Поликистоз легких

Содержание

Медицинский портал услуг

Первое описание относится к 1949 г. Выделяют три анатомических формы кистозно-аденоматозного порока развития легких: макрокистозную, микрокистозную и смешанную.

  • I тип — формирование единичных кист большого размера, от 10 до 50 мм в диаметре, выстланных многослойным эпителием. На долю этой патологии приходится 50% Прогноз благоприятный.
  • II тип — образование нескольких кист размером менее 10 мм, выстланных цилиндрическим эпителием. Он составляет 40% общего количества случаев. Прогноз усугубляется сочетанием с экстралегочной патологией.
  • III тип — формирование большого количества микрокист, выстланных кубическим эпителием. Наименее многочисленная группа, составляющая 10% в данной группе Прогноз наихудший.

При УЗИ в пренатальном периоде используют разделение кистозноаденоматозного порока легких на две группы.

  • I тип — это присутствие в легочной ткани анэхогенных единичных или множественных кист большого размера, не менее 5 мм в диаметре.
  • II тип — множественные микрокисты менее 5 мм в диаметре, создающие при УЗИ эффект гиперэхогенности. Данный тип по прогнозу имеет менее благоприятное посгнатальное течение.

Пренатальная диагностика основана на эхографическом выявлении гиперэхогенного легкого, в структуре которого определяются анэхогенные структуры разного размера.

В подавляющем большинстве случаев процесс односторонний. Наблюдают многоводие, которое развивается из-за сдавления пищевода участками увеличенного пораженного легкого, что приводит к нарушению глотания околоплодных вод плодом. Отмечают смещение средостения, что может привести к сдавлению сердца и развитию вторичной сердечной недостаточности. Формирование сердечной недостаточности — неблагоприятный признак.

Ультразвуковые проявления кистозно-аденоматозного порока развития легких:

  • легкое кистозно-губчатой или губчатой структуры;
  • высокая эхогенность, в динамике не меняется;
  • увеличенный объем, прогрессирующий в динамике;
  • смещение органов средостения;
  • увеличение межреберных промежутков на стороне поражения;
  • односторонний процесс, локализация чаще слева;
  • многоводие.

На ранних стадиях беременности диагностика возможна лишь при выраженных изменениях со смещением средостения и многоводием. Оптимальный срок диагностики патологии — 18 нед. гестации, поскольку гиперэхогенность возникает на данном сроке беременности, так как респираторные бронхиолы и альвеолы формируются только в каналикулярную фазу развития легочной ткани от 17 до 28 нед. гестации.

Не всегда можно подтвердить диагноз, поскольку с увеличением срока беременности наблюдают регресс патологического процесса. Некоторые авторы считают, что патология остается, но идентификация патологического процесса современной эхографией не всегда возможна. После рождения ребенка информативна в диагностике данного порока развития легких магнитно-резонансная эхография.

Прогноз

Выживаемость при многоводно резко уменьшается — до 43%. Прогноз также зависит от вовлеченности легких, т.е. одно- или двустороннего поражения. Отягощающий фактор — сочетание с экстралегочной патологией. Возможна малигнизация пораженного участка.

Для прогнозирования исхода большое значение имеет допплерокардиография. Нормальная васкулопатия пораженного легкого — залог благоприятного исхода беременности.

При поздней диагностике патологии после 32 нед. гестации для ускорения созревания легких рекомендуют назначение стероидов и досрочное родоразрешение с последующим оперативным лечением легких. При выраженном выпоте либо при кистах большого размера можно проводить их пренатальное дренирование или многократное пунктирование. Однако это паллиатив, поскольку накопление жидкости в кисте происходит постоянно.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальнугс диагностику проводят:

  • с легочной секвестрацией; отличие — отсутствие системного кровообращения и анэхогенных участков при аденоматозно-кистозном поражении легких;
  • врожденной эмфиземой легких, при врожденной эмфиземе легких нет кистозных образований, в отличие от кистозно-аденоматозною порока;
  • бронхогенной кистой — это изолированное анэхогенное образование в структуре легкого с признаками реверберации за кистой.

Исходы врожденных кистозных мальформаций легких у детей и тактика их ведения в зависимости от особенностей клинического течения Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

^x\\\v

снос

ИСХОДЫ ВРОЖДЕН1 МАЛЬФОРМАЦИИ ЛЕГКИ И ТАКТИКА ИХ ВЕДЕНИЯ В ЗА1

от особенностей клиническ

УДК 616.24-005.1-053.1/.2-006.2-08 Поступила 18.12.2013 г.

НА Галягина, аспирант кафедры госпитальной педиатрии;

О.В. Халецкая, д.м.н., профессор, зав. кафедрой госпитальной педиатрии

Нижегородская государственная медицинская академия, Н. Новгород, 603005, пл. Минина и Пож

Цель исследования — проанализировать исходы врожденных кистозных мальформаций легких у детей в : ческих проявлений на пре- и постнатальном этапе, обосновать тактику ведения пациентов.

Материалы и методы. Проведен ретроспективный анализ 45 случаев врожденных кистозных пороков легких, пролеченн риод с 2005 по 2012 г. в двух основных детских больницах Нижнего Новгорода.

Результаты. Среди врожденных кистозных мальформаций легкого наиболее часто встречается кистозно-аденоматозный порок развития легких (60%). Почти у половины детей с такой патологией отсутствуют те или иные респираторные признаки в неонатальном периоде, а в 22,2% случаев симптомы не проявляются и в раннем возрасте. В трех случаях установлена внутриутробная регрессия кистозно-аденоматозного порока. Кистозно-аденоматозная мальформация и единичные врожденные кисты имеют наиболее благоприятный прогноз при условии своевременного выявления порока на пренатальном этапе и отсутствия сопутствующих врожденных пороков развития. Хирургическая резекция кистозных пороков легких потребовалась лишь 13 детям (28,8%). Выживаемость детей с кистозными мальформациями легких после хирургического вмешательства составила 92,3%.

Заключение. Благоприятные исходы беременностей с кистозными пороками развития легких составляют абсолютное большинство (86,7%) случаев. Оперативное лечение показано при наличии выраженных симптомов дыхательной недостаточности либо рецидивирующих инфекций респираторного тракта.

Ключевые слова: кистозные пороки легких; кистозно-аденоматозный порок развития легкого; кистозная мальформация; врожденная лобарная эмфизема; бронхолегочная секвестрация; врожденная киста легкого.

NA Galyagina, Postgraduate, the Department of Hospital Pediatrics;

ОМ. Khaletskaya, D.Med.Sc., Professor, head of the Department of hospital Pediatrics

Nizhny Novgorod State medical Academy, minin and Pozharsky Square, 10/1, Nizhny Novgorod, Russian Federation, 603005

КЛИНИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА

Для контактов: Галягина Наталья Андреевна, тел. моб. +7 920-000-81-82; e-mail: nataly.ggl@gmail.com

Особенности течения, исходов и тактики ведения врожденных кистозных мальформаций легких СТМ J 2014 — том 6, №2 77

КЛИНИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА

Лечение врожденных пороков развития (ВПР) легких до настоящего времени остается одной из актуальных проблем медицины. Наиболее распространенными среди таких пороков являются кистозные пороки легких. К классическим кистозным ВПР легких относят врожденный кистозно-аденоматозный порок развития легких (КАПРЛ), врожденную лобар-ную эмфизему (ВЛЭ), бронхолегочную секвестрацию (БЛС) и врожденные легочные кисты. Частота кистозных ВПР легких составляет около 1 на 10 00025 000 рождений . Такие пороки характеризуются как потенциально жизнеугрожающие аномалии у детей. По мнению некоторых авторов, врожденная патология легких плода является одной из основных причин перинатальной смертности и заболеваемости новорожденных: антенатальная гибель плодов с врожденными пороками легких составляет 6,6%, смертность новорожденных при врожденных аномалиях легких — 13,3% .

В последние годы ВПР легких стали чаще выявляться на пренатальном этапе методом ультразвуковой диагностики, что позволяет своевременно решать вопросы о тактике ведения таких пациентов . Скрининг кистозных аномалий развития легких плода с помощью ультразвука возможен с 20-й недели гестации. Все большее количество отклонений легких от нормы определяется антенатально. Тактика ведения этих детей остается спорной и в настоящее время .

Несмотря на существенный прогресс в деле качественного оказания медицинской помощи детям раннего возраста, результаты лечения кистозных ВПР легких не всегда утешительные. Этот факт объясняется отсутствием стройной системы пренатальной диагностики, эффективного лечения и профилактики. Во многих случаях остается открытым вопрос об оптимальных сроках оперативного вмешательства при кистозных ВПР легких, нет единой точки зрения по многим тактическим вопросам интенсивной терапии, методам анестезии и выхаживания пациентов с данной патологией .

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

Врожденные дефекты бронхолегочной системы нередко являются основой для наслоения инфекции с формированием хронических воспалительных легочных заболеваний . По данным авторов , у больных с хроническими заболеваниями легких частота пороков развития определяется в пределах от 1,4-10 до 20-60%, что объясняется нечеткостью не только клинико-рентгенологических, но и патоморфологических критериев диагностики некоторых пороков развития, особенно осложненных хроническим воспалением и фиброзными изменениями.

Цель исследования — проанализировать исходы врожденных кистозных мальформаций легких у детей в зависимости от клинических проявлений на пре- и постнатальном этапе, обосновать тактику ведения пациентов.

