Первичная легочная гипертензия

Содержание

>Первичная легочная гипертензия клиника диагностика лечение

Давление при легочной гипертензии

К патологиям дыхательной системы относится легочная гипертензия, встречающаяся у взрослых и у детей. Опасность заболевания в том, что его начальные проявления напоминают прочие проблемы с легкими и сложно точно диагностировать, какова их первопричина. Поэтому при подозрении на гипертензию нельзя медлить с диагностическими исследованиями и лечением. Чем раньше выявить гипертензию, тем больше шансов у пациента выздороветь.

Виды и формы

Виды легочной гипертензии
Название Первопричина Проявления
Хроническая тромбоэмболическая гипертензия Закупорка ствола или ответвлений легочной артерии сгустком крови — тромбоэмболия
  • острое начало и быстрое прогрессирование;
  • недостаточность правого желудочка;
  • снижение уровня кислорода в крови, а в следствие — в тканях органов;
  • резкое понижение давления в легочной артерии.
Гипертензия, вызываемая стечением многих факторов Саркоидоз, опухолевые новообразования, проблемы с состоянием средостения, органы и сосуды окружены чрезмерным количеством фибрина и коллагена
  • сдавливание сосудов, пронизывающих легкие;
  • изменения в структуре тканей органа.
Высокая легочная гипертензия Недостаточность правого желудочка
  • разрыв легочной артерии;
  • бронхиальное кровотечение;
  • субарахноидальное кровоизлияние.
Пассивная легочная гипертензия Недостаточность левого желудочка, митральный стеноз
  • одышка, появляющаяся ночью во время сна;
  • Одышка при принятии лежачего положения.

Причины возникновения легочной гипертензии

Хронические формы болезни легких могут спровоцировать гипертензию.

Гипертензия может протекать в острой и хронической форме. Тот или иной вариант зависит от времени проявления симптомов. Если состояние человека стремительно ухудшается в течение нескольких часов, значит, наблюдается острая гипертензия. Для хронической формы легочной гипертензии характерно длительное неспешное развитие, продолжающееся пару недель, год или несколько лет.

В зависимости от первопричины, у людей бывает идиопатическая (первичная) легочная артериальная гипертензия, возникшая у новорожденных от родителей и развившаяся в старшем возрасте, и вторичная, приобретенная в процессе жизнедеятельности. Вторичная легочная гипертензия проявляется, если у пациента имеется:

на

  • сердечная недостаточность;
  • воспаление сосудистых стенок (васкулит);
  • порок сердца;
  • проблемы хронического характера, затрагивающие легкие;
  • кардиогенная эмболия и другие проблемы с сосудистой системой;
  • нарушение обмена веществ;
  • поездка в высокогорные районы.

Если врачу не удается выяснить, что именно стало причиной развития болезни, пациенту диагностируется идиопатическая легочная патология. В случае наследственной гипертензии проявление симптомов может быть вызвано приемом контрацептивов или развиться из-за прогрессирующего аутоиммунного процесса.

Механизм развития

На фоне сужения просвета кровеносных сосудов развивается тромбоз.

Перед тем, как гипертензия полноценно проявится, возникают нарушения в сосудистой системе: постепенно сужаются просветы в мелких и средних сосудах. Из-за этого утолщается внутренняя оболочка сосудов. Когда у больного развиваются серьезные нарушения структуры артерии легкого, мышечный слой в ней начинает разрушаться. Нарушение целостности сосудов приводит к хронической форме тромбоза и сужению сосудов. Весь комплекс проблем с сосудами провоцирует повышение давления крови в них, что и являет собой легочную гипертензию. При возникновении такой проблемы усиливается работа правого желудочка. Из-за перенапряжения его стенки гипертрофируются. Кроме того, желудочек хуже сокращается, что приводит к патологии, называемой «легочное сердце» — правожелудочковая сердечная недостаточность.

Степени течения

От того, насколько тяжело протекает гипертензия, зависит степень болезни:

  1. Гипертензия 1 степени протекает практически незаметно для больного. Он не ощущает недостатка в энергии. Обычные физические нагрузки не вызывают дискомфорта, после них не чувствуется усталости. Отсутствуют отдышка и болезненные ощущение в груди.
  2. При развитии 2 степени больному сложно справляться с физическими нагрузками. В спокойном состоянии пациента ничто не тревожит, но при обычных ежедневных нагрузках появляются затрудненное дыхание, головокружение и ярко выраженная усталость.
  3. Когда заболевание достигает 3 степени, симптомы, характерные для 2 стадии, появляются при незначительных нагрузках на организм.
  4. При последней 4 степени присутствует постоянная усталость пациента, одышка и боли в грудной клетке даже при отсутствии физических нагрузок.

Симптомы гипертензии

У больных легочной гипертензией голос стает более хриплым.

Компенсированная гипертензия часто протекает без характерных симптомов, поэтому ее обнаруживают слишком поздно в запущенном состоянии. Первые проявления станут заметны при повышении давления легочной артерии (гипертонии), когда норма превышена больше чем в 2 раза. Самые частые признаки легочной гипертензии:

  • одышка, появляющаяся в спокойном состоянии;
  • снижение массы тела;
  • значительная усталость при небольшой физической активности;
  • повышается пульс;
  • хрипы в голосе;
  • кашель.

Кроме того, больной ощущает головокружение и может упасть в обморок из-за сбоев в ритме сердца и острого кислородного голодания мозга. В тяжелых случаях пациент харкает кровью, присутствует сильная боль за грудиной, отекают нижнее конечности и болит печень. Из-за того, что большинство симптомов легочной гипертензии считаются неспецифическими, определение диагноза невозможно, основываясь только на ощущениях больного. Поэтому требуется пройти тщательную диагностику.

Чем опасна патология?

При тяжелом течении гипертензии возникают осложнения. Поскольку больше всего страдает правый желудочек сердца, кроме его недостаточности, развивается мерцательная аритмия. При легочной гипертензии наблюдается закупорка сосудов легких тромбами. Также возможны гипертонические кризы, проявляемые как приступы отека легких. Больной испытывает сильную нехватку кислорода (обычно возникает ночью), его душит кашель, при котором выделяется мокрота, иногда с кровью. Пациент синеет, у него набухают и отчетливо пульсируют шейные вены. Кроме того, больной, у которого синдром легочной гипертензии, может умереть от острого или хронического течения недостаточности легких и сердца или закупорки артерии легкого тромбом.

Дифференциальная диагностика заболевания

Частая одышка — это сигнал организма о наличии гипертензии.

Пациенты, которые обнаруживают у себя необъяснимую одышку, обращаются к доктору с жалобами на нее. Врач проводит общий осмотр пациента. В процессе обнаруживается посинение кожных покровов из-за повышения содержания в крови восстановленного гемоглобина. Если деформируются фаланги пальцев, принимая вид «барабанных палочек», а ногти на руках выглядят как «часовые стеклышки», это означает, что болезнь у пациента давно.

Более детальная диагностика легочной гипертензии подразумевает проведение кардиологических и пульмонологических процедур:

  1. Электрокардиография (ЭКГ) — на ЭКГ выявляются гипертрофические изменения в правом желудочке сердца.
  2. Эхокардиография — помогает исследовать состояние сосудов, сердечной полости, определить насколько быстро перетекает кровь в системе легочной артерии.
  3. Компьютерная томография (КТ) — показывает органы грудины слой за слоем, благодаря чему легко выявить наличие увеличенных артерий легких, патологий сердца.
  4. Ультразвуковое исследование (УЗИ) сердца — на УЗИ заметны поражения тканей — косвенные признаки гипертензии.
  5. Катетеризация артерии легкого и правых отделов сердца — самый эффективный диагностический метод. Выявляет высокое давление в сосудах данных органов.
  6. Общий анализ крови, а также отдельный на биохимию.

Лечение гипертензии

Лечение нужно начинать с выяснения причины болезни.

Чаще всего легочную гипертензию удается вылечить. Терапия всегда ориентируется на то, чтобы:

  • обнаружить и начать лечить причины легочной гипертензии;
  • снизить давление в легких;
  • противодействовать тромбообразованию в кровеносной системе больного.

Медикаментозные средства

Список лекарств достаточно широкий и оказывает комплексное действие на организм:

  1. Препараты, помогающие расслабить мышечный сосудистый слой — антагонисты кальция — применяются в основном в начале развития гипертензии для того, чтобы предотвратить фатальные поражения сосудов.
  2. Таблетки, благодаря которым приходит в норму венозная кровь — становится менее густой. В том случае, если лечение не помогает, врач принимает решение о кровопускании.
  3. Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) — препарат влияет на состояние сосудов, расширяя их, снижает давление в легочной артерии и благодаря этому нагрузку на сердце.
  4. Симптоматическое лечение — направлено на снятие отдышки и уменьшение кислородного голодания. Используются кислородные ингаляции.
  5. Мочегонные таблетки — чтобы восстановить нормальное функционирование правого желудочка сердца при его недостаточности.

Терапия народными средствами

Народные средства нужно использовать как вспомогательное лечение при комплексной терапии.

По рекомендации лечащего врача и если есть показания к применению, можно использовать народные средства. Когда гипертензия легкая, применяется чай из чеснока. Расчетное количество ингредиентов на 1-ну порцию: 1 измельченный чесночный зубчик, 1 стакан воды, 2 ч. ложки измельченного имбиря, 1 ст. ложка сока лимона, 1 ст. ложка меда. Воду необходимо вскипятить. Далее добавить чеснок, имбирь и мед и проварить 20 минут. Отвар процеживается и взбрызгивается лимонным соком. Такой чай пьется на голодный желудок 2 раза в сутки.

Для приготовления отваров можно использовать клевер. Чайную ложку измельченных сушеных цветков залить стаканом кипятка. Лекарству необходимо постоять 15 минут. После этого его можно пить. Дозировка на день — 2−3 стакана чая из клевера. Чтобы избавиться от одышки, применяется наперстянка (дигиталис). 1 часть засушенного дигиталиса залить 10-тью частями 70% спирта. Смесь отставляется на 2 недели, чтобы настояться. Начальная доза — 3 капли 2 раза в день, разведенные небольшим количеством воды. Постепенно количество капель увеличивается до 10-ти. Курс лечения получается от 2-х до 4-х месяцев.

Правильное питание

Очень важно минимизировать употребление соли.

Основным правилом при построении нового рациона питания является снижение потребления соли. Рекомендуется не использовать ее в приготовлении блюд. Необходимо будет выбрать другие специи. Кроме того, для выздоровления следует умеренно пить воду. Чтобы не развивалась гипертония, уровень потребляемой жидкости необходимо понизить, он не должен превышать 1.5 литра в сутки. Кроме того, пациент в обязательном порядке отказывается от вредных привычек — курения и употребления алкоголя, иначе лечение не будет эффективно.

Профилактические меры и прогноз для больного

Прогноз для пациента напрямую зависит от запущенности патологии и давления крови в легочной артерии. Если организм человека хорошо реагирует на проводимое лечение, прогноз положительный. Но если артериальное давление повышенное и не спадает, лечить легочную гипертензию очень сложно. Когда гипертензия переходит в состояние декомпенсации и легочное давление превышает 50 мм рт. ст., большая часть пациентов не может бороться с болезнью и живет еще около 5-ти лет, после чего умирает.

Профилактика легочной гипертензии заключается в раннем выявлении ее признаков и устранении первопричин возникновения. Поэтому необходимо регулярно посещать врача, особенно если появляются какие-либо недомогания. В том случае, если был поставлен диагноз гипертензия легких, больной должен избегать стрессовых ситуаций, поскольку они могут привести к обострению. Также необходима умеренная физическая нагрузка на организм.

Если у человека присутствуют хронические патологии сердца и легких, требуется постоянное наблюдение врача. Чтобы обезопасить себя, рекомендуется придерживаться здорового образа жизни и питания. Для поддержки здоровья дыхательной и сердечно-сосудистой системы нужно быть активным и ежедневно делать физические упражнения.

Первичная легочная гипертензия: редкое и малоизученное заболевание

Описание заболевания

Болезнь относится к разряду сосудистых патологий, при которых кровяное давление в сосудистом русле легких человека повышается до ненормально высоких отметок.

Механизм развития идиопатической формы заболевания изучен недостаточно хорошо, но ряд исследователей выделяет такие основные патофизиологические феномены в порядке очередности их возникновения:

  • вазоконстрикция – постепенное сужение просвета кровеносных сосудов легких;
  • изменение эластичности сосудов, стенки которых становятся более хрупкими;
  • редукция сосудистого русла легких – полное или частичное закрытие некоторых сосудов в легких с утратой ими их функций;
  • повышение кровеносного давления в функционирующих сосудах вследствие непомерно высокой нагрузки на них;
  • перегрузка правого желудочка сердца и ухудшение его насосной функции;
  • изнашивание сердца, развитие синдрома «легочного сердца».

Первое упоминание об этом заболевании в медицинской литературе относится к 1891 году. С тех пор ученые выяснили, что:

  • Большинство пациентов заболевает в сравнительно молодом возрасте – около 25-35 лет. Но зафиксированы отдельные случаи, когда болезнь поражала пожилых людей или младенцев.
  • Страдают от идиопатической легочной гипертензии преимущественно женщины – примерно 75-80% от числа всех больных.
  • Частота заболеваний составляет 1-2 человека на миллион.
  • Среди всех кардиологических больных количество случаев данного недуга не превышает 0,2%.
  • Существует семейная предрасположенность – наследственные корни болезни были выявлены в 10% случаев.

Достоверные причины идиопатической легочной гипертензии не установлены. Рассматривается несколько теорий о пусковом механизме этого заболевания:

  • Генная мутация. У 20-30% больных обнаружен мутированный ген рецептора костного белка BMPR2. Именно этим объясняется то, что болезнь иногда может передаваться по наследству. При этом в последующих поколениях она проявляется в более тяжелой и злокачественной форме.
  • Аутоиммунные заболевания. Например, в ряде случаев имеет место содружественное протекание системной красной волчанки и идиопатической гипертензии легких.
  • Нарушение выработки сосудосуживающих веществ в организме, которое может иметь как врожденный, так и приобретенный характер.
  • Влияние внешних факторов, которые приводят к необратимым изменениям в легочных сосудах. Так, прием некоторых фармпрепаратов или нераспознанная тромбоэмболия сосудов во время родов связывается с последующим появлением первичной легочной гипертензии в 15-20% случаев.

К группе риска по этому заболеванию можно отнести:

  • молодых женщин, особенно рожавших и принимавших оральные контрацептивы на протяжении долгого времени;
  • больных аутоиммунными заболеваниями;
  • инфицированных вирусом герпеса восьмого типа, ВИЧ;
  • тех, чьи близкие родственники страдали этим заболеванием;
  • людей, принимающих фармпрепараты с аноректическим действием, кокаин или амфетамины;
  • лиц, страдающих портальной гипертензией.

В отличие от вторичной легочной гипертензии у детей и взрослых первичная (идиопатическая) форма этого заболевания возникает при отсутствии выраженных патологий со стороны органов дыхания, сосудов и сердца.

