Отсутствие радужки глаза

Аниридия

Аниридия


Аниридия

МКБ-10

МКБ-10-КМ

МКБ-9

МКБ-9-КМ

OMIM

DiseasesDB

eMedicine

MeSH

Медиафайлы на Викискладе

Аниридия — отсутствие радужной оболочки глаза. Иногда может вызываться проникающим ранением глаза, однако чаще распространена врождённая аниридия, вызываемая генетической патологией. Врождённая аниридия зачастую сочетается с другими патологиями развития глаза, в частности, макулярной гипоплазией и гипоплазией зрительного нерва, катарактой, изменениями роговицы. Сопровождается выраженным снижением остроты зрения, практически не поддающимся коррекции, светобоязнью, горизонтальным нистагмом, иногда врожденной глаукомой.

PAX6

Ген PAX6 расположен на коротком плече 11-й хромосомы. Синтезируемый им белок запускает каскад процессов, регулирующих формирование глаз, а также некоторых других структур. Этот ген является чрезвычайно консервативным. Установлено, что PAX6 человека и данио рерио совпадают на 95 %, хотя их эволюционные линии разошлись около 400 миллионов лет назад.

Мутации в гене PAX6 вызывает глазные патологии, подобные аниридии, у мышей. Аниридия — аутосомно-доминантое заболевание, проявляющееся в случае, когда имеется хотя бы одна копия дефектного гена. Гомозиготность по дефекту гена PAX6 проявляется множественными нарушениями строения глазной системы и мозга и приводит к смерти. В 2001 году отмечено 2 случая гомозиготной аниридии, оба пациента погибли вскоре после рождения. При вскрытии была выявлена патология мозга. У мышей гомозиготность по дефекту гена PAX6 приводит к аналогичным последствиям. Мутации в гене PAX6 также сопровождаются предрасположенностью к развитию нефробластомы. Обнаружено несколько мутаций гена PAX6, различающихся по степени выраженности патологии. В некоторых случаях аниридия затрагивает лишь часть радужной оболочки, и такие люди имеют более или менее нормальное зрение.

Лечение

Лечение симптоматическое. Назначается ношение солнцезащитных очков и не рекомендуется использование косметических контактных линз, окрашенных по периферии, чем создается имитация зрачка, из-за опасности повреждения роговицы. Может быть проведена реконструктивная пластическая операция (коллагенореконструкция).

> Примечания

Ссылки

  • Аниридия // Энциклопедический словарь Брокгауза и Ефрона : в 86 т. (82 т. и 4 доп.). — СПб., 1890—1907.
  • The Aniridia Network
  • Российское Межрегиональное общество помощи и поддержки больных аниридией.

Аниридия: причины, симптомы, лечение

Аниридия – это врожденное или приобретенное отсутствие радужной оболочки глаза, приводящее к ухудшению зрения и ряду неприятных осложнений.

Как известно, радужка разделяет переднюю и заднюю камеры глаза, очищает, регулирует отток и циркуляцию внутриглазной жидкости, ограничивает поток света, падающий на сетчатку. Поэтому полное или частичное отсутствие радужной оболочки приводит к нарушению нормального функционирования зрительного аппарата.

Данное заболевание встречается довольно редко – его частота в среднем составляет от 1:50000 до 1:100000 в разных регионах. Для врожденной формы болезни характерно не только отсутствие радужки, но и ряд других аномалий строения глаза. Как правило, у ребёнка обнаруживают дегенерацию роговицы, глаукому, катаракту, нарушение нормального строения сетчатки и зрительного нерва. У больных детей часто встречаются аномалии строения головного мозга, сахарный диабет и другие серьёзные заболевания.

Причины развития патологии

Аниридия может быть наследственной (передаваться ребёнку от больного отца или матери) или спорадической (возникать у детей, чьи родители полностью здоровы). Болезнь наследуется по аутосомно-доминантному типу и чаще всего обусловлена мутацией гена PAX6, локализованного в коротком плече 11 хромосомы. Данный ген отвечает за нормальное развитие глаза, а также частично регулирует формирование ЦНС, кишечника и поджелудочной железы.

