Шваннома

Содержание

Доброкачественное новообразование черепных нервов

Рубрика МКБ-10: D33.3

МКБ-10 / C00-D48 КЛАСС II Новообразования / D10-D36 Доброкачественные новообразования / D33 Доброкачественное новообразование головного мозга и других отделов центральной нервной системы

Определение и общие сведения

Глиома зрительного нерва

Глиома зрительного нерва — доброкачественная опухоль, развивающаяся вдоль зрительного нерва (хиазма, тракт и ответвления), характеризующаяся ухудшением или потерей зрения, может сопровождаться диэнцефалическими симптомами, такими как снижение роста и изменение структуры сна. Глиома зрительного нерва часто ассоциирована с нейрофиброматозом 1 типа.

Опухоли глазодвигательных нервов (глазодвигательного, блокового и отводящего)

Являются казуистикой. Гистологически — шванномы. Первым симптомом является чувство двоения предметов (при невриноме 4-го нерва — только при взгляде вниз, например, при спускании по лестнице). Принципы диагностики и лечения — те же, что и при других внутричерепных невриномах.

Опухоли тройничного нерва

Составляют около 0,1% внутричерепных опухолей. В подавляющем большинстве случаев — шванномы (невриномы). Обычно развиваются из гассерова узла и располагаются либо в средней черепной ямке, либо в виде «песочных часов» распространяются из средней черепной ямки в заднюю, реже возникают из корешков или ветвей тройничного нерва.

Первым проявлением опухоли обычно бывает болевая и тактильная гипестезия на соответствующей половине лица и слабость жевательной мышцы, в последующем может развиваться гипотрофия жевательной мышцы, парез лицевого нерва. Тригеминальный болевой синдром нехарактерен. При распространении опухоли в кавернозный синус появляются глазодвигательные нарушения, при росте в заднюю черепную ямку развивается внутричерепная гипертензия, атаксия.

Лечение в большинстве случаев хирургическое. Доступ к опухоли определяется ее преимущественной локализацией. Вероятность рецидива после полного удаления опухоли — 1-2%, после субтотального — около 20%. Диспансеризация — МРТ 1 раз в 6 мес до 2 лет после операции, затем — 1 раз в год до 5 лет, затем — 1 раз в 2 года.

Возможно радиохирургическое лечение — как небольших неврином, так и остатков опухоли, в частности, расположенных в полости кавернозного синуса.

Менингиома тройничного нерва (менингиома меккелевой полости)

Встречается очень редко. Развивается из ТМО, в толще которой находится узел тройничного нерва. Проявляется теми же признаками, что и невринома, может наблюдаться болевой синдром. Лечение — удаление опухоли, по возможности, с сохранением нерва, либо радиохирургия.

Опухоли лицевого нерва

Опухоли лицевого нерва — преимущественно шванномы. Очень редки.

Этиология и патогенез

Обычно развиваются из чувствительных волокон нерва в области коленчатого узла (в пирамиде височной кости).

Клинические проявления

Первым и основным проявлением заболевания является обычно медленно нарастающий парез лицевого нерва.

Диагностика

В плане дифференциальной диагностики особенно информативна КТ, позволяющая в ряде случаев выявить расширение фаллопиева канала.

Лечение

Большинство больных оперируются оториноларингологами. К нейрохирургам обычно поступают пациенты, у которых опухоль формирует интракраниальный узел.

Несмотря на применение микрохирургической техники, при удалении опухоли не всегда удается сохранить функционирующие волокна лицевого нерва. При нарушении анатомической целостности лицевого нерва оптимальным является наложение шва нерва с использованием вставки из подкожного нерва голени.

Альтернативой хирургическому вмешательству при небольших опухолях и противопоказаниях к операции может быть радиохирургия или трехмерная конформная лучевая терапия.

Прогноз

Прогноз благоприятный, после полного удаления опухоли вероятность ее рецидива не превышает 2%.

Невринома преддверно-улиткового (слухового) нерва

Представлены преимущественно шванномами, редко встречаются нейрофибромы. Злокачественные формы практически отсутствуют (единичные сообщения в мировой литературе). Заболеваемость — 1,5 на 100 000 населения в год. Встречаются чаще (в соотношении 3:2) у женщин, пик заболеваемости приходится на 4-5-ю декады жизни. Примерно в 5% наблюдений бывают двусторонними (что патогномонично для нейрофиброматоза-2), в этих случаях половых различий заболеваемости нет, пик — 3-я декада жизни.

Шваннома, как правило, плотная, имеет арахноидальную капсулу (развивающуюся из оболочки нерва), отграничена от мозга. Ассоциированные с нейрофиброматозом-2 шванномы, в отличие от спонтанных, часто инфильтрируют вестибулокохлеарный нерв, что затрудняет сохранение слуха у таких больных. Нейрофибромы обычно имеют мягкую консистенцию, инфильтрируют вестибулокохлеарный и другие прилежащие к опухоли нервы.

Опухоль может содержать кисты (как в строме, так и на периферии). Кровоснабжается из лабиринтной артерии, которая по мере роста опухоли гипертрофируется. Вначале прилежащая к опухоли часть вестибулокохлеарного нерва смещается опухолью, но с увеличением размера последней включается в ее структуру. Аналогично (на более поздних стадиях заболевания) происходит воздействие на близлежащие черепные нервы. Двигательная функция лицевого нерва обычно не нарушается, несмотря на сдавление его опухолью. При распространении опухоли в область вырезки намета мозжечка и при сдавлении 4-го желудочка развивается внутричерепная гипертензия, что может вести к нарушениям психики и снижению остроты зрения вплоть до слепоты.

На T1-взвешенных МР-изображениях опухоль имеет пониженную или не отличающуюся от мозжечка плотность, при введении контрастного вещества контрастность опухоли значительно возрастает. На Т2-взвешенных изображениях опухоль, как правило, гиперинтенсивна.

Основным и наиболее эффективным способом лечения опухолей преддверно-улиткового нерва является хирургическое вмешательство. Чаще всего операцию выполняют из субокципитального ретросигмовидного доступа. При опухолях менее 2 см в максимальном измерении сохранение функции лицевого нерва достигается почти в 100% случаев и сохранение слуха — в 50-60%, при нулевой летальности и вероятности рецидива полностью удаленной опухоли не более 1%. При опухолях большего размера летальность составляет 1-3%, вероятность рецидива — около 5%. Сохранить функцию лицевого нерва при радикальном удалении опухоли свыше 4 см в максимальном изменении очень сложно, слух — практически невозможно.

Альтернативой прямому вмешательству при небольших опухолях и противопоказаниях к операции является лучевое лечение — радиохирургия или лучевая терапия.

Опухоли языкоглоточного, блуждающего и добавочного нервов

Встречаются редко. Преимущественно шванномы. Локализуются практически всегда в области яремного отверстия и проявляются независимо от того, из какого нерва исходит опухоль, нарушением вкуса на задней трети языка, парезом или параличом нёбной занавески и язычка, парезом трапециевидной и грудино-ключично-сосцевидной мышц. На более поздней стадии заболевания, при распространении опухоли в мостомозжечковый угол, могут присоединяться нарушения слуха, парез лицевого нерва, признаки поражения полушария мозжечка и внутричерепной гипертензии. При распространении опухоли экстракраниально на шее может пальпироваться патологическое безболезненное образование, достигающее иногда больших размеров.

Основным методом лечения является удаление новообразования. Выделить из ткани опухоли в яремном отверстии и сохранить функционирующие нервные волокна удается не всегда. Альтернативой операции является радиохирургия, обеспечивающая лучшие функциональные результаты. При опухолях большого размера производится максимально возможное уменьшение ее размеров и затем стереотаксическое облучение остатков опухоли в яремном отверстии.

Опухоли подъязычного нерва

Являются казуистикой. Описаны только шванномы. Располагаются обычно интракраниально, иногда через расширенный канал подъязычного нерва в виде «песочных часов» распространяются и экстракраниально.

Первым и самым характерным симптомом является нарастающая атрофия половины языка. Лечение хирургическое, альтернативой является радиохирургия.

Доброкачественное новообразование черепных нервов: Диагностика

Доброкачественное новообразование черепных нервов: Лечение

Источники (ссылки)

Нервная система человека состоит из нескольких частей. Центральная включает спинномозговые структуры и головной мозг, а периферическая — нервные волокна. Как и другие отделы организма, ЦНС подвергается воздействию опухолевого процесса. Чаще нервную систему поражает невринома (шваннома).

Определение понятия

Невринома (код по МКБ-10: D36.1) — это новообразование доброкачественного характера, приобретающее округлую либо дольчатую форму. Новообразование произрастает из шванновских клеток, формирующих оболочку нервных каналов.

Опухоли этого типа диагностируются у 8-14% пациентов с внутричерепными новообразованиями. Шваннома чаще развивается из клеток корешковой части слухового нерва и со временем затрагивает лицевые волокна.

Среди новообразований, поражающих позвоночник, невриномы выявляются в 20% случаев. При этом опухоли способны прорастать из любых нервных тканей.

По теме

Несмотря на то что невриномы отличаются доброкачественным течением, в отсутствии адекватного лечения новообразования трансформируются в саркому.

Злокачественная опухоль характеризуется мягкоэластичной структурой и отсутствием четких границ. Саркомы диагностируются преимущественно у людей в возрасте 20-40 лет. Злокачественные шванномы нервной системы поражают обычно кисти либо стопы.

Невринома в отличие от саркомы обычно выявляется у пациентов старшей возрастной группы.

Классификация

Невриномы развиваются медленно, поэтому долгое время рост новообразований не сопровождается выраженной симптоматикой. Классификация шванном построена на основании локализации опухолевого процесса.

Невринома стопы

Этот тип шванном (иногда называют как нейрома Мортона) развивается на стопе. Опухолевый процесс в основном поражает нервные волокна, располагающиеся между третьим и четвертым пальцами. Новообразования прорастает обычно на одной ноге. В редких случаях невринома диагностируется на обеих стопах одновременно.

Невринома позвоночника

Шваннома поражает структуры, расположенные в области грудной клетки или на шее. Причем в последнем случае новообразования нередко прорастают через отверстия между позвонками. Развитие шванном этого типа провоцирует деформацию костной структуры, что отчетливо видно при проведении спондилографии.

Опухоль головного мозга

Шваннома этого типа характеризуется медленными темпами развития. Однако симптомы, указывающие на наличие опухолевого процесса в тканях головного мозга, возникают даже при необольших невриномах. Новообразование дифференцируется с соседними тканями благодаря наличию капсулоподобной оболочки.

Опухоль слухового нерва

В группу риска развития акустической шванномы входят все люди вне зависимости от возраста или половой принадлежности.

Ушной тип опухоли носит преимущественно односторонний характер. Новообразование характеризуется медленными темпами развития. Невринома слухового нерва на МРТ также визуализируется как округлое новообразование, выделяющееся на фоне соседних структур.

Причины

Истинные причины появления шванном не установлены. Большинство исследователей уверены, что новообразования этого типа формируются на фоне мутации хромосом. Такие процессы протекают при генетических патологиях типа шванноматоза, нейрофиброматоза.

Среди возможных причин развития неврином выделяют:

  • продолжительное воздействие химикатов;
  • воздействие радиации на детей;
  • рост образований доброкачественного характера в других отделах организма.

Наиболее вероятная причина развития шванном кроется в наследственной предрасположенности. Если опухоли этого типа ранее диагностировались у одного из родителей, вероятность появления неврином у ребенка достигает 50%.

Клинические признаки

Дифференцировать невриному с другими опухолями по внешним признакам невозможно. Характер клинической картины при новообразованиях этого типа определяется локализацией шванном.

Размеры опухоли не всегда влияют на интенсивность симптоматики. Особенно ярко проявляются новообразования, прорастающие из структур головного мозга.

Впервые о наличии шванномы Мортона свидетельствует чувство онемения. Одновременно пациенты испытывают дискомфорт и болезненные ощущения на стопе. Эти симптомы обычно возникают после продолжительной ходьбы или ношения неудобной обуви.

Интенсивность болевого синдрома при шванноме Мортона усиливается при надавливании на проблемную зону. Некоторые пациенты жалуются также на ощущение присутствия инородного предмета в тканях стопы.

Со временем болевой синдром приобретает пульсирующий и постоянный характер, не меняющийся в зависимости от уровня нагрузок.

Симптомы при поражении позвоночника

Развитие опухолевого процесса в нервных волокнах, пролегающих вдоль позвоночного столба, сопровождается болевыми ощущениями в проблемной зоне. Не исключены также расстройства вегетативного характера.

В случае если новообразование прорастает из тканей передних нервов, возникают паралич отдельных частей тела и парезы мышечных тканей. Когда шванномы поражают волокна, расположенные сзади, возникает ощущение, будто по коже бегают «мурашки».

На начальном этапе развития опухолевый процесс характеризуется непостоянной симптоматикой. Но по мере роста шванномы интенсивность клинических явлений приобретает более яркий окрас.

Болевой синдром усиливается, когда пациент ложится. При поражении корешков в области шеи или грудного отдела позвоночни канеприятные ощущения возникают в той же зоне.

Если опухолевый процесс протекает в тканях седалищного нерва, боль иррадирует в нижние конечности либо локализуется в пояснице.

Симптомы при поражении тройничного нерва

Невриномы локализуются на корешке, 1 ветви либо гассеровом узле. Место расположение опухоли определяет симптоматику.

Поражение гассерового узла характеризуется снижением функциональности жевательных мускулов, болью и парестезиями. Опухолевый процесс, затрагивающий первую ветвь, провоцирует двоение и выпячивание одного либо двух глаз.

Шванномы на корешках тройничного нерва вызывают атаксию. Рост опухоли также характеризуется болевым синдромом в области лица, онемением, ощущением холода.

У пациента отмечаются вкусовые нарушения из-за вовлечения лицевых и слуховых нервов. Кроме того, возможно появление обонятельных галлюцинаций.

Симптомы при поражении головного мозга

Шванномы прорастают из тканей тройничного, отводящего и лицевого нервов. Развитие опухоли в головном мозге сопровождается онемением, ощущением «мурашек» и снижением чувствительности лица. Также пациенты жалуются на болевой синдром.

В случае если опухолевый процесс затрагивает лицевой нерв, изменяются вкусовые ощущения, нарушается процесс слюноотделения.

Симптомы при вестибулярной шванноме

Невринома 8 нерва развивается медленно, что сказывается на интенсивности симптоматики. Новообразование преимущественно поражает правое либо левое ухо, но иногда носит двусторонний характер.

Рост опухоли этого типа сопровождается посторонними шумами и снижением слуховых функций вплоть до полной утраты.

Вестибулярная шваннома справа провоцирует проблемы с координацией движения. Течение опухолевого процесса негативно сказывается на состоянии пациента: последний часто сталкивается с приступами головокружения и жалуется на нарушение равновесия.

Наиболее опасна невринома, поражающая преддверно-улитковый нерв. Опухоль в этом случае сдавливает мозговой ствол, что проявляется в виде проблем с дыханием, дисфункции сосудодвигательного механизма. Такая локализация новообразования нередко приводит к летальному исходу.

Клинические явления при поражении конского хвоста

Конский хвост — это участок позвоночного столба, расположенный в области крестца и копчика. Развитие шванномы в указанной области сопровождается появлением болевого синдрома простреливающего, опоясывающего и иного характера.

Со временем неприятные ощущения распространяются на нижние конечности и захватывают обе части тела. Интенсивность боли в пояснице усиливается в лежачем положении.

Шваннома средостения

Невринома средостения встречается чаще остальных опухолей, развивающихся в этой зоне. Шваннома вызывает болевые ощущения в области груди, дисфункцию дыхательной системы, повышенную потливостью ночью и апноэ.

Симптомы при поражении периферических нервов

Новообразования прорастают на поверхности периферических нервов, вызывая болевой синдром. По мере развития опухолевый процесс провоцирует мышечный парез.

Клинические явления при поражении легкого

Легочные невриномы встречаются редко. Чаще новообразования располагаются вне бронхов, но иногда поражают эту части дыхательной системы. Развитие опухоли происходит бессимптомно.

У пациентов отмечаются единичные случаи кашля, одышки, незначительного покраснения кожных покровов. Также опухоль провоцирует слабые болевые ощущения.

Диагностика

Шванномы требуют комплексного обследования пациента. Диагностирование опухолей проводится на основании результатов внешнего осмотра больного и жалоб.

Дополнительную информацию дают МРТ и КТ (с введением контрастного вещества), которые визуализируют новообразование. УЗИ при неприномах также считается информативным методом. Рентгенография помогает выявить изменения в костной структуре, произошедшие из-за роста опухолей.

При поражении слухового нерва назначается аудиометрия. Одновременно с указанными процедурами применяется биопсия, посредством которой оценивается характер новообразования и исключаются раковые опухоли.

Способы лечения

Тактика лечения определяется с учетом места расположения и особенностей опухолевого процесса. Активно растущие новообразования требуют оперативного вмешательства, в ходе которого иссекаются проблемные ткани.

Если вестибулярная шваннома диагностируется на начальном этапе развития, для удаления опухоли используются методы микрохирургии. Такой подход позволяет сохранить целостность лицевого и слухового нервов.

Когда опухолевый процесс протекает в области позвоночника, операция по поводу неврином не вызывают затруднений. Новообразования в этой зоне обычно не прорастают за пределы собственной капсулы.

Реже в лечении шванном применяется радиационное облучение проблемной зоны. Этот метод рекомендован в случаях, когда выявлены противопоказания к проведению открытой операции.

Недостаток радиационного облучения заключается в высоком риске рецидива опухоли после завершения лечения.

Прогноз

Осложнения при опухолях, поражающих нервные волокна, определяются локализацией новообразований. Если опухолевый процесс развивается в структурах головного мозга, возможны эпилептические припадки, проблемы с координацией движения, дисфункция дыхательной системы и сердечная недостаточность. Также не е исключено развитие внутричерепной гипертензии.

Поражение тройничного нерва, лицевых и слуховых каналов ведет к снижению остроты слуха, парезам, параличам.

Опухоли этого типа хорошо поддаются терапии, поэтому прогноз развития шванном у большинства пациентов носит благоприятный характер. При необходимости назначаются препараты, которые купируют общие симптомы. Если опухоль трансформировалась в саркому, то 5-летняя выживаемость наблюдается в 37-65% случаев.

После удаления неврином требуется регулярное проведение обследований проблемной зоны с целью раннего диагностирования рецидива. Особенно это касается случаев лечения сарком.

Специфические методы профилактики шванном не разработаны ввиду того, что большинство опухолей развивается на фоне генетической предрасположенности.

Невриномы относятся к группе доброкачественных новообразований, поражающих различные отделы нервной системы.

Опухолевый процесс характеризуется обширной симптоматикой, определяемой областью расположения шванном. Лечение последних проводится с помощью открытой операции либо радиотерапии.

Невринома

Невринома

Микропрепарат опухоли окраска гематоксилин-эозин.

МКБ-10

МКБ-9

МКБ-О

DiseasesDB

MeSH

Медиафайлы на Викискладе

Не следует путать с Неврома.

Невринома (шваннома, шванноглиома, неврилеммома, нейринома, леммобластома, периневральная фибробластома) — опухоль, растущая из шванновских клеток, образующих миелиновую оболочку нервов. Термин предложен Верокаи и широко распространён.

Невриномы являются доброкачественными опухолями, наблюдаются в любом возрасте, чаще у женщин. Наиболее частой локализацией является слуховой нерв. Могут встречаться на любых нервах человеческого организма.

Эпидемиология

Опухоль относится к довольно распространенным доброкачественным новообразованиям детского возраста, данные опухоли составляют 8 % образований первично возникших в полости черепа, и 20 % развившихся в спинном мозге.

Патологическая анатомия

Макроскопически невринома имеет вид плотного, ограниченного узла округлой, овальной или неправильной формы. Поверхность узла неровная, бугристая. Невринома покрыта соединительнотканной капсулой. Ткань опухоли на разрезе бледно-серая, с участками, имеющими жёлтый, ржавый оттенок за счёт жировых отложений, либо буро-коричневый цвет (следы старых кровоизлияний). Окраска ткани может меняться в зависимости от условий кровоснабжения опухоли; при венозном застое она приобретает синюшный оттенок. В ткани опухоли часто встречаются кисты различных размеров, заполненные буро-коричневой жидкостью. Кистозное перерождение может отмечаться во всей опухоли, либо её части. Часто наблюдаются обширные поля фиброза.

Невринома состоит из веретенообразных клеток с палочкоподобными ядрами. Клетки и волокна опухоли образуют «палисадные» структуры (ядерные палисады, тельца Верокаи) с участками, состоящими из волокон.

Традиционно различают два гистологических типа неврином: тип Верокаи, или тип А, и тип Антони, или тип Б. Данное разделение условно и практического значения для диагностики не имеет. Советский нейрохирург, академик АМН СССР Б. Г. Егоров при исследовании неврином слухового нерва обнаружил, что их структурное многообразие зависит не от изначальных свойств опухолевой ткани, а от деструктивных и рубцовых процессов.

Микроскопическое строение опухоли на разных стадиях роста может быть различным в зависимости от интенсивности дистрофических процессов и нарушений кровообращения. Нарушения кровообращения сопровождаются скоплением гемосидерина и разрастанием фиброзной ткани. Всё это создаёт пёструю гистологическую картину.

Количество сосудов в ткани опухоли значительно колеблется. Периферические отделы обычно окружены богатой сосудистой сетью: в центральных участках их количество варьирует от одиночных, до сосудистых клубков, напоминающих по строению кавернозную ангиому. Стенки сосудов тонкие, иногда образованы одним слоем эндотелия, но могут встречаться сосуды с резко утолщёнными гилинизированными стенками.

Многообразные изменения, возникающие в результате присущих для неврином дистрофических процессов, послужили поводом для выделения различных гистологических типов:

  • эпителиоидного — с плотным расположением клеток и слабой выраженностью волокнистой ткани
  • ангиоматозного — с образованием кавернозных полостей
  • ксантоматозного — со значительными скоплениями ксантомных клеток
  • и т. д.

Невриномы, как правило, не инфильтрируют окружающие ткани, но вызывают их интенсивное сдавление. Малигнизация происходит достаточно редко. Она сопровождается изменением морфологической картины, которая приобретает сходство с так называемыми неврогенными саркомами.

Клиника

МРТ головного мозга. Невринома слухового нерва указана стрелками

Клиническая картина зависит от локализации невриномы. При наиболее часто встречающемся типе — невриноме слухового нерва она проявляется постепенным снижением слуха на одно ухо. В дальнейшем присоединяются стволовые и мозжечковые нарушения, больше выраженные на стороне опухоли. Данные симптомы вызваны сдавлением соответствующих отделов невриномой. Признаки повышения внутричерепного давления развиваются относительно поздно.

При невриномах корешков спинного мозга развиваются симптомы раздражения и сдавления спинного мозга. При невриномах периферических нервов клиническая картина состоит из симптомов раздражения и выпадения функций соответствующих нервов. При типичных формах неврином течение процесса медленное, доброкачественное.

> Диагностика

Методом выбора при диагностике является магнитно-резонансная томография.

Лечение

Лечение заболевания преимущественно хирургическое, при крупных размерах опухоли, или в тех случаях когда из-за её расположения технически невозможно выполнить оперативное вмешательство, используют лучевую терапию.

> Прогноз

Прогноз заболевания в целом благоприятный, после адекватного хирургического лечения заболевание полностью устраняется, без последствий для больного.

Примечания

  1. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 Авцын А. П., Вихерт Т. М. Невринома // Большая медицинская энциклопедия / под общей редакцией Б. В. Петровского. — 3-е издание. — М.:: «Советская энциклопедия», 1981. — Т. 16. — С. 245—247. — 512 с. — 150 000 экз.
  2. Струков А. І.б Сєров В. В. укр. Пухлини периферичної нервової системи (Опухоли периферической нервной системы) // Патологічна анатомія. — 4-е. — Х.:: Факт, 1999. — С. 284. — 864 с. — 3500 экз. — ISBN 966-7099-60-1.

Ссылки

  • Невринома. ММУ имени Сеченова.

В статье рассмотрена опухоль под названием невринома (или шваннома), которая происходит из клеток нервных оболочек. Вы узнаете, в чем особенности доброкачественной и злокачественной формы невриномы, как проявляется опухоль в разных частях тела (позвоночнике, мозге, конечностях), как проводится лечение и какие прогнозы для больных?

Симптомы и лечение невриномы

Невринома или шваннома (мкб C47) – это редкая опухоль мягких тканей, которая поражает оболочку нервов, а именно – клетки Шванна. В большинстве случаев она является доброкачественной, но встречаются также злокачественные варианты. Злокачественную шванному по другому называют нейросаркомой.

Онкология может возникать в нервах в любой части тела. Невринома преимущественно носит одиночный характер, но встречаются и множественные поражения.

Самыми распространенными местами локализации данных опухолей являются:

  • ноги (в частности, седалищный нерв);
  • руки (плечевое сплетение);
  • спина (невринома позвоночника или спинного мозга, происходящая из нервных корешков);
  • голова и шея (черепно-мозговые нервы).

Весьма распространена шваннома слухового нерва. К редким вариантам относятся опухоли нервов средостения и забрюшинного пространства.

Периферическая нервная система передает сигналы от головного и спинного мозга (центральной нервной системы) к мышцам и тканям тела. Онкоопухоль может сжимать и повреждать нерв, вызывая различные нарушения, даже если она доброкачественная.

Лимфатическое метастазирование злокачественной шванномы встречается редко. Гематогенный метастаз обычно встречается на поздней стадии в легких или костях у 33-55% пациентов. Также опухоль распространяется через прямое вторжение в окружающие ткани.

Классификация неврином

Как отмечалось раньше, шванномы нерва могут быть:

  1. Доброкачественными. Они представляют собой четко отграниченный узел, который растет очень медленно и может не вызывать никаких нарушений. Доброкачественные невриномы чаще поражают ткани шеи, головы, лица, позвоночника.
  2. Злокачественными. Злокачественная саркома нерва может появляться de novo или в результате озлокачествления доброкачественной опухоли. Она отличается отсутствием четких границ, мягкоэластичной консистенцией, более быстрыми темпами роста и возможностью образовывать метастазы в других органах. Злокачественное новообразование достигает больших размеров и его труднее лечить. Типичные места локализации – дистальные отделы конечностей (кисти, стопы, предплечье).

Интересный факт! Злокачественной шванномой мягких тканей болеют преимущественно молодые люди в возрасте 20-40 лет, в то время как доброкачественной – пожилые мужчины и женщины в возрасте 50-60 лет.

Доброкачественные и злокачественные невриномы схожи по клинической симптоматике. Поэтому порой их очень трудно отличить. Для постановления диагноза требуется морфологическая верификация.

Когда опухоль озлокачествляется, меняется степень ее дифференцировки:

  • вначале она имеет первую (высокую) степень дифференцировки. Ее клетки практически не отличаются от обычных шванновских клеток и являются практически доброкачественными;
  • для 2 степени (средней) присущи более заметные изменения в структуре тканей и ускорение темпа роста;
  • 3 (низкая) степень дифференцировки обозначает самые агрессивные нейрогенные саркомы.

Есть также 4 степень, которую присваивают недифференцированным новообразованиям. Их гистогенез определить очень трудно. Большинство нейросарком относятся к 3 степени дифференцировки.

Причины возникновения шванномы

Большинство причин возникновения неврином остаются неизвестными, так как опухоли обычно развиваются у здоровых людей.

Причинами возникновения опухолей нервов в некоторых случаях являются такие генетические заболевания:

  • нейрофиброматоз 1 и 2 типа;
  • шванноматоз;
  • синдром Горлина-Гольца.

Также к факторам риска причисляют случаи онкологии в семье, ионизирующее излучение и травмы.

Симптомы злокачественной шванномы

Общими симптомами невриномы является:

  1. появление пальпируемого образования под кожей;
  2. болезненность в этой области (особенно при надавливании).

Онкоопухоли на руках и ногах выглядят как небольшие образования плотной консистенции, выступающие над кожей. Видимого признака может не быть, если поврежден нерв, который находится глубоко в мягких тканях.

Важно! Опухоли нервов могут расти медленно в течение месяцев или лет, не вызывая симптомов.

Остальные симптомы шванномы специфические, они зависят от месторасположения патологии:

I. Невринома мозга или черепно-мозговых нервов (на ее долю приходится 10-13% опухолей полости черепа).

Проявления невриномы нервов мозга могут быть самые разнообразные, в зависимости от того, какой участок будет поврежден.

При поражении нервов, расположенных в передней части черепа, рядом с носовыми пазухами, могут наблюдаться симптомы в виде односторонней обструкции носа, гипосмии, носовых кровотечений, атипичной боли, локализованного опухания лица.

При влиянии на орбитальный отдел, как правило, присутствуют экзофтальм, нистагм, ухудшение зрения.

Поражение языкоглоточного нерва вызывает проблемы с речью и глотанием, дисфагию, фонацию.

Невринома слухового нерва (вестибулярная шваннома) вызывает:

  • ухудшение слуха или глухоту;
  • звон в ушах;
  • проблемы с равновесием;
  • головокружение при повороте головы;
  • спонтанный нистагм.

Приступы могут сопровождаться тошнотой и рвотой. При прогрессировании болезни отмечают боли в той части лица, где находится опухоль, а также онемение. Невринома может повлиять на отводящий нерв, вызывая симптом диплопии.

Повреждение тройничного нерва и его ветвей сопровождается:

  • сильной болью (жжением);
  • онемением тех или иных участков кожи лица (ограничиваются движение бровями, губами, подбородком и т.д);
  • атрофией жевательных мышц;
  • потерей вкуса, повышенным слюноотделением.

Дисфункция мускулатуры происходит поздно, когда в процесс вовлекается третье деление тройничного нерва. Рост внутри кавернозного синуса может привести к дисфункции черепных нервов.

На более поздних стадиях у больного отмечаются разные неврологические синдромы и внутричерепное давление, сопровождающееся головной болью и тошнотой.

В тяжелых случаях, когда опухоль сдавливает мозжечок или ствол мозга, возникают:

  • судороги;
  • расстройства психики;
  • интеллектуальные нарушения;
  • нарушение дыхания и сердечной деятельности;
  • атаксия;
  • гипотония мышц рук и ног;
  • изменение полей зрения.

II. Опухоль нервов позвоночника (составляет 20% от всех опухолей данной локализации).

Симптомами шаванномы спинного мозга могут быть боль в спине, онемение ног или рук, слабость в конечностях или паралич. Распространенная невринома конского хвоста вызывает паралич нижних конечностей, боль в пояснице, отдающая в ноги и ягодицы, нарушение функций мочевого пузыря (недержание, задержка мочи) и кишечника.

III. Шваннома мягких тканей рук или ног — проблемы с движением, слабость.

IV. Шваннома средостения — К проявлениям злокачественной шванномы средостения относится боль в груди или грудном отделе позвоночника, онемение в руках, кожи туловища или шеи, изменение голоса (осиплость), затрудненное дыхание и глотание, увеличение сосудов на грудной клетке, отек и посинение лица.

V. Невринома легкого — кашель, одышка, боль при дыхании.

VI. Шейная невринома — опухлость на шее, проблемы с глотанием, онемение языка, боль в области шеи и плеча.

VII. Невринома Мортона — данная опухоль локализуется в стопе, поэтому люди жалуются на боль в стопе или пальцах ног. Также может ощущаться наличие инородного тела.

В каждом отдельном случае может наблюдаться сочетание различных симптомов. Поначалу они не так выражены, но по мере прогрессирования болезни становятся все сильнее.

Диагностика опухоли

Диагностика злокачественной шванномы затруднена, так как эта опухоль редкая, а симптомы, которые она вызывает, похожи на другие более распространенные заболевания. Для выявления неврологических расстройств проводят специальные тесты на чувствительность, рефлексы, координацию движений и т.д. Так врач сможет понять, как нерв поврежден.

Чтобы исключить другие (не онкологические) недуги и подтвердить диагноз применяют такие методы:

  1. Рентгенографию. Классическими признаками злокачественной шванномы на рентгене являются хорошо ограниченная масса, которая вытесняет смежные структуры без прямого вторжения в них. Характерна кистозная дегенерация, а вот кровоизлияния и кальцификация – очень редки. С помощью рентгенографии также обследуют органы грудной клетки, средостение и позвоночник.
  2. Компьютерную томографию. КТ не так чувствительна в диагностике невриномы, как МРТ, но часто она является первым исследованием. КТ особенно полезна при оценке костных изменений и поиска метастазов в легких.
  3. МРТ. Поможет определить точное расположение новообразования, его связь с нервом и окружающими тканями.
  4. Биопсия. Образец опухоли берут при помощи специальной иглы и обследуют в лаборатории, чтобы установить ее происхождение и злокачественность. Биопсия не требуется, если врачи уверенны в доброкачественности невриномы (она медленно растет, имеет четкие границы).

В зависимости от расположения новообразования могут понадобиться дополнительные исследования. Например, для изучения спинного мозга и его структур (включая нервные корешки) применяют миелографию, а при поражении слухового нерва назначают аудиометрию, то есть исследование слуха.

Лечение невриномы (шванномы): доброкачественной и злокачественной

Лечение шванномы зависит от расположения опухоли, тяжести симптомов и того, является ли опухоль доброкачественной или злокачественной (раковой).

Оперативное лечение

При доброкачественных образованиях маленького размера, которые не вызывают боли и других симптомов, могут применить выжидательную тактику: пациента не лечат, а лишь регулярно проверяют с помощью МРТ. При ускорении роста опухоли или возникновении каких-то жалоб проводят хирургическое удаление.

Операция при злокачественных невриномах является обязательной. Новообразование резектируют вместе с небольшой частью окружающей ткани, чтобы повысить шанс на радикальное удаление. В тяжелых случаях требуется ампутация конечности, но они редки. Шванномы на ранних стадиях, как правило, можно удалить без повреждения нерва. Операции при невриноме в руках и ногах считаются довольно простыми. Некоторые пациенты могут вернуться домой в тот же день.

Полная хирургическая резекция может быть невозможной из-за обширного характера опухоли и ее местоположения (например, при невриноме головного мозга или черепных нервов).

Радиохирургия

При лечении шванномы позвоночника есть определенные трудности, связанные с возможностью повреждения нервного корешка или спинного мозга, поэтому вместо хирургии могут использовать стереотаксическую радиохирургию. Это неинвазивная методика, основанная на влиянии радиоактивного излучения (как в лучевой терапии). Процедуру проводят при помощи специального устройства «Гамма-нож», которое создает мощное излучение и направляет его она опухоль. При этом тело человека фиксируется в специально изготовленной стереотаксической раме, а направление луча вычисляет аппарат КТ, чтобы исключить погрешности.

За 1-3 безболезненные процедуры, длительностью 30-60 минут, удается полностью уничтожить небольшое новообразование, но результат будет виден только через несколько недель. Опухоль уменьшается в размере и становится неактивной, а окружающая здоровая ткань практически не страдает. Радиохирургию также используют для лечения шванномы головного мозга, которая находится в труднодоступных участках.

Химия и лучевая терапия при злокачественной шванноме

Для лечения злокачественных шванном целесообразно использование адьювантной лучевой или химиотерапии.

Послеоперационная противоопухолевая терапия обязательно назначается при условии:

  • неполного удаления шванномы;
  • большого размера опухоли;
  • наличия региональных или отдаленных метастазов.

Дополнительное радиационное воздействие и/или химиопрепараты предположительно помогают уничтожить остатки рака, остановить рост метастазов, снизить риск рецидива и продлить жизнь больного, но их результативность не доказана ввиду отсутствия масштабного исследования. При неоперабельных новообразованиях облучения выступают основным способом лечения невриномы.

Стандартной схемы химиотерапии для опухолей нервов нет, но в некоторых исследованиях был отмечен позитивный результат от применения высоких доз Ифосфамида и Доксорубицина. Количество курсов варьируется от 4 до 6.

В качестве симптоматического лечения невриномы могут назначать нестероидные противовоспалительные препараты, обезболивающие. Для опухолей мозга, которые вызывают гидроцефалию, методом выбора является шунтирование.

Лечение рецидивов

Спустя несколько лет после операции у 50-55% пациентов случается рецидив злокачественной шванномы. Если опухоль возвращается в том же месте, то это означает, что она не была полностью удалена в первый раз. Возможно, остались микроскопические онкоклетки. Этого достаточно, чтобы превратиться в новую саркому. Также рецидивом может стать метастаз (вторичная опухоль) в другом органе или нерве.

Рецидив нейрогенной саркомы лечить труднее. Врачи могут провести повторное удаление невриномы, лучевую терапию или химиотерапию, в зависимости от дозы, которую использовали ранее. Также практикуется таргетная терапия.

Осложнения и последствия опухолей нервов

Хирургическое лечение злокачественной шванномы обычно быстро снимает симптомы, связанные с повреждением нерва. Но в запущенных случаях могут остаться такие неприятные последствия, как:

  • мышечная слабость (если мышца не может вернуться к исходному состоянию);
  • стойкие нарушения функции тазовых органов;
  • потеря слуха;
  • необратимый паралич.

Онкология мозга также опасна такими явлениями, как эпилепсия, потеря зрения, нарушение координации движения, дыхательная или сердечная недостаточность.

Шваннома злокачественная: прогноз

Доброкачественные опухоли оболочек нервов не приводят к смерти, поэтому 5-летняя продолжительность жизни для таких пациентов составляет 100%.

Даже злокачественные шванномы растут медленно, по сравнению с другими саркомами, поэтому прогноз для них весьма утешительный. 5-летняя выживаемость составляет от 37,6% до 65,7%. При невозможности проведения операции прогноз будет хуже. Также на цифры влияет локализация опухоли. Так, для нейрогенных сарком головы и шеи 5-летний прогноз выживаемости ниже всего, он составляет от 15 до 35%.

Будьте здоровы!

Что представляет собой невринома?

Невринома (шваннома, неврилеммома, нейринома, леммобластома) – доброкачественное новообразование, развивающееся из миелиновой периневральной оболочки, а именно — из клеток Шванна (шванновских клеток). Название этой патологии предложил J. Verocay.

Опухоли данного вида являются доброкачественными, медленнорастущими и обычно редко малигнизируются. Невриномы возникают чаще у женщин (в 1,5 — 2 раза), наблюдаются в любом возрасте.

Шванномы составляют около 20 — 21% внечерепных новообразований, то есть развивающихся на спинномозговых корешках и периферических нервах и сплетениях. Внутричерепная локализация опухоли наблюдается в 8 — 9% случаев. Самой частой локализацией невриномы является преддверно-улитковый (вестибуло-кохлеарный, VIII пара) нерв.

При своевременной диагностике и адекватном лечении этой патологии прогноз для жизни в целом благоприятный. Невриномы редко рецидивируют, хотя не исключена такая возможность.

Патоморфологическая характеристика новообразования

Неврилеммома представляет собой округлое образование (узел) с неровной, бугристой поверхностью, которое имеет достаточно плотную капсулу из соединительной ткани. Эта опухоль доброкачественная, поэтому растёт достаточно медленно (до 2 — 3 мм в год). Хотя встречаются и быстрорастущие формы, при которых стремительно развиваются симптомы сдавливания окружающих структур. Такие злокачественные невриномы могут достигать гигантских размеров и весить несколько килограмм.

Внутри шванномы часто располагаются кисты, участки фиброза или кавернозные (сосудистые) клубочки. Исходя из этого, различают несколько типов опухолей:

  • ангиоматозный – при этом внутри новообразования разрастаются сосуды с тонкой стенкой;
  • эпителиоидный – в такой невриноме веретенообразные клетки плотно прижаты друг к другу, и содержится мало соединительной ткани;
  • ксантоматозный – характеризующийся большим скоплением ксантомных клеток (содержащих скопления холестерина).

Невриномы обычно не прорастают в окружающие структуры благодаря своей капсуле, но их рост сопровождается давлением на близлежащие ткани. Если происходит малигнизация опухоли (озлокачествление), то она преобразуется в подобие неврогенной саркомы.

Причины развития невриномы

Почему развиваются те или иные опухоли в организме человека, доподлинно неизвестно. Поэтому точных причин возникновения неврином пока не установлено. Обычно это новообразование сопровождается мутацией генов в 22-й хромосоме, которые кодируют белок, ограничивающий рост шванновских клеток. «Неправильный» белок способствует разрастанию миелиновой оболочки нерва.

Такое изменение в генотипе может быть спорадическим или наследственным. При нейрофиброматозе II типа, который имеет аутосомно-доминантный механизм передачи (то есть риск заболевания у ребёнка в семье, где один из родителей болен, 50%), наблюдается двусторонняя невринома слухового нерва.

При спорадических формах триггер-факторами считают:

  • длительное воздействие на организм канцерогенов и солей тяжёлых металлов;
  • наличие в организме других новообразований;
  • отягощённый семейный анамнез (в роду были случаи онкологических заболеваний);
  • влияние на организм ионизирующего излучения, особенно во внутриутробном и раннем постнатальном периоде.

Основная локализация опухоли и её симптомы

Симптомокомплекс, возникающий при невриноме, всецело зависит от её локализации и размера, а точнее того факта: сдавливает она окружающие структуры или нет. Шванномы развиваются на любых периферических нервах, кроме зрительного и обонятельного.

При росте опухоли на черепно-мозговых нервах формируются симптомы поражения самого нерва и внутричерепной гипертензии, при расположении новообразования на спинномозговых корешках возникают проводниковые расстройства, если же невринома выросла на периферическом нерве, то возникают двигательные или чувствительные расстройства в иннервируемом сегменте.

Невринома позвоночника

Невринома позвоночника излюбленным местом локализации выбирает грудной и шейный отдел. Её классифицируют как внемозговую (экстрамедуллярную) опухоль, которая развиваясь на спинномозговых корешках, сдавливает мозг снаружи.

При этом возникает триада синдромов:

  • корешковый – чаще всего проявляется болью по ходу спинномозгового нерва. Реже корешковый синдром сопровождается либо вялым параличом (при поражении переднего корешка спинного мозга), либо выпадением или нарушением чувствительности в иннервируемом участке (при повреждении заднего корешка);
  • вегетативные нарушения – в зависимости от того какой нерв вегетативной нервной системы поражён, могут развиться нарушения функции тазовых органов (недержание или задержка мочи и стула), расстройства работы органов желудочно-кишечного тракта (затруднение при глотании, боли в животе) либо же нарушения работы сердца (брадикардия, изменение ритма сокращений, стенокардитические боли и т.д.);
  • поражение поперечника спинного мозга или синдром Броун-Секара возникает вследствие сдавления невриномой спинного мозга и выражается в спастическом параличе ниже уровня расположения опухоли, вялом параличе на уровне невриномы, выпадении глубоких видов чувствительности (суставно-мышечное чувство и др.) на стороне поражения, а также утратой болевой и температурной чувствительности на противоположной стороне.

В некоторых случаях, когда невринома прорастает в межпозвоночные отверстия, возникает разрушение костных структур, формирующих его. При нейровизуализации такая опухоль похожа на песочные часы.

Невринома головного мозга, а точнее черепно-мозговых нервов

Невриномой головного мозга называют опухоль, которая развивается на нервах в пределах черепа. Обычно клиника таких новообразований складывается не только из внутричерепной гипертензии и собственно поражения нерва, но и включает симптомы сдавления окружающего вещества мозга. Наиболее часто шваннома развивается на слуховом и тройничном нервах. Поражение может быть односторонним (90% случаев) или двусторонним (10% случаев).

Возникает в 30 — 35% случаев внутричерепных шванном. Это вторая по частоте невринома головного мозга. На симптомы заболевания влияют размеры опухоли.

Вначале развиваются расстройства чувствительности на соответствующей половине головы, затем происходит поражение жевательных мышц, проявляющееся их слабостью. При дальнейшем росте невриномы возникают симптомы внутричерепной гипертензии (распирающая головная боль, тошнота, рвота и т.д.) и сдавления окружающих областей мозга: в данном случае коры височной доли. При этом могут возникать галлюцинации — вкусовые и обонятельные.

Невринома слухового (вестибуло-кохлеарного) нерва

Невринома слухового нерва самая частая невринома головного мозга (40 — 50% случаев). Благодаря своему расположению в мосто-мозжечковом углу, её рост быстро приводит к сдавлению окружающих нервов и участков головного мозга.

Невринома слухового нерва симптомы имеет, подразделяющиеся на три вида:

  • раздражение улитковой части нерва, которое сопровождается шумом и звоном в ухе на стороне поражения. Развивается как один из самых первых симптомов и наблюдается в 2/3 случаев заболевания;
  • снижение остроты слуха – происходит зачастую постепенно. Слух прогрессивно ухудшается с высоких тонов;
  • вестибулярные расстройства – это проявление поражения преддверной части нерва, когда размеры невриномы достигают 5 — 6 см. Сопровождается это головокружением, нарушением равновесия, особенно при поворотах головы. Позже присоединяются чувство тошноты и рвота, иногда синкопальные (обморочные состояния). Эта группа симптомов развивается в 60 — 65% случаев невриномы слухового нерва.

По мере роста опухоли она начинает сдавливать окружающие структуры. И первым страдает тройничный нерв при достижении диаметра новообразования в 2 — 3см. Вначале возникает боль (похожая на зубную) в половине лица на стороне поражения, а потом присоединяются симптомы атрофии жевательных мышц.

Когда невринома разрастается до 4 — 5 см в диаметре, развиваются симптомы поражения лицевого и отводящего нервов: потеря вкуса на языке, нарушение работы слюнных желёз и расстройство чувствительности в половине лица, а также косоглазие, сопровождающееся диплопией (двоением в глазах).

Если опухоль продолжает расти дальше, то возникают симптомы сдавления мозжечка и ствола мозга, а именно нарушения координации, интенционный тремор, нарушение глотания. В тяжёлых случаях появляются расстройства дыхания и сердцебиения.

Невринома лицевого нерва

Данная локализация неврилеммомы также не самая редкая. Сопровождается она нарушением вкуса на передних 2/3 языка, онемением половины лица, асимметрией лица в результате гипотонии мимических мышц, а также расстройством слюноотделения.

Если опухолевый процесс поражает участок нерва, расположенный в пирамиде височной кости, то это приводит к патологическим изменениям в костных структурах с последующим их разрушением.

Невринома периферических нервов

Такая шваннома локализуется обычно поверхностно и хорошо пальпируется. При надавливании на опухоль возникает вначале онемение, которое быстро сменяется резкими простреливающими болями.

Первым симптомом невриномы периферических нервов является нарушение чувствительности (онемение, ползание мурашек, чувство похолодания) в иннервируемом участке или боль по ходу нерва. Затем присоединяются симптомы вялого (периферического) паралича: слабость в мышцах, их атрофия либо нарушение работы внутреннего органа, который регулируется поражённым нервом.

Этапы диагностики шванномы

Важным этапом диагностики невриномы является исключение других заболеваний, способных вызвать подобную симптоматику. Так как клиника, возникающая при этом новообразовании, напоминает ишемическое, воспалительное или дегенеративное поражение нерва.

Осмотр врача, объективная оценка жалоб и симптомов в большинстве случаев позволяет предположить локализацию патологического процесса. Затем с помощью различных инструментальных методов диагностики можно подтвердить наличие опухоли, определить её структуру.

Перечень необходимых исследований определяется только специалистом (невролог, нейрохирург) и зависит от расположения невриномы в организме.

Физикальное обследование

Неинструментальное обследование включает опрос пациента с уточнением жалоб, скорости нарастания симптомов, семейного анамнеза (были ли сходные заболевания у других членов семьи) и предшествующих патологий.

Физикальный осмотр выявляет либо очаговую неврологическую симптоматику (нарушения слуха, чувствительные расстройства на лице и т.д.) в случае внутричерепного расположения невриномы либо симптомы поражения спинного мозга, спинномозговых корешков и периферических нервов при внечерепной локализации опухоли. В последнем случае возможна даже пальпация опухоли, сопровождающаяся усилением болевых ощущений.

Лабораторные и инструментальные методы обследования

Список дополнительных методов обследования широко варьируется, так как полностью зависит от месторасположения шванномы. В основном используют следующие методики:

  • КТ или МРТ головного мозга при внутричерепной невриноме. КТ в данном случае менее информативна, так как не обнаруживает опухоли меньше 2 см в диаметре. В таком случае при подозрении на невриному и отсутствии возможности выполнить МРТ, проводят КТ с внутривенным усилением (вводится йодсодержащее рентген-контрастное вещество);
  • КТ или МРТ позвоночника позволяет выявить образования, расположенные на спинномозговых корешках, определить степень сдавливания спинного мозга;
  • аудиометрия – необходима в комплексной диагностике невриномы слухового нерва. Выявляет степень тугоухости, а также по изменениям, обнаруженным при этом обследовании, можно предположить причину снижения слуха. Не менее важны консультации оториноларинголога и сурдолога при такой локализации новообразования;
  • УЗ-исследование целесообразно при расположении шванномы на периферических нервах. При этом визуализируется утолщение неврилеммы на поражённом участке нервного ствола;
  • МРТ мягких тканей также проводится при локализации опухоли на периферических нервах, позволяет более полно оценить степень поражения нерва и структуру новообразования;
  • электронейромиография – исследование позволяющее определить проходимость импульсов по нерву. Используется при практически любом расположении невриномы. Благодаря этому методу оценивается степень нарушения функции нерва;
  • биопсия новообразования с последующим цитологическим анализом для верификации типа и характера (злокачественная или доброкачественная) опухоли. Но на данный момент чаще проводится гистологическое исследование уже удалённого образования.

Необходимо помнить, что от своевременности и полноты диагностики зависит выбор дальнейшего правильного лечения.

Лечение невриномы

Невринома – это опухоль, с которой бороться можно либо хирургически, либо путём её целенаправленного облучения. Хотя в некоторых случаях обходятся лишь динамическим наблюдением за шванномой. Медикаментозного метода лечения этого новообразования не существует.

Лечение опухоли не проводят в следующих случаях:

  • симптомы выражены слабо и не прогрессируют;
  • невринома случайно обнаружена при проведении нейровизуализационного (КТ или МРТ) обследования в связи с другим заболеванием.

Показания и противопоказания к нейрохирургическому удалению опухоли

Существует ряд показаний к этому методу лечения неврином:

  • прогрессивное увеличение опухоли;
  • продолжается рост невриномы после частичного её удаления;
  • рост новообразования после проведённого радиохирургического лечения;
  • нарастание симптомов или появление новых у пациентов, чей возраст меньше 40 — 45 лет.

Во время нейрохирургической операции, если опухоль не проросла в окружающие ткани, она удаляется полностью. Риск рецидива при этом ничтожно мал. Оперативное вмешательство противопоказано: если возраст пациента более 60 — 65 лет, если пациент находится в тяжёлом состоянии или у него существует декомпенсированная соматическая патология (сердечная недостаточность и т.д.).

Радиохирургический метод лечения

Облучение опухоли в 90 — 95% случаев приводит к прекращению её роста. Этот метод не предусматривает удаления образования, он помогает избежать хирургического вмешательства. Если невринома небольших размеров, то такому способу отдают предпочтение.

Радиохирургическое лечение проводится, если:

  • продолжается рост невриномы после её субтотального удаления;
  • у пациента имеются тяжёлые сопутствующие патологии;
  • опухоль медленно растёт не вызывая грубого неврологического дефицита у пожилых больных;
  • невринома локализуется в труднодоступной области рядом с жизненноважными структурами.

Выполняется это воздействие на опухоль с помощью таких установок, как:

  • кибер- или гамма-нож;
  • линейный медицинский ускоритель;
  • протонный ускоритель.

Технически выполнение манипуляций отличается, но их объединяет общий смысл: лучи проникают к невриноме из разных сторон, не нанося вреда окружающим структурам, а в ткани опухоли они суммируются и оказывают необходимое терапевтическое действие.

Выбор метода лечения производится только лечащим врачом с учётом многих факторов: возраста пациента, величины невриномы, выраженности симптомов и т.д.

Благодаря современным лечебным методикам невринома перестала быть опасной опухолью. При условии своевременной диагностики и корректном лечении больные полностью возвращаются к нормальной жизни без риска возобновления опухолевого процесса.

Актуальным направлением работы исследователей на данный момент является разработка профилактических мер, которые бы позволили избежать развития новообразований в человеческом организме.

Кристина Корниенко, Врач-невролог 37 статей на сайте Окончила Луганский государственный медицинский университет (Украина) по специальности лечебное дело. Во время интернатуры по неврологии защитила магистерскую на тему: «КЛИНИКО-ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ ВЕСТИБУЛЯРНЫХ РАССТРОЙСТВ У ПОСТРАДАВШИХ В ОТДАЛЕННОМ ПЕРИОДЕ ЛЕГКОЙ ЧЕРЕПНО -МОЗГОВОЙ ТРАВМЫ». На данный момент работаю в Луганской городской многопрофильной больнице №4, отделение неврологии. Оценка статьи

Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!

Невринома головного мозга— одно из доброкачественных опухолевых образований, затрагивающее в большинстве случаев женщин молодого и зрелого возраста. Локализуясь в отделах головного мозга, невринома может стать причиной множественных нарушений в органе, в котором расположена, поэтому требует своевременного выявления и удаления.

Этиология невриномы головного мозг

Невринома образуется из вспомогательных, шванновских, клеток нервной ткани. Может локализоваться в восьмом или пятом черепном нерве. В большинстве случаев образование носит доброкачественный характер, но могут встречаться и злокачественные проявлениязаболевания.

Специалистам удалось определить причину появления невриномы с научной точки зрения. Происходит это в результате мутации некоторых генов 22-ой хромосомы, отвечающих за синтез белка, который ограничивает опухолевый рост шванновских клеток. Неправильный синтез приводит к их чрезмерному росту и распространению. Однако сами причины, по которым происходят мутации так и не выяснены, но есть предположения, что невринома образуется в результате следующих факторов:

  • генетическая предрасположенность. Если в семье у кого-то из родственников диагностировали невриному, то в 50 % случаев у наследников также может развиться аналогичное заболевание. Человеческие клетки имеют способность бесконтрольно делиться под влиянием определенных факторов: стресса, излучения, приема лекарственных препаратов и др. Процесс деление становится причиной возникновение новообразований и развития различного рода недугов;
  • нарушения в иммунной системе. Иммунитет человека нужен для борьбы с различными чужеродными микроорганизмами, способными нанести вред организму. Снижение защитных функций приводит к возникновению заболеваний, в том числе и невриномы. Причины, по которым снижается иммунитет разные: проживание в районе с неблагополучной экологией, неправильное питание, постоянные стрессы, вредные привычки и т.д.;
  • влияние радиации долгое время особенно в детском возрасте со временем может привести к развитию новообразований в головном мозге;
  • наличие иных доброкачественных образований.

Кроме этого к болезни приводят постоянные воспалительные процессы в организме, например, при тонзиллите, фарингите и назофарингите.

Виды патологии

Выделяют несколько видом невриномы головного мозга в зависимости от собенностей ее строения:

  • эпилептоидная — образования в виде плотного тела с большим количеством волокон;
  • ангиоматозная — провоцирует аномальное расширение сосудов, что приводит к образованию большого количества кавернозных полостей;
  • ксантоматозная — образования приобретают желто-серый, желтый или зеленый цвет за счет того, что в составе клеток опухоли много пигмента.

Поскольку эти новообразования возникают в разных участках, точной классификации с учетом расположения не существует.

Клинические проявления невриномы различной локализации

По месту локализации невриномы разделяются на:

  • невринома слухового нерва;
  • невринома тройничного нерва;
  • невринома периферических нервов.

В зависимости от расположения различаются и симптомызаболевания, требующие индивидуального для каждого случая лечения.

Невринома слухового нерва

В большинстве случаев слуховой нерв поражается с одной стороны, и симптоматика наблюдается только на ней. В тех редких случаях, когда невринома двусторонняя, симптомы развиваются с обеих сторон. К признакам данного заболевания относят:

  • звон в ушах — первый симптом, который наблюдается у 80 % больных, даже при маленькой опухоли. В зависимости от места расположения звон слышен с одной или с двух сторон;
  • снижение слуха — признак, затрагивающий почти каждого, кто столкнулся с невриномой. Развивается постепенно, начиная с высоких звуков. Также появляется в зависимости от места расположения новообразования;
  • нарушение координации — страдают почти половина всех пациентов. Симптом характерен для поздних стадий развития недуга, когда опухоль превысила свои размеры в 3-3,5 см;
  • головная боль при невриноме возникает, если опухоль сдавливает нервные окончания в головном мозге;
  • головокружение возникает само по себе, но чаще в комплексе с тошнотой, рвотой и потерей сознания.

Звон в ушах – один из симптомов невриномы слухового нерва

Клиническая картина может дать оценку того, в какой стадии находится заболевание. На первой (начальной) стадии образование имеет размеры до 2 см. Проявляется снижением функции тройничного, лицевого и преддверно-улиткового нерва.

Для второй стадии характерно увеличение опухоли до 2-4 см. Она начинает давить на ствол мозга и мозжечок. Возможна полная утрата слуха, вкуса, паралич тройничного и лицевого нерва.

Третья (запущенная) стадия наступает, когда опухоль превышает 4 см. При этом к поражению черепно-мозговых нервов присоединяется синдром внутричерепной гипертензии, нарушается речь, затрудняется глотание, становятся четко выражены мозжечковые расстройства.

Невринома тройничного нерва

Является более часто встречаемой невриномой среди остальных. Признаки различаются в зависимости от размера опухоли:

  • нарушение чувствительности на лице, характеризующиеся ползанием мурашек, онемением, ощущением холодка;
  • ослабление жевательных мышц;
  • болевые ощущения в месте нахождения образования;
  • нарушение вкусовых ощущений;
  • галлюцинации в плане вкуса и обоняния.

Данные симптомы появляются в 15 % случаев на пораженной части лица в самом начале болезни. С ее прогрессированием присоединяется дисфункция жевательных мышц. Поражение тройничного нерва говорит о том, что опухоль превысила в размерах 2 см.

При невриноме периферических нервов опухоль обычно располагается поверхностно и растет крайне медленно. Симптоматика зависит от органа, который поражается этими нервными окончаниями. Как правило, невринома односторонняя, представлена единичным небольшим уплотнением округлой формы по ходу нерва.

Главный признак развития невриномы периферических нервов — боль, возникающая по ходу нерва и усиливающаяся при надавливании на него. Характер боли может быть разным: резкая, стреляющая, вызывающая онемение. Следующий симптом опухоли данного типа — нарушения чувствительности. Они проявляются в виде онемения, ползания мурашек или чувства легкого холодка в том участке, в котором находится окончание нерва. Постепенно к симптоматике присоединяется мышечная слабость, нарушение двигательной активности, в случае, если невринома развивается в конечностях.

Диагностика невриномы

Диагностические мероприятия невриномы головного мозга зависят от места ее локализации. На приеме врач проводит опрос пациента для создания полной клинической картины. Также проводится осмотр невролога, инструментальные и лабораторные исследования, которые включают в себя:

  • церебральную нейровизуализацию, состоящую из МРТ и КТ. С их помощью распознают наличие опухоли, ее размеры и состояние близлежащих тканей;
  • рентгенография выявляет костные изменения, возникающие на фоне роста опухоли;
  • УЗИ-диагностика — достаточно информативный метод, показывающий изменения в мягких тканях возле опухоли;
  • аудиометрия назначается для выяснения слуховых нарушений при опухоли слухового нерва;
  • биопсия проводится с целью проведения гистологических исследований фрагмента опухоли.

КТ – один из методов диагностики невриномы головного мозга

Также пациенту назначают ряд общепринятых анализов крови, мочи для исключения воспалительного процесса в организме.

При наличии невриномы головного мозга лечениеназначается только после проведения диагностики и определения ее вида и места расположения. Единственный метод излечиться — удалить опухоль из организма одним из существующих методов.

Хирургическое удаление невриномы

Проведение операции по удалению опухоли основной и пожалуй самый надежный способ, который будет предложен больному. При небольших размерах невриномы возможно проведение микрохирургии для сохранения функциональности слухового и лицевого нервов.

Если операция проводится в черепе, то используют подзатылочный, поперечно-височный или транслабиринтный подход. В случае срастания новообразования с нервными волокнами его удаляют частично, но в таком случае возможны рецидивы. Невриному головного мозга большого размера можно удалить только путем трепанации черепа. В таком случае большая вероятность побочных эффектов в виде потери слуха или паралича лицевого нерва.

Лучевая терапия

В том случае, когда операция по удалению невриномы головного мозга не разрешается врач назначает лучевую терапию. Противопоказания к хирургии могут быть в следующих случаях:

  • расположение опухоли в труднодоступном месте;
  • опухоль находится рядом с жизненно важным органом;
  • возраст больного превышает 55 лет;
  • заболевания сердца;
  • почечная недостаточность;
  • сахарный диабет.

Лучевая терапия – способ лечения невриномы головного мозга

Лучевую терапию используют при незапущенных злокачественных образованиях. После ее проведения опухоль не перерождается в метастазирующую и прогноз жизнивесьма благоприятный.

Радиохирургическй метод лечения

Радиохирургия назначается при нахождении опухоли внутри черепной коробки или при ее спинальной локализации. Направленное лучевое воздействие вызывает гибель некоторых опухолевых клеток. Те, которые остались?сами по себе утрачивают способность к размножению. Радиохирургическая операция возможна при размере невриномы не более 3 см. В остальных случаях метод используется в качестве паллиативного лечениядля того чтобы уменьшить размеры новообразований, если открытая операция противопоказана.

Возможные последствия после невриномы мозга

Осложнения, которые может вызвать невринома головного мозга, зависят от места ее расположения и размеров. Небольшие образования, которые своевременно были подвержены радиотерапии, не провоцируют серьезных последствий. Но если опухоль достигла больших размеров и сдавила определенные части головного мозга, возникают различного рода осложнения:

  • глухота одно-или двухсторонняя;
  • паралич;
  • парез лицевого нерва;
  • мозжечковые расстройства;
  • внутричерепная гипертензия.

Самым опасным осложнением доброкачественной опухоли является ее перерождение в злокачественное образование. В таком случае при невриноме головного мозга прогноз жизнистановится неблагоприятным.

Профилактика невриномы

Специфических методов профилактики невриномы нет. Общие меры сводятся к предупреждению воздействия негативных факторов, способных вызвать заболевание, и повышению противоопухолевого иммунитета. К таким относятся:

  • отказ от вредных привычек;
  • полноценное питание;
  • отказ от самолечения;
  • своевременное обращение к врачу в случае заболеваний;
  • снижение стрессовых ситуаций;
  • укрепление иммунной системы.

Соблюдая профилактические меры, можно снизить вероятность бесконтрольного деления клеток и появления новообразований.

Что такое невринома головного мозга

Невринома головного мозга – это новообразование, разрастающееся из шванновских клеток, которые формируют миелиновую оболочку нервных волокон. Невринома имеет доброкачественное течение: она не склонна к быстрому росту, метастазированию и агрессивному воздействию на соседние ткани.

Заболевание чаще фиксируется у женщин и не имеет возрастных рамок. Опухоль может вырасти в любом месте, где есть миелиновая оболочка, однако чаще всего ее находят на слуховом нерве.

Внешне невринома выглядит как плотный круглый узел с бугристой поверхностью. Опухоль покрывается тонкой капсулой из соединительной ткани. Если ее разрезать, внутри можно увидеть чередующиеся бледные и серые участки. Если в невриноме есть жир – наблюдаются пятнистые очаги желтого цвета. Иногда на разрезе опухоли находят коричневые точки – это мелкие кровоизлияния.

Невринома появляется из-за дефекта в гене, отвечающего за контроль роста шванновских клеток. Однако причин, приводящих к такому дефекту, исследователи не выяснили. Существуют предположения, что на генетический аппарат влияет пагубное действие окружающей среды: фоновая радиация и загрязнение атмосферы.

Виды заболевания

Существует несколько разновидностей неврином:

  1. Невринома, встречающаяся в пределах головного мозга. Сюда относится наиболее распространенный вариант – невринома слухового нерва.
  2. Невринома спинного мозга
  3. Невринома Мортона, или болезнь Мортона.

Симптомы

Клиническая картина невриномы головного мозга определяется локализацией опухоли. Пагубное действие новообразования заключается в том, что невринома механически сдавливает ткани. Это развивает очаговые неврологические симптомы и повышает внутричерепное давление.

Гипертензивный синдром проявляется такими симптомами:

  • Головная боль, усиливающаяся при движении. Болевой синдром носит распирающий характер.
  • Головокружение, тошнота и периодическая рвота, не приносящая облегчение пациенту.
  • Раздражительность, эмоциональная лабильность, нарушение сна, снижение концентрации внимания, ухудшение памяти.
  • Мелкоочаговые судороги.
  • Вегетативные расстройства: скачки артериального давления, потливость, сердцебиение, нарушение стула и снижение аппетита.

Очаговые неврологические симптомы определяются местом невриномы. Например, если опухоль располагается в области затылочных долей мозга, у больного возникнут элементарные и сложные зрительные галлюцинации. Если невринома в лобной доли – нарушается контроль за собственным поведением и расстраивается двигательная сфера, например, паралич или парез.

Невринома слухового нерва вызывает нарушение слуха и головокружение. Патология начинается с момента, когда понижается слух на стороне новообразования. По мере увеличения опухоли к клинической картине присоединяются слуховые иллюзии и галлюцинации.

Постепенно нарастают эпизоды головокружения. Шваннома слухового нерва в таком случае проявляется внезапными приступами головокружения, которые заканчиваются рвотой.

Следующий после головокружения симптом – нарушение чувствительности кожи лица на стороне опухоли. В этой же локализации возникают тупые и ноющие боли. Это возникает из-за компрессии тройничного нерва, который проходит рядом со слуховым.

Из-за поражения пятой пары нарушается работа роговицы глаза, возникает слабость жевательных мышц на стороне невриномы. Позже присоединяется парез мышц лица и отводящего нерва – возникает косоглазие. Периодически появляется диплопия – двоение в глазах.

Динамика клинической картины зависит от вектора роста опухоли. Например, если невринома стремится к стволу, возникают поражения мозжечка. Если вниз и кзади – поражается языкоглоточный и блуждающий нерв. Это расстраивает глотание, артикуляцию, понижается чувствительность задней 1/3 языка.

Внутричерепное давление при невриноме слухового нерва повышается в последнюю очередь. Выраженный симптом внутричерепной гипертензии – застойные явления в зрительном нерве и головная боль.

Невринома Мортона – это патология, характеризующаяся разрастанием патологических клеток в подошвенном нерве на стопе. Клиническая картина характеризуется острыми болями в отдаленных частях стопы, чаще всего в 3 и 4 пальце ноги. Пациенты часто жалуются, что у них в обуви будто лишний предмет. Этот симптом пропадает, когда больной снимает обувь.

Со временем болевой синдром теряет ассоциацию с ношением обуви и проявляется постоянно. Неприятные ощущения не проходят даже тогда, когда пациент снял обувь. Параллельно немеют пальцы.

Невринома спинного мозга обычно разрастается не в самом спинном мозгу, а вокруг него, из-за чего возникает корешковые синдромы. Обычно он характеризуется острыми болями, возникающими при движении. Со временем нарастает слабость в ногах и руках. Пациенты при этом отмечают утреннюю скованность.

Опухоль вокруг спинного мозга вызывает и вегетативные расстройства. Это проявляется нарушением в работе тазовых органов. Невринома также сопровождается общими симптомами:

  1. эректильная дисфункция;
  2. бледность кожи;
  3. гипергидроз;
  4. боли в желудке;
  5. расстройство дефекации и мочеиспускания.

При невриноме большого объема на стороне возникает паралич, сопровождающийся нарушением питания кожи и мышц. Паралич начинается с постепенного ослабления мышечной силы. После чего появляется гипертонус.

Диагностика и лечение

Невринома диагностируется с помощью визуальных методов исследования:

  1. Компьютерная томография. Выявляет опухоли диаметром больше 1-го сантиметра.
  2. Рентгенография черепа и височных костей.
  3. Магнитно-резонансная томография, на которой хорошо визуализируются опухоли на мозжечке и в стволе головного мозга.

Лечится невринома двумя путями:

  • Операция. Назначается, когда опухоль удобных для вмешательства размеров.
  • Лучевая терапия. Она используется в двух случаях: расположение новообразования в функционально значимых местах и большой размер невриномы.

Болезнь Мортона лечится преимущественно консервативным путем. Пациента просят перейти на мягкую и не стесняющую обувь, использовать ортопедические стельки и избегать продолжительной ходьбы.

Хирургическое лечение невриномы Мортона заключается в том, что врачи рассекают связки стопы. Радикальный вариант – полное иссечение опухоли. Но радикальное лечение имеет недостаток: вместе с новообразованием удаляются все близлежащие нервы.

Павел Дубровный, Специалист по медицинской психологии Не нашли подходящий ответ?
Найдите врача и задайте ему вопрос!