Полиморфный дермальный ангиит

Содержание

Ангиит: причины, разновидности, клиника и диагностика, лечение

З. Нелли Владимировна, врач НИИ трансфузиологии и медицинских биотехнологий, квалификация по аутоиммунным заболеваниям

Ангиит представляет собой воспалительно-аллергический процесс, в клинике которого на первый план выходит неспецифическая реакция стенок кожных кровеносных сосудов разного калибра: дермальных, обеспечивающих кровоснабжение поверхностного слоя кожи, и более глубоких – гиподермальных, снабжающих кровью подкожную клетчатку (гиподерму). Болезнь входит в обширную группу патологических состояний кожных покровов, обозначаемых общим термином «дерматозы». Большинство дерматозов протекает остро, носит рецидивирующий характер, очень плохо поддается терапевтическим воздействиям. Ангиит относится к этому большинству.

Откуда берется эта напасть?

Истинные причины внезапно появившихся кожных высыпаний на голенях обеих ног, что чаще всего бывает, или в других местах (слизистые полости рта, например), скорее всего, останутся загадкой. Что послужило поводом? Возможно, «проживающая» в организме инфекция, снижение иммунитета, стресс или диабет? Или это целый комплекс неблагоприятных факторов, влияющих совместно на сосудистую стенку и поражающих ее?

Не называя какую-то одну причину, специалисты склоняются к выводу, что запускает патологический процесс совокупность факторов, способных неблагоприятно воздействовать на организм (в частности, провоцировать напряжение иммунной системы). В основном, поражающий эффект кровеносным сосудам исходит от осаждающихся на их стенках иммунных комплексов (ИК), которые формируются и накапливаются в циркулирующей крови в силу каких-то обстоятельств. Таким образом, опасность повреждения сосудистых стенок могут нести следующие факторы:

  • Антигенные структуры патогенных инфекционных агентов (гриппозная, стрепто-, стафилококковая, грибковая инфекции, возбудитель туберкулеза – бацилла Коха, и пр.), вызывающих острые и хронические патологические процессы, сопровождающиеся образованием ИК;
  • Алкогольная зависимость, многолетнее активное курение;
  • Эндокринные заболевания (ожирение, сахарный диабет);
  • Подверженность стрессам, чрезмерное длительное эмоциональное либо физическое напряжение;
  • Снижение иммунной защиты в результате переохлаждения;
  • Диффузные заболевания соединительной ткани;
  • Сосудистая патология (артериальная гипертензия, облитерирующий эндартериит);
  • Прием отдельных групп лекарственных средств (часто – сульфаниламидных препаратов);
  • Индивидуальная непереносимость пищевых продуктов.

Безусловно, любой из перечисленных факторов, отрицательно влияя на сосудистые стенки, может стать толчком к развитию ангиита, однако, как показывают исследования, болезнь чаще всего имеет иммунокомплексное происхождение.

Поверхностные и глубокие. Общие признаки для всех видов

В соответствии с тем, стенки какого слоя кожи поражены, различают:

  1. Поверхностные или дермальные ангииты – в данном случае страдают кровеносные сосуды кожи (артериальные, венозные и капиллярные сети). К типичным представителям данной группы относят хроническую пигментную пурпуру и полиморфный дермальный ангиит, который с учетом морфологических признаков, имеет несколько типов;
  2. Гиподермальные (глубокие) ангииты, протекающие с повреждением артериальных и венозных сосудов мышечного типа, например, кожная форма узелкового периартериита.

Хотя каждый из ангиитов имеет свои особенности симптоматики, течения и лечения, представителей этой категории кожных поражений объединяет нечто общее:

  • Высыпания, на первый взгляд, определяются как воспалительно-аллергические реакции;
  • Ткани в местах расположения высыпных элементов отекают, отмечаются страдания кровеносных сосудов, что проявляется образованием геморрагий и повышением риска развития некротического процесса;
  • Множество высыпаний обычно придерживается симметрии;
  • Проблемы преимущественно берут начало на коже нижних конечностей;
  • Ангиит кожи, как правило, сопровождает какая-то сосудистая патология или болезни аллергического происхождения.

Однако, учитывая многообразие форм кожных высыпаний, диагнозом, состоящим из одного слова («ангиит» или его фактическим синонимом «васкулит»), не ограничится врач и не будет удовлетворен пациент, в этой связи, наверное, будет интересно коснуться классификации данного патологического процесса.

Многовидный, многоформный, многовариантный дерматоз

Полиморфный дермальный ангиит в медицинской литературе встречается под разными названиями: артериолит Рюитера, болезнь Гужеро-Рюитера, синдром Гужеро-Дюперра, лейкоцитокластический или некротизирующий васкулит. Наверное, патология маскируется под разными названиями потому, что имеет несколько вариантов клинических симптомов, где главное место, конечно, принадлежит сыпи. А вот высыпания по характеру могут разниться в зависимости от формы болезни. Это могут быть:

  1. Вздувшиеся, похожие на ожоги или следы от укуса насекомых, бесполостные образования – волдыри;
  2. Геморрагические (сосудистые) пятна разных размеров;
  3. Бляшки и папулы (узелки) с признаками воспалительной реакции;
  4. Поверхностные отечные розоватые узлы;
  5. Папулонекротическая сыпь (обычно представлена маленькими пузырьками или пузырями величиной побольше), пустулами (гнойничками), возникающими сразу или сформировавшимися на месте папул;
  6. Эрозии, язвочки, поверхностные некрозы;

Высыпные элементы по большей части берут начало и распространяются на коже голени, хотя иногда выбирают другие места, поражая даже слизистые оболочки.

Повышение температуры тела, общее недомогание, головная боль, боли в суставах не являются обязательными спутниками большинства форм полиморфного дермального ангиита, но иные разновидности болезни (например, некротически-язвенный тип), стремительно разворачивая тяжелейшую клиническую симптоматику с лихорадкой, могут в кратчайшие сроки привести к смерти человека.

Не стоит особо надеяться, что с полиморфным дермальным ангиитом будет бороться легко и запросто. Заболевание отличается рецидивирующим характером, то затихая на какое-то время, то обостряясь вновь.

Много видов – много названий

С учетом характера высыпаний, их локализации и прочих проявлений различают несколько вариантов полиморфного дермального ангиита.

Уртикарный вариант (синоним – уртикарный васкулит). Этот вид ангиитов очень легко перепутать с хронической рецидивирующей крапивницей. Его основной кожный симптом – волдыри разных размеров, которые, не придерживаясь строгой локализации, то и дело «вскакивают» на коже. Но если настоящие «крапивничные» волдыри прекращают свое существование так же быстро, как и появляются, то образования, принадлежащие уртикарному типу ангиитов, держатся стойко до 72 часов, а то и больше.

уртикарный ангиит

Геморрагическая форма (синонимы – геморрагический васкулит, анафилактоидная пурпура Шенлейна-Геноха, геморрагический лейкокластический микробид Мишера-Шторка, геморрагический капилляротоксикоз). Довольно часто встречаемая разновидность. Ее типичным кожным выражением выступает так называемая «пальпируемая пурпура» – она неплохо распознаваема как визуально, так и при надавливании (возвышающиеся над кожей высыпания можно легко ощутить пальцами).

Начинается распространение сыпи обычно с кожных покровов голеней и стоп. Воспалительные пятнышки, в самом начале болезни схожие с маленькими отечными волдырями, постепенно поднимаются на кожу бедер и ягодиц, сливаются между собой, образуя геморрагические пятна разных размеров. Дальнейшее развитие воспалительной реакции с кровоизлияниями в кожу может приводить к образованию пузырей, которые, лопаясь, оставляют после себя глубокие эрозивные пятна, проявляющие наклонность к изъязвлению.

геморрагический ангиит

На развитие анафилактоидной пурпуры Шенлейна-Геноха, которая часто отмечается в детском возрасте и более известна под названием «геморрагический васкулит», указывает геморрагическая сыпь, появившаяся внезапно вслед за недавно перенесенной простудой (чаще ангиной), сопровождаемая:

  • Высокой температурой тела;
  • Суставными и абдоминальными болями;
  • Появлением крови в каловых массах.

Папулонодулярный вариант (синоним – нодулярный дермальный аллергид Гужеро). Наверное, это наименее редкая разновидность дермального ангиита, а, возможно, и наименее болезненная. Начинаются проблемы возникновением мелких гладких узелков округлой формы или бледно-розовых с нечеткими границами узлов, размером доходящих до грецкого ореха, при надавливании вызывающих неприятные ощущения. Высыпные элементы по большей части располагаются на коже ног, но иногда переходят на туловище.

Папулонекротический тип (синоним – некротический нодулярный дерматит Вертера-Дюмлинга). Эта форма болезни очень сильно напоминает туберкулезное поражение кожи (папулонекротический tbs) – с ним тщательнейшим образом и дифференцируют данную патологию. Заболевание дебютирует высыпаниями, которые затрагивают в первую очередь разгибательные поверхности рук и ног. Маленькие плоские воспалительные узелки, не проявляющие склонности к шелушению, имеют форму полусферы, в центре которой быстро образуется черная корочка (сухой омертвевший струпчик). Под корочкой, если ее ненароком содрать, обнаруживаются маленькие участки изъязвления, которые после разрешения процесса превращаются в рубчики.

Пустулезноязвенная форма (синонимы – язвенный дерматит, гангренозная пиодермия). Этой форме дермального ангиита характерно появление на любых участках кожных покровов (но преимущественно – на коже голеней и низа живота) гнойничков (везикулопустул), которые на первый взгляд сильно напоминают угревую сыпь или фолликулит. Однако первоначальный вид они сохраняют недолго. Гнойнички быстро превращаются в язвочки, которые сначала «растут, как на дрожжах», а после разрешения процесса оставляют плоские довольно большие рубцы розового цвета.

Некротически-язвенный тип (синоним – молниеносная пурпура). Данный вид считается наиболее прогностически серьезным вариантом кожного ангиита. Стремительно (нередко просто молниеносно) развиваясь, болезнь в течение нескольких часов может привести к гибели пациента. Если все же удается взять ситуацию под контроль в остром периоде, то течение процесса окажется затяжным и плохо управляемым в плане терапевтических мероприятий.

Резкая воспалительная реакция, затрагивающая сосудистые стенки, провоцирует острый тромбоз самих сосудов, что, в свою очередь, оборачивается омертвением (некрозом) кожи в зоне поражения, а на его месте (часто через пузырь или геморрагическое пятно) быстро образуется черный струп внушительного размера. Состояние больного при развертывании подобных событий довольно тяжелое: высокая температура тела, выраженные болевые ощущения в местах локализации воспалительного процесса.

Полиморфный тип. Судя по названию, от этого типа можно ожидать любых «сюрпризов», однако чаще всего в практике встречается комбинация: а) геморрагической пурпуры, б) отечных поверхностных узелков, в) воспалительных пятен с признаками отека. В связи с этим данный вариант кожного ангиита именуют трехсимптомным синдромом Гужеро-Дюперра (полиморфно-нодулярный артериолит Рюитера).

ангиодермит Гужеро Блюма

Стойкий характер ливедо

От ливедоангиита в значительной степени страдает женский пол, мужчины, если и знают о подобной проблеме, то лишь в исключительных случаях. И более всего досадно от того, что болезнь дебютирует в период взросления и полового созревания, когда девочки становятся особенно придирчивыми к своей внешности и любое пятнышко воспринимают, как вселенскую катастрофу.

Первое проявление этой формы кожного ангиита уже приводит в ужас: кожа в определенных ситуациях становится похожа на мраморную, поэтому ее так и называют – «мраморная кожа». Пятна, отдающие синевой, образуя причудливые узоры, расползаются по кожным покровам ног, добираются до пальцев рук, тыла кисти, предплечья и (что больше всего беспокоит) – лица.

В холодную погоду на улицу лучше не высовываться, «мраморная кожа», а иначе – ливедо (livedo reticularis) сразу напомнит о проблеме. И ничего с этим не поделать, ливедо проявляет завидную стойкость, а время в данном случае совсем не лечит. Скорее наоборот, течение ливедоангиита со временем лишь усугубляется, пятна становятся более отчетливыми и заметными.

К livedo reticularis обычно присоединяются другие симптомы:

  1. кровоизлияния небольших размеров;
  2. участки омертвения кожи;
  3. очаги изъязвления.

А дальше – как кому повезет. Течение ливедоангиита на стадии синюшных пятен может и не останавливаться, процесс продолжает прогрессировать образованием узловатых уплотнений, вызывающих боль, и плохо поддающихся лечению язвенных очагов.

И опять «многоименная» болезнь…

Пигментную хроническую пурпуру или пигментный пурпурный дерматоз называют по-разному. Например, болезнь Шамберга-Майокки – пожалуй, такое определение ничего не расскажет читателю о самой болезни. А вот гемосидероз кожи и дермальный капиллярит – уже ближе к теме, поскольку отражается суть патологического процесса, протекающего с поражением сосочков капилляров и выходом из них красных кровяных телец, что создает условия для аккумуляции железосодержащего пигмента эритроцитов (гемосидерина) в коже. И это еще не все ее обозначения…

Кроме того, что данная разновидность кожного ангиита, подобно другим, богата названиями, она также имеет несколько клинических форм:

  • Петехиальную – для нее характерно высыпание многочисленных геморрагических пятнышек (петехий), переходящих в избура-желтые разных форм и размеров отметины гемосидероза. Этот тип дерматоза чаще «пристает» к мужчинам, которые, впрочем, особых жалоб не предъявляют – пятна, оставленные гемосидерозом, обычно локализуются на коже нижних конечностей (они у мужчин, в основном, скрыты под одеждой), а других каких-то значимых ощущений этот вариант болезни не вызывает;
  • Телеангиэктатическую форму отличает ее главный симптом – пятна-медальоны. Они в действительности представляют собой пятна, но несколько необычные: в центре «медальона» сосредотачиваются малюсенькие телеангиэктазии, а по периферии на фоне бурых («ржавых») пятен располагается россыпь многочисленных геморрагических пятнышек – петехий. К этой форме в большей степени склонны женщины;
  • Лихеноидный вариант обычно представлен мелкими блестящими узелками, практически сливающимися с кожей по цвету, которые захватывают многие области кожного покрова, особо не придерживаясь строгой локализации. Для этого типа дермального ангиита совсем не исключается (скорее, наоборот – считается характерным) присутствие других форм высыпных элементов (петехий, гемосидероза, телеангиэктазий). В некоторых случаях к кожным проявлениям присоединяются другие симптомы (отечность, покраснение, образование корочек, нестерпимый зуд), создающие дополнительные проблемы пациенту.

Данная разновидность дермального ангиита чаще всего не дает каких-то особых субъективных ощущений, разве что отдельные формы (например, лихеноидный тип), сопровождающиеся навязчивым зудом, нарушают привычный жизненный ритм пациента, который начинает искать действенные способы лечения ангиитов подобного рода.