Отсутствие радужной оболочки может быть и приобретенным. В этом случае причиной заболевания являются проникающие ранения глаза, воспалительные поражения радужки, приводящие к её хирургическому удалению, дегенеративные процессы, вызывающие разрушение радужной оболочки.

Характерные признаки болезни

Наиболее приметным внешним признаком патологии является отсутствие радужной оболочки, которое очень легко заметить невооружённым глазом. Иногда во время осмотра можно обнаружить небольшие фрагменты корня или обрывки радужки. Помимо этого болезнь имеет ряд других проявлений.

Наиболее частые симптомы аниридии:

  • светобоязнь – непереносимость яркого света;
  • выраженное снижение остроты зрения;
  • образование паннуса (диффузного воспаления и помутнения) роговицы;
  • ухудшение оттока внутриглазной жидкости, приводящее к глаукоме;
  • смещение (подвывих) или помутнение (катаракта) хрусталика;
  • появление горизонтального нистагма – непроизвольных движений глазного яблока;
  • развитие косоглазия – отклонения глаза от своей зрительной оси;
  • в некоторых случаях у больных развивается амблиопия – своеобразное выключение глаза.

Методы диагностики

Обследование больного с аниридией включает определение остроты зрения и клинической рефракции, биомикроскопию, офтальмоскопию, гониоскопию, тонометрию. Для подтверждения врожденной формы заболевания используют генетические исследования (FISH-тест).

Осмотр передней камеры глаза с помощью щелевой лампы позволяет увидеть отсутствие радужки, при офтальмоскопии визуализируется гипоплазия зрительного нерва и сетчатки в области макулы. Измерение внутриглазного давления и осмотр угла передней камеры необходимы для диагностики глаукомы.

Лечение заболевания

Симптоматическое лечение патологии заключается в применении цветных контактных линз, имитирующих радужку. При повышенном внутриглазном давлении назначаются антиглаукоматозные препараты (Тимолол, Арутимол, Трусопт, Траватан). Дополнительно назначаются средства для профилактики заболеваний роговицы, гипоплазии сетчатки и зрительного нерва. Для защиты глаза от ультрафиолетового излучения больным следует носить солнцезащитные очки.

Хирургическое лечение болезни заключается в имплантации пациенту искусственной гидрогелевой радужки с отверстием диаметром 3 мм, имитирующей зрачок. Специалист проникает в полость глаза через склеру, что позволяет сохранить целостность роговицы. Цвет импланта подбирается индивидуально.

При катаракте показано удаление хрусталика с дальнейшим подшиванием импланта, заменяющего его и радужную оболочку. При глаукоме выполняется специальная антиглаукоматозная операция.

Аниридия — комплексное заболевание

Часто аниридии сопутствует WAGR синдром. Что это такое?

WAGR часто называют «синдромом удаления смежных генов», и это может случиться как с мужчиной , таки с женщиной. В основном это означает отсутствие группы генов в 11-й хромосоме (11p13). В WAGR термин 11p13 показывает точное местонахождение пораженной части хромосомы 11. У больных WAGR синдромом пациентов, изменения происходят чаще всего на хромосоме 11p13 в течение раннего развития эмбриона или когда создается яйцеклетка . В то же время это явление очень редкое, но все родители должны все же быть в курсе о возможности при плантровании ребенка. Генетическое консультирование может быть сделано, чтобы определить вероятность рождения ребенка с синдромом WAGR.

WAGR пациенты могут иметь проблемы со зрением и быть подвержены риску рака почки и умственной отсталости.

Как правило, когда пациент рождается с аниридией, генетическое тестирование может быть сделано для проверки 11p13 генов, чтобы определить, имеется ли WAGR синдром или нет. Один из генетических тестов, который выполняется, называется анализ хромосом и кариотипа. Этот тест может искать удаленные области 11p13. Другой тест, который можно найти называется FISH тест , он ищет отсутствие определенных генов в хромосоме 11.

