Параганглиома яремного гломуса

Содержание

Параганглиомы

Параганглиомы или гломусные опухоли (устар. – хемодектома) — происходят из параганглионарных клеток, составляющих основу симпатических и парасимпатических нервных узлов (ганглиев). Медленно растущие опухоли (<2 см/5 лет). Гистологически — доброкачественные (<10% связаны с вовлечением лимфоузлов или отдаленным распространением). Озлокачествление, как и метастазирование встречаются очень редко. Большинство опухолей содержат при электронной микроскопии секреторные гранулы (большинство с эпинефрином и норэпинефрином, иногда они секретируют катехоламины). Могут быть множественными (метахроническими). Примерно в 6 раз чаще встречаются у женщин. Двусторонние поражения практически не встречаются. Опухоли способны к местной инвазии как за счет деструкции височной кости, так и по уже имеющимся путям (вдоль сосудов, по евстахиевой трубе, яремной вене, сонной артерии). Интрадуральное распространение наблюдается редко.

В зависимости от места исходного роста имеют разные названия:

  • Развилка сонной артерии — опухоль каротидного тельца
  • Верхний вагусный ганглий — гломусная яремная опухоль
  • Ушная ветвь блуждающего нерва — тимпаническая гломусная опухоль
  • Нижний вагусный (нодозный) ганглий — интравагальная гломусная опухоль
  • Мозговое вещество надпочечников и симпатическая цепочка — феохромоцитома

В практике применения ГН имеют значение яремная и тимпаническая гломусные опухоли.

Что такое гломусная яремная опухоль?

Некоторые авторы рассматривают гломусные опухоли как категорию, которую можно разделить на 2 подгруппы: яремные и тимпанические гломусы. Гломусные опухоли в целом являются редкими (0,6% от всех опухолей головы и шеи), однако, тимпанический гломус является самой частой опухолью среднего уха и часто пациенты обращаются с ними к отохирургам. Яремные гломусы происходят из гломусных телец, обычно в области луковицы яремной вены и распространяются вдоль сосудов. Могут иметь пальцевидные выросты в яремную вену (которые могут стать причиной эмболии во время резекции). Яремные параганглиомы очень богаты сосудами, основное кровоснабжение происходит из наружной сонной артерии с дополнительным питанием из каменистой части внутренней сонной артерии. Эти опухоли обычно содержат секреторные гранулы (даже если они являются функционально неактивными) и могут активно секретировать катехоламины, аналогично феохромоцитоме (в 1-4% случаев яремных гломусов). В функционально активных опухолях будет повышен норэпинефрин, т.к. им не хватает метилтрансферазы для превращения его в эпинефрин. Напротив, могут выделяться серотинин и калликреин, что может вызывать карциноид-подобный синдром (сужение бронхов, гипертония, гепатомегалия и гипергликемия).

Какие симптомы могут соответствовать параганглиоме?

Обычно клинические проявления выражаются в потере слуха и пульсирующем звоне в ухе. Третьим по частоте симптомом является головокружение. Также возможна боль в ухе. Потеря слуха может носить кондуктивный (напр., из-за закупорки слухового канала) или нейросенсорный характер (из-за внедрения в лабиринт), что часто сопровождается головокружениеями (наиболее часто вовлекаемым черепно-мозговым нервом является VIII). Встречаются различные сочетания поражений IX, X, XI и XII ЧМН, иногда бывает паралич VII нерва (обычно за счет вовлечения в канале лицевого нерва в пирамиде височной кости). При обширных поражениях, которые вызывают сдавление ствола мозга, могут быть атаксия и/или гидроцефалия. Иногда симптомы могут быть обусловлены выделением продуктов секреции опухоли, что может проявляться гиперадреналовыми кризами, бронхоспазмами и другими симптомами.

Какие методы диагностики применяются при подозрении на параганглиому?

Отоскопическое исследование может выявить пульсирующую красно-синюю массу за барабанной перепонкой, при тимпаническом характере опухоли (иногда ЛОР-врачи, к сожалению, пунктируют ее для биопсии, что может привести к массивному кровотечению).

Эндокринные исследования. Для определения секреции катехоламинов в суточном анализе мочи определяют ванил-манделиевую кислоту, метанефрины и общий уровень катехоламинов.

Компьютерная томография используется для того, чтобы определить расположение и распространенность опухоли. Спиральная КТ в костном режиме с тонкими срезами (0.5-1 мм) лучше помогает оценить литическое действие опухоли на костные структуры основания черепа в виде расширения яремного отверстия, барабанной полости и др. СКТ в режиме перфузии выявляет объемное образование со скоростью кровотока близкой к таковому в яремной вене, что помогает дифференцировать параганглиому от других видов опухолей данной локализации.

Магнитно-резонансная томография без контраста и с контрастом, в т.ч. с подавлением сигнала от жировой ткани, помогает определить не только внутричерепной рост, но и внечерепное распространение в мягкие ткани шеи по ходы сосудисто-нервного пучка.

Ангиография выявляет выраженную сосудистую сеть опухоли, что помогает исключить, например, невриному слухового нерва; позволяет оценить состояние противоположной яремной вены на тот случай, если при операции придется пересекать яремную вену на стороне поражения; обычно луковица яремной вены и/или сама вена частично или полностью окклюзированы. Проведение ангиографии оправдано в случае подготовки к операции, для одномоментного проведения эндоваскулярной эмболизации.

Какие методы лечения наиболее эффективны в лечении яремных и тимпанических гломусных опухолей?

Медикаментозное лечение при опухолях, активно продуцирующих катехоламины, консервативное лечение является эффективной паллиативной мерой, а также вспомогательным методом при подготовке к проведению эмболизации или хирургического вмешательства. Назначение альфа- и бета-блокаторов перед эмболизацией или операцией позволяет предотвратить угрожающие жизни больных колебания АД и аритмии.

Лучевая терапия в настоящее время, утратила свое значение ввиду невысокой эффективности и выраженных побочных эффектов. В целом, может ослабить симптомы и замедлить рост опухоли. При очень больших опухолях, или при невозможности хирургии или радиохирургии, рекомендуются стереотаксическое облучение в дозе 40-45 Гр в виде сеансов по 2 Гр, либо ≈35 Гр в виде 15 сеансов по 2,35 Гр, что также показало свою эффективность, но при этом было меньше побочных эффектов. В качестве основного метода лечения обычно используется только при больших опухолях. В последнее время накапливается опыт гипофракционированной радиотерапии, об эффективности и отдаленных результатах которой судить еще рано

Эндоваскулярная эмболизация обычно используется при больших опухолях, при благоприятных вариантах кровоснабжения (напр., при наличии сосудов, которые можно эмболизировать селективно без угрозы попадания эмболов в нормальный мозг), однако имеет свои особенности:
— постэмболизационный отек опухоли может приводить к увеличению давления на ствол мозга или мозжечек
— при эмболизации активно секретирующих опухолей требуется осторожность, т.к. в результате инфаркта опухоли возможен выброс вазоактивных веществ (напр., эпинефрина)
— у больных, которым нельзя осуществить хирургическое лечение, ее можно использовать в качестве основного лечения. Но в этом случае эмболизация будет только временной паллиативной мерой, т.к. через какое-то время кровоснабжение опухоли восстанавливается и рост продолжается.

Хирургическое лечение. При небольших опухолях, располагающихся только в среднем ухе, хирургическая резекция является несложным, эффективным методом лечения, выполняемом отохирургами. Роль хирургического лечения при больших опухолях, которые внедряются в кость и разрушают ее, не определена. В этих случаях проведение операции чревато множественными параличами черепно-мозговых нервов, а также связано с возможностью возникновения опасного кровотечения, что обычно приводит к частичной резекции. Рекомендуется проведение операции группой хирургов, состоящей из нейрохирурга, отохирурга, а также специалиста по хирургии головы и шеи. При этом используется подход к основанию черепа через шею. Сначала перевязывают питающие сосуды из системы наружной сонной артерии, а затем быстро дренажные вены (для того, чтобы предотвратить системное действие выделяющихся катехоламинов). Пересечение яремной вены переносится нормально, если противоположная вена проходима. Даже после проведения тотальной резекции рецидивы могут быть ≈ в ⅓ случаев.

Наиболее частыми осложнениями являются образование ликворной фистулы в основании черепа, нарушения мимики, дизартрия и дисфагия различной степени в результате нарушения функций черепно-мозговых нервов (VII-XII). Значительная кровопотеря сопровождает практически все операции по удалению яремных параганглиом, что требует серьезной предварительной подготовки со стороны нейроанестезиологов и нейрореаниматологов. Во время хирургического вмешательства на этих опухолях может происходить также выброс гистамина и брадикинина, что вызывает гипотонию и бронхоспазм, что также требует предварительной предоперационной подготовки и своевременных действий во время операции.

Радиохирургия. Применение Гамма-ножа является высокоэффективным методом лечения небольших яремных и тимпанических параганглиом. Безрецидивная 5-летняя и 10-летняя выживаемость составляют 96 и 91%, соответственно. Дисфункция 7 чмн встречается примерно в 0.5-1% случаев, снижение слуха после радиохирургии – 1.2-1.5%, дисфункция каудальных нервов с развитием дизартрии и\или дисфагии <0.5%. В настоящее время, ввиду общего снижения хирургической активности в отношении яремных параганглиом, радиохирургия занимает лидирующее положение в лечении данных опухолей.

Клиника, диагностика, лечение параганглиомы головы и шеи

Мягкотканные опухоли головы и шеи представляют собой разнородную группу заболеваний, в которую входят как сосудистые опухоли с доброкачественным течением, так и мягкотканные саркомы, характеризующиеся местно деструктирующим ростом и возможностью появления отдаленных метастазов. В данной статье будет описан целый ряд таких опухолей, акцент будет сделан на их течение, диагностику и лечение.

а) Параганглиома. Параганглиомы представляют собой сосудистые опухоли, происходящие из вненадпочечниковых параганглиев нервного гребня. Чаще всего они возникают на голове и шее. Эти опухоли тесно связаны либо с кровеносными сосудами (сонной артерией, луковицей яремной вены), либо нервами (блуждающим нервом, барабанным сплетением).

Обычно параганглиомы растут медленно, характер их роста можно назвать двухфазным, потому что опухоли малого и крупного размера растут значительно быстрее, чем промежуточные по размеру.

Параганглиомы могут возникать у пациентов с семейным эндокринным аденоматозом, как типа IIА (феохромоцитома, медуллярный рак щитовидной железы, гиперплазия паращитовидных желез), так и типа IIВ (включая и невриномы слизистых оболочек). Иногда заболевание носит семейный характер. Достаточно часто встречаются многоочаговые опухоли, и среди семейных, и среди спорадических случаев заболевания. Семейные или наследственные параганглиомы составляют около 5-10% от всех случаев параганглиом головы и шеи, по некоторым данным, их частота может достигать 25-50%.

В большинстве случаев наследственных параганглиом (90%) в процесс вовлекается сонная артерия. При семейной форме заболевания вероятность нахождения многоочаговых параганглиом достигает 78-87%. Наиболее частым вариантом многоочаговой опухоли является двусторонняя хемодектома, которая встречается примерно у 20% пациентов с опухолями каротидного гломуса.

Злокачественные параганглиомы встречаются редко. Такой диагноз может быть выставлен только при обнаружении метастазов, поскольку данные гистологического исследования первичной опухоли обычно не позволяют подтвердить злокачественность. Частота встречаемости злокачественных параганглиом зависит от их локализации, данные разных исследований сильно варьируют. При опухолях каротидного гломуса метастазы чаще всего встречаются в костях, легких и печени. Наследственные параганглиомы по сравнению со спорадическими реже бывают злокачественными.

При яремно-барабанных параганглиомах метастазы чаще всего встречаются, в порядке убывания, в легких, лимфоузлах, печени, позвоночнике, ребрах и селезенке. По данным литературы, частота малигнизации вагальных параганглиом может достигать 19%, но более вероятной считается цифра около 10%. Первичные опухоли глазницы и гортани наиболее часто оказываются злокачественными (20-25%) среди всех параганглиом головы и шеи.

