлечь околоушную железу, а при деструкции верхушки сосцевидного отростка — мягкие ткани шеи.

Барабанная перепонка обычно почти не изменена, однако при распространении опухоли в барабанную полость отоскопические изменения могут быть резко выражены, вплоть до выпячивания перепонки или разрушения ее полиповидной опухолью, выступающей в наружный слуховой проход.

Опухоли горизонтального сегмента лицевого нерва всегда поражают барабанную полость. Обычно вначале отмечаются .гиперемия, набухание и выпячивание барабанной перепонки (как при остром среднем отите). При парацентезе ощущается сопротивление и следует обильное кровотечение, иногда через разрез пролабирует опухоль. В дальнейшем образуется «полип» ib наружном слуховом проходе. Как правило, слух нарушен. Опухоль, увеличиваясь, распространяется на сосцевидный отросток. Имеются наблюдения невриномы лабиринтного отрезка лицевого нерва (Denecke).

Симптомы невриномы лицевого нерва зависят от локализация и направления роста опухоли. Паралич лицевого нерва при опухоли, исходящей из вертикального сегмента нерва, является ранним и нередко единственным в течение рада лет. Однако описаны случаи (Kettel), когда паралич отсутствовал. При поражении горизонтального сегмента появлению паралича чаще предшествует понижение слуха. Обычно паралич нерва возникает раньше, чем появляется опухоль •в наружном слуховом проходе, но не всегда.

Иногда до наступления слабости лицевого нерва возникает тик. Паралич лицевого нерва при поражении обоих его сегментов развивается постепенно, однако может появиться внезапно, чаще он бывает стойким, но наблюдаются и ремиссии.

Понижение олуха при опухолях горизонтального сегмента сможет предшествовать появлению паралича лицевого нерва в течение нескольких лет. С ростом опухоли и вторичным инфицированием (гнойный средний отит) слух еще более ухудшается. При деструкции опухолью внутреннего уха наступает глухота з сочетании с нарушением вестибулярной функции. Однако головокружение может отсутствовать ‘благодаря центральной компенсации, чему способствует медленный рост опухоли.

При опухолях вертикального сегмента нерва, не распространяющихся на барабанную полость, слух нормальный или может быть понижен за счет закупорки наружного слухового прохода полипом, проникшим туда через переднюю стенку сосцевидного отростка.

Нарушение вкуса в передних 2/3 языка и а стороне, соответствующей опухоли, свидетельствует о локализации опухоли проксимальнее отхождения барабанной струны.

Боль в ухе отсутствует за редким исключением. Обычно ее появление связано со вторичным гнойным средним отитом или внутричерепными осложнениями.

Изменения барабанной перепонки в более ранних стадиях опухоли горизонтального отрезка лицевого нерва описаны выше.

Прорыв опухоли в наружный слуховой проход может произойти из барабанной полости через барабанную перепонку, а при опухолях сосцевидного (вертикального) отрезка лицевого нерва нередко совершается через разрушенную заднюю костную стенку наружного слухового прохода, при этом после удаления «полипа» из наружного слухового прохода видна нормальная барабанная перепонка (если только не вовлечена барабанная полость).

Опухоль в наружном слуховом проходе вначале имеет .гладкую поверхность, покрытую эпителием, затем вследствие мацерации эпителия она принимает вид полипа.

Рентгенологическое исследование височных костей мало информативно. |В отдельных случаях можно заподозрить опухоль лицевого нерва при наличии четко ограниченной зоны просветления над шило-сосцевидным отверстием (Miehlke). Томография, по-видимому, более перспективна, так как она может выявить деструкцию наружного слухового прохода и барабанной полости (Miindnich и Frey).

Лечение исключительно хирургическое. В зависимости от локализации опухоли производится простая трепанация, аттикоантротомия или радикальная операция, при необходимости — лабиринтэктомия. Полное удаление опухоли и замещение дефекта нерва аутотрансплантатом обычно дает эффект (при хорошей хирургической технике — более чем у 90% больных). Однако если имеется дегенерация мимических мышц, необходимо прибегнуть к мышечной или фасциальной пластике. При сохранившейся функции нерва Lundgren советует удалять опухоль не полностью, оставляя место ее выхождения из нерва с расчетом на то, что возможны остановка роста опухоли на ряд лет и сохранность функции нерва при наличии достаточно широкой операционной полости, допускающей новое распространение опухоли.

Кроме невриномы лицевого нерва, описаны нейроксантома его (М. А. Москаленко), менингиома барабанного его отдела выявлена (Cawthorne на операции по поводу предполагаемой невриномы слухового нерва и успешно удалена с последующей операцией трансплантации) и саркома сосцевидного отдела лицевого нерва (по одному наблюдению Kettel, Guttmann и Simon, Figi и Hempstead). Клинически саркома в 2 случаях протекала как доброкачественная невринома, без рецидива после , операции. Больной, .наблюдаемый Figi и Hempstead, умер через 3 месяца после операции.