Симптомы

Симптомы WAGR обычно видны сразу припри рождении. В некоторых случаях расширение почки ребенка можно увидеть во время пренатального УЗИ. У мальчиков могут быть сразу видны проблемы половых органов и мочевой системы . WAGR пациенты имеют высокий риск развития других заболеваний, во взрослой жизни ( заболевания почек, глаз, яичек или яичников).

Опухоль Вильмса

Около пятидесяти процентов пациентов WAGR имеют опухоль Вильмса. На первой стадии опухоль Вильмса , как правило, протекает бессимптомно, однако некоторые из первых признаков — опухоль брюшной полости, кровь в моче, потеря аппетита, потеря веса, недостаток энергии, лихорадка.

WAGR пациенты почти всегда имеют аниридию.

Умственная отсталость.

WAGR пациенты часто имеют задержки в развитии или умственную отсталость. Тяжесть степени умственной отсталости варьируется от пациента к пациенту. Она может варьироваться от легкой до тяжелой , хотя некоторые WAGR пациенты могут иметь нормальный уровень интеллекта.

Другие симптомы WAGR :

• развитие поведенческих и / или психических расстройств, в том числе аутизм, синдром дефицита внимания, обсессивно-компульсивное расстройство, тревожные расстройства и депрессия

• Раннее начало ожирения и высокого уровня холестерина в крови

• Чрезмерное потребление пищи

• Хроническая почечная недостаточность, чаще всего в возрасте после двенадцати

• Проблемы с дыханием, астма, пневмония и апноэ сна

• Частые инфекции ушей, носа и горла, особенно в период младенчества и раннего детства

• Зубные проблемы

• Проблемы мышечного тонуса и силы, особенно в период младенчества и детства

• эпилепсия

• Воспаление поджелудочной железы (панкреатит)

Лечение

Лечение для пациентов WAGR определяют специфические симптомы больного. Регулярные обследования пациентов WAGR могут помочь распознать любую проблему на раннем этапе.

Опухоль Вильмса

Опухоль Вильмса обычно развивается в возрасте от года до трех лет. Это может произойти у половины пациентов WAGR. Во многих случаях опухоль Вильмса может быть обнаружена в возрасте до восьми лет, в редких случаях имеет место более позднее диагностирование. Пациенты WAGR должны проходить обследование ультразвуком(УЗИ) каждые три месяца вплоть до достижения восьмилетнего возраста. Второй способ диагностирования-пальпирования живота на предмет подозрительных образований. Прогноз на выживание при этой опухоли положительный, в зависимости от проявления опухоли и стадии рака. Для лечения опухоли Вильмса может потребоваться химиотерапия, лучевую терапия или операция по удалению почки.

Проблемы мочеполовой системы.

Регулярное обследование яиц и яичников необходимо для больных симптомом WAGR. Чтобы избежать рака половых желез, может потребоваться операция. Если обе половые железы удаляются, то пациенту может быть назначено лечение гормональной терапией. Если пациент WAGR не имеет опущения яичек, операция может быть предпринята, чтобы исправить это .Для пациенток WAGR важно регулярное УЗИ таза.

Задержка умственного развития.

Дети с WAGR также могут получать специальное образование, заниматься физиотерапией, логопедией, и зрительной терапией.

Почечная недостаточность

WAGR пациенты должны регулярно обследоваться на предмет высокого кровяного давления и белков в моче. Все это можно лечить с помощью лекарств. WAGR пациенты с почечной недостаточностью обычно также имеют высокий уровень холестерина, высокое кровяное давление, и наличие белка в моче. Некоторых WAGR пациентов с почечной недостаточностью можно лечить с помощью диализа или пересадки почки.

Исследование WAGR

Изучение синдрома WAGR в настоящее время проходит под эгидой Национального института здоровья ребенка и развития человека. Для получения дополнительной информации об этом исследовании, пожалуйста, посетите Международной ассоциации WAGR синдром сайте http://www.wagr.org

Синдром Гиллеспи.

