Опухоль вильмса у детей

Содержание

Признаки и лечение опухоли Вильмса

Опухоль Вильмса — злокачественное новообразование, которое поражает ткани почки. Чаще всего патология выявляется у детей в возрасте до 5 лет. У взрослых людей заболевание встречается крайне редко. Каковы причины возникновения и методы лечения новообразования?

Понятие и причины патологии

Опухоль Вильмса у взрослых и детей – злокачественная болезнь почек. Сначала новообразование развивается внутри капсулы. Длительное время оно не выходит наружу, не дает метастазы. Очаг может достигать крупного размера, что вызывает сильное давление на окружающие ткани.

На поздних стадиях онкологии опухоль прорастает через оболочку капсулы, начинается процесс метастазирования в лимфатические узлы и внутренние органы.

Причина, почему развивается заболевание Вильмса, до сих пор не установлена. Ученые в ходе исследований выяснили, что неблагоприятное воздействие на клетки способны оказывать следующие явления:

  1. Наследственная предрасположенность.
  2. Врожденные патологии внутренних органов.
  3. Неблагоприятное воздействие факторов внешней среды.

Согласно медицинской статистике, девочки страдают опухоль Вильмса чаще, чем мальчики. При этом среди них больше пациентов с темным цветом кожного покрова.

Симптомы

Опухоль Вильмса у детей — довольно коварное заболевание, которое долгое время не беспокоит больных никакими признаками. Со временем, когда новообразование приобретает крупный размер, начинают возникать первые проявления, которые постепенно усиливаются.

Симптомы опухоли Вильмса следующие:

  • Бледность кожи.
  • Кровянистые примеси в моче.
  • Расстройство стула, чаще проявляется в виде запора.
  • Регулярное ощущение тошноты.
  • Повышение артериального давления.
  • Лихорадка.
  • Болезненность в области живота.
  • Снижение аппетита.
  • Резкий сброс веса тела.

Наличие данных проявлений не всегда говорит о развитии нефробластомы. Такие же симптомы могут иметь другие заболевания почек. Поэтому требуется проведение тщательной диагностики.

Нередко опухоли Вильмса сопровождают другие патологии, которые носят врожденный характер. Это может быть:

  • Крипторхизм, при котором яички у мальчиков не опускаются в мошонку.
  • Аниридия, характеризующаяся частичным развитием или полным отсутствием радужной оболочки глаза.
  • Гемигипертрофия, отличающаяся неравномерным развитием частей тела.
  • Гипоспадия, при которой наблюдается дефект расположения уретрального отверстия у пациентов мужского пола.

Диагностика

Постановка диагноза производится с применением разных лабораторных и инструментальных методов. Первичное обследование заключается следующем:

  • Сбой анамнеза.
  • Изучение жалоб больного.
  • Физикальный осмотр, в процессе которого доктор пальпирует живот, измеряет температуру и артериальное давление.

После этого пациент направляется на тщательную диагностику организма. Осуществляется выявление опухоли Вильмса с помощью таких методов как:

  • Общий клинический анализ крови и мочи.
  • Исследование крови на онкомаркеры.
  • Биохимический анализ крови.
  • Почечные пробы.
  • Рентгенография.
  • Ультразвуковое исследование.
  • Компьютерная и магнитно-резонансная томография.
  • Экскреторная урография.
  • Сцинтиграфия.

В процессе диагностики врачу важно отличить нефробластому от других заболеваний со схожей симптоматикой, к примеру, от поликистоза, гидронефроза почек.

Лечебные мероприятия

Лечение опухоли Вильмса должно быть комплексным, чтобы добиться максимального эффекта. Основным методом терапии является оперативное вмешательство. Объем операции зависит от стадии развития патологии. Удаление опухоли производится открытым полостным или лапароскопическим способом.

Также оперативное устранение может осуществляться посредством радиочастотной абляции, лазерной валоризации или криодеструкции. Рак у новорожденных детей удаляют немедленно. В остальных случаях операцию проводят только после химиотерапевтического курса.

Химиотерапия назначается не только до, но и после хирургического вмешательства. Это позволяет уничтожить остаточные очаги, что предотвращает рецидив патологии. Также применяют при лечении нефробластомы лучевую терапию. Обычно используют дистанционный тип облучения опухоли.

После оперативного удаления образования пациентам требуется соблюдать правила диетического питания на протяжении всей жизни. Врачи назначают больным специальную диету № 7, суть которой заключается в уменьшении диуретической нагрузки на почки.

В рационе не должно быть жирных, соленых, жареных блюд. Готовить пищу нужно на пару, путем варки или тушения. В сутки максимальный уровень калорий должен быть 2500. Также требуется соблюдать питьевой режим. В день разрешается выпивать не более литра воды.

Прогноз и профилактика

В настоящее время благодаря современным методам лечения новообразований удалось добиться высоких результатов при терапии опухоли Вильмса. Шанс выжить у большинства пациентов есть при выявлении патологии на первой или второй стадии.

Если новообразование начали лечить при 3-4 степени, то прогноз ухудшается. Прожить хотя бы 5 лет удается не больше 40% больных. На исход болезни влияет не только стадия ее развития, но и тип заболевания, соблюдение пациентом предписаний лечащего доктора, возраст больного, наличие других патологий организма.

Для профилактики возникновения опухоли Вильмса доктора советуют регулярно обследовать организм ребенка. Будущим мамам по время беременности нужно внимательнее относиться к здоровью, не увлекаться вредными привычками и не допускать дефицита витаминов.

Опухоль Вильмса (нефробластома) является эмбриональным новообразованием с высокой степенью злокачественности, областью поражения которого является паренхима почек. Проявляется в раннем детском возрасте.

Название патология получила по фамилии хирурга Макса Вильмса, который впервые описал гистогенез этой опухоли, в состав какой входят эпителиальные, стромальные и эмбриональные клеточные элементы.

Эта неоплазия — наиболее злокачественная онкопатология почечной паренхимы в раннем возрасте. Представляет примерно четверть всех онкозаболеваний почек, выявляемых у детей.

Рис. — Опухоль Вильмса

Выявляется до 5 лет, может иметь врожденный характер. Частота встречаемости среди мальчиков и девочек примерно одна и та же. Не исключается двусторонний характер опухоли — таких ситуаций 4-5%. Во взрослом возрасте встречается весьма редко — лишь 0,9% от всех новообразований почечной паренхимы.

Зачастую, имеет бессимптомное течение и выявляется в ходе врачебного осмотра. В случае прорастания в чашечную систему отмечается гематурия, в рядом расположенные ткани — болевой синдром. Возможны слабость, субфебрилитет, гипертензия, тошнота и рвота.

Для диагностики применяются инструментальные методы — рентген, экскреторная урография, ультразвуковое сканирование, томография. В качестве мер коррекции предусмотрены операции, химио- и лучевая терапия. Коррекция проводится совместно онкологами и нефрологами.

Классификация

Чаще применяется классификация, основанная на разделении патологии по стадиям:

  • Первая. Очаг в границах почки. В неопластические процессы не вовлечены сосудистые структуры и капсула. Нет метастазирования.
  • Вторая. Очаг выходит за границы органа, вовлечены сосудистые структуры и (или) капсула. Опухоль подвижна. Возможно проведение радикального вмешательства. Нет метастазирования.
  • Третья. Метастазирование в лимфоузлы или брюшную полость.
  • Четвертая. Метастазирование в печень, легкие, костную ткань, спинной и головной мозг.
  • Пятая. Двусторонний характер неопластического процесса.

Есть разделение, учитывающее гистологические характеристики неоплазии. Она отличает две группы опухоли — с благоприятными или неблагоприятными гистологическими признаками.

Причины

Исследователи установили, что опухоль развивается, как результат генетических мутаций. Но провокатор мутагенеза чаще всего неизвестен. В 1-2% случаев определяется предрасположенность к патологии — то есть ранее среди членов семьи — это новообразование было диагностировано. Вероятность возникновения опухолевого процесса увеличивается при ряде пороков развития, среди них:

  • аниридия — недоразвитие или полное отсутствие радужки глаза;
  • гемигипертрофия — неравномерность развития половин тела;
  • крипторхизм;
  • гипоспадия.

Также новообразование диагностируется при редких синдромах, таких, как:

  • Дени-Дреша (сочетание опухоли Вильмса, нарушения работы почек и мужского псевдогермафродитизма);
  • Видемана-Беквита (сочетание неоплазии, гипертрофии языка, пороков внутренних органов);
  • WAGR (при нем сочетаются новообразование почки, отсутствие радужки, умственная отсталость, пороки развития мочеполовой системы);
  • Клиппеля-Треноне (сочетание опухоли, больших родимых пятен, расширения подкожных вен ног, увеличения толщины и длины конечностей).