Отличить невриному лицевого нерва от других опухолей в наружном слуховом проходе или в барабанной полости, с одной стороны, а с другой — от хронического гнойного среднего отита, осложнившегося парезом лицевого нерва, нелегко. Чаще всего удается поставить окончательный диагноз лишь с помощью биопсии. Диагноз перед операцией ставится лишь в очень небольшом количестве случаев. Это удалось Dubs.

Эпидермоидная опухоль характеризуется постепенным развитием паралича лицевого нерва, гомолатеральной тугоухостью, отсутствием выраженных отоскопических изменений, рентгенологически кистоподобной полостью, окруженной .как бы .капсулой из уплотненной кости, но истонченной сверху.

Гломусная опухоль среднего уха, как установил Rosenwasser, развивается из детально описанных Guild гломусных телец (нехромаффинный параганглий), адвентиции луковицы яремной вены (непосредственно под дном барабанной полости, из этих же телец по ходу барабанного нерва — в одноименном сплетении, на медиальной стенке барабанной полости) и из гломусных телец по ходу ушной ветви вагуса (в описанном случае Bradley и Maxwell гломусная опухоль, или параганглиома, находящаяся непосредственно под верхушкой сосцевидного отростка, разрушила здесь лицевой нерв). Эта опухоль, представляющая собой клубок анастомозирующих артерио-венозных капилляров и прекапилляров с включенными гломусными клетками, тесно связана с системой блуждающего нерва. К настоящему времени в мировой литературе приведено свыше 200 случаев опухолей яремного гломуса.

Гломусные опухоли встречаются в 5 раз чаще у женщин, чем у мужчин, и преимущественно в среднем возрасте. Опухоли проникают в барабанную полость из купола яремной вены либо развиваются в самой барабанной, полости, затем заполняют ее, разрушают барабанную перепонку и выступают в наружный слуховой проход в виде сильно кровоточащего при дотрагивании полипа. Опухоль может распространяться в пирамиду височной кости, внутреннее ухо и полость черепа. В наблюдении Weile и Lane опухоль, разрушив всю пирамиду височной кости, проросла в .носоглотку.

Чаще всего встречается гломусная опухоль среднего уха и яремной ямки, причем в половине случаев опухоль выявляется в наружном слуховом проходе (П. Г. Вайшенкер). Гломусная опухоль вызывает понижение слуха по проводниковому типу и различные степени нарушения. лабиринтной функции, вплоть до ее выпадения. Ушные симптомы обычно предшествуют довольно частому поражению лицевого нерва (по данным Fuller, Brown, Harrison Siekert, паралич лицевого нерва наблюдался у 19 из 72 больных с гломусной опухолью); реже встречается обратное явление. Поражение IX—XII черепно-мозговых нервов свидетельствует о распространении, процесса на яремную ямку и наблюдается в более поздней стадии опухоли (Э. П. Флейс).

Проникновение опухоли в полость черепа чаще отмечается в заднюю ямку через сосцевидный отросток или яремную ямку.

При рентгенологическом исследовании (включая томографию) можно наблюдать в зависимости от стадии и направления роста опухоли расширение яремной ямки, ее нечеткие контуры, затемнение нижнего и среднего отделов барабанной полости, разрушение дна барабанной полости, частичное разрушение нижней и задней поверхности пирамиды, истончение боковой массы затылочной кости.

Естественно, что сочетание опухоли яремного гломуса с периферическим параличом лицевого нерва может напоминать невриному лицевого нерва, как и хронический гнойный средний отит, осложненный полипом.

При дифференциальной диагностике следует учитывать характерные для гломусной опухоли ощущение пульсирующего шума в ухе, розовато-синюшное выпячивание всей барабанной перепонки или части ее, симптом Брауна (пульсация опухоли, появляющаяся при повышении давления воздуха в наружном слуховом проходе и усиление пульсации при дальнейшем нагнетании воздуха). При уменьшении пульсации отмечается побледнение опухоли, при этом обязательны полная герметизация наружного слухового прохода и опухоль, не выступающая в наружный слуховой проход. При наличии «полипа» в наружном слуховом проходе характерной для гломусной опухоли является сильная кровоточивость при малейшей травме. Патогномонично также поражение IX—XII черепномозговых нервов. Наконец, очень важны изменения, констатируемые при рентгенологическом исследовании, хотя в ранней стадии опухоли они могут быть и не выражены.

Лечение гломусной опухоли сводится к операции, лучевой терапии или комбинации их. Хирургическое вмешательство показано при опухоли, не распространяющейся за пределы среднего уха. При неполном удалении опухоли применяется дополнительное облучение.