Основной симптом – узлы

Ангиит узловатый – разновидность дермального ангиита, которую тоже составляют разные варианты кожной патологии. Например, различают острую узловатую эритему, хроническую и мигрирующую.

Острая форма болезни обычно следует за простудой и дает о себе знать:

  1. Резким повышением температуры, когда, казалось бы, все идет к выздоровлению, общим недомоганием, болью в суставах и в голове;
  2. Стремительным распространением сыпи (чаще на коже голеней), которую, впрочем, и сыпью назвать трудно: довольно крупные насыщенно-красные узлы, вызывающие боль и выраженный отек ног.

Узлы после острой формы, постепенно превращаясь в «цветущий синяк», регрессируют без изъязвления где-то к 14-20 дню от начала их появления.

Что касается хронического течения узловатой эритемы, здесь все несколько иначе. Эта форма преследует преимущественно женщин «в возрасте», формируется на фоне какой-то хронической патологии (сосудистой, онкологической, инфекционной, хронического воспаления или аллергических реакций) и настойчиво рецидивирует, реагируя на смену времен года (обострение – осень, весна).

Заболевание протекает с образованием больших, плотных, розовых с синюшным оттенком узлов, вызывающих отечность ног и неприятные, несколько болезненные ощущения при надавливании и располагающихся, можно сказать, в типичном для ангиитов месте (голень).

Период обострения по времени длительный, на смену одной «партии» узлов приходит другая, но субъективные ощущения не очень досаждают больному, поскольку они отсутствуют или выражены совсем слабо.

Мигрирующая эритема, при которой быстро «вырастает» до больших размеров один синевато-розоватый узел, располагающийся на одной ноге (голень) и его иногдасопровождают маленькие образования того же рода, процесс обычно ассиметричный. Правда, на другой стороне может появляться пара-тройка узелков, но своим «бледным видом» и невзрачным размером они никак не могут конкурировать с зачинателем процесса.

Лечение ангиитов

Следует заметить, что по-настоящему эффективных методов лечения ангиитов пока не придумали. С каждой разновидностью борются в зависимости от степени активности процесса и выраженности клинических проявлений:

  • Занимаются лечением сопутствующей патологии;
  • Санируют хронические очаги инфекции;
  • Проводят антибактериальную терапию, если находят связь ангиита с инфекционным агентом;
  • Регулируют обменные процессы, если они нарушены;
  • Корректируют аллергостатус антигистаминными препаратами и витаминами;
  • Применяют противовоспалительные лекарственные средства;
  • В случае тяжелого течения болезни используют гормонотерапию, плазмаферез, гемосорбцию;
  • При обострении назначают местное лечение ангиита (мази с кортикостероидами, мазь Вишневского, солкосерил и др.).

Ввиду хронического рецидивирующего течения дермальных ангиитов немалое внимание должно уделяться профилактике обострений. Больным рекомендуют закаливание, санаторно-курортное лечение, а иногда – смену образа жизни и профессиональной деятельности.

Видео: специалист о кожных ангиитах

Видео: презентация о васкулитах (ангиитах)

Видео: васкулит в программе “Жить здорово!”

В данный момент на вопросы отвечает: А. Олеся Валерьевна, к.м.н., преподаватель медицинского вуза

Васкулит (синонимы ангиит, артериит) болезненный процесс, характеризующееся воспаление в кровеносных сосудах. Заболевание возникает, если ваша иммунная система по ошибке атакует ваши кровеносные сосуды. Произойти это может, в результате заражения вирусными инфекциями, побочным явлением некоторых лекарств или реакцией на другие заболевания и болезненные процессы в организме.

«Воспаление» относится к реакции организма на травму, включая повреждение кровеносных сосудов. Воспаление может сопровождаться болью, покраснением, отекам и потерей функций в пораженных тканях.

При васкулите воспаление может привести к серьезным проблемам. Осложнения зависят от того, какие кровеносные сосуды, органы или другие системы организма затронуты.

Общее представление

Васкулит может влиять на любой из кровеносных сосудов организма. К ним относятся артерии, вены и капилляры. Артерии несут кровь из сердца в органы вашего тела. Вены перегоняют кровь из ваших органов и конечностей обратно в сердце. Капилляры соединяют небольшие артерии и вены в вашем организме.

Если кровеносный сосуд воспаляются, он сужается или закупоривается, ограничивая или препятствуя току крови к другим сосудам. В процессе, кровеносные сосуды растягиваются и ослабевают, появляются выпуклости, которые можно разглядеть не невооруженным глазом на коже Эти выпуклости называют аневризмой.

Симптомы

На рисунке A показана нормальная артерия с нормальным кровотоком. Маленькое изображение рядом с правой стороны показывает поперечное сечение нормальной артерии. На рисунке B показана воспаленная суженная артерия с уменьшенным кровотоком. На изображении с права показано поперечное сечение воспаленной артерии. На рисунке C показана воспаленная, закупоренная артерия и рубцы на стенке артерии. На правом маленьком изображении рядом показано поперечное сечение закупоренной артерии. На рисунке D показана артерия с аневризмой. На изображении рядом показано поперечное сечение артерии с аневризмой.

Нарушение кровообращения, вызванное воспалением, может повредить органы тела. Признаки и симптомы зависят от того, какие органы были повреждены, а также от степени повреждения.

Типичные симптомы воспаления и поражения стенок сосудов:

  • лихорадка;
  • припухлости;
  • общие недомогание и боли.

Фото людей с ангиитом:

Фото васкулит на ногах у людей

Прогноз

Существует много видов васкулита, но в целом состояние встречается редко. Если у вас ангиит, прогноз зависит от:

  • Типа васкулита;
  • Какие части тела затронуты;
  • Как быстро состояние ухудшается;
  • Серьезность и тяжесть вашего состояния.

Заболевание хорошо поддается лечению, если начать ее своевременно. В некоторых случаях васкулит может входить в ремиссию. «Ремиссия» означает «уменьшение, ослабление» протекающего болезненного процесса, но также, может и вернуться в любое время.

Иногда васкулит является хроническим (продолжительным) и не переходит в ремиссию. Длительное лечение лекарствами часто может контролировать признаки и симптомы хронического васкулита.

Редко, но бывает, что ангиит плохо реагирует на лечение, это может привести к инвалидности и даже смерти.

Многое еще неизвестно о васкулите. Однако, ученные продолжают изучать что это за болезнь и его различные типы, причины и лечения.

Виды васкулита

Существует много разновидностей ангиита. Каждый тип сопровождается воспалением кровеносных сосудов. Однако, большинство видов отличаются тем, на кого они влияют и какие органы затрагивают.

Виды васкулитов чаще группируются в зависимости от размера кровеносных сосудов, на которые они влияют.

Болезнь Бехчета

Болезнь Бехчета (Синдром Бехчета, ББ) – вызывает повторяющиеся (рецидивирующие), болезненные язвы (ранки) в ротовой полости, на половых органах, угреподобные поражения на коже и воспаление глаз (увеит).

Болезнь чаще всего встречается у людей в возрасте от 20 до 40 лет. Мужчины страдают чаще женщин. Болезнь Бехчета чаще встречается у людей средиземноморского, ближневосточного и дальневосточного происхождения, хотя редко затрагивает чернокожих.

Ученные считают, что ген HLA-B51, может играть роль в развитии болезни Бехчета. Однако не каждый, у кого обнаружили этот ген, заболел.

Синдром Когана

Синдром Когана может возникать у больных с системным васкулитом, поражающий большие по размерам кровеносные сосуды, особенно аорту и аортальный клапан. Аорта – это основная артерия несущая богатую кислородом кровь от сердца к телу.

Системный васкулит – это тип васкулита поражает общим образом, затрагивая все слои сосудистых стенок.

Синдром Когана может привести к воспалению глаз, называемый интерстициальный кератит. Синдром также может вызвать изменения слуха, включая внезапную глухоту.

Гигантский клеточный артериит

Гигантский клеточный артериит (Артериит Хортона) обычно поражает височную артерию, артерию на боковой стороне головы. Это состояние также называют временным артериитом. Симптомы этого состояния сопровождается:

  • головными болями;
  • сильной чувствительности кожи головы;
  • болью в челюсти;
  • помутнением роговицы глаз;
  • диплопией (двойное зрение) и острой (внезапной) потерей зрения.

Гигантский клеточный артериит является наиболее распространенной формой васкулита у взрослых старше 50 лет.

Ревматическая полимиалгия (РП)

Ревматическая полимиалгия (РП), тип васкулита обычно поражающий большие суставы в организме челоека, такие как плечи и бедра. РП, как правило, вызывает скованность и боль в мышцах шеи, плеч, поясницы и бедер.

Ревматическая полимиалгия обычно возникает сама по себе, но 10-20% людей, которые страдают РП также страдают от гигантоклеточного артериита, и наоборот, у около половины людей с гигантоклеточной артериитом может развиться РП.

Артериит Такаясу

Артериит Такаясу (болезнь Такаясу, неспецифический аортоартериит) влияет на артерии среднего и крупного размера, особенно на аорту и ее ветви. Состояние иногда называют синдромом дуги аорты .

Артериит Такаясу в основном затрагивает девочек-подростков и молодых женщин. Состояние наиболее распространено у азиатов, но может затронуть людей всех рас.

Артериит Такаясу – системное заболевание. Системное заболевание – это заболевание одновременно поражающая многие органы и ткани.

Симптомы артериита Такаясу сопровождаются:

  • усталостью и плохим самочувствием;
  • лихорадкой;
  • ночным потоотделением;
  • болью в суставах;
  • потерей аппетита и потерей веса.

Эти симптомы обычно возникают раньше других признаков указывающих на артериит.

Ангиит сосудов среднего размера

Эти типы васкулитов обычно, но не всегда, поражают средние кровеносные сосуды тела.

Болезнь Бюргера

Болезнь Бюргера (облитерирующий тромбангиит), обычно влияет на кровоток в руках и ногах. При этом болезненном процессе кровеносные сосуды в руках и ногах затягиваются или блокируются. В результате, кровь плохо поступает в пораженные ткани, что приводит к болям и повреждению тканей.

Болезнь Бюргера также может поражать кровеносные сосуды в головном мозге, животе и сердце. Болезнь обычно затрагивает мужчин в возрасте от 20 до 40 лет азиатского или восточноевропейского происхождения. Болезнь сильно связана с курением сигарет.

Симптомы болезни Бюргера включают:

  • боли в икрах или ступнях при ходьбе;
  • боли в предплечьях и кистях рук при активности;
  • сгустки крови в поверхностных венах конечностей;
  • болезнь Рейно.

В тяжелых случаях развиваются язвы на ногах и руках, что приводят к гангрене. Гангрена – омертвение или распад тканей организма, сопровождающееся их гниением.

Хирургическое шунтирование кровеносных сосудов может помочь восстановить приток крови к некоторым областям. Лекарства обычно не помогают при лечении. Лучшее что можно предпринять – прекратить употребление никотина и табака в любом виде.

Ангиит центральной нервной системы

Васкулит центральной нервной системы (ЦНС) обычно появляется в результате системного васкулита. Системный васкулит – тот, который затрагивает организм полностью.

Очень редко ангиит поражает только головной и спинной мозг. Когда это происходит, явление называют изолированным васкулитом центральной нервной системы или первичным ангиитом ЦНС.

Симптомы ангиит центральной нервной системы включают:

  • головные боли;
  • спутанность сознания;
  • умственные и психические отклонения;
  • инсультоподобные симптомы (мышечная слабость и паралич (неспособность двигаться)).

Болезнь Кавасаки

Болезнь (синдром) Кавасаки – редкое детское заболевание, при котором воспаляются стенки кровеносных сосудов по всему телу. Болезнь может поражать любой кровеносный сосуд в организме, включая артерии, вены и капилляры.

Болезнь Кавасаки также, называется слизисто-кожный лимфонодулярный синдром. Связано это с тем, что заболевание проявляется с покраснением слизистых оболочек глаз и рта, покраснением кожи и увеличенными лимфатическими узлами. (Слизистые оболочки – это ткани, которые выстилают некоторые органы и полости тела).

Иногда болезнь поражает коронарные артерии, которые несут богатую кислородом кровь к сердцу. В результате у небольшого числа детей с болезнью Кавасаки, могут быть серьезные проблемы с сердцем.

Полиартериит Нодоза

Полиартериит Нодоза (Узелковый полиартериит) может поражать многие части тела. Это расстройство часто поражает почки, пищеварительный тракт, нервы и кожу.

Симптомы часто включают:

  • лихорадку;
  • общее недомогание;
  • потерю веса;
  • боли в мышцах и суставах, включая боль в мышцах голени, которая развивается в течение нескольких недель или месяцев.

Другие признаки и симптомы включают:

  • анемию (низкое количество эритроцитов);
  • высыпания на коже;
  • шишки (выпуклости) под кожей ;
  • боль в желудке после еды.

Ученные считают, что этот тип васкулита встречается очень редко, хотя симптомы могут быть схожи с симптомами других видов васкулита. В некоторых случаях узелковый полиартериит, по-видимому, связан с инфекциями гепатита В или С.

Ангиит мелких сосудов

Эти типы васкулита обычно, но не всегда, поражают мелкие кровеносные сосуды тела.

Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом

Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (ЭГПА) – очень редкий болезненный процесс, вызывающее воспаление кровеносных сосудов. Расстройство также известно как синдром Чарга-Стросса или аллергический ангиит и гранулематоз.

ЭГПА может воздействовать на многие органы, включая легкие, кожу, почки, нервную систему и сердце. Симптомы могут сильно различаться. Она может сопровождаться астмой, высоким уровнем лейкоцитов в крови и тканях, гранулемой.

Криоглобулинемический васкулит

Криоглобулинемический васкулит возникает, когда аномальный белок – иммуноглобулин криоглобулины сгущают кровь и ухудшают кровоток, вызывая боли и повреждения дермы (кожи), суставов, периферических нервов, почек и печени.

Криоглобулины представляют собой аномальные иммунные белки в крови, которые объединяются и сгущают плазму крови. Криоглобулины могут быть обнаружены в лаборатории, под воздействием образца крови холодной температуре (ниже нормальной температуры тела). При низких температурах иммунные белки образуют скопления, но когда кровь подогревается, сгустки рассасываются..

Причина криоглобулинемического васкулита не всегда известна. В некоторых случаях это связано с другими паталогиями, такими как лимфома, множественная миелома, заболевания соединительной ткани и вирусы (особенно вирус гепатита C).

Васкулит с иммунными депозитами IgA (геморрагический васкулит)

При IgA (иммуноглобулин А) васкулите (также известный как пурпура, болезнь Шенлейна-Геноха или геморрагический васкулит) – аномальные отложения IgA образуются в небольших эластично-трубчатых образованиях кожи, суставов, органах пищеварения и почках. IgA – тип антитела (белка), который обычно помогает защитить организм от инфекций.