Клиника определяется возрастом, стадией, выявлением метастатических опухолевых очагов в лимфоузлах и иных органах. В начале прогрессирования, заболевание характеризуется бессимптомным течением. Возможна и стертая симптоматика, включающая слабость, плохой аппетит, уменьшение массы тела, субфебрилитет.

Общеклинический анализ крови выявляет анемию умеренной степени и увеличение скорости оседания эритроцитов.

Опухоли Вильмса значительных размеров пальпируются через переднюю брюшную стенку. Вероятны асимметричные изменения области живота. Большие опухоли могут стать причиной кишечной непроходимости. Клиника может включать трудности дыхательного процесса из-за сдавления легких.

Пальпаторно выявляется плотный, чаще гладкий узел, на первой и второй стадиях безболезненный и подвижный, а на поздних — неподвижный. Иногда поверхность новообразования бугристая. Болевой синдром возможен из-за сдавления рядом расположенных органов, прорастания печени, забрюшинной клетчатки и диафрагмы.

Гематурия — следствие прорастания чашечно-лоханочной системы. Она характерна для 30% клинических случаев заболевания. Если присоединяется инфекционный процесс, а также развиваются некротические изменения, анализ мочи выявляет лейкоцитурию и протеинурию.

Больше половины случаев патологии объединяет такой симптом, как артериальная гипертензия. При отдаленном метастазировании клиника включает симптомы нарушения функциональности вовлеченных в неопластический процесс органов.

Диагностика учитывает клинику патологии, результаты лабораторных анализов и инструментальных методик. Также, как указание на опухоль Вильмса, рассматриваются врожденные синдромы и патологии развития. В качестве лабораторных исследований назначают:

  • общеклинический анализ крови;
  • общий анализ мочи;
  • определение онкомаркеров в крови.

Кроме того, важны функциональные почечные пробы. Для фиксации функциональности чашечно-лоханочной системы необходима экскреторная урография. Целесообразно проведение инструментальных исследований из следующего списка:

  • Обзорный рентген грудной клетки для определения смещения средостения, повышенного положения диафрагмы, наличия метастатических очагов в легочной ткани.
  • Ультразвуковое сканирование брюшной полости.
  • Компьютерная томография забрюшинного пространства и почек.
  • Магнитно-резонансная томография почек.
  • Венография, в случае подозрения на вовлечение полой вены в патологический процесс.
  • Сцинтиграфия и стернальное пунктирование с микроскопией, для исключения метастазирования в костную ткань.
  • Компьютерная и магнитно-резонансная томография с целью исключения вовлечения центральной нервной системы.

Дифференциальная диагностика проводится с такими состояниями, как киста почки, поликистоз, гидронефротическая трансформация почек, тромбоз почечной вены, иные новообразования, затрагивающие почечную паренхиму.

Лечение

В отношении опухоли Вильмса предусмотрено комбинированное лечение, включающее операцию, радио- и химиотерапию. Тактика коррекции определяется исходя из степени поражения почки. Исходя из этого проводят частичную или тотальную нефрэктомию.

Если возраст ребенка до года, то до вмешательства химиотерапию не назначают. Если пациент старше, требуется предоперационное химиолечение на протяжении одного или двух месяцев.

При операции проводят ревизию двух почек. Если новообразование двустороннее, необходима двусторонняя частичная нефрэктомия, или же частичное удаление одной почки и полное — другой. В процессе оперативного вмешательства удаляют брыжеечные и парааортальные лимфоузлы.

После операции необходим гистологический анализ ткани нефробластомы для того, чтобы уточнить диагноз и оценить степень распространения неоплазии. Также после вмешательства проводятся радио- и химиолечение.

В случае неоперабельных опухолей требуется паллиативная коррекция, включающая лучевую и химиотерапию, а также симптоматические лечебные меры.

Если ввиду распространенности патологического процесса была проведена полная двусторонняя нефрэктомия, то после операции необходим гемодиализ. Пациента ставят в очередь на трансплантацию почки.

Возможный рецидив

При рецидивировании, также предполагается комбинированная коррекция, предполагающая операцию, химио- и радиотерапию. Однако, в подобной ситуации назначаются более сильнодействующие препараты, какие оказывают отрицательное влияние на кроветворную систему. Из-за этого, в дальнейшем, может понадобиться пересадка костного мозга.

После завершения курса коррекции пациентам, на протяжении двухлетнего периода каждый месяц проводят ультразвуковое сканирование брюшной полости и забрюшинного пространства, а также берут у них кровь и мочу на исследования. Далее обследование необходимо каждый трехмесячный период. Рентген грудной клетки два раза проводится с трехмесячным промежутком, далее один раз в шесть месяцев.

В отдаленном периоде не исключается прогрессирование метастазов и неопластических процессов, спровоцированных лучевым лечением. У женщин возрастает вероятность внутриутробной гибели плода или рождения ребенка с малым весом.

Прогноз

Прогноз при нефробластоме зависит от стадии и гистологической характеристики неоплазии. Выживаемость на протяжении пяти лет составляет:

  • на 1 стадии — 80-90%;
  • на 2 стадии — 70-80%;
  • на 3 — 35-50%;
  • на 4 — до 20%.

Рецидивирование опухоли Вильямса у детей и взрослых возможно в 5-15% случаев. Выживаемость на протяжении двух лет при повторном развитии неопластического процесса — 40%.

В перечень негативных прогностических факторов входят некоторые гистологические характеристики новообразования, возраст пациента до полутора или более пяти лет, перерывы в циклах химио- или лучевого лечения.

Видео: Опухоль Вильмса. Диагностика и лечение

Нефробластома почки у детей была подробно изучена и описана немецким хирургом Максом Вильмсом в 1899 году, и с тех пор эта опухоль называется его именем. Данное новообразование представляет собой один из наиболее часто встречающихся в раннем возрасте злокачественных процессов, занимая около ¼ части от их общего количества. Встречается опухоль Вильмса приблизительно у одного ребёнка из 100000.

Причины возникновения опухоли

Злокачественная опухоль вырастает из эмбриональных зачатков в связи с нарушением развития первичной и вторичной почки. В научных кругах существует предположение о том, что эта болезнь является семейной. Значимую роль в возникновении нефробластомы играет генетический фактор — хромосомные аномалии, передающиеся по наследству. Поэтому у детей опухоль Вильмса нередко сочетается с другими пороками внутриутробного развития. Замечено, что чем старше мать, тем больше вероятность рождения у неё ребёнка с нефробластомой.

Достижения медицинской генетики позволили выделить 2 особых гена, связанных с этим заболеванием.

Решаясь забеременеть после 40 лет, женщина больше рискует родить ребёнка с опухолью Вильмса, чем молодые матери

Особенности новообразования у детей

Нефробластома почки диагностируется с одинаковой частотой у девочек и у мальчиков; частота поражения левой и правой почки также равна. В каждом 20-м случае наблюдаются новообразования с обеих сторон. Обычно впервые заболевание обнаруживает себя у 2–5-летних детей, но опухоль может быть выявлена и в более старшем или младшем возрасте. У взрослых и пожилых людей она встречается чрезвычайно редко.

В научной литературе можно встретить более 50 наименований этой болезни — аденосаркома, эмбриональная нефробластома и др.

В научной литературе можно встретить множество других названий опухоли Вильмса

Как выглядит опухоль

Опухоль Вильмса представлена округлым новообразованием с бугристой, но чаще гладкой, поверхностью и плотной либо мягко-эластичной консистенцией. На разрезе она имеет серо-розовый или серо-белый цвет. Внутри образования могут находиться хрящи или кисты, наполненные жидкостью разных оттенков — от прозрачных до тёмно-коричневых.

Опухоль Вильмса может развиться в любом отделе почки и даже вне органа (за почечной капсулой). Обычно данная структура имеет вид одного, двух или более узлов, не соединённых друг с другом. Масса опухоли обычно составляет 0,4–0,8 кг, но в некоторых случаях она может достигать 2–5 кг.

Так выглядит в разрезе типичная опухоль Вильмса

Характер роста новообразования

Темп роста опухоли у разных больных отличается, но обычно он высокий. Стремительно увеличиваясь в размерах, образование деформирует полую часть почки и сдавливает её мозговой и корковый слои.

Новообразование на начальных стадиях развития окружено фиброзной (волокнистой) оболочкой, отграничивающей его от паренхимы, чашечек и лоханок. По мере роста опухоль прорастает эту капсулу и выходит за её пределы. Достигая большой величины, новообразование прорывает почку и распространяется на близлежащие ткани и органы.