Материалы и методы. Для характеристики особенностей течения и определения тактики лечения врожденных кистозных пороков развития легких проведен ретроспективный анализ 45 случаев кистозных пороков легких у детей за период с 2005 по 2012 г. В зависимости от времени постановки диагноза выполнялась пренатальная диагностика, включающая стандартное ультразвуковое обследование, генетическое консультирование, и постнатальная диагностика, включающая рентгенологическое исследование грудной клетки детей, мультиспиральную компьютерную томографию органов грудной клетки, диагностическую трахеобронхоскопию.

Были проанализированы данные ультразвукового исследования плода и динамики его показателей в антенатальном периоде, точность диагностики порока, возраст на момент постановки диагноза, клиническая симптоматика после рождения, данные рентгенографии и мультиспиральной компьютерной томографии грудной клетки, результаты хирургического лечения и патоморфологического исследования удаленной ткани, данные клинического наблюдения пациентов в отдаленном периоде и общая оценка выживаемости детей с ВПР легких. Проведена оценка структуры кистозных ВПР легких, частоты сопутствующих пороков развития. Перинатальные исходы у плодов и детей с ВПР легких оценивали по соотношению мертворожденных, умерших и живых детей; выполнен анализ неонатальной и постнеонатальной младенческой смертности.

Данное ретроспективное исследование было одобрено Этическим комитетом НижГМА и соответствует требованиям Хельсинкской декларации (принятой в июне 1964 г. (Хельсинки, Финляндия) и пересмотренной в октябре 2000 г. (Эдинбург, Шотландия)). Все женщины дали письменное информированное согласие для научного анализа данных.

Исследование проводили на основании учетных документов: истории развития ребенка, истории болезни, протокола ультразвукового исследования плода, а в случаях мертворождения и смерти детей после рождения — протокола патологоанатомического исследования умерших плодов и детей. Хирургическое лечение пороков осуществлялось на базе Нижегородской областной детской клинической больницы и Детской городской клинической больницы №1 Н. Новгорода. Ультразвуковое исследование плодов выполнялось на базе Областного диагности-

78 СТМ J 2014 — том 6, №2 Н.А. Галягина, О.В. Халецкая

КЛИНИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА

ческого центра (Н. Новгород) на аппаратах Toshiba Aplio XG и VOLUSION E-8 (Япония) с использованием трансабдоминальных и трансвагинальных датчиков.

Полученные результаты анализа были обработаны статистически в соответствии с положениями доказательной медицины с применением компьютерного анализа и интегрированного пакета прикладных программ Statists 6.0 на базе операционной системы Windows XP.

Результаты. Из 45 случаев кистозных мальформаций легких 14 (31,1%) принадлежали детям женского пола и 31 (69,9%) — мужского пола. Средний возраст матерей на момент беременности составил 26,07±4,80 года. Средний возраст плодов и детей на момент постановки диагноза составил 43,3±32,6 нед постконцепционного возраста (от 20 нед гестационного возраста до 2 лет 10 мес после рождения) (рис. 1).

В 19 случаях (42,2%) порок был выявлен пренатально методом ультразвукового исследования плода у женщин с беременностью более 20 нед. Средний срок выявления порока на пренатальном этапе составил 22,80±3,35 нед. В неонатальном периоде диагноз был поставлен 8 детям (17,8%). В 12 случаях (26,6%) порок был выявлен уже в периоде раннего возраста, в 6 случаях (13,3%) диагноз поставлен патоморфологически после смерти ребенка в младенческом возрасте.

Среди всех выявленных пороков в 27 случаях (60%) отмечен КАПРЛ, в 7 случаях (15,6%) — ВЛЭ, в 8 случаях (17,8%) — киста легкого, в 1 случае зарегистрирована БЛС и в 2 случаях — ВЛЭ в сочетании с КАПРЛ.

Перинатальные исходы у плодов и детей с врожденными кистозными пороками легких выглядят следующим образом (рис. 2). В трех случаях произошли преждевременные роды мертвым плодом.

Остальные 42 беременности (93,3%) завершились рождением живых детей, из них в 32 случаях (83,3%) роды произошли в срок. Четыре ребенка умерли в неонатальном периоде: двое погибли в возрасте до 8 суток жизни и в 1 случае зафиксирована поздняя неонатальная смерть в возрасте 15 сут.

В одном случае ребенок умер в постнатальном периоде в возрасте 3,5 мес. Среди 7 неблагоприятных исходов кистозных пороков легких только в одном случае диагноз был установлен постнатально в возрасте 3 мес, в

остальных случаях он был поставлен впервые только на патоморфологическом исследовании плода или умершего ребенка. Не отмечено ни одного случая смерти детей с ВПР легких, диагностированных пренатально. В четырех случаях неблагоприятных исходов кистозных мальформаций легких было зарегистрировано наличие множественных врожденных пороков развития, среди которых в двух случаях ВПР легких сочетался с врожденной диафрагмальной грыжей, по одному случаю — с врожденным пороком центральной нервной системы (spina bifida), сердца и синдромом Поттера. Во всех случаях сопутствующие тяжелые пороки были выявлены пренатально, у всех отмечено наличие тех или иных отягощающих факторов: многоводие, смещение средостения, патология плаценты. Трое детей имели изолированные ВПР дыхательной системы, из них в одном случае наблюдалось сочетание ВЛЭ с трахеальным бронхом. У 38 детей (84,4%) с врожденными кистозными мальформациями легких перинатальные исходы были благоприятными.

У 23 из 42 живорожденных детей (54,8%) отмечены клинические проявления порока в неонатальном периоде, из них респираторный дистресс-синдром — у 11 пациентов, респираторная инфекция/пневмо-ния — у 7 и диспноэ — у 6. У 11 детей клинически порок впервые проявился в возрасте с 1 мес до 3 лет, из них в 80% случаев отмечены рецидивирующий бронхообструктивный синдром или респираторная инфекция/пневмония. Однако 8 детей клинически оставались бессимптомными в течение периода раннего возраста.

У 22 детей из 45 (48,9%) наблюдали смещение средостения в здоровую сторону, у 12 (26,7%) врожденные пороки легких были ассоциированы с другими врожденными аномалиями, среди которых у

О

Ф

Ф

И

с: ш Ф о

1° § ё

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

Порядковый номер пациента

— линия тренда

Рис. 1. Средний возраст плодов и детей на момент постановки диагноза

Особенности течения, исходов и тактики ведения врожденных кистозных мальформаций легких СТМ J 2014 — том 6, №2 79

КЛИНИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА

Рис. 2. Перинатальные исходы у плодов и детей с врожденными кистозными пороками легких

Клиническая характеристика и исходы исследуемых кистозных пороков легких

Характеристика КАПРЛ ВЛЭ БЛС Врожденная киста КАПРЛ + ВЛЭ Всего

Количество случаев 27 7 1 8 2 45

Пол (мужской/женский) 20/7 4/3 0/1 6/2 1/1 31/14

Время диагностики ВПР (пренатально/ постнатально/постморбидно) 14/8/5 1/6/0 1/0/0 6/1/1 1/1/0 23/16/6

Симптомные/бессимптомные пороки 18/6 7/0 1/0 6/2 2/0 34/8

Клинические проявления (неонатальный/ постнеонатальный период) 12/5 6/1 1/0 1/5 2/0 23/11

Оперативное/консервативное лечение 2/25 5/2 1/0 3/5 2/0 13/32

Послеоперационный летальный исход 0 1 0 0 0 1

Наличие/отсутствие сопутствующих ВПР 8/19 3/4 0/1 5/3 0/2 16/29

Исходы (мертворожденные/умершие/ живые дети) 3/2/22 0/1/6 0/0/1 0/1/7 0/0/2 3/4/38

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

4 выявлен врожденный порок сердечно-сосудистой системы, у 5 врожденные пороки трахеи и бронхов (трахеомаляция, бронхомаляция, трахеальный бронх, стеноз трахеи или бронха), у 2 — ВПР костномышечной системы (врожденная диафрагмальная грыжа), у 1 — ВПР центральной нервной системы (spina bifida).

Хирургическая коррекция порока была выполнена 13 детям (28,8%) (КаПрЛ — 2, ВлЭ — 5, врожденная киста — 3, БЛС — 1, ВЛЭ с КАПРЛ — 2). Возраст, в котором проводилось оперативное вмешательство, варьировал от 7 сут до 6 лет. Резекция тканей легкого выполнялась в пределах кисты, сегмента и пораженной доли. В 1 случае ВЛЭ полноценную хирургическую коррекцию порока выполнить не удалось в связи с ухудшением состояния во время операции, у ребенка был зафиксирован летальный исход. В 4 случаях наблюдались постоперационные осложнения (пневмоторакс, плеврит). Выживаемость детей с кистозными мальформациями легких после операций составила 92,3%.

В 3 случаях после операции диагноз был изменен по результатам патоморфологического исследования: у 1 ребенка вместо врожденной кисты обнаружена ВЛЭ, а у 2 детей вместо КАПРЛ — ВЛЭ с кистозной трансформацией легочной ткани.

Характеристика каждой группы кистозных пороков легких представлена в таблице.

Врожденный кистозно-аденоматозный порок развития легкого (n=27). На пренатальном этапе выявлено 14 случаев из 27 КАПРЛ (52%), из которых у троих детей наблюдалась регрессия кист до полного исчезновения к концу третьего триместра. У 8 детей диагноз был поставлен после рождения, из них у 4 — в неонатальном периоде, у 3 — на первом году жизни. У одного ребенка диагноз был выявлен в возрасте 1,5 года. В 5 случаях диагноз впервые установлен патоморфологически после смерти ребенка, среди них в 3 случаях отмечен 3-й тип КАПРЛ согласно классификации Стокера .