Симптомы геморрагический васкулит сопровождаться:

  • синюшностью (синяком);
  • красновато-фиолетовой сыпью, чаще всего встречающуюся на ягодицах, ногах и ступнях (но может быть где угодно на теле);
  • болью в животе;
  • опухлостью/припухлостью;
  • болью в суставах;
  • кровью в моче.

Людям с IgA васкулитом не обязательно иметь все симптомы сразу, почти у всех первый признак – характерная сыпь.

Болезнь Шенлейна-Геноха чаще всего встречается у детей в возрасте от 2 до 11 лет, но может появится у людей всех возрастов. Более 75% случаев болезнь Шенлейна-Геноха возникает из-за инфекций верхних дыхательных путей, инфекций горла или желудочно-кишечных инфекций.

У большинство людей пурпура протекает 1-2 месяцев и не вызывает никаких длительных проблем. В редких случаях симптомы могут длиться дольше или возвращаться. Все пациенты с васкулитом IgA, должны пройти полную диагностику у медицинского специалиста.

Аллергические ангиит

Аллергические васкулит затрагивает кожу. Состояние также называется гиперчувствительный васкулит, кожный ангиит или лейкоцитокластический ангиит.

Общим симптомом являются: красные пятна на коже, обычно на нижних конечностях. У людей прикованных к постели, сыпь появляется на нижней части спины.

Аллергическая реакция на лекарство или инфекцию часто вызывает этот тип васкулита. Прекращение приема лекарств и/или лечение инфекции обычно решают проблему. Тем не менее, некоторым людям может понадобиться прием противовоспалительных лекарств, таких как кортикостероиды, в течение короткого времени. Эти лекарства помогут уменьшить воспаления.

Микроскопический полиангиит

Микроскопический полиангиит поражает средние по размеру кровеносные сосуды, особенно в почках и легких. Болезнь в основном встречается у людей среднего возраста. Поражает мужчин несколько чаще, чем женщин.

Симптомы часто не специфичны, и они могут начинаться постепенно сопровождаясь жаром и ознобом, потери веса и мышечных болей. Иногда симптомы появляются внезапно и быстро прогрессируют, что приводит к почечной недостаточности.

Если затронула легкие, первым симптомом будет кашель с кровью. Иногда микроскопический полиангиит возникает с ангиитом, который поражает пищевари́тельный тракт, кожу и нервную систему.

Признаки и симптомы микроскопический полиангиита схожи с признаками гранулематоза Вегенера (другой тип васкулита). Однако микроскопический полиангиит обычно не влияет на нос и синусы и не вызывает аномальные тканевые образования в легких и почках.

Результаты некоторых анализов крови могут свидетельствовать о воспалении. Результаты свидетельствующие о заболевании:

  • более повышена скорость оседания эритроцитов (СОЭ);
  • низкий уровень гемоглобина и гематокрита, что указывает на анемию;
  • выше нормы уровень лейкоцитов и тромбоцитов.

Кроме того, более половины людей, страдающих микроскопическим полиангиитом, имеют в крови определенные антитела (белки). Эти антитела называются антинейтрофильными цитоплазматическими аутоантителами (АНЦА). АНЦА также встречается у людей с гранулематозным Вегенерам.

Лечение

Лечение различных форм ангиит основано на тяжести болезненного процесса и вовлеченных органов. Лечение обычно направлено на остановку воспаления и подавление иммунной системы. Когда ангиит является результатом аллергической реакции, он может пройти сам по себе и не требуя терапии. В других случаях, когда поражены важные части тела и органы воздушного дыхания у человек, центральный отдел нервной системы или почки, требуется агрессивное и своевременное лечение.

Как правило, используются препараты, с действующими веществами Кортизон, такие как Преднизон (Prednisonum). Также, рассматриваются другие препараты подавления иммунитета с веществом Циклофосфамид (цитостатический противоопухолевый химиотерапевтический лекарственный препарат) Циклофосфан.

Артериит является развивающейся сферой в медицине. Идеальные программы мониторинга и лечения будут продолжать улучшаться.

Полиморфный дермальный ангиит

Данная разновидность кожного васкулита протекает длительное время, при этом отмечается постоянное чередование периодов обострений и улучшения состояния больного. Даже после, казалось бы, полного стойкого излечения признаки патологии могут появляться заново. Отличительной чертой заболевания является то, что кожные проявления при нем крайне разнообразны. Кроме кожных могут иметься и другие самые разнообразные проявления.

Признаки заболевания. При полиморфном (многообразном) дермальном ангиите, как и при других разновидностях васкулитов, очаги поражения в первую очередь развиваются в области голеней, однако при нетипичных вариантах течения они могут появляться и в других местах. Редко, но все же они могут изначально располагаться на слизистых оболочках ротовой полости. Как уже указывалось, высыпания при этом могут быть самыми разнообразными, однако чаще всего встречаются такие образования, как волдыри, пятна кровоизлияний, узелки и бляшки воспалительного характера, большие узлы, расположенные поверхностно непосредственно под кожей, образования по типу отека кожи с участками ее омертвения, небольшие пузырьки, крупные пузыри, гнойнички, поверхностные дефекты кожи, омертвение ее верхних слоев, язвочки и язвы, рубцовые изменения. В некоторых случаях появлению вышеуказанных высыпаний сопутствуют такие общие проявления, как повышение температуры тела (иногда до значительных показателей), слабость, утомляемость, разбитость, болевой синдром в области суставов, головные боли. После появления на теле высыпаний они, как правило, в дальнейшем существуют на теле в течение очень продолжительного времени, от нескольких недель до нескольких месяцев и даже более. После заживления всех очагов и казалось бы полного выздоровления всегда имеется риск развития заболевания заново.

Так как высыпания при указанной патологии могут, как уже указывалось выше, носить самый разнообразный характер, то в зависимости от преобладания того или иного вида элементов принято выделять несколько самостоятельных разновидностей полиморфного дермального ангиита:

1) уртикарный тип, при котором преобладают волдыри;

2) геморрагический тип – ведущим фактором в патологическом процессе является возникновение кровоизлияний;

3) папулонодулярный тип – преобладают участки отечности кожи и узелки;

4) папулонекротический тип, при котором в основном наблюдаются участки отека с участками омертвения кожи;

5) пустулезно-язвенный тип, при котором ведущими элементами являются язвы и гнойнички;

6) некротически-язвенный тип, протекающий наиболее тяжело и характеризующийся в основном появлением язв (иногда очень глубоких и очень больших размеров) в сочетании с участками омертвения кожи;

7) полиморфный тип, при котором имеют место все или почти все вышеуказанные виды высыпаний.

Уртикарный тип. У большинства больных данный тип по своим внешним проявлениям сильно напоминает хроническую крапивницу, что в ряде случаев может даже служить причиной постановки неправильного диагноза. На теле больного возникают волдыри самых разнообразных размеров, которые могут располагаться на любых участках тела. Они отличаются от таковых при крапивнице тем, что являются очень стойкими и никогда не проходят быстро. Как правило, они сохраняются на коже не менее чем 1–3 суток, а часто и намного дольше. При крапивнице основной жалобой больного является достаточно интенсивный зуд в области патологических образований, в то время как при уртикарном типе описываемого заболевания в основном отмечается жжение или своеобразное неприятное ощущение, связанное с раздражением кожных покровов. Общие нарушения отмечаются практически у всех больных. Чаще всего они проявляются в виде болевого синдрома в суставах или в животе. Имеются и общая слабость, вялость, утомляемость. Если проводить более детальный осмотр и обследование больного, то можно выявить и сопутствующие патологии в виде гломерулонефрита, воспалительных изменений со стороны крови, нарушения иммунной системы организма.

Геморрагический тип является наиболее распространенной формой заболевания. Самым ярким и своеобразным проявлением ее, встречаемым у основного большинства больных, является так называемая пальпируемая пурпура. Она представляет собой участки кровоизлияний в кожу различных размеров в сочетании с ее отеком. Очаги поражения расположены в большинстве случаев на голенях, на тыльных поверхностях стоп. Важно то, что их можно очень легко выявить не только при осмотре кожи, но и при ее прощупывании, так как участки отеков при этом очень хорошо чувствуются рукой. Именно этот признак позволяет отличить геморрагический тип полиморфного дермального ангиита от других видов пурпур (заболеваний, сопровождающихся кровоизлияниями в кожу). Однако в самом начале заболевания картина не настолько типична, она проявляется в основном в виде возникновения большого количества достаточно мелких образований по типу волдырей. В течение довольно короткого времени они превращаются в вышеописанные очаги поражения. В дальнейшем симптоматика заболевания может значительно нарастать, при этом наряду с участками отеков и пятнами кровоизлияний на коже больного появляются пузыри различных размеров, наполненные кровью. После их вскрытия на коже могут оставаться поверхностные дефекты либо даже глубокие язвы. Во время разгара заболевания отмечается общий отек ног. Связано это с нарушением кровообращения и венозным застоем. Такие же очаги в виде пятен кровоизлияний могут возникать и на слизистой оболочке рта. Но это бывает далеко не всегда.

Анафилактоидная пурпура Шенлейна – Геноха. Является своеобразной разновидностью предыдущей формы заболеваний. Развивается она чаще всего у детей младшего возраста после перенесенного острого респираторного заболевания (чаще всего после ангины, протекающей с высокой лихорадкой). При данном виде пурпуры отмечаются значительное повышение температуры тела, сильные болевые ощущения в области суставов, боли в области живота. В стуле появляются примеси крови. Проявления на коже представляют собой множественные небольшие участки кровоизлияний.

Папулонодулярный тип заболевания. Является довольно редко встречаемой разновидностью патологии. На коже больного появляются очаги поражения воспалительного характера, которые по своему внешнему виду напоминают узелки округлой формы с гладкой уплощенной поверхностью. Встречаются узлы и крупных (до грецкого ореха и более) размеров, которые нечетко контурируются среди здоровой кожи, имеют бледновато-розовую окраску. При прощупывании таких узлов больной начинает жаловаться на довольно сильные болезненные ощущения. Очаги поражения при данной разновидности заболевания чаще всего располагаются в области нижних конечностей, иногда на руках, на туловище. Больной при этом может не испытывать совершенно никаких неприятных ощущений и не предъявлять врачу жалоб.

Папулонекротический тип. На коже больного при этом заболевании появляются небольшие узелки воспалительного характера, которые не выступают над уровнем здоровой кожи либо несколько возвышаются над ним, имея полушаровидные очертания. Важным отличием данной разновидности патологии от других схожих заболеваний является то, что на поверхности кожных высыпаний никогда не отмечается шелушение. В центре очагов кожа начинает постепенно отмирать, в результате чего образуется своеобразный струп, который внешне представляет собой небольшую корочку черного цвета. Если этот струп аккуратно удалить при помощи пинцета, то на его месте обнажается несколько небольших кровоточащих язвочек. После того как все кожные элементы заживают и рассасываются, на их местах остаются небольших размеров, как бы штампованные рубчики. Очаги поражения появляются в первую очередь, как правило, на разгибательных поверхностях на коже над суставами рук и ног. По внешнему виду и основному месторасположению они напоминают папулонекротическую форму кожного туберкулеза. Поэтому в клинике такие больные подлежат тщательному обследованию с целью постановки верного диагноза и назначения адекватной терапии.

Пустулезно-язвенный тип. Заболевание начинается в большинстве случаев с появления на коже небольших размеров пузырьков и гнойничков. В результате этого симулируется картина угревой болезни (акне) или фолликулита. Затем очаги поражения в течение достаточно короткого времени превращаются в большие глубокие язвы, которые в дальнейшем имеют склонность к непрерывному росту в периферическом направлении. Это происходит в основном благодаря наличию по краям язв синюшного цвета возвышающегося валика, который образуется в результате развития воспалительного процесса. Патологические очаги могут быть расположены абсолютно в любом месте кожи, однако чаще всего они поражают, как и другие разновидности васкулитов, кожные покровы в области голеней. Также часто процесс может захватывать кожу живота, особенно его нижней половины. После того как все язвы заживают, на коже больного остаются плоские или возвышающиеся над уровнем кожи рубцы, в области которых длительное время сохраняется синюшная окраска.

Некротически-язвенный тип. Это самая тяжелая разновидность дермального полиморфного ангиита. Заболевание начинается быстро, внезапно, в клиниках в этом отношении употребляется термин «молниеносное начало». В дальнейшем заболевание становится хроническим, и его признаки держатся в течение очень продолжительного времени. Часто же заболевание приводит к быстрому ухудшению состояния больного (вплоть до чрезвычайно тяжелого), после чего наступает его гибель. Основным механизмом, играющим чрезвычайно важную роль в процессе развития заболевания, является образование в пораженных воспалительным процессом сосудах тромбов, которые полностью или частично перекрывают их просвет. В результате этого нарушаются, а часто полностью прекращаются кровоток и доставка к тканям кислорода и питательных веществ. Это является в свою очередь причиной гибели целых участков кожи, кровоснабжаемых пораженным сосудом. Внешне это выглядит в виде больших размеров струпа, который имеет характерную черную окраску. Струп может появляться на коже сразу же, но его появлению может предшествовать и очень обширное пятно кровоизлияния или пузырь больших размеров. В таком случае весь путь развития очага – от первичного образования до струпа – преодолевается всего за несколько часов, при этом отмечается значительное нарушение со стороны общего состояния больного. Появляются высокая лихорадка, сильные боли в месте поражения, в суставах, общая резкая слабость, недомогание, утомление. Очаги омертвения кожи чаще всего захватывают область нижних конечностей и ягодиц. В дальнейшем к основному заболеванию присоединяются инфекционные осложнения, на коже в месте струпа развивается гнойно-воспалительный процесс, что приводит к еще большему ухудшению состояния больного. В этот период лихорадка достигает своего максимума, выявляются нарушения сознания (вплоть до комы). При неоказании медицинской помощи больной быстро погибает. Однако в ряде случаев даже при оказании помощи в полном объеме не удается справиться с развившимися стойкими патологическими сдвигами и нарушениями обменных процессов в организме. Если больной выживает, то струп на его теле постепенно отторгается. На его месте остаются язвы, которые имеют очень большие размеры и глубину, на дне их находится большое количество гноя. Они очень медленно заживают, плохо поддаются медикаментозному лечению. В это время состояние больного по-прежнему остается критическим. Затем на месте язв остаются довольно большие грубые рубцы кожи.

Полиморфный тип заболевания. При этом типе полиморфного дермального ангиита на коже одного и того же больного одновременно сочетается несколько различных разновидностей высыпаний. Чаще всего это такие очаги поражения, которые свойственны для других разновидностей дермальных ангиитов. В большинстве случаев заболевание проявляется в виде возникновения на коже пятен покраснения воспалительного характера, таких же пятен с участками отека кожи, множественных кровоизлияний мелких размеров, мелких узелков, расположенных непосредственно на поверхности кожи, которые также окружены участком отека.

