Ригидная форма болезни паркинсона

Содержание

Считается, что болезнь Паркинсона относится к возрастным патологиям. Однако заболевание может встречаться также среди детей и подростков. В том случае, если синдром Паркинсона проявляется до 20 лет, используется термин «ювенильный паркинсонизм».

Болезнь Паркинсона в детском и подростковом возрасте

Развитие синдрома у детей обусловлено наличием генетической предрасположенности и влиянием внешних факторов. Большая часть случаев ювенильного паркинсонизма (ЮП) связана с рецессивными мутациями соответствующих генов. Однако встречаются и доминантные варианты.

Болезнь Паркинсона у детей манифестирует в возрасте от 10-12 лет и старше, но описаны и клинические случаи, в которых возраст пациентов был меньше десяти лет. Кроме того, в детском и подростковом возрасте могут дебютировать паркинсоновские синдромы, спровоцированные обменными патологиями, токсинами, отравлениями, приемом наркотиков, инфекциями.

Важно! Статистически ЮП чаще встречается у лиц женского пола. Этот факт следует учитывать при дифференциальной диагностике Паркинсона с другими педиатрическими патологиями.

На фоне генетической предрасположенности б. Паркинсона может принимать следующие формы:

  • б. Паркинсона у детей с тельцами Леви;
  • генерализованный тип;
  • ЮП Ханта;
  • патология, межующая с признаками основного синдрома;
  • б. Паркинсона первого типа;
  • паркинсонизм на фоне приема ДОФА.

Как отдельные формы, рассматриваются ЮП-дистония, для которой характерно преобладание в клинике дистонического синдрома, и ДПСР — дистония-паркинсонизм с резким началом.

Особенности ювенильного паркинсонизма

Истинный ЮП — самая частая форма проявления паркинсонизма у детей.

Этиология

При истинном ювенильном Паркинсоне развивается мутация в гене, который кодирует белок паркин. Самая высокая концентрация паркина — в нейронах черной субстанции головного мозга. Белок принимает участие в деградации других белков внутри клеток, препятствуя накоплению в тканях окисленных форм дофамина. У детей с отдельными формами синдрома Паркинсона наблюдается полное отсутствие паркина в нейронах, что провоцирует нарушение образования телец Леви, активно участвующих в защите клеток мозга при нейродегенерации.

Паркинсон у детей может возникнуть также при наличии в анамнезе родовой травмы или ЧМТ, перенесенной в раннем возрасте, опухолей головного мозга, приема матерью во время беременности алкоголя, наркотиков.

Патоморфология

Патоморфологические признаки ювенильного паркинсонизма у детей: наличие в пигментированных нейронах, заднем гипоталамусе, гиппокампе нейрофибриллярных клубочков (признак нейродегенерации); отсутствие в нейронах среднего мозга телец Леви.

Преимущественно у детей, как и у взрослых, при Паркинсоне поражается экстрапирамидная система. Максимальное поражение приходится на фронтальные отделы черной субстанции. Клинически дегенеративный процесс проявляет себя при гибели 70-80% нервных клеток указанного отдела.

Макроскопически это выглядит как депигментация мозгового вещества. Микроскопически — массовая гибель нейронов, астроцитов, активное разрастание микроглии, в нервных клетках определяют тельца Леви (неспецифический маркер). Распавшийся меланин замещается «бледными тельцами», особыми гранулярными включениями.

Клиника

Синдром Паркинсона у детей отличается полиморфизмом, клиника во многом зависит от этиологии. Так, патология, спровоцированная инфекционным агентом, может носить необычайно острый дебют; часто это происходит на фоне энцефалита, менингита. В других случаях ЮП у детей отмечается необычайно медленное прогрессирование, когда первые симптомы наблюдались еще в двухлетнем возрасте, но активная манифестация пришлась на возраст 20-26 лет.

В целом для ювенильного паркинсонизма характерны замедленные темпы развития, сочетание основной клиники с синдромом дистонии, типичны пирамидные знаки, стабильные флуктуации в пределах дня (резкое ухудшение симптоматики к вечеру, улучшение состояния утром либо после дневного сна).

Помогают поставить диагноз Паркинсон у детей симптомы брадикинезии, тремора и ригидности мышц. Самым ранним признаком ЮП считается брадикинезия, замедление двигательной активности. Проявляется как симметрично, так и в расстройстве одной конечности или конечностей одной стороны. Диагностировать нарушение просто: достаточно попробовать быстро постучать пальцами по любой поверхности.

Второй признак — неестественное положение нижних конечностей во время ходьбы. Внешне это выглядит как полусогнутые, вывернутые ноги, отмечается скованность движения, кажется, что ребенок пытается согреться.

Третий симптом — тремор, возникающий в любой части тела. Тремор у детей может касаться даже голосовых связок, что выражается в изменении тембра голоса, аксиальной мускулатуры, нижних и верхних конечностей. На ранних стадиях дрожание возникает в состоянии покоя, по мере прогрессирования патологии нарастает и проявляется во время движения. Самые поздние признаки ЮП:

  • зрительные нарушения;
  • проблемы с равновесием;
  • ригидность мышц;
  • речевые расстройства;
  • потеря мимики;
  • дизартрия лицевых мышц;
  • психические нарушения;
  • вегетативные расстройства.

Симптоматика развивается постепенно, некоторые признаки могут отсутствовать.

Лечение

Хороший эффект при Паркинсоне у детей дает лечение небольшими дозами L-ДОФА на протяжении многих лет. Возможные осложнения на фоне приема лекарств развиваются спустя примерно 15 лет от начала терапии, для них типичны хореиформные дискинезии. Нередко улучшение общего состояния сопровождается возникновением симптомов дистонии.

Болезнь Сегавы

Болезнь Сегавы, или ЮП-дистония, или ДОФА-зависимая дистония, представляет собой дистонию у детей в сочетании с синдромом паркинсонизма. Этиология — мутации генов, участвующих в биосинтезе дофамина.

Патология отличается медленным прогрессированием, дебютом у детей с локальной дистонией в возрасте младше 10 лет. В начале преобладает ригидно-гипокинетический синдром, постепенно болезнь захватывает новые участки тела. Типична флуктуация в течение дня. Клинику можно поделить на три группы расстройств: пирамидные нарушения (контрактуры, клонус стоп, парапарез, гиперрефлексия); экстрапирамидные (тремор, брадикинезия, кривошея, хорея, дистония) и психотические нарушения (проблемы с обучением, эмоциональные нарушения). Возможно появление дизартрии, сколиоза, нарушений сна, конской стопы.

ДПСР

Дистония со стремительным развитием при Паркинсоне встречается намного реже, чем истинный ЮП. Провоцирующим началом обычно является стресс, физическое перенапряжение, жара, ранние роды, большое количество выпитого алкоголя. Причина ДПСР — мутации гена, кодирующего Na+, K+-АТФазы. Последняя участвует в поддержании градиентов натрия и калия через цитомембрану. В результате нейроны не могут полноценно выполнять свои функции.

Важно! ДПСР не является нейродегенеративным заболеванием, поэтому влияет только на качество жизни, но не на её продолжительность.

ДПСР представляет собой двигательное нарушение, характеризующееся резким дебютом дистонии и основного клинического синдрома. Типичная болезнь Паркинсона симптомы и признаки у детей резко отличается от ДПСР, для которой характерен быстрый темп развития патологии, появление дистонии в сочетании с постуральной неустойчивостью, брадикинезией, бульбарной симптоматикой. Лечение дофаминергическими препаратами неэффективно.

Время нарастания клиники составляет от нескольких минут до одного месяца. После этого происходит стабилизация состояния больного. Иногда спустя 1-9 лет наблюдается повторный эпизод, после чего клиника резко ухудшается. В некоторых случаях перед манифестацией отмечаются болезненные судороги мышц конечностей, умеренная дистония кистей. Из психических расстройств часты депрессия и тревожность. У детей младшего возраста типичны задержка моторного развития, нарушение походки, гипотония мускулатуры, проблемы с глотательным рефлексом.

Диагностируют ДПСР на основе клиники, анализа ликвора и неэффективности ДОФА.

Сравнение ювенильного паркинсонизма, ДОФА-зависимой дистонии и ДПСР

Критерии сравнения Истинный ЮП ДПСР Болезнь Сегавы (ДОФА-зависимая дистония)
Этиология Мутации гена, кодирующего белок паркин Мутации гена, кодирующего калий-натриевую АТФазу Мутации гена, кодирующего синтез дофамина
Начало Может быть острым или медленно прогрессирующим Всегда резкое Медленное
Дистония Проявляется по ходу развития патологии Возникает в самом начале, одновременно с основной клиникой Предшествует развитию паркинсонизма
Ранние симптомы Эпизоды брадикинезии, потери равновесия Болезненные судороги мышц, умеренная дистония кистей Ригидно-гипокинетический синдром, дистония
Течение Зависит от этиологии Обычно замедление развития после манифестации Медленное прогрессирование
Лечение ДОФА Направлено на облегчение симптоматики. Отмечается устойчивость к терапии ДОФА ДОФА

Из-за неэффективности основного препарата, использующегося для лечения паркинсонизма, используют средства, облегчающие состояние больного — миорелаксанты, бензодиазепины. Невролог назначает стандартную терапию при проявлении тревожности, депрессии, судорожного синдрома. Рекомендована физиотерапия, ортопедическое лечение (во избежание развития контрактур). Иногда небольшие результаты дает стимуляция глубинных нервных структур.

Болезнь Паркинсона у детей

Болезнь Паркинсона – это «заболевание стариков», как принято считать. Она проявляется в дрожательном параличе, в связи с изменениями в головном мозге. Эта патология считается хронической и очень редки случаи, когда действительно можно полностью излечиться от неё.

Причины возникновения болезни Паркинсона у детей такие же, как и у взрослых:

  • Инфекционные заболевания с последующим осложнением на головной мозг;
  • Травмы головного мозга;
  • Острые отравления;
  • Системные заболевания, опухоли, болезни крови;
  • Наследственная предрасположенность;
  • Нарушения в работе нервной системы.

По сути, болезнь Паркинсона у детей по симптомам практически не отличается от этого же заболевания у пожилых людей. Но присутствуют и некие особенности. Симптоматически заболевание у деток начинает проявляться с помощью дистонии нижних конечностей, когда мышечные сокращения усложняют нормальную ходьбу. Также присутствует постепенное замедление в движениях. Это может коснуться одной из конечностей или повергнуть всё тело. Дети с данной патологией не могут полностью расслабиться при ходьбе, от чего есть ощущение, что ребёнок замёрз. Ну и дрожание конечностей – самый основной и важный симптом паркинсонизма. Такое подёргивание может распространяться не только на конечности, но и на голову, туловище. Чаще всего его хорошо заметно в состоянии покоя.

Кстати, это еще может стать причиной нечёткой речи. Признаки болезни Паркинсона у ребёнка еще не говорят о 100% заболевании. Для подтверждения предполагаемого диагноза необходимо обратиться к детскому неврологу. После осмотра и ряда необходимых исследований можно будет точно сказать о наличии патологии в детском организме.

Могут понадобиться следующие процедуры:
  • УЗИ и доплерографическое исследование сосудов шеи и головного мозга;
  • Рентгеноскопическое исследование шейного отдела позвоночника;
  • Компьютерная томография мозга;
  • Реоэнцефалография головы и позвоночника.

Лечение болезни Паркинсона в большинстве случаев длится на протяжении всей жизни больного и включает в себя комплексный характер. Медикаментозная терапия в юном возрасте способствует более медленному прогрессирующему характеру, что снижает симптоматику и предотвращает поражение здоровых нейронов. К тому же у детей исключено развитие слабоумия, поэтому психические отклонения должны отсутствовать при взрослении. Многие задаются вопросом, можно ли иметь детей при болезни Паркинсона? Но, увы, однозначного ответа на этот вопрос не существует. Да, есть много известных случаев, когда девушки с такой патологией рожали и воспитывали здоровых детей. Но более точно может подсказать доктор, который занимается лечением паркинсонизма, после полного обследования пациента.

В целях профилактики во избежание развития заболевания Паркинсона – возьмите за привычку регулярно обследоваться у невролога вместе с малышом. Обязательно лечите все заболевания на ранних этапах их развития и следите за общим состоянием здоровья. Это поможет минимизировать шансы развития паркинсонизма. Ну а при любых подозрениях – сразу обращайтесь к неврологу в Клинику Выходного Дня! Желаем здоровья!

Ригидная форма Паркинсона

Болезнь Паркинсона – заболевание головного мозга, связанное с разрушением некоторых нейронов черной субстанции (участка среднего мозга). Другие названия патологии – дрожательный паралич, паркинсонизм.

Симптомы болезни Паркинсона

На самом же деле последнее наименование более обширное и включает в себя не только болезнь Паркинсона, составляющую примерно 80% всех случаев синдрома паркинсонизма, но и состояния со схожими двигательными нарушениями, но связанными с другими дегенеративными процессами в нервной системе.

Заболеваемость дрожательным параличом увеличивается с возрастом. Крайне редко патология встречается у молодых людей, но после 60 лет частота встречаемости уже составляет 5%.

Развитие болезни Паркинсона

Проявления заболевания могут быть различными, но все они связаны с нарушением двигательной активности: ригидностью (повышенным тонусом мышц), акинезией (ограниченностью в самостоятельных движениях, слабой подвижностью), дрожанием в покое (тремором).

Формы заболевания

В зависимости от того, какое моторное ограничение присутствует, паркинсонизм подразделяют на 3 формы: ригидную, акинетическую, дрожательную. Остановимся на описании первого типа.

Как проявляется ригидная форма?

Ригидность означает скованность движений, обусловленную высоким тонусом мышц. Такие изменения вызваны одновременным напряжением мышц-антагонистов (разгибающих и сгибающих).

У ригидной формы болезни Паркинсона есть несколько свойств.

  1. Тонус поражает несимметрично. Он развивается неодновременно по всему телу. Асимметрия особенно свойственна началу развития патологии.
  2. Интенсивность повышенного тонуса может меняться на протяжении суток. Наименее напряжены мышцы после отдыха. Нервные потрясения увеличивают ригидность мышц.

    Дрожательно-ригидная форма — развитие и симптомы

  3. Поражение суставных разгибателей и сгибателей происходит чаще и приводит в итоге к затруднению походки и других движений, в том числе пассивных. Часто страдает запястье. Основным проявлением данного двигательного нарушения является синдром «зубчатого колеса». Это означает, что движения производятся рывками, а не плавно, как это бывает у здоровых людей. Именно такую особенность выявляет врач на приеме.

    Особенность движений при паркинсонизме

  4. В самом начале болезни человек может не ощущать скованность.
  5. Постепенно симптомы становятся более явными, что приводит к формированию специфической «просящей» позы, для которой характерны сутулость, слегка согнутые в локтях руки, в коленях и тазобедренных суставах – ноги. Голова также слегка опущена.
  6. Постоянное напряжение в итоге приводит к формированию болевого синдрома, который затрагивает спину и суставы.

    Больной паркинсонизмом

В чистом виде ригидная болезнь Паркинсона не распространена и может существовать лишь в самом начале заболевания. Чаще повышенный тонус сочетается с другими признаками, в соответствии с чем выделяют три разновидности болезни Паркинсона.

  1. Ригидно-дрожательная форма встречается примерно у 20% заболевших. При этом типе болезни Паркинсона повышенный тонус мышц дополняется общим снижением двигательной активности.

    Ригидно-дрожательная форма

  2. Дрожательно-ригидная форма наиболее распространенная. Она выявляется почти у 40% больных. Основным симптомом является дрожание, при этом преобладает тремор, который проявляется, когда человек находится в покое, а при движении затихает.

    Болезнь Паркинсона (дрожательный паралич)

  3. У трети страдающих болезнью Паркинсона отсутствует дрожание. Это акинетико-ригидная форма.

    При паркинсонизме может не быть тремора

Именно под сочетанием акинетических и ригидных симптомов понимают чаще ригидную форму паркинсонизма. Особым его признаком является брадикинезия, или замедление движений всех мышц, которое развивается постепенно.

Замедление движений (брадикинезия)

Развитие акинето-ригидной формы

В самом начале заболевания нарушения движений не проявляются. Постепенно происходит развитие не только ригидности, но и брадикинезии:

  • изначально поражаются мышцы лица, что приводит к ослаблению мимики и урежению моргания, а в дальнейшем – к маскообразному лицу;

    Болезнь Паркинсона — фото

  • одновременно уменьшается размер маха рук и ног во время ходьбы;
  • конечности начинают двигаться все медленнее;
  • почерк больного становится мельче и неразборчивее;

    Почерк при болезни Паркинсона

  • изменения в походке проявляются в виде укороченного и неуверенного шага.

Постепенно человеку становится все сложнее себя обслуживать: причесываться, мыться, застегивать одежду.

Уход за больным

Для болезни Паркинсона в целом и для акинето-ригидной формы в частности также характерны вегетативные преобразования и изменении в психике:

  • медленно передвижение пищи по пищеварительному тракту и запоры;
  • потеря веса;
  • слабое потоотделение, которое особенно опасно в жаркие периоды из-за высокого риска перегрева;
  • повышенное отделение кожного сала и связанный с этим себорейный дерматит;
  • учащенные позывы к мочеиспусканию и недержание мочи;
  • нарушение сексуальных функций;
  • депрессии;
  • ворчливость;
  • эгоцентризм;
  • медленное переключение с мысли на мысль;
  • навязчивость;
  • раздражительность.

Проявления болезни

Совокупность замедленного движения и повышенного тонуса в итоге приводит к постуральной неустойчивости. Этот синдром связан с неспособностью удерживать равновесие и проявляется различными признаками:

  • вынужденным периодическим переходом на семенящий шаг во время ходьбы;
  • необходимостью сделать несколько шагов в случае толчка, выводящего из равновесия;
  • потерей устойчивости при попытке встать или сесть.

Постуральная неустойчивость

Такие изменения в итоге могут привести к падению. Нередко больные получают переломы.

При акинето-ригидной форме прогноз зачастую неблагоприятный. Итогом такого типа болезни Паркинсона часто становится полное обездвиживание, нарушение глотания и проблемы с дыханием.

Причины развития болезни Паркинсона

Причины болезни Паркинсона

Этиология заболевания до сих пор окончательно не изучена. Определено, что для истинного паркинсонизма характерна генетическая предрасположенность. Есть предположения, что существуют некие внешние факторы, которые способствуют реализации наследственности.

Симптомы болезни Паркинсона связаны с гибелью нейронов, расположенных в черном пятне среднего мозга. Это в итоге приводит к снижению продукции дофамина (нейромедиатора, участвующего в получении удовольствия и когнитивном процессе). В итоге нарушается баланс медиаторов и, соответственно, правильная передача нервных импульсов.

Изменения в головном мозге

Знание патогенеза и вызванных им проявлений позволило в итоге не только проводить правильную диагностику, но и назначать терапию, которая замедляет развитие заболевания.

Диагностика

В процессе диагностирования болезни Паркинсона важно отличить ее от других патологий с близкими проявлениями:

  • сосудистого паркинсонизма, связанного с инсультами и ишемическими поражениями головного мозга;
  • лекарственного паркинсонизма, обусловленного приемом некоторых медикаментов и наркотиков и проходящего в большинстве случаев после отмены препаратов;
  • мультисистемной атрофии, представляющей собой дегенерацию отдельных групп нервных клеток и не характеризующейся улучшением состояния от приема основного лекарства при болезни Паркинсона – левоподы;
  • прогрессирующим надъядерным параличом, для которого свойственна ригидность, а также парез взора не только вверх, что бывает при дрожательном параличе, но и вниз;
  • болезни Вильсона – Коновалова при подозрении болезни Паркинсона у молодых людей.

У дрожательного паралича ригидной формы есть несколько свойств, которые позволяют его дифференцировать от других заболеваний:

  • ассиметричность проявлений на первых этапах заболевания;
  • положительный ответ на применение левоподы.

Лабораторная и инструментальная диагностика обычно применяется также для исключения других патологий. Самый точный и популярный в последнее время метод – МРТ.

Паркинсонизм на МРТ

Обратите внимание! Своевременное обращение к врачу при болезни Паркинсона позволяет замедлить развитие патологии за счет правильно подобранного лечения.

Как лечится дрожательный паралич?

Болезнь Паркинсона лечение

Терапия болезни Паркинсона должна быть комплексной и направлена на облегчение состояния.

Вид лечения Описание
Противопаркинсонические препараты В начале заболевания чаще назначается амантадин, а также препараты, блокирующие действие ацетилхолина, концентрация которого высока при паркисонизме на фоне сниженного дофамина. Считается, что амантадин, а также активаторы дофаминовых рецепторов, селегилин защищаю нервные клетки черной субстанции от гибели, препятствуя развитию заболевания. Но это не доказано.
Основной препарат при выраженных симптомах паркинсонизма – левопода.
Дополнительное медикаментозное лечение При выраженном депрессивном синдроме назначают антидепрессанты, которые могут быть с седативным эффектом, если у больного нарушен сон. Для улучшения работы ЖКТ выписывают препараты, стимулирующие сократительную деятельность кишечника.
Немедикаментозное лечение Важны: гимнастика, физиолечение, диета для профилактики запоров. Также существует хирургическое лечение болезни Паркинсона, заключающееся в разрушении определенных участков мозга, что ведет к уменьшению повышенного тонуса мышц. Это стереотаксические операции.

Важно! Любые антипаркинсонические средства на поздних этапах могут приводить к периодическим приступам психоза, которым предшествуют кошмарные сновидения.

Левопода является базовым лекарством при лечении болезни Паркинсона. Это вещество преобразуется в оставшихся клетках черной субстанции в дофамин, восполняя таким образом нехватку этого нейромедиатора. Минусом является необходимость увеличения дозировки. В итоге наступает синдром «истощения конца дозы», когда происходит усиление симптомов перед принятием следующей порции препарата. Постепенно такие переходы в состоянии больного становятся непредсказуемыми и несвязанными с приемом лекарства.

Препараты для лечения Паркинсона болезни

Стандарты лечения болезни Паркинсона

Побочным эффектом левоподы является снижение давления и тошнота. Однако у современных препаратов такое свойство не сильно выражено благодаря декарбоксилазе.

Обратите внимание! Резкая отмена препаратов или снижение дозы могут привести к таким опасным последствиям, как полное обездвиживание, нарушение глотания и дыхания. Так проявляется акинетический криз.

Помимо терапии, люди с болезнью Паркинсона нуждаются в определенном обращении. Важно давать им посильную работу, не допускать подшучиваний в их адрес, щадить чувства.

Психологическая поддержка очень важна

Мер, предотвращающих развитие дрожательного паралича, не существует. Однако в исследовании было обнаружено, что употребление некоторых видов флавоноидов, содержащихся в ягодах, снижает риск заболеваемости.

Но полностью исключить вероятность болезни вряд ли возможно, особенно если у ближайших родственников есть аналогичная патология. Поэтому при первых же подозрениях стоит обратиться к неврологу для постановки диагноза и получения лечения.

Принято считать, что болезнь Паркинсона возрастная патология, которая встречается исключительно у пожилых людей на фоне дегенеративных изменений головного мозга. К сожалению, это не так хоть и крайне редко, но всё же заболевание встречается и у детей и подростков. Патология носит хронический характер и крайне редкие её формы, возможно, излечить полностью.

Виды паркинсонизма у детей

Самой распространённой формой болезни Паркинсона в детском возрасте считается ювенильная. Точная причина её развития неизвестна, но существует предположение, что ювенильный паркинсонизм у детей возникает на фоне генетической предрасположенности. Ген, который был выявлен у больных детей, назвали PARK2.

Помимо этой формы, могут встречаться и более редкие виды, которые менее характерны для детского возраста, среди них может быть первичный и вторичный паркинсонизм, а также синдром Паркинсона на фоне дегенеративных изменений. Из первичной формы, может встречаться симптоматический вид.

Для вторичного типа характерны:

  • постэнцефалитический;
  • паркинсонизм при коклюше;
  • патология на фоне энцефалита из-за воздействия вируса Эпштейна – Барр.

На фоне наследственных заболеваний, синдром может быть следующего типа:

  • генерализованный;
  • ювенильный паркинсонизм Ханта;
  • болезнь Паркинсона первого типа;
  • ДОФА, патология, межующая с признаками паркинсонизма;
  • болезнь Паркинсона у детей с тельцами Леви.

Причины развития патологии

В детском возрасте, возникнуть патология может при воздействии определённых факторов, наличии тех или иных сопутствующих заболеваний, например:

  • травмы головы, в том числе и при родах;
  • перенесённые инфекционные заболевания, с осложнением на структуры головного мозга (менингит, энцефалит и др.);
  • опухоли головного мозга, сдавливающие его структуры и приводящие к отмиранию нейронов;
  • наследственная предрасположенность, генная мутация;
  • острые отравления токсическими веществами, например, марганцем, угарным газом, ртутью;
  • нарушение обмена меди в организме и другие дегенеративные изменения, связанные с нервной системой.

Но зачастую, несмотря на перечисленный список возможных причин, они всё же остаются до конца неизвестными. Увеличивает риск развития заболевания у новорождённых, приём беременной женщиной наркотических веществ и больших доз алкоголя.

Клинические проявления

Признаки болезни Паркинсона между взрослыми и детьми схожи, хотя и имеют некие отличия. Главным отличительным симптомом является дистония нижних конечностей, она проявляется в виде беспричинных судорог. Также одним из ранних симптомов считается брадикинезия, характеризуется это патологическое состояние замедлением движения. Проявиться подобные признаки могут как в одной конечности, так и симметрично. Например, можно считать невозможность быстро постучать пальцами по столу, начальным симптомом брадикинезии.

Ещё один симптом, характерный для детей с болезнью Паркинсона — это неестественное положение ног во время ходьбы, конечности немного согнуты, наблюдается скованность в движении, визуально складывается впечатление, что ребёнок замёрз. Также неизменным признаком патологии остаётся тремор. Он может возникнуть в любой части тела не только в ногах или руках, но и шеи, туловище и даже голосовых связках, что меняет тембр голоса. Тремор возникает в покое и нарастает по мере прогресса заболевания. Более поздними признаками становится:

  • потеря равновесия;
  • дизартрия мускул лица, отсутствие мимики на лице;
  • нарушение речи (отсутствие интонации, изменения тембра, замедленность и спутанность);
  • зрительные нарушения;
  • различные психические отклонения (депрессивные состояния, утрата активности и интереса к жизни);
  • вегетативные нарушения (недержание мочи, повышенная сальность кожи, себорея и т. д.);
  • беспричинные судороги конечностей;
  • ригидность мышц.

Проявляются симптомы постепенно, некоторые из них могут отсутствовать вовсе, но главными признаками для возможности установления диагноза является тремор, замедленность движений и ригидность мышц.

Диагностические меры

Как в молодом, детском или взрослом возрасте для установления точного и безошибочного диагноза требуется пройти ряд обследований, одних лишь симптомов недостаточно. В первую очередь ребёнка должен осмотреть невролог, если в анамнезе заболевания, врач заподозрит возможное наличие паркинсонизма, он направит на инструментальные обследования.

Могут понадобиться следующие процедуры:

  • ультразвук и доплерографическое исследование сосудов шеи и головного мозга;
  • компьютерная или магнитно-резонансная томография мозга, его сосудов, а также позвонков шейного отдела;
  • реоэнцефалография головы и позвоночника;
  • рентгеноскопическое исследование шейного отдела позвоночника;
  • проба на реакцию организма на применение медикаментозных препаратов группы леводопа.

Лечение

Терапия столь сложного, хронического заболевания, как паркинсонизм, носит комплексный характер и длится на протяжении всей жизни больного. Лечение должно в себя включать:

  • медикаментозное лечение, препараты группы леводопа, седативные средства, агонисты дофаминовых рецепторов, холинолитические медикаменты и др.;
  • ряд физиотерапевтических процедур;
  • лечебная физкультура с индивидуальным подбором упражнений и рефлексотерапией;
  • мануальная терапия, сеансы массажа;
  • специально разработанная диета;
  • психотерапия, основанная на улучшении морального состояния ребёнка.

Лечение у детей практически никогда не предусматривает хирургическое вмешательство, а основывается на медикаментозной, поддерживающей терапии. Как правило, в молодом возрасте болезнь, прогрессирует значительно медленнее, чем в старческом. Поэтому медикаментозная терапия, направленная на необходимость снижения проявления симптомов заболевания и предотвращение гибели новых, здоровых нейронов. Занятия в спортивных секциях позволяет максимально отсрочить ухудшения со стороны опорно-двигательного аппарата. В случаях, когда патология существенно повлияла на двигательные функции и ребёнок не может самостоятельно посещать спортивные занятия, упор делается на лечебную физкультуру индивидуального характера, а также сеансы массажа конечностей. В детском возрасте практически исключено развитие слабоумия, поэтому вырастают такие дети, как правило, без психических отклонений.

Относительно прогноза, он первоочерёдно зависит от формы, которая развилась у малыша. Если это первичный паркинсонизм, например, ювенильный, в целом, течение заболевания имеет благоприятный прогноз, за счёт своего медленного прогресса.

Лекарственные формы заболевания, вызванные интоксикацией определённых медикаментов и нарушениями работы нейронов, имеют обратимый характер при своевременной терапии. Поэтому лекарственный паркинсонизм имеет также относительно благоприятный прогноз, если он в не запущенной форме. В случаях, когда возникает вторичный паркинсонизм, на фоне других патологий головного мозга и нервной системы в целом, прогноз менее благоприятный. Так как развитие такой патологии происходит значительно быстрее, приводя ребёнка к инвалидности.

Профилактика

В профилактических целях, для недопущения развития вторичных форм паркинсонизма, рекомендовано своевременно лечить инфекционные заболевания. Недопустимо развитие их осложнений, которые затрагивают оболочку головного мозга. Также к профилактическим мерам относятся систематические обследования у невропатолога, особенно детей, у которых выявлены неврологические нарушения, что позволит выявить патологический процесс на ранней стадии и предпринять действия, способные приостановить развитие клинических проявлений. Известны случаи развития патологии на фоне перенесённого коклюша, поэтому важно своевременно делать вакцинацию против этой инфекции.

Любое заболевание лучше поддаётся лечению на раннем этапе, а не в запущенной форме, поэтому важно не пренебрегать здоровьем, а своевременно обращаться за медицинской помощью. Комплексная терапия на начальной стадии, позволяет не допустить стремительного развития заболевания и позволит ребёнку продолжать вести обычный образ жизни с минимальными отклонениями.

Юлия Складаная

Паркинсонизм в детском возрасте и роль нейродиетологии

Паркинсонизм — неврологический синдром, характеризующийся ритмическим мышечным тремором, ригидностью движений, семенящей походкой, согбенным положением тела и маскообразным лицом; вызывается поражением базальных ганглиев различного генеза (в любом возрасте). Паркинсонизм является прогрессирующим дегенеративным заболеванием центральной нервной системы (ЦНС). В классической неврологии паркинсонизм обычно рассматривается как состояние, свойственное преимущественно совершеннолетним индивидам. Детским неврологам периодически приходится иметь дело с несколькими разновидностями паркинсонизма, встречающимися в возрасте до 18 лет. В литературе сообщается о следующих вариантах болезни у детей: симптоматический паркинсонизм, постэнцефалитический паркинсонизм, паркинсонизм при коклюше, паркинсоноподобный синдром, как основное проявление вирусного энцефалита, вызванного вирусом Эпштейна–Барр; генерализованная дистония с началом в детском возрасте; ювенильный паркинсонизм в сочетании с туреттизмом, гемибаллизмом при недостаточности пантотенаткиназы (синдром Галлервордена–Шпатца (Hallervorden-Spatz)); паркинсонизм среди носителей болезни Гоше, ДОФА-зависимая дистония (болезнь Сегавы), паркинсонизм при мутационных изменениях в лизосомальной протеинцереброзидазе; инфантильный дистония-паркинсонизм, ассоциированный с гомозиготными loss-of-functions («с потерей функций») мутациями в гене, кодирующем дофаминовый транспортер .

Классификация

Различают болезнь Паркинсона, то есть первичный (идиопатический) паркинсонизм; вторичный паркинсонизм (постэнцефалитический, посттравматический, сосудистый, лекарственный и др.), а также синдром паркинсонизма при дегенеративных и наследственных заболеваниях ЦНС. Последние сравнительно многочисленны.

В генетической классификации рассматриваются следующие формы паркинсонизма: болезнь Паркинсона с тельцами Леви; ювенильный паркинсонизм; ювенильный паркинсонизм Ханта; семейная болезнь Паркинсона типа 1a.

Для детских неврологов значение имеют еще два состояния, относящиеся к синдромам паркинсонизма, — инфантильный дистония-паркинсонизм и болезнь Сегавы. Существуют два варианта последней (с аутосомно-доминантным и аутосомно-рецессивным типами наследования) .

Этиология и патогенез

В развитии паркинсонизма имеют значение наследственность (генетическая предрасположенность), тяжелые и повторные черепно-мозговые травмы, влияние токсинов, вирусов, бактерий, вирусно-бактериальных и вирусно-вирусных ассоциаций и т. д. По данным K. M. Powers и соавт. (2009), эпидемиологические исследования дают основание считать, что пищевые факторы оказывают влияние на этиологию паркинсонизма .

Атеросклеротические изменения сосудов головного мозга, актуальные при болезни Паркинсона у совершеннолетних индивидов, у детей и подростков обычно не имеют большого значения.

Вирусные и вирусно-бактериальные инфекции могут приводить к постэнцефалитическому паркинсонизму.

При наличии травмы головы в анамнезе вероятность развития паркинсонизма возрастает в 4 раза, а среди индивидов с черепно-мозговой травмой, потребовавшей госпитализации, — в 8 раз.

Cлучаи паркинсонизма, вызванного приемом лекарств, преимущественно относятся к антипсихотическим средствам, вызывающим снижение дофаминергической активности. Агонисты дофамина также могут вызывать симптомы болезни Паркинсона (за счет повышения чувствительности ДОФА-рецепторов).

В развитие болезни Паркинсона вносят вклад нарушения метаболизма триптофана вследствие недостаточности дофамина в черной субстанции мозга. При паркинсонизме отмечается снижение активности тирозингидроксилазы и ДОФА-декарбоксилазы.

R. M. Adibhatla и J. F. Hatcher (2008) подчеркивают, что развитие паркинсонизма частично обусловлено перекисным окислением липидов вследствие активации фосфолипаз .

Патогенетически при паркинсонизме происходит гибель дофаминергических нейронов в черном веществе, голубоватом месте, а также в других дофаминосодержащих областях; одновременно имеет место снижение содержания дофамина в хвостатом ядре и скорлупе головного мозга.

Генетические аспекты

В четверти случаев у пациентов с паркинсонизмом обнаруживается отягощенный анамнез. К дефектным генам, оказывающим влияние на паркинсонизм, относятся PARK2 (Parkin), PARK3, PARK4, PARK6 (PINK 1), PARK7 (DJ-1), PARK8, PARK10, PARK11, SNCA, LRRK2, UCHL1, SNCAIP, GBA, NR4A2, CYP2D6.

В базе данных человеческих генов и генетических болезней OMIM (проект «Менделевское наследование у человека», Online Mendelian Inheritance in Man) представлены следующие варианты паркинсонизма: болезнь Паркинсона с поздним началом (#168600); болезнь Паркинсона 1 аутосомно-доминантная (#169601); болезнь Паркинсона 2 аутосомно-рецессивная ювенильная (#600116); болезнь Паркинсона 4 аутосомно-доминантная (#605543); болезнь Паркинсона 6 аутосомно-рецессивная с ранним началом (#605909); болезнь Паркинсона 7 аутосомно-рецессивная с ранним началом (#606324); болезнь Паркинсона 8 аутосомно-доминантная (#607060). Имеются сведения о казуистически редкой болезни Паркинсона 3 (OMIM #602404), болезни Паркинсона 5 (вызываемой мутациями в гене UCHL1, OMIM #191342), болезни Паркинсона 12, ассоциированной с Х-хромосомой (OMIM #305557). Cуществует болезнь Шарко–Мари–Тута (Charcot–Marie–Tooth) с птозом и паркинсонизмом (OMIM № 118301), описанная R. Tandan et al. (1990) .

Для ДОФА-зависимой дистонии (болезнь Сегавы) в базе данных OMIM предназначена рубрика #128230. Вариант болезни с аутосомно-доминантным типом наследования является ее эквивалентом и ассоциирован с мутацией гена ГТФ-циклогидролазы человека I (GCH1). Описываемый фермент является участником конверсии гуанозинтрифосфата (ГТФ) в тетрагидробиоптерин (кофактор тирозингидролазы — энзима, участвующего в контроле синтеза дофамина). Аутосомно-рецессивный вариант болезни Сегавы (OMIM #605407) характеризуется наличием генного локуса 11 p15.5 .

Клинические проявления и диагностика

Классической моделью паркинсонизма является болезнь Паркинсона (идиопатический паркинсонизм). Для него характерен симптомокомплекс, включающий тремор, ригидность и тугоподвижность мышц, гипо- и/или акинезию (вследствие малой амплитуды и «скованности» движений), нарушения со стороны мышечных рефлексов, гипомимию, вегетативные и психические нарушения и т. д.

К числу наиболее ранних проявлений паркинсонизма в детском возрасте относятся дистония нижних конечностей или непроизвольные мышечные сокращения. Другими ранними симптомами паркинсонизма у детей считаются брадикинезия, тремор и мышечная ригидность. По мере прогрессирования болезни у детей могут появляться проблемы с балансированием, дизартрия и неспособность к полноценному контролю мимики лица .

Как и у взрослых пациентов, у детей с паркинсонизмом может отмечаться непроизвольная флексия стоп и нижних отделов ног. Результатом дистонии нижних конечностей являются нарушения походки. Односторонняя или двухсторонняя замедленность движений в одной или нескольких конечностях (брадикинезия) приводит к неспособности ребенка завершать быстрые, повторные движения и может служить ранним указанием на брадикинезию.

У детей ригидность верхних и/или нижних конечностей затрудняет свободу движений. Некоторые дети с ригидностью конечностей принимают не­естественные позы, крепко прижимая руки к туловищу во время ходьбы.

При ювенильном паркинсонизме у пациентов может иметь место неконтролируемый тремор (ритмические движения, поражающие от одной до нескольких частей тела — руки, шею, голосовые связки, голову, туловище или нижние конечности).

Дополнительными признаками паркинсонизма у детей и подростков могут быть сложности с балансировкой и сохранением правильного положения тела. У части детей отмечается гипомимия и дизартрия. Окулогирные кризы встречаются при постэнцефалитическом паркинсонизме и заключаются в фиксации взора кверху в течение нескольких минут-часов (иногда при этом голова запрокидывается назад) .

Болезнь Сегавы (ДОФА-зависимая дистония) является врожденной, медленно прогрессирующей формой дистонии, сочетающейся с признаками паркинсонизма. Болезнь манифестирует в возрасте до 10 лет у детей с локальной дистонией (преобладает симптомокомплекс ригидно-гипокинетического синдрома: повышенный пластический тонус, варьирующий в различных группах мышц; патологические позные установки и т. д.) . Затем в течение нескольких лет болезнь постепенно распространяется на другие участки тела. Характерна флюктуация симптомов в течение дня. Как указывают М. Ю. Бобылова и соавт. (2009), основные клинические проявления болезни Сегавы можно представить тремя группами нарушений: пирамидные (спастический парапарез, клонус стоп, гиперрефлексия, патологические стопные рефлексы, контрактуры коленных суставов); экстрапирамидные (флюктуирующая дистония, брадикинезия, тремор, хорея, маскообразное лицо, кривошея), психические/поведенческие (нарушения эмоций, расстройства пространственных представлений, трудности в обучении) . При ДОФА-зависимой дистонии встречаются дополнительные признаки, такие как сколиоз, так называемая «конская стопа», дизартрия и расстройства сна. Болезнь Сегавы необходимо дифференцировать от различных форм торсионной дистонии, болезни Вильсона–Коновалова, детского церебрального паралича, других резидуальных состояний.

Ювенильный паркинсонизм. Особая форма первичного паркинсонизма, но встречающаяся среди детей (описана у пациентов < 10-летнего возраста). Характеризуется классическими симптомами болезни Паркинсона при отсутствии деменции. Патоморфологические особенности ювенильного паркинсонизма заключается в дегенерации нейронов и демиелинизации в плотной части черного вещества и голубоватом пятне (тельца Леви при этом отсутствуют).

Ювенильный паркинсонизм Ханта. Отличается от ювенильного паркинсонизма. Возникает у детей и подростков, характеризуется медленным течением. При ювенильном паркинсонизме Ханта у пациентов имеются все классические симптомы паркинсонизма.

Cиндром дистонии-паркинсонизма с внезапным началом описали у 15-летней девочки W. B. Dobyns et al. (1993) . Впоследствии оказалось, что болезнь может дебютировать в различном возрасте (самый молодой пациент, описываемый в литературе, заболел в возрасте 4 лет). Болезнь характеризуется внезапным появлением дистонии с паркинсонизмом (первичная брадикинезия и постуральная нестабильность); четким ростра-каудальным градиентом вовлечения в патологический процесс (лицо > рука > нога); бульбарными поражениями; отсутствием адекватного ответа на терапию L-ДОФА. Период развития признаков паркинсонизма может составлять от нескольких минут до 30 дней. Нередко болезни предшествует гипертермия (или лихорадка), стресс или злоупотребление алкоголем (у подростков). Описываемые симптомы чаще приобретают стационарный характер (без дальнейшего улушения); иногда отмечаются повторные эпизоды внезапного ухудшения всех проявлений. Сообщается о возможности появления тревоги, депрессии и судорог. Возраст к моменту дебюта болезни варьирует в пределах 4–55 лет. Диагноз синдрома дистонии-паркинсонизма с внезапным началом устанавливается на основании клинических данных. В настоящее время доступно молекулярно-генетическое тестирование для выявления гена ATP1A3 (ассоциированного с дистонией-паркинсонизмом с внезапным началом).

Профилактика

Большинство рекомендаций по профилактике паркинсонизма относятся к первичному (идиопатическому) паркинсонизму, но есть основания считать, что эти рекомендации небезосновательны и при других формах паркинсонизма.

Американские исследователи указывают, что ежедневное употребление кофе (1 чашка в день) укрепляет гематоэнцефалический барьер и защищает мозг от вредного воздействия холестерина. Меньшая вероятность паркинсонизма при потреблении кофе предположительно связана с блокадой кофеином аденозиновых рецепторов А2А, регулирующих высвобождение глутамата, который повреждает двигательные нейроны. Обнаружен ген GRIN2A (кодирующий субъединицу эпсилон-1 NMDA-рецепторов), детерминирующий профилактический эффект кофе (и схожих с ним по действию экспериментальных лекарств) при паркинсонизме.

Сокращение потребления молока и продуктов на его основе может снизить риск развития паркинсонизма. На это указывают H. Chen et al. (2007), отметившие умеренное (статистически достоверное) повышение риска болезни Паркинсона среди индивидов, регулярно и сравнительно обильно потреблявших молочные продукты .

Поскольку известны случаи развития паркинсонизма после перенесения коклюша, необходимо проведение свое­временной вакцинации против этой декретированной детской инфекции.

При дистонии-паркинсонизме с внезапным началом следует избегать психологического стресса, избыточных физических нагрузок, гипертермии, алкоголя (антинутриент), препаратов дигоксина (предположительно).

Лечение

Поскольку дофамин не проникает через гематоэнцефалический барьер, в терапии паркинсонизма используют препараты, являющиеся его предшественниками (производные ДОФА: леводопа, Мадопар, Наком). Для подавления инактивации дофамина используют ингибиторы МАО (Депренил, Наиламид, Пиразидол и др.) .

Лечение паркинсонизма с ранним началом может отличаться от терапии совершеннолетних пациентов. В частности, менее широко применяется леводопа (в связи с побочными эффектами препарата и целесообразностью его применения в более старшем возрасте) .

При дистонии-паркинсонизме с внезапным началом используются бензодиазепины в высоких дозах, осуществляется стандартное лечение судорог. Показана медикаментозная коррекция депрессии, тревожности и дисфагии. Проводится физиотерапия и ортопедическое лечение для предотвращения контрактур верхних и нижних конечностей .

В лечении болезни Сегавы применяется леводопа в сравнительно низких дозах (10–25 мг/кг/сут), обычно приводящая к отчетливому улучшению состояния пациентов через 2–4 дня после начала терапии. М. Ю. Бобылова и соавт. (2009) указывают, что средняя терапевтическая доза составляет 375 мг леводопы и 37,5 мг карбидопы .

Нутритивные и нейродиетологические аспекты паркинсонизма

Дисфагия — нередкое проявление паркинсонизма . Для ее коррекции в детском возрасте из диетологических методов используются дополнительная кулинарная обработка пищи (измельчение, гомогенизация), а также принципы клинического питания (включая энтеральное и парентеральное питание и гастростомию).

При паркинсонизме внимания заслуживают такие нарушения питания, как ожирение и мальнутриция. Избыточная масса тела усугубляет основные проявления болезни, но не вполне ясно, оказывает ли неблагоприятное воздействие на симптомы паркинсонизма метаболический синдром, сопутствующий ожирению, или сама болезнь способствует развитию ожирения. Столь же значима при паркинсонизме мальнутриция. H. Chen et al. (2003), G. Wang et al. (2010) отмечают феномен снижения массы тела при паркинсонизме, выявив наличие прямой корреляции между выраженностью паркинсонизма и продолжительностью болезни .

Энтеральное питание широко используется при обеспечении необходимыми нутриентами больных с паркинсонизмом, когда отсутствует возможность ввести необходимое количество пищевых веществ и энергии оральным путем. Зондовое питание применяется также при дисфагии и/или нарушениях нутритивного статуса. Есть данные, что при энтеральном питании у пациентов с паркинсонизмом, принимающих препараты леводопы, может нарушаться контроль над симптомами болезнями, что связано с нежелательным взаимодействием между белковым компонентом зондовых смесей и антипаркинсоническим препаратом. Необходимость в использовании полного парентерального питания при парксинсонизме возникает редко, как и установка гастростомы .

Рекомендуется употреблять в пищу больше фруктов и овощей (источников витаминов и минеральных веществ), а также некоторые ягоды (в частности, вишню, черешню и барбарис). Все овощи и фрукты следует употреблять преимущественно в свежем (сыром) виде.

Избыточное потребление жиров — фактор риска по развитию паркинсонизма в любом возрасте. На преобладание общего содержания жиров и насыщенных жиров в рационах питания больных паркинсонизмом указывают H. Chen et al. (2003), рекомендуя замену животных и насыщенных жиров на полиненасыщенные и растительные . Протективное действие ненасыщенных жирных кислот при болезни Паркинсона описали L. M. de Lau et al. (2005) . По данным J. K. Morris et al. (2010), проявления паркинсонизма (нейродегенерация) ухудшаются при потреблении диеты с высоким содержанием жиров . Y. Miyake et al. (2010) не исключают, что состояние больных с паркинсонизмом ухудшается при повышенном потреблении с пищей арахидоновой кислоты .

Небезынтересно, что низкое потребление с пищей холестерина способствует развитию и усугублению болезни Паркинсона (у пациентов мужского пола). Особенно часто неблагоприятный эффект низкого потребления холестерина реализуется при высоком поступлении железа с пищей . Исходя из положения о возможной роли железа в повреждении нейронов при болезни Паркинсона, C. W. Levenson (2003) предполагает необходимость в ограничении этого микроэлемента в рационе (для предотвращения снижения содержания дофамина в ЦНС и уменьшения двигательных нарушений) .

Oтдельные пищевые эксайтотоксины (аспартат, мононатрия глутамат, гидролизованный растительный белок, цистеин) могут приводить к развитию паркинсонизма или ухудшать его проявления, в связи с чем рекомендуется избегать продуктов (промышленного производства) с их содержанием.

Низкое потребление белка позволяет оптимизировать проводимое медикаментозное лечение паркинсонизма (L-ДОФА), известно на протяжении ряда лет . L. Haglin и B. Selander (2000) сообщают о применении диеты с «перераспределением белков», основанной на том, что определенные аминокислоты могут конкурировать с L-ДОФА в кишечнике и на уровне гематоэнцефалическом барьера, то есть ограничение пищевого белка в рационе потенциально позволяет нормализовать флюктуации моторной дисфункции при паркинсонизме . E. Сereda et al. (2010) подтверждают эффективность такого подхода к питанию при паркинсонизме и рекомендуют применение специализированных низкобелковых продуктов, используемых в лечении пациентов с хронической почечной недостаточностью .

Витамин С является антиоксидантом, замедляющим прогрессирование болезни и позволяющим отсрочить начало фармакотерапии. Для покрытия у пациентов с паркинсонизмом повышенных потребностей в аскорбиновой кислоте рекомендуется ее потребление в дозе 3000–6000 мг/сут .

По данным S. M. Zhang et al. (2002), потребление токоферола в высоких дозах благоприятно сказывается на проявлениях паркинсонизма (реализация антиоксидантных свойств витамина) . В зависимости от возраста пациентов им показан прием витамина Е в дозах 200 МЕ/сут (или 400 МЕ через день).

Применение витаминов группы В считается особенно важным при паркинсонизме. Поскольку продукция дофамина зависит от адеватного поступления в организм этого витамина, рекомендуется прием пиридоксина по 50–75 мг 3 раза в сутки (во время еды). Пиридоксин не следует принимать, если назначены препараты леводопы.

Дефицит витамина В2 (рибофлавин) при паркинсонизме способствует развитию депрессии, вызывает нейрональные повреждения и индуцирует снижение уровня нейротрансмиттеров. В этой связи рекомендуется прием рибофлавина в дозах до 50 мг 3 раза/сут (с едой). Витамин В3 (ниацин) способствует поддержанию иммунной системы, а также является средством профилактики депрессии и раздражительности (назначается в дозах до 50 мг 3 раза/cут, с приемом пищи).

Не исключается роль дотации витамина D в коррекции проявлений паркинсонизма; об этом сообщают M. L. Evatt et al. (2011) .

Из минеральных веществ при паркинсонизме особого внимания заслуживают кальций (антиостеопорозный эффект), магний (обеспечивает нейромышечные функции), калий (обеспечение адекватной передачи нервного импульса/мышечных сокращений) и сера (антиоксидант).

Kоэнзим Q10 способствует повышенной выработке клеточной энергии, замедляет отмирание нейронов мозга и прогрессирование болезни. Коэнзим А действует синергично с коэнзимом Q10, выравнивая метаболизм, уменьшая депрессию и усталость, а также повышая жизненный тонус.

Потребление кофеина в умеренных дозах оказывает положительный эффект на неврологический статус при различных формах паркинсонизма, но в детском возрасте этот стимулятор ЦНС может выступать в качестве антинутриента.

О применении в лечении паркинсонизма гиперкетогенных диет сообщают T. B. Vanitallie et al. (2005), подчеркивая эффективность кетонов в нормализации активности дефекта комплекса I при паркинсонизме . M. Gasior et al. (2006), B. Cheng et al. (2009) подтверждают положительную роль кетогенных диет (КД) при паркинсонизме (нейропротективные и «болезнь-модифицирующие» свойства) .

Использование фитохимических веществ рассматривают R. Pal et al. (2011) . При паркинсонизме рекомендуется применять для детоксикации печени следующие съедобные растения: лопух, одуванчик лекарственный, имбирь, расторопшу пятнистую; для стимуляции тимуса и лимфатической системы: кайенну, желтокорень канадский, коровяк обыкновенный, элеутерококк колючий, тысячелистник обыкновенный; для очищения крови: боярышник, клевер красный, сарсапарель, cолодку голую. Для детоксикации крови и печени используют щавель желтый. Антистрессорным и нейротрофическим действием обладают цимицифуга кистевидная, котовник кошачий, страстоцвет, шлемник и корень валерианы.

P. Rojas et al. (2009) применяли при болезни Паркинсона пищевую добавку EGb761 (экстракт Ginkgo biloba), что сопровождалось нормализацией гомеостаза меди и ее содержания в различных структурах головного мозга .

Таким образом, роль питания при паркинсонизме не должна игнорироваться. Описанные нутритивные аспекты паркинсонизма свидетельствуют об актуальности нейродиетологического подхода к этой патологии.

Литература

В. М. Студеникин, доктор медицинских наук, профессор
В. И. Шелковский, кандидат медицинских наук
С. Ш. Турсунхужаева
Н. Г. Звонкова, кандидат медицинских наук

ФГБУ НЦЗД РАМН, Москва

Контактная информация об авторах для переписки: studenikin@nczd.ru

Купить номер с этой статьей в pdf