Капсула опухоли существует недолго и определяется очень редко вследствие её массивного прорастания внутренним содержимым.

Быстро увеличиваясь в размере, нефробластома прорывает капсулу почки и выходит за её пределы

Метастазирование

Метастазирование в другие органы не зависит от размеров злокачественной структуры и осуществляется с током крови или лимфы. Чем моложе ребёнок, тем позже и реже возникают метастазы.

В большинстве случаев вторичные очаги множественные. Преимущественно они обнаруживаются в лёгких (у 80% пациентов). Описаны случаи метастазирования и в более отдалённые места:

  • головной мозг;
  • противоположную почку;
  • печень;
  • мочевой пузырь;
  • селезёнку;
  • желудок;
  • кости и др.

Видео: как выглядит микроскопическое строение опухоли Вильмса

Симптомы опухоли

Проявления болезни зависят от возраста ребёнка, стадии развития опухоли и её распространённости за пределы почки.

В своём развитии опухоль Вильмса, как и любой рак почки, проходит 4 стадии

Начало заболевания

На ранней стадии почечной аденосаркомы клиническая картина заболевания не богата симптомами. Обычно поначалу ребёнок удовлетворительно себя чувствует и ни на что не жалуется. Злокачественный процесс родители или врачи выявляют случайно во время профилактического осмотра либо обследования по поводу какой-нибудь другой патологии.

К сожалению, не существует специфических признаков, по которым можно было бы предположить наличие у ребёнка опухоли Вильмса на начальной стадии. Это побудило бы родителей своевременно провести обследование и приступить к лечению.

Начальный этап онкологического процесса сопровождается скудной симптоматикой. Перечисленные ниже признаки могут быть и при многих других заболеваниях:

  • тошнота, рвота, боль в желудке;
  • снижение аппетита;
  • общее недомогание, слабость;
  • беспричинное повышение температуры тела до субфебрильных цифр (37–37,5℃);
  • похудение;
  • бледность кожных покровов.

Кроме того, у большинства больных детей (около 80%) меняется поведение: ребёнок становится нервным, раздражительным, отстаёт от сверстников в физическом развитии. Примерно у каждого четвёртого ребёнка с развивающейся нефробластомой отмечается повышение артериального давления; у каждого десятого — гематурия (примесь крови в моче).

Опухоль Вильмса в «расцвете»

Надо отметить, что болевые ощущения в пояснице для небольшой нефробластомы не характерны. Однако по мере роста опухоли они могут появиться, причём довольно интенсивные. Происхождение боли бывает связано с такими факторами:

  • разрушением почечных тканей;
  • прорастанием опухолью забрюшинной клетчатки, диафрагмы или печени;
  • разрывом капсулы аденосаркомы.

Для последнего случая характерна клиническая картина «острого живота», сходная с таковой при аппендиците. В таких ситуациях опухоль Вильмса обнаруживается уже на операционном столе во время хирургического вмешательства.

Аденосаркома может достигать гигантских размеров, вызывая сильнейшую боль в животе

Нефробластома поздних стадий может быть выявлена при пальпации живота ребёнка. Врачу удаётся на ощупь определить объёмное гладкое новообразование плотноэластической консистенции. Этот признак, пожалуй, можно назвать самым типичным для опухоли Вильмса.

Быстрорастущая аденосаркома почки характеризуется появлением сосудистой сетки на нижней части груди и на передней брюшной стенке. Расширенные вены образуют рисунок так называемой головы медузы.

Наличие метастазов в других органах отягощает клиническую картину и приводит к появлению новых симптомов. Так, при вторичных опухолях в лёгких наблюдаются боли в грудной клетке, одышка, кашель. Состояние ребёнка прогрессивно ухудшается по мере разрушения опухолью различных органов и тканей.

Крупная нефробластома увеличивает и деформирует живот ребёнка

Как проводится диагностика

Наличие вышеописанных симптомов и жалоб, внимательное изучение анамнеза должны обратить внимание педиатра в сторону тщательного обследования почек у данного ребёнка. Оно должно включать:

  • внешний осмотр тела;
  • пальпацию живота;
  • лабораторные анализы;
  • аппаратные исследования на специальных приборах.

Пальпация

Пальпация почек у детей проводится очень бережно и осторожно. А у малышей до трёх лет для получения наиболее точных результатов прощупывание органов брюшной полости должно выполняться под анестезией.

Анализы крови и мочи

На присутствие опухоли Вильмса указывают нижеследующие отклонения от нормы и в результатах лабораторных анализов.

В крови:

  • понижение уровня гемоглобина (анемия);
  • значительный лейкоцитоз;
  • ускорение оседания эритроцитов (повышение СОЭ);
  • увеличение концентрации полипептид-специфического антигена.

Последний показатель является достоверным маркером злокачественности онкологического процесса. У здоровых людей и у больных с доброкачественными опухолями концентрация этого вещества в крови, безусловно, ниже, чем у детей с аденосаркомой.

В моче:

  • повышение количества эритроцитов (гематурия);
  • протеинурия (наличие белка, которого в норме быть не должно);
  • лейкоцитурия и бактериурия (при присоединении инфекции).

УЗИ почек и органов брюшной полости

Ультразвуковое сканирование — первое инструментальное исследование, на которое врач направляет ребёнка с подозрением на опухоль Вильмса. Кроме своей высокой информативности, оно обладает и другими существенными плюсами. Так, метод безвредный и безболезненный, не требует введения в организм каких-либо препаратов или инструментов, что особенно важно при обследовании маленьких пациентов.

На УЗ-сонограммах в почке выявляется объёмный тканевый узел, который сдавливает чашечно-лоханочный комплекс органа и деформирует контуры последнего. Небольшая нефробластома обычно на снимках подана в виде эхонегативного (тёмного) образования, свободного от внутренних структур. У крупных опухолей внутреннее содержимое полиморфно. Рядом с плотной структурой определяются множественные эхонегативные образования, обусловленные кровоизлияниями и некрозами.

Итак, УЗИ позволяет обнаружить:

  • аденосаркому почки;
  • фрагмент опухоли в нижней полой вене органа;
  • метастазы в печени;
  • увеличенные забрюшинные лимфоузлы.

Помимо всего этого, с помощью ультразвукового сканирования можно получить представление о распространённости и стадии онкологического процесса.

Опухоль Вильмса на УЗ-сонограмме определяется как полиморфное округлое образование (указано стрелками)

Видео: как выглядит опухоль Вильмса при УЗ-сканировании

Экскреторная урография

Дальнейшее уточнение характера заболевания и оценка функционального состояния обеих почек производится с помощью рентгенологического исследования — внутривенной экскреторной урографии. На урограммах хорошо различимы очертания почек и изменения их формы. Метод позволяет установить характерные признаки нефробластомы: дефект заполнения уриной, окрашенной контрастным веществом, лоханки и чашечек, а также деформацию полой системы органа и нарушение её структуры.

Если на поражённой стороне функция почки абсолютно отсутствует, то это говорит о полном перекрытии новообразованием лоханки или о значительном замещении им паренхиматозной ткани. Либо о высокой степени тромбоза опухолевым сгустком почечной вены.

На этой экскреторной урограмме ребёнка видно, что чашечно-лоханочная система левой почки резко раздвинута и деформирована, но выделительная функция органа сохранена

Компьютерная и магнитно-резонансная томография

КТ и МРТ — следующие этапы обследования почек больного ребёнка. Это методы, имеющие весьма высокие диагностические возможности. Они позволяют установить:

  • наличие опухолевого образования;
  • его локализацию и размеры;
  • состояние регионарных лимфоузлов;
  • соотношение опухоли с чашечно-лоханочной системой и капсулой почки;
  • степень её прорастания в другие органы и ткани;
  • наличие или отсутствие метастазов в печени и лимфатических узлах.

Опухоль Вильмса на томограммах просматривается в виде объёмного образования. Последнее имеет однородную либо разнообразную внутреннюю структуру, может деформировать полую систему почки и распространяться на паранефральную клетчатку.

На компьютерной томограмме правой почки видна полиморфная структура опухоли Вильмса (указана стрелками)

Ангиография

В случае обнаруженной крупной нефробластомы, тем более при поражении ею обеих почек, с целью исследования соотношения кровеносных сосудов и опухоли может быть полезна ангиография.

Метод заключается в рентгеноскопическом исследовании сосудов с помощью введённого в них контрастного вещества.