Поделитесь на страничке

Следующая глава >

Полиморфный дермальный ангиит

Полиморфный дермальный ангиит — хроническое заболевание рецидивирующего дерматоза, который обусловлен воспалительным процессом неспецифического типа, происходящим в стенках сосудов. Выражается такой ангиит различными клиническими проявлениями: узелками, волдырями, бляшками, кожным кровоизлиянием, пузырьками, отеками на коже, некрозом, гнойниками, рубцами и даже язвами. Основным методом диагностики полиморфного дермального ангиита является дерматоскопия. Что касается лечения, то оно может включать как применение противовоспалительных (или, к примеру, антигистаминных) препаратов, так и применение антибиотиков, а также глюкокортикоидов или препаратов, содержащих кальций (или делагил). В случае тяжелой формы заболевания для лечения применяют экстракорпоральный метод очистки крови.

В наше время дерматологические исследования строятся на иммунокомплексной теории касательно возникновения и развития полиморфного дермального ангиита. Суть данной теории состоит в том, что поражение сосудов напрямую зависит от воздействия на них циркулирующих иммунных комплексов. Интересно, что антигенами могут быть как локальные, так и общие инфекции, среди которых ангина, ОРВИ, стрептококки, краснуха и корь. В случае полиморфного дермального ангиита, на месте поражения циркулирующего иммунного комплекса образуется утолщение и выпячивание сосудистых стенок, внутри которых могут появиться нежелательные узелки. Стенки пропитываются фибрином, увеличивается проницаемость, что приводит к кровоизлияниям. Также может наблюдаться некроз отдельных участков сосудистых стенок или их компенсаторное разрастание.

Виды полиморфного дермального ангиита

Уртикарный вид полиморфного дермального ангиита обычно проявляется на любом участке кожи и может занимать разного размера область, проявляясь в виде волдырей, напоминающих крапивницу. Отличить такие высыпания от крапивницы можно по отсутствию зуда, а также по характерному дискомфорту и болезненным ощущениям.

Геморрагический

Если говорить о геморрагическом варианте, то он является самым распространенным типом полиморфного дермального ангиита. Его характерным признаком является очаговое внутрикожное кровоизлияние, похожее на один из видов геморрагического пурпура. Интересно, что болезнь Шенлейн-Геноха также является разновидностью геморрагического типа полиморфного дермального ангиита, которая, кроме общей симптоматики, обусловлена также болью в животе и кровяным стулом.

Папулонодулярный

Папулонодулярный тип является самым редким и проявляется в виде возникновения уплотненных узелков и более крупных узлов (размером с грецкий орех), при этом без ощущения какого-либо дискомфорта, но с присутствием болезненных ощущений при ощупывании.

Папулонекротический

Папулонекротический тип характеризуется возникновением небольшого количества воспалительных узелков, внутри которых спустя какое-то время наблюдаются различные некротические изменения. В результате образуется черная корочка, покрывающая собой кровоточащие язвы. Процесс заживления сопровождается образованием рубцов. Характерной для папулонекротического полиморфного дермального ангиита является локализация на разгибательной поверхности возле суставов конечностей. Следует помнить о том, что данная форма заболевания очень похожа на папулонекротический тип туберкулеза кожи.

Пустулезно-язвенный тип

Пустулезно-язвенный тип полиморфного дермального ангиита начинается с появления на коже (на любой части тела) пузырчатых образований или пустул, что очень похоже на акне или на фолликулит. На том месте, где были обнаружены высыпания, может наблюдаться формирование глубоких язв, которые со временем увеличиваются в размерах. После заживления остаются рубцы.

Некротически-язвенный

Еще одним типом полиморфного дермального ангиита является некротически-язвенный тип, образующий в пораженных сосудах особого вида тромбы, вызывающие некроз как отдельно взятых участков кожи, так и всего кожного покрова с дальнейшим образованием черного струпа. Данный тип заболевания характеризуется тяжелым течением с внезапным началом и резким ухудшением общего состояния пациента, что может привести к летальному исходу. Если даже пациент не погибнет, на пораженных участках кожных покровов образуются тяжело заживающие язвы, которые очень плохо поддаются лечению.

Симптомы полиморфного дермального ангиита

Как известно, полиморфный дермальный ангиит протекает с характерным поражением кожи голени. Но бывает и такое, что локализацией высыпаний становится другая часть тела. В отдельных случаях возникновению таких кожных элементов может предшествовать характерная симптоматика, включающая слабость, повышенную температуру, чрезмерную утомляемость, головную боль, артралгию и др. Следует сказать, что возникшие на коже высыпания могут держаться на протяжении нескольких месяцев. Когда сыпь полностью заживает, может возникнуть впечатление окончательного выздоровления пациента, однако следует помнить, что всегда существует риск рецидива. В зависимости от того, какой из элементов сыпи преобладает, можно говорить о существовании разных видов полиморфного дермального ангиита.

Диагностика полиморфного дермального ангиита

Основным методом диагностики, который дерматолог использует для постановки диагноза, является дерматоскопия. Данное исследование позволяет обнаружить воспалительный процесс, проходящий в стенках сосудов, а также возможное пропитывание фибрином, тромбозы, всевозможные некротические изменения или выход клеток крови за границы сосудов.

Лечение полиморфного дермального ангиита

Лучшее лечение полиморфного дермального ангиита — применение противовоспалительных препаратов, включая бутадион или индометацин. Кроме того, применяются различные антигистаминные средства (к примеру, супрастин или дезлоратадин), витамины P и C, а также препараты, содержащие кальций. В случае выявления инфекции, протекающей на фоне полиморфного дермального ангиита, врачи назначают проведение антибиотикотерапии. При более тяжелых случаях применяют глюкокортикостероидную терапию, а также различные методы экстракорпоральной гемокоррекции, включая плазмаферез или криоаферез. В случае рецидивирующего течения обычно назначают более длительный курс делагила. Для местного лечения полиморфного дермального ангиита применяют повязки с кортикостероидами, а также мази Флуцинар или Фотокорт.

Современное состояние проблемы ангиитов кожи

Ангииты (васкулиты) кожи — это гетерогенная группа заболеваний мультифакториальной природы, основным морфологическим признаком которых является воспаление сосудистой стенки, а спектр клинических проявлений зависит от типа, размера, локализации пораженных сосудов и тяжести сопутствующих воспалительных нарушений. Ангиит может быть как полиэтиологической, так и монопатогенетической патологией. Предполагаемые механизмы развития заболевания включают образование патогенных иммунных комплексов и их отложение в стенках сосудов; образование аутоантител, таких как антитела к цитоплазме нейтрофилов и антитела к клеткам эндотелия сосудов; клеточный и молекулярный иммунный ответ, включающий образование цитокинов и молекул адгезии; формирование гранулемы; нарушение барьерной функции эндотелия в отношении инфекционных aгeнтов, опухолей и токсинов. Возможно, иммунные комплексы инициируют возникновение лейкокластических ангиитов, имеющих связь с инфекционными агентами и применением лекарственных препаратов, а также пурпуры Шенлейна–Геноха и некоторых криоглобулинемий. Антитела к цитоплазме нейтрофилов, возможно, являются основными участниками патогенеза так называемых малоиммунных ангиитов, а патологический иммунный ответ с участием Т-лимфоцитов — существенный фактор в развитии других форм ангиитов. Изучение молекулярных механизмов, регулирующих соотношение между циркулирующими и инфильтрирующими стенку сосудов клетками и самими эндотелиоцитами, даст возможность более детально рассмотреть проблему повреждения последних при ангиитах, а также позволит открыть новые возможности для лекарственной терапии .

Предполагается, что ангииты могут быть вызваны различными провоцирующими факторами. Наиболее значимы в развитии заболевания инфекционные факторы. Особое внимание уделяется очагам хронической инфекции (тонзиллиты, синуситы, флебиты, аднекситы, хронические инфекционные поражения кожи). Среди инфекционных агентов важнейшее значение имеют стрептококки (до 60% ангиитов провоцируются именно стрептококковой инфекцией). Подтверждением наличия стрептококковой инфекции у больных ангиитами является выделение гемолитического стрептококка из очагов хронической инфекции, обнаружение в крови высоких титров антистрептолизина-О, наличие антител против стрептококков в крови, а также положительные внутрикожные пробы со стрептококковым антигеном. Одним из важнейших факторов в провокации стрептококком ангиитов является наличие у данных микроорганизмов общих антигенов с компонентами сосудистой стенки, благодаря чему возможно развитие перекрестной реакции сенсибилизированных к стрептококкам лимфоцитов на эндотелий сосудистой стенки. Кроме того, в формировании различных аллергических васкулитов важную роль играют стафилококки, сальмонелла, микобактерии туберкулеза и другие бактериальные агенты. Из вирусных инфекций в развитии ангиитов значимыми являются вирусы гепатита В и С, цитомегаловирус, парвовирусы. Повышенная чувствительность к лекарственным средствам, в частности к антибиотикам, противотуберкулезным и антивирусным препаратам, сульфаниламидам и т. д. Нередко ангииты развиваются после вакцинации или специфической десенсибилизации. Полагают, что лекарственная гиперчувствительность может индуцировать не только доброкачественный кожный, но и системный некротизирующий ангиит. Помимо вышесказанного, к провоцирующим факторам в развитии ангиитов относятся эндокринопатии (сахарный диабет, гиперкортицизм), хронические интоксикации, фотосенсибилизация, а также длительные переохлаждения или перегрев, длительное стояние на ногах, лимфостаз .

В последние годы все большее распространение получает теория иммунокомплексного генеза ангиитов, связывающая их возникновение с повреждающим действием на сосудистую стенку осаждающихся из крови иммунных комплексов. Роль антигена в зависимости от причины ангиита, вероятно, выполняет тот или иной микробный агент, лекарственное вещество, собственный измененный белок, а антителом является соответствующий иммуноглобулин. Циркулирующие в крови иммунные комплексы при благоприятных условиях, исключающих или тормозящих их естественную элиминацию, осаждаются субэндотелиально в сосудистых стенках и вызывают их воспаление. К благоприятствующим отложению иммунных комплексов моментам относят их усиленное образование, длительную циркуляцию в кровяном русле, повышение внутрисосудистого давления, замедление тока крови, нарушения в системе иммунного гомеостаза. Среди этиологических факторов, приводящих к воспалению сосудистой стенки, чаще всего называют фокальную (реже общую) инфекцию, обусловленную стафилококком или стрептококком, вирусом гриппа. О сенсибилизирующем влиянии инфекции на сосудистые стенки свидетельствуют положительные результаты внутрикожных проб с соответствующими антигенами. Среди экзогенных сенсибилизирующих факторов при ангиитах особое место в настоящее время отводится лекарственным средствам, в первую очередь антибиотикам и сульфаниламидам. Существенную роль в патогенезе ангиитов могут играть хронические интоксикации, эндокринопатии, различные виды обменных нарушений, а также повторные охлаждения, психическое и физическое перенапряжение, фотосенсибилизация, артериальная гипертензия, венозный застой. Ангииты кожи часто являются кожным симптомом различных острых и хронических инфекций (грипп, туберкулез, сифилис, лепра, иерсиниоз и др.), диффузных болезней соединительной ткани (ревматизм, системная красная волчанка, ревматоидный артрит и др.), криоглобулинемии, болезней крови, различных опухолевых процессов .

В настоящее время насчитывают до 50 нозологических форм, относящихся к группе ангиитов кожи. Значительная часть этих нозологий имеет между собой большое клиническое и патоморфологическое сходство, нередко граничащее с идентичностью, что следует иметь в виду при постановке больному того или иного диагноза . Ангииты систематизируют по этиологии, патогенезу, гистологической картине, остроте процесса и особенностям клинических проявлений. Большинство клиницистов пользуются преимущественно морфологическими классификациями кожных ангиитов, в основу которых обычно положены клинические изменения кожи, а также глубина расположения (и соответственно калибр) пораженных сосудов .

Выделяют поверхностные (поражение сосудов дермы) и глубокие (поражение сосудов на границе кожи и подкожной клетчатки) ангииты. К поверхностным относят геморрагический ангиит (болезнь Шенлейна–Геноха), аллергический артериолит (полиморфный дермальный ангиит), лейкокластический геморрагический микробид Мишера–Шторка, а также хронические капилляриты (гемосидерозы): кольцевидную телеангиэктатическую пурпуру Майокки и болезнь Шамберга. К глубоким — кожную форму узелкового периартериита, острые и хронические узловатые эритемы .

К отдельной группе относят ангииты, являющиеся синдромами разно­образных заболеваний: паранеопластические ангииты, развивающиеся при миело- и лимфопролиферативных заболеваниях, раке почек, опухолях надпочечников; ангииты при диффузных заболеваниях соединительной ткани, таких как системная красная волчанка (в 70% случаев), ревматоидный артрит (в 20% случаев), синдром Шегрена (от 5–30%), дерматомиозит (100%); ангииты, развивающиеся на фоне специфических инфекционных процессов (туберкулез, лепра, сифилис, менингит и др.); ангииты, развивающиеся при болезнях крови (криоглобулинемия, парапротеинемия, гамма-глобулинемия и др.) .

Клинические проявления кожных ангиитов отличается гетерогенностью клинических вариантов и подтипов заболевания. Однако существует целый ряд общих признаков, объединяющих клинически эту полиморфную группу дерматозов. К таким особенностям относятся воспалительный характер изменений кожи; склонность высыпаний к отеку, кровоизлиянию, некрозу; симметричность поражения; полиморфизм высыпных элементов (обычно эволюционный); первичная или преимущественная локализация на нижних конечностях (в первую очередь на голенях), наличие сопутствующих сосудистых, аллергических, ревматических, аутоиммунных и других системных заболеваний; нередкая связь с предшествующей инфекцией или лекарственной непереносимостью; течение острое или с периодическими обострениями .

Полиморфный дермальный ангиит характеризуется хроническим рецидивирующим течением и отличается многообразными морфологическими проявлениями. Первоначально высыпания появляются в области голеней, хотя могут возникать и на других участках кожного покрова, реже бывают на слизистых оболочках. Характерная клиническая картина включает наличие геморрагических пятен различной величины, волдырей, воспалительных узелков и бляшек, поверхностных узлов, папулонекротических высыпаний, пузырьков, пузырей, пустул, эрозий, поверхностных некрозов, язв, рубцов. Высыпаниям могут сопутствовать артралгии, головная боль, общая слабость, лихорадка. Появившаяся сыпь обычно сохраняется в течение длительного времени (от нескольких недель до нескольких месяцев), имеет тенденцию к рецидивам. В зависимости от наличия тех или иных морфологических элементов высыпаний выделяют различные типы поверхностного дермального ангиита.

Уртикарный тип проявляется волдырями различной величины, возникающими на разных участках кожного покрова, симулирует картину хронической рецидивирующей крапивницы. Однако в отличие от крапивницы волдыри при уртикарном ангиите отличаются особой стойкостью, сохраняясь на протяжении 1–3 суток, иногда и дольше. Вместо выраженного зуда больные обычно испытывают жжение или чувство раздражения в коже. Высыпаниям нередко сопутствуют артралгии, иногда боли в области живота (признаки системного поражения). При обследовании может выявляться гломерулонефрит. У больных отмечают повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ), активности лактатдегидрогеназы, гипокомплементемию, положительные воспалительные пробы, изменения в соотношении иммуноглобулинов. Лечение антигистаминными препаратами, как правило, не дает эффекта. Заболевают чаще женщины среднего возраста. Окончательный диагноз подтверждается патогистологическим исследованием кожи, при котором обнаруживают картину лейкоцитопластического ангиита.

Геморрагический тип дермального ангиита является наиболее распространенной формой заболевания. Самым ярким и типичным проявлением ее, встречаемым у основного большинства больных, является так называемая пальпируемая пурпура. Она представляет собой отечные геморрагические пятна различной величины, локализующиеся обычно в области голеней и тыла стоп, легко определяющиеся не только визуально, но и при пальпации, что отличает их от симптомов других пурпур, в частности от болезни Шамберга–Майокки. Однако первыми высыпаниями при геморрагическом типе обычно бывают мелкие отечные воспалительные пятна, напоминающие волдыри и вскоре трансформирующиеся в геморрагическую сыпь. При дальнейшем нарастании воспалительных явлений на фоне сливной пурпуры и экхимозов могут формироваться геморрагические пузыри, оставляющие после вскрытия глубокие эрозии или язвы. Высыпаниям, как правило, сопутствует умеренный отек нижних конечностей. Геморрагические пятна могут появляться в области слизистой рта и зева. Описанные геморрагические высыпания соответствуют клинической картине анафилактоидной пурпуры Шенлейна–Геноха. Развивается она чаще всего у детей младшего возраста после перенесенного острого респираторного заболевания (чаще всего после ангины, протекающей с высокой лихорадкой). При данном виде пурпуры отмечаются значительное повышение температуры тела, выраженные артралгии, боли в области живота. В стуле появляются примеси крови.

Папулонодулярный тип является довольно редко встречаемой разновидностью дермального ангиита. На коже больного появляются очаги поражения воспалительного характера, гладкие, уплощенные узелки округлой формы, величиной от 0,5 см до 1,0 см, иногда больше. Встречаются узлы и крупных (до 1,5 см и более) размеров, которые нечетко контурируются среди здоровой кожи, имеют бледновато-розовую окраску. При пальпации таких узлов больной начинает жаловаться на довольно сильные болезненные ощущения. Очаги поражения локализуются на конечностях, обычно на нижних, реже на туловище, и не сопровождаются выраженными субъективными ощущениями.

Папулонекротический тип заболевания проявляется небольшими плоскими или полушаровидными воспалительными узелками, большая часть которых некротизируется (в центральной части формируется сухой некротический струп обычно в виде черной корочки). На месте некрозов формируются округлые язвы размером до 1 см, после разрешения, которых остаются «штампованные» (одинаковые по размеру и форме) рубчики. Высыпания симметричны, локализуются на разгибательных поверхностях голенях, бедрах, ягодицах. Зуда и болей, как правило, нет. Течение болезни хроническое, с периодическими обострениями. Данный ангиит клинически сходен с папулонекротическим туберкулезом, поэтому обязательно требуется детальное обследование больных на туберкулез (сбор анамнеза, рентгеновское исследование органов грудной клетки, постановка туберкулиновых проб и т. д.).

Пустулезно-язвенный тип дермального ангиита обычно начинается с небольших везикулопустул, напоминающих фолликулиты, которые быстро в течение 1–3 дней трансформируются в глубокие пустулы, окруженные венчиком гиперемии, с обильным гнойным отделяемым. Больные отмечают выраженную болезненность в очагах поражения. Через некоторое время формируются язвенные очаги (от 1–5 см в диаметре) с тенденцией к неуклонному эксцентрическому росту за счет распада отечного синюшно-красного периферического валика. Поражение может локализоваться на любом участке кожи, чаще на голенях, в нижней половине живота. После заживления язв остаются плоские или гипертрофические, длительно сохраняющие воспалительную окраску рубцы. Язвы и пустулы, формирующиеся при данном пустулезно-язвенном типе ангиита, по клинической картине напоминают трофические язвы, возникающие при хронической венозной недостаточности.

Язвенно-некротический тип является наиболее тяжелым вариантом дермального ангиита, начинается остро, иногда молниеносно и принимает затяжное течение (если процесс не заканчивается быстрым летальным исходом). В основе патогенеза лежит острый тромбоз воспаленных кровеносных сосудов, вследствие чего развивается инфаркт того или иного участка кожи, проявляющийся некрозом в виде обширного черного струпа. Образованию струпа может предшествовать обширное геморрагическое пятно или пузырь. Процесс обычно развивается в течение нескольких часов, сопровождается сильными местными болями и лихорадкой. Поражение чаще располагается на нижних конечностях и ягодицах. Очаг поражения представляет собой обширную язвенную поверхность с неровными подрытыми краями синюшно-розового цвета с нависающими обрывками эпидермиса. Края язв обычно приподняты в виде валика (шириной 1–1,5 см), окруженного зоной гиперемии. Дно язв неровное, выполнено сочными и легко кровоточащими грануляциями. Отделяемое язв обильное, гнойно-геморрагического характера с примесью распадающихся тканей, с неприятным гнилостным запахом. Язвы увеличиваются в размерах путем эксцентрического роста. Патогномоничным признаком язвенно-некротического ангиита является серпингирование процесса, то есть формирование некрозов с одной стороны при наличии рубцевания с другой стороны очага. Течение заболевания хроническое, имеется склонность к рецидивам.

Полиморфный тип характеризуется сочетанием различных высыпных элементов, свойственных другим типам дермального ангиита. Чаще имеет место сочетание отечных воспалительных пятен, геморрагических высыпаний пурпурозного характера и поверхностных отечных мелких узлов, что составляет классическую картину так называемого трехсимптомного синдрома Гужеро Дюперра и идентичного ему полиморфно-нодулярного типа артериолита Рюитера.

Хроническая пигментная пурпура (болезнь Шамберга–Майокки) представляет собой хронический дермальный капиллярит, поражающий сосочковые капилляры. В зависимости от клинических особенностей выделяют несколько разновидностей (типов) геморрагически-пигментных дерматозов.

Петехиальный тип дермального ангиита (стойкая прогрессирующая пигментная пурпура Шамберга, прогрессирующий пигментный дерматоз Шамберга) — основное заболевание этой группы, являющееся как бы родоначальным для других его форм, характеризуется множественными мелкоточечными геморрагическими пятнами без отека (петехиями) с исходом в стойкие буровато-желтые пятна гемосидероза различной величины и очертаний. Высыпания располагаются чаще в области нижних конечностей, не сопровождаются субъективными ощущениями, наблюдаются почти исключительно у мужчин.

Телеангиэктатический тип заболевания (телеангиэктатическая пурпура Майокки, болезнь Майокки) проявляется пятнами — медальонами, центральная зона которых состоит из мелких телеангиэктазий на слегка атрофичной коже, а периферическая — из мелких петехий на фоне гемосидероза.

Лихеноидный тип (пигментный пурпурозный лихеноидный ангиодермит Гужеро–Блюма) характеризуется диссеминированными мелкими лихеноидными блестящими узелками телесного цвета, сочетающимися с петехиальными высыпаниями, пятнами гемосидероза и иногда мелкими телеангиэктазиями.

Экзематоидный тип (экзематоидная пурпура Дукаса–Капенатакиса) отличается наличием в очагах, помимо петехий и гемосидероза, явлений экзематизации (отечности, разлитого покраснения, папуловезикул, корочек), сопровождающихся выраженным зудом.

Ливедо-ангиит наблюдается почти исключительно у женщин, обычно в период полового созревания. Первыми его симптомами являются стойкие ливедо-синюшные пятна различной величины и очертаний, образующие причудливую петлистую сеть в области нижних конечностей, реже на предплечьях, кистях, лице и туловище. Окраска пятен резко усиливается при охлаждении. С течением времени интенсивность ливедо становится более выраженной. Преимущественно в области лодыжек и тыла стоп на его фоне возникают мелкие кровоизлияния и некрозы, образуются изъязвления. В тяжелых случаях на фоне крупных синюшно-багровых пятен ливедо формируются болезненные узловатые уплотнения, подвергающиеся обширному некрозу с последующим образованием глубоких медленно заживающих язв. Больные ощущают зябкость, тянущие боли в конечностях, сильные пульсирующие боли в узлах и язвах. После заживления язв остаются белесоватые рубцы с зоной гиперпигментации в окружности.

Узловатый ангиит включает различные варианты узловатой эритемы, отличающиеся друг от друга характером узлов и течением процесса.

Острая узловатая эритема — классический, хотя и не самый частый вариант заболевания. Она проявляется быстрым высыпанием на голенях (редко на других участках конечностей) ярко-красных отечных болезненных узлов величиной до детской ладони на фоне общей отечности голеней и стоп. Отмечаются повышение температуры тела до 38–39 °C, общая слабость, головная боль, артралгии. Заболеванию обычно предшествуют простуда, вспышка ангины. Узлы исчезают бесследно в течение 2–3 нед, последовательно изменяя свою окраску на синюшную, зеленоватую, желтую («цветение синяка»). Изъязвления узлов не бывает. Рецидивов не наблюдают.

Хроническая узловатая эритема — самая частая форма кожного ангиита, отличается упорным рецидивирующим течением, возникает обычно у женщин среднего и пожилого возраста, нередко на фоне общих сосудистых и аллергических заболеваний, очагов фокальной инфекции и воспалительных или опухолевых процессов в органах малого таза (хронический аднексит, миома матки). Обострения чаще возникают весной и осенью, характеризуются появлением небольшого числа синюшно-розовых плотных болезненных узлов величиной с лесной или грецкий орех. В начале своего развития узлы могут не изменять окраски кожи, не возвышаться над ней, а определяться только при пальпации. Почти исключительная локализация узлов — голени (обычно их передняя и боковая поверхности). Отмечается умеренная отечность голеней и стоп. Общие явления непостоянны и выражены слабо. Рецидивы длятся несколько месяцев, в течение которых одни узлы могут рассасываться, а на смену им появляются другие.

Мигрирующая узловатая эритема обычно имеет подострое, реже хроническое течение и своеобразную динамику основного поражения. Процесс, как правило, носит асимметричный характер и начинается с появления одиночного плоского узла на переднебоковой поверхности голени. Узел имеет розовато-синюшную окраску, тестоватую консистенцию и довольно быстро увеличивается в размерах за счет периферического роста, превращаясь вскоре в крупную глубокую бляшку с запавшим и более бледным центром и широкой валообразной более насыщенной периферической зоной. Ему могут сопутствовать единичные мелкие узлы, в том числе на противоположной голени. Поражение сохраняется от нескольких недель до нескольких месяцев. Возможны общие явления (субфебрилитет, недомогание, артралгии).

Узловато-язвенный ангиит характеризуется поражением сосудов подкожно-жировой клетчатки и относится к глубоким кожным ангиитам. Основываясь на характере течения кожного процесса, принято выделять острую и хроническую узловатую эритему. Острая узловатая эритема является классическим, хотя и не самым частым вариантом заболевания. Данный ангиит характеризуется появлением на коже голеней болезненных, островоспалительных узлов ярко-красного цвета, размером до 1,5 см. Заболевание сопровождается отеком голеней и стоп, повышением температуры до 38–39 °С, артралгиями. При острой узловатой эритеме узлы исчезают бесследно в течение 2–3 недель, последовательно меняя свою окраску — наблюдается «цветение синяка». Более тяжелой формой хронического узловатого ангиита является узловато-язвенный ангиит, протекающий с выраженными нарушениями трофики кожи. В данном случае процесс с самого начала имеет торпидное течение и проявляется крупными плотными малоболезненными синюшно-красными узлами. С течением времени узлы распадаются и изъязвляются с образованием вяло рубцующихся язв. Кожа над свежими узлами может иметь нормальную окраску, но иногда процесс может начаться с синюшного пятна, трансформирующегося со временем в узловатое уплотнение и язву. После заживления язв остаются твердые или втянутые рубцы, которые при обострениях могут вновь уплотняться и изъязвляться. Отмечается типичная локализация высыпаний — задняя поверхность голеней (икроножная область), однако возможно расположение узлов и на других участках. Характерна стойкая пастозность и выраженная пигментация голеней. Процесс имеет хроническое рецидивирующее течение, чаще наблюдается у женщин среднего возраста, реже мужчин. У большинства пациентов отмечаются заболевания органов малого таза (хронические аднекситы, септические аборты, переломы костей таза, миомы матки, аппендэктомии и др.). Клиническая картина хронического узловато-язвенного ангиита сходна с клиническими проявлениями индуративной эритемы Базена, которая является одной из форм туберкулеза кожи. В данном случае должно производиться тщательное обследование больного на предмет тубинфицированности .

Необходимо помнить, что наряду с описанными клиническими разновидностями кожных ангиитов встречаются их более редкие и атипичные варианты, а также смешанные и переходные формы, сочетающие признаки двух и более разновидностей (например, ливедо-ангиита и уртикарного ангита, узловатого и папулонекротического ангиита). При длительном ведении больного иногда возможна трансформация одного типа ангиита в другой .

Для постановки развернутого диагноза кожного ангиита необходимо провести весьма детальное обследование больного. После диагностирования у больного той или иной формы ангиита необходимо установить стадию и степень активности процесса, что важно для разработки максимально индивидуализированной терапевтической тактики. При кожных ангиитах выделяют прогрессирующую, стационарную и регрессирующую стадии. Степень активности заболевания определяется распространенностью кожного поражения, наличием общих явлений и признаков поражения других органов и систем, а также изменениями лабораторных показателей. Степень активности ангиитов: I. Высыпания не обильные, температура тела не выше 37,5 °С, общие явления незначительные, СОЭ не выше 25, С-реактивный белок — не более ++, комплемент — более 30 ед. II. Высыпания обильные (выходят за пределы голени), температура тела выше 37,5 °С, общие явления — головная боль, слабость, симптомы интоксикации, артралгии; СОЭ выше 25, С-реактивный белок — более ++, комплемент — менее 30 ед., протеинурия .