У 13 живорожденных детей (54,2%) порок дебютировал в неонатальном периоде респираторными симптомами, среди которых половину составлял респираторный дистресс-синдром.

11 детей (45,8%) не имели каких-либо клинических проявлений при рождении, из них 5 человек перенесли респираторную инфекцию (бронхит, пневмония) на первом году жизни. В 6 случаях из 11 дети оставались бессимптомными в периоде раннего возраста.

В 12 случаях (44,4%) отмечен правосторонний процесс, в 7 — левосторонний, в 4 порок был выяв-

80 СТМ J 2014 — том 6, №2 Н.А. Галягина, О.В. Халецкая

КЛИНИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА

лен с двух сторон. У 11 детей (40,7%) отмечалось смещение средостения в здоровую сторону, у 25 детей (92,5%) в легком определялось 3 кисты и более. У 18 человек (66,7%) кисты локализовались в пределах одной доли. В 10 случаях выявлен 1-й тип порока, в 9 — 2-й тип и в 8 — 3-й тип порока.

Выживаемость детей с КАПРЛ составила 81,5% (3 случая мертворождения, 2 — ранней неонатальной смерти), среди умерших детей и плодов в 100% случаев обнаружено наличие множественных врожденных пороков развития.

Экстренная хирургическая резекция кист была выполнена только в одном случае, в одном случае ребенок прооперирован планово в возрасте 3 лет, остальным детям рекомендовано динамическое наблюдение с рентгенологическим контролем порока.

Врожденная лобарная эмфизема (n=7). Среди детей с ВЛЭ только в одном случае диагноз был поставлен пренатально при ультразвуковом исследовании плода. У остальных диагностика порока происходила после рождения, в неонатальном периоде. У 6 детей порок дебютировал в раннем неонатальном периоде симптомами дыхательной недостаточности, у 4 был локализован в верхней доле левого легкого, 5 детей имели смещение средостения.

Хирургическое вмешательство потребовалось 5 больным (4 — лобэктомия, 1 — биопсия). Возраст проведения операции варьировал от 1 нед до 6 лет, осложнения выявлены в 2 случаях: смерть ребенка от сердечно-легочной недостаточности и частичный напряженный пневмоторакс.

Врожденная киста легкого (n=8). В двух случаях киста была визуализирована на пренатальном скрининговом УЗИ в 22 нед беременности. Ни в одном случае порок не выявлен в неонатальном периоде. У 5 детей диагноз поставлен в периоде раннего возраста (от 3,5 мес до 2 лет 10 мес). В одном случае киста выявлена патоморфологически после смерти ребенка с множественными врожденными пороками развития (врожденной диафрагмальной грыжей, незавершенным поворотом кишечника, общей брыжейкой и гипоплазией легкого) в возрасте 15 сут после рождения. У данного ребенка клинические проявления пороков наблюдались сразу после рождения. Он был прооперирован в возрасте 7 сут по поводу врожденной диафрагмальной грыжи, однако в возрасте 15 сут умер. В 6 случаях клинически порок не выявлялся от 5 мес и до 2 лет 10 мес после рождения. В 5 случаях обнаружены сопутствующие врожденные пороки развития, из которых у троих детей наблюдались ВПР бронхолегочной системы (трахеомаляция, бронхомаляция, гипоплазия легкого, лобарная эмфизема). У 6 пациентов киста была локализована в правом легком, из них у 5 — в нижней доле. Смещение средостения отмечено у 4 детей, при этом размеры кисты варьировали от 4,5 до 7,5 см в диаметре, у

двух детей гигантские кисты занимали всю половину грудной клетки, а также пролабировали в противоположную сторону. В 4 случаях была выполнена хирургическая резекция кист. Возраст проведения операции варьировал от 17 сут до 2 лет 10 мес. Послеоперационное осложнение в виде пневмоторакса наблюдали лишь в одном случае.

Бронхолегочная секвестрация (n=1). В нашем исследовании выявлен лишь один случай БЛС. У плода на 24-й неделе гестационного возраста впервые был заподозрен данный порок. Ребенок родился в срок, однако с рождения у него отмечались симптомы дыхательной недостаточности. Состояние его в роддоме оценивалось как крайне тяжелое. В первые же сутки после рождения у ребенка были выявлены также пневмония, пневмоторакс на противоположной стороне, смещение средостения. Он был прооперирован в возрасте 1 мес. Осложнений после операции не наблюдалось.

Врожденная лобарная эмфизема в сочетании с КАПРЛ (n=2). В двух случаях патоморфологически обнаружено ВЛЭ с кистозно-аденоматозной перестройкой легочной ткани. У одного ребенка порок впервые был заподозрен пренатально при 2-м скрининговом УЗИ как КАПРЛ, у другого не был выявлен пренатально, однако беременность наступила в результате экстракорпорального оплодотворения и женщина практически всю беременность находилась на сохранении в стационаре. В обоих случаях наблюдался клинический дебют заболевания непосредственно в неонатальном периоде и дети были экстренно прооперированы по жизненным показаниям. На гистологическом исследовании удаленной ткани легкого в обоих случаях выявлено сочетание КАПРЛ с ВЛЭ. В литературе описывается сочетание данных пороков, а также сочетание КАПРЛ с БЛС . Эти наблюдения сочетаний кистозных ВПР легких дают основания ставить вопрос о пересмотре их классификации.

Обсуждение. В связи с достижениями в области пренатальной ультразвуковой диагностики увеличивается частота случаев кистозных мальформаций легких. В их структуре наиболее часто встречающимся пороком (60% случаев) является врожденный КАПРЛ. В 42,2% случаев ВПР легких обнаруживаются на плановом ультразвуковом исследовании плода в начале второго триместра беременности. Проведение последовательных УЗИ в декретированные сроки дает возможность наблюдать за динамикой изменений и эволюцией большинства пороков.

В литературе описываются случаи внутриутробной регрессии КАПРЛ, однако сообщения о регрессии кист на постнатальном этапе редки. В нашем исследовании мы обнаружили внутриутробную регрессию порока в трех случаях, а также спонтанную постнатальную регрессию у одного пациента в возрасте 1,5 мес. Теоретически пороки не

Особенности течения, исходов и тактики ведения врожденных кистозных мальформаций легких СТМ J 2014 — том 6, №2 81

КЛИНИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА

могут просто исчезнуть, но возможность продолжающегося регресса после рождения не должна исключаться, так как развитие легких продолжается до 3-7 лет .

Полученные нами данные о высоком проценте случаев бессимптомного течения порока подтверждаются другими исследователями . В нашей работе 45,8% детей с КАПРЛ не имели респираторных симптомов при рождении и у 22,2% они не обнаружились до возраста 3 лет. Данный факт позволяет утверждать, что выжидательная тактика с динамическим наблюдением порока в таких случаях наиболее оправдана. Вполне логично предположить, что для новорожденных с бессимптомным течением КАПРЛ будет целесообразным отложить операцию на период до 3 лет — это обеспечит возможность уменьшения размеров кист и тем самым облегчит хирургическое вмешательство. Кроме того, не может упускаться из виду вероятность полной ремиссии порока . Такая ситуация диктует необходимость проведения всем пациентам мультиспиральной компьютерной томографии с целью более детальной визуализации рентгенологической картины в легких. При этом нельзя полностью исключить наличие изменений на гистологическом уровне.

Наиболее распространенное клиническое проявление у новорожденных с КАПРЛ — дыхательная недостаточность, в то время как у детей раннего возраста пороки легких чаще проявляются рецидивирующими инфекциями дыхательных путей и/или обструктивным синдромом. По нашим данным, у детей раннего возраста с кистозными мальформациями легких повторные бронхиты обнаруживаются в 69% случаев. Большинство случаев КАПРЛ однодолевые, только у некоторых детей фиксируется вовлечение нескольких долей, и еще реже — двустороннее поражение. Всего лишь у 4 пациентов встретилось полидолевое поражение, и все четверо имели двустороннее поражение легких.

В отличие от КАПРЛ врожденная лобарная эмфизема в большинстве случаев (85,7%) проявляется симптомами дыхательной недостаточности с рождения, соответственно и оперативное вмешательство детям с ВЛЭ было выполнено в 57,1% случаев на первом году жизни, что значительно более часто, чем у детей с КАПРЛ (3,7%).

Единичные врожденные кисты легкого реже сопровождаются теми или иными респираторными симптомами в неонатальном периоде. В нашем исследовании лишь в двух случаях установлено клиническое проявление врожденных кист, однако данные дети имели также сопутствующие врожденные пороки развития (диафрагмальную грыжу, лобарную эмфизему). Следует отметить, что врожденные кисты легкого наиболее часто сочетаются с другими врожденными пороками развития бронхолегочной системы (60% случаев).

Современные взгляды на тактику ведения детей с ВПР легких остаются различными. В литературе описывается внутриутробное лечение кистозных изменений с помощью лазерных абляционных методов . Однако данная тактика не всегда приемлема, поскольку важно проследить динамику размеров кист. Целью постнатального хирургического лечения кистозных мальформаций легких является улучшение и стабилизация клинического состояния ребенка и предотвращение развития осложнений, таких как пневмоторакс, прогрессирующая дыхательная недостаточность, инфекции и злокачественная трансформация. Для тех пациентов, у которых происходит быстрое купирование дыхательной недостаточности вскоре после рождения, без наличия сочетанных аномалий, важно динамическое наблюдение, которое может избавить пациента от ненужной операции. Тем не менее немедленное хирургическое лечение может быть приемлемо для детей с клиническим дебютом в более старшем возрасте, так как спонтанный регресс порока в этом случае происходит значительно реже .