КТ с контрастом, аксиальный срез.
Двусторонние каротидные хемодектомы, интенсивно накапливающие контраст.

б) Опухоль каротидного гломуса (хемодектома). В процессе роста опухоль отодвигает наружную и внутреннюю сонные артерии друг от друга, постепенно проникая в адвентициальную оболочку. В типичных случаях, внутренняя сонная артерия смещается кзади и латерально. Далее опухоль по внутренней сонной артерии продолжает рост кверху, в сторону основания черепа, где она может вызвать деструкцию костных тканей или поражать близлежащие черепные нервы (чаще всего блуждающий и подъязычный). Иногда в процесс вовлекается симпатический ствол. В 20% случаев опухоль растет в медиальном направлении, проникая в окологлоточное пространство.

в) Яремная и барабанная параганглиомы. Барабанные параганглиомы развиваются из параганглиев нерва Якобсона и нерва Арнольда. Они могут полностью заполнять полость среднего уха, распространяться кзади, к сосцевидные ячейки височной кости и луковице яремной вены. Обычно рост опухоли происходит в нескольких направлениях — вдоль естественных слабых мест черепа, постепенно новообразование распространяется в различные отделы височной кости и отверстия основания черепа. При продолжении роста в височную кость опухоль поражает заднюю черепную ямку.

Внутричерепное распространение происходит либо через прямое прорастание кзади через пирамиду височной кости, либо через внутренний слуховой проход, либо под костным лабиринтом. Часто опухоль распространяется в область внутренней яремной вены и сигмовидного синуса, возможно поражение нижнего каменистого синуса. Опухоль может прорастать во все отделы среднего уха, верхушку пирамиды, клетки сосцевидного отростка и ретрофациальные клетки. Яремные параганглиомы могут спускаться на шею, прорастая в подвисочную ямку и позадишиловидный отдел окологлоточного пространства.

г) Вагальные параганглиомы. Наиболее часто вагальные параганглиомы происходят из узлового (нижнего) ганглия, но в редких случаях они могут происходить из среднего и верхнего ганглиев, а также возникать на всем протяжении блуждающего нерва. По сравнению с каротидным гломусом, который имеет конкретное расположение, параганглии блуждающего нерва расположены более хаотично, вдоль нерва или периневрия. Волокна блуждающего нерва чаще всего «окутывают» опухоль, либо, на ранних стадиях, проходят через ее толщу. Поэтому при полных резекциях вагальных параганглиом сохранение блуждающего нерва обычно невозможно.

Данные опухоли имеют три типичных схемы роста. Поскольку большая их часть происходит из узлового ганглия, вагальные параганглиомы склонны расти книзу, в позадишиловидный отдел окологлоточного пространства. При распространении кверху, в сторону основания черепа и яремного отверстия, в процесс рано вовлекается яремная вена и черепные нервы (IX, XI, XII). Обычно опухоль смещает внутреннюю сонную артерию кпереди. Опухоли верхнего ганглия часто имеют форму гантели: одна их часть распространяется в заднюю черепную ямку, а другая спускается в окологлоточное пространство.

КТ с контрастом, аксиальный срез. Внутренняя сонная артерия каротидной хемодектомой смещена кзади и в латеральную сторону.
СВТ, carotid body tumor—КХ, каротидная хемодектома;
ICA, internal carotid artery — ВСА, внутренняя сонная артерия;
IJV, internal jugular vein — ВЯВ, внутренняя яремная вена.

Диагностика мягкотканных опухолей головы и шеи

а) Хемодектома. Медианный возраст пациентов составляет 45-54 года, опухоль может встречаться у лиц от 12 до 78 лет. Женщины страдают чаще мужчин (2:1). Наиболее частым поводом для обращения является появление припухлости на шее. Обычно образование на уровне или чуть выше бифуркации общей сонной артерии, залегает глубже грудинно-ключично-сосцевидной мышцы. При пальпации образование смещается в боковом направлении, но не в вертикальном, поскольку оно фиксировано к сонной артерии. Иногда может пульсировать. Шумы удается определить в 10-16% случаев. На боль жалуется около 25% пациентов.

Возможно распространение опухоли в медиальном направлении в окологлоточное пространство, в таком случае будет отмечаться смещение небных миндалин и выбухание слизистой оболочки боковой стенки глотки. В момент обращения к врачу нейропатия черепных нервов присутствует в 10-30% случаев.

б) Яремная и барабанная параганглиомы. Барабанные параганглиомы чаще всего возникают на шестом десятке жизни, значительно чаще у женщин. У пациентов отмечается снижение слуха по кондуктивному типу, пульсирующий шум в ушах и наличие объемного образования за барабанной перепонкой. При отоскопии в среднем ухе может обнаруживаться красно-синяя ткань, смещающаяся при проведении пневматической отоскопии (симптом Брауна). В некоторых случаях опухоль может прорываться через барабанную перепонку, принимая вид сосудистого «полипа», который может спонтанно кровоточить.

При распространении в среднее ухо происходит поражение слуховых косточек с развитием кондуктивной тугоухости. Дальнейший рост с захватом лабиринта приводит к появлению головокружений, нейросенсорной тугоухости и, при присоединении воспаления, болевого синдрома.

Яремные параганглиомы обычно появляются на пятом-шестом десятке жизни. Женщины страдают чаще мужчин, соотношение варьирует от 4:1 до 6:1. При распространении опухоли в среднее ухо возникают симптомы, аналогичные барабанной параганглиоме (кондуктивная или нейросенсорная тугоухость), в зависимости от степени инвазии опухоли. Чаще всего пациентов беспокоит снижение слуха (55-77%) и шум в ушах (56-72%). Также часто встречаются симптомы, связанные с поражением черепных нервов (VII—XII).

Опухоли основания черепа, не прорастающие в среднее ухо, могут сопровождаться слабостью мышц языка, охриплостью, дисфагией, опущением плеча, либо другими симптомами поражения черепных нервов. Иногда встречается синдром яремного отверстия (паралич IX, X и XI черепных нервов или синдром Вернета), паралич IX-XII нервов (синдром Сикара-Колле) встречается у 10% пациентов с яремными параганглиомами.

в) Вагальные параганглиомы. Вагальные параганглиомы чаще всего проявляются в виде бессимптомного образования на шее, обычно они расположены более краниально, чем каротидные хемодектомы. Растут медленно, женщины страдают чаще мужчин в соотношении от 2:1 до 3:1. По мере роста опухоли она начинает распространяться на нижние черепные нервы и близлежащие отделы симпатического ствола. К симптомам также относят одностороннее нарушение подвижности голосовых складок, охриплость, дисфагию, заброс пищи и жидкости в нос, атрофию одной половины языка, слабость плечевой мускулатуры, синдром Горнера. Снижение слуха и шум в ушах являются признаками прорастания в височную кость.

Для постановки диагноза обычно используют компьютерную томографию (КТ) и магнитно-резонансную томографию (МРТ). При помощи ПЭТ с индием In111 пентреотидом (Octreo Scan; Mallinckrodt Medical, Petten, The Netherlands) или фтором F18 дигидроксифенилаланином (допа) можно уточнить размер первичной опухоли, оценить наличие множественных опухолей или метастазов. Ангиография помогает определить источники кровоснабжения и визуализировать вовлечение (или поражение) крупных сосудов. При планировании хирургического лечения также проводится эмболизация.

Лечение мягкотканных опухолей головы и шеи

а) Хирургическое лечение. Традиционно предпочтительным методом лечения параганглиом является их хирургическое удаление, особенно в свете появления новых хирургических доступов к основанию черепа, разработки безопасных протоколов эмболизации, развития эндоваскулярных вмешательств. Тем не менее, при раннем поражении черепных нервов и основания черепа высок риск развития послеоперационных неврологических осложнений, которые потребуют длительного периода реабилитации. Поэтому роль хирургической резекции в качестве основного метода лечения этих медленнорастущих опухолей должны быть пересмотрена.

Было показано, что некоторые параганглиомы, особенно небольшого размера, практически не прогрессируют. У данных пациентов может использоваться выжидательная тактика с периодическим контролем роста опухоли. Относительными противопоказаниями к оперативному лечению являются распространение на основание черепа или в полость черепа, пожилой возраст, наличие тяжелых сопутствующих заболеваний, двусторонние или множественные параганглиомы. В этих случаях оперативное лечение имеет слишком высокую частоту послеоперационных осложнений, может стать причиной тяжелой дисфункции черепных нервов.

Перед проведением операции необходимо провести эмболизацию сосудов опухоли. При выполнении всех условий, сочетание эндоваскулярной эмболизации с хирургической резекцией позволяет добиться успеха. Оперативное вмешательство должно быть проведено не позднее двух дней с момента эмболизации, пока не началось восстановление кровотока по коллатеральным сосудам. Если предполагается, что отек тканей вокруг опухоли помешает удалению, перед операцией проводится краткий курс глюкокортикоидов.

б) Лучевая терапия. Лучевая терапия традиционно проводилась пожилым пациентам, пациентам с тяжелыми сопутствующими заболеваниями, а также при неоперабельных параганглиомах. Тем не менее, в последние годы были получены сведения о том, что лучевая терапия является высокоэффективным методом лечения, который может быть рассмотрен в качестве альтернативы операции, связанной с высоким риском осложнений. Чаще всего лучевая терапия использовалась для лечения яремных параганглиом височной кости, реже — каротидных и вагальных параганглиом.

Лучевая терапия является предпочтительным методом лечения распространенных опухолей. Стереотактическая радиохирургия делает возможным однократное высокоточное воздействие на опухоль лучевым излучением с малым полем действия, что позволяет максимально щадить окружающие ткани.

— Также рекомендуем «Клиника, диагностика, лечение ювенильной ангиофибромы носоглотки»

Оглавление темы «Болезни щитовидной железы и опухоли мягких тканей шеи»:

  1. Причины недостатка гормонов щитовидной железы (снижения Т3, Т4 и увеличения ТТГ) — гипотиреоидизма
  2. Что делать если нашли узел щитовидной железы?
  3. Регуляция обмена витамина D, паратгормона и костной ткани
  4. Причины увеличения кальция в крови — гиперкальциемии
  5. Причины уменьшения кальция в крови — гипокальциемии
  6. Показания для операции на щитовидной железе. Когда удалять?
  7. Техника и этапы операции удаления доли щитовидной железы
  8. Техника и этапы операции при гиперпаратиреозе на паращитовидных железах
  9. Клиника, диагностика, лечение параганглиомы головы и шеи
  10. Клиника, диагностика, лечение ювенильной ангиофибромы носоглотки

Хемодектома среднего уха — доброкачественные опухоли

Доброкачественные опухоли среднего уха составляют наиболее редкую группу новообразований. К ним Относятся гемангиома и различные неврогенные опухоли.

Гемангиомы среднего уха проявляются заложенностью уха, ощущением шума и понижением слуха. Отмечают, что нередко первым симптомом является медленно наступающий паралич мимической мускулатуры на стороне расположения гемангиомы. Описываются случаи инфильтрирующего роста опухоли. По поводу гемангиомы среднего уха обычно производят общеполостную операцию или широко удаляют сосцевидный отросток.

Хемодектома среднего уха (синонимы: гломусная опухоль, яремная гломусная опухоль, параганглиома, тимпаноюгулярная параганглиома и др.) среди доброкачественных опухолей занимает первое место. Описана она сравнительно недавно — в 1945 г. Н. Rosenwasser. Хемодектома развивается из гломусных телец, которые в норме располагаются на дне барабанной полости, на куполе луковицы внутренней яремной вены и в височной кости. По строению они отличаются от гломусных телец, располагающихся в других областях, например, от ранее описанного каротидного гломуса. Гломусы барабанной полости и луковицы внутренней яремной вены также относятся к одной системе нехромаффинных параганглиев. П. Г. Вайшенкер (1966) в зависимости от гистологического строения и соотношения клеточных скоплений описывает три вида гломусных опухолей: аденоподобный, альвеолярный и ангиомоподобный. По клиническому течению мы выделяем ограниченную и распространенную формы хемодектомы и соответственно — исходящие из среднего уха и яремной ямки.