Приступая к лечению той или иной формы кожного ангиита, следует иметь четкое представление об основном клиническом диагнозе, стадии процесса и степени его активности, о сопутствующей патологии и, наконец, о патологическом процессе, который может лежать в основе кожного ангиита, равно как и факторах, благоприятствующих его развитию. Кожные ангииты при II степени активности процесса подлежат обследованию и лечению в условиях стационара, в отдельных случаях допускается постельный режим в домашней обстановке. При I степени активности госпитализация или домашний режим необходимы в прогрессирующей стадии заболевания, особенно при наличии неблагоприятных профессиональных условий. Первостепенное значение во всех случаях обострений кожного ангиита с основными очагами на нижних конечностях имеет постельный режим, поскольку у таких больных обычно резко выражен ортостатизм. Полезна гимнастика в постели для улучшения кровообращения. Постельный режим следует соблюдать до перехода заболевания в регрессирующую стадию. Больным, особенно в период обострения, необходимо соблюдать диету с исключением раздражающей пищи (алкогольные напитки, острые, копченые, соленые и жареные блюда, консервы, шоколад, крепкий чай и кофе, цитрусовые). Во всех случаях кожного ангиита надо стараться обеспечить по возможности каузальную терапию, направленную на ликвидацию причины заболевания. Если таковой служит фокальная инфекция, необходимо провести полную санацию ее очага (например, тонзилэктомию при ангиите на фоне хронического тонзиллита, радикальное противогрибковое лечение стоп при узловатом ангиите микотического генеза и т. п.). В тех случаях, когда кожный ангиит выступает в качестве синдрома какого-либо общего заболевания (системного васкулита, диффузного заболевания соединительной ткани, лейкоза, злокачественного новообразования, острой и хронической общей инфекции и т. п.), в первую очередь, естественно, должно быть обеспечено полноценное лечение основного процесса, для чего обычно необходим перевод больного в специализированное отделение . В целях патогенетической терапии необходимо предотвратить воздействие на больного различных провоцирующих факторов (переохлаждения, курения, длительной ходьбы и стояния, ушибов, подъема тяжестей и др.). Следует обеспечить с помощью соответствующих специалистов коррекцию выявленных сопутствующих заболеваний, которые могут поддерживать и ухудшать течение кожного ангиита (в первую очередь гипертонической болезни, сахарного диабета, хронической венозной недостаточности, фибромиомы матки и т. п.). Прогноз для жизни пациента при ангиитах с изолированным или преимущественным поражением кожи благоприятный. Прогноз для излечения зависит от клинической формы и течения заболевания. Острые варианты обычно имеют циклическое течение, склонны к спонтанному регрессу и не рецидивируют. При хронических формах прогноз определяется адекватностью терапии и профилактики .

Таким образом, лечение кожных ангиитов должно быть строго индивидуальным, комплексным, адекватным, этапным и продолжительным. Больные ангиитами по окончании основного лечения должны длительное время (не менее года) находиться под диспансерным наблюдением.

Литература

  1. Иванов О. Л. Ангииты кожи. Клиническая дерматовенерология. Руководство для врачей под ред. Ю. К. Скрипкмна, Ю. С. Бутова. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. Т. 2. С. 576–589
  2. Бутов Ю. С., Волкова Е. Н., Марченко Л. Ф. Мембранопатии при ангиитах кожи: Сообщ. 1 // Рос. журн. кож. и венер. бол. 1998. № 1. С. 23–25.
  3. Насонов Е. Л., Баранов А. А., Шилкина Н. П. Васкулиты и васкулопатии. Ярославль: Верхняя Волга, 1999. С. 479–515.
  4. Дворянкова Е. В., Тамразова Е. В., Корсунская И. М. Эрозивно-язвенные поражения кожи. Васкулиты // Клиническая дерматология и венерология. 2007. № 3. С. 64–69.
  5. Кожные и венерические болезни. Учебное пособие. Под ред. О. Л. Иванова. М.: Шико, 2006. С. 440–457.
  6. Иванов О. Л. Современная классификация и клиническое течение ангиитов (васкулитов) кожи // Русский медицинский журнал. 1997, № 11. С. 53–57.
  7. Мерцалова И. Б. Васкулиты кожи // Лечащий Врач. 2011. № 5. С. 35–37.
  8. Баранов А. А. Рекомендации по ведению больных васкулитами (по материалам рекомендаций Европейской антиревматической лиги) // Совpeменная ревматология. 2009. № 2. С. 5–10.
  9. Мордовцев В. Н., Мордовцева В. В., Алчангян Л. В. Эрозивно-язвенные поражения кожи // Консилиум. 2000. Т. 2. № 5. С. 194–198
  10. Демьянов О. Б. Совершенствование терапии больных васкулитами кожи с применением иммунокорректора циклоферона и антиоксиданта эмоксипина. Автореф. … кан. мед. наук. 2005. 23 с.
  11. Солнцев В. В. Современные аспекты лечения ангиитов кожи (обзор литературы) // Рос. журн. кож. и венер. болезней. 2004. № 3. С. 8–13.
  12. Stanford M. R., Verity D. H. Diagnostic and therapeutic approach to patients with retinal vasculitis // Int. Ophthalmol. Clin. 2000. Vol. 40. P. 69–83.
  13. Sanders M. D. Retinal arteritis, retinal vasculitis and autoimmune retinal vasculitis. Duke-Elder Lecture // Eye. 1987. Vol. 1. P. 441–465.

Л. А. Юсупова, доктор медицинских наук, профессор

ГБОУ ДПО КГМА МЗ РФ, Казань

Контактная информация об авторе для переписки: yuluizadoc@hotmail.com

Купить номер с этой статьей в pdf

Цели лечения
— достижение ремиссии
Общие замечания по терапии
При лечении той или иной формы кожного васкулита учитываются клинический диагноз, стадия процесса и степень его активности, а также сопутствующая патология.
При обострении васкулита больным показан постельный режим, особенно при локализации очагов на нижних конечностях, который следует соблюдать до перехода в регрессирующую стадию.
Необходимо проведение коррекции или радикального устранения выявленных сопутствующих заболеваний, которые могут поддерживать и ухудшать течение кожного васкулита (очаги хронической инфекции, например, хронический тонзиллит, гипертоническая болезнь, сахарный диабет, хроническая венозная недостаточность, фибромиома матки и т.п.). В тех случаях, когда васкулиты выступают в качестве синдрома какого-либо общего заболевания (системного васкулита, диффузного заболевания соединительной ткани, лейкоза, злокачественного новообразования и т.п.), в первую очередь должно быть обеспечено полноценное лечение основного процесса .
Используемая медикаментозная терапия должна быть направлена на подавление воспалительной реакции, нормализацию микроциркуляции в коже и терапию имеющихся осложнений.
Схемы лечения
Полиморфный дермальный васкулит
Степень активности I
Нестероидные противовоспалительные средства (B)
— нимесулид 100 мг перорально 2 раза в сутки в течение 2–3 недель с дальнейшим снижением суточной дозы
или
— мелоксикам 7,5 мг перорально 2 раза в сутки в течение 2–3 недель с дальнейшим снижением суточной дозы
или
— индометацин 25 мг перорально 3–4 раза в сутки в течение 2–3 недель с дальнейшим снижением суточной дозы
Антибактериальные препараты (B)
— ципрофлоксацин 250 мг перорально 2 раза в сутки в течение 10–14 дней
или
— доксициклин 100 мг перорально 2 раза в сутки в течение 10–14 дней
или
— азитромицин 500 мг перорально 1 раз в сутки в течение 10–14 дней
Хинолины (А)
— гидроксихлорохин 200 мг перорально 2 раза в сутки в течение 2–3 месяцев, под контролем показателей клеточного состава крови 1 раз в месяц
или
— хлорохин 250 мг перорально 2 раза в сутки в течение 1 месяца, затем по 250 мг 1 раз в день в течение 1–2 месяцев, под контролем показателей клеточного состава крови 1 раз в месяц
Антигистаминные препараты (В)
— левоцетиризин 5 мг перорально 1 раз в сутки в течение 14 дней
или
— дезлоратадин 5 мг перорально 1 раз в сутки в течение 14 дней
или
— фексофенадин 180 мг перорально 1 раз в сутки в течение 14 дней
Наружно:
Глюкокортикостероиды :
— мометазона фуроат 0,1% крем или мазь, наносить 1 раз в сутки на очаги поражения до наступления клинического улучшения
или
— бетаметазона 0,1 крем или мазь, наносить 2 раза в сутки на очаги поражения до наступления клинического улучшения
или
— метилпреднизолона ацепонат 0,1% крем или мазь, наносить 1 раз в сутки на очаги поражения, длительность применения не должна превышать 12 недель
Степень активности II
Системные глюкокортикостероиды (А)
— преднизолон 30–50 мг/сутки перорально преимущественно в утренние часы в течение 2–3 недель, с дальнейшим постепенным снижением дозы по 1 таб. в неделю.
или
— бетаметазон 2 мл внутримышечно 1 раз в неделю №3–5 с постепенным снижением дозы и увеличением интервала введения
Для уменьшения нежелательных явлений при проведении системной терапии глюкокортикостероидами назначают:
Ингибиторы протонного насоса:
— омепразол 20 мг перорально 2 раза в сутки в течение 4-8 недель
Макро- и микроэлементы в комбинациях:
— калия и магния аспарагинат по 1 таб. 3 раза в сутки перорально
Корректоры метаболизма костной и хрящевой ткани в комбинациях:
— кальция карбонат + колекальцеферол по 1 таб. 3 раза в сутки перорально
Нестероидные противовоспалительные средства (В)
— диклофенак 50 мг перорально 3 раза в сутки в течение 2–3 недель с дальнейшим снижением суточной дозы
или
— нимесулид 100 мг перорально 2 раза в сутки в течение 2–3 недель с дальнейшим снижением суточной дозы
или
— мелоксикам 7,5 мг перорально 2 раза в сутки в течение 2–3 недель с дальнейшим снижением суточной дозы
Цитостатики (А)
— азатиоприн 50 мг перорально 2 раза в сутки в течение 2–3 месяцев, под контролем показателей крови (полный анализ крови, включая определение уровня тромбоцитов, а также определение активности сывороточных печеночных трансаминаз, щелочной фосфатазы и уровня билирубина) 1 раз в месяц
Антибактериальные препараты (В)
— офлоксацин 400 мг перорально 2 раза в сутки в течение 10–14 дней
или
— амоксицилин + клавулановая кислота 875+125 мг перорально по 1 таб. 2 раза в сутки в течение 10–14 дней
Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции(A)
— пентоксифиллин 100 мг 3 раза в сутки в течение 1–2 месяцев
— анавенол по 2 таб. 2 раза в сутки в течение 1–2 месяцев
Венотонизирующие и венопротекторные средства(A)
— гесперидин+диосмин 500 мг перорально 2 раза в сутки в течение 1–2 месяцев
Антигистаминные препараты (В)
— эбастин 10 мг в сутки перорально в течение 14 дней
или
— цетиризин 10 мг в сутки перорально в течение 14 дней
или
— левоцетиризин 5 мг в сутки перорально в течение 14 дней
Антикоагулянты (D)
— надропарин кальция подкожно 0.3 мл 2 раза в сутки, в течение 2–4 недель
Дезинтоксикационная терапия (D)
Заменители плазмы и других компонентов крови
— декстран 200–400 мл в/в капельно 1 раз в сутки №7–10
Наружно:
на язвенные дефекты с обильным гнойным отделяемым и некротическими массами на поверхности:
— Трипсин+Химотрипсин – лиофилизат для приготовления раствора для местного и наружного применения — аппликации с протеолитическими ферментами
— мазевая повязка (стерильная)
антибактериальные средства в комбинациях:
— диоксометилтетрагидропиримидин+ хлорамфеникол мазь для наружного применения
антисептики и дезинфицирующие средства:
— сульфатиазол серебра 2% крем, 2–3 раза в сутки наносить на раневую поверхность, длительность применения не должна превышать 60 дней
Хроническая пигментная пурпура
Хинолины (А)
— гидроксихлорохин 200 мг перорально 2 раза в сутки, в течение 2–3 месяцев, под контролем показателей клеточного состава крови 1 раз в месяц
или
— хлорохин 250 мг перорально 2 раза в сутки, в течение 1 месяца, затем по 250 мг 1 раз в сутки в течение 1–2 месяцев, под контролем показателей клеточного состава крови 1 раз в месяц
Витамины (D)
— аскорбиновая кислота+рутозид по 1 таб. 3 раза в сутки перорально
— витамин Е + ретинол по 2 капс. 2 раза в сутки перорально
Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции(A)
— пентоксифиллин 100 мг перорально 3 раза в сутки в течение 1–2 месяцев
или
— дипиридамол 25 мг перорально по 1 таб. 3 раза в сутки, в течение 1–2 месяцев
Венотонизирующие и венопротекторные средства(A)
— гесперидин+диосмин 500 мг перорально 2 раза в сутки в течение 1–2 месяцев
Наружно:
Глюкокортикостероиды :
— мометазона фуроат 0,1% крем или мазь, наносить 1 раз в сутки на очаги поражения до наступления клинического улучшения
или
— бетаметазона 0,1 крем или мазь, наносить 2 раза в сутки на очаги поражения до наступления клинического улучшения
или
— метилпреднизолона ацепонат 0,1% крем или мазь, наносить 1 раз в сутки на очаги поражения, длительность применения не должна превышать 12 недель
Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции:
— троксерутин 2% гель, 2 раза в сутки
Антикоагулянты:
— гепарин натрия мазь, 2–3 раза в сутки до наступления клинического улучшения, в среднем от 3 до 14 дней
Ливедо-ангиит
Степень активности I
Нестероидные противовоспалительные средства (В)
— диклофенак 50 мг перорально 3 раза в сутки в течение 2–3 недель с дальнейшим снижением суточной дозы

или
— нимесулид 100 мг перорально 2 раза в сутки в течение 2–3 недель с дальнейшим снижением суточной дозы
Хинолины (А)
— гидроксихлорохин 200 мг перорально 2 раза в сутки в течение 2–3 месяцев, под контролем показателей клеточного состава крови 1 раз в месяц
или
— хлорохин 250 мг перорально 2 раза в день, в течение 1 месяца, затем по 250 мг 1 раз в день в течение 1–2 месяцев, под контролем показателей клеточного состава крови 1 раз в месяц
Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции (А)
— пентоксифиллин 100 мг перорально 3 раза в сутки в течение 1–2 месяцев
— анавенол по 2 таб. 2 раза в сутки перорально в течение 1–2 месяцев
Венотонизирующие и венопротекторные средства(A)
— Гесперидин+Диосмин 500 мг 2 раза в сутки в течение 1–2 месяцев
Витамины (D)
— аскорбиновая кислота+рутозид перорально по 1 таб. 3 раза в сутки
— витамин Е + ретинол по 2 капс. 2 раза в сутки перорально
Степень активности II
Системные глюкокортикостероиды (А)
— преднизолон 30–50 мг/сутки перорально преимущественно в утренние часы в течение 2–3 недель, с дальнейшим постепенным снижением дозы по 1 таб. в неделю.
или
— бетаметазон 2 мл 1 раз в неделю внутримышечно №3–5 с постепенным снижением дозы и увеличением интервала введения
Целесообразно назначение системных ГКС с корригирующей терапией (см. выше) :
Цитостатики (А)
— азатиоприн 50 мг 2 раза в сутки в течение 2–3 месяцев, под контролем показателей крови (полный анализ крови, включая определение уровня тромбоцитов, а также определение активности сывороточных печеночных трансаминаз, щелочной фосфатазы и уровня билирубина) 1 раз в месяц
Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции (А)
— пентоксифиллин 100 мг перорально 3 раза в сутки в течение 1–2 месяцев
Антикоагулянты (D)
— надропарин кальция подкожно по 0,3 мл 2 раза в сутки №10–14 (2)
Дезинтоксикационная терапия (D)
Заменители плазмы и других компонентов крови
— декстран 200–400 мл в/в капельно 1 раз в сутки №7–10
Наружно:
Глюкокортикостероиды:
— бетаметазон + гентамицин крем или мазь, 1–2 раз в сутки до наступления клинического улучшения
или
— клиохинол + флуметазон мазь, наносить на очаги поражения 2 раза в сутки до наступления клинического улучшения, длительность применения не должна превышать 2 недели
Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции:
— троксерутин 2% гель, 2 раза в сутки
Особые ситуации
Терапия больных васкулитами во время беременности назначается с учетом ограничений, прописанных в инструкции к лекарственным препаратам.
Требования к результатам лечения
— регресс высыпаний
Тактика при отсутствии эффекта от лечения
ПРОФИЛАКТИКА
В качестве профилактических мер следует исключать факторы риска (переохлаждение, физическое и нервное перенапряжение, длительная ходьба, ушибы). Больным рекомендуют придерживаться здорового образа жизни.
После проведенного лечения показано санаторно-курортное лечение с использованием серных, углекислых и радоновых ванн для закрепления полученных результатов.

