Рассеянный склероз и

Содержание

Рассеянный склероз — это хроническое аутоиммунное прогрессирующее заболевание нервной системы, при котором происходит демиелинизация оболочек нервных волокон (аксонов), клеток головного и спинного мозга.

Следует заметить, что термин не имеет ничего общего с рассеянностью, как чертой личности, а также не является «склерозом» в бытовом понимании, когда хотят напомнить о забывчивости.

В данном случае название «склероз» характеризует морфологические изменения в нервной ткани, при которых оболочка нервов замещается на рубцовую ткань, то есть подвергается склерозированию. А слово «рассеянный» означает, что у этого заболевания не существует единого очага локализации, как, например, у инсульта.

Что это такое?

Рассеянный склероз – это неврологическая патология, характеризующаяся прогредиентным течением с множественными очагами поражения в ЦНС и с меньшим количеством очагов поражения в периферической нервной системе.

Чаще всего болеют женщины, хотя около трети случаев рассеянного склероза приходится на долю мужского населения планеты. Манифестирует патология чаще в молодом возрасте, поражая активных людей от 20 до 45 лет – это практически 60% всех заболевших. Чаще всего рассеянный склероз диагностируется у людей, занимающихся интеллектуальным трудом.

Кроме того, учеными на данный момент времени пересматриваются возрастные границы дебюта болезни в сторону их расширения. Так, в медицине описаны случаи развития рассеянного склероза в двухлетнем возрасте, а также в возрасте 10-15 лет. Количество больных в детском возрасте варьируется о разным данным от 2 до 8% из общего числа заболевших. В группу риски теперь входят лица старше 50 лет.

Причины развития склероза

Трагизм заболевания во многом состоит в том, что больные рассеянным склерозом – это молодые люди самого цветущего возраста. Многие заболевания центральной нервной системы поражают пожилых людей (инсульты, паркинсонизм, деменция).

РС «выкашивает» самую трудоспособную часть населения, в возрасте от 18 до 45 лет. После 50 лет риск дебюта заболевания существенно снижается.

Поскольку точной причины возникновения рассеянного склероза до сих пор не выявлено, то исследователи обращают внимания на все факторы, которые могут хоть что – то сказать о повышенном риске заболевания.

Было выяснено, что:

  • население северных стран болеет гораздо чаще, чем люди в тропиках. Некоторые ученые считают, что это связано с нехваткой солнечного облучения и дефицитом витамина D;
  • также у женщин рассеянный склероз встречается почти втрое чаще, чем у мужчин. Но при этом мужской РС протекает в гораздо более тяжелой форме;
  • больше шансов заболеть людям европейских национальностей, а лица монголоидной расы практически не знакомы с этим заболеванием;
  • проживающие в крупных агломерациях и промышленных центрах болеют чаще, чем в деревнях. Возможно, это связано с плохой экологической ситуацией;
  • у пациентов с РС почти всегда понижено содержание мочевой кислоты в крови. Поэтому люди с подагрой и гиперурикемией могут не беспокоиться.
  • также многие исследователи склонны считать причиной выраженные и сильные стрессы и депрессии, курение и частые инфекционные заболевания.

Как видно из вышеприведенных фактов, природа РС до сих пор является загадкой.

Классификация

В зависимости от типа течения патологического процесса различают основные и редкие (доброкачественный, злокачественный) варианты развития рассеянного склероза.

Основные варианты течения заболевания:

  • ремитирующее (встречается в 85-90% случаев). Симптомы заболевания появляются периодически, а затем проходят почти полностью. Это характерно для пациентов молодого возраста;
  • первично-прогрессирующее (наблюдается у 10-15% больных). Признаки поражения нервной системы постоянно нарастают без периодов обострений и ремиссий;
  • вторично-прогрессирующее. Сменяет ремитирующее течение, болезнь начинает прогрессировать с периодами обострения и стабилизации.

Для ремитирующего рассеянного склероза характерны явные периоды обострения и ремиссии. Во время приступа заболевания происходит стойкое обострение симптомов рассеянного склероза продолжительностью до 24 часов. Следующие 30 дней состояние больного с рассеянным склерозом обычно стабильное.

При вторично-прогрессирующем типе заболевания неврологические симптомы рассеянного склероза скачкообразно нарастают во время периодов обострения. Они становят всё чаще и вскоре периоды ремиссии болезни становятся маловыраженными. Вторично-прогрессирующий тип заболевания развивается у больных с рассеянным склерозом ремитирующей формы в среднем спустя 10 лет от начала заболевания при отсутствии лечения.

При первично-прогрессирующем рассеянном склерозе симптомы стремительно нарастают с начала заболевания. Периоды обострения и ремиссии в этом случае отсутствуют.

Ещё одни тип болезни, ремитирующе-прогрессирующий рассеянный склероз, характеризуется резким нарастанием симптомов во время периодов атак, начиная с раннего этапа болезни.

Первые признаки

Начало заболевания обычно протекает бурно, так как происходит резкое разрушение миелина (оболочки нервных клеток) и такое же резкое нарушение проводимости нервных импульсов.

Первые жалобы заболевших рассеянным склерозом:

  • снижение трудоспособности, повышенная утомляемость, «синдром хронической усталости»,
  • периодически появляется слабость мышц (обычно в одной половине тела),
  • могут случаться внезапные кратковременные параличи,
  • парестезии (ощущение онемения и покалывания),
  • частые головокружения, шаткость походки, неврит лицевого нерва, гипотония,
  • нарушения со стороны зрительного аппарата: падение остроты зрения, двоение в глазах, преходящая слепота, нистагм, косоглазие и т.д.,
  • проблемы с мочеиспусканием (неполное освобождение мочевого пузыря, внезапные позывы, прерывистое или затруднённое мочеиспускание, большее
  • выделение мочи ночью).

Симптомы рассеянного склероза

Заболевание может начинаться неожиданно и стремительно или же проявляться постепенно, так что больной долгое время не обращает внимания на ухудшения и не прибегает к медицинской помощи. В большинстве случаев склероз возникает в возрасте 18-40 лет.

С развитием заболевания проявляются устойчивые симптомы рассеянного склероза. Наиболее распространенные из них:

  1. Сбои в работе пирамидной системы (пирамидных путей). Основная мышечная функция сохраняется, однако наблюдается повышенная утомляемость, умеренная потеря силы в мышцах, нередки на поздних стадиях различные парезы. Нижние конечности обычно страдают сильнее, чем верхние. Нарушения рефлексов: брюшных, периостальных, сухожильных, надкостничных. Изменяется тонус мышц, у пациентов наблюдаются гипотония, дистония;
  2. Поражение мозжечка (нарушение координации). Может проявляться незначительно и малозаметно: головокружение, неровный почерк, незначительный тремор, неустойчивая шаткая походка. С развитием болезни симптомы усугубляются, появляются более серьезные расстройства: атаксия, нистагм, скандирование речи, мозжечковый (интенционный) тремор, мозжечковая дизартрия. Нарушается двигательная, речевая функции, человек теряет возможность самостоятельно принимать пищу;
  3. Дисфункция черепных нервов. В зависимости от расположения бляшек (внутримозговые, внемозговые) клинические симптомы бывают центрального или периферического характера. Чаще всего наблюдаются у пациентов расстройства глазодвигательных и зрительного нервов (косоглазие, двоение, разнообразные нистагмы, офтальмоплегия), лицевого, тройничного;
  4. Ухудшение чувствительности. Этот ряд симптомов характерен для рассеянного склероза наряду с нарушением движений. Многие пациенты чувствуют онемение конечностей, щек, губ. Наблюдается синдром Лермитта — ощущение прострела электрическим током в мышцах, боли в мышцах;
  5. Расстройства сфинктеров (тазовой функции). Частые или наоборот редкие позывы к мочеиспусканию и дефекации, на более поздних стадиях — недержание мочи;
  6. Интеллектуальные изменения. У больных ухудшается память, внимательность, способность к мышлению и восприятию информации, наблюдается быстрая утомляемость при интеллектуальной деятельности, сложности с перенесением внимания с одного занятия на другое. С психоэмоциональной стороны пациенты часто страдают от депрессии, тревожности, апатии, нервозности, случаются и эйфории. В редких случаях у больных развивается слабоумие;
  7. Сбои половой функции. Снижение либидо, у женщин — изменения менструального цикла, у мужчин — импотенция.

Симптомы рассеянного склероза условно делятся на несколько групп: первичные (начало заболевания), вторичные (основные) и третичные (осложнения). Признаки склероза очень отличаются, в зависимости от локализации бляшек, а потому клиническая картина может быть очень разнообразной.

Обострение

Рассеянный склероз имеет очень большое количество симптомов, у одного пациента может наблюдаться только один из них или сразу несколько. Протекает с периодами обострений и ремиссий.

Спровоцировать обострение болезни могут любые факторы:

  • острые вирусные заболевания,
  • травмы,
  • стрессы,
  • погрешность в диете,
  • злоупотребление алкоголем,
  • переохлаждение или перегревание и др.

Длительность периодов ремиссии может составлять не один десяток лет, пациент ведет обычный образ жизни и чувствует себя абсолютно здоровым. Но болезнь не исчезает, рано или поздно обязательно произойдет новое обострение.

Диапазон симптомов рассеянного склероза достаточно широк:

  • от легкого онемения в руке или пошатывания при ходьбе до энуреза,
  • параличей,
  • слепоты и трудностей при дыхании.

Бывает так, что после первого обострения заболевание никак себя не проявляет в течение следующих 10, а то и 20 лет, человек ощущает себя полностью здоровым. Но болезнь в последствие берет своё, снова наступает обострение.

Диагностика

Инструментальные методы исследования позволяют определить очаги демиелинизации в белом веществе мозга. Наиболее оптимальным является метод МРТ головного и спинного мозга, с помощью которого можно определить локализацию и размеры склеротических очагов, а также их изменение со временем.

Кроме того, пациентам проводят МРТ мозга с введением контрастного вещества на основе гадолиния. Этот метод позволяет верифицировать степень зрелости склеротических очагов: активное накопление вещества происходит в свежих очагах. МРТ мозга с контрастированием позволяет установить степень активности патологического процесса.

Для диагностики рассеянного склероза проводят исследование крови на наличие повышенного титра антител к нейроспецифичным белкам, в частности к миелину.

Приблизительно у 90% людей с рассеянным склерозом при исследовании спинномозговой жидкости выявляются олигоклональные иммуноглобулины. Но нельзя забывать, что появление этих маркеров наблюдается и при других заболеваниях нервной системы.

Осложнения

Среди осложнений чаще всего наблюдаются пневмонии, цистит с последующим пиелонефритом, реже пролежни.

Продолжительность течения колеблется в широких пределах. За исключением острых случаев, протекающих с бульварными явления­ми, смерть наступает от присоединившихся интеркуррентных заболе­ваний, отуросепсиса и сепсиса, связанного с обширными пролежнями.

Лечение

Лечение рассеянного склероза зависит от характера протекания болезни. При ремиттирующем течении заболевания необходимо лечение обострений, профилактика обострений, замедление перехода в стадию вторичного прогрессирования, а также симптоматическое лечение депрессии, болевых симптомов, нарушений мочеиспускания, синдрома хронической усталости и др. При вторично-прогрессирующем типе рассеянного склероза помимо симптоматического лечения целью является замедление прогрессирования болезни. При первично-прогрессирующем рассеянном склерозе назначают симптоматическое лечение.

Для лечения больного рассеянным склерозом необходим индивидуальный подход. Это означает, что врач при диагностике должен максимально приблизиться к пониманию того, в какой стадии заболевания в данный момент находится больной — активной, неактивной, стабилизации или при переходе из одной стадии в другую. Для этого необходимы МРТ обследования больного в динамике, а также иммунологический анализ крови. Иммунологические показатели совместно с клиническими данными и МРТ позволяют судить об активности патологического процесса у больного в данный момент времени. Это даёт возможность решить вопрос о назначении, длительности применения, возможности отмены активных иммуносупрессоров, таких как стероидные гормоны, цитостатики и др. Эти же методы диагностики являются и контролем за проводимым лечением.

Дополнительными методами диагностики и контроля за лечением являются электрофизиологические методы: электромиография, а также исследования зрительных, слуховых и соматосенсорных вызванных потенциалов мозга. Электрофизиологические методы позволяют судить об уровне и степени повреждения проводящих путей нервной системы. Кроме того, изменения, выявленные с помощью этих методов, повышают достоверность диагноза рассеянного склероза. При поражении зрительного пути целесообразно постоянное наблюдение у окулиста. По необходимости, после обследования нейропсихологом, назначают психотерапевтическое лечение больным и часто членам их семей.

Таким образом, для успешного лечения больного рассеянным склерозом необходим постоянный контакт этого больного с рядом специалистов: неврологом, иммунологом, электрофизиологом, нейропсихологом, нейроофтальмологом, урологом.

Основные задачи лечения:

  1. Купировать обострение заболевания;
  2. Воздействуя на очаги аутоиммунного воспаления, стимулировать развитие или усиление компенсаторно-приспособительных механизмов;
  3. Предотвратить или отдалить во времени развитие новых обострений, либо уменьшить их выраженность и, следовательно, последующий неврологический дефицит у больного;
  4. Воздействовать на симптомы, затрудняющие возможность выполнять работу, вести привычный образ жизни (симптоматическое лечение);
  5. Выбрать мероприятия, позволяющие больному приспособиться к имеющимся последствиям болезни, чтобы максимально облегчить его жизнь. И хотя эта сфера в большей степени социальная, чем медицинская, чаще всего больной за советом по этому поводу обращается к врачу, и именно врач определяет время для выполнения тех или иных рекомендаций, исходя из возможностей больного и прогноза заболевания.

Экспериментальные препараты

Некоторые врачи сообщают о положительном эффекте низких (до 5 мг в на ночь) доз налтрексона, антагониста опиоидных рецепторов, который использовался для уменьшения симптомов спастичности, болей, усталости и депрессии. Одно из испытаний показало отсутствие значительных побочных эффектов низких доз налтрексона и уменьшение спастичности у больных первично-прогрессирующим рассеянным склерозом. В другом испытании также отмечено улучшение качества жизни по данным опросов пациентов. Однако слишком большое количество выбывших из исследований пациентов уменьшает статистическую мощность этого клинического испытания.

Патогенетически оправдано использование препаратов, снижающих проницаемость ГЭБ и укрепляющих сосудистую стенку (ангиопротекторы), антиагрегантов, антиоксидантов, ингибиторов протеолитических ферментов, препаратов, улучшающих метаболизм мозговой ткани (в частности, витаминов, аминокислот, ноотропов).

В 2011 году Минздравсоцразвития одобрило препарат для лечения рассеянного склероза Алемтузумаб, российское зарегистрированное название Кэмпас. Алемтузумаб в настоящее время используется для лечения хронического лимфолейкоза, это моноклональные антитела против клеточных рецепторов CD52 на Т-лимфоцитах и B-лимфоцитах. У пациентов с ремиттирующим течением рассеянного склероза на ранних стадиях Алемтузумаб оказался более эффективным, чем интерферон бета 1а (Ребиф), но при этом чаще наблюдались тяжелые аутоиммунные побочные эффекты, такие как иммунная тромбоцитопеническая пурпура, поражение щитовидной железы и инфекции.

На сайте Национального Общества больных Рассеянным Склерозом в США регулярно публикуются сведения о клинических испытаниях и их результатах. С 2005 года для лечения РС эффективно применяют трансплантацию костного мозга(не путать со стволовыми клетками). Изначально пациенту проводят курс химиотерапии для уничтожения костного мозга, затем пересаживается донорский костный мозг, донорская кровь проходит через специальный сепаратор для отделения эритроцитов.

Источник: википедия.

Профилактика обострений рассеянного склероза

Производится с использованием препаратов подавляющих активность иммунной системы.

Препараты этой группы разнообразны: стероидные гормоны, препараты, замедляющие процессы деления клеток (цитостатики), определенные виды интерферонов.

Стероидные препараты (преднизолон, кеналог, дексаметазон) обладают иммуносупрессивным действием. Эти препараты снижают активность всей иммунной системы, подавляют процессы деления иммунных клеток, активность синтеза антител, снижают проницаемость сосудистой стенки. Но наряду со всеми положительными свойствами стероидные препараты обладают рядом побочных эффектов, которые не позволяют использовать эту группу препаратов для длительного лечения. Побочные эффекты стероидных препаратов: гастрит, повышение внутриглазного и артериального давления, повышение массы тела, психозы ит.д.

Препараты из группы цитостатиков (азатиоприна, циклофосфамида и циклоспорин, метотрексат и кладрибин). Оказываю так иммуноподавляющее действие, но высокий уровень побочных эффектов схожих с таковыми при применении стероидных препаратов делает и это класс медикаментов непригодным для длительного применения.

Интерферон-р (IFN-p) Данный препарат оказывает иммуномодулирующее действие, оказывая влияние на активность иммунной системы. Перечень побочных эффектов приемлем для того, чтобы рекомендовать данных препарат в качестве профилактического лечения рассеянного склероза.