Заключение. Благоприятные исходы беременностей с кистозными пороками развития легких у плодов и детей составляют абсолютное большинство (86,7%) случаев. Неблагоприятные исходы преимущественно всегда ассоциированы с наличием множественных врожденных пороков развития, что обусловливает целесообразность прерывания таких беременностей на ранних сроках.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

Среди врожденных кистозных пороков развития легкого наиболее часто встречается кистозно-аденоматозный порок развития легких (60%). У половины детей (45,8%) с такой патологией отсутствуют те или иные респираторные признаки в неонатальном периоде, а в 22,2% случаев симптомы не проявляются и в раннем возрасте.

Кистозно-аденоматозные пороки легких и единичные врожденные кисты имеют наиболее благоприятный прогноз при условии своевременного выявления их на пренатальном этапе и отсутствия сопутствующих врожденных пороков развития.

Пренатальная диагностика врожденных пороков легких не означает необходимости обязательного хирургического вмешательства. Оперативное лечение показано только при наличии выраженных симптомов дыхательной недостаточности либо рецидивирующих инфекций респираторного тракта.

Финансирование исследования и конфликт интересов. Исследование не финансировалось какими-либо источниками, и конфликты интересов, связанные с данным исследованием, отсутствуют.

Литература

1. Lakhoo K., Mngongo C. Congenital cystic lung lesion. In: E.A. Ameh, S.W. Bickler, K. Lakhoo, et al. Paediatric surgery:

82 СТМ J 2014 — том 6, №2 Н.А. Галягина, О.В. Халецкая

КЛИНИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА

a comprehensive text for Africa. Seattle, WA, USA: GLOBAL HELP Organization; 2011; p. 287-291.

2. Кохно Н.И. Врожденные заболевания легких плода (течение беременности, диагностика и исходы). Автореф. дис. … канд. мед. наук. М; 2005, 195 с.

3. Кулаков В.И., Исаков Ю.Ф., Кучеров Ю.И., Байба-рина Е.Н. Пренатальная диагностика и лечение врожденных пороков развития на современном этапе. Российский вестник перинатологии и педиатрии 2006; 6: 63-65.

5. Королев Б.А., Шахов Б.Е., Павлунин А.В. Аномалии и пороки развития легких. Н. Новгород: Изд-во НижГМА; 2000; 302 с.

6. Каганов С.Ю., Розинова Н.Н. Место врожденной и наследственной патологии в пульмонологии детского возраста. В кн.: Врожденные и наследственные заболевания легких у детей. Под ред. Ю.Е. Вельтищева, С.Ю. Каганова,

В. Таль. М: Медицина, 1986; с. 9-22.

7. Черенков Ю.В., Нечаев В.Н. Диагностика, профилактика и коррекция врожденных пороков развития. Саратовский научно-медицинский журнал 2009; 5(3): 379-383.

8. Яцык Г.В., Давыдова И.В., Цыгина Е.Н., Кустова О.В., Басаргина М.А. Диагностика врожденных бронхолегочных заболеваний у детей, перенесших ИВЛ в неонатальном периоде. Практика педиатра 2008; Март: 62-65.

9. Biyyam D.R., Chapman T., et al. Congenital lung

13. Butterworth S.A., Blair G.K. Postnatal spontaneous

resolution of congenital cystic adenomatoid malformations. J Pediatr Surg 2005; 40(5): 832-834, http://dx.doi.

15. Sood M., Sharma S. Congenital cystic adenomatoid malformation lung — a case report. Curr Pediatr Res 2011; 15(1): 61-63.

treatment of the asymptomatic patient. AJR Am J Roentgenol 2000; 175: 1551-1554.

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

9. Biyyam D.R., Chapman T., et al. Congenital lung

12. Crombleholme T.M., Coleman B., Hedrick H., Leichty K., Howel L., Flake A.W., Johnson M., Adzick N.S. Cystic

Особенности течения, исходов и тактики ведения врожденных кистозных мальформаций легких СТМ J 2014 — том 6, №2 83

КЛИНИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА

13. Butterworth S.A., Blair G.K. Postnatal spontaneous

resolution of congenital cystic adenomatoid malformations. J Pediatr Surg 2005; 40(5): 832-834, http://dx.doi.

15. Sood M., Sharma S. Congenital cystic adenomatoid

malformation lung — a case report. Curr Pediatr Res 2011; 15(1): 61-63.

Поликистоз лёгких

Опубликованно: 10.10.2016

Поликистоз лёгких (гипоплазия лёгких кистозная) — врождённое недоразвитие респираторных отделов лёгкого и соответствующих бронхов, которые, викарно расширяясь, заполняют место отсутствующей паренхимы, образуя множество тонкостенных полостей.

Наиболее часто встречающийся порок развития лёгкого, который может сочетаться и с другими пороками развития (сердечно-сосудистой, костной системы, почек и др.). Поликистоз лёгких осложняется хроническим воспалительным процессом, во многом определяющим тяжесть течения кистозной гипоплазии.

Причины поликистоза легких

Этиология до конца не выяснена. Порок формируется в относительно поздние сроки внутриутробного развития; имеются данные о возможности формирования поликистоза в постнеонатальном периоде. Различные варианты поликистоза по морфологическому строению и функции могут повторять строение органов дыхания животных организмов, находящихся на различных уровнях онтогенетического развития, что позволяет относить поликистоз к проявлениям атавизма.

Формирование поликистоза лёгких связано с наличием диафрагмальной грыжи, пороками развития сосудов средостения, уменьшением количества амниотической жидкости при беременности (олиго-гидроамнион). Через стенки полостей, которыми заканчиваются бронхи, может частично осуществляться газообмен; поражённые пороком участки сегментов могут чередоваться с нормально развитыми.

Поэтому при небольшом объёме дефекта развития лёгких (в пределах сегмента) он может компенсироваться функционирующими элементами этого органа и протекать клинически бессимптомно. Распространённые формы поликистоза сопровождаются дыхательной недостаточностью и деформацией грудной клетки. Характерно возникновение воспалительного процесса, приобретающего хроническое течение.

Симптомы поликистоза легких

Клинические симптомы поликистоза лёгких могут проявляться в раннем возрасте (при распространённых формах), чаще после острых респираторных заболеваний, острой пневмонии, кори, коклюша, и в старшем возрасте — после физических перегрузок, заболеваний в препубертатном и пубертатном периодах. Характеризуются кашлем с отделением гнойной мокроты, развитием нарушений внешнего дыхания обструктивного характера. Степень выраженности клинических симптомов зависит от объёма поражения и сохранности функционирующей лёгочной ткани.

Диагностика и лечение поликистоза легких

Диагноз устанавливается на основании данных анамнеза об отклонениях от нормы в течение беременности и родов, экстрагенитальных заболеваниях матери (ревматизм и др.), наличия хронических лёгочных заболеваний в семье, рентгенолог, методов исследования. На рентгенограммах лёгких поражённые отделы лёгкого, чаще с одной стороны могут иметь уменьшенные размеры и множественные тонкостенные округлые просветления. На бронхо-грамме (см. Бронхография) определяются деформированные и расширенные бронхи, заканчивающиеся колбовидными или шаровидными полостями. Мелкие бронхиальные ветви не определяются.

Лечение при ограниченных формах поликистоза лёгких — хирургическое; при распространённых — консервативное, с применением различных методов санации бронхов и соблюдением этапности лечебно-оздоровительных мероприятий (см. Лечение пневмонии хронической).

Профилактика: мероприятия по антенатальной охране плода, адекватная терапия ателектазов лёгких, дистелектазов и другие патологии лёгких в периоде ново- рождённости и первых месяцев жизни ребёнка.

Читайте также: Пневмония хроническая, Плеврит туберкулёзный.

Генетик-РО

Ведущие специалисты в области генетики и детской аллергологии-пульмонологии

Сизякина Людмила Петровна — директор НИИ клинической иммунологии, д.м.н„ профессор, заслуженный врач РФ, лауреат премии главы Администрации (губернатора) Ростовской области «Лучший ученый года»

Амелина Светлана Сергеевна — профессор кафедры по курсу генетики и лабораторной генетики, доктор медицинских наук. Врач генетик высшей квалификационной категории

Карпов Владимир Владимирович, Кандидат медицинских наук, Заведующий кафедрой детских болезней №3

Андриященко Ирина Ивановна, Врач-педиатр высшей квалификационной категории

Забродина Александра Андреевна, Врач-педиатр, аллерголог-иммунолог, МБУЗ «Детская городская больница №2» города Ростова-на-Дону

Дегтерева Елена Валентиновна — ассистент кафедры по курсу генетики и лабораторной генетики, врач-генетик первой категории

Редактор страницы: Крючкова Оксана Александровна

Поликистоз легких

Поликистоз легких — один из наиболее часто встречающихся пороков развития бронхолегочной системы. Предложены многочисленные названия для определения врожденных кистозных образований легких.

В последние годы в качестве синонима термина поликистоза легких используется термин «кистозная гипоплазия». Под кистозной гипоплазией понимают порок развития легкого или его части, обусловленный антенатальным недоразвитием легочной паренхимы, сосудов и бронхиального дерева и формированием полостей дистальнее субсегментарных бронхов. При этом считают, что нет необходимости проводить разграничение между понятием «кистозная гипоплазия» и «поликистоз», так как оба термина выражают по сути дела однозначные нарушения развития бронхиальных и альвеолярных структур легкого.