Синдром Гиллеспи является редкой формой семейной аниридии (аутосомно-рецессивный тип), и составляет 2% случаев аниридии. Классическая триада симптомов этого синдрома — мозжечковая атаксия (несогласованные движения мышц из-за аномалией в мозжечке), аниридия и психические расстройства.

Мозжечковая атаксия является причиной бедного мышечного тонуса и трудности в поддержании равновесия и координации, что влияет на проблемы при письме и на проблемы в речи.

Тяжесть отсталости меньше, чем в типичном случае аниридии. В дополнение к аниридии, другие симптомы включают в себя птоз, нистагм. У пациентов с этим синдромом не развивается катаракта и паннус роговицы.

Задержка развития, слуха, и стеноз клапана легочной артерии (кровь не может течь от сердца к легким в достаточном количестве) были зарегистрированы при этом синдроме. К счастью, этот синдром не связан с развитием опухоли.

Есть и другие симптомы, которые обычно встречаются в связке с аниридией.

Нарушение толерантности к глюкозе / диабет.

Как мы знаем, PAX6 ген играет важную роль в развитии глаза. Недавнее исследование показало, что PAX6 ген также участвует в развитии эндокринных клеток. Отклонения в PAX6 гене могут привести к нарушению глюкозо-стимулированной секреции инсулина из поджелудочной железы, что приводит к непереносимости глюкозы, а в единичных случаях, даже к диабету. Следует иметь в виду, что существует распространенность нарушенной толерантности к глюкозе у пациентов с аниридией, поэтому тестирования на глюкозную толерантность должны быть регулярны.

Ожирение

Ожирение и проблемы в умственном развитиимогут быть отражением неправильного образа жизни, неправильного питания или малоподвижного образа жизни, но может быть и последствием определенных синдромов. Ожирение и переедание могут быть связаны с WAGR. Причина неизвестна, но ученые предположили, что ген ожирения может быть расположен в той же хромосоме, что и гены, ответственные за WAGR .

Для регулярно обновляемой информации, пожалуйста, посетите www.aniridia.net.

Как уже упоминалось, PAX6 ген отвечает за развитие глаз, но этот ген также может повлиять на передний мозг, почки, обонятельную область, а также на поджелудочную железу. Каждый день появляется новая информацияо некоторых синдромах, чтобы увидеть, связаны ли они с аниридией или WAGR сидромом. Некоторыми из них являются:

• толерантность к глюкозе / сахарный диабет, повышенное содержание сахара в крови

• Аутизм-влияет на несколько частей головного мозга, вызывая поведенческие и когнитивные проблемы, такие как задержки речи, социальная изоляция, повышенная чувствительность к звуку, свету, а также нечувствительность к потенциальной опасности

• Сенсорные расстройства, трудности обработки информации,поступающей от органов чувств (зрение, слух, осязание, обоняние)

Также проводятся исследования на предмет связи аниридии и нарушений сна, слуховой и вербальной памяти и проблем эндокринной системы.

Другие врожденные аномалии, которые были зарегистрированы в комплексе с аниридией и WAGR синдромом — врожденные пороки сердца, диафрагмальная грыжа (ослабление диафрагмы), трахеомаляция (при развитии трахеи).

В заключение следует сказать, что все эти заболевания являются системными проблемами здоровья пациента, поэтому жизненно необходимо их раннее выявление для того, чтобы помочь пациентам вести здоровый образ жизни.

Что такое аниридия?

Аниридия — это редкое генетическое нарушение зрения, характеризующееся аномальным развитием радужной оболочки глаза. Радужка — это круглая цветная мембрана в середине глазного яблока. Болезнь возникает в результате генетической патологии, а также в результате недостаточного развития зрительного нерва и центральной части сетчатки. Патология характеризуется частичным или полным отсутствием радужной оболочки (см. фото). Были выявлены различные формы аниридии, каждую из которых можно отличить по сопутствующим симптомам.

