Псевдоэксфолиативный синдром глаза

Содержание

Псевдоэксфолиативная глаукома

Псевдоэксфолиативной глаукомой (ПЭГ), принято называть достаточно распространенную разновидность открытоугольной глаукомы, которая сопровождается развитием тяжелых дистрофических изменений в средах глаза со скоплением в зоне хрусталика и ресничного тела белых отложений.

Этим заболеванием в большей степени страдают женщины. Риск глаукомы увеличивается после возникновения псевдоэксфолиативного синдрома.
Примерно в 25% случаев ПЭГ у пациентов выявляется офтальмогипертензия. Частота данного заболевания у лиц с глаукомой напрямую связана с распространенностью в регионе проживания псевдоэксфолиативного синдрома. Методов профилактики ПЭГ не существует.

Механизм развития заболевания

Факторами развития псевдоэксфолиативной глаукомы являются деструктивные процессы, происходящие в базальной мембране хрусталикового эпителия, трабекул, цилиарного тела или радужки.

Активация данных процессов, приводит к выработке псевдоэксфолиативного материала. Этот, сероватого оттенка материал, состоит из фибрилл, при грануляции, откладывающихся на конъюнктиве и стекловидном теле. Такими отложениями перекрывается межтрабекулярное пространство и отток внутриглазной жидкости блокируется. Это становится причиной увеличения уровня внутриглазного давления.

Классификация ПЭГ

Специалисты-офтальмологи имеют разные взгляды на развитие данного заболевания, что и отразились в существующих ее классификациях. Отечественные ученые, склонны рассматривать ПЭГ, как один из видов первичной открытоугольной глаукомы. При этом, основным фактором развития заболевания признается псевдоэксфолиативный синдром (ПЭС).

В зарубежных источниках, глаукому на фоне ПЭС называют вторичной и не ограничивают открытым углом.

Мировая и российская научная офтальмология не продвинулись дальше попыток применения ПЭС классификационных схем.

Наиболее логичную, клинически обоснованную классификацию заболевания, предложили немецкие офтальмологи. В ее основе — выявление изменений, которые появляются на передней хрусталиковой капсуле. Согласно этой классификации, отдельно выделяются:

  • Подозрение на ПЭС.
  • Клинически определенный псевдоэксфолиативный синдром.

К первому пункту относится стадия раннего, скрытого ПЭС. В этот период выявляются отложения псевдоэксфолиативного материала на передней камере гомогенным слоем, получившим определение «матового стекла». Скрытый ПЭС сопровождается появлением задних синехий.

Дальнейшее развитие болезни приводит к стадии «мини-ПЭС», которая заканчивается формированием классического синдрома. Этот период характеризуется локальным возникновением нарушений прекапсулярного слоя, появляющихся, как правило, в верхней хрусталиковой зоне.
Благодаря электронной микроскопии удалось определить и доклиническую стадию заболевания.

Более адаптированной к практике представляется классификация, предложенная проф. Е. Б. Ерошевской. Она учитывает характер и выраженность атрофии в радужке, а также объем эксфолиативных отложений. Согласно ей:

  • 1 стадия заболевания – это легкая атрофия радужки, с незначительными наслоениями по краю зрачка, а также передней капсулы хрусталика.
  • 2 стадия заболевания – выраженные накопления, перераспределение пигмента и атрофия пигментной зрачковой каймы.
  • 3 стадия заболевания – значительная атрофия пигментной зрачковой каймы и радужки, отложения приобретают форму целлофановой пленки.

Необходимо упомянуть, что характеристики ПЭС, не ограничиваются биомикроскопией. Четвертая стадия ПЭС была установлена по итогам ультразвуковых исследований, опираясь на данные об интенсивности эксфолиативных отложений, их локализации, состояния волокон цинновой связки, а также наличия иных типов структурных изменений переднего сегмента глаза.

Симптомы заболевания

При псевдоэксфолиативной глаукоме больные могут ощущать следующее:

  • Нарастающую к вечеру усталость глаз.
  • Полноту и давление в глазах.

Кроме того, отмечается болезненность в глазном яблоке, появление красных кругов перед глазами при взгляде на яркий свет, «пелена» на глазах.
При возникновении приступа, из-за повышения давления начинаются головные боли. При прогрессировании глаукомы ухудшается периферическое зрение, что влечет за собой необратимое снижение остроты зрения всей области зрительного поля. Эти патологические изменения, в итоге приводят к слепоте.

Диагностика заболевания

Диагностика заболевания начинается со сбора анамнеза с учетом жалоб больного на ухудшение зрения, возникновение «пелены» перед глазами, чувство давления. Для подтверждение диагноза, проводят детальное исследование с применением таких методов, как:

  • Рефрактометрия;
  • Определение остроты зрения;
  • Тонография;
  • Биомикроскопия радужки, роговицы, а также отделов передней камеры глаза;
  • Эластотонометрия;
  • Тонометрия с определением внутриглазного давления;
  • Гониоскопия с обследованием угла передней камеры;
  • Офтальмоскопия;
  • Периметрия.

Диагноз считается подтвержденным, если тонометрия выявляет повышенное внутриглазное давление, а визуально устанавлено наличие псевдоэксфолиативных отложений на радужке, трабекулах, хрусталике.

>Лечение ПЭГ

Терапия псевдоэксфолиативной глаукомы преследует цель торможения прогрессирования процесса или снижения его скорости, так как полностью ликвидировать процесс невозможно.

Наши врачи, которые сохранят Вам зрение при глаукоме:

Молчанова Анна Александровна

Врач-офтальмолог, занимается диагностикой заболевания и послеоперационным ведением пациентов.

Эстрин Леонид Григорьевич

Лазерный хирург, основное направление работы — современные лазерные методы лечения глаукомы.

В лечении заболевания применяют следующие методы:

  • Хирургический;
  • Лазерный;
  • Медикаментозное лечение.

Консервативное лечение предусматривает назначение следующих групп препаратов:

  • Для снижения секреции внутриглазной жидкости (Тимоптик, Бетоптик, Окупресс-Е);
  • Для повышающие оттока внутриглазной жидкости по увеосклеральному каналу (Ксалатин, Траватан и пр.);
  • Средства с комбинированным действием (Фотил), содержащие пилокарпин и тимолол;
  • Ингибиторы карбоангидразы, для снижения выработки глазной влаги (Трусопт, Азатон).

Лазерное лечение применяют при невозможности медикаментозной терапии (непереносимость препаратов) или ее неэффективности. Это направление обычно включает:

  • Лазерную трабекулопластику;
  • Лазерную иридэктомию;
  • Лазерную десцеметогониопунктуру.

Хирургическую операцию назначают в случае отсутствия результатов медикаментозного и лазерного лечения ПЭГ. В этом случае может быть назначена операция, призванная облегчить отток внутриглазной жидкости или вмешательство, в результате которого, выработка влаги сократится.

Раннее обнаружение и своевременная терапия данного заболевания, в большинстве случаев позволяет стабилизировать снижение зрения.

В медицинском центре «Московская Глазная Клиника» все желающие могут пройти обследование на самой современной диагностической аппаратуре, а по результатам – получить консультацию высококлассного специалиста. Клиника открыта семь дней в неделю и работает ежедневно с 9 ч до 21 ч. Наши специалисты помогут выявить причину снижения зрения, и проведут грамотное лечение выявленных патологий.

Уточнить стоимость той или иной процедуры, записаться на прием в «Московскую Глазную Клинику» Вы можете по телефонам в Москве 8 (800) 777-38-81, 8 (499) 322-36-36 (ежедневно с 9:00 до 21:00) или воспользовавшись формой онлайн-записи.

Псевдоэксфолиативная глаукома развивается вследствие деструктивных процессов в базальной мембране эпителия трабекул, хрусталика, радужки и цилиарного тела. При запуске этого механизма происходит наработка псевдоэксфодиативного материала, который представляет собой сероватый материал, состоящий из гранул и фибрилл, и откладывается на стекловидном теле и конъюнктивах.

Чем проявляется псевдоэксфолиативная глаукома?

При данном виде глаукомы пациенты могут жаловаться на усталость глаз, усиливающуюся к вечеру, ощущение полноты, давления в глазах. Больные отмечают болезненность глазного яблока, появление красных кругов при направлении взгляда на источник яркого света, ощущение «пелены» перед глазами.

При прогрессировании заболевания происходит необратимое снижение зрение, которое начинается с ухудшения периферического зрения, после чего процесс распространяется на все зрительное поле. В конечном итоге все эти патологические изменения приведут к полной утрате зрения.

В основе псевдоэксфолиативных отложений лежит амилоидоподобный, внеклеточный, матричный материал, который образует гранулы или фибриллы серо-белого цвета. Чаще он располагается на передней капсуле хрусталика, в цилиарном теле, в зонулярной области, радужке, конъюнктиве, а также в передних отделахстекловидного тела.

Причиной вторичной глаукомы, возникающей на фоне трабекулярной блокады, являются засорение межтрабекулярных областей гранулами и фибриллами, а также пигментом из цветного слоя радужной оболочки. Внутриглазное давление повышается в результате эндотелиальной трабекулярной дисфункции.