На аортограммах почек при опухоли Вильмса визуализируются типичные признаки заболевания:

  • характерная сосудистая сеть новообразования исходит из ветвей почечной артерии;
  • сосуды укорочены, неравномерно извилисты, имеют сужения просвета;
  • на отдельных их участках определяются артериальные пазухи, скопления рентгеноконтрастного препарата в виде небольших пятен либо лакун;
  • на границе между аденосаркомой и здоровой почечной паренхимой местами видна густая сеть трансформировавшихся почечных артерий.

С помощью ангиографии можно выявить и косвенные признаки нефробластомы:

  • смещение почечной артерии и аорты;
  • сближение или отдаление друг от друга внутрипочечных разветвлений артерии;
  • сдвиг поражённой почки в анатомически неправильное положение;
  • изменение размеров и контуров органа.

Признаки опухоли Вильмса: на этой почечной ангиограмме видно, что аорта смещена, а сосуды пустые и с неравномерным просветом

Сцинтиграфия

Нефросцинтиграфия даёт возможность увидеть дефекты накопления радиофармпрепарата, означающие наличие опухоли, и проанализировать работоспособность каждой из почек. Отсутствие на экране томографа изображения органа свидетельствует о полной утрате им функциональности.

Сцинтиграфия скелета поможет увидеть метастазы в костях.

Дифференциальная диагностика

При обнаружении эмбриональной нефробластомы перед врачом встаёт задача отличия её от других опухолевых и неопухолевых патологий с похожей симптоматикой.

Дифференциальная диагностика проводится с такими заболеваниями почек и органов брюшной полости, встречающимися у детей:

  • солитарная киста;
  • нейробластома;
  • аномалии развития мочевыводящих органов;
  • ангиолипомиома;
  • спленомегалия (патологическое увеличение селезёнки);
  • поликистоз почек;
  • гидронефроз и др.

Не ошибиться в диагнозе помогут рентгенологические методы исследования, а также МРТ. Нейробластома дифференцируется от опухоли Вильмса путём специальных лабораторных анализов суточной мочи и сыворотки крови ребёнка.

Методика лечения заболевания

Лечение больных детей с опухолью Вильмса должно быть комплексным и включать в себя хирургическое вмешательство, лучевое воздействие и применение химиопрепаратов. Основным методом борьбы с эмбриональной нефробластомой всегда была и остаётся операция.

Медикаментозное сопровождение хирургического вмешательства

Первым делом ребёнку назначают предоперационную химиотерапию следующими препаратами в различных сочетаниях друг с другом:

  • Адриамицин;
  • Актиномицин;
  • Диктиномицин;
  • Этопозид;
  • Ифосфамид;
  • Винкристин;
  • Циклофосфан.

Главной целью медикаментозной подготовки является уменьшение размеров первичной (основной) нефробластомы и вторичных метастатических опухолей. Указанные выше препараты, применяемые в правильной комбинации, позволяют добиться положительного результата у 80% пациентов. После рациональной химиотерапии новообразования уменьшаются более чем вдвое, поэтому следующее за медикаментозным лечением хирургическое вмешательство выполняется в намного более комфортных условиях.

Предоперационное облучение используется в настоящее время редко. Сеансы его должны продолжаться не дольше чем 10–14 суток. Ввиду того что опухоль Вильмса имеет высокую чувствительность к лучевой терапии, неоперабельная аденосаркома под её воздействием имеет некоторый шанс стать операбельной. Однако всё же более целесообразной и эффективной считается химиотерапия.

После хирургического вмешательства ребёнку снова назначают терапевтический курс вышеперечисленных препаратов. Лечение проводится под контролем анализов крови, ибо самые частые осложнения во время применения медикаментов этого ряда бывают именно со стороны кроветворения: в организме уменьшается количество тромбоцитов и лейкоцитов. Послеоперационная полихимиотерапия должна продолжаться приблизительно 1,5–2 года.

Хирургические и лучевые методы

Оперативное вмешательство — следующая за подготовительным этапом ступень лечения. При одностороннем поражении выполняют радикальную нефрэктомию — почку удаляют единым блоком вместе с повреждёнными опухолью лимфоузлами, околопочечным жировым телом и забрюшинной клетчаткой. Доступ к операционному полю осуществляется через разрез в передней брюшной стенке.

При одностороннем поражении выполняется нефрэктомия — полное удаление почки с опухолью

При двухстороннем онкологическом процессе производится удаление части каждой почки с опухолью (резекция) с захватом здоровых тканей. Если новообразование к моменту операции успело прорасти за пределы почки в окружающие её ткани и органы, в хирургическое вмешательство также включается удаление селезёнки, резекция печени, кишечника и т. д.

Во время операции ложе удалённой аденосаркомы, особенно большой, помечается специальными металлическими клипсами. Это делается с целью более целенаправленного лучевого воздействия на эту зону после хирургического лечения, а также во избежание ненужного облучения здоровых тканей.

Девочкам во время операции параллельно проводят овариопексию (смещение яичников и прикрепление их к стенке малого таза) и маркируют половые железы для предотвращения их облучения, в тяжёлых случаях болезни жизненно необходимого в послеоперационный период.

Лучевую терапию после нефрэктомии или резекции почки используют только при запущенном опухолевом процессе. На начальных стадиях заболевания целесообразнее медикаментозное продолжение лечения.

В зону облучения включают:

  • опухолевое ложе;
  • нижнюю полую вену;
  • околоаортальные лимфатические узлы.

Фотогалерея: этапы резекции почки по поводу злокачественного новообразования

Отрезается полюс почки с опухольюЧерез края операционной раны продевается нитьНить стягивается, смыкая края раны друг с другомРана полностью ушита и готова к заживлению

Прогноз для жизни

Исход заболевания зависит от нескольких факторов:

  • своевременности постановки диагноза;
  • возраста пациента;
  • стадии развития опухоли;
  • степени вовлечённости в злокачественный процесс окружающих органов;
  • наличия отдалённых метастазов.

При активном комплексном лечении, начатом при небольшой нефробластоме, не выходящей за пределы почки и не имеющей метастазов, выздоровления удаётся добиться у 70–90% детей. При массивной опухоли Вильмса с метастазами, проросшей в соседние органы, спасти получается не более чем 10–15% всех больных. Без оказания своевременной хирургической помощи у ребёнка с аденосаркомой почки, увы, шансы на выживание невелики.

Профилактики этого заболевания, к сожалению, не существует, и предугадать, что у вас родится малыш с эмбриональной нефробластомой, невозможно. Единственное, что можно предпринять — с самого рождения внимательно следить за поведением и самочувствием крохи, и при малейшем подозрении на опухоль Вильмса настаивать на тщательном обследовании почек ребёнка. Наиболее информативными диагностическими методами выступают рентгенологическое и ультразвуковое исследования. Особенно внимательными надо быть тем родителям, у кого в роду были случаи данной патологии.

  • Наталья Сытник

Тема анатомии, физиологии и здоровья человека интересна, любима и хорошо изучена мною с детства. В своих работах использую информацию из медицинской литературы, написанной профессорами. Имею за плечами собственный большой опыт лечения и ухода за больными.

Опухоль Вильмса

Нефробластома – злокачественная опухоль почки, которая встречается преимущественно у детей в возрасте 2-5 лет. Она считается наиболее распространенной разновидностью рака указанного органа среди маленьких пациентов, на ее долю приходится около 25% случаев. Другое название заболевания – опухоль Вильмса. Важно! В некоторых случаях болезнь может развиваться и у младенцев, а также детей постарше, достигших 8-10 лет. Но, такие ситуации единичные.

Если рассматривать статистические данные, то у девочек заболевание появляется позже, чем у мальчиков. При этом, оно диагностируется у малышей, которые не имели раньше никаких проблем со здоровьем. В 15-25% случаев болезнь развивается параллельно с другими серьезными недугами, такими как:

  • крипторхизм. Патологическое нарушение, при котором яички не опускаются;
  • аниридия. Отсутствие радужной оболочки глаза. Это врожденный порок;
  • аномалии мочеполовой системы;
  • гемигипертрофия. При таком заболевании одна часть тела развивается сильнее, чем другая.

Многих интересует вопрос относительно того, может ли встречаться опухоль Вильмса у взрослых. Сразу отметим, что такие ситуации – большая редкость. Статистика показывает, что подобные случаи составляют всего 0,9% от общего количества всех зафиксированных раковых образований рассматриваемого типа.

Данное заболевание чаще всего затрагивает детей

Это основные особенности опухоли Вильмса, о которых необходимо знать, изучая эту тему.

Также важно понимать, что мы говорим про онкологическое заболевание, которое может давать метастазы, усложняющие процедуру лечения. Как и любой другой вид рака, опухоль Вильмса метастазирует в первую очередь в рядом расположенные ткани – органы брюшины. Но, в некоторых случаях, когда раковые клетки разносятся по организму с током крови или лимфы, метастазы могут выявляться и в отдаленных органах, например, легких.

Почему появляется заболевание

Как и в случае с большинством онкологических заболеваний, точная причина развития остается неизвестной. Есть мнение, что болезнь начинает зарождаться еще в эмбриональном виде плода, потому как в некоторых случаях ее выявляют у младенцев всего лишь после двух недель жизни. Врачи предполагают, что опухоль Вильмса у детей может развиваться на фоне систематического облучения женщины в период беременности.

Статистика показывает, что чаще всего от заболевания страдают девочки. При этом, наследственность в данном случае играет важную роль. Если в семье уже есть один малыш с такой болезнью, вероятность того, что у второго ребенка будет та же проблема, значительно повышается. Важно! По результатам многочисленных исследований была найдена взаимосвязь между возрастом матери и развитием заболевания. Так удалось отметить, что риск появления опухоли повышается, если женщина забеременела в 35 лет и более зрелом возрасте.

Стадии заболевания и его особенности

Всего выделяют 4 стадии заболевания. Каждая из них может проявлять себя по-разному. Рассмотрим подробнее:

  • 1 – образование может иметь любые размеры, но оно не поражает фиброзную капсулу почки. Опухоль располагается в пределах органа. Метастазы отсутствуют;
  • 2а – отличается от предыдущей стадии прорастанием капсулы органа. Метастазов тоже нет;
  • 2б – наблюдаются метастазы, которые поражают лимфоузлы ворот почки;
  • 3а – образование прорастает в околопочечные ткани, брюшину, без метастазов;
  • 3б – опухоль прорастает в близко расположенные ткани, есть метастазы в лимфоузлах ворот почки;
  • 4а – новообразование может иметь любые размеры, прорастать в другие органы, но без метастазирования;
  • 4б – опухоль прорастает в окружающие органы, дает метастазы в любых существующих вариантах.

Такие стадии опухоли Вильмса выделяют в медицинской практике. При этом, чем раньше выявлено заболевание, тем проще его лечить и лучше окажется прогноз. Чтобы иметь возможность заметить болезнь на ранней стадии, нужно как можно внимательнее изучить ее симптоматику.

Консультация израильского специалиста

Клиническая картина и главные признаки

На начальных стадиях, как и любое другое онкологическое заболевание, нефробластома или опухоль Вильмса практически никак не проявляется, поэтому и остается в большинстве случаев незамеченной. Если недуг и выявляется, то случайно – при проведении обследования ребенка по другой причине.

Когда образование увеличивается в размерах, начинают проявляться такие симптомы:

  • наличие крови в моче;
  • пальпируемое округлое образование в животе. Оно прощупывается как плотный узел;
  • высокое кровяное давление;
  • болевые ощущения в области почек. Они могут передаваться на поясницу, или в живот;
  • нарушение процессов пищеварения, запоры или диарея;
  • чрезмерная потливость;
  • повышение температуры тела до 38-40 градусов;
  • скопление жидкости в брюшной полости;
  • отечность ног;
  • расширение вен семенного канатика. Оно прощупывается в мошонке.

Так мы видим, что проявления опухоли Вильмса достаточно яркие, поэтому не останутся без внимания.

Важно! Перечисленные симптомы проявляются уже на достаточно серьезных стадиях, поэтому лечение будет продолжительным. Если же родители знают, что в семье были случаи таких болезней, лучше заведомо провести диагностику по отношению к ребенку, чтобы убедиться в его безопасности или выявить образование на самой ранней стадии развития.

Какие методы диагностики применяются

Биохимический анализ – один из диагностических методов выявления недуга

Прежде всего врач изучает анамнез и клинические проявления, историю болезни семьи. Это позволяет предположить, насколько серьезное положение вещей в конкретном случае. Например, если в семье у кого-то уже были такие проблемы, речь пойдет про наследственную или билатеральную опухоль Вильмса. Она зачастую оказывается двусторонней, при этом сопровождается сопутствующими заболеваниями, с которыми также нужно бороться.

После тщательного изучения анамнеза и особенностей клинической картины доктор дает направление на диагностику. Она включает такие методы:

Общий и биохимический анализ крови и мочи. Уже на этом этапе удается выделить явные признаки воспаления. Также в моче зачастую присутствует кровь.
КТ или МРТ. Это современные методики, позволяющие определить место локализации образования и его размеры, выявить метастазы, если такие есть.
Ультразвуковое исследование почек. Проводится для выявления отклонений.
Рентгенография легких. Ее выполняют для проверки тканей на наличие метастазов.

Если есть сомнения в точности диагноза, требуется дифференцировать образование от других видов, могут проводить ангиографию. В ходе ее осуществления в организм вводят рентгеноконтрастное вещество, после чего делают рентгенографию. Обычно у нефробластомы отмечается повышенное кровоснабжение, в то время как обычные кисты могут даже не иметь кровеносных сосудов. Эту информацию можно найти и в Википедии по теме опухоли Вильмса.

Важно! Во время обследования ребенка очень важно не только исследовать сами почки, но и оценить состояние других внутренних органов, особенно, расположенных в брюшине. Это даст возможность выявить метастазы, если они имеются, выявить нарушения в строении тканей. Такой подход позволяет дать объективную оценку проблемы, правильно составить схему дальнейшей терапии.

После проведения всех перечисленных исследований требуется посетить детского нефролога и онколога. Специалисты оценят состояние ребенка, степень серьезности заболевания, подберут оптимальный вариант лечения. Они могут назначить еще один, завершающий этап диагностики – аспирационную пункционную биопсию. Через небольшой прокол в области поясницы под контролем УЗИ аппарата забирается часть патологически измененной ткани для проведения дальнейшего гистологического исследования. Под микроскопом удается увидеть особенности клеток, по которым определяется активность заболевания, уровень его опасности.

Какими способами лечат нефробластому

Если говорить о лечении, его программа обязательно включает: химиотерапию, хирургическое вмешательство и облучение (лучевую терапию). Только при таком сочетании удается получать максимально положительные прогнозы для детей с опухолью Вильмса.

Прежде всего, зачастую проводится именно химиотерапия – в организм ребенка вводят противоопухолевые препараты, обладающие высокой эффективностью по отношению к новообразованию. При этом, доктора используют сочетание нескольких средств – полихимиотерапию. В большинстве ситуаций – это Винкристин и Дактиномицин. Если речь идет о серьезной стадии болезни, характеризующейся глубоким прорастанием образования в ткани или метастазированием, здесь могут добавлять Доксорубицин. Это стандартная программа терапии, но приведенные наименования могут заменять аналогами, если в этом есть необходимость. Количество и продолжительность курсов определяется в индивидуальном порядке.

Проведение химиотерапии – как один из этапов лечения

Далее следует непосредственно хирургическое вмешательство. Нефрэктомия при опухоли Вильмса может быть частичной, если удаляют только определенный пораженный участок органа, или полной, предполагающей удаление всей почки, а также радикальной – когда требуется удалить почку и окружающие ее ткани. Все зависит от степени заболевания и его распространенности. Безусловно, масштабы операции определяют и прогноз на будущее для детей с опухолью Вильмса.

После проведения хирургического вмешательства ребенок некоторое время находится в стационаре. За ним наблюдают врачи, чтобы оценивать состояние здоровья, выявлять последствия операции, если они будут иметь место. На данном этапе очень важен контроль крови, где после хирургического вмешательства может снизиться уровень лейкоцитов, тромбоцитов или эритроцитов.

Также после операции проводится лучевая терапия. Ее программа составляется на основании результатов гистологического исследования опухоли, иссеченной во время операции. В комплексе с лучевой терапией делают повторный курс полихимиотерапии.

Важно! Перед курсом лучевой и химиотерапии после операции должно пройти определенное время, требующееся организму ребенка для восстановления. Обычно – это 2-3 недели.

После прохождения полного курса лечения, а также во время его проведения врачи контролируют состояние маленького пациента, периодически выполняют необходимые диагностические процедуры. Это позволяет давать оценку результативности терапии, озвучивать прогнозы для малыша.

Родителям важно понимать, что не следует читать форумы, надеясь найти там информацию относительно прогнозов. Их может озвучивать только лечащий доктор, основываясь на стадии заболевания и размерах удаленной опухоли, общем состоянии здоровья ребенка.

Наблюдение после завершения лечения

Онкологические заболевания имеют одну важную особенность – они способны рецидивировать. Именно поэтому все, кто проходил лечение опухоли Вильмса, должны наблюдаться у онколога на протяжении ближайших нескольких лет. Первый год пациенты должны каждый месяц сдавать кровь и мочу на анализ, а также проходить УЗИ органов, которые были поражены. На следующий год периодичность исследований сокращается до одного раза в 3 месяца.

Также систематически проводится рентгенография, КТ. Сначала ребенка обследуют каждые 3 месяца, потом – раз в полгода. Дальше достаточно проходить обследование 1 раз в год.

Приведена стандартная периодичность, которая может меняться по показаниям врача. В любом случае пренебрегать диагностическими процедурами нельзя, потому как это повысит риск для здоровья и жизни

Нефробластома, или опухоль Вильмса, считается злокачественным новообразованием почек, оно формируется в раннем детстве – в период от 2 до 5 лет. Чаще всего это заболевание протекает бессимптомно и обнаруживается при очередном осмотре.

Подробнее о заболевании

Это новообразование эмбрионального характера, а названо оно по имени немецкого хирурга Макс Вильямса, первым описавшим, что это такое. Присутствие эмбриональной ткани в паренхиме почки ребенка носит название нефробластомоз, впоследствии это новообразование перерождается в опухоль Вильмса. Данное новообразование диагностируется в 20-25% случаев от всех онко поражений почек у детей.

Обычно это заболевание врожденное. В 5% случаев образование носит двухсторонний характер. Средний возраст диагностирования опухоли у мальчиков три года пять месяцев, у девочек – три года одиннадцать месяцев. У взрослых эта болезнь диагностируется довольно редко – меньше, чем в 1 % случаев от общего числа новообразований почек.

Внешне поверхность пораженного органа выглядит неровной, при разрезе можно заметить участки кровоизлияний и некроза, местами наличествуют кистообразные новообразования (в этом случае говорят о кистозной опухоли Вильмса).

Важно! В начале формирования новообразование располагается внутри почек, в дальнейшем оно проникает в близлежащие органы и ткани – дает метастазы.

Код опухоли Вильмса по Мкб10 – С 64 – злокачественное новообразование почки, кроме почечной лоханки.

Причины заболевания

Данная опухоль возникает из-за происходящих мутаций ДНК клетки, но в большинстве случаев причины мутаций не ясны. Риск возникновения подобной опухоли возрастает, если есть некоторые пороки развития, например, гемигипертрофия (неравномерное развитие половин тела), аниридия (отсутствие или недоразвитие радужки глаза), гипоспадия, крипторхизм. Также такая патология может быть при синдроме Дени-Дреша, Видемана-Беквита, WARG-синдроме, синдроме Клиппеля-Треноне.

Ведущие клиники в Израиле

Ассута

Израиль, Тель-Авив

Обратиться в клинику

Ихилов

Израиль, Тель-Авив

Обратиться в клинику

Хадасса

Израиль, Иерусалим

Обратиться в клинику

Также повышается риск возникновения заболевания при следующих факторах:

  • гендерный фактор (у девочек такое заболевание встречается чаще);
  • наследственная предрасположенность (такое заболевание уже диагностировалось у родственников);
  • расовая принадлежность (у представителей негроидной расы это заболевание диагностируется в два раза чаще).

Классификация и стадии заболевания

Обычно данное заболевание классифицируют по стадиям:

1 – новообразование не нарушает границы почки. Сосуды и капсула почки не задействованы. Метастазы не наблюдаются;

2 стадия – опухоль выходит за границы органа, поражает сосуды (и/или капсулу органа). Новообразование подвижно, возможно лечение методом радикальной операции. Метастазы также не наблюдаются;

3 – начинается метастазирование в лимфоузлы или брюшную полость;

4 стадия – образуются метастазы спинного (головного) мозга, легких, печени, костей;

5 стадия – опухоль имеет двусторонний характер.

Также есть классификация, которая учитывает гистологические особенности этой опухоли. Согласно этому делению, опухоль Вильмса разделяют на два вида: с благоприятными и с неблагоприятными признаками.

Чаще всего в структуре опухолей встречается смешанное бластемно-эпителиальное строение, но иногда новообразование состоит из бластемных клеток (бластемный вариант нефробластомы) или из тубулярных структур (эпителиальный вариант).

Сопутствующие болезни

Чаще всего это заболевание сопровождается другими патологиями:

  • увеличением внутренних органов;
  • гипоспадией (при этой патологии у мальчиков мочеиспускательный канал открывается посредине полового члена или в промежности;
  • крипторхизм;
  • нет радужки в глазу.

Симптомы заболевания

Симптоматика заболевания зависит от возраста ребенка, стадии опухолевого процесса, наличия метастаз.

Раннее течение болезни характерно отсутствием симптомов, либо имеется размытая симптоматика: вялость, слабость, потеря аппетита, резкое снижение веса, небольшое повышение температуры. В анализах крови могут выявляться: умеренная анемия и возрастание СОЭ.

Крупные опухоли можно прощупать через переднюю стенку брюшины. Может быть асимметрия живота. Большая опухоль может вызвать непроходимость кишечника. Также возможно затруднение дыхания, что обусловлено сдавливанием органов грудной клетки.

При прорастании опухоли в чашечно-лоханную систему в моче может быть кровь (у 30% больных). Возможно повышение артериального давления. Если возникают метастазы, то клиническая картина включает еще и признаки нарушений функций пораженного органа.

Опухоль Вильмса и беременность

Если будущая мать перенесла хирургическое удаление почки задолго до начала беременности, то прогноз довольно благоприятен. Но бывают исключения, когда состояние беременности может спровоцировать рецидив заболевания. В таких случаях рекомендуется прервать беременность для спасения жизни матери. Иногда перенесенная в детском возрасте опухоль Вильмса может спровоцировать развитие пиелонефрита или отразиться на функциональном развитии плода.

Диагноз ставится по результатам лабораторных и инструментальных исследований:

  • общий анализ мочи;
  • анализ на онкомаркеры;
  • анализ периферической крови;
  • анализы на функциональные почечные пробы;
  • экскреторная урография;
  • рентгенография грудной клетки (выявляется смещение средостения, повышение уровня диафрагмы и присутствие метастаз в легких);
  • КТ (почек, забрюшинного пространства);
  • МРТ почек;
  • УЗИ забрюшинного пространства, брюшной полости;
  • венография (если подозревается поражения полой вены);
  • сцинтиграфия костей скелета (чтобы исключить метастазы в костях);
  • стернальная пункция и микроскопическое исследование пунктата.

Также проводят дифференциальную диагностику с кистой, поликистозом, гидронефрозом почки и другими заболеваниями почек.

Хотите узнать стоимость лечения рака за рубежом?

Рассчитать стоимость лечения

* Получив данные о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

Терапия опухоли Вильмса обычно бывает комбинированной и состоит из хирургического вмешательства, химиотерапии и радиотерапии. В зависимости от стадии поражения почки могут провести частичную или тотальную нефрэктомию. Совсем маленьким пациентам (до года) оперативное вмешательство проводят без предшествующей химиотерапии. Пациентам в возрасте от 1 года назначается предоперационная химиотерапия длительностью один-два месяца. При оперативном вмешательстве (при двухсторонней опухоли) делают двустороннюю частичную или полную нефрэктомию с одной части и частичную – с другой.

В настоящее время проводят органосохраняющие операции в комплексе с предоперационной полихимиотерапией, послеоперационной радио- и химиотерапией.

При неоперабельных новообразованиях назначается паллиативное лечение: химио- и лучевая терапия, симптоматическая терапия. Больным после полной двухсторонней нефрэктомии назначают гемодиализ, и далее следует пересадка почки.

При проведении химиотерапии применяют чаще всего лекарственные препараты «Винкристин», «Дактиномицин», «Доксорубицин».

Если опухоль сильно прогрессирует, то назначается еще и лучевая терапия, ее сочетают с химиотерапией, если заболевание находится на 3-4 стадии. Проведение лучевой терапии также связано с осложнениями, как и проведение химиотерапии.

При возникновении рецидивов назначаются хирургическое вмешательство, радио- и химиотерапия. Из-за того, что при химиотерапии применяются агрессивные химпрепараты, которые оказывают отрицательное воздействие на систему кроветворения, в последующем пациентам требуется трансплантация костного мозга.

После проведения курса лечения пациенты в течение нескольких лет регулярно проходят профилактические осмотры, сдают анализы крови и мочи.

Прогноз при новообразованиях почки (опухоли Вильмса) зависит от стадии болезни и гистологии — пятилетняя выживаемость на 1 стадии составляет около 80-90%, на 2 – 70-80%, на 3 – 35-50%, 4 стадии – меньше 20%. Риск возникновения рецидивов возможен у 5-15 % пациентов.

Двухлетняя выживаемость — около 40%. Неблагоприятными факторами считаются возраст пациента меньше полутора лет или больше пяти лет, прекращение курса химио- или радиотерапии, величина опухоли более 500 г и 3-4 стадии заболевания с плохой гистологией.

Учитывая, что специфических мер профилактики этой болезни нет, то рекомендуется регулярно проходить обследования, чтобы раньше обнаружить опухоль и быстрее провести лечение.

>Опухоль Вильмса

Причины опухоли Вильмса

Данная онкопатология развивается вследствие мутационных дефектов на уровне генетического кода. Этиология этих патологических изменений достоверно неизвестна. Также значение имеет отягощенная наследственность и некоторые пороки развития радужки, гипоспадия, недопущение яичек в мошонку — при этих состояниях риск возникновения болезни увеличивается.

Поражение паренхимы почек опухолевидными новообразованиями наблюдается при редко встречаемых заболеваниях таких, как синдром Дени-Дреша, Видемана-Биквета.

Классификация и стадии опухоли Вильмса

Учитывая особенности течения онкопатологии, в медицине принято выделять пять ее стадий, развивающихся поэтапно. Они выглядят следующим образом:

  1. поражена паренхима почек с одной стороны, к примеру, опухоль Вильмса слева, другие анатомо-физиологические структуры не задействованы;
  2. раковый очаг распространяется на сосудистую сетку и почечную кору;
  3. онкологический процесс отмечается не только в области мочевыделительной системы, но и в близлежащих лимфоузлах, внутренних органах вследствие метастазирования;
  4. опухоль стремительно дает метастазы во внутренние органы;
  5. наблюдаются злокачественные изменения в двух почках одновременно.

Симптомы опухоли Вильмса

Проявления заболевания могут отличаться, при этом играет роль возраст пациента, стадии и размеры злокачественного образования. Начальный этап характеризуется бессимптомным течением, у ребенка могут отмечаться общее ухудшение самочувствия, то есть, слабость, вялость, повышенная утомляемость, потеря интереса к пище, утрата массы тела.

В случае разрастания опухоли и увеличения ее размеров, она может ощущаться при прощупывании передней стенки живота или визуально определяться по ассиметрии брюшной стенки. Рак почки на 1 и 2 стадии имеет подвижность при пальпаторном исследовании, на 3 и 4 — вследствие сращивания и проростания соседних органов сдвинуть опухоль не представляется возможным. Характерной чертой неоплазии является безболезненность.

Некоторая симптоматика может быть следствием сдавления близлежащих анатомо-физиологических структур, а именно:

  • кишечная непроходимость;
  • затруднений акт дыхания;
  • диспепсические расстройства;
  • болевой синдром.

Если рак осложняется множественным метастазированием, могут возникать клинические признаки поражения других внутренних органов.

Диагностика опухоли Вильмса

Постановка окончательного диагноза базируется на жалобах пациента, результатах анамнеза патологии и объективного осмотра. При определенных ситуациях, из-за отсутствия характерных симптомов для опухоли Вильмса в онкологии, заподозрить ее позволяют диагностированные пороки развития или редкие синдромы. Врач назначает ряд дополнительных лабораторно-инструментальных обследований для подтверждения онкопатологии. В их список входят следующие диагностические процедуры:

  • определение общих и биохимических показателей плазмы — характерно снижение гемоглобина и увеличение скорости оседания эритроцитов;
  • общий анализ мочи — может выявляться микрогематурия, если к раку почки присоединяется вторичная патогенная микрофлора, с моей может выделяться повышенный уровень лейкоцитов и протеинов;
  • тест крови на онкомаркеры;
  • ультразвуковое исследование ОБП — на УЗИ при опухоли Вильмса отмечается новообразование, важным является наличие сдавления соседних органов;
  • рентгенография ОГК — необходимо для проверки возможного метастазирования в органы дыхания;
  • экскреторная урография — помогает оценить состояние мочевыделительной системы;
  • сцинтиграфия — проверяется наличие метастазов в костных структурах.

Лечение опухоли Вильмса

Выбор тактики ведения детей с онкопатологией напрямую связан с их возрастом, особенностями течения заболевания, наличием метастазов и других осложненными состояний. Комплексное лечение подразумевает применение таких мероприятий:

  • оперативное вмешательство — отдают предпочтение органосберегающим операциям, однако они могут иметь и радикальное направление;
  • химиотерапия — использование цитостатических препаратов, которые останавливают рост, развитие и размножение раковых клеток. Могут неблагоприятно влиять и на здоровые ткани, окружающие пораженный орган. Если опухоль Вильмса метастазирует, это эффективный способ прерывания данного патологического процесса;
  • радиотерапия — подразумевает воздействие лучевого излучения на рак почки.

Опухоль Вильмса у детей

Данная онкопатология присуща детскому возрасту, большинство клинических случаев зарегистрировано у возрастной категории до пяти лет. Болезнь с одинаковой частотой поражает как мальчиков, так и девочек. Злокачественное образование может быть врожденным или приобретенным. Во взрослом возрасте встречаемость патологии равна 0,9 процентов, но часто может быть обнаружена опухоль Вильмса у новорожденных.

В начале развития онкологического процесса характерные клинические симптомы в большинстве случаев отсутствуют. Признаки патологии зависят от размера новообразования, места возникновения метастазов опухоли Вильмса. Диагностика осуществляется путем сдачи лабораторных анализов, проверки крови на онкомаркеры. Инструментальные процедуры с использованием ультразвука, рентгена, компьютерной и магнитно-резонансной томографии необходимы для своевременного выявления метастазирования. Лечение характеризуется комплексным направлением.

Осложнения и прогноз опухоли Вильмса

После прохождения курса терапии у пациентов всё ещё остаётся риск рецидива, либо образования отдаленных метастазов. С целью предупреждения этих состояний, они обязаны на протяжении двух лет проходить ряд обследований, ежемесячно.В список этих диагностических процедур может входить КТ и МРТ при опухоли Вильмса. Во взрослом возрасте у представительниц женского пола, у которых в прошлом была диагностирована нефробластома, повышенный риск гибели плода во время внутриутробного развития, либо появления на свет ребенка с дефицитом массы тела.

Факторами, которые могут стать дополнительными причинами неблагоприятного прогноза рака почек, — это детский возраст до полутора лет или более пяти, наличие патологических изменений в тканях пораженного органа на гистологическом микропрепарате при опухоли Вильмса, прерывание курса лечения.

Нефробластома почки у детей и взрослых: можно ли вылечить

Опухоль Вильмса (нефробластома) – это злокачественное образование почки, которое зарождается еще во время эмбрионального развития. Возникает из-за нарушения закладки внутренних тканей плода. Часто протекает малосимптомно и выявляется при плановом осмотре ребенка. Первые признаки проявляются при прорастании нефробластомы в чашечно-лоханочную систему (ЧЛС) почки, околопочечные структуры. У человека возникают жалобы на недомогание, повышенную температуру, кровь в моче (гематурию), нарушение стула.

Нефробластома – врожденная опухоль (неоплазия), состоящая из стромальных, эмбриональных и эпителиальных клеток. Склонна к метастазированию и инвазивному росту, то есть прорастанию в окружающие ткани и органы. В 80% случаев обнаруживается у детей до 5 лет. Гораздо реже встречается врожденная форма опухоли Вильмса.

Раковое заболевание почек возникает вследствие генетических мутаций, причину которых установить не удается. У 2% детей прослеживается наследственная предрасположенность, на что указывают случаи нефробластомы у близких родственников. По статистике, высокозлокачественная опухоль гораздо чаще диагностируется у людей, страдающих:

  • недоразвитием радужной оболочки глаза;
  • синдромом Видемана-Беквита;
  • умственной отсталостью;
  • мужским псевдогермафродитизмом;
  • неопущением яичек в мошонку;
  • синдромом Дени-Дреша;
  • удлинением и утолщением конечностей;
  • пороком развития мочеполовой системы;
  • неравномерным развитием половины тела.

Нефробластома почки у детей составляет до 25% случаев от всех раковых болезней почек в раннем возрасте. У взрослых нефробластома выявляется очень редко – до 0.9% случаев от всех почечных новообразований.

Опухоли Вильмса больше подвержены дети, рожденные женщинами старше 35 лет. Риск неправильной закладки органов мочеполовой системы возрастает при употреблении во время беременности нефротических препаратов.

Стадии

Нефробластома почки классифицируется по разным признакам – морфологическому строению, запущенности онкопроцесса. Клиническое значение имеет классификация рака почки по стадиям:

  • Первая – опухоль не выходит за пределы почки. Капсула органа и его сосуды не повреждены. Метастазы (вторичные новообразования) отсутствуют.
  • Вторая – неоплазия распространяется за пределы почки, повреждая ее соединительнотканную капсулу, кровеносные сосуды. Опухоль сохраняет подвижность, а метастазы отсутствуют. Поэтому болезнь хорошо поддается хирургическому лечению.
  • Третья – отмечается инвазивный рост в лимфоузлы, органы брюшины.
  • Четвертая – обнаруживаются вторичные опухоли в костях, легких, печени и мозге.
  • Пятая – нефробластома выявляется в обеих почках, метастатический рак в отдаленных органах прогрессирует.

В практической онкологии используют классификацию нефробластомы с учетом ее гистологических особенностей. В зависимости от структуры выделяют 2 типа новообразований – с благоприятными или неблагоприятными морфологическими признаками.

Возможные признаки при нефробластоме

Симптомы опухоли Вильмса зависят от возраста ребенка, стадии онкопроцесса, наличия метастазов в жизненно важных органах. Пока нефробластома остается в пределах почки и не повреждает ее капсулу, жалобы на самочувствие отсутствуют. По мере прогрессирования болезни проявляются:

  • слабость;
  • быстрая утомляемость;
  • снижение веса;
  • ухудшение аппетита;
  • небольшое повышение температуры.

Крупные опухоли пальпируются через брюшную стенку. Не исключена асимметрия или выпячивание живота.

На 3 и 4 стадиях нефробластома прорастает в органы ЖКТ, что становится причиной кишечной непроходимости. Течение болезни осложняется:

  • кровью в моче;
  • лихорадкой;
  • брюшной водянкой;
  • повышением АД;
  • отеком конечностей;
  • варикоцеле у мальчиков.

Во время прощупывания определяется неподвижный узел с бугристой поверхностью. Из-за сдавливая внутренних органов первичной и вторичными опухолями возникают жалобы на:

  • затрудненное дыхание;
  • тазовые боли;
  • гипертонию;
  • тяжесть в правом подреберье;
  • рези при позывах к дефекации.

Инвазивный рост нефробластомы сопровождается умеренными или сильными болями. У детей нарушается работа органов ЖКТ и мочевыводящей системы.

Методы диагностики

Диагноз становится онкоурологом на основании результатов лабораторно-инструментальных исследований. При асимметрии живота, беспричинном снижении веса, нарушении мочеиспускания и других симптомах назначаются:

  • Клинический анализ мочи. При раковом поражении почек в биоматериале выявляются эритроциты и белковые соединения.
  • Анализ крови на онкомаркеры. У больных с нефробластомой в крови обнаруживаются специфические белки, которые синтезируются опухолевыми клетками.
  • УЗИ почек и органов брюшины. Если в почке присутствует новообразование, на это указывает неоднородность почечной ткани. По эхопризнакам определяют размеры опухоли Вильмса, степень инвазии в окружающие ткани.
  • Печеночные пробы. Увеличение активности АЛТ и АСТ указывает на повреждение гепатоцитов – клеток печени. Это косвенно подтверждает наличие вторичных опухолей в органе.

Чтобы исключить метастазы в кости, назначают сцинтиграфию. При подозрении опухолей в легких выполняют рентгенографию грудной клетки.

Раковую болезнь почек дифференцируют с тромбозом почечной вены, гидронефрозом и кистой.

Принципы терапии

При опухоли Вильмса назначается комбинированная терапия, которая включает в себя:

  • оперативное вмешательство;
  • лучевую терапию;
  • прием цитостатиков.

Детям, которые не достигли 1 года, операцию выполняют без предварительного лечения химиопрепаратами. Во время хирургического вмешательства обязательно проводят ревизию обеих почек.

Химиопрепараты

Чтобы предотвратить разрастание почечной опухоли, назначают цитостатики – химиопрепараты с противоопухолевой активностью, которые препятствуют делению и росту раковых клеток. Для лечения нефробластомы назначаются:

  • Доксорубицин;
  • Циклофосфамид;
  • Адрибластин;
  • Бластокарб РУ;
  • Платикарб;
  • Карбоплатин;
  • Этопозид.

При высокой степени злокачественности нефробластомы прибегают к полихимиотерапии, в рамках которой одновременно используют 3-4 цитостатика. Продолжительность лечения перед оперативным вмешательством составляет 4 недели. При метастазах в других органах курс продлевают до 6 недель.

Радиационное облучение

Опухоль Вильмса у взрослых нередко рецидивирует, поэтому после хирургического вмешательства им назначают радиотерапию. Ее суть заключается в обработке очагов поражения ионизирующим излучением, которое вызывает гибель раковых клеток.

Метод лучевой терапии зависит от стадии заболевания. При раке почек чаще используются такие типы радиотерапии:

  • дистанционная;
  • внутритканевая;
  • близкофокусная.

Терапевтический эффект основан на разрушении ДНК атипичных клеток, из которых состоит нефробластома.

При лечении маленьких детей облучают исключительно область поражения. Доза ионизирующего облучения варьируется в пределах 15-30 Гр. Благодаря лучевой терапии вероятность повторного формирования опухоли в почке снижается на 45-60%.

Хирургическое вмешательство

Основная цель хирургического лечения – удаление новообразования с последующим гистологическим анализом тканей. Выбор оперативной методики зависит от:

  • локализации нефробластомы;
  • стадии онкопроцесса;
  • возраста больного.

Раньше опухоль Вильмса у детей удаляли вместе с пораженной почкой. Сейчас отдают предпочтение органосохраняющим операциям – частичной нефрэктомии. В случае поражения обеих почек и окружающих тканей органы удаляют вместе с регионарными лимфоузлами.

После двухсторонней нефрэктомии требуется гемодиализ и постановка в очередь на трансплантацию почки. Во время реабилитации дети и взрослые проходят повторный курс химио- или радиотерапии.

Гемодиализ

Гемодиализ – физиотерапевтическая процедура, во время которой происходит внепочечное очищение крови от:

  • продуктов распада белков;
  • калия;
  • креатинина;
  • мочевины;
  • азотистых веществ.

Во время процедуры в локтевую вену больного вводят катетер, через который кровь поступает в аппарат искусственной почки. Проходя через систему фильтров, она очищается от метаболитов, после чего возвращается в организм пациента. Продолжительность процедуры варьируется в пределах от 3 до 5 часов. Для поддержания водно-электролитного баланса в кровяное русло вводят питательные растворы.

Больные находятся на гемодиализе до тех пор, пока им не будет трансплантирована донорская почка.

Диета

После лечения нефробластомы необходимо соблюдать диету. Она нацелена на:

  • восполнение дефицита полезных веществ;
  • уменьшение нагрузки на прооперированные почки;
  • укрепление общего и местного иммунитета.

Из рациона временно исключаются:

  • поваренная соль;
  • цитрусовые;
  • жирное мясо;
  • кондитерские изделия;
  • копчености;
  • алкоголь;
  • кислые овощи и фрукты.

Большинству пациентов с раковым поражением почек назначается диета №7 по Певзнеру. Основу питания составляют блюда из отварных или тушеных овощей, вареного диетического мяса и каш на воде. Энергетическая ценность дневного рациона не должна превышать 2400-2500 ккал.

Объем потребляемой жидкости зависит от остаточного диуреза. После органосохраняющей операции разрешается выпивать не более 1 л жидкости в сутки.

Прогноз жизни при заболевании

Нефробластома у детей поддается оперативному и химиотерапевтическому лечению. Но ее успешность зависит от стадии онкопроцесса, наличия вторичных новообразований в печени, костном мозге.

Пятилетняя выживаемость в зависимости от стадии рака:

  • первая – до 90%;
  • вторая – не более 80%;
  • третья – 35-50%;
  • четвертая – менее 20%.

При последней стадии нефробластомы у детей прогноз неблагоприятный. Если рак распространился на головной или спинной мозг, выживаемость не превышает 3-5%. Вероятность рецидивирования опухоли составляет 15%. 2-летняя выживаемость у таких пациентов не превышает 40%.

После окончания терапии нефробластомы все больные в течение 2 лет наблюдаются у онкоуролога. Для выявления рецидивов опухоли регулярно (1 раз в 3 месяца) проходят УЗИ органов брюшины, сдают анализ крови на онкомаркеры. Своевременная диагностика и лечение рака почек существенно снижает риск летального исхода.