Сколько живут с рассеянным склерозом?

Рассеянный склероз — сколько с ним живут? Продолжительность жизни больного зависит от своевременности начала лечения, от характера течения склероза и наличия сопутствующих патологий.

Если терапия отсутствует, то больной не проживет более 20 лет с момента постановки диагноза. Когда негативные факторы воздействия сведены к минимуму, средняя продолжительность жизни человека сокращается в среднем на 7 лет по сравнению с продолжительностью жизни здорового человека.

Кроме того, на продолжительность жизни оказывает влияние возраст, в котором манифестировала болезнь. Чем старше человек, тем выше риск стремительного развития склероза и наступления летального исхода в течение первых пяти лет.

Рассеянный склероз

Рассеянный склероз (РС) – это редкая неврологическая патология. Несмотря на это в некоторых регионах России болезнь диагностируют у каждого 70-го из 100 тысяч населения. Поэтому первые симптомы недуга – например, синдром Лермитта, – важно знать каждому. Раннее начало терапии позволяет лучше контролировать заболевание. Оно предотвращает наступление инвалидности.

Общее описание патологии

Болезнь появляется у молодых людей. Рассеянным склерозом страдают пациенты от 15 до 60 лет. Чаще всего РС поражает женский пол от 20 до 40 лет. В группе риска находятся жители умеренного климата и скандинавских стран. В Австралии, Африке, Южной Азии заболевание встречается редко.

Ученые не установили причину рассеянного склероза. Тем не менее известно, что недуг имеет аутоиммунный характер. Другими словами, запустить болезнь может сильный иммунный стресс. Например, вирус кори, герпеса, Эпштейн-Барр, краснухи. Дебют чаще всего возникает в возрасте 25-30 лет с проявления неврологической клиники. Приступы РС кратковременны. Поражается походка, глаза (зрение). Появляется необъяснимая головная боль, ком в горле.

Клетки иммунной системы медленно разрушают миелиновую оболочку нервов. Чем опасен рассеянный склероз? Прежде всего тем, что болезнь появляется под множеством масок. Никто не знает, в каком месте начнется разрушение нерва.

Факторы, способствующие появлению болезни:

— Неблагоприятная экология;
— Радиация;
— Аутоиммунные дефекты;
— Вирусы (например, корь);
— Стресс.

К чему приводит рассеянный склероз? Без лечения болезнь прогрессирует. Пациент становится инвалидом. Но при своевременном начале терапии недуг контролируем. Люди с таким заболеванием живут долго при использовании новых лекарств. Сейчас в России одобрены средства ПИТРС при рассеянном склерозе (препараты, изменяющие течение РС). Острые состояния снимают гормонами.

Дополнение! ТСК (трансплантация стволовых клеток) не лечит атрофию мозга или рассеянный склероз. Этой методики нет ни в отечественных, ни в мировых клинических протоколах.

Американские терапевты включают в факторы риска психосоматику. Например, люди с этой болезнью имеют лабильную психику. Они избыточно эмоциональны, плаксивы, тревожны. Психотерапевты связывают это заболевание с проблемами привязанности.

Клинические признаки

РС называют болезнью «тысячи масок». Клиническую картину при рассеянном склерозе сложно описать. Разрушение миелиновой оболочки нервов идет по всему организму. При этом проявления заболевания довольно скудные. Это связано с тем, что соседние нейроны компенсируют функцию утраченных волокон. Они не дают развиться новому признаку болезни.

Клинические проявления РС охватывают все важные сферы:

  • зрение;
  • походку;
  • движения конечностей;
  • вегетативные функции (недержание мочи, запоры).

В процессе разрушения «подкорки» появляется тремор как при болезни Паркинсона. Зрительные симптомы выявляют у 60% пациентов:

  1. двоение при боковом зрении;
  2. черное пятно;
  3. падение резкости;
  4. нарушение цветовосприятия;
  5. боль в области глазницы (ретробульбарный неврит).

«Проблемы с головой» — это частая жалоба пациентов с дебютом РС. Головная боль и головокружение – это частые спутники аутоиммунных болезней. Они возникают в 80% случаев. У пациентов наблюдается:

  • депрессия;
  • астенический синдром;
  • снижение интеллекта;
  • легкая форма слабоумия.

В 70% случаев пациентки с этим недугом имеют лабильную психику. Прежде всего, они склонны к истерии.

Вегетативные функции нарушаются в 90% случаев. Больные жалуются на снижение полового влечения в дебюте заболевания. Ухудшена работа тазовых органов: появляется недержание мочи и кала. Более того, случаются запоры и задержки диуреза.

Боль при РС не имеет четкой локализации. Пациент испытывает чувство жжения. После возникает онемение в области спины. Характерен спазм в мышцах и в конечностях. Иногда случаются резкие болевые приступы «как от удара током».

Дополнение! Синдром Лермитта имеет похожую картину. При наклоне головы пациента словно «прошибает молнией» вдоль позвоночника. Такая клиника развивается при тяжелом шейном остеохондрозе и рассеянном склерозе.

Формы, виды рассеянного склероза

По МКБ 10 РС кодируется как G35. Выделяют три тяжелых варианта болезни:

  1. Склероз Шильдера (разрушение белого вещества головного мозга);
  2. Болезнь Марбурга (поражается ствол и спинной мозг, рассеянный энцефаломиелит);
  3. Миелокортикальный рассеянный склероз (поражение нейронов без нарушений в оболочке).

Стадии и клиника отличаются у каждого пациента.
Выделяют несколько типов течения болезни:

  • Ремиттирующий-рецидивирующий;
  • Вторично-прогрессирующий (ВПРС);
  • Первично-прогрессирующий (ППРС);
  • Прогрессирующий с обострениями.

Что особенно важно, первый тип встречается чаще всего. Болезнь протекает как периоды обострений и ремиссий. Новые симптомы не добавляются. Иногда первый тип патологии переходит во второй (ВПРС). При этом появляются новые симптомы. Ход заболевания сопровождается обострениями.

ППРС характеризуется нарастанием клиники с дебюта болезни. Периодов ремиссии не бывает, отмечается лишь небольшое улучшение. Последний тип проходит с эпизодами яркой клиники. Новые симптомы возникают на фоне медленного прогрессирующего течения. В России неврологи имеют свою классификацию заболевания. Выделяют следующие формы:

  1. Цереброспинальную – поражается головной и спинной мозг;
  2. Спинальную – преимущественно спинномозговая локализация симптомов;
  3. Мозжечковую – преобладают расстройства координации, нарушения ходьбы и устойчивости;
  4. Стволовую – клиника проблем глотания, дыхания, дефекты речи, слуха, глазодвигательные дефекты;
  5. Оптическую – ухудшается зрение, цветовосприятие.

Особенно важно, что врачи отмечают клиническое разнообразие рассеянного склероза. Симптомы появляются хаотично. Поэтому у специалистов возникают сложности с диагностикой недуга. Нередко правильный диагноз устанавливается через несколько лет после дебюта. Это значительно влияет на эффективность лечения.

Первые признаки рассеянного склероза

Клиническая картина болезни зависит от поражения конкретного участка. В результате страдает либо двигательная функция, либо вегетативные нервы.

Второй негативный фактор в диагностике – быстрое исчезновение клиники. Признак появляется на несколько часов или дней и проходит. Болезнь не проявляет себя месяцы или годы. Но разрушение нервной ткани продолжается. Такая прерывистая симптоматика «откладывает» своевременное лечение.

На ранних стадиях доминируют следующие признаки:

  1. Поражение черепно-мозговых нервов;
  2. Расстройства мозжечка;
  3. Нарушения чувствительности;
  4. Тазовые дисфункции;
  5. Проблемы с движением;
  6. Страдает умственная и эмоциональная сфера.

Поражение черепных нервов, мозжечка и нарушение чувствительности

При рассеянном склерозе с поражением головного мозга первыми появляются следующие симптомы:

  • ухудшение зрения;
  • двоение в глазах;
  • плохая дифференцировка цвета.

Пациент говорит о «черной точке» глазу. После этого перестает распознавать цветовые оттенки. Поражение мозжечка ведет к шаткой походке. У пациента нарушается координация. Вместе с тем, рассеянный склероз дебютирует с моторных проявлений.

Симптомы способны исчезать за короткое время. Например, пациент недавно ходил «как пьяный». А через час выполняет любые неврологические тесты.

При рассеянном склерозе появляются необъяснимые боли. Есть зоны онемения в различных частях тела. Чаще страдают верхние или нижние конечности, спина. Чувствительность нарушается по типу парестезии («мурашки, покалывание иголками»). Появляются участки жжения, тупой или острой боли («как будто положили утюг»). Первые признаки нарушения чувствительности появляются в ночное время.

Тазовые дисфункции, двигательная и эмоционально-психическая сфера

Прежде всего больного беспокоит непроизвольное мочеиспускание. Проблемы с пузырем сопровождают пациента постоянно. Вместе с тем, страдает и дефекация. У пациента отмечаются запоры или неконтролируемое испражнение.

Двигательные проблемы часто являются дебютом РС. Пациент не может пошевелить рукой или ногой. Он не способен выполнить сложное движение. Страдает походка, нарушается старт ходьбы («сложно сделать первый шаг»).

При недуге часто болит голова. Случаются головокружения. У больных пропадает нормальный сон. А также снижается трудоспособность. Характерна быстрая утомляемость. Пациент раздражен, встревожен, плаксив, обидчив. Не может нормально выполнять поставленные задачи. У него возникают невроз, депрессия и эмоциональное расстройство. Женщины склонны к истерии, мужчины к ипохондрии.

Причины возникновения РС

Этиология и патогенез заболевания не изучены до конца.
Ученые выделяют несколько возможных причин:

  • Вирусы краснухи, кори, герпеса;
  • Генетическая предрасположенность;
  • Экогеография места рождения.

Тяжелые вирусы приводят к снижению иммунитета. Они ломают защитную систему и провоцируют начало болезни. Точно так же работают бактериальные инфекции (хламидии). Рассеянный склероз не передается воздушно-капельным или половым путем. Но серьезное заразное заболевание способно поломать иммунитет и открыть ворота для РС.

Этот недуг нельзя считать наследственной болезнью. Но у близких родственников вероятность развития склероза значительно увеличивается. Особенно у братьев, сестер, детей и родителей. При исследовании генотипа не выявлено значимых мутаций. Доктора говорят о связи патологии с некоторыми типами HLA системы (тканевые белки).

Современная географическая гипотеза объясняет предрасположенность к болезни низким уровнем витамина D. Чем дальше человек живет от зоны экватора, тем выше вероятность появления заболевания. Лидерами среди этой патологии являются жители Европы.

Как диагностируется РС?

Основные методы диагностики:

  • Клинические неврологические признаки, которые выявляют при осмотре специалиста (врача-невролога);
  • Очаги демиелинизации в головном и спинном мозге на МРТ;
  • Олигоклональные иммуноглобулины в ликворе (требуется проведение люмбальной пункции).

При постановке диагноза используют критерии Макдональда, последний пересмотр которых состоялся в 2010 году.

При неврологическом осмотре выявляют нарушения в спинном или головном мозге. Для этого применяется шкала FSS. Она позволяет в баллах оценить поражение того или иного отдела нервной системы.

На приеме у невролога пациента тестируют по шкале EDSS (оценка инвалидизации). Она позволяет определить степень нарушения конкретных функций и провести экспертизу трудоспособности пациента. Результаты обследования должны быть отражены в посыльном листе на МСЭ (медико-социальную экспертизу).

На МРТ выявляют множественные очаги разрушения миелиновой оболочки. Если при проведении обследования обнаружено поражение как случайная находка, то пациент нуждается в длительном наблюдении.

Имеются некоторые характерные признаки патологии. Например, пальцы Доусона – это изображение перпендикулярно расположенных бляшек демиелинизации мозолистого тела, расположенных вдоль медуллярных венул.

Для дифференциальной диагностики проводят электроэнцефалограмму, общеклинические анализы (биохимический и общий крови с СОЭ, уровнем эритроцитов и гемоглобина).

Как лечить рассеянный склероз?

Терапия заболевания зависит от его типа.
Основные направления в лечении:

  1. Снять острое состояние (гормоны, цитостатики, иммуносупрессоры);
  2. Предотвратить прогресс;
  3. Компенсировать неврологические симптомы;
  4. Убрать другие признаки РС (спастика, тремор).

Важен индивидуальный подход к каждому пациенту. Врач должен определить тип и фазу процесса, возможность перехода на более тяжелую ступень. Для этого используются:

  • данные МРТ;
  • иммунологическое исследование;
  • данные электромиографии.

Основные методики лечения

Терапия рассеянного склероза заключается в использовании лекарственных препаратов, здоровой диеты и лфк. В качестве дополнительных методик допустимы народные методы и психотерапия. Вместе с тем, они не должны заменять прием основных лекарственных средств.

Для снятия обострения недуга применяются гормоны двух видов. Это АКТГ и КС. Такое сочетание быстро и безопасно подавляет аутоиммунное воспаление.

Дополнение! АКТГ — это адренокортикотропный гормон (синтетический аналог Тетракозактид). Из препаратов КС — кортикостероидов — используются преднизолон, метилпреднизолон, дексаметазон.

При тяжелом течении РС включают в терапию цитостатики (метотрексат, азатиоприн). Возможна комбинация их с кортикостероидами. Для удаления иммунных комплексов применяется плазмоферез.

В конце 20 века были разработаны ПИТРС. Число обострений у пациентов на этой терапии гораздо ниже, чем у других больных с РС. В России сегодня зарегистрированы шесть средств:

  • Бетаферон;
  • Ребиф;
  • Авонекс;
  • Копаксон;
  • Тисабри;
  • Митоксантрон.

Экспериментальные препараты и народная медицина

Новое лекарственное средство Алемтузумаб (Лемтрада) является моноклональным антителом. С недавних пор оно используется в терапии рассеянного склероза. Препарат одобрен в РФ и обладает меньшим количеством побочных эффектов.

В США и Европе проходят тестирование препараты, восстанавливающие миелиновую оболочку нервной клетки. Это новый подход в лечении РС. К сожалению, в России лекарства еще не зарегистрированы. Не опубликованы отчеты о долгосрочных наблюдениях за пациентами.

Экспериментальным препаратом считается ВМИГ. Исследование о введении внутримышечных нормальных иммуноглобулинов (ВМИГ) появилось в 2006 году и было опубликовано в журнале «Неврология». Более дешевый препарат применялся для превентивной терапии РС и показал свою эффективность.

Использовать народные рецепты допустимо совместно с основным лечением. Для купирования симптомов недуга применяется бобровая струя, прополис, мумие.

Здоровое питание также поможет в периоды обострения болезни. Отказ от мучного, жирного, жареного, соленого и острого дают возможность организму самостоятельно бороться с воспалением. Рассматривается кратковременное применение кетогенной диеты.

Симптоматическое лечение

Некоторые проявления болезни мешают вести комфортную жизнь пациентам с РС. Для облегчения симптомов применяют следующие средства:

  1. Ангио- и нейропротекторы: мексидол, церебролизин, актовегин: уменьшают головокружение, заторможенность.
  2. Лекарства, восстанавливающие проведение сигнала по волокну: нейромедин, витамины группы B, тиоктовая кислота облегчают нейропатические боли;
  3. Средства от спазма: баклофен, тизанидин, толперизон: устраняют напряжение мышц и судороги.

Отдельно проводят лечение депрессии, дисфункции мочевого пузыря, интеллектуальных расстройств и снижения памяти (глицин, афобазол, селективные ингибиторы обратного захвата серотонина).

Рекомендации в период реабилитации

Что можно делать пациенту с РС:

  • Сохранять достаточный уровень активности;
  • Выполнять комплекс ЛФК, разработанный лечащим врачом и инструктором;
  • Использовать специальные упражнения для сохранения функции мочевого пузыря;
  • Употреблять здоровую пищу;
  • Вставать и ложиться в одно и то же время;
  • По возможности сохранять профессию и социальную активность.

Что нельзя: употреблять алкоголь, курить, использовать наркотические препараты, изнурять себя чрезмерными тренировками в спортивном зале.

Что сокращает сроки жизни при склерозе?

На продолжительность жизни влияет:

  1. Возраст появления первых симптомов;
  2. Срок начала лечения;
  3. Сопутствующие заболевания;
  4. Прием ПИТРС и срок начала терапии;
  5. Осложнения рассеянного склероза;
  6. Инфекционные болезни.

Модулирующие болезнь препараты позволят продлить жизнь. Занятие гимнастикой и лечебной физкультурой не дадут потеряться в болезни.

Средняя продолжительность жизни после постановки диагноза

Для РС применимо «правило 5 лет». Если за это время больной набрал не более 3 баллов по шкале EDSS, то болезнь протекает благоприятно. На течение недуга повлияло открытие ПИТРС. Благодаря этим лекарствам обострения стали редкими.