Гранулы и фибриллы обычно являются продуктом разрушения экваториальной капсулы хрусталика, цилиарного тела, радужки и базальной мембраны эпителиальных клеток трабекул. Развитие псевдоэксфолиативного синдрома возможно при эксфолиативной фибропатии, проявляющейся на внутренних органах и коже. Этот процесс носит системный характер и свидетельствует о дезорганизации.

При активации данного механизма нарабатывается псевдоэксфолиативной материал. Данный материал имеет сероватый оттенок, состоит из фибрилл, гранул, откладывающихся на коньюктивах и стекловидном теле. Отложениями закрывается межтрабекулярное пространство и блокируется отток жидкости внутри глаза. Это увеличивает уровень внутриглазного давления.

В основе псевдоэксфолиативных отложений лежит амилоидоподобный, внеклеточный, матричный материал, который образует гранулы или фибриллы серо-белого цвета. Чаще он располагается на передней капсуле хрусталика, в цилиарном теле, в зонулярной области, радужке, конъюнктиве, а также в передних отделах стекловидного тела.

Причиной вторичной глаукомы, возникающей на фоне трабекулярной блокады, являются засорение межтрабекулярных областей гранулами и фибриллами, а также пигментом из цветного слоя радужной оболочки. Внутриглазное давление повышается в результате эндотелиальной трабекулярной дисфункции.

Гранулы и фибриллы обычно являются продуктом разрушения экваториальной капсулы хрусталика, цилиарного тела, радужки и базальной мембраны эпителиальных клеток трабекул. Развитие псевдоэксфолиативного синдрома возможно при эксфолиативной фибропатии, проявляющейся на внутренних органах и коже. Этот процесс носит системный характер и свидетельствует о дезорганизации.

Причины возникновения патологии

Глаукома возникает в результате частой блокады траберкулярной сети внутри глазного яблока, вследствие чего усложняется отток водянистой влаги. В итоге, внутриглазное давление повышается, что может привести к повреждению зрительного нерва.

По утверждениям офтальмологов, подобный хлопьевидный осадок выявляется более чем у половины больных, у которых наблюдается повышение давления внутри глаза. Плюс ко всему, такой процесс может стать причиной помутнения хрусталика и развития катаракты.

Как правило, большое количество псевдоэксфолиативных отложений образуется на ресницах цилитарного тела, которое отвечает за производство внутриглазной жидкости (водянистой влаги). Еще одним объектом обнаружения псевдоэксфолиативных отложений выступает задняя поверхность роговицы. Чрезмерное скопление мукополисахаридов приводит к нарушению работы т.н. дренажной системы.

Продуцирование водянистой влаги осуществляется непрерывно. Чтобы поддерживать стабильное давление, избыток внутриглазной жидкости выводится в кровеносную систему. Образование и накопление атипичных белковых волокон нарушает данный процесс.

В результате этого, наблюдается недостаточное поступление кислорода и питательных веществ, что со временем приводит к атрофии зрительных нервов. Из-за подобного сбоя в функционировании зрительного органа, человек может полностью лишиться зрения.

— дегенеративные трансформации в сосудах зрительного органа;

— расстройство процесса обмена веществ в глазном яблоке, которое приводит к образованию осадка гиалуроновой кислоты;

— нарушение мозгового кровообращения из-за какой-либо травмы либо заболевания.

В некоторых случаях спровоцировать появление хлопьевидных отложений могут возрастные особенности глазной ткани. Очень часто болезнь диагностируют у людей, возраст которых превышает 70 лет. В случае своевременного выявления патологии и начале лечения, можно стабилизировать внутриглазное давление и улучшить зрение.

На протяжении длительного времени псевдоэксфолиативная глаукома способна развиваться без видимых клинических проявлений. Долгие годы люди могут даже не подозревать, что у них развивается подобный недуг глаз.

1. Слезоточение.

2. Помутнение глаз.

3. Плохая ориентация в сумерках и темноте.

4. Ограничение периферического зрения.

Каков механизм развития этого вида глаукомы?

Диагноз «псевдоэксфолиативная глаукома» выставляется на основании жалоб пациента на снижение зрения, чувство давления в глазах, появление «пелены» пере глазами. Но для точного диагностирования должно быть проведено детальное обследование с применением следующих методов:

  • оценки остроты зрения;
  • рефрактометрии;
  • биомикроскопии роговицы, радужки и структур передней камеры глаза;
  • тонометрии для оценки внутриглазного давления;
  • тонографии;
  • эластотонометрии;
  • гониоскопии для исследования угла передней камеры глаза;
  • периметрии;
  • офтальмоскопии.

Диагноз считается подтвержденным в случае выявления при тонометрии повышенного внутриглазного давления, визуализации псевдоэксфолиативных отложений на радужке, хрусталике, трабекулах.

Разные взгляды на проблему отразились в существующих классификациях. Отечественные авторы рассматривают ПЭГ в качестве одной из разновидностей первичной открытоугольной глаукомы. ПЭС рассматривается как основной фактор риска развития заболевания.

В зарубежных источниках глаукома на фоне ПЭС называется вторичной и не ограничивается открытым углом.

В мировой и российской офтальмологической литературе есть только некоторые попытки применения классификационных схем ПЭС.

Наиболее клинически обоснованную классификацию предложили немецкие офтальмологи. Она основывается на выявлении изменений, появляющихся на передней капсуле в хрусталике. Согласно такой классификации, выделяется «подозрение на псевдоэксфолиативный синдром» и «клинически определенный ПЭС».

В первой группе находится стадия раннего и скрытого ПЭС. В стадии раннего ПЭС выявляются отложения на передней капсуле псевдоэксфолиативного материала гомогенным слоем, определяемым как «матовое стекло». Скрытый ПЭС связан с появлением задних синехий.

В последующем развитии болезнь перетекает стадию «мини-ПЭС» и оканчивается формированием классического синдрома. Стадия характеризуется локальным появлением нарушений в прекапсулярном слое, преимущественно появляющихся в верхней зоне хрусталика.

С помощью электронной микроскопии удалось определить следующую стадию – доклиническую.

Более адаптированной в практическом применении является классификация, предложенная Е. Б. Ерошевской. В ней учитывается характер выраженности атрофии в радужной оболочке и объем эксфолиативных отложений.

1 стадия – легкая атрофия в радужке, незначительные наслоения по краю зрачка и передней капсуле хрусталика;

2 стадия – выраженные накопления, атрофия пигментной каймы зрачка, перераспределение пигмента;

3 стадия – сильная атрофия пигментной каймы и радужки, отложения в форме целлофановой пленки.

Характеристики ПЭС, предлагаемые литературой, не ограничиваются биомикроскопическими исследованиями. Была установлена 4 стадия ПЭС на основе ультразвуковых исследований исходя из интенсивности, локализации эксфолиативных отложений, состояния волокон в цинновой связке, наличия других типов изменений в структурах переднего сегмента.

Симптомы псевдоэксфолиативной глаукомы

При данной разновидности глаукомы больные могут чувствовать следующее:

  • усталость глаз, нарастающую к вечеру;
  • ощущение давления и полноты в глазах.

Также отмечаются болезненные ощущения в глазном яблоке, красные круги при обращении взгляда на яркий свет, чувство «пелены» на глазах.

При развитии приступа болезни могут возникнуть головные боли из-за повышения давления. При прогрессировании глаукомы необратимо снижается зрение, начинающееся ухудшением периферического зрения. После этого процесс распространяется на всю область зрительного поля. В итоге все патологические изменения приводят к полной потере зрения.

Диагноз данного заболевания устанавливается на основании жалоб больного, связанных со снижением зрения, возникновением «пелены» перед глазами, чувством давления. Однако для точного определения псевдоэксфолиативной глаукомы необходимо провести детальное исследование с использованием основных методов:

  • рефрактометрии;
  • анализа остроты зрения;
  • тонографии;
  • биомикроскопии радужки, роговицы и структур в передней камере глаза;
  • эластотонометрии;
  • тонометрии для определения внутриглазного давления;
  • гониоскопии для обследования угла передней камеры в глазу;
  • офтальмоскопии;
  • периметрии.

Диагноз является подтвержденным, когда при тонометрии определяется повышенное внутриглазное давление, визуально устанавливается наличие псевдоэксфолиативных отложений на трабекулах, радужке и хрусталике.

Лечение псевдоэксфолиативной глаукомы

Лечение глаукомы направлено на приостановку или снижение темпов прогрессирования процесса, так как полностью прекратить его невозможно.

Лечение данного вида глаукомы может быть проведено тремя способами:

  • медикаментозным;
  • лазерным;
  • хирургическим.

Консервативное лечение заключается в назначении следующих групп лекарственных препаратов:

  • средства, направленные на снижение секреции внутриглазной жидкости , например, «Тимоптик», «Окупрес -Е», «Бетоптик»;
  • препараты, усиливающие процессы оттока внутриглазной жидкости в увеосклеральный канал, например, «Траватан», «Ксалатин»;
  • препараты — ингибиторы карбоангидразы, которые снижают наработку глазной влаги, например, «Трусопт», «Азатон»;
  • комбинированные препараты, например, «Фотил», который содержит пилокарпин и тимолол.

Все эти лекарства закапываются в глаза по 1−3 раза в сутки.

  • лазерной трабекулопластикой;
  • лазерной иридэктомией;
  • лазерной десцеметогониопунктурой.
  • К хирургическому лечению обращаются лишь в случаях неэффективности первых двух способов.

    Все оперативные вмешательства по поводу глаукомы делятся на:

    • вмешательства, которые направлены на облегчение оттока водянистой влаги;
    • вмешательства, направленные на уменьшение продукции внутриглазной жидкости.

    При раннем выявлении и своевременно начатом лечении можно стабилизировать процессы снижения зрения при глаукоме!

    — медикаментозным;

    — хирургическим;

    — лазерным.

    Поскольку используемые в лечении заболевания лекарственные препараты имеют определенные противопоказания, проведение обследования, которое выявит системные патологии, является обязательным.

    Холиномиметики

    Данные препараты воздействуют на рецепторы, расположенные в стенках сосудов, и расширяют их, что приводит к нормализации оттока внутриглазной жидкости. Лекарство необходимо принимать по 1 либо 2 капли три раза в день.

    Ингибиторы карбоангидразы

    Снижают образование внутриглазной жидкости. Лекарство принимают по 1 либо 2 капли до трех раз в день. К ингибиторам карбоангидразам относятся Бринзоламид и Дорзоламид.

    Простагландины

    Лекарства данной группы оказывают наибольший эффект в процессе лечения. Всего однократное их использование в течение дня позволяет стабилизировать глазное давление. К простагландинам относятся Травопрост, Латанопрост, Тафлупрост.

    Адреноблокаторы

    Назначаются наравне с простагландинами. Принимаются по одной капле 2 раза в сутки. К адреноблокаторам относятся Бетаксолол и Тимолол.

    Если использование одного из перечисленных медикаментов не приносит результат, назначаются комбинированные препараты. Как правило, в их состав включены тимолол и активный компонент (простагландин либо ингибитор карбоангидраз).

    В отличии от других типов глаукомы, псевдоэксфолиативная глаукома излечивается медикаментозной терапией очень тяжело. Поэтому, при диагностировании такой патологии, достаточно часто рекомендуется лазерный метод лечения либо оперативное вмешательство.

    Лазерное лечение

    — трабекулопластику;

    — иридэктомию;

    — десцеметогониопунктуру.

    Лазерная трабекулопластика является наиболее распространенным лечением. Трабекулой называется часть дренажной системы, которая размещается в передней камере глаза. Процедура трабекулопластики предполагает нанесение лазером на поверхность трабекулы до полусотни точечных ожогов.

    В результате подобного воздействия проницаемость трабекулы для водянистой влаги повышается, что способствует нормализации ее оттока. Лазерная операция проходит безболезненно. Для ее проведения используется местная анестезия.

    Хирургическое лечение

    Этот метод будет назначен при неэффективности медикаментозного и лазерного воздействия. Оперативное вмешательство может быть направлено на облегчение оттока влаги либо на уменьшение ее продуцирования.

    Применяемая медикаментозная терапия сходна с лечением при первичной открытоугольной глаукоме. На начальных этапах использовании препаратов обычно эффективно, но в дальнейшем у большинства пациентов возникает необходимость в проведении хирургического вмешательства.

    Наиболее эффективной методикой лечения псевдоэксфолиативной глаукомы является лазернаятрабекулопластика. Однако уже спустя четыре года вновь повышается внутриглазное давление, что сходно с течением первичной открытоугольной глаукомы.

    Самым эффективным методом лечения является ранняя трабекулэктомия. В результате операции удается нормализовать внутриглазное давление. Осложнения сходны с операцией при открытоугольной первичной глаукоме.

    Терапия псевдоэксфолиативной глаукомы направлена на торможение или сокращение скорости прогрессирования процесса, потому что полностью ликвидировать его нельзя.

    1. препараты, снижающие секрецию внутриглазной жидкости (Бетоптик, Окупресс-Е, Тимоптик);

    2. средства, повышающие отток внутриглазной жидкости в зону увеосклерального канала (Ксалатин, Траватан и др.);

    3. комбинированные средства (Фотил), содержащие тимолол и пилокарпин;

    4. ингибиторы карбоангидразы, сокращающие выработку глазной влаги (Азатон, Трусопт).

    Прием всех лекарственных препаратов назначается в количестве 1-3 раз в сутки.

    Лазерное лечение используется при невозможности или неэффективности осуществления медикаментозной терапии, при непереносимости препаратов, используемых при псевоэксфолиативной глаукоме. Такая направленность в лечении может включать:

    • лазерную иридэктомию;
    • лазерную трабекулопластику;
    • лазерную десцеметогониопунктуру.

    Хирургическое лечение назначается в том случае, если первые две методики остаются неэффективными. Оперативные вмешательства подразделяются на операции, направленные на облегчение оттока жидкости; операции, связанные с сокращением выработки жидкости.

    При раннем обнаружении и своевременной терапии возможна стабилизация снижения зрения при данном заболевании.

    Применяемая медикаментозная терапия сходна с лечением при первичной открытоугольной глаукоме. На начальных этапах использовании препаратов обычно эффективно, но в дальнейшем у большинства пациентов возникает необходимость в проведении хирургического вмешательства.

    Наиболее эффективной методикой лечения псевдоэксфолиативной глаукомы является лазерная трабекулопластика. Однако уже спустя четыре года вновь повышается внутриглазное давление, что сходно с течением первичной открытоугольной глаукомы.

    Самым эффективным методом лечения является ранняя трабекулэктомия. В результате операции удается нормализовать внутриглазное давление. Осложнения сходны с операцией при открытоугольной первичной глаукоме.

    Профилактика

    Дабы предотвратить развитие псевдоэксфолиативной глаукомы и сохранить хорошее зрение на долгие годы, человеку необходимо соблюдать физическую активность. Также важное значение имеет хорошее освещение и правильно составленный режим отдыха и труда.

    С возрастом организм человека утрачивает способность своевременного регулирования кровообращения при смене положения тела. К примеру, наклон туловища может ухудшить кровоток в сосудах мозга и глаз, что грозит обмороком.

    Чем старше становится человек, тем больше появляется рисков развития псевдоэксфолиативной глаукомы. Для своевременного выявления патологии и оперативного ее купирования, доктора рекомендуют лицам старше 40-45 лет посещать офтальмолога не менее одного раза в год.

    Прогноз

    Прогноз при псевдоэксфолиативной глаукоме несколько менее благоприятный, чем при первичной открытоугольной глаукоме. Связано это с тем, что уровень офтальмотонуса плохо поддается коррекции, а суточные колебания давления внутри глазного яблока очень выражены.

    Прогноз при псевдоэксфолиативной глаукоме несколько менее благоприятный, чем при первичной открытоугольной глаукоме. Связано это с тем, что уровень офтальмотонуса плохо поддается коррекции, а суточные колебания давления внутри глазного яблока очень выражены.

    >Эксфолиативный синдром и глаукома: причины, симптомы, диагностика, лечение

    Диагностика эксфолиативного синдрома

    Биомикроскопия

    Признак эксфолиативного синдрома — хлопьевидное белое вещество, обнаруживаемое чаще при расширении зрачка у его края, в виде концентрических кругов на поверхности передней капсулы хрусталика. Такие же отложения обнаруживают на радужке, структурах угла передней камеры, эндотелии, интраокулярной линзе и передней пограничной мембране стекловидного тела при афакии. При проведении трансиллюминации часто выявляют перипупиллярные дефекты и атрофию пигментного листка. Наблюдают также вымывание пигмента из перипупиллярной зоны. Зрачок на поражённом глазу обычно меньшего размера и слабее расширяется по сравнению со здоровым глазом, что связано с синисиями и ишемией радужки. Высвобождение пигмента, связанное с дилатацией зрачка, может вызвать скачок внутриглазного давления. В поражённых глазах также чаще формируется катаракта.

    Гониоскопия

    Угол передней камеры глаза при эксфолиативном синдроме часто сужен, особенно в нижних отделах. Из-за риска развития острого приступа закрытоугольной глаукомы необходим постоянный контроль состояния угла передней камеры. При гониоскопии выявляют неравномерную пигментацию трабекулярной сети с крупными тёмными гранулами пигмента. Отложение пигмента кпереди от линии Швальбе приводит к характерной волнистости линии Сампаолези.

    Задний полюс

    Характерную глаукомную атрофию зрительного нерва наблюдают при продолжительном подъёме или периодических скачках внутриглазного давления.

    Псевдоэксфолиативный синдром является одним из значимых провоцирующих факторов открытоугольной глаукомы. Его формирование связано с дегенеративными процессами в радужной оболочке, вызванными расстройством клеточного обмена. На поздних стадиях псевдоэксфолиативного синдрома (ПЭС) развивается помутнение хрусталика, что приводит к катаракте.

    Истинные эксфолиации встречаются крайне редко. При развитии псевдоэксфолиативного синдрома на хрусталике образуется плёночка из отложений, края которой немного заворачиваются на его периферии. Эту плёнку можно принять за отслоение части капсулы под действием дистрофических процессов.

    Причины

    Псевдоэксфолиативный синдром может быть спровоцирован различными причинами, единой теории на этот счёт не существует. Сюда относят:

    • разрушение сосудистой оболочки глаза вследствие дистрофических процессов;
    • патологические трансформации в тканях глаза;
    • патологические биохимические процессы;
    • расстройства центральной нервной системы, приводящие к нарушениям циркуляции крови в сосудах цилиарного тела.

    Риск развития псевдоэксфолиативного синдрома усугубляется с возрастом и развитием патологий сердечно-сосудистой системы, атеросклероза, гипертонии. Также провоцирующим фактором могут выступать аутоиммунные и инфекционные заболевания.

    Клиническая картина

    На ранних стадиях патология протекает практически бессимптомно, что значительно затрудняет диагностику. Поэтому так важно проходить регулярную диспансеризацию у офтальмолога.

    Как правило, проявления болезни начинают беспокоить пациента с одной стороны. Существенно ухудшается качество зрения, перед глазами периодически начинают мелькать чёрные точки, происходит искажение изображения, контуры наблюдаемых объектов воспринимаются размытыми. Также пациенты жалуются на быструю утомляемость глаз при незначительном напряжении, явления диплопии. На обоих глазах патология может проявить себя через несколько лет. В этот период развития уже отмечаются помутнения хрусталика и повышение глазного давления.

    Уставшие глаза

    Патогенез

    Отложения на структурных компонентах глазного яблока представляют собой гранулы из матричного неклеточного серовато-белого материала, напоминающего по свойствам специфический гликопротеид амилоид. Отложения чаще всего возникают на передней камере хрусталика, в области цилиарного тела, на радужной оболочке, трабекулярной области, стекловидном теле, в зонулярной зоне и конъюнктиве. Гранулы продуцируются при разрушениях хрусталика, радужной оболочки, цилиарного тела.

    Отложения на различных структурах глаза имеют свои особенности. На эндотелиальном слое роговой оболочки псевдоэксфолиативные отложения напоминают фибринозные, лейкоцитарные и другие преципитаты. Как правило, они располагаются в хаотичном порядке. Количество и качество клеток эндотелия при этом значительно снижается, они расширяются, пытаясь предотвратить попадание внутриглазной жидкости под стекловидное тело и хрусталик.

    В результате увеличения проницаемости гематоофтальмического барьера в переднюю камеру хрусталика могут проникать сгустки крови. На радужной оболочке псевдожэксфолиативные отложения локализуются по краю зрачка. При этом происходит атрофия мускула, отвечающего за сужение зрачка, а мускул, отвечающий за расширение, существенно ослабевает. При медикаментозном мидриазе можно заметить кровоизлияния в стромальном слое радужной оболочки. спайки в заднем отделе создают дополнительные затруднения в работе дилататора.

    Как выглядят глазные мышцы

    Псевдоэксфолиативные отложения локализуются в передней камере хрусталика. Из-за них происходят нарушения в связке между цилиарным телом и хрусталиком. В результате могут происходить вывихи или смещения, что усугубляет возможность отрыва связки и выпадения стекловидного тела. Чаще всего псевдоэксфолиативный синдром способствует развитию ядерной катаракты.

    Лечение

    Лечение псевдоэкфолиативного синдрома заключается в устранении провоцирующих факторов. При обнаружении патологии на ранних стадиях развития показана консервативная терапия, аналогичная лечению при глаукоме. При серьёзных нарушениях применяется хирургическое лечение с целью трабекулопластики. Однако такое вмешательство не останавливает патологический процесс, а лишь замедляет его. Уже через несколько лет состояние пациента может вернуться к первоначальным показателям внутриглазного давления. Более эффективной считается операция по удалению трабекулы.

    Трабекулопластика

    При обнаружении симптомов, характерных для псевдоэксфолиативного синдрома необходимо регулярное наблюдение у офтальмолога, забота о зрении, выполнение рекомендаций врача.

    Псевдоэксфолиативный синдром: описание, причины, лечение

    Псевдоэксфолиативный синдром (ПЭС) — системная дистрофическая болезнь, характерная для пожилого возраста. При этом заболевании происходит отложение специфического псевдоэксфолиативного вещества (пэм) в передних отделах глазного яблока, которые соприкасаются с жидкостью внутри глаза. Часто он является причиной появления катаракты и открытоугольной глаукомы хронического характера.

    Факторы и особенности заболевания

    Псэвдоэксфолиативный синдром глаза возникает по причинам до конца не выясненным, хотя исследования в этой области проводятся постоянно и много лет.

    Предполагается, что значимые факторы, характеризующие заболевание, могут быть:

    • дегенеративные процессы в увеальном тракте;
    • уменьшение прочности цилиарной связки;
    • гиперпигментация структуры угла передней камеры;
    • нарушение циркуляции водянистой влаги;
    • ухудшение зрения;
    • развитие катаракты.

    5 стадий катаракты

    Пэм имеют разный вид, в зависимости от расположения:

    • на эндотелии — светлые, серые, небольшие, напоминающие пепельные или войлочные, комки;
    • на радужной поверхности — серые хлопья, щеточки;
    • на ресничном теле — небольших кустиков (девяносто микрометров);
    • около хрусталика — в виде пленки, отслаивающийся и заворачивающийся, поэтому её могут путать с отслоением капсулы хрусталика.

    Псевдоэксфолиативный синдром чаще наблюдается у людей старше пятидесяти лет, и чем больше возраст, тем процент заболевших возрастает, максимум достигается в семьдесят-восемьдесят лет. Поражается, как правило, один глаз, чаще левый. И только через несколько лет возможно поражение обоих глаз.

    Факторы риска

    Этот синдром предполагает большой риск развития глаукомы. Поэтому больные при этом заболевании должны ежегодно проходить офтальмологическое обследование.

    Если на одном глазу уже есть псевдоэксфолиативная глаукома, а на другом псевдоэксфолиативный синдром, то этот глаз рискует на пятьдесят процентов, что в нем произойдет развитие глаукомы.

    Консервативное лечение медикаментами соответствует терапии при первичной открытоугольной глаукоме. Эффективно оно только на начальной стадии.

    В некоторых случаях помогает только хирургическое вмешательство. Из-за присутствия при синдроме трабекулярной гиперпигментации, эффективно проведение операции лазерной трабекулопластики.

    Как проходит трабекулопластика

    После процедуры необходимо наблюдение за внутриглазным давлением, так как примерно через четыре года возможно его повышение, как и при открытоугольной глаукоме.

    Показано также проведение ранней трабекулэктомии. Эта операция считается более эффективной.

    Первичная открытоугольная глаукома

    Рубрика МКБ-10: H40.1

    МКБ-10 / H00-H59 КЛАСС VII Болезни глаза и его придаточного аппарата / H40-H42 Глаукома / H40 Глаукома

    Определение и общие сведения

    Синонимы: Простая глаукома.

    Понятие «первичная открытоугольная глаукома» объединяет большую группу заболеваний глаза с различной этиологией, для которых характерно: открытый УПК глаза, повышение ВГД за пределы толерантного для зрительного нерва уровня, развитие глаукомной оптической нейропатии с последующей атрофией (с экскавацией) головки зрительного нерва, возникновение типичных дефектов поля зрения.

    Эпидемиология

    В России насчитывают более 850 тыс. больных глаукомой. Заболеваемость составляет 1 на 1000 населения в год. Общая заболеваемость увеличивается с возрастом: глаукома встречается у 0,1% больных в возрасте 40-49 лет, 2,8% — в возрасте 60-69 лет, 14,3% — в возрасте старше 80 лет. Более 15% общего количества слепых людей потеряли зрение от глаукомы. У 72% больных, госпитализированных с диагнозом первичной глаукомы, установлена её открытоугольная форма. Большинство из них — мужчины (63%); женщины составляют 37%. В редких случаях первичная открытоугольная глаукома возникает в юношеском и молодом возрасте.

    Классификация

    1. Стадии глаукомы

    Разделение непрерывного глаукомного процесса на 4 стадии носит условный характер. При этом принимается во внимание состояние поля зрения и ДЗН.

    Стадия I (начальная) — границы поля зрения нормальные, но есть небольшие изменения в парацентральных отделах поля зрения. Экскавация ДЗН расширена, но не доходит до края диска.

    Стадия II (развитая) — выраженные изменения поля зрения в парацентральном отделе в сочетании с его сужением более чем на 10° в верхне- и/или нижненосовом сегментах, экскавация ДЗН расширена, но не доходит до края диска, носит краевой характер.

    Стадия III (далеко зашедшая) — граница поля зрения концентрически сужена и в одном или более сегментах находится менее чем в 15° от точки фиксации, краевая субтотальная экскавация ДЗН расширена, но не доходит до края диска.

    Стадия IV (терминальная) — полная потеря зрения или сохранение светоощущения с неправильной проекцией. Иногда сохраняется небольшой островок поля зрения в височном секторе.

    2. Уровень внутриглазного давления

    При постановке диагноза используют следующие градации уровня ВГД:

    — A — ВГД в пределах нормальных значений (Po ‹22 мм рт.ст.);

    — B — умеренно повышенное ВГД (Po ‹33 мм рт.ст.);

    — C — высокое ВГД (Po >32 мм рт.ст.).

    3. Динамика глаукомного процесса

    Различают стабилизированную и нестабилизированную глаукому.