Признаки и симптомы

Аниридия характеризуется частичным или полным отсутствием радужной оболочки глаза. Зрение сохраняется в некоторых легких случаях заболевания. Радужная оболочка не может нормально развиваться до рождения на одном или обоих глазах. Считается, что существует как минимум четыре типа аниридии.

Первый тип отмечается неполным выражением расстройства. Некоторые люди с этим типом аниридии могут не знать о проблемах со зрением, потому что зрачки кажутся нормальными, и обычно только один глаз поражен истончением радужной оболочки.

При втором типе аниридии аномалии радужной оболочки могут возникать отдельно или в сочетании с другими расстройствами. Сопутствующие расстройства могут включать катаракту (помутнение хрусталика глаза), глаукому (постепенную потерю зрения из-за повышенного давления внутри глазного яблока, которое может сопровождаться различной степенью боли) или поверхностное помутнение роговицы (паннус роговицы).

Третий тип аниридии связан с умственной отсталостью, а четвертый тип возникает в связи с опухолью Вильмса, аномалиями мочеполовой системы, а также возможной умственной отсталостью.

Причины

До недавнего времени считалось, что ответственными за две различные формы аниридии являются два отдельных гена. Тем не менее, исследования доказательств показало, что то, что считалось двумя формами, на самом деле одна и что ответственен всего один ген. Он известен как ген PAX6.

Считается, что это состояние следует за аутосомно-доминантным паттерном, и у некоторых пациентов наблюдается спонтанная генетическая мутация. Второй тип аниридии связан с умственной отсталостью, а третий тип, возникающий в связи с опухолью Вильмса, также, как полагают, следуют аутосомно-доминантному типу.

Доминантные генетические нарушения возникают, когда для появления заболевания необходима только одна копия ненормального гена. Аномальный ген может быть унаследован от любого из родителей или может быть результатом новой мутации (изменения гена) у пострадавшего человека. Риск передачи ненормального гена от пострадавшего родителя к потомству составляет 50% для каждой беременности. Риск для мужчин и женщин одинаков.

Затронутые группы населения

Все виды аниридии поражают мужчин и женщин в равных количествах. Считается, что это заболевание встречается примерно у одного из 60 000-100 000 живорожденных детей.

Схожие расстройства

Симптомы следующих расстройств могут быть похожи на симптомы аниридии. Сравнения могут быть полезны для дифференциальной диагностики:

Иридо-гониодисгенез — это генетическое нарушение структуры глаза, присутствующее при рождении. Характеризуется недоразвитием основного вещества (стромы) радужки. Также возникает глаукома, после которой радужная оболочка меняется и становиться более светлой. Глаукома — это нарушение зрения, которое характеризуется постепенной потерей зрения и повышенным давлением внутри глазного яблока, возможно, сопровождающимся различной степенью боли.

Синдром Ригера, также известный как иридо-гониодисгенез с соматическими аномалиями, характеризуется дефектным эмбриональным развитием среднего слоя роговицы и радужных срезов глаза. Она сопровождается аномалиями в зрачке, то есть отверстие, которое регулирует количество света, попадающего в глазное яблоко. Края роговицы затуманены уже при рождении, может возникнуть глаукома.

Наследственная ювенильная глаукома является генетическим нарушением зрения, которое может присутствовать при рождении. Однако появление симптомов может произойти позже в детстве или в подростковом возрасте. Другие случаи могут представлять раннее начало некоторых других форм глаукомы.

Стандартные методы лечения

Лечение аниридий обычно направлено на улучшение и сохранение зрения. Лекарства или хирургическое вмешательство могут быть полезны при глаукоме и/или катаракте. В некоторых случаях могут быть полезны контактные линзы.

Когда генетическая причина не может быть идентифицирована, пациенты должны быть оценены на возможность развития опухоли Вильмса.