Растут хемодектомы по 10—15 лет и более. Наблюдаются они в различном возрасте, но чаще от 30 до 60 лет. В 5 раз чаще встречаются у женщин. Некоторые авторы отмечают, что хемодектомы могут быть множественными в обоих ушах (до 10%). Иногда опухоли с самого начала имеют злокачественное течение, несмотря на доброкачественное строение хемодектомы. П. Г. Вайшенкер (1977) среди 90 гломусных опухолей наблюдал 3 случая с метастазами хемодектомы. Другие авторы также сообщают о возможности злокачественного варианта течения опухоли и метастазирования в регионарные лимфатические узлы, внутренние органы и кости.

Хемодектомы, возникшие в барабанной полости, в начальном периоде вызывают пульсирующий шум в ухе и понижение слуха. В это время опухоль просвечивает через барабанную перепонку. Затем она ее выпячивает и вызывает гиперемию. Постепенно опухоль проникает в наружный слуховой проход и внешне выглядит как полип. При попытке удалить этот «полип» наступает кровотечение. Иногда отмечается боль в ухе. Хемодектомы, возникшие в луковице яремной вены, сначала разрушают купол яремной ямки и распространяются в барабанную полость. По мере увеличения опухоли и разрушения кости развиваются симптомы поражения VII—XII пар черепных нервов. Затем также появляются шум в ухе и отоскопические изменения. Кроме поражения среднего уха и разрушения пирамиды, хемодектомы способны прорастать в полость черепа.

Диагностика хемодектомы трудна, обычно диагноз устанавливается спустя 4—7 лет после начала роста опухоли. Учитывается анамнез, клиническое течение и рентгенологическое исследование, позволяющее выявить костную деструкцию. Методики рентгенографии яремной ямки, пирамиды височной кости, аттикоантральной области, сосцевидного отростка хорошо разработаны и знакомы рентгенологам.

Для определения исходной локализации и распространения процесса при опухолях наружного, среднего и внутреннего уха большое значение имеет рентгенологическое исследование, оно включает рентгенографию височной кости в трех основных проекциях и томографию в прямой и боковой проекциях (при наличии показаний).

  • 1. Косая рентгенограмма височной кости по Шюллеру позволяет изучить пневматическую систему сосцевидного отростка, а также стенок сигмовидного синуса и яремной борозды.
  • 2. Продольная (аксиальная) рентгенограмма височной области по Май-еру наиболее важна для решения вопроса о состоянии среднего уха, стенок наружного слухового прохода, барабанной полости, канала внутренней сонной артерии и др.
  • 3. Поперечная рентгенограмма височной области по Стенверсу необходима для изучения вестибулярного аппарата и внутреннего слухового прохода.

Томография в прямой проекции дает возможность изучить все отделы височной кости, а томография в боковой проекции — стенки наружного слухового прохода и височно-нижнечелюстной сустав.

Принимая во внимание малые размеры отдельных элементов наружного и среднего уха, злокачественные опухоли, возникшие в них, очень быстро переходят на височную кость, разрушая ее. Очаги деструкции височной кости при рентгенологическом исследовании носят литический характер, не имеют четких контуров и могут широко распространяться не только на другие отделы этой кости, но и на соседние черепные кости.

Лечение хемодектом в основном хирургическое. Небольшие опухоли, не разрушающие барабанную перепонку, удаляют или подвергают криовоздействию. Новообразования, которые распространились в наружный слуховой проход, сосцевидный отросток, антрум, также подлежат хирургическому лечению. Производят различные по объему операции, начиная от тимпанотомии и кончая расширенными радикальными операциями на ухе в зависимости от распространенности хемодектомы, некоторые авторы используют криовоздействие. При опухолях, разрушающих пирамиду и распространяющихся в полость черепа, большинство клиницистов используют дистанционное гамма-облучение, которое нужно рассматривать как паллиативное лечение, вызывающее часто остановку роста или уменьшение хемодектомы. Другие хирурги считают, что большие опухоли должны подвергаться комбинированному лечению.

Отдаленные результаты лечения хемодектом, по данным различных авторов, в общем удовлетворительны, особенно при небольших опухолях— излечение достигается в 78—91%.

Доброкачественные опухоли уха

Папиллома. Среди доброкачественных новообразований наружного уха относительно редко встречается папиллома – опухоль эпителиального происхождения. Папилломы обычно располагаются на коже наружного слухового прохода и на ушной раковине. Растет папиллома медленно, редко достигает больших размеров.

Лечение – хирургическое, удаление опухоли.

Остеома – доброкачественная опухоль, развивающаяся из компактного слоя кости наружного слухового прохода. Остеома имеет широкое плоское основание и закрывает частично или полностью наружный слуховой проход. Возможен эндофитный рост остеомы в толщу сосцевидного отростка.

Лечение остеом – хирургическое удаление опухоли.

Хемодектома (гломусная опухоль) – доброкачественная опухоль среднего уха, развивающаяся из гломусных телец, содержащихся в слизистой оболочке барабанной полости и в адвентициальной оболочке луковицы внутренней яремной вены. Хемодектома проявляется пульсирующим шумом в ухе и снижением слуха. По мере роста хемодектома постепенно заполняет среднее ухо и просвечивает через барабанную перепонку, а затем прорастает в наружный слуховой проход в виде ярко-красного полипа. Опухоль способна разрушить костные стенки барабанной полости и распространяется на основание черепа или даже прорастает в полость черепа. Для диагностики необходима КТ височных костей или МРТ черепа.

Рис.240. Хемодектома уха.

Лечение – хирургическое, удаление хемодектомы. Объем операции зависит от размера опухоли – от тимпанотомии до радикальной операции на ухе.

Невринома преддверно-улиткового (VIII) нерва – доброкачественная опухоль, исходящая из шванновской оболочки нерва, обычно она имеет капсулу и поэтому сдавливает окружающие ткани. В поздних стадиях невринома достигает больших размеров и вызывает тяжелые церебральные осложнения. Ранним проявлением невриномы является одностороннее постепенное снижение слуха вплоть до глухоты. Тугоухость иногда развивается незаметно для больного, и ее обнаруживают случайно, когда слух уже отсутствует. Нередко в таких случаях диагностируют одностороннюю нейросенсорную тугоухость. Во всех случаях односторонней нейросенсорной тугоухости необходимо делать КТ или МРТ головного мозга (рис.241).


Рис.241. МРТ головного мозга при невриноме VIII нерва

(опухоль указана стрелками).

Лечение невриномы – хирургическое, проводится нейрохирургом и, как правило, приводит к выздоровлению

4.14.2. Злокачественные опухоли уха.

Среди злокачественных опухолей наружного уха чаще встречаются плоскоклеточныйилибазально-клеточный рак. В начальной стадии образуется небольшая язвочка, покрытая корочкой. Злокачественную опухоль в слуховом проходе диагностировать труднее. Иногда первым признаком является снижение слуха вследствие обтурации наружного слухового прохода, позже появляются гнойные выделения из уха, часто с примесью крови (рис.242). Диагноз устанавливают после биопсии и гистологического исследования.

Рис.242. Рак наружного слухового прохода.

Злокачественные опухоли среднего уха встречаются редко, наиболее распространенными видами являются рак и саркома. При отоскопии у большинства больных опухоль выглядит как грануляции или полипы. Рентгенография и КТ височных костей позволяют определить границы процесса, а окончательны диагноз устанавливают на основании гистологического исследования.

Лечение больных со злокачественными опухолями наружного уха – хирургическое и лучевое, а также их комбинация. Опухоли среднего уха требуют выполнения радикального вмешательства, объем которого зависит от распространенности и размеров опухоли. Хирургическое лечении может сочетаться с лучевым.

Параганглиома – довольно редкое новообразование. Чаще всего встречается у людей молодого возраста. Находятся параганглиомы обычно на участках тела, имеющих клетки симпатической нервной системы, чаще всего вблизи крупных артерий. Локализуются в ухе, на черепе, шее, грудной клетке, в мочевом пузыре и в области малого таза. Зачастую местом образования параганглиом считается забрюшинное пространство, где развивается около 90% подобных опухолей. Также они образуются вдоль позвоночного столба, в области почек или вдоль аорты.

Параганглиома среднего уха (ПСУ) формируется из гломусных телец, расположенных на стенке барабанной полости. Быстро развиваясь, ПСУ очень часто приводит к изменениям в мягких тканях барабанной перепонки и разрушению костных структур: нижних стенок барабанной полости, задней поверхности пирамиды левой или правой височной кости, наружной стенки сонной артерии. Кроме среднего уха, параганглиомы могут образоваться в глазнице, трахее, гортани и возвратном нерве.

Описание

Параганглиома формируется из параганглиев разнообразной локализации. Что такое параганглии? Это скопления клеток с гормональной активностью, имеющих общий генезис с ганглиями вегетативной нервной системы. Параганглии располагаются на различных участках тела и принимают участие в синтезе катехоламинов (природных гормонов, таких как адреналин, дофамин и прочие) и контролируют хеморецепцию (восприятие изменений уровня каких-либо веществ в окружающей среде).

Ведущие клиники в Израиле

Ассута

Израиль, Тель-Авив

Обратиться в клинику

Ихилов

Израиль, Тель-Авив

Обратиться в клинику

Хадасса

Израиль, Иерусалим

Обратиться в клинику

Параганглии состоят из хромаффинных и нехромаффинных клеток. Хромаффинные состоят из симпатических узлов и вещества надпочечников. Нехромаффинные обычно располагаются в конечностях вблизи с кровеносными сосудами. Также бывают орбитальные, костномозговые и лёгочные параганглии.

Параганглиома (гломусная опухоль) представляет собой сосудистое переплетение с включением гломусных и хромаффинных клеток, обычно вовлекающая в опухолевый процесс кровеносные сосуды и каудальные черепные нервы. Зрелые новообразования обычно заключены в капсулу, но в некоторых случаях способны прорастать в прилежащие ткани.

Структура опухоли плотноэластическая, мелкодольчатая или волокнистая. Окраска параганглиомы зависит от степени фиброза, васкуляризации и содержания пигмента (меланин, липохром, гемосидерин), бывают беловато-серыми, светло-розовыми или желтовато-бурыми. Новообразование отличается медленным ростом, размеры могут быть самые разные, от 2-3 мм. до крупных опухолей.

Параганглиома характеризуется склонностью к внутрисосудистому распространению. Женщины заболевают в 5 раз чаще мужчин. Средний возраст больных составляет примерно 50 лет. Гломусные опухоли в медицинской практике встречаются нечасто, их доля меньше 1% от всех случаев доброкачественных опухолей головного мозга и на шее. В злокачественный вид переходит редко – в 5% случаев. Код по МКБ-10 каротидной параганглиомы D-35.

Обычно опухоли с локализацией на голове и шее распространяются из каротидного тельца, ярёмной луковицы (ярёмного гломуса), тимпанического сплетения, симпатических и базальных ганглиев. Особенно часто параганглиомы формируются на шее в области бифуркации (разделения) сонной артерии.

Важно! Параганглиомы особенно опасны тем, что вырабатывают адреналин, переизбыток которого в организме может привести к инфаркту, инсульту и другим тяжёлым сердечно-сосудистым болезням.

Причины

Причины, от которых в организме начинают развиваться параганглиомы той или иной формы, до настоящего времени точно не установлены. Но большинство учёных-медиков указывают на несколько предрасполагающих факторов, способных спровоцировать начало заболевания:

  • наследственная (генетическая) предрасположенность по аутосомно-доминантному типу;
  • хронические заболевания с частыми обострениями;
  • заболевания, приводящие к гормональным нарушениям;
  • длительный приём гормональных или стероидных препаратов;
  • инфекционные заболевания;
  • слабый иммунитет.

Единственным наиболее вероятным фактором развития параганглиомы является генетическое наследование заболевания. В случаях, когда болезнь предаётся по наследству, новообразование чаще всего бывает двусторонним.

Разновидности

Параганглиомы подразделяют на симпатические и парасимпатические. Симпатические производят катехоламины, а у парасимпатических новообразований гормональная активность отсутствует.

Параганглиомы, в зависимости от клеточного строения, делят на хромаффинные и нехромаффинные.