До эпохи новых препаратов инвалидность пациентов наступала через 5-7 лет от постановки диагноза. Через 25 лет он оказывался прикованным к постели. Теперь эта цифра изменится.

Продолжительность жизни при тяжелых формах болезни не превышала 7 лет. Первично прогрессирующий РС парализовал молодых людей за 3-4 года. Благодаря современной медицине этот тип заболевания можно контролировать. Ученые рассчитывают на 50-75 лет активной жизни без осложнений и последствий недуга.

Беременность при рассеянном склерозе

Родить здорового ребенка мечтают многие женщины. И склероз для них не является помехой. Прежде всего, беременность при этой болезни – высокий риск.

  1. При зачатии следует отменить лечение женщины;
  2. Гормональные сдвиги провоцируют обострение заболевания;
  3. Рецидив возникает у ослабленного организма после родов;
  4. Исключаются естественные роды;
  5. Сохраняется высокий риск возникновения заболевания у детей (более 35%).

Подводя итог, перед беременностью следует оценить риски и последствия. При благоприятном типе РС не стоит отказываться от долгожданного материнства.

Рассеянный склероз у детей

Это редкая форма РС. Она появляется в 2% от всех случаев. Заболевание проявляется у детей и подростков. Дебют недуга возникает после перенесенной инфекции, во время гормональной перестройки.

Дети хорошо реагируют на терапию гормонами и ПИТРС. При верном диагнозе обострение удается быстро убрать. Впоследствии рецидивы на фоне превентивного лечения не возникают в течение 10-15 лет.

Ольга Гладкая

Автор статей: практикующий врач Гладкая Ольга. В 2010 году окончила Белорусский Государственный Медицинский Университет по специальности лечебное дело. 2013-2014 – курсы усовершенствования «Ведение пациентов с хронической болью в спине». Ведет амбулаторный прием пациентов с неврологической и хирургической патологией.

Рассеянный склероз — заболевание нервной системы, возникающее в молодом и среднем возрасте (15–40 лет).

Особенностью болезни является одновременное поражение нескольких различных отделов нервной системы, что приводит к появлению у больных разнообразной неврологической симптоматики. Еще одна особенность заболевания – ремиттирующее течение. Это означает чередование периодов ухудшения (обострения) и улучшения (ремиссии).

Основой болезни является образование очагов разрушения оболочки нервов (миелина) в головном и спинном мозге. Эти очаги называются бляшками рассеянного склероза.

Размеры бляшек, как правило, небольшие, от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров, но при прогрессировании заболевания возможно образование крупных сливных бляшек.

Причины

Причина возникновения рассеянного склероза точно не выяснена. На сегодняшний день наиболее общепринятым является мнение, что рассеянный склероз может возникнуть в результате случайного сочетания у данного человека ряда неблагоприятных внешних и внутренних факторов.

К неблагоприятным внешним факторам относятся

  • частые вирусные и бактериальные инфекции;
  • влияние токсических веществ и радиации;
  • особенности питания;
  • геоэкологическое место проживания, особенно велико его влияние на организм детей;
  • травмы;
  • частые стрессовые ситуации;
  • генетическая предрасположенность, вероятно, связанная с сочетанием нескольких генов, обусловливающих нарушения прежде всего в системе иммунорегуляции.

У каждого человека в регуляции иммунного ответа принимает участие одновременно несколько генов. При этом количество взаимодействующих генов может быть большим.

Исследованиями последних лет подтверждено обязательное участие иммунной системы – первичное или вторичное – в развитии рассеянного склероза. Нарушения в иммунной системе связаны с особенностями набора генов, контролирующих иммунный ответ.

Наибольшее распространение получила аутоиммунная теория возникновения рассеянного склероза (распознавание нервных клеток иммунной системой как «чужих» и их уничтожение).

Учитывая ведущую роль иммунологических нарушений, лечение этого заболевания в первую очередь основывается на коррекции иммунных нарушений.

При рассеянном склерозе в качестве возбудителя рассматривается вирус НТУ-1 (или родственный ему неизвестный возбудитель). Полагают, что вирус или группа вирусов вызывают в организме больного серьезные нарушения иммунной регуляции с развитием воспалительного процесса и распадом миелиновых структур нервной системы.

Проявления рассеянного склероза

Симптомы рассеянного склероза связаны с поражением нескольких различных отделов головного и спинного мозга.

Признаки поражения пирамидного пути могут выражаться повышением пирамидных рефлексов без снижения или с незначительным снижением мышечной силы либо появлением утомляемости в мышцах при выполнении движений, но при сохранении основных функций.

Признаки поражения мозжечка и его проводников проявляются дрожанием, нарушением координации движений.

Степень выраженности этих признаков может варьироваться от минимальной вплоть до невозможности выполнения каких-либо движений.

Типичным для поражения мозжечка является снижение мышечного тонуса.

У больных рассеянным склерозом могут выявляться поражения черепно-мозговых нервов, наиболее часто – глазодвигательных, тройничного, лицевого, подъязычного нервов.

Признаки нарушения глубокой и поверхностной чувствительности выявляются у 60 % больных. Наряду с этим может выявляться чувство покалывания и жжения в пальцах рук и ног.

Частыми признаками рассеянного склероза являются нарушения функций тазовых органов: экстренные позывы, учащения, задержки мочи и стула, на более поздних стадиях – недержание.

Возможно неполное опорожнение мочевого пузыря, что часто бывает причиной мочеполовой инфекции. У некоторых больных могут возникать проблемы, связанные с половой функцией, которые могут совпадать с нарушением функции тазовых органов или быть самостоятельным симптомом.

У 70 % больных выявляются симптомы нарушения зрительных функций: снижение остроты зрения одного или обоих глаз, изменение полей зрения, нечеткость изображения предметов, потеря яркости видения, искажение цветов, нарушение контрастности.

Нейропсихологические изменения при рассеянном склерозе включают снижение интеллекта, нарушение поведения. Чаще у больных рассеянным склерозом преобладает депрессия. При рассеянном склерозе эйфория часто сочетается со снижением интеллекта, недооценкой тяжести своего состояния, расторможенностью поведения.

Около 80 % больных рассеянным склерозом на ранних стадиях заболевания имеют признаки эмоциональной неустойчивости с многократной резкой сменой настроения за короткий промежуток времени.

Ухудшение состояния пациента при повышении температуры окружающей среды связано с повышенной чувствительностью пораженных нервных клеток к изменению электролитного баланса.

У части больных может наблюдаться болевой синдром:

  • головная боль,
  • боль по ходу позвоночника и межреберных промежутков в виде «пояса»,
  • мышечные боли, вызванные повышением тонуса.

В типичных случаях рассеянный склероз протекает следующим образом: внезапное среди полного здоровья появление признаков заболевания.

Ими могут быть зрительные, двигательные или любые другие нарушения, степень выраженности которых колеблется от едва заметных до грубо нарушающих функции организма.

Общее состояние остается благополучным. Вслед за обострением наступает ремиссия, во время которой больной чувствует себя практически здоровым, затем вновь обострение.

Оно протекает уже тяжелее, оставляя после себя неврологический дефект, и так повторяется до тех пор, пока не наступит инвалидность.

Диагностика рассеянного склероза основывается на данных опроса пациента, неврологического осмотра и результатах дополнительных методов обследования.

На сегодняшний день наиболее информативными принято считать магнито-резонансную томографию головного и спинного мозга и наличие олигоклональных иммуноглобулинов в ликворе.

Учитывая ведущую роль иммунологических реакций в развитии рассеянного склероза, особенно важное значение для наблюдения за заболеванием приобретает регулярное исследование у больных крови — так называемый иммунологический мониторинг.

Он необходим для сравнения показателей иммунитета с предыдущими показателями того же больного, но не здоровых людей.

Лечение рассеянного склероза

В лечении используются противовирусные препараты. Основанием для их применения является предположение о вирусной природе заболевания.

Наиболее эффективным препаратом при рассеянном склерозе является бетаферон. Общая продолжительность лечения им – до 2 лет; имеет строгие показания: назначается больным с ремиттирующей формой течения и негрубым неврологическим дефицитом.

Опыт применения бетаферона показал значительное снижение числа обострений, более легкое их течение, снижение по данным магнито-резонансной томографии общей площади очагов воспаления.

Аналогичным эффектом обладает реаферон-А. Реаферон назначают по 1,0 в/м 4 раза в день в течение 10 дней, затем по 1,0 в/м 1 раз в неделю в течение 6 месяцев.

Применяют также индукторы интерферонов:

  • пропер-мил (proper myl),
  • продигиозан,
  • зимозан,
  • дипиридамол,
  • нестероидные противовоспалительные средства (индометацин, вольтарен).

Рибонуклеаза – ферментный препарат, полученный из поджелудочной железы крупного рогатого скота, задерживает размножение ряда РНК-содержащих вирусов.

Рибонуклеазу вводят по 25 мг в/м 4–6 раз в сутки в течение 10 дней.

Препарат используется после пробы: рабочий раствор РНК-азы в дозе 0,1 вводится подкожно на внутренней поверхности предплечья. В симметричный участок аналогичным образом вводится 0,1 мл физраствора (контроль). Реакция читается через 24 часа. Отрицательная – при отсутствии местных проявлений.

При покраснении, отеке места введения РНК-азы препарат не применяется.

Противовирусным, иммуномодулирующим действием обладает дибазол. Он назначается в микродозах по 5–8 мг (0,005–0,008) в виде драже через каждые 2 часа в течение 5–10 дней.

Гормональная терапия

При рассеянном склерозе применяют гормоны – глюкокортикоиды. Схем использования глюкокортикоидов при рассеянном склерозе много.

Синактен-депо – синтетический аналог гормона кортикотропина, состоит из его первых 24 аминокислот, является весьма эффективным препаратом для лечения рассеянного склероза.

Может использоваться как самостоятельное средство и в сочетании с глюкокортикоидами. Действие синактена-депо продолжается после однократного введения 48 часов.

Вариантов его применения несколько: препарат вводят по 1 мг один раз в день в течение недели, затем в той же дозе через 2–3 дня 3–4 раза, затем один раз в неделю 3–4 раза или вводят по 1 мг 3 дня, затем через 2 дня на 3-й, курс лечения 20 инъекций.

Осложнения при приеме препаратов этой группы – синдром Иценко-Кушинга, повышение уровня сахара в крови, отеки, астения, бактериальные инфекции, желудочные кровотечения, катаракта, недостаточность сердечной деятельности, гирсутизм, вегето-сосудистые расстройства.

При приеме больших доз глюкокортикоидов необходимо одновременно назначать альмагель, диету с низким содержанием натрия и углеводов, богатую калием и белком, препараты калия.

Аскорбиновая кислота принимает участие в синтезе глюкокортикоидов. Ее дозировка варьирует в широких пределах и зависит от состояния больного.

Этимизол активизирует гормональную функцию гипофиза, что приводит к повышению уровня глюкокортикостероидов в крови, обладает противовоспалительным и антиаллергическим действием. Назначают по 0,1 г 3–4 раза в день.

Дополнительные способы лечения

Ноотропил (пирацетам) назначают внутрь по 1 капсуле 3 раза в день и доводят дозу до 2 капсул 3 раза в день, при достижении терапевтического эффекта дозу снижают до 1 капсулы 3 раза в день.

При лечении пирацетамом возможны осложнения в виде аллергических реакций, что в значительной степени объясняется наличием в препарате сахара. Поэтому при проведении курса необходимо ограничить количество сахара в пище и исключить из рациона сладости. Курс лечения ноотропилом – 1–3 месяца.

Глютаминовая кислота – до 1 г 3 раза в день.

Для улучшения обменных процессов в головном мозгу показан актовегин. Препарат вводится в/в капельно в количестве 1 ампулы с глюкозой со скоростью 2 мл/мин.

Близким эффектом обладает солкосерил, который назначают в/в. Улучшает обменные процессы, регенерацию тканей.

Церебролизин при рассеянном склерозе рекомендуют вводить в/в по 10 мл, всего 10 инъекций.

Переливание плазмы – весьма эффективный метод лечения. Используется нативная и свежезамороженная плазма по 150–200 мл в/в 2–3 раза с интервалами между вливаниями 5–6 дней.

Десенсибилизирующая терапия: широкое применение нашли глюконат кальция в/в или в таблетках, супрастин, тавегил и др.

Противоотечные средства используются сравнительно редко.

Из мочегонных средств отдается предпочтение фуросемиду – по 1 таблетке (40 мг) один раз в день утром. При недостаточном эффекте прием повторяют на следующий день или проводится следующий курс лечения: в течение 3 дней по 1 таблетке, затем 4 дня перерыв и прием еще в течение 3 дней по той же схеме.

К средствам, увеличивающим мочеотделение, можно добавить гемодез. Этот препарат обладает также и противоинтоксикационным действием. Гемодез вводят в/в по 200–500 (взрослым) в теплом виде (при температуре 35–36 °С 40–80 капель в минуту, всего 5 инъекций с интервалом в 24 часа. В ряде случаев инъекции гемодеза полезно чередовать с введением реополиглюкина.

Реополиглюкин помимо дезинтоксикационного эффекта улучшает показатели крови, восстанавливает кровоток в капиллярах.

Даларгин нормализует регуляторные белки, является иммуномодулятором, действует на функциональное состояние клеточных мембран и нервную проводимость. Рекомендуется по 1 мг в/м 2 раза в день в течение 20 дней.

Т-активин применяется по 100 мкг ежедневно в течение 5 дней, затем после 10-дневного перерыва еще по 100 мкг в течение 2 дней.

Плазмаферез в терапии рассеянного склероза

Данный метод используется в особо тяжелых случаях при обострении. Рекомендовано от 3 до 5 сеансов.

Вариантов применения плазмафереза достаточно много: от 700 мл до 3 л плазмы во время каждого сеанса (из расчета 40 мл на 1 кг массы), в среднем 1000 мл. Возмещают удаленную жидкость альбумином, полиионными растворами, реополиглюкином. Курс 5-10 сеансов.

Способ применения плазмафереза: через 2 дня на 3-й 5 раз или через день.

Обычно плазмаферез сочетается с введением метипреда (после сеанса плазмафереза вводят в/в 500–1000 мг в/в на 500 мл физраствора) 5 раз с последующим переходом на прием преднизолона через день из расчета 1 мг/кг со снижением дозы на 5 мг каждый последующий прием до поддерживающей дозы (10 мг 2 раза в неделю).

Цитохром-Ц – фермент, получаемый из ткани сердца крупного рогатого скота. Его назначают по 4–8 мл 0,25% раствора 1–2 раза в день внутримышечно. Перед началом применения цитохрома определяют индивидуальную чувствительность к нему: вводят в/к 0,1 мл препарата. Если в течение 30 мин не наблюдается покраснение лица, зуд, крапивница, то можно приступать к лечению.

Средства для улучшения кровообращения

Выраженным сосудорасширяющим действием обладает никотиновая кислота. Используется введение препарата в возрастающих дозах от 0,5 (1,0) до 7,0 мл в/м и от 7,0 до 1,0.

Аналогичным эффектом обладает ксантинола никотинад. Синонимы: теоникол, компламин. Препарат сочетает свойства веществ группы теофиллина и никотиновой кислоты, действует на периферическое кровообращение, усиливает мозговое кровообращение.

При рассеянном склерозе хорошо зарекомендовал себя циннаризин. Его применение длительно (до нескольких месяцев) в дозе 25–75 мг (в зависимости от тяжести состояния) 3 раза в день.

Циннаризин обладает многосторонним действием: улучшает мозговое и коронарное кровообращение, микроциркуляцию, положительно влияет на состояние крови, снимает спазм сосудов и т. д.

В терапии рассеянного склероза находит применение кавинтон. Если нет противопоказаний (беременность, аритмии), его назначают внутрь по 1–2 таблетки (0,02) 3 раза в день. Он избирательно расширяет сосуды головного мозга, улучшает снабжение мозга кислородом, способствует усвоению глюкозы мозгом.

Имеются сведения о возможности применения кавинтона в виде в/в инъекций (капельно). Вводят его в дозе 10–20 мг (1–2) ампулы в 500 мл изотонического раствора.

Близким к кавинтону действием обладают трентал, курантил, пентамер, агапурин. Трентал назначают в дозе 0,2 (2 драже) 3 раза в день после еды. После наступления терапевтического эффекта дозу снижают до 1 драже 3 раза в день. В/в вводят 0,1 мг (1 ампула) в 250–500 мл изотонического раствора в течение 90–180 мин. В дальнейшем доза может быть увеличена.

Средством, улучшающим мозговое и коронарное кровообращение, является курантил. Он хорошо переносится, его нельзя назначать лишь при тяжелых формах коронарного атеросклероза и при преколлаптоидных состояниях. Обычно его принимают в дозе 25 мг в течение нескольких месяцев по 1–2 драже за час до еды 3 раза в день.

Тонизирующим средством, улучшающим функцию мозга, является фитин, сложный органический препарат фосфора, содержащий смесь кальциевых и магниевых солей различных инозитфосфорных кислот. При рассеянном склерозе принимают по 1–2 таблетки 3 раза в день.

Токоферола ацетат (витамин Е) – антиоксидант, защищает различные ткани от окислительных изменений, участвует в биосинтезе белков, делении клеток, тканевом дыхании. Обладает способностью тормозить перекисное окисление липидов. Суточный прием – 50–100 мг в течение 1–2 месяцев (одна капля 5 %, 10 % или 30 % раствора препарата из глазной пипетки содержит соответственно 1, 2, 6,5 мг токоферола ацетата).

Народные средства в лечении рассеянного склероза

Семена проросшей пшеницы: 1 столовую ложку пшеницы промывают теплой водой, укладывают между слоями холщовой или другой ткани, ставят в теплое место. Через 1–2 суток появляются ростки величиной 1–2 мм.

Проросшую пшеницу пропускают через мясорубку, заливают горячим молоком, готовят кашицу. Съедать следует утром, натощак. Принимать ежедневно в течение месяца, затем 2 раза в неделю. Курс – 3 месяца. Семена проросшей пшеницы содержат витамины группы В, гормональные вещества, микроэлементы.

Прополис – продукт жизнедеятельности пчел. Готовится 10 % раствор: 10,0 прополиса измельчают, смешивают с 90,0 разогретого до 90 ° сливочного масла, тщательно перемешивают. Принимают с 1/2 чайной ложки, заедают медом (при хорошей переносимости) 3 раза в день. Постепенно прием можно довести до 1 чайной ложки 3 раза в день. Курс лечения – 1 месяц.

РАССЕЯННЫЙ (МНОЖЕСТВЕННЫЙ) СКЛЕРОЗ.

Рассеянный склероз — хрониче­ское прогрессирующее заболевание нервной системы, протекающее с обострениями и ремиссиями или неуклонно прогредиентно, с множе­ственными очагами поражения в центральной и периферической нервной системе. Чаще встречается в странах с холодным и умеренным климатом.

Этиология.

Большинство исследователей относят это заболевание к мультифакториальным, для возникновения которого необходимы: ви­рус, наследственное предрасположение в виде дефектности иммунных систем и определенного типа метаболизма, а также наличие опреде­ленных географических факторов.

Патогенез.

Патогенез сложен и недостаточно изучен. Основное значение в развитии заболевания придают иммуно­патологическим реакциям, однако наряду с ними имеют значение и другие факторы, особенно метаболические.

Патоморфологические изменения в нервной системе обусловлены поражением миелиновых оболочек нервной системы. Осевые цилин­дры, как правило, остаются сохранными и гибнут лишь в случаях далеко зашедшего процесса. На месте погибших волокон развивается глиофиброз. Образуются бляшки, располагающиеся в различных отделах нервной системы (главным образом в белом веществе). Преи­мущественная локализация бляшек: грудной отдел спинного мозга, белое вещество, прилежащее к желудочкам головного мозга, зритель­ные нервы.

Клинические симптомы.

Клинические проявления рассеянного склероза отли­чаются чрезвычайным полиморфизмом. Наиболее типичный возраст, когда начинает обнаруживаться болезнь,— от 20 до 40 лет. Однако заболевание может возникнуть и у детей, и у лиц старших возрастных групп.

Течение рассеянного склероза.

Имеют значение особенности течения заболе­вания.
При ремиттирующем течении, которое наблюдается у большин­ства больных, выделяют отдельные этапы: период появления новых симптомов (экзацербация), период их регресса (ремиссия).
Период стационарного состояния может наблюдаться как после экзацерба­ция, так и после ремиссии в течение различных отрезков времени.
У 15 % больных определяется неуклонно прогрессирующее течение.
Другой отличительной чертой, особенно на ранних этапах заболева­ния, является дробность появления отдельных симптомов. Первые признаки рассеянного склероза часто связывают с перенесенными заболеваниями, длительной физической нагрузкой, беременностью и родами.

В большинстве случаев начало заболевания характеризу­ется двигательными нарушениями, главным образом слабостью в но­гах, нередко парестезиями, иногда шаткостью походки.
Часто заболе­вание проявляется поражением черепных нервов, особенно зритель­ных (ретробульбарный неврит), нередко страдают отводящие, реже глазодвигательные нервы (диплопия). Особое внимание обращают на возможность неврита VII пары нервов в начале заболевания.
Рассе­янный склероз может начаться вестибулярными нарушениями (голо­вокружение, нистагм, рвота). Бульварные нервы поражаются редко.
Иногда в начале заболевания могут появиться тазовые нарушения. Следует отметить, что рассеянный склероз может начаться как по­явлением отдельных признаков, так и полисимптомно.

В развернутой стадии заболевания в клинической картине чаще всего наблюдаются симптомы поражения пирамидных, мозжечковых, зрительных и чувствительных путей, отдельных черепных нервов и нарушения функции тазовых органов. Характерная особенность — нестойкость отдельных симптомов на протяжении коротких отрезков времени.

Двигательные нарушения занимают ведущее место среди проявлений заболевания. Парезы больше выражены в проксимальных отделах конечностей. Особенно часто наблюдается нижний спастиче­ский парапарез, реже — тетрапарез. В руках мышечный тонус чаще снижен.
В большинстве случаев отмечается повышение сухожильных и периостальных рефлексов, особенно на ногах. В связи с преоблада­нием мозжечковых нарушений, поражения корешков, передних рогов и задних столбов спинного мозга возможно снижение, а в редких случаях и выпадение сухожильных рефлексов. Одним из характерных симптомов является асимметрия, отсутствие или снижение поверхно­стных брюшных рефлексов; этот признак наблюдается иногда и в са­мых ранних стадиях процесса. Реже отмечается снижение и выпадение кремастерных рефлексов.
У большинства больных определяются рефлексы Бабинского и Россолимо; другие патологические знаки разгибательного и сгибательного типа регистрируются реже.

В развернутой стадии заболевания отмечаются кистевые патоло­гические рефлексы. Отдельные патологические рефлексы нередко выявляются и тогда, когда больные отмечают только преходящую утомляемость в ногах. Часто обнаруживается клонус стоп, реже — коленных чашек. Иногда имеются защитные рефлексы, очень редко — мышечные атрофии. Лишь у единичных больных возможен насиль­ственный смех и плач, хотя отдельные рефлексы орального автома­тизма выявляются примерно в 30 % наблюдений.

Типичным признаком болезни являются координаторные рас­стройства: интенционное дрожание, атактическая походка, симптом Ромберга. В некоторых случаях определяется атаксия в руках и ногах, дисдиадохокинез, изменяется почерк. Атаксия также может быть в туловище и голове. У отдельных больных отмечаются генерализо­ванные судорожные эпилептические припадки.

К редким признакам относятся и другие пароксизмальные состояния: невралгия тройнич­ного нерва, пароксизмальные приступы дизартрии и атаксии, тониче­ские пароксизмы, пароксизмальные парестезии. Иногда наблюдаются хореиформные гиперкинезы. Отмечаются также гиперкинезы, обус­ловленные поражением денторубральных связей, имеющие крупно­размашистый характер и резко усиливающиеся при целенаправлен­ном движении.

В развернутой стадии часто выявляется патология зрительных нервов: снижение зрения, нередко стойкое, сужение полей зрения на красный и зеленый свет, скотомы, изменение глазного дна в виде полной или частичной атрофии височных половин дисков зрительных нервов с одной или двух сторон, нередко наблюдается диплопия.

Пора­жение вестибулярных нервов проявляется головокружением, неустой­чивостью, чувством проваливания, нистагмом; лицевых — асиммет­рией лица; подъязычного — девиацией языка.

Обращает на себя внимание своеобразная реакция больных на тепло. Так, в отдельных наблюдениях во время приема горячей ванны и даже горячей пищи отмечается ухудшение состояния больных: углубляются парезы, пада­ет зрение, более выраженными становятся координаторные наруше­ния.

При рассеянном склерозе наблюдаются расстройства функции сфинктеров в виде задержек мочеиспускания и императивных позы­вов. Часты запоры. Половые расстройства в виде половой слабости .и нарушений менструации возможны на всех этапах патологического процесса. У многих больных, особенно при длительном течении заболе­вания, развиваются разной степени выраженности психические нару­шения: чаще всего эмоциональная лабильность, эйфория, некритиче­ское отношение к своему состоянию. Реже определяются тяжелые психические нарушения. Только в единичных наблюдениях развива­ются грубые трофические нарушения — пролежни.

Клинические формы заболевания.

В зависимости от преимущественной локализации патологическо­го процесса выделяют клинические формы заболевания:

  • церебраль­ную,
  • спинальную и
  • цереброспинальную.

В конечных стадиях болезни, как правило, у всех больных определяется цереброспинальная форма.
Наряду с типичным ремиттирующим и прогрессирующим течени­ем возможны атипичные его варианты. Описана острая форма, характеризующаяся чрезвычайно острым развитием и нередко леталь­ным исходом. Некоторые авторы сообщают о доброкачественном (стационарном) течении болезни, что относится к наблюдениям с мно­голетними ремиссиями. Ремиссии могут быть разной длительности — от нескольких месяцев до нескольких лет и даже десятилетий. Выра­женность симптомов заболевания при этом может значительно умень­шаться и даже полностью исчезать.

Первая ремиссия чаще бывает более длительной и полной, чем последующие. В дальнейшем продолжительность ремиссии укорачивается, неврологический дефицит нарастает. При начале болезни в молодом возрасте преобладает ремиттирующий характер течения патологического процесса. В более позднем возрасте чаще отмечается прогрессирующий характер забо­левания, причем в этих случаях преобладают двигательные наруше­ния в виде спастических тетра- и парапарезов.

Осложнения.

Среди осложнений чаще всего наблюдаются пневмонии, цистит с последующим пиелонефритом, реже пролежни.
Продолжительность течения колеблется в широких пределах. За исключением острых случаев, протекающих с бульварными явления­ми, смерть наступает от присоединившихся интеркуррентных заболе­ваний, отуросепсиса и сепсиса, связанного с обширными пролежнями.

Лабораторные исследования.

Среди лабораторных способов диагностики выделяют две группы методов:

  1. методы выявления субклинических очагов демиелинизации;
  2. методы, позволяющие судить о наличии заболевания и активности патологического процесса при нем.

Первая группа мето­дов разработана достаточно полно, включает в себя исследование зрительных, слуховых и соматосенсорных вызванных потенциалов, изучение мигательного рефлекса, электроокулографию, электроспи- нографию, а также компьютерную томографию.
Вторая группа мето­дов разработана в меньшей степени и поэтому имеет относительное значение в диагнозе.

Нередкая находка при рассеянном склерозе — реакция Ланге левого типа (реже «паралитическая»); характерны также повышение уровня гамма-глобулинов в цереброспинальной жидкости, а также повышение в цереброспинальной жидкости и крови титра коревых антител. В последнее время в диагностике придается значение повышенной активности протеолитических ферментов миели­на.

Дифференциальный диагноз.

Дифференциальный диагноз проводят с дегенера­тивными заболеваниями. Помимо тщательного анализа клинических проявлений, следует учитывать особенности течения, а также семей­ный анамнез. Важен дифференциальный диагноз с.опухолями. Воз­можность опухоли исключается на основании многоочаговости пора­жения спинного мозга, отсутствия четких нарушений чувствительно­сти проводникового характера, наличия ремиссий и отсутствия белково-клеточной диссоциации в цереброспинальной жидкости. В случае необходимости применяют контрастные и радионуклидные методы исследования.

Лечение рассеянного склероза.

Основная задача — уменьшение активности патоло­гического процесса в период обострения и в острой стадии заболева­ния.

  • С этой целью используют в больших дозах кортикостероиды (преднизолон, дексаметазон) и АКТГ.
    Преднизолон назначают внутрь в интенсивных или подавляющих дозах в зависимости от активности и глубины патологического процесса. Интенсивная доза преднизолона — 0,75 мг/кг в сутки. Вся суточная доза дается в 1 или 2 приема в ранние утренние часы.
    Глюкокортикоиды назначаются либо ежед­невно, либо через день; продолжительность лечения 2—3 нед, затем количество принимаемого препарата постепенно уменьшают в течение 2 ‘/г—3 мес.
  • Одновременно назначают анаболические гормоны (неробол, ретаболил),
  • препараты калия и кальция, аскорбиновую кислоту, верошпирон.

Ретаболил вводят внутримышечно по 50 мг 1—2 раза в неделю, на курс 25—30 инъекций.
Нерабол назначают по 1—2 таб­летки 2 раза в день, суточная доза 10—20 мг; верошпирон — по 25 мг 2 раза в день, суточная доза 50 мг.

Подавляющие дозы преднизолона назначают по непрерывной (ежедневно) или прерывистой (через день) схеме в постепенно возрастающей или сразу подавляющей дозе в зависимости от остроты и тяжести процесса.
По непрерывной схеме максимальная суточная доза преднизолона до 1,5 мг/кг. По достиже­нии терапевтического эффекта дозу постепенно снижают под контро­лем общего состояния больного.
При прерывистой схеме преднизолон назначают через день. Суточную дозу делят на две равные части. Первую половину дают утром после завтрака, вторую — через час. В последние годы с хорошим эффектом используются очень высокие дозы метилпреднизолона (10—15 мг/кг в сутки) путем внутривенного введения 3—4 раза в сутки в течение 3—5 дней с последующим перехо­дом на прием таблетированного препарата через день (1 мг/кг). По достижении терапевтического эффекта дозу препарата постепенно уменьшают. Независимо от величины используемых доз преднизолона количество препарата снижают вплоть до полной отмены.

Лечение АКТГ проводят из расчета 1000 ЕД на курс, суточная доза для внутримышечного введения 40—60 ЕД.

  • При обострении заболевания возможно также применение этимизола по 100 мг 3 раза в день в течение l,5—2 мес. Больным с не­уклонно прогрессирующим течением болезни назначают левамизол по 150 мг в день в течение 3 дней каждой недели на протяжении 3—4 мес.
  • В связи с выявлением у больных рассеянным склерозом наруше­ния клеточного иммунитета в последние годы с лечебной целью стали использовать иммуномодуляторы: Т-активин (по 100 мкг подкожно ежедневно в течение 5 дней, в последующем длительно по 1—3 инъ­екции через каждые 10 дней) и тималин (по 10 мг внутримышечно 2 раза в сутки в течение 5 дней, в последующем длительно через каж­дые 10 дней по инъекции в течение 1—3 дней).
  • На всех этапах болезни широко используются: витамины группы В, десенсибилизиру­ющие средства, АТФ, трасилол, церебролизин.
  • Среди симптоматиче­ских средств важное место занимают препараты, снижающие мышечный тонус: баклофен, седуксен.
  • При наличии гиперкинезов показа­ны динезин и нарокин.
  • Физические методы лечения включают в основном дозированную гимнастику, избирательный массаж.
    Проти­вопоказаны бальнео- и грязелечение, а также солнечные инсоляции.
  • Больным может быть рекомендовано санаторно-курортное лечение общеукрепляющего типа, не связанное с резким изменением привыч­ных климатических условий.

Лечение должно быть интенсивным не только в период обострения заболевания, но и в состоянии ремиссии. В последнем случае его необходимо осуществлять 2 раза в год (весной и осенью), проводя курсы витаминотерапии и биостимуляторов. Это лечение совместно с комплексом мероприятий по предупреждению у больных инфекций, интоксикаций, переутомления и др. в опреде­ленной мере является профилактикой обострения.

Прогноз.

Прогноз в отношении жизни благоприятный, за исключением случаев с острыми бульварными нарушениями, дающими иногда летальный исход. Наблюдаются случаи с длительным благоприятным течением, когда больные могут довольно долго сохранять трудоспо­собность. Вместе с тем много больных инвалидизируются в течение первых 3—5 лет после начала болезни. В связи с этим при их трудоу­стройстве важно правильное и своевременное установление группы инвалидности, что может способствовать более длительной трудоспо­собности больных.

Рассеянный склероз (множественный склероз, диссеминированный склероз)-демиелинизирующее заболевание, поражающее преимущественно лиц молодого возраста, характеризуется признаками многоочагового поражения нервной системы, волнообразным течением. Рассеянный склероз как нозологическая форма впервые был описан Шарко в 1866 г. Заболевание встречается преимущественно в северных странах с холодным климатом. В теплых странах и южных районах нашей страны встречается крайне редко.