В 2018 году было одобрено хирургически имплантированное устройство для лечения взрослых и детей с аниридией. Это устройство может помочь уменьшить светочувствительность и блики, а также улучшить косметический вид глаза. Искусственная ирис CustomFlex производится компанией Clinical Research Consultants, Inc.

Рекомендуется консультирование у врача-генетика. Остальные методы лечения направленны на снятие симптомов и поддержание здоровья глаз больного.

Жизнь с аниридией

Повседневная жизнь с аниридией требует постоянной адаптации к окружающей среде.

Некоторые из этих проблем являются общими для людей с нарушениями зрения: учеба, работа, передвижения, путешествия и занятия спортом. Даже наиболее распространенные виды деятельности могут быть очень трудными для слабовидящих детей или взрослых в мире, где большинство знаний и информации передается через визуальные данные.

Другие проблемы, однако, являются специфическими для больных. Нистагм, если он присутствует, делает затруднительным поддержание зрительного контакта и может привести других к мнению, что пациенты с аниридией не обращают внимания. Многие дети страдают из-за нистагма в школе, ведь учителя думают, что ребенок рассеян, не обращает внимаения, что ведет к неправильной оценке его учебной деятельности.

Людям с этой болезнью обычно трудно адаптироваться к быстро меняющемуся освещению. Они могут быть чувствительны к интенсивному свету, а порой даже и к мельчайшим бликам.

Всевозможные ослепляющие явления (блики, вспышки) ведут к головным болям.

Людям с аниридией часто нужно носить солнцезащитные очки с защитными линзами. Порой существует необходимость к ношению их и в помещениях.

Некоторые люди с болезнью могут носить контактные линзы с искусственной радужкой. Ношение контактных линз имеет свои преимущества, такие как коррекция дальнозоркости или близорукости, больший комфорт и большая свобода действий, но требует постоянного мониторинга состояния роговицы.

Аниридия является врожденной аномалией, которая сопровождается полным отсутствием радужной оболочки в глазном яблоке. Болезнь эта довольно редко встречается, поэтому изучена не достаточно полно. В любом случае аниридия связана с генетической аномалией развития. Не так давно аниридию выделили в отдельную нозологию, до этого времени ее рассматривали в качестве симптома различных генетических синдромов.

Несмотря на то, что аниридия сопровождается отсутствием радужной оболочки, данная аномалия в строении глазного яблока является далеко не самым серьезным дефектом. Другие пороки развития, которые присутствуют при аниридии нередко приводят к серьезным последствиям, которые затрагивают весь организм. Иногда эта патология приводит к полной слепоте.

Опасность аниридии заключается в том, что радужка обычно отсутствует у пациентов с врожденными аномалиями органов ЖКТ, эндокринной системы, мочеполовых органов. Нередко этот симптом присутствует на фоне опухолевых процессов.

Причины аниридии

Причиной врожденного отсутствия радужки является поломка в геноме человека, в частности это касается 11 хромосомы и гена PAX6. В составе хромосомы имеется два отдела (p и q), один из которых более коротки по сравнению с другим. Ген является частью ДНК и отвечает за синтез важных соединений, без которых ряд возможностей организма утрачивается.

Аниридию описали еще в 19 веке, тогда же ученые сошлись во мнении, что эта патология является результатом генетического дефекта, который передается по аутосомно-доминантному пути. Ген РАХ6 кодирует информацию о строении и функции глазного яблока эмбриона. Помимо этого на эту область ДНК приходится информация о части центральной нервной системы.

В связи с этим при поломке гена РАХ6 происходит повреждение не только глазного яблока, но и некоторых участков центральной нервной системы. В рядя случаев возникает полое отсутствие органов зрения.

Участок ДНК РАХ6 наследуется по доминантному типу, это означает, что присутствие хотя бы одной аномальной копии у родителей приводит к появлению дефекта у ребенка. В том случае, если у обоих родителей присутствовала поврежденная копия гена, то заболевание протекает в более тяжелой форме. При этом плод может погибнуть еще в период внутриутробного развития или же вскоре после родов.