У нехромаффинных опухолей имеется множество синонимов по тем или иным особенностям:

  • по гистологическому строению – аденома, карциноид, альвеолярная опухоль, перителиома, эпителиоидноклеточная опухоль;
  • по гистогенезу – гломус-ангиома, ангиоэндотелиома;
  • по морфофункциональности исходной ткани – хемодектома, рецептома.

По эмбриогенезу параганглиев параганглиомы относятся к опухолям нейроэктодермального происхождения. Систематизация подобных новообразований не проведена. Классификацию имеют некоторые хеморецепторные опухоли, например, гломусы кожи или новообразования каротидных телец.

Расположение сосудов и клеток в параганглиомах разнообразно. По этому признаку они разделяются на три формы:

  • альвеолярная;
  • аденоматозная;
  • ангиоматозная.

По локализации параганглиомы бывают:

  • репродуктивных органов;
  • предстательной железы;
  • мочевого пузыря;
  • малого таза;
  • лёгкого;
  • печени;
  • средостения.

Подобные новообразования головы и шеи подразделяются на следующие виды:

  • среднего уха;
  • ярёмного отверстия;
  • височной кости;
  • тимпаническая;
  • аортальная;
  • вагусная.

Более 90% параганглиом имеют доброкачественное развитие, остальные являются злокачественными (чаще всего симпатические). Злокачественная параганглиома развивается медленно, новообразованию характерен выраженный инфильтрирующий рост. Образует малоподвижный плотный узел. Метастазы появляются достаточно поздно, сначала в регионарные лимфатические узлы, а затем быстро развивается гематогенное метастазирование (по кровеносным сосудам в любые органы).

Симптомы

Симптоматика параганглиомы зависит от того, в каком месте находится новообразование.

К общим проявлениям заболевания можно отнести:

  • частые головные боли;
  • периодические головокружения;
  • нарушения координации движения;
  • тошнота и рвота;
  • тахикардия или брадикардия;
  • тремор рук и ног, часто дополняемый посинением конечностей;
  • повышенное артериальное давление;
  • покраснение лица или бледность кожи;
  • резкое похудение;
  • потливость;
  • ощущение боли в животе и нарушения ЖКТ;
  • нарушение функций мочеполовой системы;
  • одышка;
  • раздражительность, чувство беспокойства;
  • ухудшение зрения и слуха, шум в ухе.

Параганглиома среднего уха считается особенно коварной, потому что её симптомы схожи с острым отитом или с полипами, что часто приводит к ошибочной диагностике. В результате больного лечат неправильно, и это приводит к тяжёлым осложнениям вплоть до полной потери слуха.

В случаях, когда параганглиома не имеет гормональной активности и не производит гормоны, её развитие часто протекает бессимптомно, а на поздних стадиях могут проявиться признаки сдавливания прилегающих тканей или органов. Типичным симптомом новообразования в мочевом пузыре считается повышение артериального давления при мочеиспускании, у большинства таких больных отмечается присутствие крови в моче.

Хотите узнать стоимость лечения рака за рубежом?

Рассчитать стоимость лечения

* Получив данные о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

Внимание! При наличии каких-либо признаков параганглиомы, необходимо срочно обращаться в медицинское учреждение. Своевременное выявление опухоли и правильное лечение намного улучшат прогнозы и дадут шанс на полное выздоровление.

Диагностика

Для диагностики параганглиомы назначается комплексное обследование:

  • УЗИ;
  • КТ и МРТ;
  • общий и развёрнутый биохимический анализ крови;
  • кровь на определение онкомаркеров;
  • анализы, определяющие уровень гормонов в крови и моче;
  • гистологическое исследование опухоли;
  • офтальмоскопия;
  • позитронно-эмиссионная томография.

Комплекс диагностики в случае необходимости может быть дополнен другими методами обследования в зависимости от анамнеза, клинической картины заболевания и показателей больного. При диагностике нужно дифференцировать параганглиому от ганглиомы и нейролеммомы (неврилеммома, шваннома, невринома).

Лечение

Лечение параганглиомы проводится тремя основными методами:

  • радикальное хирургическое вмешательство – чтобы упростить операцию проводится блокада кровоснабжения опухоли (эмболизация), после чего производят резекцию;
  • стереотаксическая радиохирургия – неинвазивное лечение радиацией;
  • лучевая терапия – применяется в качестве дополнительного лечения при резекции опухоли или как основное лечение для неоперабельных и пожилых больных.

Тотальное удаление новообразования в большинстве случаев способствует полному выздоровлению больного. Послеоперационные осложнения могут возникнуть, если опухоль очень большого размера или в крови пациента высокий уровень норадреналина. Осложнения после хирургической операции: кровотечения и инфицирование раны.

Применяются как традиционные открытые операции, так и малоинвазивные эндоскопические вмешательства. Выбор способа операции зависит от локализации опухоли, степени её развития, общего состояния больного и наличия сопутствующих заболеваний. Эндоскопические операции проводятся при полостной локализации опухоли (гортани, носовой полости и прочее). Преимуществом эндоскопического метода является малая травматичность, отсутствие осложнений в виде кровотечения и повреждения органов. Такая операция легче переносится пациентом, восстановительный этап намного короче, чем при открытой операции.

Лучевая терапия рекомендуется при тяжёлом состоянии больного или при неоперабельности новообразования. Применяется в виде современного инновационного метода — радиохирургии. Принципом лечения является облучение новообразования с разных сторон тонким пучком радиации.

Радиохирургия позволяет свести к минимуму воздействие радиации на здоровые ткани и органы, и направить всё радиационное облучение непосредственно на опухоль.

Процедура проходит под контролем МРТ или КТ. К радиохирургии относятся такие методы, как новалис и кибер-нож. Основные преимущества этого метода — отсутствие анестезии при проведении операции и абсолютная неинвазивность. Благодаря компьютерному управлению пучком радиации достигается большая точность направленности на опухоль.

Применение радиохирургии не требует специальной подготовки больного, который быстро восстанавливается после операции. После процедуры пациент может сразу пойти домой. Результат от применения радиохирургии проявляется не сразу, на это обычно требуется несколько недель. Противопоказанием к радиохирургии считается большой размер опухоли. В особо тяжёлых случаях проводится консервативная симптоматическая терапия.

Пациенты с параганглиомой после лечения должны периодически обследоваться, так как новообразование может рецидивировать и метастазировать. После радикального лечения опухоли доброкачественного характера, возможно излечение. При злокачественном варианте новообразования прогноз неблагоприятный.

Параганглиома – симптомы и лечение, фото и видео

Параганглиома – основные симптомы:

  • Шум в ушах
  • Головная боль
  • Головокружение
  • Боль в животе
  • Учащенное сердцебиение
  • Тошнота
  • Одышка
  • Рвота
  • Раздражительность
  • Нарушение координации движения
  • Нарушение сердечного ритма
  • Покраснение лица
  • Повышенное артериальное давление
  • Ухудшение слуха
  • Бледность кожи
  • Снижение зрения
  • Дрожание конечностей
  • Синюшность конечностей
  • Снижение массы тела
  • Приступы паники

Что такое параганглиома

Параганглиома или гломусная опухоль, хемодектома – это доброкачественное образование, которое развивается из клеток параганглиев. Образование такого типа отличается довольно медленным развитием, поэтому длительное время может не проявляться клинически, что и приводит к запоздалой диагностике.

Гломусные опухоли встречаются достаточно редко – на их долю приходится до 0,6% от всех случаев доброкачественных новообразований в головном мозге и шее. Чаще всего патологический процесс развивается в ухе, но и другая его локализация не исключается. В редких случаях диагностируется поражение пальца.

Переход в злокачественную форму присутствует редко – не чаще 5%. Что касается возрастного и полового ограничения, то здесь четких рамок нет: болезнь диагностируется как у мужчин, так и у женщин. Однако, принимая во внимание статистику, у женского пола параганглиома встречается чаще. Данное заболевание может передаваться по наследству.

Клиническая картина в таком случае проявляется не сразу – некоторое время патологический процесс протекает бессимптомно. Ввиду того что определить тип образования можно только путем диагностических мероприятий, при наличии симптомов необходимо незамедлительно обращаться за медицинской помощью, а не проводить лечение самостоятельно.

Особенная опасность такого типа опухоли в том, что она продуцирует выработку адреналина, что, в свою очередь, может привести к инсульту, инфаркту и другим сердечно-сосудистым заболеваниям с летальным исходом.

Лечение, как правило, радикальное – проводится удаление образования. В том случае, если опухоль неоперабельная, проводятся консервативные терапевтические мероприятия – лучевая терапия с последующим медикаментозным лечением и восстановлением.

Согласно международной классификации заболеваний десятого пересмотра, каротидная параганглиома имеет отдельное значение. Код по МКБ-10: D35. Прогноз носит индивидуальный характер, так как все зависит от степени тяжести патологии и своевременности начала лечения.

Причины параганглиомы

Причины того, что развивается параганглиома среднего уха, головного мозга или любого другого участка организма, точно не установлены. Но преобладающее число клиницистов склоняется к тому, что заболевание передается по наследству, по аутосомно-доминантному типу.

Предрасполагающими факторами, которые могут спровоцировать развитие болезни, являются:

  • хронические заболевания с частыми рецидивами;
  • гормональные сбои, а также заболевания, которые приводят к нарушению гормонального фона;
  • бесконтрольный прием гормональных, стероидных препаратов;
  • системные патологии;
  • частые инфекционные болезни с длительным периодом выздоровления;
  • слабая иммунная система.

Ввиду того что единственным и наиболее вероятным этиологическим фактором является генетическое наследование болезни, нет и действенных методов профилактики.

Классификация

Данный вид новообразований условно можно разделить на три вида:

  • феохромоцитома – возникает из ткани мозгового слоя надпочечника, вырабатывает катехоламины;
  • собственно параганглиома – опухоль образуется из вненадопочечниковой симпатической или же парасимпатической ткани;
  • вненадпочечниковая функциональная – образуется из симпатического параганглия;
  • параганглиома шеи и головы.

В свою очередь, вненадпочечниковая форма делится на такие подвиды по локализации, как:

  • паравертебральная;
  • превертебральная;
  • предстательной железы;
  • репродуктивных органов;
  • малого таза;
  • мочевого пузыря;
  • печени;
  • легкого;
  • параганглиома средостения.

Опухоль головы и шеи по месту локализации разделяется на следующие подвиды:

  • параганглиома среднего уха;
  • опухоль яремного отверстия;
  • тимпаническая;
  • вагусная;
  • аортальная;
  • височной кости.

В случае если заболевание передается по наследству, опухоль, как правило, двусторонняя.

Симптомы параганглиомы

Клиническая картина зависит от того, в каком месте располагается опухолевидное образование.

К общим признакам можно отнести:

  • головные боли, головокружение;
  • периодически, а по мере усугубления патологического процесса частые нарушения координации движений;
  • тошнота и рвота;
  • брадикардия или тахикардия;
  • тремор конечностей (нередко дополняется посинением рук и ног);
  • повышенное артериальное давление;
  • беспричинное покраснение лица или, наоборот, бледность кожных покровов;
  • снижение массы тела;
  • боли в животе и другие нарушения гастроэнтерологического характера;
  • приступообразная одышка;
  • нарушения со стороны мочеполовой системы;
  • приступы беспокойства, панические атаки, раздражительность;
  • снижение остроты зрения;
  • ухудшение слуха, если имеется гломусная опухоль среднего уха.

Выше приведен собирательный симптоматический комплекс. Единой клинической картины при опухоли яремного отверстия или любой другой локализации нет.

Особенно коварной является параганглиома среднего уха, которая характеризуется следующими симптомами:

  • снижение остроты слуха, шум в ухе;
  • ощущение инородного тела в слуховом проходе;
  • на поздних стадиях развития патологического процесса – выделения из уха, практически полная глухота.

В большинстве случаев параганглиома симптомы имеет очень схожие с острым отитом или образованием полипов, что и приводит часто к ошибочной диагностике. В результате проводится неправильное лечение и развиваются серьезные осложнения – гломусная опухоль уха приводит к полной потере слуха.