Поликистоз возникает в результате нарушения развития легких на 2—3-м месяце эмбриогенеза. В этом случае речь идет о нарушении развития мелких бронхов, что соответствует IV степени недоразвития легких по классификации, предложенной Monaldi.

Поликистоз легких (кистозная гипоплазия) составляет 60—80% от всех пороков развития. По данным Б. А. Королева и соавт. (1983), из 454 больных с пороками развития легких кистозная гипоплазия имела место у 203 человек. Л. В. Юдина (1980) диагностировала поликистоз у 76 из 109 больных с различными пороками бронхолегочной системы.

В пользу врожденного генеза поликистоза свидетельствует его частое сочетание с другими пороками развития. По данным Н. С. Соколовой (1976), у 20 мертворожденных и умерших в родильном доме детей с кистозной гипоплазией обнаруживались различные аномалии, чаще всего диафрагмальная грыжа, пороки развития костной системы, мочеполовых органов, сердца, центральной нервной системы, пищеварительного тракта.

Описано сочетание кистозной гипоплазии левого легкого у четырехлетнего ребенка с правосторонним трахеальным бронхом и дефектом межжелудочковой перегородки.

Мы наблюдали больного, у которого поликистоз легких сочетался с синдромом мальабсорбции, поражением почек и несахарным мочеизнурением. Особый интерес этого наблюдения заключается в том, что при изучении кариотипа у ребенка была выявлена хромосомная патология— реципрокная транслокация (15/19) (Ю. В. Селезнев). Аналогичные хромосомные изменения были обнаружены и у матери ребенка, однако бронхолегочная патология у нее не наблюдалась. Отсутствие аналогичных фенотипических проявлений у матери при общности цитогенетической картины у нее и ребенка заставило отказаться от предположения о том, что порок развития бронхолегочной системы у ребенка в сочетании с другими нарушениями является клинической реализацией хромосомного дисбаланса. Однако несомненно, что унаследованная хромосомная аномалия имела модифицирующее значение в формировании у ребенка тяжелой и многообразной патологии.

В. Маккьюсик (1976) отмечает, что генетика кистоза легких неясна, а семейные наследования не описаны. Вместе с тем поликистоз легких может носить семейный характер. Мы наблюдали семью, в которой поликистозом страдали двое детей, лечившихся в клинике, и их мать.

Мы наблюдали также 2 сестер с поликистозом, причем патологический процесс имел одинаковую локализацию.

Интересно отметить, что в семьях больных с поликистозом легких могут иметь место другие пороки развития. Мы наблюдали 2 детей из одной семьи. У одного из них был поликистоз левого легкого, его старший брат страдал хронической пневмонией с бронхоэктазами и у него было врожденное укорочение правой голени.

Морфологически поликистоз легких характеризуется признаками остановки развития бронхолегочного аппарата с образованием множественных кист, размеры которых значительно (до 10—20 раз) превышают диаметр неизмененных бронхов аналогичных генераций. В стенках кист обнаруживаются недифференцированные хрящевые, мышечные и соединительнотканные элементы. Объем респираторной части легкого уменьшен, легочная ткань имеет различную степень дифференцировки.

Клиническая картина поликистоза легких обусловлена наслоением инфекции. Инфицирование кист приводит к формированию хронического воспалительного процесса в бронхолегочной системе.

Первые клинические признаки болезни появляются обычно в детском возрасте. Мы наблюдали 53 ребенка с поликистозом легких и у всех этих больных клиническая симптоматика болезни проявилась в первые 3 года жизни. Среди наблюдавшихся нами больных подавляющее большинство (31 ребенок) составляли мальчики.

Существует мнение об относительной доброкачественности течения поликистоза, а в некоторых случаях и полном отсутствии клинических проявлений. Даже вторичное воспаление часто характеризуется кратковременными обострениями и скудностью клинических признаков. Однако, как свидетельствуют результаты наших наблюдений, у детей инфицированный поликистоз легких протекает, как правило, с частыми вспышками воспалительного процесса, нередко наблюдается непрерывно рецидивирующее течение воспаления.

Дети, страдающие поликистозом легких, обычно отстают в физическом развитии. С большим постоянством наблюдается утолщение ногтевых фаланг пальцев. У многих больных наблюдаются деформации грудной клетки. Чаще всего при этом отмечается выбухание в области грудины, западение на стороне локализации порока.

Один из основных и постоянных симптомов инфицированного поликистоза легких — влажный кашель. Мокрота, как правило, гнойная, отходит в значительном количестве. Иногда наблюдается кровохарканье. Для поликистоза легких характерна богатая аускультативная симптоматика. При наличии крупных полостей дыхание имеет амфорический характер. Прослушивается множество звучных разнокалиберных влажных хрипов, которые описывают как «барабанную дробь». При обострении воспалительного процесса определяется оральная крепитация.

У больных с распространенным поликистозом отмечаются клинические проявления дыхательной недостаточности — одышка в покое или при небольшой физической нагрузке. Функциональные нарушения носят преимущественно обструктивный характер. У таких больных увеличено трахеобронхиальное сопротивление, снижены объемная скорость форсированного дыхания и величина ФЖЕЛю, увеличен остаточный объем. Наряду с этим определяются и вентиляционные сдвиги рестриктивного типа. Это проявляется резким уменьшением ЖЕЛ и ОЕЛ.

Радиологические исследования регионарных функций легких подтверждают наличие у таких больных сочетанных обструктивных и рестриктивных расстройств (рис. 8,9).

При радиологическом исследовании регионарной вентиляции (В. А. Барг) выявляется уменьшение жизненной емкости, альвеолярной вентиляции, общей емкости легких как в зоне поражения, так и во всем легком на стороне порока. Функциональные сдвиги нередко определяются и во втором легком. Вентиляционные нарушения тем значительнее, чем обширнее распространенность поликистоза.

Осложнениями поликистоза легких являются нагноение кист, легочные кровотечения. Поликистоз может осложниться спонтанным пневмотораксом. Мы наблюдали больного с рецидивирующим спонтанным пневмотораксом, возникшим в результате разрыва множественных поверхностно расположенных кист. При этом осложнении появляются боли в грудной клетке. Дыхание затруднено, поверхностное. Дыхательные шумы на стороне пневмоторакса исчезают или резко ослабевают. Органы средостения смещаются в противоположную

Рис. 8. Сцинтиграмма легких у больного с поликистозом нижней доли левого легкого.

а — в период накопления радиофармацевтического препарата; б — объемное изображение; уменьшение в объеме левого легкого; в — в период выведения РФП: задержка выведения РФП на стороне поражения.

Поликистоз легких

Рис. 9. Радиопневмограмма того же больного (см. рис. 8).

I. Верхняя зона правого легкого. II. Верхняя зона левого легкого. III. Нижняя зона правого легкого. IV. Нижняя зона левого легкого; замедление накопления и выведения РФП в зоне поражения (IV).

Рис. 10. Двусторонний распространенный поликистоз легких. Рентгенограмма грудной клетки.

Поликистоз легких

сторону. На рентгенограмме обнаруживается наличие воздуха в плевральной полости.

Амилоидоз как осложнение инфицированного поликистоза у детей в настоящее время наблюдается крайне- редко.

В диагностике поликистоза легких решающее значение имеют рентгенобронхологические методы исследования. На рентгенограммах и томограммах обнаруживаются ячеистые образования (рис. 10). При бронхоскопии, как правило, выявляется гнойный эндобронхит с большим количеством гноя в просвете бронхов.

Решающее значение в диагностике поликистоза имеет бронхография. Кисты, дренирующиеся через ближайшие бронхи, хорошо вырисовываются при контрастном исследовании. На бронхограммах определяются многочисленные округлые полости, напоминающие виноградные гроздья (рис. 11).

По нашим наблюдениям, у детей поликистоз легких нередко бывает двусторонним (табл. 4). Левое легкое- поражается чаще, чем правое. Наиболее часто кисты локализуются в нижней доле легкого.

Существует мнение, что наличие на бронхограммах однородных изменений на всем протяжении пораженно-

Рис. 11. Поликистоз левого легкого. Бронхограмма (прямая проекция): видны округлые многочисленные полости.

Поликистоз легких

го отдела легкого свидетельствует о врожденном характере патологии.

Для уточнения распространенности патологического процесса, суждения о состоянии легочного кровотока применяют ангиопульмонографию. При поликистозе выявляется два основных типа недоразвития сосудов малого круга кровообращения — апластический и гипопластический. При апластическом типе легочная артерия не контрастируется или представлена рудиментом; при гипопластическом — сосуды недоразвиты.

Поликистоз легких следует дифференцировать с приобретенными бронхоэктазами, полостными образованиями после деструктивных процессов. У детей раннего возраста инфицированный поликистоз иногда ошибочно принимают за деструктивную пневмонию.

Лечение больных с поликистозом легких, как правило, хирургическое. Одним из основных противопоказаний к операции является

Таблица 4

Поликистоз легких

распространенность процесса. В терапевтической тактике при поликистозе легких особое значение имеет антибиотикотерапия, направленная на подавление активности воспалительного процесса, возникающего в результате инфицирования кистозных образований.

Многообразие микробных ассоциаций, высеваемых из бронхиального содержимого и мокроты больных (II. Influenzae, пневмококк, стафилококк, эшерихии, клебсиеллы, а в ряде случаев синегнойная палочка) диктует необходимость использования при этой патологии преимущественно препаратов широкого спектра действия. Весьма эффективным, как и при других формах хронической пневмонии, является ампициллин. Как показали совместные с Всесоюзным научно-исследовательским институтом антибиотиков (ВНИИА) исследования (В. А. Сельцова), после однократного внутримышечного введения ампициллина в дозе 500 мг в крови больных старшего возраста в течение 5—6 ч обнаруживалась терапевтическая концентрация препарата (1,7—8,6 мкг/мл).

При обнаружении у больных с поликистозом в бронхиальном содержимом или мокроте синегнойной палочки препаратом выбора является карбенициллин.

При лечении больных с хроническими воспалительными заболеваниями легких нашли широкое применение препараты цефалоспориновой группы.

Наряду с хорошо известным в педиатрической практике цепорином (цефалоридин) в последние годы с успехом используется цефазолин (кефзол), цефуроксим, цефотаксим (клафоран).

Наши наблюдения, как и имеющиеся в литературе сведения, свидетельствуют о высокой эффективности це- фуроксима и цефотаксима при лечении наиболее тяжелых больных с распространенным гнойным процессом в легких. У больных с распространенным инфицированным поликистозом под действием этих препаратов наблюдалась выраженная положительная клиническая динамика, уменьшались эндобронхиальные изменения.

Особое значение при лечении больных с хроническими нагноительными процессами в легких имеют препараты аминогликозидной группы (гентамицин, тобрамицин, сизомицин, амикацин), обладающие чрезвычайно широким спектром действия. Эти препараты весьма эффективны при наиболее тяжелых формах инфицированного поликистоза легких у детей. В связи с тем, что препараты аминогликозидной группы обладают ото- и нефротоксическим действием, а диапазон между терапевтической и токсической концентрацией их весьма мал, чрезвычайно важен контроль за их содержанием в крови больного ребенка.

Существует мнение, что концентрация антибиотика в бронхиальном секрете и мокроте в определенной степени отражает его содержание в легочной ткани. Однако, по нашим данным, как и по мнению ряда других авторов, нет достаточных оснований для того, чтобы связывать концентрацию антибиотика в бронхиальном секрете с успехом терапии. Уровень антибиотика в бронхиальном секрете не соответствует его терапевтической активности: положительный клинический результат наблюдается при низкой концентрации антибиотика в бронхиальном содержимом по сравнению с минимальной подавляющей концентрацией (МПК) для выделенной флоры.

По нашим данным, при однократном внутримышечном введении ампициллина в дозе 500 мг его уровень в мокроте в первые 1—6 ч не превышал 0,3 мкг/мл, т. е. был ниже средней МПК для большинства штаммов микроорганизмов.

Существует мнение, что препараты аминогликозидной группы, имеющие высокую молекулярную массу, лучше, чем другие антибиотики проникают в бронхиальный секрет. Однако проведенное в пашей клинике Е. В. Васильевой в содружестве с ВПИИА (А. А. Фирсов) изучение фармакокинетики сизомицина показало, что концентрация препарата в бронхиальном содержимом после внутримышечного его применения у больных с хроническим воспалительным процессом в легких много ниже, чем в крови и подвержена большим индивидуальным колебаниям.

При лечении больных с инфицированным поликистозом широко используется лечебная бронхоскопия как метод, улучшающий дренажную функцию бронхов и дающий возможность эндобронхиального введения антибиотика. Установлено, что высокая и длительная концентрация антибиотика в бронхиальном секрете при хронических бронхолегочных процессах достигается при эндобронхиальном введении препаратов. По данным Ф. С. Лекомцевой (1979), при эндобронхиальном введении различных антибиотиков в течение 72 ч в бронхиальном секрете образуются концентрации, превышающие МПК доминирующей флоры и даже через 5 сут эта концентрация выше, чем при энтеральном или внутримышечном введении.

Итак, лечение больных с инфицированным поликистозом легких представляет собой сложную задачу. Вместе с тем адекватный и своевременный выбор лечебной тактики, систематическая и целенаправленная терапия определяют прогноз исхода этого заболевания.

Кистозная гипоплазия легких

Кистозной гипоплазией лёгких называется аномалия развития бронхопульмональной системы. Такое заболевание характеризуется как расширение кистозное бронхиальных ветвлений, неполноценная легочная паренхима с сосудистой сетью. Для диагностики необходимо проведение КТ, ФВД, ангиопульмонографии, рентгенографии, бронхографии, бронхоскоскопии и морфологической верификации.

Кистозная гипоплазия лёгких появляется в случаях:

— Если бронхоальвеолярная структура с легочными сосудами формировалась внутриутробно с нарушениями;

— В случае развития кисты из утолщенного конца бронхопульмональной почки;

— Когда прекратила свое развитие бронхолегочная структура на ранней стадии эмбриогенеза.

Пациентам, у которых кистозная гипоплазия легких свойственно наличие гипотрофии, грудная клиновидная деформация, недоразвитость физическая. Проявлениями симптомов являются появления кашля с гнойной мокротой, реже с кровохарканьем. Во время течения заболевания свойственно приобретение его хронического характера. Во время обострения появляется увеличение объёма мокроты, умеренные грудные боли и состояние недомогания. Возможно появление носогубного цианоза, ногтевые фаланги утолщаются, здоровая сторона грудной клетки выбухает, а пораженная сторона западает.

При лёгком течении заболевания жалобы возникают уже на поздних сроках. Если случай заболевания среднетяжелый, то повторение обострений проходят до двух раз за год. Прогрессирование болезни по прошествии времени все возрастает, развивается деформирующий бронхит.

Если форма заболевания тяжелая, то ремиссии кратковременные или отсутствующие. Свойственна постоянная одышка и гнойная мокрота.

Лечение

Такие методы, как ингаляция, проведение постурального дренажа и бронхоальвеолярного лаважа позволит временное облегчение состояния. Наиболее действенный и простой метод, чтобы купировать воспаление это назначение антибиотикотерапии. При случае возникновения рецидивов, когда наступает ремиссия рекомендуется оперативное лечение с проведением сегментоэктомии, либо комбинированной резекции или же лобэктомии. Результат после хирургического оперативного лечения, как правило хороший.

Понравилась публикация?

Поставь ей оценку — кликай на звезды!

Подтвердить рейтинг

«Рентгенодиагностика заболеваний органов дыхания и средостения»

Онлайн-тестыТестыМедицинаРентгенологиявопросы556-570

1-15 526-540 541-555 556-570 571-585 586-600 1921-1925
556. Положение диафрагмы при центральном раке легкого (главный бронх):
• при наличии ателектаза или гиповентиляции купол ее смещен вверх
557. Полосовидная или линейная тень на прямой рентгенограмме, которая не видна в боковой проекции характерна:
• для фибринозного плеврита
558. Поражение лимфузлов средостения устанавливается на основании:
• одностороннего расширения верхнего средостения
• отклонение пищевода на уровне угла бифуркации
• полицикличности очертаний расширенной части средостения
• расширения тени средостения
559. Правое легкое по Лондонской схеме состоит из сегментов
• десяти
560. Правый купол диафрагмы расположен выше левого на боковой рентгенограмме:
• левой органов брюшной полости
• правой органов грудной клетки
561. При болезни Иценко-Кушинга обнаруживается:
• расширение средостения
562. При бронхографии кистозного легкого характерны:
• деформация бронхов без контрастирования кист
• деформация бронхов и контрастирование кист
563. При бронхоэктатической болезни наиболее часто изменения локализуются:
• в нижней доле левого легкого
564. При гипоплазии легочной артерии характерно:
• сужение корня
565. При долевой эмфиземе легкого
• обеднен легочный рисунок и повышена прозрачность легкого на ограниченном участке
566. При изолированном поражении средней доли наибольшее значение имеет:
• бронхография
• томография
567. При исследовании верхушек легких наиболее целесообразны:
• томография
568. При крупозной пневмонии на прямой рентгенограмме интенсивность тени
• выше у реберного края
569. При крупозной пневмонии чаще всего поражается:
• 1-2 сегмента одной доли
• отдельные сегменты в разных долях
• целая доля легкого
570. При легочной гипертензии в системе малого круга кровообращения отмечается:
• резкое увеличение легочной артерии

степени

Больной, 60 лет. В прошлом — шахтёр с многолетним стажем. Силикоз III стадии, узелковая форма. На рентгенограмме с обеих сторон — тотальный фиброз с крупными конгломератами и поражением лимфатических узлов. Выраженная эмфизема лёгких. Дыхательная недостаточность 2 степени.

РАК ЛЁГКОГО

Рак лёгкого (бронхиальная карцинома, бронхогенный рак) — злокачественная опухоль, развивающаяся из эпителия слизистой оболочки бронхиального дерева.

Клиническая картина РЛ зависит от локализации опухоли (центральная, периферическая), формы роста (эндофитная, экзофитная), гистологической структуры (мелкоклеточный, немелкоклеточный), вторичных воспалительных

изменений в лёгочной ткани (раковый пневмонит, перифокальная пневмония), стадии заболевания, особенностей неспецифической гиперергической реакции организма на опухоль (паранеопластические синдромы).

Центральный рак лёгкого

Ведущим симптомом в клинической картине центрального (бронхогенного) РЛ является малопродуктивный кашель, не приносящий облегчения больному. Заболевание развивается постепенно, возрастающая интенсивность упорного, не поддающегося лечению кашля у больного хроническим бронхитом позволяет заподозрить новообразование. Характерна необильная слизистая или слизисто-гнойная мокрота, иногда с прожилками крови вследствие изъязвления и поверхностного распада опухоли. Изредка наблюдаются кровохарканье и лёгочное кровотечение.