При рождении ребенка с аномалией генетического материала, у него присутствуют характерные признаки, которые включают недоразвитие мозга, черепной коробки, носа, отсутствие глаз и крупные уши.

При абсолютной аниридии вовлекается генетическая мутация участка 11 хромосомы (РАХ6 гена). У человека присутствует две копии этого участка, одна из которых наследуется от отца, а другая – от матери. Если одна из копий сломана, а вторая – сохранена, и у человека при этом отсутствуют признаки заболевания, то ген является рецессивным. В том случае, если при таком же раскладе у пациента присутствуют симптомы заболевания, то ген является доминантным. Аниридия относится к последнему случаю.

Симптомы аниридии

Среди офтальмологических симптомов аниридии выделяют следующие:

  • Высокая фоточувствительность;
  • Косоглазие;
  • Нистагм, который не поддается контролю;
  • Снижение общей остроты зрения;
  • Развитее глаукомы, катаракты;
  • Снижение прозрачности роговицы;
  • Аномалии строения зрительного нерва, сетчатой оболочки, хрусталика;
  • Амблиопия.

В некоторых случаях у пациентов возникают специфические внешние признаки: сужение глазной щели, морщинки на коже лба. Это является результатом повышенной фоточувствительности глаз. Нередко пациенты с аниридией имеют специфический взгляд исподлобья.

В области роговицы у пациентов сосуды полностью отсутствуют или же количество их значительно снижено. Большинство сосудов образует на роговой оболочке наросты, которые называют паннусами.

Угол передней камеры у людей без аномалии отвечает за циркуляцию внутриглазной жидкости и стабильное внутриглазное давление. При отсутствии радужки, и на фоне разрастания сосудистой сети из измененных артерий возникают проблемы с циркуляцией жидкости, что приводит к развитию внутриглазной гипертензии и глаукомы.

Помимо этого при аниридии может повреждаться и линза хрусталика. Эта двояковыпуклая линза в норме располагается за радужкой и отвечает за концентрацию лучей света на поверхности сетчатки. Далее полученная информация трансформируется и передается в центральные структуры мозга. При аниридии возникает дислокация хрусталика, чаще его подвывих. В результате этого у пациента постепенной возникает снижение проницаемости сред глаза для лучей света, что приводит к катаракте.

Помимо перечисленных отклонений, при аниридии имеется недоразвитие сетчатой оболочки, в частности ее ямки. Возникающая при этом фовеальная гипоплазия сопровождается серьезным снижением качества зрения. При вовлечении в патологический процесс зрительного нерва ситуация становится еще хуже.

Все эти пороки и аномалии развития влияют на работу организма в целом.

Лечение аниридии

При аниридии выполняется только симптоматическая терапия. Для того, чтобы устранить косметический дефект, разработаны специальные контактные линзы, которые имеют окраску и имитируют присутствие зрачка.

Иногда пациентам, возраст которых уже более пубертатного, выполняется реконструктивная операция (коллагенореконструкция). По показаниям может выполняться операция пластика радужки. Также необходимо проводить лечения других патологий, которые возникают при данном заболевании (глаукома, катаракта и т.д.).

В медицинском центре «Московская Глазная Клиника» все желающие могут пройти обследование на самой современной диагностической аппаратуре, а по результатам – получить консультацию высококлассного специалиста. Клиника открыта семь дней в неделю и работает ежедневно с 9 ч до 21 ч. Наши специалисты помогут выявить причину снижения зрения, и проведут грамотное лечение выявленных патологий.

В нашей клинике прием проводится лучшими специалистами–офтальмологами с большим опытом профессиональной деятельности, высочайшей квалификацией, огромным багажом знаний.

Уточнить стоимость той или иной процедуры, записаться на прием в «Московскую Глазную Клинику» Вы можете по телефонам в Москве 8 (800) 777-38-81 8 (499) 322-36-36 (ежедневно с 9:00 до 21:00) или воспользовавшись формой онлайн-записи.