Диагностика данного яремного гломуса, как и опухолей другой локализации, несколько затруднительна ввиду того, что длительное время болезни протекают бессимптомно, а наличие симптоматики даже на поздних стадиях развития не всегда можно сразу правильно трактовать. Поэтому для точной верификации образования используют максимально полную диагностическую программу с лабораторными и инструментальными методами:

  • общий и развернутый биохимический анализ крови;
  • тест на онкомаркеры;
  • УЗИ;
  • КТ или МРТ;
  • оценка содержания катехоламинов и их метаболитов в крови и моче;
  • гистологический анализ образования;
  • офтальмоскопия;
  • позитронно-эмиссионная томография.

Офтальмоскопия.

На усмотрение врача диагностическая программа может дополняться другими методами исследования, в зависимости от текущей клинической картины, собранного анамнеза и других клинических показателей пациента.

Лечение параганглиомы

Лечение параганглиомы только операбельное. В исключительных случаях, когда опухоль нельзя удалить хирургическим путем и есть риск преобразования ее в злокачественную, проводится лучевая терапия.

Хирургическое удаление параганглиомы может осуществляться следующим образом:

  • стандартное иссечение;
  • радиоволновой метод (гамма нож).

Последнее является оптимальным вариантом, так как относится к малоинвазивным методам и не требует длительного восстановления.

Что касается медикаментозной части лечения, то могут использовать такие препараты, как:

  • альфа-адреноблокаторы;
  • бета-адреноблокаторы;
  • противовоспалительные.

Назначение медикаментов осуществляется только лечащим врачом. Прием препаратов проводится как до, так и после операции.

Тотальное удаление опухоли позволяет полностью излечить пациента в большинстве случаев. Осложнения после операции могут возникнуть, если опухоль была слишком большого размера или в крови присутствовала высокая концентрация норадреналина.

Таким образом, своевременно проведенная операция существенно улучшает прогнозы и дает шанс на полное выздоровление. Поэтому при наличии симптомов, которые описаны выше, нужно обращаться за медицинской помощью.

Что касается профилактики, то в данном случае ее нет. Людям, которые имеют генетическую предрасположенность к таким патологическим процессам нужно систематически проходить медицинский осмотр для раннего диагностирования проблемы.

Что делать?

Если Вы считаете, что у вас Параганглиома и характерные для этого заболевания симптомы, то вам могут помочь врачи: невролог, онколог, терапевт.

Желаем всем здоровья!

Гломусная опухоль уха

Гломусная опухоль

МКБ-10

D18 (ILDS D18.011)

МКБ-О

OMIM

DiseasesDB

eMedicine

MeSH

Медиафайлы на Викискладе

Гломусная опухоль уха (гломангинома) — преимущественно доброкачественное новообразование, развивающееся из клеток параганглиев, ассоциированных с симпатическими и парасимпатическими ганглиями, привязанными к таким анатомическим образованиям как аурикулярная ветвь блуждающего нерва (нерв Арнольда), барабанный нерв (ветвь языкоглоточного нерва, нерв Якобсона), луковица яремной вены.

История

Сам термин был предложен в 1941 году (англ. Stacy Guild) на конференции американской ассоциации анатомов в Чикаго. Четыре года спустя, (англ. Harry Rosenwasser, 1945) опубликовал доклад о случае гломусной опухоли у 36-летнего мужчины с периферическим парезом лицевой мускулатуры, объёмным образованием в наружном слуховом проходе и снижением слуха с этой же стороны.

Общее описание

Наиболее адекватным считается термин параганглиома, так как он соответствует понятию о гистологическом строении данной опухоли и подразумевает общность патогенеза с гомологичными новообразованиями другой локализации, так же развивающихся из параганглионарной ткани — параганглиомами лёгких, кожи, надпочечников (феохромоцитома). Параганглиомы латерального основания черепа ассоциированы с парасимпатическими ганглиями в обилии представленными в этой анатомической зоне.

Гломусные опухоли составляют 0,6 % всех новообразований головы и, как правило, носят спорадический характер, впрочем, вероятность генетической предрасположенности параганглиом достигает 30 % у членов семьи заболевшего. Частота встречаемости гломусной опухоли уха составляет 1:300000. В некоторых случаях она секреторно активна — и продуцирует ряд высокоактивных веществ, таких как допамин и норадреналин. В редких случаях (до 5 %) гломусная опухоль приобретает злокачественное течение. Распределение по полу отчётливо показывает, что женщины болеют чаще мужчин — 3:1, а дебют заболевания обычно выпадает на пятую и шестую декады жизни. Гломусная опухоль является наиболее часто встречающейся опухолью среднего уха и находится на втором месте среди опухолей височной кости после шванномы вестибулокохлеарного нерва.

С развитием молекулярных методов диагностики удалось локализовать конкретные гены, напрямую связанные с возникновением гломусной опухоли. Работа над выявлением генов, ответственных за развитие параганглиом, основывается на картировании генома человека и обследовании семей с наследственными формами опухоли. Мутации генов, кодирующих субъединицы B, C, D митохондриального ферментного комплекса сукцинат-дегидрогеназы (succinate dehydrogenase, SDH B 1p35-p36.1, SDH C 1q21, SDH D 11q23), вызывают наследственные синдромы параганглиом (PGLs) 4, 3 и 1 соответственно. Функция гена PGL2 находящегося в 11q13.1 пока не ясна.

Митохондриальная дисфункция, возникающая в связи с SDHx мутациями, связывается с генезом опухоли посредством нарушения внутриклеточного кислородного обмена и ангиогенеза, развития устойчивости к запускающим механизмам апоптоза и выбраковки скомпрометированных клеток.

Клиническая картина обусловлена повреждением опухолью окружающих структур: аппарата среднего уха, приводя к снижению слуха различной степени, появлению ощущения пульсирующего шума; черепных нервов (в первую очередь лицевого, в осложненных случаях — языкоглоточного, блуждающего, добавочного, в запущенных — тройничного, отводящего), вызывая их парез; центральной нервной системы.

Кроме характерных жалоб, основой в диагностике является отомикроскопия и лучевое исследование. Объективно определяется красное пятно за барабанной перепонкой или выпирающая в просвет наружного слухового прохода красно-бордовая пульсирующая масса. В плане дифференциальной диагностики рассматриваются сосудистые аномалии, менингиомы, шванномы лицевого нерва, аденоматозные опухоли. Редкие поражения, такие как гемангиоперицитома, экстрамедуллярная плазмоцитома, и гигантоклеточная опухоль могут быть неотличимы от гломусной опухоли клинически и рентгенологически. Более того, за исключением опухоли эндолимфатического мешка, множество других новообразований височной кости могут продемонстрировать такую же степень кровоснабжения как параганглиомы. При отомикроскопии, сосудистые аномалии, такие как аневризмы внутренней сонной или стремечковой артерий могут быть так же легко спутаны с параганглиомой благодаря их красной окраске и характерному пульсирующему шуму. Проще провести дифференциальную диагностику с высоким стоянием луковицы яремной вены, имеющую голубой оттенок и не пульсирующую, или полипом ассоциированным с хроническим гнойным средним отитом.

Из всех патологий, которые могут быть восприняты, как потенциальная гломусная опухоль, аномалия внутренней сонной артерии имеет наибольший потенциал для фатальной ошибки. По этой причине важно, чтобы у всех больных, в том числе с подозрением на незначительных размеров гломусную опухоль, выполнялась компьютерная томография с высоким разрешением, для удостоверения в том, что сонная артерия находится в нормальном положении. Компьютерная томография и магнитно-резонансная томография (в том числе и усиленная гадолинием) взаимно дополняют друг друга как методы диагностики гломусной опухоли.

Нижняя стенка барабанной полости и луковица яремной вены недоступны для визуального осмотра, хотя именно их состояние является ключевым в определении стадии заболевания. В первую очередь компьютерная томография с высоким разрешением отлично обеспечивает информацией об анатомической структуре височной кости, демонстрируя близость опухоли к улитке, лицевому нерву и сонной артерии и многое другое. В то же время, даже при небольших опухолях, магнитно-резонансная томография полезна для подтверждения сосудистого происхождения опухоли.

При компьютерной томографии 1) удаётся локализовать мягкотканное образование, в разной степени заполняющее барабанную полость, и при поздних стадиях, распространяющееся в сосцевидный отросток, инфралабиринтное пространство, в слуховую трубу вплоть до стенки сонной артерии и дальше, 2) оценивается сохранность стенок барабанной полости, в особенности нижней (характерный феномен «изъеденности молью», в отличие от равномерно-гладкого расширения яремной отверстия при шванноме), задней стенки пирамиды, стенки костного канала сонной артерии.

На МРТ можно оценить степень поражения крупных сосудистых структур этой зоны — сигмовидного синуса и внутренней сонной артерии, практически всегда при гломусной опухоли будет регистрироваться гиперсигнал от клеток сосцевидного отростка, нередко описываемого рентгенологами, как мастоидит. Структура гломусной опухоли так же имеет характерную при данном исследовании картину «соли и перца». Лучевые исследования служат основой в ранжировании стадии развития опухоли, что определяет тактику лечения.

Степень инвазии опухоли в соседние структуры, выявляемая на основе лучевого исследования, определяет объём оперативного вмешательства, что лежит в основе классификации гломусных опухолей U. Fisch и D. Mattox (1988) в модификации M. Sanna (2005), приведённой в таблице № 1. Таблица № 1. Классификация параганглиом латерального основания черепа U. Fisch и D. Mattox (1988)

  • Тип A опухоль в пределах промонториума
  • Тип B опухоль распространяется в гипотимпанум, но не разрушает яремную ямку и не распространяется в инфралабиринтное пространство
    • Тип B1 опухоль частично разрушает нижнюю стенку барабанной полости, но не доходит до яремной луковицы
    • Тип В2 опухоль распространяется в сосцевидный отросток
  • Тип C Опухоль с поражением инфралабиринтного пространства и распространением в верхушку пирамиды
    • Тип C1 опухоль распространяется вплоть до сонного отверстия, но не затрагивает сонную артерию
    • Тип C2 опухоль вовлекает вертикальную порцию сонного канала
    • Тип C3 опухоль вовлекает и вертикальную и горизонтальную порции сонного канала, но не доходит до рваного отверстия
    • Тип C4 опухоль распространяется вплоть до кавернозного синуса
  • Тип D Опухоль с интракраниальным распространением
    • Тип De1 опухоли с распространением в полость черепа до 2 см (эпидурально)
    • Тип De2 опухоли с распространением в полость черепа более 2 см (эпидурально)
    • Тип Di1 опухоли с распространением в полость черепа до 2 см (интрадурально)
    • Тип Di2 опухоли с распространением в полость черепа более 2 см (интрадурально)

Перспективными в вопросах лечения параганглиом латерального основания черепа остаются: хирургическое, лучевое, химио- и геннотерапевтическое направления, но методом выбора остаётся её тотальное хирургическое удаление. Тактика в отношении лечения параганглиом латерального основания черепа (в особенности в начальных стадиях) должна быть однозначно активной.

Так как именно на этих этапах развития опухоли возможно органосохраняющее и в то же время тотальное удаление всей патологической ткани, что несомненно будет максимально благоприятно в отношении перспективы улучшения качества жизни пациента. При невозможности удалить опухоль полностью выполняется её резекция с дополнительной радиотерапией (в частности с использованием гамма-ножа). У пациентов старшего возраста, с выраженными противопоказаниями к операции, радиотерапия (гамма-нож) проводится как монотерапия, не исключающая возможных тяжёлых осложнений. Химиотерапия пока находится на стадии клинических испытаний. Вопросу тимпанопластики при удалении параганглиом уделено в литературе сравнительно мало внимания. Этот факт можно объяснить редкостью патологии, поздней обращаемостью пациента к врачу и соответственно преобладанием количества запущенных случаев, стремлением отонейрохирургических стационаров к разработке хирургических техник при удалении сложных, комплексных опухолей. Большинство крупных отохирургических центров имеет определённый опыт оперативного лечения параганглиом.

Обобщая данные полученные в результате многолетней работы совершенно разных отохирургических школ можно сделать ряд выводов:

  • Опасность рецидива сохраняется в течение нескольких десятков лет, поэтому пациент становится привязанным к патронирующему его хирургу, для проведения рутинного обследования.
  • У пациентов с параганглиомами типов А и В по Fisch&Mattox или достоверно можно достигнуть хороших и отличных результатов в отношении функции слуха даже в отдалённом (свыше 10 лет) послеоперационном периоде путём проведения тимпанопластики с оссикулопластикой и без.
  • При гломусной опухоли типа А и В с сохранностью функции VII—XII нервов нельзя стремиться к чрезмерной радикализации хирургического подхода, а заботится о сохранении качества жизни пациента.
  • Различные школы применяют различные доступы и техники для удаления параганглиом типа В: так M. Gjuric et al., M. A. S. García et al., D. Oldring и U. Fisch (1979) используют трансмеатальный, транскортикальный или комбинированные пути, а C.G. Jackson et al., D.E. Brackmann et al., M.Sanna et al., M. M.Glasscock, M. M. Paparella, Portmann M. и ряд других авторов предпочитают удалять параганглиому выполняя заднюю или нижнюю тимпанотомию. Первые почти всегда для удаления параганглиом типа А используют эндауральный подход, вторые же независимо от типа опухоли используют чаще заушный поход. Во всяком случае, и у тех и других опухоль удалялась тотально, достигались хорошие результаты в отношении слуха, но ни та ни другая техника не была идеальной и не предупреждала от развития рецидива.
  • Для гломусной опухоли типа B, при выполнении хирургического вмешательства особо становится актуальным вопрос о проведении качественного мониторинга лицевого нерва.
  • Проблема тимпанопластики при удалении гломусной опухоли пока находится на стадии набора материала и окончательные выводы сформулировать пока невозможно

Ангиография и эмболизация

Параганглиома чрезвычайно васкуляризованна, причиной этому служит активная продукция опухолью факторов роста сосудов. И оперативное вмешательство, направленное на удаление опухоли, неизменно сопровождается массивной кровопотерей, зачастую даже при умеренном объёме удаляемого субстрата вынуждая к проведению гемотрансфузии. Одним из этапов предоперационной подготовки пациента является ангиография.

Предоперационная ангиография преследует следующие цели:

  • подтвердить сосудистый характер патологии
  • определить источники кровоснабжения опухоли и определить возможности эмболизации
  • определить размер опухоли
  • исключить возможность шунтирования крови из опухоли в сигмовидный синус, яремную вену или сосуды мозговых оболочек
  • исключить многоочаговость гломусной опухоли

Moret J, Lasjaunias P, Theron J. установили основные источники кровоснабжения опухоли:

  1. восходящая глоточная артерия,
  2. шилососцевидная артерия,
  3. верхнечелюстная артерия,
  4. сонно-барабанные артерии,
  5. средняя оболочечная артерия.

Если опухоль кровоснабжается из нескольких источников — каждый из них должен быть эмболизирован для достижения эффективной деваскуляризации. Вопреки аксиоме о гиперваскуляризации параганглиом, описаны случаи аваскуляризованных опухолей, не определявшихся при ангиографии, но верифицированных при гистологическом исследовании. Поэтому отсутствие классической картины ангиографии не всегда исключает наличие параганглиомы в анатомических областях, связанных с этими опухолями.

Ангиография ценна возможностью вызвать обструкцию артерий диаметром 100—1000 нм синтетическими микроэмболами. В зарубежной клинической практике эмболизация параганглиом любого типа входит в стандартный протокол предоперационной подготовки.

Суперселективная эмболизация гарантирует прекращение кровоснабжения опухоли на временной промежуток, длящийся от 2 дней до 2 недель (A-M.C. Rodriguez et al., M.J. LaRouere et al. M. Tasar et al. рекомендуют проводить не более чем за двое суток до операции, с другой стороны O. Al-Mefty считает возможным увеличение срока до 2 недель), необходимые для развития эффективного коллатерального кровотока в строме опухоли, резонно за это время выполнить оперативное вмешательство.

При соблюдении этого условия объём интраоперационной кровопотери будет минимально возможным, что позволит хирургу работать в условиях сухого операционного поля, более тщательно произвести ревизию барабанной полости и не позволит пропустить фрагменты или добавочные очаги опухоли. Что, если рассуждать далее, будет более перспективно в отношении сохранения структур среднего уха и обеспечения возможностей выполнить восстановление звукопроводящего аппарата.

Лучевая терапия и стереотаксическая радиохирургия

При лучевом воздействии на параганглиомы удаётся достичь контроль над её ростом. Кроме того, оно используется в качестве дополнительной терапии к хирургическому лечению в случае выполнения субтотальной резекции.

Недостатками радиотерапии являются необходимость в многочисленных сессиях и высокий риск осложнений (остеорадионекроз костей черепа и невропатии). Напротив, так называемый, Гамма-нож (стереотаксическое облучение, GKRT — Gamma knife stereotactic radiation) может в результате одной сессии сфокусированного излучения достичь контроля роста опухоли.

Как монотерапия данные виды лечения показаны людям пожилого возраста и другим группам пациентов имеющим противопоказания для обширной операции.

Отдельного упоминания, несомненно, заслуживает и вопрос о химиотерапии параганглиом. На настоящем этапе она пока не используется для лечения параганглиом головы и шеи. Сочетание стрептозотоцина и фторурацилом вводится в стандарты лечения для распространённых и метастазирующих нейроэндокринных опухолей, но низкий «ответ» опухоли и существенные побочные эффекты не позволяют химиотерапии стать лечением выбора.

Радиоизотоп метилйодбензилгуанидин (І-123-MВІG) используется в сцинтиграфии многоочаговых или метастатических параганглиом. Его полезность на данном этапе в дополнение к обычным методам визуализации заключается в достоверном онкостатическом действии. В итоге снижением дозы препарата удаётся достичь компромисса между удовлетворительным паллиативным эффектом и минимумом побочных эффектов со стороны внутренних органов.

Генетическое обследование

Стремительный прогресс в области молекулярной генетики и биологии даёт практикующим отоларингологам понимание этиологии такой редкой, но хорошо описанной опухоли головы и шеи.

У пациентов с параганглиомой обязателен тщательный сбор семейного анамнеза. При подозрении на наследственную форму параганглиомы, необходимо составить подробную семейную родословную, и родственникам пациента должен быть предложен генетический скрининг.

ДНК, извлечённая из крови пациента, может быть напрямую протестирована на мутацию в генах SDHD (B, C) с помощью полимеразной цепной реакции и прямого секвенирования ДНК.

Следует надеяться, что генетический скрининг приведёт к более раннему выявлению опухолей и тем самым поспособствует снижению заболеваемости и смертности. В конечном счёте, выявление генетических перестроек, вызывающих наследственные и спорадические формы параганглиом, должно привести к возможности генетической манипуляции опухолевого роста.

Идентификация генов SDHD (B, C), имеющих прямое отношение к развитию параганглиомы даёт надежду на то, что молекулярная терапия может стать доступной для управления этими опухолями. Коррекция мутации в пострадавшем гене, возможно позволит замедлить рост опухоли достаточно, чтобы устранить необходимость в хирургическом вмешательстве.

Перспективы и выводы

У молодых, соматически здоровых людей хирургическое лечение является методом выбора. Хирургу необходимо приложить все усилия по достижению полного удаления опухоли одновременно с минимальным повреждением нервных и сосудистых структур.

Удаление параганглиом латерального основания черепа следует проводить в комплексе масштабных периоперационных мероприятий — как рутинных для отохирургии — лучевого и отомикроскопического обследования, так и специальных — ангиографии, суперселективной эмболизации, адекватной фармакотерапии, индивидуальной послеоперационной интенсивной терапии и реабилитации, и следовательно отохирургический центр должен иметь возможность к их осуществлению.

У людей с двусторонним поражением, неудовлетворительным соматическим состоянием и преклонным возрастом с выраженным интракраниальным или цервикальным распространением опухоли, гамма-нож может стать хорошей альтернативой хирургии в качестве основного или вспомогательного лечения. Генетическое обследование у пациентов с высокой степенью риска (членов пострадавших семей) позволяет обнаружить опухоль на ранних стадиях. Это выражено уменьшает риск последствий развития невропатий черепных нервов у пациентов с двусторонним поражением. Кроме того прогресс в генетическом исследовании параганглиом открывает перспективы на возможность генетической терапии данной патологии.

Ангиографию ветвей наружной сонной артерии с последующей селективной (или, что предпочтительно суперселективной) эмболизацией следует включить в стандартные протоколы предоперационной подготовки пациента с параганглиомой латерального основания черепа в современном российском здравоохранении.

Одна из основных задач в плане совершенствования хирургического лечения гломусной опухоли — выполнение тимпанопластики одномоментно с операцией удаления опухоли или отсрочено вторым этапом. Это ведёт к восстановлению функции слуха, улучшению качества жизни и социальной адаптации пациента, что на данном этапе здравоохранения и социального развития должно стоять если не на первом месте в очерёдности задач врача, то как минимум наравне с принципами радикальности удаления гломусной опухоли.

Активное внедрение гамма-ножа в здравоохранение даёт пациентам с запущенными формами опухоли или больным старческого возраста возможность альтернативного хирургии лечения, которое будет давать адекватный, приемлемый паллиативный эффект.

Сцинтиграфия и иммунография так же в перспективе предложат мощный инструмент в диагностике и локализации многоочаговых гломусных опухолей.

Интеграция медицинских специальностей, учитывая тот факт, что гломусная опухоль не поражает исключительно ухо, особенно актуальна в плане заимствования новых методов лечения и диагностики, в том числе и упомянутый гамма-нож, химиотерапия, поиск онкофакторов и многое другое.

Хирургическое лечение гломусных опухолей на территории Российской Федерации проводится в основном в двух центрах: в Санкт-Петербургском НИИ уха горла носа и речи и в НИИ нейрохирургии им. акад. Н. Н. Бурденко (Москва), Первый государственный медицинский университет им. Сеченова (отделение оториноларингологии), г.Москва.

> См. также

  • Холестеатома
  • Тимпанопластика
  • Промывание носа

> Примечания

  1. The history of the glomus tumors (англ.)

Литература

  • Гломусная опухоль (параганглиома) уха. Современное состояние проблемы. Литературный обзор. Авт. — И. А. Аникин, М. В. Комаров, опубликовано в журнале «Российская оториноларингология», выпуск № 4, 2010 г.

Для улучшения этой статьи желательно:

  • Викифицировать статью.

Пожалуйста, после исправления проблемы исключите её из списка параметров. После устранения всех недостатков этот шаблон может быть удалён любым участником.

Злокачественная параганглиома: причины, локализация и оперативное удаление опухоли

Параганглиома – это опухоль, которая образовывается с клеток параганглиев. В большинстве случаев новообразование имеет доброкачественный характер. При несвоевременном лечении патологии образовывается злокачественная параганглиома. Заболевание характеризуется медленным развитием и слабой выраженностью симптоматики, поэтому диагностируется несвоевременно.

Общая характеристика патологии

Параганглиома имеет медленное развитие и приобретает злокачественный характер в 5% случаев. Опасность опухолевого процесса заключается в намеренном синтезе адреналина, при переизбытке которого страдает сердечно-сосудистая система. При опухолевом процессе развивается инсульт или инфаркт миокарда.

В соответствии с особенностями возникновения новообразования оно может быть нескольких видов. Опухоли бывают:

  • вненадпочечниковыми функциональными. Наблюдается возникновение патологических клеток в симпатическом параганглии;
  • феохромоцитомами. Ткани мозгового слоя образовывают патологические клетки. При развитии патологии диагностируется выработка катехоламинов;
  • собственно геманглиомами. Вненадпочечниковая симпатическая или парасимпатическая ткань образовывают опухоль.

Выделяют параганглиомы, которые образовываются на голове и шее.

Локализация параганглиомы

В соответствии с местом локализации новообразование разделяется на несколько разновидностей.

Злокачественная параганглиома развивается в мочевом пузыре, легких, печени, малом тазу, средостроении, предстательных органах, репродуктивной системе. Выделяют новообразование забрюшинного пространства.

Соответственно месту локализации параганглиома шеи и головы бывает вагусной, аортной, тимпанической. Часто диагностируют параганглиому среднего уха, височной кости, яремного гломуса.

Причины возникновения опухоли

Причины развития патологии не установлены. Она развивается при наследственной предрасположенности по доминантному типу. Если у близких родственников пациента наблюдалась опухоль, то он находится в группе риска.

Параганглиома шеи и других отделов диагностируется при заболеваниях хронического характера, которые часто обостряются. Опухоль диагностируется при заболеваниях, на фоне которых развиваются гормональные нарушения. Если человек длительное время принимает стероидные или гормональные лекарства, то это приводит к патологии. Она развивается на фоне патологий инфекционного характера. При ослабленной иммунной системе диагностируется возникновение опухоли.

Клинические проявления

Симптоматика патологического процесса зависит от места локализации новообразования. При патологии пациенты жалуются на появление частой головной боли. У больных нарушается координация движения. При новообразовании у пациентов периодически отмечается головокружение. Новообразование приводит к:

  • тошноте;
  • рвоте;
  • тахикардии;
  • брадикардии.

Больные жалуются на появление тремора нижних и верхних конечностей. В некоторых случаях одновременно отмечается посинение конечностей. Во время патологии нарушается работоспособность мочеполовой системы. Патологический процесс сопровождается потливостью (гипергидрозом) и отдышкой.

При заболевании повышается артериальное давление. У пациентов краснеет лицо и становятся бледными кожные покровы. Страдающие заболеванием говорят о появлении болезненности в области живота и нарушения работы пищеварительной системы. Больные резко худеют. Они становятся чрезмерно раздражительными и жалуются на появление чувства беспокойства. При расположении новообразования в ушной раковине появляется шум в ушах, ухудшается слух.

Новообразование в среднем ухе – это коварное заболевание, так как его симптомы схожи с такими патологиями, как полипы и отит.

Поэтому больным часто ставят неправильный диагноз. Если новообразованием гормоны не вырабатываются, то протекание патологии бессимптомное. При развитии опухоли в мочевом пузыре повышается артериальное давление во время мочеиспускания. Пациенты жалуются на появление примесей крови в моче.

Параганглиома имеет слабо выраженную симптоматику, что приводит к несвоевременной диагностике. Поэтому при появлении первых признаков патологии пациенту рекомендовано проконсультироваться с доктором.

При посещении доктора проводится осмотр больного и сбор жалоб. Это позволяет специалисту поставить предварительный диагноз. Для его подтверждения рекомендовано использование лабораторных и инструментальных методик:

  • МРТ и КТ. Эти методики предоставляют возможность определить место локализации новообразования, а также его размеры;
  • общего и развернутого биохимического анализа крови. Предоставляет возможность определения умеренного лейкоцитоза, при котором отмечаются признаки лимфоцитоза. При болезни диагностируется увеличение количества базофилов и эозинофилов. У пациентов снижается гемоглобин в крови;
  • анализа крови на гормоны. Он определяет гормональный сбой в организме, неправильного синтезирования гормонов надпочечниками. При патологии наблюдается значительное увеличение показателей адреналина;
  • теста на окомаркеры. Определяет патологический процесс при неэффективности других диагностических методик.

Пациентам рекомендовано проведение позиторно-эмиссионной томографии, офтальмоскопии. В процессе диагностики патологии оцениваются катехоламины и метаболиты в моче в количественном соотношении. При подозрении на патологии проводится гистологическое исследование клеток параганглиев. С его помощью определяются раковые клетки в опухоли.

Диагностика патологии должна быть комплексной, что позволит правильно определить ее и назначить действенное лечение.

Методы лечения злокачественной параганглиомы

При параганглиоме медикаментозная терапия является неэффективной. Злокачественное новообразование излечивается с помощью хирургических методик:

  • стереотаксической радиохирургией. Это неинвазивная терапевтическая операция, при которой используется радиация. В среднем ее применяют в 70% случаев;
  • радикального хирургического вмешательства. Для упрощения операции проводят эмболизацию опухоли, которая заключается в блокаде ее кровоснабжения. После этого проводят резекцию новообразования;
  • лучевой терапии. Это дополнительная терапия, которая применяется при резекции новообразования. Метод применяется для лечения пациентов пожилого возраста, а также при противопоказаниях к операции.

Удаление параганглиомы брюшной полости тотального характера приводит к тому, что больной полностью выздоравливает. При чрезмерно больших размерах опухоли может диагностироваться появление послеоперационных осложнений. Также они диагностируются при повышении концентрации норадреналина в крови пациента. После хирургического вмешательства появляются кровотечения. При несоблюдении гигиенических правил рана может инфицироваться.

Лечение требует применения традиционных открытых хирургических вмешательств или малоинвазивных эндоскопических методик. На выбор метода лечения влияет локализация опухоли, состояния пациента, размеры новообразования. Эндоскопическая операция проводится, если локализация опухоли полостная – носовая полость, гортань и т.д. Хирургическое вмешательство малотравматично. При его использовании осложнения в виде кровотечений не возникают.

Если у больного тяжелое состояние или опухоль неоперабельная, то рекомендуется использование лучевой терапии. Радиохирургия – это инновационный метод, который заключается в облучении опухоли со всех сторон пучком радиации. Для контроля проведения манипуляции используется компьютерная или магнитно-резонансная терапия.

Прогноз и профилактика

Прогноз благоприятный, если опухоль имеет небольшие размеры и находится в доступном для удаления месте. Если появляются раковые клетки и предрасположенность к развитию метастаз, то прогноз является относительно неблагоприятным. Полное выздоровление наблюдается при лучевой терапии или химиотерапии.

Во избежание развития патологии рекомендовано своевременно проводить ее профилактику, которая заключается в ведении здорового образа жизни. При диагностике заболеваний инфекционного и воспалительного характера рекомендуется их правильно и своевременно лечить. При предрасположенности к заболеванию рекомендованы ежедневные прогулки на свежем воздухе, длительность которых должна составлять не менее 30 минут.

В осеннее и весеннее время рекомендуется укрепление иммунной системы с применением витаминно-минеральных комплексов. Профилактика патологии заключается в правильном питании и регулярных физических нагрузках.

Параганглиома злокачественного характера по МКБ-10 имеет код C00 – D48. Это заболевание требует своевременной диагностики, поэтому при появлении первых симптомов патологии рекомендуется обращаться за помощью к доктору. Только опытный специалист после проведения комплекса диагностических мероприятий назначит действенное лечение, которое положительно отобразится на прогнозе.

Параганглиома относится к редким заболеваниям и характеризуется развитием образования в области головного мозга, шеи, надпочечников. Она представляет опасность для организма человека и требует незамедлительного лечения.

Общая информация

В медицине параганглиома также носит название гломусная опухоль. Она представляет собой сплетение сосудов, в состав которых входят хромаффинные и гломусные клетки. Зачастую в патологический процесс вовлечены нервные окончания и сосуды.

По внешнему виду напоминает округлую капсулу. Но в отдельных случаях параганглиома способна затрагивать и соседние ткани. Ее структура может быть мелкозернистой, мелкодольчатой и плотноэластической.

Цвет гломусной опухоли зависит от стадии фиброза тканей, уровня пигмента и васкуляризации. Образования могут быть светло-розовыми, бурыми с желтоватым оттенком, бело-серыми.

Параганглиома отличается медленным ростом. Размер образования может быть от 2 мм. С течением времени при отсутствии терапии она способна разрастаться до значительных размеров. Опухоль способна распространяться внутри сосудов.

По теме

Образование подобного типа диагностируется в редких случаях, но встречается чаще всего у пациентов мужского пола в возрасте от 50 лет.

Параганглиома относится к опухолям доброкачественного типа, но в определенных случаях она мутирует и приобретает злокачественное течение. Гломусное образование локализуется на шее, в области надпочечников, а также головы, затрагивая головной мозг.

Гломусную опухоль разделяют на несколько типов в зависимости от того, из какой ткани сформировано новообразование:

  1. Феохромоцитома. Формируется на тканях верхнего слоя слизистой надпочечников. Новообразование способно вырабатывать гормон под названием катехоламин.
  2. Вненадпочечниковая функциональная параганглиома. Образуется из параганглия.
  3. Образование головы и шеи.
  4. Параганглиома. Начинает формироваться из парасимпатической или симпатической ткани.

Вненадпочечниковая форма в зависимости от области расположения разделяется на такие типы как опухоль малого таза, печени, мочевого пузыря, половых органов, превертебральная, югуальная параганглиома.

Новообразование, локализованное на шее, разделяют на такие подвиды как опухоль среднего уха, тимпаническая, аортальная, височной кости, образование яремного отверстия, вагусная.

Тип и форма параганглиомы определяется по результатам инструментальных методов диагностики лечащим врачом.

Причины развития

Точных причин образования параганглиом не установлено. Специалисты полагают, что основным фактором развития доброкачественных и злокачественных образований различного типа становится наследственность. У большинства пациентов с диагностированной гломусной опухолью ближайшие родственники страдали подобными заболеваниями.

Неправильное питание

Также, по мнению ученых, одним из факторов развития новообразования может стать неправильное питание, когда человек употребляет в пищу большое количество вредных продуктов. Все ароматизаторы, консерванты, красители и усилители вкуса оказывают на организм негативное воздействие.

Вредные привычки

Привести к образованию патологического процесса и формированию доброкачественной опухоли приводит злоупотребление спиртными напитками и курение.

Канцерогены, содержащиеся в табачном дыме, губительно воздействуют на организм. В результате возникают разнообразные патологические процессы.

Алкоголь также содержит множество вредных веществ, оказывает негативное воздействие на печень, почки, слизистые пищевода, гортани и полости рта.

Инфекционные заболевания

Отсутствие терапии при инфекционных поражениях приводят к воспалению и перерождению клеток. В результате начинают формироваться очаги патологического процесса, приводящие к образованию опухолей различного типа.

Именно поэтому следует своевременно лечить все заболевания инфекционной природы возникновения.

Воспаления

Воспалительный процесс вне зависимости от его природы происхождения провоцирует изменение структуру клеток тканей.

На фоне распространения патологического процесса начинают формироваться новообразования.

Травмы

Повреждения органов, в том числе и головного мозга, провоцируют развитие воспалительного процесса, особенно при отсутствии лечения.

После получения травмы следует обратиться в медицинское учреждение, где окажут квалифицированную помощь.

Клиническая картина

Симптомы при параганглиомы разнообразны. Они проявляются в зависимости от активности образования, размера и локализации.

Частыми жалобами пациентов являются головокружения и головная боль. Возникают также тошнота, посинение кожного покрова конечностей.

При проведении диагностических мероприятий у больных обнаруживаются отдышка приступообразного характера, тахикардия или брадикардия. Многие пациенты говорят о появлении тошноты, чрезмерной потливости, болях в области живота.

Также среди признаков параганглиомы наблюдаются тошнота, снижение веса, дрожание верхних конечностей. У пациентов также отмечается возникновение серотониновых кризов. Они характеризуются в виде проявления чувства беспокойства, покраснения кожи лица, диареи, гипертензии или гипотензии, а также частого мочеиспускания.

В случаях, когда новообразование не синтезирует катехоламины, могут возникать признаки сдавливания органов или окружающих тканей. Но в отдельных случаях заболевание может не проявлять симптомов длительное время. Они возникают только тогда, когда новообразование достигает значительных размеров, оказывает давление на соседние ткани, нарушает работу органов.

Методы диагностики

Для определения типа, формы, стадии и характера течения заболевания проводится полная комплексная диагностика, которая включает в себя лабораторные исследования и инструментальные методы.

УЗИ

Ультразвуковое исследование позволяет определить размеры и локализацию новообразования. Но методика не является основной, так как недостаточно информативна.

При помощи ультразвука специалисту сложно установить структуру образования, степень изменения сосудов и наличия иных особенностей течения патологии. Именно поэтому результаты УЗИ не всегда могут точно указать на наличие параганглиомы.

КТ или МРТ

Компьютерная или магнитно-резонансная томография являются одними из самых информативных методов исследования. С помощью современной технологии, благодаря которой удается сделать послойные снимки образования, устанавливаются степень, форма, размер образования, определяется его структура.