При эндобронхиальном росте опухоли возникают гиповентиляция и обту-рационная эмфизема сегмента, а затем характерные признаки ателектаза. Появляются одышка разной степени выраженности, неопределённые боли различной интенсивности в грудной клетке. Иногда на стороне поражения можно обнаружить отставание грудной клетки при дыхании, ослабление бронхофонии и голосового дрожания (при пневмонии наблюдается их усиление), тупой перкуторный звук. При аускультации дыхание резко ослабленное или отсутствует. Изредка могут выслушиваться сухие «бронхитические» хрипы или крепитация. Возможно развитие обтурационного пневмонита или параканкрозной пневмонии, проявляющейся усилением кашля с выделением слизисто-гнойной мокроты, высокой лихорадкой, болью в груди на стороне поражения, лейкоцитозом со сдвигом формулы влево, увеличением СОЭ.

Прорастание опухоли в плевру, грудную стенку, перикард или диафрагму (III стадия РЛ) сопровождается упорным болевым синдромом, развитием экс-судативного плеврита с накоплением в плевральной полости серозно-геморрагической жидкости. После эвакуации экссудат быстро (иногда уже через сутки) накапливается вновь, что, несомненно, отличает течение опухолевого плеврита от туберкулёзного, парапневмонического и др. Поздними симптомами болезни являются кахексия и общая слабость.

Диагностика центрального РЛ должна быть комплексной и включать полипозиционную рентгенографию органов грудной клетки, исследование мокроты, бронхоскопию с эндобронхиальной биопсией. Больным с плевральным выпотом выполняют лечебно-диагностическую плевральную пункцию. Центральный РЛ характеризуется сложной динамикой теневой картины, объективно отражающей неуклонное прогрессирование болезни. На рентгенограммах поступательно возникают теневые феномены, обусловленные разными объектами: опухолевым узлом, ателектазом сегмента или всей доли лёгкого, гиперплазированными лимфатическими узлами, плевральным выпотом, метастазами. Нередко появляется инфильтрация лёгочной паренхимы вследствие обтурационного пневмонита или параканкрозной пневмонии. При прорастании опухоли в позвоночник признаки его деструкции хорошо заметны на боковых рентгенограммах.

Рентгенологические изменения зависят от локализации и формы центрального РЛ (эндобронхиальная, перибронхиальная разветвлённая или перибронхиальная узловая). Первичную опухоль диаметром менее 5-6 мм выявить на рентгенограммах невозможно. Узел большего размера определяется в виде ограниченного гомогенного затенения средней интенсивности, связанного с корнем лёгкого или прилежащего к средостению, с выпуклым наружным контуром, иногда — с заметной радиальной лучистостью, направленной кнаружи от тени опухоли.

Больной, 61 год. Многократно лечился амбулаторно от рецидивирующей пневмонии. В стационаре клинико-рентгенологически верифицирован левосторонний центральный рак с гипоателектазом верхней доли (Т2N1 M0 II стадия). Диагноз был подтверждён с помощью КТ.

Больной, 47 лет. Центральный рак верхней доли правого лёгкого

(T2N2MQ, IIIA стадия). Гистологически — плоскоклеточный рак

Больной, 57 лет. Центральный рак верхней доли правого лёгкого с ателектазом в S3 (T2N2M,, IV стадия). Ограниченный паракостальный плеврит слева в результате метастазирования.

Периферический рак лёгкого

Периферический рак лёгкого длительное время (2-5 лет и более) может протекать бессимптомно и выявляться случайно при флюорографическом обследовании. Кашель и кровохарканье наблюдаются значительно реже, чем при центральном раке, и обусловлены вторичным прорастанием крупных бронхов. В далеко зашедших случаях возможно развитие карциноматозного плеврита.

При периферическом раке рентгенологически выявляется тень опухолевого узла с чёткими наружными контурами. Распад опухоли приводит к образованию полости с толстыми стенками и неровными внутренними контурами, иногда с небольшим уровнем жидкости.

Дифференциальную диагностику периферического рака лёгкого необходимо проводить с метастазами рака иных локализаций, доброкачественными опухолями, абсцессами, ретенционной кистой, затяжной пневмонией, туберкулёмами , эхинококкозом.

При подозрении на опухоль лёгкого для верификации диагноза помимо рентгенографии показаны КТ или ЯМР, а также бронхоскопия или трансторакальная пункционная биопсия.

Больной, 52 года. Периферический рак верхней доли правого лёгкого с прорастанием в близлежащие бронхи (T3N2M0, IIIA стадия). На рентгенограмме — интенсивная гомогенная тень овальной формы с чёткими наружными контурами с вовлечением лимфатических узлов корня лёгкого.

Больной, 60 лет. Длительно лечился от туберкулёза. Томограмма: рак правого лёгкого в фазе множественного распада — полостная форма периферического рака (T3N2M0, IIIA стадия). Больной оперирован, диагноз подтверждён гистологически — плоскоклеточный рак.

Больная, 62 года. Периферический рак нижней доли левого лёгкого в фазе распада — полостная форма периферического рака (T2N0M0, I стадия).

Метастатическое поражение лёгких

Метастатическое поражение лёгких возникает при первичном раке желудка, почек, щитовидной железы, простаты, яичника и раке иных локализаций. На рентгенограммах метастазы в лёгких могут определяться в виде множественных очаговых теней различной величины. Клиническая картина при метастатическом раке зависит от степени поражения лёгких, локализации и других особенностей первичной опухоли.

Больная, 50 лет. В анамнезе — радикальная операция по поводу рака левого яичника. Через 3 года выявлены метастазы в верхней доле левого лёгкого: хорошо видны 2 опухолевидных образования диаметром 27 и 23 мм

Больная, 67 лет. Двусторонний тотальный метастатический процесс в лёгких с поражением позвоночника. Первичная локализация рака — в левом яичнике. На рентгенограмме — очаговые тени (больше справа) различной величины и интенсивности местами сливного характера с вовлечением в процесс лимфатических узлов корня лёгкого.

Тестовые задания

1. Наименьшая автономная единица легкого

А. долька

Б. сегмент

В. ацинус

Г. субдолька

2. Корень легкого расширен при

А. пневмонии и коллагенозах

Б. центральном раке

В. коллагенозах

Г. при всех этих заболеваниях

3. При бронхографии кистозного легкого характерны

А. сближение и деформация бронхов

Б. отсутствие изменения бронхиального дерева

В. деформация бронхов и кист

Г. деформация бронхов без контрастирования кист

4. При острой пневмонии лучше применить метод

А. рутинный рентгенологический

Б. рутинный рентгенологический с КТ

В. рутинный рентгенологический и бронхоскопию

Г. КТ и бронхографию

5. Центральный рак легкого чаще возникает в бронхах

А. промежуточных

Б. сегментарных

В. долевых

Г. главных

6. Острая пневмония поражает главным образом

А. плевру

Б. плащевой слой доли

В. ядерный слой доли

Г. ядерный и плащевой слои в одинаковой степени

7. Туберкулезный инфильтрат характеризуется

А. неоднородным треугольным по форме затемнением сегмента или доли легкого

Б. затемнение сегмента с уменьшением объема

В. круглым фокусом с распадом и уровнем жидкости

Г. затемнение с нечетким контуром и очагами отсева

8. Наиболее характерный рентгенологический признак эмфиземы

А. расширение легочных корней

Б. усиление и деформация легочного рисунка

В. повышение прозрачности легочных полей

Г. изменение легочного рисунка и корней легких

9. Сосудистый рисунок можно определить на рентгенограмме грудной клетки

А. с момента рождения

Б. с первого месяца жизни

В. с 1 года

Г. после 3 лет

10. При крупозной пневмонии чаще всего соответствующий корень

А. не расширен

Б. расширен и смещен

В. расширен с бугристыми контурами

Г. расширен и малоструктурен

Кистозный фиброз легких – как проявляется муковисцидоз?

Не всегда возникающий внезапно кашель является признаком простудного заболевания. Так, кистозный фиброз легких всегда сопровождается нарушением дыхательной функции, кашлем. Появление слизистой или гнойной мокроты является поводом для обращения к врачу.

Кистозный фиброз легких – что это?

Для обозначения фиброзного кистоза нередко используют термин муковисцидоз легких. Это заболевание имеет наследственную природу. Обусловлена патология нарушением гена, который несет ответственность за транспорт ионов хлорида через клеточную мембрану. В результате таких изменений наблюдается дисфункция желез, которые продуцируют слизь и пот.

Кистозный фиброз легких является самым распространенным наследственным заболеванием. Согласно статистическим наблюдениям, практически каждый 20-й житель планеты является носителем дефектного гена. Вероятность развития заболевания у ребенка, чьи родители являются носителями гена с патологией, достигает 25%.

Кистозный фиброз легких – причины

К многочисленным генетическим заболеваниям относят и кистозный фиброз, причины которого обусловлены изменениями в гене. При развитии патологии наблюдается сбой в строении гена, который именуют трансмембранным регулятором муковисцидоза (CFTR). Он играт важную роль в регулировании процессов поступления и вывода воды, соли из клеток организма, которые выстилают дыхательные пути, кишечник.