    В первом случае при продолжительном наблюдении за больным (не менее 6 мес) не обнаруживают ухудшения в состоянии поля зрения и ДЗН, во втором — такие изменения регистрируют при повторных исследованиях. При оценке динамики глаукомного процесса принимают во внимание также уровень ВГД и его соответствие целевому давлению. Диагноз «нестабилизированная глаукома» может быть установлен в том случае, если сужение поля зрения за тот или иной период наблюдения равен 10° и больше по отдельным радиусам в начальной стадии болезни, 5-10° в других стадиях и 2-3° при трубочном (до 10° от точки фиксации) поле зрения. Появление краевой экскавации там, где её раньше не было, явное расширение и углубление имевшейся ранее глаукоматозной экскавации, дефекты пучков аксонов ганглиозных клеток сетчатки свидетельствуют о нестабилизированном глаукоматозном процессе.

    4. Острый приступ закрытоугольной глаукомы. При установлении такого диагноза не следует указывать стадию болезни, уровень офтальмотонуса и динамику зрительных функций. Все эти показатели могут быть оценены только после купирования приступа.

    5. В основе выделения разновидностей открытоугольной глаукомы лежат особенности дистрофических процессов в переднем отделе глаза.

    а) Простая открытоугольная глаукома характеризуется тем, что дистрофические процессы в переднем отделе глаза выражены слабее и соответствуют обычным возрастным изменениям. Затруднение оттока связано, по-видимому, в основном с блокадой шлеммова канала.

    б) Псевдоэксфолиативная глаукома связана с интенсивными дистрофическими изменениями в радужке, ресничном теле и трабекуле с образованием специфических отложений серого цвета на упомянутых выше структурах и капсуле хрусталика.

    в) Пигментная глаукома сопровождается интенсивными отложениями пигмента в УПК, строме радужки и на задней поверхности роговицы, которые описал S. Suger (1949).

    Этиология и патогенез

    Центральным звеном в патогенезе первичной открытоугольной глаукомы считают функциональную блокаду (коллапс) склерального синуса, которая возникает в результате смещения трабекулы кнаружи в просвет шлеммова канала. Функциональная блокада шлеммова канала при открытоугольной глаукоме может быть обусловлена понижением проницаемости трабекулярного аппарата, недостаточной его ригидностью и неэффективностью механизма «цилиарная мышца-склеральная шпора-трабекула».

    Роль анатомических факторов

    К анатомическим факторам относят слабое развитие склеральной шпоры и цилиарной мышцы, заднее прикрепление волокон этой мышцы к склере, переднее положение шлеммова канала и малый угол его наклона к передней камере. В глазах с такими анатомическими особенностями механизм «цилиарная мышца-склеральная шпора-трабекула», который растягивает трабекулярную сеть и поддерживает в открытом состоянии шлеммов канал, малоэффективен. Кроме того, у больных открытоугольной глаукомой выпускные канальцы часто берут начало в переднем отделе синуса, что приводит к снижению давления в передней части шлеммова канала и облегчает возникновение блокады как синуса, так и его выпускников. Другой фактор связан с анастомозами между венами ресничного тела и интрасклеральным венозным сплетением, физиологическая роль которых заключается в поддержании давления в склеральном синусе, близком к ВГД. При характерном для открытоугольной глаукомы переднем положении синуса анастомозы удлиняются, что не может не отразиться на их эффективности.

    Роль дистрофических изменений

    Роль возраста в этиологии глаукомы можно объяснить дистрофическими изменениями в трабекулярном аппарате, радужке и ресничном теле. В пожилом возрасте юкстаканаликулярный слой утолщается, в нём появляются отложения внеклеточного материала, межтрабекулярные щели и шлеммов канал суживаются, в трабекулярной сети откладываются пигментные гранулы, продукты тканевого распада и псевдоэксфолиативные частицы. Возрастные изменения соединительной ткани и, следовательно, трабекулярной диафрагмы заключаются также в снижении её упругости и появлении дряблости.

    Возрастные дистрофические изменения в переднем отделе сосудистой оболочки заключаются в фокальной или диффузной атрофии стромы и пигментного эпителия радужки и ресничного тела, атрофических изменениях ресничной мышцы. Дистрофические изменения в сосудистой оболочке приводят к снижению эффективности механизмов, предохраняющих шлеммов канал от коллапса.

    Большое значение придают ускорению апоптоза ганглиозных клеток сетчатки и потери аксонов в её слое нервных волокон под влиянием факторов риска, главным из которых служит повышенное ВГД.

    Патогенез

    Этиологическая и патогенетическая цепь первичной открытоугольной глаукомы выглядит следующим образом.

    1. Генетические звенья.

    2. Изменения общего характера.

    3. Первичные местные функциональные и дистрофические изменения.

    4. Нарушения гидростатики и гидродинамики глаза.

    5. Повышение ВГД.

    6. Вторичные сосудистые расстройства, дистрофия и дистрофические изменения в тканях.

    7. Глаукоматозная оптическая нейропатия.

    Клинические проявления

    Субъективные симптомы болезни или совершенно отсутствуют, или слабо выражены. По нашим наблюдениям, 15% больных открытоугольной глаукомой жаловались на появление радужных кругов при взгляде на свет и затуманивание зрения. Так же, как и при ЗУГ, эти симптомы появлялись в период повышения давления. При этом УПК оставался открытым на всём протяжении. Некоторые больные первичной открытоугольной глаукомой жалуются на боли в глазу, надбровной дуге и голове. Если боли сочетаются с появлением радужных кругов, то нередко ошибочно устанавливают диагноз ЗУГ. Из других жалоб следует отметить несоответствующее возрасту ослабление аккомодации, мерцание перед глазами, чувство напряжения в глазу.

    Передний отдел глаза

    При осмотре переднего отдела глаза нередко обнаруживают сосудистые и трофические изменения. Изменения микрососудов конъюнктивы заключаются в неравномерном сужении артериол и расширении венул, образовании микроаневризм, повышении проницаемости капилляров, возникновении мелких геморрагий, появлении зернистого тока крови.

    М.С. Ремизов описал «симптом кобры», который может наблюдаться при любой форме глаукомы. Суть его заключается в том, что передняя ресничная артерия, прежде чем зайти в эмиссарии, расширяется, напоминая по внешнему виду головку кобры. Представляют интерес данные о состоянии водяных вен в глазах с открытоугольной глаукомой. По нашим наблюдениям, водяные вены при этом заболевании обнаруживают реже, чем в здоровых глазах; они уже, ток жидкости в них более медленный, среднее количество вен в одном глазу меньше.

    R. Tornquist и A. Broaden (1958) установили, что глубина передней камеры у больных открытоугольной глаукомой в среднем равна 2,42 мм, а у здоровых людей на 0,25 мм больше. В.А. Мачехин (1974) обнаружил увеличение переднезадней оси глаза на 0,3-0,4 мм в развитой и далеко зашедшей стадиях и на 0,66 мм в терминальной стадии, что связано с растяжением оболочек заднего отдела глаза и смещением диафрагмы глаза кпереди.

    Для трофических изменений в радужке характерна диффузная атрофия зрачкового пояса в сочетании с деструкцией пигментной каймы и проникновением пигментных гранул в толщу стромы. В поздних стадиях заболевания с помощью флюоресцентной иридоангиографии обнаруживают ишемические зоны в радужке, а также изменения калибра сосудов и микроаневризмы. Отростки ресничного тела истончаются, укорачиваются, нарушается их правильное расположение. Вследствие деструкции пигментного эпителия отростки «лысеют». Значительно чаще, чем у здоровых лиц того же возраста, на вершине отростков, а иногда и между ними видны псевдоэксфолиативные отложения, имеющие вид серовато-белых рыхлых плёнок. Псевдоэксфолиации покрывают и волокна ресничного пояска.

    Угол передней камеры

    УПК всегда открыт. Однако узкие углы наблюдали чаще (23%), чем в контрольной группе (9,5%). Создаётся впечатление, что у больных открытоугольной глаукомой есть тенденция к уменьшению глубины передней камеры и сужению её угла. Эти изменения соответствуют обычным возрастным, но выражены, по крайней мере, у части больных несколько больше, чем у здоровых, и меньше, чем в глазах с ЗУГ. Известно, что с возрастом уменьшается прозрачность трабекулы. У больных открытоугольной глаукомой помутнение и уплотнение трабекулярного аппарата выражены более резко, чем у здоровых людей того же возраста. Гониоскопически склероз трабекулы проявляется плохо различимыми контурами шлеммова канала; заднее ребро оптического среза не видно, трабекула имеет сухожильный или фарфоровый вид. Экзогенная пигментация трабекулы в глаукомных глазах наблюдается значительно чаще и выражена резче. Степень пигментации УПК увеличивается по мере развития открытоугольной глаукомы.

    Гидродинамика глаза

    ВГД у больных открытоугольной глаукомой постепенно повышается и достигает максимума в далеко зашедшей или абсолютной стадии заболевания. Амплитуда суточных колебаний бывает повышена примерно у половины больных. Открытоугольная глаукома характеризуется постепенным увеличением сопротивления оттоку водянистой влаги из глаза. Ухудшение оттока жидкости из глаза предшествует повышению ВГД. Заболевание начинается после того, как коэффициент лёгкости оттока снизится примерно в 2 раза (до 0,10-0,15мм3/мин на 1 мм рт.ст.). По мере прогрессирования процесса коэффициент лёгкости оттока и минутный объём водянистой влаги уменьшаются.

    Задний отдел глаза

    Изменения в сетчатке заключаются в сглаженности и истончении слоя нервных волокон в перипапиллярной зоне, заметном при офтальмоскопии в бескрасном свете и особенно при фотографировании глазного дна с синим светофильтром. Более заметны полосчатые дугообразные дефекты, идущие от ДЗН к парацентральной зоне. Такие дефекты, характерные для глаукомы, имеют значение в диагностике.

    Глаукоматозная атрофия зрительного нерва начинается с побледнения дна физиологической экскавации и её расширения. В дальнейшем происходит «прорыв» экскавации к краю зрительного нерва, чаще в нижневисочном направлении. На ДЗН или рядом с ним иногда обнаруживают отдельные полосчатые геморрагии, исчезающие через несколько недель. В поздней стадии первичной открытоугольной глаукомы экскавация становится тотальной и глубокой. ДЗН почти полностью исчезает, на его месте видна решётчатая пластинка склеры. Атрофия захватывает не только зрительный нерв, но и часть сосудистой оболочки вокруг него. При офтальмоскопии вокруг ДЗН видно белое, желтоватое или розовое кольцо — halo glaucomatosus.

    Динамика периферического и центрального поля зрения

    Для глаукомы характерны как диффузные, так и очаговые изменения поля зрения. Диффузные изменения, указывающие на снижение световой чувствительности, в начальной стадии болезни выражены слабо, низкоспецифичны и не используются в ранней диагностике глаукомы. Очаговые поражения поля зрения (скотомы) могут быть относительными или абсолютными. В начальной стадии болезни они располагаются в парацентральном отделе поля, до 250 от точки фиксации, особенно часто в зоне Бьеррума между 10 и 200. Появление назальной ступеньки на изоптерах и сужение поля зрения с носовой стороны возникают позднее. В редких случаях в ранней стадии глаукомы возникают дефекты и на периферии височной половины поля зрения. Характерны следующие дефекты центрального поля зрения: дугообразная скотома, сливающаяся со слепым пятном и достигающая меридиана 45° сверху или 50° снизу; парацентральные скотомы, превышающие размер 5°, назальный выступ более 10°.

    Течение первичной открытоугольной глаукомы

    Первичная открытоугольная глаукома возникает незаметно для больного и развивается медленно, особенно в начальной стадии болезни. Ориентировочно длительность преглаукоматозной и начальной стадии, вместе взятых, составляет 1-5 лет. Эти цифры можно рассматривать только как средние, поскольку у одних больных глаукоматозный процесс протекает мягко и может никогда не выйти из латентной стадии, у других в течение 3-5 лет заболевание проходит все стадии вплоть до полной слепоты.

    Первичная открытоугольная глаукома: Диагностика

    Комплекс обследования включает: определение остроты зрения, биомикроскопию переднего отдела глазного яблока, гониоскопию, измерение ВГД, толщины роговицы обоих глаз в центральной зоне, оценку головки зрительного нерва, поля зрения, ретинального слоя нервных волокон.

    Дифференциальный диагноз

    Первичную открытоугольную глаукому дифференцируют от глаукомы с низким давлением и глазной гипертензии. Для нормотензивной глаукомы характерны типичные для глаукомы изменения поля зрения, глаукомная оптическая невропатия ДЗН с экскавацией, ВГД в пределах нормальных значений, открытый УПК. Глазная гипертензия характеризуется повышением ВГД без изменений в поле зрения и ДЗН.

    Для дифференциальной диагностики с глаукомой с низким давлением «перегоревшей глаукомы» имеют значение повышение ВГД в анамнезе, выраженная атрофия стромы и пигментного листка радужки, атрофия цилиарных отростков, низкие значения коэффициента лёгкости оттока и минутного объёма водянистой влаги. При глаукоме с низким давлением с «инфарктом зрительного нерва» большое значение имеет присутствие таких признаков, как острое начало, полное отсутствие динамики в состоянии поля зрения и головки зрительного нерва, нормальная величина показателей оттока водянистой влаги из глаза и ВГД, поражение только нижневисочного отдела диска.

    Дифференциальная диагностика различных состояний, объединяемых понятием «глаукома с низким давлением», возможна, но трудна. Каждый больной нуждается в детальном обследовании и длительном наблюдении. Следует по возможности исключить заболевания, не имеющие отношения к глаукоме.

    Первичная открытоугольная глаукома: Лечение

    Цели лечения

    Повышение качества жизни и зрения, снижение цены лечения. Принципы лечения: ранняя диагностика, определение стадии глаукомы, выбор типа лечения, достижение целевого давления, нейропротекция.

    Алгоритмы

    Подходы к выбору лечения больных глаукомой: медикаментозная терапия (эффективна при рациональном ведении примерно у 60% больных глаукомой); лазерные вмешательства (эффективны у 50% больных в неотобранной группе); хирургическое лечение (нормализацию ВГД в отдалённые сроки отмечают не более чем у 85% оперированных).

    Патогенетически ориентированное медикаментозное лечение глаукомы: снижение ВГД до толерантного уровня или до «давления цели», уменьшение ишемии в структурах глаза, коррекция нарушенного метаболизма, использование цито- и нейропротекторов, лечение сопутствующих заболеваний.

    1. Алгоритм лечения глаукомы с повышенным ВГД:

    — назначение монотерапии препаратом первого выбора (латанопрост, травопрост, тимолол);

    — комбинация с препаратами первого или второго ряда (бетаксолол, бринзоламид, клонидин, пилокарпин);

    — лазерное лечение (лазерная трабекулопластика, селективная трабекулопластика);

    — хирургическое лечение (фильтрующие или непроникающие операции);

    — дополнительное медикаментозное лечение;

    — циклодеструктивные операции.

    2. Алгоритм ведения глаукомы нормального давления:

    — назначение простагландинов (латанопрост, травопрост);

    — комбинация простагландинов и β-адреноблокаторов (латанопрост/травопрост с тимололом);

    — добавление препаратов второго ряда (бринзоламид);

    — раннее хирургическое лечение.

    Профилактика

    Ранняя диагностика и лечение внутриглазной гипертензии лёгкой и средней степеней тяжести могут предупредить развитие глаукомы.

    Прочее

    Пигментная глаукома

    Следует различать синдром пигментной дисперсии и пигментную глаукому. Первый характеризуется прогрессирующей депигментацией нейроэктодермального слоя радужки и дисперсией пигмента на структурах переднего сегмента глаза. Пигментная глаукома возникает у некоторых больных с синдромом пигментной дисперсии. Частота пигментной глаукомы составляет 1,1-1,5% всех случаев глаукомы.

    Пигментную глаукому впервые описал S. Sugar (1940). Как показали последующие исследования, заболевают преимущественно мужчины (77-90%), возраст больных варьирует от 15 до 68 лет: средний возраст для мужчин — 34 года, для женщин — 49 лет. Среди больных преобладают миопы, но могут быть эмметропы и гиперметропы. Как правило, поражаются оба глаза. Патогенез глаукомы только отчасти связан с синдромом пигментной дисперсии. У многих больных с этим синдромом глаукома не развивается и ВГД держится на нормальном уровне. Вместе с тем пигментная и простая открытоугольная глаукома нередко сочетаются в одних и тех же семьях. У части больных с пигментной глаукомой обнаруживали изменения, характерные для гониодисгенеза.

    Пигментная глаукома возникает в основном у лиц молодого и среднего возраста, для неё характерны глубокая передняя камера, открытый УПК. Гранулы пигмента откладываются на ресничном пояске, по периферии хрусталика и на радужке. Отложение пигмента на задней поверхности роговицы обычно имеет форму веретена Крукенберга. Последнее располагается вертикально, имеет длину 1-6 мм и ширину до 3 мм. Образование веретена связано с тепловыми токами жидкости в передней камере. Отложение гранул пигмента в УПК выражено особенно резко. Они образуют сплошное кольцо, полностью закрывая ткань трабекулы. Следует отметить, что отложение большого количества пигмента в УПК можно обнаружить задолго до повышения ВГД.

    Глаукома с низким (нормальным) давлением

    Этот термин объединяет разнородные заболевания, для которых характерны:

    — типичные для глаукомы изменения поля зрения;

    — атрофия зрительного нерва с экскавацией;

    — уровень ВГД в пределах нормальных значений;

    — открытый УПК.

    Острые нарушения общей гемодинамики (кровотечения, гиподинамические кризы) могут привести к возникновению синдрома глаукомы с низким давлением, возможно, из-за снижения внутричерепного давления. Если эти кризы не повторяются, то заболевание приобретает стационарный характер и больные не нуждаются в специальном лечении.

    Псевдоэксфолиативная глаукома

    Эта разновидность глаукомы ассоциируется с псевдоэксфолиативным синдромом. Впервые на этот синдром у больных глаукомой обратил внимание Дж. Линдберг (1917). Псевдоэксфолиативный синдром — системное заболевание, возникающее в пресенильном и сенильном возрасте и характеризующееся накоплением в тканях глаза и некоторых других органов своеобразного внеклеточного материала. В офтальмологии псевдоэксфолиативный синдром крайне редко возникает до 50 лет, и его частота увеличивается с возрастом. Псевдоэксфолиативный синдром встречается во всех странах и на всех континентах, однако частота встречаемости его неодинакова и зависит от ещё не изученных местных факторов. В странах северной и центральной Европы заболеваемость псевдоэксфолиативным синдромом в возрасте 60 лет и старше варьирует от 2,8 до 8,2%. Среди больных с псевдоэксфолиативным синдромом у 35% была диагностирована глаукома и у 69% — катаракта.

    В большинстве случаев симптомы псевдоэксфолиативного синдрома сначала возникают только в одном глазу. Процесс может остаться односторонним в течение всей жизни, но чаще спустя несколько месяцев или лет отмечают поражение и второго глаза. По нашим данным, у лиц с псевдоэксфолиативным синдромом глаукома возникает в 20 раз чаще, чем в общей популяции того же возраста. Примерно у половины всех больных открытоугольной глаукомой обнаруживают симптомы псевдоэксфолиативного синдрома. Глаукому, возникающую при псевдоэксфолиативном синдроме глаз, называют капсулярной, эксфолиативной или псевдоэксфолиативной.

    Клинические симптомы псевдоэксфолиативного синдрома характеризуются медленно прогрессирующей деструкцией пигментного эпителия радужки, преимущественно в зрачковой зоне. Появляются отложения гранул пигмента в строме радужки, на эндотелии роговицы, на передней капсуле хрусталика, в структурах трабекулярного аппарата глаза и УПК. При биомикроскопии по краю зрачка обнаруживают серовато-белые чешуйки, напоминающие перхоть, а также характерные отложения на передней капсуле хрусталика, ресничном пояске, отростках ресничного тела, эндотелии роговицы, в структурах УПК и на передней мембране СТ. По мере развития патологического процесса развивается сужение зрачка, ослабление его реакции на свет, инстилляции ЛС, вызывающих мидриаз; иногда образуются задние синехии и/или гониосинехии. В сосудах конъюнктивы и радужки возникают васкулопатии, проявляющиеся неравномерностью просвета сосудов, закрытием части сосудистого русла, неоваскуляризацией радужки, повышением проницаемости сосудов. Ухудшается отток водянистой влаги из глаза по дренажной системе, повышается ВГД и развивается хроническая открытоугольная (реже закрытоугольная) глаукома.

    Наиболее выраженным клиническим симптомом псевдоэксфолиативного синдрома выступают отложения мелких сероватых чешуек, напоминающих перхоть, по краю зрачка с одновременным частичным или полным исчезновением пигментной каймы. Особенно характерны отложения на передней капсуле хрусталика. При осмотре хрусталика с узким зрачком псевдоэксфолиативные отложения могут быть не обнаружены. При широком зрачке и при колобоме радужки на центральной части передней капсулы хрусталика можно рассмотреть очень тонкие отложения, имеющие вид тусклого с сероватым оттенком диска с волнистыми краями.

    Псевдоэксфолиативный синдром и глаукому считают одним из важнейших факторов риска развития гипертензии глаза и хронической открытоугольной глаукомы. Этот синдром превышает вероятность развития глаукомы в глазах без псевдоэксфолиативного синдрома риск в 10 раз. В отдельных случаях псевдоэксфолиативный синдром служит причиной возникновения и ЗУГ. Распространённость псевдоэксфолиативного синдрома в популяции больных открытоугольной глаукомой, по данным различных авторов, варьирует от 26 до 55%. Глаукома в сочетании с псевдоэксфолиативным синдромом протекает тяжелее обычной открытоугольной глаукомы с более высоким уровнем ВГД и чаще оканчивается терминальной стадией.

    Принципы лечения псевдоэксфолиативной глаукомы такие же, как и для первичной открытоугольной глаукомы, с обязательной диспансеризацией больных. Для снижения ВГД используют офтальмогипотензивные препараты, лазерную трабекулопластику, фильтрующие операции, а при далеко зашедшей стадии — циклодеструктивные вмешательства.

    Показания к консультации других специалистов

    Показаны консультации терапевта и невролога при подозрении на глаукому с низким давлением для исключения патологии сердечно-сосудистой и нервной систем.

    Информация для пациента

    Необходимо соблюдение водно-питьевого режима (ограничение однократного приёма жидкости до 500 мл); ограничение физических нагрузок, связанных с подъёмом тяжестей и длительной работой с наклоном головы; строгое выполнение назначений врача по закапыванию гипотензивных средств; регулярное посещение врача для диспансерного наблюдения не менее одного раза в 3 мес.

    Прогноз

    Прогноз при эксфолиативной глаукоме удовлетворительный при следующих условиях:

    — ранняя диагностика глаукомы;

    — поддержание ВГД на целевом уровне;

    — диспансерное наблюдение;

    — исключение феномена «non compliance» (отсутствие приверженности к лечению) со стороны пациента.

    Псевдоэксфолиативный синдром отягощает течение глаукомы, однако прогноз при его своевременном выявлении и правильном лечении нельзя считать тяжёлым. Своевременное снижение офтальмотонуса до целевого уровня позволяет остановить снижение зрительных функций, если не присоединяется другое сопутствующее заболевание.

    Источники (ссылки)

    Офтальмология : национальное руководство / Под ред. С.Э. Аветисова, Е.А. Егорова, Л.К. Мошетовой, В.В. Нероева, Х.П. Тахчиди. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013. — http://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970423424.html

    Дополнительная литература (рекомендуемая)

    • Бетаксолол
    • Биматопрост/тимолол
    • Бримонидин
    • Бримонидин/тимолол
    • Бринзоламид
    • Бринзоламид/тимолол
    • Бутиламиногидроксипропоксифеноксиметил метилоксадиазол
    • Дорзоламид
    • Дорзоламид/тимолол
    • Клонидин
    • Латанопрост
    • Латанопрост/тимолол
    • Неостигмина метилсульфат
    • Никотиноил гамма-аминомасляная кислота
    • Тафлупрост
    • Тафлупрост/тимолол
    • Тимолол
    • Тимолол/пилокарпин
    • Травопрост

    Что такое псевдоэксфолиативный синдром?

    Под псевдоэкфолиативным синдромом понимается увеопатия, при которой возникают отложения на передних частях глазного яблока амилоидоподобного вещества. При заболевании возникают нарушения зрения, характерно помутнение и появление кругов.

    С целью постановки диагноза применяется классическая и ультразвуковая биомикроскопия, УЗИ, визометрия, скополаминовая проба, периметрия, тонометрия, гониоскопия. Лечение предполагает использование антиоксидантов, витаминных средств, антигипоксантов, а также медикаментов для снижения давления.

    Поделиться Твитнуть Поделиться Класснуть Отправить Вотсапнуть

    Общие сведения

    В первый раз данное заболевание было описано в 1917 году учёным Дж. Линдбергом. Существует связь между его появлением и возрастом больного. У лиц до 60 лет вероятность появления болезни составляет 1-2,5%, в 60-69 лет – около 30%, а после 70 лет – 42%.

    По статистике псевдоэксфолиативный синдром диагностируется примерно у трети россиян старше 50 лет. У пациентов, страдающих болезнью, риск появления глаукомы составляет 64,6%.

    СПРАВКА. Болезнь чаще встречается у женщин, но у мужчин проходит тяжелее. Распространённость выше в северных краях.

    На данный момент происхождение данного заболевания не было изучено в полной мере. Длительное время специалисты связывали его появление с изменениями строения хрусталика, но эта теория была опровергнута. Считается, что к развитию заболевания обычно приводят такие факторы:

    1. Ультрафиолетовое излучение. Оно способствует окислению свободных радикалов, ввиду чего разрушается клеточная мембрана. Это в свою очередь провоцирует атрофию с характерными для эксфолиации симптомами.
    2. Травмы глазного яблока. Травмирование провоцирует местные изменения, провоцирующие генетически скомпрометированных лиц пусковой фактор пигментной дисперсии.
    3. Внутриорбитальные инфекции. Существует мнение, что поражение органов зрения связано с высокой проницаемостью гематоофтальмологического барьера. Проникать сквозь него может токсоплазма, а также такие вирусы, как опоясывающий герпес и краснуха.
    4. Нарушения иммунитета. Эту теорию подтверждает выявление в слёзной жидкости существенного содержания лактоферина, иммуноглобулина класса А и интерлейкинов 6, 10.
    5. Наследственная предрасположенность. У ряда пациентов выявляются нарушения экспрессии генов в митохондриях и ядре. Заболевание чаще встречается среди родственников, нежели в популяции. Отмечается аутосомно-доминантный тип.

    По мнению специалистов, к факторам риска относится курение, а также аутоиммунные заболевания. Также отмечается связь между псевдоэкфолиативным синдромом и наличием в анамнезе атеросклероза, аневризмы аорты, артериальной гипертензии.

    Некоторые учёные считают причиной таких изменений системную васкулопатию, ввиду чего пациенты, имеющие псевдоэксфолиативный синдром, нередко имеют кардиоваскулярные заболевания.

    Основой псевдоэксфолиативных отложений является внеклеточный амилоидоподобный матричный материал, из которого образуются серо-белые гранулы либо фибриллы. Наиболее часто он находится на передней капсуле хрусталика, в радужке, конъюнктиве, в цилиарном теле, зонулярной области либо в передних частях стекловидного тела.

    ВНИМАНИЕ! Псевдоэксфолиативный синдром может развиться при эксфолиативной фибропатии, которая проявляется на коже либо внутренних органах. Данный процесс является системным и говорит о дезорганизации.

    Классификация

    Различают иммунноопосредованный и генетически детерминированный варианты развития синдрома. Независимо от патогенеза псевдоэкфолиатический синдром появляется в пожилом возрасте. В соответствии с тем, насколько выражены дистрофические изменения, выделяются такие степени болезни:

    1. Первая степень. Возникает легкаяатрофия радужки. Патологические процессы не выходят за границы корня оболочки. Отмечается неравномерная структура каймы зрачка. В зоне хрусталика заметно небольшое наслоение амилоида.
    2. Вторая степень. Проявляется умеренная атрофия стромы радужки. В области УПК видны существенные пигментные и псевдоэкфолиативные отложения.
    3. Третья степень. Атрофия выражена резко. Пигментная кайма смотрится как целлофановая плёнка, что связано с дисперсией пигмента. По причине поражения связочного аппарата появляется подвывих или (реже) вывих пигмента.

    Основой клинической классификации являются результаты ультразвуковой биомикроскопии. Выделяются такие стадии развития патологии:

    1. Первая стадия. Симптомы соответствуют псевдоэксфолиативному синдрому. Возможна визуализация точечных включений в передних частях органов зрения.
    2. Вторая стадия. Указанные вые изменения дополняются начальными симптомами поражения цинновой связки. Последнее проявляется как чередование зон уплощения и истончения. Волокна могут иметь различную длину.
    3. Третья стадия. Включения уплощаются и приводят к разрушению связочных структур.
    4. Четвёртая стадия. Включения соединяются между собой. Крупные образования удлиняют передний сегмент, а ввиду этого увеличивается продольная ось яблока глаза.

    В течение длительного периода болезнь может никак себя не проявлять. Сначала страдает только один орган зрения (обычно левый). Второй вовлекается в процесс через несколько лет после проявления первичных признаков. Обычно пациент жалуется на симптомы уже тогда, когда возникают серьёзные осложнения амилоида.

    Возникают помутнения перед глазами. Когда человек смотрит на источник света, перед глазами возникают цветные круги. Зрение становится менее острым ввиду того, что поражается хрусталик, повышается внутриглазное давление и происходит атрофия сфинктера радужной оболочки.

    Происходит нарушение аккомодационной способности. Далее нарушается аккомодация, зрение затуманивается, ухудшается рефракция.

    Боль возникает исключительно в том случае, если поражается связочный аппарат.

    Болезнь прогрессирует крайне медленно. Нередко пациентами игнорируются симптомы. Кроме жалоб непосредственно на органы зрения возможны расстройства иных органов и систем. Так, может проявиться тяжесть в правом подреберье, иногда возникает желтушность кожи.

    При скоплении белковых масс в паренхиме почек появляется боль в пояснице, похожая на почечную колику, нарушается мочеиспускание. Когда деструктивные изменения затрагивают толщу миокарда, человек чувствует давление в грудине и покалывание в сердечной зоне.

    Было доказано, что псевдоэксфолиативный синдром широко распространён среди тех, кто страдает когнитивными расстройствами, сенильной деменцией, болезнью Альцгеймера и ишемией головного мозга.

    Осложнения

    При отложении белка в толще масс хрусталика возникает вторичная катаракта ядерного типа. Она нередко дополняется ослаблением связочного аппарата. Ввиду этого больше половины больных катарактой сталкиваются с сублюксацией, реже – с люксацией хрусталика.

    Чаще всего болезнь сопровождается офтальмогипернензией. Также может возникнуть псевдоэкфолиативная открытоугольная глаукома. По мере развития заболевания возможны такие осложнения, как глаукомная оптическая нейропатия либо слепота. При повреждении мейбомиевых желёз развивается ксерофтальмия.

    Диагностика

    На доклинической стадии поставить диагноз довольно сложно. Определить первые симптомы возможно лишь при применении ультразвуковой биомикроскопии. Специфические способы диагностировать болезнь следующие:

    1. Биомикроксопия глаза. Даёт возможность визуализировать похожиена хлопья светлые скопления на поверхности оболочек переднего отдела глаза.
    2. Гониоскопия. Определяет множественные включения в передней камере. В дальнейшем они могут формировать большие конгломераты. В случаенарушения проницаемости гематоофтальмологического барьера в водянистой влаге можно заметить взвесь крови. При этом объём камеры не меняется.
    3. Бесконтактная тонометрия. При заболевании повышается внутриглазное давление. При возникновении вторичной глаукомы снизить ВГД посредством медикаментов тяжело. В случае поражения дренажной системы показано также проведение электронной томографии.
    4. УЗИ глаза. При применении диагностики посредством ультразвука возможно выявить разрыв цинновой связки с появлением сферофакии. По причине серьёзных отложений белка происходит нарушение соотношения габаритов заднего и переднего сегментов. Также этот способ используется для осмотра заднего сегмента органов зрения в случае прозрачности оптической среды.
    5. Ультразвуковая биомикроскопия. Позволяет определить мелкие включения слабой акустической плотности на глазных оболочках. Также выявляет разницу в длине и лизис отдельных волокон цинновой связки.
    6. Скопаламиновая проба. При первой степени отверстие зрачка расширяется до 5 мм, при второй – до 3,5-4 мм. Если речь идет о третей степени заболевания, реакции со стороны зрачка не будет.
    7. Визометрия. Дисфункция зрения будет заметна при вторичной глаукоме либо помутнении оптических сред. При серьёзном течении возможно существенное снижение остроты зрения до светоощущения.
    8. Периметрия. Выявляет концентрическое сужение поля зрения. Иногда получается определить выпадение конкретных участков из зрительных полей либо скотомы.

    При наличии данного заболевания в анамнезе также нужно получить консультацию других врачей. Нужно обследовать сердце, опорно-двигательный аппарат, пищеварительную систему, ЛОР-органы. Комплексное обследование требуется по причине системного поражения фиброзной ткани. Нередко первые признаки поражения дают возможность провести диагностику отложений амилоида в иных паренхиматозных структурах.

    На данный момент специалисты не разработали этиотропного лечения болезни. Консервативные меры лечения направлены на предупреждение опасных осложнений. В начале развития могут быть показаны такие препараты:

    1. Антиоксиданты. Обычно показаны медикаменты, включающие в себя супероксиддисмутазу. Последняя относится к металлопротеидам. Антиоксиданты способствуют разрушению кислорода в активных формах, что предупреждает негативное влияние на ткани органов зрения.
    2. Антигипоксанты. Для улучшения обмена веществ и стимуляции дыхания тканей используется цитохром С. Это средство помогает ускоритьэпителизацию и восстановление поражённых структур передних частей глаз.
    3. Гипотензивные препараты. Назначаются при высоком внутриглазном давлении, симптомах офтальмогипертензиии, а также на начальных этапах развития псевдоэксфолиативной глаукомы.
    4. Витамины. Нужное действие даёт мелилэтилпиридинол. По структуре это аналогВ6, имеющий антиоксидантное и фибринолитическое свойство. Также в процессах окисления и восстановления принимают участие витамины А и Е.

    Если заболевание протекает долго, терапия направлена на борьбу со вторичными осложнениями либо на то, чтобы сделать их менее выраженными.

    Нередко медикаментозное лечение заболевания является неэффективным. В таком случае может быть показано хирургическое или лазерное вмешательство. Наилучшим вариантом считается ранняя лазерная трабекулопластика, но через 3-4 года появляются рецидивы повышения внутриглазного давления.

    ВНИМАНИЕ! Лучшим методом удаления сублюксированного хрусталика считается факоэмульсификация. Резервная методика — это экстракапсулярная экстракция. Мнение эксперта Слонимский Михаил Германович Офтальмолог высшей квалификационной категории. Имеет огромный опыт диагностики и лечения заболеваний глаз взрослых и детей. Более 20 лет опыта работы. В данном случае прогноз зависит от уровня тяжести протекания болезни, особенностями повреждения структур и имеющимися осложнениями. Если диагностика будет сделана своевременно, а лечение будет правильным, прогноз благоприятный. В случае появления вторичной глаукомы возможна резистентность к консервативному лечению и риски необратимой утраты зрительной функции.

    Как таковой специфической профилактики псевдоэкфолиативного синдрома не существует. Даже при проявлении ранних признаков заболевания нужно стать на учёт у офтальмолога. Это связано с повышенным риском глаукомы. Также важно постоянно контролировать внутриглазное давление. Пациентам рекомендовано прибегать к комплексному обследованию органов зрения не менее, чем раз в полгода.

    Псевдоэксфолиативный синдром – ещё не до конца изученное заболевание. Поскольку специфическая профилактика болезни отсутствует, очень важно при проявлении первых признаков болезни пройти обследование и своевременно принять меры.

    Рейтинг автора Автор статьи Екатерина Белых Интернет журналист, переводчик Написано статей 182

    Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.