Проказа

Содержание

Пик распространенности лепры приходится на средние века (12 – 16), когда большинство населения европейских стран было поражено данным заболеванием. В те времена проказа считалась неизлечимой болезнью, прокаженные выдворялись из города и были вынуждены носить на шее гусиную лапку и звенеть в колокольчик, предупреждая о своем появлении.

Несмотря на спад заболеваемости, лепра до сих пор имеет место на Земле и врачи любой специальности должны быть настороже в отношении диагностики данной болезни. Последний случай официально зарегистрированной лепры в России был установлен в 2015 году у мигранта из Таджикистана, работающего строителем в Москве.

Исторические факты

  • Распространение лепры связано с Крестовыми походами, когда рыцари, участвующие в них, заражались проказой в завоеванных странах и приносили заболевание в Европу.
  • Лепру смогла остановить чума. При эпидемии данного заболевания в Европе в первую очередь заболевали ослабленные и истощенные люди, в том числе и больные проказой.
  • Во Франции королем был издан указ, согласно которому все прокаженные подвергались «религиозному трибуналу», по которому их препровождали в церковь, где укладывали в гроб и отпевали, а затем уносили на кладбище и опускали в могилу. После того, как гроб был опущен в могилу, произносились слова: «Ты для нас мертвый, а не живой» и на гроб скидывались несколько лопат земли. Затем «покойника» извлекали и отправляли в лепрозорий. Он не имел права вернуться обратно, а для родных и близких считался официально умершим.
  • Прокаженные в средние века были лишены социальных прав. Они не должны были посещать церковь, трактиры, ярмарки и прочие публичные места, а также мыться в открытых водоемах, пить проточную воду, принимать пищу вместе со здоровыми, трогать их вещи и разговаривать с ними.
  • Проказа в католической церкви была законным поводом для развода, хотя католическая вера запрещает последние.
  • Другими названиями лепры в средневековье служили: черная немочь, финикийская болезнь, ленивая смерть, медленная смерть, скорбная болезнь. В Росси лепру стали называть проказой, от древнерусского слова «казить», что значить искажать, обезображивать.

Лепра и ее классификация

Проказа – что это за болезнь? Лепрой называется хроническое инфекционное заболевание, при котором поражаются кожные покровы и слизистые оболочки, нервная система, опорно-двигательный аппарат и внутренние органы.

Заболевание относится к малоконтагиозным (малозаразным) инфекциям и заражаются ею от 5 до 7% населения земного шара, в остальных случаях (примерно 95%) у людей имеется выраженный иммунитет, предотвращающий инфицирование лепрой. Вопреки бытующему мнению – проказа не передается по наследству и при беременности от матери к плоду.

Эпидемиология лепры

Во всем мире зарегистрировано не более 2 миллионов больных лепрой. Снижение количества заболевших с 11 – 12 миллионов произошло в 90-ые года прошлого столетия. В Российской Федерации на 2007 год зарегистрировано только 600 человек инфицированных, и 35% из них проходят стационарное лечение, а остальные лечатся амбулаторно.

Заболевание распространено в странах с жарким климатом (тропики, субтропики) и практически не встречается в холодных регионах. Первое место по распространенности болезни занимает Бразилия, второе – Индия и третье – Южная Азия: Бирма, Непал. Также проказа распространена в Восточной Африке: Мозамбик, Мадагаскар и в среднеазиатских республиках бывшего СССР (Таджикистан, Узбекистан) и в Казахстане.

Источником заражения является больной человек. Но инфекцию также переносят человекообразные обезьяны и броненосцы. Кроме того, природным резервуаром лепры служат водоемы и почва, но заразится таким путем маловероятно.

Вне человеческого организма (на воздухе) микобактерии лепры быстро погибают, но сохраняют жизнеспособность в течение длительного времени в трупах больных.

Количество больных лепрой в разных странах различно и в первую очередь зависит от социально-экономического уровня страны, финансового обеспечения населения, соблюдения общей и санитарной культуры. Передается заболевание 2 путями:

  • воздушно-капельный — осуществляется посредством кашля, чихания и даже разговора больного, что способствует выделению в окружающую среду огромного количества возбудителей проказы.
  • через поврежденные кожные покровы — при нанесении татуировок или при укусе кровососущих насекомых.

Так как заболевание относится к малоконтагиозным инфекциям, то риск заражения ею напрямую связан с продолжительностью контакта и его характером (половые связи, родственные или проживание по соседству). В супружеских парах и семьях, которые проживают с инфицированными, близкие заболевают лишь в 10 – 12% случаев. Крайне высока заболеваемость проказой среди детей младшего возраста (несформировавшийся иммунитет). Различий в заболеваемости среди мужчин и женщин не установлено, но мужчины негроидной расы чаще заражаются данной инфекцией.

реклама

После помещения больного в лепрозорий, переезда его в другую квартиру или в случае смерти проводится заключительная дезинфекция жилого помещения.

  • Также обеззараживанию подвергаются самые опасные в эпидемическом плане объекты (белье, посуда, мокрота и носовая слизь).
  • Белье и посуду либо кипятят в течение 15 минут в 2%-ом растворе гидрокарбоната натрия, либо замачивают на протяжении часа в 1%-ом растворе хлорамина.
  • Полы и стены помещений, где проживал больной, опрыскивают раствором 0,5% хлорамина или 0,2% хлорной известью.

Классификация лепры

По типу заболевания выделяют:

  • лепроматозную лепру;
  • туберкулоидную лепру;
  • недифференцированную лепру;
  • диморфную или пограничную лепру.

По течению в каждой форме выделяют стадии:

  • стационарная;
  • прогрессирующая;
  • регрессивная;
  • резидуальная.

Причины проказы

Причиной болезни проказа является микобактерия лепры (Mycobacterium leprae), которую открыл норвежский врач Хансен в 1874 году. Поэтому другим названием лепры является болезнь Хансена. Возбудитель выглядит как прямая или несколько изогнутая палочка, имеющая закругленные концы. Длина микобактерии 1,0 – 7,0 мкм, а диаметр от 0,2 до 0,5 мкм. Она устойчива к кислотам и спирту и относится к облигатным внутриклеточным паразитам, внедряясь в тканевые макрофаги.

Основным источником лепрозной инфекции является больной человек, который выделяет микобактерии лепры в окружающую среду через слюну, носовую слизь, грудное молоко, сперму, мочу, кал и раневое отделяемое. Возбудитель лепры проникает в кожу и слизистые, оттуда в нервные окончания, лимфатические и кровеносные сосуды. С током крови и лимфы разносятся по всему организму и поражает внутренние органы.

Здоровый человек практически не восприимчив к лепре. В группу риска по инфицированию входят дети, алкоголики, наркоманы и люди с хроническими заболеваниями, особенно с ослабленным иммунитетом.

Клиническая картина

Инкубационный период при проказе в среднем составляет 3 – 7 лет, но может укорачиваться до 6 месяцев и удлиняться до нескольких десятилетий (15 – 20 лет). Медицине известен случай инкубационного периода лепры, который продолжался 40 лет. В этот период отсутствуют какие-либо симптомы болезни. Кроме того, проказа характеризуется и длительным латентным периодом, при котором не обязательно появление признаков продромального синдрома (слабость, недомогание, утомляемость, сонливость, парестезии).

Клинические проявления каждой формы болезни различные, но также имеются и общие симптомы лепры:

  • незначительный субфебрилитет;
  • слабость;
  • головные боли;
  • изменения кожных покровов (появление светлых или темных пятен, нарушение чувствительности);
  • возникновение участков кожных инфильтраций;
  • артралгии при движении;
  • формирование вертикальной складки между бровями;
  • удлинение мочек ушей;
  • потеря наружной трети бровей;
  • нарушение слизистой носа.

Туберкулоидная лепра

Это самый благоприятный тип заболевания, при котором поражается кожа, периферические нервы и реже некоторые висцеральные органы. Кожные проявления различны в зависимости от стадии заболевания и имеют вид одиночных пятен или папулезной сыпи или бляшек.

В ранней стадии болезни пятна несколько пигментированы или могут иметь вид эритематозных пятен с четкими контурами. Затем на границе пятен возникают множественные мелкие и многоугольные красно-синюшные папулы. Они быстро сливаются в сплошные бляшки, которые возвышаются над поверхностью кожи. По мере прогрессирования болезни центр бляшки утолщается и атрофируется. Таким образом, формируются большие кольцевидные сливающиеся бордюрные элементы или фигурные туберкулоиды. Их размеры достигают 10 – 15 мм и больше, с образованием обширных очагов, расположенных на спине, груди, пояснице. Локализация этих высыпаний носит асимметричный характер.

Также в процесс вовлекаются ногти, которые становятся тусклыми и ломкими, утолщаются, слоятся и крошатся. Цвет ногтей сероватый, на них появляются продольные борозды.

Симптомы поражение периферической нервной системы возникают очень рано. В местах поражения кожи нарушаются температурная, болевая и тактильная чувствительность, отмечается выпадение пушковых волос, изменяется пигментация, нарушается сало- и потоотделение. Кожа становится сухой, иногда возникает гиперкератоз. В начальной стадии наблюдается либо диссоциация нарушений кожной чувствительности, либо ее кратковременное усиление (гиперестезия). Затем чувствительность снижается и исчезает полностью.

Около кожных бляшек и пятен легко прощупываются утолщенные и болезненные нервные стволы. Наиболее часто в процесс вовлекаются лучевые, локтевые, околоушные нервы и ветви лицевого нерва. При поражении крупных нервных стволов возникают парезы и параличи, нарушается двигательная активность пальцев и развивается их контрактуры («птичья лапа», «свисающая стопа»), мелкие мышцы атрофируются, изменяются ногти, появляются трофические язвы и мутиляции (самопроизвольное отторжение некротизированных участков организма – пальцев, кистей, носа). При поражении лицевого нерва возникает парез лицевых мышц – «маскообразное лицо» и лагофтальм (веки полностью не закрываются).

реклама

Лепроматозная лепра

Наиболее тяжелый вариант заболевания, характеризуется многочисленными клиническими проявлениями на кожных покровах. Рано поражаются слизистые, а внутренние органы и нервная система вовлекаются в процесс позднее. Систематизация клинических проявлений лепроматозной лепры:

Кожные проявления

Во всех кожных высыпаниях имеется большое количество микобактерий лепры. Кожные высыпания представлены в виде эритематозных или эритематозно-пигментных пятен, которые располагаются симметрично, имеют небольшие размеры и не имеют четких границ. Данные пятна обнаруживаются на ладонях, лице, разгибательных поверхностей голеней и предплечий и в ягодичной области. Пятна блестят и имеют гладкую поверхность. По мере прогрессирования заболевания пятна из красных превращаются в бурые или желтоватые (ржавые, медные). Расстройств чувствительности и потоотделения в участках кожных поражений не наблюдается. На протяжении долгого времени (месяцы и годы) пятна либо не изменяются, либо исчезают, но зачастую преобразуются в инфильтраты и лепромы. В случае инфильтрата пятна выглядят как бляшки или участок кожной инфильтрации без определенных границ. При возникновении пареза сосудов или гемосидерозе пятна становятся бурыми или синюшно-бурыми.

Нарушение функций кожи

В случае инфильтрации кожи работа сальных желез усиливается, а кожа в пораженных местах становится жирной, начинает блестеть и лосниться. Расширяются фолликулы пушковых волос и протоки потовых желез, что приводит к формированию «апельсиновой корки». Отделение пота в районе инфильтрации сначала уменьшается, потом прекращается. В ранней стадии заболевания не отмечается нарушение роста пушковых волос, но через несколько лет (3 – 5) начинают выпадать ресницы и брови, борода и усы.

Изменение лица

Если произошла диффузная инфильтрация лица, больной приобретает характерный вид – «морда льва». При этом естественные морщины и складки становятся глубже, надбровные дуги значительно выступают, происходит утолщение носа, а щеки, губы и подбородок приобретают дольчатость.

Образование лепром

При лепроматозной форме в процесс не вовлекаются: волосистая часть головы и веки, подмышки и локтевые сгибы, подколенные ямки. На месте инфильтратов на ранней стадии начинают формироваться одиночные и множественные лепромы, размерами от 1 – 2 мм до 3 см. Они, как правило, локализуются на лице (на лбу, надбровных дугах, крыльях носа, щеках и подбородке), а также на ушных мочках, кистях, предплечьях и голенях, в ягодичной области и на спине. Лепромы четко отграничены от окружающих тканей и безболезненны. Такие образования имеют гладкую поверхность, лоснятся, иногда шелушатся. Со временем плотноватые лепромы размягчаются, а реже становятся очень плотными. Иногда образования рассасываются, после чего остается запавшее пигментированное пятно. Если лечение не проводится, лепромы изъязвляются, при этом язвы болезненные, после заживления их остаются келоидные рубцы.

Поражение слизистых

Всегда в процесс вовлекается слизистая носа, а в запущенном случае и слизистая рта, гортани, языка и губ. Развивается ринит и носовые кровотечения, нарушается носовое дыхание за счет образования лепром в носу, при расположении лепромы на носовой перегородке нос деформируется, а при поражении голосовых складок сужается голосовая щель и развивается афония (невозможность говорить).

Другие нарушения

Также при лепроматозной форме в процесс часто вовлекаются глаза с возникновением кератита, конъюнктивита, блефарита, иридоциклита и помутнением хрусталика. Кроме того, данный вариант болезни характеризуется поражением периферической нервной системы, лимфоузлов, печени, сосудистых стенок и яичек. При поражении нервной системы развивается симметричный полиневрит и нарушается чувствительность в области кожных высыпаний, но через длительный период времени. В очень поздней стадии неврита формируются трофические и двигательные нарушения (парез мимических и жевательных мышц лица, лагофтальм, контрактуры и мутиляции, язвы стоп).

Поражение печени приводит к формированию хронического гепатита, а вовлечение в процесс яичек – к орхиту и орхиэпидидимиту. Позднее нарушается функция яичек, что вызывает инфантилизм и гинекомастию.

Недифференцированная и диморфная лепра

Диморфный (пограничный) тип заболевания протекает с признаками лепроматозной и туберкулоидной форм. При недифференцированном типе лепре поражаются нервы (локтевой, ушной и малоберцовый). Это сопровождается появлением асимметричных участков кожи с повышенной и сниженной пигментацией и снижением кожной чувствительности и потоотделением вплоть до полного его прекращения. Вовлечение в процесс нервов ведет к развитию полиневритов, которые заканчиваются параличами, деформацией конечностей и возникновением на них трофических язв.

Диагностика лепры

Диагностика заболевания в первую очередь основывается на клинической картине. Выявление проказы в поздних стадиях не представляет сложностей (выпадение бровей, ресниц, наличие лепром, парезы и параличи, утрата пальцев, кистей, деформация носа, «морда льва» и прочие признаки). В ранней стадии заболевания признаки стертые и атипичные, что ведет к затруднениям в постановке диагноза. С лепрой может столкнуться врач любой специальности (инфекционист, невролог, дерматолог и прочие), что связано с многообразием кожных проявлений и поражений периферической нервной системы, которые не реагируют на назначенное лечение.

Точно диагностировать проказу помогают лабораторные методы, которые включают бактериоскопическое и гистологическое исследования:

  • бактериоскопически исследуются соскобы с носовой слизистой, мочек ушей, подбородка и пальцев;
  • гистологически исследуются лепромы, лимфатические узлы и раневое отделяемое трофических язв.

Полученные препараты окрашивают по Нельсону, в мазках выявляются микобактерии лепры.

С целью определения тактильной, болевой и температурной чувствительности кожи выполняются функциональные пробы (с никотиновой кислотой и гистамином, горчичником и реактивом Минора).

Изучаются реакция организма на лепромин (кожные пробы). При туберкулоидной форме лепроминовый тест дает положительный ответ, при лепроматозной форме – отрицательный. Недифференцированный вариант лепры выдает слабоположительную или отрицательную реакцию, а пограничный – отрицательную.

реклама

Лечение

Медицина далеко шагнула вперед и поэтому лепра на сегодняшний день излечима, особенно, если болезнь «захвачена» на ранней стадии, когда человек еще не стал инвалидом. Лечение таких больных проводится в лепрозориях – специальные противолепрозные учреждения или амбулаторно. Лепрозории известны еще со средних веков, когда общество пыталось ограничить контакт прокаженных со здоровыми людьми.

  • В настоящее время в противолепрозные медицинские учреждения помещаются больные с множественными кожными высыпаниями и положительными результатами бактериоскопического исследования с целью проведения первичного этапа лечения.
  • Также в лепрозории направляются пациенты, которые находятся на диспансерном учете, при развитии у них рецидива болезни.
  • Амбулаторно лечатся больные с небольшим количеством высыпаний и отрицательными результатами бактериоскопического исследования.

Лечение проказы должно проводиться комплексно и включать одновременное назначение двух – трех противолепрозных препарата с параллельным назначением стимулирующих и общеукрепляющих средств (метилурацил, витамины, аутогемотрансфузия, пирогенал, гамма-глобулин и прочие средства).

  • К основным противолепрозным лекарствам относятся препараты сульфонового ряда (диафенилсульфон, солюсольфон и диуцифон).
  • Вместе с ними применяются антибиотики: рифампицин, лампрен, офлоксацин, этионамид, клофазимин.
  • Длительность одного курса лечения противолепрозными средствами составляет 6 месяцев. Если больной хорошо переносит терапию, перерывы между курсами не проводятся. Комплексное лечение в одном курсе включает назначение одного препарата сульфоного ряда и 1 – 2 антибиотика. Для предупреждения развития лекарственной устойчивости препараты чередуется каждые 2 курса терапии.

Лечение больных лепрой длительное и продолжается от 12 месяцев до 2 – 3 лет.

Вопрос – ответ

Вопрос:
Каков прогноз у больных проказой?

При раннем обращении больного за медицинской помощью и начале лечения прогноз благоприятный. В случае развития выраженной клинической картины высока вероятность инвалидизации больного (контрактуры, парезы, параличи), что может потребовать хирургического или ортопедического лечения.

Вопрос:
Имеются ли на территории России лепрозории?

Да, на сегодняшний день в РФ функционируют 4 протилепрозных учреждения: в Астрахани, в Сергиевом Посаде, в Краснодарском крае и Ставрополье. Больные в лепрозориях имеют собственные дома, приусадебное хозяйство, занимаются различными ремеслами. Медицинский персонал проживает рядом с лепрозорием.

Вопрос:
Если проказа излечима, то вернется ли прежний внешний вид больного после выздоровления? Исчезнет ли «маска льва», лепромы и прочие признаки?

Конечно, нет. В подобных запущенных случаях лечение направлено на ликвидацию микобактерий лепры из организма. Борьба с контрактурами, парезами и прочими признаками лепры требует проведения ЛФК, физиотерапии, а в некоторых случаях и хирургической коррекции. И, естественно, утраченные пальцы не отрастут вновь, как потерянный хвост у ящерицы.

Вопрос:
Какие возможны осложнения и последствия?

Лепра в запущенных случаях приводит к возникновению длительно незаживающих трофических язв на конечностях, поражению глаз и развитию глаукомы, слепоты, потере голоса, проваливанию носа, деформации и утрате пальцев, развитию параличей. Если лечение больного не проводится, то он погибает от кахексии, амилоидоза или асфиксии.

Вопрос:
Есть ли прививка от проказы, и какая должна проводиться ее профилактика?

Нет, прививки от лепры не существует. Считается, что вакцинирование БЦЖ (против туберкулеза) значительно снижает риск инфицирования микобактериями лепры. Проводится общая профилактика проказы, направленная на улучшение качества жизни, бытовых условий и стимуляции иммунитета. Больной проказой должен иметь отдельную посуду, постельное белье и полотенце, расческу и прочие личные предметы. Все проживающие лица в одном доме с больным должны регулярно проходить лабораторное исследование на предмет выявления возбудителя заболевания и соблюдать правила личной гигиены (мытье рук, ношение маски и перчаток при обработке язвенных поверхностей у больного).

Созинова Анна Владимировна врач акушер-гинеколог

Проказа – это системное инфекционное заболевание, протекающее в хронической форме, вызывается бактериями Mycobacterium leprae (палочка Хансена). При патологии наблюдается поражение кожи, периферической нервной и костной (в основном страдают кисти и стопы) системы.

Синонимы: лепра, финикийская (скорбная) болезнь, ленивая смерть, крымка, болезнь Святого Лазаря.

Рисунки XIX века, на которых изображены больные проказой. Слева у человека паралич лицевого нерва. У женщины в центре помимо узелков имеется потеря бровей и, кажется, рубцевание правого глаза. Крайняя правая женщина (в описании к рисунку было указанно, что ей 28 лет) имеет много больших узелковых образований (лепром).

Человечество знакомо с проказой с давнего времени. Первые упоминания о заболевании, встречающиеся в письменных памятниках, относятся к XV–X в. до нашей эры. Также проказа описывалась в Библии (Ветхий Завет) и в папирусе Эберса (относится к старейшим медицинским рукописям Древнего Египта).

Раньше больные лепрой вызывали страх и брезгливость, поэтому их называли «прокаженные». В древние времена патология не поддавалась лечению, пострадавших ожидала неминуемая инвалидность и во многих случаях – смерть.

В Европе пик заболевания наблюдался в периоде с XII по XIV век. Из-за мнительности и лепрофобии пострадавшие становились настоящими изгоями – им воспрещалось посещать людные места и пользоваться проточной водой, также с ними боялись находиться рядом и даже разговаривать. Проказа считалась весомым поводом для разъединения брака, а при первых признаках проводились церковные отпевания еще живого человека.

Для полной изоляции больных позже были придуманы лепрозории, которые строились на территории монастырей. Там пациенты получали медицинскую помощь и умирали в «человеческих» условиях. Такие учреждения помогли снизить пик заболеваемости, и к XVI веку проказа исчезла из многих европейских стран.

На сегодня лепра – достаточно изученное заболевание. Доказано, что она не передается при контакте с кожей (учитывая целостность эпидермального слоя) и при отсутствии лечения не всегда приводит к летальному исходу.

Французский журналист Рауль Фоллеро в 1948 году основал Орден милосердия, а в 1966 году — Федерацию европейских противолепрозных ассоциаций. Благодаря его вкладам в календаре появился новый праздник – День прав больных проказой, который отмечается 30 января.

Классификация и симптомы

По различным данным, в мире насчитывается от трех до десяти миллионов пациентов, страдающих проказой, также ежегодно диагностируется более 600 тысяч новых заболеваний.

Существует несколько подходов к классификации проказы, применяемые различными организациям. Но выделяемые виды не сильно отличаются, скорее просто в некоторых классификациях опускается одна из форм.

  • Всемирная организация здравоохранения выделяет две формы заболевания, исходя из количества бактерий-возбудителей: олигобациллярная (до 5-ти поражений на теле) и мультибациллярная (больше 5-ти образований).
  • Шкала Международной ассоциации по борьбе с лепрой (International leprosy association) основывается на классификации Ридли-Джоплинг (исходя из иммунной реакции) и насчитывает пять градаций.
  • МКБ-10, хотя и разработано ВОЗ, также за основу берет принцип Ридли-Джоплинг и выделяет лепрематозную, пограничную (неопределенную) и туберкулоидную формы.
  • В MeSH также используются три группы.

Лепроминовая проба – это внутрикожная инъекционная аллергическая проба с лепромином (экстракт выделяется из тканевых поражений больных лепроматозной лепрой). Оценивание местной реакции проводится спустя 2-4 недели. Проба выполняется с целью диагностирования формы проказы для последующего выбора схемы лечения. Проще говоря, лепроминовая проба – это как манту, которую всем делают в детстве, только здесь вместо бактерий туберкулеза вводится возбудитель самой страшной формы лепры, после чего на коже наблюдают реакцию иммунитета.

Лепроматозная (саркоидная)

Считается самой опасной. В организме присутствует огромное количество бактерий. Заболевание начинается с поражения эпидермиса – на поверхности конечностей, лба, надбровных дуг, щек и носа (иногда – на туловище и даже внутренних органах) образуются гранулематозные узлы, носящие название «лепромы». Со временем формируются крупные складки, преобразующие лицо пациента в «львиный лик».

Бугорки твердые на ощупь, имеют размеры от спичечной головки до фасоли. В этих узлах содержится огромное количество микобактерий: на 1 см3 пораженной ткани – до одного биллиона бацилл.

Вначале заболевание поражает оболочку носа, особенно в этот процесс вовлекается перегородка, разделяющая правую и левую часть ноздри. Именно с этой части берется лабораторный соскоб или пункция и при наличии проказы выделяется палочка Ганзена.

Со стороны глаз происходят негативные изменения в роговице (изъязвления, рубцевания) и без оказания медицинской помощи это приводит к слепоте.

Нервная система также вовлекается в патологический процесс. У больных наблюдаются невротические реакции, изменение чувствительности, отмечаются двигательные расстройства.

Одно из тяжелых осложнений – расслаивание костей скелета – кисти и стопы становятся мягкими, в тяжелой стадии заболевания возможны отпадения фаланг пальцев, деформация носа.

Лепроминовая проба – отрицательная.

Пограничная

Это наиболее распространенная форма лепры. Заболеванию характерно небольшое количество пятен, имеющих нечеткую границу. Часто пограничную форму проказы принимают за хронический дерматоз. Самочувствие пациентов в начале инфицирования не нарушено. По мере прогрессирования патологии трофические расстройства и нарушение чувствительности приобретает яркую выраженность.

Лепроминовая реакция может быть отрицательной или положительной. В первом случае присутствует высокий риск перехода заболевания в саркоидную форму. При положительной реакции патология, как правило, приобретает туберкулоидное течение.

Туберкулоидная

Наблюдается поражения кожных покровов, периферических нервов и внутренних органов.

При туберкулоидной форме на эпидермисе вместо узлов образуется от одного до нескольких пятен, имеющих асимметричность, безболезненны на ощупь, красно-коричневого цвета с четкими границами и побледнением в центре.

Нервные заболевания и полиневриты имеют схожую симптоматику с лепроматозной формой, но протекают намного легче. Наряду с этим отмечается раннее нарушение тактильной и температурной чувствительности. Пораженные очаги с виду имеют блеск и «сальность», также в этих местах наблюдается выпадение волос.

Туберкулоидная форма проказы имеет низкую заразность по сравнению с лепроматозной формой.

При постановке лепроминовой пробы отмечается слабая замедленная реакция.

Выпадение бровей – один из симптомов

Особенности течения у детей

У детей проказа может протекать по ювенильному типу. Другими словами, заболеванию присущи некоторые черты лепроматозной, туберкулоидной и пограничной формы, также возможно проявление узловатой эритемы.

Причины развития

Возбудитель лепры был открыт в 1874 году норвежским ученым А. Хансеном. Mycobacterium leprae – это грамположительные бактерии, относящиеся к внутриклеточным паразитам, морфологические свойства которых имеют высокую схожесть с палочкой Коха (вызывает туберкулез).

Пути передачи

Вопреки распространенному мнению проказа не очень заразна.

Источник заражения – больные люди. Бацилла выделяется с носовой слизью, каловыми массами, мочой, слюной; из изъязвленной поверхности лепром также отделяются бациллы в окружающую среду. Инфицирование чаще всего происходит при непосредственном кожном контакте (микобактерия проникает через микротрещины или ранки). Также передача заболевания может произойти при поцелуях, половых контактах или укусах кровососущих насекомых. Также предполагают, что инфекция может передаться через кашель больного.

Люди с крепкой иммунной системой имеют к лепре резистентность. Заболевание в этом случае малоконтагиозно и инфицирование может произойти лишь при длительном тесном контакте. Инкубационный период (время от заражения до проявления первых признаков) длится в среднем от трех до семи лет.

Диагностика – проверка врачей на знания

Даже на сегодня проказа – не забытое заболевание и время от времени встречается в современной врачебной практике. Ее определение может вызывать особые сложности в странах, где данное заболевание встречается очень, не смотря на развитую медицину (например, в США).

Для диагностики патологии, вызванной Mycobacterium leprae, подключаются узкоспециализированные врачи: инфекционисты, дерматологи, невропатологи. Помимо жалоб пациента и внешних признаков патологии, во внимание берутся лабораторные исследования, наиболее точным является бактериоскопическое выявление бациллы Mycobacterium leprae или путем обнаружения ДНК с использованием полимеразной цепной реакции. Соскоб берется из слизистой оболочки носа, пораженных участков кожи, также изучается материал, выделенный из бугорков и лимфоузлов.

Врачу важно проявить внимательность, так как на первых порах лепру можно перепутать с другим патологическим процессом. В этом случае для уточнения диагноза следует провести ряд лабораторных исследований.

Заболевания, дерматологические проявления которых имеют высокую схожесть с проказой (берется во внимание характер сыпи и пятен):

  • третичный сифилис;
  • мультиформная эритема;
  • токсидермия;
  • нейрофиброматоз;
  • красный плоский лишай;
  • туберкулез и саркоидоз кожи;
  • лейшманиоз;
  • узловатая эритема.

Существует еще один способ (не всегда эффективен, но простой и безвредный) проведения дифференциальной диагностики проказы – проба с никотиновой кислотой (вводится 1 мл, раствор 1%). Спустя 1-3 минуты после процедуры пятнистая лепрозная сыпь краснеет и отекает.

Методы лечения

Сегодня проказа является излечимым заболеванием. Если инфекция протекает в тяжелой форме, то пациента размещают в специализированные противолепрозные учреждения. В остальных случаях больной получает терапевтическую помощь на дому.

Для лечения лепры используют этиотропную терапию. Медикаментозное лечение заключается в использовании сульфоновых препаратов, проявляющих антибактериальное воздействие на Mycobacterium leprae. Наиболее распространенные препараты – «Солюсульфон» (его вводят внутримышечно два раза в неделю), «Диаминодифенилсульфон», «Сульфаметрол». Также эффективен «Димоцифон», оказывающий одновременно противомикробный и иммуномодулирующий эффект.

Также назначаются антибиотики широкого спектра действия («Рифампицин», «Офлоксацин»), витамины, гепатопротекторы. В связи со снижением защитных функций организма существует высокая вероятность заболевания туберкулезом, поэтому пациентам во многих случаях назначается внеплановая вакцинация БЦЖ.

Для профилактики инвалидности рекомендуются физиотерапевтические процедуры: массаж, электрофорез, УВЧ, лечебно-профилактическая гимнастика и физкультура. С целью предупреждения ортопедических заболеваний рекомендовано ношение специального пособия (стельки, стяжки, скобы, бандажи и ортезы).

Прогноз заболевания

Последствия проказы напрямую зависят от срока раннего диагностирования и лечения патологии. Если необходимые меры были предприняты на первом году развития заболевания, то во многих случаях пациенту удается избежать тяжелых осложнений.

При поздней обращаемости к специалистам возможно пожизненное сохранение нарушения чувствительности, паралича и деформации скелета. У мужчин может наблюдаться стойкая азооспермия, приводящая к бесплодию. При отсутствии лечения в большинстве случаев пациент погибает от истощения, удушья, нарушения белкового обмена (амилоидоз) и прочих сопутствующих заболеваний.

Неприятные фото серьезных последствий проказы

Страшные поражения лица

Деформированные руки

Деформированные стопа и нога

Изъязвленная стопа

Деформированный нос

Кератопатия, которая развилась из-за неспособности закрыть глаз и его пересыхания, в результате – слепота.

Лепра

Запрос «Прокажённая» перенаправляется сюда; см. также другие значения.

Лепра


Лицо 24-летнего больного лепрой. 1886 год

МКБ-10-КМ

A30 и A30.9

МКБ-9-КМ

030 и 030.9

OMIM

607572, 609888 и 613407

DiseasesDB

MedlinePlus

eMedicine

MeSH

Медиафайлы на Викискладе

Ле́пра (болезнь Хансена, хансеноз, хансениаз; прока́за, elephantiasis graecorum, lepra arabum, lepra orientalis, финикийская болезнь, медленная смерть, satyriasis, скорбная болезнь, крымка, крымская болезнь, ленивая смерть, болезнь Святого Лазаря и др.) — хронический гранулематоз (хроническое инфекционное заболевание), вызываемый микобактериями Mycobacterium leprae и Mycobacterium lepromatosis, протекающий с преимущественным поражением кожи, периферической нервной системы, иногда передней камеры глаза, верхних дыхательных путей выше гортани, яичек, а также кистей и стоп. Нозология официально внесена в группу забытых болезней по данным Всемирной организации здравоохранения.

История

Лепра известна человечеству с древних времён. Эта болезнь упоминается ещё в Библии (Книга Левит, Паралипоменон и др.), а также, вероятно, в папирусе Эберса. О ней писал Гиппократ, по всей видимости, путая лепру с псориазом. Знали о проказе и в Древней Индии. Высказывались предположения, что под проказой, указанной в источниках древности и античности, следует понимать различные заболевания, которые «представляли собой более мягкие по характеру заболевания, имеющие собственную этиологию». Причиной этой путаницы, видимо, было то, что проказа трактовалась как Божье наказание за грехи, как «болезнь души», и именно священнослужители, а не врачи, выносили вердикт о том, кого считать прокажённым.

В Средневековье болезнь приняла широкое распространение, возникли многочисленные лепрозории. Существует теория, что викинги, а именно привозимый ими мех, стал причиной более массового распространения болезни. Одной из возможных причин распространённости лепры в средневековой Европе называется перенос её возбудителей серыми мясными мухами, факт которого является предметом дискуссии.

В средние века в Европе возник особый литургический обряд (возможно, не имеющий широко распространённого и универсального характера) ритуальных похорон больного проказой (лат. separatio leprosоrum), согласно которому прокаженный, болезнь которого удостоверял специальный совет, состоявший, как правило из врачей, священников и других больных, переходил в статус «мертвеца» — над ним совершалась символическая погребальная церемония, после чего больной изолировался от людей. Так, он получал специальную одежду прокажённого, скрывающую лицо и всё тело, а также трещотку или колокольчик. В 1179 году на Третьем Латеранском соборе была разработана и утверждена формальная процедура исключения прокажённых из общины с длинным перечнем запретов, направленных на изоляцию больного от общества. Мишель Фуко назвал такие и подобные меры «исключением прокажённых»:

Оно осуществлялось в первую очередь (я не касаюсь здесь менее значимых обстоятельств дела) посредством системы юридических законов и регламентов и комплекса религиозных установлений, которые так или иначе определяли бинарное разделение людей на прокажённых и тех, кто ими не является

Матвей Парижский установил в начале XIII века число лепрозориев в Европе в 19 тысяч. Количество лепрозориев во Франции в 1226 году составляло около двух тысяч. Первым известным лепрозорием был госпиталь Святого Николая в Харблдауне (англ.)русск. в графстве Кент в Англии, основанный в 1084 году. Эти учреждения располагались в черте монастырей, и пока больные лепрой поощрялись к жизни в них, лепрозории способствовали профилактике распространения болезни, действуя как карантин.

Возбудитель лепры (Mycobacterium leprae) был открыт в 1873 году в Норвегии Герхардом Хансеном, который работал в госпитале святого Йоргеса (норв.)русск., основанном в XV столетии в Бергене. Сейчас это музей, возможно, лучше всего сохранившийся лепрозорий в Северной Европе. Бактерия, открытая Хансеном, стала первым известным человечеству возбудителем болезни.

Эпидемиология

Распространение лепры в мире (2007).

Лепра передается через выделения из носа и рта, во время тесных и частых контактов с людьми, не проходящими лечения.

За 1990-е годы в мире число больных проказой снизилось с 10—12 млн до 1,8 млн. В основном лепра распространена в тропических странах. Но хотя число случаев заболеваемости в мире продолжает падать, болезнь по-прежнему широко распространена в некоторых районах Бразилии, Южной Азии (Индия, Непал), Восточной Африки (Танзания, Мадагаскар, Мозамбик) и западной части Тихого океана. Индия занимает первое место, Бразилия — второе и Бирма — третье. В 2000 году ВОЗ перечислила 91 страну с эндемичными очагами лепры. Индия, Бирма и Непал составили вместе долю в 70 % случаев заболеваемости.

К группе высокого риска заболеваемости относятся жители районов эндемичной распространённости лепры с плохими условиями жизни: загрязнённой водой, без постельного белья и достаточного питания. Лица, страдающие от болезней, ослабляющих иммунную функцию (например, СПИДа) также попадают в группу высокого риска.

В 1995 ВОЗ оценила число людей, ставших инвалидами из-за лепры, в 2 млн чел.

В 1999 количество новых случаев лепры в мире оценено в 640 тыс. человек, в 2000 году — 738 000 человек, в 2001 году — максимум 775 000 человек.

Число новых случаев, зарегистрированных в глобальных масштабах в 2015 году, составило 211 973.

В США, по данным центров контроля и предупреждения заболеваемости, в 2015 отмечено 178 новых случаев.

По состоянию на 2007 год в России официально около 600 больных лепрой, из них госпитализированы 35 %, остальные находятся на амбулаторном лечении и под диспансерным наблюдением. За 1996—2007 годы в России отмечено 43 новых случая заболевания.

Инкубационный период

Инкубационный период обычно составляет три-пять лет, но может колебаться от шести месяцев до нескольких десятилетий (описан инкубационный период продолжительностью в 40 лет). Он протекает бессимптомно. Также для лепры характерен не менее длительный латентный период, неспецифичность и необязательность продромальных признаков (недомогание, слабость, сонливость, парестезия, ощущение зябкости), что значительно затрудняет раннюю диагностику заболевания.

Виды заболевания

В основном при проказе поражаются охлаждаемые воздухом ткани организма: кожа, слизистая оболочка верхних дыхательных путей и поверхностно расположенные нервы. При отсутствии лечения инфильтрация кожи и деструкция нервов могут приводить к выраженной деформации облика и уродству. Однако сами микобактерии лепры не способны вызывать отмирание пальцев кисти или стопы. К утрате частей тела в результате некроза тканей приводит вторичная бактериальная инфекция в тех случаях, когда лишённые чувствительности ткани подвергаются травмам, которые остаются незамеченными и не лечатся.

Выделяют два полярных типа заболевания (туберкулоидный и лепроматозный), а также неопределённый и пограничный типы.

Неопределённая проказа обычно начинается с поражения кожи. Очаги практически незаметны. Первым симптомом обычно служит парестезия или гиперестезия на каком-либо участке кожи. При внимательном осмотре здесь можно найти гипо- или гиперпигментированное пятно, одно или несколько. Высыпания могут самостоятельно разрешиться через один-два года.

Туберкулоидная проказа

Туберкулоидная проказа обычно начинается появлением чётко очерченного гипопигментированного пятна, в пределах которого отмечается гиперестезия. В дальнейшем пятно увеличивается, его края приподнимаются, становятся валикообразными с кольцевидным или спиралевидным рисунком. Центральная часть пятна подвергается атрофии и западает. В пределах этого очага кожа лишена чувствительности, отсутствуют потовые железы и волосяные фолликулы. Вблизи пятна обычно пальпируются утолщённые нервы, иннервирующие поражённые участки. Поражение нервов приводит к атрофии мышц; особенно страдают мышцы кисти. Нередки контрактуры кистей и стоп. Травмы и сдавления ведут к инфекции кистей и стоп, на подошвах образуются нейротрофические язвы. В дальнейшем возможна мутиляция фаланг. При поражении лицевого нерва встречаются лагофтальм и обусловленный им кератит, а также язва роговицы, приводящая к слепоте.

Лепроматозная проказа

Лепроматозная проказа обычно сопровождается обширными и симметричными относительно срединной линии тела поражениями кожи. Очаги поражения могут быть представлены пятнами, бляшками, папулами, узлами (лепромами). Они имеют расплывчатые границы, плотный и выпуклый центр. Кожа между элементами утолщена. Чаще всего страдают лицо, ушные раковины, запястья, локти, ягодицы и колени. Характерный признак — выпадение наружной трети бровей. Для поздних стадий болезни характерны «львиное лицо» (искажение черт лица и нарушение мимики из-за утолщения кожи), разрастание мочек ушей. Первыми симптомами болезни часто служат заложенность носа, носовые кровотечения, затруднённое дыхание. Возможна полная непроходимость носовых путей, ларингит, охриплость. Перфорация носовой перегородки и деформация хрящей приводят к западению спинки носа (седловидный нос). Проникновение возбудителя в переднюю камеру глаза приводит к кератиту и иридоциклиту. Паховые и подмышечные лимфоузлы увеличены, но не болезненны. У мужчин инфильтрация и склероз ткани яичек приводят к бесплодию. Часто развивается гинекомастия. Для поздних стадий болезни характерны гипостезия периферических отделов конечностей. При биопсии кожи обнаруживают диффузное гранулематозное воспаление.

Пограничные типы проказы по своим проявлениям стоят между полярными типами.

Лечение проказы

Лечение проказы требует участия многих специалистов. Помимо антимикробной терапии, могут понадобиться консультации и лечение ортопеда, офтальмолога, невролога, физиотерапевта. Противолепрозная терапия осуществляется с помощью следующих средств: дапсона, рифампицина, клофазимина; в последнее время обнаружена противолепрозная активность миноциклина, офлоксацина, талидомида и кларитромицина.

> Прогноз

При своевременной диагностике лепра полностью излечима. При запоздалом лечении болезнь приводит к стойким морфологическим изменениям и инвалидизации больного.

Профилактика

Надёжно доказанной специфической профилактики лепры с помощью вакцин, сывороток или иммуностимуляторов не существует.

Основными мерами профилактики лепры являются: раннее выявление больных и источников заражения, изоляция больных с активными формами лепры, своевременное начало лечения лепры эффективными антибиотиками, комбинированная терапия; реабилитация пациентов, прошедших курс лечения. Лиц, находящихся на диспансерном учёте, регулярно должен осматривать врач-лепролог или дерматолог.

Члены семьи и лица, близко контактировавшие с больным лепрой, обследуются не реже одного раза в год. По показаниям с учётом лепроминовой пробы им проводится превентивное лечение. Дети у больных лепрой матерей обычно рождаются здоровыми, поэтому они новорождёнными отделяются от матерей и переводятся на искусственное вскармливание. Больным, завершившим лечение, противопоказаны отдых в бальнеологических санаториях, работа в пищевой промышленности и детских учреждениях. Согласно некоторым международным соглашениям, запрещён переезд больных из одной страны в другую.

В местах, эндемичных по лепре, проводят массовые обследования населения, санитарно-просветительную работу среди населения и врачей. Помимо эпидемиологической ситуации большое значение имеют социально-экономические факторы, чем объясняется широкое распространение заболевания среди беднейшего населения стран Азии и Африки. В системах здравоохранения этих стран приоритетным является расширение деятельности служб по выявлению и лечению больных лепрой и обеспечение доступности современного лечения всем больным.

Профилактика лепры у медицинского персонала и иных лиц, по роду своей деятельности контактирующих с больными, заключается в строгом соблюдении санитарно-гигиенических правил (частое мытьё рук мылом, обязательная санация микротравм и др.). Случаи заражения медицинского персонала редки.

> См. также

  • Лепрозорий
  • Орден Святого Лазаря
  • Осарсиф

Примечания

  1. 1 2 Disease Ontology release 2019-05-13 — 2019-05-13 — 2019.
  2. Проказа — страшная болезнь Средневековья — на top-voprosov.ru. top-voprosov.ru. Дата обращения 6 июня 2018.
  3. Герценштейн Г. М. Проказа // Энциклопедический словарь Брокгауза и Ефрона : в 86 т. (82 т. и 4 доп.). — СПб., 1890—1907.
  4. Han, X. Y., Seo, Y. H., Sizer, K. C., Schoberle, T., May, G. S., Spencer, J. S., Li, W., Nair, R. G. «A new Mycobacterium species causing diffuse lepromatous leprosy». Am. J. Clin. Pathol. 2008 Dec;130(6):856-64.
  5. 1 2 Михель Д. В. Болезнь и всемирная история: учебное пособие для студентов и аспирантов. — Саратов: Научная книга, 2009. — С. 45—46. — 196 с. — ISBN ISBN 978-5-903357-18-5.
  6. Brody S. N. The Disease of the Soul: Leprosy in Medieval Literature. Ithaca, N.Y.: Cornell University Press, 1974
  7. Викинги завезли лепру в средневековую Англию вместе с мехом зараженных белок
  8. Bériac F. Mourir au monde. Les ordines de séparation des lépreux en France aux XVe et XVIe siècles // Journal of medieval history. — 1985. — Т. Vol 11, № 3. — P. 245—268.
  9. Dandelot, J. B; Vienne-Bonnefoy, C. IX. Histoire de la Lèpre. coursneurologie.free.fr. Дата обращения 20 декабря 2018.
  10. Ян Мортимер, А. Захаров. Средневековая Англия. Гид путешественника во времени. — Litres, 2018-02-03. — 472 с. — ISBN 9785457674714.
  11. Мишель Фуко. Безопасность, территория, население. Лекция 11 января 1978 года | Гуманитарные технологии. gtmarket.ru. Дата обращения 20 декабря 2018.
  12. Ле Гофф Ж., Трюон Н. История тела в Средние века. — Text, 2016-08-13. — 157 с. — ISBN 9785751613907.
  13. 1 2 3 Лепра. Информационный бюллетень № 101. Всемирная организация здравоохранения (октябрь 2016).
  14. Дуйко, В. В. Некоторые вопросы эпидемиологии и организации борьбы с лепрой на современном этапе // II Всероссийский съезд дерматовенерологов: Тез. науч. работ.. — СПб., 2007. — С. 9.
  15. Проказа. doktorland.ru. Дата обращения 14 августа 2015.

Литература

  • Инфекционные болезни: национальное руководство / Под ред. Н. Д. Ющука, Ю. Я. Венгерова. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. — 1056 с. — (Национальные руководства). — 2000 экз. — ISBN 978-5-9704-1000-4.

Ссылки

  • Лепра. Информационный бюллетень № 101. Всемирная организация здравоохранения (октябрь 2016).
  • Артём Корсун. Древнейшие болезни человечества. Полит.ру (7 декабря 2013). Дата обращения 31 июля 2015.
  • Виктория Кузьменко. Индия не смогла победить проказу (недоступная ссылка). Русская планета (17 сентября 2013). Дата обращения 15 августа 2015. Архивировано 22 января 2015 года.

Словари и энциклопедии

Нормативный контроль

GND: 4035392-8 · NDL: 00569249

В этой статье или разделе имеется список источников или внешних ссылок, но источники отдельных утверждений остаются неясными из-за отсутствия сносок. Утверждения, не подкреплённые источниками, могут быть поставлены под сомнение и удалены. Вы можете улучшить статью, внеся более точные указания на источники.

Что такое проказа

Проказа (лепра) это одно и то же заболевание, имеющее также множество других названий: болезнь Хансена, хансениоз, elephantiasis graecorum, lepra orientalis, lepra arabum, satyriasis, крымская болезнь, крымка, финикийская болезнь, скорбная болезнь, болезнь Святого Лазаря, ленивая смерть и др. Лепра является хроническим инфекционным заболеванием, относится к типу гранулематозных заболеваний. Возбудителем лепры являются Mycobacterium leprae.

В 2008 году установлен второй возбудитель лепра — Mycobacterium lepromatosis. Заболевание протекает с поражением кожи, периферических нервов, передних отделов глаз и слизистой оболочки верхних дыхательных путей. Микобактерии передаются от больного человека к здоровому через поврежденные кожные покровы, слизистые оболочки дыхательной системы. Болезнь развивается при частых контактах с больными, не получающими лечение.

В РФ проказа встречается редко. Случаи заболевания регистрируются в странах Южной Америки, Африки и Азии. По данным ВОЗ в 2016 году зарегистрировано более 170 тыс. больных, проживающих в 145 странах мира. Всего в мире зарегистрировано более 10 млн. больных лепрой.

Своевременная диагностика заболевания и адекватное лечение приводят к полному выздоровлению. В обратном случае больные пожизненно остаются глубокими инвалидами.

Рис. 1. Прокаженные — так называли в древности больных лепрой людей.

История болезни проказа

О проказе было известно с древних времен. Сведения о заболевании регистрировались уже в XV — X веках до нашей эры. О проказе упоминается в библии и папирусах Эберса. Описывал заболевание Гиппократ. В древности проказа свирепствовала на востоке. Широкое распространение заболевания отмечается в Средневековье. В начале XIII века эпидемии начались в Европе. Предположительно болезнь была завезена на эту территорию крестоносцами. Деформация облика и уродства больных проказой вызывали брезгливость и страх. Таких больных называли «прокаженными». Их превращали в настоящих изгоев. С целью нераспространения инфекции было создано множество мест поселений для «прокаженных» — лепрозориев, где больные находились до конца жизни. Первые лепрозории располагались в черте монастырей и способствовали нераспространению инфекции, действуя как карантинные учреждения. В середине XIII века в Европе насчитывалось около 19 тысяч лепрозориев. Несмотря на то, что лепра известна с древних времен, возбудитель заболевания был открыт Герхардом Хансеном только в 1873 году. В 1948 г. французским журналистом Раулем Фоллеро был основан Орден милосердия, а в 1966 г. — Федерация Европейских противолепрозойных ассоциаций. 30 января отмечается День прав больных проказой.

Проказой болели Генрих XIV, Людовик XI, император Византии Константин, художник импрессионист Поль Гоген.

Рис. 2. Больные лепрой («прокаженные») в древние времена изгонялись из поселений.

Распространенность заболевания

Лепра распространена, в основном, в странах с тропическим климатом. Максимальное число больных регистрируется в таких странах, как Бразилия, Индия, Бирма, Индонезия, Филлипины, Непал, Танзания и Республика Конго.

Проказа в России

На территории бывшего СССР проказа регистрировалась в Нижнем Поволжье, Дальнем Востоке, В Каракалпакии, Северном Кавказе, Казахстане и Прибалтике. В современной России заболевание встречается редко — единичные случаи ежегодно. Всего насчитывается около 700 больных, которые проживают в 4-х лепрозориях, расположенных в г. Астрахани, Твери, Московской области и Краснодарском Крае.

Рис. 3. Последствия лепры. Потеря пальцев рук.

Возбудитель лепры. Микробиология

Несмотря на то, что лепра известна с древних времен, возбудитель заболевания был впервые открыт норвежским ученым Герхардом Хансеном только в 1873 году.

Таксономия возбудителя

Причиной лепры оказалась бактерия (бацилла) принадлежащая к семейству Mycobacteriacea, получившая название Mycobacterium Leprae hominis (палочка Хансена, бацилла Хансена).

В 2008 году был обнаружен второй вид бактерии, вызывающий проказу — Mycobacterium lepromatosis. Установлено, что эти бактерии вызывают диффузную лепроматозную проказу, распространенную, в основном, в странах Карибского бассейна. Заболевание характеризуется обширными изъязвлениями на коже, поражением нервов и внутренних органов.

Строение возбудителя лепры

Микобактерии лепры по ряду признаков схожи с туберкулезными палочками.

  • Бактерии имеют цилиндрическую форму. Прямые или слегка изогнутые. Их длина составляет от 1 до 8 мкм, ширина — от 0,3 до 0,5 мкм. Концы закруглены или слегка заострены.
  • Располагаются поодиночке или скоплениями, напоминающими пачки сигарет или шары (лептоспирозные шары). Неподвижны.
  • Возбудители лепры не образуют спор.
  • Бактерии являются облигатными внутриклеточными паразитами. Они заглатываются макрофагами, но не перевариваются (незавершенный фагоцитоз).
  • Возбудители обладают таким свойством, как плеоцитоз (разнообразие форм). В лепромах можно встретить зернистые, булавовидные, почкующиеся, ветвистые, нитевидные, кокковидные и гантелеобразные формы бактерий.
  • Цитоплазму микобактерий окружают несколько оболочек:
  1. первая (самая внутренняя) оболочка представлена трехслойной цитоплазматической мембраной, в состав которой входят липопротеиновые комплексы и ферментные системы;
  2. далее располагается клеточная стенка, обеспечивающая стабильность формы и размеров возбудителя, осуществляет механическую, химическую и осмотическую защиту. В состав стенки входят липиды, миколоновая и лепрозиновая кислоты, воск (лепрозин). Ее толщина составляет 3 — 10 нм;
  3. с клеточной стенкой тесно связаны микрокапсула — самая наружная стенка, представляющая собой полисахаридную оболочку, состоит из 3 — 4 слоев, ее толщина составляет 5 — 10 нм. Микрокапсула защищает клетку от воздействия негативных факторов внешней среды.

Рис. 4. Микобактерии лепры имеют цилиндрическую форму, прямые или слегка изогнутые.

Факторы патогенности

Фактором вирулентности Mycobacterium Leprae является фосфатидная фракция, входящая в состав липидов клеточной стенки.

Антигены возбудителя лепры

Антигенными свойствами обладает микрокапсула бактерии лепры. Выделено 2 антигена: термостабильный и термолабильный. Термостабильный антиген (полисахарид) является общим для всех микобактерий, термолабильный антиген (белок) является высокоспецифичным для лепрозных микобактерий.

Геном возбудителя

Геном возбудителя лепры впервые расшифрован в 2001 году. Он состоит из 3 268 203 пар нуклеотидных оснований. Генетики Тюбингенского университета (Германия) доказали, что геном Mycobacterium leprae за последние 500 лет не изменился.

Размножение

Микобактерии лепры размножаются путем поперечного деления. Процесс размножения происходит только в цитоплазме тканевых клеток.

Устойчивость

Во внешней среде возбудители лепры проявляют повышенную устойчивость, но при этом их вирулентные свойства быстро теряются.

Микроскопирование

По Цилю-Нельсену микобактерии лепры окрашиваются в розовый цвет (грамоположительные, кислотоустойчивые). В последние годы распространение получила методика окрашивания мазков по методу Марциновского.

Культивирование

Выращивать Mycobacterium Leprae на искусственных средах не удается. Для культивирования используют специальные среды, которые содержат человеческую сыворотку. В лабораторных условиях линии выделенных микобактерий поддерживаются в броненосцах и на лапках инфицированных мышей.

Рис. 5. Возбудители лепры (Mycobacterium Leprae) располагаются поодиночке или скоплениями, напоминающими пачки сигарет или шары.

Эпидемиология

Лепра является малоконтагиозным заболеванием. При инфицировании заболевание развивается в 10 — 20 % случаев. К лепронозной инфекции отмечается высокая естественная резистентность. Крепкая иммунная система является гарантом того, что человек проказой не заболеет.

Группа риска

В группу высокого риска по лепре входят лица, проживающие в эндемических районах. Высокий риск заболеть у охотников за броненосцами, изготовителей проделок из панцыря зверьков и при поедании мяса животного. Способствуют заболеванию проживание в антисанитарных условиях, недостаточное питание, алкоголизм, тяжелый физический труд, заболевания, ослабляющие иммунную систему. Лепра распространена в экономически неразвитых странах среди беднейших слоев населения.

Источник инфекции

Резервуаром и источником возбудителей лепры является больной человек и зверек броненосец. Человек заражается от животного через царапины, полученные на охоте, или при поедании мяса. Броненосцы обитают в Центральной и Южной Америке, относятся к классу млекопитающих. Ежегодно в США проказой заболевает до 150 человек. Все они либо охотились на броненосцев, либо поедали их мясо, либо изготавливали подделки из панцыря зверьков.

Как передается проказа

Воздушно-капельный и контактный являются основными путями передачи инфекции. Внутриутробно заболевание не передается.

  • Больной человек, не проходящий лечение, микобактерии лепры распространяет при кашле и чихании. При разговоре бактерии распространяются в радиусе до 1,5 метров.
  • Несколько реже возбудители проникают в организм человека контактным путем через микротрещины, царапины, раны или расчесы. Фактором передачи инфекции являются также вещи больного. Микобактерии лепры у больных в периоды обострений обнаруживаются в моче, слезах, сперме, выделениях из уретры, крови и грудном молоке.

Рис. 6. На фото броненосец. Зверек имеет панцырь, состоящий из роговых щитков, подвижно связанных друг с другом.

Патогенез

Возбудители лепры проникают в организм человека через слизистую оболочку верхних дыхательных путей и поврежденные кожные покровы. Развернутая картина заболевания развивается после инкубационного периода, составляющего годы и десятилетия. Проникновение микобактерий лепры в организм человека вызывает заболевание лишь в 10 — 20% случаев.

Лепроматозные гранулемы

Микобактерии поражают кожные покровы, слизистые оболочки, поверхностно расположенные периферические нервы и внутренние органы, где формируются гранулемы. При лепроматозном типе лепры гранулемы состоят из пенистых макрофагов, нафаршированных микобактериями. Скопления гранулем образуют лепромы. При туберкулоидном типе лепры гранулемы состоят из эпителиоидных клеток и содержат незначительное количество возбудителей.

Рис. 7. Больные проказой. На лице и шее видны лепроматозные гранулемы.

Лепроматозный неврит

При лепре поражается периферическая нервная система. Отмечается выраженный тропизм возбудителей к леммоцитам — шванновским клеткам, располагающихся вдоль аксонов нервных клеток (длинного отростка), выполняют поддерживающую и трофическую функции. Более быстро воспаление периферических нервов и связанные с ним неврологические расстройства развивается при туберкулоидном типе. При лепроматозной лепре периферические нервы поражаются поздно. Лепроматозные невриты имеют восходящий характер. Постепенно нервные волокна разрушаются и замещаются соединительной тканью. Поражение периферических нервов приводит к развитию двигательных и трофических расстройств.

Рис. 8. Поражение периферических нервов. Когтеобразная кисть.

Поражение внутренних органов

Более выраженное воспаление внутренних органов отмечается при лепроматозном типе лепры. В слизистой оболочке верхних дыхательных путей, лимфатических узлах, печени, селезенке, яичках, надпочечниках, почках, сердце, легких появляются гранулемы, состоящие из макрофагов, заполненных огромным количеством возбудителей лепры.

Типы лепры

В зависимости от степени иммунологической реактивности (клеточного иммунитета) у больного формируется тот или иной тип лепры.

  • Туберкулоидный тип лепры (наиболее благоприятный) формируется у лиц с высокой степенью иммунологической реактивности. Заболевание менее опасно для окружающих. Протекает не тяжело, с преимущественным поражением кожных покровов и периферических нервов. Высыпания на кожных покровах имеют вид мелких папул, сопровождаются анестезией. В инфильтратах содержится незначительное количество возбудителей.
  • Лепроматозный тип лепры формируется у лиц с низкой степенью иммунологической реактивности. Антитела, которые вырабатываются при заболевании, не защищают организм от инфекции. При заболевании поражаются кожные покровы и слизистые оболочки, нервные стволы, лимфатические узлы и внутренние органы. В инфильтратах-лепромах содержится огромное количество микобактерий. Со временем лепромы распадаются. Образованные язвы заживают медленно. Лепроматозный тип лепры может иметь стертые и атипичные формы.
  • Недифференцированный тип лепры развивается в случае, когда еще у больных не сформировался тип иммунологической активности. При благоприятном течении в дальнейшем развивается туберкулоидный, при низкой степени иммунологической реактивности — лепроматозный тип лепры.

Рис. 9. Туберкулоидный (фото слева) и лепроматозный (фото справа) тип лепры.

Классификация заболевания

Различают три типа (формы) лепры:

  • лепроматозный тип,
  • туберкулоидный тип,
  • недифференцированный или пограничный тип.

Каждый тип лепры в своем развитии проходит 4 стадии:

  • прогрессирующая стадия,
  • стационарная стадия,
  • регрессивная стадия,
  • стадия остаточных изменений.

Инкубационный период

В среднем инкубационный период лепры составляет 3 — 6 лет. Возможный размах длительности латентного периода составляет от 3 до 35 лет. Продромальный период не имеет специфических симптомов и часто не регистрируется. Начало заболевания незаметное. Вначале появляется слабость и недомогание. Больной становится вялым и разбитым. У некоторых из них появляется онемение в пальцах рук и ног.

Лепроматозный тип. Признаки и симптомы

Лепроматозный тип лепры характеризуется развитием разнообразных элементов поражения кожи — нечетких пятен, бляшек, инфильтратов и узлов. При заболевании довольно рано вовлекаются в патологический процесс слизистые оболочки, внутренние органы, довольно поздно — нервная система. Данный тип лепры с трудом поддается лечению. В элементах кожных поражений локализуется огромное количество возбудителей. Лепроминовая реакция из -за развившейся анергии отрицательная.

Поражение кожи при лепре

При заболевании чаще всего поражается кожа лица, ушных раковин, запястий, локтей, коленей и ягодиц. На волосистой части головы, внутренних частях век, подмышечных ямок, локтевых сгибах и подколенных ямках лепромы появляются крайне редко.

Пятна и бляшки

Вначале заболевания на кожных покровах появляются малозаметные нерезко очерченные пятна красноватого цвета, трансформирующиеся в бляшки. Бляшки не имеют четких границ. Со временем в результате развития пареза сосудов и гемосидероза пятна и бляшки приобретают бурый или медный (ржавый) оттенок. Из-за усиленного салоотделения их поверхность становится гладкой, блестящей, лоснящейся (жирной). Расширенные выводные протоки потовых желез и фолликулов пушковых волос в области инфильтратов придают коже вид «апельсиновой корки». Со временем потоотделение снижается и прекращается вовсе. Чувствительность в пораженных участках не нарушается. Через 3 — 5 лет пятна и бляшки трансформируются в лепромы.

Лепромы

Вначале лепромы напоминают мелкие одиночные или множественные плотные узелки размером от 1 — 2 мм до 2 — 3 см, безболезненные, с сальной поверхностью, резко отграничены от окружающих тканей, содержат множество возбудителей лепры. Со временем бугорки трансформируются в мощные инфильтраты — узлы. Лепромы бывают дермальными и гиподермальными.

Гиподермальные лепромы располагаются под дермой (собственно кожей) и вначале заболевания выявляются только пальпаторно. При достижении дермы они становятся видимыми для глаза.

Дермальные лепромы вначале имеют вид папул овальной формы, постепенно превращаются в бугорки, имеющие красновато-ржавый цвет, с лоснящейся поверхностью, возвышаются над поверхностью кожи.

Иногда лепромы рассасываются. На их месте остается пигментированное пятно. Иногда лепромы изъязвляются. Образование язв происходит с центра. Они имеют крутые обрывистые приподнятые края. Дно язв покрыто желтовато-серым налетом. Язвы могут сливаться с образованием обширных язвенных поверхностей. В сукровичном отделяемом находится огромное количество микобактерий (до 1 биллиона в 1 см3). Постепенно язвы рубцуются. На их месте остается запавший (иногда келоидный) рубец. При изъязвлении глубоко расположенных лепром в патологический процесс вовлекаются суставы и мелкие кости, которые разрушаются и отпадают (mutilatio), приводя к деформациям и обезображиванию.

Признаки и симптомы проказы при поражение лица

Диффузная инфильтрация кожи лица приводит к углублению естественных морщин и складок. Надбровные дуги начинают резко выступать вперед. Разрастаются мочки ушей. Утолщается нос, губы, щеки и подбородок. Они приобретают дольчатый вид и свирепое выражение, напоминают «львинное лицо» (fades leonina).

Рис. 10. Фото людей, страдающих проказой. На коже лице видны множественные лепромы.

Признаки и симптомы проказы при поражение носа

Слизистая оболочка носа при лепре поражается всегда и задолго до поражения кожи. Явления ринита и носовые кровотечения — первые признаки проказы. Слизистая оболочка носа краснеет и отекает, далее появляются небольшие эрозии, образуются массивные корки, что приводит к затрудненному дыханию. Развивается картина лепронозного ринита.

Изъязвления лепром приводит к разрушению носовой перегородки. Вначале кончик носа приподнимается кверху, далее нос западает («седловидный нос»).

В скобах слизистой выявляются микобактерии лепры. Особенно много возбудителей локализуется в слизистой оболочке хрящевой части перегородки.

Рис. 11. Прокаженными называли людей, страдающих лепроматозной лепрой. На фото больные, лица которых изуродованы лепрой.

Признаки и симптомы проказы при поражении полости рта

При тяжелом течении лепры отмечается поражение слизистой оболочки полости рта и гортани. Поражается мягкое и твердое небо, спинка языка и красная кайма губ.

Поражение голосовых связок и надгортанника приводит к сужению голосовой щели и афонии (потере звучности голоса).

Рис. 12. При проказе разрастаются мочки ушей.

Признаки и симптомы проказы при поражении глаз

При лепроматозной проказе нередко поражаются органы зрения: воспаляется эписклера (эписклерит), роговица глаза (очаговый кератит), радужная оболочка (иридоциклит), наружная оболочка глаза (конъюнктивит), отмечается помутнение хрусталика, воспаляются края век.

Появление лепром на поверхности радужки приводит к нарушению аккомодации и деформации зрачка. Лепронозный кератит и иридоциклит без лечения приводит к полной потере зрения. При воспалении краев век выпадают ресницы. Лепронозный кератит характеризуется отсутствием отделяемого и слабовыраженными симптомами воспаления.

Рис. 13. Поражение органов зрения при лепре.

Поражение волос и ногтей при проказе

Через 3 — 5 лет от начала заболевания отмечается выпадение волос на участках инфильтрации. Выпадают волосы области бровей, ресницы, бороды и усов. На бровях волосы начинают выпадать с наружного края. На участках инфильтрации отмечается выпадение пушковых волос.

Ногти при проказе теряют блеск, становятся тусклыми, утолщенными, хрупкими, приобретают сероватый оттенок.

Рис. 14. В результате трофических расстройств при лепре развиваются мутиляции (отторжение) кистей и стоп.

Признаки и симптомы проказы при поражении внутренних органов

При лепроматозной лепре отмечается поражение внутренних органов.

  • Печень и селезенка увеличиваются в размерах и уплотняются. В тканях этих органов появляется множество просовидной формы лепром. Развивается хронический гепатит.
  • Увеличиваются все группы лимфатических узлов (кроме грудных и брыжеечных). Они приобретают плотную консистенцию, подвижны и безболезненны.
  • При лепре поражаются железы внутренней секреции. Человек быстро стареет. У женщин отмечается нарушения менструального цикла и ранний климакс. У мужчин поражается яички (орхит) и придатки (эпипидимит). Функция яичек снижается. Склеротический процесс приводит к азоспермии. Развивается гинекомастия и инфантилизм. Снижается потенция вплоть до импотенции.

Рис. 15. При атрофии круговых мышц глаза полностью не смыкаются.

Признаки и симптомы лепры при поражении нервной системы

При лепре периферическая нервная система поражается поздно. Это связано с высокой устойчивостью осевых цилиндров к лепроматозной инфекции. В основном, у больных развиваются симметричные полиневриты. Нервные стволы, пораженные инфекцией, утолщаются, становятся плотными и гладкими, легко прощупываются при пальпации.

В зонах развития лепрозных инфильтратов чувствительность сохраняется долгое время, но со временем теряется вплоть до полной анестезии, что приводит к частым ожогам и повреждениям, которых больные не замечают. Ее причинами является сдавление нервов клеточными инфильтратами.

Глубокий вид чувствительности, надкостничные и сухожильные рефлексы сохраняются.

При поражении центральной нервной системы развиваются неврозы и психозы.

При поражении периферической нервной системы у больных проказой развиваются двигательные и трофические расстройства, нарушается чувствительность.

Трофические расстройства:

  • Нарушается пигментация кожи.
  • На стопах появляются трофические язвы.
  • Отмечаются мутиляции (отторжение) кистей и стоп. Вначале кисти и стопы становятся мягкими, как лапки лягушек или тюленей, а далее самопроизвольно отторгаются. Кисти и стопы укорачиваются.
  • Нарушается функция потовых и сальных желез. Со временем гипофункция сменяется полным отсутствием пото- и салоотделения. Кожа становится шероховатой и далее растрескивается.

Двигательные расстройства:

  • В результате преобладания тонуса сгибателей развиваются контрактуры. Пальцы кистей рук и ног сгибаются (когтеобразная кисть, конская стопа).
  • В результате атрофии мышц межкостные промежутки западают. Кисть уплощается и напоминает обезьянью лапу.
  • При атрофии круговых мышц глаза не могут полностью сомкнуться (лагофтальм).
  • Поражение лицевого нерва приводит к атрофии мимических мышц. Лицо становится маскообразным, принимает грустное выражение.
  • При заболевании развивается парез жевательной мускулатуры.

Рис. 16. Последствия лепры. При поражении нервной системы развиваются контрактуры, атрофия мышц и трофические расстройства.

Признаки и симптомы проказы. Туберкулоидный тип

Туберкулоидная лепра протекает относительно доброкачественно и медленно. При заболевании поражаются кожные покровы и периферические нервы. Внутренние органы поражаются незначительно. Часто отмечаются случаи спонтанной регрессии. В большинстве случаев прогноз заболевания благоприятный. Туберкулоидная лепра имеет низкую степень заразности.

Поражение кожи

При туберкулоидной форме заболевания на кожных покровах появляются депигментированные или красноватого цвета пятна с центральным побледнением и резко очерченными границами. Пятна со временем увеличиваются в размерах, их края приподнимаются. По краям пятен располагаются плотные и плоские папулы, отграничивающие участок повреждения от здоровой кожи. При слиянии пятен на кожных покровах образуются рисунки причудливой кольцевидной конфигурации. Центральная часть пятен подвергается депигментации и атрофии, со временем западает. В пределах зоны поражения кожная чувствительность отсутствует, прекращается пото- и салоотделение. Возникающие травмы, повреждения и ожоги приводят к развитию вторичной флоры.

Рис. 17. Туберкулоидная лепра.

Поражения периферических нервов развивается также, как и при лепроматозной форме заболевания, но уже на первых этапах заболевания и более легко. Пораженные нервные стволы (чаще лучевого, локтевого, лицевого и околоушного нервов) со временем становятся болезненными, уплотняются и начинают прощупываться при пальпации. Развиваются контрактуры и мышечная атрофия, из-за чего конечности и лицо приобретают характерный вид (маскообразное лицо, когтеобразная кисть, конская стопа). Поражаются придатки кожи — нарушается работа сальных и потовых желез, выпадают волосы и ресницы, утолщаются и крошатся ногти. Лепроминовая реакция резко положительная.

Рис. 18. Туберкулоидный тип лепры.

Недифференцированный тип лепры

Недифференцированный (пограничный) тип лепры развивается в случае, когда еще у больного не сформировался тип иммунологической активности. При благоприятном течении в дальнейшем развивается туберкулоидный тип лепры, при низкой степени иммунологической реактивности — лепроматозный тип лепры. Лепроминовая реакция в зависимости от направленности патологического процесса может быть отрицательной или положительной. Недифференцированный (пограничный) тип лепры объединяет в себе клинические проявления 2-х основных типов заболевания, но с более легким течением.

Рис. 19. Недифференцированный (пограничный) тип лепры развивается в случае, когда еще не сформировался тип иммунологической активности.

Иммунитет при лепре

Естественный иммунитет при лепре носит клеточный характер. Макрофаги способны захватывать микобактерии, но переварить их не могут (незавершенный иммунитет). Снижается количество и активность Т-лимфоцитов (клетки, отвечающие за клеточный иммунитет), развивается вторичный иммунодефицит. Антитела в крови больных вырабатываются, но они не защищают организм от инфекции. Приобретенный иммунитет выражен слабо. Лица с естественной невосприимчивостью не заболевают лепрой даже при тесном контакте с больными.

Рис. 20. Болезнь проказа. Тяжелые последствия — контрактуры и отторжение пальцев рук.

ССЫЛКИ ПО ТЕМЕ

  • Бородавки на руках
  • Что такое лепра
  • Микробиология
  • Как передается гепатит С

Самое популярное Предыдущая статья: Механизмы развития и симптомы полиомиелита у детей и взрослых Следующая статья: Что такое проказа

Проказа: что это за болезнь и 8 путей передачи

Кажется, все без исключения, слышали в контексте разных фраз слово «проказа» или «прокаженный», при этом не задумываясь об источнике и значении этих слов. В наше время эти слова носят смысл, отличный от изначального. Называя человека прокаженным, говорят, что он нелюдимый и не такой, как все, хотя изначально это означало что человек болен, достаточно опасным заболеванием – проказой.

Проказа (современное медицинское название – «Лепра») – заболевание, причиной которого является инфекция, протекает в хронической форме. Возбудителем заболевания считается грамположительная микробактерия лепры. Поражает кожный покров, слизистые оболочки и ПНС (периферическая нервная система) больного.

Многие думают, что проказа – это эпидемия из прошлых столетий, однако оно до сих пор не побеждено и встречается во всех уголках мира.

Чаще всего от лепры страдают тропические страны, хотя и в Европе болезнь дает о себе знать. В России последний зарегистрированный случай был в 2015 году в г. Астрахани. Инфекция передается от зараженного человека к здоровому, при длительном кожном контакте или по средствам смешения слизистой и других жидкостей организмов.

Способы заражения инфекцией:

  • Длительный телесный контакт;
  • Слюна;
  • Кормление грудью;
  • При половом контакте;
  • Моча;
  • Слизь из носовых проходов;
  • Кровь;
  • От животных переносчиков (обезьяны, броненосцы).

У заболевания довольно длительный инкубационный период. С момента заражения до проявления симптомов может пройти от 5 до 25 лет.

Первичными симптомами, лепра аналогична со многими другими вирусными патологиями, и ее нелегко выявить.

Первичные симптомы проказы:

  • Головные боли;
  • Ощущения слабости;
  • Сонливость;
  • Ломота суставов;
  • Повышение температуры тела.

Последующие симптоматика будет отличаться, это зависит от возможного типа и стадии заболевания. Туберколоидный вид – при таком типе заболевания, чаще всего поражению подвергаются кожные покровы и нервная система. Болезнь не затрагивает внутренних органов человека. В начале, на коже образуются единичные пятна, папулы или бляшки, светлого или красноватого оттенка. При дальнейшем протекании симптомов, пятна стягиваются в одной точке, образуя очаги. Кожа вокруг таких очагов теряет чувствительность и становится «онемевшей». Чаще всего, такие образования появляются на лице и конечностях.

Со стороны ПНС также происходят изменения – нервные окончания утолщаются (их можно прощупать) и становятся болезненными.

Нарушаются двигательные функции пальцев, формируются внешние симптомы заболевания конечностей (птичья лапа и свисающая стопа). Поражаются лицевые, околоушные, локтевые и лучевой нервы. При сильном повреждении кожи, может произойти самопроизвольное отторжение больного органа или части тела (мутиляция). Тем не менее такой тип патологии протекает значительно легче для пациентов.

Лепроматозный тип – проказа такого типа, считается наиболее опасной для человека, может привести к инвалидности или смерти. Первыми симптомами можно считать, проявление блеска и пятен на коже. У людей с темной кожей они светлые и наоборот. Восприимчивость на пораженных участках сохраняется, при этом в области очаговых поражений начинается выпадение волос, и появляются опухолевидные или узелковые образования. Органами поражения являются лицо, конечности, спина и периферическая нервная система, так же могут пострадать надпочечники и яички. Есть риск потери зрения. Болезнь прогрессирует достаточно быстро.

Пограничный или диморфный тип – сочетают в себе симптомы двух основных типов, с более выраженными симптомами и слабой чувствительностью. При этом протекает болезнь легче.

Львиное лицо

Львиное лицо (Леонтиаз) – лицо с искаженными чертами, признак прогрессирующей стадии проказы. Данный симптом обусловлен утолщением кожи и появлением борозд на лбу и щеках больного. Иногда можно услышать термин «красивая проказа», хотя красивого здесь мало.

Признаки «Львиного лица», можно наблюдать и при других болезнях:

  • Сердечная недостаточность;
  • Отечный синдром при заболеваниях почек;
  • Гипоальбуминемия, различного генеза.

Недифференцированный вид проказы – нНаилучший вариант течения болезни. Симптоматика не затрагивает органы зрения. При таком типе лепры, на коже возникают характерные воспаления, и самостоятельно исчезают, не нанося опасного вреда здоровью человека.

Понятие «львиное лицо» в медицине

В медицине «львиное лицо» служит признаком прогрессирующей стадии проказы, лепроматозного вида. Такое название признаку проказы дали врачи Вавилона и Ассирии в VIII – VI веках до нашей эры, отмечая схожесть измененных черт лица со львиной мордой.

Что происходит в период формирования «львиного лика»:

  • Мочки ушей отвисают;
  • Кожа грубеет и утолщается;
  • Выпадают волосы в области бровей.

Современная медицина может исправить искаженные болезнью черты лица, однако эффект косметических процедур, возможен лишь при успешном лечении инфекции.

Как выглядят прокаженные люди

Прокаженные люди – это люди больные проказой (лепрой) или хроническим гранулематозом. Так как заболевание известно со времен ветхого завета, то не удивительно, что способы лечения и избегания этой болезни, начались очень давно. Отношение здоровых людей к прокаженным было одинаковым всегда – люди стараются избежать контакта с больным, чтобы не заразиться инфекцией. Однако современные медицинские знания, помогают избегать жестоких методов.

Как относились к прокаженным, тогда и сейчас:

  1. В древности, прокаженные подвергались жестоким гонениям. Их изгоняли из поселений, жилье и вещи подвергались уничтожению путем сожжения. Прокаженный (отверженный) должен был избегать контакта со здоровыми людьми, ходить в рваной одежде и не покрывать головы, так же больным проказой, было запрещено создавать семьи. Таким образом прокаженные становились изгоями и убогими.
  2. В средние века, во время эпидемии проказы, стали организовываться лепрозории – поселения для больных и их семей. Создание лепрозориев подразумевало под собой клиники, где прокаженные должны были проходить лечение. По факту, больных помещали в жесткий карантин, где контакт прокаженных людей, лишь ограничивался на замкнутой территории. Так как лечения особо не предоставлялось, а контакт с зараженными людьми не прерывался, больные лишь доживали свои дни.
  3. Современная наука выяснила практически все о проказе. Одним из таких знаний является факт того, что проказа не передается при легком прикосновении к больному, и не всегда приводит к смерти. Также известно, что 93-95% населения планеты имеют стойкий иммунитет к инфекции, и для них нет риска заражения. Владея данной информацией, люди уже не реагируют так бурно, на зараженных больных, хотя внутренний страх есть в каждом.

Сейчас, медикаментозное лечение прокаженных проводится достаточно успешно. В зависимости от лечения оно проходит в специализированно инфекционном стационаре, а после курса лечения должны проходить регулярную диспансеризацию.

В случаях обнаружения болезни на ранней стадии, можно ждать положительных результатов лечения в течение 2-3 лет, при более запущенных стадиях лечение может проходить десятки лет. Также следует знать, что характерные внешние признаки, могут встречаться и у других патологий: лейшманиоз, третичный сифилис, токсидермия, туберкулез и саркоидоз кожи, узловатая и мультиформная эритема.

Есть достаточно быстрый и простой метод диагностики проказы (может быть не точен): в район лепрозной сыпи ввести 1мл 1% раствора никотиновой кислоты, при положительном результате, в течении 3-х минут в месте сыпи проявляется отечность и покраснение. Для более точного результата, необходимо пройти полную диагностику.

Заболевание проказа: что это за болезнь (видео)

Как выглядит, какие возбудители и микобактерии вызывают проказу, заразна ли она и как лечится – ответит врач. Фотографии тут малоинформативны, лекарство должно назначаться специалистом. Не стоит бояться прокаженных людей, обходя их стороной или «тыкая» в них пальцами, риск заражения от прокаженного должен быть спровоцирован тесным контактом с больным. А само заболевание, хоть и считается опасны, все же подвластна лечению.

>Проказа

История проказы и общие сведения о заболевании

Проказа (лепра) – это инфекционное заболевание, поражающее кожные покровы и периферическую нервную систему человека. Болезнь проказа считается одним из древнейших заболеваний, упоминания о котором встречаются еще в Ветхом завете. В те времена больные проказой считались «нечистыми». От них шарахались здоровые люди, их подвергали гонениям и лишали права на нормальную жизнь. Пик заболеваемости проказой приходится на 12-14 вв, когда инфекция поражала население практически всех европейских стран.

Для борьбы с проказой средневековые эскулапы применяли многочисленные лепрозории – учреждения, которые занимались выявлением и лечением прокаженных. Первоначально больные проказой располагались на территории монастырей, где им выделились дома и участки для ведения сельхоздеятельности. Фактически, несчастные люди проживали в своеобразных резервациях и не имели возможности общаться с остальным миром. Впрочем, тогда изоляция больных проказой была вполне оправдана и принесла свои плоды. Уже к 16 веку проказа ушла из Европы. Единичные случаи заболевания какое-то время регистрировались на территории средиземноморского побережья и Скандинавии, но до масштабных эпидемий дело так и не дошло.

Сегодня мы знаем о проказе практически все. Вопреки распространенному мнению, инфекция не передается при простом прикосновении к больному и далеко не всегда приводит к смерти. Известно, что болезнь проказа угрожает лишь 5-7% людей, а остальные жители Земли имеют стойкую иммунологическую защиту против возбудителя. Что касается способа передачи инфекции. В большинстве случаев для заражения необходим длительный прямой кожный контакт. Также существует теория, что проказа, симптомы которой могут проявиться и через 10 лет после поражения, проникает в организм при вдыхании бактерий, выделяемых изо рта или полости носа больного человека. Возможно, именно это предположение отчасти объясняет тот факт, что на сегодняшний день в мире зарегистрировано около 11 млн. больных проказой и многие из них не имели никаких кожных контактов с инфицированными людьми.

Что вызывает проказу?

Заболевание проказы вызывается палочковидными микроорганизмами — Mycobacterium leprae. Они были открыты в 1874 году ученым Г.Хансеном. Эти микроорганизмы имеют свойства, близкие к туберкулезным, но не обладают способностью размножаться в питательных средах и зачастую ничем не проявляют себя в течение многих лет. Достаточно сказать о том, что инкубационный период заболевания нередко составляет 15-20 лет, что обусловлено характерными особенностями проказы. Сам по себе он не способен вызвать некроз тканей. Это означает, что деятельность микроорганизмов должна активироваться каким-либо внешними факторами, например, вторичной бактериальной инфекцией, неправильным питанием, загрязненной водой или плохими условиями жизни.

Длительный инкубационный и не менее длительный латентный период часто приводят к тому, что при диагнозе лечение проказы начинается слишком поздно, поскольку врачи испытывают объективные проблемы с ранней диагностикой заболевания.

В настоящее время специалистам известно две формы проказы:

  • лепроматозная – возбудитель воздействует в основном на кожные покровы;
  • туберкулоидная – по большей части болезнь затрагивает периферическую нервную систему.

Выделяют и пограничную форму проказы, которая имеет тенденцию развития в какой-либо из двух основных типов заболевания.

5 загадочных недугов, причины которых неизвестны медицине

8 самых массовых и смертоносных эпидемий в истории

8 необычных симптомов тяжелых недугов

Туберкулоидная форма имеет следующие характерные симптомы проказы:

  • появление четко очерченного пятна, которое постепенно увеличивает в размерах;
  • отсутствие волосяных фолликул и потовых желез на пораженной поверхности кожи;
  • вблизи пятна четко прощупывают утолщенные нервы;
  • атрофия мышц;
  • образование нейротрофических язв на подошвах;
  • контрактуры кистей и стоп.

По мере того, как прогрессирует болезнь проказа, симптомы заболевания также нарастают. Со временем у больных появляется мутиляция фаланг, язва роговицы и прочие поражения лицевого нерва, приводящие к слепоте.

Лепроматозная проказа проявляет себя обширными поражениями кожи в виде бляшек, папул, пятен и узлов. Как правило, подобные образования возникают на лице, ушных раковинах, локтях, запястьях и ягодицах. Очень часто проказа сопровождается выпадением бровей. Для поздних стадий заболевания характерно искажение черт лица, разрастание мочек ушей, носовые кровотечения, затрудненное дыхание. Также больные проказой страдают от ларингита, охриплостей и кератита. Инфильтрация возбудителей в ткани яичек приводит к бесплодию у мужчин.

На протяжении нескольких столетий против болезни проказы использовалось хаульмугровое масло, однако, современная медицина располагает куда более эффективными средствами, в частности – сульфоновыми препаратами. Они не относятся к специфическим лечебным средствам, но могут остановить развитие инфекции и оказывают общеукрепляющее воздействие на организм.

При легких формах заболевания излечение наступает в течение 2-3 лет. Тяжелое течение проказы увеличивает этот срок до 7-8 лет. Добавим также, что недавно были обнаружены штаммы бактерий лепты, устойчивых к дапсону (основной препарат, использующийся в современной медицине), поэтому в последние годы сульфаминовые средства применяются в сочетании с другими лекарствами. Например, при лепроматозном типе инфекции широко используется клофамизин.

Разумеется, исследователи не собираются останавливаться на достигнутом и ищут более действенные способы борьбы с проказой, которые уменьшат сроки лечения и снизят остроту симптомов у тяжелых больных.

Видео с YouTube по теме статьи:

Синоним: лепра, греческий элефантиаз. Возбудитель – Mycobacterium leprae Lehmann et Neumann, был открыт А. Гансеном (A. Hansen) в 1871 г. Окрасить палочки проказы впервые удалось Нейссеру (Neisser) в 1879 г., применившему технику, предложенную для окраски бацилл туберкулеза.

Возбудитель проказы принадлежит к группе кислото- и спиртоустойчивых микробов и может быть обнаружен в тканях из лепрозных поражений во всех случаях лепроматозной (бугорковой) формы проказы и значительно реже при нервной (пятнисто-анестетической) и туберкулоидной формах проказы; морфологически и биологически очень близок к возбудителю туберкулеза, окрашивается по Циль-Нильсену.

Возбудитель проказы

В организме больного возбудитель проказы обнаруживается в виде обычных (нормальных) палочек, иногда в виде инволютивных форм, палочек деления и палочек перерождения.

У нелеченных больных с лепроматозной формой проказы палочки обнаруживаются в огромном количестве. Они, как правило, гомогенны, цилиндрической формы, обычно прямые, но могут быть и изогнутыми, равномерно окрашиваются в яркокрасный цвет. На концах палочек нередко встречаются точечные утолщения. Инволютивные формы палочек проказы раздуты, напоминают колбы, запятые, восклицательные знаки.

Палочки деления обычно сегментированы и имеют между собой маленькие поперечные интервалы, которые не окрашиваются. Число сегментов не более двух-трех. Палочки перерождения характеризуются наличием в теле возбудителя одного или нескольких зерен, окрашивающихся методом Циля в более густой красный цвет. Возбудитель проказы не прививается подопытным животным.

Заражение человека проказой

Происходит от лепрозного больного-бацилловыделителя при тесном непосредственном с ним общении и, вероятно, при использовании зараженными им предметами.

Механизм передачи возбудителя проказы точно не установлен. Многолетние эпидемиологические наблюдения показывают, что лица, не входящие в непосредственный тесный контакт с больными (члены семей персонала лепрозориев, жители соседних поселков и т.д.), никогда проказой не заболевают.

Больной проказой и бацилловыделитель при кашле, чихании и даже во время разговора выделяют в воздух большое количество возбудителей проказы; не меньшее количество этих бактерий выделяется и с кожи, особенно из распавшихся лепром.

Имеется значительное количество данных, указывающих на возможность заражения проказой через кожу после ранения ее предметами, загрязненными возбудителем лепры.

Инкубационный период при проказе

Варьирует от 1 года до 20 лет и более, в среднем же он продолжается от 3 до 5 – 7 лет.

Восприимчивость к проказе зависит от резистентности организма:

  • Установлено, что лица, дающие резко положительную реакцию на лепромин (антиген из лепром), более резистентны к заболеванию проказой: они совсем не заболевают или болеют туберкулоидной формой проказы, протекающей более легко
  • Лица с отрицательной реакцией на лепромин более восприимчивы к проказе и заболевают чаще злокачественной (лепроматозной) формой проказы.

Начальные клинические формы проказы, очевидно, всегда начинаются с зоны локализации возбудителя проказы на коже в виде единичного пятнисто-кожного поражения или анестезии. Инфекция затем распространяется лимфогенно и генерализуется, в конце концов, гематогенным путем.

Каирская международная классификация делит клинику проказы на две основные формы (типа):

  • лепроматозную (злокачественную), обозначаемую буквой L,
  • нервную (доброкачественную), обозначаемую буквой N.

Нервная форма в свою очередь подразделяется на два подтипа: простой нервный и туберкулоидный.

Лепроматозная форма

Первые клинические признаки при этой форме обычно не улавливаются. Появление на лице и конечности розовато-красных пятен различной величины свидетельствует о генерализации процесса.

Эти пятна постепенно увеличиваются в размерах и инфильтрируются. Иногда одновременно, но в большинстве случаев несколько позже появляются бугорки и узлы (лепрому), вначале розового, а затем коричневато-красного цвета, на ощупь плотные и безболезненные.

Перечисленные элементы постепенно распространяются по всему кожному покрову. По мере развития болезни кожа лица заметно инфильтрируется, узлы увеличиваются, брови редеют, затем выпадают сначала с наружной стороны, а затем полностью. Ушные раковины инфильтрируются и увеличиваются, мочки их утолщаются и отвисают. В процесс вовлекаются слизистые глаз, носоглотки, рта и гортани. Голос становится сиплым.

Нередко вследствие разрушения хрящей спинка носа западает. Присоединяются симптомы со стороны периферической нервной системы.

На последней стадии болезни проказа крайне обезображивает человека. Больной теряет зрение. Обширные инфильтраты и узлы изъязвляются, приводят к некрозу и даже к гангрене с последующей мутиляцией пальцев кистей и стоп.

Нервная форма

Нервная форма проказы (простая нервная или пятнисто-анестетическая, или промежуточная и туберкулоидная) характеризуется более доброкачественным течением.

Нередко процесс начинается с появления где-либо на коже туловища или конечностях единичного эритематозного или депигментированного пятна, резко отграниченного от нормальной кожи. Пятно постепенно увеличивается по периферии, бледнеет в центре и сопровождается все более усиливающейся анестезией.

Процесс может в течение ряда лет выражаться в появлении одного или двух-трех постепенно увеличивающихся пятен.

В развитых формах нервной проказы в процесс вовлекаются периферические нервные стволы. Чаще и раньше других поражаются локтевой, лучевой и ушной нервы.

В последней стадии нервная форма проказы сопровождается появлением обширных пятен, анестезиями, нарушением потоотделения, амиотрофиями, трофическими язвами на подошвах ног, маскообразным выражением или перекошенностью лица вследствие паралича лицевых нервов.

Диагностика

В развитых формах проказы диагноз не представляет затруднений. Своеобразная краснобурая окраска кожи лица и конечностей, выпадение бровей, ресниц и бороды, бугры и инфильтраты или обширные анестезии по всему кожному покрову, длительность заболевания и стойкость появившихся высыпаний сразу заставляют подумать о проказе.

Зато значительные трудности встречаются при ранней диагностике проказы. В начальных стадиях проказу чаще всего смешивают с сифилисом, эритемами, витилиго, дерматомикозами, иногда с сирингомиэлией, болезнью Реклингаузена, спонтанным келоидом и некоторыми редкими кожными болезнями.

При проказе, в отличие от кожных высыпаний, наблюдаемых при сифилисе, эритемах и других кожных заболеваниях, лепрозные поражения держатся постоянно, постепенно увеличиваются, плотнеют и из розовых, розовато-красных принимают коричневато-бурую окраску.

При простой нервной форме проказы (пятнисто-анестетической, или промежуточной) и туберкулоидной в лепрозных элементах всегда отмечается понижение чувствительности, чего ни при одном из перечисленных выше заболеваний не наблюдается.

Исключение составляет сирингомиэлия, но при ней анестезия наблюдается в виде «фуфайки» на туловище и «перчаток» на руках и никогда не бывает высыпаний пятен на коже.

В постановке диагноза проказы большое значение имеет бактериоскопическое исследование. При лепроматозной форме проказы бациллы обнаруживаются при самых ранних клинических проявлениях болезни. Поэтому правильно сделанная бактериоскопия при обнаружении бактерий всегда дает исчерпывающий и решающий ответ.

Бактериоскопические мазки желательно готовить не только со слизистой носа, но и с пораженных участков кожи.

Рекомендуется следующий прием: лепрому, инфильтрат или пятно крепко зажимают между указательным и большим пальцем левой руки, а правой рукой зажатый участок кожи разрезают острием стерильного скальпеля, вычерпывают им тканевой сок и намазывают тонким слоем на предметное стекло. Мазок красят по Циль-Нильсену.

Противолепрозная терапия осуществляется с помощью следующих средств: дапсона, рифампицина, клофазимина; в последнее время обнаружена противолепрозная активность миноциклина, офлоксацина, талидомида и кларитромицина.

В настоящее время имеется около 3,5 млн. больных проказой, из них: в Африке 826 000, в Азии и на островах Тихого океана 2 522 000, в Америке 111 000, в Европе 13 000.

В России имеются небольшие строго ограниченные очаги, расположенные главным образом на южных и юго-восточных окраинах.

Профилактика

Активная профилактика проказы включает в себя прежде всего изоляцию заболевших в специальные лечебные учреждения – лепрозории; затем обязательным является эпидемиологический контроль за очагами, систематическое обследование лиц, имевших контакт с больными.

В районах, где было значительное количество больных, проводятся массово-профилактические осмотры всего населения. При этом рекомендуется применять лепроминовую пробу для выявления лиц, восприимчивых к проказе.

Помимо указанного, для целей профилактики можно применять БЦЖ, так как имеются данные, свидетельствующие о том, что вакцинированные БЦЖ приобретают повышенную устойчивость не только к туберкулезу, но и к проказе.

Ориентируясь на схожесть с туберкулезом, в качестве профилактики и при малейшем подозрении на проказу, можно пропивать препарат Популин. Это противотуберкулезное средство, применяется при описторхозе, имеет гепатозащитные свойства. Натуральный и безопасный продукт обладает выраженным противопаразитарным, антибактериальным, антивирусным, антиоксидантным действием.

Эти новые методы активной профилактики интенсивно проверяются, совершенствуются и внедряются в практику борьбы с проказой.