B связи с сильным кровотечением (осложняющим удаление опухоли) в последнее время операция производится с контролируемым глубоким снижением кровяного давления. После удаления опухоли вместе с поврежденным ею лицевым нервом дефект нерва замещается аутотрансплантатом.

Комбинированное лечение проводится при гломусной опухоли среднего уха и яремной ямки. При распространении опухоли ,в полость черепа и значительной деструкции височной и затылочной костей применяется только лучевая терапия (дистанционная статическая гамматерапия).

Хронический гнойный средний отит. В отличие от невриномы лицевого нерва паралич лицевого нерва при хроническом гнойном среднем отите обычно является не первым симптомам, а развивается после длительного гноетечения. При сохранности барабанной перепонки Bradley и Maxwell обращают внимание на то, что во время исследования эластичным серебряным зондом барабанная перепонка при хроническом среднем отите дает ощущение флюктуации, тогда как при невриноме и гломусной опухоли ощущается плотность резины. При наличии полипа отсутствие его кровоточивости говорит против гломусной опухоли.

Выявленное при рентгенологическом исследовании нарушение пневматизации сосцевидного отростка свидетельствует о хроническом среднем отите, но при этом не исключена невринома. При сохранности пневматизации одновременная деструкция стенок наружного слухового прохода (задней и нижней)., дна барабанной полости и латеральной стенки аттика характерна для невриномы и не характерна для хронического среднего опита. Специфичная для гломусной опухоли рентгенологическая картина описана выше.

В трудных для диагностики случаях приходится прибегать к биопсии. Последняя проста при наличии полипа. При сохранности барабанной перепонки делается разрез, как при операции на стремени при отосклерозе; после отворачивания барабанной перепонки осматривается барабанная полость я берется материал для биопсии.

Рак среднего уха. В отличие от неврогенной опухоли для рака характерно длительное гноетечение, зловонный гной и грануляции, протяженный кариес (рак почти всегда развивается на почве хронического гнойного среднего отита), поздний паралич лицевого нерва, сильная боль в ухе. Иногда (в более поздней стадии заболевания) на рентгенограмме имеются выраженные деструктивные изменения. Окончательный диагноз ставится при .помощи биопсии.

Лечение как рака, так и других злокачественных опухолей уха комбинированное (хирургическое в сочетании с облучением). Проблема щажения лицевого нерва и восстановления его функции при этих заболеваниях отходит на задний план.

Туберкулез среднего уха. Определенное знамени; для дифференциальной диагностики имеет отсутствие специфических признаков в организме. Рентгенологическое исследование мало информативно. Решающую роль играет биопсия.

Ишемический паралич лицевого нерва. Практическое значение для дифференциальной диагностики имеет начальная стадия невриномы лицевого нерва при отсутствии отоскопических изменений.

Ввиду отсутствия каких-либо выраженных симптомов (за исключением паралича лицевого нерва) диагноз может быть очень затруднен. Рентгенологическое исследование также не облегчает диагностику; известное значение для распознавания невриномы может иметь томография.

Miehlke рекомендует в неясных случаях после 2 месяцев безуспешного консервативного лечения проводить ревизию сосцевидного отростка и канала лицевого нерва.

Невринома: симптомы, лечение и последствия

Невринома – это доброкачественная патология, формирующая новообразование, прорастающее в миелиновый слой нейронного аксона. Опухоль состоит из шванновских клеток. Заболевание называют шваннома или неврилеммома.

Поражённый нерв раздражается, нарушаются функции. Происходит сдавливание соседних тканей. Симптомы невриномы засвистят от месторасположения очага. Обычно происходит поражение слухового нерва, 8 пары черепно-мозговых нервов и корешков спинномозгового отдела позвоночника. Иногда встречаются опухоли лицевого нерва. Может поражаться тройничный, блуждающий и языкоглоточный нерв. В доброкачественный процесс вовлекаются периферический нервный ствол конечностей, глотка, органы ЖКТ. При патологии может повреждаться оболочка любого нерва. Болезнь поражает все возрастные категории. Преимущественно диагностируется у женщин.

По МКБ-10 невринома обозначена кодом D36.1. Среди новообразований внутри черепа шваннома встречается в 14% случаев.

Этиология и виды заболевания

Для невриномы характерен медленный рост и отсутствие раковых клеток. В некоторых случаях встречалась злокачественная шваннома. Патология имеет общее название для следующих видов:

  • Невринома Мортона – новообразование подошвенного нерва стопы. Формируется между пальцами. Обычно поражена одна конечность, иногда 2.
  • Новообразование, поражающее позвоночник, развивается в грудном или шейном отделе. Обычно формируется в области спинномозгового корешка. Невринома занимает первое место среди спинномозговых патологий. Когда опухоль прорастает в межпозвонковые щели, развивается шваннома шеи. При патологии деформируются кости.
  • Опухоль головного мозга имеет оболочку, ограничена от соседних тканей. Медленно развивается.
  • Акустическая шваннома обычно влияет на одну сторону головы. Медленно растёт. Симптомы одинаковы для левого и правого уха.

Невриномы встречаются в тройничном нерве, преддверно-улитковом, глазном, периферическом. Также диагностируются новообразования голени и средостения.

Точные причины возникновения патологии устанавливаются, как и большинства доброкачественных опухолей. Новообразование образовывает шванновский синцитий, из которого беспорядочно разрастаются клетки. Это происходит из-за хромосомных аномалий. В процессе участвует 22 хромосома.

Истинные факторы, влияющие на генетические мутации, также не выявлены. Учёные связывают некоторые причины, возможно являющиеся предпосылками к невриноме:

  • Склонность к заболеванию имеют люди, чьи близкие родственники сталкивались с данной проблемой.
  • Профессиональные издержки, которые вынуждают человека длительно контактировать с радиоактивными и канцерогенными компонентами.
  • Облучение высокими дозами радиации в детстве.
  • Шванному могут образовывать опухоли прилежащих тканей.
  • Неврофиброматоз в анамнезе пациента или его кровных родственников.

Наследственное происхождение новообразования принято считать самым распространённым.

Клиническая картина

Наличие новообразования характеризуется привычными признаками для всех доброкачественных опухолей. К примеру, от невриномы периферических нервов нарушается чувствительность конечностей.

На степень выраженности симптомов влияет размер узлов. Но даже незначительные опухоли провоцируют неприятные ощущения. Заболевание имеет различные названия, но все они описывают одну проблему:

  • При развитии неврилеммом позвоночника возникает боль, поперечные и вегетативные нарушения. Если поражены передние нервные окончания, отмечается полный или частичный паралич мышц в области новообразования. Если опухоль возникает в заднем корешке, наблюдаются покалывания и онемения мышечной ткани. Вначале болезнь проявляется периодически. Со временем симптомы становятся стабильными. Болевой синдром усиливается, когда больной принимает горизонтальное положение. При повреждении верхних отделов позвоночника человек отмечает боли в области грудной клетки, лопаток и на шее. Если опухоль возникла внизу спинного отдела, к примеру, на уровне L2 и L3 позвонков, возникает боль в пояснице, иррадиирующая в конечности. Происходит сдавливание седалищного нерва, больной отмечает острую боль при движении ноги. При парезе стопы из-за повреждения корешкового канала в позвоночнике больной не может встать на носочки, отмечается синдром «свисающей стопы».
  • При шванноглиоме Мортона узел располагается на стопе, в частности между пальцами. На этапе формирования периневральный узел провоцирует неприятными ощущениями после снятия обуви. Боль усиливается во время пеших прогулок, при беге, хождении на каблуках. Если ногу сдавить, боль усилится. Некоторые больные ощущают инородный предмет в повреждённой области. Вначале болевой синдром возникает под действием внешних факторов. Затем она становится постоянной пульсирующей.
  • Для опухоли мосто-мозжечкового угла или шванномы вестибулярного нерва характерно медленное бессимптомное развитие. Диагностируется у людей старше 40 лет. Обычно поражена одна сторона. Возможно симметричное расположение новообразований. Больного беспокоит постоянный шум, слух снижается частично или полностью. Возникают частые головокружения, нарушается равновесие и координация. Шванномы крупных или огромных размеров в интраканаликулярном отделе оказывают давление на ствол мозга вместе с центрами, отвечающими за дыхание и движение в сосудах, что опасно для жизни пациента. Развиваются сердечно-сосудистая и дыхательные недостаточности.

  • Фибробластома гассерова узла проявляется болью в части лица, онемением. Больному трудно жевать. Болят зубы. Развиваются нарушения зрения из-за ущемления зрительного нерва. Ухудшается слух. Путаются вкусы и запахи. Выпячиваются глаза. Возможно возникновение водянки мозга.
  • Для невриномы конского хвоста характерно поражение нервного узла в области крестца и копчика. Возникают боли в поясничном и крестцовом отделе позвоночника, симптоматика схожа с радикулитом. Боль может опоясывать или простреливать, распространяться в ягодицы и ноги. Симптом усиливается при принятии лежачего положения. Пациент отмечает одностороннюю боль, которая со временем распространяется на другую сторону.
  • При поражении бедренного нерва ощущается острая боль во время ходьбы или при поднятии ноги.
  • Шванноглиома средостения в основном оказывается доброкачественной. У больного возникает болевой синдром в грудине, затрудняется дыхательный процесс, во время сна усиливается потоотделение и может останавливаться дыхание.
  • В периферических отделах невриномы развиваются медленно и поверхностно. Опухоль представлена небольшим одиночным округлым узлом, растущим по направлению нервного волокна. Возникают болевые ощущения, сопровождающиеся парезом мышц.
  • Внеорганные шванномы забрюшинной области затрагивают функции параректальной области, наблюдаются нарушения в малом тазу. Для женщин характерны покалывания и онемение во влагалище. Возникает острая боль в заднем проходе.
  • При шванноме лёгкого возникают редкие приступы кашля или одышки, повышения температуры и боли в загрудинном пространстве. При лёгочных патологиях невринома встречается в 2% случаев. Опухоль представлена единичным узлом вне бронхов. В редких случаях встречается эндобронхиальное расположение.