Этиология и патогенез рассеянного склероза

Этиология и патогенез рассеянного аклероза окончательно не выяснены. Большинство исследователей считают, что заболевание является инфекционно-аллергичеоким, определенную роль в его развитии на начальных этапах может играть вирусная инфекция. Предполагают, что нуклеиновые кислоты вируса, проникая внутрь клетки, изменяют состав ее собственных нуклеиновых кислот и тем самым нарушают синтез белков. Вновь образованные белковые соединения действуют как антигены, к которым в организме образуются специфические антитела (в частности, миелинотоксические). Основная роль при этом отводится аутоаллергическим механизмам — образующаяся цепная нейроаллергическая реакция антиген — антитело приводит к демиелинизации. Существенным фактором является повреждение глиальных клеток (олигодендроглии и швановских клеток) на ферментативном уровне и нарушение синтеза миелина. В участках демиелинизации обнаружено отсутствие некоторых липидов миелина: сфингомиелина, цереброзидов, холестерина, а также лецитина и кефалина, имеются данные о значительном нарушении метаболизма белков, углеводов, фосфорных соединений. В очагах демиелинизации уменьшается также содержание ряда аминокислот: фенилаланина, аргинина, глутаминовой кислоты. Распад протеолипидных комплексов миелина сочетается с деструктивными изменениями нервных и глиальных клеток, освобождением биогенных аминов: гистамина, ацетилхолина, серотонина и др., находящихся в клетках в связанном состоянии. Эти вещества имеют значение не только для местной нейроаллергической тканевой реакции, но и принимают участие в аллергической перестройке всего организма, посредством изменения проницаемости гематоэнцефалического барьера, функционального состояния вегетативной нервной системы, состава крови, общей сосудистой реакции.

Определенная роль в патогенезе рассеянного склероза принадлежит измененным лимфоидным клеткам ретикулоэндотелиальной системы (аутоагрессивные цитотоксические или иммунокомпетентные клетки).

Повышение проницаемости гематоэнцефалического барьера сопровождается образованием комплекса антиген-антитело в нервной ткани и ее повреждением.
В сыворотке крови и в спинномозговой жидкости отмечается повышение уровня антител, относящихся к у-глобулинам. Исследование отдельных фракций у-глобулинов в спинномозговой жидкости и сыворотке крови выявило увеличение количества иммуноглобулинов IgG, IgM, IgA , особенно иммуноглобулина IgG, что позволяет рассматривать этот феномен в качестве дифференциально-диагностического признака рассеянного склероза .

Наряду с факторами клеточного, гуморального иммунитета на течение рассеянного склероза оказывают влияние парааллергические факторы, неспецифически изменяя иммунологическую реактивность организма: вирусные инфекции, эндокринные факторы, переохлаждение и др. В частности, показано, что в сыворотке крови больных рассеянным склерозом титр коревых антител выше, чем при ряде других неврологических заболеваний, а также у здоровых лиц. У многих больных рассеянным склерозом отмечается повышение титра антител к вирусам простого герпеса, паротита, краснухи и некоторым другим. Однако коревые иммунологические сдвиги при рассеянном склерозе могут быть обусловлены конституционными особенностями иммунологической системы больных и не свидетельствуют о причастности вируса кори к рассеянному склерозу. Не исключено, что для реализации нейротропных свойств предполагаемого вируса рассеянного склероза необходимо действие ряда дополнительных факторов, выявляющих неполноценность иммунологических механизмов организма.

В последнее время обсуждается вопрос генетической предрасположенности к заболеванию, связанной с наличием определенных антигенов тканевой несовместимости.
У больных рассеянным склерозом значительно чаще, чем в популяции, встречаются серологически определяемые антигены HLA-A3 И HLA-B7, а также антиген HLA-DW2, определяемый в лимфоцитах.
Предположение о наследственной предрасположенности подтверждается тем, что сибсы заболевают более часто, чем дети и родители, монозиготные близнецы болеют рассеянным склерозом чаще, чем дизиготные. Хотя рассеянный склероз тяжелое органическое поражение нервной системы, в патогенезе наблюдающихся в клинике симптомов имеет место и изменчивое нарушение проведения импульса по нервным волокнам, обусловленное тем, что демиелинизирующиеся аксоны очень чувствительны к любым изменениям гомеостаза.

Патоморфология рассеянного склероза

Макроскопически в разных отделах головного и спинного мозга обнаруживаются «склеротические бляшки», имеющие вид пятен серовато-розового цвета различной величины и более плотной консистенции, чем окружающая ткань. Наиболее часто бляшки располагаются в спинном мозге, мозговом стволе, мозжечке, белом веществе полушарий мозга, зрительных нервах. Микроскопически в свежей бляшке выявляется картина периаксиального неврита: демиелинизация нервных волокон, менее значительные изменения в осевых цилиндрах, теряющих непрерывность в отдельных участках. Нервные клетки меняются незначительно. Сосуды расширены, выявляются стазы, пе» риваокулярная инфильтрация лимфоидными и плазматическими клетками. Выражена пролиферация глиальных элементов, многие из которых выполняют фагоцитарные функции. Глия и соединительная ткань достигают наибольшего развития в участках погибшей нервной ткани; в расположенных здесь бляшках выявляется распад осевых цилиндров, обусловливающий необратимый характер изменений. При сохранности аксонов возможно восстановление нормальной структуры нервных волокон, что, вероятно, лежит в основе обратимости ряда клинических симптомов. В одно и то же время возможно обнаружение бляшек, находящихся в различных стадиях развития. При рецидивах может наблюдаться возникновение бляшек в других участках головного и спинного мозга, а также усиление процессов демиелинизации в старых очагах. Периферическая нервная система подвержена менее выраженным изменениям, однако могут быть обнаружены признаки демиелинизации нервных стволов и корешков.

Клиника рассеянного склероза

Рассеянный склероз отличается полиморфностью клинических сиптомов. Предложенные различными авторами классификации рассеянного склероза основываются на клинических признаках; наиболее простым и удачным является деление заболевания на церебральную, спинальную, цереброспинальную и гиперкинетичеокую формы.

Выделение определенной формы рассеянного склероза имеет условный характер; так, у больного со спинальной формой заболевания возможно присоединение через некоторое время признаков поражения головного мозга. Весьма характерно возникновение заболевания в молодом возрасте, преимущественно в 20-40 лет; известны случаи развития рассеянного склероза в детском и пожилом возрасте. Появлению рассеянного склероза нередко предшествуют перенесенные общие инфекции, охлаждение организма. В большинстве случаев ранними и типичными признаками рассеянного склероза являются двигательные расстройства, неврит зрительных нервов, нарушение тазовых функций — чаще задержка мочеиспускания, императивные позывы к мочеиспусканию. Двигательные расстройства проявляются нижним спастическим парапарезом, гемипарезом, мозжечковыми симптомами: нарушение координации, интенционный тремор, атаксия, скандированная речь. Определенной особенностью спастических парезов является преобладание высокого мышечного тонуса над слабостью мышц. У многих больных обнаруживаются высокие сухожильные и надкостничные рефлексы, клонусы стоп и коленных чашечек, пирамидные симптомы без признаков снижения силы. Характерна спастико-атактическая походка больного. Снижение, неравномерность или отсутствие брюшных рефлексов — почти: постоянный признак рассеянного склероза. Другими частыми симптомами рассеянного склероза являются: мелкоразмашистый горизонтальный нистагм, диплопия (обычно поражение отводящего нерва), неврит лицевого нерва, особенно у больных детского и молодого возраста. В отдельных случаях ведущими признаками рассеянного склероза являются гиперкинезы: тремор головы, грубый (рубральный) тремор в руках, ногах, что порой лишает больных способности передвигаться, обслуживать себя. Диагностическое значение имеет обнаружение одностороннего или (реже) двустороннего ретробульбарного неврита, клинически: появляющегося снижением зрения или (в поздних случаях) полной слепотой на один глаз. Характерная обратимость офтальмологических симптомов. При исследовании поля зрения устанавливаются центральная скотома, гемианопсия и другие изменения.

На глазном дне часто обнаруживаются побледнение височных половин дисков зрительных нервов. В поздних стадиях заболевания диагностируют частичную пли полную атрофию сосочков зрительного нерва. При исследовании чувствительности отмечаются расстройства вибрационной чувствительности на нижних, редко — и на верхних конечностях; у некоторых больных нарушается мышечно-суставная чувствительность. Расстройства болевой и температурной чувствительности выражены обычно незначительно. Характерно преобладание субъективных признаков над объективными изменениями чувствительности: многие больные отмечают преходящие парестезии в дистальных отделах конечностей, умеренные корешковые боли. Лишь в единичных случаях обнаруживаются выраженные нарушения чувствительности: анестезия, диссоциированные расстройства по типу синдрома Броун-Секара, обусловливающие необходимость дифференцировать рассеянный склероз со спинальной опухолью. Нарушение психики более выражено в поздних стадиях болезни: эйфория, ослабление критики, иногда деменция. Общими клиническими признаками рассеянного склероза являются: волнообразность течения, нередко — полная обратимость симптомов на ранних стадиях заболевания, наличие признаков поражения различных отделов нервной системы. При рецидивах рассеянного склероза возможно появление (или усиление) прежних симптомов и присоединение новых.

Характерна значительная вариабельность одного и того же симптома, в основе чего лежат изменения проводимости по демиелинизированным волокнам в условиях изменения гомеостаза. В более поздних стадиях признаки болезни становятся стойкими и резко выраженными, инвалидизируя больных. Течение болезни в большинстве случаев занимает многие годы; летальный исход — от интеркуррентных инфекций. Спинномозговая жидкость обычно прозрачная, имеющая слабоположительные или отрицательные белковые реакции, нередко повышение белка до 0,6-1°/оо, иногда плеоцитоз до 10-50 в 1 мкл. Коллоидная реакция Ланге у большинства больных имеет паралитический характер. Наиболее значительно меняется содержание IgG-глобулинов. Особенно выражены изменения в спинномозговой жидкости в период обострения заболевания.

Дифференциальный диагноз рассеянного склероза

Дифференциальный диагноз рассеянного склероза на начальных этапах проводят с невротическими расстройствами, особое значение имеет при этом выявление признаков органического поражения нервной системы. Спинальные фермы рассеянного склероза могут напоминать опухоль спинного мозга, отличаясь меньшей выраженностью парезов (преобладает спастика), чувствительных и тазовых расстройств; в сложных случаях диагностике помогает пункция (наличие блока субарахноидального пространства при опухоли спинного мозга). От болезни Штрюмпеля рассеянный склероз отличается наличием признаков поражения других отделов нервной системы. Опухоль мозжечка или невринома слухового нерва исключается на основании отсутствия при рассеянном склерозе внутричерепной гипертензии; у больных рассеянным склерозом клиническая симптоматика, как правило, имеет связь не с одним очагом. В отдельных случаях — при наличии гемиплегии приходится дифференцировать сосудистое (инфаркт мозга) и демиелинизирующее заболевание; важен учет данных анамнеза, полного клинического обследования: признаки атеросклероза, АД, связь симптомов с определенным сосудистым бассейном — при сосудистом генезе гемиплегии.

Гиперкинетическая ферма рассеянного склероза может напоминать дрожательную форму гепатоцеребральной дистрофии. В то же время имеется ряд признаков, типичных для рассеянного склероза: ретробульбарный неврит, пирамидные симптомы, тазовые расстройства; для гепатоцеребральной дистрофии патогномонично роговичное кольцо Кайзера-Флейшера, изменение метаболизма меди и аминокислот, снижение церулоплазмина в крови больных. Весьма сложен и может быть условен дифференциальный диагноз острого рассеянного энцефаломиелита и рассеянного склероза. По-видимому, нет такого симптома, который мог бы быть при одном и отсутствовать при другом заболевании. Определенное значение может иметь выраженность общемозговых и общеинфекционных симптомов при развитии энцефаломиелита, а также острота появления признаков диффузного поражения головного и спинного мозга, в последующем — регресс клинической симптоматики, наличие в ряде случаев стойких остаточных явлений. Окончательное суждение в пользу того или иного заболевания может быть сделано на основании динамического наблюдения за больными-ремиттирующее течение при рассеянном склерозе, присоединение новых симптомов, изменение психики.

В настоящее время для лечения рассеянного склероза применяют препараты, подавляющие механизмы аутоаллергии. С этой целью назначают кортикостероидные средства, преднизолон, дексаметазон и их аналоги. Гормональная терапия наиболее целесообразна при возникновении или обострении процесса. Довольно широко используют преднизолон: терапевтические дозы 40-60-80 мг и более в сутки назначают в два приема, основную дозу — утром. (Гормональные препараты можно назначать ежедневно или через день). В последующем дозу постепенно уменьшают; курс лечения преднизолоном в среднем составляет один месяц, после чего по показаниям могут быть рекомендованы поддерживающие дозы — 5-10 мг в сутки. Иммунодепрессанты целесообразно сочетать с препаратами, влияющими на метаболизм, в частности белков и липидов (инъекции никотиновой кислоты, витамины группы В, АТФ, церебролизин, глутаминовая кислота, метионин, алоэ, лецитин, липоцеребрин, линетол), и средствами, укрепляющими сосудистую стенку (рутин, аскорбиновая кислота, хлорид кальция). Отдельные авторы рекомендуют тимэктомию , учитывая роль вилочковой железы в иммунном ответе. Однако этот метод не может быть предложен для широкого применения в практике. Применяют также антигистаминные средства. В качестве стимулирующих воздействий назначают индуктотермию на область надпочечников, дробные переливания плазмы, гамма-глобулин. По показаниям назначают симптоматические средства: антихолинэстеразные препараты, миорелаксанты, психотропные препараты. Применяются лечебная физкультура и общеоздоровительные мероприятия.

Профилактика рассеянного склероза

Больные должны избегать инфекций, охлаждений, переутомления. При появлении признаков общей инфекции необходимо соблюдение постельного режима, назначение сульфаниламидных препаратов, антигистаминных средств. Больным женщинам рекомендуется избегать беременности, так как в этот период обычно обостряется течение рассеянного склероза.

При всём многообразии и изменчивости расстройств, свойственных РС, можно выделить основную, наиболее частую, типичную его форму—цереброспинальную.

Обычно заболевание цереброспинальной формой РС начинается в молодом возрасте. Эта форма характеризуется:

  • сочетанием пирамидных и мозжечковых расстройств;
  • нередким поражением зрительных нервов;
  • иногда преходящей диплопией (раздвоение видимых объектов);
  • ремиттирующим течением (повторные ремиссии).

Развитие пирамидных и мозжечковых расстройств обусловлено частым образованием очагов воспаления в боковых столбах спинного мозга, мозговом стволе и ножках мозжечка.

Наиболее ранними симптомами являются:

  • утрата брюшных рефлексов;
  • утомляемость и слабость ног;
  • лёгкое интенционное дрожание в руках;
  • нистагм (неконтролируемое ритмичное движение глаз).

Офтальмологические проявления

Нередко начальным изолированным расстройством является поражение зрения, развивающееся по типу так называемого ретробульбарного неврита (острое воспаление зрительного нерва). При этом возникает слепота или скотома (слепой участок в поле зрения) того или иного глаза.

Поскольку процесс локализуется не в соске зрительного нерва, а в его стволе (ретробульбарно), то на глазном дне в течение иногда довольно длительного срока изменений не обнаруживается.

При значительном поражении поперечника зрительного нерва утрачивается прямая реакция зрачка слепого глаза на свет при сохранённой реакции сужения его в случае освещения другого глаза (содружественная реакция зрачка).

Для ретробульбарного неврита при РС характерно выпадение центральных полей зрения (центральная скотома), так как бляшки развиваются обычно внутри ствола зрительного нерва. В отличие от этого при ретробульбарном неврите сифилитической этиологии или при воспалении придаточных полостей носа чаще наблюдается концентрическое сужение полей зрения, так как воспалительный процесс развивается с наружной поверхности зрительного нерва — с его оболочек.

Через известный срок при РС обнаруживаются изменения глазного дна — побледнение соска зрительного нерва (атрофия). Типичным для РС является преимущественное побледнение височных половин сосков зрительных нервов. Утрата зрения может быть полной или частичной, одно- или двусторонней. Через некоторое время обычно наступает улучшение, но процесс может и нарастать. Двусторонняя слепота отмечается редко.

Мозжечковые и пирамидные расстройства

Наиболее ранними мозжечковыми расстройствами является:

  • интенционное дрожание в руках, обнаруживаемое при пальце-носовой пробе;
  • расстройство почерка;
  • нистагм глазных яблок при отведении в стороны.

Резко выраженный нистагм (иногда не только горизонтальный, но и вертикальный или ротаторный), зависящий от пораженпя мозжечка, расстройства речи (скандированная речь) и дрожание головы или туловища являются уже признаком далеко зашедшего процесса.

Развиваются и другие мозжечковые симптомы — адиадохокинез (невозможность быстрой смены противоположных движений — сгибания или вращения), шаткая походка и др.

Иногда, наряду с выраженными симптомами пирамидного поражения, отмечаются и симптомы поражения периферического двигательного неврона: утрата сухожильных рефлексов конечностей, атрофии мышц.

Нарушения чувствительности не столь выражены, как двигательные расстройства. Своеобразной парестезией (ощущение жжения, мурашек, покалывания) при РС является возникающее при резком сгибании головы к груди ощущение электрического тока, как бы пробегающего по позвоночнику вниз, с иррадиацией в ноги, иногда в руки. В некоторых случаях наблюдаются нарушения суставно-мышечного и вибрационного чувства в нижних конечностях. Значительно реже расстраивается поверхностная чувствительность.

Из черепномозговых нервов, кроме зрительных, чаще поражаются отводящий и глазодвигательный нервы. Паралич глазных мышц обычно имеет преходящий характер и выражается лишь диплопией, которая может быть начальным симптомом заболевания.

Нередки поражения тройничного, лицевого и подъязычного нервов. Развитие склеротических бляшек в надъядерных отделах кортико-нуклеарного пути может стать причиной возникновения псевдобульбарного синдрома, а в мозговом стволе — развития бульбарных симптомов (симптомы поражения черепных нервов).

Нарушения функций тазовых органов являются нередкими симптомами РС. Встречаются следующие нарушения:

  • императивные (внезапные и неподавляемые) позывы, учащения, задержки мочи и стула;
  • недержание, неполное опорожнение мочевого пузыря, приводящее к уросепсису — характерны для боле поздних стадий.

Нередки нарушения функции половой системы. Эти проблемы могут одновременно являться функциональными нарушениями тазовых органов, а также могут быть самостоятельными симптомами.

Психические нарушения редки. Деменция и выраженные формы психического расстройства свойственны лишь поздним периодам заболевания и обусловлены множественными и распространенными очагами в коре и подкорковых образованиях больших полушарий.

Откуда берется болезнь? Причины и последствия рассеянного склероза

Рассеянный склероз (РС) — хроническая патология, при которой возникают множественные поражения в нервной системе, как центральной, так и периферической, отличающееся неуклонным ухудшением.

Болезнь может поражать лиц любой возрастной категории, преимущественно страдают молодые женщины от 20 до 40 лет.

В странах с более суровым климатом заболевание встречается чаще. Заболеваемость снижается в направлении с севера на юг.

Каковы причины рассеянного склероза у мужчин и женщин (в том числе молодых), от чего он бывает, как развивается и передается ли заболевание, сколько живут больные люди с данным диагнозом, и можно ли умереть от этой болезни? Ответы на вопросы — далее в статье.

Этиология возникновения заболевания у мужчин и женщин

Откуда же берется рассеянный склероз? Основной причиной рассеянного склероза принято считать генетическую предрасположенность.

Болезнь наследуется при помощи нескольких генов, которые определяют особенности человеческого иммунитета. Комбинации их могут быть различными, но вот проявится ли заболевание — зависит от факторов внешней среды.

Причем наследоваться может не только само заболевание, но и его течение, что подтверждает тот факт, что есть семейные случаи рассеянного склероза, в одних семьях преобладает молниеносное течение, в других — медленно прогрессирующее.

Многие люди, услышав про это заболевание или столкнувшись с ним, задаются вопросом, заразен ли рассеянный склероз. Из вышесказанного следует, что эта болезнь не заразна, так как имеет генетическую природу.

От чего появляется рассеянный склероз? Основные предрасполагающие факторы, вызывающие развитие болезни:

  1. Инфекционные:
    • Вирусы — вирусная инфекция часто выступает как пусковой фактор дебюта болезни. Конкретный “причинный” вирус пока не найден, но внимание ученых привлекают ретровирусы (вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), вирус саркомы Рауса).
    • Хронические бактериальные инфекции — дисбактериоз кишечника, очаги хронического тонзиллита, поддерживают избыточную активность иммунной системы.
    • Частые острые бактериальные инфекции — еще одна причина, от чего возникает рассеянный склероз.
    • Может ли кандида быть причиной рассеянного склероза? Да, грибковые поражения говорят о нарушении как местного, так и общего иммунитета, что вызывает снижение сопротивляемости инфекциям, которые становятся пусковым фактором развития РС.
  2. Неинфекционные:

    • Географические — заболевание чаще встречается в холодных странах, причем отмечено, что люди, переехавшие в более теплые страны в возрасте до 14 лет менее подвержены рассеянному склерозу, чем их оставшиеся на родине сверстники. При миграции позднее 14 лет риск заболеть не снижается.

      Большинство исследователей связывает это с низким уровнем витамина Д в организме людей, живущих в странах с суровыми климатическими условиями.

      Существуют даже карты, показывающие риск развития этой болезни в зависимости от географической широты места проживания.

    • Экологические — эта патология чаще развивается у жителей городов, особенно мегаполисов, нежели людей, проживающих в сельской местности. Высок риск заболеть у людей, живущих недалеко от месторождений тяжелых металлов.
    • Расовые — более всего этой болезни подвержены европейцы.
    • Переизбыток железа — у людей с мутациями генов, характерными для рассеянного склероза, отмечается склонность к повышению уровня свободного железа в тканях мозга. Железо в больших количествах токсично для клеток мозга, в зависимости от отдела, где произошло его отложение, возникают судороги, нарушения речи, зрения и слуха, психические отклонения.
    • Психосоматика рассеянного склероза — большое значение имеют детские травмы, сопровождающиеся чувством беспомощности и незащищенности, подавленное чувство гнева, проживание с “токсичными” родственниками, заниженная самооценка, нежелание брать собственную жизнь под контроль, перекладывание ответственности на других, боязнь прошлого.
    • Гормональные — гормональный фон оказывает существенное влияние на функционирование иммунной системы, при нестабильном профиле половых гормонов нарушается общий фон (а это как раз либо молодой возраст, когда гормональная система формируется и стабилизируется, либо пожилой, когда она угасает), иммунитет тоже нестабилен. Также рассеянный склероз нередко проявляется у женщин в климаксе — когда женский организм особенно уязвим.

В большинстве клинических случаев не удается выявить истинную причину развития патологии. На ранних этапах развития диагностика затруднена из-за смазанной клинической картины.

О некоторых причинах возникновения рассеянного склероза расскажет видео:

Патогенез

Иммунопатогенез рассеянного склероза складывается из следующих механизмов:

  1. Иммунные, в том числе и аутоиммунные реакции — иммунная регуляция при этой болезни нарушена, иммунитет активируется вирусной или любой другой инфекцией, травмой, стрессом, иммунные клетки фиксируются на гематоэнцефалическом барьере, изменяя его проницаемость.

    Аутоиммунный компонент скорее вторичен, так как при распаде миелиновых оболочек клетки иммунной системы воспринимают клетки нервной системы как “чужие” и поражают их.

  2. Гематоэнцефалический барьер — у больных РС его проницаемость повышена, клетки иммунной системы проходят через него (в норме — нет), вызывая воспаление вещества мозга и демиелинизацию нервных волокон. Также через него проходит железо, откладываясь в тканях мозга и оказывая на него токсическое действие.
  3. Демиелинизация — воспаление нервных волокон с распадом их миелиновой оболочки. Миелин — белок, покрывающий нервное волокно и ускоряющий скорость передачи импульса по нему во много раз. Позднее потеря этого белка ведет к атрофии мозга.
  4. Ремиелинизация — процесс восстановления миелина, идет совместно с демиелинизацией. К сожалению, этот и так медленный процесс в ходе прогрессирования болезни замедляется еще больше.

Последние исследования показывают, что среди больных ВИЧ диагноз “рассеянный склероз” практически не встречается.

Это можно объяснить тем, что заболевания противоположны друг другу. При рассеянном склерозе иммунитет гиперактивен и поражает даже собственные клетки (нервные клетки), а при ВИЧ — иммунитет снижен.

Вирус иммунодефицита человека относится к ретровирусам, и если допустить то, что одной из причин рассеянного склероза являются ретровирусные инфекции — возможно, антиретровирусная терапия, применяемая при СПИДе, будет эффективна и при РС.

Чем опасна болезнь: осложнения и последствия

Течение без осложнений невозможно, потому что даже несмотря на лечение, рассеянный склероз имеет тенденцию к прогрессированию.

Развитие осложнений при течении болезни неизбежно, но в зависимости от степени выраженности рассеянного склероза и уровня поражения мозговых структур.

Итак, что же происходит с организмом человека при рассеянном склерозе, к чему приводит заболевание и на что влияет. Среди основных осложнений выделяют:

  1. Параличи, нарушение функции ходьбы.
  2. Поражение органов чувств — слепота, снижение слуха.
  3. Судорожный синдром, эпилепсия.
  4. Интеллектуальные и психические нарушения — органическое слабоумие, депрессии, астенизация, шизофрения, психозы.
  5. Сопутствующие патологии, связанные с гиподинамией (малоподвижным образом жизни) — застойные пневмонии, инфекции мочевыводящих путей.

Узнайте больше о рассеянном склерозе:

  • о первых проявлениях болезни;
  • формах и вариантах течения;
  • МРТ-диагностике недуга;
  • беременности и родах при наличии данного заболевания;
  • болезнях, которые очень похожи на РС.

Прогноз, статистика продолжительности жизни, риски летального исхода

Вопрос, сколько можно прожить с рассеянным склерозом, достаточно актуален для пациентов. Инвалидизация больных наступает в течение 5-10 лет болезни, так как они теряют способность к работе, а в последующем и к самообслуживанию. Продолжительность жизни зависит от срока выявления заболевания и его лечения.

При раннем выявлении и соответствующем лечении больной проживет ненамного меньше своих ровесников. При диагностировании недуга в тяжелых стадиях больной проживет не более 10-15 лет. При молниеносной форме рассеянного склероза срок жизни пациентов не более 5-7 лет после постановки диагноза.

Смерть при РС наблюдается от следующих заболеваний:

  1. Инфаркт сердца.
  2. Поражение нервных волокон дыхательного центра продолговатого мозга — больной умирает от остановки дыхания.
  3. Обширные застойные пневмонии — больной умирает от дыхательной недостаточности.
  4. Инфекции мочевыводящих путей с последующим развитием почечной недостаточности.

Изменения в мозговых оболочках не могут сами по себе привести к летальному исходу. Во всех случаях ранней смертности при рассеянном склерозе причиной становятся заболевание или синдром, ставшие осложнением основного заболевания.

Рассеянный склероз — болезнь, прогрессирование которой при раннем выявлении и грамотном лечении можно замедлить.

Также необходимо работать не только с больным, но и с его родными, так как прогрессирующее заболевание нервной системы, особенно в молодом возрасте — серьезное испытание. Пациенту нужна поддержка. Важно объяснять окружающим, что болезнь не заразна.

При наличии у близких родственников этой патологии необходимо уберегать организм от вирусных инфекций, принимать иммуномодуляторы, при наличии детей младше 14 лет возможно рассмотрение вопроса о переезде в более теплый климат.

Лечение и признаки рассеянного склероза

Рассеянный склероз (РС) – тяжелое хроническое заболевание с неблагоприятным прогнозом. Хотя в разговорной речи склерозом часто называют нарушение памяти в пожилом возрасте, название «рассеянный склероз» не имеет отношения ни к старческому «склерозу», ни к рассеянности внимания.

Свое название болезнь получила из-за отличительной патологоанатомической особенности: наличия рассеянных очагов повреждения миелиновой оболочки, проходящей вокруг нервных волокон в центральной нервной системе. Нервы «оголяются» и не могут проводить сигналы. Это происходит вследствие нарушений в работе иммунной системы. Повреждение миелиновой оболочки приводит к постепенному разладу работы нервной системы, что сказывается на физическом и психоэмоциональном состоянии больного.

Чем опасен рассеянный склероз

Рассеянный склероз протекает как прогрессирующее первичное аутоиммунное заболевание центральной нервной системы с неуклонным ухудшением патологического процесса. К большому сожалению следует констатировать тот факт, что рассеянный склероз имеет прогноз для жизни неутешительный – заболевание это сейчас неизлечимо и течение его непредсказуемо. Иногда оно протекает доброкачественно (с обострениями и ремиссиями), но возможно и скачкообразное либо неуклонное прогрессирование заболевания. Даже во время ремиссии идет активный процесс поражения нервных клеток, продолжаются расстройства иммунной системы.

Клиническая картина рассеянного склероза очень обширна и включает в себя следующие патологические расстройства:

  • резкое снижение остроты и поля зрения, нарушения цветоощущения;
  • нарушения движения глазного яблока, зрачковые нарушения;
  • нарушения чувствительности – онемение или покалывание в кистях и стопах;
  • болевые синдромы;
  • нарушения движения – мышечная слабость, спастичность мышц, нарушение координации;
  • расстройства глотания;
  • головокружение;
  • нарушение функций органов малого таза – мочеиспускания, дефекации, половой деятельности;
  • расстройства психики;
  • утомляемость;
  • комплекс функциональныхрасстройств, обусловленный нарушением регуляции сосудистого тонуса;
  • нарушения сна, уровня сознания и бодрствования.

Причины возникновения рассеянного склероза не выяснены. Лечение болезни является одной из наиболее серьезных проблем современной медицины, так как лекарства, которое бы излечивало болезнь полностью, нет. Терапия направлена на то, чтобы снимать тяжесть обострений патологии, купировать ее неврологические симптомы и укреплять иммунитет.

При лечении болезни большое значение имеет то, как она проявляется – агрессивно или более плавно. Агрессивное течение рассеянного склероза требует применения сильных препаратов, которые развивают множество побочных эффектов.

Рассеянный склероз неизбежно приводит пациента к инвалидности. Поражает болезнь обычно молодых людей, а в последние годы все чаще регистрируются новые случаи заболевания у детей и подростков, у молодых женщин.

Механизм развития болезни

Развитие рассеянного склероза протекает на основании трех основных патологических процессов:

  • воспаленная реакция в центральной нервной системе;
  • повреждение миелиновой оболочки, проходящей вокруг нервных волокон центральной или периферической нервной системы – демиелинизация;
  • прогрессирующая гибель нервных клеток.

Возникновение бляшек (воспаление) в основном происходит в белом веществе. Особенно активно процесс их формирования протекает в задних и боковых столбах спинного мозга, в области моста, в мозжечке и зрительных нервах. Именно в эти моменты появляется новый симптом патологии или отчетливо ухудшаются уже имеющиеся признаки болезни. Частота обострения (атаки) болезни связана с этим патологическим процессом.

Разрушение миелиновой оболочки чередуется со стадиями ремиссии – процессом восстановления миелина. В это время состояние пациента отчетливо улучшается. Ремиссия, которая длится более месяца, уже определяется как стойкая.

Однако даже когда миелиновая оболочка восстанавливается еще на начальных стадиях образования бляшки, процесс этот идет недостаточно эффективно. Поэтому на поздних стадиях развития патологии восстановление миелиновой оболочки выражено слабо. Это усиливает частые симптомы неврологического дефицита (неврологическая симптоматика). Начинается хроническое прогрессирование рассеянного склероза: тяжесть симптомов увеличивается на протяжении нескольких недель без стабилизации и улучшения.

Группы риска

Заболевание поражает людей разного возраста. Чаще болеют женщины. Однако мужчины страдают наиболее опасной, быстро прогрессирующей формой. При этом недуге одновременно поражаются несколько участков нервной системы, что характеризуется появлением различных неврологических нарушений. К первым признакам болезни относятся: чувство онемения или ломоты. Эти симптомы могут возникать, затем проходить и длительное время не проявляться.

Бляшки имеют разные размеры, от нескольких миллиметров до сантиметра и более. Если же болезнь прогрессирует, то они между собой соединяются, образуя большие рубцы. Специальные методы обследования позволяют выявить у одного и того же пациента новые и старые очаги поражений, так как процесс не останавливается, а только на время затихает, затем вновь возобновляется.

Рассеянным склерозом страдает довольно большое количество людей. По статистике на нашей планете таких больных более 2 млн. человек. Наибольшее число таких больных проживают в крупных мегаполисах. В России в 2016 году было зарегистрировано 150 тысяч пациентов. При изучении эпидемиологии болезни в Москве было установлено, что дебют рассеянного склероза до 16 лет отмечался у 5,66% человек.
Важна и географическая широта места проживания. Частота заболеваемости наиболее высокая у тех, кто проживает севернее 30-й параллели. Это характерно для жителей всех континентов.

Принадлежность к определённой расе также имеет значение. Лица европеоидной расы чаще подвергаются этому недугу, чем жители стран Азии: Китая, Японии, Кореи.

В последнее время число людей болеющих рассеянным склерозом становится всё больше. Это происходит как за счёт увеличения численности заболевших, также и за счёт модернизации диагностического оборудования.

Рассеянный склероз передается по наследству?

Многолетние исследования подтвердили теорию о том, что существует генетическая предрасположенность к рассеянному склерозу. Она определяется набором генов, как связанных, так и не связанных с иммунным ответом (это зависит того, к какой этнической группе принадлежит заболевший человек). Наследственные факторы могут обусловливать характерную клиническую форму течения рассеянного склероза, прогрессирование заболевания.

Есть предположение, что у европейцев болезнь ассоциируется с набором формы гена DR2 на шестой хромосоме. Наиболее значимой эта ассоциация оказалась при обследовании случаев патологии с ранним началом заболевания, то есть в возрасте до 16 лет.

Наследственный фактор возникновения рассеянного склероза часто сочетается с внешними причинами. Особое значение для формирования провоцирующего фона в развитии болезни у ребенка имеют:

  • частые инфекционные заболевания, особенно вирусные, а также микоплазмы, стафилококки, стрептококки, бледная спирохета, грибки;
  • психоэмоциональный стресс;
  • недостаточность витамина D, так как он способен подавить реакции, связанные с расстройством иммунной системы организма.

Высокий уровень содержания витамина D в крови снижает риск развития рассеянного склероза у европейцев.

Причины возникновения

Установить от чего возникает рассеянный склероз, пока не удалось. Учёные предполагают, что рассеянный склероз возникает от случайного совпадения нескольких вредных для здоровья факторов:

  • инфекции различной этиологии;
  • отравления;
  • радиация (в том числе и солнечная);
  • неправильное питание;
  • частые стрессы.

Рассеянный склероз не передаётся по наследству, но генетическая зависимость имеет большое значение. Не всегда, но часто наблюдается у ближайших родственников.

Как проявляется рассеянный склероз? Какие признаки?

В ранние периоды болезнь может себя не проявлять даже при наличии бляшек в головном мозге. Такое происходит потому, что если поражено небольшое количество нервных волокон, то здоровые полностью компенсируют их функцию. При распространении патологического процесса появляются и неврологические симптомы. Клиника зависит от места и степени поражения мозговой ткани пациента.

Поначалу заболевание имеет непостоянный характер. Симптомы могут возникать, держаться некоторый период времени, затем уходят и вновь появляются. Со временем периоды ремиссии делаются короче, затем исчезают совсем, а интенсивность болезненных явлений нарастает. Функциональные нарушения зависят от того, где располагаются рубцы, которые препятствуют прохождению нервных импульсов. Чаще всего пациентов беспокоят:

  • беспричинная усталость;
  • частая слабость;
  • падает острота зрения, появляется двоение в глазах, затем может присоединиться частичный или полный паралич глазных или лицевых нервов;
  • чувство онемения или покалывания;
  • тремор или дрожь в конечностях;
  • мышечная слабость;
  • походка делается неустойчивой;
  • тактильная чувствительность снижается у 60% больных;
  • появляются задержка мочеиспускания и стула, в последующем недержание;
  • снижается половая функция;
  • на ранних стадиях наблюдается частая смена настроения, что влечет к конфликтам с окружающими, затем депрессия, нарушение поведения и снижение интеллекта;
  • часть больных могут испытывать боль – головную, спинную или в конечностях;
  • в конечном итоге наступает частичный или полный паралич.

Диагностировать заболевание врачам помогают несколько синдромов, которые также являются признаками болезни:

  1. Синдром «горячей ванны» при рассеянном склерозе встречается наиболее часто. Проявляется он как ухудшение состояния, нарастание неврологической симптоматики, особенно двигательных, зрительных нарушений после бани, горячей ванны, при повышении температуры окружающей среды.
  2. Синдром «клинического расщепления» – проявление несоответствия между симптомами поражения тех или иных систем. Например, побледнение дисков зрительных нервов, сужение полей зрения при нормальной остроте зрения и, наоборот, значительное снижение зрения при нормальном глазном дне. Или спастическая походка при слабом мышечном тонусе в положении лежа.
  3. Синдром «непостоянства клинических признаков» – выраженность неврологических проявлений колеблется в течение суток или нескольких дней.

Нетипичным признаком болезни клиницисты называют боли, которые связаны с нарушением мышечного тонуса, болезненными мышечными спазмами, расстройствами чувствительности, с присоединившимися изменениями в позвоночнике и суставах, с сопутствующими заболеваниями.

Признаки проявления рассеянного склероза у каждого больного индивидуальны. Это зависит от того, какие отделы центральной нервной системы поражены, от глубины повреждения. Появление новой неврологической симптоматики, усиление уже проявившихся симптомов говорит об обострении рассеянного склероза.

Диагностика заболевания

Еще недавно срок, когда будет правильно установлен диагноз «рассеянный склероз», не имел решающего значения, так как лечение никак не влияло на течение болезни. Сейчас ситуация кардинально поменялась: ранняя диагностика имеет принципиальное значение. Это связано с тем, что найдены иммуномодулирующие препараты, которые положительно влияют на течение болезни и замедляют прогрессирование рассеянного склероза.

Ранняя постановка диагноза и назначение соответствующего лечения способно снизить вероятность развития инвалидности и обеспечить хороший прогноз для пациента, который может сохранять свою социальную активность, семейную жизнь, оставаться полноценным членом общества.

К сожалению, специфических тестов и методов обследования рассеянного склероза у современной медицины нет. Диагностика затруднена и основывается на клинической картине, жалобах больного, по результатам магниторезонансной томографии (МРТ) и исследованиях спинномозговой жидкости, в которой также обнаруживаются характерные изменения для данного заболевания.

Магнитно-резонансная томография является одним из наиболее эффективных современных методов обследования, позволяющих выявить в головном и спинном мозге изменения, характерные для рассеянного склероза. Такая методика исследования позволяет получать четкое изображение структур головного и спинного мозга и описать степень их поражения патологическим процессом.

Очаги демиелинизации (активные бляшки) имеют характерную форму и локализацию. Размеры очагов, как правило, составляют 1 – 5 мм, но иногда за счет слияния и отека они достигают 10 мм. «Свежие» очаги поражения головного мозга имеют неровный, нечеткий контур. Наиболее типичные места локализации очагов – вдоль боковых желудочков, в мозолистом теле. Могут быть выявлены и очаги поражения спинного мозга.

Варианты течения заболевания

Рассеянный склероз как болезнь протекает разнообразно. Если в течение более десяти лет у пациента проявляется минимальная неврологическая симптоматика, такой рассеянный склероз определяется как мягкий, не агрессивный. Если в течение первых пяти лет наблюдаются частые обострения с остаточной симптоматикой или идет быстрое прогрессирование, приводящее к полной беспомощности больных, такой рассеянный склероз определяется как злокачественный.

Клинические формы болезни основаны на том, как протекает рассеянный склероз:

  1. Ремиттирующий рассеянный склероз.

Волнообразное течение заболевания с периодами ухудшения и улучшения состояния. Протекает с обострениями и ремиссиями, полным или неполным восстановлением функций в периоды между обострениями. В периоды ремиссий нарастания симптомов нет. Это классический вариант течения болезни.

Как правило, с течением времени ремиссии наблюдаются реже и у основной части больных переходят в стадию вторичного прогрессирования патологического процесса.

  1. Вторично-прогрессирующий рассеянный склероз.

Постепенное нарастание симптоматики с редкими обострениями (или без них). Есть периоды стабилизации. Через 15 – 20 лет от начала болезни практически все пациенты становятся инвалидами. Но около 50 % пациентов могут обслуживать себя сами.

  1. Первично-прогрессирующий рассеянный склероз.

Неуклонно прогрессирующее нарастание неврологических нарушений с самого начала заболевания, без обострений и ремиссий. У четвертой части больных каждый год состояние ухудшается. После 25 лет течения болезни практически все больные имеют проблемы с самообслуживанием. Распространенность рассеянного склероза этой формы – 10 – 15 % случаев.

  1. Первично-прогрессирующий рассеянный склероз с обострениями.

Прогрессирующее нарастание неврологических симптомов с самого начала заболевания, на фоне которого наступают обострения. Редкая форма болезни, наблюдается в 3 – 5 % случаев.

Основными показателями течения заболевания являются присутствие и частота клинически определяемых обострений и темпы нарастания неврологической симптоматики.

Лечение обострений рассеянного склероза

Задача лечения рассеянного склероза – сделать течение болезни более мягким, ремиссии – продолжительными, неврологические нарушения – не глубокими. Важно помочь больному сохранить трудоспособность, отсрочить время наступления инвалидности, беспомощности в быту, уменьшить тяжесть инвалидизации.

Обострение болезни оценивается по трем параметрам: как часто, как длительно и насколько выражены клинические симптомы. Проводится МРТ с целью выявления гиперинтенсивных очагов поражения нервных клеток.

Для терапии обострения заболевания проводится гормональная терапия метилпреднизолоном – синтетическим глюкокортикоидным препаратом. При приеме лекарств этой группы возможно развитие следующих побочных эффектов:

  • возникновение гастритов, язв желудка;
  • повышенное артериальное давление;
  • нарушение водно-электролитного обмена, выведение солей калия;
  • повышение внутриглазного давления, развитие стероидной катаракты;
  • активизация и присоединение инфекций;
  • возможна реактивация туберкулезного процесса;
  • психические нарушения – тревога, нарушения сна, эмоциональные изменения, стероидные психозы;
  • повышение уровня глюкозы в крови, моче, проявление скрытого сахарного диабета, стероидный диабет;
  • остеопороз, асептический некроз шейки бедра при длительном приеме;
  • нарушение сердечного ритма при назначении высоких доз.

Для коррекции побочных эффектов кортикостероидов одновременно назначают диету, богатую калием, прием препаратов, содержащих калий и кальций, мочегонные средства, препараты, защищающие слизистую оболочку желудка. Также необходим контроль уровня артериального давления, глюкозы крови, контроль электрокардиограммы.

Противопоказаниями для проведения кортикостероидной терапии являются:

  • значительное повышение артериального давления;
  • сахарный диабет с высокими показателями уровня глюкозы в крови;
  • туберкулез легких;
  • наличие какого-либо другого инфекционного процесса;
  • присутствие эрозивного гастрита или язвы желудка.

В связи с этим всем пациентам перед назначением гормональной терапии необходимо проведение исследования уровня глюкозы крови, рентгенографии легких и гастроскопии (эндоскопического исследования пищеварительной трубки).

Гормональная пульс-терапия не только купирует обострения рассеянного склероза, но и замедляет прогрессирование заболевания. При тяжелых обострениях показан плазмаферез – процедура очищения крови.

Вторым направлением терапии болезни является иммунокорригирующая терапия. Она направлена на снижение частоты обострений. К лекарствам, изменяющим течение рассеянного склероза, относят интерфероны бета (иммуномодуляторы), а также глатирамер ацетат. Воспалительный процесс ограничивает иммуноглобулин G, применяемый в высоких дозах внутривенно. Основная проблема лечения лекарствами, влияющими на частоту обострений и скорость прогрессирования, заключается в том, что они дорого сто́ят.

Третьим направлением терапии заболевания является симптоматическое лечение: лечение повышенного мышечного тонуса, поражения зрительного нерва, болевых синдромов, недержания мочи, расстройств толстого кишечника, снижения потенции у мужчин и других проявляющихся признаков болезни.

В случае наличия стойких двигательных нарушений у пациентов может потребоваться проведение реабилитационных мероприятий, направленных на уменьшение спастичности в конечностях, улучшения координации или мелкой моторики при наличии тремора или слабости в руках.

Больные рассеянным склерозом особенно требуют регулярной психологической поддержки в связи с трудным процессом принятия диагноза и возникающими в ходе прогрессирования заболевания эмоциональными расстройствами. Поэтому на всех этапах болезни показана психотерапия.

Рассеянный склероз: прогноз заболевания

Ремиттирующий рассеянный склероз у половины больных через 10 лет перетекает во вторично-прогрессирующую форму течения болезни. Через 25 лет практически всем пациентам лечение помогает слабо.

Если нет поддерживающего лечения, за 15 лет развития болезни 80 % больных имеют расстройства функционирования органов, 70-ти процентам пациентов тяжело обслуживать себя, половина больных не могут самостоятельно передвигаться.

У 80% больных выявляются вегетативные расстройства:

  • постоянное умеренное понижение температуры тела;
  • головокружение, повышенное артериальное давление;
  • нарушения потоотделения;
  • во время обострения болезни развивается сердечная аритмия;
  • сниженная двигательная активность формирует остеопороз;
  • нарушение функции дыхания – одышка, ощущение нехватки воздуха, затруднения при кашле, продолжительная икота.

При рассеянном склерозе у детей вторичное прогрессирование заболевания наступает примерно через 30 лет. Качество жизни подростков ухудшает депрессивные состояния, хроническая усталость, чувство тревоги.

Исходы и прогноз заболевания зависят от своевременности диагностики и начала адекватной терапии болезни препаратами, изменяющими течение рассеянного склероза. Лекарства замедляют нарастание инвалидизации.

Исследования причины возникновения рассеянного склероза, течения болезни, поиск лекарств для ее лечения проводятся очень активно. Близится то время, когда будут найдены способы профилактики вторичного прогрессирования болезни. Терапия рассеянного склероза кардинально поменяется. Лечение будет направлено на воздействие на механизмы зарождения и развития болезни.

Вам могут помочь:

Рассеянный склероз (РС): из-за чего появляется, признаки и течение, диагностика, терапия, излечим или нет?

З. Нелли Владимировна, врач первой квалификационной категории

Иногда мы встречаем людей, страдающих этой болезнью на улице или в других местах, пока они еще могут ходить. Тот, кто по каким-либо причинам сталкивался с рассеянным склерозом (РС или, как пишут неврологи, SD – Sclerosis Disseminata) распознает его сразу.

В литературе можно найти информацию, что рассеянный склероз – хронический процесс, приводящий к инвалидности, но вряд ли больной может рассчитывать на долгую жизнь. Конечно, это зависит от формы, не все они одинаково прогрессируют, но самый большой срок жизни при рассеянном склерозе все равно невелик, всего-то 25-30 лет при ремитирующей форме и постоянном лечении. К сожалению, это практически максимальный срок, который отмерен далеко не всем.

Возраст, пол, форма, прогноз…

Продолжительность жизни – 40 и более лет – явление крайне редкое, ведь для того, чтобы установить этот факт, нужно найти людей, которые заболели еще в 70-х годах 20 века. А для того, чтобы определить перспективы современных технологий, нужно подождать 40 лет. Одно дело – лабораторные мыши, другое – человек. Сложно. При при злокачественном течении РС некоторые умирают через 5-6 лет, в то время как вялотекущий процесс позволяет человеку довольно долго пребывать в активном трудоспособном состоянии.

РС обычно дебютирует в молодом возрасте, например, в лет 15 и до 40, реже в 50, хотя известны случаи заболевания в детском возрасте и в среднем, например, после 50. Однако, невзирая на то, что рассеянный склероз отнюдь не относится к редким заболеваниям, расширение возрастных границ случается не так и часто, поэтому возникновение рассеянного склероза у детей считается скорее исключением, чем правилом. Кроме возраста, РС предпочитает женский пол, впрочем, как и все аутоиммунные процессы.

Умирают пациенты часто от инфекций (уросепсиса, пневмонии), называемые интеркурентными. В иных случаях причиной смерти становятся бульбарные расстройства, при которых страдает глотание, жевание, функция дыхательной либо сердечно-сосудистой системы, и псевдобульбарные, сопровождающиеся также нарушением глотания, мимики, речи, интеллекта, однако сердечная деятельность и дыхание не страдает. Почему возникает это заболевание – теорий несколько, однако полностью его этиология так и не выяснена.

Формы и патоморфологические изменения нервной системы

Симптомы рассеянного склероза очень зависят от того, в какой зоне происходит патологический процесс. Они обусловлены тремя формами, находящимися в разных стадиях болезни:

  • Цереброспинальной, которая по праву считается самой распространенной, ведь частота встречаемости ее доходит до 85%. При этой форме появляются множественные очаги демиелинизации уже на самых ранних этапах заболевания, которые приводят к поражению белого вещества и спинного, и головного мозга;
  • Церебральной, включающей мозжечковую, глазную, стволовую, корковую разновидность, протекающей с поражением белого вещества головного мозга. При прогрессирующем течении с появлением ярко выраженного дрожания из церебральной формы выделяют еще одну: гиперкинетическую;
  • Спинальной, для которой характерны спинномозговые поражения, где, однако, чаще других страдает грудной отдел;

Патоморфологические изменения при рассеянном склерозе связаны с образованием множественных плотных красно-серых бляшек, формирующих очаги демиелинизации (разрушение миелина) пирамидных, мозжечковых путей и других отделов ЦНС (центральная нервная система) или периферической нервной системы. Бляшки иногда сливаются между собой и достигают довольно внушительных размеров (несколько сантиметров в диаметре).

На пораженных участках (очаг рассеянного склероза) скапливаются Т-лимфоциты, в основном, Т-хелперы (при падении содержания Т-супрессоров в периферической крови), иммуноглобулины, в основном, IgG, в то время как для центра очага рассеянного склероза свойственно присутствие Ia-антигена. Период обострения характеризуется снижением активности системы комплемента, а именно, ее компонентов С2, С3. Для определения уровня этих показателей используются специфические лабораторные тесты, помогающие установить диагноз РС.

Клинические проявления, вернее, их отсутствие, продолжительность и выраженность ремиссии Sclerosis Disseminata определяются наступающей при интенсивном лечении и соответствующей реакции организма – ремиелинизацией.
Следует заметить, что к другим формам склерозов РС отношения не имеет, хотя и называется склерозом. Многие люди, объясняя свою забывчивость, присущую для пожилого возраста, ссылаются на склероз, однако в случае рассеянного склероза, хоть и страдают интеллектуальные способности человека, но это имеет совсем иной (аутоиммунный) механизм и происходит совсем по другим причинам. Различна и природа бляшек при атеросклерозе и РС, если атеросклеротическое поражение сосудов (!) обусловлено отложением холестерина (липопротеиды низкой плотности – ЛПНП), то в данной ситуации очаги демиелинизации возникают в результате замены нормальных нервных волокон на соединительнотканные. Очаги рассеиваются произвольно в различных зонах головного и спинного мозга. Разумеется, функция этого участка значительно нарушается. Обнаружить бляшки может миело- или ангиография.

Что может стать причиной рассеянного склероза?

Дискуссии, отстаивающие ту или иную точку зрения в отношении этиологии рассеянного склероза, продолжаются и по сей день. Главная роль, тем не менее, принадлежит аутоиммунным процессам, которые считаются основной причиной развития РС. Нарушение в системе иммунитета, вернее, неадекватный ответ на некоторые вирусные и бактериальные инфекции также многими авторами не сбрасывается со счетов. Кроме этого, к предпосылкам, способствующим развитию данного патологического состояния, относятся:

  1. Воздействие токсинов на организм человека;
  2. Повышенный уровень радиационного фона;
  3. Влияние ультрафиолетового излучения (у белокожих любителей ежегодного «шоколадного» загара, полученного в южных широтах);
  4. Географическое положение зоны постоянного проживания (холодные климатические условия);
  5. Перманентное психоэмоциональное напряжение;
  6. Оперативные вмешательства и травмы;
  7. Аллергические реакции;
  8. Отсутствие видимой причины;
  9. Генетический фактор, на котором хотелось бы особенно остановиться.

SD не относится к наследственной патологии, поэтому совсем не обязательно, что у больной матери (или отца) родится заведомо больной ребенок, однако, достоверно доказано, что система НLA (система гистосовместимости) имеет определенное значение в развитии болезни, в частности, антигены локуса А (HLA-A3), локуса В (HLA-B7), которые при изучении фенотипа больного рассеянным склерозом выявляются почти в 2 раза чаще, и D- региона – антиген DR2, определяемого у пациентов до 70% случаев (против 30-33% в здоровой популяции).

Таким образом, можно говорить, что эти антигены несут генетическую информацию о степени резистентности (чувствительности) определенного организма к различным этиологическим факторам. Снижение уровня Т-супрессоров, подавляющих ненужные иммунологические реакции, натуральных киллеров (NK-клеток), участвующих в клеточном иммунитете, и интерферона, обеспечивающего нормальную деятельность иммунной системы, характерное для рассеянного склероза, возможно, обусловлено присутствием определенных антигенов гистосовместимости, поскольку НLA-система генетически контролирует продукцию этих компонентов.

От начала клинических проявлений до прогрессирующего течения рассеянного склероза

основные симптомы РС

Симптомы рассеянного склероза не всегда соответствуют стадии патологического процесса, обострения могут повторяться с разным интервалом: хоть через несколько лет, хоть через несколько недель. Да и рецидив может длиться всего несколько часов, а может доходить до нескольких недель, однако каждое новое обострение протекает тяжелее предыдущего, что обусловлено накоплением бляшек и образованием сливных, захватывающих все новые участки. Это значит, что для Sclerosis Disseminata характерно ремитирующее течение. Скорее всего, из-за такого непостоянства неврологи придумали рассеянному склерозу другое название – хамелеон.

Начальная стадия тоже определенностью не отличается, заболевание может развиваться постепенно, но в редких случаях способно давать довольно острое начало. Помимо этого, в ранней стадии первые признаки болезни можно и не заметить, поскольку течение этого периода нередко бывает бессимптомным, даже если бляшки уже имеют место. Подобное явление объясняется тем, что при немногочисленных очагах демиелинизации здоровая нервная ткань берет на себя функции пораженных участков и таким образом компенсирует их.

В некоторых случаях может появиться какой-то один симптом, например, нарушение зрения на один или оба глаза при церебральной форме (глазная разновидность) SD. Больные в подобной ситуации могут вообще никуда не обращаться или ограничиться визитом к офтальмологу, который не всегда способен отнести эти симптомы к первым признакам серьезного неврологического заболевания, коим является рассеянный склероз, поскольку диски зрительных нервов (ЗН) цвет свой могли пока не поменять (в дальнейшем при РС височные половины ЗН побледнеют). К тому же именно эта форма дает длительные ремиссии, поэтому пациенты могут забыть о болезни и считать себя вполне здоровыми.

Основа неврологического диагноза – клиническая картина болезни

Диагноз Sclerosis Disseminata ставит невролог, опираясь на многообразную неврологическую симптоматику, проявляющуюся:

  • Тремором рук, ног или всего тела, изменением почерка, в руках трудно удержать какой-то предмет, да и ложку ко рту поднести становится проблематично;
  • Нарушением координации движений, что весьма заметно по походке, сначала больные ходят с палкой, а впоследствии пересаживаются в инвалидное кресло. Хотя некоторые еще упорно стараются обходиться без него, так как сами не в состоянии в него сесть, поэтому пытаются перемещаться с помощью специальных приспособлений для ходьбы, опираясь на обе руки, а в иных случаях используют с такой целью стул или табуретку. Что интересно, какое-то время (иногда довольно продолжительное) им это удается;
  • Нистагмом – быстрыми движениями глаз, которые больной, следящий за перемещением неврологического молотка в левую и правую стороны, вверх и вниз поочередно, сам контролировать не может;
  • Ослаблением или исчезновением некоторых рефлексов, брюшных – в частности;
  • Изменением вкуса, человек не реагирует на любимые некогда продукты и не получает удовольствия от еды, поэтому заметно худеет;
  • Онемением, покалыванием (парестезии) в руках и ногах, слабостью в конечностях, больные перестают чувствовать твердую поверхность, теряют обувь;
  • Вегето-сосудистыми нарушениями (головокружение), почему на первых порах рассеянный склероз дифференцируют и от вегето-сосудистой дистонии;
  • Парезами лицевого и тройничного нерва, что проявляется перекосом лица, рта, несмыканием век;
  • Нарушением менструального цикла у женщин и половой слабостью у мужчин;
  • Расстройством функции мочеиспускания, которое проявляется учащенными позывами в начальной стадии и задержкой мочи (кстати, и стула тоже) при прогрессировании процесса;
  • Преходящим снижением остроты зрения на один глаз или оба, двоением в глазах, выпадением полей зрения, а в дальнейшем – ретробульбарным невритом (неврит зрительного нерва), что может закончиться полной слепотой;
  • Скандированной (медленной, разделенной на слоги и слова) речью;
  • Нарушением моторики;
  • Нарушением психики (во многих случаях), сопровождаемым снижением интеллектуальных способностей, критики и самокритики (депрессивные состояния или, наоборот, эйфория). Эти расстройства наиболее характерны для корковой разновидности церебральной формы РС;
  • Эпилептическими припадками.

Неврологи для диагностики РС используют совокупность некоторых признаков. В подобных случаях используются характерные для SD комплексы симптомов: триада Шарко (дрожание, нистагм, речь) и пентада Марбурга (дрожание, нистагм, речь, исчезновение брюшных рефлексов, бледность дисков зрительных нервов)

Как разобраться в многообразии признаков?

Разумеется, не все признаки рассеянного склероза могут присутствовать одновременно, хотя цереброспинальная форма и отличается особым многообразием, то есть, это зависит от формы, стадии и степени прогрессирования патологического процесса.

Обычно для классического течения РС характерно возрастание тяжести клинических проявлений, которое продолжается 2-3 года, чтобы выдать развернутую симптоматику в виде:

  1. Парезов (выпадение функции) нижних конечностей;
  2. Регистрации патологических стопных рефлексов (положительный симптом Бабинского, Россолимо);
  3. Заметной неустойчивостью походки. Впоследствии больные вообще теряют способность к самостоятельному передвижению, однако известны случаи, когда пациенты неплохо справляются с велосипедом, главное, держась за забор, сесть на него, а дальше – нормально поехал (трудно объяснить такой феномен);
  4. Нарастанием выраженности дрожания (пациент не в состоянии выполнять пальценосовую пробу – достать указательным пальцем кончик носа, и коленно-пяточную пробу);
  5. Снижением и исчезновением брюшных рефлексов.

Конечно, диагностика рассеянного склероза, прежде всего, основывается на неврологической симптоматике, а помощь в установлении диагнозов оказывают лабораторные исследования:

  • Показатели лейкоцитарной формулы (снижение лейкоцитарного звена – лейкопения, за счет падения уровня лимфоцитов – лимфоцитопения, хотя стадия обострения, наоборот, можно проявляться лимфоцитозом и эозинофилией;
  • Коагулограмма. На патологический процесс, вызванный РС, система гемостаза отвечает повышенной агрегацией тромбоцитов, увеличением уровня фибриногена с параллельной активацией фибринолиза. Бурное развитие болезни приводит к склонности к гиперкоагуляции, которая дает ненужное тромбообразование;
  • БАК (биохимия) – белки, аминокислоты и гормон коры надпочечников кортизол в плазме крови проявляют тенденцию к снижению, в то время как липопротеины (за счет холестериновых фракций) и фосфолипиды, наоборот, повышаются;

    очаги РС на диагностическом снимке

  • Иммунологическое тестирование плазмы крови и ликвора (жидкость, полученная при спинномозговой пункции) при SD определяет преобладающие значения иммуносупрессивных и аутоиммунных компонентов;
  • С21-кортикостероиды в моче обнаруживаются в меньших количествах, стало быть, снижается их выведение.

Подтверждает диагноз магнитно-резонансная томография (МРТ), а также кровь из вены и спинномозговой пунктат, позволяющие обнаружить олигоклональные иммуноглобулины (IgG), которые признаны маркерами рассеянного склероза.

Неутешительный диагноз – SD

На начальных стадиях спинальной формы рассеянного склероза его следует дифференцировать от остеохондроза поясничного отдела (те же парестезии, та же слабость в ногах и даже иной раз боли). Другие формы также дифференцируются от многих неврологических и сосудистых заболеваний, поэтому диагноз РС требует времени и постоянного наблюдения невролога, что возможно лишь в стационарных условиях. Как правило, врач не спешит говорить больному о своих подозрениях, поскольку и сам хочет надеяться на лучшее. Все-таки врачу, хоть и привыкшему ко всему, тоже бывает непросто сообщить человеку о таком тяжелом заболевании, ведь больной тут же пойдет перелопачивать литературу по этой теме. И сделает свои выводы.

Состояние больного человека продолжает ухудшаться, правда, у кого стремительно, у кого – не очень (болезнь может растянуться на годы), однако признаки ее будут уже заметны, поскольку в ЦНС произошли необратимые процессы.

Пациент получает 2, а потом и 1 группу инвалидности, так как практически не способен к какой бы то ни было работе. При ремитирующей (доброкачественной) форме группа инвалидности может идти в таком порядке: 3, 2, 1 пока РС окончательно не победит и не возьмет верх над организмом человека.

формы течения РС

Между тем, каждый больной задается вопросом: излечим ли рассеянный склероз? Конечно, человек надеется, что лекарство уже найдено, и он услышит положительный ответ, который, к сожалению, все-таки будет отрицательным. Патологический процесс с помощью современных методов лечения можно значительно приостановить, однако вылечить полностью РС медицина еще не научилась. Правда, очень большие надежды ученые связывают с трансплантацией стволовых клеток, которые, попав в организм, начинают восстанавливать миелиновые оболочки нервной ткани до нормального состояния. Понятно, что подобное лечение не только очень дорогостоящее, но и малодоступное, ввиду особой сложности в выделении и пересадке их.

И все-таки его нужно лечить!

Лечение рассеянного склероза также зависит от форм и стадий заболевания, однако существуют общие положения, которых придерживается лечащий врач:

  1. Назначение лечебного плазмафереза. Процедура, вошедшая в лечебную практику где-то в 80-х годах прошлого века, не потеряла своей значимости и в наше время, так как в большинстве случаев она весьма благоприятно влияет на течение SD. Суть ее состоит в том, что взятая у больного кровь с помощью специального оборудования разделяется на красную кровь (эрмасса) и плазму. Эритроцитарная масса возвращается в кровяное русло больного, а «плохая» плазма, содержащая вредные вещества, удаляется. Вместо нее больному вводится альбумин, донорская свежезамороженная плазма или плазмозамещающие растворы (гемодез, реополиглюкин и др.);
  2. Применение синтетических интерферонов (β-интерферон), которые стали использовать в конце прошлого столетия;
  3. Лечение глюкокортикоидами: преднизолоном, дексаметазоном, метипредом, или АКТГ – адренокортикотропным гормоном;
  4. Использование витаминов группы В, биостимуляторов и миелинообразующих препаратов: биосинакса, кронассиала;
  5. Для дополнительного лечения – назначение цитостатиков: циклофосфана, азатиоприна;
  6. Добавление миорелаксантов (мидокалма, лиорезала, милликтина), чтобы уменьшить высокий мышечный тонус.

Следует заметить, что в 21 веке лечение рассеянного склероза заметно отличается от такового лет, скажем, 20 назад. Прорывом в терапии этого заболевания стало применение новых методов лечения, которые позволяют продлить ремиссию до 40 и более лет.

В 2010 году в России в лечебную практику вошел иммуномодулирующий препарат кладрибин (торговое название – Movectro). Одна из лекарственных форм – таблетки, очень нравится больным, к тому же назначают его курсами 2 раза в год (очень удобно), но существует «НО»: препарат используется исключительно в случае ремитирующего течения рассеянного склероза и абсолютно не показан при прогрессирующей форме, поэтому назначают его с особой осторожностью.

Последнее время возрастает популярность препаратов моноклональных антител (МА), которые были синтезированы в лабораторных условиях и легли в основу целевого лечения, то есть, моноклональные антитела (иммуноглобулины – Ig) имеют способности воздействовать только на те антигены (Аg), которые нужно удалить из организма. Атакуя миелин и связываясь с антигеном определенной специфичности, антитела образуют комплексы с этим Ag, которые впоследствии удаляются, а, стало быть, уже не могут принести вред. Кроме этого, МА, попав в организм больного, способствуют активации иммунной системы в отношении других чужеродных, а поэтому не очень полезных, антигенов.

И, конечно, самой передовой, самой эффективной, но самой дорогостоящей и далеко не всем доступной является новейшая технология, применяемая в России с 2003. Это – пересадка стволовых клеток (СК). Регенерируя клетки белого вещества, устраняя рубцы, образованные в результате разрушения миелина, стволовые клетки восстанавливают проводимость и функции пораженных участков. Кроме этого, СК положительно влияют на регуляторную способность системы иммунитета, поэтому хочется верить, что будущее – за ними и рассеянный склероз все-таки будет побежден.

Народная медицина. Возможна ли?

При рассеянном склерозе вряд ли приходится полагаться на целебные свойства растений, если ученые всего мира столько лет бьются над этой проблемой. Разумеется, пациент может добавить к основному лечению:

  • Мед (200 граммов) с соком лука (200 граммов), который будет принимать за 1 час до еды трижды в день.
  • Или мумие (5 граммов), растворенное в 100 мл кипяченой (охлажденной) воды, которое тоже принимается на голодный желудок по чайной ложечке 3 раза в день.

Еще рассеянный склероз в домашних условиях лечат клевером, который настаивают на водке, отваром из смеси листьев боярышника, корней валерианы и травы руты, выпивают на ночь стакан заваренных листьев крапивы двудомной с тысячелистником или используют другие растительные составляющие.

Каждый выбирает по своему желанию, но в любом случае, самолечение хорошо бы согласовать с лечащим врачом. А вот лечебную физкультуру при рассеянном склерозе игнорировать не стоит. Однако и здесь не следует полагаться только на себя, излишняя самостоятельность абсолютно ни к чему при этой тяжелой болезни. Лечащий врач подберет нагрузку, инструктор ЛФК научит упражнениям, соответствующим состоянию и возможностям организма.

Кстати, заодно и диету можно обговорить. Доктор, который лечит, всенепременно дает свои рекомендации, но больные зачастую пытаются расширить свои познания в области диетологии, поэтому обращаются к соответствующей литературе. Диеты такие действительно существуют, одну из них разработал ученый из Канады Эштон Эмбри, где он представляет перечень запрещенных и рекомендованных продуктов (легко найти в интернете).

Наверное, мы не особо удивим читателя, если заметим, что меню должно быть полноценным и сбалансированным, содержать необходимое количество не только белков, жиров и углеводов, но и быть богатым на витамины и микроэлементы, поэтому овощи, фрукты и крупы в обязательном порядке должны входить в рацион больного. Кроме этого, следует учитывать постоянные проблемы с кишечником, сопровождающие рассеянный склероз, поэтому необходимо стараться обеспечить его бесперебойную работу.

Видео: рассеянный склероз в программе “Жить Здорово!”

В данный момент на вопросы отвечает: А. Олеся Валерьевна, к.м.н., преподаватель медицинского вуза