Согласно классификации ВОЗ от 2008 года выделяют следующие виды идиопатической гипертензии легких в зависимости от предполагаемой причины её возникновения:

  1. Семейная или наследственная – обусловленная генетической мутацией определенных генов, передающейся по наследству.
  2. Спорадическая:
    • вызванная токсинами или медикаментами;
    • связанная с другими соматическими заболеваниями, в том числе аутоиммунными и инфекционными;
    • обусловленная гипоксией – это высокогорная и северная гипертензии, вызванные недостаточной адаптацией легких к особенностям климатических условий в высокогорных районах и за Полярным кругом;
    • легочная гипертензия новорожденных;
    • обусловленная множеством неясных факторов (связанная с обменными и онкологическими заболеваниями, болезнями крови и др.).

По типу морфологических изменений, произошедших в легких больного, выделяют следующие виды заболевания (Беленков Ю.Н., 1999 год):

  • плексогенная артериопатия легких – обратимое поражение артерий;
  • рецидивирующая тромбоэмболия легких – поражение артериального русла легких тромбами с последующей обструкцией сосудов;
  • венокклюзионная болезнь легких – зарастание соединительной тканью легочных вен и венул;
  • капиллярный гемангиоматоз легких – доброкачественное разрастание капиллярной сосудистой ткани в легких.

По характеру течения заболевания условно выделяют такие его формы:

  • злокачественная – симптомы прогрессируют до самых тяжелых своих проявлений за несколько месяцев, смерть наступает в течение года;
  • быстро прогрессирующая – симптомы прогрессируют довольно быстро, в течение пары лет;
  • медленно прогрессирующая или вялотекущая форма болезни, при которой основные симптомы долго остаются незамеченными.

Опасность и осложнения

Механизм заболевания таков, что пропорционально повышению давления в сосудах легких увеличивается и нагрузка на правый желудочек сердца, который постепенно расширяется и перестает справляться со своей функциональной нагрузкой.

Кроме этого в ряду серьезных осложнений выделяют:

  • сердечные аритмии;
  • синкопальные состояния;
  • тромбоэмболию артерии легкого;
  • гипертонические кризы в системе малого круга кровообращения.

Все эти сопутствующие диагнозы значительно ухудшают состояние больного и без оказания должной медицинской помощи могут привести даже к летальному исходу.

Кратко весь лечебный процесс можно охарактеризовать с помощью описания трех основных его этапов: распознавания симптомов, квалифицированной медицинской диагностики, применения действенных методов лечения.

Этапы лечебного процесса Краткая характеристика
Самодиагностика Основные симптомы заболевания:

  • одышка при физической нагрузке;
  • учащенное сердцебиение;
  • боли за грудиной;
  • слабость и утомляемость;
  • головокружение и обмороки;
  • отечность ног;
  • цианоз (посинение) сначала нижних, а затем верхних конечностей;
  • сиплый голос;
  • изменение формы пальцев – они становятся как «барабанные палочки».

По мере развития заболевания симптоматика прогрессирует: если в начале болезни все симптомы проявлялись лишь при физической нагрузке, то на последних стадиях все они не будут покидать пациента даже в состоянии покоя, плюс присоединятся проблемы с печенью и пищеварением, асцит.

Медицинская диагностика
  • анализ анамнеза, в том числе и семейного;
  • внешний осмотр с целью поиска видимых симптомов заболевания;
  • электрокардиография для изучения деятельности сердца;
  • рентгенография и УЗИ сердца;
  • спирометрия легких;
  • катетеризация легочной артерии для измерения давления в ней (свыше 25 мм.рт.ст. в покое – диагностический критерий легочной гипертензии);
  • тест на способность артерии легкого к расширению;
  • тест на состояние пациента до и после физической нагрузки;
  • лабораторные исследования крови.
Методы лечения Немедикаментозное лечение:

  • изменение образа жизни (бессолевая диета с малым количеством жидкости, дозированные физнагрузки);
  • кислородотерапия.

Медикаментозное симптоматическое лечение:

  • мочегонные средства;
  • антагонисты кальция (Нифедипин, Дилтиазем);
  • сосудорасширяющие (группа простогландинов);
  • антикоагулянты (Варфарин, Гепарин);
  • бронхорасширяющие (Эуфиллин);
  • курсовая терапия оксидом азота.

Хирургическое лечение:

  • искусственное создание отверстия между предсердиями сердца или предсердная септостомия;
  • удаление тромбов из легочных сосудов;
  • трансплантация легких или сердца и легких.

Узнайте больше об этом заболевании из презентации на видео:

Прогнозы

Прогноз неблагоприятен, так как причинно-следственный механизм болезни неизвестен до конца, а следовательно подобрать точное лечение представляется затруднительным.

В зависимости от характера течения недуга человек с идиопатической гипертензией может прожить от нескольких месяцев до 5 и более лет. Средняя продолжительность жизни больного без лечения составляет около 2,5 лет. Пациенты, которые прожили 5 и более лет после постановки диагноза, составляют около 25% от общего количества больных с первичной легочной гипертензией.

Меры профилактики

Специфической профилактики от данного заболевания не существует. Пациентам, которые входят в группу риска желательно:

  • следить за своим здоровьем, в частности – регулярно отслеживать состояние легких и сердца;
  • не курить и следить за массой своего тела;
  • не проживать в высокогорных, заполярных и экологически неблагополучных регионах;
  • избегать заболеваний дыхательной системы, инфекционных простудных болезней;
  • по возможности дозировать физическую нагрузку, не исключая её полностью.

То, что идиопатическая легочная гипертензия практически неизлечима – это медицинский факт. Но в силах каждого человека сделать все, чтобы не допустить появления у себя такого диагноза.

Первичная легочная гипертензия

Медучреждения, в которые можно обратиться

  • Общее описание
  • Заболеваемость
  • Анализы и исследования
  • Симптомы

Общее описание

Первичная легочная гипертензия — это стойкое повышение давления в легочной артерии неизвестного генеза. Заболевание считают генетически обусловленным, в основе его лежит нарушение центральной регуляции сосудистого тонуса. В большинстве случае первичная легочная гипертензия диагностируется у женщин в возрасте 20–40 лет.

Клиническая картина

  • Одышка. В начале заболевания возникает при физической нагрузке, позже при незначительных движениях, в покое.
  • Осиплость голоса в результате сдавления левого возвратного гортанного нерва дилатированной легочной артерией.
  • Боли в области сердца, сердцебиение.
  • Головокружение, обмороки.
  • Отеки.
  • Быстрая утомляемость.

Диагностика первичной легочной гипертензии

Физикальное обследование: тахикардия, пульсация в эпигастральной области, акцент второго тона на легочной артерии, диастолический шум, выслушивающийся над легочной артерией.

Инструментальное исследование:

  • Рентгенография органов грудной полости: расширение ствола, крупных ветвей легочной артерии.
  • Электрокардиография: признаки перегрузки правого желудочка.
  • Эхокардиография: увеличение правого желудочка.
  • Ангиопульмонография в подавляющем большинстве случаев позволяет верифицировать тромбоэмболию легочной артерии.

Лечение первичной легочной гипертензии

  • антикоагулянты;
  • сердечные гликозиды («Дигоксин»);
  • мочегонные («Фуросемид»);
  • сосудорасширяющие препараты («Эуфиллин»);
  • бета-адреноблокаторы («Биоспролол», «Метопролол»);
  • блокаторы кальциевых каналов («Амлодипин»);
  • кислородотерапия.

В редких случаях описывается спонтанный регресс первичной легочной гипертензии. Прогноз неблагоприятный. Конечные стадии заболевания характеризуются развитием и прогрессированием правожелудочковой сердечной недостаточности. Смерть наступает от прогрессирующей правожелудочковой недостаточности. Продолжительность жизни с момента установления диагноза — от нескольких месяцев до 5 лет.

Весьма перспективной является пересадка больным с первичной легочной гипертензией комплекса «сердце — легкие», что сопровождается увеличением продолжительности жизни пациентов. И хотя данная операция характеризуется высоким уровнем ранней послеоперационной летальности, у переживших ее больных в последующем отмечаются стабильно хорошие функциональные показатели.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

  1. Варфарин (антикоагулянт непрямого действия). Режим дозирования: Варфарин назначается 1 раз/сут. в одно и то же время. Продолжительность лечения определяется врачом в соответствии с показаниями к применению. Перед началом терапии определяют MHO. В дальнейшем лабораторный контроль проводят регулярно каждые 4-8 недель. Продолжительность лечения зависит от клинического состояния пациента; лечение можно отменять сразу.
    • Начальная доза для пациентов, которые ранее не применяли варфарин, составляет 5 мг/сут (2 таб.) в течение первых 4-х дней. На 5-й день лечения определяется MHO и, в соответствии с этим показателем, назначается поддерживающая доза препарата. Обычно поддерживающая доза препарата составляет 2,5-7,5 мг/сут. (1-3 таб.).
    • Для пациентов, которые ранее применяли варфарин, рекомендуемая стартовая доза составляет двойную дозу известной поддерживающей дозы препарата и назначается в течение первых 2-х дней. Затем лечение продолжают с помощью известной поддерживающей дозы. На 5-й день лечения проводят контроль MHO и коррекцию дозы в соответствии с этим показателем.
  2. Силденафил (Ревацио) — ингибитор фосфодиэстераз, применяемый при легочной гипертензии. Режим дозирования: рекомендуемая доза препарата Силденафил внутрь составляет 20 мг 3 раза/сут. с интервалом около 6-8 ч независимо от приема пищи. Максимальная рекомендуемая доза составляет 60 мг.
  3. Бозентан (Траклир) — неселективный антагонист эндотелиновых рецепторов, вазодилататор. Режим дозирования: таблетки, покрытые пленочной оболочкой, следует принимать внутрь утром и вечером, независимо от времени приема пищи, не разжевывая и запивая водой. У взрослых начальная доза препарата Бозентан составляет 62,5 мг 2 раза/сут. в течение 4 недель, затем доза увеличивается до поддерживающей в 125 мг 2 раза/сут. У части больных при неэффективности применения препарата Бозентан при приеме дозы 125 мг 2 раза/сут., возможно некоторое повышение толерантности к физической нагрузке при увеличении дозы до 250 мг 2 раза/сут. Необходимо внимательно оценить соотношение польза/риск, учитывая негативное дозозависимое влияние препарата на печень.
  4. Амлодипин (блокатор медленных кальциевых каналов). Режим дозирования: принимают внутрь, 1 раз/сут., запивая необходимым количеством воды (100 мл). При артериальной гипертензии начальная доза составляет 5 мг 1 раз/сут. При необходимости суточная доза может быть увеличена до 10 мг в 1 прием.

>Рекомендации

  • Консультация кардиолога.
  • Рентгенография органов грудной полости.
  • ЭКГ.
  • Эхокардиография.

Заболеваемость (на 100 000 человек)

Мужчины Женщины
Возраст,
лет
0-1 1-3 3-14 14-25 25-40 40-60 60 + 0-1 1-3 3-14 14-25 25-40 40-60 60 +
Кол-во
заболевших
0 0 0.5 0.5 0.5 0 0 0 0 0.5 0.5 0.5 0 0

Что нужно пройти при подозрении на заболевание

Вcтречаемость
(насколько часто симптом проявляется при данном заболевании)
Быстрая утомляемость при физической нагрузке (утомление, ослабление сил) 90%
Одышка при физической нагрузке 90%
Обморок (потеря сознания) 30%

Аэрза болезнь

Аборт

Абсанс

Абстинентный синдром

Абстиненция

Абсцесс

Авитаминозы

Авиценна

Автоклав

Адаптационный синдром

Аарона симптом

Абади сиптом

Абрами синдром

Абрахамса симптом

Абрикосова опухоль

Аддисона-Бирмера болезнь

Аддисонова болезнь

Алапи симптом

Александера болезнь

Александера симптом

Александера-Гольдштейна синдром

Александрова симптом

Алексеева проба

Алексеева-Шрамма симптом

Аллемана синдром

Аллена симптом

Аллиса симптом

Альберса-Шенберга болезнь

Альберта синдром

Альвареса синдром

Альшевского-Винбека симптом

д’Амато симптом

Ангелеску симптом

Аншютца симптом

Аперта синдром

Арана закон

Арнинга карциноиды

Арреджера симптом

Арройо симптом

Артюса феномен

Астрова симптомы

Ауфреха симптом

Ахенбаха синдром

Аэрза болезнь

Асцит

Айриша метастаз

Аэрза болезнь. Первичная легочная гипертензия (синонимы: идеопатическая легочная гипертензия, синдром Аэрза-Аррилаго, болезнь Аэрза, болезнь Эскудеро) – редкое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся первичным поражением эндотелия, концентрическим фиброзом и некрозом стенок ветвей лёгочной артерии, что приводит к выраженному повышению общего легочного сосудистого сопротивления и давления в легочной артерии. Заболевание имеет прогрессирующее течение с развитием декомпенсации правого желудочка и неблагоприятным прогнозом.

Заболеваемость первичной лёгочной гипертензией в общей популяции составляет не более 1-2 случаев на один миллион населения в год. Заболевание может возникнуть в любом возрасте независимо от пола, наиболее часто дебют заболевания отмечается в 20-30 лет у женщин и 30-40 лет – у мужчин. Расовой предрасположенности к развитию первичной лёгочной гипертензии не наблюдается. Соотношение женщины-мужчины составляет 1,7:1. Причиной смерти в 47% случаев является правожелудочковая сердечная недостаточность, у 26% больных – внезапная остановка сердца.

Диагноз первичной лёгочной гипертензии устанавливается при среднем давлении в легочной артерии более 25 мм.рт.ст. в покое и более 30 мм.рт.ст. при физической нагрузке, нормальном давлении заклинивания в легочной артерии (до 10-12мм.рт.ст.) и отсутствии возможных причин легочной гипертензии – заболеваний сердца, легких, хронической тромбоэмболии легочной артерии и т.д.

Этиология этого заболевания до сих пор остается неизвестной.

Профилактические меры в отношении этого заболевания в настоящее время не установлены.

Симптомами первичной лёгочной гипертензии являются нарастающая со временем одышка, боли различного характера в грудной клетке, головокружения и обмороки, сердцебиения и перебои в работе сердца, кашель, кровохарканье.

Диагноз устанавливается после проведения комплексного обследования, в которое входят: сбор анамнеза, физикальное обследование, лабораторное и инструментальное обследование.

Лечение включает изменение характера физических нагрузок, соблюдение водно-солевого режима. Необходимо избегать простудных заболеваний. Женщины должны применять барьерные методы контрацепции.

Медикаментозная терапия включает применение антикоагулянтов и дезагрегантов, диуретиков, кислородотерапии, сердечных гликозидов, антагонистов кальция, простагландинов и др.

Хирургическое лечение: предсердная септостомия, трансплантация легких или комплекса сердце-легкие.

Медицинский информационный портал «Вивмед»

Первичная легочная гипертензия – страшное и редко встречающееся заболевание. Болезнь Аэрза, как ее еще называют, есть не что иное, как повышенное давление в легочных артериях, при этом в прекапиллярных легочных артериях происходят патологические изменения. У пациента с этой болезнью в легочных артериях давление может достигать 100 мм. рт. ст., а иногда и выше. Впервые этот термин был применен в 1951 году в городе Дрездене. В 1998 году, в городе Эвиане прошло II Всемирное Совещание по легочной гипертензии, на котором ВОЗ классифицировала функциональный статус пациентов.

Как же чувствует себя человек страдающий ПЛГ?

Для людей с таким заболеванием характерно затрудненное дыхание, даже в стадии покоя, частые головокружения и обмороки, тошнота, отеки, стенокардия, непереносимость физических нагрузок, кашель, иногда с кровохарканьем. Если говорить проще, то человек просто задыхается. При этом от недостатка кислорода страдают внутренние органы и в первую очередь сердце и легкие.

Из внешних признаков можно отметить цианоз, отеки, дефицит массы тела, набухание шейных вен, деформация формы ногтевых пластин.

Точная причина возникновения ПЛГ до сих пор не установлена. К основным факторам ученые относят генетические изменения, прием препаратов для снижения веса и оральных контрацептивов. Однако однозначного ответа до сих пор нет. Спровоцировать болезнь Аэрза могут роды, сама беременность, а так же ее искусственное прерывание. Согласно статистике, ПЛГ больше подвержены женщины, нежели мужчины.
Несмотря на все старания врачей и ученых, прогнозы при болезни Аэрза крайне неутешительны. Пациенту, для облегчения состояния и улучшения качества жизни, назначают диуретики, оральные антикоагулянты, простагладины,блокаторы кальциевых каналов. Применяется кислородная терапия. Самым радикальным методом является пересадка комплекса «легкие-сердце».

>Идиопатическая легочная гипертензия

Лечебный процесс: от диагностики к лечению

По мнению Всемирной организации здравоохранения первичная легочная гипертензия относится к одним из самых редких заболеваний сердечно-сосудистой системы.

Иначе её называют ещё идиопатической легочной артериальной гипертензией, болезнью Аэрза, синдромом Эскудеро или черным цианозом. Этот недуг не до конца изучен и смертельно опасен, поскольку приводит к необратимым и несовместимым с жизнью изменениям в деятельности легких и сердца.

Болезнь относится к разряду сосудистых патологий, при которых кровяное давление в сосудистом русле легких человека повышается до ненормально высоких отметок.

Механизм развития идиопатической формы заболевания изучен недостаточно хорошо, но ряд исследователей выделяет такие основные патофизиологические феномены в порядке очередности их возникновения:

  • вазоконстрикция – постепенное сужение просвета кровеносных сосудов легких;
  • изменение эластичности сосудов, стенки которых становятся более хрупкими;
  • редукция сосудистого русла легких – полное или частичное закрытие некоторых сосудов в легких с утратой ими их функций;
  • повышение кровеносного давления в функционирующих сосудах вследствие непомерно высокой нагрузки на них;
  • перегрузка правого желудочка сердца и ухудшение его насосной функции;
  • изнашивание сердца, развитие синдрома «легочного сердца».

Достоверные причины идиопатической легочной гипертензии не установлены. Рассматривается несколько теорий о пусковом механизме этого заболевания:

  • Генная мутация. У 20-30% больных обнаружен мутированный ген рецептора костного белка BMPR2. Именно этим объясняется то, что болезнь иногда может передаваться по наследству. При этом в последующих поколениях она проявляется в более тяжелой и злокачественной форме.
  • Аутоиммунные заболевания. Например, в ряде случаев имеет место содружественное протекание системной красной волчанки и идиопатической гипертензии легких.
  • Нарушение выработки сосудосуживающих веществ в организме, которое может иметь как врожденный, так и приобретенный характер.
  • Влияние внешних факторов, которые приводят к необратимым изменениям в легочных сосудах. Так, прием некоторых фармпрепаратов или нераспознанная тромбоэмболия сосудов во время родов связывается с последующим появлением первичной легочной гипертензии в 15-20% случаев.

К группе риска по этому заболеванию можно отнести:

  • молодых женщин, особенно рожавших и принимавших оральные контрацептивы на протяжении долгого времени;
  • больных аутоиммунными заболеваниями;
  • инфицированных вирусом герпеса восьмого типа, ВИЧ;
  • тех, чьи близкие родственники страдали этим заболеванием;
  • людей, принимающих фармпрепараты с аноректическим действием, кокаин или амфетамины;
  • лиц, страдающих портальной гипертензией.

Кратко весь лечебный процесс можно охарактеризовать с помощью описания трех основных его этапов: распознавания симптомов, квалифицированной медицинской диагностики, применения действенных методов лечения.

  • одышка при физической нагрузке;
  • учащенное сердцебиение;
  • боли за грудиной;
  • слабость и утомляемость;
  • головокружение и обмороки;
  • отечность ног;
  • цианоз (посинение) сначала нижних, а затем верхних конечностей;
  • сиплый голос;
  • изменение формы пальцев – они становятся как «барабанные палочки».

По мере развития заболевания симптоматика прогрессирует: если в начале болезни все симптомы проявлялись лишь при физической нагрузке, то на последних стадиях все они не будут покидать пациента даже в состоянии покоя, плюс присоединятся проблемы с печенью и пищеварением, асцит.

  • анализ анамнеза, в том числе и семейного;
  • внешний осмотр с целью поиска видимых симптомов заболевания;
  • электрокардиография для изучения деятельности сердца;
  • рентгенография и УЗИ сердца;
  • спирометрия легких;
  • катетеризация легочной артерии для измерения давления в ней (свыше 25 мм.рт.ст. в покое – диагностический критерий легочной гипертензии);
  • тест на способность артерии легкого к расширению;
  • тест на состояние пациента до и после физической нагрузки;
  • лабораторные исследования крови.
  • изменение образа жизни (бессолевая диета с малым количеством жидкости, дозированные физнагрузки);
  • кислородотерапия.

Медикаментозное симптоматическое лечение:

  • мочегонные средства;
  • антагонисты кальция (Нифедипин, Дилтиазем);
  • сосудорасширяющие (группа простогландинов);
  • антикоагулянты (Варфарин, Гепарин);
  • бронхорасширяющие (Эуфиллин);
  • курсовая терапия оксидом азота.
  • искусственное создание отверстия между предсердиями сердца или предсердная септостомия;
  • удаление тромбов из легочных сосудов;
  • трансплантация легких или сердца и легких.

Из этой статьи вы узнаете: что такое легочная гипертензия. Причины развития заболевания, виды повышения давления в сосудах легкого, и как проявляет себя патология. Особенности диагностики, лечение и прогноз.

Легочная гипертензия – это патологическое состояние, при котором происходит постепенное повышение давления в системе сосудов легких, что ведет к нарастающей недостаточности работы правого желудочка и в итоге заканчивается преждевременной смертью человека.

Более 30 – при нагрузке

При заболевании в кровеносной системе легких происходят следующие патологические изменения:

  1. Сужение или спазм сосудов (вазоконстрикция).
  2. Снижение способности сосудистой стенки к растяжению (эластичность).
  3. Образование мелких тромбов.
  4. Разрастание гладкомышечных клеток.
  5. Закрытие просвета сосудов за счет сгустков крови и утолщенных стенок (облитерация).
  6. Разрушение сосудистых структур и замещение их соединительной тканью (редукция).

Для того чтобы кровь прошла через измененные сосуды, происходит повышение давления в стволе легочной артерии. Это приводит к повышению давления в полости правого желудочка и ведет к нарушению его функции.

Такие изменения в кровотоке проявляют себя нарастающей дыхательной недостаточностью на первых этапах и тяжелой сердечной недостаточностью – в финале заболевания. С самого начала невозможность нормально дышать накладывает значительные ограничения на привычную жизнь пациентов, заставляя ограничивать себя в нагрузках. Снижение устойчивости к физическому труду усугубляется по мере прогрессирования заболевания.

Легочную гипертонию считают очень серьезным заболеванием – без лечения пациенты живут менее 2 лет, и большую часть из этого времени им требуется помощь в уходе за собой (приготовление пищи, уборка помещения, закупка продуктов и пр.). При проведении терапии прогноз несколько улучшается, но полностью вылечиться от заболевания нельзя.

Нажмите на фото для увеличения

Проблемой проведения диагностики, лечения и наблюдения людей с легочной гипертензией занимаются врачи многих специальностей, в зависимости от причины развития заболевания это могут быть: терапевты, пульмонологи, кардиологи, инфекционисты и генетики. Если необходима хирургическая коррекция, присоединяются сосудистые и торакальные хирурги.

Легочная гипертензия — это совокупность анатомических, функциональных и клинических изменений, возникающая при кардиологических и бронхо-легочных заболеваниях, характеризующаяся высоким кровяным давлением (вышемм рт ст) в легочной артерии, и характеризующаяся прогрессированием недостаточности правого желудочка сердца.

При заболеваниях сердца пусковый механизм гипертензии заключается в повышении давления крови в левых отделах сердца, и, следовательно, в сосудах легких, а при бронхо-легочных болезнях гипертензию вызывает спазм и нарушение эластичности сосудистой стенки в легких.

Выделяют следующие виды легочной артериальной гипертензии:

  • При первичной, или идиопатической, форме гипертензии первопричинное заболевание часто выявить не удается. Чаще такая форма развивается у женщин молодого возраста. Первичной считается гипертензия, которая развилась у пациента от 10 до 40 лет без сердечных, бронхо-легочных или системных заболеваний. В случае, когда гипертензией страдают близкие родственники, говорят о семейной, или наследственной гипертензии малого круга кровообращения.
  • Вторичная гипертензия обусловлена сердечными или легочными заболеваниями. Такой вариант встречается чаще, чем идиопатическая форма.
  • При хронической тромбоэмболической гипертензии причина заключается в рецидивирующей тромбоэмболии легочных сосудов.

Причины идиопатической гипертензии не известны. Из предполагающих факторов выделяют отягощенную наследственность, микротромбоэмболии (оседание кровяных сгустков) в сосудистом русле легочной ткани, дисфункцию эндотелия (внутренней выстилки) легочных капилляров.

Почему развивается ЛГ?

Причины развития ЛГ до сих пор окончательно не определены. Например, в 60–е годы в Европе наблюдался рост количества заболевших, связанный с неумеренным приёмом контрацептивов и средств для снижения веса. Испания, 1981 год: осложнения в виде поражения мышц, начавшиеся после популяризации рапсового масла.

Нарушение функции (дисфункция) эндотелия сосудов лёгких: причиной могут быть наследственная предрасположенность, либо влияние внешних повреждающих факторов. В любом случае изменяется нормальный баланс обмена оксида азота, изменяется тонус сосудов в сторону спазма, затем – воспаление, начинается разрастание эндотелия и уменьшение просвета артерий.

Повышение содержания эндотелина (сосудосуживающее вещество): вызвано либо увеличением его выработки в эндотелии, либо уменьшением распада этого вещества в лёгких. Отмечается при идиопатической форме ЛГ, врождённых пороках сердца у детей, системных заболевания.

Нарушение синтеза или доступности оксида азота (NO), снижение уровня выработки простациклина, дополнительное выведение ионов калия – все отклонения от нормы приводят к артериальному спазму, разрастанию мышечной стенки сосудов и эндотелия. В любом случае финалом развития становится нарушение кровотока в системе лёгочной артерии.

Степени легочной гипертензии по давлению

Пациентов, у которых было диагностировано данное заболевание, интересует вопрос о том, легочная гипертензия I степени – что это такое? Врачи Юсуповской больницы для определения степени заболевания используют метод эхокардиографии или катетеризацию сердца. Классификация легочной гипертензии по давлению предполагает 3 степени развития заболевания:

  • увеличение давления в легочной артерии на 25 – 45 мм рт. ст. указывает на I степень заболевания;
  • увеличение давления на 45-65 мм рт. ст. – легочная гипертензия II степени;
  • увеличение давления более чем на 65 мм рт.ст. – легочная гипертензия III степени.

К патологиям дыхательной системы относится легочная гипертензия, встречающаяся у взрослых и у детей. Опасность заболевания в том, что его начальные проявления напоминают прочие проблемы с легкими и сложно точно диагностировать, какова их первопричина.

Поэтому при подозрении на гипертензию нельзя медлить с диагностическими исследованиями и лечением. Чем раньше выявить гипертензию, тем больше шансов у пациента выздороветь.

  • острое начало и быстрое прогрессирование;
  • недостаточность правого желудочка;
  • снижение уровня кислорода в крови, а в следствие — в тканях органов;
  • резкое понижение давления в легочной артерии.
  • сдавливание сосудов, пронизывающих легкие;
  • изменения в структуре тканей органа.
  • разрыв легочной артерии;
  • бронхиальное кровотечение;
  • субарахноидальное кровоизлияние.
  • одышка, появляющаяся ночью во время сна;
  • Одышка при принятии лежачего положения.

Легочная гипертензия: классификация

Прогноз неблагоприятен, так как причинно-следственный механизм болезни неизвестен до конца, а следовательно подобрать точное лечение представляется затруднительным.

В зависимости от характера течения недуга человек с идиопатической гипертензией может прожить от нескольких месяцев до 5 и более лет. Средняя продолжительность жизни больного без лечения составляет около 2,5 лет. Пациенты, которые прожили 5 и более лет после постановки диагноза, составляют около 25% от общего количества больных с первичной легочной гипертензией.

Прогноз при отсутствии лечения неблагоприятный, так как большинство пациентов погибает в первый год от появления выраженных клинических симптомов и постановки диагноза. При своевременной диагностике и применении лекарственных препаратов прогноз благоприятный, а пятилетняя выживаемость составляет порядка 95%.

У детей, перенесших легочную гипертензию в периоде новорожденности и получавших адекватное лечение, прогноз благоприятный – выживаемость детей составляет более 75%. Большинство маленьких пациентов в дальнейшем не отстают в развитии от сверстников. Неврологические осложнения могут развиться у детей, перенесших длительную искусственную вентиляцию легких.

Синдром легочной гипертензии классифицируется также в зависимости от наблюдаемой клинической картины, при этом выделяется 4 класса:

  • I класс: у пациентов не наблюдается снижения физической активности. Привычные нагрузки не вызывают одышку, головокружение, слабость и болезненные ощущения;
  • II класс: у пациентов происходит снижение физической активности. При обычных нагрузках больной испытывает головокружение, одышку, боли за грудиной, слабость. В состоянии покоя данные симптомы исчезают;
  • III класс: в значительной степени нарушается физическая активность пациентов. При незначительной нагрузке проявляются симптомы, характерные для данного заболевания;
  • IV класс: значительное снижение активности. Легочная гипертензия 4 степени характеризуется выраженной симптоматикой как в состоянии покоя, так и при минимальных физических нагрузках.

На общий прогноз влияют следующие факторы:

  • степени легочной гипертензии по давлению: при снижении давления в легочной артерии прогноз будет благоприятным, при повышении давления более чем на 50 мм рт.ст. – неблагоприятный. Пациент, у которого диагностирована вторичная легочная гипертензия, может с большей вероятностью получить благоприятный прогноз;
  • нарастание симптомов заболевания или уменьшение степени их выраженности;
  • улучшение или ухудшение состояния пациента при терапевтическом лечении;

Когда развивается легочная гипертензия у новорожденных, прогноз зависит от того, в какой срок врачом будет выявлена проблема. В большинстве случаев для постановки диагноза требуется до 3-х дней, после чего врачи начинают осуществлять комплекс лечебных мероприятий.

Классификация основана на принципе функциональных нарушений при ЛГ, вариант модифицирован и связан с проявлениями сердечной недостаточности (WHO, 1998):

  • Класс I : ЛГ с нормальной физ. активностью. Стандартные нагрузки переносятся хорошо, лёгкое течение ЛГ, недостаточность 1 степени.
  • Класс II: ЛГ плюс активность понижена. Комфорт в спокойном положении, но головокружение, одышка и боли в груди начинаются уже при обычном напряжении. Умеренная лёгочная гипертензия, нарастающие симптомы.
  • Класс III: ЛГ со снижением инициативности. Проблемы даже при малых нагрузках. Высокая степень нарушений кровотока, ухудшение прогноза.
  • Класс IV: ЛГ с непереносимостью минимальной активности. Одышка, усталость ощущается и в полном покое. Признаки высокой недостаточности кровообращения – застойные проявления в виде асцита, гипертонические кризы, отёк лёгких.

Прогноз будет благоприятнее, если:

  1. Скорость развития симптомов ЛГ невелика;
  2. Проводимое лечение улучшает состояние пациента;
  3. Давление в системе лёгочной артерии снижается.

Неблагоприятный прогноз:

  1. Симптомы ЛГ динамично развиваются;
  2. Признаки декомпенсации системы кровообращения (отёк лёгких, асцит) нарастают;
  3. Уровень давления: в лёгочной артерии больше 50 мм ртутного столба;
  4. При первичной идиопатической ЛГ.

Общий прогноз при лёгочной артериальной гипертензии связан с формой ЛГ и фазой превалирующего заболевания. Смертность за год, при нынешних методиках лечения, равна 15%. Идиопатическая ЛГ: выживаемость больных через год 68%, через 3 года – 48%, после 5-ти лет – лишь 35%.

Клиника: виды и формы

В отличие от вторичной легочной гипертензии у детей и взрослых первичная (идиопатическая) форма этого заболевания возникает при отсутствии выраженных патологий со стороны органов дыхания, сосудов и сердца.

Согласно классификации ВОЗ от 2008 года выделяют следующие виды идиопатической гипертензии легких в зависимости от предполагаемой причины её возникновения:

  1. Семейная или наследственная – обусловленная генетической мутацией определенных генов, передающейся по наследству.
  2. Спорадическая:
  • вызванная токсинами или медикаментами;
  • связанная с другими соматическими заболеваниями, в том числе аутоиммунными и инфекционными;
  • обусловленная гипоксией – это высокогорная и северная гипертензии, вызванные недостаточной адаптацией легких к особенностям климатических условий в высокогорных районах и за Полярным кругом;
  • легочная гипертензия новорожденных;
  • обусловленная множеством неясных факторов (связанная с обменными и онкологическими заболеваниями, болезнями крови и др.).

По типу морфологических изменений, произошедших в легких больного, выделяют следующие виды заболевания (Беленков Ю.Н., 1999 год):

  • плексогенная артериопатия легких – обратимое поражение артерий;
  • рецидивирующая тромбоэмболия легких – поражение артериального русла легких тромбами с последующей обструкцией сосудов;
  • венокклюзионная болезнь легких – зарастание соединительной тканью легочных вен и венул;
  • капиллярный гемангиоматоз легких – доброкачественное разрастание капиллярной сосудистой ткани в легких.

По характеру течения заболевания условно выделяют такие его формы:

  • злокачественная – симптомы прогрессируют до самых тяжелых своих проявлений за несколько месяцев, смерть наступает в течение года;
  • быстро прогрессирующая – симптомы прогрессируют довольно быстро, в течение пары лет;
  • медленно прогрессирующая или вялотекущая форма болезни, при которой основные симптомы долго остаются незамеченными.
  1. Первичная, идиопатическая лёгочная гипертензия (от греческого idios и pathos – «своеобразная болезнь»): фиксируется отдельным диагнозом, в отличие от сопряжённой с другими болезнями вторичной ЛГ. Варианты первичной ЛГ: семейная ЛГ и наследственная предрасположенность сосудов к расширению и кровоточивости (геморрагические телеангиоэктазии). Причина – генетические мутации, частота 6 – 10% от всех случаев ЛГ.
  2. Вторичная ЛГ: проявляется как осложнение основного заболевания.

Системные болезни соединительной ткани – склеродермия, ревматоидный артрит, системная красная волчанка.

Врождённые пороки сердца (со сбросом крови слева направо) у новорожденных, встречающиеся в 1% случаев. После корректирующей кровоток операции, выживаемость такой категории пациентов более высокая, чем у детей с другими формами ЛГ.

Поздние стадии нарушения функции печени, лёгочно – печёночные сосудистые патологии в 20% дают осложнение в виде ЛГ.

ВИЧ – инфекция: ЛГ диагностируется в 0,5% случаев, выживаемость в течение трёх лет падает до 21% по сравнению с первым годом – 58%.

Интоксикация: амфетамины, кокаин. Риск повышается в три десятка раз, если эти вещества использовались больше трёх месяцев подряд.

Болезни крови: при некоторых видах анемии в 20 – 40% диагностируют ЛГ, что повышает смертность среди пациентов.

Хроническая обструктивная болезнь лёгких (ХОБЛ), причина – длительное вдыхание частиц угля, асбеста, сланца и токсичных газов. Часто встречается как профессиональная болезнь среди шахтёров, рабочих вредных производств.

Синдром ночного апноэ: частичная остановка дыхания во сне. Опасна, выявлена у 15% взрослых. Следствием могут стать ЛГ, инсульт, аритмии, артериальная гипертензия.

Хронический тромбоз: отмечен в 60% после опроса пациентов с лёгочной гипертензией.

Поражения сердца, левой его половины: приобретённые пороки, коронарная болезнь, гипертония. Около 30% сопряжено с лёгочной гипертензией.

Диагностирование лёгочной гипертензии

Диагностика прекапиллярной ЛГ (сопряжена с ХОБЛ, артериальной лёгочной гипертензией, хроническими тромбозами:

  • Давление в лёгочной артерии: среднее ≥ 25 мм ртутного столба в покое, более 30 мм – при напряжении;
  • Повышение давления заклинивания лёгочной артерии, давления крови внутри левого предсердия, конечного диастолического ≥15 мм, сопротивления лёгочных сосудов ≥ 3 ед. Wood.

Посткапиллярная ЛГ (при болезнях левой половины сердца):

  1. Давление в лёгочной артерии: среднее ≥25 (мм рт.ст.)
  2. Начальное: >15 мм
  3. Разность ≥12 мм (пассивная ЛГ) или >12 мм (реактивная).

ЭКГ: перегрузка справа: увеличение желудочка, расширение и утолщение предсердия. Экстрасистолия (внеочередные сокращения сердца), фибрилляция (хаотичное сокращение мышечных волокон) обоих предсердий.

Рентген – исследование: повышенная периферическая прозрачность полей лёгких, корни лёгких увеличены, границы сердца смещены вправо, тень от дуги расширенной лёгочной артерии видна слева по сердечному контуру.

Лечение легочной гипертензии

Стандарты лечения легочной гипертензии предполагают комбинацию адекватной терапии с применением препаратов, рекомендаций по снижению симптоматики, хирургических методов. Лечение легочной гипертензии народными средствами является вспомогательным методом лечения.

Немедикаментозные методы лечения синдрома легочной гипертензии предполагают соблюдение водно-солевого баланса, умеренные физические нагрузки и кислородотерапию. Прием препаратов для лечения легочной гипертензии направлен на восстановление функции дыхательной и сердечно-сосудистой систем. Специалистам при использовании медикаментозного метода удается уменьшить нагрузку на сердце, расширить сосуды и снизить давление.

Легочная гипертензия у взрослых проявляется более тяжелыми симптомами и решается врачами при помощи хирургических методов:

  • тромбоэндартерэктомия – удаление из сосудов сгустков крови;
  • предсердная саптостомия – создание отверстия между предсердиями для снижения давления;
  • трансплантация комплекса легкого и сердца или только легкого эффективна на поздних стадиях развития заболевания, а также при наличии других заболеваний.

Лечить лёгочную гипертензию возможно только в комплексе, объединяя общие рекомендации по снижению рисков обострений; адекватную терапию основного заболевания; симптоматические средства воздействия на общие проявления ЛГ; хирургические методы; лечение народными средствами и нетрадиционные методы – только как вспомогательные.

Вакцинация (грипп, пневмококковые инфекции): для пациентов с аутоиммунными системными болезнями – ревматизм, системная красная волчанка и т.д., для профилактики обострений.

Контроль питания и дозированная физическая нагрузка: при диагностированной сердечно-сосудистой недостаточности любого генеза (происхождения), в соответствии с функциональной стадией заболевания.

Предупреждение беременности (или, по показаниям, даже её прерывание): система кровообращения матери и ребёнка связаны воедино, увеличение нагрузки на сердце и сосуды беременной женщины с ЛГ может привести к смерти. По законам медицины, приоритет по спасению жизни всегда принадлежит матери, если не удаётся спасти сразу обоих.

Психологическая поддержка: все люди с хроническими заболеваниями постоянно испытывают стресс, нарушается баланс нервной системы. Депрессии, чувство ненужности и обременительности для окружающих, раздражительность по мелочам – типичный психологический портрет любого «хронического» больного. Такое состояние ухудшает прогноз при любом диагнозе:

  • Мочегонные препараты выводят скопившуюся жидкость, снижая нагрузку на сердце и уменьшая отёки. Обязательно контролируется электролитный состав крови (калий, кальций), артериальное давление и работа почек. Передозировка грозит слишком большой потерей воды и падением давления. При снижении уровня калия начинаются аритмии, на сокращение уровня кальция указывают мышечные судороги.
  • Тромболитики и антикоагулянты растворяют уже сформировавшиеся тромбы и препятствуют образованию новых, обеспечивая проходимость сосудов. Необходим постоянный контроль состояния свёртывающей системы крови (тромбоциты).
  • Кислород (оксигенотерапия), по 12 – 15 литров в сутки, через увлажнитель: для пациентов с хронической обструктивной болезнью лёгких (ХОБЛ) и ишемией сердца, помогает восстановить насыщение крови кислородом и стабилизировать общее состояние. Нужно помнить, что слишком большая концентрация кислорода угнетает сосудодвигательный центр (СДЦ): дыхание замедляется, расширяются сосуды, давление падает, человек теряет сознание. Для нормальной работы организму необходим углекислый газ, именно после повышения его содержания в крови СДЦ «отдаёт команду» сделать вдох.
  • Сердечные гликозиды: активные компоненты выделяют из наперстянки, из препаратов наиболее известен Дигоксин. Улучшает работу сердца, повышая кровоток; борется с аритмиями и сосудистым спазмом; уменьшает отёки и одышку. При передозировке – повышенная возбудимость сердечной мышцы, нарушения ритма.
  • Сосудорасширяющие: расслабляется мышечная стенка артерий и артериол, увеличивается их просвет и ток крови улучшается, снижается давление в системе лёгочной артерии.
  • Простагландины (ПГ): группа активных веществ, вырабатываются в организме человека. При лечении ЛГ используют простациклины, они снимают сосудистый и бронхиальный спазм, предупреждают образование тромбов, блокируют разрастание эндотелия. Очень перспективные препараты, эффективны при ЛГ на фоне ВИЧ, системных заболеваний (ревматизм, склеродермия и т.д.), пороков сердца, а также семейной и идиопатической формах ЛГ.
  • Антагонисты рецепторов эндотелина: расширение сосудов, подавление разрастания (пролиферации) эндотелия. При продолжительном применении уменьшается одышка, человек становится активнее, давление нормализуется. Нежелательные реакции на лечение – отёки, анемия, нарушение работы печени, поэтому применение препаратов ограничено.
  • Оксид азота и ингибиторы ФДЭ типа 5 (фосфодиэстеразы): применяют в основном при идиопатической ЛГ, если стандартная терапия себя не оправдывает, но отдельные препараты эффективны при любой форме ЛГ(Sildenafil) Действие: снижение сосудистого сопротивления и связанной с ним гипертонии, облегчение кровотока, в результате увеличивается устойчивость к физической нагрузке. Оксид азота вдыхают ежедневно по 5 – 6 часов, до 40 ppm, курс 2 – 3 недели.

Баллонная предсердная септостомия: проводится для облегчения сброса богатой кислородом крови внутри сердца, слева направо, за счёт разницы систолического давления. В левое предсердие вводится катетер с баллоном и лезвием. Лезвие разрезает перегородку между предсердиями, а раздувшийся баллон расширяет отверстие.

Трансплантация лёгких (либо комплекса лёгкие-сердце): выполняется по жизненным показаниям, только в профильных медицинских центрах. Впервые операция была проведена в 1963 году, но уже к 2009 ежегодно делали более 3000 успешных пересадок лёгких. Основная проблема – нехватка донорских органов. Лёгкие берут лишь у 15%, сердце – у 33% , а печень и почки – у 88% доноров.

Используют только в комплексе, как вспомогательные средства для общего улучшения самочувствия. Никакого самолечения!

  1. Плоды красной рябины: столовая ложка на стакан кипятка, по ½ стакана трижды в день. Содержащийся в ягодах амигдалин снижает чувствительность клеток к гипоксии (снижению концентрации кислорода), уменьшаются отёки за счёт мочегонного действия, а витаминно – минеральный набор благотворно действует на весь организм.
  2. Адонис (весенний), трава: чайная ложка на стакан кипятка, 2 часа настаивать, до 2-х столовых ложек натощак, 2-3 раза в день. Применяют как мочегонное, обезболивающее.
  3. Сок из свежей тыквы: по половине стакана в день. Содержит много калия, полезного при некоторых видах аритмии.

Терапия гипертензии должна быть начата безотлагательно, как только диагноз подтвердился, даже если присутствуют лишь незначительные симптомы. Лечение в первую очередь должно быть направлено на устранение основного заболевания. Из препаратов, хорошо себя зарекомендовавших в процессе клинических исследований, и являющихся препаратами первого ряда в лечении легочной гипертензии, показаны:

  1. Антагонисты кальциевых каналов – нифедипин, амлодипин, дилтиазем. Предпочтительнее назначать ретардные формы, оказывающие более продолжительный эффект.
  2. Препараты, называемые простаноидами, оказывают мощный расслабляющий эффект на сосудистую стенку. Такие препараты, как эпопростенол и трепростинил применяются в виде инъекций, причем для достижения эффекта применять их следует длительно, что не совсем удобно и не дешево для пациента. Поэтому в последние годы был разработан илопрост, применяющийся ингаляционно в виде аэрозоля, и обладающий доказанной клинической эффективностью.
  3. Антагонисты эндотелиновых рецепторов препятствуют ремоделированию и изменению эластичности сосудистой стенки легочных артерий. Одним из наиболее изученных препаратов является бозентан в виде таблетированных форм.

Кроме перечисленных, обязательны лекарства для лечения основного кардиологического (диуретики, антигипертензивные препараты, нитраты при ишемии миокарда и т. д) или бронхолегочного заболевания (своевременная антибиотикотерапия, ингаляционные препараты для лечения бронхиальной астмы и т. д.).

У новорожденных детей для лечения легочной гипертензии в первые дни жизни применяется кислородотерапия через маску или с помощью искусственной вентиляции легких, а также подача смеси кислорода с оксидом азота, оказывающим расслабляющее действие на сосуды легких и, следовательно, снижающим нагрузку на сердце ребенка.

Кроме медикаментозного, по показаниям назначается хирургическое лечение, например, при пороках сердца, тромбоэмболии легочной артерии, значительной окклюзии коронарных артерий, вызвавшей инфаркт миокарда и т. д.

Профилактические мероприятия

Профилактика синдрома легочной гипертензии должна проводиться комплексно и включать в себя:

  • отказ от курения и других вредных привычек;
  • своевременное определение проблемы и разработка плана лечения;
  • регулярное наблюдение за пациентами с подтвержденными бронхолегочными диагнозами;
  • исключение стрессовых ситуаций;
  • контроль физической активности и нагрузок.

В Юсуповской больнице проводят диагностику и лечение пациентам с легочной гипертензией. Своевременное прохождение диагностики улучшит качество и продолжительность жизни.

Позвоните по телефону Юсуповской больницы и запишитесь на прием. Врач-координатор центра ответит на все ваши вопросы.

>Tweets

Медицина / Патология / Патология (статья)

Легочная гипертензия

Статья | 4-04-2014, 19:34 |

Легочная гипертензияСогласно определению Европейского общества кардиологов — ЕОК (2008 г.), легочная гипертензия (ЛГ) — это гемодинамическое и патофизиологическое состояние, характеризующееся повышением давления в легочной артерии (ЛА) до 25 мм рт. ст. и выше, которое определяют по данным катетеризации правых отделов сердца.

Основы изучения параметров гемодинамики малого круга кровообращения и изменений давления в легочной артерии заложил W. Forssmann, который доказал безопасность катетеризации правых отделов сердца. Дальнейшее внедрение этого метода в клиническую практику A. Cournand и D. Richard получило признание научной общественности и было удостоено Нобелевской премии в области медицины. В настоящее время методы катетеризации камер сердца и сосудов совершенствуются, что способствует их широкому внедрению в клиническую практику.

Классификация легочной гипертензии

Повышение давления в легочной артерии — синдром, который выявляют при различных заболеваниях.

В зависимости от локализации повышенного сопротивления в сосудах легких (ЛСС) различают следующие формы легочной гипертензии:

  1. прекапиллярную (артериальную) — идиопатическую легочную гипертензию (ИЛГ), посттромбоэмболическую ЛГ (ПТЭЛГ), высокогорную ЛГ, а также ЛГ при ревматических заболеваниях, хроническом обструктивном заболевании легких (ХОЗЛ), синдроме Эйзенменгера, шистосомозе, ЛГ лекарственной и токсической этиологии и др.;
  2. посткапиллярную (венозную) — при левожелудочковой недостаточности любой этиологии (систолическом и диастолическом вариантах), митральном и аортальном пороках, миксоме и тромбозе левого предсердия (ЛП);
  3. смешанную — при врожденных пороках сердца с увеличенным легочным кровотоком и при митральном стенозе (МС) в связи с развитием «второго барьера».

Наиболее распространенной является Клиническая классификация легочной гипертензии, предложенная в 1998 г. и пересмотренная впоследствии экспертными комиссиями в Венеции (2003 г.) и Калифорнии (2008 г.) (см. табл.).

Клиническая классификация легочной гипертензии

1. Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ)

1.1 Идиопатическая легочная гипертензия (ИЛГ)

1.2 Наследственная

1.2.1 Bone morphogenetic protein receptor 2 — BMRP2

1.2.2 Activin receptor-like kinase 1-gene — ALK1, endolgin (с врожденной геморрагической телеангиэктазией или без нее)

1.2.3 Неизвестной этиологии

1.3 Ассоциированная с действием лекарств или токсинов

1.4 Ассоциированная со следующими состояниями:

1.4.1 Ревматическими заболеваниями

1.4.2 ВИЧ-инфекцией

1.4.3 Портальной гипертензией

1.4.4 Врожденными пороками сердца

1.4.5 Шистосомозом

1.4.6 Хронической гемолитической анемией

1.5 Персистирующая легочная гипертензия новорожденных

1.6 Веноокклюзионная болезнь легких и/или гемангиоматоз легочных каппиляров

2. Легочная гипертензия, ассоциированная с поражением левой половины сердца

2.1 Систолическая дисфункция

2.2 Диастолическая дисфункция

2.3 Заболевания клапанов сердца

3. Легочная гипертензия, ассоциированная с заболеваниями легких и/или гипоксией

3.1 При ХОЗЛ

3.2 При интерстициальных болезнях легких

3.3 При других заболеваниях легких со смешанными обструктивно-рестриктивными причинами

3.4 Легочная гипертензия при нарушениях сна

3.5 Легочная гипертензия при гиповентиляционной патологии альвеол

3.6 Легочная гипертензия при длительном пребывании в условиях высокогорья

3.7 Легочная гипертензия при пороках развития легких

4. Хроническая посттромбоэмболическая легочная гипертензия

5. Легочная гипертензия с неизвестными и/или многофакторными механизмами

5.1 Гематологические заболевания: миелопролиферативные заболевания, состояние после спленэктомии

5.2 Системные заболевания, саркоидоз, гистоцитоз Х, лимфангиолейомиоматоз, нейрофиброматоз, васкулит

5.3 Метаболические нарушения: болезни накопления гликогена, болезнь Гоше, заболевания щитовидой железы

5.4 Другие причины: опухолевая обструкция, фиброзирующий медиастинит, хроническая почечная недостаточность при пребывании на диализе

В настоящее время особое внимание экспертов привлечено к легочной артериальной гипертензии, так как именно эта форма легочной гипертензии характеризуется наиболее серьезным прогнозом. Разработка современных видов лечения также ориентирована на пациентов данной группы.

Для оценки выраженности легочной гипертензии используют рекомендации ВОЗ (2003 г.) с выделением 3 степеней повышения давления в легочной артерии:

— легкая (25-45 мм рт. ст.);
— средняя (46-65 мм рт. ст.);
— выраженная (выше 65 мм рт. ст.).

Эксперты ВОЗ (1998 г.) предложили определять функциональный класс (ФК) сердечной недостаточности (СН) у больных с легочной гипертензией, что позволит установить тяжесть и прогноз при ЛГ, а также уточнить показания к проведению различных методов лечения и оценить их эффективность:

I ФК — отсутствие значимого ограничения физической активности, обычная активность не вызывает увеличения выраженности одышки, слабости, боли в груди, пресинкопе (бессимптомная легочная гипертензия);

II ФК — умеренное снижение физической активности; отсутствие дискомфорта в покое, но обычный уровень активности вызывает появление умеренно выраженных симптомов (одышки, слабости, боли в груди, пресинкопе);

III ФК — значительное снижение физической активности. Отсутствие дискомфорта в покое, но уровень активности ниже обычного вызывает появление умеренно выраженных симптомов (одышки, слабости, боли в груди, пресинкопе);

IV ФК — одышка и/или слабость в покое. Выраженность симптомов увеличивается при минимальной нагрузке. Неспособность выполнять любую физическую нагрузку, возможны признаки правожелудочковой недостаточности.

Эпидемиология легочной гипертензии

Принято считать, что легочная гипертензия является достаточно распространенным заболеванием, хотя истинная заболеваемость и смертность от этой патологии (преимущественно легочная артериальная гипертензия) изучены недостаточно, а имеющиеся сведения базируются на данных национальных центров по изучению этого синдрома и результатах научных исследований. В соответствии с данными национального французского регистра распространенность легочной артериальной гипертензии составляет 15 случаев на 1 млн человек и почти в половине случаев (6 на 1 млн человек) представлена идеопатической легочной гипертензией. Признаки ЛГ выявляют у 80% пациентов с ревматическими заболеваниями, в 6 раз чаще при портальной гипертензии и в 6-12 раз чаще у инфицированных вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ), чем в общей популяции.

Морфологические изменения при легочной гипертензии

Для всех форм легочной гипертензии общими признаками являются гипертрофия и/или дилатация правого желудочка (ПЖ) сердца, расширение основного ствола и основных ветвей легочной артерии. Интима этих сосудов имеет несколько эластических мембран, придающих ей слоистое строение (рис. 1). При развитии легочной гипертензии стенки ствола и крупных ветвей утолщаются, отмечается липоидоз их стенок. Выраженность этих изменений зависит от степени повышения давления в легочной артерии, величины и локализации сопротивления сосудов легких, а также от длительности заболевания.

Рис. 1. Стенка крупного ствола ЛА. Слоистое строение интимы

У больных с прекапиллярной формой легочной гипертензии изменения в сосудах системы легочной артерии значительно выражены и отмечаются во всех слоях стенки с пролиферацией интимы вплоть до облитерации сосуда (рис. 2), развития внутрилегочных шунтов и образования гломусных анастомозов (рис. 3). Часто обнаруживают микротромбозы. В легочных венах мышечный слой, как правило, атрофирован.

Рис. 2. Пролиферация интимы в мелком легочном сосуде

Рис. 3. Гломусный анастомоз

При посткапиллярной легочной гипертензии в артериолах и мелких артериях выражена гипертрофия циркулярных мышечных волокон, появляются дополнительные эластические мембраны и продольный мышечный слой, расположенный медиально от внутренней эластической мембраны. Характерны выраженная гипертрофия мышечных элементов мелких вен и склероз их интимы.

Патогенез легочной гипертензии

Патогенетические механизмы легочной гипертензии разнообразны, причем в ее возникновении и прогрессировании при различных заболеваниях могут принимать участие несколько патогенетических факторов одновременно или последовательно. В свете новых представлений ключевым звеном патогенеза легочной гипертензии признана эндотелиальная дисфункция (ЭД) легочных сосудов. Она может возникнуть в результате наследственных механизмов, под влиянием факторов внешней среды, которые изменяют баланс метаболизма оксида азота (NО), с одной стороны, и эндотелина и тромбоксана — с другой. Это приводит к нарушениям вазоактивности легочных сосудов и их вазоконстрикции. Еще одним важным компонентом патогенеза легочной гипертензии является снижение синтеза простациклина, вследствие чего активируются внутриклеточные механизмы, запускающие гиперплазию и гипертрофию гладкомышечных элементов, апоптоз, пролиферацию, фибробластоз, воспаление и ангиогенез.

Одними из ключевых моментов в развитии легочной гипертензии являются повышение концентрации эндотелина и активация рецепторов к нему. Причиной этого может быть как увеличение его продукции, так и уменьшение утилизации в легких. Эффекты эндотелина реализуются посредством эндотелиновых рецепторов А- и В-типов. А-рецепторы находятся на гладких мышечных клетках, а В-рецепторы — на клетках эндотелия. Другими важными механизмами в патогенезе легочной гипертензии являются нарушение синтеза или доступности NО и активация тромбоцитов, которая сопровождается высвобождением целого ряда биологически активных веществ: серотонина, факторов свертываемости крови, тромбоцитарного фактора роста, вследствие чего в системе легочной артерии развивается прокоагулянтное состояние и возникают тромботические осложнения, которые приводят к основным эффектам эндотелиальной дисфункции, характерным для всех форм легочной артериальной гипертензии (рис. 4):

  1. вазоконстрикции;
  2. ремоделированию сосудов;
  3. тромбообразованию.

Рис. 4. Алгоритм патофизиологических изменений при ЛАГ

Особенности патогенеза различных форм легочной гипертензии

Венозная (посткапиллярная) легочная гипертензия. К эндотелиальной дисфункции легочных сосудов более чем в 80-90% случаев приводит поражение левых отделов сердца, сопровождающееся повышением давления в левом предсердии. При митральной недостаточности, аортальных пороках, ишемической болезни сердца (ИБС) и дилатационной кардиомиопатии (ДКМП) основной причиной повышения давления в левом предсердии является нарушение систолической функции левого желудочка (ЛЖ) сердца, а при артериальной гипертензии, гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП) и амилоидозе сердца систолической дисфункции предшествует диастолическая дисфункция. При митральном стенозе, миксоме левого предсердия и его тромбозе, в том числе шаровидном, давление в левом предсердии повышается из-за нарушения оттока крови из него.

У больных с перечисленной патологией систолическое давление в легочной артерии (СДЛА), как правило, не достигает высоких цифр и соответствует I-II степени легочной гипертензии. Исключением является митральный стеноз, при котором возможно его повышение до 100 мм рт. ст. и выше, нормализующееся, как правило, через 6-12 мес после комиссуротомии или баллонной вальвулотомии.
Легочно-артериальная (прекапиллярная) гипертензия неоднородна по патогенезу.

При тромбоэмболии легочной артерии (ТЭЛА) легочная гипертензия развивается по двум основным механизмам:

  1. обтурация ветвей легочной артерии тромботическими массами и связанное с этим повышение ЛСС, приводящее к эндотелиальной дисфункции в сосудах ЛА;
  2. воздействие рефлекторных и гуморальных механизмов с высвобождением биологически активных веществ из элементов тромбов (преимущественно тромбоцитов), что особенно важно для формирования посттромбоэмболической легочной гипертензии, которая развивается приблизительно у 5% пациентов, перенесших ТЭЛА.

При ревматических заболеваниях соединительной ткани (системная склеродермия, системная красная волчанка, полиартериит, аорто-артериит с поражением системы ЛА и др.) пусковым механизмом в патогенезе легочной гипертензии является уменьшение сосудистого русла легочной артерии и повышение ЛСС за счет воспалительных и склеротических изменений в этих сосудах, приводящих к ЭД сосудов.

В основе повышения СДЛА у пациентов с ХОЗЛ и при торакодиафрагмальных болезнях, ночном апноэ, синдроме Пикквика, а также улиц, проживающих в условиях высокогорья, основной причиной ЭД легочных сосудов является альвеолярная гипоксия, что было доказано в классических работах Эйлера и Лильестранда (1946) и известно как рефлекс Эйлера-Лильестранда. Механизмы спазма легочных сосудов при альвеолярной гипоксии до настоящего времени полностью не раскрыты. Согласно имеющимся данным, медиаторами сужения сосудов являются катехоламины, гистамин, ангиотензин II, тромбоксан А2 и некоторые другие простагландины, вазопрессин и некоторые лейкотриены. Следует отметить, что вазоактивные медиаторы регулируют не только сосудистый тонус, но и проницаемость сосудистой стенки, влияют на тромбообразование и пролиферацию гладкомышечных клеток сосудистой стенки и фибробластов. Зачастую эти изменения носят локальный характер соответственно участкам гиповентиляции альвеолярной ткани.

К патогенетическим механизмам легочной гипертензии у пациентов с ХОЗЛ относятся также нарушение функции дыхательных мышц, повышение внутригрудного давления, увеличение минутного объема крови в результате гипоксического раздражения хеморецепторов аортальной и синокаротидной зоны, нарушение реологии крови с формированием вторичной полицитемии. При развитии легочной гипертензии у больных с ночным апноэ имеет значение частичное сужение верхних дыхательных путей во время сна.

По результатам многочисленных клинических исследований с выполнением катетеризации правого желудочка и легочной артерии, проведенных с участием этих больных, сделан важный вывод о том, что СДЛА при бронхолегочных заболеваниях, как правило, достигает не более 40-50 мм рт. ст., прогрессирует крайне медленно, возрастая за 2-3 года в среднем на 2 мм рт. ст., либо практически не изменяется. В то же время следует заметить, что даже небольшое повышение давления в легочной артери у таких больных может иметь прогностическое значение. При СДЛА >45 мм рт. ст. продолжительность жизни редко превышает 5 лет.

При врожденных пороках сердца (ВПС) с увеличенным легочным кровотоком: дефекте межжелудочковой перегородки (ДМЖП), открытом артериальном протоке (ОАП), дефекте межпредсердной перегородки (ДМПП) — различают врожденную и приобретенную формы легочной гипертензии. Впервые мнение о врожденном характере легочной гиперензии при этих пороках высказал Edwards (1950), который обнаружил сходство в строении легочных сосудов у плода и умерших больных с комплексом Эйзенменгера. В этих случаях уже в раннем детском возрасте у больных с ВПС доминируют признаки ЛГ с высоким ЛСС, на фоне которого артериовенозный сброс практически отсутствует или возникает обратный сброс крови. Эту форму легочной гипертензии при врожденных пороках сердца некоторые авторы называют «врожденным комплексом Эйзенменгера». Однако при ВПС чаще наблюдают приобретенную форму ЛГ, патогенез которой связан с гиперволемией малого круга, которая вначале приводит к развитию умеренной легочной гипертензии, когда среднее давление в легочной артерии не превышает 50-55 мм рт. ст., а ЛСС остается нормальным. Это так называемая гиперволемическая форма легочной гипертензии. В дальнейшем возникает спазм легочных сосудов, в связи с чем повышается ЛСС, что можно объяснить включением фактора эндотелиальной дисфункции с дисбалансом вазоактивных веществ и присоединением морфологических изменений легочных сосудов в виде пролиферации интимы, миэлоэластофиброза и т. д. В их развитии, возможно, имеют значение частые воспалительные процессы в бронхолегочной системе в детском возрасте из-за гиперволемии малого круга. Таким образом, в сложном патогенезе легочной гипертензии при ВПС важную роль играют факторы, которые приводят к ЛГ, ремоделированию сосудов легких и тромбообразованию:

— перегрузка левого предсердия;
— переполнение венозного русла легких;
— воспалительные процессы в легких;
— рефлекторный спазм артериол;
— эндотелиальная дисфункция.

Пусковые факторы в патогенезе идеопатической легочной гипертензии до конца не изучены. В настоящее время одной из известных причин является мутация гена BMPR2, которая обычно наследуется по аутосомно-доминантному типу. Эта форма называется семейной легочной артериальной гипертензией, частота ее выявления составляет менее 10% всех случаев легочной гипертензии. Обнаружен целый ряд возможных факторов риска развития спорадической формы ИЛГ: воздействие лекарственных препаратов и химических веществ, ВИЧ-инфекция, портальная гипертензия и др., которые обусловливают ее возникновение при наличии генетической предрасположенности. В настоящее время не вызывает сомнения тот факт, что идеопатическая легочная гипертензия — это группа клинических синдромов с разной этиологией. Считается, что легочная вазоконстрикция — ее ранний патогенетический механизм, в основе которого лежат нарушение функции калиевых каналов в гладкомышечных клетках и ЭД.

Лекция тема: легочная гипертензия при хронических респираторных заболеваниях. Хроническое легочное сердце

Цель лекции – опираясь на приобретенные в ходе лекции знания, диагностировать легочную гипертензию и легочное сердце у пациентов с легочной патологией, назначить лечение при легочном сердце, определит прогноз и профилактику прогрессирования осложнения.

План лекции

  • Клинический случай

  • Эпидемиология легочного сердца

  • Определение понятия легочной гипертензии и легочного сердца

  • Этиология легочной гипертензии и легочного сердца

  • Патогенез и патоморфология легочной гипертензии и легочного сердца

  • Клиника легочной гипертензии и легочного сердца

  • Классификация легочной гипертензии и легочного сердца

  • Лечение легочной гипертензии и легочного сердца

  • Прогноз при легочной гипертензии и легочном сердце

Больной 52 лет, работает слесарем, вызвал участкового терапевта на дом. Предъявляет жалобы на одышку даже в покое, кашель с выделением небольшого количества слизистой мокроты, слабость, утомляемость. Много лет курит ( ИК 480) и кашляет с периодическими обострениями в связи с простудой. Последние 3 года отмечает постепенно усиливающуюся одышку, последние месяцы появились отеки на голенях. Объективно: пониженное питание. Диффузный цианоз и холодный акроцианоз. Отеки на нижних конечностях до верхней трети голеней. Грудная клетка бочкообразной формы, малоподвижна. При перкуссии звук с коробочным оттенком, границы легких опущены на одно ребро. Дыхание жесткое, с удлиненным выдохом, сухие хрипы на вдохе и выдохе.. Имеется пульсация в эпигастральной области, в положении лежа на спине определяется набухание шейных вен Тоны сердца приглушены, максимальная звучность тонов определяется под мечевидным отростком грудины. Акцент II тона над легочной артерией, систолический шум в проекции трехстворчатого клапана. Пульс — 92 в минуту, ритмичен. Размеры печени по Курлову:14-11-9 см. ОФВ1

Эпидемиология

У лиц в возрасте старше 50 лет легочное сердце является наиболее частой патологией после коронарной болезни и артериальной гипертензии. В тех районах, где широко распространено табакокурение и высока степень загрязнения воздуха, выше частота ХОБЛ легочное сердце может составлять до 25% от заболеваний сердца. Мужчины болеют чаще, чем женщины. Развитие легочной гипертензии и легочного сердца зависит от площади поражения легочной ткани при диффузных заболеваниях легких и степени нарушения альвеолярно — капиллярного газообмена. Нередко, даже у больных с диффузным легочным фиброзом, эмфиземой и длительной одышкой, не наблюдается формирования легочной гипертензии и кардиомегалиии. Легочная гипертензия (ЛГ) и ее прямое следствие – легочное сердце (ЛС) – является частым осложнением хронических заболеваний легких., ведущее место из которых принадлежит хронической обструктивной болезни легких. (ХОБЛ) и интерстициальным заболеваниям легких (ИЗЛ). В клинических исследованиях при измерении давления в ЛА прямым методом среднее давление в легочной артерии (Рра) выше 20 мм рт. ст. выявлялось у 35% больных тяжелого течения ХОБЛ; частота легочной гипертензии при ИЗЛ составляет около 65%. Установлено, что величина давления в малом круге кровообращения оказывает большее влияние на прогноз, чем нарушения газообмена. Легочная гипертензия значительно снижает переносимость физических нагрузок и качество жизни больных, является частой причиной повторных госпитализации. В большинстве случаев ЛГ при легочных заболеваниях– легкая и умеренная. Для всех больных ХОБЛ с выраженной ЛГ были характерны функциональные изменения: значительное снижение диффузионной способности легких, тяжелая гипоксемия без гиперкапнии и умеренное снижение ОФВ1 (около 50%). По данным аутопсий признаки гипертрофии правого желудочка сердца встречаются у 40% больных, умерших от ХОБЛ. При значениях ОФВ1 менее 0,60 л частота развития ЛС около 70%. Развитие сердечной недостаточности является, наряду с прогрессирующей дыхательной недостаточностью, одной из основных причин снижения качества жизни, утраты трудоспособности и преждевременной смерти у больных ХОБЛ, и по частоте смертельных исходов занимает третье место после инфаркта миокарда и гипертонической болезни. У большинства больных долгое время преобладают клинические признаки воспаления в бронхолегочной системе и дыхательной недостаточности. Типичные клинические и инструментальные признаки ЛГ, гипертрофии правого желудочка сердца, систолической и диастолической дисфункции ПЖ появляются поздно, что является причиной поздней диагностики и несвоевременного лечения ХСН на ранних стадиях.

Легочная гипертензия сама по себе может приводить к смерти пациентов, страдающих хроническими заболеваниями легких. Выживаемость пациентов ХОБЛ и хронической легочной гипертензией в два раза ниже, чем у больных с нормальным давлением в легочной артерии.

Определение

Легочная гипертензия — группа заболеваний, характеризующихся прогрессирующим повышением легочного сосудистого сопротивления, которое приводит к развитию правожелудочковой сердечной недостаточности и преждевременной гибели пациентов. ЛГ диагностируется при среднем давлении в ЛА (Рра) >25 мм рт.ст. в покое (норма 9-16) и более 30 мм рт.ст. при физической нагрузке. Кроме ЛГ, очень распространенным понятием является COR PULMONALE- легочное сердце. Некоторые эксперты предлагают отождествлять эти два понятия и использовать следующее определение: легочное сердце — это легочная артериальная гипертензия, являющаяся следствием заболеваний, нарушающих функцию и/или структуру легких; легочная артериальная гипертензия приводит к развитию гипертрофии и дилатации ПЖ и со временем может привести к развитию правожелудочковой сердечной недостаточности.

ЛС — это легочная артериальная гипертензия в сочетании с гипертрофией, дилатацией ПЖ, дисфункцией

обоих желудочков сердца, возникающих вследствие функциональных или структурных изменений в легких,

нарушения функции эндотелия сосудов легких и нейрогуморальных расстройств при хронической

гипоксии, вызванной патологией органов дыхания.

Этиология ЛГ и ЛС

К развитию легочной гипертензии могут привести следующие хронические заболевания легких

1. Заболевания собственно легких и внутрилегочных воздушных путей

  • Хронические обструктивные заболевания легких

-ХОБЛ;

-муковисцидоз;

-бронхоэктатическая болезнь;

-облитерирующий бронхиолит.

  • Интерстициальные заболевания легких

-ИЗЛ, ассоциированные с ситемными заболеваниями соедини тельной ткани (СЗСТ);

-идиопатические интерстициальные пневмонии (ИИП) (идиопатиченский легочный фиброз, неспецифическая интерстициальная пневмония, другие формы ИИП, другие формы ИЗЛ);.

  • Заболевания легочных сосудов

2. Обструкция верхних воздушных путей

-стеноз трахеи;

-нарушения дыхания во время сна (синдром обструктивного апноэ во время сна (СОАС);

-врожденные анатомические аномалии ротоглотки

3.Нарушения дыхательных движений (альвеолярная гиповентиляция):

-синдром «ожирение-гирповентиляция» (синдром ожирения-гипопноэ-Пиквика)

-кифосколиоз;

-нейромышечные заболевания;

4. Неадекватные вентиляционные импульсы из дыхательных центров

-первичная (идиопатическая)альвеолярная гиповентиляция;

-синдром ночного апноэ центрального происхождения

— высокогорная ЛГ.

Патогенез ЛГ и ЛС

Патогенез ЛГ при ХОБЛ.

Развитию легочного сердца обязательно предшествует легочная гипертензия. Основную роль в патогенезе ЛГ играет перегрузка правого желудочка вследствие увеличенного сопротивления легочному кровотоку на уровне мелких мышечных артерий и артериол. Увеличение сосудистого сопротивления может быть следствием анатомических причин или вазомоторных нарушений; чаще всего имеет место сочетание этих двух факторов. Увеличение работы правого желудочка, вызванное легочной гипертензией, может привести к его недостаточности. Однако даже у больных со сниженным ударным объемом правого желудочка его миокард может нормально функционировать при устранении причины – перегрузки. Причиной развития ЛГ при заболеваниях легких является комбинация нескольких факторов.

  • Сокращение площади капиллярного русла.

Анатомическое увеличение сопротивления легочных сосудов.

Система малого круга кровообращения характеризуется малым сопротивлением и высокой податливостью (комплайенсом). Уровень кровотока в малом круге кровообращения такой же, как в большом, при этом давление в нем составляет около 1/5 от среднего АД. При умеренной физической нагрузке кровоток может возрастать втрое за счет увеличения емкости малого круга кровообращения. Нормальные значения давление в малом круге кровообращения составляют: систолическое (СДЛА) — 26-30, диастолическое (ДДЛА) — 8-9, среднее (Ср ДЛА) — 13-19 мм рт.ст.. Повышение давления в легочной артерии связано с редукцией сосудистого русла легких вследствие уменьшения просвета сосудов в результате вазоспазма и компрессии легочных сосудов при гиперинфляции. При прогрессировании эмфиземы легких и легочного фиброза происходит анатомическая редукция сосудов с возрастанием ЛГ. сосудистого сопротивления.

Повышение давления в сосудах малого круга происходит при развитии выраженных изменений в легочных сосудах., когда сосудистый резерв легких истощается вследствие уменьшения площади и растяжимости легочной сосудистой сети, при этом даже небольшое увеличение легочного кровотока, связанное с повседневной жизненной активностью, может привести к легочной гипертензии. Высокая ЛГ наблюдается при сосудистых заболеваниях, сопровождающихся окклюзией мелких легочных артерий( множественные легочные эмболии, тромбозы, идиопатическая легочная гипертензия). У больных ХОБЛ ЛГ не достигает высокой степени. Рра и сосудистое сопротивление могут быть повышены во время физической нагрузки, а при тяжелой степени — и в покое.

Вазомоторное увеличение сосудистого сопротивления (гипоксия и ацидоз). Самым сильным стимулом для возникновения легочной вазоконстрикции является гипоксия альвеолярная гипоксия. Ацидоз (рН <7,2) также вызывает легочную вазоконстрикцию. Ацидоз денйствует синергично с гипоксией, в то время как алкалоз уменьшает прессорную реакцию на гипоксию.

  • Альвеолярная гипоксия.. Для легочного сердца характерно развитие артерио-артериолярной и капиллярной ЛГ. Первопричиной повышения давления в малом круге кровообращения при заболеваниях легких в 80 % является нарушение легочной вентиляции. Альвеолярная гиповентиляция является важнейшим механизмом в патогенезе ЛГ. Устранение причин альвеолярной гиповентиляции является обязательным условием лечения ЛС. К альвеолярной гиповентиляции и нарушениям вентиляционно – перфузионных соотношений приводят многие причины :нарушения проходимости бронхов, нарушение сурфактатанта с формированием ателектазов, нарушения мукоцилиарного транспорта с нарастанием обструкции,,уменьшение дыхательной поверхности при поражении паренхимы легких и сосудов легких, нарушения костно-мышечного аппарата, ожирение, утомление дыхательных мыш, нарушения регуляции дыхания. Альвеолярная гипоксия сопровождается легочной вазоконстрикцией, механизм которой был описан в 1946 г. Von Euler и Lijestrand и получил название рефлекса Эйлера-Лийестранда. Прямой эффект гипоксии связан с развитием деполяризации гладкомышечных клеток сосудов и их сокращением. Непрямым механизмом легочной вазоконстрикции является воздействие на стенку сосуда эндогенных медиаторов, обладающих вазоконстрикторным действием (лейкотриены, гистамин, серотонин, ангиотензин II и катехоламины), продукция которых увеличивается при гипоксии. Приспособительное значение рефлека Эйлера-Лильестранда состоит в устранении вентиляционно-перфузионных несоответствий,

  • Дисфункция эндотелия

Дисфункция эндотелия рассматривается как ранняя стадия сосудистого повреждения при любой сердечно-сосудистой патологии, в том числе и при ЛГ различного генеза. Для оценки эндотелиальной функции исследуется оксид-азот-синтезирующая функция эндотелия путем определения его метаболитов – нитритов и нитратов в плазме и в выдыхаемом воздухе. Причинами дисфункции эндотелия легочных сосудов при легочных заболеваниях являются хроническая гипоксия и воспаление.

Хроническая гипоксемия приводит к повреждению эндотелия, следствием которого является нарушение баланса между вазоконстрикторными и вазодилатирующими субстанциями с повышение вазоконстрикторных влияний ( тромбоксан, эндотелина-1) и понижением вазодилататилатирующих эффектов (простациклина (PGI2), простагландина Е2 (PGE2). Особое значение в генезе ЛГ при ХОБЛ придается оксиду азота. Синтез NO регулируется NO-синтазой, которая экспрессируется на эндотелиальных клетках Гипоксия приводит к нарушению продукции и высвобождению NO. У всех больных ХЛС выявлена гиперпродукция NO , наиболее выраженная при декомпенсированном ЛС. Взаимодействие системы NO и стресс-белков семейства HSP70 (определяются в лимфоцитах периферической крови) создает эндогенную цитопротекторную защиту. Умеренное повышение активности NO у больных ХОБЛ с компенсированным ЛС вызывает активацию защитных белков, том числе HSP70, как важного антистрессового цитопротекторного механизма, а также способствует, вероятно, расслаблению спазмированной гладкой мускулатуры бронхов и сосудов малого круга кровообращения.. При декомпенсированном ЛС выявлено истощение системы HSP70 . Нарастающая продукция NO сопровождается накоплением токсичных метаболитов и апоптозом клеток эндотелия. Токсические метаболиты NO оказывают повреждающее воздействие на митохондрии, ДНК, на миокард, легочную ткань, активируют легочный фиброз, способствуют ремоделированию сердца и легочных сосудов.

Воспаление приводит к значительному снижению NO-синтазы III и продукции NO. Воспаление сопровождается инфильтрацией адвентиция малых мышечных артерий лимфоцитами СД8+, утолщением интимы и дисфункцией эндотелия.

  • Ремоделирование

Развитие легочной гипертензии у больных ХОБЛ связано со структурными изменениями сосудистого русла малого, большого кругов кровообращения и сердца. Патоморфологические изменения в сосудах малого круга характеризуются пролиферацией медии, миграцией и пролиферацией гладкомышечных клеток в интиму, фиброэластозом интимы, утолщением адвентиции. Ремоделирование легочных сосудов выявляется не только при далеко зашедших, но и на ранних стадиях стадиях ХОБЛ. Ремоделированию легочных сосудов при хронических заболеваниях легких способствует увеличение активности сосудисто-эндотелиального фактора роста, роль которого возрастает при гипоксии. При ЛГ, возникающей только при физической нагрузке или гипоксии (транзиторная ЛГ) конечное диастолическое давление в правом желудочке сердца сохраняется в пределах нормы. Длительная ЛГ приводит к ремоделированию правого желудочка сердца: происходит перегрузка давлением и объемом, развивается эксцентирическая гипертрофия, дилатация, диастолическая дисфункция. В механизмах ремоделирования и дисфункции миокарда установлена роль повышения активности ренин- ангиотензин-альдостероновой системы (РААС) и симпатико-адреналовой системы (САС). При этом стимулируется рост гладкомышечных клеток, развитие фиброза, усугубляется вазоконстрикция, увеличивается ОЦК. При стабилизации ЛГ уровень наполнения в правом желудочке (конечное диастолическое давление) становится выше нормального. Это является результатом либо неполного опорожнения желудочка вследствие его дилатации, либо ухудшения его сократительной способности вследствие гипертрофии. До тех пор, пока сердечный выброс остается нормальным в покое и при физической нагрузке, сердечная недостаточность не развивается. (компенсированное легочное сердце). Дальнейшее прогрессирование ЛГ приводит к значительному возрастанию конечного диастолического давления в правом желудочке, сердечный выброс при нагрузке не способен адекватно увеличиваться, неспособность правого желудочка к нормальному опорожнению приводит к венозному застою в системе большого круга кровообращения, развиваются признаки сердечной недостаточности (декомпенсированное легочное сердце).

Структура и функциональное состояние правого и левого желудочков сердца взаимозависимы. Увеличение давления в правом желудочке смещает межжелудочковую перегородку в сторону левого желудочка, тем самым уменьшая объем и увеличивая давление в левом желудочке. При длительно сохраняющейся дыхательной недостаточности, значительной стабильной ЛГ и гипоксемии происходит увеличение левого желудочка и нарушение его функции.

Активация РААС способствует коллагенообразованию в левых отделах сердца и сосудах большого круга кровообращения. Неблагоприятное влияние на миокард оказывает гипоксемия и ацидоз. В дальнейшем развитие левожелудочковой недостаточности, сопровождающееся интерстициальным и альвеолярным отеком усиливают проявления дыхательной недостаточности.

  • Изменение реологии крови

Нарушение реологии крови на различных этапах развития ХЛС рассматривается как один из патогенетических механизмов его прогрессирования. Функцию эндотелия отражают состояние микроциркуляции, тромбоцитарно-сосудистого гемостаза и фактор Виллебранда. Обнаружено, что при компенсированном ЛС преобладают нейрогенно- обусловленные агиоспастические реакции в микроциркуляторном русле , при декомпенсированном ЛС — нарушение микроциркуляции зависит от нарастающей эндотелиальной дисфункции. Характерно снижение антикоагулянтного и повышение прокоагулянтного потенциала сосудистой стенки. При декомпернсированном ЛС отмечено повышение вязкости крови, повышение индекса агрегации эритроцитов и снижение их деформируемости, а также усиление агрегации тромбоцитов. Полицитемия, являющаяся следствием артериальной гипоксемии, приводит к повышению вязкости крови, является фактором риска развития тромбоэмболий, приводит к повышению сосудистого сопротивления и повышению среднего давления в малом круге кровообращения. Высокие концентрации гемоглобина при полицитемии связывают NO в легочном кровотоке, что сопровождается ингибированием эндотелий-зависимой релаксации сосудов в ответ на ацетилхолин Гемореологические нарушения приводят к нарушению транспортной функции крови, развивается синдром капиллярно-трофической недостаточности: отек эндотелия, повышение проницаемости, периваскулярный фиброз; нарушается диффузия газов. Происходит изменение кислотно-щелочного баланса с накоплением лактата и развитием ацидоза

  • Высокая амплитуда отрицательного инспираторного внутригрудного давления

Колебания внутригрудного давления у больных с обструктивными заболеваниями легких сопровождаются нарушениями гемодинамики в большом круге кровообращения и повышением давления в легочной артерии.

  • Повышение сердечного выброса

Повышение сердечного выброса сопровождает нарушения газообмена, такие как гиперкапния и ацидоз. При сатурации 66-81% минутный объем крови (МОК) удваивается. Уменьшение объема сосудистого русла легких и уменьшение комплайенса при ремоделировании приводит к повышению давления в малом круге кровообращения при повышении сердечного выброса Увеличению МОК способствует развитие бронхо-пульмональных анастомозов с возрастанием внутрилегочного шунтирования крови.

Патогенез легочной гипертензии при ХОБЛ

Механизмы легочной гипертензии при интерстициальных заболеваниях легких.

Интерстициальные заболевания легких характеризуются воспалительно-склеротическими изменениями в структурах легочного интерстиция. Важнейшими механизмами формирования легочной гипертензии при этих заболеваниях являются сокращение площади капиллярного русла и фиброз легочных сосудов. Наряду с этим, отмечается образование новых сосудов – ангиогенез, но морфология их отличается от нормальных сосудов полным отсутствием эластического слоя, что приводит к снижению комплайенса сосудов развитию ЛГ. В генезе ЛГ при ИЗЛ большую роль играет дисфункции эндотелия и образование профибротических цитокинов.

Механизмы легочной гипертензии при системных заболеваниях соединительной ткани (СЗСТ)

Легочная гипертензии выявляется при системной склеродермии, системной красной волчанке, реже — при ревматоидном артрите и болезни Шегрена. Патогенез легочной гипертензии определяется прогрессирующим интерстициальным фиброзом с редукцией сосудистого русла, а также прямым поражением микроциркуляторного русла легких.

Легочная гипертензия при расстройствах дыхания во время сна.

Синдром обструктивного апноэ-гипопноэ сна (СОАГС) – это дыхательное расстройство, связанное с прекращением поступления воздуха через носовую или ротовую полость пациента. У пациентов с СОАГС наблюдается не менее 15 эпизодов апноэ в течение часа. Повышение давления в легочной артерии происходит во время ночных эпизодов апноэ у больных с СОАС и обусловлено спазмом легочных сосудов в ответ на гипоксию во времы апноэ. ЛГ при СОАС является легкой и умеренной. У 10-15% пациентов СОАГС развивается постоянная легочная гипертензия, при этом в дневное время у них имеет место гипоксемия и гипрекапния Как правило, это пациенты, страдающие ожирением, обструкцией дыхательных путей и уменьшением чувствительности хеморецепторов со снижением передачи респираторных импульсов. Сочетание недостаточности правых отделов сердца, ожирения и дневной сонливости носит название » синдром Пиквика», или синдром ожирения-гиповентиляции. СОАГС сопровождается нарушениями системной гемодинамики. Повышение давления в легочной артерии затрудняет опорожнение правого желудочка сердца и нарушает наполнение левого, что приводит к уменьшению ударного объема сердца и сердечного выброса. Высокая амплитуда отрицательного внутригрудного давления вызывает увеличение транмурального давления в левом желудочке с увеличением постнагрузки. Причиной развития ЛГ при СОАС может быть диастолическая дисфункция левого желудочка сердца. СОАС является фактором риска системной артериальной гипертензии, которая ассоциируется с диастолической дисфкнкцией левого желудочка сердца.

Патоморфология

Признаками ЛГ являются^ гипертрофия мышечных элементов средней оболочки артерий и артериол или ее склероз, атеросклероз интимы сегментарных и субсегментарных артерий, появление продольного мышечного слоя на уровне терминальных артериол. В стенках вздутых альвеол выявляется коллагенизация капилляров, сужение и запустевание их просвета. Объем сердца увеличивается за счет гипертрофии и расширения правых полостей сердца. Толщина стенки правого желудочка у его основании увеличивается ( в норме 3,3 — 4,9 мм). При декомпенсации обнаруживаются признаки застоя в большом круге кровообращения: увеличение и «мускатное» полнокровие печени, цианотическая индурация почек, селезенки, асцит, анасарка. В этот период в миокарде правого желудочка и предсердия выявляются резко выраженные признаки дистрофии. Участки миомаляции и очагового кардиосклероза.

Клиническая картина ЛГ и ЛС

Вероятность диагностики ЛС зависит от выявления у больного заболевания легких, которое может привести к развитию легочной гипертензии. При острых бронхолегочных инфекциях, легочных эмболиях ЛС может проявиться симптомами остро развившейся правожелудочковой недостаточности. При длительной альвеолярной гиповентиляции системный венозный застой и периферические отеки развиваются скрытно, в течение дней и недель.

Диагностика ЛС.

Диагностика ЛС включает в себя:

  • диагностику заболевания, явившегося причиной ЛГ и ЛС (анамнестические сведения);

  • выявление клинических признаков и симптомов ЛГ;

  • выявление клинических признаков и симптомов ЛС — гипертрофию и/или дилатацию правого желудочка;

  • выявление признаков сердечной недостаточности по большому кругу кровообращения

  • выявление симптомов, связанных с сопутствующими заболеваниями

Что такое лёгочная гипертензия

Лёгочная гипертензия (ЛГ) — группа заболеваний, которое характеризуется патологическим состоянием дыхательной системы организма, вызванным увеличением давления в легочной артерии. Болезнь имеет сложную этиологию и патогенез, что значительно затрудняет своевременную диагностику и лечение.

Лёгочная артерия является наиболее крупным и важным парным сосудом малого круга кровообращения, обеспечивающим перенос венозной крови к легким. От его состояния зависит правильное функционирование дыхательной системы.

В норме среднее давление в легочной артерии должно составлять не более 25 мм рт. ст. Под воздействием различных факторов (физическая нагрузка, возраст, прием определенных лекарственных препаратов) эти значения могут незначительно варьироваться как в большую, так и в меньшую сторону. Это физиологическое повышение или понижение не несет угрозы здоровью. Но если среднее давление превышает 25 мм рт. столба в покое, то это признак легочной гипертензии.

Болезнь поражает, преимущественно, женщин. Лёгочная гипертензия также диагностируется у детей, связано это с наличием пороков сердца.

Заболевание встречается редко. Идиопатическая ее форма регистрируется 5 — 6 случаев на 1 млн населения.

Код по МКБ-10

Легочная гипертензия находится в МКБ-10 в группе с шифром I27, под которым обозначены формы легочно-сердечной недостаточности, не указанные в остальных классах.

Первичная легочная гипертензия шифруется I27.0 и характеризуется возникновением болезни без ясной этиологии.

Различные формы вторичной легочной гипертензии, возникающие как следствие иных заболеваний, обозначены кодом I27.2.

Классификация патологии

В медицинской практике выделяются следующие типы лёгочной гипертензии:

  • Первичная легочная гипертензия. Встречается редко и вызвана наследственным фактором, связанным с мутациями на генном уровне. Отдельно выделяется идиопатическая форма первичной легочной гипертензии, причины развития которой не могут быть определены.
  • Вторичная легочная гипертензия. Эта форма заболевания развивается на фоне иной патологии или под влиянием негативных внешних причин. Часто болезнь развивается по причине врожденных пороков сердца, заболеваний соединительной ткани, инфекционных (ВИЧ), паразитарных (шистосомоз) и системных патологий (например, при гемолитической анемии). Также легочная гипертензия может развиться при приеме лекарственных препаратов (антибиотиков). Существует данные, связывающие возникновение патологии с контактом с агрессивными химическими соединениями, в частности, с асбестом.
  • Тромбоэмболическая легочная гипертензия. Причиной ее возникновения является тромб, который в процессе своего движения по кровотоку закупоривает просвет легочной артерии. Эта форма болезни имеет быстрое течение с развитием острой дыхательной недостаточности и ортостатического коллапса.
  • Смешанная легочная гипертензия. Возникновение этой формы болезни связано с наличием в анамнезе иных заболеваний (почечная недостаточность, онкологические патологии, васкулит и т. д.). Причинная связь между ними и уровнем давления в легочной артерии в полной мере не определена.

Причины и факторы риска

Причины развития первичной лёгочной гипертензии доподлинно неизвестны. Существует теория, что ее возникновение может быть соотнесено с генетическими, а также аутоиммунными процессами.

Также зарегистрированы случаи, когда лёгочная гипертензия возникала у членов одной и той же семьи при наличии пороков сердца по нисходящей линии, что свидетельствует о значительной роли наследственного фактора.

Патогенез болезни обусловлен постепенным сужением просвета в русле легочной артерии, а также сосудов легких и малого круга кровообращения в целом. Это связано не с атеросклеротическими изменениями, что характерно для пациентов, страдающих артериальной гипертензией, а с патологическим утолщением стенок вен и капилляров, что приводит к потере ими эластичности.

Следствием этих процессов является увеличение кровяного давления в легочной артерии и сосудистой сетке легких. Вследствие этой патологии наблюдаются явления общей гипоксии и недостаточности тканевого питания.

В тяжелых случаях легочной гипертензии возможно присоединение воспалительных процессов, охватывающих внутренний выстилающий слой сосудов – эндотелий. Этот фактор повышает риск возникновения тромбоза легочной артерии и иных осложнений.

Факторы риска развития легочной гипертензии:

  • женский пол;
  • возраст от 20 до 40 лет;
  • инфекционные заболевания (ВИЧ, гепатит);
  • портальная гипертензия;
  • прием лекарственных препаратов (оральные контрацептивы, антидепрессанты);
  • болезни сердца;
  • состояния, связанные с артериальной гипертензией.

Существуют отдельные исследования, доказывающие высокий риск развития легочной гипертензии при частом употреблении рапсового масла, однако причинно-следственная связь между этим до конца неясна.

Симптомы патологии, классы заболевания

Легочная артериальная гипертензия, за исключением ее тромбоэмболической формы, имеет медленное развитие. Клинические симптомы нарастают постепенно и слабо проявляют себя. Возможно и их полное отсутствие.

Ведущим симптомом легочной гипертензии является одышка, которая поначалу присутствует лишь во время усиленных физических нагрузок, но по мере прогрессирования патологического процесса начинает возникать в покое. На последних стадиях заболевания выраженность одышки настолько сильна, что больной не в состоянии совершать элементарных бытовых действий самостоятельно.

Характерным отличием одышки при легочной гипертензии от аналогичного симптома при сердечной недостаточности, связанной с образованием пороков сердца, является то, что она не проходит при смене положения тела больного.

Кроме одышки, характерными признаками заболевания являются:

  • сухой кашель;
  • увеличение печени и ее болезненность;
  • отечность нижних конечностей;
  • загрудинные боли;
  • повышенная утомляемость и постоянная слабость;
  • охриплость голоса (наблюдается не у всех больных).

Легочная гипертензия – болезнь, характеризующаяся постепенным нарастанием патологической симптоматики, нарушающей работу сердца. В зависимости от ее выраженности принято выделять 4 класса (стадии) заболевания.

  1. I класс. Гипертензия 1 степени – начальная форма болезни. Пациент не ощущает патологических изменений. Физические нагрузки переносятся легко, двигательная активность не страдает.
  2. II класс. На 2 стадии физические нагрузки переносятся как обычно, однако при их высокой интенсивности больной отмечает появление сильной одышки и повышенной утомляемости. Степень выраженности морфологических изменений сосудов и внутренних органов незначительна.
  3. III класс. На 3 стадии привычные физические нагрузки переносятся плохо. Умеренная активность сопровождается большинством перечисленных выше симптомов. На ЭКГ отмечается гипертрофия правого желудочка сердца.
  4. IV класс. Проявление характерной симптоматики наблюдается при отсутствии нагрузок. Отмечается невозможность выполнения повседневных задач. Больной нуждается в постоянном уходе. На 4 стадии присоединяются симптомы сердечной недостаточности.

Осложнения легочной гипертензии

Легочная гипертензия, связанная с повышением давления в легочной артерии сопровождается серьезными осложнениями, со стороны сердечно-сосудистой системы. В процессе развития патологических процессов, связанных с легочной артериальной гипертензией, возникает гипертрофия правого желудочка сердечной мышцы. Это происходит из-за повышенной нагрузки на эту камеру, в результате чего сократительная способность ее ухудшается, что приводит к развитию сердечной недостаточности.

Гипертензия 1 степени характерна тем, что у больных могут отмечаться нарушения в работе сердца, выражающиеся в тахикардии сердца и мерцательной аритмии.

По мере изменений сосудистых стенок, в венах образовываются кровяные сгустки – тромбы. Они сужают просвет сосудов, что приводит к усилению выраженности симптоматики. Оторвавшийся тромб может заблокировать кровоток, что приводит к тромбоэмболии легочной артерии, которая в отсутствие своевременной медицинской помощи заканчивается смертью больного.

При наличии в анамнезе артериальной гипертонии, легочная гипертензия увеличивает частоту и степень выраженности кризов, которые, чреваты развитием инфаркта или инсульта.

Серьезным осложнением болезни является летальный исход, который возникает либо в результате дыхательной недостаточности, либо как следствие нарушений в работе сердца.

Диагностика

Диагностика легочной гипертензии начинается со сбора анамнеза. Уточняется характер и продолжительность симптомов, наличие хронических заболеваний, образ жизни пациентов и сопутствующие факторы риска.

При непосредственном осмотре выявляются следующие характерные признаки:

  • синюшность кожных покровов;
  • увеличение печени;
  • набухание шейных вен;
  • изменения в сердце и легких при выслушивании их при помощи фонендоскопа.

Ведущая роль в диагностике легочной гипертензии принадлежит инструментальным методам.

Катетеризация легочной артерии. Посредством этого метода измеряется давление в легочной артерии. Суть исследования заключается в том, что после пункции вены в ее просвет вводится катетер, к которому подключен прибор для измерения артериального давления. Метод является информативным при выявлении любых форм гемодинамических нарушений. И входит в стандарт исследований при подозрении на легочную гипертензию. Катетеризация показана не всем пациентам, при наличии сердечной недостаточности или тахиаритмии возможность ее проведения оценивается после консультации кардиолога.

ЭКГ. При помощи электрокардиографии выявляются патологии, связанные с нарушениями электрической активностью сердца. Также этот метод позволяет оценить морфологическую структуру миокарда. Косвенными признаками легочной гипертензии на ЭКГ являются дилатации правого желудочка сердца и смещение ЭОС вправо.

​УЗИ сердца. УЗИ позволяет оценить структуру сердечной мышцы, размер и строение ее камер, состояние клапанов и коронарных сосудов. Изменения, связанные с утолщением стенок предсердий и правого желудочка, опосредованно свидетельствуют о легочной гипертензии.

Спирометрия. Такое тестирование позволяет оценить следующие функциональные особенности бронхолегочной системы:

  • жизненная емкость легких;
  • общая емкость легких;
  • объем выдоха;
  • проходимость дыхательных путей;
  • скорость выдоха;
  • частота дыхания.

Отклонения вышеуказанных показателей от нормы свидетельствует о патологиях функции внешнего дыхания.

Ангиопульмонография. Методика заключается во введении контрастного вещества в сосуды легких в целях проведения рентгенологического исследования на предмет выявления патологий морфологического строения легочной артерии. Ангиопульмонография выполняется в том случае, когда остальные способы диагностики не могут с уверенностью определить наличие изменений. Это связано с высоким риском осложнений во время проведения процедуры.

Компьютерная томография (КТ). При помощи КТ возможно добиться визуализации изображения органов грудной клетки в различных проекциях. Это позволяет оценить морфологическое строение сердца, легких и сосудов.

Вышеперечисленные методы диагностики являются наиболее информативными, однако наличие первичной легочной гипертензии возможно определить лишь на основании совокупности полученных результатов исследований.

Класс болезни определяется при помощи «шестиминутного теста». В результате оценивается толерантность организма к физическим нагрузкам.

Методы лечения легочной гипертензии

Лечение пациентов с легочной артериальной гипертензией заключается в устранении симптомов и приостановке развития патологических процессов. В этих целях используются различные методы терапии.

Общие рекомендации

Наличие легочной гипертензии предполагает коррекции образа жизни пациентов. К подобным мерам следует отнести:

  • выполнение ежедневных упражнений ЛФК, способствующих улучшению тонуса кровеносных сосудов, но не требующих повышенной дыхательной активности;
  • избежание чрезмерных физических нагрузок;
  • профилактика инфекционно-воспалительных заболеваний дыхательной системы (бронхит, пневмония), а при их возникновении своевременное лечение;
  • профилактика анемии, заключающаяся в приеме специальных лекарственных препаратов (Сорбифер);
  • отказ от гормональных методов контрацепции;
  • отказ от курения и чрезмерного употребления алкогольных напитков.

Медикаментозная терапия

  • Сосудорасширяющие препараты (например: Нифедипин, Кардилопин). Широко применяется при лечении ЛГ. Они снижают тонус сосудистых стенок, способствуя их расслаблению и снижению общего давления в венах и артериях. В результате этого увеличивается диаметр сосудов и улучшается кровоток.
  • Простагландины (например: Трепростинил). Лекарственные средства, способствующие снятию сосудистого спазма. Прием простагландинов является профилактикой образования тромбов. Эффективны при всех типах ЛГ.
  • Сердечные гликозиды (Дигоксин, Строфантин, Коргликон). При их приеме снижается спазм сосудов, увеличивается приток крови к сердечной мышце, повышается толерантность сосудистой системы к внешним неблагоприятным факторам. При легочной гипертензии используются в целях профилактики и лечения поражений сердца.
  • Антикоагулянты (Аспирин, Эликвис). Предупреждают развитие тромбоза, а также растворяют уже имеющиеся кровяные сгустки.
  • Диуретики (Фуросемид). Мочегонные препараты обеспечивают отток лишней жидкости из организма, что снижает объем циркулирующей крови. Это минимизирует нагрузку на сердечно-сосудистую систему и способствует снижению давления в большом и малом круге кровообращения.
  • Антагонисты рецепторов эндотелина (Бозентан, Траклир). Патологический процесс в сосудах у пациентов с легочной артериальной гипертензией обусловлен разрастанием внутренней выстилающей поверхности сосудов – эндотелия. Прием лекарств этой группы значительно замедляет развитие заболевания.

Дополнительно применяются:

  • Кислородотерапия. Используется, в первую очередь, у пациентов с дыхательной недостаточностью и наличием пороков сердца. В результате проведения процедуры происходит насыщение крови кислородом, что обеспечивает нормальное питание тканей организма.
  • Оксид азота. Вдыхание оксида азота положительно воздействует на сосуды легких. Улучшается кровоток, снижается сопротивление их стенок. Устраняется одышка и боли, а также увеличивается толерантность к физическим нагрузкам.

Диета

Правила питания при легочной гипертензии предполагают ограничение в рационе соли и жиров животного происхождения. Разрешены к употреблению:

  • овощи;
  • фрукты;
  • молочные продукты;
  • маложирная мясная пища (говядина, птица);
  • нежирная рыба;
  • орехи, сухофрукты.

Следует избегать частого употребления кофе и крепкого чая.

Важно соблюдать питьевой режим во избежание отеков. Объем потребляемой жидкости должен составлять около 2 л воды в сутки.

Методы хирургического вмешательства

  • Пересадка сердца или системы легкие-сердце. Это высокотехнологичная операция применяется, когда методы стандартной терапии исчерпывают себя. Трансплантация сердца и легких представляет собой значительную проблему ввиду нехватки доноров, а также возможных проблем, связанных с отторжением их организмом реципиента. Пациенты после трансплантации с этим живут в среднем около десяти или пятнадцати лет.
  • Тромбэндартерэктомия. Данное операционное вмешательство подразумевает механическое удаление тромба в русле легочной артерии. Относится к малоинвазивному виду хирургии.

Методы народной медицины

Важно! Методы народной медицины не могут рассматриваться как самодостаточный способ лечения, их применение возможно только в комплексе с основной терапией по согласованию с врачом.

  • Настой плодов рябины. Чайную ложку ягод рябины необходимо заварить одним стаканом кипятка и оставить настаиваться на протяжении одного часа. Полученное средство процедить и употреблять по половине стакана 3 раза в день. Длительность приема составляет один месяц. Средство способствует устранению выраженности симптоматики заболевания (устранение одышки, загрудинных болей).
  • Настойка из соцветий календулы. 50 грамм высушенных соцветий необходимо залить 150 граммами спирта и настаивать в течение недели в сухом холодном месте без доступа солнечного света. Принимать средство необходимо по 25 капель трижды в сутки на протяжении одного месяца.

Профилактика

Методы специфической профилактики отсутствуют.

Общие профилактические меры направлены на устранение факторов риска и улучшение состояния здоровья организма:

  • своевременное лечение инфекционных заболеваний;
  • устранение воздействия на организм тяжелых физических нагрузок;
  • умеренная двигательная активность;
  • устранение вредных привычек (алкоголь, курение);
  • прием лекарственных препаратов для профилактики тромбообразования;
  • лечение пороков сердца.

Если легочная гипертензия уже диагностирована, то профилактика направлена на снижение вероятности развития возможных осложнений. При первичной легочной гипертензии необходим прием всех назначенных врачом лекарственных средств и выполнение его рекомендаций в полном объеме. Умеренная двигательная активность способствует сохранению активного образа жизни.

Прогноз для жизни

Сколько можно прожить при этой болезни? Прогноз зависит от запущенности патологических процессов в сосудах. При диагностировании ЛГ на поздних стадиях, пятилетняя выживаемость пациентов низкая.

Также на прогноз исхода заболевания влияет реакция организма на проводимое лечение. Если давление в легочной артерии начинает снижаться или остается на одном уровне, то при поддерживающей терапии пациент может прожить до 10 лет. При его повышении до 50 мм рт. ст и выше, болезнь вступает в стадию декомпенсации, когда нормальное функционирование организма невозможно даже при условиях проведения адекватной медикаментозной терапии.

Пятилетняя выживаемость на этой стадии болезни составляет не более 10%.

Легочная артериальная гипертензия – опасное заболевание, имеющее очень серьезный прогноз для жизни. Несмотря на то что оно встречается достаточно редко, являясь, в большинстве случаев, следствием иных болезней, полное излечение невозможно. Существующие методики лечения направлены на устранение неблагоприятных симптомов и замедление развития патологических процессов, полностью их устранить нельзя.