Нарушение функции гена приводит к тому, что организм начинает синтезировать густую слизь в дыхательной системе. Это препятствует активному выводу патогенных частиц, микроорганизмов. Стоит отметить, что немаловажный фактор в развитии болезни – экологические причины, внешнее воздействие. Вдыхание загрязненного воздуха, табачного дыма, аллергенов обуславливает в комплексе продолжительное развитие этой патологии.

Можно ли заразиться кистозным фиброзом?

Болезнь кистозный фиброз не представляет опасности для окружающих. Однако нередко патология сопровождается инфекционными и воспалительными процессами в легких. В таких случаях присутствующие в легких патогенные микроорганизмы могут передаваться воздушно-капельным путем. Сам кистозный фиброз легких не передается от больного здоровым людям.

Кистозный фиброз легких – симптомы

Первые признаки муковисцидоза фиксируются часто в раннем возрасте, однако манифестация заболевания может происходить и в подростковом и даже в зрелом возрасте. Клиническая картина развивается в случае инфицирования бронхиальных кист, что провоцирует воспалительный процесс:

  1. Характерным симптомом муковисцидоза с поражением легких является влажный кашель, который сопровождается выделением гнойной или гнойно-слизистой мокроты, в некоторых случаях кровохарканьем.
  2. Параллельно возникают признаки интоксикации организма, сердечно-легочной недостаточности.

У детей, страдающих данным недугом, отмечается систематическое поражение легких и бронхов. Периоды воспаления сменяются ремиссией.

Во время рецидива заболевания появляются следующие симптомы:

  • увеличение объема отделяемой мокроты;
  • болезненные ощущения в груди;
  • повышение температуры тела;
  • общая слабость;
  • синюшность носогубного треугольника;
  • замедление роста;
  • частые инфекции легких и бронхов;
  • вздутие живота;
  • запоры;
  • снижение массы тела;
  • понижение артериального давления;
  • бочкообразная деформация грудной клетки;
  • деформация фаланг пальцев.

Кистозный фиброз легких – диагностика

Предположительный диагноз выставляется на основании клинической картины заболевания, результатов сбора анамнеза.

Для дополнительного обследования назначают:

  • рентгенография;
  • КТ легких;
  • спирометрия.

Нередко для постановки окончательного диагноза используется потовая проба на муковисцидоз. Она предполагает использование специального анализатора, который измеряет проводимость всех ионов (калий, хлор, натрий, аммоний), которые присутствуют в составе пота. В полученных результатах врачи отмечают повышение истинной концентрации хлоридов на 15–20 ммоль/л.

Кистозный фиброз легких – лечение

Муковисцидоз, легочная форма, не поддается полному излечению. Врачам удается добиться только временного улучшения самочувствия пациентов. При развитии инфекционного воспаления используют антибактериальные препараты. Эффективным является хирургическое лечение, которое может осуществляться только во время затихания симптомов острой стадии болезни.

Лечится или нет кистозный фиброз легких?

Пациентов, впервые узнавших о своем заболевании, часто интересует вопрос, лечится ли кистозный фиброз. Существующие современные методы терапии направлены на облегчении симптомов с целью улучшения качества жизни пациентов. Врачи стараются замедлить развитие патологии.

В последнее время высокую эффективность показывают курсы лечения, проводимые многопрофильными бригадами врачей и специалистов, в которые входят:

  • физиотерапевт;
  • диетолог;
  • социальные работники;
  • фармацевты;
  • средний медперсонал.

Для достижения высоких результатов лечение проводится в специализированных центрах, где обеспечивается непрерывная помощь и контроль со стороны специалистов за состоянием пациента и эффективностью терапии. Важную роль имеют отказ от курения и иммунизация, физиотерапевтические процедуры, которые направлены на нормализацию дыхательного процесса.

Кистозный фиброз легких – методы лечения

Чтобы облегчить состояние пациента, у которого диагностирован кистозный фиброз, лечение заболевания предполагает создание комплексной программы.

В терапевтическом процессе одновременно задействованы несколько специалистов:

  • пульмонолог;
  • генетик;
  • фармацевт.

Главная их цель – долгосрочная профилактика и лечение заболеваний легких, других осложнений, которые спровоцированы фиброзным кистозом легких. Достигается это с помощью использования методов очищения дыхательных путей.

Для терапии врачи используют:

  • постуральный дренаж;
  • перкуссию грудной клетки;
  • вибрационный массаж руками по стенке грудной клетки.

Кистозный фиброз легких – препараты

Для пациентов с диагнозом муковисцидоз препараты подбираются индивидуально. При этом врачи учитывают множество факторов, среди которых:

  • возраст пациента;
  • степень выраженности патологии;
  • наличие других хронических заболеваний в организме.

При присоединении инфекции применяется антибактериальная терапия. Врачи нередко практикуют ингаляторное введение аминогликозидов, что позволяет сразу воздействовать на очаг воспаления:

  • Тобрамицин;
  • Гентамицин.

Для внутреннего применения используют фторхинолоны:

  • Ципрофлоксацин;
  • Офлоксацин;
  • Ломефлоксацин.

Для облегчения отхождения мокроты, снижения ее густоты используют муколитические средства. Нередко врачи практикуют комбинирование способов введения лекарственных средств:

  • пероральный;
  • ингаляционный;
  • внутривенный.

Из муколитиков рекомендованы:

  • Дорназа альфа;
  • N-ацетилцистеин;
  • Амброксол.

Для снижения повышенной продукции провоспалительных цитокинов, образующихся при кистозом фиброзе, используют противовоспалительные препараты:

  • Ибупрофен;
  • Преднизолон;
  • Дексаметазон.

Кистозный фиброз – пересадка легких

В тяжелых случаях, когда врачам не удается сдержать прогрессирующий муковисцидоз, трансплантация легких становится единственным вариантом лечения. Пациенты, нуждающиеся в такой операции, всегда находятся под наблюдением специалистов. Лечение предполагает замену обоих легких, однако при необходимости один орган может быть разделен надвое. Это дублирует функцию органа. Первая операция по пересадке легкого больному с муковисцидозом была осуществлена в 1983 г. в Торонто, а уже спустя 5 лет врачи успешно пересадили оба органа.

Кистозный фиброз легких – продолжительность жизни

Болезнь кистозный фиброз легких оказывает влияние не только на качество жизни, но и на ее продолжительность. Повышение уровня медицины и открытие эффективных методик лечения изменило статус муковисцидоза с детского заболевания на болезнь взрослых людей.

Сегодня до 42% случаев заболевания фиксируется у пациентов старше 18 лет, при этом 5% из этого числа – люди старше 40 лет. С улучшением качества диагностики и ухода средняя продолжительность жизни таких пациентов продолжает расти. В отдельных странах встречаются пациенты с фиброзным кистозом легких старше 50 лет.

Кистозный фиброз легких – общение с другими

При болезни поражаются преимущественно железы внешней секреции, а само заболевание является незаразным. Однако легочный муковисцидоз нередко сопряжен с присутствием в организме Mycobacterium abscessus – патогенные микобактерии, содержащиеся в слизи, которые усугубляют течение патологии и могут приводить к летальному исходу. Ученые установили, что передача этих бактерий происходит от больного к больному воздушно-капельным путем или через вещи. Чтобы избежать заражения больные муковисцидозом должны избегать контакта с другими пациентами с таким диагнозом.

>Кистозная болезнь легкого

Причины кистозной болезни легких

Причина заболевания связана с врожденным недоразвитием или же с полным отсутствием респираторных отделов легкого в определенных участках. Название порока происходит от своеобразной трансформации неправильно сформированных бронхов, которые образуют большое количество кистоподобных полостей.

Симптомы кистозной болезни легких

Этому заболеванию свойственна доброкачественность течения. В 10% случаев встречается и полное отсутствие жалоб. Состояние может ухудшиться с присоединением инфекции. В таких случаях может появиться кашель, признаки выраженной гнойной интоксикации, мокрота и т. д. Первые симптомы кистозной болезни легких зачастую проявляются в раннем детстве. Однако чаще всего пациенты узнают о своем состоянию здоровья только в юношеском или в зрелом возрасте.

К основным симптомам кистозной болезни легких можно отнести: отдышку; кашель; кровохарканье; выделение значительного количества мокроты при кашле; недомогание; повышение температуры; умеренно выраженные боли в грудной клетке; в редких случаях встречается цианоз губ.

Диагностика и лечение кистозной болезни легких

Наиболее эффективный и информативный способ диагностики — это проведение рентгенологического исследования. Также проводится бронхография, которая устанавливает протяженность кистозной болезни легких, ее вид, а также вторичные изменения в других бронхах. С помощью ангиопульмонографии проводится исследование недоразвитых сосудов малого круга кровообращения в пораженном легком.

Лечение кистозной болезни легких может быть оперативным и консервативным. Оперативное лечение используется в большинстве случаев. Хирургическое лечение заключается в удалении легкого или его доли. Результаты оперативного лечения в большинстве случаев хорошие, а операционная летальность не превышает 1-4%. Проведение операции недопустимо в следующих случаях:

  • при двусторонней распространенной гипоплазии, которая делает резекцию малоперспективной;
  • для лиц пожилого возраста со скудной симптоматикой;
  • при осложнениях локальной гипоплазии диффузным хроническим бронхитом;
  • при наличии общих противопоказаний к хирургическому вмешательству.

Консервативное лечение помогает несколько задержать или облегчить течение заболевания. Существует эффект ложного впечатления о благополучии от такого лечения.

Возможно, вы столкнулись с кистозной болезнью легкого, и не знаете, к какому специалисту обратиться? В таком случае, вам обязательно необходима консультация терапевта и пневмонолога.