С помощью КТ или МРТ также возможно определить наличие тромбозов и нарушения кровообращения в определенных участках тела. Перед процедурой пациенту вводят специальное контрастное вещество.

Лабораторные исследования

Пациентам также назначаются общий, биохимический анализ и исследование на наличие онкомаркеров.

С помощью диагностики устанавливается наличие воспалительного процесса, определяется уровень содержания белков, сахара и других элементов.

Кроме исследования крови назначается исследование мочи с целью определения и оценки содержания катехоламинов, а также их метаболитов.

Биопсия

Метод проводится для определения характера течения заболевания. Для анализа проводят забор участка пораженной патологическим процессом ткани. Биоматериал направляют на дальнейшее цитологическое исследование в лабораторию.

После изучения биопата под микроскопом специалист делает заключение о наличии или отсутствии раковых клеток. Но биопсия не всегда достаточно информативна, так как при наличии параганглиомы метод не может установить наличие клеточной атипии.

На основе полученных результатов врач устанавливает точный диагноз, определяются все особенности течения патологии, назначается лечение.

В зависимости от многих особенностей течения заболевания лечение может осуществляться различными методами:

  1. Операция. Перед процедурой проводится блокада кровоснабжения образования с помощью эмболизации. Только после этого проводится хирургическое удаление опухоли.
  2. Радиохирургия. Назначается при незначительных размерах новообразования. Опухоль удаляют при помощи радиоволновой терапии.
  3. Лучевая терапия. Может использоваться в качестве дополнительного или основного метода терапии.

При установлении параганглиомы медикаментозное лечение назначается в редких случаях на начальной стадии развития заболевания. Но лекарственные препараты не всегда эффективны и помогают только купировать неприятные симптомы.

Осложнения

При отсутствии терапии возникают различного рода осложнения. Когда новообразование затрагивает головной мозг, с течением времени наблюдается разрушение костей черепной коробки, поражение мозговых оболочек.

Также возможно поражение центральной нервной системы, что выражается в проявлении неврологических изменениях.

Гломусная опухоль опасна и тем, что может мутировать в злокачественное образование. В этом случае победить рак значительно сложнее.

Даже после удаления новообразование способно возникать вновь, метастазировать в соседние органы и ткани.

Параганглиома характеризуется медленным ростом. После прохождения лечения пациентам рекомендовано регулярно проходить МРТ или КТ в целях исключение рецидива.

Полное излечение возможно только в случае проведения хирургического удаления. При перерождении опухоли в злокачественное образование прогноз неблагоприятный.

Специальных мер профилактики параганглиомы не существует, так как специалистами не установлено истинных причин ее возникновения. Пациентам рекомендовано соблюдать общие требования, которые заключаются в правильном питании, отказе от вредных привычек, своевременном лечении инфекционных и воспалительных заболеваний.

Также следует ежегодно проходить медицинские осмотры. Только ранняя диагностика позволит провести эффективное лечение и избежать развития серьезных осложнений.

Параганглиома относится к редким заболеваниям. Опасность заболевания заключается в том, что образование разрастается медленно, а симптомы не всегда возникают на ранних стадиях. Это значительно затрудняет диагностику.

Кроме этого, при отсутствии терапии возможно развитие тяжелых осложнений. Именно поэтому нужно регулярно посещать врача и своевременно проходить лечение. Это позволит снизить риск перерождения опухоли в злокачественное образование и возникновения определенных последствий.

ПАРАГАНГЛИОМА

ПАРАГАНГЛИОМА (paraganglioma; греч. para около + ganglion нервный узел + -oma; син. хемодектома) — опухоль, исходящая из клеток параганглиев. По классификации ВОЗ параганглиомы включены в группу апудом, относящихся к опухолям мягких тканей.

Параганглии (см.) состоят из хромаффинных и нехромаффинных клеток. К первым относят мозговое вещество надпочечников, орган Цуккер-кандля, симпатические узлы. Из них возникает хромаффинная П., или феохромоцитома (см.). Нехромаффинные параганглии (югулярные, glomus vagum, орбитальные, легочные, костномозговые, параганглии оболочек мозга, а также располагающиеся по ходу сосудов мягких тканей туловища, и особенно конечностей) образованы клетками, относящимися к хеморецепторным, однако, способными, как и хромаффинные, выделять биологически активные вещества типа моноаминов, в т. ч. катехоламин и серотонин, что дает основание относить параганглии к APUD-системе; термин построен из первых букв англ. названия, составляющих эту систему клеток, обладающих способностью к выделению предшественников аминов с их декарбоксилированием и биогенных аминов (см. АПУД-система). В нехромаффинных параганглиях, по данным Альбертини (A. Albertini), в небольшом количестве можно обнаружить и хромаффинные клетки. Термин «параганглиома» применяется гл. обр. по отношению к опухолям из нехромаффинных параганглиев. Эти опухоли называют также зернистоклеточной, альвеолярной опухолью, карциноидом, рецептомой, аденомой (в каротидном тельце), каротидной хемодектомой, нехромаффинной параганглиомой. П. встречается редко, чаще в возрасте 40—50 лет. Локализация разнообразна, что связано с широким распространением в организме нехромаффинных параганглиев.

Патологическая анатомия

Размеры опухоли варьируют от 0,5 до 5 см и больше в диаметре. Консистенция и цвет узлов различны и зависят гл. обр. от количества сосудов и стромы; они чаще мягкие, рыхлые, реже плотные, имеют цвет от белого до кровянисто-бурого. В полостях, напр, в барабанной (при П. среднего уха), они могут иметь форму полипа, нередко кровоточащего. Границы узлов не всегда четкие, что связано со способностью опухоли прорастать в окружающие ткани.

Микроскопическое строение П. любой локализации однотипно. Клетки ее округлой или полигональной формы, напоминают секретирующие клетки параганглиев, светлые или темные, крупные, с округлыми ядрами и широким ободком цитоплазмы. Светлые клетки часто имеют признаки секреторной активности в, виде вакуолизации цитоплазмы и наличия в ней осмиофильных гранул, выявляемых при электронно-микроскопическом исследовании. Предполагается, что различие в морфологии клеток опухоли связано с динамикой их секреторного цикла. Группировка клеток П. напоминает группировку клеток в параганглиях. Опухолевые клетки образуют клубочки, к-рые могут вдаваться в просвет сосудов. Строма опухоли развита неравномерно. Она представлена аргирофильными и коллагеновыми волокнами и сосудами преимущественно синусоидного типа. При электронно-микроскопическом исследовании в межклеточных промежутках выявляется основное вещество, представленное мелкозернистым и тонкофибриллярным материалом с образованием местами гомогенных осмиофильных масс.

Микропрепараты различных морфологических вариантов параганглиомы: а — альвеолярный (альвеолярно-трабекулярный) вариант — полигональные, преимущественно светлые клетки образуют альвеолы (1), тесно прилежащие к сосудам синусоидного типа (2); б— трабекулярный вариант — преобладают пласты клеток в виде трабекул (1), разделенных узкими прослойками стромы с многочисленными сосудами синусоидного типа (2); в— ангиоматозный вариант — отмечается обилие широких тонкостенных сосудов (1), между которыми в хорошо развитой строме видны группы опухолевых клеток (2); г— сблидный вариант — видны скопления опухолевых клеток (1), разделенных немногочисленными широкими сосудами синусоидного типа (2).

В зависимости от группировки клеток, количества стромы и сосудов Е. В. Уранова рекомендует выделять следующие морфол, варианты П.: альвеолярный (альвеолярно-трабекулярный), трабекулярный, ангиоматозный и солидный. Эти варианты часто сочетаются в одной и той же опухоли, но обычно один из них является преобладающим. Альвеолярный (альвеолярно-трабекулярный) вариант представлен альвеолярнотрабекулярными структурами (рис., а), разделенными нежными соединительнотканными прослойками с различным, часто обильным содержанием сосудов. Группировка клеток напоминает группировку клеток в железах внутренней секреции — они тесно прилежат к синусоидам и включаются местами в состав сосудистой выстилки, что подтверждено при электронно-микроскопическом исследовании. Трабекулярный вариант характеризуется преобладанием тяжей (трабекул) из 2—3 рядов клеток полигональной или призматической формы, напоминающих эпителиальные (рис., б). Трабекулы, разделенные рыхлыми соединительнотканными прослойками, широко анастомозируют между собой. В толще клеточных тяжей встречаются мелкие полости с гомогенным содержимым, что расценивается как признак секреции. Трабекулы прилежат к сосудам, часто образуя фигуры так наз. розеток. Ангиоматозный вариант характеризуется обилием сосудов капиллярного и синусоидного типа, между к-рыми в хорошо развитой строме располагаются группы типичных для П. клеток (рис., в). Сосудов иногда так много, что возникают структуры, напоминающие кавернозную или капиллярную ангиому. Солидный вариант выделяют в связи с тем, что в его структуре преобладают пласты клеток со скудной стромой между ними (рис., г).

Злокачественный вариант П. встречается крайне редко. Опухоль характеризуется выраженным инфильтрирующим ростом. Растет медленно, образуя плотный, малоподвижный, нечетко контурированный узел; микроскопически характеризуется атипией и полиморфизмом клеток, резкой гиперхромией ядер. Строма опухоли скудная; нередко сосудистый компонент, столь характерный для доброкачественной П., выражен слабо. Метастазы злокачественной П. появляются относительно поздно, вначале в регионарных лимф, узлах, затем быстро наступает гематогенное метастазирование. Злокачественное клин, течение П., по мнению нек-рых исследователей, не всегда сочетается с соответствующим изменением структуры опухоли.

Клиническая картина

Клиническая картина зависит от степени гормональной активности П., ее локализации и способности к инфильтрирующему росту. В связи с гормональной активностью опухоли возможно появление симптомов гиперкортицизма (см. Надпочечники), карциноидного синдрома (см. Карциноид) и артериальной гипертензии (см. Гипертензия артериальная). При одной из частых локализаций П., в области среднего уха отмечаются симптомы поражения органа слуха, если опухоль исходит из барабанного гломуса, при локализации в glomus jugulare нарушается функция IX — XII пар черепных нервов, а при прорастании опухоли в среднее ухо появляются симптомы его поражения; в дальнейшем в этих случаях возможно разрушение костей черепа, с развитием симптомов сдавления ствола мозга. При локализации П. в орбите происходит смещение и сдавление глазного яблока.

Диагноз

Диагноз устанавливают гл. обр. на основании данных морфол, исследования. Дифференциальный диагноз затруднителен. Напр., П., располагающуюся на боковой поверхности шеи, приходится дифференцировать с метастазами рака (см.), бранхиогенными опухолями (см.) и др. Морфол, дифференциальный диагноз проводят с ангиогенными опухолями и раком; важным диагностическим признаком является установление органоидной структуры опухоли. Характерные светлые клетки П. и ее строма хорошо выявляются при окраске азокармином. При импрегнации, напр, по Массону—Фонтане и по Гримелиусу, в цитоплазме клеток П. удается обнаружить редуцирующие серебро моноамины, а также липофусцин, меланин, липоиды.

Лечение и Прогноз

Лечение оперативное.

Прогноз доброкачественной П. благоприятный. После операции наблюдаются рецидивы, связанные с невозможностью радикального удаления П., исходящих из барабанных, орбитальных или югулярных параганглиев. Прогноз для жизни злокачественной П. неблагоприятный.

См. также Гломусные опухоли.

Библиография: Вихерт А. М., Г.А. Галил-Оглы и Порошин К. К. Опухоли мягких тканей, Микроскопическая диагностика, М., 1969; Головин Д. И. Атлас опухолей человека, с. 62, Л., 1975; Лебкова Н. П., Уранова Е. В. и Вайшенкер П. Г. Ультраструктура гломусных опухолей среднего уха, Арх. патол., т. 36, № 9, с. 42, 1974; Массон П. Опухоли человека, пер. с франц., с. 438, М., 1965; Руководство по патологоанатомической диагностике опухолей человека, под ред. Н. А. Краевского и А. В. Смольянникова, с. 340, М., 1976; Le Compte Р. М. Tumors of the carotid body and related structures, sect. 4, Washington, 1951.

А. В. Смольянников.