Шваннома лёгкого

  • Леммобластома плевральной полости проявляется смещением органов брюшной полости, для которого характерно возникновение межреберных болей. Больной отмечает боль в груди, кашель и одышку. Возможно развитие гипертрофической остеоартропатии в виде увеличения первых фаланг пальцев рук.
  • Невринома шеи проявляется пульсирующей болью. Если опухоль затрагивает ткань плечевого сплетения, неприятные ощущения возникают в области ключицы и плеча.
  • При появлении невриномы на ладони возникает стреляющая боль при хватательных движениях и сжатии руки в кулак. Больной отмечает подкожную капсулу.

При беременности шванномы быстро растут. Поэтому на этапе планирования зачатия врачи удаляют невриному. После удаления женщине рекомендовано беременеть не раньше чем через год.

Под мозжечком может располагаться менингиома. Долгое время новообразование развивается без боли, по мере роста очага возникают схожие с невриномой признаки патологии:

  • Ухудшение зрения;
  • Распирающие боли в голове;
  • Парезы конечностей.

Менингиома отличается тем, что опухоль растёт из паутинной оболочки мозга. Встречаются доброкачественные и злокачественные формы.

Методы диагностики

Важно отличить невриному от злокачественного новообразования. Для установления правильного диагноза врачи проводят ряд исследований:

  • Для выявления диплопии, парезов, нарушений глотательной функции, координации и чувствительных расстройств рекомендовано проведение комплексного неврологического обследования.
  • Магнитно-резонансная и компьютерная томографии обнаруживают узлы и малейшие изменения во всех органах и тканях. С помощью введенного контраста картина болезни расширяется. МРТ отличается от КТ тем, что не облучает пациента во время диагностики. Однако для каждого случая врач подбирает индивидуальный метод исследования опухоли.

  • Ультразвуковая диагностика является безопасным, безболезненным и доступным методом исследования невриномы. На УЗИ обнаруживают изменения в мягких тканях.
  • При патологических процессах в лёгких и тканях грудного отдела рекомендовано проведение рентгенографии.
  • Если опухоль повреждает работу слухового нерва, необходима аудиометрия. Метод выявляет слуховые нарушения.
  • Для дифференцировки новообразования проводят биопсию опухоли с последующим гистологическим исследованием.
  • Вспомогательный этап в диагностике занимают лабораторные исследования мочи и крови. Они не выявляют опухоль, но определяют состояние пациента.

Лечебная тактика

Лечение подбирается врачом исходя из размера капсулы, локализации и сопутствующих нарушений. Обычно операция по удалению новообразования проводится, если:

  • Рост узла активно прогрессирует;
  • Доброкачественный очаг увеличился после использования гамма-ножа;
  • Симптомы болезни мешают жизнедеятельности больного.

Акустическую шванному на начальной стадии оперируют микрохирургическим подходом, что позволяет сохранить функции нерва. При запущенной патологии возможна полная потеря слуха.

Удаление невриномы происходит путём иссечения узла, иногда вместе с нервным корешком. Оперативное вмешательство на позвоночнике облегчает наличие капсулы у новообразования. Чтобы устранить сдавливание спинного мозга, проводится ламинэктомия. Для подхода характерны рецидивы, однако с его помощью предупреждаются осложнения неврологического характера.

Для лечения внутричерепных опухолей используют кибер-нож. Пациент находится в сознании во время процедуры. Не повреждаются кожа и кость. Велик риск повторного заболевания.

Лечение периферических лицевых нервов проводят магнитно-импульсной и электрической стимуляцией. Для обработки кожи в стимулируемом месте используется спирт и абразивная паста, затем подсоединяют электрод. Эффект не распространяется на глубокие нервы.

Опухоль не может исчезнуть или уменьшиться сама. При обнаружении рекомендуется не откладывать лечение.

Послеоперационный период и прогнозы

После невриномы крупного размера и удаления нервных корешков возможна потеря двигательных функций, мимики и слуха. Для восстановления частичной чувствительности и нормализации мышечного тонуса в послеоперационный период необходим массаж. При значительных нарушениях больному дают группу инвалидности.

Риск возникновения невриномы после удаления сводится к нулю. Прогноз жизни благоприятный.

Опухоли периферических нервов

В структуре неврологических заболеваний патология периферической нервной системы составляет около 50%, занимая при этом первое место по степени утраты трудоспособности. Одной из наиболее часто встречающихся групп заболеваний периферических нервов конечностей являются тоннельно-компрессионные синдромы. Эти заболевания встречаются довольно часто (до 45%) у лиц, профессиональная деятельность которых связана с длительным напряжением отдельных групп мышц.
Тоннельно-компрессионный синдром.
Исходя из локализации и характера патологического процесса выделяют следующие группы заболеваний.

  • Поражения черепных нервов (включая невралгию тройничного нерва, атипичную лицевую боль, паралич лицевого нерва, гемифациальный спазм, языкоглоточную невралгию и т.д.).
  • Поражения нервных корешков и сплетений (включая поражения плечевого сплетения, пояснично-крестцового сплетения, фантомный болевой синдром, сдавление нервных корешков при патологии позвоночника).
  • Тоннельные синдромы периферических нервов (включая синдром запястного канала, поражения локтевого нерва, синдром верхней грудной апертуры, парестетическую мералгию, синдром предплюсневого канала, поражения седалищного нерва и т.д.).
  • Нейропатии при системных заболеваниях (эндокринных, аутоиммунных).

В организме человека существуют зоны повышенной ранимости периферических нервов, проходящих по особым каналам или тоннелям, образованным костями, мышцами, связками и фасциями. При патологических изменениях в тканях, образующих стенки тоннеля, возникает ирритация и компрессия нервов.
К этиологическим факторам относятся профессиональная или бытовая нагрузка на мышцы и фасции в районе тоннеля (хроническая микротравматизация), травматические поражения костей и мягких тканей, аномалии и варианты строения тканей, а также системные заболевания (эндокринопатии, болезни обмена, полиартриты ревматической и иной природы), сопровождаемые морфологическими изменениями в области тоннеля.

Клинические проявления тоннельного синдрома.
В ранний период заболевания правильный диагноз тоннельного поражения ставят редко! Это обусловлено преобладанием симптомов раздражения над симптомами выпадения.
Обычно клиническая картина тоннельного синдрома складывается из следующих симптомов.

  • Наличие спонтанных парестезий (покалываний, чувства «мурашек») в зоне иннервации пораженного нерва. Как правило, парестезии возникают в ночное время, что связано с развитием венозного застоя в дистальных отделах конечности во время сна. Венозный застой, в свою очередь, способствует нарушению локального кровообращения в районе тоннельного поражения нерва.
  • Спонтанные боли также типичны для туннельного поражения нерва. Наблюдается широкий диапазон характера и интенсивности спонтанных болевых ощущений – от нерезко выраженных тупых болей в области туннеля до острых болей, не позволяющих производить даже небольшой объем движений в суставах по соседству с туннелем. Характерна иррадиация боли в зоне иннервации нерва.
  • У подавляющего большинства больных выявляются расстройства чувствительности в виде участков гипестезии и гипалгезии в зоне иннервации соответствующего нерва, реже – участки гипералгезии и гиперпатии. Появление расстройств чувствительности на поздних стадиях заболевания обусловлено медленным нарастанием тканевого давления в области туннеля. Если же острое туннельное поражение нерва возникает вследствие компрессии структурами, образующими туннель, расстройства чувствительности развиваются относительно быстро.
  • Двигательные нарушения наблюдаются реже нарушений чувствительности и в подавляющем большинстве случаев – на поздних стадиях заболевания. Они могут проявляться в виде парезов кистей, стоп, иногда отдельных пальцев. Типичны мышечные атрофии.
  • Вегетативно-сосудистые нарушения в виде изменения кожной температуры, трофических поражений кожи, волос, ногтей являются частыми проявлениями туннельных синдромов.

Диагностика тоннельного синдрома должна основываться на клиническом осмотре специалистом и дополнительных методах обследования (электомиография, вызванные потенциалы, рентгенография, КТ, МРТ).
Лечение тоннельного синдрома:

  • консервативная терапия, включающая лекарственную терапию, физиотерапию, массаж, лечебные физические упражнения и др.;
  • хирургическое лечение.

Показания к применению хирургических методов лечения возникают при недостаточном эффекте консервативной терапии и наличии у больных в клинике:

  • признаков прямой компрессии нерва костными образованиями, фиброзными структурами, рубцово-спаечным процессом, гематомой или опухолью;
  • стойкого выраженного болевого синдрома, снижающего трудоспособность;
  • прогрессирующего атрофического пареза нескольких мышц со снижением профессиональной трудоспособности;
  • стойких вегетативно-трофических расстройств;
  • сочетанных поражений нерва и близлежащих магистральных сосудов, подтвержденных ангиографией или реовазографией с функциональными тестами.

Решение о методе лечения принимается врачом индивидуально в каждом конкретном случае.

На долю поражений периферической нервной системы приходится 5-10% общего травматизма населения.Травматические поражения периферических нервов являются наиболее частыми причинами тяжелых расстройств двигательных функций, при этом более половины пострадавших становятся инвалидами II-III групп.

За последние три десятилетия ученые обнаружили, что одними из «партнеров» и помощников раковой опухоли служат нервные волокна, расположенные в ее ближайшем окружении. Один из возможных механизмов, объясняющих связь между уровнем иннервации и прогрессированием рака, – хронический стресс, вызывающий выброс гормонов, стимулирующих опухолевый рост. И хотя полученные на сегодня результаты не имеют пока непосредственного практического выхода, они приоткрывают возможность терапии рака с помощью лекарственного воздействия на нервную систему

Раковые клетки умеют использовать ресурсы организма и успешно взаимодействовать с другими, здоровыми клетками. Например, они стимулируют рост кровеносных сосудов, в результате чего опухоль получает больше питательных веществ. Воздействуя на иммунную систему, они становятся «невидимыми» для ее клеток-убийц, и сегодня исследователи активно разрабатывают методы противодействия этому влиянию. А вот наличие в опухолях и по соседству с ними небольших нервных пучков удалось установить лишь после появления точных способов маркировки нейронов. Но даже после этого интерес к ним был относительно невелик.

Ситуация стала меняться после того, как был установлена связь между хроническим стрессом и вероятностью развития рака – опухоль растет быстрее у лабораторных животных, находящихся под действием стресса из-за ограничения подвижности или социальной изоляции. Основные исследования были посвящены симпатической нервной системе – отделу автономной (вегетативной) нервной системы, которая, в частности, управляет реакцией на угрозу «бей или беги».

Ключевую роль в работе этой системы играют гормоны адреналин и норадреналин, которые выделяются надпочечниками в кровоток, и симпатическими нервами – в близлежащие ткани. Многие клетки организма, включая раковые, содержат b-адренергические рецепторы, с которыми связываются эти гормоны, и активация этих рецепторов, похоже, стимулирует рост клеток опухоли. В 2006 г. было показано, что как сам хронический стресс, так и искусственный активатор бета-адренорецепторов ускоряют рост опухоли яичника мыши, а их блокаторы – замедляют. А когда в 2013 г. исследователи привили мышам клетки опухоли простаты человека, а затем удалили все близлежащие нервы, то обнаружили уменьшение темпов роста и метастазирования опухоли.

Сам факт физического взаимодействия между раковыми клетками и нервными волокнами был замечен много ранее. Так, еще в конце 1990-х гг. ученые в эксперименте по совместной культивации спинномозговых нервов мыши и клеток рака простаты человека увидели, что нервы сами вытянулись по направлению к раковым клеткам и вросли в них. А в 2019 г. в исследованиях на лабораторных мышах было обнаружено, что раковые клетки с помощью определенных сигнальных молекул могут не только «заставить» нервы контактировать с опухолью, но и побудить организм вырастить из стволовых клеток новые нейроны, которые будут направлены к месту ее дислокации.

Также выяснилось, к примеру, что у человека высокая плотность нервных пучков внутри и вокруг опухоли простаты прямо связана с вероятностью рецидива после операции. Подобные корреляции были обнаружены и для опухолей других органов, включая молочную железу, толстый кишечник и легкие. В результате все периферические нервы сейчас считают не просто сторонниками, но активными участниками онкогенеза, а наличие раковых клеток по ходу нервных волокон – маркером высокой агрессивности опухоли.

Но для чего опухолям нервы? Возможно, все дело в том, что нервные волокна сами способны расти и, следовательно, вырабатывать молекулярные факторы роста, которые способствуют росту и раковых клеток. Также нервы могут побуждать иммунные клетки макрофаги разрушать близлежащие ткани и секретировать молекулы, стимулирующие клеточный рост. С другой стороны, раковые клетки могут отслеживать сигналы от симпатических нервов, работа которых меняется при стрессе, и такой мониторинг помогает им синхронизировать свою активность с периодами ослабления иммунной системы.

Полученные на сегодня результаты о связи между онкологическим заболеванием и стрессом трактуют по-разному. К примеру, уточняют, что под «стрессом» не имеется в виду негативный психологический опыт, потому что подобные переживания не всегда совпадают с выбросами стрессовых гормонов. Но не исключают, что именно хроническое пребывание в режиме «бей или беги» может объяснить низкую успешность лечения раковых больных с невысоким социально-экономическим статусом. Однако объективно измерить интенсивность стресса или определить, какой именно стрессовый опыт повлиял на развитие болезни, пока практически невозможно.

В любом случае эти результаты открывают возможность терапии рака путем воздействия на нервную систему с помощью лекарств. Таких, как бета-блокаторы, «выключающие» бета-адренергические рецепторы, которые с 1960-х гг. используются в кардиологии для замедления сердечного ритма и, иногда, для купирования кратковременных состояний тревоги.

Недавно были начаты исследования влияния приема бета-блокаторов вместе с противовоспалительными препаратами (воспаление также способствует развитию рака) на уровень метастазирования после операции по удалению опухоли. В 2017 г. были опубликованы результаты клинических испытаний, в которых приняли участие 38 женщин с раком молочной железы, половина из которых 5 дней перед операцией принимала бета-блокатор пропранолол и противовоспалительный препарат этодолак. Оказалось, что в тканях опухолей больных, получавших препараты, гены, связанные с метастазированием, были менее активны. Аналогичные (пока неопубликованные) данные имеются и для выборки из 34 больных раком толстого кишечника. Подобные этим, но более масштабные исследования ведутся в израильских медицинских центрах, где ученые в течение пяти лет планируют следить за состоянием 210 человек с раком поджелудочной железы.

Есть и другие потенциальные препараты помимо бета-блокаторов. Например, антитела, которые связывают и «выключают» белки, способствующие росту нервов. Или ботулотоксин, инъекция которого в эксперименте не только блокировала нервы на одном из участков опухоли, но и вызвала гибель большего числа раковых клеток. Так что эта область представляет собой настоящее «непаханое поле», где ученым предстоит еще много работы.

Злокачественная невринома

Злокачественная невринома является опухолью, развивающейся из атипичных шванновских клеток, которые образуются в оболочках разных периферических нервов. Ее иногда еще называют нейрогенной саркомой или злокачественной шванномой.

Частота ее выявления среди опухолей всех мягких тканей не превышает 8% , данный вид невриномы обнаруживается в основном у молодых мужчин.

Причины злокачественной невриномы

Точные причины болезни до сих пор не выяснены. Считается, что появлению злокачественной невриномы способствуют:

  • отягощенная наследственность;
  • ионизирующее облучение (латентный период после воздействия этого фактора может длиться до 15 лет);
  • контакт с асбестом или древесными консервантами;
  • иммунодефицит;
  • доброкачественная невринома (но малигнизация происходит редко);
  • ганглионеврома (но перерождение случается редко);
  • нейрофиброматоз (но озлокачествление наблюдается редко).

Симптомы злокачественной невриномы

Для клинической картины злокачественной невриномы характерны определенные особенности. Опухоль имеет следующие патогномоничные характеристики:

  • локализуется на конечностях;
  • может иногда появляться на шее и голове;
  • располагается по ходу нервов;
  • одиночный или множественные крупнобугристые узлы;
  • может встречаться в виде веретенообразного утолщения (при поражении нервных стволов);
  • плотная консистенция;
  • четкие границы;
  • величина не превышает 12 – 15 см;
  • отсутствие болезненности при пальпации;
  • отсутствие изменения кожи над опухолью (иногда визуализируется легкая эритема);
  • боли (50%);
  • неврологические расстройства в виде парестезий (редко).

Чаще злокачественная невринома развивается в глубоких тканях. При более редком поверхностном месторасположении она может прорастать кожу с образованием язв. Кроме того, новообразование может внедряться в кости, вызывая их деструкцию.

Метастазирование происходит гематогенным (в легкие) и лимфогенным (в лимфоузлы) путями. Возможно и рецидивирование злокачественной невриномы.

Диагностика злокачественной невриномы

При появлении у доктора подозрений после физикального осмотра больного для исключения злокачественной невриномы он направляет больного на следующие обследования:

  • рентгеноскопию, КТ/МРТ пораженной зоны (визуализируется образование, можно определить его прорастание в кости);
  • цитологическое исследование взятого тканевого образца (биоптата);
  • морфологический анализ биоптатов (микроскопически обнаруживаются разнонаправленные пучки атипичных удлиненных клеток с гиперхромными ядрами и митозами).

Лечение злокачественной невриномы

После верификации диагноза доктора стараются определить наиболее целесообразную для конкретного больного тактику дальнейших действий. Чаще применяют комбинированное лечение. Оно включает:

  • традиционное хирургическое вмешательство (широкое иссечение новообразования с захватом неизмененных тканей или ампутация пораженной конечности);
  • методы стереотаксической радиохирургии (используется гамма-нож с высокодозным радиовоздействием);
  • лучевую терапию (в качестве дополнения к хирургическому методу, если получается провести лишь субтотальную резекцию невриномы);
  • химиотерапию (цитостатики).

Прогноз при злокачественной невриноме

Определяется зрелостью и величиной злокачественной невриномы. Так, низкодифференцированные невриномы отличаются быстрым ростом и ранним метастазированием, а для дифференцированных форм характерно медленное увеличение опухоли. Малые (менее 5 см) высокодифференцированные опухоли после их полноценного удаления редко образуют метастазы и рецидивируют. При своевременном лечении средняя пятилетняя выживаемость достигает 80%.