Буллёзный пемфигоид

Буллёзный пемфигоид МКБ-10

МКБ-10-КМ

L12.9, L12.0 и L12

МКБ-9-КМ

MedlinePlus

MeSH

D010391 и D010391

Медиафайлы на Викискладе

Буллёзный пемфигоид (пузырчатка неакантолитическая, буллёзный пемфигоид Левера) — хроническое воспалительное аутоиммунное заболевание кожи, характеризующееся появлением субэпидермальных пузырей в результате выработки IgG-аутоантител к компонентам полудесмосом. Заболевание впервые было описано в 1953 г. Левером.

Эпидемиология

В Российской Федерации, по данным на 2014 год, заболеваемость составила 1,1 случая на 100 тыс. взрослого населения, а распространенность — 2,6 на 100 тыс. взрослого населения. В Европе буллёзный пемфигоид встречается в 6,6-7 случаях на 1 млн жителей. Заболевание встречается чаще, чем истинная акантолитическая пузырчатка. Мужчины и женщины болеют одинаково часто, обычно после 60 лет, но могут заболеть и дети. Среди людей в возрасте старше 80 лет заболеваемость БП достигает 15-33 случаев на 100 тыс. соответствующего населения в год.

Этиология и патогенез

Точной теории возникновения данного заболевания нет. В настоящее время склоняются к вирусной теории возникновения буллезного пемфигоида. Буллёзный пемфигоид как паранеопластический процесс — явление нередкое, но наблюдается не у всех пациентов.

Основным триггерным механизмом для возникновении буллезного пемфигоида являются лекарственные препараты: производные пенициллина, ибупрофена, эналаприла, фуросемида, нейролептиков, пеницилламина. Однако, стоит отметить, что установить связь между буллезным пемфигоидом и их приемом удается не всегда.

Сегодня ведущей патогенетической теорией буллезного пемфигоида признана аутоиммунная. Она основывается на выработке антител класса IgG к трансмембранному антигену, ассоциированному с lamina lucida и гемидесмосомами базальных кератиноцитов (буллёзный пемфигоидный антиген). В связи с таким расположением иммуноглобулина пузырь локализуется субэпидермально.

Клиническая картина

Для клинической картины буллёзного пемфигоида характерно генерализованность, однако, бывают случаи, когда процесс остается локализованным. В 10-25 % случаях возможно поражение слизистых оболочек полости рта, другие слизистые оболочки вовлекаются очень редко. Первичным элементом при буллезном пемфигоиде является крупный пузырь полусферической формы, с плотной, гладкой, напряженной покрышкой, серозным или серозно-геморрагическим содержимым. Пузыри возникают на фоне эритемы. Пузырные высыпания появляются на любом участке кожного покрова, но преимущественно на сгибательных поверхностях. При вскрытии пузырей образуются обширные болезненные эрозивные поверхности.

Диагностика

Гистологически буллёзный пемфигоид характеризуется субэпидермальными пузырями и воспалительным инфильтратом, состоящим преимущественно из эозинофилов, но может содержать также лимфоциты, гистиоциты и нейтрофилы.

Диагноз буллезного пемфигоида ставится на основании следующих клинических проявлений и результатов лабораторных исследований:

  • пузырей и эрозий на эритематозном фоне;
  • обнаружении субэпидермального пузыря при гистологическом исследовании;
  • линейной фиксации IgG и C3 на базальной мембране при прямой РИФ;
  • выявлении IgG в сыворотке крови при непрямой РИФ;
  • отрицательном феномене Никольского.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз рекомендуется проводить со следующими заболеваниями:

  • пузырчаткой;
  • герпетиформным дерматитом Дюринга;
  • буллезной формой токсидермии.

Лечение

Для лечения буллёзного пемфигоида наиболее эффективно применение системных ГКС в средних дозах — 40-80 мг/сут в преднизолоновом эквиваленте.

Наряду с системными ГКС применяются цитостатические препараты, в частности азатиоприн, циклофосфамид, метотрексат, хлорамбуцил. Монотерапия цитостатическими средствами неэффективна, поэтому их рекомендуется принимать в сочетании с системными ГКС при стероидной резистентности, а также для ускорения снижения суточной дозы системных ГКС.

В сочетании с системными ГКС применяют иммунодепрессанты (циклоспорин А, мофетил микофенолат), внутривенно — γ-глобулин, иммуноглобулин, плазмаферез.

При локализованных процессах применяют наружные ГКС.

Прогноз

Прогноз при буллёзном пемфигоиде благоприятный. После начала курса системных ГКС у 75 % пациентов отмечается ремиссия длительностью от 2,5 до 6 лет. Сам процесс может сохранятся в течение 10 лет.

Примечания

  1. Disease Ontology release 2019-05-13 — 2019-05-13 — 2019.
  2. Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
  3. Дрождина М. Б., Кошкин С. В. Буллезный пемфигоид. Клиника, диагностика и лечение // Вестник дерматологии и венерологии. 2017;(6):47–52. DOI: 10.25208/0042-4609-2017-93-6-47-52. — 2017.
  4. Буллезный пемфигоид — Дерматологическая патология (рус.) (неопр.) ?. Справочник MSD Профессиональная версия. Дата обращения 21 октября 2019.
  5. 1 2 3 4 Под редакцией О.Ю. Олисовой. КОЖНЫЕ И ВЕНЕРИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ. — 1. — Практическая медицина, 2015. — С. 208—210. — 288 с. — ISBN 978-5-98811-337-9.

>Васкулиты кожи, МКБ-10 L95; L95.0; L95.1; L95.8; L95.9

Васкулиты кожи — определение:

Васкулиты (ангииты) кожи – дерматозы, в клинической и патоморфологической картине которых первоначальным и ведущим звеном выступает неспецифическое воспаление стенок дермальных и гиподермальных кровеносных сосудов разного калибра.

Этиология и эпидемиология васкулитов

Согласно статистическим данным заболеваемость васкулитами кожи составляет в среднем 38 случаев на миллион, при этом преимущественно болеют женщины .

Васкулиты в настоящее время рассматривают как полиэтиологическое заболевание. Ведущей является теория иммунокомплексного генеза васкулитов. Наиболее частой причиной развития васкулитов, ограниченных кожей, являются различные острые или хронические инфекции: бактериальные (стафилококки, стрептококки, энтерококки, иерсинии, микобактерии), вирусные (вирус Эпштейна-Барр, вирусы гепатитов В и С, ВИЧ, парвовирус, цитомегаловирус, вирус простого герпеса, вирус гриппа) и грибковые. Микробные агенты играют роль антигенов, которые взаимодействуя с антителами, образуют иммунные комплексы, оседающие на стенках сосудов. Среди экзогенных сенсибилизирующих факторов особое место отводят лекарственным средствам, с приемом которых связано развитие 10% случаев васкулитов кожи. Наиболее часто к поражению сосудов приводят антибактериальные препараты (пенициллины, тетрациклины, сульфаниламиды, цефалоспорины), диуретики (фуросемид, гипотиазид), антиконвульсанты (фенитоин), аллопуринол. Лекарственные вещества, находясь в составе иммунных комплексов, повреждают стенки сосудов, а также стимулируют продукцию антител к цитоплазме нейтрофилов.

В роли провоцирующего фактора также могут выступать новообразования. В результате продукции дефектных белков клетками опухоли происходит образование иммунных комплексов. Согласно другой теории сходство антигенного состава опухоли и клеток эндотелия может приводить к продукции аутоантител.

Существенную роль в развитии васкулитов, ограниченных кожей, могут играть хронические интоксикации, эндокринопатии, различные виды обменных нарушений, а также повторные охлаждения, психическое и физическое перенапряжение, фотосенсибилизация, венозный застой.

Васкулиты кожи часто выступают в качестве кожного синдрома при диффузных болезнях соединительной ткани (СКВ, ревматоидном артрите и др.), криоглобулинемии, болезнях крови.

Классификация васкулитов

В настоящее время единая общепринятая классификация васкулитов кожи отсутствует. Для практических целей используется рабочая классификация васкулитов кожи, разработанная О.Л. Ивановым (1997 г.).

Классификация васкулитов кожи

Клинические формы Синонимы Основные проявления
I. Дермальные васкулиты
Полиморфный дермальный васкулит: Синдром Гужеро-Дюперра, артериолит Рюитера, болезнь Гужеро-Рюитера, некротизирующий васкулит, лейкоцитокластический васкулит
Уртикарный тип Уртикарный васкулит Воспалительные пятна, волдыри
Геморрагический тип Геморрагический васкулит, гемор­рагический лейкоцитокластический микробид Мишера-Шторка, анафи-лактоидная пурпура Шенлейна-Геноха, геморрагический капилляротоксикоз Петехии, отечная пурпура («пальпируемая пурпура»), экхимозы, геморрагические пузыри
Папулонодулярный тип Нодулярный дермальный аллергид Гужеро Воспалительные узелки и бляшки, мелкие отечные узлы
Папулонекротический тип Некротический нодулярный дерматит Вертера-Дюмлинга Воспалительные узелки с некрозом в центре, «штампованные» рубчики
Пустулезно-язвенный тип Язвенный дерматит, гангренозная пиодермия Везикулопустулы, эрозии, язвы, рубцы
Некротически-язвенный тип Молниеносная пурпура Геморрагические пузыри, геморра­гический некроз, язвы, рубцы
Полиморфный тип Трехсимптомный синдром Гужеро-Дюперра, полиморфно-нодулярный тип артериолита Рюитера Чаще сочетание волдырей, пурпуры и поверхностных мелких узлов; возможно сочетание любых элементов
Хроническая пигментная пурпура: Геморрагически-пигментные дерматозы, болезнь Шамберга-Майокки
Петехиальный тип Стойкая прогрессирующая пигментная пурпура Шамберга, болезнь Шамберга Петехии, пятна гемосидероза
Телеангиэктатический тип Телеангиэктатическая пурпура Майокки Петехии, телеангиэктазии, пятна гемосидероза
Лихеноидный тип Пигментный пурпурозный лихеноид­ный ангиодермит Гужеро-Блюма Петехии, лихеноидные папулы, телеангиэктазии, пятна гемосидероза
Экзематоидный тип Экзематоидная пурпура Дукаса-Капетанакиса Петехии, эритема, лихенификация, чешуе-корочки, пятна гемосидероза
II. Дермо-гиподермальные васкулиты
Ливедо-ангиит Кожная форма узелкового периарте-риита, некротизирующий васкулит, ливедо с узлами, ливедо с изъязвлениями Ветвистое или сетчатое ливедо, узловатые уплотнения, геморраги­ческие пятна, некрозы, язвы, рубцы
III. Гиподермальные васкулиты
Узловатый васкулит:
Острая узловатая эритема Отечные ярко-красные узлы, артралгии, лихорадка
Хроническая узловатая эритема Узловатый васкулит Рецидивирующие узлы без выраженных общих явлений
Подострая (мигрирующая) узловатая эритема Вариабельный гиподермит Вилановы-Пиньоля, мигрирующая узловатая эритема Беферштедта, болезнь Вилановы Асимметричный плоский узел, растущий по периферии и разре­шающийся в центре
Узловато-язвенный васкулит Нодулярный васкулит, нетуберкулезная индуративная эритема Плотные узлы с изъязвлением, рубцы

Узловатая эритема (L52), ранее рассматривавшаяся как вариант васкулита, ограниченного кожей, в настоящее время относится к группе панникулитов.

Клиническая картина (симптомы) васкулитов

Клинические проявления васкулитов кожи чрезвычайно многообразны. Однако существует ряд общих признаков, клинически объединяющих эту полиморфную группу дерматозов :

  • воспалительный характер изменений кожи;
  • склонность высыпаний к отеку, кровоизлиянию, некрозу;
  • симметричность поражения;
  • полиморфизм высыпных элементов (обычно эволюционный);
  • первичная или преимущественная локализация на нижних конечностях (в первую очередь на голенях);
  • наличие сопутствующих сосудистых, аллергических, ревматических, аутоиммунных и других системных заболеваний;
  • нередкая связь с предшествующей инфекцией или лекарственной непереносимостью;
  • острое или периодически обостряющееся течение.

Полиморфный дермальный васкулит

Заболевание имеет хроническое рецидивирующее течение и отличается разнообразными морфологическими проявлениями. Высыпания первоначально появляются на голенях, но могут возникать и на других участках кожного покрова, реже – на слизистых оболочках. Характерны волдыри, геморрагические пятна различной величины, воспалительные узелки и бляшки, поверхностные узлы, папулонекротические высыпания, пузырьки, пузыри, пустулы, эрозии, поверхностные некрозы, язвы, рубцы. Высыпаниям иногда сопутствуют лихорадка, общая слабость, артралгии, головная боль. Появившаяся сыпь обычно существует длительный период (от нескольких недель до нескольких месяцев), имеет тенденцию к рецидивам.

В зависимости от клинической картины заболевания выделяют различные типы полиморфного дермального васкулита:

– Уртикарный тип. Как правило, симулирует картину хронической рецидивирующей крапивницы, проявляясь волдырями различной величины, возникающими на разных участках кожного покрова. Однако, в отличие от крапивницы, волдыри при уртикарном васкулите отличаются стойкостью, сохраняясь на протяжении 1–3 суток (иногда и более длительно). Вместо выраженного зуда больные обычно испытывают жжение или чувство раздражения в коже. Высыпаниям нередко сопутствуют артралгии, иногда боли в животе, т.е. признаки системного поражения. При обследовании может быть выявлен гломерулонефрит. У больных отмечают повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ), гипокомплементемию, увеличение активности лактатдегидрогеназы, изменения в соотношении иммуноглобулинов. Лечение антигистаминными препаратами обычно не дает эффекта. Окончательный диагноз выставляют после патогистологического исследования кожи, при котором выявляют картину лейкоцитокластического васкулита.

– Геморрагический тип дермального васкулита встречается наиболее часто. Типичное проявление этого варианта – так называемая пальпируемая пурпура – отечные геморрагические пятна различной величины, локализующиеся обычно на голенях и тыле стоп, легко определяемые не только визуально, но и при пальпации, чем они отличаются от других пурпур. Однако первыми высыпаниями при геморрагическом типе обычно бывают мелкие отечные воспалительные пятна, напоминающие волдыри и вскоре трансформирующиеся в геморрагическую сыпь. При дальнейшем нарастании воспалительных явлений на фоне сливной пурпуры и экхимозов могут формироваться геморрагические пузыри, оставляющие после вскрытия глубокие эрозии или язвы. Высыпаниям, как правило, сопутствует умеренные отеки нижних конечностей. Геморрагические пятна могут появляться на слизистой оболочке полости рта и зева.

Описанные геморрагические высыпания, возникающие остро после перенесенного простудного заболевания (обычно после ангины) и сопровождающиеся лихорадкой, выраженными артралгиями, болями в животе и кровянистым стулом, составляют клиническую картину анафилактоидной пурпуры Шенлейна-Геноха, которую чаще наблюдают у детей.

– Папулонодулярный тип встречается довольно редко. Он характеризуется появлением гладких уплощенных воспалительных узелков округлой формы величиной с чечевицу или мелкую монету, а также небольших поверхностных нерезко очерченных отечных бледно-розовых узлов величиной с лесной орех, болезненных при пальпации. Высыпания локализуются на конечностях, обычно на нижних, редко на туловище, и не сопровождаются выраженными субъективными ощущениями.

– Папулонекротический тип проявляется небольшими плоскими или полушаровидными воспалительными нешелушащимися узелками, в центральной части которых вскоре формируется сухой некротический струп обычно в виде черной корочки. При снятии струпа обнажаются небольшие округлые поверхностные язвочки, а после рассасывания папул остаются мелкие «штампованные» рубчики. Высыпания располагаются, как правило, на разгибательных поверхностях конечностей и клинически полностью симулируют папулонекротический туберкулез, с которым следует проводить самую тщательную дифференциальную диагностику.

– Пустулезно-язвенный тип обычно начинается с небольших везикулопустул, напоминающих акне или фолликулит, быстро трансформирующихся в язвенные очаги с тенденцией к неуклонному эксцентрическому росту вследствие распада отечного синюшно-красного периферического валика. Поражение может локализоваться на любом участке кожи, чаще на голенях, в нижней половине живота. После заживления язв остаются плоские или гипертрофические, длительно сохра­няющие воспалительную окраску рубцы.

– Некротически-язвенный тип – наиболее тяжелый вариант дермального васкулита. Он имеет острое (иногда молниеносное) начало и последующее затяжное течение (если процесс не заканчивается быстрым летальным исходом). Вследствие острого тромбоза воспаленных кровеносных сосудов возникает омертвение (инфаркт) того или иного участка кожи, проявляющееся некрозом в виде обширного черного струпа, образованию которого может предшествовать обширное геморрагическое пятно или пузырь. Процесс обычно развивается в течение нескольких часов, сопровождается сильными болями и лихорадкой. Поражение чаще располагается на нижних конечностях и ягодицах. Гнойно-некротический струп сохраняется длительное время. Образовавшиеся после его отторжения язвы имеют различную величину и очертания, покрыты гнойным отделяемым, крайне медленно рубцуются.

– Полиморфный тип характеризуется сочетанием различных высыпных элементов, свойственных другим типам дермального васкулита. Чаще отмечают сочетание отечных воспалительных пятен, геморрагических высыпаний пурпурозного характера и поверхностных отечных мелких узлов, что составляет классическую картину так называемого трехсимптомного синдрома Гужеро-Дюперра и идентичного ему полиморфно-нодулярного типа артериолита Рюитера.

Хроническая пигментная пурпура

Хронический дермальный капиллярит, поражающий сосочковые капилляры. В зависимости от клинических особенностей выделяют следующие ее разновидности (типы):

– Петехиальный тип (стойкая прогрессирующая пигментная пурпура Шамберга) – основное заболевание данной группы, родоначальное для других его форм, характеризуется множественными мелкими (точечными) геморрагическими пятнами без отека (петехиями) с исходом в стойкие буровато-желтые различной величины и очертаний пятна гемосидероза; высыпания располагаются чаще на нижних конечностях, не сопровождаются субъективными ощущениями, возникают почти исключительно у мужчин.

– Телеангиэктатический тип (телеангиэктатическая пурпура Майокки) проявляется чаще своеобразными пятнами-медальонами, центральная зона которых состоит из мелких телеангиэктазий (на слегка атрофичной коже), а периферическая – из мелких петехий на фоне гемосидероза.

– Лихеноидный тип (пигментный пурпурозный лихеноидный ангиодермит Гужеро-Блюма) характеризуется диссеминированными мелкими лихеноидными блестящими, почти телесного цвета узелками, сочетающимися с петехиальными высыпаниями, пятнами гемосидероза и иногда мелкими телеангиэктазиями.

– Экзематоидный тип (экзематоидная пурпура Дукаса-Капетанакиса) отличается возникновением в очагах, помимо петехий и гемосидероза, явлений экзематизации (отечности, разлитого покраснения, папуловезикул, корочек), сопровождающихся зудом.

Ливедо-ангиит

Этот тип дермо-гиподермального васкулита возникает почти исключительно у женщин обычно в период полового созревания. Первым его симптомом служит стойкое ливедо – синюшные пятна различной величины и очертаний, образующие причудливую петлистую сеть на нижних конечностях, реже на предплечьях, кистях, лице и туловище. Окраска пятен резко усиливается при охлаждении. С течением времени интенсивность ливедо становится более выраженной, на его фоне (преимущественно в области лодыжек и тыла стоп) возникают мелкие кровоизлияния и некрозы, образуются изъязвления. В тяжелых случаях на фоне крупных синюшно-багровых пятен ливедо формируются болезненные узловатые уплотнения, подвергающиеся обширному некрозу с последующим образованием глубоких, медленно заживающих язв. Больные ощущают зябкость, тянущие боли в конечностях, сильные пульсирующие боли в узлах и язвах. После заживления язв остаются белесоватые рубцы с зоной гиперпигментации.

Диагностика васкулитов кожи

Диагностика васкулитов кожи в типичных случаях не представляет существенных затруднений, она базируется на клинико-анамнестических данных (наличие предшествующей общей или очаговой инфекции, прием аллергенных медикаментов, воздействие механических, физических и химических агентов, длительное пребывание на ногах, переохлаждение и др.).
В клинической картине важно определить степень активности патологического процесса (табл. 2). Выделяют две степени активности кожного процесса при васкулитах:

— I степень. Поражение кожи носит ограниченный характер, отсутствие общей симптоматики (лихорадка, головная боль, общая слабость и др.), отсутствуют признаки вовлечения в патологический процесс других органов, лабораторные показатели – без существенных отклонений от нормальных величин.

— II степень. Процесс носит диссеминированный характер, отмечается общая симптоматика, выявляются признаки системного процесса (артралгии, миалгии, нейропатии и др.)

Для подтверждения диагноза при упорном течении заболевания или атипичной его разновидности необходимо проведение патогистологического исследования пораженного участка кожи.

Наиболее характерные патогистологические признаки кожных васкулитов: набухание и пролиферация эндотелия кровеносных сосудов, инфильтрация сосудистых стенок и их окружности лимфоцитами, гистиоцитами, нейтрофилами, эозинофилами и другими клеточными элементами, явления лейкоцитоклазии (разрушение ядер лейкоцитов вплоть до образования «ядерной пыли»), фибриноидные изменения сосудистых стенок и окружающей их ткани вплоть до сплошного или сегментарного некроза, наличие эритроцитарных экстравазатов. Основным патогистологическим критерием васкулита всегда остается наличие признаков изолированного воспаления сосудистой стенки.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальный диагноз васкулитов кожи проводят с туберкулезом кожи, экземой и пиодермиями.

Лечение васкулитов кожи

Цели лечения

  • достижение ремиссии

Общие замечания по терапии

При лечении той или иной формы кожного васкулита учитываются клинический диагноз, стадия процесса и степень его активности, а также сопутствующая патология.

При обострении васкулита больным показан постельный режим, особенно при локализации очагов на нижних конечностях, который следует соблюдать до перехода в регрессирующую стадию.

Необходимо проведение коррекции или радикального устранения выявленных сопутствующих заболеваний, которые могут поддерживать и ухудшать течение кожного васкулита (очаги хронической инфекции, например, хронический тонзиллит, гипертоническая болезнь, сахарный диабет, хроническая венозная недостаточность, фибромиома матки и т.п.). В тех случаях, когда васкулиты выступают в качестве синдрома какого-либо общего заболевания (системного васкулита, диффузного заболевания соединительной ткани, лейкоза, злокачественного новообразования и т.п.), в первую очередь должно быть обеспечено полноценное лечение основного процесса.

Используемая медикаментозная терапия должна быть направлена на подавление воспалительной реакции, нормализацию микроциркуляции в коже и терапию имеющихся осложнений.

Методы лечения васкулитов кожи:

Полиморфный дермальный васкулит

Степень активности I

Нестероидные противовоспалительные средства

  • нимесулид 100 мг
  • мелоксикам 7,5 мг
  • индометацин 25 мг

Антибактериальные препараты

  • ципрофлоксацин 250 мг
  • доксициклин 100 мг
  • азитромицин 500 мг
  • гидроксихлорохин 200 мг
  • хлорохин 250 мг

Антигистаминные препараты

  • левоцетиризин 5 мг
  • дезлоратадин 5 мг
  • фексофенадин 180 мг

Глюкокортикостероиды:

  • мометазона фуроат 0,1% крем или мазь,
  • бетаметазона 0,1 крем или мазь, нано
  • метилпреднизолона ацепонат 0,1% крем или мазь,

Степень активности II

Системные глюкокортикостероиды

  • преднизолон
  • бетаметазон

Для уменьшения нежелательных явлений при проведении системной терапии глюкокортикостероидами назначают:

Ингибиторы протонного насоса:

  • омепразол 20 мг

Макро- и микроэлементы в комбинациях:

  • калия и магния аспарагинат по 1 таб.

Корректоры метаболизма костной и хрящевой ткани в комбинациях:

  • кальция карбонат + колекальцеферол по 1 таб.

Нестероидные противовоспалительные средства

  • диклофенак 50 мг
  • нимесулид 100 мг
  • мелоксикам 7,5 мг

Цитостатики

  • азатиоприн 50 мг

Антибактериальные препараты

  • офлоксацин 400 мг
  • амоксицилин + клавулановая кислота 875+125 мг

Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции

  • пентоксифиллин 100 мг
  • анавенол

Венотонизирующие и венопротекторные средства

  • гесперидин+диосмин 500 мг

Антигистаминные препараты

  • эбастин 10 мг
  • цетиризин 10
  • левоцетиризин 5 мг

Антикоагулянты

  • надропарин кальция

Дезинтоксикационная терапия

Заменители плазмы и других компонентов крови

  • декстран 200–400 мл

на язвенные дефекты с обильным гнойным отделяемым и некротическими массами на поверхности:

  • Трипсин+Химотрипсин – лиофилизат для приготовления раствора для местного и наружного применения
  • мазевая повязка (стерильная

антибактериальные средства в комбинациях:

  • диоксометилтетрагидропиримидин+ хлорамфеникол мазь

антисептики и дезинфицирующие средства:

  • сульфатиазол серебра 2% крем,

Хроническая пигментная пурпура

Хинолины

  • гидроксихлорохин 200 мг
  • хлорохин 250 мг

Витамины

  • аскорбиновая кислота+рутозид
  • витамин Е + ретинол

Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции

  • пентоксифиллин 100 мг
  • дипиридамол 25 мг

Венотонизирующие и венопротекторные средства

  • гесперидин+диосмин 500 мг

Наружно:

Глюкокортикостероиды:

  • мометазона фуроат 0,1% крем или мазь,
  • бетаметазона 0,1 крем или мазь,
  • метилпреднизолона ацепонат 0,1% крем или мазь

Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции:

  • троксерутин 2% гель

Антикоагулянты:

  • гепарин натрия мазь,

Ливедо-ангиит

Степень активности I

Нестероидные противовоспалительные средства

  • диклофенак 50 мг
  • нимесулид 100 мг

Хинолины

  • гидроксихлорохин 200 мг
  • хлорохин 250 мг

Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции

  • пентоксифиллин 100 мг
  • анавенол по 2 таб.

Венотонизирующие и венопротекторные средства

  • Гесперидин+Диосмин 500 мг

Витамины

  • аскорбиновая кислота+рутозид
  • витамин Е + ретинол

Степень активности II

Системные глюкокортикостероиды

  • преднизолон
  • бетаметазон

Цитостатики

  • азатиоприн 50 мг

Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции

  • пентоксифиллин 100 мг

Антикоагулянты

  • надропарин кальция

Дезинтоксикационная терапия

Заменители плазмы и других компонентов крови

  • декстран 200–400 мл

Наружно:

Глюкокортикостероиды:

  • бетаметазон + гентамицин крем или мазь,
  • клиохинол + флуметазон мазь,

Ангиопротекторы и корректоры микроциркуляции:

  • троксерутин 2% гель

Особые ситуации

Терапия больных васкулитами во время беременности назначается с учетом ограничений, прописанных в инструкции к лекарственным препаратам.

Показания к госпитализации

  • Васкулиты, ограниченные кожей, II степени активности;
  • Васкулиты, ограниченные кожей, I степени активности в прогрессирующую стадию с отсутствием эффекта от проводимого лечения в амбулаторных условиях;
  • Наличие вторичной инфекции в очагах поражения, не купируемой в амбулаторных условиях

Требования к результатам лечения

— регресс высыпаний

Профилактика васкулитов

В качестве профилактических мер следует исключать факторы риска (переохлаждение, физическое и нервное перенапряжение, длительная ходьба, ушибы). Больным рекомендуют придерживаться здорового образа жизни.

После проведенного лечения показано санаторно-курортное лечение с использованием серных, углекислых и радоновых ванн для закрепления полученных результатов.

ЕСЛИ У ВАС ВОЗНИКЛИ ВОПРОСЫ ПО ДАННОМУ ЗАБОЛЕВАНИЮ, ТО СВЯЖИТЕСЬ С ВРАЧОМ ДЕРМАТОВЕНЕРОЛОГОМ АДАЕВЫМ Х.М: