Симптом мебиуса

Содержание

Синдром Мебиуса у детей

Оптимальный вариант для устранения пороков развития черепных нервов – это комплексное лечение синдрома Мебиуса. Радикальных методов на сегодняшний день не разработано. Основная задача врачей – это симптоматическая терапия, то есть коррекция зрения, произношения и других патологий.

  1. Питание – из-за расщелины верхнего неба (волчья пасть) кормление новорожденных существенно осложнено. У детей нарушен сосательный и глотательный рефлексы, поэтому подбирается альтернатива грудного вскармливания. Для этого используют специальные трубки, шприцы и питательные капельницы.
  2. Офтальмологическая терапия – пациенты с синдромом не могут нормально моргать и полностью закрывать глаза во время сна. Из-за этого есть риск изъязвления роговицы и ее повышенной сухости. Больным назначают специальные капли, которые устраняют воспалительные реакции. Также показано проведение тарзофарии – хирургическая операция, направленная на частичное ушивание краев век для нормального моргания и защиты роговицы.
  3. Стоматологическое и ортодонтическое лечение – из-за расщелины неба у пациентов неправильный прикус, зубной ряд смещен или отсутствует. Также могут быть проблемы с нормальным закрытием ротовой полости, что вызывает различные заболевания десен и повышенную сухость губ. Для коррекции применяют различные ортодонтические устройства, которые позволяют сформировать нормальное положение зубов. В особо тяжелых случаях проводится челюстная хирургия.
  4. Восстановление мимики и речи – для минимизации симптомов паралича лицевых нервов проводится сложное хирургическое вмешательство. Операцию проводят в раннем возрасте, чтобы по мере взросления ребенок не испытывал проблем при взаимодействии с окружающий миром. Особое внимание уделяется коррекции произношения, так как из-за анатомически неправильного положения языка есть проблемы с речью.
  5. Физическая терапия – назначается пациентам с различными ортопедическими отклонениями. Чаще всего проводят корректирующие операции при деформации стоп, косолапости, аномалиях рук и пальцев, недоразвитости грудной клетки.
  6. Психологическая поддержка – работа с психологом/психотерапевтом нужна как обладателям синдрома, так и членам их семей. Специалисты в области психического здоровья помогают справиться с чувствами, которые не получается в полной мере выразить из-за лицевого паралича. Врач работает над самооценкой больного, помогает найти конструктивные способы говорить о своей проблеме в обществе.

Лечением синдрома Мебиуса занимаются педиатры, неврологи, пластические хирурги, отоларингологи, ортопеды, психологи и ряд других медицинских специалистов.

Лекарства

Врожденная недоразвитость ядер черепных нервов требует комплексного подхода к лечению. Медикаментозная терапия используется для улучшения кровоснабжения головного мозга и восстановления функционирования его атрофированных участков.

Лекарства подбирает врач, индивидуально для каждого пациента. При выборе медикаментозного средства учитывается возраст пациента, стадия синдрома Мебиуса и другие особенности заболевания. Очень часто больным назначают такие препараты:

  1. Церебролизин

Улучшает обмен веществ мозговой ткани. Содержит пептиды и биологически активные аминокислоты, выступающие основными составляющими мозгового метаболизма. Действующие вещества препарата проникают через гематоэнцефалический барьер, то есть через кровь и мозговые ткани. Улучшает передачу нервного возбуждения и регулирует внутриклеточный обмен.

Увеличивает эффективность образования энергии в организме при наличии кислорода, улучшает внутриклеточный синтез белка, сводит к минимуму процессы закисления из-за повышенного содержания молочной кислоты. Защищает клетки головного мозга, повышает выживаемость нейронов при недостаточном снабжении кислородом и других повреждающих действиях.

  • Показания к применению: заболевания с нарушениями функций центральной нервной системы, нарушения мозгового кровообращения, хирургические операции на головном мозге, задержка умственного развития у детей. Различные психиатрические патологии с симптомами рассеянности и ослабления памяти.
  • Способ применения: при нарушениях мозгового кровообращения, после тяжелых черепно-мозговых травм или нейрохирургических операций лекарство назначают капельно внутривенно по 10-30 мл, разведенных в 100-200 мл изотонического раствора натрия хлорида. Лекарство вводят в течение 60-90 минут. Курс лечения 10-25 дней. При легком течении заболевания средство вводят внутримышечно по 1-2 мл в течение 20-30 дней.
  • Побочные действия: снижение или повышение температуры тела, временное ощущение жара в месте введения препарата.
  • Противопоказания: беременность, аллергические реакции, тяжелые нарушения функции печени.

Препарат выпускается в ампулах по 1 и 5 мл с 5 % раствором.

  1. Кортексин

Полипептидное лекарственное средство со сбалансированным составом нейромедиаторов и полипептидов. Оказывает тканеспецифичное воздействие на кору головного мозга, уменьшает токсическое влияние нейротропных субстанций, повышает когнитивные способности. Действующие вещества активизируют репаративные процессы в ЦНС, оказывают церебропротекторное и противосудорожное действие. Лекарство способствует быстрому восстановлению функций ЦНС после различных стрессорных воздействий.

Кортексин регулирует содержание серотонина и дофамина. Восстанавливает биоэлектрическую активность клеток головного мозга и ГАМК-ергическое влияние.

  • Показания к применению: задержка психомоторного и речевого развития в детском возрасте, детский церебральный паралич, нарушение мышления, памяти и снижение способности к обучению, различные вегетативные расстройства, астенический синдром, энцефалопатия различной этиологии, нарушения мозгового кровообращения, комплексное лечение эпилепсии.
  • Способ применения: лекарство предназначено для внутримышечного введения. Содержимое флакона растворяют в 1-2 мл растворителя (вода для инъекций, 0,9% раствор натрия хлорида или 0,5% раствор прокаина). Процедуру проводят раз в сутки, курс лечения 5-10 дней. Дозировка рассчитывается индивидуально для каждого больного.
  • Побочные действия: в редких случаях наблюдаются реакции гиперчувствительности. Случаев передозировки не зафиксировано.
  • Противопоказания: аллергические реакции к компонентам препарата, беременность и лактация.

Кортексин выпускается в форме лиофилизированного порошка во флаконах по 10 мг для приготовления внутримышечного раствора.

  1. Дибазол

Препарат из фармакотерапевтической группы периферических вазодилататоров. Обладает сосудорасширяющими и спазмолитическими свойствами, снижает давление. Улучшает функционирование спинного мозга, восстанавливает активность периферической нервной системы. Действующие вещества стимулируют синтез интерферона, оказывая умеренный иммуностимулирующий эффект.

  • Показания к применению: спазмы гладкомышечного слоя кровеносных сосудов, заболевания нервной системы, синдром вялого паралича. Лекарство эффективно при гипертонической болезни, спазмах гладких мышц внутренних органов и кишечных коликах.
  • Способ применения и дозировка зависят от формы выпуска препарата. При парентеральном введении используют по 2,5-10 мг средства. Таблетки назначают для пациентов старше 12 лет по 20-50 мг 2-3 раза в сутки. Максимальная разовая доза 50 мг, максимальная суточная доза 150 мг.
  • Побочные действия: артериальная гипотензия, головокружения, кожные аллергические реакции. При местном введении возможны болевые ощущения в месте инъекции.
  • Противопоказания: индивидуальная непереносимость компонентов препарата, выраженные нарушения функции почек, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, ЖКТ кровотечения. Сахарный диабет, тяжелая сердечная недостаточность, беременность и лактация.
  • Передозировка: головные боли и головокружение, развитие чувства жара, тошнота, повышенное потоотделение, артериальная гипотензия. Специфический антидот отсутствует, показана симптоматическая терапия, промывание желудка и прием энтеросорбентов.

Дибазол выпускается в форме таблеток по 10 штук в упаковке и в виде раствора для инъекций по 1 5 мл препарата в ампулах, по 10 ампул в упаковке.

  1. Нивалин

Ингибитор холинэстеразы с действующим веществом – галантамин. Улучшает проведение импульсов между нервно-мышечными синапсами. Повышает возбуждение рефлекторных зон спинного и головного мозга. Стимулирует и тонизирует сокращение скелетной мускулатуры. Усиливает секрецию потовых желез и желез пищеварительной системы, восстанавливает функционирование мышечных тканей. Снижает внутриглазное давление.

  • Показания к применению: патологии нервной системы и мионеврального синапса, мышечная дистрофия, неврит, миастения, церебральный паралич. Использование препарата эффективно при повреждениях спинного мозга, после перенесенного полиомиелита, миелита, а также при спинально-мышечной атрофии.
  • Способ применения зависит от формы выпуска препарата. Раствор вводят внутримышечно и внутривенно. При непродолжительном курсе лечения возможно парентеральное введение. В среднем, начальная доза составляет 2,5 мг в сутки с постепенным повышением. Максимальная суточная дозировка 20 мг.
  • Побочные действия: реакции гиперчувствительности, крапивница, зуд, анафилактический шок. Головные боли и головокружение, тошнота и тремор конечностей, сужение зрачков. На фоне терапии возможно развитие бессонницы, бронхиальные спазмы, диарея, усиление перистальтики, боли в животе, учащенное мочеиспускание. В редких случаях наблюдается увеличение выработки назального и бронхиального секрета.
  • Противопоказания: аллергические реакции на компоненты препарата, бронхиальная астма, брадикардия, стенокардия, сердечная недостаточность, тяжелые нарушения работы почек и печени, беременность и лактация. Раствор не назначают для детей младше 1 года, а таблетки до 9 лет.
  • Передозировка: тошнота и рвота, колики в животе, гипотония, диарея, бронхиальные спазмы, судороги и кома, брадикардия.

Нивалин выпускается в форме пероральных таблеток и медикаментозного раствора.

  1. Тивортин

Лекарственный препарат с действующим веществом-аминокислотой из разряда частично синтезируемых в организме. Аргинин – это регулятор внутриклеточных обменных процессов, оказывающий воздействие на жизненно важные функции органов и тканей. Обладает антиоксидантными, антиастеническими и стабилизирующими мембраны свойствами.

  • Показания к применению: острое нарушение мозгового кровообращения и его осложнения, атеросклеротические изменения сосудов головного мозга с признаками гипоксии, различные метаболические нарушения, астенические состояния, снижение функции вилочковой железы, заболевания печении и органов дыхания. Гестоз во время беременности, преэклампсия.
  • Способ применения: раствор вводят внутривенно капельно с начальной скоростью 10 капель в минуту. Суточная дозировка составляет 4,2 г, то есть 100 мл после разведения с изотоническим раствором. При пероральном применении разовая доза составляет 1 г, максимальная суточная 8 г. Продолжительность лечения 10-14 дней.
  • Побочные действия: ощущение жжения в месте введения, головные боли и головокружение, локальное воспаление вены в месте инъекции, различные аллергические реакции.
  • Противопоказания: гиперчувствительность к компонентам лекарственного средства, возраст пациентов до трех лет, тяжелая почечная и печеночная недостаточность. Использование лекарства в период беременности возможно только по врачебному назначению.
  • Передозировка: повышенная потливость, слабость, беспокойство, тахикардия, тремор конечностей. Также возможно развитие аллергических реакций, метаболический ацидоз. Для устранения подобных состояний необходимо прекратить принимать лекарство и провести десенсибилизирующую терапию.

Тивортин выпускается в форме 4,2% раствора для инфузий во флаконах по 100 мл.

  1. Тауфон

Назначается при офтальмологических осложнениях синдрома Мебиуса. Медикамент с серосодержащей аминокислотой, которая в нормальных условиях образуется при трансформации цистеина. Улучшает энергетические процессы, обладает нейромедиаторными свойствами, тормозит синаптическую передачу. Обладает противосудорожными свойствами, стимулирует репаративные процессы при дистрофических состояниях в организме.

Показания к применению: нарушение питания тканей, поражения сетчатой оболочки глаза, дистрофия роговицы, повышенное внутриглазное давление. Препарат используют в качестве инсталляций по 2-3 капли в каждый глаз 2-4 раза в сутки, в течение 2-3 месяцев. Побочных действий, противопоказаний и признаков передозировки не выявлено. Тауфон выпускается в форме 4% раствора по флаконах по 5 мл и ампулах по 1 мл.

Применение лекарственных средств должно проходить под строгим врачебным контролем и только в составе комплексной терапии неврологической патологии.

Витамины

Редкая врожденная непрогрессирующая аномалия с атрофией двигательных ядер черепных нервов требует комплексного лечения. Витамины при синдроме Мебиуса назначают с первых дней постановки диагноза и принимают в течение всей жизни.

Для слаженной работы головного мозга и здоровья нервной системы рекомендованы такие витамины:

  • А – жирорастворимое вещество, защищает клетки от негативного воздействия свободных радикалов. Повышает мозговую активность, нормализует сон, улучшает концентрацию внимания.
  • С – аскорбиновая кислота повышает защитные свойства иммунной системы и защищает клетки от свободных радикалов. Улучшает мозговую активность и работу нервной системы. Повышает настроение, помогает справиться со стрессами и нервными перенапряжениями.
  • D – защищает сосуды от холестерина, предупреждает кислородное голодание головного мозга, улучшает память. Минимизирует нервозность.
  • Е – укрепляет сосуды и капилляры, защищает организм от воздействия свободных радикалов. Сохраняет головной мозг от болезни Альцгеймера, улучшает память и настроение.

Самое большое значение для нормального функционирования головного мозга имеют витамины группы В:

  • В1 – антидепрессант, обладает укрепляющими, успокаивающими и восстановительными свойствами. Оказывает положительное влияние на умственные способности и познавательные функции, уменьшает тревожность.
  • В2 – участвует в синтезе клеток, поддерживает тонус и эластичность сосудов, улучшает сон. Снимает усталость, слабость и борется с частыми перепадами настроения.
  • В3 – улучшает мозговое кровоснабжение и микроциркуляцию в сосудах головного мозга, восстанавливает энергетический обмен в клетках. Улучшает память и внимание, снимает хроническую усталость.
  • В5 – регулирует и поддерживает нормальную связь между нейронами. Предупреждает развитие депрессивного состояния, повышенной утомляемости и проблем со сном.
  • В6 – участвует в выработке серотонина. Необходим для усвоения незаменимых аминокислот для нормального функционирования головного мозга. Повышает уровень интеллекта, улучшает сон, память и внимание.
  • В9 – принимает активное участие в функционировании нервной системы (торможение, возбуждение). Повышает защитные свойства организма, необходим для поддержания краткосрочной и долговременной памяти, нормальной скорости мышления.
  • В11 – повышает защитные свойства иммунной системы. Укрепляет и восстанавливает функционирование нервной системы, головного мозга, сердца и мышечных тканей. Уменьшает тревожность.
  • В12 – обеспечивает когнитивную функцию головного мозга, поддерживает нормальную смену сна и бодрствования. Сводит к минимуму повышенную раздражительность, улучшает память и сон.

Микроэлементы для укрепления нервной системы и поддержания нормального функционирования головного мозга:

  • Железо – поддерживает и регулирует работу головного мозга. Улучшает концентрацию внимания, способствует быстроте реакций.
  • Йод – оказывает положительное воздействие на уровень гормонов, улучшает память.
  • Фосфор – поддерживает нормальное функционирование головного мозга, ЦНС и всего организма в целом.
  • Магний – поддерживает нормальную работу мышечной системы всех уровней.
  • Калий – отвечает за взаимодействие нервов с мышцами.
  • Кальций – отвечает за нормальное проведение нервных импульсов от мышц к нервной системе.

Обеспечить организм полезными витаминами и минералами можно с помощью сбалансированного питания. Наиболее полезными при неврологических нарушениях являются такие продукты: молочка, мясо (свинина, говядина, печень, курица) и яйца, морепродукты, крупы (пшеница, гречка, овес), фрукты (цитрусовые, авокадо, клубника, бананы), овощи (бобовые, шпинат, зелень, помидоры), орехи, рыбий жир. Также существуют уже готовые витаминные комплексы, которые можно приобрести в аптеке. Для детей могут быть назначены такие препараты: Мультитабс, Пиковит, Алфавит, Витрум и другие.

Физиотерапевтическое лечение

В состав комплексной терапии врожденной лицевой диплегии в обязательном порядке входит физиотерапевтическое лечение. Физиотерапия – это область медицины, которая изучает лечебное влияние на организм природных и искусственно создаваемых физических факторов.

Такое лечение существенно улучшает центральную регуляцию жизненно важных функций организма. Нормализует проводимость и возбудимость нервно-мышечного аппарата, ЦНС и повышает энергетические ресурсы. Также ускоряются обменные процессы, корректируются патологические аутоиммунные сдвиги, улучшается кровоснабжение, трофика и микроциркуляция тканей.

Процедуры подбираются индивидуально для каждого пациента. Врач учитывает стадию и тяжесть заболевания, анамнез патологии, физическое и психическое состояние больного, возраст и ряд других факторов. Чаще всего при синдроме Мебиуса пациентам назначают такие физиопроцедуры:

  • Ультразвуковая терапия

Лечебное действие процедуры основано на механическом микромассаже тканей и клеток. Происходит энергетическое влияние УЗ волн на организм с образованием тепла и физико-химического воздействия. Ультразвук выступает катализатором биохимических, физико-химических реакций и процессов в организме. Процедуру сочетают с лекарственными препаратами, которые проникают через гистологические барьеры и оказывают лечебное воздействие на патологические очаги.

Ультразвуковая терапия назначается при патологических симптомах синдрома со стороны опорно-двигательного аппарата, периферической нервной системы, ЛОР-патологиях, стоматологических заболеваниям, травмах, нарушениях со стороны ЖКТ. Данный метод противопоказан для пациентов младше 5 лет, при стенокардии, аритмии, гипертонии, тромбофлебите.

  • Фонофорез

Процедура основана на введении медикаментозного средства в организм с помощью определенной частоты ультразвукового поля. Данный метод эффективен как на начальной стадии заболевания, так и при его запущенном течении. Применяемые лекарственные препараты усиливают процессы регенерации поврежденных тканей.

  • Электросон

Основан на рефлекторном влиянии тока на головной мозг. Механизм действия связан с раздражением рефлексогенной зоны глазниц и верхнего века. Раздражение передается по рефлекторной дуге в таламус и кору головного мозга. Процедура восстанавливает вегетативное, гуморальное и эмоциональное равновесие. Электросон эффективен при состояниях после черепно-мозговых травм, при неврологических заболеваниях, неврозе, церебральном атеросклерозе, вегетососудистой дистонии, гипертонии.

  • Магнитотерапия

Лечебная процедура, при которой на пораженные ткани воздействуют переменным низкочастотным или постоянным магнитным полем. Данный метод направлен на активацию физико-химических процессов в элементах крови. Увеличивает скорость химических реакций на 10-30%, увеличивает количество цитокинов, простогладинов и токоферола в тканях. Уменьшает возбудимость нейронов со спонтанной импульсной активностью.

Магнитотерапия обладает спазмолитическими, сосудорасширяющими, тонизирующими и иммуномодулирующими свойствами. Процедура назначается при нарушении микроциркуляторных процессов в организме, воспалительных заболеваниях в их острой фазе, патологиях со стороны периферической нервной системы, гипертонии, вегетососудистой дистонии.

  • Местная дарсонвализация

Это метод воздействия на организм с применением слабого импульсного переменного тока средней частоты и высокого напряжения. Процедура вызывает раздражение терминальных участков чувствительных нервных волокон кожи, изменяя их возбудимость и активируя локальное кровообращение. Дарсонвализация оказывает лечебное действие на сосудистые стенки, обеспечивает дезинфицирующий эффект благодаря деструкции оболочек вирусов и бактерий.

  • Электромиостимуляция (мионейростимуляция, миостимуляция)

Механизм действия данного метода основан на электрической стимуляции нервов и мышц с помощью передачи тока с заданными характеристиками через электроды от миостимулятора к телу. Процедура назначается для пациентов с заболеваниями центральной и периферической нервных систем, а также для реабилитации после перенесенных травм.

  • Массаж

Механическое воздействие на пораженные ткани с укрепляющими и восстанавливающими свойствами. Стимулирует кровоснабжение. Назначается при неврологических заболеваниях, ортопедии и других патологических состояниях.

  • Лечебная физкультура (ЛФК)

Это комплекс лечебных методов для восстановления организма после перенесенных заболеваний и для их профилактики. ЛФК улучшает кровоснабжение и лимфообращение, стимулирует процессы регенерации и прохождения нервных импульсов.

Высокая эффективность физиотерапевтического лечения при неврологических нарушениях основана на процессах регенерации нервных тканей, улучшении ее проводимости, минимизации болевых ощущении, отечности. Физиотерапия противопоказана при опухолевых поражениях головного мозга и периферических нервов, инфекционных заболеваниях ЦНС, эпилепсии с частыми приступами, психозах.

Народное лечение

Порок развития черепных нервов требует серьезного и комплексного медицинского подхода. Народное лечение синдрома Мебиуса возможно только для минимизации определенных патологических симптомов и только при соответствующем врачебном разрешении. Для устранения лицевого паралича показаны такие процедуры:

  • Возьмите стакан поваренной соли или чистого песка и хорошенько разогрейте на сковородке. Сложите все в мешочек из плотной ткани. Прикладывайте его для прогревания пораженных тканей ежедневно перед сном. Курс лечения должен быть не менее 1 месяца. Тепло ускоряет восстановление поврежденных нервов и улучшает состояние мышечных волокон.
  • Ежедневно перед первым приемом пищи выпивайте ½ стакана свежего сока крапивы, через час ½ стакана сока одуванчика и еще через час ½ стакана сока сельдерея. Через час после сокотераппии следует позавтракать. Процедуру проводят 1 раз в 10-15 дней. Растительные соки способствуют выведению из организма остаточных продуктов обмена, которые скапливаются в большом количестве, стимулируют обменные процессы, очищают кровь и активируют функции пищеварения.
  • Повышенной биологической ценностью при неврологических нарушениях обладает березовый сок. Необходимо ежедневно принимать по ½ стакана такого сока. Он обладает успокаивающими свойствами, нормализует обменные и энергетические процессы в организм.
  • Возьмите по 50 мл настоек пустырника, пиона, календулы и боярышника. Такое растительное средство нормализует состояние нервной системы. Настойку следует принимать по 1 чайной ложке в течение 2-3 месяцев.

Кроме вышеперечисленных народных рецептов, в пораженные ткани можно втирать пихтовое масло, которое обладает разогревающим эффектом и стимулирует местное кровоснабжение.

, , ,

Лечение травами

Еще один вариант нетрадиционного подхода к устранению врожденной лицевой диплегии – это лечение травами.

  • Приобретите в аптеке 10% раствор мумие для растирания. Небольшое количество средства нанесите на ватный тампон и массирующими движениями обработайте пораженный участок лица. Массаж должен длиться не менее 5 минут, после него следует выпить 20 мг мумие, растворенных в стакане теплого молока с чайной ложкой меда. Мумие обладает лечебными свойствами в отношении периферических нервов, укрепляет иммунитет. Продолжительность лечения 10-14 дней.
  • Для растираний можно использовать настойку белой акации. 4-5 столовых ложек цветков растения залейте 250 мл водки и дайте настояться в течение 10 дней. Готовое средство применяют для растираний 2 раза в сутки в течение месяца.
  • Столовую ложку лепестков красной розы залейте стаканом крутого кипятка. Средство должно настояться в течение часа. Лекарство принимают 3-4 раза в сутки по 200 мл. Курс лечения должен быть не менее месяца. Эфирные масла и микроэлементы, которые содержатся в розе улучшают работу нервной системы и проводимость нервных импульсов.
  • Для уменьшения воспалительного процесса, частых спазмов и отечности пораженных тканей, рекомендуется использовать ромашковый чай. Возьмите пару чайных ложек сухой ромашки, залейте кипятком и дайте настояться до остывания. Чай следует выпить, а оставшееся растительное сырье использовать в качестве компрессов на лицо под целлофан и теплую ткань.
  • Возьмите 2 столовые ложки почек черного тополя и столько же сливочного масла. Растительную часть нужно тщательно измельчить и смешать с маслом. Готовую мазь наносят на кожу для прогревания. Эфирные масла и смолы, которые содержатся в почках оказывают обезболивающее и противовоспалительное действие. Эффект заметен через 5-7 дней терапии.

Тяжелая форма лицевого паралича требует длительного лечения. Первые результаты терапии будут заметны через пару месяцев.

Гомеопатия

Устранение симптомов порока развития черепных нервов с помощью гомеопатических препаратов используется крайне редко. Гомеопатия является альтернативным и довольно спорным методом, эффективность которого до сих пор не подтверждена официальной медициной. Рассмотрим средства, применяемые при неврологических нарушениях:

  • Agaricus – скованность и напряженность мышц лица, их подергивание, зуд и жжение. По ходу нервов пробегают ледяные иглы, болезненные ощущения колющего характера.
  • Kalmia – невралгические боли в форме прострелов с частыми парестезиями. Дискомфорт возникает в области языка, челюстях, костях лицевого скелета. Боли могут уменьшаться после приема пищи.
  • Cedron – периодические невралгические боли вокруг глаз, в носу. Дискомфорт усиливается в ночное время и в лежачем положении.
  • Verbascum – воздействует на нижнюю ветвь тройничного нерва, органы дыхательной системы, уши. Останавливает болевые ощущения в височно-челюстном суставе, болезненное слезотечение.
  • Magnesium phosphoricum – резкие стреляющие боли, отдающие в верхнюю челюсть и зубы. Локальный мышечный паралич, спазмы.
  • Mezereum – резкие болевые прострелы со слезотечением, онемение определенных участков тела.
  • Xantoxylum – стреляющие невралгические боли, учащающиеся при переживаниях и стрессах.
  • Spigelia – резкие острые боли, усиливающиеся при прикосновении к пораженному участку. Боль в глазных яблоках и глазницах, может распространяться на скулы, зубы, виски и щеки.
  • Viola odorata – напряжение покровов черепа, боль локализуется над бровями. Пульсирует под глазами и в висках.

Перед применением вышеперечисленных препаратов, следует проконсультироваться с гомеопатом. Врач назначит подходящее средство, его дозировку и продолжительность лечения.

Хирургическое лечение

Врожденное недоразвитие ядер лицевого нерва требует комплексной терапии. Хирургическое лечение при синдроме Мебиуса осуществляется такими методами:

  • Восстановление функционирования лицевого нерва: декомпрессия, невролиз, сшивание поврежденных тканей, пластика свободным трансплантатом.
  • Восстановление функций мимических мышц с помощью операционного вмешательства на симпатической нервной системе.
  • Реиннервации мимических мышц с помощью сшивания лицевого нерва с другими мышечными волокнами (подъязычный, диафрагментальный).

Операционное вмешательство позволяет создать искусственную улыбку, облегчая процесс социальной коммуникации с окружающими. Такая микрохирургия технически сложная, так как состоит из пересадки трансплантата из мышц бедра на лицо и может вызывать ряд осложнений.

Кроме создания улыбки, многопрофильная хирургическая терапия направлена на коррекцию офтальмологических отклонений, деформаций челюсти и конечностей. Перед проведением операции пациенту проводят комплексное диагностическое обследование для оценки тяжести нарушений и выбора оптимального способа лечения.

Синдром Мебиуса

Синдром Мебиуса — это состояние, которое влияет на развитие черепных нервов VI и VII, либо на одной, либо на обеих сторонах головы.

Он назван в честь невролога П. Дж. Мебиуса, который изучил это состояние в 1888 году. По оценкам, он затрагивает около 1 из 50 000 до 1 на 500 000 новорожденных. Поражаются мужчины, женщины в равной степени.

Анатомия черепных нервов

Есть двенадцать пар черепных нервов, среди которых первые два возникают из головного мозга, остальные — из ствола. Нервы являются либо сенсорными, то есть несут ощущения в мозг. Моторные — контролируют движения мышц, или смешанные, как сенсорные, так и двигательные.

Они иннервируют область головы и шеи, за исключением десятого (блуждающего) нерва и нескольких волокон XI- го, которые снабжают грудную клетку и живот.

VI черепной нерв — моторный, иннервирует боковую прямую мышцу, которая заставляет глазное яблоко двигаться вбок, то есть к внешним углам глаз. VII — смешанный нерв, несет как сенсорные, так и двигательные импульсы. Сенсорная часть несет вкусовые ощущения от наружной 2/3 языка, мягкого, твердого неба, образующих крышу рта, в мозг. Моторная часть лицевого нерва контролирует мышцы лица.

Когда сжимаются лицевые мышцы, на лице видны различные эмоции, такие как улыбка, или морщины лба. Кроме того, лицевой нерв несет парасимпатические нервные волокна, контролирующие секрецию слюны, слизистых желез рта и носа, секрецию слезной железы.

Исходя из масштабов заболевания, расстройство можно классифицировать как:

    • Синдром Мебиуса у детей- VII и VI нервы полностью парализованы с обеих сторон;
    • Неполный синдром — здесь некоторые движения присутствуют на одной стороне лица;
    • Мёбиус-подобные формы- одна сторона лица парализована, другие черепные нервы работают.

Причины

Точная причина синдрома Мебиуса неизвестна. Существуют генетические и экологические факторы.

Генетические факторы

Изменения в хромосомах 3, 10, 13 могут быть причиной. Однако семейная история не может быть выявлена ​​в большинстве случаев.

Факторы окружающей среды

Факторы окружающей среды, такие как определенные лекарства или наркотики, употребляемые во время беременности, могут привести к появлению ребенка с расстройством. Они вызывают изменения притока крови в мозг, откуда возникают черепные нервы, тем самым влияя на их развитие.

Вызывают эмбриональный дефект мозга, приводя к состоянию.

Симптомы

Особенности синдрома Мебиуса присутствуют с момента рождения. Они включают следующее:

Парез или паралич лица

Слабость или паралич лицевых мышц является основной особенностью. В результате ребенок:

    • Имеет трудности с грудным вскармливанием. Необходимо кормить специальной бутылкой. Можно отметить дросселирование под углами рта. Рот обычно остается открытым. Речь затронута.
    • Недостатки мимики. Ребенок не может улыбаться или хмуриться, что приводит к маску-подобному лицу.

Эти две особенности мешают взаимодействию матери и ребенка в начальный период после рождения.

Также поражаются мышцы век и вокруг глаз. Старшие дети не могут поднять брови. Неполное закрытие век приводит к сухости глаз, повреждению роговицы из-за чрезмерного воздействия.

Отсутствие выражений на лице мешает социальной коммуникации.

Проблемы с движением глаз

Из-за паралича боковой мышцы, глаза не поворачиваются наружу. В результате ребенок должен перемещать голову во время чтения или вслед за движениями объектов. Может присутствовать Squint. Не затрагиваются вертикальные движения глаз.

Вовлечение других черепных нервов

Могут присутствовать симптомы из-за участия других черепных нервов: 5, 8, 9, 10, 11, 12.

Интеллект обычно нормальный, хотя задержки развития отмечаются около 1 года. Дети склонны догонять сверстников к 5 годам.

Врожденные аномалии

Дети с синдромом Мебиуса часто страдают от врожденных пороков развития. Они могут включать:

Опорные

Костные, мышечные аномалии рук, ног. Косолапость, отсутствие пальцев, короткие пальцы или даже раздвоение руки. При косолапости, когда ноги поворачиваются внутрь у лодыжек, является одной из самых распространенных костных деформаций.

Грудь с одной стороны тела может быть недостаточно развита. Тонус мышц слабый.

Лицевые

У ребенка бывает небольшой подбородок, состояние которого называется микрогнатия. Зубы могут отсутствовать или смещаться. Рот маленький с коротким или необычно сформированным языком. Небо высокое, арочное или с расщелиной.

Эти особенности добавляют проблем при развитии речи и кормлении. Наружное ухо может отсутствовать или быть недостаточно развито. Потеря слуха происходит если затронут VIII нерв.

Диагностика

Диагноз основан на клинических особенностях. Тесты, которые могут быть рекомендованы, включают следующее:

Тестирование изображения: КТ, МРТ проводятся, чтобы исключить любые другие причины симптомов. Обнаруживается кальцификации в области ядра VI черепного нерва. Ствол мозга может быть недостаточно развит, VI, VII нервы либо слаборазвитые, либо отсутствуют.

Лечение

Ранняя диагностика и реабилитация ребенка необходимы для избавления от долгосрочных последствий синдрома Мебиуса. Процесс реабилитации изменяется по мере того, как ребенок растет в соответствии с улучшениями.

    • Впервые дни может потребоваться кормление при помощи специальной бутылки. Поскольку малыш не передает чувства через мимику, а мать не может кормить ребенка грудью, в процессе реабилитации следует учитывать отношения матери с новорожденным.
    • Смазочные капли следует наносить на глаза часто. Изъязвления роговицы обрабатываются медикаментозно. Хирургическое лечение косоглазия обычно задерживается, поскольку оно улучшается самостоятельно.
    • Физиотерапия, логопедия полезны, для преодоления недостатков.
    • Профессиональная терапия требуется для людей с проблемами рук и пальцев. Некоторым необходим протез для решения ортопедических проблем.
    • Психотерапиянужна для предотвращения эмоциональных нарушений, связанных с состоянием. Родителям следует оказывать адекватную поддержку после диагностики и во время реабилитации.

Тяжелые случаи требуют хирургического вмешательства. Хирургические методы лечения паралича лица включают следующее:

    • «Операция улыбки», где мышца бедра, называемая gracilis, переносится на лицо и связывается с нервами, снабжающими мышцы. Необходим массажа лица, чтобы она могла функционировать. В настоящее время эта операция считается лучшим вариантом для состояния.
    • Перенос сухожилия височного сустава. Височная мышца лица переносится в углы рта, «кросс-лицевой трансплантат нерва» делается при случаях одностороннего паралича.

Другие деформации, такие как деформации конечностей, челюсти, могут потребовать хирургического лечения.

Более тяжелые случаи требуют хирургического вмешательства в виде трансплантации без мышечной массы, иннервируемой двигательными нервами.

>Можно ли излечить?

Синдром Мебиуса нельзя полностью вылечить. Однако симптомы и осложнения легко контролировать и лечить с помощью поддерживающих мер.

Усиливается ли по мере взросления?

Нет. Он не является прогрессирующим расстройством, не ухудшается по мере взросления. Однако пациент может страдать от осложнений, требующих лечения. К ним относятся:

    • Плохое питание из-за трудностей с глотанием;
    • Аспирационная пневмония из-за аспирации содержимого желудка в легкие;
    • Изъязвление роговицы из-за чрезмерного воздействия;
    • Средняя инфекция уха из-за лицевых деформаций.

Как предотвратить

Так как большинство случаев не имеют семейной истории, генетическое консультирование может оказаться не слишком полезным. Избегание воздействия не назначенных лекарств, запрещенных наркотиков, токсинов во время беременности помогает уменьшить заболеваемость синдромом Мебиуса и другими врожденными аномалиями.

Причины синдрома Мебиуса

Фациальная диплегия считается мультифакторным заболеванием. Генетическая детерминированность подтверждается семейными случаями с аутосомно-доминантным и аутосомно-рецессивным наследованием. Однако наследственный анамнез прослеживается не всегда. Спорадические случаи обусловлены неблагоприятным воздействием на плод в период внутриутробного развития. Этиофакторами возникновения синдрома могут выступать:

    • Заболевания матери. Инфекции (краснуха, грипп), перенесённые женщиной в период вынашивания плода, различные хронические болезни (кардиомиопатия, бронхоэктатическая болезнь), эндокринная патология (гестационный диабет) создают неблагоприятные условия внутриутробного развития. Следствием последних становятся различные нарушения эмбриогенеза, в том числе синдром Мебиуса.
    • Гипоксия плода. Кислородное голодание возникает при фетоплацентарной недостаточности, резус-конфликте, аномалиях пуповины, внутриутробных инфекциях. Длительная гипоксия приводит к общей задержке внутриутробного развития или нарушению отдельных его этапов. Задержка формирования черепно-мозговых нервов является причиной их конгенитальной гипоплазии.
    • Токсические воздействия. Провоцировать сбои в процессе эмбриогенеза может приём тератогенных фармпрепаратов на ранних сроках беременности, наркомания, алкоголизм беременной. Результатом становится недоразвитие черепных нервов, их ядер, другая врождённая патология.

Патогенез

Генетическая детерминированность, неблагоприятные антенатальные условия потенцируют различные нарушения, задержку формирования ядер и корешков черепно-мозговых нервов на уровне ствола головного мозга.

первую очередь страдают лицевой и отводящий нервы. Из-за нарушения иннервации мимической мускулатуры лица возникает амимия. Денервация мышцы, поворачивающей глазное яблоко наружу, обуславливает сходящееся косоглазие. Зачастую синдром Мебиуса включает недоразвитие прочих расположенных в стволе черепных нервов. Гипоплазия языкоглоточного, блуждающего, подъязычного нервов приводит к расстройству сосания, глотания, голосообразования, артикуляции. При недоразвитии VIII пары выявляется тугоухость, V пары — отсутствие чувствительности кожи лица.

Симптомы синдрома Мебиуса

Первыми клиническими проявлениями синдрома становятся амимия лица, косоглазие, расстройство сосания, глотания. Обращает на себя внимание отсутствие мимики у новорождённого. Характерен внешний вид ребёнка: лицо неподвижное, уголки рта опущены, рот приоткрыт, наблюдается лагофтальм (неполное смыкание век). Отсутствуют плач, улыбка, слёзотечение. Синдром Мебиуса часто сочетается с иными врождёнными пороками различных структур головы: расщелиной твёрдого нёба, микрогнатией, аномалиями зубных рядов, дисплазией ушных раковин, микрофтальмом, У 50% больных имеются конгенитальные аномалии конечностей: синдактилия, полидактилия, косолапость, деформации стоп. Часто встречается синдром Поланда: аплазия большой грудной мышцы, молочной железы и соска, дисплазия рёбер, брахидактилия.

Нарушение иннервации мышц глотки, гортани, языка, круговой мышцы рта, щёк приводит к проблемам с кормлением грудничка.

бёнок плохо сосёт, попёрхивается едой. При наличии расщелины нёба во время еды пища забрасывается с полость носа. С введением прикорма возникают сложности пережёвывания, из-за слабой подвижности языка остатки пищи скапливаются за зубами. В последующем отмечаются нарушения речи в виде дизартрии: речь смазанная, нечленораздельная, требует от ребёнка значительных усилий. Дизартрия сочетается с дисфонией, проявляющейся тихим осиплым голосом. У многих больных наблюдается снижение слуха вплоть до выраженной тугоухости. Нарушение интеллектуального развития определяется в 10% случаев, его выраженность варьируется от пограничного интеллектуального снижения до тяжёлой олигофрении.

Осложнения

Расстройства глотания опасны попаданием пищи в дыхательные пути с асфиксией. Скопление остатков пищи в полости рта создаёт благоприятные условия для развития кариеса и прочих стоматологических заболеваний. Вследствие нарушений строения и функционирования верхних дыхательных путей (носоглотки, гортани) часто возникают респираторные инфекции, которые могут осложниться пневмонией. Наличие особенностей строения уха обуславливает частые отиты у детей. Осложнением лагофтальма является повышенная сухость глаза (ксерофтальмия) и связанные с ней воспалительные процессы (конъюнктивиты, кератиты).

Лицевой паралич, речевые затруднения резко ограничивают способность больного выражать свои эмоции, наблюдаются сложности общения и приобретения социальных навыков. Вследствие этого пациенты склонны к депрессии, имеют трудности обучения. Дизартрия и тугоухость приводят к формированию общего недоразвития речи, без должной коррекции становятся причиной задержки психического развития. Диспластические изменения конечностей вызывают определённые ограничения в двигательной сфере, при отсутствии лечения развиваются контрактуры суставов.

Диагностический поиск направлен на оценку состояния черепных нервов, мышц лица, языка, глотки, исключение морфологического субстрата патологии (неоплазии, гематомы, врождённой гидроцефалии, церебральной кисты), определение возможностей хирургического лечения. Диагностика сопутствующих аномалий проводится с участием стоматолога, челюстно-лицевого хирурга, ортопеда, офтальмолога, оториноларинголога. Перечень необходимых диагностических обследований включает:

    • Осмотр невролога. В неврологическом статусе отмечается лицевой паралич, атрофия языка, снижение глоточного рефлекса. При патологии тройничного нерва обнаруживается гипестезия кожи лица. Как правило, патологические изменения носят двусторонний характер.
    • МРТ головного мозга. Позволяет выявить гипоплазию черепных нервов. С помощью МРТ можно исключить опухоль и пороки развития головного мозга, послеродовую гематому, врождённую кисту. Проведение КТоо детям не рекомендовано из-за опасности лучевой нагрузки.
    • Электронейромиографию. Исследование определяет резкое снижение или полный блок проведения нервных импульсов по лицевому нерву. Количество возбуждаемых мышечных волокон уменьшено, что свидетельствует об атрофических изменениях.
    • Нейропсихологическое обследование. Производится исследование реакции на появление матери, наличие слежения взглядом за игрушкой, соответствие психомоторного развития возрастным нормам. В старшем возрасте когнитивная и психологическая сферы оцениваются при помощи тестирования.
    • Консультацию генетика. Составление генеалогического древа необходимо для выявления наследственного характера синдрома, установления типа наследования. ДНК-диагностика не получила широкого распространения из-за большого числа спорадических случаев.

Дифференцировать синдром Мебиуса необходимо от опухолевых процессов, энцефалита с поражением мозгового ствола, болезни Дауна, прогрессирующего бульбарного паралича, нервно-мышечных заболеваний. В редких случаях, когда синдром Мебиуса протекает с односторонним лицевым параличом, следует отличать патологию от внутримозговых гематом, образовавшихся вследствие внутричерепной родовой травмы.

Лечение синдрома Мебиуса

В отношении заболевания проводится комплексная терапия, направленная на коррекцию имеющихся врождённых аномалий, поддержание функционирования головного мозга, костно-мышечной системы, психологическую поддержку больного и его близких. Питание осуществляется при помощи специального шприца, через зонд, при необходимости — парентерально. Ребёнка консультируют педиатр, детский хирург, пластический хирург, офтальмолог, психолог, ортодонт. Лечение включает следующие составляющие:

    • Неврологическую. Проводится поддерживающая нейротропная фармакотерапия аминокислотами, ноотропными, сосудистыми, витаминными препаратами. Коррекция амимии выполняется хирургически, операция заключается в пересадке мышечного трансплантата с бедра на лицо.
    • Офтальмологическую. С целью предупреждения осложнений ксерофтальмии производится постоянное закапывание увлажняющих глазных капель. При развитии воспаления назначают антибактериальные капли. Для защиты роговицы показана частичная тарзорафия — ушивание краёв век. Косоглазие требует хирургического лечения.
    • Ортопедическую. Предполагает хирургическую коррекцию пороков развития конечностей: разделение пальцев при синдактилии, устранение косолапости, операции на костях и суставах стопы. Рекомендовано ношение ортопедической обуви, регулярные занятия ЛФК, физиотерапия, массаж.
    • Стоматологическую. Осуществляется закрытие расщелины нёба, ортодонтическое лечение нарушений прикуса, выравнивание зубных рядов. В тяжёлых случаях проводится лечение методами челюстно-лицевой хирургии.
    • Логопедическую. Применяется артикуляционная гимнастика, логопедический массаж. Назначаются регулярные занятия с логопедом по коррекции дизартрии, ОНР.
    • Психологическую. Большое значение в комплексном лечении имеют занятия ребёнка с психологом, детская психотерапия, арт-терапия, психологическое консультирование родителей. С целью социальной адаптации дети старшего возраста принимают участие в групповых психологических тренингах.

Этиология

Ученые не установили точных причин появления такой патологии. На этот счет мнения специалистов разные:

  • причина кроется в черепно-мозговых нервах, которые развиты неправильно;
  • развитие патологии происходит вследствие негативного влияния деструктивных процессов, которые развиваются у плода при кислородном голодании;
  • причина в аномальном развитии лицевого центра.

Если говорить о новорожденных, у младенцев эта патология проявляется отсутствием сосательного и глотательного рефлексов. Происходит это из-за ослабленной работы языка. Часто аномалию диагностируют нескольким родственникам.

Симптоматика

Проявление синдрома Мебиуса считается врожденной неврологической аномалией, которая встречается очень редко. Такие люди не могут двигать ни одним мускулом на лице, двигать глазными яблоками. Эта болезнь грозит серьезными осложнениями, происходят сбои в работе опорно-двигательного аппарата и сильно деформируются стопы.

Основным симптомом можно назвать ограничение двигательных функций организма. Однако есть и другие признаки, которые явно указывают на развитие патологии:

  • аномалии анатомического характера;
  • деформация стоп;
  • трудности при глотании и сосании;
  • нарушения сенсорного восприятия;
  • ослабление функций языка;
  • нарушение зрения.

У таких больных нет слезной секреции. Кожный покров лица слишком натянут, на нем не единой морщины. Уголки рта всегда опущены книзу.

Проявляется косолапость и наблюдаются добавочные пальцы. Если паралич частичный, болезнь затрагивает только мышцы верхней части лица.

Диагностика

Такая патология, как врожденный синдром Мебиуса, довольно редкое явление. Проводить диагностику, особенно у новорожденных, очень трудно. Часто это заканчивается неправильной постановкой диагноза. Например, синдром путают с такими заболеваниями:

  • церебральный паралич;
  • слепота;
  • глухота.

Современные врачи помогают родителям, у детей которых такая патология, поддерживать жизнедеятельность ребенка в норме на каждом этапе жизни. Очень важна своевременная диагностика патологии, что поможет установить психические и психологические проблемы.

Основой диагностикой считаются:

  • психолого-педагогическое исследование;
  • клинико-генетическое исследование.

Такие мероприятия помогут установить уровень задержки развития.

Лечение патологии заключается только в проведении операции. Однако вылечиться от синдрома Мебиуса невозможно. Помимо внешних нарушений, существуют и другие, например, проблемы с глотанием, психологический стресс, лечение которых провести нельзя.

Возможные осложнения

Осложнения этого заболевания могут быть только психологическими, когда человек чувствует себя «изгоем». Многие научились справляться с этим, нашли себя в жизни и вполне удачно живут далее, даже создавая семьи.

>Синдро́м Мебиуса у детей: причины, симптомы, диагностика, лечение

О синдроме главное

Это редкое, слабо изученное заболевание. Оно выявляется у одного из 30000 новорожденных. Впервые описано в XIX веке и с этих пор систематически изучается, но полностью выявить причины появления заболевания до сих пор не удалось.

Кроме того, даже в XXI веке патология с трудом поддается лечению, даже если его своевременно начать. Ребенок с подобным заболеванием выглядит без-эмоциональным – вследствие неправильного развития черепно-мозговых нервов он неспособен к мимической реакции.

Свои ощущения он выражает звуком, например, плачем, но без характерной гримасы. Звучит такой плач (или смех, в случае удовольствия) неестественно, потому что младенцу трудно управлять голосовым аппаратом.

Сегодня причиной заболевания обычно указывается паралич лицевых нервов, хотя оно может быть связано и с другими процессами в организме, такими, как недостаток кислорода внутри утробы.

Дифференциальная диагностика

 Дифференцировать синдром Мебиуса необходимо от опухолевых процессов, энцефалита с поражением мозгового ствола, болезни Дауна, прогрессирующего бульбарного паралича, нервно-мышечных заболеваний. В редких случаях, когда синдром Мебиуса протекает с односторонним лицевым параличом, следует отличать патологию от внутримозговых гематом, образовавшихся вследствие внутричерепной родовой травмы.

>Можно ли излечить?

Синдром Мебиуса нельзя полностью вылечить. Однако симптомы и осложнения легко контролировать и лечить с помощью поддерживающих мер.

Прогноз для жизни детей с синдромом Мёбиуса благоприятный. Большинство из таких детей ведёт нормальный образ жизни, однако при этом современное общество создаёт для таких детей невероятные сложности, не дающие им способности адаптироваться среди сверстников. Постоянные насмешки и издевательства со стороны сверстников, особенно в подростковом возрасте, подрывают у таких детей веру в себя и делают их изгоями общества.

Такое отношение к ним со стороны окружающих препятствует нормальному общению и развитию ребёнка. Зачастую такие дети выбирают одиночество на определённом этапе своей жизни, что в последствие никак не мешает им создать семью, иметь друзей и адаптироваться в обществе.

Прогноз

 Синдром Мебиуса отличается стабильностью течения. Прогноз зависит от тяжести врожденных пороков. Комплексное лечение позволяет минимизировать нарушения, обеспечить достаточно высокое качество жизни пациентов. Возможны затруднения адаптации в социуме. Дети с олигофренией имеют более серьёзный прогноз.

Дополнительные факты

 Синдром Мебиуса представляет собой врождённую аномалию лицевого нерва (VII пара) в сочетании с патологией отводящего (VI), языкоглоточного (IX), подъязычного (XII), реже — тройничного (V), преддверно-улиткового (VIII) нервов. Впервые описан немецким неврологом П. Мебиусом в 1888 году. В современной литературе по неврологии встречаются следующие синонимичные названия: «фациальная диплегия», «врождённый окулофасциальный паралич». Распространённость патологии составляет 1 случай на 150 тыс. Новорождённых, мальчики и девочки заболевают одинаково часто. Известны наследственные и спорадические случаи болезни.

Симптоматика и диагностика

Самый характерный симптом синдрома Мебиуса– отсутствие мимики.

К другим симптомам, позволяющим уточнить диагноз, относятся:

  • аномалии строения тела;
  • полная или частичная дисфагия (невозможность глотать), затруднение сосания;
  • нередко к симптоматике прибавляется сниженный интеллект, тем не менее, интеллект у больных с синдромом Мёбиуса может быть в норме.

Младенцев с синдромом трудно кормить, за ними также сложно ухаживать, поскольку нередко приходится угадывать их желания. До устранения симптомов заболевания за ними требуется дополнительный уход в условиях стационара.

Диагностируется нарушение, как правило, в короткие сроки после рождения. Диагноз может установить только врач на основе имеющихся данных о симптомах заболевания. Обычно дополнительных процедур для постановки диагноза не требуется.

Связанные заболевания и их лечение

Описания заболеваний

Синдром робена Синдром Пьера-Робена Синдром Апера Синдром Пфайффера Синдром Ашерсона Окулоцереброкутанный синдром

Национальные рекомендации по лечению

Врожденные аномалии костей черепа и лица, врожденные костно-мышечные деформации головы и лица Гематурия у детей

Стандарты мед. помощи

СТАНДАРТ медицинской помощи больным с краниофациальным дизостозом, синдромами врожденных аномалий, влияющих преимущественно на внешний вид лица

>Названия

 Название: Синдром Мебиуса.

Синдром Мебиуса

Описание

 Синдром Мебиуса. Врождённое сочетанное недоразвитие ядер V, VI, IX, XII пар черепных нервов, носящее преимущественно двусторонний характер. Проявляется с рождения отсутствием мимики, неполным закрытием глаз, нарушением сосания, глотания, артикуляции. В большинстве случаев сочетается с аномалиями лицевого черепа, конечностей. Диагностика включает неврологическое, нейропсихологическое обследование, церебральную МРТ, ЭНМГ, генетическое консультирование. Консервативное и хирургическое лечение направлено на коррекцию врождённых пороков, восстановление речи, социальную адаптацию пациентов.

Амимия

Амимия (от др.-греч. ἀ- — «без», «нет» и μῖμος/mîmos — «актёр», откуда «мимика», «подражание») — отсутствие возможности выражать свои мысли и эмоции посредством мимики лица, глаз и жестов, что, как правило, встречается при некоторых видах психических и неврологических расстройств, обычно в связи с афазией.

Более конкретно в медицинской диагностике под амимией понимают частный случай акинезии, при котором происходит ослабление, нарушение или полное отсутствие мимики, часто наблюдающееся при некоторых заболеваниях центральной и периферической нервной системы, в особенности лицевых нервов.

Наиболее часто является симптомом таких болезней и/или расстройств, как болезнь Паркинсона, паркинсонизм, кататонический ступор, шизофренический дефект, нейролептический паркинсонизм, ранний детский аутизм, идиотия. При нарушениях эмоциональной сферы амимия свидетельствует об органических поражениях головного мозга лобной локализации (так называемый «синдром лобной доли»). При сенсорной амимии восприятие вкуса, цвета, звука, запахов также остаётся без традиционных мимических реакций.

Примечания

  1. Амимия — статья из Большой советской энциклопедии.
  2. 1 2 3 4 Й. А. Стоименов, М. Й. Стоименова, П. Й. Коева и др. Психиатрический энциклопедический словарь. — К.: МАУП, 2003. — С. 45. — 1200 с. — ISBN 966-608-306-X.
  3. 1 2 В. М. Блейхер, И. В. Крук. Амимия // Толковый словарь психиатрических терминов. — МОДЭК, 1995. — ISBN 5-87224-067-8.
  4. Жмуров В. А. Амимия // Большая энциклопедия по психиатрии. — 2-е изд.

Литература

  • Амимия // Энциклопедический словарь Брокгауза и Ефрона : в 86 т. (82 т. и 4 доп.). — СПб., 1890—1907.

Симптомы и причины амимии

Амимия — патологическое состояние, характеризующееся снижением или исчезновением способности выражать свои чувства невольным выражением лица. Заболевание связано с прерыванием моторных процессов в экстрапирамидной зоне головного мозга, что вызывает полное отсутствие выразительности на лице.

Особенности болезни

Амимию более корректно относить к неврологическим заболеваниям, нежели чем к психической категории, поскольку в основе болезни лежит органический или функциональный разрыв межнейронных связей.

Однако зачастую, амимия сопровождает ряд сложных психопатологических диагнозов, в том числе и органической этиологии, в качестве симптоматического проявления. К таким болезням можно отнести кататонический ступор, болезнь Паркинсона, нейролептический синдром, идиотию.

Кроме того, амимия входит в состав синдрома лобной доли, проявляющийся после сложных нарушений в работе головного мозга, вызванных физическим воздействием — после тяжелой черепно-мозговой травмы.

Отсутствие мимики в качестве ответной реакции на окружающие раздражители обусловлен классическим проявлением амимии. Различают также, так называемую, сенсорную амимию, которая характеризуется отсутствием мимических проявлений в отношении восприятия вкуса, цвета, звука и запахов.

Стоит отметить, что причинность заболевания на сегодняшний день определена достаточно условно. Это одна самых малоизученных болезней, что связано, в первую очередь, с редкостью проявления, а вторых — аппаратных и лабораторных точных диагностических средств, которые были бы способны определить функциональность нейронного аппарата головного мозга в определенный момент времени.

В связи с этим не существует какого-либо специфического лечения болезни. Терапевтические схемы, направленные на лечение основного диагноза, в очень редких случаях как-то сглаживают симптомы амимии. Однако подобный эффект очень кратковременен и нестабилен.

Обзор синдрома Мебиуса

Редкое неврологическое заболевание, поражающее нервы, контролирующие мимику лица
Синдром Мебиуса (также называемый синдромом Мебиуса) — это редкое неврологическое состояние, которое может поражать несколько черепных нервов, особенно те, которые контролируют мышцы лица.

В большинстве случаев шестой и седьмой черепные нервы отсутствуют с рождения (врожденно отсутствуют). Отсутствие этих нервов приводит к характерному параличу лица и другим симптомам синдрома Мебиуса. Симптомы синдрома Мебиуса зависят от того, какие нервы поражены. Какие бы симптомы у человека не возникали с рождения. В большинстве случаев шестой и седьмой черепные нервы отсутствуют, хотя могут быть затронуты и другие черепные нервы.
Общие симптомы
Наиболее распространенные признаки синдрома Мебиуса включают в себя:

  • Лицевой паралич
  • Отсутствие мимики; дети с синдромом Мебиуса не могут улыбаться или хмуриться (лицо часто называют «подобным маске»)
  • Младенцы с синдромом Мебиуса не могут двигать глазами, чтобы отследить объект. Вместо этого им нужно будет полностью повернуть голову, чтобы следовать за объектом.
  • Веки, которые не полностью закрываются, даже во время сна
  • Сухие и раздраженные глаза
  • Маленький подбородок и ротик; многие люди с синдромом Мебиуса не могут полностью закрыть рот
  • Проблемы с зубами, связанные с малой челюстью, смещением зубов или эффектом постоянно открытого рта (повышенный риск возникновения кариеса)
  • Слюни, проблемы с кормлением, плохое сосание в младенчестве
  • Волчья пасть
  • Отклонение головы назад при глотании
  • Синдактилия
  • Косоглазие
  • Короткий язык
  • Слабый мышечный тонус (гипотония)
  • Аномальная кривизна позвоночника (сколиоз)
  • Респираторные расстройства
  • Проблемы со сном
  • Слабость верхней части тела, которая может привести к задержке двигательной функции
  • Ушные аномалии, которые могут привести к частым или постоянным ушным инфекциям (средний отит)
  • Потеря слуха (при поражении определенных черепных нервов)
  • Скелетные аномалии рук, ног и конечностей (косолапости)
  • Другие расстройства, связанные с речью, глотанием и зрением
  • Недоразвитые мышцы грудной стенки (которые также могут включать ткани молочной железы)

Другие симптомы синдрома Мебиуса

В некоторых случаях слаборазвитые мышцы грудной клетки связаны с другим состоянием, называемым синдромом Польши (или аномалией Польши). У людей с польским синдромом отсутствует часть одной из больших мышц грудной клетки (большая грудная). Это ненормальное развитие может придать груди вогнутый вид и, как правило, вызывает слабость верхней части тела, а иногда и аномалии грудной клетки. Эти недостающие мышцы, как правило, влияют только на внешний вид, и люди с этим заболеванием не испытывают никаких проблем со здоровьем, непосредственно связанных с этим заболеванием. Однако, у людей, которые также имеют синдром Мебиуса, могут быть другие симптомы, которые влияют на движение.
В некоторых исследованиях сообщается, что до 20-30% детей с синдромом Мебиуса также были диагностированы с расстройством аутистического спектра, хотя эта связь может быть завышена. Поскольку люди с синдромом Мебиуса физически неспособны продемонстрировать выражение лица и могут изо всех сил смотреть людям в глаза, эти особенности могут быть истолкованы как аутистическое поведение, даже если они обусловлены физическими ограничениями.
У некоторых детей с синдромом Мебиуса могут наблюдаться двигательные, речевые или другие задержки. У большинства людей с этим заболеванием нет интеллектуальных нарушений, хотя предположения могут быть сделаны из-за их физической борьбы за речь и уникальных черт лица.Точная причина синдрома Мебиуса не известна. Исследователи подозревают, что, как и многие другие редкие состояния, это, скорее всего, вызвано многими различными факторами (многофакторными). Воздействие на окружающую среду и генетика были вовлечены в некоторые исследования, но необходимы дополнительные исследования.
Редко синдром Мебиуса встречается в семьях (менее чем в 2 процентах случаев), предполагая, что в некоторых случаях может быть генетический компонент. Большинство случаев синдрома Мебиуса развиваются случайно (спорадически) у людей без семейного анамнеза.
Синдром Мебиуса встречается крайне редко. Хотя точное число случаев во всем мире неизвестно, оно, по оценкам, приходится на каждые два-двадцать человек на миллион. Мужчины и женщины одинаково пострадали.

Диагностика синдрома Мебиуса

Не существует специального теста для диагностики синдрома Мебиуса. Поскольку это состояние присутствует при рождении, его обычно можно диагностировать во время тщательного обследования новорожденного. Хотя конкретные проявления зависят от слаборазвитых или отсутствующих черепных нервов, существует три диагностических критерия для постановки диагноза синдрома Мебиуса.
Диагностические критерии:

  • Паралич или слабость по крайней мере одной стороны лица (обычно обе)
  • Боковое движение глаз парализовано
  • Вертикальное движение глаз не повреждено

Медицинские работники могут проводить более специализированное тестирование (например, неврологические или офтальмологические исследования), чтобы исключить другие состояния, которые могут вызвать паралич лицевого нерва и другие симптомы синдрома Мебиуса.
Очень важно, чтобы правильный диагноз был поставлен вскоре после рождения. Дети с синдромом Мебиуса, как правило, должны работать с командой медицинских специалистов, но чем раньше собраны группы по вмешательству и уходу, тем лучше долгосрочные результаты для пациентов.
Хотя синдром Мебиуса не прогрессирует, характер симптомов может представлять проблемы для каждого пациента индивидуально в зависимости от конкретных пораженных нервов, тяжести состояния и наличия оперативной диагностики, лечения и вспомогательных ресурсов.У каждого человека с синдромом Мебиуса будут разные потребности. Несмотря на то, что нет определенного лечения или лечения этого заболевания, команда специалистов может помочь координировать помощь людям с синдромом Мебиуса.
Поскольку диагноз обычно может быть поставлен при рождении или вскоре после него, ранние вмешательства, такие как физическая, профессиональная и логопедическая терапия, могут быть сделаны рано. Тщательный осмотр глаз и постоянная поддержка офтальмолога могут помочь решить проблемы со зрением. При нарушении слуха можно обратиться к аудиологу.
Другие специалисты, которые могут быть вовлечены в уход, включают в себя:

  • Педиатры и детские хирурги
  • Специалисты по войне, горлу и носу
  • Респираторные специалисты
  • Неврологи
  • Челюстно-лицевые хирурги
  • Пластические хирурги
  • Психиатры
  • ортопеды

Хирургия синдрома Мебиуса

Если симптомы серьезны, может потребоваться операция. В некоторых случаях возможна пересадка нервов из других частей тела для замены отсутствующих черепных нервов.
Другие хирургические процедуры, которые могут быть необходимы, включают:

  • Операция на глазу или веке, чтобы улучшить зрение и исправить косоглазие
  • Оральная хирургия для решения стоматологических проблем
  • Ортопедические процедуры (или нехирургические вмешательства, такие как шинирование) для улучшения подвижности
  • Подтяжки или операция по исправлению сколиоза

Одно довольно недавнее хирургическое новшество известно как «операция по улыбке». Процедура включает в себя снятие нерва с бедра и прививку его к лицу, особенно к мышцам, которые помогают человеку жевать (массажер). Операция позволила улучшить подвижность лица и речи у некоторых пациентов с синдромом Мебиуса, включая успешное восстановление способности выражать определенные выражения лица, например улыбаться.
Для пациентов, у которых диагностирован польский синдром, во многих случаях возможны процедуры косметической хирургии для коррекции структурных аномалий стенки грудной клетки, включая ткани молочной железы.

Жизнь с синдромом Мебиуса

Хотя это состояние не считается генетическим, если синдром Мебиуса встречается в одной семье, генетическое консультирование может быть полезным.
В то время как дети с синдромом Мебиуса часто «догоняют» любые задержки в развитии или моторике, с которыми они сталкиваются, и у них нормальное интеллектуальное функционирование, им все равно может быть трудно в социальном отношении со сверстниками или в школе из-за уникальности их состояния. Вспомогательные консультации и образовательные ресурсы могут быть полезны для семей.
Если дети действительно испытывают трудности в учебе, например, из-за физических ограничений, таких как плохое зрение, могут быть рассмотрены специальные образовательные программы, репетиторство или обучение на дому.
Поскольку синдром Мебиуса встречается очень редко, некоторые родители могут отправить письмо или краткое объяснение учителю ребенка до того, как они пойдут в школу. Фонд синдрома Мобиуса имеет шаблон, который семьи могут использовать, чтобы начать этот разговор с воспитателями, педагогами и медицинскими работниками, которые могут быть незнакомы с этим заболеванием.

Слово от Health-Ambulance

Синдром Мебиуса обычно диагностируется при рождении, и быстрая диагностика и лечение важны для обеспечения того, чтобы человек с таким заболеванием получал необходимую ему поддержку. В то время как у некоторых детей с синдромом Мебиуса могут наблюдаться двигательные или речевые задержки, они обычно являются результатом физических симптомов, связанных с ртом или мышцами конечностей.
Большинство людей с синдромом Мебиуса не имеют никаких интеллектуальных задержек, хотя некоторые исследования показали, что дети с синдромом Мебиуса могут чаще иметь расстройства аутистического спектра. Хотя нет окончательного лечения или лечения, есть множество вариантов лечения, включая профессиональную и физиотерапию и специализированную хирургию.

Главная|Параличи нервов лица|Cиндром Мёбиуса

Это заболевание известно медицине с конца 19 века, однако возможности его лечения ограничены и сегодня, а причины развития до конца не определены. Синдром Мёбиуса – это врождённая аномалия, для которой характерно отсутствие мимики лица. Пациентам трудно глотать, они не могут смеяться, а их лицо похоже на застывшую маску. Эта патология также характеризуется одно- или двухсторонним параличом лицевого нерва (полным или частичным).

Дети с синдромом Мёбиуса сразу обращают на себя внимание отсутствием мимической реакции на внешние раздражители. Они не улыбаются, а плач сопровождается только звуками, без гримас неудовольствия на лице.

Среди причин синдрома Мёбиуса специалисты отмечают неправильное развитие нескольких (2 или 3) черепно-мозговых нервов, аномальное развитие лицевого моторного центра, а также деструктивные процессы, обусловленные гипоксией (изменениями плода из-за кислородной недостаточности).

Симптомы синдрома Мёбиуса

  • Отсутствие мимики
  • Анатомические аномалии
  • Затруднение сосания и глотания
  • Изуродованная ступня (эквиноварусная косолапость)
  • Ослабление функции языка

Диагностика и лечение

Радикальной терапии для лечения этого заболевания не существует. Врачи на каждом этапе развития ребёнка рекомендуют родителям определённую симптоматическую помощь – коррекцию косоглазия, речи, произношения и др. Психологическое облегчение больным и их родителям приносит оперативное вмешательство – взамен неработающих мышц на лице пересаживаются другие (обычно их берут с бедра). В результате оперативного лечения в некоторой степени восстанавливается мимика лица, возникает возможность смыкания губ.

Оперативное лечение параличей нервов лица проводит Новиков Михаил Леонидович, реконструктивный микрохирург, ведущий специалист в России по вопросам лечения врожденной патологии периферической нервной системы.

Лечение проводится на бесплатной основе при поддержке Русфонда. Для того, чтобы лечение было бесплатным, родителям больных детей необходимо собрать документы по списку, отправить (можно в отсканированном виде по адресу deti@solovevka.ru) их на проверку и регистрацию, дальше ждать вызова на лечение.

Записаться на консультацию к специалисту можно по телефону: